ZESPÓŁ GILBERTA

Kod ICD-10

E80.4. Zespół Gilberta.

Zespół Gilberta to wątroba barwnikowa (prosta cholemia rodzinna, hiperbilirubinemia konstytucjonalna, idiopatyczna hiperbilirubinemia niezwiązana, żółtaczka rodzinna niehemolityczna) dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, charakteryzująca się umiarkowanym, sporadycznym wzrostem zawartości bilirubiny niezwiązanej (pośredniej) we krwi . Zespół został po raz pierwszy opisany przez francuskich lekarzy A.N. Gilberta i P. Lereboulleta w 1901 roku

Jest to najczęstsza postać dziedzicznej hepatozy barwnikowej, którą wykrywa się u 2-5% populacji. Wśród rasy kaukaskiej częstość występowania tego zespołu wynosi 2-5%, wśród mongoloidów - 3%, wśród Murzynów - 36%. Choroba objawia się w okresie dojrzewania i trwa niemal przez całe życie. Częściej występuje u mężczyzn.

Etiologia i patogeneza

Zespół ten jest spowodowany mutacją w genie UGT1A1, który koduje enzym urydynodifosforano-glukuronylotransferazę (UDPGT). Patogeneza zespołu obejmuje następujące linki:

Upośledzony wychwyt bilirubiny przez mikrosomy bieguna naczyniowego hepatocytów;

Upośledzenie transportu bilirubiny przez 8-transferazę glutationową, która dostarcza nieskoniugowaną bilirubinę do mikrosomów hepatocytów;

Niższość mikrosomalnego enzymu UDPGT, który służy do sprzęgania bilirubiny z kwasami glukuronowymi i innymi kwasami.

W zespole Gilberta aktywność UDFGT zmniejsza się jedynie o 10-30% w porównaniu do normy; główne znaczenie przypisuje się zakłóceniu wychwytu bilirubiny przez hepatocyty, co wiąże się z nieprawidłową przepuszczalnością błon i zaburzeniem transportu wewnątrzkomórkowego białko.

Wymiana bilirubiny składa się z jego transportu w osoczu krwi, wychwytu przez wątrobę, sprzęgania i wydalania z żółcią (ryc. 6-1).

Organizm ludzki wytwarza dziennie około 250-300 mg bilirubiny niezwiązanej: 70-80% tej ilości powstaje w wyniku codziennego rozkładu hemoglobiny w erytrocytach; 20-30% powstaje z białek hemowych w szpiku kostnym lub wątrobie. W ciągu dnia u zdrowego człowieka około 1% krążących czerwonych krwinek ulega rozpadowi.

Bilirubina powstająca w komórkach siateczkowo-śródbłonkowych jest związkiem toksycznym. Nazywa się ją bilirubiną nieskoniugowaną, pośrednią lub wolną, nieskoniugowaną (ze względu na specyfikę reakcji przy jej oznaczaniu) i jest nierozpuszczalna w wodzie. Dlatego występuje w osoczu krwi w postaci związku z albuminą. Kompleks albumina-bilirubina zapobiega przedostawaniu się bilirubiny przez błonę kłębuszkową do moczu.

Wraz z krwią bilirubina pośrednia przedostaje się do wątroby, gdzie ta forma bilirubiny przekształca się w mniej toksyczną formę – bilirubinę bezpośrednią (związaną, sprzężoną). Obie frakcje składają się na bilirubinę całkowitą.

W wątrobie nieskoniugowana bilirubina oddziela się od albumin na poziomie mikrokosmków wątrobowych.

Ryż. 6-1. Wymiana i sprzęganie bilirubiny

cyt, jego wychwyt przez białko wewnątrzwątrobowe. Koniugację bilirubiny z utworzeniem mono- i diglukuronidów (bilirubiny sprzężonej) zapewnia UDFGT.

Uwalnianie bilirubiny do żółci jest ostatnim etapem metabolizmu pigmentu i zachodzi poprzez błony cytoplazmatyczne hepatocytów.

W żółci bilirubina sprzężona tworzy makrocząsteczkowy kompleks z cholesterolem, fosfolipidami i solami żółciowymi. Następnie wraz z żółcią przedostaje się do dwunastnicy i jelita cienkiego, gdzie ulega przemianie w urobilinogen, którego część wchłaniana jest przez ścianę jelita, przedostaje się do żyły wrotnej i poprzez krwioobieg transportowany jest do wątroby (krążenie jelitowo-wątrobowe), gdzie ulega jest całkowicie zniszczony.

Główna ilość urobilinogenu z jelita cienkiego trafia do jelita grubego, gdzie pod wpływem bakterii przekształca się w sterkobilinogen i jest wydalana z kałem. Ilość sterkobilinogenu i sterkobiliny w kale waha się od 47 do 276 mg/dzień w zależności od masy ciała i płci.

Mniej niż 2% bilirubiny jest wydalane z moczem w postaci urobiliny.

Obraz kliniczny

Głównym objawem choroby jest łagodna żółtaczka, w tym żółtaczka twardówki. W niektórych przypadkach dochodzi do przebarwień skóry (ryc. 6-2, a), szczególnie stóp, dłoni, trójkąta nosowo-wargowego i pach.

Ryż. 6-2. Zespół Gilberta: a - pacjent - uczestnik konkursu piękności; b - USG: bez zmian; c - makroskopowy wycinek wątroby z nagromadzeniem lipofuscyny

Pacjentów należy badać przy świetle dziennym. W oświetleniu elektrycznym kolor skóry jest zniekształcony i może zostać błędnie zinterpretowany.

Zażółcenie skóry i widocznych błon śluzowych staje się wyraźnie widoczne, gdy poziom bilirubiny w surowicy krwi osiąga 43-50 µmol/l i więcej.

Żółtaczka i hiperbilirubinemia mają charakter przerywany, więc objawy te rzadko są stałe. Stres (na przykład podczas egzaminów lub przy dużym wysiłku fizycznym wynikającym z podnoszenia ciężarów) przyczynia się do pojawienia się żółtaczki i zwiększonej żółtaczki twardówki. Różne operacje, przeziębienia, zła dieta, posty, picie napojów alkoholowych i niektóre rodzaje leków mogą pogorszyć objawy. Stężenie bilirubiny całkowitej w zespole Gilberta waha się od 21 do 51 µmol/l i okresowo wzrasta do 85-140 µmol/l.

W połowie przypadków obserwuje się dolegliwości dyspeptyczne: wzdęcia, zaburzenia stolca, nudności, odbijanie, brak apetytu. Wystąpieniu żółtaczki może towarzyszyć dyskomfort w wątrobie i osłabienie.

Zespołowi temu towarzyszy dysplazja tkanki łącznej (szczególnie często przypominająca zespoły Marfana i Ehlersa-Danlosa).

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby polega na wykonaniu badań.

badanie bilirubiny w surowicy, co wzrasta na tle postu. Pacjent otrzymuje przez 2 dni pokarm, którego wartość energetyczna nie przekracza 400 kcal/dobę. Poziom bilirubiny w surowicy krwi oznacza się na czczo i po 48 h. Test jest pozytywny, jeśli jego wzrost jest

50-100%.

Próba z fenobarbitalem- stężenie bilirubiny zmniejsza się podczas stosowania fenobarbitalu w wyniku indukcji sprzężonych enzymów wątrobowych.

Przetestuj kwasem nikotynowym- dożylne podanie leku powoduje zwiększenie stężenia bilirubiny na skutek zmniejszenia oporności osmotycznej czerwonych krwinek.

Wynik testu kału na sterkobilinę jest zwykle ujemny.

Badania wątrobowe, w szczególności poziomy enzymów AST, ALT, fosfatazy zasadowej itp., zwykle mieszczą się w granicach normy lub są nieznacznie podwyższone. Może wystąpić zwiększenie całkowitego białka i dysproteinemia; czas protrombinowy mieści się w granicach normy. Nie ma markerów wirusowego zapalenia wątroby typu B, C i D.

Diagnostyka molekularna obejmuje analizę DNA genu UDFGT.

Za pomocą ultradźwięków narządów jamy brzusznej określa się wielkość i stan miąższu wątroby (ryc. 6-2, b); rozmiar, kształt, grubość ścianki, możliwe kamienie w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych.

Jeżeli istnieją przesłanki do wykluczenia przewlekłego zapalenia wątroby (CH) lub marskości wątroby, wykonuje się przezskórną biopsję nakłuciową wątroby z oceną morfologiczną próbki biopsyjnej.

Patomorfologia

Zmiany morfologiczne w wątrobie charakteryzują się zwyrodnieniem tłuszczowym hepatocytów i nagromadzeniem w nich żółtawo-brązowego pigmentu lipofuscyny, często w środku płatków wzdłuż naczyń włosowatych żółci (ryc. 6-2, c).

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku wszystkich typów hiperbilirubinemii (Tabela 6-1), niedokrwistości hemolitycznej, wrodzonej marskości wątroby i zapalenia wątroby, atrezji dróg żółciowych lub jelita cienkiego itp.

Tabela 6-1. Diagnostyka różnicowa dziedzicznych hepatoz

Leczenie

Pacjenci z reguły nie wymagają specjalnego leczenia, ponieważ zespół Gilberta nie jest chorobą, ale indywidualną, genetycznie zdeterminowaną cechą organizmu. Najważniejsze jest przestrzeganie reżimu nauki, pracy, odpoczynku i odżywiania.

Napoje alkoholowe i tłuste potrawy są wyjątkowo niepożądane, nie zaleca się przeciążenia fizycznego (sporty wyczynowe), ekspozycji na słońce, długich przerw między posiłkami i ograniczania płynów.

Elementy terapii i zapobiegania zaostrzeniom zespołu Gilberta:

Terapia dietetyczna;

Eliminacja czynników prowokujących (infekcje, stres fizyczny i psychiczny, stosowanie leków hepatotoksycznych i alkoholu);

Ekspozycja na słońce jest przeciwwskazana.

Epizod żółtaczki może ustąpić samoistnie bez stosowania leków.

Jeżeli poziom bilirubiny sięga 50 µmol/l i towarzyszy temu zły stan zdrowia, można stosować fenobarbital w krótkim okresie (1,5-2,0 mg/kg lub 30-200 mg/dzień w 2 dawkach przez 2-4 tygodnie) . Fenobarbital (luminal*) wchodzi w skład takich leków jak Corvalol*, Barboval*, Valocordin*, dlatego czasami wolą stosować te leki (20-30-40 kropli 3 razy dziennie przez 1 tydzień),

chociaż efekt takiego leczenia obserwuje się jedynie u niewielkiej części pacjentów. Induktorami enzymów układu monooksydaz hepatocytów, oprócz fenobarbitalu, jest ziksorin (flumecynol*), przepisywany młodzieży w dawce 0,4-0,6 g (4-6 kapsułek) raz w tygodniu lub 0,1 g 3 razy dziennie w w ciągu 2-4 tygodni. Pod wpływem tych leków zmniejsza się poziom bilirubiny we krwi, niestrawność zanika, ale podczas leczenia pojawia się letarg, senność i ataksja. W takich przypadkach leki te są przepisywane w minimalnych dawkach przed snem, co pozwala na ich przyjmowanie przez długi czas.

Ze względu na fakt, że u znacznej części pacjentów rozwija się zapalenie pęcherzyka żółciowego i kamica żółciowa, zaleca się przyjmowanie naparów z ziół żółciopędnych, okresowe stosowanie tubek sorbitolu (ksylitolu), soli karlowarskiej itp. Wskazane są hepatoprotektory: preparaty kwasu ursodeoksycholowego (ursosan * , ursofalk*), fosfolipidy (esencjalne*), sylibinina (karsil*), ekstrakt z owoców ostropestu plamistego (legalon 70*), ekstrakt z liści karczocha polnego (chophytol*), liv 52*; choleretyki: holagol*, cholenzym*, allochol*, berberyna*, holosas*; Terapia witaminowa, szczególnie witaminami z grupy B.

Usunięcie bilirubiny sprzężonej jest możliwe dzięki zwiększonej diurezie i zastosowaniu węgla aktywowanego, który adsorbuje bilirubinę w jelicie.

Fizjoterapia termiczna okolicy wątroby jest przeciwwskazana.

Poprzez fototerapię dochodzi do zniszczenia bilirubiny związanej w tkankach, uwalniając w ten sposób receptory obwodowe, które mogą wiązać nowe porcje bilirubiny, zapobiegając jej przenikaniu przez barierę krew-mózg.

Zapobieganie

Zapobieganie obejmuje przestrzeganie zasad pracy, odżywiania i odpoczynku. Należy unikać znacznej aktywności fizycznej, ograniczenia płynów, postu i nadmiernego nasłonecznienia. Niedopuszczalne jest spożywanie napojów alkoholowych i leków hepatotoksycznych.

Zespół Gilberta nie jest powodem do odmowy szczepień.

Obowiązkowa jest sanitacja przewlekłych ognisk infekcji i leczenie istniejącej patologii dróg żółciowych.

Prognoza

Prognozy są korzystne. Hiperbilirubinemia utrzymuje się przez całe życie, ale nie towarzyszą jej postępujące zmiany w wątrobie i zwiększona śmiertelność. Ubezpieczając życie, takie osoby zaliczane są do normalnego ryzyka. Podczas leczenia fenobarbitalem poziom bilirubiny spada do wartości prawidłowych. Możliwe jest rozwinięcie się stanu zapalnego dróg żółciowych, kamicy żółciowej i zaburzeń psychosomatycznych.

Rodzice dzieci cierpiących na ten zespół powinni przed planowaniem kolejnej ciąży skonsultować się z genetykiem.

To samo należy zrobić, jeśli u krewnych pary planującej posiadanie dzieci zdiagnozowano ten zespół.

Stłuszczeniowe Zwyrodnienie Wątroby

Kod ICD-10

K76.0. Stłuszczeniowe zwyrodnienie wątroby.

Hepatozy (stłuszczenie wątroby, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby) to grupa chorób wątroby, których podłożem są zaburzenia metaboliczne w hepatocytach i rozwój zmian dystroficznych w komórkach wątroby, przy braku objawów zapalnych lub ich łagodnym nasileniu.

W ostatnich latach obserwuje się znaczny wzrost częstości występowania stłuszczeniowego zwyrodnienia wątroby, głównie ze względu na zwiększającą się częstość występowania otyłości. Wśród pacjentów, u których wykonano biopsję wątroby, około 7–9% przypadków hepatozy wykrywa się w krajach zachodnich i 1–2% w Japonii.

Etiologia i patogeneza

Za przyczyny choroby uważa się otyłość, cukrzycę, dyslipidemię, szybką utratę wagi, brak białka w diecie, wrodzone wady β-oksydacji kwasów tłuszczowych, niedobór α-1-antytrypsyny, narażenie na substancje toksyczne dla organizmu. wątroba, w tym alkohol itp. Wątroba może być zarówno chorobą niezależną, jak i przejawem innych chorób.

Może to spowodować nadmierne gromadzenie się tłuszczu w tkance wątroby (w hepatocytach i komórkach Ito). pierwsze uderzenie(ryc. 6-3, a, d) - żywność nasycona lipidami, węglowodanami prostymi i wysoką zawartością kalorii:

Zwiększenie podaży wolnych kwasów tłuszczowych do wątroby;

Zmniejszenie tempa β-oksydacji wolnych kwasów tłuszczowych w mitochondriach wątroby;

Zwiększona synteza kwasów tłuszczowych w mitochondriach wątroby;

Zmniejszona synteza lub wydzielanie lipoprotein o bardzo małej gęstości oraz eksport trójglicerydów w ich składzie.

Konsekwencją złej diety jest insulinooporność i stłuszczenie wątroby.

Drugi wpływ(patrz ryc. 6-3, d) oznacza naruszenie wydalania lipidów z wątroby, które występuje, gdy zmniejsza się ilość substancji biorących udział w ich przetwarzaniu (białko, czynniki lipotropowe). Zaburzone jest tworzenie fosfolipidów, β-lipoprotein i lecytyny z tłuszczów. W patogenezie ważne są czynniki martwicy nowotworu α, endotoksyny i czynniki immunologiczne. Zakłada się, że niezależnie od przyczyn rozwoju stłuszczenia, u podstaw zmian zapalnych i martwiczych w wątrobie leżą uniwersalne mechanizmy. Będąc związkami wysoce reaktogennymi, wolne kwasy tłuszczowe służą jako substrat peroksydacji lipidów. Wytwarzane wolne rodniki powodują niszczenie lipidów, białek składników błon, receptorów wątroby itp., powodując dalsze zmiany w wątrobie.

Klasyfikacja

Istnieją hepatozy pigmentowane i tłuszczowe. Najczęściej termin „hepatoza” odnosi się do wątroby tłuszczowej (stłuszczenia), ponieważ wątroba barwnikowa występuje znacznie rzadziej i jest rozpatrywana osobno (patrz „Rzadkie zespoły”), z wyjątkiem zespołu Gilberta.

Obraz kliniczny i diagnoza

Na początkowych etapach objawy są minimalne. Z reguły przebieg choroby jest utajony, obserwuje się jedynie wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych i powiększenie wątroby. U wielu pacjentów dysfunkcję wątroby wykrywa się przypadkowo podczas badań w kierunku innych chorób. Aktywność zapalna wątroby jest minimalna lub umiarkowanie wyraźna, co stwierdza się w badaniach biochemicznych surowicy krwi. Jednak bez leczenia może nastąpić przejście do marskości wątroby, a niewydolność wątroby stopniowo narasta.

Wątrobę tłuszczową często lekarze USG stwierdzają na podstawie charakterystycznych objawów: równomiernego powiększenia wątroby, rozlanego wzrostu jej echogeniczności (czasami wyraźnego) przy zachowaniu jej jednorodności, choć w miarę postępu procesu pojawia się charakterystyczna ziarnistość miąższu, wskazująca na początek rozwoju stłuszczeniowego zapalenia wątroby i zapalenia wątroby (ryc. 6-3, b).

Patomorfologia

Według badań morfologicznych stłuszczeniowe zapalenie wątroby to nadmierne gromadzenie się trójglicerydów w wątrobie, któremu towarzyszy uszkodzenie błon komórkowych i innych organelli hepatocytów, proces zapalny, powstawanie zwłóknienia aż do marskości wątroby (ryc. 6-3, c).

Ryż. 6-3. Funkcje i choroby wątroby: a - udział wątroby w metabolizmie lipidów; b - USG: hepatomegalia i zwiększona echogeniczność wątroby; c - okaz makroskopowy: stłuszczenie wątroby; d - etap powstawania patologii wątroby

Leczenie

Dietoterapia jest trwałą i bezpieczną metodą leczenia stłuszczenia wątroby.

W celu normalizacji utleniania kwasów tłuszczowych w mitochondriach, poprawy transportu trójglicerydów z wątroby, zmniejszenia procesów peroksydacji lipidów, przepisywane są leki poprawiające metabolizm lipidów - hepatoprotektory, witamina B 12, kwas foliowy, kwas tioktowy (kwas liponowy *) itp.

Zapobieganie

Podstawą profilaktyki pierwotnej jest zdrowy tryb życia i zdrowa dieta (ryc. 6-4). Zalecana jest odpowiednia aktywność fizyczna.

Ryż. 6-4. Piramida żywieniowa w przypadku stłuszczeniowego zwyrodnienia wątroby

Poniżej opisano obserwację kliniczną (patrz „Zapobieganie przewlekłemu zapaleniu wątroby”).

Prognoza

Wykluczając czynniki sprawcze i szybkie leczenie, możliwe jest wyzdrowienie, ale hepatoza może przekształcić się w przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby (patrz ryc. 6-3, d).

PRZEWLEKŁE ZAPALENIE WĄTROBY

Kod ICD-10

K73. Przewlekłe zapalenie wątroby.

Przewlekłe zapalenie wątroby to grupa chorób, którym towarzyszy rozwój rozlanego procesu zapalnego w wątrobie, trwającego dłużej niż 6 miesięcy, potwierdzonego wskaźnikami biochemicznymi, wynikami badania morfologicznego wątroby, a także specyficznymi markerami w surowicy krwi .

Częstość występowania hCG nie została dokładnie ustalona ze względu na dużą liczbę postaci wymazanych i bezobjawowych oraz brak badań populacyjnych. Najczęściej wykrywa się przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby (CVH), spowodowane utrzymywaniem się wirusowego zapalenia wątroby typu B (29,2%), C (33,3%), przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B+C (16,7%), rzadziej B+D (4,1%), D+G (nie więcej niż 2%). W 16,7% przypadków wykrywa się zapalenie wątroby o nieznanej etiologii.

Klasyfikacja

Nowoczesną klasyfikację zapalenia wątroby przedstawiono w tabeli. 6-2. Ze względu na etiologię wyróżnia się następujące typy zapalenia wątroby.

. Specyficzne wirusowe zapalenie wątroby. Głównymi postaciami takiego zapalenia wątroby są wirusowe zapalenie wątroby typu A, B i C. Wirusowe zapalenie wątroby typu D jest mniej powszechne na świecie. Wirusowe zapalenie wątroby typu E pozostaje poważnym problemem w krajach rozwijających się. Opisano także inne wirusy zapalenia wątroby (G, TTV itp.), ale ich znaczenie kliniczne jest niewielkie.

. Nieswoiste wirusowe zapalenie wątroby wywoływane są przez grupę wirusów, które mogą infekować wątrobę i inne narządy. Na przykład wirus mononukleozy zakaźnej (wirus Epsteina-Barra) selektywnie infekuje komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego (klinicznie objawiając się bólem gardła, hipersplenizmem, zapaleniem wątroby itp.). Adenowirus powoduje gorączkę gardłowo-spojówkową, ostre zapalenie płuc i zapalenie wątroby. Wirus opryszczki pospolitej jest infekcją wskaźnikową AIDS.

Zapalenie wątroby - manifestacja choroby niezależnej etiologicznie(w przypadku leptospirozy, pseudotuberkulozy).

Zapalenie wątroby związane ze stosowaniem narkotyków - toksyczno-alergiczny I lecznicze zapalenie wątroby. Alkoholowe zapalenie wątroby jest połączonym uszkodzeniem aldehydu octowego i innego czynnika.

. Niespecyficzne reaktywne zapalenie wątroby- reakcja komórek wątroby na patologię sąsiednich narządów: trzustki, pęcherzyka żółciowego, dwunastnicy. Reaktywne zapalenie wątroby rozwija się u pacjentów z przewlekłym zapaleniem trzustki i chorobą wrzodową dwunastnicy.

Wśród autoimmunologiczne formy przewlekłego zapalenia wątroby Wyróżnia się 3 rodzaje chorób (patrz Tabela 6-2).

Wiersz rzadkie choroby wątroby może mieć kliniczne i histologiczne cechy przewlekłego uporczywego zapalenia wątroby:

Pierwotna marskość żółciowa;

choroba Wilsona-Kovalova;

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;

Niedobór α-1-antytrypsyny.

Stopień zwłóknienia określa się na podstawie badania patomorfologicznego biopsji wątroby (tab. 6-3), w przybliżeniu – według danych ultrasonograficznych (tab. 6-4).

Tabela 6-2. Klasyfikacja przewlekłego zapalenia wątroby (międzynarodowa grupa ekspertów, Los Angeles, 1994)

* Ustalono na podstawie wyników badania histologicznego tkanki wątroby i w przybliżeniu na podstawie stopnia aktywności ALT i AST (1,5-2 normy - minimalna, 2-5 norm - niska, 5-10 norm - umiarkowana, powyżej 10 norm - wyraźny). ** Ustalono na podstawie badania morfologicznego wątroby i w przybliżeniu na podstawie danych USG.

Tabela 6-3. Wskaźnik aktywności histologicznej zapalenia wątroby w punktach (Knodell R. J. i in., 1994)

Notatka: 1-3 punkty - minimalny stopień aktywności przewlekłego zapalenia wątroby; 4-8 - przewlekłe zapalenie wątroby o umiarkowanym nasileniu; 9-12 punktów - umiarkowane przewlekłe zapalenie wątroby; 13-18 punktów - ciężkie przewlekłe zapalenie wątroby.

Tabela 6-4. Ultrasonograficzne kryteria etapów zwłóknienia wątroby w przewlekłym zapaleniu wątroby u dzieci

Mieszane zapalenie wątroby ustala się jako główną diagnozę w przypadku jednoczesnej replikacji 2 lub więcej typów wirusa. Wraz z replikacją jednego i integracją drugiego ustala się główne zapalenie wątroby i towarzyszące mu zapalenie wątroby.

Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby

Kody ICD-10

B18. Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby.

818.0. Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B z agentem D.

818.1. Wirusowe zapalenie wątroby typu B przewlekłe bez agenta D.

818.2. Wirusowe zapalenie wątroby typu C ma charakter przewlekły.

818.8. Inne przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby.

818.9. Wirusowe zapalenie wątroby, przewlekłe, nieokreślone. W ponad 70% przypadków rozwój wirusowego zapalenia wątroby typu B jest spowodowany przez wirusy hepatotropowe B, C i D. Na świecie wirusem zapalenia wątroby typu B jest zarażonych 350-400 milionów ludzi, a każdego roku umiera około 1 miliona osób z powodu chorób związanych z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B (HBV). Częstość występowania zakażenia HBV w różnych krajach waha się od 0,1 do 20%. Ryzyko przejścia ostrego zakażenia HBV w przewlekłą maleje wraz z wiekiem: przy zakażeniu okołoporodowym sięga 90%, przy zakażeniu w wieku 1-5 lat – 25-35%, a przy zakażeniu u dorosłych – niecałe 10%.

Etiologia i patogeneza

Mechanizm powstawania i diagnostyka wirusowego zapalenia wątroby typu B i C przedstawiono na ryc. 6-5. Wirusowe zapalenie wątroby typu B (8 głównych genotypów - A-H) występuje we krwi i innych płynach biologicznych (spermie, ślinie, śluzie nosowo-gardłowym) i jest przenoszony czterema głównymi drogami:

Seksualny;

Perinatalny (od matki do dziecka w okresie prenatalnym i podczas porodu);

Pozajelitowo (przez krew);

Poziomo (poprzez bliski kontakt domowy lub zakażone zwykłe przedmioty; obserwowane głównie we wczesnym dzieciństwie).

U dzieci główną drogą przenoszenia wirusowego zapalenia wątroby typu B jest okres okołoporodowy. Jeśli kobieta w ciąży jest nosicielką wirusowego zapalenia wątroby typu B (a ponadto jest HBeAg-dodatnia), prawdopodobieństwo zakażenia noworodka wraz z rozwojem nosicielstwa wirusa wynosi 90%. W wieku dorosłym 25% tych dzieci umiera z powodu przewlekłej niewydolności wątroby lub raka wątroby. Chociaż w mleku matki znajdują się HBsAg, HBeAg i DNA wirusa zapalenia wątroby typu B, rodzaj karmienia nie wpływa na ryzyko przeniesienia wirusa zapalenia wątroby typu B. Inne czynniki ryzyka zachorowania na wirusowe zapalenie wątroby typu B obejmują:

Transfuzja krwi i/lub jej składników;

Wstrzykiwanie narkotyków, tatuowanie, piercing i inne inwazyjne zabiegi skórne;

Niezabezpieczony stosunek płciowy z penetracją, zwłaszcza stosunek analny i pochwowy;

Transplantacja narządów;

Praca w placówkach medycznych;

Hemodializa.

W regionach o niskiej endemiczności zakażenia HBV najwyższa zapadalność występuje u młodzieży i młodych dorosłych. Najczęstszymi drogami przenoszenia wirusowego zapalenia wątroby typu B w tych grupach są drogą płciową i pozajelitową (poprzez niebezpieczne zastrzyki leków, w szczególności ponowne użycie jednorazowych strzykawek).

Uważa się, że przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B(CHB) jest chorobą przede wszystkim przewlekłą lub chorobą, która pojawia się po wyleczonej lub subklinicznej postaci ostrej infekcji.

Fazy ​​CHB:

Początkowa lub tolerancja immunologiczna;

Odpowiedź immunologiczna (replikatywna), występująca z wyraźną aktywnością kliniczną i laboratoryjną;

Integracyjny;

Przewóz HBsAg.

Sam wirus DNA zapalenia wątroby typu B (HBV DNA) nie powoduje cytolizy. Uszkodzenie hepatocytów jest związane z reakcjami immunologicznymi zachodzącymi w odpowiedzi na krążące antygeny wirusowe i wątrobowe. W drugiej fazie replikacji wirusa ulegają ekspresji następujące antygeny wirusa: HBsAg (powierzchniowy), HBcAg (jądrowy), HBeAg (ryc. 6-5, a), reakcja immunologiczna jest bardziej wyraźna, co powoduje masywną martwicę miąższu wątroby i dalszą mutację wirusa.

Replikacja wirusa zapalenia wątroby typu B możliwa jest także poza wątrobą – w komórkach szpiku kostnego, komórkach jednojądrzastych, tarczycy i gruczołach ślinowych, co powoduje pozawątrobowe objawy choroby.

Drogi transmisji przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C(CHC) są podobne do CHB. W przeciwieństwie do wirusowego zapalenia wątroby typu B, wirus RNA zapalenia wątroby typu C ma bezpośrednie działanie hepatotoksyczne. W rezultacie replikacja i utrzymywanie się wirusa w organizmie są powiązane z aktywnością i postępem zapalenia wątroby. Co ciekawe, wirusowe zapalenie wątroby typu C jest w stanie blokować apoptozę (programowaną śmierć) dotkniętych nim komórek, aby mogły pozostać w organizmie człowieka przez długi czas. Apoptoza to normalny proces, który usuwa z organizmu „zużyte” lub chore komórki. Białko zakodowane w genomie wirusa zapalenia wątroby typu C, znane jako NS5A, blokuje otwarcie kanałów potasowych w komórkach wątroby, chroniąc ich „schronienie” przed naturalną śmiercią i dzięki temu pozostając przez długi czas w organizmie człowieka. Cykl życiowy wirusowego zapalenia wątroby typu C przedstawiono na ryc. 6-5, ur.

Ryż. 6-5. Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C i B: a - diagnostyka wirusowego zapalenia wątroby typu C i B oraz dynamika wskaźników serologicznych wirusowego zapalenia wątroby typu B; b - cykl życiowy wirusa zapalenia wątroby typu C

Patogen przewlekłe zapalenie wątroby typu D(HGO) to cząstka zawierająca RNA, której zewnętrzna powłoka jest reprezentowana przez HBsAg. W środku cząstki znajduje się antygen wirusa zapalenia wątroby typu D. Wirus delta może namnażać się w komórkach wątroby tylko w obecności wirusowego zapalenia wątroby typu B, ponieważ jego białka są wykorzystywane do opuszczenia komórki cząsteczki wirusa delta. Choroba występuje jednocześnie z wirusowym zapaleniem wątroby typu B jako współ-lub nadkażenie.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny hCG jest słaby i niespecyficzny. U 25% chorych obserwuje się przebieg bezobjawowy. Powstawanie hCG często występuje w wyniku ostrego zapalenia wątroby, które występuje w postaci nietypowych (wymazanych, przeciwnowotworowych, subklinicznych) postaci i niezwykle rzadko w jawnych (żółciowych) postaciach ostrego zapalenia wątroby. Ostra faza zapalenia wątroby i pojawienie się objawów klinicznych przewlekłej postaci choroby dzieli 5 lat lub więcej.

Objawy kliniczne hCG zależą od wieku dziecka w momencie zakażenia, nasilenia morfologii

zmiany w wątrobie, fazy procesu infekcyjnego (replikacja, integracja), podłoże przedchorobowe. U dzieci, w odróżnieniu od dorosłych, wariant cholestatyczny HCG jest rzadkie; w przypadku cholestazy należy wykluczyć wrodzoną patologię przewodów wewnątrzwątrobowych lub zewnątrzwątrobowych, niedobór α-1-antytrypsyny i mukowiscydozę. Główne zespoły choroby podano w tabeli. 6-5.

Tabela 6-5. Główne zespoły przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby

Objawy pozawątrobowe związane z pozawątrobową replikacją wirusa, bardziej typową dla CHC, może objawiać się nawracającym zapaleniem skóry, krwotocznym zapaleniem naczyń, kłębuszkowym zapaleniem nerek, artropatią, zapaleniem tarczycy, zespołem Sjogrena, trzustką. Objawy pozawątrobowe często rozwijają się w okresie dojrzewania, u dziewcząt rozwijają się zaburzenia endokrynologiczne, u chłopców rozwija się kłębuszkowe zapalenie nerek i inne choroby.

Do objawów pozawątrobowych zaliczają się zmiany naczyniowe (tab. 6-6; ryc. 6-6). U dzieci są one znacznie rzadsze, ich obecność wymaga szeroko zakrojonych badań funkcji wątroby.

Tabela 6-6. Naczyniowe objawy pozawątrobowe w przewlekłym zapaleniu wątroby

Ryż. 6-6. Naczyniowe objawy pozawątrobowe w przewlekłym zapaleniu wątroby: a - teleangiektazje; b - kapilar; c - rumień dłoni

Diagnostyka

Konkretne metody. Za pomocą enzymatycznego testu immunoenzymatycznego (ELISA) wykrywa się główne markery hCG, stosując reakcję łańcuchową polimerazy (PCR) - wirus DNA lub RNA (tabela 6-7; ryc. 6-5, a).

Tabela 6-7. Diagnostyka markerowa przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B i C

Markery serologiczne Wirus zapalenia wątroby typu B służy do ustalenia diagnozy i stadium choroby.

Antygeny przedstawiono powyżej (patrz ryc. 6-5, a). Przeciwciała skierowane przeciwko antygenowi powierzchniowemu wirusa (anty-HBsAg) pojawiają się we krwi po 3-6 miesiącach i utrzymują się przez wiele lat, a nawet przez całe życie. Ich wykrycie wskazuje na przebytą infekcję lub wcześniejsze szczepienie.

Antygen jądrowy (HBcAg) zwykle nie krąży we krwi, ale przeciwciała przeciwko niemu pojawiają się we wczesnych stadiach choroby, ich miano szybko osiąga maksimum, a następnie stopniowo maleje (ale nie zanika całkowicie). Najpierw pojawiają się przeciwciała klasy IgM (anty-HBcAg IgM), następnie pojawia się IgG. Antygen E (HBeAg) pojawia się we krwi na krótki okres na początku choroby, czemu towarzyszy wytwarzanie przeciwko niemu przeciwciał (anty-HBe).

Przewlekłe zakażenie CHB charakteryzuje się obecnością we krwi HBsAg i anty-HBcAg IgG.

W przypadku CHC oprócz wiremii (RNA HCV) wykrywane są przeciwciała klasy IgM i IgG. Poza zaostrzeniem nie wykrywa się CHC RNA ani IgM anty-HCV, ale pozostają przeciwciała klasy IgG (patrz Tabela 6-7).

DO metody niespecyficzne mogą obejmować testy biochemiczne, immunologiczne i badania instrumentalne.

Testy biochemiczne nie niosą informacji o etiologii choroby, ale odzwierciedlają charakter uszkodzenia wątroby i stan jej funkcji. Obejmują one:

Podwyższony poziom enzymów wątrobowych: w CG wzrost ALT jest wyraźniejszy niż AST, co jest związane z różną lokalizacją enzymów (ALT w cytoplazmie, AST w mitochondriach); w marskości natomiast dominuje aktywność AST ALT; charakteryzuje się także wzrostem aktywności enzymów takich jak dehydrogenaza mleczanowa, transpeptydaza γ-glutamylowa,

alkaliczny fosforan;

Zaburzenia metabolizmu tłuszczów i barwników: zwiększona frakcja bezpośrednia bilirubiny, cholesterol całkowity, β-lipoproteiny, aktywność fosfatazy zasadowej, 5-nukleotydazy;

Naruszenie funkcji syntezy białek wątroby: obniżone stężenie białka całkowitego, podwyższony poziom tymolu, obniżony wynik testu rtęciowego, obniżony poziom protrombiny, utrzymująca się dysproteinemia z powodu zwiększonych frakcji globulin, zwłaszcza γ-globulin, i zmniejszonej albuminy.

Zespoły biochemiczne odzwierciedlające upośledzoną czynność wątroby przedstawiono w rozdziale 1 (patrz tabela 1-8, zmiany frakcji białek – ryc. 1-16, b).

Testy immunologiczne. Charakteryzuje się spadkiem poziomu supresorów T i wzrostem poziomu immunoglobulin w surowicy.

Metody instrumentalne. Ultrasonografia wątroby jest obowiązkową metodą badawczą przewlekłego zapalenia wątroby, ponieważ pozwala na wizualizację wątroby, określenie jej wielkości oraz identyfikację marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego. Nawet przy bezobjawowym przebiegu choroby metodą tą można wykryć powiększenie wątroby i zmiany w echogeniczności miąższu. Można zastosować rehepatografię i biopsję nakłucia wątroby.

Spotykać się z kimś Biopsja wątroby jest złotym standardem w diagnostyce chorób wątroby (ryc. 6-7, a). Podczas biopsji za pomocą specjalnej igły pobiera się kawałek wątroby o średnicy około 1 mm. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym i pod kontrolą USG, gdyż konieczna jest kontrola przebiegu igły, co zapewnia bezpieczeństwo manipulacji.

Stopień aktywności hCG ocenia się najczęściej za pomocą półilościowego wskaźnika aktywności histologicznej, zwanego także systemem Knodella, określanego w punktach (patrz tabela 6-3). Histologia biopsji wątroby (próbki tkanki) pozwala na podjęcie decyzji o potrzebie i taktyce terapii przeciwwirusowej.

Patomorfologia

Badanie morfologiczne biopsji wątroby już w pierwszych miesiącach życia dziecka z pierwotną hCG ujawnia utrzymujące się przez wiele lat oznaki stanu zapalnego, a także postępujące zwłóknienie z powstawaniem marskości wątroby.

Ryż. 6-7. Diagnostyka przewlekłego zapalenia wątroby: a - technika biopsji; obraz histologiczny: b - CHB (barwienie hematoksylineozyną; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB charakteryzuje się martwicą (ryc. 6-7, b); Objawem patognomonicznym CHC jest wakuolizacja jąder hepatocytów, tzw. hepatocytów matowo-szklistych, a także ich stopniowa martwica (ryc. 6-7, c).

Diagnostyka różnicowa

Leczenie

W faza replikacji (zaostrzenie) wskazana jest hospitalizacja na specjalistycznym oddziale, odpoczynek w łóżku i ścisła terapia dietetyczna.

Podstawowa terapia obejmuje spotkanie leki przeciwwirusowe. Wskazania do jego stosowania:

Obecność markerów aktywnej replikacji zapalenia wątroby;

Poziom ALT jest ponad 2-3 razy wyższy niż normalnie;

Brak cholestazy i oznak marskości wątroby z dekompensacją;

Brak ciężkich chorób współistniejących w fazie dekompensacji;

Brak chorób autoimmunologicznych, niedobór odporności, mieszane zapalenie wątroby.

Induktory interferonu charakteryzują się niską toksycznością i brakiem skutków ubocznych, w przeciwieństwie do leków interferonowych, dzięki ich stosowaniu możliwe jest znaczne wydłużenie średniej długości życia u dzieci i dorosłych (ryc. 6-8).

Ryż. 6-8. Przewlekłe zapalenie wątroby (przebieg i leczenie): a - leczenie przeciwwirusowe dzieci i dorosłych chorych na przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C oraz uzyskanych lat życia; b - naturalny przebieg wirusowego zapalenia wątroby typu B

Preparaty interferonu przeciwwskazane w psychozach, zespole epidemicznym, ciężkiej neutro- i trombocytopenii, chorobach autoimmunologicznych (AIH, zapalenie tarczycy itp.), niewyrównanej marskości wątroby i chorobach nerek, patologii serca w fazie dekompensacji.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - liofilizat do sporządzania zawiesiny do podawania doustnego - przepisywany jest na 30 minut przed posiłkiem, przed użyciem dodać 1-2 ml schłodzonej przegotowanej wody do zawartości butelki . Lek wstrzykuje się w przypadku CHB w dawce 5 milionów IU/m2, w przypadku CHC - 3 miliony IU/m2 powierzchni ciała trzy razy w tygodniu (raz na 72 godziny) podskórnie lub domięśniowo. Wyliczoną dawkę interferonu podaje się początkowo przez 3 miesiące. Po tym okresie przeprowadza się badanie kontrolne (RNA lub DNA wirusa, aktywność). Jeśli nie zostanie wykryta wyraźna dodatnia dynamika tych wskaźników (zanik RNA, wirusowego DNA z krwi, spadek ALT), lepiej przerwać leczenie według tego schematu lub przejść na terapię skojarzoną. Jeśli jednak nastąpi spadek aktywności ALT, spadek stężenia RNA, wirusowego DNA we krwi, leczenie według wybranego schematu kontynuuje się przez kolejne 3 miesiące, po czym następuje kontrola

badania laboratoryjne. Jeżeli dynamika jest dodatnia w kierunku CHC, leczenie kontynuuje się przez 3 miesiące w celu utrwalenia wyników leczenia. Zatem przebieg leczenia CHB wynosi 6 miesięcy, a CHC - 9-12 miesięcy.

W praktyce pediatrycznej stosuje się Viferon (połączenie α-interferonu ze stabilizatorami błony), który jest dostępny w czopkach doodbytniczych. Dawki dla dzieci: do 3 lat – 1 milion jm, powyżej 3 lat – 2 miliony jm 2 razy dziennie w odstępie 12 godzin 3 razy w tygodniu. U pacjentów leczonych zgodnie z protokołem programu preparatem Viferon skuteczność leczenia ocenia się według powyższych zasad. Jeśli w tej kategorii pacjentów nie uzyskano pozytywnego efektu w badaniu kontrolnym 3 miesiące po rozpoczęciu terapii, wówczas Viferon można zastąpić Reaferonem*, Roferonem*.

Induktor α-interferonu octan megluminy akrydonu (cykloferon*) podaje się w leczeniu przewlekłego zapalenia wątroby w dawce 6-10 mg/kg dziennie, 10 zastrzyków dziennie, następnie 3 razy w tygodniu przez 3 miesiące w ramach terapii kompleksowej.

Lek przeciwwirusowy tiloron (amiksyna) jest przepisywany dzieciom powyżej 7. roku życia w tabletkach po 0,125 doustnie po posiłkach, codziennie przez pierwsze 2 dni, następnie 125 mg co drugi dzień - 20 tabletek, następnie 125 mg raz w tygodniu przez 10- 20 tygodni. Przebieg leczenia CGA wynosi 2-3 tygodnie, dla CHB - 3-4 tygodnie.

W przypadku CHB na tle replikacji wirusa zaleca się chemioterapię przeciwwirusową lamiwudynę (Zeffix, Epivir*) w roztworze doustnym i tabletkach. Dawka wynosi 3 mg/kg dziennie dla dzieci od 3 miesiąca życia, ale nie więcej niż 100 mg doustnie raz dziennie przez okres 9-12 miesięcy. Tabletki 100 mg 1 raz dziennie są przepisywane młodzieży (16 lat i starsze) doustnie, niezależnie od posiłków.

Ogólnie terapia interferonem jest skuteczna u 40% pacjentów z CHB i u 35% pacjentów z CHC, ale u 10-30% pacjentów po leczeniu możliwy jest nawrót choroby.

W ciężkich postaciach przepisywany jest hCG glukokortykoidy: prednizolon lub metyloprednizolon w tabletkach 0,001; 0,0025 i 0,005 mg, 1-2 mg/kg dziennie w 2 dawkach podzielonych, bez uwzględnienia rytmu dobowego. Po osiągnięciu remisji dawkę zmniejsza się o 5-10 mg do dawki podtrzymującej 0,3-0,6 mg/kg na dobę: 10-15 mg/dobę prednizolonu lub 8-12 mg/dobę metyloprednizolonu.

Kryteria skuteczności leczenia:

. biochemiczne - najbardziej pouczające jest określenie poziomu ALT, a podczas leczenia należy oznaczać aktywność ALT przez cały okres leczenia i kolejne 6 miesięcy po zaprzestaniu, a następnie co 3-6 miesięcy przez 3 lata;

Wirusologiczne - oznaczanie RNA, DNA wirusa metodą PCR;

Badania histologiczne dostarczają najwięcej informacji do oceny skuteczności leczenia, jednak w praktyce nie zawsze są one wykonalne, zwłaszcza w pediatrii.

Remisja biochemiczna na koniec leczenia obejmuje normalizację poziomu enzymów bezpośrednio po zakończeniu terapii; całkowita remisja- normalizacja poziomu AST i ALT oraz zanik RNA i DNA wirusa bezpośrednio po leczeniu; stabilna remisja biochemiczna- utrzymanie prawidłowych wartości transaminaz 6 miesięcy lub dłużej po zaprzestaniu leczenia; stabilna całkowita remisja- zachowanie prawidłowych poziomów AST i ALT oraz brak RNA i DNA wirusa 6 miesięcy po leczeniu.

W przypadku uzyskania stabilnej całkowitej remisji zaleca się kontynuację monitorowania pacjenta przez co najmniej 2 lata w odstępach raz na sześć miesięcy. W fazie remisji (faza integracji przewlekłego zapalenia wątroby) zazwyczaj nie prowadzi się terapii przeciwwirusowej, lecz polega na ustaleniu diety, schematu leczenia, dodaniu probiotyków, enzymów, preparatów ziołowych, środków przeczyszczających według wskazań zapobiegających dysfunkcjom przewodu pokarmowego i samozatruciu jelit.

Terapia towarzysząca- Jest to leczenie objawowe i patogenetyczne.

W celu łagodzenia cholestazy preparaty kwasu ursodeoksycholowego (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) stosuje się w monoterapii w fazie niereplikacyjnej zapalenia wątroby, w fazie replikacyjnej – w skojarzeniu z interferonami przez okres do 6-12 miesięcy, 10 mg/kg raz dziennie przed snem.

Hepatoprotektory, które mają zdolność ochrony hepatocytów, są przepisywane w kursach trwających do 1,5-2 miesięcy. Powtórzony kurs - po 3-6 miesiącach zgodnie ze wskazaniami.

Ekstrakt z liści karczocha (chophytol*) to lek ziołowy o działaniu hepatoprotekcyjnym i żółciopędnym. Hofitol* jest przepisywany dzieciom powyżej 6 roku życia, 1-2 tabletki lub 1/4 łyżeczki. roztwór do podawania doustnego 3 razy dziennie przed posiłkami, młodzież - 2-3 tabletki lub 0,5-1 łyżeczki. rozwiązanie 3 razy dziennie, kurs - 10-20 dni. Roztwór do powolnego podawania domięśniowego lub dożylnego – 100 mg (1 ampułka) przez 8-15 dni; średnie dawki mogą zostać znacznie zwiększone, zwłaszcza podczas leczenia szpitalnego.

Hepatoprotektor „Liv 52*” to kompleks substancji biologicznie czynnych pochodzenia roślinnego; Lek jest przepisywany dzieciom powyżej 6. roku życia 1-2 tabletki 2-3 razy dziennie, młodzieży - 2-3 tabletki 2-3 razy dziennie.

Ademetionina (heptral *) jest hepatoprotektorem o działaniu żółciopędnym i cholekinetycznym, a także pewnym działaniu przeciwdepresyjnym. Dzieci są przepisywane ostrożnie doustnie, domięśniowo, dożylnie. Podczas intensywnej terapii w

pierwsze 2-3 tygodnie leczenia – 400-800 mg/dobę dożylnie powoli lub domięśniowo; Proszek rozpuszcza się wyłącznie w specjalnie dostarczonym rozpuszczalniku (roztwór L-lizyny). W leczeniu podtrzymującym – 800-1600 mg/dobę doustnie pomiędzy posiłkami, bez żucia, najlepiej w pierwszej połowie dnia.

Zapobieganie

Podstawowe działania profilaktyczne powinny mieć na celu zapobieganie zakażeniom wirusami zapalenia wątroby, dlatego konieczna jest wczesna identyfikacja pacjentów z wymazanymi postaciami choroby i ich odpowiednie leczenie. Nosiciele HBsAg wymagają regularnego (co najmniej raz na 6 miesięcy) monitorowania parametrów biochemicznych i wirusologicznych, aby zapobiec aktywacji i replikacji wirusa.

Do szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B stosuje się szczepionki rekombinowane: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B*, itp. ChAD dla noworodków i dzieci do 10. roku życia - 10 mcg (0,5 ml zawiesiny ), dla dzieci powyżej 10. roku życia – 20 mcg (1 ml zawiesiny).

U noworodków urodzonych przez matki nosicielki WZW B zaleca się jednoczesne podanie immunoglobuliny przeciwko WZW B, przy czym leki należy podawać w różne miejsca. Zgodnie z przepisami obowiązującymi w Federacji Rosyjskiej szczepienie tej kategorii dzieci przeprowadza się czterokrotnie według schematu: 0 (w dniu urodzenia) - 1 - 2-12 miesięcy życia. Młodzież w wieku 11-13 lat ma obowiązek zaszczepić się przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B według tego samego schematu.

Powszechnie szczepi się pracowników służby zdrowia oraz osoby zagrożone wirusowym zapaleniem wątroby typu B. Szczepienia prowadzą do stopniowego spadku poziomu zakażenia ludności Federacji Rosyjskiej wirusem zapalenia wątroby typu B.

Nie opracowano jeszcze szczepionki przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu C, dlatego profilaktyka wirusowego zapalenia wątroby typu C opiera się na hamowaniu wszelkich możliwości zakażenia pozajelitowego (w tym transfuzji).

Poniżej opisano obserwację kliniczną.

Prognoza

Prawdopodobieństwo całkowitego wyzdrowienia jest niskie. W przypadku CHB wirus wywołujący chorobę utrzymuje się przez wiele lat i może być powiązany z aktywnym procesem patologicznym. Średnio po 30 latach u 30% pacjentów z przewlekłym aktywnym wirusowym zapaleniem wątroby typu B rozwija się marskość wątroby. W ciągu 5 lat u około co czwartego pacjenta z marskością wątroby wywołaną wirusowym zapaleniem wątroby typu B wystąpi dekompensacja wątroby, a u kolejnych 5–10% pacjentów rozwinie się rak wątroby (patrz ryc. 6-8). Bez leczenia około 15% pacjentów z marskością wątroby umiera w ciągu 5 lat. W 1-1,5% przypadków rozwija się marskość wątroby, a u pozostałych 89% następuje długotrwała remisja wraz z nosicielstwem HBsAg. W przypadku ΧΓD rokowanie jest niekorzystne: w 20-25% przypadków proces postępuje do marskości wątroby; nie następuje uwolnienie z patogenu. CHC płynie powoli, łagodnie, nie zatrzymując wiremii przez wiele lat, z okresowymi wzrostami aktywności transaminaz i wyraźną tendencją do włóknienia. W miarę postępu procesu rozwija się marskość wątroby i rak wątrobowokomórkowy.

AUTOIMMUNICZNE ZAPALENIE WĄTROBY

Kod ICD-10

K75.4. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

AIH to postępujące wątrobowokomórkowe zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, charakteryzujące się obecnością okołowrotnego zapalenia wątroby, częstym współwystępowaniem z innymi chorobami autoimmunologicznymi, podwyższonym stężeniem immunoglobulin (hipergammaglobulinemią) i obecnością autoprzeciwciał we krwi.

Podobnie jak inne choroby autoimmunologiczne, AIH występuje częściej u kobiet, a ogólna częstość występowania wynosi około 15–20 przypadków na 100 000 mieszkańców. W dzieciństwie odsetek AIH wśród przewlekłego zapalenia wątroby wynosi od 1,2 do 8,6%, obserwowany w wieku 6-10 lat. Stosunek dziewcząt do chłopców wynosi 3-7:1.

Etiologia i patogeneza

Patogenetyczny mechanizm rozwoju AIH opiera się na wrodzonym defektu błonowych receptorów HLA. U pacjentów występuje defekt w działaniu supresorów T powiązanych haplotypem HLA, co skutkuje niekontrolowaną syntezą przeciwciał klasy IgG przez limfocyty B, które niszczą błony prawidłowych hepatocytów i rozwijają się patologiczne reakcje immunologiczne przeciwko ich własnym hepatocytom. Często w proces ten zaangażowana jest nie tylko wątroba, ale także duże gruczoły wydzielania zewnętrznego i wewnętrznego, do których należą trzustka, tarczyca czy ślinianki. Za główny czynnik patogenezy AIH uważa się predyspozycję genetyczną (immunoreaktywność wobec autoantygenów), która jednak sama w sobie nie jest wystarczająca. Uważa się, że do realizacji procesu potrzebne są czynniki wyzwalające (wyzwalacze), do których zaliczają się wirusy (Epsteina-Barra, odry, wirusowe zapalenie wątroby typu A i C) oraz niektóre leki (np. preparaty interferonowe) oraz niekorzystne czynniki środowiskowe.

Ryż. 6-9. Patogeneza AIH

Patogenezę AIH przedstawiono na ryc. 6-9. Mechanizm efektorowy uszkodzenia hepatocytów jest prawdopodobnie bardziej powiązany z odpowiedzią autoprzeciwciał na antygeny hepatocytów specyficzne dla wątroby, a nie z bezpośrednią cytotoksycznością limfocytów T.

Klasyfikacja

Obecnie istnieją 3 typy AIH:

- typ 1- wariant klasyczny, stanowiący 90% wszystkich przypadków choroby. Wykrywa przeciwciała przeciwko komórkom mięśni gładkich (Przeciwciało mięśni gładkich- SMA) i antygeny jądrowe (specyficzne dla wątroby

wiewiórka - Przeciwciała przeciwjądrowe- ANA) w mianie większym niż 1:80 u młodzieży i większym niż 1:20 u dzieci;

-typ 2- stanowi około 3-4% wszystkich przypadków AIH, większość chorych to dzieci w wieku od 2 do 14 lat. Wykrywane są przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerek (Mikrosomy wątroby i nerek- LKM-1);

-typ 3- charakteryzuje się obecnością przeciwciał przeciwko rozpuszczalnemu antygenowi wątrobowemu (Rozpuszczalny antygen wątrobowy- SLA) i antygen wątrobowo-trzustkowy (LP).

Niektóre cechy AIH z uwzględnieniem typów przedstawiono w tabeli. 6-8.

Tabela 6-8.Klasyfikacja i cechy typów AIH

Obraz kliniczny

Choroba w 50-65% przypadków charakteryzuje się nagłym wystąpieniem objawów przypominających wirusowe zapalenie wątroby. W niektórych przypadkach zaczyna się stopniowo i objawia się zwiększonym zmęczeniem, anoreksją i żółtaczką. Inne objawy obejmują gorączkę, bóle stawów, bielactwo nabyte (zaburzenie pigmentacji charakteryzujące się utratą pigmentu melaniny w niektórych obszarach skóry) i krwawienia z nosa. Wątroba wystaje spod krawędzi łuku żebrowego o 3-5 cm i staje się gęstsza, występuje powiększenie śledziony, brzuch jest powiększony (ryc. 6-10, a). Z reguły identyfikuje się pozawątrobowe objawy przewlekłej patologii wątroby: pajączki, teleangiektazje, rumień dłoni. Niektórzy pacjenci mają wygląd cushingoidalny: trądzik, hirsutyzm i różowe rozstępy na udach i brzuchu; U 67% zdiagnozowano inne choroby autoimmunologiczne: zapalenie tarczycy Hashimoto, reumatoidalne zapalenie stawów itp.

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na wykryciu zespołów cytolizy, cholestazy, hipergammaglobulinemii, wzrostu stężenia IgG, hipoproteinemii, gwałtownego wzrostu ESR, potwierdzonego wykryciem autoprzeciwciał przeciwko hepatocytom.

Charakterystyka zespół hipersplenizmu, jego znaki:

splenomegalia;

Pancytopenia (zmniejszenie ilości wszystkich elementów krwi): niedokrwistość, leukopenia, neutropenia, limfopenia, małopłytkowość (z ostrym stopniem nasilenia pojawia się zespół krwawienia);

Kompensacyjny przerost szpiku kostnego.

W diagnostyce bezwzględne znaczenie mają instrumentalne metody badawcze (skaning, biopsja wątroby itp.).

Patomorfologia

Zmiany morfologiczne w wątrobie w AIH są charakterystyczne, ale niespecyficzne. CG z reguły zamienia się w wielozrazikową marskość wątroby (ryc. 6-10, b); charakteryzuje się wysokim stopniem aktywności: periportal

martwica, martwica wrotno-wrotna lub mostkowo-wrotna, rzadziej - wrotne lub zrazikowe zapalenie wątroby, głównie naciek limfocytowy z dużą liczbą komórek plazmatycznych, tworzenie rozet (ryc. 6-10, c).

Ryż. 6-10. AIH: a - dziecko z marskością wątroby; b - preparat makroskopowy: marskość makroguzkowa; c - mikroszkielet: obraz histologiczny (barwienie hematoksyliną-eozyną; χ 400)

Diagnostyka różnicowa

Diagnozę różnicową przeprowadza się z CHB, zapaleniem pęcherzyka żółciowego, chorobą Wilsona-Konovalova, polekowym zapaleniem wątroby, niedoborem α-1-antytrypsyny itp.

Istnieją pewne i prawdopodobne AIH. Pierwsza opcja charakteryzuje się obecnością powyższych wskaźników, w tym wzrostem miana autoprzeciwciał. Poza tym w surowicy krwi nie stwierdza się markerów wirusowych, uszkodzeń dróg żółciowych, odkładania się miedzi w tkance wątroby, brak jest śladów transfuzji krwi i stosowania leków hepatotoksycznych.

Prawdopodobny wariant AIH jest uzasadniony, gdy istniejące objawy sugerują AIH, ale nie są wystarczające do postawienia diagnozy.

Leczenie

Podstawą jest terapia immunosupresyjna. Przepisuje się prednizolon, azatioprynę lub ich kombinacje, które pozwalają na osiągnięcie remisji klinicznej, biochemicznej i histologicznej u 65% pacjentów w ciągu 3 lat. Leczenie kontynuuje się przez co najmniej 2 lata, aż do osiągnięcia remisji według wszystkich kryteriów.

Prednizolon przepisywany jest w dawce 2 mg/kg (dawka maksymalna – 60 mg/dobę) ze stopniowym zmniejszaniem o 5–10 mg co 2 tygodnie pod tygodniowym monitorowaniem parametrów biochemicznych. W przypadku braku normalizacji aktywności aminotransferaz dodatkowo przepisuje się azytioprynę w dawce początkowej 0,5 mg/kg (dawka maksymalna – 2 mg/kg).

Po roku od wystąpienia remisji wskazane jest przerwanie leczenia immunosupresyjnego, ale dopiero po wykonaniu kontrolnej biopsji nakłuciowej wątroby. Badanie morfologiczne powinno wykazać brak lub minimalną aktywność zmian zapalnych.

W przypadku nieskuteczności terapii glikokortykosteroidami od pierwszego roku życia do podawania doustnego stosuje się cyklosporynę (Sandimmum neoral*), która uwalniana jest w postaci roztworu 100 mg w 50 ml w butelce, kapsułkach 10, 25, 50 i 100 mg ,

lek jest przepisywany w dawce 2-6 mg/kg na dzień (nie więcej niż 15 mg/m2 na tydzień). Cyklofosfamid (cyklofosfamid*) przepisuje się dożylnie w dawce 10-12 mg/kg raz na 2 tygodnie, następnie w tabletkach 0,05 g w dawce 15 mg/kg raz na 3-4 tygodnie, dawka kursowa - nie więcej 200 mg/kg kg.

Pierwotną oporność na leczenie obserwuje się u 5–14% chorych. Są one przede wszystkim przedmiotem konsultacji w ośrodkach przeszczepiania wątroby.

Zapobieganie

Nie opracowano profilaktyki pierwotnej, profilaktyka wtórna polega na wczesnej diagnostyce, obserwacji klinicznej pacjentów (opisane poniżej) i długotrwałej terapii immunosupresyjnej.

Prognoza

Bez leczenia choroba stale postępuje i nie ma samoistnej remisji - powstaje marskość wątroby. W AIH typu 1 częściej skuteczne są glikokortykosteroidy, a rokowanie jest stosunkowo korzystne: w wielu przypadkach można uzyskać długotrwałą remisję kliniczną. W AIH typu 2 choroba zwykle szybko postępuje do marskości wątroby. Typ 3 jest słabo zdefiniowany klinicznie i nie badano jego przebiegu.

Jeżeli leczenie immunosupresyjne jest nieskuteczne, pacjentom zaleca się przeszczepienie wątroby, po którym odsetek 5-letnich przeżyć wynosi ponad 90%.

Zapalenie wątroby wywołane lekami

Kod ICD-10

K71. Zapalenie wątroby wywołane lekami.

Polekowe zapalenie wątroby to toksyczna choroba wątroby, w tym idiosynkratyczna (nieprzewidywalna) i toksyczna (przewidywalna) polekowa choroba wątroby związana ze stosowaniem leków i substancji toksycznych dla wątroby.

Etiologia i patogeneza

Wątroba odgrywa ważną rolę w metabolizmie ksenobiotyków (substancji obcych). Grupa enzymów znajdujących się w siateczce śródplazmatycznej wątroby, znana jako cytochrom P450, jest najważniejszą rodziną enzymów metabolicznych w wątrobie. Cytochrom P450 absorbuje około 90% leków toksycznych i leczniczych.

Wątroba często staje się celem ich szkodliwego działania. Istnieją bezpośrednie i pośrednie rodzaje uszkodzenia wątroby.

Bezpośredni rodzaj uszkodzenia wątroby zależy od dawki leku i wynika z działania samego leku na komórki wątroby i jej organelle. Do leków wykazujących bezwzględnie zależne od dawki działanie hepatotoksyczne zalicza się paracetamol i antymetabolity, które powodują martwicę hepatocytów. Bezpośrednie uszkodzenie wątroby może być również spowodowane przez tetracyklinę, merkaptopurynę, azatioprynę, androgeny, estrogeny itp.

Pośredni rodzaj uszkodzenia wątroby, niezależny od dawki leków, obserwowany podczas przyjmowania nitrofuranów, ryfampicyny, diazepamu, meprobamatu itp. Ten typ odzwierciedla indywidualną reakcję organizmu dziecka jako przejaw nadwrażliwości na leki.

Wątroba bierze udział w metabolizmie różnych ksenobiotyków poprzez procesy biotransformacji, podzielone na dwie fazy.

. Pierwsza faza- reakcje oksydacyjne zachodzące z udziałem cytochromów P450. W tej fazie mogą powstawać aktywne metabolity, z których część ma właściwości hepatotoksyczne.

. Druga faza, podczas którego powstałe wcześniej metabolity sprzęgają się z glutationem, siarczanem lub glukuronidem, w wyniku czego powstają nietoksyczne związki hydrofilowe, które są wydalane z wątroby do krwi lub żółci.

Szczególne miejsce wśród toksycznych uszkodzeń wątroby zajmuje lecznicze, czyli polekowe zapalenie wątroby. Do ich powstawania częściej dochodzi w wyniku niekontrolowanego zażywania narkotyków (ryc. 6-11, a). Prawie każdy lek może powodować uszkodzenie wątroby i rozwój zapalenia wątroby o różnym nasileniu.

Toksyny można z grubsza podzielić na domowe i przemysłowe. Istnieją trucizny przemysłowe o charakterze organicznym (czterochlorek węgla, chlorowany naftalen, trinitrotoluen, trichloroetylen itp.), Metale i metaloidy (miedź, beryl, arsen, fosfor), insektycydy (dichlorodifenylotrichloroetan - DDT, karbofos itp.).

Ryż. 6-11. Polekowe zapalenie wątroby: a - powstawanie polekowego zapalenia wątroby z martwicą hepatocytów; b - obraz histologiczny polekowego zapalenia wątroby po leczeniu ostrej białaczki (barwienie hematoksyliną-eozyną; χ 400)

Szczególnie poważne formy uszkodzenia hepatocytów rozwijają się w przypadku zatrucia substancjami takimi jak paracetamol, jad muchomora, fosfor biały, czterochlorek węgla i wszystkie trucizny przemysłowe.

Obraz kliniczny

Typowe formy uszkodzenia wątroby wywołane hepatotoksycznym działaniem leków przedstawiono w tabeli.

6-9.

Tabela 6-9. Najczęstsze działanie hepatotoksyczne leków

Reakcje na lek mogą być przemijające, a CG obserwuje się rzadko. Próby czynności wątroby mogą powrócić do normy w ciągu kilku tygodni (do 2 miesięcy) po odstawieniu leków, ale w cholestatycznym zapaleniu wątroby okres ten może wydłużyć się do 6 miesięcy. Żółtaczka zawsze wskazuje na poważniejsze uszkodzenie wątroby i możliwy jest rozwój ostrej niewydolności wątroby.

Diagnostyka

Podstawą rozpoznania polekowego uszkodzenia wątroby jest starannie zebrany wywiad dotyczący stosowanych, przepisywanych lub stosowanych w ramach samoleczenia leków. Zazwyczaj odstęp czasu pomiędzy przyjęciem leku a wystąpieniem choroby wynosi od 4 dni do 8 tygodni.

Biopsję można wskazać, jeśli podejrzewa się istniejącą wcześniej patologię wątroby lub jeśli parametry biochemiczne krwi (testy czynności wątroby) nie wracają do normy po odstawieniu leku.

Patomorfologia

Obserwuje się dyskompleksację wiązek wątrobowych, ciężką zwyrodnienie białkowe (ziarniste i balonowe) hepatocytów, polimorfizm jąder hepatocytów, zmiany dystroficzne i nekrobiotyczne w jądrach hepatocytów (ryc. 6-11, b).

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej niewydolności wątroby i żółtaczki należy uwzględnić możliwość toksycznego działania leków. Konieczne jest wykluczenie innych przyczyn: wirusowego zapalenia wątroby, chorób dróg żółciowych itp. W rzadkich przypadkach konieczna jest diagnostyka różnicowa z wrodzonymi chorobami metabolicznymi mogącymi powodować uszkodzenie wątroby, glikogenozą typu I (choroba Gierkego),

Typ III (choroba odry), typ IV (choroba Andersena), typ VI (choroba Hersa). Choroby te powstają na skutek nadmiernego gromadzenia się glikogenu w komórkach wątroby. Przewlekłe zmiany chorobowe wątroby o podłożu lekowym należy także różnicować z lipidozami: chorobą Gauchera (polegającą na gromadzeniu się cerebrozydów zawierających azot w komórkach retikulohistiocytarnych) i chorobą Niemanna-Picka (powstającą na skutek gromadzenia się w komórkach fosfolipidów, głównie sfingomieliny). układu siateczkowo-śródbłonkowego). Należy także wykluczyć galaktozemię i fruktozemię.

Leczenie

Obowiązkowym i głównym warunkiem leczenia jest całkowita abstynencja od stosowania leków hepatotoksycznych.

Dieta wysokokaloryczna (90-100 kcal/kg dziennie) bogata w białka (2 g/kg dziennie) i węglowodany pomaga przywrócić stan funkcjonalny wątroby. W celach leczniczych polecane są niezbędne fosfolipidy, które działają stabilizująco na błony śluzowe i wątrobę, a także hamują procesy peroksydacji lipidów. Przepisywany jest również kwas tioktowy

lota (kwas liponowy*, lipamid*), który zmniejsza toksyczne działanie leków ze względu na działanie przeciwutleniające; dla dzieci powyżej 12. roku życia - sylibinina flawonoidowa (karsil*) 5 mg/kg w 3 dawkach podzielonych (tabletek nie należy żuć, przyjmować po posiłku, popijając dużą ilością wody).

Prognoza

Rokowanie zależy od tego, jak szybko zaprzestanie stosowania leku, który spowodował uszkodzenie wątroby. Zazwyczaj objawy kliniczne i zmiany parametrów biochemicznych normalizują się w ciągu kilku dni, rzadko tygodni.

Rokowanie jest zawsze poważne, gdy pojawia się obraz przewlekłego uszkodzenia wątroby z niewydolnością komórek wątrobowych.

Zapobieganie przewlekłemu zapaleniu wątroby

Nie opracowano profilaktyki pierwotnej, natomiast profilaktyka wtórna polega na wczesnym rozpoznaniu i odpowiednim leczeniu ostrego wirusowego zapalenia wątroby u dzieci.

Powszechne wprowadzenie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B rozwiąże problem nie tylko ostrego, ale także przewlekłego zapalenia wątroby.

Marskość wątroby

Kody ICD-10

K71.7. Toksyczne uszkodzenie wątroby ze zwłóknieniem i marskością wątroby.

K74. Kryptogenne zwłóknienie i marskość wątroby. K74.3. Pierwotna marskość żółciowa. K74.4. Wtórna marskość wątroby. K74.5. Marskość żółciowa, nieokreślona. K74.6. Inna i nieokreślona marskość wątroby. P78.3. Wrodzona marskość wątroby.

Marskość wątroby jest przewlekłą, postępującą chorobą charakteryzującą się zwyrodnieniem i martwicą miąższu wątroby, której towarzyszy regeneracja guzkowa i rozsiany rozrost tkanki łącznej. Jest to późny etap różnych chorób wątroby i innych narządów, w którym dochodzi do zaburzenia struktury wątroby i niepełnej funkcji wątroby, co prowadzi do rozwoju niewydolności wątroby.

Marskość wątroby należy odróżnić od zwłóknienia wątroby. Zwłóknienie to ogniskowy rozrost tkanki łącznej w różnych zmianach chorobowych wątroby: ropniach, naciekach, ziarniniakach itp.

W krajach rozwiniętych gospodarczo marskość wątroby występuje u 1% populacji i jest jedną z 6 głównych przyczyn zgonów pacjentów w wieku od 35 do 60 lat. Co roku 40 milionów ludzi na całym świecie umiera z powodu wirusowej marskości wątroby i raka wątrobowokomórkowego, który rozwija się w wyniku nosicielstwa wirusa zapalenia wątroby typu B. Częściej obserwuje się go u mężczyzn, stosunek u kobiet wynosi 3:1.

Atrezja dróg żółciowych jest jedną z najczęstszych przyczyn marskości żółciowej u niemowląt, częstość występowania wynosi 1 na 10 000–30 000 noworodków.

Etiologia i patogeneza

Marskość wątroby jest spowodowana wieloma chorobami wątroby i innych narządów, długotrwałym stosowaniem leków (patrz ryc. 6-11, a, 6-12, a) itp. Ponadto inne choroby odgrywają rolę w powstawaniu marskości wątroby:

Pierwotna marskość żółciowa;

Dziedziczne zaburzenia metaboliczne (hemochromatoza, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, galaktozemia, niedobór α-1-antytrypsyny itp.);

Upośledzony odpływ żylny z wątroby (zespół Budda-Chiariego, choroba żylno-okluzyjna, ciężka niewydolność prawej komory serca) itp.

Atrezja dróg żółciowych odnosi się do anomalii rozwojowych, które w większości przypadków są związane z wewnątrzmacicznym zapaleniem wątroby, wywoływanym najczęściej przez jeden z reowirusów. U niektórych dzieci wystąpienie tej wady rozwojowej jest spowodowane niekorzystnymi czynnikami, które działały w 4-8 tygodniu życia wewnątrzmacicznego. Zazwyczaj takie dzieci mają wady rozwojowe innych narządów (zwykle nerek, serca, kręgosłupa). U niektórych dzieci występują trisomie 13. i 18. pary chromosomów. Atrezja charakteryzuje się całkowitym zamknięciem wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w różnych postaciach. Częściej (w 70-80% przypadków) występuje wewnątrzwątrobowa postać atrezji.

Jednym z głównych objawów i powikłań marskości wątroby jest zespół nadciśnienia wrotnego, które występuje w wyniku wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej (żyły doprowadzającej krew z narządów jamy brzusznej do wątroby) o więcej niż 5 mm Hg. W wyniku zwiększonego ciśnienia w żyle wrotnej krew nie może odpływać z narządów jamy brzusznej i w tych narządach następuje zastój krwi (ryc. 6-12, b).

Przybliżony skład komórkowy wątroby: 70-80% - hepatocyty, 15% - komórki śródbłonka, 20-30% - komórki Kupffera (makrofagi), 5-8% - komórki Ito (ryc. 6-13, a). Komórki Ito(synonimy: komórki gwiaździste wątroby, komórki magazynujące tłuszcz, lipocyty), zlokalizowane w przestrzeni okołozatokowej Dissego, odgrywają kluczową rolę w patogenezie marskości wątroby. Jako główne komórki tkanki łącznej w wątrobie tworzą macierz zewnątrzkomórkową, w której normalnie gromadzą się lipidy. Kiedy wątroba ulega uszkodzeniu, komórki Ito zaczynają wytwarzać kolagen typu I i cytokiny, uzyskując właściwości podobne do fibroblastów (ryc. 6-13, b). Proces ten zachodzi przy udziale hepatocytów i komórek Kupffera.

Ryż. 6-12. Marskość wątroby: a - czynniki etiologiczne; b - układ wrotny wątroby i mechanizm powstawania nadciśnienia wrotnego

Patogenezę marskości wątroby przedstawiono na ryc. 6-13, b, ale u około 10-35% pacjentów etiologia i patogeneza marskości wątroby pozostaje nieznana.

1 Ryż. 6-13. a - część zrazika wątrobowego i jego skład komórkowy; b - patogeneza marskości wątroby

Zmiany wątroby w marskości wątroby są zwykle rozsiane, jedynie w marskości żółciowej mogą być ogniskowe. Śmierć hepatocytów, związana ze stanem zapalnym i zwłóknieniem, prowadzi do zakłócenia prawidłowej architektury wątroby: utraty prawidłowej sieci naczyń wątrobowych wraz z rozwojem przecieków wrotno-żylnych i utworzeniem węzłów regeneracyjnych pozostałych przy życiu hepatocytów (ryc. 6-14, a), a nie prawidłowe zraziki wątrobowe zidentyfikowane w materiale z sekcji zwłok lub przyżyciowo za pomocą MRI (ryc. 6-14, b).

Ryż. 6-14. Zmiany w wątrobie w przebiegu marskości: a - makroskopowy preparat marskości mikroguzkowej wątroby; b - MRI wątroby: strzałka wskazuje węzeł regeneracji

Klasyfikacja

Wyróżnia się atrezję zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (bez lub w połączeniu z atrezją pęcherzyka żółciowego), atrezję wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (bez lub w połączeniu z atrezją zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych) i atrezję całkowitą. Klasyfikację marskości wątroby przedstawiono w tabeli. 6-10.

Tabela 6-10. Klasyfikacja marskości wątroby

Obraz kliniczny

W pierwotnej marskości żółciowej, która objawia się zapaleniem dróg żółciowych wątroby z zaburzeniami odpływu żółci, obserwuje się żółtaczkę, swędzenie, gorączkę i inne objawy. Marskość żółciowa, związana z wrodzoną atrezją dróg żółciowych, rozwija się szybko i w przypadku braku interwencji chirurgicznej ze względów zdrowotnych prowadzi do śmierci.

Alkoholowa marskość wątroby rozwija się u osób pijących przez długi czas napoje alkoholowe w nieumiarkowanie dużych dawkach, nie jest uwzględniana w hepatologii dziecięcej.

Marskość wątroby u starszych dzieci rozwija się powoli i początkowo może przebiegać bezobjawowo. Znaki wymienione w tabeli. 6-11 z reguły rozwijają się stopniowo i są niewidoczne dla dziecka, które od dawna cierpi na przewlekłą chorobę wątroby lub innych narządów, a także dla jego rodziców.

Na początku choroby obserwuje się powiększenie wątroby. Stopniowe niszczenie hepatocytów prowadzi do zwłóknienia w miarę postępu choroby podstawowej zmniejszenie wielkości wątroby. Zmniejszenie wielkości wątroby jest szczególnie charakterystyczne w przypadku marskości wątroby spowodowanej wirusowym i autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.

Tabela 6-11. Objawy marskości wątroby

Powikłania marskości wątroby to zespół nadciśnienia wrotnego (tab. 6-12), żylaki kończyn dolnych, krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, śpiączka wątrobowa.

Tabela 6-12. Diagnostyka zespół nadciśnienia wrotnego

Żylaki- powikłanie marskości wątroby objawiające się bólem kończyn, widocznym i znacznym powiększeniem żył. Krwawienie z rozszerzonych żył przełyku objawia się krwawieniem z ust i/lub czernieniem stolca. Śpiączka wątrobowa- uszkodzenie mózgu, które rozwija się w wyniku nagromadzenia dużej ilości toksycznych substancji we krwi, z reguły rozwija się w przypadku niewyrównanej marskości wątroby; główne objawy zespołu niewydolności komórek wątroby przedstawiono w tabeli. 6-13.

Tabela 6-13. Objawy zespołu niewydolności komórek wątroby

Diagnostyka

Analiza biochemiczna początkowo ujawnia zespoły cytolizy, cholestazy, stanu zapalnego, a później – zespołu wątrobowo-depresyjnego (patrz tabela 1-8).

USG opisuje mikroguzkowy (ryc. 6-15, a) lub makroguzkowy (ryc. 6-15, b) typy marskości wątroby. Histologiczne synonimy tych nazw:

Mała marskość guzkowa - charakteryzuje się tworzeniem małych guzków (o średnicy około 1 mm);

Duża marskość guzkowa - w obszarach wcześniejszego zniszczenia architektury wątroby ujawniają się duże blizny włókniste.

Patomorfologia

Klasyczny makroskopowy okaz wątroby, wyraźnie przedstawiający żółciową marskość wątroby, przedstawiono na ryc. 6-15, ok.

W życiu dziecka tylko biopsja może dokładnie wykazać marskość wątroby, która ujawnia poważne zmiany dystroficzne w hepatocytach, cholestazę, ogniska proliferacji tkanki łącznej (węzły włókniste), pomiędzy którymi znajdują się wysepki normalne komórki wątroby (ryc. 6-15, d).

Diagnostyka różnicowa

Leczenie

Podstawowe zasady leczenia marskości wątroby są następujące.

Eliminacja przyczyn, które doprowadziły do ​​marskości wątroby (leczenie etiotropowe): terapia przeciwwirusowa (wirusowe zapalenie wątroby), abstynencja (marskość alkoholowa), odstawienie leków (lekowe zapalenie wątroby).

Ryż. 6-15. Marskość wątroby według USG: a - mikroguzkowa; b - makroguzkowy: wrodzona atrezja dróg żółciowych z powstawaniem marskości wątroby: c - okaz makroskopowy; d - próbka mikroskopowa (barwienie hematoksyliną-eozyną; χ 400)

Terapia dietą.

Leczenie rozwiniętych powikłań marskości wątroby: objawowe leczenie encefalopatii wątrobowej, zespołu nadciśnienia wrotnego itp.

Patogenetyczne: usuwanie nadmiaru żelaza i miedzi (hemochromatoza, choroba Wilsona-Kovalova), terapia immunosupresyjna (AIH), leczenie cholestazy (pierwotnej marskości żółciowej).

Raz zdiagnozowany Atrezja dróg żółciowych leczenie chirurgiczne: choledochojejunostomia lub protoenterostomia (operacja Kasai – utworzenie bezpośredniego zespolenia pomiędzy odkrytą torebką odsłoniętej powierzchni wątroby w

okolicy wrotnej i jelit), przeszczep części wątroby. Przed operacją leczenie jest wspomagające. Glukokortykoidy są tak samo nieskuteczne jak inne leki. Jednocześnie raz w tygodniu należy podawać pozajelitowo witaminę K oraz okresowo podawać kuracje hepatoprotektorami, witaminami E i D.

Leczenie powikłań marskości wątroby

Ścisły odpoczynek w łóżku;

Dieta hiponodowa: przy minimalnym i umiarkowanym wodobrzuszu – ogranicz spożycie soli kuchennej do 1,0-1,5 g/dzień; przy intensywnym wodobrzuszu – do 0,5-1,0 g/dzień;

Ograniczenie spożycia płynów do 0,8-1,0 litrów dziennie;

Terapia moczopędna: antagoniści aldosteronu i leki natriuretyczne;

Paracenteza terapeutyczna (3-6 l) z dożylnym podaniem roztworu albuminy (w ilości 6-8 g na 1 l usuniętego płynu puchlinowego);

Ultrafiltracja z wykorzystaniem zastawki otrzewnowo-żylnej, przezszyjnej wewnątrzwątrobowej zastawki wrotno-systemowej;

Przeszczep wątroby.

Diuretyki. Hydrochlorotiazyd (hipotiazyd*) w tabletkach i kapsułkach jest przepisywany doustnie dzieciom w wieku od 3 do 12 lat w dawce 1-2 mg/kg dziennie w 1 dawce. Hipokalemii można uniknąć stosując leki zawierające potas lub spożywając pokarmy bogate w potas (owoce, warzywa).

Spironolakton (weroszpiron*, aldakton*, weropilakton*) w tabletkach, kapsułkach, początkowa dawka dobowa – 1,33 mg/kg, maksymalna – 3 mg/kg w 2 dawkach lub 30-90 mg/m2, przebieg – 2 tygodnie. Przeciwwskazane w okresie niemowlęcym.

Furosemid (Lasix*) w tabletkach 40 mg i granulkach do sporządzania zawiesiny, ampułki 1% - 2 ml. Noworodkom przepisuje się 1-4 mg/kg dziennie 1-2 razy, 1-2 mg/kg dożylnie lub domięśniowo 1-2 razy dziennie, dzieciom - 1-3 mg/kg dziennie, młodzieży - 20-40 mg/ dzień.

Leki moczopędne są przepisywane rano. Konieczne jest monitorowanie poziomu potasu w surowicy krwi i wykonanie EKG.

Kryterium skuteczności terapii jest dodatni bilans wodny, wynoszący 200-400 ml/dobę przy małej objętości wodobrzusza i 500-800 ml/dobę przy zespole obrzękowo-puchlinowym u starszych dzieci. Paracenteza przeprowadza się według ścisłych wskazań (z dużą ilością płynu) z jednoczesnym podaniem dożylnie albuminy w ilości 4-5 g. Jeżeli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, możliwe jest leczenie chirurgiczne (operacja bajpasów).

Terapia hemostatyczna (kwas ε-aminokapronowy, vikasol*, glukonian wapnia, dicynon*, koncentrat krwinek czerwonych).

Przywrócenie objętości krwi krążącej (roztwór albuminy, osocze).

Farmakologiczne zmniejszenie ciśnienia wrotnego (wazopresyna, somatostatyna, oktreotyd).

Mechaniczna tamponada przełyku (sonda Sengstaken-Blackmore).

Endoskopowe metody tamowania krwawień (skleroterapia etanoloaminą, polidokanolem, podwiązanie pni żylnych).

Przezszyjny wewnątrzwątrobowy przeciek wrotno-systemowy.

Zapobieganie stresowym wrzodom żołądkowo-jelitowym (blokery receptora H2-histaminy, IPP).

Zapobieganie encefalopatii wątrobowej (laktuloza, lewatywy syfonowe).

Zapobieganie samoistnemu bakteryjnemu zapaleniu otrzewnej (antybiotyki).

Podstawowe środki farmakologiczne w zespole krwotocznym

Kwas ε-aminokapronowy do podawania dożylnego oraz w granulacie do sporządzania zawiesiny do podawania doustnego, dzienna dawka dla dzieci do 1. roku życia – 3 g; 2-6 lat - 3-6 lat, 7-10 lat - 6-9 lat.

Menadion wodorosiarczan sodu (Vicasol*) 1% roztwór przepisywany jest dzieciom do 1 roku życia – 2-5 mg/dzień, 1-2 lata – 6 mg/dzień, 3-4 lata – 8 mg/dzień, 5- 9 lat – 10 mg/dzień, 10-14 lat – 15 mg/dzień. Czas trwania leczenia wynosi 3-4 dni, po 4-dniowej przerwie kurs powtarza się.

Etamsylan (dicinon*) dostępny jest w tabletkach po 250 mg oraz w postaci 12,5% roztworu w ampułkach po 2 mg (250 mg w ampułce) do podawania domięśniowego i dożylnego. W przypadku krwawienia dzieciom poniżej 3 lat podaje się 0,5 ml, 4-7 lat - 0,75 ml, 8-12 lat - 1-1,5 ml i 13-15 lat - 2 ml. Wskazaną dawkę powtarza się co 4-6 godzin przez 3-5 dni. W przyszłości można kontynuować leczenie dicynonem* w tabletkach (dawka dzienna – 10-15 mg/kg): dzieci do 3. roku życia – 1/4 tabletki, 4-7 lat – 1/2 tabletki, 8-12 lat roku życia – 1 tabletka i 13-15 lat – 1,5-2 tabletki 3-4 razy dziennie.

Środek wzmacniający ścianę naczyń krwionośnych - flawonoid trokserutyna, kwas askorbinowy + rutozyd (askorutyna*).

W celu obniżenia ciśnienia wrotnego stosuje się desmopresynę (minirynę*), analog naturalnego hormonu argininy-wazopresyny, w dawce 100-200 mg na noc.

Leczenie nowotwór złośliwy wątroby przeprowadzane przez specjalistów z centrum onkologii. Wskazania do splenektomii

Segmentowe pozawątrobowe nadciśnienie wrotne.

Ciężki hipersplenizm z zespołem krwotocznym.

Opóźniony rozwój fizyczny i seksualny dzieci z marskością wątroby.

Ogromne powiększenie śledziony z silnym bólem (zawał, zapalenie okołooponowe).

Leczenie samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej prowadzone przez cefalosporyny generacji III-IV.

Radykalnym sposobem leczenia marskości wątroby jest przeszczepienie wątroby.

Zapobieganie

podstawa profilaktyka wtórna to terminowe leczenie etiotropowe i patogenetyczne ostrego i przewlekłego zapalenia wątroby.

Zasadniczo zapobieganie marskości wątroby trzeciorzędowy I czwartorzędowy, ponieważ prowadzą leczenie mające na celu ustabilizowanie procesu patologicznego w wątrobie, zapobieganie zaostrzeniom, zmniejszenie ryzyka rozwoju i progresji powikłań. Dzieci powinny być objęte dynamiczną obserwacją w specjalistycznych poradniach i ośrodkach oraz w warunkach ambulatoryjnych – pod nadzorem pediatry i gastroenterologa. Immunoprofilaktykę przeprowadza się ściśle indywidualnie.

Zapobieganie powikłaniom, np. pierwszemu krwawieniu z żylaków przełyku, jest możliwe poprzez badanie endoskopowe przynajmniej raz na 2-3 lata, aby na bieżąco monitorować prawdopodobny ich rozwój. Stan pacjentów z początkowym stadium żylaków przełyku monitoruje się endoskopowo raz na 1-2 lata. Leczenie zapobiegawcze przeprowadza się w umiarkowanych i ciężkich przypadkach.

Prognoza

Rokowanie w marskości wątroby jest niekorzystne, z reguły niepewne i nieprzewidywalne, gdyż zależy od przyczyny marskości, wieku pacjenta, stopnia zaawansowania choroby oraz możliwości nieprzewidzianych powikłań śmiertelnych. Sama marskość wątroby jest nieuleczalna (z wyjątkiem przypadków, gdy wykonano przeszczep wątroby), ale właściwe leczenie marskości wątroby pozwala na kompensację choroby przez długi czas (20 lat i dłużej). Przestrzeganie diety, tradycyjnych i alternatywnych metod leczenia (ryc. 6-16) oraz rezygnacja ze złych nawyków znacznie zwiększają szanse pacjenta na wyrównanie choroby.

Ryż. 6-16. Możliwości leczenia pacjentów z marskością wątroby

Bez leczenia chirurgicznego dzieci z atrezją dróg żółciowych umierają w 2-3 roku życia. Im wcześniej zostanie wykonana operacja, tym lepsze rokowanie. Około 25–50% wcześnie operowanych dzieci po przeszczepieniu wątroby przeżywa 5 lat lub dłużej. Wynik zależy od obecności lub braku procesu zapalnego i sklerotycznego w wątrobie.

NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY

Kody ICD-10

K72. Niewydolność wątroby. K72.0. Ostra i podostra niewydolność wątroby. K72.1. Przewlekła niewydolność wątroby. K72.9. Niewydolność wątroby, nieokreślona.

Niewydolność wątroby to zespół objawów charakteryzujący się naruszeniem jednej lub więcej funkcji wątroby, wynikający z uszkodzenia jej miąższu (zespół niewydolności wątrobowokomórkowej lub wątrobowokomórkowej). Encefalopatia portosystemowa lub wątrobowa to zespół objawów zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego, który występuje w niewydolności wątroby z głębokim upośledzeniem wielu funkcji życiowych wątroby.

Śmiertelność z powodu niewydolności wątroby wynosi 50–80%. W ostrej niewydolności wątroby możliwy jest rozwój encefalopatii wątrobowej, co jest rzadkie w ostrych chorobach wątroby, ale śmiertelność może sięgać 80-90%.

Etiologia i patogeneza

Ostra niewydolność wątroby występuje w ciężkich postaciach wirusowego zapalenia wątroby typu A, B, C, D, E, G, zatruciu truciznami hepatotropowymi (alkohol, niektóre leki, toksyny przemysłowe, mikotoksyny i aflatoksyny, dwutlenek węgla itp.). Jego przyczyną mogą być wirusy opryszczki, wirus cytomegalii, wirus mononukleozy zakaźnej, porost pospolity i półpasiec, wirus Coxsackie, czynnik sprawczy odry; posocznica z ropniami wątroby. Ostra niewydolność wątroby opisywana jest w toksycznych hepatozach (zespół Reye'a, stan po odłączeniu jelita cienkiego), chorobie Wilsona-Konovalova, zespole Budda-Chiariego.

Zespół Budda-Chiariego(kod ICD-10 - I82.0) rozwija się w wyniku postępującego zwężenia lub zamknięcia żył wątrobowych. Z powodu zakrzepowego zapalenia żył pępowinowych i przewodu Arantiana, który wpływa do ujścia lewej żyły wątrobowej, zespół Budda-Chiariego może rozpocząć się we wczesnym dzieciństwie. W rezultacie w wątrobie rozwija się stagnacja z uciskiem komórek wątroby.

zespół Reye'a(kod ICD-10 – G93.7) – ostra encefalopatia z obrzękiem mózgu i naciekiem stłuszczeniowym wątroby, występująca u wcześniej zdrowych noworodków, dzieci i młodzieży (zwykle w wieku 4 – 12 lat), związana z przebytą infekcją wirusową (np. , ospa wietrzna, ospa lub grypa typu A) oraz przyjmowanie leków zawierających kwas acetylosalicylowy.

Przewlekła niewydolność wątroby jest konsekwencją postępu przewlekłych chorób wątroby (zapalenie wątroby, marskość wątroby, złośliwe nowotwory wątroby itp.). Główne czynniki etiologiczne przedstawiono na ryc. 6-17, o.

Podstawy patogenezy niewydolność wątroby są dwa procesy. Po pierwsze, ciężka dystrofia i powszechna martwica hepatocytów prowadzą do znacznego pogorszenia czynności wątroby. Po drugie, ze względu na liczne zabezpieczenia pomiędzy wrotem a żyłą główną, znaczna część wchłoniętych produktów toksycznych przedostaje się do krążenia ogólnoustrojowego z pominięciem wątroby. Zatrucie następuje na skutek niezobojętnionych produktów rozkładu białek i końcowych produktów przemiany materii (amoniak, fenole).

Powstanie encefalopatia wątrobowa w niewydolności wątroby wiąże się z zaburzeniami homeostazy, stanu kwasowo-zasadowego i składu elektrolitowego krwi (zasadowica oddechowa i metaboliczna, hipokaliemia, kwasica metaboliczna, hiponatremia, hipochloremia, azotemia). Substancje cerebrotoksyczne dostają się do krążenia ogólnoustrojowego z przewodu pokarmowego i wątroby: aminokwasy i produkty ich rozkładu (amoniak, fenole, merkaptany); produkty hydrolizy i utleniania węglowodanów (kwas mlekowy, pirogronowy, aceton); produkty zaburzonego metabolizmu tłuszczów; fałszywe neuroprzekaźniki (asparagina, glutamina), które działają toksycznie na centralny układ nerwowy. Mechanizm uszkodzenia tkanki mózgowej jest związany z dysfunkcją astrocytów, które stanowią około 30% komórek mózgowych. Astrocyty odgrywają kluczową rolę w regulacji przepuszczalności bariery krew-mózg, zapewniając transport neuroprzekaźników do neuronów mózgu, a także w niszczeniu substancji toksycznych (w szczególności amoniaku) (ryc. 6-17, b).

Ryż. 6-17. Przewlekła niewydolność wątroby i encefalopatia wątrobowa: a - etiologia niewydolności wątroby; b - mechanizm powstawania encefalopatii wątrobowej

Wymiana amoniaku. U zdrowych ludzi amoniak przekształca się w wątrobie w kwas moczowy w cyklu Krebsa. Jest niezbędny w reakcji przekształcającej glutaminian w glutaminę, w której pośredniczy enzym syntetaza glutaminianowa. W przypadku przewlekłego uszkodzenia wątroby liczba funkcjonujących hepatocytów zmniejsza się, tworząc warunki wstępne hiperamonemii. W przypadku wystąpienia przecieku wrotno-systemowego amoniak omija wątrobę i przedostaje się do krążenia ogólnoustrojowego - pojawia się hiperamonemia. Nadchodzi amoniak

do mózgu, prowadzi do zakłócenia funkcjonowania astrocytów, powodując w nich zmiany morfologiczne. W rezultacie przy niewydolności wątroby dochodzi do obrzęku mózgu i wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego.

W stanach marskości wątroby i przecieku wrotno-systemowego wzrasta aktywność syntetazy glutaminianowej w mięśniach szkieletowych, gdzie rozpoczyna się proces niszczenia amoniaku. Wyjaśnia to spadek masy mięśniowej u pacjentów z marskością wątroby, co z kolei przyczynia się również do hiperamonemii. Procesy metabolizmu i wydalania amoniaku zachodzą także w nerkach.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny objawia się zaburzeniami świadomości i funkcji poznawczych, sennością, monotonną mową, drżeniem i brakiem koordynacji ruchów. Szczególnie ważnymi objawami są szybkie zmniejszenie wielkości wątroby, jej zmiękczenie i ból przy palpacji. W tabeli 6-14 podsumowują w skrócie objawy kliniczne według etapów niewydolności wątroby i encefalopatii, w tabeli przedstawiono różnice między ostrą i przewlekłą niewydolnością wątroby. 6-15.

Tabela 6-14. Klasyfikacja stadiów niewydolności wątroby i encefalopatii

Tabela 6-15. Diagnostyka różnicowa ostrej i przewlekłej niewydolności wątroby

Śpiączkę wątrobową poprzedza ogólne podniecenie, które zamienia się w depresję przytomności: osłupienie i osłupienie, po czym następuje całkowita utrata przytomności. Pojawiają się zjawiska oponowe, odruchy patologiczne (chwytanie, ssanie), niepokój ruchowy i drgawki. Oddech staje się arytmiczny, jak Kussmaul czy Cheyne-Stokes. Puls jest mały i nieregularny. Z ust i z

zapach wątroby wydobywa się ze skóry (stopa wątrobowa), spowodowane uwolnieniem merkaptanu metylowego; nasilają się żółtaczka i zespół krwotoczny, nasilają się wodobrzusze i obrzęki hipoproteinemiczne (ryc. 6-18, a). Objawy kliniczne stadiów zdekompensowanych i końcowych są wyraźnie przedstawione na ryc. 6-18, b-g. Termin „postać złośliwa” (najcięższa postać) oznacza jakościowo nowy stan kliniczny, który występuje u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, jeśli rozwinie się u nich masywna lub submasywna martwica wątroby.

Ryż. 6-18. Niewydolność wątroby: a - objawy kliniczne; aib - etap zdekompensowany; c - etap końcowy („pływająca gałka oczna”); d - śpiączka wątrobowa

W ciągu następnych 2-3 dni rozwija się głęboka śpiączka wątrobowa. Czasami śpiączka pojawia się bez przejścia przez etap podniecenia.

Diagnostyka

Prowadzenie badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Ogólne badanie krwi ujawnia anemię, leukocytozę, małopłytkowość i zwiększoną ESR.

Badanie biochemiczne ujawnia bilirubinemię, azotemię, hipoalbuminemię, hipocholesterolemię, wzrost poziomu ALT, AST i fosfatazy alkalicznej, spadek poziomu fibrynogenu, potasu, sodu i wskaźnika protrombiny oraz stwierdza się kwasicę metaboliczną.

USG i tomografia komputerowa wątroby ujawniają zmiany w wielkości i strukturze miąższu wątroby.

Patomorfologia

Zmiany morfologiczne w wątrobie dotyczą wszystkich jej składników tkankowych: miąższu, siateczki i śródbłonka, zrębu tkanki łącznej oraz w mniejszym stopniu dróg żółciowych.

Wyróżnić trzy warianty ostrej postaci choroby:

Ostra forma cykliczna;

Cholestatyczne (pericholangiolityczne) zapalenie wątroby;

Masywna martwica wątroby.

Nasilenie zmian morfologicznych zależy od ciężkości i etiologii choroby (ryc. 6-19, a, b). W szczytowym okresie choroby dominują procesy alternatywne, wysiękowe, w okresie rekonwalescencji przeważają procesy proliferacji i regeneracji.

Ryż. 6-19. Martwica wątroby, preparaty makro- i mikroskopowe: a - etiologia nieznana; b - etiologia adenowirusowa; c - χ 250; g - χ 400 (barwienie hematoksyliną-eozyną)

W cholestatycznym (pericholangiolitycznym) zapaleniu wątroby zmiany morfologiczne dotyczą głównie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych i zapalenie okrężnicy).

Martwica wątroby to skrajny stopień zmian w wątrobie, który może być masywny, gdy obumiera prawie cały nabłonek wątroby lub na obrzeżach zrazików pozostaje niewielka granica komórek, lub submasywny, w którym większość hepatocytów ulega martwicy, głównie w środku płatków (ryc. 6-19 , c, d).

Diagnostyka różnicowa

W celu diagnostyki różnicowej należy wykluczyć pozawątrobowe przyczyny objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego. Poziom amoniaku we krwi oznacza się po przyjęciu do szpitala pacjenta z marskością wątroby i objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Konieczne jest ustalenie historii pacjenta w zakresie takich stanów patologicznych, jak zaburzenia metaboliczne, krwawienia z przewodu pokarmowego, infekcje, zaparcia.

Jeśli wystąpią objawy encefalopatii wątrobowej, diagnostykę różnicową przeprowadza się z chorobami, które obejmują:

Wewnątrzczaszkowe stany patologiczne: krwiak podtwardówkowy, krwawienie wewnątrzczaszkowe,

udar mózgu, guz mózgu, ropień mózgu.

Zakażenia: zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu.

Encefalopatia metaboliczna, która rozwinęła się na tle hipoglikemii, zaburzeń elektrolitowych i mocznicy.

Hiperamonemia spowodowana wrodzonymi wadami dróg moczowych.

Encefalopatia toksyczna spowodowana spożyciem alkoholu, ostrym zatruciem, encefalopatia Wernickego.

Toksyczna encefalopatia występująca podczas przyjmowania leków: leków uspokajających i przeciwpsychotycznych, leków przeciwdepresyjnych, salicylanów.

Encefalopatia podrgawkowa.

Leczenie

Leczenie polega na ograniczeniu ilości białka w diecie i podaniu laktulozy. Pacjenci z encefalopatią wątrobową są kandydatami do przeszczepienia wątroby.

W kompleksie środków terapeutycznych na niewydolność wątroby istnieją etapy (ryc. 6-20), a także podstawowa (standardowa) terapia i szereg bardziej radykalnych środków mających na celu oczyszczenie organizmu z toksycznych produktów zaburzeń metabolicznych, jak jak również przywrócenie (tymczasowe lub stałe) funkcji zaatakowanej wątroby.

Podstawowa terapia ostra niewydolność wątroby ma na celu skorygowanie poziomu elektrolitów, równowagi energetycznej, równowagi kwasowo-zasadowej, witamin i kofaktorów, zaburzenia układu krzepnięcia krwi, hemocyrkulacji, wyeliminowanie niedotlenienia, zapobieganie powikłaniom, zapobieganie wchłanianiu gnilnych produktów rozpadu z jelita. Podstawowa terapia obejmuje również stosowanie glikokortykosteroidów.

Ogólne zasady postępowania z chorymi z ostrą niewydolnością wątroby

Indywidualne stanowisko pielęgniarki.

Co godzinę monitoruj wydalanie moczu, poziom glukozy we krwi i parametry życiowe.

Ryż. 6-20. Etapy leczenia encefalopatii wątrobowej

Kontroluj poziom potasu w surowicy 2 razy dziennie.

Badanie krwi, oznaczenie kreatyniny, albuminy, codzienna ocena koagulogramu.

Zapobieganie odleżynom.

Ogólne zasady postępowania z chorymi na przewlekłą niewydolność wątroby

Aktywne monitorowanie stanu pacjenta z uwzględnieniem nasilenia objawów encefalopatii.

Codziennie waż pacjenta.

Codzienna ocena bilansu płynów wypitych i wydalonych w ciągu dnia.

Codzienne oznaczanie badania krwi, zawartości elektrolitów, kreatyniny.

Oznaczenie bilirubiny, albuminy, AspAT, ALT, aktywności fosfatazy alkalicznej 2 razy w tygodniu.

Koagulogram, zawartość protrombiny.

Ocena potrzeby i możliwości przeszczepienia wątroby w końcowym stadium marskości wątroby.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Eliminacja czynników prowokujących.

Zatrzymanie krwawienia z przewodu pokarmowego.

Tłumienie wzrostu mikroflory proteolitycznej w okrężnicy i leczenie chorób zakaźnych.

Normalizacja zaburzeń elektrolitowych.

Zmniejszenie stopnia hiperamonemii:

a) redukcja substratu amoniagennego:

Oczyszczanie przewodu pokarmowego (lewatywy syfonowe, środki przeczyszczające);

Zmniejszenie spożycia białka;

b) wiązanie amoniaku we krwi:

Ornityna (hepa-merz*);

c) tłumienie tworzenia się amoniaku:

Antybiotyki o szerokim spektrum działania;

Zakwaszenie treści jelitowej laktulozą. Aby obniżyć poziom amoniaku, zaleca się stosowanie lewatywy

lub stosowanie środków przeczyszczających w celu wypróżnienia co najmniej 2 razy dziennie. W tym celu przepisuje się laktulozę (Normase*, Duphalac*) w syropie, 20-50 ml doustnie co godzinę do pojawienia się biegunki, następnie 15-30 ml 3-4 razy dziennie. Do stosowania w lewatywie do 300 ml leku rozcieńcza się w 500-700 ml wody.

Przed wypisem pacjenta ze szpitala dawkę laktulozy należy zmniejszyć do 20-30 ml na noc z możliwością późniejszego odstawienia w warunkach ambulatoryjnych.

DO radykalne metody leczenia Następujące działania obejmują masowe usunięcie toksycznych produktów z krwi pacjenta.

Kontrolowana hemodylucja.

Plazmafereza.

Zastępcza transfuzja krwi.

Tymczasowa (lub trwała) wymiana wątroby pacjenta przez pozaustrojowe połączenie wątroby ksenopenicznej (świńskiej), krążenie krzyżowe.

Hetero- i ortotopowy przeszczep wątroby.

Zapobieganie

Najlepszym sposobem zapobiegania niewydolności wątroby jest zapobieganie ryzyku rozwoju marskości lub zapalenia wątroby. Wymaga to specjalnych szczepień, przestrzegania zdrowego trybu życia, zasad higieny osobistej i terapii dietetycznej.

Wprowadzenie swoistej immunoglobuliny podczas przypadkowej transfuzji zakażonej krwi oraz przy urodzeniu dziecka przez matkę, która jest nosicielką HBsAg lub choruje na wirusowe zapalenie wątroby typu B, umożliwi uodpornienie bierne. Uodpornianie czynne - szczepienie dziecka w pierwszym dniu po urodzeniu, dzieci nieszczepionych w każdym wieku, a także osób z grup ryzyka: zawodowych (lekarze, pracownicy służb ratunkowych, wojsko itp.), osób poddawanych hemodializie itp. ( ponowne szczepienie co 7 lat). Szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B chroni przed zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu D.

Prognoza

Eliminując przyczynę niewydolności wątroby, można zmniejszyć objawy encefalopatii wątrobowej. Przewlekła śpiączka wątrobowa jest śmiertelna, ale w przypadku ostrej niewydolności komórek wątrobowych czasami możliwy jest powrót do zdrowia. Wraz z rozwojem encefalopatii wątrobowej śmiertelność może osiągnąć 80-90%.

W początkowej fazie rozwoju w hepatocytach gromadzi się tłuszcz, co z czasem prowadzi po prostu do zwyrodnienia komórek wątroby.

Jeśli choroba nie zostanie wcześnie zdiagnozowana i nie zostanie podjęte odpowiednie leczenie, w miąższu dochodzi do nieodwracalnych zmian zapalnych, które prowadzą do rozwoju martwicy tkanek. Jeśli stłuszczeniowa hepatoza nie jest leczona, może rozwinąć się w marskość wątroby, której nie można już leczyć. W artykule przyjrzymy się przyczynom rozwoju choroby, sposobom jej leczenia oraz klasyfikacji według ICD-10.

Przyczyny stłuszczeniowej wątroby i jej występowanie

Przyczyny rozwoju choroby nie zostały jeszcze dokładnie udowodnione, ale znane są czynniki, które mogą z pewnością wywołać wystąpienie tej choroby. Obejmują one:

• kompletność;
• cukrzyca;
• zaburzenie procesów metabolicznych (lipidów);
• minimalna aktywność fizyczna z pożywną codzienną dietą bogatą w tłuszcze.

Lekarze rejestrują najwięcej przypadków rozwoju stłuszczeniowej wątroby w krajach rozwiniętych o ponadprzeciętnym poziomie życia.

Istnieje wiele innych czynników związanych z brakiem równowagi hormonalnej, takich jak insulinooporność i poziom cukru we krwi. Czynnika dziedzicznego nie można ignorować, on również odgrywa dużą rolę. Jednak głównym powodem jest zła dieta, siedzący tryb życia i nadwaga. Wszystkie przyczyny nie mają nic wspólnego ze spożywaniem napojów alkoholowych, dlatego hepatoza tłuszczowa często nazywana jest niealkoholową. Ale jeśli do powyższych przyczyn dodamy uzależnienie od alkoholu, wówczas hepatoza tłuszczowa rozwinie się znacznie szybciej.

W medycynie bardzo wygodne jest stosowanie kodowania chorób w celu ich usystematyzowania. Jeszcze łatwiej jest wskazać diagnozę na zwolnieniu lekarskim za pomocą kodu. Wszystkie choroby są kodowane w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, Urazów i Problemów Zdrowotnych. W tej chwili obowiązuje opcja dziesiątej rewizji.

Wszystkie choroby wątroby według Międzynarodowej Klasyfikacji Dziesiątej Rewizji kodowane są pod kodami K70-K77. A jeśli mówimy o stłuszczeniowej hepatozie, to według ICD 10 jest ona objęta kodem K76.0 (stłuszczenie wątroby).

Więcej o objawach, diagnostyce i leczeniu hepatozy można dowiedzieć się z następujących materiałów:

Leczenie stłuszczeniowej wątroby

Schemat leczenia niealkoholowej hepatozy polega na wyeliminowaniu możliwych czynników ryzyka. Jeśli pacjent jest otyły, należy spróbować go zoptymalizować. Zacznij od zmniejszenia masy całkowitej o co najmniej 10%. Aby osiągnąć cel, lekarze zalecają stosowanie minimalnej aktywności fizycznej równolegle z żywieniem. W miarę możliwości ogranicz spożycie tłuszczów w swojej diecie. Warto pamiętać, że nagła utrata wagi nie tylko nie przyniesie korzyści, ale wręcz przeciwnie, może wyrządzić krzywdę, zaostrzając przebieg choroby.

W tym celu lekarz prowadzący może przepisać tiazolidynoidy w połączeniu z biguanidami, ale ta linia leków nie została jeszcze w pełni zbadana, na przykład pod kątem hepatotoksyczności. Metformina może pomóc skorygować proces zaburzeń metabolicznych w metabolizmie węglowodanów.

W rezultacie możemy śmiało powiedzieć, że normalizując codzienną dietę, redukując masę tkanki tłuszczowej i rezygnując ze złych nawyków, pacjent odczuje poprawę. I tylko w ten sposób można zwalczyć chorobę taką jak niealkoholowa hepatoza.

CHOROBY WĄTROBY (K70-K77)

W zestawie: lecznicze:

• idiosynkratyczna (nieprzewidywalna) choroba wątroby
• toksyczna (przewidywalna) choroba wątroby

Jeżeli konieczne jest zidentyfikowanie substancji toksycznej, należy zastosować dodatkowy kod przyczyny zewnętrznej (klasa XX).

Wyłączony:

• Zespół Budda-Chiariego (I82.0)

Dołączony:

• wątrobiany:
  • śpiączka BNO
  • encefalopatia BNO
• zapalenie wątroby:
  • piorunujący, niesklasyfikowany gdzie indziej, z niewydolnością wątroby
  • złośliwy, niesklasyfikowany gdzie indziej, z niewydolnością wątroby
• martwica wątroby (komórek) z niewydolnością wątroby
• żółty zanik lub dystrofia wątroby

Wyłączony:

• alkoholowa niewydolność wątroby (K70.4)
• niewydolność wątroby powikłana:
  • poronienie, ciąża pozamaciczna lub molarna (O00-O07, O08.8)
  • ciąża, poród i połóg (O26.6)
• Żółtaczka płodu i noworodka (P55-P59)
• wirusowe zapalenie wątroby (B15-B19)
• w połączeniu z toksycznym uszkodzeniem wątroby (K71.1)

Nie obejmuje: zapalenie wątroby (przewlekłe):

• alkoholik (K70.1)
• leczniczy (K71.-)
• ziarniniakowy NEC (K75.3)
• reaktywny niespecyficzny (K75.2)
• wirusowe (B15-B19)

Wyłączony:

• alkoholowe zwłóknienie wątroby (K70.2)
• stwardnienie serca wątroby (K76.1)
• marskość wątroby):
  • alkoholik (K70.3)
  • wrodzony (P78.3)
• z toksycznym uszkodzeniem wątroby (K71.7)

Wyłączony:

• alkoholowa choroba wątroby (K70.-)
• zwyrodnienie amyloidowe wątroby (E85.-)
• torbielowatość wątroby (wrodzona) (Q44.6)
• zakrzepica żył wątrobowych (I82.0)
• powiększenie wątroby BNO (R16.0)
• zakrzepica żyły wrotnej (I81)
• toksyczne uszkodzenie wątroby (K71.-)

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób, wersja 10 (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument normatywny do rejestrowania zachorowalności, powodów wizyt ludności w placówkach medycznych wszystkich oddziałów i przyczyn zgonów.

ICD-10 została wprowadzona do praktyki lekarskiej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku na mocy zarządzenia Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. Nr 170

WHO planuje wydanie nowej rewizji (ICD-11) na lata 2017-2018.

Ze zmianami i uzupełnieniami WHO.

Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com

kod ICD na stłuszczeniową wątrobę

W dziale Choroby, Leki na pytanie „Wątroba tłuszczowa” zadane przez autora Siergieja senatorowa najlepszą odpowiedzią jest „Poważne”. Moja teściowa miała

Przewlekła stłuszczeniowa hepatoza (zwyrodnienie tłuszczowe, naciek tłuszczowy, stłuszczenie wątroby itp.) charakteryzuje się stłuszczeniową (czasami z elementami białkowymi) zwyrodnieniem hepatocytów i przewlekłym przebiegiem. Etiologia, patogeneza: najczęściej alkoholizm, rzadziej endogenny (z ciężkim zapaleniem trzustki, zapaleniem jelit) niedobór białka i witamin, przewlekłe zatrucie czterochlorkiem węgla, związkami fosforoorganicznymi, innymi substancjami toksycznymi o działaniu hepatotropowym, toksynami bakteryjnymi, różnymi zaburzeniami metabolicznymi w organizmie ( hipowitaminoza, ogólna otyłość, cukrzyca, tyreotoksykoza itp.). Patogeneza uszkodzeń wątroby w tych przypadkach sprowadza się głównie do zakłócenia metabolizmu lipidów w hepatocytach i powstania lipoprotein. W postępie zmian dystroficznych i nekrobiotycznych ważny jest nie tylko bezpośredni wpływ czynnika uszkadzającego na komórki wątroby, ale także procesy toksyczno-alergiczne.

Objawy, oczywiście. Możliwa jest postać słabo objawowa, w której obraz kliniczny jest maskowany objawami choroby podstawowej (tyreotoksykoza, cukrzyca itp.), Toksycznym uszkodzeniem innych narządów lub współistniejącymi chorobami przewodu żołądkowo-jelitowego. W innych przypadkach obserwuje się ciężkie objawy dyspeptyczne, ogólne osłabienie i tępy ból w prawym podżebrzu; czasami łagodna żółtaczka. Wątroba umiarkowanie powiększona, o gładkiej powierzchni, bolesna przy palpacji. Splenomegalia nie jest typowa. Zawartość aminotransferaz w surowicy krwi jest umiarkowanie lub nieznacznie zwiększona, często zwiększa się także zawartość cholesterolu i beta-lipoprotein. Charakterystyczne są wyniki badań bromsulfaleiny i wofawerdyny: w większości przypadków obserwuje się opóźnienie uwalniania tych leków przez wątrobę. Inne badania laboratoryjne są mało przydatne. Decydujące znaczenie w diagnostyce mają dane z biopsji nakłuciowej wątroby (zwyrodnienie tłuszczowe hepatocytów).

Przebieg jest stosunkowo korzystny: w wielu przypadkach, zwłaszcza jeśli wykluczone jest działanie środka uszkadzającego i leczenie w odpowiednim czasie, możliwe jest wyleczenie. Jednak w niektórych przypadkach hepatoza może przekształcić się w przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby. Diagnostyka różnicowa. Brak powiększenia śledziony pozwala z pewnym stopniem pewności odróżnić przewlekłą wątrobę od zapalenia wątroby i marskości wątroby. W przypadku marskości wątroby zwykle występują znamiona wątroby (gwiazdy wątrobowe - teleangiektazje, jasnoczerwony lub szkarłatny język, „perłowe” paznokcie itp.), Objawy nadciśnienia wrotnego, co nie zdarza się w przypadku wątroby. Należy także pamiętać o zwyrodnieniu wątrobowo-soczewkowym i hemochromatozie. Przezskórna biopsja wątroby jest bardzo ważna w diagnostyce różnicowej hepatozy z innymi zmianami w wątrobie.

Leczenie. Należy dążyć do zatrzymania działania czynnika etiologicznego. Napoje alkoholowe są surowo zabronione. Dieta nr 5 jest zalecana z dużą zawartością pełnowartościowego białka pochodzenia zwierzęcego (pies/dzień) i czynników lipotropowych (twarożek, gotowany dorsz, drożdże, produkty z kaszy gryczanej, płatków owsianych itp.). Ogranicz spożycie tłuszczów, szczególnie ogniotrwałych, pochodzenia zwierzęcego. Przepisywane są leki lipotropowe: chlorek choliny, kwas liponowy, kwas foliowy, witamina B12, leki zawierające ekstrakty z wątroby i hydrolizaty (Sirepar 5 ml domięśniowo dziennie, Essentiale itp.).

Odpowiedni jest również Fosfogliw w kapsułkach, komórki wątroby zastępują tkankę tłuszczową, wątroba powiększa się

to jest wątroba w warstwach tłuszczu, ja użyłam „Essentiale Forte”

Stłuszczeniowa hepatoza wątroby

Opis choroby

Stłuszczenie wątroby (stłuszczenie wątroby, stłuszczenie wątroby, stłuszczenie wątroby) to przewlekła choroba wątroby charakteryzująca się stłuszczeniem komórek wątroby. Występuje dość często, rozwija się pod wpływem alkoholu, substancji toksycznych (leków), cukrzycy, anemii, chorób płuc, ciężkiego zapalenia trzustki i jelit, niedożywienia, otyłości.

Powoduje

Zgodnie z mechanizmem rozwoju, hepatoza występuje w wyniku nadmiernego spożycia tłuszczów do wątroby, przeciążenia wątroby tłuszczami i węglowodanami z diety lub z powodu upośledzonego wydalania tłuszczów z wątroby. Do upośledzonego usuwania tłuszczu z wątroby dochodzi, gdy zmniejsza się ilość substancji biorących udział w przetwarzaniu tłuszczu (białko, czynniki lipotropowe). Zaburzone jest tworzenie fosfolipidów, beta-lipoprotein i lecytyny z tłuszczów. Nadmiar wolnych tłuszczów odkłada się w komórkach wątroby.

Objawy

Pacjenci z wątrobą zwykle nie mają żadnych skarg. Przebieg choroby jest łagodny i powoli postępujący. Z biegiem czasu pojawiają się ciągłe tępe bóle w prawym podżebrzu, nudności, wymioty i zaburzenia stolca. Pacjent martwi się osłabieniem, bólem głowy, zawrotami głowy, zmęczeniem podczas aktywności fizycznej. Bardzo rzadko obserwuje się wątrobę z wyraźnym obrazem klinicznym: silny ból, utratę masy ciała, swędzenie, wzdęcia. Podczas badania stwierdza się powiększoną, lekko bolesną wątrobę. Przebieg choroby zwykle nie jest ciężki, czasami jednak stłuszczeniowa hepatoza może przekształcić się w przewlekłe zapalenie wątroby lub marskość wątroby.

Diagnostyka

W USG jamy brzusznej stwierdza się zwiększoną echogeniczność wątroby i zwiększenie jej wielkości. W biochemicznym badaniu krwi stwierdzono nieznaczny wzrost aktywności prób wątrobowych oraz zmiany frakcji białkowych.

Leczenie

Przede wszystkim należy wyeliminować lub zminimalizować wpływ czynnika, który spowodował odkładanie się tłuszczu w wątrobie. Jest to prawie zawsze możliwe w przypadku alkoholu, chyba że mówimy o powstawaniu uzależnienia, gdy wymagana jest pomoc narkologa. Pacjenci z cukrzycą i hiperlipidemią powinni być pod wspólną opieką endokrynologa i kardiologa. Wszyscy pacjenci wymagają diety niskotłuszczowej i odpowiedniej codziennej aktywności fizycznej.

U pacjentów otyłych lekarze zwykle uznają za konieczne zmniejszenie masy ciała pacjenta. Wpływ utraty masy ciała na przebieg stłuszczeniowej wątroby jest niejednoznaczny. Szybka utrata masy ciała w naturalny sposób prowadzi do wzrostu aktywności zapalnej i postępu zwłóknienia. Redukcja masy ciała na kilogram/rok korzystnie wpływa na nasilenie stłuszczenia, stanu zapalnego i stopień zwłóknienia wątroby. Za najskuteczniejszą uważa się utratę wagi nie większą niż 1,6 kg/tydzień, którą osiąga się przy dziennym spożyciu kalorii na poziomie 25 kalorii/kg/dzień.

Wątroba stłuszczeniowa wątroby w klasyfikacji ICD:

Witam drodzy lekarze. pytanie z Taszkentu. Jesteśmy teraz w bardzo trudnej sytuacji, ponieważ mój brat od 4 miesięcy nie może się leczyć na wirusowe zapalenie wątroby typu A. żadne leki nie pomagają. Dzisiaj byliśmy u wirusologa, stwierdził, że to może być początek marskości wątroby. proszę, pomóż nam. Nie możemy ustalić, jaki to rodzaj zapalenia wątroby? dlaczego nie poddać się leczeniu?

Z którymi lekarzami należy się skontaktować w przypadku wystąpienia stłuszczeniowej hepatozy wątroby:

Dzień dobry, mam 67 lat, wzrost 158 ​​cm, waga 78 kg, po śmierci męża zaczęłam tyć. Nie nadużywam alkoholu. Chodzę umiarkowanie. Co powinienem zrobić? Badania są w normie - a diagnoza USG to: echo objawów stłuszczeniowej wątroby, przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, przewlekłe zapalenie trzustki. Co robić?

Stłuszczeniowe zwyrodnienie wątroby (K76.0)

Wersja: Katalog chorób MedElement

informacje ogólne

Krótki opis

Stłuszczeniowe zwyrodnienie wątroby to choroba charakteryzująca się uszkodzeniem wątroby ze zmianami podobnymi do alkoholowej choroby wątroby (tłuszczowe zwyrodnienie hepatocytów hepatocyt – główna komórka wątroby: duża komórka pełniąca różne funkcje metaboliczne, w tym syntezę i akumulację różnych substancji niezbędne dla organizmu, neutralizacja substancji toksycznych i tworzenie żółci (hepatocyty)

), natomiast przy stłuszczeniowym zwyrodnieniu wątroby pacjenci nie piją alkoholu w ilościach mogących spowodować uszkodzenie wątroby.

Definicje najczęściej używane w przypadku NAFLD:

1. Bezalkoholowe stłuszczenie wątroby (NAFL). Obecność stłuszczenia wątroby bez oznak uszkodzenia hepatocytów hepatocyt - główna komórka wątroby: duża komórka pełniąca różne funkcje metaboliczne, w tym syntezę i akumulację różnych substancji niezbędnych dla organizmu, neutralizację substancji toksycznych i tworzenie żółci (hepatocyt)

w postaci dystrofii balonowej lub bez cech zwłóknienia. Ryzyko rozwoju marskości i niewydolności wątroby jest minimalne.

2. Niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby (NASH). Obecność stłuszczenia i zapalenia wątroby z uszkodzeniem hepatocytów hepatocyt - główna komórka wątroby: duża komórka pełniąca różne funkcje metaboliczne, w tym syntezę i akumulację różnych substancji niezbędnych dla organizmu, neutralizację substancji toksycznych i tworzenie żółci (hepatocyt)

(dystrofia balonowa) z objawami zwłóknienia lub bez nich. Może prowadzić do marskości wątroby, niewydolności wątroby i (rzadko) raka wątroby.

3. Niealkoholowa marskość wątroby (NASH marskość). Obecność objawów marskości wątroby z obecnymi lub wcześniejszymi histologicznymi objawami stłuszczenia lub stłuszczeniowego zapalenia wątroby.

4. Marskość kryptogenna – marskość wątroby bez oczywistych przyczyn etiologicznych. U pacjentów z kryptogenną marskością wątroby zwykle występują czynniki wysokiego ryzyka związane z zaburzeniami metabolicznymi, takimi jak otyłość i zespół metaboliczny. Coraz częściej kryptogenna marskość wątroby po szczegółowym badaniu okazuje się chorobą związaną z alkoholem.

5. Ocena aktywności NAFLD (NAS). Zbiór punktów wyliczony na podstawie kompleksowej oceny objawów stłuszczenia, stanu zapalnego i dystrofii balonowej. Jest użytecznym narzędziem do półilościowego pomiaru zmian histologicznych w tkance wątroby u pacjentów z NAFLD w badaniach klinicznych.

K75.81 – Niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby (NASH)

K74.0 – Zwłóknienie wątroby

K 74.6 – Inna i nieokreślona marskość wątroby.\

Klasyfikacja

Rodzaje stłuszczeniowego zwyrodnienia wątroby:

1. Typ makropęcherzykowy. Nagromadzenie tłuszczu w hepatocytach ma charakter lokalny, a jądro hepatocytów oddala się od środka. W przypadku nacieku tłuszczowego wątroby typu makropęcherzykowego (dużej kropli) trójglicerydy z reguły działają jak nagromadzone lipidy. W tym przypadku kryterium morfologicznym wątroby tłuszczowej jest zawartość triglicerydów w wątrobie powyżej 10% suchej masy.

2. Typ mikropęcherzykowy. Akumulacja tłuszczu następuje równomiernie, a rdzeń pozostaje na swoim miejscu. W zwyrodnieniu mikropęcherzykowym gromadzą się lipidy inne niż trójglicerydy (np. wolne kwasy tłuszczowe).

Wyróżnia się ogniskowe i rozsiane stłuszczenie wątroby. Najczęściej spotykane jest stłuszczenie rozsiane, które ma charakter strefowy (druga i trzecia strefa płatka).

Etiologia i patogeneza

Pierwotna niealkoholowa choroba tłuszczowa jest uważana za jeden z objawów zespołu metabolicznego.

Hiperinsulinizm prowadzi do aktywacji syntezy wolnych kwasów tłuszczowych i trójglicerydów, zmniejszenia szybkości beta-oksydacji kwasów tłuszczowych w wątrobie i wydzielania lipidów do krwioobiegu. W rezultacie rozwija się zwyrodnienie tłuszczowe hepatocytów.Hepatocyt jest główną komórką wątroby: dużą komórką, która pełni różne funkcje metaboliczne, w tym syntezę i akumulację różnych substancji niezbędnych dla organizmu, neutralizację substancji toksycznych i tworzenie żółci (hepatocyt)

Występowanie procesów zapalnych ma głównie charakter środkowo-zrazikowy i wiąże się ze zwiększoną peroksydacją lipidów.

Nie bez znaczenia jest zwiększenie wchłaniania toksyn z jelit.

Gwałtowny spadek masy ciała;

Przewlekły niedobór białka i energii.

Choroby zapalne jelit;

Celiakia Celiakia jest chorobą przewlekłą spowodowaną niedoborem enzymów biorących udział w trawieniu glutenu.

Uchyłkowatość jelita cienkiego;

Zanieczyszczenie mikrobiologiczne Zanieczyszczenie to przedostanie się do określonego środowiska wszelkich zanieczyszczeń, które zmieniają właściwości tego środowiska.

Operacje na przewodzie pokarmowym.

Cukrzyca typu II;

Trójglicerydemia itp.

Epidemiologia

Oznaki rozpowszechnienia: Powszechne

Stosunek płci (m/k): 0,8

Szacunkowa częstość występowania waha się od 1% do 25% populacji ogólnej w różnych krajach. W krajach rozwiniętych średni poziom wynosi 2-9%. Wiele zmian odkrywa się przypadkowo podczas biopsji wątroby wykonywanej z innych wskazań.

Najczęściej chorobę wykrywa się w starszym wieku, chociaż żaden wiek (z wyjątkiem dzieci karmionych piersią) nie wyklucza rozpoznania.

Proporcja płci nie jest znana, ale oczekuje się przewagi kobiet.

Czynniki i grupy ryzyka

Grupy wysokiego ryzyka obejmują:

ponad 30% przypadków wiąże się z rozwojem stłuszczenia wątroby Stłuszczenie wątroby jest najczęstszą hepatozą, w której dochodzi do gromadzenia się tłuszczu w komórkach wątroby

i u 20-47% z niealkoholową stłuszczeniową chorobą wątroby.

2. Osoby chore na cukrzycę typu 2 lub upośledzoną tolerancję glukozy. U 60% pacjentów schorzenia te występują w połączeniu ze zwyrodnieniem tłuszczowym, u 15% z niealkoholowym stłuszczeniowym zapaleniem wątroby. Stopień uszkodzenia wątroby jest powiązany z nasileniem zaburzeń metabolizmu glukozy.

3. Osoby ze stwierdzoną hiperlipidemią, którą stwierdza się u 20-80% chorych na niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby. Charakterystycznym faktem jest częstsze występowanie niealkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby z hipertriglicerydemią niż z hipercholesterolemią.

4. Kobiety w średnim wieku.

i niekontrolowane ciśnienie krwi. Stłuszczenie wątroby występuje częściej u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, u których nie występują czynniki ryzyka stłuszczenia wątroby. Szacuje się, że częstość występowania tej choroby jest prawie 3 razy większa niż w grupach kontrolnych dobranych pod względem wieku i płci, które utrzymywały ciśnienie krwi na zalecanym poziomie.

Zespół złego wchłaniania Zespół złego wchłaniania (złego wchłaniania) to połączenie hipowitaminozy, niedokrwistości i hipoproteinemii, spowodowane zaburzeniami wchłaniania w jelicie cienkim

(w wyniku nałożenia jelita krętego Ileojejunal – odnoszącego się do jelita krętego i jelita czczego.

zespolenie, rozszerzona resekcja jelita cienkiego, gastroplastyka z powodu otyłości itp.);

i kilka innych.

Obraz kliniczny

Kliniczne kryteria diagnostyczne

Objawy, oczywiście

Większość pacjentów z niealkoholową stłuszczeniową chorobą wątroby nie zgłasza żadnych dolegliwości.

Niewielki dyskomfort w prawym górnym kwadrancie brzucha (około 50%);

Ból w prawym górnym kwadrancie brzucha (30%);

Umiarkowana hepatosplenomegalia Hepatosplenomegalia - jednoczesne znaczne powiększenie wątroby i śledziony

Nadciśnienie tętnicze AH (nadciśnienie tętnicze, nadciśnienie) - utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi od 140/90 mm Hg. i wyżej.

Dyslipidemia Dyslipidemia to zaburzenie metaboliczne cholesterolu i innych lipidów (tłuszczów), polegające na zmianie ich proporcji we krwi

Zaburzona tolerancja glukozy.

Pojawienie się teleangiektazji Teleangiektazja to miejscowe nadmierne rozszerzenie naczyń włosowatych i małych naczyń.

Rumień dłoni Rumień – ograniczone przekrwienie (zwiększone ukrwienie) skóry

Wodobrzusze Wodobrzusze to nagromadzenie wysięku w jamie brzusznej

Żółtaczka, ginekomastia Ginekomastia – powiększenie gruczołów sutkowych u mężczyzn

Oznaki niewydolności wątroby i inne objawy zwłóknienia, marskości wątroby, niezakaźnego zapalenia wątroby wymagają kodowania w odpowiednich podpozycjach.

Stwierdzony związek z alkoholem, przyjmowaniem leków, ciążą i innymi przyczynami etiologicznymi również wymaga kodowania w innych podpozycjach.

Diagnostyka

Diagnostyka laboratoryjna

wykrywane są u 50-90% pacjentów, jednak brak tych objawów nie wyklucza obecności niealkoholowego stłuszczeniowego zapalenia wątroby (NASH).

Poziom aminotransferaz w surowicy nieznacznie wzrósł - 2-4 razy.

Wartość stosunku AST/ALT w NASH:

Mniej niż 1 – obserwowane w początkowych stadiach choroby (dla porównania, w ostrym alkoholowym zapaleniu wątroby wskaźnik ten wynosi zwykle > 2);

Równy 1 lub więcej - może wskazywać na cięższe zwłóknienie wątroby;

Wartość większa niż 2 uważana jest za niekorzystny znak prognostyczny.

2. U 30-60% pacjentów wykrywa się wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej (zwykle nie więcej niż dwukrotny) i transpeptydazy gamma-glutamylowej (może być izolowany, niezwiązany ze wzrostem fosfatazy alkalicznej). Poziom GGTP > 96,5 U/L zwiększa ryzyko zwłóknienia.

3. W 12-17% przypadków hiperbilirubinemia występuje w % normy.

W praktyce klinicznej insulinooporność ocenia się na podstawie stosunku stężenia insuliny immunoreaktywnej do stężenia glukozy we krwi. Należy pamiętać, że jest to wskaźnik wyliczany, który oblicza się różnymi metodami. Na wskaźnik wpływa poziom trójglicerydów we krwi i rasa.

7. U 20–80% pacjentów z NASH występuje hipertriglicerydemia.

Wielu pacjentów będzie miało niski poziom HDL jako część zespołu metabolicznego.

W miarę postępu choroby poziom cholesterolu często spada.

Należy pamiętać, że dodatnie miano przeciwciał przeciwjądrowych nie jest rzadkością w przypadku NASH i u mniej niż 5% pacjentów może występować dodatnie miano przeciwciał przeciw mięśniom gładkim.

są bardziej typowe dla marskości wątroby lub ciężkiego zwłóknienia.

Niestety wskaźnik ten nie jest specyficzny; jeśli wzrośnie, konieczne jest wykluczenie szeregu chorób onkologicznych (pęcherza, piersi itp.).

11. Kompleksowe testy biochemiczne (BioPredictive, Francja):

Steato-test - pozwala określić obecność i stopień stłuszczenia wątroby;

Test Nasha – pozwala wykryć NASH u pacjentów z nadmierną masą ciała, insulinoopornością, hiperlipidemią, a także u pacjentów z cukrzycą).

W przypadku podejrzenia niealkoholowego zwłóknienia lub zapalenia wątroby można zastosować inne badania – Fibro-test i Acti-test.

Diagnostyka różnicowa

Komplikacje

Zwłóknienie Zwłóknienie to proliferacja włóknistej tkanki łącznej, powstająca na przykład w wyniku stanu zapalnego.

Marskość wątroby Marskość wątroby jest przewlekłą, postępującą chorobą charakteryzującą się zwyrodnieniem i martwicą miąższu wątroby, której towarzyszy regeneracja guzkowa, rozproszony rozrost tkanki łącznej i głęboka przebudowa architektury wątroby.

Szczegółowo (szczególnie rozwija się szczególnie szybko u pacjentów z tyrozynemią Tyrozynemia to zwiększone stężenie tyrozyny we krwi. Choroba prowadzi do zwiększonego wydalania związków tyrozyny z moczem, powiększenia wątroby i śledziony, guzkowej marskości wątroby, licznych zaburzeń wchłaniania zwrotnego w kanalikach nerkowych i witaminy D- krzywica oporna Tyrozynemia i wydalanie tyrozylu występują w przypadku szeregu dziedzicznych (p) enzymopatii: niedobór fumaryloacetoacetazy (typ I), aminotransferazy tyrozynowej (typ II), hydroksylazy 4-hydroksyfenylopirogronianu (typ III)

Prawie omijając etap „czystego” zwłóknienia);

Niewydolność wątroby (rzadko - równolegle z szybkim powstawaniem marskości wątroby).

Leczenie

Prognoza

Oczekiwana długość życia osób chorych na niealkoholową stłuszczeniową chorobę wątroby nie jest krótsza niż osób zdrowych.

U połowy pacjentów rozwija się postępujące zwłóknienie, a u 1/6 marskość wątroby.

Hospitalizacja

Zapobieganie

1. Normalizacja masy ciała.

2. Pacjentów należy badać pod kątem wirusowego zapalenia wątroby. Jeżeli nie mają wirusowego zapalenia wątroby, należy zaproponować im szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B i A.

/ Choroby wewnętrzne / Rozdział 3 CHOROBY WĄTROBY I UKŁADU ŻÓŁCI-r

CHOROBY UKŁADU WĄTROBY I ŻÓŁCI

Dyskinezy dróg żółciowych.

Tłuszczowa hepatoza (FH) – stłuszczenie wątroby, przewlekłe stłuszczeniowe zwyrodnienie wątroby – niezależna przewlekła choroba lub zespół spowodowany zwyrodnieniem tłuszczowym hepatocytów z wewnątrz- i/lub zewnątrzkomórkowym odkładaniem się tłuszczu.

ICD10: K76.0 – Stłuszczenie wątroby niesklasyfikowane gdzie indziej.

GH jest chorobą wieloetiologiczną. Często pojawia się w wyniku zaburzeń metabolicznych spowodowanych niezbilansowaną dietą. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli istnieje zły nawyk lub istnieją okoliczności, w których całe dzienne zapotrzebowanie na żywność zostaje zaspokojone w prawie 1 posiłku. W takich przypadkach, biorąc pod uwagę ograniczone możliwości magazynowania węglowodanów i białek w wątrobie i innych narządach, zamieniają się one w łatwo i nieograniczenie magazynowany tłuszcz.

GH jest często zespołem wtórnym towarzyszącym otyłości, cukrzycy, chorobom endokrynologicznym, przede wszystkim chorobie Cushinga, przewlekłemu alkoholizmowi, zatruciom, w tym lekowym, przewlekłej niewydolności krążenia, metabolicznemu zespołowi X i wielu innym chorobom narządów wewnętrznych.

W wyniku nadmiernego gromadzenia się tłuszczu w tkance wątroby, funkcja narządu jako dynamicznego magazynu węglowodanów (glikogenu) zostaje przede wszystkim zakłócona, co prowadzi do destabilizacji mechanizmów utrzymania prawidłowego poziomu glukozy we krwi. Ponadto zmiany metaboliczne związane z długotrwałym narażeniem na czynniki etiologiczne mogą powodować toksyczne, a nawet zapalne uszkodzenia hepatocytów, powstawanie stłuszczeniowego zapalenia wątroby ze stopniowym przejściem do zwłóknienia wątroby. W wielu przypadkach czynniki etiologiczne powodujące powstawanie kamieni żółciowych mogą przyczyniać się do powstawania jednorodnych kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym.

ZH charakteryzuje się dolegliwościami związanymi z ogólnym osłabieniem, zmniejszoną zdolnością do pracy, tępym bólem w prawym podżebrzu i słabą tolerancją na alkohol. Wiele osób doświadcza stanów hipoglikemicznych w postaci napadowego, nagłego osłabienia, pocenia się i uczucia „pustki” w żołądku, które szybko mija po zjedzeniu choćby jednego cukierka. Większość pacjentów ma skłonność do zaparć.

Zdecydowana większość pacjentów z chorobami przewodu pokarmowego wyrobiła sobie nawyk diety składającej się z 1-2 posiłków dziennie. Wiele osób ma historię picia dużych ilości piwa, długotrwałej terapii lekowej, pracy pod wpływem substancji toksycznych, różnych chorób narządów wewnętrznych: cukrzycy, metabolicznego zespołu X, przewlekłej niewydolności krążenia itp.

Obiektywne badanie zwykle zwraca uwagę na nadmierną masę ciała pacjenta. Zwiększa się wielkość wątroby określana przez perkusję. Przednia krawędź wątroby jest zaokrąglona, ​​​​zwarta i nieco wrażliwa.

Objawy zmian patologicznych w innych narządach stwierdzane w przebiegu rozrostu wątroby najczęściej dotyczą chorób, które doprowadziły do ​​powstania stłuszczeniowego zwyrodnienia wątroby.

Ogólna analiza krwi i moczu: bez nieprawidłowości.

Biochemiczne badanie krwi: podwyższony cholesterol, trójglicerydy, zwiększona aktywność AST i ALT.

Badanie USG: powiększenie wątroby z rozlanym lub ogniskowo nierównym wzrostem echogeniczności miąższu wątroby, ubytek układu tkankowego z drobnymi elementami naczyniowymi. Nie ma nadciśnienia wrotnego. Z reguły jednocześnie wykrywane są oznaki stłuszczenia trzustki: zwiększenie objętości trzustki, rozproszona zwiększona echogeniczność jej miąższu przy braku patologicznej ekspansji przewodu Wirsunga. Można zarejestrować kamienie w pęcherzyku żółciowym oraz objawy rozlanej, siatkowej lub polipowej cholesterozy pęcherzyka żółciowego.

Badanie laparoskopowe: wątroba powiększona, jej powierzchnia jest żółtawobrązowa.

Biopsja wątroby: rozlana lub zlokalizowana w różnych częściach zrazika, zwyrodnienie tłuszczowe komórek wątroby, pozawątrobowa lokalizacja kropel tłuszczu. Przy długim przebiegu choroby ujawniają się objawy stłuszczeniowego zapalenia wątroby - komórkowy naciek zapalny z dominującą lokalizacją w środku zrazików. Czasami nacieki obejmują cały płat, rozprzestrzeniając się do dróg wrotnych i strefy okołowrotnej, co wskazuje na prawdopodobieństwo powstania zwłóknienia wątroby.

Przeprowadza się go w przypadku alkoholowej choroby wątroby, przewlekłego zapalenia wątroby.

W przeciwieństwie do LH, alkoholowa choroba wątroby charakteryzuje się informacją anamnestyczną dotyczącą długotrwałego nadużywania alkoholu. W biopsjach wątroby alkoholików wykrywa się duże ilości hepatocytów zawierających ciała Mallory'ego - skondensowaną gładką siateczkę śródplazmatyczną. W ich krwi wykryto marker długotrwałego alkoholizmu – transferynę, która nie zawiera kwasów sialowych.

Przewlekłe zapalenie wątroby różni się od żołądkowego zapalenia wątroby nieprawidłowościami ogólnymi i biochemicznymi wynikami badań krwi, wskazującymi na obecność przewlekłego procesu zapalnego w wątrobie, zaburzenia funkcji białkowych i liposyntetycznych narządu. Zidentyfikowano markery zakażenia wirusami zapalenia wątroby typu B, C, D, G. Wyniki biopsji nakłuciowej wątroby pozwalają wiarygodnie odróżnić przewód pokarmowy od przewlekłego zapalenia wątroby.

Ogólna analiza krwi.

Analiza immunologiczna na obecność markerów wirusów zapalenia wątroby typu B, C, D, G.

USG narządów jamy brzusznej.

Biopsja nakłucia wątroby.

Obowiązkowe przejście na dietę ułamkową - 5-6 posiłków dziennie z równomiernym rozkładem kalorii i składu składników (węglowodany-białka-tłuszcze) pożywienia. Spożycie tłuszczów zwierzęcych jest ograniczone. Polecane są dania zawierające twarożek i błonnik roślinny. Jeśli masz skłonność do zaparć, powinieneś spożywać otręby żytnie lub pszenne gotowane na parze 1-3 łyżeczki 3-4 razy dziennie podczas posiłków.

Konieczne jest przepisanie dziennego spożycia zbilansowanych preparatów multiwitaminowych, takich jak „Troll”, „Jungle”, „Enomdan” i tym podobne.

Najskuteczniejszym lekiem na GH jest Essentiale Forte, który zawiera niezbędne fosfolipidy i witaminę E. W przeciwieństwie do Essentiale Forte, Essentiale nie zawiera witaminy E ani Essentiale do podawania pozajelitowego. Essentiale-Forte przyjmuje się 2 kapsułki 3 razy dziennie z posiłkami przez 1-2 miesiące.

W leczeniu przerostu żołądka można stosować inne leki lipotropowe:

Legalon – 1-2 tabletki 3 razy dziennie.

Lipofarm – 2 tabletki 3 razy dziennie.

Lipostabil – 1 kapsułka 3 razy dziennie.

Kwas liponowy – 1 tabletka (0,025) 3 razy dziennie.

Skuteczność leczenia można monitorować za pomocą ultradźwięków, które wykazują tendencję do zmniejszania się wielkości wątroby i zmniejszania echogeniczności miąższu narządów.

Zwykle korzystne. Dzięki eliminacji szkodliwych skutków, skutecznemu leczeniu i profilaktycznemu przyjmowaniu leków multiwitaminowych możliwy jest całkowity powrót do zdrowia.

TESTY SAMOKONTROLI

Jakie są okoliczności? Nie mogę prowadzić do powstania stłuszczeniowej hepatozy?

Jedzenie 1-2 razy dziennie.

Nadmierne spożycie żywności zawierającej tłuszcze zwierzęce.

Jedzenie twarogu i produktów roślinnych.

Zatrucia zawodowe i domowe.

Na jakie choroby Nie mogę rozwinie się stłuszczeniowa wątroba.

Przewlekła niewydolność krążenia.

Jakie choroby i zespoły Nie mogę występują przy długotrwałym narażeniu na czynnik etiologiczny, który spowodował powstanie stłuszczeniowej hepatozy?

Wszystko może powstać.

Jakie są objawy kliniczne nie typowe na stłuszczeniową hepatozę?

Nadmierna masa ciała.

Zwiększony rozmiar wątroby.

Gęsty, zaokrąglony, wrażliwy brzeg wątroby.

Jakie nieprawidłowości w biochemicznym badaniu krwi nie są typowe dla stłuszczeniowej hepatozy?

Zwiększony poziom cholesterolu i trójglicerydów.

Zwiększona aktywność AST i ALT.

Wysoki poziom bilirubiny.

Które elementy planu badań u pacjentów ze stłuszczeniową wątrobą można wykluczyć bez uszczerbku dla jakości diagnozy.

Biochemiczne badanie krwi: cukier na czczo, białko całkowite i jego frakcje, bilirubina, cholesterol, kwas moczowy, AST, ALT, transpeptydaza gamma-glutamylowa, transferyna niezawierająca kwasów sialowych.

Analiza immunologiczna na obecność markerów wirusów zapalenia wątroby typu B, C, D, G.

USG narządów jamy brzusznej.

Biopsja nakłucia wątroby.

Jakie wyniki badania USG nie są typowe dla stłuszczeniowej choroby wątroby?

Zwiększona objętość wątroby.

Wysoka echogeniczność miąższu wątroby.

Objawy tłuszczakowatości trzustki.

Objawy choroby kamicy żółciowej.

Objawy nadciśnienia wrotnego.

Jakie są kryteria nie pozwalaj odróżnić stłuszczeniowe zwyrodnienie wątroby w chorobie algoholicznej od stłuszczeniowej wątroby?

Obecność we krwi transferyny, która nie zawiera kwasów sialowych.

W próbkach biopsyjnych znajduje się wiele komórek zawierających ciałka Malory'ego.

Obecność kropelek tłuszczu w wakuolach wewnątrzkomórkowych i na zewnątrz hepatocytów.

Wszystkie kryteria pozwalają.

Żadne z kryteriów na to nie pozwala.

Przejście na dietę ułamkową z 5-6 posiłkami dziennie.

Równomierny rozkład spożycia kalorii w ciągu dnia.

Spożycie produktów lipotropowych (twarogowych) i ziołowych.

Jakie narkotyki nie rób tego podawać pacjentom z stłuszczeniową wątrobą?

Jakie są objawy kliniczne nie typowe na stłuszczeniową hepatozę?

Bolący ból w prawym podżebrzu.

Zwiększona objętość brzucha, wodobrzusze.

Skłonność do zaparć.

Wątroba barwnikowa jest dziedzicznym zaburzeniem metabolizmu i transportu bilirubiny w hepatocytach, objawiającym się stałą lub nawracającą żółtaczką przy braku zmian w budowie morfologicznej wątroby.

U dorosłych występują następujące warianty zaburzonego metabolizmu bilirubiny w wątrobie:

Zespół Gilberta to zespół niezwiązanej hiperbilirubinemii.

Zespół rotora to zespół hiperbilirubinemii sprzężonej.

Zespół Dubina-Jonesa to zespół hiperbilirubinemii sprzężonej z nadmiernym odkładaniem się barwnika melaninopodobnego w hepatocytach.

Najczęstszą nieskoniugowaną hiperbilirubinemią w praktyce klinicznej jest zespół Gilberta.

Zespół Gilberta (GS) to genetycznie uwarunkowana enzymopatia, która powoduje naruszenie koniugacji bilirubiny w wątrobie, co objawia się wzrostem zawartości bilirubiny niezwiązanej we krwi, żółtaczką i nagromadzeniem pigmentu lipofuscyny w hepatocytach.

ICD10: E80.4 – Zespół Gilberta.

Zespół ten związany jest z autosomalnie dominującym defektem genów UGTA1A1 i GNT1, który powoduje niedostateczne wytwarzanie w hepatocytach enzymu glukuronylotransferazy, zapewniającego neutralizację w wątrobie, w tym sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym. Mężczyźni cierpią na GS 10 razy częściej niż kobiety. Czynnikiem wyzwalającym GS może być ostre wirusowe zapalenie wątroby (nieskoniugowana hiperbilirubinemia „po zapaleniu wątroby”).

Główną rolę w patogenezie choroby odgrywają:

Zaburzenia funkcji transportowej białek dostarczających nieskoniugowaną bilirubinę do gładkiej siateczki śródplazmatycznej – mikrosomów hepatocytów.

Niższość mikrosomalnego enzymu UDP-glukuronylotransferazy, który bierze udział w sprzęganiu bilirubiny z kwasami glukuronowymi i innymi.

W GS, a także w innych postaciach wątroby barwnikowej, wątroba zachowuje strukturę histologiczną identyczną z prawidłową. Jednakże w hepatocytach można wykryć nagromadzenie złotego lub brązowego pigmentu, lipofuscyny. Z reguły nie ma oznak dystrofii, martwicy lub zwłóknienia wątroby w przypadku GS, jak w przypadku innych hepatoz barwnikowych.

W pęcherzyku żółciowym pacjentów z kamieniami żółciowymi mogą tworzyć się kamienie składające się z bilirubiny.

Wszyscy pacjenci z GS skarżą się na okresowo występującą żółtaczkę twardówki i skóry. Zwykle nie ma innych skarg. Tylko w pojedynczych przypadkach pojawia się zmęczenie i uczucie ciężkości w prawym podżebrzu. Żółtaczka pojawia się i nasila w warunkach stresu emocjonalnego i fizycznego, podczas infekcji dróg oddechowych, po operacjach, po spożyciu alkoholu, podczas postu lub niskokalorycznej (poniżej 1/3 normy) diety niskotłuszczowej (wegetarianizm), po zażyciu niektóre leki (kwas nikotynowy, ryfampicyna). Pacjenci z GS są często neurotyczni, ponieważ obawiają się żółtaczki.

Wiodącym objawem choroby jest żółtaczka twardówki. Zażółcenie skóry występuje tylko u niektórych pacjentów. Charakterystyczne jest matowo-żółte zabarwienie skóry, szczególnie na twarzy. W niektórych przypadkach obserwuje się częściowe zabarwienie dłoni, stóp, okolic pachowych i trójkąta nosowo-wargowego. W niektórych przypadkach, pomimo zwiększonego poziomu bilirubiny we krwi, skóra ma normalny kolor - cholemię bez żółtaczki. U niektórych pacjentów pojawia się pigmentacja twarzy i pojawiają się rozproszone plamy pigmentowe na skórze ciała.

Według własnego opisu Gilberta w typowym przebiegu choroby należy wykryć triadę: maska ​​wątrobowa, żółtaczka powiek, żółta barwa skóry.

Niektórzy klinicyści uważają pokrzywkę, zwiększoną wrażliwość na zimno i zjawisko „gęsiej skórki” za charakterystyczne dla tego zespołu.

W badaniu obiektywnym u 1/4 pacjentów stwierdza się umiarkowane powiększenie wątroby. W badaniu palpacyjnym wątroba jest miękka i bezbolesna. Kiedy w pęcherzyku żółciowym tworzą się kamienie pigmentowane, możliwe są kliniczne objawy kamicy żółciowej i przewlekłego kamicowego zapalenia pęcherzyka żółciowego

Ogólne badanie krwi: w jednej trzeciej przypadków GS stwierdza się wzrost zawartości hemoglobiny powyżej 160 g/l, erytrocytozę i obniżone ESR (zmiany te zwykle łączą się ze zwiększoną kwasowością soku żołądkowego).

Ogólne badanie moczu: normalny kolor, brak bilirubiny.

Biochemiczne badanie krwi: izolowana hiperbilirubinemia nieskoniugowana, która tylko w pojedynczych przypadkach przekracza poziom mikromol/l, średnio około 35 mikromol/l. Wszystkie pozostałe parametry biochemiczne,

charakteryzujące czynność wątroby są zwykle prawidłowe.

Metody instrumentalne (USG, tomografia komputerowa, scyntygrafia izotopowa) nie ujawniają zmian w budowie wątroby charakterystycznych dla GS.

Ultradźwięki często ujawniają zabarwione kamienie w pęcherzyku żółciowym. Biopsja nakłuciowa wątroby: brak cech martwicy, stanu zapalnego i aktywacji procesów zwłóknienia. W komórkach wątroby oznacza się obecność pigmentu, lipofuscyny.

Testy prowokacyjne z ograniczoną wartością energetyczną pożywienia i ładunkiem kwasu nikotynowego, które powodują wzrost poziomu nieskoniugowanej hiperbilirubinemii, pomagają wykryć zespół Gilberta:

Bilirubinę w surowicy bada się rano na czczo. Następnie przez 2 dni pacjent otrzymuje pokarm o ograniczonej wartości energetycznej – około 400 kcal/dobę. Należy ponownie zbadać poziom bilirubiny w surowicy. Jeśli okaże się, że jest o 50% lub więcej większy niż oryginał, próbkę uważa się za pozytywną.

Rejestruje się początkową zawartość bilirubiny w surowicy. Podaje się dożylnie 5 ml 1% roztworu kwasu nikotynowego. Po 5 godzinach przeprowadza się badanie kontrolne bilirubiny. Jeśli jego poziom wzrośnie o więcej niż 25%, próbkę uznaje się za pozytywną.

Jednym z najbardziej przekonujących testów diagnostycznych jest test wysiłkowy, w którym pacjentowi przepisano fenobarbital lub zyxorin – induktory białek transportowych i glukuronylotransferazy hepatocytów:

10 dni po rozpoczęciu doustnego podawania fenobarbitalu 0 razy dziennie lub zyksoryny 0,2 - 3 razy dziennie po posiłkach u osób z zespołem Gilberta poziom bilirubiny niezwiązanej znacznie zmniejsza się lub normalizuje.

Przeprowadza się go przede wszystkim w przypadku żółtaczki hemolitycznej, głównie z dziedziczną mikrosferocytozą. Do takich kryteriów zalicza się pojawienie się pierwszych objawów klinicznych (żółtaczki) zespołu Gilberta w okresie dojrzewania, natomiast żółtaczka hemolityczna pojawia się znacznie wcześniej, bo już w dzieciństwie. Mikrosferocytozę charakteryzuje splenomegalia i umiarkowana niedokrwistość, co nie ma miejsca w przypadku GS. Stężenie bilirubiny w surowicy w GS jest zwykle niższe niż w żółtaczce hemolitycznej.

W przeciwieństwie do przewlekłego zapalenia wątroby, które może również objawiać się przeważnie niezwiązanej hiperbilirubinemią, w zespole Gilberta nie występują oznaki nosicielstwa wirusów hepatotropowych. W przeciwieństwie do zapalenia wątroby, nie ma wyników badań laboratoryjnych dotyczących powiększenia wątroby wskazujących na obecność aktywnego procesu zapalnego w wątrobie. Analiza biopsji wątroby nie wykazuje cech stanu zapalnego, martwicy komórek wątroby ani aktywnego zwłóknienia. W hepatocytach oznacza się obecność pigmentu, lipofuscyny.

Ogólna analiza krwi.

Biochemiczne badanie krwi: bilirubina, cholesterol, AST, ALT, transpeptydaza gamma-glutamylowa.

USG narządów jamy brzusznej.

Biopsja nakłucia wątroby.

Badania prowokacyjne z ograniczeniem wartości energetycznej pożywienia lub przyjmowaniem kwasu nikotynowego.

Testy obciążeniowe induktorami transferazy glukuronylowej – fenobarbitalem lub zyksoryną.

GS nie jest powodem do przepisywania konkretnego leczenia. Może być wskazana profilaktyczna kompleksowa terapia witaminowa. Należy pamiętać, że takie osoby potrzebują pożywnej, wysokokalorycznej diety z wystarczającą ilością tłuszczu w diecie. Muszą przestać pić alkohol. W poradnictwie zawodowym uwzględnia się niepożądaność przeciążenia emocjonalnego i fizycznego. Należy unikać stosowania leków mogących wywołać żółtaczkę (kwas nikotynowy). W przypadku współistniejącej kamicy żółciowej skuteczną metodą leczenia jest cholecystektomia metodą małoinwazyjną, laparoskopową.

W klasycznym przebiegu procesu rokowanie jest korzystne.

Zespół Dubina-Johnsona (DDS) to genetycznie uwarunkowana enzymopatia, która powoduje zaburzenie transportu bilirubiny w wątrobie, co objawia się wzrostem zawartości bilirubiny sprzężonej we krwi, żółtaczką oraz nagromadzeniem pigmentu melaninopodobnego w hepatocytach.

ICD10: E80.6 – Inne zaburzenia metabolizmu bilirubiny.

DDS jest chorobą dziedziczną. Osoby z DDS mają autosomalny recesywny defekt genetyczny, który powoduje zaburzenia w transporcie anionów organicznych, w tym w transporcie bilirubiny sprzężonej z hepatocytów do dróg żółciowych. DDS występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.

W wyniku zakłócenia mechanizmu ukierunkowanego transportu bilirubiny z hepatocytów do światła dróg żółciowych część bilirubiny sprzężonej powraca do krwi. Żółtaczka postmikrosomalna wątrobowokomórkowa występuje z umiarkowanym wzrostem stężenia bilirubiny bezpośredniej we krwi. Patogenetycznie DDS jest identyczny z zespołem Rotora, od którego różni się jedną cechą - nagromadzeniem w hepatocytach dużej ilości pigmentu podobnego do melaniny, co nadaje wątrobie ciemnoniebiesko-zielony, prawie czarny kolor. U pacjentów z DDS w pęcherzyku żółciowym mogą tworzyć się kamienie z soli bilirubiny.

Typowe są dolegliwości związane z okresowo występującym zażółceniem twardówki i skóry, któremu czasami towarzyszy lekki świąd. W okresie żółtaczki wielu pacjentów odczuwa ogólne osłabienie, zmęczenie fizyczne i psychiczne, zmniejszenie apetytu, łagodne nudności, gorycz w jamie ustnej, a czasem tępy ból w prawym podżebrzu. Kiedy pojawia się żółtaczka, mocz staje się ciemny.

Żółtaczkę może wywołać stres fizyczny i psycho-emocjonalny, gorączka spowodowana infekcją wirusową dróg oddechowych, nadmiar alkoholu i stosowanie sterydów anabolicznych.

Kamica żółciowa pęcherzyka żółciowego zwykle przebiega bezobjawowo, czasami jednak objawia się kolką żółciową, objawami kamienistego zapalenia pęcherzyka żółciowego, a w niektórych przypadkach może powodować żółtaczkę obturacyjną.

Obiektywne objawy obejmują umiarkowaną żółtaczkę twardówki i skóry oraz niewielki wzrost objętości wątroby. W badaniu palpacyjnym wątroba nie jest stwardniała i bezbolesna.

Pełna morfologia krwi: brak nieprawidłowości.

Ogólna analiza moczu: ciemny kolor, wysoka zawartość bilirubiny.

Biochemiczne badanie krwi: wzrost zawartości bilirubiny z powodu frakcji sprzężonej.

Testy z ładunkiem bromsulfaleiny, hepatografia radioizotopowa wykazują wyraźne naruszenie funkcji wydalniczej wątroby.

USG: wątroba o normalnej budowie. Drogi żółciowe wewnątrz- i zewnątrzwątrobowe nie są poszerzone. Hemodynamika wrotna nie jest zaburzona. W pęcherzyku żółciowym można wykryć gęste, echododatnie kamienie.

Laparoskopia: powierzchnia wątroby jest ciemnoniebieskozielona lub czarna.

Biopsja punkcyjna: struktura morfologiczna wątroby nie ulega zmianie. W hepatocytach wykrywa się pigment podobny do melaniny.

Przeprowadza się go z żółtaczką obturacyjną, od której DDD różni się brakiem wzrostu poziomu cholesterolu we krwi, aktywnością enzymów specyficznych dla cholestazy - fosfatazy alkalicznej, transpeptydazy gamma-glutamylowej. W badaniu ultrasonograficznym metodą DDS nie stwierdza się poszerzenia wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, co jest specyficznym objawem żółtaczki obturacyjnej.

Ogólna analiza krwi.

Ogólna analiza moczu z oznaczeniem bilirubiny, urobiliny, hemosyderyny.

Coprogram z oznaczaniem sterkobiliny.

Biochemiczne badanie krwi: bilirubina, cholesterol, fosfataza alkaliczna, AST, ALT, gamma-glutamylotranspeptydaza.

Test z bromsulfaleiną w celu oceny funkcji wydalniczej wątroby.

Hepatografia radioizotopowa w celu oceny funkcji wydalniczej wątroby.

Analiza immunologiczna: markery zakażenia wirusami zapalenia wątroby typu B, C, G.

USG narządów jamy brzusznej.

Biopsja nakłucia wątroby.

Nie jest wymagane żadne specjalne leczenie. Osoby z DDD powinny całkowicie powstrzymać się od picia alkoholu. Powinni unikać wszelkich zatruć i w miarę możliwości ograniczać przyjmowanie leków. Można im zalecić przyjmowanie złożonych preparatów multiwitaminowych. W przypadku kamicy żółciowej, szczególnie jeśli towarzyszy jej napady kolki, wskazana jest cholecystektomia metodami małoinwazyjnymi.

Aby kontynuować pobieranie, musisz zebrać obraz.

Charakterystyczne cechy kliniczne i laboratoryjne alkoholowej stłuszczeniowej wątroby:

• pacjenci skarżą się na uczucie ciężkości i pełności, ból w prawym podżebrzu i nadbrzuszu; nietolerancja tłustych potraw; ogólne osłabienie, zmęczenie, obniżona wydajność, drażliwość; wzdęcia; 50% pacjentów nie ma żadnych subiektywnych objawów;
• wiodącym objawem klinicznym jest powiększenie wątroby; wątroba umiarkowanie powiększona, konsystencja gęsto elastyczna lub ciastowata, brzeg zaokrąglony; badanie palpacyjne może być umiarkowanie bolesne;
• wyniki badań czynności wątroby są nieznacznie zmienione, u około 20-30% pacjentów stwierdza się umiarkowany wzrost aktywności aminotransferaz (ALAT, AST) i fosfatazy zasadowej w surowicy krwi, nieznaczny wzrost zawartości bilirubiny i γ-glutamylu transpeptydaza we krwi; możliwy wzrost poziomu trójglicerydów, wolnych kwasów tłuszczowych, lipoprotein we krwi;
• W USG wątroby stwierdza się następujące charakterystyczne objawy: powiększenie wątroby, równomierny wzrost echogeniczności, rozmyty kontur wątroby, jednorodność struktury (struktura jest delikatniejsza, składa się z wielu małych identycznych punktów, jakby posypana „semoliną”). Jednak według A.F. Blyugera (1984) możliwe jest również rozpoznanie heterogeniczności akustycznej wątroby ze względu na możliwą obecność w jej tkance obszarów zagęszczenia o różnej wielkości i kształcie;
• hepatografia radioizotopowa ujawnia naruszenie funkcji wydzielniczo-wydalniczej wątroby;
• Biopsja igłowa wątroby ma kluczowe znaczenie w diagnostyce stłuszczeniowej choroby wątroby. Rozpoznanie jest wiarygodne, gdy co najmniej 50% hepatocytów zawiera kropelki tłuszczu, które wypychają jądro i organelle hepatocytu na obwód. Zmiany te są najbardziej widoczne w strefie środkowo-zrazikowej;
• Kiedy powstrzymujesz się od picia alkoholu, stłuszczeniowa hepatoza ulega całkowicie odwrotnemu rozwojowi.

Szczególną i rzadką postacią stłuszczeniowej wątroby w przewlekłym alkoholizmie jest zespół Zieve’a. Charakteryzuje się tym, że wyraźnemu stłuszczeniu wątroby towarzyszy hiperbilirubinemia, hipercholesterolemia, hipertriglicerydemia i niedokrwistość hemolityczna. Hemoliza erytrocytów spowodowana jest zmniejszeniem zawartości witaminy E w surowicy krwi i erytrocytach, będącej silnym czynnikiem przeciwutleniającym. Zmniejszenie aktywności przeciwutleniającej przyczynia się do ostrej aktywacji utleniania lipidów przez wolne rodniki i hemolizy erytrocytów.

Klinicznie zespół Zieve’a objawia się ostrym alkoholowym zapaleniem wątroby z ciężką żółtaczką, bólem wątroby, znacznym wzrostem temperatury ciała i zespołem cholestazy.

A.F. Blyuger i I.N. Novitsky (1984) opisują szczególną postać alkoholowej stłuszczeniowej wątroby – „masywna otyłośćwątroba." Postać ta charakteryzuje się ciężkim powiększeniem wątroby, ciężką niewydolnością komórek wątrobowych i cholestazą. Możliwa jest nawet śmierć.

Diagnozując alkoholową stłuszczeniową chorobę wątroby, należy pamiętać, że stłuszczeniowa hepatoza rozwija się również w przypadku otyłości, cukrzycy, niedoboru białka i polekowego uszkodzenia wątroby.

Setki dostawców przywożą z Indii do Rosji leki na wirusowe zapalenie wątroby typu C, ale tylko M-PHARMA pomoże Ci kupić sofosbuwir i daklataswir, a profesjonalni konsultanci odpowiedzą na każde Twoje pytanie przez cały okres leczenia.

Rozwój stłuszczeniowej wątroby opiera się na naruszeniu procesów metabolicznych w organizmie człowieka. W wyniku tej choroby wątroby zdrowa tkanka narządów zostaje zastąpiona tkanką tłuszczową. W początkowej fazie rozwoju w hepatocytach gromadzi się tłuszcz, co z czasem prowadzi po prostu do zwyrodnienia komórek wątroby.

Jeśli choroba nie zostanie wcześnie zdiagnozowana i nie zostanie podjęte odpowiednie leczenie, w miąższu dochodzi do nieodwracalnych zmian zapalnych, które prowadzą do rozwoju martwicy tkanek. Jeśli stłuszczeniowa hepatoza nie jest leczona, może rozwinąć się w marskość wątroby, której nie można już leczyć. W artykule przyjrzymy się przyczynom rozwoju choroby, sposobom jej leczenia oraz klasyfikacji według ICD-10.

Przyczyny stłuszczeniowej wątroby i jej występowanie

Przyczyny rozwoju choroby nie zostały jeszcze dokładnie udowodnione, ale znane są czynniki, które mogą z pewnością wywołać wystąpienie tej choroby. Obejmują one:

• kompletność;
• cukrzyca;
• zaburzenie procesów metabolicznych (lipidów);
• minimalna aktywność fizyczna z pożywną codzienną dietą bogatą w tłuszcze.

Lekarze rejestrują najwięcej przypadków rozwoju stłuszczeniowej wątroby w krajach rozwiniętych o ponadprzeciętnym poziomie życia.

Ważny! Choroba dotyka wszystkie grupy wiekowe, od dzieci z nadwagą po osoby starsze chore na cukrzycę.

Istnieje wiele innych czynników związanych z brakiem równowagi hormonalnej, takich jak insulinooporność i poziom cukru we krwi. Czynnika dziedzicznego nie można ignorować, on również odgrywa dużą rolę. Ale nadal Główną przyczyną jest zła dieta, siedzący tryb życia i nadwaga. Wszystkie przyczyny nie mają nic wspólnego ze spożywaniem napojów alkoholowych, dlatego hepatoza tłuszczowa często nazywana jest niealkoholową. Ale jeśli do powyższych przyczyn dodamy uzależnienie od alkoholu, wówczas hepatoza tłuszczowa rozwinie się znacznie szybciej.

W medycynie bardzo wygodne jest stosowanie kodowania chorób w celu ich usystematyzowania. Jeszcze łatwiej jest wskazać diagnozę na zwolnieniu lekarskim za pomocą kodu. Wszystkie choroby są kodowane w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, Urazów i Problemów Zdrowotnych. W tej chwili obowiązuje opcja dziesiątej rewizji.

Wszystkie choroby wątroby według Międzynarodowej Klasyfikacji Dziesiątej Rewizji kodowane są pod kodami K70-K77. A jeśli mówimy o stłuszczeniowej hepatozie, to zgodnie z ICD 10 podlega kodowi K76.0(stłuszczenie wątroby).

Więcej o objawach, diagnostyce i leczeniu hepatozy można dowiedzieć się z następujących materiałów:

Specjalny preparat na bazie naturalnych substancji

Cena za lek

Recenzje leczenia

Nie lekarstwo. Wymagana jest konsultacja specjalistyczna.

Pierwsze rezultaty są odczuwalne już po tygodniu stosowania

Więcej informacji o leku

CHOROBY UKŁADU WĄTROBY I ŻÓŁCI

Tłuszczowa wątroba.

Barwiona wątroba.

Hemochromatoza.

Choroba Wilsona-Kovalova.

Amyloidoza wątroby.

Bąblowica wątroby.

Kamica żółciowa.

Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego.

Przewlekłe zapalenie dróg żółciowych.

Dyskinezy dróg żółciowych.

Zespół pocholecystektomii.

HEPATOZA TŁUSZCZOWA

Definicja.

Tłuszczowa hepatoza (FH) – stłuszczenie wątroby, przewlekłe stłuszczeniowe zwyrodnienie wątroby – niezależna przewlekła choroba lub zespół spowodowany zwyrodnieniem tłuszczowym hepatocytów z wewnątrz- i/lub zewnątrzkomórkowym odkładaniem się tłuszczu.

ICD10: K76.0 – Stłuszczenie wątroby niesklasyfikowane gdzie indziej.

Etiologia.

GH jest chorobą wieloetiologiczną. Często pojawia się w wyniku zaburzeń metabolicznych spowodowanych niezbilansowaną dietą. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli istnieje zły nawyk lub istnieją okoliczności, w których całe dzienne zapotrzebowanie na żywność zostaje zaspokojone w prawie 1 posiłku. W takich przypadkach, biorąc pod uwagę ograniczone możliwości magazynowania węglowodanów i białek w wątrobie i innych narządach, zamieniają się one w łatwo i nieograniczenie magazynowany tłuszcz.

GH jest często zespołem wtórnym towarzyszącym otyłości, cukrzycy, chorobom endokrynologicznym, przede wszystkim chorobie Cushinga, przewlekłemu alkoholizmowi, zatruciom, w tym lekowym, przewlekłej niewydolności krążenia, metabolicznemu zespołowi X i wielu innym chorobom narządów wewnętrznych.

Patogeneza.

W wyniku nadmiernego gromadzenia się tłuszczu w tkance wątroby, funkcja narządu jako dynamicznego magazynu węglowodanów (glikogenu) zostaje przede wszystkim zakłócona, co prowadzi do destabilizacji mechanizmów utrzymania prawidłowego poziomu glukozy we krwi. Ponadto zmiany metaboliczne związane z długotrwałym narażeniem na czynniki etiologiczne mogą powodować toksyczne, a nawet zapalne uszkodzenia hepatocytów, powstawanie stłuszczeniowego zapalenia wątroby ze stopniowym przejściem do zwłóknienia wątroby. W wielu przypadkach czynniki etiologiczne powodujące powstawanie kamieni żółciowych mogą przyczyniać się do powstawania jednorodnych kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym.

Obraz kliniczny.

ZH charakteryzuje się dolegliwościami związanymi z ogólnym osłabieniem, zmniejszoną zdolnością do pracy, tępym bólem w prawym podżebrzu i słabą tolerancją na alkohol. Wiele osób doświadcza stanów hipoglikemicznych w postaci napadowego, nagłego osłabienia, pocenia się i uczucia „pustki” w żołądku, które szybko mija po zjedzeniu choćby jednego cukierka. Większość pacjentów ma skłonność do zaparć.

Zdecydowana większość pacjentów z chorobami przewodu pokarmowego wyrobiła sobie nawyk diety składającej się z 1-2 posiłków dziennie. Wiele osób ma historię picia dużych ilości piwa, długotrwałej terapii lekowej, pracy pod wpływem substancji toksycznych, różnych chorób narządów wewnętrznych: cukrzycy, metabolicznego zespołu X, przewlekłej niewydolności krążenia itp.

Obiektywne badanie zwykle zwraca uwagę na nadmierną masę ciała pacjenta. Zwiększa się wielkość wątroby określana przez perkusję. Przednia krawędź wątroby jest zaokrąglona, ​​​​zwarta i nieco wrażliwa.

Objawy zmian patologicznych w innych narządach stwierdzane w przebiegu rozrostu wątroby najczęściej dotyczą chorób, które doprowadziły do ​​powstania stłuszczeniowego zwyrodnienia wątroby.

Diagnostyka.

Ogólna analiza krwi i moczu: bez nieprawidłowości.

Biochemiczne badanie krwi: podwyższony cholesterol, trójglicerydy, zwiększona aktywność AST i ALT.

Badanie USG: powiększenie wątroby z rozlanym lub ogniskowo nierównym wzrostem echogeniczności miąższu wątroby, ubytek układu tkankowego z drobnymi elementami naczyniowymi. Nie ma nadciśnienia wrotnego. Z reguły jednocześnie wykrywane są oznaki stłuszczenia trzustki: zwiększenie objętości trzustki, rozproszona zwiększona echogeniczność jej miąższu przy braku patologicznej ekspansji przewodu Wirsunga. Można zarejestrować kamienie w pęcherzyku żółciowym oraz objawy rozlanej, siatkowej lub polipowej cholesterozy pęcherzyka żółciowego.

Badanie laparoskopowe: wątroba powiększona, jej powierzchnia jest żółtawobrązowa.

Biopsja wątroby: rozlana lub zlokalizowana w różnych częściach zrazika, zwyrodnienie tłuszczowe komórek wątroby, pozawątrobowa lokalizacja kropel tłuszczu. Przy długim przebiegu choroby ujawniają się objawy stłuszczeniowego zapalenia wątroby - komórkowy naciek zapalny z dominującą lokalizacją w środku zrazików. Czasami nacieki obejmują cały płat, rozprzestrzeniając się do dróg wrotnych i strefy okołowrotnej, co wskazuje na prawdopodobieństwo powstania zwłóknienia wątroby.