Gambar klinikal multiple sclerosis (MS) adalah sangat pelbagai, dan tidak ada satu pun ciri tanda khusus bagi entiti nosologi ini, yang menerangkan kekerapan ralat diagnostik yang tinggi. Telah ditetapkan bahawa sehingga hari ini, 5-10% pesakit yang didiagnosis dengan multiple sclerosis sebenarnya tidak mempunyai penyakit ini.
Perkara yang paling sukar adalah untuk menubuhkan diagnosis pada permulaan sklerosis berganda. Permulaan sebenar penyakit ini sering terlepas dari bidang penglihatan penyelidik, yang difasilitasi oleh tempoh masa yang ketara antara debut klinikal proses patologi dan perjalanan selanjutnya. Data anamnestik adalah penting, yang hampir selalu mengandungi petunjuk sifat polysymptomatic penyakit, ketidakstabilan gejala, serta kursus progresif atau remitting. Ia amat penting untuk mengenal pasti simptom penyakit yang paling awal, walaupun sangat jauh. Anda harus sentiasa mengingati kemungkinan salah tafsir eksaserbasi sebelumnya (semasa mengumpul anamnesis) - kehadiran kehilangan penglihatan unilateral, Bell's palsy, neuralgia trigeminal, vertigo sistemik episodik atau "sindrom carpal tunnel" dengan gangguan deria yang tidak sepadan dengan kawasan pemuliharaan saraf median.
Tempoh di mana pesakit menganggap diri mereka sihat, melupakan episod itu, boleh menjadi beberapa tahun. Oleh itu, tanda-tanda awal penyakit ini selalunya tidak direkodkan, dan kadangkala pengampunan jangka panjang membuatkan kita menganggap gejala awal yang berlaku bertahun-tahun yang lalu sebagai tiada kaitan dengan penyakit yang mendasari. Selalunya, pesakit berjumpa doktor selepas eksaserbasi kedua dan seterusnya, biasanya ditunjukkan oleh sejumlah besar gejala yang lebih berterusan daripada semasa serangan pertama. Manifestasi pertama penyakit ini selalunya monosymptomatic, tidak stabil, jauh dari eksaserbasi kedua dengan remisi yang lebih lama dan sering tidak diambil kira.
Sindrom klinikal pada permulaan sklerosis berbilang
Secara teorinya, pada permulaan sklerosis berganda, perkembangan hampir semua gejala neurologi adalah mungkin. Walau bagaimanapun, kawasan tertentu sistem saraf pusat lebih kerap terjejas dalam multiple sclerosis berbanding yang lain (lihat rajah). Sebagai contoh, walaupun jumlah myelin yang agak kecil dalam saraf optik, kerosakannya dalam bentuk neuritis optik (retrobulbar) pada permulaan penyakit diperhatikan dalam 15-20% kes. Manifestasi klinikal pertama yang biasa bagi sklerosis berganda termasuk sindrom myelopati melintang (biasanya tidak lengkap) (10-15%), gangguan okulomotor, selalunya dalam bentuk oftalmoplegia internuklear yang tidak lengkap (7-10%), gejala kerosakan pada saluran piramid pada berbeza. tahap (10%), gangguan sensitiviti mendalam dan cetek (33%), serta disfungsi otak kecil dan laluannya.
Neuritis retrobulbar (optik).(RBN) dimanifestasikan oleh kekaburan atau penglihatan kabur, sakit apabila menggerakkan bola mata, dan kadangkala fotofobia. Dicirikan oleh satu sisi lesi, perkembangan akut atau subakut, serta keterbalikan kehilangan penglihatan. Secara objektif, penurunan ketajaman penglihatan, kecacatan pupillary aferen, penyahtepuan warna (terutama untuk merah), dan skotoma pusat dikesan. Ujian penglihatan kontras rendah ialah kaedah yang sangat sensitif untuk mengesan lesi halus, yang mengesan keabnormalan walaupun dalam ketajaman penglihatan normal sepenuhnya; pada peringkat akut, dengan kadang-kadang mengembangkan papillitis, bengkak cakera optik dikesan dalam fundus, tetapi dengan neuritis retrobulbar "tulen", tidak ada perubahan dalam tempoh akut (kemudian, pucat cakera saraf biasanya berkembang). Gejala yang tidak tipikal untuk neuritis optik dalam multiple sclerosis termasuk simptom berikut: ketiadaan kesakitan sepenuhnya, kehilangan penglihatan sepenuhnya, permulaan yang sangat akut (tipikal etiologi vaskular neuropati), penglibatan dua hala (tipikal neuromyelitis optica, neuropati Leber), kehadiran neuroretinitis, pendarahan retina dalam fundus, kehadiran demam atau pemulihan klinikal yang lemah selama satu bulan atau lebih selepas permulaan simptom.
Mielitis(mielitis melintang tidak lengkap)
Mielitis biasanya melintang tidak lengkap (kemerosotan bukan ketiga-tiga saluran fungsi utama saraf tunjang - fungsi deria, motor dan mengawal selia pelvis). Sensasi kesemutan biasa di dada atau perut mencerminkan kerosakan pada lajur posterior dan sering digabungkan dengan tahap gangguan deria mendatar. Gejala atipikal untuk myelitis dalam multiple sclerosis termasuk onset hiperakut, kehadiran myelitis melintang membujur atau lengkap, sakit radikular yang teruk, dan perkembangan kejutan tulang belakang.
Sindrom batang
Sindrom batang biasanya menunjukkan ophthalmoplegia internuklear yang tidak lengkap, tetapi myokymia muka atau kelemahan, vertigo sistemik, gangguan deria muka (mungkin juga mencerminkan lesi pada saraf tunjang serviks atas atau subkortik), dan sindrom lain juga mungkin.
Gangguan pergerakan
Gangguan pergerakan diwakili oleh paresis piramid, selalunya unilateral dan sering menjejaskan bahagian bawah kaki, mungkin dikaitkan dengan spastik, kekakuan, kekejangan, kekejangan dan gangguan gaya berjalan (gejala ini kadang-kadang berkembang tanpa adanya paresis formal).
Kecacatan deria
Kecacatan deria pada permulaan, sebahagian besarnya, mereka mencerminkan fokus di lajur posterior, dan bukan di saluran spinothalamic, dan penurunan kepekaan getaran biasanya berkembang pada peringkat awal, dan sentiasa sebelum deria otot-artikular terjejas; gangguan deria boleh menjadi negatif atau positif - kesemutan, terbakar, gatal-gatal, paresthesia, hyperpathia, allodynia, dysesthesia, kadang-kadang sukar untuk digambarkan (contohnya, rasa bengkak pada anggota badan, atau perasaan bahawa kulit dikelilingi oleh kain pakaian. .
Gangguan cerebellar
Gangguan cerebellar dalam multiple sclerosis, mereka menunjukkan diri mereka sebagai pening sistemik, ketidakstabilan (yang terakhir, bagaimanapun, mungkin mencerminkan gangguan kepekaan mendalam, sistem vestibular, spastik atau kelemahan umum), kekok, kehilangan keseimbangan, dan gegaran. Secara objektif, pertuturan yang diimbas, fenomena mundur, ataxia anggota atau gaya berjalan, dismetria dan gegaran niat dikesan; Gejala Romberg sering dilaporkan, tetapi biasanya gangguan postur hadir dengan kedua-dua mata terbuka dan tertutup [Khabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Khaibullin T.I., 2015].
Gejala lain
Sklerosis berbilang, terutamanya dalam penampilan sulungnya, dicirikan oleh sindrom paroxysmal. Daripada yang terakhir, sawan tonik dan ataxia paroxysmal dan dysarthria dicirikan dengan baik, dalam kedua-dua kes serangan adalah sangat pendek - dari 10 s hingga 2 minit, dengan kekerapan sehingga 10-40 sehari, diprovokasi oleh pergerakan hiperventilasi; kekejangan tonik asal tulang belakang (fleksi tangan dan lengan) sering didahului oleh gangguan deria (demam, sakit) pada anggota yang bertentangan; jika kekejangan juga menjejaskan muka, maka biasanya tiada gangguan deria, dan tumpuan terletak di dalam batang; yang sama berlaku untuk episod jangka pendek dysarthria dan ataxia. Kes-kes terpencil sindrom ini telah diterangkan dengan kerosakan pada sistem saraf pusat dalam SLE, tetapi secara amnya ia sangat spesifik untuk multiple sclerosis yang dianggap hampir patognomonik. Gejala paroksismal lain adalah kurang spesifik - neuralgia glossopharyngeal, gatal-gatal paroksismal, kehilangan nada secara tiba-tiba, athetosis kinesiogenik, cegukan, myoclonus segmental, paroxysmal juga termasuk fenomena Lhermitte dan neuralgia trigeminal; yang kedua berkembang dalam pelbagai sklerosis pada usia yang lebih muda dan selalunya dua hala, tetapi secara amnya, tidak seperti banyak gejala paroksismal yang lain, sklerosis berbilang menyumbang sebahagian kecil kes neuralgia trigeminal yang diperhatikan dalam amalan rutin. Sebagai tambahan kepada sawan bukan epilepsi, sawan epileptik sebenar juga diterangkan pada permulaan sklerosis berbilang, biasanya dalam rangka sindrom ensefalopati dalam permulaan sklerosis berbilang ADEM.
Menurut data kami sendiri, sindrom yang paling biasa pada permulaan sklerosis berganda (Rajah) dari sudut pandangan topikal ialah neuritis optik (16%) dan sindrom myelopati (20%), kurang biasa ialah gangguan batang otak dan gangguan cerebellar (13). dan 7%, masing-masing). Gangguan deria dan motor hemisfera dikesan dalam 11 dan 8% pesakit, dan pelbagai varian onset polifokal - dalam 14%. Kami memerhatikan varian lain dari permulaan penyakit dalam kurang daripada 6% kes (terutamanya gejala non-pileptik paroxysmal, sawan epileptik dan sindrom ensefalopati sebagai sebahagian daripada serangan sklerosis berbilang ADEM) [Khabirov F.A., Khaibullin T.I., Granatov E. V., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Shakirzyanova S.R., 2015].
Melukis. Struktur sistem saraf pusat paling kerap terjejas dalam permulaan sklerosis berganda. Varian onset polifokal menyumbang kira-kira 14% daripada kes (analisis dijalankan ke atas lebih 800 kes sklerosis berganda yang baru dikenal pasti dari 2010 hingga 2016).
Sindrom klinikal dalam peringkat lanjut sklerosis berbilang
Seperti pada permulaan penyakit, ciri ciri sklerosis berbilang adalah kepelbagaian manifestasi klinikalnya. Penyakit ini dicirikan oleh pembentukan fokus keradangan yang tersebar dalam sistem saraf pusat, oleh itu ia biasanya menunjukkan dirinya dengan satu set gejala yang berkaitan dengan kerosakan kepada pelbagai sistem pengaliran.
Sklerosis berbilang dicirikan oleh sindrom "penyisihan klinikal" ("pemisahan"), mencerminkan percanggahan antara gejala kerosakan pada satu atau lebih sistem berfungsi. Sebagai contoh, dengan paresis pusat dengan peningkatan proprioreflexes dan kehadiran tanda piramid patologi, bukannya spastik yang dijangkakan, hipotensi dikesan. Satu lagi gejala tipikal sklerosis berganda ialah fenomena "mandi panas" (fenomena Uchtoff), yang dicirikan oleh peningkatan sementara atau penampilan gejala apabila suhu persekitaran meningkat (mandi panas, sauna, makan makanan panas, hiperinsolasi) atau suhu badan pesakit meningkat (senaman fizikal, demam).
Penilaian kualitatif gangguan neurologi dalam pelbagai sklerosis mengikut piawaian antarabangsa dijalankan menggunakan skala ketidakupayaan diperluas (EDSS), yang merangkumi penilaian sistematik status neurologi mengikut 7 sistem fungsi Kurtzke, serta keupayaan pesakit untuk berjalan. dan penjagaan diri (lihat rajah).
Melukis. Antara muka contoh kalkulator EDSS dalam talian dalam bahasa Rusia, yang membolehkan anda mengira skor EDSS secara automatik (tangkapan skrin dari laman web http://edss.ru).
Sebagai alat dan rujukan pakar, aplikasi ini berguna untuk pakar neurologi yang pakar dalam diagnosis dan rawatan multiple sclerosis dan penyakit demielinasi lain dan yang menggunakan EDSS setiap hari. Untuk mengembangkan julat pengguna, program ini tersedia dalam 3 bahasa (Bahasa Inggeris, Rusia, Jerman), dan antara muka adalah sama mudah untuk digunakan pada skrin komputer dan telefon pintar. Kalkulator EDSS menerima Sijil pendaftaran negeri bagi program komputer No. 2016610500 bertarikh 13 Januari 2016.
Mengikut patogenesis pelbagai sklerosis, gambaran klinikal terperinci didominasi oleh gejala polimorfik kerosakan pada sistem saraf pusat akibat kerosakan keradangan dan neurodegeneratif pada laluan, terutamanya dengan sarung myelin yang berkonduksi cepat: saluran optik, saluran piramid, saluran cerebellar, fasciculus longitudinal posterior, gentian bersekutu hemisfera serebrum, lajur posterior otak saraf tunjang, dsb. Oleh itu, dalam status neurologi, pelbagai kombinasi kerosakan asimetri pada saraf optik (neuritis optik dengan kemungkinan atrofi separa seterusnya), disfungsi saraf okulomotor (pelbagai jenis strabismus, penglihatan berganda, pergerakan okular refleks patologi dalam bentuk nystagmus) , sindrom pseudobulbar, paresis pusat dan lumpuh dengan spastik, gejala cerebellar (ketidakstabilan dalam kedudukan berdiri dan semasa berjalan, menggeletar di bahagian kaki, perlahan dan melaungkan pertuturan, penurunan nada otot), pelbagai jenis hiperkinesis menggeletar (kepala menggeletar, batang tubuh, anggota badan), gangguan deria, disfungsi organ pelvis ( pengekalan kencing, mendesak, sembelit, inkontinensia), kompleks gejala kognitif-emosi (gangguan pemikiran abstrak, perhatian, mood meningkat, kritikan berkurangan dan kritikan diri).
Kerosakan saraf kranial
Neuritis optik sering berkembang sebagai satu-satunya atau satu daripada manifestasi pemburukan sklerosis berbilang seterusnya dan biasanya ditunjukkan oleh penurunan unilateral dalam ketajaman penglihatan. Penglihatan biasanya sebahagian atau sepenuhnya dipulihkan dalam tempoh yang berbeza-beza - dari beberapa hari hingga beberapa bulan, tetapi dengan neuritis berulang yang kerap, atrofi separa saraf optik akhirnya berkembang dengan kecacatan penglihatan kekal yang lebih atau kurang jelas (yang, bagaimanapun, biasanya tidak mencapai buta sepenuhnya)
Daripada saraf kranial yang lain, saraf okulomotor paling kerap terjejas. Sebagai tambahan kepada kerosakan langsung oleh proses demielinasi ke kawasan intrastem saraf itu sendiri, gangguan okulomotor sering disebabkan oleh kerosakan pada fasciculus longitudinal posterior di batang otak dengan perkembangan ophthalmoplegia internuklear unilateral atau dua hala (diplopia dalam pandangan sisi, manakala ketidakupayaan untuk menambah bola mata pada sisi lesi diperhatikan, dan nystagmus mendatar pada mata yang diculik). Simptom sklerosis berganda yang sangat biasa ialah nystagmus, yang boleh dibentangkan dalam hampir semua varian bergantung pada lokasi tumpuan demielinasi. Sebagai contoh, nystagmus mendatar, selalunya dengan komponen berputar, dikaitkan dengan kerosakan pada batang otak, monokular - dengan penglibatan cerebellum dalam proses, dan menegak - dengan kerosakan pada bahagian mulut batang otak. Dengan kehadiran nystagmus, pesakit sering mengadu tentang penglihatan kabur atau ilusi objek bergegar (oscillopsia).
Gejala dari pasangan V dan VII saraf kranial yang berkaitan dengan kerosakan pada gentian yang membentuknya di batang otak juga biasa. Oleh itu, kerosakan pada bahagian intra-batang saraf muka ditunjukkan oleh paresis periferal otot muka, yang dalam beberapa kes adalah sebahagian daripada sindrom hemiplegik bergantian. Ciri kerosakan pada saraf muka dalam multiple sclerosis ialah ketiadaan tanda-tanda kerosakan teruk, ketidakstabilan gejala, dan juga kombinasi yang kerap dengan kerosakan pada CN lain. Jika kerengsaan serabut saraf muka mendominasi, myokymia muka atau hemispasme muka mungkin berlaku. Kerosakan pada saraf trigeminal boleh menampakkan dirinya sebagai neuralgia atau sensitiviti terjejas pada muka dan paresis otot pengunyahan.
Kerosakan pada sambungan nukleus vestibular dengan struktur batang otak lain dan cerebellum ditunjukkan oleh pening sistemik, disertai dengan loya dan muntah; dengan kerosakan serentak pada gentian kepunyaan bahagian pendengaran pasangan VIII CN, tinnitus dan/atau kehilangan pendengaran adalah mungkin (gejala yang terakhir bukanlah manifestasi biasa sklerosis berganda).
Kerosakan pada bahagian intra-batang saraf kumpulan bulbar membawa kepada perkembangan kelumpuhan otot-otot lelangit lembut, faring, laring dan lidah, yang ditunjukkan oleh dysarthria, disfagia dan dysphonia, yang, bagaimanapun, lebih kerap akibat lesi supranuklear, i.e. berlaku sebagai sebahagian daripada pseudobulbar palsy, disertai dengan ketawa atau tangisan yang ganas.
Sindrom piramid (m.spertahanan saluran piramid)
Gejala kerosakan pada saluran piramid adalah manifestasi sklerosis berganda yang paling biasa dan penyebab utama ketidakupayaan pada pesakit. Bergantung pada lokasi lesi, pesakit mungkin mempunyai mono-, hemi-, tri- dan tetraparesis pusat, tetapi paraparesis yang lebih rendah adalah yang paling ciri MS. Paresis biasanya disertai dengan spastik, peningkatan proprioreflexes, klonus kaki dan tempurung lutut, tanda kaki patologi (biasanya jenis extensor) dan penurunan refleks kulit, terutamanya perut. Walau bagaimanapun, gabungan paresis pusat dengan hipotonia otot yang teruk (disebabkan oleh kerosakan pada cerebellum dan/atau konduktor deria dalam) atau dengan dystonia sering diperhatikan; dalam kes sedemikian, proprioreflexes mungkin berkurangan atau tidak hadir.
Kerosakan pada laluan deria
Gangguan deria diperhatikan pada lebih daripada 80% pesakit dengan pelbagai sklerosis. Gejala yang paling biasa yang dialami oleh pesakit dengan multiple sclerosis semasa pemeriksaan adalah rasa kebas, rasa terbakar, dan sensasi "merangkak". Gangguan ini selalunya tidak stabil dan sering disertai dengan kesakitan. Gangguan sensitiviti boleh menjadi konduktif atau, kurang biasa, segmental. Gangguan sensitiviti mozek sering diperhatikan. Untuk pelbagai sklerosis, gangguan dalam kepekaan mendalam, khususnya getaran, dan deria otot-artikular, adalah tipikal, yang disertai dengan perkembangan ataxia sensitif dan paresis sensitif. Apabila fokus demielinisasi disetempat di saraf tunjang, terutamanya dalam lajur posterior, gejala Lhermitte adalah mungkin - kejadian, apabila mencondongkan kepala, sensasi paroksismal arus elektrik yang melalui tulang belakang, kadang-kadang memancar ke anggota badan.
Gangguan cerebellar
Gangguan cerebellar dalam pelbagai sklerosis boleh diwakili oleh ataxia statik dan dinamik, dis- dan hipermetri, asynergia, tersasar dalam ujian koordinasi, pertuturan imbasan dan megalografi, penurunan nada otot, dan gaya berjalan ataxic. Gegaran niat sering diperhatikan; dalam kes kerosakan pada gentian yang menghubungkan nukleus dentate dan merah, gegaran Holmes berkembang (gegaran berehat, yang bertambah kuat dalam keadaan postur dan apabila cuba pergerakan yang bertujuan diubah menjadi pergerakan sukarela berskala besar yang boleh merebak ke kepala dan badan. Dengan kerosakan pada vermis cerebellar, sebagai tambahan kepada ataxia statik yang teruk, gegaran paksi kepala dan/atau batang (titubation) adalah mungkin [Averyanova L.A., 2014].
Gangguan pelvis
Dalam kebanyakan pesakit dengan multiple sclerosis, terutamanya dengan kerosakan pada saraf tunjang, pada peringkat tertentu penyakit ini, disfungsi organ pelvis berlaku. Akibatnya, fungsi segerak detrusor dan sfinkter pundi kencing terganggu: hiper atau areflexia detrusor, disynergia detrusor-sfinkter.
Gejala hiperreflexia detrusor termasuk kekerapan kencing, mendesak, dan inkontinensia kencing. Detrusor areflexia - kekurangan keinginan untuk membuang air kecil, pundi kencing penuh dan inkontinensia kencing, kesukaran membuang air kecil dengan aliran yang perlahan, rasa pengosongan pundi kencing yang tidak lengkap. Dissynergia detrusor-sphincter dicirikan oleh pengosongan pundi kencing yang tidak lengkap dengan sisa air kencing (kemungkinan mengembangkan komplikasi keradangan), aliran air kencing terputus-putus, pengekalan kencing, disertai dengan sakit di bahagian bawah abdomen dan perineum.
Disfungsi rektum diperhatikan agak kurang kerap daripada patologi kencing. Mereka biasanya diwakili oleh sembelit, lebih kurang berterusan, kurang kerap oleh desakan penting untuk mengosongkan usus dan inkontinensia najis (apabila fokus demielinisasi disetempat di bahagian lumbosacral saraf tunjang).
Gangguan organ pelvis pada lelaki biasanya digabungkan dengan disfungsi seksual (gangguan ereksi dan ejakulasi).
Gangguan kognitif dan psikoemosi
Gangguan fungsi mental dan intelektual-mnestic sebagai akibat daripada multiple sclerosis itu sendiri atau sebagai tindak balas psikologi kepada penyakit ini sering diperhatikan. Mereka boleh diwakili oleh gangguan emosi dan afektif: kemurungan, euforia, keadaan seperti neurosis, dan kurang biasa, psikosis. Sesetengah pesakit dengan multiple sclerosis mengalami serangan panik. Dalam varian perjalanan penyakit yang lebih ringan, labiliti mood, penekanan ciri-ciri keperibadian semula jadi, dan keadaan apatis atau cemas diperhatikan. Seiring dengan ini, gangguan kognitif mungkin berkembang: gangguan dalam ingatan, perhatian, pemikiran abstrak, penurunan kelajuan berfikir, dan kelajuan penilaian maklumat. Apabila penyakit itu berlanjutan, demensia ringan atau sederhana mungkin berlaku.
Sklerosis berbilang sangat dicirikan oleh sindrom keletihan kronik - keletihan fizikal yang cepat dengan keperluan untuk berehat yang kerap, keletihan emosi, ketidakupayaan untuk menunggu lama, motivasi terhad, mengantuk. Satu ciri sindrom ini dalam multiple sclerosis ialah keletihan pesakit tidak mencukupi untuk tekanan fizikal atau sebarang tekanan lain.
Adalah lazim untuk membezakan empat jenis utama MS.
Jenis kursus relapsing-remit
Sklerosis berganda yang meresap semula dicirikan oleh kehadiran eksaserbasi yang jelas dengan pemulihan lengkap atau dengan akibat dan defisit sisa; tempoh antara eksaserbasi dicirikan oleh ketiadaan perkembangan penyakit. Ini adalah jenis sklerosis berganda yang paling biasa, menyumbang 80 hingga 90% daripada semua kes penyakit ini.
Progresif menengahjenis aliran
Sklerosis berbilang progresif sekunder dicirikan oleh permulaan perkembangan selepas kursus remitting-relapsing awal, dengan atau tanpa eksaserbasi sekali-sekala, remisi kecil atau tempoh dataran tinggi. Tempoh dari permulaan penyakit hingga permulaan peringkat perkembangan berbeza-beza dan boleh purata dari 9 hingga 20 tahun atau lebih.
Progresif utamajenis aliran
Sklerosis berbilang progresif utama Dicirikan oleh perkembangan dari permulaan penyakit, tempoh sesekali dataran tinggi atau pembaikan kecil sementara adalah mungkin. Bentuk yang lebih jarang ini menyumbang sehingga 10% daripada semua kes penyakit.
Jenis kursus progresif-berulang
Sklerosis berganda progresif-berulang dicirikan oleh perkembangan dari permulaan penyakit, dengan eksaserbasi akut yang jelas, dengan atau tanpa pemulihan penuh, tempoh antara eksaserbasi yang dicirikan oleh perkembangan berterusan. Kursus ini diperhatikan dalam sebahagian kecil pesakit dengan penyakit progresif primer.
Dalam kes ini, pemburukan sklerosis berganda bermakna perkembangan baru atau intensifikasi gejala neurologi sedia ada, tipikal kerosakan demyelinating radang akut pada sistem saraf pusat, berlangsung sekurang-kurangnya 24 jam, tanpa demam atau proses berjangkit. Gejala-gejala pemburukan sklerosis berbilang boleh sama ada tetap atau paroksismal (banyak episod gangguan paroksismal selama sekurang-kurangnya 24 jam). Kriteria untuk memburukkan pelbagai sklerosis pada EDSS biasanya termasuk peningkatan 1 mata dalam sekurang-kurangnya 2 sistem berfungsi, atau peningkatan 2 mata dalam 1 sistem berfungsi, atau peningkatan dalam skor EDSS sekurang-kurangnya 0.5 mata. Dua eksaserbasi multiple sclerosis dianggap berasingan jika selang masa antara penyiapan yang pertama dan perkembangan eksaserbasi kedua adalah sekurang-kurangnya 30 hari. Perkembangan penyakit biasanya difahami sebagai peningkatan beransur-ansur dalam tahap gangguan neurologi lebih dari 1 tahun atau lebih.
Bersama-sama dengan varian aliran tersenarai yang diiktiraf oleh kebanyakan penyelidik, beberapa varian tambahan kadangkala dikenal pasti. Sebagai contoh, kursus sklerosis berbilang jinak dengan perkembangan gejala neurologi yang minimum selama 10 tahun atau lebih, kursus progresif sementara (angka).
Melukis. Jenis sklerosis berbilang (MS). "Klasik": RR MS - kursus relapsing-remitting multiple sclerosis; SPT MS ialah kursus progresif sekunder sklerosis berbilang; PPT MS ialah kursus progresif utama sklerosis berbilang; PRT MS ialah kursus berulang progresif bagi pelbagai sklerosis. Tambahan: DT MS - kursus benigna pelbagai sklerosis; TPT MS ialah kursus progresif sementara bagi pelbagai sklerosis. Diadaptasi daripada.
Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, kerana keperluan untuk lebih mencerminkan pemahaman moden tentang patogenesis pelbagai sklerosis, serta dengan tujuan penyebaran meluas istilah CIS dan keperluan untuk mengambil kira bukan sahaja klinikal, tetapi juga aktiviti MRI. daripada penyakit ini, jenis kursus klasik telah disemak pada tahun 2013. Definisi arus fenotip baharu dan hubungannya dengan yang tradisional ditunjukkan dalam rajah.
Melukis. Takrifan baharu jenis sklerosis berbilang. Pembahagian jenis kursus kepada relapsing-remitting dan progresif kekal. Takrifan kambuh dan perkembangan tidak berubah, bagaimanapun, fenotip CIS dan deskriptor "aktiviti" telah diperkenalkan tambahan, yang bermaksud kehadiran sama ada pemburukan klinikal atau peningkatan kontras, lesi T2 baru atau diperbesar dengan jelas pada MRI, yang dilaksanakan sekurang-kurangnya sekali setahun. (Jelas sekali, CIS aktif bertukar menjadi fenotip MS yang memancarkan semula). Diadaptasi daripada Lublin F.D., Reingold S.C., Cohen J.A. et al., 2014.
Peringkat pembangunan sementara
Pengenalan meluas istilah " sindrom sklerosis berganda yang diasingkan secara klinikal"(KIS RS), dan kemudian istilah " Sindrom sklerosis berganda yang diasingkan secara radiologi"(RIS MS) berkhidmat sebagai asas untuk membangunkan konsep peringkat temporal pembangunan pelbagai sklerosis. CIS difahamkan sebagai episod pertama gangguan neurologi yang disebabkan oleh lesi penyahmielinan inflamasi sistem saraf pusat, yang bagaimanapun, tidak memenuhi kriteria diagnostik formal untuk sklerosis berganda yang berulang-remit, biasanya disebabkan oleh kekurangan kriteria untuk penyebaran ke atas. masa. Sememangnya, adalah sangat penting untuk menjalankan diagnosis pembezaan yang menyeluruh dan mengecualikan punca lain kerosakan CNS tersebut. CIS boleh menjadi mono- atau multifocal, mono- atau polysymptomatic. Varian monofokal CIS yang paling biasa ialah neuritis optik, myelopati melintang tidak lengkap, pelbagai sindrom batang otak, dan lesi fokus hemisfera. Sehingga kini, tiada cara yang boleh dipercayai untuk menentukan sama ada dan bila CIS boleh berkembang menjadi sklerosis berganda, walaupun banyak biomarker dan faktor prognostik yang berbeza telah dicadangkan.
Bagi istilah "sindrom terpencil secara radiologi" (RIS), ia merujuk kepada perubahan yang dikesan secara tidak sengaja pada MRI, tipikal sklerosis berbilang, tetapi jika tiada sebarang manifestasi klinikal. Untuk menentukan bahawa subjek mempunyai RIS, kriteria berikut mesti dipenuhi.
- A. Perubahan fokus ciri dalam jirim putih otak mengikut MRI:
- lesi homogen berbentuk ovoid, bersempadan dengan baik dengan atau tanpa penglibatan corpus callosum;
- saiz T2 lesi hiperintense adalah lebih daripada 3 mm dan ia memenuhi kriteria Barkov (sekurang-kurangnya 3 daripada 4) dari segi penyebaran di ruang angkasa;
- keabnormalan bahan putih tidak mengikut corak vaskular;
- B. Tiada sejarah meremitkan gejala klinikal disfungsi neurologi;
- B. Keabnormalan MRI tidak dikaitkan dengan kemerosotan yang jelas secara klinikal dalam fungsi sosial, pekerjaan atau umum;
- D. Keabnormalan MRI tidak berkaitan secara langsung dengan pendedahan kepada bahan (ubat, toksin isi rumah) atau keadaan perubatan;
- E. Fenotip MRI tidak konsisten dengan leukoaraiosis atau keabnormalan jirim putih yang meluas tanpa penglibatan corpus callosum;
- E. Tidak dapat dijelaskan oleh proses patologi lain.
Risiko transformasi RIS menjadi CIS tidak diketahui dengan tepat, tetapi ia meningkat dengan kehadiran lesi tulang belakang. Oleh itu, de facto RIS ialah bentuk subklinikal sklerosis berbilang, berdasarkan ini, peringkat temporal penyakit ini boleh diwakili sebagai urutan berikut: RIS → CIS → sklerosis berganda yang berulang-remit → sklerosis berbilang progresif sekunder.
Fenotip khusus sklerosis berbilang
Terdapat beberapa varian sklerosis berbilang, yang berbeza daripada kes biasa sama ada dalam perjalanan penyakit atau dalam MRI (atau gambar patomorfologi).
penyakit Marburg
penyakit Marburg- varian malignan pelbagai sklerosis. Ia dicirikan oleh permulaan akut dengan kerosakan utama pada batang otak, perkembangan pesat penyakit, dan ketiadaan remisi. Gangguan neurologi yang tidak dapat dipulihkan bertambah dengan cepat, dan selepas tempoh yang singkat pesakit sudah mengalami kesukaran yang berkaitan dengan pergerakan dan penjagaan diri (skor 6 mata atau lebih pada skala EDSS selepas 3 tahun atau lebih awal dari permulaan penyakit). Oleh itu, penyakit ini dicirikan oleh permulaan akut, kursus yang teruk dengan permulaan pesat disfungsi yang teruk, malah kematian. MRI mendedahkan pelbagai fokus demielinasi pelbagai saiz, termasuk yang besar, dengan kawasan edema perifokal yang bertindih. Lesi dicirikan oleh peningkatan kontras dan penyetempatan mereka di batang otak.
Sklerosis sepusat Balo
Sklerosis sepusat Balo- varian sklerosis berganda yang agak jarang dan progresif pada orang muda, di mana terdapat pembentukan fokus besar demielinasi dalam jirim putih hemisfera, kadangkala melibatkan jirim kelabu. Lesi terdiri daripada kawasan bergantian demielinasi lengkap dan separa, terletak secara konsentrik atau huru-hara, yang menghasilkan gambaran patomorfologi yang tipikal, dalam kebanyakan kes divisualisasikan oleh MRI (plak diwakili oleh kawasan sepusat seli). Dalam sesetengah kes, penyakit ini mungkin mempunyai kursus yang agak jinak, terutamanya dengan terapi nadi yang tepat pada masanya dengan glukokortikoid.
Sklerosis berbilang pseudotumor dicirikan oleh gambaran klinikal proses pendudukan ruang yang berkembang secara subakut, biasanya penyetempatan serebrum; diperhatikan pada pesakit dengan sklerosis berganda pasti. Kadangkala kursus sedemikian boleh dilakukan pada permulaan proses demielinasi. Dalam sesetengah kes, sindrom pseudotumor mungkin berulang. Sejumlah ciri (contohnya, sifat pengumpulan kontras dalam bentuk cincin terbuka) memungkinkan untuk membezakan pilihan ini daripada lesi seperti tumor pada sistem saraf pusat, bagaimanapun, dalam banyak kes ia adalah perlu. untuk menjalankan PET, kaedah MRI khas, atau kajian spesimen biopsi.
Pada masa ini, konsep sindrom terpencil secara radiologi [RIS] dan sindrom terpencil secara klinikal [CIS] telah diperkenalkan ke dalam amalan klinikal (anda boleh membaca tentang RIS).
Penambahbaikan kaedah sedia ada dan pengenalan kaedah neuroimaging baru, serta pembangunan kriteria diagnostik baru untuk multiple sclerosis (MS), telah memungkinkan untuk mengesannya agak awal. Manifestasi klinikal MS tidak selalunya bertepatan dengan masa sebenar permulaannya. Dalam kira-kira 90% kes MS, episod pertama demielinisasi berlaku dalam bentuk apa yang dipanggil "sindrom terpencil secara klinikal", apabila tiada tanda-tanda "penyebaran dalam masa", dan tanda-tanda "penyebaran di ruang angkasa" adalah sama ada. hadir atau tidak hadir.
Sindrom terpencil secara klinikal ( CIS) [yang kini ditakrifkan sebagai] ialah simptomologi monophasic (iaitu, buat kali pertama dengan onset yang agak cepat), atau lebih tepat lagi, episod klinikal individu yang disebabkan oleh penyakit demyelinasi keradangan yang mungkin. "CIS" mempunyai sinonim - "episod penyahmielinan pertama" (atau "episod pertama demielinasi").
Ingat! CIS dicirikan oleh perkembangan gejala neurologi selama 2 hingga 3 minggu tanpa sebab yang jelas dan tanpa demam. Ciri ciri CIS ialah regresi simptom.
Manifestasi CIS yang paling biasa ialah neuritis retrobulbar unilateral, neuralgia trigeminal, mielitis melintang, tanda Lhermitte, oftalmoplegia internuklear dua hala, dysarthria/ataxia paroksismal, kekejangan tonik paroksismal, atau gangguan deria.
(! ) Kita tidak boleh lupa bahawa CIS tidak selalunya merupakan manifestasi pertama MS, tetapi boleh menjadi manifestasi penyakit seperti tumor otak atau saraf tunjang, spondylosis serviks, vaskulitis serebrum, sarcoidosis, ensefalopati mitokondria, dll.
Gejala-gejala yang dikesan semasa CIS berfungsi sebagai tanda objektif [klinikal] bagi satu atau lebih fokus demielinasi dalam otak atau saraf tunjang (dalam 50-70% kes CIS, pelbagai fokus subklinikal demielinisasi telah dikesan pada MRI pertama); kadang-kadang dengan CIS monosymptomatic, ia juga mungkin untuk mengenal pasti fokus "senyap" secara klinikal demielinasi (iaitu, tambahan, tanda-tanda pelbagai lesi sistem saraf pusat dikesan, yang mengesahkan penyebaran di angkasa). Oleh itu, dalam CIS, pesakit mungkin hadir dengan kombinasi berbeza simptom neurologi dan penemuan MRI; Selain itu, walaupun pada hakikatnya adalah mungkin untuk mengesan berbilang manifestasi klinikal/paraklinikal [CIS] secara serentak, namun, penyebaran dari semasa ke semasa tidak sepatutnya jelas. Dalam hal ini, dalam klasifikasi moden CIS, jenis berikut (varian) dibezakan:
taip 1
- monofokal klinikal; sekurang-kurangnya 1 lesi MRI tanpa gejala;
taip 2
- multifokal klinikal; sekurang-kurangnya 1 lesi MRI tanpa gejala;
taip 3
- monofokal klinikal; MRI mungkin tanpa patologi; tiada lesi MRI tanpa gejala;
taip 4
-berbilang fokus klinikal; MRI mungkin tanpa patologi; tiada lesi MRI tanpa gejala;
taip 5
- Tiada penemuan klinikal yang menunjukkan penyakit demielinasi, tetapi terdapat penemuan MRI yang mencadangkan.
Oleh itu, Kriteria untuk "CIS" bukanlah pengasingan topik semiotik (sindromik) gejala neurologi klinikal, tetapi (iaitu gejala) "sementara" A Saya terhad" - monophasic (iaitu, ketiadaan tanda-tanda penyebaran dari semasa ke semasa); CIS boleh menjadi monofocal atau multifocal, tetapi sentiasa tanpa tanda-tanda penyebaran dari semasa ke semasa, i.e. sentiasa terhad dalam masa - monophasic.
Sukar untuk meramalkan sama ada MS akan berkembang selepas episod pertama, tetapi kriteria McDonald yang digunakan pada masa ini (disebabkan penggunaan meluas MRI dan peranannya yang semakin meningkat dalam diagnosis MS) membenarkan, dalam peratusan tertentu kes CIS , untuk menubuhkan diagnosis MS yang pasti sebelum perkembangan serangan klinikal kedua. C. Dalton et al. (2003) mendapati bahawa penggunaan kriteria McDonald membolehkan lebih daripada dua kali lebih kerap untuk mendiagnosis MS dalam tahun pertama selepas pengesanan CIS, tanpa menunggu episod kedua demielinasi. Pengenalpastian 9 (sembilan) atau lebih lesi pada tomogram yang tidak mengumpul agen kontras adalah tanda prognostik MS yang penting.
Catatan! Semakin banyak, dalam amalan klinikal rutin, pesakit yang menjalani pengimejan resonans magnetik (MRI) untuk penilaian tanda-tanda seperti kecederaan otak traumatik atau migrain juga dikenal pasti untuk patologi bahan putih dalam sistem saraf pusat (CNS). Perubahan ini boleh sama ada tidak spesifik (diterangkan oleh ahli radiologi sebagai "objek cahaya yang tidak dikenal pasti") atau sangat ciri patologi demyelinating, dengan mengambil kira morfologi dan penyetempatan mereka dalam sistem saraf pusat. Ia dicadangkan untuk menyerlahkan yang terakhir dalam " sindrom terpencil secara radiologi" (RIS), yang mendahului sindrom terpencil secara klinikal (CIS) dan merupakan manifestasi klinikal pertama sklerosis berganda.
Nota .
Pierre Duquette dan Jolly Proulx-Therrien, Klinik Multiple Sclerosis, Pusat Hospital de l'Université de Montréal, Kanada
Sindrom terpencil secara klinikal boleh ditakrifkan sebagai manifestasi permulaan (harbinger) MS.
Diagnosis klinikal MS memerlukan kehadiran dua kejadian yang dipisahkan dalam masa dan penglibatan kawasan berbeza sistem saraf pusat. Dengan kemunculan MRI otak dan saraf tunjang, kini adalah mungkin untuk mengenal pasti individu yang berisiko mengalami multiple sclerosis, kerana ia menunjukkan sindrom terpencil secara klinikal. Pelbagai kajian telah mentakrifkan dengan lebih baik risiko "penukaran" daripada sindrom terpencil secara klinikal kepada multiple sclerosis—bukti bahawa penukaran rawatan pengubahsuaian penyakit kepada peringkat sindrom terpencil secara klinikal menangguhkan kedua-dua penukaran MS dan permulaan peringkat progresif.
Sains semula jadi
Persembahan klinikal tanda-tanda awal sangat berubah-ubah. Walau bagaimanapun, biasanya orang yang mengalami sindrom terpencil secara klinikal adalah orang dewasa muda Kaukasia (purata umur permulaan ialah 30 tahun). Dalam 46% kes, sindrom terpencil secara klinikal (kerosakan) berada di saraf tunjang, lebih kerap menunjukkan deria daripada gejala motor. Saraf optik adalah tapak kedua paling biasa, kerana 21% orang dengan sindrom terpencil secara klinikal mempunyai neuritis optik akut. Tanda multifokal (melibatkan lebih daripada satu tapak dalam sistem saraf pusat) ditemui dalam 23% kes. Yang lain akan mengalami kerosakan pada batang otak, atau di hemisfera serebrum. Selepas beberapa minggu, gejala ini hilang sebahagian atau sepenuhnya.
Sejarah jangka panjang semula jadi orang dengan sindrom terpencil secara klinikal kini lebih dikenali melalui pemerhatian kumpulan dengan sindrom terpencil secara klinikal diikuti sehingga 20 tahun. Neuritis optik, seperti yang dilaporkan baru-baru ini oleh Kumpulan Kajian Neuritis Optik, dikaitkan dengan risiko keseluruhan 50% untuk membangunkan MS 15 tahun selepas permulaan. Sebaliknya, gejala cerebellar atau multifokal dan pemulihan yang lemah biasanya dikaitkan dengan prognosis yang buruk.
Neuritis optik boleh menyebabkan penglihatan kabur
Buta sementara dan sakit di belakang mata
Diagnosis
Oleh kerana sindrom terpencil secara klinikal adalah kemungkinan permulaan kepada multiple sclerosis, adalah sangat penting untuk menolak keadaan lain. Ini dilakukan melalui sejarah, pemeriksaan klinikal, dan kerja darah (untuk menolak penyakit sistemik dan penyakit autoimun lain). Dua ujian utama ialah MRI otak dan saraf tunjang, dan pemeriksaan cecair serebrum. MRI menunjukkan lesi keradangan dengan ciri yang konsisten dengan penyahemielisasi dalam 90% kes. Lesi ini menimbulkan syak wasangka klinikal terhadap multiple sclerosis dan memberi kesan kepada risiko penukaran kepada RRMS dan, seterusnya, kepada SPMS. Satu kajian terhadap 107 orang menyimpulkan bahawa 80% orang dengan sindrom terpencil secara klinikal dengan MRI tidak normal, dan 20% dengan MRI biasa, akan mengalami multiple sclerosis yang ditakrifkan secara klinikal selepas umur 20 tahun. Bilangan lesi yang lebih tinggi membawa risiko penukaran MS yang lebih tinggi dan peringkat awal perkembangan sekunder.
Kira-kira 70 peratus orang yang mengalami sindrom terpencil secara klinikal akhirnya akan mengalami MS tanpa mengira kehadiran lesi pada MRI. Di sesetengah negara, tusukan lumbar kurang kerap dilakukan dalam menentukan diagnosis sklerosis berbilang klinikal dan jarang untuk sindrom terpencil secara klinikal.
Rawatan
Steroid, biasanya metilprednisolone IV dos tinggi, digunakan untuk merawat pemburukan akut yang menyebabkan gejala baru atau memburukkan gejala sedia ada. Mengenal pasti mereka yang berisiko tinggi mengalami sindrom terpencil secara klinikal dan memperkenalkan terapi pengubahsuaian penyakit awal adalah sangat penting.
Pelbagai ujian klinikal dengan interferon beta telah membuktikan keberkesanannya dalam mengurangkan kadar berulang dan melambatkan perkembangan penyakit. Interferon beta mempunyai sifat anti-radang dan boleh meningkatkan integriti penghalang darah-otak.
Percubaan plasebo ini (subjek dalam kajian yang tidak menjalani rawatan aktif) mendapati bahawa rawatan yang lebih lama ditangguhkan, semakin besar risiko perkembangan hilang upaya. Tiga ujian klinikal telah menunjukkan bahawa interferon beta boleh mengurangkan risiko episod kedua sebanyak 50% dalam tempoh dua tahun. Malah, 40% orang yang mengalami sindrom terpencil secara klinikal akan mengalami sklerosis berbilang klinikal dalam tempoh dua tahun. Jika terapi dimulakan dua tahun selepas sindrom terpencil secara klinikal, risiko untuk CDMS adalah lebih tinggi jika dibandingkan dengan pesakit yang menerima rawatan awal (49% daripada mereka yang mendapat rawatan yang tertangguh berbanding 36% daripada mereka yang dirawat awal, sehingga lima tahun. mereka yang mempunyai risiko tinggi sindrom terpencil secara klinikal dan pengenalan terapi pengubahsuaian penyakit awal adalah sangat penting.
Keputusan yang sama, pada orang dengan sindrom terpencil secara klinikal dan MS, telah dicapai glatiramer asetat- bentuk sintetik protein myelin yang menyebabkan tindak balas menindas terhadap limfosit yang reaktif kepada antigen dalam sistem saraf pusat.
Natalizumab, antibodi monoklonal manusiawi yang menghalang penyusupan limfosit yang diaktifkan merentasi penghalang darah-otak dalam sistem saraf pusat, belum pernah dicuba pada manusia dengan sindrom terpencil secara klinikal.
Kesimpulannya: sindrom terpencil secara klinikal kini diiktiraf sebagai manifestasi awal sklerosis berganda dengan sindrom terpencil secara klinikal, mereka yang mempunyai lesi radang pada MRI otak atau saraf tunjang, berisiko tinggi untuk penukaran awal kepada MS yang dikenal pasti secara klinikal, mungkin juga untuk peringkat awal perkembangan sekunder. Mempelajari orang-orang ini dengan interferon beta atau dengan glatiramer asetat memperlahankan kejadian ini.
Ubat moden boleh mengubah perjalanan penyakit serius ini
Michelle Maglioni mengambil masa tiga tahun untuk menjelaskan diagnosis sklerosis berganda.
Keterukan pertamanya berlaku pada tahun 1988, apabila dia mengalami serangan kebas yang menakutkan di bahagian bawah badan, bermula dari bahagian bawah punggung. Kemudian dia memutuskan bahawa dia telah mengalami anjakan vertebra atau saraf terjepit akibat pergerakan secara tiba-tiba. Dia dirujuk kepada pakar neurologi, yang mengesahkan bahawa dia mempunyai cakera hernia dan terapi fizikal yang ditetapkan. Selepas beberapa bulan, rasa kebas itu hilang. Maglioni ketika itu berumur 30 tahun, dia secara aktif bekerja di salah satu organisasi awam New York. Dia cuba menghilangkan apa yang berlaku dari fikirannya.
Tetapi penyakit itu membalas dendam kerana kekurangan perhatian, membuat dirinya dirasai semula apabila Michelle melawat rakan-rakan di Eropah. “Kali ini lengan kanan dan kaki kiri saya putus,” katanya. Pulang ke rumah, dia berpaling kepada pakar neurologi lain, yang secara rasmi mendiagnosisnya dengan multiple sclerosis pada Jun 2001. Sebulan kemudian, dia mula kerap mengambil ubat pengubahsuai penyakit baharu dengan keupayaan terbukti untuk memperlahankan perkembangan sklerosis berganda.
Bertuah dengan diagnosis
Anehnya, Maglioni menganggap dirinya bertuah. "Antara diagnosis dan rawatan, saya mula kehilangan penglihatan periferi," katanya. "Bagi saya, ia lebih teruk daripada semua gejala fizikal yang saya alami." Selepas dua bulan rawatan, penglihatan periferal dipulihkan, dan beberapa gejala lain hilang. Masih terdapat beberapa simptom penyakit itu - sebagai contoh, rasa kesemutan di tapak tangan kirinya - tetapi Michelle tahu bahawa keadaan boleh menjadi lebih teruk jika diagnosisnya kekal tidak jelas untuk masa yang lama.
Sehingga baru-baru ini, tidaklah penting sama ada Maglioni didiagnosis pada peringkat awal atau akhir penyakit ini. "Kami tidak mempunyai rawatan, dan semua yang dia boleh jangkakan secara teori ialah beberapa insurans dan faedah kerja," kata Dr. Patricia Coyle, seorang profesor neurologi di Universiti Negeri New York di Stony Brook dan pengarah Pusat Rawatan Komprehensif MS sklerosis dalam Stony Brook.
Hari ini semuanya telah berubah. Pakar kini sebulat suara bahawa penggunaan ubat asas untuk rawatan multiple sclerosis (termasuk Avonex, Betaseron, Copaxone, Novantrone dan Rebif) memberikan peluang terbaik untuk melambatkan perkembangan penyakit, dengan syarat rawatan dimulakan lebih awal. Penyelidikan saintifik terkini mencadangkan bahawa kesan perlindungan terbaik akan dicapai jika ubat ini diberikan sejurus selepas episod klinikal pertama (sindrom terpencil secara klinikal), walaupun diagnosis formal sklerosis berganda tidak boleh dibuat sehingga pesakit telah mengalami sekurang-kurangnya dua serangan penyakit. .
Apakah "sindrom terpencil secara klinikal"?
Sindrom terpencil secara klinikal (CIS) boleh dianggap sebagai "serangan pertama" pelbagai sklerosis, jelas Dr Coyle. Ini adalah pemburukan klinikal tunggal, menunjukkan kehadiran perubahan demielinasi (pemusnahan bahan pelindung yang meliputi ujung saraf di otak dan saraf tunjang). Sebagai contoh, neuritis optik unilateral atau kebas pada satu sisi badan boleh dianggap sebagai CIS. Sindrom terpencil secara klinikal biasanya tidak disertai oleh sebarang tanda atau gejala klinikal lain, dan (seperti yang berlaku dengan Maglioni), banyak penjelasan lain untuk kebas secara tiba-tiba pada satu lengan atau penglihatan kabur boleh difikirkan. Walau bagaimanapun, Dr. Coyle mengatakan bahawa jika doktor anda telah menolak kemungkinan penyebab lain dan imbasan MRI menunjukkan perubahan ciri, episod CIS harus mendorong perbincangan dengan doktor anda tentang kemungkinan terapi pengubahsuaian penyakit untuk multiple sclerosis.
Faedah rawatan awal untuk multiple sclerosis
Menurut Dr. Coyle, penyelidikan mencadangkan bahawa golongan muda yang hanya mempunyai sindrom terpencil secara klinikal, tetapi mempunyai perubahan tertentu pada MRI otak, mempunyai risiko yang sangat tinggi untuk mengalami multiple sclerosis. "Terdapat tiga ujian besar, bebas, fasa 3, dan ketiga-tiganya telah menunjukkan prognosis yang lebih baik untuk pesakit dalam kumpulan ini dengan ubat MS yang mengubah suai penyakit berbanding dengan plasebo," katanya. Kajian-kajian ini, yang meneliti kesan ubat Avonex, Betaseron dan Rebif, mendapati bahawa penggunaan mana-mana daripada mereka pada pesakit yang telah mengalami satu episod klinikal membantu melambatkan permulaan sklerosis berganda secara terang-terangan. Berapa lama kesan perlindungan ini boleh bertahan masih perlu ditentukan melalui penyelidikan saintifik yang berterusan.
Apabila seseorang yang mempunyai multiple sclerosis mengalami "sindrom terpencil secara klinikal" (contohnya ialah kebas badan Michelle Maglioni pada tahun 2001), ini bermakna penyakit itu telah berkembang di dalam otak untuk beberapa lama. Dr. John Richert, naib presiden penyelidikan dan program di Persatuan Sklerosis Berbilang Amerika, membandingkan proses itu dengan gerakan lokomotif berguling menuruni bukit. "Sebaik sahaja dimulakan, tindak balas autoimun berkembang lebih jauh seperti kereta api yang melalui banjaran gunung. Lebih mudah untuk membreknya pada awal penurunan berbanding kemudian apabila dia mencapai pecutan yang tidak dapat dihalang,” katanya.
Perlahankan multiple sclerosis
Walaupun fakta bahawa rawatan tidak dimulakan selepas serangan pertama pada tahun 2001, Maglioni percaya bahawa memulakan terapi asas untuk multiple sclerosis, walaupun pada peringkat di mana ia dilakukan, memungkinkan untuk "memperlahankan" "lokomotif" penyakitnya. yang telah mula memecut - mengikut sekurang-kurangnya untuk seketika. “Sejak mula mengambil ubat itu, saya tidak mengalami sebarang masalah yang jelas. Dan tidak ada plak baru pada MRI selama dua tahun yang lalu, "katanya. "Ini adalah yang terbaik yang saya boleh harapkan: ubat berfungsi sebagaimana mestinya - ia melambatkan perkembangan penyakit dan menghalang pemburukan daripada berkembang."
Tetapi pelbagai sklerosis gagal "memperlahankan" aktiviti penting Maglioni. Hari ini dia adalah naib presiden komunikasi untuk bahagian New York bagi Persatuan Sklerosis Berbilang Amerika. Dia secara aktif mengambil bahagian dalam acara pengumpulan dana, menganjurkan pasukan untuk berarak menentang pelbagai sklerosis dan juga berenang sejauh tiga batu merentasi Hudson sebagai sebahagian daripada kempen untuk mengumpul wang untuk penyelidikan dan program lain mengenai pelbagai sklerosis.
"Saya masih ingat apa yang saya rasa apabila saya mula-mula mendengar diagnosis saya - saya benar-benar dihancurkan olehnya. Tetapi jika pernah didiagnosis dengan multiple sclerosis boleh dianggap bertuah, hanya pada zaman kita, apabila begitu banyak ubat asas telah dicipta yang mengubah perjalanan penyakit. Dan ubat-ubatan baru sedang dalam perjalanan, dan terdapat lebih banyak pengetahuan tentang penyakit ini sekarang daripada hanya 10 tahun yang lalu, "katanya. "Doktor sudah boleh melakukan banyak perkara untuk memastikan penyakit kita terkawal, tetapi kita yang hidup dengan penyakit ini mesti bertindak bersama-sama dengan mereka."
