СИНДРОМ НА ЖИЛБЪР

Код по МКБ-10

E80.4. Синдром на Гилбърт.

Синдромът на Gilbert е пигментна хепатоза (обикновена фамилна холемия, конституционална хипербилирубинемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия, нехемолитична фамилна жълтеница) с автозомно-доминантен тип наследяване, характеризиращо се с умерено периодично повишаване на съдържанието на неконюгиран (индиректен) билирубин в кръвта . Синдромът е описан за първи път от френските лекари A.N. Gilbert и P. Lereboullet през 1901 г

Това е най-честата форма на наследствена пигментна хепатоза, която се открива при 2-5% от населението. Сред кавказците разпространението на синдрома е 2-5%, сред монголоидите - 3%, сред негроидите - 36%. Болестта се проявява в юношеска възраст и продължава почти през целия живот. По-често се среща при мъжете.

Етиология и патогенеза

Синдромът се причинява от мутация в гена UGT1A1,който кодира ензима уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDPGT). Патогенезата на синдрома включва следните връзки:

Нарушено усвояване на билирубин от микрозомите на съдовия полюс на хепатоцитите;

Нарушаване на транспорта на билирубин от глутатион-8-трансфераза, която доставя неконюгиран билирубин до микрозомите на хепатоцитите;

Непълноценност на микрозомалния ензим UDPGT, който се използва за свързване на билирубин с глюкуронова и други киселини.

При синдрома на Гилбърт активността на UDFGT намалява само с 10-30% в сравнение с нормата, основното значение се дава на нарушаването на усвояването на билирубина от хепатоцитите, което е свързано с аномалия в мембранната пропускливост и дефект във вътреклетъчния транспортен протеин .

Обмен на билирубинсе състои от неговия транспорт в кръвната плазма, поглъщане от черния дроб, конюгация и жлъчна екскреция (фиг. 6-1).

Всеки ден човешкото тяло произвежда приблизително 250-300 mg неконюгиран билирубин: 70-80% от това количество е резултат от ежедневното разграждане на еритроцитния хемоглобин; 20-30% се образуват от хем протеини в костния мозък или черния дроб. През деня около 1% от циркулиращите червени кръвни клетки се разпадат при здрав човек.

Билирубинът, който се образува в ретикулоендотелните клетки, е токсично съединение. Нарича се неконюгиран, индиректен или свободен, неконюгиран билирубин (поради спецификата на реакцията при определянето му) и е неразтворим във вода. Ето защо той присъства в кръвната плазма под формата на съединение с албумин. Комплексът албумин-билирубин предотвратява преминаването на билирубин през гломерулната мембрана в урината.

С кръвния поток индиректният билирубин навлиза в черния дроб, където тази форма на билирубин се превръща в по-малко токсична форма - директен (свързан, конюгиран) билирубин. И двете фракции съставляват общия билирубин.

В черния дроб неконюгираният билирубин се отделя от албумина на нивото на чернодробните микровили.

Ориз. 6-1.Обмен и конюгация на билирубин

cyt, неговото улавяне от интрахепатален протеин. Конюгацията на билирубина с образуването на моно- и диглюкурониди (конюгиран билирубин) се осигурява от UDFGT.

Освобождаването на билирубин в жлъчката е последният етап от пигментния метаболизъм и се осъществява през цитоплазмените мембрани на хепатоцитите.

В жлъчката конюгираният билирубин образува макромолекулен комплекс с холестерол, фосфолипиди и жлъчни соли. След това с жлъчката навлиза в дванадесетопръстника и тънките черва, където се трансформира в уробилиноген, част от който се абсорбира през чревната стена, навлиза в порталната вена и се транспортира чрез кръвния поток до черния дроб (ентерохепатална циркулация), където е напълно унищожена.

Основното количество уробилиноген от тънките черва навлиза в дебелото черво, където под въздействието на бактериите се превръща в стеркобилиноген и се екскретира с изпражненията. Количеството фекален стеркобилиноген и стеркобилин варира от 47 до 276 mg/ден в зависимост от телесното тегло и пола.

По-малко от 2% билирубин се екскретира в урината като уробилин.

Клинична картина

Леката жълтеница, включително иктер на склерата, е основният симптом на заболяването. В някои случаи се появява оцветяване на кожата (фиг. 6-2, а), особено краката, дланите, назолабиалния триъгълник и подмишниците.

Ориз. 6-2.Синдром на Гилбърт: а - пациент - участник в конкурс за красота; b - Ехография: без промени; c - макроскопски образец на черния дроб с натрупване на липофусцин

Пациентите трябва да се изследват на дневна светлина. При електрическо осветление цветът на кожата се изкривява и може да бъде изтълкуван погрешно.

Пожълтяването на кожата и видимите лигавици става ясно видимо, когато нивото на билирубина в кръвния серум достигне 43-50 µmol / l и повече.

Жълтеницата и хипербилирубинемията са периодични, така че тези симптоми рядко са постоянни. Стресът (например по време на изпити или при силен физически стрес в резултат на вдигане на тежести) допринася за появата на жълтеница и повишена жълтеница на склерата. Различни операции, настинки, неправилно хранене, гладуване, пиене на алкохолни напитки и някои видове лекарства могат да влошат симптомите. Общият билирубин при синдрома на Gilbert варира от 21 до 51 µmol/l и периодично се повишава до 85-140 µmol/l.

В половината от случаите се наблюдават диспептични оплаквания: метеоризъм, смущения в изпражненията, гадене, оригване, липса на апетит. Появата на жълтеница може да бъде придружена от дискомфорт в черния дроб и слабост.

Синдромът е свързан с дисплазия на съединителната тъкан (особено често като синдромите на Marfan и Ehlers-Danlos).

Диагностика

Диагнозата на заболяването включва изследване.

Тест за серумен билирубин,което се увеличава на фона на гладуването. Пациентът получава храна в продължение на 2 дни, чиято енергийна стойност не надвишава 400 kcal / ден. Нивото на билирубин в кръвния серум се определя на празен стомах и след 48 ч. Тестът е положителен, ако се повиши

50-100%.

Тест с фенобарбитал- нивата на билирубина намаляват при прием на фенобарбитал поради индукция на конюгирани чернодробни ензими.

Тест с никотинова киселина- интравенозното приложение на лекарството води до повишаване на нивата на билирубина поради намаляване на осмотичното съпротивление на червените кръвни клетки.

Резултатът от изследването на изпражненията за стеркобилин обикновено е отрицателен.

Чернодробните тестове, по-специално нивата на ензимите AST, ALT, алкалната фосфатаза и др., обикновено са в нормални граници или леко повишени. Може да настъпи повишаване на общия протеин и диспротеинемия; протромбиновото време е в нормални граници. Няма маркери за вируси на хепатит B, C или D.

Молекулярната диагностика включва ДНК анализ на UDFGT гена.

С помощта на ултразвук на коремните органи се определя размерът и състоянието на чернодробния паренхим (фиг. 6-2, b); размер, форма, дебелина на стените, възможни камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Ако има индикации за изключване на хроничен хепатит (CH) или чернодробна цироза, се извършва перкутанна пункционна биопсия на черния дроб с морфологична оценка на биопсичната проба.

Патоморфология

Морфологичните промени в черния дроб се характеризират с мастна дегенерация на хепатоцитите и натрупването на жълтеникаво-кафяв пигмент липофусцин в тях, често в центъра на лобулите по жлъчните капиляри (фиг. 6-2, в).

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с всички видове хипербилирубинемия (Таблица 6-1), хемолитична анемия, вродена цироза на черния дроб и хепатит, атрезия на жлъчните пътища или тънките черва и др.

Таблица 6-1.Диференциална диагноза на наследствени хепатози

Лечение

Пациентите, като правило, не се нуждаят от специално лечение, тъй като синдромът на Гилбърт не е болест, а индивидуална, генетично обусловена особеност на тялото. Основното значение е спазването на режима на обучение, работа, почивка и хранене.

Алкохолните напитки и мазните храни са изключително нежелателни, не се препоръчват физически претоварвания (професионален спорт), излагане на слънце, големи паузи между храненията и ограничаване на течности.

Компоненти на терапията и профилактиката на обострянията на синдрома на Гилбърт:

Диетична терапия;

Елиминиране на провокиращи фактори (инфекции, физически и психически стрес, употреба на хепатотоксични лекарства и алкохол);

Излагането на слънце е противопоказано.

Един епизод на жълтеница може да отшуми от само себе си без употребата на лекарства.

Ако нивото на билирубина достигне 50 µmol / l и е придружено от лошо здраве, е възможно да се приеме фенобарбитал в кратък курс (1,5-2,0 mg / kg или 30-200 mg / ден в 2 дози за 2-4 седмици) . Фенобарбитал (луминал *) е включен в такива лекарства като Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, така че понякога предпочитат да използват тези лекарства (20-30-40 капки 3 пъти на ден в продължение на 1 седмица),

въпреки че ефектът от такова лечение се наблюдава само при малка част от пациентите. Индукторите на ензимите на монооксидазната система на хепатоцитите, в допълнение към фенобарбитала, включват зиксорин (флумецинол *), предписан на юноши в доза от 0,4-0,6 g (4-6 капсули) веднъж седмично или 0,1 g 3 пъти дневно в в рамките на 2-4 седмици. Под въздействието на тези лекарства нивото на билирубина в кръвта намалява, диспепсията изчезва, но по време на лечението се появяват летаргия, сънливост и атаксия. В такива случаи тези лекарства се предписват в минимални дози преди лягане, което им позволява да се приемат дълго време.

Поради факта, че значителна част от пациентите развиват холецистит и холелитиаза, се препоръчва да се вземат инфузии от холеретични билки, периодично да се прилагат епруветки със сорбитол (ксилитол), карлсбадска сол и др. Показани са хепатопротектори: препарати от урсодезоксихолева киселина (урсозан * , урсофалк *), фосфолипиди (ессенциале *), силибинин (карсил *), екстракт от плодове на бял трън (легалон 70 *), екстракт от листа на полски артишок (хофитол *), лив 52 *; холеретици: холагол*, холензим*, алохол*, берберин*, холосас*; витаминна терапия, особено витамини от група В.

Отстраняването на конюгирания билирубин е възможно с помощта на повишена диуреза и използването на активен въглен, който адсорбира билирубина в червата.

Термичната физиотерапия в областта на черния дроб е противопоказана.

Чрез фототерапия се постига разрушаване на билирубина, фиксиран в тъканите, като по този начин се освобождават периферни рецептори, които могат да свързват нови порции билирубин, предотвратявайки проникването му през кръвно-мозъчната бариера.

Предотвратяване

Превенцията включва спазване на режима на работа, хранене и почивка. Трябва да се избягва значителна физическа активност, ограничаване на течностите, гладуване и хиперинсолация. Консумацията на алкохолни напитки и хепатотоксични лекарства е неприемлива.

Синдромът на Гилбърт не е причина за отказ от ваксинации.

Санирането на хроничните огнища на инфекцията и лечението на съществуващата патология на жлъчните пътища е задължително.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна. Хипербилирубинемията продължава цял живот, но не е придружена от прогресивни промени в черния дроб и повишена смъртност. При застраховане на живот такива хора се класифицират като нормален риск. При лечение с фенобарбитал нивата на билирубина намаляват до нормални стойности. Възможно е развитие на възпаление на жлъчните пътища, холелитиаза и психосоматични разстройства.

Родителите на деца, страдащи от този синдром, трябва да се консултират с генетик, преди да планират нова бременност.

Същото трябва да се направи, ако роднини на двойка, която планира да има деца, са диагностицирани с този синдром.

МАСТНА ЧЕРНОДРОБНА ДЕГЕНЕРАЦИЯ

Код по МКБ-10

K76.0. Мастна дегенерация на черния дроб.

Хепатозите (чернодробна стеатоза, неалкохолен стеатохепатит) са група чернодробни заболявания, които се основават на метаболитни нарушения в хепатоцитите и развитие на дистрофични промени в чернодробните клетки, докато възпалителните явления липсват или са леки.

През последните години се наблюдава значително увеличение на случаите на мастна чернодробна дегенерация, главно поради нарастващото разпространение на затлъстяването. Сред пациентите, подложени на чернодробна биопсия, приблизително 7-9% от случаите на хепатоза се откриват в западните страни и 1-2% в Япония.

Етиология и патогенеза

Причините за заболяването се считат за затлъстяване, захарен диабет, дислипидемия, бърза загуба на тегло, липса на протеини в диетата, вродени дефекти в β-окислението на мастни киселини, дефицит на α-1-антитрипсин, излагане на вещества, токсични за черния дроб, включително алкохол и др. Хепатозата може да бъде както самостоятелно заболяване, така и като проява на други заболявания.

Може да се получи прекомерно натрупване на мазнини в чернодробната тъкан (в хепатоцитите и Ito клетките). първо въздействие(Фиг. 6-3, a, d) - храна, наситена с липиди, прости въглехидрати и високо съдържание на калории:

Повишаване на доставката на свободни мастни киселини в черния дроб;

Намаляване на скоростта на β-окисление на свободните мастни киселини в чернодробните митохондрии;

Повишен синтез на мастни киселини в чернодробните митохондрии;

Намален синтез или секреция на липопротеини с много ниска плътност и износ на триглицериди в техния състав.

Резултатът от лошото хранене е инсулинова резистентност и затлъстяване на черния дроб.

Второ въздействие(виж фиг. 6-3, г) предполага нарушение на екскрецията на липиди от черния дроб, което се случва, когато количеството на веществата, участващи в тяхната обработка (протеин, липотропни фактори), намалява. Нарушава се образуването на фосфолипиди, β-липопротеини и лецитин от мазнини. Факторът на туморната некроза-α, ендотоксинът и имунните фактори са важни в патогенезата. Предполага се, че независимо от причините за развитие на стеатоза, в основата на възпалително-некротичните промени в черния дроб стоят универсални механизми. Като силно реактогенни съединения, свободните мастни киселини служат като субстрат за липидната пероксидация. Произведените свободни радикали причиняват разрушаване на липидните, протеиновите компоненти на мембраните, чернодробните рецептори и др., причинявайки допълнителни промени в черния дроб.

Класификация

Има пигментни и мастни хепатози. Най-често терминът "хепатоза" се отнася до мастна хепатоза (стеатоза), тъй като пигментната хепатоза е много по-рядко срещана и се разглежда отделно (вижте "Редки синдроми"), с изключение на синдрома на Гилбърт.

Клинична картина и диагноза

В началните етапи симптомите са минимални. По правило протичането на заболяването е латентно, отбелязва се само повишаване на активността на чернодробните трансаминази и хепатомегалия. При много пациенти чернодробната дисфункция се открива случайно по време на преглед за други заболявания. Има минимална или умерено изразена възпалителна активност в черния дроб, открита чрез биохимични изследвания на кръвния серум. Въпреки това, без лечение, може да настъпи преход към чернодробна цироза и чернодробната недостатъчност постепенно се увеличава.

Мастната хепатоза често се заключава от ултразвукови лекари въз основа на характерни признаци: равномерно уголемяване на черния дроб, дифузно повишаване на неговата ехогенност (понякога изразено), като същевременно се запазва неговата хомогенност, въпреки че с напредването на процеса се появява характерна грануларност на паренхима, което показва началото на на развитието на стеатохепатит и хепатит (фиг. 6-3, б).

Патоморфология

Според морфологичните изследвания стеатохепатитът е прекомерно натрупване на триглицериди в черния дроб, което е придружено от увреждане на клетъчните мембрани и други органели на хепатоцитите, възпалителен процес, образуване на фиброза до чернодробна цироза (фиг. 6-3, в).

Ориз. 6-3.Функции и заболявания на черния дроб: а - участие на черния дроб в липидния метаболизъм; b - Ултразвук: хепатомегалия и повишена ехогенност на черния дроб; в - макропрепарат: чернодробна стеатоза; d - етап на формиране на чернодробна патология

Лечение

Диетотерапията е постоянен и безопасен метод за лечение на омазнен черен дроб.

За да се нормализира окислението на мастните киселини в митохондриите, да се подобри транспортирането на триглицериди от черния дроб, да се намалят процесите на липидна пероксидация, се предписват лекарства, които подобряват липидния метаболизъм - хепатопротектори, витамин В 12, фолиева киселина, тиоктова киселина (липоева киселина). *) и т.н.

Предотвратяване

Основата на първичната профилактика е здравословният начин на живот и здравословното хранене (фиг. 6-4). Препоръчва се адекватна физическа активност.

Ориз. 6-4.Хранителна пирамида за мастна дегенерация на черния дроб

Клиничното наблюдение е описано по-долу (вижте "Превенция на хроничен хепатит").

Прогноза

Чрез изключване на причинни фактори и навременно лечение е възможно възстановяване, но хепатозата може да се трансформира в хроничен хепатит и цироза (виж Фиг. 6-3, d).

ХРОНИЧЕН ХЕПАТИТ

Код по МКБ-10

K73. Хроничен хепатит.

Хроничният хепатит е група от заболявания, придружени от развитие на дифузен възпалителен процес в черния дроб, продължаващ повече от 6 месеца, потвърден от биохимични показатели, резултати от морфологично изследване на черния дроб, както и специфични маркери в кръвния серум. .

Разпространението на hCG не е точно установено поради големия брой изтрити и асимптоматични форми и липсата на популационни проучвания. Най-често се установява хроничен вирусен хепатит (CVH), причинен от персистирането на хепатит B (29,2%), C (33,3%), хроничен хепатит B+C (16,7%), по-рядко B+D (4,1%), D+G (не повече от 2%). В 16,7% от случаите се открива хепатит с неизвестна етиология.

Класификация

Съвременната класификация на хепатита е представена в табл. 6-2. Като се има предвид етиологията, се разграничават следните видове хепатит.

. Специфичен вирусен хепатит.Основните форми на такъв хепатит са хепатит А, В и С. Хепатит D е по-рядко срещан в света. Хепатит Е остава основен проблем в развиващите се страни. Описани са и други хепатитни вируси (G, TTV и др.), но тяхната клинична значимост е малка.

. Неспецифичен вирусен хепатитсе причиняват от група вируси, които могат да заразят черния дроб и други органи. Например вирусът на инфекциозната мононуклеоза (Epstein-Barr virus) селективно инфектира клетките на ретикулоендотелната система (клинично се проявява като болки в гърлото, хиперспленизъм, хепатит и др.). Аденовирусът причинява фарингоконюнктивална треска, остра пневмония и хепатит. Херпес симплекс вирусът е индикаторна инфекция за СПИН.

Хепатит - проява на етиологично независимо заболяване(за лептоспироза, псевдотуберкулоза).

Хепатит, свързан с употребата на лекарства - токсико-алергичниИ лекарствен хепатит.Алкохолният хепатит е комбинирано увреждане на ацеталдехида и някои други фактори.

. Неспецифичен реактивен хепатит- реакция на чернодробните клетки към патологията на съседни органи: панкреас, жлъчен мехур, дванадесетопръстник. Реактивен хепатит се развива при пациенти с хроничен панкреатит и язва на дванадесетопръстника.

Между автоимунни форми на хроничен хепатитИдентифицирани са 3 вида заболявания (виж Таблица 6-2).

Редете редки чернодробни заболяванияможе да има клинични и хистологични характеристики на хроничен персистиращ хепатит:

Първична билиарна цироза;

Болест на Уилсън-Коновалов;

Първичен склерозиращ холангит;

дефицит на α-1-антитрипсин.

Етапът на фиброзата се определя въз основа на патоморфологично изследване на чернодробни биопсии (Таблица 6-3), приблизително - според ултразвукови данни (Таблица 6-4).

Таблица 6-2.Класификация на хроничния хепатит (международна група експерти, Лос Анджелис, 1994 г.)

* Установява се въз основа на резултатите от хистологично изследване на чернодробна тъкан и приблизително въз основа на степента на активност на ALT и AST (1,5-2 норми - минимални, 2-5 норми - ниски, 5-10 норми - умерени, над 10 норми - произнесе). ** Установено въз основа на морфологично изследване на черния дроб и приблизително въз основа на ултразвукови данни.

Таблица 6-3.Индекс на хистологична активност на хепатит в точки (Knodell R. J. et al., 1994)

Забележка: 1-3 точки - минималната степен на активност на хроничен хепатит; 4-8 - хроничен хепатит с умерена тежест; 9-12 точки - умерен хроничен хепатит; 13-18 точки - тежък хроничен хепатит.

Таблица 6-4.Ултразвукови критерии за етапите на чернодробна фиброза при хроничен хепатит при деца

Смесен хепатитсе установява като основна диагноза при наличие на едновременна репликация на 2 вида вирус или повече. С репликацията на единия и интегрирането на другия се установява основният хепатит и съпътстващият хепатит.

Хроничен вирусен хепатит

Кодове по ICD-10

B18. Хроничен вирусен хепатит.

818.0. Хроничен вирусен хепатит В с D-агент.

818.1. Хроничен вирусен хепатит В без D-агент.

818.2. Вирусният хепатит С е хроничен.

818.8. Други хронични вирусни хепатити.

818.9. Вирусен хепатит, хроничен, неуточнен.В повече от 70% от случаите развитието на хепатит B се причинява от хепатотропни вируси B, C и D. В света има 350-400 милиона души, заразени с вируса на хепатит B, като всяка година около 1 милион души умират от заболявания, свързани с инфекция с вируса на хепатит B (HBV). Разпространението на HBV инфекцията в различните страни варира от 0,1 до 20%. Рискът от хронифициране на острата HBV инфекция намалява с възрастта: при перинатална инфекция достига 90%, при инфекция на възраст 1-5 години - 25-35%, а при инфекция при възрастни - по-малко от 10%.

Етиология и патогенеза

Механизмът на образуване и диагностика на хепатит В и С са представени на фиг. 6-5. Вирусният хепатит B (8 основни генотипа - A-H) се намира в кръвта и други биологични течности (сперма, слюнка, назофарингеална слуз) и се предава по четири основни начина:

Сексуални;

Перинатален (от майка на дете по време на пренаталния период и по време на раждането);

Парентерално (чрез кръвта);

Хоризонтален (чрез близък битов контакт или чрез заразени общи предмети; наблюдава се главно в ранна детска възраст).

При децата основният път на предаване на вирусен хепатит В е перинатален. Ако бременна жена е носител на вирусен хепатит В (и освен това е HBeAg-положителен), вероятността от инфекция на новороденото с развитието на носителство на вируса е 90%. Като възрастни 25% от тези деца умират от хронична чернодробна недостатъчност или рак на черния дроб. Въпреки че HBsAg, HBeAg и ДНК на вируса на хепатит В се намират в майчиното мляко, типът на хранене не влияе върху риска от предаване на вируса на хепатит В. Други рискови фактори за получаване на хепатит B включват:

Преливане на кръв и/или нейни компоненти;

Инжектиране на наркотици, татуиране, пиърсинг и други инвазивни кожни процедури;

Незащитен проникващ полов акт, особено анален и вагинален полов акт;

Трансплантация на органи;

Работа в лечебни заведения;

Хемодиализа.

В региони с ниска ендемичност на HBV инфекцията, най-високата честота се среща при юноши и млади възрастни. Най-често срещаните пътища на предаване на вирусен хепатит B в тези групи са сексуални и парентерални (чрез инжектиране на опасни лекарства, по-специално повторно използване на спринцовки за еднократна употреба).

Вярва се, че хроничен хепатит В(CHB) е основно хронично заболяване или заболяване, което възниква след изтрита или субклинична форма на остра инфекция.

CHB фази:

Първоначална или имунна толерантност;

Имунен отговор (репликативен), протичащ с изразена клинична и лабораторна активност;

Интегративна;

Носителство на HBsAg.

ДНК вирусът на хепатит В (HBV ДНК) сам по себе си не предизвиква цитолиза. Увреждането на хепатоцитите е свързано с имунни реакции, които възникват в отговор на циркулиращи вирусни и чернодробни антигени. Във 2-ра фаза на репликация на вируса се експресират вирусни антигени: HBsAg (повърхност), HBcAg (ядрен), HBeAg (фиг. 6-5, а), имунната реакция е по-изразена, което причинява масивна некроза на чернодробния паренхим и по-нататъшна мутация на вируса.

Репликацията на вируса на хепатит В е възможна и извън черния дроб - в клетките на костния мозък, мононуклеарните клетки, щитовидната и слюнчените жлези, което предизвиква екстрахепатални прояви на заболяването.

Пътища на предаване хроничен хепатит С(CHC) са подобни на тези на CHB. За разлика от вирусния хепатит В, РНК вирусът на хепатит С има директен хепатотоксичен ефект. В резултат на това вирусната репликация и персистирането в тялото са свързани с активността и прогресията на хепатита. Интересно е, че вирусният хепатит С е в състояние да блокира апоптозата (програмираната смърт) на клетките, засегнати от него, за да останат в човешкото тяло за дълго време. Апоптозата е нормален процес, който освобождава тялото от „износени“ или болни клетки. Протеин, кодиран в генома на вируса на хепатит С, известен като NS5A, блокира отварянето на калиеви канали в чернодробните клетки, предпазвайки техните „убежища“ от естествена смърт и по този начин оставайки в човешкото тяло за дълго време. Жизненият цикъл на вирусен хепатит С е показан на фиг. 6-5, б.

Ориз. 6-5.Хроничен хепатит С и В: а - диагноза на хепатит С и В и динамика на серологичните маркери на хепатит В; б - жизнен цикъл на вируса на хепатит С

Патоген хроничен хепатит D(HGO) е РНК-съдържаща частица, чиято външна обвивка е представена от HBsAg. В центъра на частицата е антигенът на вируса на хепатит D. Делта вирусът може да се размножава в чернодробните клетки само в присъствието на вирусен хепатит В, тъй като неговите протеини се използват за излизане от клетката на делта вирусната частица. Заболяването протича едновременно с вирусен хепатит В като съпътстваща или суперинфекция.

Клинична картина

Клиничната картина на hCG е слаба и неспецифична. Безсимптомно протичане се наблюдава при 25% от пациентите. Образуването на hCG често възниква в резултат на остър хепатит, който се проявява под формата на атипични (изтрити, аниктерични, субклинични) форми и изключително рядко при манифестни (иктерични) форми на остър хепатит. Острата фаза на хепатита и появата на клиничните симптоми на хроничната форма на заболяването са разделени от 5 години или повече.

Клиничните прояви на hCG зависят от възрастта на детето по време на инфекцията, тежестта на морфологичните

промени в черния дроб, фази на инфекциозния процес (репликация, интеграция), преморбиден фон. При децата, за разлика от възрастните, холестатичен вариант HCG е рядък; при наличие на холестаза е необходимо да се изключи вродена патология на интрахепаталните или екстрахепаталните канали, дефицит на α-1-антитрипсин и кистозна фиброза. Основните синдроми на заболяването са дадени в таблица. 6-5.

Таблица 6-5.Основни синдроми на хроничен вирусен хепатит

Екстрахепатални проявисвързани с екстрахепатална репликация на вируса, по-типични за CHC, могат да се проявят като рецидивиращ дерматит, хеморагичен васкулит, гломерулонефрит, артропатия, тиреоидит, синдром на Sjogren, панкреатопатии. Екстрахепаталните прояви често се развиват в пубертета, момичетата се характеризират с развитие на ендокринни нарушения, момчетата развиват гломерулонефрит и други заболявания.

Екстрахепаталните прояви включват съдови промени (Таблица 6-6; Фиг. 6-6). При децата те са много по-рядко срещани, наличието им изисква задълбочено изследване на чернодробната функция.

Таблица 6-6.Съдови екстрахепатални прояви при хроничен хепатит

Ориз. 6-6.Съдови екстрахепатални прояви при хроничен хепатит: а - телеангиектазия; б - капилярит; в - палмарна еритема

Диагностика

Специфични методи. С помощта на ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA) се откриват основните маркери на hCG, като се използва полимеразна верижна реакция (PCR) - ДНК или РНК вирус (Таблица 6-7; Фиг. 6-5, а).

Таблица 6-7.Маркерна диагностика на хроничен хепатит B и C

Серологични маркеривирусът на хепатит В се използва за установяване на диагнозата и стадия на заболяването.

Антигените са представени по-горе (виж Фиг. 6-5, а). Антителата срещу повърхностния антиген на вируса (anti-HBsAg) се появяват в кръвта след 3-6 месеца и се задържат в продължение на много години или вероятно цял живот. Откриването им показва или предишна инфекция, или предишна ваксинация.

Ядреният антиген (HBcAg) обикновено не циркулира в кръвта, но антителата към него се появяват в ранните стадии на заболяването, техният титър бързо достига максимум и след това постепенно намалява (но не изчезва напълно). Първо се появяват антитела от клас IgM (anti-HBcAg IgM), след това се появяват IgG. Антиген Е (HBeAg) се появява в кръвта за кратък период от време в началото на заболяването, което е придружено от производството на антитела към него (anti-HBe).

Хроничната CHB инфекция се характеризира с наличието на HBsAg и анти-HBcAg IgG в кръвта.

В случай на CHC, в допълнение към виремия (HCV РНК), се откриват антитела от класове IgM и IgG. Извън екзацербация, CHC РНК и анти-HCV IgM не се откриват, но остават антитела от клас IgG (виж Таблица 6-7).

ДА СЕ неспецифични методиможе да включва биохимични, имунологични тестове и инструментални изследвания.

Биохимични изследванияне носят информация за етиологията на заболяването, но отразяват характера на увреждането на черния дроб и състоянието на неговата функция. Те включват:

Повишени нива на чернодробни ензими: при CG повишаването на ALT е по-изразено от AST, което е свързано с различна локализация на ензимите (ALT в цитоплазмата, AST в митохондриите); при цироза, напротив, активността на AST преобладава над тази на ALT; също се характеризира с повишаване на ензимите като лактат дехидрогеназа, γ-глутамил транспептидаза,

алкален фосфат;

Нарушения на метаболизма на мазнините и пигмента: повишена директна фракция на билирубин, общ холестерол, β-липопротеини, активност на алкална фосфатаза, 5-нуклеотидаза;

Нарушение на белтъчно-синтетичната функция на черния дроб: намален общ протеин, повишен тимолов тест, намален живачен тест, понижено ниво на протромбин, персистираща диспротеинемия поради повишени глобулинови фракции, особено γ-глобулини, и намален албумин.

Биохимичните синдроми, отразяващи нарушена чернодробна функция, са представени в глава 1 (вижте таблица 1-8, промени в протеиновите фракции - фиг. 1-16, b).

Имунологични изследвания.Характеризира се с намаляване на нивата на Т-супресорите и повишаване на нивата на серумните имуноглобулини.

Инструментални методи.Ултразвукът на черния дроб е задължителен метод за изследване на хроничен хепатит, тъй като ви позволява да визуализирате черния дроб, да определите неговия размер и да идентифицирате чернодробна цироза и портална хипертония. Дори при асимптоматичен ход на заболяването, този метод може да открие увеличение на черния дроб и промени в ехогенността на паренхима. Може да се използва реохепатография и чернодробна пункционна биопсия.

Към днешна дата чернодробна биопсияе златен стандарт за диагностициране на чернодробни заболявания (фиг. 6-7, а). По време на биопсията с помощта на специална игла се получава парче черен дроб с диаметър около 1 мм. Процедурата се извършва под местна или обща анестезия и под ултразвуков контрол, тъй като е необходим контрол върху хода на иглата, което прави манипулацията безопасна.

Степента на активност на hCG най-често се оценява с помощта на полуколичествен индекс на хистологична активност, известен също като системата на Knodell, определен в точки (вижте Таблица 6-3). Хистологията на чернодробна биопсия (тъканна проба) позволява да се вземе решение за необходимостта и тактиката на антивирусната терапия.

Патоморфология

Морфологично изследване на чернодробни биопсии още през първите месеци от живота на дете с първичен hCG разкрива признаци на възпаление, които продължават в продължение на много години, както и прогресивна фиброза с образуването на чернодробна цироза.

Ориз. 6-7.Диагностика на хроничен хепатит: а - биопсична техника; хистологична картина: b - CHB (оцветяване с хематоксилинеозин; χ 400); c - CHC (х 400).

CHB се характеризира с некроза (фиг. 6-7, b); Патогномоничният признак на CHC е вакуолизацията на хепатоцитните ядра, така наречените матови стъкловидни хепатоцити, както и тяхната стъпаловидна некроза (фиг. 6-7, c).

Диференциална диагноза

Лечение

IN фаза на репликация (обостряне)Показани са хоспитализация в специализирано отделение, почивка на легло и строга диетична терапия.

Основна терапиявключва назначаване антивирусни лекарства.Показания за употребата му:

Наличие на маркери за активна репликация на хепатит;

нивото на ALT е повече от 2-3 пъти по-високо от нормалното;

Липса на холестаза и признаци на чернодробна цироза с декомпенсация;

Липса на тежки съпътстващи заболявания в стадия на декомпенсация;

Липса на автоимунни заболявания, имунодефицит, смесен хепатит.

Индуктори на интерферонсе характеризират с ниска токсичност и липса на странични ефекти, за разлика от лекарствата с интерферон, благодарение на тяхното използване е възможно значително да се увеличи продължителността на живота при деца и възрастни (фиг. 6-8).

Ориз. 6-8.Хроничен хепатит (протичане и лечение): а - антивирусно лечение на деца и възрастни с хроничен вирусен хепатит В и С и натрупани години живот; б - естествен ход на хепатит В

Интерферонови препаратипротивопоказан при психози, епидемичен синдром, тежка неутро- и тромбоцитопения, автоимунни заболявания (AIH, тиреоидит и др.), Декомпенсирана цироза на черния дроб и бъбречни заболявания, сърдечна патология в стадия на декомпенсация.

Интерферон-а-2b (реаферон *, роферон *, невроферон *) - лиофилизат за приготвяне на суспензия за перорално приложение - се предписва 30 минути преди хранене; преди употреба добавете 1-2 ml охладена преварена вода към съдържанието на бутилката. . Лекарството се инжектира при CHB в доза от 5 милиона IU / m2, при CHC - 3 милиона IU / m2 телесна повърхност три пъти седмично (веднъж на всеки 72 часа) подкожно или интрамускулно. Изчислената доза интерферон се прилага първоначално в продължение на 3 месеца. След този период се провежда контролно изследване (РНК или ДНК на вируса, активност). Ако не се открие ясна положителна динамика на тези показатели (изчезване на РНК, вирусна ДНК от кръвта, намаляване на ALT), по-добре е да спрете лечението по този режим или да преминете към комбинирана терапия. Но ако има намаляване на активността на ALT, спад в концентрацията на РНК, вирусна ДНК в кръвта, лечението според избраната схема продължава още 3 месеца, последвано от контрол

лабораторни изследвания. Ако динамиката е положителна за CHC, лечението продължава 3 месеца, за да се консолидират резултатите от лечението. По този начин, курсът на лечение за CHB е 6 месеца, за CHC - 9-12 месеца.

В педиатричната практика се използва Viferon (комбинация от α-интерферон с мембранни стабилизатори), който се предлага в ректални супозитории. Дози за деца: до 3 години - 1 милион IU, над 3 години - 2 милиона IU 2 пъти на ден с интервал от 12 часа 3 пъти седмично. При пациенти, лекувани съгласно протоколната програма с Viferon, ефективността на лечението се оценява съгласно горните принципи. Ако тази категория пациенти няма положителен ефект по време на контролно проучване 3 месеца след началото на лечението, тогава Viferon може да бъде заменен с Reaferon *, Roferon *.

Индукторът на α-интерферон меглумин акридон ацетат (циклоферон*) се прилага при хроничен хепатит при 6-10 mg/kg на ден, 10 инжекции дневно, след това 3 пъти седмично в продължение на 3 месеца като комплексна терапия.

Антивирусното лекарство тилорон (амиксин) се предписва на деца над 7-годишна възраст в таблетки от 0,125 перорално след хранене, дневно през първите 2 дни, след това 125 mg през ден - 20 таблетки, след това 125 mg веднъж седмично за 10- 20 седмици. Курсът на лечение за CGA е 2-3 седмици, за CHB - 3-4 седмици.

При СНВ на фона на вирусна репликация се препоръчва антивирусният химиотерапевтичен препарат ламивудин (Zeffix, Epivir*) в перорален разтвор и таблетки. Дозировката е 3 mg/kg на ден за деца от 3 месеца, но не повече от 100 mg перорално веднъж дневно за курс от 9-12 месеца. Таблетки от 100 mg 1 път на ден се предписват на юноши (16 и повече години) перорално, независимо от храненето.

Като цяло, терапията с интерферон е ефективна при 40% от пациентите с CHB и при 35% от пациентите с CHC, но при 10-30% от пациентите са възможни рецидиви на заболяването след лечение.

При тежки форми се предписва hCG глюкокортикоиди:преднизолон или метилпреднизолон в таблетки от 0,001; 0,0025 и 0,005 mg, 1-2 mg/kg на ден в 2 приема, без да се отчита циркадният ритъм. След постигане на ремисия дозата се намалява с 5-10 mg до поддържаща доза от 0,3-0,6 mg/kg дневно: 10-15 mg/ден преднизолон или 8-12 mg/ден метилпреднизолон.

Критерии за ефективност на лечението:

. биохимичен - най-информативното е определянето на нивото на ALT, а по време на лечението активността на ALT трябва да се определя през целия курс и още 6 месеца след прекратяване, а след това на всеки 3-6 месеца в продължение на 3 години;

Вирусологично - определяне на РНК, ДНК на вируса чрез PCR;

Хистологичните са най-информативни за оценка на ефективността на лечението, но на практика те не винаги са осъществими, особено в педиатрията.

Биохимична ремисияв края на лечението включва нормализиране на ензимните нива веднага след края на курса на терапия; пълна ремисия- нормализиране на нивата на AST и ALT и изчезване на РНК и ДНК на вируса веднага след лечението; стабилна биохимична ремисия- запазване на нормални стойности на трансаминазите 6 или повече месеца след прекратяване на терапията; стабилна пълна ремисия- запазване на нормалните нива на AST и ALT и липсата на РНК и ДНК на вируса 6 месеца след лечението.

Ако се постигне стабилна пълна ремисия, се препоръчва да продължите да наблюдавате пациента поне 2 години на интервали от веднъж на всеки шест месеца. Във фазата на ремисия (фазата на интеграция на хроничния хепатит) антивирусната терапия обикновено не се провежда; лечението се състои в организиране на диета, режим, добавяне на пробиотици, ензими, билкови лекарства, лаксативи според показанията за предотвратяване на стомашно-чревна дисфункция и чревна автоинтоксикация.

Съпътстваща терапия- Това е симптоматично и патогенетично лечение.

За облекчаване на холестазата препаратите на урсодезоксихолевата киселина (урсосан*, урдокса*, урсофалк*) се използват като монотерапия в нерепликативната фаза на хепатита, в репликативната фаза - в комбинация с интерферони до 6-12 месеца, 10 mg/kg веднъж дневно преди лягане.

Хепатопротекторите, които имат способността да защитават хепатоцитите, се предписват на курсове до 1,5-2 месеца. Повторен курс - след 3-6 месеца според показанията.

Екстрактът от листа на артишок (хофитол*) е билково лекарство, което има хепатопротективно и холеретично действие. Хофитол* се предписва на деца над 6 години по 1-2 таблетки или 1/4 ч.л. разтвор за перорално приложение 3 пъти на ден преди хранене, юноши - 2-3 таблетки или 0,5-1 ч.л. разтвор 3 пъти на ден, курс - 10-20 дни. Разтвор за интрамускулно или интравенозно бавно приложение - 100 mg (1 ампула) за 8-15 дни; средните дози могат да бъдат значително повишени, особено по време на стационарно лечение.

Хепатопротектор "Liv 52*" е комплекс от биологично активни вещества от растителен произход; Предписва се на деца над 6 години по 1-2 таблетки 2-3 пъти на ден, на юноши - по 2-3 таблетки 2-3 пъти на ден.

Адеметионин (heptral *) е хепатопротектор, който има холеретичен и холекинетичен, както и някои антидепресивни ефекти. Децата се предписват с повишено внимание перорално, интрамускулно, интравенозно. По време на интензивно лечение в

първите 2-3 седмици от лечението - 400-800 mg/ден i.v бавно или i.m.; Прахът се разтваря само в специалния доставен разтворител (разтвор на L-лизин). За поддържаща терапия - 800-1600 mg/ден перорално между храненията, без дъвчене, за предпочитане през първата половина на деня.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки трябва да са насочени към предотвратяване на инфекция с вируси на хепатит, поради което е необходимо ранно идентифициране на пациенти с изтрити форми на заболяването и тяхното адекватно лечение. Носителите на HBsAg изискват редовно (поне веднъж на 6 месеца) проследяване на биохимични и вирусологични параметри, за да се предотврати активирането и репликацията на вируса.

За ваксиниране срещу хепатит B се използват рекомбинантни ваксини: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B* и др. RD за новородени и деца под 10 години - 10 mcg (0,5 ml суспензия). ), за деца над 10 години - 20 mcg (1 ml суспензия).

При новородени от майки носителки на хепатит В се препоръчва прилагането на имуноглобулин срещу хепатит В едновременно с ваксината, като лекарствата трябва да се прилагат на различни места. В съответствие с правилата, съществуващи в Руската федерация, ваксинацията на тази категория деца се извършва четири пъти по схемата: 0 (в деня на раждането) - 1 - 2-12 месеца от живота. Юноши на възраст 11-13 години трябва да бъдат ваксинирани срещу хепатит В по същата схема.

Широко ваксинирани са медицински работници и хора, изложени на риск от заразяване с хепатит В. Ваксинацията води до постепенно намаляване на нивото на инфекция на населението на Руската федерация с вируса на хепатит В.

Все още не е разработена ваксина срещу хепатит С и следователно профилактиката на хепатит С се основава на потискане на всички възможности за парентерална (включително трансфузионна) инфекция.

Клиничното наблюдение е описано по-долу.

Прогноза

Вероятността за пълно възстановяване е ниска. При CHB вирусът-причинител персистира в продължение на много години и може да се комбинира с активен патологичен процес. Средно след 30 години 30% от пациентите с хроничен активен хепатит В развиват цироза на черния дроб. В рамките на 5 години приблизително всеки четвърти пациент с цироза, дължаща се на хепатит В, ще изпита чернодробна декомпенсация, а други 5-10% от пациентите ще развият рак на черния дроб (виж Фиг. 6-8). Без лечение приблизително 15% от пациентите с цироза умират в рамките на 5 години. В 1-1,5% от случаите се развива цироза, а в останалите 89% настъпва дълготрайна ремисия с носителство на HBsAg. При ΧΓD прогнозата е неблагоприятна: в 20-25% от случаите процесът прогресира до цироза на черния дроб; освобождаване от патогена не се случва. CHC протича бавно, леко, без спиране на виремия в продължение на много години, с периодично повишаване на активността на трансаминазите и с изразена тенденция към фиброза. С напредване на процеса се развиват чернодробна цироза и хепатоцелуларен карцином.

АВТОИМУНЕН ХЕПАТИТ

Код по МКБ-10

К75.4. Автоимунен хепатит.

AIH е прогресиращо хепатоцелуларно възпаление на черния дроб с неизвестна етиология, характеризиращо се с наличие на перипортален хепатит, честа асоциация с други автоимунни заболявания, повишени концентрации на имуноглобулини (хипергамаглобулинемия) и наличие на автоантитела в кръвта.

Подобно на други автоимунни заболявания, AIH е по-често при жени, с обща честота от приблизително 15-20 случая на 100 000 души от населението. В детска възраст делът на AIH сред хроничния хепатит варира от 1,2 до 8,6%, наблюдаван на възраст 6-10 години. Съотношението момичета към момчета е 3-7:1.

Етиология и патогенеза

Патогенетичният механизъм на развитие на AIH се основава на вроден дефект на мембранните HLA рецептори. Пациентите имат дефект във функцията на Т-супресорите, свързани с HLA хаплотипа, което води до неконтролиран синтез на антитела от клас IgG от В-лимфоцити, които разрушават мембраните на нормалните хепатоцити, и се развиват патологични имунни реакции срещу техните собствени хепатоцити. Често в процеса участва не само черният дроб, но и големи жлези с външна и вътрешна секреция, включително панкреаса, щитовидната жлеза и слюнчените жлези. Генетичната предразположеност (имунореактивност към автоантигени) се счита за основен фактор в патогенезата на AIH, който обаче сам по себе си не е достатъчен. Смята се, че за осъществяване на процеса са необходими задействащи агенти (тригери), сред които вируси (Епщайн-Бар, морбили, хепатит А и С) и някои лекарства (например интерферонови препарати) и неблагоприятни фактори на околната среда.

Ориз. 6-9.Патогенеза на AIH

Патогенезата на AIH е представена на фиг. 6-9. Ефекторният механизъм на увреждане на хепатоцитите вероятно е по-скоро свързан с реакцията на автоантителата към чернодробно-специфични хепатоцитни антигени, отколкото с директната Т-клетъчна цитотоксичност.

Класификация

В момента има 3 вида AIH:

- тип 1- класически вариант, който представлява 90% от всички случаи на заболяването. Открива антитела към гладкомускулни клетки (Антитела за гладка мускулатура- SMA) и ядрени антигени (специфични за черния дроб

катерица - Антинуклеарни антитела- ANA) в титър над 1:80 при юноши и над 1:20 при деца;

-тип 2- представлява около 3-4% от всички случаи на AIH, повечето от пациентите са деца от 2 до 14 години. Откриват се антитела към чернодробни и бъбречни микрозоми (Чернодробни бъбречни микрозоми- ЛКМ-1);

-тип 3- характеризира се с наличие на антитела срещу разтворим чернодробен антиген (Разтворим чернодробен антиген- SLA) и чернодробно-панкреатичен антиген (LP).

Някои характеристики на AIH, като се вземат предвид видовете, са представени в табл. 6-8.

Таблица 6-8.Класификация и характеристики на видовете AIH

Клинична картина

Заболяването в 50-65% от случаите се характеризира с внезапна поява на симптоми, подобни на тези при вирусен хепатит. В някои случаи започва постепенно и се проявява с повишена умора, анорексия и жълтеница. Други симптоми включват треска, артралгия, витилиго (нарушение на пигментацията, характеризиращо се със загуба на меланинов пигмент в определени области на кожата) и кървене от носа. Черният дроб излиза под ръба на ребрената дъга с 3-5 cm и става по-плътен, има спленомегалия, коремът се увеличава по размер (фиг. 6-10, а). Като правило се идентифицират екстрахепатални признаци на хронична чернодробна патология: паякообразни вени, телеангиектазия, палмарна еритема. Някои пациенти имат кушингоиден вид: акне, хирзутизъм и розови стрии по бедрата и корема; 67% са диагностицирани с други автоимунни заболявания: тиреоидит на Хашимото, ревматоиден артрит и др.

Диагностика

Диагнозата се основава на откриването на синдроми на цитолиза, холестаза, хипергамаглобулинемия, повишаване на концентрацията на IgG, хипопротеинемия, рязко повишаване на ESR, потвърдено от откриването на автоантитела срещу хепатоцити.

Характеристика синдром на хиперспленизъм,неговите признаци:

спленомегалия;

Панцитопения (намаляване на количеството на всички кръвни елементи): анемия, левкопения, неутропения, лимфопения, тромбоцитопения (с остра степен на тежест се появява синдром на кървене);

Компенсаторна хиперплазия на костния мозък.

В диагностиката инструменталните методи на изследване (скенер, чернодробна биопсия и др.) са от абсолютно значение.

Патоморфология

Морфологичните промени в черния дроб при AIH са характерни, но неспецифични. CG, като правило, се превръща в мултилобуларна цироза на черния дроб (фиг. 6-10, b); характеризиращ се с висока степен на активност: перипортален

некроза, порто-портална или центропортална мостоподобна некроза, по-рядко - портален или лобуларен хепатит, предимно лимфоцитна инфилтрация с голям брой плазмени клетки, образуване на розетки (фиг. 6-10, в).

Ориз. 6-10. AIH: а - дете с изход от чернодробна цироза; b - макроскопски препарат: макронодуларна цироза; c - микропредметно стъкло: хистологична картина (оцветяване с хематоксилин-еозин; χ 400)

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва с CHB, холецистит, болест на Wilson-Konovalov, лекарствен хепатит, дефицит на α-1-антитрипсин и др.

Има сигурен и вероятен AIH. Първият вариант се характеризира с наличието на горните показатели, включително повишаване на титрите на автоантитела. Освен това няма вирусни маркери в кръвния серум, увреждане на жлъчните пътища, отлагане на мед в чернодробната тъкан и няма индикации за кръвопреливане или употреба на хепатотоксични лекарства.

Вероятният вариант на AIH е оправдан, когато съществуващите симптоми предполагат AIH, но не са достатъчни за поставяне на диагноза.

Лечение

Основата е имуносупресивната терапия. Предписват се преднизолон, азатиоприн или техните комбинации, които позволяват постигане на клинична, биохимична и хистологична ремисия при 65% от пациентите в рамките на 3 години. Лечението продължава най-малко 2 години до постигане на ремисия по всички критерии.

Преднизолон се предписва в доза от 2 mg / kg (максимална доза - 60 mg / ден) с постепенно намаляване с 5-10 mg на всеки 2 седмици при ежеседмичен мониторинг на биохимичните показатели. При липса на нормализиране на нивата на трансаминазите, допълнително се предписва азитиоприн в начална доза от 0,5 mg / kg (максимална доза - 2 mg / kg).

Една година от началото на ремисията е препоръчително да се прекрати имуносупресивната терапия, но само след контролна пункционна биопсия на черния дроб. Морфологичното изследване трябва да покаже липса или минимална активност на възпалителни промени.

Ако глюкокортикоидната терапия е неефективна, циклоспоринът (Sandimmum neoral*) се използва за перорално приложение от първата година от живота, който се освобождава в разтвор от 100 mg в 50 ml в бутилка, капсули от 10, 25, 50 и 100 mg. ,

лекарството се предписва в доза от 2-6 mg / kg на ден (не повече от 15 mg / m2 на седмица). Циклофосфамид (циклофосфамид *) се предписва IV капково в доза от 10-12 mg / kg веднъж на всеки 2 седмици, след това в таблетки от 0,05 g при 15 mg / kg веднъж на всеки 3-4 седмици, курсова доза - не повече от 200 mg / килограма.

Първична резистентност към лечението се наблюдава при 5-14% от пациентите. Те подлежат предимно на консултации в центрове за чернодробни трансплантации.

Предотвратяване

Първичната превенция не е разработена; вторичната превенция се състои от ранна диагностика, клинично наблюдение на пациентите (описано по-долу) и дългосрочна имуносупресивна терапия.

Прогноза

Без лечение заболяването непрекъснато прогресира и няма спонтанна ремисия - образува се цироза на черния дроб. При AIH тип 1 глюкокортикоидите са по-ефективни и прогнозата е относително благоприятна: в много случаи може да се постигне дългосрочна клинична ремисия. При AIH тип 2 заболяването обикновено прогресира бързо до цироза. Тип 3 е клинично слабо дефиниран и протичането му не е проучено.

Ако имуносупресивната терапия е неефективна, пациентите се съветват да се подложат на чернодробна трансплантация, след което 5-годишната преживяемост е повече от 90%.

Хепатит, предизвикан от лекарства

Код по МКБ-10

K71. Хепатит, предизвикан от лекарства.

Индуцираният от лекарства хепатит е токсично чернодробно заболяване, включително идиосинкратично (непредсказуемо) и токсично (предсказуемо) предизвикано от лекарства чернодробно заболяване, свързано с употребата на хепатотоксични лекарства и токсични вещества.

Етиология и патогенеза

Черният дроб играе важна роля в метаболизма на ксенобиотиците (чужди вещества). Група от ензими, разположени в ендоплазмения ретикулум на черния дроб, известна като цитохром Р450, е ​​най-важното семейство метаболитни ензими в черния дроб. Цитохром Р450 абсорбира около 90% от токсичните и лекарствени вещества.

Черният дроб често става мишена за тяхното вредно въздействие. Има преки и непреки видове чернодробно увреждане.

Директен тип увреждане на черния дробзависи от дозата на лекарството и се дължи на ефекта на самото лекарство върху чернодробните клетки и неговите органели. Лекарствата със задължителен дозозависим хепатотоксичен ефект включват парацетамол и антиметаболити, които водят до некроза на хепатоцитите. Директно чернодробно увреждане може да бъде причинено и от тетрациклин, меркаптопурин, азатиоприн, андрогени, естрогени и др.

Индиректен тип увреждане на черния дроб,независимо от дозата на лекарствата, наблюдавани при приемане на нитрофурани, рифампицин, диазепам, мепробамат и др. Този тип отразява индивидуалната реакция на тялото на детето като проява на свръхчувствителност към лекарства.

Черният дроб участва в метаболизма на различни ксенобиотици чрез процеси на биотрансформация, разделени на две фази.

. Първа фаза- окислителни реакции, протичащи с участието на цитохроми Р450. По време на тази фаза могат да се образуват активни метаболити, някои от които имат хепатотоксични свойства.

. Втора фаза,по време на който образуваните преди това метаболити се конюгират с глутатион, сулфат или глюкуронид, което води до образуването на нетоксични хидрофилни съединения, които се екскретират от черния дроб в кръвта или жлъчката.

Специално място сред токсичните чернодробни лезии заема лекарственият или индуциран от лекарства хепатит. Образуването им възниква по-често в резултат на неконтролирана употреба на лекарства (фиг. 6-11, а). Почти всяко лекарство може да причини увреждане на черния дроб и развитие на хепатит с различна тежест.

Токсините могат грубо да се разделят на битови и промишлени. Има промишлени отрови от органичен характер (тетрахлорметан, хлориран нафталин, тринитротолуол, трихлоретилен и др.), Метали и металоиди (мед, берилий, арсен, фосфор), инсектициди (дихлордифенилтрихлороетан - ДДТ, карбофос и др.).

Ориз. 6-11.Лекарствен хепатит: а - образуване на лекарствен хепатит с некроза на хепатоцити; b - хистологична картина на лекарствено-индуциран хепатит след лечение на остра левкемия (оцветяване с хематоксилин-еозин; χ 400)

Особено тежки форми на увреждане на хепатоцитите се развиват при отравяне с вещества като парацетамол, отрова от гъба, бял фосфор, тетрахлорметан и всички промишлени отрови.

Клинична картина

Типичните форми на чернодробно увреждане с хепатотоксични ефекти на лекарствата са представени в таблица.

6-9.

Таблица 6-9.Най-честите хепатотоксични ефекти на лекарствата

Лекарствените реакции могат да бъдат преходни и CG се наблюдава рядко. Чернодробните функционални тестове могат да се нормализират в рамките на няколко седмици (до 2 месеца) след прекратяване на лечението, но при холестатичен хепатит този период може да се увеличи до 6 месеца. Жълтеницата винаги показва по-тежко увреждане на черния дроб, възможно е развитието на остра чернодробна недостатъчност.

Диагностика

Основата за диагностициране на медикаментозно чернодробно увреждане е внимателно събрана анамнеза за използваните, предписани или използвани за самолечение лекарства. Обикновено интервалът от време между приема на лекарството и началото на заболяването варира от 4 дни до 8 седмици.

Биопсия може да бъде показана, ако се подозира предшестваща чернодробна патология или ако биохимичните параметри на кръвта (чернодробни функционални тестове) не се нормализират след спиране на лекарството.

Патоморфология

Наблюдава се дискомплексиране на чернодробните греди, тежка белтъчна (гранулирана и балонна) дегенерация на хепатоцитите, полиморфизъм на хепатоцитните ядра, дистрофични и некробиотични промени в ядрата на хепатоцитите (фиг. 6-11, b).

Диференциална диагноза

Възможността за токсични ефекти на лекарствата трябва да се вземе предвид при диференциалната диагноза на чернодробна недостатъчност и жълтеница. Необходимо е да се изключат други причини: вирусен хепатит, заболявания на жлъчните пътища и др. В редки случаи е необходимо да се извърши диференциална диагноза с вродени метаболитни заболявания, които могат да причинят увреждане на черния дроб, гликогеноза тип I (болест на Gierke),

Тип III (болест на морбили), тип IV (болест на Андерсен), тип VI (болест на Hers). Тези заболявания възникват поради прекомерно натрупване на гликоген в чернодробните клетки. Хроничните чернодробни лезии с лекарствен произход също трябва да се диференцират от липидозите: болестта на Гоше (въз основа на натрупването на азотсъдържащи цереброзиди в ретикулохистиоцитните клетки) и болестта на Ниман-Пик (възникваща поради натрупването на фосфолипиди, главно сфингомиелин, в клетките на ретикулоендотелната система). Също така е необходимо да се изключи галактоземия и фруктоземия.

Лечение

Задължително и основно условие за лечение е пълното въздържание от употребата на хепатотоксични лекарства.

Висококалоричната (90-100 kcal / kg на ден) диета, богата на протеини (2 g / kg на ден) и въглехидрати, помага за възстановяване на функционалното състояние на черния дроб. За терапевтични цели се препоръчват есенциални фосфолипиди, които имат мембранно стабилизиращо и хепатопротективно действие, както и инхибитори на процесите на липидна пероксидация. Предписва се и тиоктова киселина

лота (липоева киселина *, липамид *), която намалява токсичните ефекти на лекарствата поради антиоксидантния си ефект; за деца над 12 години - флавоноид силибинин (карсил*) 5 mg/kg в 3 приема (таблетките да не се дъвчат, да се приемат след хранене с много вода).

Прогноза

Прогнозата зависи от това колко бързо е спряно лекарството, което е причинило увреждане на черния дроб. Обикновено клиничните прояви и промените в биохимичните параметри се нормализират в рамките на няколко дни, рядко седмици.

Прогнозата винаги е сериозна, когато се формира картина на хронично чернодробно увреждане с хепатоцелуларна недостатъчност.

Профилактика на хроничен хепатит

Първичната профилактика не е разработена, вторичната профилактика се състои в ранно разпознаване и адекватно лечение на деца с остър вирусен хепатит.

Широкото въвеждане на ваксинация срещу хепатит А и В ще реши проблема не само с острия, но и с хроничния хепатит.

ЦИРОЗА НА ЧЕРНИЯ ДРОБ

Кодове по ICD-10

К71.7. Токсично увреждане на черния дроб с фиброза и цироза на черния дроб.

K74. Криптогенна чернодробна фиброза и цироза. К74.3. Първична билиарна цироза. К74.4. Вторична цироза на черния дроб. К74.5. Билиарна цироза, неуточнена. К74.6. Друга и неуточнена цироза на черния дроб. P78.3. Вродена цироза.

Чернодробната цироза е хронично прогресиращо заболяване, характеризиращо се с дегенерация и некроза на чернодробния паренхим, придружено от неговата нодуларна регенерация и дифузна пролиферация на съединителната тъкан. Това е късен стадий на различни заболявания на черния дроб и други органи, при които структурата на черния дроб е нарушена и чернодробните функции не се изпълняват пълноценно, което води до развитие на чернодробна недостатъчност.

Чернодробната цироза трябва да се разграничава от чернодробната фиброза. Фиброзата е фокална пролиферация на съединителната тъкан в различни чернодробни лезии: абсцеси, инфилтрати, грануломи и др.

В икономически развитите страни чернодробната цироза се среща при 1% от населението и е една от 6-те водещи причини за смърт при пациенти на възраст от 35 до 60 години. Всяка година 40 милиона души по света умират от вирусна цироза на черния дроб и хепатоцелуларен карцином, който се развива в резултат на носителство на вируса на хепатит В. Наблюдава се по-често при мъже, съотношението при жените е 3:1.

Билиарната атрезия е една от честите причини за билиарна цироза при кърмачета, честотата е 1 на 10 000-30 000 новородени.

Етиология и патогенеза

Чернодробната цироза се причинява от много заболявания на черния дроб и други органи, продължителна употреба на лекарства (виж фиг. 6-11, а, 6-12, а) и др. В допълнение, други заболявания играят роля в образуването на цироза:

Първична билиарна цироза;

Наследствени метаболитни нарушения (хемохроматоза, хепатолентикуларна дегенерация, галактоземия, дефицит на α-1-антитрипсин и др.);

Нарушен венозен отток от черния дроб (синдром на Budd-Chiari, венооклузивна болест, тежка деснокамерна сърдечна недостатъчност) и др.

Билиарна атрезиясе отнася до аномалии в развитието, които в повечето случаи са свързани с вътрематочен хепатит, най-често причинен от един от реовирусите. При някои деца появата на тази малформация се дължи на неблагоприятни фактори, които са действали през 4-8-та седмица от вътрематочния живот. Обикновено такива деца имат малформации на други органи (обикновено бъбреци, сърце, гръбначен стълб). Някои деца са свързани с тризомии на 13-та и 18-та двойка хромозоми. Атрезия се характеризира с пълно затваряне на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища в различни форми. По-често (в 70-80% от случаите) възниква интрахепаталната форма на атрезия.

Един от основните признаци и усложнения на чернодробната цироза е синдром на портална хипертония,което възниква поради повишаване на налягането в порталната вена (вената, която доставя кръв от коремните органи към черния дроб) с повече от 5 mm Hg. В резултат на повишено налягане в порталната вена, кръвта не може да изтече от коремните органи и в тези органи възниква стагнация на кръвта (фиг. 6-12, b).

Приблизителен клетъчен състав на черния дроб: 70-80% - хепатоцити, 15% - ендотелни клетки, 20-30% - клетки на Купфер (макрофаги), 5-8% - клетки на Ито (фиг. 6-13, а). Ито клетки(синоними: чернодробни звездовидни клетки, клетки за съхранение на мазнини, липоцити), разположени в перисинусоидалното пространство на Disse, играят ключова роля в патогенезата на чернодробната цироза. Като основни клетки на съединителната тъкан в черния дроб, те образуват извънклетъчния матрикс, като обикновено натрупват липиди. Когато черният дроб е увреден, клетките на Ito започват да произвеждат колаген тип I и цитокини, придобивайки свойства, подобни на фибробласти (фиг. 6-13, b). Този процес протича с участието на хепатоцити и клетки на Купфер.

Ориз. 6-12.Чернодробна цироза: а - етиологични фактори; b - портална система на черния дроб и механизмът на образуване на портална хипертония

Патогенезата на чернодробната цироза е представена на фиг. 6-13, b, но при приблизително 10-35% от пациентите етиологията и патогенезата на чернодробната цироза остават неизвестни.

1 Ориз. 6-13.а - част от чернодробния лобул и неговия клетъчен състав; b - патогенеза на чернодробна цироза

Чернодробните промени при цироза обикновено са дифузни, само при билиарна цироза те могат да бъдат фокални. Смъртта на хепатоцитите, свързана с възпаление и фиброза, води до нарушаване на нормалната архитектура на черния дроб: загуба на нормална чернодробна съдова мрежа с развитие на портокавални шънтове и образуване на възли на регенерация на оцелели хепатоцити (фиг. 6-14, а), а не нормални чернодробни лобули, идентифицирани при аутопсионен материал или интравитално с помощта на ЯМР (фиг. 6-14, b).

Ориз. 6-14.Промени в черния дроб при цироза: а - макроскопски образец на микронодуларна цироза на черния дроб; b - MRI на черния дроб: стрелката показва регенерационния възел

Класификация

Различават се атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища (без или в комбинация с атрезия на жлъчния мехур), атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища (без или в комбинация с атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища) и тотална атрезия. Класификацията на чернодробната цироза е представена в таблица. 6-10.

Таблица 6-10.Класификация на чернодробната цироза

Клинична картина

При първична билиарна цироза, която се проявява с възпаление на жлъчните пътища на черния дроб с нарушен отток на жлъчка, се наблюдават жълтеница, сърбеж, треска и други симптоми. Билиарната цироза, свързана с вродена атрезия на жлъчните пътища, се развива бързо, което води до смърт при липса на хирургична интервенция по здравословни причини.

Алкохолната цироза на черния дроб се развива при хора, които пият алкохолни напитки в неумерено големи дози за дълго време, не се разглежда в детската хепатология.

Чернодробната цироза при по-големи деца се развива бавно и в началото може да протече безсимптомно. Знаците, посочени в табл. 6-11, като правило, се развиват постепенно и са незабележими за дете, което дълго време страда от хронично заболяване на черния дроб или други органи, и за неговите родители.

В началото на заболяването се наблюдава хепатомегалия. Постепенното разрушаване на хепатоцитите, фиброзата с прогресирането на основното заболяване водят до намаляване на размера на черния дроб.Намаляването на размера на черния дроб е особено характерно при цироза, причинена от вирусен и автоимунен хепатит.

Таблица 6-11.Признаци на чернодробна цироза

Усложнения на чернодробната цирозаса синдром на портална хипертония (Таблица 6-12), разширени вени на долните крайници, кървене от разширени вени на хранопровода, чернодробна кома.

Таблица 6-12.Диагностика на синдром на портална хипертония

Разширени вени- усложнение на чернодробната цироза, проявяващо се с болка в крайниците, видимо и значително разширение на вените. Кървене от разширени вени на хранопроводапроявява се с кървене от устата и/или почерняване на изпражненията. Чернодробна кома- увреждане на мозъка, което се развива в резултат на натрупването на голямо количество токсични вещества в кръвта, като правило се развива с декомпенсирана цироза; основните признаци на синдром на чернодробна клетъчна недостатъчност са представени в таблица. 6-13.

Таблица 6-13.Признаци на синдром на чернодробна клетъчна недостатъчност

Диагностика

Биохимичният анализ първоначално разкрива синдромите на цитолиза, холестаза, възпаление, а по-късно - хепатодепресивен синдром (виж Таблица 1-8).

Ултразвукът описва микронодуларни (фиг. 6-15, а) или макронодуларни (фиг. 6-15, б) видове чернодробна цироза. Хистологични синоними за тези имена:

Дребнонодуларна цироза – характеризира се с образуване на малки възли (около 1 mm в диаметър);

Голяма нодуларна цироза - в области на предишна деструкция на чернодробната архитектура се разкриват големи фиброзни белези.

Патоморфология

Класически макроскопски образец на черния дроб, ясно представящ билиарна цироза на черния дроб, е представен на фиг. 6-15, c.

По време на живота на детето само биопсия може точно да посочи цироза на черния дроб, която разкрива тежки дистрофични промени в хепатоцитите, холестаза, огнища на пролиферация на съединителната тъкан (фиброзни възли), между които островчета са разположени нормални чернодробни клетки (фиг. 6-15, d).

Диференциална диагноза

Лечение

Основните принципи на лечение на чернодробна цироза са както следва.

Елиминиране на причините, довели до цироза (етиотропно лечение): антивирусна терапия (вирусен хепатит), абстиненция (алкохолна цироза), спиране на лекарства (лекарствен хепатит).

Ориз. 6-15.Чернодробна цироза според ултразвук: а - микронодуларен; b - макронодуларен: вродена атрезия на жлъчните пътища с образуване на цироза: c - макроскопски препарат; d - микроскопски образец (оцветяване с хематоксилин-еозин; χ 400)

Диетична терапия.

Лечение на развити усложнения на чернодробна цироза: симптоматично лечение на чернодробна енцефалопатия, синдром на портална хипертония и др.

Патогенетика: отстраняване на излишното желязо и мед (хемохроматоза, болест на Уилсън-Коновалов), имуносупресивна терапия (AIH), лечение на холестаза (първична билиарна цироза).

Веднъж диагностициран билиарна атрезияхирургично лечение: холедохоеюностомия или протоентеростомия (операция на Kasai - създаване на директна анастомоза между декапсулираната открита повърхност на черния дроб в

портална област и черва), трансплантация на част от черния дроб. Преди операцията лечението е поддържащо. Глюкокортикоидите са толкова неефективни, колкото и другите лекарства. В същото време витамин К трябва да се прилага парентерално веднъж седмично и периодично да се прилагат курсове на хепатопротектори, витамини Е и D.

Лечение на усложненията на чернодробната цироза

Строга почивка на легло;

Хипонодиева диета: при минимален и умерен асцит - ограничаване на приема на трапезна сол до 1,0-1,5 g/ден; при интензивен асцит - до 0,5-1,0 g/ден;

Ограничаване на приема на течности до 0,8-1,0 литра на ден;

Диуретична терапия: алдостеронови антагонисти и натриуретици;

Терапевтична парацентеза (3-6 l) с интравенозно приложение на разтвор на албумин (със скорост 6-8 g на 1 l отстранена асцитна течност);

Ултрафилтрация с използване на перитонеално-венозен шънт, трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт;

Трансплантация на черен дроб.

Диуретици.Хидрохлоротиазид (хипотиазид*) в таблетки и капсули се предписва перорално на деца от 3 до 12 години по 1-2 mg / kg на ден в 1 доза. Хипокалиемията може да бъде избегната чрез използване на лекарства, съдържащи калий или ядене на храни, богати на калий (плодове, зеленчуци).

Спиронолактон (верошпирон*, альдактон*, веропилактон*) в таблетки, капсули, начална дневна доза - 1,33 mg/kg, максимална - 3 mg/kg в 2 приема, или 30-90 mg/m2, курс - 2 седмици. Противопоказан в ранна детска възраст.

Фуроземид (Lasix*) в таблетки от 40 mg и гранули за суспензия, ампули 1% - 2 ml. Новородени се предписват 1-4 mg/kg на ден 1-2 пъти, 1-2 mg/kg IV или IM 1-2 пъти на ден, деца - 1-3 mg/kg на ден, юноши - 20-40 mg/ ден.

Сутрин се предписват диуретици. Необходимо е проследяване на нивото на калий в кръвния серум и ЕКГ.

Критерият за ефективност на терапията е положителен воден баланс, възлизащ на 200-400 ml / ден с малък обем асцит и 500-800 ml / ден с едематозно-асцитичен синдром при по-големи деца. Парацентезаизвършва се по строги показания (с голямо количество течност) с едновременното приложение на албумин в количество от 4-5 g интравенозно. Ако лекарствената терапия е неефективна, е възможно хирургично лечение (байпас).

Хемостатична терапия (ε-аминокапронова киселина, викасол*, калциев глюконат, дицинон*, червени кръвни клетки).

Възстановяване на обема на циркулиращата кръв (разтвор на албумин, плазма).

Фармакологично намаляване на порталното налягане (вазопресин, соматостатин, октреотид).

Механична тампонада на хранопровода (сонда Sengstaken-Blackmore).

Ендоскопски методи за спиране на кървене (склеротерапия с етаноламин, полидоканол, лигиране на венозни стволове).

Трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт.

Предотвратяване на стресови стомашно-чревни язви (блокери на H2-хистаминовите рецептори, PPI).

Профилактика на чернодробна енцефалопатия (лактулоза, сифонни клизми).

Предотвратяване на спонтанен бактериален перитонит (антибиотици).

Основни фармакологични средства за хеморагичен синдром

ε-аминокапронова киселина за интравенозно приложение и на гранули за приготвяне на суспензия за перорално приложение, дневна доза за деца под 1 година - 3 g; 2-6 години - 3-6 години, 7-10 години - 6-9 години.

Menadione sodium bisulfate (Vicasol *) 1% разтвор се предписва на деца под 1 година - 2-5 mg / ден, 1-2 години - 6 mg / ден, 3-4 години - 8 mg / ден, 5- 9 години - 10 mg / ден, 10-14 години - 15 mg / ден. Продължителността на лечението е 3-4 дни, след 4-дневна почивка курсът се повтаря.

Етамзилат (дицинон *) се предлага в таблетки от 250 mg и под формата на 12,5% разтвор в ампули от 2 mg (250 mg на ампула) за интрамускулно и интравенозно приложение. При кървене на деца под 3 години се дават 0,5 ml, на 4-7 години - 0,75 ml, на 8-12 години - 1-1,5 ml и на 13-15 години - 2 ml. Посочената доза се повтаря на всеки 4-6 часа в продължение на 3-5 дни. В бъдеще лечението с дицинон * може да продължи в таблетки (дневна доза - 10-15 mg / kg): деца под 3 години - 1/4 таблетка, 4-7 години - 1/2 таблетка, 8-12 години - 1 таблетка и 13-15 години - 1,5-2 таблетки 3-4 пъти на ден.

Средство за укрепване на съдовата стена - флавоноид троксерутин, аскорбинова киселина + рутозид (аскорутин*).

За намаляване на порталното налягане се използва дезмопресин (минирин *), аналог на естествения хормон аргинин-вазопресин, 100-200 mg на вечер.

Лечение злокачествено новообразувание на черния дробизвършват специалисти от онкологичния център. Показания за спленектомия

Сегментна екстрахепатална портална хипертония.

Тежък хиперспленизъм с хеморагичен синдром.

Забавено физическо и сексуално развитие на деца с чернодробна цироза.

Гигантска спленомегалия със силна болка (инфаркт, периспленит).

Лечение спонтанен бактериален перитонитизвършва се от цефалоспорини от III-IV поколение.

Радикалното лечение на чернодробната цироза е чернодробната трансплантация.

Предотвратяване

база вторична профилактикае своевременно етиотропно и патогенетично лечение на остър и хроничен хепатит.

Профилактика на цироза по същество третиченИ кватернер,тъй като те провеждат лечение, насочено към стабилизиране на патологичния процес в черния дроб, предотвратяване на екзацербации, намаляване на риска от развитие и прогресиране на усложнения. Децата трябва да бъдат под динамично наблюдение в специализирани клиники и центрове, а в амбулаторни условия - под наблюдението на педиатър и гастроентеролог. Имунопрофилактиката се провежда строго индивидуално.

Предотвратяването на усложнения, например първото кървене от разширени вени на хранопровода, е възможно чрез ендоскопско изследване поне веднъж на 2-3 години, за да се наблюдава динамично тяхното вероятно развитие. Състоянието на пациенти с начален стадий на разширени вени на хранопровода се проследява ендоскопски веднъж на 1-2 години. Превантивно лечение се провежда при средно тежки и тежки случаи.

Прогноза

Прогнозата на чернодробната цироза е неблагоприятна и като правило несигурна и непредсказуема, тъй като зависи от причината за цирозата, възрастта на пациента, стадия на заболяването и възможността за непредвидени фатални усложнения. Самата чернодробна цироза е нелечима (с изключение на случаите, когато е извършена чернодробна трансплантация), но правилното лечение на цирозата ви позволява да компенсирате заболяването за дълго време (20 години или повече). Спазването на диетата, традиционните и алтернативни методи на лечение (фиг. 6-16) и отказът от лоши навици значително увеличават шансовете на пациента за компенсиране на заболяването.

Ориз. 6-16.Възможности за лечение на пациенти с цироза

Без хирургично лечение децата с билиарна атрезия умират на 2-3-та година от живота. Колкото по-рано се извърши операцията, толкова по-добра е прогнозата. Около 25-50% от рано оперираните деца преживяват 5 или повече години, когато получат чернодробна трансплантация. Резултатът зависи от наличието или липсата на възпалителен и склеротичен процес в черния дроб.

ЧЕРНОДРОБНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

Кодове по ICD-10

K72. Чернодробна недостатъчност. K72.0. Остра и подостра чернодробна недостатъчност. К72.1. Хронична чернодробна недостатъчност. К72.9. Чернодробна недостатъчност, неуточнена.

Чернодробна недостатъчност е комплекс от симптоми, характеризиращи се с нарушение на една или повече чернодробни функции в резултат на увреждане на неговия паренхим (синдром на хепатоцелуларен или хепатоцелуларен синдром). Портосистемната или чернодробна енцефалопатия е комплекс от симптоми на нарушения на централната нервна система, които се появяват при чернодробна недостатъчност с дълбоко увреждане на редица жизнени функции на черния дроб.

Смъртността от чернодробна недостатъчност е 50-80%. При остра чернодробна недостатъчност е възможно развитие на чернодробна енцефалопатия, която е рядка при остри чернодробни заболявания, но смъртността може да достигне 80-90%.

Етиология и патогенеза

Остра чернодробна недостатъчностсреща се при тежки форми на вирусен хепатит A, B, C, D, E, G, отравяне с хепатотропни отрови (алкохол, някои лекарства, промишлени токсини, микотоксини и афлатоксини, въглероден диоксид и др.). Неговите причинители могат да бъдат херпесни вируси, цитомегаловирус, вирус на инфекциозна мононуклеоза, лихен симплекс и херпес зостер, вирус Коксаки, причинител на морбили; септицемия с чернодробни абсцеси. Остра чернодробна недостатъчност е описана при токсични хепатози (синдром на Reye, състояние след прекъсване на тънките черва), болест на Wilson-Konovalov, синдром на Budd-Chiari.

Синдром на Budd-Chiari(ICD-10 код - I82.0) се развива поради прогресивно стесняване или затваряне на чернодробните вени. Поради тромбофлебит на пъпната вена и Arantian канал, който се влива в устието на лявата чернодробна вена, синдромът на Budd-Chiari може да започне в ранна детска възраст. В резултат на това се развива стагнация в черния дроб с компресия на чернодробните клетки.

Синдром на Reye(код по МКБ-10 - G93.7) - остра енцефалопатия с мозъчен оток и мастна инфилтрация на черния дроб, възникваща при преди това здрави новородени, деца и юноши (обикновено на възраст 4 - 12 години), свързана с предишна вирусна инфекция (напр. варицела, едра шарка или грип тип А) и прием на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина.

Хронична чернодробна недостатъчносте следствие от прогресирането на хронични чернодробни заболявания (хепатит, чернодробна цироза, злокачествени чернодробни тумори и др.). Основните етиологични фактори са посочени на фиг. 6-17, а.

Основата на патогенезата чернодробна недостатъчностима два процеса. Първо, тежката дистрофия и широко разпространената некробиоза на хепатоцитите водят до значително намаляване на чернодробната функция. Второ, поради многобройните колатерали между порталната и празната вена, значителна част от абсорбираните токсични продукти навлизат в системното кръвообращение, заобикаляйки черния дроб. Отравянето се причинява от ненеутрализирани продукти от разпада на протеини и крайни продукти на метаболизма (амоняк, феноли).

Възникване чернодробна енцефалопатияпри чернодробна недостатъчност е свързано с нарушения на хомеостазата, киселинно-алкалното състояние и електролитния състав на кръвта (респираторна и метаболитна алкалоза, хипокалиемия, метаболитна ацидоза, хипонатремия, хипохлоремия, азотемия). От стомашно-чревния тракт и черния дроб в системното кръвообращение навлизат церебротоксични вещества: аминокиселини и продукти на тяхното разпадане (амоняк, феноли, меркаптани); продукти на хидролиза и окисление на въглехидрати (млечна, пирогроздена киселина, ацетон); продукти от нарушен метаболизъм на мазнините; фалшиви невротрансмитери (аспарагин, глутамин), които имат токсични ефекти върху централната нервна система. Механизмът на увреждане на мозъчната тъкан е свързан с дисфункция на астроцитите, които съставляват приблизително 30% от мозъчните клетки. Астроцитите играят ключова роля в регулирането на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, осигурявайки транспортирането на невротрансмитери до мозъчните неврони, както и в унищожаването на токсични вещества (по-специално амоняк) (фиг. 6-17, b).

Ориз. 6-17.Хронична чернодробна недостатъчност и чернодробна енцефалопатия: а - етиология на чернодробна недостатъчност; b - механизъм на образуване на чернодробна енцефалопатия

Обмяна на амоняк.При здрави хора амонякът се превръща в черния дроб в пикочна киселина в цикъла на Кребс. Той е необходим в реакцията, която превръща глутамата в глутамин, която се медиира от ензима глутамат синтетаза. При хронично увреждане на черния дроб броят на функциониращите хепатоцити намалява, създавайки предпоставки за хиперамонемия. Когато се появи портосистемен шунт, амонякът заобикаля черния дроб и навлиза в системното кръвообращение - възниква хиперамонемия. Идва амоняк

в мозъка, води до нарушаване на функционирането на астроцитите, причинявайки морфологични промени в тях. В резултат на това при чернодробна недостатъчност възниква церебрален оток и се повишава вътречерепното налягане.

В условията на чернодробна цироза и портосистемно шунтиране се увеличава активността на глутамат синтетазата в скелетните мускули, където започва процесът на разрушаване на амоняка. Това обяснява намаляването на мускулната маса при пациенти с цироза, което от своя страна също допринася за хиперамонемия. Процесите на метаболизъм и отделяне на амоняк също протичат в бъбреците.

Клинична картина

Клиничната картина се проявява с нарушения на съзнанието и когнитивните функции, сънливост, монотонен говор, тремор и некоординираност на движенията. Особено важни признаци са бързото намаляване на размера на черния дроб, неговото омекване и болка при палпация. В табл 6-14 накратко са обобщени клиничните прояви според стадиите на чернодробна недостатъчност и енцефалопатия, разликите между остра и хронична чернодробна недостатъчност са в табл. 6-15.

Таблица 6-14.Класификация на етапите на чернодробна недостатъчност и енцефалопатия

Таблица 6-15.Диференциална диагноза на остра и хронична чернодробна недостатъчност

Чернодробната кома се предшества от общо вълнение, което преминава в депресия на съзнанието: ступор и ступор, след което настъпва пълна загуба на съзнание. Появяват се менингеални феномени, патологични рефлекси (хващане, сукане), двигателно безпокойство и конвулсии. Дишането става аритмично, подобно на Kussmaul или Cheyne-Stokes. Пулсът е малък и неправилен. От устата и от

миризмата на черния дроб се излъчва от кожата (foetor hepatica),причинени от освобождаването на метилмеркаптан; жълтеница и хеморагичен синдром се засилват, асцитът и хипопротеинемичният оток се увеличават (фиг. 6-18, а). Клиничните прояви на декомпенсираните и терминалните стадии са ясно представени на фиг. 6-18, б-г. Терминът “злокачествена форма” (най-тежката форма) обозначава качествено ново клинично състояние, което възниква при пациенти с вирусен хепатит В, ако развият масивна или субмасивна чернодробна некроза.

Ориз. 6-18.Чернодробна недостатъчност: а - клинични прояви; a и b - декомпенсиран стадий; c - терминален етап („плаваща очна ябълка“); г - чернодробна кома

През следващите 2-3 дни се развива дълбока чернодробна кома. Понякога комата възниква, без да се преминава през етапа на вълнение.

Диагностика

Провеждайте лабораторни и инструментални изследвания.

Общият кръвен тест разкрива анемия, левкоцитоза, тромбоцитопения и повишена ESR.

Биохимичното изследване разкрива билирубинемия, азотемия, хипоалбуминемия, хипохолестеролемия, повишаване на нивата на ALT, AST и алкалната фосфатаза, намаляване на нивата на фибриноген, калий, натрий и протромбинов индекс, отбелязва се метаболитна ацидоза.

Ултразвукът и компютърната томография на черния дроб разкриват промени в размера и структурата на чернодробния паренхим.

Патоморфология

Морфологичните промени в черния дроб засягат всички негови тъканни компоненти: паренхим, ретикулоендотел, строма на съединителната тъкан и в по-малка степен жлъчните пътища.

Разграничете три варианта на острата форма на заболяването:

Остра циклична форма;

Холестатичен (перихолангиолитичен) хепатит;

Масивна чернодробна некроза.

Тежестта на морфологичните промени зависи от тежестта и етиологията на заболяването (фиг. 6-19, а, б). В разгара на заболяването преобладават алтернативни, ексудативни процеси, по време на възстановителния период преобладават процесите на пролиферация и регенерация.

Ориз. 6-19.Чернодробна некроза, макро- и микроскопски препарати: а - неизвестна етиология; б - аденовирусна етиология; c - χ 250; g - χ 400 (оцветяване с хематоксилин-еозин)

При холестатичния (перихолангиолитичен) хепатит морфологичните промени засягат главно интрахепаталните жлъчни пътища (холангиолит и перихолангиолит).

Чернодробната некроза е екстремна степен на промени в черния дроб, която може да бъде масивна, когато почти целият чернодробен епител умира или остава лека граница от клетки по периферията на лобулите, или субмасивна, при която по-голямата част от хепатоцитите са подложени на некробиоза, главно в центъра на лобулите (фиг. 6-19, c, d).

Диференциална диагноза

За целите на диференциалната диагноза е необходимо да се изключат екстрахепаталните причини за симптомите от централната нервна система. Нивото на амоняк в кръвта се определя при постъпване в болницата на пациент с чернодробна цироза и признаци на увреждане на централната нервна система. Необходимо е да се установи анамнезата на пациента за такива патологични състояния като метаболитни нарушения, стомашно-чревно кървене, инфекции, запек.

Ако се появят симптоми на чернодробна енцефалопатия, диференциалната диагноза се извършва със заболявания, които включват следното.

Интракраниални патологични състояния: субдурален хематом, вътречерепно кървене,

инсулт, мозъчен тумор, мозъчен абсцес.

Инфекции: менингит, енцефалит.

Метаболитна енцефалопатия, която се развива на фона на хипогликемия, електролитни нарушения и уремия.

Хиперамонемия, причинена от вродени аномалии на пикочните пътища.

Токсична енцефалопатия, причинена от прием на алкохол, остра интоксикация, енцефалопатия на Вернике.

Токсична енцефалопатия, възникваща по време на приема на лекарства: успокоителни и антипсихотици, антидепресанти, салицилати.

Постконвулсивна енцефалопатия.

Лечение

Лечението се състои в ограничаване на количеството протеини в храната и прилагане на лактулоза. Пациентите с чернодробна енцефалопатия са кандидати за чернодробна трансплантация.

В комплекса от терапевтични мерки за чернодробна недостатъчност има етапи (фиг. 6-20), както и основна (стандартна) терапия и редица по-радикални средства, насочени към очистване на организма от токсични продукти на метаболитни нарушения, като както и заместване (временно или постоянно) на засегнатите функции на черния дроб.

Основна терапияострата чернодробна недостатъчност е насочена към коригиране на електролита, енергийния баланс, киселинно-базовия статус, витамините и кофакторите, нарушенията на системата за коагулация на кръвта, хемоциркулацията, елиминиране на хипоксията, предотвратяване на усложнения, предотвратяване на абсорбцията на гнилостни разпадни продукти от червата. Основната терапия също включва използването на глюкокортикоиди.

Общи принципи на лечение на пациенти с остра чернодробна недостатъчност

Индивидуален пост за медицинска сестра.

Проследявайте отделената урина, кръвната захар и жизнените показатели на всеки час.

Ориз. 6-20.Етапи на лечение на чернодробна енцефалопатия

Мониторирайте серумния калий 2 пъти на ден.

Кръвен тест, определяне на креатинин, албумин, оценка на коагулограмата ежедневно.

Предотвратяване на рани от залежаване.

Общи принципи на лечение на пациенти с хронична чернодробна недостатъчност

Активно наблюдение на състоянието на пациента, като се вземе предвид тежестта на симптомите на енцефалопатия.

Претегляйте пациента ежедневно.

Ежедневна оценка на баланса на течностите, изпити и отделени през деня.

Ежедневно определяне на кръвен тест, съдържание на електролити, креатинин.

Определяне на активността на билирубин, албумин, AST, ALT, алкална фосфатаза два пъти седмично.

Коагулограма, съдържание на протромбин.

Оценка на необходимостта и възможността от чернодробна трансплантация в краен стадий на чернодробна цироза.

Лечение на чернодробна енцефалопатия

Премахване на провокиращи фактори.

Спиране на стомашно-чревно кървене.

Потискане на растежа на протеолитичната микрофлора в дебелото черво и лечение на инфекциозни заболявания.

Нормализиране на електролитните нарушения.

Намаляване на степента на хиперамонемия:

а) намаляване на амонячния субстрат:

Почистване на стомашно-чревния тракт (сифонни клизми, лаксативи);

Намаляване на приема на протеини;

б) свързване на амоняк в кръвта:

Орнитин (хепа-мерц*);

в) потискане на образуването на амоняк:

Широкоспектърни антибиотици;

Подкисляване на чревното съдържимо с лактулоза. За да се намалят нивата на амоняк, се препоръчват клизми

или използване на лаксативи, за да имате движения на червата поне 2 пъти на ден. За целта се предписва лактулоза (Normaze*, Duphalac*) в сироп по 20-50 ml през час до появата на диарията, след това по 15-30 ml 3-4 пъти на ден. За използване в клизма до 300 ml от лекарството се разреждат в 500-700 ml вода.

Преди пациентът да бъде изписан от болницата, дозата на лактулозата трябва да се намали до 20-30 ml през нощта с възможно последващо прекъсване на амбулаторния етап.

ДА СЕ радикални методи на лечениеСледните мерки включват масивно отстраняване на токсични продукти от кръвта на пациента.

Контролирана хемодилуция.

Плазмафереза.

Заместващо кръвопреливане.

Временно (или постоянно) заместване на черния дроб на пациента чрез екстракорпорално свързване на ксенопеничен (свински) черен дроб, кръстосана циркулация.

Хетеро- и ортотопична чернодробна трансплантация.

Предотвратяване

Най-добрият начин за предотвратяване на чернодробна недостатъчност е предотвратяване на риска от развитие на цироза или хепатит. Това изисква специфична имунизация, спазването на здравословен начин на живот, правилата за лична хигиена и диетотерапията са важни.

Въвеждането на специфичен имуноглобулин по време на случайно преливане на заразена кръв и при раждане на дете от майка, която е носител на HBsAg или има хепатит В, ще позволи пасивна имунизация. Активна имунизация - ваксиниране на дете в първия ден след раждането, неваксинирани деца от всякаква възраст, както и лица от рискови групи: професионални (медици, спешна помощ, военни и др.), лица на програма за хемодиализа и др. ( повторна ваксинация на всеки 7 години). Ваксинацията срещу вируса на хепатит B предпазва от инфекция с хепатит D.

Прогноза

Чрез елиминиране на причината за чернодробна недостатъчност могат да се намалят проявите на чернодробна енцефалопатия. Хроничната чернодробна кома е фатална, но при остра хепатоцелуларна недостатъчност понякога е възможно възстановяване. С развитието на чернодробна енцефалопатия смъртността може да достигне 80-90%.

В началния етап на развитие мазнините се натрупват в хепатоцитите, което с течение на времето просто води до дегенерация на чернодробните клетки.

Ако заболяването не се диагностицира на ранен етап и не се проведе подходяща терапия, тогава в паренхима настъпват необратими възпалителни промени, които водят до развитие на тъканна некроза. Ако мастната хепатоза не се лекува, тя може да се развие в цироза, която вече не може да се лекува. В статията ще разгледаме причините, поради които се развива заболяването, методите за неговото лечение и класификацията според ICD-10.

Причини за мастна хепатоза и нейното разпространение

Причините за развитието на болестта все още не са точно доказани, но са известни фактори, които могат уверено да провокират появата на това заболяване. Те включват:

• завършеност;
• диабет;
• нарушение на метаболитните процеси (липид);
• минимална физическа активност с питателна ежедневна диета с високо съдържание на мазнини.

Лекарите регистрират повечето случаи на развитие на мастна хепатоза в развитите страни с над средния стандарт на живот.

Има редица други фактори, свързани с хормоналния дисбаланс, като инсулинова резистентност и кръвна захар. Наследственият фактор не може да бъде пренебрегнат, той също играе голяма роля. Но все пак основната причина е неправилното хранене, заседналият начин на живот и наднорменото тегло. Всички причини нямат нищо общо с консумацията на алкохолни напитки, поради което мастната хепатоза често се нарича безалкохолна. Но ако добавим алкохолната зависимост към горните причини, тогава мастната хепатоза ще се развие много по-бързо.

В медицината е много удобно да се използва кодиране на болести, за да се систематизират. Още по-лесно е да посочите диагноза в болничен лист с помощта на код. Всички заболявания са кодирани в Международната класификация на болестите, нараняванията и свързаните със здравето проблеми. В момента е в сила десетата опция за ревизия.

Всички чернодробни заболявания според Международната класификация на десетата ревизия са кодирани под кодове K70-K77. И ако говорим за мастна хепатоза, тогава според ICD 10 тя попада под код K76.0 (мастна чернодробна дегенерация).

Можете да научите повече за симптомите, диагнозата и лечението на хепатозата от следните материали:

Лечение на мастна хепатоза

Схемата за лечение на неалкохолна хепатоза е да се премахнат възможните рискови фактори. Ако пациентът страда от затлъстяване, тогава трябва да се опитате да го оптимизирате. И започнете, като намалите общата маса с поне 10%. Лекарите препоръчват използването на минимална физическа активност успоредно с диетичното хранене за постигане на целта. Ограничете употребата на мазнини във вашата диета, доколкото е възможно. Струва си да се помни, че внезапната загуба на тегло не само няма да донесе ползи, но, напротив, може да причини вреда, влошавайки хода на заболяването.

За тази цел лекуващият лекар може да предпише тиазолидиноиди в комбинация с бигуаниди, но тази линия от лекарства все още не е напълно проучена, например за хепатотоксичност. Метформин може да помогне за коригиране на процеса на метаболитни нарушения в метаболизма на въглехидратите.

В резултат на това можем уверено да кажем, че чрез нормализиране на ежедневната диета, намаляване на мастната маса и отказ от лоши навици, пациентът ще почувства подобрение. И само по този начин може да се бори с болест като неалкохолна хепатоза.

ЧЕРНОДРОБНИ БОЛЕСТИ (K70-K77)

Включени: лекарствени:

• идиосинкратично (непредвидимо) чернодробно заболяване
• токсично (предсказуемо) чернодробно заболяване

Ако е необходимо да се идентифицира токсично вещество, използвайте допълнителен код на външна причина (клас XX).

Изключено:

• Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Включено:

• чернодробни:
  • кома NOS
  • енцефалопатия NOS
• хепатит:
  • фулминантна, некласифицирана другаде, с чернодробна недостатъчност
  • злокачествени, некласифицирани другаде, с чернодробна недостатъчност
• некроза на черния дроб (клетки) с чернодробна недостатъчност
• жълта атрофия или чернодробна дистрофия

Изключено:

• алкохолна чернодробна недостатъчност (K70.4)
• чернодробна недостатъчност, усложняваща се:
  • аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.8)
  • бременност, раждане и пуерпериум (O26.6)
• Фетална и новородена жълтеница (P55-P59)
• вирусен хепатит (B15-B19)
• в комбинация с токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

Изключени: хепатит (хроничен):

• алкохолик (K70.1)
• лекарствен (K71.-)
• грануломатозен NEC (K75.3)
• реактивен неспецифичен (K75.2)
• вирусен (B15-B19)

Изключено:

• алкохолна чернодробна фиброза (K70.2)
• кардиосклероза на черния дроб (K76.1)
• цироза на черния дроб):
  • алкохолик (K70.3)
  • вродена (P78.3)
• с токсично увреждане на черния дроб (K71.7)

Изключено:

• алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
• амилоидна чернодробна дегенерация (E85.-)
• кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)
• тромбоза на чернодробната вена (I82.0)
• хепатомегалия NOS (R16.0)
• тромбоза на порталната вена (I81)
• токсично увреждане на черния дроб (K71.-)

В Русия Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за регистриране на заболеваемостта, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 беше въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. № 170

Пускането на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

мастна хепатоза ICD код

В раздел Болести, Лекарства на въпроса Мастна хепатоза, зададен от автора Sergey senatorov, най-добрият отговор е Сериозно.. Моята свекърва имаше

Хроничната мастна хепатоза (мастна дегенерация, мастна инфилтрация, чернодробна стеатоза и др.) се характеризира с мастна (понякога с протеинови елементи) дегенерация на хепатоцитите и хроничен ход. Етиология, патогенеза: най-често алкохолизъм, по-рядко ендогенен (с тежък панкреатит, ентерит) дефицит на протеини и витамини, хронична интоксикация с тетрахлорметан, органофосфорни съединения, други токсични вещества с хепатотропни ефекти, бактериални токсини, различни метаболитни нарушения в организма ( хиповитаминоза, общо затлъстяване, захарен диабет, тиреотоксикоза и др.). Патогенезата на чернодробното увреждане в тези случаи се свежда главно до нарушаване на липидния метаболизъм в хепатоцитите и образуването на липопротеини. При прогресирането на дистрофични и некробиотични промени е важно не само прякото въздействие на увреждащия фактор върху чернодробната клетка, но и токсично-алергичните процеси.

Симптоми, курс. Възможна е слабосимптомна форма, при която клиничната картина е маскирана от прояви на основното заболяване (тиреотоксикоза, захарен диабет и др.), Токсично увреждане на други органи или съпътстващи заболявания на стомашно-чревния тракт. В други случаи се наблюдават тежки диспептични симптоми, обща слабост и тъпа болка в десния хипохондриум; понякога лека жълтеница. Черният дроб е умерено увеличен, с гладка повърхност, болезнен при палпация. Спленомегалията не е типична. Съдържанието на аминотрансферази в кръвния серум е умерено или леко повишено, а съдържанието на холестерол и бета-липопротеини често също се повишава. Резултатите от тестовете за бромсулфалин и вофавердин са характерни: в повечето случаи се наблюдава забавяне на освобождаването на тези лекарства от черния дроб. Други лабораторни тестове са от малка полза. Данните от пункционна биопсия на черния дроб (мастна дегенерация на хепатоцитите) са от решаващо значение за диагнозата.

Курсът е сравнително благоприятен: в много случаи, особено ако се изключи действието на увреждащия агент и се лекува навреме, е възможно възстановяване. Въпреки това, хепатозата в някои случаи може да се трансформира в хроничен хепатит и цироза. Диференциална диагноза. Липсата на спленомегалия позволява с известна степен на увереност да се разграничи хроничната хепатоза от хепатит и цироза на черния дроб. При цироза на черния дроб обикновено има чернодробни стигмати (чернодробни звезди - телеангиектазия, яркочервен или пурпурен език, "перлени" нокти и др.), Признаци на портална хипертония, което не се случва при хепатоза. Трябва също да се има предвид хепатолентикуларна дегенерация и хемохроматоза. Перкутанната чернодробна биопсия е много важна за диференциалната диагноза на хепатозата с други чернодробни лезии.

Лечение. Необходимо е да се стремим да спрем действието на етиологичния фактор. Алкохолните напитки са строго забранени. Диета № 5 се предписва с високо съдържание на пълноценни протеини от животински произход (куче/ден) и липотропни фактори (извара, варена треска, мая, продукти от елда, овесени ядки и др.). Ограничете приема на мазнини в тялото, особено огнеупорни мазнини от животински произход. Предписват се липотропни лекарства: холин хлорид, липоева киселина, фолиева киселина, витамин В12, лекарства, съдържащи чернодробни екстракти и хидролизати (sirepar 5 ml интрамускулно дневно, Essentiale и др.).

Фосфоглив в капсули също е подходящ, чернодробните клетки се заменят с мастна тъкан, черният дроб се увеличава по размер

това е черният дроб в слоеве мазнина, аз използвах "Essentiale Forte"

Мастна чернодробна хепатоза

Описание на заболяването

Мастната чернодробна хепатоза (чернодробна стеатоза, мастен черен дроб, мастен черен дроб) е хронично чернодробно заболяване, характеризиращо се с мастна дегенерация на чернодробните клетки. Среща се доста често, развива се под въздействието на алкохол, токсични вещества (лекарства), диабет, анемия, белодробни заболявания, тежък панкреатит и ентерит, недохранване, затлъстяване.

причини

Според механизма на развитие хепатозата възниква поради прекомерен прием на мазнини в черния дроб, претоварване на черния дроб с хранителни мазнини и въглехидрати или поради нарушено отделяне на мазнини от черния дроб. Нарушено отстраняване на мазнините от черния дроб възниква, когато количеството на веществата, участващи в преработката на мазнини (протеини, липотропни фактори), намалява. Нарушава се образуването на фосфолипиди, бета-липопротеини и лецитин от мазнини. А излишните свободни мазнини се отлагат в чернодробните клетки.

Симптоми

Болните с хепатоза обикновено нямат оплаквания. Протичането на заболяването е леко и бавно прогресиращо. С течение на времето се появява постоянна тъпа болка в десния хипохондриум, гадене, повръщане и нарушения на изпражненията. Пациентът се тревожи за слабост, главоболие, замаяност, умора по време на физическа активност. Много рядко се наблюдава хепатоза с изразена клинична картина: силна болка, загуба на тегло, сърбеж, подуване на корема. При преглед се открива увеличен, леко болезнен черен дроб. Протичането на заболяването обикновено не е тежко, но понякога мастната хепатоза може да се развие в хроничен хепатит или цироза на черния дроб.

Диагностика

Ултразвукът на коремната кухина разкрива повишена ехогенност на черния дроб и увеличаване на неговия размер. При биохимичен кръвен тест се наблюдава леко повишаване на активността на чернодробните тестове и промени в протеиновите фракции.

Лечение

На първо място, трябва или да премахнете, или да сведете до минимум ефекта на фактора, довел до отлагането на мазнини в черния дроб. Това почти винаги е възможно по отношение на алкохола, освен ако не говорим за формиране на зависимост, когато е необходима помощта на нарколог. Пациентите със захарен диабет и хиперлипидемия трябва да се наблюдават съвместно съответно от ендокринолог и кардиолог. Всички пациенти се нуждаят от диета с ниско съдържание на мазнини, както и адекватна ежедневна физическа активност.

При пациенти със затлъстяване лекарите обикновено считат за необходимо да намалят телесното тегло на пациента. Ефектът от загубата на тегло върху хода на мастната хепатоза е двусмислен. Бързата загуба на тегло естествено води до увеличаване на възпалителната активност и прогресия на фиброзата. Намаляването на теглото на килограм/година има положителен ефект върху тежестта на стеатозата, възпалението и степента на чернодробна фиброза. За най-ефективна се счита загубата на тегло с не повече от 1,6 kg/седмично, което се постига при дневен калориен прием от 25 cal/kg/ден.

Мастна чернодробна хепатоза в класификацията на ICD:

Здравейте скъпи лекари. въпрос от Ташкент. Сега сме в много тежка ситуация, защото брат ми вече 4 месеца не може да се лекува от хепатит А. никакви лекарства не помагат. Днес бяхме при вирусолог, той каза, че това може да е началото на чернодробна цироза. Моля, помогнете ни. Не можем да разберем какъв хепатит е това? защо не се лекуваш?

Кои лекари трябва да се свържете, ако възникне мастна чернодробна хепатоза:

Добър ден Аз съм на 67 години, ръст 158 см, тегло 78 кг. Започнах да напълнявам след смъртта на съпруга ми. Не злоупотребявам с алкохол. Ходя умерено. Какво да правя? Изследванията са в норма - а ултразвуковата диагноза е: ехо признаци на мастна хепатоза, хроничен холецистит, хроничен панкреатит. Какво да правя?

Мастна чернодробна дегенерация (K76.0)

Версия: Директория на заболяванията на MedElement

Главна информация

Кратко описание

Мастната чернодробна дегенерация е заболяване, характеризиращо се с увреждане на черния дроб с промени, подобни на промените при алкохолно чернодробно заболяване (мастна дегенерация на хепатоцитите хепатоцити - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества необходими за тялото, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка (хепатоцити)

), но при мастна чернодробна дегенерация пациентите не пият алкохол в количества, които могат да причинят увреждане на черния дроб.

Най-често използвани определения за NAFLD:

1. Неалкохолен мастен черен дроб (NAFL). Наличието на мастен черен дроб без признаци на увреждане на хепатоцитите хепатоцити - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализирането на токсични вещества и образуването на жлъчката (хепатоцити)

под формата на балонна дистрофия или без признаци на фиброза. Рискът от развитие на цироза и чернодробна недостатъчност е минимален.

2. Неалкохолен стеатохепатит (НАСХ). Наличието на чернодробна стеатоза и възпаление с увреждане на хепатоцитите хепатоцити - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализирането на токсични вещества и образуването на жлъчката (хепатоцити)

(балонна дистрофия) със или без признаци на фиброза. Може да прогресира до цироза, чернодробна недостатъчност и (рядко) рак на черния дроб.

3. Неалкохолна цироза на черния дроб (NASH Cirrhosis). Наличие на признаци на цироза с настоящи или предишни хистологични признаци на стеатоза или стеатохепатит.

4. Криптогенна цироза - цироза без ясни етиологични причини. Пациентите с криптогенна цироза обикновено имат високи рискови фактори, свързани с метаболитни нарушения като затлъстяване и метаболитен синдром. Все по-често криптогенната цироза при подробно изследване се оказва заболяване, свързано с алкохола.

5. Оценка на активността на NAFLD (NAS). Набор от точки, изчислени от цялостна оценка на признаци на стеатоза, възпаление и балонна дистрофия. Е полезен инструмент за полуколичествено измерване на хистологични промени в чернодробната тъкан при пациенти с NAFLD в клинични изпитвания.

K75.81 - Неалкохолен стеатохепатит (НАСХ)

K74.0 - Чернодробна фиброза

K 74.6 - Друга и неуточнена цироза на черния дроб.\

Класификация

Видове мастна дегенерация на черния дроб:

1. Макровезикуларен тип. Натрупването на мазнини в хепатоцитите има локален характер и ядрото на хепатоцита се отдалечава от центъра. При мастна инфилтрация на черния дроб от макровезикуларен (едрокапков) тип, триглицеридите, като правило, действат като натрупани липиди. В този случай морфологичният критерий за мастна хепатоза е съдържанието на триглицериди в черния дроб над 10% от сухото тегло.

2. Микровезикуларен тип. Натрупването на мазнини става равномерно и сърцевината остава на мястото си. При микровезикуларна мастна дегенерация се натрупват липиди, различни от триглицеридите (напр. свободни мастни киселини).

Различават се също фокална и дифузна чернодробна стеатоза. Най-честата е дифузната стеатоза, която има зонален характер (втората и третата зона на лобулата).

Етиология и патогенеза

Първичната неалкохолна мастна болест се счита за една от проявите на метаболитен синдром.

Хиперинсулинизмът води до активиране на синтеза на свободни мастни киселини и триглицериди, намаляване на скоростта на бета-окисление на мастни киселини в черния дроб и секреция на липиди в кръвния поток. В резултат на това се развива мастна дегенерация на хепатоцитите.Хепатоцитът е основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализирането на токсични вещества и образуването на на жлъчката (хепатоцити)

Появата на възпалителни процеси има предимно центрилобуларен характер и е свързана с повишена липидна пероксидация.

Увеличаването на абсорбцията на токсини от червата е от известно значение.

Рязко намаляване на телесното тегло;

Хроничен протеиново-енергиен дефицит.

Възпалителни заболявания на червата;

Цьолиакия Целиакията е хронично заболяване, причинено от дефицит на ензими, участващи в смилането на глутена.

Дивертикулоза на тънките черва;

Микробно замърсяване Замърсяването е навлизането в определена среда на всеки примес, който променя свойствата на тази среда.

Операции на стомашно-чревния тракт.

Захарен диабет тип II;

Триглицеридемия и др.

Епидемиология

Признак на разпространение: Чести

Полово съотношение (м/ж): 0,8

Приблизителното разпространение варира от 1% до 25% от общото население в различни страни. В развитите страни средното ниво е 2-9%. Много находки се откриват случайно по време на чернодробна биопсия, извършена за други показания.

Най-често заболяването се открива в по-напреднала възраст, въпреки че нито една възраст (с изключение на кърмените деца) не изключва диагнозата.

Съотношението между половете е неизвестно, но се очаква преобладаване на жените.

Рискови фактори и групи

Групите с висок риск включват:

повече от 30% от случаите са свързани с развитието на чернодробна стеатоза. Чернодробната стеатоза е най-честата хепатоза, при която се получава натрупване на мазнини в чернодробните клетки

и в 20-47% с неалкохолна стеатохепатоза.

2. Лица със захарен диабет тип 2 или нарушен глюкозен толеранс. При 60% от пациентите тези състояния се срещат в комбинация с мастна дегенерация, при 15% - с неалкохолен стеатохепатит. Тежестта на чернодробното увреждане е свързана с тежестта на нарушенията на глюкозния метаболизъм.

3. Лица с диагностицирана хиперлипидемия, която се открива при 20-80% от пациентите с неалкохолен стеатохепатит. Характерен факт е по-честото съчетаване на неалкохолен стеатохепатит с хипертриглицеридемия, отколкото с хиперхолестеролемия.

4. Жени на средна възраст.

и неконтролируемо кръвно налягане. Има по-голямо разпространение на мастен черен дроб при пациенти с хипертония без рискови фактори за мастен черен дроб. Смята се, че разпространението на заболяването е почти 3 пъти по-високо, отколкото в контролните групи със съвпадение по възраст и пол, които поддържат кръвното налягане на препоръчаното ниво.

Синдром на малабсорбция Синдром на малабсорбция (малабсорбция) е комбинация от хиповитаминоза, анемия и хипопротеинемия, причинена от нарушена абсорбция в тънките черва

(като следствие от налагането на ileojejunal Ileojejunal - отнася се до илеума и йеюнума.

анастомоза, разширена резекция на тънките черва, гастропластика при затлъстяване и др.);

и някои други.

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, курс

Повечето пациенти с неалкохолна мастна чернодробна болест нямат оплаквания.

Незначителен дискомфорт в горния десен квадрант на корема (около 50%);

Болка в горния десен квадрант на корема (30%);

Умерена хепатоспленомегалия Хепатоспленомегалия - едновременно значително увеличение на черния дроб и далака

Артериална хипертония AH (артериална хипертония, хипертония) - постоянно повишаване на кръвното налягане от 140/90 mm Hg. и по-високи.

Дислипидемия Дислипидемията е метаболитно нарушение на холестерола и други липиди (мазнини), изразяващо се в промяна в съотношението им в кръвта.

Нарушен глюкозен толеранс.

Появата на телеангиектазия Телеангиектазията е локално прекомерно разширение на капиляри и малки съдове.

Палмарна еритема Еритема - ограничена хиперемия (повишено кръвоснабдяване) на кожата

Асцитът е натрупване на трансудат в коремната кухина

Жълтеница, гинекомастия Гинекомастия - уголемяване на млечните жлези при мъжете

Признаци на чернодробна недостатъчност и други признаци на фиброза, цироза, неинфекциозен хепатит изискват кодиране в съответните подпозиции.

Установената връзка с алкохол, лекарства, бременност и други етиологични причини също изисква кодиране в други подпозиции.

Диагностика

Лабораторна диагностика

се откриват при 50-90% от пациентите, но липсата на тези признаци не изключва наличието на неалкохолен стеатохепатит (НАСХ).

Нивото на серумните трансаминази се повишава леко - 2-4 пъти.

Стойността на съотношението AST/ALT в NASH:

По-малко от 1 - наблюдава се в началните стадии на заболяването (за сравнение, при остър алкохолен хепатит това съотношение обикновено е > 2);

Равен на 1 или повече - може да е индикатор за по-тежка чернодробна фиброза;

Повече от 2 се счита за неблагоприятен прогностичен знак.

2. При 30-60% от пациентите се открива повишаване на активността на алкалната фосфатаза (обикновено не повече от два пъти) и гама-глутамил транспептидаза (може да бъде изолирана, не свързана с повишаване на алкалната фосфатаза). Ниво на GGTP > 96,5 U/L повишава риска от фиброза.

3. В 12-17% от случаите хипербилирубинемията се среща в рамките на % от нормата.

В клиничната практика инсулиновата резистентност се оценява чрез съотношението на имунореактивния инсулин и нивата на кръвната захар. Трябва да се помни, че това е изчислен индикатор, който се изчислява с помощта на различни методи. Показателят се влияе от нивото на триглицеридите в кръвта и расата.

7. 20-80% от пациентите с НАСХ имат хипертриглицеридемия.

Много пациенти ще имат ниски нива на HDL като част от метаболитен синдром.

С напредването на заболяването нивата на холестерола често намаляват.

Трябва да се има предвид, че положително антинуклеарно антитяло с нисък титър не е необичайно при NASH и по-малко от 5% от пациентите може да имат положителен нисък титър антитяло срещу гладката мускулатура.

са по-типични за цироза или тежка фиброза.

За съжаление този показател не е специфичен; ако се увеличи, е необходимо да се изключат редица онкологични заболявания (пикочен мехур, гърди и др.).

11. Комплексни биохимични тестове (BioPredictive, Франция):

Стеато-тест - ви позволява да идентифицирате наличието и степента на чернодробна стеатоза;

Тест на Nash - ви позволява да откриете NASH при пациенти с наднормено телесно тегло, инсулинова резистентност, хиперлипидемия, както и пациенти с диабет).

Възможно е използването на други тестове при съмнение за неалкохолна фиброза или хепатит - Fibro-test и Acti-test.

Диференциална диагноза

Усложнения

Фиброза Фиброзата е пролиферация на фиброзна съединителна тъкан, възникваща например в резултат на възпаление.

Цироза на черния дроб Цирозата на черния дроб е хронично прогресиращо заболяване, характеризиращо се с дегенерация и некроза на чернодробния паренхим, придружено от неговата нодуларна регенерация, дифузна пролиферация на съединителната тъкан и дълбоко преструктуриране на архитектурата на черния дроб.

По-подробно (особено бързо се развива при пациенти с тирозинемия. Тирозинемията е повишена концентрация на тирозин в кръвта. Заболяването води до повишена екскреция на тирозинови съединения в урината, хепатоспленомегалия, нодуларна цироза на черния дроб, множество дефекти в бъбречната тубулна реабсорбция и витамин D- резистентен рахит Тирозинемия и екскреция на тирозил възникват при редица наследствени (p) ензимопатии: дефицит на фумарилацетоацетаза (тип I), тирозин аминотрансфераза (тип II), 4-хидроксифенилпируват хидроксилаза (тип III)

Почти заобикаляйки етапа на "чиста" фиброза);

Чернодробна недостатъчност (рядко - успоредно с бързото образуване на цироза).

Лечение

Прогноза

Очакваната продължителност на живота при неалкохолна мастна чернодробна болест не е по-ниска от тази на здрави индивиди.

Половината от пациентите развиват прогресивна фиброза, а 1/6 развиват цироза.

Хоспитализация

Предотвратяване

1. Нормализиране на телесното тегло.

2. Пациентите трябва да бъдат изследвани за хепатитни вируси. Ако нямат вирусен хепатит, трябва да им се предложи ваксинация срещу хепатит В и А.

/ Вътрешни болести / Глава 3 БОЛЕСТИ НА ЧЕРНИЯ ДРОБ И ЖЛЪЧНАТА СИСТЕМА-r

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНИЯ ДРОБ И ЖЛЪЧНАТА СИСТЕМА

Жлъчна дискинезия.

Мастна хепатоза (FH) - чернодробна стеатоза, хронична мастна чернодробна дегенерация - самостоятелно хронично заболяване или синдром, причинено от мастна дегенерация на хепатоцити с интра- и / или извънклетъчно отлагане на мазнини.

ICD10: K76.0 – Мастна чернодробна дегенерация, некласифицирана другаде.

GH е мултиетиологично заболяване. Често възниква в резултат на метаболитни нарушения, причинени от небалансирана диета. Това е особено вярно, ако има лош навик или има обстоятелства, при които цялата дневна нужда от храна се задоволява с почти 1 хранене. В такива случаи, предвид ограничените възможности за складиране на въглехидрати и протеини в черния дроб и други органи, те се превръщат в лесно и неограничено складирани мазнини.

GH често е вторичен синдром, придружаващ затлъстяване, захарен диабет, ендокринни заболявания, предимно болест на Кушинг, хроничен алкохолизъм, интоксикация, включително наркотици, хронична циркулаторна недостатъчност, метаболитен Х-синдром и много други заболявания на вътрешните органи.

В резултат на прекомерното натрупване на мазнини в чернодробната тъкан се нарушава основно функцията на органа като динамично депо на въглехидрати (гликоген), което води до дестабилизиране на механизмите за поддържане на нормални нива на кръвната захар. В допълнение, метаболитните промени, свързани с дългосрочно излагане на етиологични фактори, могат да причинят токсично и дори възпалително увреждане на хепатоцитите, образуването на стеатохепатит с постепенен преход към чернодробна фиброза. В много случаи етиологичните фактори, които причиняват камъни в жлъчката, могат да допринесат за образуването на хомогенни холестеролни камъни в жлъчния мехур.

ZH се характеризира с оплаквания от обща слабост, намалена работоспособност, тъпа болка в десния хипохондриум и лоша толерантност към алкохола. Много хора изпитват хипогликемични състояния под формата на пароксизмална, внезапна слабост, изпотяване и усещане за „празнота“ в стомаха, което бързо преминава след ядене на храна, дори един бонбон. Повечето пациенти имат склонност към запек.

По-голямата част от пациентите със стомашно-чревни заболявания са формирали навик за диета с 1-2 хранения на ден. Много хора имат анамнеза за пиене на големи количества бира, продължителна лекарствена терапия, работа под токсични влияния, различни заболявания на вътрешните органи: захарен диабет, метаболитен Х-синдром, хронична недостатъчност на кръвообращението и др.

Обективният преглед обикновено обръща внимание на наднорменото телесно тегло на пациента. Размерът на черния дроб, определен чрез перкусия, е увеличен. Предният ръб на черния дроб е заоблен, уплътнен и леко чувствителен.

Симптомите на патологични промени в други органи, открити по време на чернодробна хиперплазия, обикновено се отнасят до заболявания, довели до образуването на мастна чернодробна дегенерация.

Общ анализ на кръв и урина: няма аномалии.

Биохимичен кръвен тест: повишен холестерол, триглицериди, повишена активност на AST и ALT.

Ултразвуково изследване: уголемяване на черния дроб с дифузно или фокално неравномерно повишаване на ехогенността на чернодробния паренхим, изчерпване на тъканния модел с малки съдови елементи. Няма портална хипертония. Като правило, признаци на панкреатична стеатоза се откриват едновременно: увеличаване на обема на панкреаса, дифузно повишена ехогенност на неговия паренхим при липса на патологично разширение на Wirsung канала. Могат да се регистрират камъни в жлъчния мехур и признаци на дифузна, ретикуларна или полипозна холестероза на жлъчния мехур.

Лапароскопско изследване: черният дроб е увеличен, повърхността му е жълтеникаво-кафява.

Чернодробна биопсия: дифузна или локализирана в различни части на лобулата мастна дегенерация на чернодробни клетки, екстрахепатално местоположение на мастни капки. При дълъг ход на заболяването се откриват признаци на стеатохепатит - клетъчна възпалителна инфилтрация с преобладаваща локализация в центъра на лобулите. Понякога инфилтратите обхващат целия лобул, разпространявайки се в порталните трактове и перипорталната зона, което показва вероятността от образуване на чернодробна фиброза.

Провежда се при алкохолно чернодробно заболяване, хроничен хепатит.

За разлика от LH, алкохолното чернодробно заболяване се характеризира с анамнестична информация за дългосрочна злоупотреба с алкохол. В чернодробни биопсии на алкохолици се откриват в голям брой хепатоцити, съдържащи телца на Mallory - кондензиран гладък ендоплазмен ретикулум. В кръвта им се открива маркер за дългогодишен алкохолизъм - трансферин, който не съдържа сиалови киселини.

Хроничният хепатит се различава от стомашния хепатит чрез аномалии в общите и биохимичните кръвни тестове, показващи наличието на хроничен възпалителен процес в черния дроб, нарушения на протеинообразуващите и липосинтетичните функции на органа. Идентифицирани са маркери за инфекция с вируси на хепатит B, C, D, G. Резултатите от пункционна биопсия на черния дроб позволяват надеждно да се разграничи стомашно-чревния тракт от хроничния хепатит.

Общ кръвен анализ.

Имунологичен анализ за наличие на маркери на вируси на хепатит B, C, D, G.

Ехография на коремни органи.

Чернодробна пункционна биопсия.

Задължително преминаване към дробна диета - 5-6 хранения на ден с равномерно разпределение на калориите и компонентния състав (въглехидрати-протеини-мазнини) на храната. Консумацията на животински мазнини е ограничена. Препоръчват се ястия, съдържащи извара и растителни влакна. Ако сте склонни към запек, трябва да консумирате запарени ръжени или пшенични трици по 1-3 чаени лъжички 3-4 пъти на ден по време на хранене.

Задължително е да се предпише ежедневен прием на балансирани мултивитаминни препарати като "Трол", "Джунгла", "Еномдан" и други подобни.

Най-ефективното лечение за GH е Essentiale Forte, който съдържа есенциални фосфолипиди и витамин Е. За разлика от Essentiale Forte, Essentiale не съдържа витамин E, нито Essentiale за парентерално приложение. Есенциале-Форте се приема по 2 капсули 3 пъти дневно по време на хранене в продължение на 1-2 месеца.

Други липотропни лекарства могат да се използват за лечение на стомашна хиперплазия:

Legalon - 1-2 таблетки 3 пъти на ден.

Lipofarm – 2 таблетки 3 пъти на ден.

Липостабил – по 1 капсула 3 пъти на ден.

Липоева киселина – 1 таблетка (0,025) 3 пъти на ден.

Ефективността на лечението може да се следи с помощта на ултразвук, който разкрива тенденция към намаляване на размера на черния дроб и намаляване на ехогенността на паренхима на органа.

Обикновено благоприятно. Чрез елиминиране на вредните ефекти, ефективно лечение и профилактичен прием на мултивитамини е възможно пълно възстановяване.

ТЕСТОВЕ ЗА САМОКОНТРОЛ

Какви са обстоятелствата? не могаводят до образуване на мастна хепатоза?

Хранене 1-2 пъти на ден.

Прекомерна консумация на храни, съдържащи животински мазнини.

Хранене с извара и растителни продукти.

Професионални и битови интоксикации.

За какви болести не могаще се образува мастна хепатоза.

Хронична недостатъчност на кръвообращението.

Какви заболявания и синдроми не могавъзникват при продължителна експозиция на етиологичния фактор, причинил образуването на мастна хепатоза?

Всичко може да възникне.

Какви са клиничните прояви не е типичноза мастна хепатоза?

Излишно телесно тегло.

Увеличен размер на черния дроб.

Плътен, заоблен, чувствителен ръб на черния дроб.

Какви аномалии в биохимичния кръвен тест не са характерни за мастната хепатоза?

Повишен холестерол и триглицериди.

Повишена активност на AST и ALT.

Високо ниво на билирубин.

Кои елементи от плана за изследване на пациенти с мастна хепатоза могат да бъдат изключени, без да се компрометира качеството на диагнозата.

Биохимичен кръвен тест: захар на гладно, общ протеин и неговите фракции, билирубин, холестерол, пикочна киселина, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза, трансферин без сиалови киселини.

Имунологичен анализ за наличие на маркери на вируси на хепатит B, C, D, G.

Ехография на коремни органи.

Чернодробна пункционна биопсия.

Какви ултразвукови находки не са типични за мастната чернодробна болест?

Увеличен обем на черния дроб.

Висока ехогенност на чернодробния паренхим.

Признаци на липоматоза на панкреаса.

Признаци на жлъчнокаменна болест.

Признаци на портална хипертония.

Какви са критериите не позволявайтеза разграничаване на мастната дегенерация на черния дроб при алкохолна болест от мастната хепатоза?

Наличието в кръвта на трансферин, който не съдържа сиалови киселини.

В проби от биопсия има много клетки, съдържащи телца на Малори.

Наличие на мастни капчици във вътреклетъчните вакуоли и извън хепатоцитите.

Всички критерии позволяват.

Нито един от критериите не позволява това да се направи.

Преминаване към дробна диета с 5-6 хранения на ден.

Равномерно разпределение на калорийния прием през деня.

Консумация на липотропни (извара) и билкови продукти.

Какви лекарства не го правидават на пациенти с мастна хепатоза?

Какви са клиничните прояви не е типичноза мастна хепатоза?

Болка в десния хипохондриум.

Увеличен обем на корема, асцит.

Склонност към запек.

Пигментната хепатоза е наследствено нарушение на метаболизма и транспорта на билирубина в хепатоцитите, проявяващо се с постоянна или повтаряща се жълтеница при липса на промени в морфологичната структура на черния дроб.

При възрастни се наблюдават следните варианти на нарушен метаболизъм на билирубина в черния дроб:

Синдромът на Gilbert е синдром на неконюгирана хипербилирубинемия.

Синдромът на Ротор е синдром на конюгирана хипербилирубинемия.

Синдромът на Dubin-Jones е синдром на конюгирана хипербилирубинемия с прекомерно отлагане на меланиноподобен пигмент в хепатоцитите.

Най-честата неконюгирана хипербилирубинемия в клиничната практика е синдромът на Gilbert.

Синдромът на Гилбърт (GS) е генетично обусловена ензимопатия, която причинява нарушение на конюгирането на билирубина в черния дроб, което се проявява чрез повишаване на съдържанието на неконюгиран билирубин в кръвта, жълтеница и натрупване на липофусцин пигмент в хепатоцитите.

ICD10: E80.4 – синдром на Gilbert.

Синдромът е свързан с автозомно доминантен дефект в гените UGTA1A1 и GNT1, което причинява недостатъчно образуване на ензима глюкуронилтрансфераза в хепатоцитите, което осигурява неутрализация в черния дроб, включително конюгиране на билирубин с глюкуронова киселина. Мъжете страдат от GS 10 пъти по-често от жените. Отключващият фактор за GS може да бъде остър вирусен хепатит („постхепатитна“ неконюгирана хипербилирубинемия).

Основна роля в патогенезата на заболяването играят:

Нарушения в транспортната функция на протеини, които доставят неконюгиран билирубин до гладкия ендоплазмен ретикулум - микрозоми на хепатоцити.

Непълноценност на микрозомалния ензим UDP-глюкуронилтрансфераза, който участва в конюгацията на билирубин с глюкуронова и други киселини.

При GS, както и при други форми на пигментна хепатоза, черният дроб запазва хистологична структура, идентична с нормалната. Въпреки това, в хепатоцитите може да се открие натрупване на златист или кафяв пигмент, липофусцин. По правило няма признаци на дистрофия, некроза или фиброза на черния дроб с GS, както при други пигментни хепатози.

В жлъчния мехур на пациенти с камъни в жлъчката могат да се образуват камъни, състоящи се от билирубин.

Всички пациенти с GS се оплакват от периодично появяваща се жълтеница на склерата и кожата. Обикновено няма други оплаквания. Само в единични случаи се появяват умора и чувство на тежест в дясното подребрие. Жълтеницата възниква и се засилва при условия на емоционален и физически стрес, при респираторни инфекции, след операция, след прием на алкохол, по време на гладуване или нискокалорична (по-малко от 1/3 от нормата) диета с ниско съдържание на мазнини (вегетарианство), след прием на някои лекарства (никотинова киселина, рифампицин). Пациентите с GS често са невротични, тъй като са загрижени за своята жълтеница.

Водещият симптом на заболяването е иктерът на склерата. Пожълтяването на кожата се появява само при някои пациенти. Характерно е тъмно жълто оцветяване на кожата, особено на лицето. В някои случаи се наблюдава частично оцветяване на дланите, краката, аксиларните области и назолабиалния триъгълник. В някои случаи, въпреки повишеното ниво на билирубин в кръвта, кожата има нормален цвят - холемия без жълтеница. При някои пациенти се появява пигментация на лицето и се появяват разпръснати пигментни петна по кожата на тялото.

Според собственото описание на Гилбърт, в типичния ход на заболяването трябва да се открие триада: чернодробна маска, ксантелазма на клепачите, жълт цвят на кожата.

Някои клиницисти смятат, че уртикарията, повишената чувствителност към студ и феноменът "настръхване" са характерни за този синдром.

При обективно изследване при 1/4 от пациентите се установява умерено увеличение на черния дроб. При палпация черният дроб е мек и безболезнен. При образуване на пигментни камъни в жлъчния мехур са възможни клинични прояви на холелитиаза и хроничен калкулозен холецистит

Общ кръвен тест: в една трета от случаите на GS се открива повишаване на съдържанието на хемоглобин над 160 g / l, еритроцитоза и намалена ESR (тези промени обикновено се комбинират с повишена киселинност на стомашния сок).

Общ тест на урината: нормален цвят, без билирубин.

Биохимичен кръвен тест: изолирана неконюгирана хипербилирубинемия, която само в отделни случаи надвишава нивото на микромола / л, средно около 35 микромола / л. Всички други биохимични параметри,

характеризиращи чернодробната функция обикновено са нормални.

Инструменталните методи (ултразвук, компютърна томография, изотопна сцинтиграфия) не разкриват промени в структурата на черния дроб, специфични за GS.

Ултразвукът често разкрива пигментни камъни в жлъчния мехур. Чернодробна пункционна биопсия: няма признаци на некроза, възпаление или активиране на фиброзни процеси. В чернодробните клетки се определя наличието на пигмент, липофусцин.

Провокативни тестове с ограничена енергийна стойност на храната и натоварване с никотинова киселина, които причиняват повишаване на нивото на неконюгирана хипербилирубинемия, помагат за откриване на синдрома на Гилбърт:

Серумният билирубин се изследва сутрин на гладно. След това в продължение на 2 дни пациентът получава храна с ограничена енергийна стойност - около 400 kcal/ден. Нивото на серумния билирубин се изследва отново. Ако се окаже, че е 50% или повече по-голям от оригинала, тогава пробата се счита за положителна.

Записва се първоначалното съдържание на серумен билирубин. Интравенозно се прилагат 5 ml 1% разтвор на никотинова киселина. След 5 часа се извършва контролен тест за билирубин. Ако нивото му се повиши с повече от 25%, пробата се счита за положителна.

Един от най-убедителните диагностични тестове е стрес тест с предписан на пациента фенобарбитал или зиксорин - индуктори на транспортни протеини и хепатоцитна глюкуронилтрансфераза:

10 дни след началото на пероралното приложение на фенобарбитал 0 пъти на ден или зиксорин 0,2 - 3 пъти на ден след хранене при хора със синдром на Gilbert, нивото на неконюгиран билирубин значително намалява или се нормализира.

Провежда се предимно с хемолитична жълтеница, главно с наследствена микросфероцитоза. Такива критерии се вземат предвид като появата на първите клинични симптоми (жълтеница) на синдрома на Gilbert в юношеска възраст, докато хемолитичната жълтеница се появява много по-рано, в детството. Микросфероцитозата се характеризира със спленомегалия и умерена анемия, което не е случаят с GS. Нивата на серумния билирубин при GS обикновено са по-ниски, отколкото при хемолитична жълтеница.

За разлика от хроничния хепатит, който също може да има предимно неконюгирана хипербилирубинемия, синдромът на Gilbert не показва признаци на носителство на хепатотропни вируси. За разлика от хепатита, при хепатомегалията няма лабораторни данни, показващи наличието на активен възпалителен процес в черния дроб. Анализът на чернодробни биопсии не разкрива признаци на възпаление, некроза на чернодробни клетки или активна фиброза. В хепатоцитите се определя наличието на пигмент, липофусцин.

Общ кръвен анализ.

Биохимичен кръвен тест: билирубин, холестерол, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза.

Ехография на коремни органи.

Чернодробна пункционна биопсия.

Провокативни тестове с ограничаване на енергийната стойност на храната или прием на никотинова киселина.

Натоварващи тестове с индуктори на глюкуронил трансфераза - фенобарбитал или зиксорин.

GS не е причина да се предписва някакво специфично лечение. Може да се посочи превантивна комплексна витаминна терапия. Трябва да се помни, че такива хора се нуждаят от питателна, висококалорична диета с достатъчно мазнини в храната. Те трябва да спрат да пият алкохол. По време на професионалното ориентиране се взема предвид нежелателността на емоционалното и физическо претоварване. Необходимо е да се избягва приема на лекарства, които могат да предизвикат жълтеница (никотинова киселина). При наличие на съпътстваща холелитиаза, ефективен начин за нейното лечение е холецистектомията чрез минимално инвазивна лапароскопска хирургия.

При класическия ход на процеса прогнозата е благоприятна.

Синдромът на Dubin-Johnson (DDS) е генетично обусловена ензимопатия, която причинява нарушаване на транспорта на билирубин в черния дроб, което се проявява чрез повишаване на съдържанието на конюгиран билирубин в кръвта, жълтеница и натрупване на меланиноподобен пигмент в хепатоцитите.

ICD10: E80.6 – Други нарушения на метаболизма на билирубина.

DDS е наследствено заболяване. Индивидите с DDS имат автозомно рецесивен генетичен дефект, който причинява прекъсване на транспорта на органични аниони, включително транспорта на конюгиран билирубин от хепатоцитите до жлъчните пътища. DDS се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.

В резултат на нарушаване на механизма на насочен транспорт на билирубин от хепатоцитите в лумена на жлъчните пътища, част от конюгирания билирубин се връща в кръвта. Постмикрозомалната хепатоцелуларна жълтеница възниква при умерено повишаване на директния билирубин в кръвта. Патогенетично DDS е идентичен със синдрома на Ротор, от който се различава по една характеристика - натрупването в хепатоцитите на голямо количество меланиноподобен пигмент, който придава на черния дроб тъмно синкаво-зелен, почти черен цвят. При пациенти с DDS могат да се образуват камъни от билирубинови соли в жлъчния мехур.

Характерни са оплакванията от периодично появяващо се пожълтяване на склерите и кожата, понякога съчетано с лек сърбеж. По време на периода на жълтеница много пациенти изпитват обща слабост, физическа и умствена умора, намален апетит, леко гадене, горчивина в устата и понякога тъпа болка в десния хипохондриум. Когато се появи жълтеница, урината става тъмна на цвят.

Жълтеницата може да бъде провокирана от физически и психо-емоционален стрес, треска, причинена от респираторна вирусна инфекция, прекомерен алкохол и употреба на анаболни стероиди.

Холелитиазата на жлъчния мехур обикновено е безсимптомна, но понякога се проявява като жлъчни колики, симптоми на калкулозен холецистит и в някои случаи може да причини обструктивна жълтеница.

Обективните прояви включват умерен иктер на склерата и кожата и леко увеличение на обема на черния дроб. При палпация черният дроб не е втвърден и неболезнен.

Пълна кръвна картина: без отклонения.

Общ анализ на урината: тъмен цвят, високо съдържание на билирубин.

Биохимичен кръвен тест: повишаване на съдържанието на билирубин поради конюгираната фракция.

Тестове с натоварване на бромсулфалеин, радиоизотопна хепатография разкриват изразено нарушение на екскреторната функция на черния дроб.

Ултразвук: черен дроб с нормална структура. Интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища не са разширени. Порталната хемодинамика не е нарушена. В жлъчния мехур могат да се открият плътни, ехо-положителни камъни.

Лапароскопия: повърхността на черния дроб е тъмно синкаво-зелена или черна.

Пункционна биопсия: морфологичната структура на черния дроб не е променена. В хепатоцитите се открива меланиноподобен пигмент.

Провежда се с обструктивна жълтеница, от която DDD се различава по липсата на повишаване на нивото на холестерола в кръвта, активността на ензимите, специфични за холестазата - алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза. Ултразвукът с DDS не показва разширение на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища, специфичен признак на обструктивна жълтеница.

Общ кръвен анализ.

Общ анализ на урината с определяне на билирубин, уробилин, хемосидерин.

Копрограма с определяне на стеркобилин.

Биохимичен кръвен тест: билирубин, холестерол, алкална фосфатаза, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза.

Тест с бромсулфалеин за оценка на екскреторната функция на черния дроб.

Радиоизотопна хепатография за оценка на екскреторната функция на черния дроб.

Имунологичен анализ: маркери за инфекция с вируси на хепатит B, C, G.

Ехография на коремни органи.

Чернодробна пункционна биопсия.

Не се изисква специално лечение. Хората с DDD трябва напълно да се въздържат от пиене на алкохол. Те трябва да избягват всякакви интоксикации и да ограничат лекарствата, доколкото е възможно. Те могат да бъдат препоръчани да приемат комплексни мултивитамини. При наличие на холелитиаза, особено ако протича с пристъпи на колики, е показана холецистектомия с минимално инвазивни хирургични методи.

За да продължите изтеглянето, трябва да съберете изображението.

Характерни клинични и лабораторни характеристики на алкохолната мастна хепатоза:

• пациентите се оплакват от чувство на тежест и пълнота, болка в десния хипохондриум и епигастриума; непоносимост към мазни храни; обща слабост, умора, намалена производителност, раздразнителност; подуване на корема; 50% от пациентите нямат субективни прояви;
• водещ клиничен признак е хепатомегалия; черният дроб е умерено увеличен, консистенцията му е плътно еластична или тестена, ръбът е заоблен; палпацията може да бъде умерено болезнена;
• чернодробните функционални тестове са леко променени, при приблизително 20-30% от пациентите има умерено повишаване на активността на аминотрансферазите (ALAT, AST) и алкалната фосфатаза в кръвния серум, леко повишаване на съдържанието на билирубин и γ-глутамил транспептидаза в кръвта; възможно повишаване на кръвните нива на триглицериди, свободни мастни киселини, липопротеини;
• Ултразвукът на черния дроб разкрива следните характерни признаци: увеличен черен дроб, равномерно повишаване на ехогенността, замъглени контури на черния дроб, хомогенна структура (структурата е по-деликатна, състои се от много малки еднакви точки, сякаш поръсени с "грис". Въпреки това, според A.F. Blyuger (1984), също така е възможно да се идентифицира акустичната хетерогенност на черния дроб поради възможното наличие в неговата тъкан на области на уплътняване с различни размери и форми;
• радиоизотопна хепатография разкрива нарушение на секреторно-екскреторната функция на черния дроб;
• Иглената биопсия на черния дроб е от решаващо значение за поставяне на диагнозата мастна чернодробна болест. Диагнозата е надеждна, когато най-малко 50% от хепатоцитите съдържат мастни капки, които изтласкват ядрото и органелите на хепатоцита към периферията. Тези промени са най-силно изразени в центрилобуларната зона;
• Когато се въздържате от пиене на алкохол, мастната хепатоза претърпява пълно обратно развитие.

Специална и рядка форма на мастна хепатоза при хроничен алкохолизъм е синдромът на Zieve. Характеризира се с факта, че изразеният мастен черен дроб е придружен от хипербилирубинемия, хиперхолестеролемия, хипертриглицеридемия и хемолитична анемия. Хемолизата на еритроцитите се причинява от намаляване на съдържанието на витамин Е в кръвния серум и еритроцитите, мощен антиоксидантен фактор. Намаляването на антиоксидантната активност допринася за рязкото активиране на свободнорадикалното окисление на липидите и хемолизата на еритроцитите.

Клинично синдромът на Zieve се проявява като остър алкохолен хепатит с тежка жълтеница, болка в черния дроб, значително повишаване на телесната температура и синдром на холестаза.

A.F. Blyuger и I.N. Novitsky (1984) съобщават за специална форма на алкохолна мастна хепатоза - „масивно затлъстяванечерен дроб."Тази форма се характеризира с тежка хепатомегалия, тежка хепатоцелуларна недостатъчност и холестаза. Дори смъртта е възможна.

При диагностицирането на алкохолно мастно чернодробно заболяване трябва да се помни, че мастната хепатоза се развива и при затлъстяване, захарен диабет, протеинов дефицит и увреждане на черния дроб, причинено от лекарства.

Стотици доставчици доставят лекарства за хепатит С от Индия в Русия, но само M-PHARMA ще ви помогне да купите софосбувир и даклатасвир, а професионалните консултанти ще отговорят на всички ваши въпроси по време на цялото лечение.

Развитието на мастна хепатоза се основава на нарушение на метаболитните процеси в човешкото тяло. В резултат на това чернодробно заболяване здравата органна тъкан се заменя с мастна тъкан. В началния етап на развитие мазнините се натрупват в хепатоцитите, което с течение на времето просто води до дегенерация на чернодробните клетки.

Ако заболяването не се диагностицира на ранен етап и не се проведе подходяща терапия, тогава в паренхима настъпват необратими възпалителни промени, които водят до развитие на тъканна некроза. Ако мастната хепатоза не се лекува, тя може да се развие в цироза, която вече не може да се лекува. В статията ще разгледаме причините, поради които се развива заболяването, методите за неговото лечение и класификацията според ICD-10.

Причини за мастна хепатоза и нейното разпространение

Причините за развитието на болестта все още не са точно доказани, но са известни фактори, които могат уверено да провокират появата на това заболяване. Те включват:

• завършеност;
• диабет;
• нарушение на метаболитните процеси (липид);
• минимална физическа активност с питателна ежедневна диета с високо съдържание на мазнини.

Лекарите регистрират повечето случаи на развитие на мастна хепатоза в развитите страни с над средния стандарт на живот.

важно!Заболяването засяга всички възрастови групи, от деца с наднормено тегло до възрастни хора с диабет.

Има редица други фактори, свързани с хормоналния дисбаланс, като инсулинова резистентност и кръвна захар. Наследственият фактор не може да бъде пренебрегнат, той също играе голяма роля. Но все пак основната причина е неправилното хранене, заседналия начин на живот и наднорменото тегло. Всички причини нямат нищо общо с консумацията на алкохолни напитки, поради което мастната хепатоза често се нарича безалкохолна. Но ако добавим алкохолната зависимост към горните причини, тогава мастната хепатоза ще се развие много по-бързо.

В медицината е много удобно да се използва кодиране на болести, за да се систематизират. Още по-лесно е да посочите диагноза в болничен лист с помощта на код. Всички заболявания са кодирани в Международната класификация на болестите, нараняванията и свързаните със здравето проблеми. В момента е в сила десетата опция за ревизия.

Всички чернодробни заболявания според Международната класификация на десетата ревизия са кодирани под кодове K70-K77. И ако говорим за мастна хепатоза, тогава според МКБ 10 попада под код K76.0(мастна чернодробна дегенерация).

Можете да научите повече за симптомите, диагнозата и лечението на хепатозата от следните материали:

Специален препарат на базата на естествени вещества

Цена за лекарството

Отзиви за лечението

Не е лекарство. Необходима е консултация със специалист.

Първите резултати се усещат след една седмица след употреба

Повече информация за лекарството

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНИЯ ДРОБ И ЖЛЪЧНАТА СИСТЕМА

Мастна хепатоза.

Пигментна хепатоза.

Хемохроматоза.

Болест на Уилсън-Коновалов.

Амилоидоза на черния дроб.

Чернодробна ехинококоза.

Холелитиаза.

Хроничен холецистит.

Хроничен холангит.

Жлъчна дискинезия.

Постхолецистектомичен синдром.

МАСТНА ХЕПАТОЗА

Определение.

Мастна хепатоза (FH) - чернодробна стеатоза, хронична мастна чернодробна дегенерация - самостоятелно хронично заболяване или синдром, причинено от мастна дегенерация на хепатоцити с интра- и / или извънклетъчно отлагане на мазнини.

ICD10: K76.0 – Затлъстяване на черния дроб, некласифицирано другаде.

Етиология.

GH е мултиетиологично заболяване. Често възниква в резултат на метаболитни нарушения, причинени от небалансирана диета. Това е особено вярно, ако има лош навик или има обстоятелства, при които цялата дневна нужда от храна се задоволява с почти 1 хранене. В такива случаи, предвид ограничените възможности за складиране на въглехидрати и протеини в черния дроб и други органи, те се превръщат в лесно и неограничено складирани мазнини.

GH често е вторичен синдром, придружаващ затлъстяване, захарен диабет, ендокринни заболявания, предимно болест на Кушинг, хроничен алкохолизъм, интоксикация, включително наркотици, хронична циркулаторна недостатъчност, метаболитен Х-синдром и много други заболявания на вътрешните органи.

Патогенеза.

В резултат на прекомерното натрупване на мазнини в чернодробната тъкан се нарушава основно функцията на органа като динамично депо на въглехидрати (гликоген), което води до дестабилизиране на механизмите за поддържане на нормални нива на кръвната захар. В допълнение, метаболитните промени, свързани с дългосрочно излагане на етиологични фактори, могат да причинят токсично и дори възпалително увреждане на хепатоцитите, образуването на стеатохепатит с постепенен преход към чернодробна фиброза. В много случаи етиологичните фактори, които причиняват камъни в жлъчката, могат да допринесат за образуването на хомогенни холестеролни камъни в жлъчния мехур.

Клинична картина.

ZH се характеризира с оплаквания от обща слабост, намалена работоспособност, тъпа болка в десния хипохондриум и лоша толерантност към алкохола. Много хора изпитват хипогликемични състояния под формата на пароксизмална, внезапна слабост, изпотяване и усещане за „празнота“ в стомаха, което бързо преминава след ядене на храна, дори един бонбон. Повечето пациенти имат склонност към запек.

По-голямата част от пациентите със стомашно-чревни заболявания са формирали навик за диета с 1-2 хранения на ден. Много хора имат анамнеза за пиене на големи количества бира, продължителна лекарствена терапия, работа под токсични влияния, различни заболявания на вътрешните органи: захарен диабет, метаболитен Х-синдром, хронична недостатъчност на кръвообращението и др.

Обективният преглед обикновено обръща внимание на наднорменото телесно тегло на пациента. Размерът на черния дроб, определен чрез перкусия, е увеличен. Предният ръб на черния дроб е заоблен, уплътнен и леко чувствителен.

Симптомите на патологични промени в други органи, открити по време на чернодробна хиперплазия, обикновено се отнасят до заболявания, довели до образуването на мастна чернодробна дегенерация.

Диагностика.

Общ анализ на кръв и урина: няма аномалии.

Биохимичен кръвен тест: повишен холестерол, триглицериди, повишена активност на AST и ALT.

Ултразвуково изследване: уголемяване на черния дроб с дифузно или фокално неравномерно повишаване на ехогенността на чернодробния паренхим, изчерпване на тъканния модел с малки съдови елементи. Няма портална хипертония. Като правило, признаци на панкреатична стеатоза се откриват едновременно: увеличаване на обема на панкреаса, дифузно повишена ехогенност на неговия паренхим при липса на патологично разширение на Wirsung канала. Могат да се регистрират камъни в жлъчния мехур и признаци на дифузна, ретикуларна или полипозна холестероза на жлъчния мехур.

Лапароскопско изследване: черният дроб е увеличен, повърхността му е жълтеникаво-кафява.

Чернодробна биопсия: дифузна или локализирана в различни части на лобулата мастна дегенерация на чернодробни клетки, екстрахепатално местоположение на мастни капки. При дълъг ход на заболяването се откриват признаци на стеатохепатит - клетъчна възпалителна инфилтрация с преобладаваща локализация в центъра на лобулите. Понякога инфилтратите обхващат целия лобул, разпространявайки се в порталните трактове и перипорталната зона, което показва вероятността от образуване на чернодробна фиброза.