"Mening o'g'lim jilmayib, menga iltifot qildi"
Ulyana Dotsenkoga reanimatsiya bo‘limi shifokori qo‘ng‘iroq qilib, uch oylik o‘g‘li vafot etganini aytdi. Bola kistoz bilan kasallangan. “Avvaliga ikki oyni Filatov kasalxonasida yotdik, chunki uning ichak tutilishi bor edi. U erda uning ichaklarida operatsiya qilindi va qutqarildi. U bir muncha vaqt ostomiya qildi. Keyin ichak faoliyati yaxshilandi. O'g'lim jilmayib, menga qo'ng'iroq qildi. Bizni 11 may kuni bo'shatishdi, lekin u uyda bor-yo'g'i ikki kun o'tirdi va bo'g'ilib qoldi. Tez yordam mashinasi uni Morozov kasalxonasiga olib bordi”, - deydi Ulyana.
Keyingi 30 kunlik katta-kichik voqealar, farzandining ketishini kuzatib turgan onaning ojizligi haqidagi hikoyadir.
“Biz u erga soat ikkida yetib keldik va bizni kechaga yaqin bo'limga tayinlashdi. Kechasi u yana bo'g'a boshladi. U reanimatsiyaga yotqizilgan. Reanimatsiya bo'limida ular unga nimadir qilishdi, keyin uni menga qaytarishdi. Keyinchalik menga aytishlaricha, u pnevmoniya tufayli va uning kasalligi bilan og'rigan odamlarda balg'am juda qalin bo'lganligi sababli bo'g'ilib qolgan, - deb eslaydi ayol.
Bola to'rt marta reanimatsiyaga yotqizilgan. To'rtinchi marta bola u erda bir hafta qoldi, ular uni yana bo'limga qaytarishmoqchi edi, lekin u o'rnidan turdi. yuqori harorat. "Men uni reanimatsiyada qolishini talab qildim", deydi Ulyana.
Onasining so‘zlariga ko‘ra, bola uch marta nafas olish apparatiga ulangan. oxirgi marta- bir haftaga. “Reanimatolog menga aytganidek, bola nafas olishdan charchagan va shuning uchun uni ventilyatorga ulashdi. 6 iyundan to vafot etgunga qadar u bog'langan edi ", deydi u.
Ko'pgina reanimatologlar bu haqda bilishmaydi
“Nafas olish etishmovchiligi xurujlari sabab bo'ladi turli sabablar. Standart protsedura bu holda odamni shamollatgichga ulang. Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar uchun ventilyatorda uzoq vaqt qolish o'limdir. Biroq juda katta raqam Reanimatologlar buni bilishmaydi, chunki kist fibroz kam uchraydigan kasallik- deydi Irina Dmitrieva, mukovistsidozli bemorlar uchun Butunrossiya uyushmasi a'zosi.
"Bu bemorlarda o'pkalar ishlashi kerak", deb tushuntiradi u. - Bu ular uchun juda muhim jismoniy mashqlar, o'pkalarni doimo yaxshi holatda ushlab turish uchun, ularning hajmi doimo amalga oshiriladi. Sun'iy shamollatish esa ularning ishlashini amalda to'xtatadi. Oddiy odam ventilyatordan uzilganidan keyin nafas qisib qoladi. Ammo kistik fibroz bilan og'rigan bemor buni qilmaydi. Qisqa vaqt ichida u ventilyatorga ulanadi, o'pkasi kiradi Xizmatdan tashqari qaytarilmas".
"Bu fojiali voqea edi", deb eslaydi Kistik fibrozli bemorlar uchun kislorod xayriya jamg'armasi prezidenti Maya Sonina. - Bu katta yoshli yigit edi. U umumiy antibiotiklar berilganidan shikoyat qilishni istamadi. Ushbu generiklarda uning holati va prognozi yomonlashdi.
U og'ir ahvolda viloyat klinikasiga yotqizilgan nafas olish etishmovchiligi. Onam fondimizga qo‘ng‘iroq qilib: “Bizni bu yerdan olib ketinglar”, deb so‘radi. Moskvadagi shifokor Stanislav Aleksandrovich Krasovskiy ham, men ham oila bilan mexanik shamollatishga rozi bo'lmasligimiz haqida gaplashdik. Biz uni Moskvaga olib borishga tayyor edik, bu erda unga invaziv bo'lmagan ventilyatsiya qilinadi va transplantatsiya uchun kutish ro'yxatiga qo'yiladi. Ammo yigit ventilyatorga rozi bo'ldi, chunki u allaqachon hamma narsadan charchagan. Va shunday, u hech qachon qaytib kelmadi. ”
MalumotInvaziv bo'lmagan ventilyator yordamida o'pkaning ventilyatsiyasi traxeyani intubatsiya qilishni talab qilmaydi va muhrlangan yuz niqobi orqali amalga oshiriladi. Ushbu usul qo'llab-quvvatlaydi spontan nafas olish sabr.
Maya Soninaning so'zlariga ko'ra, bunday holatlar ko'plab mintaqalarda uchraydi: Oltoy, Omsk, Kemerovo, Rostov-na-Donu, Krasnodar, Stavropol va boshqalar.
"Agar savol o'lim yoki mexanik shamollatish bo'lsa, bu boshqa masala."
Kasalxona xonasi. Arxiv fotosurati: RIA yangiliklari
"Kistik fibroz bilan og'rigan o'smirlar va kattalar bemorlarni sun'iy shamollatish bilan bog'lamaslik kerak", - deydi Stanislav Krasovskiy, katta yoshli Tadqiqotchi Kistik fibroz laboratoriyasi, Pulmonologiya ilmiy-tadqiqot instituti, Rossiya Federatsiyasi FMBA. – Kasallikning o‘pka faoliyatini to‘liq yo‘qotib qo‘ygan bosqichida nafas olish etishmovchiligini mexanik ventilyatsiya yordamida davolash mumkin emas.
Bu butun dunyoda isbotlangan va bizning tajribamiz shuni ko'rsatadiki, ventilyatorga ulanish bemorning umrining oxiriga tengdir. Bu mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bemorlarning tanasida sodir bo'lgan ko'plab jarayonlarga bog'liq, xususan, chuqur tarkibiy o'zgarishlar ma’lum yoshga kelib shakllangan o‘pkada”.
Mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bemor kasallikning oxirgi bosqichida bo'lsa va o'pka transplantatsiyasini kutayotgan bo'lsa, u uchun yagona najot bu invaziv bo'lmagan shamollatishdir, dedi shifokor.
“Afsuski, mukovistsidoz bo‘yicha mutaxassis bo‘lmagan odamlar bu haqda kam ma’lumotga ega. Hududlarda bu haqda kam narsa ma'lum. Va, afsuski, ko'pincha mexanik shamollatish ishlatiladi ", dedi Stanislav Krasovskiy.
"Ba'zi o'tkir, ammo potentsial qayta tiklanadigan jarayon sodir bo'lganda, bu boshqa masala", deb davom etdi u. - Masalan, o'pkadan qon ketishi. Keyin reanimatolog bemorni qutqarishning boshqa yo'llari yo'qligini ko'rib, vaqtincha amalga oshiradi. sun'iy shamollatish o'tkir holat to'xtaguncha.
Savol o'lim yoki mexanik shamollatish bo'lsa va bir necha daqiqa yoki hatto soniya ichida qaror qabul qilish kerak bo'lsa, bunday qaror professional bo'ladi.
"Kasalxonada qizimning harorati har doim 40 ga ko'tarilgan."
“Sog‘liqni saqlash tizimi mukovistsidozni alohida holat sifatida tasniflamaydi. Ayni paytda, bu kasallikni davolash juda ko'p sonli xususiyatlar bilan bog'liq ", - dedi Irina Dmitrieva. Buning oqibatlaridan biri reanimatologlarning savodsiz xatti-harakatlaridir.
Kistik fibrozli bemorlarning hayotiga tahdid soladigan yana bir muammo eskirgan sanitariya me'yorlari ularning kasalliklarining o'ziga xos xususiyatlarini hisobga olmaydigan.
"Men qizim haqida aytishim mumkin", deydi Irina Dmitrieva. “U va men bir yarim yoshdan boshlab har yili vena ichiga davolash uchun shifoxonalarda bo'lganmiz. Harorati 40 boʻlgan u yerda kasal boʻlmagani yoʻq. Har doim alohida xonada boʻlishimizga qaramay, u niqobsiz chiqmadi, ikki hafta davomida bir litr sovun ishlatdik. bizning turar joyimiz va xonani har doim kvarts qildik. Ammo yuqumli kasalliklar bo‘limlarida umumiy ventilyatsiya va xodimlar tomonidan gigiyena qoidalariga noto‘g‘ri rioya qilingani uchun bu yordam bermadi”.
Ideal holda, mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bemorlar nafaqat alohida xonalarga, balki alohida ventilyatsiyasi bo'lgan Meltzer qutilariga joylashtirilishi kerak.
Biroq, bu SanPin-da ko'zda tutilmagan. "SanPins o'zgartirilgunga qadar, shifokorlar ulardan o'zlarining to'lovga qodir emasligini va maksimal darajada ta'minlay olmasliklarini yashirish uchun foydalanadilar. xavfsiz davolash Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar, - deydi Irina Dmitrieva.
Bunday bemorlar uchun kasalxonalarda bir-birlarini o'zaro yuqtirishlari mumkin bo'lgan o'ziga xos infektsiyalar qanchalik xavfli? Ilmiy tadqiqot. Misol uchun, mukovistsidozda Burkholderia cenocepacia ST709 shtammi inson umrini 10 yilga qisqartiradi.
Hozirda Sog‘liqni saqlash vazirligi ish olib bormoqda klinik ko'rsatmalar Kistik fibroz uchun mikrobiologiyada. Ular allaqachon tuzilgan, ekspertlar tomonidan tasdiqlangan va jamoatchilik muhokamasidan o'tgan. Faqat ularni tasdiqlash qoladi, dedi Mukovistsidozli bemorlar uchun Butunrossiya uyushmasi a'zosi.
“Bezaklar kuniga bir marta almashtiriladi”
Ulyana Dotsenkoning uch oylik chaqalog'iga nima bo'lganini va uni saqlab qolish mumkinmi yoki yo'qligini aniq bilmaymiz. Onaning xotirasi, uning nuqtai nazaridan, shifoxona xodimlarining "beparvoligi" ni ko'rsatadigan daqiqalarni qayd etdi. Ehtimol, agar bola yashagan bo'lsa, bu voqealarning barchasi unga ahamiyatsiz bo'lib tuyulardi. Ammo chaqaloqning o'limi hamma narsani o'zgartirdi.
Ulyana o'g'li bilan har kuni soat 12:00 dan 21:00 gacha reanimatsiya bo'limida bo'lgan. “Bir marta kelib, bolam kislorod niqobisiz yotganini, yig‘layotganini, qo‘l-oyoqlarini silkitib, qusayotganini ko‘rdim. nazogastrik naycha. Men yugurib chiqib, g'azablana boshlaganimda, ular menga aytishdi: biz bandmiz, - deb eslaydi u.
“Hamshira chaqalog'imni qon va formulaga bo'yalgan tagliklarda qoldirib borardi. Kistik fibrozli bolalar uchun bu qabul qilinishi mumkin emas. Ular steril sharoitda bo'lishi kerak. Men hamshiraga bu haqda aytganimda, u javob berdi: tagliklar kuniga bir marta almashtiriladi, - davom etadi Ulyana.
Boshqa bir xodim formuladan keyin stakanlarni yuvmadi va dori-darmonlarni belgilangan tartibda berishni unutdi, dedi u. “Kistik fibrozli bolalar doimo ferment terapiyasida. Va davolovchi shifokor yozganidek, mening bolam doimo Creonni qabul qilishi kerak. Ammo reanimatsiyada unga Mikrazim berishdi, - deydi ayol. Nafas olish paytida hamshira niqobning yuzga mahkam joylashishini ta'minlamadi va bola harakatchanligi tufayli shunchaki hayotiy narsalarni olmadi. zarur dori, deb o'ylaydi u.
"13-iyun, chorshanba kuni bolamning to'yinganligi pasaya boshladi", deb eslaydi Ulyana. "Men navbatchi reanimatologga qo'ng'iroq qildim va aytdim: bir narsa qiling." U shunchaki monitorga qaradi va dedi: yaxshi, biz ko'ramiz. Ertalab esa menga telefon orqali qo‘ng‘iroq qilib, bola vafot etganini aytishdi”.
Tekshiruv davom etmoqda
"Miloserdie.ru" internet portali Ulyana Dotsenko sanab o'tgan faktlarga izoh berish iltimosi bilan Moskva sog'liqni saqlash departamentiga murojaat qildi.
"Moskva Sog'liqni saqlash departamenti ichki tekshiruvni boshladi bu holat. Tekshiruv yakunlanganidan keyin natijalar haqida xabar berishimiz mumkin”, — deyiladi tahririyatga yuborilgan javob xatida.
"Bolaga nima qilinayotganini nazorat qilish muhim"
Maya Sonina, Kislorod jamg'armasi direktori
Maya Soninaning so'zlariga ko'ra, Rossiya tibbiyot amaliyotida Ulyana Dotsenkoning o'g'li bilan bir xil patologiyaga ega bo'lgan bolalar muvaffaqiyatli davolangan misollar mavjud. Va hamma narsa xuddi fojiali tarzda tugaganiga misollar bor.
Yaqinda Kislorod jamg'armasi ichak tutilishi bilan og'rigan ikki xil mintaqadagi mukovistsidozli o'g'il va qiz uchun mablag' to'pladi. Bir bola vafot etdi, ikkinchisi esa qutqarildi.
"2000-yillarda mukovistsidozli bolalarning umr ko'rish davomiyligi ancha past edi", deb ta'kidlaydi Maya Sonina. "So'nggi besh yil ichida kamida 18 yoshgacha bo'lgan bolalar uchun o'lim darajasi 0,2% darajasida saqlanib qoldi."
Kistik fibrozli bolaning ota-onalari uchun unga nima qilinayotganini doimiy ravishda kuzatib borish muhimdir, - deydi Irina Dmitrieva. Birinchidan, ular qanday dori-darmonlarni va qanday dozalarda qabul qilishini bilishlari kerak. Masalan, past sifatli antibiotiklar ko'pincha bemorlarda erta o'limga olib keladi, deydi u. Ikkinchidan, Moskvada mukovistsidoz bo'yicha mutaxassislar bilan muntazam maslahatlashish shart emas. Bunday mutaxassislar boshqalarida ham bor yirik shaharlar: masalan, Tomsk, Novosibirskda.
"Kistik fibroz markazining shifokorlari bilan doimo aloqada bo'lish yaxshiroqdir, ular hech bo'lmaganda masofadan turib, agar onaga bo'lmasa, shifokorga malakali maslahat bera oladilar", deb ta'kidladi Irina Dmitrieva. - Mening tajribamga ko'ra, shifoxonadagi shifokor hamma narsani bilishini aytadi. Ammo men har doim Mukovistsidoz kasalligi markazidan davolovchi shifokorimizning raqamini terardim va telefon raqamini kasalxonadagi shifokorga berdim: gaplashing.
Ota-onalar indamay azob chekishadi
Bundan tashqari, Irina Dmitrieva, iloji bo'lsa, bolaga palliativ maqom berilishini maslahat beradi. Bunday holda, u antibiotiklarni davolashning muntazam kurslaridan o'tishi mumkin bo'ladi qonuniy ravishda kasalxonada infektsiyani yuqtirish xavfisiz uyda.
“Ko'pgina ota-onalar palliativ holatdan qo'rqishadi, ular palliativ bemorni o'limga mahkum deb hisoblashadi. Ammo biz bunga boshqacha yondashishimiz kerak”, - deydi u. "Bu onaga kasal bolasi uchun mintaqaviy yordam talab qilish huquqini beradigan rasmiy maqomdir."
Va agar bola shifokorlarning qobiliyatsizligi tufayli azob chekayotgan bo'lsa, ota-onalar jim turmasligi kerak, deydi Irina Dmitrieva. Qoidaga ko'ra, bolalarini yo'qotgan odamlar sud ishlarini boshlashga tayyor emaslar. "Avvaliga ular juda qiynaladi, keyin og'riq susayadi, ammo sodir bo'lgan voqeaga qaytish yarani qayta ochishni anglatadi. Ammo, agar biz muammolar haqida sukut saqlasak, ularni hal qilish imkoniyatimiz bo'lmaydi”, - deydi u.
Kistik fibroz - Rossiya va Evropaning Evropa qismi aholisi orasida uchraydigan eng keng tarqalgan genetik kasallik. Nafas olish, ovqat hazm qilish va barcha sekretsiya organlariga ta'sir qiladi. Ko'pincha o'pka mukovistsidozidan ta'sirlanadi.Kistik fibroz - bu kam uchraydigan kasallik nomi genetik kasallik, ular bilan butun dunyoda 100 mingdan ortiq odam yashaydi. Rossiyada bu kasallik kam ma'lum bo'lib qolmoqda. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, Kavkaz irqining har 20-vakilida kist fibrozisi uchun gen mavjud. Sog'liqni saqlash va ijtimoiy rivojlanish vazirligi ma'lumotlariga ko'ra, Rossiyada 2500 ga yaqin odam ushbu tashxis bilan yashaydi. Biroq, haqiqiy ko'rsatkich 4 barobar ko'p.
Kistik fibroz nima?
Kistik fibroz (kistik fibroz) keng tarqalgan irsiy kasallikdir. CFTR genidagi nuqson (mutatsiya) tufayli barcha organlardagi sekretsiyalar juda yopishqoq va qalin bo'ladi, shuning uchun ularni ekstraktsiya qilish qiyin. Kasallik bronxopulmoner tizimga, oshqozon osti bezi, jigarga, ter bezlari, tuprik bezlari, ichak bezlari va jinsiy bezlar. O'pkada, to'plangan viskoz balg'am tufayli, ular bolaning hayotining birinchi oylaridayoq rivojlanadi. yallig'lanish jarayonlari.
1. Kistik fibroz bilan og'rigan odamlarda qanday alomatlar namoyon bo'ladi?
Kasallikning dastlabki belgilaridan biri og'ir, og'riqli yo'tal va nafas qisilishi. O'pkada ventilyatsiya va qon ta'minoti buziladi, viskoz balg'am to'planishi tufayli yallig'lanish jarayonlari rivojlanadi. Bemorlar ko'pincha bronxit va pnevmoniya bilan og'riydilar, ba'zida hayotning birinchi oylaridan boshlab.
Oshqozon osti bezi fermentlarining etishmasligi tufayli kist fibrozisi bo'lgan bemorlar ovqat hazm qilishda qiyinchiliklarga duch kelishadi, shuning uchun bunday bolalar, tuyadi ortishiga qaramay, vazndan orqada. Ularda mo'l-ko'l, yog'li, yomon hidli axlat bor, ularni taglikdan yoki idishdan yuvish qiyin, rektal prolaps mavjud. Safroning turg'unligi tufayli ba'zi bolalarda jigar sirrozi paydo bo'ladi, toshlar paydo bo'lishi mumkin. o't pufagi. Onalar e'tibor berishadi sho'r ta'mi chaqaloq terisi, bu ter orqali natriy va xlorni yo'qotishning ko'payishi bilan bog'liq.
2. Kasallik qaysi organlarga ta'sir qiladi?birinchi navbatda?
Kistik fibroz barcha endokrin bezlarga ta'sir qiladi. Biroq, kasallikning shakliga qarab, bronxopulmoner yoki ovqat hazm qilish tizimi birinchi navbatda ta'sir qiladi.
3. Kasallik qanday shakllarda bo'lishi mumkin?
Kistik fibrozning bir necha shakllari mavjud: o'pka shakli, ichak shakli, mekonium ileus. Ammo ko'pincha bir vaqtning o'zida lezyonlar bilan kist fibrozning aralash shakli mavjud oshqozon-ichak trakti va nafas olish organlari.
4. Agar qanday oqibatlarga olib kelishi mumkinKasallik o'z vaqtida aniqlanmagan va davolanish boshlanmaganmi?
Kasallikning shakliga qarab, uzoq muddat e'tiborsizlik turli oqibatlarga olib kelishi mumkin. Shunday qilib, mukovistsidozning ichak shaklidagi asoratlarga metabolik kasalliklar, ichak tutilishi, urolitiyoz kasalligi, qandli diabet va jigar sirrozi. Kasallikning nafas olish shakli surunkali pnevmoniyaga olib kelishi mumkin. Keyinchalik pnevmoskleroz va bronxoektazlar shakllanadi, "o'pka yurak", o'pka va yurak etishmovchiligi belgilari paydo bo'ladi.
5. Kasallik ta'sir qiladimi aqliy rivojlanish odam?
Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar aqliy jihatdan to'liq ishlaydi. Bundan tashqari, ular orasida chinakam iqtidorli va intellektual rivojlangan bolalar ko'p. Ular, ayniqsa, tinchlik va diqqatni jamlashni talab qiladigan mashg'ulotlarda yaxshi - ular o'qiydilar xorijiy tillar, ko'p o'qiydi va yozadi, ijod bilan shug'ullanadi, ajoyib musiqachilar va rassomlarni yaratadi.
6. Mukovistsidozni olish mumkinmi?
Yo'q, bu kasallik yuqumli emas va faqat genetik darajada uzatiladi. Yo'q tabiiy ofatlar, ota-onalarning kasalligi, ularning chekishi yoki spirtli ichimliklarni iste'mol qilishi; stressli vaziyatlar muhim emas.
7. Kasallik faqat o'zini namoyon qilishi mumkin etuk yosh Yoki alomatlar tug'ilishdan paydo bo'ladimi?
Kistik fibroz juda uzoq vaqt davomida paydo bo'lishi mumkin va asemptomatik bo'lishi mumkin - 4% hollarda u balog'at yoshida tashxis qilinadi. Ammo ko'pincha kasallik hayotning birinchi yillarida o'zini namoyon qiladi. Yuqori texnologiyali diagnostika va davolash paydo bo'lishidan oldin, mukovistsidozli fibrozli bolalar kamdan-kam hollarda 8-9 yoshdan keyin yashagan.
8. Kasal bolalar sport bilan shug'ullanishi mumkinmi yoki ular yumshoq rejimga ega bo'lishi kerakmi?
Bu nafaqat sport bilan shug'ullanish, balki zarurdir - jismoniy faoliyat balg'amni samaraliroq evakuatsiya qilishga va uni saqlashga yordam beradi. yaxshi ishlash. Ayniqsa, foydali suzish, velosiped, ot minish va eng muhimi, bolaning o'zi jalb qiladigan sport turi. Biroq, ota-onalar travmatik sport turlaridan ehtiyot bo'lishlari kerak.
9. Mukovistsidozni davolash mumkinmi yoki bu kasallikni davolab bo'lmaydimi?
Bugungi kunda bu kasallikni to'liq yengish mumkin emas, ammo doimiy etarli davolanish bilan bunday tashxis qo'yilgan odam uzoq vaqt yashashi mumkin. to'liq hayot. Hozirda shikastlangan organlarni transplantatsiya qilish amaliyoti o'tkazilmoqda.
10. Davolash qanday amalga oshiriladi?
Mukovistsidozni davolash murakkab bo'lib, bronxlardan viskoz balg'amni yupqalash va olib tashlash, o'pkada infektsiyaga qarshi kurashish, etishmayotgan oshqozon osti bezi fermentlarini almashtirish, multivitamin etishmovchiligini tuzatish va safroni suyultirishga qaratilgan.
Kistik fibroz bilan og'rigan odam hayoti davomida doimo dori-darmonlarga muhtoj, ko'pincha katta dozalarda. Ularga mukolitiklar kerak - shilimshiqni yo'q qiladigan va uni ajratishga yordam beradigan moddalar. O'sish, kilogramm olish va yoshga qarab rivojlanish uchun bemor har ovqat bilan dori-darmonlarni qabul qilishi kerak. Aks holda, oziq-ovqat shunchaki hazm bo'lmaydi. Shuningdek muhim ovqat bor. Antibiotiklar ko'pincha nafas olish yo'llari infektsiyalarini nazorat qilish uchun zarur bo'lib, alevlenmalarni bartaraf etish yoki oldini olish uchun buyuriladi. Jigar shikastlanganda gepatoprotektorlar kerak bo'ladi - safroni suyultiradigan va jigar hujayralari faoliyatini yaxshilaydigan dorilar. Ko'pgina dorilar inhalerlarni kiritishni talab qiladi.
Kinesiterapiya juda muhim - nafas olish mashqlari va balg'amni olib tashlashga qaratilgan maxsus mashqlar. Sinflar kunlik va umrbod bo'lishi kerak. Shuning uchun bolaga kinesiterapiya uchun to'p va boshqa jihozlar kerak.
11. bilan davolash mumkinmiuyda, yoki ambulatoriya sharoitida davolanish kerakmi?
Kistik fibrozni davolash ko'pincha kasalxonaga yotqizishni talab qiladi, lekin u uyda ham amalga oshirilishi mumkin, ayniqsa kasallik og'ir bo'lsa. engil shakl. Bunday holda, bolani davolashda katta mas'uliyat ota-onalarga tushadi, ammo davolovchi shifokor bilan doimiy muloqot zarur.
12. Kasallikni davolash qancha turadi?
Hozirgi vaqtda mukovistsidozni davolash juda qimmat - bemor uchun parvarishlash terapiyasining narxi yiliga 10 000 dan 25 000 dollargacha.
13. Mukovistsidozli fibroz bilan kasallanganlar qanday mashqlarni bajarishlari kerak?
Kasal bola har kuni kinesiterapiyaga muhtoj - maxsus kompleks mashqlar va nafas olish mashqlari balg'amni olib tashlashga qaratilgan. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va 3 yoshgacha bo'lgan bolalarda qo'llaniladigan passiv texnika mavjud bo'lib, u bolaning tanasining holatidagi o'zgarishlar, chayqalish va qo'lda tebranish. Keyinchalik, bolaning o'zi mashqlarni bajarayotganda, bemorni faol texnikaga o'tkazish kerak. Kinesiterapiyani boshlashdan oldin ota-onalar shifokor bilan maslahatlashishlari kerak.
14. Bo'lishi kerakMashqlar paytida shifokor bormi?
Dastlabki bosqichda har bir massaj seansida davolovchi shifokor yoki kinezioterapevt ishtirok etishi kerak, keyinchalik ota-onalar terapevtik massajni o'zlari o'rganishlari mumkin.
15. Rostmi, mUkovissidoz eng keng tarqalgan irsiy kasallikmi?
Kistik fibroz haqiqatan ham eng keng tarqalgan kasalliklardan biridir irsiy kasalliklar Kavkaz (Kavkaz) aholisiga mansub bemorlarda. Sayyoramizning har 20 nafar aholisi nuqsonli gen tashuvchisi hisoblanadi.
16. Mukovistsidoz bilan tug'ilgan bolalar qanchalik tez-tez uchraydi?
Evropada 2000-2500 yangi tug'ilgan chaqaloqdan bittasi mukovistsidoz bilan kasallangan. Rossiyada kasallikning o'rtacha darajasi 1:10 000 yangi tug'ilgan chaqaloqni tashkil qiladi.
17. Agar sizota-onalar bor gen mutatsiyasi, Kistik fibrozli bolaga ega bo'lish ehtimoli qanday?
Agar ikkala ota-ona ham mutatsiyaga uchragan genning tashuvchisi bo'lsa, lekin o'zlari kasal bo'lmasa, kasal bola tug'ilish ehtimoli 25% ni tashkil qiladi.
18. Bu mumkinmi?ushbu kasallikni aniqlang erta bosqichlar homilador ayol?
Ha, homiladorlikning 10-12 xaftaligida xomilalik kasallik aniqlanishi mumkin. Ammo shuni hisobga olish kerakki, tashxis homiladorlik allaqachon sodir bo'lgan bo'lsa, shuning uchun bunday holatda amalga oshiriladi ijobiy natija ota-onalar homiladorlikni davom ettirish yoki tugatish to'g'risida qaror qabul qilishlari kerak.
19. Mukovistsidozli fibroz bilan kasallangan bolalar o'lim darajasi qanday?
Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar orasida o'lim darajasi juda yuqori: bolalarning 50-60 foizi voyaga etmasdan vafot etadi.
20. Qaysi biri o'rtacha davomiyligi bemorlarda hayotkistik fibroz?
Butun dunyoda mukovistsidozni davolash darajasi milliy tibbiyot rivojining ko'rsatkichidir. AQShda va Yevropa davlatlari Bunday bemorlarning o'rtacha umri har yili oshib bormoqda. Yoniq bu daqiqa Bu 35-40 yillik hayotdir va hozir tug'ilgan chaqaloqlar yanada uzoqroq umr ko'rishlari mumkin. Rossiyada mukovistsidoz bilan og'rigan bemorlarning o'rtacha umr ko'rish muddati ancha past - atigi 20-29 yil.
21. Mukovistsidoz bilan og'rigan bolalar va kattalarga yordam beradigan fondlar bormi?
Kasal bolalar bilan ishlaydigan bir nechta fondlar mavjud: bular “Pomogi.Org”, “Yaratilish” jamg‘armasi, mukovistsidozdan aziyat chekayotgan bolalarning ota-onalari tomonidan yaratilgan maxsus “Hayot uchun” jamg‘armasi va “Kislorod” dasturi. xayriya fondi"Yuraklar issiqligi"
22. Ushbu fondlarda bemorlarga qanday yordam ko'rsatiladi?
- og'ir tug'ma kasallik, to'qimalarning shikastlanishi va buzilishi bilan namoyon bo'ladi sekretsiya faoliyati tashqi sekretsiya bezlari, shuningdek funktsional buzilishlar, birinchi navbatda, nafas olish tizimidan va ovqat hazm qilish tizimlari. Kistik fibrozning o'pka shakli alohida ajralib turadi. Undan tashqari, ichak, aralash, atipik shakl va mekonik ichak tutilishi. O'pka kist fibrozi o'zini namoyon qiladi bolalik qalin balg'amli paroksismal yo'tal, obstruktiv sindrom, takroriy uzoq muddatli bronxit va pnevmoniya, deformatsiyaga olib keladigan progressiv nafas olish disfunktsiyasi ko'krak qafasi va belgilar surunkali gipoksiya. Tashxis anamnez, ko'krak qafasi rentgenografiyasi, bronkoskopiya va bronxografiya, spirometriya va molekulyar genetik testlar asosida belgilanadi.
ICD-10
E84 Kistik fibroz
Umumiy ma'lumot
- to'qimalarning shikastlanishi va tashqi sekretsiya bezlarining sekretsiya faoliyatining buzilishi, shuningdek, birinchi navbatda nafas olish va ovqat hazm qilish tizimlarining funktsional buzilishlari bilan namoyon bo'ladigan og'ir tug'ma kasallik.
Mukovistsidozning o'zgarishi oshqozon osti bezi, jigar, ter, tuprik bezlari, ichaklar va bronxopulmoner tizimga ta'sir qiladi. Kasallik irsiy, autosomal retsessiv irsiyat (mutant gen tashuvchisi bo'lgan ikkala ota-onadan). Kistik fibrozli organlarda buzilishlar rivojlanishning intrauterin bosqichida sodir bo'ladi va bemorning yoshi bilan asta-sekin o'sib boradi. Kistik fibroz qanchalik erta namoyon bo'lsa, kasallikning kechishi qanchalik og'ir bo'lsa va uning prognozi jiddiyroq bo'ladi. Munosabati bilan surunkali kurs patologik jarayon, Kistik fibrozli bemorlarga kerak doimiy davolash va mutaxassis nazorati.
Kistik fibrozning sabablari va rivojlanish mexanizmi
Kistik fibrozning rivojlanishida uchta asosiy omil mavjud: tashqi sekretsiya bezlarining shikastlanishi, biriktiruvchi to'qimalarning o'zgarishi, suv va elektrolitlar buzilishi. Kistik fibrozning sababi gen mutatsiyasi bo'lib, u CFTR oqsilining (kistik fibroz transmembran regulyatori) tuzilishi va funktsiyasini buzadi. suv-elektrolitlar almashinuvi bronxopulmoner tizim, oshqozon osti bezi, jigar, oshqozon-ichak trakti, reproduktiv tizim organlarini qoplaydigan epiteliya.
Kistik fibroz bilan tashqi sekretsiya bezlari (shilliq, ko'z yoshi suyuqligi, ter) sekretsiyasining fizik-kimyoviy xususiyatlari o'zgaradi: u qalin bo'ladi, elektrolitlar va oqsil miqdori ko'payadi va deyarli evakuatsiya qilinmaydi. chiqarish kanallari. Kanallarda viskoz sekretsiyalarning saqlanishi ularning kengayishiga va kichik kistlarning shakllanishiga olib keladi, ayniqsa bronxopulmoner va ovqat hazm qilish tizimlarida.
Elektrolitlar buzilishi sekretsiyalarda kaltsiy, natriy va xlorning yuqori konsentratsiyasi bilan bog'liq. Shilliqning turg'unligi bezli to'qimalarning atrofiyasiga (quritishi) va progressiv fibrozga olib keladi (bez to'qimasini bosqichma-bosqich almashtirish - biriktiruvchi to'qima), organlarda sklerotik o'zgarishlarning erta paydo bo'lishi. Rivojlanish vaziyatni murakkablashtiradi yiringli yallig'lanish ikkilamchi infektsiya bo'lsa.
Kistik fibrozda bronxopulmoner tizimning shikastlanishi balg'amning chiqishi qiyinligi (qovushqoq shilliq, disfunktsiya) tufayli yuzaga keladi. kipriksimon epiteliy), shilliq qavatning rivojlanishi (mukusning turg'unligi) va surunkali yallig'lanish. Mukovistsidozda nafas olish tizimidagi patologik o'zgarishlar asosida kichik bronxlar va bronxiolalarning ochiqligini buzilishi yotadi. Shilliq-yiringli tarkibga ega bo'lgan bronxial bezlar kattalashib boradi, bronxlar lümenini to'sib qo'yadi. Sakkulyar, silindrsimon va "ko'z yoshi shaklidagi" bronxoektaziyalar hosil bo'ladi, o'pkaning emfizematoz joylari hosil bo'ladi, bronxlarni balg'am bilan to'liq to'sib qo'yish - atelektaziya zonalari, o'pka to'qimalarida sklerotik o'zgarishlar (diffuz pnevmoskleroz).
Kistik fibroz uchun patologik o'zgarishlar bronxlarda va o'pkada biriktirilishi bilan murakkablashadi bakterial infektsiya (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), xo'ppoz shakllanishi (o'pka xo'ppozi), rivojlanish halokatli o'zgarishlar. Buning sababi mahalliy immunitet tizimidagi buzilishlar (antitellar darajasining pasayishi, interferon, fagotsitar faollik, bronxial epiteliyaning funktsional holatining o'zgarishi).
Bronxopulmoner tizimga qo'shimcha ravishda, kist fibrozisi oshqozon, ichak, oshqozon osti bezi va jigarga zarar etkazadi.
Kistik fibrozning klinik shakllari
Kistik fibroz turli xil ko'rinishlar bilan tavsiflanadi, bu ma'lum organlardagi (ekzokrin bezlar) o'zgarishlarning og'irligiga, asoratlarning mavjudligiga va bemorning yoshiga bog'liq. Kistik fibrozning quyidagi shakllari yuzaga keladi:
- o'pka (kistik fibroz);
- ichak;
- aralash (nafas olish organlari va ovqat hazm qilish tizimi bir vaqtning o'zida ta'sir qiladi);
- meconium ileus;
- alohida ekzokrin bezlarning izolyatsiya qilingan shikastlanishlari bilan bog'liq atipik shakllar (sirroz, shish-anemiya), shuningdek o'chirilgan shakllar.
Kistik fibrozning shakllarga bo'linishi o'zboshimchalik bilan amalga oshiriladi, chunki nafas olish yo'llarining asosiy shikastlanishi bilan ovqat hazm qilish organlarining buzilishi ham kuzatiladi. ichak shakli bronxopulmoner tizimdagi o'zgarishlar rivojlanadi.
Mukovistsidozni rivojlanishidagi asosiy xavf omili irsiyatdir (CFTR oqsilida nuqsonning uzatilishi - mukovistsidozning membrana regulyatori). Kistik fibrozning dastlabki ko'rinishlari odatda juda kuzatiladi erta davr bolaning hayoti: 70% hollarda aniqlash hayotning dastlabki 2 yilida sodir bo'ladi, kattaroq yoshda u kamroq uchraydi.
Kistik fibrozning o'pka (nafas olish) shakli
Kistik fibrozning nafas olish shakli o'zini namoyon qiladi erta yosh va rangparligi bilan ajralib turadi teri, letargiya, zaiflik, oddiy tuyadi bilan kam vazn ortishi, tez-tez ARVI. Bolalarda doimiy paroksismal, qalin shilliq-yiringli balg'amli ko'k yo'tal, takroriy uzoq muddatli (har doim ikki tomonlama) pnevmoniya va bronxit, og'ir obstruktiv sindrom mavjud. Nafas olishi qattiq, quruq va nam rallar, bronxial obstruktsiya bilan esa quruq xirillashlar eshitiladi. Infektsiya bilan bog'liq bronxial astma rivojlanish ehtimoli mavjud.
Nafas olish disfunktsiyasi doimiy ravishda rivojlanishi mumkin, bu tez-tez kuchayishi, gipoksiyaning kuchayishi, o'pka (dam olish paytida nafas qisilishi, siyanoz) va yurak etishmovchiligi (taxikardiya, kor pulmonale, shish) belgilarini keltirib chiqaradi. Ko'krak qafasining deformatsiyasi (keeled, bochka yoki huni shaklida), tirnoqlarda soat ko'zoynagi shaklida va barmoqlarning terminal falanjlarida baraban tayoqchalari shaklida o'zgarishlar mavjud. Bolalarda mukovistsidozning uzoq davom etishi bilan nazofarenkning yallig'lanishi aniqlanadi: surunkali sinusit, tonzillit, poliplar va adenoidlar. Muhim disfunktsiya holatida tashqi nafas olish siljish bor kislota-baz muvozanati atsidoz tomon.
O'pka belgilari bilan birlashtirilgan bo'lsa ekstrapulmoner ko'rinishlar, keyin ular kist fibrozning aralash shakli haqida gapirishadi. Bu og'ir kurs bilan tavsiflanadi, boshqalarga qaraganda tez-tez uchraydi, o'pka va birlashtiradi ichak belgilari kasalliklar. Hayotning birinchi kunlaridan boshlab og'ir takroriy pnevmoniya va uzoq davom etadigan bronxit kuzatiladi, doimiy yo'tal, ovqat hazm qilish buzilishi.
Kistik fibrozning zo'ravonlik mezoni nafas yo'llarining shikastlanishining tabiati va darajasidir. Ushbu mezon bilan bog'liq holda, kist fibrozisi to'rtta zararlanish bosqichiga ega nafas olish tizimi:
- I bosqich vaqti-vaqti bilan funktsional o'zgarishlar bilan tavsiflanadi: balg'amsiz quruq yo'tal, jismoniy mashqlar paytida engil yoki o'rtacha nafas qisilishi.
- II bosqich surunkali bronxitning rivojlanishi bilan bog'liq bo'lib, balg'am chiqishi bilan yo'tal, o'rtacha nafas qisilishi, zo'riqish bilan kuchayishi, barmoqlar falanjlarining deformatsiyasi, qattiq nafas olish fonida eshitiladigan nam rallar bilan namoyon bo'ladi.
- III bosqich bronxopulmoner tizim lezyonlarining kuchayishi va asoratlarning rivojlanishi bilan bog'liq (cheklangan pnevmoskleroz va diffuz pnevmofibroz, kistlar, bronxoektazlar, o'ng qorincha tipidagi og'ir nafas olish va yurak etishmovchiligi ("kor pulmonale").
- IV bosqich o'limga olib keladigan og'ir yurak-o'pka etishmovchiligi bilan tavsiflanadi.
Kistik fibrozning asoratlari
Kistik fibrozning diagnostikasi
Kistik fibrozning o'z vaqtida tashxisi bemor bolaning hayoti uchun prognoz nuqtai nazaridan juda muhimdir. Kistik fibrozning o'pka shakli obstruktiv bronxitdan, ko'k yo'taldan, boshqa kelib chiqadigan surunkali pnevmoniyadan, bronxial astma; ichak shakli - çölyak kasalligi, enteropatiya, ichak disbiyozi, disakaridaza etishmovchiligi bilan yuzaga keladigan ichakning so'rilishi buzilgan.
Kistik fibrozning tashxisi quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Oila va irsiy tarixni o'rganish, dastlabki belgilar kasalliklar, klinik ko'rinishlar;
- Umumiy qon va siydik tahlillari;
- Koprogramma - yog ', tolalar, mushak tolalari, kraxmal borligi va tarkibi uchun najasni tekshirish (ovqat hazm qilish trakti bezlarining fermentativ buzilishlari darajasini aniqlaydi);
- Balg'amni mikrobiologik tekshirish;
- Bronxografiya (xarakterli "tomchi shaklidagi" bronxoektazlar, bronxial nuqsonlar mavjudligini aniqlaydi)
- Bronkoskopiya (bronxdagi iplar shaklida qalin va yopishqoq balg'am borligini aniqlaydi);
- O'pka rentgenogrammasi (bronx va o'pkada infiltrativ va sklerotik o'zgarishlarni aniqlaydi);
- Spirometriya (aniqlaydi funktsional holat ekshalatsiyalangan havo hajmi va tezligini o'lchash orqali o'pka);
- Ter testi - ter elektrolitlarini o'rganish - kistik fibroz uchun asosiy va eng informatsion tahlil (bizga mukovistsidozli bemorning terida xlor va natriy ionlarining yuqori miqdorini aniqlash imkonini beradi);
- Molekulyar genetik test (kistik fibroz genida mutatsiyalar mavjudligi uchun qon yoki DNK namunalarini tekshirish);
- Prenatal diagnostika - yangi tug'ilgan chaqaloqlarni genetik va tug'ma kasalliklarga tekshirish.
Kistik fibrozni davolash
Mukovistsidozni irsiy kasallik sifatida oldini olish mumkin emasligi sababli, o'z vaqtida tashxis qo'yish va kompensatsion terapiya katta ahamiyatga ega. Qanchalik tezroq boshlanadi adekvat davolash Kistik fibroz, kasal bolaning omon qolish imkoniyati shunchalik ko'p bo'ladi.
Mukovistsidozni intensiv terapiyasi II-III darajali nafas etishmovchiligi, o'pka destruktsiyasi, "o'pka yuragi" dekompensatsiyasi va hemoptizi bilan og'rigan bemorlarga o'tkaziladi. Jarrohlik aralashuvi qachon ko'rsatiladi og'ir shakllar ichak tutilishi, shubhali peritonit, o'pka qon ketishi.
Kistik fibrozni davolash asosan simptomatik bo'lib, nafas olish va oshqozon-ichak traktining funktsiyalarini tiklashga qaratilgan va bemorning butun hayoti davomida amalga oshiriladi. Kistik fibrozning ichak shakli ustunlik qilsa, uglevodlar va yog'larni cheklash bilan (faqat oson hazm bo'ladiganlar) oqsillarga (go'sht, baliq, tvorog, tuxum) yuqori dieta buyuriladi. Dag'al tolalar chiqarib tashlanadi, laktaza etishmovchiligi bo'lsa, sut chiqarib tashlanadi. Har doim ovqatga tuz qo'shish, ko'p miqdorda suyuqlik iste'mol qilish (ayniqsa issiq mavsumda) va vitaminlarni qabul qilish kerak.
Kistik fibrozning ichak shaklini almashtirish terapiyasi o'z ichiga olgan dori-darmonlarni qabul qilishni o'z ichiga oladi ovqat hazm qilish fermentlari: pankreatin va boshqalar (dozasi lezyonning og'irligiga bog'liq, individual ravishda belgilanadi). Davolashning samaradorligi najasning normallashishi, og'riqning yo'qolishi, axlatda neytral yog'ning yo'qligi va vaznning normallashishi bilan baholanadi. Ovqat hazm qilish sekretsiyalarining viskozitesini kamaytirish va ularning chiqishini yaxshilash uchun asetilsistein buyuriladi.
Kistik fibrozning o'pka shaklini davolash balg'amning qalinligini kamaytirish va bronxial o'tkazuvchanlikni tiklash, yuqumli va yallig'lanish jarayonini bartaraf etishga qaratilgan. Mukolitik vositalar (asetilsistein) aerozollar yoki inhaliyalar, ba'zan esa inhaliyalar shaklida buyuriladi. ferment preparatlari(kimotripsin, fibrinolizin) hayot davomida har kuni. Fizioterapiya bilan parallel ravishda fizika terapiyasi, ko'krak qafasining tebranish massaji va pozitsion (postural) drenaj qo'llaniladi. BILAN terapevtik maqsad bronkoskopik sanitariya ishlarini bajaring bronxial daraxt mukolitiklarni qo'llash (bronxoalveolyar yuvish).
huzurida o'tkir namoyon bo'lishi pnevmoniya, bronxit o'tkaziladi antibakterial terapiya. Miyokardning ovqatlanishini yaxshilaydigan metabolik preparatlar ham qo'llaniladi: kokarboksilaza, kaliy orotat, glyukokortikoidlar, yurak glikozidlari qo'llaniladi.
Kistik fibroz bilan og'rigan bemorlar pulmonolog va mahalliy terapevt tomonidan dispanser kuzatuvidan o'tkaziladi. Bolaning qarindoshlari yoki ota-onalari texnikani o'rgatadi tebranish massaji, bemorni parvarish qilish qoidalari. Kistik fibroz bilan og'rigan bolalar uchun profilaktik emlash masalasi alohida hal qilinadi.
bilan bolalar yorug'lik shakllari kistik fibroz paydo bo'ladi sanatoriy-kurortda davolanish. Mukovistsidozli fibrozli bolalarni maktabgacha ta'lim muassasalarida qolishlarini istisno qilish yaxshiroqdir. Maktabga borish qobiliyati bolaning ahvoliga bog'liq, lekin unga maktab haftasida qo'shimcha dam olish kuni, davolanish va tekshirish uchun vaqt va imtihon testlaridan ozod qilinadi.
Mukovistsidozni prognoz qilish va oldini olish
Kistik fibrozning prognozi juda jiddiy va kasallikning og'irligi bilan belgilanadi (ayniqsa o'pka sindromi), birinchi alomatlar paydo bo'lish vaqti, tashxisning o'z vaqtidaligi, davolanishning etarliligi. Katta foiz bor oʻlimlar(ayniqsa, hayotning 1 yillik kasal bolalarida). Bolada mukovistsidozga qanchalik tez tashxis qo'yilsa va maqsadli terapiya boshlangan bo'lsa, uning ehtimoli shunchalik yuqori bo'ladi. qulay kurs. Orqada o'tgan yillar Mukovistsidozli fibroz bilan og'rigan bemorlarning o'rtacha umr ko'rish davomiyligi oshdi va rivojlangan mamlakatlarda 40 yil.
Oilani rejalashtirish, kistozli er-xotinlarga tibbiy-genetik maslahatlar berish, ushbu og‘ir xastalik bilan og‘rigan bemorlarni tibbiy ko‘rikdan o‘tkazish masalalari muhim ahamiyat kasb etadi.
Sayt taqdim etadi fon ma'lumotlari faqat ma'lumot olish uchun. Kasalliklarni tashxislash va davolash mutaxassisning nazorati ostida amalga oshirilishi kerak. Barcha dorilar kontrendikatsiyaga ega. Mutaxassis bilan maslahatlashish zarur!
Bu qanday kasallik? Nega ba'zi odamlar buni tushunishadi, boshqalari esa yo'q? Qanaqasiga zamonaviy tibbiyot bu kasallik bilan og'rigan bemorlarga yordam bera oladi va mukovistsidozli odam omon qolishi mumkinmi?.sayt) ushbu maqoladan olishingizga yordam beradi.
