Congenital heart defects to congenital. Congenital heart defects

Ang mga depekto sa puso ay maaaring mangyari nang nag-iisa o pinagsama sa bawat isa. Ang congenital heart disease ay maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata o mangyari na nakatago. Ang mga congenital heart defect ay nangyayari na may dalas na 6-8 kaso bawat libong kapanganakan, na 30% ng lahat ng mga depekto sa pag-unlad. Nangunguna sila sa dami ng namamatay sa mga bagong silang at mga bata sa unang taon ng buhay. Pagkatapos ng unang taon ng buhay, ang dami ng namamatay ay bumababa nang husto, at hindi hihigit sa 5% ng mga bata ang namamatay sa pagitan ng edad na 1 at 15 taon. Malinaw na isa itong malaki at seryosong problema.

Ang paggamot sa mga congenital cardiac anomalya ay posible lamang sa pamamagitan ng operasyon. Salamat sa mga pagsulong sa cardiac surgery, ang mga kumplikadong reconstructive surgeries ay naging posible para sa dati nang hindi maoperahan na congenital heart disease. Sa mga kundisyong ito, ang pangunahing gawain sa pag-oorganisa ng tulong sa mga batang may congenital heart disease ay napapanahong pagsusuri at pagbibigay ng kwalipikadong tulong sa isang surgical clinic.

Ang puso ay parang panloob na bomba na binubuo ng mga kalamnan na patuloy na nagbobomba ng dugo sa pamamagitan ng isang kumplikadong network ng mga daluyan sa ating katawan. Ang puso ay binubuo ng apat na silid. Ang itaas na dalawang silid ay tinatawag na atria, at ang mas mababang dalawang silid ay tinatawag na ventricles. Ang dugo ay dumadaloy nang sunud-sunod mula sa atria hanggang sa ventricles, at pagkatapos ay sa mga malalaking arterya salamat sa apat na mga balbula ng puso. Ang mga balbula ay bumubukas at sumasara, na nagpapahintulot sa dugo na dumaloy sa isang direksyon lamang. Samakatuwid, ang tama at maaasahang paggana ng puso ay tinutukoy ng tamang istraktura.

Mga sanhi ng congenital heart defects

Sa isang maliit na proporsyon ng mga kaso, ang mga congenital na depekto ay isang genetic na kalikasan, ngunit ang mga pangunahing dahilan para sa kanilang pag-unlad ay itinuturing na mga panlabas na impluwensya sa pagbuo ng katawan ng bata, pangunahin sa unang trimester (viral, halimbawa, rubella, at iba pang mga sakit sa ina, alkoholismo, pagkagumon sa droga, ang paggamit ng ilang mga gamot, pagkakalantad sa ionizing radiation, atbp.).

Isa rin sa mahalagang salik ay ang kalusugan ng ama.

Mayroon ding mga panganib na kadahilanan para sa pagkakaroon ng isang bata na may congenital heart disease. Kabilang dito ang: edad ng ina, mga sakit sa endocrine asawa, toxicosis at banta ng pagwawakas ng unang trimester ng pagbubuntis, isang kasaysayan ng mga patay na panganganak, ang pagkakaroon ng mga bata na may congenital malformations sa malapit na kamag-anak. Ang isang geneticist lamang ang maaaring masuri sa dami ang panganib ng pagkakaroon ng isang bata na may congenital heart disease sa isang pamilya, ngunit bawat doktor ay maaaring magbigay ng paunang pagbabala at sumangguni sa mga magulang para sa medikal at biological na konsultasyon.

Mga manifestation ng congenital heart defects

Sa isang malaking bilang ng iba't ibang mga congenital heart defect, pito sa kanila ang pinakakaraniwan: ventricular septal defect (VSD) - mga account para sa halos 20% ng lahat ng mga kaso ng congenital heart defects, at atrial septal defect (ASD), patent ductus arteriosus ( PDA), coarctation ng aorta, aortic stenosis, pulmonary stenosis at transposition ng malalaking dakilang sasakyang-dagat(TCS) 10-15% bawat isa. Mayroong higit sa 100 iba't ibang mga congenital na depekto sa puso. Mayroong maraming mga klasipikasyon; ang pinakabagong pag-uuri na ginamit sa Russia ay tumutugma sa International Classification of Diseases.

Ang dibisyon ng mga depekto sa asul, na sinamahan ng cyanosis ng balat, at puti, kung saan ang balat ay maputla sa kulay, ay kadalasang ginagamit. Kasama sa mga depektong uri ng asul ang tetralogy ng Fallot, transposisyon ng mga dakilang sisidlan, pulmonary atresia, ang mga depektong puting uri ay kinabibilangan ng atrial septal defect, ventricular septal defect at iba pa.

Kung mas maaga ang isang congenital heart defect ay nakita, mas malaki ang pag-asa para sa napapanahong paggamot nito.

Maaaring maghinala ang isang doktor na ang isang bata ay may depekto sa puso batay sa ilang mga palatandaan:

• Ang bata sa kapanganakan o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan ay may asul o cyanotic na kulay ng balat, labi, tainga. O lumilitaw ang cyanosis sa panahon ng pagpapasuso o kapag umiiyak ang sanggol.
• Sa mga depekto sa puting puso, maaaring mangyari ang maputlang balat at malamig na mga paa't kamay.
• Kapag nakikinig sa puso, nakita ng doktor ang mga murmur. Ang ingay ng bata ipinag-uutos na tampok depekto sa puso, gayunpaman, pinipilit nito ang isang mas detalyadong pagsusuri sa puso.
• Ang bata ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagkabigo sa puso. Ito ay karaniwang isang napaka hindi kanais-nais na sitwasyon. Nakikita ang mga pagbabago sa electrocardiogram, x-ray, at echocardiographic na pagsusuri.

Kahit na may congenital heart defect, sa ilang panahon pagkatapos ng kapanganakan ang isang bata ay maaaring magmukhang medyo malusog sa hitsura sa unang sampung taon ng buhay. Gayunpaman, sa paglaon ang depekto sa puso ay nagsisimulang magpakita mismo: ang bata ay nahuhuli pisikal na kaunlaran, lumilitaw ang igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, pamumutla o kahit na cyanosis ng balat.

Upang magtatag ng isang tunay na diagnosis, ang isang komprehensibong pagsusuri sa puso ay kinakailangan gamit ang modernong high-tech na mamahaling kagamitan.

Mga komplikasyon

Ang mga congenital na depekto ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagpalya ng puso, bacterial endocarditis, maagang matagal na pneumonia laban sa background ng pagwawalang-kilos sa sirkulasyon ng baga, mataas na pulmonary hypertension, syncope (short-term), angina syndrome at myocardial infarction (pinaka-karaniwan para sa aortic stenosis, anomalyang pinagmulan ng kaliwang coronary artery), igsi ng paghinga - mga pag-atake ng syanotic.

Pag-iwas

Dahil ang mga sanhi ng congenital heart defects ay hindi pa rin gaanong nauunawaan, mahirap matukoy ang mga kinakailangang preventive measures na magagarantiya sa pag-iwas sa pagbuo ng congenital heart defects. Gayunpaman, ang mga magulang na nag-aalaga sa kanilang kalusugan ay maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng pagbuo congenital na mga sakit Ang bata ay mayroon.

Pagtataya

Sa maagang pagtuklas at ang posibilidad ng radikal na paggamot, ang pagbabala ay medyo paborable. Sa kawalan ng ganitong pagkakataon, ito ay nagdududa o hindi pabor.

Ano ang magagawa ng iyong doktor?

Ang paggamot sa congenital heart disease ay maaaring pangunahing nahahati sa kirurhiko (sa karamihan ng mga kaso ito ang tanging radikal na paggamot) at panterapeutika (karaniwan ay pantulong). Kadalasan, ang tanong ng kirurhiko paggamot ay itinaas bago ang kapanganakan ng bata, kung ito ay may kinalaman sa "asul na mga depekto". Samakatuwid, sa ganitong mga kaso, ang panganganak ay dapat maganap sa mga maternity hospital sa mga ospital ng cardiac surgery. Ang therapeutic treatment ay kinakailangan kung ang oras ng operasyon ay maaaring ipagpaliban sa ibang araw.

Kung ang tanong ay tungkol sa "maputlang mga depekto," ang paggamot ay depende sa kung paano kumikilos ang depekto habang lumalaki ang bata. Malamang, ang lahat ng paggamot ay magiging therapeutic.

Ano ang kaya mong gawin?

Kailangan mong maging lubhang maingat tungkol sa iyong kalusugan at kalusugan ng iyong hindi pa isinisilang na anak. Dumating nang may pag-iisip sa tanong ng pag-aanak. Kung alam mo na ang iyong pamilya o ang pamilya ng iyong asawa ay may mga kamag-anak na may depekto sa puso, may posibilidad na ang isang bata ay maaaring ipanganak na may depekto sa puso. Upang hindi makaligtaan ang gayong mga sandali, ang isang buntis ay kailangang balaan ang kanyang doktor tungkol dito at sumailalim sa lahat sa panahon ng pagbubuntis.

Congenital heart defects bumangon bilang isang resulta ng pagkagambala ng pagbuo ng puso at ang mga sisidlan na umaabot mula dito. Karamihan sa mga depekto ay nakakagambala sa daloy ng dugo sa loob ng puso o sa pamamagitan ng malalaking (BCC) at pulmonary circulation (MPC) na bilog. Ang mga depekto sa puso ay ang pinakakaraniwang depekto sa kapanganakan at ang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng pagkabata mula sa mga depekto sa kapanganakan.

Etiology. Ang sanhi ng congenital heart disease ay maaaring genetic o salik sa kapaligiran, ngunit kadalasan ay kumbinasyon ng pareho. Ang pinakakilalang mga sanhi ng congenital heart defects ay ang point gene changes, o chromosomal mutations sa anyo ng pagtanggal o pagdoble ng mga segment ng DNA. Ang mga pangunahing chromosomal mutations tulad ng trisomies 21, 13 at 18 ay nagdudulot ng humigit-kumulang 5-8% ng mga kaso ng congenital heart disease. Ang mga genetic mutation ay nangyayari dahil sa pagkilos ng tatlong pangunahing mutagens:

Mga pisikal na mutagens (pangunahin ionizing radiation).

Mga kemikal na mutagens (phenols ng mga barnis, pintura; nitrates; benzpyrene mula sa paninigarilyo; pag-inom ng alkohol; hydantoin; lithium; thalidomide; teratogenic na gamot - antibiotics at CTP, NSAIDs, atbp.).

Biological mutagens (pangunahin ang rubella virus sa katawan ng ina, na humahantong sa congenital rubella na may katangiang triad ni Greg - congenital heart disease, cataracts, pagkabingi, pati na rin ang diabetes mellitus, phenylketonuria at systemic lupus erythematosus sa ina).

Pathogenesis. Mayroong dalawang nangungunang mekanismo.

1. May kapansanan sa cardiac hemodynamics → overload ng mga bahagi ng puso ayon sa volume (mga depekto tulad ng valve insufficiency) o resistensya (mga depekto tulad ng stenosis ng mga orifice o vessels) → pag-ubos ng mga kasangkot na compensatory mechanism → pagbuo ng hypertrophy at dilatation ng mga bahagi ng puso → pag-unlad ng pagpalya ng puso (at, nang naaayon, mga karamdaman sa systemic hemodynamics).

2. Pagkagambala ng systemic hemodynamics (plethora/anemia ng MCC at BCC) → pagbuo ng systemic hypoxia (pangunahing circulatory na may mga puting depekto, hemic na may mga asul na depekto, bagaman sa pag-unlad ng talamak na kaliwang ventricular HF, halimbawa, parehong bentilasyon at diffusion hypoxia mangyari).

Pag-uuri:

Ang mga CHD ay karaniwang nahahati sa 2 pangkat:

1. Maputi(maputla, may kaliwa-papuntang-kanan na pag-shunting, nang walang paghahalo ng arterial at venous na dugo). May kasamang 4 na pangkat:

Sa pagpapayaman ng sirkulasyon ng baga (patent ductus arteriosus, atrial septal defect, ventricular septal defect, AV communication, atbp.).

Sa pag-ubos ng sirkulasyon ng baga (nakahiwalay na pulmonary stenosis, atbp.).

Sa pag-ubos ng systemic na sirkulasyon (nakahiwalay na aortic stenosis, coarctation ng aorta, atbp.)

Nang walang makabuluhang kaguluhan ng systemic hemodynamics (mga disposisyon ng puso - dextro-, sinistro-, mesocardia; cardiac dystopia - cervical, thoracic, abdominal).

2. Asul(na may kanan-kaliwang paglabas ng dugo, na may paghahalo ng arterial at venous na dugo). May kasamang 2 pangkat:

Sa pagpapayaman ng sirkulasyon ng baga (kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan, Eisenmenger complex, atbp.).

Sa pag-ubos ng sirkulasyon ng baga (tetralogy of Fallot, anomalya ni Ebstein, atbp.).

Ang mga klinikal na pagpapakita ng congenital heart disease ay maaaring pagsamahin sa 4 na sindrom:

Cardiac syndrome(mga reklamo ng sakit sa lugar ng puso, igsi ng paghinga, palpitations, pagkagambala sa paggana ng puso; sa pagsusuri - pamumutla o cyanosis, pamamaga at pagpintig ng mga daluyan ng leeg, pagpapapangit dibdib ayon sa uri ng umbok ng puso; palpation - mga pagbabago sa presyon ng dugo at mga katangian ng peripheral pulse, mga pagbabago sa mga katangian ng apical impulse sa panahon ng hypertrophy/dilatation ng kaliwang ventricle, ang hitsura ng isang cardiac impulse sa panahon ng hypertrophy/dilatation ng kanang ventricle, systolic/diastolic cat purring sa panahon ng stenosis ; percussion - pagpapalawak ng mga hangganan ng puso ayon sa pinalawak na mga seksyon; auscultation - mga pagbabago sa ritmo, lakas, timbre, solidity ng mga tono, ang hitsura ng mga ingay na katangian ng bawat depekto, atbp.).

Heart failure syndrome(talamak o talamak, kanan o kaliwang ventricular, dyspnea-cyanotic attacks, atbp.).

Talamak na systemic hypoxia syndrome(mga pagkaantala sa paglaki at pag-unlad, mga sintomas ng drumsticks at salamin ng relo, atbp.)

Respiratory distress syndrome(pangunahin na may congenital heart disease na may pagpapayaman ng pulmonary circulation).

Mga komplikasyon ng congenital heart disease:

Heart failure (nagaganap sa halos lahat ng congenital heart disease).

Bacterial endocarditis (mas madalas na sinusunod na may cyanotic congenital heart disease).

Maagang matagal na pneumonia laban sa background ng pagwawalang-kilos sa sirkulasyon ng baga.

High pulmonary hypertension o Eisenmenger syndrome (katangian ng congenital heart disease na may pagpapayaman ng pulmonary circulation).

Syncope dahil sa maliit na output syndrome hanggang sa pagbuo ng cerebrovascular accident

Angina syndrome at myocardial infarction (pinaka-karaniwan para sa aortic stenosis, maanomalyang pinagmulan ng kaliwang coronary artery).

Mga pag-atake ng dyspnea-cyanotic (nagaganap sa tetralogy ng Fallot na may infundibular stenosis ng pulmonary artery, transposition ng mga malalaking arterya, atbp.).

Relative anemia - may cyanotic congenital heart disease.

Pathological anatomy. Sa mga congenital heart defect, ang proseso ng myocardial hypertrophy sa mga bata sa unang 3 buwan ng buhay ay nagsasangkot hindi lamang ng pagtaas sa dami ng mga fibers ng kalamnan na may hyperplasia ng kanilang mga ultrastructure, kundi pati na rin ang totoong hyperplasia ng cardiomyocytes. Kasabay nito, ang hyperplasia ng reticulin argyrophilic fibers ng cardiac stroma ay bubuo. Ang mga kasunod na dystrophic na pagbabago sa myocardium at stroma, hanggang sa pag-unlad ng micronecrosis, ay humantong sa isang unti-unting paglaganap nag-uugnay na tisyu at ang paglitaw ng diffuse at focal cardiosclerosis.

Ang compensatory restructuring ng vascular bed ng hypertrophied heart ay sinamahan ng pagtaas ng intramural vessels, arteriovenous anastomoses, at pinakamaliit na veins (ang tinatawag na vessels ng Viessen-Tebezia) ng puso. Dahil sa mga pagbabago sa sclerotic sa myocardium, pati na rin ang pagtaas ng daloy ng dugo sa mga cavity nito, lumilitaw ang pampalapot ng endocardium dahil sa paglago ng nababanat at collagen fibers sa loob nito. Ang muling pagsasaayos ng vascular bed ay bubuo din sa mga baga. Ang mga bata na may congenital heart defects ay nakakaranas ng retardation ng pangkalahatang pisikal na pag-unlad.

Kamatayan ay nangyayari sa mga unang araw ng buhay mula sa hypoxia na may partikular na malubhang anyo ng mga depekto o mamaya mula sa pag-unlad ng pagpalya ng puso. Depende sa antas ng hypoxia, na sanhi ng pagbaba ng daloy ng dugo sa sirkulasyon ng baga at ang direksyon ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng abnormal na mga landas sa pagitan ng pulmonary at systemic na sirkulasyon, ang mga depekto sa puso ay maaaring nahahati sa dalawang pangunahing uri - asul at puti. Sa mga depekto ng asul na uri, mayroong pagbawas sa daloy ng dugo sa sirkulasyon ng baga, hypoxia at direksyon ng daloy ng dugo sa isang abnormal na landas - mula kanan hanggang kaliwa. Sa puting uri ng mga depekto, walang hypoxia, ang direksyon ng daloy ng dugo ay mula kaliwa hanggang kanan. Gayunpaman, ang dibisyong ito ay eskematiko at hindi palaging naaangkop sa lahat ng uri ng congenital heart defects.

Mga congenital na depekto na may kapansanan sa paghahati ng mga cavity ng puso. Ang mga depekto sa ventricular septal ay karaniwan at nakadepende sa pagpapahina ng paglago ng isa sa mga istruktura na bumubuo sa septum, na nagreresulta sa abnormal na komunikasyon sa pagitan ng mga ventricles. Mas madalas, ang isang depekto ay sinusunod sa itaas na connective tissue (membranous) na bahagi ng septum. Ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng depekto ay mula kaliwa hanggang kanan, kaya ang cyanosis at hypoxia ay hindi sinusunod (puting uri ng depekto). Ang antas ng depekto ay maaaring mag-iba, hanggang sa kumpletong kawalan ng septum. Sa isang makabuluhang depekto, ang hypertrophy ng kanang ventricle ng puso ay bubuo, na may isang maliit na depekto, walang makabuluhang pagbabago sa hemodynamics ang nangyari.

Ang septum primum defect ay lumilitaw bilang isang butas na matatagpuan direkta sa itaas ng ventricular valves; na may depekto ng pangalawang septum, mayroong isang malawak na bukas na hugis-itlog na foramen, na walang balbula. Sa parehong mga kaso, ang daloy ng dugo ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, ang hypoxia at cyanosis ay hindi nangyayari (puting uri ng depekto). Ang pag-apaw ng dugo sa kanang kalahati ng puso ay sinamahan ng hypertrophy ng kanang ventricle at pagpapalawak ng puno ng kahoy at mga sanga ng pulmonary artery. Ang kumpletong kawalan ng interventricular o interatrial septum ay humahantong sa pag-unlad pusong may tatlong silid- isang malubhang depekto, kung saan, gayunpaman, sa panahon ng kompensasyon, ang kumpletong paghahalo ng arterial at venous na dugo ay hindi sinusunod, dahil ang pangunahing daloy ng isa o iba pang dugo ay nagpapanatili ng direksyon nito at samakatuwid ang antas ng hypoxia ay tumataas habang umuunlad ang decompensation .

Congenital heart defects na may kapansanan sa dibisyon ng truncus arteriosus. Ang isang karaniwang truncus arteriosus sa kumpletong kawalan ng dibisyon ng truncus arteriosus ay bihira. Sa depekto na ito, ang isang karaniwang arterial trunk ay nagmula sa parehong ventricles, sa exit mayroong 4 na semilunar valve o mas kaunti; ang depekto ay madalas na pinagsama sa isang ventricular septal defect. Ang mga arterya ng baga ay umaalis mula sa karaniwang puno ng kahoy na hindi kalayuan sa mga balbula, bago ang mga sanga ng malalaking daluyan ng ulo at leeg; maaaring sila ay ganap na wala at pagkatapos ay ang mga baga ay tumatanggap ng dugo mula sa mga dilat na bronchial arteries. Sa depekto na ito, ang matinding hypoxia at cyanosis ay sinusunod (asul na uri ng depekto), ang mga bata ay hindi mabubuhay.

Pulmonary artery stenosis at atresia sinusunod kapag ang septum ng arterial trunk ay inilipat sa kanan, madalas na pinagsama sa isang ventricular septal defect at iba pang mga depekto. Kapag ang pulmonary artery ay makabuluhang makitid, ang dugo ay pumapasok sa mga baga sa pamamagitan ng ductus arteriosus at ang lumalawak na bronchial arteries. Ang depekto ay sinamahan ng hypoxia at matinding cyanosis (asul na uri ng depekto).

Aortic stenosis at atresia ay bunga ng pag-aalis ng septum ng arterial trunk sa kaliwa. Ang mga ito ay mas karaniwan kaysa sa septal displacement sa kanan at kadalasang sinasamahan ng hypoplasia ng kaliwang ventricle ng puso. Sa kasong ito, ang isang matalim na antas ng hypertrophy ng kanang ventricle ng puso, pagluwang ng kanang atrium at isang matalim na pangkalahatang cyanosis ay sinusunod. Ang mga bata ay hindi mabubuhay.

Pagliit ng aortic isthmus (coarctation), hanggang sa atresia nito, ay binabayaran ng pagbuo ng collateral circulation sa pamamagitan ng intercostal arteries, arteries ng dibdib at matalim na hypertrophy ng kaliwang ventricle ng puso.

Patchy ductus arteriosus ay maaaring ituring na isang depekto kung ito ay naroroon na may sabay-sabay na pagpapalawak sa mga batang mas matanda sa 3 buwan ng buhay. Ang daloy ng dugo ay mula kaliwa hanggang kanan (puting uri ng depekto). Ang isang nakahiwalay na depekto ay angkop para sa surgical correction.

Pinagsamang congenital heart defects. Sa mga pinagsamang depekto, mas karaniwan ang triad, tetralogy at pentade ng Fallot. Triad ng Fallot may 3 palatandaan: ventricular septal defect, pulmonary artery stenosis at, bilang resulta, right ventricular hypertrophy. Tetralohiya ng Fallot may 4 na palatandaan: ventricular septal defect, pagpapaliit ng pulmonary artery, dextraposition ng aorta (pag-aalis ng aortic mouth sa kanan) at hypertrophy ng kanang ventricle ng puso. Pentade ng Fallot Bilang karagdagan sa apat na ito, kabilang dito ang isang 5th sign - atrial septal defect. Ang Tetralogy of Fallot ay ang pinakakaraniwan (40-50% ng lahat ng congenital heart defects). Sa lahat ng mga depekto ng uri ng Fallot, ang daloy ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa, isang pagbawas sa daloy ng dugo sa sirkulasyon ng baga, hypoxia at cyanosis (asul na uri ng mga depekto) ay nabanggit. Ang mas bihirang pinagsamang congenital defect ay kinabibilangan ng ventricular septal defect na may stenosis ng kaliwang atrioventricular orifice ( sakit na Lutambashe), ventricular septal defect at aortic dextraposition ( Eisenmenger's disease) at isang sangay ng kaliwang coronary artery mula sa pulmonary trunk (Bland-White-Garland syndrome), pangunahing pulmonary hypertension ( Ang sakit ni Aerz), depende sa hypertrophy ng muscular layer ng mga vessel ng baga (maliit na arteries, veins at venules), atbp.

Sakit sa puso - ano ito? Sa ilalim karaniwang pangalan nagpapahiwatig ng isang pangkat mga sakit sa puso, pinagsama ng pagkakaroon ng mga pathology sa istraktura ng kalamnan ng puso, mga balbula at mga daluyan ng dugo. Ang mga congenital at nakuha na mga depekto sa puso ay nasuri. Ang nakuha na patolohiya ay maaaring umunlad sa anumang edad. Lumilitaw ito bilang isang komplikasyon pagkatapos ng mga nakakahawang sakit o dahil sa maraming mga kadahilanan. Ang congenital heart disease ay nangyayari sa panahon ng pagbuo ng fetus at kadalasang natutukoy sa panahon ng screening bago ipanganak. Ang mga pagkakaiba sa mga sintomas ay dahil sa uri ng patolohiya, ngunit ang pinaka-espesipiko ay ang maputlang balat, ang pagkakaroon ng murmur sa puso, pagkabigo sa puso o baga, at pagkaantala ng pisikal na pag-unlad. Upang maitatag ang diagnosis na ito, ginagamit ang mga modernong pamamaraan ng pananaliksik. Ang operasyon ay ang pangunahing paraan upang mapabuti ang congenital heart disease. Kung patolohiya na ito ay isang banta sa buhay, ang operasyon ay isinasagawa sa mga unang oras o araw.

Congenital heart defect

Ang pangunahing kadahilanan na pumukaw sa pagbuo ng isang depekto sa kapanganakan ay mga anomalya sa pagbuo ng daloy ng dugo, na sinamahan ng pagpalya ng puso. Humigit-kumulang 1% ng mga sanggol ay ipinanganak na may congenital heart defect. Ito ay isang hindi gaanong paglihis sa anatomya ng puso at mga daluyan ng dugo o isang kumplikadong patolohiya ng kalamnan ng puso, na nagdudulot ng malubhang banta sa mga tao. Ang congenital heart disease ay isang independiyenteng paglihis ng organ, ngunit maaaring sinamahan ng iba't ibang mga karamdaman ng nervous, musculoskeletal o digestive system.

Mga karaniwang nakikitang congenital heart defect:

• ventricular septal depekto;
• atrial septal defect;
• narrowing at overgrowth ng aorta;
• labis na paglaki ng pulmonary artery;
• hindi saradong ductus arteriosus;
• pag-aalis ng mga pangunahing sisidlan.

Ventricular septal depekto

Ang VSD ay congenital patolohiya puso, na ipinakita bilang isang butas sa kalamnan sa pagitan ng mga ventricle. Ang isang katulad na depekto ay karaniwang sinusunod sa mga bagong silang - sa halos isang katlo ng lahat ng mga congenital na depekto sa puso. Ang pangunahing lokasyon nito ay ang upper (membranous) third ng interventricular septum nang direkta sa ibaba ng mga leaflet ng aortic valve at sa tabi ng tricuspid valve. Sa 2% ng mga kaso, ang mga butas ay nasa gitnang bahagi ng kalamnan. Napakabihirang obserbahan ang parehong mga depekto sa parehong oras.

Ang laki ng mga butas ay nag-iiba mula 1 hanggang 30 mm at mas malaki. Ang mga depekto ay inuri sa: malaki (diameter na katumbas ng o mas malaki kaysa sa aortic lumen), medium (diameter mula sa isang quarter hanggang kalahati ng aortic lumen) at maliit. Mga butas na hugis-itlog o bilog Malaki matatagpuan sa itaas na may lamad na rehiyon ng septum. Sa gitnang bahagi ay may mga bilog na butas na maliit ang diyametro. Ang VSD ay madalas na pinagsama sa iba pang mga depekto: patent ductus arteriosus, ASD, pagpapaliit ng aorta, patolohiya balbula ng mitral, isang pagbaba sa lumen ng aorta o pulmonary artery.

Atrial septal defect

Ang ASD ay isang patolohiya ng pag-unlad ng puso, kung saan lumilitaw ang isang butas sa septum sa pagitan ng atria. Sa anomalyang ito, ang isang tiyak na dami ng dugo mula sa kaliwang atrium ay patuloy na dumadaloy sa kanan. Dahil dito, ang presyon sa sirkulasyon ng baga ay tumataas at, nang naaayon, ang pagkarga sa kanang ventricle ay tumataas. Ang congenital anomalya na ito ay maaaring bumuo nang nakapag-iisa o sinamahan ng iba pang mga karamdaman.

kawalan kinakailangang paggamot humahantong sa pag-ubos ng kalamnan ng puso, pagkagambala sa ritmo at posibleng pagbuo ng namuong dugo, na maaaring magdulot ng stroke o myocardial infarction. Sa congenital pathology na ito, ang pag-asa sa buhay ay hindi lalampas sa 50 taon.

Mayroong 3 pagbabago ng ASD:

• buksan ang hugis-itlog na bintana. Ang butas na ito ay nabuo sa panahon ng prenatal. Pagkatapos ng kapanganakan, ito ay sarado ng isang espesyal na balbula, na ganap na tinutubuan ng edad na isang taon. Minsan kasi congenital anomalya Ang mga leaflet ng balbula ay hindi nagsasara, at sa kaunting pagtaas ng presyon, ang isang tiyak na dami ng dugo ay maaaring dumaloy mula sa kaliwa hanggang sa kanang ventricle.
• Ang isang pangunahing septal defect ay naisalokal sa ibabang ikatlong bahagi ng interatrial septum sa itaas ng mga balbula sa pagitan ng atria at ventricles. Sa ilang mga kaso, ang patolohiya ay umaabot sa mga balbula, na huminto sa paggana ng normal.
• Ang pangalawang septal defect ay nabuo sa itaas na bahagi nito. Ang butas ay nag-uugnay sa itaas na bahagi ng atria. Kasabay nito, ang mga pathology sa pagbuo ng superior vena cava ay maaaring sundin.

Coarctation at aortic stenosis

Ang coarctation ng aorta ay isang congenital developmental pathology, na ipinakita bilang kumpleto o bahagyang pagsasara ng lumen ng aorta sa isthmus nito o sa mga seksyon ng thoracic at tiyan. Sa layunin, ito ay isang congenital vascular defect kung saan normal na umuunlad ang puso. Ang pag-uuri nito bilang isang congenital heart defect ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang deviation sa dynamics ng cardio-vascular system, at ang pagsasara ng aortic ay umuunlad nang sabay-sabay sa iba pang mga depekto sa istruktura ng puso.

Ang lokalisasyon ng pagsasara ay kilala - ito ang lugar ng paglipat ng aortic arch sa pababang bahagi ng sisidlan. Ang lokasyong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng natural na pagbaba sa lumen ng sisidlan sa arko.

Mayroong pagkakaiba sa pagitan ng "pang-adulto" at "bata" na mga uri ng patolohiya. Sa unang kaso, ang pagpapaliit ng daluyan ay nangyayari sa ibaba ng sangay ng kaliwang subclavian artery na may saradong ductus arteriosus. Sa pangalawa, ang ductus arteriosus ay hindi sarado.

Mayroon ding 3 uri ng coarctation na sanhi ng anatomical features:

• Nakahiwalay - hindi sinamahan ng iba pang mga pathologies sa puso;
• Pinagsama sa isang hindi saradong ductus arteriosus - postductal, juxtaductal, preductal.
• Sinamahan ng congenital heart pathologies - ASD, VSD, atbp.

Ang aortic stenosis ay isang pagpapaliit (pagpapalipot ng mga dingding) ng sisidlan sa tabi ng balbula ng aorta. Dahil dito, bumabagal ang daloy ng dugo mula sa kaliwang ventricle. Ang anomalyang ito ay sinamahan ng isang depekto sa mitral valve. Ang sakit ay congenital o nakuha. Ang congenital pathology ay napansin pagkatapos ng kapanganakan o sa isang mas matandang edad.

Pulmonary stenosis

Ito ay isang congenital pathology ng puso, na ipinakita sa labis na paglaki ng pulmonary artery. Ang pagpapaliit ng lumen ng daluyan ay nagpapabagal sa daloy ng dugo at nagpapataas ng pagkarga sa ventricle. Bilang isang resulta, ang ventricular hypertrophy ay bubuo na may hemodynamic deviations.

Mayroong ilang mga uri ng arterial stenosis:

• valvular - ang narrowing ay matatagpuan sa tabi ng balbula mula sa kanang ventricle. Ito ay sanhi ng isang depekto sa balbula;
• subvalvular - pagpapaliit sa kanang ventricle;
• supravalvular - pagpapaliit sa ibaba ng balbula.

Ang stenosis ng mga uri 1 at 3 ay minsan ay sinamahan ng VSD.

Patent ductus arteriosus

Ito ay isang congenital pathology ng pag-unlad ng puso, kung saan ang komunikasyon sa pagitan ng pulmonary artery at aorta sa pamamagitan ng arterial vessel ay pinananatili. Sa normal na kondisyon, ang sobrang paglaki nito ay nangyayari sa unang 2-4 na buwan. Sa gayong anomalya, ang arterial at venous na dugo ay naghahalo, na humahantong sa pagtaas ng pagkarga sa ventricle at presyon sa pulmonary circle.

Transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Ang patolohiya na ito ng cardiovascular system ay tinutukoy ng mga pagbabago sa lokasyon ng mga pangunahing sisidlan. Sa kasong ito, nagbabago ang posisyon ng aorta at pulmonary artery. Sa panahon ng transposisyon, matatagpuan ang mga ito parallel, ngunit sa normal na estado dapat silang magsalubong. Ang pathological na paggalaw ng mga daluyan ng dugo ay isang asul na uri ng congenital na depekto sa puso na nangangailangan ng agarang interbensyon sa operasyon.

Mayroong dalawang uri ng transposisyon:

• na may normal na daloy ng dugo sa baga. Maaaring sinamahan ng ASD, VSD, patent ductus arteriosus;
• na may nabawasan na daloy ng dugo sa baga. Maaaring sinamahan ng pagpapaliit ng pulmonary artery o kumbinasyon nito sa APM.

Mga sanhi ng congenital heart defects

Ang sanhi ng congenital heart disease sa mga bagong silang ay:

• Chromosomal patolohiya;
• Mutational deformation ng mga gene;
• Epekto panlabas na mga kadahilanan;
• Polygenic-multifacttorial predisposition.

Ang lahat ng uri ng abnormalidad sa chromosome ay humahantong sa abnormal na pag-unlad kanilang istraktura at dami. Nag-uudyok ito ng maraming multisystem pathologies ng pagbuo ng katawan, halimbawa, mga congenital heart defect. Ang hitsura ng isang karagdagang chromosome sa isang pares ay humahantong sa pagbuo ng mga sumusunod na abnormalidad - mga depekto ng interventricular at interatrial septa o ang kanilang iba't ibang mga kumbinasyon. Ang mga pathology ng sex chromosome ay humantong sa paglitaw ng mga butas sa interventricular septum o pagpapaliit ng aortic lumen.

Kabilang sa mga nakakapinsalang kadahilanan kapaligiran Espesyal na atensyon nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa mga sakit na viral, mapanganib para sa mga buntis, pagkakalantad sa radiation, paggamit ng mga partikular na gamot, masamang ugali at nagtatrabaho sa mga mapanganib na kondisyon. Nagdudulot sila ng congenital heart defect sa mga bagong silang, lalo na kung naroroon bago ang ika-20 linggo pag-unlad ng intrauterine kapag sila ay inilatag lamang loob. Ang partikular na panganib ay: rubella, herpes, tuberculosis, cytomegaly, toxoplasmosis at iba pa.

Pag-uuri ng mga congenital heart defect

Sa pagsasagawa, ang mga pamamaraan para sa pag-uuri ng mga congenital heart defect batay sa hemodynamic pathology ay ginagamit. Isinasaalang-alang ang epekto nito sa sirkulasyon ng baga, ang mga congenital heart defect ay inuri:

• na may bahagyang paglihis sa sirkulasyon ng baga - congenital defect ng mitral valve ng puso, overgrowth ng aortic valve, pulmonary valve deficiency, atbp.
• na may pagtaas ng daloy ng dugo nang walang sianosis - patent ductus arteriosus, aortopulmonary fistula, VSD, ASD at iba pa.
• na may hindi sapat na daloy ng dugo nang walang cyanosis - pagpapaliit ng pulmonary artery, na may pag-unlad ng cyanosis - Fallot's disease, Ebstein's disease, underdevelopment ng right ventricle.
• na may mga kaguluhan sa mga koneksyon sa pagitan ng mga bahagi ng puso at ng mga pangunahing sisidlan - pag-aalis ng mga arterya, isang solong arterial trunk, paglihis ng aorta at pulmonary trunk mula sa ventricle, Taussing-Bing disease, atbp.

• "Blue" congenital heart defects - triad o tetralogy of Fallot, pagsasanib ng tricuspid valve, pag-aalis ng mga pangunahing sisidlan. Karaniwan ang asul na pagkawalan ng kulay ng mga labi at mga plato ng kuko.
• Ang "maputla" na uri ng congenital defect na may arteriovenous discharge ay isang unclosed ductus arteriosus. Sintomas: maputlang balat.
• Ang pagbuo ng isang sagabal sa landas ng daloy ng dugo ay ang pagsasara ng aortic lumen.

Ayon sa istatistika, nang walang kinakailangang paggamot, higit sa 50% ng mga bata ang namamatay bago ang edad ng isang taon. Maagang pagsusuri at ang napapanahong interbensyon ay maaaring makabuluhang bawasan ang dami ng namamatay.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng congenital heart disease ay magkakaiba, at madali itong malito sa ilang iba pang karamdaman ng katawan. Hindi naman kinakailangan na ang isang congenital heart defect ay makikita kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Mayroong madalas na mga kaso kapag ang mga ultrasound machine ay nabigo upang makita ang depekto na ito sa pagbuo ng isang batang puso sa panahon ng pagbubuntis. Ang isang bagong panganak na bata ay maaaring masiyahan sa mga magulang sa loob ng ilang panahon, na hindi man lang napagtanto na ang sanggol ay masama.

Mga sintomas ng congenital heart disease sa mga bagong silang.

Ang pangunahing sintomas sa naturang maagang edad may bulungan sa puso. Sa yugtong ito ng buhay, ang napapanahong pagbisita lamang sa pedyatrisyan ay makakatulong na matukoy ito. Sa pamamagitan ng maingat na pakikinig sa puso, ang isang bihasang doktor ay madaling mag-diagnose ng mga palatandaan ng congenital heart disease. Dapat ding obserbahan ng mga ina ang kulay ng balat ng kanilang anak. Bilang isang patakaran, dahil sa hindi sapat na aktibong sirkulasyon ng dugo at saturation ng oxygen, ang balat ay maaaring maging maputla, at sa ilang mga kaso kahit na maasul. Ang iba pang mga sintomas ng congenital heart disease ay kinabibilangan ng lethargy at mabilis na tibok ng puso. Dapat bigyang-pansin ng mga nagpapasusong ina ang gana sa pagkain ng kanilang sanggol. Kung ang iyong bagong panganak ay madalas na dumura at hindi maganda ang pagpapasuso, kumunsulta kaagad sa isang espesyalista. Gayunpaman, ang pinaka-kapansin-pansing tanda ng congenital heart disease ay ang pag-iyak. Sa mga unang araw ng buhay, ang mga bata ay madalas na pabagu-bago, dahil ang kanilang katawan ay nag-aayos pa rin sa matatag na paggana, ngunit kung ang sanggol ay nagsimulang maging asul, ito ay dapat na isang wake-up call.

Mga sintomas ng congenital heart disease sa mga bata.

Ang mga pangunahing sintomas ng congenital heart disease ay maaaring hindi lumitaw hanggang sa edad na dalawa. Ang pinaka-kapansin-pansing tanda ng sakit sa puso sa mga bata ay igsi ng paghinga, at hindi kinakailangan ang malakas na pisikal na pagsusumikap. Sapat na sa isang bata ang simpleng pagbigkas ng tula o pag-uusap saglit para maramdaman ang kawalan ng hangin.

Sa edad na 8 hanggang 12 taon, ang isang bata ay maaaring magkaroon ng senyales ng congenital heart disease tulad ng madalas na pananakit ng ulo. Bilang isang patakaran, sila ay sinamahan ng kahinaan at pagkahilo at kahit na nahimatay, lalo na sa kapana-panabik o mga sitwasyong pang-emergency, samakatuwid, hindi mo dapat ilantad ang iyong anak sa emosyonal na stress at mga pagbabago. Ito rin ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa mga reklamo ng bata. Ang sobrang ritmo ng puso at pulso ay ilan lamang sa mga kasamang palatandaan ng sakit. Bilang karagdagan sa pangkalahatang larawan ng karamdaman, ang panaka-nakang pananakit sa puso, tiyan at buong ibabang bahagi ng katawan sa kabuuan ay maaari ding idagdag. Bilang resulta ng mga sintomas na ito, maaaring magkaroon ng pagkaantala sa mental at pisikal na pag-unlad (kapwa ng buong organismo at indibidwal na mga organo). Kadalasan, ang paglaki at pag-unlad ng mga limbs ng katawan, parehong buto at malambot na tisyu ng kalamnan, bahagyang o ganap na nagyeyelo.

Mga sintomas ng congenital heart disease sa mga kabataan.

Sa pamamagitan ng mga sintomas ng congenital heart disease, maaari mong matukoy ang sakit hindi lamang sa isang sanggol, kundi pati na rin sa isang tinedyer. Bilang isang patakaran, ang pangunahing pagkakaiba sa hitsura ng pasyente ay ang mala-bughaw na pagkawalan ng kulay ng balat sa paligid ng bibig. Sa ilang mga kaso, ang asul na pagkawalan ng kulay ay maaaring kumalat sa mga tainga at ilong. Ang mga daliri at paa ay asul din. Bilang karagdagan, ang mga panlabas na phalanges ay lumapot, at ang mga plato ng kuko ay nagiging halos bilog. Ang sintomas na ito ay karaniwang tinatawag na "watch glass" o "drumstick" syndrome.

Ang hindi makatwirang pamamaga ng mga paa at binti ay maaari ring magpahiwatig ng mga problema sa puso.

Gayunpaman, ang mga panlabas na pagkakaiba ay hindi lamang ang tanda ng congenital heart disease. Ito ay nagkakahalaga ng pagbibigay pansin sa pag-uugali ng tao. Bilang isang patakaran, ang mga taong may ganitong sakit ay bihirang ang "ringleaders". Kadalasan ang mga ito ay hindi aktibo, phlegmatic na mga tinedyer. Mas gusto nila ang tahimik na pahinga sa lilim kaysa sa mga aktibong laro.

Mga sintomas ng congenital heart disease sa isang may sapat na gulang.

Makikilala mo rin ang isang nasa hustong gulang na may mga sintomas ng congenital heart disease sa pamamagitan ng senyales na "heart hump". Ang konseptong ito ay karaniwang tinatawag na pagbabago sa dami ng dibdib sa mas malaking direksyon.

Ang isang taong may congenital heart disease ay dapat na patuloy na subaybayan ang kanyang mga antas ng hemoglobin. Bilang isang patakaran, sa ganitong mga tao ito ay mas mataas kaysa sa normal.

May isa pang sintomas na karaniwan sa lahat ng edad at kategorya - pagkamaramdamin sa mga viral lung disease. Mga sakit sa baga hahabulin ang isang tao sa lahat ng yugto ng kanyang buhay hanggang sa mangyari ito operasyon, at hindi maitatama ang congenital heart defect.

Sa madaling salita: kahit sino ka man, isang matanda o isang bata, hindi mo dapat palakihin ang iyong kalusugan. Makinig sa iyong katawan at bigyang pansin ang mga pagbabago dito, dahil maaaring ito ay sintomas ng isang partikular na sakit.

Mga diagnostic

Sa panahon ngayon, posibleng matukoy ang mga congenital heart defect sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang tradisyunal na paraan ng pagsusuri sa yugtong ito ay ultrasonography fetus Binibigyang-pansin ng doktor ang posisyon ng puso, ang simetrya at laki ng mga silid ng puso na may mga balbula, ang distansya sa pagitan ng mga pangunahing sisidlan at ang kanilang direksyon. Kung ang isang patolohiya ay napansin, ang buntis ay tinutukoy para sa dalubhasang fetal echocardiography. Pinapayagan ka nitong makilala lamang ang isang tiyak na bilang ng mga depekto sa puso: mga karamdaman na nagbabago sa laki ng mga silid ng puso, mga depekto sa septa sa pagitan ng mga silid ng puso, transposisyon ng mga malalaking arterya. Para sa iba't ibang mga kadahilanan, hindi lahat ng mga depekto sa puso ay maaaring makita sa yugto ng pag-unlad ng intrauterine.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng mga congenital heart defect

Medikal na pagsusuri

Sa pagsilang ng isang bata, ang pangunahing pagsusuri ay ginawa sa panahon ng pagsusuri ng isang pediatrician o pediatric cardiologist. Ang doktor ay nagsasagawa ng auscultation (pakikinig) ng puso at baga, na nagpapahintulot sa pagtukoy ng mga murmur - mga kakaibang tunog na naiiba sa ritmo ng tibok ng puso. Ang isang espesyalista ay maaari ding tumukoy ng mga paglabag sa pamamagitan ng panlabas na mga palatandaan: kulay ng balat, hugis ng dibdib, pagkakaiba sa pagitan ng taas at timbang at mga pamantayan ng edad, igsi ng paghinga, mabilis na paghinga.

Kung ang mga paglihis mula sa pamantayan ay napansin, ang bata ay ipinadala sa karagdagang pagsusuri. Lumilitaw ang ilang partikular na malala at nakamamatay na congenital heart defect sa mga unang oras ng buhay. Ang mga hindi gaanong malubhang karamdaman ay nasuri sa mga unang taon ng buhay, kapag lumitaw ang mga komplikasyon dahil sa mga karamdaman sa sirkulasyon. At ang ilang mga depekto na hindi nagdudulot ng malaking panganib ay nakikita lamang sa isang sapat na katandaan sa panahon ng mga pagsusuri sa pag-iwas. Ang lahat ay nakasalalay sa uri ng depekto sa puso at sa mga kakayahan ng katawan na mabayaran.

Karagdagang pamamaraan ng pananaliksik

• Echocardiography. Ang echocardiography, na isinagawa sa isang ipinanganak na bata, ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang isang mas tumpak na larawan ng istraktura ng puso, kilalanin ang mga depekto at anomalya sa loob nito, suriin ang gawain ng puso, at sukatin ang diameter ng mga malalaking sisidlan. At kapag gumagamit ng mga aparatong Doppler, maaari mo ring suriin ang bilis at direksyon ng daloy ng dugo sa mga sisidlan at ang puso mismo.
• Electrocardiography. Itinatala ng electrocardiography ang gawain ng puso at nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang mga karamdaman sa ritmo at pagpapadaloy. Ang isang electrocardiogram ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng pagpapalaki ng mga silid ng puso, na maaaring resulta ng pag-unlad ng isang depekto sa organ.
• Chemistry ng dugo. Ang isang biochemical blood test ay nakakatulong na suriin ang dysfunction ng iba pang mga organo na may pag-unlad ng sakit sa puso.
• X-ray ng mga organo ng dibdib. Upang matukoy ang mga pagbabago sa hugis ng puso, ang laki nito at ang ratio ng mga sukat na ito sa dami ng dibdib, gamitin X-ray na pagsusuri mga organo ng lukab ng dibdib. Gayundin, ang isang x-ray ay maaaring magbunyag ng tuluy-tuloy na pagwawalang-kilos sa mga baga, na isang tanda ng isang bilang ng mga congenital defect. Ang pag-aaral na ito ay maaaring dagdagan ng pagpapakilala ng mga ahente ng kaibahan sa pamamagitan ng catheterization ng femoral artery (angiography, ventriculography). Bilang resulta, makikita mo ang hugis ng puso at mga daluyan ng dugo, masuri ang kanilang patensiyon, at matukoy ang mga pagpapaliit (stenoses). Sa pamamagitan ng catheter na ito posible na magpasok ng isang sensor na sinusuri ang presyon ng dugo sa lukab ng puso at mga daluyan ng dugo. Posible rin na gumuhit ng dugo, sa pamamagitan ng pagsusuri kung saan posible upang matukoy kung ang paghahalo ng venous at arterial na dugo, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga pathological formations na nagkokonekta sa mga istruktura ng puso.
• Pulse oximetry. Ginagawa ang pulse oximetry upang masuri ang saturation ng oxygen sa dugo. Para sa layuning ito, ginagamit ang isang espesyal na sensor, na inilalagay sa daliri. Ang impormasyon mula dito ay ipinapadala sa isang aparato na kinakalkula ang konsentrasyon ng oxygen sa pulang selula ng dugo.
• Magnetic resonance imaging. Pinapayagan ka ng magnetic resonance imaging na lumikha ng isang three-dimensional na imahe ng puso at tukuyin ang lokasyon at likas na katangian ng depekto sa puso.

Ang sakit na ito ay ang pinaka-karaniwang intrauterine anomalya sa mga bata. Samakatuwid, ang mga magulang na nahaharap sa problemang ito ay nagtataka kung ang congenital heart disease ay maaaring gamutin?

Ang ilang mga kumplikadong depekto sa puso ay nasuri sa mga bagong silang kaagad sa maternity hospital. Kaugnay nito, sa halip na ma-discharge, ang bata ay ipinadala sa departamento ng cardiology. Ang mga opsyon sa paggamot at pangangalaga ng pasyente ay depende sa kalubhaan at pagiging kumplikado ng sakit. Klinikal na larawan na may ganitong diagnosis ito ay palaging naiiba.

Paggamot ng congenital heart defects sa mga bata

Ang paggamot ay naglalayong mapabuti ang kondisyon ng pasyente, iwasto ang mga depekto sa cavity ng puso, upang ang bata ay mamuno ng isang normal na buhay sa hinaharap, i.e., pagkamit ng pinakamainam na antas ng kalidad ng buhay ng pasyente.

Depende sa edad ng pasyente, susubaybayan siya ng isang pediatrician, isang pediatric cardiologist, at sa mga matatanda - ng isang regular na cardiologist.

Posibleng ganap na gamutin ang ilang mga depekto sa puso sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga operasyon ay isinasagawa ng mga siruhano sa puso: kapwa sa mga unang araw ng buhay ng mga bata at sa unang taon ng buhay. Kung ang isang patent ductus arteriosus ay nasuri, sa kondisyon na walang mga sintomas, nagbabanta sa buhay, ang mga taktika sa paghihintay at pagkita ay posible. May posibilidad na ang depekto ay magsasara nang mag-isa sa unang dalawang taon ng buhay ng isang bata.

Kapag nagsasagawa ng cardio operasyon Ang pader ng dibdib ay pinutol o ang isang probe ay ipinasok sa mga sisidlan.

Sa kasamaang palad, kapag nag-diagnose ng isang tatlong silid na puso (nailalarawan sa pagkakaroon ng isang atrium at dalawang ventricles, o dalawang atria at isang ventricle), hindi posible ang interbensyon sa kirurhiko. Ang ganitong bisyo ay hindi tugma sa buhay.

Kasama sa proseso ng paggamot hindi lamang ang pagwawasto ng kirurhiko, kundi pati na rin ang mga therapeutic na pamamaraan.

Ang mga therapeutic na pamamaraan sa paggamot ng mga congenital na depekto sa puso ay naglalayong palakasin ang kalamnan ng puso at tiyakin ang normal na suplay ng dugo. Mga pamamaraan ng therapeutic na paggamot:

• therapy sa droga(pagtanggap mga gamot);
• physiotherapeutic procedures ( massotherapy, magaan na pisikal na aktibidad).

Ang kirurhiko paggamot ng congenital heart defects ay naglalayong alisin ang mga nabuong depekto sa puso. Mga paraan ng paggamot sa kirurhiko:

• pag-alis at pagpapalit ng mga nasirang balbula;
• koneksyon ng mga seksyon ng kalamnan ng puso;
• pag-install ng isang pacemaker;
• paglipat.

Therapeutic na paggamot

Ang batayan ng paggamot na ito ay ang regular na pag-inom ng mga gamot na inireseta ng doktor. Kadalasan, ang isang cardiologist ay nagrereseta ng mga sumusunod na gamot:

mga vasodilator;

nootropic;

puso;

diuretics;

hypotensive;

bitamina.

Ang panahon ng pag-inom ng mga gamot ay depende sa kalubhaan ng sakit. Aksyon mga kagamitang medikal tumutulong sa pagpapababa ng presyon ng dugo, pag-normalize ng paggana ng utak, pagpapabuti ng sirkulasyon ng dugo sa mga arterya ng puso, at pagtaas ng kaligtasan sa sakit.

Mahalaga!

Ang dosis ng mga gamot at ang tagal ng kurso ay dapat na inireseta ng isang cardiologist. Kung hindi man, ang self-medication ay maaaring makapukaw ng isang pagkasira sa kondisyon ng pasyente, pati na rin ang pag-unlad ng mga komplikasyon.

Mga gamot

Ang congenital heart disease ay isang napakaseryosong sakit, na sa kabuuan nito ay mapapagaling lamang sa pamamagitan ng operasyon.

Ang ilang mga pasyente na may congenital heart disease ay hindi kailangang uminom ng mga gamot (halimbawa, na may diagnosis tulad ng ventricular septal defect). Sa tulad ng isang depekto, ang paggamot ay karaniwang hindi ipinahiwatig. Sa ganitong mga kaso, inirerekomenda ng doktor na mabawasan pisikal na Aktibidad at mga hakbang sa pag-iwas.

Ang iba sa mga pasyenteng may congenital heart disease ay umiinom ng mga gamot (karamihan ay nasa uri ng maintenance). Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay ginagamit:

• Diuretics - para sa regulasyon ng likido ng katawan. Ginagamit para sa pagpalya ng puso.
• Cardiac glycosides - upang madagdagan ang enerhiya ng mga contraction ng puso.
• Vasodilators - upang mapadali ang gawain ng puso sa pamamagitan ng pagpapalawak ng mga daluyan ng dugo.
• Mga gamot na antiarrhythmic - ay ginagamit sa mga kaso kung saan ang pasyente ay may hindi pantay na tibok ng puso.
• Antibiotics – ginagamit upang maiwasan ang paglitaw ng endocarditis.
• Prostaglandin inhibitors - upang madagdagan ang daloy ng dugo sa mga baga at upang mapabuti ang suplay ng dugo sa buong katawan.

Ang paggamot sa droga ay kadalasang ginagamit bilang pansuportang panukala (kapwa bago at pagkatapos ng operasyon). Ang ilang mga pasyente na may mga depekto sa puso na hindi ganap na naitama kahit na pagkatapos ng operasyon ay napipilitang gumamit ng mga gamot sa pagpapanatili sa loob ng mahabang panahon (at kung minsan sa buong buhay nila).

• Maaaring gamitin ang mga antibiotic bago ang mga surgical intervention na hindi nauugnay sa pinagbabatayan na sakit (halimbawa, sa dentistry at iba pang mga operasyon sa gilid). Ang mga gamot na ito ay inireseta upang maiwasan ang paglitaw ng endocarditis.
• Pangunahing ginagamit ang mga anticoagulants pagkatapos ng operasyon - kapag may panganib ng mga pamumuo ng dugo. Para dito, ang aspirin ay maaaring gamitin sa maliliit na dosis, o ang mas mabisang lunas ay warfarin.

Bilang isang radikal na lunas, ang mga gamot ay bihirang ginagamit para sa paggamot ng mga congenital na depekto sa puso. At sa reseta lamang ng dumadating na manggagamot.

Ang mga gamot na inilaan para gamitin sa mga depekto sa puso ay napakalakas na gamot at dapat gamitin nang maingat. Ito ay totoo lalo na para sa mga bata na tumatanggap ng mga gamot mula sa kanilang mga magulang. Kinakailangang malaman nang eksakto kung anong gamot ang dapat ibigay sa bata, sa anong dosis at sa anong oras. Ang maling pangangasiwa ay maaaring magdulot ng malaking panganib sa bata.

Sa anumang kaso, ang mga gamot para sa paggamot ng congenital heart disease ay dapat na inireseta ng isang doktor, at isang doktor lamang! Ang sakit na ito ay napakalubha na ang self-medication ay hindi katanggap-tanggap.

Mga katutubong remedyo

Kung tayo ay nakikitungo sa isang uri ng depekto sa puso tulad ng pagpapalaki ng puso, kung gayon sapilitan dapat sundin ang mga sumusunod pangkalahatang tuntunin: kinakailangang bawasan ang dami ng pagkain, alisin ang mga nap sa hapon, at siguraduhing regular na lumakad sa sariwang hangin. Ito ay kinakailangan upang mabawasan ang pagkonsumo ng tubig at pawiin ang uhaw na may espesyal na valerian tea at gatas.

SA katutubong gamot Ang mga sumusunod na gamot ay kilala na ginagamit para sa congenital heart defects:

• Bumaba ang liryo ng lambak. Upang ihanda ang mga ito, kakailanganin mo ang isang garapon na may maliit na leeg, kung saan kailangan mong maglagay ng mga sariwang putot o bulaklak ng liryo ng lambak. Pagkatapos nito, dapat mong punan ang mga ito ng halos ganap na alkohol at hayaan silang magluto.
• Ang pagbubuhos ng liryo ng lambak ay ginawa sa pamamagitan ng paghahalo ng mga bulaklak at tubig na kumukulo. Ang pagbubuhos ay kailangang umupo nang halos isang oras at ginagamit ng humigit-kumulang bawat ilang oras.
• Ang mga patak ng motherwort (kasama ang pagdaragdag ng lily of the valley tincture) ay may isang bilang ng mga positibong katangian na kapaki-pakinabang para sa mga pasyente na may sakit sa puso. Upang gawin ang mga patak na ito, kakailanganin mong paghaluin ang herbal infusion na may mga patak ng lily of the valley tincture.
• Ang pulang alak na may pagdaragdag ng rosemary ay itinuturing din na isang maaasahang katutubong lunas. Ang gamot na ito ay unang inilalagay, iniiwasan ang direktang sikat ng araw, at inaalog paminsan-minsan. Bago gamitin, ang nagresultang gamot ay dinadalisay, at ang panahon ng paggamot ay hindi bababa sa ilang buwan. Upang madagdagan ang pagiging epektibo ng naturang paggamot, ito ay paulit-ulit nang maraming beses sa buong taon.
• Sa kaso kapag ang depekto ay nauugnay sa hitsura ng igsi ng paghinga, ang isang i-paste ay inihanda, ang mga sangkap nito ay mga dahon ng nettle at pulot sa humigit-kumulang pantay na sukat. Ang nagresultang timpla ay na-infuse, pinupukaw ang mga nilalaman sa pana-panahon. Sa huling yugto ng produksyon, ang halo ay pinainit sa singaw sa estado ng likidong tubig, at pagkatapos ay sinala sa pamamagitan ng bendahe o gasa. Ang gamot na ito ay dapat na naka-imbak ng eksklusibo sa isang cool na lugar (mas mabuti sa refrigerator). Para sa tagumpay positibong resulta Para sa naturang paggamot, ang halo ay kinukuha ng halos isang buwan.

Huwag kalimutan na ang mga ganitong pamamaraan ay halos tinatanggihan tradisyunal na medisina, at ang kanilang paggamit ay dapat na napagkasunduan ng dumadating na manggagamot.

Ang impormasyon ay para sa sanggunian lamang at hindi isang gabay sa pagkilos. Huwag mag-self-medicate. Sa mga unang sintomas ng sakit, kumunsulta sa isang doktor.

Ang congenital heart disease ay isang anatomical na depekto ng puso, mga daluyan nito, o mga balbula na nangyayari sa utero.

Maaaring hindi kapansin-pansin ang mga congenital heart defect sa mga bata, ngunit maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Sa karaniwan, ang sakit na ito ay nangyayari sa 30% ng mga kaso at nasa 1st sa mga sakit na nagdudulot ng kamatayan sa mga bagong silang at mga batang wala pang isang taong gulang. Pagkatapos ng isang taon, bumababa ang dami ng namamatay, at sa edad na 1-15 taon. Humigit-kumulang 5% ng mga bata ang namamatay.

Mayroong pitong pangunahing uri ng congenital heart disease sa mga bagong silang: patolohiya ng interventricular septum, patolohiya ng interatrial septum, aortic coarctation, aortic stenosis, patent ductus arteriosus, transposisyon ng mga dakilang daluyan, stenosis ng pulmonary artery.

Mga dahilan para sa hitsura

Ang mga pangunahing sanhi ng mga depekto sa kapanganakan ay ang mga panlabas na impluwensya sa fetus sa 1st trimester ng pagbubuntis. Ang maternal viral disease (halimbawa, rubella), radiation exposure, drug exposure, drug addiction, at alcoholism ng ina ay maaaring magdulot ng depekto sa pagbuo ng puso.

Ang kalusugan ng ama ng bata ay gumaganap din ng isang pangunahing papel, ngunit ang mga genetic na kadahilanan ay gumaganap ng hindi bababa sa papel sa pagbuo ng congenital heart disease sa mga bata.

Ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib ay natukoy din: toxicosis at ang banta ng pagkalaglag sa unang trimester, isang kasaysayan ng pagbubuntis na nagtatapos sa isang patay na pagsilang, isang kasaysayan ng pamilya ng mga bata na may congenital defects (sa malapit na kamag-anak), endocrine pathologies parehong asawa, edad ng ina.

Sintomas ng congenital heart disease

Sa mga bagong silang na may congenital heart disease, ang isang mala-bughaw o asul na kulay ng mga labi, tainga, at balat ay nabanggit. Gayundin, ang cyanosis sa isang bata ay maaaring lumitaw kapag siya ay umiiyak o sumisipsip ng dibdib. Ang mala-bughaw na kulay ng balat ay katangian ng tinatawag na "blue heart defects," ngunit mayroon ding "white congenital defects," kung saan ang bata ay may maputlang balat at malamig na mga kamay at paa.

Isang ungol ang maririnig sa puso ng bata. Ang sintomas na ito ay hindi ang pangunahing isa, ngunit kung ito ay naroroon, ang karagdagang pagsusuri ay dapat alagaan.

May mga kaso kapag ang depekto ay sinamahan ng pagpalya ng puso. Ang pagbabala sa karamihan ng mga kaso ay hindi kanais-nais.

Ang mga anatomical pathologies ng puso ay makikita sa isang ECG, echocardiogram, at x-ray.

Kung ang congenital heart defect ay hindi napapansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay maaaring magmukhang malusog sa unang sampung taon ng buhay. Ngunit pagkatapos nito, ang isang paglihis sa pisikal na pag-unlad ay nagiging kapansin-pansin, ang asul o pamumutla ng balat ay lilitaw, at ang igsi ng paghinga ay lumilitaw sa panahon ng pisikal na pagsusumikap.

Diagnosis ng sakit

Ginagawa ng doktor ang pangunahing pagsusuri sa pamamagitan ng pagsusuri sa bata at pakikinig sa puso. Kung may mga dahilan upang maghinala ng isang congenital heart defect, ang bata ay ipinadala para sa karagdagang pagsusuri. Mag-apply iba't ibang pamamaraan diagnostics, posible ring suriin ang fetus sa sinapupunan.

Ginagamit ang fetal echocardiography upang suriin ang isang buntis. Ito ay isang ultrasound diagnostic na ligtas para sa ina at fetus, na nagpapahintulot sa iyo na makilala ang patolohiya at magplano ng paggamot para sa congenital heart disease.

Ang echocardiography ay isa pang uri ng pagsusuri sa ultratunog, ngunit para sa isang ipinanganak nang bata, nakakatulong ito upang makita ang istraktura ng puso, mga depekto, makitid na mga daluyan ng dugo, at suriin ang paggana ng puso.

Ginagamit ang electrocardiography upang masuri ang pagpapadaloy ng puso at ang gawain ng kalamnan ng puso.

Ginagamit ang radiography ng dibdib upang matukoy ang pagpalya ng puso. Sa ganitong paraan makikita mo ang labis na likido sa mga baga at pagpapalawak ng puso.

Ang isa pang radiological na paraan para sa pag-detect ng congenital heart disease ay vascular catheterization. Sa pamamagitan ng femoral artery ang contrast ay itinuturok sa daluyan ng dugo at isang serye ng x-ray. Sa ganitong paraan maaari mong suriin ang istraktura ng puso at matukoy ang antas ng presyon sa mga silid nito.

Upang masuri ang saturation ng oxygen sa dugo, ginagamit ang pulse oximetry - gamit ang isang sensor na inilagay sa daliri ng bata, ang antas ng oxygen ay naitala.

Paggamot ng congenital heart disease

Ang paraan ng paggamot sa isang depekto ay pinili depende sa uri nito. Kaya, ang mga minimally invasive na pamamaraan na may catheterization, open surgery, transplantation, at drug therapy ay ginagamit.

Ginagawang posible ng teknolohiya ng catheter na gamutin ang mga congenital na depekto sa puso nang walang radikal na operasyon. Ang isang catheter ay ipinasok sa pamamagitan ng isang ugat sa hita, sa ilalim ng kontrol ng X-ray na ito ay dinadala sa puso, at ang mga espesyal na manipis na instrumento ay dinadala sa lugar ng depekto.

Inireseta ang operasyon kung hindi posible ang catheterization. Ang pamamaraang ito ay nakikilala sa pamamagitan ng mas mahaba at mas mahirap na panahon ng pagbawi.

Minsan ang kirurhiko paggamot ng congenital heart defects, higit sa lahat sa mga malalang kaso, ay isinasagawa sa maraming yugto.

Para sa mga depekto na hindi magagamot, ang isang transplant ng puso ay ipinahiwatig para sa bata.

Ang drug therapy ay kadalasang ginagamit upang gamutin ang mga matatanda at mas matatandang bata. Sa tulong ng mga gamot, mapapabuti mo ang paggana ng puso at matiyak ang normal na suplay ng dugo.

Pag-iiwas sa sakit

Conventionally, ang pag-iwas sa congenital heart defects ay nahahati sa pag-iwas sa kanilang pag-unlad, pag-iwas sa kanilang hindi kanais-nais na pag-unlad at pag-iwas sa mga komplikasyon.

Ang pag-iwas sa paglitaw ng isang depekto ay higit na nakasalalay sa medikal at genetic na pagpapayo sa yugto ng paghahanda para sa pagbubuntis kaysa sa anumang partikular na aksyon. Halimbawa, ang isang babae na ang pamilya (o pamilya ng kapareha) ay may tatlo o higit pang mga tao na may congenital defects ay dapat bigyan ng babala tungkol sa hindi kanais-nais na pagbubuntis. Hindi inirerekomenda para sa isang mag-asawa na magkaroon ng mga anak kung saan ang magkapareha ay dumaranas ng sakit na ito. Ang isang babae na nagkaroon ng rubella ay dapat na masusing suriin.

Upang maiwasan ang hindi kanais-nais na pag-unlad ng sakit, kinakailangan upang isagawa ang kinakailangan mga pamamaraan ng diagnostic, piliin at isagawa ang pinakamainam na paggamot upang itama ang kondisyon. Ang isang bata na may congenital defect at ang paggamot nito ay nangangailangan ng maingat na espesyal na pangangalaga. Kadalasan, ang pagkamatay ng mga batang may congenital defect na wala pang isang taong gulang ay nauugnay sa hindi sapat na pangangalaga sa bata.

Upang maiwasan ang mga komplikasyon ng sakit, dapat mong harapin ang pag-iwas sa mga komplikasyon na ito mismo.

Dahil sa congenital heart disease, maaaring mangyari ang mga sumusunod: bacterial endocarditis, polycythemia ("blood thickening"), nagiging sanhi ng thrombosis, pananakit ng ulo, pamamaga mga peripheral na sisidlan, thromboembolism ng mga cerebral vessel, mga sakit sa paghinga, mga komplikasyon ng baga at kanilang mga sisidlan.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Tulad ng alam mo, ang puso ay isang mahalagang organ sa katawan ng tao; ang kagalingan ng buong organismo ay nakasalalay sa wastong paggana nito. Ang puso ay binubuo ng kalamnan (myocardium) at nag-uugnay na tisyu (mga balbula ng puso, mga dingding ng malalaking sisidlan). Ang aktibidad ng puso ay dahil sa maindayog at pare-parehong pag-urong ng mga istrukturang bumubuo nito (atria at ventricles), bilang isang resulta kung saan ang dugo na dumadaloy sa mga baga ay puspos ng oxygen (ang tinatawag na pulmonary circulation) at namamahagi ng oxygen sa lahat ng mga organo at tisyu (systemic circulation).

Habang nabubuo ang puso ng pangsanggol sa panahon ng pagbubuntis, iba ang paggana nito sa puso ng isang bagong panganak na sanggol o isang nasa hustong gulang. Sa partikular, ang sirkulasyon ng pulmonary ay nagsisimulang gumana nang buo sa panahon ng panganganak, kapag ang mga baga ng bagong panganak ay bumukas at sa sandali ng unang pag-iyak ay napuno sila ng dugo. Samakatuwid, sa puso ng pangsanggol ay may mga espesyal na butas at duct na nagpapahintulot sa dugo na umikot sa pagbuo ng katawan, na lumalampas sa mga baga (ductus arteriosus na nagkokonekta sa aorta at pulmonary artery, foramen ovale sa pagitan ng atria, ductus venosus sa pagitan ng umbilical vein at inferior. vena cava).

Minsan, sa ilalim ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine, ang mga malubhang kaguluhan sa pagbuo ng mga anatomical na istruktura ng puso ay nangyayari, na nakakaapekto sa aktibidad nito at hindi palaging katugma sa buhay ng bata. Pagkatapos, alinman sa pamamagitan ng ultrasound ng fetus sa panahon ng pagbubuntis o sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan, ang bagong panganak ay masuri congenital heart defect. Ano ito, ano ang pagbabala para sa buhay at kung anong mga paraan ng pagpapanatili ng buhay at kalusugan ng mga naturang sanggol ang inaalok ng modernong gamot, susubukan naming malaman sa artikulong ito.

Kaya, ang mga pathological na kondisyon na ito ay kumakatawan sa isang malaking pangkat ng mga sakit sa puso, na pinagsama ng mga sumusunod na katangian:

Nangyayari sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine;
- nailalarawan sa pamamagitan ng matinding paglabag sa architectonics ng puso at malalaking sisidlan (aorta, inferior at vena cava, pulmonary artery at veins);
- ang mga anatomical na pagbabago ay nagdudulot ng makabuluhang mga kaguluhan sa hemodynamics (circulation ng dugo sa buong katawan);
- sanhi ng hindi pag-unlad ng mga anatomical na istruktura o pagbabago sa kanilang normal na lokasyon sa puso.

Ang rate ng prevalence ay nag-iiba mula 6 hanggang 9 sa bawat 1000 na buhay na panganganak. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, posibleng mga opsyon Mayroong sa pagitan ng 50 at 100 congenital heart defects.

Eskematiko na representasyon ng ilang mga depekto sa puso

Mga sanhi ng congenital heart defects

Dahil sa ang katunayan na sa panahon ng intrauterine development mayroong aktibong pagbuo lahat ng organ katawan ng tao, lalo na ang puso, ang fetus at ang buntis na babae ay mahina sa iba't ibang negatibong salik. Kaya, ang abnormal na kurso ng organogenesis ay maaaring maimpluwensyahan ng tumaas na background radiation, ionizing radiation, Nakakahawang sakit mga ina, lalo na ang mga viral - rubella, tigdas, bulutong, herpes; pagkuha ng ilang mga nakapagpapagaling at nakakalason na sangkap (mga gamot, alkohol) sa panahon ng pagbubuntis, lalo na sa unang trimester (8-12 na linggo - ang panahon ng pinaka masinsinang pagbuo ng lahat ng mga organo ng pangsanggol). Sa 4-10% ng mga kaso, ang mga congenital na depekto ay genetically tinutukoy, iyon ay, minana.

Mga sintomas ng congenital heart defects

Ang mga klinikal na sintomas ng mga depekto ay depende sa kanilang uri. May mga depekto sa mga uri ng "asul" at "puti", pati na rin ang mga depekto na lumilikha ng isang balakid sa daloy ng dugo.

Ang pangunahing pagpapakita "asul" na mga bisyo(transposisyon (pagbabago ng lokasyon) ng mga pangunahing arterya, tetralogy ng Fallot, atresia - fusion - ng tricuspid valve) ay cyanosis - asul na pagkawalan ng kulay ng balat ng mga daliri, kamay, paa, nasolabial triangle, tainga, ilong o, sa lubhang malubhang kaso, ang buong katawan. Isang pagpapakita din ng arterial hypoxemia ( pinababang nilalaman oxygen) ay igsi ng paghinga, pagkawala ng malay na may o walang convulsions, tachycardia (mabilis na tibok ng puso), retarded paglaki at pag-unlad, madalas sipon, mga sintomas ng neurological dahil sa kakulangan ng normal na suplay ng dugo sa utak. Bilang isang patakaran, ang mga depekto ng ganitong uri ay nagpapakita ng kanilang sarili sa mga unang oras at araw ng buhay ng isang bagong panganak na bata. Ang transposisyon ng mga malalaking arterya (ang vena cava ay pumapasok sa kaliwa, hindi sa kanang atrium, at ang aorta ay bumangon mula sa kanan, hindi sa kaliwang ventricle) ay isang malubhang depekto na hindi tugma sa buhay, at ang bata, bilang panuntunan, ay namatay kaagad pagkatapos kapanganakan. Gayundin, ang mga depektong hindi tugma sa buhay ay kinabibilangan ng isang pusong may tatlong silid (dalawang atria at isang ventricle, o isang atrium at dalawang ventricles). Ang dami ng namamatay ng mga depekto ng ganitong uri ay napakataas, kung ang mga bata na may ganitong mga depekto ay nakaligtas sa mga unang araw ng buhay, kung gayon nang walang paggamot ay namamatay sila sa pagtatapos ng una o ikalawang taon.

SA puting uri ng mga depekto isama ang ventricular septal defect, open Botallov (arterial) duct, atrial septal defect. Sa klinika, ang mga depekto na ito ay maaaring magsimulang magpakita ng kanilang sarili hindi sa maagang pagkabata, ngunit sa edad na 16-20 taon. Ang mga sintomas ng white type defect ay ang mga sumusunod: pamumutla ng balat, pagkaantala sa pag-unlad, madalas na acute respiratory viral infection, mga palatandaan ng pagkakaroon ng right ventricular failure - igsi ng paghinga at tachycardia habang pisikal na Aktibidad o sa pagpapahinga.
Ang mga depekto na may sagabal sa daloy ng dugo: stenosis (pagpaliit ng lumen) ng aorta, coarctation (segmental narrowing) ng aorta, pulmonary artery stenosis ay clinically manifested sa pamamagitan ng igsi ng paghinga, tachycardia, sakit sa dibdib, pagbaba ng tibay, edema, pagkaantala sa pag-unlad. at mga karamdaman sa sirkulasyon ng mas mababang kalahati ng katawan. Sa coarctation ng aorta, ang mga bata ay nabubuhay hanggang sa maximum na 2 taong gulang.

Diagnosis ng congenital heart defects

Bilang isang patakaran, posible na masuri ang mga malformasyon ng pangsanggol, kabilang ang mga puso, sa yugto ng pagsusuri sa ultrasound ng isang buntis. Pagkatapos, depende sa uri ng depekto, maaaring irekomenda ang babae na wakasan ang pagbubuntis (para sa mga depektong hindi tugma sa buhay, para sa maraming deformidad, atbp.), o ipagpatuloy ang pagbubuntis sa isang mas detalyadong pagsusuri sa buntis at lutasin ang isyu ng surgical treatment ng bata kaagad o ilang oras pagkatapos ng kapanganakan. Ngunit kung minsan, dahil sa ilang mga kadahilanan (pagkabigong bisitahin ang klinika ng mga buntis na kababaihan at isang silid ng ultrasound, hindi sapat na kagamitan ng mga medikal at obstetric na istasyon na may kagamitan sa ultrasound, atbp.), Ang mga malformation ay maaaring masuri lamang pagkatapos ng panganganak.

Sa kabila ng katotohanan na ang mga sintomas ng congenital defect ay medyo malinaw, sa panahon ng isang klinikal na pagsusuri ng isang bagong panganak na bata, ang diagnosis ay maaari lamang ipalagay, dahil maraming mga sintomas ay hindi mahigpit na tiyak, ngunit maaaring sanhi ng iba pang malubhang kondisyon ng mga bagong silang (respiratory distress). syndrome, intracranial hemorrhage, atbp.). Gayundin, hindi lahat ng mga depekto ay maaaring magbigay ng isang katangian ng auscultatory na larawan (sa proseso ng pakikinig sa dibdib), at sa kabaligtaran, ang mga ingay, pag-click o iba pang auscultatory manifestations ay maaaring mangyari na may mga menor de edad na paglihis mula sa pamantayan sa istraktura ng puso (minor anomalya. ). Samakatuwid, kung ang isang depekto sa puso ay hindi na-diagnose ng fetal ultrasound, ang lahat ng mga bata na may mga sintomas ng circulatory disorder (diffuse o acrocyanosis, igsi sa paghinga sa panahon ng pagpapakain o sa pahinga, pagkawala ng malay, convulsions) ay dapat sumailalim sa isang cardiac ultrasound sa panahon ng kanilang pananatili sa ospital sa panganganak.

Ang echocardiography (ultrasound ng puso) ay isa sa mga pinaka-kaalaman na pamamaraan para sa paggunita ng mga depekto sa puso. Ang ECG ay maaari ding magreseta (magpapakita ng mga kaguluhan sa ritmo, hypertrophy ng atria at/o ventricles, kung mayroon), at chest x-ray (magpapakita ng pagwawalang-kilos ng dugo sa baga, kung mayroon man, isang pagtaas sa anino ng puso dahil sa pagpapalawak ng mga silid nito). Sa partikular mahirap na mga kaso o bago paggamot sa kirurhiko Ventriculography (pagpapasok ng isang radiopaque substance sa lukab ng ventricles ng puso), angiography (pagpapakilala ng contrast sa pamamagitan ng mga vessel sa cavity ng puso), probing ng mga silid ng puso at pagsukat ng presyon sa kanila ay maaaring inireseta.

Ngayon tingnan natin ang mga diagnostic ng ultrasound ng mga karaniwang depekto sa puso.

A. Congenital spankings puso na may labis na dami ng mga daluyan ng dugo sa baga (pulmonary circulation).
1. Atrial septal defect - sa tulong ng one-dimensional echocardiography, ang mga palatandaan ng labis na karga ng volume at paglawak (pagpapalawak) ng kanang ventricle ay ipinahayag, na may dalawang-dimensional na echocardiography ang isang break sa echo signal sa pagitan ng atria ay makikita, at may isang Doppler na pag-aaral, ang magulong (na may "vortices") daloy ng dugo sa pamamagitan ng interatrial septum at ang antas ng pulmonary blood flow disorders.
2. Ventricular septal defect - kapag nagsasagawa ng ultrasound ng puso, isang butas sa septum sa pagitan ng ventricles, pagluwang ng kaliwa at kanang ventricles, magulong daloy ng dugo mula sa kaliwa hanggang kanang ventricle ay nakikita, ang kalubhaan ng pulmonary hypertension ay tinasa, at ang pagkakaiba ng presyon sa ventricles ay sinusukat.

Ito ay kung paano ang isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricle ay nagpapakita ng sarili sa panahon ng echocardiography na may Doppler. Sa kaliwa ay isang normal na interventricular septum, sa kanan ay ang depekto nito (VSD).

3. Open Botall's duct - ipinakita sa echocardiography sa pamamagitan ng tuluy-tuloy na daloy ng dugo sa pamamagitan ng komunikasyon sa aorta at pulmonary artery, isang pagbabago sa daloy ng dugo sa bibig ng pulmonary trunk.
4. Coarctation ng aorta - isang segmental na lugar ng pagpapaliit ng aortic lumen ay nakikita, pinabilis ang daloy ng dugo sa ibaba ng segment.
5. Transposisyon ng mga malalaking arterya - ang hindi tamang pag-alis ng mga sisidlan mula sa puso ay nakikita.

B. Mga depekto sa puso na may pagbaba sa dami ng dugo sa sirkulasyon ng baga.
1. Tetralogy of Fallot - na may echocardiography, bilang karagdagan sa stenosis (narrowing) ng pulmonary artery at isang septal defect sa pagitan ng ventricles, hypertrophy ng kanang ventricle at ang pinagmulan ng aorta mula sa kanang ventricle ay tinutukoy, at ang antas ng Ang kaguluhan ng intracardiac hemodynamics ay tinasa din.
2. Pulmonary artery stenosis - ang pagpapaliit ng lumen ng pulmonary artery ay napansin, at ang pagbilis ng daloy ng dugo sa bibig ng pulmonary artery at hypertrophy ng kanang ventricle.
3. Ang anomalya ni Epstein ay isang patolohiya ng pag-unlad ng tricuspid heart valve, kapag ang mga leaflet ng balbula ay nakakabit hindi sa fibrous ring sa pagitan ng atrium at ventricle sa kanan, ngunit sa mga dingding ng kanang ventricle, na nagiging sanhi ng pagbaba sa dami nito. Sa ECHO-CG, ang patolohiya ng balbula ay tinutukoy, ang antas ng pagpapalawak ng mga cavity ng puso at mga kaguluhan sa intracardiac na daloy ng dugo ay tinasa.
4. Atresia ng tricuspid valve - na may ECHO-CG walang reflection ng echo signal mula sa tricuspid valve, naitala ang hypertrophy ng right atrium at left ventricle.

B. Mga depekto sa puso na may pagbaba sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo sa sistematikong sirkulasyon (sa mga sisidlan ng lahat ng mahahalagang organo).
1. Coarctation ng aorta (tingnan sa itaas).
2. Nakahiwalay na aortic stenosis - ang antas ng pagpapaliit ay tinasa, ang pinabilis na daloy ng dugo ay nakikita sa pamamagitan ng balbula ng aorta at deformed valve leaflets.

D. Mga depekto sa puso nang walang hemodynamic disturbances.
- Ang Dextrocardia (posisyon ng salamin ng puso sa kanan) ay isang medyo bihirang anomalya; ang mga hemodynamic disturbance ay karaniwang hindi naitala ng ultrasound ng puso.

Paggamot ng congenital heart defects

Ang kumpletong lunas sa karamihan ng mga depekto sa puso ay posible lamang sa tulong ng kanilang surgical correction. Maaaring isagawa ang operasyon sa puso sa mga unang oras o araw ng buhay ng isang bagong panganak, o sa unang taon ng buhay ng isang bata. Sa pamamagitan ng isang patent ductus arteriosus, ang pangangasiwa ng umaasam ay katanggap-tanggap (sa kawalan ng mga sintomas ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay), dahil ang duct na ito ay maaaring magsara nang mag-isa sa unang dalawang taon ng buhay.

Ang mga operasyon ay maaaring isagawa kapwa sa bukas na puso (na may dissection ng pader ng dibdib) at sa pamamagitan ng paraan ng cardiovascular (kapag ang pag-access sa puso ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpasok ng isang pagsisiyasat sa mga sisidlan na umaabot sa mga cavity ng puso). Ang huling paraan, halimbawa, ay ginagamit upang itama ang mga depekto sa pagitan ng atria o ventricles, kung saan ang isang occluder ay inilapat gamit ang isang probe upang isara ang mga butas.

Ngunit para sa ilang mga depekto sa puso na hindi tugma sa buhay, halimbawa, isang tatlong silid na puso (isang atrium at dalawang ventricles, o dalawang atria at isang ventricle), ang pagwawasto ng kirurhiko, sa kasamaang-palad, ay hindi posible.

Maliban sa surgery sa puso, ang pasyente ay inireseta ng drug therapy upang mapabuti ang contractile function ng puso at "i-unload" ang pulmonary circulation. Mag-apply Mga inhibitor ng ACE(enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, atbp.), diuretics (furosemide, indapamide, atbp.), B-blockers (carvedilol, bisoprolol, atbp.).

Pamumuhay na may congenital heart disease

Dapat sundin ng pasyente ang mga sumusunod na rekomendasyon tungkol sa kanyang pamumuhay:
- makatuwirang balanseng nutrisyon;
- pagsunod sa isang diyeta na may limitadong asin at dami ng likido na natupok (upang mabawasan ang dami ng labis na karga ng puso at mga daluyan ng dugo);
- sapat na pagkakalantad sa sariwang hangin;
- pagbubukod ng anumang mga aktibidad sa palakasan at limitasyon ng malakas na pisikal na aktibidad;
- sapat na tagal ng pagtulog;
- regular na pagmamasid ng isang cardiologist at cardiac surgeon na may kinakailangang mga therapeutic at diagnostic na hakbang;
- Ang pagbubuntis sa mga kababaihan na may "asul" na uri ng mga depekto ay mahigpit na kontraindikado, ngunit kung ang paggamot sa kirurhiko ay isinagawa, kung gayon ang posibilidad ng pagpapanatili ng pagbubuntis ay tinutukoy sa bawat partikular na kaso nang paisa-isa na may pinagsamang pamamahala ng buntis na babae ng isang cardiac surgeon, cardiologist at obstetrician-gynecologist sa isang espesyal na ospital. Ang panganganak ay karaniwang isinasagawa sa pamamagitan ng caesarean section.

Prognosis para sa congenital heart defects

Ang pagbabala sa buhay para sa karamihan ng mga depekto sa puso ay hindi kanais-nais. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang mga naturang bata ay nangangailangan ng paggamot sa kirurhiko sa puso sa mga unang araw at buwan pagkatapos ng kapanganakan, kung hindi man ay mamamatay sila sa loob ng unang dalawang taon dahil sa pag-unlad ng pagpalya ng puso o mga komplikasyon (bacterial endocarditis, nakamamatay na arrhythmias, mas mataas na panganib ng pagbuo ng thrombus at thromboembolic komplikasyon, madalas na mga sakit bronchopulmonary system (protracted bronchitis, malubhang pneumonia). Ang pagbubukod ay mga puting uri ng mga depekto, kung saan, sa kawalan ng kirurhiko paggamot para sa anumang kadahilanan, ang mga bata ay maaaring mabuhay hanggang 16-18 taon.

Pagkatapos ng pagwawasto ng kirurhiko, ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais, ngunit ang kondisyon ng bata ay nananatiling medyo seryoso, kaya ang mga naturang bata ay dapat na maingat na subaybayan ng mga magulang at doktor.

Sa konklusyon, nais kong tandaan na ang diagnosis na ito sa isang bata ay modernong yugto Ang pag-unlad ng gamot ay hindi isang parusang kamatayan, dahil ang mga posibilidad ng domestic at foreign cardiology pagkabata hinahayaan kang magsilang, manganak at magpalaki ng isang sanggol na kayang mamuhay ng buong buhay, sa kabila ng gayong malubhang karamdaman.

General practitioner Sazykina O.Yu.