ഗിൽബർട്ട്സ് സിൻഡ്രോം

ICD-10 കോഡ്

E80.4. ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം ഒരു പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസാണ് (ലളിതമായ ഫാമിലി കോളിമിയ, കോൺസ്റ്റിറ്റ്യൂഷണൽ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, ഇഡിയോപതിക് അൺകോൺജഗേറ്റഡ് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, നോൺ-ഹീമോലിറ്റിക് ഫാമിലിയൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം) സ്വയമേവ ആധിപത്യം പുലർത്തുന്ന തരത്തിലുള്ള പാരമ്പര്യം (രക്തത്തിലെ മിതമായ വർദ്ധനയുള്ള രക്തത്തിലെ ഉള്ളടക്കത്തിലെ മിതമായ വർദ്ധനവ്) . സിൻഡ്രോം ആദ്യമായി വിവരിച്ചത് ഫ്രഞ്ച് ഡോക്ടർമാരായ എ.എൻ. 1901-ൽ ഗിൽബെർട്ടും പി. ലെറെബൂലെറ്റും

പാരമ്പര്യ പിഗ്മെൻ്ററി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമാണിത്, ഇത് ജനസംഖ്യയുടെ 2-5% ആളുകളിൽ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. കൊക്കേഷ്യക്കാരിൽ, സിൻഡ്രോമിൻ്റെ വ്യാപനം 2-5% ആണ്, മംഗോളോയിഡുകൾക്കിടയിൽ - 3%, നീഗ്രോയിഡുകൾക്കിടയിൽ - 36%. ഈ രോഗം കൗമാരത്തിൽ തന്നെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ജീവിതത്തിലുടനീളം നീണ്ടുനിൽക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. പുരുഷന്മാരിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി സംഭവിക്കുന്നത്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നത് UGT1A1,ഇത് യൂറിഡിൻ ഡിഫോസ്ഫേറ്റ് ഗ്ലൂക്കുറോണിൽ ട്രാൻസ്ഫറേസ് (UDPGT) എന്ന എൻസൈമിനെ എൻകോഡ് ചെയ്യുന്നു. സിൻഡ്രോമിൻ്റെ രോഗകാരിയിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന ലിങ്കുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:

ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ വാസ്കുലർ ധ്രുവത്തിൻ്റെ മൈക്രോസോമുകൾ വഴി ബിലിറൂബിൻ ആഗിരണം ചെയ്യുന്നത് തകരാറിലാകുന്നു;

ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് മൈക്രോസോമുകളിലേക്ക് സംയോജിപ്പിക്കാത്ത ബിലിറൂബിൻ നൽകുന്ന ഗ്ലൂട്ടത്തയോൺ-8-ട്രാൻസ്ഫെറേസ് വഴി ബിലിറൂബിൻ ഗതാഗതം തകരാറിലാകുന്നു;

ഗ്ലൂക്കുറോണിക്, മറ്റ് ആസിഡുകൾ എന്നിവയുമായി ബിലിറൂബിൻ സംയോജിപ്പിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്ന മൈക്രോസോമൽ എൻസൈം യുഡിപിജിടിയുടെ ഇൻഫീരിയോറിറ്റി.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോമിൽ, യുഡിഎഫ്‌ജിടിയുടെ പ്രവർത്തനം മാനദണ്ഡവുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ 10-30% മാത്രമേ കുറയുന്നുള്ളൂ, പ്രധാന പ്രാധാന്യം ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ വഴി ബിലിറൂബിൻ ആഗിരണം ചെയ്യുന്നതിനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് മെംബ്രൺ പെർമാസബിലിറ്റിയിലെ അസാധാരണത്വവും ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ ട്രാൻസ്പോർട്ട് പ്രോട്ടീനിലെ വൈകല്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. .

ബിലിറൂബിൻ എക്സ്ചേഞ്ച്രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിൽ അതിൻ്റെ ഗതാഗതം, കരൾ, സംയോജനം, പിത്തരസം വിസർജ്ജനം എന്നിവ ഉൾക്കൊള്ളുന്നു (ചിത്രം 6-1).

എല്ലാ ദിവസവും, മനുഷ്യശരീരം ഏകദേശം 250-300 മില്ലിഗ്രാം അൺകോൺജുഗേറ്റഡ് ബിലിറൂബിൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു: ഈ തുകയുടെ 70-80% എറിത്രോസൈറ്റ് ഹീമോഗ്ലോബിൻ്റെ ദൈനംദിന തകർച്ചയുടെ ഫലമാണ്; അസ്ഥിമജ്ജയിലോ കരളിലോ ഉള്ള ഹീം പ്രോട്ടീനുകളിൽ നിന്നാണ് 20-30% രൂപപ്പെടുന്നത്. പകൽ സമയത്ത്, രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഏകദേശം 1% ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ ശിഥിലമാകുന്നു.

റെറ്റിക്യുലോഎൻഡോതെലിയൽ കോശങ്ങളിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന ബിലിറൂബിൻ ഒരു വിഷ സംയുക്തമാണ്. ഇതിനെ അൺകോൺജുഗേറ്റഡ്, പരോക്ഷ അല്ലെങ്കിൽ സ്വതന്ത്ര, അൺകോൺജഗേറ്റഡ് ബിലിറൂബിൻ (അതിൻ്റെ നിർണ്ണയത്തിലെ പ്രതികരണത്തിൻ്റെ പ്രത്യേകത കാരണം) എന്ന് വിളിക്കുന്നു, കൂടാതെ ഇത് വെള്ളത്തിൽ ലയിക്കാത്തതുമാണ്. അതുകൊണ്ടാണ് ആൽബുമിൻ അടങ്ങിയ സംയുക്തത്തിൻ്റെ രൂപത്തിൽ രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിൽ ഇത് കാണപ്പെടുന്നത്. ആൽബുമിൻ-ബിലിറൂബിൻ കോംപ്ലക്സ് ഗ്ലോമെറുലാർ മെംബ്രണിലൂടെ ബിലിറൂബിൻ മൂത്രത്തിലേക്ക് കടക്കുന്നത് തടയുന്നു.

രക്തപ്രവാഹത്തിലൂടെ, പരോക്ഷമായ ബിലിറൂബിൻ കരളിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു, അവിടെ ബിലിറൂബിൻ ഈ രൂപത്തെ വിഷലിപ്തമായ രൂപത്തിലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു - നേരിട്ടുള്ള (ബന്ധിതമായ, സംയോജിത) ബിലിറൂബിൻ. രണ്ട് ഭിന്നസംഖ്യകളും മൊത്തം ബിലിറൂബിൻ ഉണ്ടാക്കുന്നു.

കരളിൽ, ഹെപ്പാറ്റിക് മൈക്രോവില്ലിൻ്റെ തലത്തിൽ, അൺകോൺജുഗേറ്റഡ് ബിലിറൂബിൻ ആൽബുമിനിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കപ്പെടുന്നു.

അരി. 6-1.ബിലിറൂബിൻ്റെ കൈമാറ്റവും സംയോജനവും

cyt, ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് പ്രോട്ടീൻ വഴി പിടിച്ചെടുക്കുന്നു. മോണോ-, ഡിഗ്ലൂക്കുറോണൈഡുകൾ (സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ) എന്നിവയുടെ രൂപീകരണവുമായി ബിലിറൂബിൻ്റെ സംയോജനം UDFGT ഉറപ്പാക്കുന്നു.

പിത്തരസത്തിലേക്ക് ബിലിറൂബിൻ പുറത്തുവിടുന്നത് പിഗ്മെൻ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ അവസാന ഘട്ടമാണ്, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് മെംബ്രണുകളിലൂടെയാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.

പിത്തരസത്തിൽ, സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ കൊളസ്ട്രോൾ, ഫോസ്ഫോളിപിഡുകൾ, പിത്തരസം ലവണങ്ങൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ഒരു മാക്രോമോളികുലാർ കോംപ്ലക്സ് ഉണ്ടാക്കുന്നു. തുടർന്ന്, പിത്തരസത്തോടൊപ്പം, അത് ഡുവോഡിനത്തിലേക്കും ചെറുകുടലിലേക്കും പ്രവേശിക്കുന്നു, അവിടെ അത് യുറോബിലിനോജനായി രൂപാന്തരപ്പെടുന്നു, അതിൻ്റെ ഒരു ഭാഗം കുടൽ മതിലിലൂടെ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുകയും പോർട്ടൽ സിരയിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുകയും രക്തപ്രവാഹത്തിലൂടെ കരളിലേക്ക് (എൻ്ററോഹെപ്പാറ്റിക് രക്തചംക്രമണം) കൊണ്ടുപോകുകയും ചെയ്യുന്നു. പൂർണ്ണമായും നശിച്ചിരിക്കുന്നു.

ചെറുകുടലിൽ നിന്നുള്ള യുറോബിലിനോജൻ്റെ പ്രധാന അളവ് വൻകുടലിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു, അവിടെ ബാക്ടീരിയയുടെ സ്വാധീനത്തിൽ ഇത് സ്റ്റെർകോബിലിനോജനായി പരിവർത്തനം ചെയ്യുകയും മലം വഴി പുറന്തള്ളുകയും ചെയ്യുന്നു. ശരീരഭാരവും ലിംഗഭേദവും അനുസരിച്ച് ഫെക്കൽ സ്റ്റെർകോബിലിനോജനും സ്റ്റെർകോബിലിനും പ്രതിദിനം 47 മുതൽ 276 മില്ലിഗ്രാം വരെ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

ബിലിറൂബിൻ്റെ 2% ൽ താഴെ മാത്രമാണ് യൂറോബിലിൻ ആയി മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് പുറന്തള്ളുന്നത്.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

സ്ക്ലീറയുടെ ഐക്റ്ററസ് ഉൾപ്പെടെയുള്ള നേരിയ മഞ്ഞപ്പിത്തമാണ് രോഗത്തിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ചർമ്മത്തിൻ്റെ പാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു (ചിത്രം 6-2, എ), പ്രത്യേകിച്ച് പാദങ്ങൾ, ഈന്തപ്പനകൾ, നസോളാബിയൽ ത്രികോണം, കക്ഷങ്ങൾ.

അരി. 6-2.ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം: a - രോഗി - ഒരു സൗന്ദര്യ മത്സരത്തിൽ പങ്കെടുക്കുന്നയാൾ; b - അൾട്രാസൗണ്ട്: മാറ്റങ്ങളൊന്നുമില്ല; സി - ലിപ്പോഫ്യൂസിൻ ശേഖരിക്കപ്പെടുന്ന കരളിൻ്റെ മാക്രോസ്കോപ്പിക് മാതൃക

പകൽ വെളിച്ചത്തിൽ രോഗികളെ പരിശോധിക്കണം. വൈദ്യുത വെളിച്ചത്തിന് കീഴിൽ, ചർമ്മത്തിൻ്റെ നിറം വികലമാവുകയും തെറ്റായി വ്യാഖ്യാനിക്കുകയും ചെയ്യാം.

രക്തത്തിലെ സെറമിലെ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് 43-50 µmol/l ഉം അതിൽ കൂടുതലും എത്തുമ്പോൾ ചർമ്മത്തിൻ്റെയും ദൃശ്യമായ കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെയും മഞ്ഞനിറം വ്യക്തമായി ദൃശ്യമാകും.

മഞ്ഞപ്പിത്തവും ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയും ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്, അതിനാൽ ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ അപൂർവ്വമായി സ്ഥിരമായിരിക്കും. സമ്മർദ്ദം (ഉദാഹരണത്തിന്, പരീക്ഷയ്ക്കിടെ അല്ലെങ്കിൽ ഭാരം ഉയർത്തുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി ഉണ്ടാകുന്ന വലിയ ശാരീരിക സമ്മർദ്ദം) മഞ്ഞപ്പിത്തം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിനും സ്ക്ലെറയുടെ ഐക്റ്ററസ് വർദ്ധിക്കുന്നതിനും കാരണമാകുന്നു. വിവിധ ശസ്ത്രക്രിയകൾ, ജലദോഷം, തെറ്റായ ഭക്ഷണക്രമം, ഉപവാസം, മദ്യപാനം, ചിലതരം മരുന്നുകൾ എന്നിവ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വർദ്ധിപ്പിക്കും. ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോമിലെ മൊത്തം ബിലിറൂബിൻ 21 മുതൽ 51 µmol/l വരെയാണ്, ഇടയ്ക്കിടെ 85-140 µmol/l വരെ ഉയരുന്നു.

പകുതി കേസുകളിൽ, ഡിസ്പെപ്റ്റിക് പരാതികൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു: വായുവിൻറെ, മലം അസ്വസ്ഥതകൾ, ഓക്കാനം, ബെൽച്ചിംഗ്, വിശപ്പില്ലായ്മ. മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉണ്ടാകുന്നത് കരളിലെ അസ്വസ്ഥതയും ബലഹീനതയും ഉണ്ടാകാം.

സിൻഡ്രോം ബന്ധിത ടിഷ്യു ഡിസ്പ്ലാസിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (പ്രത്യേകിച്ച് പലപ്പോഴും മാർഫാൻ, എഹ്ലെർസ്-ഡാൻലോസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവ പോലെ).

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

ഒരു രോഗനിർണയത്തിൽ പരിശോധന ഉൾപ്പെടുന്നു.

സെറം ബിലിറൂബിൻ പരിശോധന,നോമ്പിൻ്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ ഇത് വർദ്ധിക്കുന്നു. രോഗിക്ക് 2 ദിവസത്തേക്ക് ഭക്ഷണം ലഭിക്കുന്നു, അതിൻ്റെ ഊർജ്ജ മൂല്യം 400 കിലോ കലോറി / ദിവസം കവിയരുത്. രക്തത്തിലെ സെറമിലെ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് ഒഴിഞ്ഞ വയറിലും 48 മണിക്കൂറിനുശേഷവും നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു, അതിൻ്റെ വർദ്ധനവ് ആണെങ്കിൽ പരിശോധന പോസിറ്റീവ് ആണ്

50-100%.

ഫിനോബാർബിറ്റൽ ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കുക- സംയോജിത കരൾ എൻസൈമുകളുടെ ഇൻഡക്ഷൻ കാരണം ഫിനോബാർബിറ്റൽ എടുക്കുമ്പോൾ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നു.

നിക്കോട്ടിനിക് ആസിഡ് ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കുക- ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഓസ്മോട്ടിക് പ്രതിരോധം കുറയുന്നതിനാൽ മരുന്നിൻ്റെ ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ബിലിറൂബിൻ അളവിൽ വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു.

സ്റ്റെർകോബിലിൻ വേണ്ടിയുള്ള മലം പരിശോധനയുടെ ഫലം സാധാരണയായി നെഗറ്റീവ് ആണ്.

കരൾ പരിശോധനകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് എഎസ്ടി, എഎൽടി, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റേസ് തുടങ്ങിയ എൻസൈമുകളുടെ അളവ് സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിൽ അല്ലെങ്കിൽ ചെറുതായി വർദ്ധിക്കുന്നു. മൊത്തം പ്രോട്ടീനിലും ഡിസ്പ്രോട്ടിനെമിയയിലും വർദ്ധനവ് ഉണ്ടാകാം; പ്രോത്രോംബിൻ സമയം സാധാരണ പരിധിക്കുള്ളിലാണ്. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി, ഡി വൈറസുകൾക്ക് മാർക്കറുകൾ ഇല്ല.

മോളിക്യുലാർ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിൽ UDFGT ജീനിൻ്റെ DNA വിശകലനം ഉൾപ്പെടുന്നു.

വയറിലെ അവയവങ്ങളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിച്ച്, കരൾ പാരൻചൈമയുടെ വലുപ്പവും അവസ്ഥയും നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു (ചിത്രം 6-2, ബി); വലിപ്പം, ആകൃതി, മതിൽ കനം, പിത്തസഞ്ചി, പിത്തരസം എന്നിവയിൽ സാധ്യമായ കല്ലുകൾ.

ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (സിഎച്ച്) അല്ലെങ്കിൽ ലിവർ സിറോസിസ് ഒഴിവാക്കാൻ സൂചനകളുണ്ടെങ്കിൽ, ബയോപ്സി സാമ്പിളിൻ്റെ രൂപാന്തര വിലയിരുത്തലിനൊപ്പം കരളിൻ്റെ പെർക്യുട്ടേനിയസ് പഞ്ചർ ബയോപ്സി നടത്തുന്നു.

പാത്തോമോർഫോളജി

കരളിലെ രൂപാന്തര മാറ്റങ്ങൾ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷനും അവയിൽ മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ട് പിഗ്മെൻ്റ് ലിപ്പോഫ്യൂസിൻ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതുമാണ്, പലപ്പോഴും പിത്തരസം കാപ്പിലറികൾക്കൊപ്പം ലോബ്യൂളുകളുടെ മധ്യഭാഗത്ത് (ചിത്രം 6-2, സി).

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

എല്ലാത്തരം ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ (പട്ടിക 6-1), ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ, കരളിൻ്റെയും ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെയും അപായ സിറോസിസ്, പിത്തരസം അല്ലെങ്കിൽ ചെറുകുടലിൻ്റെ അട്രേഷ്യ മുതലായവ ഉപയോഗിച്ചാണ് ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തുന്നത്.

പട്ടിക 6-1.പാരമ്പര്യ ഹെപ്പറ്റോസുകളുടെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ചികിത്സ

രോഗികൾക്ക്, ഒരു ചട്ടം പോലെ, പ്രത്യേക ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല, കാരണം ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം ഒരു രോഗമല്ല, മറിച്ച് ശരീരത്തിൻ്റെ ഒരു വ്യക്തിഗത, ജനിതകമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട സവിശേഷതയാണ്. പഠനം, ജോലി, വിശ്രമം, പോഷകാഹാരം എന്നിവയുടെ ഭരണക്രമം പാലിക്കുക എന്നതാണ് പ്രധാന പ്രാധാന്യം.

ലഹരിപാനീയങ്ങളും കൊഴുപ്പുള്ള ഭക്ഷണങ്ങളും അങ്ങേയറ്റം അഭികാമ്യമല്ല; ശാരീരിക അമിതഭാരം (പ്രൊഫഷണൽ സ്പോർട്സ്), സൂര്യപ്രകാശം, ഭക്ഷണത്തിനിടയിൽ നീണ്ട ഇടവേളകൾ, ദ്രാവക നിയന്ത്രണം എന്നിവ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള തെറാപ്പിയുടെയും പ്രതിരോധത്തിൻ്റെയും ഘടകങ്ങൾ:

ഡയറ്റ് തെറാപ്പി;

പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങളുടെ ഉന്മൂലനം (അണുബാധ, ശാരീരികവും മാനസികവുമായ സമ്മർദ്ദം, ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് മരുന്നുകളുടെയും മദ്യത്തിൻ്റെയും ഉപയോഗം);

സൂര്യപ്രകാശം വിരുദ്ധമാണ്.

മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ ഒരു എപ്പിസോഡ് മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗമില്ലാതെ സ്വയം പരിഹരിക്കപ്പെടും.

ബിലിറൂബിൻ അളവ് 50 µmol/l ൽ എത്തുകയും ആരോഗ്യം മോശമാവുകയും ചെയ്താൽ, ഒരു ചെറിയ കോഴ്സിൽ ഫിനോബാർബിറ്റൽ എടുക്കാൻ കഴിയും (1.5-2.0 mg/kg, അല്ലെങ്കിൽ 30-200 mg/day 2 ഡോസുകളിൽ 2-4 ആഴ്ചകൾ). . കോർവാലോൾ *, ബാർബോവൽ *, വലോകോർഡിൻ * തുടങ്ങിയ മരുന്നുകളിൽ ഫിനോബാർബിറ്റൽ (ലുമിനൽ *) ഉൾപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്, അതിനാൽ ചിലപ്പോൾ അവർ ഈ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാൻ ഇഷ്ടപ്പെടുന്നു (20-30-40 തുള്ളി 1 ആഴ്ച ഒരു ദിവസം 3 തവണ),

അത്തരം ചികിത്സയുടെ ഫലം ഒരു ചെറിയ അനുപാതത്തിൽ മാത്രമേ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നുള്ളൂ. ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ മോണോക്സിഡേസ് സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ എൻസൈമുകളുടെ ഇൻഡ്യൂസറുകളിൽ, ഫിനോബാർബിറ്റലിന് പുറമേ, കൗമാരക്കാർക്ക് 0.4-0.6 ഗ്രാം (4-6 ഗുളികകൾ) എന്ന അളവിൽ ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ 0.1 ഗ്രാം 3 തവണ ഒരു ദിവസം നിർദ്ദേശിക്കുന്ന സിക്സറിൻ (ഫ്ലൂമെസിനോൾ*) ഉൾപ്പെടുന്നു. 2-4 ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ. ഈ മരുന്നുകളുടെ സ്വാധീനത്തിൽ, രക്തത്തിലെ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് കുറയുന്നു, ഡിസ്പെപ്സിയ അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു, പക്ഷേ ചികിത്സയ്ക്കിടെ, അലസത, മയക്കം, അറ്റാക്സിയ എന്നിവ സംഭവിക്കുന്നു. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ മരുന്നുകൾ ഉറക്കസമയം മുമ്പ് കുറഞ്ഞ അളവിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് വളരെക്കാലം എടുക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

രോഗികളുടെ ഗണ്യമായ അനുപാതം കോളിസിസ്റ്റൈറ്റിസ്, കോളിലിത്തിയാസിസ് എന്നിവ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കുന്നു എന്ന വസ്തുത കാരണം, കോളെറെറ്റിക് സസ്യങ്ങളുടെ സന്നിവേശനം, സോർബിറ്റോൾ (xylitol), Carlsbad ഉപ്പ് മുതലായവയുടെ ട്യൂബുകൾ ഇടയ്ക്കിടെ പ്രയോഗിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. Hepatoprotectors സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു: ursodeoxycholic ആസിഡ് (ursosan * , ursofalk *), phospholipids (essentiale *), silibinin (karsil *), പാൽ മുൾപ്പടർപ്പു ഫലം സത്തിൽ (legalon 70 *), ഫീൽഡ് ആർട്ടികോക്ക് ഇല സത്തിൽ (chophytol *), liv 52 *; choleretics: holagol *, cholenzyme *, allochol *, berberine *, holosas*; വിറ്റാമിൻ തെറാപ്പി, പ്രത്യേകിച്ച് ബി വിറ്റാമിനുകൾ.

വർദ്ധിച്ച ഡൈയൂറിസിസിൻ്റെ സഹായത്തോടെയും കുടലിൽ ബിലിറൂബിൻ ആഗിരണം ചെയ്യുന്ന സജീവമാക്കിയ കരിയുടെ ഉപയോഗത്തിലൂടെയും സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ നീക്കംചെയ്യുന്നത് സാധ്യമാണ്.

കരൾ പ്രദേശത്തെ തെർമൽ ഫിസിയോതെറാപ്പി വിപരീതഫലമാണ്.

ഫോട്ടോതെറാപ്പിയിലൂടെ, ടിഷ്യൂകളിൽ ഉറപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ബിലിറൂബിൻ്റെ നാശം കൈവരിക്കുന്നു, അതുവഴി ബിലിറൂബിൻ്റെ പുതിയ ഭാഗങ്ങൾ ബന്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയുന്ന പെരിഫറൽ റിസപ്റ്ററുകൾ പുറത്തുവിടുകയും രക്ത-മസ്തിഷ്ക തടസ്സത്തിലൂടെ അത് തുളച്ചുകയറുന്നത് തടയുകയും ചെയ്യുന്നു.

പ്രതിരോധം

ജോലി, പോഷകാഹാരം, വിശ്രമ വ്യവസ്ഥകൾ എന്നിവ പാലിക്കുന്നത് പ്രതിരോധത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. കാര്യമായ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ, ദ്രാവക നിയന്ത്രണം, ഉപവാസം, ഹൈപ്പർ ഇൻസൊലേഷൻ എന്നിവ ഒഴിവാക്കണം. ലഹരിപാനീയങ്ങളുടെയും ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് മരുന്നുകളുടെയും ഉപയോഗം അസ്വീകാര്യമാണ്.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം വാക്സിനേഷൻ നിരസിക്കാനുള്ള ഒരു കാരണമല്ല.

വിട്ടുമാറാത്ത അണുബാധയുടെ ശുചിത്വവും ബിലിയറി ലഘുലേഖയുടെ നിലവിലുള്ള പാത്തോളജിയുടെ ചികിത്സയും നിർബന്ധമാണ്.

പ്രവചനം

പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്. ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിലനിൽക്കുന്നു, പക്ഷേ കരളിലെ പുരോഗമനപരമായ മാറ്റങ്ങളും മരണനിരക്കും വർദ്ധിക്കുന്നില്ല. ലൈഫ് ഇൻഷ്വർ ചെയ്യുമ്പോൾ, അത്തരം ആളുകളെ സാധാരണ അപകടസാധ്യതയായി തരംതിരിക്കുന്നു. ഫിനോബാർബിറ്റൽ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, ബിലിറൂബിൻ അളവ് സാധാരണ മൂല്യങ്ങളിലേക്ക് കുറയുന്നു. ബിലിയറി ലഘുലേഖ, കോളിലിത്തിയാസിസ്, സൈക്കോസോമാറ്റിക് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നിവയിൽ വീക്കം വികസിപ്പിക്കുന്നത് സാധ്യമാണ്.

ഈ സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച കുട്ടികളുടെ മാതാപിതാക്കൾ മറ്റൊരു ഗർഭം ആസൂത്രണം ചെയ്യുന്നതിനുമുമ്പ് ഒരു ജനിതകശാസ്ത്രജ്ഞനെ സമീപിക്കണം.

കുട്ടികളുണ്ടാകാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്ന ദമ്പതികളുടെ ബന്ധുക്കൾക്ക് ഈ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ ഇത് ചെയ്യണം.

ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ

ICD-10 കോഡ്

K76.0. ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ.

ഹെപ്പറ്റോസുകൾ (കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസ്, നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്) കരൾ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ്, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിലെ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളെയും കരൾ കോശങ്ങളിലെ ഡിസ്ട്രോഫിക് മാറ്റങ്ങളുടെ വികാസത്തെയും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്, അതേസമയം കോശജ്വലന പ്രതിഭാസങ്ങൾ ഇല്ല അല്ലെങ്കിൽ സൗമ്യമാണ്.

സമീപ വർഷങ്ങളിൽ, ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ സംഭവങ്ങളിൽ ഗണ്യമായ വർദ്ധനവ് ഉണ്ടായിട്ടുണ്ട്, പ്രധാനമായും അമിതവണ്ണത്തിൻ്റെ വ്യാപനം കാരണം. കരൾ ബയോപ്സിക്ക് വിധേയരായ രോഗികളിൽ, ഏകദേശം 7-9% ഹെപ്പറ്റോസിസ് കേസുകൾ പാശ്ചാത്യ രാജ്യങ്ങളിലും 1-2% ജപ്പാനിലും കണ്ടെത്തി.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

അമിതവണ്ണം, ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ്, ഡിസ്ലിപിഡെമിയ, ദ്രുതഗതിയിലുള്ള ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, ഭക്ഷണത്തിലെ പ്രോട്ടീൻ്റെ അഭാവം, ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ β- ഓക്സീകരണത്തിലെ അപായ വൈകല്യങ്ങൾ, α-1-ആൻ്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ്, വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുമായുള്ള സമ്പർക്കം എന്നിവയാണ് രോഗത്തിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ. മദ്യം ഉൾപ്പെടെയുള്ള കരൾ, ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഒരു സ്വതന്ത്ര രോഗമായും മറ്റ് രോഗങ്ങളുടെ പ്രകടനമായും ആകാം.

കരൾ ടിഷ്യൂകളിൽ (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിലും ഐറ്റോ കോശങ്ങളിലും) കൊഴുപ്പ് അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് കാരണമാകാം ആദ്യ ആഘാതം(ചിത്രം 6-3, a, d) - ലിപിഡുകൾ, ലളിതമായ കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ്, ഉയർന്ന കലോറി ഉള്ളടക്കം എന്നിവയാൽ പൂരിത ഭക്ഷണം:

കരളിലേക്കുള്ള സ്വതന്ത്ര ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ വിതരണം വർദ്ധിപ്പിക്കുക;

കരളിലെ മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയിലെ ഫ്രീ ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ β-ഓക്‌സിഡേഷൻ നിരക്ക് കുറയ്ക്കുന്നു;

കരൾ മൈറ്റോകോണ്ട്രിയയിലെ ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ വർദ്ധിച്ച സമന്വയം;

വളരെ കുറഞ്ഞ സാന്ദ്രതയുള്ള ലിപ്പോപ്രോട്ടീനുകളുടെ സിന്തസിസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്രവണം കുറയുന്നു, അവയുടെ ഘടനയിൽ ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകളുടെ കയറ്റുമതി.

തെറ്റായ ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ ഫലം ഇൻസുലിൻ പ്രതിരോധവും ഫാറ്റി ലിവറും ആണ്.

രണ്ടാമത്തെ ആഘാതം(ചിത്രം 6-3, ഡി കാണുക) കരളിൽ നിന്നുള്ള ലിപിഡുകളുടെ വിസർജ്ജനത്തിൻ്റെ ലംഘനത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, അവയുടെ സംസ്കരണത്തിൽ (പ്രോട്ടീൻ, ലിപ്പോട്രോപിക് ഘടകങ്ങൾ) ഉൾപ്പെടുന്ന വസ്തുക്കളുടെ അളവ് കുറയുമ്പോൾ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. കൊഴുപ്പുകളിൽ നിന്നുള്ള ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾ, β- ലിപ്പോപ്രോട്ടീൻ, ലെസിത്തിൻ എന്നിവയുടെ രൂപീകരണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. ട്യൂമർ നെക്രോസിസ് ഘടകം-α, എൻഡോടോക്സിൻ, രോഗപ്രതിരോധ ഘടകങ്ങൾ എന്നിവ രോഗകാരികളിൽ പ്രധാനമാണ്. സ്റ്റീറ്റോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള കാരണങ്ങൾ പരിഗണിക്കാതെ തന്നെ, സാർവത്രിക സംവിധാനങ്ങൾ കരളിലെ കോശജ്വലന-നെക്രോറ്റിക് മാറ്റങ്ങൾക്ക് അടിവരയിടുന്നുവെന്ന് അനുമാനിക്കപ്പെടുന്നു. ഉയർന്ന റിയാക്ടോജെനിക് സംയുക്തങ്ങൾ ആയതിനാൽ, സ്വതന്ത്ര ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ ലിപിഡ് പെറോക്സിഡേഷൻ്റെ ഒരു അടിവസ്ത്രമായി വർത്തിക്കുന്നു. ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഫ്രീ റാഡിക്കലുകൾ ലിപിഡ്, ചർമ്മത്തിലെ പ്രോട്ടീൻ ഘടകങ്ങൾ, കരൾ റിസപ്റ്ററുകൾ മുതലായവയെ നശിപ്പിക്കുകയും കരളിൽ കൂടുതൽ മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

വർഗ്ഗീകരണം

പിഗ്മെൻ്റഡ്, ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസുകൾ ഉണ്ട്. മിക്കപ്പോഴും, "ഹെപ്പറ്റോസിസ്" എന്ന പദം ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിനെ (സ്റ്റീറ്റോസിസ്) സൂചിപ്പിക്കുന്നു, കാരണം പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസിസ് വളരെ കുറവാണ്, മാത്രമല്ല ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം ഒഴികെ വെവ്വേറെ പരിഗണിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ("അപൂർവ സിൻഡ്രോം" കാണുക).

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രവും രോഗനിർണയവും

പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, ലക്ഷണങ്ങൾ കുറവാണ്. ചട്ടം പോലെ, രോഗത്തിൻ്റെ ഗതി ഒളിഞ്ഞിരിക്കുന്നു; കരൾ ട്രാൻസ്മിനേസുകളുടെയും ഹെപ്പറ്റോമെഗാലിയുടെയും പ്രവർത്തനത്തിലെ വർദ്ധനവ് മാത്രമേ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുള്ളൂ. പല രോഗികളിലും, മറ്റ് രോഗങ്ങൾക്കുള്ള പരിശോധനയ്ക്കിടെ ആകസ്മികമായി കരളിൻ്റെ പ്രവർത്തനം കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. രക്തത്തിലെ സെറം ബയോകെമിക്കൽ പഠനങ്ങൾ വഴി കണ്ടെത്തിയ കരളിൽ കുറഞ്ഞതോ മിതമായതോ ആയ കോശജ്വലന പ്രവർത്തനം ഉണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സയില്ലാതെ, കരൾ സിറോസിസിലേക്കുള്ള ഒരു മാറ്റം സംഭവിക്കാം, കരൾ പരാജയം ക്രമേണ വർദ്ധിക്കുന്നു.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് പലപ്പോഴും സ്വഭാവ സവിശേഷതകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി അൾട്രാസൗണ്ട് ഡോക്ടർമാർ നിഗമനം ചെയ്യുന്നു: കരളിൻ്റെ ഏകീകൃത വർദ്ധനവ്, അതിൻ്റെ ഏകതാനത നിലനിർത്തുമ്പോൾ അതിൻ്റെ എക്കോജെനിസിറ്റിയിൽ വ്യാപിക്കുന്ന വർദ്ധനവ് (ചിലപ്പോൾ ഉച്ചരിക്കപ്പെടുന്നു), എന്നിരുന്നാലും പ്രക്രിയ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, പാരൻചൈമയുടെ സ്വഭാവഗുണമുള്ള ഗ്രാനുലാരിറ്റി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ഇത് ആരംഭത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. സ്റ്റീറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എന്നിവയുടെ വികസനം (ചിത്രം 6-3, ബി).

പാത്തോമോർഫോളജി

മോർഫോളജിക്കൽ പഠനങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, സ്റ്റീറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് കരളിൽ ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകളുടെ അമിതമായ ശേഖരണമാണ്, ഇത് കോശ സ്തരങ്ങൾക്കും ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്കും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു, ഒരു കോശജ്വലന പ്രക്രിയ, കരൾ സിറോസിസ് വരെ ഫൈബ്രോസിസ് രൂപീകരണം (ചിത്രം 6-3, സി).

അരി. 6-3.കരളിൻ്റെ പ്രവർത്തനങ്ങളും രോഗങ്ങളും: a - ലിപിഡ് മെറ്റബോളിസത്തിൽ കരളിൻ്റെ പങ്കാളിത്തം; ബി - അൾട്രാസൗണ്ട്: ഹെപ്പറ്റോമെഗലി, കരളിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച എക്കോജെനിസിറ്റി; സി - മാക്രോസ്കോപ്പിക് മാതൃക: കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസ്; d - കരൾ പാത്തോളജി രൂപീകരണ ഘട്ടം

ചികിത്സ

ഫാറ്റി ലിവർ ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള സ്ഥിരവും സുരക്ഷിതവുമായ മാർഗ്ഗമാണ് ഡയറ്റ് തെറാപ്പി.

മൈറ്റോകോൺഡ്രിയയിലെ ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ ഓക്‌സിഡേഷൻ സാധാരണ നിലയിലാക്കുന്നതിനും കരളിൽ നിന്നുള്ള ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകളുടെ ഗതാഗതം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നതിനും ലിപിഡ് പെറോക്‌സിഡേഷൻ പ്രക്രിയകൾ കുറയ്ക്കുന്നതിനും ലിപിഡ് മെറ്റബോളിസം മെച്ചപ്പെടുത്തുന്ന മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു - ഹെപ്പറ്റോപ്രോട്ടക്ടറുകൾ, വിറ്റാമിൻ ബി 12, ഫോളിക് ആസിഡ്, തയോക്റ്റിക് ആസിഡ് (ലിപോയിക് ആസിഡ്. *), തുടങ്ങിയവ.

പ്രതിരോധം

പ്രാഥമിക പ്രതിരോധത്തിൻ്റെ അടിസ്ഥാനം ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലിയും ആരോഗ്യകരമായ ഭക്ഷണക്രമവുമാണ് (ചിത്രം 6-4). മതിയായ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

അരി. 6-4.ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷനുള്ള ഭക്ഷണ പിരമിഡ്

ക്ലിനിക്കൽ നിരീക്ഷണം താഴെ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു ("ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് തടയൽ" കാണുക).

പ്രവചനം

രോഗകാരണ ഘടകങ്ങളും സമയബന്ധിതമായ ചികിത്സയും ഒഴിവാക്കുന്നതിലൂടെ, വീണ്ടെടുക്കൽ സാധ്യമാണ്, പക്ഷേ ഹെപ്പറ്റോസിസ് വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, സിറോസിസ് എന്നിവയായി മാറും (ചിത്രം 6-3, ഡി കാണുക).

ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്

ICD-10 കോഡ്

K73. വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.

കരളിൽ വ്യാപിക്കുന്ന കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ വികാസത്തോടൊപ്പമുള്ള ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളാണ് ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ഇത് 6 മാസത്തിലധികം നീണ്ടുനിൽക്കും, ഇത് ബയോകെമിക്കൽ സൂചകങ്ങൾ, കരളിൻ്റെ രൂപാന്തര പഠനത്തിൻ്റെ ഫലങ്ങൾ, രക്തത്തിലെ സെറമിലെ നിർദ്ദിഷ്ട മാർക്കറുകൾ എന്നിവയാൽ സ്ഥിരീകരിച്ചു. .

ധാരാളം മായ്‌ച്ചതും ലക്ഷണമില്ലാത്തതുമായ രൂപങ്ങളും ജനസംഖ്യാ പഠനങ്ങളുടെ അഭാവവും കാരണം എച്ച്സിജിയുടെ വ്യാപനം കൃത്യമായി സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. മിക്കപ്പോഴും, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി (29.2%), സി (33.3%), ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി+സി (16.7%), കുറവ് പലപ്പോഴും ബി+ഡി (4.1%) എന്നിവയുടെ സ്ഥിരത മൂലമാണ് ക്രോണിക് വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (സിവിഎച്ച്) കണ്ടുപിടിക്കുന്നത്. D+G (2% ൽ കൂടരുത്). 16.7% കേസുകളിൽ, അജ്ഞാതമായ എറ്റിയോളജിയുടെ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് കണ്ടെത്തി.

വർഗ്ഗീകരണം

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ആധുനിക വർഗ്ഗീകരണം പട്ടികയിൽ അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-2. എറ്റിയോളജി കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ, ഇനിപ്പറയുന്ന തരത്തിലുള്ള ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

. പ്രത്യേക വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി, സി എന്നിവയാണ് ഇത്തരം ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ പ്രധാന രൂപങ്ങൾ. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഡി ലോകത്ത് കുറവാണ്. വികസ്വര രാജ്യങ്ങളിൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഇ ഒരു പ്രധാന പ്രശ്നമായി തുടരുന്നു. മറ്റ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് വൈറസുകളും (ജി, ടിടിവി മുതലായവ) വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ അവയുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രാധാന്യം കുറവാണ്.

. നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്കരളിനെയും മറ്റ് അവയവങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്ന ഒരു കൂട്ടം വൈറസുകൾ മൂലമാണ് ഇവ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഉദാഹരണത്തിന്, സാംക്രമിക മോണോ ന്യൂക്ലിയോസിസ് വൈറസ് (എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ്) റെറ്റിക്യുലോഎൻഡോതെലിയൽ സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ കോശങ്ങളെ തിരഞ്ഞെടുത്ത് ബാധിക്കുന്നു (തൊണ്ടവേദന, ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസം, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് മുതലായവയിൽ ക്ലിനിക്കലി പ്രകടമാണ്). അഡെനോവൈറസ് തൊണ്ടവേദന, അക്യൂട്ട് ന്യുമോണിയ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ഹെർപ്പസ് സിംപ്ലക്സ് വൈറസ് ഒരു എയ്ഡ്സ് സൂചക അണുബാധയാണ്.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് - എറ്റിയോളജിക്കൽ സ്വതന്ത്ര രോഗത്തിൻ്റെ പ്രകടനം(ലെപ്റ്റോസ്പിറോസിസ്, സ്യൂഡോ ട്യൂബർകുലോസിസ്).

മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് - വിഷ-അലർജിഒപ്പം ഔഷധ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.ആൽക്കഹോളിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് അസറ്റാൽഡിഹൈഡിൻ്റെയും മറ്റ് ചില ഘടകങ്ങളുടെയും സംയുക്ത നിഖേദ് ആണ്.

. നോൺ-സ്പെസിഫിക് റിയാക്ടീവ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്- അയൽ അവയവങ്ങളുടെ പാത്തോളജിയിലേക്കുള്ള കരൾ കോശങ്ങളുടെ പ്രതികരണം: പാൻക്രിയാസ്, പിത്തസഞ്ചി, ഡുവോഡിനം. ക്രോണിക് പാൻക്രിയാറ്റിസ്, ഡുവോഡിനൽ അൾസർ എന്നിവയുള്ള രോഗികളിൽ റിയാക്ടീവ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് വികസിക്കുന്നു.

കൂട്ടത്തിൽ വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രൂപങ്ങൾ 3 തരം രോഗങ്ങൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട് (പട്ടിക 6-2 കാണുക).

വരി അപൂർവ കരൾ രോഗങ്ങൾവിട്ടുമാറാത്ത പെർസിസ്റ്റൻ്റ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സവിശേഷതകൾ ഉണ്ടായിരിക്കാം:

പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസ്;

വിൽസൺ-കൊനോവലോവ് രോഗം;

പ്രാഥമിക സ്ക്ലിറോസിംഗ് കോളങ്കൈറ്റിസ്;

α-1-ആൻ്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ്.

കരൾ ബയോപ്സികളുടെ (പട്ടിക 6-3) പാത്തോമോർഫോളജിക്കൽ പരിശോധനയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ഘട്ടം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്, ഏകദേശം - അൾട്രാസൗണ്ട് ഡാറ്റ അനുസരിച്ച് (പട്ടിക 6-4).

പട്ടിക 6-2.ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ വർഗ്ഗീകരണം (അന്താരാഷ്ട്ര വിദഗ്ദരുടെ സംഘം, ലോസ് ഏഞ്ചൽസ്, 1994)

* കരൾ ടിഷ്യുവിൻ്റെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയുടെ ഫലങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി സ്ഥാപിതവും ഏകദേശം ALT, AST പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ അളവും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് (1.5-2 മാനദണ്ഡങ്ങൾ - കുറഞ്ഞത്, 2-5 മാനദണ്ഡങ്ങൾ - കുറഞ്ഞ, 5-10 മാനദണ്ഡങ്ങൾ - മിതമായ, 10 മാനദണ്ഡങ്ങൾക്ക് മുകളിൽ - ഉച്ചരിച്ചു). ** കരളിനെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു രൂപശാസ്ത്ര പഠനത്തിൻ്റെ അടിസ്ഥാനത്തിലും ഏകദേശം അൾട്രാസൗണ്ട് ഡാറ്റയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയും സ്ഥാപിച്ചു.

പട്ടിക 6-3.പോയിൻ്റുകളിൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ സൂചിക (നോഡൽ ആർ. ജെ. et al., 1994)

കുറിപ്പ്: 1-3 പോയിൻ്റ് - വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ അളവ്; 4-8 - മിതമായ തീവ്രതയുടെ ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്; 9-12 പോയിൻ്റ് - മിതമായ ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്; 13-18 പോയിൻ്റ് - കഠിനമായ ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.

പട്ടിക 6-4.കുട്ടികളിലെ ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിലെ കരൾ ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ഘട്ടങ്ങൾക്കുള്ള അൾട്രാസൗണ്ട് മാനദണ്ഡം

മിശ്രിത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് 2 തരം വൈറസുകളോ അതിൽ കൂടുതലോ ഒരേസമയം പകർത്തുന്നതിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ പ്രധാന രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കപ്പെടുന്നു. ഒന്നിൻ്റെ തനിപ്പകർപ്പും മറ്റൊന്നിൻ്റെ സംയോജനവും ഉപയോഗിച്ച്, പ്രധാന ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, അനുബന്ധ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എന്നിവ സ്ഥാപിക്കപ്പെടുന്നു.

വിട്ടുമാറാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്

ICD-10 കോഡുകൾ

B18. വിട്ടുമാറാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.

818.0. വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വിട്ടുമാറാത്ത ഡി-ഏജൻറ്.

818.1. ഡി-ഏജൻ്റ് ഇല്ലാതെ വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി ക്രോണിക്.

818.2. വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി വിട്ടുമാറാത്തതാണ്.

818.8. മറ്റ് വിട്ടുമാറാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.

818.9. വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, വിട്ടുമാറാത്ത, വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല. 70% കേസുകളിൽ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിയുടെ വികസനം ഹെപ്പറ്റോട്രോപിക് വൈറസുകൾ ബി, സി, ഡി എന്നിവ മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. ലോകത്ത് 350-400 ദശലക്ഷം ആളുകൾ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസ് ബാധിതരാണ്, ഓരോ വർഷവും ഏകദേശം 1 ദശലക്ഷം ആളുകൾ മരിക്കുന്നു. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസ് (HBV) അണുബാധയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന്. വിവിധ രാജ്യങ്ങളിൽ HBV അണുബാധയുടെ വ്യാപനം 0.1 മുതൽ 20% വരെയാണ്. നിശിത എച്ച്ബിവി അണുബാധയുടെ സാധ്യത പ്രായത്തിനനുസരിച്ച് കുറയുന്നു: പെരിനാറ്റൽ അണുബാധയോടെ ഇത് 90%, 1-5 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള അണുബാധ - 25-35%, മുതിർന്നവരുടെ അണുബാധ - 10% ൽ താഴെ.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി എന്നിവയുടെ രൂപീകരണത്തിൻ്റെയും രോഗനിർണയത്തിൻ്റെയും സംവിധാനം ചിത്രത്തിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-5. വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി (8 പ്രധാന ജനിതകരൂപങ്ങൾ - A-H) രക്തത്തിലും മറ്റ് ജൈവ ദ്രാവകങ്ങളിലും (ബീജം, ഉമിനീർ, നാസോഫറിംഗൽ മ്യൂക്കസ്) കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് നാല് പ്രധാന വഴികളിലൂടെ പകരുന്നു:

ലൈംഗികത;

പെരിനാറ്റൽ (പ്രസവത്തിനു മുമ്പുള്ള കാലഘട്ടത്തിലും പ്രസവസമയത്തും അമ്മയിൽ നിന്ന് കുട്ടിയിലേക്ക്);

പാരൻ്റൽ (രക്തത്തിലൂടെ);

തിരശ്ചീനമായി (അടുത്ത ഗാർഹിക സമ്പർക്കത്തിലൂടെയോ അല്ലെങ്കിൽ രോഗബാധിതരായ സാധാരണ വസ്തുക്കളിലൂടെയോ; പ്രധാനമായും കുട്ടിക്കാലത്ത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു).

കുട്ടികളിൽ, വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി പകരുന്നതിനുള്ള പ്രധാന വഴി പെരിനാറ്റൽ ആണ്. ഒരു ഗർഭിണിയായ സ്ത്രീ വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിയുടെ കാരിയർ ആണെങ്കിൽ (കൂടാതെ, HBeAg- പോസിറ്റീവ് ആണ്), വൈറസിൻ്റെ വണ്ടിയുടെ വികാസത്തോടെ നവജാതശിശുവിന് അണുബാധ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത 90% ആണ്. മുതിർന്നവരിൽ, ഈ കുട്ടികളിൽ 25% കരൾ പരാജയം അല്ലെങ്കിൽ കരൾ അർബുദം മൂലമാണ് മരിക്കുന്നത്. HBsAg, HBeAg, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറൽ ഡിഎൻഎ എന്നിവ മുലപ്പാലിൽ കാണപ്പെടുന്നുണ്ടെങ്കിലും, ഭക്ഷണം നൽകുന്ന തരം ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസ് പകരാനുള്ള സാധ്യതയെ ബാധിക്കില്ല. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വരാനുള്ള മറ്റ് അപകട ഘടകങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

രക്തം കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ അതിൻ്റെ ഘടകങ്ങളുടെ കൈമാറ്റം;

മയക്കുമരുന്ന് കുത്തിവയ്ക്കൽ, പച്ചകുത്തൽ, തുളയ്ക്കൽ, മറ്റ് ആക്രമണാത്മക ചർമ്മ നടപടിക്രമങ്ങൾ;

സുരക്ഷിതമല്ലാത്ത തുളച്ചുകയറുന്ന ലൈംഗിക ബന്ധം, പ്രത്യേകിച്ച് മലദ്വാരം, യോനി ബന്ധം;

അവയവം മാറ്റിവയ്ക്കൽ;

മെഡിക്കൽ സ്ഥാപനങ്ങളിൽ ജോലി;

ഹീമോഡയാലിസിസ്.

എച്ച്ബിവി അണുബാധ കുറവുള്ള പ്രദേശങ്ങളിൽ, കൗമാരക്കാരിലും യുവാക്കളിലും ഏറ്റവും കൂടുതൽ സംഭവങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നു. ഈ ഗ്രൂപ്പുകളിൽ വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി പകരുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ വഴികൾ ലൈംഗികവും പാരൻ്റൽവുമാണ് (സുരക്ഷിതമല്ലാത്ത മയക്കുമരുന്ന് കുത്തിവയ്പ്പിലൂടെ, പ്രത്യേകിച്ച്, ഡിസ്പോസിബിൾ സിറിഞ്ചുകളുടെ പുനരുപയോഗം).

എന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി(CHB) പ്രാഥമികമായി വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമാണ് അല്ലെങ്കിൽ നിശിത അണുബാധയുടെ മായ്‌ച്ച അല്ലെങ്കിൽ സബ്‌ക്ലിനിക്കൽ രൂപത്തിന് ശേഷം സംഭവിക്കുന്ന ഒരു രോഗമാണ്.

CHB ഘട്ടങ്ങൾ:

പ്രാരംഭ, അല്ലെങ്കിൽ രോഗപ്രതിരോധ സഹിഷ്ണുത;

വ്യക്തമായ ക്ലിനിക്കൽ, ലബോറട്ടറി പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം (പ്രതികരണം);

ഇൻ്റഗ്രേറ്റീവ്;

HBsAg ൻ്റെ വണ്ടി.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി ഡിഎൻഎ വൈറസ് (എച്ച്ബിവി ഡിഎൻഎ) തന്നെ സൈറ്റോലിസിസിന് കാരണമാകില്ല. വൈറൽ, കരൾ ആൻ്റിജനുകൾ രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്നതിൻറെ പ്രതികരണമായി സംഭവിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുമായി ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ കേടുപാടുകൾ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. വൈറസ് പുനർനിർമ്മാണത്തിൻ്റെ രണ്ടാം ഘട്ടത്തിൽ, വൈറസിൻ്റെ ഇനിപ്പറയുന്ന ആൻ്റിജനുകൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു: HBsAg (ഉപരിതലം), HBcAg, (ന്യൂക്ലിയർ), HBeAg (ചിത്രം 6-5, എ), രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം കൂടുതൽ വ്യക്തമാണ്, ഇത് വൻതോതിലുള്ള നെക്രോസിസിന് കാരണമാകുന്നു. കരൾ പാരെൻചൈമയും വൈറസിൻ്റെ കൂടുതൽ മ്യൂട്ടേഷനും.

കരളിന് പുറത്ത് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസിൻ്റെ തനിപ്പകർപ്പ് സാധ്യമാണ് - അസ്ഥി മജ്ജ കോശങ്ങൾ, മോണോ ന്യൂക്ലിയർ സെല്ലുകൾ, തൈറോയ്ഡ്, ഉമിനീർ ഗ്രന്ഥികൾ എന്നിവയിൽ, ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പ്രകടനങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നു.

ട്രാൻസ്മിഷൻ റൂട്ടുകൾ വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി(CHC) CHB യുടെ സമാനമാണ്. വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ആർഎൻഎ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി വൈറസിന് നേരിട്ടുള്ള ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് ഫലമുണ്ട്. തൽഫലമായി, വൈറൽ പകർപ്പും ശരീരത്തിലെ സ്ഥിരതയും ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് പ്രവർത്തനവും പുരോഗതിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. രസകരമെന്നു പറയട്ടെ, വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി ബാധിതമായ കോശങ്ങളുടെ അപ്പോപ്റ്റോസിസ് (പ്രോഗ്രാം ചെയ്ത മരണം) തടയാൻ കഴിയും, അത് മനുഷ്യശരീരത്തിൽ വളരെക്കാലം നിലനിൽക്കും. ശരീരത്തിലെ "ജീർണ്ണിച്ച" അല്ലെങ്കിൽ രോഗബാധിതമായ കോശങ്ങളെ നീക്കം ചെയ്യുന്ന ഒരു സാധാരണ പ്രക്രിയയാണ് അപ്പോപ്റ്റോസിസ്. NS5A എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി വൈറസിൻ്റെ ജീനോമിൽ എൻകോഡ് ചെയ്തിരിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ, കരൾ കോശങ്ങളിലെ പൊട്ടാസ്യം ചാനലുകൾ തുറക്കുന്നത് തടയുന്നു, സ്വാഭാവിക മരണത്തിൽ നിന്ന് അവയുടെ "ഷെൽട്ടറുകൾ" സംരക്ഷിക്കുകയും അങ്ങനെ വളരെക്കാലം മനുഷ്യശരീരത്തിൽ തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു. വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സിയുടെ ജീവിത ചക്രം ചിത്രത്തിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-5, ബി.

അരി. 6-5.വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി, ബി: എ - ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി, ബി എന്നിവയുടെ രോഗനിർണയം, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിയുടെ സീറോളജിക്കൽ മാർക്കറുകളുടെ ഡൈനാമിക്സ്; ബി - ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി വൈറസിൻ്റെ ജീവിത ചക്രം

രോഗകാരി വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഡി(HGO) ഒരു RNA അടങ്ങിയ കണികയാണ്, ഇതിൻ്റെ പുറം ഷെൽ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നത് HBsAg ആണ്. കണികയുടെ മധ്യഭാഗത്ത് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഡി വൈറസിൻ്റെ ആൻ്റിജൻ ഉണ്ട്, ഡെൽറ്റ വൈറസ് കണികയുടെ കോശത്തിൽ നിന്ന് പുറത്തുകടക്കാൻ അതിൻ്റെ പ്രോട്ടീനുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നതിനാൽ, വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ മാത്രമേ കരൾ കോശങ്ങളിൽ ഡെൽറ്റ വൈറസിന് പെരുകാൻ കഴിയൂ. വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി യ്‌ക്കൊപ്പം ഒരു കോ-അല്ലെങ്കിൽ സൂപ്പർഇൻഫെക്ഷനായി ഈ രോഗം ഒരേസമയം സംഭവിക്കുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

എച്ച്സിജിയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം ദുർബലവും വ്യക്തമല്ലാത്തതുമാണ്. 25% രോഗികളിൽ ഒരു അസിംപ്റ്റോമാറ്റിക് കോഴ്സ് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. അക്യൂട്ട് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ഫലമായാണ് എച്ച്സിജിയുടെ രൂപീകരണം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്, ഇത് വിഭിന്നമായ (മായ്‌ച്ച, അനിക്റ്ററിക്, സബ്ക്ലിനിക്കൽ) രൂപങ്ങളുടെ രൂപത്തിലും വളരെ അപൂർവമായി അക്യൂട്ട് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ പ്രകടമായ (ഐക്‌ടെറിക്) രൂപങ്ങളിലും സംഭവിക്കുന്നു. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ നിശിത ഘട്ടവും രോഗത്തിൻ്റെ വിട്ടുമാറാത്ത രൂപത്തിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളും 5 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ വേർതിരിക്കുന്നു.

എച്ച്സിജിയുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ അണുബാധയുടെ സമയത്ത് കുട്ടിയുടെ പ്രായം, രൂപഘടനയുടെ തീവ്രത എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

കരളിലെ മാറ്റങ്ങൾ, പകർച്ചവ്യാധി പ്രക്രിയയുടെ ഘട്ടങ്ങൾ (റെപ്ലിക്കേഷൻ, ഇൻ്റഗ്രേഷൻ), പ്രീമോർബിഡ് പശ്ചാത്തലം. കുട്ടികളിൽ, മുതിർന്നവരിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, കൊളസ്ട്രാറ്റിക് വേരിയൻ്റ് HCG അപൂർവ്വമാണ്; കൊളസ്‌റ്റാസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് അല്ലെങ്കിൽ എക്‌സ്‌ട്രാഹെപാറ്റിക് നാളങ്ങളുടെ അപായ പാത്തോളജി, α-1-ആൻ്റിട്രിപ്‌സിൻ കുറവ്, സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവ ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. രോഗത്തിൻ്റെ പ്രധാന സിൻഡ്രോം പട്ടികയിൽ നൽകിയിരിക്കുന്നു. 6-5.

പട്ടിക 6-5.വിട്ടുമാറാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ പ്രധാന സിൻഡ്രോം

എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പ്രകടനങ്ങൾസിഎച്ച്‌സിക്ക് കൂടുതൽ സാധാരണമായ വൈറസിൻ്റെ എക്‌സ്‌ട്രാഹെപ്പാറ്റിക് റെപ്ലിക്കേഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ട, ആവർത്തിച്ചുള്ള ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്, ഹെമറാജിക് വാസ്‌കുലിറ്റിസ്, ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ്, ആർത്രോപതി, തൈറോയ്‌ഡൈറ്റിസ്, സ്‌ജോഗ്രെൻസ് സിൻഡ്രോം, പാൻക്രിയാറ്റോപതി എന്നിവയായി പ്രകടമാകാം. പ്രായപൂർത്തിയാകുമ്പോൾ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പ്രകടനങ്ങൾ പലപ്പോഴും വികസിക്കുന്നു; പെൺകുട്ടികൾ എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് വികസിപ്പിക്കുന്നു; ആൺകുട്ടികൾ ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസും മറ്റ് രോഗങ്ങളും വികസിപ്പിക്കുന്നു.

എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പ്രകടനങ്ങളിൽ വാസ്കുലർ മാറ്റങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു (പട്ടിക 6-6; ചിത്രം 6-6). കുട്ടികളിൽ, അവ വളരെ കുറവാണ്; അവരുടെ സാന്നിധ്യത്തിന് കരൾ പ്രവർത്തനത്തെക്കുറിച്ച് വിപുലമായ പഠനം ആവശ്യമാണ്.

പട്ടിക 6-6.വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ രക്തക്കുഴലുകളുടെ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പ്രകടനങ്ങൾ

അരി. 6-6.വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ രക്തക്കുഴലുകളുടെ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പ്രകടനങ്ങൾ: a - telangiectasia; b - കാപ്പിലറൈറ്റ്; സി - പാമർ എറിത്തമ

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

പ്രത്യേക രീതികൾ. എൻസൈം-ലിങ്ക്ഡ് ഇമ്മ്യൂണോസോർബൻ്റ് അസെ (ELISA) ഉപയോഗിച്ച്, പോളിമറേസ് ചെയിൻ റിയാക്ഷൻ (പിസിആർ) - ഡിഎൻഎ അല്ലെങ്കിൽ ആർഎൻഎ വൈറസ് (പട്ടിക 6-7; ചിത്രം 6-5, എ) ഉപയോഗിച്ച് എച്ച്സിജിയുടെ പ്രധാന മാർക്കറുകൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു.

പട്ടിക 6-7.ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി എന്നിവയുടെ മാർക്കർ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

സീറോളജിക്കൽ മാർക്കറുകൾരോഗനിർണയവും ഘട്ടവും സ്ഥാപിക്കാൻ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസ് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ആൻ്റിജനുകൾ മുകളിൽ അവതരിപ്പിച്ചു (ചിത്രം 6-5, എ കാണുക). വൈറസിൻ്റെ (ആൻ്റി-എച്ച്ബിഎസ്എജി) ഉപരിതല ആൻ്റിജനിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ 3-6 മാസത്തിനു ശേഷം രക്തത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും വർഷങ്ങളോളം അല്ലെങ്കിൽ ഒരുപക്ഷേ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ നിലനിൽക്കുകയും ചെയ്യും. അവരുടെ കണ്ടെത്തൽ ഒന്നുകിൽ മുമ്പത്തെ അണുബാധ അല്ലെങ്കിൽ മുൻ വാക്സിനേഷൻ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ന്യൂക്ലിയർ ആൻ്റിജൻ (HBcAg) സാധാരണയായി രക്തത്തിൽ പ്രചരിക്കുന്നില്ല, പക്ഷേ അതിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അവയുടെ ടൈറ്റർ വേഗത്തിൽ പരമാവധി എത്തുന്നു, തുടർന്ന് ക്രമേണ കുറയുന്നു (എന്നാൽ പൂർണ്ണമായും അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നില്ല). ആദ്യം, IgM ക്ലാസിൻ്റെ ആൻ്റിബോഡികൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു (anti-HBcAg IgM), തുടർന്ന് IgG ദൃശ്യമാകുന്നു. ആൻറിജൻ ഇ (HBeAg) രോഗത്തിൻ്റെ തുടക്കത്തിൽ രക്തത്തിൽ ഒരു ചെറിയ കാലയളവിലേക്ക് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അതിനോടൊപ്പമുള്ള ആൻ്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനം (ആൻ്റി-എച്ച്ബിഇ).

വിട്ടുമാറാത്ത CHB അണുബാധയുടെ സവിശേഷത രക്തത്തിൽ HBsAg, ആൻ്റി-HBcAg IgG എന്നിവയുടെ സാന്നിധ്യമാണ്.

CHC യുടെ കാര്യത്തിൽ, വൈറീമിയ (HCV RNA) കൂടാതെ, IgM, IgG ക്ലാസുകളുടെ ആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നു. വർദ്ധനവിന് പുറത്ത്, CHC RNA, anti-HCV IgM എന്നിവ കണ്ടെത്തിയില്ല, പക്ഷേ IgG ക്ലാസ് ആൻ്റിബോഡികൾ അവശേഷിക്കുന്നു (പട്ടിക 6-7 കാണുക).

TO നിർദ്ദിഷ്ടമല്ലാത്ത രീതികൾബയോകെമിക്കൽ, ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ ടെസ്റ്റുകൾ, ഇൻസ്ട്രുമെൻ്റൽ പഠനങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.

ബയോകെമിക്കൽ പരിശോധനകൾരോഗത്തിൻ്റെ എറ്റിയോളജിയെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ കൊണ്ടുപോകരുത്, പക്ഷേ കരൾ തകരാറിൻ്റെ സ്വഭാവവും അതിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ അവസ്ഥയും പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

കരൾ എൻസൈമുകളുടെ വർദ്ധിച്ച അളവ്: സിജിയിൽ, എഎസ്ടിയുടെ വർദ്ധനവ് എഎസ്ടിയേക്കാൾ കൂടുതലാണ്, ഇത് എൻസൈമുകളുടെ വ്യത്യസ്ത പ്രാദേശികവൽക്കരണവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (സൈറ്റോപ്ലാസത്തിലെ എഎൽടി, മൈറ്റോകോണ്ട്രിയയിലെ എഎസ്ടി); സിറോസിസിൽ, നേരെമറിച്ച്, എഎസ്ടി പ്രവർത്തനം അതിനെക്കാൾ കൂടുതലാണ്. ALT യുടെ; ലാക്റ്റേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ്, γ- ഗ്ലൂട്ടാമൈൽ ട്രാൻസ്‌പെപ്റ്റിഡേസ് തുടങ്ങിയ എൻസൈമുകളുടെ വർദ്ധനവും ഇതിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്.

ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റ്;

കൊഴുപ്പ്, പിഗ്മെൻ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ തകരാറുകൾ: ബിലിറൂബിൻ്റെ നേരിട്ടുള്ള അംശം, മൊത്തം കൊളസ്ട്രോൾ, β- ലിപ്പോപ്രോട്ടീൻ, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റേസ് പ്രവർത്തനം, 5-ന്യൂക്ലിയോടൈഡേസ്;

കരളിൻ്റെ പ്രോട്ടീൻ-സിന്തറ്റിക് പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ലംഘനം: മൊത്തം പ്രോട്ടീൻ കുറയുന്നു, തൈമോൾ ടെസ്റ്റ് കുറയുന്നു, മെർക്കുറിക് ടെസ്റ്റ് കുറയുന്നു, പ്രോട്രോംബിൻ ലെവൽ കുറയുന്നു, വർദ്ധിച്ച ഗ്ലോബുലിൻ ഭിന്നസംഖ്യകൾ, പ്രത്യേകിച്ച് γ- ഗ്ലോബുലിൻ, ആൽബുമിൻ എന്നിവ കാരണം സ്ഥിരമായ ഡിസ്പ്രോട്ടിനെമിയ.

വൈകല്യമുള്ള കരൾ പ്രവർത്തനത്തെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്ന ബയോകെമിക്കൽ സിൻഡ്രോമുകൾ അദ്ധ്യായം 1 ൽ അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു (പട്ടിക 1-8 കാണുക, പ്രോട്ടീൻ ഭിന്നസംഖ്യകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ - ചിത്രം 1-16, ബി).

രോഗപ്രതിരോധ പരിശോധനകൾ.ടി-സപ്രസ്സറുകളുടെ അളവ് കുറയുകയും സെറം ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ അളവ് വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത.

ഉപകരണ രീതികൾ.കരളിൻ്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിനുള്ള ഒരു നിർബന്ധിത ഗവേഷണ രീതിയാണ്, കാരണം ഇത് കരളിനെ ദൃശ്യവൽക്കരിക്കാനും അതിൻ്റെ വലുപ്പം നിർണ്ണയിക്കാനും കരൾ സിറോസിസും പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷനും തിരിച്ചറിയാനും നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ ലക്ഷണമില്ലാത്ത ഗതിയിൽ പോലും, ഈ രീതിക്ക് കരൾ വലുതാക്കുന്നതും പാരൻചൈമയുടെ എക്കോജെനിസിറ്റിയിലെ മാറ്റങ്ങളും കണ്ടെത്താൻ കഴിയും. റിയോഹെപ്പറ്റോഗ്രാഫിയും ലിവർ പഞ്ചർ ബയോപ്സിയും ഉപയോഗിക്കാം.

തീയതി കരൾ ബയോപ്സികരൾ രോഗങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നതിനുള്ള സ്വർണ്ണ നിലവാരമാണ് (ചിത്രം 6-7, എ). ബയോപ്സി സമയത്ത്, ഒരു പ്രത്യേക സൂചി ഉപയോഗിച്ച് ഏകദേശം 1 മില്ലീമീറ്റർ വ്യാസമുള്ള കരൾ കഷണം ലഭിക്കും. ലോക്കൽ അല്ലെങ്കിൽ ജനറൽ അനസ്തേഷ്യയിലും അൾട്രാസൗണ്ട് നിയന്ത്രണത്തിലുമാണ് ഈ നടപടിക്രമം നടത്തുന്നത്, കാരണം സൂചിയുടെ ഗതിയിൽ നിയന്ത്രണം ആവശ്യമാണ്, ഇത് കൃത്രിമത്വം സുരക്ഷിതമാക്കുന്നു.

HCG പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ അളവ് മിക്കപ്പോഴും ഒരു സെമി-ക്വാണ്ടിറ്റേറ്റീവ് ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ആക്റ്റിവിറ്റി സൂചിക ഉപയോഗിച്ചാണ് വിലയിരുത്തുന്നത്, ഇത് നോഡൽ സിസ്റ്റം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു, ഇത് പോയിൻ്റുകളിൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു (പട്ടിക 6-3 കാണുക). കരൾ ബയോപ്സിയുടെ (ടിഷ്യു സാമ്പിൾ) ഹിസ്റ്റോളജി ആൻറിവൈറൽ തെറാപ്പിയുടെ ആവശ്യകതയെയും തന്ത്രങ്ങളെയും കുറിച്ച് തീരുമാനമെടുക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

പാത്തോമോർഫോളജി

പ്രാഥമിക എച്ച്സിജി ഉള്ള ഒരു കുട്ടിയുടെ ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ മാസങ്ങളിൽ കരൾ ബയോപ്സികളുടെ രൂപാന്തര പഠനം വർഷങ്ങളോളം തുടരുന്ന വീക്കത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ രൂപീകരണത്തോടുകൂടിയ പുരോഗമന ഫൈബ്രോസിസും വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

അരി. 6-7.വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് രോഗനിർണയം: a - ബയോപ്സി ടെക്നിക്; ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ചിത്രം: b - CHB (ഹെമാറ്റോക്സിലിനോസിൻ സ്റ്റെയിനിംഗ്; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB നെക്രോസിസ് സ്വഭാവമാണ് (ചിത്രം 6-7, ബി); CHC യുടെ പാത്തോഗ്നോമോണിക് അടയാളം ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് ന്യൂക്ലിയസുകളുടെ വാക്വലൈസേഷനാണ്, ഫ്രോസ്റ്റഡ്-വിട്രിയസ് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ, അതുപോലെ തന്നെ അവയുടെ സ്റ്റെപ്പ്വൈസ് നെക്രോസിസ് (ചിത്രം 6-7, സി).

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ചികിത്സ

IN പകർപ്പെടുക്കൽ ഘട്ടം (വർദ്ധിപ്പിക്കൽ)ഒരു പ്രത്യേക വകുപ്പിലെ ആശുപത്രിവാസം, ബെഡ് റെസ്റ്റ്, കർശനമായ ഡയറ്ററി തെറാപ്പി എന്നിവ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

അടിസ്ഥാന തെറാപ്പിനിയമനം ഉൾപ്പെടുന്നു ആൻറിവൈറൽ മരുന്നുകൾ.അതിൻ്റെ ഉപയോഗത്തിനുള്ള സൂചനകൾ:

സജീവമായ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് റെപ്ലിക്കേഷൻ്റെ മാർക്കറുകളുടെ സാന്നിധ്യം;

ALT ലെവൽ സാധാരണയേക്കാൾ 2-3 മടങ്ങ് കൂടുതലാണ്;

കൊളസ്‌റ്റാസിസിൻ്റെ അഭാവവും കരൾ സിറോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ഡീകംപെൻസേഷൻ;

ഡീകംപെൻസേഷൻ ഘട്ടത്തിൽ ഗുരുതരമായ അനുബന്ധ രോഗങ്ങളുടെ അഭാവം;

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുടെ അഭാവം, രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി, മിക്സഡ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.

ഇൻ്റർഫെറോൺ ഇൻഡ്യൂസറുകൾകുറഞ്ഞ വിഷാംശവും പാർശ്വഫലങ്ങളുടെ അഭാവവും, ഇൻ്റർഫെറോൺ മരുന്നുകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, അവയുടെ ഉപയോഗത്തിന് നന്ദി, കുട്ടികളിലും മുതിർന്നവരിലും ആയുർദൈർഘ്യം ഗണ്യമായി വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും (ചിത്രം 6-8).

അരി. 6-8.വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (കോഴ്‌സും ചികിത്സയും): a - വിട്ടുമാറാത്ത വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി എന്നിവയുള്ള കുട്ടികൾക്കും മുതിർന്നവർക്കും ആൻറിവൈറൽ ചികിത്സയും ജീവിതത്തിൻ്റെ വർഷങ്ങളും; ബി - ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിയുടെ സ്വാഭാവിക ഗതി

ഇൻ്റർഫെറോൺ തയ്യാറെടുപ്പുകൾസൈക്കോസിസ്, എപ്പിഡെമിക് സിൻഡ്രോം, കഠിനമായ ന്യൂട്രോ-ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ (AIH, തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ് മുതലായവ), ഡീകംപെൻസേറ്റഡ് ലിവർ സിറോസിസ്, കിഡ്നി രോഗങ്ങൾ, ഡീകംപൻസേഷൻ ഘട്ടത്തിലെ ഹാർട്ട് പാത്തോളജി എന്നിവയിൽ വിപരീതഫലം.

ഇൻ്റർഫെറോൺ-എ -2 ബി (റെഫെറോൺ *, റോഫെറോൺ *, ന്യൂറോഫെറോൺ *) - ഓറൽ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനായി ഒരു സസ്പെൻഷൻ തയ്യാറാക്കുന്നതിനുള്ള ലയോഫിലിസേറ്റ് - ഭക്ഷണത്തിന് 30 മിനിറ്റ് മുമ്പ് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു; ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, കുപ്പിയുടെ ഉള്ളടക്കത്തിലേക്ക് 1-2 മില്ലി തണുത്ത വേവിച്ച വെള്ളം ചേർക്കുക. . 5 ദശലക്ഷം IU/m2 എന്ന അളവിൽ CHB-യ്‌ക്ക് മരുന്ന് കുത്തിവയ്ക്കുന്നു, CHC - 3 ദശലക്ഷം IU/m2 ശരീര ഉപരിതല വിസ്തീർണ്ണം ആഴ്ചയിൽ മൂന്ന് തവണ (ഓരോ 72 മണിക്കൂറിലും ഒരിക്കൽ) subcutaneously അല്ലെങ്കിൽ intramuscularly. ഇൻ്റർഫെറോണിൻ്റെ കണക്കാക്കിയ ഡോസ് തുടക്കത്തിൽ 3 മാസത്തേക്ക് നൽകപ്പെടുന്നു. ഈ കാലയളവിനുശേഷം, ഒരു നിയന്ത്രണ പഠനം നടത്തുന്നു (വൈറസിൻ്റെ ആർഎൻഎ അല്ലെങ്കിൽ ഡിഎൻഎ, പ്രവർത്തനം). ഈ സൂചകങ്ങളുടെ വ്യക്തമായ പോസിറ്റീവ് ഡൈനാമിക്സ് കണ്ടെത്തിയില്ലെങ്കിൽ (ആർഎൻഎയുടെ അപ്രത്യക്ഷത, രക്തത്തിൽ നിന്നുള്ള വൈറൽ ഡിഎൻഎ, എഎൽടി കുറയുന്നു), ഈ വ്യവസ്ഥ അനുസരിച്ച് ചികിത്സ നിർത്തുകയോ കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പിയിലേക്ക് മാറുകയോ ചെയ്യുന്നതാണ് നല്ലത്. എന്നാൽ ALT പ്രവർത്തനത്തിൽ കുറവുണ്ടെങ്കിൽ, ആർഎൻഎയുടെ സാന്ദ്രത കുറയുന്നു, രക്തത്തിലെ വൈറൽ ഡിഎൻഎ, തിരഞ്ഞെടുത്ത ചട്ടം അനുസരിച്ച് ചികിത്സ മറ്റൊരു 3 മാസത്തേക്ക് തുടരുന്നു, തുടർന്ന് ഒരു നിയന്ത്രണവും

ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം. ചലനാത്മകത CHC യ്ക്ക് അനുകൂലമാണെങ്കിൽ, ചികിത്സയുടെ ഫലങ്ങൾ ഏകീകരിക്കാൻ 3 മാസത്തേക്ക് ചികിത്സ തുടരും. അങ്ങനെ, CHB- യുടെ ചികിത്സയുടെ കോഴ്സ് 6 മാസം, CHC - 9-12 മാസം.

പീഡിയാട്രിക് പ്രാക്ടീസിൽ, വൈഫെറോൺ ഉപയോഗിക്കുന്നു (മെംബ്രൺ സ്റ്റെബിലൈസറുകളുള്ള α- ഇൻ്റർഫെറോണിൻ്റെ സംയോജനം), ഇത് മലാശയ സപ്പോസിറ്ററികളിൽ ലഭ്യമാണ്. കുട്ടികൾക്കുള്ള ഡോസുകൾ: 3 വർഷം വരെ - 1 ദശലക്ഷം IU, 3 വർഷത്തിൽ കൂടുതൽ - 2 ദശലക്ഷം IU ഒരു ദിവസം 2 തവണ, 12 മണിക്കൂർ ഇടവേളയിൽ ആഴ്ചയിൽ 3 തവണ. വൈഫെറോൺ ഉപയോഗിച്ച് പ്രോട്ടോക്കോൾ പ്രോഗ്രാം അനുസരിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്ന രോഗികളിൽ, ചികിത്സയുടെ ഫലപ്രാപ്തി മുകളിൽ പറഞ്ഞ തത്വങ്ങൾക്കനുസൃതമായി വിലയിരുത്തപ്പെടുന്നു. തെറാപ്പി ആരംഭിച്ച് 3 മാസത്തിനുശേഷം ഒരു നിയന്ത്രണ പഠനത്തിൽ ഈ വിഭാഗത്തിലെ രോഗികൾക്ക് നല്ല ഫലമില്ലെങ്കിൽ, വൈഫെറോൺ റീഫെറോൺ *, റോഫെറോൺ * എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കാം.

α-ഇൻ്റർഫെറോൺ ഇൻഡുസർ മെഗ്ലൂമിൻ അക്രിഡോൺ അസറ്റേറ്റ് (സൈക്ലോഫെറോൺ*) വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിന് പ്രതിദിനം 6-10 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം വീതം, ദിവസേന 10 കുത്തിവയ്പ്പുകൾ, തുടർന്ന് 3 മാസത്തേക്ക് ആഴ്ചയിൽ 3 തവണ സങ്കീർണ്ണമായ തെറാപ്പിയായി നൽകുന്നു.

ആൻറിവൈറൽ മരുന്നായ ടിലോറോൺ (അമിക്‌സിൻ) 7 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് ഭക്ഷണത്തിന് ശേഷം 0.125 ഗുളികകളിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, ദിവസേന ആദ്യ 2 ദിവസങ്ങളിൽ, തുടർന്ന് മറ്റെല്ലാ ദിവസവും 125 മില്ലിഗ്രാം - 20 ഗുളികകൾ, തുടർന്ന് 125 മില്ലിഗ്രാം ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കൽ 10- 20 ആഴ്ച. സിജിഎയ്ക്കുള്ള ചികിത്സയുടെ കോഴ്സ് 2-3 ആഴ്ചയാണ്, സിഎച്ച്ബിക്ക് - 3-4 ആഴ്ച.

വൈറൽ റെപ്ലിക്കേഷൻ്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ സിഎച്ച്ബിക്ക്, വാക്കാലുള്ള ലായനിയിലും ഗുളികകളിലും ആൻറിവൈറൽ കീമോതെറാപ്പി മരുന്ന് ലാമിവുഡിൻ (സെഫിക്സ്, എപിവിർ*) ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. 3 മാസം മുതൽ കുട്ടികൾക്ക് പ്രതിദിനം 3 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ ആണ് ഡോസ്, എന്നാൽ 9-12 മാസത്തേക്ക് ദിവസത്തിൽ ഒരിക്കൽ വാമൊഴിയായി 100 മില്ലിഗ്രാമിൽ കൂടരുത്. 100 മില്ലിഗ്രാം ഗുളികകൾ പ്രതിദിനം 1 തവണ കൗമാരക്കാർക്ക് (16 വയസും അതിൽ കൂടുതലുമുള്ളവർ) ഭക്ഷണം പരിഗണിക്കാതെ വാമൊഴിയായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

പൊതുവേ, CHB ഉള്ള 40% രോഗികളിലും CHC ഉള്ള 35% രോഗികളിലും ഇൻ്റർഫെറോൺ തെറാപ്പി ഫലപ്രദമാണ്, എന്നാൽ 10-30% രോഗികളിൽ, ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം രോഗം വീണ്ടും ഉണ്ടാകുന്നത് സാധ്യമാണ്.

കഠിനമായ രൂപങ്ങളിൽ, എച്ച്സിജി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ: 0.001 ഗുളികകളിൽ പ്രെഡ്നിസോലോൺ അല്ലെങ്കിൽ മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോൺ; 0.0025, 0.005 മില്ലിഗ്രാം, 1-2 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം പ്രതിദിനം 2 വിഭജിത ഡോസുകളിൽ, സർക്കാഡിയൻ റിഥം കണക്കിലെടുക്കാതെ. മോചനം നേടിയ ശേഷം, ഡോസ് 5-10 മില്ലിഗ്രാം കുറഞ്ഞ് പ്രതിദിനം 0.3-0.6 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ മെയിൻ്റനൻസ് ഡോസായി: 10-15 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം പ്രെഡ്നിസോലോൺ അല്ലെങ്കിൽ 8-12 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോൺ.

ചികിത്സാ ഫലപ്രാപ്തി മാനദണ്ഡങ്ങൾ:

. ബയോകെമിക്കൽ - ഏറ്റവും വിവരദായകമായത് ALT യുടെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നു, ചികിത്സയ്ക്കിടെ, മുഴുവൻ കോഴ്സിലും ALT പ്രവർത്തനം നിർണ്ണയിക്കണം, നിർത്തലാക്കിയതിന് ശേഷം മറ്റൊരു 6 മാസം, തുടർന്ന് ഓരോ 3-6 മാസത്തിലും 3 വർഷത്തേക്ക്;

വൈറോളജിക്കൽ - പിസിആർ ഉപയോഗിച്ച് വൈറസിൻ്റെ ആർഎൻഎ, ഡിഎൻഎ നിർണ്ണയിക്കൽ;

ചികിത്സയുടെ ഫലപ്രാപ്തി വിലയിരുത്തുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും വിവരദായകമാണ് ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ, എന്നാൽ പ്രായോഗികമായി അവ എല്ലായ്പ്പോഴും പ്രായോഗികമല്ല, പ്രത്യേകിച്ച് പീഡിയാട്രിക്സിൽ.

ബയോകെമിക്കൽ റിമിഷൻചികിത്സയുടെ അവസാനം, തെറാപ്പി കോഴ്സ് അവസാനിച്ച ഉടൻ തന്നെ എൻസൈമുകളുടെ അളവ് സാധാരണ നിലയിലാക്കുന്നതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു; പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസം- AST, ALT ലെവലുകൾ നോർമലൈസേഷൻ, ചികിത്സയ്ക്കുശേഷം ഉടൻ തന്നെ വൈറസിൻ്റെ ആർഎൻഎ, ഡിഎൻഎ അപ്രത്യക്ഷമാകൽ; സ്ഥിരമായ ബയോകെമിക്കൽ റിമിഷൻ- തെറാപ്പി അവസാനിപ്പിച്ചതിന് ശേഷം 6 മാസമോ അതിൽ കൂടുതലോ സാധാരണ ട്രാൻസ്മിനേസ് മൂല്യങ്ങളുടെ സംരക്ഷണം; സ്ഥിരതയുള്ള പൂർണ്ണമായ മോചനം- AST, ALT എന്നിവയുടെ സാധാരണ നിലകൾ സംരക്ഷിക്കുകയും ചികിത്സയ്ക്ക് 6 മാസത്തിനുശേഷം വൈറസിൻ്റെ RNA, DNA എന്നിവയുടെ അഭാവം.

സുസ്ഥിരമായ പൂർണ്ണമായ ആശ്വാസം കൈവരിച്ചാൽ, ആറുമാസത്തിലൊരിക്കൽ ഇടവേളകളിൽ കുറഞ്ഞത് 2 വർഷമെങ്കിലും രോഗിയെ നിരീക്ഷിക്കുന്നത് തുടരാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. റിമിഷൻ ഘട്ടത്തിൽ (ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ സംയോജന ഘട്ടം), ആൻറിവൈറൽ തെറാപ്പി സാധാരണയായി നടത്താറില്ല; ദഹനനാളത്തിൻ്റെ അപര്യാപ്തതയും കുടൽ ഓട്ടോഇൻടോക്സിക്കേഷനും തടയുന്നതിനുള്ള സൂചനകൾക്കനുസരിച്ച് ഭക്ഷണക്രമം, ചിട്ട, പ്രോബയോട്ടിക്സ്, എൻസൈമുകൾ, ഹെർബൽ പരിഹാരങ്ങൾ, പോഷകങ്ങൾ എന്നിവ ചേർക്കുന്നത് ചികിത്സയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

അനുബന്ധ തെറാപ്പി- ഇത് രോഗലക്ഷണവും രോഗകാരിയുമായ ചികിത്സയാണ്.

കൊളസ്‌റ്റാസിസ് ഒഴിവാക്കുന്നതിനായി, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ നോൺ-റെപ്ലിക്കേറ്റീവ് ഘട്ടത്തിൽ, 6-12 മാസം വരെ ഇൻ്റർഫെറോണുകളുമായി സംയോജിച്ച്, ursodeoxycholic ആസിഡ് തയ്യാറെടുപ്പുകൾ (ursosan *, urdoxa*, ursofalk*) മോണോതെറാപ്പിയായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഉറക്കസമയം മുമ്പ് ഒരു ദിവസത്തിൽ ഒരിക്കൽ mg/kg.

ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളെ സംരക്ഷിക്കാനുള്ള കഴിവുള്ള ഹെപ്പറ്റോപ്രോട്ടക്ടറുകൾ 1.5-2 മാസം വരെ കോഴ്സുകളിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ആവർത്തിച്ചുള്ള കോഴ്സ് - സൂചനകൾ അനുസരിച്ച് 3-6 മാസത്തിനു ശേഷം.

ആർട്ടികോക്ക് ഇല സത്തിൽ (chophytol *) ഹെപ്പറ്റോപ്രൊട്ടക്റ്റീവ്, choleretic ഇഫക്റ്റുകൾ ഉള്ള ഒരു ഹെർബൽ പ്രതിവിധിയാണ്. 6 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് Hofitol * നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, 1-2 ഗുളികകൾ അല്ലെങ്കിൽ 1/4 ടീസ്പൂൺ. ഓറൽ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനുള്ള പരിഹാരം ഭക്ഷണത്തിന് മുമ്പ് ഒരു ദിവസം 3 തവണ, കൗമാരക്കാർ - 2-3 ഗുളികകൾ അല്ലെങ്കിൽ 0.5-1 ടീസ്പൂൺ. പരിഹാരം 3 തവണ ഒരു ദിവസം, കോഴ്സ് - 10-20 ദിവസം. ഇൻട്രാമുസ്കുലർ അല്ലെങ്കിൽ ഇൻട്രാവെനസ് സ്ലോ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനുള്ള പരിഹാരം - 8-15 ദിവസത്തേക്ക് 100 മില്ലിഗ്രാം (1 ആംപ്യൂൾ); ശരാശരി ഡോസുകൾ ഗണ്യമായി വർദ്ധിച്ചേക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് ഇൻപേഷ്യൻ്റ് ചികിത്സ സമയത്ത്.

Hepatoprotector "Liv 52*" സസ്യ ഉത്ഭവത്തിൻ്റെ ജൈവശാസ്ത്രപരമായി സജീവമായ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ ഒരു സമുച്ചയമാണ്; 6 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് 1-2 ഗുളികകൾ ഒരു ദിവസം 2-3 തവണ, കൗമാരക്കാർക്ക് - 2-3 ഗുളികകൾ 2-3 തവണ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു.

അഡെമെറ്റിയോണിൻ (ഹെപ്ട്രൽ *) ഒരു ഹെപ്പറ്റോപ്രോട്ടക്ടറാണ്, അത് കോളററ്റിക്, കോളെകിനറ്റിക്, അതുപോലെ ചില ആൻ്റീഡിപ്രസൻ്റ് ഇഫക്റ്റുകൾ ഉണ്ട്. കുട്ടികൾ വാമൊഴിയായി, ഇൻട്രാമുസ്കുലർ, ഇൻട്രാവെൻസസ് എന്നിവയിൽ ജാഗ്രതയോടെ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. തീവ്രപരിചരണ സമയത്ത്

ചികിത്സയുടെ ആദ്യ 2-3 ആഴ്ചകൾ - 400-800 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം iv. പതുക്കെ അല്ലെങ്കിൽ i.m. പ്രത്യേക വിതരണം ചെയ്ത ലായകത്തിൽ (എൽ-ലൈസിൻ ലായനി) മാത്രമേ പൊടി പിരിച്ചുവിടുകയുള്ളൂ. മെയിൻ്റനൻസ് തെറാപ്പിക്ക് - 800-1600 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം ഭക്ഷണത്തിനിടയിൽ വാമൊഴിയായി, ചവയ്ക്കാതെ, വെയിലത്ത് ദിവസത്തിൻ്റെ ആദ്യ പകുതിയിൽ.

പ്രതിരോധം

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് വൈറസുകളുമായുള്ള അണുബാധ തടയുന്നതിനാണ് അടിസ്ഥാന പ്രതിരോധ നടപടികൾ ലക്ഷ്യമിടുന്നത്, അതിനാൽ, രോഗത്തിൻ്റെ മായ്ച്ച രൂപങ്ങളുള്ള രോഗികളെ നേരത്തെ തിരിച്ചറിയുകയും മതിയായ ചികിത്സയും ആവശ്യമാണ്. HBsAg-ൻ്റെ വാഹകർക്ക് വൈറസിൻ്റെ സജീവമാക്കലും പകർപ്പും തടയുന്നതിന് ബയോകെമിക്കൽ, വൈറോളജിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകൾ പതിവായി (കുറഞ്ഞത് 6 മാസത്തിലൊരിക്കൽ) നിരീക്ഷിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിക്കെതിരായ വാക്സിനേഷനായി, റീകോമ്പിനൻ്റ് വാക്സിനുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു: ബയോവാക് ബി *, എൻജെറിക്സ് ബി *, യൂവാക്സ് ബി *, ഷാൻവാക്-ബി* മുതലായവ. നവജാതശിശുക്കൾക്കും 10 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികൾക്കും ആർഡി - 10 എംസിജി (0. 5 മില്ലി സസ്പെൻഷൻ 10 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് - 20 എംസിജി (1 മില്ലി സസ്പെൻഷൻ).

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വാഹകരായ അമ്മമാർക്ക് ജനിച്ച നവജാതശിശുക്കൾക്ക്, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബിയ്‌ക്കെതിരായ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ വാക്സിനിനൊപ്പം ഒരേസമയം നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ മരുന്നുകൾ വിവിധ സ്ഥലങ്ങളിൽ നൽകണം. റഷ്യൻ ഫെഡറേഷനിൽ നിലവിലുള്ള നിയമങ്ങൾക്കനുസൃതമായി, ഈ വിഭാഗത്തിലുള്ള കുട്ടികളുടെ വാക്സിനേഷൻ സ്കീം അനുസരിച്ച് നാല് തവണ നടത്തുന്നു: 0 (ജനന ദിവസം) - 1 - 2-12 മാസം. 11-13 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള കൗമാരക്കാർക്ക് ഇതേ സ്കീം അനുസരിച്ച് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പ് ആവശ്യമാണ്.

മെഡിക്കൽ തൊഴിലാളികൾക്കും ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി ബാധിക്കാനുള്ള സാധ്യതയുള്ള ആളുകൾക്കും വ്യാപകമായി വാക്സിനേഷൻ നൽകുന്നു, വാക്സിനേഷൻ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസ് ഉള്ള റഷ്യൻ ഫെഡറേഷൻ്റെ ജനസംഖ്യയുടെ അണുബാധയുടെ തോത് ക്രമേണ കുറയുന്നു.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സിക്കെതിരായ വാക്സിൻ ഇതുവരെ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല, അതിനാൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി തടയുന്നത് പാരൻ്റൽ (പകർച്ചപ്പനി ഉൾപ്പെടെ) അണുബാധയുടെ എല്ലാ സാധ്യതകളെയും അടിച്ചമർത്തുന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.

ക്ലിനിക്കൽ നിരീക്ഷണം ചുവടെ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു.

പ്രവചനം

പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കലിനുള്ള സാധ്യത കുറവാണ്. CHB ഉപയോഗിച്ച്, രോഗകാരിയായ വൈറസ് വർഷങ്ങളോളം നിലനിൽക്കുന്നു, കൂടാതെ ഒരു സജീവ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയുമായി സംയോജിപ്പിച്ചേക്കാം. ശരാശരി, 30 വർഷത്തിനുശേഷം, ക്രോണിക് ആക്റ്റീവ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി ഉള്ള രോഗികളിൽ 30% കരൾ സിറോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നു. 5 വർഷത്തിനുള്ളിൽ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി മൂലം സിറോസിസ് ബാധിച്ച നാലാമത്തെ രോഗിക്ക് കരൾ ശോഷണം അനുഭവപ്പെടും, കൂടാതെ 5-10% രോഗികൾ കരൾ കാൻസർ വികസിപ്പിക്കും (ചിത്രം 6-8 കാണുക). ചികിത്സയില്ലാതെ, സിറോസിസ് ബാധിച്ച 15% രോഗികളും 5 വർഷത്തിനുള്ളിൽ മരിക്കുന്നു. 1-1.5% കേസുകളിൽ, സിറോസിസ് വികസിക്കുന്നു, ശേഷിക്കുന്ന 89% ൽ, എച്ച്ബിഎസ്എജിയുടെ കാരിയേജിൽ ദീർഘകാല റിമിഷൻ സംഭവിക്കുന്നു. ΧΓD ഉപയോഗിച്ച്, രോഗനിർണയം പ്രതികൂലമാണ്: 20-25% കേസുകളിൽ ഈ പ്രക്രിയ കരളിൻ്റെ സിറോസിസിലേക്ക് പുരോഗമിക്കുന്നു; രോഗകാരിയിൽ നിന്ന് മോചനം സംഭവിക്കുന്നില്ല. CHC വളരെ സാവധാനത്തിൽ, സൌമ്യമായി, വർഷങ്ങളോളം വൈറീമിയ നിർത്താതെ ഒഴുകുന്നു, ട്രാൻസാമിനേസ് പ്രവർത്തനത്തിൽ ആനുകാലിക വർദ്ധനവും ഫൈബ്രോസിസിലേക്കുള്ള ഒരു പ്രകടമായ പ്രവണതയും ഉണ്ട്. പ്രക്രിയ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, കരൾ സിറോസിസും ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ കാർസിനോമയും വികസിക്കുന്നു.

ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്

ICD-10 കോഡ്

K75.4. സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.

പെരിപോർട്ടൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യം, മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുമായുള്ള ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ബന്ധം, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ (ഹൈപ്പർഗാമാഗ്ലോബുലിനീമിയ) സാന്ദ്രത, രക്തത്തിലെ ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ സാന്നിധ്യം എന്നിവയാൽ പ്രകടമാകുന്ന അജ്ഞാത എറ്റിയോളജിയുടെ കരളിൻ്റെ പുരോഗമനപരമായ ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ വീക്കം ആണ് AIH.

മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളെപ്പോലെ, സ്ത്രീകളിൽ AIH കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു, 100,000 ജനസംഖ്യയിൽ ഏകദേശം 15-20 കേസുകളുണ്ട്. കുട്ടിക്കാലത്ത്, വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഇടയിൽ AIH ൻ്റെ അനുപാതം 1.2 മുതൽ 8.6% വരെയാണ്, ഇത് 6-10 വയസ്സുള്ളപ്പോൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. പെൺകുട്ടികളുടെയും ആൺകുട്ടികളുടെയും അനുപാതം 3-7:1 ആണ്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

മെംബ്രൻ എച്ച്എൽഎ റിസപ്റ്ററുകളുടെ അപായ വൈകല്യത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് എഐഎച്ച് വികസനത്തിൻ്റെ രോഗകാരി സംവിധാനം. എച്ച്എൽഎ ഹാപ്ലോടൈപ്പ് ബന്ധിപ്പിച്ച ടി-സപ്രസ്സറുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിൽ രോഗികൾക്ക് ഒരു തകരാറുണ്ട്, ഇത് സാധാരണ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ചർമ്മത്തെ നശിപ്പിക്കുന്ന ബി-ലിംഫോസൈറ്റുകളാൽ IgG ക്ലാസ് ആൻ്റിബോഡികളുടെ അനിയന്ത്രിതമായ സമന്വയത്തിന് കാരണമാകുന്നു, കൂടാതെ അവരുടെ സ്വന്തം ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾക്കെതിരെ രോഗ പ്രതിരോധ പ്രതികരണങ്ങൾ വികസിക്കുന്നു. പലപ്പോഴും, ഈ പ്രക്രിയയിൽ കരൾ മാത്രമല്ല, പാൻക്രിയാസ്, തൈറോയ്ഡ്, ഉമിനീർ ഗ്രന്ഥികൾ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ബാഹ്യവും ആന്തരികവുമായ സ്രവങ്ങളുടെ വലിയ ഗ്രന്ഥികളും ഉൾപ്പെടുന്നു. ജനിതക മുൻകരുതൽ (ഓട്ടോആൻ്റിജെൻസുകളിലേക്കുള്ള പ്രതിരോധ പ്രവർത്തനക്ഷമത) AIH- ൻ്റെ രോഗനിർണയത്തിലെ പ്രധാന ഘടകമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, എന്നിരുന്നാലും, അത് അതിൽ തന്നെ പര്യാപ്തമല്ല. പ്രക്രിയ നടപ്പിലാക്കാൻ, ട്രിഗറിംഗ് ഏജൻ്റുകൾ (ട്രിഗറുകൾ) ആവശ്യമാണെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു, അവയിൽ വൈറസുകളും (എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ, മീസിൽസ്, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, സി) ചില മരുന്നുകളും (ഉദാഹരണത്തിന്, ഇൻ്റർഫെറോൺ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ) പ്രതികൂല പാരിസ്ഥിതിക ഘടകങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു.

അരി. 6-9. AIH ൻ്റെ രോഗകാരി

AIH- ൻ്റെ രോഗനിർണയം ചിത്രത്തിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-9. നേരിട്ടുള്ള ടി-സെൽ സൈറ്റോടോക്സിസിറ്റിക്ക് പകരം കരൾ-നിർദ്ദിഷ്‌ട ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് ആൻ്റിജനുകളിലേക്കുള്ള ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ പ്രതികരണവുമായി ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് പരിക്കിൻ്റെ എഫക്റ്റർ മെക്കാനിസം കൂടുതൽ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

വർഗ്ഗീകരണം

നിലവിൽ, 3 തരം AIH ഉണ്ട്:

- തരം 1- ഒരു ക്ലാസിക് വേരിയൻ്റ്, രോഗത്തിൻ്റെ എല്ലാ കേസുകളിലും 90% വരും. മിനുസമാർന്ന പേശി കോശങ്ങളിലേക്ക് ആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നു (മിനുസമാർന്ന പേശി ആൻ്റിബോഡി- SMA), ന്യൂക്ലിയർ ആൻ്റിജനുകൾ (കരൾ-നിർദ്ദിഷ്ടം

അണ്ണാൻ - ആൻ്റി ന്യൂക്ലിയർ ആൻ്റിബോഡികൾ- ANA) കൗമാരക്കാരിൽ 1:80-ൽ കൂടുതലും കുട്ടികളിൽ 1:20-ൽ കൂടുതലും;

-തരം 2- AIH ൻ്റെ എല്ലാ കേസുകളിലും ഏകദേശം 3-4% വരും, മിക്ക രോഗികളും 2 മുതൽ 14 വയസ്സ് വരെ പ്രായമുള്ള കുട്ടികളാണ്. കരൾ, വൃക്ക മൈക്രോസോമുകൾ എന്നിവയിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു (കരൾ കിഡ്നി മൈക്രോസോമുകൾ- LKM-1);

-തരം 3- ലയിക്കുന്ന കരൾ ആൻ്റിജനിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികളുടെ സാന്നിധ്യമാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത (ലയിക്കുന്ന കരൾ ആൻ്റിജൻ- SLA), കരൾ-പാൻക്രിയാറ്റിക് ആൻ്റിജൻ (LP).

AIH-ൻ്റെ ചില സവിശേഷതകൾ, തരങ്ങൾ കണക്കിലെടുത്ത്, പട്ടികയിൽ അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-8.

പട്ടിക 6-8.AIH തരങ്ങളുടെ വർഗ്ഗീകരണവും സവിശേഷതകളും

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

50-65% കേസുകളിലും ഈ രോഗം വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് പോലെയുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതാണ്. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഇത് ക്രമേണ ആരംഭിക്കുകയും വർദ്ധിച്ച ക്ഷീണം, അനോറെക്സിയ, മഞ്ഞപ്പിത്തം എന്നിവയാൽ പ്രകടമാവുകയും ചെയ്യുന്നു. മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ പനി, ആർത്രാൽജിയ, വിറ്റിലിഗോ (ചർമ്മത്തിൻ്റെ ചില ഭാഗങ്ങളിൽ മെലാനിൻ പിഗ്മെൻ്റ് നഷ്ടപ്പെടുന്ന പിഗ്മെൻ്റേഷൻ ഡിസോർഡർ), മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. കോസ്റ്റൽ കമാനത്തിൻ്റെ അരികിൽ നിന്ന് കരൾ 3-5 സെൻ്റീമീറ്റർ നീണ്ടുനിൽക്കുകയും സാന്ദ്രമാവുകയും സ്പ്ലീനോമെഗാലി ഉണ്ടാകുകയും വയറിൻ്റെ വലുപ്പം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു (ചിത്രം 6-10, എ). ചട്ടം പോലെ, വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ പാത്തോളജിയുടെ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് അടയാളങ്ങൾ തിരിച്ചറിയുന്നു: ചിലന്തി സിരകൾ, ടെലാൻജിയക്ടാസിയ, പാമർ എറിത്തമ. ചില രോഗികൾക്ക് കുഷിംഗോയിഡ് രൂപമുണ്ട്: മുഖക്കുരു, ഹിർസ്യൂട്ടിസം, തുടയിലും വയറിലും പിങ്ക് സ്ട്രെച്ച് മാർക്കുകൾ; 67% പേർക്ക് മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തി: ഹാഷിമോട്ടോയുടെ തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ്, റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ് മുതലായവ.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

സൈറ്റോളിസിസ്, കൊളസ്‌റ്റാസിസ്, ഹൈപ്പർഗാമാഗ്ലോബുലിനീമിയ, ഐജിജിയുടെ സാന്ദ്രതയിലെ വർദ്ധനവ്, ഹൈപ്പോപ്രോട്ടിനെമിയ, ഇഎസ്ആറിലെ കുത്തനെ വർദ്ധനവ്, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾക്കെതിരായ ഓട്ടോആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നതിലൂടെ സ്ഥിരീകരിച്ച സിൻഡ്രോമുകൾ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് രോഗനിർണയം.

സ്വഭാവം ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസം സിൻഡ്രോം,അതിൻ്റെ അടയാളങ്ങൾ:

സ്പ്ലെനോമെഗാലി;

പാൻസിറ്റോപീനിയ (രക്തത്തിലെ എല്ലാ മൂലകങ്ങളുടെയും അളവ് കുറയുന്നു): വിളർച്ച, ല്യൂക്കോപീനിയ, ന്യൂട്രോപീനിയ, ലിംഫോപീനിയ, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ (തീവ്രതയുടെ മൂർച്ചയുള്ള അളവിൽ, രക്തസ്രാവം സിൻഡ്രോം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു);

നഷ്ടപരിഹാര അസ്ഥി മജ്ജ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ.

രോഗനിർണയത്തിൽ, ഉപകരണ ഗവേഷണ രീതികൾ (സ്കാനിംഗ്, കരൾ ബയോപ്സി മുതലായവ) സമ്പൂർണ പ്രാധാന്യം അർഹിക്കുന്നു.

പാത്തോമോർഫോളജി

AIH-ൽ കരളിലെ രൂപാന്തര മാറ്റങ്ങൾ സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ്, പക്ഷേ അവ്യക്തമാണ്. CG, ഒരു ചട്ടം പോലെ, കരളിൻ്റെ മൾട്ടിലോബുലാർ സിറോസിസ് ആയി മാറുന്നു (ചിത്രം 6-10, ബി); ഉയർന്ന അളവിലുള്ള പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ സവിശേഷത: പെരിപോർട്ടൽ

necrosis, porto-portal or centroportal bridge-like necrosis, കുറവ് പലപ്പോഴും - പോർട്ടൽ അല്ലെങ്കിൽ ലോബുലാർ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, പ്രധാനമായും ധാരാളം പ്ലാസ്മ കോശങ്ങളുള്ള ലിംഫോസൈറ്റിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം, റോസറ്റുകളുടെ രൂപീകരണം (ചിത്രം 6-10, c).

അരി. 6-10. AIH: a - കരൾ സിറോസിസ് ഫലമുള്ള കുട്ടി; b - മാക്രോസ്കോപ്പിക് മാതൃക: മാക്രോനോഡുലാർ സിറോസിസ്; സി - മൈക്രോസ്ലൈഡ്: ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ചിത്രം (ഹെമാറ്റോക്സിലിൻ-ഇയോസിൻ സ്റ്റെയിനിംഗ്; χ 400)

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

CHB, കോളിസിസ്റ്റൈറ്റിസ്, വിൽസൺ-കൊനോവലോവ് രോഗം, മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, α-1-ആൻ്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ് മുതലായവ ഉപയോഗിച്ച് ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തുന്നു.

കൃത്യമായതും സാധ്യതയുള്ളതുമായ AIH ഉണ്ട്. ഓട്ടോആൻ്റിബോഡി ടൈറ്ററുകളുടെ വർദ്ധനവ് ഉൾപ്പെടെ മുകളിലുള്ള സൂചകങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം ആദ്യ ഓപ്ഷൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്. കൂടാതെ, രക്തത്തിലെ സെറമിൽ വൈറൽ മാർക്കറുകൾ ഇല്ല, പിത്തരസം കുഴലുകളുടെ കേടുപാടുകൾ, കരൾ ടിഷ്യുവിൽ ചെമ്പ് നിക്ഷേപം, രക്തപ്പകർച്ചയുടെ സൂചനകളോ ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗമോ ഇല്ല.

നിലവിലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ AIH-നെ സൂചിപ്പിക്കുമ്പോൾ AIH-ൻ്റെ സാധ്യതയുള്ള വകഭേദം ന്യായീകരിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ രോഗനിർണയം നടത്താൻ പര്യാപ്തമല്ല.

ചികിത്സ

രോഗപ്രതിരോധ ചികിത്സയാണ് അടിസ്ഥാനം. പ്രെഡ്നിസോലോൺ, അസാത്തിയോപ്രിൻ അല്ലെങ്കിൽ അവയുടെ കോമ്പിനേഷനുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് 3 വർഷത്തിനുള്ളിൽ 65% രോഗികളിൽ ക്ലിനിക്കൽ, ബയോകെമിക്കൽ, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ റിമിഷൻ നേടാൻ അനുവദിക്കുന്നു. എല്ലാ മാനദണ്ഡങ്ങൾക്കും അനുസൃതമായി റിമിഷൻ നേടുന്നതുവരെ കുറഞ്ഞത് 2 വർഷമെങ്കിലും ചികിത്സ തുടരുന്നു.

ബയോകെമിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകളുടെ പ്രതിവാര നിരീക്ഷണത്തിൽ ഓരോ 2 ആഴ്ചയിലും 5-10 മില്ലിഗ്രാം ക്രമാനുഗതമായി കുറയുകയും 2 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം (പരമാവധി ഡോസ് - 60 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം) എന്ന അളവിൽ പ്രെഡ്നിസോലോൺ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ട്രാൻസ്മിനാസ് അളവ് സാധാരണ നിലയിലാക്കാത്ത സാഹചര്യത്തിൽ, 0.5 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ (പരമാവധി ഡോസ് - 2 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ) പ്രാരംഭ ഡോസിൽ അസിത്തിയോപ്രിൻ അധികമായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

റിമിഷൻ ആരംഭിച്ച് ഒരു വർഷം മുതൽ, രോഗപ്രതിരോധ ചികിത്സ നിർത്തലാക്കുന്നതാണ് ഉചിതം, പക്ഷേ കരളിൻ്റെ ഒരു നിയന്ത്രണ പഞ്ചർ ബയോപ്സിക്ക് ശേഷം മാത്രം. കോശജ്വലന മാറ്റങ്ങളുടെ അഭാവമോ കുറഞ്ഞ പ്രവർത്തനമോ മോർഫോളജിക്കൽ പരിശോധന സൂചിപ്പിക്കണം.

ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് തെറാപ്പി ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ വർഷം മുതൽ സൈക്ലോസ്പോരിൻ (സാൻഡിമ്മം നിയോറൽ*) ഓറൽ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനായി ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് 100 മില്ലിഗ്രാം ലായനിയിൽ 50 മില്ലി കുപ്പിയിൽ, 10, 25, 50, 100 മില്ലിഗ്രാം ഗുളികകളിൽ പുറത്തുവിടുന്നു. ,

പ്രതിദിനം 2-6 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം എന്ന അളവിൽ മരുന്ന് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു (ആഴ്ചയിൽ 15 മില്ലിഗ്രാം / മീ 2 ൽ കൂടരുത്). സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് (സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്*) 10-12 mg/kg എന്ന അളവിൽ 2 ആഴ്ചയിലൊരിക്കൽ IV ഡ്രിപ്പ് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, തുടർന്ന് 0.05 g ഗുളികകളിൽ 15 mg/kg ഓരോ 3-4 ആഴ്ചയിലും ഒരിക്കൽ, കോഴ്സ് ഡോസ് - 200 mg/ ൽ കൂടരുത് കി. ഗ്രാം.

5-14% രോഗികളിൽ ചികിത്സയ്ക്കുള്ള പ്രാഥമിക പ്രതിരോധം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. അവർ പ്രാഥമികമായി കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ കേന്ദ്രങ്ങളിൽ കൺസൾട്ടേഷന് വിധേയമാണ്.

പ്രതിരോധം

പ്രാഥമിക പ്രതിരോധം വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല; ദ്വിതീയ പ്രതിരോധത്തിൽ ആദ്യകാല രോഗനിർണയം, രോഗികളുടെ ക്ലിനിക്കൽ നിരീക്ഷണം (ചുവടെ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു), ദീർഘകാല രോഗപ്രതിരോധ തെറാപ്പി എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

പ്രവചനം

ചികിത്സയില്ലാതെ, രോഗം തുടർച്ചയായി പുരോഗമിക്കുകയും സ്വയമേവയുള്ള പരിഹാരമില്ല - കരൾ സിറോസിസ് രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. AIH ടൈപ്പ് 1 ൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ കൂടുതൽ ഫലപ്രദമാണ്, കൂടാതെ രോഗനിർണയം താരതമ്യേന അനുകൂലമാണ്: പല കേസുകളിലും, ദീർഘകാല ക്ലിനിക്കൽ റിമിഷൻ നേടാൻ കഴിയും. AIH ടൈപ്പ് 2 ൽ, രോഗം സാധാരണയായി സിറോസിസിലേക്ക് അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നു. ടൈപ്പ് 3 ക്ലിനിക്കലി മോശമായി നിർവചിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, അതിൻ്റെ കോഴ്സ് പഠിച്ചിട്ടില്ല.

ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസീവ് തെറാപ്പി ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, രോഗികൾക്ക് കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ നടത്താൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു, അതിനുശേഷം 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 90% ൽ കൂടുതലാണ്.

മയക്കുമരുന്ന് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്

ICD-10 കോഡ്

K71. മയക്കുമരുന്ന് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്.

മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഒരു വിഷലിപ്തമായ കരൾ രോഗമാണ്, ഹെപ്പറ്റോട്ടോക്സിക് മരുന്നുകളുടെയും വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെയും ഉപയോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട വിചിത്രമായ (പ്രവചനാതീതമായ) വിഷ (പ്രവചനാതീതമായ) മയക്കുമരുന്ന്-പ്രേരിത കരൾ രോഗങ്ങളും ഉൾപ്പെടുന്നു.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

xenobiotics (വിദേശ പദാർത്ഥങ്ങൾ) മെറ്റബോളിസത്തിൽ കരൾ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. കരളിലെ എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലത്തിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഒരു കൂട്ടം എൻസൈമുകൾ, കരളിലെ ഉപാപചയ എൻസൈമുകളുടെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കുടുംബമാണ് സൈറ്റോക്രോം പി 450. സൈറ്റോക്രോം P450 വിഷവും ഔഷധവുമായ മരുന്നുകളിൽ 90% ആഗിരണം ചെയ്യുന്നു.

കരൾ പലപ്പോഴും അവയുടെ ദോഷകരമായ ഫലങ്ങളുടെ ലക്ഷ്യമായി മാറുന്നു. നേരിട്ടുള്ളതും പരോക്ഷവുമായ തരത്തിലുള്ള കരൾ തകരാറുകൾ ഉണ്ട്.

നേരിട്ടുള്ള തരം കരൾ കേടുപാടുകൾമരുന്നിൻ്റെ അളവിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് കരൾ കോശങ്ങളിലും അതിൻ്റെ അവയവങ്ങളിലും മരുന്നിൻ്റെ സ്വാധീനം മൂലമാണ്. നിർബന്ധിത ഡോസ്-ആശ്രിത ഹെപ്പറ്റോട്ടോക്സിക് ഫലമുള്ള മരുന്നുകളിൽ പാരസെറ്റമോളും ആൻ്റിമെറ്റാബോലൈറ്റുകളും ഉൾപ്പെടുന്നു, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ നെക്രോസിസിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ടെട്രാസൈക്ലിൻ, മെർകാപ്‌ടോപുരിൻ, അസാത്തിയോപ്രിൻ, ആൻഡ്രോജൻ, ഈസ്ട്രജൻ മുതലായവ മൂലവും നേരിട്ടുള്ള കരൾ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം.

പരോക്ഷ തരം കരൾ തകരാറുകൾ,നൈട്രോഫ്യൂറൻസ്, റിഫാംപിസിൻ, ഡയസെപാം, മെപ്രോബാമേറ്റ് മുതലായവ എടുക്കുമ്പോൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഡോസ് സ്വതന്ത്രമാണ്. ഈ തരം മയക്കുമരുന്നുകളോടുള്ള ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റിയുടെ പ്രകടനമായി കുട്ടിയുടെ ശരീരത്തിൻ്റെ വ്യക്തിഗത പ്രതികരണത്തെ പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു.

രണ്ട് ഘട്ടങ്ങളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്ന ബയോ ട്രാൻസ്ഫോർമേഷൻ പ്രക്രിയകളിലൂടെ കരൾ വിവിധ സെനോബയോട്ടിക്കുകളുടെ മെറ്റബോളിസത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

. ആദ്യ ഘട്ടം- സൈറ്റോക്രോംസ് പി 450 ൻ്റെ പങ്കാളിത്തത്തോടെ ഓക്സിഡേറ്റീവ് പ്രതികരണങ്ങൾ നടക്കുന്നു. ഈ ഘട്ടത്തിൽ, സജീവ മെറ്റബോളിറ്റുകൾ രൂപപ്പെടാം, അവയിൽ ചിലത് ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് ഗുണങ്ങളുണ്ട്.

. രണ്ടാം ഘട്ടം,ഈ സമയത്ത് മുമ്പ് രൂപംകൊണ്ട മെറ്റബോളിറ്റുകൾ ഗ്ലൂട്ടത്തയോൺ, സൾഫേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൂക്കുറോണൈഡ് എന്നിവയുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് കരളിൽ നിന്ന് രക്തത്തിലേക്കോ പിത്തരസത്തിലേക്കോ പുറന്തള്ളുന്ന വിഷരഹിത ഹൈഡ്രോഫിലിക് സംയുക്തങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

വിഷലിപ്തമായ കരൾ നിഖേദ്ക്കിടയിൽ ഒരു പ്രത്യേക സ്ഥാനം ഔഷധമൂല്യം അല്ലെങ്കിൽ മയക്കുമരുന്ന് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ആണ്. മരുന്നുകളുടെ അനിയന്ത്രിതമായ ഉപയോഗത്തിൻ്റെ ഫലമായി അവയുടെ രൂപീകരണം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു (ചിത്രം 6-11, എ). മിക്കവാറും ഏത് മരുന്നിനും കരൾ തകരാറിനും വ്യത്യസ്ത തീവ്രതയുടെ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് വികസിപ്പിക്കാനും കഴിയും.

വിഷവസ്തുക്കളെ ഏകദേശം ഗാർഹികവും വ്യാവസായികവുമായി വിഭജിക്കാം. ജൈവ പ്രകൃതിയുടെ വ്യാവസായിക വിഷങ്ങളുണ്ട് (കാർബൺ ടെട്രാക്ലോറൈഡ്, ക്ലോറിനേറ്റഡ് നാഫ്തലീൻ, ട്രൈനിട്രോടോലുയിൻ, ട്രൈക്ലോറെത്തിലീൻ മുതലായവ), ലോഹങ്ങളും മെറ്റലോയിഡുകളും (ചെമ്പ്, ബെറിലിയം, ആർസെനിക്, ഫോസ്ഫറസ്), കീടനാശിനികൾ (ഡിക്ലോറോഡിഫെനൈൽട്രിക്ലോറോഥെയ്ൻ - ഡിഡിടി, മുതലായവ).

അരി. 6-11.മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്: a - ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ necrosis ഉപയോഗിച്ച് മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് രൂപീകരണം; ബി - അക്യൂട്ട് ലുക്കീമിയയുടെ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ചിത്രം (ഹെമാറ്റോക്സിലിൻ-ഇയോസിൻ സ്റ്റെയിനിംഗ്; χ 400)

പാരസെറ്റമോൾ, ടോഡ്‌സ്റ്റൂൾ വിഷം, വൈറ്റ് ഫോസ്ഫറസ്, കാർബൺ ടെട്രാക്ലോറൈഡ്, കൂടാതെ എല്ലാ വ്യാവസായിക വിഷങ്ങൾ എന്നിവയും വിഷം കഴിക്കുമ്പോൾ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് തകരാറിൻ്റെ ഗുരുതരമായ രൂപങ്ങൾ വികസിക്കുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

മരുന്നുകളുടെ ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് ഫലങ്ങളുള്ള കരൾ തകരാറിൻ്റെ സാധാരണ രൂപങ്ങൾ പട്ടികയിൽ അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

6-9.

പട്ടിക 6-9.മരുന്നുകളുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് ഇഫക്റ്റുകൾ

മയക്കുമരുന്ന് പ്രതികരണങ്ങൾ ക്ഷണികമായിരിക്കും, കൂടാതെ സിജി അപൂർവ്വമായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. മരുന്നുകൾ നിർത്തലാക്കിയതിന് ശേഷം ഏതാനും ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ (2 മാസം വരെ) കരൾ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ സാധാരണ നിലയിലാകും, എന്നാൽ കൊളസ്‌റ്റാറ്റിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ ഈ കാലയളവ് 6 മാസമായി വർദ്ധിക്കും. മഞ്ഞപ്പിത്തം എല്ലായ്പ്പോഴും കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ കരൾ തകരാറിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, നിശിത കരൾ പരാജയത്തിൻ്റെ വികസനം സാധ്യമാണ്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

മയക്കുമരുന്ന് മൂലമുണ്ടാകുന്ന കരൾ കേടുപാടുകൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള അടിസ്ഥാനം, സ്വയം ചികിത്സയായി ഉപയോഗിച്ചതോ നിർദ്ദേശിച്ചതോ ഉപയോഗിക്കുന്നതോ ആയ മരുന്നുകളുടെ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം ശേഖരിച്ച ചരിത്രമാണ്. സാധാരണയായി, മരുന്ന് കഴിക്കുന്നതിനും രോഗം ആരംഭിക്കുന്നതിനും ഇടയിലുള്ള സമയ ഇടവേള 4 ദിവസം മുതൽ 8 ആഴ്ച വരെയാണ്.

നിലവിലുള്ള കരൾ പാത്തോളജി സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ മരുന്ന് നിർത്തലാക്കിയ ശേഷം രക്തത്തിലെ ബയോകെമിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകൾ (കരൾ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ) സാധാരണ നിലയിലായില്ലെങ്കിൽ ഒരു ബയോപ്സി സൂചിപ്പിക്കാം.

പാത്തോമോർഫോളജി

ഹെപ്പാറ്റിക് ബീമുകളുടെ അസ്വസ്ഥത, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ കഠിനമായ പ്രോട്ടീൻ (ഗ്രാനുലാർ, ബലൂൺ) ഡീജനറേഷൻ, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് ന്യൂക്ലിയസുകളുടെ പോളിമോർഫിസം, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ന്യൂക്ലിയസുകളിൽ ഡിസ്ട്രോഫിക്, നെക്രോബയോട്ടിക് മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു (ചിത്രം 6-11, ബി).

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

കരൾ പരാജയം, മഞ്ഞപ്പിത്തം എന്നിവയുടെ ഡിഫറൻഷ്യൽ രോഗനിർണയത്തിൽ മരുന്നുകളുടെ വിഷ ഫലങ്ങളുടെ സാധ്യത കണക്കിലെടുക്കണം. മറ്റ് കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്: വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, പിത്തരസം നാളങ്ങളുടെ രോഗങ്ങൾ മുതലായവ. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കരൾ തകരാറിന് കാരണമാകുന്ന അപായ ഉപാപചയ രോഗങ്ങൾ, ഗ്ലൈക്കോജെനോസിസ് തരം I (ഗിയർകെസ് രോഗം) എന്നിവയുമായി ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

ടൈപ്പ് III (മീസിൽസ് രോഗം), ടൈപ്പ് IV (ആൻഡേഴ്സൺ രോഗം), ടൈപ്പ് VI (അവളുടെ രോഗം). കരൾ കോശങ്ങളിൽ ഗ്ലൈക്കോജൻ അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് മൂലമാണ് ഈ രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്. മയക്കുമരുന്ന് ഉത്ഭവത്തിൻ്റെ വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ നിഖേദ് ലിപിഡോസുകളിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്: ഗൗച്ചർ രോഗം (റെറ്റിക്യുലോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റിക് കോശങ്ങളിലെ നൈട്രജൻ അടങ്ങിയ സെറിബ്രോസൈഡുകളുടെ ശേഖരണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി), നീമാൻ-പിക്ക് രോഗം (പ്രധാനമായും ഫോസ്ഫോളിപിഡുകളുടെ ശേഖരണം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗം, പ്രധാനമായും കോശങ്ങളിലെ സ്ഫിംഗം. റെറ്റിക്യുലോഎൻഡോതെലിയൽ സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ). ഗാലക്ടോസെമിയ, ഫ്രക്ടോസെമിയ എന്നിവ ഒഴിവാക്കേണ്ടതും ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സ

ഹെപ്പറ്റോടോക്സിക് മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗത്തിൽ നിന്ന് പൂർണ്ണമായി വിട്ടുനിൽക്കുന്നതാണ് ചികിത്സയുടെ നിർബന്ധവും പ്രധാനവുമായ വ്യവസ്ഥ.

ഉയർന്ന കലോറി (പ്രതിദിനം 90-100 കിലോ കലോറി/കിലോ) പ്രോട്ടീനുകളും (പ്രതിദിനം 2 ഗ്രാം/കിലോഗ്രാം) കാർബോഹൈഡ്രേറ്റും അടങ്ങിയ ഭക്ഷണം കരളിൻ്റെ പ്രവർത്തന നില പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. ചികിത്സാ ആവശ്യങ്ങൾക്കായി, അവശ്യ ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു, അവയ്ക്ക് മെംബ്രൺ-സ്റ്റെബിലൈസിംഗ്, ഹെപ്പറ്റോപ്രൊട്ടക്റ്റീവ് ഇഫക്റ്റുകൾ, അതുപോലെ ലിപിഡ് പെറോക്സിഡേഷൻ പ്രക്രിയകളുടെ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ എന്നിവയുണ്ട്. തയോക്റ്റിക് ആസിഡും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു

ലോട്ട (ലിപോയിക് ആസിഡ് *, ലിപാമൈഡ് *), ഇത് ആൻ്റിഓക്‌സിഡൻ്റ് പ്രഭാവം കാരണം മരുന്നുകളുടെ വിഷ ഇഫക്റ്റുകൾ കുറയ്ക്കുന്നു; 12 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് - ഫ്ലേവനോയ്ഡ് സിലിബിനിൻ (കാർസിൽ*) 5 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം 3 വിഭജിത ഡോസുകളിൽ (ഗുളികകൾ ചവയ്ക്കരുത്, ധാരാളം വെള്ളം ഉപയോഗിച്ച് ഭക്ഷണത്തിന് ശേഷം എടുക്കുക).

പ്രവചനം

കരൾ തകരാറിലായ മരുന്ന് എത്ര വേഗത്തിൽ നിർത്തുന്നു എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും രോഗനിർണയം. സാധാരണഗതിയിൽ, ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളും ബയോകെമിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകളിലെ മാറ്റങ്ങളും ഏതാനും ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ സാധാരണ നിലയിലാക്കുന്നു, അപൂർവ്വമായി ആഴ്ചകൾ.

ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ പരാജയത്തോടുകൂടിയ വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ തകരാറിൻ്റെ ഒരു ചിത്രം രൂപപ്പെടുമ്പോൾ പ്രവചനം എല്ലായ്പ്പോഴും ഗുരുതരമാണ്.

വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് തടയൽ

പ്രാഥമിക പ്രതിരോധം വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല; അക്യൂട്ട് വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഉള്ള കുട്ടികളെ നേരത്തെയുള്ള തിരിച്ചറിയലും മതിയായ ചികിത്സയും ഉൾക്കൊള്ളുന്നതാണ് ദ്വിതീയ പ്രതിരോധം.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി എന്നിവയ്‌ക്കെതിരായ വാക്സിനേഷൻ്റെ വ്യാപകമായ ആമുഖം നിശിതം മാത്രമല്ല, വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെയും പ്രശ്നം പരിഹരിക്കും.

കരളിൻ്റെ സിറോസിസ്

ICD-10 കോഡുകൾ

K71.7. കരളിൻ്റെ ഫൈബ്രോസിസ്, സിറോസിസ് എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം വിഷലിപ്തമായ കരൾ ക്ഷതം.

K74. ക്രിപ്‌റ്റോജെനിക് ലിവർ ഫൈബ്രോസിസും സിറോസിസും. K74.3. പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസ്. K74.4. കരളിൻ്റെ ദ്വിതീയ സിറോസിസ്. K74.5. ബിലിയറി സിറോസിസ്, വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല. K74.6. കരളിൻ്റെ മറ്റ് അവ്യക്തമായ സിറോസിസ്. P78.3. ജന്മനായുള്ള സിറോസിസ്.

ലിവർ സിറോസിസ് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത പുരോഗമന രോഗമാണ്, ഇത് കരൾ പാരെൻചൈമയുടെ അപചയവും നെക്രോസിസും, അതിൻ്റെ നോഡുലാർ പുനരുജ്ജീവനവും ബന്ധിത ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനവും. കരളിൻ്റെയും മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെയും വിവിധ രോഗങ്ങളുടെ അവസാന ഘട്ടമാണിത്, കരളിൻ്റെ ഘടന തകരാറിലാകുകയും കരൾ പ്രവർത്തനങ്ങൾ പൂർണ്ണമായും നിർവ്വഹിക്കപ്പെടാതിരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് കരൾ പരാജയത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

ലിവർ സിറോസിസിനെ ലിവർ ഫൈബ്രോസിസിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയണം. ഫൈബ്രോസിസ് എന്നത് വിവിധ കരൾ നിഖേദ്കളിലെ ബന്ധിത ടിഷ്യുവിൻ്റെ ഫോക്കൽ വ്യാപനമാണ്: കുരുക്കൾ, നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, ഗ്രാനുലോമകൾ മുതലായവ.

സാമ്പത്തികമായി വികസിത രാജ്യങ്ങളിൽ, ലിവർ സിറോസിസ് ജനസംഖ്യയുടെ 1% ആളുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നു, 35 മുതൽ 60 വയസ്സുവരെയുള്ള രോഗികളിൽ മരണത്തിൻ്റെ 6 പ്രധാന കാരണങ്ങളിൽ ഒന്നാണ് ഇത്. ഓരോ വർഷവും ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 40 ദശലക്ഷം ആളുകൾ കരളിലെ വൈറൽ സിറോസിസും ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ കാർസിനോമയും മൂലം മരിക്കുന്നു, ഇത് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസിൻ്റെ കാരിയേജിൻ്റെ ഫലമായി വികസിക്കുന്നു, ഇത് പുരുഷന്മാരിൽ കൂടുതലായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, സ്ത്രീകളുമായുള്ള അനുപാതം 3:1 ആണ്.

ശിശുക്കളിൽ ബിലിയറി സിറോസിസിൻ്റെ സാധാരണ കാരണങ്ങളിലൊന്നാണ് ബിലിയറി അട്രേസിയ, ഇത് 10,000-30,000 നവജാതശിശുക്കളിൽ 1 ആണ്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

കരളിൻ്റെയും മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെയും പല രോഗങ്ങൾ, മരുന്നുകളുടെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം (ചിത്രം 6-11, a, 6-12, a) തുടങ്ങിയവയാണ് ലിവർ സിറോസിസ് ഉണ്ടാകുന്നത്. കൂടാതെ, സിറോസിസിൻ്റെ രൂപീകരണത്തിൽ മറ്റ് രോഗങ്ങൾ ഒരു പങ്ക് വഹിക്കുന്നു:

പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസ്;

പാരമ്പര്യ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ (ഹീമോക്രോമറ്റോസിസ്, ഹെപ്പറ്റോലെൻ്റിക്യുലാർ ഡീജനറേഷൻ, ഗാലക്റ്റോസെമിയ, α-1-ആൻ്റിട്രിപ്സിൻ കുറവ് മുതലായവ);

കരളിൽ നിന്നുള്ള സിരകളുടെ ഒഴുക്ക് തകരാറിലാകുന്നു (ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം, വെനോ-ഒക്ലൂസീവ് രോഗം, കടുത്ത വലത് വെൻട്രിക്കുലാർ ഹാർട്ട് പരാജയം) മുതലായവ.

ബിലിയറി അട്രേസിയവികസനത്തിലെ അപാകതകളെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് മിക്ക കേസുകളിലും ഗർഭാശയ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, മിക്കപ്പോഴും ഇത് റിയോവൈറസുകളിലൊന്ന് മൂലമാണ്. ചില കുട്ടികളിൽ, ഗർഭാശയ ജീവിതത്തിൻ്റെ 4-8-ാം ആഴ്ചയിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന പ്രതികൂല ഘടകങ്ങൾ മൂലമാണ് ഈ വൈകല്യം സംഭവിക്കുന്നത്. സാധാരണഗതിയിൽ, അത്തരം കുട്ടികൾക്ക് മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ (സാധാരണയായി വൃക്കകൾ, ഹൃദയം, നട്ടെല്ല്) തകരാറുകൾ ഉണ്ട്. ചില കുട്ടികൾ 13-ഉം 18-ഉം ജോഡി ക്രോമസോമുകളിൽ ട്രൈസോമികളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. വിവിധ രൂപങ്ങളിൽ ഇൻട്രാ-ഹെപാറ്റിക് പിത്തരസം നാളങ്ങൾ പൂർണ്ണമായി അടയ്ക്കുന്നതാണ് അട്രേസിയയുടെ സവിശേഷത. മിക്കപ്പോഴും (70-80% കേസുകളിൽ) അട്രെസിയയുടെ ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് രൂപം സംഭവിക്കുന്നു.

ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളും സങ്കീർണതകളും ഒന്നാണ് പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ സിൻഡ്രോം,പോർട്ടൽ സിരയിൽ (വയറിലെ അവയവങ്ങളിൽ നിന്ന് കരളിലേക്ക് രക്തം കൊണ്ടുവരുന്ന സിര) 5 എംഎം എച്ച്ജിയിൽ കൂടുതൽ സമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നത് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. പോർട്ടൽ സിരയിൽ വർദ്ധിച്ച സമ്മർദ്ദത്തിൻ്റെ ഫലമായി, വയറിലെ അവയവങ്ങളിൽ നിന്ന് രക്തം ഒഴുകാൻ കഴിയില്ല, ഈ അവയവങ്ങളിൽ രക്തം സ്തംഭനാവസ്ഥ സംഭവിക്കുന്നു (ചിത്രം 6-12, ബി).

കരളിൻ്റെ ഏകദേശ സെല്ലുലാർ ഘടന: 70-80% - ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ, 15% - എൻഡോതെലിയൽ സെല്ലുകൾ, 20-30% - കുപ്ഫെർ സെല്ലുകൾ (മാക്രോഫേജുകൾ), 5-8% - ഇറ്റോ സെല്ലുകൾ (ചിത്രം 6-13, എ). ഇറ്റോ സെല്ലുകൾ(പര്യായങ്ങൾ: ഹെപ്പാറ്റിക് സ്റ്റെലേറ്റ് സെല്ലുകൾ, കൊഴുപ്പ് സംഭരിക്കുന്ന കോശങ്ങൾ, ലിപ്പോസൈറ്റുകൾ), ഡിസെയുടെ പെരിസിന്യൂസോയ്ഡൽ സ്പേസിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്, ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ രോഗകാരികളിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. കരളിലെ പ്രധാന ബന്ധിത ടിഷ്യു കോശങ്ങൾ എന്ന നിലയിൽ, അവ എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ മാട്രിക്സ് ഉണ്ടാക്കുന്നു, സാധാരണയായി ലിപിഡുകൾ ശേഖരിക്കുന്നു. കരളിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, ഐറ്റോ കോശങ്ങൾ ടൈപ്പ് I കൊളാജൻ, സൈറ്റോകൈനുകൾ എന്നിവ ഉത്പാദിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു, ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റ് പോലെയുള്ള ഗുണങ്ങൾ (ചിത്രം 6-13, ബി). ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെയും കുപ്ഫെർ കോശങ്ങളുടെയും പങ്കാളിത്തത്തോടെയാണ് ഈ പ്രക്രിയ നടക്കുന്നത്.

അരി. 6-12.കരൾ സിറോസിസ്: a - എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങൾ; ബി - കരളിൻ്റെ പോർട്ടൽ സിസ്റ്റവും പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ്റെ രൂപീകരണ സംവിധാനവും

ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ രോഗനിർണയം ചിത്രത്തിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-13, ബി, എന്നാൽ ഏകദേശം 10-35% രോഗികളിൽ, ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ എറ്റിയോളജിയും രോഗകാരിയും അജ്ഞാതമായി തുടരുന്നു.

1 അരി. 6-13. a - കരൾ ലോബ്യൂളിൻ്റെ ഭാഗവും അതിൻ്റെ സെല്ലുലാർ ഘടനയും; ബി - കരൾ സിറോസിസിൻ്റെ രോഗകാരി

സിറോസിസിലെ കരൾ മാറ്റങ്ങൾ സാധാരണയായി വ്യാപിക്കുന്നു; ബിലിയറി സിറോസിസിൽ മാത്രമേ അവ ഫോക്കൽ ആകാൻ കഴിയൂ. വീക്കം, ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ മരണം കരളിൻ്റെ സാധാരണ വാസ്തുവിദ്യയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു: പോർട്ടോകാവൽ ഷണ്ടുകളുടെ വികാസത്തോടെ സാധാരണ ഹെപ്പാറ്റിക് വാസ്കുലർ ശൃംഖലയുടെ നഷ്ടം, അതിജീവിക്കുന്ന ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ പുനരുജ്ജീവന നോഡുകളുടെ രൂപീകരണം (ചിത്രം 6-14, എ), സാധാരണ ഹെപ്പാറ്റിക് ലോബ്യൂളുകളെ അപേക്ഷിച്ച് ഓട്ടോപ്സി മെറ്റീരിയലിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഇൻട്രാവിറ്റലായി എംആർഐ ഉപയോഗിച്ച് തിരിച്ചറിഞ്ഞു (ചിത്രം 6-14, ബി).

അരി. 6-14.സിറോസിസിൽ കരളിലെ മാറ്റങ്ങൾ: a - കരളിൻ്റെ മൈക്രോനോഡുലാർ സിറോസിസിൻ്റെ മാക്രോസ്കോപ്പിക് മാതൃക; ബി - കരളിൻ്റെ എംആർഐ: അമ്പ് പുനരുജ്ജീവന നോഡ് സൂചിപ്പിക്കുന്നു

വർഗ്ഗീകരണം

എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പിത്തരസം നാളങ്ങളുടെ അത്രേസിയ (പിത്തസഞ്ചിയിലെ അത്രേസിയ ഇല്ലാതെ അല്ലെങ്കിൽ സംയോജിപ്പിച്ച്), ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് പിത്തരസം നാളങ്ങളുടെ അത്രേസിയ (അല്ലാതെയോ അല്ലെങ്കിൽ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പിത്തരസം നാളങ്ങളുടെ അത്രേസിയയുമായി സംയോജിപ്പിച്ചോ), മൊത്തം അത്രേസിയ എന്നിവയുണ്ട്. ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ വർഗ്ഗീകരണം പട്ടികയിൽ അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-10.

പട്ടിക 6-10.കരൾ സിറോസിസിൻ്റെ വർഗ്ഗീകരണം

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസിൽ, പിത്തരസം, മഞ്ഞപ്പിത്തം, ചൊറിച്ചിൽ, പനി എന്നിവയും മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് കരളിൻ്റെ പിത്തരസം നാളങ്ങളുടെ വീക്കം വഴി പ്രകടമാണ്. ബിലിയറി ലഘുലേഖയുടെ അപായ അട്രേഷ്യയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ബിലിയറി സിറോസിസ് വേഗത്തിൽ വികസിക്കുന്നു, ആരോഗ്യപരമായ കാരണങ്ങളാൽ ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടലിൻ്റെ അഭാവത്തിൽ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

വളരെക്കാലം അമിതമായി വലിയ അളവിൽ ലഹരിപാനീയങ്ങൾ കുടിക്കുന്നവരിൽ കരളിൻ്റെ ആൽക്കഹോൾ സിറോസിസ് വികസിക്കുന്നു; ഇത് ബാല്യകാല ഹെപ്പറ്റോളജിയിൽ പരിഗണിക്കപ്പെടുന്നില്ല.

മുതിർന്ന കുട്ടികളിൽ ലിവർ സിറോസിസ് സാവധാനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു, ആദ്യം ലക്ഷണമില്ലായിരിക്കാം. പട്ടികയിൽ പട്ടികപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്ന അടയാളങ്ങൾ. 6-11, ചട്ടം പോലെ, ക്രമേണ വികസിക്കുകയും ദീർഘകാലമായി കരളിൻ്റെയോ മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെയോ വിട്ടുമാറാത്ത രോഗം ബാധിച്ച ഒരു കുട്ടിക്കും അവൻ്റെ മാതാപിതാക്കൾക്കും അദൃശ്യവുമാണ്.

രോഗത്തിൻ്റെ തുടക്കത്തിൽ ഹെപ്പറ്റോമെഗലി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ക്രമേണ നാശം, അടിസ്ഥാന രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ ഫൈബ്രോസിസ് നയിക്കുന്നു കരൾ വലിപ്പം കുറയ്ക്കൽ.വൈറൽ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എന്നിവ മൂലമുണ്ടാകുന്ന സിറോസിസിൽ കരളിൻ്റെ വലുപ്പം കുറയുന്നത് പ്രത്യേകിച്ചും സവിശേഷതയാണ്.

പട്ടിക 6-11.ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

കരൾ സിറോസിസിൻ്റെ സങ്കീർണതകൾപോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ സിൻഡ്രോം (പട്ടിക 6-12), താഴത്തെ മൂലകങ്ങളുടെ വെരിക്കോസ് സിരകൾ, അന്നനാളത്തിൻ്റെ ഡിലേറ്റഡ് സിരകളിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം, ഹെപ്പാറ്റിക് കോമ എന്നിവയാണ്.

പട്ടിക 6-12.പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം

ഞരമ്പ് തടിപ്പ്- ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ സങ്കീർണത, കൈകാലുകളിലെ വേദന, സിരകളുടെ ദൃശ്യവും ഗണ്യമായതുമായ വർദ്ധനവ് എന്നിവയാൽ പ്രകടമാണ്. അന്നനാളത്തിൻ്റെ വിടർന്ന സിരകളിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവംവായിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ മലം കറുപ്പിക്കുക വഴി പ്രകടമാണ്. ഹെപ്പാറ്റിക് കോമ- രക്തത്തിൽ വലിയ അളവിൽ വിഷ പദാർത്ഥങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി വികസിക്കുന്ന മസ്തിഷ്ക ക്ഷതം, ചട്ടം പോലെ, ഡീകംപെൻസേറ്റഡ് സിറോസിസിനൊപ്പം വികസിക്കുന്നു; ഹെപ്പാറ്റിക് സെൽ പരാജയം സിൻഡ്രോമിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ പട്ടികയിൽ അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-13.

പട്ടിക 6-13.കരൾ സെൽ പരാജയ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

ബയോകെമിക്കൽ വിശകലനം തുടക്കത്തിൽ സൈറ്റോലിസിസ്, കൊളസ്ട്രാസിസ്, വീക്കം, പിന്നീട് - ഹെപ്പറ്റോഡെപ്രസീവ് സിൻഡ്രോം എന്നിവയുടെ സിൻഡ്രോം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു (പട്ടിക 1-8 കാണുക).

അൾട്രാസൗണ്ട് മൈക്രോനോഡുലാർ (ചിത്രം 6-15, എ) അല്ലെങ്കിൽ മാക്രോനോഡുലാർ (ചിത്രം 6-15, ബി) കരൾ സിറോസിസ് തരങ്ങൾ വിവരിക്കുന്നു. ഈ പേരുകളുടെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പര്യായങ്ങൾ:

ചെറിയ നോഡുലാർ സിറോസിസ് - ചെറിയ നോഡ്യൂളുകളുടെ (ഏകദേശം 1 മില്ലീമീറ്റർ വ്യാസമുള്ള) രൂപവത്കരണത്തിൻ്റെ സവിശേഷത;

വലിയ നോഡുലാർ സിറോസിസ് - ഹെപ്പാറ്റിക് വാസ്തുവിദ്യയുടെ മുൻ നാശത്തിൻ്റെ ഭാഗങ്ങളിൽ, വലിയ നാരുകളുള്ള പാടുകൾ വെളിപ്പെടുന്നു.

പാത്തോമോർഫോളജി

കരളിൻ്റെ ബിലിയറി സിറോസിസിനെ വ്യക്തമായി പ്രതിനിധീകരിക്കുന്ന കരളിൻ്റെ ഒരു ക്ലാസിക് മാക്രോസ്‌കോപ്പിക് മാതൃക ചിത്രത്തിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-15, സി.

ഒരു കുട്ടിയുടെ ജീവിതകാലത്ത്, ഒരു ബയോപ്സിക്ക് മാത്രമേ കരളിൻ്റെ സിറോസിസ് കൃത്യമായി സൂചിപ്പിക്കാൻ കഴിയൂ, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ, കൊളസ്ട്രാസിസ്, കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനത്തിൻ്റെ ഫോസി (നാരുകളുള്ള നോഡുകൾ) എന്നിവയിൽ ഗുരുതരമായ ഡിസ്ട്രോഫിക് മാറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, അവയ്ക്കിടയിൽ സാധാരണ കരൾ കോശങ്ങൾ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു (ചിത്രം 2). 6-15, ഡി).

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ചികിത്സ

ലിവർ സിറോസിസ് ചികിത്സയുടെ അടിസ്ഥാന തത്വങ്ങൾ താഴെ പറയുന്നവയാണ്.

സിറോസിസിലേക്ക് നയിച്ച കാരണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കൽ (എറ്റിയോട്രോപിക് ചികിത്സ): ആൻറിവൈറൽ തെറാപ്പി (വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്), വിട്ടുനിൽക്കൽ (ആൽക്കഹോളിക് സിറോസിസ്), മരുന്നുകൾ പിൻവലിക്കൽ (മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്).

അരി. 6-15.അൾട്രാസൗണ്ട് അനുസരിച്ച് കരൾ സിറോസിസ്: a - micronodular; ബി - മാക്രോനോഡുലാർ: സിറോസിസിൻ്റെ രൂപീകരണത്തോടുകൂടിയ പിത്തരസം കുഴലുകളുടെ അപായ അട്രീഷ്യ: സി - മാക്രോസ്കോപ്പിക് മാതൃക; d - മൈക്രോസ്കോപ്പിക് സ്പെസിമെൻ (ഹെമാറ്റോക്സിലിൻ-ഇയോസിൻ സ്റ്റെയിനിംഗ്; χ 400)

ഡയറ്റ് തെറാപ്പി.

കരൾ സിറോസിസിൻ്റെ വികസിത സങ്കീർണതകളുടെ ചികിത്സ: ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി, പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ സിൻഡ്രോം മുതലായവയുടെ രോഗലക്ഷണ ചികിത്സ.

രോഗകാരി: അധിക ഇരുമ്പിൻ്റെയും ചെമ്പിൻ്റെയും നീക്കം (ഹീമോക്രോമറ്റോസിസ്, വിൽസൺ-കൊനോവലോവ് രോഗം), രോഗപ്രതിരോധ തെറാപ്പി (എഐഎച്ച്), കൊളസ്ട്രാസിസ് ചികിത്സ (പ്രാഥമിക ബിലിയറി സിറോസിസ്).

രോഗനിർണയം ഒരിക്കൽ ബിലിയറി അട്രേസിയശസ്‌ത്രക്രിയാ ചികിത്സ: കോളെഡോചോജെജുനോസ്‌റ്റോമി അല്ലെങ്കിൽ പ്രോട്ടോഎൻ്റോസ്‌റ്റോമി (കസായി ഓപ്പറേഷൻ - കരളിൻ്റെ ഡീകാപ്‌സുലേറ്റഡ് എക്‌സ്‌പോസ്‌ഡ് പ്രതലത്തിൽ നേരിട്ടുള്ള അനസ്‌റ്റോമോസിസ് സൃഷ്‌ടിക്കുക.

പോർട്ടൽ ഏരിയയും കുടലും), കരളിൻ്റെ ഒരു ഭാഗം മാറ്റിവയ്ക്കൽ. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പ്, ചികിത്സ പിന്തുണയ്ക്കുന്നു. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ മറ്റ് മരുന്നുകളെപ്പോലെ ഫലപ്രദമല്ല. അതേ സമയം, വിറ്റാമിൻ കെ ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കൽ പാരൻ്ററൽ നൽകണം, ഹെപ്പറ്റോപ്രോട്ടക്ടറുകൾ, വിറ്റാമിൻ ഇ, ഡി എന്നിവയുടെ കോഴ്സുകൾ ഇടയ്ക്കിടെ നൽകണം.

കരൾ സിറോസിസിൻ്റെ സങ്കീർണതകളുടെ ചികിത്സ

കർശനമായ കിടക്ക വിശ്രമം;

ഹൈപ്പോനോഡിയം ഡയറ്റ്: കുറഞ്ഞതും മിതമായതുമായ അസ്സൈറ്റുകൾ ഉപയോഗിച്ച് - ടേബിൾ ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നത് 1.0-1.5 ഗ്രാം / ദിവസം വരെ പരിമിതപ്പെടുത്തുക; തീവ്രമായ അസ്സൈറ്റുകൾ ഉപയോഗിച്ച് - 0.5-1.0 ഗ്രാം / ദിവസം വരെ;

പ്രതിദിനം 0.8-1.0 ലിറ്റർ ദ്രാവക ഉപഭോഗം പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു;

ഡൈയൂററ്റിക് തെറാപ്പി: ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എതിരാളികളും നാട്രിയൂററ്റിക്സും;

ആൽബുമിൻ ലായനിയുടെ ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉള്ള ചികിത്സാ പാരാസെൻ്റസിസ് (3-6 എൽ) (നീക്കംചെയ്ത അസ്കിറ്റിക് ദ്രാവകത്തിൻ്റെ 1 ലിറ്ററിന് 6-8 ഗ്രാം എന്ന തോതിൽ);

പെരിറ്റോണിയൽ-വെനസ് ഷണ്ട് ഉപയോഗിച്ചുള്ള അൾട്രാഫിൽട്രേഷൻ, ട്രാൻസ്ജുഗുലാർ ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് പോർട്ടോസിസ്റ്റമിക് ഷണ്ട്;

കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ.

ഡൈയൂററ്റിക്സ്.ഗുളികകളിലും ഗുളികകളിലും ഉള്ള ഹൈഡ്രോക്ലോറോത്തിയാസൈഡ് (ഹൈപ്പോത്തിയാസൈഡ്*) 3 മുതൽ 12 വയസ്സുവരെയുള്ള കുട്ടികൾക്ക് 1 ഡോസിൽ പ്രതിദിനം 1-2 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ എന്ന തോതിൽ വാമൊഴിയായി നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. പൊട്ടാസ്യം അടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ചോ പൊട്ടാസ്യം അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ (പഴങ്ങൾ, പച്ചക്കറികൾ) കഴിക്കുന്നതിലൂടെയോ ഹൈപ്പോകലീമിയ ഒഴിവാക്കാം.

ഗുളികകൾ, ഗുളികകൾ, പ്രാരംഭ പ്രതിദിന ഡോസ് - 1.33 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ, പരമാവധി - 3 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ 2 ഡോസുകളിൽ, അല്ലെങ്കിൽ 30-90 മില്ലിഗ്രാം / മീ 2, കോഴ്സ് - 2 ആഴ്ച . ശൈശവാവസ്ഥയിൽ വിരുദ്ധമാണ്.

40 മില്ലിഗ്രാം ഗുളികകളിൽ ഫ്യൂറോസെമൈഡ് (ലസിക്സ്*) സസ്പെൻഷനുള്ള തരികൾ, ആംപ്യൂൾസ് 1% - 2 മില്ലി. നവജാതശിശുക്കൾക്ക് പ്രതിദിനം 1-4 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ 1-2 തവണ, 1-2 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം IV അല്ലെങ്കിൽ IM 1-2 തവണ, കുട്ടികൾ - 1-3 മില്ലിഗ്രാം / കിലോഗ്രാം, കൗമാരക്കാർ - 20 -40 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം.

ഡൈയൂററ്റിക്സ് രാവിലെ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. രക്തത്തിലെ സെറമിലെ പൊട്ടാസ്യത്തിൻ്റെ അളവും ഇസിജിയും നിരീക്ഷിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

തെറാപ്പിയുടെ ഫലപ്രാപ്തിയുടെ മാനദണ്ഡം പോസിറ്റീവ് വാട്ടർ ബാലൻസ് ആണ്, ഇത് ചെറിയ അളവിലുള്ള അസൈറ്റുകളുള്ള 200-400 മില്ലി / ദിവസം, മുതിർന്ന കുട്ടികളിൽ എഡെമറ്റസ്-അസിറ്റിക് സിൻഡ്രോം ഉള്ള 500-800 മില്ലി / ദിവസം. പാരസെൻ്റസിസ് 4-5 ഗ്രാം അളവിൽ ആൽബുമിൻ ഇൻട്രാവെൻസായി ഒരേസമയം നൽകിക്കൊണ്ട് കർശനമായ സൂചനകൾ അനുസരിച്ച് (വലിയ അളവിലുള്ള ദ്രാവകം ഉപയോഗിച്ച്) നടത്തുന്നു. മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ (ബൈപാസ് സർജറി) സാധ്യമാണ്.

ഹെമോസ്റ്റാറ്റിക് തെറാപ്പി (ε-അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ്, വികാസോൾ*, കാൽസ്യം ഗ്ലൂക്കോണേറ്റ്, ഡിസിനോൺ*, പാക്ക് ചെയ്ത ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ).

രക്തചംക്രമണത്തിൻ്റെ അളവ് പുനഃസ്ഥാപിക്കൽ (ആൽബുമിൻ ലായനി, പ്ലാസ്മ).

പോർട്ടൽ മർദ്ദത്തിൻ്റെ ഫാർമക്കോളജിക്കൽ റിഡക്ഷൻ (വാസോപ്രെസിൻ, സോമാറ്റോസ്റ്റാറ്റിൻ, ഒക്ട്രിയോടൈഡ്).

അന്നനാളത്തിൻ്റെ മെക്കാനിക്കൽ ടാംപോനേഡ് (സെങ്സ്റ്റേക്കൺ-ബ്ലാക്ക്മോർ പ്രോബ്).

രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്നതിനുള്ള എൻഡോസ്കോപ്പിക് രീതികൾ (ഇഥനോളമൈൻ, പോളിഡോകനോൾ, സിര ട്രങ്കുകളുടെ ലിഗേഷൻ എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം സ്ക്ലിറോതെറാപ്പി).

ട്രാൻസ്ജുഗുലാർ ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് പോർട്ടോസിസ്റ്റമിക് ഷണ്ട്.

സ്ട്രെസ് ഗ്യാസ്ട്രോഇൻ്റസ്റ്റൈനൽ അൾസർ തടയൽ (H2-ഹിസ്റ്റമിൻ റിസപ്റ്റർ ബ്ലോക്കറുകൾ, പിപിഐകൾ).

ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി (ലാക്റ്റുലോസ്, സിഫോൺ എനിമാസ്) തടയൽ.

സ്വാഭാവിക ബാക്ടീരിയ പെരിടോണിറ്റിസ് (ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ) തടയൽ.

ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോമിനുള്ള അടിസ്ഥാന ഫാർമക്കോളജിക്കൽ ഏജൻ്റുകൾ

ε-അമിനോകാപ്രോയിക് ആസിഡ് ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനും ഓറൽ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനായി ഒരു സസ്പെൻഷൻ തയ്യാറാക്കുന്നതിനുള്ള ഗ്രാനുലുകളിലും, 1 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികൾക്ക് പ്രതിദിന ഡോസ് - 3 ഗ്രാം; 2-6 വർഷം - 3-6 വർഷം, 7-10 വർഷം - 6-9 വർഷം.

മെനാഡിയോൺ സോഡിയം ബൈസൾഫേറ്റ് (വികാസോൾ *) 1% പരിഹാരം 1 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികൾക്ക് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു - 2-5 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, 1-2 വയസ്സ് - 6 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, 3-4 വയസ്സ് - 8 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, 5- 9 വയസ്സ് - 10 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, 10-14 വർഷം - 15 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം. ചികിത്സയുടെ ദൈർഘ്യം 3-4 ദിവസമാണ്, 4 ദിവസത്തെ ഇടവേളയ്ക്ക് ശേഷം കോഴ്സ് ആവർത്തിക്കുന്നു.

ഇറ്റാംസൈലേറ്റ് (ഡിസിനോൺ *) 250 മില്ലിഗ്രാം ഗുളികകളിലും 12.5% ​​ലായനി രൂപത്തിലും 2 മില്ലിഗ്രാം (ആംപ്യൂളിന് 250 മില്ലിഗ്രാം) ഇൻട്രാമുസ്കുലർ, ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനായി ലഭ്യമാണ്. രക്തസ്രാവത്തിന്, 3 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികൾക്ക് 0.5 മില്ലി, 4-7 വയസ്സ് - 0.75 മില്ലി, 8-12 വയസ്സ് - 1-1.5 മില്ലി, 13-15 വയസ്സ് - 2 മില്ലി. സൂചിപ്പിച്ച ഡോസ് ഓരോ 4-6 മണിക്കൂറിലും 3-5 ദിവസത്തേക്ക് ആവർത്തിക്കുന്നു. ഭാവിയിൽ, ഡിസിനോൺ * ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ ഗുളികകളിൽ തുടരാം (പ്രതിദിന ഡോസ് - 10-15 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ): 3 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികൾ - 1/4 ടാബ്‌ലെറ്റ്, 4-7 വയസ്സ് - 1/2 ടാബ്‌ലെറ്റ്, 8-12 വയസ്സ് - 1 ടാബ്‌ലെറ്റ്, 13-15 വയസ്സ് - 1.5-2 ഗുളികകൾ ഒരു ദിവസം 3-4 തവണ.

വാസ്കുലർ മതിൽ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള ഒരു പ്രതിവിധി - ഫ്ലേവനോയ്ഡ് ട്രോക്സെറൂട്ടിൻ, അസ്കോർബിക് ആസിഡ് + റുട്ടോസൈഡ് (അസ്കോറൂട്ടിൻ*).

പോർട്ടൽ മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നതിന്, ഡെസ്മോപ്രെസിൻ (മിനിറിൻ *) ഉപയോഗിക്കുന്നു, പ്രകൃതിദത്ത ഹോർമോണായ ആർജിനൈൻ-വാസോപ്രെസിൻ, രാത്രിയിൽ 100-200 മില്ലിഗ്രാം.

ചികിത്സ കരളിൻ്റെ മാരകമായ നിയോപ്ലാസംഓങ്കോളജി സെൻ്ററിൽ നിന്നുള്ള സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾ നടത്തിയതാണ്. സ്പ്ലെനെക്ടമിക്കുള്ള സൂചനകൾ

സെഗ്മെൻ്റൽ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ.

ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കഠിനമായ ഹൈപ്പർസ്പ്ലെനിസം.

ലിവർ സിറോസിസ് ബാധിച്ച കുട്ടികളുടെ ശാരീരികവും ലൈംഗികവുമായ വികസനം മന്ദഗതിയിലാകുന്നു.

കഠിനമായ വേദനയുള്ള ഭീമാകാരമായ സ്പ്ലെനോമെഗാലി (ഇൻഫാർക്ഷൻ, പെരിസ്പ്ലെനിറ്റിസ്).

ചികിത്സ സ്വാഭാവിക ബാക്ടീരിയ പെരിടോണിറ്റിസ് III-IV തലമുറയിലെ സെഫാലോസ്പോരിൻസ് ആണ് നടത്തുന്നത്.

ലിവർ സിറോസിസിനുള്ള സമൂലമായ ചികിത്സ കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കലാണ്.

പ്രതിരോധം

അടിസ്ഥാനം ദ്വിതീയ പ്രതിരോധംനിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ സമയോചിതമായ എറ്റിയോട്രോപിക്, രോഗകാരി ചികിത്സയാണ്.

സാരാംശത്തിൽ സിറോസിസ് തടയൽ തൃതീയഒപ്പം ചതുരംഗ,കരളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയ സുസ്ഥിരമാക്കുക, വർദ്ധനവ് തടയുക, വികസനത്തിൻ്റെ അപകടസാധ്യതയും സങ്കീർണതകളുടെ പുരോഗതിയും കുറയ്ക്കുക എന്നിവ ലക്ഷ്യമിട്ടാണ് അവർ ചികിത്സ നടത്തുന്നത്. പ്രത്യേക ക്ലിനിക്കുകളിലും കേന്ദ്രങ്ങളിലും കുട്ടികൾ ചലനാത്മക നിരീക്ഷണത്തിലായിരിക്കണം, കൂടാതെ ഔട്ട്പേഷ്യൻ്റ് ക്രമീകരണങ്ങളിൽ - ഒരു ശിശുരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ്റെയും ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജിസ്റ്റിൻ്റെയും മേൽനോട്ടത്തിൽ. ഇമ്മ്യൂണോപ്രോഫിലാക്സിസ് കർശനമായി വ്യക്തിഗതമായി നടത്തുന്നു.

സങ്കീർണതകൾ തടയൽ, ഉദാഹരണത്തിന്, അന്നനാളത്തിൻ്റെ വെരിക്കോസ് സിരകളിൽ നിന്നുള്ള ആദ്യത്തെ രക്തസ്രാവം, അവയുടെ വികസനം ചലനാത്മകമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നതിന് 2-3 വർഷത്തിലൊരിക്കൽ എൻഡോസ്കോപ്പിക് പരിശോധനയിലൂടെ സാധ്യമാണ്. അന്നനാളം വെരിക്കോസ് സിരകളുടെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിലുള്ള രോഗികളുടെ അവസ്ഥ 1-2 വർഷത്തിലൊരിക്കൽ എൻഡോസ്കോപ്പിക് ആയി നിരീക്ഷിക്കുന്നു. മിതമായതും കഠിനവുമായ കേസുകളിൽ പ്രിവൻ്റീവ് ചികിത്സ നടത്തുന്നു.

പ്രവചനം

ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ പ്രവചനം പ്രതികൂലമാണ്, ചട്ടം പോലെ, അനിശ്ചിതത്വവും പ്രവചനാതീതവുമാണ്, കാരണം ഇത് സിറോസിസിൻ്റെ കാരണം, രോഗിയുടെ പ്രായം, രോഗത്തിൻ്റെ ഘട്ടം, അപ്രതീക്ഷിതമായ മാരകമായ സങ്കീർണതകൾ എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ലിവർ സിറോസിസ് തന്നെ ഭേദമാക്കാനാവില്ല (കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ നടത്തിയ സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഒഴികെ), എന്നാൽ സിറോസിസിൻ്റെ ശരിയായ ചികിത്സ ദീർഘകാലത്തേക്ക് (20 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ) രോഗത്തിന് നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു. ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കൽ, ചികിത്സയുടെ പരമ്പരാഗതവും ബദൽ രീതികളും (ചിത്രം 6-16), മോശം ശീലങ്ങൾ ഉപേക്ഷിക്കുന്നത് രോഗിയുടെ രോഗത്തിന് നഷ്ടപരിഹാരം നൽകാനുള്ള സാധ്യതയെ ഗണ്യമായി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

അരി. 6-16.സിറോസിസ് രോഗികൾക്കുള്ള ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ

ശസ്ത്രക്രീയ ചികിത്സ കൂടാതെ, ബിലിയറി അട്രേസിയ ഉള്ള കുട്ടികൾ ജീവിതത്തിൻ്റെ 2-3-ാം വർഷത്തിൽ മരിക്കുന്നു. എത്ര നേരത്തെ ഓപ്പറേഷൻ നടത്തുന്നുവോ അത്രയും മികച്ച പ്രവചനം. നേരത്തെ ഓപ്പറേഷൻ ചെയ്ത കുട്ടികളിൽ ഏകദേശം 25-50% കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ലഭിക്കുമ്പോൾ 5 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ അതിജീവിക്കുന്നു. കരളിൽ ഒരു കോശജ്വലന, സ്ക്ലിറോട്ടിക് പ്രക്രിയയുടെ സാന്നിധ്യം അല്ലെങ്കിൽ അഭാവം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ഫലം.

കരൾ പരാജയം

ICD-10 കോഡുകൾ

K72. കരൾ പരാജയം. K72.0. നിശിതവും സബ്അക്യൂട്ട് കരൾ പരാജയം. K72.1. വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ പരാജയം. K72.9. കരൾ പരാജയം, വ്യക്തമാക്കിയിട്ടില്ല.

കരൾ പരാജയം എന്നത് ഒന്നോ അതിലധികമോ കരൾ പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ ലംഘനം, അതിൻ്റെ പാരെൻചൈമ (ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ അല്ലെങ്കിൽ ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ പരാജയം സിൻഡ്രോം) ന് കേടുപാടുകൾ വരുത്തിയതിൻ്റെ ഫലമായി ഉണ്ടാകുന്ന ലക്ഷണങ്ങളുടെ ഒരു സങ്കീർണ്ണതയാണ്. പോർട്ടോസിസ്റ്റമിക് അല്ലെങ്കിൽ ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി എന്നത് കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം തകരാറുകളുടെ ഒരു ലക്ഷണമാണ്, ഇത് കരളിൻ്റെ നിരവധി സുപ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ അഗാധമായ വൈകല്യത്തോടെ കരൾ പരാജയത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു.

കരൾ പരാജയം മൂലമുള്ള മരണനിരക്ക് 50-80% ആണ്. നിശിത കരൾ പരാജയത്തിൽ, ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയുടെ വികസനം സാധ്യമാണ്, ഇത് നിശിത കരൾ രോഗങ്ങളിൽ അപൂർവമാണ്, എന്നാൽ മരണനിരക്ക് 80-90% വരെ എത്താം.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

അക്യൂട്ട് കരൾ പരാജയംവൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി, സി, ഡി, ഇ, ജി, ഹെപ്പറ്റോട്രോപിക് വിഷങ്ങൾ (മദ്യം, ചില മരുന്നുകൾ, വ്യാവസായിക വിഷവസ്തുക്കൾ, മൈക്കോടോക്സിൻ, അഫ്ലാറ്റോക്സിൻ, കാർബൺ ഡൈ ഓക്സൈഡ് മുതലായവ) വിഷബാധയുടെ കഠിനമായ രൂപങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. ഹെർപ്പസ് വൈറസുകൾ, സൈറ്റോമെഗലോവൈറസ്, സാംക്രമിക മോണോ ന്യൂക്ലിയോസിസ് വൈറസ്, ലൈക്കൺ സിംപ്ലക്സ്, ഹെർപ്പസ് സോസ്റ്റർ, കോക്സാക്കി വൈറസ്, അഞ്ചാംപനി ഉണ്ടാക്കുന്ന ഏജൻ്റ്; കരൾ കുരുകളുള്ള സെപ്റ്റിസീമിയ. അക്യൂട്ട് കരൾ പരാജയം ടോക്സിക് ഹെപ്പറ്റോസുകളിൽ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട് (റെയിയുടെ സിൻഡ്രോം, ചെറുകുടൽ വിച്ഛേദിച്ചതിന് ശേഷമുള്ള അവസ്ഥ), വിൽസൺ-കൊനോവലോവ് രോഗം, ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം.

ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം(ICD-10 കോഡ് - I82.0) ഹെപ്പാറ്റിക് സിരകളുടെ പുരോഗമനപരമായ സങ്കോചം അല്ലെങ്കിൽ അടയ്ക്കൽ കാരണം വികസിക്കുന്നു. ഇടത് ഹെപ്പാറ്റിക് സിരയുടെ വായിലേക്ക് ഒഴുകുന്ന പൊക്കിൾ സിരയുടെയും അരാൻ്റിയൻ നാളത്തിൻ്റെയും ത്രോംബോഫ്ലെബിറ്റിസ് കാരണം, കുട്ടിക്കാലത്ത് തന്നെ ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം ആരംഭിക്കാം. തത്ഫലമായി, കരൾ കോശങ്ങളുടെ കംപ്രഷൻ ഉപയോഗിച്ച് കരളിൽ സ്തംഭനാവസ്ഥ വികസിക്കുന്നു.

റെയിയുടെ സിൻഡ്രോം(ICD-10 കോഡ് - G93.7) - സെറിബ്രൽ എഡിമയും കരളിൽ കൊഴുപ്പുള്ള നുഴഞ്ഞുകയറ്റവും ഉള്ള അക്യൂട്ട് എൻസെഫലോപ്പതി, മുമ്പ് ആരോഗ്യമുള്ള നവജാതശിശുക്കളിലും കുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലും (സാധാരണയായി 4-12 വയസ്സ് പ്രായമുള്ളവർ), മുമ്പത്തെ വൈറൽ അണുബാധയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (ഉദാഹരണത്തിന്. , ചിക്കൻപോക്സ് വസൂരി അല്ലെങ്കിൽ ഇൻഫ്ലുവൻസ ടൈപ്പ് എ) കൂടാതെ അസറ്റൈൽസാലിസിലിക് ആസിഡ് അടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത്.

വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ പരാജയംവിട്ടുമാറാത്ത കരൾ രോഗങ്ങളുടെ (ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ലിവർ സിറോസിസ്, മാരകമായ കരൾ മുഴകൾ മുതലായവ) പുരോഗതിയുടെ അനന്തരഫലമാണ്. പ്രധാന എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങൾ ചിത്രത്തിൽ കാണിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-17, എ.

രോഗകാരിയുടെ അടിസ്ഥാനം കരൾ പരാജയംരണ്ട് പ്രക്രിയകൾ ഉണ്ട്. ഒന്നാമതായി, കഠിനമായ ഡിസ്ട്രോഫിയും ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ വ്യാപകമായ നെക്രോബയോസിസും കരളിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തിൽ ഗണ്യമായ കുറവുണ്ടാക്കുന്നു. രണ്ടാമതായി, പോർട്ടലിനും വെന കാവയ്ക്കും ഇടയിലുള്ള നിരവധി കൊളാറ്ററലുകൾ കാരണം, ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്ന വിഷ ഉൽപ്പന്നങ്ങളുടെ ഒരു പ്രധാന ഭാഗം കരളിനെ മറികടന്ന് വ്യവസ്ഥാപരമായ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു. നോൺ-ന്യൂട്രലൈസ്ഡ് പ്രോട്ടീൻ ബ്രേക്ക്ഡൌൺ ഉൽപ്പന്നങ്ങളും മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ അന്തിമ ഉൽപ്പന്നങ്ങളും (അമോണിയ, ഫിനോൾസ്) മൂലമാണ് വിഷബാധ ഉണ്ടാകുന്നത്.

ഉദയം ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതികരൾ പരാജയത്തിൽ, ഹോമിയോസ്റ്റാസിസ്, ആസിഡ്-ബേസ് അവസ്ഥ, രക്തത്തിലെ ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് ഘടന (ശ്വാസോച്ഛ്വാസം, ഉപാപചയ ആൽക്കലോസിസ്, ഹൈപ്പോകലീമിയ, മെറ്റബോളിക് അസിഡോസിസ്, ഹൈപ്പോനാട്രീമിയ, ഹൈപ്പോക്ലോറീമിയ, അസോറ്റെമിയ) എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. സെറിബ്രോടോക്സിക് പദാർത്ഥങ്ങൾ ദഹനനാളത്തിൽ നിന്നും കരളിൽ നിന്നും വ്യവസ്ഥാപരമായ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു: അമിനോ ആസിഡുകളും അവയുടെ തകർച്ച ഉൽപ്പന്നങ്ങളും (അമോണിയ, ഫിനോൾ, മെർകാപ്റ്റൻസ്); കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളുടെ ഹൈഡ്രോളിസിസ്, ഓക്സിഡേഷൻ എന്നിവയുടെ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ (ലാക്റ്റിക്, പൈറൂവിക് ആസിഡുകൾ, അസെറ്റോൺ); വൈകല്യമുള്ള കൊഴുപ്പ് രാസവിനിമയത്തിൻ്റെ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ; തെറ്റായ ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററുകൾ (അസ്പരാഗിൻ, ഗ്ലൂട്ടാമൈൻ), ഇത് കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയെ വിഷലിപ്തമാക്കുന്നു. മസ്തിഷ്ക കോശങ്ങളുടെ നാശത്തിൻ്റെ സംവിധാനം, മസ്തിഷ്കകോശങ്ങളുടെ ഏകദേശം 30% വരുന്ന ആസ്ട്രോസൈറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനരഹിതവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. രക്ത-മസ്തിഷ്ക തടസ്സത്തിൻ്റെ പ്രവേശനക്ഷമത നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലും മസ്തിഷ്ക ന്യൂറോണുകളിലേക്ക് ന്യൂറോ ട്രാൻസ്മിറ്ററുകളുടെ ഗതാഗതം ഉറപ്പാക്കുന്നതിലും വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ (പ്രത്യേകിച്ച്, അമോണിയ) നാശത്തിലും ആസ്ട്രോസൈറ്റുകൾ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു (ചിത്രം 6-17, ബി).

അരി. 6-17.വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ പരാജയവും ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയും: a - കരൾ പരാജയത്തിൻ്റെ എറ്റിയോളജി; ബി - ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയുടെ രൂപീകരണ സംവിധാനം

അമോണിയ എക്സ്ചേഞ്ച്.ആരോഗ്യമുള്ളവരിൽ, ക്രെബ്സ് സൈക്കിളിൽ കരളിൽ അമോണിയ യൂറിക് ആസിഡായി മാറുന്നു. ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ് സിന്തറ്റേസ് എന്ന എൻസൈം വഴി മധ്യസ്ഥത വഹിക്കുന്ന ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റിനെ ഗ്ലൂട്ടാമൈനാക്കി മാറ്റുന്ന പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിൽ ഇത് ആവശ്യമാണ്. വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ കേടുപാടുകൾ കൊണ്ട്, പ്രവർത്തനക്ഷമമായ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണം കുറയുന്നു, ഇത് ഹൈപ്പർമോണീമിയയുടെ മുൻകരുതലുകൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നു. പോർട്ടോസിസ്റ്റമിക് ഷണ്ടിംഗ് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, അമോണിയ കരളിനെ മറികടന്ന് വ്യവസ്ഥാപരമായ രക്തചംക്രമണത്തിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നു - ഹൈപ്പർ അമോണിയമിയ സംഭവിക്കുന്നു. അമോണിയ വരുന്നു

മസ്തിഷ്കത്തിലേക്ക്, ആസ്ട്രോസൈറ്റുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും അവയിൽ രൂപാന്തര മാറ്റങ്ങൾ വരുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. തൽഫലമായി, കരൾ പരാജയത്തോടെ, സെറിബ്രൽ എഡിമ സംഭവിക്കുകയും ഇൻട്രാക്രീനിയൽ മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ലിവർ സിറോസിസ്, പോർട്ടോസിസ്റ്റമിക് ഷണ്ടിംഗ് എന്നിവയുടെ അവസ്ഥയിൽ, എല്ലിൻറെ പേശികളിലെ ഗ്ലൂട്ടാമേറ്റ് സിന്തറ്റേസിൻ്റെ പ്രവർത്തനം വർദ്ധിക്കുന്നു, അവിടെ അമോണിയ നശിപ്പിക്കുന്ന പ്രക്രിയ ആരംഭിക്കുന്നു. സിറോസിസ് രോഗികളിൽ പേശികളുടെ പിണ്ഡം കുറയുന്നത് ഇത് വിശദീകരിക്കുന്നു, ഇത് ഹൈപ്പർമോണീമിയയ്ക്കും കാരണമാകുന്നു. മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെയും അമോണിയയുടെ വിസർജ്ജനത്തിൻ്റെയും പ്രക്രിയകളും വൃക്കകളിൽ സംഭവിക്കുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

ബോധത്തിൻ്റെയും വൈജ്ഞാനിക പ്രവർത്തനങ്ങളുടെയും തകരാറുകൾ, മയക്കം, ഏകതാനമായ സംസാരം, വിറയൽ, ചലനങ്ങളുടെ ഏകോപനം എന്നിവയാൽ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം പ്രകടമാണ്. കരളിൻ്റെ വലുപ്പം അതിവേഗം കുറയുക, മൃദുലമാകുക, സ്പന്ദിക്കുന്ന സമയത്ത് വേദന എന്നിവയാണ് പ്രത്യേകിച്ചും പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ. പട്ടികയിൽ കരൾ പരാജയത്തിൻ്റെയും എൻസെഫലോപ്പതിയുടെയും ഘട്ടങ്ങൾ അനുസരിച്ച് ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളെ 6-14 സംക്ഷിപ്തമായി സംഗ്രഹിക്കുന്നു, നിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ കരൾ പരാജയം തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസങ്ങൾ പട്ടികയിലുണ്ട്. 6-15.

പട്ടിക 6-14.കരൾ പരാജയത്തിൻ്റെയും എൻസെഫലോപ്പതിയുടെയും ഘട്ടങ്ങളുടെ വർഗ്ഗീകരണം

പട്ടിക 6-15.നിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ കരൾ പരാജയത്തിൻ്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ഹെപ്പാറ്റിക് കോമയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള പൊതു ആവേശമാണ്, അത് ബോധത്തിൻ്റെ വിഷാദമായി മാറുന്നു: മയക്കവും മന്ദബുദ്ധിയും, തുടർന്ന് പൂർണ്ണമായ ബോധം നഷ്ടപ്പെടുന്നു. മെനിഞ്ചിയൽ പ്രതിഭാസങ്ങൾ, പാത്തോളജിക്കൽ റിഫ്ലെക്സുകൾ (ഗ്രാസ്പിങ്ങ്, മുലകുടിക്കുന്നത്), മോട്ടോർ അസ്വസ്ഥത, ഹൃദയാഘാതം എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കുസ്മോൾ അല്ലെങ്കിൽ ചെയിൻ-സ്റ്റോക്സ് പോലെ ശ്വസനം താളം തെറ്റുന്നു. പൾസ് ചെറുതും ക്രമരഹിതവുമാണ്. വായിൽ നിന്നും പുറത്തേക്കും

ചർമ്മത്തിൽ നിന്ന് കരൾ ദുർഗന്ധം വമിക്കുന്നു (ഫോട്ടോർ ഹെപ്പാറ്റിക്ക),മീഥൈൽ മെർക്യാപ്റ്റൻ്റെ പ്രകാശനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന; മഞ്ഞപ്പിത്തം, ഹെമറാജിക് സിൻഡ്രോം എന്നിവ തീവ്രമാക്കുന്നു, അസൈറ്റുകളും ഹൈപ്പോപ്രോട്ടീനമിക് എഡെമയും വർദ്ധിക്കുന്നു (ചിത്രം 6-18, എ). ഡീകംപൻസേറ്റഡ്, ടെർമിനൽ ഘട്ടങ്ങളുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ ചിത്രത്തിൽ വ്യക്തമായി അവതരിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. 6-18, ബി-ജി. "മാരകമായ രൂപം" (ഏറ്റവും കഠിനമായ രൂപം) എന്ന പദം, വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി ഉള്ള രോഗികളിൽ ഭീമാകാരമോ ഭീമാകാരമോ ആയ കരൾ നെക്രോസിസ് വികസിപ്പിച്ചാൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു ഗുണപരമായ പുതിയ ക്ലിനിക്കൽ അവസ്ഥയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

അരി. 6-18.കരൾ പരാജയം: a - ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ; a, b - decompensated stage; c - ടെർമിനൽ ഘട്ടം ("ഫ്ലോട്ടിംഗ് ഐബോൾ"); d - ഹെപ്പാറ്റിക് കോമ

അടുത്ത 2-3 ദിവസങ്ങളിൽ, ആഴത്തിലുള്ള ഹെപ്പാറ്റിക് കോമ വികസിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ ആവേശത്തിൻ്റെ ഘട്ടത്തിലൂടെ കടന്നുപോകാതെ കോമ സംഭവിക്കുന്നു.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

ലബോറട്ടറി, ഉപകരണ ഗവേഷണം നടത്തുക.

ഒരു പൊതു രക്തപരിശോധനയിൽ അനീമിയ, ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ, വർദ്ധിച്ച ESR എന്നിവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

ഒരു ബയോകെമിക്കൽ പഠനം ബിലിറൂബിനെമിയ, അസോട്ടീമിയ, ഹൈപ്പോഅൽബുമിനെമിയ, ഹൈപ്പോ കൊളസ്ട്രോളീമിയ, എഎൽടി, എഎസ്ടി, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസ് എന്നിവയുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു, ഫൈബ്രിനോജൻ, പൊട്ടാസ്യം, സോഡിയം, പ്രോട്രോംബിൻ ഇൻഡക്സ് എന്നിവയുടെ അളവ് കുറയുന്നു, മെറ്റബോളിക് അസിഡോസിസ് രേഖപ്പെടുത്തുന്നു.

കരളിൻ്റെ അൾട്രാസൗണ്ട്, സിടി സ്കാൻ എന്നിവ കരളിൻ്റെ പാരൻചൈമയുടെ വലുപ്പത്തിലും ഘടനയിലും മാറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

പാത്തോമോർഫോളജി

കരളിലെ രൂപാന്തര മാറ്റങ്ങൾ അതിൻ്റെ എല്ലാ ടിഷ്യു ഘടകങ്ങളെയും ബാധിക്കുന്നു: പാരെൻചൈമ, റെറ്റിക്യുലോഎൻഡോതെലിയം, കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യു സ്ട്രോമ, ഒരു പരിധിവരെ, ബിലിയറി ലഘുലേഖ.

വേർതിരിച്ചറിയുക രോഗത്തിൻ്റെ നിശിത രൂപത്തിൻ്റെ മൂന്ന് വകഭേദങ്ങൾ:

നിശിത ചാക്രിക രൂപം;

കൊളസ്ട്രാറ്റിക് (പെരിചോളാൻജിയോലൈറ്റിക്) ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്;

വലിയ കരൾ നെക്രോസിസ്.

മോർഫോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളുടെ തീവ്രത രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രതയെയും രോഗകാരണത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു (ചിത്രം 6-19, എ, ബി). രോഗത്തിൻ്റെ ഉന്നതിയിൽ, ഇതര, എക്സുഡേറ്റീവ് പ്രക്രിയകൾ പ്രബലമാണ്; വീണ്ടെടുക്കൽ കാലയളവിൽ, വ്യാപനത്തിൻ്റെയും പുനരുജ്ജീവനത്തിൻ്റെയും പ്രക്രിയകൾ പ്രബലമാണ്.

അരി. 6-19.കരൾ necrosis, മാക്രോ- ആൻഡ് മൈക്രോസ്കോപ്പിക് മാതൃകകൾ: a - എറ്റിയോളജി അജ്ഞാതമാണ്; ബി - അഡെനോവൈറൽ എറ്റിയോളജി; c - χ 250; g - χ 400 (ഹെമാറ്റോക്‌സിലിൻ-ഇയോസിൻ സ്റ്റെയിനിംഗ്)

കൊളസ്‌റ്റാറ്റിക് (പെരിചോളാൻജിയോലൈറ്റിക്) ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ, രൂപാന്തരപരമായ മാറ്റങ്ങൾ പ്രധാനമായും ഇൻട്രാഹെപാറ്റിക് പിത്തരസം നാളങ്ങളെ (ചോളാഞ്ചിയോലൈറ്റിസ്, പെരികോളാൻജിയോലൈറ്റിസ്) ബാധിക്കുന്നു.

കരളിലെ നെക്രോസിസ് എന്നത് കരളിൽ സംഭവിക്കുന്ന തീവ്രമായ മാറ്റമാണ്, ഇത് മിക്കവാറും മുഴുവൻ ഹെപ്പാറ്റിക് എപിത്തീലിയവും മരിക്കുമ്പോഴോ അല്ലെങ്കിൽ കോശങ്ങളുടെ ഒരു ചെറിയ അതിർത്തി ലോബ്യൂളുകളുടെ ചുറ്റളവിൽ നിലനിൽക്കുമ്പോഴോ അല്ലെങ്കിൽ ഭൂരിഭാഗം ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളും നെക്രോബയോസിസിന് വിധേയമാകുമ്പോഴോ സംഭവിക്കാം. പ്രധാനമായും ലോബ്യൂളുകളുടെ മധ്യഭാഗത്ത് (ചിത്രം 6-19, സി, ഡി).

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തുന്നതിന്, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്ന് രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് കാരണങ്ങൾ ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ലിവർ സിറോസിസും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം തകരാറിലായതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ഉള്ള ഒരു രോഗിയെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കുമ്പോൾ രക്തത്തിലെ അമോണിയയുടെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ, ദഹനനാളത്തിൻ്റെ രക്തസ്രാവം, അണുബാധകൾ, മലബന്ധം തുടങ്ങിയ പാത്തോളജിക്കൽ അവസ്ഥകളുടെ രോഗിയുടെ ചരിത്രം സ്ഥാപിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ, ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉൾപ്പെടുന്ന രോഗങ്ങളുമായി ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തുന്നു.

ഇൻട്രാക്രീനിയൽ പാത്തോളജിക്കൽ അവസ്ഥകൾ: സബ്ഡ്യൂറൽ ഹെമറ്റോമ, ഇൻട്രാക്രീനിയൽ രക്തസ്രാവം,

സ്ട്രോക്ക്, ബ്രെയിൻ ട്യൂമർ, മസ്തിഷ്ക കുരു.

അണുബാധ: മെനിഞ്ചൈറ്റിസ്, എൻസെഫലൈറ്റിസ്.

ഹൈപ്പോഗ്ലൈസീമിയ, ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അസ്വസ്ഥതകൾ, യുറീമിയ എന്നിവയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ വികസിപ്പിച്ചെടുത്ത മെറ്റബോളിക് എൻസെഫലോപ്പതി.

മൂത്രനാളിയിലെ അപായ വൈകല്യങ്ങൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹൈപ്പർമോണീമിയ.

മദ്യപാനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന വിഷ എൻസെഫലോപ്പതി, തീവ്രമായ ലഹരി, വെർണിക്കിൻ്റെ എൻസെഫലോപ്പതി.

മരുന്നുകൾ കഴിക്കുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്ന വിഷ എൻസെഫലോപ്പതി: സെഡേറ്റീവ്, ആൻ്റി സൈക്കോട്ടിക്സ്, ആൻ്റീഡിപ്രസൻ്റുകൾ, സാലിസിലേറ്റുകൾ.

പോസ്റ്റ്കൺവൾസൻ്റ് എൻസെഫലോപ്പതി.

ചികിത്സ

ഭക്ഷണത്തിലെ പ്രോട്ടീൻ്റെ അളവ് പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും ലാക്റ്റുലോസ് നൽകുകയും ചെയ്യുന്നതാണ് ചികിത്സ. ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി രോഗികളാണ് കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കുള്ള അപേക്ഷകർ.

കരൾ പരാജയത്തിനുള്ള ചികിത്സാ നടപടികളുടെ സമുച്ചയത്തിൽ, ഘട്ടങ്ങളുണ്ട് (ചിത്രം 6-20), കൂടാതെ അടിസ്ഥാന (സ്റ്റാൻഡേർഡ്) തെറാപ്പിയും ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളുടെ വിഷ ഉൽപ്പന്നങ്ങളുടെ ശരീരം ശുദ്ധീകരിക്കാൻ ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ള കൂടുതൽ സമൂലമായ മാർഗങ്ങളും ഉണ്ട്. അതുപോലെ കരളിനെ ബാധിച്ച (താത്കാലികമോ സ്ഥിരമോ ആയ) പ്രവർത്തനങ്ങൾ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു.

അടിസ്ഥാന തെറാപ്പിഅക്യൂട്ട് കരൾ പരാജയം ഇലക്ട്രോലൈറ്റ്, എനർജി ബാലൻസ്, ആസിഡ്-ബേസ് സ്റ്റാറ്റസ്, വിറ്റാമിനുകളും കോഫാക്ടറുകളും, രക്തം ശീതീകരണ സംവിധാനത്തിലെ തകരാറുകൾ, ഹീമോ സർക്കുലേഷൻ, ഹൈപ്പോക്സിയ ഇല്ലാതാക്കൽ, സങ്കീർണതകൾ തടയൽ, കുടലിൽ നിന്ന് ചീഞ്ഞഴുകുന്ന ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ ആഗിരണം ചെയ്യുന്നത് തടയൽ എന്നിവ ലക്ഷ്യമിടുന്നു. അടിസ്ഥാന തെറാപ്പിയിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുടെ ഉപയോഗവും ഉൾപ്പെടുന്നു.

നിശിത കരൾ തകരാറുള്ള രോഗികളുടെ ചികിത്സയുടെ പൊതു തത്വങ്ങൾ

വ്യക്തിഗത നഴ്‌സ് തസ്തിക.

ഓരോ മണിക്കൂറിലും മൂത്രത്തിൻ്റെ അളവ്, രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസ്, സുപ്രധാന അടയാളങ്ങൾ എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കുക.

അരി. 6-20.ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതി ചികിത്സയുടെ ഘട്ടങ്ങൾ

സെറം പൊട്ടാസ്യം ഒരു ദിവസം 2 തവണ നിരീക്ഷിക്കുക.

രക്തപരിശോധന, ക്രിയേറ്റിനിൻ, ആൽബുമിൻ എന്നിവയുടെ നിർണ്ണയം, കോഗുലോഗ്രാമിൻ്റെ ദൈനംദിന വിലയിരുത്തൽ.

ബെഡ്സോർസ് തടയൽ.

വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ തകരാറുള്ള രോഗികളുടെ ചികിത്സയുടെ പൊതു തത്വങ്ങൾ

എൻസെഫലോപ്പതി ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത കണക്കിലെടുത്ത് രോഗിയുടെ അവസ്ഥ സജീവമായി നിരീക്ഷിക്കുന്നു.

ദിവസവും രോഗിയെ തൂക്കിനോക്കുക.

പകൽ സമയത്ത് കുടിക്കുകയും പുറന്തള്ളുകയും ചെയ്യുന്ന ദ്രാവകത്തിൻ്റെ ബാലൻസ് പ്രതിദിന വിലയിരുത്തൽ.

രക്തപരിശോധന, ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് ഉള്ളടക്കം, ക്രിയേറ്റിനിൻ എന്നിവയുടെ പ്രതിദിന നിർണയം.

ബിലിറൂബിൻ, ആൽബുമിൻ, AST, ALT, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റേസ് പ്രവർത്തനം ആഴ്ചയിൽ രണ്ടുതവണ നിർണ്ണയിക്കുന്നു.

കോഗുലോഗ്രാം, പ്രോത്രോംബിൻ ഉള്ളടക്കം.

ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ അവസാന ഘട്ടത്തിൽ കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കലിൻ്റെ ആവശ്യകതയും സാധ്യതയും വിലയിരുത്തൽ.

ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയുടെ ചികിത്സ

പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങളുടെ ഉന്മൂലനം.

ദഹനനാളത്തിൻ്റെ രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്നു.

വൻകുടലിലെ പ്രോട്ടോലൈറ്റിക് മൈക്രോഫ്ലോറയുടെ വളർച്ചയെ അടിച്ചമർത്തലും പകർച്ചവ്യാധികളുടെ ചികിത്സയും.

ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് ഡിസോർഡേഴ്സ് നോർമലൈസേഷൻ.

ഹൈപ്പർ അമോണിയയുടെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നു:

a) അമോണിയജെനിക് അടിവസ്ത്രത്തിൻ്റെ കുറവ്:

ദഹനനാളത്തിൻ്റെ ശുദ്ധീകരണം (സിഫോൺ എനിമാസ്, പോഷകങ്ങൾ);

പ്രോട്ടീൻ ഉപഭോഗം കുറയ്ക്കുക;

ബി) രക്തത്തിൽ അമോണിയ ബന്ധിപ്പിക്കൽ:

ഓർനിഥൈൻ (ഹെപ്പ-മെർസ്*);

സി) അമോണിയ രൂപീകരണം അടിച്ചമർത്തൽ:

ബ്രോഡ്-സ്പെക്ട്രം ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ;

ലാക്റ്റുലോസ് ഉപയോഗിച്ച് കുടൽ ഉള്ളടക്കങ്ങളുടെ അസിഡിഫിക്കേഷൻ. അമോണിയയുടെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിന്, എനിമകൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു

അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ദിവസം 2 തവണയെങ്കിലും മലവിസർജ്ജനം നടത്താൻ പോഷകങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കുക. ഈ ആവശ്യത്തിനായി, സിറപ്പിലെ ലാക്റ്റുലോസ് (നോർമാസ് *, ഡുഫാലാക്ക് *) നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, വയറിളക്കം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതുവരെ ഓരോ മണിക്കൂറിലും 20-50 മില്ലി വാമൊഴിയായി, തുടർന്ന് 15-30 മില്ലി 3-4 തവണ. ഒരു എനിമയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നതിന്, 300 മില്ലി വരെ മരുന്ന് 500-700 മില്ലി വെള്ളത്തിൽ ലയിപ്പിക്കുന്നു.

രോഗിയെ ആശുപത്രിയിൽ നിന്ന് ഡിസ്ചാർജ് ചെയ്യുന്നതിനുമുമ്പ്, രാത്രിയിൽ ലാക്റ്റുലോസിൻ്റെ അളവ് 20-30 മില്ലി ആയി കുറയ്ക്കണം, ഔട്ട്പേഷ്യൻ്റ് ഘട്ടത്തിൽ തുടർന്നുള്ള നിർത്തലാക്കൽ സാധ്യമാണ്.

TO ചികിത്സയുടെ സമൂലമായ രീതികൾരോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ നിന്ന് വിഷ ഉൽപ്പന്നങ്ങളുടെ വൻതോതിലുള്ള നീക്കം താഴെ പറയുന്ന നടപടികളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

നിയന്ത്രിത ഹീമോഡില്യൂഷൻ.

പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്.

പകരം രക്തപ്പകർച്ച.

സെനോപെനിക് (പോർസൈൻ) കരളിൻ്റെ എക്സ്ട്രാകോർപോറിയൽ കണക്ഷൻ വഴി രോഗിയുടെ കരൾ താൽക്കാലികമായി (അല്ലെങ്കിൽ ശാശ്വതമായി) മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ, ക്രോസ് സർക്കുലേഷൻ.

ഹെറ്ററോ- ഓർത്തോടോപിക് കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ.

പ്രതിരോധം

കരൾ പരാജയം തടയാനുള്ള ഏറ്റവും നല്ല മാർഗം സിറോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത തടയുക എന്നതാണ്. ഇതിന് പ്രത്യേക പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പ് ആവശ്യമാണ്, ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി പാലിക്കൽ, വ്യക്തിഗത ശുചിത്വ നിയമങ്ങൾ, ഡയറ്റ് തെറാപ്പി എന്നിവ പ്രധാനമാണ്.

രോഗബാധിതരായ രക്തം ആകസ്മികമായി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുമ്പോഴും ഒരു കുഞ്ഞിൻ്റെ ജനനസമയത്തും എച്ച്ബിഎസ്എജിയുടെ കാരിയർ അല്ലെങ്കിൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി ഉള്ള അമ്മയ്ക്ക് നിർദ്ദിഷ്ട ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ അവതരിപ്പിക്കുന്നത് നിഷ്ക്രിയ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പ് അനുവദിക്കും. സജീവമായ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പ് - ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള ആദ്യ ദിവസത്തിൽ ഒരു കുട്ടിക്ക് വാക്സിനേഷൻ, ഏത് പ്രായത്തിലുമുള്ള വാക്സിനേഷൻ ചെയ്യാത്ത കുട്ടികൾ, അതുപോലെ തന്നെ അപകടസാധ്യതയുള്ള ഗ്രൂപ്പുകളിൽ നിന്നുള്ള വ്യക്തികൾ: പ്രൊഫഷണൽ (മെഡിക്കുകൾ, എമർജൻസി സർവീസ് ജീവനക്കാർ, മിലിട്ടറി മുതലായവ), പ്രോഗ്രാമിലെ ഹീമോഡയാലിസിസിലെ വ്യക്തികൾ മുതലായവ ( ഓരോ 7 വർഷത്തിലും വീണ്ടും വാക്സിനേഷൻ). ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസിനെതിരായ വാക്സിനേഷൻ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഡി അണുബാധയിൽ നിന്ന് സംരക്ഷിക്കുന്നു.

പ്രവചനം

കരൾ പരാജയത്തിൻ്റെ കാരണം ഇല്ലാതാക്കുന്നതിലൂടെ, ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയുടെ പ്രകടനങ്ങൾ കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും. വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പാറ്റിക് കോമ മാരകമാണ്, എന്നാൽ നിശിത ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ പരാജയത്തോടെ, വീണ്ടെടുക്കൽ ചിലപ്പോൾ സാധ്യമാണ്. ഹെപ്പാറ്റിക് എൻസെഫലോപ്പതിയുടെ വികാസത്തോടെ, മരണനിരക്ക് 80-90% വരെ എത്താം.

വികസനത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, ഇത് കാലക്രമേണ കരൾ കോശങ്ങളുടെ അപചയത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ രോഗം കണ്ടെത്തുകയും ഉചിതമായ തെറാപ്പി നടത്തുകയും ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ, പാരൻചൈമയിൽ മാറ്റാനാവാത്ത കോശജ്വലന മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ടിഷ്യു നെക്രോസിസിൻ്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അത് സിറോസിസായി വികസിക്കും, അത് ഇനി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. ലേഖനത്തിൽ, രോഗം വികസിക്കുന്ന കാരണങ്ങൾ, ചികിത്സയുടെ രീതികൾ, ഐസിഡി -10 അനുസരിച്ച് വർഗ്ഗീകരണം എന്നിവ നോക്കാം.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ കാരണങ്ങളും അതിൻ്റെ വ്യാപനവും

രോഗത്തിൻ്റെ വികാസത്തിനുള്ള കാരണങ്ങൾ ഇതുവരെ കൃത്യമായി തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല, എന്നാൽ ഈ രോഗത്തിൻ്റെ സംഭവത്തെ ആത്മവിശ്വാസത്തോടെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ അറിയാം. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

• പൂർണ്ണത;
• പ്രമേഹം;
• ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളുടെ അസ്വസ്ഥത (ലിപിഡ്);
• കൊഴുപ്പ് കൂടുതലുള്ള പോഷകസമൃദ്ധമായ ദൈനംദിന ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം കുറഞ്ഞ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ.

ശരാശരിക്ക് മുകളിലുള്ള ജീവിത നിലവാരമുള്ള വികസിത രാജ്യങ്ങളിൽ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിൻ്റെ മിക്ക കേസുകളും ഡോക്ടർമാർ രജിസ്റ്റർ ചെയ്യുന്നു.

ഇൻസുലിൻ പ്രതിരോധം, രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാര എന്നിവ പോലുള്ള ഹോർമോൺ അസന്തുലിതാവസ്ഥയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ട്. പാരമ്പര്യ ഘടകം അവഗണിക്കാൻ കഴിയില്ല; അത് ഒരു വലിയ പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. എന്നിട്ടും, പ്രധാന കാരണം മോശം ഭക്ഷണക്രമവും ഉദാസീനമായ ജീവിതശൈലിയും അമിതഭാരവുമാണ്. എല്ലാ കാരണങ്ങൾക്കും ലഹരിപാനീയങ്ങളുടെ ഉപഭോഗവുമായി യാതൊരു ബന്ധവുമില്ല, അതിനാലാണ് ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിനെ പലപ്പോഴും നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. എന്നാൽ മേൽപ്പറഞ്ഞ കാരണങ്ങളുമായി ഞങ്ങൾ മദ്യത്തെ ആശ്രയിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് വളരെ വേഗത്തിൽ വികസിക്കും.

വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ, രോഗങ്ങളെ ചിട്ടപ്പെടുത്തുന്നതിന് കോഡിംഗ് ഉപയോഗിക്കുന്നത് വളരെ സൗകര്യപ്രദമാണ്. ഒരു കോഡ് ഉപയോഗിച്ച് അസുഖ അവധി സർട്ടിഫിക്കറ്റിൽ രോഗനിർണയം സൂചിപ്പിക്കുന്നത് ഇതിലും എളുപ്പമാണ്. രോഗങ്ങൾ, പരിക്കുകൾ, ബന്ധപ്പെട്ട ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവയുടെ അന്താരാഷ്ട്ര വർഗ്ഗീകരണത്തിലാണ് എല്ലാ രോഗങ്ങളും കോഡ് ചെയ്തിരിക്കുന്നത്. ഈ സമയത്ത്, പത്താമത്തെ റിവിഷൻ ഓപ്ഷൻ പ്രാബല്യത്തിൽ ഉണ്ട്.

പത്താം പുനരവലോകനത്തിൻ്റെ അന്താരാഷ്ട്ര വർഗ്ഗീകരണം അനുസരിച്ച് എല്ലാ കരൾ രോഗങ്ങളും K70-K77 കോഡുകൾക്ക് കീഴിൽ എൻക്രിപ്റ്റ് ചെയ്തിരിക്കുന്നു. ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിനെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഐസിഡി 10 അനുസരിച്ച്, ഇത് കെ 76.0 (ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ) എന്ന കോഡിന് കീഴിലാണ്.

ഇനിപ്പറയുന്ന മെറ്റീരിയലുകളിൽ നിന്ന് ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, ചികിത്സ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതലറിയാൻ കഴിയും:

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ചികിത്സ

സാധ്യമായ അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുക എന്നതാണ് നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് ഹെപ്പറ്റോസിസിനുള്ള ചികിത്സാ രീതി. രോഗി പൊണ്ണത്തടിയുള്ള ആളാണെങ്കിൽ, അത് ഒപ്റ്റിമൈസ് ചെയ്യാൻ നിങ്ങൾ ശ്രമിക്കേണ്ടതുണ്ട്. മൊത്തം പിണ്ഡം കുറഞ്ഞത് 10% കുറച്ചുകൊണ്ട് ആരംഭിക്കുക. ലക്ഷ്യം നേടുന്നതിന് ഭക്ഷണ പോഷകാഹാരത്തിന് സമാന്തരമായി കുറഞ്ഞ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ ഉപയോഗിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. നിങ്ങളുടെ ഭക്ഷണത്തിലെ കൊഴുപ്പുകളുടെ ഉപയോഗം കഴിയുന്നത്ര പരിമിതപ്പെടുത്തുക. പെട്ടെന്നുള്ള ശരീരഭാരം കുറയുന്നത് ഗുണം മാത്രമല്ല, മറിച്ച്, ദോഷം വരുത്തുകയും രോഗത്തിൻ്റെ ഗതി വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യും എന്നത് ഓർമിക്കേണ്ടതാണ്.

ഈ ആവശ്യത്തിനായി, പങ്കെടുക്കുന്ന വൈദ്യൻ ബിഗ്വാനൈഡുകളുമായി സംയോജിച്ച് തിയാസോളിഡിനോയിഡുകൾ നിർദ്ദേശിക്കാം, എന്നാൽ ഈ മരുന്നുകളുടെ ഈ നിര ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി പഠിച്ചിട്ടില്ല, ഉദാഹരണത്തിന്, ഹെപ്പറ്റോടോക്സിസിറ്റി. കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിൽ മെറ്റബോളിക് ഡിസോർഡേഴ്സ് പ്രക്രിയ ശരിയാക്കാൻ മെറ്റ്ഫോർമിൻ സഹായിക്കും.

തൽഫലമായി, ദൈനംദിന ഭക്ഷണക്രമം സാധാരണമാക്കുന്നതിലൂടെയും ശരീരത്തിലെ കൊഴുപ്പ് കുറയ്ക്കുന്നതിലൂടെയും മോശം ശീലങ്ങൾ ഉപേക്ഷിക്കുന്നതിലൂടെയും രോഗിക്ക് ഒരു പുരോഗതി അനുഭവപ്പെടുമെന്ന് നമുക്ക് ആത്മവിശ്വാസത്തോടെ പറയാൻ കഴിയും. ഈ രീതിയിൽ മാത്രമേ ഒരാൾക്ക് നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് ഹെപ്പറ്റോസിസ് പോലുള്ള രോഗത്തിനെതിരെ പോരാടാൻ കഴിയൂ.

കരൾ രോഗങ്ങൾ (K70-K77)

ഉൾപ്പെടുന്നു: ഔഷധ:

• വിചിത്രമായ (പ്രവചനാതീതമായ) കരൾ രോഗം
• വിഷ (പ്രവചിക്കാവുന്ന) കരൾ രോഗം

ഒരു വിഷ പദാർത്ഥം തിരിച്ചറിയേണ്ടത് ആവശ്യമാണെങ്കിൽ, ഒരു അധിക ബാഹ്യ കാരണ കോഡ് (ക്ലാസ് XX) ഉപയോഗിക്കുക.

ഒഴിവാക്കിയത്:

• ബഡ്-ചിയാരി സിൻഡ്രോം (I82.0)

ഉൾപ്പെടുത്തിയത്:

• കരളു സംബന്ധിച്ച:
  • കോമ NOS
  • എൻസെഫലോപ്പതി NOS
• ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്:
  • ഫുൾമിനൻ്റ്, മറ്റൊരിടത്തും തരംതിരിച്ചിട്ടില്ല, കരൾ തകരാറിനൊപ്പം
  • മാരകമായ, മറ്റൊരിടത്തും തരംതിരിച്ചിട്ടില്ല, കരൾ തകരാറിനൊപ്പം
• കരൾ തകരാറുള്ള കരൾ (കോശങ്ങൾ) നെക്രോസിസ്
• മഞ്ഞ അട്രോഫി അല്ലെങ്കിൽ കരൾ ഡിസ്ട്രോഫി

ഒഴിവാക്കിയത്:

• മദ്യപാന കരൾ പരാജയം (K70.4)
• കരൾ പരാജയം സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു:
  • ഗർഭച്ഛിദ്രം, എക്ടോപിക് അല്ലെങ്കിൽ മോളാർ ഗർഭം (O00-O07, O08.8)
  • ഗർഭം, പ്രസവം, പ്രസവം (O26.6)
• ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിൻ്റെയും നവജാതശിശുക്കളുടെയും മഞ്ഞപ്പിത്തം (P55-P59)
• വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (B15-B19)
• വിഷലിപ്തമായ കരൾ തകരാറുമായി (K71.1)

ഒഴിവാക്കിയത്: ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (ക്രോണിക്):

• മദ്യപാനം (K70.1)
• ഔഷധഗുണം (K71.-)
• ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് NEC (K75.3)
• റിയാക്ടീവ് നോൺ-സ്പെസിഫിക് (K75.2)
• വൈറൽ (B15-B19)

ഒഴിവാക്കിയത്:

• ആൽക്കഹോൾ ലിവർ ഫൈബ്രോസിസ് (K70.2)
• കരളിൻ്റെ കാർഡിയാക് സ്ക്ലിറോസിസ് (K76.1)
• കരളിൻ്റെ സിറോസിസ്):
  • മദ്യപാനം (K70.3)
  • ജന്മനായുള്ള (P78.3)
• വിഷലിപ്തമായ കരൾ തകരാറിനൊപ്പം (K71.7)

ഒഴിവാക്കിയത്:

• മദ്യപാന കരൾ രോഗം (K70.-)
• അമിലോയിഡ് കരൾ ശോഷണം (E85.-)
• സിസ്റ്റിക് കരൾ രോഗം (ജന്മാന്തരം) (Q44.6)
• ഹെപ്പാറ്റിക് സിര ത്രോംബോസിസ് (I82.0)
• ഹെപ്പറ്റോമെഗാലി NOS (R16.0)
• പോർട്ടൽ സിര ത്രോംബോസിസ് (I81)
• വിഷലിപ്തമായ കരൾ ക്ഷതം (K71.-)

റഷ്യയിൽ, രോഗങ്ങളുടെ അന്തർദേശീയ വർഗ്ഗീകരണം, 10-ാം പുനരവലോകനം (ICD-10) രോഗാവസ്ഥ, എല്ലാ വകുപ്പുകളുടെയും മെഡിക്കൽ സ്ഥാപനങ്ങളിലേക്കുള്ള ജനസംഖ്യയുടെ സന്ദർശനത്തിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ, മരണകാരണങ്ങൾ എന്നിവ രേഖപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള ഒരൊറ്റ മാനദണ്ഡ രേഖയായി സ്വീകരിച്ചു.

1997 മെയ് 27 ലെ റഷ്യൻ ആരോഗ്യ മന്ത്രാലയത്തിൻ്റെ ഉത്തരവ് പ്രകാരം 1999 ൽ റഷ്യൻ ഫെഡറേഷനിലുടനീളം ഐസിഡി -10 ആരോഗ്യപരിചരണ പരിശീലനത്തിലേക്ക് കൊണ്ടുവന്നു. നമ്പർ 170

ഒരു പുതിയ പുനരവലോകനത്തിൻ്റെ (ICD-11) റിലീസ് 2017-2018 ൽ WHO ആസൂത്രണം ചെയ്തിട്ടുണ്ട്.

WHO-യിൽ നിന്നുള്ള മാറ്റങ്ങളും കൂട്ടിച്ചേർക്കലുകളും.

മാറ്റങ്ങളുടെ പ്രോസസ്സിംഗും വിവർത്തനവും © mkb-10.com

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഐസിഡി കോഡ്

രോഗങ്ങൾ, മരുന്നുകൾ എന്ന വിഭാഗത്തിൽ, എഴുത്തുകാരൻ സെർജി സെനറ്റോറോവ് ചോദിച്ച ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് എന്ന ചോദ്യത്തിന്, ഏറ്റവും മികച്ച ഉത്തരം ഗുരുതരമായതാണ്.. എൻ്റെ അമ്മായിയമ്മയ്ക്ക് ഉണ്ടായിരുന്നു

ക്രോണിക് ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് (ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ, ഫാറ്റി ഇൻഫിൽട്രേഷൻ, ലിവർ സ്റ്റീറ്റോസിസ് മുതലായവ) ഫാറ്റി (ചിലപ്പോൾ പ്രോട്ടീൻ മൂലകങ്ങളുള്ള) ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ അപചയവും ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത കോഴ്സും ആണ്. എറ്റിയോളജി, രോഗകാരി: മിക്കപ്പോഴും മദ്യപാനം, കുറവ് പലപ്പോഴും എൻഡോജെനസ് (തീവ്രമായ പാൻക്രിയാറ്റിസ്, എൻ്റൈറ്റിസ്) പ്രോട്ടീൻ്റെയും വിറ്റാമിനുകളുടെയും കുറവ്, കാർബൺ ടെട്രാക്ലോറൈഡുമായുള്ള വിട്ടുമാറാത്ത ലഹരി, ഓർഗാനോഫോസ്ഫറസ് സംയുക്തങ്ങൾ, ഹെപ്പറ്റോട്രോപിക് ഫലങ്ങളുള്ള മറ്റ് വിഷ പദാർത്ഥങ്ങൾ, ബാക്ടീരിയ വിഷവസ്തുക്കൾ, ശരീരത്തിലെ വിവിധ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ ( ഹൈപ്പോവിറ്റമിനോസിസ്, പൊതു അമിതവണ്ണം, പ്രമേഹം, തൈറോടോക്സിസോസിസ് മുതലായവ). ഈ കേസുകളിൽ കരൾ തകരാറിൻ്റെ രോഗകാരി പ്രധാനമായും ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിലെ ലിപിഡ് മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ തടസ്സവും ലിപ്പോപ്രോട്ടീനുകളുടെ രൂപീകരണവുമാണ്. ഡിസ്ട്രോഫിക്, നെക്രോബയോട്ടിക് മാറ്റങ്ങളുടെ പുരോഗതിയിൽ, കരൾ സെല്ലിൽ ദോഷകരമായ ഘടകത്തിൻ്റെ നേരിട്ടുള്ള പ്രഭാവം മാത്രമല്ല, വിഷ-അലർജി പ്രക്രിയകളും പ്രധാനമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങൾ, കോഴ്സ്. കുറഞ്ഞ രോഗലക്ഷണ രൂപം സാധ്യമാണ്, അതിൽ അടിസ്ഥാന രോഗത്തിൻ്റെ (തൈറോടോക്സിസോസിസ്, ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ് മുതലായവ), മറ്റ് അവയവങ്ങൾക്ക് വിഷാംശം അല്ലെങ്കിൽ ദഹനനാളത്തിൻ്റെ അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾ എന്നിവയാൽ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം മറയ്ക്കപ്പെടുന്നു. മറ്റ് സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കടുത്ത ഡിസ്പെപ്റ്റിക് ലക്ഷണങ്ങൾ, പൊതു ബലഹീനത, വലത് ഹൈപ്പോകോണ്ട്രിയത്തിൽ മങ്ങിയ വേദന എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു; ചിലപ്പോൾ നേരിയ മഞ്ഞപ്പിത്തം. കരൾ മിതമായ അളവിൽ വലുതായി, മിനുസമാർന്ന പ്രതലത്തിൽ, സ്പന്ദന സമയത്ത് വേദനാജനകമാണ്. സ്പ്ലെനോമെഗാലി സാധാരണമല്ല. രക്തത്തിലെ സെറമിലെ അമിനോട്രാൻസ്ഫെറസിൻ്റെ ഉള്ളടക്കം മിതമായതോ ചെറുതായി വർദ്ധിക്കുന്നതോ ആണ്, കൂടാതെ കൊളസ്ട്രോളിൻ്റെയും ബീറ്റാ-ലിപ്പോപ്രോട്ടീനുകളുടെയും ഉള്ളടക്കം പലപ്പോഴും വർദ്ധിക്കുന്നു. ബ്രോംസൽഫേലിൻ, വോഫാവേർഡിൻ പരിശോധനകളുടെ ഫലങ്ങൾ സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ്: മിക്ക കേസുകളിലും കരൾ ഈ മരുന്നുകൾ പുറത്തുവിടുന്നതിലെ കാലതാമസം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. മറ്റ് ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾക്ക് കാര്യമായ പ്രയോജനമില്ല. കരളിൻ്റെ പഞ്ചർ ബയോപ്സിയുടെ ഡാറ്റ (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ) രോഗനിർണയത്തിൽ നിർണായക പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്.

കോഴ്സ് താരതമ്യേന അനുകൂലമാണ്: പല കേസുകളിലും, പ്രത്യേകിച്ച് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്ന ഏജൻ്റിൻ്റെ പ്രവർത്തനം ഒഴിവാക്കുകയും സമയബന്ധിതമായി ചികിത്സിക്കുകയും ചെയ്താൽ, വീണ്ടെടുക്കൽ സാധ്യമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഹെപ്പറ്റോസിസ് വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, സിറോസിസ് എന്നിവയായി മാറും. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്. സ്പ്ലെനോമെഗലിയുടെ അഭാവം, ഒരു നിശ്ചിത അളവിലുള്ള ആത്മവിശ്വാസത്തോടെ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്, ലിവർ സിറോസിസ് എന്നിവയിൽ നിന്ന് വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റോസിസിനെ വേർതിരിച്ചറിയാൻ അനുവദിക്കുന്നു. കരളിൻ്റെ സിറോസിസിനൊപ്പം, സാധാരണയായി കരൾ കളങ്കം (ഹെപ്പാറ്റിക് നക്ഷത്രങ്ങൾ - ടെലൻജിക്ടാസിയ, കടും ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ കടും ചുവപ്പ് നാവ്, “മുത്ത്” നഖങ്ങൾ മുതലായവ), പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ട്, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസിസിൽ സംഭവിക്കുന്നില്ല. ഹെപ്പറ്റോലെൻ്റിക്യുലാർ ഡീജനറേഷൻ, ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ് എന്നിവയും മനസ്സിൽ സൂക്ഷിക്കണം. മറ്റ് കരൾ നിഖേദ് കൊണ്ട് ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ രോഗനിർണയത്തിന് പെർക്യുട്ടേനിയസ് ലിവർ ബയോപ്സി വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ചികിത്സ. എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം നിർത്താൻ ശ്രമിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ലഹരിപാനീയങ്ങൾ കർശനമായി നിരോധിച്ചിരിക്കുന്നു. മൃഗങ്ങളുടെ ഉത്ഭവം (നായ / ദിവസം), ലിപ്പോട്രോപിക് ഘടകങ്ങൾ (കോട്ടേജ് ചീസ്, വേവിച്ച കോഡ്, യീസ്റ്റ്, താനിന്നു, ഓട്സ് മുതലായവയിൽ നിന്നുള്ള ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ) പൂർണ്ണമായ പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഉയർന്ന ഉള്ളടക്കത്തോടെയാണ് ഡയറ്റ് നമ്പർ 5 നിർദ്ദേശിക്കുന്നത്. ശരീരത്തിലെ കൊഴുപ്പുകളുടെ ഉപഭോഗം പരിമിതപ്പെടുത്തുക, പ്രത്യേകിച്ച് മൃഗങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള റിഫ്രാക്റ്ററി കൊഴുപ്പുകൾ. ലിപ്പോട്രോപിക് മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു: കോളിൻ ക്ലോറൈഡ്, ലിപ്പോയിക്, ഫോളിക് ആസിഡ്, വിറ്റാമിൻ ബി 12, കരൾ സത്തകളും ഹൈഡ്രോലൈസേറ്റുകളും അടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ (സിരെപാർ 5 മില്ലി ഇൻട്രാമുസ്കുലാർലി, എസ്സെൻഷ്യേൽ മുതലായവ).

കാപ്സ്യൂളുകളിലെ ഫോസ്ഫോഗ്ലിവും അനുയോജ്യമാണ്, കരൾ കോശങ്ങളെ അഡിപ്പോസ് ടിഷ്യു ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു, കരളിൻ്റെ വലുപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നു

ഇത് കൊഴുപ്പിൻ്റെ പാളികളിലുള്ള കരളാണ്, ഞാൻ "എസൻഷ്യേൽ ഫോർട്ട്" ഉപയോഗിച്ചു

ഫാറ്റി ലിവർ ഹെപ്പറ്റോസിസ്

രോഗത്തിൻ്റെ വിവരണം

ഫാറ്റി ലിവർ ഹെപ്പറ്റോസിസ് (കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസ്, ഫാറ്റി ലിവർ, ഫാറ്റി ലിവർ) കരൾ കോശങ്ങളുടെ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ സ്വഭാവമുള്ള ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത കരൾ രോഗമാണ്. ഇത് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു, മദ്യം, വിഷ പദാർത്ഥങ്ങൾ (മരുന്നുകൾ), പ്രമേഹം, വിളർച്ച, ശ്വാസകോശ രോഗങ്ങൾ, കടുത്ത പാൻക്രിയാറ്റിസ് ആൻഡ് എൻ്റൈറ്റിസ്, പോഷകാഹാരക്കുറവ്, പൊണ്ണത്തടി എന്നിവയുടെ സ്വാധീനത്തിൽ വികസിക്കുന്നു.

കാരണങ്ങൾ

വികസനത്തിൻ്റെ സംവിധാനം അനുസരിച്ച്, കരളിലേക്ക് കൊഴുപ്പ് അമിതമായി കഴിക്കുന്നത്, ഭക്ഷണത്തിലെ കൊഴുപ്പുകളും കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളും ഉള്ള കരളിൻ്റെ അമിതഭാരം അല്ലെങ്കിൽ കരളിൽ നിന്ന് കൊഴുപ്പ് പുറന്തള്ളുന്നത് കാരണം ഹെപ്പറ്റോസിസ് സംഭവിക്കുന്നു. കൊഴുപ്പ് സംസ്കരണത്തിൽ (പ്രോട്ടീൻ, ലിപ്പോട്രോപിക് ഘടകങ്ങൾ) ഉൾപ്പെടുന്ന പദാർത്ഥങ്ങളുടെ അളവ് കുറയുമ്പോൾ കരളിൽ നിന്നുള്ള കൊഴുപ്പ് നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു. കൊഴുപ്പുകളിൽ നിന്നുള്ള ഫോസ്ഫോളിപ്പിഡുകൾ, ബീറ്റാ-ലിപ്പോപ്രോട്ടീനുകൾ, ലെസിത്തിൻ എന്നിവയുടെ രൂപീകരണം തടസ്സപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ അധിക സ്വതന്ത്ര കൊഴുപ്പുകൾ കരൾ കോശങ്ങളിൽ നിക്ഷേപിക്കുന്നു.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സാധാരണയായി പരാതികളൊന്നുമില്ല. രോഗത്തിൻ്റെ ഗതി സൗമ്യവും സാവധാനത്തിൽ പുരോഗമിക്കുന്നു. കാലക്രമേണ, വലത് ഹൈപ്പോകോണ്ട്രിയത്തിൽ നിരന്തരമായ മുഷിഞ്ഞ വേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, മലം ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ശാരീരിക പ്രവർത്തന സമയത്ത് ബലഹീനത, തലവേദന, തലകറക്കം, ക്ഷീണം എന്നിവയെക്കുറിച്ച് രോഗി ആശങ്കാകുലനാണ്. ഒരു വ്യക്തമായ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രമുള്ള ഹെപ്പറ്റോസിസ് വളരെ അപൂർവ്വമായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു: കഠിനമായ വേദന, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ, ചൊറിച്ചിൽ, വീക്കം. പരിശോധനയിൽ, വലുതും ചെറുതായി വേദനയുള്ളതുമായ കരൾ വെളിപ്പെടുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ ഗതി സാധാരണയായി കഠിനമല്ല, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ കരളിൻ്റെ സിറോസിസ് ആയി വികസിപ്പിച്ചേക്കാം.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

വയറിലെ അറയുടെ അൾട്രാസൗണ്ട് കരളിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച എക്കോജെനിസിറ്റിയും അതിൻ്റെ വലുപ്പത്തിലുള്ള വർദ്ധനവും വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. ഒരു ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധനയിൽ, കരൾ പരിശോധനകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിൽ നേരിയ വർദ്ധനയും പ്രോട്ടീൻ ഭിന്നസംഖ്യകളിലെ മാറ്റങ്ങളും ഉണ്ടായി.

ചികിത്സ

ഒന്നാമതായി, കരളിൽ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിലേക്ക് നയിച്ച ഘടകത്തിൻ്റെ പ്രഭാവം നിങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുകയോ കുറയ്ക്കുകയോ ചെയ്യണം. ഒരു നാർക്കോളജിസ്റ്റിൻ്റെ സഹായം ആവശ്യമുള്ളപ്പോൾ, ആസക്തിയുടെ രൂപവത്കരണത്തെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, മദ്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും സാധ്യമാണ്. പ്രമേഹവും ഹൈപ്പർലിപിഡീമിയയും ഉള്ള രോഗികളെ യഥാക്രമം എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റും കാർഡിയോളജിസ്റ്റും സംയുക്തമായി നിരീക്ഷിക്കണം. എല്ലാ രോഗികൾക്കും കൊഴുപ്പ് കുറഞ്ഞ ഭക്ഷണവും ആവശ്യത്തിന് ദൈനംദിന ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളും ആവശ്യമാണ്.

അമിതവണ്ണമുള്ള രോഗികളിൽ, രോഗിയുടെ ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണെന്ന് ഡോക്ടർമാർ സാധാരണയായി കരുതുന്നു. ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ ഗതിയിൽ ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കുന്നതിൻ്റെ ഫലം അവ്യക്തമാണ്. ദ്രുതഗതിയിലുള്ള ശരീരഭാരം കുറയുന്നത് സ്വാഭാവികമായും കോശജ്വലന പ്രവർത്തനത്തിലും ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ പുരോഗതിയിലും വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു. ഒരു കിലോഗ്രാം / വർഷം ഭാരം കുറയ്ക്കുന്നത് സ്റ്റീറ്റോസിസ്, വീക്കം, കരൾ ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവയുടെ തീവ്രതയെ നല്ല രീതിയിൽ സ്വാധീനിക്കുന്നു. ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായി കണക്കാക്കുന്നത് ആഴ്ചയിൽ 1.6 കിലോഗ്രാമിൽ കൂടാത്ത ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കലാണ്, ഇത് പ്രതിദിനം 25 കലോറി / കിലോഗ്രാം എന്ന അളവിൽ നേടുന്നു.

ICD വർഗ്ഗീകരണത്തിൽ ഫാറ്റി ലിവർ ഹെപ്പറ്റോസിസ്:

ഹലോ പ്രിയ ഡോക്ടർമാരെ. താഷ്കെൻ്റിൽ നിന്നുള്ള ചോദ്യം. ഇപ്പോൾ 4 മാസമായി ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ ബാധിച്ച് എൻ്റെ സഹോദരന് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയാത്തതിനാൽ ഞങ്ങൾ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള അവസ്ഥയിലാണ്. മരുന്നുകളൊന്നും സഹായിക്കില്ല. ഇന്ന് നമ്മൾ ഒരു വൈറോളജിസ്റ്റിനെ കണ്ടു, ഇത് ലിവർ സിറോസിസിൻ്റെ തുടക്കമാകാമെന്ന് അദ്ദേഹം പറഞ്ഞു. ദയവായി ഞങ്ങളെ സഹായിക്കൂ. ഇത് ഏത് തരത്തിലുള്ള ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ആണെന്ന് നമുക്ക് കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയുന്നില്ലേ? എന്തുകൊണ്ട് ചികിത്സ കിട്ടുന്നില്ല?

ഫാറ്റി ലിവർ ഹെപ്പറ്റോസിസ് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ ഏത് ഡോക്ടർമാരുമായി ബന്ധപ്പെടണം:

ഗുഡ് ആഫ്റ്റർനൂൺ, എനിക്ക് 67 വയസ്സ്, ഉയരം 158 സെൻ്റീമീറ്റർ, ഭാരം 78 കിലോ, ഭർത്താവിൻ്റെ മരണശേഷം ഞാൻ ശരീരഭാരം കൂട്ടാൻ തുടങ്ങി. ഞാൻ മദ്യം ദുരുപയോഗം ചെയ്യുന്നില്ല. ഞാൻ മിതമായ നടത്തം നടത്തുന്നു, ഞാൻ എന്തുചെയ്യണം? പരിശോധനകൾ സാധാരണമാണ് - അൾട്രാസൗണ്ട് രോഗനിർണയം ഇതാണ്: ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ്, ക്രോണിക് കോളിസിസ്റ്റൈറ്റിസ്, ക്രോണിക് പാൻക്രിയാറ്റിസ് എന്നിവയുടെ പ്രതിധ്വനി അടയാളങ്ങൾ. എന്തുചെയ്യും?

ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ (K76.0)

പതിപ്പ്: MedElement ഡിസീസ് ഡയറക്ടറി

പൊതുവിവരം

ഹൃസ്വ വിവരണം

ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ എന്നത് ആൽക്കഹോൾ ലിവർ ഡിസീസ് (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റിൻ്റെ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ - കരളിൻ്റെ പ്രധാന കോശം: വിവിധ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ സമന്വയവും ശേഖരണവും ഉൾപ്പെടെ വിവിധ ഉപാപചയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുന്ന ഒരു വലിയ കോശം. ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ, വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ നിർവീര്യമാക്കൽ, പിത്തരസം രൂപീകരണം (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ്)

), എന്നിരുന്നാലും, ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ ഉള്ളതിനാൽ, കരൾ തകരാറിലായേക്കാവുന്ന അളവിൽ രോഗികൾ മദ്യം കഴിക്കുന്നില്ല.

NAFLD നായി മിക്കപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കുന്ന നിർവചനങ്ങൾ:

1. നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് ഫാറ്റി ലിവർ (NAFL). ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാത്ത ഫാറ്റി ലിവറിൻ്റെ സാന്നിധ്യം - കരളിൻ്റെ പ്രധാന കോശം: ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ വിവിധ വസ്തുക്കളുടെ സമന്വയവും ശേഖരണവും, വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ നിർവീര്യവും രൂപീകരണവും ഉൾപ്പെടെ വിവിധ ഉപാപചയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിർവ്വഹിക്കുന്ന ഒരു വലിയ സെൽ. പിത്തരസം (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ്)

ബലൂൺ ഡിസ്ട്രോഫിയുടെ രൂപത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ. സിറോസിസ്, കരൾ പരാജയം എന്നിവ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കുറവാണ്.

2. നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റീറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (NASH). കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യം, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന വീക്കം - കരളിൻ്റെ പ്രധാന കോശം: ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ വിവിധ വസ്തുക്കളുടെ സമന്വയവും ശേഖരണവും, വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ നിർവീര്യവും രൂപീകരണവും ഉൾപ്പെടെ വിവിധ ഉപാപചയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ നിർവ്വഹിക്കുന്ന ഒരു വലിയ സെൽ. പിത്തരസം (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ്)

(ബലൂൺ ഡിസ്ട്രോഫി) ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളോടെയോ അല്ലാതെയോ. സിറോസിസ്, കരൾ പരാജയം, (അപൂർവ്വമായി) കരൾ കാൻസർ എന്നിവയിലേക്ക് പുരോഗമിക്കാം.

3. കരളിൻ്റെ നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സിറോസിസ് (NASH സിറോസിസ്). സ്റ്റീറ്റോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റീറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എന്നിവയുടെ നിലവിലുള്ള അല്ലെങ്കിൽ മുമ്പത്തെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ അടയാളങ്ങൾക്കൊപ്പം സിറോസിസിൻ്റെ അടയാളങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം.

4. ക്രിപ്‌റ്റോജെനിക് സിറോസിസ് - വ്യക്തമായ കാരണങ്ങളില്ലാത്ത സിറോസിസ്. ക്രിപ്‌റ്റോജെനിക് സിറോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സാധാരണയായി അമിതവണ്ണം, മെറ്റബോളിക് സിൻഡ്രോം തുടങ്ങിയ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളുണ്ട്. വിശദമായ പരിശോധനയിൽ, ക്രിപ്‌റ്റോജെനിക് സിറോസിസ് മദ്യവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗമായി മാറുന്നു.

5. NAFLD പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ വിലയിരുത്തൽ (NAS). സ്റ്റീറ്റോസിസ്, വീക്കം, ബലൂൺ ഡിസ്ട്രോഫി എന്നിവയുടെ അടയാളങ്ങളുടെ സമഗ്രമായ വിലയിരുത്തലിൽ നിന്ന് കണക്കാക്കിയ പോയിൻ്റുകളുടെ ഒരു കൂട്ടം. ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലുകളിൽ NAFLD ഉള്ള രോഗികളിൽ കരൾ ടിഷ്യുവിലെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളുടെ സെമി-ക്വണ്ടിറ്റേറ്റീവ് അളക്കുന്നതിനുള്ള ഉപയോഗപ്രദമായ ഉപകരണമാണിത്.

K75.81 - നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (NASH)

K74.0 - കരൾ ഫൈബ്രോസിസ്

കെ 74.6 - കരളിൻ്റെ മറ്റുള്ളതും വ്യക്തമാക്കാത്തതുമായ സിറോസിസ്.\

വർഗ്ഗീകരണം

ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ്റെ തരങ്ങൾ:

1. മാക്രോവെസികുലാർ തരം. ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് പ്രാദേശിക സ്വഭാവമുള്ളതാണ്, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് ന്യൂക്ലിയസ് കേന്ദ്രത്തിൽ നിന്ന് അകന്നുപോകുന്നു. മാക്രോവെസിക്കുലാർ (വലിയ തുള്ളി) തരത്തിലുള്ള കരളിൽ കൊഴുപ്പ് നുഴഞ്ഞുകയറുമ്പോൾ, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ, ചട്ടം പോലെ, അടിഞ്ഞുകൂടിയ ലിപിഡുകളായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ രൂപാന്തര മാനദണ്ഡം കരളിലെ ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകളുടെ ഉള്ളടക്കമാണ് വരണ്ട ഭാരത്തിൻ്റെ 10%.

2. മൈക്രോവെസികുലാർ തരം. കൊഴുപ്പ് ശേഖരണം തുല്യമായി സംഭവിക്കുകയും കാമ്പ് സ്ഥാനത്ത് തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു. മൈക്രോവെസിക്കുലാർ ഫാറ്റി ഡിജനറേഷനിൽ, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ ഒഴികെയുള്ള ലിപിഡുകൾ (ഉദാ, ഫ്രീ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ) അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.

ഫോക്കൽ, ഡിഫ്യൂസ് ഹെപ്പാറ്റിക് സ്റ്റീറ്റോസിസ് എന്നിവയും വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഏറ്റവും സാധാരണമായത് ഡിഫ്യൂസ് സ്റ്റീറ്റോസിസ് ആണ്, ഇത് സോണൽ സ്വഭാവമാണ് (ലോബ്യൂളിൻ്റെ രണ്ടാമത്തെയും മൂന്നാമത്തെയും സോണുകൾ).

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

പ്രാഥമിക നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് കൊഴുപ്പ് രോഗം മെറ്റബോളിക് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളിലൊന്നായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ഹൈപ്പർഇൻസുലിനിസം സ്വതന്ത്ര ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെയും ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകളുടെയും സമന്വയം സജീവമാക്കുന്നതിനും കരളിലെ ഫാറ്റി ആസിഡുകളുടെ ബീറ്റാ-ഓക്സിഡേഷൻ്റെ തോത് കുറയുന്നതിനും രക്തപ്രവാഹത്തിലേക്ക് ലിപിഡുകൾ സ്രവിക്കുന്നതിലേക്കും നയിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ വികസിക്കുന്നു, കരളിൻ്റെ പ്രധാന കോശമാണ് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ്: ശരീരത്തിന് ആവശ്യമായ വിവിധ വസ്തുക്കളുടെ സമന്വയവും ശേഖരണവും, വിഷ പദാർത്ഥങ്ങളുടെ നിർവീര്യവും രൂപീകരണവും ഉൾപ്പെടെ വിവിധ ഉപാപചയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ ചെയ്യുന്ന ഒരു വലിയ സെൽ. പിത്തരസം (ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ്)

കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾ സംഭവിക്കുന്നത് പ്രധാനമായും സെൻട്രിലോബുലാർ സ്വഭാവമാണ്, ഇത് വർദ്ധിച്ച ലിപിഡ് പെറോക്സൈഡേഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

കുടലിൽ നിന്നുള്ള വിഷവസ്തുക്കളുടെ ആഗിരണം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നത് ചില പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്.

ശരീരഭാരം കുത്തനെ കുറയുന്നു;

വിട്ടുമാറാത്ത പ്രോട്ടീൻ-ഊർജ്ജ കുറവ്.

കോശജ്വലന കുടൽ രോഗങ്ങൾ;

സീലിയാക് രോഗം ഗ്ലൂറ്റൻ ദഹനത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്ന എൻസൈമുകളുടെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമാണ്.

ചെറുകുടലിൻ്റെ ഡൈവർട്ടിക്യുലോസിസ്;

സൂക്ഷ്മജീവികളുടെ മലിനീകരണം ഈ പരിസ്ഥിതിയുടെ ഗുണങ്ങളെ മാറ്റുന്ന ഏതെങ്കിലും അശുദ്ധിയുടെ ഒരു നിശ്ചിത പരിതസ്ഥിതിയിലേക്ക് പ്രവേശിക്കുന്നതാണ് മലിനീകരണം.

ദഹനനാളത്തിലെ പ്രവർത്തനങ്ങൾ.

ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ് ടൈപ്പ് II;

ട്രൈഗ്ലിസറിഡെമിയ മുതലായവ.

എപ്പിഡെമിയോളജി

വ്യാപനത്തിൻ്റെ അടയാളം: സാധാരണ

ലിംഗാനുപാതം(m/f): 0.8

വിവിധ രാജ്യങ്ങളിലെ സാധാരണ ജനസംഖ്യയുടെ 1% മുതൽ 25% വരെ വ്യാപനം കണക്കാക്കുന്നു. വികസിത രാജ്യങ്ങളിൽ ശരാശരി നില 2-9% ആണ്. മറ്റ് സൂചനകൾക്കായി നടത്തിയ കരൾ ബയോപ്സിയിൽ ആകസ്മികമായി പല കണ്ടെത്തലുകളും കണ്ടെത്തുന്നു.

മിക്കപ്പോഴും, പ്രായമായവരിൽ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, എന്നിരുന്നാലും പ്രായമൊന്നും (മുലപ്പാൽ കുടിക്കുന്ന കുട്ടികൾ ഒഴികെ) രോഗനിർണയം ഒഴിവാക്കുന്നില്ല.

ലിംഗാനുപാതം അജ്ഞാതമാണ്, എന്നാൽ ഒരു സ്ത്രീ ആധിപത്യം പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു.

അപകട ഘടകങ്ങളും ഗ്രൂപ്പുകളും

ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

30% കേസുകളിൽ കൂടുതൽ കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസിൻ്റെ വികാസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഹെപ്പറ്റോസിസ് ആണ്, ഇതിൽ കരൾ കോശങ്ങളിൽ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.

20-47%-ൽ നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റോസിസ്.

2. ടൈപ്പ് 2 ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ് അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൂക്കോസ് ടോളറൻസ് ഉള്ളവർ. 60% രോഗികളിൽ, ഈ അവസ്ഥകൾ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷനുമായി സംയോജിച്ച് സംഭവിക്കുന്നു, 15% - നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്. കരൾ തകരാറിൻ്റെ തീവ്രത ഗ്ലൂക്കോസ് മെറ്റബോളിസം ഡിസോർഡേഴ്സിൻ്റെ തീവ്രതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

3. നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഉള്ള 20-80% രോഗികളിൽ കണ്ടെത്തിയ ഹൈപ്പർലിപിഡീമിയ ഉള്ള വ്യക്തികൾ. ഹൈപ്പർ കൊളസ്‌ട്രോലെമിയയേക്കാൾ ഹൈപ്പർട്രിഗ്ലിസറിഡെമിയയുമായുള്ള നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് പതിവായി സംയോജിപ്പിക്കുന്നതാണ് ഒരു സവിശേഷത.

4. മധ്യവയസ്കരായ സ്ത്രീകൾ.

കൂടാതെ രക്തസമ്മർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കാത്തതും. ഫാറ്റി ലിവറിന് അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങൾ ഇല്ലാതെ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ഉള്ള രോഗികളിൽ ഫാറ്റി ലിവർ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു. രക്തസമ്മർദ്ദം ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന തലത്തിൽ നിലനിർത്തുന്ന പ്രായ-ലിംഗ-പൊരുത്ത നിയന്ത്രണ ഗ്രൂപ്പുകളേക്കാൾ രോഗത്തിൻ്റെ വ്യാപനം ഏകദേശം 3 മടങ്ങ് കൂടുതലാണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

മലബ്സോർപ്ഷൻ സിൻഡ്രോം മലബ്സോർപ്ഷൻ സിൻഡ്രോം (മലാബ്സോർപ്ഷൻ) ചെറുകുടലിൽ ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടാത്തതിനാൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഹൈപ്പോവിറ്റമിനോസിസ്, അനീമിയ, ഹൈപ്പോപ്രോട്ടിനെമിയ എന്നിവയുടെ സംയോജനമാണ്.

(ഇലിയോജെജുനൽ ഇലിയോജെജുനൽ അടിച്ചേൽപ്പിച്ചതിൻ്റെ അനന്തരഫലമായി - ഇലിയം, ജെജുനം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടത്.

അനസ്റ്റോമോസിസ്, ചെറുകുടലിൻ്റെ വിപുലീകൃത വിഭജനം, പൊണ്ണത്തടിക്കുള്ള ഗ്യാസ്ട്രോപ്ലാസ്റ്റി മുതലായവ);

മറ്റു ചിലർ.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

ക്ലിനിക്കൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം

ലക്ഷണങ്ങൾ, കോഴ്സ്

നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് ഫാറ്റി ലിവർ രോഗമുള്ള മിക്ക രോഗികൾക്കും പരാതികളൊന്നുമില്ല.

അടിവയറ്റിലെ വലത് ഭാഗത്ത് (ഏകദേശം 50%) ചെറിയ അസ്വസ്ഥത;

അടിവയറ്റിലെ വലത് ഭാഗത്ത് (30%) വേദന;

മിതമായ ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി - കരളിൻ്റെയും പ്ലീഹയുടെയും ഒരേസമയം ഗണ്യമായ വർദ്ധനവ്

ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം AH (ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, രക്താതിമർദ്ദം) - 140/90 mm Hg-ൽ നിന്ന് രക്തസമ്മർദ്ദത്തിൽ സ്ഥിരമായ വർദ്ധനവ്. ഉയർന്നതും.

ഡിസ്ലിപിഡെമിയ കൊളസ്ട്രോളിൻ്റെയും മറ്റ് ലിപിഡുകളുടെയും (കൊഴുപ്പുകളുടെ) ഒരു ഉപാപചയ വൈകല്യമാണ് ഡിസ്ലിപിഡെമിയ, രക്തത്തിലെ അവയുടെ അനുപാതത്തിലെ മാറ്റം ഉൾക്കൊള്ളുന്നു.

ഗ്ലൂക്കോസ് ടോളറൻസ് തകരാറിലാകുന്നു.

കാപ്പിലറികളുടെയും ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെയും പ്രാദേശിക അമിതമായ വികാസമാണ് ടെലാൻജിയക്ടാസിയയുടെ രൂപം.

പാൽമർ എറിത്തമ എറിത്തമ - ചർമ്മത്തിൻ്റെ പരിമിതമായ ഹീപ്രേമിയ (വർദ്ധിച്ച രക്ത വിതരണം).

അസൈറ്റ്സ് വയറിലെ അറയിൽ ട്രാൻസുഡേറ്റ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതാണ് അസൈറ്റ്സ്

മഞ്ഞപ്പിത്തം, ഗൈനക്കോമാസ്റ്റിയ ഗൈനക്കോമാസ്റ്റിയ - പുരുഷന്മാരിലെ സസ്തനഗ്രന്ഥികളുടെ വർദ്ധനവ്

കരൾ പരാജയത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ഫൈബ്രോസിസ്, സിറോസിസ്, പകർച്ചവ്യാധിയില്ലാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എന്നിവയുടെ മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങൾക്കും ഉചിതമായ ഉപശീർഷകങ്ങളിൽ കോഡിംഗ് ആവശ്യമാണ്.

മദ്യം, മരുന്ന്, ഗർഭം, മറ്റ് എറ്റിയോളജിക്കൽ കാരണങ്ങൾ എന്നിവയുമായുള്ള ബന്ധത്തിന് മറ്റ് ഉപശീർഷകങ്ങളിൽ കോഡിംഗ് ആവശ്യമാണ്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

50-90% രോഗികളിൽ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ ഈ അടയാളങ്ങളുടെ അഭാവം നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് (NASH) ൻ്റെ സാന്നിധ്യം ഒഴിവാക്കുന്നില്ല.

സെറം ട്രാൻസ്മിനേസുകളുടെ അളവ് ചെറുതായി വർദ്ധിച്ചു - 2-4 തവണ.

NASH-ലെ AST/ALT അനുപാതത്തിൻ്റെ മൂല്യം:

1-ൽ താഴെ - രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു (താരതമ്യത്തിന്, അക്യൂട്ട് ആൽക്കഹോൾ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ ഈ അനുപാതം സാധാരണയായി> 2 ആണ്);

ഒന്നോ അതിലധികമോ തുല്യം - കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ കരൾ ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ സൂചകമായിരിക്കാം;

2-ൽ കൂടുതൽ പ്രതികൂലമായ പ്രവചന ചിഹ്നമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

2. 30-60% രോഗികളിൽ, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തിൽ വർദ്ധനവ് (സാധാരണയായി രണ്ടിരട്ടിയിൽ കൂടരുത്), ഗാമാ-ഗ്ലൂട്ടാമൈൽ ട്രാൻസ്പെപ്റ്റിഡേസ് (ഒറ്റപ്പെട്ടിരിക്കാം, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസിൻ്റെ വർദ്ധനവുമായി ബന്ധമില്ല). ഒരു GGTP ലെവൽ > 96.5 U/L ഫൈബ്രോസിസ് സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

3. 12-17% കേസുകളിൽ, ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ മാനദണ്ഡത്തിൻ്റെ% ഉള്ളിൽ സംഭവിക്കുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ, ഇൻസുലിൻ പ്രതിരോധം വിലയിരുത്തുന്നത് രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയുള്ള ഇൻസുലിൻ, രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസ് അളവ് എന്നിവയുടെ അനുപാതമാണ്. ഇത് വിവിധ രീതികൾ ഉപയോഗിച്ച് കണക്കാക്കുന്ന ഒരു കണക്കാക്കിയ സൂചകമാണെന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്. രക്തത്തിലും വംശത്തിലും ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകളുടെ അളവ് സൂചകത്തെ സ്വാധീനിക്കുന്നു.

7. NASH ഉള്ള 20-80% രോഗികൾക്ക് ഹൈപ്പർ ട്രൈഗ്ലിസറിഡെമിയ ഉണ്ട്.

മെറ്റബോളിക് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ഭാഗമായി പല രോഗികൾക്കും എച്ച്ഡിഎൽ അളവ് കുറവായിരിക്കും.

രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, കൊളസ്ട്രോളിൻ്റെ അളവ് പലപ്പോഴും കുറയുന്നു.

നാഷിൽ കുറഞ്ഞ ടൈറ്റർ പോസിറ്റീവ് ആൻ്റിന്യൂക്ലിയർ ആൻ്റിബോഡി അസാധാരണമല്ല, കൂടാതെ 5% ൽ താഴെ രോഗികൾക്ക് പോസിറ്റീവ് ലോ ടൈറ്റർ ആൻ്റിസ്മൂത്ത് മസിൽ ആൻ്റിബോഡി ഉണ്ടായിരിക്കാമെന്നും ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്.

സിറോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ഗുരുതരമായ ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവയ്ക്ക് കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്.

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഈ സൂചകം നിർദ്ദിഷ്ടമല്ല; ഇത് വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിരവധി ഓങ്കോളജിക്കൽ രോഗങ്ങൾ (മൂത്രസഞ്ചി, സ്തനങ്ങൾ മുതലായവ) ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

11. സങ്കീർണ്ണമായ ബയോകെമിക്കൽ ടെസ്റ്റുകൾ (ബയോപ്രെഡിക്റ്റീവ്, ഫ്രാൻസ്):

സ്റ്റീറ്റോ-ടെസ്റ്റ് - കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യവും അളവും തിരിച്ചറിയാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു;

നാഷ് ടെസ്റ്റ് - അധിക ശരീരഭാരം, ഇൻസുലിൻ പ്രതിരോധം, ഹൈപ്പർലിപിഡീമിയ, അതുപോലെ പ്രമേഹമുള്ള രോഗികളിൽ NASH കണ്ടുപിടിക്കാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു).

നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് ഫൈബ്രോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് - ഫൈബ്രോ-ടെസ്റ്റ്, ആക്റ്റി-ടെസ്റ്റ് എന്നിവ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ മറ്റ് പരിശോധനകൾ ഉപയോഗിക്കാൻ കഴിയും.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

സങ്കീർണതകൾ

ഫൈബ്രോസിസ് ഫൈബ്രോസിസ് എന്നത് നാരുകളുള്ള ബന്ധിത ടിഷ്യുവിൻ്റെ വ്യാപനമാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്, വീക്കം മൂലം സംഭവിക്കുന്നത്.

കരളിൻ്റെ സിറോസിസ് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത പുരോഗമന രോഗമാണ്.

വിശദമായി പറഞ്ഞാൽ (ടൈറോസിനേമിയ രോഗികളിൽ പ്രത്യേകിച്ച് അതിവേഗം വികസിക്കുന്നു, രക്തത്തിൽ ടൈറോസിൻ സാന്ദ്രത വർദ്ധിക്കുന്നതാണ് ടൈറോസിനിമിയ. ഈ രോഗം മൂത്രത്തിൽ നിന്ന് മൂത്രമൊഴിക്കുന്നത് വർദ്ധിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഹെപ്പറ്റോസ്പ്ലെനോമെഗാലി, കരളിലെ നോഡുലാർ സിറോസിസ്, വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലാർ റീഅബ്സോർപ്പുകളുടെ ഒന്നിലധികം വൈകല്യങ്ങൾ. പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള റിക്കറ്റുകൾ, ടൈറോസിനേമിയയും ടൈറോസിൽ വിസർജ്ജനവും നിരവധി പാരമ്പര്യ (പി) എൻസൈമോപതികൾക്കൊപ്പം സംഭവിക്കുന്നു: ഫ്യൂമറിലാസെറ്റോഅസെറ്റേസ് (ടൈപ്പ് I), ടൈറോസിൻ അമിനോട്രാൻസ്ഫെറേസ് (ടൈപ്പ് II), 4-ഹൈഡ്രോക്സിഫെനൈൽപൈറുവേറ്റ് ഹൈഡ്രോക്സൈലേസ് (ടൈപ്പ് III)

"ശുദ്ധമായ" ഫൈബ്രോസിസിൻ്റെ ഘട്ടം ഏതാണ്ട് മറികടക്കുന്നു);

കരൾ പരാജയം (അപൂർവ്വമായി - സിറോസിസിൻ്റെ ദ്രുത രൂപീകരണത്തിന് സമാന്തരമായി).

ചികിത്സ

പ്രവചനം

നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് ഫാറ്റി ലിവർ രോഗത്തിനുള്ള ആയുർദൈർഘ്യം ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തികളേക്കാൾ കുറവല്ല.

രോഗികളിൽ പകുതിയും പുരോഗമന ഫൈബ്രോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നു, 1/6 പേർ സിറോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നു.

ആശുപത്രിവാസം

പ്രതിരോധം

1. ശരീരഭാരം സാധാരണമാക്കൽ.

2. രോഗികളെ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് വൈറസുകൾ പരിശോധിക്കണം. അവർക്ക് വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഇല്ലെങ്കിൽ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, എ എന്നിവയ്‌ക്കെതിരായ വാക്‌സിനേഷൻ നൽകണം.

/ ആന്തരിക രോഗങ്ങൾ / അധ്യായം 3 കരളിൻ്റെയും ബിലിയറി സിസ്റ്റത്തിൻ്റെയും രോഗങ്ങൾ

കരൾ, ബിലിയറി സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ രോഗങ്ങൾ

ബിലിയറി ഡിസ്കീനിയ.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് (FH) - കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസ്, ക്രോണിക് ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ - ഇൻട്രാ- കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എക്‌സ്‌ട്രാ സെല്ലുലാർ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു സ്വതന്ത്ര വിട്ടുമാറാത്ത രോഗം അല്ലെങ്കിൽ സിൻഡ്രോം.

ICD10: K76.0 - ഫാറ്റി ലിവർ മറ്റെവിടെയും തരംതിരിച്ചിട്ടില്ല.

ജിഎച്ച് ഒരു മൾട്ടി എറ്റിയോളജിക്കൽ രോഗമാണ്. അസന്തുലിതമായ ഭക്ഷണക്രമം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളുടെ ഫലമായാണ് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്. ഒരു മോശം ശീലം ഉണ്ടെങ്കിലോ അല്ലെങ്കിൽ ദിവസേനയുള്ള മുഴുവൻ ഭക്ഷണ ആവശ്യവും ഏകദേശം 1 ഭക്ഷണത്തിൽ തൃപ്തിപ്പെടുത്തുന്ന സാഹചര്യങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിലോ ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും സത്യമാണ്. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കരളിലും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലും കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളും പ്രോട്ടീനുകളും സംഭരിക്കുന്നതിനുള്ള പരിമിതമായ സാധ്യതകൾ കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ, അവ എളുപ്പത്തിലും പരിധിയില്ലാതെയും സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന കൊഴുപ്പായി മാറുന്നു.

അമിതവണ്ണം, പ്രമേഹം, എൻഡോക്രൈൻ രോഗങ്ങൾ, പ്രാഥമികമായി കുഷിംഗ്സ് രോഗം, വിട്ടുമാറാത്ത മദ്യപാനം, മയക്കുമരുന്ന് ഉൾപ്പെടെയുള്ള ലഹരി, വിട്ടുമാറാത്ത രക്തചംക്രമണ പരാജയം, മെറ്റബോളിക് എക്സ്-സിൻഡ്രോം, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ മറ്റ് പല രോഗങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ജിഎച്ച് പലപ്പോഴും ഒരു ദ്വിതീയ സിൻഡ്രോം ആണ്.

കരൾ ടിഷ്യുവിൽ അമിതമായി കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി, കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളുടെ (ഗ്ലൈക്കോജൻ) ഡൈനാമിക് ഡിപ്പോ എന്ന നിലയിൽ അവയവത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം പ്രാഥമികമായി തടസ്സപ്പെടുന്നു, ഇത് സാധാരണ രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിൻ്റെ അളവ് നിലനിർത്തുന്നതിനുള്ള സംവിധാനങ്ങളുടെ അസ്ഥിരതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൂടാതെ, എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങളുമായി ദീർഘനേരം എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഉപാപചയ മാറ്റങ്ങൾ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ വിഷലിപ്തവും കോശജ്വലന നാശത്തിനും കാരണമാകും, ലിവർ ഫൈബ്രോസിസിലേക്കുള്ള ക്രമേണ പരിവർത്തനത്തോടുകൂടിയ സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് രൂപപ്പെടുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, പിത്തസഞ്ചിയിൽ ഏകതാനമായ കൊളസ്ട്രോൾ കല്ലുകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിന് പിത്തസഞ്ചിക്ക് കാരണമാകുന്ന എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങൾ കാരണമാകും.

പൊതുവായ ബലഹീനത, ജോലി ചെയ്യാനുള്ള കഴിവ് കുറയുക, വലത് ഹൈപ്പോകോൺഡ്രിയത്തിലെ മങ്ങിയ വേദന, മദ്യത്തോടുള്ള മോശം സഹിഷ്ണുത എന്നിവയാണ് ZH ൻ്റെ സവിശേഷത. പലർക്കും ഹൈപ്പോഗ്ലൈസമിക് അവസ്ഥകൾ പാരോക്സിസ്മൽ, പെട്ടെന്നുള്ള ബലഹീനത, വിയർപ്പ്, ഭക്ഷണം കഴിച്ചതിനുശേഷം പെട്ടെന്ന് കടന്നുപോകുന്ന വയറ്റിൽ "ശൂന്യത" അനുഭവപ്പെടുന്നു, ഒരു മിഠായി പോലും. മിക്ക രോഗികൾക്കും മലബന്ധത്തിനുള്ള പ്രവണതയുണ്ട്.

ദഹനനാളത്തിൻ്റെ ഭൂരിഭാഗം രോഗികളും ഒരു ദിവസം 1-2 ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണക്രമം രൂപപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. പലർക്കും വലിയ അളവിൽ ബിയർ കുടിക്കൽ, ദീർഘകാല മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി, വിഷ സ്വാധീനത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കൽ, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ വിവിധ രോഗങ്ങൾ: പ്രമേഹം, മെറ്റബോളിക് എക്സ്-സിൻഡ്രോം, വിട്ടുമാറാത്ത രക്തചംക്രമണ പരാജയം മുതലായവ.

ഒരു വസ്തുനിഷ്ഠമായ പരിശോധന സാധാരണയായി രോഗിയുടെ അധിക ശരീരഭാരത്തിലേക്ക് ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കുന്നു. താളവാദ്യത്താൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്ന കരളിൻ്റെ വലിപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നു. കരളിൻ്റെ മുൻഭാഗം വൃത്താകൃതിയിലുള്ളതും ഒതുക്കമുള്ളതും ചെറുതായി സെൻസിറ്റീവായതുമാണ്.

കരൾ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ സമയത്ത് കണ്ടെത്തിയ മറ്റ് അവയവങ്ങളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ്റെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിച്ച രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

പൊതു രക്തത്തിൻ്റെയും മൂത്രത്തിൻ്റെയും വിശകലനം: അസാധാരണതകളൊന്നുമില്ല.

ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന: വർദ്ധിച്ച കൊളസ്ട്രോൾ, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ, AST, ALT എന്നിവയുടെ വർദ്ധിച്ച പ്രവർത്തനം.

അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന: കരൾ പാരൻചൈമയുടെ എക്കോജെനിസിറ്റിയിൽ വ്യാപിക്കുന്നതോ ഫോക്കലി അസമത്വമോ ആയ വർദ്ധനവോടെയുള്ള കരൾ വലുതാക്കൽ, ചെറിയ വാസ്കുലർ മൂലകങ്ങളുള്ള ടിഷ്യു പാറ്റേണിൻ്റെ ശോഷണം. പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ഇല്ല. ചട്ടം പോലെ, പാൻക്രിയാറ്റിക് സ്റ്റീറ്റോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരേസമയം കണ്ടെത്തുന്നു: പാൻക്രിയാസിൻ്റെ അളവിൽ വർദ്ധനവ്, വിർസങ് നാളത്തിൻ്റെ പാത്തോളജിക്കൽ വികാസത്തിൻ്റെ അഭാവത്തിൽ അതിൻ്റെ പാരെൻചൈമയുടെ എക്കോജെനിസിറ്റി വ്യാപിക്കുന്നു. പിത്തസഞ്ചിയിലെ കല്ലുകളും പിത്തസഞ്ചിയിലെ ഡിഫ്യൂസ്, റെറ്റിക്യുലാർ അല്ലെങ്കിൽ പോളിപസ് കൊളസ്‌ട്രോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും രേഖപ്പെടുത്താം.

ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് പരിശോധന: കരൾ വലുതായി, അതിൻ്റെ ഉപരിതലം മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ടുനിറമാണ്.

കരൾ ബയോപ്സി: കരൾ കോശങ്ങളുടെ ലോബ്യൂളിൻ്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ വ്യാപിക്കുന്നതോ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചതോ ആയ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ, കൊഴുപ്പ് തുള്ളികളുടെ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് സ്ഥാനം. രോഗത്തിൻ്റെ ഒരു നീണ്ട ഗതിയിൽ, സ്റ്റീറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വെളിപ്പെടുന്നു - ലോബ്യൂളുകളുടെ മധ്യഭാഗത്ത് പ്രധാന പ്രാദേശികവൽക്കരണത്തോടുകൂടിയ സെല്ലുലാർ കോശജ്വലന നുഴഞ്ഞുകയറ്റം. ചിലപ്പോൾ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തിൽ മുഴുവൻ ലോബ്യൂളും ഉൾപ്പെടുന്നു, പോർട്ടൽ ലഘുലേഖകളിലേക്കും പെരിപോർട്ടൽ സോണിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നു, ഇത് കരൾ ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

മദ്യപാന കരൾ രോഗം, വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ഇത് നടത്തുന്നു.

LH-ൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ആൽക്കഹോളിക് ലിവർ ഡിസീസ് ദീർഘകാല മദ്യപാനത്തെക്കുറിച്ചുള്ള അനാംനെസ്റ്റിക് വിവരങ്ങളാണ്. മദ്യപാനികളുടെ കരൾ ബയോപ്സിയിൽ, മല്ലോറി ബോഡികൾ അടങ്ങിയ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകൾ - ഘനീഭവിച്ച മിനുസമാർന്ന എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലം - വലിയ അളവിൽ കണ്ടെത്തുന്നു. ദീർഘകാല മദ്യപാനത്തിൻ്റെ അടയാളം അവരുടെ രക്തത്തിൽ കണ്ടെത്തി - സിയാലിക് ആസിഡുകൾ അടങ്ങിയിട്ടില്ലാത്ത ട്രാൻസ്ഫറിൻ.

ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ഗ്യാസ്ട്രിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്, ഇത് പൊതുവായതും ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധനകളിലെയും അസാധാരണത്വങ്ങളാൽ വ്യത്യസ്തമാണ്, ഇത് കരളിൽ വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ സാന്നിധ്യം, പ്രോട്ടീൻ രൂപീകരണത്തിൻ്റെ തകരാറുകൾ, അവയവത്തിൻ്റെ ലിപ്പോസിന്തറ്റിക് പ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്നിവ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി, ഡി, ജി വൈറസുകളുമായുള്ള അണുബാധയുടെ അടയാളങ്ങൾ തിരിച്ചറിഞ്ഞു, കരളിൻ്റെ പഞ്ചർ ബയോപ്സിയുടെ ഫലങ്ങൾ ദഹനനാളവും വിട്ടുമാറാത്ത ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസും തമ്മിൽ വിശ്വസനീയമായി വേർതിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു.

പൊതു രക്ത വിശകലനം.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി, ഡി, ജി വൈറസുകളുടെ മാർക്കറുകളുടെ സാന്നിധ്യം സംബന്ധിച്ച പ്രതിരോധ വിശകലനം.

വയറിലെ അവയവങ്ങളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട്.

കരൾ പഞ്ചർ ബയോപ്സി.

ഒരു ഫ്രാക്ഷണൽ ഡയറ്റിലേക്കുള്ള നിർബന്ധിത മാറ്റം - കലോറിയുടെയും ഘടക ഘടനയുടെയും (കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ്-പ്രോട്ടീൻ-കൊഴുപ്പ്) തുല്യമായ വിതരണത്തോടെ ഒരു ദിവസം 5-6 ഭക്ഷണം. മൃഗങ്ങളുടെ കൊഴുപ്പിൻ്റെ ഉപഭോഗം പരിമിതമാണ്. കോട്ടേജ് ചീസ്, പ്ലാൻ്റ് നാരുകൾ എന്നിവ അടങ്ങിയ വിഭവങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. നിങ്ങൾക്ക് മലബന്ധത്തിന് സാധ്യതയുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ആവിയിൽ വേവിച്ച റൈ അല്ലെങ്കിൽ ഗോതമ്പ് തവിട് 1-3 ടീസ്പൂൺ 3-4 തവണ ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം കഴിക്കണം.

"ട്രോൾ", "ജംഗിൾ", "എനോംദാൻ" തുടങ്ങിയ സമീകൃത മൾട്ടിവിറ്റമിൻ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ ദിവസവും കഴിക്കേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.

GH-നുള്ള ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ ചികിത്സ Essentiale Forte ആണ്, അതിൽ അവശ്യ ഫോസ്‌ഫോളിപ്പിഡുകളും വിറ്റാമിൻ ഇയും അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. Essentiale Forte പോലെയല്ല, Essentiale-ൽ വിറ്റാമിൻ E അടങ്ങിയിട്ടില്ല, കൂടാതെ പാരൻ്റൽ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനുള്ള Essentiale-ലും അടങ്ങിയിട്ടില്ല. Essentiale-Forte 1-2 മാസത്തേക്ക് ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം 2 ഗുളികകൾ 3 തവണ എടുക്കുന്നു.

ഗ്യാസ്ട്രിക് ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ ചികിത്സയ്ക്കായി മറ്റ് ലിപ്പോട്രോപിക് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാം:

ലെഗലോൺ - 1-2 ഗുളികകൾ ഒരു ദിവസം 3 തവണ.

ലിപ്പോഫാം - 2 ഗുളികകൾ ഒരു ദിവസം 3 തവണ.

ലിപ്പോസ്റ്റാബിൽ - 1 ഗുളിക ഒരു ദിവസം 3 തവണ.

ലിപ്പോയിക് ആസിഡ് - 1 ടാബ്ലറ്റ് (0.025) ഒരു ദിവസം 3 തവണ.

അൾട്രാസൗണ്ട് ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സയുടെ ഫലപ്രാപ്തി നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും, ഇത് കരളിൻ്റെ വലിപ്പം കുറയുന്നതിനും അവയവ പാരെൻചൈമയുടെ എക്കോജെനിസിറ്റി കുറയുന്നതിനുമുള്ള പ്രവണത വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

സാധാരണയായി അനുകൂലമാണ്. ദോഷകരമായ ഇഫക്റ്റുകൾ ഇല്ലാതാക്കുന്നതിലൂടെയും, ഫലപ്രദമായ ചികിത്സയിലൂടെയും, പ്രോഫൈലാക്റ്റിക് മൾട്ടിവിറ്റമിൻ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതിലൂടെയും, പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കൽ സാധ്യമാണ്.

സ്വയം നിയന്ത്രണ പരിശോധനകൾ

സാഹചര്യങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? ഒന്നും കഴിയില്ലഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു?

ഒരു ദിവസം 1-2 തവണ ഭക്ഷണം കഴിക്കുക.

മൃഗങ്ങളുടെ കൊഴുപ്പ് അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങളുടെ അമിത ഉപഭോഗം.

കോട്ടേജ് ചീസ്, സസ്യ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ എന്നിവ കഴിക്കുന്നു.

പ്രൊഫഷണൽ, ഗാർഹിക ലഹരികൾ.

എന്ത് രോഗങ്ങൾക്ക് ഒന്നും കഴിയില്ലഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് രൂപപ്പെടും.

വിട്ടുമാറാത്ത രക്തചംക്രമണ പരാജയം.

എന്ത് രോഗങ്ങളും സിൻഡ്രോമുകളും ഒന്നും കഴിയില്ലഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ രൂപീകരണത്തിന് കാരണമായ എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകവുമായി ദീർഘനേരം എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്നത്?

എല്ലാം ഉണ്ടാകാം.

ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ് സാധാരണ അല്ലഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിന്?

അമിതമായ ശരീരഭാരം.

കരൾ വലിപ്പം വർദ്ധിപ്പിച്ചു.

കരളിൻ്റെ ഇടതൂർന്ന, വൃത്താകൃതിയിലുള്ള, സെൻസിറ്റീവ് എഡ്ജ്.

ഒരു ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധനയിലെ അസാധാരണത്വങ്ങൾ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിന് സാധാരണമല്ല?

കൊളസ്ട്രോൾ, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ എന്നിവയുടെ വർദ്ധനവ്.

AST, ALT എന്നിവയുടെ വർദ്ധിച്ച പ്രവർത്തനം.

ഉയർന്ന ബിലിറൂബിൻ നില.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾക്കുള്ള പരിശോധനാ പദ്ധതിയുടെ ഏതെല്ലാം ഇനങ്ങൾ രോഗനിർണയത്തിൻ്റെ ഗുണനിലവാരത്തിൽ വിട്ടുവീഴ്ച ചെയ്യാതെ ഒഴിവാക്കാനാകും.

ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന: ഫാസ്റ്റിംഗ് ഷുഗർ, മൊത്തം പ്രോട്ടീനും അതിൻ്റെ ഭിന്നസംഖ്യകളും, ബിലിറൂബിൻ, കൊളസ്ട്രോൾ, യൂറിക് ആസിഡ്, AST, ALT, ഗാമാ-ഗ്ലൂട്ടാമൈൽ ട്രാൻസ്‌പെപ്റ്റിഡേസ്, സിയാലിക് ആസിഡുകൾ അടങ്ങിയിട്ടില്ലാത്ത ട്രാൻസ്ഫർരിൻ.

ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി, ഡി, ജി വൈറസുകളുടെ മാർക്കറുകളുടെ സാന്നിധ്യം സംബന്ധിച്ച പ്രതിരോധ വിശകലനം.

വയറിലെ അവയവങ്ങളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട്.

കരൾ പഞ്ചർ ബയോപ്സി.

ഫാറ്റി ലിവർ രോഗത്തിന് എന്ത് അൾട്രാസൗണ്ട് കണ്ടെത്തലുകൾ സാധാരണമല്ല?

കരൾ അളവ് വർദ്ധിച്ചു.

കരൾ പാരെൻചൈമയുടെ ഉയർന്ന എക്കോജെനിസിറ്റി.

പാൻക്രിയാറ്റിക് ലിപ്പോമാറ്റോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ.

പിത്തസഞ്ചി രോഗത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ.

പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ.

എന്തൊക്കെയാണ് മാനദണ്ഡങ്ങൾ അനുവദിക്കരുത്ആൽഗോഹോളിക് രോഗത്തിലെ ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷനെ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാൻ?

സിയാലിക് ആസിഡുകൾ അടങ്ങിയിട്ടില്ലാത്ത ട്രാൻസ്ഫറിൻ രക്തത്തിലെ സാന്നിധ്യം.

ബയോപ്സി മാതൃകകളിൽ മലോറി ബോഡികൾ അടങ്ങിയ നിരവധി കോശങ്ങളുണ്ട്.

ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ വാക്യൂളുകളിലും പുറത്തെ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിലും കൊഴുപ്പ് തുള്ളികളുടെ സാന്നിധ്യം.

എല്ലാ മാനദണ്ഡങ്ങളും അനുവദിക്കുന്നു.

ഒരു മാനദണ്ഡവും ഇത് ചെയ്യാൻ അനുവദിക്കുന്നില്ല.

ഒരു ദിവസം 5-6 ഭക്ഷണം കൊണ്ട് ഫ്രാക്ഷണൽ ഡയറ്റിലേക്ക് മാറുക.

ദിവസം മുഴുവൻ കലോറി ഉപഭോഗം പോലും വിതരണം.

ലിപ്പോട്രോപിക് (കോട്ടേജ് ചീസ്), ഹെർബൽ ഉൽപ്പന്നങ്ങളുടെ ഉപഭോഗം.

എന്ത് മരുന്നുകൾ അത് ചെയ്യരുത്ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് കൊടുക്കണോ?

ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ് സാധാരണ അല്ലഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിന്?

വലത് ഹൈപ്പോകോണ്ട്രിയത്തിൽ വേദനിക്കുന്ന വേദന.

വർദ്ധിച്ച വയറിലെ അളവ്, അസ്സൈറ്റുകൾ.

മലബന്ധത്തിനുള്ള പ്രവണത.

പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസിസ് എന്നത് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിലെ ബിലിറൂബിൻ്റെ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെയും ഗതാഗതത്തിൻ്റെയും ഒരു പാരമ്പര്യ വൈകല്യമാണ്, ഇത് കരളിൻ്റെ രൂപഘടനയിലെ മാറ്റങ്ങളുടെ അഭാവത്തിൽ സ്ഥിരമായതോ ആവർത്തിച്ചുള്ളതോ ആയ മഞ്ഞപ്പിത്തം വഴി പ്രകടമാണ്.

മുതിർന്നവരിൽ, കരളിലെ ബിലിറൂബിൻ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ ഇനിപ്പറയുന്ന വകഭേദങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു:

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം അൺകോൺജുഗേറ്റഡ് ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ ഒരു സിൻഡ്രോം ആണ്.

സംയോജിത ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ ഒരു സിൻഡ്രോം ആണ് റോട്ടർ സിൻഡ്രോം.

ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ മെലാനിൻ പോലുള്ള പിഗ്മെൻ്റ് അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന സംയോജിത ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ ഒരു സിൻഡ്രോമാണ് ഡുബിൻ-ജോൺസ് സിൻഡ്രോം.

ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിലെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സംയോജിത ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം ആണ്.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം (ജിഎസ്) ജനിതകമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട എൻസൈമോപതിയാണ്, ഇത് കരളിലെ ബിലിറൂബിൻ്റെ സംയോജനത്തിൻ്റെ ലംഘനത്തിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് രക്തത്തിലെ അനിയന്ത്രിതമായ ബിലിറൂബിൻ്റെ ഉള്ളടക്കത്തിലെ വർദ്ധനവ്, മഞ്ഞപ്പിത്തം, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ ലിപ്പോഫ്യൂസിൻ പിഗ്മെൻ്റ് അടിഞ്ഞുകൂടൽ എന്നിവയാൽ പ്രകടമാണ്.

ICD10: E80.4 - ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം.

യുജിടിഎ 1 എ 1, ജിഎൻടി 1 ജീനുകളിലെ ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ വൈകല്യവുമായി സിൻഡ്രോം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ ഗ്ലൂക്കുറോണൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസ് എന്ന എൻസൈമിൻ്റെ അപര്യാപ്തമായ രൂപീകരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് കരളിൽ ബിലിറൂബിൻ ഗ്ലൂക്കുറോണിക് ആസിഡുമായി സംയോജിപ്പിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടെയുള്ള ന്യൂട്രലൈസേഷൻ ഉറപ്പാക്കുന്നു. സ്ത്രീകളേക്കാൾ 10 മടങ്ങ് കൂടുതൽ പുരുഷന്മാർ GS ബാധിതരാണ്. അക്യൂട്ട് വൈറൽ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ("പോസ്റ്റ്-ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ്" unconjugated hyperbilirubinemia) ആയിരിക്കാം GS-ൻ്റെ പ്രേരക ഘടകം.

രോഗത്തിൻ്റെ രോഗകാരിയിൽ പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നത്:

മിനുസമാർന്ന എൻഡോപ്ലാസ്മിക് റെറ്റിക്യുലത്തിലേക്ക് സംയോജിപ്പിക്കാത്ത ബിലിറൂബിൻ എത്തിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഗതാഗത പ്രവർത്തനത്തിലെ തടസ്സങ്ങൾ - ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ മൈക്രോസോമുകൾ.

ഗ്ലൂക്കുറോണിക്, മറ്റ് ആസിഡുകൾ എന്നിവയുമായി ബിലിറൂബിൻ സംയോജിപ്പിക്കുന്നതിൽ ഉൾപ്പെടുന്ന മൈക്രോസോമൽ എൻസൈം യുഡിപി-ഗ്ലൂക്കുറോണൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസിൻ്റെ ഇൻഫീരിയറിറ്റി.

GS ലും മറ്റ് തരത്തിലുള്ള പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസിസിലും കരൾ സാധാരണ നിലയ്ക്ക് സമാനമായ ഒരു ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ഘടന നിലനിർത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ ലിപ്പോഫസ്സിൻ എന്ന സ്വർണ്ണമോ തവിട്ടുനിറമോ ആയ പിഗ്മെൻ്റിൻ്റെ ശേഖരണം കണ്ടെത്താനാകും. ചട്ടം പോലെ, മറ്റ് പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസുകളെപ്പോലെ ജിഎസ് ഉള്ള കരളിൽ ഡിസ്ട്രോഫി, നെക്രോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവയുടെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല.

പിത്തസഞ്ചിയിൽ കല്ലുള്ള രോഗികളുടെ പിത്തസഞ്ചിയിൽ, ബിലിറൂബിൻ അടങ്ങിയ കല്ലുകൾ ഉണ്ടാകാം.

GS ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളും സ്ക്ലീറയിലും ചർമ്മത്തിലും ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന മഞ്ഞപ്പിത്തത്തെക്കുറിച്ച് പരാതിപ്പെടുന്നു. സാധാരണയായി മറ്റ് പരാതികളൊന്നുമില്ല. ഒറ്റപ്പെട്ട കേസുകളിൽ മാത്രമേ വലത് ഹൈപ്പോകോൺഡ്രിയത്തിൽ ക്ഷീണവും ഭാരവും അനുഭവപ്പെടുകയുള്ളൂ. വൈകാരികവും ശാരീരികവുമായ സമ്മർദ്ദം, ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ അണുബാധകൾ, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം, മദ്യം കഴിച്ചതിന് ശേഷം, ഉപവാസം അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ കലോറി (സാധാരണയുടെ 1/3 ൽ താഴെ) കുറഞ്ഞ കൊഴുപ്പ് (സസ്യാഹാരം) കഴിച്ചതിനുശേഷം മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉണ്ടാകുകയും വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ചില മരുന്നുകൾ (നിക്കോട്ടിനിക് ആസിഡ്, റിഫാംപിസിൻ). GS ഉള്ള രോഗികൾ പലപ്പോഴും ന്യൂറോട്ടിക് ആണ്, കാരണം അവർക്ക് മഞ്ഞപ്പിത്തത്തെക്കുറിച്ച് ആശങ്കയുണ്ട്.

രോഗത്തിൻ്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം സ്ക്ലേറയുടെ ഐക്റ്ററസ് ആണ്. ചർമ്മത്തിൻ്റെ മഞ്ഞനിറം ചില രോഗികളിൽ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. ചർമ്മത്തിൻ്റെ മങ്ങിയ-മഞ്ഞ നിറം സ്വഭാവമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് മുഖത്ത്. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈന്തപ്പനകൾ, പാദങ്ങൾ, കക്ഷീയ പ്രദേശങ്ങൾ, നസോളാബിയൽ ത്രികോണം എന്നിവയുടെ ഭാഗിക പാടുകൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, രക്തത്തിൽ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് വർദ്ധിച്ചിട്ടും, ചർമ്മത്തിന് ഒരു സാധാരണ നിറമുണ്ട് - മഞ്ഞപ്പിത്തം കൂടാതെ കോളീമിയ. ചില രോഗികളിൽ, മുഖത്ത് പിഗ്മെൻ്റേഷൻ സംഭവിക്കുകയും ശരീരത്തിൻ്റെ ചർമ്മത്തിൽ ചിതറിക്കിടക്കുന്ന പിഗ്മെൻ്റ് പാടുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സ്വന്തം വിവരണമനുസരിച്ച്, രോഗത്തിൻ്റെ സാധാരണ ഗതിയിൽ ഒരു ട്രയാഡ് കണ്ടെത്തണം: ഹെപ്പാറ്റിക് മാസ്ക്, കണ്പോളകളുടെ സാന്തെലാസ്മ, ചർമ്മത്തിൻ്റെ മഞ്ഞ നിറം.

ചില ഡോക്ടർമാർ ഉർട്ടികാരിയ, ജലദോഷത്തിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച സംവേദനക്ഷമത, "Goose bumps" എന്ന പ്രതിഭാസം എന്നിവ ഈ സിൻഡ്രോമിൻ്റെ സ്വഭാവമായി കണക്കാക്കുന്നു.

വസ്തുനിഷ്ഠമായ പരിശോധനയിൽ 1/4 രോഗികളിൽ കരളിൻ്റെ മിതമായ വർദ്ധനവ് വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. സ്പന്ദിക്കുന്ന സമയത്ത് കരൾ മൃദുവും വേദനയില്ലാത്തതുമാണ്. പിത്തസഞ്ചിയിൽ പിഗ്മെൻ്റഡ് കല്ലുകൾ രൂപപ്പെടുമ്പോൾ, കോളിലിത്തിയാസിസ്, ക്രോണിക് കാൽക്കുലസ് കോളിസിസ്റ്റൈറ്റിസ് എന്നിവയുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ സാധ്യമാണ്.

പൊതു രക്തപരിശോധന: ജിഎസ് കേസുകളിൽ മൂന്നിലൊന്ന്, ഹീമോഗ്ലോബിൻ ഉള്ളടക്കത്തിൽ 160 ഗ്രാം / ലിറ്ററിന് മുകളിലുള്ള വർദ്ധനവ്, എറിത്രോസൈറ്റോസിസ്, ESR കുറയുന്നു (ഈ മാറ്റങ്ങൾ സാധാരണയായി ഗ്യാസ്ട്രിക് ജ്യൂസിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച അസിഡിറ്റിയുമായി കൂടിച്ചേർന്നതാണ്).

പൊതു മൂത്ര പരിശോധന: സാധാരണ നിറം, ബിലിറൂബിൻ ഇല്ല.

ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന: ഒറ്റപ്പെട്ട സംയോജിത ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, ഇത് ഒറ്റപ്പെട്ട കേസുകളിൽ മാത്രം മൈക്രോമോൾ / എൽ ലെവൽ കവിയുന്നു, ശരാശരി 35 മൈക്രോമോൾ / എൽ. മറ്റെല്ലാ ബയോകെമിക്കൽ പാരാമീറ്ററുകളും,

കരൾ പ്രവർത്തനം സാധാരണഗതിയിൽ സാധാരണമാണ്.

ഇൻസ്ട്രുമെൻ്റൽ രീതികൾ (അൾട്രാസൗണ്ട്, കംപ്യൂട്ടഡ് ടോമോഗ്രഫി, ഐസോടോപ്പ് സിൻ്റിഗ്രാഫി) GS-ന് പ്രത്യേകമായി കരൾ ഘടനയിൽ മാറ്റങ്ങളൊന്നും വെളിപ്പെടുത്തുന്നില്ല.

അൾട്രാസൗണ്ട് പലപ്പോഴും പിത്തസഞ്ചിയിലെ പിഗ്മെൻ്റഡ് കല്ലുകൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. കരൾ പഞ്ചർ ബയോപ്സി: നെക്രോസിസ്, വീക്കം, അല്ലെങ്കിൽ ഫൈബ്രോസിസ് പ്രക്രിയകളുടെ സജീവമാക്കൽ എന്നിവയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ല. ലിപ്പോഫുസിൻ എന്ന പിഗ്മെൻ്റിൻ്റെ സാന്നിധ്യം കരൾ കോശങ്ങളിൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ പരിമിതമായ ഊർജ്ജ മൂല്യവും നിക്കോട്ടിനിക് ആസിഡിൻ്റെ ലോഡും ഉള്ള പ്രകോപനപരമായ പരിശോധനകൾ, ഇത് അനിയന്ത്രിതമായ ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയയുടെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു, ഇത് ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം കണ്ടെത്താൻ സഹായിക്കുന്നു:

സെറം ബിലിറൂബിൻ രാവിലെ ഒരു ഒഴിഞ്ഞ വയറുമായി പരിശോധിക്കുന്നു. തുടർന്ന്, 2 ദിവസത്തേക്ക്, രോഗിക്ക് പരിമിതമായ ഊർജ്ജ മൂല്യമുള്ള ഭക്ഷണം ലഭിക്കുന്നു - ഏകദേശം 400 കിലോ കലോറി / ദിവസം. സെറം ബിലിറൂബിൻ നില വീണ്ടും പരിശോധിക്കുന്നു. ഇത് ഒറിജിനലിനേക്കാൾ 50% അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതലായി മാറുകയാണെങ്കിൽ, സാമ്പിൾ പോസിറ്റീവ് ആയി കണക്കാക്കും.

സെറം ബിലിറൂബിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഉള്ളടക്കം രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. നിക്കോട്ടിനിക് ആസിഡിൻ്റെ 1% ലായനിയിൽ 5 മില്ലി ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകപ്പെടുന്നു. 5 മണിക്കൂറിന് ശേഷം, ബിലിറൂബിൻ ഒരു നിയന്ത്രണ പരിശോധന നടത്തുന്നു. അതിൻ്റെ നില 25% ൽ കൂടുതൽ വർദ്ധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, സാമ്പിൾ പോസിറ്റീവ് ആയി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

ട്രാൻസ്പോർട്ട് പ്രോട്ടീനുകളുടെയും ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റ് ഗ്ലൂക്കുറോനൈൽട്രാൻസ്ഫെറേസിൻ്റെയും ഇൻഡ്യൂസറുകൾ - ഫിനോബാർബിറ്റൽ അല്ലെങ്കിൽ സൈക്സോറിൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന രോഗിയുടെ സമ്മർദ്ദ പരിശോധനയാണ് ഏറ്റവും ബോധ്യപ്പെടുത്തുന്ന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ടെസ്റ്റുകളിലൊന്ന്:

ഫിനോബാർബിറ്റലിൻ്റെ വാക്കാലുള്ള അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ആരംഭിച്ച് 10 ദിവസത്തിന് ശേഷം, ഗിൽബെർട്ട് സിൻഡ്രോം ഉള്ളവരിൽ ഭക്ഷണത്തിന് ശേഷം ഒരു ദിവസം 0 തവണ അല്ലെങ്കിൽ സിക്സോറിൻ 0.2 - 3 തവണ, അനിയന്ത്രിതമായ ബിലിറൂബിൻ്റെ അളവ് ഗണ്യമായി കുറയുകയോ സാധാരണമാക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു.

ഇത് പ്രാഥമികമായി ഹെമോലിറ്റിക് മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉപയോഗിച്ചാണ് നടത്തുന്നത്, പ്രധാനമായും പാരമ്പര്യ മൈക്രോസ്ഫെറോസൈറ്റോസിസ് ഉപയോഗിച്ചാണ്. കൗമാരത്തിൽ ഗിൽബെർട്ട് സിൻഡ്രോമിൻ്റെ ആദ്യ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ (മഞ്ഞപ്പിത്തം) പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് അത്തരം മാനദണ്ഡങ്ങൾ കണക്കിലെടുക്കുന്നു, അതേസമയം ഹീമോലിറ്റിക് മഞ്ഞപ്പിത്തം കുട്ടിക്കാലത്ത് വളരെ നേരത്തെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. മൈക്രോസ്ഫെറോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ സവിശേഷത സ്പ്ലെനോമെഗാലി, മിതമായ വിളർച്ച എന്നിവയാണ്, ഇത് ജിഎസ്സിൻ്റെ കാര്യമല്ല. GS ലെ സെറം ബിലിറൂബിൻ അളവ് സാധാരണയായി ഹീമോലിറ്റിക് മഞ്ഞപ്പിത്തത്തേക്കാൾ കുറവാണ്.

ക്രോണിക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, പ്രധാനമായും സംയോജിതമല്ലാത്ത ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ ഉണ്ടാകാം, ഗിൽബെർട്ടിൻ്റെ സിൻഡ്രോം ഹെപ്പറ്റോട്രോപിക് വൈറസുകളുടെ കാരിയേജിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നില്ല. ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് പോലെയല്ല, കരളിൽ സജീവമായ കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ സാന്നിധ്യം സൂചിപ്പിക്കുന്ന ഹെപ്പറ്റോമെഗാലിയിൽ ലബോറട്ടറി കണ്ടെത്തലുകളൊന്നുമില്ല. കരൾ ബയോപ്സികളുടെ വിശകലനം വീക്കം, കരൾ കോശങ്ങളുടെ necrosis അല്ലെങ്കിൽ സജീവ ഫൈബ്രോസിസ് എന്നിവയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നില്ല. ലിപ്പോഫ്യൂസിൻ എന്ന പിഗ്മെൻ്റിൻ്റെ സാന്നിധ്യം ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

പൊതു രക്ത വിശകലനം.

ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന: ബിലിറൂബിൻ, കൊളസ്ട്രോൾ, എഎസ്ടി, എഎൽടി, ഗാമാ-ഗ്ലൂട്ടാമൈൽ ട്രാൻസ്പെപ്റ്റിഡേസ്.

വയറിലെ അവയവങ്ങളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട്.

കരൾ പഞ്ചർ ബയോപ്സി.

ഭക്ഷണത്തിൻ്റെ ഊർജ്ജ മൂല്യം പരിമിതപ്പെടുത്തുകയോ നിക്കോട്ടിനിക് ആസിഡ് എടുക്കുകയോ ചെയ്യുന്ന പ്രകോപനപരമായ പരിശോധനകൾ.

ഗ്ലൂക്കുറോണൈൽ ട്രാൻസ്ഫറസ് ഇൻഡ്യൂസറുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ലോഡ് ടെസ്റ്റുകൾ - ഫിനോബാർബിറ്റൽ അല്ലെങ്കിൽ സിക്സോറിൻ.

ഏതെങ്കിലും പ്രത്യേക ചികിത്സ നിർദേശിക്കുന്നതിന് GS ഒരു കാരണമല്ല. പ്രിവൻ്റീവ് കോംപ്ലക്സ് വിറ്റാമിൻ തെറാപ്പി സൂചിപ്പിക്കാം. അത്തരം ആളുകൾക്ക് ഭക്ഷണത്തിൽ ആവശ്യത്തിന് കൊഴുപ്പുള്ള പോഷകസമൃദ്ധവും ഉയർന്ന കലോറി ഭക്ഷണവും ആവശ്യമാണെന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്. അവർ മദ്യപാനം നിർത്തണം. വൊക്കേഷണൽ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശ സമയത്ത്, വൈകാരികവും ശാരീരികവുമായ അമിതഭാരത്തിൻ്റെ അനഭിലഷണീയത കണക്കിലെടുക്കുന്നു. മഞ്ഞപ്പിത്തം (നിക്കോട്ടിനിക് ആസിഡ്) ഉണ്ടാക്കുന്ന മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. കോളിലിത്തിയാസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, ഇത് ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു ഫലപ്രദമായ മാർഗ്ഗം ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ ആക്രമണാത്മകവും ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് ശസ്ത്രക്രിയയും ഉപയോഗിച്ച് കോളിസിസ്റ്റെക്ടമിയാണ്.

പ്രക്രിയയുടെ ക്ലാസിക്കൽ കോഴ്സിൽ, പ്രവചനം അനുകൂലമാണ്.

കരളിൽ ബിലിറൂബിൻ ഗതാഗതം തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന ജനിതകമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ട എൻസൈമോപ്പതിയാണ് ഡുബിൻ-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം (ഡിഡിഎസ്).

ICD10: E80.6 - ബിലിറൂബിൻ മെറ്റബോളിസത്തിൻ്റെ മറ്റ് തകരാറുകൾ.

ഡിഡിഎസ് ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്. ഡിഡിഎസ് ഉള്ള വ്യക്തികൾക്ക് ഒരു ഓട്ടോസോമൽ റീസെസിവ് ജനിതക വൈകല്യമുണ്ട്, ഇത് ഓർഗാനിക് അയോണുകളുടെ ഗതാഗതത്തിൽ തടസ്സമുണ്ടാക്കുന്നു, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ നിന്ന് പിത്തരസം കുഴലുകളിലേക്ക് സംയോജിപ്പിച്ച ബിലിറൂബിൻ കൊണ്ടുപോകുന്നത് ഉൾപ്പെടെ. സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരിലാണ് ഡിഡിഎസ് കൂടുതലായി സംഭവിക്കുന്നത്.

ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ നിന്ന് പിത്തരസം നാളങ്ങളുടെ ല്യൂമനിലേക്ക് ബിലിറൂബിൻ നേരിട്ട് കൊണ്ടുപോകുന്നതിനുള്ള സംവിധാനത്തിൻ്റെ തടസ്സത്തിൻ്റെ ഫലമായി, സംയോജിത ബിലിറൂബിൻ്റെ ഒരു ഭാഗം രക്തത്തിലേക്ക് മടങ്ങുന്നു. പോസ്റ്റ് മൈക്രോസോമൽ ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ മഞ്ഞപ്പിത്തം സംഭവിക്കുന്നത് രക്തത്തിലെ നേരിട്ടുള്ള ബിലിറൂബിൻ മിതമായ വർദ്ധനവോടെയാണ്. രോഗകാരിയായി, ഡിഡിഎസ് റോട്ടർ സിൻഡ്രോമിന് സമാനമാണ്, അതിൽ നിന്ന് ഇത് ഒരു സവിശേഷതയിൽ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു - വലിയ അളവിൽ മെലാനിൻ പോലുള്ള പിഗ്മെൻ്റ് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, ഇത് കരളിന് ഇരുണ്ട നീലകലർന്ന പച്ചയും മിക്കവാറും കറുത്ത നിറവും നൽകുന്നു. ഡിഡിഎസ് ഉള്ള രോഗികളിൽ, ബിലിറൂബിൻ ലവണങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള കല്ലുകൾ പിത്തസഞ്ചിയിൽ ഉണ്ടാകാം.

ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്ന സ്ക്ലെറയുടെയും ചർമ്മത്തിൻ്റെയും മഞ്ഞനിറം, ചിലപ്പോൾ ചെറിയ ചൊറിച്ചിൽ എന്നിവയെക്കുറിച്ചുള്ള പരാതികൾ സാധാരണമാണ്. മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ കാലഘട്ടത്തിൽ, പല രോഗികൾക്കും പൊതുവായ ബലഹീനത, ശാരീരികവും മാനസികവുമായ ക്ഷീണം, വിശപ്പ് കുറയുന്നു, നേരിയ ഓക്കാനം, വായിൽ കയ്പ്പ്, വലത് ഹൈപ്പോകോൺഡ്രിയത്തിൽ ചിലപ്പോൾ മങ്ങിയ വേദന എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുന്നു. മഞ്ഞപ്പിത്തം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ മൂത്രത്തിന് ഇരുണ്ട നിറമായിരിക്കും.

ശാരീരികവും മാനസിക-വൈകാരികവുമായ സമ്മർദ്ദം, ശ്വാസകോശ വൈറൽ അണുബാധ മൂലമുണ്ടാകുന്ന പനി, അമിതമായ മദ്യം, അനാബോളിക് സ്റ്റിറോയിഡുകളുടെ ഉപയോഗം എന്നിവയാൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം പ്രകോപിപ്പിക്കാം.

പിത്തസഞ്ചി കോളിലിത്തിയാസിസ് സാധാരണയായി ലക്ഷണമില്ലാത്തതാണ്, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ ബിലിയറി കോളിക്, കാൽക്കുലസ് കോളിസിസ്റ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ മഞ്ഞപ്പിത്തം തടസ്സപ്പെടുത്താം.

ഒബ്ജക്റ്റീവ് പ്രകടനങ്ങളിൽ സ്ക്ലെറയുടെയും ചർമ്മത്തിൻ്റെയും മിതമായ ഐക്റ്ററസ്, കരൾ അളവിൽ നേരിയ വർദ്ധനവ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. സ്പന്ദിക്കുന്ന സമയത്ത്, കരൾ കഠിനമാവുകയും വേദനയില്ലാത്തതുമാണ്.

പൂർണ്ണമായ രക്തത്തിൻ്റെ എണ്ണം: അസാധാരണത്വങ്ങളൊന്നുമില്ല.

പൊതുവായ മൂത്ര വിശകലനം: ഇരുണ്ട നിറം, ഉയർന്ന ബിലിറൂബിൻ ഉള്ളടക്കം.

ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന: സംയോജിത ഭിന്നസംഖ്യ കാരണം ബിലിറൂബിൻ ഉള്ളടക്കം വർദ്ധിക്കുന്നു.

ബ്രോംസൽഫേലിൻ, റേഡിയോ ഐസോടോപ്പ് ഹെപ്പറ്റോഗ്രഫി എന്നിവയുടെ ഒരു ലോഡ് പരിശോധനകൾ കരളിൻ്റെ വിസർജ്ജന പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ വ്യക്തമായ ലംഘനം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

അൾട്രാസൗണ്ട്: സാധാരണ ഘടനയുടെ കരൾ. ഇൻട്രാ-ഹെപാറ്റിക് പിത്തരസം നാളങ്ങൾ വികസിക്കുന്നില്ല. പോർട്ടൽ ഹെമോഡൈനാമിക്സ് തകരാറിലല്ല. പിത്തസഞ്ചിയിൽ ഇടതൂർന്ന, എക്കോ പോസിറ്റീവ് കല്ലുകൾ കണ്ടെത്തിയേക്കാം.

ലാപ്രോസ്കോപ്പി: കരളിൻ്റെ ഉപരിതലം കടും നീലകലർന്ന പച്ചയോ കറുപ്പോ ആണ്.

പഞ്ചർ ബയോപ്സി: കരളിൻ്റെ രൂപഘടനയിൽ മാറ്റമില്ല. മെലാനിൻ പോലുള്ള പിഗ്മെൻ്റ് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ കാണപ്പെടുന്നു.

ഇത് തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന മഞ്ഞപ്പിത്തം ഉപയോഗിച്ചാണ് നടത്തുന്നത്, അതിൽ നിന്ന് രക്തത്തിലെ കൊളസ്ട്രോളിൻ്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതിൻ്റെ അഭാവത്തിൽ ഡിഡിഡി വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, കൊളസ്‌റ്റാസിസിന് പ്രത്യേകമായ എൻസൈമുകളുടെ പ്രവർത്തനം - ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റേസ്, ഗാമാ-ഗ്ലൂട്ടാമൈൽ ട്രാൻസ്‌പെപ്റ്റിഡേസ്. ഡിഡിഎസുമൊത്തുള്ള അൾട്രാസൗണ്ട് ഇൻട്രാ-ഹെപാറ്റിക് പിത്തരസം നാളങ്ങളുടെ വികാസം കാണിക്കുന്നില്ല, ഇത് തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന മഞ്ഞപ്പിത്തത്തിൻ്റെ ഒരു പ്രത്യേക അടയാളമാണ്.

പൊതു രക്ത വിശകലനം.

ബിലിറൂബിൻ, യുറോബിലിൻ, ഹെമോസിഡെറിൻ എന്നിവയുടെ നിർണ്ണയത്തോടുകൂടിയ പൊതു മൂത്ര വിശകലനം.

സ്റ്റെർകോബിലിൻ നിർണ്ണയിക്കുന്ന കോപ്രോഗ്രാം.

ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന: ബിലിറൂബിൻ, കൊളസ്ട്രോൾ, ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസ്, എഎസ്ടി, എഎൽടി, ഗാമാ-ഗ്ലൂട്ടാമൈൽ ട്രാൻസ്പെപ്റ്റിഡേസ്.

കരളിൻ്റെ വിസർജ്ജന പ്രവർത്തനം വിലയിരുത്തുന്നതിന് ബ്രോംസൽഫേലിൻ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഒരു പരിശോധന.

കരളിൻ്റെ വിസർജ്ജന പ്രവർത്തനം വിലയിരുത്തുന്നതിനുള്ള റേഡിയോ ഐസോടോപ്പ് ഹെപ്പറ്റോഗ്രഫി.

രോഗപ്രതിരോധ വിശകലനം: ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി, ജി വൈറസുകളുമായുള്ള അണുബാധയുടെ അടയാളങ്ങൾ.

വയറിലെ അവയവങ്ങളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട്.

കരൾ പഞ്ചർ ബയോപ്സി.

പ്രത്യേക ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. ഡിഡിഡി ഉള്ള വ്യക്തികൾ മദ്യപാനം പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കണം. അവർ ഏതെങ്കിലും ലഹരി ഒഴിവാക്കുകയും മരുന്നുകൾ കഴിയുന്നത്ര പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും വേണം. സങ്കീർണ്ണമായ മൾട്ടിവിറ്റമിൻ തയ്യാറെടുപ്പുകൾ എടുക്കാൻ അവരെ ശുപാർശ ചെയ്യാം. കോളിലിത്തിയാസിസിൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് കോളിക് ആക്രമണങ്ങളിൽ ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, കുറഞ്ഞ ആക്രമണാത്മക ശസ്ത്രക്രിയാ രീതികൾ ഉപയോഗിച്ച് കോളിസിസ്റ്റെക്ടമി സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ഡൗൺലോഡ് ചെയ്യുന്നത് തുടരാൻ, നിങ്ങൾ ചിത്രം ശേഖരിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

ആൽക്കഹോൾ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ, ലബോറട്ടറി സവിശേഷതകൾ:

• ഭാരവും പൂർണ്ണതയും അനുഭവപ്പെടുന്നതായി രോഗികൾ പരാതിപ്പെടുന്നു, വലത് ഹൈപ്പോകോൺഡ്രിയത്തിലും എപ്പിഗാസ്‌ട്രിയത്തിലും വേദന; കൊഴുപ്പുള്ള ഭക്ഷണങ്ങളോടുള്ള അസഹിഷ്ണുത; പൊതു ബലഹീനത, ക്ഷീണം, പ്രകടനം കുറയുന്നു, ക്ഷോഭം; വീർക്കൽ; 50% രോഗികൾക്ക് ആത്മനിഷ്ഠമായ പ്രകടനങ്ങളൊന്നുമില്ല;
• പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ അടയാളം ഹെപ്പറ്റോമെഗലി ആണ്; കരൾ മിതമായ അളവിൽ വലുതാണ്, അതിൻ്റെ സ്ഥിരത ഇടതൂർന്ന ഇലാസ്റ്റിക് അല്ലെങ്കിൽ കുഴെച്ചതാണ്, അറ്റം വൃത്താകൃതിയിലാണ്; സ്പന്ദനം മിതമായ വേദനയായിരിക്കാം;
• കരൾ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ ചെറുതായി മാറി, ഏകദേശം 20-30% രോഗികളിൽ, രക്തത്തിലെ സെറമിലെ അമിനോട്രാൻസ്ഫെറസുകളുടെയും (ALAT, AST) ആൽക്കലൈൻ ഫോസ്ഫേറ്റസിൻ്റെയും പ്രവർത്തനത്തിൽ മിതമായ വർദ്ധനവ് ഉണ്ട്, ബിലിറൂബിൻ, γ- ഗ്ലൂട്ടാമൈൽ എന്നിവയുടെ ഉള്ളടക്കത്തിൽ നേരിയ വർദ്ധനവ്. രക്തത്തിലെ ട്രാൻസ്പെപ്റ്റിഡേസ്; ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ, ഫ്രീ ഫാറ്റി ആസിഡുകൾ, ലിപ്പോപ്രോട്ടീനുകൾ എന്നിവയുടെ രക്തത്തിൽ സാധ്യമായ വർദ്ധനവ്;
• കരളിൻ്റെ അൾട്രാസൗണ്ട് ഇനിപ്പറയുന്ന സ്വഭാവ അടയാളങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു: വിശാലമായ കരൾ, എക്കോജെനിസിറ്റിയിലെ ഏകീകൃത വർദ്ധനവ്, കരളിൻ്റെ മങ്ങിയ രൂപരേഖ, ഘടനയുടെ ഏകത (ഘടന കൂടുതൽ അതിലോലമായതാണ്, “റവ” തളിച്ചതുപോലെ സമാനമായ നിരവധി ചെറിയ പോയിൻ്റുകൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, A.F. Blyuger (1984) അനുസരിച്ച്, കരളിൻ്റെ വിവിധ വലുപ്പത്തിലും ആകൃതിയിലും ഉള്ള കോംപാക്ഷൻ ഏരിയകളുടെ ടിഷ്യൂകളിൽ സാധ്യമായ സാന്നിദ്ധ്യം മൂലം കരളിൻ്റെ ശബ്ദ വൈവിധ്യം തിരിച്ചറിയാനും കഴിയും;
• റേഡിയോഐസോടോപ്പ് ഹെപ്പറ്റോഗ്രഫി കരളിൻ്റെ രഹസ്യ-വിസർജ്ജന പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ലംഘനം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു;
• ഫാറ്റി ലിവർ രോഗനിർണയം നടത്തുന്നതിൽ കരളിൻ്റെ ഒരു സൂചി ബയോപ്സി നിർണായകമാണ്. കുറഞ്ഞത് 50% ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ കൊഴുപ്പ് തുള്ളികൾ അടങ്ങിയിരിക്കുമ്പോൾ രോഗനിർണയം വിശ്വസനീയമാണ്, ഇത് ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റിൻ്റെ ന്യൂക്ലിയസ്സിനെയും അവയവങ്ങളെയും ചുറ്റളവിലേക്ക് തള്ളുന്നു. സെൻട്രിലോബുലാർ സോണിലാണ് ഈ മാറ്റങ്ങൾ ഏറ്റവും കൂടുതൽ പ്രകടമാകുന്നത്;
• നിങ്ങൾ മദ്യപാനത്തിൽ നിന്ന് വിട്ടുനിൽക്കുമ്പോൾ, ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് പൂർണ്ണമായും വിപരീത വികസനത്തിന് വിധേയമാകുന്നു.

വിട്ടുമാറാത്ത മദ്യപാനത്തിൽ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ പ്രത്യേകവും അപൂർവവുമായ രൂപമാണ് സീവ് സിൻഡ്രോം. ഹൈപ്പർബിലിറൂബിനെമിയ, ഹൈപ്പർ കൊളസ്‌ട്രോളീമിയ, ഹൈപ്പർട്രിഗ്ലിസറിഡെമിയ, ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ഫാറ്റി ലിവർ ഉണ്ടാകുന്നു എന്നതാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. രക്തത്തിലെ സെറമിലെ വിറ്റാമിൻ ഇയുടെയും ശക്തമായ ആൻ്റിഓക്‌സിഡൻ്റ് ഘടകമായ എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെയും ഉള്ളടക്കം കുറയുന്നതാണ് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ ഹീമോലിസിസ്. ആൻ്റിഓക്‌സിഡൻ്റ് പ്രവർത്തനത്തിലെ കുറവ് ലിപിഡുകളുടെ ഫ്രീ റാഡിക്കൽ ഓക്‌സിഡേഷനും എറിത്രോസൈറ്റുകളുടെ ഹീമോലിസിസും മൂർച്ചയുള്ള സജീവമാക്കുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു.

കഠിനമായ മഞ്ഞപ്പിത്തം, കരളിൽ വേദന, ശരീര താപനിലയിലെ ഗണ്യമായ വർദ്ധനവ്, കൊളസ്‌റ്റാസിസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം അക്യൂട്ട് ആൽക്കഹോൾ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ആയിട്ടാണ് സീവ് സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നത്.

A.F. Blyuger ഉം I.N. നോവിറ്റ്‌സ്‌കിയും (1984) ഒരു പ്രത്യേക തരം ആൽക്കഹോൾ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്നു - "വലിയ പൊണ്ണത്തടികരൾ."കഠിനമായ ഹെപ്പറ്റോമെഗാലി, കഠിനമായ ഹെപ്പറ്റോസെല്ലുലാർ പരാജയം, കൊളസ്‌റ്റാസിസ് എന്നിവയാണ് ഈ രൂപത്തിൻ്റെ സവിശേഷത. മരണം പോലും സാധ്യമാണ്.

ആൽക്കഹോളിക് ഫാറ്റി ലിവർ രോഗം കണ്ടുപിടിക്കുമ്പോൾ, അമിതവണ്ണം, പ്രമേഹം, പ്രോട്ടീൻ്റെ കുറവ്, മയക്കുമരുന്ന് മൂലമുണ്ടാകുന്ന കരൾ തകരാറുകൾ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് വികസിക്കുന്നുവെന്നും ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്.

നൂറുകണക്കിന് വിതരണക്കാർ ഇന്ത്യയിൽ നിന്ന് റഷ്യയിലേക്ക് ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് സി മരുന്നുകൾ കൊണ്ടുവരുന്നു, എന്നാൽ സോഫോസ്ബുവിർ, ഡക്ലാറ്റാസ്വിർ എന്നിവ വാങ്ങാൻ എം-ഫാർമ മാത്രമേ നിങ്ങളെ സഹായിക്കൂ, കൂടാതെ മുഴുവൻ ചികിത്സയിലുടനീളം പ്രൊഫഷണൽ കൺസൾട്ടൻറുകൾ നിങ്ങളുടെ ഏത് ചോദ്യങ്ങൾക്കും ഉത്തരം നൽകും.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ വികസനം മനുഷ്യ ശരീരത്തിലെ ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളുടെ ലംഘനത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. ഈ കരൾ രോഗത്തിൻ്റെ ഫലമായി, ആരോഗ്യകരമായ അവയവ കോശങ്ങൾക്ക് പകരം ഫാറ്റി ടിഷ്യു വരുന്നു. വികസനത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, ഇത് കാലക്രമേണ കരൾ കോശങ്ങളുടെ അപചയത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ രോഗം കണ്ടെത്തുകയും ഉചിതമായ തെറാപ്പി നടത്തുകയും ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ, പാരൻചൈമയിൽ മാറ്റാനാവാത്ത കോശജ്വലന മാറ്റങ്ങൾ സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് ടിഷ്യു നെക്രോസിസിൻ്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, അത് സിറോസിസായി വികസിക്കും, അത് ഇനി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. ലേഖനത്തിൽ, രോഗം വികസിക്കുന്ന കാരണങ്ങൾ, ചികിത്സയുടെ രീതികൾ, ഐസിഡി -10 അനുസരിച്ച് വർഗ്ഗീകരണം എന്നിവ നോക്കാം.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ കാരണങ്ങളും അതിൻ്റെ വ്യാപനവും

രോഗത്തിൻ്റെ വികാസത്തിനുള്ള കാരണങ്ങൾ ഇതുവരെ കൃത്യമായി തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല, എന്നാൽ ഈ രോഗത്തിൻ്റെ സംഭവത്തെ ആത്മവിശ്വാസത്തോടെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ അറിയാം. ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നവ:

• പൂർണ്ണത;
• പ്രമേഹം;
• ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളുടെ അസ്വസ്ഥത (ലിപിഡ്);
• കൊഴുപ്പ് കൂടുതലുള്ള പോഷകസമൃദ്ധമായ ദൈനംദിന ഭക്ഷണത്തോടൊപ്പം കുറഞ്ഞ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ.

ശരാശരിക്ക് മുകളിലുള്ള ജീവിത നിലവാരമുള്ള വികസിത രാജ്യങ്ങളിൽ ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് വികസിപ്പിക്കുന്നതിൻ്റെ മിക്ക കേസുകളും ഡോക്ടർമാർ രജിസ്റ്റർ ചെയ്യുന്നു.

പ്രധാനം!അമിതഭാരമുള്ള കുട്ടികൾ മുതൽ പ്രമേഹരോഗികളായ വൃദ്ധർ വരെ എല്ലാ പ്രായക്കാരെയും ഈ രോഗം ബാധിക്കുന്നു.

ഇൻസുലിൻ പ്രതിരോധം, രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാര എന്നിവ പോലുള്ള ഹോർമോൺ അസന്തുലിതാവസ്ഥയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റ് നിരവധി ഘടകങ്ങളുണ്ട്. പാരമ്പര്യ ഘടകം അവഗണിക്കാൻ കഴിയില്ല; അത് ഒരു വലിയ പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. പക്ഷേ ഇപ്പോഴും തെറ്റായ ഭക്ഷണക്രമം, ഉദാസീനമായ ജീവിതശൈലി, അമിതഭാരം എന്നിവയാണ് പ്രധാന കാരണം. എല്ലാ കാരണങ്ങൾക്കും ലഹരിപാനീയങ്ങളുടെ ഉപഭോഗവുമായി യാതൊരു ബന്ധവുമില്ല, അതിനാലാണ് ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിനെ പലപ്പോഴും നോൺ-ആൽക്കഹോളിക് എന്ന് വിളിക്കുന്നത്. എന്നാൽ മേൽപ്പറഞ്ഞ കാരണങ്ങളുമായി ഞങ്ങൾ മദ്യത്തെ ആശ്രയിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് വളരെ വേഗത്തിൽ വികസിക്കും.

വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ, രോഗങ്ങളെ ചിട്ടപ്പെടുത്തുന്നതിന് കോഡിംഗ് ഉപയോഗിക്കുന്നത് വളരെ സൗകര്യപ്രദമാണ്. ഒരു കോഡ് ഉപയോഗിച്ച് അസുഖ അവധി സർട്ടിഫിക്കറ്റിൽ രോഗനിർണയം സൂചിപ്പിക്കുന്നത് ഇതിലും എളുപ്പമാണ്. രോഗങ്ങൾ, പരിക്കുകൾ, ബന്ധപ്പെട്ട ആരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവയുടെ അന്താരാഷ്ട്ര വർഗ്ഗീകരണത്തിലാണ് എല്ലാ രോഗങ്ങളും കോഡ് ചെയ്തിരിക്കുന്നത്. ഈ സമയത്ത്, പത്താമത്തെ റിവിഷൻ ഓപ്ഷൻ പ്രാബല്യത്തിൽ ഉണ്ട്.

പത്താം പുനരവലോകനത്തിൻ്റെ അന്താരാഷ്ട്ര വർഗ്ഗീകരണം അനുസരിച്ച് എല്ലാ കരൾ രോഗങ്ങളും K70-K77 കോഡുകൾക്ക് കീഴിൽ എൻക്രിപ്റ്റ് ചെയ്തിരിക്കുന്നു. ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസിനെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ സംസാരിക്കുകയാണെങ്കിൽ ICD 10 അനുസരിച്ച്, ഇത് K76.0 എന്ന കോഡിന് കീഴിലാണ്(ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ).

ഇനിപ്പറയുന്ന മെറ്റീരിയലുകളിൽ നിന്ന് ഹെപ്പറ്റോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, രോഗനിർണയം, ചികിത്സ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതലറിയാൻ കഴിയും:

സ്വാഭാവിക പദാർത്ഥങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ഒരു പ്രത്യേക തയ്യാറെടുപ്പ്

മരുന്നിൻ്റെ വില

ചികിത്സയെക്കുറിച്ചുള്ള അവലോകനങ്ങൾ

മരുന്നല്ല. സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ് കൺസൾട്ടേഷൻ ആവശ്യമാണ്.

ഉപയോഗത്തിന് ഒരാഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ ആദ്യ ഫലങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നു

മരുന്നിനെക്കുറിച്ചുള്ള കൂടുതൽ വിവരങ്ങൾ

കരൾ, ബിലിയറി സിസ്റ്റത്തിൻ്റെ രോഗങ്ങൾ

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ്.

പിഗ്മെൻ്റഡ് ഹെപ്പറ്റോസിസ്.

ഹീമോക്രോമാറ്റോസിസ്.

വിൽസൺ-കൊനോവലോവ് രോഗം.

കരളിൻ്റെ അമിലോയിഡോസിസ്.

കരൾ എക്കിനോകോക്കോസിസ്.

കോളിലിത്തിയാസിസ്.

വിട്ടുമാറാത്ത കോളിസിസ്റ്റൈറ്റിസ്.

വിട്ടുമാറാത്ത ചോളങ്കൈറ്റിസ്.

ബിലിയറി ഡിസ്കീനിയ.

പോസ്റ്റ്കോളിസിസ്റ്റെക്ടമി സിൻഡ്രോം.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ്

നിർവ്വചനം.

ഫാറ്റി ഹെപ്പറ്റോസിസ് (FH) - കരൾ സ്റ്റീറ്റോസിസ്, ക്രോണിക് ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ - ഇൻട്രാ- കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ എക്‌സ്‌ട്രാ സെല്ലുലാർ കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളുടെ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു സ്വതന്ത്ര വിട്ടുമാറാത്ത രോഗം അല്ലെങ്കിൽ സിൻഡ്രോം.

ICD10: K76.0 - ഫാറ്റി ലിവർ മറ്റെവിടെയെങ്കിലും തരംതിരിച്ചിട്ടില്ല.

എറ്റിയോളജി.

ജിഎച്ച് ഒരു മൾട്ടി എറ്റിയോളജിക്കൽ രോഗമാണ്. അസന്തുലിതമായ ഭക്ഷണക്രമം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളുടെ ഫലമായാണ് പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്. ഒരു മോശം ശീലം ഉണ്ടെങ്കിലോ അല്ലെങ്കിൽ ദിവസേനയുള്ള മുഴുവൻ ഭക്ഷണ ആവശ്യവും ഏകദേശം 1 ഭക്ഷണത്തിൽ തൃപ്തിപ്പെടുത്തുന്ന സാഹചര്യങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിലോ ഇത് പ്രത്യേകിച്ചും സത്യമാണ്. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കരളിലും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലും കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളും പ്രോട്ടീനുകളും സംഭരിക്കുന്നതിനുള്ള പരിമിതമായ സാധ്യതകൾ കണക്കിലെടുക്കുമ്പോൾ, അവ എളുപ്പത്തിലും പരിധിയില്ലാതെയും സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന കൊഴുപ്പായി മാറുന്നു.

അമിതവണ്ണം, പ്രമേഹം, എൻഡോക്രൈൻ രോഗങ്ങൾ, പ്രാഥമികമായി കുഷിംഗ്സ് രോഗം, വിട്ടുമാറാത്ത മദ്യപാനം, മയക്കുമരുന്ന് ഉൾപ്പെടെയുള്ള ലഹരി, വിട്ടുമാറാത്ത രക്തചംക്രമണ പരാജയം, മെറ്റബോളിക് എക്സ്-സിൻഡ്രോം, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ മറ്റ് പല രോഗങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ജിഎച്ച് പലപ്പോഴും ഒരു ദ്വിതീയ സിൻഡ്രോം ആണ്.

രോഗകാരി.

കരൾ ടിഷ്യുവിൽ അമിതമായി കൊഴുപ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതിൻ്റെ ഫലമായി, കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളുടെ (ഗ്ലൈക്കോജൻ) ഡൈനാമിക് ഡിപ്പോ എന്ന നിലയിൽ അവയവത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം പ്രാഥമികമായി തടസ്സപ്പെടുന്നു, ഇത് സാധാരണ രക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസിൻ്റെ അളവ് നിലനിർത്തുന്നതിനുള്ള സംവിധാനങ്ങളുടെ അസ്ഥിരതയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കൂടാതെ, എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങളുമായി ദീർഘനേരം എക്സ്പോഷർ ചെയ്യുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഉപാപചയ മാറ്റങ്ങൾ ഹെപ്പറ്റോസൈറ്റുകളിൽ വിഷലിപ്തവും കോശജ്വലന നാശത്തിനും കാരണമാകും, ലിവർ ഫൈബ്രോസിസിലേക്കുള്ള ക്രമേണ പരിവർത്തനത്തോടുകൂടിയ സ്റ്റെറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് രൂപപ്പെടുന്നു. മിക്ക കേസുകളിലും, പിത്തസഞ്ചിയിൽ ഏകതാനമായ കൊളസ്ട്രോൾ കല്ലുകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിന് പിത്തസഞ്ചിക്ക് കാരണമാകുന്ന എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങൾ കാരണമാകും.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം.

പൊതുവായ ബലഹീനത, ജോലി ചെയ്യാനുള്ള കഴിവ് കുറയുക, വലത് ഹൈപ്പോകോൺഡ്രിയത്തിലെ മങ്ങിയ വേദന, മദ്യത്തോടുള്ള മോശം സഹിഷ്ണുത എന്നിവയാണ് ZH ൻ്റെ സവിശേഷത. പലർക്കും ഹൈപ്പോഗ്ലൈസമിക് അവസ്ഥകൾ പാരോക്സിസ്മൽ, പെട്ടെന്നുള്ള ബലഹീനത, വിയർപ്പ്, ഭക്ഷണം കഴിച്ചതിനുശേഷം പെട്ടെന്ന് കടന്നുപോകുന്ന വയറ്റിൽ "ശൂന്യത" അനുഭവപ്പെടുന്നു, ഒരു മിഠായി പോലും. മിക്ക രോഗികൾക്കും മലബന്ധത്തിനുള്ള പ്രവണതയുണ്ട്.

ദഹനനാളത്തിൻ്റെ ഭൂരിഭാഗം രോഗികളും ഒരു ദിവസം 1-2 ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്ന ഭക്ഷണക്രമം രൂപപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. പലർക്കും വലിയ അളവിൽ ബിയർ കുടിക്കൽ, ദീർഘകാല മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി, വിഷ സ്വാധീനത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കൽ, ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ വിവിധ രോഗങ്ങൾ: പ്രമേഹം, മെറ്റബോളിക് എക്സ്-സിൻഡ്രോം, വിട്ടുമാറാത്ത രക്തചംക്രമണ പരാജയം മുതലായവ.

ഒരു വസ്തുനിഷ്ഠമായ പരിശോധന സാധാരണയായി രോഗിയുടെ അധിക ശരീരഭാരത്തിലേക്ക് ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കുന്നു. താളവാദ്യത്താൽ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്ന കരളിൻ്റെ വലിപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നു. കരളിൻ്റെ മുൻഭാഗം വൃത്താകൃതിയിലുള്ളതും ഒതുക്കമുള്ളതും ചെറുതായി സെൻസിറ്റീവായതുമാണ്.

കരൾ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ സമയത്ത് കണ്ടെത്തിയ മറ്റ് അവയവങ്ങളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി ഫാറ്റി ലിവർ ഡീജനറേഷൻ്റെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിച്ച രോഗങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്.

പൊതു രക്തത്തിൻ്റെയും മൂത്രത്തിൻ്റെയും വിശകലനം: അസാധാരണതകളൊന്നുമില്ല.

ബയോകെമിക്കൽ രക്തപരിശോധന: വർദ്ധിച്ച കൊളസ്ട്രോൾ, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ, AST, ALT എന്നിവയുടെ വർദ്ധിച്ച പ്രവർത്തനം.

അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന: കരൾ പാരൻചൈമയുടെ എക്കോജെനിസിറ്റിയിൽ വ്യാപിക്കുന്നതോ ഫോക്കലി അസമത്വമോ ആയ വർദ്ധനവോടെയുള്ള കരൾ വലുതാക്കൽ, ചെറിയ വാസ്കുലർ മൂലകങ്ങളുള്ള ടിഷ്യു പാറ്റേണിൻ്റെ ശോഷണം. പോർട്ടൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ഇല്ല. ചട്ടം പോലെ, പാൻക്രിയാറ്റിക് സ്റ്റീറ്റോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരേസമയം കണ്ടെത്തുന്നു: പാൻക്രിയാസിൻ്റെ അളവിൽ വർദ്ധനവ്, വിർസങ് നാളത്തിൻ്റെ പാത്തോളജിക്കൽ വികാസത്തിൻ്റെ അഭാവത്തിൽ അതിൻ്റെ പാരെൻചൈമയുടെ എക്കോജെനിസിറ്റി വ്യാപിക്കുന്നു. പിത്തസഞ്ചിയിലെ കല്ലുകളും പിത്തസഞ്ചിയിലെ ഡിഫ്യൂസ്, റെറ്റിക്യുലാർ അല്ലെങ്കിൽ പോളിപസ് കൊളസ്‌ട്രോസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളും രേഖപ്പെടുത്താം.

ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് പരിശോധന: കരൾ വലുതായി, അതിൻ്റെ ഉപരിതലം മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ടുനിറമാണ്.

കരൾ ബയോപ്സി: കരൾ കോശങ്ങളുടെ ലോബ്യൂളിൻ്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളിൽ വ്യാപിക്കുന്നതോ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചതോ ആയ ഫാറ്റി ഡീജനറേഷൻ, കൊഴുപ്പ് തുള്ളികളുടെ എക്സ്ട്രാഹെപാറ്റിക് സ്ഥാനം. രോഗത്തിൻ്റെ ഒരു നീണ്ട ഗതിയിൽ, സ്റ്റീറ്റോഹെപ്പറ്റൈറ്റിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വെളിപ്പെടുന്നു - ലോബ്യൂളുകളുടെ മധ്യഭാഗത്ത് പ്രധാന പ്രാദേശികവൽക്കരണത്തോടുകൂടിയ സെല്ലുലാർ കോശജ്വലന നുഴഞ്ഞുകയറ്റം. ചിലപ്പോൾ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തിൽ മുഴുവൻ ലോബ്യൂളും ഉൾപ്പെടുന്നു, പോർട്ടൽ ലഘുലേഖകളിലേക്കും പെരിപോർട്ടൽ സോണിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നു, ഇത് കരൾ ഫൈബ്രോസിസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.