GILBERTA SINDROMS

ICD-10 kods

E80.4. Gilberta sindroms.

Žilbēra sindroms ir pigmenta hepatoze (vienkārša ģimenes holēmija, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija, nehemolītiska ģimenes dzelte) ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, kam raksturīgs mērens intermitējoša nekonjugētā asins bilirubīna satura pieaugums (netieši) . Sindromu pirmo reizi aprakstīja franču ārsti A.N. Gilberts un P. Lerebulē 1901. gadā

Šī ir visizplatītākā iedzimtas pigmentārās hepatozes forma, kas tiek konstatēta 2-5% iedzīvotāju. Kaukāziešu vidū sindroma izplatība ir 2-5%, mongoloīdu vidū - 3%, negroīdu vidū - 36%. Slimība izpaužas pusaudža gados un ilgst gandrīz visu mūžu. Biežāk tas notiek vīriešiem.

Etioloģija un patoģenēze

Sindromu izraisa gēna mutācija UGT1A1, kas kodē enzīmu uridīna difosfāta glikuroniltransferāzi (UDPGT). Sindroma patoģenēze ietver šādas saites:

traucēta bilirubīna uzņemšana hepatocītu asinsvadu pola mikrosomās;

Bilirubīna transportēšanas traucējumi, ko izraisa glutationa-8-transferāze, kas nogādā nekonjugētu bilirubīnu hepatocītu mikrosomās;

Mikrosomālā enzīma UDPGT nepilnvērtīgums, ko izmanto bilirubīna konjugēšanai ar glikuronskābēm un citām skābēm.

Žilbēra sindroma gadījumā UDFGT aktivitāte samazinās tikai par 10-30%, salīdzinot ar normu; galvenā nozīme tiek piešķirta hepatocītu bilirubīna uzņemšanas traucējumiem, kas saistīti ar membrānas caurlaidības traucējumiem un intracelulārā transporta defektu. olbaltumvielas.

Bilirubīna apmaiņa sastāv no tā transportēšanas asins plazmā, uzņemšanas aknās, konjugācijas un izdalīšanās ar žulti (6-1. att.).

Cilvēka ķermenis katru dienu saražo aptuveni 250-300 mg nekonjugētā bilirubīna: 70-80% no šī daudzuma ir ikdienas eritrocītu hemoglobīna sadalīšanās rezultāts; 20-30% veidojas no hema proteīniem kaulu smadzenēs vai aknās. Dienas laikā veselam cilvēkam sadalās aptuveni 1% cirkulējošo sarkano asins šūnu.

Bilirubīns, kas veidojas retikuloendotēlija šūnās, ir toksisks savienojums. To sauc par nekonjugētu, netiešu vai brīvu, nekonjugētu bilirubīnu (sakarā ar reakcijas specifiku tā noteikšanā), un tas ir ūdenī nešķīstošs. Tāpēc tas atrodas asins plazmā savienojuma veidā ar albumīnu. Albumīna-bilirubīna komplekss novērš bilirubīna iekļūšanu urīnā caur glomerulāro membrānu.

Ar asinsriti netiešais bilirubīns nonāk aknās, kur šī bilirubīna forma tiek pārvērsta mazāk toksiskā formā – tiešā (saistītā, konjugētā) bilirubīnā. Abas frakcijas veido kopējo bilirubīnu.

Aknās nekonjugēts bilirubīns tiek atdalīts no albumīna aknu mikrovillu līmenī.

Rīsi. 6-1. Bilirubīna apmaiņa un konjugācija

cyt, to uztver intrahepatiskais proteīns. Bilirubīna konjugāciju ar mono- un diglukuronīdu (konjugētā bilirubīna) veidošanos nodrošina UDFGT.

Bilirubīna izdalīšanās žultī ir pigmenta metabolisma pēdējais posms, un tas notiek caur hepatocītu citoplazmas membrānām.

Žultī konjugētais bilirubīns veido makromolekulāru kompleksu ar holesterīnu, fosfolipīdiem un žults sāļiem. Pēc tam ar žulti tas nonāk divpadsmitpirkstu zarnā un tievajās zarnās, kur tiek pārveidots par urobilinogēnu, no kura daļa uzsūcas caur zarnu sieniņām, nonāk vārtu vēnā un caur asinsriti tiek transportēta uz aknām (enterohepātiskā cirkulācija), kur ir pilnībā iznīcināts.

Galvenais urobilinogēna daudzums no tievās zarnas nonāk resnajā zarnā, kur baktēriju ietekmē pārvēršas par sterkobilinogēnu un izdalās ar izkārnījumiem. Sterkobilinogēna un sterkobilīna daudzums fekālijās svārstās no 47 līdz 276 mg/dienā atkarībā no ķermeņa masas un dzimuma.

Mazāk nekā 2% bilirubīna izdalās ar urīnu urobilīna veidā.

Klīniskā aina

Viegla dzelte, ieskaitot sklēras dzelti, ir galvenais slimības simptoms. Dažos gadījumos nokrāsojas āda (6-2. att., a), īpaši pēdas, plaukstas, nasolabiālais trīsstūris un paduses.

Rīsi. 6-2.Žilbēra sindroms: a - pacients - skaistumkonkursa dalībnieks; b - Ultraskaņa: bez izmaiņām; c - makroskopisks aknu paraugs ar lipofuscīna uzkrāšanos

Pacienti jāpārbauda dienasgaismā. Elektriskā apgaismojumā ādas krāsa ir izkropļota un to var nepareizi interpretēt.

Ādas un redzamo gļotādu dzeltenums kļūst skaidri redzams, kad bilirubīna līmenis asins serumā sasniedz 43-50 µmol/l un vairāk.

Dzelte un hiperbilirubinēmija ir intermitējošas, tāpēc šie simptomi reti ir nemainīgi. Stress (piemēram, eksāmenu laikā vai ar lielu fizisko slodzi, ko izraisa smagumu celšana) veicina dzelti un palielinātu sklēras dzelti. Dažādas operācijas, saaukstēšanās, nepareizs uzturs, badošanās, alkoholisko dzērienu un noteikta veida medikamentu lietošana var saasināt simptomus. Kopējais bilirubīna līmenis Gilberta sindromā svārstās no 21 līdz 51 µmol/l un periodiski palielinās līdz 85-140 µmol/l.

Pusē gadījumu tiek novērotas dispepsijas sūdzības: meteorisms, izkārnījumu traucējumi, slikta dūša, atraugas, apetītes trūkums. Dzeltes rašanos var pavadīt diskomforts aknās un vājums.

Sindroms ir saistīts ar saistaudu displāziju (īpaši bieži kā Marfana un Ehlers-Danlos sindromi).

Diagnostika

Slimības diagnostika ietver pārbaudi.

Seruma bilirubīna tests, kas palielinās uz badošanās fona. Pacients 2 dienas saņem pārtiku, kuras enerģētiskā vērtība nepārsniedz 400 kcal/dienā. Bilirubīna līmeni asins serumā nosaka tukšā dūšā un pēc 48 stundām Tests ir pozitīvs, ja tā paaugstināšanās ir

50-100%.

Tests ar fenobarbitālu- bilirubīna līmenis samazinās, lietojot fenobarbitālu konjugētu aknu enzīmu indukcijas dēļ.

Tests ar nikotīnskābi- zāļu intravenoza ievadīšana izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos sarkano asins šūnu osmotiskās rezistences samazināšanās dēļ.

Sterkobilīna izkārnījumu testa rezultāts parasti ir negatīvs.

Aknu testi, jo īpaši enzīmu ASAT, ALT, sārmainās fosfatāzes uc līmenis, parasti ir normas robežās vai nedaudz paaugstināts. Var palielināties kopējais olbaltumvielu daudzums un var rasties disproteinēmija; protrombīna laiks ir normas robežās. B, C vai D hepatīta vīrusiem nav marķieru.

Molekulārā diagnostika ietver UDFGT gēna DNS analīzi.

Izmantojot vēdera dobuma orgānu ultraskaņu, tiek noteikts aknu parenhīmas izmērs un stāvoklis (6-2. att., b); izmērs, forma, sieniņu biezums, iespējamie akmeņi žultspūslī un žultsvados.

Ja ir indikācijas izslēgt hronisku hepatītu (CH) vai aknu cirozi, tiek veikta aknu perkutāna punkcijas biopsija ar biopsijas parauga morfoloģisko novērtējumu.

Patomorfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu taukainā deģenerācija un dzeltenbrūnā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanās tajos, bieži vien daivu centrā gar žults kapilāriem (6.-2. att., c).

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar visu veidu hiperbilirubinēmiju (6-1. tabula), hemolītisko anēmiju, iedzimtu aknu cirozi un hepatītu, žultsvadu vai tievās zarnas atrēziju utt.

Tabula 6-1. Iedzimtu hepatožu diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

Pacientiem, kā likums, nav nepieciešama īpaša ārstēšana, jo Gilberta sindroms nav slimība, bet gan individuāla, ģenētiski noteikta ķermeņa iezīme. Galvenā nozīme ir mācību, darba, atpūtas un uztura režīma ievērošanai.

Alkoholiskie dzērieni un trekni ēdieni ir ārkārtīgi nevēlami, nav ieteicama fiziska pārslodze (profesionāls sports), saules iedarbība, gari pārtraukumi starp ēdienreizēm un šķidruma ierobežošana.

Terapijas un Gilberta sindroma paasinājumu profilakses sastāvdaļas:

Diētas terapija;

Provocējošu faktoru likvidēšana (infekcijas, fiziskais un garīgais stress, hepatotoksisku zāļu un alkohola lietošana);

Saules iedarbība ir kontrindicēta.

Dzeltes epizode var izzust pati, neizmantojot zāles.

Ja bilirubīna līmenis sasniedz 50 µmol/l un to pavada slikta veselība, fenobarbitālu iespējams lietot īsā kursā (1,5-2,0 mg/kg vai 30-200 mg/dienā 2 devās 2-4 nedēļas) . Fenobarbitāls (lumināls *) ir iekļauts tādās narkotikās kā Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, tāpēc dažreiz viņi dod priekšroku šo zāļu lietošanai (20-30-40 pilieni 3 reizes dienā 1 nedēļu),

lai gan šādas ārstēšanas efekts tiek novērots tikai nelielai daļai pacientu. Hepatocītu monooksidāzes sistēmas enzīmu induktori, papildus fenobarbitālam, ir ziksorīns (flumecinols*), ko ordinē pusaudžiem 0,4-0,6 g (4-6 kapsulas) devā vienu reizi nedēļā vai 0,1 g 3 reizes dienā. 2-4 nedēļu laikā. Šo zāļu ietekmē samazinās bilirubīna līmenis asinīs, izzūd dispepsija, bet ārstēšanas laikā rodas letarģija, miegainība, ataksija. Šādos gadījumos šīs zāles tiek izrakstītas minimālās devās pirms gulētiešanas, kas ļauj tos lietot ilgu laiku.

Sakarā ar to, ka ievērojamai daļai pacientu attīstās holecistīts un holelitiāze, ieteicams lietot choleretic augu uzlējumus, periodiski uzklāt sorbīta (ksilīta), Karlsbādes sāls uc tūbiņas. Indicēti hepatoprotektori: ursodeoksiholskābes (ursosan *) preparāti. , ursofalk *), fosfolipīdi (essentiale *), silibinīns (karsils *), piena dadžu augļu ekstrakts (legalon 70 *), lauka artišoka lapu ekstrakts (chophytol *), liv 52 *; choleretics: holagols*, holenzīms*, alohols*, berberīns*, holosas*; vitamīnu terapija, īpaši B vitamīni.

Konjugētā bilirubīna izvadīšana ir iespējama, izmantojot pastiprinātu diurēzi un aktivēto ogli, kas adsorbē bilirubīnu zarnās.

Termiskā fizioterapija aknu zonā ir kontrindicēta.

Izmantojot fototerapiju, tiek panākta audos fiksētā bilirubīna iznīcināšana, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novēršot tā iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru.

Profilakse

Profilaksē ietilpst darba, uztura un atpūtas režīma ievērošana. Jāizvairās no ievērojamām fiziskām aktivitātēm, šķidruma ierobežošanas, badošanās un hiperinsolācijas. Alkoholisko dzērienu un hepatotoksisku zāļu lietošana ir nepieņemama.

Gilberta sindroms nav iemesls atteikt vakcināciju.

Obligāti jāveic hronisku infekcijas perēkļu sanitārija un esošās žults ceļu patoloģijas ārstēšana.

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas visu mūžu, bet to nepavada progresējošas izmaiņas aknās un palielināta mirstība. Apdrošinot dzīvību, šādi cilvēki tiek klasificēti kā normāls risks. Ārstējot ar fenobarbitālu, bilirubīna līmenis samazinās līdz normālām vērtībām. Var attīstīties žultsceļu iekaisums, holelitiāze, psihosomatiski traucējumi.

Vecākiem, kuru bērni cieš no šī sindroma, pirms nākamās grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiku.

Līdzīgi jārīkojas, ja pāra, kurš plāno bērnus, radiniekiem tiek diagnosticēts šis sindroms.

TAUKU AKNU DEĢENERĀCIJA

ICD-10 kods

K76.0. Tauku aknu deģenerācija.

Hepatozes (aknu steatoze, bezalkoholiskais steatohepatīts) ir aknu slimību grupa, kuras pamatā ir vielmaiņas traucējumi hepatocītos un distrofisku izmaiņu attīstība aknu šūnās, bet iekaisuma parādības nav vai tās ir vieglas.

Pēdējos gados ir ievērojami palielinājies tauku aknu deģenerācijas biežums, galvenokārt pieaugošās aptaukošanās izplatības dēļ. Starp pacientiem, kuriem tika veikta aknu biopsija, aptuveni 7-9% hepatozes gadījumu tiek atklāti Rietumvalstīs un 1-2% Japānā.

Etioloģija un patoģenēze

Par slimības cēloņiem tiek uzskatīta aptaukošanās, cukura diabēts, dislipidēmija, straujš svara zudums, olbaltumvielu trūkums uzturā, iedzimti taukskābju β-oksidācijas defekti, α-1-antitripsīna deficīts, toksisku vielu iedarbība. aknas, tostarp alkohols uc Hepatoze var būt gan kā patstāvīga slimība, gan kā citu slimību izpausme.

Var izraisīt pārmērīgu tauku uzkrāšanos aknu audos (hepatocītos un Ito šūnās). pirmais trieciens(6-3. att., a, d) - pārtika, kas piesātināta ar lipīdiem, vienkāršiem ogļhidrātiem un augstu kaloriju saturu:

Palielinot brīvo taukskābju piegādi aknām;

Brīvo taukskābju β-oksidācijas ātruma samazināšana aknu mitohondrijās;

Paaugstināta taukskābju sintēze aknu mitohondrijās;

Samazināta ļoti zema blīvuma lipoproteīnu sintēze vai sekrēcija un triglicerīdu eksports to sastāvā.

Nepareiza uztura rezultāts ir insulīna rezistence un taukainas aknas.

Otrā ietekme(sk. 6-3. att., d) nozīmē lipīdu izvadīšanas no aknām pārkāpumu, kas rodas, kad samazinās to apstrādē iesaistīto vielu (olbaltumvielu, lipotropo faktoru) daudzums. No taukiem tiek traucēta fosfolipīdu, β-lipoproteīnu un lecitīna veidošanās. Patoģenēzē svarīgi ir audzēja nekrozes faktors-α, endotoksīns un imūnfaktori. Tiek pieņemts, ka neatkarīgi no steatozes attīstības iemesliem aknās iekaisuma-nekrotisku pārmaiņu pamatā ir universāli mehānismi. Tā kā brīvās taukskābes ir ļoti reaktogēni savienojumi, tās kalpo kā substrāts lipīdu peroksidācijai. Radītie brīvie radikāļi izraisa lipīdu, membrānu proteīnu komponentu, aknu receptoru u.c. iznīcināšanu, izraisot turpmākas izmaiņas aknās.

Klasifikācija

Ir pigmentētas un taukainas hepatozes. Visbiežāk termins “hepatoze” attiecas uz taukainu hepatozi (steatozi), jo pigmentētā hepatoze ir daudz retāk sastopama un tiek aplūkota atsevišķi (skatīt “Reti sindromi”), izņemot Gilberta sindromu.

Klīniskā aina un diagnoze

Sākotnējā stadijā simptomi ir minimāli. Parasti slimības gaita ir latenta, tiek novērota tikai aknu transamināžu aktivitātes palielināšanās un hepatomegālija. Daudziem pacientiem aknu darbības traucējumi tiek atklāti nejauši citu slimību pārbaudes laikā. Aknās ir minimāla vai vidēji izteikta iekaisuma aktivitāte, ko nosaka asins seruma bioķīmiski pētījumi. Tomēr bez ārstēšanas var rasties pāreja uz aknu cirozi, un aknu mazspēja pakāpeniski palielinās.

Taukaino hepatozi ultraskaņas ārsti bieži secina pēc raksturīgām pazīmēm: vienmērīga aknu palielināšanās, difūzs to ehogenitātes pieaugums (dažreiz izteikts), saglabājot viendabīgumu, lai gan procesam progresējot parādās raksturīga parenhīmas granularitāte, kas norāda uz sākumu par steatohepatīta un hepatīta attīstību (6-3. att., b).

Patomorfoloģija

Saskaņā ar morfoloģiskiem pētījumiem steatohepatīts ir pārmērīga triglicerīdu uzkrāšanās aknās, ko pavada šūnu membrānu un citu hepatocītu organellu bojājumi, iekaisuma process, fibrozes veidošanās līdz pat aknu cirozei (6.-3. att., c).

Rīsi. 6-3. Aknu funkcijas un slimības: a - aknu līdzdalība lipīdu metabolismā; b - Ultraskaņa: hepatomegālija un palielināta aknu ehogenitāte; c - makroskopiskais paraugs: aknu steatoze; d - aknu patoloģijas veidošanās stadija

Ārstēšana

Diētas terapija ir pastāvīga un droša tauku aknu ārstēšanas metode.

Lai normalizētu taukskābju oksidēšanos mitohondrijās, uzlabotu triglicerīdu transportēšanu no aknām, samazinātu lipīdu peroksidācijas procesus, tiek nozīmētas zāles, kas uzlabo lipīdu metabolismu - hepatoprotektori, B 12 vitamīns, folijskābe, tioktīnskābe (liposkābe). *) utt.

Profilakse

Primārās profilakses pamatā ir veselīgs dzīvesveids un veselīgs uzturs (6.-4. att.). Ieteicama atbilstoša fiziskā aktivitāte.

Rīsi. 6-4. Pārtikas piramīda tauku aknu deģenerācijai

Klīniskā novērošana ir aprakstīta tālāk (skatīt “Hroniska hepatīta profilakse”).

Prognoze

Izslēdzot izraisošos faktorus un savlaicīgu ārstēšanu, ir iespējama atveseļošanās, bet hepatoze var pārveidoties par hronisku hepatītu un cirozi (sk. 6-3. att., d).

HRONISKS HEPATĪTS

ICD-10 kods

K73. Hronisks hepatīts.

Hronisks hepatīts ir slimību grupa, ko pavada difūza iekaisuma procesa attīstība aknās, kas ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, ko apstiprina bioķīmiskie rādītāji, aknu morfoloģiskā pētījuma rezultāti, kā arī specifiski marķieri asins serumā. .

HCG izplatība nav precīzi noteikta, jo ir liels izdzēsto un asimptomātisku formu skaits un populācijas pētījumu trūkums. Visbiežāk tiek konstatēts hronisks vīrusu hepatīts (CVH), ko izraisa B hepatīta (29,2%), C (33,3%), hroniska B+C hepatīta (16,7%), retāk B+D (4,1 %) noturība, D+G (ne vairāk kā 2%). 16,7% gadījumu tiek konstatēts nezināmas etioloģijas hepatīts.

Klasifikācija

Mūsdienu hepatīta klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-2. Ņemot vērā etioloģiju, izšķir šādus hepatīta veidus.

. Specifisks vīrusu hepatīts. Galvenās šāda hepatīta formas ir A, B un C hepatīts. Pasaulē D hepatīts ir retāk sastopams. E hepatīts joprojām ir liela problēma jaunattīstības valstīs. Ir aprakstīti arī citi hepatīta vīrusi (G, TTV u.c.), taču to klīniskā nozīme ir zema.

. Nespecifisks vīrusu hepatīts izraisa vīrusu grupa, kas var inficēt aknas un citus orgānus. Piemēram, infekciozais mononukleozes vīruss (Epšteina-Barra vīruss) selektīvi inficē retikuloendoteliālās sistēmas šūnas (klīniski izpaužas kā iekaisis kakls, hipersplenisms, hepatīts utt.). Adenovīruss izraisa faringokonjunktīvas drudzi, akūtu pneimoniju un hepatītu. Herpes simplex vīruss ir AIDS indikators.

Hepatīts - etioloģiski neatkarīgas slimības izpausme(pret leptospirozi, pseidotuberkulozi).

Hepatīts, kas saistīts ar narkotiku lietošanu - toksisks-alerģisks Un medicīniskais hepatīts. Alkoholiskais hepatīts ir acetaldehīda un citu faktoru kombinēts bojājums.

. Nespecifisks reaktīvs hepatīts- aknu šūnu reakcija uz blakus esošo orgānu patoloģiju: aizkuņģa dziedzeris, žultspūšļa, divpadsmitpirkstu zarnas. Reaktīvs hepatīts attīstās pacientiem ar hronisku pankreatītu un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu.

Starp hroniska hepatīta autoimūnas formas Ir identificēti 3 slimību veidi (sk. 6-2. tabulu).

Rinda retas aknu slimības var būt hroniska persistējoša hepatīta klīniskās un histoloģiskas pazīmes:

Primārā biliārā ciroze;

Vilsona-Konovalova slimība;

Primārais sklerozējošais holangīts;

α-1-antitripsīna deficīts.

Fibrozes stadiju nosaka, pamatojoties uz aknu biopsiju patomorfoloģisko izmeklēšanu (6.-3.tabula), aptuveni - pēc ultraskaņas datiem (6.-4.tabula).

6-2 tabula. Hroniska hepatīta klasifikācija (starptautiskā ekspertu grupa, Losandželosa, 1994)

* Noteikts, pamatojoties uz aknu audu histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem un aptuveni pamatojoties uz ALAT un ASAT aktivitātes pakāpi (1,5-2 normas - minimālas, 2-5 normas - zemas, 5-10 normas - mērenas, virs 10 normām - izrunāts). ** Noteikts, pamatojoties uz aknu morfoloģisko pētījumu un aptuveni balstoties uz ultraskaņas datiem.

6-3 tabula. Hepatīta histoloģiskās aktivitātes indekss punktos (Knodell R. J. et al., 1994)

Piezīme: 1-3 punkti - hroniska hepatīta minimālā aktivitātes pakāpe; 4-8 - hronisks vidēja smaguma hepatīts; 9-12 punkti - vidēji hronisks hepatīts; 13-18 punkti - smags hronisks hepatīts.

6-4 tabula. Ultraskaņas kritēriji aknu fibrozes stadijām hroniska hepatīta gadījumā bērniem

Jaukts hepatīts tiek noteikta kā galvenā diagnoze 2 vai vairāku veidu vīrusu vienlaicīgas replikācijas klātbūtnē. Replicējot vienu un integrējot otru, tiek konstatēts galvenais hepatīts un pavadošais hepatīts.

Hronisks vīrusu hepatīts

ICD-10 kodi

B18. Hronisks vīrusu hepatīts.

818.0. Hronisks vīrusu B hepatīts ar D aģentu.

818.1. Hronisks vīrusu B hepatīts bez D aģenta.

818.2. Vīrusu hepatīts C ir hronisks.

818.8. Cits hronisks vīrusu hepatīts.

818.9. Vīrusu hepatīts, hronisks, neprecizēts. Vairāk nekā 70% gadījumu B hepatīta attīstību izraisa hepatotropie vīrusi B, C un D. Pasaulē ir 350-400 miljoni cilvēku, kas inficēti ar B hepatīta vīrusu, un katru gadu aptuveni 1 miljons cilvēku mirst no slimības, kas saistītas ar B hepatīta vīrusa (HBV) infekciju. HBV infekcijas izplatība dažādās valstīs svārstās no 0,1 līdz 20%. Akūtas HBV infekcijas hroniskas attīstības risks samazinās līdz ar vecumu: ar perinatālo infekciju tas sasniedz 90%, ar infekciju 1-5 gadu vecumā - 25-35%, un ar pieaugušo infekciju - mazāk nekā 10%.

Etioloģija un patoģenēze

B un C hepatīta veidošanās un diagnostikas mehānisms ir parādīts attēlā. 6-5. Vīrusu B hepatīts (8 galvenie genotipi - A-H) ir atrodams asinīs un citos bioloģiskajos šķidrumos (spermā, siekalās, nazofaringijas gļotās) un tiek pārraidīts četros galvenajos veidos:

Seksuāls;

Perinatāls (no mātes bērnam pirmsdzemdību periodā un dzemdību laikā);

Parenterāli (caur asinīm);

Horizontāli (caur ciešu mājsaimniecības kontaktu vai caur inficētiem kopējiem priekšmetiem; galvenokārt novērota agrā bērnībā).

Bērniem galvenais vīrushepatīta B pārnešanas ceļš ir perinatāls. Ja grūtniece ir vīrushepatīta B nēsātāja (un turklāt ir HBeAg pozitīva), jaundzimušā inficēšanās iespējamība ar vīrusa pārnēsāšanu ir 90%. Kā pieaugušie 25% šo bērnu mirst no hroniskas aknu mazspējas vai aknu vēža. Lai gan HBsAg, HBeAg un B hepatīta vīrusa DNS ir atrodami mātes pienā, barošanas veids neietekmē B hepatīta vīrusa pārnešanas risku. Citi riska faktori B hepatīta saslimšanai ir:

Asins un/vai to sastāvdaļu pārliešana;

Narkotiku injicēšana, tetovēšana, pīrsings un citas invazīvas ādas procedūras;

Neaizsargāts penetratīvs dzimumakts, īpaši anālais un maksts dzimumakts;

Orgānu transplantācija;

Darbs medicīnas iestādēs;

Hemodialīze.

Reģionos ar zemu HBV infekcijas endēmiskumu vislielākā saslimstība ir pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem. Biežākie vīrushepatīta B pārnešanas ceļi šajās grupās ir seksuāli un parenterāli (izmantojot nedrošas zāļu injekcijas, jo īpaši, atkārtoti izmantojot vienreizējās lietošanas šļirces).

Tiek uzskatīts, ka hronisks B hepatīts(CHB) ir galvenokārt hroniska slimība vai slimība, kas rodas pēc dzēstas vai subklīniskas akūtas infekcijas formas.

CHB fāzes:

Sākotnējā vai imūnā tolerance;

Imūnās atbildes reakcija (replikatīva), kas rodas ar izteiktu klīnisko un laboratorisko aktivitāti;

Integratīvs;

HBsAg pārvadāšana.

B hepatīta DNS vīruss (HBV DNS) pats par sevi neizraisa citolīzi. Hepatocītu bojājumi ir saistīti ar imūnreakcijām, kas rodas, reaģējot uz cirkulējošiem vīrusu un aknu antigēniem. Vīrusa replikācijas 2.fāzē izpaužas šādi vīrusa antigēni: HBsAg (virsmas), HBcAg, (kodola), HBeAg (6.-5.att., a), imūnreakcija ir izteiktāka, kas izraisa masīvu nekrozi. aknu parenhīmas un turpmākas vīrusa mutācijas.

B hepatīta vīrusa replikācija iespējama arī ārpus aknām – kaulu smadzeņu šūnās, mononukleārajās šūnās, vairogdziedzerī un siekalu dziedzeros, kas izraisa slimības ekstrahepatiskas izpausmes.

Pārraides ceļi hronisks C hepatīts(CHC) ir līdzīgi CHB. Atšķirībā no vīrushepatīta B, RNS hepatīta C vīrusam ir tieša hepatotoksiska iedarbība. Tā rezultātā vīrusa replikācija un noturība organismā ir saistīta ar hepatīta aktivitāti un progresēšanu. Interesanti, ka vīrushepatīts C spēj bloķēt tā skarto šūnu apoptozi (ieprogrammētu nāvi), lai ilgstoši paliktu cilvēka organismā. Apoptoze ir normāls process, kas atbrīvo ķermeni no “nolietotām” vai slimām šūnām. C hepatīta vīrusa genomā kodētais proteīns, kas pazīstams kā NS5A, bloķē kālija kanālu atvēršanos aknu šūnās, pasargājot to “patvērumus” no dabiskās nāves un tādējādi ilgstoši paliekot cilvēka organismā. Vīrusu hepatīta C dzīves cikls ir parādīts attēlā. 6-5, dz.

Rīsi. 6-5. Hronisks C un B hepatīts: a - C un B hepatīta diagnostika un B hepatīta seroloģisko marķieru dinamika; b - C hepatīta vīrusa dzīves cikls

Patogēns hronisks D hepatīts(HGO) ir RNS saturoša daļiņa, kuras ārējo apvalku attēlo HBsAg. Daļiņas centrā atrodas D hepatīta vīrusa antigēns. Delta vīruss aknu šūnās spēj vairoties tikai vīrushepatīta B klātbūtnē, jo tā proteīni tiek izmantoti, lai izietu no delta vīrusa daļiņas šūnas. Slimība rodas vienlaikus ar vīrushepatītu B kā blakusinfekcija vai superinfekcija.

Klīniskā aina

HCG klīniskā aina ir vāja un nespecifiska. Asimptomātisks kurss tiek novērots 25% pacientu. HCG veidošanās bieži notiek akūta hepatīta rezultātā, kas notiek netipisku (izdzēstu, anikterisku, subklīnisku) formu veidā un ārkārtīgi reti akūta hepatīta izpausmēs (ikteriskās) formās. Akūtā hepatīta fāze un hroniskas slimības formas klīnisko simptomu parādīšanās ir atdalītas ar 5 gadiem vai ilgāk.

HCG klīniskās izpausmes ir atkarīgas no bērna vecuma infekcijas brīdī, morfoloģiskās izpausmes smaguma pakāpes.

izmaiņas aknās, infekcijas procesa fāzes (replikācija, integrācija), premorbid fons. Bērniem, atšķirībā no pieaugušajiem, holestātiskais variants HCG ir reti sastopams; holestāzes klātbūtnē ir jāizslēdz iedzimta intrahepatisko vai ekstrahepatisko kanālu patoloģija, α-1-antitripsīna deficīts un cistiskā fibroze. Galvenie slimības sindromi ir norādīti tabulā. 6-5.

6-5 tabula. Galvenie hroniska vīrusu hepatīta sindromi

Ekstrahepatiskas izpausmes kas saistīts ar vīrusa ekstrahepatisku replikāciju, kas vairāk raksturīgs CHC, var izpausties kā atkārtots dermatīts, hemorāģisks vaskulīts, glomerulonefrīts, artropātija, tireoidīts, Sjogrena sindroms, pankreatopātijas. Extrahepatiskas izpausmes bieži attīstās pubertātes laikā; meitenēm raksturīga endokrīnās sistēmas traucējumu attīstība; zēniem attīstās glomerulonefrīts un citas slimības.

Ekstrahepatiskās izpausmes ietver asinsvadu izmaiņas (6-6. tabula; 6-6. att.). Bērniem tie ir daudz retāk sastopami, to klātbūtne prasa plašu aknu darbības pētījumu.

6-6 tabula. Asinsvadu ekstrahepatiskas izpausmes hroniska hepatīta gadījumā

Rīsi. 6-6. Asinsvadu ekstrahepatiskas izpausmes hroniska hepatīta gadījumā: a - telangiektāzija; b - kapilārs; c - palmu eritēma

Diagnostika

Konkrētas metodes. Izmantojot ar enzīmu saistīto imūnsorbcijas testu (ELISA), tiek noteikti galvenie hCG marķieri, izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju (PCR) - DNS vai RNS vīrusu (6-7. tabula; 6-5. att., a).

6-7 tabula. Hroniska B un C hepatīta marķieru diagnostika

Seroloģiskie marķieri B hepatīta vīrusu izmanto, lai noteiktu slimības diagnozi un stadiju.

Antigēni tika parādīti iepriekš (sk. 6.-5. att., a). Antivielas pret vīrusa virsmas antigēnu (anti-HBsAg) parādās asinīs pēc 3-6 mēnešiem un saglabājas daudzus gadus vai, iespējams, visu mūžu. To noteikšana norāda uz iepriekšēju infekciju vai iepriekšēju vakcināciju.

Kodolantigēns (HBcAg) parasti necirkulē asinīs, bet antivielas pret to parādās slimības sākuma stadijā, to titrs ātri sasniedz maksimumu, un pēc tam pamazām samazinās (bet pilnībā neizzūd). Vispirms parādās IgM klases antivielas (anti-HBcAg IgM), tad parādās IgG. Antigēns E (HBeAg) parādās asinīs īsu laiku slimības sākumā, ko pavada antivielu veidošanās pret to (anti-HBe).

Hronisku CHB infekciju raksturo HBsAg un anti-HBcAg IgG klātbūtne asinīs.

CHC gadījumā papildus virēmijai (HCV RNS) tiek noteiktas IgM un IgG klases antivielas. Ārpus paasinājuma CHC RNS un anti-HCV IgM netiek atklāti, bet saglabājas IgG klases antivielas (skatīt 6.-7. tabulu).

UZ nespecifiskas metodes var ietvert bioķīmiskos, imunoloģiskos testus un instrumentālos pētījumus.

Bioķīmiskie testi nesniedz informāciju par slimības etioloģiju, bet atspoguļo aknu bojājuma raksturu un tā darbības stāvokli. Tie ietver:

Paaugstināts aknu enzīmu līmenis: CG gadījumā ALAT palielināšanās ir izteiktāka nekā AST, kas saistīta ar atšķirīgu enzīmu lokalizāciju (ALAT citoplazmā, AST mitohondrijās); cirozes gadījumā, gluži pretēji, ASAT aktivitāte dominē pār to. no ALT; ko raksturo arī tādu enzīmu kā laktātdehidrogenāzes, γ-glutamiltranspeptidāzes,

sārmains fosfāts;

Tauku un pigmenta vielmaiņas traucējumi: palielināta bilirubīna tiešā frakcija, kopējais holesterīns, β-lipoproteīni, sārmainās fosfatāzes aktivitāte, 5-nukleotidāze;

Aknu proteīnu sintētiskās funkcijas pārkāpums: samazināts kopējais proteīna līmenis, paaugstināts timola tests, pazemināts dzīvsudraba tests, pazemināts protrombīna līmenis, pastāvīga disproteinēmija, ko izraisa palielinātas globulīna frakcijas, īpaši γ-globulīnu, un samazināts albumīna līmenis.

Bioķīmiskie sindromi, kas atspoguļo aknu darbības traucējumus, ir parādīti 1. nodaļā (sk. 1.-8. tabulu, olbaltumvielu frakciju izmaiņas - 1.-16. att., b).

Imunoloģiskie testi. Raksturojas ar T-supresoru līmeņa pazemināšanos un seruma imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos.

Instrumentālās metodes. Aknu ultraskaņa ir obligāta hroniska hepatīta izpētes metode, jo tā ļauj vizualizēt aknas, noteikt to lielumu, identificēt aknu cirozi un portāla hipertensiju. Pat ar asimptomātisku slimības gaitu šī metode var noteikt aknu palielināšanos un izmaiņas parenhīmas ehogenitātē. Var izmantot reohepatogrāfiju un aknu punkcijas biopsiju.

Līdz šim aknu biopsija ir zelta standarts aknu slimību diagnosticēšanai (6.-7. att., a). Biopsijas laikā, izmantojot īpašu adatu, tiek iegūts aknu gabals ar diametru aptuveni 1 mm. Procedūra tiek veikta vietējā vai vispārējā anestēzijā un ultraskaņas kontrolē, jo ir nepieciešama adatas kursa kontrole, kas padara manipulāciju drošu.

HCG aktivitātes pakāpi visbiežāk novērtē, izmantojot daļēji kvantitatīvu histoloģiskās aktivitātes indeksu, kas pazīstams arī kā Knodell sistēma, kas noteikts punktos (sk. 6-3. tabulu). Aknu biopsijas (audu parauga) histoloģija ļauj pieņemt lēmumu par pretvīrusu terapijas nepieciešamību un taktiku.

Patomorfoloģija

Veicot aknu biopsiju morfoloģisko pētījumu jau pirmajos dzīves mēnešos bērnam ar primāro hCG, atklājas iekaisuma pazīmes, kas saglabājas daudzus gadus, kā arī progresējoša fibroze ar aknu cirozes veidošanos.

Rīsi. 6-7. Hroniska hepatīta diagnostika: a - biopsijas tehnika; histoloģiskais attēls: b - CHB (krāsošanās ar hematoksilineozīnu; χ 400); c — CHC (x 400).

CHB raksturo nekroze (6.-7. att., b); CHC patognomoniskā pazīme ir hepatocītu kodolu, tā saukto matēto stiklveida hepatocītu, vakuolizācija, kā arī to pakāpeniskā nekroze (6.-7. att., c).

Diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

IN replikācijas fāze (paasinājums) indicēta hospitalizācija specializētā nodaļā, gultas režīms un stingra diētas terapija.

Pamatterapija ietver tikšanos pretvīrusu zāles. Indikācijas tā lietošanai:

Aktīva hepatīta replikācijas marķieru klātbūtne;

ALAT līmenis ir vairāk nekā 2-3 reizes augstāks nekā parasti;

Holestāzes trūkums un aknu cirozes pazīmes ar dekompensāciju;

Smagu vienlaicīgu slimību neesamība dekompensācijas stadijā;

Autoimūno slimību neesamība, imūndeficīts, jaukts hepatīts.

Interferona induktori ir raksturīga zema toksicitāte un blakusparādību neesamība, atšķirībā no interferona zālēm, pateicoties to lietošanai, ir iespējams ievērojami palielināt paredzamo dzīves ilgumu bērniem un pieaugušajiem (6.-8. att.).

Rīsi. 6-8. Hronisks hepatīts (kurss un ārstēšana): a - pretvīrusu ārstēšana bērniem un pieaugušajiem ar hronisku vīrusu hepatītu B un C un nodzīvotiem dzīves gadiem; b - B hepatīta dabiska gaita

Interferona preparāti kontrindicēts pie psihozēm, epidēmijas sindroma, smagas neitro- un trombocitopēnijas, autoimūnām slimībām (AIH, tireoidīts u.c.), dekompensētas aknu cirozes un nieru slimībām, sirds patoloģijām dekompensācijas stadijā.

Interferon-a-2b (reaferons*, roferons*, neiroferons*) - liofilizāts suspensijas pagatavošanai iekšķīgai lietošanai - tiek izrakstīts 30 minūtes pirms ēšanas, pirms lietošanas pudeles saturam pievieno 1-2 ml atdzesēta vārīta ūdens. . Zāles injicē CHB devā 5 miljoni SV/m2, CHC - 3 miljoni SV/m2 ķermeņa virsmas laukuma trīs reizes nedēļā (reizi 72 stundās) subkutāni vai intramuskulāri. Aprēķināto interferona devu sākotnēji ievada 3 mēnešus. Pēc šī perioda tiek veikts kontroles pētījums (vīrusa RNS vai DNS, aktivitāte). Ja netiek konstatēta skaidra šo rādītāju pozitīva dinamika (RNS, vīrusa DNS izzušana no asinīm, ALAT samazināšanās), labāk ir pārtraukt ārstēšanu saskaņā ar šo shēmu vai pāriet uz kombinēto terapiju. Bet, ja ir ALAT aktivitātes samazināšanās, RNS, vīrusa DNS koncentrācijas pazemināšanās asinīs, ārstēšanu pēc izvēlētās shēmas turpina vēl 3 mēnešus, kam seko kontrole.

laboratorijas pētījumi. Ja CHC dinamika ir pozitīva, ārstēšanu turpina 3 mēnešus, lai nostiprinātu ārstēšanas rezultātus. Tādējādi CHB ārstēšanas kurss ir 6 mēneši, CHC - 9-12 mēneši.

Pediatrijas praksē lieto Viferon (α-interferona kombinācija ar membrānas stabilizatoriem), kas ir pieejama taisnās zarnas svecītēs. Devas bērniem: līdz 3 gadiem - 1 miljons SV, vecāki par 3 gadiem - 2 miljoni SV 2 reizes dienā ar 12 stundu intervālu 3 reizes nedēļā. Pacientiem, kuri tiek ārstēti saskaņā ar protokola programmu, izmantojot Viferon, ārstēšanas efektivitāte tiek novērtēta saskaņā ar iepriekš minētajiem principiem. Ja šai pacientu kategorijai kontroles pētījuma laikā 3 mēnešus pēc terapijas sākuma nav pozitīvas ietekmes, tad Viferon var aizstāt ar Reaferon*, Roferon*.

α-interferona induktors meglumīna akridona acetāts (cikloferons*) tiek ievadīts hroniska hepatīta gadījumā 6-10 mg/kg dienā, 10 injekcijas dienā, pēc tam 3 reizes nedēļā 3 mēnešus kompleksās terapijas veidā.

Pretvīrusu zāles tilorons (amiksīns) tiek parakstīts bērniem, kas vecāki par 7 gadiem, tabletēs pa 0,125 iekšķīgi pēc ēšanas, pirmās 2 dienas katru dienu, pēc tam 125 mg katru otro dienu - 20 tabletes, pēc tam 125 mg vienu reizi nedēļā 10 g. 20 nedēļas. CGA ārstēšanas kurss ir 2-3 nedēļas, CHB - 3-4 nedēļas.

CHB gadījumā pret vīrusu replikācijas fona ieteicams lietot pretvīrusu ķīmijterapijas līdzekli lamivudīnu (Zeffix, Epivir*) šķīdumā iekšķīgai lietošanai un tabletēs. Deva ir 3 mg/kg dienā bērniem no 3 mēnešu vecuma, bet ne vairāk kā 100 mg iekšķīgi vienu reizi dienā 9-12 mēnešu kursā. Pusaudžiem (16 gadus veciem un vecākiem) iekšķīgi neatkarīgi no ēdienreizēm tiek parakstītas tabletes pa 100 mg 1 reizi dienā.

Kopumā interferona terapija ir efektīva 40% pacientu ar CHB un 35% pacientu ar CHC, bet 10-30% pacientu pēc ārstēšanas ir iespējami slimības recidīvi.

Smagās formās tiek parakstīts hCG glikokortikoīdi: prednizolons vai metilprednizolons tabletēs pa 0,001; 0,0025 un 0,005 mg, 1-2 mg/kg dienā 2 dalītās devās, neņemot vērā diennakts ritmu. Pēc remisijas sasniegšanas devu samazina par 5-10 mg līdz balstdevai 0,3-0,6 mg/kg dienā: 10-15 mg/dienā prednizolona vai 8-12 mg/dienā metilprednizolona.

Ārstēšanas efektivitātes kritēriji:

. bioķīmiskā - visinformatīvākā ir ALAT līmeņa noteikšana, un ārstēšanas laikā ALAT aktivitāte jānosaka visa kursa laikā un vēl 6 mēnešus pēc lietošanas pārtraukšanas, un pēc tam ik pēc 3-6 mēnešiem 3 gadus;

Viroloģiskais - vīrusa RNS, DNS noteikšana, izmantojot PCR;

Histoloģiskie ir visinformatīvākie, lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, taču praksē tie ne vienmēr ir izpildāmi, īpaši pediatrijā.

Bioķīmiskā remisijaārstēšanas beigās ietver fermentu līmeņa normalizēšanu tūlīt pēc terapijas kursa beigām; pilnīga remisija- ASAT un ALAT līmeņa normalizēšana un vīrusa RNS un DNS izzušana tūlīt pēc ārstēšanas; stabila bioķīmiskā remisija- normālu transamināžu vērtību saglabāšana 6 mēnešus vai ilgāk pēc terapijas pārtraukšanas; stabila pilnīga remisija- normāla ASAT un ALAT līmeņa saglabāšana un vīrusa RNS un DNS neesamība 6 mēnešus pēc ārstēšanas.

Ja tiek sasniegta stabila pilnīga remisija, ieteicams turpināt pacienta uzraudzību vismaz 2 gadus ar intervālu reizi sešos mēnešos. Remisijas fāzē (hroniska hepatīta integrācijas fāzē) pretvīrusu terapija parasti netiek veikta, ārstēšana sastāv no diētas, režīma organizēšanas, probiotiku, fermentu, augu izcelsmes līdzekļu, caurejas līdzekļu pievienošanas atbilstoši indikācijām, lai novērstu kuņģa-zarnu trakta disfunkciju un zarnu autointoksikāciju.

Pavadošā terapija- Šī ir simptomātiska un patoģenētiska ārstēšana.

Holestāzes mazināšanai ursodeoksiholskābes preparātus (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) lieto monoterapijā hepatīta nereplikācijas fāzē, replikācijas fāzē - kombinācijā ar interferoniem līdz 6-12 mēnešiem, 10 mg/kg vienu reizi dienā pirms gulētiešanas.

Hepatoprotektorus, kuriem ir spēja aizsargāt hepatocītus, izraksta kursos līdz 1,5-2 mēnešiem. Atkārtots kurss - pēc 3-6 mēnešiem pēc indikācijām.

Artišoka lapu ekstrakts (chofitols *) ir augu izcelsmes līdzeklis, kam ir hepatoprotektīva un holerētiska iedarbība. Hofitol* tiek parakstīts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, 1-2 tabletes vai 1/4 tējk. šķīdums iekšķīgai lietošanai 3 reizes dienā pirms ēšanas, pusaudžiem - 2-3 tabletes vai 0,5-1 tējk. risinājums 3 reizes dienā, kurss - 10-20 dienas. Šķīdums intramuskulārai vai intravenozai lēnai ievadīšanai - 100 mg (1 ampula) 8-15 dienas; vidējās devas var ievērojami palielināt, īpaši stacionārās ārstēšanas laikā.

Hepatoprotektors "Liv 52*" ir augu izcelsmes bioloģiski aktīvo vielu komplekss; Tas ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, 1-2 tabletes 2-3 reizes dienā, pusaudžiem - 2-3 tabletes 2-3 reizes dienā.

Ademetionīns (heptral *) ir hepatoprotektors, kam ir holerētisks un holekinētisks, kā arī daži antidepresanti. Bērni tiek noteikti piesardzīgi iekšķīgi, intramuskulāri, intravenozi. Intensīvās terapijas laikā in

pirmās 2-3 ārstēšanas nedēļas - 400-800 mg/dienā i.v. lēni vai i.m.; Pulveris tiek izšķīdināts tikai speciālajā šķīdinātājā (L-lizīna šķīdumā). Uzturošai terapijai - 800-1600 mg/dienā iekšķīgi starp ēdienreizēm, nesakošļājot, vēlams dienas pirmajā pusē.

Profilakse

Pamata profilakses pasākumiem jābūt vērstiem uz inficēšanās ar hepatīta vīrusiem novēršanu, tāpēc nepieciešama agrīna pacientu ar izdzēstām slimības formām identificēšana un adekvāta ārstēšana. HBsAg nesējiem ir nepieciešama regulāra (vismaz reizi 6 mēnešos) bioķīmisko un virusoloģisko parametru kontrole, lai novērstu vīrusa aktivāciju un replikāciju.

Vakcinācijai pret B hepatītu izmanto rekombinantās vakcīnas: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B* u.c. RD jaundzimušajiem un bērniem līdz 10 gadu vecumam - 10 mcg (0,5 ml suspensijas). ), bērniem, kas vecāki par 10 gadiem - 20 mikrogrami (1 ml suspensijas).

Jaundzimušajiem, kuru mātes ir B hepatīta nēsātājas, vienlaikus ar vakcīnu ieteicams ievadīt imūnglobulīnu pret B hepatītu, un zāles jāievada dažādās vietās. Saskaņā ar Krievijas Federācijā spēkā esošajiem noteikumiem šīs kategorijas bērnu vakcinācija tiek veikta četras reizes saskaņā ar shēmu: 0 (dzimšanas dienā) - 1 - 2-12 dzīves mēneši. Pusaudžiem vecumā no 11 līdz 13 gadiem ir jāvakcinējas pret B hepatītu saskaņā ar to pašu shēmu.

Plaši tiek vakcinēti medicīnas darbinieki un cilvēki, kuriem ir risks saslimt ar hepatītu B. Vakcinācijas rezultātā pakāpeniski samazinās Krievijas Federācijas iedzīvotāju inficēšanās līmenis ar B hepatīta vīrusu.

Vakcīna pret C hepatītu vēl nav izstrādāta, un tāpēc C hepatīta profilakse balstās uz visu parenterālas (arī transfūzijas) infekcijas iespēju nomākšanu.

Klīniskā novērošana ir aprakstīta zemāk.

Prognoze

Pilnīgas atveseļošanās iespējamība ir zema. Ar CHB izraisītājs vīruss saglabājas daudzus gadus, un to var apvienot ar aktīvu patoloģisku procesu. Vidēji pēc 30 gadiem 30% pacientu ar hronisku aktīvu B hepatītu attīstās aknu ciroze. 5 gadu laikā aptuveni katram ceturtajam pacientam ar B hepatīta izraisītu cirozi būs aknu dekompensācija, bet vēl 5-10% pacientu attīstīsies aknu vēzis (sk. 6.-8. att.). Bez ārstēšanas aptuveni 15% pacientu ar cirozi mirst 5 gadu laikā. 1-1,5% gadījumu attīstās ciroze, bet atlikušajos 89% gadījumos HBsAg pārvadāšanas gadījumā notiek ilgstoša remisija. Ar ΧΓD prognoze ir nelabvēlīga: 20-25% gadījumu process progresē līdz aknu cirozei; atbrīvošanās no patogēna nenotiek. CHC plūst lēni, maigi, neapturot virēmiju daudzus gadus, ar periodisku transamināžu aktivitātes palielināšanos un ar izteiktu tendenci uz fibrozi. Procesam progresējot, attīstās aknu ciroze un hepatocelulārā karcinoma.

AUTOIMŪNAS HEPATĪTS

ICD-10 kods

K75.4. Autoimūns hepatīts.

AIH ir progresējošs nezināmas etioloģijas hepatocelulārs aknu iekaisums, ko raksturo periportāla hepatīta klātbūtne, bieža saistība ar citām autoimūnām slimībām, paaugstināta imūnglobulīnu koncentrācija (hipergammaglobulinēmija) un autoantivielu klātbūtne asinīs.

Tāpat kā citas autoimūnas slimības, AIH biežāk sastopamas sievietēm, un kopējais sastopamības biežums ir aptuveni 15-20 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Bērnībā AIH īpatsvars hronisko hepatītu vidū svārstās no 1,2 līdz 8,6%, novērots 6-10 gadu vecumā. Meiteņu un zēnu attiecība ir 3-7:1.

Etioloģija un patoģenēze

AIH attīstības patoģenētiskais mehānisms ir balstīts uz iedzimtu membrānas HLA receptoru defektu. Pacientiem ir defekts T-supresoru darbībā, kas saistīti ar HLA haplotipu, kā rezultātā B-limfocīti nekontrolē sintēzi IgG klases antivielas, kas iznīcina normālu hepatocītu membrānas, un pret viņu pašu hepatocītiem attīstās patoloģiskas imūnreakcijas. Bieži vien procesā tiek iesaistītas ne tikai aknas, bet arī lieli ārējās un iekšējās sekrēcijas dziedzeri, tostarp aizkuņģa dziedzeris, vairogdziedzeris un siekalu dziedzeri. Par galveno AIH patoģenēzes faktoru tiek uzskatīta ģenētiskā predispozīcija (imūnreaktivitāte pret autoantigēniem), kas gan pati par sevi nav pietiekama. Tiek uzskatīts, ka procesa īstenošanai ir nepieciešami izraisošie aģenti (trigeri), starp kuriem ir vīrusi (Epšteina-Barra, masalas, A un C hepatīts) un daži medikamenti (piemēram, interferona preparāti) un nelabvēlīgi vides faktori.

Rīsi. 6-9. AIH patoģenēze

AIH patoģenēze ir parādīta attēlā. 6-9. Hepatocītu bojājuma efektora mehānisms, visticamāk, ir vairāk saistīts ar autoantivielu reakciju uz aknām specifiskiem hepatocītu antigēniem, nevis ar tiešu T-šūnu citotoksicitāti.

Klasifikācija

Pašlaik ir 3 AIH veidi:

- 1. veids- klasisks variants, kas veido 90% no visiem slimības gadījumiem. Nosaka antivielas pret gludo muskuļu šūnām (Gludo muskuļu antiviela- SMA) un kodolantigēni (specifiski aknām

vāvere - Antinukleārās antivielas- ANA) ar titru vairāk nekā 1:80 pusaudžiem un vairāk nekā 1:20 bērniem;

-2. veids- veido aptuveni 3-4% no visiem AIH gadījumiem, lielākā daļa pacientu ir bērni vecumā no 2 līdz 14 gadiem. Tiek noteiktas antivielas pret aknu un nieru mikrosomām (Aknu nieru mikrosomas- LKM-1);

-3. veids- ko raksturo antivielu klātbūtne pret šķīstošo aknu antigēnu (šķīstošais aknu antigēns- SLA) un aknu-aizkuņģa dziedzera antigēnu (LP).

Dažas AIH pazīmes, ņemot vērā veidus, ir parādītas tabulā. 6-8.

6-8 tabula.AIH veidu klasifikācija un pazīmes

Klīniskā aina

Slimību 50-65% gadījumu raksturo pēkšņa simptomu parādīšanās, kas ir līdzīgi vīrusu hepatīta simptomiem. Dažos gadījumos tas sākas pakāpeniski un izpaužas kā paaugstināts nogurums, anoreksija un dzelte. Citi simptomi ir drudzis, artralģija, vitiligo (pigmentācijas traucējumi, kam raksturīgs melanīna pigmenta zudums noteiktās ādas vietās) un deguna asiņošana. Aknas izvirzās no zem piekrastes loka malas par 3-5 cm un kļūst blīvākas, ir splenomegālija, vēdera izmērs ir palielināts (6.-10. att., a). Parasti tiek identificētas hroniskas aknu patoloģijas ekstrahepatiskas pazīmes: zirnekļa vēnas, telangiektāzija, palmu eritēma. Dažiem pacientiem ir Kušingoīda izskats: pūtītes, hirsutisms un rozā strijas uz augšstilbiem un vēdera; 67% tiek diagnosticētas citas autoimūnas slimības: Hašimoto tireoidīts, reimatoīdais artrīts u.c.

Diagnostika

Diagnoze balstās uz citolīzes, holestāzes, hipergammaglobulinēmijas sindromu noteikšanu, IgG koncentrācijas palielināšanos, hipoproteinēmiju, strauju ESR pieaugumu, ko apstiprina autoantivielu noteikšana pret hepatocītiem.

Raksturīgs hipersplenisma sindroms, tās pazīmes:

Splenomegālija;

Pancitopēnija (visu asins elementu daudzuma samazināšanās): anēmija, leikopēnija, neitropēnija, limfopēnija, trombocitopēnija (ar asu smaguma pakāpi, parādās asiņošanas sindroms);

Kompensējošā kaulu smadzeņu hiperplāzija.

Diagnostikā absolūta nozīme ir instrumentālajām pētījumu metodēm (skenēšana, aknu biopsija utt.).

Patomorfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās AIH ir raksturīgas, bet nespecifiskas. CG, kā likums, pārvēršas par multilobulāru aknu cirozi (6.-10. att., b); ko raksturo augsta aktivitātes pakāpe: periportāls

nekroze, portoportāla vai centroportāla tilta nekroze, retāk - portāla vai lobulārais hepatīts, pārsvarā limfocītu infiltrācija ar lielu plazmas šūnu skaitu, rozešu veidošanās (6.-10. att., c).

Rīsi. 6-10. AIH: a - bērns ar aknu cirozi; b - makroskopiskais paraugs: makronodulāra ciroze; c - mikroslaids: histoloģiskais attēls (hematoksilīna-eozīna krāsošana; χ 400)

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar CHB, holecistītu, Vilsona-Konovalova slimību, zāļu izraisītu hepatītu, α-1-antitripsīna deficītu utt.

Ir noteikti un iespējami AIH. Pirmo iespēju raksturo iepriekš minēto rādītāju klātbūtne, tostarp autoantivielu titru palielināšanās. Turklāt asins serumā nav vīrusu marķieru, žultsvadu bojājumu, vara nogulsnēšanās aknu audos, nav norāžu par asins pārliešanu un hepatotoksisku zāļu lietošanu.

Iespējamais AIH variants ir pamatots, ja esošie simptomi liecina par AIH, bet nav pietiekami diagnozes noteikšanai.

Ārstēšana

Pamats ir imūnsupresīva terapija. Tiek nozīmēts prednizolons, azatioprīns vai to kombinācijas, kas 3 gadu laikā ļauj sasniegt klīnisku, bioķīmisko un histoloģisko remisiju 65% pacientu. Ārstēšana tiek turpināta vismaz 2 gadus, līdz tiek sasniegta remisija saskaņā ar visiem kritērijiem.

Prednizolonu ordinē devā 2 mg/kg (maksimālā deva – 60 mg/dienā), pakāpeniski samazinot par 5-10 mg ik pēc 2 nedēļām, ik nedēļu uzraugot bioķīmiskos parametrus. Ja transamināžu līmenis netiek normalizēts, azitioprīnu papildus izraksta sākotnējā devā 0,5 mg/kg (maksimālā deva - 2 mg/kg).

Gadu no remisijas sākuma ieteicams pārtraukt imūnsupresīvo terapiju, bet tikai pēc aknu kontroles punkcijas biopsijas. Morfoloģiskā izmeklēšana norāda uz iekaisuma izmaiņu neesamību vai minimālu aktivitāti.

Ja glikokortikoīdu terapija ir neefektīva, no pirmā dzīves gada perorālai lietošanai lieto ciklosporīnu (Sandimmum Neoral*), kas izdalās šķīdumā 100 mg 50 ml pudelītē, kapsulās pa 10, 25, 50 un 100 mg. ,

zāles tiek parakstītas devā 2-6 mg/kg dienā (ne vairāk kā 15 mg/m2 nedēļā). Ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu*) ordinē intravenozi devā 10-12 mg/kg reizi 2 nedēļās, pēc tam tabletēs pa 0,05 g pa 15 mg/kg reizi 3-4 nedēļās, kursa deva - ne vairāk 200 mg/kg. .

Primārā rezistence pret ārstēšanu tiek novērota 5-14% pacientu. Tie galvenokārt ir pakļauti konsultācijām aknu transplantācijas centros.

Profilakse

Primārā profilakse nav izstrādāta, sekundārā profilakse sastāv no agrīnas diagnostikas, pacientu klīniskās novērošanas (aprakstīts tālāk) un ilgstošas ​​imūnsupresīvas terapijas.

Prognoze

Bez ārstēšanas slimība nepārtraukti progresē un tai nav spontānas remisijas – veidojas aknu ciroze. 1. tipa AIH gadījumā glikokortikoīdi biežāk ir efektīvi, un prognoze ir salīdzinoši labvēlīga: daudzos gadījumos var sasniegt ilgstošu klīnisku remisiju. 2. tipa AIH gadījumā slimība parasti strauji progresē līdz cirozei. 3. tips ir klīniski vāji definēts, un tā gaita nav pētīta.

Ja imūnsupresīvā terapija ir neefektīva, pacientiem ieteicams veikt aknu transplantāciju, pēc kuras 5 gadu dzīvildze ir vairāk nekā 90%.

Zāļu izraisīts hepatīts

ICD-10 kods

K71. Zāļu izraisīts hepatīts.

Zāļu izraisīts hepatīts ir toksiska aknu slimība, tostarp idiosinkrātiska (neparedzama) un toksiska (paredzama) zāļu izraisīta aknu slimība, kas saistīta ar hepatotoksisku zāļu un toksisku vielu lietošanu.

Etioloģija un patoģenēze

Aknām ir svarīga loma ksenobiotiku (svešvielu) metabolismā. Fermentu grupa, kas atrodas aknu endoplazmatiskajā retikulumā, pazīstama kā citohroms P450, ir vissvarīgākā vielmaiņas enzīmu grupa aknās. Citohroms P450 absorbē aptuveni 90% toksisko un ārstniecisko zāļu.

Aknas bieži kļūst par to kaitīgās ietekmes mērķi. Ir tiešie un netiešie aknu bojājumu veidi.

Tiešs aknu bojājuma veids ir atkarīgs no zāļu devas un ir saistīts ar pašu zāļu iedarbību uz aknu šūnām un to organellām. Zāles ar obligātu no devas atkarīgu hepatotoksisku iedarbību ietver paracetamolu un antimetabolītus, kas izraisa hepatocītu nekrozi. Tiešos aknu bojājumus var izraisīt arī tetraciklīns, merkaptopurīns, azatioprīns, androgēni, estrogēni u.c.

Netiešs aknu bojājuma veids, neatkarīgi no zāļu devas, ko novēro, lietojot nitrofurānus, rifampicīnu, diazepāmu, meprobamātu uc Šis veids atspoguļo bērna ķermeņa individuālo reakciju kā paaugstinātas jutības pret zālēm izpausmi.

Aknas ir iesaistītas dažādu ksenobiotiku metabolismā, izmantojot biotransformācijas procesus, kas sadalīti divās fāzēs.

. Pirmā fāze- oksidatīvās reakcijas, kas notiek, piedaloties citohromiem P450. Šajā fāzē var veidoties aktīvi metabolīti, no kuriem dažiem ir hepatotoksiskas īpašības.

. Otrā fāze, kura laikā iepriekš izveidotie metabolīti tiek konjugēti ar glutationu, sulfātu vai glikuronīdu, kā rezultātā veidojas netoksiski hidrofili savienojumi, kas izdalās no aknām asinīs vai žultī.

Īpašu vietu toksisko aknu bojājumu vidū ieņem medicīniskais vai zāļu izraisītais hepatīts. To veidošanās notiek biežāk nekontrolētas zāļu lietošanas rezultātā (6.-11. att., a). Gandrīz jebkuras zāles var izraisīt aknu bojājumus un dažāda smaguma hepatīta attīstību.

Toksīnus var aptuveni iedalīt mājsaimniecības un rūpnieciskajos. Ir organiskas dabas rūpnieciskās indes (tetrahlorīds, hlorēts naftalīns, trinitrotoluols, trihloretilēns uc), metāli un metaloīdi (varš, berilijs, arsēns, fosfors), insekticīdi (dihlordifeniltrihloretāns - DDT, karbofoss utt.).

Rīsi. 6-11. Zāļu izraisīts hepatīts: a - zāļu izraisīta hepatīta veidošanās ar hepatocītu nekrozi; b - zāļu izraisīta hepatīta histoloģiskais attēls pēc akūtas leikēmijas ārstēšanas (krāsošanās ar hematoksilīnu-eozīnu; χ 400)

Īpaši smagas hepatocītu bojājumu formas attīstās, saindējoties ar tādām vielām kā paracetamols, krupju inde, baltais fosfors, tetrahlorogleklis un visas rūpnieciskās indes.

Klīniskā aina

Tipiski aknu bojājumu veidi ar zāļu hepatotoksisku iedarbību ir parādīti tabulā.

6-9.

6-9 tabula. Visbiežāk sastopamā zāļu hepatotoksiskā iedarbība

Zāļu reakcijas var būt pārejošas, un CG tiek novērota reti. Aknu funkcionālie testi var normalizēties dažu nedēļu laikā (līdz 2 mēnešiem) pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, bet holestātiskā hepatīta gadījumā šis periods var palielināties līdz 6 mēnešiem. Dzelte vienmēr liecina par smagākiem aknu bojājumiem, un ir iespējama akūtas aknu mazspējas attīstība.

Diagnostika

Zāļu izraisītu aknu bojājumu diagnosticēšanas pamatā ir rūpīgi apkopota lietoto, izrakstīto vai pašapstrādei lietoto medikamentu vēsture. Parasti laika intervāls starp zāļu lietošanu un slimības sākšanos svārstās no 4 dienām līdz 8 nedēļām.

Biopsija var būt indicēta, ja ir aizdomas par jau esošu aknu patoloģiju vai ja asins bioķīmiskie parametri (aknu funkcionālie testi) pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas nenormalizējas.

Patomorfoloģija

Tiek novērota aknu staru diskompleksācija, smaga hepatocītu proteīna (granulu un balonu) deģenerācija, hepatocītu kodolu polimorfisms, distrofiskas un nekrobiotiskas izmaiņas hepatocītu kodolos (6.-11. att., b).

Diferenciāldiagnoze

Veicot aknu mazspējas un dzeltes diferenciāldiagnozi, jāņem vērā zāļu toksiskās iedarbības iespēja. Ir jāizslēdz citi cēloņi: vīrusu hepatīts, žults ceļu slimības utt. Retos gadījumos ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnozi ar iedzimtām vielmaiņas slimībām, kas var izraisīt aknu bojājumus, I tipa glikogenozi (Gierke slimība),

III tips (masalu slimība), IV tips (Andersena slimība), VI tips (Viņas slimība). Šīs slimības rodas sakarā ar pārmērīgu glikogēna uzkrāšanos aknu šūnās. Hroniski zāļu izcelsmes aknu bojājumi arī ir jānošķir no lipidozēm: Gošē slimība (pamatojoties uz slāpekli saturošu cerebrozīdu uzkrāšanos retikulohistiocītiskajās šūnās) un Nīmana-Pika slimība (kas rodas fosfolipīdu, galvenokārt sfingomielīna, uzkrāšanās dēļ šūnās). retikuloendoteliālā sistēma). Nepieciešams arī izslēgt galaktozēmiju un fruktozēmiju.

Ārstēšana

Obligāts un galvenais ārstēšanas nosacījums ir pilnīga atteikšanās no hepatotoksisku zāļu lietošanas.

Kaloriju (90-100 kcal/kg dienā) ar olbaltumvielām (2 g/kg dienā) un ogļhidrātiem bagāta diēta palīdz atjaunot aknu funkcionālo stāvokli. Terapeitiskos nolūkos ieteicami esenciālie fosfolipīdi, kuriem ir membrānu stabilizējoša un hepatoprotektīva iedarbība, kā arī lipīdu peroksidācijas procesu inhibitori. Tiek nozīmēta arī tioktskābe

lota (liposkābe *, lipamīds *), kas samazina zāļu toksisko iedarbību antioksidanta iedarbības dēļ; bērniem no 12 gadu vecuma - flavonoīds silibinīns (karsil*) 5 mg/kg 3 dalītās devās (tabletes nekošļāt, lietot pēc ēšanas, uzdzerot lielu daudzumu ūdens).

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tiek pārtraukta zāļu lietošana, kas izraisīja aknu bojājumu. Parasti klīniskās izpausmes un bioķīmisko parametru izmaiņas normalizējas dažu dienu, retāk nedēļu laikā.

Prognoze vienmēr ir nopietna, ja veidojas priekšstats par hronisku aknu bojājumu ar hepatocelulāru mazspēju.

Hroniska hepatīta profilakse

Primārā profilakse nav izstrādāta, sekundārā profilakse sastāv no bērnu ar akūtu vīrusu hepatītu agrīnas atpazīšanas un adekvātas ārstēšanas.

Plaša vakcinācijas ieviešana pret A un B hepatītu atrisinās ne tikai akūta, bet arī hroniska hepatīta problēmu.

AKNU CIROZE

ICD-10 kodi

K71.7. Toksisks aknu bojājums ar fibrozi un aknu cirozi.

K74. Kriptogēnā aknu fibroze un ciroze. K74.3. Primārā biliārā ciroze. K74.4. Sekundārā aknu ciroze. K74.5. Žults ciroze, neprecizēta. K74.6. Cita veida un neprecizēta aknu ciroze. P78.3. Iedzimta ciroze.

Aknu ciroze ir hroniska progresējoša slimība, kurai raksturīga aknu parenhīmas deģenerācija un nekroze, ko pavada tās mezglu reģenerācija un izkliedēta saistaudu proliferācija. Tā ir dažādu aknu un citu orgānu slimību vēlīna stadija, kurā tiek izjaukta aknu struktūra un netiek pilnībā veiktas aknu funkcijas, kā rezultātā attīstās aknu mazspēja.

Aknu ciroze ir jānošķir no aknu fibrozes. Fibroze ir saistaudu fokāla proliferācija dažādos aknu bojājumos: abscesos, infiltrātos, granulomās u.c.

Ekonomiski attīstītajās valstīs aknu ciroze ir sastopama 1% iedzīvotāju un ir viens no 6 galvenajiem nāves cēloņiem pacientiem vecumā no 35 līdz 60 gadiem. Katru gadu pasaulē 40 miljoni cilvēku mirst no vīrusu aknu cirozes un hepatocelulārās karcinomas, kas attīstās B hepatīta vīrusa pārnēsāšanas rezultātā. Biežāk novēro vīriešiem, attiecība ar mātītēm ir 3:1.

Žultsceļu atrēzija ir viens no biežākajiem žultspūšļa cirozes cēloņiem zīdaiņiem, sastopamība ir 1 no 10 000-30 000 jaundzimušajiem.

Etioloģija un patoģenēze

Aknu cirozi izraisa daudzas aknu un citu orgānu slimības, ilgstoša medikamentu lietošana (skat. 6.-11.att., a, 6-12., a) u.c. Turklāt citām slimībām ir nozīme cirozes veidošanā:

Primārā biliārā ciroze;

Iedzimti vielmaiņas traucējumi (hemohromatoze, hepatolentikulāra deģenerācija, galaktoēmija, α-1-antitripsīna deficīts utt.);

Traucēta venoza aizplūšana no aknām (Buda-Chiari sindroms, vēnu okluzīva slimība, smaga labā kambara sirds mazspēja) utt.

Žultsceļu atrēzija attiecas uz attīstības anomālijām, kas vairumā gadījumu ir saistītas ar intrauterīnu hepatītu, ko visbiežāk izraisa kāds no reovīrusiem. Dažiem bērniem šīs malformācijas rašanās ir saistīta ar nelabvēlīgiem faktoriem, kas darbojās 4-8 intrauterīnās dzīves nedēļā. Parasti šādiem bērniem ir citu orgānu (parasti nieres, sirds, mugurkaula) anomālijas. Daži bērni ir saistīti ar trisomijām 13. un 18. hromosomu pāros. Atrēziju raksturo pilnīga intra- un ekstrahepatisko žults ceļu slēgšana dažādās formās. Biežāk (70-80% gadījumu) rodas atrēzijas intrahepatiskā forma.

Viena no galvenajām aknu cirozes pazīmēm un komplikācijām ir portāla hipertensijas sindroms, kas rodas, palielinoties spiedienam portāla vēnā (vēnā, kas ved asinis no vēdera dobuma orgāniem uz aknām) par vairāk nekā 5 mm Hg. Paaugstināta spiediena rezultātā vārtu vēnā asinis nevar aizplūst no vēdera dobuma orgāniem un šajos orgānos rodas asins stagnācija (6.-12. att., b).

Aptuvenais aknu šūnu sastāvs: 70-80% - hepatocīti, 15% - endotēlija šūnas, 20-30% - Kupfera šūnas (makrofāgi), 5-8% - Ito šūnas (6.-13. att., a). Ito šūnas(sinonīmi: aknu zvaigžņu šūnas, taukus uzkrājošās šūnas, lipocīti), kas atrodas Dises perisinusoidālajā telpā, spēlē galveno lomu aknu cirozes patoģenēzē. Kā galvenās saistaudu šūnas aknās tās veido ārpusšūnu matricu, parasti uzkrājot lipīdus. Kad aknas ir bojātas, Ito šūnas sāk ražot I tipa kolagēnu un citokīnus, iegūstot fibroblastiem līdzīgas īpašības (6.-13. att., b). Šis process notiek, piedaloties hepatocītiem un Kupfera šūnām.

Rīsi. 6-12. Aknu ciroze: a - etioloģiskie faktori; b - aknu portāla sistēma un portāla hipertensijas veidošanās mehānisms

Aknu cirozes patoģenēze ir parādīta attēlā. 6-13, b, bet aptuveni 10-35% pacientu aknu cirozes etioloģija un patoģenēze paliek nezināma.

1 Rīsi. 6-13. a - aknu daivas daļa un tās šūnu sastāvs; b - aknu cirozes patoģenēze

Aknu izmaiņas cirozes gadījumā parasti ir difūzas, tikai biliārās cirozes gadījumā tās var būt fokusas. Hepatocītu nāve, kas saistīta ar iekaisumu un fibrozi, izraisa normālas aknu arhitektūras traucējumus: normāla aknu asinsvadu tīkla zudumu, attīstoties portokavālajiem šuntiem un izdzīvojušo hepatocītu reģenerācijas mezglu veidošanos (6.-14. att. a), nevis normālas aknu daivas, kas identificētas autopsijas materiālā vai intravitāli, izmantojot MRI (6.-14. att., b).

Rīsi. 6-14. Izmaiņas aknās cirozes gadījumā: a - mikronodulārās aknu cirozes makroskopiskais paraugs; b - aknu MRI: bultiņa norāda reģenerācijas mezglu

Klasifikācija

Ir ekstrahepatisko žultsvadu atrēzija (bez vai kombinācijā ar žultspūšļa atrēziju), intrahepatisko žultsvadu atrēzija (bez vai kopā ar ekstrahepatisko žultsvadu atrēziju) un kopējā atrēzija. Aknu cirozes klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-10.

6-10 tabula. Aknu cirozes klasifikācija

Klīniskā aina

Primārās biliārās cirozes gadījumā, kas izpaužas kā aknu žults ceļu iekaisums ar traucētu žults aizplūšanu, tiek novērota dzelte, nieze, drudzis un citi simptomi. Žults ciroze, kas saistīta ar iedzimtu žults ceļu atrēziju, attīstās ātri, izraisot nāvi, ja veselības apsvērumu dēļ netiek veikta ķirurģiska iejaukšanās.

Alkoholiskā aknu ciroze attīstās cilvēkiem, kuri ilgstoši dzer alkoholiskos dzērienus nesamērīgi lielās devās, bērnības hepatoloģijā tas netiek ņemts vērā.

Vecākiem bērniem aknu ciroze attīstās lēni un sākumā var būt asimptomātiska. Tabulā norādītās zīmes. 6-11, kā likums, attīstās pakāpeniski un ir neredzami bērnam, kurš ilgstoši slimo ar hroniskām aknu vai citu orgānu slimībām, un viņa vecākiem.

Hepatomegālija tiek novērota slimības sākumā. Pakāpeniska hepatocītu iznīcināšana, fibroze, pamatslimībai progresējot, noved pie aknu izmēra samazināšanās. Aknu izmēra samazināšanās ir īpaši raksturīga vīrusu un autoimūna hepatīta izraisītas cirozes gadījumā.

6-11 tabula. Aknu cirozes pazīmes

Aknu cirozes komplikācijas ir portāla hipertensijas sindroms (6.-12. tabula), apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas, asiņošana no paplašinātām barības vada vēnām, aknu koma.

6-12 tabula. Portāla hipertensijas sindroma diagnostika

Varikozas vēnas- aknu cirozes komplikācija, kas izpaužas kā sāpes ekstremitātēs, redzama un nozīmīga vēnu paplašināšanās. Asiņošana no paplašinātām barības vada vēnām kas izpaužas kā asiņošana no mutes un/vai izkārnījumu melnums. Aknu koma- smadzeņu bojājumi, kas attīstās liela daudzuma toksisku vielu uzkrāšanās rezultātā asinīs, kā likums, attīstās ar dekompensētu cirozi; galvenās aknu šūnu mazspējas sindroma pazīmes ir parādītas tabulā. 6-13.

6-13 tabula. Aknu šūnu mazspējas sindroma pazīmes

Diagnostika

Bioķīmiskā analīze sākotnēji atklāj citolīzes, holestāzes, iekaisuma sindromus, vēlāk - hepatodepresīvo sindromu (sk. 1-8. tabulu).

Ultraskaņa apraksta mikronodulārus (6.-15. att., a) vai makronodulārus (6.-15. att., b) aknu cirozes veidus. Šo nosaukumu histoloģiskie sinonīmi:

Maza mezgliņa ciroze - raksturīga mazu mezgliņu veidošanās (apmēram 1 mm diametrā);

Liela nodulāra ciroze - aknu arhitektūras iepriekšējās iznīcināšanas zonās tiek atklātas lielas šķiedru rētas.

Patomorfoloģija

Attēlā ir parādīts klasisks makroskopisks aknu paraugs, kas skaidri atspoguļo aknu biliāro cirozi. 6-15, c.

Bērna dzīves laikā tikai biopsija var precīzi norādīt uz aknu cirozi, kas atklāj smagas distrofiskas izmaiņas hepatocītos, holestāzi, saistaudu proliferācijas perēkļus (šķiedru mezglus), starp kuriem saliņas atrodas normālas aknu šūnas (att.). 6-15, d).

Diferenciāldiagnoze

Ārstēšana

Aknu cirozes ārstēšanas pamatprincipi ir šādi.

Cēloņu likvidēšana, kas izraisīja cirozi (etiotropiska ārstēšana): pretvīrusu terapija (vīrusu hepatīts), abstinence (alkoholiskā ciroze), medikamentu atcelšana (zāļu izraisīts hepatīts).

Rīsi. 6-15. Aknu ciroze pēc ultraskaņas: a - mikronodulāra; b - makronodulāra: iedzimta žultsvadu atrēzija ar cirozes veidošanos: c - makroskopisks paraugs; d — mikroskopiskais paraugs (krāsošana ar hematoksilīna-eozīnu; χ 400)

Diētas terapija.

Attīstīto aknu cirozes komplikāciju ārstēšana: aknu encefalopātijas, portāla hipertensijas sindroma u.c.

Patoģenētiski: liekā dzelzs un vara noņemšana (hemohromatoze, Vilsona-Konovalova slimība), imūnsupresīva terapija (AIH), holestāzes (primārā biliārā ciroze) ārstēšana.

Pēc diagnozes noteikšanas žultsceļu atrēzijaķirurģiska ārstēšana: holedohojejunostomija vai protoenterostomija (kasai operācija - tiešas anastomozes izveidošana starp dekapsulētu atklāto aknu virsmu

portāla zona un zarnas), aknu daļas transplantācija. Pirms operācijas ārstēšana ir atbalstoša. Glikokortikoīdi ir tikpat neefektīvi kā citas zāles. Vienlaikus reizi nedēļā parenterāli jāievada K vitamīns, periodiski jāievada hepatoprotektoru, E un D vitamīnu kursi.

Aknu cirozes komplikāciju ārstēšana

Stingrs gultas režīms;

Hiponodija diēta: ar minimālu un mērenu ascītu - ierobežojiet galda sāls uzņemšanu līdz 1,0-1,5 g dienā; ar intensīvu ascītu - līdz 0,5-1,0 g / dienā;

Ierobežot šķidruma uzņemšanu līdz 0,8-1,0 litriem dienā;

Diurētiskā terapija: aldosterona antagonisti un natriurētiskie līdzekļi;

Terapeitiskā paracentēze (3-6 l) ar albumīna šķīduma intravenozu ievadīšanu (ar ātrumu 6-8 g uz 1 l izņemtā ascītiskā šķidruma);

Ultrafiltrācija, izmantojot peritoneālo-venozo šuntu, transjugulāru intrahepatisku portosistēmisku šuntu;

Aknu transplantācija.

Diurētiskie līdzekļi. Hidrohlortiazīds (hipotiazīds*) tabletēs un kapsulās tiek ordinēts bērniem vecumā no 3 līdz 12 gadiem 1-2 mg/kg dienā 1 devā. No hipokaliēmijas var izvairīties, lietojot kāliju saturošus medikamentus vai ēdot ar kāliju bagātu pārtiku (augļus, dārzeņus).

Spironolaktons (veroshpiron*, aldaktons*, veropilaktons*) tabletēs, kapsulās, sākuma dienas deva - 1,33 mg/kg, maksimālā - 3 mg/kg 2 devās vai 30-90 mg/m2, kurss - 2 nedēļas . Kontrindicēts zīdaiņa vecumā.

Furosemīds (Lasix*) 40 mg tabletēs un granulās suspensijas pagatavošanai, ampulas 1% - 2 ml. Jaundzimušajiem ordinē 1-4 mg/kg dienā 1-2 reizes, 1-2 mg/kg IV vai IM 1-2 reizes dienā, bērniem - 1-3 mg/kg dienā, pusaudžiem - 20-40 mg/ diena.

Diurētiskie līdzekļi tiek noteikti no rīta. Nepieciešams kontrolēt kālija līmeni asins serumā un EKG.

Terapijas efektivitātes kritērijs ir pozitīvs ūdens bilance, kas ir 200-400 ml/dienā ar nelielu ascītu un 500-800 ml/dienā ar tūsku-ascītisku sindromu vecākiem bērniem. Paracentēze veic saskaņā ar stingrām indikācijām (ar lielu šķidruma daudzumu), vienlaikus ievadot albumīnu 4-5 g daudzumā intravenozi. Ja zāļu terapija ir neefektīva, ir iespējama ķirurģiska ārstēšana (apvedceļa operācija).

Hemostatiskā terapija (ε-aminokaproīnskābe, vikasols*, kalcija glikonāts, dicinons*, saspiestās sarkanās asins šūnas).

Cirkulējošā asins tilpuma atjaunošana (albumīna šķīdums, plazma).

Portāla spiediena farmakoloģiskā samazināšana (vazopresīns, somatostatīns, oktreotīds).

Barības vada mehāniskā tamponāde (Sengstaken-Blackmore zonde).

Endoskopiskās asiņošanas apturēšanas metodes (skleroterapija ar etanolamīnu, polidokanolu, vēnu stumbru nosiešana).

Transjugulārs intrahepatisks portosistēmisks šunts.

Stress kuņģa-zarnu trakta čūlu profilakse (H2-histamīna receptoru blokatori, PPI).

Aknu encefalopātijas profilakse (laktuloze, sifona klizmas).

Spontāna bakteriāla peritonīta profilakse (antibiotikas).

Pamata farmakoloģiskie līdzekļi hemorāģiskā sindroma ārstēšanai

ε-Aminokaproīnskābe intravenozai ievadīšanai un granulās suspensijas pagatavošanai iekšķīgai lietošanai, dienas deva bērniem līdz 1 gada vecumam - 3 g; 2-6 gadi - 3-6 gadi, 7-10 gadi - 6-9 gadi.

Menadiona nātrija bisulfāta (Vicasol *) 1% šķīdumu ordinē bērniem līdz 1 gada vecumam - 2-5 mg dienā, 1-2 gadus veciem - 6 mg dienā, 3-4 gadus veciem - 8 mg dienā, 5- 9 gadus veci - 10 mg / dienā, 10-14 gadi - 15 mg / dienā. Ārstēšanas ilgums ir 3-4 dienas, pēc 4 dienu pārtraukuma kursu atkārto.

Etamsilāts (dicinons *) ir pieejams 250 mg tabletēs un 12,5% šķīduma veidā 2 mg ampulās (250 mg vienā ampulā) intramuskulārai un intravenozai ievadīšanai. Asiņošanas gadījumā bērniem līdz 3 gadu vecumam tiek ievadīti 0,5 ml, 4-7 gadus veci - 0,75 ml, 8-12 gadus veci - 1-1,5 ml un 13-15 gadus veci - 2 ml. Norādīto devu atkārto ik pēc 4-6 stundām 3-5 dienas. Nākotnē ārstēšanu ar dicinonu * var turpināt tabletēs (dienas deva - 10-15 mg/kg): bērniem līdz 3 gadu vecumam - 1/4 tabletes, 4-7 gadus veciem - 1/2 tabletes, 8-12 gadus veci - 1 tablete un 13-15 gadus veci - 1,5-2 tabletes 3-4 reizes dienā.

Līdzeklis asinsvadu sieniņu stiprināšanai - flavonoīds trokserutīns, askorbīnskābe + rutosīds (askorutīns*).

Lai samazinātu spiedienu portālā, tiek izmantots desmopresīns (minirin *), dabiskā hormona arginīna-vazopresīna analogs, 100-200 mg dienā.

Ārstēšana ļaundabīgs aknu audzējs veic Onkoloģijas centra speciālisti. Indikācijas splenektomijai

Segmentālā ekstrahepatiskā portāla hipertensija.

Smags hipersplenisms ar hemorāģisko sindromu.

Bērnu ar aknu cirozi aizkavēta fiziskā un seksuālā attīstība.

Milzu splenomegālija ar stiprām sāpēm (infarkts, perisplenīts).

Ārstēšana spontāns bakteriāls peritonīts ko veic III-IV paaudzes cefalosporīni.

Radikāls līdzeklis aknu cirozes ārstēšanai ir aknu transplantācija.

Profilakse

pamata sekundārā profilakse ir savlaicīga akūta un hroniska hepatīta etiotropiska un patoģenētiska ārstēšana.

Būtībā cirozes profilakse terciārais Un kvartārs, jo viņi veic ārstēšanu, kuras mērķis ir stabilizēt patoloģisko procesu aknās, novērst paasinājumus, samazināt komplikāciju attīstības un progresēšanas risku. Bērniem jābūt dinamiskā uzraudzībā specializētās klīnikās un centros, bet ambulatoros apstākļos - pediatra un gastroenterologa uzraudzībā. Imūnprofilakse tiek veikta stingri individuāli.

Komplikāciju, piemēram, pirmās asiņošanas no barības vada varikozām vēnām, profilakse ir iespējama, veicot endoskopisku izmeklēšanu vismaz reizi 2-3 gados, lai dinamiski uzraudzītu to iespējamo attīstību. Pacientu ar barības vada varikozo vēnu sākuma stadiju stāvokli endoskopiski kontrolē reizi 1-2 gados. Profilaktiskā ārstēšana tiek veikta vidēji smagiem un smagiem gadījumiem.

Prognoze

Aknu cirozes prognoze ir nelabvēlīga un, kā likums, neskaidra un neparedzama, jo ir atkarīga no cirozes cēloņa, pacienta vecuma, slimības stadijas un neparedzētu letālu komplikāciju iespējamības. Pati aknu ciroze ir neārstējama (izņemot gadījumus, kad veikta aknu transplantācija), taču pareiza cirozes ārstēšana ļauj ilgstoši (20 un vairāk gadus) kompensēt slimību. Atbilstība diētai, tradicionālajām un alternatīvajām ārstēšanas metodēm (6.-16. att.) un atteikšanās no sliktiem ieradumiem ievērojami palielina pacienta iespējas kompensēt slimību.

Rīsi. 6-16.Ārstēšanas iespējas pacientiem ar cirozi

Bez ķirurģiskas ārstēšanas bērni ar žults atrēziju mirst 2-3 dzīves gadā. Jo ātrāk tiek veikta operācija, jo labāka ir prognoze. Apmēram 25-50% agrīni operētu bērnu izdzīvo 5 gadus vai ilgāk, kad viņiem tiek veikta aknu transplantācija. Rezultāts ir atkarīgs no iekaisuma un sklerozes procesa esamības vai neesamības aknās.

AKNU mazspēja

ICD-10 kodi

K72. Aknu mazspēja. K72.0. Akūta un subakūta aknu mazspēja. K72.1. Hroniska aknu mazspēja. K72.9. Aknu mazspēja, neprecizēta.

Aknu mazspēja ir simptomu komplekss, kam raksturīgs vienas vai vairāku aknu funkciju pārkāpums, ko izraisa to parenhīmas bojājumi (hepatocelulāras vai hepatocelulāras mazspējas sindroms). Portosistēmiskā vai aknu encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas traucējumu simptomu komplekss, kas rodas aknu mazspējas gadījumā ar dziļu daudzu aknu dzīvībai svarīgu funkciju traucējumiem.

Mirstība no aknu mazspējas ir 50-80%. Akūtas aknu mazspējas gadījumā ir iespējama aknu encefalopātijas attīstība, kas akūtu aknu slimību gadījumā ir reti sastopama, bet mirstība var sasniegt 80-90%.

Etioloģija un patoģenēze

Akūta aknu mazspēja rodas smagas vīrusu hepatīta A, B, C, D, E, G formās, saindēšanās ar hepatotropām indēm (alkohols, noteikti medikamenti, rūpnieciskie toksīni, mikotoksīni un aflatoksīni, oglekļa dioksīds u.c.). Tās izraisītāji var būt herpes vīrusi, citomegalovīruss, infekciozās mononukleozes vīruss, ķērpis simplex un herpes zoster, Coxsackie vīruss, masalu izraisītājs; septicēmija ar aknu abscesiem. Akūta aknu mazspēja ir aprakstīta toksisko hepatožu gadījumā (Reja sindroms, stāvoklis pēc tievās zarnas atvienošanas), Vilsona-Konovalova slimības, Buda-Kiari sindroma.

Budd-Chiari sindroms(ICD-10 kods - I82.0) attīstās pakāpeniskas aknu vēnu sašaurināšanās vai slēgšanas dēļ. Sakarā ar nabas vēnas tromboflebītu un Arantijas kanālu, kas ieplūst kreisās aknu vēnas mutē, Budd-Chiari sindroms var sākties agrā bērnībā. Tā rezultātā aknās attīstās stagnācija ar aknu šūnu saspiešanu.

Reja sindroms(IKD-10 kods - G93.7) - akūta encefalopātija ar smadzeņu tūsku un tauku infiltrāciju aknās, kas rodas iepriekš veseliem jaundzimušajiem, bērniem un pusaudžiem (parasti vecumā no 4 līdz 12 gadiem), kas saistīta ar iepriekšēju vīrusu infekciju (piemēram, , vējbakas bakas vai A tipa gripa) un acetilsalicilskābi saturošu medikamentu lietošana.

Hroniska aknu mazspēja ir hronisku aknu slimību (hepatīts, aknu ciroze, ļaundabīgi aknu audzēji utt.) progresēšanas sekas. Galvenie etioloģiskie faktori ir norādīti attēlā. 6-17, a.

Patoģenēzes pamats aknu mazspēja ir divi procesi. Pirmkārt, smaga distrofija un plaši izplatīta hepatocītu nekrobioze izraisa ievērojamu aknu darbības samazināšanos. Otrkārt, pateicoties neskaitāmajām kolateralēm starp portālu un dobo vēnu, ievērojama daļa absorbēto toksisko produktu nonāk sistēmiskajā cirkulācijā, apejot aknas. Saindēšanos izraisa neitralizēti olbaltumvielu sadalīšanās produkti un vielmaiņas galaprodukti (amonjaks, fenoli).

Parādīšanās aknu encefalopātija aknu mazspēja ir saistīta ar homeostāzes, skābju-bāzes stāvokļa un asins elektrolītu sastāva traucējumiem (elpošanas un metaboliskā alkaloze, hipokaliēmija, metaboliskā acidoze, hiponatriēmija, hipohlorēmija, azotēmija). No kuņģa-zarnu trakta un aknām sistēmiskajā cirkulācijā nonāk cerebrotoksiskas vielas: aminoskābes un to sadalīšanās produkti (amonjaks, fenoli, merkaptāni); ogļhidrātu hidrolīzes un oksidācijas produkti (pienskābe, pirovīnskābe, acetons); traucētas tauku vielmaiņas produkti; viltus neirotransmiteri (asparagīns, glutamīns), kuriem ir toksiska ietekme uz centrālo nervu sistēmu. Smadzeņu audu bojājumu mehānisms ir saistīts ar astrocītu disfunkciju, kas veido aptuveni 30% smadzeņu šūnu. Astrocītiem ir galvenā loma asins-smadzeņu barjeras caurlaidības regulēšanā, neirotransmiteru transportēšanas nodrošināšanā uz smadzeņu neironiem, kā arī toksisko vielu (īpaši amonjaka) iznīcināšanā (6.-17. att., b).

Rīsi. 6-17. Hroniska aknu mazspēja un aknu encefalopātija: a - aknu mazspējas etioloģija; b - aknu encefalopātijas veidošanās mehānisms

Amonjaka apmaiņa. Veseliem cilvēkiem Krebsa ciklā amonjaks tiek pārveidots aknās par urīnskābi. Tas ir nepieciešams reakcijā, kas pārvērš glutamātu par glutamīnu, ko mediē enzīms glutamāta sintetāze. Ar hronisku aknu bojājumu samazinās funkcionējošo hepatocītu skaits, radot priekšnoteikumus hiperamonēmijai. Kad notiek portosistēmiska šuntēšana, amonjaks apiet aknas un nonāk sistēmiskajā cirkulācijā - rodas hiperamonēmija. Nāk amonjaks

smadzenēs, noved pie astrocītu darbības traucējumiem, izraisot tajos morfoloģiskas izmaiņas. Tā rezultātā ar aknu mazspēju rodas smadzeņu tūska un palielinās intrakraniālais spiediens.

Aknu cirozes un portosistēmiskās šuntēšanas apstākļos palielinās glutamāta sintetāzes aktivitāte skeleta muskuļos, kur sākas amonjaka iznīcināšanas process. Tas izskaidro muskuļu masas samazināšanos pacientiem ar cirozi, kas savukārt veicina arī hiperamonēmiju. Amonjaka metabolisma un izdalīšanās procesi notiek arī nierēs.

Klīniskā aina

Klīniskā aina izpaužas kā apziņas un kognitīvo funkciju traucējumi, miegainība, monotona runa, trīce, kustību koordinācijas traucējumi. Īpaši svarīgas pazīmes ir strauja aknu izmēra samazināšanās, to mīkstināšana un sāpes palpējot. Tabulā 6-14 īsi apkopotas klīniskās izpausmes atbilstoši aknu mazspējas un encefalopātijas stadijām, atšķirības starp akūtu un hronisku aknu mazspēju ir tabulā. 6-15.

6-14 tabula. Aknu mazspējas un encefalopātijas stadiju klasifikācija

6-15 tabula. Akūtas un hroniskas aknu mazspējas diferenciāldiagnoze

Pirms aknu komas rodas vispārējs uzbudinājums, kas pārvēršas apziņas nomākumā: stupors un stupors, pēc tam iestājas pilnīgs samaņas zudums. Parādās meningeālās parādības, patoloģiski refleksi (satveršana, sūkšana), motorisks nemiers, krampji. Elpošana kļūst neritmiska, piemēram, Kussmaul vai Cheyne-Stokes. Pulss ir mazs un neregulārs. No mutes un no

no ādas izplūst aknu smaka (foetor hepatica), ko izraisa metilmerkaptāna izdalīšanās; pastiprinās dzelte un hemorāģiskais sindroms, palielinās ascīts un hipoproteinēmiska tūska (6.-18. att., a). Dekompensētās un terminālās stadijas klīniskās izpausmes ir skaidri parādītas attēlā. 6-18, b-g. Termins “ļaundabīga forma” (vissmagākā forma) apzīmē kvalitatīvi jaunu klīnisku stāvokli, kas rodas pacientiem ar vīrusu B hepatītu, ja viņiem attīstās masīva vai submasīva aknu nekroze.

Rīsi. 6-18. Aknu mazspēja: a - klīniskās izpausmes; a un b - dekompensēta stadija; c - gala stadija (“peldošs acs ābols”); d - aknu koma

Nākamo 2-3 dienu laikā attīstās dziļa aknu koma. Dažreiz koma rodas, neizejot uztraukuma stadiju.

Diagnostika

Veikt laboratoriskos un instrumentālos pētījumus.

Vispārējā asins analīze atklāj anēmiju, leikocitozi, trombocitopēniju un palielinātu ESR.

Bioķīmiskais pētījums atklāj bilirubinēmiju, azotēmiju, hipoalbuminēmiju, hipoholesterinēmiju, paaugstinās ALAT, ASAT un sārmainās fosfatāzes līmenis, samazinās fibrinogēna, kālija, nātrija un protrombīna indekss, kā arī tiek atzīmēta metaboliskā acidoze.

Aknu ultraskaņa un CT skenēšana atklāj izmaiņas aknu parenhīmas izmērā un struktūrā.

Patomorfoloģija

Morfoloģiskās izmaiņas aknās ietekmē visas to audu sastāvdaļas: parenhīmu, retikuloendotēliju, saistaudu stromu un mazākā mērā arī žults ceļu.

Atšķirt trīs slimības akūtas formas varianti:

Akūta cikliska forma;

Holestātisks (periholangiolītisks) hepatīts;

Masīva aknu nekroze.

Morfoloģisko izmaiņu smagums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un etioloģijas (6.-19. att., a, b). Slimības augstumā dominē alternatīvie, eksudatīvie procesi, atveseļošanās periodā dominē proliferācijas un reģenerācijas procesi.

Rīsi. 6-19. Aknu nekroze, makro un mikroskopiskie paraugi: a - etioloģija nav zināma; b - adenovīrusu etioloģija; c - χ 250; g - χ 400 (krāsošana ar hematoksilīna-eozīnu)

Holestātiskā (periholangiolītiskā) hepatīta gadījumā morfoloģiskās izmaiņas galvenokārt attiecas uz intrahepatiskajiem žultsvadiem (holangiolīts un periholangiolīts).

Aknu nekroze ir ārkārtēja aknu izmaiņu pakāpe, kas var būt masīva, kad mirst gandrīz viss aknu epitēlijs vai daivu perifērijā paliek neliela šūnu robeža, vai submasīva, kurā lielākajai daļai hepatocītu notiek nekrobioze. galvenokārt lobulu centrā (6.-19. att. , c, d).

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnozes nolūkos ir jāizslēdz centrālās nervu sistēmas ekstrahepatiskie simptomu cēloņi. Amonjaka līmeni asinīs nosaka, ievietojot slimnīcā pacientam ar aknu cirozi un centrālās nervu sistēmas bojājuma pazīmēm. Jānoskaidro pacienta anamnēzē tādi patoloģiski stāvokļi kā vielmaiņas traucējumi, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, infekcijas, aizcietējumi.

Ja rodas aknu encefalopātijas simptomi, diferenciāldiagnoze tiek veikta ar slimībām, kas ietver šādas slimības.

Intrakraniāli patoloģiski stāvokļi: subdurāla hematoma, intrakraniāla asiņošana,

insults, smadzeņu audzējs, smadzeņu abscess.

Infekcijas: meningīts, encefalīts.

Metaboliskā encefalopātija, kas attīstījās hipoglikēmijas, elektrolītu traucējumu un urēmijas fona apstākļos.

Hiperamonēmija, ko izraisa iedzimtas urīnceļu anomālijas.

Toksiska encefalopātija, ko izraisa alkohola lietošana, akūta intoksikācija, Wernicke encefalopātija.

Toksiska encefalopātija, kas rodas, lietojot medikamentus: sedatīvus un antipsihotiskos līdzekļus, antidepresantus, salicilātus.

Pēckrampju encefalopātija.

Ārstēšana

Ārstēšana sastāv no olbaltumvielu daudzuma ierobežošanas uzturā un laktulozes ievadīšanas. Pacienti ar aknu encefalopātiju ir aknu transplantācijas kandidāti.

Aknu mazspējas terapeitisko pasākumu kompleksā ir posmi (6.-20. att.), ir arī pamata (standarta) terapija un virkne radikālāku līdzekļu, kuru mērķis ir organisma attīrīšana no vielmaiņas traucējumu toksiskajiem produktiem, kā. kā arī aizstājot (īslaicīgi vai pastāvīgi) skartās aknas.

Pamatterapija Akūta aknu mazspēja ir vērsta uz elektrolītu, enerģijas bilances, skābju-bāzes stāvokļa, vitamīnu un kofaktoru, asins koagulācijas sistēmas traucējumu, hemocirkulācijas koriģēšanu, hipoksijas novēršanu, komplikāciju novēršanu, pūšanas produktu uzsūkšanās novēršanu no zarnām. Pamatterapija ietver arī glikokortikoīdu lietošanu.

Vispārējie principi pacientu ar akūtu aknu mazspēju ārstēšanā

Individuālais medmāsas amats.

Katru stundu uzraugiet urīna izdalīšanos, glikozes līmeni asinīs un dzīvībai svarīgās pazīmes.

Rīsi. 6-20. Aknu encefalopātijas ārstēšanas posmi

Kontrolēt kālija līmeni serumā 2 reizes dienā.

Asins analīzes, kreatinīna, albumīna noteikšana, koagulogrammas noteikšana katru dienu.

Izgulējumu profilakse.

Vispārējie principi pacientu ar hronisku aknu mazspēju ārstēšanā

Aktīva pacienta stāvokļa kontrole, ņemot vērā encefalopātijas simptomu smagumu.

Katru dienu nosveriet pacientu.

Ikdienas izdzertā un dienas laikā izdalītā šķidruma līdzsvara novērtējums.

Ikdienas asins analīzes, elektrolītu satura, kreatinīna noteikšana.

Bilirubīna, albumīna, ASAT, ALAT, sārmainās fosfatāzes aktivitātes noteikšana divas reizes nedēļā.

Koagulogramma, protrombīna saturs.

Aknu transplantācijas nepieciešamības un iespējas izvērtējums aknu cirozes beigu stadijā.

Aknu encefalopātijas ārstēšana

Provocējošu faktoru likvidēšana.

Kuņģa-zarnu trakta asiņošanas apturēšana.

Proteolītiskās mikrofloras augšanas nomākšana resnajā zarnā un infekcijas slimību ārstēšana.

Elektrolītu traucējumu normalizēšana.

Hiperamonēmijas pakāpes samazināšana:

a) amonjaka substrāta samazināšana:

Kuņģa-zarnu trakta attīrīšana (sifona klizmas, caurejas līdzekļi);

Olbaltumvielu uzņemšanas samazināšana;

b) amonjaka saistīšanās asinīs:

Ornitīns (hepa-merz*);

c) amonjaka veidošanās nomākšana:

plaša spektra antibiotikas;

Zarnu satura paskābināšana ar laktulozi. Lai samazinātu amonjaka līmeni, ieteicamas klizmas

vai izmantojot caurejas līdzekļus, lai zarnu kustība būtu vismaz 2 reizes dienā. Šim nolūkam tiek nozīmēta laktuloze (Normase*, Duphalac*) sīrupā, 20-50 ml iekšķīgi katru stundu, līdz parādās caureja, pēc tam 15-30 ml 3-4 reizes dienā. Lietošanai klizmā līdz 300 ml zāļu atšķaida 500-700 ml ūdens.

Pirms pacienta izrakstīšanas no slimnīcas, laktulozes deva jāsamazina līdz 20-30 ml naktī ar iespējamu turpmākas lietošanas pārtraukšanu ambulatorajā stadijā.

UZ radikālas ārstēšanas metodes Sekojošie pasākumi ietver toksisku produktu masveida izņemšanu no pacienta asinīm.

Kontrolēta hemodilucija.

Plazmaferēze.

Aizstāšanas asins pārliešana.

Pacienta aknu īslaicīga (vai pastāvīga) aizstāšana ar ksenopēnu (cūku) aknu ekstrakorporālo savienojumu, krusteniskā cirkulācija.

Hetero- un ortotopiskā aknu transplantācija.

Profilakse

Labākais veids, kā novērst aknu mazspēju, ir novērst cirozes vai hepatīta attīstības risku. Tam nepieciešama īpaša imunizācija, veselīga dzīvesveida ievērošana, personīgās higiēnas noteikumi un diētas terapija.

Specifiska imūnglobulīna ievadīšana nejaušas inficētu asiņu pārliešanas laikā un bērna piedzimšanas laikā mātei, kura ir HBsAg nēsātāja vai slimo ar B hepatītu, ļaus veikt pasīvu imunizāciju. Aktīvā imunizācija - bērna vakcinācija pirmajā dienā pēc piedzimšanas, nevakcinēti bērni jebkurā vecumā, kā arī personas no riska grupām: profesionāļi (mediķi, neatliekamās palīdzības darbinieki, militārpersonas u.c.), personas, kurām tiek veikta hemodialīze u.c. atkārtota vakcinācija ik pēc 7 gadiem). Vakcinācija pret B hepatīta vīrusu pasargā no D hepatīta infekcijas.

Prognoze

Novēršot aknu mazspējas cēloni, var samazināt aknu encefalopātijas izpausmes. Hroniska aknu koma ir letāla, bet ar akūtu hepatocelulāru mazspēju dažreiz ir iespējama atveseļošanās. Attīstoties aknu encefalopātijai, mirstība var sasniegt 80-90%.

Sākotnējā attīstības stadijā hepatocītos uzkrājas tauki, kas laika gaitā vienkārši noved pie aknu šūnu deģenerācijas.

Ja slimība netiek diagnosticēta agrīnā stadijā un netiek veikta atbilstoša terapija, tad parenhīmā rodas neatgriezeniskas iekaisuma izmaiņas, kas izraisa audu nekrozes attīstību. Ja taukainā hepatoze netiek ārstēta, tā var pāraugt cirozē, kuru vairs nevar ārstēt. Rakstā aplūkosim slimības attīstības cēloņus, tās ārstēšanas metodes un klasifikāciju atbilstoši ICD-10.

Tauku hepatozes cēloņi un tās izplatība

Slimības attīstības cēloņi vēl nav precīzi pierādīti, taču ir zināmi faktori, kas var droši provocēt šīs slimības rašanos. Tie ietver:

• pilnība;
• cukura diabēts;
• vielmaiņas procesu traucējumi (lipīds);
• minimāla fiziskā aktivitāte ar barojošu ikdienas diētu ar augstu tauku saturu.

Ārsti lielāko daļu taukainās hepatozes attīstības gadījumu reģistrē attīstītajās valstīs ar dzīves līmeni virs vidējā.

Ir vairāki citi faktori, kas saistīti ar hormonālo nelīdzsvarotību, piemēram, insulīna rezistence un cukura līmenis asinīs. Nevar ignorēt iedzimtības faktoru, tam ir arī liela nozīme. Bet tomēr galvenais iemesls ir nepareizs uzturs, mazkustīgs dzīvesveids un liekais svars. Visiem cēloņiem nav nekā kopīga ar alkoholisko dzērienu lietošanu, tāpēc taukaino hepatozi bieži sauc par bezalkoholisko. Bet, ja iepriekš minētajiem iemesliem pievienojam atkarību no alkohola, tad taukainā hepatoze attīstīsies daudz ātrāk.

Medicīnā ir ļoti ērti izmantot slimību kodēšanu, lai tās sistematizētu. Vēl vienkāršāk ir slimības atvaļinājuma lapā norādīt diagnozi, izmantojot kodu. Visas slimības ir kodētas Starptautiskajā slimību, traumu un saistīto veselības problēmu klasifikācijā. Šobrīd ir spēkā desmitā pārskatīšanas iespēja.

Visas aknu slimības saskaņā ar Starptautisko desmitās pārskatīšanas klasifikāciju ir šifrētas ar kodiem K70-K77. Un, ja mēs runājam par taukaino hepatozi, tad saskaņā ar ICD 10 tas ietilpst kodā K76.0 (tauku aknu deģenerācija).

Vairāk par hepatozes simptomiem, diagnostiku un ārstēšanu varat uzzināt no šādiem materiāliem:

Tauku hepatozes ārstēšana

Bezalkoholiskās hepatozes ārstēšanas shēma ir novērst iespējamos riska faktorus. Ja pacientam ir aptaukošanās, jums jācenšas to optimizēt. Un sāciet, samazinot kopējo masu vismaz par 10%. Ārsti iesaka mērķa sasniegšanai paralēli diētiskajam uzturam izmantot minimālas fiziskās aktivitātes. Cik vien iespējams, ierobežojiet tauku lietošanu uzturā. Ir vērts atcerēties, ka pēkšņs svara zudums ne tikai nedos labumu, bet, gluži pretēji, var nodarīt kaitējumu, saasinot slimības gaitu.

Šim nolūkam ārstējošais ārsts var izrakstīt tiazolidinoīdus kombinācijā ar biguanīdiem, taču šī zāļu līnija vēl nav pilnībā izpētīta, piemēram, hepatotoksicitātei. Metformīns var palīdzēt koriģēt vielmaiņas traucējumus ogļhidrātu vielmaiņas procesā.

Rezultātā varam droši apgalvot, ka, normalizējot ikdienas uzturu, samazinot ķermeņa tauku masu un atsakoties no sliktiem ieradumiem, pacients sajutīs uzlabojumu. Un tikai tādā veidā var cīnīties ar tādu slimību kā bezalkoholiskā hepatoze.

AKNU SLIMĪBAS (K70-K77)

Iekļauts: zāles:

• idiosinkrātiska (neprognozējama) aknu slimība
• toksiska (paredzama) aknu slimība

Ja nepieciešams identificēt toksisku vielu, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).

Izslēgts:

• Budd-Chiari sindroms (I82.0)

Iekļauts:

• aknu:
  • koma NOS
  • encefalopātija NOS
• hepatīts:
  • fulminants, citur neklasificēts, ar aknu mazspēju
  • ļaundabīgi, citur neklasificēti, ar aknu mazspēju
• aknu (šūnu) nekroze ar aknu mazspēju
• dzeltenā atrofija vai aknu distrofija

Izslēgts:

• alkohola aknu mazspēja (K70.4)
• aknu mazspēja, kas sarežģī:
  • aborts, ārpusdzemdes vai molāra grūtniecība (O00-O07, O08.8)
  • grūtniecība, dzemdības un pēcdzemdību periods (O26.6)
• Augļa un jaundzimušā dzelte (P55-P59)
• vīrusu hepatīts (B15-B19)
• kombinācijā ar toksiskiem aknu bojājumiem (K71.1)

Izslēgts: hepatīts (hronisks):

• alkoholiķis (K70.1)
• ārstniecības (K71.-)
• granulomatozs NEC (K75.3)
• reaktīvs nespecifisks (K75.2)
• vīrusu (B15-B19)

Izslēgts:

• alkohola aknu fibroze (K70.2)
• aknu sirds skleroze (K76.1)
• aknu ciroze):
  • alkoholisks (K70.3)
  • iedzimts (P78.3)
• ar toksiskiem aknu bojājumiem (K71.7)

Izslēgts:

• alkohola aknu slimība (K70.-)
• amiloido aknu deģenerācija (E85.-)
• cistiskā aknu slimība (iedzimta) (Q44.6)
• aknu vēnu tromboze (I82.0)
• hepatomegālija NOS (R16.0)
• portāla vēnu tromboze (I81)
• toksisks aknu bojājums (K71.-)

Krievijā kā vienots normatīvais dokuments saslimstības, visu departamentu ārstniecības iestāžu iedzīvotāju apmeklējumu iemeslu un nāves cēloņu uzskaitei ir pieņemta Starptautiskā slimību klasifikācijas 10. redakcija (SSK-10).

ICD-10 tika ieviests veselības aprūpes praksē visā Krievijas Federācijā 1999. gadā ar Krievijas Veselības ministrijas rīkojumu, kas datēts ar 1997. gada 27. maiju. Nr.170

PVO plāno izdot jaunu versiju (ICD-11) 2017.–2018. gadā.

Ar izmaiņām un papildinājumiem no PVO.

Izmaiņu apstrāde un tulkošana © mkb-10.com

taukainās hepatozes ICD kods

Sadaļā Slimības, zāles uz autora Sergeja senatorova uzdoto jautājumu Taukainā hepatoze vislabākā atbilde ir Nopietna.. Manai vīramātei bija

Hronisku taukainu hepatozi (tauku deģenerācija, tauku infiltrācija, aknu steatoze u.c.) raksturo hepatocītu taukainā (dažreiz ar proteīna elementiem) deģenerācija un hroniska gaita. Etioloģija, patoģenēze: visbiežāk alkoholisms, retāk endogēns (ar smagu pankreatītu, enterītu) olbaltumvielu un vitamīnu deficīts, hroniska intoksikācija ar tetrahloroglekli, fosfororganiskajiem savienojumiem, citām toksiskām vielām ar hepatotropisku iedarbību, baktēriju toksīni, dažādi vielmaiņas traucējumi organismā ( hipovitaminoze, vispārēja aptaukošanās, cukura diabēts, tirotoksikoze utt.). Aknu bojājumu patoģenēze šajos gadījumos galvenokārt ir saistīta ar lipīdu metabolisma traucējumiem hepatocītos un lipoproteīnu veidošanos. Distrofisku un nekrobiotisko izmaiņu progresēšanā svarīga ir ne tikai bojājošā faktora tiešā ietekme uz aknu šūnu, bet arī toksiski alerģiskie procesi.

Simptomi, kurss. Iespējama zemu simptomātiska forma, kurā klīnisko ainu maskē pamatslimības izpausmes (tirotoksikoze, cukura diabēts utt.), toksiski bojājumi citiem orgāniem vai vienlaicīgas kuņģa-zarnu trakta slimības. Citos gadījumos tiek novēroti smagi dispepsijas simptomi, vispārējs vājums un trulas sāpes labajā hipohondrijā; dažreiz viegla dzelte. Aknas ir mēreni palielinātas, ar gludu virsmu, sāpīgas palpējot. Splenomegālija nav tipiska. Asins serumā ir vidēji vai nedaudz palielināts aminotransferāžu saturs, kā arī bieži tiek palielināts holesterīna un beta lipoproteīnu saturs. Bromsulfaleīna un vofaverdīna testu rezultāti ir raksturīgi: vairumā gadījumu tiek novērota aizkavēta šo zāļu izdalīšanās aknās. Citi laboratorijas testi ir maz lietderīgi. Diagnozē izšķiroša nozīme ir aknu punkcijas biopsijas datiem (hepatocītu taukainā deģenerācija).

Kurss ir salīdzinoši labvēlīgs: daudzos gadījumos, īpaši, ja tiek izslēgta kaitīgā aģenta darbība un savlaicīga ārstēšana, ir iespējama atveseļošanās. Tomēr dažos gadījumos hepatoze var pārveidoties par hronisku hepatītu un cirozi. Diferenciāldiagnoze. Splenomegālijas neesamība ļauj ar zināmu pārliecību atšķirt hronisku hepatozi no hepatīta un aknu cirozes. Ar aknu cirozi parasti ir aknu stigmas (aknu zvaigznes - telangiektāzija, spilgti sarkana vai tumšsarkana mēle, "pērļu" nagi utt.), Portāla hipertensijas pazīmes, kas ar hepatozi nenotiek. Jāpatur prātā arī hepatolentikulārā deģenerācija un hemohromatoze. Perkutāna aknu biopsija ir ļoti svarīga hepatozes diferenciāldiagnozei ar citiem aknu bojājumiem.

Ārstēšana. Ir jācenšas apturēt etioloģiskā faktora darbību. Alkoholiskie dzērieni ir stingri aizliegti. Diēta Nr.5 tiek noteikta ar augstu pilnvērtīgo dzīvnieku izcelsmes olbaltumvielu saturu (suns/dienā) un lipotropo faktoru (biezpiens, vārīta menca, raugs, produkti no griķiem, auzu pārslas u.c.). Ierobežojiet tauku, īpaši ugunsizturīgo dzīvnieku izcelsmes tauku, uzņemšanu organismā. Tiek izrakstītas lipotropās zāles: holīna hlorīds, lipoīns, folijskābe, vitamīns B12, zāles, kas satur aknu ekstraktus un hidrolizātus (sirepar 5 ml intramuskulāri dienā, Essentiale uc).

Piemērots ir arī fosfoglivs kapsulās, aknu šūnas tiek aizstātas ar taukaudiem, aknas palielinās.

šīs ir aknas tauku slāņos, es izmantoju “Essentiale Forte”

Tauku aknu hepatoze

Slimības apraksts

Tauku aknu hepatoze (aknu steatoze, taukainas aknas, taukainas aknas) ir hroniska aknu slimība, kurai raksturīga aknu šūnu taukainā deģenerācija. Tas notiek diezgan bieži, attīstās alkohola, toksisko vielu (zāļu) ietekmē, cukura diabēts, anēmija, plaušu slimības, smags pankreatīts un enterīts, nepietiekams uzturs, aptaukošanās.

Cēloņi

Atbilstoši attīstības mehānismam hepatoze rodas pārmērīgas tauku uzņemšanas aknās, aknu pārslodzes ar uztura taukiem un ogļhidrātiem vai traucētas tauku izvadīšanas no aknām dēļ. Traucēta tauku izvadīšana no aknām rodas, kad samazinās tauku pārstrādē iesaistīto vielu (olbaltumvielu, lipotropo faktoru) daudzums. No taukiem tiek traucēta fosfolipīdu, beta-lipoproteīnu un lecitīna veidošanās. Un liekie brīvie tauki tiek nogulsnēti aknu šūnās.

Simptomi

Pacientiem ar hepatozi parasti nav sūdzību. Slimības gaita ir viegla un lēni progresējoša. Laika gaitā parādās pastāvīgas blāvas sāpes labajā hipohondrijā, slikta dūša, vemšana un izkārnījumu traucējumi. Pacients ir noraizējies par vājumu, galvassāpēm, reiboni, nogurumu fiziskās aktivitātes laikā. Ļoti reti tiek novērota hepatoze ar izteiktu klīnisko ainu: stipras sāpes, svara zudums, nieze, vēdera uzpūšanās. Pārbaudot, atklājas palielinātas, nedaudz sāpīgas aknas. Slimības gaita parasti nav smaga, bet dažkārt taukainā hepatoze var pāraugt hroniskā hepatītā vai aknu cirozē.

Diagnostika

Vēdera dobuma ultraskaņa atklāj palielinātu aknu ehogenitāti un to lieluma palielināšanos. Bioķīmiskajā asins analīzē tika konstatēta neliela aknu analīžu aktivitātes palielināšanās un olbaltumvielu frakciju izmaiņas.

Ārstēšana

Pirmkārt, jums ir jānovērš vai jāsamazina faktora ietekme, kas izraisīja tauku nogulsnēšanos aknās. Saistībā ar alkoholu tas ir iespējams gandrīz vienmēr, ja vien nerunājam par atkarības veidošanos, kad nepieciešama narkologa palīdzība. Pacienti ar cukura diabētu un hiperlipidēmiju kopīgi jāuzrauga attiecīgi endokrinologam un kardiologam. Visiem pacientiem nepieciešama zema tauku satura diēta, kā arī atbilstoša ikdienas fiziskā aktivitāte.

Pacientiem ar aptaukošanos ārsti parasti uzskata par nepieciešamu samazināt pacienta ķermeņa masu. Svara zaudēšanas ietekme uz taukainās hepatozes gaitu ir neskaidra. Strauja svara zudums dabiski izraisa iekaisuma aktivitātes palielināšanos un fibrozes progresēšanu. Svara samazināšana uz kilogramu/gadā pozitīvi ietekmē steatozes smagumu, iekaisumu un aknu fibrozes pakāpi. Par visefektīvāko tiek uzskatīts svara zudums ne vairāk kā 1,6 kg/nedēļā, ko panāk ar ikdienas kaloriju patēriņu 25 cal/kg/dienā.

Tauku aknu hepatoze ICD klasifikācijā:

Sveiki dārgie ārsti. jautājums no Taškentas. Tagad esam ļoti grūtā situācijā, jo mans brālis jau 4 mēnešus nevar ārstēties no A hepatīta. nekādas zāles nepalīdz. Šodien tikām pie virusologa, viņš teica, ka tas varētu būt aknu cirozes sākums. lūdzu palīdziet mums. Mēs nevaram saprast, kāda veida hepatīts tas ir? kāpēc gan neārstēties?

Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja rodas taukainu aknu hepatoze:

Labdien.Man ir 67 gadi,augums 158cm,svars 78kg.Es sāku pieņemties svarā pēc vīra nāves. Es pārmērīgi nelietoju alkoholu. Es mēreni staigāju. Kas man jādara? Pārbaudes ir normālas - un ultraskaņas diagnoze ir: taukainas hepatozes atbalss pazīmes, hronisks holecistīts, hronisks pankreatīts. Ko darīt?

Tauku aknu deģenerācija (K76.0)

Versija: MedElement slimību direktorijs

Galvenā informācija

Īss apraksts

Aknu taukainā deģenerācija ir slimība, kurai raksturīgi aknu bojājumi ar izmaiņām, kas līdzīgas izmaiņām alkohola aknu slimībā (hepatocītu taukainā deģenerācija hepatocīti - galvenā aknu šūna: liela šūna, kas veic dažādas vielmaiņas funkcijas, tostarp dažādu vielu sintēzi un uzkrāšanos. nepieciešams organismam, toksisko vielu neitralizācijai un žults veidošanai (hepatocīti)

), tomēr ar taukainu aknu deģenerāciju pacienti nelieto alkoholu tādos daudzumos, kas var izraisīt aknu bojājumus.

NAFLD visbiežāk izmantotās definīcijas:

1. Bezalkoholiskās taukainās aknas (NAFL). Taukainu aknu klātbūtne bez hepatocītu bojājuma pazīmēm hepatocīti - galvenā aknu šūna: liela šūna, kas veic dažādas vielmaiņas funkcijas, tostarp dažādu organismam nepieciešamo vielu sintēzi un uzkrāšanos, toksisko vielu neitralizāciju un veidošanos. žults (hepatocīti)

balonu distrofijas veidā vai bez fibrozes pazīmēm. Cirozes un aknu mazspējas attīstības risks ir minimāls.

2. Bezalkoholiskais steatohepatīts (NASH). Aknu steatozes un iekaisuma klātbūtne ar hepatocītu bojājumiem hepatocīti - galvenā aknu šūna: liela šūna, kas veic dažādas vielmaiņas funkcijas, tostarp dažādu organismam nepieciešamo vielu sintēzi un uzkrāšanos, toksisko vielu neitralizāciju un veidošanos. žults (hepatocīti)

(balonu distrofija) ar vai bez fibrozes pazīmēm. Var progresēt līdz cirozei, aknu mazspējai un (reti) aknu vēzim.

3. Bezalkoholiskā aknu ciroze (NASH ciroze). Cirozes pazīmju klātbūtne ar pašreizējām vai iepriekšējām steatozes vai steatohepatīta histoloģiskām pazīmēm.

4. Kriptogēnā ciroze – ciroze bez acīmredzamiem etioloģiskiem cēloņiem. Pacientiem ar kriptogēnu cirozi parasti ir augsts riska faktori, kas saistīti ar vielmaiņas traucējumiem, piemēram, aptaukošanos un metabolisko sindromu. Arvien biežāk kriptogēnā ciroze pēc detalizētas pārbaudes izrādās ar alkoholu saistīta slimība.

5. NAFLD darbības novērtējums (NAS). Punktu kopums, kas aprēķināts, visaptveroši novērtējot steatozes, iekaisuma un balonu distrofijas pazīmes. Ir noderīgs instruments aknu audu histoloģisko izmaiņu daļēji kvantitatīvai mērīšanai pacientiem ar NAFLD klīniskajos pētījumos.

K75.81 — bezalkoholisks steatohepatīts (NASH)

K74.0 - aknu fibroze

K 74.6 - Cita veida un neprecizēta aknu ciroze.\

Klasifikācija

Tauku aknu deģenerācijas veidi:

1. Makrovezikulārais tips. Tauku uzkrāšanās hepatocītos pēc būtības ir lokāla, un hepatocītu kodols attālinās no centra. Ar taukainu infiltrāciju aknās ar makrovezikulāro (lielo pilienu) tipa aknām triglicerīdi, kā likums, darbojas kā uzkrātie lipīdi. Šajā gadījumā tauku hepatozes morfoloģiskais kritērijs ir triglicerīdu saturs aknās, kas pārsniedz 10% no sausnas.

2. Mikrovezikulārais tips. Tauku uzkrāšanās notiek vienmērīgi, un kodols paliek vietā. Mikrovezikulārās tauku deģenerācijas gadījumā lipīdi, kas nav triglicerīdi (piemēram, brīvās taukskābes), uzkrājas.

Izšķir arī fokālo un difūzo aknu steatozi. Visizplatītākā ir difūzā steatoze, kurai ir zonāls raksturs (lobulas otrā un trešā zona).

Etioloģija un patoģenēze

Primārā bezalkoholiskā tauku slimība tiek uzskatīta par vienu no metaboliskā sindroma izpausmēm.

Hiperinsulinisms izraisa brīvo taukskābju un triglicerīdu sintēzes aktivizēšanu, taukskābju beta oksidācijas ātruma samazināšanos aknās un lipīdu sekrēciju asinsritē. Tā rezultātā attīstās hepatocītu taukainā deģenerācija.Hepatocīts ir galvenā aknu šūna: liela šūna, kas veic dažādas vielmaiņas funkcijas, tai skaitā dažādu organismam nepieciešamo vielu sintēzi un uzkrāšanu, toksisko vielu neitralizāciju un veidošanos. žults (hepatocīti)

Iekaisuma procesiem pārsvarā ir centrilobulārs raksturs un tie ir saistīti ar paaugstinātu lipīdu peroksidāciju.

Zināma nozīme ir toksīnu uzsūkšanās palielināšanai no zarnām.

Strauja ķermeņa masas samazināšanās;

Hronisks olbaltumvielu-enerģijas deficīts.

Iekaisīgas zarnu slimības;

Celiakija Celiakija ir hroniska slimība, ko izraisa lipekļa sagremošanā iesaistīto enzīmu deficīts.

Tievās zarnas divertikuloze;

Mikrobu piesārņojums Piesārņojums ir jebkura piemaisījuma iekļūšana noteiktā vidē, kas maina šīs vides īpašības.

Operācijas kuņģa-zarnu traktā.

II tipa cukura diabēts;

Trigliceridēmija utt.

Epidemioloģija

Izplatības pazīme: bieži

Dzimuma attiecība (m/f): 0,8

Aplēstā izplatība dažādās valstīs svārstās no 1% līdz 25% no kopējā iedzīvotāju skaita. Attīstītajās valstīs vidējais līmenis ir 2-9%. Daudzi atklājumi tiek atklāti nejauši aknu biopsijas laikā, kas tiek veikta citām indikācijām.

Visbiežāk slimība tiek atklāta vecākā vecumā, lai gan neviens vecums (izņemot bērnus, kas baro bērnu ar krūti) neizslēdz diagnozi.

Dzimumu attiecība nav zināma, taču ir sagaidāms sieviešu pārsvars.

Riska faktori un grupas

Augsta riska grupās ietilpst:

vairāk nekā 30% gadījumu ir saistīti ar aknu steatozes attīstību. Aknu steatoze ir visizplatītākā hepatoze, kuras gadījumā aknu šūnās notiek tauku uzkrāšanās.

un 20-47% ar bezalkoholisko steatohepatozi.

2. Personas ar 2. tipa cukura diabētu vai glikozes tolerances traucējumiem. 60% pacientu šie stāvokļi rodas kombinācijā ar taukainu deģenerāciju, 15% - ar bezalkoholisku steatohepatītu. Aknu bojājuma smagums ir saistīts ar glikozes metabolisma traucējumu smagumu.

3. Personas ar diagnosticētu hiperlipidēmiju, kas tiek konstatēta 20-80% pacientu ar bezalkoholisko steatohepatītu. Raksturīgs fakts ir biežāka bezalkoholiskā steatohepatīta kombinācija ar hipertrigliceridēmiju nekā ar hiperholesterinēmiju.

4. Pusmūža sievietes.

un nekontrolējošs asinsspiediens. Pacientiem ar hipertensiju bez taukainu aknu riska faktoriem ir lielāka tauku aknu izplatība. Tiek lēsts, ka slimības izplatība ir gandrīz 3 reizes lielāka nekā vecuma un dzimuma kontroles grupās, kas uzturēja asinsspiedienu ieteicamajā līmenī.

Malabsorbcijas sindroms Malabsorbcijas sindroms (malabsorbcijas traucējumi) ir hipovitaminozes, anēmijas un hipoproteinēmijas kombinācija, ko izraisa traucēta uzsūkšanās tievajās zarnās.

(ileojejunal Ileojejunal uzlikšanas sekas - kas attiecas uz ileumu un tukšo zarnu.

anastomoze, paplašināta tievās zarnas rezekcija, gastroplastika aptaukošanās gadījumā u.c.);

un daži citi.

Klīniskā aina

Klīniskās diagnostikas kritēriji

Simptomi, kurss

Lielākajai daļai pacientu ar bezalkoholisko tauku aknu slimību nav sūdzību.

Neliels diskomforts vēdera augšējā labajā kvadrantā (apmēram 50%);

Sāpes vēdera augšējā labajā kvadrantā (30%);

Mērena hepatosplenomegālija Hepatosplenomegālija - vienlaikus nozīmīga aknu un liesas palielināšanās

Arteriālā hipertensija AH (arteriālā hipertensija, hipertensija) - pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās no 140/90 mm Hg. un augstāk.

Dislipidēmija Dislipidēmija ir holesterīna un citu lipīdu (tauku) vielmaiņas traucējumi, kas izpaužas kā to attiecības izmaiņas asinīs.

Glikozes tolerances traucējumi.

Telangiektāzijas parādīšanās Telangiektāzija ir vietēja pārmērīga kapilāru un mazu trauku paplašināšanās.

Palmāra eritēma Eritēma - ierobežota ādas hiperēmija (paaugstināta asins piegāde).

Ascīts Ascīts ir transudāta uzkrāšanās vēdera dobumā

Dzelte, ginekomastija Ginekomastija - piena dziedzeru palielināšanās vīriešiem

Aknu mazspējas pazīmes un citas fibrozes, cirozes, neinfekcioza hepatīta pazīmes jākodē atbilstošās apakšpozīcijās.

Konstatētā saistība ar alkoholu, medikamentiem, grūtniecību un citiem etioloģiskiem iemesliem prasa kodēšanu arī citās apakšpozīcijās.

Diagnostika

Laboratorijas diagnostika

tiek konstatēti 50-90% pacientu, taču šo pazīmju neesamība neizslēdz bezalkoholiskā steatohepatīta (NASH) klātbūtni.

Transamināžu līmenis serumā palielinājās nedaudz - 2-4 reizes.

AST/ALT attiecības vērtība NASH:

Mazāk par 1 - novērota slimības sākuma stadijā (salīdzinājumam, akūtā alkoholiskā hepatīta gadījumā šī attiecība parasti ir > 2);

Vienāds ar 1 vai vairāk - var liecināt par smagāku aknu fibrozi;

Vairāk nekā 2 tiek uzskatīti par nelabvēlīgu prognostisko zīmi.

2. 30-60% pacientu tiek konstatēta sārmainās fosfatāzes (parasti ne vairāk kā divas reizes) un gamma-glutamiltranspeptidāzes (var būt izolēta, nav saistīta ar sārmainās fosfatāzes palielināšanos) aktivitātes palielināšanās. GGTP līmenis > 96,5 U/L palielina fibrozes risku.

3. 12-17% gadījumu hiperbilirubinēmija notiek % robežās no normas.

Klīniskajā praksē insulīna rezistenci novērtē pēc imūnreaktīvā insulīna un glikozes līmeņa asinīs attiecības. Jāatceras, ka tas ir aprēķināts rādītājs, kas tiek aprēķināts, izmantojot dažādas metodes. Indikatoru ietekmē triglicerīdu līmenis asinīs un rase.

7. 20-80% pacientu ar NASH ir hipertrigliceridēmija.

Daudziem pacientiem metaboliskā sindroma dēļ būs zems ABL līmenis.

Slimībai progresējot, holesterīna līmenis bieži samazinās.

Jāpatur prātā, ka zema titra pozitīvas antinukleārās antivielas NASH gadījumā nav nekas neparasts, un mazāk nekā 5% pacientu var būt pozitīva zema titra pretgludās muskuļu antivielas.

ir vairāk raksturīgi cirozei vai smagai fibrozei.

Diemžēl šis rādītājs nav specifisks; ja tas palielinās, ir jāizslēdz vairākas onkoloģiskās slimības (pūslis, krūts utt.).

11. Kompleksie bioķīmiskie testi (BioPredictive, Francija):

Steato-tests - ļauj noteikt aknu steatozes klātbūtni un pakāpi;

Neša tests - ļauj noteikt NASH pacientiem ar lieko ķermeņa masu, insulīna rezistenci, hiperlipidēmiju, kā arī pacientiem ar cukura diabētu).

Ja ir aizdomas par bezalkoholisko fibrozi vai hepatītu, iespējams izmantot citus testus - Fibro-testu un Acti-testu.

Diferenciāldiagnoze

Komplikācijas

Fibroze Fibroze ir šķiedru saistaudu proliferācija, kas rodas, piemēram, iekaisuma rezultātā.

Aknu ciroze Aknu ciroze ir hroniska progresējoša slimība, kurai raksturīga aknu parenhīmas deģenerācija un nekroze, ko pavada tās mezglu atjaunošanās, saistaudu difūza proliferācija un dziļa aknu arhitektonikas pārstrukturēšana.

Sīkāk (īpaši strauji attīstās pacientiem ar tirozinēmiju Tirozinēmija ir paaugstināta tirozīna koncentrācija asinīs. Slimība izraisa pastiprinātu tirozīna savienojumu izdalīšanos ar urīnu, hepatosplenomegāliju, aknu mezglainu cirozi, multiplus nieru kanāliņu reabsorbcijas defektus un vitamīnu D- izturīgs rahīts.Tirozinēmija un tirozila ekskrēcija rodas ar vairākām iedzimtām (p) enzimopātijām: fumarilacetoacetāzes (I tips), tirozīna aminotransferāzes (II tips), 4-hidroksifenilpiruvāta hidroksilāzes (III tips) deficītu.

Gandrīz apejot “tīrās” fibrozes stadiju);

Aknu mazspēja (reti - paralēli straujai cirozes attīstībai).

Ārstēšana

Prognoze

Bezalkoholisko taukaino aknu slimību paredzamais dzīves ilgums nav mazāks par veseliem indivīdiem.

Pusei pacientu attīstās progresējoša fibroze, un 1/6 attīstās ciroze.

Hospitalizācija

Profilakse

1. Ķermeņa svara normalizēšana.

2. Pacientiem jāveic hepatīta vīrusu skrīnings. Ja viņiem nav vīrusu hepatīta, viņiem jāpiedāvā vakcinācija pret B un A hepatītu.

/ Iekšējās slimības / 3. nodaļa AKNU UN ŽULTS SISTĒMAS SLIMĪBAS-r

AKNU UN ŽULTS SISTĒMAS SLIMĪBAS

Žultsceļu diskinēzija.

Tauku hepatoze (FH) - aknu steatoze, hroniska taukainu aknu deģenerācija - neatkarīga hroniska slimība vai sindroms, ko izraisa hepatocītu taukainā deģenerācija ar intra- un/vai ārpusšūnu tauku nogulsnēšanos.

ICD10: K76.0 – taukainu aknu deģenerācija, kas nav klasificēta citur.

GH ir daudz etioloģiska slimība. Bieži rodas vielmaiņas traucējumu rezultātā, ko izraisa nesabalansēts uzturs. Tas jo īpaši attiecas uz slikto ieradumu vai apstākļiem, kuros visa ikdienas uztura nepieciešamība tiek apmierināta gandrīz vienā ēdienreizē. Šādos gadījumos, ņemot vērā ierobežotās ogļhidrātu un olbaltumvielu uzglabāšanas iespējas aknās un citos orgānos, tie pārvēršas viegli un neierobežoti uzkrātos taukos.

GH bieži ir sekundārs sindroms, kas pavada aptaukošanos, cukura diabētu, endokrīnās slimības, galvenokārt Kušinga slimību, hronisku alkoholismu, intoksikāciju, tostarp narkotiku lietošanu, hronisku asinsrites mazspēju, metabolisko X sindromu un daudzām citām iekšējo orgānu slimībām.

Pārmērīgas tauku uzkrāšanās rezultātā aknu audos primāri tiek traucēta orgāna kā dinamiska ogļhidrātu (glikogēna) depo darbība, kas noved pie normāla glikozes līmeņa asinīs uzturēšanas mehānismu destabilizācijas. Turklāt vielmaiņas izmaiņas, kas saistītas ar ilgstošu etioloģisko faktoru iedarbību, var izraisīt toksiskus un pat iekaisīgus hepatocītu bojājumus, steatohepatīta veidošanos ar pakāpenisku pāreju uz aknu fibrozi. Daudzos gadījumos etioloģiskie faktori, kas izraisa žultsakmeņu veidošanos, var veicināt homogēnu holesterīna akmeņu veidošanos žultspūslī.

ZH raksturo sūdzības par vispārēju nespēku, samazinātu darbaspēju, trulas sāpes labajā hipohondrijā un sliktu alkohola toleranci. Daudzi cilvēki piedzīvo hipoglikēmiskus stāvokļus lēkmjveida, pēkšņa vājuma, svīšanas un “tukšuma” sajūtas veidā kuņģī, kas ātri pāriet pēc ēdiena, pat vienas konfektes ēšanas. Lielākajai daļai pacientu ir tendence uz aizcietējumiem.

Lielākajai daļai kuņģa-zarnu trakta pacientu ir izveidojies ieradums ievērot diētu ar 1-2 ēdienreizēm dienā. Daudziem cilvēkiem ir bijusi liela alus dzeršana, ilgstoša medikamentoza terapija, darbs toksiskā ietekmē, dažādas iekšējo orgānu slimības: cukura diabēts, metaboliskais X sindroms, hroniska asinsrites mazspēja u.c.

Objektīva izmeklēšana parasti pievērš uzmanību pacienta liekajam ķermeņa svaram. Tiek palielināts perkusijas noteiktais aknu izmērs. Aknu priekšējā mala ir noapaļota, sablīvēta un nedaudz jutīga.

Citu orgānu patoloģisku izmaiņu simptomi, kas konstatēti aknu hiperplāzijas laikā, parasti attiecas uz slimībām, kas izraisīja tauku aknu deģenerācijas veidošanos.

Vispārējā asins un urīna analīze: nav noviržu.

Bioķīmiskā asins analīze: paaugstināts holesterīna līmenis, triglicerīdi, paaugstināta ASAT un ALAT aktivitāte.

Ultraskaņas izmeklēšana: aknu palielināšanās ar difūzu vai fokāli nevienmērīgu aknu parenhīmas ehogenitātes palielināšanos, audu raksta noplicināšanās ar maziem asinsvadu elementiem. Nav portāla hipertensijas. Parasti vienlaikus tiek konstatētas aizkuņģa dziedzera steatozes pazīmes: aizkuņģa dziedzera tilpuma palielināšanās, difūzi palielināta tās parenhīmas ehogenitāte, ja nav Wirsung kanāla patoloģiskas izplešanās. Var reģistrēt akmeņus žultspūslī un izkliedētas, retikulāras vai polipozas žultspūšļa holesterozes pazīmes.

Laparoskopiskā izmeklēšana: aknas ir palielinātas, to virsma ir dzeltenīgi brūna.

Aknu biopsija: difūza vai lokalizēta dažādās daivas daļās aknu šūnu taukainā deģenerācija, tauku pilienu ekstrahepatiskā atrašanās vieta. Ar ilgstošu slimības gaitu tiek atklātas steatohepatīta pazīmes - šūnu iekaisuma infiltrācija ar dominējošu lokalizāciju lobulu centrā. Dažreiz infiltrāti ietver visu daivu, izplatoties uz portāla traktiem un periportālo zonu, kas norāda uz aknu fibrozes veidošanās iespējamību.

To veic ar alkohola aknu slimību, hronisku hepatītu.

Atšķirībā no LH, alkoholisko aknu slimību raksturo anamnestiska informācija par ilgstošu alkohola lietošanu. Alkoholiķu aknu biopsijās lielā skaitā tiek atklāti hepatocīti, kas satur Mallory ķermeņus - kondensētu gludu endoplazmas tīklu. Viņu asinīs tiek konstatēts ilgstoša alkoholisma marķieris - transferīns, kas nesatur sialskābes.

Hronisks hepatīts atšķiras no kuņģa hepatīta ar novirzēm vispārējās un bioķīmiskās asins analīzēs, kas liecina par hroniska iekaisuma procesa klātbūtni aknās, orgāna proteīnu veidojošo un liposintētisko funkciju traucējumiem. Tiek identificēti infekcijas marķieri ar B, C, D, G hepatīta vīrusiem.Aknu punkcijas biopsijas rezultāti ļauj droši atšķirt kuņģa-zarnu traktu no hroniska hepatīta.

Vispārējā asins analīze.

Imunoloģiskā analīze B, C, D, G hepatīta vīrusu marķieru klātbūtnei.

Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa.

Aknu punkcijas biopsija.

Obligāta pāreja uz frakcionētu diētu - 5-6 ēdienreizes dienā ar vienmērīgu kaloriju sadalījumu un pārtikas sastāvdaļu sastāvu (ogļhidrāti-olbaltumvielas-tauki). Dzīvnieku tauku patēriņš ir ierobežots. Ieteicami ēdieni, kas satur biezpienu un augu šķiedras. Ja Jums ir nosliece uz aizcietējumiem, ēdienreizes laikā 3-4 reizes dienā jālieto tvaicētas rudzu vai kviešu klijas 1-3 tējkarotes.

Obligāti jāparedz sabalansētu multivitamīnu preparātu, piemēram, "Troll", "Jungle", "Enomdan" un tamlīdzīgu ikdienas devu.

Visefektīvākais GH ārstēšanas līdzeklis ir Essentiale Forte, kas satur būtiskus fosfolipīdus un vitamīnu E. Atšķirībā no Essentiale Forte, Essentiale nesatur E vitamīnu, kā arī Essentiale parenterālai ievadīšanai. Essentiale-Forte lieto 2 kapsulas 3 reizes dienā ēšanas laikā 1-2 mēnešus.

Kuņģa hiperplāzijas ārstēšanai var izmantot citas lipotropās zāles:

Legalon - 1-2 tabletes 3 reizes dienā.

Lipofarm - 2 tabletes 3 reizes dienā.

Lipostabil - 1 kapsula 3 reizes dienā.

Liposkābe – 1 tablete (0,025) 3 reizes dienā.

Ārstēšanas efektivitāti var kontrolēt, izmantojot ultraskaņu, kas atklāj tendenci uz aknu izmēra samazināšanos un orgānu parenhīmas ehogenitātes samazināšanos.

Parasti labvēlīgi. Novēršot kaitīgo ietekmi, efektīvi ārstējot un lietojot profilaktiskus multivitamīnu medikamentus, ir iespējama pilnīga atveseļošanās.

PAŠKONTROLES TESTI

Kādi ir apstākļi? nevar izraisīt tauku hepatozes veidošanos?

Ēdot 1-2 reizes dienā.

Pārmērīgs dzīvnieku taukus saturošu pārtikas produktu patēriņš.

Ēdot biezpienu un augu produktus.

Profesionālās un sadzīves intoksikācijas.

Par kādām slimībām nevar veidosies taukainā hepatoze.

Hroniska asinsrites mazspēja.

Kādas slimības un sindromi nevar rodas ar ilgstošu iedarbību uz etioloģisko faktoru, kas izraisīja taukainas hepatozes veidošanos?

Viss var rasties.

Kādas ir klīniskās izpausmes nav tipisks par taukainu hepatozi?

Pārmērīgs ķermeņa svars.

Palielināts aknu izmērs.

Blīva, noapaļota, jutīga aknu mala.

Kādas novirzes bioķīmiskajā asins analīzē nav raksturīgas taukainajai hepatozei?

Paaugstināts holesterīna un triglicerīdu līmenis.

Paaugstināta AST un ALT aktivitāte.

Augsts bilirubīna līmenis.

Kurus izmeklējumu plāna punktus pacientiem ar taukaino hepatozi var izslēgt, nemazinot diagnozes kvalitāti.

Bioķīmiskā asins analīze: tukšā dūšā cukurs, kopējais proteīns un tā frakcijas, bilirubīns, holesterīns, urīnskābe, ASAT, ALT, gamma-glutamiltranspeptidāze, siālskābes nesaturošs transferīns.

Imunoloģiskā analīze B, C, D, G hepatīta vīrusu marķieru klātbūtnei.

Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa.

Aknu punkcijas biopsija.

Kādi ultraskaņas rezultāti nav raksturīgi taukainu aknu slimībai?

Palielināts aknu apjoms.

Augsta aknu parenhīmas ehogenitāte.

Aizkuņģa dziedzera lipomatozes pazīmes.

Žultsakmeņu slimības pazīmes.

Portāla hipertensijas pazīmes.

Kādi ir kritēriji neļauj atšķirt taukaino aknu deģenerāciju algoholiskas slimības gadījumā no taukainās hepatozes?

Transferīna klātbūtne asinīs, kas nesatur sialskābes.

Biopsijas paraugos ir daudz šūnu, kas satur Malory ķermeņus.

Tauku pilienu klātbūtne intracelulārajos vakuolos un ārpus hepatocītiem.

Visi kritēriji pieļauj.

Neviens no kritērijiem neļauj to izdarīt.

Pāreja uz daļēju diētu ar 5-6 ēdienreizēm dienā.

Vienmērīgs kaloriju patēriņa sadalījums visas dienas garumā.

Lipotropo (biezpiena) un augu izcelsmes produktu patēriņš.

Kādas zāles nedariet to dot pacientiem ar taukainu hepatozi?

Kādas ir klīniskās izpausmes nav tipisks par taukainu hepatozi?

Sāpes labajā hipohondrijā.

Palielināts vēdera apjoms, ascīts.

Tendence uz aizcietējumiem.

Pigmentēta hepatoze ir iedzimts bilirubīna metabolisma un transportēšanas traucējums hepatocītos, kas izpaužas kā pastāvīga vai atkārtota dzelte, ja nav izmaiņu aknu morfoloģiskajā struktūrā.

Pieaugušajiem rodas šādi traucēta bilirubīna metabolisma varianti aknās:

Gilberta sindroms ir nekonjugētas hiperbilirubinēmijas sindroms.

Rotora sindroms ir konjugētas hiperbilirubinēmijas sindroms.

Dubina-Džounsa sindroms ir konjugētas hiperbilirubinēmijas sindroms ar pārmērīgu melanīnam līdzīga pigmenta nogulsnēšanos hepatocītos.

Klīniskajā praksē visizplatītākā nekonjugētā hiperbilirubinēmija ir Gilberta sindroms.

Gilberta sindroms (GS) ir ģenētiski noteikta enzīmopātija, kas izraisa bilirubīna konjugācijas pārkāpumu aknās, kas izpaužas kā nekonjugētā bilirubīna satura palielināšanās asinīs, dzelte un lipofuscīna pigmenta uzkrāšanās hepatocītos.

ICD10: E80.4 – Žilbēra sindroms.

Sindroms ir saistīts ar autosomāli dominējošu UGTA1A1 un GNT1 gēnu defektu, kas izraisa nepietiekamu enzīma glikuroniltransferāzes veidošanos hepatocītos, kas nodrošina neitralizāciju aknās, tai skaitā bilirubīna konjugāciju ar glikuronskābi. Vīrieši no GS cieš 10 reizes biežāk nekā sievietes. GS izraisošais faktors var būt akūts vīrusu hepatīts (“pēchepatīta” nekonjugēta hiperbilirubinēmija).

Galvenā loma slimības patoģenēzē ir:

Olbaltumvielu transporta funkcijas traucējumi, kas nogādā nekonjugētu bilirubīnu gludajā endoplazmatiskajā retikulā - hepatocītu mikrosomās.

Mikrosomu enzīma UDP-glikuroniltransferāzes nepilnvērtīgums, kas ir iesaistīts bilirubīna konjugācijā ar glikuronskābēm un citām skābēm.

GS, kā arī citās pigmentētās hepatozes formās aknas saglabā histoloģisko struktūru, kas ir identiska normālai. Tomēr hepatocītos var konstatēt zelta vai brūna pigmenta lipofuscīna uzkrāšanos. Parasti aknās ar GS, tāpat kā citām pigmentētām hepatozēm, nav distrofijas, nekrozes vai fibrozes pazīmju.

Pacientiem ar akmeņiem žultspūslī var veidoties akmeņi, kas sastāv no bilirubīna.

Visi pacienti ar GS sūdzas par periodisku sklēras un ādas dzelti. Citu sūdzību parasti nav. Tikai atsevišķos gadījumos parādās nogurums un smaguma sajūta labajā hipohondrijā. Dzelte rodas un pastiprinās emocionāla un fiziska stresa apstākļos, elpceļu infekciju laikā, pēc operācijām, pēc alkohola lietošanas, badošanās vai zemu kaloriju (mazāk nekā 1/3 no normas) diētas ar zemu tauku saturu (veģetārisms), pēc lietošanas. noteiktas zāles (nikotīnskābe, rifampicīns). Pacienti ar GS bieži ir neirotiski, jo viņiem ir bažas par savu dzelti.

Galvenais slimības simptoms ir sklēras dzelte. Ādas dzeltenums parādās tikai dažiem pacientiem. Raksturīga blāvi dzeltena ādas krāsa, īpaši uz sejas. Dažos gadījumos tiek novērota plaukstu, pēdu, paduses zonu un nasolabiālā trīsstūra daļēja iekrāsošanās. Dažos gadījumos, neskatoties uz paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs, ādai ir normāla krāsa - holēmija bez dzelte. Dažiem pacientiem parādās sejas pigmentācija un uz ķermeņa ādas parādās izkaisīti pigmenta plankumi.

Pēc paša Gilberta apraksta, tipiskā slimības gaitā ir jānosaka triāde: aknu maska, plakstiņu ksantelasma, dzeltena ādas krāsa.

Daži ārsti uzskata, ka nātrene, paaugstināta jutība pret aukstumu un “zosu izciļņa” parādība ir raksturīga šim sindromam.

Objektīva izmeklēšana atklāj mērenu aknu palielināšanos 1/4 pacientu. Palpējot aknas ir mīkstas un nesāpīgas. Ja žultspūslī veidojas pigmentēti akmeņi, iespējamas holelitiāzes un hroniska kaļķakmens holecistīta klīniskās izpausmes.

Vispārējā asins analīze: trešdaļā GS gadījumu tiek konstatēts hemoglobīna satura pieaugums virs 160 g/l, eritrocitoze, pazemināts ESR (šīs izmaiņas parasti tiek kombinētas ar paaugstinātu kuņģa sulas skābumu).

Vispārējs urīna tests: normāla krāsa, bez bilirubīna.

Bioķīmiskā asins analīze: izolēta nekonjugēta hiperbilirubinēmija, kas tikai atsevišķos gadījumos pārsniedz mikromol/l līmeni, vidēji ap 35 mikromol/l. Visi pārējie bioķīmiskie parametri,

raksturojošas aknu funkcijas parasti ir normālas.

Instrumentālās metodes (ultraskaņa, datortomogrāfija, izotopu scintigrāfija) nekonstatē GS raksturīgās izmaiņas aknu struktūrā.

Ultraskaņa bieži atklāj pigmentētus akmeņus žultspūslī. Aknu punkcijas biopsija: nav nekrozes, iekaisuma vai fibrozes procesu aktivācijas pazīmju. Pigmenta lipofuscīna klātbūtne tiek noteikta aknu šūnās.

Provokatīvie testi ar ierobežotu pārtikas enerģētisko vērtību un nikotīnskābes slodzi, kas izraisa nekonjugētas hiperbilirubinēmijas līmeņa paaugstināšanos, palīdz atklāt Žilbēra sindromu:

Bilirubīna līmenis serumā tiek pārbaudīts no rīta tukšā dūšā. Pēc tam 2 dienas pacients saņem pārtiku ar ierobežotu enerģētisko vērtību - ap 400 kcal/dienā. Bilirubīna līmenis serumā tiek atkārtoti pārbaudīts. Ja izrādās, ka tas ir par 50% vai vairāk lielāks nekā oriģināls, paraugs tiek uzskatīts par pozitīvu.

Tiek reģistrēts sākotnējais bilirubīna saturs serumā. Intravenozi ievada 5 ml 1% nikotīnskābes šķīduma. Pēc 5 stundām tiek veikts bilirubīna kontroles tests. Ja tā līmenis palielinās par vairāk nekā 25%, paraugs tiek uzskatīts par pozitīvu.

Viens no pārliecinošākajiem diagnostikas testiem ir stresa tests ar pacientam izrakstītu fenobarbitālu vai ziksorīnu – transporta proteīnu un hepatocītu glikuroniltransferāzes induktorus:

10 dienas pēc perorālas fenobarbitāla 0 reizes dienā vai ziksorīna 0,2-3 reizes dienā pēc ēšanas sākuma cilvēkiem ar Žilbēra sindromu nekonjugētā bilirubīna līmenis būtiski pazeminās vai normalizējas.

To galvenokārt veic ar hemolītisko dzelti, galvenokārt ar iedzimtu mikrosferocitozi. Šādi kritēriji tiek ņemti vērā, jo pirmie Gilberta sindroma klīniskie simptomi (dzelte) parādās pusaudža gados, savukārt hemolītiskā dzelte parādās daudz agrāk, bērnībā. Mikrosferocitozi raksturo splenomegālija un mērena anēmija, kas nav GS gadījumā. Seruma bilirubīna līmenis GS parasti ir zemāks nekā hemolītiskās dzeltes gadījumā.

Atšķirībā no hroniska hepatīta, kuram var būt arī pārsvarā nekonjugēta hiperbilirubinēmija, Gilberta sindromam nav hepatotropo vīrusu pārnēsāšanas pazīmju. Atšķirībā no hepatīta hepatomegālijas gadījumā nav laboratorisko izmeklējumu, kas liecinātu par aktīva iekaisuma procesa klātbūtni aknās. Aknu biopsijas analīze neatklāj iekaisuma pazīmes, aknu šūnu nekrozi vai aktīvu fibrozi. Pigmenta lipofuscīna klātbūtne tiek noteikta hepatocītos.

Vispārējā asins analīze.

Bioķīmiskā asins analīze: bilirubīns, holesterīns, AST, ALT, gamma-glutamiltranspeptidāze.

Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa.

Aknu punkcijas biopsija.

Provokatīvas pārbaudes ar pārtikas enerģētiskās vērtības ierobežošanu vai nikotīnskābes lietošanu.

Slodzes testi ar glikuroniltransferāzes induktoriem – fenobarbitālu vai ziksorīnu.

GS nav iemesls, lai noteiktu īpašu ārstēšanu. Var norādīt profilaktisku kompleksu vitamīnu terapiju. Jāatceras, ka šādiem cilvēkiem ir nepieciešama barojoša, kalorijām bagāta diēta ar pietiekamu tauku daudzumu uzturā. Viņiem jāpārtrauc alkohola lietošana. Profesionālās orientācijas laikā tiek ņemta vērā emocionālās un fiziskās pārslodzes nevēlamība. Jāizvairās no tādu medikamentu lietošanas, kas var izraisīt dzelti (nikotīnskābi). Vienlaicīgas holelitiāzes klātbūtnē efektīvs veids, kā to ārstēt, ir holecistektomija, izmantojot minimāli invazīvu, laparoskopisku operāciju.

Klasiskajā procesa gaitā prognoze ir labvēlīga.

Dubina-Džonsona sindroms (DDS) ir ģenētiski noteikta enzīmopātija, kas izraisa bilirubīna transportēšanas traucējumus aknās, kas izpaužas kā konjugētā bilirubīna satura palielināšanās asinīs, dzelte un melanīnam līdzīga pigmenta uzkrāšanās hepatocītos.

ICD10: E80.6 – citi bilirubīna metabolisma traucējumi.

DDS ir iedzimta slimība. Indivīdiem ar DDS ir autosomāli recesīvs ģenētisks defekts, kas izraisa organisko anjonu transportēšanas traucējumus, tostarp konjugētā bilirubīna transportēšanu no hepatocītiem uz žultsvadiem. Vīriešiem DDS rodas biežāk nekā sievietēm.

Bilirubīna virzītas transportēšanas no hepatocītiem mehānisma pārkāpuma rezultātā žults ceļu lūmenā daļa konjugētā bilirubīna atgriežas asinīs. Pēcmikrozomāla hepatocelulārā dzelte rodas ar mērenu tiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs. Patoģenētiski DDS ir identisks Rotora sindromam, no kura tas atšķiras ar vienu pazīmi - liela daudzuma melanīnam līdzīga pigmenta uzkrāšanos hepatocītos, kas aknām piešķir tumši zilganzaļu, gandrīz melnu krāsu. Pacientiem ar DDS žultspūslī var veidoties akmeņi no bilirubīna sāļiem.

Raksturīgas ir sūdzības par periodiski sastopamu sklēras un ādas dzeltenumu, dažreiz kopā ar nelielu niezi. Dzeltes periodā daudziem pacientiem ir vispārējs vājums, fizisks un garīgs nogurums, samazināta ēstgriba, viegla slikta dūša, rūgtums mutē un dažreiz blāvas sāpes labajā hipohondrijā. Kad parādās dzelte, urīns kļūst tumšs.

Dzelti var izraisīt fizisks un psihoemocionāls stress, elpceļu vīrusu infekcijas izraisīts drudzis, pārmērīga alkohola lietošana, anabolisko steroīdu lietošana.

Žultspūšļa holelitiāze parasti ir asimptomātiska, bet dažkārt izpaužas kā žults kolikas, kaļķakmens holecistīta simptomi un dažos gadījumos var izraisīt obstruktīvu dzelti.

Objektīvās izpausmes ietver mērenu sklēras un ādas dzelti un nelielu aknu tilpuma palielināšanos. Palpējot, aknas nav sacietējušas un nesāpīgas.

Pilnīga asins aina: nav noviržu.

Vispārējā urīna analīze: tumša krāsa, augsts bilirubīna saturs.

Bioķīmiskā asins analīze: bilirubīna satura palielināšanās konjugētās frakcijas dēļ.

Testi ar bromsulfaleīna slodzi, radioizotopu hepatogrāfija atklāj izteiktu aknu ekskrēcijas funkcijas pārkāpumu.

Ultraskaņa: normālas struktūras aknas. Intra- un ekstrahepatiskie žultsvadi nav paplašināti. Portāla hemodinamika nav traucēta. Žultspūslī var konstatēt blīvus, atbalss pozitīvus akmeņus.

Laparoskopija: aknu virsma ir tumši zilgani zaļa vai melna.

Punkcijas biopsija: aknu morfoloģiskā struktūra nemainās. Hepatocītos tiek konstatēts melanīnam līdzīgs pigments.

To veic ar obstruktīvu dzelti, no kuras DDD atšķiras ar to, ka nepaaugstinās holesterīna līmenis asinīs, nav holestāzei raksturīgo enzīmu aktivitātes - sārmainās fosfatāzes, gamma-glutamiltranspeptidāzes. Ultraskaņa ar DDS neuzrāda intra- un ekstrahepatisko žultsvadu paplašināšanos, kas ir specifiska obstruktīvas dzeltes pazīme.

Vispārējā asins analīze.

Vispārēja urīna analīze ar bilirubīna, urobilīna, hemosiderīna noteikšanu.

Koprogramma ar sterkobilīna noteikšanu.

Bioķīmiskā asins analīze: bilirubīna, holesterīna, sārmainās fosfatāzes, ASAT, ALT, gamma-glutamiltranspeptidāzes noteikšana.

Tests ar bromsulfaleīnu, lai novērtētu aknu ekskrēcijas funkciju.

Radioizotopu hepatogrāfija, lai novērtētu aknu ekskrēcijas funkciju.

Imunoloģiskā analīze: B, C, G hepatīta vīrusu infekcijas marķieri.

Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa.

Aknu punkcijas biopsija.

Īpaša ārstēšana nav nepieciešama. Personām ar DDD ir pilnībā jāatturas no alkohola lietošanas. Viņiem vajadzētu izvairīties no jebkādas intoksikācijas un pēc iespējas ierobežot medikamentu lietošanu. Viņiem var ieteikt lietot kompleksus multivitamīnu preparātus. Holelitiāzes klātbūtnē, īpaši, ja tā notiek ar kolikas lēkmēm, ir indicēta holecistektomija, izmantojot minimāli invazīvas operācijas metodes.

Lai turpinātu lejupielādi, jums ir jāsavāc attēls.

Alkoholiskās taukainās hepatozes raksturīgās klīniskās un laboratoriskās pazīmes:

• pacienti sūdzas par smaguma un pilnuma sajūtu, sāpēm labajā hipohondrijā un epigastrijā; nepanesība pret taukainu pārtiku; vispārējs vājums, nogurums, samazināta veiktspēja, aizkaitināmība; vēdera uzpūšanās; 50% pacientu nav subjektīvu izpausmju;
• galvenā klīniskā pazīme ir hepatomegālija; aknas ir mēreni palielinātas, to konsistence ir blīvi elastīga vai mīklaina, mala ir noapaļota; palpācija var būt vidēji sāpīga;
• aknu funkcionālie rādītāji ir nedaudz mainīti, aptuveni 20-30% pacientu ir mēreni paaugstināta aminotransferāžu (ALAT, ASAT) un sārmainās fosfatāzes aktivitāte asins serumā, nedaudz palielināts bilirubīna un γ-glutamila saturs. transpeptidāze asinīs; iespējama triglicerīdu, brīvo taukskābju, lipoproteīnu līmeņa paaugstināšanās asinīs;
• Aknu ultraskaņa atklāj šādas raksturīgas pazīmes: palielinātas aknas, vienmērīgs ehogenitātes pieaugums, izplūdusi aknu kontūra, struktūras viendabīgums (struktūra ir smalkāka, sastāv no daudziem maziem vienādiem punktiem, it kā pārkaisa ar “mannu”. Tomēr, saskaņā ar A. F. Blyuger (1984), ir iespējams noteikt arī aknu akustisko neviendabīgumu, jo tās audos var būt dažāda izmēra un formas sablīvētas zonas;
• radioizotopu hepatogrāfija atklāj aknu sekrēcijas-ekskrēcijas funkcijas pārkāpumu;
• Aknu adatas biopsija ir izšķiroša, lai diagnosticētu taukainu aknu slimību. Diagnoze ir uzticama, ja vismaz 50% hepatocītu satur tauku pilienus, kas izspiež hepatocītu kodolu un organellus uz perifēriju. Šīs izmaiņas ir visizteiktākās centrilobulārajā zonā;
• Atturoties no alkohola lietošanas, taukainā hepatoze pilnībā attīstās.

Īpaša un reta tauku hepatozes forma hroniska alkoholisma gadījumā ir Zieve sindroms. To raksturo fakts, ka izteiktas taukainas aknas pavada hiperbilirubinēmija, hiperholesterinēmija, hipertrigliceridēmija un hemolītiskā anēmija. Eritrocītu hemolīzi izraisa E vitamīna satura samazināšanās asins serumā un eritrocītos, kas ir spēcīgs antioksidants. Antioksidantu aktivitātes samazināšanās veicina lipīdu brīvo radikāļu oksidācijas strauju aktivizēšanos un eritrocītu hemolīzi.

Klīniski Zieve sindroms izpaužas kā akūts alkoholiskais hepatīts ar smagu dzelti, sāpēm aknās, ievērojamu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un holestāzes sindromu.

A.F.Bļugers un I.N.Novickis (1984) ziņo par īpašu alkoholiskās taukainās hepatozes formu - "masīva aptaukošanāsaknas."Šai formai raksturīga smaga hepatomegālija, smaga hepatocelulāra mazspēja un holestāze. Pat nāve ir iespējama.

Diagnozējot alkoholisko taukaino aknu slimību, jāatceras, ka taukainā hepatoze attīstās arī ar aptaukošanos, cukura diabētu, olbaltumvielu deficītu un zāļu izraisītiem aknu bojājumiem.

Simtiem piegādātāju no Indijas uz Krieviju ved C hepatīta medikamentus, taču tikai M-PHARMA palīdzēs jums iegādāties sofosbuvir un daclatasvir, un profesionāli konsultanti atbildēs uz visiem jūsu jautājumiem visā ārstēšanas laikā.

Tauku hepatozes attīstības pamatā ir vielmaiņas procesu pārkāpums cilvēka organismā. Šīs aknu slimības rezultātā veselie orgānu audi tiek aizstāti ar taukaudiem. Sākotnējā attīstības stadijā hepatocītos uzkrājas tauki, kas laika gaitā vienkārši noved pie aknu šūnu deģenerācijas.

Ja slimība netiek diagnosticēta agrīnā stadijā un netiek veikta atbilstoša terapija, tad parenhīmā rodas neatgriezeniskas iekaisuma izmaiņas, kas izraisa audu nekrozes attīstību. Ja taukainā hepatoze netiek ārstēta, tā var pāraugt cirozē, kuru vairs nevar ārstēt. Rakstā aplūkosim slimības attīstības cēloņus, tās ārstēšanas metodes un klasifikāciju atbilstoši ICD-10.

Tauku hepatozes cēloņi un tās izplatība

Slimības attīstības cēloņi vēl nav precīzi pierādīti, taču ir zināmi faktori, kas var droši provocēt šīs slimības rašanos. Tie ietver:

• pilnība;
• cukura diabēts;
• vielmaiņas procesu traucējumi (lipīds);
• minimāla fiziskā aktivitāte ar barojošu ikdienas diētu ar augstu tauku saturu.

Ārsti lielāko daļu taukainās hepatozes attīstības gadījumu reģistrē attīstītajās valstīs ar dzīves līmeni virs vidējā.

Svarīgs! Slimība skar visas vecuma grupas, sākot no bērniem ar lieko svaru līdz veciem cilvēkiem ar cukura diabētu.

Ir vairāki citi faktori, kas saistīti ar hormonālo nelīdzsvarotību, piemēram, insulīna rezistence un cukura līmenis asinīs. Nevar ignorēt iedzimtības faktoru, tam ir arī liela nozīme. Bet tāpat galvenais iemesls ir nepareizs uzturs, mazkustīgs dzīvesveids un liekais svars. Visiem cēloņiem nav nekā kopīga ar alkoholisko dzērienu lietošanu, tāpēc taukaino hepatozi bieži sauc par bezalkoholisko. Bet, ja iepriekš minētajiem iemesliem pievienojam atkarību no alkohola, tad taukainā hepatoze attīstīsies daudz ātrāk.

Medicīnā ir ļoti ērti izmantot slimību kodēšanu, lai tās sistematizētu. Vēl vienkāršāk ir slimības atvaļinājuma lapā norādīt diagnozi, izmantojot kodu. Visas slimības ir kodētas Starptautiskajā slimību, traumu un saistīto veselības problēmu klasifikācijā. Šobrīd ir spēkā desmitā pārskatīšanas iespēja.

Visas aknu slimības saskaņā ar Starptautisko desmitās pārskatīšanas klasifikāciju ir šifrētas ar kodiem K70-K77. Un, ja mēs runājam par taukainu hepatozi, tad saskaņā ar ICD 10 tas attiecas uz kodu K76.0(taukoku aknu deģenerācija).

Vairāk par hepatozes simptomiem, diagnostiku un ārstēšanu varat uzzināt no šādiem materiāliem:

Īpašs preparāts uz dabīgām vielām

Cena par zālēm

Atsauksmes par ārstēšanu

Nav zāles. Nepieciešama speciālista konsultācija.

Pirmie rezultāti ir jūtami nedēļas laikā pēc lietošanas

Plašāka informācija par narkotiku

AKNU UN ŽULTS SISTĒMAS SLIMĪBAS

Tauku hepatoze.

Pigmentēta hepatoze.

Hemohromatoze.

Vilsona-Konovalova slimība.

Aknu amiloidoze.

Aknu ehinokokoze.

Holelitiāze.

Hronisks holecistīts.

Hronisks holangīts.

Žultsceļu diskinēzija.

Postholecistektomijas sindroms.

TAUKU HEPATOZE

Definīcija.

Tauku hepatoze (FH) - aknu steatoze, hroniska taukainu aknu deģenerācija - neatkarīga hroniska slimība vai sindroms, ko izraisa hepatocītu taukainā deģenerācija ar intra- un/vai ārpusšūnu tauku nogulsnēšanos.

ICD10: K76.0 – taukainas aknas, kas nav klasificētas citur.

Etioloģija.

GH ir daudz etioloģiska slimība. Bieži rodas vielmaiņas traucējumu rezultātā, ko izraisa nesabalansēts uzturs. Tas jo īpaši attiecas uz slikto ieradumu vai apstākļiem, kuros visa ikdienas uztura nepieciešamība tiek apmierināta gandrīz vienā ēdienreizē. Šādos gadījumos, ņemot vērā ierobežotās ogļhidrātu un olbaltumvielu uzglabāšanas iespējas aknās un citos orgānos, tie pārvēršas viegli un neierobežoti uzkrātos taukos.

GH bieži ir sekundārs sindroms, kas pavada aptaukošanos, cukura diabētu, endokrīnās slimības, galvenokārt Kušinga slimību, hronisku alkoholismu, intoksikāciju, tostarp narkotiku lietošanu, hronisku asinsrites mazspēju, metabolisko X sindromu un daudzām citām iekšējo orgānu slimībām.

Patoģenēze.

Pārmērīgas tauku uzkrāšanās rezultātā aknu audos primāri tiek traucēta orgāna kā dinamiska ogļhidrātu (glikogēna) depo darbība, kas noved pie normāla glikozes līmeņa asinīs uzturēšanas mehānismu destabilizācijas. Turklāt vielmaiņas izmaiņas, kas saistītas ar ilgstošu etioloģisko faktoru iedarbību, var izraisīt toksiskus un pat iekaisīgus hepatocītu bojājumus, steatohepatīta veidošanos ar pakāpenisku pāreju uz aknu fibrozi. Daudzos gadījumos etioloģiskie faktori, kas izraisa žultsakmeņu veidošanos, var veicināt homogēnu holesterīna akmeņu veidošanos žultspūslī.

Klīniskā aina.

ZH raksturo sūdzības par vispārēju nespēku, samazinātu darbaspēju, trulas sāpes labajā hipohondrijā un sliktu alkohola toleranci. Daudzi cilvēki piedzīvo hipoglikēmiskus stāvokļus lēkmjveida, pēkšņa vājuma, svīšanas un “tukšuma” sajūtas veidā kuņģī, kas ātri pāriet pēc ēdiena, pat vienas konfektes ēšanas. Lielākajai daļai pacientu ir tendence uz aizcietējumiem.

Lielākajai daļai kuņģa-zarnu trakta pacientu ir izveidojies ieradums ievērot diētu ar 1-2 ēdienreizēm dienā. Daudziem cilvēkiem ir bijusi liela alus dzeršana, ilgstoša medikamentoza terapija, darbs toksiskā ietekmē, dažādas iekšējo orgānu slimības: cukura diabēts, metaboliskais X sindroms, hroniska asinsrites mazspēja u.c.

Objektīva izmeklēšana parasti pievērš uzmanību pacienta liekajam ķermeņa svaram. Tiek palielināts perkusijas noteiktais aknu izmērs. Aknu priekšējā mala ir noapaļota, sablīvēta un nedaudz jutīga.

Citu orgānu patoloģisku izmaiņu simptomi, kas konstatēti aknu hiperplāzijas laikā, parasti attiecas uz slimībām, kas izraisīja tauku aknu deģenerācijas veidošanos.

Diagnostika.

Vispārējā asins un urīna analīze: nav noviržu.

Bioķīmiskā asins analīze: paaugstināts holesterīna līmenis, triglicerīdi, paaugstināta ASAT un ALAT aktivitāte.

Ultraskaņas izmeklēšana: aknu palielināšanās ar difūzu vai fokāli nevienmērīgu aknu parenhīmas ehogenitātes palielināšanos, audu raksta noplicināšanās ar maziem asinsvadu elementiem. Nav portāla hipertensijas. Parasti vienlaikus tiek konstatētas aizkuņģa dziedzera steatozes pazīmes: aizkuņģa dziedzera tilpuma palielināšanās, difūzi palielināta tās parenhīmas ehogenitāte, ja nav Wirsung kanāla patoloģiskas izplešanās. Var reģistrēt akmeņus žultspūslī un izkliedētas, retikulāras vai polipozas žultspūšļa holesterozes pazīmes.

Laparoskopiskā izmeklēšana: aknas ir palielinātas, to virsma ir dzeltenīgi brūna.

Aknu biopsija: difūza vai lokalizēta dažādās daivas daļās aknu šūnu taukainā deģenerācija, tauku pilienu ekstrahepatiskā atrašanās vieta. Ar ilgstošu slimības gaitu tiek atklātas steatohepatīta pazīmes - šūnu iekaisuma infiltrācija ar dominējošu lokalizāciju lobulu centrā. Dažreiz infiltrāti ietver visu daivu, izplatoties uz portāla traktiem un periportālo zonu, kas norāda uz aknu fibrozes veidošanās iespējamību.