SINDROM GILBERT

kode ICD-10

E80.4. Sindrom Gilbert.

Sindrom Gilbert adalah hepatosis pigmentasi (kolemia familial sederhana, hiperbilirubinemia konstitusional, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi idiopatik, ikterus familial non-hemolitik) dengan jenis pewarisan autosomal dominan, ditandai dengan peningkatan intermiten sedang dalam kandungan bilirubin tak terkonjugasi (tidak langsung) dalam darah. . Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh dokter Perancis A.N. Gilbert dan P. Lereboullet pada tahun 1901

Ini adalah bentuk paling umum dari hepatosis pigmentasi herediter, yang terdeteksi pada 2-5% populasi. Di antara orang Kaukasia, prevalensi sindrom ini adalah 2-5%, di antara orang Mongoloid - 3%, di antara orang Negroid - 36%. Penyakit ini memanifestasikan dirinya pada masa remaja dan berlangsung hampir sepanjang hidup. Hal ini lebih sering terjadi pada laki-laki.

Etiologi dan patogenesis

Sindrom ini disebabkan oleh mutasi pada gen UGT1A1, yang mengkode enzim uridin difosfat glukuronil transferase (UDPGT). Patogenesis sindrom ini mencakup tautan berikut:

Gangguan pengambilan bilirubin oleh mikrosom kutub vaskular hepatosit;

Gangguan transpor bilirubin oleh glutathione-8-transferase, yang mengantarkan bilirubin tak terkonjugasi ke mikrosom hepatosit;

Inferioritas enzim mikrosomal UDPGT, yang digunakan untuk mengkonjugasikan bilirubin dengan glukuronat dan asam lainnya.

Pada sindrom Gilbert, aktivitas UDFGT hanya menurun 10-30% dibandingkan normalnya; signifikansi utama diberikan pada gangguan pengambilan bilirubin oleh hepatosit, yang berhubungan dengan kelainan permeabilitas membran dan kelainan pada transportasi intraseluler. protein.

Pertukaran bilirubin terdiri dari pengangkutannya dalam plasma darah, penyerapan oleh hati, konjugasi, dan ekskresi empedu (Gbr. 6-1).

Setiap hari, tubuh manusia memproduksi sekitar 250-300 mg bilirubin tak terkonjugasi: 70-80% dari jumlah ini merupakan hasil pemecahan harian hemoglobin eritrosit; 20-30% terbentuk dari protein heme di sumsum tulang atau hati. Pada siang hari, pada orang sehat, sekitar 1% sel darah merah yang bersirkulasi terurai.

Bilirubin yang terbentuk di sel retikuloendotel merupakan senyawa toksik. Ini disebut bilirubin tak terkonjugasi, tidak langsung, atau bebas, tak terkonjugasi (karena kekhususan reaksi dalam penentuannya), dan tidak larut dalam air. Itu sebabnya ia hadir dalam plasma darah dalam bentuk senyawa dengan albumin. Kompleks albumin-bilirubin mencegah lewatnya bilirubin melalui membran glomerulus ke dalam urin.

Melalui aliran darah, bilirubin tidak langsung memasuki hati, di mana bentuk bilirubin ini diubah menjadi bentuk yang kurang toksik - bilirubin langsung (terikat, terkonjugasi). Kedua fraksi membentuk total bilirubin.

Di hati, bilirubin tak terkonjugasi dipisahkan dari albumin pada tingkat mikrovili hati.

Beras. 6-1. Pertukaran dan konjugasi bilirubin

cyt, penangkapannya oleh protein intrahepatik. Konjugasi bilirubin dengan pembentukan mono- dan diglukuronida (bilirubin terkonjugasi) disediakan oleh UDFGT.

Pelepasan bilirubin ke dalam empedu merupakan tahap akhir metabolisme pigmen dan terjadi melalui membran sitoplasma hepatosit.

Dalam empedu, bilirubin terkonjugasi membentuk kompleks makromolekul dengan kolesterol, fosfolipid, dan garam empedu. Kemudian, bersama empedu, ia memasuki duodenum dan usus halus, di mana ia diubah menjadi urobilinogen, sebagian diserap melalui dinding usus, memasuki vena portal dan diangkut melalui aliran darah ke hati (sirkulasi enterohepatik), di mana ia memasuki usus. hancur total.

Jumlah utama urobilinogen dari usus kecil memasuki usus besar, di mana, di bawah pengaruh bakteri, ia diubah menjadi stercobilinogen dan dikeluarkan melalui tinja. Jumlah stercobilinogen feses dan stercobilin bervariasi dari 47 hingga 276 mg/hari tergantung berat badan dan jenis kelamin.

Kurang dari 2% bilirubin diekskresikan melalui urin sebagai urobilin.

Gambaran klinis

Penyakit kuning ringan, termasuk ikterus pada sklera, merupakan gejala utama penyakit ini. Dalam beberapa kasus, terjadi pewarnaan pada kulit (Gbr. 6-2, a), terutama pada kaki, telapak tangan, segitiga nasolabial, dan ketiak.

Beras. 6-2. Sindrom Gilbert: a - pasien - peserta kontes kecantikan; b - USG: tidak ada perubahan; c - spesimen makroskopis hati dengan akumulasi lipofuscin

Pasien harus diperiksa di siang hari. Di bawah penerangan listrik, warna kulit terdistorsi dan dapat disalahartikan.

Kekuningan pada kulit dan selaput lendir terlihat jelas bila kadar bilirubin dalam serum darah mencapai 43-50 µmol/l ke atas.

Penyakit kuning dan hiperbilirubinemia bersifat intermiten, sehingga gejala ini jarang terjadi terus-menerus. Stres (misalnya, selama ujian atau dengan tekanan fisik yang hebat akibat angkat beban) berkontribusi pada munculnya penyakit kuning dan peningkatan ikterus pada sklera. Berbagai operasi, masuk angin, pola makan yang buruk, puasa, minum minuman beralkohol dan jenis obat tertentu dapat memperparah gejala. Bilirubin total pada sindrom Gilbert berkisar antara 21 hingga 51 µmol/l dan secara berkala meningkat hingga 85-140 µmol/l.

Pada separuh kasus, keluhan dispepsia diamati: perut kembung, gangguan tinja, mual, bersendawa, kurang nafsu makan. Terjadinya penyakit kuning dapat disertai rasa tidak nyaman pada organ hati dan rasa lemas.

Sindrom ini berhubungan dengan displasia jaringan ikat (terutama sering seperti sindrom Marfan dan Ehlers-Danlos).

Diagnostik

Diagnosis suatu penyakit melibatkan pengujian.

Tes bilirubin serum, yang meningkat dengan latar belakang puasa. Pasien menerima makanan selama 2 hari, yang nilai energinya tidak melebihi 400 kkal/hari. Kadar bilirubin dalam serum darah ditentukan pada saat perut kosong dan setelah 48 jam, hasil tes positif jika kenaikannya

50-100%.

Uji dengan fenobarbital- Kadar bilirubin menurun saat mengonsumsi fenobarbital karena induksi enzim hati terkonjugasi.

Uji dengan asam nikotinat- pemberian obat secara intravena menyebabkan peningkatan kadar bilirubin akibat penurunan resistensi osmotik sel darah merah.

Hasil tes tinja untuk stercobilin biasanya negatif.

Pemeriksaan hati, khususnya kadar enzim AST, ALT, alkaline fosfatase, dll, biasanya dalam batas normal atau sedikit meningkat. Peningkatan protein total dan disproteinemia dapat terjadi; waktu protrombin dalam batas normal. Tidak ada penanda untuk virus hepatitis B, C, atau D.

Diagnostik molekuler meliputi analisis DNA gen UDFGT.

Dengan menggunakan USG organ perut, ukuran dan kondisi parenkim hati ditentukan (Gbr. 6-2, b); ukuran, bentuk, ketebalan dinding, kemungkinan batu di kantong empedu dan saluran empedu.

Jika ada indikasi untuk menyingkirkan hepatitis kronis (CH) atau sirosis hati, biopsi tusukan perkutan pada hati dilakukan dengan penilaian morfologi sampel biopsi.

Patomorfologi

Perubahan morfologi di hati ditandai dengan degenerasi lemak hepatosit dan akumulasi pigmen lipofuscin berwarna coklat kekuningan di dalamnya, seringkali di tengah lobulus sepanjang kapiler empedu (Gbr. 6-2, c).

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan semua jenis hiperbilirubinemia (Tabel 6-1), anemia hemolitik, sirosis hati kongenital dan hepatitis, atresia saluran empedu atau usus kecil, dll.

Tabel 6-1. Diagnosis banding hepatosis herediter

Perlakuan

Pasien, pada umumnya, tidak memerlukan perawatan khusus, karena sindrom Gilbert bukanlah suatu penyakit, tetapi suatu ciri tubuh individu yang ditentukan secara genetis. Yang paling penting adalah kepatuhan terhadap cara belajar, bekerja, istirahat, dan gizi.

Minuman beralkohol dan makanan berlemak sangat tidak diinginkan, kelebihan fisik (olahraga profesional), paparan sinar matahari, istirahat lama di antara waktu makan, dan pembatasan cairan tidak dianjurkan.

Komponen terapi dan pencegahan eksaserbasi sindrom Gilbert:

Terapi diet;

Penghapusan faktor pemicu (infeksi, stres fisik dan mental, penggunaan obat-obatan hepatotoksik dan alkohol);

Paparan sinar matahari merupakan kontraindikasi.

Episode penyakit kuning dapat hilang dengan sendirinya tanpa menggunakan obat-obatan.

Jika kadar bilirubin mencapai 50 mol/l dan disertai dengan kesehatan yang buruk, fenobarbital dapat diberikan dalam jangka pendek (1,5-2,0 mg/kg, atau 30-200 mg/hari dalam 2 dosis selama 2-4 minggu) . Fenobarbital (luminal*) termasuk dalam obat seperti Corvalol*, Barboval*, Valocordin*, sehingga terkadang mereka lebih suka menggunakan obat tersebut (20-30-40 tetes 3 kali sehari selama 1 minggu),

meskipun efek pengobatan tersebut hanya diamati pada sebagian kecil pasien. Penginduksi enzim sistem monooksidase hepatosit, selain fenobarbital, termasuk zixorin (flumecinol*), yang diresepkan untuk remaja dengan dosis 0,4-0,6 g (4-6 kapsul) seminggu sekali atau 0,1 g 3 kali sehari di dalam waktu 2-4 minggu. Di bawah pengaruh obat-obatan ini, kadar bilirubin dalam darah menurun, dispepsia hilang, tetapi selama pengobatan, terjadi kelesuan, kantuk, dan ataksia. Dalam kasus seperti itu, obat ini diresepkan dalam dosis minimal sebelum tidur, sehingga memungkinkan untuk diminum dalam waktu lama.

Karena kenyataan bahwa sebagian besar pasien mengalami kolesistitis dan kolelitiasis, dianjurkan untuk meminum infus ramuan koleretik, secara berkala mengoleskan tabung sorbitol (xylitol), garam Carlsbad, dll. Hepatoprotektor diindikasikan: sediaan asam ursodeoxycholic (ursosan * , ursofalk*), fosfolipid (essentiale*), silibinin (karsil*), ekstrak buah milk thistle (legalon 70*), ekstrak daun artichoke lapangan (chophytol*), liv 52*; koleretik: holagol*, kolenzim*, alokol*, berberin*, holosas*; terapi vitamin, terutama vitamin B.

Penghapusan bilirubin terkonjugasi dimungkinkan dengan bantuan peningkatan diuresis dan penggunaan arang aktif, yang menyerap bilirubin di usus.

Fisioterapi termal pada area hati merupakan kontraindikasi.

Melalui fototerapi, penghancuran bilirubin yang terfiksasi di jaringan tercapai, sehingga melepaskan reseptor perifer yang dapat mengikat bagian baru bilirubin, mencegah penetrasi melalui sawar darah-otak.

Pencegahan

Pencegahannya meliputi kepatuhan terhadap pola kerja, nutrisi, dan istirahat. Aktivitas fisik yang signifikan, pembatasan cairan, puasa dan hiperinsolasi harus dihindari. Konsumsi minuman beralkohol dan obat-obatan hepatotoksik tidak dapat diterima.

Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.

Sanitasi fokus infeksi kronis dan pengobatan patologi saluran empedu yang ada adalah wajib.

Ramalan

Prognosisnya baik. Hiperbilirubinemia menetap seumur hidup, namun tidak disertai dengan perubahan progresif pada hati dan peningkatan angka kematian. Saat mengasuransikan jiwa, orang-orang tersebut tergolong risiko normal. Ketika diobati dengan fenobarbital, kadar bilirubin menurun ke nilai normal. Ada kemungkinan terjadinya peradangan pada saluran empedu, penyakit batu empedu, dan gangguan psikosomatik.

Orang tua dari anak yang menderita sindrom ini sebaiknya berkonsultasi dengan ahli genetika sebelum merencanakan kehamilan lagi.

Hal yang sama harus dilakukan jika kerabat dari pasangan yang berencana memiliki anak didiagnosis menderita sindrom ini.

DEGENERASI HATI LEMAK

kode ICD-10

K76.0. Degenerasi lemak hati.

Hepatosis (steatosis hati, steatohepatitis non-alkohol) adalah sekelompok penyakit hati, yang didasarkan pada gangguan metabolisme pada hepatosit dan perkembangan perubahan distrofik pada sel hati, sedangkan fenomena inflamasi tidak ada atau ringan.

Dalam beberapa tahun terakhir, terjadi peningkatan signifikan kejadian degenerasi lemak hati, terutama karena meningkatnya prevalensi obesitas. Di antara pasien yang menjalani biopsi hati, sekitar 7-9% kasus hepatosis terdeteksi di negara-negara Barat dan 1-2% di Jepang.

Etiologi dan patogenesis

Penyebab penyakit ini antara lain obesitas, diabetes melitus, dislipidemia, penurunan berat badan yang cepat, kekurangan protein dalam makanan, kelainan bawaan pada oksidasi β asam lemak, defisiensi α-1-antitripsin, paparan zat beracun. hati, termasuk alkohol, dll. Hepatosis dapat bersifat penyakit independen dan sebagai manifestasi penyakit lain.

Akumulasi lemak yang berlebihan di jaringan hati (di hepatosit dan sel Ito) dapat terjadi dampak pertama(Gbr. 6-3, a, d) - makanan jenuh dengan lipid, karbohidrat sederhana, dan kandungan kalori tinggi:

Meningkatkan suplai asam lemak bebas ke hati;

Mengurangi laju oksidasi β asam lemak bebas di mitokondria hati;

Peningkatan sintesis asam lemak di mitokondria hati;

Mengurangi sintesis atau sekresi lipoprotein densitas sangat rendah dan ekspor trigliserida ke dalam komposisinya.

Akibat dari pola makan yang buruk adalah resistensi insulin dan perlemakan hati.

Dampak kedua(lihat Gambar 6-3, d) menyiratkan pelanggaran ekskresi lipid dari hati, yang terjadi ketika jumlah zat yang terlibat dalam pemrosesannya (protein, faktor lipotropik) menurun. Pembentukan fosfolipid, β-lipoprotein, dan lesitin dari lemak terganggu. Faktor nekrosis tumor-α, endotoksin, dan faktor imun penting dalam patogenesis. Diasumsikan bahwa, terlepas dari penyebab perkembangan steatosis, mekanisme universal mendasari perubahan inflamasi-nekrotik di hati. Menjadi senyawa yang sangat reaktogenik, asam lemak bebas berfungsi sebagai substrat untuk peroksidasi lipid. Radikal bebas yang dihasilkan menyebabkan kerusakan lipid, komponen protein pada membran, reseptor hati, dll, sehingga menyebabkan perubahan lebih lanjut pada hati.

Klasifikasi

Ada hepatosis berpigmen dan berlemak. Paling sering, istilah "hepatosis" mengacu pada hepatosis lemak (steatosis), karena hepatosis berpigmen lebih jarang terjadi dan dianggap terpisah (lihat “Sindrom Langka”), dengan pengecualian sindrom Gilbert.

Gambaran klinis dan diagnosis

Pada tahap awal, gejalanya minimal. Biasanya, perjalanan penyakit ini bersifat laten, hanya peningkatan aktivitas transaminase hati dan hepatomegali yang dicatat. Pada banyak pasien, disfungsi hati ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan penyakit lain. Ada aktivitas inflamasi minimal atau sedang di hati, yang terdeteksi oleh studi biokimia serum darah. Namun, tanpa pengobatan, peralihan ke sirosis hati dapat terjadi, dan gagal hati secara bertahap meningkat.

Hepatosis lemak sering disimpulkan oleh dokter USG berdasarkan tanda-tanda khas: pembesaran hati yang seragam, peningkatan ekogenisitasnya yang menyebar (kadang-kadang diucapkan) sambil mempertahankan homogenitasnya, meskipun seiring berjalannya proses, granularitas karakteristik parenkim muncul, menunjukkan timbulnya perkembangan steatohepatitis dan hepatitis (Gbr. 6-3, b).

Patomorfologi

Menurut studi morfologi, steatohepatitis adalah akumulasi trigliserida berlebihan di hati, yang disertai dengan kerusakan membran sel dan organel hepatosit lainnya, proses inflamasi, pembentukan fibrosis hingga sirosis hati (Gbr. 6-3, c).

Beras. 6-3. Fungsi dan penyakit hati: a - partisipasi hati dalam metabolisme lipid; b - USG: hepatomegali dan peningkatan ekogenisitas hati; c - spesimen makroskopis: steatosis hati; d - tahap pembentukan patologi hati

Perlakuan

Terapi diet adalah metode permanen dan aman untuk mengobati perlemakan hati.

Untuk menormalkan oksidasi asam lemak di mitokondria, meningkatkan pengangkutan trigliserida dari hati, mengurangi proses peroksidasi lipid, obat yang meningkatkan metabolisme lipid diresepkan - hepatoprotektor, vitamin B 12, asam folat, asam tioktik (asam lipoat *), dll.

Pencegahan

Dasar pencegahan primer adalah pola hidup sehat dan pola makan sehat (Gbr. 6-4). Aktivitas fisik yang cukup dianjurkan.

Beras. 6-4. Piramida makanan untuk degenerasi hati berlemak

Pengamatan klinis dijelaskan di bawah ini (lihat “Pencegahan hepatitis kronis”).

Ramalan

Dengan mengesampingkan faktor penyebab dan pengobatan tepat waktu, pemulihan dapat dilakukan, tetapi hepatosis dapat berubah menjadi hepatitis kronis dan sirosis (lihat Gambar 6-3, d).

HEPATITIS KRONIS

kode ICD-10

K73. Hepatitis kronis.

Hepatitis kronis adalah sekelompok penyakit yang disertai dengan perkembangan proses inflamasi difus di hati, yang berlangsung lebih dari 6 bulan, dikonfirmasi oleh indikator biokimia, hasil studi morfologi hati, serta penanda spesifik dalam serum darah. .

Prevalensi hCG belum diketahui secara pasti karena banyaknya bentuk hCG yang terhapus dan tanpa gejala serta kurangnya penelitian populasi. Paling sering, hepatitis virus kronis (CVH) terdeteksi, disebabkan oleh persistensi hepatitis B (29,2%), C (33,3%), hepatitis B+C kronis (16,7%), lebih jarang B+D (4,1 %), D+G (tidak lebih dari 2%). Pada 16,7% kasus, hepatitis dengan etiologi yang tidak diketahui terdeteksi.

Klasifikasi

Klasifikasi hepatitis modern disajikan pada tabel. 6-2. Dengan mempertimbangkan etiologinya, jenis hepatitis berikut dibedakan.

. Hepatitis virus tertentu. Bentuk utama dari hepatitis tersebut adalah hepatitis A, B dan C. Hepatitis D lebih jarang terjadi di dunia. Hepatitis E masih menjadi masalah utama di negara-negara berkembang. Virus hepatitis lain (G, TTV, dll.) juga telah dijelaskan, namun signifikansi klinisnya rendah.

. Hepatitis virus nonspesifik disebabkan oleh sekelompok virus yang dapat menginfeksi hati dan organ lainnya. Misalnya, virus mononukleosis menular (virus Epstein-Barr) secara selektif menginfeksi sel-sel sistem retikuloendotelial (secara klinis bermanifestasi sebagai sakit tenggorokan, hipersplenisme, hepatitis, dll.). Adenovirus menyebabkan demam faringokonjungtiva, pneumonia akut, dan hepatitis. Virus herpes simpleks merupakan infeksi indikator AIDS.

hepatitis - manifestasi penyakit yang tidak bergantung pada etiologi(untuk leptospirosis, pseudotuberkulosis).

Hepatitis terkait dengan penggunaan obat-obatan - alergi-toksik Dan obat hepatitis. Hepatitis alkoholik adalah lesi gabungan dari asetaldehida dan beberapa faktor lainnya.

. Hepatitis reaktif nonspesifik- Reaksi sel hati terhadap patologi organ tetangga: pankreas, kandung empedu, duodenum. Hepatitis reaktif berkembang pada pasien dengan pankreatitis kronis dan tukak duodenum.

Di antara bentuk autoimun dari hepatitis kronis Ada 3 jenis penyakit yang teridentifikasi (lihat Tabel 6-2).

Baris penyakit hati yang langka mungkin memiliki gambaran klinis dan histologis hepatitis persisten kronis:

Sirosis bilier primer;

penyakit Wilson-Konovalov;

Kolangitis sklerosis primer;

Defisiensi α-1-antitripsin.

Tahap fibrosis ditentukan berdasarkan pemeriksaan patomorfologi biopsi hati (Tabel 6-3), kira-kira - menurut data USG (Tabel 6-4).

Tabel 6-2. Klasifikasi hepatitis kronis (kelompok ahli internasional, Los Angeles, 1994)

* Ditetapkan berdasarkan hasil pemeriksaan histologis jaringan hati dan kira-kira berdasarkan derajat aktivitas ALT dan AST (1,5-2 norma - minimal, 2-5 norma - rendah, 5-10 norma - sedang, di atas 10 norma - jelas). ** Ditetapkan berdasarkan studi morfologi hati dan kira-kira berdasarkan data USG.

Tabel 6-3. Indeks aktivitas histologis hepatitis dalam poin (Knodell R.J. dkk., 1994)

Catatan: 1-3 poin - tingkat aktivitas minimum hepatitis kronis; 4-8 - hepatitis kronis dengan tingkat keparahan sedang; 9-12 poin - hepatitis kronis sedang; 13-18 poin - hepatitis kronis yang parah.

Tabel 6-4. Kriteria USG tahapan fibrosis hati pada hepatitis kronis pada anak

Hepatitis campuran ditegakkan sebagai diagnosis utama dengan adanya replikasi simultan dari 2 jenis virus atau lebih. Dengan replikasi yang satu dan integrasi yang lain, hepatitis utama dan hepatitis yang menyertainya terbentuk.

Hepatitis virus kronis

Kode ICD-10

B18. Hepatitis virus kronis.

818.0. Virus hepatitis B kronis dengan D-agent.

818.1. Virus hepatitis B kronis tanpa agen D.

818.2. Virus hepatitis C bersifat kronis.

818.8. Hepatitis virus kronis lainnya.

818.9. Hepatitis virus, kronis, tidak spesifik. Pada lebih dari 70% kasus, perkembangan hepatitis B disebabkan oleh virus hepatotropik B, C dan D. Di dunia, terdapat 350-400 juta orang yang terinfeksi virus hepatitis B, dan setiap tahun sekitar 1 juta orang meninggal. dari penyakit yang berhubungan dengan infeksi virus hepatitis B (HBV). Prevalensi infeksi HBV di berbagai negara berkisar antara 0,1 hingga 20%. Risiko infeksi HBV akut menjadi kronis menurun seiring bertambahnya usia: pada infeksi perinatal mencapai 90%, pada infeksi pada usia 1-5 tahun - 25-35%, dan pada infeksi dewasa - kurang dari 10%.

Etiologi dan patogenesis

Mekanisme pembentukan dan diagnosis hepatitis B dan C disajikan pada Gambar. 6-5. Virus hepatitis B (8 genotipe utama - A-H) ditemukan dalam darah dan cairan biologis lainnya (sperma, air liur, lendir nasofaring) dan ditularkan melalui empat cara utama:

Seksual;

Perinatal (dari ibu ke anak selama masa prenatal dan saat melahirkan);

Parenteral (melalui darah);

Horisontal (melalui kontak dekat dalam rumah atau melalui benda-benda umum yang terinfeksi; terutama diamati pada anak usia dini).

Pada anak-anak, jalur utama penularan virus hepatitis B adalah perinatal. Jika seorang wanita hamil adalah pembawa virus hepatitis B (dan, terlebih lagi, memiliki HBeAg positif), kemungkinan bayi baru lahir tertular dengan perkembangan pembawa virus adalah 90%. Saat dewasa, 25% dari anak-anak ini meninggal karena gagal hati kronis atau kanker hati. Walaupun HBsAg, HBeAg dan DNA virus hepatitis B terdapat pada ASI, namun jenis pemberian makanan tidak mempengaruhi risiko penularan virus hepatitis B. Faktor risiko lain untuk terkena hepatitis B meliputi:

Transfusi darah dan/atau komponennya;

Menyuntikkan obat-obatan, membuat tato, menusuk dan prosedur kulit invasif lainnya;

Hubungan seksual penetrasi tanpa pelindung, terutama hubungan anal dan vagina;

Transplantasi organ;

Bekerja di institusi medis;

Hemodialisis.

Di daerah dengan endemisitas infeksi HBV yang rendah, kejadian tertinggi terjadi pada remaja dan dewasa muda. Rute penularan virus hepatitis B yang paling umum pada kelompok ini adalah secara seksual dan parenteral (melalui suntikan obat yang tidak aman, khususnya penggunaan kembali jarum suntik sekali pakai).

Hal ini diyakini bahwa hepatitis B kronis(CHB) adalah penyakit kronis primer atau penyakit yang terjadi setelah bentuk infeksi akut yang terhapus atau subklinis.

Fase CHB:

Toleransi awal atau imun;

Respon imun (replikasi), terjadi dengan aktivitas klinis dan laboratorium yang nyata;

Integratif;

Pembawa HBsAg.

Virus DNA hepatitis B (DNA HBV) sendiri tidak menyebabkan sitolisis. Kerusakan hepatosit berhubungan dengan reaksi imun yang terjadi sebagai respons terhadap virus dan antigen hati yang bersirkulasi. Pada replikasi virus fase ke-2, antigen virus berikut ini diekspresikan: HBsAg (permukaan), HBcAg, (nuklir), HBeAg (Gbr. 6-5, a), reaksi imun lebih terasa, yang menyebabkan nekrosis masif parenkim hati dan mutasi virus lebih lanjut.

Replikasi virus hepatitis B juga dimungkinkan di luar hati - di sel sumsum tulang, sel mononuklear, kelenjar tiroid dan ludah, yang menyebabkan manifestasi penyakit ekstrahepatik.

Rute transmisi hepatitis C kronis(CHC) mirip dengan CHB. Berbeda dengan virus hepatitis B, virus hepatitis C RNA memiliki efek hepatotoksik langsung. Akibatnya, replikasi dan persistensi virus di dalam tubuh berhubungan dengan aktivitas dan perkembangan hepatitis. Menariknya, virus hepatitis C mampu memblokir apoptosis (kematian terprogram) sel-sel yang terkena dampaknya agar tetap berada di tubuh manusia dalam waktu lama. Apoptosis adalah proses normal yang menghilangkan sel-sel yang “usang” atau sakit dari tubuh. Protein yang dikodekan dalam genom virus hepatitis C, yang dikenal sebagai NS5A, memblokir pembukaan saluran kalium di sel hati, melindungi “tempat berlindung” mereka dari kematian alami dan dengan demikian tetap berada di tubuh manusia untuk waktu yang lama. Siklus hidup virus hepatitis C ditunjukkan pada Gambar. 6-5,b.

Beras. 6-5. Hepatitis C dan B kronis: a - diagnosis hepatitis C dan B dan dinamika penanda serologis hepatitis B; b - siklus hidup virus hepatitis C

Patogen hepatitis D kronis(HGO) adalah partikel yang mengandung RNA, kulit terluarnya diwakili oleh HBsAg. Di tengah partikel terdapat antigen virus hepatitis D. Virus delta dapat berkembang biak di sel hati hanya dengan adanya virus hepatitis B, karena proteinnya digunakan untuk keluar dari sel partikel virus delta. Penyakit ini terjadi bersamaan dengan virus hepatitis B sebagai penyakit penyerta atau superinfeksi.

Gambaran klinis

Gambaran klinis hCG lemah dan tidak spesifik. Perjalanan tanpa gejala diamati pada 25% pasien. Pembentukan hCG sering terjadi akibat hepatitis akut, yang terjadi dalam bentuk atipikal (terhapus, anikterik, subklinis) dan sangat jarang dalam bentuk hepatitis akut yang nyata (ikterik). Fase akut hepatitis dan munculnya gejala klinis bentuk penyakit kronis berjarak 5 tahun atau lebih.

Manifestasi klinis hCG tergantung pada usia anak pada saat infeksi, tingkat keparahan morfologi

perubahan hati, fase proses infeksi (replikasi, integrasi), latar belakang pramorbid. Berbeda dengan orang dewasa pada anak-anak, varian kolestatik HCG jarang terjadi; dengan adanya kolestasis, patologi bawaan saluran intrahepatik atau ekstrahepatik, defisiensi α-1-antitripsin, dan fibrosis kistik harus disingkirkan. Sindrom utama penyakit ini diberikan dalam tabel. 6-5.

Tabel 6-5. Sindrom utama hepatitis virus kronis

Manifestasi ekstrahepatik terkait dengan replikasi virus ekstrahepatik, lebih khas untuk CHC, dapat bermanifestasi sebagai dermatitis berulang, vaskulitis hemoragik, glomerulonefritis, artropati, tiroiditis, sindrom Sjogren, pankreatopati. Manifestasi ekstrahepatik sering berkembang pada masa pubertas; anak perempuan ditandai dengan perkembangan gangguan endokrin; anak laki-laki mengalami glomerulonefritis dan penyakit lainnya.

Manifestasi ekstrahepatik meliputi perubahan vaskular (Tabel 6-6; Gambar 6-6). Pada anak-anak, penyakit ini lebih jarang terjadi; keberadaannya memerlukan studi ekstensif tentang fungsi hati.

Tabel 6-6. Manifestasi ekstrahepatik vaskular pada hepatitis kronis

Beras. 6-6. Manifestasi ekstrahepatik vaskular pada hepatitis kronis: a - telangiektasia; b - kapilaritas; c - eritema palmar

Diagnostik

Metode khusus. Menggunakan uji imunosorben terkait-enzim (ELISA), penanda utama hCG dideteksi, menggunakan reaksi berantai polimerase (PCR) - virus DNA atau RNA (Tabel 6-7; Gambar 6-5, a).

Tabel 6-7. Diagnostik penanda hepatitis B dan C kronis

Penanda serologis virus hepatitis B digunakan untuk menegakkan diagnosis dan stadium penyakit.

Antigen disajikan di atas (lihat Gambar 6-5, a). Antibodi terhadap antigen permukaan virus (anti-HBsAg) muncul dalam darah setelah 3-6 bulan dan bertahan selama bertahun-tahun atau mungkin seumur hidup. Deteksi mereka menunjukkan adanya infeksi sebelumnya atau vaksinasi sebelumnya.

Antigen nuklir (HBcAg) biasanya tidak bersirkulasi dalam darah, namun antibodi terhadapnya muncul pada tahap awal penyakit, titernya dengan cepat mencapai maksimum, dan kemudian secara bertahap menurun (tetapi tidak hilang sepenuhnya). Mula-mula muncul antibodi golongan IgM (IgM anti-HBcAg), kemudian muncul IgG. Antigen E (HBeAg) muncul dalam darah dalam waktu singkat pada awal penyakit, yang disertai dengan produksi antibodi terhadapnya (anti-HBe).

Infeksi CHB kronis ditandai dengan adanya HBsAg dan IgG anti-HBcAg dalam darah.

Dalam kasus CHC, selain viremia (HCV RNA), antibodi kelas IgM dan IgG terdeteksi. Di luar eksaserbasi, RNA CHC dan IgM anti-HCV tidak terdeteksi, namun antibodi kelas IgG tetap ada (lihat Tabel 6-7).

KE metode non-spesifik mungkin termasuk tes biokimia, imunologi dan studi instrumental.

Tes biokimia tidak membawa informasi tentang etiologi penyakit, namun mencerminkan sifat kerusakan hati dan keadaan fungsinya. Ini termasuk:

Peningkatan kadar enzim hati: pada CG, peningkatan ALT lebih nyata dibandingkan AST, yang berhubungan dengan lokalisasi enzim yang berbeda (ALT di sitoplasma, AST di mitokondria); pada sirosis, sebaliknya, aktivitas AST lebih mendominasi daripada itu. dari ALT; juga ditandai dengan peningkatan enzim seperti laktat dehidrogenase, γ-glutamil transpeptidase,

alkali fosfat;

Gangguan metabolisme lemak dan pigmen: peningkatan fraksi langsung bilirubin, kolesterol total, β-lipoprotein, aktivitas alkali fosfatase, 5-nukleotidase;

Pelanggaran fungsi sintetik protein hati: penurunan protein total, peningkatan uji timol, penurunan uji merkuri, penurunan kadar protrombin, disproteinemia persisten akibat peningkatan fraksi globulin, terutama -globulin, dan penurunan albumin.

Sindrom biokimia yang mencerminkan gangguan fungsi hati disajikan pada Bab 1 (lihat Tabel 1-8, perubahan fraksi protein - Gambar 1-16, b).

Tes imunologi. Ditandai dengan penurunan kadar T-suppressor dan peningkatan kadar imunoglobulin serum.

Metode instrumental. Ultrasonografi hati adalah metode penelitian wajib untuk hepatitis kronis, karena memungkinkan Anda memvisualisasikan hati, menentukan ukurannya, dan mengidentifikasi sirosis hati dan hipertensi portal. Bahkan dengan perjalanan penyakit yang asimtomatik, metode ini dapat mendeteksi pembesaran hati dan perubahan ekogenisitas parenkim. Reohepatografi dan biopsi tusukan hati dapat digunakan.

Hingga saat ini biopsi hati adalah standar emas untuk mendiagnosis penyakit hati (Gbr. 6-7, a). Selama biopsi, sepotong hati dengan diameter sekitar 1 mm diperoleh dengan menggunakan jarum khusus. Prosedur ini dilakukan dengan anestesi lokal atau umum dan di bawah kendali ultrasound, karena kontrol terhadap arah jarum diperlukan, sehingga manipulasi menjadi aman.

Tingkat aktivitas hCG paling sering dinilai menggunakan indeks aktivitas histologis semikuantitatif, juga dikenal sebagai sistem Knodell, yang ditentukan dalam poin (lihat Tabel 6-3). Histologi biopsi hati (sampel jaringan) memungkinkan pengambilan keputusan tentang kebutuhan dan taktik terapi antivirus.

Patomorfologi

Sebuah studi morfologi biopsi hati pada bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak dengan hCG primer mengungkapkan tanda-tanda peradangan yang bertahan selama bertahun-tahun, serta fibrosis progresif dengan pembentukan sirosis hati.

Beras. 6-7. Diagnosis hepatitis kronis: a - teknik biopsi; gambaran histologis: b - CHB (pewarnaan hematoksilineosin; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB ditandai dengan nekrosis (Gbr. 6-7, b); Tanda patognomonik CHC adalah vakuolisasi inti hepatosit, yang disebut hepatosit vitreous buram, serta nekrosis bertahap (Gbr. 6-7, c).

Perbedaan diagnosa

Perlakuan

DI DALAM fase replikasi (eksaserbasi) rawat inap di departemen khusus, tirah baring, dan terapi diet ketat diindikasikan.

Terapi dasar termasuk janji temu obat antivirus. Indikasi penggunaannya:

Adanya penanda replikasi aktif hepatitis;

Tingkat ALT 2-3 kali lebih tinggi dari biasanya;

Tidak adanya kolestasis dan tanda-tanda sirosis hati dengan dekompensasi;

Tidak adanya penyakit penyerta yang parah pada tahap dekompensasi;

Tidak adanya penyakit autoimun, defisiensi imun, hepatitis campuran.

Penginduksi interferon ditandai dengan toksisitas rendah dan tidak adanya efek samping, tidak seperti obat interferon, penggunaannya dapat meningkatkan harapan hidup secara signifikan pada anak-anak dan orang dewasa (Gbr. 6-8).

Beras. 6-8. Hepatitis kronis (perjalanan dan pengobatan): a - pengobatan antivirus untuk anak-anak dan orang dewasa dengan virus hepatitis B dan C kronis dan umur yang bertambah; b - perjalanan alami hepatitis B

Persiapan interferon kontraindikasi pada psikosis, sindrom epidemi, neutro dan trombositopenia berat, penyakit autoimun (AIH, tiroiditis, dll.), sirosis hati dekompensasi dan penyakit ginjal, patologi jantung pada tahap dekompensasi.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - liofilisat untuk menyiapkan suspensi untuk pemberian oral - diresepkan 30 menit sebelum makan; sebelum digunakan, tambahkan 1-2 ml air matang dingin ke dalam isi botol . Obat disuntikkan untuk CHB dengan dosis 5 juta IU/m2, untuk CHC - 3 juta IU/m2 luas permukaan tubuh tiga kali seminggu (setiap 72 jam sekali) secara subkutan atau intramuskular. Dosis interferon yang dihitung awalnya diberikan selama 3 bulan. Setelah periode ini, studi kontrol dilakukan (RNA atau DNA virus, aktivitas). Jika tidak ada dinamika positif yang jelas dari indikator-indikator ini yang terdeteksi (hilangnya RNA, DNA virus dari darah, penurunan ALT), lebih baik menghentikan pengobatan sesuai dengan rejimen ini atau beralih ke terapi kombinasi. Namun bila terjadi penurunan aktivitas ALT, penurunan konsentrasi RNA, DNA virus dalam darah, pengobatan sesuai regimen yang dipilih dilanjutkan selama 3 bulan, dilanjutkan dengan kontrol.

penelitian laboratorium. Jika dinamika CHC positif, pengobatan dilanjutkan selama 3 bulan untuk mengkonsolidasikan hasil pengobatan. Jadi, pengobatan CHB adalah 6 bulan, untuk CHC - 9-12 bulan.

Dalam praktik pediatrik, Viferon digunakan (kombinasi α-interferon dengan penstabil membran), yang tersedia dalam supositoria rektal. Dosis untuk anak: sampai 3 tahun - 1 juta IU, di atas 3 tahun - 2 juta IU 2 kali sehari dengan selang waktu 12 jam 3 kali seminggu. Pada pasien yang dirawat sesuai program protokol menggunakan Viferon, efektivitas pengobatan dinilai berdasarkan prinsip di atas. Jika kategori pasien ini tidak memberikan efek positif selama studi kontrol 3 bulan setelah dimulainya terapi, maka Viferon dapat diganti dengan Reaferon*, Roferon*.

Penginduksi α-interferon meglumine acridone acetate (sikloferon*) diberikan untuk hepatitis kronis dengan dosis 6-10 mg/kg per hari, 10 suntikan setiap hari, kemudian 3 kali seminggu selama 3 bulan sebagai terapi kompleks.

Obat antivirus tiloron (amixin) diresepkan untuk anak di atas 7 tahun dalam tablet 0,125 oral setelah makan, setiap hari selama 2 hari pertama, kemudian 125 mg setiap hari - 20 tablet, kemudian 125 mg seminggu sekali selama 10- 20 minggu. Perjalanan pengobatan untuk CGA adalah 2-3 minggu, untuk CHB - 3-4 minggu.

Untuk CHB dengan latar belakang replikasi virus, obat kemoterapi antivirus lamivudine (Zeffix, Epivir*) dalam larutan oral dan tablet direkomendasikan. Dosisnya adalah 3 mg/kg per hari untuk anak-anak berusia 3 bulan, tetapi tidak lebih dari 100 mg per oral sekali sehari selama 9-12 bulan. Tablet 100 mg sekali sehari diresepkan untuk remaja (16 tahun ke atas) secara oral, apa pun makanannya.

Secara umum, terapi interferon efektif pada 40% pasien CHB dan 35% pasien CHC, namun pada 10-30% pasien, penyakit kambuh mungkin terjadi setelah pengobatan.

Dalam bentuk yang parah, hCG diresepkan glukokortikoid: prednisolon atau metilprednisolon dalam tablet 0,001; 0,0025 dan 0,005 mg, 1-2 mg/kg per hari dalam 2 dosis terbagi, tanpa memperhitungkan ritme sirkadian. Setelah mencapai remisi, dosis dikurangi 5-10 mg menjadi dosis pemeliharaan 0,3-0,6 mg/kg per hari: 10-15 mg/hari prednisolon atau 8-12 mg/hari metilprednisolon.

Kriteria efektivitas pengobatan:

. biokimia - yang paling informatif adalah menentukan tingkat ALT, dan selama pengobatan, aktivitas ALT harus ditentukan sepanjang kursus dan 6 bulan lagi setelah penghentian, dan kemudian setiap 3-6 bulan selama 3 tahun;

Virologi - penentuan RNA, DNA virus menggunakan PCR;

Pemeriksaan histologis adalah yang paling informatif untuk menilai efektivitas pengobatan, namun dalam praktiknya tidak selalu dapat dilakukan, terutama di bidang pediatri.

Remisi biokimia pada akhir pengobatan melibatkan normalisasi kadar enzim segera setelah akhir terapi; remisi lengkap- normalisasi kadar AST dan ALT serta hilangnya RNA dan DNA virus segera setelah pengobatan; remisi biokimia yang stabil- pelestarian nilai transaminase normal 6 bulan atau lebih setelah penghentian terapi; remisi lengkap yang stabil- pelestarian kadar AST dan ALT normal dan tidak adanya RNA dan DNA virus 6 bulan setelah pengobatan.

Jika remisi lengkap yang stabil tercapai, dianjurkan untuk terus memantau pasien setidaknya selama 2 tahun dengan interval enam bulan sekali. Pada fase remisi (fase integrasi hepatitis kronis), terapi antivirus biasanya tidak dilakukan, pengobatan terdiri dari pengaturan pola makan, regimen, penambahan probiotik, enzim, obat herbal, obat pencahar sesuai indikasi untuk mencegah disfungsi saluran cerna dan autointoksikasi usus.

Terapi yang menyertai- Ini adalah pengobatan simtomatik dan patogenetik.

Untuk meredakan kolestasis, sediaan asam ursodeoksikolat (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) digunakan sebagai monoterapi pada fase hepatitis non-replikasi, pada fase replikasi - dalam kombinasi dengan interferon hingga 6-12 bulan, 10 mg/kg sekali sehari sebelum tidur.

Hepatoprotektor yang memiliki kemampuan melindungi hepatosit diresepkan dalam jangka waktu hingga 1,5-2 bulan. Kursus berulang - setelah 3-6 bulan sesuai indikasi.

Ekstrak daun artichoke (chophytol*) merupakan obat herbal yang memiliki efek hepatoprotektif dan koleretik. Hofitol* diresepkan untuk anak di atas 6 tahun, 1-2 tablet atau 1/4 sdt. larutan untuk pemberian oral 3 kali sehari sebelum makan, remaja - 2-3 tablet atau 0,5-1 sdt. solusinya 3 kali sehari, tentu saja - 10-20 hari. Solusi untuk pemberian lambat intramuskular atau intravena - 100 mg (1 ampul) selama 8-15 hari; dosis rata-rata dapat ditingkatkan secara signifikan, terutama selama perawatan rawat inap.

Hepatoprotektor "Liv 52*" adalah kompleks zat aktif biologis yang berasal dari tumbuhan; Ini diresepkan untuk anak di atas 6 tahun 1-2 tablet 2-3 kali sehari, untuk remaja - 2-3 tablet 2-3 kali sehari.

Ademetionine (heptral*) merupakan hepatoprotektor yang memiliki efek koleretik dan kolekinetik, serta beberapa efek antidepresan. Anak-anak diresepkan dengan hati-hati secara oral, intramuskular, intravena. Selama perawatan intensif di

2-3 minggu pertama pengobatan - 400-800 mg/hari i.v. perlahan atau i.m.; Bubuk hanya dilarutkan dalam pelarut khusus yang disediakan (larutan L-lisin). Untuk terapi pemeliharaan - 800-1600 mg/hari secara oral di antara waktu makan, tanpa dikunyah, sebaiknya di pagi hari.

Pencegahan

Tindakan pencegahan dasar harus ditujukan untuk mencegah infeksi virus hepatitis, oleh karena itu, diperlukan identifikasi dini terhadap pasien dengan bentuk penyakit yang terhapus dan pengobatan yang memadai. Pembawa HBsAg memerlukan pemantauan parameter biokimia dan virologi secara teratur (setidaknya sekali setiap 6 bulan) untuk mencegah aktivasi dan replikasi virus.

Untuk vaksinasi hepatitis B, digunakan vaksin rekombinan: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B*, dll. RD untuk bayi baru lahir dan anak di bawah 10 tahun - 10 mcg (0,5 ml suspensi ), untuk anak di atas 10 tahun - 20 mcg (1 ml suspensi).

Bagi bayi baru lahir yang lahir dari ibu pembawa hepatitis B, dianjurkan pemberian imunoglobulin anti hepatitis B bersamaan dengan vaksin, dan obat harus diberikan di tempat yang berbeda. Sesuai dengan aturan yang berlaku di Federasi Rusia, vaksinasi kategori anak-anak ini dilakukan empat kali sesuai skema: 0 (pada hari lahir) - 1 - 2-12 bulan kehidupan. Remaja usia 11-13 tahun wajib menerima vaksinasi hepatitis B dengan skema yang sama.

Pekerja medis dan orang-orang yang berisiko tertular hepatitis B telah mendapatkan vaksinasi yang luas.Vaksinasi menyebabkan penurunan bertahap tingkat infeksi virus hepatitis B pada populasi Federasi Rusia.

Vaksin terhadap hepatitis C belum dikembangkan, oleh karena itu pencegahan hepatitis C didasarkan pada penekanan segala kemungkinan infeksi parenteral (termasuk transfusi).

Pengamatan klinis dijelaskan di bawah ini.

Ramalan

Kemungkinan pemulihan penuh kecil. Dengan CHB, virus penyebab bertahan selama bertahun-tahun, dan dapat dikombinasikan dengan proses patologis yang aktif. Rata-rata, setelah 30 tahun, 30% pasien dengan hepatitis B kronis aktif mengalami sirosis hati. Dalam waktu 5 tahun, kira-kira setiap keempat pasien sirosis akibat hepatitis B akan mengalami dekompensasi hati, dan 5-10% pasien lainnya akan berkembang menjadi kanker hati (lihat Gambar 6-8). Tanpa pengobatan, sekitar 15% pasien sirosis meninggal dalam waktu 5 tahun. Pada 1-1,5% kasus, sirosis berkembang, dan pada 89% sisanya, remisi jangka panjang terjadi dengan membawa HBsAg. Dengan ΧΓD, prognosisnya tidak baik: pada 20-25% kasus, prosesnya berkembang menjadi sirosis hati; pelepasan dari patogen tidak terjadi. CHC berlangsung perlahan, lembut, tanpa henti viremia selama bertahun-tahun, dengan peningkatan aktivitas transaminase secara berkala dan dengan kecenderungan fibrosis yang nyata. Seiring berjalannya proses, sirosis hati dan karsinoma hepatoseluler berkembang.

HEPATITIS OTOIMUN

kode ICD-10

K75.4. Hepatitis autoimun.

AIH adalah peradangan hepatoseluler progresif pada hati yang etiologinya tidak diketahui, ditandai dengan adanya hepatitis periportal, sering berhubungan dengan penyakit autoimun lainnya, peningkatan konsentrasi imunoglobulin (hipergammaglobulinemia) dan adanya autoantibodi dalam darah.

Seperti penyakit autoimun lainnya, AIH lebih sering terjadi pada wanita, dengan kejadian keseluruhan sekitar 15-20 kasus per 100.000 penduduk. Pada masa kanak-kanak, proporsi AIH pada hepatitis kronis berkisar antara 1,2 hingga 8,6%, diamati pada usia 6-10 tahun. Perbandingan anak perempuan dan laki-laki adalah 3-7:1.

Etiologi dan patogenesis

Mekanisme patogenetik perkembangan AIH didasarkan pada cacat bawaan pada reseptor membran HLA. Pasien memiliki kelainan pada fungsi penekan T yang dihubungkan oleh haplotipe HLA, yang mengakibatkan sintesis antibodi kelas IgG yang tidak terkontrol oleh limfosit B yang menghancurkan membran hepatosit normal, dan reaksi imun patologis berkembang melawan hepatosit mereka sendiri. Seringkali, tidak hanya hati yang terlibat dalam proses ini, tetapi juga kelenjar besar sekresi eksternal dan internal, termasuk pankreas, tiroid, dan kelenjar ludah. Predisposisi genetik (imunoreaktivitas terhadap autoantigen) dianggap sebagai faktor utama dalam patogenesis AIH, namun hal ini saja tidak cukup. Dipercaya bahwa untuk melaksanakan proses tersebut diperlukan agen pemicu (trigger), di antaranya adalah virus (Epstein-Barr, campak, hepatitis A dan C) dan beberapa obat (misalnya sediaan interferon) dan faktor lingkungan yang kurang mendukung.

Beras. 6-9. Patogenesis AIH

Patogenesis AIH disajikan pada Gambar. 6-9. Mekanisme efektor cedera hepatosit kemungkinan lebih terkait dengan respon autoantibodi terhadap antigen hepatosit spesifik hati dibandingkan dengan sitotoksisitas sel T langsung.

Klasifikasi

Saat ini terdapat 3 jenis AIH:

- tipe 1- varian klasik, mencakup 90% dari semua kasus penyakit. Mendeteksi antibodi terhadap sel otot polos (Antibodi Otot Polos- SMA) dan antigen nuklir (khusus hati

tupai - Antibodi Antinuklir- ANA) dengan titer lebih dari 1:80 pada remaja dan lebih dari 1:20 pada anak-anak;

-tipe 2- menyumbang sekitar 3-4% dari semua kasus AIH, sebagian besar pasiennya adalah anak-anak berusia 2 hingga 14 tahun. Antibodi terhadap mikrosom hati dan ginjal terdeteksi (Mikrosom Ginjal Hati- LKM-1);

-tipe 3- ditandai dengan adanya antibodi terhadap antigen hati yang larut (Antigen Hati Larut- SLA) dan antigen hati-pankreas (LP).

Beberapa ciri AIH, berdasarkan jenisnya, disajikan pada Tabel. 6-8.

Tabel 6-8.Klasifikasi dan ciri-ciri jenis AIH

Gambaran klinis

Penyakit ini pada 50-65% kasus ditandai dengan timbulnya gejala tiba-tiba yang mirip dengan gejala hepatitis virus. Dalam beberapa kasus, ini dimulai secara bertahap dan dimanifestasikan oleh peningkatan kelelahan, anoreksia, dan penyakit kuning. Gejala lainnya antara lain demam, arthralgia, vitiligo (kelainan pigmentasi yang ditandai dengan hilangnya pigmen melanin di area kulit tertentu) dan mimisan. Hati menonjol dari bawah tepi lengkung kosta sebesar 3-5 cm dan menjadi lebih padat, terdapat splenomegali, ukuran perut membesar (Gbr. 6-10, a). Sebagai aturan, tanda-tanda ekstrahepatik dari patologi hati kronis diidentifikasi: vena laba-laba, telangiektasia, eritema palmar. Beberapa pasien mempunyai gambaran Cushingoid: jerawat, hirsutisme dan stretch mark merah muda di paha dan perut; 67% didiagnosis menderita penyakit autoimun lainnya: tiroiditis Hashimoto, artritis reumatoid, dll.

Diagnostik

Diagnosis didasarkan pada deteksi sindrom sitolisis, kolestasis, hipergammaglobulinemia, peningkatan konsentrasi IgG, hipoproteinemia, peningkatan tajam ESR, dikonfirmasi dengan deteksi autoantibodi terhadap hepatosit.

Ciri sindrom hipersplenisme, tanda-tandanya:

Splenomegali;

Pansitopenia (penurunan jumlah semua elemen darah): anemia, leukopenia, neutropenia, limfopenia, trombositopenia (dengan tingkat keparahan yang tajam, muncul sindrom perdarahan);

Hiperplasia sumsum tulang kompensasi.

Dalam diagnosis, metode penelitian instrumental (pemindaian, biopsi hati, dll.) sangat penting.

Patomorfologi

Perubahan morfologi hati pada AIH bersifat khas, tetapi tidak spesifik. CG, sebagai suatu peraturan, berubah menjadi sirosis hati multilobular (Gbr. 6-10, b); ditandai dengan aktivitas tingkat tinggi: periportal

nekrosis, nekrosis seperti jembatan porto-portal atau sentroportal, lebih jarang - hepatitis portal atau lobular, terutama infiltrasi limfositik dengan sejumlah besar sel plasma, pembentukan mawar (Gbr. 6-10, c).

Beras. 6-10. AIH: a - anak dengan hasil sirosis hati; b - spesimen makroskopis: sirosis makronodular; c - microslide: gambaran histologis (pewarnaan hematoxylin-eosin; χ 400)

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan CHB, kolesistitis, penyakit Wilson-Konovalov, hepatitis akibat obat, defisiensi α-1-antitripsin, dll.

Ada AIH yang pasti dan mungkin. Opsi pertama ditandai dengan adanya indikator di atas, termasuk peningkatan titer autoantibodi. Selain itu, tidak terdapat penanda virus pada serum darah, kerusakan saluran empedu, pengendapan tembaga di jaringan hati, serta tidak ada indikasi transfusi darah atau penggunaan obat hepatotoksik.

Kemungkinan varian AIH dibenarkan jika gejala yang ada menunjukkan AIH, namun tidak cukup untuk membuat diagnosis.

Perlakuan

Dasarnya adalah terapi imunosupresif. Prednisolon, azathioprine atau kombinasinya diresepkan, yang memungkinkan pencapaian remisi klinis, biokimia dan histologis pada 65% pasien dalam waktu 3 tahun. Pengobatan dilanjutkan minimal 2 tahun sampai remisi tercapai sesuai semua kriteria.

Prednisolon diresepkan dengan dosis 2 mg/kg (dosis maksimum - 60 mg/hari) dengan penurunan bertahap sebesar 5-10 mg setiap 2 minggu di bawah pemantauan mingguan parameter biokimia. Dengan tidak adanya normalisasi kadar transaminase, azithioprine juga diresepkan dengan dosis awal 0,5 mg/kg (dosis maksimum - 2 mg/kg).

Satu tahun sejak dimulainya remisi, disarankan untuk menghentikan terapi imunosupresif, tetapi hanya setelah biopsi tusukan kontrol hati. Pemeriksaan morfologi harus menunjukkan tidak adanya atau aktivitas minimal perubahan inflamasi.

Jika terapi glukokortikoid tidak efektif, siklosporin (Sandimmum neoral*) digunakan untuk pemberian oral sejak tahun pertama kehidupan, yang dilepaskan dalam larutan 100 mg dalam 50 ml dalam botol, kapsul 10, 25, 50 dan 100 mg. ,

obat ini diresepkan dengan dosis 2-6 mg/kg per hari (tidak lebih dari 15 mg/m2 per minggu). Siklofosfamid (siklofosfamid*) diresepkan secara infus dengan dosis 10-12 mg/kg setiap 2 minggu sekali, kemudian dalam tablet 0,05 g pada 15 mg/kg setiap 3-4 minggu sekali, dosis kursus - tidak lebih 200 mg/ kg.

Resistensi primer terhadap pengobatan diamati pada 5-14% pasien. Mereka terutama harus berkonsultasi di pusat transplantasi hati.

Pencegahan

Pencegahan primer belum dikembangkan; pencegahan sekunder terdiri dari diagnosis dini, observasi klinis pasien (dijelaskan di bawah) dan terapi imunosupresif jangka panjang.

Ramalan

Tanpa pengobatan, penyakit ini terus berkembang dan tidak mengalami remisi spontan - sirosis hati terbentuk. Pada AIH tipe 1, glukokortikoid lebih sering efektif dan prognosisnya relatif baik: dalam banyak kasus, remisi klinis jangka panjang dapat dicapai. Pada AIH tipe 2, penyakit ini biasanya berkembang dengan cepat menjadi sirosis. Tipe 3 secara klinis tidak terdefinisi dengan baik dan perjalanan penyakitnya belum diteliti.

Jika terapi imunosupresif tidak efektif, pasien disarankan untuk menjalani transplantasi hati, setelah itu tingkat kelangsungan hidup 5 tahun menjadi lebih dari 90%.

Hepatitis akibat obat

kode ICD-10

K71. Hepatitis akibat obat.

Hepatitis akibat obat adalah penyakit hati yang bersifat toksik, termasuk penyakit hati yang disebabkan oleh obat yang bersifat idiosinkratik (tidak dapat diprediksi) dan penyakit hati yang bersifat toksik (dapat diprediksi) yang terkait dengan penggunaan obat-obatan hepatotoksik dan zat beracun.

Etiologi dan patogenesis

Hati berperan penting dalam metabolisme xenobiotik (zat asing). Sekelompok enzim yang terletak di retikulum endoplasma hati, yang dikenal sebagai sitokrom P450, merupakan keluarga enzim metabolisme terpenting di hati. Sitokrom P450 menyerap sekitar 90% obat-obatan beracun dan obat-obatan.

Hati sering kali menjadi sasaran dampak buruknya. Ada jenis kerusakan hati langsung dan tidak langsung.

Jenis kerusakan hati langsung tergantung pada dosis obat dan disebabkan oleh efek obat itu sendiri pada sel hati dan organelnya. Obat-obatan dengan efek hepatotoksik yang bergantung pada dosis termasuk parasetamol dan antimetabolit yang menyebabkan nekrosis hepatosit. Kerusakan hati langsung juga bisa disebabkan oleh tetrasiklin, merkaptopurin, azathioprine, androgen, estrogen, dll.

Jenis kerusakan hati tidak langsung, tidak tergantung pada dosis obat, diamati saat mengonsumsi nitrofuran, rifampisin, diazepam, meprobamate, dll. Jenis ini mencerminkan reaksi individu tubuh anak sebagai manifestasi hipersensitivitas terhadap obat.

Hati terlibat dalam metabolisme berbagai xenobiotik melalui proses biotransformasi, dibagi menjadi dua fase.

. Fase pertama- reaksi oksidatif yang terjadi dengan partisipasi sitokrom P450. Selama fase ini, metabolit aktif dapat terbentuk, beberapa di antaranya memiliki sifat hepatotoksik.

. Fase kedua, di mana metabolit yang terbentuk sebelumnya terkonjugasi dengan glutathione, sulfat atau glukuronida, menghasilkan pembentukan senyawa hidrofilik tidak beracun yang diekskresikan dari hati ke dalam darah atau empedu.

Tempat khusus di antara lesi hati toksik ditempati oleh hepatitis yang disebabkan oleh obat atau obat. Pembentukannya lebih sering terjadi akibat penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol (Gbr. 6-11, a). Hampir semua obat dapat menyebabkan kerusakan hati dan perkembangan hepatitis dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda.

Racun secara kasar dapat dibagi menjadi rumah tangga dan industri. Ada racun industri yang bersifat organik (karbon tetraklorida, naftalena terklorinasi, trinitrotoluena, trikloretilen, dll.), logam dan metaloid (tembaga, berilium, arsenik, fosfor), insektisida (diklorodifeniltrikloroetana - DDT, karbofos, dll.).

Beras. 6-11. Hepatitis akibat obat: a - pembentukan hepatitis akibat obat dengan nekrosis hepatosit; b - gambaran histologis hepatitis akibat obat setelah pengobatan leukemia akut (pewarnaan hematoksilin-eosin; χ 400)

Bentuk kerusakan hepatosit yang sangat parah terjadi ketika diracuni oleh zat seperti parasetamol, racun jamur payung, fosfor putih, karbon tetraklorida, dan semua racun industri.

Gambaran klinis

Bentuk khas kerusakan hati akibat efek hepatotoksik obat disajikan pada Tabel.

6-9.

Tabel 6-9. Efek obat hepatotoksik yang paling umum

Reaksi obat dapat bersifat sementara, dan CG jarang terjadi. Tes fungsi hati dapat kembali normal dalam beberapa minggu (hingga 2 bulan) setelah penghentian obat, namun pada hepatitis kolestatik periode ini dapat meningkat hingga 6 bulan. Penyakit kuning selalu menunjukkan kerusakan hati yang lebih parah, dan perkembangan gagal hati akut mungkin terjadi.

Diagnostik

Dasar untuk mendiagnosis kerusakan hati akibat obat adalah riwayat obat yang digunakan, diresepkan, atau digunakan sebagai pengobatan sendiri yang dikumpulkan dengan cermat. Biasanya interval waktu antara minum obat dan timbulnya penyakit berkisar antara 4 hari hingga 8 minggu.

Biopsi dapat diindikasikan jika diduga ada kelainan hati atau jika parameter biokimia darah (tes fungsi hati) tidak menjadi normal setelah penghentian obat.

Patomorfologi

Diskompleksasi berkas hati, degenerasi hepatosit protein (granular dan balon), polimorfisme inti hepatosit, perubahan distrofik dan nekrobiotik pada inti hepatosit diamati (Gbr. 6-11, b).

Perbedaan diagnosa

Kemungkinan efek toksik obat harus diperhitungkan dalam diagnosis banding gagal hati dan penyakit kuning. Penting untuk menyingkirkan penyebab lain: virus hepatitis, penyakit saluran empedu, dll. Dalam kasus yang jarang terjadi, perlu dilakukan diagnosis banding dengan penyakit metabolik bawaan yang dapat menyebabkan kerusakan hati, glikogenosis tipe I (penyakit Gierke),

Tipe III (Penyakit Campak), Tipe IV (Penyakit Andersen), Tipe VI (Penyakit Hers). Penyakit ini terjadi karena penumpukan glikogen yang berlebihan di sel hati. Lesi hati kronis yang berasal dari obat juga harus dibedakan dari lipidosis: penyakit Gaucher (berdasarkan akumulasi serebrosida yang mengandung nitrogen dalam sel retikulohistiocytic) dan penyakit Niemann-Pick (timbul karena akumulasi fosfolipid, terutama sphingomyelin, di dalam sel. dari sistem retikuloendotelial). Penting juga untuk menyingkirkan galaktosemia dan fruktosemia.

Perlakuan

Kondisi wajib dan utama untuk pengobatan adalah penghentian total penggunaan obat-obatan hepatotoksik.

Diet tinggi kalori (90-100 kkal/kg per hari) kaya protein (2 g/kg per hari) dan karbohidrat membantu memulihkan keadaan fungsional hati. Untuk tujuan terapeutik, fosfolipid esensial direkomendasikan, yang memiliki efek menstabilkan membran dan hepatoprotektif, serta menghambat proses peroksidasi lipid. Asam tioktik juga diresepkan

lota (asam lipoat*, lipamida*), yang mengurangi efek toksik obat karena efek antioksidannya; untuk anak di atas 12 tahun - flavonoid silibinin (karsil*) 5 mg/kg dalam 3 dosis terbagi (tablet jangan dikunyah, diminum setelah makan dengan banyak air).

Ramalan

Prognosisnya tergantung pada seberapa cepat obat yang menyebabkan kerusakan hati dihentikan. Biasanya, manifestasi klinis dan perubahan parameter biokimia menjadi normal dalam beberapa hari, jarang dalam beberapa minggu.

Prognosisnya selalu serius bila gambaran kerusakan hati kronis dengan kegagalan hepatoseluler terbentuk.

Pencegahan hepatitis kronis

Pencegahan primer belum dikembangkan; pencegahan sekunder terdiri dari pengenalan dini dan pengobatan yang memadai pada anak-anak dengan virus hepatitis akut.

Pengenalan vaksinasi hepatitis A dan B secara luas akan memecahkan masalah tidak hanya hepatitis akut, tetapi juga kronis.

SIROSIS HATI

Kode ICD-10

K71.7. Kerusakan hati toksik dengan fibrosis dan sirosis hati.

K74. Fibrosis hati kriptogenik dan sirosis. K74.3. Sirosis bilier primer. K74.4. Sirosis hati sekunder. K74.5. Sirosis bilier, tidak spesifik. K74.6. Sirosis hati lainnya dan tidak spesifik. P78.3. Sirosis kongenital.

Sirosis hati adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan degenerasi dan nekrosis parenkim hati, disertai regenerasi nodular dan proliferasi jaringan ikat yang menyebar. Ini adalah tahap akhir dari berbagai penyakit hati dan organ lainnya, di mana struktur hati terganggu dan fungsi hati tidak berjalan sepenuhnya, sehingga mengakibatkan berkembangnya gagal hati.

Sirosis hati harus dibedakan dari fibrosis hati. Fibrosis adalah proliferasi fokal jaringan ikat pada berbagai lesi hati: abses, infiltrat, granuloma, dll.

Di negara maju secara ekonomi, sirosis hati terjadi pada 1% populasi dan merupakan salah satu dari 6 penyebab utama kematian pada pasien berusia 35 hingga 60 tahun. Setiap tahun, 40 juta orang di seluruh dunia meninggal karena sirosis virus pada hati dan karsinoma hepatoseluler, yang berkembang sebagai akibat dari pembawa virus hepatitis B. Hal ini lebih sering diamati pada pria, rasio dengan wanita adalah 3:1.

Atresia bilier merupakan salah satu penyebab umum sirosis bilier pada bayi, angka kejadiannya 1 dari 10.000-30.000 bayi baru lahir.

Etiologi dan patogenesis

Sirosis hati disebabkan oleh banyak penyakit pada hati dan organ lainnya, penggunaan obat-obatan dalam jangka panjang (lihat Gambar 6-11, a, 6-12, a), dll. Selain itu, penyakit lain juga berperan dalam terbentuknya sirosis:

Sirosis bilier primer;

Gangguan metabolisme herediter (hemokromatosis, degenerasi hepatolentikular, galaktosemia, defisiensi α-1-antitripsin, dll.);

Gangguan aliran keluar vena dari hati (sindrom Budd-Chiari, penyakit oklusif vena, gagal jantung ventrikel kanan yang parah), dll.

Atresia bilier mengacu pada kelainan perkembangan, yang dalam banyak kasus berhubungan dengan hepatitis intrauterin, paling sering disebabkan oleh salah satu reovirus. Pada beberapa anak, terjadinya malformasi ini disebabkan oleh faktor-faktor buruk yang terjadi pada minggu ke 4-8 kehidupan intrauterin. Biasanya, anak-anak tersebut mengalami kelainan pada organ lain (biasanya ginjal, jantung, tulang belakang). Beberapa anak dikaitkan dengan trisomi pada pasangan kromosom ke-13 dan ke-18. Atresia ditandai dengan penutupan total saluran empedu intra dan ekstrahepatik dalam berbagai bentuk. Lebih sering (dalam 70-80% kasus) bentuk atresia intrahepatik terjadi.

Salah satu tanda dan komplikasi utama sirosis hati adalah sindrom hipertensi portal, yang terjadi akibat peningkatan tekanan pada vena porta (vena yang membawa darah dari organ perut ke hati) lebih dari 5 mm Hg. Akibat peningkatan tekanan pada vena portal, darah tidak dapat mengalir keluar dari organ perut dan terjadi stagnasi darah di organ tersebut (Gbr. 6-12, b).

Perkiraan komposisi seluler hati: 70-80% - hepatosit, 15% - sel endotel, 20-30% - sel Kupffer (makrofag), 5-8% - sel Ito (Gbr. 6-13, a). sel Ito(sinonim: sel stelata hati, sel penyimpan lemak, liposit), terletak di ruang perisinusoidal Disse, memainkan peran kunci dalam patogenesis sirosis hati. Sebagai sel jaringan ikat utama di hati, mereka membentuk matriks ekstraseluler, yang biasanya mengumpulkan lipid. Ketika hati rusak, sel Ito mulai memproduksi kolagen dan sitokin tipe I, memperoleh sifat seperti fibroblas (Gbr. 6-13, b). Proses ini terjadi dengan partisipasi hepatosit dan sel Kupffer.

Beras. 6-12. Sirosis hati: a - faktor etiologi; b - sistem portal hati dan mekanisme pembentukan hipertensi portal

Patogenesis sirosis hati disajikan pada Gambar. 6-13, b, namun pada sekitar 10-35% pasien, etiologi dan patogenesis sirosis hati masih belum diketahui.

1 Beras. 6-13. a - bagian dari lobulus hati dan komposisi selulernya; b - patogenesis sirosis hati

Perubahan hati pada sirosis biasanya bersifat difus; hanya pada sirosis bilier perubahan tersebut dapat bersifat fokal. Kematian hepatosit, terkait dengan peradangan dan fibrosis, menyebabkan terganggunya arsitektur normal hati: hilangnya jaringan pembuluh darah hati normal dengan perkembangan portocaval shunt dan pembentukan simpul regenerasi hepatosit yang masih hidup (Gbr. 6-14, a), bukan lobulus hati normal yang diidentifikasi pada bahan otopsi atau secara intravital menggunakan MRI (Gbr. 6-14, b).

Beras. 6-14. Perubahan hati pada sirosis: a - spesimen makroskopis sirosis mikronodular hati; b - MRI hati: panah menunjukkan simpul regenerasi

Klasifikasi

Ada atresia saluran empedu ekstrahepatik (tanpa atau bersamaan dengan atresia saluran empedu ekstrahepatik), atresia saluran empedu intrahepatik (tanpa atau kombinasi dengan atresia saluran empedu ekstrahepatik), dan atresia total. Klasifikasi sirosis hati disajikan pada tabel. 6-10.

Tabel 6-10. Klasifikasi sirosis hati

Gambaran klinis

Pada sirosis bilier primer, yang dimanifestasikan oleh peradangan saluran empedu hati dengan gangguan aliran empedu, penyakit kuning, gatal, demam dan gejala lainnya diamati. Sirosis bilier, yang berhubungan dengan atresia kongenital pada saluran empedu, berkembang dengan cepat, menyebabkan kematian jika tidak ada intervensi bedah karena alasan kesehatan.

Sirosis hati alkoholik berkembang pada orang yang meminum minuman beralkohol dalam dosis yang sangat besar untuk waktu yang lama; hal ini tidak dipertimbangkan dalam hepatologi masa kanak-kanak.

Sirosis hati pada anak yang lebih besar berkembang perlahan dan mungkin tidak menunjukkan gejala pada awalnya. Tanda-tandanya tercantum dalam tabel. 6-11, sebagai suatu peraturan, berkembang secara bertahap dan tidak terlihat oleh anak yang telah lama menderita penyakit kronis pada hati atau organ lain, dan oleh orang tuanya.

Hepatomegali diamati pada awal penyakit. Penghancuran hepatosit secara bertahap, menyebabkan fibrosis seiring berkembangnya penyakit yang mendasarinya pengurangan ukuran hati. Penurunan ukuran hati merupakan ciri khas pada sirosis yang disebabkan oleh virus dan hepatitis autoimun.

Tabel 6-11. Tanda-tanda sirosis hati

Komplikasi sirosis hati adalah sindrom hipertensi portal (Tabel 6-12), varises pada ekstremitas bawah, perdarahan dari vena esofagus yang melebar, koma hepatik.

Tabel 6-12. Diagnosis sindrom hipertensi portal

Pembuluh mekar- komplikasi sirosis hati, yang dimanifestasikan oleh nyeri pada ekstremitas, pembesaran pembuluh darah yang terlihat dan signifikan. Pendarahan dari vena esofagus yang melebar dimanifestasikan dengan keluarnya darah dari mulut dan/atau tinja yang menghitam. Koma hepatik- kerusakan otak yang berkembang sebagai akibat dari akumulasi sejumlah besar zat beracun dalam darah, biasanya berkembang dengan sirosis dekompensasi; tanda-tanda utama sindrom kegagalan sel hati disajikan pada tabel. 6-13.

Tabel 6-13. Tanda-tanda sindrom kegagalan sel hati

Diagnostik

Analisis biokimia awalnya mengungkapkan sindrom sitolisis, kolestasis, peradangan, dan kemudian - sindrom hepatodepresif (lihat Tabel 1-8).

Ultrasonografi menggambarkan jenis sirosis hati mikronodular (Gbr. 6-15, a) atau makronodular (Gbr. 6-15, b). Sinonim histologis untuk nama-nama ini:

Sirosis nodular kecil - ditandai dengan pembentukan nodul kecil (berdiameter sekitar 1 mm);

Sirosis nodular besar - di area kerusakan arsitektur hati sebelumnya, bekas luka fibrosa besar terungkap.

Patomorfologi

Spesimen makroskopis klasik hati, yang secara jelas mewakili sirosis bilier hati, disajikan pada Gambar. 6-15, kr.

Selama kehidupan seorang anak, hanya biopsi yang dapat secara akurat menunjukkan sirosis hati, yang menunjukkan perubahan distrofi parah pada hepatosit, kolestasis, fokus proliferasi jaringan ikat (kelenjar fibrosa), di antaranya terdapat pulau-pulau sel hati normal (Gbr. 1). 6-15, d).

Perbedaan diagnosa

Perlakuan

Prinsip dasar pengobatan sirosis hati adalah sebagai berikut.

Penghapusan penyebab yang menyebabkan sirosis (pengobatan etiotropik): terapi antivirus (hepatitis virus), pantang (sirosis alkoholik), penghentian obat (hepatitis akibat obat).

Beras. 6-15. Sirosis hati menurut USG: a - mikronodular; b - makronodular: atresia kongenital saluran empedu dengan pembentukan sirosis: c - spesimen makroskopis; d - spesimen mikroskopis (pewarnaan hematoksilin-eosin; χ 400)

Terapi diet.

Pengobatan komplikasi sirosis hati yang berkembang: pengobatan simtomatik ensefalopati hepatik, sindrom hipertensi portal, dll.

Patogenetik: menghilangkan kelebihan zat besi dan tembaga (hemokromatosis, penyakit Wilson-Konovalov), terapi imunosupresif (AIH), pengobatan kolestasis (sirosis bilier primer).

Setelah didiagnosis atresia bilier perawatan bedah: koledokojejunostomi atau protoenterostomi (operasi Kasai - pembuatan anastomosis langsung antara permukaan hati yang terbuka dan didekapsulasi di

area portal dan usus), transplantasi sebagian hati. Sebelum operasi, pengobatannya bersifat suportif. Glukokortikoid sama tidak efektifnya dengan obat lain. Pada saat yang sama, vitamin K harus diberikan secara parenteral seminggu sekali, dan rangkaian hepatoprotektor, vitamin E, dan D harus diberikan secara berkala.

Pengobatan komplikasi sirosis hati

Istirahat di tempat tidur yang ketat;

Diet hiponodium: dengan asites minimal dan sedang - batasi asupan garam meja hingga 1,0-1,5 g/hari; dengan asites intens - hingga 0,5-1,0 g/hari;

Membatasi asupan cairan hingga 0,8-1,0 liter per hari;

Terapi diuretik: antagonis aldosteron dan natriuretik;

Parasentesis terapeutik (3-6 l) dengan pemberian larutan albumin intravena (dengan kecepatan 6-8 g per 1 l cairan asites yang dikeluarkan);

Ultrafiltrasi menggunakan pirau vena peritoneum, pirau portosistemik intrahepatik transjugular;

Transplantasi hati.

Diuretik. Hydrochlorothiazide (hypothiazide*) dalam bentuk tablet dan kapsul diresepkan secara oral untuk anak-anak berusia 3 hingga 12 tahun dengan dosis 1-2 mg/kg per hari dalam 1 dosis. Hipokalemia dapat dihindari dengan menggunakan obat-obatan yang mengandung potasium atau mengonsumsi makanan kaya potasium (buah-buahan, sayur-sayuran).

Spironolakton (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*) dalam tablet, kapsul, dosis harian awal - 1,33 mg/kg, maksimum - 3 mg/kg dalam 2 dosis, atau 30-90 mg/m2, kursus - 2 minggu . Kontraindikasi pada masa bayi.

Furosemide (Lasix*) dalam tablet 40 mg dan butiran untuk suspensi, ampul 1% - 2 ml. Bayi baru lahir diresepkan 1-4 mg/kg per hari 1-2 kali, 1-2 mg/kg IV atau IM 1-2 kali sehari, anak-anak - 1-3 mg/kg per hari, remaja - 20 -40 mg/ hari.

Diuretik diresepkan di pagi hari. Pemantauan kadar kalium dalam serum darah dan EKG diperlukan.

Kriteria efektivitas terapi adalah keseimbangan air positif sebesar 200-400 ml/hari dengan volume asites kecil dan 500-800 ml/hari dengan sindrom asites edematous pada anak yang lebih besar. Parasentesis dilakukan sesuai indikasi ketat (dengan sejumlah besar cairan) dengan pemberian albumin secara simultan dalam jumlah 4-5 g secara intravena. Jika terapi obat tidak efektif, pengobatan bedah (operasi bypass) dapat dilakukan.

Terapi hemostatik (asam ε-aminokaproat, vikasol*, kalsium glukonat, dicinone*, sel darah merah padat).

Pemulihan volume darah yang bersirkulasi (larutan albumin, plasma).

Pengurangan farmakologis tekanan portal (vasopresin, somatostatin, octreotide).

Tamponade mekanis esofagus (probe Sengstaken-Blackmore).

Metode endoskopi untuk menghentikan pendarahan (skleroterapi dengan etanolamin, polidocanol, ligasi batang vena).

Shunt portosistemik intrahepatik transjugular.

Pencegahan tukak gastrointestinal akibat stres (penghambat reseptor H2-histamin, PPI).

Pencegahan ensefalopati hepatik (laktulosa, siphon enema).

Pencegahan peritonitis bakterial spontan (antibiotik).

Agen farmakologi dasar untuk sindrom hemoragik

Asam ε-Aminocaproic untuk pemberian intravena dan dalam butiran untuk pembuatan suspensi untuk pemberian oral, dosis harian untuk anak di bawah 1 tahun - 3 g; 2-6 tahun - 3-6 tahun, 7-10 tahun - 6-9 tahun.

Menadione sodium bisulfate (Vicasol *) larutan 1% diresepkan untuk anak di bawah 1 tahun - 2-5 mg/hari, 1-2 tahun - 6 mg/hari, 3-4 tahun - 8 mg/hari, 5- 9 tahun - 10 mg/hari, 10-14 tahun - 15 mg/hari. Durasi pengobatan adalah 3-4 hari, setelah istirahat 4 hari kursus diulangi.

Etamsylate (dicinone *) tersedia dalam bentuk tablet 250 mg dan dalam bentuk larutan 12,5% dalam ampul 2 mg (250 mg per ampul) untuk pemberian intramuskular dan intravena. Untuk pendarahan, anak di bawah 3 tahun diberikan 0,5 ml, 4-7 tahun - 0,75 ml, 8-12 tahun - 1-1,5 ml, dan 13-15 tahun - 2 ml. Dosis yang ditunjukkan diulangi setiap 4-6 jam selama 3-5 hari. Kedepannya pengobatan dengan dicinone * dapat dilanjutkan dalam bentuk tablet (dosis harian - 10-15 mg/kg): anak di bawah 3 tahun - 1/4 tablet, 4-7 tahun - 1/2 tablet, 8-12 tahun - 1 tablet dan 13-15 tahun - 1,5-2 tablet 3-4 kali sehari.

Obat untuk memperkuat dinding pembuluh darah - flavonoid troxerutin, asam askorbat + rutoside (ascorutin*).

Untuk mengurangi tekanan portal, digunakan desmopresin (minirin *), analog dari hormon alami arginin-vasopresin, 100-200 mg per malam.

Perlakuan neoplasma ganas pada hati dilakukan oleh dokter spesialis dari pusat onkologi. Indikasi splenektomi

Hipertensi portal ekstrahepatik segmental.

Hipersplenisme parah dengan sindrom hemoragik.

Keterbelakangan perkembangan fisik dan seksual anak-anak dengan sirosis hati.

Splenomegali raksasa dengan nyeri hebat (infark, perisplenitis).

Perlakuan peritonitis bakterial spontan dilakukan oleh sefalosporin generasi III-IV.

Pengobatan radikal untuk sirosis hati adalah transplantasi hati.

Pencegahan

dasar pencegahan sekunder adalah pengobatan etiotropik dan patogenetik yang tepat waktu untuk hepatitis akut dan kronis.

Pencegahan sirosis pada hakikatnya tersier Dan kuaterner, karena mereka melakukan pengobatan yang bertujuan untuk menstabilkan proses patologis di hati, mencegah eksaserbasi, mengurangi risiko perkembangan dan perkembangan komplikasi. Anak-anak harus berada di bawah pengawasan dinamis di klinik dan pusat khusus, dan di rawat jalan - di bawah pengawasan dokter anak dan ahli gastroenterologi. Imunoprofilaksis dilakukan secara individual.

Pencegahan komplikasi, misalnya perdarahan pertama akibat varises esofagus, dapat dilakukan melalui pemeriksaan endoskopi setidaknya setiap 2-3 tahun sekali untuk memantau kemungkinan perkembangannya secara dinamis. Kondisi pasien varises esofagus tahap awal dipantau secara endoskopi setiap 1-2 tahun sekali. Pengobatan preventif dilakukan pada kasus sedang dan berat.

Ramalan

Prognosis sirosis hati tidak baik dan, biasanya, tidak pasti dan tidak dapat diprediksi, karena bergantung pada penyebab sirosis, usia pasien, stadium penyakit, dan kemungkinan komplikasi fatal yang tidak terduga. Sirosis hati itu sendiri tidak dapat disembuhkan (kecuali jika transplantasi hati telah dilakukan), namun pengobatan sirosis yang tepat memungkinkan Anda mengkompensasi penyakit ini untuk waktu yang lama (20 tahun atau lebih). Kepatuhan terhadap pola makan, metode pengobatan tradisional dan alternatif (Gbr. 6-16), dan penolakan terhadap kebiasaan buruk secara signifikan meningkatkan peluang pasien untuk mendapatkan kompensasi atas penyakitnya.

Beras. 6-16. Pilihan pengobatan untuk pasien sirosis

Tanpa perawatan bedah, anak penderita atresia bilier meninggal pada usia 2-3 tahun. Semakin dini operasi dilakukan, semakin baik prognosisnya. Sekitar 25-50% anak yang dioperasi dini dapat bertahan hidup 5 tahun atau lebih ketika mereka menerima transplantasi hati. Hasilnya tergantung pada ada tidaknya proses inflamasi dan sklerotik di hati.

GAGAL HATI

Kode ICD-10

K72. Gagal hati. K72.0. Gagal hati akut dan subakut. K72.1. Gagal hati kronis. K72.9. Gagal hati, tidak spesifik.

Gagal hati adalah suatu gejala kompleks yang ditandai dengan terganggunya satu atau lebih fungsi hati akibat kerusakan parenkimnya (sindrom kegagalan hepatoseluler atau hepatoseluler). Ensefalopati portosistemik atau hepatik merupakan gejala kompleks gangguan sistem saraf pusat yang terjadi pada gagal hati dengan gangguan berat pada berbagai fungsi vital hati.

Angka kematian akibat gagal hati adalah 50-80%. Pada gagal hati akut, perkembangan ensefalopati hepatik mungkin terjadi, yang jarang terjadi pada penyakit hati akut, namun angka kematiannya bisa mencapai 80-90%.

Etiologi dan patogenesis

Gagal hati akut terjadi pada bentuk virus hepatitis A, B, C, D, E, G yang parah, keracunan racun hepatotropik (alkohol, obat-obatan tertentu, racun industri, mikotoksin dan aflatoksin, karbon dioksida, dll.). Penyebabnya mungkin virus herpes, cytomegalovirus, virus mononukleosis menular, lichen simplex dan herpes zoster, virus Coxsackie, agen penyebab campak; septikemia dengan abses hati. Gagal hati akut telah dijelaskan pada hepatosis toksik (sindrom Reye, suatu kondisi setelah terputusnya usus kecil), penyakit Wilson-Konovalov, sindrom Budd-Chiari.

Sindrom Budd-Chiari(Kode ICD-10 - I82.0) berkembang karena penyempitan atau penutupan vena hepatik secara progresif. Karena tromboflebitis pada vena umbilikalis dan saluran Arantia, yang mengalir ke mulut vena hepatik kiri, sindrom Budd-Chiari dapat dimulai pada anak usia dini. Akibatnya, stagnasi berkembang di hati dengan kompresi sel-sel hati.

Sindrom Reye(Kode ICD-10 - G93.7) - ensefalopati akut dengan edema serebral dan infiltrasi lemak hati, terjadi pada bayi baru lahir, anak-anak dan remaja yang sebelumnya sehat (biasanya berusia 4 - 12 tahun), terkait dengan infeksi virus sebelumnya (misalnya , cacar air, cacar atau influenza tipe A) dan minum obat yang mengandung asam asetilsalisilat.

Gagal hati kronis merupakan akibat dari perkembangan penyakit hati kronis (hepatitis, sirosis hati, tumor hati ganas, dll). Faktor etiologi utama ditunjukkan pada Gambar. 6-17, sebuah.

Dasar patogenesis gagal hati ada dua proses. Pertama, distrofi parah dan nekrobiosis hepatosit yang meluas menyebabkan penurunan fungsi hati yang signifikan. Kedua, karena banyaknya jaminan antara portal dan vena cava, sebagian besar produk beracun yang diserap memasuki sirkulasi sistemik, melewati hati. Keracunan disebabkan oleh produk pemecahan protein yang tidak dinetralkan dan produk akhir metabolisme (amonia, fenol).

Munculnya ensefalopati hepatik pada gagal hati berhubungan dengan gangguan homeostasis, keadaan asam basa dan komposisi elektrolit darah (alkalosis pernafasan dan metabolik, hipokalemia, asidosis metabolik, hiponatremia, hipokloremia, azotemia). Zat serebrotoksik memasuki sirkulasi sistemik dari saluran pencernaan dan hati: asam amino dan produk pemecahannya (amonia, fenol, merkaptan); produk hidrolisis dan oksidasi karbohidrat (laktat, asam piruvat, aseton); produk dari gangguan metabolisme lemak; neurotransmiter palsu (asparagin, glutamin), yang memiliki efek toksik pada sistem saraf pusat. Mekanisme kerusakan jaringan otak berhubungan dengan disfungsi astrosit, yang membentuk sekitar 30% sel otak. Astrosit memainkan peran kunci dalam mengatur permeabilitas sawar darah-otak, memastikan pengangkutan neurotransmiter ke neuron otak, dan juga dalam penghancuran zat beracun (khususnya amonia) (Gbr. 6-17, b).

Beras. 6-17. Gagal hati kronis dan ensefalopati hepatik: a - etiologi gagal hati; b - mekanisme pembentukan ensefalopati hepatik

Pertukaran amonia. Pada orang sehat, amonia diubah di hati menjadi asam urat melalui siklus Krebs. Hal ini diperlukan dalam reaksi yang mengubah glutamat menjadi glutamin, yang dimediasi oleh enzim glutamat sintetase. Dengan kerusakan hati kronis, jumlah hepatosit yang berfungsi menurun, sehingga menciptakan kondisi hiperamonemia. Ketika pirau portosistemik terjadi, amonia melewati hati dan memasuki sirkulasi sistemik - terjadi hiperamonemia. Amonia datang

ke dalam otak, menyebabkan terganggunya fungsi astrosit sehingga menyebabkan perubahan morfologi di dalamnya. Akibatnya, dengan gagal hati, terjadi edema serebral dan tekanan intrakranial meningkat.

Pada kondisi sirosis hati dan portosystemic shunting, aktivitas glutamat sintetase pada otot rangka meningkat, dimana proses penghancuran amonia mulai terjadi. Hal ini menjelaskan penurunan massa otot pada pasien sirosis, yang pada gilirannya juga berkontribusi terhadap hiperamonemia. Proses metabolisme dan ekskresi amonia juga terjadi di ginjal.

Gambaran klinis

Gambaran klinisnya diwujudkan dengan gangguan kesadaran dan fungsi kognitif, mengantuk, bicara monoton, tremor, dan inkoordinasi gerak. Tanda-tanda yang sangat penting adalah penurunan ukuran hati yang cepat, pelunakannya dan nyeri pada palpasi. Di meja 6-14 merangkum secara singkat manifestasi klinis menurut stadium gagal hati dan ensefalopati, perbedaan gagal hati akut dan kronis dapat dilihat pada tabel. 6-15.

Tabel 6-14. Klasifikasi stadium gagal hati dan ensefalopati

Tabel 6-15. Diagnosis banding gagal hati akut dan kronis

Koma hepatik didahului oleh kegembiraan umum, yang berubah menjadi depresi kesadaran: pingsan dan pingsan, kemudian terjadi kehilangan kesadaran total. Fenomena meningeal, refleks patologis (menggenggam, menghisap), kegelisahan motorik, dan kejang muncul. Pernapasan menjadi aritmia, seperti Kussmaul atau Cheyne-Stokes. Denyut nadinya kecil dan tidak teratur. Dari mulut dan dari

bau hati berasal dari kulit (fetor hepatica), disebabkan oleh pelepasan metil merkaptan; penyakit kuning dan sindrom hemoragik meningkat, asites dan edema hipoproteinemia meningkat (Gbr. 6-18, a). Manifestasi klinis tahap dekompensasi dan terminal disajikan dengan jelas pada Gambar. 6-18, bg. Istilah "bentuk ganas" (bentuk paling parah) mengacu pada kondisi klinis baru yang terjadi pada pasien dengan virus hepatitis B jika mereka mengalami nekrosis hati masif atau submasif.

Beras. 6-18. Gagal hati: a - manifestasi klinis; a dan b - tahap dekompensasi; c - tahap terminal (“bola mata mengambang”); d - koma hepatik

Selama 2-3 hari berikutnya, koma hepatik dalam berkembang. Terkadang koma terjadi tanpa melalui tahap kegembiraan.

Diagnostik

Melakukan penelitian laboratorium dan instrumental.

Tes darah umum menunjukkan anemia, leukositosis, trombositopenia, dan peningkatan ESR.

Sebuah studi biokimia mengungkapkan bilirubinemia, azotemia, hipoalbuminemia, hipokolesterolemia, peningkatan kadar ALT, AST, dan alkali fosfatase, penurunan kadar fibrinogen, kalium, natrium, dan indeks protrombin, dan asidosis metabolik.

Ultrasonografi dan CT scan hati menunjukkan perubahan ukuran dan struktur parenkim hati.

Patomorfologi

Perubahan morfologi di hati mempengaruhi semua komponen jaringannya: parenkim, retikuloendotelium, stroma jaringan ikat, dan, pada tingkat lebih rendah, saluran empedu.

Membedakan tiga varian bentuk akut penyakit ini:

Bentuk siklik akut;

hepatitis kolestatik (perikolangiolitik);

Nekrosis hati masif.

Tingkat keparahan perubahan morfologi tergantung pada tingkat keparahan dan etiologi penyakit (Gbr. 6-19, a, b). Pada puncak penyakit, proses eksudatif alternatif mendominasi, selama masa pemulihan, proses proliferasi dan regenerasi mendominasi.

Beras. 6-19. Nekrosis hati, spesimen makro dan mikroskopis: a - etiologi tidak diketahui; b - etiologi adenoviral; c - χ 250; g - χ 400 (pewarnaan hematoksilin-eosin)

Pada hepatitis kolestatik (perikolangiolitik), perubahan morfologi terutama mempengaruhi saluran empedu intrahepatik (kolangiolitis dan perikolangiolitis).

Nekrosis hati adalah suatu tingkat perubahan ekstrim pada hati, yang dapat bersifat masif, ketika hampir seluruh epitel hati mati atau sedikit batas sel tetap berada di sepanjang pinggiran lobulus, atau submasif, di mana sebagian besar hepatosit mengalami nekrobiosis. terutama di tengah lobulus (Gbr. 6-19, c, d).

Perbedaan diagnosa

Untuk tujuan diagnosis banding, perlu untuk menyingkirkan penyebab gejala ekstrahepatik dari sistem saraf pusat. Tingkat amonia dalam darah ditentukan saat pasien masuk rumah sakit dengan sirosis hati dan tanda-tanda kerusakan sistem saraf pusat. Penting untuk mengetahui riwayat pasien tentang kondisi patologis seperti gangguan metabolisme, perdarahan gastrointestinal, infeksi, sembelit.

Jika gejala ensefalopati hepatik terjadi, diagnosis banding dilakukan dengan penyakit yang meliputi berikut ini.

Kondisi patologis intrakranial: hematoma subdural, perdarahan intrakranial,

stroke, tumor otak, abses otak.

Infeksi: meningitis, ensefalitis.

Ensefalopati metabolik, yang berkembang dengan latar belakang hipoglikemia, gangguan elektrolit, dan uremia.

Hiperamonemia disebabkan oleh kelainan kongenital pada saluran kemih.

Ensefalopati toksik yang disebabkan oleh asupan alkohol, keracunan akut, ensefalopati Wernicke.

Ensefalopati toksik yang terjadi saat minum obat: obat penenang dan antipsikotik, antidepresan, salisilat.

Ensefalopati pascakonvulsan.

Perlakuan

Perawatan terdiri dari pembatasan jumlah protein dalam makanan dan pemberian laktulosa. Pasien dengan ensefalopati hepatik merupakan kandidat untuk transplantasi hati.

Dalam kompleks tindakan terapeutik untuk gagal hati, terdapat tahapan (Gbr. 6-20), dan ada juga terapi dasar (standar) dan sejumlah cara yang lebih radikal yang ditujukan untuk membersihkan tubuh dari produk beracun dari gangguan metabolisme, seperti serta menggantikan fungsi hati yang terkena (sementara atau permanen).

Terapi dasar gagal hati akut bertujuan untuk memperbaiki elektrolit, keseimbangan energi, status asam basa, vitamin dan kofaktor, gangguan sistem pembekuan darah, hemosirkulasi, menghilangkan hipoksia, mencegah komplikasi, mencegah penyerapan produk pembusukan dari usus. Terapi dasar juga mencakup penggunaan glukokortikoid.

Prinsip umum penatalaksanaan pasien gagal hati akut

Pos perawat individu.

Pantau keluaran urin, glukosa darah, dan tanda-tanda vital setiap jam.

Beras. 6-20. Tahapan pengobatan ensefalopati hepatik

Pantau kalium serum 2 kali sehari.

Tes darah, penentuan kreatinin, albumin, penilaian koagulogram setiap hari.

Pencegahan luka baring.

Prinsip umum penatalaksanaan pasien gagal hati kronik

Pemantauan aktif terhadap kondisi pasien, dengan mempertimbangkan tingkat keparahan gejala ensefalopati.

Timbang pasien setiap hari.

Penilaian harian terhadap keseimbangan cairan yang diminum dan dikeluarkan pada siang hari.

Penentuan harian tes darah, kandungan elektrolit, kreatinin.

Penentuan aktivitas bilirubin, albumin, AST, ALT, alkaline fosfatase dua kali seminggu.

Koagulogram, kandungan protrombin.

Penilaian kebutuhan dan kemungkinan transplantasi hati pada tahap akhir sirosis hati.

Pengobatan ensefalopati hepatik

Penghapusan faktor pemicu.

Menghentikan pendarahan gastrointestinal.

Penekanan pertumbuhan mikroflora proteolitik di usus besar dan pengobatan penyakit menular.

Normalisasi gangguan elektrolit.

Mengurangi derajat hiperamonemia:

a) reduksi substrat amoniagenik:

Membersihkan saluran pencernaan (siphon enema, obat pencahar);

Mengurangi asupan protein;

b) pengikatan amonia dalam darah:

Ornitin (hepa-merz*);

c) penekanan pembentukan amonia:

Antibiotik spektrum luas;

Pengasaman isi usus dengan laktulosa. Untuk mengurangi kadar amonia, enema dianjurkan

atau menggunakan obat pencahar untuk buang air besar minimal 2 kali sehari. Untuk tujuan ini, laktulosa (Normaze*, Duphalac*) dalam sirup diresepkan, 20-50 ml secara oral setiap jam sampai diare muncul, kemudian 15-30 ml 3-4 kali sehari. Untuk digunakan dalam enema, hingga 300 ml obat diencerkan dalam 500-700 ml air.

Sebelum pasien keluar dari rumah sakit, dosis laktulosa harus dikurangi menjadi 20-30 ml pada malam hari dengan kemungkinan penghentian selanjutnya pada tahap rawat jalan.

KE metode pengobatan radikal Langkah-langkah berikut ini mencakup penghilangan produk beracun secara besar-besaran dari darah pasien.

Hemodilusi terkontrol.

Plasmaferesis.

Transfusi darah pengganti.

Penggantian sementara (atau permanen) hati pasien dengan hubungan ekstrakorporeal hati xenopenik (babi), sirkulasi silang.

Transplantasi hati hetero dan ortotopik.

Pencegahan

Cara terbaik untuk mencegah gagal hati adalah dengan mencegah risiko terkena sirosis atau hepatitis. Hal ini memerlukan imunisasi khusus, kepatuhan terhadap gaya hidup sehat, aturan kebersihan pribadi, dan terapi diet yang penting.

Pengenalan imunoglobulin spesifik selama transfusi darah yang terinfeksi secara tidak sengaja dan pada saat kelahiran anak dari ibu yang merupakan pembawa HBsAg atau menderita hepatitis B akan memungkinkan dilakukannya imunisasi pasif. Imunisasi aktif - vaksinasi anak pada hari pertama setelah lahir, anak-anak yang tidak divaksinasi dari segala usia, serta orang-orang dari kelompok risiko: profesional (petugas medis, pekerja layanan darurat, militer, dll.), orang yang menjalani program hemodialisis, dll. ( vaksinasi ulang setiap 7 tahun). Vaksinasi terhadap virus hepatitis B melindungi terhadap infeksi hepatitis D.

Ramalan

Dengan menghilangkan penyebab gagal hati, manifestasi ensefalopati hepatik dapat dikurangi. Koma hepatik kronis berakibat fatal, namun dengan kegagalan hepatoseluler akut, pemulihan terkadang dapat dilakukan. Dengan berkembangnya ensefalopati hepatik, angka kematian bisa mencapai 80-90%.

Pada tahap awal perkembangan, lemak menumpuk di hepatosit, yang seiring waktu menyebabkan degenerasi sel hati.

Jika penyakit ini tidak didiagnosis pada tahap awal dan terapi yang tepat tidak dilakukan, maka perubahan inflamasi ireversibel terjadi pada parenkim, yang menyebabkan perkembangan nekrosis jaringan. Jika hepatosis lemak tidak diobati, dapat berkembang menjadi sirosis, yang tidak dapat diobati lagi. Dalam artikel ini kita akan melihat alasan berkembangnya penyakit ini, metode pengobatan dan klasifikasinya menurut ICD-10.

Penyebab hepatosis lemak dan prevalensinya

Penyebab berkembangnya penyakit ini belum dapat dibuktikan secara pasti, namun diketahui ada faktor-faktor yang pasti dapat memicu terjadinya penyakit ini. Ini termasuk:

• kelengkapan;
• diabetes;
• gangguan proses metabolisme (lipid);
• aktivitas fisik minimal dengan pola makan harian bergizi tinggi lemak.

Dokter mencatat sebagian besar kasus perkembangan hepatosis lemak di negara maju dengan standar hidup di atas rata-rata.

Ada sejumlah faktor lain yang terkait dengan ketidakseimbangan hormon, seperti resistensi insulin dan gula darah. Faktor keturunan tidak bisa diabaikan begitu saja, faktor ini juga memegang peranan yang besar. Tapi tetap saja, alasan utamanya adalah pola makan yang buruk, gaya hidup yang kurang gerak, dan kelebihan berat badan. Semua penyebabnya tidak ada hubungannya dengan konsumsi minuman beralkohol, itulah sebabnya hepatosis lemak sering disebut non-alkohol. Namun jika kita menambahkan ketergantungan alkohol pada alasan di atas, maka hepatosis lemak akan berkembang jauh lebih cepat.

Dalam dunia kedokteran, sangat mudah menggunakan pengkodean penyakit untuk mensistematisasikannya. Bahkan lebih mudah untuk menunjukkan diagnosis pada sertifikat cuti sakit menggunakan kode. Semua penyakit diberi kode dalam Klasifikasi Internasional Penyakit, Cedera dan Masalah Kesehatan Terkait. Saat ini, opsi revisi kesepuluh sedang berlaku.

Semua penyakit hati menurut Klasifikasi Internasional Revisi Kesepuluh dienkripsi dengan kode K70-K77. Dan jika kita berbicara tentang hepatosis lemak, maka menurut ICD 10 termasuk dalam kode K76.0 (degenerasi lemak hati).

Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis dan pengobatan hepatosis dari materi berikut:

Pengobatan hepatosis lemak

Regimen pengobatan untuk hepatosis non-alkohol adalah dengan menghilangkan kemungkinan faktor risiko. Jika pasien mengalami obesitas, maka perlu dilakukan upaya untuk mengoptimalkannya. Dan mulailah dengan mengurangi total massa setidaknya 10%. Dokter menyarankan untuk menggunakan aktivitas fisik minimal bersamaan dengan nutrisi makanan untuk mencapai tujuan. Batasi penggunaan lemak dalam makanan Anda sebanyak mungkin. Perlu diingat bahwa penurunan berat badan secara tiba-tiba tidak hanya tidak membawa manfaat, namun sebaliknya dapat menimbulkan kerugian, memperparah perjalanan penyakit.

Untuk tujuan ini, dokter yang merawat mungkin meresepkan tiazolidinoid dalam kombinasi dengan biguanida, namun lini obat ini belum sepenuhnya dipelajari, misalnya untuk hepatotoksisitas. Metformin dapat membantu memperbaiki proses gangguan metabolisme pada metabolisme karbohidrat.

Hasilnya, kami yakin dapat mengatakan bahwa dengan menormalkan pola makan sehari-hari, mengurangi massa lemak tubuh dan menghentikan kebiasaan buruk, pasien akan merasakan kemajuan. Dan hanya dengan cara inilah seseorang dapat melawan penyakit seperti hepatosis non-alkohol.

PENYAKIT HATI (K70-K77)

Termasuk: obat:

• penyakit hati yang khas (tidak dapat diprediksi).
• penyakit hati yang beracun (dapat diprediksi).

Jika perlu untuk mengidentifikasi zat beracun, gunakan kode penyebab eksternal tambahan (Kelas XX).

Pengecualian:

• Sindrom Budd-Chiari (I82.0)

Termasuk:

• hati:
  • koma NOS
  • ensefalopati NOS
• hepatitis:
  • fulminan, tidak diklasifikasikan di tempat lain, dengan gagal hati
  • ganas, tidak diklasifikasikan di tempat lain, dengan gagal hati
• nekrosis hati (sel) dengan gagal hati
• atrofi kuning atau distrofi hati

Pengecualian:

• gagal hati alkoholik (K70.4)
• gagal hati dengan komplikasi:
  • aborsi, kehamilan ektopik atau mola (O00-O07, O08.8)
  • kehamilan, persalinan dan masa nifas (O26.6)
• Penyakit kuning pada janin dan bayi baru lahir (P55-P59)
• virus hepatitis (B15-B19)
• dalam kombinasi dengan kerusakan hati toksik (K71.1)

Pengecualian: hepatitis (kronis):

• alkoholik (K70.1)
• obat (K71.-)
• NEC granulomatosa (K75.3)
• reaktif nonspesifik (K75.2)
• virus (B15-B19)

Pengecualian:

• fibrosis hati alkoholik (K70.2)
• sklerosis jantung hati (K76.1)
• sirosis hati):
  • alkoholik (K70.3)
  • bawaan (P78.3)
• dengan kerusakan hati toksik (K71.7)

Pengecualian:

• penyakit hati alkoholik (K70.-)
• degenerasi hati amiloid (E85.-)
• penyakit hati kistik (bawaan) (Q44.6)
• trombosis vena hepatik (I82.0)
• hepatomegali NOS (R16.0)
• trombosis vena portal (I81)
• kerusakan hati toksik (K71.-)

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Internasional, revisi ke-10 (ICD-10) telah diadopsi sebagai dokumen normatif tunggal untuk mencatat morbiditas, alasan kunjungan penduduk ke institusi medis di semua departemen, dan penyebab kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam praktik perawatan kesehatan di seluruh Federasi Rusia pada tahun 1999 atas perintah Kementerian Kesehatan Rusia tanggal 27 Mei 1997. Nomor 170

Rilis revisi baru (ICD-11) direncanakan oleh WHO pada tahun 2017-2018.

Dengan perubahan dan penambahan dari WHO.

Pemrosesan dan terjemahan perubahan © mkb-10.com

kode ICD hepatosis lemak

Di bagian Penyakit, Obat-obatan untuk pertanyaan Hepatosis lemak yang ditanyakan oleh penulis Sergey senatorov, jawaban terbaik adalah Serius.. Ibu mertua saya punya

Hepatosis lemak kronis (degenerasi lemak, infiltrasi lemak, steatosis hati, dll.) ditandai dengan degenerasi hepatosit berlemak (terkadang dengan unsur protein) dan perjalanan penyakit yang kronis. Etiologi, patogenesis: paling sering alkoholisme, lebih jarang kekurangan protein dan vitamin endogen (dengan pankreatitis parah, enteritis), keracunan kronis dengan karbon tetraklorida, senyawa organofosfat, zat beracun lainnya dengan efek hepatotropik, racun bakteri, berbagai gangguan metabolisme dalam tubuh ( hipovitaminosis , obesitas umum, diabetes melitus, tirotoksikosis, dll). Patogenesis kerusakan hati dalam kasus ini terutama disebabkan oleh terganggunya metabolisme lipid di hepatosit dan pembentukan lipoprotein. Dalam perkembangan perubahan distrofi dan nekrobiotik, tidak hanya dampak langsung dari faktor perusak pada sel hati, tetapi juga proses alergi-toksik yang penting.

Gejalanya, tentu saja. Bentuk gejala rendah mungkin terjadi, di mana gambaran klinis ditutupi oleh manifestasi penyakit yang mendasarinya (tirotoksikosis, diabetes mellitus, dll.), kerusakan toksik pada organ lain, atau penyakit penyerta pada saluran pencernaan. Dalam kasus lain, ada gejala dispepsia yang parah, kelemahan umum, dan nyeri tumpul di hipokondrium kanan; terkadang penyakit kuning ringan. Hati agak membesar, dengan permukaan halus, nyeri pada palpasi. Splenomegali tidak khas. Kandungan aminotransferase dalam serum darah meningkat sedang atau sedikit, dan seringkali kandungan kolesterol dan beta-lipoprotein meningkat. Hasil tes bromsulfalein dan vofaverdine merupakan karakteristik: keterlambatan pelepasan obat ini oleh hati diamati pada banyak kasus. Tes laboratorium lainnya tidak banyak berguna. Data biopsi tusukan hati (degenerasi lemak hepatosit) sangat penting dalam diagnosis.

Perjalanan penyakit ini relatif menguntungkan: dalam banyak kasus, terutama jika tindakan agen perusak dikecualikan dan pengobatan tepat waktu, pemulihan dapat dilakukan. Namun, hepatosis dalam beberapa kasus dapat berubah menjadi hepatitis kronis dan sirosis. Perbedaan diagnosa. Tidak adanya splenomegali memungkinkan, dengan tingkat kepastian tertentu, untuk membedakan hepatosis kronis dari hepatitis dan sirosis hati. Dengan sirosis hati, biasanya terdapat stigmata hati (bintang hati - telangiektasia, lidah merah cerah atau merah tua, kuku “mutiara”, dll.), tanda-tanda hipertensi portal, yang tidak terjadi pada hepatosis. Kita juga harus mengingat degenerasi hepatolentikular dan hemokromatosis. Biopsi hati perkutan sangat penting untuk diagnosis banding hepatosis dengan lesi hati lainnya.

Perlakuan. Penting untuk berusaha menghentikan tindakan faktor etiologi. Minuman beralkohol sangat dilarang. Diet No. 5 diresepkan dengan kandungan tinggi protein lengkap asal hewan (anjing/hari) dan faktor lipotropik (keju cottage, cod rebus, ragi, produk yang terbuat dari soba, oatmeal, dll.). Batasi asupan lemak dalam tubuh, terutama lemak tahan api yang berasal dari hewan. Obat lipotropik yang diresepkan: kolin klorida, lipoat, asam folat, vitamin B12, obat yang mengandung ekstrak hati dan hidrolisat (sirepar 5 ml intramuskular setiap hari, Essentiale, dll.).

Fosfogliv dalam kapsul juga cocok, sel-sel hati digantikan oleh jaringan adiposa, ukuran hati bertambah

ini hati yang berlapis lemak, saya pakai “Essentiale Forte”

Hepatosis hati berlemak

Deskripsi penyakit

Hepatosis hati berlemak (steatosis hati, perlemakan hati, perlemakan hati) adalah penyakit hati kronis yang ditandai dengan degenerasi lemak pada sel-sel hati. Ini terjadi cukup sering, berkembang di bawah pengaruh alkohol, zat beracun (obat-obatan), diabetes, anemia, penyakit paru-paru, pankreatitis parah dan enteritis, malnutrisi, dan obesitas.

Penyebab

Menurut mekanisme perkembangannya, hepatosis terjadi karena asupan lemak yang berlebihan ke dalam hati, kelebihan beban hati dengan lemak makanan dan karbohidrat, atau karena gangguan ekskresi lemak dari hati. Gangguan pembuangan lemak dari hati terjadi ketika jumlah zat yang terlibat dalam pemrosesan lemak (protein, faktor lipotropik) menurun. Pembentukan fosfolipid, beta-lipoprotein, dan lesitin dari lemak terganggu. Dan kelebihan lemak bebas disimpan di sel hati.

Gejala

Penderita hepatosis biasanya tidak memiliki keluhan. Perjalanan penyakit ini ringan dan progresif lambat. Seiring waktu, nyeri tumpul terus-menerus muncul di hipokondrium kanan, mual, muntah, dan gangguan tinja. Pasien khawatir akan lemas, sakit kepala, pusing, kelelahan saat melakukan aktivitas fisik. Hepatosis dengan gambaran klinis yang jelas sangat jarang diamati: nyeri hebat, penurunan berat badan, gatal, kembung. Setelah diperiksa, ditemukan hati yang membesar dan sedikit nyeri. Perjalanan penyakit biasanya tidak parah, namun terkadang hepatosis lemak dapat berkembang menjadi hepatitis kronis atau sirosis hati.

Diagnostik

Ultrasonografi rongga perut menunjukkan peningkatan ekogenisitas hati dan peningkatan ukurannya. Pada pemeriksaan darah biokimia, terjadi sedikit peningkatan aktivitas pemeriksaan hati dan perubahan fraksi protein.

Perlakuan

Pertama-tama, Anda harus menghilangkan atau meminimalkan pengaruh faktor yang menyebabkan penumpukan lemak di hati. Hal ini hampir selalu mungkin terjadi dalam kaitannya dengan alkohol, kecuali jika kita berbicara tentang pembentukan kecanduan, ketika bantuan seorang ahli narkologi diperlukan. Penderita diabetes mellitus dan hiperlipidemia harus dipantau bersama oleh ahli endokrinologi dan ahli jantung. Semua pasien memerlukan diet rendah lemak serta aktivitas fisik harian yang cukup.

Pada pasien obesitas, dokter biasanya menganggap perlu dilakukan penurunan berat badan pasien. Pengaruh penurunan berat badan pada perjalanan hepatosis lemak masih ambigu. Penurunan berat badan yang cepat secara alami menyebabkan peningkatan aktivitas inflamasi dan perkembangan fibrosis. Penurunan berat badan per kilogram/tahun mempunyai efek positif pada tingkat keparahan steatosis, peradangan dan derajat fibrosis hati. Yang paling efektif dianggap penurunan berat badan tidak lebih dari 1,6 kg/minggu, yang dicapai dengan asupan kalori harian 25 kal/kg/hari.

Hepatosis hati berlemak menurut klasifikasi ICD:

Halo dokter yang terhormat. pertanyaan dari Tashkent. Kami sekarang berada dalam situasi yang sangat sulit karena saudara laki-laki saya sudah 4 bulan tidak bisa diobati karena hepatitis A. tidak ada obat yang membantu. Hari ini kami menemui ahli virologi, katanya ini bisa jadi awal dari sirosis hati. tolong bantu kami. Kami tidak tahu jenis hepatitis apa ini? kenapa tidak berobat?

Dokter mana yang harus Anda hubungi jika terjadi hepatosis perlemakan hati:

Selamat siang, umur saya 67 tahun, tinggi badan 158 cm, berat badan 78 kg, berat badan saya mulai bertambah setelah kematian suami saya. Saya tidak menyalahgunakan alkohol. Saya melakukan jalan kaki sedang, apa yang harus saya lakukan? Tesnya normal - dan diagnosis ultrasonografinya adalah: tanda gema hepatosis lemak, kolesistitis kronis, pankreatitis kronis. Apa yang harus dilakukan?

Degenerasi lemak hati (K76.0)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

informasi Umum

Deskripsi Singkat

Degenerasi lemak hati adalah penyakit yang ditandai dengan kerusakan hati dengan perubahan yang mirip dengan perubahan penyakit hati alkoholik (degenerasi lemak pada hepatosit Hepatosit - sel utama hati: sel besar yang melakukan berbagai fungsi metabolisme, termasuk sintesis dan akumulasi berbagai zat. diperlukan bagi tubuh, netralisasi zat beracun dan pembentukan empedu (Hepatosit)

), namun, dengan degenerasi hati berlemak, pasien tidak meminum alkohol dalam jumlah yang dapat menyebabkan kerusakan hati.

Definisi yang paling sering digunakan untuk NAFLD:

1. Hati berlemak non-alkohol (NAFL). Adanya perlemakan hati tanpa tanda-tanda kerusakan pada hepatosit Hepatosit - sel utama hati: sel besar yang melakukan berbagai fungsi metabolisme, termasuk sintesis dan akumulasi berbagai zat yang diperlukan tubuh, netralisasi zat beracun dan pembentukan empedu (Hepatosit)

berupa distrofi balon atau tanpa tanda fibrosis. Risiko terkena sirosis dan gagal hati sangat kecil.

2. Steatohepatitis non-alkohol (NASH). Adanya steatosis dan peradangan hati dengan kerusakan hepatosit Hepatosit - sel utama hati: sel besar yang melakukan berbagai fungsi metabolisme, termasuk sintesis dan akumulasi berbagai zat yang diperlukan tubuh, netralisasi zat beracun dan pembentukan empedu (Hepatosit)

(distrofi balon) dengan atau tanpa tanda-tanda fibrosis. Dapat berkembang menjadi sirosis, gagal hati, dan (jarang) kanker hati.

3. Sirosis hati non-alkohol (NASH Sirosis). Adanya tanda-tanda sirosis dengan tanda-tanda histologis steatosis atau steatohepatitis saat ini atau sebelumnya.

4. Sirosis Kriptogenik – sirosis tanpa penyebab etiologi yang jelas. Penderita sirosis kriptogenik biasanya memiliki faktor risiko tinggi yang berhubungan dengan gangguan metabolisme seperti obesitas dan sindrom metabolik. Sirosis kriptogenik, setelah diperiksa secara mendetail, ternyata merupakan penyakit yang berhubungan dengan alkohol.

5. Penilaian aktivitas NAFLD (NAS). Seperangkat poin yang dihitung dari penilaian komprehensif terhadap tanda-tanda steatosis, peradangan, dan distrofi balon. Merupakan alat yang berguna untuk pengukuran semikuantitatif perubahan histologis jaringan hati pada pasien NAFLD dalam uji klinis.

K75.81 - Steatohepatitis non-alkohol (NASH)

K74.0 - Fibrosis hati

K 74.6 - Sirosis hati lainnya dan tidak dijelaskan.\

Klasifikasi

Jenis degenerasi lemak hati:

1. Tipe makrovesikular. Penumpukan lemak di hepatosit bersifat lokal dan inti hepatosit menjauh dari pusat. Dengan infiltrasi lemak hati tipe makrovesikular (tetesan besar), trigliserida, sebagai suatu peraturan, bertindak sebagai akumulasi lipid. Dalam hal ini, kriteria morfologi hepatosis lemak adalah kandungan trigliserida dalam hati lebih dari 10% berat kering.

2. Tipe mikrovesikuler. Penumpukan lemak terjadi secara merata dan inti tetap pada tempatnya. Pada degenerasi lemak mikrovesikuler, lipid selain trigliserida (misalnya asam lemak bebas) terakumulasi.

Ada juga steatosis hati fokal dan difus. Yang paling umum adalah steatosis difus, yang bersifat zonal (zona kedua dan ketiga lobulus).

Etiologi dan patogenesis

Penyakit lemak non-alkohol primer dianggap sebagai salah satu manifestasi sindrom metabolik.

Hiperinsulinisme menyebabkan aktivasi sintesis asam lemak bebas dan trigliserida, penurunan laju beta-oksidasi asam lemak di hati dan sekresi lipid ke dalam aliran darah. Akibatnya terjadi degenerasi lemak pada hepatosit.Hepatosit adalah sel utama hati: sel besar yang melakukan berbagai fungsi metabolisme, termasuk sintesis dan akumulasi berbagai zat yang diperlukan tubuh, netralisasi zat beracun dan pembentukan empedu (Hepatosit)

Terjadinya proses inflamasi sebagian besar bersifat sentrilobular dan berhubungan dengan peningkatan peroksidasi lipid.

Meningkatkan penyerapan racun dari usus sangatlah penting.

Penurunan tajam berat badan;

Defisiensi energi protein kronis.

penyakit radang usus;

Penyakit celiac Penyakit celiac adalah penyakit kronis yang disebabkan oleh kekurangan enzim yang terlibat dalam pencernaan gluten.

Divertikulosis usus kecil;

Pencemaran mikroba Pencemaran adalah masuknya segala pengotor ke dalam lingkungan tertentu yang mengubah sifat-sifat lingkungan tersebut.

Operasi pada saluran pencernaan.

Diabetes melitus tipe II;

Trigliseridemia, dll.

Epidemiologi

Tanda prevalensi: Umum

Rasio jenis kelamin (m/f): 0,8

Perkiraan prevalensinya berkisar antara 1% hingga 25% dari populasi umum di berbagai negara. Di negara maju, tingkat rata-ratanya adalah 2-9%. Banyak temuan yang ditemukan secara kebetulan selama biopsi hati dilakukan untuk indikasi lain.

Paling sering, penyakit ini terdeteksi pada usia yang lebih tua, meskipun tidak ada usia (kecuali anak-anak yang disusui) yang mengecualikan diagnosis tersebut.

Rasio jenis kelamin tidak diketahui, tetapi diperkirakan didominasi oleh perempuan.

Faktor risiko dan kelompok

Kelompok risiko tinggi meliputi:

lebih dari 30% kasus berhubungan dengan perkembangan steatosis hati Steatosis hati adalah hepatosis yang paling umum, di mana penumpukan lemak terjadi di sel-sel hati

dan pada 20-47% dengan steatohepatosis non-alkohol.

2. Penderita diabetes melitus tipe 2 atau gangguan toleransi glukosa. Pada 60% pasien, kondisi ini terjadi bersamaan dengan degenerasi lemak, pada 15% - dengan steatohepatitis non-alkohol. Tingkat keparahan kerusakan hati berhubungan dengan tingkat keparahan gangguan metabolisme glukosa.

3. Orang yang didiagnosis hiperlipidemia, yang terdeteksi pada 20-80% pasien dengan steatohepatitis non-alkohol. Fakta yang khas adalah lebih seringnya kombinasi steatohepatitis non-alkohol dengan hipertrigliseridemia dibandingkan dengan hiperkolesterolemia.

4. Wanita paruh baya.

dan tekanan darah yang tidak terkontrol. Prevalensi perlemakan hati lebih tinggi pada pasien hipertensi tanpa faktor risiko perlemakan hati. Prevalensi penyakit ini diperkirakan hampir 3 kali lebih tinggi dibandingkan kelompok kontrol berdasarkan usia dan jenis kelamin yang menjaga tekanan darah pada tingkat yang disarankan.

Sindrom malabsorpsi Sindrom malabsorpsi (malabsorpsi) merupakan kombinasi hipovitaminosis, anemia dan hipoproteinemia, yang disebabkan oleh gangguan penyerapan di usus halus.

(sebagai konsekuensi dari pengenaan ileojejunal Ileojejunal - berkaitan dengan ileum dan jejunum.

anastomosis, reseksi usus kecil yang diperluas, gastroplasti untuk obesitas, dll.);

dan beberapa lainnya.

Gambaran klinis

Kriteria diagnostik klinis

Gejalanya, tentu saja

Kebanyakan pasien dengan penyakit hati berlemak non-alkohol tidak memiliki keluhan.

Ketidaknyamanan ringan di kuadran kanan atas perut (sekitar 50%);

Nyeri pada perut kuadran kanan atas (30%);

Hepatosplenomegali sedang Hepatosplenomegali - pembesaran hati dan limpa yang signifikan secara simultan

Hipertensi arteri AH (hipertensi arteri, hipertensi) - peningkatan tekanan darah yang terus-menerus dari 140/90 mm Hg. dan lebih tinggi.

Dislipidemia Dislipidemia adalah kelainan metabolisme kolesterol dan lipid lainnya (lemak), yang berupa perubahan rasionya dalam darah.

Gangguan toleransi glukosa.

Munculnya telangiectasia Telangiectasia adalah perluasan kapiler dan pembuluh darah kecil secara berlebihan.

Eritema palmar Eritema - hiperemia terbatas (peningkatan suplai darah) pada kulit

Asites Asites adalah akumulasi transudat di rongga perut

Penyakit kuning, ginekomastia Ginekomastia - pembesaran kelenjar susu pada pria

Tanda-tanda gagal hati dan tanda-tanda fibrosis, sirosis, hepatitis non-infeksi lainnya memerlukan pengkodean pada subpos yang sesuai.

Hubungan yang teridentifikasi dengan alkohol, pengobatan, kehamilan, dan alasan etiologis lainnya juga memerlukan pengkodean di subpos lainnya.

Diagnostik

Diagnostik laboratorium

terdeteksi pada 50-90% pasien, namun tidak adanya tanda-tanda ini tidak mengecualikan adanya steatohepatitis non-alkohol (NASH).

Tingkat transaminase serum sedikit meningkat - 2-4 kali lipat.

Nilai rasio AST/ALT di NASH:

Kurang dari 1 - diamati pada tahap awal penyakit (sebagai perbandingan, pada hepatitis alkoholik akut, rasio ini biasanya > 2);

Sama dengan 1 atau lebih - mungkin merupakan indikator fibrosis hati yang lebih parah;

Lebih dari 2 dianggap sebagai tanda prognosis yang buruk.

2. Pada 30-60% pasien, peningkatan aktivitas alkali fosfatase (biasanya tidak lebih dari dua kali lipat) dan gamma-glutamil transpeptidase (dapat diisolasi, tidak terkait dengan peningkatan alkali fosfatase) terdeteksi. Tingkat GGTP > 96,5 U/L meningkatkan risiko fibrosis.

3. Pada 12-17% kasus, hiperbilirubinemia terjadi dalam % dari normalnya.

Dalam praktik klinis, resistensi insulin dinilai berdasarkan rasio insulin imunoreaktif dan kadar glukosa darah. Perlu diingat bahwa ini adalah indikator terhitung yang dihitung menggunakan berbagai metode. Indikatornya dipengaruhi oleh kadar trigliserida dalam darah dan ras.

7. 20-80% pasien NASH mengalami hipertrigliseridemia.

Banyak pasien memiliki kadar HDL yang rendah sebagai bagian dari sindrom metabolik.

Seiring berkembangnya penyakit, kadar kolesterol seringkali menurun.

Harus diingat bahwa antibodi antinuklear positif dengan titer rendah tidak jarang terjadi pada NASH, dan kurang dari 5% pasien mungkin mempunyai antibodi antinuklear positif dengan titer rendah.

lebih khas untuk sirosis atau fibrosis parah.

Sayangnya, indikator ini tidak spesifik; jika meningkat, perlu untuk menyingkirkan sejumlah penyakit onkologis (kandung kemih, payudara, dll).

11. Tes biokimia yang kompleks (BioPredictive, Prancis):

Steato-test - memungkinkan Anda mengidentifikasi keberadaan dan tingkat steatosis hati;

Tes Nash - memungkinkan Anda mendeteksi NASH pada pasien dengan berat badan berlebih, resistensi insulin, hiperlipidemia, serta pasien diabetes).

Dimungkinkan untuk menggunakan tes lain jika dicurigai fibrosis non-alkohol atau hepatitis - Tes Fibro dan Tes Acti.

Perbedaan diagnosa

Komplikasi

Fibrosis Fibrosis adalah proliferasi jaringan ikat fibrosa, yang terjadi, misalnya akibat peradangan.

Sirosis hati Sirosis hati adalah penyakit progresif kronis yang ditandai dengan degenerasi dan nekrosis parenkim hati, disertai dengan regenerasi nodular, proliferasi jaringan ikat yang menyebar dan restrukturisasi arsitektur hati yang mendalam.

Secara rinci (berkembang sangat cepat pada pasien dengan tirosinemia Tirosinemia adalah peningkatan konsentrasi tirosin dalam darah. Penyakit ini menyebabkan peningkatan ekskresi senyawa tirosin melalui urin, hepatosplenomegali, sirosis nodular hati, kerusakan multipel pada reabsorpsi tubulus ginjal dan vitamin D- rakhitis resisten. Tirosinemia dan ekskresi tirosin terjadi dengan sejumlah enzim yang diturunkan (p): defisiensi fumarylacetoacetase (tipe I), tyrosine aminotransferase (tipe II), 4-hydroxyphenylpyruvate hydroxylase (tipe III)

Hampir melewati tahap fibrosis “murni”);

Gagal hati (jarang - bersamaan dengan pembentukan sirosis yang cepat).

Perlakuan

Ramalan

Harapan hidup penderita penyakit hati berlemak non-alkohol tidak lebih rendah dibandingkan orang sehat.

Separuh dari pasien mengalami fibrosis progresif, dan 1/6nya mengalami sirosis.

Rawat Inap

Pencegahan

1. Normalisasi berat badan.

2. Pasien harus diskrining terhadap virus hepatitis. Jika mereka tidak mengidap virus hepatitis, mereka harus diberikan vaksinasi terhadap hepatitis B dan A.

/ Penyakit Dalam / Bab 3 PENYAKIT HATI DAN SISTEM BILIAR-r

PENYAKIT HATI DAN SISTEM BILIARI

Diskinesia bilier.

Hepatosis lemak (FH) - steatosis hati, degenerasi hati berlemak kronis - penyakit atau sindrom kronis independen yang disebabkan oleh degenerasi lemak hepatosit dengan timbunan lemak intra dan/atau ekstraseluler.

ICD10: K76.0 – Degenerasi lemak hati tidak diklasifikasikan di tempat lain.

GH adalah penyakit multi-etiologi. Seringkali terjadi akibat gangguan metabolisme akibat pola makan yang tidak seimbang. Apalagi jika ada kebiasaan buruk atau ada keadaan dimana seluruh kebutuhan makanan sehari-hari tercukupi dalam hampir 1 kali makan. Dalam kasus seperti itu, mengingat terbatasnya kemungkinan penyimpanan karbohidrat dan protein di hati dan organ lainnya, mereka diubah menjadi lemak yang disimpan dengan mudah dan tidak terbatas.

GH seringkali merupakan sindrom sekunder yang menyertai obesitas, diabetes melitus, penyakit endokrin, terutama penyakit Cushing, alkoholisme kronis, keracunan, termasuk obat-obatan, kegagalan peredaran darah kronis, sindrom X metabolik, dan banyak penyakit organ dalam lainnya.

Akibat penimbunan lemak yang berlebihan di jaringan hati, fungsi organ sebagai tempat penyimpanan dinamis karbohidrat (glikogen) terutama terganggu, yang menyebabkan destabilisasi mekanisme pemeliharaan kadar glukosa darah normal. Selain itu, perubahan metabolisme yang terkait dengan paparan faktor etiologi dalam jangka panjang dapat menyebabkan kerusakan toksik dan bahkan inflamasi pada hepatosit, pembentukan steatohepatitis dengan transisi bertahap ke fibrosis hati. Dalam banyak kasus, faktor etiologi penyebab batu empedu dapat berkontribusi pada pembentukan batu kolesterol homogen di kantong empedu.

ZH ditandai dengan keluhan kelemahan umum, penurunan kemampuan bekerja, nyeri tumpul pada hipokondrium kanan, dan toleransi yang buruk terhadap alkohol. Banyak orang mengalami kondisi hipoglikemik berupa rasa lemas paroksismal, tiba-tiba, berkeringat, dan rasa “kosong” di perut yang cepat hilang setelah makan, bahkan satu permen pun. Kebanyakan pasien memiliki kecenderungan sembelit.

Sebagian besar penderita saluran cerna telah membentuk kebiasaan diet dengan 1-2 kali makan sehari. Banyak orang memiliki riwayat minum bir dalam jumlah besar, terapi obat jangka panjang, bekerja di bawah pengaruh racun, berbagai penyakit organ dalam: diabetes melitus, sindrom X metabolik, kegagalan peredaran darah kronis, dll.

Pemeriksaan objektif biasanya memperhatikan kelebihan berat badan pasien. Ukuran hati yang ditentukan dengan perkusi meningkat. Tepi anterior hati berbentuk bulat, padat, dan sedikit sensitif.

Gejala perubahan patologis pada organ lain yang terdeteksi pada hiperplasia hati biasanya berhubungan dengan penyakit yang menyebabkan terbentuknya degenerasi lemak hati.

Analisis umum darah dan urin: tidak ada kelainan.

Tes darah biokimia: peningkatan kolesterol, trigliserida, peningkatan aktivitas AST dan ALT.

Pemeriksaan ultrasonografi: pembesaran hati dengan peningkatan ekogenisitas parenkim hati yang menyebar atau tidak merata secara fokal, penipisan pola jaringan dengan elemen pembuluh darah kecil. Tidak ada hipertensi portal. Sebagai aturan, tanda-tanda steatosis pankreas terdeteksi secara bersamaan: peningkatan volume pankreas, peningkatan ekogenisitas parenkimnya secara difus tanpa adanya perluasan patologis saluran Wirsung. Batu di kandung empedu dan tanda-tanda kolesterosis kandung empedu yang menyebar, retikuler, atau polip dapat dicatat.

Pemeriksaan laparoskopi: hati membesar, permukaannya berwarna coklat kekuningan.

Biopsi hati: difus atau terlokalisasi di berbagai bagian lobulus degenerasi lemak sel hati, lokasi tetesan lemak ekstrahepatik. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, tanda-tanda steatohepatitis terungkap - infiltrasi inflamasi seluler dengan lokalisasi dominan di tengah lobulus. Terkadang infiltrat melibatkan seluruh lobulus, menyebar ke saluran portal dan zona periportal, yang menunjukkan kemungkinan pembentukan fibrosis hati.

Ini dilakukan dengan penyakit hati alkoholik, hepatitis kronis.

Berbeda dengan LH, penyakit hati alkoholik ditandai dengan informasi anamnesis tentang penyalahgunaan alkohol jangka panjang. Dalam biopsi hati pecandu alkohol, hepatosit yang mengandung badan Mallory - retikulum endoplasma halus yang kental - terdeteksi dalam jumlah besar. Penanda alkoholisme jangka panjang terdeteksi dalam darah mereka - transferin, yang tidak mengandung asam sialat.

Hepatitis kronis berbeda dengan hepatitis lambung berdasarkan kelainan pada tes darah umum dan biokimia, yang menunjukkan adanya proses inflamasi kronis di hati, gangguan fungsi pembentuk protein dan liposintetik organ. Penanda infeksi virus hepatitis B, C, D, G diidentifikasi.Hasil biopsi tusukan hati memungkinkan untuk membedakan secara andal antara saluran pencernaan dan hepatitis kronis.

Analisis darah umum.

Analisis imunologi untuk mengetahui adanya penanda virus hepatitis B, C, D, G.

USG organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Transisi wajib ke diet fraksional - 5-6 kali sehari dengan distribusi kalori dan komposisi komponen (karbohidrat-protein-lemak) makanan yang merata. Konsumsi lemak hewani dibatasi. Hidangan yang mengandung keju cottage dan serat tumbuhan direkomendasikan. Jika Anda rentan mengalami sembelit, sebaiknya konsumsi rye kukus atau dedak gandum 1-3 sendok teh 3-4 kali sehari setelah makan.

Sangat penting untuk meresepkan asupan harian sediaan multivitamin seimbang seperti “Troll”, “Jungle”, “Enomdan” dan sejenisnya.

Pengobatan GH yang paling efektif adalah Essentiale Forte, yang mengandung fosfolipid esensial dan vitamin E. Berbeda dengan Essentiale Forte, Essentiale tidak mengandung vitamin E, begitu pula Essentiale untuk pemberian parenteral. Essentiale-Forte diminum 2 kapsul 3 kali sehari sesudah makan selama 1-2 bulan.

Obat lipotropik lainnya dapat digunakan untuk mengobati hiperplasia lambung:

Legalon - 1-2 tablet 3 kali sehari.

Lipofarm – 2 tablet 3 kali sehari.

Lipostabil – 1 kapsul 3 kali sehari.

Asam lipoat – 1 tablet (0,025) 3 kali sehari.

Efektivitas pengobatan dapat dipantau dengan menggunakan USG, yang menunjukkan kecenderungan penurunan ukuran hati dan penurunan ekogenisitas parenkim organ.

Biasanya menguntungkan. Dengan menghilangkan efek berbahaya, pengobatan yang efektif, dan mengonsumsi obat multivitamin profilaksis, pemulihan total dapat dilakukan.

UJI PENGENDALIAN DIRI

Bagaimana keadaannya? tidak bisa menyebabkan pembentukan hepatosis lemak?

Makan 1-2 kali sehari.

Konsumsi berlebihan makanan yang mengandung lemak hewani.

Makan keju cottage dan produk nabati.

Keracunan profesional dan rumah tangga.

Untuk penyakit apa tidak bisa hepatosis lemak akan terbentuk.

Kegagalan peredaran darah kronis.

Penyakit dan sindrom apa tidak bisa terjadi dengan paparan yang terlalu lama terhadap faktor etiologi yang menyebabkan terbentuknya hepatosis lemak?

Semua bisa muncul.

Apa saja manifestasi klinisnya tidak khas untuk hepatosis lemak?

Berat badan berlebih.

Peningkatan ukuran hati.

Tepi hati yang padat, bulat, dan sensitif.

Kelainan apa pada tes darah biokimia yang bukan merupakan ciri dari hepatosis lemak?

Peningkatan kolesterol dan trigliserida.

Peningkatan aktivitas AST dan ALT.

Kadar bilirubin tinggi.

Item rencana pemeriksaan mana untuk pasien dengan hepatosis lemak yang dapat dikecualikan tanpa mengurangi kualitas diagnosis.

Tes darah biokimia: gula puasa, protein total dan fraksinya, bilirubin, kolesterol, asam urat, AST, ALT, gamma-glutamil transpeptidase, transferin tidak mengandung asam sialat.

Analisis imunologi untuk mengetahui adanya penanda virus hepatitis B, C, D, G.

USG organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Temuan USG apa yang tidak khas untuk penyakit hati berlemak?

Peningkatan volume hati.

Ekogenisitas parenkim hati yang tinggi.

Tanda-tanda lipomatosis pankreas.

Tanda-tanda penyakit batu empedu.

Tanda-tanda hipertensi portal.

Apa kriterianya tidak mengijinkan untuk membedakan degenerasi hati berlemak pada penyakit algoholik dari hepatosis lemak?

Kehadiran transferin dalam darah, yang tidak mengandung asam sialat.

Pada spesimen biopsi terdapat banyak sel yang mengandung badan Malory.

Kehadiran tetesan lemak di vakuola intraseluler dan di luar hepatosit.

Semua kriteria memungkinkan.

Tidak ada kriteria yang memungkinkan hal ini dilakukan.

Beralih ke diet fraksional dengan 5-6 kali makan sehari.

Pemerataan asupan kalori sepanjang hari.

Konsumsi produk lipotropik (keju cottage) dan herbal.

Obat apa jangan lakukan itu berikan kepada pasien dengan hepatosis lemak?

Apa saja manifestasi klinisnya tidak khas untuk hepatosis lemak?

Nyeri pegal di hipokondrium kanan.

Peningkatan volume perut, asites.

Kecenderungan sembelit.

Hepatosis pigmentasi adalah kelainan herediter pada metabolisme dan pengangkutan bilirubin di hepatosit, yang dimanifestasikan oleh penyakit kuning yang menetap atau berulang tanpa adanya perubahan struktur morfologi hati.

Pada orang dewasa, terjadi varian gangguan metabolisme bilirubin di hati berikut ini:

Sindrom Gilbert adalah sindrom hiperbilirubinemia tak terkonjugasi.

Sindrom Rotor adalah sindrom hiperbilirubinemia terkonjugasi.

Sindrom Dubin-Jones adalah sindrom hiperbilirubinemia terkonjugasi dengan pengendapan pigmen mirip melanin yang berlebihan di hepatosit.

Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang paling umum dalam praktik klinis adalah sindrom Gilbert.

Sindrom Gilbert (GS) merupakan suatu enzimopati yang ditentukan secara genetik yang menyebabkan terganggunya konjugasi bilirubin di hati, yang dimanifestasikan dengan peningkatan kandungan bilirubin tak terkonjugasi dalam darah, penyakit kuning, dan penumpukan pigmen lipofuscin di hepatosit.

ICD10: E80.4 – Sindrom Gilbert.

Sindrom ini dikaitkan dengan cacat autosomal dominan pada gen UGTA1A1 dan GNT1, yang menyebabkan kurangnya pembentukan enzim glukuroniltransferase di hepatosit, yang menjamin netralisasi di hati, termasuk konjugasi bilirubin dengan asam glukuronat. Pria menderita GS 10 kali lebih sering dibandingkan wanita. Faktor pemicu GS mungkin adalah hepatitis virus akut (“hiperbilirubinemia tak terkonjugasi” pasca-hepatitis).

Peran utama dalam patogenesis penyakit ini dimainkan oleh:

Gangguan fungsi transpor protein yang mengantarkan bilirubin tak terkonjugasi ke retikulum endoplasma halus - mikrosom hepatosit.

Inferioritas enzim mikrosomal UDP-glukuroniltransferase, yang terlibat dalam konjugasi bilirubin dengan glukuronat dan asam lainnya.

Pada GS, serta bentuk hepatosis berpigmen lainnya, hati mempertahankan struktur histologis yang identik dengan normal. Namun, akumulasi pigmen emas atau coklat, lipofuscin, dapat dideteksi di hepatosit. Biasanya, tidak ada tanda-tanda distrofi, nekrosis, atau fibrosis pada hati pada GS, seperti pada hepatosis berpigmen lainnya.

Pada kandung empedu penderita batu empedu, dapat terbentuk batu yang terdiri dari bilirubin.

Semua pasien dengan GS mengeluhkan penyakit kuning yang terjadi secara berkala pada sklera dan kulit. Biasanya tidak ada keluhan lain. Hanya dalam kasus yang terisolasi kelelahan dan perasaan berat di hipokondrium kanan muncul. Penyakit kuning terjadi dan meningkat dalam kondisi stres emosional dan fisik, selama infeksi pernafasan, setelah operasi, setelah minum alkohol, selama puasa atau diet rendah kalori (kurang dari 1/3 dari normalnya) rendah lemak (vegetarianisme), setelah mengonsumsi obat-obatan tertentu (asam nikotinat, rifampisin). Pasien dengan GS seringkali neurotik, karena mereka khawatir akan penyakit kuningnya.

Gejala utama penyakit ini adalah ikterus pada sklera. Kekuningan pada kulit hanya terjadi pada beberapa pasien. Warna kulit kuning kusam menjadi ciri khasnya, terutama pada wajah. Dalam beberapa kasus, pewarnaan parsial pada telapak tangan, kaki, area aksila, dan segitiga nasolabial diamati. Dalam beberapa kasus, meskipun kadar bilirubin dalam darah meningkat, kulit memiliki warna normal - kolemia tanpa penyakit kuning. Pada beberapa pasien, terjadi pigmentasi wajah dan muncul bintik-bintik penuaan yang tersebar di kulit tubuh.

Menurut uraian Gilbert sendiri, dalam perjalanan penyakit yang khas, ada tiga serangkai yang harus dideteksi: masker hati, xanthelasma pada kelopak mata, warna kulit kuning.

Beberapa dokter menganggap urtikaria, peningkatan kepekaan terhadap dingin, dan fenomena “merinding” sebagai ciri khas sindrom ini.

Pemeriksaan obyektif menunjukkan pembesaran hati sedang pada 1/4 pasien. Pada palpasi hati lunak dan tidak nyeri. Ketika batu berpigmen terbentuk di kantong empedu, manifestasi klinis kolelitiasis dan kolesistitis kalkulus kronis mungkin terjadi.

Tes darah umum: pada sepertiga kasus GS, peningkatan kandungan hemoglobin lebih dari 160 g/l, eritrositosis, dan penurunan LED (perubahan ini biasanya dikombinasikan dengan peningkatan keasaman jus lambung).

Tes urin umum: warna normal, tidak ada bilirubin.

Tes darah biokimia: hiperbilirubinemia tak terkonjugasi terisolasi, yang hanya dalam kasus terisolasi melebihi tingkat mikromol/l, rata-rata sekitar 35 mikromol/l. Semua parameter biokimia lainnya,

mencirikan fungsi hati biasanya normal.

Metode instrumental (USG, computerized tomography, skintigrafi isotop) tidak mengungkapkan adanya perubahan pada struktur hati khusus untuk GS.

USG sering mengungkapkan batu berpigmen di kantong empedu. Biopsi tusukan hati: tidak ada tanda-tanda nekrosis, peradangan, atau aktivasi proses fibrosis. Kehadiran pigmen, lipofuscin, ditentukan dalam sel hati.

Tes provokatif dengan nilai energi makanan yang terbatas dan kandungan asam nikotinat, yang menyebabkan peningkatan kadar hiperbilirubinemia tak terkonjugasi, membantu mendeteksi sindrom Gilbert:

Bilirubin serum diperiksa pada pagi hari dengan perut kosong. Kemudian selama 2 hari pasien mendapat makanan dengan nilai energi terbatas - sekitar 400 kkal/hari. Kadar bilirubin serum diperiksa ulang. Jika ternyata 50% atau lebih besar dari aslinya, maka sampel dianggap positif.

Kandungan awal bilirubin serum dicatat. 5 ml larutan asam nikotinat 1% diberikan secara intravena. Setelah 5 jam, dilakukan tes kontrol bilirubin. Jika kadarnya meningkat lebih dari 25%, sampel dianggap positif.

Salah satu tes diagnostik yang paling meyakinkan adalah tes stres dengan pasien diberi resep fenobarbital atau zyxorin - penginduksi protein transpor dan glukuroniltransferase hepatosit:

10 hari setelah dimulainya pemberian fenobarbital oral 0 kali sehari atau zyxorin 0,2 - 3 kali sehari setelah makan pada penderita sindrom Gilbert, kadar bilirubin tak terkonjugasi menurun atau menjadi normal secara signifikan.

Ini dilakukan terutama dengan penyakit kuning hemolitik, terutama dengan mikrosferositosis herediter. Kriteria tersebut diperhitungkan ketika gejala klinis pertama (ikterus) sindrom Gilbert muncul pada masa remaja, sedangkan ikterus hemolitik muncul jauh lebih awal, pada masa kanak-kanak. Mikrosferositosis ditandai dengan splenomegali dan anemia sedang, tidak demikian halnya dengan GS. Kadar bilirubin serum pada GS biasanya lebih rendah dibandingkan pada penyakit kuning hemolitik.

Berbeda dengan hepatitis kronis, yang juga dapat menyebabkan hiperbilirubinemia tak terkonjugasi, sindrom Gilbert tidak menunjukkan tanda-tanda pembawa virus hepatotropik. Berbeda dengan hepatitis, tidak ada temuan laboratorium pada hepatomegali yang menunjukkan adanya proses inflamasi aktif di hati. Analisis biopsi hati tidak menunjukkan tanda-tanda peradangan, nekrosis sel hati, atau fibrosis aktif. Kehadiran pigmen, lipofuscin, ditentukan dalam hepatosit.

Analisis darah umum.

Tes darah biokimia: bilirubin, kolesterol, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

USG organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Tes provokatif dengan membatasi nilai energi makanan atau mengonsumsi asam nikotinat.

Uji beban dengan penginduksi glukuronil transferase - fenobarbital atau zyxorine.

GS bukanlah alasan untuk meresepkan pengobatan khusus apa pun. Terapi vitamin kompleks preventif dapat diindikasikan. Harus diingat bahwa orang-orang seperti itu membutuhkan makanan bergizi tinggi kalori dengan jumlah lemak yang cukup dalam makanannya. Mereka harus berhenti minum alkohol. Selama bimbingan kejuruan, kelebihan emosi dan fisik yang tidak diinginkan diperhitungkan. Penting untuk menghindari penggunaan obat-obatan yang dapat menyebabkan penyakit kuning (asam nikotinat). Dengan adanya kolelitiasis yang terjadi bersamaan, cara efektif untuk mengobatinya adalah kolesistektomi menggunakan operasi laparoskopi invasif minimal.

Dalam proses klasik, prognosisnya baik.

Sindrom Dubin-Johnson (DDS) adalah enzimopati yang ditentukan secara genetik yang menyebabkan terganggunya transportasi bilirubin di hati, yang dimanifestasikan oleh peningkatan kandungan bilirubin terkonjugasi dalam darah, penyakit kuning, dan akumulasi pigmen mirip melanin di hepatosit.

ICD10: E80.6 – Gangguan metabolisme bilirubin lainnya.

DDS adalah penyakit keturunan. Individu dengan DDS memiliki kelainan genetik resesif autosomal yang menyebabkan terganggunya pengangkutan anion organik, termasuk pengangkutan bilirubin terkonjugasi dari hepatosit ke saluran empedu. DDS lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita.

Akibat terganggunya mekanisme pengangkutan bilirubin terarah dari hepatosit ke dalam lumen saluran empedu, sebagian bilirubin terkonjugasi kembali ke darah. Ikterus hepatoseluler pascamikrosom terjadi dengan peningkatan moderat bilirubin langsung dalam darah. Secara patogenetik, DDS identik dengan sindrom Rotor, yang membedakannya dalam satu ciri - akumulasi sejumlah besar pigmen mirip melanin di hepatosit, yang memberi warna hijau kebiruan gelap pada hati, hampir hitam. Pada pasien dengan DDS, batu dari garam bilirubin dapat terbentuk di kantong empedu.

Keluhan berupa warna kuning pada sklera dan kulit yang muncul secara berkala, terkadang disertai sedikit rasa gatal, merupakan hal yang khas. Selama masa penyakit kuning, banyak pasien mengalami kelemahan umum, kelelahan fisik dan mental, nafsu makan berkurang, mual ringan, rasa pahit di mulut, dan terkadang nyeri tumpul di hipokondrium kanan. Saat penyakit kuning muncul, warna urin menjadi gelap.

Penyakit kuning dapat dipicu oleh stres fisik dan psiko-emosional, demam yang disebabkan oleh infeksi virus pernafasan, kelebihan alkohol, dan penggunaan steroid anabolik.

Kolelitiasis kandung empedu biasanya tidak menunjukkan gejala, namun terkadang bermanifestasi sebagai kolik bilier, gejala kolesistitis kalkulus, dan dalam beberapa kasus dapat menyebabkan penyakit kuning obstruktif.

Manifestasi obyektif termasuk ikterus sedang pada sklera dan kulit, dan sedikit peningkatan volume hati. Pada palpasi, hati tidak mengeras dan tidak nyeri.

Hitung darah lengkap: tidak ada kelainan.

Analisis urin umum: warna gelap, kandungan bilirubin tinggi.

Tes darah biokimia: peningkatan kandungan bilirubin karena fraksi terkonjugasi.

Tes dengan kandungan bromsulfalein, hepatografi radioisotop mengungkapkan pelanggaran nyata pada fungsi ekskresi hati.

USG: hati dengan struktur normal. Saluran empedu intra dan ekstrahepatik tidak melebar. Hemodinamik portal tidak terganggu. Batu yang padat dan echo-positif dapat dideteksi di kantong empedu.

Laparoskopi: permukaan hati berwarna hijau kebiruan tua atau hitam.

Biopsi tusukan: struktur morfologi hati tidak berubah. Pigmen mirip melanin terdeteksi di hepatosit.

Ini dilakukan dengan penyakit kuning obstruktif, yang membedakan DDD dengan tidak adanya peningkatan kadar kolesterol dalam darah, aktivitas enzim khusus untuk kolestasis - alkali fosfatase, gamma-glutamil transpeptidase. Ultrasonografi dengan DDS tidak menunjukkan pelebaran saluran empedu intra dan ekstrahepatik, yang merupakan tanda spesifik penyakit kuning obstruktif.

Analisis darah umum.

Analisis urin umum dengan penentuan bilirubin, urobilin, hemosiderin.

Coprogram dengan penentuan stercobilin.

Tes darah biokimia: bilirubin, kolesterol, alkaline fosfatase, AST, ALT, gamma-glutamyl transpeptidase.

Tes dengan bromsulfalein untuk menilai fungsi ekskresi hati.

Hepatografi radioisotop untuk menilai fungsi ekskresi hati.

Analisis imunologi: penanda infeksi virus hepatitis B, C, G.

USG organ perut.

Biopsi tusukan hati.

Tidak diperlukan perawatan khusus. Individu dengan DDD harus benar-benar menjauhkan diri dari minum alkohol. Mereka harus menghindari keracunan dan membatasi pengobatan sebanyak mungkin. Mereka mungkin disarankan untuk mengonsumsi sediaan multivitamin yang kompleks. Dengan adanya kolelitiasis, terutama jika terjadi dengan serangan kolik, diindikasikan kolesistektomi dengan menggunakan metode bedah invasif minimal.

Untuk melanjutkan pengunduhan, Anda perlu mengumpulkan gambar.

Gambaran klinis dan laboratorium yang khas dari hepatosis lemak alkoholik:

• pasien mengeluhkan perasaan berat dan penuh, nyeri pada hipokondrium dan epigastrium kanan; intoleransi terhadap makanan berlemak; kelemahan umum, kelelahan, penurunan kinerja, lekas marah; kembung; 50% pasien tidak memiliki manifestasi subjektif;
• tanda klinis utama adalah hepatomegali; hati agak membesar, konsistensinya sangat elastis atau pucat, ujungnya membulat; palpasi mungkin terasa cukup nyeri;
• tes fungsi hati sedikit berubah, pada sekitar 20-30% pasien terjadi peningkatan sedang pada aktivitas aminotransferase (ALAT, AST) dan alkali fosfatase dalam serum darah, sedikit peningkatan kandungan bilirubin dan -glutamil transpeptidase dalam darah; kemungkinan peningkatan kadar trigliserida, asam lemak bebas, lipoprotein dalam darah;
• Ultrasonografi hati menunjukkan tanda-tanda khas berikut: pembesaran hati, peningkatan ekogenisitas yang seragam, kontur hati yang kabur, homogenitas struktur (strukturnya lebih halus, terdiri dari banyak titik-titik kecil yang identik, seolah-olah ditaburi “semolina.” Namun, menurut A.F. Blyuger (1984 ), heterogenitas akustik hati juga dapat diidentifikasi karena kemungkinan adanya area pemadatan dalam jaringannya dengan berbagai ukuran dan bentuk;
• hepatografi radioisotop mengungkapkan pelanggaran fungsi sekretori-ekskresi hati;
• Biopsi jarum pada hati sangat penting dalam menegakkan diagnosis penyakit hati berlemak. Diagnosis dapat diandalkan bila setidaknya 50% hepatosit mengandung tetesan lemak, yang mendorong nukleus dan organel hepatosit ke pinggiran. Perubahan ini paling menonjol di zona sentrilobular;
• Ketika Anda tidak minum alkohol, hepatosis lemak mengalami perkembangan sebaliknya.

Bentuk khusus dan langka dari hepatosis lemak pada alkoholisme kronis adalah sindrom Zieve. Hal ini ditandai dengan fakta bahwa perlemakan hati yang parah disertai dengan hiperbilirubinemia, hiperkolesterolemia, hipertrigliseridemia, dan anemia hemolitik. Hemolisis eritrosit disebabkan oleh penurunan kandungan vitamin E dalam serum darah dan eritrosit, suatu faktor antioksidan kuat. Penurunan aktivitas antioksidan berkontribusi terhadap aktivasi tajam oksidasi radikal bebas lipid dan hemolisis eritrosit.

Secara klinis, sindrom Zieve terjadi sebagai hepatitis alkoholik akut dengan penyakit kuning parah, nyeri pada hati, peningkatan suhu tubuh yang signifikan, dan sindrom kolestasis.

A.F. Bluger dan I.N. Novitsky (1984) melaporkan bentuk khusus hepatosis lemak alkoholik - "obesitas besar-besaranhati." Bentuk ini ditandai dengan hepatomegali parah, kegagalan hepatoseluler parah, dan kolestasis. Bahkan kematian pun mungkin terjadi.

Saat mendiagnosis penyakit hati berlemak beralkohol, harus diingat bahwa hepatosis lemak juga berkembang dengan obesitas, diabetes mellitus, defisiensi protein, dan kerusakan hati akibat obat.

Ratusan pemasok membawa obat hepatitis C dari India ke Rusia, tetapi hanya M-PHARMA yang akan membantu Anda membeli sofosbuvir dan daclatasvir, dan konsultan profesional akan menjawab semua pertanyaan Anda selama masa pengobatan.

Perkembangan hepatosis lemak didasarkan pada pelanggaran proses metabolisme dalam tubuh manusia. Akibat penyakit liver ini, jaringan organ yang sehat digantikan oleh jaringan lemak. Pada tahap awal perkembangan, lemak menumpuk di hepatosit, yang seiring waktu menyebabkan degenerasi sel hati.

Jika penyakit ini tidak didiagnosis pada tahap awal dan terapi yang tepat tidak dilakukan, maka perubahan inflamasi ireversibel terjadi pada parenkim, yang menyebabkan perkembangan nekrosis jaringan. Jika hepatosis lemak tidak diobati, dapat berkembang menjadi sirosis, yang tidak dapat diobati lagi. Dalam artikel ini kita akan melihat alasan berkembangnya penyakit ini, metode pengobatan dan klasifikasinya menurut ICD-10.

Penyebab hepatosis lemak dan prevalensinya

Penyebab berkembangnya penyakit ini belum dapat dibuktikan secara pasti, namun diketahui ada faktor-faktor yang pasti dapat memicu terjadinya penyakit ini. Ini termasuk:

• kelengkapan;
• diabetes;
• gangguan proses metabolisme (lipid);
• aktivitas fisik minimal dengan pola makan harian bergizi tinggi lemak.

Dokter mencatat sebagian besar kasus perkembangan hepatosis lemak di negara maju dengan standar hidup di atas rata-rata.

Penting! Penyakit ini menyerang semua kelompok umur, mulai dari anak-anak yang kelebihan berat badan hingga orang tua yang menderita diabetes.

Ada sejumlah faktor lain yang terkait dengan ketidakseimbangan hormon, seperti resistensi insulin dan gula darah. Faktor keturunan tidak bisa diabaikan begitu saja, faktor ini juga memegang peranan yang besar. Tetapi tetap saja alasan utamanya adalah pola makan yang buruk, gaya hidup yang tidak banyak bergerak dan kelebihan berat badan. Semua penyebabnya tidak ada hubungannya dengan konsumsi minuman beralkohol, itulah sebabnya hepatosis lemak sering disebut non-alkohol. Namun jika kita menambahkan ketergantungan alkohol pada alasan di atas, maka hepatosis lemak akan berkembang jauh lebih cepat.

Dalam dunia kedokteran, sangat mudah menggunakan pengkodean penyakit untuk mensistematisasikannya. Bahkan lebih mudah untuk menunjukkan diagnosis pada sertifikat cuti sakit menggunakan kode. Semua penyakit diberi kode dalam Klasifikasi Internasional Penyakit, Cedera dan Masalah Kesehatan Terkait. Saat ini, opsi revisi kesepuluh sedang berlaku.

Semua penyakit hati menurut Klasifikasi Internasional Revisi Kesepuluh dienkripsi dengan kode K70-K77. Dan jika kita berbicara tentang hepatosis lemak, maka menurut ICD 10, termasuk dalam kode K76.0(degenerasi lemak hati).

Anda dapat mempelajari lebih lanjut tentang gejala, diagnosis dan pengobatan hepatosis dari materi berikut:

Persiapan khusus berdasarkan bahan alami

Harga obatnya

Ulasan tentang pengobatan

Bukan obat. Konsultasi spesialis diperlukan.

Hasil pertama terasa dalam seminggu penggunaan

Informasi lebih lanjut tentang obat tersebut

PENYAKIT HATI DAN SISTEM BILIARI

Hepatosis lemak.

Hepatosis berpigmen.

Hemokromatosis.

Penyakit Wilson-Konovalov.

Amiloidosis hati.

Echinococcosis hati.

Kolelitiasis.

Kolesistitis kronis.

Kolangitis kronis.

Diskinesia bilier.

Sindrom pascakolesistektomi.

HEPATOSIS LEMAK

Definisi.

Hepatosis lemak (FH) - steatosis hati, degenerasi hati berlemak kronis - penyakit atau sindrom kronis independen yang disebabkan oleh degenerasi lemak hepatosit dengan timbunan lemak intra dan/atau ekstraseluler.

ICD10: K76.0 – Perlemakan hati tidak diklasifikasikan di tempat lain.

Etiologi.

GH adalah penyakit multi-etiologi. Seringkali terjadi akibat gangguan metabolisme akibat pola makan yang tidak seimbang. Apalagi jika ada kebiasaan buruk atau ada keadaan dimana seluruh kebutuhan makanan sehari-hari tercukupi dalam hampir 1 kali makan. Dalam kasus seperti itu, mengingat terbatasnya kemungkinan penyimpanan karbohidrat dan protein di hati dan organ lainnya, mereka diubah menjadi lemak yang disimpan dengan mudah dan tidak terbatas.

GH seringkali merupakan sindrom sekunder yang menyertai obesitas, diabetes melitus, penyakit endokrin, terutama penyakit Cushing, alkoholisme kronis, keracunan, termasuk obat-obatan, kegagalan peredaran darah kronis, sindrom X metabolik, dan banyak penyakit organ dalam lainnya.

Patogenesis.

Akibat penimbunan lemak yang berlebihan di jaringan hati, fungsi organ sebagai tempat penyimpanan dinamis karbohidrat (glikogen) terutama terganggu, yang menyebabkan destabilisasi mekanisme pemeliharaan kadar glukosa darah normal. Selain itu, perubahan metabolisme yang terkait dengan paparan faktor etiologi dalam jangka panjang dapat menyebabkan kerusakan toksik dan bahkan inflamasi pada hepatosit, pembentukan steatohepatitis dengan transisi bertahap ke fibrosis hati. Dalam banyak kasus, faktor etiologi penyebab batu empedu dapat berkontribusi pada pembentukan batu kolesterol homogen di kantong empedu.

Gambaran klinis.

ZH ditandai dengan keluhan kelemahan umum, penurunan kemampuan bekerja, nyeri tumpul pada hipokondrium kanan, dan toleransi yang buruk terhadap alkohol. Banyak orang mengalami kondisi hipoglikemik berupa rasa lemas paroksismal, tiba-tiba, berkeringat, dan rasa “kosong” di perut yang cepat hilang setelah makan, bahkan satu permen pun. Kebanyakan pasien memiliki kecenderungan sembelit.

Sebagian besar penderita saluran cerna telah membentuk kebiasaan diet dengan 1-2 kali makan sehari. Banyak orang memiliki riwayat minum bir dalam jumlah besar, terapi obat jangka panjang, bekerja di bawah pengaruh racun, berbagai penyakit organ dalam: diabetes melitus, sindrom X metabolik, kegagalan peredaran darah kronis, dll.

Pemeriksaan objektif biasanya memperhatikan kelebihan berat badan pasien. Ukuran hati yang ditentukan dengan perkusi meningkat. Tepi anterior hati berbentuk bulat, padat, dan sedikit sensitif.

Gejala perubahan patologis pada organ lain yang terdeteksi pada hiperplasia hati biasanya berhubungan dengan penyakit yang menyebabkan terbentuknya degenerasi lemak hati.

Diagnostik.

Analisis umum darah dan urin: tidak ada kelainan.

Tes darah biokimia: peningkatan kolesterol, trigliserida, peningkatan aktivitas AST dan ALT.

Pemeriksaan ultrasonografi: pembesaran hati dengan peningkatan ekogenisitas parenkim hati yang menyebar atau tidak merata secara fokal, penipisan pola jaringan dengan elemen pembuluh darah kecil. Tidak ada hipertensi portal. Sebagai aturan, tanda-tanda steatosis pankreas terdeteksi secara bersamaan: peningkatan volume pankreas, peningkatan ekogenisitas parenkimnya secara difus tanpa adanya perluasan patologis saluran Wirsung. Batu di kandung empedu dan tanda-tanda kolesterosis kandung empedu yang menyebar, retikuler, atau polip dapat dicatat.

Pemeriksaan laparoskopi: hati membesar, permukaannya berwarna coklat kekuningan.

Biopsi hati: difus atau terlokalisasi di berbagai bagian lobulus degenerasi lemak sel hati, lokasi tetesan lemak ekstrahepatik. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, tanda-tanda steatohepatitis terungkap - infiltrasi inflamasi seluler dengan lokalisasi dominan di tengah lobulus. Terkadang infiltrat melibatkan seluruh lobulus, menyebar ke saluran portal dan zona periportal, yang menunjukkan kemungkinan pembentukan fibrosis hati.