صفحه اصلی جلوگیری چه کسانی در بین افراد مشهور مبتلا به سندرم مارفان هستند؟ سندرم نادر مارفان: علائم، روش های درمانی و وراثت در کودکان

چه کسانی در بین افراد مشهور مبتلا به سندرم مارفان هستند؟ سندرم نادر مارفان: علائم، روش های درمانی و وراثت در کودکان

سندرم مارفان، شکل خاصی از غول‌پیکری نامتناسب، نتیجه نقص سیستمیک بافت همبند است. به طور غالب، یعنی در امتداد یک خط عمودی، اما با تظاهرات بسیار متغیر به ارث می رسد. هنگامی که به طور کامل آشکار می شود، موارد زیر مشاهده می شود: رشد زیاد با بدن نسبتاً کوتاه، اندام های بزرگ، آراکنوداکتیلی (انگشتان عنکبوت مانند بلند)، دررفتگی عدسی. لاغری شدید و تغییر شکل قفسه سینه ممکن است با بیماری قلبی و آنوریسم آئورت همراه باشد.

اما با این بیماری شدید و نادر (1: 50000) که به طور قابل توجهی امید به زندگی را کاهش می دهد، ترشح آدرنالین افزایش می یابد که تون جسمی و ذهنی بالایی را حفظ می کند، بنابراین حداقل پنج شخصیت شگفت انگیز به بشریت بخشیده است، اگرچه ما مطمئن هستیم. که جستجوهای سیستماتیک بسیاری از چهره های اصلی را با این ناهنجاری نشان می دهد. (...)

آبراهام لینکولن(1809-1865). (...) این چوب بری که وکیل و سپس رئیس جمهور آمریکا شد، با پشتکار، انرژی، استقامت، عقل سلیم، شجاعت و قاطعیت فوق العاده، جنگ سختی را برای آزادی سیاهان انجام داد. او علیرغم لاغری مخوفش، قدرت و استقامت بدنی عظیمی داشت، ذهنی غیرمعمول فعال، مدبر و استعداد درخشانی به عنوان سخنور بداهه نواز داشت: سخنرانی بداهه او در گورستان گتیزبورگ به عنوان نمونه ای از خرد و روشنایی در دایره المعارف ها گنجانده شد. او هنوز هم بزرگترین، محترم ترین و محبوب ترین رئیس جمهور ایالات متحده محسوب می شود.

یک بیوگرافی کوتاه آمریکایی از A. Lincoln (1860) می گوید: «پس از عضویت در کنگره، او شروع به مطالعه کرد و تقریباً شش کتاب از اقلیدس را مطالعه کرد. او که می‌خواست توانایی‌های خود، به‌ویژه قدرت منطق و فصاحت را توسعه دهد، دوره‌ای از نظم و انضباط ذهنی شدید را آغاز کرد، از این رو عشق او به اقلیدس بود که او را در سفرهایش با خود حمل می‌کرد تا اینکه به راحتی می‌توانست تمام قضایای شش کتاب را اثبات کند. او اغلب تا پاسی از شب درس می خواند، در حالی که شمعی نزدیک بالش بود، در حالی که وکلای همکارش، نیم دوجین در اتاق، همه چیز را با خروپف بی پایان پر می کردند.»

و در اینجا گزیده‌هایی از توضیحات B. Denham آمده است: «خوشبختانه، در طول جنگ داخلی، ما یک دولتمرد برجسته در هوش و استعدادهای اداری خود داشتیم و در عین حال مهربان‌ترین و دلسوزترین فردی بود که تا به حال صندلی ریاست جمهوری را اشغال کرده بود - آبراهام لینکلن. (...)

او قدرت را باری و کاربرد عملی آن را وظیفه ای می دانست که تنها در موارد نادری می توان آن را بدون دردسر انجام داد. (...) لینکلن ملت را نجات داد زیرا او نماینده شمال بود، او به بشریت خدمت کرد زیرا ملت را نجات داد." 0 (...)

هانس کریستین اندرسن(1805-1875). نوه یک پدربزرگ دیوانه، پسر یتیم زودرس یک کفاش نیمه فقیر و یک مادر بی سواد، این پسر بدجنس و زشت غیرمعمول از یک شهر استانی اصلاً استعداد جهانی نداشت: با وجود حافظه عالی و سفر مداوم، او هرگز قادر به یادگیری یک زبان خارجی تحصیلاتش را دیر شروع کرد و به دلیل ترسو در ۲۳ سالگی به سختی در امتحان دانشگاه کپنهاگ قبول شد. مدت ها قبل از این، او تلاش ناموفقی برای تبدیل شدن به یک رقصنده، خواننده، بازیگر و نمایشنامه نویس داشت. با این وجود، این بازنده («داستان زندگی من») برای یک قرن و نیم (و شاید برای چندین قرن) نویسنده محبوب کودکان، یکی از مشهورترین نویسندگان در کل جهان شد. (...)

او به طور غیرمعمول آسیب پذیر، حساس، بدون عجله بود، اما قبلاً در مدرسه توانایی کاملاً شگفت انگیزی در کار نشان می داد و به طور غیرمعمولی به سرعت ماهیت و همه چیزهایی را که از کتاب هایی که نگاه می کرد به آن نیاز داشت درک می کرد، به زیبایی ترسیم می کرد، تخیل پایان ناپذیری داشت، طنز فوق العاده سریع داشت. وقتی دوران جوانی تلاش برای تبدیل شدن به یک نمایشنامه نویس "در حال پرواز" گذشت، او شروع به اتمام کارهایش با سرسختی فوق العاده کرد. پس از نوشتن یک افسانه، او شروع به پردازش آن کرد، هر کلمه را وزن کرد، هر عبارت را زنده کرد و آن را بازنویسی کرد تا (گاهی اوقات ده بار) تا زمانی که توانست همه چیز را تا کوچکترین جزئیات توسعه دهد و به حداکثر روشنایی برسد.

ماهیت روان‌پریشی اندرسن غیرقابل انکار است: «ویژگی اصلی که در خلق و خوی اندرسن غالب بود، مالیخولیا و تحریک‌پذیری عصبی بود». اما در عین حال «در حقیقت مردی بود که دنیا و مردم را به خوبی می‌شناخت، اهل عمل، باهوش، اقتصادی و محتاط» 2. البته فقری که تا 30 سالگی به دنبال او بود، می توانست این ویژگی ها را در او ایجاد کند.

اندرسن بسیار بلند قد بود، پاها و بازوهای بسیار درازی داشت (پدرش نیز بسیار بلند قد بود) و چهره ای زاویه دار و زشت. برداشت اول: «در همان لحظه اول تقریباً به طرز دردناکی تحت تأثیر زشتی عجیب صورت، دست‌ها و دست‌های تکان‌دهنده فوق‌العاده بلندش قرار گرفتم. 3... او بلندقد، لاغر و از نظر حالت و حرکات بسیار عجیب و غریب بود. دست‌ها و پاهایش به‌طور نامتناسبی بلند و لاغر بودند، دست‌هایش پهن و صاف، و پاهایش به اندازه‌ای بزرگ بودند که احتمالاً هرگز نگران این نبود که کسی جای گالش‌هایش را بگیرد. دماغش به اصطلاح بود. شکل رومی، اما همچنین به طور نامتناسبی بزرگ و به نوعی به طور خاص بیرون زده به جلو... اما پیشانی بلند و باز و لب های ظریف و غیرمعمول او بسیار زیبا بودند.» 4 . (...)

«اضطرابی که همیشه پنهان بود، حتی در روزهای شادی او، به شکل ترس های تکه تکه و خاص راه خود را باز کرد - بیماری، آتش سوزی، کشتی غرق شدن، از دست دادن قطار، گم شدن پاسپورت، گذاشتن نامه در پاکت اشتباه، فراموشی. مقالات مهم در کتاب ها، جا گذاشتن شمع های خاموش نشده، چیزهایی که مردم را آزار می دهد، مصرف دوز اشتباه دارو، هواهراسی. یک روز، دوست جوانی که با او در سفر بود، نیم ساعت تاخیر کرد و اندرسن را ناامید یافت: در عرض نیم ساعت فرصت داشت تصور کند که مرد جوان زخمی شده است، سپس مرده است، او این خبر را به خانواده مضطرب رساند. تشییع جنازه ای ترتیب داد و تقریباً از آنچه اتفاق افتاده بود خسته شده بود، مانند یک فرد عادی، اگر همه اینها در واقعیت اتفاق می افتاد. آگاهی از این که این ترس ها یک بیماری است به او کمک نکرد.» 5. (...)

با وجود تمام پشتکار و انرژی اندرسن، اگر چندین موقعیت خوش شانس نبود، او چنین خالق برجسته ای نمی شد. هانس کریستین به‌طور غیرمعمولی عصبی بود که نمی‌توانست با یک معلم محلی درس بخواند، جایی که دیگر دانش‌آموزان او را مسخره می‌کردند. او به مدرسه ای برای پسران فقیر یهودی فرستاده شد، که توسط رئیس پست فدر کارستنز در اودز تأسیس شد. کارستنز به قدری به هانس کریستین علاقه مند شد که شروع کرد به درس های جداگانه ای به او داد، او را با پسرانش به پیاده روی برد و در طول مسیر از همه چیز جالبی که در چمنزارها و جنگل ها اتفاق افتاد به او گفت. اندرسن همیشه معلمش را به یاد می آورد، همه کتاب هایش را برای او می فرستاد (و متعاقباً افتخار می کرد که اولین معلمش بود). پس از آن دوستی و کمک خانواده کالینی به وجود آمد - شاید عامل تعیین کننده در تحقق استعداد اندرسن. (...)

تصور چیزی پوچ تر از هانس کریستین اندرسن غول لاغر با پاها و دست های بزرگش در مقابل بالرین شال، در اتاق هتلش، در حال رقصیدن سندریلون، بدون چکمه (برای اینکه سر و صدا نداشته باشد)، با کلاه دشوار است. به جای تنبوری در دستش. اما قبل از اینکه خودش را پیدا کند این و خیلی چیزهای دیگر را امتحان کرد. "جوجه اردک زشت نمی دانست که چگونه تبدیل به یک قو می شود." (...)

شارل دوگل(1890-1970). در خانواده ای بسیار باهوش، با استعداد و عمیقاً مذهبی به دنیا آمد. پدرش که از نزدیک با بالاترین طبقه روشنفکر فرانسه در ارتباط بود (اگرچه او یک ضد دریفوسارد بود)، در جنگ 1870-1871 مجروح شد و نشان شارل دوگل به صلیب لورن تبدیل شد که نمادی از انتقام است. برای این شکست

هر چهار برادر دوگل در جنگ جهانی اول خود را برجسته کردند و جوایزی دریافت کردند. اما چارلز، پس از سه زخم، توسط مجروحان اسیر شد و پس از سه فرار ناموفق او را برای فراریان به ویژه خطرناک به قلعه اینگولشتات فرستادند، جایی که با یک فراری خطرناک دیگر - یک "تکرار کننده"، یک افسر جوان روسی آشنا شد و دوست شد. میخائیل توخاچفسکی. در اسارت، همه آنها ابتکار عمل خود را از دست ندادند، آنها در مورد مسائل مختلف از امور نظامی و انواع مختلف سلاح سخنرانی می کردند. دوگل آلمانی خوانده است. در سال 1920، دوگل با ژنرال ویگاند به لهستان رفت، زمانی که ورشو در آستانه سقوط بود زیر ضربات ارتش سرخ، به رهبری "میشا عزیز" (توخاچفسکی در سن 26 سالگی فرماندهی ارتش را آغاز کرد). این مأموریت فرانسوی نقش بزرگی در به اصطلاح "معجزه در ویستولا" - بازتاب ارتش سرخ ایفا کرد و ویگاند به شایستگی های دوگل در این دستور اشاره کرد.

دوگل، بدون شک، حتی در جوانی، نه تنها به خاطر شجاعت، عزم و دانش خود در مورد موضوع، بلکه به دلیل هوش عظیم و فعال خود برجسته بود. گزارش شده است که ماتر، فرمانده نیروهای پیاده نظام، در سال 1927، هنگام انتصاب دوگل به عنوان فرمانده یک گردان تفنگ، به دوست خود گفت: من به تازگی به ژنرالسیموی آینده ارتش فرانسه وقت ملاقات داده ام. (...)

اگر لویی چهاردهم در مورد خودش گفت: «دولت من هستم»، کلارک کتاب «مردی که فرانسه است» را درباره دوگل نوشت. 7 در هر صورت، دوگل، در تمام چهار سال اقامت فرانسه در زیر یوغ نازی ها، مظهر یک فرانسه آزاد و مبارز بود. هنگامی که فرانسه سرانجام آزاد شد، مبارزه شدید حزبی تقریباً بلافاصله آغاز شد. در 20 ژانویه 1946، دوگل قدرت ریاست جمهوری را کنار گذاشت. پس از بازنشستگی، خاطرات جنگ خود را در سال های 1951-1958 نوشت. (...)

هنگامی که پس از چندین سال "غیبت"، دوگل ارائه خدمات خود را به مردم ضروری دانست، 80٪ از رای دهندگان به او رای دادند و او با وجود همه موانع، واقعاً فرانسه جدید و قدرتمندی را ایجاد کرد. (...)

دوگل لاغر بود و بسیار قد بلند، تقریباً یک سر از اطرافیانش بلندتر، با شانه های باریک نامتناسب، و در هنگام نشستن قد خاصی به نظر نمی رسید. او پاهای بلند غیرمعمول، دست‌های بلند، صورت باریک و کشیده و بینی به شدت بیرون زده داشت. (...) غول پیکر بودن او به هیچ وجه ماهیتی هیپوفیز ندارد. این یک قانون اساسی کاملاً خاص است و در پرتره پسرش ستوان دوگل به وضوح می توان دید که بینی معمولی شانه های باریک، بازو دراز و به شدت بیرون زده از پدرش به او منتقل شده است. تاکید می کنیم آنچه در ادامه می آید فقط یک فرضیه بعید است که با این حال نمی توان درباره آن سکوت کرد.

تحمل سختی‌های جسمی مداوم و فعال‌ترین زندگی نظامی با چنین ساختار نامناسبی از منبع خاصی از انرژی فیزیکی سخن می‌گوید. رفتار او غیر متعارف، غیر متعارف است، در حالی که بینش و هوش او فوق العاده است، که او را در میان ده شخصیت مهم نیمه اول قرن بیستم قرار می دهد. ما مجبور هستیم، با درجاتی از احتمال، مشکوک شویم که او به سندرم مارفان-لینکلن مبتلا است، با این شرط که در این مورد به جای تایید، روی رد آن حساب می کنیم.

K.I. چوکوفسکی(1882-1969). ما تشکر عمیق خود را از D.S. دانین، که پس از خواندن دست نوشته ما، به ما اشاره کرد که K.I دارای ظاهر بیرونی و درونی مربوط به سندرم مارفان است. چوکوفسکی

اجرای فوق العاده و تقریباً خارق العاده K.I. کارهای چوکوفسکی را می توان به دوران جوانی اش ردیابی کرد، زمانی که او که به عنوان یک نقاش کار می کرد، در حال آماده شدن برای قبولی در آزمون کارشناسی ارشد بود، که به ویژه برای دانشجویان خارجی دشوار بود، بسیار زیاد خواند و خود را در تسلط بر زبان انگلیسی آموخت. (...)

قد بلند، دست‌های بلند، پاهای بلند، دست‌های بزرگ چوکوفسکی در عکس‌های کتاب «خاطرات کورنی چوکوفسکی» 8 قابل مشاهده است، اما «چیزهای کوچکی» نیز وجود دارد که او را با A. Lincoln و G.H. اندرسن یک بینی بزرگ و به شدت بیرون زده است. ظاهر او آنقدر منحصر به فرد بود که تقریباً هر نویسنده "خاطرات چوکوفسکی" فضایی را به آن اختصاص داد. (...) در خانه چوکوفسکی، از مهمانان با این کتیبه استقبال می شد: «از نزدیکترین دوستانم هم می خواهم که فقط یکشنبه ها بیایند» و در ادامه، «مهمانان عزیز، اگر صاحب این خانه حتی از شما التماس می کرد که بیشتر بمانید. ساعت ده شب، موافق نیستید!» از این گذشته، او باید کار کند، زیرا او به طرز شگفت انگیزی سخت کار می کند 9 . من تمام زندگی ام را کار کرده ام. مثل گاو نر! مثل تراکتور!» 0 (...)

کورنی ایوانوویچ روز کاری خود را خیلی زود آغاز کرد. شهر خواب بود، چراغ‌های پنجره‌های خانه‌ها هنوز روشن نشده بود، خیابان‌ها خلوت بود و او پشت میزش نشسته بود. (...) «از هر غم و اندوهی تا خستگی به درس خواندن رفت» 1.

وی لویک با عنوان خاطرات K.I. چوکوفسکی "و یک مرد همه را انجام داد" 2.

«مشکل کار من این است که نمی توانم یک خط یک بار بنویسم. من تا به حال ندیده ام که کسی با تکنیک نوشتن چنین مشکلی داشته باشد. من هر عبارت را هفت یا هشت بار مرتب می کنم قبل از اینکه شکل مناسبی به خود بگیرد.» 3 . تیراژ کل کتاب های او بیش از 160 میلیون است و به طور پیوسته در حال رشد است. بیایید کمی اطلاعات بدهیم: از نویسندگان روسی، عنوان دکترای افتخاری فیلولوژی از دانشگاه آکسفورد به ژوکوفسکی، در سال 1879 به تورگنیف اعطا شد و تقریباً یک قرن گذشت تا دو نفر دیگر این عنوان را دریافت کردند: K.I. چوکوفسکی و آنا آخماتووا. اما اگر مجبور شدیم این چهار نفر را به خاطر بسپاریم، به شما یادآوری می کنیم که تورگنیف مبتلا به نقرس بود.

«کار، جایگاه اصلی زندگی چوکوفسکی را به خود اختصاص داد.

«اگر می دانستید کار کردن برای من چقدر سخت است. مبارزه مداوم برای یافتن تنها کلمه مناسب. گاهی اوقات سه ساعت پشت سر هم پشت میز می نشینی و سه عبارت به ذهنت می رسد. این تنها چیزی است که از یکی دو صفحه نوشته شده باقی مانده است» 5. (...)

ما تقریباً مطمئن هستیم که V. Kuchelbecker به سندرم مارفان مبتلا بوده است.

سندرم موریس، جوآن آو آرک، آندروژن ها

مجموعه ای طولانی از مطالعات به کارایی استثنایی، انرژی فیزیکی و ذهنی زنان مبتلا به زنانگی بیضه (سندرم موریس)، عدم حساسیت ارثی بافت های محیطی به اثر مردانه سازی هورمون مردانه بیضه ها اشاره کرده است. در نتیجه این عدم حساسیت، رشد پیش از تولد و پس از تولد یک ارگانیسم با مجموعه ای از کروموزوم های مردانه (46/XY) و بیضه ها به طور متناقضی در جهت زن پیش می رود. هرمافرودیت کاذب رشد می کند - یک زن بلند قد، باریک، با شکوه، از نظر جسمی قوی بدون رحم، با واژن کوچک، بیضه ها، البته، قاعدگی یا زایمان نیست، اما در غیر این صورت قادر به زندگی جنسی و حفظ جذابیت طبیعی برای مردان است.

به دلیل ناباروری هرمافرودیت های کاذب، ناقلان جهش، این ناهنجاری در بین جمعیت بسیار نادر است (حدود 1: 65000 در بین زنان). هرمافرودیتیسم کاذب باید به آسیب‌های روحی شدید منجر می‌شد، اما ثبات عاطفی این بیماران، عشق به زندگی، فعالیت‌های متنوع، انرژی، جسمی و ذهنی آنها به سادگی شگفت‌انگیز است. به عنوان مثال، از نظر قدرت بدنی، سرعت و چابکی، آن‌ها به قدری از دختران و زنان عادی از نظر فیزیولوژیکی برتر هستند که دختران و زنان مبتلا به سندرم موریس (که به راحتی با عدم وجود کروماتین جنسی در اسمیر مخاط دهان مشخص می‌شود) در معرض خطر قرار دارند. محرومیت از مسابقات ورزشی بانوان

اگرچه این سندرم نادر است، اما تقریباً در 1٪ از ورزشکاران زن برجسته یافت می شود، یعنی 600 برابر بیشتر از آنچه که اگر رشد جسمی و ذهنی استثنایی را تحریک نمی کرد، انتظار می رفت. پروکوپ از یک دوجین ورزش شگفت انگیز "آمازون" با این سندرم نام می برد. غول‌پیکری در سندرم مارفان قابل توجه است و می‌توان آن را در فرزندان ردیابی کرد، در حالی که زنانه شدن بیضه بسیار صمیمی است و کسانی که تحت تأثیر آن قرار می‌گیرند فرزندی از خود باقی نمی‌گذارند (...) شگفت‌آورتر این است که در تاریخ هنوز یک دختر قهرمان وجود دارد که با این سندرم که به مقدار غیرمعمول زیادی دست یافته است.

جوآن آو آرک(1412-1432) قد بلند، قوی هیکل، فوق العاده قوی، اما باریک و با کمر زنانه نازک، صورتش نیز بسیار زیبا بود. هیکل عمومی در تناسب تا حدودی مردانه بود. او به تمرینات بدنی و نظامی علاقه زیادی داشت و با کمال میل لباس مردانه می پوشید. او هرگز قاعدگی نداشت، که به ما اجازه می‌دهد، بر اساس ترکیبی از ویژگی‌های دیگر، پس از پنج قرن و نیم، با اطمینان، ژان آرک را با زنانگی بیضه - سندرم موریس تشخیص دهیم.

او که به شدت به مبارزات خود برای آزادی فرانسه علاقه داشت، در سن 19 سالگی در روئن سوزانده شد، زیرا باکره بود. انرژی، عزم، شجاعت، هوش او به محض ورود به دادگاه، در خلال آزادی اورلئان، در نبرد پات، در طول مبارزات با ریمز، تدبیر و قهرمانی، منطق، ثبات، پشتکار و اراده، عقل سلیم، به ویژه آشکار شد. در طول محاکمه و اعدام ها شگفت انگیز است. او شجاعت این را پیدا کرد که انصراف خود را پس بگیرد و در نتیجه خود را به زنده سوزاندن به جای مرگ معمولی بسیار کم دردناک تر از طریق حلق آویز کردن یا شاید زندان "زندگی" که پیروزی های فرانسه ممکن است به زودی او را از آن آزاد کند، محکوم کرد. (...)

رنگ های ژان آرک به رنگ های پرچم جمهوری فرانسه تبدیل می شوند (...)

اگر چنین موردی در تاریخ وجود داشته باشد که یک نفر به طور اساسی مسیر وقایع را تغییر دهد، پس این دقیقاً ظاهر ژان آرک در پایان جنگ صد ساله از دست رفته و به لطف این آگاهی فرانسوی ها از خود است. به عنوان یک ملت، جوهر درونی ژان آرک به سندرم زنانه شدن بیضه خلاصه نمی شود. در روحیه قرن، او بسیار مذهبی بود که تحت تأثیر تأثیرات دوران کودکی و جوانی خود قرار گرفت، زمانی که ساکنان روستای مرزی دومرمی مجبور شدند بارها از حملات غارتگرانه انگلیسی ها و بورگوندی ها فرار کنند. او مملو از "ترحم بزرگ برای فرانسه" بود. اما منبع اصلی استقامت شگفت انگیز، قهرمانی، تدبیر، هوش، احتیاط، عقل سلیم، حتی زیرکی عملی در موقعیت های غیرمنتظره، استقامت استثنایی، البته سندرم زنانگی بیضه است. (...)

سندرم موریس چندین دهه پیش توصیف شد، اما تنها دخالت ژنتیک پزشکی باعث شد که ارزش تشخیصی عدم قاعدگی در یک دختر زیبا، قوی، زیبا، شگفت‌انگیز باهوش و پرانرژی درک شود. و راز اصلی این بزرگترین قهرمان، بزرگترین غرور فرانسه، که به طور اساسی مسیر تاریخ را تغییر داد و یکی از قوی ترین ملت ها را برای بشریت حفظ کرد، با روش علمی طبیعی تجزیه و تحلیل ژنتیکی حل می شود. (...)

اثر محرک و تونیک کاملاً غیرقابل انکار آندروژن‌ها که توسط بافت‌های هدف محدود نشده‌اند، که به وضوح در جوآن آرک آشکار می‌شود، که در نمونه‌های کمتر برجسته‌تر در موارد معمولی سندرم موریس نشان داده شده است، ما را مجبور می‌کند به نقش آندروژن‌ها و جنسیت در زندگی توجه کنیم. از چهره های بزرگ

به طرز متناقضی، این دقیقاً زنان برجسته هستند که اغلب دارای شخصیت شناسی مردانه واضح و مشخصی هستند. الیزابت اول تودور، کریستیانای سوئدی، دختر سلطان آدولف، آرورا دودوانت (جورج ساند)، شاعره آلمانی آنت دروست-گولشوف، تئوسوفیست معروف بلاواتسکی و بسیاری دیگر از این قبیل هستند. (...)

یکی از مکانیسم های فرضی را می توان عدم تعادل هورمون ها در قشر آدرنال با افزایش ترشح آندروژن ها فرض کرد. اگر این در طول مراحل بحرانی جنین زایی و جنین زایی مغز رخ دهد، ظاهراً جهت گیری مجدد روان در جهت مردانه رخ می دهد.

بدین ترتیب، 22 دختر 10 تا 12 ساله که مادران آنها در دوران بارداری در معرض آندروژن قرار داشتند، مورد مطالعه قرار گرفتند. این تأثیر هورمونی قبل از تولد منجر به این واقعیت شد که دختران بزرگ شدند تا «دختر پسرانه» شوند، و بازی‌های پسرانه را به عروسک‌ها ترجیح دهند. طبق منابع دیگر، دوز نادرست هورمون های جنسی در دوران بارداری منجر به این واقعیت می شود که پسران متولد شده تمایل به همجنس گرایی پیدا می کنند.

سندرم مارفان و موریس بسیار نادر است. اما آنها راه را برای دیگر مکانیسم های هورمونی نابغه، بسیار متداول تر، هموار می کنند. به عنوان مثال، انرژی و اراده خارق العاده ای که توسط پرهیز جنسی ایجاد می شود (یک نمونه راهب هیلدبراند - پاپ گریگوری هفتم) یا، شاید، تمایلات جنسی بالا، جایگاه ویژه ای را اشغال می کند.

ژولیوس سزار، یکی از بزرگ‌ترین چهره‌های چند جانبه دوران باستان، «شوهر همه زنان و همسر همه شوهران» نامیده می‌شد و در ورود پیروزمندانه او به رم، مسخره‌کنندگان پنهان فریاد می‌زدند: «شهروندان، زنان خود را پنهان کنید. یک لیبرتین کچل می آید.»

هانری دوم پلانتاژنت، یاروسلاو حکیم، آتیلا، چنگیزخان، هارالد گارفاگار، ایوان مخوف، آگوستوس دوم قوی، هانری هشتم تودور، هنری چهارم بوربن، پیتر اول، کاترین دوم، جورج ساند، بایرون، پوشکین، لرمانتوف، تیوتچف، موسه، بالزاک، هاینه، موپاسان، بلوک، یسنین، مایاکوفسکی، لئو تولستوی و بسیاری دیگر. برای بسیاری، افزایش تمایلات جنسی تا سنین پیری ادامه داشت (گوته)، و اگر زندگی نامه بسیاری از چهره های قابل توجه گواه به تصعید کامل یا تقریباً کامل جنسیت توسط خلاقیت (کانت، بتهوون) باشد، روزی می توان این منبع احتمالی را در نظر گرفت. قدرت خلاقیت، که به وضوح در میان فدائیان زاهد، کشیشان، و راهبان آشکار شد. (...)

تا به حال از در نظر گرفتن تأثیر تمایلات جنسی بر خلاقیت مردان پرهیز کرده ایم. واقعیت این است که شدت اسپرم زایی و تولید هورمون بسیار متغیر است. بر این اساس، "هنجار" فعالیت جنسی مردانه بسیار خودسرانه است. وجود خواجه‌هایی با فعالیت ذهنی بسیار زیاد (نرسس، آبلارد، آقاهان و بسیاری دیگر) نشان می‌دهد که تولید هورمون مردانه شرط مطلقاً ضروری نیست. (...)

این جنبه از زندگی افراد بزرگ تنها در مواردی مشخص می شود که آنها اغلب یا به طور مفتضحانه همراهان خود را تغییر می دهند و در حالی که این مشکل به عنوان یک نقطه خالی باقی می ماند. اما غیرقابل انکار است که افراط و تفریط انرژی خلاق را خاموش می کند. (...)

این سوال که آیا افزایش سطح هورمون های مردانه در مردان نقش همان دوپینگ داخلی قدرتمندی را دارد که در سندرم موریس در هرمافرودیت های کاذب وجود دارد، بسیار پیچیده است و البته به طور مبهم حل شده است. در اینجا ذکر اظهارات خالق روشهای کشت بافت در خارج از بدن، A. Carrel مفید می دانیم: «غدد جنسی... همه انواع فعالیتهای فیزیولوژیکی، ذهنی و معنوی را تشدید می کنند. هیچ خواجه ای فیلسوف بزرگ، دانشمند بزرگ و جنایتکار بزرگ نشد. بیضه ها شجاعت، پرخاشگری و ظلم را افزایش می دهند، ویژگی هایی که گاو نر جنگنده را از گاو نر که گاوآهن را در زمین می کشد متمایز می کند.» 8.

بیضه ها بیش از هر غده دیگری بر قدرت و کیفیت ذهن تأثیر می گذارند. به طور کلی، شاعران، هنرمندان و قدیسان بزرگ، مانند فاتحان، بسیار سکسی هستند. در افرادی که اخته شده اند، شخصیت آنها کم و بیش به شدت تغییر می کند. شاید بزدلی تثبیت شده تاریخی آبلارد در برابر عشق و فداکاری پرشور هلویز ناشی از زشتی وحشیانه ای باشد که به او تحمیل شده است. تقریباً همه هنرمندان بزرگ عاشقان بزرگی بودند. به نظر می رسد الهام به شرایط خاصی از غدد جنسی بستگی دارد. عشق اگر ناراضی بماند ذهن را برانگیخته می کند. اگر بئاتریس معشوق دانته می شد، شاید «کمدی الهی» وجود نداشت... عرفای بزرگ اغلب از تعابیری از آواز سلیمان استفاده می کنند. به نظر می رسد که امیال جنسی ارضا نشده آنها را با قدرت به سمت راه پرهیز و فداکاری کامل سوق می دهد. همسر یک کارگر ممکن است از او رضایت روزانه را مطالبه کند. اما همسر یک هنرمند یا فیلسوف حق ندارد همان توجه مکرر را داشته باشد. به خوبی شناخته شده است که افراط جنسی باعث کاهش فعالیت ذهنی می شود. برای دستیابی کامل، هوش ظاهراً به وجود غدد جنسی توسعه یافته و سرکوب موقت میل جنسی نیاز دارد.»

"اگر افراد ضعیف، عصبی و نامتعادل در هنگام سرکوب امیال جنسی خود غیرعادی تر شوند، قوی ترها حتی قوی تر می شوند" 0. (...)

پیچیدگی این مشکل تا حد زیادی به این دلیل است که بیش از حد جنسی اغلب مردان را به عاشقان دامن تبدیل می کند که بیش از حد به رابطه جنسی اختصاص داده شده اند. شکی نیست که کازانووا فوق العاده با استعداد، بسیار توسعه یافته و بسیار تحصیل کرده بود. اما به سختی می توان او را یک شخصیت برجسته نامید. این شرایط ما را وادار می‌کند که با احتیاط زیاد به بیش‌جنس‌گرایی، به‌عنوان یک نوع کلی دوپینگ درونی، نزدیک شویم. (...)

یادداشت:

Andicss H. Das osterreichische Jahrhundert (1804-1918).Wien. مولدن، 1974، 1-399.

Selye H. استرس زندگی من. N.Y., 1979. S.43.

دانکن O.D. فصلنامه اصلاح نژاد. 1968. V. 1.P. 16.

0 Denham B.قهرمانان و بدعت گذاران. م.، 1967. 494-496.

سندرم مارفان

اسرار اندرسن، پاگانینی و چوکوفسکی

نقص در ژن‌های خاصی که بر شکل‌گیری و توسعه بافت همبند در انسان تأثیر می‌گذارد، اغلب منجر به غول‌پیکری نامتناسب می‌شود. با بارزترین تجلی این ویژگی غالب، افراد با دست ها و پاهای بسیار بلند و نیم تنه نسبتا کوتاه متولد می شوند. انگشتان دراز آنها شبیه پاهای یک عنکبوت بزرگ است. از این رو نام مجازی واضح برای این عدم تناسب - آراکنوداکتیلی است (یونانیداکتیل - انگشت و آراکنا - زنی که طبق افسانه توسط آتنا به عنکبوت تبدیل شده است). افرادی که چنین نقص هایی دارند به طور غیرعادی لاغر هستند، قفسه سینه آنها تغییر شکل داده و عدسی چشم جابجا شده است.

این ناهنجاری سندرم مارفان نامیده می شود که به دلیل همراهی با نقص قلبی نیمه کشنده در نظر گرفته می شود. این سندرم ناشی از یک اختلال ارثی در رشد بافت همبند است و همچنین با آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی، چشم ها و اندام های داخلی مشخص می شود. علل ریشه ای چنین نقص هایی به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. این بیماری در سال 1896 توسط متخصص اطفال فرانسوی A. Marfan شرح داده شد.

مرگ افراد مبتلا به آراکنوداکتیلی در اثر آنوریسم آئورت غیر معمول نیست. به عبارت دیگر، بزرگترین رگ بدن آنها که از بطن راست قلب می آید، نمی تواند فشار خونی که به داخل آن پرتاب می شود را تحمل کند. دیواره آن هر لحظه ممکن است مانند لوله ای که نشتی دارد، ترکیده شود. با این حال، برخی از افرادی که این سندرم در آنها با تمام شدت خود را نشان نمی دهد تا بزرگسالی زندگی می کنند. خوشبختانه، سندرم مارفان بسیار نادر است. کارشناسان احتمال وقوع آن را 1/50000 تخمین می زنند.

تنها جبرانی که افراد مبتلا به سندرم مارفان از سرنوشت برای بدی خود دریافت می کنند، افزایش سطح آدرنالین در خون است. همانطور که می دانید این هورمون توسط غدد فوق کلیوی تولید می شود و در زمان خطر وارد جریان خون می شود. در نتیجه، بسیاری از پارامترهای بدن انسان (ضربان قلب، فشار خون) به اصطلاح در حالت هشدار قرار می گیرند. بنابراین، افراد مبتلا به سندرم مارفان در طول زندگی خود در حالت آشفته باقی می مانند. آدرنالین دائماً سیستم عصبی آنها را تحریک می کند و آنها را معتاد به کار می کند.

چندین شخصیت مشهور جهان که با عملکرد خارق العاده خود متمایز شده بودند از سندرم مارفان رنج می بردند. چنین بود آبراهام لینکلن چوب بردار، که به لطف خودآموزی مداوم، توانایی های برجسته و مهمتر از همه، سخت کوشی شگفت انگیز، رئیس جمهور ایالات متحده شد. او قد غول‌پیکری داشت - 193 سانتی‌متر، پاها و دست‌های بزرگ، سینه‌ای کوچک و انگشتان بلند انعطاف‌پذیر - یک فیزیک معمولی برای سندرم مارفان.

پسر یک کفاش نیمه فقیر، که بعدها به محبوب ترین نویسنده قرن نوزدهم تبدیل شد، هانس کریستین اندرسن، از نظر ظاهری بسیار شبیه لینکلن بود. سخت کوشی فوق العاده او حتی در مدرسه نیز مشهود بود. او آثار ادبی خود را تا ده بار بازنویسی کرد و در نهایت به دقت استادانه و سبکی همزمان دست یافت. معاصران ظاهر او را اینگونه توصیف می کنند: «او قد بلند، لاغر و در حالت و حرکاتش فوق العاده منحصر به فرد بود. دست‌ها و پاهایش به‌طور نامتناسبی بلند و لاغر بودند، دست‌هایش پهن و صاف، و پاهایش به اندازه‌ای بزرگ بودند که احتمالاً هرگز نگران این نبود که کسی جای گالش‌هایش را بگیرد. بینی او به اصطلاح رومی بود، اما همچنین به طور نامتناسبی بزرگ بود و به نوعی بیرون زده بود. تنش عصبی که به نظر می رسید دائماً در آن مرد با استعداد بود، ترس های زیادی را در او ایجاد می کرد. از ابتلا به وبا، گرفتار شدن در آتش، تصادف، از دست دادن مدارک مهم، مصرف دوز اشتباه دارو می ترسید...

تاریخ موردی را می شناسد که انگشتان بلند و نازک یک فرد مبتلا به سندرم مارفان، همراه با عملکرد چشمگیر، به صاحبش کمک کرد تا شغلی فوق العاده داشته باشد. در مورد ویولونیست معروف نیکولو پاگانینی صحبت می کنیم. گوته و بالزاک ظاهر او را در خاطرات خود در مورد ویولن هنرپیشه بزرگ اینگونه توصیف می کنند: رنگ پریده مرگبار، گویی از موم، صورت، چشمان عمیق فرو رفته، لاغری، حرکات زاویه دار و مهمتر از همه انگشتان لاغر و فوق العاده انعطاف پذیر برخی از افراد. طولی باورنکردنی، مثل اینکه دوبرابر مردم عادی طول بکشد. این ویژگی صرفاً مورفولوژیکی به او اجازه داد تا معجزات واقعی را با ویولن خلق کند. در میان جمعیتی که در خیابان‌های رم به بداهه‌پردازی‌های او گوش می‌دادند، برخی می‌گفتند که او با شیطان هم‌پیمان است و برخی دیگر می‌گویند هنر او موسیقی بهشتی است که در آن صداهای فرشته‌ای به گوش می‌رسد. بسیاری تا قرن بیستم شایعاتی را باور داشتند که نیکولو در جوانی خود به کمک یک جراح متوسل شد که او را برای افزایش انعطاف پذیری دستانش عمل کرد. اکنون می دانیم که به احتمال زیاد، او داده های خود را مدیون یک ناهنجاری ژنتیکی نادر است که به استاد اجازه می دهد سخت ترین قسمت ها را اجرا کند. هر هنرپیشه مدرن قادر به بازتولید دقیق آنها نیست. به نظر می رسید که خود پاگانینی، بدون تلاش قابل مشاهده، تریل های باورنکردنی را از ویولن استخراج کرده و حتی پیچیده ترین تغییرات را روی یک سیم اجرا کرده است. او طوری می نواخت که برای شنوندگان به نظر می رسید که یک ویولن دوم در جایی مخفی است و همزمان با اولی می نوازد. بشریت هنوز پاگانینی دیگری را دریافت نکرده است.

برای اولین بار، ارتباط بین مهارت پاگانینی و سندرم مارفان توسط پزشک آمریکایی مایرون شوئنفلد در مقاله ای که در مجله انجمن پزشکی آمریکا منتشر شد اشاره کرد. وی خاطرنشان کرد که توصیف پاگانینی از ظاهر: پوست رنگ پریده، چشم های عمیق، بدن لاغر، حرکات ناهنجار، انگشتان "عنکبوت" - کاملاً با توصیف ظاهر افراد مبتلا به سندرم مارفان مطابقت دارد. همانطور که می دانید، موسیقیدان بزرگ در پایان زندگی خود تقریباً صدای خود را از دست داد. این شواهد دیگری است مبنی بر اینکه پاگانینی به سندرم مارفان مبتلا بوده است، زیرا یکی از عوارض شایع این بیماری گرفتگی شدید صدا یا حتی از دست دادن صدا است که در اثر فلج عصب حنجره فوقانی ایجاد می شود. دفتر خاطرات پزشک معالج پاگانینی حفظ شده است. نوشته‌های وارد شده در آن با علائم کلاسیک سندرم مارفان منطبق است: ساختار آستنیک، اسکولیوز مشخص، حالت چهره پرنده‌مانند، جمجمه باریک، چانه بیرون زده یا بریده، چشم‌هایی با صلبیه آبی، مفاصل شل، عدم تعادل در اندازه بالاتنه و اندام ها، دست ها و پاهای بلند با انگشتان نازک "عنکبوت مانند". جای تعجب نیست که نه تنها نوازندگی پاگانینی، بلکه ظاهر غیرمعمول او نیز بر معاصران او تأثیر گذاشته و گاهی اوقات غیرقابل تصورترین افسانه ها را در مورد این نوازنده به دنیا می آورد.

لازم به ذکر است که سندرم مارفان به خودی خود منجر به استعداد موسیقی نمی شود. به استثنای پاگانینی، هیچ نوازنده برجسته ای در بین بیمارانش وجود نداشت. در مورد پاگانینی، بیماری او فقط توانایی های فنی بیشتری به او داد. او به یک موسیقیدان بزرگ تبدیل شد که میراث خلاقانه عظیمی از خود بر جای گذاشت، از جمله، علاوه بر کارهای ویولن با سازهای دیگر و ارکستر، همچنین بیش از 200 قطعه برای گیتار، به لطف استعداد فراوان و سختکوشی خود که به طور غیرمستقیم با سندرم مارفان مرتبط بود. .

مطمئناً دو "نوزی" بلند، بی دست و پا و با استعداد معروف دیگر را به خاطر دارید. این شارل دوگل و کورنی ایوانوویچ چوکوفسکی است. شخصیت فعال رئیس جمهور آینده فرانسه به قدری در جوانی خود را نشان داد که بسیاری از همکاران ارتش او قبل از جنگ جهانی دوم قبلاً پیش بینی کرده بودند که او ژنرالسیمو خواهد شد. سر دوگل همیشه بالای دریای کلاه ایمنی و کلاه‌های سربازان راهپیمایی قرار داشت. در همان حال، او که پشت میز نشسته بود، یک فرد کاملاً معمولی به نظر می رسید. راز در هیکل نامتناسب او بود که مشخصه سندرم مارفان بود.

بیش از هر کس دیگری در میان جمعیت، نویسنده محبوب کودکان، «مگس تسوکوتوخا»، «مویدودیر» و «سوسک» قرار داشت. دست های بلند، پاهای بلند، بینی بزرگ و بی دست و پا بودن بدن او بارها در کارتون ها پخش شد. من تمام زندگی ام را کار کرده ام. مثل گاو نر! مانند یک تراکتور،" کورنی ایوانوویچ در مورد خود نوشت. و این در واقع چنین بود، اگرچه کارایی عظیم او برای بسیاری از خوانندگان شعرهای کودکانه نویسنده که با مقالات و ترجمه های متعدد ادبی خاص او آشنا نبودند، پنهان ماند. مانند هانس کریستین آندرسن، چوکوفسکی بارها و بارها هر یک از خطوط خود را بازسازی کرد. او درمورد خودش می‌گوید: «هیچ‌وقت ندیده‌ام که تکنیک نوشتن با این سختی به شخص دیگری داده شده باشد.» پنج اثر منتشر شده داشت. در طول سی سال کار بعدی، تعداد انتشارات چاپی او از سیصد گذشت. علاوه بر این، در میان آنها حدود ده کتاب وجود داشت. همه، حتی یک دانشمند بسیار توانا، نمی توانند از چنین عملکرد شگفت انگیزی ببالند! پس آیا می توانیم بگوییم که هر گونه اختلال رشدی ناشی از ژن ها مطمئناً مضر است؟

از کتاب رویا - رازها و پارادوکس ها نویسنده رگ الکساندر موسیویچ

رازهای فراموشی مشاهدات مناسینا و دیگر محققان «دوران پیش مغزی» را باید با انتقاد جدی گرفت. شرایط زندگی مردم از آن زمان تغییر کرده است، و با آنها همه "بازتاب" این زندگی تغییر کرده است، از جمله، البته، نسبت تعداد.

از کتاب دانه های نابودی. راز دستکاری ژنتیکی نویسنده انگدال ویلیام فردریک

سندرم Pickwickian ظهور خواب REM بلافاصله پس از به خواب رفتن نه تنها مشخصه نارکولپسی، بلکه برای برخی بیماری های دیگر است. و یک فرد سالم که در میانه خواب REM از خواب بیدار می شود، می تواند به خواب رفته و دوباره خود را در خواب REM ببیند. برای وارد شدن به خواب REM، این کار را نکنید

برگرفته از کتاب قبل و بعد از دایناسورها نویسنده ژوراولف آندری یوریویچ

اسرار تاریک راکفلر نقش بنیاد راکفلر در سیاست جمعیتی آمریکا و جهان تصادفی نبود و این سیاست نیز جنبه ناچیز ماموریت این موسسه نبود. او هسته اصلی بود. این نقش سیاسی جمعیت، کلید اصلی آن بود

از کتاب پیش نیازهای نابغه نویسنده افرویمسون ولادیمیر پاولوویچ

سندرم فولکس واگن اوایل و آغاز پروتروزوییک پسین (2.5-1.5 میلیارد سال پیش) نوعی رکود را تجربه کرد. هیچ چیز تازه ای در طول یک و نیم میلیارد سال ظاهر نشده است. حتی رکورد ایزوتوپ کربن بدون آن مانند یک خط مستقیم خسته کننده به نظر می رسد

از کتاب سرزنش خورشید نویسنده زیگل فلیکس یوریویچ

IV. سندرم مارفان، سندرم موریس و آندروژن ها

برگرفته از کتاب چرا مردان ضروری هستند نویسنده مالاخوا لیلیا پترونا

سندرم مارفان سندرم مارفان، شکل خاصی از غول‌پیکری نامتناسب، نتیجه نقص سیستمیک بافت همبند است. به طور غالب، یعنی در امتداد یک خط عمودی، اما با تظاهرات بسیار متغیر به ارث می رسد. هنگامی که به طور کامل آشکار می شود، موارد زیر مشاهده می شود: بالا

از کتاب محبوب میکروبیولوژی نویسنده بخار میخائیل

اسرار اپیدمی ها کلمه "اپیدمی" یونانی است. در ترجمه تحت اللفظی به معنای "در میان مردم" است. اساساً اپیدمی یک بیماری عمومی است که تعداد زیادی از افراد را تحت تأثیر قرار می دهد. در صورت شیوع بیماری همه گیر، این بیماری به تمام نقاط جهان سرایت می کند. این

از کتاب دنیای حیوانات. جلد 6 [قصه های حیوانات خانگی] نویسنده آکیموشکین ایگور ایوانوویچ

سندرم Swire جنین انسانی با کاریوتایپ XY تنها پس از هفته ششم رشد خود شروع به مرد شدن می کند، به شرطی که مقدار کافی هورمون مردانه وجود داشته باشد. اگر ناگهان، به دلایلی، در کروموزوم Y جنین "پسر" حامله

برگرفته از کتاب طبیعت انسان (مجموعه) نویسنده مچنیکوف ایلیا ایلیچ

سندرم De la Chapelle از هر 25000 مرد یک نفر در واقع زن است. کاریوتیپ آنها با مجموعه کروموزوم های زن - XX نشان داده شده است، از نظر ظاهری، چنین مردانی با مردان معمولی تفاوت کمی دارند. آنها قادر به فعالیت جنسی هستند، اگرچه اغلب میل جنسی پایینی دارند و نابارور هستند. در مردان رنج می برند

از کتاب اسرار وراثت انسان نویسنده آفونکین سرگئی یوریویچ

سندرم کلاین فلتر ممکن است در طول لقاح، یک اسپرم پسرانه حامل یک (یا حتی بیشتر) کروموزوم X اضافی به داخل تخمک نفوذ کند. سپس مجموعه گامت شبیه XXY می شود و تعداد کروموزوم های مجموعه خواهد بود

از کتاب نویسنده

فصل 3 اسرار شمشیرهای سامورایی خنجر من با رنگ طلایی می درخشد. تیغه قابل اعتماد، بدون عیب است. فولاد داماسک آن را با خلق و خوی اسرارآمیز حفظ می کند - میراث شرق متجاوز. M. Yu. Lermontov اجداد ما، بدون اینکه حتی به وجود میکروارگانیسم ها مشکوک باشند، با موفقیت استفاده کردند

از کتاب نویسنده

اسرار "کشتی صحرا" و اقوامش در آمریکا راز توانایی افسانه ای شتر در عبور از بیابان های داغ از انتها به انتها، در هیچ کجای راه (حتی پس از پیاده روی هزار کیلومتر) بدون نوشیدن جرعه ای چیست؟ اینها افسانه نیستند: شترها واقعاً چنین کارهایی را انجام می دهند

از کتاب نویسنده

اسرار جگرهای دراز پیری پدیده ای است که می توان با روش های علم دقیق مطالعه کرد و شاید به مرور زمان قوانینی برای حفظ سلامتی و قدرت در سنینی که در حال حاضر اغلب نیاز به توسل است وضع کند. به اجتماعی

از کتاب نویسنده

سندرم کلاین فلتر مردان مبتلا به سندرم کلاین فلتر یک کروموزوم X اضافی دارند. مجموعه کروموزوم های جنسی آنها XXY است. مطالعات نشان می دهد که آنها یک کروموزوم X اضافی را با احتمال تقریباً مساوی از مادر یا پدر خود دریافت می کنند و با افزایش سن.

از کتاب نویسنده

سندرم آدرنوژنیتال همانطور که مشخص است، غدد فوق کلیوی مهره داران و انسان چندین هورمون بسیار مهم تولید می کنند که از جمله آنها می توان به آدرنالین، هورمون های جنسی مردانه آندروژن (به یونانی andros - man) و به اصطلاح کورتیکواستروئیدها اشاره کرد. آخرین

از کتاب نویسنده

سندرم داون در نیمه دوم قرن نوزدهم، برای بیش از ده سال، جی. لنگدون داون، یک پزشک انگلیسی در بیمارستان روانی در ساری، دختری عقب مانده ذهنی را مشاهده کرد. او چهره ای صاف با پل بینی پهن و بینی صاف و چاق داشت

نیکولو پاگانینی ویولونیست فوق العاده ای بود، هنرمندی که پیچیده ترین آثار را اجرا می کرد، می توانست صدای هر چیزی را تقلید کند و تمام نت های لازم را حتی روی یک سیم بنوازد. بت‌هایش او را تحسین می‌کردند و هدیه‌ای از جانب خدا به او نسبت می‌دادند، افراد حسود او را تحسین می‌کردند و او را «ویولونیست شیطان» می‌نامیدند، اما واقعیت همچنان پابرجاست: استعدادی که او قطعاً داشت، نه تنها با سخت کوشی مداوم، بلکه توسط او نیز توضیح داده شد. یک ویژگی ژنتیکی که به لطف آن ویولونیست "مزایای" آناتومیکی را ایجاد کرد. و ما در مورد یک بیماری ارثی بافت همبند صحبت می کنیم که وقتی "به درستی مدیریت شود" به شخص اجازه می دهد زندگی طولانی و نسبتاً راحت داشته باشد و با میل و تلاش خود خود را در تاریخ بنویسد ، همانطور که در چندین مورد اتفاق افتاد. دیگر شخصیت های مشهور جهان این هدیه است یا جمله؟ خودت تصمیم بگیر

نیکولو پاگانینی

این واقعیت که ویولونیست بزرگ به سندروم مارفان مبتلا بود، بعدها، در سال 1978، پس از انتشار اثر * توسط مایرون آر. شونفیلد، "نیکولو پاگانینی: جادوگر موسیقی یا جهش یافته با سندرم مارفان؟" مشخص شد. (نیکولو پاگانینی: شعبده باز موسیقی و مارفان جهش یافته؟). جالب است که نویسنده، که نامش آسیب شناسی است، در واقع یک اختلال کمی متفاوت، مشابه آن را توصیف کرده است و به هیچ وجه اولین کسی نبوده که این کار را انجام داده است. یک چشم پزشک 20 سال از او جلوتر بود.

ای. ویلیامز سال‌ها با بیماری‌های چشمی دست و پنجه نرم کرد و یک روز خواهر و برادرش، مری و مارکوس جی، در ژوئیه 1875 به ملاقات او آمدند. دختر 28 ساله می‌خواست در مورد چیزی نامشخص با پزشک مشورت کند. برای چشمانش اتفاق افتاد دکتر متوجه شد که عدسی چشم راست او ¼ از ناحیه مردمک به سمت بالا جابجا شده است و عدسی چشم چپ او نیز به سمت بالا جابجا شده است، ناحیه مردمک را 2/3 خالی کرده است.

برادرش که 2 سال کوچکتر بود، هرگز از هیچ اختلالی رنج نمی برد، به پزشک مراجعه نمی کرد و همیشه بینایی عالی داشت. او فقط برای همراهی با خواهرش نزد دکتر آمد، اما عجیب بودن چیدمان لنزهایش، که به وضوح لنزهای خواهرش نبود، اما همچنان وجود داشت، از چشم تیزبین ویلیامز دور نماند.

در نتیجه، چشم‌پزشک متوجه شد که هر دو دارای اکتوپی خودبه‌خودی (تغییر موقعیت) عدسی هستند. او در عین حال به این نکته توجه کرد که هر دو از دوران کودکی بسیار قد بلند، لاغر و مفاصل بسیار متحرک بودند. دکتر این موارد را در اثر خود ** موارد نادر با نکات عملی توصیف کرد و به هیچ وجه نتوانست آنها را تفسیر کند.
20 سال پس از آن، در سال 1896، مورد جالب یک دختر پنج ساله، گابریلا پی، توسط آنتوان برنارد-ژان مارفان مورد توجه قرار گرفت. در آن سال ها او به عنوان پزشک اطفال در Société Médicale des Hôpitaux de Paris کار می کرد و در سن 38 سالگی قبلاً دارای دکترای پزشکی، شناخت عمومی و اعتماد بیماران بود.

آنتوان مارفان

اما قبل از اینکه در مورد پرونده صحبت کنیم، اجازه دهید در مورد خود آنتوان مارفان صحبت کنیم. او در سال 1858 در خانواده یک پزشک روستایی به دنیا آمد که درآمد بسیار کمی داشت، به سختی زندگی می کرد، بنابراین پسرش را از پزشکی منصرف کرد و به او توصیه کرد که وارد دانشگاه پلی تکنیک شود. با این حال، او نتوانست با مرد جوان سرسخت کنار بیاید و مارفان وارد دانشکده پزشکی در تولوز شد. پس از گذراندن دو سال در آنجا، در سال 1879 به پاریس رفت و در سال 1880 دیپلم گرفت و تمرین را آغاز کرد.

در سال 1892، در طول ماه های زمستان، او در کلینیک Hôpital des Enfants Malades کار می کرد و در اینجا بود که به اطفال علاقه مند شد، که بعدها زندگی او با آن مرتبط شد. او موفق شد در "رده های وزنی" مختلف کار کند: به عنوان استادیار اطفال در دانشکده پزشکی دانشگاه پاریس، رئیس خدمات دیفتری در بیمارستان کودکان بیمار، اولین استاد بهداشت اطفال در کلینیک کودکان. در دانشگاه پاریس

آنتوان مارفان به طور جدی بیماری سل را مطالعه کرد. موضوع پایان نامه دکتری وی "عوارض و ضایعات معده در سل ریوی" یا "آسیب شناسی و ضایعات معده در سل ریوی" بود. به هر حال، این سند اساس مفهومی را ارائه می دهد که اکنون به عنوان "قانون مارفان" شناخته می شود و بیان می کند که سل ریوی در شکل کامل آن به ندرت ایجاد می شود اگر بیمار اشکال موضعی آن را داشته باشد، زیرا ایمنی قوی تشکیل شده است. تحقیقاتی مانند این منجر به ساخت واکسن BCG شد.

علاوه بر این، متخصص اطفال یکی از اولین کسانی بود که به اهمیت مشاهده واکنش های پوستی پی برد و هنگامی که فون پیرکه روش خود را برای آزمایش پوست برای سل توسعه داد، بلافاصله آن را در مطالعات بالینی خود که بعداً به کلاسیک فیزیولوژی تبدیل شد، به کار برد. در فصلی که به طور خاص به این موضوع اختصاص دارد، در مورد این موضوع با جزئیات بیشتری صحبت خواهیم کرد.
مارفان در سال 1897 به یکی از برجسته ترین پزشکان اطفال در فرانسه تبدیل شد و به تیم نویسندگان رساله بیماری های کودکان پیوست که جایزه ای از آکادمی علوم فرانسه دریافت کرد. او مضرات تغذیه نوزادان با شیر بز را مطالعه کرد و تحقیقات گسترده ای در مورد راشیتیسم انجام داد. و البته او با ژان مارتین شارکو معامله ای داشت و این معامله بسیار افتخارآمیز بود: او در سمت سردبیری مجله شریک بود. سیستم پزشکی، و همچنین مجله Le Nour را تأسیس کردrisson (کودک). تعجب آور نیست که مارفان به طور کلی یکی از خالقان طب اطفال در نظر گرفته می شود.

ژان مارتین شارکو

مارفان 84 سال زندگی کرد و چندین نام پزشکی برای ما به یادگار گذاشت. به عنوان مثال، سندرم دنی-مارفان (نوعی از سیفلیس مادرزادی در نوزادان، که در فلج اسپاستیک اندام های فوقانی یا تحتانی و عقب ماندگی ذهنی آشکار می شود) که توسط او مستقل از قانون چارلز کلیتون دنی آمریکایی یا قانون مارفان، که به درمان سل و می گوید که درمان سل کانونی (ثانویه) ریوی از ایجاد سل عمومی ریوی محافظت می کند.

این متخصص اطفال گفت: در پزشکی همیشه لازم است که با مشاهده بیماران شروع شود و همیشه به این موضوع برگردیم، زیرا این ابزار اصلی تأیید است. با روشمند و پرانرژی و بدون غفلت از هیچ روش تحقیقی، از هر آنچه که در معاینه فیزیکی، شیمیایی، باکتریولوژیکی و آزمایش قابل پوشش است، استفاده کنید، زیرا مقایسه حقایق مشاهده شده در طول زندگی و اکتشافات آشکار ضروری است.

احتمالاً همین ویژگی بود که به او کمک کرد تا به گابریلا که کوچک بود و از نظر علائم شبیه به هیچ کس دیگری نبود توجه کند.

که در مقاله*** "یک مورد تغییر شکل مادرزادی چهار اندام، بارزتر در اندام ها، که با کشیدگی استخوان ها با درجاتی از نازک شدن مشخص می شود"او داد بسیار دقیق شرح کودک, که داشته است به صورت نامتناسب طولانی اندام ها و آستنیک نوع بدن. اما بیشتر از همه، دکتر جذب انگشتان دست و پاهای او شد که شبیه پاهای عنکبوت بودند - به همان اندازه بلند و لاغر. او حتی این پدیده را "pattes d'araignée" و خود آسیب شناسی را - dolichosthenomelia (از یونانی "stenos" - تیر، نیزه و "melos" - اندام نامید).


دست یک بیمار مبتلا به سندرم مارفان

متأسفانه این دختر زیاد عمر نکرد و در نوجوانی به دلیل سل درگذشت که در آن زمان هیچ درمان خاصی برای آن وجود نداشت. اما مارفان او را تا زمان مرگ زیر نظر داشت و به پیشرفت ناهنجاری‌های عجیبی اشاره کرد که صادقانه او را شگفت‌زده کرد.

با این حال، همانطور که هنری مری و لئون بابون بعداً دریافتند، که کودک را در سال 1902 با استفاده از آخرین روش تصویربرداری - اشعه ایکس، که تازه در کلینیک‌ها ظاهر می‌شد، معاینه کردند، او دچار آراکنوداکتیلی، تغییراتی در قفسه سینه و ستون فقرات شد. به آکندروپلازی، همانطور که مارفان پیشنهاد می کند، و به دلیل هیپرکندروپلازی - تشکیل بیش از حد بافت غضروف. در همان سال 1902، شرحی از بیماران مشابه از پزشک دیگری به نام اشار ظاهر شد. این مقاله به حقایق دقیق تری در مورد آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی به شکل گسترش بیش از حد و تشریح آئورت، در مورد دررفتگی عدسی و ماهیت ارثی همه این علائم پرداخت.


بالا: شست طبیعی، پایین: سندرم مارفان

اما همه این محققان هنوز مشکوک نبودند که اولین مورد - توصیف گاربیلا - همان "سندرم مارفان" نیست که همه انواع مشابه شروع به نامیدن کردند. بلکه از آراکنوداکتیلی انقباضی مادرزادی رنج می برد که یک بیماری بافت همبند است اما نوع ارثی که مشخصه این سندرم است را ندارد. طبیعتاً همه اینها خیلی دیرتر و فقط در نیمه دوم قرن بیستم مشخص شد.

و در نهایت، ما باید یک افسانه دیگر را از بین ببریم. اغلب، یکی از مشهورترین حاکمان دوران باستان، فرعون توتانخ آمون، "مشهورترین ناقل سندرم مارفان" نامیده می شود. این فرعون حکومت کردچهاردهم قرن پیش از میلاد، در سن ده سالگی بر تخت سلطنت نشست و تقریباً به همان اندازه سلطنت کرد. بر اساس تصاویر او، "محققان" اغلب توت عنخ آمون را مبتلا به سندرم مارفان (و ده ها بیماری دیگر) تشخیص دادند. با این حال، مطالعه اخیر روی مومیایی فرعون با استفاده از توموگرافی کامپیوتری و تعیین توالی ژنوم توت عنخ آمون نشان داد که این مرد جوان دارای یک سری بیماری است - شکاف کام (شکاف مادرزادی کام سخت و فک بالا)، پای پرانتزی، بیماری کوهلر (تغییر شکل‌های کام). پاها ناشی از اختلال در خون رسانی به تک تک استخوان های پا بود)، اما هیکل او کاملاً طبیعی بود. بنابراین هیچ نشانه ای از سندرم مارفان در اینجا وجود نداشت. اما با خواندن این فرعون در کتاب جدید ما که در حال آماده شدن برای انتشار است، متوجه خواهید شد که این جوان از چه چیزی درگذشته است))).

توت عنخ آمون سوار بر ارابه

شما همچنین می توانید به روز رسانی وبلاگ ما را از طریق دنبال کنید

انسان و سلامتی او

S.Yu. آفونکین

بیماری های مادرزادی سیستم های اسکلتی و عضلانی اندام ها و بافت های انسان

سندرم مارفان اسرار اندرسن، پاگانینی و چوکوفسکی

نقص در ژن‌های خاصی که بر تشکیل و توسعه بافت همبند در انسان تأثیر می‌گذارد، اغلب منجر به غول‌پیکری نامتناسب می‌شود. این بیماری در سال 1896 توسط متخصص اطفال فرانسوی A. Marfan شرح داده شد. با بارزترین تجلی این ویژگی غالب، افراد با دست ها و پاهای بسیار بلند و نیم تنه نسبتا کوتاه متولد می شوند. انگشتان دراز آنها شبیه پاهای یک عنکبوت بزرگ است. از این رو نام مجازی این عدم تناسب - آراکنوداکتیلی (از یونانی. داکتیل– انگشت و آراچنا- زنی طبق افسانه توسط آتنا به عنکبوت تبدیل شده است). افرادی که چنین نقص هایی دارند به طور غیرعادی لاغر هستند، قفسه سینه آنها تغییر شکل داده و عدسی چشم جابجا شده است.

این ناهنجاری سندرم مارفان نامیده می شود و نیمه کشنده محسوب می شود زیرا با نقایص قلبی همراه است. این سندرم به دلیل ناهنجاری ارثی بافت همبند ایجاد می شود و همچنین با آسیب به سیستم اسکلتی عضلانی، چشم ها و اندام های داخلی مشخص می شود. علل ریشه ای چنین نقص هایی به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است.

اغلب افراد مبتلا به آراکنوداکتیلی به دلیل آنوریسم آئورت می میرند - بزرگترین رگ بیرون آمده از بطن راست قلب نمی تواند فشار خون خارج شده به آن را تحمل کند. افرادی که این سندرم در آنها با تمام شدت خود ظاهر نمی شود تا بزرگسالی زندگی می کنند. خوشبختانه، سندرم مارفان بسیار نادر است. کارشناسان احتمال وقوع آن را 1/50000 تخمین می زنند.

تنها جبرانی که افراد مبتلا به سندرم مارفان از سرنوشت برای بدی خود دریافت می کنند، افزایش سطح آدرنالین در خون است. همانطور که می دانید این هورمون توسط غدد فوق کلیوی تولید می شود و در زمان خطر وارد جریان خون می شود. در نتیجه، بسیاری از پارامترهای بدن انسان (ضربان قلب، فشار خون) به اصطلاح در حالت هشدار قرار می گیرند. بنابراین، افراد مبتلا به سندرم مارفان در تمام زندگی خود در حالت هیجانی هستند: آدرنالین دائماً سیستم عصبی را تحریک می کند و آنها را به معتادان کار باورنکردنی تبدیل می کند.

چندین شخصیت مشهور جهان که با عملکرد خارق العاده خود متمایز شده بودند از سندرم مارفان رنج می بردند. چنین بود آبراهام لینکلن چوب بردار، که به لطف خودآموزی مداوم، توانایی های برجسته و مهمتر از همه، سخت کوشی شگفت انگیز، رئیس جمهور ایالات متحده شد. او قد بلندی داشت - 193 سانتی متر، با پاها و دست های بزرگ، قفسه سینه کوچک و انگشتان بلند انعطاف پذیر - یک فیزیک معمولی برای سندرم مارفان.

پسر یک کفاش نیمه فقیر، که بعدها نویسنده بزرگ قرن نوزدهم، هانس کریستین اندرسن شد، از نظر ظاهری بسیار شبیه لینکلن بود. اخلاق کاری خارق العاده او حتی در مدرسه نیز مشهود بود. او آثار ادبی خود را تا ده بار بازنویسی کرد و در نهایت به دقت استادانه و در عین حال سبکی سبک دست یافت.

G.H. اندرسن

معاصران ظاهر او را اینگونه توصیف کردند: «او قد بلند، لاغر و در حالت و حرکاتش بی‌نظیر بود. دست‌ها و پاهایش به‌طور نامتناسبی بلند و لاغر بودند، دست‌هایش پهن و صاف، و پاهایش به اندازه‌ای بزرگ بودند که احتمالاً هرگز نگران این نبود که کسی جای گالش‌هایش را بگیرد. بینی او به اصطلاح رومی بود، اما همچنین به طور نامتناسبی بزرگ بود و به نوعی بیرون زده بود.

تنش عصبی که به نظر می رسید دائماً در آن مرد با استعداد بود، ترس های زیادی را در او ایجاد می کرد. از ابتلا به وبا، گرفتار شدن در آتش، تصادف، از دست دادن مدارک مهم، مصرف دوز اشتباه دارو می ترسید...

تاریخ موردی را می شناسد که انگشتان بلند و نازک یک فرد مبتلا به سندرم مارفان، همراه با عملکرد چشمگیر، به صاحبش کمک کرد تا شغلی فوق العاده داشته باشد. در مورد ویولونیست معروف نیکولو پاگانینی صحبت می کنیم. گوته و بالزاک ظاهر او را در خاطرات خود شرح می دهند: چهره ای رنگ پریده مرگبار، که گویی از موم حجاری شده، چشمان عمیق فرو رفته، لاغری، حرکات زاویه دار و مهمتر از همه انگشتان لاغر و فوق العاده انعطاف پذیر، با طولی باورنکردنی، گویی دو برابر. طولانی تر از مردم عادی این ویژگی صرفاً مورفولوژیکی به او اجازه داد تا معجزات واقعی را با ویولن خلق کند.

N. Paganini

در میان جمعیتی که در خیابان‌های رم به بداهه‌پردازی‌های پاگانینی گوش می‌دادند، برخی می‌گفتند که او با شیطان هم‌پیمان است و برخی دیگر می‌گویند هنر او موسیقی بهشتی است که در آن صداهای فرشته‌ای به گوش می‌رسد. او طوری می نواخت که برای شنوندگان به نظر می رسید که یک ویولن دوم در جایی مخفی است و همزمان با اولی می نوازد. بسیاری تا قرن بیستم. شایعاتی را باور کرد که نیکولو در جوانی از یک جراح کمک گرفت که او را برای افزایش انعطاف پذیری بازوهایش عمل کرد. اکنون می دانیم که به احتمال زیاد، او داده های خود را مدیون یک اختلال ژنتیکی نادر است.

برای اولین بار، ارتباط بین مهارت پاگانینی و سندرم مارفان توسط پزشک آمریکایی مایرون شوئنفلد در مقاله ای که در مجله انجمن پزشکی آمریکا منتشر شد اشاره کرد. وی خاطرنشان کرد که توصیف پاگانینی از ظاهر - پوست رنگ پریده، چشمان عمیق، بدن لاغر، حرکات ناهنجار، انگشتان "عنکبوت" - کاملاً با توصیف ظاهر افراد مبتلا به سندرم مارفان مطابقت دارد. همانطور که می دانید، موسیقیدان بزرگ در پایان زندگی خود تقریباً صدای خود را از دست داد. این شواهد دیگری است مبنی بر اینکه پاگانینی به سندرم مارفان مبتلا بوده است، زیرا یکی از عوارض شایع این بیماری گرفتگی شدید صدا یا حتی از دست دادن صدا ناشی از فلج عصب حنجره فوقانی است.

دفتر خاطرات پزشک معالج پاگانینی حفظ شده است. یادداشت های موجود در آن علائم کلاسیک سندرم مارفان را تأیید می کند: ساختار آستنیک، اسکولیوز مشخص، حالت چهره پرنده مانند، جمجمه باریک، چانه بیرون زده یا بریده شده، چشم هایی با صلبیه آبی، مفاصل شل، عدم تعادل در اندازه بالاتنه و اندام ها، دست ها و پاهای بلند با انگشتان نازک "عنکبوت مانند". جای تعجب نیست که نه تنها نوازندگی پاگانینی، بلکه ظاهر غیرمعمول او نیز بر معاصران او تأثیر گذاشته و گاهی اوقات غیرقابل تصورترین افسانه ها را در مورد این نوازنده به دنیا می آورد.

لازم به ذکر است که سندرم مارفان به خودی خود منجر به استعداد موسیقی نمی شود. به استثنای پاگانینی، هیچ نوازنده برجسته ای در بین بیماران مبتلا به این سندرم وجود نداشت. در مورد پاگانینی، بیماری او فقط توانایی های فنی بیشتری به او داد و او تبدیل به یک موسیقیدان بزرگ شد، با میراث خلاقانه عظیم، از جمله، علاوه بر کارهای ویولن با سایر سازها و ارکستر، بیش از 200 قطعه برای گیتار، به لطف او. استعداد زیاد و سخت کوشی که به طور غیر مستقیم با سندرم مارفان نیز مرتبط است.

مطمئناً دو "نوزی" بلند، بی دست و پا و با استعداد معروف دیگر را به خاطر دارید. این شارل دوگل و کورنی ایوانوویچ چوکوفسکی است. شخصیت فعال رئیس جمهور آینده فرانسه حتی در جوانی به قدری آشکار بود که بسیاری از همکارانش در ارتش قبل از جنگ جهانی دوم او را یک ژنرالسیمو پیش بینی می کردند. سر دوگل همیشه بالای دریای کلاه و کلاه های سربازان راهپیمایی بالا می رفت. در همان حال، او که پشت میز نشسته بود، یک فرد کاملاً معمولی به نظر می رسید. راز در هیکل نامتناسب او بود که مشخصه سندرم مارفان بود.

K.I. چوکوفسکی

بیش از هر کس دیگری در میان جمعیت، نویسنده محبوب کودکان، «مگس تسوکوتوخا»، «مویدودیر» و «سوسک» قرار داشت. دست های بلند، پاهای بلند، بینی بزرگ و بی دست و پا بودن بدن او بارها در کارتون ها پخش شد. من تمام زندگی ام را کار کرده ام. مثل گاو نر! مثل تراکتور!» - کورنی ایوانوویچ در مورد خودش نوشت. و این در واقع چنین بود، اگرچه کارایی عظیم او برای بسیاری از خوانندگان شعرهای کودکانه نویسنده که با مقالات و ترجمه های متعدد ادبی خاص او آشنا نبودند، پنهان ماند. مانند هانس کریستین آندرسن، چوکوفسکی بارها و بارها هر یک از خطوط خود را بازسازی کرد. او با خود گفت: "من هرگز مشاهده نکرده ام که شخص دیگری با تکنیک نوشتن چنین مشکلی داشته باشد."

در میان معاصران ما، زیست شناس G.V. ممکن است از سندرم مارفان رنج برده باشد. نیکولسکی. تا زمانی که از دانشگاه مسکو فارغ التحصیل شد، پنج اثر منتشر شده داشت. در طول 30 سال کار بعدی، تعداد انتشارات چاپی او از 300، از جمله حدود ده کتاب، فراتر رفت. همه، حتی یک دانشمند بسیار توانا، نمی توانند از چنین عملکرد شگفت انگیزی ببالند! آیا می توانیم بگوییم که هر گونه اختلال رشدی ناشی از ژن ها قطعاً مضر است؟

S. Yu. Afonkin
بیماری های مادرزادی سیستم های اسکلتی و عضلانی اندام ها و بافت های انسان.

سندرم مارفان

سندرم مارفان، شکل خاصی از غول‌پیکری نامتناسب، نتیجه نقص سیستمیک بافت همبند است. به طور غالب، یعنی در امتداد یک خط عمودی، اما با تظاهرات بسیار متغیر به ارث می رسد. هنگامی که به طور کامل آشکار می شود، موارد زیر مشاهده می شود: رشد زیاد با بدن نسبتاً کوتاه، اندام های بزرگ، آراکنوداکتیلی (انگشتان عنکبوت مانند بلند)، دررفتگی عدسی. لاغری شدید و تغییر شکل قفسه سینه ممکن است با بیماری قلبی و آنوریسم آئورت همراه باشد.

اما با این بیماری شدید و نادر (1: 50000) که به طور قابل توجهی امید به زندگی را کاهش می دهد، ترشح آدرنالین افزایش می یابد که تون جسمی و ذهنی بالایی را حفظ می کند، بنابراین حداقل پنج شخصیت شگفت انگیز به بشریت بخشیده است، اگرچه ما مطمئن هستیم. که جستجوهای سیستماتیک بسیاری از چهره های اصلی را با این ناهنجاری نشان می دهد. (...)

آبراهام لینکولن(1809-1865). (...) این چوب بری که وکیل و سپس رئیس جمهور آمریکا شد، با پشتکار، انرژی، استقامت، عقل سلیم، شجاعت و قاطعیت فوق العاده، جنگ سختی را برای آزادی سیاهان انجام داد. او علیرغم لاغری مخوفش، قدرت و استقامت بدنی عظیمی داشت، ذهنی غیرمعمول فعال، مدبر و استعداد درخشانی به عنوان سخنور بداهه نواز داشت: سخنرانی بداهه او در گورستان گتیزبورگ به عنوان نمونه ای از خرد و روشنایی در دایره المعارف ها گنجانده شد. او هنوز هم بزرگترین، محترم ترین و محبوب ترین رئیس جمهور ایالات متحده محسوب می شود.

یک بیوگرافی کوتاه آمریکایی از A. Lincoln (1860) می گوید: «پس از عضویت در کنگره، او شروع به مطالعه کرد و تقریباً شش کتاب از اقلیدس را مطالعه کرد. او که می‌خواست توانایی‌های خود، به‌ویژه قدرت منطق و فصاحت را توسعه دهد، دوره‌ای از نظم و انضباط ذهنی شدید را آغاز کرد، از این رو عشق او به اقلیدس بود که او را در سفرهایش با خود حمل می‌کرد تا اینکه به راحتی می‌توانست تمام قضایای شش کتاب را اثبات کند. او اغلب تا پاسی از شب درس می خواند، در حالی که شمعی نزدیک بالش بود، در حالی که وکلای همکارش، نیم دوجین در اتاق، همه چیز را با خروپف بی پایان پر می کردند.»

و در اینجا گزیده‌هایی از توضیحات B. Denham آمده است: «خوشبختانه، در طول جنگ داخلی، ما یک دولتمرد برجسته در هوش و استعدادهای اداری خود داشتیم و در عین حال مهربان‌ترین و دلسوزترین فردی بود که تا به حال صندلی ریاست جمهوری را اشغال کرده بود - آبراهام لینکلن. (...)

او قدرت را باری و کاربرد عملی آن را وظیفه ای می دانست که تنها در موارد نادری می توان آن را بدون دردسر انجام داد. (...) لینکلن ملت را نجات داد زیرا او نماینده شمال بود، او به بشریت خدمت کرد زیرا ملت را نجات داد." 0 (...)

هانس کریستین اندرسن(1805-1875). نوه یک پدربزرگ دیوانه، پسر یتیم زودرس یک کفاش نیمه فقیر و یک مادر بی سواد، این پسر بدجنس و زشت غیرمعمول از یک شهر استانی اصلاً استعداد جهانی نداشت: با وجود حافظه عالی و سفر مداوم، او هرگز قادر به یادگیری یک زبان خارجی تحصیلاتش را دیر شروع کرد و به دلیل ترسو در ۲۳ سالگی به سختی در امتحان دانشگاه کپنهاگ قبول شد. مدت ها قبل از این، او تلاش ناموفقی برای تبدیل شدن به یک رقصنده، خواننده، بازیگر و نمایشنامه نویس داشت. با این وجود، این بازنده («داستان زندگی من») برای یک قرن و نیم (و شاید برای چندین قرن) نویسنده محبوب کودکان، یکی از مشهورترین نویسندگان در کل جهان شد. (...)

او به طور غیرمعمول آسیب پذیر، حساس، بدون عجله بود، اما قبلاً در مدرسه توانایی کاملاً شگفت انگیزی در کار نشان می داد و به طور غیرمعمولی به سرعت ماهیت و همه چیزهایی را که از کتاب هایی که نگاه می کرد به آن نیاز داشت درک می کرد، به زیبایی ترسیم می کرد، تخیل پایان ناپذیری داشت، طنز فوق العاده سریع داشت. وقتی دوران جوانی تلاش برای تبدیل شدن به یک نمایشنامه نویس "در حال پرواز" گذشت، او شروع به اتمام کارهایش با سرسختی فوق العاده کرد. پس از نوشتن یک افسانه، او شروع به پردازش آن کرد، هر کلمه را وزن کرد، هر عبارت را زنده کرد و آن را بازنویسی کرد تا (گاهی اوقات ده بار) تا زمانی که توانست همه چیز را تا کوچکترین جزئیات توسعه دهد و به حداکثر روشنایی برسد.

ماهیت روان‌پریشی اندرسن غیرقابل انکار است: «ویژگی اصلی که در خلق و خوی اندرسن غالب بود، مالیخولیا و تحریک‌پذیری عصبی بود». اما در عین حال «در حقیقت مردی بود که دنیا و مردم را به خوبی می‌شناخت، اهل عمل، باهوش، اقتصادی و محتاط» 2. البته فقری که تا 30 سالگی به دنبال او بود، می توانست این ویژگی ها را در او ایجاد کند.

اندرسن بسیار بلند قد بود، پاها و بازوهای بسیار درازی داشت (پدرش نیز بسیار بلند قد بود) و چهره ای زاویه دار و زشت. برداشت اول: «در همان لحظه اول تقریباً به طرز دردناکی تحت تأثیر زشتی عجیب صورت، دست‌ها و دست‌های تکان‌دهنده فوق‌العاده بلندش قرار گرفتم. 3... او بلندقد، لاغر و از نظر حالت و حرکات بسیار عجیب و غریب بود. دست‌ها و پاهایش به‌طور نامتناسبی بلند و لاغر بودند، دست‌هایش پهن و صاف، و پاهایش به اندازه‌ای بزرگ بودند که احتمالاً هرگز نگران این نبود که کسی جای گالش‌هایش را بگیرد. دماغش به اصطلاح بود. شکل رومی، اما همچنین به طور نامتناسبی بزرگ و به نوعی به طور خاص بیرون زده به جلو... اما پیشانی بلند و باز و لب های ظریف و غیرمعمول او بسیار زیبا بودند.» 4 . (...)

«اضطرابی که همیشه پنهان بود، حتی در روزهای شادی او، به شکل ترس های تکه تکه و خاص راه خود را باز کرد - بیماری، آتش سوزی، کشتی غرق شدن، از دست دادن قطار، گم شدن پاسپورت، گذاشتن نامه در پاکت اشتباه، فراموشی. مقالات مهم در کتاب ها، جا گذاشتن شمع های خاموش نشده، چیزهایی که مردم را آزار می دهد، مصرف دوز اشتباه دارو، هواهراسی. یک روز، دوست جوانی که با او در سفر بود، نیم ساعت تاخیر کرد و اندرسن را ناامید یافت: در عرض نیم ساعت فرصت داشت تصور کند که مرد جوان زخمی شده است، سپس مرده است، او این خبر را به خانواده مضطرب رساند. تشییع جنازه ای ترتیب داد و تقریباً از آنچه اتفاق افتاده بود خسته شده بود، مانند یک فرد عادی، اگر همه اینها در واقعیت اتفاق می افتاد. آگاهی از این که این ترس ها یک بیماری است به او کمک نکرد.» 5. (...)

با وجود تمام پشتکار و انرژی اندرسن، اگر چندین موقعیت خوش شانس نبود، او چنین خالق برجسته ای نمی شد. هانس کریستین به‌طور غیرمعمولی عصبی بود که نمی‌توانست با یک معلم محلی درس بخواند، جایی که دیگر دانش‌آموزان او را مسخره می‌کردند. او به مدرسه ای برای پسران فقیر یهودی فرستاده شد، که توسط رئیس پست فدر کارستنز در اودز تأسیس شد. کارستنز به قدری به هانس کریستین علاقه مند شد که شروع کرد به درس های جداگانه ای به او داد، او را با پسرانش به پیاده روی برد و در طول مسیر از همه چیز جالبی که در چمنزارها و جنگل ها اتفاق افتاد به او گفت. اندرسن همیشه معلمش را به یاد می آورد، همه کتاب هایش را برای او می فرستاد (و متعاقباً افتخار می کرد که اولین معلمش بود). پس از آن دوستی و کمک خانواده کالینی به وجود آمد - شاید عامل تعیین کننده در تحقق استعداد اندرسن. (...)

تصور چیزی پوچ تر از هانس کریستین اندرسن غول لاغر با پاها و دست های بزرگش در مقابل بالرین شال، در اتاق هتلش، در حال رقصیدن سندریلون، بدون چکمه (برای اینکه سر و صدا نداشته باشد)، با کلاه دشوار است. به جای تنبوری در دستش. اما قبل از اینکه خودش را پیدا کند این و خیلی چیزهای دیگر را امتحان کرد. "جوجه اردک زشت نمی دانست که چگونه تبدیل به یک قو می شود." (...)

شارل دوگل(1890-1970). در خانواده ای بسیار باهوش، با استعداد و عمیقاً مذهبی به دنیا آمد. پدرش که از نزدیک با بالاترین طبقه روشنفکر فرانسه در ارتباط بود (اگرچه او یک ضد دریفوسارد بود)، در جنگ 1870-1871 مجروح شد و نشان شارل دوگل به صلیب لورن تبدیل شد که نمادی از انتقام است. برای این شکست

هر چهار برادر دوگل در جنگ جهانی اول خود را برجسته کردند و جوایزی دریافت کردند. اما چارلز، پس از سه زخم، توسط مجروحان اسیر شد و پس از سه فرار ناموفق او را برای فراریان به ویژه خطرناک به قلعه اینگولشتات فرستادند، جایی که با یک فراری خطرناک دیگر - یک "تکرار کننده"، یک افسر جوان روسی آشنا شد و دوست شد. میخائیل توخاچفسکی. در اسارت، همه آنها ابتکار عمل خود را از دست ندادند، آنها در مورد مسائل مختلف از امور نظامی و انواع مختلف سلاح سخنرانی می کردند. دوگل آلمانی خوانده است. در سال 1920، دوگل با ژنرال ویگاند به لهستان رفت، زمانی که ورشو در آستانه سقوط بود زیر ضربات ارتش سرخ، به رهبری "میشا عزیز" (توخاچفسکی در سن 26 سالگی فرماندهی ارتش را آغاز کرد). این مأموریت فرانسوی نقش بزرگی در به اصطلاح "معجزه در ویستولا" - بازتاب ارتش سرخ ایفا کرد و ویگاند به شایستگی های دوگل در این دستور اشاره کرد.

دوگل، بدون شک، حتی در جوانی، نه تنها به خاطر شجاعت، عزم و دانش خود در مورد موضوع، بلکه به دلیل هوش عظیم و فعال خود برجسته بود. گزارش شده است که ماتر، فرمانده نیروهای پیاده نظام، در سال 1927، هنگام انتصاب دوگل به عنوان فرمانده یک گردان تفنگ، به دوست خود گفت: من به تازگی به ژنرالسیموی آینده ارتش فرانسه وقت ملاقات داده ام. (...)

اگر لویی چهاردهم در مورد خودش گفت: «دولت من هستم»، کلارک کتاب «مردی که فرانسه است» را درباره دوگل نوشت. 7 در هر صورت، دوگل، در تمام چهار سال اقامت فرانسه در زیر یوغ نازی ها، مظهر یک فرانسه آزاد و مبارز بود. هنگامی که فرانسه سرانجام آزاد شد، مبارزه شدید حزبی تقریباً بلافاصله آغاز شد. در 20 ژانویه 1946، دوگل قدرت ریاست جمهوری را کنار گذاشت. پس از بازنشستگی، خاطرات جنگ خود را در سال های 1951-1958 نوشت. (...)

هنگامی که پس از چندین سال "غیبت"، دوگل ارائه خدمات خود را به مردم ضروری دانست، 80٪ از رای دهندگان به او رای دادند و او با وجود همه موانع، واقعاً فرانسه جدید و قدرتمندی را ایجاد کرد. (...)

دوگل لاغر بود و بسیار قد بلند، تقریباً یک سر از اطرافیانش بلندتر، با شانه های باریک نامتناسب، و در هنگام نشستن قد خاصی به نظر نمی رسید. او پاهای بلند غیرمعمول، دست‌های بلند، صورت باریک و کشیده و بینی به شدت بیرون زده داشت. (...) غول پیکر بودن او به هیچ وجه ماهیتی هیپوفیز ندارد. این یک قانون اساسی کاملاً خاص است و در پرتره پسرش ستوان دوگل به وضوح می توان دید که بینی معمولی شانه های باریک، بازو دراز و به شدت بیرون زده از پدرش به او منتقل شده است. تاکید می کنیم آنچه در ادامه می آید فقط یک فرضیه بعید است که با این حال نمی توان درباره آن سکوت کرد.

تحمل سختی‌های جسمی مداوم و فعال‌ترین زندگی نظامی با چنین ساختار نامناسبی از منبع خاصی از انرژی فیزیکی سخن می‌گوید. رفتار او غیر متعارف، غیر متعارف است، در حالی که بینش و هوش او فوق العاده است، که او را در میان ده شخصیت مهم نیمه اول قرن بیستم قرار می دهد. ما مجبور هستیم، با درجاتی از احتمال، مشکوک شویم که او به سندرم مارفان-لینکلن مبتلا است، با این شرط که در این مورد به جای تایید، روی رد آن حساب می کنیم.

K.I. چوکوفسکی(1882-1969). ما تشکر عمیق خود را از D.S. دانین، که پس از خواندن دست نوشته ما، به ما اشاره کرد که K.I دارای ظاهر بیرونی و درونی مربوط به سندرم مارفان است. چوکوفسکی

اجرای فوق العاده و تقریباً خارق العاده K.I. کارهای چوکوفسکی را می توان به دوران جوانی اش ردیابی کرد، زمانی که او که به عنوان یک نقاش کار می کرد، در حال آماده شدن برای قبولی در آزمون کارشناسی ارشد بود، که به ویژه برای دانشجویان خارجی دشوار بود، بسیار زیاد خواند و خود را در تسلط بر زبان انگلیسی آموخت. (...)

قد بلند، دست‌های بلند، پاهای بلند، دست‌های بزرگ چوکوفسکی در عکس‌های کتاب «خاطرات کورنی چوکوفسکی» 8 قابل مشاهده است، اما «چیزهای کوچکی» نیز وجود دارد که او را با A. Lincoln و G.H. اندرسن یک بینی بزرگ و به شدت بیرون زده است. ظاهر او آنقدر منحصر به فرد بود که تقریباً هر نویسنده "خاطرات چوکوفسکی" فضایی را به آن اختصاص داد. (...) در خانه چوکوفسکی، از مهمانان با این کتیبه استقبال می شد: «از نزدیکترین دوستانم هم می خواهم که فقط یکشنبه ها بیایند» و در ادامه، «مهمانان عزیز، اگر صاحب این خانه حتی از شما التماس می کرد که بیشتر بمانید. ساعت ده شب، موافق نیستید!» از این گذشته، او باید کار کند، زیرا او به طرز شگفت انگیزی سخت کار می کند 9 . من تمام زندگی ام را کار کرده ام. مثل گاو نر! مثل تراکتور!» 0 (...)

کورنی ایوانوویچ روز کاری خود را خیلی زود آغاز کرد. شهر خواب بود، چراغ‌های پنجره‌های خانه‌ها هنوز روشن نشده بود، خیابان‌ها خلوت بود و او پشت میزش نشسته بود. (...) «از هر غم و اندوهی تا خستگی به درس خواندن رفت» 1.

وی لویک با عنوان خاطرات K.I. چوکوفسکی "و یک مرد همه را انجام داد" 2.

«مشکل کار من این است که نمی توانم یک خط یک بار بنویسم. من تا به حال ندیده ام که کسی با تکنیک نوشتن چنین مشکلی داشته باشد. من هر عبارت را هفت یا هشت بار مرتب می کنم قبل از اینکه شکل مناسبی به خود بگیرد.» 3 . تیراژ کل کتاب های او بیش از 160 میلیون است و به طور پیوسته در حال رشد است. بیایید کمی اطلاعات بدهیم: از نویسندگان روسی، عنوان دکترای افتخاری فیلولوژی از دانشگاه آکسفورد به ژوکوفسکی، در سال 1879 به تورگنیف اعطا شد و تقریباً یک قرن گذشت تا دو نفر دیگر این عنوان را دریافت کردند: K.I. چوکوفسکی و آنا آخماتووا. اما اگر مجبور شدیم این چهار نفر را به خاطر بسپاریم، به شما یادآوری می کنیم که تورگنیف مبتلا به نقرس بود.



جدید در سایت

>

محبوبترین