Далеко не все заболевания в области психиатрии являются общепризнанными. Есть и те, которые многие считают не более чем мифом либо следствием других расстройств. Одно из таких заболеваний - синдром чужой руки. Причины и лечение синдрома рассмотрим в данной статье.
Описание недуга
Оно встречается довольно редко и отличается тем, что рука совершает самостоятельные действия и функции, вне зависимости от желания человека. В связи с такой характеристикой, можно встретить и другое название синдрома - рука-анархист. Конечность человека с этой психической патологией как бы приобретает автономность, что часто приводит к противоречивым действиям. К примеру, когда здоровая рука приглаживает волосы, больная, напротив, стремится взлохматить их.
Конечность при синдроме чужой руки совершает целенаправленные «осмысленные» действия. В медицине описаны случаи, когда нездоровая рука рвала на хозяине одежду, душила и била его, щипала. Такая конечность способна не только нанести вред человеку, но и повредить саму себя, схватившись за оголенные провода или сунув себя в кипяток.
Что приходится делать пациентам?
По причине возможности увечья пациенты с данным синдромом перевязывают руку во избежание вредоносных действий с ее стороны. Впервые случай синдрома чужой руки был зарегистрирован в 1909 году, и по сегодняшний день не наберется даже пяти десятков инцидентов. Подтвержденным фактом является развитие патологии у пациентов, которым удалили мозолистое тело, что является следствием лечения эпилептических заболеваний.
Мозолистое тело, как известно, связывает волокна нервов, соединяющих полушария мозга. Помимо этого, синдром чужой руки может развиться у людей с болезнью Альцгеймера, аневризмами и инсультом. При любом из этих заболеваний нарушается нейронная связь между правым и левым полушарием мозга. При этом страдает, как правило, не ведущая рука. То есть у правши синдром развивается в левой руки и наоборот. Некоторые ученые высказывают предположение, что рука может выполнять команды, отданные мозгом в бессознательном состоянии, однако научного подтверждения данное мнение не имеет.
Симптомы и лечение синдрома чужой руки интересуют многих.
Специфика синдрома
На сегодняшний день ведутся активные споры на тему этого синдрома между учеными всего мира. Ответ на вопрос, действительно ли такое заболевание имеет место быть и с чем оно связано, не могут дать даже именитые психиатры. Однозначного метода терапии не существует. Как правило, все лечение заключается в приеме психотропных препаратов, так как других методов пока что найдено не было.
Исследование патологии продолжается и сегодня. Рассматриваются зарегистрированные случаи и на их основании делаются определенные выводы.
Симптомы синдрома чужой руки у каждого пациента могут проявляться по-разному.
История одной пациентки
Не так давно нейрохирурги со всего мира бурно обсуждали историю пациентки, у которой возник данный симптом после проведенной на головном мозге операции. Этот случай в очередной раз подтвердил, что синдром чужой руки проявляется как следствие травмирования мозга. Специалисты в области медицины и психиатрии изучили данный прецедент и пришли к выводу, что синдром развился действительно как следствие проведенного хирургического вмешательства. Изо дня в день пациентка вынуждена вести борьбу с собственной конечностью, которая вышла из-под контроля мозга женщины и совершенно не слушается ее. По словам пациентки, однажды ее собственная бесконтрольная рука чуть не задушила ее. При этом операция прошла успешно и цели были достигнуты. Однако как только пациентка получила возможность самостоятельно двигаться, рука начала бить ее по лицу и вести себя абсолютно самостоятельно. Сильные успокоительные препараты, принимаемые пациенткой, смогли привести в норму состояние ее руки, однако врачи не дают гарантии, что не будет рецидива, и в принципе не могут точно сказать, что будет с конечностью в дальнейшем.
Причины синдрома чужой руки
Вопреки тому, что синдром встречается крайне редко, ему уделяется довольно много внимания со стороны психиатрии, а в оккультных кругах ему и вовсе присвоено звание отклонения сверхъестественного характера. О том, что на самом деле становится причиной патологии, наука пока выяснить не смогла.
В области неврологии принято считать, что мозг в данном случае перестает понимать разницу между действиями, которые запланированы, и теми, которые определяются в итоге как функции механического вида. Высказываются предположения о том, что подсознательное желание человека может попадать в одноименную часть мозга и преобразовываться в механическую функцию, что и приводит в результате к бесконтрольным действиям руки.
Это и становится причиной того, что патология воспринимается человеком как нечто мистическое и тревожное. На данный момент не удалось установить, почему патология влияет именно на одну часть тела.
Какие еще причины синдрома чужой руки (кинетической апраксии) известны?
Заболевания, которые могут спровоцировать недуг
Патология может возникнуть на фоне следующих заболеваний:
Варианты синдрома
Выделяется три основных вида синдрома чужой руки:
Важно различать синдром чужой руки и атетоз или псевдоатетоз, признаком которых является потеря чувствительности конечностей.
Лечение
Естественно, терапия синдрома чужой руки напрямую зависит от заболевания, его вызвавшего. Причины развития синдрома, как было сказано выше, до сих пор точно не установлены. Исследования на эту тему продолжаются, однако редкость случаев проявления сильно усложняет процесс. По этой причине не существует точной схемы терапии синдрома. Медикаментозное лечение применяется в случаях, когда синдром сопровождается психическими расстройствами. Психотропные препараты выписываются как средство устранения двигательной активности больной руки. Однако это лишь симптоматичное лечение, полностью избавиться от синдрома невозможно.
Если патология представлена вкупе с кортико-базальной дегенерацией прогрессирующего вида, а ввиду ослабления мышц синдром становится менее заметен, смерть наступает в среднем спустя 10 лет после появления заболевания. В отсутствие тяжелых болезней, сопровождающих синдром, медикаментами удается купировать его, что позволяет пациенту вернуться к нормальной и полноценной жизни.
В статье подробно представлены причины, симптомы, лечение синдрома чужой руки.
Существует редко встречающееся нервно-психическое заболевание, которое получило название синдром чужой руки. Его особенность в том, что рука самостоятельно выполняет различные движения и функции. На основании симптоматики заболевание также называют «рука-анархист».
У страдающего данным заболеванием человека рука приобретает автономность, и нередко противоречит действиям, которые намерен выполнить человек. Например, если здоровая рука расчесывает волосы, приглаживает, то больна рука их в это время взлохмачивает.
Действие нездоровой конечности является целенаправленным. Известны случаи, когда такая рука щипала хозяина, рвала на нем одежду, била его, пыталась душить. Кроме того, рука способна и нанести вред самой себе, хватаясь за оголенные провода или касаясь горячих предметов.
В связи с этим пациенты просто завязывают свою руку, чтобы таким образом не допустить нежелательных действий. Первые случаи этого недуга были отмечены в 1909 году, и на сегодняшний день известно примерно пятьдесят таких случаев. Установлено, что болезнь чаще развивается после того, как удалено мозолистое тело, что обычно практикуется в терапии .
Как известно, мозолистое тело является связью нервных волокон, которые соединяют мозговые полушария. Кроме того, болезнь может появиться, если человек страдает , инсультом, аневризмами. В любом случае, заболевание обусловлено наличием нарушений между полушариями.
При этом, если человек правша, то в чужую превращается левая рука, а если пациент левша, чужой является правая. По мнению ученых, больная конечность может выполнять команды, которые отдаются на бессознательном уровне, но пока данное предположение не имеет подтверждений.
Особенности заболевания
В настоящее время синдром чужой руки является причиной споров в научном мире, и на вопрос о нем не могут дать ответ даже известные ученые. Не существует определенного способа, позволяющего избавить от этого недуга. Медики назначают психотропные препараты, и других методик лечения пока не разработано.
Это заболевание продолжают исследовать, принимая во внимание известные случаи. В мире нейрохирургии недавно обсуждали последствия проведенной на мозге операции, после которой пациентка стала страдать этим редким заболеванием, синдромом чужой руки. Этот фактор является очередным подтверждением, что заболевание развивается, если больной получил травму мозга.
Специалисты изучили последствия операции, и было подтверждено, что действительно пациентка стала страдать этой редкой болезнью после проведенной операции. Пациентке приходится ежедневно вести борьбу с собственной рукой, конечность совершенно неожиданно вышла из повиновения, и действует самостоятельно.
Пациентка утверждает, что в один момент собственная рука ее чуть не задушила. Врачи были уверены, что операция завершилась успешно, пока пациентка не начала самостоятельно передвигаться. Рука стала наносить по лицу хозяйки удары, и тогда стало очевидно, что что-то в ходе операции неожиданно пошло не так. Пациентке было выписано успокоительное, и постепенно отклонение удалось обуздать. Невозможно предсказать, как в дальнейшем в таком случае может себя вести рука.
Причины
Несмотря на редкость заболевания, синдрому чужой руки выделено не последнее место в научных кругах, к тому же, в оккультных кругах этому состоянию дан статус сверхъестественного отклонения. Что же, в самом деле, вызывает этот необычный недуг?
Неврологи высказывают теорию, согласно которой мозг неспособен выявлять разницу между запланированными действиями, и теми, которые в итоге человеческое тело определяет, как механические функции. Предполагается, что идущее от подсознания любое желание способно проникнуть в часть мозга, которая является подсознательной, а далее оно становится механической функцией, что и вызывает насильственные движения конечности.
В итоге подобные действия человеком расцениваются, как тревожные, и даже мистические. В настоящее время подобные теории имеют стадию предположения, и точно не установлено, каким образом данный синдром может влиять лишь на часть тела.
Сейчас специалистами выделено три варианта синдрома, считающиеся основными. При «лобном» варианте имеется связь с пораженной дополнительной моторной корой, передней поясной извилиной, также поражена медиальная часть префронтальной коры в доминантном полушарии.
Если это «лобный» вариант, то в основном вовлечена доминантная конечность, при этом является ярко выраженным хватательный рефлекс, наблюдается стремление ощупывать все окружающие предметы, а также собственное тело. Подобное происходит, так как растормаживаются исследовательские автоматизмы, опосредуемые теменной корой. Больной схватывает определенный предмет импульсивно, и отпустить его он часто не в состоянии. К тому же, «лобный» вариант отличается выраженностью субъективной чуждости конечности.
Другие варианты синдрома
Может возникнуть «каллозальный» вариант, который обусловлен нарушениями в области средней и передней части мозолистого тела. В этой зоне расположены пути, связывающие правую и левую премоторные области. Как правило, оказывается вовлеченной недоминантная рука. Этот вариант характеризуется выраженным интермануальным конфликтом, хотя лобные знаки здесь отсутствуют. При синдроме чужой руки выделяют и третий вариант, сенсорный, или задний. Он может появиться, если имеется очаговое поражение теменной и затылочной частей, таламуса.
Недавно в мире нейрохирурги обсуждались последствия одной из операций на мозге, после проведения которой женщина получила очень редкое и мистическое заболевание, более известное как синдром чужой руки. Синдром чужой руки иногда появляется у пациентов получивших травму головного мозга.
После тщательного расследования последствий операции, было признано, что редкое заболевание женщина приобрела в результате проведенной хирургической процедуры. Но от того, что удалось найти виновных произошедшего жизнь пациентки не стала лучше и теперь каждый день ей приходиться бороться со своей собственной рукой, которая неожиданно перестала слушаться.
Синдром чужой руки влияет на людей очень странным образом. Их руки внезапно начинают жить собственной жизнью, порой пытаясь атаковать своего хозяина и напрочь отказываясь выполнять приказы подаваемые головным мозгом. Дабы хоть как-нибудь обуздать непослушные части тела, человек, страдающий этим мистическим заболеванием вынужден очень часто привязывать свою руку, чтобы не стать ее случайной жертвой. Карен Берн, очнувшись после операции на головном мозге, с ужасом обнаружила, что ее собственная рука внезапно попыталась ее задушить. Доктора предполагали, что это отклонение появилось у несчастной пациентки в результате перенесенной травмы одной из частей головного мозга.
До того момента, пока Карен оправившись после операции начала двигаться самостоятельно, врачи считали что процедура прошла успешно, но когда ее собственная рука попыталась раздеть женщину, а затем старалась нанести удары по лицу хозяйки, стало ясно, что что-то во время операции пошло не так как должно было быть. И хотя эпилепсия, от которой страдала Карен перестала ее беспокоить, левая рука, а иногда и левая нога абсолютно вышли из-под контроля.
Врачи выписали женщине лекарство, постепенно обуздавшее это загадочное отклонение, и хотя на сегодняшний день Карен Берн чувствует себя хорошо, никто не берется предположить как в будущем поведет себя распоясавшаяся рука.
Синдром чужой руки хотя и является очень редким заболеванием, все же занимает не последнее место в различных научных и оккультных кругах. Многие считают что эта странная болезнь тесно связана со сверхъестественными отклонениями и демонической одержимостью. Для избавления от этого мистического заболевания однажды признанного следствием демонической одержимости, в основном проводиться процедура экзорцизма, или в простонародье изгнание бесов из человеческого тела, ну а в самых экстремальных случаях прибегают и к ампутации взбунтовавшейся конечности.
Но что же на самом деле может вызвать появление этого мистического недуга? Одна из теорий, высказанной неврологами приписывает вину неспособности мозга различать между планируемыми действиями и действиями которые в конечном итоге тело человека отдает на откуп механическим функциям. Любое желание идущее от подсознания, может просочиться в сознательную часть мозга, а затем и в механическую функцию, приведя к странным и очень часто насильственным движениям конечностей человека. И в конечном итоге все эти действия человека могут быть расценены как загадочные и тревожные. К сожалению все теории до сих пор остаются в стадии предположений, никто не знает почему синдром чужой руки влияет только на часть тела.
Актуальность . Синдром «чужой руки» (СЧР) является относительно редким клиническим феноменом, однако он представляет интерес для неврологов ввиду необычности проявлений и часто допускаемых при его диагностике ошибок, негативно влияющих на эффективность медицинской реабилитации больных.
Диагностические признаки СЧР (по R.S. Doody и J. Jancovic, 1992) объеденены в совокупность следующих симптомов: [1 ] непроизвольная, возникающая неожиданно для пациента и не характерная для других типов неврологических расстройств двигательная активность руки; [2 ] ощущение «чуждости» или «враждебности» по отношению к своей верхней конечности; [3 ] неспособность распознать без зрительного контроля принадлежность руки своему телу; [4 ] одушевление («персонификация») руки.
СЧР считается одним из вариантов нарушения соматотопического гнозиса наряду с такими расстройствами, как нарушение право-левой ориентировки, псевдополимелия, игнорирование различных частей тела, дефекты восприятия величины и массы тела.
Происхождение СЧР связано с разобщением (дисконнекцией) передних и задних отделов одного из полушарий головного мозга. Разобщение приводит к невозможности автоматической коррекции движений руки, в норме осуществляемой под влиянием зрительных и соматосенсорных сигналов обратной связи. Действительно, обычно «чужая рука» совершает смахивающие или иные непроизвольные движения лишь в условиях, когда больной не видит ее, что подчеркивает значимость отсутствия зрительного контроля для клинических проявлений СЧР. Исключение контроля зрением устраняет компенсацию дефицита соматосенсорной обратной связи, приводя к утрате возможности анализа и контроля за движениями руки. В пользу этого предположения также свидетельствует то, что улучшение контроля за рукой, со слов самих пациентов, происходит в тех случаях, когда рука больного опирается на какую-либо поверхность или человек прижимает ее другой рукой к телу, т.е. в условиях усиления проприоцептивной и тактильной стимуляции.
Выделяют 3 варианта [СЧР], связанные с разной локализацией патологических очагов в головном мозге:
■ фронтальный - описан у больных с поражением медиальных отделов левой лобной доли доминантного полушария и прилежащих областей мозолистого тела; он характеризуется возникновением в контралатеральной руке «ощупывающих», «смахивающих», «хватающих» непроизвольных движений, направленных на окружающие предметы; движения навязчивые, быстрые, провоцируются тактильной или зрительной стимуляцией; часто выявляются рефлексы лобного автоматизма (хватательный и ладонно-подбородочный);
■ каллозальный («диагонистическая апраксия») – связан с поражением мозолистого тела, при этом лобная доля может как вовлекаться, так и не вовлекаться в патологический процесс; основным отличительным клиническим признаком этого типа считается интермануальный конфликт: при этом усилия «чужой» (чаще левой) руки провоцируются активностью здоровой (чаще правой) руки; «чужая рука» вступает в противоборство, оказывает противодействие движениям другой руки; рефлексов лобного автоматизма не выявляется;
■ задний (сенсорный) - связан с поражением теменных, теменно-затылочных долей или таламуса ипсилатерального ведущей руке (правого у праворуких лиц) полушария головного мозга; при этом клинически наряду с непроизвольной активностью и ощущением «чуждости» в руке пациент не распознавал принадлежность руки своему телу без контроля зрения, а также у него выявлялся левосторонний .
Синдром "Чужой руки" (источник: руководство для врачей «Деменции" Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян; третье издание, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011):
cиндром «Чужой конечности» развивается примерно у половины больных с кортико-базальной дегенерацией (КБД) в течение 2-х лет от начала заболевания. Под феноменоменом "чужой руки» понимается своеобразное двигательное нарушение, которое заключается в том, что пораженная конечность совершает целенаправленные действия независимо от желания пациента. При этом пациент не может остановить или как-то контролировать собственную конечность. Пораженная конечность может совершать самые разнообразные движения: подниматься вверх (левитация), прикасаться к голове или другим частям тела, доставать из кармана какие-либо вещи и т.д. Нередко непроизвольные движения возникают синкинетически: «чужая рука» повторяет действия здоровой руки. В других случаях возникает так называемый интерамануальный конфликт, когда пораженная конечность мешает здоровой совершать какие-либо действия. бычно этот синдром возникает в конечности с наиболее выраженной экстрапирамидной симптоматикой.
Выделяют три варианта «чужой конечности»: [1 ] «лобный» вариант - связан с поражением дополнительной моторной коры и медиальной части префронтальной коры доминантного полушария и проявляется в доминантной руке лобными знаками, такими как хватательный рефлекс и феномен противодержания, которые пациент не может произвольно подавить; [2 ] «коллозальный» вариант - обусловлен поражением передней и средней части мозолистого тела и обычно проявляется в недоминантной руке; при этом варианте часто «чужая рука" может вмешиваться в движения здоровой руки (интермануальный конфликт), но лобные знаки отсутствуют; [3 ] «задний» вариант - возникает при поражении теменно-затылочной области и таламуса недоминантного полушария; в его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства (обычно не характерен для КБД).
Имеется много публикаций, посвященных СЧР, однако в большинстве своем они касаются больных с нейро-дегенеративными заболеваниями (кортико-базальная дегенерация и др.) или патологией мозолистого тела и преимущественно содержат описания единичных клинических наблюдений этого синдрома. Лишь в последние годы появились работы, описывающие синдром «чужой» конечности в клинике острых нарушений мозгового кровообращения (инсультов). Особенностью, отличающей СЧР при ишемическом инсульте (ИИ) от СЧР при нейродегенеративных заболеваниях, является острое развитие симптоматики, сочетающейся с другими проявлениями ишемии головного мозга. Напротив, при нейро-дегенеративных заболеваниях СЧР развивается примерно через 12 месяцев после начала заболевания и не принадлежит к числу первых симптомов болезни. Обратите внимание: при ИИ возможны все те 3 клинических варианта СЧР, определяемые разной локализацией очага поражения головного мозга, которые ранее были описаны при дегенеративных и опухолевых поражениях, однако при ИИ чаще встречается фронтальный тип СЧР. СЧР в клинике ИИ развивается при обширных, чаще правополушарных, очагах ишемии, вовлекающих теменную долю, сочетается с клиническими проявлениями кинестетической апраксии и негрубыми нарушениями простых и сложных видов чувствительности. Клинические проявления СЧР отличаются нестойкостью и регрессируют на протяжении острого периода ИИ, при этом ощущение чуждости сохраняется дольше (на 2 – 10 дней), чем эпизоды непроизвольных движений в руке.
От синдрома неловкой руки и дизартрии, встречающегося при лакунарном ИИ, СЧР отличает ощущение «чуждости» конечности, наличие непроизвольной, неконтролируемой двигательной активности в руке, отсутствие атаксии при проведении координаторных проб, а также наличие крупноочаговых (а не лакунарных) очагов ишемии по данным нейровизуализации ([!!! ] cиндром «чужой конечности» описан в 30% случаев патолого-анатомически подтвержденной КБД и ранее ошибочно считался патогномоничным синдромом для этого заболевания).
Специфических методов терапии СЧР нет. В литературе приводятся данные об успешном использовании зеркальной терапии для СЧР при кортико-базальной дегенерации. При ИИ показаний к симптоматическому лечению собственно СЧР нет, поскольку этот синдром быстро спонтанно регрессирует. Тем не менее указание на наличие СЧР в дебюте ИИ может служить индикатором высокой вероятности наличия у этого пациента кинестетической апраксии, верификация которой требует применения дополнительных диагностических тестов, а лечение - специфических приемов когнитивной реабилитации.
использованы материалы статьи: «Синдром «чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта» Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я., ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» МЗ РФ, Нижний Новгород (Неврологический журнал, 2015, т. 20, №2) [читать ]
источник: www.studfiles.ru
Недавно в мире нейрохирурги обсуждались последствия одной из операций на мозге, после проведения которой женщина получила очень редкое и мистическое заболевание, более известное как синдром чужой руки. Синдром чужой руки иногда появляется у пациентов получивших травму головного мозга.
После тщательного расследования последствий операции, было признано, что редкое заболевание женщина приобрела в результате проведенной хирургической процедуры. Но от того, что удалось найти виновных произошедшего жизнь пациентки не стала лучше и теперь каждый день ей приходиться бороться со своей собственной рукой, которая неожиданно перестала слушаться... Синдром чужой руки влияет на людей очень странным образом. Их руки внезапно начинают жить собственной жизнью, порой пытаясь атаковать своего хозяина и напрочь отказываясь выполнять приказы подаваемые головным мозгом. Дабы хоть как-нибудь обуздать непослушные части тела, человек, страдающий этим мистическим заболеванием вынужден очень часто привязывать свою руку, чтобы не стать ее случайной жертвой. Карен Берн, очнувшись после операции на головном мозге, с ужасом обнаружила, что ее собственная рука внезапно попыталась ее задушить. Доктора предполагали, что это отклонение появилось у несчастной пациентки в результате перенесенной травмы одной из частей головного мозга. До того момента, пока Карен оправившись после операции начала двигаться самостоятельно, врачи считали что процедура прошла успешно, но когда ее собственная рука попыталась раздеть женщину, а затем старалась нанести удары по лицу хозяйки, стало ясно, что что-то во время операции пошло не так как должно было быть. И хотя эпилепсия, от которой страдала Карен перестала ее беспокоить, левая рука, а иногда и левая нога абсолютно вышли из-под контроля. Врачи выписали женщине лекарство, постепенно обуздавшее это загадочное отклонение, и хотя на сегодняшний день Карен Берн чувствует себя хорошо, никто не берется предположить как в будущем поведет себя распоясавшаяся рука. Синдром чужой руки хотя и является очень редким заболеванием, все же занимает не последнее место в различных научных и оккультных кругах. Многие считают что эта странная болезнь тесно связана со сверхъестественными отклонениями и демонической одержимостью. Для избавления от этого мистического заболевания однажды признанного следствием демонической одержимости, в основном проводиться процедура экзорцизма, или в простонародье изгнание бесов из человеческого тела, ну а в самых экстремальных случаях прибегают и к ампутации взбунтовавшейся конечности. Но что же на самом деле может вызвать появление этого мистического недуга? Одна из теорий, высказанной неврологами приписывает вину неспособности мозга различать между планируемыми действиями и действиями которые в конечном итоге тело человека отдает на откуп механическим функциям. Любое желание идущее от подсознания, может просочиться в сознательную часть мозга, а затем и в механическую функцию, приведя к странным и очень часто насильственным движениям конечностей человека. И в конечном итоге все эти действия человека могут быть расценены как загадочные и тревожные. К сожалению все теории до сих пор остаются в стадии предположений, никто не знает почему синдром чужой руки влияет только на часть тела.
Синдром чужой руки - сложное психоневрологическое расстройство, форма апраксии, при которой одна или обе руки действуют сами по себе, вне зависимости от желания хозяина. Иногда сопровождается приступами эпилепсии. Другое название синдрома - «болезнь доктора Стренджлава» - дано не по имени первооткрывателя, а в честь доктора Стренджлава, одного из героев из фильма «Доктор Стрейнджлав, или Как я перестал бояться и полюбил бомбу», рука которого иногда сама по себе то вскидывалась в нацистском приветствии, то начинала душить своего обладателя.
Впервые синдром изучал Курт Гольдштейн, наблюдавший пациентку (имя которой не сохранилось), которую во время сна начала душить собственная левая рука. Гольдштейн не нашёл каких-либо психических отклонений у пациентки. Поскольку приступы перестали проявляться, Гольдштейн прекратил наблюдение пациентки. Однако после её смерти он произвёл вскрытие и обнаружил в мозге повреждение, разрушившее передачу сигналов между полушариями, что и привело к развитию синдрома.
Дальнейшее изучение синдрома производилось гораздо позже, в пятидесятых годах двадцатого века, когда медики стали пробовать применять рассечение соединений полушарий для лечения эпилепсии. Эта практика была прекращена из-за возникновения синдрома чужой руки, несмотря на успех в борьбе с эпилепсией.
Выделяют 3 основных варианта «чужой конечности». «Лобный» вариант синдрома преимущественно связан с поражением дополнительной моторной коры, передней поясной извилины, медиальной части префронтальной коры доминантного полушария. При «лобном» варианте чаще вовлекается доминантная конечность, бывают ярко выражены хватательный рефлекс и стремление ощупывать окружающие предметы или части собственного тела (в связи с растормаживанием исследовательских автоматизмов, опосредуемых теменной корой).
Импульсивно схватив тот или иной предмет, больной часто не в состоянии отпустить его. В тоже время при «лобном» варианте выраженность субъективного отчуждения конечности, вероятно, обусловленного ее выпадением из схемы тела, бывает менее выражена.
При «каллозальном» варианте, обусловленном поражением передней и средней частей мозолистого тела, где проходят пути, связывающие левую премоторную область с правой, обычно вовлекается недоминантная рука. При этом варианте часто отмечается выраженный интермануальный конфликт, но отсутствуют лобные знаки. При КБД может наблюдаться как лобный, так и смешанный фронто-каллозальный вариант синдрома.
Третий вариант синдрома чужой руки - задний (или сенсорный) - как правило, возникает при очаговом поражении теменно-затылочной области и таламуса (как правило, недоминантного полушария), но не характерен для КБД. В его основе лежит одновременное нарушение зрительного и кинестетического контроля за движениями руки, а также, возможно, искажение схемы тела и синдром игнорирования противоположной половины пространства.
В отличие от лобного варианта, при заднем варианте синдрома рука не тянется к близлежащему предмету, а наоборот, пытается непроизвольно избежать контакта с ним, например, приподнимаясь над поверхностью стола. Эта тенденция хорошо проявляется при пальценосовой пробе, когда наблюдается выраженная стартовая задержка, а затем явная борьба между попыткой прикоснуться к носу и непроизвольным стремлением избежать этого контакта.
Внешне это напоминает атактическую дисметрию. Описан синдром «чужой» руки и при изолированном поражении таламуса, в этом случае он сопровождался легким хореическим гиперкинезом («хореическая чужая рука»). Заболевания, вызывающие синдром «чужой» конечности, представлены в таблице.
Синдром «чужой» конечности необходимо дифференцировать с лобными знаками, атетозом, псевдоатетозом, вызванным поражением глубокой чувствительности, дистонией, гемибаллизмом и гемиатаксией. Вотли-чие от «чужой» конечности, при всех этих расстройствах не возникает ощущения отчуждения конечности.
По всей видимости, «чужая» конечность - самостоятельный синдром, однако его генез и, в частности, происхождение ощущения отчуждения конечности остаются неясными. Неизвестно, в каком соотношении находится «чужая» рука с нарушением праксиса, сложных видов глубокой чувствительности и синдромом игнорирования противоположной половины пространства.
R.Leiguarda et al. (1994) обнаружили феномен «чужой» руки только у больных с кортикобазальной дегенерацией, имевших апраксию. Возможно, что непроизвольная (расторможенная) двигательная активность конечности связана с разобщением дополнительных моторных зон обоих полушарий или устранением тормозного влияния дополнительной моторной коры на премоторную зону внутри одного полушария, тогда как ощущение отчуждения объясняется нарушением взаимодействия между нижними отделами теменной коры, контролирующими движения во внешнем пространстве, и поясной корой, генерирующей побуждение к действию.
По мере прогрессирования кортикобазальной дегенерации выраженность синдрома не увеличивается, а иногда, напротив, уменьшается вследствие нарастания гипокинезии, ригидности и дистонии, блокирующих непроизвольную активность конечности.
Апраксия - один из основных симптомов кортикобазальной дегенерации, выявление которого может иметь решающее значение для ее диагностики. Неслучайно в прошлом КБД называли прогрессирующей апрактической ригидностью». Апраксия развивается в 80% случаев, в том числе почти у всех больных КБД с преимущественным вовлечением левого (доминантного) полушария и, соответственно, правой руки.
Апраксия характеризуется нарушением выполнения по команде целенаправленных смысловых движений (действий) и утратой приобретенных ранее тонких двигательных навыков, которые невозможно объяснить более элементарными двигательными или чувствительными расстройствами.
Больные с апраксией не в состоянии показать, как использовать тот или иной предмет (молоток, нож, вилку и т.д.), совершить или повторить символический жест (например, помахать рукой на прощание, «проголосовать», чтобы остановить машину), или сложное многоэтапное действие, воспроизвести показанную позу. Наличие гипокинезии, ригидности, дистонии, нарушений чувствительности существенно затрудняет диагностику апраксии при КБД.
Однако диссоциация между выполнением относительно простых и сложных движений, характерные ошибки при выполнении заданий помогают выявлять апраксию даже на фоне других, более элементарных двигательных нарушений.
Подробный нейропсихологический анализ показывает, что у больных кортикобазальной дегенерацией могут выявляться признаки всех трех основных типов апраксии по Liepmann: идеомоторной, конечностно-кинетической (кинетической), идеаторной, но, по данным большинства исследователей, обычно преобладает идеомоторная апраксия.
Например, в 1998 году в одном из журналов, посвященном невралгии и нейрохирургии, описывается история 81-летней женщины, чья левая рука была неуправляемой. Левая рука непроизвольно душила ее шею и ударяла по лицу и плечам.
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “инсульт” Tag
Инсульты-хамелеоны
... «инсульты-хамелеоны» бросают вызов врачам-неврологам неотложной медицины, приводя к существенным диагностическим трудностям. Острый…
