Akıl sağlığı nedir? Sağlıklı psikoloji

Granülositler lökositlerin önemli bir parçasıdır, bu nedenle agranülositoz ve lökopeni, kandaki granülosit sayısı azaldığında ortaya çıkan iki paralel süreçtir.

Akut agranülositoz

Agranülositoz akut ve kronik olmak üzere iki forma ayrılır. Bu bölünme hastalığın nedenine göre belirlenir.

Akut agranülositoz kendini çok güçlü ve şiddetli bir biçimde gösterir. Akut radyasyon hastalığının ve hapten agranülositozun bir sonucudur. Hastalığın kronik formu yavaş yavaş kendini gösterir ve benzen veya cıva, lupus eritematozus ile kronik zehirlenmenin yanı sıra kemik iliği ve akut löseminin metastatik lezyonları ile agranülositozdan kaynaklanır.

Akut durum karakterize edilir keskin düşüş kan serumundaki granülositlerin sayısı ve bu arka plana karşı hastanın durumunun güçlü bir şekilde bozulması.

İyileşme olasılığı akut belirtiler hastalık granülosit azalmasının düzeyine bağlıdır. Önemli bir faktör hastanın sağlığı bozuluncaya kadar bağışıklık sistemiyle birlikte sağlık durumudur. Var büyük önem sağlanan tedavinin zamanındalığı ve doğruluğu.

Şu tarihte: kronik formlar hastalıklar, tedavi yöntemleri ve durumun normale dönme şansı, agranülositoza neden olan altta yatan hastalığın seyrine bağlıdır.

Miyelotoksik agranülositoz belirtileri

Miyelotoksik agranülositoz iki tipte olabilir:

• dış kaynaklı,
• endojen doğa.

Bu tür hastalıkların her birine daha yakından bakalım:

• Hastalığın ekzojen formu insan vücudu üzerinde olumsuz etkisi olan bazı dış faktörleri tetikler. Kırmızı kemik iliği birçok faktöre karşı çok duyarlıdır çevre bu nedenle işleyişindeki arızalar aşağıdaki noktalardan etkilenebilir:
  • İnsanları etkileyen radyoaktif radyasyon,
  • hematopoietik fonksiyonları baskılayan toksik zehirler, bu tür etkiler benzen, toluen, arsenik, cıva vb. kullanımından bilinmektedir,
  • belirli türdeki ilaçları almak.

Alınan bilgilere dayanarak, bu agranülositoz formunun vücutta ciddi hasara yol açması sonucu geliştiği sonucuna varabiliriz. Ve ikincisinin arka planına karşı, hasta bir kişi radyasyon hastalığı, benzen zehirlenmesi, sitostatik hastalık vb. belirtileri sergiliyor.

Resepsiyon tarafından çağrıldı ilaçlar agranülositozun bir türü tedavi edilebilir. Etki, kışkırtıcı ajanın iptal edilmesiyle elde edilir patolojik durum ilaç. Ayrıca tedaviden sonra vücudun enfeksiyonlara karşı daha dirençli hale geldiğini bilmek önemlidir. bu ilaç yani artık hematopoez sorunlarına daha büyük miktarda ilaç neden oluyor.

Bu tip agranülositoz, alınan sinyaller arasında bir duraklama ile karakterize edilir. dış etki ve kandaki granülosit sayısında güçlü bir azalma.

• Hastalığın endojen formu neden iç faktörler vücut, yani bazı hastalıklar. Bunlar tezahürleri içerir:
  • Akut lösemi,
  • ilerleyen kronik miyeloid lösemi son aşama,
  • kemik iliğine büyüyen onkolojik süreçlerin metastazı.

Bu durumda, salınan tümör toksinlerinin yardımıyla normal hematopoez engellenir. Ayrıca kırmızı kemik iliğinin hücresel elemanlarının yerini kanser hücreleri almaya başlar.

İmmün agranülositoz

İmmün agranülositoz aşağıdaki klinik tabloya sahiptir. Geliştirme sırasında bu hastalığın Antigranülosit antikorları yardımıyla eliminasyon oranının yüksek olması nedeniyle granülosit seviyesi azalır. Bu antikorlar sadece kandaki değil, aynı zamanda kanın bileşimi için gerekli olan bazı organlardaki granülositleri de yok etme kapasitesine sahiptir. Bu dalak, akciğerler ve kırmızı kemik iliği için geçerlidir. Bazı durumlarda yıkım mekanizması, hastalığın miyelotoksik formuna çok benzeyen granülosit oluşumundan önce gelen hücreleri de etkiler.

Hastalığın semptomlarından biri, tahrip olmuş hücrelerin çürüme ürünlerinin yardımıyla organ ve dokuların yaygın zehirlenmesinin meydana geldiği vücudun şiddetli zehirlenmesidir. Ancak bazı durumlarda zehirlenme belirtileri, bulaşıcı bir komplikasyonun klinik tablosuyla veya büyük bir hastalığın semptomlarıyla karışır.

Şu tarihte: laboratuvar araştırması kanda, granülositlerin ve monositlerin yokluğu, neredeyse bozulmamış sayıda lenfosit ile tam olarak gözlemlenebilir. Aynı zamanda lökosit düzeyinin de μl kanda 1,5x109 hücreden çok daha düşük olduğu belirtiliyor.

Bu tip agranülositoz gelişime katkıda bulunur eşlik eden hastalıklar yani trombositopeni ve anemi. Bunun nedeni yalnızca lökositleri değil aynı zamanda diğer kan parçacıklarını da yok eden antikorların ortaya çıkmasıdır. Ayrıca kemik iliğinden köken alan ve granülosit, eritrosit ve trombositlerin öncüsü olan pluripotent bir hücrenin de bağışıklık hasarı yaşayabileceği belirtiliyor.

İlaca bağlı agranülositoz

İlaca bağlı agranülositoz, bazı ilaçların kullanımına bağlı olarak beyaz kan hücrelerinin seviyesinde azalma ile karakterize bir hastalıktır.

Bu hastalık türü alt türlere ayrılır:

• miyelotoksik - sitostatikler, kloramfenikol ve diğer ilaçların neden olduğu,
• haptenik – sülfonamidlerin, butadionun vb. alımıyla tetiklenir.

Aynı ilacın farklı insanlara neden olabileceği görülür. Farklı türde agranülositoz. Bu ilaçlar fenotipik serideki ilaçları içerir - aminazin ve diğerleri. Örneğin aminazin, ilaca kendine has özellikleri olan bazı kişilerde miyelotoksik tipte agranülositoza neden olur. Ancak aynı ilaç da provoke edebilir bağışıklık tipi diğer insanlarda hastalıklar.

Genellikle etki altındaki bir kişi tıbbi malzemeler Granülositleri yok eden ve bunların vücuttan atılmasını sağlayan belirli antikorlar ortaya çıkar. Bu mekanizma, aşağıda daha detaylı olarak tartışılacak olan hastalığın hapten tipini karakterize etmektedir. Aynı zamanda hastalığın seyri hızlı ve şiddetlidir. Ve ilaç kesildiğinde patolojik semptomlar durur ve vücut iyileşir.

Diğer hastalar, lökositlerin yapısındaki protein parçacıklarına karşı antikorların oluştuğu otoimmün reaksiyonların gelişmesinden şikayetçi olabilir. Örneğin, benzer bir klinik sistemik lupus eritematozus ile ayırt edilir. İÇİNDE bu durumda agranülositoz yavaş bir hızda gelişir ve kronik formlar alır.

Bu nedenle ilaca bağlı agranülositozda sadece ilacın özelliklerini değil aynı zamanda hastanın bireysel faktörlerini de hesaba katmak önemlidir. Bir kişinin tepkileri cinsiyetine, yaşına, bağışıklık seviyesine, patolojiye eşlik edebilecek hastalıkların derecesine vb. bağlı olabilir.

Hapten agranülositoz belirtileri

Hapten agranülositozu, eksik antijenler olarak adlandırılan haptenlerin insan vücudunda granülosit zarları üzerinde çökelmesi süreci meydana geldiğinde ortaya çıkar. Haptenler lökositlerin yüzeyinde bulunan antikorlarla birleştiğinde, bir aglütinasyon reaksiyonu meydana gelir - yani bir tür granülosit yapışması. Bu süreç onların ölümüne ve kandaki sayılarının azalmasına neden olur. Farklı ilaçlar hapten olarak kabul edilebilir, bu da ilaca bağlı veya tıbbi olarak da adlandırılan bu tip agranülositoz için farklı bir ismin ortaya çıkmasına neden olur.

Hapten agranülositozunun başlangıcı çok akuttur ve sıklıkla açık semptomlar hastalıklar ilacı kullanmaya başladıktan hemen sonra ortaya çıkar. İlaç kesildiğinde, hastanın vücudu da hızlı bir şekilde kan sayımlarını yeniler, bu da hastalığın akut bir formunu gösterir.

Hapten agranülositozunun önemli bir özelliği, iyileştikten sonra insan vücudunun, hastalığa neden olan ilacın en küçük dozlarına bile patolojik tepki vermesidir.

Bu hastalık her yaşta gelişir, ancak çocuklarda oldukça nadir durumlarda görülür. Kadınlar yukarıdaki patolojiden erkeklerden daha sık muzdariptir, ancak yaşla birlikte bu fark görünmez hale gelir.

Yaşlı insanlarda vücudun bu tür işlev bozuklukları daha yaygın ve anlamlıdır. Bu gerçeğin açıklaması, yaşlılarda sağlık durumunun kötüleşmesi nedeniyle daha fazla ilaç alınmasıdır. Ayrıca, bağışıklık sisteminin durumu yaşla birlikte kötüleşir - esnekliğini kaybeder, bu nedenle bağışıklıkta bir azalma ve patolojik bağışıklık reaksiyonlarının ortaya çıkması olur.

Uzmanların, hastalığın hemen hemen her ilaç tarafından tetiklenebileceğine dair kanıtları var. Ancak yine de hapten agranülositozunun ortaya çıkmasından en sık sorumlu olan bir dizi ilaç vardır. Patolojik değişiklikler kanda şunlardan kaynaklanabilir:

tip 2 diyabet için kullanılan ilaçları içeren bir grup sülfonamid,

• analgin,
• amidopirin,
• barbitürat grubu,
• butadion,
• PAScom, ftivazid, tubazid gibi bir dizi anti-tüberküloz ilacı,
• novokainamid,
• methiurasil,
• makrolidlerle ilgili antibakteriyel ilaçlar - eritromisin vb.
• hipertrofik tiroid fonksiyonu için kullanılan antitiroid etkisi olan ilaçlar.

Tyrosol'den agranülositoz

Tyrosol, yaygın toksik guatrın tedavisinde kullanılan bir ilaçtır. Yaygın zehirli guatr tirotoksikozun yanı sıra guatr, oftalmopati ve bazı durumlarda dermopatinin varlığı ile karakterize edilen, doğası gereği otoimmün bir hastalıktır.

Tyrosol kullanırken bazı hastalarda agranülositoz, yani kandaki granülosit sayısının mikrolitre kan başına beş yüz ünitenin altına düşmesi görülebilir. Hastanın bu durumu sağlığı ve yaşamı açısından tehdit oluşturmaktadır. Yaşlı insanlarda bu komplikasyon genç hastalara göre daha sık görülür. Bazı durumlarda yan etki Tyrosol birkaç gün içinde aniden ortaya çıkar. Ancak çoğu zaman bu komplikasyon tedavinin başlangıcından itibaren üç ila dört ay içinde yavaş yavaş gelişir.

Tyrosol'den kaynaklanan agranülositoz bir dizi önlem almayı gerektirir:

• iptaller ilacı almak,
• antibakteriyel ilaçların reçetesi,
• Hızlı kemik iliği iyileşmesini destekleyen büyüme faktörü etkisine sahip ilaçların kullanılması.

Uygun önlemler alınırsa, tedavinin başlamasından itibaren iki ila üç hafta içinde hastanın iyileşmesi beklenebilir. vakalar olmasına rağmen ölümcül sonuç hematopoietik sistemde de benzer bir problem var.

Agranülositoz, lökosit grubundan (granülositler) hücrelerin sayısında veya yokluğunda önemli bir azalma ile ilişkili bir kan patolojisidir. Nadir durumlarda konjenital agranülositoz tanısı konur. Edinilen durum 1200 kişi başına 1 vaka sıklığında tespit edilmektedir. Erkekler bu hastalıktan kadınlardan 2-3 kat daha az muzdariptir. Genellikle 40 yaş ve üzerinde gelişir.

sınıflandırma

Agranülositoz konjenital ve edinsel olarak ikiye ayrılır. İkincisi, bağımsız bir hastalık veya başka bir hastalığın semptomlarından biri olabilir.

Özelliklere göre klinik kursu Akut ve kronik (tekrarlayan) agranülositoz arasında ayrım yapın. Kursun şiddeti kandaki granülosit sayısına bağlıdır:

• hafif – granülosit sayısı 1,0–0,5×109/l;
• ortalama – 0,5×109/l'den düşük bir seviyede;
• ağır - ile tam yokluk kandaki granülositler.

Önde gelen patojenik faktöre göre immün hapten, miyelotoksik ve otoimmün form. Ayrıca etiyolojisi bilinmeyen idiyopatik (gerçek) bir form da vardır.

Nedenler

Granülositler, spesifik granüler (granüler) sitoplazmalarıyla ayırt edilen lökositlerdir. Kemik iliği tarafından üretilirler. Agranülositoz ile kandaki sayıları azalır. Bu, çeşitli bakteri ve mantar enfeksiyonlarına karşı duyarlılığın artmasına neden olur. Bağışıklık sistemi yavaş yavaş zayıflar ve bu da gelecekte çeşitli komplikasyonlarla doludur.

Miyelotoksik agranülositoz, miyelopoez öncü hücrelerinin üretiminin baskılanması nedeniyle gelişir. Aynı zamanda kandaki trombosit, retikülosit ve lenfositlerin düzeyi de azalır. Hazırlayıcı faktör – iyonlaştırıcı radyasyon. Sitostatik ve diğer ilaçların kullanımı da olumsuz bir rol oynar. farmakolojik ajanlar: Streptomisin, Levomisetin, Aminazin, Gentamisin, Kolşisin, Penisilin vb.

İmmün agranülositoz vücutta antikor oluşumuyla ilişkilidir. Eylemleri kendi lökositlerine yöneliktir. Hastalık, romatoid poliartrit, lupus eritematozus'un arka planında sistemik bağışıklık bozuklukları ile ortaya çıkar. Etkinleştirici dürtü Stresli durumlar ve akut viral enfeksiyonlar.

Hapten çeşidi, tamamlanmamış antijenlerin antikorlarla birleştiğinde etkisine dayanır. Nötrofillerin yüzeyine yerleşirler ve artan yapışkanlığa ve kan hücrelerinin ölümüne neden olurlar. Haptenler makrolid antibiyotikler, Butadione, Analgin, sülfonamidler, hipnotikler vb. olabilir.

Otoimmün agranülositoz, bağışıklık sisteminin patolojik reaksiyonundan kaynaklanır. Antinötrofil antikorlarının oluşumu eşlik eder. Bu hastalık sistemik lupus eritematozusta ortaya çıkar, romatizmal eklem iltihabı, otoimmün tiroidit ve diğer kollajenozlar.

Şiddetli nötropeni kronik lenfositik lösemiyi, Felty sendromunu, aplastik anemiyi gösterebilir ve buna paralel olarak da ortaya çıkabilir. hemolitik anemi veya trombositopeni.

Belirtiler

Agranülositozun ilk belirtileri bulaşıcı stomatit, bademcik iltihabı ve farenjittir. Lökositlerin lezyonlara migrasyonu tamamen bulunmadığından veya engellendiğinden, inflamasyon fibröz-nekrotik bir yapıya bürünür. Etkilenen mukozal yüzeyde, altında bakterilerin çoğaldığı gri bir kaplama belirir. Mukoza zarının kendisi bol miktarda kanla beslenir, bu nedenle bakteriyel toksinler toplu olarak genel kan dolaşımına girer. Bu vücudun ciddi zehirlenmesine yol açar. Hastada şiddetli ateş (ateş 40 °C veya üzerine çıkar), baş ağrısı, mide bulantısı ve güç kaybı yakınması görülür.

Agranülositozun karakteristik bir belirtisi ülserlerin hızlı oluşumudur. Nekroz süreci komşu yüzeyleri etkiler ve noma karakterini kazanır. Bu sözde su kanseridir - ülserlerin ve nekrotik alanların yanak mukozasına yayılması. Yüz dokularının kangreni yavaş yavaş gelişir.

Gastrointestinal sistemde de benzer bir tablo görülmektedir. Burada hastalığa özgü ülseratif nekrotik enteropati ortaya çıkar. Bağırsak mukozası, mide ve yemek borusunun nekrozu ile karakterizedir. Klinik olarak bu durum şiddetli kramp ağrısı ve şişkinlik ile kendini gösterir. kanlı ishal ve kusma. Sindirim sisteminin derin lezyonları ile şiddetli kanamalar başlar, hayati tehlike hasta. Ağır vakalarda bulaşıcı karaciğer hasarı nedeniyle sarılık gelişme riski vardır. Bazen ortaya çıkan ülserlerin akut karın semptomlarıyla delinmesi söz konusudur.

Genellikle agranülositoz ile zatürre tespit edilir. Atipik bir seyir izler ve komşu organlara yayılmaya, büyük apseler (apseler) ve kangren oluşturmaya eğilimlidir. Karakteristik belirtiler: nefes darlığı, öksürük ve iltihap plevraya yayıldığında - nefes alırken göğüs bölgesinde ağrı. Ağır vakalarda akut solunum yetmezliği gelişme riski vardır.

Nadiren bulaşıcı süreç alttan başlar. Bu durumda kapsar genitoüriner organlar– vajina, rahim, üretra, mesane. Hastalar idrar yaparken ağrı, alt karın bölgesinde ağrı, isküri (idrar retansiyonu) şikayetinde bulunurlar. Kadın deneyimi patolojik akıntı vajinadan ve şiddetli kaşıntı. Kalbi dinleyince fark edilir fonksiyonel üfürümler. Zehirlenmenin bir sonucu olarak venöz ve arteriyel hipotansiyon gelişir. Böbrekler kısmında, bulaşıcı süreçlere verilen reaksiyon nedeniyle idrarda protein (albüminüri) salınır. Hastalık ilerledikçe kan ve epitel hücreleri Böbrek tübülleri.

Şiddetli agranülositoz ile vücudun savunması azalır. Bu, enfeksiyonun genelleşmesine ve septik komplikasyonların gelişmesine yol açar. Patojenik mikroflora kan dolaşımına girer ve vücuda yayılır. Sonuç olarak çeşitli organ ve dokularda pürülan odaklar oluşur. Hastalığın en karakteristik özelliği gram-negatif sepsisin gelişmesidir - saprofitik floranın (Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa, Proteus) neden olduğu kan zehirlenmesi. Agranülositoz, akut zehirlenme, yüksek hipertermi (41-42 °C) ve enfeksiyonun vücutta hızla yayılmasıyla son derece şiddetlidir. Ciltte siyah döküntüler görülür. 10-15 dakika içinde boyutu artar.

Çocuklarda agranülositoz

Çocuklarda sıklıkla ilaca bağlı agranülositoz gelişir. Bu yaşlarda bağışıklık sistemi yeterli tepkiyi verebilecek kapasitededir. Ancak hastalığın çocuklara özgü formları da vardır. İzoimmün çatışması olan yenidoğanlarda kandaki granülosit sayısı keskin bir şekilde azalır. Mekanizma, hamile kadının vücudu ile fetus arasındaki Rh çatışmasını anımsatıyor. Annenin kanında bebeğin başlangıç ​​granülosit hücrelerine karşı antikorlar oluşur. İkincisi, baba kanının bir dizi özelliğine uygun olarak elde edilir.

Kostman'ın agranülositozu genetik olarak çocuğa aktarılır. Kan bileşimindeki değişikliklere ek olarak, patolojiye küçük kafa büyüklüğü, kısa boy ve zihinsel gelişimde bozulma eşlik eder. Mutasyon oluşumunun mekanizması belirlenmemiştir. Klinik olarak, hastalık zaten yenidoğan döneminde kendini gösterir: rinit, ciltte sık görülen pürülan enfeksiyonlar ile kanıtlanır; ülseratif stomatit, otitis, periodontitis, diş etlerinin şişmesi ve kanaması, uzun süreli zatürre. Arka planda Yüksek sıcaklık vücutlar dalağı büyütür ve Lenf düğümleri. Ağır vakalarda karaciğerde apse oluşur.

Teşhis

Hastalığı doğrulamak için en önemli yöntemler kemik iliği ponksiyonu ve genel analiz kan. Periferik kan tablosu orta derecede anemi, granülositopeni (0,75 x 109/L'den az), lökopeni (1-2 x 109/L) veya agranülositoz ile karakterizedir. Şu tarihte: şiddetli aşamalar– trombositopeni. Bir miyelogram çalışması, miyelokaryosit sayısında bir azalma, olgunlaşmanın bozulması ve nötrofilik germ hücrelerinin sayısında bir azalma, birçok megakaryosit ve plazma hücresinin varlığını ortaya koymaktadır. Hastalığın otoimmün doğasını doğrulamak için antinötrofil antikorları belirlenir.

Agranülositozlu tüm hastalara tavsiye edilir biyokimyasal analiz kan, kısırlık testi, akciğer röntgeni, kulak burun boğaz uzmanı ve dişçiye danışma. Patoloji hipoplastik anemi ve akut lösemiden ayrılır. HIV durumunu dışlamak da önemlidir.

Tedavi

Her şeyden önce agranülositozun tedavisi bir dizi önlemi içerir:

• kandaki granülosit seviyesinde keskin bir düşüşe neden olan faktörlerin ortadan kaldırılması;
• steril koşullar yaratmak, hastaya uygun bakım sağlamak;
• lökopoezin uyarılması;
• bulaşıcı komplikasyonların tedavisi;
• steroid tedavisi;
• lökosit transfüzyonu.

Her özel durumda agranülositozun ciddiyeti ve etyopatogenezi dikkate alınır, genel durum hasta, komplikasyon varlığı. Gerekirse detoksifikasyon tedavisi ve düzeltme yapılır. hemorajik sendrom, anemi ve diğer ilgili bozukluklar. Şiddetli agranülositoz ve lökopeni, sitostatiklerin ve radyoterapinin kesilmesinin endikasyonlarıdır. Hastalığa doğrudan miyelotoksik etkisi olmayan ilaçlar neden oluyorsa bunları almayı bırakmalısınız. Bu durumda mümkün hızlı iyileşme normal periferik kan parametreleri.

Plazmadaki granülosit düzeyi düşükse hasta steril bir kutuya veya koğuşa yerleştirilir. Bu, dış enfeksiyonla teması önlemek için gereklidir. Odada düzenli olarak kuvars tedavisi yapılmaktadır. Personel ayakkabı, kıyafet değiştirerek, maske kullanarak kaliteli bakım sağlıyor. Kan durumu düzelene kadar hasta yakınlarının ziyaretleri sınırlıdır.

Lökopoezin uyarılması konjenital ve miyelotoksik agranülositozda gerçekleştirilir. Bu amaçla koloni uyarıcı faktör (G-CSF) kullanılır. Bu ilaç fare plazmasından izole edildi. Amacı, granülosit serisinin lökosit üretimini aktive ederek olgunlaşma oranlarını arttırmaktır.

Enfeksiyöz komplikasyonları önlemek için miyelotoksik etkisi olmayan antibiyotikler kullanılır. Ayrıca lökosit seviyesinin 1 ul veya daha düşük başına 1 x 109 hücreye kadar azaldığı da belirtilmiştir. Bazen antibiyotikler kandaki lökosit konsantrasyonunun daha yüksek olduğu durumlarda reçete edilir (1 µl başına 1-1,5 x 109 hücre). Örneğin, eğer varsa kronik piyelonefrit, şeker hastalığı veya diğer iç enfeksiyon odakları. Kural olarak bunlar uyuşturucudur geniş aralık hareketler. Orta dozlarda intramüsküler veya intravenöz olarak uygulanırlar.

Agranülositozun enfeksiyöz komplikasyonlarını tedavi etmek için 2-3 geniş spektrumlu antibiyotik kullanılır. Maksimum dozlarda intramüsküler veya intravenöz olarak uygulanırlar. Oral uygulama için emilmeyen (kana emilmeyen) ilaçlar kullanılır. Bağırsak mikroflorasının büyümesini bastırırlar. Terapi agranülositoz durumu ortaya çıkana kadar sürer. Bu durumda tedavi rejimi antifungal ajanları içerir: Levorin, Nystatin. Antistafilokokal plazma ve immünoglobulin sıklıkla ek olarak kullanılır.

Glukokortikoid ilaçlar immün agranülositoza yardımcı olur. Lökopoezi uyarırlar ve anti-lökosit antikorlarının üretimini engellerler. Hastaya genellikle Prednizolon reçete edilir, günlük doz– 40 ila 100 mg arası. Kan tablosu düzeldikçe doz yavaş yavaş azaltılır.

Lökosit kütlesinin transfüzyonu yalnızca lökosit antijenlerine karşı antikorların tespit edilmediği durumlarda gerçekleştirilir. HLA antijen sistemine göre hastanın lökositleriyle uyumu dikkate alınarak seçilir. Bu, vücudun çeşitli tahriş edici maddelerin etkisine karşı duyarlılığının artması anlamına gelen duyarlılığın önlenmesine yardımcı olur.

Olası komplikasyonlar

Aşağıda agranülositozun bazı komplikasyonları verilmiştir.

• Kan zehirlenmesi. Çoğunlukla sepsis stafilokokal niteliktedir.
• Bağırsaklarda perforasyon ve peritonit. İleum açık deliklerin oluşumuna en duyarlı olanıdır.
• Bağırsak mukozasının şiddetli şişmesi. Bu durumda hastada bağırsak tıkanıklığı gelişir.
• Hemorajik pnömoni. Akciğerde apse ve kangren oluşumu eşlik eder.
• Enfeksiyöz komplikasyonların sonucu olan nekroz.
• Akut hepatit. Epitelyal hepatit sıklıkla agranülositoz tedavisi sırasında ortaya çıkar.
• Septisemi. Bir hasta miyelotoksik agranülositozdan ne kadar uzun süre muzdarip olursa, semptomlarını ortadan kaldırmak o kadar zor olur.

Önleme ve prognoz

Agranülositozun önlenmesi, hastaya dikkatli hematolojik izleme sağlanmasını içerir. Bu özellikle miyelotoksik ilaçlarla tedavi sırasında önemlidir. Daha önce hastada immün agranülositoz semptomlarına neden olan ilaçların tekrar tekrar kullanılmasını dışlamak gerekir.

Kronik agranülositozda prognoz seyrine bağlıdır. Şu tarihte: akut form Lökopeni derecesi ve tedavinin zamanında başlatılması özel bir rol oynar. Tekrarlanan gelişim ile hastalığın sonucu olumsuzdur, şiddetli septik komplikasyonlar yaşamın ilk haftalarında.

Dikkat!

Bu makale yalnızca eğitim amaçlı olarak yayınlanmıştır ve bilimsel materyal veya profesyonel tıbbi tavsiye niteliğinde değildir.

Doktor randevusu için kaydolun

Agranülositoz (nötropeni) mi değil mi? Belirtilerinizi işaretleyin ve "Teşhise başlayın"a tıklayın

Agranülositoz, kandaki granülosit içeriğinde keskin bir azalmadır (1x10 9 /l'den az, nötrofilik granülositler 0,5x1x10 9 /l'den az), bu da bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artmasına neden olur.

Doğuştan ve edinilmiş formları vardır. İkincisi arasında

• miyelotoksik agranülositoz (örneğin iyonlaştırıcı radyasyona veya sitotoksik ilaçlara maruz kalma nedeniyle)
• bağışıklık, ya otoantikorların ortaya çıkmasından (örneğin, lupus eritematozusta) ya da bir proteinle birleştikten sonra vücuda girdiklerinde bir antijenin özelliklerini kazanan ilaçları aldıktan sonra granülositlere karşı antikorların neden olduğu. Genellikle akut olarak ortaya çıkar.

Agranülositozlu ölüm oranı% 80'e ulaşır.

Nedenler

• İyonlaştırıcı radyasyon ve radyasyon tedavisi, kimyasallar (benzen), böcek ilaçları.
• İlaçlar hematopoezi doğrudan inhibe ederek (sitostatikler, valproik asit, karbamazepin, beta-laktam antibiyotikler) veya hapten görevi görerek (altın preparatları, antitiroid ilaçlar vb.) agranülositoza neden olabilir.
• Otoimmün hastalıklar (örneğin, lupus eritematozus, otoimmün tiroidit).
• Viral enfeksiyonlara (Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs, sarı humma, viral hepatitin neden olduğu) genellikle orta derecede nötropeni eşlik eder, ancak bazı durumlarda agranülositoz gelişebilir.
• Şiddetli genelleştirilmiş enfeksiyonlar (hem bakteriyel hem de viral).
• Zayıflama.
• Genetik bozukluklar.

Agranülositoz belirtileri

Agranülositoz, genellikle bakteri veya mantarların neden olduğu bulaşıcı süreçlerle kendini gösterir:

• genel belirtiler (ateş, halsizlik, terleme, nefes darlığı, hızlı kalp atışı)
• inflamasyonun konumuna ve enfeksiyonun etken maddesine (nekrotizan bademcik iltihabı, zatürre, cilt lezyonları vb.) bağlı olarak spesifik belirtiler.

Eşlik eden trombositopeni ile kanama gelişebilir.

Agranülositoz tedavisi

1. Sebep olan faktörlerin ortadan kaldırılması
   Sebep olan faktörlerin ortadan kaldırılması (miyelotoksik ilaçların alınmasının bırakılması, miyelotoksik etkisi kimyasal maddeler, iyonlaştırıcı radyasyon, enfeksiyon) hematopoezin restorasyonuna yol açabilir.
2. Hasta için steril koşullar yaratmak
   Agranülositozlu hastalar aseptik koşullara (özel kutular veya koğuşlara) yerleştirilmelidir. Koğuşların bölümlere ayrılması ve hasta yakınlarına yapılan ziyaretlerin sınırlandırılması gerekmektedir. Bu önlemler, sıklıkla şiddetli seyreden ve hastalarda ölüme neden olabilecek bulaşıcı komplikasyonların gelişmesini önlemeye yarar.
3. Enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi
   Enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi, miyelonotoksik antibiyotiklerin reçete edilmesinden oluşur. Lökosit sayısı 1,5*10 9 /l'ye kadar olan agranülositozda, kural olarak, antibakteriyel tedavi atanmadı. Tedavi agranülositoz düzelene kadar gerçekleştirilir. Antibiyotik tedavisi sırasında antifungal mikostatik ilaçlar (nistatin, levorin vb.) kullanılmalıdır. Enfeksiyöz komplikasyonların karmaşık tedavisinde ayrıca bir kez 400 mg/kg dozunda intravenöz immünglobulin kullanılması önerilir. intravenöz uygulama antistafilokokal plazma 4-5 gün boyunca günde bir kez 100-150 ml.
4. Lökosit transfüzyonu
   Lökositlerde belirgin bir azalma ile (anti-lökosit antikorlarının yokluğunda), bazı hematologlar, agranülositoz çözülene kadar lökosit kütlesinin veya çözülmüş lökositlerin haftada 2-3 kez transfüzyonunu önermektedir. Transfüze edilen lökositler nedeniyle hastanın hassaslaşmasını ve lökopeninin ağırlaşmasını önlemek için, HLA antijen sistemine göre hastanın lökositleriyle uyumluluğu dikkate alınarak lökosit kütlesinin seçilmesi gerekir.
5. Glukokortikoidlerle tedavi
   Glukokortikoid ilaçlar öncelikle immün agranülositoz için kullanılır. Glukokortikoidler granülositopoezi uyarır ve anti-lökosit antikorlarının üretimini engeller. Prednizolon genellikle kullanılır günlük doz Beyaz kan hücresi sayımı normale dönene kadar 40 mg'dan 100 mg'a kadar, ardından doz kademeli olarak azaltılır.
6. Lökopoezin uyarılması
   Agranülositozun karmaşık tedavisinde lökopoez uyarıcıları kullanılır: günde 2 kez kas içinden veya ağızdan günde 3-5 kez 0,2-0,4 g sodyum nükleat 5 ml% 5'lik çözelti; lökojen 0,02 g günde 3 kez, pentoksil 0,1–0,15 g günde 3–4 kez yemeklerden sonra. Bu ilaçlarla tedavi süresi hastalığın ciddiyetine bağlı olarak 2-4 haftadır. Koloni uyarıcı faktörler molgramostim, leucomax 3-10 mcg/kg subkutan olarak 7-10 gün süreyle kullanılır.
7. Detoksifikasyon tedavisi
   Şiddetli zehirlenme durumunda: günde bir kez 400 ml hemodez intravenöz damlası,% 5 glukoz çözeltisi 500 ml, izotonik sodyum klorür çözeltisi veya Ringer çözeltisi 0,5-1 l.

Agranülositoz, polimorfonükleer lökositlerin sayısındaki akut azalmanın neden olduğu hematopoietik sistemin ciddi bir patolojisidir (bunlara granülositler de denir). iç yapı). Hastalık bir takım eksojen ve endojen nedenlere neden olur. Belirtileri yeni doğanlar da dahil olmak üzere her yaşta ortaya çıkabilir. Agranülositoz tüm sistemlerin durumunu etkiler çünkü bunların eksikliği şekilli elemanlar kan vücudun savunmasını doğrudan etkiler.

Granülositler nedir ve vücut yaşamındaki rolleri nelerdir?

Kan, ana işlevi tüm hücrelere oksijen ve besin taşımak olan vücudun sıvı bir dokusudur. Bu nedenle metabolik süreçlerde önemli bir rol oynar. Kan, su, amino asitler, proteinler ve şekillendirilmiş elementlerden oluşan bir plazma çözeltisidir. Normalde bu oran çocuklar ve yetişkinler için farklıdır. Üç gruba ayrılırlar:

• pıhtılaşma ve viskoziteden “sorumlu” olan trombositler;
• esas olarak hemoglobinden oluşan kırmızı kan hücreleri, işlevleri oksijeni taşımaktır;
• lökositler, onların yardımıyla çeşitli bağışıklık reaksiyonları Vücudun darbelere karşı korunmasını sağlamak patojenik flora ve diğer çevresel faktörler.

İki tip lökosit vardır. Bunlar yapılarında spesifik granüller içermeyen lenfositler ve monositlerdir, bu nedenle agranülositler olarak adlandırılırlar. Sayıları daha fazla olan diğer bir grup ise yapısal özellikleri nedeniyle granüler lökositler (veya granülositler) olarak adlandırılır. Nötrofiller, bazofiller ve eozinofiller ile temsil edilir, anilin bileşikleriyle boyandıktan sonra elde edilen renk ve fonksiyonları bakımından farklılık gösterir. Bu elementlerin oluşumu şu şekilde gerçekleşir: kemik iliği ve depolama - akciğer ve dalak damarlarının duvarlarında.

Nötrofillerin oranı yaklaşık %55-70'tir. toplam sayısı lökositler. Vücudu viral, bakteriyel veya fungal floradan korumada önemli rol oynarlar. Bu hücreler fagositoz prensibiyle "çalışır". yabancı vücutlar ve özel enzimler yardımıyla bunların yok edilmesi. Yaranın pürülan içeriğinin önemli bir bölümünü oluşturan nötrofil kalıntılarıdır. Ayrıca antimikrobiyal aktiviteye sahip lizozim ve antiviral savunmanın ana bileşeni olan interferon üretirler.

Bu tür cisimler vücutta kanla birlikte dolaşır, ancak kan damarlarının duvarlarına nüfuz edebilir ve iltihap bölgesinde yoğunlaşabilirler. Ömürleri yaklaşık 10 gündür. Nötrofiller daha sonra dalakta yok edilir. Agranülositoz ve lökopeni, polimorfik lökositlerin sayısındaki azalmayı temsil eder. İlk durumda kandaki değişiklikler nispeten hafiftir.

Agranülositozun nedenleri ve gelişim mekanizması

Granülosit seviyesindeki akut düşüşün patogenezi, kemik iliğinde sentezlerinin ihlali ile ilişkilidir. Agranülositoz, lökosit konsantrasyonunun 1,5 x 109 hücre/μl ve altına, granülosit konsantrasyonunun ise 0,75 x 109 hücre/μl altına düşmesiyle karakterize edilen bir hastalıktır. Polimorfik lökositlerin sentezinin bozulmasına neyin sebep olduğuna bağlı olarak, klinik uygulama Bu hastalığın birkaç türü vardır. Bu:

• miyelotoksik agranülositoz, kan elemanlarının doğrudan kemik iliğinde sentezinin ihlali nedeniyle gelişebilir. Bu patolojinin nedeni lösemidir, diğer metastazlardır. malign neoplazmlar Toksinlere maruz kalma (fenolik bileşikler, arsenik veya cıva tuzları gibi), iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma ve radyasyon tedavisi sitostatiklerin uzun süreli kullanımı;
• immün agranülositoz ise iki gruba ayrılır. Birincisi, kişinin kendi kan hücrelerine karşı antikorlar oluştuğunda ortaya çıkan otoimmündür. Bu, sistemik lupus eritematozus, tiroidit, romatoid poliartrit ve diğer benzer bozukluklar gibi hastalıkların bir belirtisi ve sonucu olabilir. İlaca bağlı agranülositozun (haptenik agranülositoz) nedeni uzun süreli tedavi belirli ilaçlar. Dışarıdan hapten adı verilen maddeler granülositlerin zarlarına yerleşerek hücre tahribatına yol açar. Makrolidler veya antimikrobiyal sülfonamidler grubundan antibiyotikler, analgin, tüberküloz enfeksiyonunun tedavisine yönelik ilaçlar, barbitüratlar, antipsikotikler, antikonvülsanlar, antidepresanlar, tiroid hormonlarının sentezini inhibe eden ilaçlar bu etkiye sahiptir;
• Sebepleri tam olarak anlaşılamayan gerçek agranülositoz (idiyopatik).

Ayrıca hastalığa mononükleoz, CMV (sitomegalovirüs), hepatit gibi enfeksiyonlar da neden olur. çeşitli türler, Tifo. Kan tablosundaki benzer değişiklikler aplastik ve diğer anemi türlerinin karakteristiğidir. Daha büyük çocuklarda agranülositoz yukarıda sıralanan nedenlerden birinden dolayı not edilir. Ancak yenidoğanlarda bu hastalık genetik bozukluklara (Kostmann sendromu) bağlı olarak ortaya çıkabilmektedir.

Klinik tablo

Agranülositoz belirtileri, vücudun bağışıklık tepkisinden sorumlu hücrelerin sayısındaki keskin bir azalmadan kaynaklanır. Çeşitli faktörler. Ek olarak, şartlı patojenik floranın gelişimini de engellerler; bunlar normalde ağız ve burun boşluklarının mukozalarında bulunan mikroorganizmalardır; gastrointestinal sistem, genitoüriner sistem. Nötrofillerin yayılmasını durduramayan bakteriler çoğalmaya başlar ve enfeksiyonlara neden olur. çeşitli yerelleştirmeler. Çoğu durumda, agranülositoz, mide ve bağırsak duvarlarında ülseratif lezyonların eşlik ettiği kusma ve dışkı rahatsızlığı geliştirir, bazen bu, perfore kanamaya neden olabilir. Ve ayrıca aşağıdaki işaretler:

• ağız lezyonları, bunlar diş eti iltihabı, stomatit, diş etleri ve damakta ülserasyonlar, yanaklar;
• görünüm veya alevlenme kronik bademcik iltihabı farenjit;
• sarılık semptomlarının ortaya çıkmasıyla birlikte bulaşıcı karaciğer hasarı;
• alt karın bölgesinde ağrı, ateş olarak kendini gösteren genitoüriner sistem organlarında inflamatuar bir süreç; hoş olmayan hisler idrar yaparken (benzer bir klinik tablo sıklıkla kadınlarda gelişebilir).

Vücudun savunmasındaki akut azalma, sık görülen akut solunum yolu viral enfeksiyonlarında kendini gösterir ve bakteriyel komplikasyonlara neden olur. Evet, çocuklarda yaygın burun akıntısı ve boğazdaki kızarıklık hızla bronşite ve ardından zatürreye (pnömoni) dönüşür. Onun için tipik keskin artış ateş, ağrılı öksürük, nefes darlığı, iştah kaybı. Çok sayıda hücrenin parçalanması nedeniyle genel zehirlenme belirtileri gelişir. Zayıflık, yorgunluk, çalışma yeteneğinde azalma, mide bulantısı ve baş dönmesi ile kendini gösterir. Bunlar sizi uyarması gereken ve tıbbi bir tesise gitmeye zorlayan agranülositoz belirtileridir.

Tespit yöntemleri

Agranülositoz tanısı zor değildir. Bu hastalık sonuçlarda belirgin sapmalarla karakterizedir klinik analiz genişletilmiş lökoformül içeren kan. Bu tür değişikliklerin nedenini belirlemek çok daha zordur. Bunun için doktor hastayla görüşür, yakın zamanda reçete edilen ilaçlara dikkat eder. ilaçlar. Eğer görünür nedenler Akut lökopeni gelişimi için hayır yoktur, onkolojik ve otoimmün hastalıkları dışlamak gerekir.

Agranülositoz nedenleri - formları ve belirtileri - tanı, tedavi, korunma

Konu: Hastalıklar - Agranülositoz. Video #1

Bu amaçla, kemik iliği delinmesi ve kanser lezyonları, artrit, lupus eritematozus ve diğer patolojilerin spesifik belirteçleri için testler reçete edilir. Şuna da dikkat etmelisiniz klinik tablo agranülositoz ile ilişkili hastalıklar. Böylece bulaşıcı süreç karakterize edilir ESR'de artış Böbrek hasarı, idrarda protein ve bakterilerin ortaya çıkmasıyla gösterilebilir; karaciğer patolojisi, kan biyokimyasındaki spesifik değişikliklerle ayırt edilir. Agranülositozun kesin nedeninin belirlenmesi, ileri tedavi Ve olası prognoz hasta için.

Agranülositoz için tedavi yöntemleri

Agranülositozun tedavisi, buna neden olan nedenin ortadan kaldırılmasından oluşur. Gerekirse, önceden reçete edilen tedavi sürecini iptal edin, toksinin etkisini ortadan kaldırın veya enfeksiyonu tedavi edin. Nötrofillerdeki azalma vücudu her türlü olumsuz etkiye karşı duyarlı hale getirdiği için öncelikle hastaya steril koşullar sağlanmalıdır. Bakteriyel ve mantar enfeksiyonlarını önlemek için antibiyotik ve mantar öldürücü ajanların kullanımı ve ağız boşluğunun antiseptik solüsyonlarla sanitasyonu önerilmektedir.

Agranülositoz için ilaç seçimi, hastanın yaşı ve sindirim durumu dikkate alınarak bireysel olarak gerçekleştirilir. boşaltım sistemi. Tek bir genel gereklilikİlacın şartı hematopoez üzerinde etkisinin olmamasıdır. Sefalosporinler ve penisilinler genellikle reçete edilir. Farklı gruplardan iki antibiyotiğin eşzamanlı kullanımı mümkündür.

Şiddetli eşlik eden enfeksiyon durumunda antibakteriyel ilaçlar intravenöz veya intramüsküler olarak reçete edilir. Hapten (ilacın neden olduğu) agranülositoz, ilaçları veya radyasyon terapisi seanslarını durdurduktan bir süre sonra düzelir. Bununla birlikte, tedavinin kesilmesinin bir sonucu olarak, altta yatan hastalığın semptomları geri dönebilir (bu özellikle lösemi ve diğer hastalıklarda tehlikelidir). onkolojik patolojiler), bu nedenle, durdurulan ilaçlar için yeterli bir ikamenin seçilmesi gereklidir. Hücre eksikliğini hızla telafi etmek için hastanın kan grubuna karşılık gelen lökosit kütlesinin transfüzyonu gereklidir. Bununla birlikte, hastalığın doğası gereği otoimmün olması durumunda bu tedavi yöntemi kontrendikedir.

Bu tip patoloji steroid tedavisine iyi yanıt verir. Prednizolon genellikle tablet formunda reçete edilir. Dozu kesinlikle bireysel olarak hesaplanır. Minimum miktarla başlayın ve hastanın tepkisini not edin, gerekirse artırın. Granülosit seviyelerinin normalleşmesinden sonra tedavi reçete edilir Otoimmün rahatsızlığı, doğrudan patogenezinin bağlantılarını etkiler.

Kemik iliğinde lökosit oluşumunu uyaran ilaçlar da endikedir. Bu Lökopen, Pentoksil. Kompleks, B vitaminleri, askorbik ve folik asit. Böyle bir tedavinin lösemi için kontrendike olduğu vurgulanmalıdır.

Tahmin etmek

Agranülomatoz vücuda ne yapabilir? Agranülositozun ilerleyişi tedavinin ne kadar hızlı başlatıldığına bağlıdır. Şu tarihte: yeterli tedavi prognoz olumludur. Ama eğer hastalık kaynaklanıyorsa eşlik eden patoloji, ayarlanmalıdır tıbbi amaçlar. Enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi de önemli bir rol oynar.

Yeni doğanlarda agranülositozun çok daha kötü belirtileri ortaya çıkar, özellikle de bununla ilişkiliyse genetik patoloji. Bağışıklık çatışması 10-14 gün içinde kendiliğinden durur. Kostmann sendromuna gelince, etkinliği kanıtlanmış bir tedavisi olmadığından, daha önce bebeklerin hayatta kalma oranı son derece düşüktü. Şu anda düzenleniyor klinik denemeler böyle bir hastalıkta granülosit üretimini uyaran bir ilaç. Eğer başarılı olurlarsa, bu durum agranülositoz tedavisinin prensiplerini kökten değiştirebilir.

Konuyla ilgili en ilginç