Этиология и патогнез
Этиологические факторы, вызывающие развитие гипокальциемии, можно разделить на 4 группы:
Заболевания и состояния, приводящие к недостаточной продукции паратгормона: аутоиммунные процессы в околощитовидных железах, удаление паращитовидных желез во время струмэктомии, разрушение паращитовидных желез при лечении радиоактивным йодом; травмы, саркоидоз паращитовидных желез; синдром Ди Джоржа (агнезия околощитовидных желез, аплазия вилочковой железы, врожденные уродства, иммунологическая недостаточность); инфекционные заболевания (туберкулез, грипп, ревматизм и др.), физическое или нервное перенапряжение, переохлаждение и перегревание. В редких случаях имеет место нейрогенное происхождение тетании;
Функциональный гипопаратиреоз может развиться в следующих случаях: у новорожденных, родившихся от матерей, страдающих гиперпаратиреозом; при идиопатической неонатальной гипокальциемии; при гипомагнезиемии (мальабсорция, рвота, диарея, стеаторея, сахарный диабет, алкоголизм); при недостатке витамина D;
Периферическая резистентность к паратгормону может быть обусловлена псевдогипопаратиреозом (синдром Олбрайта), хронической почечной недостаточностью, недостатком витамина D;
Гипокальциемия ятрогенной природы связана с введением больному некоторых препаратов: фосфатов, митромицина, неомицина, актиномицина, тиазидовых диуретиков.
Кроме того, гипокальциемия может быть спровоцирована длительным приемом слабительных, массивной инфузией цитратной плазмы, передозировкой кальцитонина.
Снижение продукции паратгормона приводит к нарушению различных форм обмена, в частности, к плохому усвоению кальция. Кроме того, недостаточная продукция гормона паращитовидных желез вызывает увеличение уровня фосфора в крови (гиперфосфатемия).
Снижение концентрации кальция в сыворотке крови вызывает повышение нервной и мышечной возбудимости с последующим развитием симптомокомплекса тетании, проявляющейся судорожными сокращениями поперечно-полосатых и гладких мышц.
Клиническая картина
Клиническая симптоматика гипопаратиреоза обусловлена дефицитом кальция. Основной симптом заболевания - приступы тонических судорог, охватывающих многие группы мышц. Приступ возникает спонтанно или провоцируется механическими либо аккустическими воздействиями или гипервентиляцией. Приступ тетании начинается внезапно или с предвестников (общая слабость, ползание мурашек, онемение или покалывание конечностей, парестезия в области лица). Далее наступает болезненное тоническое сокращение мышц верхних и нижних конечностей, мышц лица, диафрагмы (может спровоцироваться нарушением дыхания), желудка, кишечника (боли в животе). Часто возникает бронхоспазм и ларингоспазм со стридором, особенно опасные для детей. Судороги мышц верхних конечностей характеризуются преобладанием тонуса сгибательных мышц, в результате чего рука приобретает вид «руки акушера».
При судорогах нижних конечностей преобладает тонус разгибательных мышц, поэтому наступает подошвенное сгибание - «конская стопа».
В связи с тоническими сокращениями мимической мускулатуры рот больного имеет своеобразный вид - «рыбий рот». Судороги мышц лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, судорогами век, характерной «сардонической улыбкой». Мышечные судороги очень болезненны. Спазмы гладкой мускулатуры мочеточников и желчных протоков проявляются в виде почечной или печеночной колик. Спазм сфинктера мочевого пузыря сопровождается задержкой мочи. Наблюдаются приступы мигрени, стенокардии, синдром Рейно, связанные со спазмом мышц сосудов. Сознание больного во время приступа тетании сохранено. Кожа бледная, влажная, холодная на ощупь. Отмечается одутловатость лица. Трофические нарушения приводят к ломкости ногтей, выпадению волос, кариесу. Кожа больного часто поражается дерматозом и экземой.
Лабораторные исследования выявляют лимфоцитоз, эозинофилию, гиперглобулинемию, гиперфосфатемию, часто протеинурию. Характерный симптом тетании - гипокальциемия (ниже 2 ммоль/л - 8 мг%).
Диагностическим признаком заболевания является положительная проба Хвостека - при поколачивании лицевого нерва у козелка ушной раковины сокращаются мышцы соответствующей половины лица. Для тетании характерен симптом Труссо: нагнетание воздуха в манжетку тонометра, расположенную на плече, выше цифр максимального артериального давления вызывает сокращение мышц кисти («рука акушера»). Кроме того, у больных тетанией наблюдаются положительные симптомы Ашнера (надавливание на глазные яблоки вызывает резкое замедление пульса) и Шлезингера (при сгибании ноги в тазобедренном суставе ступня приобретает положение «конской стопы». При раздражении локтевого нерва гальваническим током (0,8–1 мА) у больных гипопаратиреозом возникает сокращение мышц и тетанус.
Течение заболевания зависит от этиологического фактора, вызывающего его возникновение. Болезнь приобретает тяжелое, бурное течение при постоперационной или травматической тетании. Постоперационная форма заболевания может быстро закончиться смертью. При остальных формах тетании течение и прогноз сравнительно благоприятные.
Лечение
Для купирования приступа тетании больному вводят внутривенно 10%-ный раствор хлористого кальция (10–20 мл) или раствор глюконата кальция (доза в 2 раза больше, чем у хлористого кальция). При введении этих препаратов приступ обычно быстро прекращается.
Более медленный эффект (через 2–3 ч) оказывает введение паратгормона. Его назначают в дозе 2–4 мл подкожно или внутримышечно каждые 3–4 ч до полного прекращения приступа. Вне приступа паратгормон назначают по 1–2 мл ежедневно или через день под контролем уровня кальция в крови. При длительном лечении данным препаратом развивается резистентость к паратгормону в связи с появлением антител к нему. Поэтому в настоящее время не рекомендуется прибегать к длительной заместительной терапии паратгормоном.
При нейрогенной тетании назначаются транквилизаторы (седуксен, элениум и др.). После купирования приступа гипокальциемии рекомендуется терапия препаратами кальция (хлористый кальций, глюконат кальция и др. - до 10 г в сутки) и витамина D (эргокальциферол, дигидротахистерол, видехол и др.) и диета с низким содержанием фосфора и высоким содержанием кальция.
Этот синдром назван именем человека, который первым установил взаимосвязь между сочетанием тромбофлебита и рака внутренних органов — французского врача Андре Труссо. Его же именем называют типичный симптом при спазмофилии — «рука акушера». Синдром Труссо относится к паранеопластическим процессам, и связывает вместе спонтанный мигрирующий тромбофлебит и запущенный рак пищевода или других внутренних органов (как правило, желудка, печени).
Паранеопластическими называют процессы, происходящие в организме пожилых и стариков (у молодых встречаются гораздо реже), которые развиваются при онкологических заболеваниях, но никак не связаны непосредственно с самой опухолью — то есть ни с ее метастазами, не с ее ростом. Такие неспецифические реакции возникают в ответ на те изменения, которые возникают из-за наличия измененного, неопластического, суть чужеродного для организма процесса.
Причины
Причин синдрома Труссо несколько. Одна из них кроется в избыточном образовании тромбообразующих факторов. Практически любая опухоль, начиная с малых размеров, продуцирует фибринопептид А, который при его обнаружении может быть маркером опуходли внутренних органов — связано это с тем, что количественные показатели фибринопептида А и размер опухоли связаны с довольно высокой степенью точности.
Вторая причина — изменение гемостаза у раковых больных по типу внешнего механизма свертывания — то есть, после попадания в кровь веществ, не входящих в ее состав (в данном случае клеток опухоли). Опухоли являются постоянным источником тканевого тромбопластина, а также особого «ракового прокоагулянта», которые преобразуют VII и Х факторы свертывания в сериновую протеиназу.
Чаще всего данный симптом появляется при опухолях органов ЖКТ.
Симптомы
Как это нередко бывает в медицине, открытие данного синдрома связано с гибелью самого автора. Андре Труссо давно занимался вопросами неопластической патологии, и уже замечал у себя признаки спонтанного тромбоза. Поскольку взаимосвязь между тромбозами и опухолями для Труссо была очевидна, он предположил, что и у него самого имеется , тем более что имелись не слишком явные, но, тем не менее, тревожные симптомы. Так оно и оказалось — Андре скончался от рака желудка.
Не всегда опухоли внутренних органов дают о себе знать типичной симптоматикой. Да и люди нередко склонны снижать значение страшных, по их мнению, жалоб и симптомов. Опухоль растет, усиливается ее внешнее влияние не организм, провоцируются паренеопластические процессы. Если флеботромбозы образуются в разных местах, трудно поддаются лечению, а то и вовсе не поддаются, если имеют место тромбозы крупных артерий не связанных с какими-то известными у данного больного заболеваниями — стоит предположить раковую опухоль.
Диагноз и лечение
Диагностика должна быть тщательной. Учащение тромботических процессов, постоянные изменения показателей крови, свидетельствующие об изменениях в факторах свертывания. Необходимо провести исследование крови на наличие фибринопептида А и других факторов свертывания, а также обратить внимание на все неспецифичные жалобы, которые предъявляет больной. Потребуется также тщательная диагностика на предмет выявления локализации опухоли.
Специфического лечения синдрома Труссо (как и других паранеопластических процессов) не существует. Они могут лишь клинически ослабевать или регрессировать при успешном лечении (даже паллиативном).
Прогноз
Целиком и полностью зависит от прогноза опухоли и возможностей ее радикального лечения.
ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?
Тогда качайте план отказа от курения.
С его помощью бросить будет гораздо проще.
АКУШЕРСКИЙ ПОВОРОТ, операция, при помощи к рой можно изменить данное положение плода, почему либо для течения родов невыгодное, на другое, более выгодное, притом, конечно, всегда только на продольное положение. (История А. п. см. Акушерские… …
РУДОЛЬФИ - Карл (Rudolphi Karl Asmund, 1771 1832), основатель гельминтологии; окончил философский и медицинский факультеты в Грейфсвальде, занимал в Берлине в течение 22 лет кафедру анатомии и физиологии. Гельминтологией стал интересоваться на студенческой… … Большая медицинская энциклопедия
Спазмофилия - СПАЗМОФИЛИЯ заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико тоническим судорогам вследствие гипокальциемии. Этиология и патогенез. Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в… … Википедия
Тетания - I Тетания (tetania; греч. tetanos натяжение, судорога) патологическое состояние, характеризующееся судорожным синдромом и повышенной нервно мышечной возбудимостью вследствие снижения концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови, как… … Медицинская энциклопедия
Смелли-Зигемундин прием - (W. Smellie, 1697 1763, англ. акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, нем. акушерка; син. двойной ручной прием) акушерский поворот плода на ножку, при котором одна рука акушера, введенная в матку, отталкивает головку вверх, а другая тянет ножку за… … Большой медицинский словарь
Сме́лли - Зи́гемундин приём - (W. Smellie, 1697 1763, английский акушер; J. Siegemundin, 1648 1705, немецкая акушерка; син. двойной ручной прием) акушерский поворот плода на ножку, при котором одна рука акушера, введенная в матку, отталкивает головку вверх, а другая тянет… … Медицинская энциклопедия
Спазмофилия - I Спазмофилия (spasmophilia; греч. spasmos судорога, спазм + philia склонность; синоним: рахитогенная тетания, спазмофилический диатез) патологическое состояние, возникающее у больных рахитом детей в первые 6 18 мес. жизни; характеризуется… … Медицинская энциклопедия
Гипокальциемический криз - Приступ тетан … Википедия
мэн д"акушёр - * main d accoucheur. мед. Деформация руки. Рука акушера. БМЭ 1934 411 … Исторический словарь галлицизмов русского языка
Синдром «ригидного человека» - Син.: Синдром «одеревеневшего человека». Синдром Мерша–Вольтмана. Прогрессирующая симметричная мышечная ригидность, проявляющаяся обычно у мужчин в возрасте 20–40 лет. Напряжение мышц и болезненные мышечные спазмы нарастают в течение нескольких… …
Феномен Пуля - спазм мышц кисти («рука акушера») при пассивном разгибании руки (при спазмофилии, тетании) … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Рука при спазме
находится в состоянии экстензии, предплечье согнуто в полуфлексии, а плечо в состоянии аддукции (симптом Труссо - рука акушера).
На нижних конечностях
отмечается усиленная экстензия бедра и голени с флексией стопы и пальцев ног. В тяжелых случаях судороги могут захватить все мышцы лица, вызывая его искажение. Лицо принимает характерное выражение, лоб сморщен, губы сокращены и выпячены вперед. Мышцы глаз, языка, гортани, а также диафрагма тоже принимают участие в спастическом приступе. При судорогах мышц гортани, что чаще наблюдается у детей, наступают ларингоспазмы, с удушьем, цианозом, при длительном спазме появляется тяжелая асфиксия с потерей сознания, что может закончиться летальным исходом. Нередко у больных хроническим гипопаратиреозом возникают трофические расстройства: сухость кожи, ломкость костей, выпадение волос, катаракта, значительное похудание. Нередко у больных наблюдается тахикардия, аритмия, боли в области сердца сжимающего характера. На электрокардиограмме выявляется увеличение интервала Q-Т, что обусловлено гипокальциемней.
Постоянным симптомом гипопаратиреоза
является нарушение минерального обмена - гнпокальциемия до 5-6 мг%, гиперфосфатемия до 7-10 мг%, гипокальциурия и гипофосфатурия. Нарушение функции органа зрения выражается в нарушении конвергенции, спазмах век, диплопии, нистагме и развитии катаракты. Во время приступа можно наблюдать сужение или расширение зрачков, замедленную их реакцию. При спазме межреберных мышц, мышц живота и диафрагмы наблюдается значительное расстройство дыхания.
Вегетативная нервная система
находится в состоянии повышенной возбудимости со склонностью к вазомоторным явлениям.
Нарушения функции желудочно-кишечного тракта
выражаются в усилении перистальтики, запорах, сменяющихся поносами, в повышении секреции желудочного сока. Нередко могут развиваться язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.
По клиническому течению различают острую, хроническую и скрытую формы паратиреоидной тетании.
При острой форме тетании
приступы часто повторяются, продолжаются длительное время, они могут возникнуть неожиданно.
Развитие тетании
в острой форме после какой-либо травмы и струмэктомии говорит о полном или почти полном выключении функции околощитовидных желез. Острая форма тетании может закончиться выздоровлением или перейти в хроническую форму в зависимости от характера заболевания, лечения и т. д. Эта форма отличается менее тяжелым течением, приступы редки. В происхождении ее имеют значение провоцирующие моменты, перегревание или переохлаждение, физическая нагрузка, психические травмы, беременность, острые инфекции.
Наблюдаются сезонные обострения , заболевания весной и осенью. Нередко у больных хроническим гипопа-ратиреозом выражены трофические расстройства: сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос и похудание. Изменения со стороны зубов сводятся к дефектам эмали; зубы легко ломаются и крошатся.
Разпознавание идиопатического скрыто протекающего гипопаратиреоза представляет известные трудности. Эта форма характеризуется отсутствием спонтанно наступающих приступов, которые могут возникать под влиянием различных провоцирующих факторов. Идиопатическая тетания чаще возникает в молодом возрасте, чаще заболевают мужчины, Наличие типичных для гипопаратиреоза изменений в кальциевом и фосфорном обмене дает основание относить идиопатическую тетанию к паратиреоидной форме, связанной с врожденной неполноценностью околощитовидных желез.
Жалобы больных со скрытой формой тетании связаны обычно с нарушениями сердечной деятельности: они жалуются на сердцебиение, загрудинные боли, чувство стеснения в груди, обмороки, часто предъявляют жалобы на ползание мурашек в пальцах. Физикальные и рентгенологические исследования внутренних органов не обнаруживают изменений. Наиболее простой способ - это выявление симптома Хвостека, основанного на повышении возбудимости лицевого нерва при его механическом раздражении. В ответ на раздражение подергивается верхняя губа (Хвостек I), либо верхняя губа и нос (Хвостек II), либо присоединяется подергивание угла рта (Хвостек III).
Диагноз и дифференциальный диагноз
. О возможности гипопаратиреоза необходимо думать в том случае, если у больных после частичного удаления щитовидной железы возникают признаки топических судорог. При постановке диагноза следует также дифференцировать тетанию от истерии и эпилепсии. У больных истерией и эпилепсией не обнаруживаются нарушения обмена кальция и фосфора.
Следует иметь в виду и гипогликемические судороги
, при которых наблюдаются характерные признаки, чувство голода, слабость, бледность кожи. Вопрос решает исследование в крови уровня сахара и кальция.
Лечение гипопаратиреоза
. При лечении приступа тетании необходимо внутривенно ввести 10 мл 10% хлористого кальция, 2-4 мл паратирсокрина внутримышечно.
Внутривенное введение 10% раствора хлористого кальция
или 10% раствора глюконата кальция обычно быстро купирует приступ судорог при тетании, что очень важно при ларингоспазме, когда это является основным мероприятием во время оказания первой помощи.
В зависимости от длительности
и частоты приступов инъекции хлористого кальция и паратиреокрипа рекомендуется проводить 2-3 раза в сутки под контролем уровня кальция в крови.
В межиристунном периоде
назначают препараты кальция в виде 10% раствора хлористого кальция по одной столовой ложке 3 раза в день или глюконата кальция в таблетках по 3-4 таблетки в день. Одновременно назначают внутрь спиртовой раствор витамина D2 по 50 000-75 000 ME 2 раза в день.
Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома. Симптомы, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища.
Судороги наблюдаются преимущественно в сгибательных мышцах, поэтому кисть руки принимает характерное положение "руки акушера". При тетании сгибательных мышц нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве ("конская стопа"). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием "рыбьего рта". Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, иногда асфиксией.
Могут развиться пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией. Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века; перетягивание плеча жгутом - к характерному положению кисти - "рука акушера" (симптом Труссо).
При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. Содержание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; установлена зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови.
Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат) по 4-6 г/сут; паратиреоидин - 2 мл 2-3 раза в неделю курсами 1,5-2 мес; препараты, улучшающие всасывание кальция в кишечнике (дигидротахистерол) по 10-25 капель 2-3 раза в день, анаболические стероиды (метандростенолон, нероболил, ретаболил, силаболин), диету, богатую кальцием (молоко, сыр, капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны).
Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .
