गिल्बर्ट सिंड्रोम

आईसीडी-10 कोड

ई80.4. गिल्बर्ट सिंड्रोम.

गिल्बर्ट सिंड्रोम एक पिगमेंटरी हेपेटोसिस (सरल पारिवारिक कोलेमिया, संवैधानिक हाइपरबिलिरुबिनमिया, अज्ञातहेतुक असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, गैर-हेमोलिटिक पारिवारिक पीलिया) है जिसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत होती है, जो रक्त में असंयुग्मित (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन की सामग्री में मध्यम आंतरायिक वृद्धि की विशेषता है। . इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले फ्रांसीसी डॉक्टरों ए.एन. द्वारा किया गया था। 1901 में गिल्बर्ट और पी. लेरेबौलेट

यह वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोसिस का सबसे आम रूप है, जो 2-5% आबादी में पाया जाता है। काकेशियनों में, सिंड्रोम की व्यापकता 2-5% है, मोंगोलोइड्स में - 3%, नेग्रोइड्स में - 36%। यह रोग किशोरावस्था में ही प्रकट होता है और लगभग जीवन भर बना रहता है। यह पुरुषों में अधिक बार होता है।

एटियलजि और रोगजनन

यह सिंड्रोम जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है यूजीटी1ए1,जो एंजाइम यूरिडीन डाइफॉस्फेट ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज (यूडीपीजीटी) को एनकोड करता है। सिंड्रोम के रोगजनन में निम्नलिखित लिंक शामिल हैं:

हेपेटोसाइट्स के संवहनी ध्रुव के माइक्रोसोम्स द्वारा बिलीरुबिन का बिगड़ा हुआ अवशोषण;

ग्लूटाथियोन-8-ट्रांसफरेज़ द्वारा बिलीरुबिन परिवहन की हानि, जो हेपेटोसाइट माइक्रोसोम को असंयुग्मित बिलीरुबिन प्रदान करती है;

माइक्रोसोमल एंजाइम यूडीपीजीटी की हीनता, जिसका उपयोग ग्लुकुरोनिक और अन्य एसिड के साथ बिलीरुबिन को संयुग्मित करने के लिए किया जाता है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम में, यूडीएफजीटी की गतिविधि सामान्य की तुलना में केवल 10-30% कम हो जाती है; मुख्य महत्व हेपेटोसाइट्स द्वारा बिलीरुबिन अवशोषण में व्यवधान को दिया जाता है, जो झिल्ली पारगम्यता में असामान्यता और इंट्रासेल्युलर परिवहन में दोष से जुड़ा होता है प्रोटीन.

बिलीरुबिन विनिमयइसमें रक्त प्लाज्मा में इसका परिवहन, यकृत द्वारा अवशोषण, संयुग्मन और पित्त उत्सर्जन शामिल है (चित्र 6-1)।

हर दिन, मानव शरीर लगभग 250-300 मिलीग्राम असंयुग्मित बिलीरुबिन का उत्पादन करता है: इस मात्रा का 70-80% एरिथ्रोसाइट हीमोग्लोबिन के दैनिक टूटने का परिणाम है; 20-30% अस्थि मज्जा या यकृत में हीम प्रोटीन से बनता है। दिन के दौरान, एक स्वस्थ व्यक्ति में लगभग 1% परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाएं विघटित हो जाती हैं।

बिलीरुबिन, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल कोशिकाओं में बनता है, एक विषैला यौगिक है। इसे असंयुग्मित, अप्रत्यक्ष, या मुक्त, असंयुग्मित बिलीरुबिन कहा जाता है (इसके निर्धारण में प्रतिक्रिया की विशिष्टता के कारण), और यह पानी में अघुलनशील है। इसीलिए यह रक्त प्लाज्मा में एल्बुमिन के साथ एक यौगिक के रूप में मौजूद होता है। एल्ब्यूमिन-बिलीरुबिन कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलर झिल्ली के माध्यम से मूत्र में बिलीरुबिन के प्रवेश को रोकता है।

रक्तप्रवाह के साथ, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन यकृत में प्रवेश करता है, जहां बिलीरुबिन का यह रूप कम विषैले रूप में परिवर्तित हो जाता है - प्रत्यक्ष (बाध्य, संयुग्मित) बिलीरुबिन। दोनों अंश कुल बिलीरुबिन बनाते हैं।

यकृत में, असंयुग्मित बिलीरुबिन को हेपेटिक माइक्रोविली के स्तर पर एल्ब्यूमिन से अलग किया जाता है।

चावल। 6-1.बिलीरुबिन का आदान-प्रदान और संयुग्मन

साइट, इंट्राहेपेटिक प्रोटीन द्वारा इसका कब्जा। यूडीएफजीटी द्वारा मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड्स (संयुग्मित बिलीरुबिन) के निर्माण के साथ बिलीरुबिन का संयुग्मन सुनिश्चित किया जाता है।

पित्त में बिलीरुबिन का निकलना वर्णक चयापचय का अंतिम चरण है और हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्मिक झिल्ली के माध्यम से होता है।

पित्त में, संयुग्मित बिलीरुबिन कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फोलिपिड्स और पित्त लवण के साथ एक मैक्रोमोलेक्यूलर कॉम्प्लेक्स बनाता है। फिर, पित्त के साथ, यह ग्रहणी और छोटी आंत में प्रवेश करता है, जहां यह यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है, जिसका कुछ हिस्सा आंतों की दीवार के माध्यम से अवशोषित होता है, पोर्टल शिरा में प्रवेश करता है और रक्तप्रवाह के माध्यम से यकृत (एंटरोहेपेटिक परिसंचरण) में ले जाया जाता है, जहां यह पूरी तरह से नष्ट हो गया है.

छोटी आंत से यूरोबिलिनोजेन की मुख्य मात्रा बड़ी आंत में प्रवेश करती है, जहां, बैक्टीरिया के प्रभाव में, यह स्टर्कोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाती है और मल में उत्सर्जित होती है। शरीर के वजन और लिंग के आधार पर फेकल स्टर्कोबिलिनोजेन और स्टर्कोबिलिन की मात्रा 47 से 276 मिलीग्राम/दिन तक भिन्न होती है।

2% से भी कम बिलीरुबिन मूत्र में यूरोबिलिन के रूप में उत्सर्जित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

श्वेतपटल के पीलिया सहित हल्का पीलिया, रोग का मुख्य लक्षण है। कुछ मामलों में, त्वचा पर दाग पड़ जाते हैं (चित्र 6-2, ए), विशेष रूप से पैर, हथेलियाँ, नासोलैबियल त्रिकोण और बगल।

चावल। 6-2.गिल्बर्ट सिंड्रोम: ए - रोगी - एक सौंदर्य प्रतियोगिता में भागीदार; बी - अल्ट्रासाउंड: कोई परिवर्तन नहीं; सी - लिपोफ़सिन के संचय के साथ यकृत का मैक्रोस्कोपिक नमूना

मरीजों की जांच दिन के उजाले में की जानी चाहिए। बिजली की रोशनी में त्वचा का रंग विकृत हो जाता है और इसकी गलत व्याख्या की जा सकती है।

जब रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर 43-50 μmol/l और इससे अधिक हो जाता है तो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का पीलापन स्पष्ट रूप से दिखाई देने लगता है।

पीलिया और हाइपरबिलिरुबिनमिया रुक-रुक कर होते हैं, इसलिए ये लक्षण शायद ही कभी स्थिर होते हैं। तनाव (उदाहरण के लिए, परीक्षा के दौरान या वजन उठाने के परिणामस्वरूप अत्यधिक शारीरिक तनाव के साथ) पीलिया की उपस्थिति और श्वेतपटल के बढ़े हुए पीलिया में योगदान देता है। विभिन्न सर्जरी, सर्दी, खराब आहार, उपवास, मादक पेय पीने और कुछ प्रकार की दवाएं लक्षणों को बढ़ा सकती हैं। गिल्बर्ट सिंड्रोम में कुल बिलीरुबिन 21 से 51 µmol/l तक होता है और समय-समय पर 85-140 µmol/l तक बढ़ जाता है।

आधे मामलों में, अपच संबंधी शिकायतें देखी जाती हैं: पेट फूलना, मल में गड़बड़ी, मतली, डकार, भूख न लगना। पीलिया की घटना के साथ लीवर में परेशानी और कमजोरी भी हो सकती है।

यह सिंड्रोम संयोजी ऊतक डिसप्लेसिया (विशेष रूप से अक्सर मार्फ़न और एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम) से जुड़ा होता है।

निदान

किसी बीमारी के निदान में परीक्षण शामिल होता है।

सीरम बिलीरुबिन परीक्षण,जो उपवास की पृष्ठभूमि में बढ़ जाता है। रोगी को 2 दिनों तक भोजन मिलता है, जिसका ऊर्जा मूल्य 400 किलो कैलोरी/दिन से अधिक नहीं होता है। रक्त सीरम में बिलीरुबिन का स्तर खाली पेट और 48 घंटों के बाद निर्धारित किया जाता है। यदि इसकी वृद्धि होती है तो परीक्षण सकारात्मक होता है

50-100%.

फेनोबार्बिटल के साथ परीक्षण करें- संयुग्मित यकृत एंजाइमों के शामिल होने के कारण फेनोबार्बिटल लेने पर बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है।

निकोटिनिक एसिड के साथ परीक्षण करें- दवा के अंतःशिरा प्रशासन से लाल रक्त कोशिकाओं के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी के कारण बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है।

स्टर्कोबिलिन के लिए मल परीक्षण का परिणाम आमतौर पर नकारात्मक होता है।

लिवर परीक्षण, विशेष रूप से एंजाइम एएसटी, एएलटी, क्षारीय फॉस्फेट आदि का स्तर आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। कुल प्रोटीन और डिसप्रोटीनीमिया में वृद्धि हो सकती है; प्रोथ्रोम्बिन समय सामान्य सीमा के भीतर है। हेपेटाइटिस बी, सी, या डी वायरस के लिए कोई मार्कर नहीं हैं।

आणविक निदान में यूडीएफजीटी जीन का डीएनए विश्लेषण शामिल है।

पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके, यकृत पैरेन्काइमा का आकार और स्थिति निर्धारित की जाती है (चित्र 6-2, बी); आकार, आकार, दीवार की मोटाई, पित्ताशय और पित्त नलिकाओं में संभावित पथरी।

यदि क्रोनिक हेपेटाइटिस (सीएच) या लीवर सिरोसिस को बाहर करने के संकेत हैं, तो बायोप्सी नमूने के रूपात्मक मूल्यांकन के साथ लीवर की एक परक्यूटेनियस पंचर बायोप्सी की जाती है।

pathomorphology

यकृत में रूपात्मक परिवर्तन हेपेटोसाइट्स के फैटी अध: पतन और उनमें पीले-भूरे रंग के वर्णक लिपोफसिन के संचय की विशेषता है, जो अक्सर पित्त केशिकाओं के साथ लोब्यूल के केंद्र में होता है (चित्र 6-2, सी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान सभी प्रकार के हाइपरबिलिरुबिनमिया (तालिका 6-1), हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत के जन्मजात सिरोसिस और हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं या छोटी आंत के एट्रेसिया आदि के साथ किया जाता है।

तालिका 6-1.वंशानुगत हेपेटोज़ का विभेदक निदान

इलाज

मरीजों को, एक नियम के रूप में, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि गिल्बर्ट सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है, बल्कि शरीर की एक व्यक्तिगत, आनुवंशिक रूप से निर्धारित विशेषता है। मुख्य महत्व अध्ययन, कार्य, आराम और पोषण के शासन का अनुपालन है।

मादक पेय और वसायुक्त भोजन बेहद अवांछनीय हैं; शारीरिक अधिभार (पेशेवर खेल), धूप में रहना, भोजन के बीच लंबा ब्रेक और तरल पदार्थ पर प्रतिबंध की सिफारिश नहीं की जाती है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम की तीव्रता की चिकित्सा और रोकथाम के घटक:

आहार चिकित्सा;

उत्तेजक कारकों का उन्मूलन (संक्रमण, शारीरिक और मानसिक तनाव, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं और शराब का उपयोग);

धूप में निकलना वर्जित है।

पीलिया की एक घटना दवाओं के उपयोग के बिना अपने आप ठीक हो सकती है।

यदि बिलीरुबिन का स्तर 50 μmol/l तक पहुंच जाता है और खराब स्वास्थ्य के साथ है, तो फेनोबार्बिटल को एक छोटे कोर्स में लेना संभव है (1.5-2.0 मिलीग्राम/किग्रा, या 2-4 सप्ताह के लिए 2 खुराक में 30-200 मिलीग्राम/दिन) . फेनोबार्बिटल (ल्यूमिनल *) कोरवालोल *, बारबोवल *, वैलोकॉर्डिन * जैसी दवाओं में शामिल है, इसलिए कभी-कभी वे इन दवाओं का उपयोग करना पसंद करते हैं (1 सप्ताह के लिए दिन में 3 बार 20-30-40 बूँदें),

हालाँकि इस तरह के उपचार का प्रभाव केवल कुछ ही रोगियों में देखा जाता है। फेनोबार्बिटल के अलावा, हेपेटोसाइट्स के मोनोऑक्सीडेज सिस्टम के एंजाइमों के प्रेरकों में ज़िक्सोरिन (फ्लुमेसीनॉल*) शामिल है, जो किशोरों को सप्ताह में एक बार 0.4-0.6 ग्राम (4-6 कैप्सूल) या दिन में 0.1 ग्राम 3 बार की खुराक में निर्धारित किया जाता है। 2-4 सप्ताह के भीतर. इन दवाओं के प्रभाव में, रक्त में बिलीरुबिन का स्तर कम हो जाता है, अपच गायब हो जाता है, लेकिन उपचार के दौरान सुस्ती, उनींदापन और गतिभंग होता है। ऐसे मामलों में, इन दवाओं को सोने से पहले न्यूनतम खुराक में निर्धारित किया जाता है, जो उन्हें लंबे समय तक लेने की अनुमति देता है।

इस तथ्य के कारण कि रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में कोलेसीस्टाइटिस और कोलेलिथियसिस विकसित होता है, कोलेरेटिक जड़ी-बूटियों का अर्क लेने, समय-समय पर सोर्बिटोल (ज़ाइलिटोल), कार्ल्सबैड नमक आदि के ट्यूब लगाने की सलाह दी जाती है। हेपेटोप्रोटेक्टर्स का संकेत दिया गया है: ursodeoxicolic एसिड (ursosan *) की तैयारी , उर्सोफॉक *), फॉस्फोलिपिड्स (एसेंशियल *), सिलिबिनिन (कार्सिल *), मिल्क थीस्ल फ्रूट एक्सट्रैक्ट (लीगलॉन 70 *), फील्ड आटिचोक लीफ एक्सट्रैक्ट (चोफाइटोल *), लिव 52 *; पित्तनाशक: होलागोल*, कोलेनजाइम*, एलोचोल*, बेरबेरीन*, होलोसस*; विटामिन थेरेपी, विशेष रूप से बी विटामिन।

बढ़ी हुई डाययूरिसिस और सक्रिय चारकोल के उपयोग की मदद से संयुग्मित बिलीरुबिन को हटाना संभव है, जो आंत में बिलीरुबिन को सोख लेता है।

यकृत क्षेत्र पर थर्मल फिजियोथेरेपी वर्जित है।

फोटोथेरेपी के माध्यम से, ऊतकों में स्थिर बिलीरुबिन का विनाश होता है, जिससे परिधीय रिसेप्टर्स जारी होते हैं जो बिलीरुबिन के नए हिस्सों को बांध सकते हैं, रक्त-मस्तिष्क बाधा के माध्यम से इसके प्रवेश को रोक सकते हैं।

रोकथाम

रोकथाम में काम, पोषण और आराम के नियमों का पालन शामिल है। महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि, तरल पदार्थ पर प्रतिबंध, उपवास और हाइपरइंसोलेशन से बचना चाहिए। मादक पेय पदार्थों और हेपेटोटॉक्सिक दवाओं का सेवन अस्वीकार्य है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम टीकाकरण से इंकार करने का कोई कारण नहीं है।

संक्रमण के क्रोनिक फॉसी की स्वच्छता और पित्त पथ की मौजूदा विकृति का उपचार अनिवार्य है।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अनुकूल है. हाइपरबिलिरुबिनेमिया जीवन भर बना रहता है, लेकिन इसके साथ लीवर में प्रगतिशील परिवर्तन और मृत्यु दर में वृद्धि नहीं होती है। जीवन का बीमा करते समय ऐसे लोगों को सामान्य जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। जब फेनोबार्बिटल के साथ इलाज किया जाता है, तो बिलीरुबिन का स्तर सामान्य मूल्यों तक कम हो जाता है। पित्त पथ में सूजन, कोलेलिथियसिस और मनोदैहिक विकारों का विकास संभव है।

इस सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों के माता-पिता को दूसरी गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले आनुवंशिकीविद् से परामर्श लेना चाहिए।

यदि बच्चे पैदा करने की योजना बना रहे दंपत्ति के रिश्तेदारों में इस सिंड्रोम का निदान किया जाता है तो भी ऐसा ही किया जाना चाहिए।

वसायुक्त यकृत का अध:पतन

आईसीडी-10 कोड

K76.0. वसायुक्त यकृत का अध:पतन।

हेपेटोज़ (यकृत स्टीटोसिस, गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस) यकृत रोगों का एक समूह है, जो हेपेटोसाइट्स में चयापचय संबंधी विकारों और यकृत कोशिकाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों के विकास पर आधारित होते हैं, जबकि सूजन संबंधी घटनाएं अनुपस्थित या हल्की होती हैं।

हाल के वर्षों में, वसायुक्त यकृत विकृति की घटनाओं में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है, जिसका मुख्य कारण मोटापे की बढ़ती व्यापकता है। लिवर बायोप्सी कराने वाले मरीजों में हेपेटोसिस के लगभग 7-9% मामले पश्चिमी देशों में और 1-2% जापान में पाए जाते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

रोग के कारणों में मोटापा, मधुमेह मेलेटस, डिस्लिपिडेमिया, तेजी से वजन कम होना, आहार में प्रोटीन की कमी, फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण में जन्मजात दोष, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना माना जाता है। यकृत, शराब आदि सहित। हेपेटोसिस एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में और अन्य बीमारियों की अभिव्यक्ति के रूप में हो सकता है।

यकृत ऊतक (हेपेटोसाइट्स और आईटीओ कोशिकाओं में) में वसा के अत्यधिक संचय का परिणाम हो सकता है पहला प्रभाव(चित्र 6-3, ए, डी) - लिपिड, सरल कार्बोहाइड्रेट और उच्च कैलोरी सामग्री से भरपूर भोजन:

जिगर को मुक्त फैटी एसिड की आपूर्ति में वृद्धि;

यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में मुक्त फैटी एसिड के β-ऑक्सीकरण की दर को कम करना;

यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के संश्लेषण में वृद्धि;

बहुत कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन के संश्लेषण या स्राव में कमी और उनकी संरचना में ट्राइग्लिसराइड्स का निर्यात।

ख़राब आहार का परिणाम इंसुलिन प्रतिरोध और फैटी लीवर है।

दूसरा प्रभाव(चित्र 6-3, डी देखें) का तात्पर्य यकृत से लिपिड उत्सर्जन के उल्लंघन से है, जो तब होता है जब उनके प्रसंस्करण में शामिल पदार्थों (प्रोटीन, लिपोट्रोपिक कारक) की मात्रा कम हो जाती है। वसा से फॉस्फोलिपिड्स, β-लिपोप्रोटीन और लेसिथिन का निर्माण बाधित हो जाता है। रोगजनन में ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर-α, एंडोटॉक्सिन और प्रतिरक्षा कारक महत्वपूर्ण हैं। यह माना जाता है कि, स्टीटोसिस के विकास के कारणों की परवाह किए बिना, सार्वभौमिक तंत्र यकृत में सूजन-नेक्रोटिक परिवर्तन का कारण बनते हैं। अत्यधिक प्रतिक्रियाशील यौगिक होने के कारण, मुक्त फैटी एसिड लिपिड पेरोक्सीडेशन के लिए एक सब्सट्रेट के रूप में काम करते हैं। उत्पादित मुक्त कण लिपिड, झिल्लियों के प्रोटीन घटकों, यकृत रिसेप्टर्स आदि के विनाश का कारण बनते हैं, जिससे यकृत में और परिवर्तन होते हैं।

वर्गीकरण

रंजित और वसायुक्त हेपेटोस होते हैं। अक्सर, शब्द "हेपेटोसिस" फैटी हेपेटोसिस (स्टीटोसिस) को संदर्भित करता है, क्योंकि पिग्मेंटेड हेपेटोसिस बहुत कम आम है और इसे गिल्बर्ट सिंड्रोम के अपवाद के साथ अलग से माना जाता है ("दुर्लभ सिंड्रोम" देखें)।

नैदानिक ​​चित्र और निदान

शुरुआती चरणों में लक्षण न्यूनतम होते हैं। एक नियम के रूप में, बीमारी का कोर्स अव्यक्त है, केवल यकृत ट्रांसएमिनेस और हेपेटोमेगाली की गतिविधि में वृद्धि देखी गई है। कई रोगियों में, अन्य बीमारियों की जांच के दौरान संयोगवश लीवर की शिथिलता का पता चलता है। रक्त सीरम के जैव रासायनिक अध्ययनों से पता चला है कि यकृत में न्यूनतम या मध्यम रूप से स्पष्ट सूजन गतिविधि है। हालाँकि, उपचार के बिना, लीवर सिरोसिस में संक्रमण हो सकता है, और लीवर की विफलता धीरे-धीरे बढ़ जाती है।

फैटी हेपेटोसिस अक्सर अल्ट्रासाउंड डॉक्टरों द्वारा विशिष्ट संकेतों के आधार पर निष्कर्ष निकाला जाता है: यकृत का एक समान इज़ाफ़ा, इसकी समरूपता को बनाए रखते हुए इसकी इकोोजेनेसिटी में व्यापक वृद्धि (कभी-कभी स्पष्ट), हालांकि जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, पैरेन्काइमा की विशिष्ट ग्रैन्युलैरिटी दिखाई देती है, जो शुरुआत का संकेत देती है स्टीटोहेपेटाइटिस और हेपेटाइटिस के विकास की (चित्र 6-3, बी)।

pathomorphology

रूपात्मक अध्ययनों के अनुसार, स्टीटोहेपेटाइटिस यकृत में ट्राइग्लिसराइड्स का अत्यधिक संचय है, जो कोशिका झिल्ली और हेपेटोसाइट्स के अन्य अंगों को नुकसान पहुंचाता है, एक सूजन प्रक्रिया, यकृत सिरोसिस तक फाइब्रोसिस का गठन (चित्र 6-3, सी)।

चावल। 6-3.यकृत के कार्य और रोग: ए - लिपिड चयापचय में यकृत की भागीदारी; बी - अल्ट्रासाउंड: हेपेटोमेगाली और यकृत की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी; सी - मैक्रोस्कोपिक नमूना: यकृत स्टीटोसिस; डी - यकृत विकृति विज्ञान के गठन का चरण

इलाज

आहार चिकित्सा फैटी लीवर के इलाज का एक स्थायी और सुरक्षित तरीका है।

माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के ऑक्सीकरण को सामान्य करने के लिए, यकृत से ट्राइग्लिसराइड्स के परिवहन में सुधार करने के लिए, लिपिड पेरोक्सीडेशन की प्रक्रियाओं को कम करने के लिए, लिपिड चयापचय में सुधार करने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं - हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड, थियोक्टिक एसिड (लिपोइक एसिड) *), वगैरह।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम का आधार स्वस्थ जीवनशैली और स्वस्थ आहार है (चित्र 6-4)। पर्याप्त शारीरिक गतिविधि की सिफारिश की जाती है।

चावल। 6-4.वसायुक्त यकृत विकृति के लिए खाद्य पिरामिड

नैदानिक ​​अवलोकन नीचे वर्णित है (देखें "क्रोनिक हेपेटाइटिस की रोकथाम")।

पूर्वानुमान

प्रेरक कारकों को छोड़कर और समय पर उपचार से, रिकवरी संभव है, लेकिन हेपेटोसिस क्रोनिक हेपेटाइटिस और सिरोसिस में बदल सकता है (चित्र 6-3, डी देखें)।

क्रोनिक हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K73. क्रोनिक हेपेटाइटिस.

क्रोनिक हेपेटाइटिस रोगों का एक समूह है जो यकृत में एक व्यापक सूजन प्रक्रिया के विकास के साथ होता है, जो 6 महीने से अधिक समय तक चलता है, इसकी पुष्टि जैव रासायनिक संकेतकों, यकृत के रूपात्मक अध्ययन के परिणामों के साथ-साथ रक्त सीरम में विशिष्ट मार्करों द्वारा की जाती है। .

बड़ी संख्या में मिटाए गए और स्पर्शोन्मुख रूपों और जनसंख्या अध्ययन की कमी के कारण एचसीजी की व्यापकता सटीक रूप से स्थापित नहीं की गई है। सबसे अधिक बार, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस (सीवीएच) का पता लगाया जाता है, जो हेपेटाइटिस बी (29.2%), सी (33.3%), क्रोनिक हेपेटाइटिस बी+सी (16.7%), कम अक्सर बी+डी (4.1%) के बने रहने के कारण होता है। डी+जी (2% से अधिक नहीं)। 16.7% मामलों में, अज्ञात एटियलजि के हेपेटाइटिस का पता लगाया जाता है।

वर्गीकरण

हेपेटाइटिस का आधुनिक वर्गीकरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6-2. एटियलजि को ध्यान में रखते हुए, निम्न प्रकार के हेपेटाइटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है।

. विशिष्ट वायरल हेपेटाइटिस.ऐसे हेपेटाइटिस के मुख्य रूप हेपेटाइटिस ए, बी और सी हैं। हेपेटाइटिस डी दुनिया में कम आम है। विकासशील देशों में हेपेटाइटिस ई एक बड़ी समस्या बनी हुई है। अन्य हेपेटाइटिस वायरस (जी, टीटीवी, आदि) का भी वर्णन किया गया है, लेकिन उनका नैदानिक ​​महत्व कम है।

. गैर विशिष्ट वायरल हेपेटाइटिसवायरस के एक समूह के कारण होते हैं जो यकृत और अन्य अंगों को संक्रमित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वायरस (एपस्टीन-बार वायरस) रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से संक्रमित करता है (चिकित्सकीय रूप से गले में खराश, हाइपरस्प्लेनिज्म, हेपेटाइटिस, आदि के रूप में प्रकट होता है)। एडेनोवायरस ग्रसनी-कंजंक्टिवल बुखार, तीव्र निमोनिया और हेपेटाइटिस का कारण बनता है। हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस एक एड्स सूचक संक्रमण है।

हेपेटाइटिस - एटियलॉजिकल रूप से स्वतंत्र बीमारी की अभिव्यक्ति(लेप्टोस्पायरोसिस, स्यूडोट्यूबरकुलोसिस के लिए)।

दवाओं के उपयोग से जुड़ा हेपेटाइटिस - विषाक्त-एलर्जीऔर औषधीय हेपेटाइटिस.अल्कोहलिक हेपेटाइटिस एसीटैल्डिहाइड और कुछ अन्य कारकों का एक संयुक्त घाव है।

. गैर विशिष्ट प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस- पड़ोसी अंगों की विकृति के प्रति यकृत कोशिकाओं की प्रतिक्रिया: अग्न्याशय, पित्ताशय, ग्रहणी। प्रतिक्रियाशील हेपेटाइटिस क्रोनिक अग्नाशयशोथ और ग्रहणी संबंधी अल्सर वाले रोगियों में विकसित होता है।

के बीच क्रोनिक हेपेटाइटिस के ऑटोइम्यून रूप 3 प्रकार की बीमारियों की पहचान की गई है (तालिका 6-2 देखें)।

पंक्ति दुर्लभ यकृत रोगक्रोनिक परसिस्टेंट हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं हो सकती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस;

विल्सन-कोनोवालोव रोग;

प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस;

α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी।

फाइब्रोसिस का चरण यकृत बायोप्सी (तालिका 6-3) की पैथोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा के आधार पर निर्धारित किया जाता है, लगभग - अल्ट्रासाउंड डेटा (तालिका 6-4) के अनुसार।

तालिका 6-2.क्रोनिक हेपेटाइटिस का वर्गीकरण (विशेषज्ञों का अंतर्राष्ट्रीय समूह, लॉस एंजिल्स, 1994)

* यकृत ऊतक की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणामों के आधार पर और लगभग एएलटी और एएसटी गतिविधि की डिग्री के आधार पर स्थापित (1.5-2 मानदंड - न्यूनतम, 2-5 मानदंड - कम, 5-10 मानदंड - मध्यम, 10 मानदंड से ऊपर - उच्चारण)। ** यकृत के रूपात्मक अध्ययन के आधार पर और लगभग अल्ट्रासाउंड डेटा के आधार पर स्थापित किया गया।

तालिका 6-3.हेपेटाइटिस की हिस्टोलॉजिकल गतिविधि का सूचकांक अंकों में (नोडेल आर. जे. एट अल., 1994)

टिप्पणी: 1-3 अंक - क्रोनिक हेपेटाइटिस की गतिविधि की न्यूनतम डिग्री; 4-8 - मध्यम गंभीरता का क्रोनिक हेपेटाइटिस; 9-12 अंक - मध्यम क्रोनिक हेपेटाइटिस; 13-18 अंक - गंभीर क्रोनिक हेपेटाइटिस।

तालिका 6-4.बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस में लिवर फाइब्रोसिस के चरणों के लिए अल्ट्रासाउंड मानदंड

मिश्रित हेपेटाइटिस 2 या अधिक प्रकार के वायरस की एक साथ प्रतिकृति की उपस्थिति में इसे मुख्य निदान के रूप में स्थापित किया जाता है। एक की प्रतिकृति और दूसरे के एकीकरण के साथ, मुख्य हेपेटाइटिस और उसके साथ आने वाला हेपेटाइटिस स्थापित हो जाता है।

क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

बी18. क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस.

818.0. डी-एजेंट के साथ क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी।

818.1. डी-एजेंट के बिना वायरल हेपेटाइटिस बी क्रोनिक।

818.2. वायरल हेपेटाइटिस सी क्रोनिक है।

818.8. अन्य क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस.

818.9. वायरल हेपेटाइटिस, क्रोनिक, अनिर्दिष्ट। 70% से अधिक मामलों में, हेपेटाइटिस बी का विकास हेपेटोट्रोपिक वायरस बी, सी और डी के कारण होता है। दुनिया में, हेपेटाइटिस बी वायरस से 350-400 मिलियन लोग संक्रमित होते हैं, और हर साल लगभग 1 मिलियन लोग मर जाते हैं। हेपेटाइटिस बी वायरस (एचबीवी) संक्रमण से जुड़ी बीमारियों से। विभिन्न देशों में एचबीवी संक्रमण की व्यापकता 0.1 से 20% तक है। तीव्र एचबीवी संक्रमण के क्रोनिक होने का जोखिम उम्र के साथ कम हो जाता है: प्रसवकालीन संक्रमण के साथ यह 90% तक पहुंच जाता है, 1-5 वर्ष की आयु में संक्रमण के साथ - 25-35%, और वयस्क संक्रमण के साथ - 10% से कम।

एटियलजि और रोगजनन

हेपेटाइटिस बी और सी के गठन और निदान का तंत्र चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-5. वायरल हेपेटाइटिस बी (8 मुख्य जीनोटाइप - ए-एच) रक्त और अन्य जैविक तरल पदार्थ (शुक्राणु, लार, नासॉफिरिन्जियल बलगम) में पाया जाता है और चार मुख्य तरीकों से फैलता है:

यौन;

प्रसवकालीन (प्रसवपूर्व अवधि के दौरान और प्रसव के दौरान मां से बच्चे तक);

पैरेंट्रल (रक्त के माध्यम से);

क्षैतिज (निकट घरेलू संपर्क के माध्यम से या संक्रमित सामान्य वस्तुओं के माध्यम से; मुख्य रूप से प्रारंभिक बचपन में देखा गया)।

बच्चों में, वायरल हेपेटाइटिस बी के संचरण का मुख्य मार्ग प्रसवकालीन है। यदि एक गर्भवती महिला वायरल हेपेटाइटिस बी की वाहक है (और, इसके अलावा, HBeAg-पॉजिटिव है), तो वायरस के वाहक के विकास के साथ नवजात शिशु के संक्रमण की संभावना 90% है। वयस्कों के रूप में, इनमें से 25% बच्चे क्रोनिक लीवर विफलता या लीवर कैंसर से मर जाते हैं। हालाँकि HBsAg, HBeAg और हेपेटाइटिस बी वायरल डीएनए स्तन के दूध में पाए जाते हैं, लेकिन स्तनपान का प्रकार हेपेटाइटिस बी वायरल संचरण के जोखिम को प्रभावित नहीं करता है। हेपेटाइटिस बी होने के अन्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

रक्त और/या उसके घटकों का आधान;

नशीली दवाएं इंजेक्ट करना, गोदना, छेदना और अन्य आक्रामक त्वचा प्रक्रियाएं;

असुरक्षित प्रवेशन संभोग, विशेष रूप से गुदा और योनि संभोग;

अंग प्रत्यारोपण;

चिकित्सा संस्थानों में काम करें;

हेमोडायलिसिस।

एचबीवी संक्रमण की कम स्थानिकता वाले क्षेत्रों में, किशोरों और युवा वयस्कों में सबसे अधिक घटना होती है। इन समूहों में वायरल हेपेटाइटिस बी के संचरण का सबसे आम मार्ग यौन और पैरेंट्रल (असुरक्षित दवा इंजेक्शन के माध्यम से, विशेष रूप से, डिस्पोजेबल सीरिंज का पुन: उपयोग) है।

ऐसा माना जाता है कि क्रोनिक हेपेटाइटिस बी(सीएचबी) एक प्राथमिक रूप से पुरानी बीमारी या ऐसी बीमारी है जो तीव्र संक्रमण के मिटे हुए या उपनैदानिक ​​रूप के बाद होती है।

सीएचबी चरण:

प्रारंभिक, या प्रतिरक्षा सहनशीलता;

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (प्रतिकृति), स्पष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला गतिविधि के साथ होती है;

एकीकृत;

HBsAg की ढुलाई.

हेपेटाइटिस बी डीएनए वायरस (एचबीवी डीएनए) स्वयं साइटोलिसिस का कारण नहीं बनता है। हेपेटोसाइट्स की क्षति प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं से जुड़ी होती है जो परिसंचारी वायरल और यकृत एंटीजन की प्रतिक्रिया में होती है। वायरस प्रतिकृति के दूसरे चरण में, वायरस के निम्नलिखित एंटीजन व्यक्त किए जाते हैं: HBsAg (सतह), HBcAg, (परमाणु), HBeAg (चित्र 6-5, a), प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अधिक स्पष्ट होती है, जो बड़े पैमाने पर परिगलन का कारण बनती है यकृत पैरेन्काइमा और वायरस का आगे उत्परिवर्तन।

हेपेटाइटिस बी वायरस की प्रतिकृति यकृत के बाहर भी संभव है - अस्थि मज्जा कोशिकाओं, मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं, थायरॉयड और लार ग्रंथियों में, जो रोग की असाधारण अभिव्यक्तियों का कारण बनती है।

संचरण मार्ग क्रोनिक हेपेटाइटिस सी(सीएचसी) सीएचबी के समान हैं। वायरल हेपेटाइटिस बी के विपरीत, आरएनए हेपेटाइटिस सी वायरस का सीधा हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव होता है। परिणामस्वरूप, शरीर में वायरल प्रतिकृति और दृढ़ता हेपेटाइटिस गतिविधि और प्रगति से जुड़ी हुई है। दिलचस्प बात यह है कि वायरल हेपेटाइटिस सी लंबे समय तक मानव शरीर में बने रहने के लिए इससे प्रभावित कोशिकाओं की एपोप्टोसिस (क्रमादेशित मृत्यु) को रोकने में सक्षम है। एपोप्टोसिस एक सामान्य प्रक्रिया है जो शरीर को "घिसी हुई" या रोगग्रस्त कोशिकाओं से छुटकारा दिलाती है। हेपेटाइटिस सी वायरस के जीनोम में एन्कोड किया गया एक प्रोटीन, जिसे एनएस5ए के नाम से जाना जाता है, यकृत कोशिकाओं में पोटेशियम चैनलों के खुलने को रोकता है, उनके "आश्रयों" को प्राकृतिक मृत्यु से बचाता है और इस प्रकार लंबे समय तक मानव शरीर में बना रहता है। वायरल हेपेटाइटिस सी का जीवन चक्र चित्र में दिखाया गया है। 6-5, बी.

चावल। 6-5.क्रोनिक हेपेटाइटिस सी और बी: ए - हेपेटाइटिस सी और बी का निदान और हेपेटाइटिस बी के सीरोलॉजिकल मार्करों की गतिशीलता; बी - हेपेटाइटिस सी वायरस का जीवन चक्र

रोगज़नक़ क्रोनिक हेपेटाइटिस डी(HGO) एक RNA युक्त कण है, जिसका बाहरी आवरण HBsAg द्वारा दर्शाया जाता है। कण के केंद्र में हेपेटाइटिस डी वायरस का एंटीजन होता है। डेल्टा वायरस केवल वायरल हेपेटाइटिस बी की उपस्थिति में यकृत कोशिकाओं में गुणा करने में सक्षम होता है, क्योंकि इसके प्रोटीन का उपयोग डेल्टा वायरस कण की कोशिका से बाहर निकलने के लिए किया जाता है। यह रोग वायरल हेपेटाइटिस बी के साथ-साथ सह-या सुपरइन्फेक्शन के रूप में होता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

एचसीजी की नैदानिक ​​तस्वीर कमजोर और निरर्थक है। 25% रोगियों में एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम देखा जाता है। एचसीजी का गठन अक्सर तीव्र हेपेटाइटिस के परिणामस्वरूप होता है, जो एटिपिकल (मिटे हुए, एनिक्टेरिक, सबक्लिनिकल) रूपों के रूप में होता है और तीव्र हेपेटाइटिस के प्रकट (आइक्टेरिक) रूपों में बहुत कम होता है। हेपेटाइटिस के तीव्र चरण और रोग के जीर्ण रूप के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति में 5 वर्ष या उससे अधिक का अंतर होता है।

एचसीजी की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ संक्रमण के समय बच्चे की उम्र, रूपात्मक गंभीरता पर निर्भर करती हैं

यकृत में परिवर्तन, संक्रामक प्रक्रिया के चरण (प्रतिकृति, एकीकरण), प्रीमॉर्बिड पृष्ठभूमि। बच्चों में, वयस्कों के विपरीत, कोलेस्टेटिक वैरिएंटएचसीजी दुर्लभ है; कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में, इंट्राहेपेटिक या एक्स्ट्राहेपेटिक नलिकाओं की जन्मजात विकृति, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी और सिस्टिक फाइब्रोसिस को बाहर करना आवश्यक है। रोग के मुख्य लक्षण तालिका में दिए गए हैं। 6-5.

तालिका 6-5.क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के मुख्य सिंड्रोम

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँवायरस की एक्स्ट्राहेपेटिक प्रतिकृति के साथ जुड़ा हुआ, जो कि सीएचसी के लिए अधिक विशिष्ट है, आवर्तक जिल्द की सूजन, रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, आर्थ्रोपैथी, थायरॉयडिटिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम, अग्नाशयशोथ के रूप में प्रकट हो सकता है। एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ अक्सर युवावस्था में विकसित होती हैं; लड़कियों में अंतःस्रावी विकारों के विकास की विशेषता होती है; लड़कों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और अन्य बीमारियाँ विकसित होती हैं।

एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों में संवहनी परिवर्तन शामिल हैं (तालिका 6-6; चित्र 6-6)। बच्चों में, वे बहुत कम आम हैं; उनकी उपस्थिति के लिए यकृत समारोह के व्यापक अध्ययन की आवश्यकता होती है।

तालिका 6-6.क्रोनिक हेपेटाइटिस में संवहनी एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ

चावल। 6-6.क्रोनिक हेपेटाइटिस में संवहनी एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियाँ: ए - टेलैंगिएक्टेसिया; बी - कैपिलाराइट; सी - पामर इरिथेमा

निदान

विशिष्ट विधियाँ. एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख (एलिसा) का उपयोग करके, एचसीजी के मुख्य मार्करों का पता लगाया जाता है, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) - डीएनए या आरएनए वायरस (तालिका 6-7; चित्र 6-5, ए) का उपयोग करके।

तालिका 6-7.क्रोनिक हेपेटाइटिस बी और सी का मार्कर निदान

सीरोलॉजिकल मार्करहेपेटाइटिस बी वायरस का उपयोग रोग के निदान और चरण को स्थापित करने के लिए किया जाता है।

एंटीजन ऊपर प्रस्तुत किए गए थे (चित्र 6-5, ए देखें)। वायरस के सतही एंटीजन (एंटी-एचबीएसएजी) के प्रति एंटीबॉडी 3-6 महीने के बाद रक्त में दिखाई देते हैं और कई वर्षों या संभवतः जीवन भर तक बने रहते हैं। उनका पता लगाना या तो पिछले संक्रमण या पिछले टीकाकरण का संकेत देता है।

परमाणु प्रतिजन (HBcAg) आमतौर पर रक्त में प्रसारित नहीं होता है, लेकिन इसके प्रति एंटीबॉडी रोग के प्रारंभिक चरण में दिखाई देते हैं, उनका अनुमापांक जल्दी ही अधिकतम तक पहुंच जाता है, और फिर धीरे-धीरे कम हो जाता है (लेकिन पूरी तरह से गायब नहीं होता है)। सबसे पहले, IgM वर्ग के एंटीबॉडी प्रकट होते हैं (एंटी-HBcAg IgM), फिर IgG प्रकट होता है। रोग की शुरुआत में एंटीजन ई (एचबीईएजी) थोड़े समय के लिए रक्त में दिखाई देता है, जो इसके प्रति एंटीबॉडी (एंटी-एचबीई) के उत्पादन के साथ होता है।

क्रोनिक सीएचबी संक्रमण की विशेषता रक्त में HBsAg और एंटी-HBcAg IgG की उपस्थिति है।

सीएचसी के मामले में, विरेमिया (एचसीवी आरएनए) के अलावा, आईजीएम और आईजीजी वर्गों के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। तीव्रता के बाहर, सीएचसी आरएनए और एंटी-एचसीवी आईजीएम का पता नहीं चलता है, लेकिन आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी बने रहते हैं (तालिका 6-7 देखें)।

को गैर-विशिष्ट तरीकेइसमें जैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण और वाद्य अध्ययन शामिल हो सकते हैं।

जैव रासायनिक परीक्षणरोग के कारण के बारे में जानकारी न रखें, बल्कि यकृत क्षति की प्रकृति और उसके कार्य की स्थिति को दर्शाते हैं। इसमे शामिल है:

लिवर एंजाइमों के स्तर में वृद्धि: सीजी में, एएलटी में वृद्धि एएसटी की तुलना में अधिक स्पष्ट है, जो एंजाइमों के विभिन्न स्थानीयकरण (साइटोप्लाज्म में एएलटी, माइटोकॉन्ड्रिया में एएसटी) से जुड़ी है; सिरोसिस में, इसके विपरीत, एएसटी गतिविधि उस पर प्रबल होती है एएलटी का; लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, γ-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ जैसे एंजाइमों में वृद्धि की भी विशेषता है।

क्षारीय फॉस्फेट;

वसा और रंगद्रव्य चयापचय के विकार: बिलीरुबिन, कुल कोलेस्ट्रॉल, β-लिपोप्रोटीन, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, 5-न्यूक्लियोटिडेज़ के प्रत्यक्ष अंश में वृद्धि;

यकृत के प्रोटीन-सिंथेटिक कार्य का उल्लंघन: कुल प्रोटीन में कमी, थाइमोल परीक्षण में वृद्धि, मर्क्यूरिक परीक्षण में कमी, प्रोथ्रोम्बिन स्तर में कमी, बढ़े हुए ग्लोब्युलिन अंशों, विशेष रूप से γ-ग्लोब्युलिन और एल्ब्यूमिन में कमी के कारण लगातार डिसप्रोटीनीमिया।

बिगड़ा हुआ यकृत समारोह को प्रतिबिंबित करने वाले जैव रासायनिक सिंड्रोम अध्याय 1 में प्रस्तुत किए गए हैं (तालिका 1-8 देखें, प्रोटीन अंशों में परिवर्तन - चित्र 1-16, बी)।

इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण.टी-सप्रेसर्स के स्तर में कमी और सीरम इम्युनोग्लोबुलिन के स्तर में वृद्धि इसकी विशेषता है।

वाद्य विधियाँ।क्रोनिक हेपेटाइटिस के लिए लीवर का अल्ट्रासाउंड एक अनिवार्य शोध पद्धति है, क्योंकि यह आपको लीवर की कल्पना करने, उसका आकार निर्धारित करने और लीवर सिरोसिस और पोर्टल उच्च रक्तचाप की पहचान करने की अनुमति देता है। यहां तक ​​कि रोग के स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम के साथ भी, यह विधि यकृत वृद्धि और पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में परिवर्तन का पता लगा सकती है। रियोहेपेटोग्राफी और लीवर पंचर बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है।

तारीख तक लीवर बायोप्सीयकृत रोगों के निदान के लिए स्वर्ण मानक है (चित्र 6-7, ए)। बायोप्सी के दौरान, एक विशेष सुई का उपयोग करके लगभग 1 मिमी व्यास वाला यकृत का एक टुकड़ा प्राप्त किया जाता है। प्रक्रिया स्थानीय या सामान्य संज्ञाहरण और अल्ट्रासाउंड नियंत्रण के तहत की जाती है, क्योंकि सुई के पाठ्यक्रम पर नियंत्रण आवश्यक है, जो हेरफेर को सुरक्षित बनाता है।

एचसीजी गतिविधि की डिग्री का आकलन अक्सर अर्ध-मात्रात्मक हिस्टोलॉजिकल गतिविधि सूचकांक का उपयोग करके किया जाता है, जिसे नॉडेल प्रणाली के रूप में भी जाना जाता है, जो अंकों में निर्धारित होता है (तालिका 6-3 देखें)। लीवर बायोप्सी (ऊतक का नमूना) का ऊतक विज्ञान एंटीवायरल थेरेपी की आवश्यकता और रणनीति के बारे में निर्णय लेने की अनुमति देता है।

pathomorphology

प्राथमिक एचसीजी वाले बच्चे के जीवन के पहले महीनों में ही लीवर बायोप्सी के रूपात्मक अध्ययन से सूजन के लक्षण सामने आते हैं जो कई वर्षों तक बने रहते हैं, साथ ही लीवर सिरोसिस के गठन के साथ प्रगतिशील फाइब्रोसिस भी होता है।

चावल। 6-7.क्रोनिक हेपेटाइटिस का निदान: ए - बायोप्सी तकनीक; हिस्टोलॉजिकल चित्र: बी - सीएचबी (हेमेटोक्सिलाइनोसिन धुंधला; χ 400); सी - सीएचसी (x 400)।

सीएचबी की विशेषता परिगलन (चित्र 6-7, बी) है; सीएचसी का पैथोग्नोमोनिक संकेत हेपेटोसाइट नाभिक, तथाकथित फ्रॉस्टेड-विटेरस हेपेटोसाइट्स, साथ ही उनके स्टेपवाइज नेक्रोसिस (छवि 6-7, सी) का रिक्तीकरण है।

क्रमानुसार रोग का निदान

इलाज

में प्रतिकृति चरण (उत्तेजना)एक विशेष विभाग में अस्पताल में भर्ती होने, बिस्तर पर आराम करने और सख्त आहार चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

बुनियादी चिकित्सानियुक्ति शामिल है एंटीवायरल दवाएं.इसके उपयोग के लिए संकेत:

सक्रिय हेपेटाइटिस प्रतिकृति के मार्करों की उपस्थिति;

एएलटी स्तर सामान्य से 2-3 गुना अधिक है;

कोलेस्टेसिस की अनुपस्थिति और विघटन के साथ यकृत सिरोसिस के लक्षण;

विघटन चरण में गंभीर सहवर्ती रोगों की अनुपस्थिति;

ऑटोइम्यून बीमारियों, इम्युनोडेफिशिएंसी, मिश्रित हेपेटाइटिस की अनुपस्थिति।

इंटरफेरॉन इंड्यूसरइंटरफेरॉन दवाओं के विपरीत, कम विषाक्तता और साइड इफेक्ट की अनुपस्थिति की विशेषता है, उनके उपयोग के लिए धन्यवाद, बच्चों और वयस्कों में जीवन प्रत्याशा में उल्लेखनीय वृद्धि संभव है (चित्र 6-8)।

चावल। 6-8.क्रोनिक हेपेटाइटिस (पाठ्यक्रम और उपचार): ए - क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी और सी वाले बच्चों और वयस्कों का एंटीवायरल उपचार और जीवन के बढ़े हुए वर्ष; बी - हेपेटाइटिस बी का प्राकृतिक कोर्स

इंटरफेरॉन की तैयारीमनोविकृति, महामारी सिंड्रोम, गंभीर न्यूट्रो- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑटोइम्यून रोग (एआईएच, थायरॉयडिटिस, आदि), विघटित यकृत सिरोसिस और गुर्दे की बीमारियों, विघटन के चरण में हृदय रोगविज्ञान में contraindicated।

इंटरफेरॉन-ए-2बी (रेफेरॉन*, रोफेरॉन*, न्यूरोफेरॉन*) - मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन तैयार करने के लिए लियोफिलिसेट - भोजन से 30 मिनट पहले निर्धारित किया जाता है; उपयोग से पहले, बोतल की सामग्री में 1-2 मिलीलीटर ठंडा उबला हुआ पानी मिलाएं . दवा को सीएचबी के लिए 5 मिलियन आईयू/एम2 की खुराक पर, सीएचसी के लिए - 3 मिलियन आईयू/एम2 शरीर की सतह क्षेत्र में सप्ताह में तीन बार (हर 72 घंटे में एक बार) चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर रूप से इंजेक्ट किया जाता है। इंटरफेरॉन की गणना की गई खुराक शुरू में 3 महीने के लिए दी जाती है। इस अवधि के बाद, एक नियंत्रण अध्ययन किया जाता है (वायरस का आरएनए या डीएनए, गतिविधि)। यदि इन संकेतकों की कोई स्पष्ट सकारात्मक गतिशीलता नहीं पाई जाती है (आरएनए का गायब होना, रक्त से वायरल डीएनए, एएलटी में कमी), तो इस आहार के अनुसार उपचार बंद करना या संयोजन चिकित्सा पर स्विच करना बेहतर है। लेकिन अगर एएलटी गतिविधि में कमी है, रक्त में आरएनए, वायरल डीएनए की सांद्रता में गिरावट है, तो चुने गए आहार के अनुसार उपचार अगले 3 महीने तक जारी रखा जाता है, उसके बाद नियंत्रण किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान. यदि सीएचसी के लिए गतिशीलता सकारात्मक है, तो उपचार के परिणामों को मजबूत करने के लिए उपचार 3 महीने तक जारी रखा जाता है। इस प्रकार, सीएचबी के लिए उपचार का कोर्स 6 महीने है, सीएचसी के लिए - 9-12 महीने।

बाल चिकित्सा अभ्यास में, विफ़रॉन का उपयोग किया जाता है (झिल्ली स्टेबलाइजर्स के साथ α-इंटरफेरॉन का संयोजन), जो रेक्टल सपोसिटरीज़ में उपलब्ध है। बच्चों के लिए खुराक: 3 साल तक - 1 मिलियन IU, 3 साल से अधिक - 2 मिलियन IU दिन में 2 बार, 12 घंटे के अंतराल के साथ सप्ताह में 3 बार। विफ़रॉन का उपयोग करके प्रोटोकॉल कार्यक्रम के अनुसार इलाज किए गए रोगियों में, उपचार की प्रभावशीलता का आकलन उपरोक्त सिद्धांतों के अनुसार किया जाता है। यदि इस श्रेणी के रोगियों पर चिकित्सा शुरू होने के 3 महीने बाद नियंत्रण अध्ययन के दौरान सकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है, तो वीफरॉन को रीफेरॉन*, रोफेरॉन* से बदला जा सकता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस के लिए α-इंटरफेरॉन इंड्यूसर मेग्लुमिन एक्रिडोन एसीटेट (साइक्लोफेरॉन*) प्रतिदिन 6-10 मिलीग्राम/किग्रा, प्रतिदिन 10 इंजेक्शन, फिर जटिल चिकित्सा के रूप में 3 महीने के लिए सप्ताह में 3 बार दिया जाता है।

एंटीवायरल दवा टिलोरोन (एमिक्सिन) 7 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को भोजन के बाद मौखिक रूप से 0.125 की गोलियाँ, पहले 2 दिनों के लिए प्रतिदिन, फिर हर दूसरे दिन 125 मिलीग्राम - 20 गोलियाँ, फिर 10 के लिए सप्ताह में एक बार 125 मिलीग्राम निर्धारित की जाती है। 20 सप्ताह. सीजीए के लिए उपचार का कोर्स 2-3 सप्ताह है, सीएचबी के लिए - 3-4 सप्ताह।

वायरल प्रतिकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ सीएचबी के लिए, मौखिक समाधान और गोलियों में एंटीवायरल कीमोथेरेपी दवा लैमिवुडिन (ज़ेफ़िक्स, एपिविर*) की सिफारिश की जाती है। 3 महीने से बच्चों के लिए खुराक प्रति दिन 3 मिलीग्राम/किग्रा है, लेकिन 9-12 महीने के कोर्स के लिए दिन में एक बार मौखिक रूप से 100 मिलीग्राम से अधिक नहीं। भोजन की परवाह किए बिना, किशोरों (16 वर्ष और उससे अधिक) को प्रति दिन 1 बार 100 मिलीग्राम की गोलियाँ मौखिक रूप से दी जाती हैं।

सामान्य तौर पर, इंटरफेरॉन थेरेपी सीएचबी वाले 40% रोगियों में और सीएचसी वाले 35% रोगियों में प्रभावी होती है, लेकिन 10-30% रोगियों में, उपचार के बाद बीमारी दोबारा शुरू हो सकती है।

गंभीर रूपों में, एचसीजी निर्धारित है ग्लुकोकोर्टिकोइड्स: 0.001 की गोलियों में प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन; 0.0025 और 0.005 मिलीग्राम, 2 विभाजित खुराकों में प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किग्रा, सर्कैडियन लय को ध्यान में रखे बिना। छूट प्राप्त करने के बाद, खुराक को 5-10 मिलीग्राम घटाकर 0.3-0.6 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन की रखरखाव खुराक कर दिया जाता है: 10-15 मिलीग्राम/दिन प्रेडनिसोलोन या 8-12 मिलीग्राम/दिन मिथाइलप्रेडनिसोलोन।

उपचार प्रभावशीलता मानदंड:

. जैव रासायनिक - सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एएलटी के स्तर का निर्धारण है, और उपचार के दौरान, एएलटी गतिविधि पूरे पाठ्यक्रम के दौरान और बंद होने के 6 महीने बाद निर्धारित की जानी चाहिए, और फिर 3 साल के लिए हर 3-6 महीने में;

वायरोलॉजिकल - पीसीआर का उपयोग करके वायरस के आरएनए, डीएनए का निर्धारण;

उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए हिस्टोलॉजिकल सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं, लेकिन व्यवहार में वे हमेशा संभव नहीं होते हैं, खासकर बाल चिकित्सा में।

जैवरासायनिक छूटउपचार के अंत में उपचार के पाठ्यक्रम की समाप्ति के तुरंत बाद एंजाइम स्तर का सामान्यीकरण शामिल होता है; पूर्ण छूट- एएसटी और एएलटी स्तर का सामान्यीकरण और उपचार के तुरंत बाद वायरस के आरएनए और डीएनए का गायब होना; स्थिर जैव रासायनिक छूट- चिकित्सा की समाप्ति के बाद 6 महीने या उससे अधिक समय तक सामान्य ट्रांसएमिनेज़ मूल्यों का संरक्षण; स्थिर पूर्ण छूट- उपचार के 6 महीने बाद एएसटी और एएलटी के सामान्य स्तर का संरक्षण और वायरस के आरएनए और डीएनए की अनुपस्थिति।

यदि स्थिर पूर्ण छूट प्राप्त हो जाती है, तो हर छह महीने में एक बार के अंतराल पर कम से कम 2 साल तक रोगी की निगरानी जारी रखने की सिफारिश की जाती है। छूट चरण (क्रोनिक हेपेटाइटिस के एकीकरण चरण) में, एंटीवायरल थेरेपी आमतौर पर नहीं की जाती है; उपचार में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसफंक्शन और आंतों के स्व-विषाक्तता को रोकने के लिए संकेतों के अनुसार आहार, आहार का आयोजन, प्रोबायोटिक्स, एंजाइम, हर्बल उपचार, जुलाब शामिल करना शामिल है।

सहवर्ती चिकित्सा- यह एक रोगसूचक और रोगजन्य उपचार है।

कोलेस्टेसिस से राहत पाने के लिए, हेपेटाइटिस के गैर-प्रतिकृति चरण में, प्रतिकृति चरण में - 6-12 महीने, 10 तक इंटरफेरॉन के साथ संयोजन में, यूर्सोडॉक्सिकोलिक एसिड की तैयारी (उर्सोसन*, उरडोक्सा*, उर्सोफॉक*) का उपयोग मोनोथेरेपी के रूप में किया जाता है। सोने से पहले दिन में एक बार मिलीग्राम/किलो.

हेपेटोप्रोटेक्टर्स जिनमें हेपेटोसाइट्स की रक्षा करने की क्षमता होती है, उन्हें 1.5-2 महीने तक के पाठ्यक्रम में निर्धारित किया जाता है। दोहराया गया कोर्स - संकेत के अनुसार 3-6 महीने के बाद।

आटिचोक पत्ती का अर्क (चोफाइटोल *) एक हर्बल उपचार है जिसमें हेपेटोप्रोटेक्टिव और कोलेरेटिक प्रभाव होते हैं। हॉफिटोल* 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों को 1-2 गोलियाँ या 1/4 चम्मच निर्धारित है। भोजन से पहले दिन में 3 बार मौखिक प्रशासन के लिए समाधान, किशोरों के लिए - 2-3 गोलियाँ या 0.5-1 चम्मच। घोल दिन में 3 बार, कोर्स - 10-20 दिन। इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा धीमी प्रशासन के लिए समाधान - 8-15 दिनों के लिए 100 मिलीग्राम (1 ampoule); औसत खुराक में उल्लेखनीय वृद्धि की जा सकती है, विशेषकर रोगी के उपचार के दौरान।

हेपेटोप्रोटेक्टर "लिव 52*" पौधे की उत्पत्ति के जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों का एक जटिल है; यह 6 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए 1-2 गोलियाँ दिन में 2-3 बार, किशोरों के लिए - 2-3 गोलियाँ दिन में 2-3 बार निर्धारित की जाती है।

एडेमेटियोनिन (हेप्ट्रल *) एक हेपेटोप्रोटेक्टर है जिसमें कोलेरेटिक और कोलेकिनेटिक के साथ-साथ कुछ अवसादरोधी प्रभाव भी होते हैं। बच्चों को सावधानी के साथ मौखिक, इंट्रामस्क्युलर, अंतःशिरा निर्धारित किया जाता है। गहन देखभाल के दौरान

उपचार के पहले 2-3 सप्ताह - 400-800 मिलीग्राम/दिन iv. धीरे-धीरे या आईएम; पाउडर केवल विशेष आपूर्ति किए गए विलायक (एल-लाइसिन समाधान) में घुल जाता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए - भोजन के बीच मौखिक रूप से 800-1600 मिलीग्राम/दिन, बिना चबाये, अधिमानतः दिन के पहले भाग में।

रोकथाम

बुनियादी निवारक उपायों का उद्देश्य हेपेटाइटिस वायरस के संक्रमण को रोकना होना चाहिए; इसलिए, रोग के मिटाए गए रूपों वाले रोगियों की शीघ्र पहचान और उनके पर्याप्त उपचार की आवश्यकता है। HBsAg के वाहकों को वायरस की सक्रियता और प्रतिकृति को रोकने के लिए जैव रासायनिक और वायरोलॉजिकल मापदंडों की नियमित (कम से कम हर 6 महीने में एक बार) निगरानी की आवश्यकता होती है।

हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण के लिए, पुनः संयोजक टीकों का उपयोग किया जाता है: बायोवैक बी*, एंजेरिक्स बी*, यूवैक्स बी*, शनवाक-बी*, आदि। नवजात शिशुओं और 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए आरडी - 10 एमसीजी (0. 5 मिली सस्पेंशन) ), 10 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए - 20 एमसीजी (निलंबन का 1 मिलीलीटर)।

हेपेटाइटिस बी की वाहक माताओं से जन्मे नवजात शिशुओं के लिए, टीके के साथ-साथ हेपेटाइटिस बी के खिलाफ इम्युनोग्लोबुलिन के प्रशासन की सिफारिश की जाती है, और दवाओं को अलग-अलग स्थानों पर प्रशासित किया जाना चाहिए। रूसी संघ में मौजूदा नियमों के अनुसार, इस श्रेणी के बच्चों का टीकाकरण योजना के अनुसार चार बार किया जाता है: 0 (जन्म के दिन) - जीवन के 1 - 2-12 महीने। 11-13 वर्ष की आयु के किशोरों को उसी योजना के अनुसार हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीका लगाया जाना आवश्यक है।

चिकित्साकर्मियों और हेपेटाइटिस बी से संक्रमित होने के जोखिम वाले लोगों को व्यापक रूप से टीका लगाया जाता है। टीकाकरण से रूसी संघ की आबादी में हेपेटाइटिस बी वायरस के संक्रमण के स्तर में धीरे-धीरे कमी आती है।

हेपेटाइटिस सी के खिलाफ कोई टीका अभी तक विकसित नहीं हुआ है, और इसलिए हेपेटाइटिस सी की रोकथाम पैरेंट्रल (आधान सहित) संक्रमण की सभी संभावनाओं को दबाने पर आधारित है।

नैदानिक ​​अवलोकन नीचे वर्णित है।

पूर्वानुमान

पूरी तरह ठीक होने की संभावना कम है। सीएचबी के साथ, प्रेरक वायरस कई वर्षों तक बना रहता है, और इसे एक सक्रिय रोग प्रक्रिया के साथ जोड़ा जा सकता है। औसतन, 30 वर्षों के बाद, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस बी वाले 30% रोगियों में यकृत का सिरोसिस विकसित हो जाता है। 5 वर्षों के भीतर, हेपेटाइटिस बी के कारण सिरोसिस से पीड़ित लगभग हर चौथे रोगी को यकृत क्षति का अनुभव होगा, और अन्य 5-10% रोगियों में यकृत कैंसर विकसित होगा (चित्र 6-8 देखें)। इलाज के बिना, सिरोसिस से पीड़ित लगभग 15% मरीज़ 5 साल के भीतर मर जाते हैं। 1-1.5% मामलों में, सिरोसिस विकसित होता है, और शेष 89% में, HBsAg के संचरण के साथ दीर्घकालिक छूट होती है। ΧΓD के साथ, पूर्वानुमान प्रतिकूल है: 20-25% मामलों में प्रक्रिया यकृत के सिरोसिस में बदल जाती है; रोगज़नक़ से रिहाई नहीं होती है। कई वर्षों तक विरेमिया को रोके बिना, ट्रांसएमिनेस गतिविधि में आवधिक वृद्धि और फाइब्रोसिस की स्पष्ट प्रवृत्ति के साथ, सीएचसी धीरे-धीरे, धीरे-धीरे बहती है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, लीवर सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा विकसित होता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K75.4. ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस.

एआईएच अज्ञात एटियलजि के जिगर की एक प्रगतिशील हेपैटोसेलुलर सूजन है, जो पेरिपोर्टल हेपेटाइटिस की उपस्थिति, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों के साथ लगातार जुड़ाव, इम्युनोग्लोबुलिन (हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया) की बढ़ी हुई सांद्रता और रक्त में ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता है।

अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, एआईएच महिलाओं में अधिक आम है, प्रति 100,000 जनसंख्या पर लगभग 15-20 मामलों की कुल घटना के साथ। बचपन में, क्रोनिक हेपेटाइटिस में एआईएच का अनुपात 1.2 से 8.6% तक होता है, जो 6-10 वर्ष की आयु में देखा जाता है। लड़कियों का लड़कों से अनुपात 3-7:1 है।

एटियलजि और रोगजनन

एआईएच विकास का रोगजन्य तंत्र झिल्ली एचएलए रिसेप्टर्स के जन्मजात दोष पर आधारित है। मरीजों में एचएलए हैप्लोटाइप से जुड़े टी-सप्रेसर्स के कार्य में दोष होता है, जिसके परिणामस्वरूप बी-लिम्फोसाइट्स द्वारा आईजीजी श्रेणी के एंटीबॉडी का अनियंत्रित संश्लेषण होता है जो सामान्य हेपेटोसाइट्स की झिल्ली को नष्ट कर देता है, और उनके स्वयं के हेपेटोसाइट्स के खिलाफ पैथोलॉजिकल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं। अक्सर, इस प्रक्रिया में न केवल यकृत शामिल होता है, बल्कि अग्न्याशय, थायरॉयड और लार ग्रंथियों सहित बाहरी और आंतरिक स्राव की बड़ी ग्रंथियां भी शामिल होती हैं। एआईएच के रोगजनन में आनुवंशिक प्रवृत्ति (स्वप्रतिजन के प्रति प्रतिरक्षण क्षमता) को मुख्य कारक माना जाता है, जो, हालांकि, अपने आप में पर्याप्त नहीं है। ऐसा माना जाता है कि प्रक्रिया को लागू करने के लिए ट्रिगर एजेंटों (ट्रिगर) की आवश्यकता होती है, जिनमें वायरस (एपस्टीन-बार, खसरा, हेपेटाइटिस ए और सी) और कुछ दवाएं (उदाहरण के लिए, इंटरफेरॉन तैयारी) और प्रतिकूल पर्यावरणीय कारक शामिल हैं।

चावल। 6-9.एआईएच का रोगजनन

एआईएच का रोगजनन चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-9. हेपेटोसाइट चोट का प्रभावकारी तंत्र प्रत्यक्ष टी-सेल साइटोटॉक्सिसिटी के बजाय लिवर-विशिष्ट हेपेटोसाइट एंटीजन के लिए ऑटोएंटीबॉडी की प्रतिक्रिया से अधिक संबंधित होने की संभावना है।

वर्गीकरण

वर्तमान में, AIH के 3 प्रकार हैं:

- श्रेणी 1- एक क्लासिक संस्करण, जो बीमारी के सभी मामलों में 90% के लिए जिम्मेदार है। चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में एंटीबॉडी का पता लगाता है (चिकनी मांसपेशी एंटीबॉडी- एसएमए) और परमाणु एंटीजन (यकृत-विशिष्ट)।

गिलहरी - एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज- एएनए) किशोरों में 1:80 से अधिक और बच्चों में 1:20 से अधिक के अनुमापांक में;

-प्रकार 2- एआईएच के सभी मामलों का लगभग 3-4% हिस्सा है, अधिकांश मरीज 2 से 14 साल के बच्चे हैं। लीवर और किडनी के माइक्रोसोम में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है (लिवर किडनी माइक्रोसोम्स- एलकेएम-1);

-प्रकार 3- घुलनशील यकृत प्रतिजन के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति की विशेषता (घुलनशील लिवर एंटीजन- एसएलए) और लिवर-अग्न्याशय एंटीजन (एलपी)।

एआईएच की कुछ विशेषताएं, प्रकारों को ध्यान में रखते हुए, तालिका में प्रस्तुत की गई हैं। 6-8.

तालिका 6-8.एआईएच के प्रकारों का वर्गीकरण और विशेषताएं

नैदानिक ​​तस्वीर

50-65% मामलों में यह बीमारी वायरल हेपेटाइटिस के समान लक्षणों की अचानक शुरुआत से होती है। कुछ मामलों में, यह धीरे-धीरे शुरू होता है और बढ़ती थकान, एनोरेक्सिया और पीलिया के रूप में प्रकट होता है। अन्य लक्षणों में बुखार, आर्थ्राल्जिया, विटिलिगो (त्वचा के कुछ क्षेत्रों में मेलेनिन वर्णक के नुकसान की विशेषता वाला एक रंजकता विकार) और नाक से खून आना शामिल हैं। लीवर कॉस्टल आर्च के किनारे के नीचे से 3-5 सेमी तक फैल जाता है और सघन हो जाता है, स्प्लेनोमेगाली होती है, पेट का आकार बढ़ जाता है (चित्र 6-10, ए)। एक नियम के रूप में, क्रोनिक लिवर पैथोलॉजी के एक्स्ट्राहेपेटिक लक्षणों की पहचान की जाती है: स्पाइडर वेन्स, टेलैंगिएक्टेसिया, पामर एरिथेमा। कुछ रोगियों में कुशिंगोइड की उपस्थिति होती है: मुँहासे, बालों का झड़ना और जांघों और पेट पर गुलाबी खिंचाव के निशान; 67% का निदान अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से किया जाता है: हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, रुमेटीइड गठिया, आदि।

निदान

निदान साइटोलिसिस, कोलेस्टेसिस, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, आईजीजी की एकाग्रता में वृद्धि, हाइपोप्रोटीनीमिया, ईएसआर में तेज वृद्धि के सिंड्रोम का पता लगाने पर आधारित है, जिसकी पुष्टि हेपेटोसाइट्स के खिलाफ ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने से होती है।

विशेषता हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम,इसके संकेत:

स्प्लेनोमेगाली;

पैन्सीटोपेनिया (सभी रक्त तत्वों की मात्रा में कमी): एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, लिम्फोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (तीव्र गंभीरता के साथ, रक्तस्राव सिंड्रोम प्रकट होता है);

प्रतिपूरक अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया।

निदान में, वाद्य अनुसंधान विधियाँ (स्कैनिंग, लीवर बायोप्सी, आदि) अत्यंत महत्वपूर्ण हैं।

pathomorphology

एआईएच में यकृत में रूपात्मक परिवर्तन विशिष्ट हैं, लेकिन गैर-विशिष्ट हैं। सीजी, एक नियम के रूप में, यकृत के बहुकोशिकीय सिरोसिस में बदल जाता है (चित्र 6-10, बी); उच्च स्तर की गतिविधि द्वारा विशेषता: पेरिपोर्टल

नेक्रोसिस, पोर्टो-पोर्टल या सेंट्रोपोर्टल ब्रिज-जैसे नेक्रोसिस, कम अक्सर - पोर्टल या लोब्यूलर हेपेटाइटिस, मुख्य रूप से बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, रोसेट्स का गठन (छवि 6-10, सी)।

चावल। 6-10.एआईएच: ए - लिवर सिरोसिस से पीड़ित बच्चा; बी - मैक्रोस्कोपिक नमूना: मैक्रोनोडुलर सिरोसिस; सी - माइक्रोस्लाइड: हिस्टोलॉजिकल चित्र (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन; χ 400)

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान सीएचबी, कोलेसिस्टिटिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग, दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी आदि के साथ किया जाता है।

निश्चित और संभावित एआईएच हैं। पहला विकल्प उपरोक्त संकेतकों की उपस्थिति की विशेषता है, जिसमें ऑटोएंटीबॉडी टाइटर्स में वृद्धि भी शामिल है। इसके अलावा, रक्त सीरम में कोई वायरल मार्कर नहीं हैं, पित्त नलिकाओं को नुकसान, यकृत ऊतक में तांबे का जमाव, और रक्त आधान या हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग के कोई संकेत नहीं हैं।

एआईएच का संभावित प्रकार उचित है जब मौजूदा लक्षण एआईएच का सुझाव देते हैं, लेकिन निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं।

इलाज

इसका आधार इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी है। प्रेडनिसोलोन, एज़ैथियोप्रिन या उनके संयोजन निर्धारित हैं, जो 3 वर्षों के भीतर 65% रोगियों में नैदानिक, जैव रासायनिक और हिस्टोलॉजिकल छूट प्राप्त करने की अनुमति देते हैं। सभी मानदंडों के अनुसार छूट प्राप्त होने तक उपचार कम से कम 2 वर्षों तक जारी रखा जाता है।

प्रेडनिसोलोन को जैव रासायनिक मापदंडों की साप्ताहिक निगरानी के तहत हर 2 सप्ताह में 5-10 मिलीग्राम की क्रमिक कमी के साथ 2 मिलीग्राम / किग्रा (अधिकतम खुराक - 60 मिलीग्राम / दिन) की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। ट्रांसएमिनेज़ स्तर के सामान्यीकरण की अनुपस्थिति में, एज़िथियोप्रिन अतिरिक्त रूप से 0.5 मिलीग्राम/किग्रा (अधिकतम खुराक - 2 मिलीग्राम/किग्रा) की प्रारंभिक खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

छूट की शुरुआत से एक वर्ष तक, इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी को बंद करने की सलाह दी जाती है, लेकिन केवल लीवर की नियंत्रण पंचर बायोप्सी के बाद। रूपात्मक परीक्षा में सूजन संबंधी परिवर्तनों की अनुपस्थिति या न्यूनतम गतिविधि का संकेत मिलना चाहिए।

यदि ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी अप्रभावी है, तो जीवन के पहले वर्ष से मौखिक प्रशासन के लिए साइक्लोस्पोरिन (सैंडिमम न्यूरल*) का उपयोग किया जाता है, जिसे एक बोतल में 50 मिलीलीटर में 100 मिलीग्राम के घोल, 10, 25, 50 और 100 मिलीग्राम के कैप्सूल में जारी किया जाता है। ,

दवा प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम/किग्रा (प्रति सप्ताह 15 मिलीग्राम/एम2 से अधिक नहीं) की खुराक पर निर्धारित की जाती है। साइक्लोफॉस्फामाइड (साइक्लोफॉस्फेमाइड*) हर 2 सप्ताह में एक बार 10-12 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर IV ड्रिप निर्धारित किया जाता है, फिर 0.05 ग्राम की गोलियों में 15 मिलीग्राम/किलोग्राम हर 3-4 सप्ताह में एक बार दिया जाता है, कोर्स खुराक - 200 मिलीग्राम/से अधिक नहीं किलोग्राम।

5-14% रोगियों में उपचार के प्रति प्राथमिक प्रतिरोध देखा जाता है। वे मुख्य रूप से यकृत प्रत्यारोपण केंद्रों पर परामर्श के अधीन हैं।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है; माध्यमिक रोकथाम में प्रारंभिक निदान, रोगियों का नैदानिक ​​​​अवलोकन (नीचे वर्णित) और दीर्घकालिक प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा शामिल है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, रोग लगातार बढ़ता है और सहज छूट नहीं होती है - यकृत सिरोसिस बनता है। एआईएच प्रकार 1 में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स अधिक बार प्रभावी होते हैं और पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अनुकूल होता है: कई मामलों में, दीर्घकालिक नैदानिक ​​छूट प्राप्त की जा सकती है। एआईएच टाइप 2 में, बीमारी आमतौर पर सिरोसिस में तेजी से बढ़ती है। टाइप 3 चिकित्सकीय रूप से खराब परिभाषित है और इसके पाठ्यक्रम का अध्ययन नहीं किया गया है।

यदि इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी अप्रभावी है, तो रोगियों को यकृत प्रत्यारोपण कराने की सलाह दी जाती है, जिसके बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 90% से अधिक होती है।

दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस

आईसीडी-10 कोड

K71. दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस.

दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस एक विषाक्त यकृत रोग है, जिसमें हेपेटोटॉक्सिक दवाओं और विषाक्त पदार्थों के उपयोग से जुड़े अज्ञात (अप्रत्याशित) और विषाक्त (अनुमानित) दवा-प्रेरित यकृत रोग शामिल हैं।

एटियलजि और रोगजनन

ज़ेनोबायोटिक्स (विदेशी पदार्थ) के चयापचय में लीवर एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। लिवर के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में स्थित एंजाइमों का एक समूह, जिसे साइटोक्रोम P450 के नाम से जाना जाता है, लिवर में चयापचय एंजाइमों का सबसे महत्वपूर्ण परिवार है। साइटोक्रोम P450 लगभग 90% जहरीली और औषधीय दवाओं को अवशोषित करता है।

लीवर अक्सर उनके हानिकारक प्रभावों का निशाना बन जाता है। लीवर क्षति के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष प्रकार होते हैं।

जिगर की क्षति का प्रत्यक्ष प्रकारयह दवा की खुराक पर निर्भर करता है और यकृत कोशिकाओं और उसके अंगों पर दवा के प्रभाव के कारण होता है। अनिवार्य खुराक पर निर्भर हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव वाली दवाओं में पेरासिटामोल और एंटीमेटाबोलाइट्स शामिल हैं जो हेपेटोसाइट्स के परिगलन का कारण बनते हैं। टेट्रासाइक्लिन, मर्कैप्टोप्यूरिन, एज़ैथियोप्रिन, एण्ड्रोजन, एस्ट्रोजेन आदि के कारण भी सीधे लीवर को नुकसान हो सकता है।

अप्रत्यक्ष प्रकार की यकृत क्षति,दवाओं की खुराक से स्वतंत्र, नाइट्रोफुरन्स, रिफैम्पिसिन, डायजेपाम, मेप्रोबैमेट इत्यादि लेते समय देखा जाता है। यह प्रकार दवाओं के प्रति अतिसंवेदनशीलता की अभिव्यक्ति के रूप में बच्चे के शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया को दर्शाता है।

लीवर बायोट्रांसफॉर्मेशन प्रक्रियाओं के माध्यम से विभिन्न ज़ेनोबायोटिक्स के चयापचय में शामिल होता है, जिसे दो चरणों में विभाजित किया गया है।

. पहला चरण- साइटोक्रोमेस P450 की भागीदारी से होने वाली ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाएं। इस चरण के दौरान, सक्रिय मेटाबोलाइट्स बन सकते हैं, जिनमें से कुछ में हेपेटोटॉक्सिक गुण होते हैं।

. दूसरा चरण,जिसके दौरान पहले से बने मेटाबोलाइट्स ग्लूटाथियोन, सल्फेट या ग्लुकुरोनाइड के साथ संयुग्मित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गैर विषैले हाइड्रोफिलिक यौगिकों का निर्माण होता है जो यकृत से रक्त या पित्त में उत्सर्जित होते हैं।

विषाक्त यकृत घावों के बीच एक विशेष स्थान औषधीय, या दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस द्वारा कब्जा कर लिया गया है। उनका गठन अक्सर दवाओं के अनियंत्रित उपयोग के परिणामस्वरूप होता है (चित्र 6-11, ए)। लगभग कोई भी दवा लीवर को नुकसान पहुंचा सकती है और अलग-अलग गंभीरता के हेपेटाइटिस के विकास का कारण बन सकती है।

विषाक्त पदार्थों को मोटे तौर पर घरेलू और औद्योगिक में विभाजित किया जा सकता है। कार्बनिक प्रकृति के औद्योगिक जहर (कार्बन टेट्राक्लोराइड, क्लोरीनयुक्त नेफ़थलीन, ट्रिनिट्रोटोलुइन, ट्राइक्लोरोइथिलीन, आदि), धातु और मेटलॉइड्स (तांबा, बेरिलियम, आर्सेनिक, फॉस्फोरस), कीटनाशक (डाइक्लोरोडिफेनिल ट्राइक्लोरोइथेन - डीडीटी, कार्बोफॉस, आदि) हैं।

चावल। 6-11.दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस: ए - हेपेटोसाइट्स के परिगलन के साथ दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस का गठन; बी - तीव्र ल्यूकेमिया (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन; χ 400) के उपचार के बाद दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर

पेरासिटामोल, टॉडस्टूल जहर, सफेद फास्फोरस, कार्बन टेट्राक्लोराइड और सभी औद्योगिक जहर जैसे पदार्थों द्वारा जहर दिए जाने पर हेपेटोसाइट्स को विशेष रूप से गंभीर क्षति विकसित होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

दवाओं के हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव के साथ जिगर की क्षति के विशिष्ट रूप तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

6-9.

तालिका 6-9.दवाओं का सबसे आम हेपेटोटॉक्सिक प्रभाव

दवा की प्रतिक्रिया क्षणिक हो सकती है, और सीजी कभी-कभार ही देखी जाती है। दवाएँ बंद करने के कुछ हफ्तों (2 महीने तक) के भीतर लिवर फ़ंक्शन परीक्षण सामान्य हो सकता है, लेकिन कोलेस्टेटिक हेपेटाइटिस में यह अवधि 6 महीने तक बढ़ सकती है। पीलिया हमेशा अधिक गंभीर यकृत क्षति का संकेत देता है, और तीव्र यकृत विफलता का विकास संभव है।

निदान

दवा-प्रेरित यकृत क्षति का निदान करने का आधार स्व-दवा के रूप में उपयोग की जाने वाली, निर्धारित या उपयोग की जाने वाली दवाओं का सावधानीपूर्वक एकत्रित इतिहास है। आमतौर पर, दवा लेने और बीमारी की शुरुआत के बीच का समय अंतराल 4 दिन से 8 सप्ताह तक होता है।

यदि पहले से मौजूद लिवर विकृति का संदेह हो या दवा बंद करने के बाद रक्त जैव रासायनिक पैरामीटर (लिवर फ़ंक्शन परीक्षण) सामान्य नहीं होते हैं तो बायोप्सी का संकेत दिया जा सकता है।

pathomorphology

हेपेटिक बीम का विघटन, हेपेटोसाइट्स का गंभीर प्रोटीन (दानेदार और गुब्बारा) अध: पतन, हेपेटोसाइट नाभिक की बहुरूपता, हेपेटोसाइट्स के नाभिक में डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक परिवर्तन देखे जाते हैं (चित्र 6-11, बी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

लीवर की विफलता और पीलिया के विभेदक निदान में दवाओं के विषाक्त प्रभाव की संभावना को ध्यान में रखा जाना चाहिए। अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है: वायरल हेपेटाइटिस, पित्त नलिकाओं के रोग, आदि। दुर्लभ मामलों में, जन्मजात चयापचय रोगों के साथ विभेदक निदान करना आवश्यक है जो यकृत को नुकसान पहुंचा सकता है, ग्लाइकोजनोसिस प्रकार I (गिएर्के रोग),

टाइप III (खसरा रोग), टाइप IV (एंडर्सन रोग), टाइप VI (हर्स रोग)। ये रोग यकृत कोशिकाओं में ग्लाइकोजन के अत्यधिक संचय के कारण होते हैं। नशीली दवाओं की उत्पत्ति के क्रोनिक यकृत घावों को भी लिपिडोज़ से अलग किया जाना चाहिए: गौचर रोग (रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक कोशिकाओं में नाइट्रोजन युक्त सेरेब्रोसाइड्स के संचय पर आधारित) और नीमन-पिक रोग (कोशिकाओं में फॉस्फोलिपिड्स, मुख्य रूप से स्फिंगोमाइलिन के संचय के कारण उत्पन्न होता है) रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम का)। गैलेक्टोसिमिया और फ्रुक्टोसेमिया को बाहर करना भी आवश्यक है।

इलाज

उपचार के लिए एक अनिवार्य और मुख्य शर्त हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के उपयोग से पूर्ण परहेज है।

प्रोटीन (प्रति दिन 2 ग्राम/किग्रा) और कार्बोहाइड्रेट से भरपूर उच्च कैलोरी (90-100 किलो कैलोरी/किलोग्राम प्रति दिन) आहार लीवर की कार्यात्मक स्थिति को बहाल करने में मदद करता है। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स की सिफारिश की जाती है, जिनमें झिल्ली-स्थिरीकरण और हेपेटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं, साथ ही लिपिड पेरोक्सीडेशन प्रक्रियाओं के अवरोधक भी होते हैं। थियोक्टिक एसिड भी निर्धारित है

लोटा (लिपोइक एसिड*, लिपामाइड*), जो अपने एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव के कारण दवाओं के विषाक्त प्रभाव को कम करता है; 12 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए - फ्लेवोनोइड सिलिबिनिन (कारसिल*) 5 मिलीग्राम/किग्रा 3 विभाजित खुराकों में (गोलियां चबाएं नहीं, भोजन के बाद खूब पानी के साथ लें)।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि लीवर को नुकसान पहुंचाने वाली दवा को कितनी जल्दी बंद किया जाता है। आमतौर पर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और जैव रासायनिक मापदंडों में परिवर्तन कुछ दिनों के भीतर सामान्य हो जाते हैं, शायद ही कभी हफ्तों में।

जब हेपेटोसेल्यूलर विफलता के साथ क्रोनिक लीवर क्षति की तस्वीर बनती है तो पूर्वानुमान हमेशा गंभीर होता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस की रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है; माध्यमिक रोकथाम में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस वाले बच्चों की शीघ्र पहचान और पर्याप्त उपचार शामिल है।

हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ टीकाकरण की व्यापक शुरूआत से न केवल तीव्र, बल्कि पुरानी हेपेटाइटिस की समस्या भी हल हो जाएगी।

जिगर का सिरोसिस

आईसीडी-10 कोड

K71.7. फाइब्रोसिस और लिवर सिरोसिस के साथ विषाक्त लिवर क्षति।

K74. क्रिप्टोजेनिक लिवर फाइब्रोसिस और सिरोसिस। K74.3. प्राथमिक पित्त सिरोसिस। K74.4. यकृत का द्वितीयक सिरोसिस. K74.5. पित्त सिरोसिस, अनिर्दिष्ट। K74.6. यकृत के अन्य और अनिर्दिष्ट सिरोसिस। पी78.3. जन्मजात सिरोसिस.

लिवर सिरोसिस एक पुरानी प्रगतिशील बीमारी है जो लिवर पैरेन्काइमा के अध: पतन और परिगलन की विशेषता है, इसके साथ इसके गांठदार पुनर्जनन और संयोजी ऊतक का फैलाना प्रसार होता है। यह यकृत और अन्य अंगों की विभिन्न बीमारियों का अंतिम चरण है, जिसमें यकृत की संरचना बाधित हो जाती है और यकृत के कार्य पूरी तरह से नहीं हो पाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप यकृत विफलता का विकास होता है।

लिवर सिरोसिस को लिवर फाइब्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए। फाइब्रोसिस विभिन्न यकृत घावों में संयोजी ऊतक का एक फोकल प्रसार है: फोड़े, घुसपैठ, ग्रैनुलोमा, आदि।

आर्थिक रूप से विकसित देशों में, लिवर सिरोसिस 1% आबादी में होता है और 35 से 60 वर्ष की आयु के रोगियों में मृत्यु के 6 प्रमुख कारणों में से एक है। हर साल, दुनिया भर में 40 मिलियन लोग लीवर के वायरल सिरोसिस और हेपैटोसेलुलर कार्सिनोमा से मर जाते हैं, जो हेपेटाइटिस बी वायरस के संचरण के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह पुरुषों में अधिक बार देखा जाता है, महिलाओं में यह अनुपात 3:1 है।

शिशुओं में पित्त सिरोसिस के सामान्य कारणों में से एक पित्त गतिभंग है, इसकी घटना 10,000-30,000 नवजात शिशुओं में 1 होती है।

एटियलजि और रोगजनन

लीवर सिरोसिस लीवर और अन्य अंगों की कई बीमारियों, दवाओं के लंबे समय तक उपयोग (चित्र 6-11, ए, 6-12, ए) आदि के कारण होता है। इसके अलावा, अन्य बीमारियाँ सिरोसिस के निर्माण में भूमिका निभाती हैं:

प्राथमिक पित्त सिरोसिस;

वंशानुगत चयापचय संबंधी विकार (हेमोक्रोमैटोसिस, हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन, गैलेक्टोसिमिया, α-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, आदि);

जिगर से बिगड़ा हुआ शिरापरक बहिर्वाह (बड-चियारी सिंड्रोम, वेनो-ओक्लूसिव रोग, गंभीर दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता), आदि।

पित्त अविवरताविकास संबंधी विसंगतियों को संदर्भित करता है, जो ज्यादातर मामलों में अंतर्गर्भाशयी हेपेटाइटिस से जुड़ा होता है, जो अक्सर रीवायरस में से एक के कारण होता है। कुछ बच्चों में, इस विकृति की घटना अंतर्गर्भाशयी जीवन के 4-8वें सप्ताह में प्रतिकूल कारकों के कारण होती है। आमतौर पर, ऐसे बच्चों में अन्य अंगों (आमतौर पर गुर्दे, हृदय, रीढ़) की विकृतियाँ होती हैं। कुछ बच्चे गुणसूत्रों के 13वें और 18वें जोड़े पर ट्राइसॉमी से जुड़े होते हैं। एट्रेसिया की विशेषता विभिन्न रूपों में इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का पूर्ण रूप से बंद होना है। अधिक बार (70-80% मामलों में) एट्रेसिया का इंट्राहेपेटिक रूप होता है।

लिवर सिरोसिस के मुख्य लक्षणों और जटिलताओं में से एक है पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम,जो पोर्टल शिरा (वह शिरा जो पेट के अंगों से रक्त को यकृत तक रक्त लाती है) में 5 मिमी एचजी से अधिक दबाव बढ़ने के कारण होता है। पोर्टल शिरा में बढ़ते दबाव के परिणामस्वरूप, रक्त पेट के अंगों से दूर नहीं बह पाता है और इन अंगों में रक्त का ठहराव हो जाता है (चित्र 6-12, बी)।

यकृत की अनुमानित सेलुलर संरचना: 70-80% - हेपेटोसाइट्स, 15% - एंडोथेलियल कोशिकाएं, 20-30% - कुफ़्फ़र कोशिकाएं (मैक्रोफेज), 5-8% - आईटीओ कोशिकाएं (चित्र 6-13, ए)। आईटीओ कोशिकाएं(समानार्थक शब्द: हेपेटिक स्टेलेट कोशिकाएं, वसा-भंडारण करने वाली कोशिकाएं, लिपोसाइट्स), जो डिस के पेरिसिनसॉइडल स्थान में स्थित हैं, यकृत सिरोसिस के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यकृत में मुख्य संयोजी ऊतक कोशिकाओं के रूप में, वे बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स बनाते हैं, जो सामान्य रूप से लिपिड जमा करते हैं। जब लीवर क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इटो कोशिकाएं फाइब्रोब्लास्ट जैसे गुण प्राप्त करते हुए टाइप I कोलेजन और साइटोकिन्स का उत्पादन शुरू कर देती हैं (चित्र 6-13, बी)। यह प्रक्रिया हेपेटोसाइट्स और कुफ़्फ़र कोशिकाओं की भागीदारी से होती है।

चावल। 6-12.लिवर सिरोसिस: ए - एटियलॉजिकल कारक; बी - यकृत की पोर्टल प्रणाली और पोर्टल उच्च रक्तचाप के गठन का तंत्र

लीवर सिरोसिस का रोगजनन चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-13, बी, लेकिन लगभग 10-35% रोगियों में, लीवर सिरोसिस का एटियलजि और रोगजनन अज्ञात रहता है।

1 चावल। 6-13.ए - यकृत लोब्यूल का हिस्सा और इसकी सेलुलर संरचना; बी - यकृत सिरोसिस का रोगजनन

सिरोसिस में यकृत परिवर्तन आमतौर पर फैलते हैं; केवल पित्त सिरोसिस में वे फोकल हो सकते हैं। सूजन और फाइब्रोसिस से जुड़े हेपेटोसाइट्स की मृत्यु, यकृत की सामान्य वास्तुकला में व्यवधान की ओर ले जाती है: पोर्टोकैवल शंट के विकास और जीवित हेपेटोसाइट्स के पुनर्जनन नोड्स के गठन के साथ सामान्य यकृत संवहनी नेटवर्क का नुकसान (चित्र 6-14)। ए), शव परीक्षण सामग्री या अंतःस्रावी रूप से एमआरआई का उपयोग करके पहचाने जाने वाले सामान्य यकृत लोब्यूल के बजाय (चित्र 6-14, बी)।

चावल। 6-14.सिरोसिस में यकृत में परिवर्तन: ए - यकृत के माइक्रोनोड्यूलर सिरोसिस का मैक्रोस्कोपिक नमूना; बी - लीवर का एमआरआई: तीर पुनर्जनन नोड को इंगित करता है

वर्गीकरण

एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया (पित्ताशय की थैली के एट्रेसिया के बिना या उसके साथ संयोजन में), इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का एट्रेसिया (एक्सट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं के एट्रेसिया के बिना या उसके साथ संयोजन में), और कुल एट्रेसिया हैं। लीवर सिरोसिस का वर्गीकरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 6-10.

तालिका 6-10.लीवर सिरोसिस का वर्गीकरण

नैदानिक ​​तस्वीर

प्राथमिक पित्त सिरोसिस में, जो पित्त के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के साथ यकृत की पित्त नलिकाओं की सूजन से प्रकट होता है, पीलिया, खुजली, बुखार और अन्य लक्षण देखे जाते हैं। पित्त पथ के जन्मजात एट्रेसिया से जुड़ा पित्त सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, जिससे स्वास्थ्य कारणों से सर्जिकल हस्तक्षेप के अभाव में मृत्यु हो जाती है।

लीवर का अल्कोहलिक सिरोसिस उन लोगों में विकसित होता है जो लंबे समय तक अत्यधिक मात्रा में मादक पेय पीते हैं; इसे बचपन की हेपेटोलॉजी में नहीं माना जाता है।

बड़े बच्चों में लिवर सिरोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है और शुरुआत में लक्षणहीन हो सकता है। संकेत तालिका में सूचीबद्ध हैं। 6-11, एक नियम के रूप में, धीरे-धीरे विकसित होते हैं और उस बच्चे के लिए अदृश्य होते हैं जो लंबे समय से यकृत या अन्य अंगों की पुरानी बीमारी से पीड़ित है, और उसके माता-पिता के लिए भी।

रोग की शुरुआत में हेपेटोमेगाली देखी जाती है। अंतर्निहित बीमारी बढ़ने पर हेपेटोसाइट्स का धीरे-धीरे विनाश, फाइब्रोसिस होता है लीवर के आकार में कमी.लिवर के आकार में कमी विशेष रूप से वायरल और ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के कारण होने वाले सिरोसिस में विशेषता है।

तालिका 6-11.लीवर सिरोसिस के लक्षण

लीवर सिरोसिस की जटिलताएँपोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम (तालिका 6-12), निचले छोरों की वैरिकाज़ नसें, अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्राव, यकृत कोमा हैं।

तालिका 6-12.पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम का निदान

वैरिकाज - वेंस- लीवर सिरोसिस की एक जटिलता, जो अंगों में दर्द, नसों के दृश्यमान और महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा से प्रकट होती है। अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्रावमुंह से रक्तस्राव और/या मल के काले होने से प्रकट होता है। हेपेटिक कोमा- मस्तिष्क क्षति जो रक्त में बड़ी मात्रा में विषाक्त पदार्थों के संचय के परिणामस्वरूप विकसित होती है, एक नियम के रूप में, विघटित सिरोसिस के साथ विकसित होती है; यकृत कोशिका विफलता सिंड्रोम के मुख्य लक्षण तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 6-13.

तालिका 6-13.लीवर कोशिका विफलता सिंड्रोम के लक्षण

निदान

जैव रासायनिक विश्लेषण से शुरू में साइटोलिसिस, कोलेस्टेसिस, सूजन और बाद में हेपेटोडेप्रेसिव सिंड्रोम के सिंड्रोम का पता चलता है (तालिका 1-8 देखें)।

अल्ट्रासाउंड लीवर सिरोसिस के माइक्रोनॉड्यूलर (चित्र 6-15, ए) या मैक्रोनोडुलर (चित्र 6-15, बी) प्रकारों का वर्णन करता है। इन नामों के लिए हिस्टोलॉजिकल पर्यायवाची:

छोटी गांठदार सिरोसिस - छोटी गांठों (लगभग 1 मिमी व्यास) के गठन की विशेषता;

बड़े गांठदार सिरोसिस - यकृत वास्तुकला के पिछले विनाश के क्षेत्रों में, बड़े रेशेदार निशान प्रकट होते हैं।

pathomorphology

जिगर का एक क्लासिक मैक्रोस्कोपिक नमूना, जो स्पष्ट रूप से जिगर के पित्त सिरोसिस का प्रतिनिधित्व करता है, चित्र में प्रस्तुत किया गया है। 6-15, सी.

एक बच्चे के जीवन के दौरान, केवल एक बायोप्सी ही यकृत के सिरोसिस का सटीक संकेत दे सकती है, जो हेपेटोसाइट्स, कोलेस्टेसिस, संयोजी ऊतक (रेशेदार नोड्स) के प्रसार के फॉसी में गंभीर डिस्ट्रोफिक परिवर्तनों को प्रकट करती है, जिसके बीच आइलेट्स सामान्य यकृत कोशिकाएं स्थित होती हैं (चित्र)। 6-15, घ).

क्रमानुसार रोग का निदान

इलाज

लीवर सिरोसिस के उपचार के मूल सिद्धांत इस प्रकार हैं।

उन कारणों का उन्मूलन जिनके कारण सिरोसिस (एटियोट्रोपिक उपचार) हुआ: एंटीवायरल थेरेपी (वायरल हेपेटाइटिस), संयम (अल्कोहल सिरोसिस), दवाओं की वापसी (दवा-प्रेरित हेपेटाइटिस)।

चावल। 6-15.अल्ट्रासाउंड के अनुसार लिवर सिरोसिस: ए - माइक्रोनॉड्यूलर; बी - मैक्रोनॉड्यूलर: सिरोसिस के गठन के साथ पित्त नलिकाओं का जन्मजात एट्रेसिया: सी - मैक्रोस्कोपिक नमूना; डी - सूक्ष्म नमूना (हेमेटोक्सिलिन-ईओसिन धुंधलापन; χ 400)

आहार चिकित्सा.

लीवर सिरोसिस की विकसित जटिलताओं का उपचार: हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी, पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, आदि का रोगसूचक उपचार।

रोगजनक: अतिरिक्त लौह और तांबे को हटाना (हेमोक्रोमैटोसिस, विल्सन-कोनोवालोव रोग), इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी (एआईएच), कोलेस्टेसिस का उपचार (प्राथमिक पित्त सिरोसिस)।

एक बार निदान हो गया पित्त अविवरताशल्य चिकित्सा उपचार: कोलेडोचोजेजुनोस्टॉमी या प्रोटोएंटेरोस्टॉमी (कसाई ऑपरेशन - यकृत की डिकैप्सुलेटेड उजागर सतह के बीच एक सीधा एनास्टोमोसिस का निर्माण)

पोर्टल क्षेत्र और आंत), यकृत के हिस्से का प्रत्यारोपण। सर्जरी से पहले, उपचार सहायक है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स अन्य दवाओं की तरह ही अप्रभावी हैं। साथ ही, विटामिन के को सप्ताह में एक बार पैरेन्टेरली प्रशासित किया जाना चाहिए, और हेपेटोप्रोटेक्टर्स, विटामिन ई और डी के पाठ्यक्रम को समय-समय पर प्रशासित किया जाना चाहिए।

लीवर सिरोसिस की जटिलताओं का उपचार

सख्त बिस्तर पर आराम;

हाइपोनोडियम आहार: न्यूनतम और मध्यम जलोदर के साथ - टेबल नमक का सेवन 1.0-1.5 ग्राम/दिन तक सीमित करें; तीव्र जलोदर के साथ - 0.5-1.0 ग्राम/दिन तक;

तरल पदार्थ का सेवन प्रति दिन 0.8-1.0 लीटर तक सीमित करना;

मूत्रवर्धक चिकित्सा: एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी और नैट्रियूरेटिक;

चिकित्सीय पैरासेन्टेसिस (3-6 एल) एल्ब्यूमिन समाधान के अंतःशिरा प्रशासन के साथ (हटाए गए जलोदर द्रव के 1 लीटर प्रति 6-8 ग्राम की दर से);

पेरिटोनियल-वेनस शंट, ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट का उपयोग करके अल्ट्राफिल्ट्रेशन;

लीवर प्रत्यारोपण.

मूत्रल.गोलियों और कैप्सूल में हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड (हाइपोथियाजाइड*) 3 से 12 साल के बच्चों को 1 खुराक में प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम/किलोग्राम मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है। पोटेशियम युक्त दवाओं का उपयोग करने या पोटेशियम से भरपूर खाद्य पदार्थ (फल, सब्जियां) खाने से हाइपोकैलिमिया से बचा जा सकता है।

स्पिरोनोलैक्टोन (वेरोशपिरोन*, एल्डैक्टोन*, वेरोपिलैक्टोन*) गोलियों, कैप्सूलों में, प्रारंभिक दैनिक खुराक - 1.33 मिलीग्राम/किग्रा, अधिकतम - 2 खुराक में 3 मिलीग्राम/किग्रा, या 30-90 मिलीग्राम/एम2, कोर्स - 2 सप्ताह। शैशवावस्था में निषेध.

40 मिलीग्राम की गोलियों में फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स*) और निलंबन के लिए कणिकाएँ, एम्पौल्स 1% - 2 मिली। नवजात शिशुओं को 1-4 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन 1-2 बार, 1-2 मिलीग्राम/किग्रा IV या आईएम दिन में 1-2 बार निर्धारित किया जाता है, बच्चों को - 1-3 मिलीग्राम/किग्रा प्रति दिन, किशोरों को - 20 -40 मिलीग्राम/ दिन।

मूत्रवर्धक सुबह के समय निर्धारित किये जाते हैं। रक्त सीरम में पोटेशियम के स्तर की निगरानी और ईसीजी आवश्यक है।

थेरेपी की प्रभावशीलता का मानदंड एक सकारात्मक जल संतुलन है, जो जलोदर की थोड़ी मात्रा के साथ 200-400 मिलीलीटर / दिन और बड़े बच्चों में एडेमेटस-एसिटिक सिंड्रोम के साथ 500-800 मिलीलीटर / दिन है। पैरासेन्टेसिससख्त संकेतों के अनुसार (तरल की एक बड़ी मात्रा के साथ) अंतःशिरा में 4-5 ग्राम की मात्रा में एल्ब्यूमिन के एक साथ प्रशासन के साथ प्रदर्शन किया जाता है। यदि दवा चिकित्सा अप्रभावी है, तो शल्य चिकित्सा उपचार (बाईपास सर्जरी) संभव है।

हेमोस्टैटिक थेरेपी (ε-एमिनोकैप्रोइक एसिड, विकासोल*, कैल्शियम ग्लूकोनेट, डाइसीनोन*, पैक्ड लाल रक्त कोशिकाएं)।

परिसंचारी रक्त की मात्रा (एल्ब्यूमिन समाधान, प्लाज्मा) की बहाली।

पोर्टल दबाव की औषधीय कमी (वैसोप्रेसिन, सोमैटोस्टैटिन, ऑक्टेरोटाइड)।

अन्नप्रणाली का यांत्रिक टैम्पोनैड (सेंगस्टकेन-ब्लैकमोर जांच)।

रक्तस्राव को रोकने के एंडोस्कोपिक तरीके (एथेनॉलमाइन, पोलिडोकैनॉल के साथ स्केलेरोथेरेपी, शिरा ट्रंक का बंधाव)।

ट्रांसजुगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टमिक शंट।

तनाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर (एच2-हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, पीपीआई) की रोकथाम।

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी (लैक्टुलोज, साइफन एनीमा) की रोकथाम।

सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस (एंटीबायोटिक्स) की रोकथाम।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के लिए बुनियादी औषधीय एजेंट

ε-अमीनोकैप्रोइक एसिड अंतःशिरा प्रशासन के लिए और मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन की तैयारी के लिए कणिकाओं में, 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए दैनिक खुराक - 3 ग्राम; 2-6 वर्ष - 3-6 वर्ष, 7-10 वर्ष - 6-9 वर्ष।

मेनाडायोन सोडियम बाइसल्फेट (विकसोल *) 1% घोल 1 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को निर्धारित है - 2-5 मिलीग्राम/दिन, 1-2 वर्ष के बच्चे - 6 मिलीग्राम/दिन, 3-4 वर्ष के बच्चे - 8 मिलीग्राम/दिन, 5- 9 साल के बच्चे - 10 मिलीग्राम/दिन, 10-14 साल के बच्चे - 15 मिलीग्राम/दिन। उपचार की अवधि 3-4 दिन है, 4 दिन के ब्रेक के बाद पाठ्यक्रम दोहराया जाता है।

Etamsylate (डाइसिनोन *) 250 मिलीग्राम की गोलियों में और इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा प्रशासन के लिए 2 मिलीग्राम (250 मिलीग्राम प्रति ampoule) के ampoules में 12.5% ​​​​समाधान के रूप में उपलब्ध है। रक्तस्राव के लिए, 3 साल से कम उम्र के बच्चों को 0.5 मिली, 4-7 साल के बच्चों को - 0.75 मिली, 8-12 साल के बच्चों को - 1-1.5 मिली और 13-15 साल के बच्चों को - 2 मिली दी जाती है। संकेतित खुराक 3-5 दिनों के लिए हर 4-6 घंटे में दोहराई जाती है। भविष्य में, डाइसिनोन * के साथ उपचार गोलियों में जारी रखा जा सकता है (दैनिक खुराक - 10-15 मिलीग्राम / किग्रा): 3 वर्ष से कम उम्र के बच्चे - 1/4 टैबलेट, 4-7 वर्ष - 1/2 टैबलेट, 8-12 वर्ष पुराने - 1 गोली और 13-15 वर्ष - 1.5-2 गोलियाँ दिन में 3-4 बार।

संवहनी दीवार को मजबूत करने का एक उपाय - फ्लेवोनोइड ट्रॉक्सीरुटिन, एस्कॉर्बिक एसिड + रुटोसाइड (एस्कोरुटिन*)।

पोर्टल दबाव को कम करने के लिए, डेस्मोप्रेसिन (मिनिरिन *) का उपयोग किया जाता है, जो प्राकृतिक हार्मोन आर्जिनिन-वैसोप्रेसिन का एक एनालॉग है, प्रति रात 100-200 मिलीग्राम।

इलाज जिगर का घातक नवोप्लाज्मऑन्कोलॉजी सेंटर के विशेषज्ञों द्वारा किया गया। स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत

सेगमेंटल एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप।

रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ गंभीर हाइपरस्प्लेनिज़्म।

लीवर सिरोसिस से पीड़ित बच्चों का मंद शारीरिक और यौन विकास।

गंभीर दर्द के साथ विशाल स्प्लेनोमेगाली (रोधगलन, पेरिस्प्लेनिटिस)।

इलाज सहज बैक्टीरियल पेरिटोनिटिस III-IV पीढ़ी के सेफलोस्पोरिन द्वारा किया गया।

लीवर सिरोसिस के लिए एक मौलिक उपचार लीवर प्रत्यारोपण है।

रोकथाम

आधार द्वितीयक रोकथामतीव्र और जीर्ण हेपेटाइटिस का समय पर एटियोट्रोपिक और रोगजन्य उपचार है।

संक्षेप में सिरोसिस की रोकथाम तृतीयकऔर चतुर्धातुक,चूँकि वे यकृत में रोग प्रक्रिया को स्थिर करने, तीव्रता को रोकने, जटिलताओं के विकास और प्रगति के जोखिम को कम करने के उद्देश्य से उपचार करते हैं। बच्चों को विशेष क्लीनिकों और केंद्रों में और बाह्य रोगी सेटिंग में - बाल रोग विशेषज्ञ और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट की देखरेख में गतिशील निगरानी में रखा जाना चाहिए। इम्यूनोप्रोफिलैक्सिस सख्ती से व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

जटिलताओं की रोकथाम, उदाहरण के लिए, अन्नप्रणाली की वैरिकाज़ नसों से पहला रक्तस्राव, उनके संभावित विकास की गतिशील निगरानी के लिए हर 2-3 साल में कम से कम एक बार एंडोस्कोपिक परीक्षा के माध्यम से संभव है। एसोफैगल वैरिकाज़ नसों के प्रारंभिक चरण वाले रोगियों की स्थिति की हर 1-2 साल में एक बार एंडोस्कोपिक रूप से निगरानी की जाती है। मध्यम और गंभीर मामलों के लिए निवारक उपचार किया जाता है।

पूर्वानुमान

लीवर सिरोसिस का पूर्वानुमान प्रतिकूल है और, एक नियम के रूप में, अनिश्चित और अप्रत्याशित है, क्योंकि यह सिरोसिस के कारण, रोगी की उम्र, रोग की अवस्था और अप्रत्याशित घातक जटिलताओं की संभावना पर निर्भर करता है। लीवर सिरोसिस स्वयं लाइलाज है (उन मामलों को छोड़कर जहां लीवर प्रत्यारोपण किया गया है), लेकिन सिरोसिस का उचित उपचार आपको लंबे समय (20 वर्ष या अधिक) तक बीमारी की भरपाई करने की अनुमति देता है। आहार का अनुपालन, उपचार के पारंपरिक और वैकल्पिक तरीके (चित्र 6-16), और बुरी आदतों को छोड़ने से रोगी की बीमारी की भरपाई की संभावना काफी बढ़ जाती है।

चावल। 6-16.सिरोसिस के रोगियों के लिए उपचार के विकल्प

शल्य चिकित्सा उपचार के बिना, पित्त संबंधी गतिभंग वाले बच्चे जीवन के 2-3वें वर्ष में मर जाते हैं। जितनी जल्दी ऑपरेशन किया जाएगा, पूर्वानुमान उतना ही बेहतर होगा। लगभग 25-50% प्रारंभिक ऑपरेशन वाले बच्चे लीवर प्रत्यारोपण प्राप्त करने पर 5 साल या उससे अधिक जीवित रहते हैं। परिणाम यकृत में सूजन और स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की उपस्थिति या अनुपस्थिति पर निर्भर करता है।

यकृत का काम करना बंद कर देना

आईसीडी-10 कोड

K72. यकृत का काम करना बंद कर देना। K72.0. तीव्र और अर्धतीव्र यकृत विफलता। K72.1. जीर्ण जिगर की विफलता. K72.9. जिगर की विफलता, अनिर्दिष्ट.

जिगर की विफलता लक्षणों का एक जटिल समूह है जो एक या अधिक यकृत कार्यों के उल्लंघन की विशेषता है, जो इसके पैरेन्काइमा (हेपेटोसेलुलर या हेपेटोसेलुलर विफलता सिंड्रोम) को नुकसान के परिणामस्वरूप होता है। पोर्टोसिस्टमिक या हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकारों का एक लक्षण जटिल है जो यकृत की विफलता में यकृत के कई महत्वपूर्ण कार्यों की गहरी हानि के साथ होता है।

लीवर की विफलता से मृत्यु दर 50-80% है। तीव्र यकृत विफलता में, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी का विकास संभव है, जो तीव्र यकृत रोगों में दुर्लभ है, लेकिन मृत्यु दर 80-90% तक पहुंच सकती है।

एटियलजि और रोगजनन

तीव्र यकृत विफलतावायरल हेपेटाइटिस ए, बी, सी, डी, ई, जी के गंभीर रूपों में होता है, हेपेटोट्रोपिक जहर (शराब, कुछ दवाएं, औद्योगिक विषाक्त पदार्थ, मायकोटॉक्सिन और एफ्लाटॉक्सिन, कार्बन डाइऑक्साइड, आदि) के साथ विषाक्तता। इसके कारण हर्पीस वायरस, साइटोमेगालोवायरस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस वायरस, लाइकेन सिम्प्लेक्स और हर्पीस ज़ोस्टर, कॉक्ससेकी वायरस, खसरे का प्रेरक एजेंट हो सकते हैं; यकृत फोड़े के साथ सेप्टीसीमिया। तीव्र यकृत विफलता का वर्णन विषाक्त हेपेटोज़ (रिये सिंड्रोम, छोटी आंत के वियोग के बाद की स्थिति), विल्सन-कोनोवालोव रोग, बड-चियारी सिंड्रोम में किया गया है।

बड-चियारी सिंड्रोम(ICD-10 कोड - I82.0) यकृत शिराओं के प्रगतिशील संकुचन या बंद होने के कारण विकसित होता है। नाभि शिरा और अरांतियन वाहिनी के थ्रोम्बोफ्लेबिटिस के कारण, जो बाईं यकृत शिरा के मुंह में बहती है, बड-चियारी सिंड्रोम बचपन में शुरू हो सकता है। परिणामस्वरूप, यकृत कोशिकाओं के संपीड़न के साथ यकृत में ठहराव विकसित हो जाता है।

रिये का लक्षण(आईसीडी-10 कोड - जी93.7) - सेरेब्रल एडिमा और यकृत में फैटी घुसपैठ के साथ तीव्र एन्सेफैलोपैथी, पहले से स्वस्थ नवजात शिशुओं, बच्चों और किशोरों (आमतौर पर 4 - 12 वर्ष की आयु) में होती है, जो पिछले वायरल संक्रमण से जुड़ी होती है (उदाहरण के लिए) , चेचक चेचक या इन्फ्लूएंजा टाइप ए) और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाएं लेना।

जीर्ण जिगर की विफलताक्रोनिक लीवर रोगों (हेपेटाइटिस, लीवर सिरोसिस, घातक लीवर ट्यूमर, आदि) की प्रगति का परिणाम है। मुख्य एटियलॉजिकल कारक चित्र में दर्शाए गए हैं। 6-17, ए.

रोगजनन का आधार यकृत का काम करना बंद कर देनादो प्रक्रियाएँ हैं. सबसे पहले, गंभीर डिस्ट्रोफी और हेपेटोसाइट्स के व्यापक नेक्रोबियोसिस से यकृत समारोह में महत्वपूर्ण कमी आती है। दूसरे, पोर्टल और वेना कावा के बीच कई संपार्श्विक के कारण, अवशोषित विषाक्त उत्पादों का एक महत्वपूर्ण हिस्सा यकृत को दरकिनार करते हुए प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है। विषाक्तता गैर-निष्प्रभावी प्रोटीन टूटने वाले उत्पादों और चयापचय के अंतिम उत्पादों (अमोनिया, फिनोल) के कारण होती है।

उद्भव यकृत मस्तिष्क विधिजिगर की विफलता में होमोस्टैसिस, एसिड-बेस स्थिति और रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना (श्वसन और चयापचय क्षारमयता, हाइपोकैलिमिया, चयापचय एसिडोसिस, हाइपोनेट्रेमिया, हाइपोक्लोरेमिया, एज़ोटेमिया) की गड़बड़ी से जुड़ा हुआ है। सेरेब्रोटॉक्सिक पदार्थ जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करते हैं: अमीनो एसिड और उनके टूटने वाले उत्पाद (अमोनिया, फिनोल, मर्कैप्टन); कार्बोहाइड्रेट के हाइड्रोलिसिस और ऑक्सीकरण के उत्पाद (लैक्टिक, पाइरुविक एसिड, एसीटोन); बिगड़ा हुआ वसा चयापचय के उत्पाद; झूठे न्यूरोट्रांसमीटर (एस्पेरेगिन, ग्लूटामाइन), जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर विषाक्त प्रभाव डालते हैं। मस्तिष्क के ऊतकों की क्षति का तंत्र एस्ट्रोसाइट्स की शिथिलता से जुड़ा है, जो मस्तिष्क कोशिकाओं का लगभग 30% बनाते हैं। एस्ट्रोसाइट्स रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता को विनियमित करने, मस्तिष्क के न्यूरॉन्स तक न्यूरोट्रांसमीटर के परिवहन को सुनिश्चित करने और विषाक्त पदार्थों (विशेष रूप से, अमोनिया) के विनाश में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं (चित्र 6-17, बी)।

चावल। 6-17.क्रोनिक जिगर की विफलता और यकृत एन्सेफैलोपैथी: ए - जिगर की विफलता का एटियलजि; बी - यकृत एन्सेफैलोपैथी के गठन का तंत्र

अमोनिया विनिमय.स्वस्थ लोगों में, क्रेब्स चक्र में अमोनिया यकृत में यूरिक एसिड में परिवर्तित हो जाता है। यह उस प्रतिक्रिया में आवश्यक है जो ग्लूटामेट को ग्लूटामाइन में परिवर्तित करती है, जिसे एंजाइम ग्लूटामेट सिंथेटेज़ द्वारा मध्यस्थ किया जाता है। क्रोनिक लीवर क्षति के साथ, कार्यशील हेपेटोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, जिससे हाइपरअमोनमिया के लिए पूर्व शर्त बन जाती है। जब पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग होती है, तो अमोनिया यकृत को बायपास करता है और प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है - हाइपरअमोनमिया होता है। अमोनिया आ रहा है

मस्तिष्क में, एस्ट्रोसाइट्स के कामकाज में व्यवधान उत्पन्न होता है, जिससे उनमें रूपात्मक परिवर्तन होते हैं। परिणामस्वरूप, यकृत की विफलता के साथ, मस्तिष्क शोफ होता है और इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है।

लीवर सिरोसिस और पोर्टोसिस्टमिक शंटिंग की स्थितियों में, कंकाल की मांसपेशियों में ग्लूटामेट सिंथेटेज़ की गतिविधि बढ़ जाती है, जहां अमोनिया विनाश की प्रक्रिया होने लगती है। यह सिरोसिस के रोगियों में मांसपेशियों में कमी की व्याख्या करता है, जो बदले में हाइपरअमोनमिया में भी योगदान देता है। चयापचय और अमोनिया के उत्सर्जन की प्रक्रिया भी गुर्दे में होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​​​तस्वीर चेतना और संज्ञानात्मक कार्यों, उनींदापन, नीरस भाषण, कंपकंपी और आंदोलनों के असंयम के विकारों से प्रकट होती है। विशेष रूप से महत्वपूर्ण संकेत यकृत के आकार में तेजी से कमी, इसका नरम होना और छूने पर दर्द होना है। तालिका में 6-14 यकृत विफलता और एन्सेफैलोपैथी के चरणों के अनुसार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का संक्षेप में सारांश देता है, तीव्र और पुरानी यकृत विफलता के बीच अंतर तालिका में हैं। 6-15.

तालिका 6-14.जिगर की विफलता और एन्सेफैलोपैथी के चरणों का वर्गीकरण

तालिका 6-15.तीव्र और दीर्घकालिक यकृत विफलता का विभेदक निदान

हेपेटिक कोमा सामान्य उत्तेजना से पहले होता है, जो चेतना के अवसाद में बदल जाता है: स्तब्धता और स्तब्धता, फिर चेतना का पूर्ण नुकसान होता है। मेनिन्जियल घटनाएं, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस (पकड़ना, चूसना), मोटर बेचैनी और ऐंठन दिखाई देती हैं। साँस लेना कुसमाउल या चेनी-स्टोक्स की तरह अतालतापूर्ण हो जाता है। नाड़ी छोटी और अनियमित होती है। मुँह से और से

त्वचा से लीवर की गंध निकलती है (फेएटोर हेपेटिका),मिथाइल मर्कैप्टन की रिहाई के कारण; पीलिया और रक्तस्रावी सिंड्रोम तेज हो जाता है, जलोदर और हाइपोप्रोटीनेमिक एडिमा बढ़ जाती है (चित्र 6-18, ए)। विघटित और टर्मिनल चरणों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ चित्र में स्पष्ट रूप से प्रस्तुत की गई हैं। 6-18, बी-जी. शब्द "घातक रूप" (सबसे गंभीर रूप) एक गुणात्मक रूप से नई नैदानिक ​​​​स्थिति को दर्शाता है जो वायरल हेपेटाइटिस बी के रोगियों में होता है यदि वे बड़े पैमाने पर या सबमैसिव लिवर नेक्रोसिस विकसित करते हैं।

चावल। 6-18.जिगर की विफलता: ए - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ; ए और बी - विघटित अवस्था; सी - टर्मिनल चरण ("फ्लोटिंग आईबॉल"); डी - यकृत कोमा

अगले 2-3 दिनों में, एक गहरा यकृत कोमा विकसित हो जाता है। कभी-कभी उत्तेजना की अवस्था से गुजरे बिना ही कोमा हो जाता है।

निदान

प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान का संचालन करें।

एक सामान्य रक्त परीक्षण से एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और बढ़े हुए ईएसआर का पता चलता है।

एक जैव रासायनिक अध्ययन से पता चलता है कि बिलीरुबिनमिया, एज़ोटेमिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया, एएलटी, एएसटी और क्षारीय फॉस्फेट के स्तर में वृद्धि होती है, फाइब्रिनोजेन, पोटेशियम, सोडियम और प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स के स्तर में कमी आती है, और मेटाबॉलिक एसिडोसिस नोट किया जाता है।

लीवर के अल्ट्रासाउंड और सीटी स्कैन से लीवर पैरेन्काइमा के आकार और संरचना में परिवर्तन का पता चलता है।

pathomorphology

यकृत में रूपात्मक परिवर्तन इसके सभी ऊतक घटकों को प्रभावित करते हैं: पैरेन्काइमा, रेटिकुलोएन्डोथेलियम, संयोजी ऊतक स्ट्रोमा, और, कुछ हद तक, पित्त पथ।

अंतर करना रोग के तीव्र रूप के तीन प्रकार:

तीव्र चक्रीय रूप;

कोलेस्टेटिक (पेरीकोलैंगिओलिटिक) हेपेटाइटिस;

बड़े पैमाने पर जिगर परिगलन.

रूपात्मक परिवर्तनों की गंभीरता रोग की गंभीरता और एटियलजि पर निर्भर करती है (चित्र 6-19, ए, बी)। बीमारी के चरम पर, वैकल्पिक, एक्सयूडेटिव प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं; पुनर्प्राप्ति अवधि के दौरान, प्रसार और पुनर्जनन की प्रक्रियाएं प्रबल होती हैं।

चावल। 6-19.लिवर नेक्रोसिस, मैक्रो- और सूक्ष्म नमूने: ए - एटियलजि अज्ञात; बी - एडेनोवायरल एटियोलॉजी; सी - χ 250; जी - χ 400 (हेमेटोक्सिलिन-इओसिन धुंधलापन)

कोलेस्टैटिक (पेरीकोलांगियोलाइटिक) हेपेटाइटिस में, रूपात्मक परिवर्तन मुख्य रूप से इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं (कोलांगियोलाइटिस और पेरीकोलैंगियोलाइटिस) से संबंधित होते हैं।

लिवर नेक्रोसिस लिवर में परिवर्तन की एक चरम डिग्री है, जो बड़े पैमाने पर हो सकता है, जब लगभग संपूर्ण हेपेटिक एपिथेलियम मर जाता है या कोशिकाओं की एक छोटी सी सीमा लोब्यूल्स की परिधि के साथ रह जाती है, या सबमैसिव, जिसमें अधिकांश हेपेटोसाइट्स नेक्रोबायोसिस से गुजरते हैं, मुख्य रूप से लोब्यूल्स के केंद्र में (चित्र 6-19, सी, डी)।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान के प्रयोजन के लिए, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से लक्षणों के अतिरिक्त कारणों को बाहर करना आवश्यक है। रक्त में अमोनिया का स्तर लीवर सिरोसिस और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षति के लक्षणों वाले रोगी के अस्पताल में प्रवेश पर निर्धारित किया जाता है। चयापचय संबंधी विकार, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव, संक्रमण, कब्ज जैसी रोग संबंधी स्थितियों के रोगी के इतिहास को स्थापित करना आवश्यक है।

यदि हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के लक्षण होते हैं, तो विभेदक निदान उन बीमारियों के साथ किया जाता है जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं।

इंट्राक्रैनियल पैथोलॉजिकल स्थितियां: सबड्यूरल हेमेटोमा, इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव,

स्ट्रोक, ब्रेन ट्यूमर, मस्तिष्क फोड़ा।

संक्रमण: मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस।

मेटाबोलिक एन्सेफैलोपैथी, जो हाइपोग्लाइसीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी और यूरीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई।

मूत्र पथ की जन्मजात विसंगतियों के कारण हाइपरअमोनमिया।

शराब के सेवन, तीव्र नशा, वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के कारण होने वाली विषाक्त एन्सेफैलोपैथी।

विषाक्त एन्सेफैलोपैथी जो दवाएँ लेते समय होती है: शामक और एंटीसाइकोटिक्स, अवसादरोधी, सैलिसिलेट्स।

पोस्टकॉन्वल्सेंट एन्सेफैलोपैथी।

इलाज

उपचार में आहार में प्रोटीन की मात्रा सीमित करना और लैक्टुलोज़ देना शामिल है। हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी वाले रोगी यकृत प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार हैं।

जिगर की विफलता के लिए चिकित्सीय उपायों के परिसर में, चरण होते हैं (चित्र 6-20), और बुनियादी (मानक) चिकित्सा और चयापचय संबंधी विकारों के विषाक्त उत्पादों के शरीर को साफ करने के उद्देश्य से कई अधिक कट्टरपंथी साधन भी हैं, जैसे साथ ही प्रभावित लीवर की (अस्थायी या स्थायी) कार्यप्रणाली को बदलना।

बुनियादी चिकित्सातीव्र यकृत विफलता का उद्देश्य इलेक्ट्रोलाइट, ऊर्जा संतुलन, एसिड-बेस स्थिति, विटामिन और सहकारकों को ठीक करना, रक्त जमावट प्रणाली के विकार, हेमोसर्क्यूलेशन, हाइपोक्सिया को खत्म करना, जटिलताओं को रोकना, आंतों से पुटीय सक्रिय क्षय उत्पादों के अवशोषण को रोकना है। बुनियादी चिकित्सा में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग भी शामिल है।

तीव्र यकृत विफलता वाले रोगियों के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांत

व्यक्तिगत नर्स पद.

हर घंटे मूत्र उत्पादन, रक्त ग्लूकोज और महत्वपूर्ण संकेतों की निगरानी करें।

चावल। 6-20.हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के उपचार के चरण

दिन में 2 बार सीरम पोटेशियम की निगरानी करें।

रक्त परीक्षण, क्रिएटिनिन, एल्ब्यूमिन का निर्धारण, कोगुलोग्राम का दैनिक मूल्यांकन।

बेडसोर की रोकथाम.

क्रोनिक लीवर विफलता वाले रोगियों के प्रबंधन के सामान्य सिद्धांत

एन्सेफेलोपैथी लक्षणों की गंभीरता को ध्यान में रखते हुए, रोगी की स्थिति की सक्रिय निगरानी।

रोगी का प्रतिदिन वजन लें।

दिन के दौरान पीने और उत्सर्जित तरल पदार्थ के संतुलन का दैनिक मूल्यांकन।

रक्त परीक्षण, इलेक्ट्रोलाइट सामग्री, क्रिएटिनिन का दैनिक निर्धारण।

सप्ताह में दो बार बिलीरुबिन, एल्ब्यूमिन, एएसटी, एएलटी, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि का निर्धारण।

कोगुलोग्राम, प्रोथ्रोम्बिन सामग्री।

लीवर सिरोसिस के अंतिम चरण में लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता और संभावना का आकलन।

हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी का उपचार

उत्तेजक कारकों का उन्मूलन।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव को रोकना.

बृहदान्त्र में प्रोटीयोलाइटिक माइक्रोफ्लोरा की वृद्धि का दमन और संक्रामक रोगों का उपचार।

इलेक्ट्रोलाइट विकारों का सामान्यीकरण।

हाइपरअमोनमिया की डिग्री को कम करना:

ए) अमोनियाजेनिक सब्सट्रेट में कमी:

जठरांत्र संबंधी मार्ग की सफाई (साइफन एनीमा, जुलाब);

प्रोटीन का सेवन कम करना;

बी) रक्त में अमोनिया का बंधन:

ऑर्निथिन (हेपा-मेर्ज़*);

ग) अमोनिया निर्माण का दमन:

ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स;

लैक्टुलोज़ के साथ आंतों की सामग्री का अम्लीकरण। अमोनिया के स्तर को कम करने के लिए एनीमा की सलाह दी जाती है

या दिन में कम से कम 2 बार मल त्याग करने के लिए जुलाब का उपयोग करना। इस प्रयोजन के लिए, सिरप में लैक्टुलोज़ (नॉर्मेज़*, डुफलैक*) निर्धारित किया जाता है, दस्त प्रकट होने तक हर घंटे 20-50 मिलीलीटर मौखिक रूप से, फिर दिन में 3-4 बार 15-30 मिलीलीटर। एनीमा में उपयोग के लिए, 300 मिलीलीटर तक दवा को 500-700 मिलीलीटर पानी में पतला किया जाता है।

रोगी को अस्पताल से छुट्टी मिलने से पहले, रात में लैक्टुलोज़ की खुराक को 20-30 मिलीलीटर तक कम किया जाना चाहिए और इसके बाद आउट पेशेंट चरण में इसे बंद करना संभव है।

को उपचार के कट्टरपंथी तरीकेनिम्नलिखित उपायों में रोगी के रक्त से विषाक्त उत्पादों को बड़े पैमाने पर निकालना शामिल है।

नियंत्रित हेमोडायल्यूशन.

प्लास्मफेरेसिस।

प्रतिस्थापन रक्त आधान.

ज़ेनोपेनिक (पोर्सिन) लीवर, क्रॉस-सर्कुलेशन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल कनेक्शन द्वारा रोगी के लीवर का अस्थायी (या स्थायी) प्रतिस्थापन।

हेटेरो- और ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण।

रोकथाम

लीवर की विफलता को रोकने का सबसे अच्छा तरीका सिरोसिस या हेपेटाइटिस के विकास के जोखिम को रोकना है। इसके लिए विशिष्ट टीकाकरण, स्वस्थ जीवन शैली का पालन, व्यक्तिगत स्वच्छता के नियम और आहार चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

संक्रमित रक्त के आकस्मिक संक्रमण के दौरान और HBsAg की वाहक या हेपेटाइटिस बी से पीड़ित मां को बच्चे के जन्म के समय विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन का परिचय निष्क्रिय टीकाकरण की अनुमति देगा। सक्रिय टीकाकरण - जन्म के बाद पहले दिन में एक बच्चे का टीकाकरण, किसी भी उम्र के टीकाकरण से वंचित बच्चे, साथ ही जोखिम समूहों के व्यक्ति: पेशेवर (चिकित्सक, आपातकालीन सेवा कार्यकर्ता, सैन्य, आदि), कार्यक्रम हेमोडायलिसिस पर व्यक्ति, आदि। हर 7 साल में पुन: टीकाकरण)। हेपेटाइटिस बी वायरस के खिलाफ टीकाकरण हेपेटाइटिस डी संक्रमण से बचाता है।

पूर्वानुमान

लीवर की विफलता के कारण को समाप्त करके, हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी की अभिव्यक्तियों को कम किया जा सकता है। क्रोनिक हेपेटिक कोमा घातक है, लेकिन तीव्र हेपेटोसेल्यूलर विफलता के साथ, कभी-कभी पुनर्प्राप्ति संभव होती है। हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के विकास के साथ, मृत्यु दर 80-90% तक पहुंच सकती है।

विकास के प्रारंभिक चरण में, हेपेटोसाइट्स में वसा जमा हो जाती है, जो समय के साथ यकृत कोशिकाओं के अध: पतन की ओर ले जाती है।

यदि रोग का प्रारंभिक चरण में निदान नहीं किया जाता है और उचित चिकित्सा नहीं की जाती है, तो पैरेन्काइमा में अपरिवर्तनीय सूजन परिवर्तन होते हैं, जिससे ऊतक परिगलन का विकास होता है। यदि फैटी हेपेटोसिस का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह सिरोसिस में विकसित हो सकता है, जिसका अब इलाज नहीं किया जा सकता है। लेख में हम उन कारणों पर गौर करेंगे जिनके कारण यह रोग विकसित होता है, इसके उपचार के तरीके और ICD-10 के अनुसार वर्गीकरण।

फैटी हेपेटोसिस के कारण और इसकी व्यापकता

रोग के विकास के कारणों को अभी तक सटीक रूप से सिद्ध नहीं किया गया है, लेकिन ऐसे कारक ज्ञात हैं जो इस रोग की घटना को निश्चित रूप से भड़का सकते हैं। इसमे शामिल है:

• संपूर्णता;
• मधुमेह;
• चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी (लिपिड);
• उच्च वसा वाले पौष्टिक दैनिक आहार के साथ न्यूनतम शारीरिक गतिविधि।

डॉक्टर औसत से ऊपर जीवन स्तर वाले विकसित देशों में फैटी हेपेटोसिस के विकास के अधिकांश मामले दर्ज करते हैं।

हार्मोनल असंतुलन से जुड़े कई अन्य कारक हैं, जैसे इंसुलिन प्रतिरोध और रक्त शर्करा। वंशानुगत कारक को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता, यह भी एक बड़ी भूमिका निभाता है। लेकिन फिर भी इसका मुख्य कारण खराब आहार, गतिहीन जीवनशैली और अधिक वजन है। सभी कारणों का मादक पेय पदार्थों के सेवन से कोई लेना-देना नहीं है, यही कारण है कि फैटी हेपेटोसिस को अक्सर गैर-अल्कोहल कहा जाता है। लेकिन अगर हम उपरोक्त कारणों में शराब पर निर्भरता जोड़ दें, तो फैटी हेपेटोसिस बहुत तेजी से विकसित होगा।

चिकित्सा में, रोगों को व्यवस्थित करने के लिए उनकी कोडिंग का उपयोग करना बहुत सुविधाजनक है। एक कोड का उपयोग करके बीमार अवकाश प्रमाणपत्र पर निदान का संकेत देना और भी आसान है। सभी बीमारियों को बीमारियों, चोटों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में कोडित किया गया है। इस समय दसवां पुनरीक्षण विकल्प प्रभावी है।

दसवीं संशोधन के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार सभी यकृत रोगों को K70-K77 कोड के तहत एन्क्रिप्ट किया गया है। और अगर हम फैटी हेपेटोसिस की बात करें तो ICD 10 के अनुसार, यह कोड K76.0 (फैटी लीवर डीजनरेशन) के अंतर्गत आता है।

आप निम्नलिखित सामग्रियों से हेपेटोसिस के लक्षण, निदान और उपचार के बारे में अधिक जान सकते हैं:

फैटी हेपेटोसिस का उपचार

गैर-अल्कोहल हेपेटोसिस के लिए उपचार का उद्देश्य संभावित जोखिम कारकों को खत्म करना है। यदि रोगी मोटापे से ग्रस्त है, तो आपको इसे अनुकूलित करने का प्रयास करने की आवश्यकता है। और कुल द्रव्यमान को कम से कम 10% कम करके प्रारंभ करें। डॉक्टर लक्ष्य प्राप्त करने के लिए आहार पोषण के समानांतर न्यूनतम शारीरिक गतिविधि का उपयोग करने की सलाह देते हैं। अपने आहार में वसा का उपयोग यथासंभव सीमित करें। यह याद रखने योग्य है कि अचानक वजन घटाने से न केवल लाभ होगा, बल्कि इसके विपरीत, नुकसान हो सकता है, जिससे बीमारी का कोर्स बढ़ सकता है।

इस प्रयोजन के लिए, उपस्थित चिकित्सक बिगुआनाइड्स के साथ संयोजन में थियाज़ोलिडिनोइड्स लिख सकता है, लेकिन दवाओं की इस श्रृंखला का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, उदाहरण के लिए, हेपेटोटॉक्सिसिटी के लिए। मेटफॉर्मिन कार्बोहाइड्रेट चयापचय में चयापचय संबंधी विकारों की प्रक्रिया को ठीक करने में मदद कर सकता है।

परिणामस्वरूप, हम विश्वास के साथ कह सकते हैं कि दैनिक आहार को सामान्य करने, शरीर में वसा को कम करने और बुरी आदतों को छोड़ने से रोगी को सुधार महसूस होगा। और केवल इस तरह से ही कोई गैर-अल्कोहल हेपेटोसिस जैसी बीमारी से लड़ सकता है।

लीवर रोग (K70-K77)

शामिल: औषधीय:

• अज्ञात (अप्रत्याशित) यकृत रोग
• विषाक्त (अनुमानित) यकृत रोग

यदि किसी विषाक्त पदार्थ की पहचान करना आवश्यक है, तो अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।

छोड़ा गया:

• बड-चियारी सिंड्रोम (I82.0)

सम्मिलित:

• यकृत:
  • कोमा एनओएस
  • एन्सेफैलोपैथी एनओएस
• हेपेटाइटिस:
  • तीव्र, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं, यकृत की विफलता के साथ
  • घातक, अन्यत्र वर्गीकृत नहीं, यकृत की विफलता के साथ
• जिगर की विफलता के साथ जिगर (कोशिकाओं) का परिगलन
• पीला शोष या यकृत डिस्ट्रोफी

छोड़ा गया:

• शराबी जिगर की विफलता (K70.4)
• लीवर की विफलता जटिल:
  • गर्भपात, अस्थानिक या दाढ़ गर्भावस्था (O00-O07, O08.8)
  • गर्भावस्था, प्रसव और प्रसव (O26.6)
• भ्रूण और नवजात पीलिया (P55-P59)
• वायरल हेपेटाइटिस (बी15-बी19)
• विषाक्त यकृत क्षति के साथ संयोजन में (K71.1)

बहिष्कृत: हेपेटाइटिस (क्रोनिक):

• शराबी (K70.1)
• औषधीय (K71.-)
• ग्रैनुलोमेटस एनईसी (K75.3)
• प्रतिक्रियाशील निरर्थक (K75.2)
• वायरल (बी15-बी19)

छोड़ा गया:

• अल्कोहलिक लिवर फाइब्रोसिस (K70.2)
• यकृत का कार्डियक स्क्लेरोसिस (K76.1)
• जिगर का सिरोसिस):
  • शराबी (K70.3)
  • जन्मजात (P78.3)
• विषाक्त यकृत क्षति के साथ (K71.7)

छोड़ा गया:

• शराबी जिगर की बीमारी (K70.-)
• अमाइलॉइड यकृत अध: पतन (E85.-)
• सिस्टिक लिवर रोग (जन्मजात) (Q44.6)
• यकृत शिरा घनास्त्रता (I82.0)
• हेपेटोमेगाली एनओएस (आर16.0)
• पोर्टल शिरा घनास्त्रता (I81)
• विषाक्त यकृत क्षति (K71.-)

रूस में, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण, 10वें संशोधन (ICD-10) को रुग्णता, सभी विभागों के चिकित्सा संस्थानों में जनसंख्या के दौरे के कारणों और मृत्यु के कारणों को रिकॉर्ड करने के लिए एकल मानक दस्तावेज़ के रूप में अपनाया गया है।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। क्रमांक 170

WHO द्वारा 2017-2018 में एक नया संशोधन (ICD-11) जारी करने की योजना बनाई गई है।

WHO से परिवर्तन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

फैटी हेपेटोसिस आईसीडी कोड

रोग, औषधि अनुभाग में लेखक सेर्गेई सीनेटरोव द्वारा पूछे गए प्रश्न फैटी हेपेटोसिस का सबसे अच्छा उत्तर गंभीर है। मेरी सास को यह बीमारी थी।

क्रोनिक फैटी हेपेटोसिस (फैटी अध: पतन, फैटी घुसपैठ, यकृत स्टीटोसिस, आदि) हेपेटोसाइट्स के फैटी (कभी-कभी प्रोटीन तत्वों के साथ) अध: पतन और एक क्रोनिक कोर्स की विशेषता है। एटियलजि, रोगजनन: अक्सर शराब, कम अक्सर अंतर्जात (गंभीर अग्नाशयशोथ, आंत्रशोथ के साथ) प्रोटीन और विटामिन की कमी, कार्बन टेट्राक्लोराइड के साथ क्रोनिक नशा, ऑर्गनोफॉस्फोरस यौगिक, हेपेटोट्रोपिक प्रभाव वाले अन्य विषाक्त पदार्थ, जीवाणु विषाक्त पदार्थ, शरीर में विभिन्न चयापचय संबंधी विकार ( हाइपोविटामिनोसिस, सामान्य मोटापा, मधुमेह मेलेटस, थायरोटॉक्सिकोसिस, आदि)। इन मामलों में जिगर की क्षति का रोगजनन मुख्य रूप से हेपेटोसाइट्स में लिपिड चयापचय के विघटन और लिपोप्रोटीन के गठन के कारण होता है। डिस्ट्रोफिक और नेक्रोबायोटिक परिवर्तनों की प्रगति में, न केवल यकृत कोशिका पर हानिकारक कारक का सीधा प्रभाव, बल्कि विषाक्त-एलर्जी प्रक्रियाएं भी महत्वपूर्ण हैं।

लक्षण, पाठ्यक्रम. एक कम-लक्षणात्मक रूप संभव है, जिसमें नैदानिक ​​​​तस्वीर अंतर्निहित बीमारी (थायरोटॉक्सिकोसिस, मधुमेह मेलेटस, आदि), अन्य अंगों को विषाक्त क्षति, या जठरांत्र संबंधी मार्ग के सहवर्ती रोगों की अभिव्यक्तियों से छिपी होती है। अन्य मामलों में, गंभीर अपच संबंधी लक्षण, सामान्य कमजोरी और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द देखा जाता है; कभी-कभी हल्का पीलिया। यकृत मध्यम रूप से बढ़ा हुआ है, इसकी सतह चिकनी है, छूने पर दर्द होता है। स्प्लेनोमेगाली विशिष्ट नहीं है। रक्त सीरम में एमिनोट्रांस्फरेज़ की सामग्री मध्यम या थोड़ी बढ़ जाती है, और कोलेस्ट्रॉल और बीटा-लिपोप्रोटीन की सामग्री भी अक्सर बढ़ जाती है। ब्रोमसल्फेलिन और वोफावरडीन परीक्षणों के परिणाम विशिष्ट हैं: ज्यादातर मामलों में यकृत द्वारा इन दवाओं के जारी होने में देरी देखी जाती है। अन्य प्रयोगशाला परीक्षण बहुत कम उपयोगी हैं। यकृत की पंचर बायोप्सी (हेपेटोसाइट्स का वसायुक्त अध: पतन) का डेटा निदान में निर्णायक महत्व रखता है।

पाठ्यक्रम अपेक्षाकृत अनुकूल है: कई मामलों में, खासकर यदि हानिकारक एजेंट की कार्रवाई को बाहर रखा जाए और समय पर उपचार किया जाए, तो रिकवरी संभव है। हालाँकि, कुछ मामलों में हेपेटोसिस क्रोनिक हेपेटाइटिस और सिरोसिस में बदल सकता है। क्रमानुसार रोग का निदान। स्प्लेनोमेगाली की अनुपस्थिति, कुछ हद तक आत्मविश्वास के साथ क्रोनिक हेपेटोसिस को हेपेटाइटिस और यकृत के सिरोसिस से अलग करने की अनुमति देती है। यकृत के सिरोसिस के साथ, आमतौर पर यकृत कलंक (यकृत तारे - टेलैंगिएक्टेसिया, चमकदार लाल या लाल जीभ, "मोती" नाखून, आदि) होते हैं, पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण होते हैं, जो हेपेटोसिस के साथ नहीं होता है। किसी को हेपेटोलेंटिकुलर डिजनरेशन और हेमोक्रोमैटोसिस को भी ध्यान में रखना चाहिए। अन्य यकृत घावों के साथ हेपेटोसिस के विभेदक निदान के लिए परक्यूटेनियस यकृत बायोप्सी बहुत महत्वपूर्ण है।

इलाज। एटियोलॉजिकल कारक की कार्रवाई को रोकने का प्रयास करना आवश्यक है। मादक पेय पदार्थ सख्त वर्जित हैं। आहार संख्या 5 पशु मूल (कुत्ते/दिन) और लिपोट्रोपिक कारकों (पनीर, उबला हुआ कॉड, खमीर, एक प्रकार का अनाज, दलिया, आदि से बने उत्पाद) के पूर्ण प्रोटीन की उच्च सामग्री के साथ निर्धारित किया गया है। शरीर में वसा का सेवन सीमित करें, विशेष रूप से पशु मूल की दुर्दम्य वसा। लिपोट्रोपिक दवाएं निर्धारित हैं: कोलीन क्लोराइड, लिपोइक, फोलिक एसिड, विटामिन बी 12, यकृत अर्क और हाइड्रोलाइज़ेट्स युक्त दवाएं (साइरपार 5 मिलीलीटर इंट्रामस्क्युलर दैनिक, एसेंशियल, आदि)।

कैप्सूल में फॉस्फोग्लिव भी उपयुक्त है, यकृत कोशिकाओं को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, यकृत का आकार बढ़ जाता है

यह वसा की परतों में यकृत है, मैंने "एसेंशियल फोर्टे" का उपयोग किया

फैटी लीवर हेपेटोसिस

रोग का विवरण

फैटी लीवर हेपेटोसिस (लिवर स्टीटोसिस, फैटी लीवर, फैटी लीवर) एक पुरानी लीवर की बीमारी है जो लीवर कोशिकाओं के फैटी अध: पतन की विशेषता है। यह अक्सर होता है, शराब, विषाक्त पदार्थों (दवाओं), मधुमेह, एनीमिया, फेफड़ों के रोग, गंभीर अग्नाशयशोथ और आंत्रशोथ, कुपोषण, मोटापे के प्रभाव में विकसित होता है।

कारण

विकास के तंत्र के अनुसार, हेपेटोसिस यकृत में वसा के अत्यधिक सेवन, आहार वसा और कार्बोहाइड्रेट के साथ यकृत के अधिभार, या यकृत से वसा के खराब उत्सर्जन के कारण होता है। लीवर से वसा हटाने में बाधा तब आती है जब वसा प्रसंस्करण (प्रोटीन, लिपोट्रोपिक कारक) में शामिल पदार्थों की मात्रा कम हो जाती है। वसा से फॉस्फोलिपिड्स, बीटा-लिपोप्रोटीन और लेसिथिन का निर्माण बाधित हो जाता है। और अतिरिक्त मुक्त वसा यकृत कोशिकाओं में जमा हो जाती है।

लक्षण

हेपेटोसिस वाले मरीजों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है। रोग का कोर्स हल्का और धीरे-धीरे बढ़ने वाला होता है। समय के साथ, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में लगातार सुस्त दर्द, मतली, उल्टी और मल विकार दिखाई देते हैं। रोगी शारीरिक गतिविधि के दौरान कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना, थकान से परेशान रहता है। एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ हेपेटोसिस बहुत कम देखा जाता है: गंभीर दर्द, वजन में कमी, खुजली, सूजन। जांच करने पर, बढ़े हुए, थोड़े दर्दनाक लिवर का पता चलता है। बीमारी का कोर्स आमतौर पर गंभीर नहीं होता है, लेकिन कभी-कभी फैटी हेपेटोसिस क्रोनिक हेपेटाइटिस या यकृत के सिरोसिस में विकसित हो सकता है।

निदान

उदर गुहा के अल्ट्रासाउंड से यकृत की बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी और इसके आकार में वृद्धि का पता चलता है। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, यकृत परीक्षण की गतिविधि और प्रोटीन अंशों में परिवर्तन में मामूली वृद्धि देखी गई।

इलाज

सबसे पहले, आपको या तो उस कारक के प्रभाव को खत्म करना चाहिए या कम करना चाहिए जिसके कारण लीवर में वसा का जमाव हुआ। शराब के संबंध में यह लगभग हमेशा संभव है, जब तक कि हम लत के गठन के बारे में बात नहीं कर रहे हैं, जब एक नशा विशेषज्ञ की मदद की आवश्यकता होती है। मधुमेह मेलेटस और हाइपरलिपिडेमिया वाले मरीजों की निगरानी क्रमशः एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट और एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा संयुक्त रूप से की जानी चाहिए। सभी रोगियों को कम वसा वाले आहार के साथ-साथ पर्याप्त दैनिक शारीरिक गतिविधि की आवश्यकता होती है।

मोटे मरीजों में डॉक्टर आमतौर पर मरीज के शरीर का वजन कम करना जरूरी समझते हैं। फैटी हेपेटोसिस के दौरान वजन घटाने का प्रभाव अस्पष्ट है। तेजी से वजन घटाने से स्वाभाविक रूप से सूजन संबंधी गतिविधि में वृद्धि होती है और फाइब्रोसिस की प्रगति होती है। प्रति किलोग्राम/वर्ष वजन कम करने से स्टीटोसिस की गंभीरता, सूजन और लिवर फाइब्रोसिस की डिग्री पर सकारात्मक प्रभाव पड़ता है। सबसे प्रभावी वजन घटाने को प्रति सप्ताह 1.6 किलोग्राम से अधिक नहीं माना जाता है, जो 25 कैलोरी/किग्रा/दिन के दैनिक कैलोरी सेवन के साथ हासिल किया जाता है।

आईसीडी वर्गीकरण में फैटी लीवर हेपेटोसिस:

नमस्ते प्रिय डॉक्टरों. ताशकंद से प्रश्न. हम अब बहुत मुश्किल स्थिति में हैं क्योंकि मेरे भाई का पिछले 4 महीने से हेपेटाइटिस ए का इलाज नहीं हो पाया है। कोई दवा मदद नहीं करती. आज हमने एक वायरोलॉजिस्ट को देखा, उन्होंने कहा कि यह लिवर सिरोसिस की शुरुआत हो सकती है। कृपया हमारी मदद करें। हम यह नहीं समझ पा रहे हैं कि यह किस प्रकार का हेपेटाइटिस है? इलाज क्यों नहीं मिलता?

फैटी लीवर हेपेटोसिस होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

शुभ दोपहर। मेरी उम्र 67 साल है, ऊंचाई 158 सेमी, वजन 78 किलो। मेरे पति की मृत्यु के बाद मेरा वजन बढ़ना शुरू हो गया। मैं शराब का दुरुपयोग नहीं करता. मैं मध्यम गति से चलता हूं। मुझे क्या करना चाहिए? परीक्षण सामान्य हैं - और अल्ट्रासाउंड निदान है: फैटी हेपेटोसिस, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, क्रोनिक अग्नाशयशोथ के संकेत। क्या करें?

वसायुक्त यकृत अध:पतन (K76.0)

संस्करण: मेडएलिमेंट रोग निर्देशिका

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

वसायुक्त यकृत अध:पतन एक ऐसी बीमारी है जिसमें यकृत की क्षति होती है जिसमें शराबी यकृत रोग (हेपेटोसाइट्स का वसायुक्त अध:पतन हेपेटोसाइट - यकृत की मुख्य कोशिका: एक बड़ी कोशिका जो विभिन्न चयापचय कार्यों को करती है, जिसमें विभिन्न पदार्थों का संश्लेषण और संचय शामिल है) के समान परिवर्तन होते हैं। शरीर के लिए आवश्यक, विषाक्त पदार्थों का निष्प्रभावीकरण और पित्त निर्माण (हेपेटोसाइट)

), हालांकि, फैटी लीवर अध:पतन के साथ, रोगी इतनी मात्रा में शराब नहीं पीते हैं जिससे लीवर को नुकसान हो सकता है।

एनएएफएलडी के लिए अक्सर उपयोग की जाने वाली परिभाषाएँ:

1. नॉन-अल्कोहलिक फैटी लीवर (NAFL)। हेपेटोसाइट्स को नुकसान के संकेत के बिना फैटी लीवर की उपस्थिति हेपेटोसाइट - यकृत की मुख्य कोशिका: एक बड़ी कोशिका जो विभिन्न चयापचय कार्य करती है, जिसमें शरीर के लिए आवश्यक विभिन्न पदार्थों का संश्लेषण और संचय, विषाक्त पदार्थों का निष्प्रभावीकरण और गठन शामिल है। पित्त का (हेपेटोसाइट)

बैलून डिस्ट्रोफी के रूप में या फाइब्रोसिस के लक्षण के बिना। सिरोसिस और यकृत विफलता विकसित होने का जोखिम न्यूनतम है।

2. गैर-अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस (NASH)। हेपेटोसाइट्स को नुकसान के साथ यकृत स्टीटोसिस और सूजन की उपस्थिति हेपेटोसाइट - यकृत की मुख्य कोशिका: एक बड़ी कोशिका जो विभिन्न चयापचय कार्य करती है, जिसमें शरीर के लिए आवश्यक विभिन्न पदार्थों का संश्लेषण और संचय, विषाक्त पदार्थों का निष्प्रभावीकरण और गठन शामिल है। पित्त का (हेपेटोसाइट)

(बैलून डिस्ट्रोफी) फाइब्रोसिस के लक्षण के साथ या उसके बिना। सिरोसिस, यकृत विफलता और (शायद ही कभी) यकृत कैंसर में प्रगति हो सकती है।

3. लीवर का गैर-अल्कोहलिक सिरोसिस (NASH सिरोसिस)। स्टीटोसिस या स्टीटोहेपेटाइटिस के वर्तमान या पिछले हिस्टोलॉजिकल लक्षणों के साथ सिरोसिस के लक्षणों की उपस्थिति।

4. क्रिप्टोजेनिक सिरोसिस - स्पष्ट एटियलॉजिकल कारणों के बिना सिरोसिस। क्रिप्टोजेनिक सिरोसिस वाले मरीजों में आमतौर पर मोटापा और मेटाबोलिक सिंड्रोम जैसे चयापचय संबंधी विकारों से जुड़े उच्च जोखिम कारक होते हैं। विस्तृत जांच के बाद, क्रिप्टोजेनिक सिरोसिस, शराब से जुड़ी बीमारी के रूप में सामने आ रहा है।

5. एनएएफएलडी गतिविधि (एनएएस) का आकलन। स्टीटोसिस, सूजन और बैलून डिस्ट्रोफी के लक्षणों के व्यापक मूल्यांकन से गणना किए गए अंकों का एक सेट। नैदानिक ​​​​परीक्षणों में एनएएफएलडी वाले रोगियों में यकृत ऊतक में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के अर्ध-मात्रात्मक माप के लिए एक उपयोगी उपकरण है।

K75.81 - गैर-अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटाइटिस (NASH)

K74.0 - लिवर फाइब्रोसिस

के 74.6 - यकृत के अन्य और अनिर्दिष्ट सिरोसिस।\

वर्गीकरण

वसायुक्त यकृत विकृति के प्रकार:

1. मैक्रोवेसिकुलर प्रकार। हेपेटोसाइट्स में वसा का संचय स्थानीय प्रकृति का होता है और हेपेटोसाइट नाभिक केंद्र से दूर चला जाता है। मैक्रोवेसिकुलर (बड़े-बूंद) प्रकार के यकृत में फैटी घुसपैठ के साथ, ट्राइग्लिसराइड्स, एक नियम के रूप में, संचित लिपिड के रूप में कार्य करते हैं। इस मामले में, फैटी हेपेटोसिस का रूपात्मक मानदंड यकृत में सूखे वजन के 10% से अधिक ट्राइग्लिसराइड्स की सामग्री है।

2. माइक्रोवेसिकुलर प्रकार। वसा का संचय समान रूप से होता है और कोर अपनी जगह पर बना रहता है। माइक्रोवेस्कुलर फैटी डिजनरेशन में, ट्राइग्लिसराइड्स (उदाहरण के लिए, मुक्त फैटी एसिड) के अलावा अन्य लिपिड जमा होते हैं।

फोकल और फैलाना लिवर स्टीटोसिस भी हैं। सबसे आम फैलाना स्टीटोसिस है, जो प्रकृति में ज़ोनल है (लोब्यूल का दूसरा और तीसरा क्षेत्र)।

एटियलजि और रोगजनन

प्राथमिक गैर-अल्कोहल वसा रोग को चयापचय सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है।

हाइपरइंसुलिनिज़्म से मुक्त फैटी एसिड और ट्राइग्लिसराइड्स के संश्लेषण की सक्रियता होती है, यकृत में फैटी एसिड के बीटा-ऑक्सीकरण की दर में कमी होती है और रक्तप्रवाह में लिपिड का स्राव होता है। परिणामस्वरूप, हेपेटोसाइट्स का वसायुक्त अध:पतन विकसित होता है। हेपेटोसाइट यकृत की मुख्य कोशिका है: एक बड़ी कोशिका जो विभिन्न चयापचय कार्य करती है, जिसमें शरीर के लिए आवश्यक विभिन्न पदार्थों का संश्लेषण और संचय, विषाक्त पदार्थों का निष्प्रभावीकरण और गठन शामिल है। पित्त का (हेपेटोसाइट)

सूजन प्रक्रियाओं की घटना मुख्य रूप से सेंट्रिलोबुलर प्रकृति की होती है और बढ़े हुए लिपिड पेरोक्सीडेशन से जुड़ी होती है।

आंतों से विषाक्त पदार्थों के अवशोषण को बढ़ाना कुछ महत्व रखता है।

शरीर के वजन में तेज कमी;

क्रोनिक प्रोटीन-ऊर्जा की कमी.

सूजन आंत्र रोग;

सीलिएक रोग सीलिएक रोग एक पुरानी बीमारी है जो ग्लूटेन के पाचन में शामिल एंजाइमों की कमी के कारण होती है।

छोटी आंत का डायवर्टीकुलोसिस;

माइक्रोबियल संदूषण संदूषण एक निश्चित वातावरण में किसी अशुद्धता का प्रवेश है जो इस वातावरण के गुणों को बदल देता है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग पर ऑपरेशन.

मधुमेह मेलेटस प्रकार II;

ट्राइग्लिसराइडिमिया, आदि।

महामारी विज्ञान

व्यापकता का संकेत: सामान्य

लिंगानुपात (एम/एफ): 0.8

अनुमानित प्रसार विभिन्न देशों में सामान्य जनसंख्या का 1% से 25% तक है। विकसित देशों में औसत स्तर 2-9% है। अन्य संकेतों के लिए की गई लीवर बायोप्सी के दौरान संयोगवश कई निष्कर्ष खोजे जाते हैं।

अक्सर, इस बीमारी का पता अधिक उम्र में चलता है, हालाँकि कोई भी उम्र (स्तनपान करने वाले बच्चों को छोड़कर) निदान को बाहर नहीं करती है।

लिंगानुपात अज्ञात है, लेकिन महिला प्रधानता की उम्मीद है।

जोखिम कारक और समूह

उच्च जोखिम वाले समूहों में शामिल हैं:

30% से अधिक मामले लिवर स्टीटोसिस के विकास से जुड़े हैं लिवर स्टीटोसिस सबसे आम हेपेटोसिस है, जिसमें लिवर कोशिकाओं में वसा का संचय होता है

और 20-47% में गैर-अल्कोहलिक स्टीटोहेपेटोसिस के साथ।

2. टाइप 2 मधुमेह मेलिटस या बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहनशीलता वाले व्यक्ति। 60% रोगियों में, ये स्थितियाँ वसायुक्त अध: पतन के संयोजन में होती हैं, 15% में - गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस के साथ। जिगर की क्षति की गंभीरता ग्लूकोज चयापचय विकारों की गंभीरता से संबंधित है।

3. निदान हाइपरलिपिडेमिया वाले व्यक्ति, जो गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस वाले 20-80% रोगियों में पाया जाता है। एक विशिष्ट तथ्य हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया की तुलना में हाइपरट्रिग्लिसराइडिमिया के साथ गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस का अधिक बार संयोजन है।

4. मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं।

और रक्तचाप नियंत्रित न होना। फैटी लीवर के जोखिम कारकों के बिना उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में फैटी लीवर का प्रचलन अधिक है। रोग की व्यापकता आयु और लिंग-मिलान नियंत्रण समूहों की तुलना में लगभग 3 गुना अधिक होने का अनुमान है जो रक्तचाप को अनुशंसित स्तर पर रखते हैं।

मैलाअवशोषण सिंड्रोम मैलाअवशोषण सिंड्रोम (मैलाअवशोषण) हाइपोविटामिनोसिस, एनीमिया और हाइपोप्रोटीनीमिया का एक संयोजन है, जो छोटी आंत में बिगड़ा हुआ अवशोषण के कारण होता है।

(इलियोजेजुनल इलियोजेजुनल लगाने के परिणामस्वरूप - इलियम और जेजुनम ​​से संबंधित।

एनास्टोमोसिस, छोटी आंत का विस्तारित उच्छेदन, मोटापे के लिए गैस्ट्रोप्लास्टी, आदि);

और कुछ अन्य.

नैदानिक ​​तस्वीर

नैदानिक ​​निदान मानदंड

लक्षण, पाठ्यक्रम

गैर-अल्कोहल फैटी लीवर रोग वाले अधिकांश रोगियों को कोई शिकायत नहीं होती है।

पेट के ऊपरी दाएं चतुर्थांश में मामूली असुविधा (लगभग 50%);

पेट के ऊपरी दाहिने हिस्से में दर्द (30%);

मध्यम हेपेटोसप्लेनोमेगाली हेपेटोसप्लेनोमेगाली - यकृत और प्लीहा का एक साथ महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा

धमनी उच्च रक्तचाप एएच (धमनी उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप) - 140/90 मिमी एचजी से रक्तचाप में लगातार वृद्धि। और उच्चा।

डिस्लिपिडेमिया डिस्लिपिडेमिया कोलेस्ट्रॉल और अन्य लिपिड (वसा) का एक चयापचय संबंधी विकार है, जिसमें रक्त में उनके अनुपात में बदलाव होता है।

क्षीण ग्लूकोज सहनशीलता।

टेलैंगिएक्टेसिया टेलैंगिएक्टेसिया की उपस्थिति केशिकाओं और छोटे जहाजों का एक स्थानीय अत्यधिक विस्तार है।

पामर एरिथेमा एरिथेमा - त्वचा की सीमित हाइपरमिया (रक्त आपूर्ति में वृद्धि)।

जलोदर जलोदर उदर गुहा में ट्रांसयूडेट का संचय है

पीलिया, गाइनेकोमेस्टिया गाइनेकोमेस्टिया - पुरुषों में स्तन ग्रंथियों का बढ़ना

लीवर की विफलता के लक्षण और फाइब्रोसिस, सिरोसिस, गैर-संक्रामक हेपेटाइटिस के अन्य लक्षणों के लिए उपयुक्त उपशीर्षकों में कोडिंग की आवश्यकता होती है।

शराब, दवा, गर्भावस्था और अन्य एटियलॉजिकल कारणों के साथ पहचाने गए संबंध को अन्य उपशीर्षकों में कोडिंग की भी आवश्यकता होती है।

निदान

प्रयोगशाला निदान

50-90% रोगियों में पाए जाते हैं, लेकिन इन संकेतों की अनुपस्थिति गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस (एनएएसएच) की उपस्थिति को बाहर नहीं करती है।

सीरम ट्रांसएमिनेस का स्तर थोड़ा बढ़ गया - 2-4 गुना।

NASH में AST/ALT अनुपात का मान:

1 से कम - रोग के प्रारंभिक चरणों में मनाया जाता है (तुलना के लिए, तीव्र अल्कोहलिक हेपेटाइटिस में यह अनुपात आमतौर पर > 2 होता है);

1 या अधिक के बराबर - अधिक गंभीर यकृत फाइब्रोसिस का संकेतक हो सकता है;

2 से अधिक को प्रतिकूल भविष्यसूचक संकेत माना जाता है।

2. 30-60% रोगियों में, क्षारीय फॉस्फेट (आमतौर पर दो गुना से अधिक नहीं) और गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (पृथक किया जा सकता है, क्षारीय फॉस्फेट में वृद्धि से जुड़ा नहीं) की गतिविधि में वृद्धि का पता चला है। जीजीटीपी स्तर > 96.5 यू/एल से फाइब्रोसिस का खतरा बढ़ जाता है।

3. 12-17% मामलों में, हाइपरबिलिरुबिनमिया मानक के % के भीतर होता है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, इंसुलिन प्रतिरोध का मूल्यांकन इम्यूनोरिएक्टिव इंसुलिन और रक्त शर्करा के स्तर के अनुपात से किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि यह एक परिकलित संकेतक है जिसकी गणना विभिन्न तरीकों का उपयोग करके की जाती है। संकेतक रक्त और नस्ल में ट्राइग्लिसराइड्स के स्तर से प्रभावित होता है।

7. NASH के 20-80% रोगियों में हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया होता है।

मेटाबॉलिक सिंड्रोम के हिस्से के रूप में कई रोगियों में एचडीएल का स्तर कम होगा।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कोलेस्ट्रॉल का स्तर अक्सर कम हो जाता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि कम टिटर सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी एनएएसएच में असामान्य नहीं है, और 5% से कम रोगियों में सकारात्मक कम टिटर एंटीस्मूथ मांसपेशी एंटीबॉडी हो सकती है।

सिरोसिस या गंभीर फाइब्रोसिस के लिए अधिक विशिष्ट हैं।

दुर्भाग्य से, यह सूचक विशिष्ट नहीं है; यदि यह बढ़ता है, तो कई ऑन्कोलॉजिकल रोगों (मूत्राशय, स्तन, आदि) को बाहर करना आवश्यक है।

11. जटिल जैव रासायनिक परीक्षण (बायोप्रेडिक्टिव, फ्रांस):

स्टीटो-परीक्षण - आपको यकृत स्टीटोसिस की उपस्थिति और डिग्री की पहचान करने की अनुमति देता है;

नैश परीक्षण - आपको अतिरिक्त शरीर के वजन, इंसुलिन प्रतिरोध, हाइपरलिपिडेमिया, साथ ही मधुमेह के रोगियों में एनएएसएच का पता लगाने की अनुमति देता है)।

यदि गैर-अल्कोहलिक फाइब्रोसिस या हेपेटाइटिस का संदेह हो तो अन्य परीक्षणों का उपयोग करना संभव है - फाइब्रो-परीक्षण और एक्टी-परीक्षण।

क्रमानुसार रोग का निदान

जटिलताओं

फाइब्रोसिस फाइब्रोसिस रेशेदार संयोजी ऊतक का प्रसार है, जो उदाहरण के लिए, सूजन के परिणामस्वरूप होता है।

यकृत का सिरोसिस यकृत का सिरोसिस एक दीर्घकालिक प्रगतिशील बीमारी है जो यकृत पैरेन्काइमा के अध: पतन और परिगलन की विशेषता है, इसके साथ इसके गांठदार पुनर्जनन, संयोजी ऊतक का फैलाना प्रसार और यकृत के वास्तुशिल्प का गहरा पुनर्गठन होता है।

विस्तार से (टायरोसिनेमिया के रोगियों में विशेष रूप से तेजी से विकसित होता है। टायरोसिनेमिया रक्त में टायरोसिन की बढ़ी हुई सांद्रता है। इस रोग के कारण टायरोसिन यौगिकों का मूत्र उत्सर्जन बढ़ जाता है, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, यकृत के गांठदार सिरोसिस, वृक्क ट्यूबलर पुनर्अवशोषण और विटामिन डी में कई दोष होते हैं। प्रतिरोधी रिकेट्स। टायरोसिनेमिया और टायरोसिल उत्सर्जन कई वंशानुगत (पी) एंजाइमोपैथी के साथ होता है: फ्यूमेरीलैसेटोएसेटेज़ (प्रकार I), टायरोसिन एमिनोट्रांस्फरेज़ (प्रकार II), 4-हाइड्रॉक्सीफेनिलपाइरूवेट हाइड्रॉक्सिलेज़ (प्रकार III) की कमी।

लगभग "शुद्ध" फाइब्रोसिस के चरण को दरकिनार करते हुए);

जिगर की विफलता (शायद ही कभी - सिरोसिस के तेजी से गठन के साथ समानांतर में)।

इलाज

पूर्वानुमान

गैर-अल्कोहल फैटी लीवर रोग के लिए जीवन प्रत्याशा स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में कम नहीं है।

आधे रोगियों में प्रगतिशील फाइब्रोसिस विकसित होता है, और 1/6 में सिरोसिस विकसित होता है।

अस्पताल में भर्ती होना

रोकथाम

1. शरीर के वजन का सामान्यीकरण।

2. मरीजों की हेपेटाइटिस वायरस की जांच की जानी चाहिए। यदि उन्हें वायरल हेपेटाइटिस नहीं है, तो उन्हें हेपेटाइटिस बी और ए के खिलाफ टीकाकरण की पेशकश की जानी चाहिए।

/ आंतरिक रोग / अध्याय 3 यकृत और पित्त प्रणाली के रोग-आर

जिगर और पित्त प्रणाली के रोग

पित्त संबंधी डिस्केनेसिया।

फैटी हेपेटोसिस (एफएच) - लिवर स्टीटोसिस, क्रोनिक फैटी लिवर डिजनरेशन - एक स्वतंत्र क्रोनिक बीमारी या सिंड्रोम जो इंट्रा- और/या बाह्य वसा जमाव के साथ हेपेटोसाइट्स के फैटी डिजनरेशन के कारण होता है।

ICD10: K76.0 - फैटी लीवर अध: पतन को अन्यत्र वर्गीकृत नहीं किया गया है।

जीएच एक बहु-एटियोलॉजिकल बीमारी है। यह अक्सर असंतुलित आहार के कारण होने वाले चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होता है। यह विशेष रूप से सच है यदि कोई बुरी आदत है या ऐसी परिस्थितियाँ हैं जिनमें संपूर्ण दैनिक भोजन की आवश्यकता लगभग 1 भोजन में पूरी हो जाती है। ऐसे मामलों में, यकृत और अन्य अंगों में कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन के भंडारण की सीमित संभावनाओं को ध्यान में रखते हुए, वे आसानी से और असीमित रूप से संग्रहीत वसा में बदल जाते हैं।

जीएच अक्सर मोटापा, मधुमेह मेलेटस, अंतःस्रावी रोगों, मुख्य रूप से कुशिंग रोग, पुरानी शराब, नशीली दवाओं सहित नशा, पुरानी संचार विफलता, चयापचय एक्स-सिंड्रोम और आंतरिक अंगों के कई अन्य रोगों के साथ एक माध्यमिक सिंड्रोम है।

यकृत ऊतक में वसा के अत्यधिक संचय के परिणामस्वरूप, कार्बोहाइड्रेट (ग्लाइकोजन) के गतिशील डिपो के रूप में अंग का कार्य मुख्य रूप से बाधित होता है, जिससे सामान्य रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखने के लिए तंत्र अस्थिर हो जाता है। इसके अलावा, एटिऑलॉजिकल कारकों के लंबे समय तक संपर्क से जुड़े चयापचय परिवर्तन हेपेटोसाइट्स को विषाक्त और यहां तक ​​​​कि सूजन संबंधी क्षति का कारण बन सकते हैं, यकृत फाइब्रोसिस में क्रमिक संक्रमण के साथ स्टीटोहेपेटाइटिस का गठन हो सकता है। कई मामलों में, पित्ताशय की पथरी का कारण बनने वाले एटियलॉजिकल कारक पित्ताशय में सजातीय कोलेस्ट्रॉल पत्थरों के निर्माण में योगदान कर सकते हैं।

ZH की विशेषता सामान्य कमजोरी, काम करने की क्षमता में कमी, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द और शराब के प्रति खराब सहनशीलता की शिकायतें हैं। बहुत से लोग पैरॉक्सिस्मल, अचानक कमजोरी, पसीना और पेट में "खालीपन" की भावना के रूप में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों का अनुभव करते हैं जो भोजन, यहां तक ​​​​कि एक कैंडी खाने के बाद जल्दी से गायब हो जाता है। अधिकांश रोगियों में कब्ज की प्रवृत्ति होती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अधिकांश रोगियों ने दिन में 1-2 बार आहार लेने की आदत बना ली है। बहुत से लोगों में बड़ी मात्रा में बीयर पीने, लंबे समय तक दवा उपचार, विषाक्त प्रभाव के तहत काम करने, आंतरिक अंगों की विभिन्न बीमारियों का इतिहास होता है: मधुमेह मेलेटस, चयापचय एक्स-सिंड्रोम, पुरानी संचार विफलता, आदि।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा आमतौर पर रोगी के शरीर के अतिरिक्त वजन की ओर ध्यान आकर्षित करती है। टक्कर से निर्धारित लीवर का आकार बढ़ जाता है। यकृत का अग्र भाग गोल, संकुचित और थोड़ा संवेदनशील होता है।

लिवर हाइपरप्लासिया के दौरान पाए गए अन्य अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के लक्षण आमतौर पर उन बीमारियों से संबंधित होते हैं जिनके कारण फैटी लिवर अध: पतन हुआ।

सामान्य रक्त और मूत्र विश्लेषण: कोई असामान्यता नहीं।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: बढ़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, एएसटी और एएलटी की बढ़ी हुई गतिविधि।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा: यकृत पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में व्यापक या फोकल रूप से असमान वृद्धि के साथ यकृत का बढ़ना, छोटे संवहनी तत्वों के साथ ऊतक पैटर्न की कमी। कोई पोर्टल उच्च रक्तचाप नहीं है. एक नियम के रूप में, अग्नाशयी स्टीटोसिस के लक्षण एक साथ पाए जाते हैं: अग्न्याशय की मात्रा में वृद्धि, विर्सुंग वाहिनी के पैथोलॉजिकल विस्तार की अनुपस्थिति में इसके पैरेन्काइमा की व्यापक रूप से बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी। पित्ताशय की थैली में पथरी और पित्ताशय की फैली हुई, जालीदार या पॉलीपस कोलेस्टरोसिस के लक्षण दर्ज किए जा सकते हैं।

लेप्रोस्कोपिक जांच: लीवर बड़ा हो गया है, उसकी सतह पीली-भूरी है।

लिवर बायोप्सी: लिवर कोशिकाओं के लोब्यूल फैटी अध: पतन के विभिन्न हिस्सों में फैला हुआ या स्थानीयकृत, वसा की बूंदों का अतिरिक्त स्थान। रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, स्टीटोहेपेटाइटिस के लक्षण प्रकट होते हैं - लोब्यूल्स के केंद्र में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ सेलुलर सूजन घुसपैठ। कभी-कभी घुसपैठ में पूरा लोब्यूल शामिल हो जाता है, जो पोर्टल ट्रैक्ट और पेरिपोर्टल ज़ोन तक फैल जाता है, जो लिवर फाइब्रोसिस के गठन की संभावना को इंगित करता है।

यह अल्कोहलिक यकृत रोग, क्रोनिक हेपेटाइटिस के साथ किया जाता है।

एलएच के विपरीत, शराबी जिगर की बीमारी की विशेषता लंबे समय तक शराब के दुरुपयोग के बारे में इतिहास संबंधी जानकारी है। शराबियों के जिगर की बायोप्सी में, मैलोरी बॉडी वाले हेपेटोसाइट्स - संघनित चिकनी एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम - बड़ी संख्या में पाए जाते हैं। उनके रक्त में लंबे समय तक शराब की लत का एक मार्कर पाया जाता है - ट्रांसफ़रिन, जिसमें सियालिक एसिड नहीं होता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस गैस्ट्रिक हेपेटाइटिस से सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों में असामान्यताओं से भिन्न होता है, जो यकृत में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति, अंग के प्रोटीन-निर्माण और लिपोसिंथेटिक कार्यों के विकारों का संकेत देता है। हेपेटाइटिस बी, सी, डी, जी वायरस से संक्रमण के मार्करों की पहचान की जाती है। यकृत की एक पंचर बायोप्सी के परिणाम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट और क्रोनिक हेपेटाइटिस के बीच विश्वसनीय रूप से अंतर करना संभव बनाते हैं।

सामान्य रक्त विश्लेषण.

हेपेटाइटिस बी, सी, डी, जी वायरस के मार्करों की उपस्थिति के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण।

पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

लीवर पंचर बायोप्सी।

भिन्नात्मक आहार में अनिवार्य संक्रमण - भोजन की कैलोरी और घटक संरचना (कार्बोहाइड्रेट-प्रोटीन-वसा) के समान वितरण के साथ एक दिन में 5-6 भोजन। पशु वसा की खपत सीमित है। पनीर और पौधों के रेशों वाले व्यंजनों की सिफारिश की जाती है। यदि आप कब्ज से ग्रस्त हैं, तो आपको भोजन के साथ दिन में 3-4 बार उबली हुई राई या गेहूं की भूसी का 1-3 चम्मच सेवन करना चाहिए।

"ट्रोल", "जंगल", "एनोमडान" और इसी तरह की संतुलित मल्टीविटामिन तैयारियों का दैनिक सेवन निर्धारित करना अनिवार्य है।

जीएच के लिए सबसे प्रभावी उपचार एसेंशियल फोर्टे है, जिसमें आवश्यक फॉस्फोलिपिड्स और विटामिन ई होते हैं। एसेंशियल फोर्टे के विपरीत, एसेंशियल में विटामिन ई नहीं होता है, न ही पैरेंट्रल प्रशासन के लिए एसेंशियल में विटामिन ई होता है। एसेंशियल-फोर्टे को 1-2 महीने तक भोजन के साथ दिन में 3 बार 2 कैप्सूल लिया जाता है।

गैस्ट्रिक हाइपरप्लासिया के इलाज के लिए अन्य लिपोट्रोपिक दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

लीगलॉन - 1-2 गोलियाँ दिन में 3 बार।

लिपोफार्म – 2 गोलियाँ दिन में 3 बार।

लिपोस्टेबिल – 1 कैप्सूल दिन में 3 बार।

लिपोइक एसिड – 1 गोली (0.025) दिन में 3 बार।

उपचार की प्रभावशीलता की निगरानी अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके की जा सकती है, जिससे यकृत के आकार में कमी और अंग पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में कमी की प्रवृत्ति का पता चलता है।

आमतौर पर अनुकूल. हानिकारक प्रभावों को खत्म करने, प्रभावी उपचार और रोगनिरोधी मल्टीविटामिन दवाएं लेने से पूरी तरह से ठीक होना संभव है।

आत्म-नियंत्रण परीक्षण

हालात क्या हैं? नही सकताफैटी हेपेटोसिस के गठन का कारण बनता है?

दिन में 1-2 बार खाना।

पशु वसा युक्त खाद्य पदार्थों का अत्यधिक सेवन।

पनीर और पौधों के उत्पाद खाना।

व्यावसायिक और घरेलू नशा.

किन बीमारियों के लिए नही सकताफैटी हेपेटोसिस बनेगा।

जीर्ण संचार विफलता.

क्या बीमारियाँ और सिंड्रोम नही सकताएटियलॉजिकल कारक के लंबे समय तक संपर्क में रहने से फैटी हेपेटोसिस का निर्माण होता है?

सभी उत्पन्न हो सकते हैं.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं विशिष्ट नहींफैटी हेपेटोसिस के लिए?

शरीर का अतिरिक्त वजन.

लीवर का आकार बढ़ना।

जिगर का घना, गोलाकार, संवेदनशील किनारा।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में कौन सी असामान्यताएं फैटी हेपेटोसिस के लिए विशिष्ट नहीं हैं?

बढ़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स।

एएसटी और एएलटी की बढ़ी हुई गतिविधि।

उच्च बिलीरुबिन स्तर.

निदान की गुणवत्ता से समझौता किए बिना फैटी हेपेटोसिस वाले रोगियों के लिए परीक्षा योजना की किन वस्तुओं को बाहर रखा जा सकता है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: उपवास शर्करा, कुल प्रोटीन और उसके अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिक एसिड, एएसटी, एएलटी, गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़, ट्रांसफरिन जिसमें सियालिक एसिड नहीं होता है।

हेपेटाइटिस बी, सी, डी, जी वायरस के मार्करों की उपस्थिति के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी विश्लेषण।

पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

लीवर पंचर बायोप्सी।

फैटी लीवर रोग के लिए कौन से अल्ट्रासाउंड निष्कर्ष विशिष्ट नहीं हैं?

जिगर की मात्रा में वृद्धि.

यकृत पैरेन्काइमा की उच्च इकोोजेनेसिटी।

अग्न्याशय लिपोमाटोसिस के लक्षण.

पित्त पथरी रोग के लक्षण.

पोर्टल उच्च रक्तचाप के लक्षण.

मापदंड क्या हैं इजाजत न देंएल्गोहॉलिक रोग में फैटी लीवर अध: पतन को फैटी हेपेटोसिस से अलग करने के लिए?

रक्त में ट्रांसफ़रिन की उपस्थिति, जिसमें सियालिक एसिड नहीं होता है।

बायोप्सी नमूनों में मैलोरी बॉडी वाली कई कोशिकाएं होती हैं।

इंट्रासेल्युलर रिक्तिकाओं और बाहरी हेपेटोसाइट्स में वसा की बूंदों की उपस्थिति।

सभी मानदंड अनुमति देते हैं।

कोई भी मानदंड ऐसा करने की अनुमति नहीं देता।

दिन में 5-6 भोजन के साथ आंशिक आहार पर स्विच करना।

पूरे दिन कैलोरी सेवन का समान वितरण।

लिपोट्रोपिक (पनीर) और हर्बल उत्पादों का सेवन।

कौन सी दवाएं इसे नहीं करेंफैटी हेपेटोसिस वाले रोगियों को दें?

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ क्या हैं विशिष्ट नहींफैटी हेपेटोसिस के लिए?

दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द होना।

पेट की मात्रा में वृद्धि, जलोदर।

कब्ज की प्रवृत्ति.

पिगमेंटेड हेपेटोसिस हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिन के चयापचय और परिवहन का एक वंशानुगत विकार है, जो यकृत की रूपात्मक संरचना में परिवर्तन की अनुपस्थिति में निरंतर या आवर्तक पीलिया द्वारा प्रकट होता है।

वयस्कों में, यकृत में बिगड़ा हुआ बिलीरुबिन चयापचय के निम्नलिखित प्रकार होते हैं:

गिल्बर्ट सिंड्रोम असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया का एक सिंड्रोम है।

रोटर सिंड्रोम संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया का एक सिंड्रोम है।

डबिन-जोन्स सिंड्रोम हेपेटोसाइट्स में मेलेनिन जैसे वर्णक के अत्यधिक जमाव के साथ संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया का एक सिंड्रोम है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे आम असंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया गिल्बर्ट सिंड्रोम है।

गिल्बर्ट सिंड्रोम (जीएस) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित एंजाइमोपैथी है जो यकृत में बिलीरुबिन के संयुग्मन के उल्लंघन का कारण बनता है, जो रक्त में असंयुग्मित बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि, पीलिया और हेपेटोसाइट्स में लिपोफसिन वर्णक के संचय से प्रकट होता है।

ICD10: E80.4 - गिल्बर्ट सिंड्रोम।

सिंड्रोम यूजीटीए1ए1 और जीएनटी1 जीन में एक ऑटोसोमल प्रमुख दोष से जुड़ा है, जो हेपेटोसाइट्स में एंजाइम ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ के अपर्याप्त गठन का कारण बनता है, जो ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ बिलीरुबिन के संयुग्मन सहित यकृत में तटस्थता सुनिश्चित करता है। महिलाओं की तुलना में पुरुष जीएस से 10 गुना अधिक पीड़ित होते हैं। जीएस के लिए ट्रिगरिंग कारक तीव्र वायरल हेपेटाइटिस ("पोस्ट-हेपेटाइटिस" असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया) हो सकता है।

रोग के रोगजनन में मुख्य भूमिका निम्न द्वारा निभाई जाती है:

प्रोटीन के परिवहन कार्य में गड़बड़ी जो असंयुग्मित बिलीरुबिन को चिकनी एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम - हेपेटोसाइट्स के माइक्रोसोम तक पहुंचाती है।

माइक्रोसोमल एंजाइम यूडीपी-ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ की हीनता, जो ग्लुकुरोनिक और अन्य एसिड के साथ बिलीरुबिन के संयुग्मन में शामिल है।

जीएस में, साथ ही पिगमेंटेड हेपेटोसिस के अन्य रूपों में, यकृत सामान्य के समान एक हिस्टोलॉजिकल संरचना बनाए रखता है। हालाँकि, हेपेटोसाइट्स में सुनहरे या भूरे रंग के वर्णक, लिपोफ़सिन का संचय पाया जा सकता है। एक नियम के रूप में, जीएस के साथ यकृत में डिस्ट्रोफी, नेक्रोसिस या फाइब्रोसिस के कोई लक्षण नहीं होते हैं, जैसा कि अन्य पिगमेंटेड हेपेटोज़ के साथ होता है।

पित्त पथरी के रोगियों के पित्ताशय में बिलीरुबिन युक्त पथरी बन सकती है।

जीएस के सभी मरीज समय-समय पर श्वेतपटल और त्वचा में होने वाले पीलिया की शिकायत करते हैं। आमतौर पर कोई अन्य शिकायत नहीं होती. केवल पृथक मामलों में ही थकान और दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन की भावना प्रकट होती है। पीलिया भावनात्मक और शारीरिक तनाव की स्थिति में, श्वसन संक्रमण के दौरान, सर्जरी के बाद, शराब पीने के बाद, उपवास के दौरान या कम कैलोरी (मानक के 1/3 से कम) कम वसा वाले आहार (शाकाहार) लेने के बाद होता है और बढ़ जाता है। कुछ दवाएं (निकोटिनिक एसिड, रिफैम्पिसिन)। जीएस के मरीज़ अक्सर विक्षिप्त होते हैं, क्योंकि वे अपने पीलिया के बारे में चिंतित रहते हैं।

रोग का प्रमुख लक्षण श्वेतपटल का इक्टेरस है। त्वचा का पीलापन केवल कुछ रोगियों में ही होता है। त्वचा का हल्का-पीला रंग इसकी विशेषता है, विशेषकर चेहरे पर। कुछ मामलों में, हथेलियों, पैरों, बगल वाले क्षेत्रों और नासोलैबियल त्रिकोण पर आंशिक धुंधलापन देखा जाता है। कुछ मामलों में, रक्त में बिलीरुबिन के बढ़े हुए स्तर के बावजूद, त्वचा का रंग सामान्य होता है - पीलिया के बिना कोलेमिया। कुछ रोगियों में, चेहरे पर रंजकता उत्पन्न हो जाती है और शरीर की त्वचा पर बिखरे हुए रंजकता के धब्बे दिखाई देने लगते हैं।

गिल्बर्ट के स्वयं के विवरण के अनुसार, रोग के विशिष्ट पाठ्यक्रम में एक त्रय का पता लगाया जाना चाहिए: हेपेटिक मास्क, पलकों का ज़ैंथेल्मा, पीला त्वचा का रंग।

कुछ चिकित्सक पित्ती, ठंड के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता और "हंसतेज़ उभार" की घटना को इस सिंड्रोम की विशेषता मानते हैं।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षण से पता चलता है कि 1/4 रोगियों में यकृत में मध्यम वृद्धि हुई है। टटोलने पर यकृत नरम और दर्द रहित होता है। जब पित्ताशय में रंजित पथरी बन जाती है, तो कोलेलिथियसिस और क्रोनिक कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ संभव होती हैं।

सामान्य रक्त परीक्षण: जीएस के एक तिहाई मामलों में, हीमोग्लोबिन सामग्री में 160 ग्राम/लीटर से अधिक की वृद्धि, एरिथ्रोसाइटोसिस और कम ईएसआर का पता लगाया जाता है (ये परिवर्तन आमतौर पर गैस्ट्रिक जूस की बढ़ी हुई अम्लता के साथ जोड़े जाते हैं)।

सामान्य मूत्र परीक्षण: सामान्य रंग, कोई बिलीरुबिन नहीं।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: पृथक असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, जो केवल पृथक मामलों में माइक्रोमोल/ली के स्तर से अधिक होता है, औसतन लगभग 35 माइक्रोमोल/ली। अन्य सभी जैव रासायनिक पैरामीटर,

लिवर की कार्यप्रणाली आमतौर पर सामान्य होती है।

वाद्य विधियाँ (अल्ट्रासाउंड, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, आइसोटोप स्किन्टिग्राफी) जीएस के लिए विशिष्ट यकृत संरचना में कोई परिवर्तन प्रकट नहीं करती हैं।

अल्ट्रासाउंड से अक्सर पित्ताशय में रंजित पथरी का पता चलता है। लिवर पंचर बायोप्सी: नेक्रोसिस, सूजन, या फाइब्रोसिस प्रक्रियाओं के सक्रियण का कोई संकेत नहीं। यकृत कोशिकाओं में एक वर्णक, लिपोफ़सिन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

भोजन के सीमित ऊर्जा मूल्य और निकोटिनिक एसिड के भार के साथ उत्तेजक परीक्षण, जो असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया के स्तर में वृद्धि का कारण बनते हैं, गिल्बर्ट सिंड्रोम का पता लगाने में मदद करते हैं:

सीरम बिलीरुबिन की जांच सुबह खाली पेट की जाती है। फिर, 2 दिनों के लिए, रोगी को सीमित ऊर्जा मूल्य वाला भोजन मिलता है - लगभग 400 किलो कैलोरी/दिन। सीरम बिलीरुबिन स्तर की दोबारा जांच की जाती है। यदि यह मूल से 50% या अधिक निकलता है, तो नमूना सकारात्मक माना जाता है।

सीरम बिलीरुबिन की प्रारंभिक सामग्री दर्ज की जाती है। निकोटिनिक एसिड के 1% समाधान के 5 मिलीलीटर को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। 5 घंटे के बाद बिलीरुबिन का नियंत्रण परीक्षण किया जाता है। यदि इसका स्तर 25% से अधिक बढ़ जाता है, तो नमूना सकारात्मक माना जाता है।

सबसे ठोस नैदानिक ​​​​परीक्षणों में से एक तनाव परीक्षण है जिसमें रोगी को फेनोबार्बिटल या ज़िक्सोरिन निर्धारित किया जाता है - परिवहन प्रोटीन और हेपेटोसाइट ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ के प्रेरक:

गिल्बर्ट सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में भोजन के बाद दिन में 0 बार फ़ेनोबार्बिटल या दिन में 0.2 - 3 बार ज़िक्सोरिन का मौखिक प्रशासन शुरू होने के 10 दिन बाद, असंयुग्मित बिलीरुबिन का स्तर काफी कम हो जाता है या सामान्य हो जाता है।

यह मुख्य रूप से हेमोलिटिक पीलिया के साथ, मुख्य रूप से वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के साथ किया जाता है। ऐसे मानदंडों को किशोरावस्था में गिल्बर्ट सिंड्रोम के पहले नैदानिक ​​लक्षणों (पीलिया) की उपस्थिति के रूप में ध्यान में रखा जाता है, जबकि हेमोलिटिक पीलिया बचपन में बहुत पहले प्रकट होता है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की विशेषता स्प्लेनोमेगाली और मध्यम एनीमिया है, जो जीएस के मामले में नहीं है। जीएस में सीरम बिलीरुबिन का स्तर आमतौर पर हेमोलिटिक पीलिया की तुलना में कम होता है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस के विपरीत, जिसमें मुख्य रूप से असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया भी हो सकता है, गिल्बर्ट सिंड्रोम हेपेटोट्रोपिक वायरस के संचरण के लक्षण नहीं दिखाता है। हेपेटाइटिस के विपरीत, हेपटोमेगाली में कोई प्रयोगशाला निष्कर्ष नहीं है जो यकृत में सक्रिय सूजन प्रक्रिया की उपस्थिति का संकेत देता हो। लीवर बायोप्सी के विश्लेषण से सूजन, लीवर कोशिकाओं के परिगलन या सक्रिय फाइब्रोसिस के लक्षण प्रकट नहीं होते हैं। हेपेटोसाइट्स में एक वर्णक, लिपोफ़सिन की उपस्थिति निर्धारित की जाती है।

सामान्य रक्त विश्लेषण.

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, एएसटी, एएलटी, गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़।

पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

लीवर पंचर बायोप्सी।

भोजन के ऊर्जा मूल्य को सीमित करने या निकोटिनिक एसिड लेने के साथ उत्तेजक परीक्षण।

ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ इंड्यूसर्स - फ़ेनोबार्बिटल या ज़ाइक्सोरिन के साथ लोड परीक्षण।

जीएस कोई विशिष्ट उपचार निर्धारित करने का कारण नहीं है। निवारक जटिल विटामिन थेरेपी का संकेत दिया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि ऐसे लोगों को आहार में पर्याप्त वसा के साथ पौष्टिक, उच्च कैलोरी आहार की आवश्यकता होती है। उन्हें शराब पीना बंद कर देना चाहिए. व्यावसायिक मार्गदर्शन के दौरान, भावनात्मक और शारीरिक अधिभार की अवांछनीयता को ध्यान में रखा जाता है। ऐसी दवाएँ लेने से बचना आवश्यक है जो पीलिया (निकोटिनिक एसिड) उत्पन्न कर सकती हैं। सहवर्ती कोलेलिथियसिस की उपस्थिति में, इसका इलाज करने का एक प्रभावी तरीका न्यूनतम इनवेसिव, लेप्रोस्कोपिक सर्जरी का उपयोग करके कोलेसिस्टेक्टोमी है।

प्रक्रिया के शास्त्रीय पाठ्यक्रम में, पूर्वानुमान अनुकूल है।

डबिन-जॉनसन सिंड्रोम (डीडीएस) एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित एंजाइमोपैथी है जो यकृत में बिलीरुबिन परिवहन में व्यवधान का कारण बनता है, जो रक्त में संयुग्मित बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि, पीलिया और हेपेटोसाइट्स में मेलेनिन जैसे वर्णक के संचय से प्रकट होता है।

ICD10: E80.6 - बिलीरुबिन चयापचय के अन्य विकार।

डीडीएस एक वंशानुगत बीमारी है। डीडीएस वाले व्यक्तियों में एक ऑटोसोमल रिसेसिव आनुवंशिक दोष होता है जो हेपेटोसाइट्स से पित्त नलिकाओं तक संयुग्मित बिलीरुबिन के परिवहन सहित कार्बनिक आयनों के परिवहन में व्यवधान का कारण बनता है। डीडीएस महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक बार होता है।

हेपेटोसाइट्स से पित्त नलिकाओं के लुमेन में बिलीरुबिन के निर्देशित परिवहन के तंत्र में व्यवधान के परिणामस्वरूप, संयुग्मित बिलीरुबिन का हिस्सा रक्त में वापस आ जाता है। पोस्टमाइक्रोसोमल हेपैटोसेलुलर पीलिया रक्त में प्रत्यक्ष बिलीरुबिन में मध्यम वृद्धि के साथ होता है। रोगजनक रूप से, डीडीएस रोटर सिंड्रोम के समान है, जिससे यह एक विशेषता में भिन्न होता है - हेपेटोसाइट्स में बड़ी मात्रा में मेलेनिन जैसे वर्णक का संचय, जो यकृत को गहरा नीला-हरा, लगभग काला रंग देता है। डीडीएस वाले रोगियों में, पित्ताशय में बिलीरुबिन लवण से पथरी बन सकती है।

समय-समय पर श्वेतपटल और त्वचा में पीलापन, कभी-कभी हल्की खुजली के साथ होने की शिकायतें आम हैं। पीलिया की अवधि के दौरान, कई रोगियों को सामान्य कमजोरी, शारीरिक और मानसिक थकान, भूख में कमी, हल्की मतली, मुंह में कड़वाहट और कभी-कभी दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द महसूस होता है। पीलिया होने पर पेशाब का रंग गहरा हो जाता है।

पीलिया शारीरिक और मानसिक-भावनात्मक तनाव, श्वसन वायरल संक्रमण के कारण होने वाले बुखार, शराब की अधिकता और एनाबॉलिक स्टेरॉयड के उपयोग से हो सकता है।

पित्ताशय कोलेलिथियसिस आमतौर पर स्पर्शोन्मुख होता है, लेकिन कभी-कभी यह पित्त संबंधी शूल, कैलकुलस कोलेसिस्टिटिस के लक्षणों के रूप में प्रकट होता है, और कुछ मामलों में प्रतिरोधी पीलिया का कारण बन सकता है।

वस्तुनिष्ठ अभिव्यक्तियों में श्वेतपटल और त्वचा की मध्यम खुजली और यकृत की मात्रा में मामूली वृद्धि शामिल है। टटोलने पर, यकृत कठोर और दर्द रहित नहीं होता है।

पूर्ण रक्त गणना: कोई असामान्यता नहीं।

सामान्य मूत्र विश्लेषण: गहरा रंग, उच्च बिलीरुबिन सामग्री।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: संयुग्मित अंश के कारण बिलीरुबिन सामग्री में वृद्धि।

ब्रोमसल्फेलिन, रेडियोआइसोटोप हेपेटोग्राफी के भार के साथ परीक्षण से यकृत के उत्सर्जन कार्य में स्पष्ट उल्लंघन का पता चलता है।

अल्ट्रासाउंड: सामान्य संरचना का जिगर. इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाएं फैली हुई नहीं होती हैं। पोर्टल हेमोडायनामिक्स ख़राब नहीं है। पित्ताशय में घने, इको-पॉजिटिव पत्थरों का पता लगाया जा सकता है।

लैप्रोस्कोपी: लीवर की सतह गहरे नीले-हरे या काले रंग की होती है।

पंचर बायोप्सी: यकृत की रूपात्मक संरचना नहीं बदली जाती है। हेपेटोसाइट्स में मेलेनिन जैसा वर्णक पाया जाता है।

यह प्रतिरोधी पीलिया के साथ किया जाता है, जिसमें डीडीडी रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि की अनुपस्थिति, कोलेस्टेसिस के लिए विशिष्ट एंजाइमों की गतिविधि - क्षारीय फॉस्फेट, गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ से भिन्न होता है। डीडीएस के साथ अल्ट्रासाउंड इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का फैलाव नहीं दिखाता है, जो प्रतिरोधी पीलिया का एक विशिष्ट संकेत है।

सामान्य रक्त विश्लेषण.

बिलीरुबिन, यूरोबिलिन, हेमोसाइडरिन के निर्धारण के साथ सामान्य मूत्र विश्लेषण।

स्टर्कोबिलिन के निर्धारण के साथ कोप्रोग्राम।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, क्षारीय फॉस्फेट, एएसटी, एएलटी, गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़।

यकृत के उत्सर्जन कार्य का आकलन करने के लिए ब्रोमसल्फेलिन के साथ एक परीक्षण।

यकृत के उत्सर्जन कार्य का आकलन करने के लिए रेडियोआइसोटोप हेपेटोग्राफी।

इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: हेपेटाइटिस बी, सी, जी वायरस से संक्रमण के मार्कर।

पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड।

लीवर पंचर बायोप्सी।

किसी विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं है. डीडीडी वाले व्यक्तियों को शराब पीने से पूरी तरह बचना चाहिए। उन्हें किसी भी नशे से बचना चाहिए और जहां तक ​​संभव हो दवाओं का सेवन सीमित करना चाहिए। उन्हें जटिल मल्टीविटामिन तैयारी लेने की सलाह दी जा सकती है। कोलेलिथियसिस की उपस्थिति में, विशेष रूप से यदि यह पेट के दर्द के हमलों के साथ होता है, तो न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी विधियों का उपयोग करके कोलेसिस्टेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

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अल्कोहलिक फैटी हेपेटोसिस की विशिष्ट नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं:

• मरीज़ भारीपन और परिपूर्णता की भावना, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम और अधिजठर में दर्द की शिकायत करते हैं; वसायुक्त खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता; सामान्य कमजोरी, थकान, प्रदर्शन में कमी, चिड़चिड़ापन; सूजन; 50% रोगियों में कोई व्यक्तिपरक अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं;
• प्रमुख नैदानिक ​​संकेत हेपेटोमेगाली है; यकृत मध्यम रूप से बढ़ा हुआ है, इसकी स्थिरता घनी लोचदार या आटे जैसी है, किनारा गोल है; पैल्पेशन मध्यम रूप से दर्दनाक हो सकता है;
• लीवर फ़ंक्शन परीक्षणों में थोड़ा बदलाव किया गया है, लगभग 20-30% रोगियों में रक्त सीरम में एमिनोट्रांस्फरेज़ (एएलएटी, एएसटी) और क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि में मामूली वृद्धि हुई है, बिलीरुबिन और γ-ग्लूटामाइल की सामग्री में मामूली वृद्धि हुई है रक्त में ट्रांसपेप्टिडेज़; ट्राइग्लिसराइड्स, मुक्त फैटी एसिड, लिपोप्रोटीन के रक्त स्तर में संभावित वृद्धि;
• यकृत के अल्ट्रासाउंड से निम्नलिखित विशिष्ट लक्षण प्रकट होते हैं: बढ़ा हुआ यकृत, इकोोजेनेसिटी में एक समान वृद्धि, यकृत की धुंधली रूपरेखा, संरचना की एकरूपता (संरचना अधिक नाजुक है, इसमें कई छोटे समान बिंदु होते हैं, जैसे कि "सूजी" के साथ छिड़का हुआ हो। हालाँकि, ए.एफ. ब्लूगर (1984) के अनुसार, इसके ऊतक में विभिन्न आकारों और आकृतियों के संघनन क्षेत्रों की संभावित उपस्थिति के कारण यकृत की ध्वनिक विविधता की पहचान करना भी संभव है;
• रेडियोआइसोटोप हेपेटोग्राफी से यकृत के स्रावी-उत्सर्जक कार्य के उल्लंघन का पता चलता है;
• फैटी लीवर रोग का निदान करने में लीवर की सुई बायोप्सी महत्वपूर्ण है। निदान तब विश्वसनीय होता है जब कम से कम 50% हेपेटोसाइट्स में वसा की बूंदें होती हैं, जो हेपेटोसाइट के नाभिक और ऑर्गेनेल को परिधि में धकेलती हैं। ये परिवर्तन सेंट्रिलोबुलर ज़ोन में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं;
• जब आप शराब पीने से परहेज करते हैं, तो फैटी हेपेटोसिस पूरी तरह से विपरीत विकास से गुजरता है।

पुरानी शराब की लत में फैटी हेपेटोसिस का एक विशेष और दुर्लभ रूप ज़ीव सिंड्रोम है। इसकी विशेषता यह है कि गंभीर फैटी लीवर के साथ हाइपरबिलिरुबिनमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपरट्राइग्लिसराइडिमिया और हेमोलिटिक एनीमिया होता है। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस रक्त सीरम और एरिथ्रोसाइट्स में विटामिन ई की सामग्री में कमी के कारण होता है, जो एक शक्तिशाली एंटीऑक्सीडेंट कारक है। एंटीऑक्सीडेंट गतिविधि में कमी से लिपिड के मुक्त कण ऑक्सीकरण और एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की तीव्र सक्रियता में योगदान होता है।

चिकित्सकीय रूप से, ज़ीव सिंड्रोम गंभीर पीलिया, यकृत में दर्द, शरीर के तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि और कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के साथ तीव्र अल्कोहलिक हेपेटाइटिस के रूप में होता है।

ए.एफ. ब्लूगर और आई.एन. नोवित्स्की (1984) अल्कोहलिक फैटी हेपेटोसिस के एक विशेष रूप की रिपोर्ट करते हैं - "भारी मोटापाजिगर।"इस रूप की विशेषता गंभीर हेपेटोमेगाली, गंभीर हेपेटोसेलुलर विफलता और कोलेस्टेसिस है। यहां तक ​​कि मृत्यु भी संभव है.

अल्कोहलिक फैटी लीवर रोग का निदान करते समय, यह याद रखना चाहिए कि फैटी हेपेटोसिस मोटापा, मधुमेह मेलेटस, प्रोटीन की कमी और दवा-प्रेरित लीवर क्षति के साथ भी विकसित होता है।

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फैटी हेपेटोसिस का विकास मानव शरीर में चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन पर आधारित है। इस यकृत रोग के परिणामस्वरूप, स्वस्थ अंग ऊतक को वसा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। विकास के प्रारंभिक चरण में, हेपेटोसाइट्स में वसा जमा हो जाती है, जो समय के साथ यकृत कोशिकाओं के अध: पतन की ओर ले जाती है।

यदि रोग का प्रारंभिक चरण में निदान नहीं किया जाता है और उचित चिकित्सा नहीं की जाती है, तो पैरेन्काइमा में अपरिवर्तनीय सूजन परिवर्तन होते हैं, जिससे ऊतक परिगलन का विकास होता है। यदि फैटी हेपेटोसिस का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह सिरोसिस में विकसित हो सकता है, जिसका अब इलाज नहीं किया जा सकता है। लेख में हम उन कारणों पर गौर करेंगे जिनके कारण यह रोग विकसित होता है, इसके उपचार के तरीके और ICD-10 के अनुसार वर्गीकरण।

फैटी हेपेटोसिस के कारण और इसकी व्यापकता

रोग के विकास के कारणों को अभी तक सटीक रूप से सिद्ध नहीं किया गया है, लेकिन ऐसे कारक ज्ञात हैं जो इस रोग की घटना को निश्चित रूप से भड़का सकते हैं। इसमे शामिल है:

• संपूर्णता;
• मधुमेह;
• चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी (लिपिड);
• उच्च वसा वाले पौष्टिक दैनिक आहार के साथ न्यूनतम शारीरिक गतिविधि।

डॉक्टर औसत से ऊपर जीवन स्तर वाले विकसित देशों में फैटी हेपेटोसिस के विकास के अधिकांश मामले दर्ज करते हैं।

महत्वपूर्ण!यह बीमारी अधिक वजन वाले बच्चों से लेकर मधुमेह से पीड़ित बूढ़ों तक सभी आयु समूहों को प्रभावित करती है।

हार्मोनल असंतुलन से जुड़े कई अन्य कारक हैं, जैसे इंसुलिन प्रतिरोध और रक्त शर्करा। वंशानुगत कारक को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता, यह भी एक बड़ी भूमिका निभाता है। लेकिन अभी भी इसका मुख्य कारण खराब आहार, गतिहीन जीवनशैली और अधिक वजन है. सभी कारणों का मादक पेय पदार्थों के सेवन से कोई लेना-देना नहीं है, यही कारण है कि फैटी हेपेटोसिस को अक्सर गैर-अल्कोहल कहा जाता है। लेकिन अगर हम उपरोक्त कारणों में शराब पर निर्भरता जोड़ दें, तो फैटी हेपेटोसिस बहुत तेजी से विकसित होगा।

चिकित्सा में, रोगों को व्यवस्थित करने के लिए उनकी कोडिंग का उपयोग करना बहुत सुविधाजनक है। एक कोड का उपयोग करके बीमार अवकाश प्रमाणपत्र पर निदान का संकेत देना और भी आसान है। सभी बीमारियों को बीमारियों, चोटों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में कोडित किया गया है। इस समय दसवां पुनरीक्षण विकल्प प्रभावी है।

दसवीं संशोधन के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार सभी यकृत रोगों को K70-K77 कोड के तहत एन्क्रिप्ट किया गया है। और अगर हम फैटी हेपेटोसिस के बारे में बात करते हैं, तो ICD 10 के अनुसार, यह कोड K76.0 के अंतर्गत आता है(वसायुक्त यकृत अध:पतन)।

आप निम्नलिखित सामग्रियों से हेपेटोसिस के लक्षण, निदान और उपचार के बारे में अधिक जान सकते हैं:

प्राकृतिक पदार्थों पर आधारित एक विशेष तैयारी

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जिगर और पित्त प्रणाली के रोग

फैटी हेपेटोसिस.

रंजित हेपेटोसिस.

हेमोक्रोमैटोसिस।

विल्सन-कोनोवालोव रोग.

जिगर का अमाइलॉइडोसिस.

लीवर इचिनोकोकोसिस।

कोलेलिथियसिस।

क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस।

जीर्ण पित्तवाहिनीशोथ.

पित्त संबंधी डिस्केनेसिया।

पोस्टकोलेसिस्टेक्टोमी सिंड्रोम.

फैटी हेपेटोसिस

परिभाषा।

फैटी हेपेटोसिस (एफएच) - लिवर स्टीटोसिस, क्रोनिक फैटी लिवर डिजनरेशन - एक स्वतंत्र क्रोनिक बीमारी या सिंड्रोम जो इंट्रा- और/या बाह्य वसा जमाव के साथ हेपेटोसाइट्स के फैटी डिजनरेशन के कारण होता है।

आईसीडी10: K76.0 - फैटी लीवर को अन्यत्र वर्गीकृत नहीं किया गया है।

एटियलजि.

जीएच एक बहु-एटियोलॉजिकल बीमारी है। यह अक्सर असंतुलित आहार के कारण होने वाले चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप होता है। यह विशेष रूप से सच है यदि कोई बुरी आदत है या ऐसी परिस्थितियाँ हैं जिनमें संपूर्ण दैनिक भोजन की आवश्यकता लगभग 1 भोजन में पूरी हो जाती है। ऐसे मामलों में, यकृत और अन्य अंगों में कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन के भंडारण की सीमित संभावनाओं को ध्यान में रखते हुए, वे आसानी से और असीमित रूप से संग्रहीत वसा में बदल जाते हैं।

जीएच अक्सर मोटापा, मधुमेह मेलेटस, अंतःस्रावी रोगों, मुख्य रूप से कुशिंग रोग, पुरानी शराब, नशीली दवाओं सहित नशा, पुरानी संचार विफलता, चयापचय एक्स-सिंड्रोम और आंतरिक अंगों के कई अन्य रोगों के साथ एक माध्यमिक सिंड्रोम है।

रोगजनन.

यकृत ऊतक में वसा के अत्यधिक संचय के परिणामस्वरूप, कार्बोहाइड्रेट (ग्लाइकोजन) के गतिशील डिपो के रूप में अंग का कार्य मुख्य रूप से बाधित होता है, जिससे सामान्य रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखने के लिए तंत्र अस्थिर हो जाता है। इसके अलावा, एटिऑलॉजिकल कारकों के लंबे समय तक संपर्क से जुड़े चयापचय परिवर्तन हेपेटोसाइट्स को विषाक्त और यहां तक ​​​​कि सूजन संबंधी क्षति का कारण बन सकते हैं, यकृत फाइब्रोसिस में क्रमिक संक्रमण के साथ स्टीटोहेपेटाइटिस का गठन हो सकता है। कई मामलों में, पित्ताशय की पथरी का कारण बनने वाले एटियलॉजिकल कारक पित्ताशय में सजातीय कोलेस्ट्रॉल पत्थरों के निर्माण में योगदान कर सकते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर।

ZH की विशेषता सामान्य कमजोरी, काम करने की क्षमता में कमी, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में हल्का दर्द और शराब के प्रति खराब सहनशीलता की शिकायतें हैं। बहुत से लोग पैरॉक्सिस्मल, अचानक कमजोरी, पसीना और पेट में "खालीपन" की भावना के रूप में हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियों का अनुभव करते हैं जो भोजन, यहां तक ​​​​कि एक कैंडी खाने के बाद जल्दी से गायब हो जाता है। अधिकांश रोगियों में कब्ज की प्रवृत्ति होती है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अधिकांश रोगियों ने दिन में 1-2 बार आहार लेने की आदत बना ली है। बहुत से लोगों में बड़ी मात्रा में बीयर पीने, लंबे समय तक दवा उपचार, विषाक्त प्रभाव के तहत काम करने, आंतरिक अंगों की विभिन्न बीमारियों का इतिहास होता है: मधुमेह मेलेटस, चयापचय एक्स-सिंड्रोम, पुरानी संचार विफलता, आदि।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा आमतौर पर रोगी के शरीर के अतिरिक्त वजन की ओर ध्यान आकर्षित करती है। टक्कर से निर्धारित लीवर का आकार बढ़ जाता है। यकृत का अग्र भाग गोल, संकुचित और थोड़ा संवेदनशील होता है।

लिवर हाइपरप्लासिया के दौरान पाए गए अन्य अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के लक्षण आमतौर पर उन बीमारियों से संबंधित होते हैं जिनके कारण फैटी लिवर अध: पतन हुआ।

निदान.

सामान्य रक्त और मूत्र विश्लेषण: कोई असामान्यता नहीं।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: बढ़ा हुआ कोलेस्ट्रॉल, ट्राइग्लिसराइड्स, एएसटी और एएलटी की बढ़ी हुई गतिविधि।

अल्ट्रासाउंड परीक्षा: यकृत पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में व्यापक या फोकल रूप से असमान वृद्धि के साथ यकृत का बढ़ना, छोटे संवहनी तत्वों के साथ ऊतक पैटर्न की कमी। कोई पोर्टल उच्च रक्तचाप नहीं है. एक नियम के रूप में, अग्नाशयी स्टीटोसिस के लक्षण एक साथ पाए जाते हैं: अग्न्याशय की मात्रा में वृद्धि, विर्सुंग वाहिनी के पैथोलॉजिकल विस्तार की अनुपस्थिति में इसके पैरेन्काइमा की व्यापक रूप से बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी। पित्ताशय की थैली में पथरी और पित्ताशय की फैली हुई, जालीदार या पॉलीपस कोलेस्टरोसिस के लक्षण दर्ज किए जा सकते हैं।

लेप्रोस्कोपिक जांच: लीवर बड़ा हो गया है, उसकी सतह पीली-भूरी है।

लिवर बायोप्सी: लिवर कोशिकाओं के लोब्यूल फैटी अध: पतन के विभिन्न हिस्सों में फैला हुआ या स्थानीयकृत, वसा की बूंदों का अतिरिक्त स्थान। रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, स्टीटोहेपेटाइटिस के लक्षण प्रकट होते हैं - लोब्यूल्स के केंद्र में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ सेलुलर सूजन घुसपैठ। कभी-कभी घुसपैठ में पूरा लोब्यूल शामिल हो जाता है, जो पोर्टल ट्रैक्ट और पेरिपोर्टल ज़ोन तक फैल जाता है, जो लिवर फाइब्रोसिस के गठन की संभावना को इंगित करता है।