Ang myoclonic spasms ay nailalarawan sa pamamagitan ng panandaliang pag-urong ng kalamnan ng katawan. Ang sindrom na ito ay sinamahan ng biglaang panginginig, kombulsyon, hiccups, atbp. Ang mga convulsive spasms ay maaaring mangyari kapwa sa panahon ng pagtulog at sa panahon ng aktibong pisikal na aktibidad ng isang tao. Ang mga provokator ng isang biglaang pag-atake ay maaaring maging matalim na tunog, maliwanag na liwanag at kahit isang biglaang pagpindot. Sa mga bata, ang isang katulad na reaksyon ay kadalasang nangyayari kapag sila ay labis na natatakot.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit

Sa kasalukuyan, napakaraming mga sakit na sinamahan ng panandaliang mga seizure. Kung nangyari ang mga naturang sintomas, dapat malaman ang mga dahilan para sa pag-unlad nito.

Ang pinakakaraniwang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw ng myoclonic seizure ay:

• nadagdagan ang pisikal na aktibidad;
• stress at emosyonal na pagkabalisa;
• hindi sapat na paggamit ng mga bitamina at mineral sa katawan;
• pangmatagalang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng caffeine;
• pagkagumon sa nikotina;
• negatibong reaksyon sa ilang mga gamot (estrogen, corticosteroids).

Kadalasan, ang mga cramp na pinukaw ng gayong mga kadahilanan ay nakakaapekto sa mga daliri, talukap ng mata at binti ng mga binti. Bilang isang patakaran, ang naturang cramp ay maikli ang buhay at humihinto sa sarili nitong, nang hindi nangangailangan ng malubhang paggamot.

Bilang karagdagan, mayroong mas malubhang mga kadahilanan na pumukaw sa myoclonus. Kabilang dito ang:

• dystrophic na pagbabago sa kalamnan tissue;
• ang pag-unlad ng amyotrophic sclerosis, na sinamahan ng pagkamatay ng mga selula ng nerbiyos;
• spinal muscular atrophy;
• pinsala sa kalamnan nerve;
• mga sakit sa autoimmune (Isaac syndrome), atbp.

Sa kabila ng katotohanan na ang mga myoclonic seizure, sa karamihan ng mga kaso, ay hindi nagdudulot ng panganib, ang anumang mga pagpapakita ng kalikasan na ito ay nangangailangan ng konsultasyon sa isang doktor at isang masusing pagsusuri ng pasyente upang ibukod ang mas malubhang sintomas.

Mga sintomas ng pag-atake

Ang isang tampok ng myoclonic spasms ay ang kawalan ng sakit. Ang mga spasms ay maaaring makaapekto sa isa o isang grupo ng mga kalamnan.

Biswal, ang bahagyang pagkibot ng mukha, kamay, talukap ng mata, atbp. Ang kanilang tagal ay hindi lalampas sa 1 minuto at kadalasang lumilitaw ang gayong mga pagpapakita sa isang panaginip.

Ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod sa myoclonic spasms:

• pamamanhid at pag-igting ng kalamnan sa lugar ng ulo at leeg;
• itaas na talukap ng mata tic;
• hindi sinasadyang pag-urong ng kalamnan;
• bahagyang panginginig ng mga limbs;
• sintomas ng "hindi mapakali na mga binti" (pamamaga, pulikat, atbp.).

Ang isang myoclonic cramp sa lugar ng guya ay kahawig ng isang regular, ngunit mayroong isang makabuluhang pagkakaiba sa pagitan nila: na may myoclonus ay walang pagkawala ng kamalayan, hindi katulad ng isang convulsive syndrome.

Kurso ng isang pag-atake sa pagkabata

Sa mga bata, ang myoclonic spasms ay maaaring mas malala kaysa sa mga pasyenteng nasa hustong gulang. Kadalasan ang myoclonus ay sinamahan ng isang pangkalahatang pag-agaw, na nakapagpapaalaala sa menor de edad na epilepsy na may panandaliang pagkawala ng kamalayan at mga kombulsyon.

Ang myoclonic epilepsy, bilang karagdagan sa mga seizure, ay maaaring mangyari sa kawalan ng mga seizure (mga sintomas ng isang uri ng panandaliang epilepsy), na kadalasang sinusunod sa edad na 4 na taon, ngunit nawawala habang sila ay tumatanda. Ang mga pag-atake na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang panandaliang pagkahilo ng pasyente, na nakabukas ang kanyang mga mata, ngunit ang tao ay nawalan ng malay. Kadalasan, ang kawalan ng mga seizure sa mga bata ay maaaring maging isang harbinger ng juvenile myoclonic epilepsy.

Sa pagkabata, ang myoclonus ay sinamahan ng pagluha, emosyonal na kawalang-tatag, at mas mataas na impressionability, ngunit sa napapanahong paggamot ang kondisyong ito ay mabilis na nagpapatatag at ang pagbabala para sa pagbawi ay kanais-nais.

Pag-uuri ng convulsive syndrome

Sa kasalukuyan, mayroong sumusunod na klasipikasyon ng myoclonus:

• Pisiyolohikal. Ang ganitong uri ng myoclonic spasm ay sanhi ng pisikal na pagkapagod, emosyonal at pandama na pagsabog. Bilang isang patakaran, ang physiological myoclonus ay ipinakita sa pamamagitan ng isang pag-atake ng mga hiccups, panginginig sa gabi at mga cramp ng guya.
• Epileptiko. Ang mga pangunahing kadahilanan sa pag-unlad ng epileptic myoclonus ay mga sakit na maaaring sinamahan ng mga seizure. Ang mga sintomas ng sakit ay nagpapakita ng kanilang sarili nang malinaw at unti-unting umuunlad.
• Mahalaga. Sa kasong ito, ang sanhi ng myoclonic attack ay isang namamana na kadahilanan. Ang mga unang sintomas ng sakit ay lumilitaw sa isang maagang edad, at ang kanilang peak ay nangyayari sa panahon ng pagdadalaga.
• nagpapakilala. Sa form na ito, ang pangunahing sintomas ng myoclonus ay patuloy na ataxia ng malambot na palad. Batay sa lokalisasyon, ang cortical, subcortical, peripheral at segmental foci ay nakikilala. Ang pamamahagi ng mga kalamnan ay ginawa ng segmental, focal at multifocal myoclonus na may rhythmic at arrhythmic contraction.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Upang magreseta ng sapat na paggamot, kinakailangan na magsagawa ng mga diagnostic na hakbang na makakatulong na ibukod ang mga malubhang sakit, dahil sa ilang mga kaso ang myoclonus ay maaaring magkaila bilang iba, mas malubhang mga pagpapakita. Ang kundisyong ito ay lalo na nakakaapekto sa mga bata, dahil ang kanilang mga sintomas ay mas malala.

Sa unang pagbisita sa doktor, ang isang visual na pagsusuri ng pasyente ay ginanap at ang isang detalyadong medikal na kasaysayan ay nakuha, na tinutukoy ang posibilidad ng genetic transmission, tagal at dalas ng myoclonic na pag-atake, na ginagawang posible na makilala ang mga seizure at ang kanilang mga sanhi.

Para sa isang mas tumpak na diagnosis, ang mga sumusunod na pamamaraan ng pagsusuri ay maaaring inireseta:

• sampling ng dugo para sa biochemical analysis;
• X-ray na pagsusuri sa lugar ng ulo;
• electroencephalography.

Batay sa data na nakuha at panlabas na pagsusuri, ang neurologist ay gumagawa ng pangwakas na pagsusuri at inireseta ang lahat ng kinakailangang mga therapeutic na hakbang.

Diskarte sa paggamot

Kung ang mga myoclonic seizure ay benign, kung ang pag-atake ay nangyayari bilang tugon sa natural na stimuli (overexertion, takot, atbp.), Hindi kinakailangan ang malubhang paggamot. Para sa episodic manifestations, inirerekumenda na kumuha ng mga gamot na pampakalma na normalize ang nervous system. Minsan ang pagkuha ng tincture ng valerian, motherwort o valocordin ay sapat na.

Para sa mga negatibong sintomas, na pinalala ng malubhang problema sa paggana ng utak at central nervous system, inireseta ang kumplikadong therapy na may mga anticonvulsant:

• upang harangan ang paghahatid ng mga nerve impulses, ang mga nootropics ay inireseta (Piracetam, Cinnarizine, Phenotropil, Nootropil, atbp.);
• ang pagpapahinga ng kalamnan at pagbabawas ng aktibidad ng gitnang sistema ng nerbiyos ay maaaring makamit sa tulong ng mga relaxant ng kalamnan at mga sedative (Andaxin, Seduxen, atbp.);
• para sa malubha at madalas na mga seizure, pati na rin upang maiwasan ang mga bagong seizure, ang mga iniksyon ng Oxybutyrate, Haloperidol at Droperidol ay inireseta;
• sa mga malubhang kaso, ang mga corticosteroid ay inireseta, ngunit para lamang sa isang maikling kurso at sa ilalim ng pangangasiwa ng dumadating na manggagamot.

Dapat alalahanin na ang pagpigil sa pag-unlad ng convulsive syndrome, pati na rin ang pag-aalis ng mga sanhi na pumukaw sa kondisyong ito, ay napakahalaga. Halimbawa, kung ang mga bata ay nakakaranas ng madalas na panginginig sa gabi, inirerekomenda na manood lamang ng mga kalmadong palabas sa TV bago matulog, pati na rin iwasan ang mga aktibong laro na nagpapataas ng nervous excitability.

Ang wastong pangangasiwa ng therapy at patuloy na pagsubaybay sa pasyente ay maaaring mabawasan ang dalas ng pag-atake ng myoclonic nang maraming beses. Kasabay nito, ang isang tao ay namumuno sa isang buong buhay, nang walang pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa kapag nakikipag-usap sa mga mahal sa buhay. Sa kasong ito, ang pagbabala para sa pagbawi ay kanais-nais.

omyoclonic seizure — Ang mga ito ay matalim, panandalian, biglaan, hindi sinasadya, paulit-ulit na pag-urong ng pagbaluktot (o pagkibot) ng mga grupo ng kalamnan, tulad ng pag-wince, na kinasasangkutan ng buong katawan o bahagi nito, kadalasan ang mga braso o itaas na katawan.

Ang myoclonic seizure ay isang pangkalahatan .

Myoclonic seizure maging sanhi ng biglang pagkahulog ng isang tao, ang tinatawag na pag-atake ng pagkahulog " Ang pagbagsak na pag-atake ay tumatagal ng 1-2 segundo, nagsisimula at biglang huminto. Sa panahon ng pag-atake sa pagkahulog, may mataas na panganib na magkaroon ng traumatikong pinsala sa utak o mga bali o mga pasa.

Para sa myoclonic spasms sa mga braso ang isang tao ay biglang naghulog ng mga bagay, halimbawa, nagtatapon ng asukal, nagtatapon ng kutsara. Minsan ang mga bahagyang pag-urong ay nangyayari sa mga kamay, na nararamdaman lamang ng mismong nagdurusa. Sa katangian, ang myoclonus ay tumindi sa umaga (1-1.5 na oras pagkatapos magising), lalo na sa kawalan ng tulog. Iniuugnay ng mga tao sa paligid ang gayong pagkibot sa mga neurotic disorder. Mas madalas na kumunsulta sila sa isang doktor pagkatapos lamang ng pagsisimula ng pangkalahatang tonic-clonic na mga seizure na may pagkahulog at pagkawala ng malay. Nasa appointment ng isang neurologist, kapag nagtatanong sa mga pasyente, posible na makilala ang mga nakaraang pag-atake ng myoclonic. Susunod, ang myoclonus ay dapat itala at tandaan araw-araw.

ganyan myoclonic spasms katangian ng myoclonic epilepsy .

Naka-on myoclonic seizure sa myoclonic epilepsy nakikita natin discharge polypik - alon . Sa pagsubaybay sa video-EEG, ang polypik-wave discharge ay kasabay na kasabay ng isang myoclonic attack.

Ang video mula sa YouTube ay nagpapakita ng isang halimbawa ng myoclonic seizure.

Benign myoclonus

Ang pagkakaroon ng myoclonus ay hindi palaging nangangahulugan na ang pasyente ay may epilepsy.

Non-epileptic myoclonus o benign myoclonus ay maaaring makita sa ilang mga neurological pathological kondisyon at sa malusog na mga tao.

Mga sanhi ng benign myoclonus maaaring: malubhang progresibong degenerative na sakit ng utak, pinsala sa stem ng utak at spinal cord, pati na rin ang talamak na ischemic-hypoxic na pinsala sa utak.

Kadalasan, halos bawat tao ay nakakakita ng myoclonus sa kanyang sarili o sa iba kapag natutulog ( hypnagogic myoclonus o nanginginig ang gabi ). Ang mga ito ay itinuturing na isang ganap na normal na sintomas ng physiological. May mga taong ganito nanginginig kapag natutulog makabuluhang ipinahayag. Sa ganitong mga kaso, ito ay dumating sa pangangailangan para sa video - EEG - pagsubaybay upang ibukod ang epileptic genesis ng myoclonus. Myoclonus ng simula ng pagtulog hindi nangangailangan ng anumang gamot.

Myoclonus sanhi

Anong mga sakit ang maaaring maipakita ng myoclonic seizure?

- Sa mga pasyente na may nagkakalat na pinsala sa grey matter ng utak: mga sakit sa imbakan, mga nakakahawang sakit (halimbawa, sakit na Creutzfeldt-Jakob, subacute sclerosing panencephalitis).
- Laban sa background ng metabolic disorder (uremia, hypoxia, hyperosmolar na kondisyon, paraneoplastic syndromes).
— Laban sa background ng mga progresibong sakit sa neurological: progresibong myoclonic epilepsy na mayroon o walang mga katawan ng Lafora.
Pagpapakita ng pangunahing pangkalahatang epilepsy: juvenile myoclonic epilepsy, o absence seizure na may myoclonic component.
Sa mga bagong silang, nauugnay sila sa mga kondisyon ng neurodegenerative (halimbawa, gangliosidosis: Tay-Sachs disease, Alpers disease).

Anong mga kondisyon ang dapat makilala sa myoclonic seizure?

Differential diagnosis Ang myoclonus ay isinasagawa sa pagitan ng mga sintomas:

myokymia,

focal motor seizure sa epilepsy,

tic hyperkinesis,

benign myoclonus kapag natutulog,

hyperreaction (hyperexflexion) kapag natatakot.

Panginginig(lat. panginginig- nanginginig) - mabilis, maindayog, maiikling paggalaw ng mga paa o katawan na dulot ng mga contraction ng kalamnan. Maaaring normal sa pagkapagod, malakas na emosyon; pati na rin sa mga pathology, halimbawa, sa sakit na Parkinson.

Tiki- Ito ay mabilis, stereotype at panandaliang paggalaw. Ang mga tic ay kusang kinokontrol, marahas: ang isang tao ay hindi kayang pagtagumpayan o pigilan ang mga ito. Sa loob ng ilang minuto, maaaring ihinto ng mga pasyente ang tic, na nagsisikap na malampasan ang makabuluhang panloob na pag-igting.

T iki tingnan mo bilang normal, ngunit hindi sinasadya o obsessive na mga paggalaw: kumikislap, sumisinghot, umuubo, kumamot, mga paggalaw sa mukha (kunot ang noo, pilipit ang bibig), pagsasaayos ng mga damit o hairstyle, pagkibit-balikat, mga vocalism sa anyo ng mga hindi sinasadyang tunog, pagsigaw. Ito ay mga karaniwang sintomas, kaya halos kahit sino ay maaaring masuri na may Tiki. Tiki tumaas nang may kaguluhan, bumaba nang may kaguluhan, pisikal na trabaho, konsentrasyon sa ibang bagay, nawawala sa pagtulog.

Hyperexlexia - isang pathologically pinahusay na reaksyon na nangyayari sa isang hindi inaasahang stimulus (panginginig sa takot).

Pana-panahong nanginginig ang bawat tao. Ngunit sa hyperexlexia, ang mga tao ay halos tumalon mula sa isang bahagyang kaluskos. Ito ay isang likas na katangian ng nervous system.

Myokymia(twitching) eyelids ay paulit-ulit na contraction ng orbicularis oculi muscle, na matatagpuan sa kapal ng eyelids. Ang kumikislap ay madalas na tinatawag na tic sa pang-araw-araw na buhay, ngunit hindi ito ganoon. Maaaring ipakita ang mga tics (bilang tugon sa isang kahilingan na ipakita kung anong uri ng mga tics ang mayroon ang pasyente, madali niyang inilalarawan ang mga ito). Ang Myokymia ay hindi maaaring ipakita nang basta-basta. Ang mga maliliit na kalamnan ng mata ay kusang kumontra. Ang mga pasyente ay nagsasabi: "Ang aking mata ay kumikibot."

Tetany(sinaunang Griyego τέτανος - cramp, tension) - convulsive na pag-atake na sanhi ng paglabag sa metabolismo ng calcium sa katawan, na nauugnay sa isang kakulangan ng pag-andar ng mga glandula ng parathyroid (karaniwan ay kapag sila ay nasira sa panahon ng operasyon) o dahil sa pag-aalis ng tubig dahil sa paulit-ulit pagsusuka o pagtatae.

Ang Tetany ay isang karaniwang reklamo sa mga bata, kabataan at matatanda - "pag-cramping ng mga kalamnan ng guya" sa araw at mas madalas sa panahon ng pagtulog. Masakit na cramps sa mga binti, huminto sa kanilang sarili o pagkatapos kuskusin o nanginginig ang paa. Ang mga ito ay sinusunod sa halos lahat ng tao sa iba't ibang panahon ng buhay. Madalas silang nawawala pagkatapos gumamit ng mga suplementong calcium.

Mga focal seizure - ang pinakakaraniwang pagpapakita ng epilepsy. Ang mga bahagyang seizure ay nangyayari kapag ang mga neuron sa isang partikular na lugar ng hemisphere ng utak ay nasira. Ang mga focal seizure ay simple partial, complex partial at secondary generalized:

• simpleng focal seizure - na may simpleng bahagyang mga seizure walang kapansanan ng kamalayan
• kumplikadong focal seizure - Ang mga pag-atake na may pagkawala o pagbabago ng kamalayan ay sanhi ng ilang partikular na lugar ng labis na pananabik at maaaring maging pangkalahatan.
• pangalawang pangkalahatang mga seizure - Ang katangian ay nagsisimula sa anyo ng isang simpleng bahagyang pag-agaw, na sinusundan ng pagkalat ng aktibidad ng epileptiko sa buong utak at ipinakita ng mga kalamnan ng kalamnan ng buong katawan na may pagkawala ng malay.

Kung ang epiactivity ay nagmumula sa motor cortex, kung gayon ang mga seizure ay nagpapakita ng kanilang sarili bilang mga clone sa mga indibidwal na grupo ng kalamnan. Ang mga clonic na simpleng partial seizure na ito sa focal epilepsies ay klinikal na katulad ng myoclonic seizures sa myoclonic epilepsies.

Benign myoclonus sa pagtulog – pisyolohikal na panginginig ng buong katawan o mga bahagi nito sa natutulog(hypnic twitching). Karaniwan para sa karamihan ng mga tao.

Sa maliliit na bata, ang pagkagulat sa panahon ng pagtulog ay nakakasagabal sa mahimbing na pagtulog. Ang mga bata ay biglang gumising at umiiyak. Ang mga simpleng aksyon ay nakakatulong na mapabuti ang pagtulog: mahigpit na yakapin ang mga sanggol, tinatakpan sila ng mas mabigat na kumot, at maaari mo ring isuksok ang mga gilid ng kumot sa ilalim ng kutson.

Sa video na kinuha mula sa YouTube makikita mo ang isang halimbawa ng normal na physiological sleep na sinamahan ng benign sleep myoclonus.

Kaya, nalaman namin kung ano ito myoclonic spasms, mga sanhi ng myoclonic seizure; anong mga uri ng non-epileptics ang mayroon? benign myoclonus. Nabunyag pagkakaiba sa pagitan ng myoclonus para sa iba't ibang mga pathological na kondisyon: panginginig, myokymia, focal motor seizure sa epilepsy, tic hyperkinesis, tetany, benign sleep myoclonus, hyperreaction (hyperexlexia) sa takot.

Tumingin sa video myoclonic spasms sa juvenile myoclonic epilepsy at video Physiological startles sa panahon ng pagtulog sa isang malusog na bata . At ang lahat ng iba't ibang kondisyong ito ay katulad ng mga simpleng pagkibot; maaaring malaman ng isang espesyalista sa epilepsy ang diagnosis. Kung nangyari ang myoclonus, kumunsulta sa isang neurologist.

Catad_tema Epilepsy - mga artikulo

Levetiracetam sa paggamot ng juvenile myoclonic epilepsy (mga paunang resulta)

K.Yu. Mukhin, M.D. Tysyachina, A.S. Petrukhin
Kagawaran ng Neurology at Neurosurgery, Institusyon ng Edukasyon ng Estado ng Mas Mataas na Propesyonal na Edukasyon, Russian State Medical University ng Roszdrav; Center para sa Pediatric Neurology at Epilepsy, Moscow

Levetiracetam Sa Paggamot Ng Juvenile Myoclonic Epilepsy (Mga Paunang Resulta)

K.Yu. Mukhin, M.D. Tysyachina, A.S. Petrukhin

Ang layunin ng pag-aaral na ito ay upang siyasatin ang bisa at tolerability ng levetiracetam (Keppra, UCB) sa mga pasyente na may juvenile myoclonic epilepsy (JME). Sinuri namin ang 12 mga pasyente na may itinatag na diagnosis ng JME na may edad na 14-22 taon, 4 na lalaki at 8 babae. Ang Keppra ay inireseta sa kumbinasyon ng iba pang mga AED (valproate, suxilep) sa 3 mga kaso at sa monotherapy sa 9 na mga kaso (na sa 3 - sa paunang monotherapy). Ang panahon ng follow-up ay mula sa 7 buwan. hanggang 3 taon. Ang patuloy na kaluwagan ng mga epileptic seizure ay natagpuan sa 100% ng mga kaso, kumpletong pagharang o isang binibigkas na pagbaba sa index ng interictal epileptiform discharges sa EEG - sa 75%. Sa 5 sa 6 na mga pasyente, ang Keppra ay makabuluhang nabawasan ang mga pagpapakita ng photosensitivity, kapwa ayon sa klinikal na larawan at ayon sa mga resulta ng EEG. Ang epekto ng Keppra sa aktibidad ng epileptiform ay hindi gaanong binibigkas sa pangkat ng mga pasyente na tumatanggap ng polytherapy (kumbinasyon sa valproate o suxilep) at sa pagkakaroon ng kawalan ng mga seizure (2 pasyente). Ang mga side effect ng Keppra therapy ay nabanggit sa isang pasyente lamang (8%) sa anyo ng Landolt phenomenon ng sapilitang normalisasyon.

Mga keyword: epilepsy, juvenile myoclonic epilepsy, paggamot, levetiracetam.

Ang layunin ng pag-aaral ay upang siyasatin ang bisa at pagpapaubaya ng levetiracetam (keppra, UCB) sa mga pasyente na may juvenile myoclonic epilepsy (JME). Labindalawang pasyente na na-diagnose na may JME, na may edad 14 hanggang 22, ay sinuri, kabilang ang 4 na lalaki at 8 babae. Ang Keppra ay pinagsama sa iba pang mga anti-epileptic na gamot (valproates, suxilep) sa 3 kaso, habang sa 9 na kaso ito ay pinangangasiwaan bilang monotherapy (kabilang ang paunang monotherapy sa 3 kaso). Ang panahon ng follow-up ay nag-iba mula 7 buwan hanggang 3 taon. Ang isang matatag na kaluwagan ng mga epileptic seizure ay kinilala sa 100% na mga kaso; isang kumpletong pagharang o isang ipinahayag na pagbawas ng interictal epileptiform discharge index sa EEG ay nakamit sa 75% ng mga pasyente. Tiyak na binawasan ng Keppra ang mga pagpapakita ng photosensitivity sa 5 sa 6 na mga pasyente, na napatunayan pareho ng klinikal na pagtatanghal at data ng EEG. Ang epekto ng keppra sa aktibidad ng epileptiform ay hindi gaanong ipinahayag sa pangkat ng mga pasyente na tumatanggap ng polytherapy (kasama ang valproates o suxilep) at sa mga kaso na may mga pagliban (2 pasyente). Ang mga side effect ng keppra therapy ay naobserbahan lamang sa 1 babaeng pasyente (8%), sa anyo ng forced normalization phenomenon ng Landolt.

Susing salita: epilepsy, juvenile myoclonic epilepsy, paggamot, levetiracetam.

Ang Juvenile myoclonic epilepsy (JME) o Janz syndrome ay isang anyo ng idiopathic generalized epilepsy na nailalarawan sa pagsisimula nito sa pagdadalaga na may simula ng napakalaking myoclonic seizure, na nangyayari pangunahin pagkatapos magising ang pasyente. Sa modernong panitikan, ang sakit ay unang inilarawan nina D. Janz at W. Christian noong 1957 sa ilalim ng pangalang "impulsive petit mal." Simula noon, ang isang malaking bilang ng mga publikasyon sa sindrom na ito ay nai-publish sa ating bansa at sa ibang bansa, gayunpaman, ang pagtatatag ng isang tumpak na diagnosis ay napakahirap pa rin. Ang pangunahing pagkakamali ng mga doktor ay isang mababaw na nakolektang anamnesis, na nagtutuon ng pansin sa medikal na kasaysayan sa generalized convulsive seizures (GSE) at pagkawala ng paningin ng myoclonic seizures (MS). Panayiotopoulos S.P. et al. (1991) sa London ay nagsagawa ng isang espesyal na istatistikal na pag-aaral ng mga pagkakamali sa diagnosis ng JME. Nabanggit ng mga may-akda na sa 70 mga pasyente na kanilang sinuri, ang tamang diagnosis ay hindi naitatag sa 66 (91.4%!). Bukod dito, 1/3 ng mga pasyente na ito ay paulit-ulit na napagmasdan at ginagamot sa mga nangungunang neurological na klinika sa UK. Ayon sa mga obserbasyon ng mga may-akda, ang JME ay wastong nasuri lamang pagkatapos ng average na 8.3 taon mula sa pagsisimula ng sakit at 17.7 buwan mamaya. mula sa sandali ng pagbisita sa isang dalubhasang neurological clinic. Gayunpaman, ang JME ay isang napaka-karaniwang anyo ng epilepsy at marahil ay isa sa mga pinaka-karaniwan sa mga pangkalahatang epilepsi. Ang dalas nito sa lahat ng anyo ng epilepsy ay 5-12%, at sa mga idiopathic generalised form - hanggang 23%.

Ang simula ng JME ay nag-iiba mula 7 hanggang 21 taon na may maximum na nasa hanay ng edad na 11-15 taon. Ang MP ay isang obligadong uri ng mga seizure sa sakit na ito. Myoclonic paroxysms ay nailalarawan sa pamamagitan ng kidlat-mabilis twitching ng iba't ibang mga grupo ng kalamnan; sila ay madalas na bilateral, simetriko, solong o maramihang, iba-iba sa amplitude; madalas na nangyayari sa isang serye ng mga salvos. Ang Myoclonus ay na-localize pangunahin sa sinturon ng balikat at mga braso, pangunahin sa mga pangkat ng extensor na kalamnan. Sa 30% ng mga pasyente, ang pag-atake ng myoclonic ay kinasasangkutan ng mga kalamnan ng mga binti, habang ang pasyente ay nakakaramdam ng biglaang suntok sa mga tuhod at bahagyang squats o pagbagsak (myoclonic-astatic attacks). Ang kamalayan ay napanatili sa panahon ng pag-atake ng myoclonic. Ang mga myoclonic seizure ay nangyayari o nagiging mas madalas sa mga unang minuto at oras pagkatapos magising ang mga pasyente. Nabawasan ang antas ng pagpupuyat, pag-aantok, paghikab, pagpikit ng mga mata - ang mga salik na ito ay kadalasang nagpapataas ng posibilidad ng mga pag-atake na nagaganap sa umaga. Sa 90% ng mga kaso, ang myoclonic seizure ay pinagsama sa hypersensitivity awakening. Ang isang pangkalahatang pag-atake ay maaaring maunahan ng isang serye ng mga myoclonic paroxysms. Ang ganitong uri ng seizure ay tinatawag na clonic-tonic-clonic. Sa 40% ng mga pasyente, nangyayari ang mga short absence seizure ng juvenile (non-picnoleptic) na uri. Ang pinakamahalagang salik na pumupukaw ng mga pag-atake sa JME ay ang kawalan ng tulog at biglaang marahas na paggising. Sa ilang mga pasyente, ang mga myoclonic seizure ay nangyayari lamang dahil sa kakulangan ng tulog. Humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente ng JME (madalas na babae) ay may photosensitivity. Maaaring may pagtaas sa dalas ng GSP at myoclonic seizure sa perimenstrual period. Sa panahon ng pagsusuri sa neurological ng mga pasyente, walang mga pagbabago sa pathological, at ang kapansanan sa pag-iisip ay hindi pangkaraniwan. Ang ilang mga pasyente ay may mataas na antas ng pagkabalisa at neuroticism, at isang ugali sa mga reaksiyong depressive. Ang isang katangian na pattern ng EEG sa mga pasyenteng may JME ay ang mga maiikling paglabas ng pangkalahatang mabilis na peak/polypeak-wave na aktibidad, kung minsan ay may ilang advance sa frontal leads (Fig. 1). Ito ay pinukaw ng maindayog na photostimulation at pagpikit ng mga mata. Ang aktibidad ng epileptiform sa EEG ay napansin sa 80-95% ng mga pasyente sa interictal period. Ang pangunahing aktibidad sa pag-record sa background ay palaging pinapanatili. Walang mga pagbabago sa neuroimaging.

kanin. 1. Pasyente G.A., 17 taong gulang. Diagnosis: Juvenile myoclonic epilepsy.

Ang JME ay may paborableng pagbabala: ang mga pasyente ay walang kapansanan sa pag-iisip, at ang mga pag-atake sa karamihan ng mga kaso ay kinokontrol ng paggamot na may mga antiepileptic na gamot (AED). Kasabay nito, ang mga pasyente ay napipilitang kumuha ng mga AED sa loob ng maraming taon, dahil ang paghinto ng therapy, kahit na may maraming taon ng pagpapatawad, sa pinakamataas na porsyento ng mga kaso ay humahantong sa pagbabalik ng mga pag-atake. Ang dalas ng mga relapses pagkatapos ng paghinto ng paggamot sa mga pasyente na may JME ay, ayon sa iba't ibang mga may-akda, mula 50% hanggang 100%.

Ayon sa kaugalian, ang paggamot ng JME noong ikadalawampu siglo ay isinasagawa gamit ang mga gamot na valproic acid. Gayunpaman, sa mga nagdaang taon, ang mga bagong lubos na epektibong malawak na spectrum na AED (lamotrigine, topiramate, levetiracetam) ay na-synthesize, at ang kanilang pagiging epektibo sa JME ay ipinakita sa mga indibidwal na publikasyon. Bilang karagdagan, ang isang malaking halaga ng data ay naipon na nagpapahiwatig ng kakulangan ng pagiging epektibo ng mga valproate at ang kanilang mataas na toxicity, lalo na sa mga kababaihan. Ang lahat ng ito ay paunang natukoy ang paghahanap para sa pinakamainam na AED sa paggamot ng JME.

Ang layunin ng pag-aaral na ito ay upang siyasatin ang pagiging epektibo at tolerability ng levetiracetam (Keppra, UCB) sa mga pasyente na may juvenile myoclonic epilepsy.

Sinuri namin ang 12 mga pasyente na may itinatag na diagnosis ng JME na may edad na 14-22 taon, 4 na lalaki at 8 babae. Ang Keppra ay inireseta kasabay ng iba pang mga AED (valproate, suxilep) sa 3 kaso at sa monotherapy sa 9 na kaso (kung saan 3 sa paunang monotherapy). Sa 6 sa 9 na kaso, ang monotherapy na may Keppra ay inireseta sa halip na valproic acid (Depakine). Ang epekto ng Keppra sa dalas at likas na katangian ng iba't ibang uri ng pag-atake, data ng EEG, pati na rin ang pagpapaubaya ng gamot ay nasuri. Ang lahat ng mga pasyente ay sumailalim sa video-EEG monitoring (VEM) bago ang pagsusuri at sa paglipas ng panahon. Ang panahon ng follow-up ay mula sa 7 buwan. hanggang 3 taon.

resulta

Ang edad ng pagsisimula ng mga pag-atake sa mga nasuri na pasyente ay mula 7 hanggang 16 na taon (average - 11.7 taon). Lahat ng 12 pasyente ay nagkaroon ng obligadong uri ng mga seizure sa JME - myoclonic paroxysms. Ang pangkalahatang tonic-clonic at clonic-tonic-clonic na mga seizure ay na-obserbahan sa 9 na kaso, at ang mga tipikal na absence seizure - sa 2 kaso. Gayundin, 3 mga pasyente ay nagkaroon ng isang espesyal na uri ng pag-agaw - epileptic myoclonus ng eyelids.

Kaya, ang eksklusibong myoclonic seizure ay nasuri sa dalawang pasyente lamang, at isang kumbinasyon ng MP, DBS at absence seizure ay nasuri sa isang kaso. Sa karamihan ng mga kaso (8 mga pasyente), ang karaniwang phenotype ng JME ay isang kumbinasyon ng MP at GSP. Ang photosensitivity, parehong klinikal at ayon sa data ng EEG, ay naobserbahan sa 50% ng mga pasyente (6 na kaso). Sa lahat ng kaso, ang mga pag-atake ay pinukaw ng kawalan ng tulog.

Sa lahat ng mga pasyente, ang pagsusuri sa neurological at indikatibong pagsusuri sa neuropsychological ay hindi nagpapakita ng anumang mga abnormalidad. 3 babaeng pasyente ang na-diagnose na may mataas na antas ng neuroticism at isang tendensya sa mga depressive na reaksyon.

Sa lahat ng kaso, hindi bababa sa isang beses, ang isang nakagawiang pag-aaral ng EEG ay nagsiwalat ng pangkalahatan (nagkakalat) na aktibidad ng epileptiform. Ang aktibidad na ito ay higit sa lahat ay ipinakita sa pamamagitan ng mga maiikling paglabas ng mga generalized peak- o polypeak-wave complex sa background, sa panahon ng maindayog na photostimulation at/o sa loob ng 3 segundo pagkatapos ipikit ang mga mata. Sa 2 mga pasyente na may mga absence seizure, ang EEG ay nagpakita ng pangkalahatang mataas na naka-synchronize na regular na peak-wave na aktibidad na may dalas na 3-4 Hz na may tagal ng paglabas na hanggang sa maximum na 4 na segundo. Sa 6 na pasyente, ang aktibidad ng epileptiform ay eksklusibo o nakararami na napansin sa panahon ng ritmikong photostimulation sa mga frequency na 15-20 Hz at / o kapag ipinikit ang mga mata. Mahalagang tandaan na sa grupong ito ng mga pasyente na 3 sa 6 na pasyente ay nagkaroon ng epileptic myoclonus ng eyelids (Larawan 2).

kanin. 2. Pasyente G.A., 17 taong gulang. Diagnosis: Juvenile myoclonic epilepsy. Kapag nagsasagawa ng pagsubaybay sa video-EEG sa panahon ng pagtulog, ang aktibidad ng epileptiform ay naitala sa anyo ng mga maikling (hanggang 1 seg) na paglabas ng pangkalahatang aktibidad ng peak/polypeak-wave, na may amplitude na predominance sa mga frontal na rehiyon.

Ang therapeutic history ng mga pasyente ay ang mga sumusunod. Sa 3 kaso, ang Keppra ay inireseta bilang paunang monotherapy para sa bagong diagnosed na JME. Sa 6 na kaso, ginamit din ang Keppra sa monotherapy kapag pinapalitan ang mga gamot na valproic acid (Depakine): sa 3 kaso dahil sa kakulangan ng pagiging epektibo (2 - patuloy na mga seizure at 1 - mataas na index ng aktibidad ng epileptiform sa anyo ng mga interictal discharges sa EEG) at sa 3 dahil sa malubhang epekto sa kahilingan ng mga pasyente. Sa natitirang 3 kaso, ang Keppra ay idinagdag sa iba pang mga AED (2 - Depakine at 1 - Suxilep) dahil sa hindi sapat na bisa ng nakaraang therapy. Ang mga dosis ng Keppra sa mga pasyente na may JME ay mula 1500 hanggang 4500 mg/araw sa 2 hinati na dosis. Sa lahat ng mga kaso, ang isang unti-unting titration ng dosis ay isinasagawa, na tumatagal mula 3 hanggang 8 na linggo.

Kapag sinusuri ang mga pasyente sa pag-follow-up, ang epekto ng Keppra sa kurso ng epilepsy at data ng EEG ay nasuri; pati na rin ang pagpaparaya sa droga. Sa lahat ng 3 kaso ng paunang monotherapy, isang positibong epekto na umaabot sa 100% ang nakuha: kumpletong kaluwagan sa lahat ng uri ng pag-atake at unti-unting normalisasyon ng bioelectrical na aktibidad ng utak ayon sa data ng VEM. Sa lahat ng 6 na pasyente na lumipat mula sa monotherapy kasama ang Depakine hanggang Keppra, walang mga epileptic seizure na naobserbahan. Sa 5 kaso, ang kumpletong pagharang ng aktibidad ng epileptiform ay naobserbahan ayon sa data ng VEM, at sa 1 kaso ay walang epekto sa mga epileptiform discharges. Sa 3 pasyente, ang Keppra ay idinagdag sa suxilep (1 kaso) at Depakine (2 kaso). Ang mga epileptic seizure ay ganap na nahinto, kabilang ang epileptic myoclonus ng eyelids, na lumalaban sa maraming iba pang AED. Gayunpaman, ang isang makabuluhang pagpapabuti sa mga resulta ng VEM sa pagbawas ng interictal epileptiform na aktibidad ay nakamit lamang sa 1 sa 3 mga kaso. Kaya, sa pangkalahatang pangkat ng mga pasyente, ang patuloy na pag-alis ng mga epileptic seizure ay sinusunod sa 100% ng mga kaso, at ang kumpletong pagharang o isang makabuluhang pagbaba sa index ng interictal epileptiform discharges sa EEG ay na-obserbahan sa 75%. Sa 5 sa 6 na kaso, makabuluhang binawasan ng Keppra ang mga pagpapakita ng photosensitivity, kapwa ayon sa mga klinikal na pagpapakita at ayon sa data ng EEG.

Ang mga side effect (AE) ng Keppra therapy ay nabanggit sa 1 pasyente lamang (8%). Ang pasyenteng G.A., 17 taong gulang, na may simula ng mga pag-atake sa 9 na taong gulang, MP + GSP phenotype, ay dati nang kumuha ng phenobarbital, clonazepam, suxilep, Depakine, Topamax sa iba't ibang kumbinasyon. Ang mga epileptic seizure ay itinigil na may kumbinasyon ng Depakine 1750 mg/araw at Topamax 150 mg/araw. Gayunpaman, ang aktibidad ng epileptiform sa EEG sa anyo ng madalas na pangkalahatang interictal na paglabas ng mga polypeak-wave complex sa background ay patuloy na sinusunod, na may mataas na index. Bilang karagdagan, ang iba't ibang mga PE therapies ay nakarehistro sa pasyente: isang matalim na pagbaba sa gana at timbang ng katawan, amenorrhea, hypochromic anemia, neutropenia. Dahil sa malaking pagkawala ng timbang sa katawan, ang pagkakaroon ng iba pang mga AE, pati na rin ang hindi kasiya-siyang resulta ng epekto sa aktibidad ng epileptiform, napagpasyahan (kasama ang pamilya ng pasyente) na baguhin ang paggamot. Ang Topamax ay hindi na ipinagpatuloy, ang dosis ng Depakine ay nabawasan sa 1000 mg/araw, at ang Keppra ay sabay-sabay na ipinakilala sa isang panghuling dosis na 3500 mg/araw (dose titration ay isinagawa sa loob ng 3 linggo). Walang naganap na epileptic seizure, at ang isang positibong epekto ay nabanggit sa anyo ng isang matalim na pagbaba sa index ng interictal epileptiform na aktibidad sa EEG. Gayunpaman, pagkatapos ng 1 linggo. Pagkatapos uminom ng buong dosis ng Keppra, nagkaroon ang pasyente ng forced normalization syndrome ng Landolt. Ipinakita nito ang sarili bilang matinding pagkamayamutin, galit, hindi pagkakatulog, pagsalakay (berbal at di-berbal) sa mga magulang; isang malinaw na pagbaba sa mood sa background. Ang dosis ng Keppra ay nabawasan sa 2000 mg / araw. Sa kasalukuyan, ang pasyente ay tumatanggap ng Depakine Chrono 1000 mg/araw at Keppra 2000 mg/araw. Walang mga pag-atake, ang mga epekto ay ganap na huminto: ang timbang at siklo ng regla ay naibalik, ang mga bilang ng dugo ay na-normalize. Siya ay emosyonal na labile, ngunit sinusubukang iwasan ang mga salungatan at kritikal. Gayunpaman, ang EEG ay patuloy na nagtatala ng binibigkas na aktibidad ng epileptiform sa anyo ng nagkakalat na polypik-wave discharges sa interictal na background.

Ang tagal ng follow-up na pagmamasid para sa mga pasyente na kumukuha ng Keppra ay mula sa 7 buwan. hanggang 3 taon (sa 92% ng mga kaso - higit sa 1 taon). Ang pagpapanatili ng paggamot ay kasalukuyang 100%. Wala sa mga pasyente ang tumigil sa Keppra dahil sa kawalan ng bisa, mahinang pagpaparaya, o anumang iba pang dahilan. Ang pagbabalik ng HSP ay naobserbahan nang isang beses lamang sa 1 pasyente kapag hindi umiinom ng mga gamot (Suxilep + Keppra) at pagkatapos ng matinding kakulangan sa tulog. Ang isang paulit-ulit, matagal na epekto ng Keppra sa pagharang ng interictal epileptiform na aktibidad sa EEG ay nabanggit din.

Pagtalakay

Ang modernong kasaysayan ng paggamot para sa JME ay bumalik sa 50 taon. Si D. Janz at W. Christian, na inilarawan ang sakit na ito noong 1957, ang unang gumamit ng barbituric acid derivatives sa therapy: phenobarbital at primidone (hexamidine). Paradoxically, ang kumpletong pagpapatawad ng mga pag-atake ay nakamit ng mga may-akda sa 86% ng mga kaso! Gumamit din sila ng phenytoin at nalaman na ang gamot na ito ay hindi masyadong epektibo sa mga pasyenteng may JME at nagiging sanhi ng paglala ng mga pag-atake sa 33% ng mga kaso.

Kaya, kalahating siglo na ang nakalipas ay ipinakita na ang mga epileptic seizure sa JME ay medyo madaling kontrolado ng mga antiepileptic na gamot, sa partikular na mga barbiturates. Ang problema ay ang mataas na saklaw ng barbiturate AEs, pangunahing nakakaapekto sa cognitive function at ang neuroendocrine system, lalo na sa mga lalaki.

Mula noong 80s noong nakaraang siglo, ang mga paghahanda ng valproic acid (Konvulex, Depakine) ay naging matatag na itinatag sa klinikal na kasanayan. Ang Valproates (VPA) ay napatunayang lubos na epektibo sa pag-alis ng lahat ng uri ng mga seizure sa mga pasyenteng may JME (myoclonus, HSP, absence seizure), at matatag nilang itinatag ang kanilang mga sarili bilang mga unang pagpipiliang gamot sa paggamot ng ganitong uri ng epilepsy. Ang kumpletong pagpapatawad ng gamot kapag nagrereseta ng valproates ay nakakamit sa 80-87% na mga pasyente, at sa karamihan ng mga kaso - sa monotherapy. Dahil sa hindi sapat na bisa ng mga valproate, palagi silang nananatili ang mga pangunahing gamot sa kumbinasyon na therapy: VPA + suxilep (para sa lumalaban na kawalan ng mga seizure); VPA + phenobarbital (para sa lumalaban sa GSP); VPA + clonazepam (para sa matinding myoclonus at photosensitivity).

Gayunpaman, sa akumulasyon ng malawak na klinikal na karanasan sa valproic acid derivatives sa nakalipas na 20 taon, ang mga seryosong problema ay naging maliwanag. Una, ang mga valproate, na lubos na epektibo para sa myoclonus at absence seizure, ay hindi gaanong epektibo para sa GSP at epileptic myoclonus ng eyelids. Pangalawa, ang valproate ay hindi sapat na epektibo upang harangan ang interictal epileptiform na aktibidad sa EEG. Kasama sa JME na mahalaga na makamit ang kumpletong pagharang ng mga paglabas ng epileptiform sa EEG, dahil ang pangangalaga ng mga ito ay isa sa pinakamahalagang salik sa pag-ulit ng mga pag-atake kapag nabawasan ang dosis ng AED at itinigil ang therapy. At sa wakas, pangatlo (at pinaka-mahalaga!), May naipon na ebidensya na nagpapahiwatig ng mataas na saklaw ng malubhang epekto ng valproate sa panahon ng pangmatagalang therapy.

Sa aming unang publikasyon na nakatuon sa mga side effect ng AED sa paggamot ng idiopathic generalized epilepsy, sa 154 na pasyente na kumukuha ng valproic acid na gamot, ang iba't ibang AE ay natagpuan sa 49% ng mga kaso. Sa aming publikasyon noong 2008, sa 100 mga pasyente na may epilepsy na tumatanggap ng valproate monotherapy, ang mga side effect ay naobserbahan sa 62% ng mga kaso! Ito ay may kinalaman, una sa lahat, ang epekto ng valproates sa neuroendocrine system, liver function, at cosmetic side effects. Itinuturing ng maraming may-akda na labis na hindi kanais-nais na magreseta ng valproate sa mga batang babae at kababaihan ng edad ng panganganak. Ang mga gamot na ito ay maaaring humantong sa obesity, carbohydrate metabolism disorder (hyperglycemia), menstrual cycle disorder, at polycystic ovary syndrome. Bilang karagdagan, ang valproate ay ipinakita na may mas malinaw na teratogenic effect kumpara sa iba pang mga AED.

Ang lahat ng nasa itaas ay paunang natukoy ang paghahanap sa ika-21 siglo para sa mga bagong gamot sa paggamot ng JME - epektibo at medyo ligtas. Tinatalakay ng ilang publikasyon ang posibilidad ng paggamit ng lamotrigine at topiramate sa JME. Lamotrigine, bagaman mahusay na disimulado, ay hindi sapat na epektibo sa monotherapy para sa JME; bilang karagdagan, sa ilang mga kaso maaari itong humantong sa paglala ng mga pag-atake, sa partikular na myoclonus. Ang Topamax ay lubos na epektibo para sa mga pangkalahatang seizure, gayunpaman, ito ay hindi gaanong epektibo para sa absence seizure at myoclonus. Sa pangkalahatan, ang gamot ay nagpapakita ng medyo mataas na pagiging epektibo sa paggamot ng mga pasyente na may JME at, siyempre, ay may pag-asa.

Mula noong simula ng siglo, ang isang malawak na spectrum na gamot, ang levetiracetam (Keppra), ay nagsimulang gamitin sa klinikal na kasanayan. Sa kasalukuyan, ang Keppra ay napatunayang lubos na mabisa sa paggamot sa karamihan ng mga epileptic seizure sa mga bata at matatanda, pati na rin ang gamot ay mahusay na disimulado. Noong 2008, ang ebidensya ay naipon na nagpapahiwatig ng pumipili na pagiging epektibo ng levetiracetam sa idiopathic generalized epilepsy, lalo na sa JME. Sharpe et al. (2008) ay nagsagawa ng pag-aaral ng levetiracetam sa paggamot ng juvenile myoclonic epilepsy sa 30 pasyente. Ang gamot ay inireseta sa monotherapy (sa 12 mga pasyente - paunang therapy) sa isang dosis ng 500-3000 mg / araw (10-59 mg / kg / araw). Ang average na tagal ng paggamot ay 27 buwan. Bilang resulta ng monotherapy na may levetiracetam, 24 sa 30 pasyente (80%) ay nakamit ang matatag na pagpapatawad ng gamot, at ang isa pa ay nagkaroon ng makabuluhang pagbawas sa dalas ng mga pag-atake. Napansin ng mga may-akda na kabilang sa 20% ng mga pasyente kung saan hindi nakamit ang pagpapatawad, ang mga pasyente na may hindi tipikal na kurso ng sakit ay namamayani. Bilang karagdagan, ang therapeutic effect ay mas malala sa isang maliit na grupo ng mga pasyente na may absence seizure. Bilang resulta ng pag-aaral, ang mga may-akda ay nakakuha ng isa pang mahalagang konklusyon: ang pagiging epektibo ng levetiracetam ay hindi nakasalalay sa epekto ng nakaraang therapy. Karamihan sa mga pasyente ay nakatanggap ng valproate bago inireseta ang levetiracetam. Ang PE ay naobserbahan lamang sa 1 kaso sa 30 - "behavioral disorder".

Sa isang pag-aaral ni N. Specchio et al. (2008) pinag-aralan ang epekto ng levetiracetam sa interictal epileptiform na aktibidad at photoparoxysmal na tugon sa EEG sa mga pasyente na may JME. 48 pasyente ang nasuri, 10 sa kanila ay may bagong diagnosed na JME. Ang ibig sabihin ng dosis ng levetiracetam ay 2200 mg/araw, at ang ibig sabihin ng follow-up na panahon ay 19.3 buwan. Bago ang paggamot, ang interictal na epileptiform na aktibidad sa EEG ay nakita sa 91% ng mga pasyente, at isang photoparoxysmal na tugon sa 35%. Sa panahon ng levetiracetam therapy, ang kumpletong normalisasyon ng EEG ay naobserbahan sa 56% ng mga kaso, at ang pagharang o minarkahang pagbawas ng photoparoxysmal na reaksyon ay naobserbahan sa 76%. Bilang resulta ng pag-aaral, napagpasyahan ng mga may-akda na ang levetiracetam ay lubos na epektibo sa pagharang sa interictal epileptiform discharges at photoparoxysmal na tugon sa EEG. Dati ang Kasteleijn-Nolst Trenite D.G. et al. (1996) ay nagpakita ng pagiging epektibo ng levetiracetam sa pagharang sa photosensitivity sa mga pasyente na may epilepsy.

Ang aming pag-aaral ay kinabibilangan lamang ng mga paunang resulta batay sa paggamit ng levetiracetam (Keppra) sa paggamot ng 12 mga pasyente na may JME. Sa pangkalahatang grupo, ang matatag na kaluwagan ng mga epileptic seizure ay natagpuan sa 100% ng mga kaso, at kumpletong pagharang o isang binibigkas na pagbaba sa index ng interictal epileptiform discharges sa EEG sa 75%. Sa 5 sa 6 na pasyente, ang Keppra ay makabuluhang nabawasan ang mga pagpapakita ng photosensitivity, kapwa ayon sa mga klinikal na pagpapakita at ayon sa data ng EEG. Ang epekto ng Keppra sa aktibidad ng epileptiform ay hindi gaanong binibigkas sa pangkat ng mga pasyente na tumatanggap ng polytherapy (kumbinasyon sa valproate o suxilep) at sa pagkakaroon ng kawalan ng mga seizure (2 pasyente). Ito ay naaayon sa mga resulta ng pag-aaral ni D.V. Sharpe et al. (2008), na nagpakita ng hindi sapat na epekto ng levetiracetam sa atypical course ng JME at ang pagkakaroon ng absence seizure sa mga pasyente.

Ipinakita namin ang mataas na bisa ng Keppra sa isang espesyal na uri ng seizure sa loob ng JME - epileptic myoclonus ng eyelids. Ang ganitong uri ng pag-atake ay madalas na nangyayari sa mga pasyente na may photosensitivity at na-trigger sa pamamagitan ng pagpikit ng mga mata; madalas na nangyayari ang auto-induction ng mga seizure. Myoclonus ng eyelids ay maaaring isama sa iba pang mga uri ng seizures, sa partikular na absence seizures at DBS; ang paglaban nito sa karamihan ng mga AED ay napansin. Sa publikasyon ng P. Striano et al. (2008) nabanggit ang mataas na bisa ng levetiracetam sa mono- at polytherapy sa paggamot ng mga pasyente na may Jeavons syndrome - epileptic myoclonus ng eyelids na may o walang absence seizure. Ang positibong epekto ng levetiracetam ay naobserbahan sa 80% ng 35 mga pasyente na may Jeavons syndrome. Ang pagharang ng diffuse epileptiform na aktibidad sa EEG na nangyayari kapag nakapikit ang mga mata ay naobserbahan sa 57% ng mga kaso.

Ang lahat ng mga publikasyon ay nagpapakita ng magandang tolerability ng levetiracetam, kabilang ang mataas na dosis ng gamot. Sa 12 mga pasyente ng JME na sinuri namin kung sino ang kumuha ng Keppra, sa 1 kaso lamang ay naobserbahan ang PE sa anyo ng hindi pangkaraniwang bagay ng sapilitang pag-normalize ng Landolt. Sa isang pag-aaral ni Sharpe D.V. et al. (2008) Naobserbahan din ang PE sa 1 sa 30 pasyente at ipinakita ang sarili, gaya ng inilarawan ng mga may-akda, bilang isang "karamdaman sa pag-uugali." Kaya, ang mga masamang epekto ng levetiracetam ay iniulat na napakabihirang. Gayunpaman, hindi natin dapat kalimutan ang tungkol sa posibilidad ng hindi pangkaraniwang bagay ng sapilitang normalisasyon sa mga pasyenteng may sapat na gulang na kumukuha ng levetiracetam, lalo na sa mga kaso ng mataas na klinikal na pagiging epektibo ng gamot at may kumpletong pagharang ng interictal epileptiform discharges sa EEG.

Sa konklusyon, gusto kong bigyang-diin na ang karamihan sa mga pasyenteng na-diagnose na may JME ay dapat uminom ng mga AED sa napakatagal na panahon. Ang problema ay ang mataas na rate ng pag-ulit ng seizure pagkatapos ng paghinto ng AED. Ang pagkansela ng mga gamot kahit na pagkatapos ng 4-5 taon ng kumpletong electroclinical remission ay nagdudulot ng pagbabalik ng mga pag-atake sa hindi bababa sa 75% ng mga pasyente. Sa kasong ito, mahalagang ganap na harangan ang interictal epileptiform na aktibidad ayon sa data ng VEM, kabilang ang pagre-record habang natutulog. Para sa kadahilanang ito, ang pangmatagalang paggamot ay dapat isagawa gamit ang isang lubos na epektibo at mahusay na disimulado na AED, mas mabuti sa monotherapy.

Ang paunang pag-aaral at data ng literatura na ito ay mariing nagmumungkahi na ang levetiracetam (Keppra) ay maaaring ang piniling gamot sa paggamot ng juvenile myoclonic epilepsy. Ipinakita na ang Keppra ay hindi mababa sa pagiging epektibo sa valproate at may makabuluhang mga pakinabang sa kanila sa mga tuntunin ng kaligtasan. Ang Keppra ay lubos na epektibo sa pagharang ng interictal epileptiform na aktibidad sa EEG at ang kababalaghan ng photosensitivity. Ang pinakamahusay na epekto ng gamot ay nakamit sa monotherapy, lalo na sa paunang therapy. Sa kasalukuyan, ang reseta ng valproates bilang pangunahing gamot para sa maraming uri ng epilepsy ay sanhi hindi dahil sa kanilang higit na pagiging epektibo, ngunit sa kanilang mas mahusay na kaalaman. Ang karagdagang pananaliksik ay kinakailangan sa pagiging epektibo ng levetiracetam sa idiopathic generalized epilepsy at, sa partikular, sa JME.

Bibliograpiya
1. Voronkova K.V., Petrukhin A.S., Pylaeva O.A., Kholin A.A. Rational antiepileptic pharmacotherapy // Moscow, Binom, 2008. - 192 p.
2. Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot ng mga pasyente na may mga juvenile form ng idiopathic generalized epilepsy at ang estado ng "pseudo-remission". - Journal ng neurol at psychiat. - 2005. - T. 105. - No. 8. - pp. 24–28.
3. Mukhin K.Yu., Nikanorova M.Yu., Levin P.G. Juvenile myoclonic epilepsy // Journal ng neurol at psychiat. - 1995. - T.95. - N.3. - pp. 17–21.
4. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Rykova E.A. Mga side effect ng anticonvulsants sa paggamot ng idiopathic generalized epilepsy // Journal of neurol and psychiat. - 1997. - T. 97. - N.7. - P. 26–30.
5. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopathic na anyo ng epilepsy: taxonomy, diagnosis, therapy. - M., 2000. - 319 S.
6. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Sobornova A.M. Topamax sa monotherapy ng epilepsy // Journal ng neurol at psychiat. - 2004. - T. 104. - N. 8. - P. 35–40.
7. Mukhin K.Yu., Pilia S.V., Chadayev V.A., Mironov M.B., Petrukhin A.S. Keppra sa paggamot ng epilepsy: pagiging epektibo at pagpapaubaya // Journal ng neurol at psychiat. - 2005. - T.105. - N. 1. - P. 49–51.
8. Mukhin K.Yu., Tysyachina M.D., Mironov M.B., Pilia S.V., Petrukhin A.S. Keppra sa monotherapy para sa epilepsy: electro-clinical efficacy at tolerability // Russian Journal of Child Neurology. - 2007. - T. 2. - Hindi. 3. - P. 14–23.
9. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Dolinina A.F. Sodium valproate (Depakine) sa pagkamit ng remission sa mga pasyenteng may idiopathic generalized 10. Mukhin K.Yu., Tysyachina M.D., Mukhina L.N., Petrukhin A.S. Ang paghahambing na pagiging epektibo at pagpapaubaya ng topiramate, valproate at carbamazepine sa monotherapy para sa epilepsy sa mga bata at kabataan // Rus. zhur. det. neur. - 2008. - T. 3. - Hindi. 2. - P. 3–48.
11. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Medvedev M.I. Mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng epilepsy sa mga bata // Neurological Bulletin - 1997. - T. 29. - N 1–2. - pp. 95 - 97.
12. Petrukhin A.S., Demikova N.S., Mukhin K.Yu. Teratogenicity ng mga antiepileptic na gamot // Mga kasalukuyang problema ng modernong klinikal na genetika / ed. G.R. Mutovin, L.F. Marchenko. - Moscow, 2001. - P. 205–213.
13. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Kalinina L.V., Pylaeva O.A. Lamictal: poly- at monotherapy para sa epilepsy / Psychiat at psychopharmacoter. - 2004 / apendise 1. - pp. 20–26.
14. Gallagher M.J., Eisenman L.N., Brown K.M., Erbayat-Altay E., Hecimovic H., Fessler A.J., Attarian H.P., Gilliam F.G. Binabawasan ng Levetiracetam ang spike-wave density at tagal sa patuloy na pagsubaybay sa EEG sa mga pasyente na may idiopathic generalized epilepsy. // Epilepsy. - 2004. - V. 45. - P. 90–91.
15. Genton P., Gelisse P., Thomas P. Juvenile myoclonic epilepsy ngayon: kasalukuyang mga kahulugan at limitasyon // Sa: Eds. B. Schmitz, T. Sander / Juvenile myoclonic epilepsy: ang Janz syndrome. - 2000. - Petersfield, WBP. - P. 11–32.
16. Janz D., Christian W. Impulsive petit mal // Dtsch. Z. Nervenheilk. - 1957. - V. 176. - P. 346–386.
17. Kasteleijn-Nolst Trenité D.G., Marescaux C., Stodieck S., Edelbroek P.M., Oosting J. Photosensitive epilepsy: isang modelo upang pag-aralan ang mga epekto ng antiepileptic na gamot. Pagsusuri ng piracetam analogue, levetiracetam. //Epilepsy Res. - 1996. - V. 25. - P. 225–30.
18. Kellett M.W., Smith D.F., Stockton P.A., Chadwick D.W. Topiramate sa klinikal na kasanayan: karanasan sa post-licensing unang taon sa isang klinika ng espesyalista sa epilepsy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1999. - V. 66. - P. 759–763.
19. Meador K.J., Baker G.A., Finnell R.H. et al. Sa utero antiepileptic na pagkakalantad sa gamot. Kamatayan at malformations ng fetus // Neurology. - 2006. - V. 67. - P. 407–412.
20. Panayiotopoulos C.P. Ang mga epilepsi: Mga Seizure, Syndromes at Pamamahala // Bladon Medical Publishing, 2005. - 540 P.
21. Panayiotopoulos C.P., Obeid T., Tahan R. Juvenile myoclonic epilepsy: isang 5-taong inaasahang pag-aaral // Epilepsia. - 1994. - V. 35. - P. 285–296.
22. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T. Juvenile myoclonic epilepsy: mga kadahilanan ng mga error na kasangkot sa diagnosis at paggamot // Epilepsia. - 1991. - V. 32 - P. 672–676.
23. Prasad A., Kuzniecky R.I., Knowlton R.C., Welty T.E., Martin R.C., Mendez M., Faught R.E. Nagbabagong paggamot ng antiepileptic na gamot sa juvenile myoclonic epilepsy. // Arch Neurol. - 2003. - V. 60. - P. 1100–1105.
24. Sharpe D.V., Patel A.D., Abou-Khalil B., Fenichel G.M. Levetiracetam monotherapy sa juvenile myoclonic epilepsy. //Kombulsyon. - 2008. - V. 17. - P. 64–68.
25. Specchio N., Boero G., Michelucci R., Gambardella A., Giallonardo A.T., Fattouch J., Di Bonaventura C., de Palo A., Ladogana M., Lamberti P., Vigevano F., La Neve A ., Specchio L.M. Mga epekto ng levetiracetam sa mga abnormalidad ng EEG sa juvenile myoclonic epilepsy. // Epilepsy. - 2008. - V. 49. - P. 663–9.
26. Striano P., Sofia V., Capovilla G., Rubboli G., Di Bonaventura C., Coppola A., Vitale G., Fontanillas L., Giallonardo A.T., Biondi R., Romeo A., Viri M., Zara F., Striano S. Isang pilot trial ng levetiracetam sa eyelid myoclonia na may mga pagliban (Jeavons syndrome). // Epilepsy. - 2008. - V. 49. - P. 425–30.
27. Sundqvist A., Nilsson B.Y., Tomson T. Valproate monotherapy sa juvenile myoclonic epilepsy: mga epekto na nauugnay sa dosis sa electroencephalographic at iba pang mga neurophysiological na pagsusulit // Ther. Drug Monit. - 1999. - V. 21. - P. 91–96.
28. Thomas P., Genton P., Gelisse P., Wolf P. Juvenile myoclonic epilepsy // Sa: Epileptic syndromes sa pagkabata, pagkabata at pagbibinata. 3rd edition/Eds. J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf - London: John Libbey, 2005. - P. 367–388.
29. Wallace S. Myoclonus at epilepsy sa pagkabata: isang pagsusuri ng paggamot na may valproate, ethosuximide, lamotrigine at zonisamide // Epilepsy Res. - 1998. - V. 29. - P. 147–154.

Ang sakit ay isang sindrom, ang klinikal na larawan kung saan ay ipinahayag ng isang kumplikadong myoclonic at epileptic seizure. Ang ganitong uri ng epilepsy ay namamana o nakuha at maaaring sanhi ng maraming mga kadahilanan.

Ang myoclonic epilepsy ay kadalasang nasuri sa mga bata at kabataan. Ang mga lalaki ay mas madaling kapitan ng sakit.

Juvenile myoclonic epilepsy, dinaglat bilang JME, ay tinatawag ding Janz syndrome. Ito ay tumutukoy sa isang uri ng benign idiopathic epilepsy. Ang sakit na ito ay may kaugnayan sa edad at nauugnay sa pag-unlad ng pubertal ng isang binatilyo.

• Ang lahat ng impormasyon sa site ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang at HINDI isang gabay sa pagkilos!
• Maaaring magbigay sa iyo ng TUMPAK NA DIAGNOSIS DOKTOR lang!
• Hinihiling namin sa iyo na HUWAG magpagamot sa sarili, ngunit gumawa ng appointment sa isang espesyalista!
• Kalusugan sa iyo at sa iyong mga mahal sa buhay!

Ang ganitong uri ng epilepsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga seizure na may napakalaking bilateral na pagpapakita. Kaya, ang sakit ay nakakaapekto sa mga magkapares na organo: mata, paa.

Kasaysayan ng sakit

Sa unang pagkakataon, ang isang sakit tulad ng myoclonic epilepsy ng pagkabata ay inilarawan noong 1981. Sina Dravet at Bior ay nagsagawa ng pag-aaral sa pitong taong gulang na mga bata.

Ang syndrome ng benign myoclonic epilepsy sa mga bata ay kumilos bilang isang phenomenon ng myoclonic seizure. Kasabay nito, walang ibang uri ng mga seizure ang naobserbahan.

Ang ganitong mga pagpapakita ay magagamot sa unang tatlong taon ng buhay, ngunit sa mas matatandang edad ay lumitaw sila nang napakabihirang o hindi lumitaw sa lahat. Ang pag-unlad ng psychomotor sa mga batang ito ay sinabing tumutugma sa mga pamantayan ng edad. Walang mga sikolohikal na paglihis ang nabanggit.

Noong 1989, ang Benign Myoclonic Epilepsy Syndrome sa mga Bata ay kasama sa internasyonal na pag-uuri kasama ang pangkalahatang idiopathic epilepsy.

Sa ngayon, 98 kaso ng sakit ang inilarawan sa medikal na literatura.

Mga sanhi

Ang isang biglaan at marahas na paggising ay maaaring mag-trigger ng isang pag-atake.

Natukoy din ng ilang mga siyentipiko ang ilang anthropometric features ng mga pasyenteng may myoclonic epilepsy.

Kabilang dito ang:

• mataas na paglago;
• kawalan ng dysplastic na mga tampok sa pisikal na pag-unlad;
• mataas na antas ng emosyonal na kadaliang mapakilos;
• pagkakaroon ng mga neurotic na katangian.

Mga uri ng myoclonic epilepsy

Ang epilepsy ng myoclonic type ay isang patolohiya ng utak na sinamahan ng mga seizure.

Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa tatlong uri ng pag-atake:

Myoclonic	Kaugnay ng pagkibot ng mga limbs at itaas na katawan. Nangyayari sa umaga kaagad pagkatapos magising. Kung nangyari ang matinding pagkapagod, maaaring lumitaw ang mga ito sa gabi.
Tonic-clonic	Mahigit sa 70% ng mga pasyente na may myoclonic epilepsy ang nakakaranas ng mga ganitong pag-atake. Ang kanilang paglitaw sa karamihan ng mga kaso ay pinukaw ng hindi pagsunod sa rehimeng "sleep-wake".
Mga seizure sa kawalan	Sa ganitong uri ng pag-atake, nawalan ng malay ang pasyente. Ang panahong ito ay tumatagal ng ilang segundo, habang ang mga kombulsyon ay ganap na wala. Ang mga absence seizure ay nangyayari sa isang katlo ng mga dumaranas ng myoclonic epilepsy at maaaring mangyari sa anumang oras ng araw.

Ang pagtukoy sa uri ng seizure ay posible lamang sa isang setting ng ospital. Ang paraan ng photostimulation ay pinaka-epektibo sa paggawa ng diagnosis.

Differential diagnosis

Ang mga myoclonic seizure sa myoclonic epilepsy ay napakalaking at bilaterally synchronous. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng sporadic manifestations, maramihang mga karamdaman ng fat metabolism at postanoxic myoclonus.

Sa juvenile myoclonic epilepsy, gumagana ang kamalayan nang walang kapansanan.

Upang makagawa ng isang tumpak na diagnosis, kinakailangan upang mangolekta ng isang detalyadong kasaysayan at suriin ang mga tipikal na klinikal na tampok na may naaangkop na mga tagapagpahiwatig.

Mga sintomas

Ang pangunahing sintomas ng juvenile myoclonic epilepsy ay isang seizure.

Ito ay may mga sumusunod na katangian:

• ang mga kalamnan sa mga braso at itaas na katawan ay kumikibot nang hindi mapigilan;
• ang pasyente ay may malay;
• ang isang seizure ay kadalasang nangyayari sa umaga sa paggising;
• Ang mga yugto ng panahon sa pagitan ng mga seizure ay maaaring mahaba at kung minsan ay umaabot sa mga buwan at taon.

Ang intensity ng isang myoclonic seizure ay maaaring higit pa o mas matindi. Sa ilang mga kaso, ang pag-atake ay binubuo lamang ng pagkibot ng takipmata, sa iba naman ay matinding kombulsyon ng itaas na bahagi ng katawan.

Ang isang banayad na anyo ng isang seizure ay maaaring hindi makaakit ng pansin, ngunit sa mga malubhang anyo posible na magkaroon ng mga absence seizure na nauugnay sa pagkawala ng atensyon.

Ang neurological status ng pasyente ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon. Walang naobserbahang kapansanan sa pag-iisip.

Kadalasan, ang juvenile myoclonic epilepsy ay nagpapakita mismo sa edad na 12-14 taon. Ngunit ang hanay ng edad ay maaaring mas malawak at saklaw ang mga bata mula 8 taong gulang. Ang mga kaso ng sakit ay naitala din sa mga bagong silang.

Mga diagnostic

Ang mga sintomas ng myoclonic epilepsy ay kadalasang binibigyang kahulugan bilang isang uri ng nerbiyos. Para sa kadahilanang ito, pinag-uusapan natin ang tungkol sa epilepsy kapag lumitaw ang mga pangkalahatang seizure.

Maaaring mapansin ang mga abnormalidad ng EEG sa paggamit ng mga pamamaraan ng photostimulation at kawalan ng tulog. Ang pagsukat ng EEG sa sandali ng paggising ay maaaring maging impormasyon.

Ang banayad at banayad na mga karamdaman ay maaaring matukoy gamit ang EEG video. Ang pamamaraan ay mabisa kapag nagbabasa nang malakas at habang nakikipag-usap.

Pangunang lunas para sa isang seizure

Dapat maunawaan ng mga kamag-anak na ang isang pasyente ay maaaring magkaroon ng atake anumang oras. Para sa kadahilanang ito, mahalagang malaman kung anong mga aksyon ang dapat gawin.

Sa panahon ng isang exacerbation, ang mga seizure ay maaaring maging madalas at mangyari sa anumang oras ng araw.

Ang pag-atake ay nagdudulot ng pinakamalaking panganib sa pasyente mismo dahil sa ang katunayan na ang anumang pinsala ay maaaring sanhi.

Imposibleng ganap na maalis o mapabilis ang pagtatapos ng isang pag-atake.

Ngunit ang pag-alam sa ilang alituntunin ng first aid para sa epilepsy ay makakatulong sa iyo na maiwasan ang magkakasamang pinsala sa kalusugan:

Sa anumang kaso, ipinapayong humingi ng medikal na tulong.

Pagtataya

Ang biglaang pagpapatawad ng juvenile myoclonic epilepsy ay napakabihirang. Ang pagpapatuloy ng mga seizure ay nangyayari sa bawat 9 sa 10 kaso pagkatapos ihinto ang mga antiepileptic na gamot.

Sa kasalukuyan, may data ang gamot sa pangangailangan para sa panghabambuhay na paggamot at regular na pagsubaybay sa kondisyon ng pasyente.

Ang mga seizure ay maaari ding mangyari sa panahon ng paggamot (mga 50% ng mga kaso). Ngunit ang napapanahong at karampatang paggamot ay nagbibigay ng isang medyo kanais-nais na pagbabala para sa pagbawi at humantong sa isang normal na pamumuhay.

Paggamot

Ang paggamot ng juvenile myoclonic epilepsy ay bumaba sa dalawang postulates:

• pagkuha ng mga gamot;
• pagsasaayos ng pamumuhay ng pasyente.

Ang Valaproate ay napatunayang epektibo. Ang monotherapy sa kanilang tulong ay nakakatulong sa pagkontrol ng mga pag-atake.

Nagbubunga ng makabuluhang resulta ang therapy sa droga. Nakakatulong ang mga gamot na bawasan ang intensity at dalas ng mga seizure. Sa ilang mga kaso, posible ang kumpletong pagbawi.

Ang programa ng paggamot ay inireseta ng doktor. Isinasaalang-alang nito ang mga indibidwal na katangian ng pasyente, ang etiology at klinikal na larawan ng sakit. Ang pag-alis ng gamot ay isinasagawa din sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista.

Ang isang napapanatiling therapeutic effect ay nakakamit sa pamamagitan ng pagsunod sa lahat ng mga tagubilin ng doktor. Bilang isang patakaran, ang pangmatagalan at tuluy-tuloy na paggamot ay kinakailangan.

Sa panahon ng proseso ng paggamot, ang pana-panahong pagsubaybay ay isinasagawa upang maisaayos ang kurso at matukoy ang mga pagpapabuti.

Ang pagbabala ng paggamot ay batay sa mga sumusunod na puntos:

Ang pagtataya ng paggamot na ito ay nilikha ng mga ekspertong Pranses sa juvenile myoclonic epilepsy noong 2011.

Ang buhay ng pasyente ay nangangailangan ng tamang pahinga, pagsunod sa rehimen, ang pag-aalis ng mga nakababahalang kondisyon at mga problema sa pagtulog.

Juvenile myoclonic epilepsy ay isa sa mga form. Ang ganitong uri ng patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula nito sa pagbibinata, na nauugnay sa napakalaking bilateral myoclonic seizure, na naisalokal pangunahin sa itaas na mga paa't kamay.

Ang juvenile epilepsy ay isa sa mga unang anyo ng epilepsy na may kilalang genetic defect.

Ang sakit ay may paborableng pagbabala kung maagang natukoy at agad na humingi ng medikal na tulong.

Ang hindi sapat na kapanahunan ng utak at ang buong sistema ng nerbiyos ay ang mga kondisyon kung saan maaaring mangyari ang mga kombulsyon sa mga batang wala pang isang taong gulang. Kasabay nito, ang mga seizure ay maaaring makita sa 3% ng mga batang ipinanganak sa oras at sa 20% ng mga premature na sanggol. Samakatuwid, ang mga magulang ng mga sanggol na ipinanganak nang wala sa panahon ay dapat na lalo na maasikaso sa kanilang kalusugan.Ang myoclonic spasms ay matalas, biglaang hindi sinasadyang mga contraction na kinasasangkutan ng isang grupo ng mga kalamnan o ang buong katawan (madalas sa itaas na bahagi at mga braso). Kadalasan, ang ganitong mga cramp ay nangyayari sa panahon ng pagtulog o pagtulog at kung minsan ay tinatawag na pang-gabi na panginginig. Sa ilang mga bata, ang gayong pagkibot ay medyo matindi. Ito ay kinakailangan upang malaman ang sanhi ng kondisyong ito. Sa ilang mga tao, ang kundisyong ito ay nagpapatuloy hanggang sa pagtanda at hindi sintomas ng anumang sakit. Sa kasong ito, walang espesyal na paggamot ang kinakailangan. Ang myoclonic spasms kapag natutulog ay maaaring may genetic na dahilan. Kung ang mga panginginig sa gabi ay medyo malakas, maaari silang magising at takutin ang sanggol. Para sa mga bata hanggang 5-6 na buwang gulang, maaaring isang alternatibo ang swaddling, kahit man lang sa panahon ng pagtulog.

Gayunpaman, may iba pang mga sanhi ng myoclonic seizure sa mga bata. Upang malaman ito, kailangan mong humingi ng kwalipikadong tulong medikal at sumailalim sa isang masusing pagsusuri gamit ang mga modernong pamamaraan ng pananaliksik, tulad ng electroencephalography at magnetic resonance imaging. Isaalang-alang natin ang mga posibleng sanhi ng mga seizure sa mga bagong silang.

1. Iba't ibang metabolic disorder.

Halimbawa, ang hypoglycemia. Ang hypoclecemia ay isang kondisyon kung saan ang antas ng glucose sa dugo ay mas mababa sa 2.7 mmol/l. Ang pangunahing sanhi nito ay hyperinsulinism. Ang hyperinsulinism ay isang patolohiya na sanhi ng labis na insulin, na nagdudulot ng makabuluhang pagbaba sa asukal sa dugo. Ang kakulangan ng glucose ay maaaring makapukaw ng gutom sa oxygen ng utak, na humahantong sa pagkagambala sa aktibidad nito at maaaring makapukaw ng mga seizure.

Ang hyponatremia at hypocalcemia ay maaaring maging sanhi ng mga seizure. Ang hyponatremia ay isang mababang antas ng sodium sa serum, mas mababa sa 135 mEq/L. Ang hypocalcemia ay isang mababang antas ng calcium sa dugo. Ang paggamot sa mga pathology na ito ay nangangailangan ng kwalipikadong pangangalagang medikal. Karaniwan ang pagbabala ng paggamot ay kanais-nais, walang mga kahihinatnan na sinusunod.

2. Encephalopathy – non-inflammatory brain damage. Sa mga bagong silang maaari itong maging congenital o nakuha sa panahon ng panganganak. Maaaring magreseta ng mga gamot upang gamutin ang encephalopathy. Upang mapawi ang mga sintomas - physiotherapy at masahe.

3. Meningitis at encephalitis. Ang meningitis ay isang pamamaga ng lining ng utak o spinal cord. Ang sakit ay nakakahawa - ito ay impeksyon sa katawan ng isang tiyak na bacterium na humahantong sa pagbuo ng purulent cavities sa utak. Mahalagang simulan ang paggamot sa oras at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng iyong doktor. Ang encephalitis ay isang grupo ng mga sakit sa utak na sanhi ng pagtagos ng isang nakakahawang pathogen sa katawan. Para sa paggamot, inireseta ang mga antiviral at anti-inflammatory na gamot, bed rest at maraming likido. Ang agarang pag-ospital ng bata ay kinakailangan.Ang pangunahing bagay sa pagsusuri ng meningitis at encephalitis ay isang lumbar puncture, sa tulong ng kung saan ang cerebrospinal fluid ay kinuha para sa pagsusuri.