Синдром Джанотти-Крости - совокупность дерматологических симптомов, которые возникают на фоне инфекционных процессов. Патология выражается в появлении высыпаний на кожных покровах лица, ягодичных мышц и конечностей. Нередко заболевание сопровождается сопутствующей симптоматикой, которая затрагивает другие органы (печень, лимфатические железы, селезенку).

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов - синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание "папулезный акродерматит". Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Особенности проявлений

Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.

Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру. По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы. Обнаружить такие высыпания довольно сложно.

Этапы развития синдрома Джанотти-Крости

При проникновении микробов в организм происходит распространение инфекционного процесса с кровью в область кожных покровов. В результате воздействия вируса иммунная система пациента запускает особый механизм, провоцирующий воспаление и появление сыпи.

Такая реакция похожа на симптоматику аллергии. Распространение узелков, как правило, наблюдается на протяжении семи суток. При этом высыпания возникают в области новых участков эпидермиса. Папулы полностью исчезают в течение двух-восьми недель.

Типы недугов, которые могут спровоцировать патологию

Фактором, способствующим возникновению недуга, является заражение вирусом гепатита типа В или мононуклеозом. Однако заболевание развивается на фоне других недугов. Среди них можно перечислить:

1. Парагрипп.
2. Кишечную инфекцию.
3. Краснуху.
4. Недуги, которые провоцирует герпес любого типа.
5. Ротавирусную инфекцию.

Кроме того, специалисты утверждают, что папулезный акродерматит иногда развивается у маленьких пациентов после проведения вакцин от кори, столбняка, полиомиелита, коклюша и других детских заболеваний.

В недавних медицинских исследованиях встречаются сведения о том, что патология возникала у детей в результате заражения возбудителями менингита, микоплазмой и стрептококками группы А.

Недуги, имеющие сходную симптоматику

Необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома со следующими состояниями:

• Укусы членистоногих. При данном недуге высыпания являются несимметричными. На пораженном участке эпидермиса виден точечный след.
• Атопическая форма дерматита, которая сопровождается возникновением узелков на поверхности кожи.

Патология имеет хронический характер с периодическими рецидивами.

• Красный плоский лишай. Болезнь сопровождается появлением папул малинового оттенка с белым налетом. Они располагаются на слизистой щек, сгибе запястий и в области голеней.
• Лекарственная сыть. Наблюдается после употребления определенного препарата, охватывает всю поверхность тела (туловище, конечности).

Диагностические мероприятия и методы терапии

Как обнаружить синдром Джанотти-Крости? Для того чтобы выявить данную патологию, необходимо провести лабораторный анализ крови. У пациентов наблюдается уменьшение числа лейкоцитов и увеличение количества лимфоцитов. Данные признаки относятся к неспецифическим симптомам заболеваний вирусного характера. Кроме того, важно проверить кровь на наличие возбудителя гепатита типа В.

При обнаружении синдрома Джанотти-Крости у детей лечение заключается в употреблении медикаментов с антигистаминным действием, препаратов, способствующих снижению температуры тела, витаминных добавок. В редких случаях специалисты рекомендуют использовать в качестве способа терапии средства, содержащие гормоны (в форме гелей, спреев, крема). Однако мази, дающие антибактериальный эффект, назначаются довольно часто.

При ярко выраженном ощущении зуда доктора обычно советуют такие лекарства, как «Супрастин» и «Лоратадин». Для облегчения состояния пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. Больному необходимо употреблять достаточное количество жидкости, чтобы вывести токсические соединения и бактерии из организма.

Специфического медикамента, позволяющего избавиться от симптоматики папулезного акродерматита, на сегодняшний день не разработано. Признаки патологии проходят сами собой, даже при условии отсутствия терапии. Но, несмотря на то, что заболевание может показаться относительно безобидным, не следует пытаться справиться с его проявлениями самостоятельно. Необходимо проконсультироваться с доктором.

Детский папулёзный акродерматит

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Детский папулёзный акродерматит (акродерматит папулёзный детей; болезнь, или синдром Крости-Джанотти; ретикулоэндотелиоз эруптивный конечностей).

В 1955 г. Gianotti впервые описал заболевание, которое он наблюдал у 3 детей и назвал «акродерматит папулёзный детей». В 1957 г. Джанотти и Крости подробно описали клинику и особенности течения этого дерматоза на основании совместных наблюдений 11 детей. В дальнейшем как в педиатрических, так и в дерматологических журналах разных стран сообщения об отдельных наблюдениях появлялись обычно под названием синдрома Джанотти-Крости.

Возможно, что этот дерматоз у детей встречается чаще, чем диагностируется. Болеют преимущественно девочки в возрасте от 6 месяцев до 15 лет.

Заболевание характеризуется внезапным, острым началом, иногда подъемом температуры до 38-39 °С и появлением мономорфной папулёзной сыпи, расположенной симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Постепенно сыпь может распространяться на плечевой пояс, шею, лоб, ушные раковины, ягодицы и живот, реже она возникает на лице, волосистой части головы, спине и груди. Исключительно редко поражаются слизистые оболочки.

Типичные папулы имеют размеры от 1 до 3 мм в диаметре, полушаровидную или плоскую форму, застойно-красную, медно-красную или желтоватую окраску. Элементы сыпи располагаются на неизменённой коже и, как правило, не имеют склонности к слиянию; лишь у некоторых больных папулы сливаются в небольшие бляшки полигонального характера. При диаскопии папулы приобретают желтоватую окраску. Поражённая кожа напоминает шкуру леопарда или жирафа. У некоторых больных на нижних конечностях узелки сочетаются с петехиями; иногда определяется положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде. У части детей на туловище появляется сыпь, напоминающая потницу, либо на лентикулярных папулах возникают точечные пузырьки. Через несколько дней в центре элементов начинается небольшое шелушение, постепенно усиливающееся по мере рассасывания папул. Последние существуют от нескольких дней до 1,5 месяцев. После исчезновения сыпи никаких изменений на коже не остается. Субъективных ощущений нет, лишь иногда может отмечаться умеренный зуд.

В начале заболевания могут наблюдаться инфекции дыхательных путей с незначительной лихорадкой, анорексия, небольшое увеличение печени и селезёнки; иногда появляется кореподобная сыпь, вслед за которой возникает уже сыпь, характерная для данного дерматоза. Одним из важных признаков является увеличение паховых, бедренных, подмышечных, шейных, реже - локтевых лимфатических узлов. Они имеют размеры от горохового зерна до фасоли, безболезненны при пальпации, средней плотности, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы появляются и исчезают одновременно с сыпью.

В периферической крови выявляются гипохромная анемия, эозинофилия, лейкоцитоз либо лейкопения.

По нашим данным, детский папулёзный акродерматит может протекать в виде 3 вариантов:

1. кожная форма без поражения печени;
2. сочетание её с доброкачественным безжелтушным гепатитом;
3. кожная форма с тяжёлым поражением печени и явной желтухой.

Доброкачественный гепатит заканчивается через 4-6-8 недель. При более тяжёлом течении проявления гепатита с желтухой держатся длительнее, протекают с более выраженными общими симптомами.

Этиология и патогенез.

Имеются сведения о связи детского папулёзного акродерматита с противооспенными, противомиелитными прививками, фокальной инфекцией, в том числе тонзиллитами. Указывают на возможность вирусного происхождения этого заболевания, о чём свидетельствует сочетание с инфекцией, вызванной вирусами гепатита, Эптейна-Барра, Коксаки, парагриппа. Кроме того, установлены сезонные колебания заболеваемости этим дерматозом, характерные для вирусных болезней. Существует и непосредственная связь между детским папулёзным акродерматитом и гепатитом В.

В ряде случаев в сыворотке крови больных обнаруживали австралийский антиген, несмотря на то, что пробы функционального состояния печени были нормальны или находились на верхней границе нормы. Мы наблюдали такую картину у больного в возрасте 4 месяцев. При папулёзном акродерматите детей, сопровождающемся гепатитом В, вначале появляются кожные высыпания, а через 10-15 дней возникает гепатит, нередко сохраняющийся в течение года. Иногда, этот гепатит может иногда принимать хроническое течение и даже вызывать в дальнейшем постнекротические циррозы у взрослых.

Лечение

Лечение должно быть дифференцированным. При лёгких формах заболевания назначают внутрь препараты кальция, антигистаминные средства, витамины С, В в возрастных дозировках. Наружно используют индифферентные взбалтываемые взвеси.

Необходима госпитализация больных детей с проведением функциональных исследований печени, а при выявлении её патологии больные подлежат переводу в инфекционное отделение.

	Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Папулезный акродерматит или синдром Джанотти-Крости – это реакция на внедрение вирусной инфекции. О заболевании стало известно в 1955 году, а инфекционная этиология болезни подтвердилась в 1970 г. Средний возраст заболевших – 2 года, но известны случаи заражения взрослых. При этом заболевание не требует какого-то особенного лечения, поскольку симптомы обычно уходят сами через некоторое время.

Причины

Папулезный акродерматит возникает в ответ на повторное внедрение вирусных частиц в организм. Симптомы возникают чаще при заражении гепатитом В или Эпштейна-Барр, возможно развитие болезни инфицирования другими вирусами. При первом контакте организма с вирусом вырабатываются антитела, которые при повторном попадании агента начинают атаковать клетки собственного организма.

Болезнь чаще возникает в зимой или осенью, когда активность вирусов особенно велика.

Симптомы

Синдром Джанотти-Крости включает в себя несколько основных симптомов: папулезную сыпь с редкими везикулярными элементами, лимфоаденопатию и гепатоспленомегалию. Папулы розовые или красноватые, до 5 мм в диаметре, появляются симметрично на лице, разгибательных поверхностях суставов, коже конечностей и ягодицах. Кожные покровы туловища поражаются редко. Папулы безболезненные, не зудят. Элементы сыпи появляются и распространяются в течение семи дней, постепенно исчезают на протяжении 2-8 недель.

Появление сыпи сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, реже – печени и селезенки. Возможно повышение температуры тела, нарастание общей слабости.

Диагностика

Диагностика основана на оценке клинической картине и данных исследования крови. В крови обнаруживают лейкопению или лимфоцитоз – неспецифические признаки вирусных инфекций. Специфические тесты эффективны лишь при поиске гепатита В, обычно заражение этим вирусом исключают в первую очередь.

Лечение

Лечение заболевания симптоматическое и включает в себя применение антигистаминных, жаропонижающих препаратов, витаминно-минеральных комплексов. Редко прибегают к использованию кортикостероидных гормонов, за место него назначают мази с антибактериальным эффектом.

Для облегчения состояния показан постельный режим и обильное питье.

Фото

Синдром Джанотти-Крости

По какой-то причине к дерматологическим симптомам у нас сформировалось странное отношение. В шкале возможных опасностей они располагаются куда ниже, чем, скажем, проблемы с пищеварительной или кровеносной системой. Визит к дерматологу воспринимается как некая маловажная, а то и вовсе постыдная повинность. При таком восприятии действительности некое зудящее пятнышко, образовавшееся на одном из пальцев, не удостаивается нашего внимания, до поры скрываясь за размытой формулировкой «само пройдёт». Со временем, когда болезненное поражение распространяется на всю конечность, посещение дерматолога становится насущной необходимостью, а медицинская карта дополняется точным диагнозом «акродерматит», мы задаём себе запоздалый вопрос: что же это такое?

Описание болезни

Акродерматитом называется не какое-то отдельное заболевание с характерными проявлениями, причинами развития и методиками лечения, но совокупность различных патологических состояний, объединённых некоторыми общими признаками . Во-первых, при данной патологии всегда страдают отдалённые участки конечностей - кисти рук, стопы. Во-вторых, поражение возникает в глубинных слоях кожи. Оба этих признака нашли своё отражение в названии патологии: «акрос» по-гречески значит «отдалённый», «дерма» переводится как «кожа».

Классификация

Наиболее опасной разновидностью заболевания является энтеропатическая, известная также как синдром Данбольта-Клосса или синдром Брандта. Первые симптомы болезни развиваются в раннем грудничковом возрасте, в дальнейшем ремиссии чередуются со всё усиливающимися рецидивами. Каждое последующее ухудшение переносится организмом значительно тяжелее, чем предыдущее, возможен даже летальный исход. Энтеропатический акродерматит проявляется не только на коже рук и ног ребёнка, но и системно - поражением всего тела, включая внутренние органы.

Куда успешнее детский организм борется с симптомами атипичного папулёзного акродерматита, или синдрома Джанотти-Крости. Это сезонное состояние, возникающее как реакция на вирусную инфекцию, переносится достаточно легко, самостоятельно проходит через 2–8 недель, не вызывая рецидивов.

Атрофическая форма болезни также развивается как ответ на биологическое воздействие. Её провоцирует боррелия Бургдорфера - вредоносная спирохета, попадающая в кровь человека при укусе иксодового клеща.

Причины возникновения хронического атрофического вида, или синдрома Герксгеймера-Гартманна, точно установить не удалось. Чаще всего он поражает женщин в возрасте старше 40 лет. Синдром сопровождается неприятными ощущениями в конечностях и многочисленными косметическими дефектами, но непосредственной угрозы жизни больного не несёт.

Синдром Аллопо способен возникнуть у любого человека, вне зависимости от возраста и пола. Его проявления, распространяющиеся от области ногтей вверх по конечностям, также вызывают сильный дискомфорт у больного, могут вызывать глубинные изменения в тканях, вплоть до обширных некрозов.

Причины и факторы развития

Развитие детского энтеропатического акродерматита приписывается наследственным мутациям, приводящим к недостаточному накоплению цинка в организме ребёнка. Пищеварительная система больного усваивает не более 10% этого микроэлемента, поступающего с пищей, тогда как нормальный показатель составляет около 30% усвоения. Согласно статистическим данным, вероятность проявления патологии резко повышается в потомстве от близкородственных браков, что подтверждает теорию о генетических факторах.

Синдром Аллопо предположительно развивается при временных нарушениях работы нервной системы. Если из-за перенесённых инфекций, стрессов или травм та или иная область кожи лишается чувствительности, в ней могут начаться застойные процессы. Со временем они переходят в воспаление, на поверхности которого формируются гнойники (пустулы).

Хронический атрофический дерматит может развиваться как реакция на следующие явления:

• нарушение работы желёз внутренней секреции;
• климакс;
• системные инфекции;
• травмы нервной системы;
• длительное переохлаждение.

Симптоматика заболевания

Симптомы значительно различаются в зависимости от того, о какой именно его разновидности идёт речь.

Энтеропатический акродерматит

Первые проявления болезни возникают во младенческом возрасте, крайне редко - позже. Одновременно развиваются кожные и кишечные симптомы. Ребёнок страдает от потери аппетита и веса, поносов, задержки роста. На коже распространяется отёчность, затем возникают многочисленные пузыри, симметрично расположенные в области:

• глаз;
• бёдер;
• суставных сгибов;
• подмышек;
• ягодиц;
• паха.

С течением болезни пузыри превращаются в корки и бляшки. В скором времени поражаются ногти, ресницы и волосы, вплоть до их полной потери. Воспаление переходит на глаза и слизистые рта, проявляясь в стоматитах, эрозиях, конъюнктивитах и блефаритах. Ухудшение состояния ведёт к светобоязни, анемии, апатичности, задержкам в умственном развитии. При сильных нарушениях обмена веществ вероятен летальный исход.

Папулёзный акродерматит

Синдром Джанотти-Крости развивается при размножении в организме ребёнка различных патогенов:

• аденовирусов;
• вируса гепатита В;
• вируса герпеса;
• вируса гриппа;
• вируса краснухи;
• вируса парагриппа;
• золотистого стафилококка;
• стрептококков;
• цитомегаловирусов.

Возраст заболевших колеблется между 6 месяцами и 14 годами, в крайне редких случаях отклоняясь в сторону увеличения.

Впервые папулёзный дерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Фердинандо Джанотти и Агостино Крости, однако его проявления были ошибочно приняты первооткрывателями за типичные симптомы детского гепатита В.

Сыпь на поражённой коже образовывает небольшие (1–5 мм) плотные узелки (папулы), распространяющиеся от ног к лицу. Температура тела незначительно повышается, происходит увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев воспаление переходит на верхние дыхательные пути, перетекая в риниты и фарингиты. При этом кожные симптомы редко сохраняются дольше 2–8 недель, сходя на нет даже без специального лечения.

Акродерматит Аллопо

Пустулёзная патология чаще всего возникает на кончиках одного или нескольких пальцев, со временем распространяясь выше по конечности. Область поражения быстро отекает, краснеет, из-под ногтевых пластинок начинает выделяться гнойная масса. На поверхности отёчной кожи могут формироваться заражённые пузыри (пустулы), прозрачные вздутия (везикулы) или чешуйки.

Пальцы распухают, теряют форму и подвижность. Ногтевые пластинки покрываются трещинами и бороздами. При быстром развитии гнойного процесса ногти могут полностью выпасть.

В лёгких случаях заболевание самопроизвольно регрессирует, в тяжёлых - распад тканей продолжается вглубь тела и вверх по конечности.

Атрофический

Первые симптомы патологии развиваются спустя некоторое время (от 6 месяцев до 5 лет) после инфицирующего укуса клеща. Как правило, к этому моменту болезнь Лайма уже набирает обороты, поэтому атрофический акродерматит выступает скорее в качестве фонового процесса.

Со временем кожа конечностей истончается, на ней проступают синюшно-тёмные пятна. Затем происходит плавное распространение очагов потемнения, их уплотнение и атрофия. На месте разрушившихся покровов могут формироваться трофические язвы, псевдофибромы и жировики.

Хронический атрофический

Хроническое заболевание имеет три чётко выраженных этапа развития.

На первой стадии кожа больного покрывается ярко-красной сыпью. Некоторые участки покровов отекают, уплотняются, натягиваются. В таких местах возникают пятна лиловой, фиолетовой или кирпичной окраски, увеличивающиеся со временем.

Второй этап сопровождается истончением и обвисанием кожи. Сквозь тонкие покровы становятся заметными кровеносные сосуды. Поверхность тела внешним видом напоминает скомканную папиросную бумагу, при касании кожа долго восстанавливает изначальную форму.

Третий этап отличается выпадением волос на поражённых участках, неоднородным цветом кожи из-за нарушенного отложения пигментов, ощущениями боли, жжения, зуда. Весьма часты явления акрофиброматоза - развития плотных подкожных узлов, располагающихся возле суставов.

Методы диагностики

Наиболее информативным методом первичной диагностики является внешний осмотр, во время которого дерматолог изучает характер кожных поражений, их расположение, симметричность, возможные осложнения .

Позволяет определить содержание ферментов белкового обмена (фосфатаз, аминотрансфераз), билирубина. Изменение их концентрации может указывать на поражение внутренних органов при энтеропатическом и папулёзном акродерматите.

Общий анализ крови производится для подтверждения воспалительного процесса, сопровождающегося увеличением количества лимфоцитов.

Анализ мочи, выполняемый при подозрении на энтеропатический акродерматит, определяет степень связывания цинка системами организма.

Иммунологический анализ крови позволяет подтвердить атрофическую разновидность болезни, если в ходе его проведения выявляются антитела к боррелии.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР) производится для точного определения разновидности вируса, спровоцировавшего синдром Джанотти-Крости.

Гистологическое изучение поражённой кожи позволяет выявить характерные образования (губкообразные пузыри, удлинённые отростки эпидермиса) при синдроме Аллопо.

При тяжёлых поражениях печени требуется проведение биопсии её тканей, чтобы разграничить проявления гепатита В с симптоматикой болезни Джанотти-Крости.

Таблица: дифференциальная диагностика

Лечение акродерматита

Выбор определённой тактики лечения зависит от разновидности акродерматита и выраженности симптомов. Так или иначе, но подбор необходимых процедур и препаратов должен осуществляться только врачом-дерматологом, и лишь после проведения разносторонних диагностических исследований. Самолечение может привести к тяжёлым последствиям.

Медикаментозная терапия

Лечение энтеропатического акродерматита производится прежде всего с целью восполнения дефицита цинка в организме ребёнка. В качестве поддерживающих средств используются витаминные комплексы (А, В, С, Е), гамма-глобулины, пробиотики (Бифиформ, Вивокапс, Линекс). Для борьбы с инфекцией применяются антибактериальные препараты (Дийодохин, Энтеросептол). При резком ухудшении состояния ребёнка могут производиться переливания плазмы.

Синдром Джанотти-Крости зачастую не требует специального лечения. Основное внимание уделяется борьбе с вирусным агентом, спровоцировавшим болезнь. Для снятия местных симптомов могут применяться мази с кортикостероидами (Мометазон, Метилпреднизолон) и антигистамины (Супрастин).

Атрофический акродерматит лечится во время общей терапии, направленной против болезни Лайма. Хорошую эффективность в борьбе с бактериальным возбудителем показывает приём антибиотиков (Доксициклина, Пенициллина), производимый в 1–3 курса. Скорейшему восстановлению повреждённых тканей способствует приём витамина Е.

Видеозапись: лечение клещевого боррелиоза

Терапия хронического атрофического акродерматита затруднена тем, что причины его возникновения до сего времени точно не установлены. На практике применяется комплексное лечение, состоящее из приёма антибиотиков широкого спектра действия (Азитромицин, Пенициллин, Цефтриаксон), витаминов А, С, Е, РР, препаратов железа, кортикостероидов, смягчающих кожу мазей. При быстром увеличении подкожных узлов возможно их хирургическое удаление.

Лечение пустулёзного акродерматита в целом сходно с терапией хронической атрофической разновидности болезни. При этом болезненные волдыри на поверхности кожи могут подвергаться обработке анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, метиленовый синий) и кортикостероидными мазями. Для торможения аутоиммунного процесса применяются иммуносупрессоры (Метотрексат, Циклоспорин).

Диета

Специальная диета при акродерматитах не назначается, так как все необходимые вещества больной получает с предписанными лекарственными препаратами. При этом желательно следить, чтобы в ежедневном рационе присутствовали продукты, содержащие:

• витамин А (абрикосы, морковь, печень, салат, сливы),
• С (малина, смородина, цитрусовые, яблоки),
• Е (печень, пророщенные зёрна злаков, яйца),
• РР (гречиха, кисломолочные продукты, крупы грубого помола, мясо).

При энтеропатическом акродерматите, если возраст ребёнка это позволяет, желательно увеличить количество продуктов, содержащих цинк - мясо, рыбу, печень, почки, устрицы, козье молоко, тыкву.

Физиотерапия

Облегчить течение заболевания и улучшить обменные процессы в коже способны разнообразные физиотерапевтические процедуры:

• ПУВА (PUVA)-терапия - воздействие ультрафиолета в сочетании с псораленовыми препаратами поверхностного действия;
• Лучи Букки - влияние сверхмягкого рентгеновского излучения;
• Тёплые минеральные ванны (марганцовокислые, радоновые, сероводородные);
• Массаж.

Народные средства

Народная медицина создала большое количество мазей и примочек, способных облегчить неприятные симптомы при кожных заболеваниях, а том числе - при акродерматите.

Мазь из прополиса хорошо снимает зуд и раздражение, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет заживление кожи. Для её приготовления следует смешать 100 г сливочного масла и 10 г. измельчённого прополиса, прокипятить 10 минут, после чего охладить. Посуду со смесью нужно хранить в холодильнике. Наилучший эффект достигается при ежевечернем использовании.

Столь же действенной является мазь, состоящая из следующих компонентов:

• 1 белка куриного яйца;
• 1 ч. л. мёда;
• 1 ч. л. дёгтя;
• 1/2 ч. л. рыбьего жира;
• 1/2 ч. л. вазелинового масла;
• 1/4 ч. л. борной кислоты.

После простого смешивания мазь хранится в прохладном тёмном месте. На поражённые участки кожи её следует наносить перед сном.

Растительная смесь из свежих корней лопуха, листьев винограда и льняных семян хороша для кожных припарок. Чтобы её изготовить, нужно по 1 ст. л. каждого из компонентов поместить в стакан закипающего коровьего или козьего молока. После десятиминутного томления на слабом огне отвар охлаждается до комфортной температуры и применяется как можно скорее.

Устранить воспалительные процессы в поражённой коже помогают можжевеловые ванны. Концентрат для них получается путём десятиминутного кипячения ягод можжевельника в троекратном объёме кипятка. Охлаждённый отвар нужно охладить, отфильтровать, перелить в стеклянную посуду и хранить в холодильнике, добавляя по необходимости в готовую горячую ванну.

Прогноз лечения

В большинстве случаев прогноз лечения благоприятен. При своевременно поставленном диагнозе и верно определённой терапевтической стратегии достигается полная ремиссия с малым количеством последующих рецидивов, а то и вовсе без оных.

Отсроченное лечение может привести к сохранению на коже остаточных косметических дефектов - шрамов, заживших эрозий, пигментных пятен. Частое повреждение элементов сыпи чревато развитием вторичных инфекций и трофических язв. Хронический атрофический акродерматит повышает риск развития доброкачественных образований.

Прогноз лечения при энтеропатической форме является проблемным. Дефицит цинка, развивающийся во младенческом возрасте, исключительно опасен для здоровья ребёнка, в отдельных случаях - и для его жизни . При появлении характерной комбинации кожных и кишечных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Профилактика

Несмотря на неприглядные внешние проявления, ни один из видов заболевания не является заразным. Даже бактериальный возбудитель, вызывающий атрофическую форму болезни, требует участия иксодовых клещей в качестве промежуточного звена для передачи. Таким образом, для профилактики акродерматита не требуется ограничение социальных контактов.

Детские формы акродерматита имеют весьма своеобразное течение. Они могут переноситься как достаточно легко (синдром Джанотти-Крости), так и крайне тяжело (энтеропатическая разновидность). Симптомы редко ограничиваются областью конечностей, быстро распространяясь на отдалённые участки тела - лицо, спину, живот, ягодицы. Возможно даже поражение слизистых покровов рта и глаз. Элементы сыпи легко формируются на эластичной детской коже, сливаются, разрушаются, образуют гнойники и эрозии.

Пограничным возрастом является период полового созревания. По достижении ребёнком отметки в 12–14 лет симптомы детского вида патологии, как правило, подвергаются полной ремиссии.

– это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

Общие сведения

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей . Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.

Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Причины синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус , вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа , вирус краснухи , I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ , парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа , полиомиелита , КПК-вакциной , БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.

Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

Симптомы синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия , гипертермия, гепатомегалия , спленомегалия , эрозии слизистых оболочек, ринит , фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом , лихениодным парапсориазом , геморрагическим васкулитом , красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Лечение синдрома Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.