Грыжей пупочного канатика, или пуповинной грыжей (omphalocele), называется порок развития, при котором к моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости располагается вне брюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины (рис. 149). Встречается у 1 на 5000-6000 новорожденных.
Рис. 149. Грыжа пупочного канатика (схема).
Происхождение грыжи связывают с нарушением развития эмбриогенеза на первых неделях внутриутробной жизни. В это время брюшная полость не может вместить быстро увеличивающиеся в объеме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, проделав процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания передней брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика.
В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж - эмбриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет глиссоновой капсулы и срастается с оболочками пуповины, что играет большую роль при проведении оперативного вмешательства.
По клиническим признакам грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом:
- по размерам грыж: небольшие - до 5 см, средние - до 10 см, большие - более 10 см;
- по состоянию грыжевых оболочек: неосложненные (с неизмененными оболочками), осложненные (разрыв оболочек, гнойное их расплавление, кишечные свищи).
Примерно у 65% детей с грыжами пупочного канатика встречаются сочетанные пороки развития (сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы).
Клиническая картина. При осмотре ребенка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Грыжевое выпячивание располагается в проекции пупка, над дефектом передней брюшной стенки. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишми. При дефекте диафрагмы наблюдается эктопия сердца.
В первые часы после рождения пуиовинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящи, прозрачны, белесые. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводятся мероприятия по профилактике и лечению инфицированных оболочек, могут развиться перитонит и сепсис. При истончении и разрыве оболочек наступает эвентрация.
Рис. 150. Лечение грыжи пупочного канатика (схема). а - радикальная операция с послойным ушиванием тканей брюшной стенки; б - операция по Гроссу (ушивание кожи над невскрытыми оболочками грыжи); в - аллопластический метод; г - консервативное лечение.
Лечение . Детей с грыжами пупочного канатика начинают лечить сразу по установлении диагноза. Применяют два метода лечения: оперативный и консервативный (рис. 150).
Абсолютными противопоказаниями к оперативному методу лечения являются врожденный порок сердца, глубокая недоношенность ребенка и тяжелая родовая черепно-мозговая травма. У этих детей применяется консервативное лечение, которое состоит в ежедневной обработке пуповинных оболочек 2% настойкой йода, спиртом. После отхождения коагуляционных корок и появления грануляций переходят на мазевые повязки (мазь Вишневского, бальзам Шостаковского). Назначают антибиотики, физиотерапию (ультрафиолетовое облучение, электрофорез с антибиотиками), общеукрепляющую и стимулирующую терапию. Грыжевой мешок медленно покрывается эпителием и, сморщиваясь, уменьшается. Полная эпителизация наблюдается через 2-3 мес.
Относительным противопоказанием к операции являются грыжи больших размеров при явном несоответствии их с объемом брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая часто служит причиной летального исхода.
Однако у этих детей, если они родились доношенными и без тяжелых сопутствующих пороков развития и заболеваний, может быть с успехом применена двухэтапная операция по Гроссу или закрытие дефекта аллопластическим материалом. По методике, предложенной Гроссом, иссекают только избыточную часть пуповины. Оболочки обрабатывают 5% настойкой йода, кожу широко мобилизуют в стороны. Выделенный край мышечно-апоневротического дефекта подшивают к оболочкам грыжевого мешка возможно ближе к верхнему полюсу. Кожу сшивают над грыжевым мешком узловыми шелковыми швами. Для уменьшения натяжения производят насечки кожи в шахматном порядке. Мышечно-апоневротическую пластику производят вторым этапом у детей старше года.
При применении аллопластического материала грыжевой мешок покрывают дакроном, тефлоном, подшивая его по краю мышечно-апоневротического дефекта. В ближайшие дни послеоперационного периода емкость грыжевого мешка уменьшают с помощью сборивающих швов, что дает возможность постепенно погрузить органы в брюшную полость и произвести отсроченную пластику передней брюшной стенки на 7-10-й день после рождения ребенка.
Радикальному хирургическому вмешательству подлежат новорожденные с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости.
Радикальная операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренностей и пластике передней брюшной стенки. Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Применение мышечных релаксантов нежелательно, так как при этом не удается вовремя диагностировать повышение внутрибрюшного давления, возникающего при грыжах больших размеров.
На границе кожи и пуповинных оболочек вводят 0,25% раствор новокаина и осторожно, не вскрывая брюшную полость, делают окаймляющий разрез вокруг грыжевого выпячивания. Содержимое грыжевого мешка вправляют в брюшную полость. Оболочки постепенно, начиная с верхнего полюса, иссекают и одновременно начинают пластику передней брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц. Второй ряд швов накладывают на кожу. Если имеется натяжение при ушивании апоневроза, на кожу накладывают два ряда швов (П-образные и узловые шелковые). Если оболочки грыжи плотно припаяны к печени, их оставляют, обрабатывают настойкой йода и погружают вместе с печенью в брюшную полость. Это необходимо в связи с тем, что отделение оболочек от печени, лишенной глиссо-новой капсулы, ведет к повреждению органа и упорному кровотечению.
После операции Гросса и консервативного лечения формируется вентральная грыжа (рис. 151). Для профилактики тяжелых форм вентральных грыж после выписки ребенка из стационара необходимы ношение бандажа, массаж, гимнастика.
Рис. 151. Вентральная грыжа.
Вентральную грыжу устраняют оперативным путем у детей старше года. Предварительно проводят функциональную пробу, позволяющую выяснить, насколько компенсировано повышение внутрибрюшного давления. Исследуют газы крови до и после вправления грыжи. Простейшими тестами являются определение частоты пульса и дыхания. Если после вправления грыжи они остаются в пределах нормы, устранение грыжи возможно. Если наблюдаются учащение пульса и одышка, операцию откладывают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет достаточного объема и оперативное вмешательство не станет возможным.
Наиболее распространены два способа пластики передней брюшной стенки при вентральных грыжах.
Один из них заключается в мышечно-апоневротической пластике дефекта: выкраивают лоскуты из наружных листков апоневроза, которые сшивают по средней линии. При операции по способу Шиловцева деэпидермизированный кожный лоскут, покрывающий вентральную грыжу, смещают под кожу.
Паховые грыжи, которые нередко сопровождают вентральные грыжи, устраняют хирургическим путем через 3-6 мес после операции по поводу вентральной грыжи.
Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьезен. Летальность при оперативном лечении грыж пупочного канатика остается высокой и колеблется от 30% при малых грыжах до 80% при больших и осложненных грыжах. Дети, успешно оперированные в периоде новорожденности, в дальнейшем растут и развиваются нормально.
Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.
Кишечная грыжа — одно из наиболее распространенных патологических наружных или внутренних выпячиваний в брюшной полости. Она бывает врожденной и приобретенной, способна застать человека врасплох в любом возрасте. Игнорирование грыжи чревато негативными последствиями, вплоть до летального исхода, поэтому важно знать причины ее возникновения, своевременно распознать симптомы, провести диагностику и соответствующее лечение.
Дефиниция
Кишечная грыжа — это патологическое выпячивание наружу органов кишечника.
В классификации заболеваний ВОЗ отдельно кишечная грыжа не значится, поскольку кишечник может входить как составная часть в такие образования брюшных грыж, как:
- Пупочная (при недоразвитости пупочного кольца).
- Эпигастральная или грыжа так называемой белой (срединной) линии живота в месте сращивания групп мышц.
- Паховая (выпячивание в паховый канал кишечника и брюшины).
- Бедренная (выход кишечника за границы передней брюшной стенки через бедренный канал).
- Послеоперационная (вентральная), образующаяся в месте рубцевания соединительных тканей, не выдержавших мышечного давления. В связи с расположением предыдущего хирургического разреза возможны послеоперационные выпячивания, вследствие чего могут развиваться грыжи толстого и тонкого кишечника, двенадцатиперстной кишки, желудка.
На картинке проиллюстрированы потенциальные места возникновения кишечных грыжевых образований.
Причины
Этимология грыжи кишечника обусловлена генетической предрасположенностью или врожденными патологиями, аномалиями внутриутробного развития, например, физиологическая грыжа кишечника плода при недостаточном слабом развитии пупочного кольца.
Причины возникновения грыжи кишечника могут быть и приобретенными. Выпячивания подобного характера вызываются следующими факторами риска:
- чрезмерной физической нагрузкой;
- поднятием тяжестей;
- травмами-повреждениями передней брюшной стенки;
- перенапряжением при изнуряющем длительном и частом кашле;
- натуживанием при запорах;
- метеоризмом;
- хроническими перивисцеритами (спаечными процессами при язве между двенадцатиперстной кишкой, желудком и соседними органами);
- ожирением (лишним весом);
- истощением, ослаблением организма, связанным с пожилым возрастом;
- у женщин во время беременности.
Видео
Врач-хирург рассказывает о причинах воникновения грыж.
Симптомы
Основные симптомы кишечной грыжи таковы:
- округлое или овальное выпячивание;
- припухлость в соответствующих областях брюшной полости, образующееся при напряжении, натуживании. При вправляемой грыже такого рода образование прячется после вправления с помощью рук в момент мышечного расслабления или при принятии положения лежа. При невправляемой грыже такое выпячивание не исчезает;
- ноющие или давящие боли в области выпячивания грыжи, особенно проявляющие себя при кашле или физических нагрузках;
- диспепсия (нарушения пищеварения, такие как: вздутие живота, запоры, поносы);
- отрыжка, тошнота;
- нарушение мочеиспускания;
- острый и интенсивный болевой синдром, вызванный нарушением кровообращения при ущемлении грыжи;
- острая кишечная непроходимость, вызванная скоплением в просвете кишки каловых масс при грыжевых ущемлениях.
Крайне редко возникают внутренние грыжи — при проникновении брюшных органов в своеобразные внутренние карманы, такие как сальниковая сумка или зона слепой кишки. Симптомами внутренней патологии могут быть болевые ощущения разного характера и довольно широкого диапазона (схватко- и коликообразные, судорожные, тупые, нетерпимые), а также чувство переполненности и распирания, отрыжка, тошнота, рвота, констипация (запоры). В случае ущемления внутренних грыж симптомы аналогичны кишечной непроходимости.
Обратите внимание!
Ущемление грыжи опасно для жизни и требует непромедлительной ликвидации, то есть оперативного хирургического вмешательства! При подозрении на грыжевые ущемления следует срочно вызвать врача. Игнорирование и промедление в таких случаях чревато острым некрозом (отмиранием) сдавленных петель кишечника, перитонитом (воспалением брюшины), острой кишечной непроходимостью, тяжелой интоксикацией, почечно-печеночной недостаточностью и летальным исходом.
На рисунке изображено ущемление кишечной грыжи: часть кишечника (петля) может защемиться, вследствие чего развивается некроз.
Диагностика
Кишечные грыжевые образования обычно не сложны в диагностировании. Доктор определяет симптомы и проводит осмотр образований, применяя такие не инструментальные методы обследования:
- постукивание (перкуссию);
- прощупывание (пальпацию);
- прослушивание (аускультацию).
Для дифференциации грыжи кишечника от других заболеваний используют симптом кашлевого толчка: в процессе кашля под рукой, положенной на выпячивание, наблюдается движение образования. На начальной стадии заболевания при напряжении или кашле ощущается выхождение содержимого грыжи. При уже состоявшемся ущемлении симптом толчка при кашле будет отрицательным. В случае образования в «грыжевом мешке» кишечной петли при перкуссии будет наблюдаться тимпанический (барабанный) звук, а при аускультации — урчание.
Для полной картины состояния кишечника специалисты прибегают к инструментальным методам: контрастной рентгенографии ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и УЗИ. Во время диагностирования внутренних грыж, которые внешне никак не проявляются и часто обнаруживаются лишь во время внутрибрюшных операций, также применяют УЗИ, рентген с контрастированием барием, а также ирригоскопию (исследование толстой кишки посредством введения специального рентгеноконтрастного препарата и выполнения снимков). Главными симптомами будут смещение тонкого кишечника и неправильное расположение кишечных петель.
Лечение кишечных грыжевых образований у взрослых
Основной метод избавления от кишечных грыжевых выпячиваний у взрослых — хирургическая операция под общим наркозом, во время проведения которой рассекается «грыжевой мешок» и кишечник возвращается (вправляется) на свое изначальное место в брюшной полости. После этого «грыжевые ворота» (отверстия, сквозь которые грыжа была выпячена) подвергаются пластике.
Вероятность рецидива зависит именно от закрытия «ворот грыжи». На сегодня есть следующие оперативные способы этого процесса:
- с натяжением, то есть с использованием тканей самого пациента;
- без натяжения, с использованием трансплантата — специальной синтетической сетки.
Второй способ более эффективен, поскольку вероятность рецидива при его применении минимальна. Современные трансплантаты безопасны и изготовлены из высококачественных материалов, не отторгающихся впоследствии организмом пациента, поэтому сегодня предпочтение отдается ненатяжной пластике, в особенности в случаях заболевания пожилых людей, рецидивов грыжи, послеоперационной вентральной грыжи. Операция проводится посредством имплантации сетки для укрепления дефектов брюшной стенки не только собственными тканями, но и аллотранспортантом, пролен-сеткой, обеспечивающей более устойчивое перекрытие «грыжевых ворот».
В случае, если имело место ущемление и обнаруживаются отмершие из-за нарушения кровообращения петли кишечника, операция усложняется резекцией кишки — удалением пораженного участка и дальнейшим сшиванием оставшихся живых частей кишечника, формируя при этом проход (анастомоз) для возобновления проходимости в просвете кишки.
При внутренних грыжах доступ к органам врачи также получают посредством лапаротомии — разрезания брюшной стенки.
Применяется также и такой метод лечения кишечных грыж с наименьшим инвазивным вмешательством как эндоскопия, заключающаяся во введении эндоскопического аппарата и необходимых инструментов для проведения определенных манипуляций изнутри через разрезы-отверстия в брюшной полости диаметром приблизительно равным 1 см. Такой метод в сравнении с хирургическим вмешательством с открытым доступом к внутренностям обладает рядом преимуществ:
- увеличенное изображение с эндоскопа выводится на экран, что обеспечивает точную работу хирургов;
- более краткий общий срок пребывания пациента в больнице;
- минимальные рубцевание и послеоперационная болезненность;
- уменьшение возможности возникновения осложнений;
- быстрейшее восстановление организма.
Видео
Практикующий хирург рассказывает о разновидностях кишечных грыж, опасности их ущемления, а также тактике оперативного лечения.
В случаях, когда хирургическое вмешательство противопоказано (при злокачественных образованиях, острых инфекциях или болезнях сердца, беременности, в слишком раннем или наоборот пожилом возрасте), применяют консервативные терапевтические методы, среди которых наиболее эффективным признано — ношение противогрыжевого бандажа в виде специальных плавок или пояса. Суть этого метода заключается в фиксировании на месте выпячивания надавливающего пелота (набитого возвышения бандажа), который предотвращает последующее развитие грыжи.
Лечение грыжи у беременных
Чаще всего женщины в ожидании ребенка, особенно в возрасте от 35 лет, подвержены образованию следующих грыж:
- паховой (спровоцированной, к примеру, частыми запорами);
- пупочной (по причине ослабления связочного аппарата и расхождения пупочного кольца);
- инцизионной (появившейся на месте послеоперационного рубца при повторной беременности).
Катализаторами грыжевых выпячиваний у беременных могут стать такие факторы риска, как:
- многоводие;
- крупность плода;
- вынашивание нескольких плодов;
- слабая развитость мышц брюшного пресса;
- хронический кашель;
- поднятие тяжестей;
Закрытый бандаж для беременных при пупочной грыже
Наиболее опасные периоды для проявления патологии — второй и третий триместры, что связано с ростом плода, увеличением матки и повышением внутриутробного давления, с которым не справляются мышцы. Болезненные приступы могут вызываться шевелением плода. Выпячивание способно пульсировать и увеличиваться при кашле, потугах. Вправление грыжи на поздних сроках не является возможным.
Операция противопоказана из-за пагубного влияния анестезии и медикаментов на развитие плода, тем более, что, как правило, после родоразрешения грыжи у женщин исчезают самостоятельно. Основным методом лечения кишечной грыжи при беременности является ношение поддерживающего бандажа, специального компрессионного белья, ослабляющего мышечное напряжение. Также будущим мамам запрещены поднимание тяжестей и физические нагрузки. В процессе родов, потуг, врач обычно придерживает рукой грыжу во избежание ущемления.
Бандаж беременным женщинам следует применять исключительно после консультирования специалиста, потому что для его правильной фиксации требуются определенные навыки. В противном случае неправильное ношение бандажа может вызвать патологии в развитии плода или же его некорректное внутриматочное размещение.
Кишечные грыжи не являются показанием к родам путем кесарева сечения. Оно может быть предписано пациенткам в случаях возникновения паховой грыжи крупного размера, когда имеются осложнения, иные сопутствующие аномалии и патологии, например, при неправильном размещении плода.
Омфалоцеле у плода
Грыжа передней брюшной стенки в месте пупочного кольца может возникнуть у плода еще в материнской утробе и носит специальное название омфалоцеле. Чаще такому дефекту подвергаются мальчики.
Среди факторов образования этой грыжевой патологии у плода выделяют:
- употребление медпрепаратов во время протекания беременности;
- курение будущей мамой;
- возраст женщины от 35 лет;
- наличие других пороков внутриутробного развития.
Диагностируется омфалоцеле с помощью пренатального УЗИ, допплеровского цветового картирования, показывающего, что пуповина непосредственно прикреплена к «грыжевому мешку». Это патология развития плода опасна тем, что часто проявляется в комплексе с другими хромосомными аномалиями и пороками, может являться частью серьезного заболевания или синдрома. По этой причине при омфалоцеле нередко показано прерывание беременности. В случаях продолжения беременности следует осуществлять особенный ультразвуковой контроль развития плода. Выбор способа родоразрешения при омфалоцеле обусловлен размером грыжи. Последующую операцию ребенку, как правило, делают в течении первых 24-х часов его жизни. Возможны послеоперационные осложнения (сепсис, обструкция кишечника, грыжа передней брюшной стенки).
Диагностирование изолированного (без сопутствующих пороков и аномалий) омфалоцеле не есть показанием к прерыванию беременности.
Лечение кишечной грыжи у ребенка
Кишечные грыжи у детей (паховые или пупочные) чаще всего врожденные или проявляются в скором времени после рождения. Детские пупочные грыжи определяются при натуживании, крике, беспокойном поведении ребенка. Они легко поддаются вправлению и редко ущемляются. По этой причине с операцией у новорожденных стоит повременить в случаях, когда грыжа легко вправляется, не причиняет никакого дискомфорта ребенку в плане болевых ощущений, пищеварения и мочеиспускания. К тому же, такая патология может самостоятельно устраниться в срок до 5 лет с уменьшением и закрытием пупочного кольца.
Методы лечения пупочной грыжевой патологии у детей до 5 лет — консервативные: массаж, специальная лечебная гимнастика. В более старшем возрасте, если грыжа не исчезнет, показано оперативное хирургическое вмешательство. Его не стоит откладывать, поскольку со временем патология будет развиваться далее, могут возникнуть ущемления и воспаления, которые уменьшат эффект от операции. Возможности пластики грыжевой патологии и лапароскопии в случае длительного промедления будут сведены на нет.
Обратите внимание!
Будьте осторожны в использовании лейкопластырьных повязок для пупочного кольца у новорожденных, поскольку их кожа очень ранима и через нее возможно получить инфекционное заражение.
Также в основном среди мальчиков распространена косая паховая грыжа, не редко сопровождающаяся задержкой яичка в паховом канале или брюшной полости. Выпячивание проявляется в зоне паха при натуживании, крике ребенка, легко вправляется обратно в брюшную полость в лежачем положении. В случае ущемления паховой грыжи ребенок становится беспокойным от возникновения сильных болевых ощущений, мышцы напряжены, а выпячивание перестает вправляться. Хотя через пару часов боли могут уменьшиться, ребенок будет пребывать в вялом состоянии, также будут наблюдаться симптомы кишечной непроходимости. В такой ситуации экстренно необходима хирургическая операция. На протяжении первых 10 часов с момента ущемления возможно применение консервативных мероприятий (введение спазмолитиков, теплая ванна и др.).
Дополнительная информация!
Для профилактики возникновения кишечной грыжи, особенно в случаях наследственной предрасположенности к заболеванию, следует регулярно выполнять физические упражнения, укрепляющие мышцы пресса, прежде всего косые мышцы живота. А также избегать ситуаций, способных значительно увеличить внутрибрюшное давление и ослабить брюшную стенку, чрезмерных физических перегрузок, контролировать свой вес и процессы пищеварения.
В разном возрасте лечение грыжевых патологий кишечника, являющихся составной частью разных брюшных грыж, имеет свои особенности. При обнаружении их симптомов следует без промедления обратиться к врачу для диагностики и назначения лечения, поскольку в случае ущемления кишечная грыжа может превратиться в мину замедленного действия.
(Всего 1 519, сегодня 1)
В процессе развития эмбриона, между 6-й и 10-й неделями, происходит увеличение размеров кишечника, его удлинение, и петли кишечника, не помещаясь в брюшной полости, выталкиваются за её пределы через пупочное кольцо в месте прикрепления пуповины к передней брюшной стенке. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической кишечной грыжи», а затем, выполнив процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика, или ОМФАЛОЦЕЛЕ . К 11-й неделе беременности, в норме, петли кишечника возвращаются обратно в брюшную полость и грыжевое выпячивание исчезает.
К тому времени, когда вы приходите на скрининг 1-го триместра в 11-13 недель, в большинстве случаев этот процесс уже завершается, но следует помнить, что до 12-13 недель кишечник эмбриона может в норме выходить за границу брюшной полости, и это всё ещё будет считаться физиологической кишечной грыжей. Выпячивание петель кишечника в пуповину, происходящее при нормальном развитии, обычно сопровождается увеличением диаметра ее основания менее чем на 7 мм.
В случае, когда вышедшее кишечное содержимое определяется отдельно от области вхождения пуповины в брюшную полость и не покрыто оболочкой, то такая эхографическая картина будет являться диагностическим признаком уже другой аномалии развития передней брюшной стенки - гастрошизиса, даже в первом триместре беременности.
При расчёте риска хромосомных аномалий (ХА) в программном обеспечении FMF в 11-13 недель, обнаружение омфалоцеле хоть и указывается, но на результат не влияет.
Итак. Омфалоцеле представляет собой дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым, покрытого амниоперитонеальной мембраной.
При рождении ребёнка омфалоцеле может быть маленьким, лишь с небольшой частью петли кишечника, но может быть и большим, до 10см и более, включать в себя, помимо кишечника, печень и другие органы. Частота встречаемости маленьких омфалоцеле (до 5 см) – 1:5000 живорождённых, больших (10 см и более) - 1:10000 живорождённых.
Ультразвуковая диагностика омфалоцеле основана на обнаружении примыкающего к передней брюшной стенке образования округлой или овальной формы с чёткими ровными контурами, заполненного неоднородным содержимым, непосредственно к которому прикрепляется пуповина.
Омфалоцеле может быть изолированным, когда никаких других изменений и аномалий развития у плода нет.
Однако:
- Примерно в 30% случаев отмечается сочетание омфалоцеле с хромосомными аномалиями. Согласно результатам Е.В. Юдиной, частота ХА при омфалоцеле у плода в группе пациенток старше 35 лет составила 54,5%, а у пациенток моложе 35 лет - 28%. Все хромосомные аномалии были обнаружены только в случаях сочетанных омфалоцеле, их частота в этой группе составила 46,4%;
- У части детей впоследствии диагностируется синдром Беквита-Видемана;
- Больше чем у половины детей с омфалоцеле обнаруживаются пороки других органов и систем. Чаще всего это пороки сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии.
- Помните, что до 12-13 недель это может быть вариантом нормы и дождитесь результатов скринингового обследования.
- Если по результатам скрининга индивидуальный риск ХА низкий, то повторите УЗИ через 2-3 недели. К этому времени физиологическая кишечная грыжа должна исчезнуть.
- При высоком риске ХА, в любом случае показано пренатальное медико-генетическое консультирование и рекомендовано проведение кариотипирования плода. Либо вы можете сделать выбор в пользу прерывания беременности.
- При повторном обнаружении омфалоцеле спустя 2-3 недели, даже при низком индивидуальном риске ХА в первом триместре, показано пренатальное медико-генетическое консультирование, рекомендовано проведение кариотипирования плода, а также тщательная оценка ультразвуковой анатомии плода в 18-20 недель для исключения сочетанных пороков развития.
Методом выбора при родоразрешении часто является кесарево сечение в плановом порядке в интересах плода, хотя в этом вопросе мнения специалистов неоднозначны.
После рождения, при совсем маленьких грыжах (до 1.5 см), можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель, но если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, принимается решение об операции. Более крупные омфалоцеле, как правило, оперируют в первые сутки жизни. Большие размеры грыжевого мешка требуют двухэтапной операции с постепенным вправлением органов в брюшную полость.
Kaiser и соавторы проследили развитие детей на протяжении 1-28 лет, прооперированных по поводу омфалоцеле, и пришли к выводу, что наличие изолированного омфалоцеле не является показанием к прерыванию беременности, так как последующее развитие и социальная адаптация детей протекает без осложнений.
Несколько слов о синдроме Беквита-Видемана
Это генетически-обусловленное заболевание, которое характеризуется сочетанием макросомии (быстрый, гипертрофичный рост), омфалоцеле, макроглоссии (большой, не помещающийся во рту язык), предрасположенностью к эмбриональным опухолевым образованиям и неонатальной гипогликемией (снижение уровня сахара в крови у новорожденного). Кроме того, часто встречаются аномалии развития ушных раковин и гемигиперплазия, когда некоторые части тела на одной стороне больше, чем на другой.
Такие дети рождаются достаточно крупными (около 4 кг) и в первые месяцы жизни значительно прибавляют в весе и росте. При рождении обращает на себя внимание большой, высовывающийся изо рта язык и дефект передней брюшной стенки, в основном омфалоцеле.
При своевременной коррекции гипогликемии, ускоренные темпы роста постепенно снижаются уже в детском возрасте, интеллектуальное развитие, как правило не страдает, и взрослые люди обычно не испытывают медицинских проблем, связанных с этим заболеванием. Но ранняя диагностика синдрома Беквита-Видемана важна, так как у таких детей повышенный риск образования различных опухолей, в первую очередь это опухоль Вильмса (нефробластома) и гепатобластома. После 10 летнего возраста риск образования опухолей снижается до общепопуляционного.
Заподозрить синдрома Беквита-Видемана во время УЗИ возможно, но только в III триместре при сочетании макроглоссии, омфалоцеле и макросомии с нормальным кариотипом. В журнале Пренатальная диагностика за 2003 год было представлено описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики синдрома Беквита - Видемана без омфалоцеле у плода в III триместре беременности. Подозрение о наличии указанного синдрома было высказано при ультразвуковом исследовании в 30-31 неделю беременности на основании макроглоссии, микроринии, висцеромегалии и макросомии. Диагноз подтвержден после рождения ребенка.
Пупочная грыжа (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа) представляет собой выпячивание органов брюшной полости сквозь дефект средней линии в основании пупка.
Грыжа пупочного канатика - патология развития, при которой из-за раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в определенной степени развиваются вне туловища эмбриона. За этим следуют отклонения не только в развитии органов, но и в формировании брюшной полости и грудной клетки. Грыжевым выпячиванием покрывается грыжевой мешок, который снаружи состоит из амниона, а внутри - из брюшины. А между ними - мезенхима (варганов студень).
В случае пупочной грыжи выпячивание органов покрывается тонкой оболочкой и может быть либо маленьким (всего несколько петель кишечника), либо содержать большинство органов брюшной полости (печень, желудок, кишечник). Главная опасность заболевания - в гипотермии, высыхании внутренних органов, дегидратации из-за испарения воды, инфицировании брюшины. У новорожденных детей с пупочной грыжей очень частоты и другие врожденные пороки развития. Среди них атрезия кишечника, хромосомные аномалии (в частности, синдром Дауна) и аномалии развития сердца и почек, которые важно выявить и обследовать перед хирургической коррекцией. Порок встречается у 1-2 пациентов из 10 000 живых новорожденных без особых различий по полу. Большинство детей с пупочной грыжей рождаются доношенными. Исходя из рабочей классификации, выделяют пупочную грыжу малых, средних и больших размеров. Это зависит от грыжевых ворот (размера дефекта передней брюшной стенки) и объема содержимого грыжевого мешка. Также содержимым малой и средней грыж могут стать кишечные петли (в малой грыже - одна или даже несколько). Содержимое большой пупочной грыжи всегда состоит не только из кишечных петель, но и из печени.
По форме грыжевого выпячивания выделяются грибовидные, шаровидные и полушаровидные грыжи.
Что провоцирует / Причины Пупочной грыжи у детей:
Знания о патогенезе и об этологии пупочной грыжи в данное время довольно противоречивы. Полагают, что в развитиии эмбриональной грыжи пупочного канатика главная роль принадлежит двум факторам - недоразвитию передней брюшной стенки и нарушению вращения кишечника в первом периоде поворота. Нарушение вращения кишечника проявляется в том, что сохраняется временная «физиологическая» пупочная грыжа. Она образуется у 5-недельного эмбриона из-за того, что не соответствуют темпы роста кишки и брюшной полости. Исчезает она самостоятельно к 11-й неделе развития.
Что касается другой теории, пупочная грыжа - это «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Такое мнение о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька поясняет множество аномалий, которые отмечаются при пупочной грыже (от пентады Кантрелла до клоакальной экстрофии).
Симптомы Пупочной грыжи у детей:
У детей, страдающих пупочной грыжей, нередко встречаются множественные пороки других жизненно важных систем и органов. Возможны и хромосомные аномалии. Наиболее часто выявляются врожденные ортопедические пороки, пороки сердца, пороки развития почек и др. Пупочная грыжа малых размеров нередко сопровождается незаращенным желточным протоком.
Основные симптомы пупочной грыжи
Возможно сочетание пупочной грыжи и трисомии по хромосомам 13 и 18, болезни Дауна. Пупочная грыжа - это составляющая синдрома Беквита-Видеманна, называемого также синдромом OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого заболевания, кроме пупочной грыжи, характерны (это отражено в названии) большой языка, часто вызывающий затруднение дыхания, а также гигантизм, проявляющийся в большинстве случаев в гигантизме паренхиматозных органов (гиперплазия поджелудочной железы, гепатоспленомегалия). Эти симптомы могут проявляться гипогликемией, очень опасной для новорожденных детей, и гиперинсулинизмом. Более редко выявляется парциальный гигантизм скелета.
В некоторых случаях пупочная грыжа выступает составляющей таких тяжелейших аномалий, как клоакальная экстрофия и пентада Кантрелла. Терапия этих заболеваний осуществляется с большим трудом и на современном этапе имеет неутешительные результаты в большинстве клиник. Именно курабельностью и тяжестью сочетанных патологий условливается степень тяжести состояния больного пупочной грыжей и прогноз на излечение. В то же время, в инвалидизации или танатогенезе пациента главная роль часто отводится не самой пупочной грыже, а генетическим синдромам и сочетанным порокам развития. Вышесказанные факты доказывают необходимость наиболее раннего выявления пупочной грыжи уже в антенатальный период для своевременного решения вопроса: сохранить или прервать беременность.
Как распознать пупочную грыжу?
Визуализация пупочной грыжи возможна при проведении УЗИ уже на 14-й неделе беременности. Очень информативен тест матери на содержание у нее альфа-фетопротеина (АФП). При врожденных пороках развития его содержание повышено. В случае повышения количества АФП нужно тщательно обследовать плод, чтобы выяснить наличие сочетанных врожденных пороков развития. В случае выявления пупочной грыжи вместе с генетическими аномалиями или некурабельными пороками развития будущим родителям возможно порекомендовать прервать беременность.
Рождение ребенка с малой или средней пупочной грыжей может произойти естественным путем, если отсутствуют иные показания для проведения кесарева сечения. В случае больших ГПК метод рождения ребенка выбирается индивидуально в каждом индивидуальном случае. Кесарево сечение целесообразно проводить только в случае опасности разрыва тонких оболочек грыжи.
Диагностика Пупочной грыжи у детей:
Пренатальная диагностика пупочной грыжи
После рождения ребенка диагностика пупочной грыжи, в большинстве случаев, не представляется трудной. Однако в случае малой пупочной грыжи в родильном доме во время обработки пуповины могут быть допущены ошибки, которые будут иметь тяжелые последствия. Чаще всего при этом типе аномалии в грыжевых оболочках находятся одна или две петли кишки, а это значит, что объем образования небольшой, и такая пупочная грыжа может выглядят как утолщенная пуповина. Если врач или акушерка не распознают малую пупочную грыжу и наложат на границу между тенями пуповины и кожей раздавливающую клемму или лигатуру стенка, а остаток пуповины отсекут, возможно повреждение кишки.
Поэтому в неоднозначных случаях (при дисплазии сосудов пуповины, толстой пуповине) важно помнить о возможном заболевании и накладывать лигатуру не менее, чем в 10-15 см от кожного края. Такой новорожденный нуждается в незамедлительном переводе для обследования в хирургический стационар.
Рентген обследование при пупочной грыже
Подтвердить или исключить диагноз «Пупочная грыжа малых размеров» может рентгенологическое обследование в боковой проекции. При пупочной грыже за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины диагностируют кишечные петли (газовые пузыри). А если отсутствует сообщение между оболочками пуповины и брюшной полостью, на рентгенограмме целостность передней брюшной стенки не будет нарушена.
Поскольку при пупочной грыже часты сочетанные пороки развития, кроме рентгенографии брюшной полости в вертикальном положении и органов грудной клетки в обязательный протокол обследования больного должна входить ультрасонография головного мозга, забрюшинного пространства и брюшной полости и УЗИ крупных сосудов сердца.
Лечение Пупочной грыжи у детей:
Оказывая в родильном доме ребенку первую помощь при пупочной грыже, основное внимание нужно уделить защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних факторов и поддержанию температуры тела. Больным пупочной грыжей необходима экстренная помощь.
Выбор методов терапии пупочной грыжи зависит от ее размеров, состояния больного, возможностей стационара, в котором осуществляется лечение. Оно может быть хирургическим или консервативным и осуществляться в один или несколько этапов.
Консервативное лечение пупочной грыжи
В последние годы консервативное лечение, по мере улучшения реанимационной поддержки и развития реаниматологии применяют крайне редко. Это происходит, когда по каким-то причинам нужно отложить оперативное вмешательство. Данная тактика возможна для использования при огромных грыжах пупочного канатика или при их сочетании с множественными тяжелыми аномалиями развития. Чаще всего для этих целей используют дубящие растворы, например, мербромин, 5%-ый раствор калия перманганата, повидон-йод. За пуповинный остаток грыжевой мешок в вертикальном положении фиксируют над больным. Несколько раз в день оболочки грыжи обрабатывают одним из вышеперечисленных растворов, чтобы добиться образования плотной корки. Под ней постепенно сформируется рубец, образующий большую вентральную грыжу. Но такой метод имеет множество серьезных недостатков: разрыв и инфицирование оболочек, выраженный спаечный процесс, длительный период заживления и т.д. Поэтому такой метод можно использовать только в экстраординарных случаях.
Хирургическое лечение пупочной грыжи
Хирургическое лечение может быть радикальным, предполагающим послойное ушивание брюшной стенки вслед за погружением органов в брюшную полость, или этапным. Второй вариант предполагает постепенное формирование передней брюшной стенки. При этом на промежуточных этапах используются ауто- или аллопластические материалы.
Радикальное вмешательство - это операция выбора, которая выполняется тогда, когда соотношение между объемом грыжевого образования и емкостью брюшной полости (висцеро-абдоминальная диспропорция) выражено умеренно. В таком случае послойное ушивание передней брюшной стенки не становится причиной значительного повышения внутрибрюшного давления. Становится понятным, что радикальную операцию проводят при пупочной грыже малых и средних размеров, редко - при больших пупочных грыжах.
Если малая пупочная грыжа сочетается с желточным протоком, то радикальное вмешательство дополняется резекцией желточного протока. Важно не забывать, что составляющими почти любой пупочной грыжи (редким исключением могут быть малые грыжи), являются мальротация, общая брыжейка толстой и тонкой кишки. В случае погружения органов в брюшную полость, тонкая кишка должна находиться в правом фланге и центре брюшной полости, а толстая - отойти на левый фланг. После окончания внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки и формируют «косметический» пупок.
Наибольшее количество трудностей возникает при лечении больших размеров пупочной грыжи со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции. В таком случае радикальная операция невозможна из-за возможного резкого повышения внутрибрюшного давления. Поэтому нужно применять разные виды этапного хирургического лечения.
В 1948 году Роберт Гросс из Бостона описал методы этапного хирургического лечения грыж пупочного канатика большого размера. Первый этап состоит в удалении оболочек грыжи и погружении органов (насколько это возможно) в брюшную полость. Затем следует широкая отсепаровка кожных лоскутов брюшной стенки (вплоть до области поясницы) и в ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. На втором этапе проводится ликвидация вентральной грыжи (это происходит в возрасте 1-2 лет). В наши дни эту методику практически не используют из-за большого количества недостатков, к которым относятся: большие размеры вентральной грыжи, выраженный спаечный процесс, отсутствие условий для увеличения объема брюшной полости - так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке. Стремительный скачок в лечении больших пупочных грыж сделан в 1967 году. в тот год когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия, чтобы уменьшить размеры фасциального дефекта.
3атем, в 1969 году, Allen и Wrenn предложили использование однослойного силастикового покрытия, подшиваемого к краям фасциального дефекта. В последствии с помощью мануальной компрессии постепенно уменьшается объем грыжевого образования, а это позволяет произвести отсроченное первичное закрытие борюшной стенки.
Когда после первого этапа оперативного вмешательства моторика кишечника восстановится, он опорожнится и уменьшится в объеме, последует второй (чаще всего через 3-14 дней), предполагающий удаление мешка и радикальную пластику передней брюшной стенки или формирование небольшой вентральной грыжи. Этот метод и в наши дни главный в лечении данной патологии.
Техника операции при этапном лечении больших пупочных грыж
Операция начинается с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись, что невозможно погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки нужно подшить силиконовый мешок с силастиковым покрытием. Им покрывают часть содержимого грыжи, которую получилось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами и в вертикальном положении закрепляют над больным. В процессе того, как органы из мешка спонтанно опускаются в брюшную полость, его перевязывают все ниже (относительно брюшной стенки). При этом уменьшается его объем и разрешается некоторая степень компрессии. Второй этап состоит из удаления через 7-14 дней мешка и радикального послойного ушивания передней брюшной стенки и формированием небольшой вентральной грыжи. В таком случае последний этап оперативного вмешательства (ликвидация вентральной грыжи и послойное ушивание брюшной стенки) производят не ранее 6 месяцев.
Разработаны и очень успешно используются методики применения аллотрансплантации синтетического или биологического происхождения, которые вшиваются в фасциальный дефект передней брюшной стенки как заплата при выраженной степени висцероабдоминальной диспропорции.
Послеоперационное ведение
В начале послеоперационного периода проводят обезболивание, искусственную вентиляцию легких, антибактериальную терапию. Решающий момент лечения - на протяжении всего периода заживления брюшной стенки и восстановления функций кишечника исключительно парентеральное питание. У детей с сочетанными тяжелыми аномалиями во время послеоперационного периода нужно определить способ своевременной коррекции этих отклонений. Этот процесс требует участия врачей данных специальностей. Огромное внимание нужно уделить пациентам с синдромом Бесквита-Видеманна и склонным к тяжелой форме гипогликемии. Тщательный контроль уровня сахара в крови дает возможность предотвратить тяжелое состояние и не допустить развития энцефалопатии у пациентов.
Прогноз пупочной грыжи
Все пациенты с пупочной грыжей, которые не имеют смертельных пороков развития других органов и систем, остаются в живых. Но в случае сочетания пупочной грыжи с различными патологиями их своевременная диагностика и сотрудничество с врачами смежных специальностей дают возможность не только вылечить детей с тяжелыми врожденными пороками почек, сердца, опорно-двигательного аппарата, ЦНС, но и дать им приемлемое качество жизни. Это можно сделать только в многопрофильном детском стационаре, в котором все специалисты и службы обладают большим опытом выхаживания новорожденных с такой сложной патологией. Диспансерное наблюдение за состоянием больного нужно проводить несколько лет до завершения курса реабилитации.
Профилактика Пупочной грыжи у детей:
Специфическая профилактика развития пупочной грыжи не разработана.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Пупочная грыжа у детей:
Педиатр
Кардиолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Пупочной грыжи у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
| Bacillus cereus у детей |
| Аденовирусная инфекция у детей |
| Алиментарная диспепсия |
| Аллергический диатез у детей |
| Аллергический конъюнктивит у детей |
| Аллергический ринит у детей |
| Ангина у детей |
| Аневризма межпредсердной перегородки |
| Аневризма у детей |
| Анемии у детей |
| Аритмия у детей |
| Артериальная гипертензия у детей |
| Аскаридоз у детей |
| Асфиксия новорожденных |
| Атопический дерматит у детей |
| Аутизм у детей |
| Бешенство у детей |
| Блефарит у детей |
| Блокады сердца у детей |
| Боковая киста шеи у детей |
| Болезнь (синдром) Марфана |
| Болезнь Гиршпрунга у детей |
| Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей |
| Болезнь легионеров у детей |
| Болезнь Меньера у детей |
| Ботулизм у детей |
| Бронхиальная астма у детей |
| Бронхолегочная дисплазия |
| Бруцеллез у детей |
| Брюшной тиф у детей |
| Весенний катар у детей |
| Ветряная оспа у детей |
| Вирусный конъюнктивит у детей |
| Височная эпилепсия у детей |
| Висцеральный лейшманиоз у детей |
| ВИЧ-инфекция у детей |
| Внутричерепная родовая травма |
| Воспаление кишечника у ребенка |
| Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей |
| Геморрагическая болезнь новорожденных |
| Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей |
| Геморрагический васкулит у детей |
| Гемофилия у детей |
| Гемофильная инфекция у детей |
| Генерализованая недостаточная обучаемость у детей |
| Генерализованное тревожное расстройство у детей |
| Географический язык у ребенка |
| Гепатит G у детей |
| Гепатит А у детей |
| Гепатит В у детей |
| Гепатит Д у детей |
| Гепатит Е у детей |
| Гепатит С у детей |
| Герпес у детей |
| Герпес у новорожденных |
| Гидроцефальный синдром у детей |
| Гиперактивность у детей |
| Гипервитаминоз у детей |
| Гипервозбудимость у детей |
| Гиповитаминоз у детей |
| Гипоксия плода |
| Гипотония у детей |
| Гипотрофия у ребенка |
| Гистиоцитоз у детей |
| Глаукома у детей |
| Глухота (глухонемота) |
| Гонобленнорея у детей |
| Грипп у детей |
| Дакриоаденит у детей |
| Дакриоцистит у детей |
| Депрессия у детей |
| Дизентерия (шигеллез) у детей |
| Дисбактериоз у детей |
| Дисметаболическая нефропатия у детей |
| Дифтерия у детей |
| Доброкачественный лимфоретикулез у детей |
| Железодефицитная анемия у ребенка |
| Желтая лихорадка у детей |
| Затылочная эпилепсия у детей |
| Изжога (ГЭРБ) у детей |
| Иммунодефицит у детей |
| Импетиго у детей |
| Инвагинация кишечника |
| Инфекционный мононуклеоз у детей |
| Искривление носовой перегородки у детей |
| Ишемическая нейропатия у детей |
| Кампилобактериоз у детей |
| Каналикулит у детей |
| Кандидоз (молочница) у детей |
| Каротидно-кавернозное соустье у детей |
| Кератит у детей |
| Клебсиелла у детей |
| Клещевой тиф у детей |
| Клещевой энцефалит у детей |
| Клостридиозы у детей |
| Коарктация аорты у детей |
| Кожный лейшманиоз у детей |
| Коклюш у детей |
| Коксаки- и ECHO инфекция у детей |
| Конъюнктивит у детей |
| Коронавирусная инфекция у детей |
| Корь у детей |
| Косорукость |
| Краниосиностоз |
| Крапивница у детей |
| Краснуха у детей |
| Крипторхизм у детей |
| Круп у ребенка |
| Крупозная пневмония у детей |
| Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей |
| Ку-лихорадка у детей |
| Лабиринтит у детей |
| Лактазная недостаточность у детей |
| Ларингит (острый) |
| Легочная гипертензия новорожденных |
| Лейкоз у детей |
| Лекарственная аллергия у детей |
| Лептоспироз у детей |
| Летаргический энцефалит у детей |
| Лимфогранулематоз у детей |
| Лимфома у детей |
| Листериоз у детей |
| Лихорадка Эбола у детей |
| Лобная эпилепсия у детей |
| Мальабсорбция у детей |
| Малярия у детей |
| МАРС у детей |
| Мастоидит у детей |
| Менингиты у детей |
| Менингококковая инфекция у детей |
| Менингококковый менингит у детей |
| Метаболический синдром у детей и подростков |
| Миастения у детей |
| Мигрень у детей |
| Микоплазмоз у детей |
| Миокардиодистрофия у детей |
| Миокардит у детей |
| Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста |
| Митральный стеноз |
| Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей |
| Муковисцидоз у детей |
| Наружный отит у детей |
| Нарушения речи у детей |
| Неврозы у детей |
| Недостаточность митрального клапана |
| Незавершенный поворот кишечника |
| Нейросенсорная тугоухость у детей |
| Нейрофиброматоз у детей |
| Несахарный диабет у детей |
| Нефротический синдром у детей |
| Носовое кровотечение у детей |
| Обсессивно-компульсивное расстройство у детей |
| Обструктивный бронхит у детей |
| Ожирение у детей |
| Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей |
| Описторхоз у детей |
| Опоясывающий герпес у детей |
| Опухоли головного мозга у детей |
| Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей |
| Опухоль уха |
| Орнитоз у детей |
| Осповидный риккетсиоз у детей |
| Острая почечная недостаточность у детей |
| Острицы у детей |
| Острый гайморит |
| Острый герпетический стоматит у детей |
| Острый панкреатит у детей |
| Острый пиелонефрит у детей |
| Отек Квинке у детей |
| Отит среднего уха у детей (хронический) |
| Отомикоз у детей |
| Отосклероз у детей |
| Очаговая пневмония у детей |
| Парагрипп у детей |
| Паракоклюш у детей |
| Паратрофия у детей |
| Пароксизмальная тахикардия у детей |
| Паротит у детей |
| Перикардит у детей |
| Пилоростеноз у детей |
| Пищевая аллергия ребенка |
| Плеврит у детей |
| Пневмококковая инфекция у детей |
| Пневмония у детей |
| Пневмоторакс у детей |
| Повреждение роговицы у детей |
| Повышение внутриглазного давления |
| Повышенное давление у ребенка |
| Полиомиелит у детей |
| Полипы в носу |
| Поллиноз у детей |
| Посттравматическое стрессовое расстройство у детей |
| Преждевременное половое развитие |
| Пролапс митрального клапана |
| Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей |
| Протейная инфекция у детей |
| Псевдотуберкулез у детей |
В процессе развития эмбриона, между 6-й и 10-й неделями, происходит увеличение размеров кишечника, его удлинение, и петли кишечника, не помещаясь в брюшной полости, выталкиваются за её пределы через пупочное кольцо в месте прикрепления пуповины к передней брюшной стенке. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической кишечной грыжи», а затем, выполнив процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика, или ОМФАЛОЦЕЛЕ . К 11-й неделе беременности, в норме, петли кишечника возвращаются обратно в брюшную полость и грыжевое выпячивание исчезает.
К тому времени, когда вы приходите на скрининг 1-го триместра в 11-13 недель, в большинстве случаев этот процесс уже завершается, но следует помнить, что до 12-13 недель кишечник эмбриона может в норме выходить за границу брюшной полости, и это всё ещё будет считаться физиологической кишечной грыжей. Выпячивание петель кишечника в пуповину, происходящее при нормальном развитии, обычно сопровождается увеличением диаметра ее основания менее чем на 7 мм.
В случае, когда вышедшее кишечное содержимое определяется отдельно от области вхождения пуповины в брюшную полость и не покрыто оболочкой, то такая эхографическая картина будет являться диагностическим признаком уже другой аномалии развития передней брюшной стенки - гастрошизиса, даже в первом триместре беременности.
При расчёте риска хромосомных аномалий (ХА) в программном обеспечении FMF в 11-13 недель, обнаружение омфалоцеле хоть и указывается, но на результат не влияет.
Итак. Омфалоцеле представляет собой дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца с образованием грыжевого мешка с внутрибрюшинным содержимым, покрытого амниоперитонеальной мембраной.
При рождении ребёнка омфалоцеле может быть маленьким, лишь с небольшой частью петли кишечника, но может быть и большим, до 10см и более, включать в себя, помимо кишечника, печень и другие органы. Частота встречаемости маленьких омфалоцеле (до 5 см) – 1:5000 живорождённых, больших (10 см и более) - 1:10000 живорождённых.
Ультразвуковая диагностика омфалоцеле основана на обнаружении примыкающего к передней брюшной стенке образования округлой или овальной формы с чёткими ровными контурами, заполненного неоднородным содержимым, непосредственно к которому прикрепляется пуповина.
Омфалоцеле может быть изолированным, когда никаких других изменений и аномалий развития у плода нет.
Однако:
- Примерно в 30% случаев отмечается сочетание омфалоцеле с хромосомными аномалиями. Согласно результатам Е.В. Юдиной, частота ХА при омфалоцеле у плода в группе пациенток старше 35 лет составила 54,5%, а у пациенток моложе 35 лет - 28%. Все хромосомные аномалии были обнаружены только в случаях сочетанных омфалоцеле, их частота в этой группе составила 46,4%;
- У части детей впоследствии диагностируется синдром Беквита-Видемана;
- Больше чем у половины детей с омфалоцеле обнаруживаются пороки других органов и систем. Чаще всего это пороки сердечно-сосудистой, мочеполовой системы, позвоночника, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии.
- Помните, что до 12-13 недель это может быть вариантом нормы и дождитесь результатов скринингового обследования.
- Если по результатам скрининга индивидуальный риск ХА низкий, то повторите УЗИ через 2-3 недели. К этому времени физиологическая кишечная грыжа должна исчезнуть.
- При высоком риске ХА, в любом случае показано пренатальное медико-генетическое консультирование и рекомендовано проведение кариотипирования плода. Либо вы можете сделать выбор в пользу прерывания беременности.
- При повторном обнаружении омфалоцеле спустя 2-3 недели, даже при низком индивидуальном риске ХА в первом триместре, показано пренатальное медико-генетическое консультирование, рекомендовано проведение кариотипирования плода, а также тщательная оценка ультразвуковой анатомии плода в 18-20 недель для исключения сочетанных пороков развития.
Методом выбора при родоразрешении часто является кесарево сечение в плановом порядке в интересах плода, хотя в этом вопросе мнения специалистов неоднозначны.
После рождения, при совсем маленьких грыжах (до 1.5 см), можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель, но если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, принимается решение об операции. Более крупные омфалоцеле, как правило, оперируют в первые сутки жизни. Большие размеры грыжевого мешка требуют двухэтапной операции с постепенным вправлением органов в брюшную полость.
Kaiser и соавторы проследили развитие детей на протяжении 1-28 лет, прооперированных по поводу омфалоцеле, и пришли к выводу, что наличие изолированного омфалоцеле не является показанием к прерыванию беременности, так как последующее развитие и социальная адаптация детей протекает без осложнений.
Несколько слов о синдроме Беквита-Видемана
Это генетически-обусловленное заболевание, которое характеризуется сочетанием макросомии (быстрый, гипертрофичный рост), омфалоцеле, макроглоссии (большой, не помещающийся во рту язык), предрасположенностью к эмбриональным опухолевым образованиям и неонатальной гипогликемией (снижение уровня сахара в крови у новорожденного). Кроме того, часто встречаются аномалии развития ушных раковин и гемигиперплазия, когда некоторые части тела на одной стороне больше, чем на другой.
Такие дети рождаются достаточно крупными (около 4 кг) и в первые месяцы жизни значительно прибавляют в весе и росте. При рождении обращает на себя внимание большой, высовывающийся изо рта язык и дефект передней брюшной стенки, в основном омфалоцеле.
При своевременной коррекции гипогликемии, ускоренные темпы роста постепенно снижаются уже в детском возрасте, интеллектуальное развитие, как правило не страдает, и взрослые люди обычно не испытывают медицинских проблем, связанных с этим заболеванием. Но ранняя диагностика синдрома Беквита-Видемана важна, так как у таких детей повышенный риск образования различных опухолей, в первую очередь это опухоль Вильмса (нефробластома) и гепатобластома. После 10 летнего возраста риск образования опухолей снижается до общепопуляционного.
Заподозрить синдрома Беквита-Видемана во время УЗИ возможно, но только в III триместре при сочетании макроглоссии, омфалоцеле и макросомии с нормальным кариотипом. В журнале Пренатальная диагностика за 2003 год было представлено описание случая пренатальной ультразвуковой диагностики синдрома Беквита - Видемана без омфалоцеле у плода в III триместре беременности. Подозрение о наличии указанного синдрома было высказано при ультразвуковом исследовании в 30-31 неделю беременности на основании макроглоссии, микроринии, висцеромегалии и макросомии. Диагноз подтвержден после рождения ребенка.
