Otoimmün poliglandüler sendrom (aynı zamanda poliendokrin, otoimmün poliendokrin sendromu - APS, poliglandüler otoimmün sendrom - PGAS), otoimmün kökenli bir endokrin hastalığıdır. Sendrom, Romen rakamları I-IV ile gösterilen 4 tipe ayrılır. Hastalığın teşhisi zor olabilir çünkü... genellikle semptomsuz olarak uzun süre sürer. Ancak bir tür endokrin hastalığı (tip 1, Addison hastalığı vb.) nedeniyle tedavi gören kişilerde antikor seviyelerini izlemek ve buna göre hastalığa teşhis koymak mümkündür.

Otoimmün sendromların özellikleri

Otoimmün poliglandüler sendrom, çoklu otoimmün bez bozukluklarının varlığı ile karakterize edilir. Otoimmün inflamasyonun aynı anda birkaç endokrin bezini etkilediği, çoğunlukla hipofonksiyon şeklinde, daha az sıklıkla etkilenen organın hiperfonksiyonu şeklinde işlevlerini yavaş yavaş bozduğu acı verici durumlardan bahsediyoruz. Genellikle bu tür hasarlar çeşitli endokrin olmayan organları ve dokuları etkiler.

Klinik semptomlara ve AIRE genindeki mutasyonların varlığına göre otoimmün poliglandüler sendrom 2'ye ayrılır. farklı türler(I ve II). APS-I, üçlüden 2 hastalığın varlığıyla karakterize edilir:

• kronik mukokutal kandidiyaz;
• otoimmün hipoparatiroidizm;
• Addison hastalığı.

APS-II'yi belirlemek için aşağıdaki hastalıklardan en az ikisinin varlığı gereklidir:

• tip 1 diyabet;
• Bazedow-Graves toksikozu;
• Addison hastalığı.

Daha 19. yüzyılda (1849), Thomas Addison hastalarının anamnezinde pernisiyöz anemi, vitiligo ve adrenal yetmezlik arasındaki ilişkiyi tanımladı. 1926'da Schmidt, Addison hastalığı ile otoimmün tiropati arasında bariz bir bağlantı olduğunu belgeledi. 1964 yılında Carpenter insüline bağımlı olduğunu tanımladı. şeker hastalığı Schmidt sendromunun önemli bir bileşeni olarak. Otoimmün sendrom, Addison hastalığı olarak diğer otoimmün hastalıklarla birlikte genel kabul görmüş APS tip I, II, III sınıflandırması şeklinde, 1981 yılında Neufeld tarafından tanımlandı.

APS'nin Nedenleri

APS'nin gelişimiyle ilişkili birçok faktör vardır. Bazı ailelerde otoimmün hastalıklara yönelik artan bir eğilim vardır, bu da genetik bir bileşene işaret etmektedir. Ancak bu, hastalığın mutlaka hasta çocuktan kaynaklandığı anlamına gelmez. Otoimmün sendromların gelişimi için eş zamanlı etki eden risk faktörlerinin varlığı gereklidir. Bunlar şunları içerir:

• genetik;
• bağışıklık (IgA veya kompleman kusuru);
• hormonlar (östrojenler);
• faktörler dış çevre.

Otoimmün sendromlara genetik yatkınlığın yanı sıra sıklıkla spesifik bir tetikleyici de vardır. Bunlar şunlar olabilir:

• enfeksiyonlar;
• belirli gıdalar (glüten gibi);
• kimyasal maruziyet;
• ilaçlar;
• aşırı fiziksel stres;
• fiziksel travma.

Epidemiyoloji

APS-I – nadir çocukluk çağı bozukluğuÇocuklarda bulunur, özellikle İran ve Finlandiya'da olmak üzere bazı ailelerde endemiktir ve erkek ve kız çocuklarını etkiler.

APS-II, APS-I'den daha yaygındır ve kadınları erkeklerden daha fazla etkiler (3-4:1). Kural olarak, hastalık yetişkinlerde tespit edilir, en yüksek insidans 50 yıl sonra kaydedilir. Popülasyonda otoimmün hastalıkların sayısının artması nedeniyle APS-II'nin görülme sıklığı giderek artmaktadır.

APS'nin Belirtileri

Yaşam boyu süren, çoklu organ tutulumu olan bir hastalıktır, dolayısıyla hastanın klinik durumu sıklıkla çok karmaşıktır. Hastalık çalışmayı zorlaştırıyor sosyal ilişkiler kişi (yukarıdaki fotoğrafa bakın). Çeşitli patolojilerin kombinasyonu tam sakatlığa yol açabilir.

Ancak bezin %80-90'dan az etkilenmesi durumunda hastalık mutlaka klinik olarak kendini göstermez. APS çoğunlukla çocuklarda görülür, ancak sıklıkla yetişkinlikte de ortaya çıkar. Hastalığın varlığını gösteren ilk belirtiler yorgunluk, kardiyovasküler, metabolik semptomlar ve strese verilen yanıtın bozulmasıdır. Semptomlar otoimmün poliglandüler sendromun tipine bağlıdır.

APS tip I

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1, otozomal resesif kalıtımı olan monogenik otoimmün hastalığın bir örneğidir. Johanson-Blizzard sendromu olarak da bilinir. Hastalık, kanda otoreaktif T lenfositlerin salınmasına ve endokrin hedef organların tahrip olmasına yol açan timustaki merkezi tolerans ve negatif seçimin ihlali ile karakterizedir.

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 1, 21. kromozomda yer alan ve 545 amino asitlik bir proteini kodlayan AIRE genindeki bir mutasyondan kaynaklanır. Bu gen, adaptif bağışıklığın oluşmasından yaklaşık 500 milyon yıl önce ortaya çıktı. Merkezi rolü otoimmün hastalıkların önlenmesidir.

AIRE gen mutasyonu hastalığın tanısında en önemli bulgudur. Bugün 60'tan fazla farklı mutasyon bulunmuştur.

Otoantijenler tipik hücre içi enzimlerdir; Bunlardan en tipik olanı bağırsak mukozasında serotonin üreten hücreler tarafından ifade edilen triptofan hidroksilazdır (TPH). TPG'ye karşı otoantikorlar hastaların yaklaşık %50'sinde bulunur ve bağırsak malabsorbsiyonuna yanıt verir. Hastalar ayrıca yüksek seviye interferonlara karşı antikorlar (bu antikorlar hastalığın spesifik bir belirtecidir).

Otoimmün poliendokrin sendromu tip 1 – nadir hastalık kadınları ve erkekleri neredeyse eşit derecede etkiliyor. Hastalık şu durumlarda ortaya çıkar: çocukluk, ancak hipoparatiroidizm semptomlarının 50 yıl sonra ortaya çıktığı ve Addison hastalığının 5-10 yıl sonra ortaya çıktığı durumlar vardır.

Otoimmün poliendokrin sendrom tip 1'i karakterize eden ilk belirti genellikle 5 yaşından önce kandidiyazdır. Hipoplatritizm 10 yaşından önce ortaya çıkar ve daha sonra 15 yaş civarında Addison hastalığı tanısı konur. Yaşam boyunca başka hastalıklar da ortaya çıkabilir.

APS tip II

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2, tam penetrasyonu olmayan otozomal dominant bir hastalıktır. Klinik tablo mutlaka atemik tiroidit (Schmidt sendromu), tip 1 diyabet (Carpenter sendromu) veya her ikisini birden içeren Addison hastalığını içerir.

Tip 1 ile karşılaştırıldığında otoimmün poliglandüler sendrom tip 2 daha sık görülür. Hastalığın görülme sıklığı kadınlarda daha fazladır (erkeklerle karşılaştırıldığında 1.83:1). Belirtiler ergenlik döneminde artar ve 30 yaş civarında zirveye ulaşır. APS-I'e benzer şekilde erken çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. Otoimmün poliglandüler sendrom tip 2'nin neden olduğu ikincil hastalıklar olarak aşağıdaki rahatsızlıklar ortaya çıkabilir:

• kronik lenfositik gastrit;
• vitiligo;
• zararlı anemi;
• kronik aktif hepatit;
• çölyak hastalığı;
• miyastenia gravis.

APS tip III

Tirogastrik sendrom olarak adlandırılan otoimmün poliglandüler sendrom tip 3, otoimmün tiroidit, tip 1 diyabet ve otoimmün gastrit ile karakterizedir. zararlı anemi. Bu, adrenal fonksiyon bozukluğu olmayan tek alt gruptur. Alopesi ve vitiligo ikincil rahatsızlıklar olarak görülebilir.

Otoimmün poliglandüler sendrom tip 3'ün orta ve ileri yaşlarda ortaya çıkan ailesel kökenli olduğu varsayılmaktadır. Genetik aktarım yöntemi net değildir.

APS tip IV

Poliglandüler otoimmün sendrom tip 4, tip I, II ve III'te tanımlanmayan en az iki diğer otoimmün endokrinopatinin bir kombinasyonunu içerir.

Aşağıdaki otoimmün hastalıklar ve belirtileri

Bu, doğası gereği anormal bir tepki olan çok çeşitli bir hastalık grubudur. bağışıklık sistemi. APS tip I-III ile ilişkili en iyi bilinen hastalıklar aşağıdaki rahatsızlıkları içerir.

Sjögren sendromu

Sjögren sendromu, en belirgin 2 belirtiyle (göz kuruluğu ve ağız kuruluğu) tanımlanan bir bağışıklık sistemi bozukluğudur.

Bu duruma sıklıkla romatoid artrit, lupus gibi diğer bağışıklık bozuklukları eşlik eder. Sjögren sendromu ilk olarak hem nem üreten bezleri hem de mukozaları etkiler, sonunda gözyaşı ve tükürük miktarında azalmaya yol açar.

Her ne kadar hastalık her yaşta ortaya çıkabilse de çoğu kişiye 40 yaşından sonra tanı konur. Hastalık kadınlarda daha sık görülüyor.

Bu sendrom ayrıca aşağıdaki semptomlardan bir veya daha fazlasına neden olur:

• eklem ağrısı, şişlik, sertlik;
• tükürük bezlerinin şişmesi;
• deri döküntüsü veya kuru cilt;
• kalıcı kuru öksürük;
• şiddetli yorgunluk.

Dressler sendromu

Otoimmün Dressler sendromu, miyokard enfarktüsü veya kalp ameliyatından birkaç hafta sonra ortaya çıkan perikardın (perikardit) veya plevranın (plörit) ikincil bir iltihabıdır.

Otoimmün Dressler sendromunun belirtileri:

• göğüs ağrısı (doğada bıçaklanma, derin bir iç çekişle kötüleşir, bazen sol omuza yayılır);
• ateş;
• nefes darlığı;
• perikardiyal efüzyon;
• atriyal üfürüm;
• tipik EKG değişiklikleri;
• inflamatuar belirteçlerde artış (CRP, lökositoz vb.).

Werlhof hastalığı

Werlhof hastalığı idiyopatik trombositopenik purpura veya otoimmün trombositopenidir.

Bu hastalıkta kanama, trombosit sayısındaki azalmadan kaynaklanır (sayılarındaki azalmanın nedenleri hala az bilinmektedir). Hastaların yaklaşık %90'ı (çoğunlukla kadın) 25 yaşın altındadır.

Akut form aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• sıcaklıkta artış;
• küçük noktalar halinde birleşen deri altı kanamayı kesin olarak belirlemek;
• burun kanaması;
• mukoza zarlarından, özellikle diş etlerinden ve burundan kanama;
• adet sırasında kanamanın artması.

Şu tarihte: kronik form Kanama dönemleri remisyon dönemleriyle dönüşümlü olarak gerçekleşir.

Çapraz geçiş sendromu

Otoimmün geçiş sendromu, temeli karaciğerin kronik iltihabı olan hoş olmayan bir karaciğer hastalığıdır. Hastalık karaciğer dokusunu etkileyerek karaciğer fonksiyonlarının bozulmasına neden olur.

Otoantikorlar karaciğer hücrelerine saldırır, onlara zarar verir ve kronik inflamasyona neden olur. Hastalığın seyri değişiklik göstermektedir. Bazen çapraz sendrom, aşağıdaki belirtileri de içeren, belirgin semptomlarla birlikte karaciğerin akut inflamasyonu karakterine sahiptir:

• sarılık;
• zayıflık;
• iştah kaybı;
• karaciğer büyümesi.

Otoimmün çapraz geçiş sendromu karaciğer fonksiyonunda bozulmaya veya kronik inflamasyona yol açabilir.

Lenfoproliferatif sendrom

Otoimmün lenfoproliferatif sendrom, olgun lenfositlerin Fas kaynaklı apoptozunun bozulması nedeniyle ortaya çıkan bir tür lenfoproliferatif hastalıktır.

Otoimmün lenfoproliferatif sendroma aşağıdaki klinik bulgular eşlik eder:

• trombositopeni;
• hemolitik anemi;
• T-lenfositlerin lenfatik infiltrasyonu (splenomegali, kronik malign olmayan lenfadenopati).

Bu hastalıkla birlikte artan risk Lenfoma gelişimi, ciddi immün sitopeni atakları. Hastalık nadirdir.

İnsülin sendromu

Otoimmün insülin sendromu neden olan nadir bir hastalıktır. düşük seviye kan şekeri (hipoglisemi). Bunun nedeni vücutta insüline "saldıracak" bir antikor olan belirli bir protein türünün üretilmesidir. Otoimmün insülin sendromu olan kişilerde hormona saldıran ve onun çok fazla çalışmasına neden olan antikorlar bulunur; Aynı zamanda kan şekeri seviyesi de çok fazla düşer. Sendrom bir çocukta teşhis edilebilir, ancak yetişkinlerde daha sık görülür.

Teşhis

APS tanısı tıbbi geçmişin, klinik semptomların, objektif bulguların ve laboratuvar testlerinin analizine dayanır.

APS Tedavisi

Belirli hastalıkları tedavi etmek için farklı ilaç türleri kullanılır. Tedavinin temeli, immün baskılayıcıların kullanımı yoluyla insan bağışıklık sisteminin baskılanmasıdır. Sorun şu ki, bağışıklık sistemini baskılamak enfeksiyon ve kanserin gelişmesi nedeniyle tehlikelidir. Bu nedenle immün yetmezlik ilaçları sıkı tıbbi gözetim altında kullanılır!

Bunun istisnası tip 1 diyabet ve hormonal bezleri etkileyen diğer otoimmün hastalıklardır. Bu durumlarda hastaya eksik hormonlar verilir (tip 1 diyabet için - insülin).

En sık kullanılan ilaçlar hem tablet hem de cilt merhemleri formundaki kortikosteroidlerdir. Bununla birlikte, bağışıklık bastırıcılar daha kolay temin edilebilir; Belirli bir ilacın kullanımı hastalığa ve ciddiyetine bağlıdır.

Göreceli bir yenilik biyolojik terapidir. Amaç biyolojik arıtma– Bağışıklık sisteminin genel fonksiyonlarını bozmadan zayıflaması.

APS'nin Önlenmesi

Otoimmün poliglandüler sendromlar önlenemez. Mevcut (ikincil) hastalıkları kötüleştiren risk faktörlerinin ortadan kaldırılması önerilir. Örneğin glutenden (çölyak hastalığı için), enfeksiyonlardan ve stresten kaçınmak tavsiye edilir.

APS tahmini

Otoimmün bir bozukluğun varlığının zamanında tespiti ve hedefe yönelik doğru tedavi yaklaşımı, hastalığın kontrolünde temel faktörlerdir. Ancak hastalığın kişinin üretkenliğini azalttığını akılda tutmak önemlidir; bu hastalığa sahip hastalara II-III engellilik grupları atanır. Otoimmün bozukluk tanısı konan kişiler, çeşitli tıbbi alanlardaki uzmanlar tarafından (çoğu durumda ömür boyu) izlenmelidir. Laringospazm, akut başarısızlık adrenal fonksiyon, visseral kandidiyaz hastanın ölümüne yol açabilecek durumlardır, bu nedenle akut tedaviden sonra hastanın izlenmesi ana eylemdir.

İlgili Gönderiler

Modern bilim için hala tam olarak çözülmemiş bir gizem olarak kalıyorlar. Bunların özü, vücudun bağışıklık hücrelerini, insan organlarının oluşturulduğu kendi hücrelerine ve dokularına karşı etkisiz hale getirmektir. Bu başarısızlığın ana nedeni vücutta antijenlerin oluştuğu çeşitli sistemik bozukluklardır. Bu süreçlere verilen doğal bir tepki, yabancı cisimlerin yutulmasından sorumlu olan lökosit üretiminin artmasıdır.

Otoimmün hastalıkların sınıflandırılması

Ana otoimmün hastalık türlerinin listesini düşünün:

Histohematik bariyerin ihlalinden kaynaklanan bozukluklar (örneğin, sperm kendisi için tasarlanmamış bir boşluğa girerse, vücut antikor üreterek tepki verecektir - yaygın infiltrasyon, ensefalomiyelit, pankreatit, endoftalmi vesaire.);

İkinci grup ise vücut dokularının fiziksel, kimyasal veya viral etki altında dönüşümü sonucu ortaya çıkar. Vücudun hücreleri derin metamorfozlara uğrar ve bunun sonucunda yabancı olarak algılanırlar. Bazen epidermisin dokularında vücuda dışarıdan giren bir antijen konsantrasyonu veya ekzoantijenler (ilaçlar veya bakteriler, virüsler) bulunur. Vücudun reaksiyonu onlara yönelik olacaktır ancak bu, antijenik kompleksleri zarlarında tutan hücrelere zarar verecektir. Bazı durumlarda virüslerle etkileşim, merkezi sinir sistemine zarar verebilecek hibrit özelliklere sahip antijenlerin oluşumuna yol açar;

Üçüncü grup otoimmün hastalıklar, vücut dokularının ekzoantijenlerle birleşmesi ile ilişkilidir ve bu, etkilenen bölgelere karşı doğal bir reaksiyona neden olur;

Dördüncü tip büyük olasılıkla genetik anormallikler veya olumsuz çevresel faktörlerin etkisiyle oluşur ve bağışıklık hücrelerinin (lenfositler) hızlı mutasyonlarına yol açar ve şu şekilde kendini gösterir: lupus eritematozus.

Otoimmün hastalıkların ana belirtileri

Otoimmün hastalıkların belirtileri çok farklı olabilir ve sıklıkla akut solunum yolu viral enfeksiyonlarına çok benzer olabilir. İlk aşamada hastalık pratikte kendini göstermez ve oldukça yavaş ilerler. Ayrıca kas dokusunun tahrip olması sonucu baş ağrıları ve kas ağrıları meydana gelebilir, kalp-damar sistemi, cilt, böbrekler, akciğerler, eklemler, bağ dokusu, sinir sistemi, bağırsaklar ve karaciğerde hasarlar gelişebilir. Otoimmün hastalıklarÇoğu zaman vücuttaki diğer hastalıklar da eşlik eder ve bu da bazen birincil tanı sürecini zorlaştırır..

Parmakların en küçük kan damarlarının spazmı, düşük sıcaklığa veya strese maruz kalma sonucu renklerinde bir değişiklikle birlikte, otoimmün bir hastalığın belirtilerini açıkça gösterir. Raynaud sendromu – skleroderma. Lezyon ekstremitelerde başlar ve daha sonra vücudun diğer bölgelerine yayılır. iç organlar esas olarak akciğerler, mide ve tiroid bezi.

Otoimmün hastalıklar ilk olarak Japonya'da araştırıldı. 1912'de Bilim Adamı Hashimoto, yaygın infiltrasyonun kapsamlı bir tanımını yaptı - bir hastalık tiroid bezi Bunun sonucunda tiroksin ile sarhoş olur. Bu hastalığa Hashimoto hastalığı da denir.

Kan damarlarının bütünlüğünün ihlali görünüme yol açar vaskülit. Bu hastalık, ilk grup otoimmün hastalıkları tanımlarken zaten tartışılmıştı. Semptomların ana listesi zayıflıktır. tükenmişlik solgunluk, iştahsızlık.

Tiroidit- Etkilenen dokuya saldıran lenfositlerin ve antikorların oluşumuna neden olan tiroid bezinin inflamatuar süreçleri. Vücut, iltihaplanan tiroid bezine karşı bir mücadele düzenler.

Derisinde çeşitli lekeler bulunan insanların gözlemleri çağımızdan önce bile yapılıyordu. Ebers Papirüsü iki tür renksiz noktayı tanımlar:
1) tümörlerin eşlik ettiği
2) başka belirtileri olmayan tipik noktalar.
Rusya'da vitiligoya “köpek” deniyordu, böylece bu hastalıktan muzdarip insanların köpeklere benzerliği vurgulanıyordu.
1842'de vitiligo izole edildi ayrı hastalık. Bu noktaya kadar cüzzamla karıştırılıyordu.

Vitiligo- ciltte melanin içermeyen birçok beyaz alanın ortaya çıkmasıyla kendini gösteren kronik bir epidermis hastalığı. Bu dispigmentler zamanla birleşebilir.

Multipl skleroz – Beynin miyelin kılıfının çürüme odaklarının bulunduğu, doğası gereği kronik bir sinir sistemi hastalığı ve omurilik. Bu durumda, merkezi sinir sistemi (CNS) dokusunun yüzeyinde çok sayıda yara izi oluşur; nöronların yerini bağ dokusu hücreleri alır. Dünya çapında yaklaşık iki milyon insan bu hastalıktan muzdarip.

Alopesi– patolojik saç dökülmesi sonucu vücut kıllarının kaybolması veya incelmesi.

Crohn hastalığı– Gastrointestinal sistemde kronik inflamatuar hasar.

Otoimmün hepatit– otoantikorların ve ᵧ parçacıklarının varlığının eşlik ettiği kronik inflamatuar karaciğer hastalığı.

Alerji– Vücudun potansiyel olarak tanıdığı alerjenlere karşı bağışıklık tepkisi tehlikeli maddeler. Vücutta çeşitli alerjenik belirtilere neden olan antikor üretiminin artmasıyla karakterizedir.

Otoimmün kökenli yaygın hastalıklar romatoid artrit, tiroid bezinin yaygın infiltrasyonu, multipl skleroz, diyabet, pankreatit, dermatomiyozit, tiroidit, vitiligodur. Modern tıbbi istatistikler, büyüme oranlarını aritmetik sıraya göre ve herhangi bir düşüş eğilimi olmadan kaydediyor.

Otoimmün bozukluklar sadece yaşlıları etkilemez, aynı zamanda çocuklarda da oldukça yaygındır. Çocuklarda “yetişkinlere yönelik” hastalıklar şunları içerir:

- Romatizmal eklem iltihabı;
- Ankilozan spondilit;
- Nodüler periartrit;
- Sistemik lupus.

İlk iki hastalık vücudun çeşitli yerlerindeki eklemleri etkiler ve buna sıklıkla ağrı ve kıkırdak dokusunda iltihaplanma eşlik eder. Periartrit arterleri yok eder, sistemik lupus eritematozus iç organları yok eder ve ciltte kendini gösterir.

Hamile anneler özel bir hasta kategorisine aittir. Kadınların doğal olarak otoimmün lezyonlar geliştirme olasılığı erkeklerden beş kat daha fazladır ve çoğunlukla üreme çağında, özellikle de hamilelik sırasında ortaya çıkarlar. Hamile kadınlar arasında en sık görülenler şunlardır: multipl skleroz, sistemik lupus eritematozus, Hashimoto hastalığı, tiroidit, tiroid hastalıkları.

Bazı hastalıklar hamilelik sırasında iyileşme, doğum sonrası dönemde alevlenme yaşarken, bazıları ise tam tersine nüksetme şeklinde kendini gösterir. Her durumda, otoimmün hastalıklar, tamamen annenin vücuduna bağımlı, tam teşekküllü bir fetüsün gelişimi için yüksek risk taşır. Hamileliği planlarken zamanında teşhis ve tedavi, tüm risk faktörlerinin belirlenmesine ve birçok olumsuz sonuçtan kaçınmaya yardımcı olacaktır.

Otoimmün hastalıkların özelliği sadece insanlarda değil aynı zamanda evcil hayvanlarda, özellikle kedi ve köpeklerde de ortaya çıkmasıdır. Evcil hayvanların ana hastalıkları şunlardır:

- Otoimmün hemolitik anemi;
- İmmün trombositopeni;
- Sistemik lupus eritematozus;
- İmmün poliartrit;
- Miyastenia gravis;
- Pemfigus foliaseus.

Hasta bir hayvana, bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesini azaltmak için derhal kortikosteroidler veya diğer bağışıklık baskılayıcı maddeler enjekte edilmezse ölebilir.

Otoimmün komplikasyonlar

Otoimmün hastalıklar oldukça nadirdir saf biçim. Temel olarak, vücudun diğer hastalıklarının arka planında ortaya çıkarlar - miyokard enfarktüsü, viral hepatit, sitomegalovirüs, bademcik iltihabı, herpes enfeksiyonları - ve hastalığın seyrini önemli ölçüde zorlaştırır. Otoimmün hastalıkların çoğu, özellikle sonbahar-ilkbahar döneminde, sistematik alevlenmelerin belirtileriyle kroniktir. Temel olarak klasik otoimmün hastalıklara iç organlarda ciddi hasarlar eşlik eder ve sakatlığa yol açar.

Onlara neden olan çeşitli hastalıklara eşlik eden otoimmün hastalıklar genellikle altta yatan hastalıkla birlikte ortadan kalkar.

Multipl sklerozu inceleyen ve bunu notlarında karakterize eden ilk kişi Fransız psikiyatrist Jean-Martin Charcot'du. Hastalığın tuhaflığı ayrım gözetmemektir: hem yaşlılarda hem de gençlerde ve hatta çocuklarda ortaya çıkabilir. Multipl skleroz, merkezi sinir sisteminin birkaç bölümünü aynı anda etkiler ve bu da hastalarda belirtilere neden olur. çeşitli semptomlar nörolojik doğa.

Hastalığın nedenleri

Otoimmün hastalıkların gelişiminin kesin nedenleri hala bilinmemektedir. Var harici Ve iç faktörler bağışıklık sisteminin bozulmasına neden olur. İçsel olanlar arasında genetik yatkınlık ve lenfositlerin “kendi” ve “yabancı” hücreleri ayırt edememesi yer alır. Ergenlik döneminde, bağışıklık sisteminin artık oluşumu meydana geldiğinde, lenfositlerin ve klonlarının bir kısmı enfeksiyonlarla savaşmaya, diğer kısmı ise vücudun hastalıklı ve yaşayamayan hücrelerini yok etmeye programlanır. İkinci grup üzerindeki kontrol kaybolduğunda sağlıklı hücrelerin yok edilme süreci başlar ve bu da otoimmün bir hastalığın gelişmesine yol açar.

Büyük ihtimalle dış faktörler stres ve olumsuz etkiler çevre.

Otoimmün hastalıkların tanı ve tedavisi

Çoğu otoimmün hastalık için, vücuttaki hücrelerin ve dokuların tahrip olmasına neden olan bir bağışıklık faktörü tanımlanır. Otoimmün hastalıkların tanısı, bunların tanımlanmasından oluşur. Otoimmün hastalıklar için özel belirteçler vardır.
Romatizmayı teşhis ederken doktor romatizmal faktör için bir test önerir. Sistemik lupus, çekirdeğe ve DNA moleküllerine karşı agresif olan Les hücrelerinin testleri kullanılarak belirlenir, skleroderma, Scl - 70 antikorlarının test edilmesiyle tespit edilir - bunlar belirteçlerdir. Bunlardan çok sayıda vardır, sınıflandırma antikorlardan etkilenen hedefe (hücreler ve reseptörleri, fosfolipitler, sitoplazmik antijenler vb.) bağlı olarak birçok dallara ayrılır.

İkinci adım biyokimya ve romatizmal testler için kan testi olmalıdır. %90 oranında romatoid artrite olumlu yanıt verirler, %50'den fazlasında Sjogren sendromunu doğrularlar ve vakaların üçte birinde diğer otoimmün hastalıklara işaret ederler. Birçoğu aynı tür kalkınma dinamikleri ile karakterize edilir.

Teşhisin artık doğrulanması için immünolojik testler gereklidir. Otoimmün bir hastalığın varlığında, patolojinin gelişiminin arka planına karşı vücut tarafından artan antikor üretimi vardır.

Modern tıbbın otoimmün hastalıkları tedavi etmek için tek ve mükemmel bir yöntemi yoktur. Yöntemleri sürecin son aşamasını hedefliyor ve yalnızca semptomları hafifletebiliyor.

Bir otoimmün hastalığın tedavisi, uygun bir uzman tarafından sıkı bir şekilde denetlenmelidir., Çünkü mevcut ilaçlar bağışıklık sisteminin baskılanmasına neden olur ve bu da kanser veya bulaşıcı hastalıkların gelişmesine yol açabilir.

Modern tedavinin ana yöntemleri:

Bağışıklık sisteminin baskılanması;
- Düzenleme metabolik süreçler vücut dokuları;
- Plazmaferez;
- Steroidal ve steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçların, immünsüpresanların reçetesi.

Otoimmün hastalıkların tedavisi hekim kontrolünde uzun vadeli sistematik bir süreçtir.

Otoimmün hastalıklar vücudun savunması arızalandığında ortaya çıkan patolojilerdir. Kadınların bu tür hastalıklara yakalanma olasılığı erkeklere göre daha fazladır.

Nedir ve gelişiminin nedenleri

Otoimmün patolojiler vücutta çeşitli faktörler tarafından tetiklenebilen bozukluklar nedeniyle ortaya çıkar. Çoğu zaman kalıtsal bir yatkınlığa dayanır. Yabancı ajanlar yerine bağışıklık hücreleri çeşitli organların dokularına saldırmaya başlar. Genellikle bu patolojik süreç tiroid bezinde ve eklemlerde meydana gelir.

Gerekli maddelerin kişinin kendi bağışıklık sisteminin yıkıcı etkilerinden kaynaklanan kayıpları telafi edecek zamanı yoktur. Vücuttaki bu tür bozukluklar aşağıdakiler tarafından tetiklenebilir:

• zararlı çalışma koşulları;
• viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
• Fetal gelişim sırasında genetik mutasyonlar.

Ana belirtiler

Vücuttaki otoimmün süreçler kendilerini şu şekilde gösterir:

• saç dökülmesi;
• inflamatuar süreç eklemlerde, gastrointestinal sistemde ve tiroid bezinde;
• arteriyel tromboz;
• çok sayıda düşük;
• eklem ağrısı;
• zayıflıklar;
• cilt kaşıntısı;
• etkilenen organın genişlemesi;
• adet düzensizlikleri;
• karın ağrısı;
• sindirim bozuklukları;
• genel durumun bozulması;
• ağırlık değişiklikleri;
• idrar bozuklukları;
• trofik ülserler;
• iştah artışı;
• ruh hali değişiklikleri;
• zihinsel bozukluklar;
• kasılmalar ve uzuvların titremesi.

Otoimmün bozukluklar solgunluğa neden olur, alerjik reaksiyonlar soğuğa ve ayrıca kardiyovasküler patolojilere.

Hastalıkların listesi

Sebepleri benzer olan en yaygın otoimmün hastalıklar:

1. Alopecia Areata: Kellik, bağışıklık sisteminin saç köklerine saldırması sonucu ortaya çıkar.
2. Otoimmün hepatit - hücreleri T-lenfositlerin agresif etkisi altına girdiğinden karaciğer iltihabı meydana gelir. Cilt rengi sarıya döner ve neden olan organın boyutu artar.
3. Çölyak hastalığı gluten intoleransıdır. Aynı zamanda vücut, tahıl tüketimine mide bulantısı, kusma, ishal, şişkinlik ve mide ağrısı şeklinde şiddetli bir reaksiyonla tepki verir.
4. Tip 1 diyabet: Bağışıklık sistemi insülin üreten hücrelere saldırır. Bu hastalığın gelişmesiyle birlikte kişiye sürekli olarak susuzluk, artan yorgunluk, bulanık görme vb. eşlik eder.
5. Graves hastalığına tiroid bezinin tiroid hormonlarının üretiminin artması eşlik eder. Bu durumda duygusal dengesizlik, ellerde titreme, uykusuzluk, davranışlarda bozulma gibi belirtiler ortaya çıkar. adet döngüsü. Vücut ısısında artış ve vücut ağırlığında azalma meydana gelebilir.
6. Hashimoto hastalığı, tiroid hormonlarının üretiminin azalması sonucu gelişir. Bu durumda kişiye sürekli yorgunluk, kabızlık, düşük sıcaklıklara duyarlılık vb. eşlik eder.
7. Julian-Barre sendromu - omuriliği ve beyni birbirine bağlayan sinir demetinde hasar şeklinde kendini gösterir. Hastalık ilerledikçe felç gelişebilir.
8. Hemolitik anemi: Bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerini yok ederek dokuların hipoksiden muzdarip olmasına neden olur.
9. İdiyopatik purpura - trombositler yok edilir, bu da kanın pıhtılaşma yeteneğinin bozulmasına neden olur. Kanama riskinde artış, uzun süreli ve ağır adet kanaması ve hematomlar.
10. İnflamatuar bağırsak hastalığı Crohn hastalığıdır veya spesifik değildir ülseratif kolit. Bağışıklık hücreleri mukoza zarını enfekte ederek kanama, ağrı, kilo kaybı ve diğer bozukluklarla ortaya çıkan ülserin ortaya çıkmasına neden olur.
11. İnflamatuar miyopati - kas sisteminde hasar meydana gelir. Kişi zayıflık hisseder ve kendini yetersiz hisseder.
12. Multipl skleroz: Kendi bağışıklık hücreleriniz sinir kılıfına saldırır. Bu durumda hareketlerin koordinasyonu bozulur ve konuşmada sorunlar ortaya çıkabilir.
13. Biliyer siroz - karaciğer tahrip olur ve safra kanalları. Ciltte sarı bir renk tonu, kaşıntı, mide bulantısı ve diğer sindirim bozuklukları ortaya çıkar.
14. Myastenia gravis: Etkilenen bölge sinirleri ve kasları içerir. Kişi kendini sürekli zayıf hisseder, herhangi bir hareket zordur.
15. Sedef hastalığı - cilt hücrelerinin tahribatı meydana gelir, bunun sonucunda epidermisin katmanları yanlış dağılır.
16. Romatoid artrit sistemik bir otoimmün hastalıktır. Vücudun savunması eklemlerin astarına saldırır. Hastalığa hareket ve inflamatuar süreçler sırasında rahatsızlık eşlik eder.
17. Skleroderma bağ dokusunun patolojik büyümesidir.
18. Vitiligo - melanin üreten hücreler yok edilir. Bu durumda cilt eşit olmayan bir şekilde renklenir.
19. Sistemik lupus eritematozus - etkilenen bölge eklemleri, kalbi, akciğerleri, cildi ve böbrekleri içerir. Hastalık son derece zordur.
20. Sjögren sendromu: Tükürük ve gözyaşı bezleri bağışıklık sisteminden etkilenir.
21. Antifosfolipid sendromu: Kan damarlarının, damarların ve arterlerin astarı hasar görmüştür.

Otoimmün poliendokrin sendromu (veya basitçe: otoimmün sendrom), endokrin organların (ve aynı anda birden fazla) hasara duyarlı hale gelmesinin bir sonucu olarak (hatta ismine bakılırsa) bir otoimmün hastalıktır.
Otoimmün sendrom 3 tipe ayrılır:
-1. tip: MEDAS sendromu. Deri ve mukozalarda moniliazis, adrenal yetmezlik ve hipoparatiroidizm ile karakterizedir. Bazen bu tür sendromlar şeker hastalığına yol açar.
-2. tip: Schmidt sendromu. Bu tür otoimmün sendrom en sık kadınları etkiler (tüm vakaların %75'ine kadar). Bu öncelikle lenfositik tiroidit, aynı adrenal bezlerin yetersizliği, ayrıca gonadlar, hipoparatiroidizm ve olası tip 1 diyabettir (nadir).
-3. tip. Bu, otoimmün sendromun en sık görülen türüdür ve tiroid bezinin (diffüz guatr, otoimmün tiroidit) ve pankreasın (tip 1 diyabet) patolojisinin bir kombinasyonudur.

Otoimmün trombositopeni yaygındır. Bu bir kan hastalığından başka bir şey değildir ve kendi trombositlerine karşı otoimmün antikorların oluşmasıyla karakterize edilir. Bu durumda otoimmün sistem çöker çeşitli nedenler: Vitamin eksikliği, aşırı ilaç kullanımı, çeşitli enfeksiyon türleri, çeşitli toksinlere maruz kalma.

Otoimmün trombositopeni doğası gereği ikiye ayrılır:
-idiyopatik trombositopenik purpurra (aslında otoimmün trombositopeni);
- diğer otoimmün bozukluklarda trombositopeni.
Ana ve çoğu tehlikeli sendrom Bu hastalık kanama (buna eğilim) ve ardından anemidir. En büyük tehlike merkezi sinir sistemine kanamadan kaynaklanır.

Otoimmün sistemin nasıl "çalıştığını" anlamak için otoimmün antikorların ne olduğunu anlamak gerekir. Sonuçta, bu tür hastalıklar ancak otoimmün antikorlar veya daha basit bir ifadeyle, kendi antijenleriyle temas kurabilen T hücrelerinin klonları vücutta görünmeye başladıktan sonra ortaya çıkar. Otoimmün hasarın başladığı yer burasıdır. Bu da kişinin kendi dokularına zarar vermesine neden olur. Yani otoimmün antikorlar, kişinin kendi vücudundaki dokulara karşı otoimmün bir reaksiyon olarak ortaya çıkan elementlerdir. Yani her şey basit ve açıktır. Otoimmün sistem tam olarak bu şekilde çalışır. Kesin olarak konuşursak, bir otoimmün lezyonun, kendi doğal vücut dokularına yönelik otoimmün antikorların neden olduğu bir hastalık olduğu açıktır.

Tüm bu hastalıkları tanımlamak için otoimmün testler adı verilen testler yapılır. Bu, bağışıklık testleriyle aynıdır, yalnızca temel fark, otoimmün antikorların tanımlanması için otoimmün testlerin yapılması ve buna dayanarak bu tür hastalıkların tedavisine yönelik bir mekanizmanın geliştirilmesidir. Bunu anlamak da kolaydır. Otoimmün testler aynı zamanda hastanın kanının "taranmasına" da dayanır.

Tedavi mekanizmaları oldukça karmaşık ve belirsizdir, çünkü biri dışında tehlikeli etki yaratmayacak hiçbir ilaç yoktur. yan etkiler. Ve bu tek ilaç Transfer Faktörüdür. Bu eşsiz bir ilaçtır. Ve benzersizliği yalnızca herhangi bir yan etki yaratmaması değildir. Benzersizliği aynı zamanda koruyucu fonksiyonlarımız üzerindeki etki mekanizmasında da yatmaktadır. Ancak bununla ilgili daha fazla bilgiyi web sitemizin diğer sayfalarında bulabilirsiniz. Bu farklı bir hikaye.

Otoimmün hastalıklar genellikle kalp, akciğerler ve diğerleri gibi hayati organları etkiler.

Eklemleri etkileyen otoimmün hastalıkların genel özellikleri

Eklemleri etkileyen otoimmün hastalıkların çoğu yaygın bağ dokusu hastalıklarıdır (sistemik romatizmal hastalıklar). Bu, her biri karmaşık bir sınıflandırmaya sahip olan geniş bir hastalık grubudur. karmaşık algoritmalar teşhis ve teşhis formüle etme kurallarının yanı sıra çok bileşenli tedavi rejimleri.

Bu hastalıklarda etkilenen bağ dokusu birçok organda mevcut olduğundan bu hastalıklar çok yönlülük ile karakterize edilir. klinik bulgular. Çoğu zaman hayati organlar (kalp, akciğerler, böbrekler, karaciğer) patolojik sürece dahil olur - bu, hastanın yaşam prognozunu belirler.

Sistemik romatizmal hastalıklarda diğer organ ve sistemlerle birlikte eklemler de etkilenir. Nozolojiye bağlı olarak bu, hastalığın klinik tablosunu ve prognozunu (örneğin romatoid artritte) belirleyebilir veya belki de sistemik sklerodermada olduğu gibi diğer organlara verilen hasarın arka planında daha az anlamlı olabilir.

Diğer otoimmün hastalıklarda ve tam olarak anlaşılamayan hastalıklarda eklem hasarı ek bir semptomdur ve her hastada görülmez. Örneğin otoimmün inflamatuar barsak hastalıklarında artrit.

Diğer durumlarda, eklem lezyonları yalnızca hastalığın ciddi vakalarında (örneğin sedef hastalığı) sürece dahil olabilir. Eklem hasarının derecesi telaffuz edilebilir ve hastalığın ciddiyetini, hastanın çalışma yeteneğinin prognozunu ve yaşam kalitesini belirleyebilir. Veya tam tersine, hasarın derecesi yalnızca tamamen geri döndürülebilir inflamatuar değişikliklere neden olabilir. Bu durumda hastalığın prognozu diğer organ ve sistemlere verilen hasarla (örneğin akut romatizmal ateşle) ilişkili olabilir.

Bu gruptaki çoğu hastalığın nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Birçoğu, majör doku uyumluluk kompleksi (HLA veya MHC antijenleri olarak anılır) olarak adlandırılan antijenleri kodlayan belirli genler tarafından belirlenebilen kalıtsal bir yatkınlık ile karakterize edilir. Bu genler vücudun tüm çekirdekli hücrelerinin (HLA C sınıf I antijenleri) yüzeyinde veya antijen sunan hücreler olarak adlandırılan hücrelerin yüzeyinde bulunur:

Yeniden planlandı akut enfeksiyon birçok otoimmün hastalığın başlangıcını tetikleyebilir

• B-lenfositler,
• doku makrofajları,
• dendritik hücreler (HLA sınıf II antijenleri).

Bu genlerin adı organ nakli reddi olgusu ile ilişkilidir, ancak bağışıklık sisteminin fizyolojisinde antijenin T lenfositlere sunulmasından ve patojene karşı bir bağışıklık tepkisinin gelişiminin başlatılmasından sorumludurlar. Sistemik otoimmün hastalıkların gelişimine yatkınlıkla bağlantıları şu anda tam olarak anlaşılamamıştır.

Mekanizmalardan biri olarak, bulaşıcı hastalıkların ortak patojenlerinin (ARVI'ye neden olan virüsler, Escherichia coli, streptococcus, vb.) antijenlerinin benzer bir yapıya sahip olduğu sözde "antijenik taklit" olgusu önerilmiştir. Başlıca doku uyumluluk kompleksinin belirli genlerinin taşıyıcısı olan bir kişinin proteinleri ve nedenleri.

Böyle bir hastanın yaşadığı enfeksiyon, vücudun kendi dokularındaki antijenlere karşı devam eden bir bağışıklık tepkisine ve bir otoimmün hastalığın gelişmesine yol açar. Bu nedenle birçok otoimmün hastalık için hastalığın başlangıcını tetikleyen faktör akut enfeksiyondur.

Bu hastalık grubunun adından da anlaşılacağı gibi, gelişimlerinin önde gelen mekanizması bağışıklık sisteminin kendi bağ dokusu antijenlerine karşı saldırganlığıdır.

Sistemik otoimmün bağ dokusu hastalıklarında bağışıklık sisteminin ana patolojik reaksiyon türlerinden (bkz.) Tip III en sık gerçekleştirilir (bağışıklık kompleksi tipi - romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozusta). Daha az sıklıkla tip II (sitotoksik tip - akut romatizmal ateşte) veya IV (gecikmiş aşırı duyarlılık - romatoid artritte) görülür.

Genellikle bir hastalığın patogenezinde farklı immünopatolojik reaksiyon mekanizmaları rol oynar. Ana patolojik süreç Bu hastalıklarda, hastalığın ana klinik belirtilerinin ortaya çıkmasına yol açan iltihaplanma vardır - lokal ve genel semptomlar (ateş, halsizlik, kilo kaybı vb.), bunun sonucu genellikle etkilenen organlarda geri dönüşü olmayan değişikliklerdir. Hastalığın klinik tablosu, bazıları aşağıda açıklanacak olan nosolojilerin her biri için kendine has özelliklere sahiptir.

Sistemik otoimmün hastalıkların görülme sıklığı düşük olduğundan ve birçoğunun diğer hastalıklarda görülmeyen spesifik semptomları olmadığından, bir hastada bu gruptan bir hastalığın varlığından karakteristik klinik belirtilerin birleşimine dayanarak yalnızca bir doktor şüphelenebilir. , hastalığın tanı ve tedavisine yönelik uluslararası kılavuzlarda onaylanan, hastalığın sözde tanı kriterleri.

Sistemik romatizmal hastalıkları dışlamak için muayene nedenleri

• hasta nispeten genç yaşta eklem semptomları geliştirir,
• semptomlar arasında bağlantı eksikliği ve etkilenen eklemlerde artan yük,
• transfer edildi eklem yaralanmaları,
• işaretler metabolik bozukluklar(gutun eşlik edebildiği obezite ve metabolik sendrom),
• yüklü kalıtsal geçmiş.

Sistemik bağ dokusu hastalığının tanısı romatolog tarafından konur.

Onaylandı özel testler Tüm sistemik romatizmal hastalıklar grubunda ortak olabilecek belirteçleri belirlemek amacıyla spesifik bir nozoloji veya laboratuvar testleri için. Örneğin C-reaktif protein, romatoid faktör.

Laboratuvar teşhisi, kişinin kendi organlarına ve dokularına spesifik antikorların, hastalığın gelişimi sırasında oluşan bağışıklık komplekslerinin, ana doku uyumluluk kompleksinin antijenlerinin, bu grubun belirli hastalıklarının karakteristiğinin ve monoklonal antikorlar kullanılarak tanımlanan, bunları kodlayan genlerin tanımlanmasına dayanır. spesifik DNA dizilerinin belirlenmesiyle tanımlanan antijenler.

Yöntemler enstrümantal teşhis etkilenen organlardaki hasarın derecesini ve işlevlerini belirlemenizi sağlar. Eklemlerdeki değişiklikleri değerlendirmek için eklemin radyografisi ve manyetik rezonans görüntülemesi kullanılır. Ayrıca eklem sıvısı analizi ve artroskopi için numune almak amacıyla eklem delinmesi kullanılır.

Yukarıdaki incelemelerin tümü, hastalığı tanımlamak ve ciddiyet derecesini açıklığa kavuşturmak için gereklidir.

Engellilik ve ölümden kaçınmak için sürekli tıbbi gözetim ve standartlara uygun tedavi gereklidir

Gerekli laboratuvar ve enstrümantal muayenelerdeki bazı önemli değişiklikler tanıya dahil edilir. Örneğin romatoid artrit için - kanda romatoid faktörün varlığı veya yokluğu, radyolojik değişikliklerin aşaması. Bu tedavinin kapsamını belirlemede önemlidir.

Organlarda ve sistemlerde otoimmün hasar belirtilerini tanımlarken bir romatolog için teşhis koymak genellikle zordur: Bir hastada tanımlanan semptomlar ve muayene verileri, bu gruptaki çeşitli hastalıkların belirtilerini birleştirebilir.

Tedavi sistemik hastalıklar bağ dokusu, bağışıklık baskılayıcı ve sitostatik ilaçların reçetelenmesini, bağ dokusunun patolojik oluşumunu yavaşlatan ilaçları ve diğer özel kemoterapi ajanlarını içerir.

Semptomatik tedavi olarak steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar kullanılır ve bu hastalıklar için glukokortikosteroidler bile her zaman temel tedavi aracı olarak kullanılamaz. Tıbbi gözlem ve standartlara uygun tedavi reçetesi, sakatlık ve ölüm dahil ciddi komplikasyonların gelişmesini önlemek için bir ön koşuldur.

Tedavinin yeni yönü ilaç kullanımıdır biyolojik terapi- Bu hastalıklarda immünolojik ve inflamatuar reaksiyonlarda rol oynayan anahtar moleküllere karşı monoklonal antikorlar. Bu ilaç grubu oldukça etkilidir ve kemoterapinin hiçbir yan etkisi yoktur. Eklem hasarının karmaşık tedavisinde cerrahi müdahaleler kullanılır, fizik tedavi ve fizyoterapi reçete edilir.

Romatizmal eklem iltihabı

Romatoid artrit, insanlarda en sık görülen sistemik otoimmün hastalıktır.

Hastalık, eklem astarında inflamatuar bir sürecin gelişmesi ve eklemlerin kademeli olarak tahrip olmasıyla birlikte immünoglobulin G'ye karşı otoantikorların üretilmesine dayanır.

Klinik tablo

• kademeli başlangıç
• eklemlerde sürekli ağrı varlığı,
• Eklemlerde sabah sertliği: Uyandıktan veya uzun bir dinlenmeden sonra eklemi çevreleyen kaslarda sertlik ve sertlik, ellerin ve ayakların küçük periferik eklemlerinde kademeli olarak artrit gelişmesiyle birlikte.

Daha az yaygın olarak, sürece büyük eklemler dahil olur - dizler, dirsekler, ayak bilekleri. Sürece beş veya daha fazla eklemin dahil edilmesi gerekir; eklem hasarının simetrisi karakteristiktir.

Hastalığın tipik bir belirtisi, birinci ve dördüncü parmakların ulnar (iç) tarafa doğru sapmasıdır (sözde ulnar sapma) ve sadece eklemin kendisinin değil, aynı zamanda bitişik tendonların da katılımıyla ilişkili diğer deformiteler. yanı sıra deri altı “romatoid nodüllerin” varlığı.

Romatoid artritte eklemlerdeki hasar geri döndürülemez ve işlevlerini sınırlar.

Romatoid artritte eklem dışı lezyonlar arasında yukarıda bahsedilen “romatoid nodüller”, bunların atrofisi şeklinde kas hasarı ve kas zayıflığı, romatoid plörezi (akciğer plevrasında hasar) ve romatoid pnömoni (pulmoner fibrozis ve solunum yetmezliği gelişimi ile akciğer alveollerinde hasar).

Romatoid artritin spesifik bir laboratuvar belirteci romatoid faktör (RF) antikorlarıdır IgM sınıfı kendi immünoglobulin G'sine. Varlıklarına bağlı olarak RF pozitif ve RF negatif romatoid artrit ayırt edilir. İkinci durumda, hastalığın gelişimi, laboratuvar tespiti güvenilmez olan diğer sınıfların IgG'sine karşı antikorlarla ilişkilidir ve tanı diğer kriterlere dayanarak konur.

Romatoid faktörün romatoid artrite özgü olmadığı unutulmamalıdır. Diğer otoimmün bağ dokusu hastalıklarında da ortaya çıkabilir ve hastalığın klinik tablosuyla birlikte doktor tarafından değerlendirilmelidir.

Romatoid artritin spesifik laboratuvar belirteçleri

• siklik sitrülin içeren peptite karşı antikorlar (anti-CCP)
• bu hastalığın spesifik belirteçleri olan sitrülinlenmiş vimentine (anti-MCV) karşı antikorlar,
• diğer sistemik romatoid hastalıklarda ortaya çıkabilen antinükleer antikorlar.

Romatoid artrit tedavisi

Hastalığın tedavisi, hem ağrıyı hafifletmek hem de ilk aşamalarda iltihabı hafifletmek için kullanılmasını ve hastalığın gelişimi ve eklem tahribatının immünolojik mekanizmalarını baskılamayı amaçlayan temel ilaçların kullanımını içerir. Bu ilaçların etkisinin yavaş başlaması ve kalıcı olması, bunların antiinflamatuar ilaçlarla birlikte kullanılmasını gerektirmektedir.

Modern yaklaşımlar ilaç tedavisi tümör nekroz faktörüne ve hastalığın patogenezinde anahtar rol oynayan diğer moleküllere karşı monoklonal antikorlardan oluşan bir ilacın - biyolojik tedavi - kullanılmasıdır. Bu ilaçlar sitostatiklerin yan etkilerinden muaftır, ancak yüksek maliyetleri ve kendi yan etkilerinin varlığı nedeniyle (kanda antinükleer antikorların ortaya çıkması, lupus benzeri sendrom riski, tüberküloz dahil kronik enfeksiyonların alevlenmesi) ), kullanımlarını sınırlandırırlar. Sitostatiklerden yeterli etkinin olmadığı durumlarda kullanılması tavsiye edilir.

Akut romatizmal ateş

Akut romatizmal ateş ( geçmişte “romatizma” olarak adlandırılan bir hastalık, A grubu hemolitik streptokokun neden olduğu bademcik iltihabının (bademcik iltihabı) veya farenjitin enfeksiyon sonrası bir komplikasyonudur.

Bu hastalık, aşağıdaki organlara birincil hasar veren, bağ dokusunun sistemik inflamatuar bir hastalığı olarak kendini gösterir:

• kardiyovasküler sistem (kardit),
• eklemler (göçmen poliartrit),
• beyin (kore, normal yüz hareketlerine ve jestlere benzer, ancak daha ayrıntılı, sıklıkla dansı anımsatan, düzensiz, sarsıntılı, düzensiz hareketlerle karakterize edilen bir sendromdur),
• cilt (halka şeklinde eritem, romatizmal nodüller).

Akut romatizmal ateş yatkın bireylerde, daha sıklıkla çocuklarda ve genç(7-15 yaş). Ateş, streptokok antijenleri ile etkilenen insan dokuları arasındaki çapraz reaktiviteye bağlı olarak vücudun otoimmün tepkisi ile ilişkilidir (moleküler taklit olgusu).

Hastalığın şiddetini belirleyen karakteristik bir komplikasyon, kronik romatizmal kalp hastalığıdır - kalp kapakçıklarının marjinal fibrozisi veya kalp defektleri.

Birkaç büyük eklemin artriti (veya artraljisi), ilk akut romatizmal ateş atağı geçiren hastaların %60-100'ünde hastalığın önde gelen semptomlarından biridir. En sık diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Ek olarak, eklemlerde ağrı vardır ve bu ağrı genellikle hareket kabiliyetinin önemli ölçüde kısıtlanmasına, eklemlerin şişmesine ve bazen eklemlerin üzerindeki deride kızarıklığa neden olacak kadar şiddetlidir.

Romatoid artritin karakteristik özellikleri, gezici doğası (bazı eklemlerdeki hasar belirtileri 1-5 gün içinde neredeyse tamamen kaybolur ve yerini diğer eklemlerde eşit derecede belirgin hasar alır) ve modern anti-inflamatuar tedavinin etkisi altında hızlı, tam tersine gelişmedir. .

Tanının laboratuarda doğrulanması, antistreptolisin O'nun ve DNAaz antikorlarının saptanması, boğaz yaymasının bakteriyolojik incelemesi sırasında hemolitik streptokok A'nın tanımlanmasıdır.

Tedavide antibiyotik kullanılıyor penisilin grubu, glukokortikosteroidler ve NSAID'ler.

Ankilozan spondilit (Bechterew hastalığı)

Ankilozan spondilit (Bechterew hastalığı)- Yetişkinlerde ağırlıklı olarak eksenel iskeletin (intervertebral eklemler, sakroiliak eklem) eklemlerini etkileyen ve kronik sırt ağrısına ve omurganın sınırlı hareket kabiliyetine (sertliğine) neden olan, eklemlerin kronik inflamatuar bir hastalığıdır. Hastalık ayrıca periferik eklemleri ve tendonları, gözleri ve bağırsakları da etkileyebilir.

Bu semptomların tamamen neden olduğu osteokondrozlu ankilozan spondilitte omurgadaki ağrının ayırıcı tanısındaki zorluklar mekanik nedenler tanı ve reçetede gecikmelere neden olabilir gerekli tedaviİlk semptomların başlangıcından itibaren 8 yıla kadar. İkincisi ise hastalığın prognozunu kötüleştirir ve sakatlık olasılığını artırır.

Osteokondrozdan farklılık belirtileri:

• günlük ağrı ritminin özellikleri - gecenin ikinci yarısında ve sabahları daha güçlüdürler, osteokondrozda olduğu gibi akşamları değil;
• hastalığın başlangıç ​​yaşının genç olması,
• genel halsizlik belirtilerinin varlığı,
• diğer eklemlerin, gözlerin ve bağırsakların sürece dahil olması,
• kullanılabilirlik artan hız tekrarlanan genel olarak eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) kan testleri,
• Hastanın yüklü bir kalıtsal geçmişi var.

Hastalığın spesifik laboratuvar belirteçleri yoktur: gelişimine yatkınlık, ana doku uyumluluk kompleksi antijeni HLA - B27'nin tanımlanmasıyla belirlenebilir.

Tedavi için NSAID'ler, glukokortikosteroidler ve sitostatik ilaçlar ve biyolojik tedavi kullanılır. Hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için terapötik egzersizler ve fizyoterapi, karmaşık tedavinin bir parçası olarak önemli bir rol oynar.

Sistemik lupus eritematozusta eklem hasarı

Sistemik lupus eritematozusun nedenleri hala anlaşılamamıştır.

Bazı otoimmün hastalıklarda eklem hasarı meydana gelebilir, ancak bu durum böyle değildir. karakteristik özellik prognozunu belirleyen hastalık. Bu tür hastalıklara bir örnek, sistemik lupus eritematozus'tur - çeşitli organ ve dokularda (seröz membranlar: periton, plevra, perikard; böbrekler, akciğerler, kalp, cilt, sinir sistemi vb.), hastalık ilerledikçe çoklu organ yetmezliği oluşumuna yol açar.

Sistemik lupus eritematozun nedenleri hala bilinmiyor: etki öneriliyor kalıtsal faktörler Ve viral enfeksiyon Hastalığın gelişiminin tetikleyicisi olarak, bazı hormonların (öncelikle östrojenler) hastalığın seyri üzerindeki olumsuz etkisi tespit edilmiştir, bu da hastalığın kadınlar arasında yüksek prevalansını açıklamaktadır.

Hastalığın klinik belirtileri şunlardır: yüz derisinde “kelebek” ve diskoid döküntü şeklinde eritematöz döküntüler, ağız boşluğunda ülser varlığı, seröz membranların iltihabı, protein görünümü ile böbrek hasarı ve idrarda lökositler, genel kan testinde değişiklikler - anemi, lökosit ve lenfosit sayısında azalma, trombosit.

Eklem tutulumu sistemik lupus eritematozusun en sık görülen belirtisidir. Eklem ağrısı, çoklu sistem tutulumunun başlangıcından ve hastalığın immünolojik belirtilerinden aylar ve yıllar önce ortaya çıkabilir.

Artralji hastaların neredeyse %100'ünde görülür. çeşitli aşamalar hastalıklar. Ağrı bir veya daha fazla eklemde ortaya çıkabilir ve kısa süreli olabilir.

Hastalığın yüksek aktivitesi ile ağrı daha kalıcı olabilir ve daha sonra hareket sırasında ağrı, eklemlerde ağrı, şişlik, eklem zarlarında iltihaplanma, kızarıklık, eklem üzerinde cilt sıcaklığının artması ve eklemlerde ağrı ile birlikte artrit tablosu gelişir. fonksiyonunun bozulması.

Artrit doğası gereği gezici olabilir kalan etkiler Akut romatizmal ateşte olduğu gibi, ancak daha sık olarak küçük eklemler fırçalar Artrit genellikle simetriktir. Sistemik lupus eritematozustaki eklem sendromuna iskelet kaslarının iltihabı eşlik edebilir.

Hastalığın kas-iskelet sisteminden kaynaklanan ciddi komplikasyonları kemiklerin aseptik nekrozudur - femur başı, humerus ve daha az sıklıkla karpal kemikler, diz eklemi, dirsek eklemi, ayak.

Hastalığın laboratuvar tanısı sırasında tanımlanan belirteçler, DNA'ya karşı antikorlar, anti-Sm antikorları, oluşumlarına neden olabilecek ilaçların alınmasıyla ilişkili olmayan antinükleer antikorların tespiti, çekirdeklerin fagositoz parçalarını içeren sözde LE hücreleri - nötrofil lökositlerin tanımlanmasıdır. diğer hücrelerin.

Tedavi için glukokortikosteroidler, sitostatik ilaçlar ve ayrıca sıtma tedavisinde de kullanılan grup 4 kemoterapi ilaçları - aminokinolin türevleri kullanılır. Hemosorpsiyon ve plazmaferez de kullanılır.

Sistemik skleroz nedeniyle eklem hasarı

Sistemik sklerodermada hastalığın ciddiyeti ve yaşam beklentisi, bağ dokusu makromoleküllerinin hayati organlarda birikmesine bağlıdır.

Sistemik skleroderma- ciltte ve diğer organlarda ve sistemlerde kollajen ve diğer bağ dokusu makromoleküllerinin ilerleyici birikmesi, kılcal damar yatağında hasar ve çoklu immünolojik bozukluklarla karakterize edilen, kökeni bilinmeyen bir otoimmün hastalık. Hastalığın en belirgin klinik belirtileri cilt lezyonlarıdır - Raynaud sendromu olarak adlandırılan parmak kan damarlarında paroksismal spazmların ortaya çıkmasıyla birlikte parmak derisinin incelmesi ve kabalaşması, incelme ve kabalaşma alanları, yoğun şişlik ve yüz derisinin atrofisi ve yüzdeki hiperpigmentasyon odaklarının ortaya çıkması. Hastalığın ciddi vakalarında benzer cilt değişiklikleri doğada dağınıktır.

Bağ dokusu makromoleküllerinin hayati organlarda (akciğerler, kalp ve büyük gemiler, yemek borusu, bağırsaklar vb.) sistemik sklerodermada hastalığın şiddetini ve hastanın yaşam beklentisini belirler.

Bu hastalıkta eklem hasarının klinik belirtileri eklemlerde ağrı, sınırlı hareket kabiliyeti, tıbbi muayene sırasında tespit edilen ve tendonların ve fasyanın sürece dahil edilmesiyle ilişkili sözde "tendon sürtünme gürültüsünün" ortaya çıkması, ağrıdır. Eklemi çevreleyen kaslar ve kas zayıflığı.

Kan akışının bozulması nedeniyle parmakların distal ve orta falanjlarının nekrozu şeklinde komplikasyonlar mümkündür.

Hastalığın laboratuvar tanısı için belirteçler antisentromer antikorları, topoizomeraz I'e karşı antikorlar (Scl-70), antinükleer antikorlar, antiRNA antikorları, ribonükleoproteinlere karşı antikorlardır.

Hastalığın tedavisinde immünsupresif glukokortikosteroid ve sitostatik ilaçların yanı sıra fibrozisi yavaşlatan ilaçlar da anahtar rol oynuyor.

Psoriatik artrit

Psoriatik artrit sedef hastalığından muzdarip az sayıda (%5'ten az) hastada gelişen bir eklem hasarı sendromudur (hastalığın tanımı için ilgili bölüme bakınız).

Psoriatik artritli hastaların çoğunda, sedef hastalığının klinik belirtileri hastalığın gelişmesinden önce ortaya çıkar. Ancak hastaların %15-20'sinde artrit belirtileri tipik cilt belirtileri ortaya çıkmadan önce gelişir.

Eklem ağrısı ve parmakların şişmesi ile birlikte parmak eklemleri ağırlıklı olarak etkilenir. Artritten etkilenen parmaklardaki tırnak plakalarının karakteristik deformasyonları. Diğer eklemler de etkilenebilir: intervertebral ve sakroiliak.

Artrit, sedef hastalığının cilt belirtilerinin gelişmesinden önce ortaya çıkarsa veya yalnızca muayene için erişilemeyen yerlerde (perine, kafa derisi vb.) Cilt lezyonlarının odakları varsa, doktor eklemlerin diğer otoimmün hastalıklarıyla ayırıcı tanıda zorluk yaşayabilir.

Tedavi için sitostatik ilaçlar kullanılır; tedavinin modern yönü, tümör nekroz faktörü alfaya karşı antikorların hazırlanmasıdır.

Ülseratif kolit ve Crohn hastalığında artrit

Kronik inflamatuar bağırsak hastalıkları olan bazı hastalarda eklem lezyonları da görülebilir: Crohn hastalığı ve ülseratif kolit; burada eklem lezyonları, bu hastalıkların karakteristik bağırsak semptomlarından da önce gelebilir.

Crohn hastalığı bağırsak duvarının tüm katmanlarını tutan inflamatuar bir hastalıktır. Mukus ve kanla karışık ishal, karın ağrısı (genellikle sağ iliak bölgede), kilo kaybı ve ateş ile karakterizedir.

Spesifik olmayan ülseratif kolit, esas olarak distal kısımlarında lokalize olan kolon mukozasının ülseratif-yıkıcı bir lezyonudur.

Klinik tablo

• kanama rektum,
• sık bağırsak hareketleri,
• tenesmus - dışkılama için sahte acı verici dürtü;
• karın ağrısı Crohn hastalığına göre daha az şiddetlidir ve çoğunlukla sol iliak bölgede lokalize olur.

Bu hastalıklarda eklem lezyonları vakaların %20-40'ında görülür ve artrit (periferik artropati), sakroiliit (sakroiliak eklemde iltihaplanma) ve/veya ankilozan spondilit (ankilozan spondilitte olduğu gibi) şeklinde ortaya çıkar.

Eklemlerde, çoğunlukla alt ekstremitelerde asimetrik, göç eden hasar ile karakterize edilir: diz ve ayak bileği eklemleri, daha az sıklıkla dirsek, kalça, interfalangeal ve metatarsofalangeal eklemler. Etkilenen eklemlerin sayısı genellikle beşi geçmez.

Eklem sendromu, süresi 3-4 ayı geçmeyen alternatif alevlenme dönemleri ve remisyonlarla ortaya çıkar. Bununla birlikte, hastalar sıklıkla yalnızca eklemlerdeki ağrıdan şikayet ederler ve objektif incelemede hiçbir değişiklik tespit edilmez. Zamanla artritin alevlenmeleri daha az sıklıkta olur. Çoğu hastada artrit eklemde deformasyona veya tahribata yol açmaz.

Altta yatan hastalık tedavi edildikçe semptomların şiddeti ve nüks sıklığı azalır.

Reaktif artrit

Makalenin ilgili bölümünde açıklanan reaktif artrit, otoimmün patolojiye kalıtsal eğilimi olan bireylerde gelişebilir.

Bu patoloji bir enfeksiyondan sonra mümkündür (sadece Yersinia değil, aynı zamanda diğer bağırsak enfeksiyonları). Örneğin, Shigella dizanteri, salmonella, campollobacter'in etken maddesidir.

Ayrıca, başta Chlamydia trachomatis olmak üzere ürogenital enfeksiyonların patojenleri nedeniyle reaktif artrit ortaya çıkabilir.

Klinik tablo

1. genel halsizlik ve ateş belirtileriyle birlikte akut başlangıç,
2. ayak parmaklarının eklemlerini etkileyen bulaşıcı olmayan üretrit, konjonktivit ve artrit, ayak bileği eklemi veya sakroiliak eklem.

Kural olarak, bir uzuvdaki bir eklem etkilenir (asimetrik monoartrit).

Hastalığın tanısı, şüpheli bulaşıcı patojenlere karşı antikorların tespiti ve HLA-B27 antijeninin tespiti ile doğrulanır.

Tedavi antibakteriyel tedaviyi ve artrit tedavisini amaçlayan ilaçları içerir: NSAID'ler, glukokortikosteroidler, sitostatikler.

Biyolojik tedavi ilaçlarının etkinliği ve güvenliği şu anda araştırılmaktadır.

Otoimmün eklem hastalıklarında alerjik hastalıkların belirtileri

Eklemleri etkileyen bir takım otoimmün hastalıkların karakteristik semptomları olabilir. Genellikle genişletilmiş bir ifadeden önce gelebilirler klinik tablo hastalıklar. Örneğin, tekrarlayan ürtikeryal vaskülit gibi bir hastalığın ilk belirtisi olabilir; burada geçici eklem ağrısı veya şiddetli artrit şeklinde çeşitli konumlardaki eklemlerde hasar da olabilir.

Çoğunlukla ürtikeryal vaskülit, eklem hasarının karakteristik olduğu sistemik lupus eritematozus ile ilişkilendirilebilir.

Ayrıca, sistemik lupus eritematozus ile, bazı hastalarda hastalığın arka planında bir C1 esteraz inhibitörü ile ilişkili ciddi edinilmiş anjiyoödem gelişimi tarif edilmiştir.

Bu nedenle, eklemlerin otoimmün hastalıkları, doğası gereği, mekanik aşırı yüklenmelerinin (osteoartroz, osteokondroz) arka planında gelişen patolojiye kıyasla daha ciddi hastalıklardır. Bu hastalıklar, iç organları etkileyen ve kötü prognoza sahip sistemik hastalıkların bir belirtisidir. Sistematik gerektirirler tıbbi gözetim ve ilaç tedavisi rejimlerine bağlılık.

Edebiyat

1. Ya.A.Sigidin, N.G. Guseva, M.M. İvanov " Yaygın hastalıklar bağ dokusu (sistemik romatizmal hastalıklar) Moskova “Tıp” 2004 ISBN 5-225-04281.3 638 s.
2. P.V. Kolhir Ürtiker ve anjiyoödem. " Pratik Tıp"Moskova 2012 UDC 616-514+616-009.863 BBK 55.8 K61 s. 11-115, 215, 286-294
3. R.M. Khaitov, G.A. Ignatieva, I.G. Sidorovich "İmmünoloji" Moskova "Tıp" 2002 UDC 616-092:612.017 (075.8) BBK 52.5 X19 s. 162-176, 372-378
4. A. V. Meleshkina, S. N. Chebysheva, E. S. Zholobova, M. N. Nikolaeva “Kronik inflamatuar barsak hastalıklarında eklem sendromu: bir romatologun görüşü” Tıbbi bilimsel ve pratik dergi #01/14
5. 2 ciltte iç hastalıklar: ders kitabı / Ed. N.A. Muhina, V.S. Moiseeva, A.I. Martynova - 2010. - 1264 s.
6. Anwar Al Hammadi, MD, FRCPC; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Psoriatik Artrit" Medscape Hastalıkları/Durumları Güncellendi: 21 Ocak 2016
7. Howard R. Smith, MD; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Romatoid Artrit" Medscape Hastalıkları/Durumları Güncellendi: 19 Temmuz 2016
8. Carlos J Lozada, MD; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Reaktif Artrit" Medscape Medical News Romatoloji Güncelleme Tarihi: 31 Ekim 2015
9. Raj Sengupta, MD; Millicent A Stone, MD "Klinik Uygulamada Ankilozan Spondilitin Değerlendirilmesi" CME Yayın: 23.08.2007; 23.08.2008 tarihine kadar kredi için geçerlidir
10. Sergio A Jimenez, MD; Baş Editör: Herbert S Diamond, MD "Scleroderma" Medscape İlaçlar ve Hastalıklar Güncelleme: 26 Ekim 2015