Slide 2
IRON DEFICIENCY ANEMIA
Ang IDA ay isang karamdaman kung saan bumababa ang nilalaman ng iron sa serum ng dugo, bone marrow at depot, na humahantong sa pagkagambala sa pagbuo ng HB at mga pulang selula ng dugo, ang paglitaw ng anemia at mga trophic disorder sa mga tisyu.
Slide 3
DAHILAN NG PAGHIHINTAY.
1. Panmatagalang pagkawala ng dugo 2. Nadagdagang pagkonsumo ng bakal 3. Nutritional iron deficiency 4. Impaired absorption of iron 5. Redistribution of iron deficiency 6. Impaired iron transport with hypo-, atransferrinemia
Slide 4
DIAGNOSTICS
UAC: Hemoglobin, color index, bumababa ang mga pulang selula ng dugo (sa mas mababang lawak). Ang hugis at sukat ng mga pulang selula ng dugo ay nagbabago: poikilocytosis ( magkaibang hugis erythrocytes), microcytosis, anisocytosis (ng hindi pantay na magnitude). Utak ng buto: karaniwang normal; katamtamang hyperplasia ng pulang usbong. Ang espesyal na paglamlam ay nagpapakita ng pagbaba sa mga sideroblast (erythrokaryocytes na naglalaman ng bakal). Biochemistry. Kahulugan serum na bakal(nabawasan). Karaniwang 11.5-30.4 µmol/l sa mga babae at 13.0-31.4 sa mga lalaki. Ang pagsusuri na ito ay napakahalaga, ngunit ang mga pagkakamali sa pagpapasiya ay posible (hindi malinis na mga tubo ng pagsubok), kaya normal na antas syv. hindi pa ibinubukod ng bakal ang IDA. Kabuuang iron binding capacity ng serum (TIBC) - i.e. ang dami ng bakal na maaaring itali ng transferrin. Ang pamantayan ay 44.8-70 µmol/l. Sa IDA, tumataas ang bilang na ito.
Slide 5
PAGGAgamot
Ang makatwirang paggamot sa IDA ay nagsasangkot ng ilang mga prinsipyo: 1. Ang IDA ay hindi maaaring gamutin sa diyeta lamang 2. Pagsunod sa mga yugto at tagal ng paggamot - pag-alis ng anemia - pagpapanumbalik ng mga iron depot sa katawan Ang unang yugto ay tumatagal mula sa simula ng therapy hanggang sa normalisasyon ng hemoglobin (4-6 na linggo), ang pangalawang yugto ay therapy "saturation" - 2-3 buwan. 3.Tamang pagkalkula ng therapeutic dose ng iron
Slide 6
KAKULANGAN NG BITAMIN B12 ANEMIA
Ang anemia na ito ay unang inilarawan ni Addison at kasunod ni Birmer higit sa 150 taon na ang nakalilipas (1849), at naaayon ay kilala sa ilalim ng pangalan ng dalawang mananaliksik na ito. Sa simula ng ika-20 siglo, ang anemia na ito ay isa sa pinakamarami madalas na mga sakit dugo na hindi pumapayag sa anumang therapy - kaya isa pang pangalan - pernicious o pernicious anemia.
Slide 7
SANHI NG PAGKAKAKULANG NG VITAMIN B12 SA KATAWAN
1. Malabsorption 2. Competitive consumption ng B12 3. Nabawasan ang reserba ng bitamina B12 4. Kakulangan ng pagkain 5. Kakulangan ng transcobalamin-2 o ang pagbuo ng mga antibodies dito (bihira).
Slide 8
Pinsala sa gastrointestinal tract.
Una sa lahat, ang glossitis ay tipikal, ayon sa paglalarawan ng may-akda - Günther's: red lacquered, crimson tongue. Hindi ito napansin sa lahat - sa pagkakaroon ng isang makabuluhang at pangmatagalang kakulangan ng bitamina B12 (10-25%). Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng hindi gaanong binibigkas na mga manifestations ng glossitis - sakit sa dila, nasusunog, tingling, sa ilang mga kaso pamamaga, pagbuo ng erosions. Sa layunin, ang dila ay may pulang-pula na kulay, ang mga papillae ay makinis, at may mga lugar ng pamamaga sa dulo at mga gilid. Kasama sa iba pang mga gastrointestinal lesyon atrophic gastritis, na maaaring resulta rin ng kakulangan sa bitamina B12.
Slide 9
Pinsala sa nervous system
Kadalasang apektado mga nerbiyos sa paligid, pagkatapos ay ang mga haligi sa likuran at gilid spinal cord. Unti-unting lumilitaw ang mga sintomas, simula sa peripheral paresthesia - tingling, pamamanhid ng mga binti, isang pakiramdam ng pag-crawl sa lower limbs; pagkatapos ay lilitaw ang paninigas ng mga binti at hindi matatag na lakad. Sa mga bihirang kaso, sila ay kasangkot itaas na mga paa't kamay, ang pakiramdam ng pang-amoy at pandinig ay may kapansanan, at mga karamdaman sa pag-iisip, delirium, guni-guni. Sa layunin, ang pagkawala ng proprioceptive at vibration sensitivity at pagkawala ng reflexes ay nakita. Nang maglaon, tumaas ang mga kaguluhang ito, lumilitaw ang Babinski reflex, at nangyayari ang ataxia.
Slide 10
DIAGNOSTICS
UAC. Taasan index ng kulay(higit sa 1.1) at MCV. Ang laki ng mga pulang selula ng dugo ay nadagdagan, maaaring may mga megaloblast, i.e. hyperchromic at macrocytic anemia. Ang anisocytosis at poikilocytosis ay katangian. Sa erythrocytes, ang basophilic punctation ay napansin, ang pagkakaroon ng mga labi ng nuclei sa anyo ng mga Joly body at Cabot ring. Ang mga leukocytes, platelet at reticulocytes ay nagbabago. Leukocytes - bumababa ang bilang (karaniwan ay 1.5-3.0 10), tumataas ang segmentation ng neutrophils (hanggang 5-6 o higit pa). Mga platelet - katamtamang thrombocytopenia; Bilang isang patakaran, ang hemorrhagic syndrome ay hindi nangyayari. Reticulocytes - ang antas ay nabawasan nang husto (mula 0.5% hanggang 0).
Slide 11
Sternal puncture- ay mahalaga sa diagnosis. Dapat itong isagawa bago simulan ang pangangasiwa ng bitamina B12, dahil Ang normalisasyon ng bone marrow hematopoiesis ay nangyayari sa loob ng 48-72 oras pagkatapos ng pangangasiwa ng sapat na dosis ng bitamina B12. Sa cytogram utak ng buto Ang mga megaloblast ay nakita (malaking atypical na mga cell na may kakaibang morpolohiya ng nucleus at cytoplasm) sa iba't ibang antas kapanahunan, na nagpapahintulot sa morphological confirmation ng diagnosis. Ang ratio L:Er = 1:2, 1:3 (No. = 3:1, 4:1) dahil sa matinding pathological hyperplasia ng red sprout. Mayroong isang binibigkas na pagkagambala sa pagkahinog at pagkamatay ng mga megaloblast sa utak ng buto, walang mga oxyphilic na anyo, kaya ang utak ng buto ay mukhang basophilic - "asul na utak ng buto".
Slide 12
PAGGAgamot ng B12-DEFICIENCY ANEMIA
Ang kurso ng paggamot ay binubuo ng pang-araw-araw na intramuscular injection ng bitamina B12 na 500 mcg, 30-40 injection bawat kurso. Kasunod nito, ang maintenance therapy na 500 mcg ay inirerekomenda isang beses sa isang linggo para sa 2-3 buwan, pagkatapos ay 2 beses sa isang buwan para sa parehong panahon. Ayon sa mga rekomendasyon ng mga American hematologist, ang maintenance therapy ay dapat isagawa para sa buhay - 250 mcg isang beses sa isang buwan (o isang kurso ng paggamot 1-2 beses sa isang taon, 400 mcg / araw para sa 10-15 araw).
Slide 13
Hemolytic anemia
isang pangkat ng mga sakit kung saan mayroong pagpapaikli ng habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo, i.e. nangingibabaw ang pagdurugo sa pagbuo ng dugo.
Slide 14
NAGTATAMO NG HEMOLYTIC ANEMIA
Pinakamadalas na suot na immune mechanism: Karamihan isang karaniwang opsyon ay autoimmune hemolytic anemia. Sa kasong ito, ang mga antibodies ay ginawa sa kanilang sariling hindi nagbabagong antigen ng mga pulang selula ng dugo. Ang dahilan ay isang pagkagambala sa natural immunological tolerance, dahil sa kung saan ang sariling antigen ay itinuturing na dayuhan. Autoimmune G.A. maaaring sintomas o idiopathic.
Slide 15
Mga katangian ng laboratoryo. UAC: anemia sa karamihan ng mga kaso ay hindi malubha (Nb ay bumababa sa 60-70 g/l), ngunit may matinding krisis maaaring may mas mababang mga numero. Ang anemia ay kadalasang normochromic (o moderately hyperchromic). Ang reticulocytosis ay nabanggit - sa una ay hindi gaanong mahalaga (3-4%), sa pagbawi mula sa hemolytic crisis - hanggang 20-30% o higit pa. Ang mga pagbabago sa laki ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod: macrocytosis, microcytosis, ang huli ay higit na katangian. Ang bilang ng mga leukocytes ay katamtamang tumaas (hanggang sa 20+10 9/l), na may paglipat sa kaliwa (leukemoid reaction sa hemolysis). Biochemistry ng dugo. Bahagyang hyperbilirubinemia (25-50 µmol/l). Ang proteinogram ay maaaring magpakita ng pagtaas sa mga globulin.
Slide 16
Paggamot. Ang pangunahing gamot ay prednisolone. Inireseta ang 1 mg/kg bawat araw Kung pagkatapos ng 3 araw ay walang epekto, doble ang dosis. Kung ibinibigay sa intramuscularly, ang dosis ay nadoble din, intravenously - 4 na beses na higit pa. Ang positibong epekto ay karaniwang nasa 90% ng mga kaso at mas mataas. Matapos ihinto ang hemolysis, ang dosis ay unti-unting nabawasan. Gayunpaman, kapag ang dosis ng prednisolone ay nabawasan, ang mga relapses ay madalas na sinusunod. Kung ang anemia ay hindi makontrol sa loob ng 6 na buwan, ang splenectomy ay ipinahiwatig. Ang panukala ay epektibo - lunas sa 70-80% ng mga kaso. Kung negatibo ang resulta, ginagamit ang mga cytostatics (azathioprine, cyclophosphamide).
Slide 17
APLASTIC ANEMIA
Ang terminong "hypoplastic o aplastic anemia" ay nangangahulugang panhypoplasia ng bone marrow, na sinamahan ng leukocytopenia at thrombocytopenia.
Slide 18
Ang bone marrow aplasia ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan
Pisikal (ionizing radiation, high frequency currents, vibration -5%) Chemical (benzene, mercury, pesticides, paints - 60%) Mga gamot (chloramphenicol, macrolides, sulfonamides, analgin, atbp. - 32%) Nakakahawa ( viral hepatitis, trangkaso, namamagang lalamunan... 28%) Iba pa (8%).
Slide 19
Data ng laboratoryo
Ang anemia ay karaniwang normochromic-normocytic. Ang bilang ng leukocyte ay karaniwang mas mababa sa 1.5*109/l (granulocytopenia). Nababawasan din ang mga platelet. Ang nilalaman ng reticulocytes ay nabawasan din. Ang serum iron content ay tumaas. Utak ng buto. Larawan ng hypo- at aplasia ng bone marrow: pagbaba sa erythroid (megakaryocytes) at granulocyte series (myelokaryocytes). Kinakailangang magsagawa ng trepanobiopsy.
Slide 20
ANEMIA NA KAUGNAY SA MGA TALALANG SAKIT NG MGA INTERNAL NA ORGAN (Symptomatic).
HYPOPROLIFERATIVE anemia - anemia na nailalarawan sa kawalan ng kakayahan ng pulang hematopoietic na mikrobyo na tumaas ang erythroid mass ayon sa antas ng anemia.
Tingnan ang lahat ng mga slide
I.A. Novikova
Aplastic anemia
Ang aplastic anemia (kasingkahulugan ng malignant aleukia) ay isang matalim na pagsugpo sa lahat ng tatlong mikrobyo ng hematopoiesis sa kawalan ng mga palatandaan ng mga tumor ng hematopoietic tissue.
Unang inilarawan ni Ehrlich noong 1888 bilang hemorrhagic diathesis sa background depresyon sa nerbiyos hematopoiesis.
Isang polyetiological na sakit na sanhi ng exogenous at endogenous na mga kadahilanan. May namamana at nakuha.
Etiological na mga kadahilanan ng nakuha na aplastic anemia:
Mga kadahilanan ng kemikal (benzene, mercury vapor, acids, barnis, dyes, atbp.)
Mga pisikal na kadahilanan (ionizing radiation)
Mga gamot (cytostatics, antibiotics, anticonvulsants)
Mga impeksyon, lalo na ang mga viral
Mga kadahilanan ng endocrine, tulad ng hypothyroidism
Mga benign tumor ng thymus gland
Intensive hematopoiesis (hypoplastic crisis sa hemolytic anemia)
Pag-alis ng normal na hematopoiesis sa leukemia, tumor metastases sa BM
Autoimmune, mga mekanismo ng isoimmune
Pagbawal sa synthesis ng erythropoietin
Splenogenic pancytopenia
Ang mga dahilan para sa pagbuo ng tungkol sa 50% ng aplastic anemia ay hindi malinaw.
estado
hematopoiesis
Pathomorphological substrate - pangkalahatang pagsugpo ng hematopoiesis - panmyelopathy. Marahil, sa ilalim ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan (o mga kadahilanan ng immune?), Ang ninuno stem cell o ang hematopoietic microenvironment nito (nagbibigay ng regulasyon ng mga function at dibisyon ng stem cell) → hypoplastic anemia → pag-unlad ng proseso → pagkakasangkot ng lahat ng mikrobyo - nagkakaroon ng pancytopenia.
Minsan isang mikrobyo lamang ang nasasangkot sa proseso - bahagyang red cell aplasia - erythroblastophthisis. Sa kasong ito, maaaring matukoy ang mga anti-erythrocyte antibodies (karaniwan ay G, sa ilang A).
hypoplastic
Kahinaan, pamumutla, pagbaba ng pagganap, hemorrhagic diathesis ng maramihang lokalisasyon, mga komplikasyon ng septic. Sa pagsusuri: tumaas na tibok ng puso, pagluwang ng puso, mga muffled na tunog, systolic murmur pangunahin sa tuktok ng puso. Ang ultratunog na sa mga unang buwan ng sakit ay nagpapakita ng isang bahagyang pagpapalaki ng atay, isang pagtaas sa acoustic density ng parenchyma at ang heterogeneity ng echostructure nito. Walang pinalaki na pali sa AA. Kung nakita ang splenomegaly, dapat na baguhin ang diagnosis.
Upang kumpirmahin ang diagnosis, kinakailangan ang pagsusuri sa BM at trephine biopsy.
Ang pagbabala ng sakit ay mas malala kapag mas matanda ang pasyente. Ang pangunahing paggamot ay CM transplantation.
Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa hypoplastic anemia
Peripheral na dugo:
Normal-bihirang hyperchromic anemia
Ang aniso- at poikilocytosis ay menor de edad
Walang mga reticulocytes, na may likas na immune ay may bahagyang reticulocytosis
Ang leukopenia ay nagpapatuloy sa neutropenia (kahit na may pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon), kamag-anak na eosinophilia at/o lymphocytosis.
Thrombocytopenia, platelet macrocytosis, thrombocytopathy
ESR (hanggang 30-50 mm/hour)
Serum na bakal (N)
aplastik
Myelogram: Mahina ang CM sa mga nucleated na elemento, naantalang maturation ng erythro-, leuko- at thrombocytopoiesis cells. ↓↓↓bilang ng mga megakaryocytes (hindi natukoy sa matinding AA). ↓ neutrophil maturation index (N 0.6-0.8, sa mga pasyente na 0.9 hanggang 6.6). Ang kabuuang nilalaman ng mga elemento ng cellular ng serye ng neutrophil ay bumababa, at ang porsyento ng mga lymphocytes at mga selula ng plasma ay tumataas. May pagkaantala sa pagkahinog ng erythro- at normoblasts. Sideroblasts kahit na may normal na nilalaman bakal sa serum ng dugo.
Ang pagsusuri sa Trepanobiopathic ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng panghuling pagsusuri. Sa TAA, ang pulang BM ay halos napalitan ng taba.
Mga internasyonal na pamantayan para sa pagtatasa ng kalubhaan ng aplastic anemia
aplastic es-coy anemia
Hindi grabe
Tagapagpahiwatig
paligid
Numero ng hematocrit< 0,38
Mga selulang neutrophil< 2,5 109/л
Mga selulang neutrophil< 0,5 109/л
Mga platelet<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%
Tagapagpahiwatig
buto
Iba't ibang antas ng pagbaba sa cellularity ng bone marrow
Makabuluhan
pagtanggi
cellularity ng bone marrow, myeloid cells
Differential
Diagnosis ng AA
Talamak na leukemia (sabog, splenomegaly, lymphadenopathy)
Agranulocytosis (impeksyon, halos walang pagbawas sa pulang sprout ng bone marrow, ang bilang ng mga megakaryocytes ay hindi bumababa).
Subleukemic myelosis (hepato- at splenomegaly, myeloid metaplasia at fibrosis ng organ parenchyma, mga elemento ng pagsabog sa PC at CM)
Myelodysplastic syndrome (dyserythropoiesis, dysgranulo- at dysthrombocytopoiesis)
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (hemoglobinuria, hemosiderinuria; libreng bilirubin at Hb sa plasma)
Fanconi aplastic anemia
Ang pinakakaraniwang namamana na anyo ng sakit.
Pangkalahatang pinsala sa hematopoiesis + mga anomalya sa pag-unlad (kawalan o hypoplasia ng hinlalaki, kawalan o hindi pag-unlad ng radius, microphthalmos, endocrine disorder, pigmentation ng mga lugar ng balat na protektado mula sa liwanag - armpits, atbp.
Peripheral na dugo: pancytopenia, normochromic anemia, mas madalas na hyperchromic (at pagkatapos ay macrocytosis), binibigkas ang halo-halong poikilocytosis, basophilic granularity, walang reticulocytes, leukopenia, thrombocytopenia, hemorrhagic syndrome, ESR - 30-80 mm / oras.
CM point: progresibong pagbaba sa mga elemento ng cellular, ang bilang ng mga selula ng plasma at basophil ay maaaring tumaas.
Sa advanced na yugto - pagkawasak ng BM (panmyelophthisis).
1 ng 65
Presentasyon sa paksa: ANEMIA
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ang ANEMIA ay isang clinical at hematological syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa kabuuang halaga ng hemoglobin sa bawat yunit ng dami ng dugo (kadalasan ay may magkatulad na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo). Ang ANEMIA ay isang clinical at hematological syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa kabuuang halaga ng hemoglobin sa bawat yunit ng dami ng dugo (kadalasan ay may magkatulad na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo). Ang lahat ng anemia ay itinuturing na pangalawa. Ang anemic syndrome ay maaaring clinically leading o moderately severe. Bilang karagdagan sa circulatory-hypoxic syndrome na karaniwan sa lahat ng anemia, ang bawat anemia ay may sariling mga partikular na sintomas.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ang mga mekanismo ng immune, endocrine at nervous ay kasangkot sa regulasyon ng erythropoiesis. Ang mga mekanismo ng immune, endocrine at nervous ay kasangkot sa regulasyon ng erythropoiesis. Ang Erythropoiesis ay naiimpluwensyahan ng pagmamana at mga kadahilanan sa kapaligiran. Ang normal na erythropoiesis ay posible kung ang katawan ay may sapat na dami ng mga amino acid, iron, bitamina B1, B2, B6, B12, C, folic acid, microelements Co, Cu, at iba pang substance. Ang erythroposis ay isinaaktibo ng erythropoietinogen, na synthesize sa atay, erythrogenin ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato, at ang lokal na hormone ng erythropoiesis, erythropoietin. Pasiglahin ang produksyon ng erythropoietin - ACTH, corticosteroids, growth hormone, androgens, prolactin, vasopressin, thyroxine, insulin. Ang Erythropoiesis ay pinipigilan ng mga estrogen at glucagon.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Mga cell ng pathological regeneration ng erythrocytes, na nagmumula sa isang paglabag sa erythropoiesis Mga cell ng pathological na pagbabagong-buhay ng mga erythrocytes, na nagmumula sa isang paglabag sa erythropoiesis, megaloblast. pulang selula ng dugo na may mga Jolly body at Cabot ring; erythrocytes na may basophilic granularity. Ang anisocytosis ay isang patolohiya ng laki ng mga erythrocytes: Karaniwan, ang diameter ng isang erythrocyte ay 7.2-7.5 microns; Microcytes - mas mababa sa 6.7 microns; Macrocytes - higit sa 7.7 microns; Megalocytes (megaloblasts) - higit sa 9.5 microns; Ang mga microspherocytes ay matinding nabahiran - mas mababa sa 6.0 µm. Ang poikilocytosis ay isang pagbabago sa hugis ng mga pulang selula ng dugo (sickle cell, target cell, ovalocytes, acanthocytes, stomatocytes, atbp.) Ang anisochromia ay ibang kulay ng mga pulang selula ng dugo (hypo-, hyper-, normochromic, polychromasia) Ang Sideroblast ay buto marrow erythrokaryocytes na naglalaman ng bakal (karaniwang 20-40 %)
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ayon sa mga rekomendasyon ng WHO: Ang mas mababang limitasyon ng nilalaman ng HB sa mga lalaki ay 130 g / l, sa mga kababaihan - 120 g / l, sa mga buntis na kababaihan - 110 g / l. Ang mas mababang limitasyon ng nilalaman ng erythrocyte sa mga lalaki ay 4.0 * 1012 / l, sa mga kababaihan - 3.9 * 1012 / l. Ang hematocrit ay ang ratio ng mga selula ng dugo at dami ng plasma. Karaniwan, sa mga lalaki ito ay 0.4-0.48%, sa mga babae ito ay 0.36-0.42%. Hb content sa isang erythrocyte: Hb (g/l): Er (l) = 27-33 pg. Index ng kulay: Hb(g/l)*0.03: Er(l) = 0.85-1.0. Ang serum iron sa mga lalaki ay 13-30 µmol/l, sa mga babae - 11.5-25 µmol/l.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ayon sa rekomendasyon ng WHO: Ang kabuuang iron-binding capacity ng blood serum (TIBC) ay ang dami ng iron na maaaring magbigkis ng isang litro ng blood serum. Karaniwan – 50-84 µmol/l, CVSS – syv. bakal = nakatagong FSSCC. Ang normal ay 46-54 µmol/l. Syv. bakal: TISS = transferrin saturation na may bakal. Normal ay 16-50%. Pagtatasa ng mga reserbang bakal sa katawan: pagpapasiya ng ferritin sa serum ng dugo (radioimmune at enzymoimmune na pamamaraan), karaniwan - 12-150 µg/l, sa mga lalaki ≈ 94 µg/l, sa mga babae ≈ 34 µg/l; pagpapasiya ng nilalaman ng protoporphyrin sa mga erythrocytes - 18-90 μmol / l; desferal test (desferal binds lamang iron reserves). Ang 500 mg ng desferal ay ibinibigay sa intramuscularly, 0.6-1.3 mg ng bakal ay pinalabas sa ihi.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Etiopathogenetic classification ng anemia Etiopathogenetic classification ng anemia Acute posthemorrhagic (APHA) Iron deficiency (IDA) Kaugnay ng impaired synthesis o paggamit ng porphyrins (sideroachrestic) (SAA) Kaugnay ng impaired DNA at RNA synthesis (B12 at folate deficiency) (MGBA) Hemolytic (HA) Aplastic , hypoplastic - na may pagsugpo sa bone marrow cells (AA) Iba pang uri ng anemia: sa mga nakakahawang sakit, sakit sa bato, sakit sa atay, endocrine pathologies, atbp. Pag-uuri ng anemia ayon sa pathogenesis Anemia dahil sa pagkawala ng dugo (OPHA, IDA) Anemia dahil sa kapansanan sa pagbuo ng dugo (IDA, CAA, MGBA, AA) Anemia dahil sa pagtaas ng pagkasira ng dugo (HA)
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Pag-uuri ng anemia ayon sa indeks ng kulay Pag-uuri ng anemia ayon sa indeks ng kulay Hypochromic (IDA, SAA, thalassemia) Hyperchromic (MGBA) Normochromic (OPHA, AA, GA) Ayon sa estado ng bone marrow hematopoiesis Regenerative (IDA, MGBA, SAA, OPGA) Hyperregenerative (HA) Aregenerative ( AA) Reticulocyte - ang pinakabatang cell ng erythroid series, na umaabot hanggang periphery - ito ay isang indicator ng germ regeneration (normal 1.2 - 2%) Ayon sa kalubhaan Mild (Hb 110-90 g/l) Katamtaman (Hb 90-70 g\l) l) Mabigat (Hb 70-50 g/l)
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Mga yugto ng diagnosis para sa anemia syndrome Kasaysayan, upang matukoy ang posibleng sanhi ng anemia (heredity, provoking factor). Pagsusuri, pagpapasiya ng variant ng anemia. Mga mandatoryong pamamaraan ng pananaliksik: CBC (Er, Hb, CP o Hb content sa Er) Ht (hematocrit) reticulocytes (N = 1.2-2%) leukocytes at platelets serum iron sternal puncture na may pagsusuri sa bone marrow (cellular composition, ratio ng mga cell sa buto utak)
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Mga yugto ng diagnosis para sa anemia syndrome Karagdagang pamamaraan ng pananaliksik: trepanobiopsy ng ilium (relasyon ng tissue sa bone marrow: mga selula/taba = 1/1) Sinusuri ng Coombs ang ihi para sa hemosiderin osmotic resistance ng erythrocytes hemoglobin electropharesis pag-aaral ng pag-asa sa buhay Er c Cr51. Pagpapasiya ng pinagbabatayan na sakit na humantong sa anemia: mga dumi para sa okultong dugo (Gregersen o Weber na pamamaraan). Pagkalkula ng fecal radioactivity sa loob ng 7 araw pagkatapos ng intravenous administration ng sariling mga hugasan na erythrocytes na may label na Cr51. Pag-aaral ng radioactive iron na ibinibigay nang pasalita, na sinusundan ng pagtukoy ng radioactivity sa dumi sa loob ng ilang araw (karaniwan ay 20% ng iron ang nasisipsip); EGDFS; RRS, irrigo-, colonoscopy; konsultasyon ng mga kababaihan sa isang gynecologist; pag-aaral ng sistema ng coagulation ng dugo, atbp.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ang bitamina B12 at folic acid ay nakikibahagi sa mga pangunahing yugto ng pagpapalitan ng purine at pyrimidine base sa panahon ng synthesis ng DNA at RNA. Ang bitamina B12 at folic acid ay nakikibahagi sa mga pangunahing yugto ng pagpapalitan ng purine at pyrimidine base sa panahon ng synthesis ng DNA at RNA. Ang katawan ay naglalaman ng 4 mg ng bitamina B12, na sapat para sa 4 na taon.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Mga sanhi ng kakulangan sa bitamina B12 Hindi sapat na nilalaman ng B12 sa pagkain. Malabsorption: paglabag sa gastromucoprotein synthesis: atrophic gastritis ng fundus ng tiyan; mga reaksyon ng autoimmune sa paggawa ng mga antibodies sa mga selula ng gastric parietal at gastromucoprotein; gastrectomy (pagkatapos ng gastrectomy, ang kalahating buhay ng B12 ay 1 taon; pagkatapos ng gastrectomy, lumilitaw ang mga palatandaan ng kakulangan sa B12 pagkatapos ng 5-7 taon); kanser sa tiyan; congenital deficiency ng gastromucoproteins; may kapansanan sa pagsipsip ng B12 sa maliit na bituka; mga sakit ng maliit na bituka na sinamahan ng malabsorption syndrome (talamak na enteritis, celiac disease, sprue, Crohn's disease) pagputol ng ileum; kanser sa maliit na bituka; congenital na kawalan ng mga receptor para sa bitamina B12 + gastromucoprotein complex sa maliit na bituka; mapagkumpitensyang paggamit ng bitamina B12; malawak na infestation ng tapeworm; binibigkas na dysbiosis ng bituka. Nabawasan ang produksyon ng transcobalamin-2 sa atay at may kapansanan sa transportasyon ng bitamina B12 sa bone marrow (sa liver cirrhosis).
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ang pangunahing pamantayan sa kaugalian para sa B12-deficiency anemia Circulatory-hypoxic syndrome Walang sideropenic syndrome Gastroenterological syndrome: nabawasan ang gana, timbang ng katawan, glossitis (makinis na pulang dila), bigat sa epigastrium, hindi matatag na dumi, achlorhydria, m.b. hepatosplenomegaly Neurological syndrome (funicular myelosis): dystrophic na proseso sa posterolateral columns ng spinal cord na nauugnay sa akumulasyon ng nakakalason na methylmalonic acid, na ipinakita sa pamamagitan ng: may kapansanan sa sensitivity ng mga limbs, pagbabago sa lakad at koordinasyon ng mga paggalaw, paninigas ng mas mababang mga paa't kamay, may kapansanan sa paggalaw ng mga daliri, ataxia, may kapansanan sa sensitivity ng vibration.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Hematological syndrome: Hematological syndrome: hyperchromic anemia (CP sa itaas 1.1-1.3); anisocytosis (megalocytosis), poikilocytosis, basophilic granularity, Cabot rings, Jolly bodies; trilinear cytopenia; hypersegmental neutrophilosis; megaloblastic na uri ng hematopoiesis (ayon sa sternal puncture); pagbaba sa B12 sa dugo ay mas mababa sa 200 pg/ml;
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ito ay mas karaniwan kaysa sa B12-deficient. Ito ay mas karaniwan kaysa sa B12-deficient buong jejunum, siguro. pagtatae Ang mga transport protein ay hindi kailangan para sa pagsipsip ng FA Ang mga congenital defect ng FA ay pinagsama sa mental retardation at hindi naitama sa pamamagitan ng pagpapakilala ng FA
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Pangunahing pamantayan sa pagkakaiba para sa folate-deficiency anemia Data ng kasaysayan: pagbubuntis, neonatal na panahon, talamak na alkoholismo, talamak na hemolysis, myeloproliferative na sakit, gamot (folic acid antagonists, antituberculosis, anticonvulsants). Naghihirap ang Erythropoiesis. Walang funicular myelosis o gastric damage. Walang krisis sa reticulocyte kapag kumukuha ng B12. Sa bone marrow, ang mga megaloblast ay nabahiran ng dye lamang sa B12-deficiency anemia, ngunit hindi sa folate-deficiency anemia. Ang pagbawas ng folic acid sa dugo ay mas mababa sa 3 mg/ml (N – 3-25 mg/ml).
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Paggamot ng megaloblastic anemia (MGBA) Vitamin B12 (cyanocobalamin) - 400-500 mcg intramuscularly (4-6 na linggo). Para sa mga neurological disorder: B12 (1000 mcg) + cobalamide (500 mcg) hanggang mawala ang mga sintomas ng neurological. Kung kinakailangan, panghabambuhay na pangangasiwa ng B12 (500 mcg) isang beses bawat 2 linggo o pang-iwas na paggamot - B12 (400 mcg) sa loob ng 10-15 araw 1-2 beses sa isang taon. Erythromass transfusion para lamang sa mga kadahilanang pangkalusugan (para sa lahat ng anemia!): Nb< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ang aplastic anemia (AA) AA ay isang hematological syndrome na dulot ng malaking bilang ng endogenous at exogenous na mga kadahilanan, qualitative at quantitative na pagbabago sa stem cell at microenvironment nito, ang kardinal na morphological feature na kung saan ay pancytopenia sa peripheral blood at fatty degeneration ng utak ng buto. Unang inilarawan ni P. Ehrlich (1888) si AA. Ang terminong "aplastic anemia" ay ipinakilala noong 1904 ni Shoffar. Insidente 4-5 tao bawat 1 milyong populasyon bawat taon (sa Europe) Mga peak ng edad ng insidente 20 at 65 taon
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Etiological factor ng AA Etiological factor ng AA na gamot, kemikal, virus, autoimmune na proseso; sa 50% ng mga kaso ang etiology ay hindi alam (idiopathic AA). Pathogenesis ng AA Functional bone marrow failure na may pagsugpo ng 1, 2 o 3 mikrobyo (pancytopenia). Pinsala sa pluripotent blood stem cells Pagpigil sa hematopoiesis Pagkilos ng immune (cellular, humoral) na mga mekanismo Kakulangan ng mga salik na nagpapasigla sa hematopoiesis Ang bakal, B12, protoporphyrin ay hindi maaaring gamitin ng hematopoietic tissue.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Ang aplastic anemia ay maaaring maging Ang aplastic anemia ay maaaring Congenital (mayroon o walang congenital anomaly syndrome) Nakuha Kasabay ng kurso, AA Acute Subacute Chronic Forms of AA Immune Non-immune Clinical syndromes AA Circulatory-hypoxic Septic-necrotic Hemorrhagic
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Data mula sa laboratoryo at instrumental na pag-aaral Ang data mula sa laboratoryo at instrumental na pag-aaral ng CP at iron content sa erythrocytes ay normal (normochromic A), ang mga reticulocytes ay nabawasan (regenerative A), nadagdagan ang serum iron, transferrin saturation na may iron ng 100%, erythrocytes ↓, NV ↓ (hanggang 20- 30 g/l), thrombocytopenia (m.b. hanggang 0), leukopenia (m.b. hanggang 200 in μl), atay, pali at lymph node ay karaniwang hindi pinalaki, bone marrow (trepanobiopsy ng ilium): aplasia ng lahat ng sprouts, kapalit na bone marrow fatty. Sa 80% ng AA - pancytopenia, 8-10% - anemia, 7-8% - anemia at leukopenia, 3-5% - thrombocytopenia.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Malubhang AA Matinding AA Sa peripheral blood (2 sa 3 mikrobyo ang pinipigilan) Granulocytes 0.5-0.2*109/l Mga platelet na mas mababa sa 20*109/l Reticulocytes na mas mababa sa 1% Myelogram Myelokaryocytes mas mababa sa 25% ng karaniwang Myelokaryocytes 25 %, at myeloid cells mas mababa sa 30% Trephine biopsy Kapag banayad na anyo– 40% ng adipose tissue Sa katamtaman – 80% Sa malubha – ganap na namamayani ng adipose tissue (panmyelophthisis) Differential diagnosis AA Debut ng acute leukemia Chronic lymphocytic leukemia (bone marrow form) Ang cancer metastases sa bone marrow Pancytopenia sa matatandang tao, bilang isang pagpapakita ng B12-deficiency anemia
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Paggamot ng AA Bone marrow restoration: cyclosplrin A (sandimmune), antilymphocyte Ig (ALG), antiplatelet Ig (ATG), corticosteroids, donor bone marrow transplantation (ginagawa sa malalang kaso sa edad<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Pagsusuri ng AA therapy Kumpletong pagpapatawad: HB > 100 g/l; granulocytes > 1.5*109/l; mga platelet > 100*109/l; hindi na kailangan ng pagsasalin ng dugo. Bahagyang pagpapatawad: HB > 80 g/l; granulocytes > 0.5*109/l; mga platelet > 20*109/l; hindi na kailangan ng pagsasalin ng dugo. Mga pagpapabuti ng klinikal at hematological: pagpapabuti ng mga parameter ng hematological; nabawasan ang pangangailangan para sa pagpapalit ng dugo sa loob ng higit sa dalawang buwan. Kakulangan ng epekto: walang mga pagpapabuti ng hematological; nananatili ang pangangailangan para sa pagsasalin ng dugo.
Slide blg
Paglalarawan ng slide:
Mga system na ang pagkagambala ay nagiging sanhi ng hemolysis Glutathione system: pinoprotektahan ang mahahalagang bahagi ng cell mula sa denaturation sa pamamagitan ng mga oxidizing agent, peroxide, ions mabibigat na metal. Phospholipids: matukoy ang pagkamatagusin ng lamad sa mga ion, matukoy ang istraktura ng lamad, maimpluwensyahan ang aktibidad ng enzymatic ng mga protina. Protina ng lamad ng pulang selula ng dugo: 20% spectrin – isang magkakaibang pinaghalong polypeptide chain; 30% - actomyosin. Ang Glycolysis ay isang paraan ng anaerobic conversion ng glucose sa lactic acid, kung saan nabuo ang ATP - ang nagtitipon ng enerhiya ng kemikal ng mga cell. Iba pang mga substrate ng glycolysis: fructose, mannose, galactose, glycogen. Ang pentose phosphate cycle ay isang anaerobic oxidative pathway para sa conversion ng glucose. Adenyl system: adenylate kinase at ATPase.
Slide blg
Paglalarawan ng slide:
Ang hemolytic anemia (HA) HA ay pinagsasama ang isang bilang ng mga namamana at nakuha na sakit, ang pangunahing sintomas kung saan ay nadagdagan ang pagkabulok ng Er at isang pagpapaikli ng kanilang pag-asa sa buhay mula 90-120 hanggang 12-14 na araw. Ang namamana na HA ay nauugnay sa mga depekto sa istruktura ng Er, na nagiging may depekto sa pagganap. Ang mga nakuhang HA ay sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan na nag-aambag sa pagkasira ng Er (hemolytic poisons, mekanikal na epekto, mga proseso ng autoimmune, atbp.). Ang pathological hemolysis ay maaaring 1. Sa pamamagitan ng lokalisasyon intracellular (RES cells, pangunahin ang spleen) intravascular 2. Sa pamamagitan ng kurso acute chronic
Slide no
Slide blg
Paglalarawan ng slide:
Pangunahing pamantayan para sa GA Tumaas na bilirubin dahil sa unconjugated bilirubin: negatibo ang mga pigment ng apdo sa ihi; urobilin sa ihi at stercobilin sa feces; "lemon" jaundice nang walang pangangati. Splenomegaly na may intracellular hemolysis. Anemia: normochromic, hyperregenerative, hyperplasia ng erythroid lineage sa bone marrow. Mga krisis sa hemolytic. M.b. gallstones (pigment stones). Ang intravascular hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng: hemoglobinemia (libreng HB sa plasma ng dugo); hemoglobinuria at hemosiderinuria (pula o itim na ihi); hemosiderosis mga panloob na organo; pagkahilig sa microthrombosis ng iba't ibang lokalisasyon.
Slide blg
Paglalarawan ng slide:
HA na may intravascular hemolysis Hereditary HA: A. Enzymopathies (G-6-PD deficiency). B. Hemoglobinopathies (sickle cell anemia). 2. Nakuhang HAs: A. Immune - AIHA na may thermal at biphasic hemolysins. B. Non-immune – PNH, mekanikal para sa prosthetics ng valves, vessels, marching.
Slide blg
Paglalarawan ng slide:
Slide blg
Paglalarawan ng slide:
Slide blg
Paglalarawan ng slide:
Pag-uuri ng namamana hemolytic anemias A. Membranopathy dahil sa pagkagambala ng istraktura ng erythrocyte lamad protina Microspherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis, piropoikilocytosis. Mga karamdaman ng erythrocyte membrane lipids: acanthocytosis, kakulangan ng aktibidad ng lecithin-cholesterol-aryltransferase, nadagdagan ang nilalaman ng lecithin sa erythrocyte membrane, infantile pycnocytosis.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
B. Enzymopathies B. Enzymopathies Kakulangan ng enzymes ng pentose phosphate cycle. Kakulangan ng aktibidad ng glycolysis enzymes Kakulangan ng aktibidad ng glutathione metabolism enzymes. Kakulangan sa aktibidad ng mga enzyme na kasangkot sa gamit ang ATP. Kakulangan ng aktibidad ng ribophosphate pyrophosphate kinase. May kapansanan sa aktibidad ng mga enzyme na kasangkot sa synthesis ng porphyrins. B. Hemoglobinopathies Dulot ng isang anomalya sa pangunahing istraktura ng Hb. Dulot ng pagbaba sa synthesis ng mga polypeptide chain na bumubuo sa normal na Hb. Sanhi ng double heterozygous state. Ang mga anomalya ng HB ay hindi sinamahan ng pag-unlad ng sakit.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Hereditary enzymopathies Kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-FDG) sa Er Mas karaniwan sa mga bansa ng Africa, Latin America, Mediterranean, sa ating bansa - Azerbaijan, Armenia, Dagestan; Pangunahing magdusa mula sa mga lalaki (recessive sex-linked gene); Magdulot ng krisis talamak na impeksyon, mga gamot(paracetamol, nitrofurans, sulfonamides, tuberculostatics, atbp.) at ilang legumes, acidosis sa diabetes at talamak na pagkabigo sa bato. Intravascular hemolysis. Ang morpolohiya ng Er ay hindi nabago. Osmotic resistance Er sa N o bahagyang. Pagkatapos ng isang krisis sa Er, ang mga katawan ng Heinz (denatured Hb) ay maaaring matukoy. Ang diagnosis sa pangkat ng namamana na fermentopathy ay batay sa pagtuklas sa Er ng isang kakulangan ng iba't ibang mga enzyme ng hexose o pentose cycle.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Membranopathies Ang pinakakaraniwan sa kanila ay hereditary microspherocytosis (Minkowski-Choffard disease), kung saan ang isang depekto sa Er membrane ay sinamahan ng pagtaas sa pagpasa ng Na at H2O ions sa cell na may pagbuo ng isang spherocyte. Ang spherocyte, na dumadaan sa sinuses ng pali, ay bumababa sa diameter mula 7.2-7.5 microns hanggang< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Hemoglobinopathies Hereditary HA na may kapansanan sa synthesis ng bahagi ng protina ng Hb. Ang Hb molecule ay binubuo ng 4 na molekula ng heme at 4 na polypeptide chain (2 α at 2 β). Ang pagpapalit ng mga amino acid sa polypeptide chain ay humahantong sa pagbuo ng pathological Hb (S, F, A2, atbp.). Ang sakit ay nangyayari nang mas madalas sa mga homozygotes sa mga bansang Mediterranean, Africa, India at mga republika ng Transcaucasian. Ang mga homozygous na pasyente ay may malubha, kung minsan ay nakamamatay na mga pagpapakita ng sakit mula pagkabata, habang ang mga heterozygote ay may banayad na anyo na may kaligtasan ng higit sa 20-30 taon. Ang buhay ni Er ay pinaikli. Ang site ng hemolysis ay sinusuri gamit ang Cr51 na may label na Er. Ang mga anomalya ng HB (S, F, A2, atbp.) ay nakita ng HB electrophoresis (immunophoresis). Siguro quantification abnormal Hb.
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Klasipikasyon ng nakuhang hemolytic anemias A. Immune hemolytic anemias HA na nauugnay sa pagkakalantad sa mga antibodies (immune HA): isoimmune (alloimmune): Rh conflict, pagsasalin ng hindi tugmang dugo; heteroimmune, sanhi ng mga sakit, mga virus; transimmune - ang mga antibodies ay ipinapadala sa pamamagitan ng inunan mula sa ina hanggang sa fetus; Ang mga autoimmune HA na may mga antibodies sa kanilang sariling hindi nagbabago Er: na may hindi kumpletong mainit na agglutinin (natukoy sa 70-80% ng mga autoimmune HA gamit ang isang direktang pagsusuri sa Coombs), na may mainit na hemolysin, na may kumpletong malamig na agglutinin, na nauugnay sa biphasic cold hemolysin. Autoimmune HA na may mga antibodies laban sa bone marrow normocyte antigen.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Nakuha ang HA Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marchiafava-Micheli disease) Isang clone ng defective Er ay nabuo dahil sa somatic mutation ayon sa uri benign tumor mga sistema ng dugo na may 2 populasyon ng Er: na may normal at may sira na lamad; sabay-sabay na mutate ang mga leukocytes at platelet sa pagbuo ng pancytopenia; intravascular hemolysis; isang pagbabago sa pH ng dugo patungo sa acidosis sa pagkakaroon ng pandagdag ay humahantong sa hemolysis (Hem, Crosby, sucrose test); Ang direktang pagsusuri sa Coombs ay negatibo.
Paglalarawan ng slide:
Paggamot ng autoimmune GA Glucocorticoid hormones sa acute phase na may thermal agglutinins; prednisolone 60-80 mg/araw, nahahati sa 3 dosis sa rate na 3: 2: 1. talamak na kurso HA na may hindi kumpletong thermal agglutinin Prednisolone 20-40 mg/araw. Sa HA na may kumpletong malamig na agglutinin, na may matinding pagpalala, prednisolone 20-25 mg / araw. Splenectomy - sa kaso ng hindi epektibo ng mga hormone, mabilis na pagbabalik pagkatapos ng pag-alis ng hormone, mga komplikasyon ng therapy sa hormone. Cytostatics: azathioprine 100-150 mg/araw; cyclophosphamide 400 mg bawat ibang araw; vincristine 2 mg isang beses sa isang linggo intravenously; chlorobutine 2.5-5 mg/araw sa loob ng 2-3 buwan – sa kawalan ng epekto mula sa mga hormone. Pagsasalin ng mga nahugasang pulang selula ng dugo, pinili ayon sa hindi direktang sample Coombs para sa matinding anemia. Plasmapheresis para sa malubhang HA, kumplikado ng DIC syndrome. Immunoglobulin C 0.5-1 g/kg timbang ng katawan.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Mga prinsipyo ng paggamot ng HA na may intravascular hemolysis Infusion therapy– pag-iwas sa talamak na kabiguan ng bato: soda, glucose solution na may inulin, aminophylline 10-20 ml, furosemide 40-60 mg, mannitol 1 g/kg body weight. Pag-iwas sa DIC - maliit na dosis ng heparin. Paglaban sa impeksyon - antibiotics (sickle cell anemia). Ang pagtaas ng talamak na pagkabigo sa bato - peritoneal dialysis, hemodialysis.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Paggamot ng hemolytic crisis Reimbursement ng circulating blood volume: rheopolyglucin 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; isotonic na solusyon sodium chloride 1000 ML; albumin 10% 150-200 ml sa ilalim ng kontrol ng central venous pressure. Neutralisasyon ng mga nakakalason na produkto at pagpapasigla ng diuresis. Hemodez (mababang molekular na timbang polyvinylpyrrolidone, koloidal na solusyon) 300-500 ml, 2-8 na pagbubuhos bawat kurso. Polydesis 250-1000 ml. Pagpapasigla ng diuresis: furosemide 40-80 mg intravenously, kung kinakailangan, muli pagkatapos ng 4 na oras. Eufillin solution 2.4% 10-20 ml bawat 10 ml ng isotonic sodium chloride solution (sa kawalan ng arterial hypotension).
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Pag-aalis ng acidosis: 4% 200-400 ml ng sodium bikarbonate intravenously. Pag-aalis ng acidosis: 4% 200-400 ml ng sodium bikarbonate intravenously. Extracorporeal therapy - sa kawalan ng epekto mula sa mga hakbang sa itaas - plasmapheresis, hemodialysis. Glucocorticoid hormones: para sa autoimmune HA, shock, collapse - prednisolone intravenously 1-1.5 mg/kg ng timbang ng katawan ng pasyente, muli pagkatapos ng 3-4 na oras (kung kinakailangan). Relief ng anemia: kapag ang HB ay bumaba sa 40 g/l at mas mababa - pagsasalin ng mga indibidwal na napiling pulang selula ng dugo na 150-300 ml; ang mga pulang selula ng dugo ay dapat hugasan ng 4-5 beses, sariwang nagyelo, pinili gamit ang hindi direktang pagsusuri ng Coombs. Sa kaso ng krisis laban sa background ng NPG, ang mga pulang selula ng dugo ay 7-9 na araw mula sa sandali ng paghahanda (ang mga sariwa ay nagdaragdag ng panganib ng hemolysis).
Paglalarawan ng slide:
Paggamot ng sickle cell anemia Pag-iwas sa dehydration Prevention nakakahawang komplikasyon(mula 3 buwan hanggang 5 taon - penicillin 125-250 mg pasalita araw-araw; pagkatapos ng 3 taon - polyvalent vaccination bakunang pneumococcal). Ang pagsasalin ng hugasan o lasaw na mga pulang selula ng dugo ay ang pangunahing paraan ng paggamot sa mga matatanda at bata. Mga indikasyon para sa pagsasalin ng pulang selula ng dugo: malubhang anemia, nabawasan ang mga reticulocytes; pag-iwas sa stroke; ang mga pagsasalin ng dugo ay binabawasan ang nilalaman ng Hb6 sa mga erythrocytes at binabawasan ang panganib ng stroke; paghahanda para sa mga operasyon sa tiyan; trophic ulcers shis; pag-inom ng folic acid 1 mg/araw araw-araw sa pagkakaroon ng anemia.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Paggamot ng thalassemia Paggamot ng homozygous form: pagsasalin ng hugasan o lasaw na mga pulang selula ng dugo upang mapanatili ang antas ng HB sa loob ng 90-100 g/l; kapag ang madalas na pagsasalin ng dugo ay kumplikado ng hemosiderosis - desferal (complexone na nag-aalis ng bakal sa katawan) sa isang dosis na 10 mg/kg body weight na iniinom nang pasalita ascorbic acid 200-500 mg; sa pagkakaroon ng splenomegaly, hypersplenism - splenectomy Paggamot ng heterozygous form: folic acid 0.005 2 beses sa isang araw; Ang mga pandagdag sa bakal ay kontraindikado.
Slide no
Paglalarawan ng slide:
Paggamot ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Transfusion ng hugasan o sariwang frozen na pulang selula ng dugo na may shelf life na hindi bababa sa 7 araw sa kaso ng malubhang anemia; sa pagkakaroon ng mga anti-erythrocyte o anti-leukocyte antibodies - pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo na pinili ayon sa hindi direktang pagsusuri ng Coombs. Anabolic hormones: Nerobol 0.005*4 beses sa isang araw nang hindi bababa sa 2-3 buwan sa ilalim ng kontrol ng mga tagapagpahiwatig ng cholestasis. Antioxidants: bitamina E – erevit intramuscularly 3-4 ml/araw (0.15-0.2 g tocopherol acetate); sa mga kapsula ng 0.2 ml ng 5% na solusyon sa bitamina E, 2 kapsula bawat araw pagkatapos kumain; kurso 1-3 buwan. Sa kaso ng matinding kakulangan sa iron, gumamit ng mga pandagdag sa iron sa maliliit na dosis (Ferroplex 1 tablet 3 beses sa isang araw) sa ilalim ng kontrol ng mga antas ng bilirubin. Paggamot ng trombosis: heparin 2.5 thousand 2 beses sa isang araw sa ilalim ng balat ng tiyan.
Mga pamantayan sa anemia (WHO): para sa mga lalaki: antas ng hemoglobin 
Klasipikasyon ng klinikal at pathogenetic ng anemia: I. Anemia na sanhi ng talamak na pagkawala ng dugo II. Anemia na nagreresulta mula sa kakulangan ng erythropoiesis III. Anemia na nagreresulta mula sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. IV.* Nagkakaroon ng anemia bilang resulta ng pinagsamang mga sanhi;
II. Anemia na nagreresulta mula sa kakulangan ng erythropoiesis Dahil sa kapansanan sa pagkahinog (microcytic): Kakulangan sa iron; May kapansanan sa transportasyon ng bakal; May kapansanan sa paggamit ng bakal; May kapansanan sa pag-recycle ng bakal; 2) Dahil sa kapansanan sa pagkakaiba-iba ng mga erythrocytes; A/hypoplastic anemia (congenital, nakuha) Dyserythropoietic anemia; 3) Dahil sa pagkagambala ng paglaganap ng erythropoiesis precursor cells (macrocytic); Kakulangan ng B12; Folate-kulang;
III. Anemia na nagreresulta mula sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo 1) Nakuhang hemolysis (mga sanhi ng hindi erythrocyte): Autoimmune; Non-immune (mga lason, gamot, atbp.) Traumatic (artipisyal na balbula, hemodialysis); Clonal (CNG); 2) Hemolysis sanhi ng mga abnormalidad ng erythrocyte: Membranopathies; Enzymopathies; Hemoglobinopathies; 3) Hypersplenism - intracellular hemolysis (unang bumababa ang antas ng mga platelet, ang anemia ay bubuo mamaya);
Paglalarawan: Anumang nakakahawa o nagpapaalab na sakit organismo ay sinamahan ng pagbaba sa antas ng produksyon ng pulang selula ng dugo sa utak ng buto, at ito ay humahantong sa kanilang dami ng pagbaba sa dugo. Ngunit, ang anemia sa mga malalang sakit ay maaaring umunlad lamang kung ang sakit ay talamak at malala. Ang antas ng anemia ay direktang nakasalalay sa antas ng kalubhaan malalang sakit.
Kaya, ang anemia ng mga malalang sakit ay nangyayari sa mga sumusunod na kaso: talamak na impeksyon, nagpapasiklab na malalang proseso sa katawan, na may talamak pagkabigo sa bato, na may collagenosis, malignant na mga tumor, para sa mga sakit endocrine system, malalang sakit sa atay at pagbubuntis. Ang mga malalang sakit ay kadalasang humahantong sa anemia ng iba't ibang kalikasan sa katandaan. At ang pinakasikat na uri ng anemia noon ay ang iron reutilization anemia, kapag ang kakayahan ng katawan na sumipsip ng iron ay bumababa, habang ang tagal ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay umikli at ang microscopic na pagkawala ng dugo ay nangyayari sa katawan.
Mga Sintomas Anemia ng mga malalang sakit, dahil sa mabagal na pag-unlad at paglitaw nito sa isang banayad na anyo (kasama), bilang isang panuntunan, ay walang anumang mga sintomas. Ang lahat ng mga pagpapakita ay karaniwang nauugnay sa mga sakit na iyon laban sa background kung saan, o bilang isang resulta kung saan, ang anemia ay bubuo. Gayunpaman, ang mga sintomas na nagpapakita ng pagbuo ng anemia ay kinabibilangan ng pagtaas ng pagkapagod ng katawan, pangkalahatang kahinaan nito, matalim na pagbaba pagganap, halatang pagkamayamutin, madalas na pagkahilo, antok, ingay na sensasyon sa tainga, mga batik sa harap ng mata, mabilis na tibok ng puso at igsi ng paghinga kapag pisikal na aktibidad o sa pagpapahinga.
Diagnostics Ang lahat ng mga pamamaraan na ginagamit upang masuri ang anemia ng mga malalang sakit ay nakasalalay sa malalang sakit mismo, kung saan nagkakaroon ng anemia. Ngunit, sa anumang kaso, kung ang anemia ay nangyayari sa katawan, kung gayon sapilitan ang pasyente ay inireseta pangkalahatan at pagsusuri ng biochemical pagbutas ng dugo at bone marrow upang matukoy ang kalikasan at uri ng anemia.
Paggamot Anemia na nabubuo laban sa background o bilang resulta ng isang malalang sakit ay hindi nangangailangan ng hiwalay na paggamot. Lahat ng mga pamamaraan sa sa kasong ito ay naglalayong alisin ang sanhi ng anemia, iyon ay, sa paggamot sa malalang sakit mismo. Kapag nag-diagnose, ang pangunahing anemia ay dapat na ibukod, at pagkatapos, para sa bawat partikular na kaso, isang kurso ng paggamot at therapeutic na pamamaraan ay pinili. Halimbawa, pamamaga ng bato ay ginagamot sa kapalit na therapy na may erythropoietin, na humahantong sa pagwawasto ng pagbuo ng anemia. Upang mabawasan ang kalubhaan ng proseso ng anemic at mapabuti pangkalahatang kondisyon Ang Erythropoietin ay maaaring ibigay nang subcutaneously sa pasyente sa katamtamang dosis, na sinusundan ng kanilang kasunod na pagbawas. Ginagawa ito nang hindi hihigit sa tatlong beses bawat pito hanggang walong araw. Kapag tinatrato ang anemia na may erythropoietin, mahigpit na pangangasiwa ng medikal ng intravenous at intracranial presyon ng dugo pasyente, dahil ang gamot na ito ay maaaring magdulot ng stroke, trombosis at hypertension. Sa mga bihirang pambihirang kaso, kapag ang anemia ng isang malalang sakit ay tumatagal malubhang anyo, isang paraan ng paggamot tulad ng pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay ginagamit. Maaari ding gamitin ang mga pamamaraan therapy sa hormone at pagsasalin ng dugo (hemotransfusion).
Pangunahing pag-iwas - isinasagawa sa isang pangkat ng mga tao na wala sa ngayon anemia, ngunit may mga predisposing circumstances: mga buntis at lactating na kababaihan. Ang lahat ng mga buntis na kababaihan na may edad na gestational na 8 linggo ay nahahati sa mga grupo: 0 (zero) - normal na pagbubuntis. Magtalaga prophylactic appointment Fe (30-40 mg) mula sa 31 linggo ng pagbubuntis sa loob ng 8 linggo. Pangkat 1 – mga buntis na may normal na pagsusuri dugo, ngunit may mga kadahilanan ng panganib (patolohiya ng gastrointestinal, mabigat at matagal na regla bago ang pagbubuntis, maraming panganganak, hindi sapat na paggamit ng Fe mula sa pagkain, pagkakaroon ng impeksyon, maagang toxicosis na may madalas na pagsusuka). Ang preventive therapy ay nagsisimula mula sa ika-12-13 na linggo hanggang ika-15, pagkatapos ay mula sa ika-21 mula ika-31 hanggang ika-37 na linggo. Pangkat 2 – mga babaeng nagkaroon ng anemia sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga therapeutic na dosis ng mga gamot ay ginagamit. Pangkat 3 – mga babaeng may pagbubuntis na nangyari laban sa background ng dati nang IDA. Ang paggamot ay isinasagawa sa appointment mga therapeutic na dosis gamot, pagkatapos ay saturation therapy at mga kurso preventive therapy(2 kurso ng 8 linggo) kasabay ng pag-inom ng mga antioxidant (Vit E, Aevita, Vit C, multivitamins, calcium supplements) Mga teenager na babae at babaeng may mabigat at matagal na regla (magreseta ng 2 kurso ng preventive therapy para sa 6 na linggo o pagkatapos ng regla sa loob ng 7 -10 araw sa buong taon.
