تتميز التشنجات الرمعية العضلية بانقباضات عضلية قصيرة المدى في الجسم. وتصاحب هذه المتلازمة ارتعاشات مفاجئة وتشنجات وفواق وما إلى ذلك. يمكن أن تحدث التشنجات المتشنجة أثناء النوم وأثناء النشاط البدني النشط للشخص. يمكن أن يكون محرضو الهجوم المفاجئ أصواتًا حادة وضوءًا ساطعًا وحتى لمسة مفاجئة. عند الأطفال، يحدث رد فعل مماثل في أغلب الأحيان عندما يكونون خائفين للغاية.

أسباب تطور المرض

يوجد حاليًا عدد كبير جدًا من الأمراض المصحوبة بنوبات قصيرة المدى. في حالة حدوث مثل هذه الأعراض، ينبغي معرفة أسباب تطورها.

العوامل الأكثر شيوعًا التي تساهم في حدوث نوبات الرمع العضلي هي:

• زيادة النشاط البدني.
• التوتر والضيق العاطفي.
• عدم كفاية تناول الفيتامينات والمعادن في الجسم.
• الاستخدام طويل الأمد للأدوية التي تحتوي على الكافيين.
• إدمان النيكوتين.
• رد فعل سلبي لبعض الأدوية (الاستروجين، الكورتيكوستيرويدات).

في كثير من الأحيان، تؤثر التشنجات الناجمة عن هذه الأسباب على الأصابع والجفون وساقي الساقين. كقاعدة عامة، يكون هذا التشنج قصير الأجل ويتوقف من تلقاء نفسه، دون الحاجة إلى علاج جدي.

بالإضافة إلى ذلك، هناك عوامل أكثر خطورة تثير الرمع العضلي. وتشمل هذه:

• التغيرات التصنعية في الأنسجة العضلية.
• تطور التصلب الضموري الذي يصاحبه موت الخلايا العصبية.
• ضمور العضلات الشوكي؛
• إصابات الأعصاب العضلية.
• أمراض المناعة الذاتية (متلازمة إسحاق) وغيرها.

على الرغم من أن نوبات الرمع العضلي، في معظم الحالات، لا تشكل خطرا، فإن أي مظاهر من هذا النوع تتطلب استشارة الطبيب وإجراء فحص شامل للمريض لاستبعاد أعراض أكثر خطورة.

أعراض الهجوم

من سمات التشنجات الرمعية العضلية غياب الألم. يمكن أن تؤثر التشنجات على واحدة أو مجموعة من العضلات.

بصريا، هناك ارتعاش طفيف في الوجه واليدين والجفون وما إلى ذلك. لا تتجاوز مدتها دقيقة واحدة وغالبًا ما تظهر مثل هذه المظاهر في الحلم.

يتم ملاحظة الأعراض التالية مع تشنجات الرمع العضلي:

• تنميل وتوتر عضلي في منطقة الرأس والرقبة.
• عرة الجفن العلوي.
• تقلصات العضلات اللاإرادية.
• هزة خفيفة في الأطراف.
• أعراض "تململ الساقين" (تورم وتشنجات وما إلى ذلك).

يشبه تشنج الرمع العضلي في منطقة الساق التشنج العادي، ولكن هناك فرق كبير بينهما: مع الرمع العضلي لا يوجد فقدان للوعي، على عكس المتلازمة المتشنجة.

مسار الهجوم في مرحلة الطفولة

عند الأطفال، يمكن أن تكون التشنجات الرمعية العضلية أكثر خطورة بكثير من المرضى البالغين. في كثير من الأحيان، يصاحب الرمع العضلي نوبة معممة، تذكرنا بالصرع البسيط مع فقدان الوعي والتشنجات على المدى القصير.

يمكن أن يحدث الصرع الرمع العضلي، بالإضافة إلى النوبات، مع نوبات الغياب (أعراض نوع من الصرع قصير المدى)، والتي يتم ملاحظتها غالبًا في سن 4 سنوات، ولكنها تختفي مع تقدم السن. وتتميز هذه النوبات بذهول قصير الأمد للمريض، وعيناه مفتوحتان، لكن الشخص يفقد وعيه. في كثير من الأحيان، يمكن أن تكون نوبات الغياب لدى الأطفال نذيرًا لصرع الرمع العضلي لدى الأحداث.

في مرحلة الطفولة، يصاحب الرمع العضلي البكاء، وعدم الاستقرار العاطفي، وزيادة قابلية التأثر، ولكن مع العلاج في الوقت المناسب، تستقر هذه الحالة بسرعة ويكون تشخيص الشفاء مناسبًا.

تصنيف المتلازمة المتشنجة

حاليًا، يوجد التصنيف التالي للرمع العضلي:

• فسيولوجية. يحدث هذا النوع من تشنج الرمع العضلي بسبب التعب الجسدي والانفجارات العاطفية والحسية. كقاعدة عامة، يتجلى الرمع العضلي الفسيولوجي من خلال هجوم الفواق والارتجاف الليلي وتشنجات الساق.
• الصرع. العوامل الرئيسية في تطور الرمع العضلي الصرع هي الأمراض التي قد تكون مصحوبة بنوبات. تظهر أعراض المرض بوضوح تام وتتقدم تدريجياً.
• ضروري. في هذه الحالة، سبب نوبة الرمع العضلي هو عامل وراثي. تظهر الأعراض الأولى للمرض في سن مبكرة، وتصل ذروتها خلال فترة البلوغ.
• مصحوب بأعراض. في هذا الشكل، يكون العرض الرئيسي للرمع العضلي هو الرنح المستمر في الحنك الرخو. بناءً على التوطين ، يتم تمييز البؤر القشرية وتحت القشرية والمحيطية والقطاعية. يتم توزيع العضلات عن طريق الرمع العضلي القطعي والبؤري ومتعدد البؤر مع تقلصات إيقاعية وغير منتظمة.

طرق التشخيص

من أجل وصف العلاج المناسب، من الضروري تنفيذ التدابير التشخيصية التي من شأنها أن تساعد في استبعاد الأمراض الخطيرة، لأنه في بعض الحالات يمكن أن يتنكر الرمع العضلي في شكل مظاهر أخرى أكثر خطورة. وتؤثر هذه الحالة بشكل خاص على الأطفال، حيث أن أعراضهم تكون أكثر حدة.

في الزيارة الأولى للطبيب، يتم إجراء فحص بصري للمريض والحصول على تاريخ طبي مفصل، وتحديد إمكانية النقل الوراثي، ومدة وتكرار نوبات الرمع العضلي، مما يجعل من الممكن التمييز بين النوبات وأسبابها.

للحصول على تشخيص أكثر دقة، يمكن وصف طرق الفحص التالية:

• أخذ عينات من الدم للتحليل الكيميائي الحيوي؛
• فحص الأشعة السينية لمنطقة الرأس.
• تخطيط كهربية الدماغ.

استنادا إلى البيانات التي تم الحصول عليها والفحص الخارجي، يقوم طبيب الأعصاب بإجراء التشخيص النهائي ويصف جميع التدابير العلاجية اللازمة.

استراتيجية العلاج

إذا كانت نوبات الرمع العضلي حميدة، وإذا حدثت النوبة استجابة لمحفزات طبيعية (الإجهاد المفرط، والخوف، وما إلى ذلك)، فليس هناك حاجة إلى علاج جدي. بالنسبة للمظاهر العرضية، يوصى بتناول الأدوية المهدئة التي تعمل على تطبيع الجهاز العصبي. في بعض الأحيان يكون تناول صبغة حشيشة الهر أو الأم أو فالوكوردين كافياً.

في حالة الأعراض السلبية التي تتفاقم بسبب مشاكل خطيرة في عمل الدماغ والجهاز العصبي المركزي، يوصف العلاج المعقد بمضادات الاختلاج:

• من أجل منع انتقال النبضات العصبية، توصف منشطات الذهن (بيراسيتام، سيناريزين، فينوتروبيل، نوتروبيل، إلخ)؛
• يمكن تحقيق استرخاء العضلات وتقليل نشاط الجهاز العصبي المركزي بمساعدة مرخيات العضلات والمهدئات (Andaxin، Seduxen، إلخ)؛
• في حالة النوبات الشديدة والمتكررة، وكذلك لمنع حدوث نوبات جديدة، يتم وصف حقن أوكسيبوتيرات وهالوبيريدول ودروبيريدول؛
• في الحالات الشديدة، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات، ولكن فقط لفترة قصيرة وتحت إشراف الطبيب المعالج.

يجب أن نتذكر أن منع تطور المتلازمة المتشنجة، وكذلك القضاء على الأسباب التي تثير هذه الحالة، له أهمية كبيرة. على سبيل المثال، إذا كان الأطفال يعانون من ارتعاشات ليلية متكررة، فمن المستحسن مشاهدة البرامج التلفزيونية الهادئة فقط قبل النوم، وكذلك تجنب الألعاب النشطة التي تزيد من الإثارة العصبية.

يمكن أن يؤدي العلاج الصحيح والمراقبة المستمرة للمريض إلى تقليل تكرار نوبات الرمع العضلي عدة مرات. في الوقت نفسه، يعيش الشخص حياة كاملة، دون الشعور بالانزعاج عند التواصل مع أحبائهم. في هذه الحالة، فإن تشخيص الانتعاش مواتية.

أونوبات الرمع العضلي — هذه هي تقلصات انثناء حادة، مؤقتة، مفاجئة، لا إرادية، متكررة (أو تشنجات) لمجموعات العضلات، مثل الجفل، والتي تشمل الجسم كله أو جزء منه، في أغلب الأحيان الذراعين أو الجذع العلوي.

نوبة الرمع العضلي هي حالة معممة .

نوبات الرمع العضلي يتسبب في سقوط الشخص فجأة، وهو ما يسمى هجمات السقوط " يستمر هجوم السقوط لمدة 1-2 ثانية، ويبدأ ويتوقف فجأة. أثناء نوبة السقوط، يكون هناك خطر كبير للإصابة بإصابات دماغية أو كسور أو كدمات.

لتشنجات الرمع العضلي في الذراعين يسقط الشخص الأشياء فجأة، على سبيل المثال، ينسكب السكر، ويرمي ملعقة. في بعض الأحيان تحدث تقلصات طفيفة فقط في اليدين، لا يشعر بها إلا المصاب نفسه. من المميزات أن الرمع العضلي يشتد في الصباح (1-1.5 ساعة بعد الاستيقاظ)، خاصة مع قلة النوم. يربط الأشخاص المحيطون مثل هذا الوخز بالاضطرابات العصبية. في كثير من الأحيان لا يستشيرون الطبيب إلا بعد ظهور النوبات التوترية الرمعية المعممة مع السقوط وفقدان الوعي. بالفعل في موعد مع طبيب الأعصاب، عند استجواب المرضى، من الممكن تحديد هجمات الرمع العضلي السابقة. بعد ذلك، ينبغي تسجيل الرمع العضلي وتسجيله يوميًا.

هذه تشنجات عضلية سمة من سمات الصرع الرمع العضلي .

على نوبات الرمع العضليفي الصرع الرمع العضلي نرى تفريغ polypik - موجة . في مراقبة تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو، يتزامن تفريغ موجة البوليبيك بشكل متزامن مع نوبة الرمع العضلي.

يوضح مقطع الفيديو من موقع YouTube مثالاً على نوبات الرمع العضلي.

الرمع العضلي الحميد

إن وجود الرمع العضلي لا يعني دائمًا أن المريض يعاني من الصرع.

الرمع العضلي غير الصرع أو رمع عضلي حميد يمكن اكتشافه في بعض الحالات المرضية العصبية وفي الأشخاص الأصحاء.

أسباب الرمع العضلي الحميد قد تكون: أمراض تنكسية تقدمية حادة في الدماغ، وتلف في جذع الدماغ والحبل الشوكي، بالإضافة إلى تلف نقص تروية الدماغ الحاد.

في أغلب الأحيان، يلاحظ كل شخص تقريبًا الرمع العضلي في نفسه أو في الآخرين عند النوم ( الرمع العضلي التنويمي أو يرتجف الليل ). فهي تعتبر من الأعراض الفسيولوجية الطبيعية تماما. بعض الناس مثل هذا يرتجف عند النوم أعرب بشكل ملحوظ. في مثل هذه الحالات، يتعلق الأمر بالحاجة إلى مراقبة الفيديو - EEG - لاستبعاد نشأة الرمع العضلي الصرع. الرمع العضلي من بداية النوم لا يتطلب أي أدوية.

سبب الرمع العضلي

ما هي الأمراض التي يمكن أن تظهر من خلال نوبات الرمع العضلي؟

- في المرضى الذين يعانون من تلف منتشر في المادة الرمادية للدماغ: أمراض التخزين والأمراض المعدية (على سبيل المثال، مرض كروتزفيلد جاكوب، التهاب الدماغ الشامل المصلب تحت الحاد).
- على خلفية الاضطرابات الأيضية (تبولن الدم، نقص الأكسجة، حالات فرط الأسمولية، متلازمات الأباعد الورمية).
— على خلفية الأمراض العصبية التقدمية: الصرع الرمع العضلي التدريجي مع أو بدون أجسام لافورا.
مظهر من مظاهر الصرع المعمم الأولي: صرع الرمع العضلي عند الأحداث، أو نوبات الغياب مع مكون الرمع العضلي.
في الأطفال حديثي الولادة، ترتبط بحالات التنكس العصبي (على سبيل المثال، الغانغليوزيدات: مرض تاي ساكس، مرض ألبرز).

ما هي الحالات التي يجب التمييز بينها وبين النوبات الرمعية العضلية؟

تشخيص متباينيتم تنفيذ الرمع العضلي بين الأعراض:

عضلية,

النوبات الحركية البؤرية في الصرع ،

فرط الحركة اللاإرادية،

الرمع العضلي الحميد عند النوم ،

رد فعل مفرط (فرط الانفعال) عند الخوف.

رعشه(خط العرض. رعشه- ارتعاش) - حركات سريعة وإيقاعية وقصيرة للأطراف أو الجذع ناتجة عن تقلصات العضلات. قد يكون طبيعيًا مع التعب والعواطف القوية. وكذلك في الأمراض، على سبيل المثال، في مرض باركنسون.

تيكي- هذه حركات سريعة ونمطية وقصيرة المدى. يتم التحكم في التشنجات اللاإرادية بشكل مشروط وعنيف: لا يستطيع الشخص التغلب عليها أو إيقافها. لبضع دقائق، يمكن للمرضى إيقاف التشنج اللاإرادي، وبذل الجهود للتغلب على التوتر الداخلي الكبير.

ت ايكيينظركحركات عادية ولكن لا إرادية أو وسواسيّة: الرمش، الشم، السعال، الخدش، حركات الوجه (تجعد الجبين، التواء الفم)، تعديل الملابس أو تسريحات الشعر، هز الأكتاف، غناء على شكل أصوات لا إرادية، الصراخ. هذه أعراض شائعة جدًا، لذا يمكن تشخيص إصابة أي شخص تقريبًا بمرض تيكي. تيكييزداد مع الإثارة، ويقل مع التشتت، والعمل البدني، والتركيز على شيء آخر، ويختفي أثناء النوم.

فرط التنسج - رد فعل معزز من الناحية المرضية يحدث لحافز غير متوقع (ارتعاش من الخوف).

كل شخص يرتجف بشكل دوري. ولكن مع فرط التنسج، يكاد الناس يقفزون من حفيف طفيف. وهذه سمة فطرية للجهاز العصبي.

عضل(ارتعاش) الجفون هو تقلصات متكررة للعضلة الدائرية العينية، الموجودة في سمك الجفون. غالبًا ما يُطلق على الوميض اسم "التشنج اللاإرادي" في الحياة اليومية، لكنه ليس كذلك. يمكن إظهار التشنجات اللاإرادية (استجابة لطلب إظهار نوع التشنجات اللاإرادية لدى المريض، فهو يصورها بسهولة). لا يمكن إظهار Myokymia بشكل تعسفي. تنقبض العضلات الصغيرة في العين بشكل لا إرادي. يقول المرضى: "عيني ترتعش".

تيتاني(اليونانية القديمة τέτανος - التشنج والتوتر) - نوبات متشنجة ناجمة عن انتهاك استقلاب الكالسيوم في الجسم، مرتبطة بنقص وظيفة الغدد جارات الدرق (عادةً عند تلفها أثناء الجراحة) أو بسبب الجفاف بسبب تكرار العمليات الجراحية القيء أو الإسهال.

التكزز هو شكوى شائعة لدى الأطفال والمراهقين والبالغين - "تشنج عضلات الساق" أثناء النهار وفي كثير من الأحيان أثناء النوم. تشنجات مؤلمة في الساقين، تتوقف من تلقاء نفسها أو بعد فرك أو هز الطرف. يتم ملاحظتها في جميع الأشخاص تقريبًا في فترات مختلفة من الحياة. وغالبًا ما تختفي بعد استخدام مكملات الكالسيوم.

النوبات البؤرية - المظاهر الأكثر شيوعا للصرع. تحدث النوبات الجزئية عندما تتضرر الخلايا العصبية في منطقة معينة من نصف الكرة المخية. النوبات البؤرية هي بسيطة جزئية ومعقدة جزئية وثانوية معممة:

• نوبات بؤرية بسيطة - مع النوبات الجزئية البسيطة لا يوجد ضعف في الوعي
• نوبات بؤرية معقدة - تحدث نوبات فقدان الوعي أو تغيره بسبب مناطق معينة من الإثارة المفرطة ويمكن أن تصبح معممة.
• نوبات معممة ثانوية - تبدأ بشكل مميز على شكل نوبة جزئية بسيطة، يتبعها انتشار نشاط الصرع إلى كامل الدماغ ويتجلى في تشنجات عضلية في الجسم كله مع فقدان الوعي.

إذا كان النشاط اللاإرادي يأتي من القشرة الحركية، فإن النوبات تظهر نفسها على شكل نسخ في مجموعات العضلات الفردية. هذه النوبات الجزئية الرمعية البسيطة في الصرع البؤري تشبه سريريًا النوبات الرمعية العضلية في الصرع الرمع العضلي.

الرمع العضلي الحميد أثناء النوم – ارتعاشات فسيولوجية في الجسم كله أو أجزاء منه في غط في النوم(الوخز النومي). نموذجي بالنسبة لمعظم الناس.

عند الأطفال الصغار، يتعارض الرعشة أثناء النوم مع النوم المريح. يستيقظ الأطفال فجأة ويبكون. تساعد الإجراءات البسيطة على تحسين النوم: قماط الأطفال بإحكام، وتغطيتهم ببطانية أثقل، ويمكنك أيضًا وضع حواف البطانية تحت المرتبة.

في الفيديو المأخوذ من موقع يوتيوب، يمكنك رؤية مثال على النوم الفسيولوجي الطبيعي المصحوب برمع عضلي حميد أثناء النوم.

لذلك، اكتشفنا ما هو عليه تشنجات عضليةأسباب نوبات الرمع العضلي. ما هي أنواع غير الصرع الموجودة؟ رمع عضلي حميد. مكشوف الاختلافات بين الرمع العضليلمختلف الحالات المرضية: الرعاش، العضل العضلي، النوبات الحركية البؤرية في الصرع، فرط الحركة اللاإرادية، التكزز، الرمع العضلي الحميد أثناء النوم، فرط التفاعل (فرط التعرق) في الخوف.

نظرالى تشنجات الرمع العضلي الفيديو في الصرع الرمع العضلي الأحداث والفيديو المفاجآت الفسيولوجية أثناء النوم لدى الطفل السليم . وكل هذه الحالات المختلفة تشبه التشنجات البسيطة، ويمكن لأخصائي الصرع تشخيصها. في حالة حدوث رمع عضلي، استشر طبيب الأعصاب.

Catad_tema الصرع - المقالات

ليفيتيراسيتام في علاج الصرع الرمع العضلي عند الأحداث (النتائج الأولية)

ك.يو. موخين، (دكتور في الطب) Tysyachina، A.S. بتروخين
قسم أمراض الأعصاب وجراحة الأعصاب، المؤسسة التعليمية الحكومية للتعليم المهني العالي، جامعة روزدراف الطبية الحكومية الروسية؛ مركز طب الأعصاب والصرع لدى الأطفال، موسكو

ليفيتيراسيتام في علاج الصرع الرمع العضلي عند الأحداث (نتائج أولية)

ك.يو. موخين، (دكتور في الطب) تيسياشينا، أ.س. بتروخين

كان الهدف من هذه الدراسة هو دراسة مدى فعالية ومدى تحمل ليفيتيراسيتام (Keppra، UCB) في المرضى الذين يعانون من الصرع الرمع العضلي عند الأحداث (JME). قمنا بفحص 12 مريضًا تم تشخيص إصابتهم بـ JME وتتراوح أعمارهم بين 14 و22 عامًا، 4 رجال و8 نساء. تم وصف Keppra بالاشتراك مع أدوية أخرى للصرع (فالبروات، سوكسيليب) في 3 حالات وفي علاج وحيد في 9 حالات (منها في 3 حالات - في علاج وحيد أولي). وكانت فترة المتابعة من 7 أشهر. ما يصل إلى 3 سنوات. تم العثور على راحة مستمرة من نوبات الصرع في 100٪ من الحالات، أو انسداد كامل أو انخفاض واضح في مؤشر التصريفات الصرعية بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ - في 75٪. في 5 من أصل 6 مرضى، قلل Keppra بشكل ملحوظ من مظاهر الحساسية للضوء، سواء وفقًا للصورة السريرية أو وفقًا لنتائج مخطط كهربية الدماغ (EEG). كان تأثير Keppra على نشاط الصرع أقل وضوحًا في مجموعة المرضى الذين يتلقون العلاج المتعدد (بالاشتراك مع فالبروات أو سوكسيليب) وفي وجود نوبات الغياب (مريضان). وقد لوحظت الآثار الجانبية لعلاج كيبرا في مريض واحد فقط (8٪) في شكل ظاهرة لاندولت للتطبيع القسري.

الكلمات الدالة:الصرع، الصرع الرمع العضلي للأحداث، العلاج، ليفيتيراسيتام.

كان الهدف من هذه الدراسة هو دراسة مدى فعالية وتحمل ليفيتيراسيتام (كيبرا، UCB) في المرضى الذين يعانون من صرع الرمع العضلي عند الأحداث (JME). تم فحص اثني عشر مريضا تم تشخيص إصابتهم بـ JME، تتراوح أعمارهم بين 14 و 22 عاما، بما في ذلك 4 ذكور و 8 إناث. تم دمج كيبرا مع أدوية أخرى مضادة للصرع (فالبروات، سوكسيليب) في 3 حالات، بينما تم إعطاؤه كعلاج وحيد في 9 حالات (بما في ذلك العلاج الأحادي الأولي في 3 حالات). وتتراوح فترة المتابعة من 7 أشهر إلى 3 سنوات. تم الاعتراف بوجود راحة مستقرة من نوبات الصرع في 100% من الحالات؛ تم تحقيق انسداد كامل أو انخفاض واضح في مؤشر إفراز الصرع بين النشبات في مخطط كهربية الدماغ في 75٪ من المرضى. من المؤكد أن Keppra قلل من مظاهر الحساسية للضوء لدى 5 من أصل 6 مرضى، وهو ما تم إثباته من خلال العرض السريري وبيانات مخطط كهربية الدماغ. كان تأثير كيبرا على نشاط الصرع أقل وضوحًا في مجموعة المرضى الذين يتلقون العلاج المتعدد (بالاشتراك مع فالبروات أو سوكسيليب) وفي حالات الغياب (مريضان). وقد لوحظت الآثار الجانبية لعلاج كيبرا فقط في مريضة واحدة (8٪)، في شكل ظاهرة التطبيع القسري للاندولت.

الكلمات الدالة:الصرع، الصرع الرمع العضلي للأحداث، العلاج، ليفيتيراسيتام.

صرع الرمع العضلي عند الأحداث (JME) أو متلازمة جانز هو شكل من أشكال الصرع المعمم مجهول السبب الذي يتميز بظهوره في مرحلة المراهقة مع بداية نوبات الرمع العضلي الضخمة، والتي تحدث بشكل رئيسي بعد استيقاظ المريض. في الأدب الحديث، تم وصف المرض لأول مرة من قبل د. جانز و. كريستيان في عام 1957 تحت اسم "المرض المندفع الصغير". منذ ذلك الحين، تم نشر عدد كبير من المنشورات حول هذه المتلازمة في بلدنا وفي الخارج، ومع ذلك، لا يزال من الصعب للغاية إجراء تشخيص دقيق. الخطأ الرئيسي للأطباء هو التاريخ الطبي الذي تم جمعه بشكل سطحي، مع تركيز الاهتمام في التاريخ الطبي على النوبات المتشنجة المعممة (GSE) وإغفال نوبات الرمع العضلي (MS). بانايوتوبولوس إس.بي. وآخرون. (1991) في لندن أجرى دراسة إحصائية خاصة للأخطاء في تشخيص JME. لاحظ المؤلفون أنه من بين 70 مريضًا قاموا بفحصهم، لم يتم تحديد التشخيص الصحيح لدى 66 (91.4٪!). علاوة على ذلك، تم فحص وعلاج ثلث هؤلاء المرضى بشكل متكرر في عيادات الأعصاب الرائدة في المملكة المتحدة. وفقًا لملاحظات المؤلفين، لم يتم تشخيص JME بشكل صحيح إلا بعد متوسط ​​8.3 سنة من بداية المرض وبعد 17.7 شهرًا. من لحظة زيارة عيادة الأعصاب المتخصصة. ومع ذلك، فإن JME هو شكل شائع جدًا من أشكال الصرع وربما يكون أحد أكثر أشكال الصرع شيوعًا. معدل تكراره بين جميع أشكال الصرع هو 5-12٪، وبين الأشكال المعممة مجهول السبب - ما يصل إلى 23٪.

تتراوح بداية مرض JME من 7 إلى 21 عامًا بحد أقصى في الفئة العمرية 11-15 عامًا. النائب هو نوع إلزامي من النوبات في هذا المرض. تتميز نوبات الرمع العضلي بالارتعاش السريع لمجموعات العضلات المختلفة. وهي غالبًا ما تكون ثنائية، أو متناظرة، أو مفردة أو متعددة، وتختلف في الاتساع؛ غالبًا ما تحدث في سلسلة من الطلقات. يتم تحديد الرمع العضلي بشكل رئيسي في حزام الكتف والذراعين، وخاصة في مجموعات العضلات الباسطة. في 30٪ من المرضى، تشمل هجمات الرمع العضلي عضلات الساقين، بينما يشعر المريض بضربة مفاجئة على الركبتين ويجلس القرفصاء قليلاً أو يسقط (نوبات الرمع العضلي). تم الحفاظ على الوعي أثناء هجمات الرمع العضلي. تحدث نوبات الرمع العضلي أو تصبح أكثر تكرارًا في الدقائق والساعات الأولى بعد استيقاظ المرضى. انخفاض مستوى اليقظة والنعاس والتثاؤب وإغلاق العينين - غالبًا ما تزيد هذه العوامل من احتمال حدوث هجمات في الصباح. في 90% من الحالات، تقترن نوبات الرمع العضلي بصحوة فرط الحساسية. قد يسبق النوبة المعممة سلسلة من نوبات الرمع العضلي. ويسمى هذا النوع من النوبات الارتجاجية الارتجاجية. في 40٪ من المرضى، تحدث نوبات غياب قصيرة من النوع الأحداثي (غير المصاب بالذهول). أهم العوامل التي تثير الهجمات في JME هي الحرمان من النوم والاستيقاظ العنيف المفاجئ. في بعض المرضى، تحدث نوبات الرمع العضلي فقط بسبب قلة النوم. ما يقرب من ثلث مرضى JME (في أغلب الأحيان من الإناث) لديهم حساسية للضوء. قد يكون هناك زيادة في وتيرة نوبات نظام الأفضليات المعمم ونوبات الرمع العضلي في الفترة المحيطة بالحيض. خلال الفحص العصبي للمرضى، لا توجد تغيرات مرضية، والضعف الإدراكي ليس نموذجيا. يعاني بعض المرضى من مستوى عالٍ من القلق والعصابية، والميل إلى ردود الفعل الاكتئابية. نمط EEG المميز لدى المرضى الذين يعانون من JME هو تصريفات قصيرة لنشاط الذروة السريعة / موجة الذروة السريعة، وأحيانًا مع بعض التقدم في الخيوط الأمامية (الشكل 1). يتم استفزازه عن طريق التحفيز الضوئي الإيقاعي وإغلاق العينين. تم الكشف عن نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ في 80-95٪ من المرضى في الفترة النشبية. يتم دائمًا الاحتفاظ بنشاط التسجيل الرئيسي في الخلفية. لا توجد تغييرات على التصوير العصبي.

أرز. 1. المريض ج.أ، 17 سنة. التشخيص: الصرع الرمع العضلي عند الشباب.

لدى JME تشخيص إيجابي: لا يعاني المرضى من ضعف إدراكي، ويتم التحكم في الهجمات في الغالبية العظمى من الحالات عن طريق العلاج بالأدوية المضادة للصرع (AEDs). في الوقت نفسه، يضطر المرضى إلى تناول الدرهم لسنوات عديدة، لأن التوقف عن العلاج، حتى مع سنوات عديدة من مغفرة، في أعلى نسبة من الحالات يؤدي إلى انتكاسة الهجمات. معدل تكرار الانتكاسات بعد التوقف عن العلاج في المرضى الذين يعانون من JME هو، وفقا لمؤلفين مختلفين، من 50٪ إلى 100٪.

تقليديا، تم علاج JME في القرن العشرين باستخدام أدوية حمض الفالبرويك. ومع ذلك، في السنوات الأخيرة، تم تصنيع مضادات صرع جديدة واسعة النطاق فعالة للغاية (لاموتريجين، توبيرامات، ليفيتيراسيتام)، وقد تم إظهار فعاليتها في علاج JME في المنشورات الفردية. بالإضافة إلى ذلك، تراكمت كمية كبيرة من البيانات التي تشير إلى عدم فعالية الفالبروات وارتفاع سميتها، وخاصة عند النساء. كل هذا حدد مسبقًا البحث عن الـ AED الأمثل في علاج JME.

كان الهدف من هذه الدراسة هو دراسة مدى فعالية ومدى تحمل ليفيتيراسيتام (Keppra، UCB) في المرضى الذين يعانون من الصرع الرمع العضلي عند الأحداث.

قمنا بفحص 12 مريضًا تم تشخيص إصابتهم بـ JME وتتراوح أعمارهم بين 14 و22 عامًا، 4 رجال و8 نساء. تم وصف كيبرا بالاشتراك مع أدوية أخرى للصرع (فالبروات، سوكسيليب) في 3 حالات وكعلاج وحيد في 9 حالات (3 منها في علاج وحيد أولي). في 6 من أصل 9 حالات، تم وصف العلاج الأحادي باستخدام كيبرا بدلاً من حمض الفالبرويك (ديباكين). تم تحليل تأثير Keppra على تكرار وطبيعة أنواع مختلفة من الهجمات، وبيانات تخطيط كهربية الدماغ (EEG)، وكذلك مدى تحمل الدواء. خضع جميع المرضى لمراقبة تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو (VEM) قبل الفحص وبمرور الوقت. وكانت فترة المتابعة من 7 أشهر. ما يصل إلى 3 سنوات.

نتائج

تراوحت أعمار بداية الهجمات لدى المرضى الذين تم فحصهم من 7 إلى 16 سنة (متوسط ​​- 11.7 سنة). كان جميع المرضى الـ 12 يعانون من نوع إلزامي من النوبات في JME - نوبات الرمع العضلي. وقد لوحظت النوبات التوترية الارتجاجية والارتجاجية الرمعية المعممة في 9 حالات، ونوبات الغياب النموذجية - في حالتين. كما أصيب 3 مرضى بنوع خاص من النوبات - الرمع العضلي الصرع في الجفون.

وهكذا، تم تشخيص نوبات الرمع العضلي حصريًا في مريضين فقط، وتم تشخيص مزيج من نوبات MP وDBS ونوبات الغياب في حالة واحدة. في غالبية الحالات (8 مرضى)، كان النمط الظاهري النموذجي لـ JME عبارة عن مزيج من MP وGSP. وقد لوحظت حساسية للضوء، سواء السريرية أو وفقا لبيانات تخطيط كهربية الدماغ، في 50٪ من المرضى (6 حالات). وفي جميع الحالات، كانت الهجمات ناجمة عن الحرمان من النوم.

في جميع المرضى، لم يكشف الفحص العصبي والاختبار النفسي العصبي الإرشادي عن أي تشوهات. تم تشخيص 3 مريضات بمستوى عالٍ من العصابية والميل إلى ردود الفعل الاكتئابية.

في جميع الحالات، مرة واحدة على الأقل، كشفت دراسة مخطط كهربية الدماغ الروتينية عن نشاط صرعي معمم (منتشر). وقد تجلى هذا النشاط بشكل رئيسي من خلال التصريفات القصيرة لمجمعات الذروة أو موجة الذروة المعممة في الخلفية، أثناء التحفيز الضوئي الإيقاعي و/أو خلال 3 ثوانٍ بعد إغلاق العينين. في مريضين يعانيان من نوبات الغياب، أظهر مخطط كهربية الدماغ (EEG) نشاط موجة ذروة منتظمة ومتزامنة للغاية بتردد 3-4 هرتز مع مدة تفريغ تصل إلى 4 ثوانٍ كحد أقصى. في 6 مرضى، تم اكتشاف نشاط الصرع بشكل حصري أو في الغالب أثناء التحفيز الضوئي الإيقاعي بترددات 15-20 هرتز و/أو عند إغلاق العينين. من المهم أن نلاحظ أنه في هذه المجموعة من المرضى كان 3 من كل 6 مرضى يعانون من رمع عضلي صرع في الجفون (الشكل 2).

أرز. 2. المريض ج.أ، 17 سنة. التشخيص: الصرع الرمع العضلي عند الشباب.عند إجراء مراقبة فيديو تخطيط كهربية الدماغ (EEG) أثناء النوم، تم تسجيل نشاط الصرع في شكل تصريفات قصيرة (تصل إلى ثانية واحدة) لنشاط الذروة/موجة الذروة المعممة، مع غلبة السعة في المناطق الأمامية.

وكان التاريخ العلاجي للمرضى على النحو التالي. في ثلاث حالات، تم وصف دواء كيبرا كعلاج وحيد أولي لمرض JME الذي تم تشخيصه حديثًا. في 6 حالات، تم استخدام كيبرا أيضًا كعلاج وحيد عند استبدال أدوية حمض الفالبرويك (ديباكين): في 3 حالات بسبب نقص الفعالية (2 - نوبات مستمرة و1 - ارتفاع مؤشر نشاط الصرع في شكل إفرازات بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ). وفي 3 بسبب آثار جانبية حادة بناء على طلب المرضى. في الحالات الثلاث المتبقية، تمت إضافة كيبرا إلى أدوية أخرى (2 - ديباكين و1 - سوكسيليب) بسبب عدم كفاية فعالية العلاج السابق. تراوحت جرعات Keppra في المرضى الذين يعانون من JME من 1500 إلى 4500 ملغ / يوم مقسمة على جرعتين. في جميع الحالات، تم إجراء معايرة الجرعة تدريجيا، واستغرقت من 3 إلى 8 أسابيع.

عند فحص المرضى أثناء المتابعة، تم تحليل تأثير Keppra على مسار الصرع وبيانات تخطيط كهربية الدماغ (EEG)؛ وكذلك القدرة على تحمل الدواء. في جميع الحالات الثلاث للعلاج الأحادي الأولي، تم الحصول على تأثير إيجابي يصل إلى 100%: تخفيف كامل لجميع أنواع الهجمات وتطبيع تدريجي للنشاط الكهربائي الحيوي للدماغ وفقًا لبيانات VEM. في جميع المرضى الستة الذين تحولوا من العلاج الأحادي بدباكين إلى كيبرا، لم تلاحظ أي نوبات صرع. في 5 حالات، لوحظ الحجب الكامل لنشاط الصرع وفقًا لبيانات VEM، وفي حالة واحدة لم يكن هناك أي تأثير على التصريفات الصرعية. في 3 مرضى، تمت إضافة Keppra إلى suxilep (حالة واحدة) وDepakine (حالتين). تم إيقاف نوبات الصرع تمامًا، بما في ذلك الرمع العضلي الصرعي في الجفون، والذي كان مقاومًا للعديد من أنواع الصرع الأخرى. ومع ذلك، تم تحقيق تحسن كبير في نتائج VEM في الحد من نشاط الصرع بين النشبات فقط في 1 من أصل 3 حالات. وهكذا، في المجموعة العامة من المرضى، لوحظ تخفيف مستمر لنوبات الصرع في 100٪ من الحالات، ولوحظ انسداد كامل أو انخفاض كبير في مؤشر التصريفات الصرعية بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ في 75٪. في 5 من أصل 6 حالات، قلل Keppra بشكل ملحوظ من مظاهر الحساسية للضوء، سواء وفقًا للمظاهر السريرية أو وفقًا لبيانات مخطط كهربية الدماغ (EEG).

وقد لوحظت الآثار الجانبية (AE) لعلاج كيبرا في مريض واحد فقط (8٪). المريض G.A، البالغ من العمر 17 عامًا، مع بداية الهجمات في عمر 9 سنوات، النمط الظاهري MP + GSP، سبق أن تناول الفينوباربيتال، كلونازيبام، سوكسيليب، ديباكين، توباماكس في مجموعات مختلفة. تم إيقاف نوبات الصرع بمزيج من ديباكين 1750 ملغ / يوم وتوباماكس 150 ملغ / يوم. ومع ذلك، لوحظ باستمرار نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ في شكل تصريفات بينية معممة متكررة لمجمعات موجة الذروة في الخلفية، مع وجود مؤشر مرتفع. بالإضافة إلى ذلك، تم تسجيل علاجات PE مختلفة لدى المريضة: انخفاض حاد في الشهية ووزن الجسم، وانقطاع الطمث، وفقر الدم الناقص الصباغ، وقلة العدلات. نظرًا للخسارة الكارثية في وزن الجسم، ووجود عوامل أخرى، بالإضافة إلى النتيجة غير المرضية للتأثير على نشاط الصرع، فقد تقرر (بالتعاون مع عائلة المريض) تغيير العلاج. تم إيقاف دواء توباماكس، وتم تخفيض جرعة ديباكين إلى 1000 ملغم/يوم، وتم إدخال دواء كيبرا في نفس الوقت بجرعة نهائية قدرها 3500 ملغم/يوم (تم إجراء معايرة الجرعة على مدى 3 أسابيع). لم تحدث نوبات صرع، ولوحظ تأثير إيجابي في شكل انخفاض حاد في مؤشر نشاط الصرع بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ. ومع ذلك، بعد 1 أسبوع. بعد تناول الجرعة الكاملة من كيبرا، أصيب المريض بمتلازمة التطبيع القسري للاندولت. وقد تجلى هذا في شكل تهيج شديد، وغضب، وأرق، وعدوانية (لفظية وغير لفظية) تجاه الوالدين؛ انخفاض واضح في الحالة المزاجية الخلفية. تم تخفيض جرعة Keppra إلى 2000 ملغ / يوم. يتلقى المريض حاليًا عقار ديباكين كرونو 1000 ملجم/يوم وكيبرا 2000 ملجم/يوم. لا توجد هجمات، وتوقفت الآثار الجانبية تمامًا: تم استعادة الوزن والدورة الشهرية، وتم تطبيع تعداد الدم. إنها عاطفية، لكنها تحاول تجنب الصراعات وهي حاسمة. ومع ذلك، يستمر مخطط كهربية الدماغ في تسجيل نشاط صرعي واضح على شكل تصريفات موجة سليلة منتشرة في الخلفية النشبية.

تراوحت مدة مراقبة المتابعة للمرضى الذين يتناولون عقار كيبرا من 7 أشهر. ما يصل إلى 3 سنوات (في 92٪ من الحالات - أكثر من سنة واحدة). تبلغ نسبة الاحتفاظ بالعلاج حاليًا 100٪. لم يتوقف أي من المرضى عن استخدام Keppra بسبب عدم فعاليته أو سوء تحمله أو لأي أسباب أخرى. تمت ملاحظة انتكاسة HSP مرة واحدة فقط في مريض واحد عند عدم تناول الأدوية (Suxilep + Keppra) وبعد الحرمان الشديد من النوم. ولوحظ أيضًا وجود تأثير مستمر وطويل الأمد لـ Keppra في منع نشاط الصرع بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ.

مناقشة

يعود التاريخ الحديث لعلاج مرض JME إلى 50 عامًا. كان D. Janz وW. Christian، اللذان وصفا هذا المرض في عام 1957، أول من استخدم في العلاج مشتقات حمض الباربيتوريك: الفينوباربيتال والبريميدون (هيكساميدين). ومن المفارقات أن المؤلفين حققوا مغفرة كاملة للهجمات في 86٪ من الحالات! كما استخدموا الفينيتوين ووجدوا أن هذا الدواء ليس فعالًا جدًا في المرضى الذين يعانون من JME ويسبب تفاقم الهجمات في 33٪ من الحالات.

وهكذا، فقد تبين منذ نصف قرن بالفعل أن نوبات الصرع لدى مرضى JME يمكن التحكم فيها بسهولة نسبيًا عن طريق الأدوية المضادة للصرع، وخاصة الباربيتورات. وكانت المشكلة هي ارتفاع معدل الإصابة بالباربيتورات، مما يؤثر في المقام الأول على الوظيفة الإدراكية ونظام الغدد الصم العصبية، وخاصة عند الرجال.

منذ الثمانينات في القرن الماضي، أصبحت مستحضرات حمض الفالبرويك (Konvulex، Depakine) راسخة في الممارسة السريرية. لقد ثبت أن الفالبروات (VPA) فعال للغاية في تخفيف جميع أنواع النوبات لدى المرضى الذين يعانون من JME (الرمع العضلي، HSP، النوبات الغيابية)، وقد أثبتوا أنفسهم بقوة كأفضل الأدوية في علاج هذا النوع من الصرع. يتم تحقيق مغفرة الدواء الكاملة عند وصف فالبروات في 80-87٪ من المرضى، وفي الغالبية العظمى من الحالات - عند العلاج الأحادي. نظرًا لعدم فعالية الفالبروات، فقد ظلت دائمًا الأدوية الأساسية في العلاج المركب: VPA + suxilep (للنوبات الغيابية المقاومة)؛ VPA + الفينوباربيتال (لنظام الأفضليات المعمم المقاوم)؛ VPA + كلونازيبام (للرمع العضلي الشديد والحساسية للضوء).

ومع ذلك، مع تراكم الخبرة السريرية الواسعة مع مشتقات حمض الفالبرويك على مدى السنوات العشرين الماضية، أصبحت المشاكل الخطيرة واضحة. أولاً، فالبروات، التي تعتبر فعالة للغاية في علاج الرمع العضلي ونوبات الغياب، تكون أقل فعالية بشكل ملحوظ في علاج نظام الأفضليات المعمم والرمع العضلي الصرعي في الجفون. ثانياً، فالبروات ليس فعالاً بما يكفي لمنع نشاط الصرع بين النشبات في مخطط كهربية الدماغ. من المهم مع JME تحقيق الحجب الكامل للإفرازات الصرعية على مخطط كهربية الدماغ، نظرًا لأن الحفاظ عليها يعد أحد أهم العوامل في تكرار النوبات عند تقليل جرعة AED وإيقاف العلاج. وأخيرًا، ثالثًا (والأهم من ذلك!) تراكمت الأدلة التي تشير إلى ارتفاع معدل حدوث آثار جانبية خطيرة لفالبروات أثناء العلاج طويل الأمد.

في منشورنا الأول المخصص للآثار الجانبية للصرع في علاج الصرع المعمم مجهول السبب، في 154 مريضًا يتناولون أدوية حمض الفالبرويك، تم العثور على العديد من التأثيرات الجانبية في 49٪ من الحالات. في منشورنا الصادر عام 2008، لوحظت آثار جانبية في 62% من الحالات عند 100 مريض مصاب بالصرع يتلقون علاجًا وحيدًا بالفالبروات! يتعلق هذا أولاً وقبل كل شيء بتأثير فالبروات على نظام الغدد الصم العصبية ووظيفة الكبد والآثار الجانبية التجميلية. يعتبر العديد من المؤلفين أنه من غير المرغوب فيه للغاية وصف فالبروات للفتيات والنساء في سن الإنجاب. يمكن أن تؤدي هذه الأدوية إلى السمنة، واضطرابات استقلاب الكربوهيدرات (ارتفاع السكر في الدم)، واضطرابات الدورة الشهرية، ومتلازمة المبيض المتعدد الكيسات. بالإضافة إلى ذلك، ثبت أن الفالبروات له تأثير ماسخ أكثر وضوحًا مقارنة بالأدوية المضادة للصرع الأخرى.

كل ما سبق حدد مسبقًا البحث في القرن الحادي والعشرين عن أدوية جديدة لعلاج JME - فعالة وآمنة نسبيًا. تناقش بعض المنشورات إمكانية استخدام اللاموتريجين والتوبيراميت في علاج JME. لاموتريجين، على الرغم من تحمله جيدًا، ليس فعالًا بدرجة كافية في العلاج الأحادي لـ JME؛ بالإضافة إلى ذلك، في بعض الحالات يمكن أن يؤدي إلى تفاقم الهجمات، ولا سيما الرمع العضلي. يعتبر توباماكس فعالاً للغاية في علاج النوبات المعممة، إلا أنه أقل فعالية في علاج النوبات الغيابية والرمع العضلي. بشكل عام، يظهر الدواء فعالية عالية إلى حد ما في علاج المرضى الذين يعانون من JME، وبطبيعة الحال، واعدة.

منذ بداية القرن، بدأ استخدام عقار ليفيتيراسيتام (كيبرا) واسع النطاق في الممارسة السريرية. حاليًا، أثبت كيبرا فعاليته العالية في علاج معظم نوبات الصرع لدى الأطفال والبالغين، كما أن الدواء جيد التحمل. بحلول عام 2008، تراكمت الأدلة التي تشير إلى الفعالية الانتقائية لليفيتيراسيتام في علاج الصرع المعمم مجهول السبب، وخاصة في JME. شارب وآخرون. (2008) أجرى دراسة حول ليفيتيراسيتام في علاج الصرع الرمع العضلي عند 30 مريضًا. تم وصف الدواء كعلاج وحيد (في 12 مريضًا - العلاج الأولي) بجرعة 500-3000 ملغم / يوم (10-59 ملغم / كغم / يوم). وكان متوسط ​​مدة العلاج 27 شهرا. نتيجة للعلاج الأحادي بالليفيتيراسيتام، حقق 24 من 30 مريضًا (80٪) مغفرة مستقرة للدواء، وشهد اثنان آخران انخفاضًا ملحوظًا في تكرار النوبات. لاحظ المؤلفون أنه من بين 20% من المرضى الذين لم يتحقق لهم الشفاء، كان المرضى الذين يعانون من مسار غير نمطي للمرض هم السائدون. وبالإضافة إلى ذلك، كان التأثير العلاجي أسوأ في مجموعة صغيرة من المرضى الذين يعانون من نوبات الغياب. ونتيجة للدراسة، حصل المؤلفون على استنتاج مهم آخر: فعالية ليفيتيراسيتام لا تعتمد على تأثير العلاج السابق. تلقى معظم المرضى دواء فالبروات قبل وصف دواء ليفيتيراسيتام. تمت ملاحظة PE في حالة واحدة فقط من أصل 30 حالة - "اضطراب سلوكي".

في دراسة أجراها N. Specchio وآخرون. (2008) درس تأثير ليفيتيراسيتام على نشاط الصرع بين النشبات والاستجابة الضوئية لتخطيط كهربية الدماغ في المرضى الذين يعانون من JME. تم فحص 48 مريضا، 10 منهم مصابون بـ JME تم تشخيصهم حديثا. كان متوسط ​​جرعة ليفيتيراسيتام 2200 ملغ/يوم، وكان متوسط ​​فترة المتابعة 19.3 شهرًا. قبل العلاج، تم اكتشاف نشاط الصرع بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ في 91% من المرضى، واستجابة ضوئية في 35%. أثناء العلاج بالليفيتيراسيتام، تمت ملاحظة عودة مخطط كهربية الدماغ (EEG) إلى طبيعته تمامًا في 56% من الحالات، كما لوحظ انسداد أو انخفاض ملحوظ في التفاعل الانتيابي الضوئي في 76%. ونتيجة لهذه الدراسة، خلص الباحثون إلى أن ليفيتيراسيتام فعال للغاية في منع التصريفات الصرعية بين النشبات والاستجابة الضوئية لتخطيط كهربية الدماغ. سابقًا Kasteleijn-Nolst Trenite D.G. وآخرون. (1996) أظهر فعالية ليفيتيراسيتام في منع الحساسية للضوء لدى المرضى الذين يعانون من الصرع.

تتضمن دراستنا النتائج الأولية فقط بناءً على استخدام ليفيتيراسيتام (كيبرا) في علاج 12 مريضًا مصابًا بـ JME. في المجموعة العامة، تم العثور على راحة مستقرة من نوبات الصرع في 100٪ من الحالات، وحجب كامل أو انخفاض واضح في مؤشر التصريفات الصرعية بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ في 75٪. في 5 من أصل 6 مرضى، قلل Keppra بشكل ملحوظ من مظاهر الحساسية للضوء، سواء وفقًا للمظاهر السريرية أو وفقًا لبيانات مخطط كهربية الدماغ (EEG). كان تأثير Keppra على نشاط الصرع أقل وضوحًا في مجموعة المرضى الذين يتلقون العلاج المتعدد (بالاشتراك مع فالبروات أو سوكسيليب) وفي وجود نوبات الغياب (مريضان). وهذا يتوافق مع نتائج الدراسة التي أجراها د. شارب وآخرون. (2008)، الذي أظهر التأثير غير الكافي لليفيتيراسيتام في المسار غير النمطي لـ JME ووجود نوبات غياب لدى المرضى.

لقد أظهرنا الفعالية العالية لـKeppra في نوع خاص من النوبات داخل JME - الرمع العضلي الصرعي في الجفون. يحدث هذا النوع من الهجمات غالبًا عند المرضى الذين يعانون من حساسية للضوء ويتم تحفيزه عن طريق إغلاق العينين. غالبًا ما يحدث التحريض التلقائي للنوبات. يمكن دمج الرمع العضلي في الجفون مع أنواع أخرى من النوبات، ولا سيما نوبات الغياب ونوبات التحفيز العميق للدماغ؛ ولوحظت مقاومته لمعظم الدراهم. في نشر P. ستريانو وآخرون. (2008) أشار إلى الفعالية العالية لليفيتيراسيتام في العلاج الأحادي والمتعدد في علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة جيفونز - الرمع العضلي الصرع في الجفون مع أو بدون نوبات غياب. وقد لوحظ التأثير الإيجابي لليفيتيراسيتام في 80% من 35 مريضاً يعانون من متلازمة جيفونز. ولوحظ حجب نشاط الصرع المنتشر على مخطط كهربية الدماغ الذي يحدث عندما تكون العيون مغلقة في 57٪ من الحالات.

تظهر جميع المنشورات التحمل الجيد للليفيتيراسيتام، بما في ذلك الجرعات العالية من الدواء. في 12 مريضًا من مرضى JME الذين قمنا بفحصهم والذين تناولوا Keppra، تمت ملاحظة PE في حالة واحدة فقط في شكل ظاهرة تطبيع Landolt القسري. في دراسة أجراها شارب دي. وآخرون. (2008) تمت ملاحظة القذف المبكر أيضًا في مريض واحد من بين 30 مريضًا وتجلى، كما وصفه المؤلفون، على أنه "اضطراب سلوكي". وبالتالي، تم الإبلاغ عن الآثار الضارة للليفيتيراسيتام في حالات نادرة جدًا. ومع ذلك، لا ينبغي لنا أن ننسى إمكانية حدوث ظاهرة التطبيع القسري لدى المرضى البالغين الذين يتناولون ليفيتيراسيتام، خاصة في حالات الفعالية السريرية العالية للدواء ومع المنع الكامل لإفرازات الصرع بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ.

في الختام، أود التأكيد على أن معظم المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بـ JME يجب أن يتناولوا AED لفترة طويلة جدًا. تكمن المشكلة في ارتفاع معدل تكرار النوبات بعد التوقف عن استخدام AED. يؤدي إلغاء تناول الأدوية حتى بعد 4-5 سنوات من الهدوء الإكلينيكي الكامل إلى انتكاسة الهجمات لدى 75% على الأقل من المرضى. في هذه الحالة، من المهم منع نشاط الصرع بين النشبات تمامًا وفقًا لبيانات VEM، بما في ذلك التسجيل أثناء النوم. ولهذا السبب، ينبغي إجراء علاج طويل الأمد باستخدام دواء AED عالي الفعالية وجيد التحمل، ويفضل أن يكون علاجًا وحيدًا.

تشير هذه الدراسة الأولية والبيانات الأدبية بقوة إلى أن ليفيتيراسيتام (كيبرا) قد يكون الدواء المفضل في علاج صرع الرمع العضلي لدى الأحداث. لقد ثبت أن Keppra ليس أقل فعالية من فالبروات وله مزايا كبيرة عليها من حيث السلامة. كما أن Keppra فعال للغاية في منع نشاط الصرع بين النشبات على مخطط كهربية الدماغ (EEG) وظاهرة الحساسية للضوء. يتم تحقيق أفضل تأثير للدواء مع العلاج الأحادي، وخاصة مع العلاج الأولي. في الوقت الحالي، لا يرجع وصف الفالبروات كدواء أساسي للعديد من أشكال الصرع إلى فعاليتها الكبيرة، بل إلى معرفتها الأفضل. هناك حاجة إلى مزيد من البحث حول فعالية ليفيتيراسيتام في علاج الصرع المعمم مجهول السبب، وعلى وجه الخصوص، في JME.

فهرس
1. فورونكوفا كيه في، بيتروخين أ.س.، بيلايفا أو.أ.، خولين أ.أ. العلاج الدوائي العقلاني المضاد للصرع // موسكو، بينوم، 2008. - 192 ص.
2. ميرونوف م.ب.، موخين كي.يو.، بيتروخين أ.س.، خولين أ.أ. مراقبة فعالية علاج المرضى الذين يعانون من أشكال الأحداث من الصرع المعمم مجهول السبب وحالة "المغفرة الزائفة". - مجلة العصبية والطب النفسي. - 2005. - ت 105. - رقم 8. - ص 24-28.
3. موخين كي.يو.، نيكانوروفا إم.يو.، ليفين بي.جي. الصرع الرمع العضلي عند الأحداث // مجلة العصبية والطب النفسي. - 1995. - ت.95. - ن.3. - ص 17-21.
4. موخين كي.يو.، بيتروخين أ.س.، ريكوفا إي.أ. الآثار الجانبية لمضادات الاختلاج في علاج الصرع المعمم مجهول السبب // مجلة العصبية والطب النفسي. - 1997. - ت 97. - ن.7. - ص26–30.
5. موخين كيه يو، بيتروخين أ.س. أشكال الصرع مجهول السبب: التصنيف والتشخيص والعلاج. - م.، 2000. - 319 س.
6. موخين كيه يو، غلوخوفا إل يو، بيتروخين إيه إس، ميرونوف إم بي، سوبورنوفا إيه إم توباماكس في العلاج الأحادي للصرع // مجلة العصبية والطب النفسي. - 2004. - ت 104. - ن. 8. - ص 35-40.
7. موخين كيه يو، بيليا إس في، تشاداييف في إيه، ميرونوف إم بي، بيتروخين إيه إس كيبرا في علاج الصرع: الفعالية والتحمل // مجلة العصبية والطب النفسي. - 2005. - ت.105. - رقم 1. - ص 49-51.
8. موخين كيه يو، تيسياتشينا إم دي، ميرونوف إم بي، بيليا إس في، بيتروخين إيه إس كيبرا في العلاج الأحادي للصرع: الفعالية الكهربائية السريرية والتحمل // المجلة الروسية لطب أعصاب الأطفال. - 2007. - ت 2. - رقم 3. - ص 14-23.
9. موخين ك.يو.، بيتروخين أ.س.، ميرونوف م.ب.، دولينينا أ.ف. فالبروات الصوديوم (ديباكين) في تحقيق مغفرة في المرضى الذين يعانون من مجهول السبب المعمم 10. Mukhin K.Yu.، Tysyachina M.D.، Mukhina L.N.، Petrukhin A.S. الفعالية المقارنة والتحمل للتوبيراميت، فالبروات والكاربامازيبين في العلاج الأحادي للصرع لدى الأطفال والشباب // روس. زهر. ديت. عصبي. - 2008. - ت 3. - رقم 2. - ص 3–48.
11. بيتروخين أ.س.، موخين كي.يو.، ميدفيديف إم.آي. المبادئ الأساسية لعلاج الصرع عند الأطفال // النشرة العصبية - 1997. - ت 29. - ن 1-2. - ص 95 - 97.
12. بيتروخين إيه إس، ديميكوفا إن إس، موخين كيه يو. المسخية للأدوية المضادة للصرع // المشاكل الحالية لعلم الوراثة السريرية الحديثة / أد. ج.ر. موتوفين، إل.إف. مارشينكو. - موسكو، 2001. - ص 205-213.
13. بيتروخين أ.س.، موخين كي.يو.، كالينينا إل.في.، بيلايفا أو.أ. لاميكتال: علاج متعدد ووحيد للصرع / الطب النفسي والأدوية النفسية. - 2004 / الملحق 1. - ص 20-26.
14. غالاغر إم جي، أيزنمان إل إن، براون كيه إم، إربايات-ألتاي إي، هيسيموفيتش إتش، فيسلر إيه جيه، أتاريان إتش بي، جيليام إف جي. يقلل ليفيتيراسيتام من كثافة موجة الارتفاع ومدتها أثناء المراقبة المستمرة لتخطيط كهربية الدماغ لدى المرضى الذين يعانون من الصرع المعمم مجهول السبب. // الصرع. - 2004. - المجلد 45. - ص 90-91.
15. Genton P.، Gelisse P.، Thomas P. صرع الرمع العضلي للأحداث اليوم: التعريفات والحدود الحالية // In: Eds. B. Schmitz، T. Sander / صرع الرمع العضلي عند الأحداث: متلازمة جانز. - 2000. - بيترسفيلد، دبليو بي بي. - ص11–32.
16. جانز د.، كريستيان دبليو. مندفع صغير الحجم // Dtsch. Z. نيرفينهيلك. - 1957. - المجلد 176. - ص 346-386.
17. Kasteleijn-Nolst Trenité D.G.، Marescaux C.، Stodieck S.، Edelbroek P.M.، Oosting J. الصرع الحساس للضوء: نموذج لدراسة آثار الأدوية المضادة للصرع. تقييم نظير بيراسيتام، ليفيتيراسيتام. // الصرع الدقة. - 1996. - المجلد 25. - ص 225-30.
18. كيليت إم دبليو، سميث دي إف، ستوكتون بي إيه، تشادويك دي دبليو توبيراميت في الممارسة السريرية: تجربة ما بعد الترخيص للسنة الأولى في عيادة متخصصة للصرع // جي نيورول. نيوروسورج. الطب النفسي. - 1999. - المجلد 66. - ص 759-763.
19. ميدور كيه جيه، بيكر جي إيه، فينيل آر إتش وآخرون. التعرض للأدوية المضادة للصرع في الرحم. موت الجنين وتشوهات // علم الأعصاب. - 2006. - ج 67. - ص 407-412.
20. بانايوتوبولوس سي.بي. الصرع: النوبات والمتلازمات والإدارة // منشورات بلادون الطبية، 2005. - 540 ص.
21. Panayiotopoulos C.P.، Obeid T.، Tahan R. الأحداث الصرع الرمع العضلي: دراسة استطلاعية مدتها 5 سنوات // الصرع. - 1994. - المجلد 35. - ص 285-296.
22. Panayiotopoulos C.P.، Tahan R.، عبيد T. الصرع الرمع العضلي للأحداث: عوامل الأخطاء التي ينطوي عليها التشخيص والعلاج // الصرع. - 1991. - المجلد 32 - ص 672-676.
23. براساد أ.، كوزنيكي آر. آي.، نولتون آر. سي.، ويلتي تي. إي.، مارتن آر. سي.، مينديز إم.، فوت آر. إي. تطور العلاج بالعقاقير المضادة للصرع في الصرع الرمع العضلي للأحداث. // قوس نيورول. - 2003. - المجلد 60. - ص 1100-1105.
24. شارب دي في، باتيل أ.د، أبو خليل ب.، فينيشيل جي إم. العلاج الأحادي ليفيتيراسيتام في الصرع الرمع العضلي للأحداث. //اِنتِزاع. - 2008. - المجلد 17. - ص 64-68.
25. Specchio N.، Boero G.، Michelucci R.، Gambardella A.، Giallonardo A.T.، Fattouch J.، Di Bonaventura C.، de Palo A.، Ladogana M.، Lamberti P.، Vigevano F.، La Neve A. . .، سبيتشيو إل إم. آثار ليفيتيراسيتام على تشوهات EEG في الصرع الرمع العضلي عند الأحداث. // الصرع. - 2008. - المجلد 49. - ص 663–9.
26. ستريانو بي، صوفيا في، كابوفيلا جي، روبيلي جي، دي بونافينتورا سي، كوبولا إيه، فيتالي جي، فونتانيلاس إل، جيالوناردو إيه تي، بيوندي آر، روميو إيه، فيري إم، Zara F.، Striano S. تجربة تجريبية لليفيتيراسيتام في رمع عضلي الجفن مع الغياب (متلازمة جيفونز). // الصرع. - 2008. - ج 49. - ص 425-30.
27. Sundqvist A.، Nilsson B.Y.، Tomson T. Valproate monotherapy في صرع الرمع العضلي عند الأحداث: التأثيرات المرتبطة بالجرعة على اختبارات تخطيط كهربية الدماغ وغيرها من الاختبارات الفيزيولوجية العصبية // Ther. مونيت المخدرات. - 1999. - المجلد 21. - ص 91-96.
28. توماس ب.، جينتون ب.، جيليس ب.، وولف ب. صرع الرمع العضلي للأحداث // في: متلازمات الصرع في مرحلة الطفولة والطفولة والمراهقة. الطبعة الثالثة/محرران. J. روجر، M. Bureau، Ch. درافيت، بي جينتون، سي.أ. تاسيناري، ب. وولف - لندن: جون ليبي، 2005. - ص 367-388.
29. والاس S. الرمع العضلي والصرع في مرحلة الطفولة: مراجعة العلاج مع فالبروات، إيثوسكسيميد، لاموتريجين وzonisamide // الصرع الدقة. - 1998. - المجلد 29. - ص 147-154.

المرض عبارة عن متلازمة يتم التعبير عن صورتها السريرية من خلال مجموعة معقدة من نوبات الرمع العضلي والصرع. هذا النوع من الصرع وراثي أو مكتسب ويمكن أن يكون سببه العديد من العوامل.

يتم تشخيص الصرع الرمع العضلي في أغلب الأحيان عند الأطفال والمراهقين. الأولاد أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

يُطلق على صرع الرمع العضلي عند الأحداث، أو JME باختصار، اسم متلازمة جانز. ويشير إلى شكل من أشكال الصرع الحميد مجهول السبب. يرتبط هذا المرض بالعمر ويرتبط بتطور البلوغ لدى المراهق.

• جميع المعلومات الموجودة على الموقع هي لأغراض إعلامية فقط وليست دليلاً للعمل!
• يمكن أن يوفر لك تشخيصًا دقيقًا طبيب فقط!
• نطلب منك عدم العلاج الذاتي، ولكن تحديد موعد مع أخصائي!
• الصحة لك ولأحبائك!

يتميز هذا النوع من الصرع بنوبات ذات مظاهر ثنائية ضخمة. وهكذا يؤثر المرض على الأعضاء المقترنة: العيون والأطراف.

تاريخ المرض

لأول مرة، تم وصف مرض مثل الصرع الرمع العضلي في مرحلة الطفولة في عام 1981. أجرى درافيت وبيور دراسة على أطفال في السابعة من العمر.

كانت متلازمة الصرع الرمع العضلي الحميد عند الأطفال بمثابة ظاهرة نوبات الرمع العضلي. وفي الوقت نفسه، لم يلاحظ أي أنواع أخرى من النوبات.

كانت هذه المظاهر قابلة للعلاج في السنوات الثلاث الأولى من الحياة، ولكن في الأعمار الأكبر سنا ظهرت نادرا للغاية أو لم تظهر على الإطلاق. وقد ذكر أن التطور الحركي النفسي لدى هؤلاء الأطفال يتوافق مع المعايير العمرية. لم تكن هناك انحرافات نفسية ملحوظة.

في عام 1989، تم إدراج متلازمة الصرع الرمع العضلي الحميد لدى الأطفال في التصنيف الدولي إلى جانب الصرع العام مجهول السبب.

حتى الآن، تم وصف 98 حالة من حالات المرض في الأدبيات الطبية.

الأسباب

يمكن أن تؤدي الصحوة المفاجئة والعنيفة إلى حدوث هجوم.

كما حدد عدد من العلماء بعض الخصائص الأنثروبومترية للمرضى الذين يعانون من الصرع الرمع العضلي.

وتشمل هذه:

• نمو مرتفع؛
• غياب ميزات خلل التنسج في النمو البدني.
• مستوى عال من الحراك العاطفي.
• وجود السمات العصبية.

أنواع الصرع الرمع العضلي

الصرع من النوع الرمع العضلي هو مرض دماغي مصحوب بنوبات.

يمكن أن يظهر المرض في ثلاثة أنواع من الهجمات:

رمع عضلي	يرتبط بارتعاش الأطراف والجزء العلوي من الجسم. يحدث في الصباح مباشرة بعد الاستيقاظ. إذا حدث التعب الشديد، فإنها قد تظهر في المساء.
رمعي منشط	يعاني أكثر من 70% من مرضى الصرع الرمع العضلي من مثل هذه النوبات. يحدث حدوثها في معظم الحالات بسبب عدم الامتثال لنظام "النوم والاستيقاظ".
نوبات الغياب	مع هذا النوع من الهجوم، يفقد المريض وعيه. تستمر هذه الفترة بضع ثوان، في حين أن التشنجات غائبة تماما. تحدث النوبات الغيابية لدى ثلث المصابين بالصرع الرمع العضلي ويمكن أن تحدث في أي وقت من اليوم.

لا يمكن تحديد نوع النوبة إلا في المستشفى. تعتبر طريقة التحفيز الضوئي هي الأكثر فعالية في إجراء التشخيص.

تشخيص متباين

نوبات الرمع العضلي في الصرع الرمع العضلي ضخمة ومتزامنة على المستوى الثنائي. وهي تتميز بمظاهر متفرقة واضطرابات متعددة في استقلاب الدهون والرمع العضلي بعد الأكسجين.

في صرع الرمع العضلي عند الأحداث، يعمل الوعي دون ضعف.

لإجراء تشخيص دقيق، من الضروري جمع تاريخ مفصل وفحص السمات السريرية النموذجية باستخدام المؤشرات المناسبة.

أعراض

العرض الرئيسي لصرع الرمع العضلي عند الشباب هو النوبة.

لديها الخصائص التالية:

• عضلات الذراعين والجزء العلوي من الجسم ترتعش بشكل لا يمكن السيطرة عليه.
• المريض واعي.
• تحدث النوبة غالبًا في الصباح عند الاستيقاظ؛
• يمكن أن تكون الفترات الزمنية بين النوبات طويلة، وقد تصل في بعض الأحيان إلى أشهر وسنوات.

يمكن أن تكون شدة نوبة الرمع العضلي أكثر أو أقل شدة. في بعض الحالات، يتكون الهجوم فقط من ارتعاش الجفن، وفي حالات أخرى يكون عبارة عن تشنجات شديدة في الجزء العلوي من الجسم.

قد لا يجذب الشكل الخفيف من النوبة الانتباه، ولكن في الأشكال الشديدة من الممكن أن تتطور نوبات الغياب المرتبطة بفقدان الانتباه.

تبقى الحالة العصبية للمريض ضمن الحدود الطبيعية. ولم يلاحظ أي ضعف الادراكي.

في أغلب الأحيان، يتجلى الصرع الرمع العضلي للأحداث في سن 12-14 سنة. لكن الفئة العمرية يمكن أن تكون أوسع وتغطي الأطفال من سن 8 سنوات. كما تم تسجيل حالات المرض عند الأطفال حديثي الولادة.

التشخيص

غالبًا ما يتم تفسير أعراض الصرع الرمع العضلي على أنها نوع من العصبية. ولهذا السبب، نتحدث عن الصرع في حد ذاته عند ظهور النوبات المعممة.

يمكن ملاحظة تشوهات تخطيط كهربية الدماغ (EEG) باستخدام طرق التحفيز الضوئي والحرمان من النوم. يمكن أن يكون قياس مخطط كهربية الدماغ (EEG) في لحظة الاستيقاظ مفيدًا.

يمكن تحديد الاضطرابات الخفيفة والخفيفة باستخدام فيديو مخطط كهربية الدماغ (EEG). الطريقة فعالة عند القراءة بصوت عالٍ وأثناء المحادثة.

الإسعافات الأولية للنوبة

يجب أن يفهم الأقارب أن المريض يمكن أن يصاب بنوبة في أي وقت. ولهذا السبب، من المهم معرفة الإجراءات التي يجب اتخاذها.

أثناء التفاقم، يمكن أن تكون النوبات متكررة جدًا وتحدث في أي وقت من اليوم.

يشكل الهجوم أكبر خطر على المريض نفسه لأنه يمكن أن يسبب أي إصابات.

من المستحيل القضاء تمامًا على الهجوم أو تسريع نهايته.

لكن معرفة بعض قواعد الإسعافات الأولية للصرع سيساعدك على تجنب الأضرار المصاحبة للصحة:

في أي حال، سيكون من المستحسن طلب المساعدة الطبية.

تنبؤ بالمناخ

المغفرة المفاجئة للصرع الرمع العضلي عند الشباب نادرة للغاية. يحدث استئناف النوبات في كل 9 من أصل 10 حالات بعد التوقف عن تناول الأدوية المضادة للصرع.

يحتوي الطب حاليًا على بيانات حول الحاجة إلى العلاج مدى الحياة والمراقبة المنتظمة لحالة المريض.

يمكن أن تحدث النوبات أيضًا أثناء العلاج (حوالي 50٪ من الحالات). لكن العلاج المناسب وفي الوقت المناسب يعطي تشخيصًا مناسبًا إلى حد ما للتعافي وقيادة نمط حياة طبيعي.

علاج

علاج الصرع الرمع العضلي عند الأطفال يتلخص في فرضيتين:

• تناول الأدوية
• تعديل نمط حياة المريض.

لقد أثبت فالابرويت فعاليته. العلاج الأحادي بمساعدتهم يساعد في السيطرة على الهجمات.

العلاج الدوائي يؤدي إلى نتائج مهمة. تساعد الأدوية على تقليل شدة وتكرار النوبات. في بعض الحالات، يكون الشفاء التام ممكنًا.

يتم وصف البرنامج العلاجي من قبل الطبيب. وهذا يأخذ في الاعتبار الخصائص الفردية للمريض، والمسببات والصورة السريرية للمرض. ويتم سحب الدواء أيضًا تحت إشراف أخصائي.

يتم تحقيق تأثير علاجي مستدام من خلال اتباع جميع تعليمات الطبيب، وكقاعدة عامة، مطلوب علاج طويل الأمد ومستمر.

أثناء عملية العلاج، يتم إجراء مراقبة دورية من أجل ضبط المسار وتحديد التحسينات.

يعتمد تشخيص العلاج على النقاط التالية:

تم إنشاء هذه التوقعات العلاجية من قبل خبراء فرنسيين في علاج صرع الرمع العضلي لدى الأحداث في عام 2011.

تتطلب حياة المريض الراحة المناسبة والالتزام بالنظام والتخلص من الظروف العصيبة ومشاكل النوم.

الصرع الرمع العضلي عند الأحداث هو أحد الأشكال. يتميز هذا النوع من الأمراض بظهوره في مرحلة المراهقة، ويرتبط بنوبات رمع عضلي ضخمة، موضعية بشكل رئيسي في الأطراف العلوية.

يعد صرع الأحداث أحد الأشكال الأولى للصرع مع وجود خلل وراثي معروف.

يكون للمرض تشخيص إيجابي إذا تم اكتشافه مبكرًا وطلب المساعدة الطبية على الفور.

إن عدم نضج الدماغ والجهاز العصبي بأكمله هي الظروف التي يمكن أن تحدث فيها التشنجات عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد. في الوقت نفسه، يمكن اكتشاف النوبات عند 3٪ من الأطفال المولودين في الوقت المحدد وفي 20٪ من الأطفال المبتسرين. لذلك، يجب على آباء الأطفال المولودين قبل الأوان الاهتمام بشكل خاص بصحتهم، فالتشنجات الرمعية العضلية هي تقلصات حادة ومفاجئة لا إرادية تشمل مجموعة من العضلات أو الجسم بأكمله (غالبًا الجزء العلوي والذراعين). في أغلب الأحيان، تحدث مثل هذه التشنجات أثناء فترة النوم أو النوم وتسمى أحيانًا الارتعاشات الليلية. في بعض الأطفال، يكون هذا الوخز شديدًا جدًا. ومن الضروري معرفة سبب هذه الحالة. وفي بعض الأشخاص، تستمر هذه الحالة حتى مرحلة البلوغ ولا تعتبر من أعراض أي مرض. في هذه الحالة، لا يلزم معاملة خاصة. قد يكون للتشنجات الرمعية العضلية عند النوم سبب وراثي. إذا كانت الرعشات الليلية قوية جدًا، فقد تستيقظ وتخيف الطفل. بالنسبة للأطفال حتى عمر 5-6 أشهر، قد يكون التقميط بديلاً، على الأقل خلال فترة النوم.

ومع ذلك، هناك أسباب أخرى لنوبات الرمع العضلي عند الأطفال. من أجل معرفة ذلك، تحتاج إلى طلب المساعدة الطبية المؤهلة والخضوع لفحص شامل باستخدام طرق البحث الحديثة، مثل تخطيط كهربية الدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي. دعونا نفكر في الأسباب المحتملة للنوبات عند الأطفال حديثي الولادة.

1. الاضطرابات الأيضية المختلفة.

على سبيل المثال، نقص السكر في الدم. نقص كلس الدم هو حالة يكون فيها مستوى السكر في الدم أقل من 2.7 مليمول / لتر. السبب الرئيسي هو فرط الأنسولينية، وهو مرض ناجم عن زيادة الأنسولين، مما يؤدي إلى انخفاض كبير في نسبة السكر في الدم. يمكن أن يؤدي نقص الجلوكوز إلى تجويع الأكسجين في الدماغ، مما يؤدي إلى تعطيل نشاطه ويمكن أن يثير النوبات.

نقص صوديوم الدم ونقص كلس الدم يمكن أن يسبب النوبات. نقص صوديوم الدم هو انخفاض مستوى الصوديوم في الدم، أقل من 135 ملي مكافئ / لتر. نقص كلس الدم هو انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم. يتطلب علاج هذه الأمراض رعاية طبية مؤهلة. عادة ما يكون تشخيص العلاج مواتيا، ولا يتم ملاحظة أي عواقب.

2. اعتلال الدماغ – تلف الدماغ غير الالتهابي. في الأطفال حديثي الولادة يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا أثناء المخاض. يمكن وصف الأدوية لعلاج اعتلال الدماغ. لتخفيف الأعراض - العلاج الطبيعي والتدليك.

3. التهاب السحايا والتهاب الدماغ. التهاب السحايا هو التهاب في بطانة الدماغ أو الحبل الشوكي. المرض معدي - وهو إصابة الجسم ببكتيريا معينة تؤدي إلى تكوين تجاويف قيحية في الدماغ. من المهم بدء العلاج في الوقت المحدد واتباع جميع توصيات طبيبك. التهاب الدماغ هو مجموعة من أمراض الدماغ الناجمة عن اختراق مسببات الأمراض المعدية في الجسم. للعلاج ، توصف الأدوية المضادة للفيروسات والمضادة للالتهابات والراحة في الفراش وشرب الكثير من السوائل. من الضروري إدخال الطفل إلى المستشفى بشكل عاجل، والشيء الرئيسي في تشخيص التهاب السحايا والتهاب الدماغ هو البزل القطني، الذي يتم من خلاله أخذ السائل النخاعي للتحليل.