Tīklenes distrofijas ārstēšana. Dažādu veidu tīklenes deģenerācijas ārstēšana Tīklenes pigmentārā distrofija

Pigmentārā tīklenes distrofija ir diezgan reta slimība. Tas sastopams 1 cilvēkam no 5000, un kopumā pasaulē ir aptuveni 100 miljoni bojātā gēna, kas izraisa pigmentozo retinītu, nesēju. Attīstoties šai patoloģijai, acs, sākotnēji gaismu absorbējoša struktūra, pārvēršas par gaismu atstarojošu struktūru, kas neizbēgami kļūst par akluma cēloni. Vīrieši ir vairāk pakļauti pigmenta retinīta attīstībai, un slimība var rasties gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā. Saskaņā ar statistiku lielākajai daļai pacientu ar tīklenes pigmentāro distrofiju vecumā līdz 20 gadiem redzes asums saglabājas virs 0,1 un lasīšanas spēja, savukārt 45–50 gadus veciem pacientiem redzes asums samazinās līdz 0,1, un tie lasīt vairs nevar.

Retinīts pigmentosa jeb, citiem vārdiem sakot, tīklenes pigmentārā distrofija ir raksturīga fotoreceptoru un pigmenta epitēlija deģenerācijai, kā rezultātā zūd spēja pārraidīt signālus no tīklenes uz smadzeņu garozu. Ar šo patoloģiju fundusa attēlā ir skaidri novērojama arī raksturīga pigmenta vielas uzkrāšanās. Deģeneratīvais process ar pigmenta nogulsnēšanos izraisa fotorecepcijas šūnu un receptoru izzušanu, kā rezultātā tīklene zaudē jutību pret gaismas signāliem. Tā rezultātā cilvēks zaudē redzi.

Pirmo reizi tīklenes pigmentāro distrofiju 1857. gadā aprakstīja D. Donders, un pēc 4 gadiem tika konstatēts šīs patoloģijas iedzimtais raksturs. Iedzimtības veids ietekmē svarīgus slimības rādītājus: sākuma vecumu, progresēšanas ātrumu un redzes funkciju prognozi. Izšķir šādus mantojuma veidus:

• Saistīts ar dzimumu: bojāta gēna pārnešana no mātes uz dēlu ar X hromosomu ir retāk izplatīta, bet prognoze ir visnelabvēlīgākā;
• Autosomāli recesīvs: bojāti gēni tiek nodoti no abiem vecākiem;
• Autosomāli dominējošs: slimības gēnu pārnešana no viena no vecākiem.

Zīmes

Retinīts pigmentosa bieži rodas bērnībā, un to raksturo trīs simptomi:

• Nelielas pigmenta uzkrāšanās fundūzē;
• Redzes diskam ir vaskains bālums;
• Arteriolu sašaurināšanās.

Nākotnē pacientam var pasliktināties redzes asums, savukārt makulas zonā tiek novērotas pigmenta izmaiņas, var rasties makulas tūska. Pacientiem ar pigmentozu retinītu ir palielināts tuvredzības, mugurējās subkapsulāras kataraktas un atvērta kakta glaukomas attīstības risks.

Bērnībā pigmentozo retinītu ir diezgan grūti diagnosticēt. Pirmais pamanāmais simptoms, kas bērnam parādās patoloģiskā procesa agrīnā stadijā, ir slikta orientācija tumsā - bieži slimība tiek atklāta tieši ar šo izpausmi. Šo traucējumu raksturo arī nespēja atšķirt krāsas tumsā – to sauc par nakts aklumu. Turklāt pigmentārās distrofijas sākotnējās stadijas, īpaši bērniem, izpaužas ar galvassāpēm un gaismas zibšņiem acīs.

Slimībai progresējot, notiek nepārtraukts tīklenes deģenerācijas process, kas galu galā noved pie perifērās redzes traucējumiem. Pēc oftalmologu domām, redze kļūst par tuneļa redzi – tas notiek slimības otrajā stadijā.

Pēdējā slimības stadijā cilvēks zaudē ne tikai perifēro, bet arī centrālo redzi. Iestājas aklums.

Pigmentoza retinīta ārstēšana

Pašlaik nav efektīvu metožu tīklenes pigmentācijas distrofijas ārstēšanai. Lai gan jāatzīmē, ka šajā virzienā tiek veikti pastāvīgi un neveiksmīgi pētījumi. Pavisam nesen, pateicoties jauniem sasniegumiem elektronikas un kibernētikas jomā, šajā jomā ir gūti milzīgi panākumi. Jaunās tehnikas būtība ir uz acs tīklenes uzstādīt nelielu fotodiodes sensoru ar raidītāju. Saņemtā gaismas informācija no ārpasaules nonāk raidītājā caur īpaši plānu vadu. Informācijas uztvere notiek caur īpašām brillēm ar uztveršanas brillēm. Protams, tas nav pilnvērtīgs redzējums, taču, neskatoties uz to, cilvēks kļūst spējīgs redzēt. Eksperimenti ir parādījuši, ka akls pacients iegūst spēju atšķirt gaismu no tumsas, kā arī redzēt lielu priekšmetu kontūras. Nav šaubu, ka šī attīstība var ievērojami atvieglot neredzīgo cilvēku dzīvi. Šī eksperimentālā tehnika pašlaik tiek testēta.

Pigmentozās retinīta ārstēšanai tiek izmantota arī tīklenes deģeneratīvā procesa palēnināšanas metode. Tas ietver stimulējošu procedūru izmantošanu, piemēram, magnētisko stimulāciju, kā arī medikamentu lietošanu ar melleņu ekstraktu un A vitamīnu un zāļu "Retinalamīns" parabulbāras injekcijas.

Mūsu speciālista video par slimību

Acu distrofija ietver daudzas deģeneratīvas patoloģijas, kas skar radzeni – ārējā apvalka caurspīdīgo daļu, tīkleni – iekšējo apvalku ar fotoreceptoru šūnām, kā arī acu asinsvadu sistēmu.

Tīklene tiek uzskatīta par vissvarīgāko acu daļu, jo tā ir vizuālā analizatora elements, kas uztver gaismas impulsus. Lai gan vai tiešām ir iespējams iedomāties normālu redzi bez veselīgas radzenes – gaismu laužošās acs lēcas, kas nodrošina vismaz divas trešdaļas no tās optiskā spēka. Kas attiecas uz acu asinsvadiem, to svarīgo lomu apliecina fakts, ka asinsvadu išēmija var izraisīt ievērojamu redzes pasliktināšanos.

ICD-10 kods

H31.2 Iedzimta dzīslas distrofija

Acu distrofijas cēloņi

Tagad tādā pašā secībā mēs apsvērsim acu distrofijas cēloņus.

Kā zināms, pašā radzenē asinsvadu nav, un vielmaiņu tās šūnās nodrošina limbus (augšanas zona starp radzeni un sklēru) asinsvadu sistēma un šķidrumi - intraokulāri un asaru. Tāpēc ilgu laiku tika uzskatīts, ka radzenes distrofijas cēloņi - strukturālas izmaiņas un caurspīdīguma samazināšanās - ir saistīti tikai ar vietējās vielmaiņas un daļēji inervācijas traucējumiem.

Tagad ir atzīts ģenētiski noteikts raksturs vairumam radzenes deģenerāciju gadījumu, kas tiek pārnesti pēc autosomāli dominējošā principa un parādās dažādos vecumos.

Piemēram, KRT12 gēna vai KRT3 gēna mutāciju rezultāts, kas nodrošina keratīnu sintēzi radzenes epitēlijā, ir Mesmana radzenes distrofija. Plankumainās radzenes distrofijas attīstības iemesls ir CHST6 gēna mutācijas, kas traucē polimēru sulfātu glikozaminoglikānu sintēzi, kas veido radzenes audus. Un bazālās membrānas distrofijas un Bowmana membrānas 1. tipa (Reis-Bücklers radzenes distrofija), granulu un režģa distrofijas etioloģija ir saistīta ar TGFBI gēna, kas ir atbildīgs par radzenes audu augšanas faktoru, darbības traucējumiem.

Oftalmologi galvenos slimības cēloņus, pirmkārt, saista ar bioķīmiskiem procesiem tās šūnu membrānās, kas saistīti ar ar vecumu saistītu lipīdu peroksidācijas palielināšanos. Otrkārt, lizosomu hidrolītisko enzīmu deficīts, kas veicina granulētā pigmenta lipofuscīna uzkrāšanos pigmenta epitēlijā, kas atspējo gaismas jutīgās šūnas.

Īpaši jāatzīmē, ka tādas slimības kā ateroskleroze un arteriālā hipertensija – pateicoties spējai destabilizēt visas asinsvadu sistēmas stāvokli – palielina centrālās tīklenes distrofijas risku attiecīgi trīs un septiņas reizes. Pēc oftalmologu domām, tuvredzība (tuvredzība), kas izraisa acs ābola pagarinājumu, dzīslas iekaisumu un holesterīna līmeņa paaugstināšanos, spēlē nozīmīgu lomu deģeneratīvas retinopātijas attīstībā. British Journal of Ophthalmology 2006. gadā ziņoja, ka smēķēšana trīskāršo ar vecumu saistītas tīklenes deģenerācijas attīstības risku.

Pēc fundamentālajiem pētījumiem pēdējo divu desmitgažu laikā ir kļuvusi skaidra daudzu distrofisku izmaiņu ģenētiskā etioloģija tīklenē. Autosomāli dominējošās gēnu mutācijas izraisa transmembrānas G-proteīna rodopsīna pārmērīgu ekspresiju, kas ir galvenais stieņu fotoreceptoru vizuālais pigments. Tieši šī hromoproteīna gēna mutācijas izskaidro fototransdukcijas kaskādes defektus tīklenes pigmentārās distrofijas gadījumā.

Slimības cēloņi var būt saistīti ar traucētu lokālo asinsriti un intracelulāro vielmaiņu arteriālās hipertensijas, aterosklerozes, hlamīdiju vai toksoplazmas uveīta, autoimūnu slimību (reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde), abu veidu cukura diabēta vai acu traumu dēļ. Pastāv arī pieņēmums, ka problēmas ar asinsvadiem acīs ir smadzeņu asinsvadu bojājumu sekas.

Acu distrofijas simptomi

Oftalmologu konstatētie radzenes distrofijas simptomi ir:

• dažādas intensitātes sāpīgas sajūtas acīs;
• aizliktas acs sajūta (svešķermeņa klātbūtne);
• sāpīga acu jutība pret gaismu (fotofobija vai fotofobija);
• pārmērīga asarošana;
• sklēras hiperēmija;
• radzenes pietūkums;
• samazināta stratum corneum caurspīdīgums un samazināts redzes asums.

Keratokonuss izraisa arī niezes sajūtu acīs un vairāku atsevišķu objektu attēlu vizualizāciju (monokulāra poliopija).

Jāpatur prātā, ka tīklenes distrofija attīstās pakāpeniski un sākotnējos posmos neuzrāda nekādas pazīmes. Un simptomus, kas raksturīgi tīklenes deģeneratīvām patoloģijām, var izteikt kā:

• ātrs acu nogurums;
• īslaicīgas refrakcijas kļūdas (hipermetropija, astigmatisms);
• redzes kontrasta jutības samazināšanās vai pilnīga zudums;
• metamorfopsija (taisnu līniju izkropļojumi un attēlu izliekumi);
• diplopija (redzamu objektu dubultā redze);
• niktalopija (redzes pasliktināšanās, samazinoties apgaismojumam un naktī);
• krāsainu plankumu, “peldītāju” vai gaismas zibšņu parādīšanās acu priekšā (fotopsija);
• Krāsu uztveres traucējumi;
• perifērās redzes trūkums;
• skotoma (ar acs neuztverto zonu parādīšanās redzes laukā aptumšotu plankumu veidā).

Centrālā tīklenes distrofija(ar vecumu saistītas, vitelliformas, progresējošas konusa, makulas u.c.) sāk attīstīties cilvēkiem ar izmaiņām PRPH2 gēnā, kas kodē membrānas proteīnu periferīnu 2, kas nodrošina fotoreceptoru šūnu (stieņu un konusu) fotosensitivitāti.

Visbiežāk slimība liek sevi manīt pēc 60-65 gadiem. Saskaņā ar Amerikas Nacionālā acu institūta datiem aptuveni 10% cilvēku vecumā no 66 līdz 74 gadiem ir priekšnoteikumi acs makulas deģenerācijai, un cilvēkiem vecumā no 75 līdz 85 gadiem šī iespējamība palielinās līdz 30%.

Centrālās (makulas) distrofijas īpatnība ir divu klīnisko formu klātbūtne - neeksudatīvā jeb sausā (80-90% no visiem klīniskajiem gadījumiem) un mitrā jeb eksudatīvā.

Sauso tīklenes distrofiju raksturo mazu dzeltenīgu uzkrājumu (drusenu) nogulsnēšanās zem makulas, subretinālajā zonā. Fotoreceptoru šūnu slānis makulā sāk atrofēties un atmirt, jo uzkrājas nogulsnes (vielmaiņas produkti, kas nesadalās ģenētiski noteikta hidrolītisko enzīmu deficīta dēļ). Šīs izmaiņas savukārt izraisa redzes traucējumus, kas ir visredzamākie lasot. Visbiežāk tiek skartas abas acis, lai gan var sākties vienā acī, un process ilgst diezgan ilgu laiku. Tomēr sausa tīklenes deģenerācija parasti neizraisa pilnīgu redzes zudumu.

Slapjā tīklenes distrofija tiek uzskatīta par smagāku formu, jo tā īsā laikā izraisa redzes pasliktināšanos. Un tas ir saistīts ar faktu, ka to pašu faktoru ietekmē sākas subretinālās neovaskularizācijas process - jaunu patoloģisku asinsvadu augšana zem makulas. Asinsvadu sieniņu bojājumus pavada asiņaini seroza transudāta izdalīšanās, kas uzkrājas makulas zonā un izjauc tīklenes pigmenta epitēlija šūnu trofismu. Redze būtiski pasliktinās, deviņos gadījumos no katriem desmit ir centrālās redzes zudums.

Oftalmologi atzīmē, ka 10-20% pacientu ar vecumu saistītā tīklenes distrofija sākas kā sausa, un pēc tam pāriet uz eksudatīvu formu. Ar vecumu saistīta makulas deģenerācija vienmēr ir divpusēja, ar sausu deģenerāciju vienā acī un mitru deģenerāciju otrā. Slimības gaitu var sarežģīt tīklenes atslāņošanās.

Tīklenes distrofija bērniem

Pietiekams acs deģeneratīvo patoloģiju šķirņu klāsts ir tīklenes distrofija bērniem.

Centrālā tīklenes distrofija bērniem ir iedzimta patoloģija, kas saistīta ar gēnu mutāciju. Pirmkārt, tā ir Stargardt slimība (slimības juvenīlā makulas forma, juvenilā makulas deģenerācija) - ģenētiski noteikta slimība, kas saistīta ar ABCA4 gēna defektu, kas iedzimta autosomāli recesīvā veidā. Karaliskā Nacionālā aklo cilvēku institūta (RNIB) statistika liecina, ka šis stāvoklis veido 7% no visiem tīklenes distrofijas gadījumiem Lielbritānijas bērniem.

Šī patoloģija skar abas acis un sāk parādīties bērniem pēc piecu gadu vecuma. Tas izpaužas ar fotofobiju, pavājinātu centrālo redzi un progresējošu daltonismu – zaļo un sarkano dishromatopsiju.

Līdz šim šī slimība ir neārstējama, jo redzes nervs laika gaitā atrofējas, un prognoze parasti ir nelabvēlīga. Tomēr aktīvās rehabilitācijas darbības var saglabāt un uzturēt noteiktu vizualizācijas līmeni (ne vairāk kā 0,2-0,1).

Bestas slimības (makulas deģenerācijas) gadījumā, kas arī ir iedzimta, makulas centrālajā foveā parādās šķidrumu saturošs cistai līdzīgs veidojums. Tas noved pie centrālās redzes asuma samazināšanās (izplūduši attēli ar aptumšotām zonām), vienlaikus saglabājot perifēro redzi. Pacientiem ar Best slimību daudzus gadu desmitus bieži ir gandrīz normāla redze. Šī slimība ir iedzimta, un bieži vien ģimenes locekļi var nezināt, ka viņiem ir šī patoloģija.

Juvenīlā (X-hromosomu) retinoshīze - tīklenes slāņu šķelšanās ar sekojošu stiklveida ķermeņa bojājumu un degradāciju - izraisa centrālās redzes zudumu un pusē gadījumu sānu redzi. Biežas šīs slimības pazīmes ir šķielēšana un patvaļīgas acu kustības (nistagms); lielākā daļa pacientu ir zēni. Dažas no tām saglabā pietiekamu redzes procentuālo daļu pieaugušā vecumā, savukārt citiem redze ievērojami pasliktinās bērnībā.

Retinīts pigmentosa ietver vairākas iedzimtas slimības formas, kas izraisa pakāpenisku redzes zudumu. Viss sākas apmēram desmit gadu vecumā ar bērna sūdzībām par redzes problēmām tumsā vai ierobežotu sānu redzi. Kā uzsver oftalmologi, šī slimība attīstās ļoti lēni un ārkārtīgi reti noved pie redzes zuduma.

Lēbera amauroze ir iedzimts neārstējams aklums, kas tiek pārnests autosomāli recesīvā veidā, tas ir, lai bērni piedzimtu ar šo patoloģiju, abiem vecākiem ir jābūt mutētajam RPE65 gēnam. [Vairāk informācijas apmeklējiet mūsu publikāciju Amaurosis Leber].

Tīklenes distrofija grūtniecības laikā

Iespējamā tīklenes distrofija grūtniecības laikā apdraud sievietes ar smagu tuvredzību (virs 5-6 dioptrijām), jo viņu acs ābola forma ir deformēta. Un tas rada priekšnoteikumus komplikāciju attīstībai perifēro vitreochorioretinālo distrofiju veidā, kas var izraisīt plīsumus un tīklenes atslāņošanos, īpaši dzemdību laikā. Tāpēc šādos gadījumos dzemdību speciālisti veic ķeizargrieziena operāciju.

Grūtniecēm ar tuvredzību - ja nav komplikāciju (preeklampsija) - tīklenes asinsvadi nedaudz sašaurinās, lai atbalstītu asinsriti dzemdes-placentas-augļa sistēmā. Bet, ja grūtniecību sarežģī augsts asinsspiediens, mīksto audu pietūkums, anēmija un nefrotiskais sindroms, tīklenes asinsvadu sašaurināšanās ir izteiktāka, un tas rada problēmas ar normālu asins piegādi.

Pēc oftalmologu domām, perifērās distrofijas visbiežāk ir cirkulējošo asiņu apjoma samazināšanās visās acu struktūrās (vairāk nekā par 60%) un to audu trofikas pasliktināšanās sekas.

Starp visbiežāk sastopamajām tīklenes patoloģijām grūtniecības laikā ir: režģa distrofija ar tīklenes daļas retināšanu stiklveida dobuma ārējā augšējā daļā, pigmentēta un punktēta tīklenes distrofija ar tīklenes epitēlija atrofijas zonām, kā arī distrofija. acs asinsvadu ar kapilāru un venulu spazmām. Retinošīze notiek diezgan bieži: tīklene attālinās no dzīslenes (bez plīsuma vai ar tīklenes plīsumu).

Kādi acu distrofijas veidi pastāv?

Ja ievēro anatomisko principu, tad jāsāk ar radzeni. Kopumā saskaņā ar jaunāko starptautisko klasifikāciju radzenes distrofijai ir vairāk nekā divi desmiti veidu, atkarībā no radzenes patoloģiskā procesa lokalizācijas.

Virsmas jeb endotēlija distrofijas (kur radzenes epitēlijā rodas amiloīda nogulsnes) ietver bazālās membrānas distrofiju, juvenīlo Mesmana distrofiju (Mesmana-Vilka sindromu) utt. Radzenes otrā slāņa (tā sauktās Boumena membrānas) distrofijas ietver subepiteliālu. Thiel-Behnke distrofija, distrofija Reis-Bouclera et al.; laika gaitā tie bieži izplatās radzenes virspusējos slāņos, un daži var ietekmēt starpslāni starp stromu un endotēliju (Descemet membrānu) un pašu endotēliju.

Acs radzenes distrofija ar lokalizāciju biezākajā slānī, kas sastāv no kolagēna šķiedrām, fibro- un keratocītiem, tiek definēta kā stromas distrofija, kas pēc bojājuma morfoloģijas var būt atšķirīga: režģa, granulēta, kristāliska, plankumaina. .

Radzenes iekšējā slāņa bojājuma gadījumā tiek diagnosticētas slimības endotēlija formas (Fuksa, plankumainā un aizmugurējā polimorfā distrofija u.c.). Tomēr ar konisko distrofijas veidu - keratokonusu - deģeneratīvas izmaiņas un deformācijas notiek visos radzenes slāņos.

Mājas oftalmoloģijā tīklenes distrofiju iedala centrālajā un perifērā pēc rašanās vietas, un pēc etioloģijas - iegūtajā un ģenētiski noteiktajā. Jāatzīmē, ka mūsdienās ir daudz problēmu ar tīklenes distrofijas klasifikāciju, kas izraisa dažādu terminoloģiju. Šeit ir tikai viens, bet ļoti ilustratīvs piemērs: centrālo tīklenes distrofiju var saukt par ar vecumu saistītu, senilu, centrālu horioretinālu, centrālu horioretinītu, centrālu involucionālu, ar vecumu saistītu makulas deģenerāciju. Kamēr Rietumu eksperti, kā likums, iztiek ar vienu definīciju - makulas deģenerāciju. Un tas ir loģiski, jo makula (macula latīņu valodā - plankums) ir dzeltens plankums (macula lutea) tīklenes centrālajā zonā, kurā ir ieplaka ar fotoreceptoru šūnām, kas pārvērš gaismas un krāsas efektus nervu impulsā. un nosūtiet to gar vizuālo galvaskausa medulāro nervu uz smadzenēm. Ar vecumu saistīta tīklenes distrofija (cilvēkiem, kas vecāki par 55–65 gadiem), iespējams, ir visizplatītākais redzes zuduma cēlonis.

Perifēro tīklenes distrofiju attēlo tāds “modifikāciju” saraksts, ka, ņemot vērā terminoloģijas trūkumu, ir diezgan problemātiski to uzskaitīt pilnībā. Tās ir pigmentāras (tapetoretināls jeb pigmentosa retinīts), konusveida stienis, vitreoretinālā distrofija Goldmana-Fāvra, Lēbera amauroze, Leflera-Vadsvortas distrofija, punktotais (punktbalts) retinīts utt. Perifēra distrofija var izraisīt tīklenes plīsumu un atslāņošanos.

Visbeidzot, acs asinsvadu distrofija, kas var ietekmēt oftalmoloģisko artēriju un centrālo tīklenes artēriju, kas no tās atzarojas, kā arī acu vēnas un venulas. Patoloģija vispirms izpaužas ārkārtīgi tievo tīklenes asinsvadu mikroskopiskās aneirismās (paplašināšanās ar izvirzītām sienām), un pēc tam var progresēt līdz proliferatīvām formām, kad uz atbildes reakciju sākas neovaskularizācija, tas ir, jaunu, neparasti trauslu asinsvadu augšana. pret audu hipoksiju. Pašas par sevi tās neizraisa nekādus simptomus, tomēr, ja tiek traucēta to sieniņu integritāte, rodas nopietnas redzes problēmas.

Acu distrofijas diagnostika

Oftalmoloģijas klīnikās diagnostika tiek veikta, izmantojot tādas metodes un paņēmienus kā:

• visokontrastometrija (redzes asuma noteikšana);
• perimetrija (redzes lauka pārbaude);
• kampimetrija (aklās zonas izmēra un skotomu atrašanās vietas noteikšana);
• redzes lauka centrālās zonas funkcionālā pārbaude, izmantojot Amslera režģi;
• krāsu redzes pārbaude (ļauj noteikt konusu funkcionālo stāvokli);
• tumšās adaptācijas pārbaude (dod objektīvu priekšstatu par stieņu darbību);
• oftalmoskopija (dibena stāvokļa pārbaude un novērtēšana);
• elektrookulogrāfija (dod priekšstatu par acu kustībām, tīklenes un acu muskuļu potenciālu);
• elektroretinogrāfija (dažādu tīklenes daļu funkcionālā stāvokļa noteikšana un vizuālais analizators);
• fluoresceīna angiogrāfija (ļauj vizualizēt acs asinsvadus un noteikt jaunu asinsvadu augšanu un noplūdes no esošajiem asinsvadiem);
• tonometrija (intraokulārā spiediena līmeņa mērīšana);
• Acs iekšējo struktūru ultraskaņa divās projekcijās;
• optiskā slāņa tomogrāfija (acs ābola struktūru pārbaude).

Lai diagnosticētu radzenes distrofiju, nepieciešams izmeklēt radzeni ar spraugas lampu, izmantot pahimetriju (lai noteiktu radzenes biezumu), skiaskopiju (lai noteiktu acs refrakciju), korneotopogrāfiju (lai noteiktu radzenes izliekuma pakāpi). radzenes virsma), kā arī konfokālā biomikroskopija.

Acu distrofijas ārstēšana

Radzenes distrofijas simptomātiskā ārstēšana ietver zāles, kas uzlabo tās audu trofismu:

Taufon - 4% acu pilieni uz taurīna bāzes, kas veicina radzenes deģeneratīvo izmaiņu dēļ bojāto audu atjaunošanos. Tie jāiepilina zem konjunktīvas - 0,3 ml vienu reizi dienā, ārstēšanas kurss ir 10 dienas, ko atkārto pēc sešiem mēnešiem. Taufon injekcijas šķīduma veidā tiek izmantots smagākos gadījumos.

Pilieni Sulfētie glikozaminoglikāni (Balarpan), pateicoties radzenes stromas dabiskās sastāvdaļas saturam, aktivizē tās atjaunošanos. Katrā acī, no rīta un vakarā, tiek izrakstīti divi pilieni 30 dienas. Oftan Katahrom pilieni, kas sastāv no adenozīna (ATP komponenta), nikotīnskābes un enzīma citohroma oksidāzes, stimulē intersticiālu enerģijas apmaiņu un bojātas radzenes atjaunošanos; Ārstu ieteiktā deva ir 1-2 pilieni trīs reizes dienā, iepilinot, tas ir, konjunktīvas maisiņā (atmetot galvu atpakaļ un nedaudz ievelkot apakšējo plakstiņu).

Papildus tiek izmantota magnetoforēze ar Vita-Iodurol pilieniem, kas papildus nikotīnskābei un adenozīnam satur magnija un kalcija hlorīdus.

Tīklenes distrofijas ārstēšana

Sākumā ārstēšana ar zālēm ir vērsta uz vietējās asinsrites stimulēšanu - lai uzlabotu audu uzturu (iepriekš norādītie pilieni ir parakstīti).

Piemēram, šāda tīklenes pigmentārās distrofijas ārstēšana tiek veikta divas reizes gadā, taču, pēc ekspertu domām, visbiežāk tā nedod vēlamo efektu. Pēdējais vārds paliek oftalmoloģiskajai mikroķirurģijai: tiek veiktas operācijas, lai transplantētu garenisko atloku vienam no sešiem ekstraokulārajiem muskuļiem koroīda zonā.

Ārstējot tīklenes distrofiju, kas lokalizēta makulas zonā, jāņem vērā ne tikai slimības etioloģija un konkrēta pacienta pavadošās un pastiprinošās slimības, bet arī patoloģijas forma - sausa vai eksudatīva.

Sausās tīklenes distrofijas ārstēšanu, kas pieņemta vietējā klīniskajā praksē, var veikt ar antioksidantiem. Viens no tiem ir Emoksipīns (1% veidā un acu pilieni un injekciju šķīdums). Šķīdumu var injicēt caur konjunktīvu vai perokulārajā zonā: reizi dienā vai katru otro dienu, maksimālais ārstēšanas kurss ilgst mēnesi.

Tīklenes distrofijas ārstēšanā ar zālēm, kas neitralizē brīvos radikāļus un novērš šūnu membrānu bojājumus, izmanto antioksidantu enzīmu superoksīda dismutāzi, kas ir daļa no medikamenta Erisod (pulvera veidā pilienu pagatavošanai). Šie pilieni jāsagatavo destilētā ūdenī un jāpilina vismaz 10 dienas – pa diviem pilieniem trīs reizes dienā.

Slapjo tīklenes distrofiju ārstē ar fotodinamisko terapiju. Šī ir kombinēta neinvazīva metode, kuras mērķis ir apturēt neovaskularizācijas procesu. Lai to izdarītu, pacientam intravenozi injicē fotosensibilizējošu līdzekli Visudin (Verteporfīns), kas pēc aktivizēšanas ar auksti sarkanu lāzeru izraisa viengabala skābekļa veidošanos, kas iznīcina patoloģisku asinsvadu sieniņu ātri proliferējošās šūnas. Tā rezultātā šūnas mirst, un rodas jaunizveidoto trauku hermētiski noslēgts aizsprostojums.

Lai ārstētu makulas deģeneratīvas eksudatīvā tipa patoloģijas, oftalmologi lieto zāles, kas bloķē VEGF-A (asinsvadu endotēlija augšanas faktora) proteīnu, ko organisms ražo asinsvadu augšanai. Tādas zāles kā Ranibizumabs (Lucentis) un Pegaptaniba nātrijs (Macugen) nomāc šī proteīna aktivitāti.

kuras gada laikā 5-7 reizes injicē acs stiklveida ķermenī.

Un intramuskulāra virsnieru garozas sintētiskā hormona ievadīšana triamcinolona acetonīds palīdz normalizēt katabolismu saistaudos, samazināt membrānas proteīnu šūnu dalīšanās līmeni un apturēt infiltrāciju mitrās tīklenes distrofijā.

Tīklenes distrofijas ārstēšana ar lāzeru

Jāpatur prātā, ka lāzerterapija nevar atjaunot normālu redzi, jo tai ir cits mērķis - palēnināt slimības progresēšanu un samazināt tīklenes atslāņošanās risku. Jā, joprojām nav iespējams atdzīvināt mirušās fotoreceptoru šūnas.

Tāpēc šo metodi sauc par perifēro profilaktisko lāzerkoagulāciju, un tās darbības princips ir balstīts uz proteīnu koagulāciju tīklenes epitēlija šūnās. Tādā veidā ir iespējams nostiprināt patoloģiski izmainītās acs tīklenes zonas un novērst gaismas jutīgo stieņu un konusu iekšējā slāņa atdalīšanos no pigmenta epitēlija.

Šādi tiek ārstēta perifērās tīklenes distrofija, izmantojot lāzera koagulāciju. Un lāzerterapija sausai distrofijai ir vērsta uz tur izveidoto nogulšņu noņemšanu no acs subretinālās zonas.

Turklāt lāzera koagulācija noslēdz koroidālo neovaskularizāciju makulas deģenerācijas gadījumā un samazina “caurlaidīgo” asinsvadu augšanu, novēršot turpmākus redzes traucējumus. Šī apstrāde atstāj rētu, kas rada pastāvīgu aklo zonu redzes laukā, taču tas ir daudz labāk nekā pilnīga akla zona redzes vietā.

Starp citu, tīklenes distrofijas ārstēšanai nevajadzētu izmantot tautas līdzekļus: tie joprojām nepalīdzēs. Tāpēc nemēģiniet ārstēties ar sīpolu mizu uzlējumu ar medu vai losjoniem ar kumelīšu un nātru novārījumu...

Vitamīni un uzturs tīklenes distrofijai

“Pareizie” vitamīni ir ļoti svarīgi tīklenes distrofijai. Eksperti ietver visus B vitamīnus (īpaši B6 - piridoksīnu), kā arī askorbīnskābi (antioksidantu), vitamīnus A, E un P.

Daudzi acu ārsti iesaka lietot vitamīnu kompleksus redzei, kas satur luteīnu, dabisko dzelteno enzīmu karotinoīdu. Tam ir ne tikai spēcīgas antioksidanta īpašības, bet arī tas samazina lipofuscīna veidošanos, kas ir iesaistīts centrālajā tīklenes distrofijā. Mūsu organisms pats nespēj ražot luteīnu, tāpēc tas ir jāiegūst ar pārtiku.

Uzturs tīklenes distrofijas ārstēšanai var palīdzēt un tam vajadzētu palīdzēt cīnīties un, pats galvenais, novērst acu distrofiju. Piemēram, visvairāk luteīna satur spināti, pētersīļi, zaļie zirnīši, brokoļi, ķirbji, pistācijas un olas dzeltenums.

Ir nepieciešams iekļaut savā uzturā svaigus augļus un dārzeņus pietiekamā daudzumā, veselīgus nepiesātinātos taukus, augu eļļas un veselus graudus. Un neaizmirstiet par zivīm! Skumbrija, lasis, sardīnes un siļķes satur omega-3 taukskābes, kas var palīdzēt samazināt redzes zuduma risku, kas saistīts ar makulas deģenerāciju. Šīs skābes var atrast arī... valriekstos.

Acu distrofijas prognoze un profilakse

Acu distrofijas prognozi - šīs patoloģijas progresējošā rakstura dēļ - nevar uzskatīt par pozitīvu. Tomēr, pēc ārvalstu oftalmologu domām, tīklenes distrofija pati par sevi neizraisīs pilnīgu aklumu. Gandrīz visos gadījumos saglabājas kāds redzes procents, galvenokārt perifēra. Tāpat jāņem vērā, ka ir iespējams zaudēt redzi, piemēram, smaga insulta, cukura diabēta vai traumas dēļ.

Saskaņā ar Amerikas Oftalmoloģijas akadēmijas datiem Amerikas Savienotajās Valstīs tikai 2,1% pacientu ar centrālo tīklenes distrofiju pilnībā zaudēja redzi, bet pārējie saglabāja pietiekamu perifērās redzes līmeni. Un tomēr, neskatoties uz veiksmīgo ārstēšanu, makulas deģenerācija laika gaitā var atkal parādīties.

Acu distrofijas profilakse - veselīgs dzīvesveids. Acu makulas tīklenes distrofiju veicina liela daudzuma dzīvnieku tauku patēriņš, augsts holesterīna līmenis un vielmaiņas traucējumi aptaukošanās veidā.

Tīklenes šūnu oksidatīvā stresa lomu tīklenes distrofijas attīstībā pārliecinoši pierāda paaugstināts patoloģijas attīstības ātrums smēķētājiem un tiem, kas pakļauti UV starojumam. Tāpēc ārsti iesaka saviem pacientiem atmest smēķēšanu un izvairīties no radzenes pakļaušanas intensīvai saules staru iedarbībai, tas ir, valkāt saulesbrilles un cepures.

Vecākiem cilvēkiem ir lietderīgi reizi gadā apmeklēt oftalmologu, īpaši, ja ģimenē ir bijusi acu distrofija - tīklenes, radzenes vai asinsvadu.

Neskatoties uz augsto tehnoloģiju attīstības līmeni, mūsdienu pasaulē ne visas oftalmoloģiskās slimības ir ārstējamas. Viena no šādām patoloģijām ir tīklenes pigmenta deģenerācija. Šī slimība parasti izpaužas agrīnā vecumā, dzīves laikā mijas redzes pasliktināšanās un uzlabošanās periodi, un tuvāk 50 gadu vecumam visbiežāk iestājas pilnīgs aklums. Tīklenes distrofija visbiežāk rodas vīriešiem, un tā vispirms var izpausties gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā.

Līdz šim tīklenes pigmenta distrofijas cēloņi vēl nav noteikti.

Tīklenes pigmenta deģenerācijas cēloņi un norise

Kāpēc rodas tīklenes distrofija, vēl nav pilnībā izpētīts. Oftalmologi apsver vairākas versijas. Tīklenes pigmenta deģenerācija tika nosaukta šādi, jo notiek izmaiņas acs dibenā, izraisot pigmenta plankumu parādīšanos uz acīm. Tie veidojas gar traukiem, kas atrodas uz acs tīklenes, un tiem ir dažādi izmēri un formas. Pamazām tīklenes pigmenta epitēlijs maina krāsu, kā rezultātā acs dibens kļūst redzams kā oranžsarkanu trauku tīkls.

Laika gaitā slimība tikai progresē, un vecuma plankumi acīs izplatās arvien vairāk. Blīvi punktējot tīkleni, tie pārvietojas acs centrālajā daļā un parādās varavīksnenē. Kuģi kļūst ļoti šauri un praktiski neredzami, un nervu disks kļūst bāls, vēlāk atrofējas. Tīklenes pigmenta deģenerācija parasti skar abas acis vienlaikus.

Daudzi cilvēki runā par to, ka pigmenta epitēlijs veidojas tādu slimību kā endokrīno patoloģiju un vitamīnu deficīta fona apstākļos, jo īpaši ar ievērojamu A vitamīna trūkumu. Daži eksperti sliecas uzskatīt, ka infekcijām un toksīniem ir negatīva ietekme. Tiek uzskatīts, ka tīklenes distrofiju var mantot no radiniekiem.

Tīklenes pigmenta distrofija ir bīstama pacienta redzes zudumam.

Ja slimība izpaužas agrīnā vecumā, tad līdz 25 gadu vecumam pacients var zaudēt darba spējas. Bet šeit ir arī izņēmumi. Dažreiz distrofija tiek novērota tikai vienā acī vai tiek bojāts tikai atsevišķs tīklenes fragments. Cilvēkiem, kuriem acīs ir pigmenta plankumi, ir risks saslimt ar citām oftalmoloģiskajām slimībām: kataraktu, glaukomu, lēcu apduļķošanos.

Problēmas simptomi

Tīklenes pigmenta deģenerācijas procesa dēļ pacienti redz nedaudz izkropļotu attēlu. Tīklenes traipi apgrūtina skaidri redzamu apkārtējo objektu kontūras. Bieži vien cilvēki cieš no krāsu uztveres traucējumiem. Pigmentācija izraisa neskaidru redzi, īpaši vājā apgaismojumā. Stieņu (tīklenes sastāvdaļu) bojājumu dēļ veidojas tā sauktais nakts aklums jeb hemeralopija. Orientēšanās prasmes krēslā pazūd. Tīklene sastāv no stieņiem, kas atrodas malās, un konusi centrā. Pirmkārt, tiek ietekmēti stieņi, kā rezultātā pacienta perifērā redze sašaurinās, bet centrā paliek “tīra” zona. Konusu degradācija pasliktina situāciju un pakāpeniski izraisa aklumu.

Diagnostikas procedūras

Pārbaudot pacientu, ārsts vispirms pārbauda perifērās redzes kvalitāti. Pārbaudot acs dibenu, var novērot tīklenes pigmentāro abiotrofiju. Plankumi uz varavīksnenes, kas atgādina “zirnekļus”, kļūs par galveno distrofijas pazīmi. Lai veiktu precīzu diagnozi, tiek izmantots elektrofizioloģiskais pētījums, kas tiek uzskatīts par visobjektīvāko, novērtējot tīklenes stāvokli un funkcionalitāti.

Slimības ārstēšana

Pigmentārā distrofija jāārstē visaptveroši. Lai atbrīvotos no vecuma plankumiem, ārsts pacientam izraksta dažādu vitamīnu un medikamentu kompleksu tīklenes pigmenta epitēlija barošanai. Papildus tabletēm un injekcijām tiek izmantoti arī pilieni. Ārstēšanas mērķis ir atjaunot tīklenes dabisko funkcionalitāti. Papildus tiek izmantotas terapeitiskās metodes, kuru mērķis ir uzlabot acs asins piegādi. Tas patiešām var palēnināt patoloģisko procesu un pat sākt remisiju.

Mājas lietošanai tika izstrādātas "Sidorenko brilles" - acu muskuļu simulators, kas apvieno vairākas ietekmes metodes un ir īpaši efektīvs sākumposmā.

Īpašības bērniem

Agrīnās stadijās tīklenes pigmentāro abiotrofiju bērniem ir īpaši grūti diagnosticēt, un līdz 6 gadu vecumam tas ir gandrīz neiespējami. Vēlāk redzes distrofijas esamību var konstatēt, pamanot bērna grūtības orientēties telpā naktī. Bērni šādā laikā neveic savas ierastās darbības un pārtrauc spēlēties. Neredzot redzes lauka perifēriju, bērns var atdurties pret apkārtējiem objektiem, jo ​​efektīvi darbojas tikai acs centrs. Ja bērnam tiek konstatēts pigmenta plankums uz acs, speciālisti iesaka tiešos radiniekus izmeklēt pie ārsta, lai agrīnā stadijā konstatētu acs distrofiju un nozīmētu ārstēšanu.

Bērnu tīklenes pigmentārās distrofijas gadījumā ir jāizvēlas implanti.

Ir jāatgādina radikāli jaunas eksperimentālās metodes tīklenes pigmenta slāņa ietekmēšanai, jo īpaši gēnu terapija. Ar tās palīdzību jūs varat atjaunot bojātos gēnus, kas nozīmē, ka varat iegūt cerību uz redzes uzlabošanos. Ir izstrādāti arī specifiski acu implanti. Viņu uzdevums ir strādāt līdzīgi kā dabiskajai tīklenei. Un tiešām, cilvēki ar šādiem implantiem pamazām sāk brīvāk orientēties ne tikai istabas sienās, bet arī uz ielas.

Retinīts pigmentosa (retinitis pigmentosa, abiotrophy) ir ģenētiski iedzimta slimība. Parasti process sākas nemanot, var ilgt gadiem un izraisīt pilnīgu aklumu.

Slimības attīstības cēloņi un mehānisms

Pigmentoza retinīta ārstēšana

Progresīvās slimības stadijās veidojas sekundāras izcelsmes katarakta vai glaukoma. Šajā gadījumā centrālā redze strauji un ātri samazinās. Pakāpeniski attīstās redzes diska atrofija, kas izraisa skolēnu refleksu imobilizāciju. Kas attiecas uz perifēro redzi, tās var nebūt, un tad šo stāvokli sauc par tuneļa redzi (it kā cilvēks skatās caur garu un plānu cauruli).

Reizēm rodas netipiskas tīklenes deģenerācijas formas. Šādos gadījumos var būt tikai izmaiņas redzes nerva galvā, asinsvadu sašaurināšanās un līkumainība, kā arī krēslas redzes traucējumi. Vienpusēja deģenerācija notiek ārkārtīgi reti, un gandrīz visos gadījumos skartajā acī ir katarakta.

Pigmentoza retinīta ārstēšana

Sākotnējā tīklenes deģenerācijas ārstēšana visbiežāk sastāv no medikamentiem. To galvenais efekts ir vielmaiņas uzlabošana tīklenes slānī, tīklenes atjaunošana un asinsvadu paplašināšanās.

Šim nolūkam ir noteikts:

• Emoksipīns;
• Mildronāts;
• Emoksipīns;
• Taufons;
• Nikotīnskābe;
• No-shpu ar papaverīnu;
• Alvejas ekstrakts;
• Retinalamīns;
• Alloplant.

Šīs zāles var ievadīt organismā vai nu acu pilienu veidā, vai injekcijas veidā. Tāpat ārstēšanā vēlams izmantot nukleīnskābju kompleksu – Encad, kas vairāk nekā pusē gadījumu būtiski uzlabo redzes funkcijas. To izraksta intramuskulāri, subkonjunktivāli, izmantojot jonoforēzi, vai arī ar to veic lokālu aplikāciju.

Bieži vien paralēli medikamentozai ārstēšanai tiek izmantoti fizioterapeitiskie pasākumi, kuru mērķis ir stimulēt reģeneratīvos procesus tīklenē un aktivizēt atlikušos stieņus un konusus. Plaši tiek izmantota acs elektriskā stimulācija, magnētiskās rezonanses terapija un ozona terapija. Asinsvadu gultnes atjaunošanai var izmantot vazorekonstruktīvās operācijas.

Tīklenes pigmentācijas deģenerācijas ķirurģiska ārstēšana tiek izmantota, lai normalizētu tīklenes asins piegādi, šim nolūkam daži acu muskuļi tiek pārstādīti suprachoroidālajā telpā.

Nesen ir saņemti iepriecinoši dati no gēnu inženieriem, kuri ir atraduši spēju atjaunot bojātos gēnus, kas ir atbildīgi par šīs slimības attīstību. Turklāt ir izstrādāti speciāli implanti - tīklenes aizstājēji.

Un pavisam nesen Lielbritānijā veiktie eksperimenti ar pelēm sniedz pārliecinošus pierādījumus tam, ka aklumu var ārstēt ar speciālu injicētu gaismas jutīgu šūnu palīdzību. Un, lai gan šī metode vēl nav pārbaudīta ar cilvēkiem, zinātnieki cer, ka šīs zāles var izmantot, lai ārstētu cilvēkus, kuri cieš no pigmentoza retinīta.

Kas attiecas uz slimības prognozi, tā kopumā ir nelabvēlīga, taču, laikus atklājot patoloģiju un savlaicīgi uzsākot ārstēšanu, procesu var aizkavēt un panākt pat stāvokļa uzlabošanos. Visiem pacientiem ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​uzturēšanās tumšās telpās un neiesaistīties smagā fiziskā darbā.

Pigmentārā tīklenes deģenerācija (RPD) ir salīdzinoši reta, iedzimta slimība, kas saistīta ar tīklenes stieņu fotoreceptoru darbības traucējumiem un izdzīvošanu, kas ir atbildīgi par perifēro melnbalto krēslas redzi. Konusi, cita veida fotoreceptori, galvenokārt atrodas makulā. Viņi ir atbildīgi par centrālo dienas krāsu redzi ar augstu asumu. Konusi tiek iesaistīti deģeneratīvajā procesā otro reizi.

Mantojums var būt ar dzimumu saistīts (nododas no mātes dēlam ar X hromosomu), autosomāli recesīvs (slimības gēni nepieciešami no abiem vecākiem) vai autosomāli dominējošs (pietiek ar patoloģisko gēnu no viena no vecākiem). Tā kā visbiežāk tiek iesaistīta X hromosoma, vīrieši tiek ietekmēti biežāk nekā sievietes.

Cilvēki ar PDS parasti atklāj, ka viņi ir slimi, pamanot perifērās redzes zudumu un spēju pārvietoties vāji apgaismotās vietās. Slimības progresēšana ir ļoti mainīga. Dažiem redze ir ļoti vāja, citiem slimība pakāpeniski izraisa pilnīgu aklumu.

Bieži slimība tiek atklāta bērnībā, kad parādās simptomi, bet dažreiz tie var parādīties arī pieaugušā vecumā.

Pazīmes (simptomi)

Slikta redze abās acīs krēslas laikā

Bieži braucieni un sadursmes ar apkārtējiem objektiem vājā apgaismojumā

Perifērā redzes lauka pakāpeniska sašaurināšanās

• Ātrs acu nogurums

Diagnostika

Tīklenes pigmenta deģenerācija parasti tiek diagnosticēta pirms pilngadības. To bieži atklāj, kad pacients sāk sūdzēties par redzes grūtībām krēslas stundā un naktī. Lai noteiktu diagnozi, ārstam parasti pietiek ar oftalmoskopa palīdzību apskatīt acs dibenu, lai redzētu tur raksturīgos pigmenta uzkrājumus. Var pasūtīt elektrofizioloģisko testu, ko sauc par elektroretinogrāfiju, lai sniegtu sīkāku informāciju par slimības smagumu. Perimetrija ļauj novērtēt redzes lauku stāvokli.

Ārstēšana

Nav standarta un patiesi efektīvas tīklenes pigmentācijas deģenerācijas ārstēšanas. Var nozīmēt stimulējošas procedūras - elektrisko un magnētisko stimulāciju, lai “sakustinātu” slimo tīkleni, piespiestu izdzīvojušos fotoreceptorus uzņemties mirušo funkcijas un mēģināt kaut kā apturēt slimības dabisko gaitu. Turklāt ārsti var ķerties pie tā sauktās vazorekonstruktīvās operācijas, ar kurām cenšas uzlabot tīklenes asins piegādi. Visām šīm procedūrām ir ierobežota efektivitāte.

Neskatoties uz to, ka oftalmologa pašreizējie ieroči cīņā pret PDS un citām iedzimtām tīklenes slimībām ir niecīgi, zinātnieki šo jomu aktīvi attīsta. Nemitīgi tiek iegūta jauna informācija, kas rosina piesardzīgu optimismu, ka salīdzinoši tuvākajā nākotnē šai pacientu kategorijai tiks piedāvāta radikāli jauna pieeja redzes saglabāšanai un atjaunošanai.