Синдром Марфана, особлива форма диспропорційного гігантизму, – результат системного дефекту сполучної тканини; успадковується домінантно, тобто по вертикальній лінії, але з дуже варіюючими проявами. При повному прояві спостерігаються: високе зростання при відносно короткому тулубі, величезні кінцівки, арахнодактилія (довгі павукоподібні пальці), вивих кришталика. Крайній скот і деформована грудна клітина можуть супроводжуватися пороком серця та аневризмою аорти.

Але при цьому тяжкому, рідкісному захворюванні (1: 50 000), що істотно скорочує тривалість життя, має місце підвищений викид адреналіну, який підтримує високий фізичний і психічний тонус, тому воно подарувало людству щонайменше п'ять разючих особистостей, хоча ми впевнені, що систематичні пошуки виявлять ще чимало великих діячів із цією аномалією. (...)

Авраам Лінкольн(1809–1865). (...) Цей лісоруб, який став адвокатом, а потім і президентом США, з надзвичайною наполегливістю, енергією, витримкою, здоровим глуздом, хоробрістю та цілеспрямованістю провів найважчу війну за визволення негрів. При знеображуючий худорлявості, він мав величезну фізичну силу і витривалість, надзвичайно діяльний, винахідливий розум, блискучий талант оратора-імпровізатора: його експромтом сказана мова на Геттісберзькому цвинтарі увійшла в енциклопедії як зразок мудрості та яскравості. Він і донині вважається найбільшим, шанованим та улюбленим президентом США.

У короткій американській біографії А. Лінкольна (1860) говориться: «Ставши членом Конгресу, він почав вивчати і майже вивчив шість книг Евкліда. Бажаючи розвинути свої здібності, особливо силу логіки та красномовство, він почав курс жорсткої розумової дисципліни, звідси його любов до Евкліда, якого він возив із собою в поїздках доти, доки не зміг легко доводити всі теореми шести книг; він часто займався до глибокої ночі, зі свічкою біля подушкч, поки його колеги-адвокати, півдюжини в кімнаті, заповнювали все нескінченним хропінням».

А ось витяги з характеристики Б. Денема: «На щастя, за часів Громадянської війни у ​​нас був видатний за своїм розумом і за своїми адміністративними талантами державний діяч і при цьому найдобріша і найчутливіша людина, яка будь-коли займала президентське крісло, - Авраам Лінкольн. . (...)

Він вважав владу тягарем, а практичне застосування її - боргом, який лише в окремих випадках можна здійснювати безболісно. (...) Лінкольн врятував націю, тому що представляв Північ, він служив людству, тому що врятував націю» 0 . (...)

Ганс Хрістіан Андерсон(1805–1875). Онук божевільного діда, рано осиротілий син напівзлиденного шевця і малограмотної матері, цей рідко нескладний і потворний хлопчик із провінційного містечка зовсім не був універсально обдарований: незважаючи на чудову пам'ять і постійні подорожі, він так і не зумів навчитися жодній іноземній мові. Він пізно розпочав навчання і з боязкості ледве склав у 23 роки іспит до Копенгагенського університету. Задовго до цього він безуспішно намагався стати танцюристом, співаком, актором, драматургом. Тим не менш, цей невдаха («Казка мого життя») став на півтора століття (а може бути, і на багато століть) улюбленим письменником дітлахами, одним із найвідоміших письменників усього світу. (...)

Він був надзвичайно вразливий, образливий, неквапливий, але вже в школі виявив зовсім вражаючу працездатність і надзвичайно швидко схоплював суть і все необхідне з книжок, які він проглядав, чудово малював, мав невичерпну фантазію, дивовижно швидкий гумор. Коли пройшов юнацький період спроб «з нальоту» стати драматургом, він став обробляти свої речі з надзвичайною завзятістю. Написавши казку, він приймався обробляти її, зважуючи кожне слово, пожвавлюючи кожну фразу і переписував доти (іноді разів десять), доки не вдавалося розробити все до найменших подробиць, досягаючи граничної яскравості.

Психопатічність Андерсена безсумнівна: «Основною рисою, що переважала в настрої Андерсена, була меланхолія та нервова дратівливість» 1 . Але, разом з тим, він «насправді був людиною, яка чудово знала світло і людей, практичним, розумним, економним і завбачливим» 2 . Звісно, ​​злидні, які переслідували його до 30 років, могли прищепити йому ці якості.

Андерсен був дуже високий, мав дуже довгі ноги і руки (батько його теж був дуже високим), незграбне, потворне обличчя. Перше враження: «Мене майже болісно вразила в перший момент гротескна потворність його обличчя, кистей, і його неймовірно довгі махаючі руки 3… Він був високий, худорлявий і вкрай своєрідний за поставою та рухами. Руки й ноги його були непомірно довгі й тонкі, кисті рук широкі й плоскі, а ступні ніг таких величезних розмірів, що йому, мабуть, ніколи не доводилося турбуватися, що хтось підмінить його галоші. Ніс його був так званим. римської форми, але теж непомірно великий і якось особливо видавався вперед ... Зате дуже гарний був його високий відкритий лоб і надзвичайно тонко окреслені губи »4. (...)

«Тривога, яка приховано завжди була, навіть у його радісні дні, пробивалася у вигляді безлічі фрагментарних і специфічних страхів - хвороби, пожежі, аварії корабля, запізнення на потяг, втрати паспорта, влучення листа не в той конверт, забування важливих паперів у книгах, залишення свічок непогашеними, того, що образить людей, прийому хибної дози ліків, аерофобії. Одного разу молодий друг, з яким він подорожував, спізнився на півгодини і знайшов Андерсена у розпачі: протягом півгодини він встиг уявити, що юнак поранений, потім мертвий, він передав звістку сім'ї, що прийшла в сум'яття, організував похорон і був майже так само змучений тим, що сталося, як нормальна людина, якби все так сталося насправді. Йому не допомагало свідомість, що це страхи - хвороба» 5 . (...)

За всієї завзятості та енергії Андерсена, він не став би таким видатним творцем, якби не кілька щасливих обставин. Ганс Християн був надзвичайно знервований, він не міг займатися у місцевої вчительки, де його дражнили інші школярі. Його віддали в школу для бідних єврейських хлопчиків, влаштовану в Одензі поштмейстером Феддером Карстенсом 6 . Карстенс так зацікавився Гансом Християном, що став давати йому окремі уроки, брав на прогулянки зі своїми синами, дорогою розповідаючи про все цікаве, що було на луках і лісах. Андерсен завжди пам'ятав свого вчителя, посилав йому всі свої книги (а той згодом пишався, що був першим учителем). Потім була дружба і допомога сім'ї Коллінів - мабуть, вирішальний чинник у реалізації таланту Андерсена. (...)

Важко уявити собі щось безглуздіше, ніж худого гіганта Ганса Християна Андерсена з його величезними ногами і руками перед балериною Шалль, у її готельному номері, що танцює Сандрильону, без чобіт (щоб не шуміти), з капелюхом замість бубна в руці. Але він пробував і це, і багато іншого, перш ніж знайшов себе. «Гидке каченя не знало, в чому саме воно стане лебедем». (...)

Шарль де Голль(1890-1970). Народився в надзвичайно інтелігентній, обдарованій, глибоко релігійній родині. Його батько, тісно пов'язаний із вищою інтелігенцією Франції (хоча і був антидрейфусаром), був поранений у війні 1870-1871 років, і гербом Шарля де Голля став лотарингський хрест, символ реваншу за цю поразку.

Усі четверо братів де Голлей відзначилися у першій світовій війні та були нагороджені орденами. Але Шарль після трьох поранень пораненим потрапив у полон, після трьох невдалих пагонів був відправлений до Інгольштадтського форту для особливо небезпечних втікачів, де познайомився і здружився з іншим небезпечним втікачем - «рецидивістом», молодим російським офіцером Михайлом Тухачевським. У полоні всі вони не втратили ініціативи, читали один одному лекції з різних питань військової справи та різних видів зброї. Де Голль вивчив німецьку мову. У 1920 році де Голль супроводжував генерала Вейгана в Польщу тоді, коли Варшава ось-ось мала пасти під ударами Червоної Армії, керованої «милим Мишком» (Тухачевський став командувати арміями у 26 років); ця французька місія зіграла велику роль у так званому «диві на Віслі» - відображенні Червоної Армії, а Вейган зазначив у наказі заслуги де Голля.

Де Голль, безсумнівно, ще молодості різко виділявся як хоробрістю, рішучістю, знанням справи, а й величезним, діяльним інтелектом. Засвідчено, що командувач піхотними силами Маттер у 1927 році, направляючи де Голля командиром стрілецького батальйону, сказав своєму другові: «Я щойно дав призначення майбутньому генералісимусові французької армії». (...)

Якщо Людовік XIV говорив про себе: «Держава – це я», то про де Голла Кларк написав книгу «Людина, яка є Франція». 7 У всякому разі, де Голль усі чотири роки перебування Франції під нацистським ярмом втілював вільну Францію. Коли Франція, нарешті, було звільнено, у ній майже відразу почалася гостра партійна боротьба. 20 січня 1946 де Голль відмовився від президентської влади. Уникнувши справ, він написав у 1951-1958 роках свої військові мемуари. (...)

Коли після багатьох років «відсутності» де Голль вважав за потрібне запропонувати свої послуги народу, за нього проголосувало 80% виборців, і він, незважаючи на всі перешкоди, справді створив нову, сильну Францію. (...)

Де Голль був худорлявий і стоячи був дуже високий, приблизно на голову вище оточуючих, непропорційно вузькоплеч, і зовсім не здавався особливо високим сидячи. У нього були надзвичайно довгі ноги, довгі руки, вузьке витягнуте обличчя і ніс, що різко виступав уперед. (...) Його гігантизм аж ніяк не має гіпофізарного характеру. Це особлива конституція, і на портреті його сина лейтенанта де Голля можна ясно бачити, що типова вузькоплечість, довгорукість, різко висунутий ніс від батька перейшов до нього. Підкреслимо, що наступне - лише малоймовірна гіпотеза, про яку мовчати, проте,нельзя.

Перенесення ним постійних фізичних тягарів, найактивніше військове життя за такої нескладної конституції говорить про якесь особливе джерело фізичної енергії. Поведінка його нетрадиційна, нетрафаретна, у той час як проникливість та інтелект надзвичайні, що включає його в ранг десятка найбільших діячів першої половини XX століття. Ми змушені з деякою часткою ймовірності підозрювати у нього синдром Марфана-Лінкольна, застерігаючи, що в цьому випадку розраховуємо швидше на спростування, ніж на підтвердження.

К.І. Чуковський(1882-1969). Ми приносимо свою глибоку подяку Д.С. Данину, який, прочитавши наш рукопис, вказав нам на те, що зовнішнім і внутрішнім виглядом, що відповідає синдрому Марфана, мав К.І. Чуковський.

Надзвичайна, майже фантастична працездатність К.І. Чуковського простежується ще з юності, коли він, працюючи маляром, готувався до складання особливо важкого для екстернів іспиту на атестат зрілості, неймовірно багато читав, самоуком опановував англійську мову. (...)

Високий зріст, довгорукість, довгоногость, великі кисті рук Чуковського видно на фотографіях у книзі «Спогади про Кореня Чуковського» 8 , проте є й ще «дрібниці», які поєднують його з А. Лінкольном та Г.Х. Андерсен - це великий, ніс, що різко виступає вперед. Його зовнішність була така своєрідна, що їй приділив місце майже кожен автор «Спогадів про Чуковського». (...) У будинку Чуковського гостей зустрічав напис: «Прошу навіть найближчих друзів приходити тільки по неділях», і далі «Дорогі гості, якби господар цього будинку навіть благав вас залишитися довше десяти годин вечора – не погоджуйтесь!» Адже йому потрібно працювати, адже працює він багато 9 . «Я все життя працюю. Як віл! Як трактор! 0 (...)

Корній Іванович розпочинав свій робочий день дуже рано. Місто спало, ще не запалювалося світло у вікнах будинків, на вулицях пустельно, а воно вже сідало за письмовий стіл. (...) «Від всякого горя він йшов у свої заняття до знемоги» 1 .

В. Левик озаглавив спогади про К.І. Чуковському «І все це зробила одна людина» 2 .

«Труднощі моєї роботи полягає в тому, що я жодного рядка не можу написати відразу. Ніколи я не спостерігав, щоб комусь іншому насилу давалася сама техніка писання. Я перебудовую кожну фразу сім чи вісім разів, перш ніж вона набуває скільки-небудь пристойного вигляду» 3 . Загальний тираж його книг – понад 160 мільйонів та неухильно зростає. Наведемо довідку: з російських письменників звання почесного доктора філології Оксфордського університету удостоїлися -Жуковський, в 1879 Тургенєв, і минуло майже століття, перш ніж цього звання удостоїлися ще двоє: К.І. Чуковський та Ганна Ахматова. Але якщо вже довелося згадати цю четвірку, то нагадуємо, що Тургенєв був подагріком.

«Робота в житті Чуковського займала головне місце, він працював щодня багато годин, не роблячи знижок ні на вік, ні на безсоння, яким страждав замолоду» 4 .

«Якби ви знали, до чого мені важко працювати. Безперервна маєта над тим, щоб знайти єдине вірне слово. Іноді три години поспіль сидиш за столом – і три фрази народиш. Це все, що залишилося від списаної однієї-двох сторінок» 5 . (...)

Ми майже впевнені, що синдром Марфана був у Кюхельбекера.

У довгому ряді досліджень була відзначена виняткова діяльність, фізична та розумова енергія жінок з тестикулярною фемінізацією (синдромом Морріса) -спадковою нечутливістю периферичних тканин до маскулінізації дії чоловічого гормону сім'яників. Внаслідок цієї нечутливості допологовий та післяпологовий розвиток організму, що володіє чоловічим набором хромосом (46/XY) та сім'яниками, парадоксально йде жіночим напрямком. Розвивається псевдогермафродит - висока, струнка, статна, фізично сильна жінка без матки, з малою піхвою, сім'яниками, звичайно, не менструююча і не народжує, але в іншому здатна до сексуального життя і зберігає нормальний потяг до чоловіків.

Через безпліддя псевдогермафродітів, носіїв мутації, ця аномалія дуже рідкісна серед населення (порядку 1: 65 000 серед жінок). Псевдогермафродитизм мав би породжувати найтяжчі психічні травми, але емоційна стійкість цих хворих, їхня життєлюбність, різноманітна активність, енергія, фізична та розумова, просто вражаючі. Наприклад, за фізичною силою, швидкістю, спритністю вони настільки перевершують фізіологічно нормальних дівчат і жінок, що дівчата та жінки з синдромом Морріса (легко обумовлені за відсутністю статевого хроматину в мазках слизової оболонки рота) підлягають виключенню з жіночих спортивних змагань.

При рідкості синдрому він виявляється майже в 1% видатних спортсменок, тобто в 600 разів частіше, ніж можна було б очікувати, якби він не стимулював винятковий фізичний та психічний розвиток. Прокіп називає десяток чудових спортивних «амазонок» із цим синдромом» 6 . Гігантизм при синдромі Марфана впадає в очі і простежується в потомстві, тоді як тестикулярна фемінізація дуже інтимна і хворі нею потомства не залишають (...) Тим дивніше, що все ж таки в історії є одна надзвичайно багато дівчина-героїня з цим синдромом.

Жанна Д'Арк(1412-1432) була високого зросту, міцно складена, винятково сильна, але струнка і з тонкою жіночною талією, її обличчя теж було дуже гарне. Загальна статура відрізнялася дещо чоловічими пропорціями. Вона дуже любила фізичні та військові вправи, дуже охоче носила чоловічий одяг. У неї ніколи не було менструацій, що дозволяє нам за сукупністю інших особливостей через п'ять з половиною століть впевнено ставити Жанні дАрк діагноз тестикулярної фемінізації - синдрому Морріса.

Гранично захоплена своєю боротьбою за визволення Франції, вона була спалена на вогнищі в Руані в 19 років, будучи незайманою. Її енергія, рішучість, відвага і страти, разючі. Вона знайшла в собі мужність взяти назад своє зречення і тим самим приректи себе на спалення живої замість набагато менш болісної звичайної смерті через повішення чи, можливо, «довічної» в'язниці, з якої її могли б невдовзі звільнити перемоги Франції. (...)

Кольори Жанни д"Арк стають квітами прапора французької республіки. (...)

Якщо є в історії такий випадок, коли одна-єдина особа круто змінює перебіг подій, то це саме поява Жанни д"Арк до кінця вже програної Столітньої війни і, завдяки цьому, усвідомлення французами себе як нації. Звичайно, внутрішня сутність Жанни д"Арк не зводиться до синдрому тестикулярної фемінізації. У дусі століття вона була екзальтовано-релігійною, над нею тяжіли імпресинги дитинства та юності, коли мешканцям прикордонного села Домремі доводилося багато разів рятуватися від грабіжницьких набігів англійців та бургундців. Вона була сповнена великої жалості до Франції. Але основним джерелом її приголомшливої ​​стійкості, героїчності, винахідливості, розуму, розважливості, здорового глузду, навіть практичного кмітливості у несподіваних ситуаціях, виняткової витримки, звичайно, є синдром тестикулярної фемінізації. (...)

Синдром Морріса описаний вже багато десятиліть тому, але тільки залучення медичної генетики дозволило зрозуміти діагностичне значення відсутності менструацій у чудово складеної, сильної, красивої, напрочуд розумної та енергійної дівчини. І основна загадка цієї найбільшої героїні, найбільшої гордості Франції, що круто змінила хід історії, що зберегла людству одну з найсильніших націй, дозволяється природничо методом генетичного аналізу. (...)

Абсолютно незмінно стимулююча, тонізуюча дія незв'язаних тканинами-мішенями андрогенів, так яскраво проявилася у Жанни д'Арк, на безлічі менш яскравих прикладів, продемонстрована в типових випадках синдрому Морріса, змушує звернути увагу на роль андрогенів і сексу в житті великих.

Парадоксально саме у видатних жінок часто є чітко виражена чоловіча характерологія. Такою є Єлизавета I Тюдор, Християна Шведська, дочка султана Адольфа, Аврора Дюдеван (Жорж Санд), німецька поетеса Аннета Дросте-Гюльсгоф, колись знаменита теософка Блаватська та багато інших. (...)

Як один з гіпотетичних механізмів можна припустити дисбаланс гормонів кори надниркових залоз з підвищеним виділенням андрогенів. Якщо це відбувається в критичні фази ембріо- та фетогенезу мозку, мабуть, відбувається переорієнтація психіки в чоловічому напрямку.

Так, було вивчено 22 дівчинки у віці 10-12 років, матері яких під час вагітності піддавалися дії андрогенів. Ця допологова гормональна дія призвела до того, що дівчатка виросли «зірванцями», забіячними, воліють лялькам хлопчачі ігри 7 . За іншими даними, неправильне дозування статевих гормонів під час вагітності призводить до того, що у хлопчиків, що народилися, розвивається схильність до гомосексуальності.

Синдроми Марфана та Морріса винятково рідкісні. Але вони «прокладають шлях» до інших, набагато частіших, гормональних механізмів геніальності. Наприклад, особливе місце займає надзвичайна енергія і сила волі, породжена сексуальною помірністю (одним із прикладів є чернець Гільдебранд - папа Григорій VII) або, можливо, високою сексуальністю.

Одного з найбільших, багатосторонніх діячів давнини, Юлія Цезаря, називали «чоловіком всіх дружин і дружиною всіх чоловіків», а при його тріумфальному в'їзді до Риму насмішники кричали: «Громадяни, ховайте дружин, їде лисий розпусник».

Нестримною сексуальністю відрізнялися Генріх II Плантагенет, Ярослав Мудрий, Атілла, Чингізхан, Гаральд Гарфагар, Іван Грозний, Август II Сильний, Генріх VIII Тюдор, Генріх IV Бурбон, Петро I, Катерина II, Жорж Санд, Байрон, Пушкін, Лермонтов Мюссе, Бальзак, Гейне, Мопассан, Блок, Єсенін, Маяковський, Лев Толстой та багато інших. У багатьох підвищена сексуальність зберігалася до глибокої старості (Гете), і якщо біографії багатьох чудових діячів свідчать про повну або майже повну сублімацію сексу творчістю (Кант, Бетховен), то коли-небудь з'явиться можливість розглянути і це можливе джерело творчої потенції, яке так яскраво проявилося. у аскетів-подвижників, священиків, ченців. (...)

До цього часу ми уникали розглядати вплив сексуальності на творчість чоловіків. Справа в тому, що інтенсивність сперматогенезу та продукції гормонів надзвичайно мінлива. Відповідно, «норма» сексуальної активності чоловіків є надзвичайно умовною. Наявність євнухів з величезною розумовою активністю (Нарзес, Абеляр, Агахан та багато інших) показує, що продукція чоловічого гормону не є абсолютно необхідною умовою. (...)

Про цей бік життя великих людей стає відомо тільки в тих випадках, коли вони дуже часто або скандально змінюють своїх супутниць, і поки ця проблема залишається білою плямою. Але що надмірності гасять творчу енергію - незаперечно. (...)

Питання, чи відіграє підвищений рівень чоловічих гормонів у чоловіків роль такого ж потужного внутрішнього допінгу, як при синдромі Морріса у псевдогермафродітів, надзвичайно складний і, звичайно, вирішується неоднозначно. Ми вважаємо недаремним навести тут висловлювання творця методів культури тканин поза організмом А. Кареля: «Статеві залози... інтенсифікують усі фізіологічні, розумові та духовні види активності. Жоден євнух не став великим філософом, великим вченим чи великим злочинцем. Насінники підвищують сміливість, агресивність і жорстокість, якості, що відрізняють бика-забіяка від вола, що тягне плуг по полю» 8 .

«Насінники більше, ніж будь-які інші залози, впливають на силу та якість розуму. Загалом великі поети, художники та святі, як і завойовники, дуже сексуальні. У людей, які зазнали кастрації, особистість більш менш різко змінюється. Можливо, історично встановлена ​​боягузтво Абеляра перед обличчям пристрасного кохання і жертовності Елоїзи викликана нанесеним йому звірячим каліцтвом. Майже всі великі митці були великими коханцями. Натхнення, мабуть, залежить від деяких станів статевих залоз. Любов збуджує розум, якщо вона залишається незадоволеною. Якби Беатріче стала коханою Данте, можливо, не було б і «Божественної комедії»... Великі містики часто вживають висловлювання Пісні Соломона. Здається, що їх незадоволені сексуальні прагнення сильно спрямовують на шлях помірності і повної жертовності. Дружина робітника може вимагати від нього щодобового задоволення. Але дружина художника чи філософа не має права на таку ж часту увагу. Відомо, що сексуальні надмірності знижують розумову активність. Для повноти досягнень інтелект, мабуть, потребує як присутності добре розвинених статевих залоз, так і тимчасового придушення сексуальних потягів» 9 .

«Якщо слабкі, нервозні і неврівноважені стають аномальнішими при придушенні своїх сексуальних потягів, то сильні стають ще сильнішими» 0 . (...)

Складність проблеми значною мірою пов'язана з тим, що гіперсексуальність часто перетворює чоловіків на спідників, які надто присвячують себе саме сексу. Безсумнівно, що Казанова був надзвичайно обдарований, дуже розвинений і дуже освічений. Але навряд чи його можна назвати видатним діячем. Ці обставини змушують підходити до гіперсексуальності як до загального типу внутрішнього допінгу з дуже великою обережністю. (...)

Примітки:

Andicss H. Das osterreichische Jahrhundert (1804-1918). Molden, 1974, 1-399.

Selye H. The stress of my life. N.Y., 1979. S.43.

Duncan O.D. Eugenics Quarterly. 1968. V. 1.P. 16.

0 Денем Б. Герої та єретики. М., 1967. 494-496.

Синдром Марфана

Секрети Андерсена, Паганіні та Чуковського

Дефект деяких генів, які впливають освіту та розвитку сполучної тканини в людини, нерідко призводить до непропорційного гігантизму. При найбільш яскравому прояві цієї домінантної особливості світ з'являються люди з дуже довгими руками і ногами і відносно коротким тулубом. Їхні витягнуті пальці нагадують лапи величезного павука. Звідси яскрава образна назва цієї диспропорції – арахнодактилія (грец. dactyl - палець і Arachna - жінка, за легендою перетворена Афіною на павука). Люди з подібними дефектами надзвичайно худі, їхня грудна клітина буває деформована, кришталик очі зміщений.

Така аномалія зветься синдром Марфана, який вважається напівлетальним, оскільки пов'язаний з пороками серця. Синдром викликаний спадковим порушенням розвитку сполучної тканини та характеризується також ураженням опорно-рухового апарату, очей та внутрішніх органів. Першопричини таких вад недостатньо вивчені. Хвороба ця була описана 1896 р. французьким педіатром А. Марфаном.

Нерідко люди з арахнодактилією помирають від аневризми аорти. Іншими словами, їх найбільша судина тіла, що виходить із правого шлуночка серця, не витримує тиску крові, що викидається в нього. Його стінка здатна будь-якої миті лопнути, як труба. Тим не менш, деякі люди, у яких цей синдром проявляється не з усією жорстокістю, доживають до зрілих років. На щастя, синдром Марфана трапляється досить рідко. Фахівці оцінюють можливість його появи як 1/50000.

Єдина компенсація, яку люди із синдромом Марфана одержують від долі за свою ваду, - підвищений вміст адреналіну в крові. Як відомо, цей гормон виробляється наднирковими залозами і викидається в кров'яне русло в момент небезпеки. В результаті багато параметрів людського тіла (серцебиття, тиск крові) наводяться, так би мовити, у бойову готовність. Таким чином, люди із синдромом Марфана все життя перебувають у збудженому стані; адреналін постійно підстьобує їхню нервову систему і робить неймовірними трудоголіками.

Синдром Марфана страждали кілька всесвітньо відомих особистостей, що відрізнялися надзвичайною працездатністю. Такий був лісоруб Авраам Лінкольн, який завдяки постійній самоосвіті, видатним здібностям і, головне, приголомшливій працелюбності став президентом США. Він мав гігантський зріст - 193 см, величезні стопи і кисті рук, маленьку грудну клітку і довгі гнучкі пальці - типову статуру при синдромі Марфана.

Дуже схожий на Лінкольна за фізичним складом був син напівзлиденного шевця, який став найулюбленішим письменником XIX століття, - Ганс Христиан Андерсен. Його надзвичайна працелюбність виявилася ще у школі. Свої літературні твори він переписував до десяти разів, домагаючись, зрештою, віртуозної точності та одночасної легкості стилю. Сучасники так описували його зовнішність: «Він був високий, худорлявий, і вкрай своєрідний за поставою та рухами. Руки й ноги його були непомірно довгі й тонкі, кисті рук широкі й плоскі, а ступні ніг таких величезних розмірів, що йому, мабуть, ніколи не доводилося турбуватися, що хтось підмінить його галоші. Ніс його був так званої римської форми, але теж непомірно великий і якось особливо видавався вперед». Нервова напруга, в якій, мабуть, постійно знаходилася ця талановита людина, породжувала у нього безліч страхів. Він боявся захворіти на холеру, постраждати від пожежі, потрапити в аварію, втратити важливі документи, прийняти не ту дозу ліків…

Історія знає випадок, коли довгі, тонкі пальці людини із синдромом Марфана разом із вражаючою працездатністю допомогли їхньому володарю зробити фантастичну кар'єру. Йдеться про знаменитого скрипача Ніколо Паганіні. Гете і Бальзак так описують його зовнішність у своїх спогадах про великого віртуоза скрипки: мертвенно-бліде, ніби виліплене з воску, обличчя, глибоко запалі очі, худорлявість, незграбні рухи і - найголовніше тонкі надгнучкі пальці, якоїсь неймовірної довжини, ніби вдвічі довше, ніж у звичайних людей. Ця суто морфологічна особливість дозволяла йому творити зі скрипкою справжні чудеса. У натовпі, що слухав його імпровізації на римських вулицях, одні говорили, що він у змові з дияволом, інші, що його мистецтво є музикою небес, у якій лунають ангельські голоси. Багато хто аж до XX століття вірив чуткам, що в молодості Ніколо вдався до допомоги хірурга, який зробив йому операцію, щоб підвищити гнучкість рук. Тепер ми знаємо, що, швидше за все, своїми даними він був зобов'язаний рідкісному генетичному відхиленню, яке дозволяло маестро виконувати найважчі пасажі. Далеко не кожен сучасний віртуоз може точно їх відтворити. Сам Паганіні, здавалося, без видимих ​​зусиль витягував зі скрипки неймовірні трелі, і навіть виконував найскладніші варіації на одній струні. Він грав так, що слухачам здавалося, ніби десь схована друга скрипка, яка грає одночасно з першою. Іншого Паганіні людство досі не отримало.

Вперше на зв'язок майстерності Паганіні із синдромом Марфана вказав американський лікар Майрон Шенфельд у статті, опублікованій у «Журналі Американської медичної асоціації». Він зазначив, що опис зовнішності Паганіні: бліда шкіра, глибоко посаджені очі, худе тіло, незграбні рухи, «павучі» пальці - абсолютно точно збігається з описом образу людей із синдромом Марфана. Як відомо, наприкінці свого життя великий музикант майже втратив голос. Це зайве свідчення на користь того, що Паганіні мав синдром Марфана, оскільки нерідким ускладненням цієї хвороби є сильна хрипота, або навіть втрата голосу, викликана паралічем верхнього гортанного нерва. Зберігся щоденник лікаря, який лікував Паганіні. Зроблені в ньому записи збігаються з класичними симптомами синдрому Марфана: астенічне додавання, явно виражений сколіоз, «пташиний» вираз обличчя, вузький череп, виступаючий або зрізаний підборіддя, очі з синіми склерами, розбовтаність суглобів, диспропорції у величині тулуба і кінцівок, стопи з тонкими павукоподібними пальцями. Не дивно, що не тільки гра Паганіні, а й сама його незвичайна зовнішність справляла враження на його сучасників, народжуючи часом найнеймовірніші легенди про музиканта.

Слід зазначити, що сам собою синдром Марфана не сприяє музичної обдарованості. За винятком Паганіні, серед хворих не було видатних музикантів. Що ж до Паганіні, то хвороба лише надала йому великих технічних можливостей. Великим музикантом, що залишив величезну творчу спадщину, що включає, окрім творів для скрипки з іншими інструментами та оркестром, також понад 200 п'єс для гітари, він став завдяки своєму великому таланту та працьовитості, також побічно пов'язаному із синдромом Марфана.

Напевно ви пригадаєте ще двох знаменитих довгих, нескладних та талановитих «носачів». Це Шарль де Голль та Корній Іванович Чуковський. Діяльний характер майбутнього президента Франції настільки яскраво виявлявся ще в молодості, що багато хто з його товаришів по службі по армії до Другої світової війни вже худнув пророкував його в генералісимуси. Голова де Голля завжди видавалася над морем касок і беретів солдатів, що марширували. Разом з тим, сидячи за столом, він здавався цілком звичайною людиною. Секрет крився в його непропорційному додаванні, такому характерному для синдрому Марфана.

Найвищим у натовпі був і улюблений дітьми автор «Мухи-цокотухи», «Мойдодира» та «Тараканища». Його довгорукість, довгоногість, великоносість і загальну нескладність фігури багаторазово обігравали в шаржах. «Я все життя працюю. Як віл! Як трактор», - писав про себе Корній Іванович. І це справді було так, хоча його титанічна працездатність для багатьох читачів дитячих віршів письменника, не знайомих із його численними спеціальними літературознавчими статтями та перекладами, залишалася прихованою. Як і Ганс Християн Андерсен, Чуковський багаторазово переробляв кожен свій рядок. «Ніколи я не спостерігав, щоб комусь іншому з такою працею давалася сама техніка писання», - зауважував він щодо себе. мав п'ять друкованих праць. За тридцять наступних років роботи кількість його друкованих публікацій перевищила три сотні. Причому, серед них було близько десяти книг. Такою приголомшливою працездатністю може похвалитися далеко не кожен, навіть дуже здібний вчений! Чи можна після цього стверджувати, що будь-які зумовлені генами порушення розвитку є, безумовно, шкідливими?