Торлог бүрхэвчийн дистрофи эмчилгээ. Төрөл бүрийн төрлийн торлог бүрхэвчийн доройтлын эмчилгээ

Нүдний торлог бүрхэвчийн пигментацийн дистрофи нь нэлээд ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь 5000 хүн тутмын 1-д тохиолддог бөгөөд дэлхий даяар ретинит пигментозыг үүсгэдэг гажигтай генийн 100 сая орчим тээгч байдаг. Энэ эмгэгийн хөгжилд нүд нь эхлээд гэрэл шингээх бүтэцтэй болж, гэрлийг тусгадаг бүтэц болж хувирдаг бөгөөд энэ нь зайлшгүй харалган байдлын шалтгаан болдог. Эрэгтэйчүүд ретинит пигментозын хөгжилд илүү өртөмтгий байдаг бөгөөд өвчин нь бага насны болон насанд хүрсэн үед ч тохиолдож болно. Статистикийн мэдээгээр, 20-иос доош насны ретинит пигментоз бүхий өвчтөнүүдийн дийлэнх нь харааны хурц байдал 0.1-ээс дээш, унших чадвараа хадгалдаг бол 45-50 насны өвчтөнүүдэд харааны хурц байдал 0.1-ээс доош үнэ цэнэ хүртэл буурч, тэд чадна. уншихаа больсон.

Торлог бүрхэвчийн пигментоз буюу өөрөөр хэлбэл пигментийн торлог бүрхэвч нь фоторецепторууд болон пигмент хучуур эдүүдийн доройтолоор тодорхойлогддог бөгөөд үүний үр дүнд нүдний торлог бүрхэвчээс тархины бор гадарга руу дохио дамжуулах чадвар алдагддаг. Энэ эмгэгийн үед пигмент бодисын өвөрмөц хуримтлал нь сангийн зурган дээр тод ажиглагддаг. Пигмент хуримтлагдах дегенератив үйл явц нь гэрэл мэдрэмтгий эсүүд болон рецепторууд алга болж, торлог бүрхэвч нь гэрлийн дохионд мэдрэмтгий байдлаа алддаг. Үүний үр дүнд хүн хараагаа алддаг.

Нүдний торлог бүрхэвчийн пигментацийн дистрофи нь анх 1857 онд Д.Дондерс тодорхойлсон бөгөөд 4 жилийн дараа энэ эмгэгийн удамшлын шинж чанарыг тогтоосон. Удамшлын төрөл нь өвчний чухал үзүүлэлтүүдэд нөлөөлдөг: үүсэх нас, даамжрах хурд, харааны үйл ажиллагааны таамаглал. Өв залгамжлалын дараах төрлүүд байдаг.

• Хүйстэй холбоотой: гажигтай генийг эхээс хүүд X хромосомтой шилжүүлэх нь хамгийн бага тохиолддог боловч таамаглал нь хамгийн тааламжгүй байдаг;
• Автосомын рецессив: гэмтэлтэй генүүд эцэг эхийн аль алинаас нь дамждаг;
• Автосомын давамгайлал: эцэг эхийн аль нэгээс өвчний генийг дамжуулах.

тэмдэг

Пигментозын ретинит нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь гурван шинж тэмдгээр илэрдэг.

• Нүдний ёроолд бага хэмжээний пигмент хуримтлагдах;
• Оптик диск нь лав цайвар өнгөтэй;
• Артериолын нарийсалт.

Ирээдүйд өвчтөний харааны мэдрэмж муудаж, харин толбоны бүсэд пигментийн өөрчлөлт ажиглагдаж, шар толбо үүсэх боломжтой. Ретинит пигментоз бүхий өвчтөнүүдэд миопи, арын капсулын катаракт, нээлттэй өнцгийн глауком үүсэх эрсдэл нэмэгддэг.

Хүүхэд насандаа ретинит пигментозыг оношлоход нэлээд хэцүү байдаг. Эмгэг судлалын үйл явцын эхний шатанд хүүхдэд илэрдэг анхны шинж тэмдэг бол шөнийн цагаар чиг баримжаа муутай байдаг - ихэнхдээ өвчин нь энэ илрэлээр тодорхойлогддог. Энэ эмгэг нь харанхуйд өнгийг ялгах чадваргүй байдаг - үүнийг шөнийн харалган гэж нэрлэдэг. Үүнээс гадна, пигментийн дистрофи, ялангуяа хүүхдүүдэд толгой өвдөх, нүдэнд гэрэлтэх зэрэг эхний үе шатууд илэрдэг.

Өвчин даамжрах тусам торлог бүрхэвчийн доройтлын үйл явц үргэлжилж, улмаар захын хараа мууддаг. Нүдний эмч нарын үзэж байгаагаар алсын хараа нь хонгил болж хувирдаг - энэ нь өвчний хоёр дахь шатанд тохиолддог.

Өвчний сүүлчийн шатанд хүн зөвхөн захын төдийгүй төвийн алсын хараагаа алддаг. Харалган байдал үүсдэг.

Ретинит пигментозын эмчилгээ

Ретинит пигментозын үр дүнтэй эмчилгээ одоогоор байхгүй байна. Хэдийгээр энэ чиглэлд байнгын, амжилтгүй судалгаа хийгдэж байгааг тэмдэглэх нь зүйтэй. Сүүлийн үед электроник, кибернетикийн шинэ ололт амжилтын ачаар энэ салбарт асар том алхам хийгдсэн. Шинэ аргын мөн чанар нь нүдний торлог бүрхэвч дээр дамжуулагч бүхий жижиг фотодиод мэдрэгч суурилуулах явдал юм. Хүрээлэн буй ертөнцөөс хүлээн авсан гэрлийн мэдээлэл нь хэт нимгэн утсаар дамжуулагч руу ирдэг. Мэдээллийн ойлголт нь хүлээн авагчийн шил бүхий тусгай нүдний шилээр дамждаг. Мэдээжийн хэрэг, энэ нь бүрэн хараа биш, гэхдээ хүн харах чадвартай болдог. Туршилтын үр дүнд хараагүй өвчтөн гэрэл, харанхуйг ялгах, мөн том биетүүдийн тоймыг харах чадварыг олж авдаг. Энэхүү хөгжил нь хараагүй хүмүүсийн амьдралыг ихээхэн хөнгөвчлөх боломжтой гэдэгт эргэлзэхгүй байна. Энэхүү туршилтын техник нь одоогоор туршилтын шатандаа явж байна.

Ретинит пигментозыг эмчлэхийн тулд нүдний торлог бүрхэвчийн дегенератив процессыг удаашруулах аргыг бас ашигладаг. Үүнд өдөөгч процедур, жишээлбэл, соронзон өдөөлт, нэрсний ханд, А амин дэмийн бэлдмэл, ретиналамины парабулбар тарилга зэрэг орно.

Манай мэргэжилтний өвчний тухай видео

Нүдний дистрофи нь түүний эвэрлэг бүрхэвч - гаднах бүрхүүлийн тунгалаг хэсэг, торлог бүрхэвч - фоторецепторын эсүүд бүхий дотоод бүрхүүл, түүнчлэн нүдний судасны системд нөлөөлдөг олон дегенератив эмгэгийг агуулдаг.

Нүдний торлог бүрхэвч нь гэрлийн импульсийг хүлээн авдаг харааны анализаторын элемент учраас нүдний хамгийн чухал хэсэг гэж тооцогддог. Эрүүл эвэрлэг бүрхэвчгүйгээр хэвийн алсын харааг төсөөлөх боломжтой байдаг - нүдний гэрлийн хугарлын линз нь оптик хүчийнхээ гуравны хоёрыг хангадаг. Нүдний судаснуудын хувьд тэдний сүүлчийн үүрэг гүйцэтгэхээс хол байгаа нь судасны ишеми нь алсын харааг ихээхэн доройтуулж болзошгүйг харуулж байна.

ICD-10 код

H31.2 Choroid-ийн удамшлын дистрофи

Нүдний дистрофи үүсэх шалтгаанууд

Одоо ижил дарааллаар нүдний дистрофи үүсэх шалтгааныг авч үзье.

Таны мэдэж байгаагаар эвэрлэг бүрхэвчинд цусны судаснууд байдаггүй бөгөөд түүний эсүүд дэх бодисын солилцоог лимбийн судасны систем (эвэрлэг ба склера хоёрын хоорондох өсөлтийн бүс) ба шингэнүүд - нүдний дотоод ба лакрималаар хангадаг. Тиймээс удаан хугацааны туршид эвэрлэгийн дистрофи үүсэх шалтгаанууд - бүтцийн өөрчлөлт, ил тод байдал буурах нь зөвхөн орон нутгийн бодисын солилцооны эмгэг, зарим талаараа иннервациятай холбоотой гэж үздэг.

Автосомын давамгайлсан зарчмаар дамждаг, янз бүрийн насны үед илэрдэг эвэрлэгийн доройтлын ихэнх тохиолдлын генетикийн хувьд тодорхойлогдсон шинж чанарыг одоо хүлээн зөвшөөрч байна.

Жишээлбэл, эвэрлэгийн хучуур эд дэх кератины нийлэгжилтийг хангадаг KRT12 ген эсвэл KRT3 генийн мутацийн үр дүн нь Месманы эвэрлэгийн дистрофи юм. Нүхний эвэрлэгийн дистрофи үүсэх шалтгаан нь эвэрлэгийн эдүүдийн нэг хэсэг болох полимер сульфатжуулсан гликозаминогликануудын нийлэгжилтийг тасалдуулж буй CHST6 генийн мутацид оршдог. Суурийн мембраны дистрофи ба 1-р төрлийн Боуманы мембран (Рейс-Бюклерсийн эвэрлэгийн дистрофи), мөхлөгт ба торны дистрофи нь эвэрлэгийн эд эсийн өсөлтийн хүчин зүйлийг хариуцдаг TGFBI генийн үйл ажиллагааны доголдолтой холбоотой байдаг.

Нүдний эмч нар өвчний үндсэн шалтгааныг, нэгдүгээрт, түүний эсийн мембран дахь биохимийн процессууд нь насжилттай холбоотой липидийн хэт исэлдэлтийн өсөлттэй холбоотой байдаг. Хоёрдугаарт, лизосомын гидролитик ферментийн дутагдал нь пигментийн хучуур эдэд мөхлөгт пигмент липофусцин хуримтлагдахад хувь нэмэр оруулдаг бөгөөд энэ нь гэрэл мэдрэмтгий эсийг идэвхгүй болгодог.

Атеросклероз, артерийн гипертензи зэрэг өвчнүүд нь бүх судасны тогтолцооны байдлыг тогтворгүй болгох чадвартай тул нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофи үүсэх эрсдлийг тус тус гурав, долоо дахин нэмэгдүүлдэг. Нүдний эмч нарын үзэж байгаагаар нүдний алим сунах, холестролын үрэвсэл, холестрины хэмжээ ихсэх зэрэг нь нүдний хараа муудах, нүдний хараа муудах зэрэг нь ретинопати үүсэхэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Британийн нүдний эмгэг судлалын сэтгүүл 2006 онд тамхи татах нь насжилттай холбоотой нүдний торлог бүрхэвч муудах эрсдлийг гурав дахин нэмэгдүүлдэг гэж мэдээлсэн.

Сүүлийн хорин жилийн суурь судалгааны үр дүнд нүдний торлог бүрхэвчийн олон дистрофийн өөрчлөлтүүдийн генетикийн шалтгаан тодорхой болсон. Автосомын давамгайлсан генийн мутаци нь бариулын фоторецепторуудын (саваа) харааны гол пигмент болох трансмембран G-уургийн родопсиныг хэт их хэмжээгээр үүсгэдэг. Энэ хромопротеины генийн мутаци нь ретинит пигментозын фототрансдукцийн каскадын согогийг тайлбарладаг.

Өвчний шалтгаан нь артерийн даралт ихсэх, атеросклероз, хламиди эсвэл токсоплазмын увеит, аутоиммун өвчин (ревматоид артрит, системийн чонон яр), чихрийн шижин, нүдний гэмтэл зэрэг орон нутгийн цусны эргэлт, эсийн доторх бодисын солилцооны эмгэгтэй холбоотой байж болно. Нүдний судастай холбоотой асуудал нь тархины судасны гэмтэлийн үр дагавар юм гэсэн таамаглал байдаг.

Нүдний дистрофи шинж тэмдэг илэрдэг

Нүдний эмч нарын тэмдэглэсэн эвэрлэгийн дистрофи шинж тэмдгүүд нь:

• нүдэнд янз бүрийн эрчимтэй өвдөлт мэдрэхүй;
• нүд бөглөрөх мэдрэмж (гадны объект байгаа эсэх);
• нүдний гэрэлд мэдрэмтгий байдал (фотофоби эсвэл фотофоби);
• хэт их нулимс гоожих;
• склера гипереми;
• эвэрлэгийн хаван;
• эвэрлэг давхаргын ил тод байдал буурч, харааны мэдрэмж буурдаг.

Кератоконусын үед нүд нь загатнах мэдрэмж төрж, нэг объектын хэд хэдэн зургийг дүрсэлдэг (монокуляр полиопи).

Торлог бүрхэвчийн дистрофи нь аажмаар хөгжиж, эхний үе шатанд ямар ч шинж тэмдэг илэрдэггүй гэдгийг санах нь зүйтэй. Торлог бүрхэвчийн дегенератив эмгэгийн шинж тэмдгийг дараахь байдлаар илэрхийлж болно.

• нүд хурдан ядрах;
• түр зуурын хугарлын алдаа (гиперметропи, астигматизм);
• харааны тодосгогч мэдрэмжийг бууруулах буюу бүрэн алдах;
• метаморфопси (шулуун шугамын гажуудал, зургийн муруйлт);
• диплопи (харагдах объектын хоёр дахин нэмэгдэх);
• никталопи (гэрэл болон шөнийн цагаар хараа муудах);
• өнгөт толбо, "ялаа" эсвэл гэрлийн анивчсан нүдний өмнө харагдах байдал (фотопси);
• өнгөний ойлголтын гажуудал;
• захын харааны дутагдал;
• үхэр (хар толбо хэлбэрээр нүдэнд үл үзэгдэх газруудын харагдах талбарт харагдах байдал).

Төв торлог бүрхэвчийн дистрофи(нас, вителлиформ, дэвшилтэт конус, толбо гэх мэт) нь фоторецепторын эсүүд (саваа ба боргоцой) гэрэл мэдрэмтгий байдлыг хангадаг периферин 2-ын мембран уургийг кодлодог PRPH2 генийн өөрчлөлттэй хүмүүст хөгжиж эхэлдэг.

Ихэнх тохиолдолд өвчин 60-65 жилийн дараа өөрийгөө мэдэрдэг. Америкийн үндэсний нүдний хүрээлэнгийн (Үндэсний нүдний хүрээлэн) мэдээлснээр 66-74 насны хүмүүсийн 10 орчим хувь нь нүдний толбо үүсэх урьдчилсан нөхцөлтэй байдаг бөгөөд 75-85 насны хүмүүст энэ магадлал 30% хүртэл нэмэгддэг.

Төвийн (шар толбо) доройтлын шинж чанар нь экссудатив бус эсвэл хуурай (эмнэлзүйн бүх тохиолдлын 80-90%), нойтон эсвэл эксудатив гэсэн хоёр клиник хэлбэр байдаг.

Хуурай торлог бүрхэвчийн дистрофи нь торлог бүрхэвчийн доорх хэсэгт толбоны дор жижиг шаргал өнгийн бөөгнөрөл (друзен) хуримтлагдах замаар тодорхойлогддог. Толбоны фоторецепторын эсийн давхарга нь хуримтлагдсан хуримтлалаас (гидролитик ферментийн генетикийн хувьд тодорхойлогддог дутагдлын улмаас задардаггүй бодисын солилцооны бүтээгдэхүүн) хатингаршиж, үхэж эхэлдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь эргээд харааны гажуудалд хүргэдэг бөгөөд энэ нь уншихад хамгийн тод хэлбэрээр илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд хоёр нүд нь нэг нүднээс эхэлж болох боловч энэ үйл явц нэлээд удаан үргэлжилдэг. Гэсэн хэдий ч хуурай торлог бүрхэвчийн доройтол нь харааны бүрэн алдагдахад хүргэдэггүй.

Нойтон торлог бүрхэвчийн дистрофи нь богино хугацаанд харааны бэрхшээлийг үүсгэдэг тул илүү хүнд хэлбэр гэж тооцогддог. Энэ нь ижил хүчин зүйлийн нөлөөн дор торлог бүрхэвчийн неоваскуляризацийн үйл явц эхэлдэг - толбоны дор шинэ хэвийн бус цусны судаснууд ургаж эхэлдэгтэй холбоотой юм. Судасны хананд гэмтэл учруулах нь толбоны бүсэд хуримтлагдаж, торлог бүрхэвчийн пигмент хучуур эдийн эсийн трофикийг алдагдуулдаг цуст-сероз трансудат ялгардаг. Алсын хараа мэдэгдэхүйц доройтож, арван тохиолдол тутмын 9 нь төвийн хараа алдагддаг.

Нүдний эмч нар өвчтөнүүдийн 10-20% -д насжилттай холбоотой торлог бүрхэвчийн дистрофи нь хуурай болж эхэлдэг бөгөөд дараа нь эксудатив хэлбэрт шилждэг. Настай холбоотой шар толбоны доройтол нь үргэлж хоёр талын шинжтэй байдаг бөгөөд нэг нүд нь хуурай, нөгөө нүд нь чийгтэй байдаг. Өвчний явц нь нүдний торлог бүрхэвчээр хүндэрч болно.

Хүүхдэд торлог бүрхэвчийн дистрофи

Нүдний дегенератив эмгэгийн олон янзын хүрээ нь хүүхдийн торлог бүрхэвчийн дистрофи юм.

Хүүхдэд төвийн торлог бүрхэвчийн дистрофи нь генийн мутацитай холбоотой төрөлхийн эмгэг юм. Юуны өмнө энэ бол Старгардтын өвчин (өвчний насанд хүрээгүй шар толбоны хэлбэр, насанд хүрээгүй шар толбоны доройтол) - аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг ABCA4 генийн согогтой холбоотой генетикийн хувьд тодорхойлогдсон өвчин юм. Хатан хааны хараагүйчүүдийн үндэсний хүрээлэнгийн (RNIB) статистик мэдээллээс үзэхэд энэ өвчин Британийн хүүхдүүдийн торлог бүрхэвчийн дистрофи өвчний нийт тохиолдлын 7% -ийг эзэлдэг.

Энэ эмгэг нь хоёр нүдэнд нөлөөлдөг бөгөөд таван наснаас хойш хүүхдүүдэд илэрч эхэлдэг. Энэ нь фотофоби, төвийн хараа буурч, өнгөт харалган байдал - ногоон, улаан өнгийн дисхроматопси хэлбэрээр илэрдэг.

Өнөөдрийг хүртэл энэ өвчин эдгэршгүй, учир нь харааны мэдрэл нь цаг хугацааны явцад хатингаршиж, таамаглал нь ихэвчлэн тааламжгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч нөхөн сэргээх идэвхтэй алхмууд нь дүрслэлийг тодорхой түвшинд (0.2-0.1-ээс ихгүй) хадгалж, хадгалж чаддаг.

Бестийн өвчин (шар толбоны дистрофи) нь төрөлхийн шинж чанартай байдаг тул шар толбоны төв хэсэгт шингэн агуулсан цист хэлбэртэй формац үүсдэг. Энэ нь захын алсын харааг хадгалахын зэрэгцээ төвийн харааны хурц байдал (харанхуй хэсэг бүхий бүдгэрсэн зураг) буурахад хүргэдэг. Бестийн өвчтэй өвчтөнүүд олон арван жилийн турш хэвийн хэмжээнд ойрхон хараатай байдаг. Энэ өвчин нь удамшлын шинж чанартай байдаг бөгөөд ихэнхдээ гэр бүлийн гишүүд ийм эмгэгтэй гэдгээ мэддэггүй.

Насанд хүрээгүй (X-хромосомын) ретиноскизис - нүдний торлог бүрхэвчийн давхаргууд хуваагдах, улмаар шилэн биеийг гэмтээж, доройтуулах нь төвийн хараа алдагдахад хүргэдэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд хажуугийн хараа мууддаг. Энэ өвчний нийтлэг шинж тэмдэг нь strabismus болон албадан нүдний хөдөлгөөн (nystagmus); өвчтөнүүдийн дийлэнх нь хөвгүүд байдаг. Тэдний зарим нь насанд хүрсэн үедээ харааны хангалттай хувийг хадгалдаг бол зарим нь бага насандаа хараа мэдэгдэхүйц мууддаг.

Retinitis pigmentosa нь харааны аажмаар буурдаг өвчний хэд хэдэн удамшлын хэлбэрийг агуулдаг. Энэ бүхэн арван наснаас эхлэн хүүхдийн хараа муудах, эсвэл захын алсын хараа муудах тухай гомдоллож эхэлдэг. Нүдний эмч нарын онцолж байгаагаар энэ өвчин маш удаан хөгжиж, маш ховор тохиолдолд хараа мууддаг.

Леберийн амуроз нь аутосомын рецессив хэлбэрээр дамждаг төрөлхийн эдгэршгүй харалган өвчин бөгөөд өөрөөр хэлбэл энэ эмгэгтэй хүүхэд төрөхийн тулд эцэг эх хоёулаа RPE65 ген мутацитай байх ёстой. [Дэлгэрэнгүй мэдээлэл - Та манай Амауроз Лебер хэвлэлд очиход].

Жирэмсэн үед торлог бүрхэвчийн дистрофи

Жирэмсний үед нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофи үүсч болзошгүй тул нүдний алимны хэлбэр нь гажигтай байдаг тул хүнд хэлбэрийн миопи (5-6 диоптерээс дээш) өвчтэй эмэгтэйчүүдэд заналхийлдэг. Энэ нь захын vitreochorioretinal dystrophies хэлбэрийн хүндрэл үүсэх урьдчилсан нөхцөлийг бүрдүүлдэг бөгөөд энэ нь ялангуяа хүүхэд төрөх үед нүдний торлог бүрхэвч тасрах, хагарах шалтгаан болдог. Тийм ч учраас ийм тохиолдолд эх барих эмэгтэйчүүдийн эмч нар кесар хагалгаагаар төрөлт хийдэг.

Миопи бүхий жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд - хүндрэл байхгүй үед (преэклампси) - торлог бүрхэвчийн судаснууд умай-ихэс-ургийн систем дэх цусны эргэлтийг дэмжихийн тулд бага зэрэг нарийсдаг. Гэвч жирэмслэлт нь цусны даралт ихсэх, зөөлөн эдийн хавдар, цус багадалт, нефротик хам шинжээр хүндрэлтэй байвал торлог бүрхэвчийн судас нарийсах нь илүү тод илэрдэг бөгөөд энэ нь цусны хангамжийн хэвийн байдалд хүндрэл учруулдаг.

Нүдний эмч нарын үзэж байгаагаар захын дистрофи нь ихэвчлэн нүдний бүх бүтцэд цусны эргэлтийн хэмжээ буурч (60% -иас дээш), эд эсийн трофик муудсанаас үүсдэг.

Жирэмсний үед нүдний торлог бүрхэвчийн хамгийн түгээмэл эмгэгүүдийн дунд: торлог бүрхэвчийн дистрофи нь нүдний дээд хэсгийн гадна талын торлог бүрхэвч сийрэгжих, торлог бүрхэвчийн хучуур эдийн хатингаршил бүхий торлог бүрхэвчийн пигмент ба цэгэн цагаан дистрофи, мөн. хялгасан судас ба венулуудын спазм бүхий нүдний судасны дистрофи зэрэг. Retinoschisis нь ихэвчлэн тохиолддог: торлог бүрхэвч нь choroid-аас холддог (нүдний торлог бүрхэвч тасрахгүй эсвэл хагарах үед).

Нүдний дистрофи гэж юу вэ?

Хэрэв та анатомийн зарчмыг дагаж мөрдвөл эвэрлэгээс эхлэх хэрэгтэй. Олон улсын хамгийн сүүлийн үеийн ангиллын дагуу эвэрлэгийн дистрофи нь эвэрлэгийн эмгэг процессын нутагшуулалтаас хамааран хорь гаруй төрөлтэй байдаг.

Өнгөц буюу эндотелийн дистрофи (эмэрлэгийн хучуур эдэд амилоид хуримтлал үүсдэг) ​​нь суурийн мембраны дистрофи, насанд хүрээгүй Месманны дистрофи (Мессман-Вилкийн хам шинж) болон бусад.Рейс-Буклер болон бусад; Цаг хугацаа өнгөрөхөд тэдгээр нь ихэвчлэн эвэрлэгийн өнгөц давхаргад ордог бөгөөд зарим нь стром ба эндотелийн хоорондох завсрын давхарга (Descemet-ийн мембран) болон эндотелийн өөрөө нөлөөлдөг.

Коллаген утас, фибро- ба кератоцитуудаас бүрдэх хамгийн зузаан давхаргад байрлах эвэрлэгийн дистрофи нь гэмтлийн морфологийн хувьд ялгаатай байж болох стромын дистрофи гэж тодорхойлогддог: тор, мөхлөгт, талст, толбо.

Эвэрлэгийн дотоод давхарга гэмтсэн тохиолдолд өвчний эндотелийн хэлбэрүүд оношлогддог (Fuchs, толботой ба арын полиморфик дистрофи гэх мэт). Гэсэн хэдий ч конус хэлбэрийн дистрофи - кератоконус - эвэрлэгийн бүх давхаргад дегенератив өөрчлөлт, деформаци үүсдэг.

Дотоодын нүдний эмгэг судлалын нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофи нь үүссэн газраас хамааран төв ба захын, этиологийн дагуу олдмол болон генетикийн хувьд тодорхойлогддог. Өнөөдөр нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофийн ангилалд олон асуудал тулгардаг бөгөөд энэ нь нэр томъёоны олон янз байдалд хүргэдэг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Энд зөвхөн нэг, гэхдээ маш чухал жишээг дурдвал: төвийн торлог бүрхэвчийн дистрофи нь наснаас хамааралтай, хөгшрөлт, төв хориоретинит, төвийн хориоретинит, төвийн инволюци, насжилттай холбоотой толбоны доройтол гэж нэрлэгдэх боломжтой. Барууны шинжээчид дүрмээр бол шар толбоны доройтол гэсэн ганц тодорхойлолттой байдаг. Энэ нь логик юм, учир нь толбо (Латинаар толбо - толбо) нь гэрэл, өнгөний нөлөөллийг мэдрэл болгон хувиргадаг фоторецепторын эсүүд бүхий торлог бүрхэвчийн төв хэсэгт байрлах шар толбо (macula lutea) юм. импульс үүсгэж, харааны гавлын тархины мэдрэлийн дагуу тархи руу илгээнэ. Настай холбоотой торлог бүрхэвчийн дистрофи (55-65-аас дээш насны хүмүүст) нь хараа муудах хамгийн түгээмэл шалтгаан байж болох юм.

Захын торлог бүрхэвчийн дистрофи нь ийм "өөрчлөлт" -ийн жагсаалтаар илэрхийлэгддэг тул нэр томъёоны зөрчилдөөнтэй холбоотойгоор үүнийг бүрэн хэмжээгээр авчрах нь нэлээд бэрхшээлтэй байдаг. Эдгээр нь пигментаци (tapetoretinal or retinitis pigmentosa), конус-саваа, Голдман-Фавре vitreoretinal dystrophy, Leber amaurosis, Lefler-Wadsworth дистрофи, цагаан цэгийн ретинит (цэг цагаан) гэх мэт. Захын дистрофи нь торлог бүрхэвч урагдалт, салгах шалтгаан болдог.

Эцэст нь нүдний судаснуудын доройтол нь нүдний артери ба түүнээс салаалсан торлог бүрхэвчийн төв артери, мөн нүдний судас, венулуудад нөлөөлж болно. Эхлээд эмгэг нь маш нимгэн торлог бүрхэвчийн судасны микроскопийн аневризм (цухуйсан хана бүхий сунах) хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд дараа нь эд эсийн гипоксийн хариуд неоваскуляризаци, өөрөөр хэлбэл шинэ, хэвийн бус өсөлт үүсэх үед пролифератив хэлбэрт шилжиж болно. эмзэг цусны судаснууд. Тэд өөрсдөө ямар ч шинж тэмдэг үүсгэдэггүй боловч хэрвээ хананы бүрэн бүтэн байдал зөрчигдвөл харааны ноцтой асуудал үүсдэг.

Нүдний дистрофи өвчний оношлогоо

Нүдний эмнэлгүүдэд оношилгоог дараахь арга, техник ашиглан хийдэг.

• visocontrastometry (харааны хурц байдлыг тодорхойлох);
• периметри (харагдах талбарыг судлах);
• campimetry (сохор талбайн хэмжээ, үхрийн байршлыг тодорхойлох);
• Amsler сүлжээг ашиглан харааны талбайн төвийн бүсийн функциональ туршилт;
• өнгөт харааны сорил (конусуудын үйл ажиллагааны төлөвийг тодорхойлох боломжийг танд олгоно);
• харанхуйд дасан зохицох туршилт (саваагийн үйл ажиллагааны бодит дүр зургийг өгдөг);
• офтальмоскопи (сангийн төлөв байдлыг шалгах, үнэлэх);
• электроокулографи (нүдний хөдөлгөөн, нүдний торлог бүрхэвч, нүдний булчингийн боломжийн талаархи ойлголтыг өгдөг);
• электроретинографи (нүдний торлог бүрхэвч, харааны анализаторын янз бүрийн хэсгүүдийн үйл ажиллагааны төлөв байдлыг тодорхойлох);
• флюресцеины ангиографи (нүдний судсыг нүдээр харж, шинэ судаснуудын өсөлт, одоо байгаа судаснуудаас гоожиж байгааг илрүүлэх боломжийг олгодог);
• tonometry (нүдний дотоод даралтын түвшинг хэмжих);
• Хоёр төсөөлөл дэх нүдний дотоод бүтцийн хэт авиан шинжилгээ;
• оптик давхаргат томографи (нүдний алимны бүтцийг шалгах).

Эвэрлэгийн дистрофи оношлохын тулд эвэрлэг бүрхэвчийг ангархай лампаар шалгах, пахиметри (эвэрлэгийн зузааныг тодорхойлох), скиаскопи (нүдний хугарлыг тодорхойлох), эвэрлэгийг судлах (нүдний муруйлтыг тодорхойлох) шаардлагатай. эвэрлэгийн гадаргуу), түүнчлэн гүдгэр биомикроскопи.

Нүдний дистрофи эмчилгээ

Эвэрлэгийн дистрофи өвчний шинж тэмдгийн эмчилгээнд түүний эд эсийн трофикийг сайжруулах эмүүд орно.

Тауфон - Таурин дээр үндэслэсэн 4% нүдний дусаалга нь эвэрлэгийн дегенератив өөрчлөлтөөс болж гэмтсэн эдийг нөхөн сэргээхэд тусалдаг. Тэд нүдний салст бүрхэвчийн доор дусаах ёстой - өдөрт нэг удаа 0.3 мл, эмчилгээний курс 10 хоног, зургаан сарын дараа давтана. Тауфоныг тарилгын уусмал хэлбэрээр илүү хүнд тохиолдолд хэрэглэдэг.

Дусал дуслаар сульфатжуулсан гликозаминогликанууд (Баларпан) нь эвэрлэгийн стромын байгалийн бүрэлдэхүүн хэсгийн агууламжаас шалтгаалан түүний нөхөн төлжилтийг идэвхжүүлдэг. Өглөө ба оройд нүд бүрт хоёр дуслыг 30 хоногийн турш тогтооно. Аденозин (ATP-ийн бүрэлдэхүүн хэсэг), никотиний хүчил, цитохром оксидаза ферментээс бүрдэх Офтан Катахромын завсрын энергийн солилцоог идэвхжүүлж, эвэрлэгийн гэмтсэн дуслыг сэргээх; Эмч нарын зөвлөсөн тун нь 1-2 дуслыг өдөрт гурван удаа дуслаар, өөрөөр хэлбэл коньюнктивийн уутанд (толгойгоо арагш хазайж, доод зовхио бага зэрэг татна).

Нэмж дурдахад магнитофорез нь никотиний хүчил, аденозинаас гадна магни, кальцийн хлорид агуулсан Vita-Yodurol-ийн дуслаар ашиглагддаг.

Торлог бүрхэвчийн дистрофи эмчилгээ

Эхлээд эмийн эмчилгээ нь орон нутгийн цусны эргэлтийг идэвхжүүлэхэд чиглэгддэг - эд эсийн тэжээлийг сайжруулах (дээр дурдсан дуслыг зааж өгсөн).

Жишээлбэл, ретинит пигментозын ийм эмчилгээг жилд хоёр удаа хийдэг боловч шинжээчдийн үзэж байгаагаар ихэнхдээ энэ нь хүссэн үр дүнг өгдөггүй. Сүүлчийн үг нь нүдний бичил мэс засалд үлддэг: нүдний булчингийн зургаан булчингийн аль нэгнийх нь уртааш хавтсыг choroid бүсэд суулгах мэс засал хийдэг.

Шар толбоны бүсэд нутагшсан торлог бүрхэвчийн дистрофи өвчнийг эмчлэх нь зөвхөн өвчний этиологи, тодорхой өвчтөний хавсарч, хүндрүүлэх өвчин төдийгүй эмгэгийн хэлбэр - хуурай эсвэл экссудативийг харгалзан үзэх ёстой.

Дотоодын эмнэлзүйн практикт хүлээн зөвшөөрөгдсөн хуурай торлог бүрхэвчийн дистрофи эмчилгээг антиоксидант эмээр хийж болно. Тэдний нэг нь Эмоксипин (1%, нүдний дусаалга, тарилгын уусмал хэлбэрээр) юм. Уусмалыг нүдний салст бүрхэвчээр эсвэл нүдний хөндийн хэсэгт тарьж болно: өдөрт нэг удаа эсвэл бусад өдөр бүр, эмчилгээний хамгийн дээд курс нь нэг сар үргэлжилнэ.

Чөлөөт радикалуудыг саармагжуулж, эсийн мембраныг гэмтээхээс сэргийлдэг эмээр торлог бүрхэвчийн дистрофи эмчлэхэд Эрисодын эмийн нэг хэсэг болох антиоксидант супероксид дисмутаза ферментийг (дусал бэлтгэх нунтаг хэлбэрээр) хэрэглэдэг. Эдгээр дуслыг нэрмэл усаар бэлтгэж, дор хаяж 10 хоногийн турш дусаах хэрэгтэй - хоёр дуслыг өдөрт гурван удаа хийнэ.

Нойтон торлог бүрхэвчийн дистрофи нь фотодинамик эмчилгээгээр эмчилдэг. Энэ нь неоваскуляризацийн процессыг зогсооход чиглэсэн инвазив бус хосолсон арга юм. Үүнийг хийхийн тулд өвчтөнд гэрэл мэдрэмтгий бодис Vizudin (Verteporfin) -ийг судсаар тарьдаг бөгөөд энэ нь хүйтэн улаан лазераар идэвхжсэний дараа хэвийн бус цусны судасны хананд хурдан үржиж буй эсийг устгадаг ганц хүчилтөрөгчийн үйлдвэрлэлийг үүсгэдэг. Үүний үр дүнд эсүүд үхэж, шинээр үүссэн судаснуудад герметик бөглөрөл үүсдэг.

Эксудатив хэлбэрийн шар толбоны дегенератив эмгэгийг эмчлэхийн тулд нүдний эмч нар цусны судасны өсөлтөд зориулж бие махбодоос үйлдвэрлэсэн VEGF-A (судасны эндотелийн өсөлтийн хүчин зүйл) уургийг блоклодог эмийг хэрэглэдэг. Ранибизумаб (Лусентис), пегаптаниб натри (Макуген) зэрэг эмүүд энэ уургийн үйл ажиллагааг дарангуйлдаг.

Жилд 5-7 удаа нүдний шилэн биед тарьдаг.

Бөөрний дээд булчирхайн триамцинолон ацетонидын синтетик гормоныг булчинд тарих нь холбогч эд дэх катаболизмыг хэвийн болгож, мембраны уургийн эсийн хуваагдлын түвшинг бууруулж, торлог бүрхэвчийн нойтон дистрофийн үед нэвчилтийг зогсооход тусалдаг.

Торлог бүрхэвчийн дистрофикийг лазераар эмчлэх

Лазер эмчилгээ нь өвчний явцыг удаашруулж, нүдний торлог бүрхэвч үүсэх эрсдлийг бууруулах зорилготой өөр зорилготой тул хэвийн алсын харааг сэргээж чадахгүй гэдгийг санах нь зүйтэй. Тиймээ, үхсэн фоторецептор эсийг сэргээх боломжгүй хэвээр байна.

Тиймээс энэ аргыг захын урьдчилан сэргийлэх лазер коагуляци гэж нэрлэдэг бөгөөд түүний үйл ажиллагааны зарчим нь торлог бүрхэвчийн хучуур эдийн эсүүд дэх уургийн коагуляцид суурилдаг. Ингэснээр нүдний торлог бүрхэвчийн эмгэг өөрчлөлттэй хэсгүүдийг бэхжүүлж, гэрэлд мэдрэмтгий саваа, боргоцойн дотоод давхаргыг пигмент хучуур эдээс тусгаарлахаас сэргийлэх боломжтой.

Захын торлог бүрхэвчийн дистрофи эмчилгээг лазер коагуляциар ингэж хийдэг. Хуурай дистрофид зориулсан лазер эмчилгээ нь нүдний торлог бүрхэвчийн бүсээс үүссэн ордуудыг арилгахад чиглэгддэг.

Нэмж дурдахад лазер фотокоагуляци нь шар толбоны доройтлын үед choroidal neovascularizations-ийг битүүмжилж, "нэвчилттэй" цусны судасны өсөлтийг бууруулж, цаашдын хараа муудахаас сэргийлдэг. Энэ эмчилгээ нь харааны талбайд байнгын сохор толбо үүсгэдэг сорви үлдээдэг ч харааны оронд хатуу сохор толбоноос хамаагүй дээр юм.

Дашрамд хэлэхэд торлог бүрхэвчийн дистрофид зориулсан ардын эмчилгээг хэрэглэх ёсгүй: тэд тус болохгүй. Тиймээс сонгины хальсыг зөгийн балтай дусаах эсвэл chamomile, хамхуулын декоциний лосьоноор эмчлэхийг бүү оролдоорой ...

Торлог бүрхэвчийн дистрофид зориулсан витамин ба тэжээл

"Зөв" витамин нь торлог бүрхэвчийн дистрофид маш чухал юм. Мэргэжилтнүүд эдгээрийн дотор В бүлгийн витаминууд (ялангуяа В6 - пиридоксин), аскорбины хүчил (антиоксидант), А, Е, Р витаминууд багтдаг.

Олон нүдний эмч нар байгалийн шар ферментийн каротиноид болох лютеин агуулсан харааны витамины цогцолборыг авахыг зөвлөж байна. Энэ нь зөвхөн хүчтэй антиоксидант шинж чанартай төдийгүй төвийн торлог бүрхэвчийн дистрофи үүсэхэд оролцдог липофусцин үүсэхийг бууруулдаг. Бидний бие лютеиныг бие даан үйлдвэрлэх боломжгүй тул үүнийг хоол хүнснээс авах ёстой.

Торлог бүрхэвчийн дистрофи дахь хоол тэжээл нь нүдний дистрофитэй тэмцэх, хамгийн сайн нь урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг. Жишээлбэл, бууцай, яншуй, ногоон вандуй, брокколи, хулуу, пистачиос, өндөгний шар зэрэгт хамгийн их лютеин агуулагддаг.

Таны хоолны дэглэмд хангалттай хэмжээний шинэ жимс, хүнсний ногоо, ургамлын тос, бүхэл үр тарианы эрүүл ханаагүй өөх тосыг оруулах шаардлагатай. Мөн загасыг бүү мартаарай! Скумбрия, хулд, сардин загас, майга зэрэг нь омега-3 тосны хүчлийг агуулдаг бөгөөд энэ нь шар толбоны доройтолтой холбоотой хараа муудах эрсдлийг бууруулахад тусалдаг. Эдгээр хүчлүүд нь ... хушгад ч байж болно.

Нүдний дистрофи өвчнийг урьдчилан таамаглах, урьдчилан сэргийлэх

Нүдний дистрофи өвчний прогноз - энэ эмгэгийн дэвшилтэт шинж чанараас шалтгаалан эерэг гэж үзэх боломжгүй юм. Гэсэн хэдий ч гадаадын нүдний эмч нарын үзэж байгаагаар торлог бүрхэвчийн дистрофи нь өөрөө бүрэн харалган байдалд хүргэхгүй. Бараг бүх тохиолдолд харааны зарим хувь нь ихэвчлэн захын хэсэг хэвээр байна. Түүнчлэн харвалт, чихрийн шижин, гэмтлийн хүнд хэлбэрийн үед хараагаа алдах боломжтой гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.

Америкийн Нүд судлалын академийн мэдээлснээр АНУ-д нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофи бүхий өвчтөнүүдийн зөвхөн 2.1% нь хараагаа бүрэн алдсан бол үлдсэн хэсэг нь захын харааны хангалттай түвшинд хадгалагдан үлдсэн байна. Гэсэн хэдий ч амжилттай эмчилгээ хийлгэсэн ч шар толбо нь цаг хугацааны явцад дахин илэрч болно.

Нүдний дистрофи үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх - эрүүл амьдралын хэв маяг. Малын өөх тосыг их хэмжээгээр хэрэглэх, холестерины хэмжээ ихсэх, таргалалт хэлбэрээр бодисын солилцооны эмгэгүүд нь торлог бүрхэвчийн дистрофи үүсгэдэг.

Торлог бүрхэвчийн дистрофи үүсэхэд торлог бүрхэвчийн эсийн исэлдэлтийн стрессийн үүрэг нь тамхи татдаг хүмүүс болон хэт ягаан туяанд өртдөг хүмүүст эмгэг судлалын хөгжлийн хурд нэмэгдэж байгаагаар баттай нотлогдсон. Тиймээс эмч нар өвчтөнүүддээ тамхи татахаа болих, нүдний эвэрлэг бүрхэвчийг нарны хүчтэй туяанд өртөхгүй байх, өөрөөр хэлбэл нарны шил, малгай өмсөхийг зөвлөж байна.

Ахмад настнуудад жилд нэг удаа нүдний эмч дээр очиж үзэх нь ашигтай байдаг, ялангуяа гэр бүлд нүдний дистрофи - торлог бүрхэвч, эвэрлэг эсвэл цусны судаснууд байгаа бол.

Технологийн өндөр хөгжилтэй хэдий ч орчин үеийн ертөнцөд нүдний бүх өвчнийг эмчлэх боломжгүй байдаг. Пигментийн торлог бүрхэвчийн доройтол нь ийм эмгэгийн нэг юм. Энэ өвчин нь ихэвчлэн бага насны үед илэрдэг, хараа муудах, сайжруулах үе нь амьдралын туршид бие биентэйгээ ээлжлэн солигддог бөгөөд 50 нас хүрэхэд бүрэн харалган байдал ихэвчлэн тохиолддог. Нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофи нь эрэгтэйчүүдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог бөгөөд энэ нь бага насны болон насанд хүрсэн үед анх удаа илэрдэг.

Өнөөдрийг хүртэл ретинит пигментозын шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байна.

Нүдний торлог бүрхэвчийн пигментийн доройтлын шалтгаан ба явц

Торлог бүрхэвчийн дистрофи яагаад илэрдэгийг бүрэн ойлгоогүй байна. Нүдний эмч нар хэд хэдэн хувилбарыг авч үзэж байна. Нүдний ёроолд гарсан өөрчлөлтөөс болж нүдний торлог бүрхэвчийн пигментацийн доройтлыг нэрлэжээ. Тэд нүдний торлог бүрхэвч дээр байрлах судаснуудын дагуу үүсдэг бөгөөд тэдгээр нь янз бүрийн хэмжээ, хэлбэртэй байдаг. Аажмаар нүдний торлог бүрхэвчийн пигмент хучуур эд нь өнгө өөрчлөгдөж, улмаар нүдний ёроол нь улбар шар-улаан судаснуудын тор шиг тунгалаг болдог.

Цаг хугацаа өнгөрөх тусам өвчин зөвхөн урагшилж, нүдний хөгшрөлтийн толбо улам бүр тархдаг. Торлог бүрхэвчийг нягт цэгцэлж, тэд нүдний төв хэсэгт орж, цахилдаг дээр гарч ирдэг. Судаснууд нь маш нарийсч, бараг үл үзэгдэх болж, мэдрэлийн диск нь цайвар болж, дараа нь хатингирдаг. Пигментын торлог бүрхэвчийн доройтол нь ихэвчлэн хоёр нүдэнд нэгэн зэрэг илэрдэг.

Олон хүмүүс пигмент хучуур эд нь дотоод шүүрлийн эмгэг, авитаминозын өвчин, ялангуяа А аминдэмийн дутагдалтай үед үүсдэг гэж ярилцаж байна. Зарим шинжээчид халдвар, хорт бодис нь сөрөг нөлөө үзүүлдэг гэж үздэг. Нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофи нь хамаатан саднаас өвлөгддөг гэж үздэг.

Пигментийн торлог бүрхэвчийн дистрофи нь өвчтөний хараа муудах аюултай.

Хэрэв өвчин нь бага насандаа илэрдэг бол 25 нас хүрэхэд өвчтэй хүн хөдөлмөрийн чадвараа алдаж болно.Гэхдээ энд ч гэсэн үл хамаарах зүйлүүд байдаг. Заримдаа дистрофи нь зөвхөн нэг нүдэнд ажиглагддаг, эсвэл зөвхөн торлог бүрхэвчийн салангид хэсэг гэмтсэн байдаг. Нүдэнд насны толботой хүмүүс нүдний бусад өвчнөөр өвчлөх эрсдэлтэй байдаг: катаракт, глауком, линзний үүлэрхэг.

Асуудлын шинж тэмдэг

Торлог бүрхэвчийн пигментийн доройтлын процессын улмаас өвчтөнүүд бага зэрэг гажсан дүр төрхийг хардаг. Торлог бүрхэвчийн толбо нь хүрээлэн буй объектуудын тоймыг тодорхой харахад хэцүү болгодог. Ихэнхдээ хүмүүс өнгөний ойлголтыг зөрчихөөс болж зовж шаналж байдаг. Пигментаци нь ялангуяа гэрэл багатай үед бүдэг харааг үүсгэдэг. Саваа (торлог бүрхэвчийн бүрэлдэхүүн хэсгүүд) гэмтсэний улмаас шөнийн харалган буюу гемералопи үүсдэг. Бүрэнхийд чиг баримжаа олгох чадвар алга болдог. Нүдний торлог бүрхэвч нь ирмэг дээр байрладаг саваа, төв хэсэгт нь боргоцойноос бүрдэнэ. Нэгдүгээрт, саваанууд нөлөөлж, үүнтэй холбоотойгоор өвчтөний захын алсын хараа нарийсдаг боловч төвд "цэвэр" хэсэг хэвээр байна. Конусын доройтол нь нөхцөл байдлыг улам хүндрүүлж, аажим аажмаар харалган байдлыг өдөөдөг.

Оношлогооны журам

Өвчтөнийг шалгахдаа эмч эхлээд захын харааны чанарыг шалгана. Нүдний ёроолыг шалгах явцад пигментацитай торлог бүрхэвчийн абиотрофи ажиглагдаж болно. Цахилдаг дээрх "аалз" -тай төстэй толбо нь дистрофигийн гол шинж тэмдэг болно. Нарийвчилсан онош тавихын тулд цахилгаан физиологийн судалгааг ашигладаг бөгөөд энэ нь торлог бүрхэвчийн байдал, үйл ажиллагааг үнэлэхэд хамгийн бодитой гэж тооцогддог.

Өвчний эмчилгээ

Пигментацийн дистрофи өвчнийг цогцоор нь эмчлэх шаардлагатай. Насны толбо арилгахын тулд эмч өвчтөнд торлог бүрхэвчийн пигмент хучуур эдийг тэжээх янз бүрийн витамин, эмийн цогцолборыг зааж өгдөг. Шахмал, тарилгаас гадна дуслыг бас хэрэглэдэг. Эмчилгээ нь нүдний торлог бүрхэвчийн байгалийн үйл ажиллагааг сэргээхэд чиглэгддэг. Нэмж дурдахад нүдний цусны хангамжийг сайжруулахад чиглэсэн эмчилгээний аргуудыг ашигладаг. Энэ нь үнэхээр эмгэг процессыг удаашруулж, тэр ч байтугай ангижрах чадвартай байдаг.

Гэрийн хэрэглээнд зориулж "Сидоренко нүдний шил" -ийг бүтээсэн бөгөөд энэ нь нүдний булчинд зориулсан симулятор бөгөөд өртөх хэд хэдэн аргыг хослуулсан бөгөөд ялангуяа эхний үе шатанд үр дүнтэй байдаг.

Хүүхдийн онцлог

Эхний үе шатанд хүүхдийн торлог бүрхэвчийн пигментийн абиотрофи нь ялангуяа оношлоход хэцүү байдаг бөгөөд 6 нас хүртэл бараг боломжгүй юм. Хожим нь та харанхуйд орон зайд чиг баримжаатай хүүхдэд хүндрэлтэй байгааг анзаарч, харааны дистрофи байгааг илрүүлж болно. Ийм үед хүүхдүүд ердийн үйл ажиллагаагаа хийдэггүй, тоглохоо больдог. Зөвхөн нүдний төв нь үр дүнтэй ажилладаг тул харааны талбайн захыг харахгүйгээр хүүхэд эргэн тойрон дахь объектуудтай мөргөлдөж болно. Хэрвээ хүүхдийн нүдэн дээр пигмент толбо байгаа бол мэргэжилтнүүд нүдний дистрофиг эрт үе шатанд илрүүлж, эмчилгээг зааж өгөхийн тулд шууд хамаатан садандаа эмчийн үзлэгт хамрагдахыг зөвлөж байна.

Хүүхдийн торлог бүрхэвчийн пигментийн дистрофи нь суулгацыг сонгох явдал юм.

Нүдний торлог бүрхэвчийн пигмент давхаргад, ялангуяа генийн эмчилгээнд нөлөөлөх эрс шинэ туршилтын аргуудыг эргэн санах хэрэгтэй. Түүний тусламжтайгаар та гэмтсэн генийг сэргээх боломжтой бөгөөд энэ нь алсын хараа сайжирна гэсэн үг юм. Нүдний тусгай суулгацыг мөн боловсруулсан. Тэдний даалгавар бол байгалийн нүдний торлог бүрхэвчтэй ижил төстэй байдлаар ажиллах явдал юм. Үнэхээр ийм суулгацтай хүмүүс аажмаар өрөөний ханан дотор төдийгүй гудамжинд илүү чөлөөтэй явж эхэлдэг.

Пигментын торлог бүрхэвчийн доройтол (retinitis pigmentosa, abiotrophy) нь генетикийн удамшлын өвчнийг хэлдэг. Ихэвчлэн үйл явц нь үл мэдэгдэх байдлаар эхэлдэг бөгөөд олон жилийн турш үргэлжилж, бүрэн харалган байдалд хүргэдэг.

Өвчин үүсгэх шалтгаан ба механизм

Ретинит пигментозын эмчилгээ

Өвчний дэвшилтэт үе шатанд катаракт эсвэл хоёрдогч гаралтай глауком үүсдэг. Энэ тохиолдолд төвийн алсын хараа огцом, хурдан буурдаг. Аажмаар харааны дискний атрофи үүсдэг бөгөөд энэ нь сурагчдын рефлексийн хөдөлгөөнгүй болоход хүргэдэг. Захын харааны хувьд энэ нь бүрэн байхгүй байж болох бөгөөд дараа нь энэ нөхцлийг хонгилын хараа гэж нэрлэдэг (хүн урт, нимгэн хоолойгоор харж байгаа мэт).

Заримдаа торлог бүрхэвчийн доройтлын хэвийн бус хэлбэрүүд тохиолддог. Эдгээр тохиолдолд зөвхөн нүдний мэдрэлийн толгойн өөрчлөлт, цусны судас нарийсч, муруйлт, бүрэнхий хараа муудаж болно. Нэг талын доройтол нь маш ховор тохиолддог бөгөөд бараг бүх тохиолдолд өвчтэй нүдний катаракт байдаг.

Ретинит пигментозын эмчилгээ

Нүдний торлог бүрхэвчийн доройтлын анхны эмчилгээ нь ихэвчлэн эм уухаас бүрддэг. Тэдний гол үйлдэл нь торлог бүрхэвч дэх бодисын солилцоог сайжруулах, торлог бүрхэвчийг сэргээх, цусны судсыг өргөжүүлэх явдал юм.

Энэ зорилгоор дараахь зүйлийг томилно.

• Эмоксипин;
• Милдронат;
• Эмоксипин;
• Тауфон;
• никотиний хүчил;
• Папаверин агуулсан No-shpu;
• зуун настын ханд;
• ретиналамин;
• Аллоплант.

Эдгээр санг нүдний дусаалга, тарилгын хэлбэрээр аль алинд нь биед нэвтрүүлж болно. Түүнчлэн нуклейн хүчлийн цогц эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвлөж байна - Enkad нь тохиолдлын талаас илүү хувь нь харааны функцийг ихээхэн сайжруулдаг. Үүнийг булчинд, коньюнктивын дор, ионтофорез ашиглан эсвэл орон нутгийн хэрэглээнд хэрэглэдэг.

Ихэнхдээ эмийн эмчилгээтэй зэрэгцэн физик эмчилгээний аргуудыг ашигладаг бөгөөд тэдгээрийн зорилго нь торлог бүрхэвч дэх нөхөн төлжих процессыг идэвхжүүлж, үлдсэн саваа, боргоцойг идэвхжүүлдэг. Нүдний цахилгаан өдөөлт, соронзон резонансын эмчилгээ, озоны эмчилгээ өргөн хэрэглэгддэг. Судасны орыг сэргээхэд судас засах мэс засал хийж болно.

Retinitis pigmentosa-ийн мэс заслын эмчилгээ нь торлог бүрхэвчийн цусны хангамжийг хэвийн болгоход хэрэглэгддэг бөгөөд энэ зорилгоор нүдний зарим булчингуудыг suprachoroidal орон зайд шилжүүлэн суулгадаг.

Саяхан энэ өвчний хөгжилд нөлөөлсөн гэмтсэн генийг сэргээх чадварыг олж мэдсэн генийн инженерүүдээс урам зориг өгөх мэдээлэл гарч ирэв. Нэмж дурдахад тусгай суулгацыг боловсруулсан - торлог бүрхэвчийг орлуулагч.

Их Британид хийсэн хулганууд дээр хийсэн маш сүүлийн үеийн туршилтууд нь тарилгын аргаар удирддаг тусгай гэрэл мэдрэмтгий эсийн тусламжтайгаар харалган байдлыг эмчилдэг болохыг баттай нотолж байна. Хэдийгээр энэ аргыг хүмүүст хараахан туршиж үзээгүй байгаа ч эрдэмтэд энэ эмийг ретинит пигментозын өвчтэй хүмүүсийг эмчлэхэд ашиглаж болно гэж найдаж байна.

Өвчний прогнозын хувьд энэ нь ерөнхийдөө тааламжгүй боловч эмгэгийг эрт илрүүлж, эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлснээр үйл явцыг удаашруулж, бүр сайжруулж болно. Бүх өвчтөнүүд харанхуй өрөөнд удаан хугацаагаар байхаас зайлсхийх, бие махбодийн хүнд хөдөлмөр эрхлэхгүй байхыг зөвлөж байна.

Торлог бүрхэвчийн пигментозын доройтол (RPD) нь харьцангуй ховор тохиолддог, удамшлын өвчин бөгөөд захын хар, цагаан бүрэнхий харааг хариуцдаг торлог бүрхэвчийн фоторецепторуудын үйл ажиллагаа, амьд үлдэх чадвартай холбоотой байдаг. Өөр нэг төрлийн фоторецепторын боргоцой нь ихэвчлэн шар толбонд байрладаг. Тэд өндөр хурц тод өдрийн цагаар төвлөрсөн өнгөт харааг хариуцдаг. Боргоцой нь хоёр дахь удаагаа доройтох процесст оролцдог.

Өв залгамжлал нь хүйстэй холбоотой (Х хромосомтой эхээс хүүд дамждаг), аутосомын рецессив (өвчний ген нь эцэг эхийн аль алинаас нь шаардлагатай байдаг), эсвэл аутосомын давамгайлсан (эмгэг судлалын ген нь эцэг эхийн аль нэгээс нь хангалттай) байж болно. Х хромосом ихэвчлэн оролцдог тул эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү өртдөг.

PDS-тэй хүмүүс ихэвчлэн захын хараа муудаж, гэрэлтүүлэг муутай газар жолоодох чадвараа алдаж байгааг анзаардаг. Өвчний явц нь маш олон янз байдаг. Зарим хүмүүсийн хараа нь маш сул доройтдог бол зарим нь өвчин нь аажмаар бүрэн харалган байдалд хүргэдэг.

Ихэнхдээ өвчин нь бага насны үед шинж тэмдэг илрэх үед илэрдэг боловч заримдаа насанд хүрсэн үед ч илэрч болно.

Шинж тэмдэг (шинж тэмдэг)

Хоёр нүд нь харанхуйд хараа муутай

Гэрэл багатай нөхцөлд ойр ойрхон ойр ойрхон объектуудтай мөргөлдөх, байнга явах

Захын харааны талбайг аажмаар нарийсгах

• Нүд хурдан ядрах

Оношлогоо

Retinitis pigmentosa нь ихэвчлэн насанд хүрэхээс өмнө оношлогддог. Өвчтөн үдшийн бүрий болон шөнийн цагаар харахад хэцүү гэж гомдоллож эхлэхэд ихэвчлэн олддог. Оношлогоо хийхийн тулд эмч ихэвчлэн нүдний ёроолд пигмент хуримтлагдаж байгааг харахын тулд нүдний ёроолыг харахад хангалттай. Өвчний хүндийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл өгөхийн тулд электроретинографи гэж нэрлэгддэг электрофизиологийн судалгааг захиалж болно. Периметр нь харааны талбайн төлөв байдлыг үнэлэх боломжийг олгодог.

Эмчилгээ

Ретинит пигментозын стандарт, жинхэнэ үр дүнтэй эмчилгээ байдаггүй. Өвчтэй торлог бүрхэвчийг "өдөөх", амьд үлдсэн фоторецепторуудыг үхэгсдийн үүргийг гүйцэтгэх, өвчний байгалийн явцыг ямар нэгэн байдлаар зогсоохыг оролдохын тулд өдөөгч процедурыг зааж өгч болно - цахилгаан ба соронзон өдөөлт. Нэмж дурдахад эмч нар нүдний торлог бүрхэвчийн цусны хангамжийг сайжруулахыг оролддог судас засах мэс засал гэж нэрлэгддэг мэс засал хийлгэж болно. Эдгээр бүх процедурын үр нөлөө хязгаарлагдмал байдаг.

PDS болон нүдний торлог бүрхэвчийн бусад удамшлын өвчинтэй тэмцэхэд нүдний эмчийн одоогийн зэвсэг хомс байгаа хэдий ч энэ чиглэлийг эрдэмтэд идэвхтэй хөгжүүлж байна. Энэ нь шинэ мэдээллийг байнга олж авдаг бөгөөд энэ нь харьцангуй ойрын ирээдүйд энэ ангиллын өвчтөнүүдийн алсын харааг хадгалах, сэргээхэд эрс шинэ хандлагыг санал болгоно гэсэн өөдрөг үзлийг төрүүлдэг.