Тодорхойлох аргаДархлааны шинжилгээ.
Судалж буй материалЦусны ийлдэс
Гэрээр зочлох боломжтой
Соматотроп дааврын үйл ажиллагааны дааврын зуучлагч.
Соматомедин С (инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйл 1 эсвэл IGF-1) нь 7,649 Да молекул жинтэй нэг гинжин полипептид юм. Эдгээр хүчин зүйлсийг инсулинтэй төстэй булчин болон өөхний эдэд глюкозын шингээлтийг идэвхжүүлдэг тул инсулин төст гэж нэрлэдэг. Инсулинтэй төстэй хүчин зүйл 2 (IGF-2) бас мэдэгдэж байна. IGF-1-ийн бүтэц нь инсулин ба инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл 2-той ижил төстэй бөгөөд түүний нийлэгжилт нь голчлон элгэнд (гэхдээ зөвхөн биш) явагддаг бөгөөд өсөлтийн даавар, хүнсний хэрэглээгээр өдөөгддөг. IGF-1 нь эдэд өсөлтийн дааврын үйл ажиллагааны дааврын зуучлагч юм (туршилт - өсөлтийн гормоныг үзнэ үү). Инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйлүүд, тэдгээрийг холбодог уураг, рецепторуудын систем нь биеийн өсөлт, хөгжил, биеийн олон эсийн хэвийн үйл ажиллагааг хангахтай холбоотой үйл явцад оролцдог бөгөөд апоптозын эсрэг тодорхой нөлөө үзүүлдэг. Энэ бол биеийн хамгийн нарийн төвөгтэй дотоод шүүрлийн системүүдийн нэг юм.
Зургаан өндөр хамааралтай IGF-тэй холбодог уураг тогтоогдсон бөгөөд тэдгээрийн үйл ажиллагаа нь мөн зохицуулалттай байдаг. IGF-1 нь уурагтай холбоотой цусанд эргэлддэг. Цусан дахь түүний оршин суух хугацаа нь өсөлтийн даавартай харьцуулахад удаан байдаг. IGF-1-ийн чухал нөлөөний нэг нь ясны өсөлтийг уртасгах явдал юм. IGF-1-ийг эргэлтэнд оруулах нь инсулины мэдрэмжийг нэмэгдүүлдэг. IGF-1-ийн түвшин буурах нь инсулины эсэргүүцэлтэй холбоотой (нүүрс усны солилцооны эмгэг, 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин үүсэх эрсдэлтэй). IGF-1 нь эсийн мөчлөг ба апоптозыг (хавдрын өсөлтийн механизмтай нягт холбоотой үйл явц) хянахад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг тул түүний хорт хавдар үүсгэх үүргийг одоогоор эрчимтэй судалж байна. Төрөх үед цусны сийвэн дэх IGF-1 бараг илрдэггүй, бага насны үед түүний түвшин аажмаар нэмэгдэж, бэлгийн бойжилтын наснаас 40 орчим насны хооронд дээд тал нь хүрч, дараа нь аажмаар буурдаг.
Жирэмсэн үед эхийн цусан дахь IGF-1-ийн түвшин нэмэгддэг.
IGF-1 тестийг өсөлтийн эмгэгийг оношлоход ашигладаг. Ихэнх тохиолдолд IGF-1 түвшин нь өсөлтийн дааврын үйлдвэрлэлийг үнэлэх хамгийн сайн үзүүлэлт юм. Цусны сийвэн дэх соматомедин С-ийн хэвийн түвшин нь өсөлтийн дааврын дутагдлын эсрэг хүчтэй нотолгоо юм. Соматомедин С-ийн түвшин бага байгаа нь өсөлтийн дааврын дутагдлыг илтгэж, хэвийн бус түвшинг тодорхойлохын тулд өсөлтийн дааврын нэмэлт шинжилгээ шаарддаг. Акромегалийн үед IGF-1-ийн түвшин нь өвчний хүнд байдлын үзүүлэлт болж чаддаг тул эмчилгээг хянахын тулд цуврал судалгааг ашигладаг. Одой өвчний үед IGF-1-ийг өсөлтийн дааврын эмчилгээг хянахад ашиглаж болно. IGF-1-ийн хэмжилт нь бодисын солилцооны төлөв байдлын өөрчлөлтийг үнэлэхэд тустай.
Илрүүлэх хязгаар: 3 нг/мл-1500 нг/мл
Уран зохиол
- Лабораторийн шинжилгээнд зориулсан Tietz Clinical гарын авлага. хэвлэл 4./ Ed. Ву A.N.B.- АНУ: W.B Sounders компани, 2006, 1798 х.
- Dufour D. Лабораторийн өгөгдлийн эмнэлзүйн хэрэглээ: практик гарын авлага. - Виллиамс ба Вилкинс. - 1998. - 606 х.
- LeRoith D. and Roberts C. T. Инсулин шиг өсөлтийн хүчин зүйлийн систем ба хорт хавдар - Хорт хавдрын захидал., 2003, боть. 195, дугаар 2, х. 127 - 137.
- МакДермотт M. T. Дотоод шүүрлийн нууц. M. - Санкт-Петербург: Бином - Невский аялгуу, 2001. - 464 х.
Инсулин шиг өсөлтийн хүчин зүйл 1эсвэл соматомедин- хүүхдийн өсөлтөд шаардлагатай, насанд хүрэгчдэд энэ нь анаболик дааврын үүрэг гүйцэтгэдэг.
Ижил утгатай: инсулин шиг өсөлтийн хүчин зүйл-1, соматомедин С, IGF-1.
Инсулин шиг өсөлтийн хүчин зүйл - 1 байна
инсулинтэй төстэй бүтэцтэй даавар. Өсөлтийн дааврын нөлөөн дор элгэнд үүсдэг. Үүний зэрэгцээ энэ нь гипофиз булчирхайн үүргийг гүйцэтгэдэг.
Синтезийн өдөөгч
- HGH - өсөлтийн даавар
- уургийн хоол
Шөнийн цагаар цусанд их хэмжээгээр ордог өсөлтийн даавараас ялгаатай нь IGF-1-ийн концентраци тогтвортой байдаг. Энэ нь зөвхөн идэвхтэй өсөлтийн үед төдийгүй амьдралынхаа туршид ялгардаг.
Үр нөлөө
- инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл - 1 - эд эс дэх өсөлтийн дааврын үндсэн зуучлагч; үүнгүйгээр өсөлтийн даавар "ажиллахгүй"
- эс, ялангуяа араг ясны булчин, мөгөөрс, яс, элэг, бөөр, мэдрэлийн утас, үүдэл эс, уушигны өсөлт хөгжилтийг идэвхжүүлдэг.
- програмчлагдсан эсийн үхлийг удаашруулдаг (апоптоз)
- рецепторыг идэвхжүүлдэг (инсулинаас 10 дахин сул) - эсэд нэвтэрч, эрчим хүчний нөөцийг бий болгодог
- зүрхийг хөгшрөлтөөс хамгаалж, "гүйцэтгэл" болон кардиомиоцитын хуваагдах чадварыг нэмэгдүүлдэг.
IGF-1-ийн дутагдал ба илүүдэл шинж тэмдгүүд нь өсөлтийн дааврын шинж тэмдгүүдтэй ижил байдаг.
Үргэлжилж байна онкологи дахь IGF-1-ийн үүргийг судлах.Хэд хэдэн эмнэлзүйн туршилтууд нь соматомедин ихэссэн хүмүүст хавдар үүсэх магадлал өндөр байгааг харуулсан.
Дутлын шинж тэмдэг
- Хүүхдэд инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл дутагдалтай, намхан биетэй, бие бялдар, оюун санааны хөгжил удаашралтай, булчингийн тонус багассан, хүүхэлдэй шиг царайтай, бэлгийн бойжилт дутмаг
- насанд хүрэгчдэд - булчингийн массын бууралт, өөрчлөлт
Илүүдэл IGF-1-ийн шинж тэмдэг
- нүүрний яс, ялангуяа доод эрүү, хөмсөгний хонхорхой томрох
- гар, хөл томрох (бээлий, гутал жижиг болох)
- хөлрөх, ядрах, толгой өвдөх
- үе мөч өвдөх
- дотоод эрхтнүүдийн томрол (зүрх,)
- үнэр, хараа муудах
- бэлгийн дур хүслийг бууруулж, бэлгийн сулрал (эрэгтэйчүүдэд)
- глюкозын хүлцэл, чихрийн шижин өвчин
- хүүхдүүд их өндөр
Шинжилгээний онцлог
IGF-1-ийн шинжилгээнд зориулж цусаа өглөө (7-10 цаг), зүрх нь нээлттэй, 8-12 цагийн мацаг барьсны дараа хандивлана. Та карбонатлаг бус ус ууж болно. Тамхи татах, архи уухыг хориглоно! Боломжтой бол эм уухаа болих хэрэгтэй (амин чухал эмүүдээс бусад). Цус авахын өмнөх өдөр болон өдөр биеийн тамирын дасгал хийхийг хориглоно.
Гормоны түвшин нас, хүйсээр ялгаатай байдаг.
Шинжилгээ нь өсөлтийн дааврын судалгааг орлохгүй!
Үзүүлэлтүүд
- өсөлтийн дааврын илүүдэл буюу дутагдалтай өвчин, нөхцөл байдал
- хүүхдийн богино эсвэл маш өндөр өндөр
- насанд хүрсэн хүний биеийн бие даасан хэсгүүдийн томрол, гадаад төрх байдал өөрчлөгддөг
- албан ёсны нас болон паспортын насны зөрүү
- гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны үнэлгээ
- өсөлтийн дааврын эмийн эмчилгээний амжилтын үнэлгээ
Норм, мг/л
- хөвгүүд
- 0-2 жил - 31-160
- 2-15 нас - 165-616
- 15-20 жил - 472-706
- охид
- 0-2 жил - 11-206
- 2-15 жил - 286-660
- 15-20 жил - 398-709
- эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс
- 20-30 нас - 232-385
- 30-40 нас - 177-382
- 40-50 жил - 124-310
- 50-60 нас - 71-263
- 60-70 жил - 94-269
- 70-80 жил - 76-160
Цусан дахь инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл 1-ийн түвшинг олон улсын стандартаар тогтоодоггүй тул лабораторид хэрэглэх арга зүй, урвалжаас хамаарна. Лабораторийн шинжилгээний маягт дээр нормыг баганад бичнэ - лавлагаа утгууд.
Нэмэлт судалгаа
- - ( , ), ( , )
- глюкоз
- - TTG, St. T4
Шинжилгээний үр дүнд юу нөлөөлдөг вэ?
- IGF-1-ийг нэмэгдүүлэх- уургийн хоол, дасгал хөдөлгөөн, стресс, сүүн бүтээгдэхүүн, парентерал хооллолт,
- соматомединыг багасгах- эстроген дааврын өндөр тун, ксенобиотик, жирэмслэлт (эхний гурван сард - хэвийн хэмжээнээс 30% -иар доогуур, хоёр дахь - 20%, гурав дахь - аажмаар нэмэгдэх), таргалалт, цэвэршилт, үрэвсэл
Буурах шалтгаанууд
- IGF-1 нь гипофиз булчирхайн өсөлтийн дааврын дутагдалд ордог(гипофизын одой), өсөлтийн даавар орлуулах үед IGF-1-ийн түвшин хэвийн хэмжээнд эргэж ирдэг
- Лароны синдром- IGF-1-ийн түвшинд GH-ийн мэдрэмжгүй байдал, цусан дахь GH нэмэгдэж, соматомедин буурдаг.
- GH рецепторын мутаци (SHP2 ба STAT5B)
- хоолны дуршилгүй болох ба өлсгөлөн
- зарим эрс тэс хоолны дэглэмд уургийн дутагдал
- элэг, бөөрний архаг өвчин
- хоол шингээх чадваргүй болох - гэдэс дотор шим тэжээлийн шингээлт буурах (жишээлбэл, архаг нойр булчирхайн үрэвсэл, гэдэсний нэг хэсгийг арилгах мэс заслын дараа)
- бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа буурсан (гипотиреодизм)
Өсөх шалтгаанууд
- акромегали- өнчин тархины булчирхайн хавдар (бусад эрхтнүүдэд бага тохиолддог), өсөлтийн даавар ялгаруулдаг
- гигантизм- ясны өсөлтийн бүс хаагдахаас өмнө хүүхдийн өсөлтийн дааврын шүүрэл нэмэгддэг
- гиперпитуитаризм - гормон ялгарснаар гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаа нэмэгддэг
Өгөгдөл
- IGF-1-ийн синтетик аналог(mecasermin), одой өвчний тодорхой хэлбэрийг эмчлэхэд ашигладаг
- IFR-1 - STG-ийн дундаж түвшний үзүүлэлт
- энгийн гинжин хэлбэртэй 70 амин хүчлээс бүрддэг, молекул жинтэй 7.649 Да.
- Чөлөөт IGF-ийн хагас задралын хугацаа - 10 минут, рецептортой холбоотой - 12-15 цаг
- 5-аас доош насны хүүхэд, өндөр настнуудад соматомедины доод хэмжээ
IGF-1 - инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл 1Хамгийн сүүлд өөрчилсөн: 2017 оны 11-р сарын 23 Мария Бодян
Инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл (IGF) шинжилгээний үр дүн нь биеийн үйлдвэрлэсэн өсөлтийн дааврын (GH) хэмжээг шууд бусаар хэмждэг.
IGF ба GH нь полипептидийн гормонууд, өөрөөр хэлбэл биеийн яс, эд эсийн хэвийн өсөлт, хөгжилд шаардлагатай жижиг уургийн молекулууд юм. IGF нь элэг, араг ясны булчингаас гадна бусад эд эсээс өсөлтийн дааврын өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлдэг. IGF нь өсөлтийн дааврын олон үйл ажиллагаанд хувь нэмэр оруулж, яс болон бусад эд эсийн өсөлтийг өдөөдөг.
Орос хэл дээрх синонимууд
Англи хэлний синонимууд
Инсулин шиг өсөлтийн хүчин зүйл, Соматомедин С.
Судалгааны арга
Хатуу фазын химилюминесцент ферменттэй холбоотой иммуносорбент шинжилгээ ("сэндвич" арга).
Нэгж
нг/мл (миллитр тутамд нанограмм).
Судалгаанд ямар биоматериал ашиглаж болох вэ?
Венийн цус.
Судалгаанд хэрхэн зөв бэлтгэх вэ?
- Шинжилгээ хийхээс 8 цагийн өмнө идэж болохгүй, цэвэр ус ууж болно.
- Туршилтаас 30 минутын өмнө бие махбодийн болон сэтгэл санааны дарамтаас зайлсхий.
- Шинжилгээ хийхээс 30 минутын өмнө тамхи татаж болохгүй.
Судалгааны талаархи ерөнхий мэдээлэл
Инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл (IGF) шинжилгээний үр дүн нь биеийн үйлдвэрлэсэн өсөлтийн дааврын (GH) хэмжээг шууд бусаар хэмждэг. IGF ба GH нь полипептидийн гормонууд, өөрөөр хэлбэл биеийн яс, эд эсийн хэвийн өсөлт, хөгжилд шаардлагатай жижиг уургийн молекулууд юм. GH нь тархины ёроолд хамрын гүүрний түвшинд байрладаг жижиг булчирхай болох гипофиз булчирхайгаар үүсгэгддэг. Энэ нь өдрийн турш долгионоор цусны урсгалд ялгардаг бөгөөд шөнийн цагаар хамгийн дээд хэмжээндээ хүрдэг. IGF нь элэг, араг ясны булчингаас гадна бусад олон эд эсэд өсөлтийн дааврын нөлөөгөөр нийлэгждэг. IGF нь яс болон биеийн бусад эд эсийн өсөлтийг өдөөдөг өсөлтийн дааврын олон үйл ажиллагаанд чухал ач холбогдолтой бөгөөд булчингийн массыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг. Энэ нь өсөлтийн дааврын илүүдэл, дутагдлыг илэрхийлдэг.
IGF-ийн концентраци нь GH-ийн концентрацитай адил бага насны хүүхдүүдэд маш бага байдаг, дараа нь энэ нь нэмэгдэж, бэлгийн бойжилтын үед дээд цэгтээ хүрч, насанд хүрэгчдэд буурдаг.
IGF ба GH-ийн дутагдал нь жишээлбэл, гипопитуитаризм эсвэл гипофиз булчирхайн хавдартай холбоотой байж болох бөгөөд энэ нь даавар үүсгэдэг эсийг гэмтээж, түүний синтезийг саатуулдаг. IGF-ийн дутагдал нь GH-д мэдрэмтгий байдал байхгүй тохиолдолд ажиглагддаг бөгөөд энэ нь хоол тэжээлийн дутагдал, гипотиреодизм, бэлгийн дааврын дутагдал, зарим архаг өвчний улмаас үүсдэг. GH-ийн генетикийн мэдрэмжгүй байдал (GH эсэргүүцэл) маш ховор байдаг.
Бага насны хүүхдийн GH-ийн дутагдал нь хүүхдийн өсөлт, хөгжилд саад болдог. Насанд хүрэгсдэд дааврын дутагдал нь ясны нягтрал буурах, булчин сулрах, липидийн найрлага өөрчлөгдөхөд хүргэдэг. Гэсэн хэдий ч GH эсвэл IGF-ийн шинжилгээг ясны нягтрал багатай, булчин сулрах эсвэл өөх тосны дутагдалтай насанд хүрэгчдэд ерөнхийдөө зөвлөдөггүй - зөвхөн маш ховор тохиолдолд GH-ийн дутагдал, улмаар IGF-ийн дутагдал нь эдгээр эмгэгийг үүсгэдэг.
Илүүдэл GH болон IGF нь араг ясны хэвийн бус үүсэх, түүнчлэн гигантизм, акромегалийн бусад илрэлүүдэд хувь нэмэр оруулдаг. Хүүхдийн гигантизм нь ясны хэт өсөлтөөр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь маш өндөр өсөлт, түүнчлэн гар, хөл нь хэвийн бус том хэмжээтэй болдог. Насанд хүрэгчдэд акромегали нь хамрын эд эсийн хэт өсөлт зэрэг яс, зөөлөн эдийг зузаатгадаг. Үүний үр дүнд илүүдэл GH-ийн үр дагавар нь зүрх зэрэг дотоод эрхтнүүдийн томрол, 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин, зүрх судасны өвчин, ялангуяа цусны даралт ихсэх, үе мөчний үрэвсэл, дундаж наслалт буурах зэрэг болно.
Өсөлтийн дааврын шүүрлийг нэмэгдүүлэх хамгийн түгээмэл шалтгаан нь гипофиз булчирхайн хавдар (ихэвчлэн хоргүй) юм. Дүрмээр бол үүнийг мэс заслын аргаар арилгах эсвэл эм, хими эмчилгээ хийлгэж болно. Ихэнх тохиолдолд энэ нь GH болон IGF-ийг хэвийн болгоход хүргэдэг.
Судалгааг юунд ашигладаг вэ?
- Өсөлтийн гажиг үүсэх шалтгааныг олж мэдэх.
- Гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааг үнэлэх.
- ӨХ-ийн илүүдэл буюу дутагдлын эмчилгээний үр нөлөөг хянах зорилгоор. Гэсэн хэдий ч IGF-ийн шинжилгээг хүүхдүүдэд ихэвчлэн заадаггүй. Өсөлтийн дааврын дутагдалтай хүүхдүүдэд өсөлтийн дааврын эмчилгээний үр дүнгийн хамгийн сайн үзүүлэлт бол тэдний өсөлтийн хурд юм.
- GH-ийн дархлааны талаар мэдээлэл авахыг хүсвэл. Хэрэв IGF хэвийн бол GH-ийн дутагдлыг хасна.
- Гипопитуитаризмыг оношлоход туслах (адренокортикотроп даавар гэх мэт бусад гипофиз дааврын шинжилгээнүүдтэй хамт).
- GH үүсгэдэг гипофиз булчирхайн хавдрыг тодорхойлох. Ялангуяа мэс заслын дараа бүх хавдрыг амжилттай арилгасан эсэхийг шалгаж, дараа нь хэдэн жилийн турш дахилт үүсэх эсэхийг хянах хэрэгтэй.
Хичээл хэзээ товлогдсон бэ?
- Хэрвээ хүүхдүүд өсөлт удаашрах зэрэг GH-ийн дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл.
- Насанд хүрэгчдэд GH-ийн дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл: ясны нягтрал бага, ядрах, өөх тосны найрлага дахь сөрөг өөрчлөлт, дасгалын тэсвэр хатуужил (Гэхдээ эдгээр шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд IGF-ийн шинжилгээг тогтмол хийдэггүй, учир нь GH болон IGF-ийн дутагдал нь эдгээр эмгэгийн шалтгаан нь ховор байдаг).
- Хэрэв та гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаа багатай гэж сэжиглэж байгаа бол.
- Өсөлтийн дааврын эмчилгээний үр нөлөөг хянах үед (ховор тохиолдолд).
- Хүүхдэд гигантизм эсвэл насанд хүрэгсдэд акромегалийн шинж тэмдгүүдийн хувьд (ГХ-ийн дарангуйллын тестийн хамт).
- GH үүсгэгч хавдрыг арилгах мэс заслын дараа (бүрэн арилсан эсэхийг баталгаажуулах).
- Ихэвчлэн хавдрыг арилгах мэс заслын дараах эм, туяа эмчилгээ хийлгэх үед.
- Хагалгааны дараа хэдэн жилийн турш хавдрыг арилгах, GH-ийн үйлдвэрлэлийг хянах, дахилтыг цаг хугацаанд нь илрүүлэх.
Үр дүн нь юу гэсэн үг вэ?
Лавлах утгууд
|
Нас, хүйс |
Лавлагаа утгууд, ng/мл |
|
Юуны өмнө IGF-ийн түвшинг бусад өгөгдлүүдийн хамт анхаарч үзэх хэрэгтэй гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй - заримдаа GH-ийн дутагдалтай тохиолдолд энэ нь хэвийн байж болно.
СЗБ-ийн түвшин буурсан
IGF-ийн түвшин буурсан нь GH-ийн дутагдал эсвэл түүнд мэдрэмтгий бус байгааг илтгэнэ. Хүүхдэд GH-ийн дутагдал нь өсөлт, хөгжлийг удаашруулдаг.
Хэрэв IGF-ийн түвшин буурч байгаа нь гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаа суларсантай холбоотой бол түүний үйлдвэрлэсэн бусад дааваруудыг шалгах шаардлагатай. Гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаа буурсан нь ургийн гажиг, гэмтэл, халдвар, үрэвсэл зэргээс үүдэлтэй байж болно.
Нэмж дурдахад IGF-ийн дутагдал нь хоол тэжээлийн эмгэг, ялангуяа хоолны дуршилгүй болох, бөөр, элэгний архаг өвчин, GH-ийн идэвхгүй хэлбэр, эстроген дааврын өндөр тунгаар үүсдэг.
IFR-ийн түвшин нэмэгдсэн
Хэт их IGF-ийн түвшин нь ихэвчлэн GH-ийн илүүдэл үйлдвэрлэлийг илэрхийлдэг. Өдрийн туршид GH-ийн түвшин харилцан адилгүй байдаг тул судалгааны IGF-ийн утга нь цус авах үеийн түвшинг бус харин өдөр тутмын дундаж хэмжээг харуулдаг. Шинжилгээ нь элэг нь IGF үүсгэх хүртэл үнэн зөв мэдээллийг өгдөг. GH-ийн хэмжээ маш хүчтэй нэмэгддэг тул IGF-ийн концентрацийг хамгийн дээд түвшинд тогтооно.
Бэлгийн болон жирэмсэн үед GH болон IGF-ийн концентраци нэмэгдэх нь хэвийн үзэгдэл боловч бусад тохиолдолд энэ нь ихэвчлэн гипофиз булчирхайн хавдрын үр дагавар юм (ихэвчлэн хоргүй).
Хэрэв хавдрыг арилгасны дараа IGF өндөр хэвээр байвал мэс засал үр дүнгүй байж магадгүй юм. Мансууруулах бодис ба / эсвэл хими эмчилгээ хийсний дараа IGF-ийн түвшин буурах GH-ийн үйлдвэрлэл буурч байгааг харуулж байна.
IGF-ийн түвшинг хэвийн болгох нь илүү их GH үйлдвэрлэл үүсэхээ болино гэсэн үг юм.
Тодорхой хугацааны туршид IGF-ийн концентраци байнга нэмэгдэж байгаа нь гипофиз булчирхайн хавдар дахин давтагдах магадлалтайг илтгэнэ.
- Глюкозын хүлцлийн тест (GTT)
- Адренокортикотроп даавар (ACTH)
Өнгөрсөн зууны дунд үед эрдэмтэд өсөлтийн даавар - соматропин ба түүний нөлөөлдөг биеийн эсүүдийн хооронд зуучлагч байх ёстойг нотолсон. Туршилтын явцад соматомединыг илрүүлж, инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл буюу IGF гэж нэрлэдэг.
Эрдэмтэд эхний ээлжинд ийм зуучлагчдын гурван бүлэг байдгийг тогтоосон бөгөөд тэдгээрийг дугаарын дагуу нэрлэжээ. Дараагийн жилүүдэд хийсэн туршилт, судалгааны явцад ангилал буруу болох нь нотлогдсон. Шинжлэх ухааны зөвлөлөөс тус бүлэгт IGF-1 шошго олгохоор шийдвэрлэсэн.
IGF нь бүтэц нь инсулинтэй маш төстэй уураг юм. Соматомедин нь биеийн эсийн өсөлт, хөгжилд тусалдаг. Энэ даавар нь хөгшрөлтийн үйл явцад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг: хүн нас ахих тусам биед уураг бага байдаг. Бие дэх дааврын түвшний бүх үзүүлэлтүүд нь хувь хүн бөгөөд өвчтөний нас, хүйсээс хамаарна.
Бүтэц
Инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйл 1 нь 67-70 амин хүчлээс бүрддэг. Ifr-1 нь цусны сийвэнгийн уурагтай холбогддог пептид бөгөөд энэ нь эргээд өсөлтийн хүчин зүйлүүдийг зөөвөрлөгч болдог. Тэд соматомединыг удаан хугацаанд идэвхтэй байлгах боломжийг олгодог.
Гормон нь өөрөө инсулинтай ихээхэн төстэй байдаг. Энэ нь соматомединыг нийлэгжүүлэхэд асар их үүрэг гүйцэтгэдэг. Үүний ачаар элэг нь инсулины өсөлтийн хүчин зүйлийг бий болгоход шаардлагатай бүх амин хүчлийг хүлээн авдаг.
Үл хөдлөх хөрөнгө
Инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйл нь дараахь зүйлийг дэмждэг.
- инсулин төст үйл ажиллагааны өсөлтийг өдөөх;
- уургийн нийлэгжилтийг хурдасгаж, түүний устгал удааширдаг;
- бодисын солилцоог сайжруулж, өөх тосыг хурдан шатаахад тусалдаг.
Ердийн үзүүлэлтүүд
Гормоны хамгийн их хэмжээ нь өсвөр насанд ажиглагддаг. Бага - хүүхэд, хөгшин хүмүүст. IGF 1 нь жирэмслэлтийн үед, ураг идэвхтэй өсч, хөгжиж байх үед нэмэгддэг.
Хэдийгээр дааврын хэмжээ цаг хугацааны явцад буурч байгаа ч хамгийн их концентраци нь умайд байх үед ажиглагддаг. Жирэмсний 4-5 сартайд урагт инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл хамгийн их байдаг.
50 нас хүрэхэд үйлдвэрлэл хамгийн бага хэмжээнд хүртэл буурдаг. Гэхдээ энэ нь амьдралын туршид бие махбодийн хөгжилд тусалдаг.
Хүүхдийн норм нь хүйсээр (мг / л) ялгаатай байдаг.
0-ээс 2 нас хүртэл:
- хөвгүүд 30-159;
- охид 10-
2-15 нас:
- хөвгүүд 165-615;
- охид 285-
15-аас 27 нас хүртэл:
- хөвгүүд 470–705;
- охид 400-
27 жилийн дараа IFR-1 норм нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүсийн хувьд ойролцоогоор ижил байна.
- ангилал 20–37 нас 230–
- 30-аас 40 нас хүртэл 175-
- 40–50 насны ангилал 125–
- 50-60 наснаас 70-
- 60-70 наснаас 95-
- 70-80 насны ангилал 75-
Цусан дахь IGF-ийг олон улсын стандартаар ямар ч байдлаар тодорхойлдоггүй. Үнэ цэнэ нь лабораторийн шинжилгээ, үүнд хэрэглэдэг эмээс шууд хамаарна.
СЗБ-ийн түвшинг бууруулах
Хангалттай тооны судалгааг аль хэдийн танилцуулсан бөгөөд үүний үндсэн дээр эрдэмтэд хэд хэдэн хэв маягийг нээсэн байна. Жишээлбэл, бага насны инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйлийн дутагдал нь хүүхдийн хөгжил, өсөлтийг удаашруулдаг. Насанд хүрэгчдэд IGF-ийн түвшин бага байх нь тийм ч аюултай биш юм. Үүнийг тэмдэглэв:
- булчингийн сул хөгжил;
- ясны нягтрал буурч, байнга хугарах боломжтой;
- өөхний бүтэц өөрчлөгддөг.
Соматомедин дутагдах нь дараахь шалтгааны улмаас үүсдэг.
- гипофиз булчирхай, гипоталамусын өвчин, үр дүнд нь: даавар буурах;
- төрөлхийн эмгэг;
- гэмтэл;
- үрэвсэл;
- халдвар;
- бөөрний дутагдал;
- элэгний асуудал (цирроз).
Гипотиреодизмын үед IGF-ийн бууралт нь агуулсан дааврын нийлэгжилт буурсантай холбоотой юм. Энэ үйл явцад дараахь зүйлс нөлөөлдөг.
- нойрны дутагдал;
- өлсгөлөн эсвэл буруу хооллолт, хоолны дуршилгүй болох;
- эстроген агуулсан дааврын эмийн хэт их тун.
IGF-1-ийн түвшинг хэвийн болгохын тулд түүний синтезийг бууруулдаг шалтгааныг олж мэдэх шаардлагатай. Хэрэв бууралт нь хоолны дэглэм эсвэл хоол тэжээлийн дутагдалтай холбоотой бол та хоолны дэглэмээ эргэн харах хэрэгтэй.
СЗБ-ийн түвшинг нэмэгдүүлэх
Инсулины өсөлтийн хүчин зүйл 1 хэтрүүлснээс үүсэх үр дагавар нь тийм ч аюултай биш юм. Гормоны концентраци нэмэгдэх гол шалтгаанууд:
- гипофиз булчирхайн хавдар (ховор тохиолдолд бусад эрхтнүүд);
- гиперпитуитаризм;
- шүүрэл нэмэгдсэн.
Хэрэв ifr-1 нэмэгдсэн бол энэ нь дараахь зүйлд хүргэдэг.
- k нь нүүр, доод ба дээд мөчний яс томроход хүргэдэг өвчин юм. Үүнээс гадна паренхимийн эрхтнүүд (уушиг, элэг, зүрх) мөн өртдөг. Хэрэв зүрхний булчин гэмтсэн бол түүний үйл ажиллагаа буурч, үхэх боломжтой;
- j – хүүхдүүдэд өвчин дараах байдлаар илэрдэг: ясны эд эсийн өсөлт (асар их өсөлт), мөн яс нь хэвийн бус хэмжээтэй болж нэмэгддэг;
- мөн эрдэмтэд хорт хавдрын хавдрын өсөлт, хөгжлийг өдөөж байгааг тэмдэглэжээ. Хэрэв өвчтөн соматомедины үйл ажиллагааг бууруулдаг тусгай хоолны дэглэм баримталдаг бол хорт хавдар үүсэх эрсдэл мэдэгдэхүйц буурдаг.
Эмчилгээний хувьд мэргэжилтнүүд фармакологийн эм, хими эмчилгээ хийдэг. Мөн мэс засал хийх боломжтой.
Эмчилгээний явцад мэргэжилтэнтэй зөвлөлдөж, цаг тухайд нь шинжилгээ өгөх шаардлагатай бөгөөд энэ нь эмч эмчилгээний явцыг шинжлэхэд тусална.
Оношлогоо
Цусан дахь дааврын концентраци нэмэгдсэн эсвэл буурсан эсэхээс үл хамааран үр дагавар нь эргэлт буцалтгүй байж болно. Тиймээс мэргэжлийн эмч нарыг цаг тухайд нь очиж үзэх шаардлагатай бөгөөд эрүүл мэндийн үзлэгийг үл тоомсорлож болохгүй. Дараах тохиолдолд эмч өвчтөнийг шинжилгээнд илгээж болно.
- гипофиз булчирхайн үйл ажиллагаа буурсан гэсэн сэжиг байгаа бол;
- хүүхэд өсөлт, хөгжилд хоцрогдсон;
- насанд хүрэгчдэд хурдан ядрах үед ясны нягтрал буурч, хугарал байнга ажиглагддаг;
- акромегали, гигантизмын клиник илрэлүүдтэй;
- эмчилгээ хэрхэн явагдсан, ахиц гарсан эсэхийг судлах;
- хэрэв гипофизийн хавдрыг арилгасан бол;
- эмийн эмчилгээ, туяа эмчилгээ хийсний дараа;
- хавдрыг өөрөө арилгасны дараа хэдэн жилийн турш хяналтын хэлбэрээр.
Туршилтыг цаг тухайд нь хийснээр мэргэжилтэн хүүхдийн хэвийн бус өсөлтийн шалтгааныг тодорхойлж, булчирхайн булчирхай зөв ажиллаж байгаа эсэхийг анзаарч чадна. Эмчилгээний үр дүнг ойлгохын тулд эмчилгээний эцсийн шатанд дүн шинжилгээ хийх шаардлагатай.
Тест авах онцлог
Өдрийн туршид дааврын түвшин өөрчлөгддөггүй. Тийм ч учраас энэ шинжилгээг шаардлагатай бол соматотропины түвшинг тодорхойлоход ашигладаг бөгөөд концентраци нь тогтмол биш, өдрийн турш хэлбэлздэг.
Инсулины өсөлтийн хүчин зүйлийн концентрацийг тодорхойлохын тулд химилюминесценцийн дархлааны шинжилгээг ашигладаг. Энэ нь молекулуудыг эсрэгбиетэй холбохыг тодорхойлох явдал юм.
Энэ арга нь өвчтөний венийн цусыг хандивлах явдал юм. Туршилт хийхээс өмнө дор хаяж 8-10 цагийн турш хоол идэж болохгүй. Эм уух нь хүлээн зөвшөөрөгдөхгүй бөгөөд зөвхөн өвчтөний амь насанд заналхийлсэн тохиолдолд л үл хамаарах зүйл байдаг. Та зөвхөн карбонатлаг бус рашаан ус ууж болно. Хүн үнэхээр эрүүл байх ёстой, ханиадгүй байх ёстой. Үгүй бол үр дүн нь гажуудсан байж магадгүй юм.
Шалгалтын явцад мэргэжилтэн өвчтөний насыг маягт дээр зааж өгөх ёстой бөгөөд дээр дурдсанчлан IFR норм нь насны үе бүрт хувь хүн байдаг.
Та тестийг өөрөө тайлах гэж оролдох ёсгүй. Ерөнхий зураг, цуглуулсан өвчний түүх, лабораторийн шинжилгээний үр дүнд үндэслэн мэргэжилтэн оношийг тогтоож, зохих эмчилгээг тогтооно.
Инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйлийн бэлдмэл
Дэлхий дээр IGF эмийн судалгаа, боловсруулалт хийдэг хэд хэдэн эмийн үйлдвэрүүд байдаг. Эдгээр бүтээгдэхүүний үнэ харьцангуй өндөр байна.
Дэлхий дээр энэ эмийг төсвөөр туршиж үзэх боломжтой тамирчин, өвчтөн, өвчтөн тийм ч олон байдаггүй. Олон тооны судалгааг үл харгалзан эмийг хэрэглэх тодорхой тун, аргууд байдаггүй.
IFR ба спорт
Зарим тамирчид булчингийн массыг нэмэгдүүлэхийн тулд инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл агуулсан эмийг идэвхтэй хэрэглэхийг хичээдэг. Үүнийг хатуу хориглоно. Үр дүн нь сөрөг байж болохыг олон судалгаагаар нотолсон. Дараахь сөрөг урвалууд гарч болзошгүй.
- нүд бүрэлзэх;
- чихрийн шижин;
- зүрх судасны тогтолцооны эмгэг;
- дааврын тэнцвэргүй байдал;
- онкологийн хавдрын хөгжил.
Судалгаанаас үзэхэд өндөр настай хүмүүсийн дааврын түвшин тухайн насных нь хэвийн дээд хязгаарт ойртвол илүү урт насалдаг. Үүнээс гадна тэд зүрх судасны өвчинд бага өртөмтгий байдаг.
Өвчтөн хэд хэдэн дүрмийг дагаж мөрдөх ёстой.
- Өдрийн туршид инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйлийн түвшин бараг өөрчлөгддөггүй. Гэхдээ өвчтөн амрахаа санаж байх ёстой, түүнд эрүүл, эрүүл унтах хэрэгтэй. Насанд хүрсэн хүн өдөрт 7-8 цаг унтдаг нь нууц биш юм;
- хоол тэжээл - сүүлчийн хоол нь унтахаас 3-4 цагийн өмнө байх ёсгүй, ходоод бас амрах хэрэгтэй. Ходоод дүүрсэн тул гипофиз булчирхай нийлэгждэггүй. Шөнийн цагаар өөх тос, хүнд хоол идэхээс зайлсхийх хэрэгтэй. Гэрийн бяслаг, чанасан өндөгний цагаан, туранхай маханд давуу эрх олгох хэрэгтэй. Өдөр тутмын хоолны дэглэмийн үндэс нь хүнсний ногоо, жимс жимсгэнэ, уураг, сүүн бүтээгдэхүүнийг агуулсан байх ёстой.
- цусны шинжилгээ - глюкозын түвшинг тодорхойлохын тулд та тогтмол шинжилгээ өгөх ёстой;
- биеийн тамирын дасгал - дунд зэргийн дасгал хийх нь хүн бүрт зайлшгүй шаардлагатай. Зөв биеийн тамирын дасгалын талаар мартаж болохгүй. Хөл бөмбөг, волейбол, теннис, гүйлт гэх мэт эдгээр зорилгод төгс тохирно. Гэхдээ дасгал бүрийн үргэлжлэх хугацаа нэг цагаас хэтрэхгүй байх ёстой.
Сэтгэлийн дарамт, стресс, мацаг барилт, муу зуршлууд нь хүний биед гормоны үйлдвэрлэлийг бууруулахад хувь нэмэр оруулдаг.
Гормоны нийлэгжилт, зарим өвчнийг мэдэгдэхүйц бууруулах. Жишээлбэл, чихрийн шижин, өндөр холестерин, гипофиз булчирхайн гэмтэл болон бусад.
Инсулинтэй төстэй өсөлтийн дааврын түвшин буурах эсвэл нэмэгдэх нь хүүхдийн өсөлт, хөгжлийг саатуулаад зогсохгүй ясны эдийн эргэлт буцалтгүй өсөлтийг өдөөдөг. Оношлогоо, эмчилгээ хийлгэхээс татгалзвал хорт хавдрын эдүүд ургадаг.
Инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйл 1 нь хүний биеийн эрүүл мэндийн онцлог шинж юм. Үүний үйлдвэрлэлийг зохицуулах урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг тогтмол явуулж, цаашид хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд шаардлагатай судалгааг хийх шаардлагатай байна.
Өсөлтийн даавар нь өсөлтийн гол зохицуулагч юм. Энэ нь ясны уртааш өсөлт, мөгөөрсний өсөлт, дотоод эрхтэн, булчингийн эд эсийн өсөлт, ялгаралтыг идэвхжүүлдэг. GH өөрөө өсөлтөд нөлөөлдөггүй: түүний нөлөөг IGF-I ба IGF-II зуучилдаг бөгөөд эдгээр нь GH-ийн нөлөөн дор голчлон элгэнд нийлэгждэг.
GH - гормоны шүүрэл ба нөлөө
Өсөлтийн даавар (GH эсвэл somatotropin) нь өнчин тархины булчирхайн урд талын дэлбээнд үүсдэг.
STH нь аденогипофизийн соматотроп эсүүдээр ялгардаг бөгөөд 191 амин хүчлийг агуулсан пептид юм. GH-ийн гол хэмжээ нь шөнийн цагаар, гүн нойрны эхэн үед ялгардаг бөгөөд энэ нь ялангуяа хүүхдүүдэд илэрдэг.
Өсөлтийн дааврын шүүрлийг гипоталамус бусад дааврын нөлөөний сөрөг хариу урвалын механизмаар удирддаг.
Өсөлтийн дааврын шүүрэл нь өдөр тутмын тодорхой хэмнэлтэй импульсийн шинж чанартай байдаг. Өсөлтийн даавар нь 1-2 цаг үргэлжилдэг богино импульс, гол төлөв шөнийн цагаар гүн нойрсох үед ялгардаг.
Цусан дахь өсөлтийн даавар нь инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл I (IGF-I), гол төлөв элэгний үйлдвэрлэлийг өдөөдөг. IGFs (IGF-I, IGF-II) нь олон төрлийн эсийн өвөрмөц функцийг үржүүлэх, ялгахад гол үүрэг гүйцэтгэдэг. IGF-I нь somatomedin C (Sm-C)-тэй ижил бөгөөд өсөлтийн даавар (GH) болон хоол тэжээлээр зохицуулагддаг.
IGF-I-ийн түвшинд нөлөөлдөг бусад олон хүчин зүйлүүд байдаг: хоол тэжээлийн дутагдал, гипотиреодизм, элэгний өвчин, чихрийн шижин, архаг үрэвсэлт өвчин, хорт хавдар, олон гэмтэл зэрэг нь IGF-ийн бууралтад хүргэдэг. Харин өндөр өсөлт нь бэлгийн бойжилт, хэт таргалалтын үед тохиолддог.
Өсөлтийн даавар ба инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл нь хүүхдийн шугаман өсөлтийг дэмждэг бөгөөд уургийн нийлэгжилт, өөхний задралыг идэвхжүүлдэг анаболик даавар юм.
Өсөлтийн даавар ба IGF-ийн хэмжилт
Өсөлтийн даавар нь импульсээр ялгардаг тул нэг хэмжилт нь ямар ч утгагүй бөгөөд төлөөлөл биш юм. Өсөлтийн дааврын түвшинг мэдэхийн тулд IGF-ийн түвшинг хэмждэг. IGF-ийн түвшин нь GH-ээс ялгаатай нь илүү тогтмол бөгөөд өсөлтийн дааврын үйл ажиллагааны шууд бус боловч найдвартай үзүүлэлт болдог.
Инсулин шиг өсөлтийн хүчин зүйл (IGF-I эсвэл IGF-1)
Инсулин төст өсөлтийн хүчин зүйл-I (IGF-I эсвэл IGF) -ийг хэмжих нь өсөлтийн даавар (GH) түвшин болон өсөлтийн эмгэгийг оношлох гол шалгуур юм. GH-ээс IGF-I-ийг хэмжих хамгийн чухал давуу тал нь түүний тогтмол циркадын түвшин бөгөөд нэг хэмжилт ч гэсэн үнэ цэнэтэй байдаг гэсэн үг юм.
IGF-ийн хэмжилтийг зөв тайлбарлах чадвартай байхын тулд IGF-1-ийн түвшингийн насжилттай холбоотой хэв маягийг харгалзан үзэх нь маш чухал бөгөөд үүнийг ашиглах заавараас олж болно.
Хүснэгт: Таннерын дагуу бэлгийн өөр өөр үе шатанд ийлдэс дэх IGF-I түвшин (ng/ml) хэвийн байна. Зөвхөн 7-17 насны хүүхэд, өсвөр насныхан хамрагдсан.
Хүүхдэд өсөлтийн дааврын дутагдлын оношлогоо, эмчилгээ
Хүүхдэд соматотроп дааврын (GH) ялгаралт, үйл ажиллагааны зөрчил нь богино өсөлтийн гол шалтгаан болдог. Хүүхдэд GH-ийн дутагдлыг эмчлэх гол арга бол генийн инженерчлэгдсэн хүний GH - соматропиноор орлуулах эмчилгээ юм.
Төрөлхийн GH-ийн дутагдал
- Удамшлын:
- тусгаарлагдсан GH-ийн дутагдал: GH генийн мутаци (4 төрлийн мутаци мэдэгдэж байна), соматолиберин рецепторын генийн мутаци;
- аденогипофизийн дааврын олон дутагдал (PIT-1, POU1F1, PROP1, LHX3, LHX4 генийн мутаци).
- Идиопатик соматолиберин дутагдал
- Гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайн хөгжлийн гажиг:
- тархины дунд шугамын бүтцийн гажиг (анэнцефали, голопроэнцефали, септо-оптик дисплази);
- гипофизын дисгенез (төрөлхийн аплази, гипоплази, эктопи).
- Гипоталамус ба гипофиз булчирхайн хавдар (краниофарингиома, гамартома, нейрофиброма, дисгерминома, гипофиз аденома).
- Тархины бусад хэсгүүдийн хавдар (жишээлбэл, оптик мэдрэлийн глиома).
- Гэмтэл (тархины гэмтэл, гипофизын ишний мэс заслын гэмтэл).
- Халдвар ба үрэвсэл (менингит, энцефалит, аутоиммун гипофизит).
- Судасны эмгэг (судасны салст бүрхүүлийн аневризм, гипофизийн шигдээс).
- Цацраг туяа.
- Хими эмчилгээний хортой гаж нөлөө.
- Нэвчилтийн өвчин (гистиоцитоз, саркоидоз).
- Шилжилтийн (үндсэн хууль, сэтгэл зүйн шалтгаан).
- Өсөлтийн гормоны рецепторын согог (Лароны хам шинж).
- GH дохионы дамжуулалтын дараах рецепторын согогууд.
- IGF-I ба IGF-I рецепторын генийн мутаци.
- Биологийн идэвхгүй өсөлтийн даавар.
- Супраселляр уйланхай, гидроцефалус, хоосон селла синдром.
Оношлогоо
Анамнез цуглуулахдаа дараахь зүйлийг анхаарч үзээрэй.
- өсөлтийн саатал үүсэх цаг хугацаа (төрсний өмнөх; төрсний дараах - амьдралын эхний саруудад, 5 жил хүртэл, 5-6 жилийн дараа);
- перинаталь эмгэг (асфикси, амьсгалын замын хямрал, төрөлхийн гэмтэл);
- гипогликемийн тохиолдол (таталт, хөлрөх, түгшүүр, хоолны дуршил нэмэгдэх);
- гэр бүлийн түүх (ойр дотны хамаатан садны дунд богино нас, бэлгийн хөгжлийн хоцрогдсон тохиолдол);
- өсөлтөд нөлөөлдөг архаг өвчин (ходоод гэдэсний зам, бөөр, зүрх судасны тогтолцооны өвчин, цусны өвчин, удамшлын бодисын солилцооны эмгэг, дотоод шүүрлийн өвчин, ясны өвчин).
Шаардлагатай судалгаа
- үзлэг (ховор өсөлтийн удаашралын олон синдромыг таних нь гол төлөв ердийн фенотип дээр суурилдаг.);
- антропометр - үзлэг хийх үеийн өндрийг үнэлэх, өсөлтийн урьдчилсан мэдээ, өсөлтийн хурд, биеийн харьцаа;
- рентген шинжилгээ - ясны насыг тодорхойлох, гавлын ясны рентген зураг, тархины MRI, CT scan;
- лабораторийн оношлогоо - IGF ба IGF холбогч уургийн (IFBP) түвшинг хэмжих, өсөлтийн дааврын хэмнэл, өдөр тутмын шүүрлийг үнэлэх, өдөөлтийн тест, шээсээр өсөлтийн даавар ялгарах;
- өсөлтийн дааврын эсэргүүцлийг оношлох (Лароны синдром - өсөлтийн дааврын өндөр буюу хэвийн түвшин, өдөөлтөд өсөлтийн дааврын урвал ихсэх, IGF-1, IGF-2, IGFBP-3-ийн бага түвшин).
Хяналт шалгалт
Шалгалтын явцад хүүхдийн биеийн харьцаа, нүүрний хэлбэр, үс, дуу хоолойны тембр, жин, шодойн хэмжээ зэргийг анхаарч үздэг. Пангипопитуитаризмыг хассан (бусад гипофиз даавар - TSH, ACTH, LH, FSH, антидиуретик гормоны дутагдлын шинж тэмдэг илрээгүйн улмаас). Толгой өвдөх, харааны бэрхшээл, бөөлжих зэрэг гомдол байгаа нь гавлын дотоод эмгэгийг сэжиглэх боломжийг олгодог. Нарийвчилсан үзлэг нь богино хугацаанд тодорхойлогддог удамшлын хам шинжийг тодорхойлох боломжийг олгодог (Шерешевский-Тернер, Рассел-Силвер, Секел, Прадер-Вилли, Лоуренс-Мүүн-Бидл, Хатчинсон-Гилфорд гэх мэт); хондродисплази (achondroplasia гэх мэт); дотоод шүүрлийн өвчин (төрөлхийн гипотиреодизм, гипофиз Кушингийн хам шинж, Мауриакийн хам шинж); хооллох эмгэг.
Хондродисплази үүсэхийг үгүйсгэхийн тулд биеийн харьцааг үнэлэх нь чухал юм. Араг ясны дисплазийн олон хэлбэрүүд байдаг (остеохондродисплази, мөгөөрс болон араг ясны фиброз бүрдэл хэсгүүдийн салангид хөгжил, дисостоз гэх мэт). Хондродисплазийн хамгийн түгээмэл хэлбэр бол ахондроплази юм.
Антропометр
Шалгалтын үед тооцоолсон өндөр.
Өсөлтийн хоцрогдолтой хүүхэд бүрийн хувьд хүүхдийн эмч тухайн үндэстний хүүхдийн төлөөллийн бүлгийн эдгээр үзүүлэлтүүдийн хэмжилтээс эмхэтгэсэн өндөр, жингийн хувийн хүснэгтийг ашиглан өсөлтийн муруйг байгуулах ёстой. Хоёр нас хүртлээ хүүхдийн өндрийг хэвтэж байхдаа, 2-оос дээш настай бол зогсож, стадиометр ашиглан хэмждэг.
Өсөлтийн таамаг.
Эцэг эхийн дундаж өндрийн үндсэн дээр тооцоолсон эцсийн өсөлтийн хил хязгаарыг харгалзан хүүхдийн өсөлтийн муруйг барьж, дүн шинжилгээ хийх. Хэрэв ясны насыг харгалзан үзэхэд хүүхдийн тооцоолсон эцсийн өндөр нь тооцоолсон өндрийн интервалын хязгаараас доогуур байвал эмгэгийн богино өсөлтийн тухай ярих хэрэгтэй. GH-ийн дутагдалтай хүүхдийн өсөлтийн саатал нь нас ахих тусам нэмэгддэг бөгөөд оношийг тавих үед ийм хүүхдийн өсөлт нь дүрмээр бол тухайн нас, хүйсийн хүн амын дунджаас 3-аас дээш стандарт хазайлтаар ялгаатай байдаг.
Өсөлтийн хувь.
Үнэмлэхүй өсөлтийн хурдаас гадна чухал үзүүлэлт бол өсөлтийн хурд юм. Энэ нь хүүхдийн өсөлтийн динамик дахь өчүүхэн ч гэсэн өөрчлөлтийн маш мэдрэмтгий үзүүлэлт бөгөөд энэ нь өсөлтийг өдөөх нөлөө (жишээлбэл, соматропин, бэлгийн дааврууд, левотироксинтой эмчилгээ хийх үед) болон дарангуйлах нөлөө (жишээлбэл, дэвшилтэт өсөлттэй хамт) хоёуланг нь тусгадаг. краниофарингиомагийн өсөлт). Өсөлтийн хурдыг жилд 2 удаа 6 сараар тооцдог. GH-ийн дутагдалтай хүүхдүүдийн өсөлтийн хурд нь ихэвчлэн гурав дахь хувиас доогуур байдаг бөгөөд жилд 4 см-ээс хэтрэхгүй байна.
Рентген шинжилгээ
Ясны насыг тодорхойлох.
GH-ийн дутагдал нь паспортын наснаас (2 жилээс дээш) ясны нас мэдэгдэхүйц хоцрогдолтой байдаг. Ясны насыг тодорхойлохын тулд Grolich and Pyle эсвэл Tanner and Whitehouse аргыг хэрэглэдэг. Өсөлтийн хурд ба ясны насжилтын үзүүлэлтүүд нь гипофиз булчирхайн одойжилт, өсөлт, бэлгийн хөгжлийн үндсэн хоцрогдлын ялгавартай оношлогооны шинж тэмдгүүдийн нэг юм.
Гавлын ясны рентген зураг.
Гавлын ясны рентген шинжилгээг селла туркикагийн хэлбэр, хэмжээ, гавлын ясны байдлыг үнэлэх зорилгоор хийдэг. GH-ийн дутагдлын үед sella turcica нь ихэвчлэн жижиг хэмжээтэй байдаг. Краниофарингиоматай үед турцикийн өвөрмөц өөрчлөлтүүд ажиглагддаг: хананы сийрэгжилт, сүвэрхэг байдал, орох хаалгыг өргөсгөх, супраселляр эсвэл доторх шохойжилтын голомт. Гавлын дотоод даралт ихсэх тусам дижитал сэтгэгдэл нэмэгдэж, гавлын оёдлын зөрүү харагдаж байна.
Тархины CT ба MRI.
GH-ийн дутагдлын морфологи, бүтцийн өөрчлөлтүүд нь гипофиз булчирхайн гипоплази, гипофизын ишний хагарал, сийрэгжилт, нейрогипофизын эктопи, хоосон селла турцика зэрэг орно. Хэрэв гавлын дотоод эмгэг (масс үүсэх) сэжигтэй бол CT ба MRI-ийг зааж өгдөг. Мэдрэлийн шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч орон зай эзэлдэг гэмтлийг арилгахын тулд соматропин эмчилгээг эхлэхээс өмнө хүүхдүүдэд MRI-ийг урьд өмнөхөөсөө илүү өргөнөөр хэрэглэхийг зөвлөж байна.
Лабораторийн оношлогоо
Цусан дахь GH-ийн нэг удаагийн хэмжилт нь GH шүүрлийн импульсийн шинж чанар, эрүүл хүүхдүүдэд ч гэсэн маш бага (тэг) суурь утгыг авах магадлалаас шалтгаалан оношлогооны ач холбогдолгүй юм. Үүнтэй холбогдуулан бусад аргуудыг ашигладаг - GH-ийн шүүрлийн хэмнэлийг судлах, өдөөгдсөн GH шүүрлийг үнэлэх, IGF ба IGF холбогч уургийн түвшинг хэмжих, шээсээр GH ялгаралтыг хэмжих.
Өсөлтийн гормоны хэмнэл, өдөр тутмын нэгдсэн шүүрлийн үнэлгээ.
ӨХ-ийн дутагдлын оношлогооны шалгуур нь өдөр бүр 3.2 нг/мл-ээс бага дааврын бие даасан ялгаралт гэж тооцогддог. ӨХ-ийн дутагдалтай хүүхдүүдэд 0.7 нг/мл-ээс бага байдаг шөнийн нэгдсэн GH усан санг тодорхойлох нь бас мэдээлэл сайтай байдаг. Өдөр тутмын GH-ийн аяндаа ялгаралтыг зөвхөн тусгай катетер ашиглан судлах боломжтой тул 20 минут тутамд 12-24 цагийн турш цусны дээж авах боломжтой тул энэ аргыг эмнэлзүйн практикт өргөн ашигладаггүй.
Өдөөлтийн туршилтууд.
Эдгээр туршилтууд нь янз бүрийн бодисууд нь соматотроп эсүүдээр GH-ийн шүүрэл, ялгаралтыг өдөөх чадварт суурилдаг. Хамгийн түгээмэл шинжилгээ бол инсулин, клонидин, соматорелин, аргинин, леводопа, пиридостигмин юм. Бүртгэгдсэн өдөөгч бодисуудын аль нэг нь эрүүл хүүхдийн 75-90% -д GH (10 нг/мл-ээс дээш) ялгаруулдаг. Өдөөлтийн дараах түвшин 7 нг/мл-ээс бага байвал GH-ийн бүрэн дутагдал, хэсэгчилсэн дутагдал нь 7-10 нг/мл-ийн түвшинд оношлогддог. Гипофизын анхдагч ба гипоталамусын GH-ийн дутагдлыг ялгах оношлогооны зорилгоор somatorelin-ийн шинжилгээг хийдэг. Хосолсон өдөөлтийн тестийг мөн ашигладаг: леводопа + пропранолол, глюкагон + пропранолол, аргинин + инсулин, соматорелин + атенолол; прогестоген + инсулин + аргинин.
Гипофизын хэд хэдэн үйл ажиллагааг нэгэн зэрэг үнэлэхийн тулд янз бүрийн өдөөгч, өөр өөр либеринтэй хосолсон шинжилгээг хийх нь тохиромжтой: инсулин + протирелин + гонадорелин, соматорелин + протирелин + гонадорелин, соматорелин + кортикорелин + гонадорелин + протирелин. Жишээлбэл, соматорелин, протирелин, гонадорелинтэй туршилт хийх үед бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар, чөлөөт тироксины суурь түвшин бага байгаа нь бамбай булчирхайг өдөөдөг даавар ялгарахгүй эсвэл дарангуйлдаг нь хавсарсан хоёрдогч гипотиреодизм, гонадотропин ялгаруулалт байхгүй байгааг илтгэнэ. GnRH нь эдгээр дааврын суурь түвшин багатай хослуулан хоёрдогч гипогонадизмыг илтгэнэ.
Өдөөлтийн тест хийх зайлшгүй нөхцөл бол эутиреоидизм юм. Тарган хүүхдүүдэд өдөөлтөд үзүүлэх хариу урвал буурдаг. Бүх шинжилгээг хоосон ходоодонд, хэвтэж байгаа байрлалд хийдэг. Эмчийн оролцоо шаардлагатай. Инсулины шинжилгээ хийх эсрэг заалтууд нь өлсгөлөнгийн гипогликеми (цусан дахь глюкозын хэмжээ 3.0 ммоль / л-ээс бага), бөөрний дээд булчирхайн дутагдал, түүнчлэн эпилепсийн түүх эсвэл эпилепсийн эсрэг эм хэрэглэж байгаа эмчилгээ юм. Клонидиныг турших үед цусны даралт буурч, нойрмоглох боломжтой. Леводопагийн шинжилгээ нь 20-25% -д дотор муухайрах, бөөлжих шинж тэмдэг илэрдэг.
Шээсээр GH ялгарах.
Эрүүл хүүхдийн шээсээр GH ялгаралт нь GH-ийн дутагдалтай, идиопатик өсөлтийн сааталтай хүүхдүүдээс хамаагүй өндөр байдаг. Шээсээр GH-ийн шөнийн ялгаралт нь өдөр тутмын ялгаралттай холбоотой байдаг тул шээсний зөвхөн өглөөний хэсгийг судлах нь зүйтэй. Гэсэн хэдий ч GH-ийн шүүрлийг үнэлэх энэ арга эмнэлзүйн практикт хараахан хэвшээгүй байна. Учир нь шээсний GH-ийн концентраци маш бага (цусан дахь GH-ийн түвшингээс 1% -иас бага) бөгөөд тэдгээрийг хэмжихэд мэдрэмтгий аргууд шаардлагатай байдаг.
IGF болон IGF-тэй холбох уургийн хэмжилт.
IGF-I ба IGF-II-ийн түвшин нь хүүхдийн GH-ийн дутагдлыг оношлох хамгийн чухал үзүүлэлт юм. GH-ийн дутагдал нь IGF-I ба IGF-II-ийн сийвэнгийн түвшин буурахтай тодорхой хамааралтай. Мэдээллийн өндөр үзүүлэлт бол IGF-ийн 3-р төрлийн уургийн (IGFBP-3) түвшин юм. GH-ийн дутагдалтай хүүхдүүдэд түүний цусан дахь түвшин буурдаг.
Эмчилгээ
Өсөлтийн дааврын дутагдлыг эмчлэхийн тулд рекомбинант (синтетик) өсөлтийн даавар - соматотропиныг ашиглан дааврын эмчилгээг хэрэглэдэг.
Одоогийн байдлаар дараахь соматропин бэлдмэлүүд нь Орос улсад эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдсан бөгөөд хэрэглэхийг зөвшөөрсөн: Norditropin® (NordiLet®) (Ново Нордиск, Дани); humatrope (Лилли Франц, Франц); генотропин (Pfizer Health AB, Швед); saizen (Industria Pharmaceutical Serano S.p.A., Итали); Растан (Фармстандарт, Орос).
Соматропиныг өсөлтийн хаалттай бүс, хорт хавдар, гавлын доторх хавдрын аажмаар томрох үед хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Харьцангуй эсрэг заалт бол чихрийн шижин юм. Эмчилгээг эхлэхээс өмнө гавлын дотоод гэмтлийг арилгах, хавдрын эсрэг эмчилгээг дуусгах шаардлагатай.
Соматропиныг хэрэглэх тун ба горим
Хүүхдэд гипофизын одой өвчнийг эмчлэхэд тун ба өсөлтийг өдөөдөг нөлөө хоёрын хооронд тодорхой хамаарал байдаг, ялангуяа эмчилгээний эхний жилд тод илэрдэг. Сонгодог GH-ийн дутагдлын эмчилгээнд соматропины санал болгож буй стандарт тун нь өдөрт 20.00-22.00 цагт арьсан дор 0.1 IU / кг (0.033 мг / кг / хоног) байна. Тарилгын газар: мөр, гуя, хэвлийн урд хана. Хэрэглэх давтамж нь долоо хоногт 6-7 тарилга юм. Энэ дэглэм нь долоо хоногт 3 удаа булчинд тарихаас ойролцоогоор 25% илүү үр дүнтэй гэж үздэг.
Заалт ба эсрэг заалтууд
Соматропиныг хэрэглэх заалт нь лабораторийн болон багажийн оношлогооны аргаар батлагдсан гипофиз буюу гипоталамус-гипофизийн гаралтай GH-ийн дутагдал гэж тооцогддог. Өсөлтийн бүсийг хаах эсвэл нийгэмд хүлээн зөвшөөрөгдсөн өндөрт хүрэх хүртэл эмчилгээг үргэлжлүүлнэ.
Соматропин эмчилгээний үр нөлөө
Бэлгийн бойжилтын эхэн үеийн өсөлтийн хурд нь өвчтөний эцсийн өндрийг тодорхойлдог. Тиймээс соматропинтой эмчилгээ нь бэлгийн бойжилтын эхэн үед өсөлтийг хэвийн болгоход чиглэгдэх ёстой. Тооцоолсон эцсийн өндөрт хүрэхийн тулд GH-ийн дутагдлыг эрт илрүүлэх, эрт эмчлэх шаардлагатай. Соматропинтой эмчилгээний үр дүн нь зөвхөн тун, хэрэглэх горимоос гадна эмчилгээг эхлэхээс өмнөх өвчтөний байдлаас хамаарна. Эмнэлзүйн мэдээллээс харахад ерөнхийдөө бага насны хүүхдүүдэд эмчилгээний үр дүн өндөр, эмчилгээний өмнө өсөлтийн хурд бага, өсөлт, ясны боловсорч гүйцэх явц удааширч, GH-ийн дутагдал их байдаг.
Соматропиныг ихэвчлэн өсөлтийн хурд жилд 2 см-ээс бага эсвэл охидын ясны нас 14-өөс дээш, хөвгүүдийн 16-17-аас дээш настай үед зогсоодог.
Эмчилгээний үр дүнтэй байдлын шалгуур нь өсөлтийн хурдыг эхний үеэс хэд дахин нэмэгдүүлэх явдал юм. Хамгийн их өсөлтийн хурд - 8-15 см / г - эмчилгээний эхний жил, ялангуяа эхний 3-6 сард ажиглагддаг. Эмчилгээний хоёр дахь жилд хурд нь 5-6 см / г хүртэл буурдаг. Эмчилгээний хоёр ба гурав дахь жилийн өсөлтийн хурдны үзүүлэлтүүд мэдэгдэхүйц ялгаатай биш юм.
Шугаман өсөлтийг нэмэгдүүлэхийн зэрэгцээ соматропин эмчилгээний үед өвчтөнүүдийн дааврын, бодисын солилцоо, сэтгэцийн байдалд эерэг өөрчлөлтүүд ажиглагддаг. Соматропины анаболик, липолитик болон эсрэг үйлчилгээ нь булчингийн хүч нэмэгдэж, бөөрний цусны урсгал сайжирч, зүрхний үйл ажиллагаа нэмэгдэж, гэдэсний кальцийн шимэгдэлт, ясны эрдэсжилт нэмэгддэг.
Нүүрс усны солилцоонд үзүүлэх нөлөө
GH-ийн дутагдалтай хүүхдийг соматропиноор эмчлэх нь чихрийн шижин өвчний эрсдлийг нэмэгдүүлдэггүй. Гэсэн хэдий ч удаан хугацааны эмчилгээний үед нүүрс усны солилцооны төлөв байдлыг үе үе хянахыг зөвлөж байна (Хүснэгт 2-ыг үз). Сонгодог GH-ийн дутагдалгүй, чихрийн шижин өвчтэй хүүхдүүдэд их хэмжээний тунгаар соматропиныг удаан хугацаагаар хэрэглэснээр сүүлчийнх нь явц муудаж болно.
Гормоны байдалд үзүүлэх нөлөө
Соматропинтой эмчилгээ нь далд гипотиреодизмын эмнэлзүйн илрэлийг өдөөж болно. Үүнтэй холбогдуулан бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны төлөв байдлыг хянах шаардлагатай.
Хүнд гаж нөлөө
Соматропиныг эмчлэхэд гаж нөлөө маш ховор байдаг. Үүнд гавлын дотоод даралт ихсэх, бэлгийн бойжилтын өмнөх үеийн гинекомасти, үе мөчний эмгэг, шингэн хуримтлагдах зэрэг орно. Тэднийг тодорхойлохын тулд сайтар цуглуулсан анамнез, нарийн шинжилгээ хийхэд хангалттай. Гаж нөлөөг арилгахын тулд түр зуурын тунг бууруулах эсвэл соматропиныг түр зогсоох шаардлагатай байж болно.
