T-hücreli lenfoma çoğunlukla yaşlılarda bulunur, ancak bazen çocukluk çağında da ortaya çıkabilir. Gençlik. Patoloji, kadınlarda çok daha az sıklıkla görülen erkek hastaları tercih eder. Çoğu zaman, T hücreli lenfoma lenfatik sistemi ve cildi etkiler. hücresel yapılar.
Ne olduğunu?
T hücreli lenfomalar genellikle epidermotropik kökenle karakterize edilir.
Bu lenfomaların doğrudan nedenleri ve patogenetik faktörleri tam olarak belirlenmemiştir, ancak çoğu bilim adamı HTLV-1 virüsünün (veya insan T hücreli lösemi virüsü tip 1) kutanöz T hücre gelişiminde temel bir faktör olarak kabul edildiği konusunda hemfikirdir. malign kökenli lenfomalar.
sınıflandırma
Bunların belirli bir sınıflandırması vardır:
- Derinin lenfoması.
Genellikle T lenfosit hücrelerinden oluşan periferik lenf tümörleri iç organları, kemik iliği dokusunu, cildi ve periferik kanı etkiler. Etkilenen lenf nodu dokuları, normal nodal yapıyı tamamen silen yaygın infiltrasyona sahiptir.
- Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma.
T şeklindeki hücre yapılarından kaynaklanan anjiyoimmünoblastik lenf tümörleri, immünoblastlardan ve plazma hücrelerinden oluşan bir lenf düğümü sıkışmasıdır. Daha sonra böyle bir sıkışmanın yapısı değişir ve yeni patolojik kan damarları oluşur.
Bu lenf tümörünün prognozu kötüdür. Ortalama olarak hastaların yalnızca üçte birinde beş yıllık sağkalım gözlenmektedir ve ortalama süreömrü yaklaşık 2,5-3 yıldır.
- T-lenfoblastik lenf oluşumları.
T-lenfoblastik tümörler olgunlaşmamış lenfositik hücresel yapılardan oluşur. Düzensiz bir çekirdeğe sahiptirler ve hücreleri hızla bölünüp çoğalır. Oldukça nadir olmasına rağmen tümörün akut lenfoid lösemiden ayırt edilmesi zordur.
Böyle bir form kemik iliği yapılarını etkilemiyorsa prognoz olumludur, bu tür lezyonların varlığında başarılı iyileşme şansı% 20'yi geçmez.
Nedenler
Uzmanlar isim vermekte zorlanıyor özel nedenler T hücreli lenfomalar, çeşitli predispozan faktörler olmasına rağmen:
- T hücreli lösemi virüsü tip 1;
- HHV-6 virüsü;
- Epstein Barr Virüsü;
- Epidermal hücrelerde immünopatolojik süreçler;
- Kalıtsal faktör;
- Yaşlılık, çünkü bu tür hastalar T hücreli lenfomadan daha sık etkilenir;
- Bağışıklık mutasyonları cerrahi düzeltme immünolojik aktivite, zorla immün baskılama ile transplantasyon, otoimmün patolojiler;
- Uzun süreli radyasyon, vücuda kimyasal veya ultraviyole maruz kalma;
- Kalıtsal kökenli immün yetmezlik koşulları.
Listelenen faktörler, T hücreli lenf oluşumlarının doğası gereği çok faktörlü olduğunu ve patolojik lenfositik aktivitenin bir sonucu olarak ortaya çıktığını kanıtlamaktadır.
Belirtiler
T hücreli tümörlerin yaygın belirtilerinden biri, on vakanın yaklaşık 7'sini oluşturan mikoz fungoidestir.
Böyle bir onkolojik sürecin başlangıcı kasık, koltuk altı veya servikal bölgedeki lenf düğümü yapılarındaki artışla gösterilir.
Antibiyotik tedavisi reçete edildiğinde lenf nodu tümörleri kaybolmaz ve palpasyonda neden olmazlar acı verici hisler veya rahatsızlık.
Eğer hakkında konuşursak cilt çeşitleri T hücreli lenf oluşumları, bazen hiperemik lezyonlara eşlik eder deri plaklar, eritem, nodüller veya ülserler gibi çeşitli döküntüler. Ciltte soyulma, şişme, hiperpigmentasyon, infiltrasyon vb. alanlar görünebilir.
Aşağıdaki belirtiler aynı zamanda T hücreli lenfonkolojinin gelişimini de gösterir:
- geceleri aşırı terleme;
- Nedensiz ilgisizlik ve zayıflık, stresli koşullara eğilim;
- Bazen ateşli seviyelere ulaşabilse de sıklıkla subfebril sınırlar içinde kalan hipertermik semptomlar;
- Sindirim sorunları ve görünürde bir neden yokken yoğun kilo kaybı.
Aşamalar
Uzmanlar, T hücreli lenf oluşumlarının gelişiminde birbirini takip eden dört aşamayı tespit ediyor.
- İlk aşamada onkolojik sürece yalnızca bir lenf nodu yapısı dahil olur.
- İkinci aşamada bu süreçler diyaframın bir tarafında yer alan iki lenf nodu bölgesine yayılır.
- Gelişimin üçüncü aşamasında onkoloji, diyaframın her iki tarafındaki lenf düğümü bölgelerini kapsar.
- Dördüncü aşamada ise onkolojik süreçler sadece lenfatik sistemin kısımlarına değil aynı zamanda intraorganik lokalizasyonlara da yayılır. Metastaz böbrek ve karaciğer dokularına vb. yayılabilir.
Tedavi
Hastanın sağlık durumuna, lenfoma tümörü sürecinin türüne ve evresine göre seçilirler.
Bazen, yavaş ilerlemeyle karakterize edilen lenfatik oluşumlar hiç tedavi gerektirmez - sadece izlenirler. Hasta, lenfonkolojik sürecin ilerlemesini gösteren hipertermi gibi belirtilerden rahatsız olmaya başlarsa, o zaman aciliyet acilen tedavi edici önlemlerin alınması.
Diğer kanser oluşumları gibi lenfatik tümör süreçlerine şunlar neden olur: hücre bölünmesi ve çoğalma, bu nedenle kullanılır tedavi yöntemleri Aktif olarak bölünen hücresel yapıların yok edilmesine dayanır.
Ana yöntem genellikle kemoterapidir ve nadir durumlarda klinik vakalar tümörün çıkarılmasına başvurmak. Radyoterapi sıklıkla ek bir teknik olarak kullanılır.
Bir hastayı kanserden kalıcı ve tamamen kurtarmak için vücudundaki tüm kanserli hücre yapılarının yok edilmesi gerekir. Tedaviden sonra az sayıda kalırsa Tümör hücreleri, daha sonra tekrar lenf oluşumunun oluşumuna yol açacaklardır. Bu özelliklerinden dolayı tedavi süreçleri çok zaman alır ve özellikle uzundur.
Kemoterapi, kanser hücresi yapıları üzerinde çeşitli yönlerde yıkıcı etkiye sahip olan birçok ilacın aynı anda kullanılmasını içerir. Bu yaklaşım, kanser hücrelerinin ilaç etkilerine karşı özel direnç geliştirme olasılığını en aza indirir.
Kemoterapi tedavisine yönelik ilaçlar şurup veya tablet şeklinde ağızdan alınabileceği gibi damar içine de verilebilir. Bazı klinik vakalarda ilaçların omurilik kanalına uygulanması endikedir.
Radyasyon tedavisi, tümörün yüksek enerjili ışın ışınına maruz bırakılmasını içerir, ancak bu teknik genellikle çocuklarda kullanılmaz. Genel olarak T hücreli lenfomaların tedavi süreci yaklaşık 2 yıl sürmektedir.
Kemoterapi tedavisi gören hasta önce uzun süre hastanede kalır, daha sonra yatarak tedavi ihtiyacı ortadan kalkar ve hasta ayakta tedaviye transfer edilir.
T hücreli lenfomanın prognozu
Prognostik veriler, T hücreli lenfoma sürecinin formuna ve gelişim aşamasına göre belirlenir.
T hücreli lenf oluşumları, genel olarak yaşlı insanlar için en büyük tehlikeyi oluşturmaktadır. zamanında tedavi Bu patolojinin olumlu bir prognozu vardır.
Benzer çeşitlilik kanser Hastalığın erken evrelerinde başlanan tedaviye olumlu yanıt verir.
Terapi doğru seçilmişse ve onkoloji gelişiminin başlangıcında gerçekleştirilmişse, bu tür klinik vakalarda 5 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık% 85-90'dır. Tedavi anından itibaren herhangi bir nüksetmenin meydana gelmediği beş yıllık bir süre geçerse, o zaman tam bir iyileşmeden ve lenfositik hücresel yapılardan kaynaklanan başka tehditlerin bulunmadığından söz ederler.
T hücreli lenfoma tanısıyla yapılan bir tedavi sürecinden sonra nüksetme olmadığında birçok hasta onlarca yıl güvenli bir şekilde yaşar.
Tümör oluşumundan sonra terapötik önlemler alınmaya başlanırsa (3-4. aşamalarda) patolojik süreç), bu durumda hastalar için prognoz daha az olumludur. Bu tür klinik durumlarda hastanın ömrü ancak birkaç yıl uzatılabilmektedir.
Derinin T hücreli lenfomasını teşhis etmenin nedenleri, türleri, semptomları ve yöntemleri hakkında video:
T hücreli büyük granüler lenfositik lösemi B hücreli KLL'den 30-50 kat daha az sıklıkla görülür ve kadınlarda daha sık olmak üzere 50-55 yaşlarında gelişir. Temel morfolojik özellik hastalıklar - periferik kanda büyük granüler (azurofilik granüller içeren) lenfositlerin varlığı ve kemik iliği. Tanı kriteri, periferik kanda 2.109/L'den fazla büyük granüler lenfositin saptanmasıdır. En yaygın immünfenotip: CD3+, CD8+, CD4-, TCRab+.
Lösemik hücreler apoptoz belirteçlerini (Fas veya CD95 ve Fas ligandı) eksprese eder, ancak Fas kaynaklı apoptoza dirençlidir.
Splenomegali Hastaların %20'sinde saptanan lenfadenopati ve hepatomegali daha da az görülür. Şiddetli nötropeni nedeniyle sıklıkla tekrarlayan enfeksiyonlar meydana gelir. Hastaların %30'unda aşağıdakilerle bir ilişki vardır: otoimmün hastalıklar(otoimmün hemolitik anemi, romatizmal eklem iltihabı ve benzeri.).
Hastalığın seyri değişkendir standart tedavi gelişmedi.
Yetişkin T hücreli lösemi/lenfoma
Yetişkin T hücreli lösemi/lenfoma esas olarak Karayipler ve Japonya'da görülen nadir bir lenfoproliferatif hastalıktır. Kanıtlanmış etiyolojik faktör retrovirüs HTLV-1'dir. Endemik bölgelerde nüfusun %5'i enfektedir; Enfekte olan 50-100 kişiden bir kişi yaşamı boyunca hastalanır (yaklaşık 1 milyon virüs taşıyıcısının bulunduğu Japonya'da yılda yaklaşık 500 hastalık vakası kaydedilmektedir). Avrupa ve Kuzey Amerika'da sporadik yetişkin T hücreli lösemi/lenfoma vakaları rapor edilmiştir.
Tümör hücreler polimorfik, çok parçalı, çiçek yaprağı benzeri çekirdeklere sahip. Hücre immünfenotipi: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. En sık görülen sitogenetik bulgular trizomi 12, del 6q'dır.
Vakaların büyük çoğunluğunda T hücreli lösemi/lenfoma yetişkinlerde anemi, lenfadenopati, hiperkalsemi, erken yayılma (kemiklere, cilde, merkezi hasara) eşlik eden agresif bir seyir ile karakterize edilir. gergin sistem), ciddi fırsatçı enfeksiyonların gelişmesiyle birlikte ciddi immün yetmezlik (genellikle CD4+ fonksiyon bozukluğu). Bu vakalarda prognoz olumsuzdur (ortalama sağkalım 6 ayı geçmez). Çok daha az yaygın olanı, daha uygun varyantlardır ("yanan" ve kronik), ancak bunlar agresif bir türe dönüşebilir.
Mikoz fungoides- Erişkin T hücreli lösemi-lenfoma hastasıysanız hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz?
Erişkin T hücreli lösemi-lenfoma nedir?
Yetişkin T hücreli lösemi-lenfoma, insan T-lenfotropik virüs tip 1'in (HTLV-I) neden olduğu bir CD4 lenfosit tümörüdür. Deri lezyonları ile karakterizedir ve iç organlar, emilim kemik dokusu ve hiperkalsemi. Kanda atipik lenfositler bulunur.
Hastalıklar esas olarak Japonya'nın güneyinde, daha az sıklıkla Karayip adalarında ve kıyılarda kaydedilmektedir. Pasifik Okyanusu, Güney Amerika'da, Ekvator Afrika'sında ve kuzey SSA'da. Çoğunlukla yetişkin siyahlar ve Japonlar etkilenir. Erkekler kadınlardan daha sık hastalanırlar. Patojene karşı antikorlar sıklıkla uyuşturucu bağımlılarının kanında bulunur.
Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomaya ne sebep olur?
İnsan T-lenfotropik virüs tip 1 retrovirüs ailesine aittir. Tümör hücreleri, interlökin-2 reseptör a zincirlerini aşırı eksprese eden aktive edilmiş CD4 lenfositleridir. Enfekte kişilerin yaklaşık %5'inde bir tümör gelişir; geri kalanı provirüsü CD4 lenfositlerinde taşır. Bu nedenle erişkin T hücreli lösemi-lenfomanın patogenezinde başka faktörlerin de rol oynadığına inanılmaktadır. Enfeksiyondan sonra bazı CD4 lenfositleri sınırsız çoğalma yeteneği kazanır; mitotik aktivitenin artması, genetik kusurların birikmesi ve eksiklik de belirtilmiştir hücresel bağışıklık. Bu bozuklukların gelişiminde ana rol viral protein vergisi tarafından oynanmaktadır.
Hastalığa genetik olarak belirlenmiş bir yatkınlık olduğu varsayılmaktadır, ancak bazı faktörlerin kışkırtıcı etkisi olasılığı göz ardı edilemez. çevre.
Erişkin T hücreli lösemi-lenfomanın belirtileri
Tümör, lenf düğümlerinin genel genişlemesi, hepatosplenomegali, cilt lezyonları ve osteoliz ile kendini gösterir. Hiperkalsemi ve serumda artan LDH aktivitesi ile karakterizedir. Tümör hücreleri polimorfiktir ve CD4 eksprese eder. Deri lezyonları papüller, plaklar, tümör benzeri oluşumlar ve ülserasyonlarla temsil edilebilir. Kemik iliği infiltrasyonu azdır, anemi ve trombositopeni nadirdir.
Tümör giderek ilerliyor, tedavi etkisiz.
Polikemoterapi hastaların %50-70'inin tam remisyona ulaşmasını sağlar, ancak bunların yarısında remisyon 12 aydan kısa sürer.
Derin immün yetmezlik nedeniyle, çoğu fırsatçı mikroorganizmaların neden olduğu ikincil enfeksiyonların sıklığı çok yüksektir.
Ayrıca açıklanan kronik form hastalıklar - cilt lezyonları olan, ancak hepatosplenomegali ve genişlemiş lenf düğümleri olmayan. Orta derecede lenfositoz ile karakterize edilen kandaki tümör hücrelerinin oranı küçüktür. Bu tür hastaların yaşam beklentisi, hastalık akut hale gelinceye kadar birkaç yıla ulaşabilir.
Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın dört formu vardır: akut, lenfomatöz, kronik ve için için yanan. Hastalığın herhangi bir formunda tümör, CD4 lenfositlerinin monoklonal çoğalmasına bağlı olarak gelişir. Bu tür hücrelerin tümünde provirüs, DNA'ya aynı şekilde entegre edilir ve T lenfositlerin antijen tanıma reseptörlerini kodlayan genlerde benzersiz bir yeniden düzenleme tespit edilir.
Akut form vakaların %60'ında görülür; Hastalık, kısa bir prodromal dönem (ilk semptomların ortaya çıkmasından tanıya kadar yaklaşık 2 hafta geçer) ve hızlı bir seyir (yaşam beklentisi - 6 ay) ile karakterize edilir. Klinik bulgular: Hızla ilerleyen deri ve akciğer lezyonları, hiperkalsemi ve lenfositoz. Lobüle çekirdekli atipik lenfositler veya yarık tırnak şeklinde çekirdeklere sahip atipik lenfositler ortaya çıkar. Bir provirüs, tümör hücrelerinin DNA'sına gömülür ve CD4, CD3 ve CD25 reseptörleri (düşük afiniteli IL-2 reseptörleri) yüzeylerinde eksprese edilir. Serum CD25 seviyeleri Tümör markörü. Anemi ve trombositopeni nadirdir. Deri lezyonlarını bazen mikoz fungoides döküntülerinden ayırt etmek zordur. Sıklıkla ortaya çıkan kemik dokusu erimesi odakları genellikle tümör hücrelerini değil, osteoklastları içerir. Bu tür odaklarda osteogenez baskılanır. Çoğu durumda kemik iliği tutulumu doğası gereği odaksaldır, ancak sitolojik inceleme patlama hücreleri tespit edilir.
Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomadaki hiperkalseminin çeşitli nedenleri vardır. Tümör hücreleri osteoklast aktivasyon faktörleri (TNF-alfa, TNF-beta, IL-1) üretir ve ayrıca PTH benzeri peptitler üretme kapasitesine sahiptir. Hastalığa, AIDS'te bulunanlara benzer şekilde fırsatçı enfeksiyonların ortaya çıktığı immün yetmezlik eşlik ediyor. İmmün yetmezliğin patogenezi belirlenmemiştir. Röntgendeki değişiklikler göğüs Vakaların yarısı akciğerlerdeki lösemik infiltrasyondan kaynaklanır, geri kalanı ise fırsatçı patojenlerin (Pneumocystis carinii ve diğer mantarlar) neden olduğu pnömoniden kaynaklanır. Gastrointestinal bozukluklar neredeyse her zaman fırsatçı bir enfeksiyonla ilişkilidir. Serumda LDH ve alkalin fosfataz aktiviteleri sıklıkla artar. Hastaların yaklaşık %10'unda leptomenjit belirtileri görülür: halsizlik, zihinsel bozukluklar, parestezi ve baş ağrısı. Merkezi sinir sistemini etkileyen diğer lenfomalardan farklı olarak yetişkin T hücreli lösemi-lenfomada BOS'un protein içeriği normal kalabilir. Teşhis, BOS'ta tümör hücrelerinin varlığını doğrular.
Hastaların %20'sinde lenfomatöz form gelişir. İle klinik tablo ve bu formun seyri akut olana benzer, ancak kandaki az sayıda atipik lenfosit ve lenf düğümlerinde belirgin bir genişleme ile ayırt edilir. Histolojik tablo çeşitlidir: tümör, belirgin hücresel ve nükleer polimorfizm ile karakterize edilir. Ancak hastalığın seyri şunlara bağlı değildir: histolojik yapı tümörler. Hastanın endemik bir bölgede doğması, karakteristik cilt lezyonları ve hiperkalsemi tanıyı mümkün kılan belirtilerdir. ön teşhis Bu, serumda insan T-lenfotropik virüs tip 1'e karşı antikorların saptanmasıyla doğrulanır.
Kronik formda merkezi sinir sistemi, kemikler ve gastrointestinal sistem genellikle etkilenmez ve serum kalsiyum konsantrasyonları ve LDH aktivitesi normal kalır. Tipik olarak hastaların yaşam beklentisi 2 yıldır. Bazen kronik form akut hale gelir.
İçin için yanan form hastaların en fazla %5'inde görülür. Monoklonal tümör hücrelerinin DNA'sı gömülü bir provirüs içerir; kandaki atipik lenfositlerin oranı %5'ten azdır; hiperkalsemi, lenfadenopati ve hepatosplenomegali ile merkezi sinir sistemi, kemikler ve gastrointestinal sistemdeki değişiklikler yoktur, ancak akciğerler ve cilt etkilenebilir. Tipik olarak hastaların yaşam beklentisi 5 yıl veya daha fazladır.
Kurs ve prognoz
Erişkin T hücreli lösemi-lenfomanın kronik ve için için yanan formlarında hastalığın tek belirtisi cilt infiltrasyonu ve kanda ve kemik iliğinde hafif lenfositoz olabilir. Akut ve lenfomatöz formlar hızlı bir seyir, ciltte, akciğerlerde ve kemiklerde ciddi hasar ile karakterizedir. Şu tarihte: normal seviye kandaki kalsiyum, ortalama yaşam beklentisi tanı anından itibaren 50 haftadır ve hiperkalsemi için - 12,5 haftadır (2 haftadan 1 yıla kadar). Ölüm nedenleri: fırsatçı enfeksiyonlar, DIC sendromu.
Yetişkin T hücreli lösemi-lenfoma tanısı
Klinik tablo ve insan T-lenfotropik virüs tip 1'e karşı antikorların tespiti. Tanı, moleküler bir genetik çalışma kullanılarak doğrulanır (provirüs DNA, etkilenen CD4 lenfositlerin DNA'sına gömülür).
Ek Araştırma
Genel kan analizi
Lökosit sayısı normal ila 500.000 arasında değişmektedir. Kan yaymasında Sezary hücrelerine benzer şekilde lobüle çekirdekli atipik lenfositler görülmektedir.
Cildin patomorfolojisi
Dermisin üst ve orta katmanlarında büyük atipik lenfositlerin perivasküler veya yaygın sızıntıları tespit edilir; epidermis genellikle etkilenmez. Bazen dermisteki sızıntılar yoğundur ve epidermiste aralarında dev hücrelerin de bulunduğu çok sayıda büyük atipik lenfositten oluşan Pautrier mikroabseleri bulunur.
Kan Kimyası Hiperkalsemi: hastalığın başlangıcında - hastaların% 25'inde, daha sonra - yarıdan fazlasında.
Serolojik reaksiyonlar İnsan T-lenfotropik virüs tip 1'e karşı antikorlar, enzim bağlantılı immünosorbent tahlili ve immünoblot kullanılarak tespit edilir. HIV ile enfekte enjeksiyon yoluyla uyuşturucu kullananların yaklaşık %30'u aynı anda insan T-lenfotropik virüs tip 1 ile enfekte olmaktadır.
Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın tedavisi
Farklı kombinasyonlar kullanın antitümör ilaçları. Remisyonlar kısa sürelidir ve vakaların %30'undan azında elde edilir. Hastalığın akut ve lenfomatöz formları standart kemoterapi rejimlerine duyarlı değildir. Son zamanlarda cesaret verici sonuçlar elde edildi kombinasyon tedavisi zidovudin (ağızdan) ve interferon a (s.c.).
Yetişkin T hücreli lösemi-lenfomanın önlenmesi
Enfeksiyonun daha fazla yayılmasını önlemek için hastanın tüm aile üyeleri ve cinsel partnerleri muayene edilir. Seropozitif taşıyıcılar donör olmamalıdır.
Çoğu zaman, T hücreli lenfoma gibi bir hastalık yaşlılarda görülür; çocuklarda ve ergenlerde daha az sıklıkla teşhis edilir.
Hastalık genellikle erkekleri etkiler; kadınlarda morbidite vakaları daha az sıklıkla kaydedilmektedir.
T hücreli lenfomanın doğası gereği epidermotropik olduğu bilinmektedir (cilt hücrelerini ve lenf düğümlerini etkiler).
- Sitedeki tüm bilgiler yalnızca bilgilendirme amaçlıdır ve bir eylem kılavuzu DEĞİLDİR!
- Size DOĞRU TEŞHİS verebiliriz sadece DOKTOR!
- Sizden kendi kendinize ilaç vermemenizi rica ediyoruz, ancak bir uzmandan randevu alın!
- Size ve sevdiklerinize sağlık! Pes etme
T hücreli lenfomaların sınıflandırılması
Klinik onkolojide aşağıdaki türleri ayırt etmek gelenekseldir:
- T-lenfoblastik lenfoma(olgunlaşmamış T-lenfositlerden oluşan bir tümördür, çekirdek kural olarak düzensiz bir şekle sahiptir, yüksek düzeyde hücre bölünmesi ve üreme vardır);
- T hücreli anjiyoimmünoblastik lenfoma(histolojik inceleme sırasında, lenf düğümünün plazma hücreleri ve immünoblastlar tarafından sıkıştırıldığı ortaya çıkar, ardından yapısının silinmesi ve yeni kan damarlarının patolojik oluşumu izlenir);
- periferik lenfoma(T-lenfoblastik lösemi ve olgunlaşmamış T-lenfositlerin lenfoması hariç, T ve NK hücreli etiyolojinin tüm lenfoma tiplerini içerir);
- kutanöz lenfoma(bu tip lenfoma, T veya B lenfositlerinin mutasyonunun bir sonucudur, ayrıca kontrolsüz bölünmelerine ve epidermise doğru hareket etmelerine yol açar).
Nedenler
Hastalığın nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır; günümüzde T hücreli lösemi tip 1 (HTLV-1) I bu hastalığın nedenlerinden biridir ancak aşağıdaki suşlar da bir seçenek olarak değerlendirilmektedir: Epstein-Barr virüsü ve HHV. -6.
T hücreli lenfomadan muzdarip kişilerde virüsün odağı epidermiste, kan plazmasında ve Langerhans hücrelerinde bulunabilir. Onkolojinin gelişiminde önemli bir rol, epidermis hücrelerindeki immünopatolojik süreç tarafından oynanır; bunun anahtarı, klonal lenfositlerin kontrolsüz çoğalması olarak kabul edilir.
T hücreli lenfomanın nedenleri ele alınırken şunu belirtmek gerekir: kalıtsal faktör Bu hastalığın oluşumunda önemli rol oynayan bir maddedir.
Kalıtsal faktör ayrıntılı olarak ele alındığında, doku uyumluluk antijenlerinin tanımlanmasında bir model keşfedildi: HLA A-10 - yavaş akan lenfomalar için, HLA B-5 ve HLA B-35 - yüksek dereceli kutanöz lenfomalar ve HLA B- için 8 - mikoz fungoidesin eritrodermik formu için.
Bu faktörler hastalığın oluşumunda doğrudan kalıtsal bir bağlantının varlığını kanıtlamaktadır. Buna dayanarak T hücreli lenfoma, lenfositlerin aktivasyonundan kaynaklanan çok faktörlü bir patoloji olarak sınıflandırılabilir.
Belirtiler
Kütanöz T hücreli lenfomalar grubundaki yaygın hastalıklardan biri mikoz fungoidestir; vakaların %70'inde kayıtlıdır. Bu hastalık üç forma ayrılır: klasik lenfoma, eritrodermik ve başı kesilmiş.
T hücreli lenfomanın ilk belirtileri, Lenf düğümleri boyun bölgesinde, koltuk altları veya kasıkta.
Bu belirtilerin karakteristik bir özelliği, bu oluşumların ağrısızlığı ve antibiyotiklere yanıt verilmemesidir.
T hücreli lenfomanın daha az görülen semptomları şunlardır:
- genel halsizlik ve yorgunluk;
- ateşli sıcaklık;
- ani kilo kaybı;
- gastrointestinal sistemin bozulması.
Teşhis yöntemleri
T hücreli lenfomayı doğru bir şekilde teşhis etmek için bir dizi testten geçmelisiniz:
- bir uzman tarafından tam muayene;
- geçmek gerekli testler kan;
- Etkilenen dokunun biyopsisi.
T hücreli lenfoma tanısı için anahtar test biyopsidir ( ameliyatla alma sonraki çalışma ile lenf nodu). Bu kumaş Uzman bir patolog tarafından gerçekleştirilen morfolojik analize tabi tutulur. Çalışmanın amacı tümör lenfoma hücrelerini tespit etmektir; daha sonra bunların varlığı doğrulanırsa lenfoma tipinin belirlenmesi gerekir.
Bir numara var teşhis çalışmaları Bunlardan biri radyasyon teşhisidir. Radyasyon teşhisi Röntgen, manyetik rezonans ve bilgisayar muayenesini içerir.
tuhaflık Bu method vücudun bir uzman tarafından muayene edilemeyen bölgelerindeki tümörlerin tespit edilmesinden oluşur. Bu teknik hastalığın evresini belirlemek için çok uygundur.
Ek teşhis yöntemleri:
- sitogenetik çalışmalar;
- moleküler genetik çalışmalar;
- immünfenotipleme yöntemi.
Tedavi
Tedavi lenfoma tipine göre belirlenir ve Genel durum Hasta örneğin yavaş ilerleyen lenfomalar her zaman tedavi edilemeyebilir; bazen uzman bir onkolog ya da hematolog tarafından sürekli takip edilmesi yeterli olabilir. Hastalığın ilerlemeye başladığı durumlarda (lenf düğümlerinin büyümesi, vücut ısısının yükselmesi vb.) terapötik tedaviye mümkün olduğu kadar erken başlamak gerekir.
Lenfomanın lokal ileri evrelerini tedavi etmek için radyoterapi kullanılır. Hastalığın genel evrelerinde etkili teknik kemoterapidir.
Yavaş ilerleyen lenfomaların tedavisinde kullanılır
- "Klorbutin" ve diğer ilaçlar.
|
|
“Hafif” olarak adlandırılan bu lenfoma tipinin tedavisi zordur, bu durumda Terapi, yaşam beklentisini arttırmayı ve hastanın genel durumunu iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Agresif bir seyir, tedavinin derhal başlatılmasını gerektirir (monoklonal antikor Rituksimab kullanımıyla birlikte CHOP kemoterapisi).
Son derece agresif lenfoma türleri, lenfoblastik lösemi tedavi programına göre tedavi edilir. Bu yöntemin nihai amacı tam tedavi ve remisyon, ancak bu sonuç her zaman mümkün değildir, hepsi vücuttaki hasarın derecesine ve tanının ne kadar erken konulduğuna bağlıdır. En etkili görünüm Tedavisi yüksek doz kemoterapi ve ardından hematopoietik kök hücre naklidir.
Tedavi yönteminin seçimi iyileşme yolundaki en önemli aşamalardan biridir; burada hastalığın evresini ve sınıflandırmasını dikkate almak gerekir; bireysel özellikler sabırlı vb. Tedaviyi onaylamak için hastaya ve yakın akrabalarına danışmak gerekir, böylece terapi yöntemi her özel durumda en etkili ve pratik olabilir.
Video: Ayrıntılı olarak T hücreli lenfomalar
T hücreli lenfoma için prognoz
T hücreli lenfomanın prognozu doğrudan hastalığın derecesine ve tabii ki tedavinin ne kadar erken başlatıldığına bağlıdır. Hastalık birinci veya ikinci aşamada tedavi edilmeye başlanırsa olumlu sonuç alma ihtimali yüksektir, uzun remisyon ve sonuç olarak uzun ömür. Bu durumda olasılık ölümcül sonuç yalnızca komplikasyonlardan veya diğer eşlik eden hastalıkların ortaya çıkmasından kaynaklanabilir.
Tedaviye tümör oluştuktan sonra başlanırsa prognoz ortalama olarak daha az rahatlatıcıdır; yaşam beklentisi 1-2 yıl kadar uzayabilir.
Yetişkin T hücreli lösemi
Yetişkin T hücreli lösemi virüsü endemiktir, yani dünyanın yalnızca belirli bölgelerindeki insanlar arasında dağılır. Çoğu Japonya ve Karayip adalarındadır. Yüksek seviye Papua Yeni Gine, Avustralya ve Solomon Adaları yerlileri arasında enfeksiyon bulundu. Bu virüsün bir başka odağı da Hazar Denizi çevresinde oluştu. Rusya'da virüs şaşırtıcı bir şekilde yalnızca Sakhalin Adası'nın orta kesiminde bulunan Nogliki köyündeki Nivkh'ler arasında bulunuyor. Virüs insandan insana şu yollarla bulaşıyor: Emzirme, cinsel ilişki sırasında ve kontamine kanın transfüzyonu sırasında (veya uyuşturucu bağımlıları bir şırıngayı paylaştığında).
Endemik bölgelerde birçok kişiye virüs bulaşır, ancak kural olarak enfekte kişiler ömür boyu virüsün asemptomatik taşıyıcıları haline gelir. Taşıyıcıların yalnızca %2-3'ünde, onlarca yıl süren uzun bir latent dönemin ardından virüs "sessizlik yeminini" bozar. Bu durumda, olgunlaşmamış lenfositlerin sayısının keskin bir şekilde arttığı, karaciğer ve dalağın genişlediği, kemik dokusunun tahrip olduğu ve sıklıkla deri döküntülerinin geliştiği kötü huylu bir hastalık gelişir.
T hücreli lösemi virüsünün hedefi T lenfositlerdir. Enfeksiyondan sonra virüs, genetik materyalini konakçının kromozomuna yerleştirir. Virüsün kendi onkogeni olmamasına rağmen viral proteinler, hücresel onkogenler de dahil olmak üzere çok sayıda hücresel geni aktive eder. Böylece virüsün aniden aktive olduğu enfekte hücreler kötü huylu hale gelir ve kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlar. Ek olarak, hangi hücrelerin yardımıyla küçük proteinler olan interlökinlerin sentezini yönlendiren genlerin çalışmasını arttırırlar. bağışıklık sistemi birbirleriyle iletişim kurun. Keskin yükseliş T hücreli lösemi virüsünün tetiklediği interlökin miktarı, bağışıklık sisteminin işleyişini bozan bilgi gürültüsü yaratır. Özellikle öldürücü T hücrelerinin sayısı azalır. Bağışıklık sistemi yoksundur en önemli araç tümör hücrelerine zarar verir ve artık genişlemeleriyle baş edemez. Bu nedenle, bu hastalığın prognozu kötüdür: yaşam beklentisi genellikle teşhisten sonra altı ayı geçmez.
Yetişkin T hücreli lösemi virüsü, insanların en eski yoldaşlarından biridir. Yaklaşık 20 bin yıl önce ortaya çıktığına inanılıyor. Hintliler arasında keşfedildi Güney Amerika ve Afrika pigmeleri arasında, yani kabilelerin temsilcileri arasında, uzun zamandır izole edilmiş dış dünya. Bu virüsün genetik çeşitliliğini incelemek, göç yollarının izini sürmemize olanak sağlıyor eski adam. Özellikle, T hücreli lösemi virüsünün Asyalı ve Amerikalı izolatlarının karşılaştırılması, Amerikan Kızılderililerinin atalarının Asya kökenli Moğollar olduğu hipotezi için daha fazla kanıt sağladı. Muhtemelen 10-40 bin yıl önce, o zamanlar Asya ile Kuzey'i birbirine bağlayan kıstak boyunca Amerika'ya girdiler.
Amerika şimdiki Bering Boğazı'nın yerine ve Amerika kıtasının her yerine yerleşti.
Büyük kitabından Sovyet Ansiklopedisi(KL) yazar tarafından TSB Yazarın Büyük Sovyet Ansiklopedisi (LE) kitabından TSB Yazarın Büyük Sovyet Ansiklopedisi (SHK) kitabından TSB Emily Post'un Görgü Kuralları Ansiklopedisi kitabından. Tüm durumlar için iyi görgü kuralları ve incelikli görgü kuralları. [Görgü kuralları] Peggy'nin Gönderisi tarafından Biyoloji kitabından [Birleşik Devlet Sınavına hazırlanmak için tam referans kitabı] yazar Lerner Georgy IsaakovichYETİŞKİN DOĞUM GÜNLERİ Doğum günü çocuğunun eşleri, çocukları ve bazen yakın arkadaşları, 30. yıl dönümü, 40. yıl dönümü veya 50. yıl dönümü gibi "yuvarlak" tarihlerinden birini ciddiyetle kutlamak isterler. Bu konuda özel bir kural veya kısıtlama yoktur. Böyle bir olayı kutlamak
Hasır Mobilya kitabından kaydeden Antonov E1.3. Canlı doğadaki organizasyonun ana düzeyleri: hücresel, organizmasal, popülasyon-türler, sınav kağıtlarında test edilen temel terimler ve kavramlar: yaşam standardı, biyolojik sistemler, bu seviyede öğrenim gören,
Tamamlandı kitabından tıbbi rehber teşhis yazar Vyatkina P. Atlas kitabından: insan anatomisi ve fizyolojisi. Tam pratik kılavuz yazar Zigalova Elena YurievnaLösemi Akut ve kronik lösemi hastalarında halsizlik, uyuşukluk ve halsizlik görülür. Akut lösemiler, ana substratı miyeoloblastlar, lenfoblastlar, monoblastlar, eritroblastlar, blast hücreleri olan kan sisteminin tümör hastalıklarını içerir.
Genç Ev Hanımının Tam Ansiklopedisi kitabından yazar Polivalina Lyubov AleksandrovnaLösemi Akut miyeloblastik, lenfoblastik ve diğer tüm formlar için Akut lösemi yetişkinlerde VAMP rejimi etkilidir (8 günlük kurs: metotreksat - 1. ve 4. günlerde intravenöz olarak 20 mg/m2, vinkristin - intravenöz tedavi sürecinin 2. gününde günlük 2 mg/m2, 6-merkaptopurin -
Erken Gelişim Yöntemleri Ansiklopedisi kitabından yazar Rapoport Anna Koltuklar, sandalyeler, masalar, raflar ve diğer hasır mobilyalar kitabından yazar Podolsky Yuri FedorovichYetişkinler için oyunlar Bir tatil, önemsiz bir içki alemine dönüşüyorsa, tatil sayılmaz. Ve bunun olmasını önlemek için, hosteslere, doğrudan masada oynanabilecek oyunları ve eğlenceyi unutmamanızı tavsiye ederiz. "Cevabı çekin" Bu çok basit ve aynı zamanda.
Sürgülü dolaplar, koridorlar, kaydıraklar, duvarlar, raflar, çekmeceli dolaplar ve diğer prefabrik mobilyalar kitabından yazar Podolsky Yuri Fedorovich En önemli şeyler hakkında Dr. Myasnikov Ansiklopedisi kitabından yazar Myasnikov Alexander Leonidovich Çoğu kitabından eksiksiz rehber kümes hayvanı çiftçisi yazar Slutsky Igor Yazarın kitabından5.4. Yetişkinler için aşılar Her yetişkin, özellikle doğurganlık çağındaki kadınlar, kabakulak, kızamıkçık ve kızamığa karşı aşı olduklarından emin olmalıdır. Eğer içindeyse Sovyet zamanları Kızamık en aza indirildi, şimdi sonuçlarına katlanıyoruz
