متلازمة جيلبرت

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

E80.4. متلازمة جيلبرت.

متلازمة جيلبرت هي مرض الكبد الصباغي (كوليميا عائلي بسيط، فرط بيليروبين الدم البنيوي، فرط بيليروبين الدم غير المقترن مجهول السبب، اليرقان العائلي غير الانحلالي) مع نوع وراثي جسمي سائد، يتميز بزيادة متقطعة معتدلة في محتوى البيليروبين غير المقترن (غير المباشر) في الدم . تم وصف المتلازمة لأول مرة من قبل الأطباء الفرنسيين أ.ن. جيلبرت وبي. لريبوليت في عام 1901

هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الكبد الصباغي الوراثي، والذي يتم اكتشافه في 2-5٪ من السكان. بين القوقازيين، يبلغ معدل انتشار المتلازمة 2-5٪، بين المنغوليين - 3٪، بين الزنوج - 36٪. يتجلى المرض في مرحلة المراهقة ويستمر طوال الحياة تقريبًا. ويحدث في كثير من الأحيان عند الذكور.

المسببات المرضية

تحدث المتلازمة بسبب طفرة في الجين UGT1A1,الذي يشفر إنزيم يوريدين ثنائي فوسفات جلوكورونيل ترانسفيراز (UDPGT). تتضمن التسبب في المتلازمة الروابط التالية:

ضعف امتصاص البيليروبين بواسطة الميكروسومات في القطب الوعائي لخلايا الكبد.

ضعف نقل البيليروبين عن طريق الجلوتاثيون -8 ترانسفيراز، الذي يسلم البيليروبين غير المقترن إلى ميكروسومات خلايا الكبد.

نقص إنزيم الميكروسومي UDPGT الذي يستخدم لربط البيليروبين مع أحماض الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

في متلازمة جيلبرت، ينخفض ​​نشاط UDFGT بنسبة 10-30% فقط مقارنة بالمعدل الطبيعي؛ وتعطى الأهمية الرئيسية لتعطيل امتصاص البيليروبين بواسطة خلايا الكبد، والذي يرتبط بوجود خلل في نفاذية الغشاء وخلل في النقل داخل الخلايا. بروتين.

تبادل البيليروبينيتكون من نقله في بلازما الدم، وامتصاصه عن طريق الكبد، والاقتران، وإفراز القنوات الصفراوية (الشكل 6-1).

كل يوم، ينتج جسم الإنسان ما يقرب من 250-300 ملغ من البيليروبين غير المقترن: 70-80٪ من هذه الكمية هو نتيجة للانهيار اليومي لهيموجلوبين كريات الدم الحمراء. يتكون 20-30% من بروتينات الهيم في نخاع العظم أو الكبد. خلال النهار، يتحلل حوالي 1% من خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الشخص السليم.

البيليروبين، الذي يتشكل في الخلايا الشبكية البطانية، هو مركب سام. ويسمى بالبيليروبين غير المقترن أو غير المباشر أو الحر غير المقترن (بسبب خصوصية التفاعل في تحديده)، وهو غير قابل للذوبان في الماء. ولهذا السبب فهو موجود في بلازما الدم على شكل مركب مع الألبومين. يمنع مركب الزلال-البيليروبين مرور البيليروبين عبر الغشاء الكبيبي إلى البول.

مع مجرى الدم، يدخل البيليروبين غير المباشر إلى الكبد، حيث يتم تحويل هذا الشكل من البيليروبين إلى شكل أقل سمية - البيليروبين المباشر (المرتبط والمقترن). كلا الكسرين يشكلان البيليروبين الكلي.

في الكبد، يتم فصل البيليروبين غير المقترن عن الألبومين على مستوى الزغيبات الكبدية.

أرز. 6-1.تبادل وتصريف البيليروبين

cyt، يتم التقاطه عن طريق البروتين داخل الكبد. يتم ضمان اقتران البيليروبين مع تكوين أحادي وثنائي جلوكورونيدات (البيليروبين المترافق) بواسطة UDFGT.

إن إطلاق البيليروبين في الصفراء هو المرحلة الأخيرة من استقلاب الصباغ ويحدث من خلال الأغشية السيتوبلازمية لخلايا الكبد.

في الصفراء، يشكل البيليروبين المترافق مجمعًا جزيئيًا كبيرًا مع الكوليسترول والدهون الفوسفاتية والأملاح الصفراوية. ثم، مع الصفراء، يدخل إلى الاثني عشر والأمعاء الدقيقة، حيث يتحول إلى يوروبيلينوجين، الذي يتم امتصاص جزء منه من خلال جدار الأمعاء، ويدخل الوريد البابي ويتم نقله عبر مجرى الدم إلى الكبد (الدورة المعوية الكبدية)، حيث تم تدميره بالكامل.

تدخل الكمية الرئيسية من اليوروبيلينوجين من الأمعاء الدقيقة إلى الأمعاء الغليظة، حيث يتم تحويلها تحت تأثير البكتيريا إلى ستيركوبيلينوجين وتفرز في البراز. تتراوح كمية الستيركوبيلينوجين والستيركوبيلين في البراز من 47 إلى 276 ملغم/يوم حسب وزن الجسم والجنس.

يتم إخراج أقل من 2% من البيليروبين في البول على شكل يوروبيلين.

الصورة السريرية

اليرقان الخفيف، بما في ذلك اليرقان في الصلبة، هو العرض الرئيسي للمرض. في بعض الحالات يحدث تصبغ في الجلد (الشكل 6-2، أ)، خاصة القدمين، الراحتين، المثلث الأنفي الشفهي، والإبطين.

أرز. 6-2.متلازمة جيلبرت: أ - مريض - مشارك في مسابقة الجمال؛ ب - الموجات فوق الصوتية: لا تغييرات. ج - عينة مجهرية من الكبد مع تراكم الليبوفوسين

يجب فحص المرضى في وضح النهار. تحت الإضاءة الكهربائية، يتغير لون البشرة ويمكن أن يساء تفسيره.

يصبح اصفرار الجلد والأغشية المخاطية المرئية واضحًا عندما يصل مستوى البيليروبين في مصل الدم إلى 43-50 ميكرومول/لتر وما فوق.

اليرقان وفرط بيليروبين الدم متقطعان، لذلك نادرا ما تكون هذه الأعراض ثابتة. الإجهاد (على سبيل المثال، أثناء الامتحانات أو مع الإجهاد البدني الكبير الناتج عن رفع الأثقال) يساهم في ظهور اليرقان وزيادة اليرقان في الصلبة. يمكن أن تؤدي العمليات الجراحية المختلفة ونزلات البرد وسوء التغذية والصيام وشرب المشروبات الكحولية وأنواع معينة من الأدوية إلى تفاقم الأعراض. يتراوح إجمالي البيليروبين في متلازمة جيلبرت من 21 إلى 51 ميكرومول/لتر ويرتفع بشكل دوري إلى 85-140 ميكرومول/لتر.

في نصف الحالات، لوحظت شكاوى عسر الهضم: انتفاخ البطن، واضطرابات البراز، والغثيان، والتجشؤ، وقلة الشهية. قد يصاحب حدوث اليرقان انزعاج في الكبد وضعف.

ترتبط المتلازمة بخلل تنسج النسيج الضام (خاصة في كثير من الأحيان مثل متلازمات مارفان وإهلرز-دانلوس).

التشخيص

تشخيص المرض ينطوي على الاختبار.

اختبار البيليروبين في الدممما يزيد على خلفية الصيام. يتلقى المريض طعامًا لمدة يومين لا تتجاوز قيمة الطاقة فيه 400 سعرة حرارية في اليوم. يتم تحديد مستوى البيليروبين في مصل الدم على معدة فارغة وبعد 48 ساعة ويكون التحليل إيجابياً إذا كان ارتفاعه

50-100%.

اختبار مع الفينوباربيتال- تنخفض مستويات البيليروبين عند تناول الفينوباربيتال بسبب تحفيز إنزيمات الكبد المترافقة.

اختبار مع حمض النيكوتينيك- يؤدي تناول الدواء عن طريق الوريد إلى زيادة مستويات البيليروبين بسبب انخفاض المقاومة الاسموزية لخلايا الدم الحمراء.

عادة ما تكون نتيجة اختبار البراز للستيركوبيلين سلبية.

اختبارات الكبد، وخاصة مستويات الإنزيمات AST، ALT، الفوسفاتيز القلوية، وما إلى ذلك، عادة ما تكون ضمن الحدود الطبيعية أو تزيد قليلا. قد تحدث زيادة في البروتين الكلي وخلل بروتينات الدم. زمن البروثرومبين ضمن الحدود الطبيعية. لا توجد علامات لفيروسات التهاب الكبد B أو C أو D.

يشمل التشخيص الجزيئي تحليل الحمض النووي لجين UDFGT.

باستخدام الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن، يتم تحديد حجم وحالة حمة الكبد (الشكل 6-2، ب)؛ الحجم والشكل وسمك الجدار والحصوات المحتملة في المرارة والقنوات الصفراوية.

إذا كانت هناك مؤشرات لاستبعاد التهاب الكبد المزمن (CH) أو تليف الكبد، يتم إجراء خزعة الكبد عن طريق الجلد مع التقييم المورفولوجي لعينة الخزعة.

علم الأمراض

تتميز التغيرات المورفولوجية في الكبد بالانحطاط الدهني لخلايا الكبد وتراكم صبغة الليبوفوسين ذات اللون البني المصفر فيها، غالبًا في وسط الفصيصات على طول الشعيرات الدموية الصفراوية (الشكل 6-2، ج).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لجميع أنواع فرط بيليروبين الدم (الجدول 6-1)، وفقر الدم الانحلالي، وتليف الكبد الخلقي والتهاب الكبد، ورتق القنوات الصفراوية أو الأمعاء الدقيقة، وما إلى ذلك.

الجدول 6-1.التشخيص التفريقي لمرض الكبد الوراثي

علاج

لا يحتاج المرضى، كقاعدة عامة، إلى علاج خاص، لأن متلازمة جيلبرت ليست مرضا، ولكنها سمة فردية محددة وراثيا للجسم. الأهمية الأساسية هي الامتثال لنظام الدراسة والعمل والراحة والتغذية.

المشروبات الكحولية والأطعمة الدهنية غير مرغوب فيها للغاية، ولا ينصح بالحمل الزائد الجسدي (الرياضات الاحترافية)، والتعرض لأشعة الشمس، والفواصل الطويلة بين الوجبات، وتقييد السوائل.

مكونات العلاج والوقاية من تفاقم متلازمة جيلبرت:

العلاج الغذائي.

القضاء على العوامل المسببة (الالتهابات، والإجهاد البدني والعقلي، واستخدام الأدوية السامة للكبد والكحول)؛

هو بطلان التعرض لأشعة الشمس.

قد تحل نوبة اليرقان من تلقاء نفسها دون استخدام الأدوية.

إذا وصل مستوى البيليروبين إلى 50 ميكرومول/لتر وكان مصحوبًا باعتلال الصحة، فمن الممكن تناول الفينوباربيتال في دورة قصيرة (1.5-2.0 مجم/كجم، أو 30-200 مجم/يوم على جرعتين لمدة 2-4 أسابيع) . يتم تضمين الفينوباربيتال (اللمعي *) في أدوية مثل كورفالول *، باربوفال *، فالوكوردين *، لذلك يفضلون في بعض الأحيان استخدام هذه الأدوية (20-30-40 قطرة 3 مرات يوميًا لمدة أسبوع واحد)،

على الرغم من أن تأثير هذا العلاج لا يلاحظ إلا في نسبة صغيرة من المرضى. تشمل محفزات إنزيمات نظام مونوكسيديز خلايا الكبد، بالإضافة إلى الفينوباربيتال، زيكورين (فلوميسينول*)، الموصوف للمراهقين بجرعة 0.4-0.6 جم (4-6 كبسولات) مرة واحدة في الأسبوع أو 0.1 جم 3 مرات يوميًا. في غضون 2-4 أسابيع. تحت تأثير هذه الأدوية، ينخفض ​​مستوى البيليروبين في الدم، ويختفي عسر الهضم، ولكن أثناء العلاج يحدث الخمول والنعاس وترنح. في مثل هذه الحالات، يتم وصف هذه الأدوية بجرعات قليلة قبل النوم، مما يسمح بتناولها لفترة طويلة.

نظرًا لحقيقة أن نسبة كبيرة من المرضى يصابون بالتهاب المرارة وتحصي الصفراوية، فمن المستحسن تناول أعشاب مفرز الصفراء، وتطبيق أنابيب السوربيتول (زيليتول)، وملح كارلسباد، وما إلى ذلك بشكل دوري. يشار إلى واقيات الكبد: مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك (أورسوسان * ، ursofalk *)، الدهون الفوسفاتية (essentiale *)، سيليبينين (karsil *)، مستخلص فاكهة الشوك الحليب (legalon 70 *)، مستخلص أوراق الخرشوف الميداني (chophytol *)، liv 52 *؛ مفرز الصفراء: هولاجول*، كولينزيم*، ألوشول*، بربارين*، هولوساس*؛ العلاج بالفيتامينات، وخاصة فيتامينات ب.

يمكن إزالة البيليروبين المترافق بمساعدة زيادة إدرار البول واستخدام الفحم المنشط الذي يمتص البيليروبين في الأمعاء.

هو بطلان العلاج الطبيعي الحراري في منطقة الكبد.

من خلال العلاج الضوئي، يتم تدمير البيليروبين المثبت في الأنسجة، وبالتالي إطلاق المستقبلات الطرفية التي يمكنها ربط أجزاء جديدة من البيليروبين، مما يمنع اختراقه عبر حاجز الدم في الدماغ.

وقاية

وتشمل الوقاية الالتزام بأنظمة العمل والتغذية والراحة. يجب تجنب النشاط البدني الكبير وتقييد السوائل والصيام والتعرض المفرط للشمس. استهلاك المشروبات الكحولية والأدوية السامة للكبد أمر غير مقبول.

متلازمة جيلبرت ليست سببا لرفض التطعيمات.

يعد تطهير بؤر العدوى المزمنة وعلاج أمراض القناة الصفراوية الموجودة أمرًا إلزاميًا.

تنبؤ بالمناخ

والتكهن مواتية. يستمر فرط بيليروبين الدم مدى الحياة، لكنه لا يصاحبه تغيرات تدريجية في الكبد وزيادة معدل الوفيات. عند التأمين على الحياة، يتم تصنيف هؤلاء الأشخاص على أنهم خطر عادي. عند العلاج بالفينوباربيتال، تنخفض مستويات البيليروبين إلى القيم الطبيعية. من الممكن حدوث التهاب في القناة الصفراوية وتحص صفراوي واضطرابات نفسية جسدية.

ويجب على آباء الأطفال الذين يعانون من هذه المتلازمة استشارة طبيب الوراثة قبل التخطيط لحمل آخر.

وينبغي أن يتم الأمر نفسه إذا تم تشخيص إصابة أقارب الزوجين اللذين يخططان لإنجاب أطفال بهذه المتلازمة.

تنكس الكبد الدهني

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

ك 76.0. تنكس الكبد الدهني.

الكبد (تنكس دهني الكبد، التهاب الكبد الدهني غير الكحولي) هي مجموعة من أمراض الكبد، والتي تعتمد على الاضطرابات الأيضية في خلايا الكبد وتطور التغيرات التصنعية في خلايا الكبد، في حين أن الظواهر الالتهابية غائبة أو خفيفة.

في السنوات الأخيرة، حدثت زيادة كبيرة في حالات تنكس الكبد الدهني، ويرجع ذلك أساسًا إلى زيادة انتشار السمنة. من بين المرضى الذين خضعوا لخزعة الكبد، تم اكتشاف ما يقرب من 7-9٪ من حالات التهاب الكبد في الدول الغربية و1-2٪ في اليابان.

المسببات المرضية

تعتبر أسباب المرض هي السمنة، داء السكري، دسليبيدميا، فقدان الوزن السريع، نقص البروتين في النظام الغذائي، العيوب الخلقية في أكسدة الأحماض الدهنية، نقص ألفا -1 أنتيتريبسين، التعرض لمواد سامة. الكبد، بما في ذلك الكحول، وما إلى ذلك. يمكن أن يكون مرض الكبد مرضًا مستقلاً وكمظهر من مظاهر أمراض أخرى.

قد يؤدي ذلك إلى تراكم مفرط للدهون في أنسجة الكبد (في خلايا الكبد وخلايا إيتو). التأثير الأول(الشكل 6-3، أ، د) - الأطعمة المشبعة بالدهون والكربوهيدرات البسيطة والمحتوى العالي من السعرات الحرارية:

زيادة إمداد الكبد بالأحماض الدهنية الحرة؛

تقليل معدل أكسدة الأحماض الدهنية الحرة في الميتوكوندريا في الكبد.

زيادة تخليق الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا الكبد.

انخفاض تخليق أو إفراز البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة للغاية وتصدير الدهون الثلاثية في تركيبتها.

نتيجة سوء التغذية هي مقاومة الأنسولين والكبد الدهني.

التأثير الثاني(انظر الشكل 6-3، د) يعني وجود انتهاك لإفراز الدهون من الكبد، والذي يحدث عندما تنخفض كمية المواد المشاركة في معالجتها (البروتين، العوامل المؤثرة على الدهون). يتم تعطيل تكوين الفسفوليبيدات والبروتينات الدهنية β والليسيثين من الدهون. عامل نخر الورم-α، والسموم الداخلية، والعوامل المناعية مهمة في التسبب في المرض. من المفترض أنه، بغض النظر عن أسباب تطور التنكس الدهني، فإن الآليات العالمية تكمن وراء التغيرات الالتهابية النخرية في الكبد. كونها مركبات شديدة التفاعل، تعمل الأحماض الدهنية الحرة كركيزة لبيروكسيد الدهون. تسبب الجذور الحرة المنتجة تدمير الدهون والمكونات البروتينية للأغشية ومستقبلات الكبد وما إلى ذلك، مما يسبب المزيد من التغييرات في الكبد.

تصنيف

هناك الكبد المصطبغ والدهني. في أغلب الأحيان، يشير مصطلح "داء الكبد" إلى داء الكبد الدهني (التنكس الدهني)، نظرًا لأن داء الكبد المصطبغ أقل شيوعًا ويتم تناوله بشكل منفصل (انظر "المتلازمات النادرة")، باستثناء متلازمة جيلبرت.

الصورة السريرية والتشخيص

في المراحل الأولية، تكون الأعراض ضئيلة. كقاعدة عامة، يكون مسار المرض كامنًا، ويلاحظ فقط زيادة في نشاط الترانساميناسات الكبدية وتضخم الكبد. في كثير من المرضى، يتم اكتشاف خلل في وظائف الكبد بالصدفة أثناء الفحص لأمراض أخرى. يوجد نشاط التهابي ضئيل أو معتدل في الكبد، تم اكتشافه من خلال الدراسات البيوكيميائية لمصل الدم. ومع ذلك، بدون علاج، قد يحدث انتقال إلى تليف الكبد، ويزداد فشل الكبد تدريجيًا.

غالبًا ما يتم تشخيص مرض الكبد الدهني بواسطة الموجات فوق الصوتية بناءً على العلامات المميزة: تضخم موحد للكبد، وزيادة منتشرة في صدى صدى الكبد (أحيانًا واضح) مع الحفاظ على تجانسه، على الرغم من أنه مع تقدم العملية، تظهر حبيبات مميزة للحمة، مما يشير إلى البداية تطور التهاب الكبد الدهني والتهاب الكبد (الشكل 6-3، ب).

علم الأمراض

وفقا للدراسات المورفولوجية، التهاب الكبد الدهني هو تراكم مفرط للدهون الثلاثية في الكبد، والذي يصاحبه تلف أغشية الخلايا وغيرها من عضيات خلايا الكبد، وعملية التهابية، وتشكيل التليف حتى تليف الكبد (الشكل 6-3، ج).

أرز. 6-3.وظائف وأمراض الكبد: أ - مشاركة الكبد في استقلاب الدهون. ب - الموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد وزيادة صدى الكبد. ج - عينة مجهرية: تنكس الكبد. د - مرحلة تكوين أمراض الكبد

علاج

العلاج الغذائي هو وسيلة دائمة وآمنة لعلاج الكبد الدهني.

من أجل تطبيع أكسدة الأحماض الدهنية في الميتوكوندريا، وتحسين نقل الدهون الثلاثية من الكبد، والحد من عمليات بيروكسيد الدهون، توصف الأدوية التي تعمل على تحسين استقلاب الدهون - الكبد، فيتامين ب 12، حمض الفوليك، حمض الثيوكتيك (حمض ليبويك) *)، إلخ.

وقاية

أساس الوقاية الأولية هو أسلوب حياة صحي واتباع نظام غذائي صحي (الشكل 6-4). يوصى بممارسة النشاط البدني الكافي.

أرز. 6-4.الهرم الغذائي لتنكس الكبد الدهني

تم وصف المراقبة السريرية أدناه (انظر "الوقاية من التهاب الكبد المزمن").

تنبؤ بالمناخ

من خلال استبعاد العوامل المسببة والعلاج في الوقت المناسب، يكون الشفاء ممكنا، ولكن يمكن أن يتحول مرض الكبد إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد (انظر الشكل 6-3، د).

التهاب الكبد المزمن

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

ك73. التهاب الكبد المزمن.

التهاب الكبد المزمن هو مجموعة من الأمراض المصحوبة بتطور عملية التهابية منتشرة في الكبد، تستمر لأكثر من 6 أشهر، والتي تؤكدها المؤشرات البيوكيميائية، ونتائج الدراسة المورفولوجية للكبد، وكذلك علامات محددة في مصل الدم .

لم يتم تحديد مدى انتشار قوات حرس السواحل الهايتية بدقة بسبب العدد الكبير من الأشكال الممحاة وغير المصحوبة بأعراض ونقص الدراسات السكانية. في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف التهاب الكبد الفيروسي المزمن (CVH)، الناجم عن استمرار التهاب الكبد B (29.2٪)، C (33.3٪)، التهاب الكبد المزمن B + C (16.7٪)، وفي كثير من الأحيان B + D (4.1٪)، D+G (لا يزيد عن 2%). في 16.7% من الحالات، يتم اكتشاف التهاب الكبد مجهول السبب.

تصنيف

ويرد التصنيف الحديث لالتهاب الكبد في الجدول. 6-2. مع الأخذ بعين الاعتبار المسببات، يتم تمييز الأنواع التالية من التهاب الكبد.

. التهاب الكبد الفيروسي المحدد.الأشكال الرئيسية لالتهاب الكبد هي التهاب الكبد A وB وC. أما التهاب الكبد D فهو أقل شيوعًا في العالم. لا يزال التهاب الكبد E يمثل مشكلة كبيرة في البلدان النامية. تم أيضًا وصف فيروسات التهاب الكبد الأخرى (G، TTV، إلخ)، لكن أهميتها السريرية منخفضة.

. التهاب الكبد الفيروسي غير النوعيتنتج عن مجموعة من الفيروسات التي يمكن أن تصيب الكبد وأعضاء أخرى. على سبيل المثال، يصيب فيروس كريات الدم البيضاء المعدية (فيروس إبشتاين بار) خلايا الجهاز الشبكي البطاني بشكل انتقائي (يتجلى سريريًا في شكل التهاب الحلق وفرط الطحال والتهاب الكبد وما إلى ذلك). يسبب الفيروس الغدي حمى البلعوم والملتحمة والالتهاب الرئوي الحاد والتهاب الكبد. فيروس الهربس البسيط هو عدوى مؤشرة للإيدز.

التهاب الكبد - مظهر من مظاهر مرض مستقل من الناحية المسببة(لعلاج داء البريميات والسل الكاذب).

التهاب الكبد المرتبط بتعاطي المخدرات - حساسية سامةو التهاب الكبد الدوائي.التهاب الكبد الكحولي هو آفة مشتركة من الأسيتالديهيد وبعض العوامل الأخرى.

. التهاب الكبد التفاعلي غير النوعي- تفاعل خلايا الكبد مع أمراض الأعضاء المجاورة: البنكرياس والمرارة والاثني عشر. يتطور التهاب الكبد التفاعلي لدى المرضى الذين يعانون من التهاب البنكرياس المزمن وقرحة الاثني عشر.

ضمن أشكال المناعة الذاتية من التهاب الكبد المزمنتم تحديد 3 أنواع من الأمراض (انظر الجدول 6-2).

صف أمراض الكبد النادرةقد يكون لها سمات سريرية ونسيجية لالتهاب الكبد المزمن المستمر:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

مرض ويلسون كونوفالوف.

الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي؛

نقص ألفا-1 أنتيتريبسين.

يتم تحديد مرحلة التليف على أساس الفحص المرضي لخزعات الكبد (الجدول 6-3)، تقريبًا - وفقًا لبيانات الموجات فوق الصوتية (الجدول 6-4).

الجدول 6-2.تصنيف التهاب الكبد المزمن (فريق الخبراء الدولي، لوس أنجلوس، 1994)

* تم إنشاؤه بناءً على نتائج الفحص النسيجي لأنسجة الكبد وعلى أساس تقريبًا على درجة نشاط ALT وAST (1.5-2 معايير - الحد الأدنى، 2-5 معايير - منخفضة، 5-10 معايير - معتدل، أعلى من 10 معايير - واضح). ** تم إنشاؤه على أساس الدراسة المورفولوجية للكبد وعلى أساس تقريبي لبيانات الموجات فوق الصوتية.

الجدول 6-3.مؤشر النشاط النسيجي لالتهاب الكبد بالنقاط (نودل آر جيه وآخرون، 1994)

ملحوظة: 1-3 نقاط - الحد الأدنى لدرجة نشاط التهاب الكبد المزمن. 4-8 - التهاب الكبد المزمن ذو الشدة المعتدلة. 9-12 نقطة - التهاب الكبد المزمن المعتدل. 13-18 نقطة - التهاب الكبد المزمن الشديد.

الجدول 6-4.معايير الموجات فوق الصوتية لمراحل تليف الكبد في التهاب الكبد المزمن عند الأطفال

التهاب الكبد المختلطتم تأسيسه باعتباره التشخيص الرئيسي في وجود التكاثر المتزامن لنوعين من الفيروسات أو أكثر. مع تكرار أحدهما وتكامل الآخر، يتم تحديد التهاب الكبد الرئيسي والتهاب الكبد المصاحب.

التهاب الكبد الفيروسي المزمن

رموز ICD-10

ب18. التهاب الكبد الفيروسي المزمن.

818.0. التهاب الكبد الفيروسي B المزمن مع عامل D.

818.1. التهاب الكبد الفيروسي ب المزمن بدون عامل د.

818.2. التهاب الكبد الفيروسي C مزمن.

818.8. التهاب الكبد الفيروسي المزمن الآخر.

818.9. التهاب الكبد الفيروسي، مزمن، غير محدد.في أكثر من 70٪ من الحالات، يحدث تطور التهاب الكبد B بسبب الفيروسات الكبدية B وC وD. يوجد في العالم ما بين 350 إلى 400 مليون شخص مصاب بفيروس التهاب الكبد B، ويموت حوالي مليون شخص كل عام. من الأمراض المرتبطة بعدوى فيروس التهاب الكبد B (HBV). يتراوح معدل انتشار الإصابة بفيروس التهاب الكبد B في مختلف البلدان من 0.1 إلى 20٪. يتناقص خطر الإصابة بفيروس التهاب الكبد الوبائي الحاد إلى مزمن مع تقدم العمر: في الإصابة بالفترة المحيطة بالولادة يصل إلى 90٪، مع الإصابة في سن 1-5 سنوات - 25-35٪، وفي إصابة البالغين - أقل من 10٪.

المسببات المرضية

يتم عرض آلية تشكيل وتشخيص التهاب الكبد B و C في الشكل. 6-5. يوجد التهاب الكبد الفيروسي B (8 أنماط وراثية رئيسية - A-H) في الدم والسوائل البيولوجية الأخرى (الحيوانات المنوية، اللعاب، مخاط البلعوم الأنفي) وينتقل بأربع طرق رئيسية:

جنسي؛

الفترة المحيطة بالولادة (من الأم إلى الطفل خلال فترة ما قبل الولادة وأثناء الولادة)؛

بالحقن (عن طريق الدم) ؛

أفقي (من خلال الاتصال الأسري الوثيق أو من خلال الأشياء الشائعة المصابة؛ ويلاحظ بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة المبكرة).

بالنسبة للأطفال، فإن الطريق الرئيسي لانتقال التهاب الكبد الفيروسي B هو الفترة المحيطة بالولادة. إذا كانت المرأة الحامل حاملة لالتهاب الكبد الفيروسي B (وبالإضافة إلى ذلك، فهي إيجابية HBeAg)، فإن احتمال إصابة الوليد بتطور نقل الفيروس هو 90٪. أما عند البالغين، فإن 25% من هؤلاء الأطفال يموتون بسبب فشل الكبد المزمن أو سرطان الكبد. على الرغم من وجود HBsAg وHBeAg والحمض النووي الفيروسي لالتهاب الكبد B في حليب الثدي، إلا أن نوع التغذية لا يؤثر على خطر انتقال فيروس التهاب الكبد B. تشمل عوامل الخطر الأخرى للإصابة بالتهاب الكبد B ما يلي:

نقل الدم و/أو مكوناته؛

حقن المخدرات، والوشم، والثقب وغيرها من الإجراءات الجلدية الغازية؛

الجماع الجنسي غير المحمي، وخاصة الجماع الشرجي والمهبلي؛

زرع الأعضاء؛

العمل في المؤسسات الطبية.

غسيل الكلى.

في المناطق التي تنخفض فيها معدلات توطن الإصابة بفيروس التهاب الكبد B، تحدث أعلى معدلات الإصابة بين المراهقين والشباب. الطرق الأكثر شيوعًا لانتقال التهاب الكبد الفيروسي B في هذه المجموعات هي عن طريق الاتصال الجنسي أو عن طريق الحقن (من خلال حقن الأدوية غير الآمنة، ولا سيما إعادة استخدام المحاقن التي تستخدم لمرة واحدة).

ويعتقد أن التهاب الكبد المزمن ب(CHB) هو مرض مزمن في المقام الأول أو مرض يحدث بعد محو أو شكل تحت الإكلينيكي من العدوى الحادة.

مراحل CHB:

التحمل الأولي أو المناعي.

الاستجابة المناعية (التكرارية)، التي تحدث مع نشاط سريري ومختبري واضح؛

تكاملي؛

نقل HBsAg.

فيروس التهاب الكبد B DNA (HBV DNA) في حد ذاته لا يسبب التحلل الخلوي. يرتبط تلف خلايا الكبد بالتفاعلات المناعية التي تحدث استجابةً للمستضدات الفيروسية والكبدية المنتشرة. في المرحلة الثانية من تكاثر الفيروس، يتم التعبير عن المستضدات التالية للفيروس: HBsAg (السطح)، HBcAg، (النووي)، HBeAg (الشكل 6-5، أ)، يكون رد الفعل المناعي أكثر وضوحًا، مما يسبب نخرًا هائلًا من حمة الكبد ومزيد من طفرة الفيروس.

من الممكن أيضًا تكاثر فيروس التهاب الكبد B خارج الكبد - في خلايا نخاع العظم، والخلايا وحيدة النواة، والغدة الدرقية والغدد اللعابية، مما يسبب مظاهر المرض خارج الكبد.

طرق النقل التهاب الكبد المزمن C(CHC) تشبه تلك الموجودة في CHB. على عكس التهاب الكبد الفيروسي B، فإن فيروس التهاب الكبد الوبائي RNA له تأثير مباشر على تسمم الكبد. ونتيجة لذلك، يرتبط تكاثر الفيروس واستمراريته في الجسم بنشاط التهاب الكبد وتطوره. ومن المثير للاهتمام أن التهاب الكبد الفيروسي C قادر على منع موت الخلايا المبرمج (الموت المبرمج) للخلايا المصابة به من أجل البقاء في جسم الإنسان لفترة طويلة. موت الخلايا المبرمج هو عملية طبيعية تخلص الجسم من الخلايا "البالية" أو المريضة. يقوم البروتين المشفر في جينوم فيروس التهاب الكبد C، المعروف باسم NS5A، بمنع فتح قنوات البوتاسيوم في خلايا الكبد، مما يحمي "ملاجئها" من الموت الطبيعي وبالتالي البقاء في جسم الإنسان لفترة طويلة. تظهر دورة حياة التهاب الكبد الفيروسي C في الشكل. ٦-٥، ب.

أرز. 6-5.التهاب الكبد المزمن C وB: أ - تشخيص التهاب الكبد C وB وديناميكيات العلامات المصلية لالتهاب الكبد B؛ ب- دورة حياة فيروس التهاب الكبد الوبائي سي

العوامل الممرضة التهاب الكبد المزمن د(HGO) هو جسيم يحتوي على الحمض النووي الريبي (RNA)، ويمثل الغلاف الخارجي له HBsAg. يوجد في وسط الجسيم مستضد فيروس التهاب الكبد D. لا يستطيع فيروس الدلتا التكاثر في خلايا الكبد إلا في حالة وجود التهاب الكبد الفيروسي B، حيث يتم استخدام بروتيناته للخروج من خلية جسيم فيروس الدلتا. يحدث المرض بالتزامن مع التهاب الكبد الفيروسي B كعدوى مصاحبة أو إضافية.

الصورة السريرية

الصورة السريرية لـ hCG ضعيفة وغير محددة. لوحظ وجود دورة بدون أعراض في 25٪ من المرضى. غالبًا ما يحدث تكوين قوات حرس السواحل الهايتية نتيجة لالتهاب الكبد الحاد، والذي يحدث في شكل أشكال غير نمطية (محو، لانيتيري، تحت الإكلينيكي) ونادرا للغاية في أشكال واضحة (يرقانية) من التهاب الكبد الحاد. يتم الفصل بين المرحلة الحادة من التهاب الكبد وظهور الأعراض السريرية للشكل المزمن للمرض لمدة 5 سنوات أو أكثر.

المظاهر السريرية لـ hCG تعتمد على عمر الطفل وقت الإصابة وشدة الشكل المورفولوجي

تغيرات في الكبد، مراحل العملية المعدية (التكاثر، التكامل)، الخلفية المرضية. عند الأطفال، على عكس البالغين، البديل الركوديقوات حرس السواحل الهايتية نادرة. في ظل وجود ركود صفراوي، فمن الضروري استبعاد الأمراض الخلقية للقنوات داخل الكبد أو خارج الكبد، ونقص α-1 أنتيتريبسين، والتليف الكيسي. وترد في الجدول المتلازمات الرئيسية للمرض. 6-5.

الجدول 6-5.المتلازمات الرئيسية لالتهاب الكبد الفيروسي المزمن

المظاهر خارج الكبدالمرتبطة بتكاثر الفيروس خارج الكبد، وهو أكثر شيوعًا لـ CHC، يمكن أن يظهر على شكل التهاب الجلد المتكرر، والتهاب الأوعية الدموية النزفية، والتهاب كبيبات الكلى، واعتلال المفاصل، والتهاب الغدة الدرقية، ومتلازمة سجوجرن، واعتلال البنكرياس. غالبًا ما تتطور المظاهر خارج الكبد عند سن البلوغ، وتتميز الفتيات بتطور اضطرابات الغدد الصماء، ويصاب الأولاد بالتهاب كبيبات الكلى وأمراض أخرى.

تشمل المظاهر خارج الكبد التغيرات الوعائية (الجدول 6-6؛ الشكل 6-6). أما عند الأطفال فهي أقل شيوعا بكثير، ووجودها يتطلب دراسة مكثفة لوظائف الكبد.

الجدول 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن

أرز. 6-6.المظاهر الوعائية خارج الكبد في التهاب الكبد المزمن: أ - توسع الشعريات. ب - شعرية. ج - حمامي راحي

التشخيص

طرق محددة. باستخدام مقايسة الامتصاص المناعي المرتبط بالإنزيم (ELISA)، تم الكشف عن العلامات الرئيسية لـ hCG، باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR) - فيروس DNA أو RNA (الجدول 6-7؛ الشكل 6-5، أ).

الجدول 6-7.تشخيص العلامات لالتهاب الكبد المزمن B و C

العلامات المصليةيستخدم فيروس التهاب الكبد B لتحديد تشخيص ومرحلة المرض.

تم عرض المستضدات أعلاه (انظر الشكل 6-5، أ). تظهر الأجسام المضادة للمستضد السطحي للفيروس (anti-HBsAg) في الدم بعد 3-6 أشهر وتستمر لسنوات عديدة أو ربما مدى الحياة. يشير اكتشافهم إما إلى إصابة سابقة أو تطعيم سابق.

عادة لا ينتشر المستضد النووي (HBcAg) في الدم، ولكن تظهر الأجسام المضادة له في المراحل المبكرة من المرض، ويصل عيارها بسرعة إلى الحد الأقصى، ثم يتناقص تدريجيًا (لكنه لا يختفي تمامًا). أولا تظهر الأجسام المضادة من فئة IgM (anti-HBcAg IgM)، ثم يظهر IgG. يظهر المستضد E (HBeAg) في الدم لفترة قصيرة عند بداية المرض، والذي يصاحبه إنتاج الأجسام المضادة له (anti-HBe).

تتميز عدوى CHB المزمنة بوجود HBsAg وanti-HBcAg IgG في الدم.

في حالة CHC، بالإضافة إلى تفير الدم (HCV RNA)، يتم اكتشاف الأجسام المضادة لفئتي IgM وIgG. خارج حالة التفاقم، لا يتم اكتشاف CHC RNA وanti-HCV IgM، ولكن تبقى الأجسام المضادة من فئة IgG (انظر الجدول 6-7).

ل طرق غير محددةقد تشمل الاختبارات البيوكيميائية والمناعية والدراسات الآلية.

الاختبارات البيوكيميائيةلا تحمل معلومات عن مسببات المرض، ولكنها تعكس طبيعة تلف الكبد وحالة وظيفته. وتشمل هذه:

زيادة مستويات إنزيمات الكبد: في CG، تكون الزيادة في ALT أكثر وضوحًا من AST، والذي يرتبط مع توطين مختلف للإنزيمات (ALT في السيتوبلازم، AST في الميتوكوندريا)؛ في تليف الكبد، على العكس من ذلك، يهيمن نشاط AST على ذلك. من البديل. يتميز أيضًا بزيادة في الإنزيمات مثل هيدروجيناز اللاكتات، γ-جلوتاميل ترانسبيبتيداز،

الفوسفات القلوي.

اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون والصباغ: زيادة الجزء المباشر من البيليروبين، الكوليسترول الكلي، البروتينات الدهنية، نشاط الفوسفاتيز القلوي، 5-نوكليوتيداز.

انتهاك وظيفة الكبد التخليقية للبروتين: انخفاض البروتين الكلي، زيادة الثيمول، انخفاض اختبار الزئبق، انخفاض مستوى البروثرومبين، استمرار خلل بروتينات الدم بسبب زيادة كسور الجلوبيولين، وخاصة الجلوبيولين جاما، وانخفاض الألبومين.

يتم عرض المتلازمات البيوكيميائية التي تعكس ضعف وظائف الكبد في الفصل الأول (انظر الجدول 1-8، التغيرات في أجزاء البروتين - الشكل 1-16، ب).

الاختبارات المناعية.يتميز بانخفاض في مستويات مثبطات T وزيادة في مستويات الجلوبيولين المناعي في الدم.

طرق مفيدة.تعد الموجات فوق الصوتية للكبد طريقة بحث إلزامية لالتهاب الكبد المزمن، حيث تتيح لك تصور الكبد وتحديد حجمه وتحديد تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي. حتى مع وجود مسار بدون أعراض للمرض، يمكن لهذه الطريقة الكشف عن تضخم الكبد والتغيرات في صدى الحمة. يمكن استخدام تصوير الكبد وخزعة ثقب الكبد.

ان يذهب في موعد خزعة الكبدهو المعيار الذهبي لتشخيص أمراض الكبد (الشكل 6-7، أ). أثناء الخزعة، يتم الحصول على قطعة من الكبد يبلغ قطرها حوالي 1 ملم باستخدام إبرة خاصة. يتم تنفيذ الإجراء تحت التخدير الموضعي أو العام وتحت مراقبة الموجات فوق الصوتية، حيث أن التحكم في مسار الإبرة ضروري، مما يجعل التلاعب آمنًا.

يتم تقييم درجة نشاط قوات حرس السواحل الهايتية في أغلب الأحيان باستخدام مؤشر النشاط النسيجي شبه الكمي، المعروف أيضًا باسم نظام Knodell، ويتم تحديده بالنقاط (انظر الجدول 6-3). تسمح أنسجة خزعة الكبد (عينة الأنسجة) باتخاذ قرار بشأن الحاجة إلى العلاج المضاد للفيروسات وتكتيكاته.

علم الأمراض

تكشف الدراسة المورفولوجية لخزعات الكبد الموجودة بالفعل في الأشهر الأولى من حياة الطفل المصاب بـ hCG الأولي عن علامات الالتهاب التي تستمر لسنوات عديدة، بالإضافة إلى التليف التدريجي مع تكوين تليف الكبد.

أرز. 6-7.تشخيص التهاب الكبد المزمن: أ - تقنية الخزعة. الصورة النسيجية: ب - CHB (تلطيخ الهيماتوكسيلينوزين؛ χ 400)؛ ج - CHC (× 400).

يتميز CHB بالنخر (الشكل 6-7، ب)؛ العلامة المرضية لـ CHC هي تفريغ نواة خلايا الكبد، ما يسمى خلايا الكبد الزجاجية المتجمدة، وكذلك نخرها التدريجي (الشكل 6-7، ج).

تشخيص متباين

علاج

في مرحلة النسخ (التفاقم)يشار إلى المستشفى في قسم متخصص والراحة في الفراش والعلاج الغذائي الصارم.

العلاج الأساسييشمل التعيين الأدوية المضادة للفيروسات.مؤشرات لاستخدامه:

وجود علامات تكرار التهاب الكبد النشط.

مستوى ALT أعلى بأكثر من 2-3 مرات من المستوى الطبيعي؛

غياب الركود الصفراوي وعلامات تليف الكبد مع المعاوضة.

غياب الأمراض المصاحبة الشديدة في مرحلة المعاوضة.

غياب أمراض المناعة الذاتية ونقص المناعة والتهاب الكبد المختلط.

محفزات الإنترفيرونتتميز بسمية منخفضة وغياب الآثار الجانبية، على عكس أدوية الإنترفيرون، وذلك بفضل استخدامها من الممكن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع لدى الأطفال والبالغين بشكل كبير (الشكل 6-8).

أرز. 6-8.التهاب الكبد المزمن (الدورة والعلاج): أ - العلاج المضاد للفيروسات للأطفال والبالغين المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي المزمن B و C واكتسبوا سنوات من الحياة؛ ب - المسار الطبيعي لالتهاب الكبد ب

الاستعدادات الانترفيرونهو بطلان في الذهان، ومتلازمة الوباء، ونقص العدلات والصفيحات الشديدة، وأمراض المناعة الذاتية (AIH، التهاب الغدة الدرقية، وما إلى ذلك)، وتليف الكبد اللا تعويضية وأمراض الكلى، وأمراض القلب في مرحلة المعاوضة.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - lyophilisate لتحضير المعلق للإعطاء عن طريق الفم - يوصف قبل 30 دقيقة من الوجبات؛ قبل الاستخدام، أضف 1-2 مل من الماء المغلي المبرد إلى محتويات الزجاجة . يتم حقن الدواء لـ CHB بجرعة 5 مليون وحدة دولية / م 2، لـ CHC - 3 مليون وحدة دولية / م 2 من مساحة سطح الجسم ثلاث مرات في الأسبوع (مرة كل 72 ساعة) تحت الجلد أو في العضل. يتم إعطاء الجرعة المحسوبة من الإنترفيرون في البداية لمدة 3 أشهر. بعد هذه الفترة، يتم إجراء دراسة مراقبة (RNA أو DNA للفيروس، النشاط). إذا لم يتم الكشف عن ديناميات إيجابية واضحة لهذه المؤشرات (اختفاء الحمض النووي الريبي (RNA)، الحمض النووي الفيروسي من الدم، انخفاض ALT)، فمن الأفضل إيقاف العلاج وفقًا لهذا النظام أو التحول إلى العلاج المركب. ولكن إذا حدث انخفاض في نشاط ALT، أو انخفاض في تركيز الحمض النووي الريبوزي، أو الحمض النووي الفيروسي في الدم، يستمر العلاج حسب النظام المختار لمدة 3 أشهر أخرى، تليها السيطرة

البحوث المختبرية. إذا كانت الديناميكيات إيجابية لـ CHC، يستمر العلاج لمدة 3 أشهر لتعزيز نتائج العلاج. وبالتالي، فإن مسار العلاج لـ CHB هو 6 أشهر، لـ CHC - 9-12 شهرًا.

في ممارسة طب الأطفال، يتم استخدام Viferon (مزيج من α-interferon مع مثبتات الغشاء)، وهو متوفر في التحاميل الشرجية. جرعات الأطفال: ما يصل إلى 3 سنوات - 1 مليون وحدة دولية، أكثر من 3 سنوات - 2 مليون وحدة دولية مرتين في اليوم بفاصل 12 ساعة 3 مرات في الأسبوع. في المرضى الذين يتم علاجهم وفقًا لبرنامج البروتوكول باستخدام Viferon، يتم تقييم فعالية العلاج وفقًا للمبادئ المذكورة أعلاه. إذا لم يكن لهذه الفئة من المرضى تأثير إيجابي خلال دراسة مراقبة بعد 3 أشهر من بدء العلاج، فيمكن استبدال Viferon بـ Reaferon*، Roferon*.

يتم إعطاء محفز ألفا إنترفيرون ميجلومين أكريدون أسيتات (سيكلوفيرون*) لالتهاب الكبد المزمن بجرعة 6-10 ملغم/كغم يومياً، 10 حقن يومياً، ثم 3 مرات أسبوعياً لمدة 3 أشهر كعلاج معقد.

يوصف الدواء المضاد للفيروسات تيلورون (أميكسين) للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 7 سنوات في أقراص 0.125 فمويًا بعد الوجبات يوميًا خلال أول يومين، ثم 125 مجم كل يومين - 20 قرصًا، ثم 125 مجم مرة واحدة في الأسبوع لمدة 10- 20 أسبوعا. مسار العلاج لـ CGA هو 2-3 أسابيع، لـ CHB - 3-4 أسابيع.

بالنسبة لـ CHB على خلفية تكاثر الفيروس، يوصى باستخدام عقار العلاج الكيميائي المضاد للفيروسات لاميفودين (Zeffix، Epivir*) في محلول عن طريق الفم وأقراص. الجرعة هي 3 ملغم/كغم يومياً للأطفال من عمر 3 أشهر، ولكن ليس أكثر من 100 ملغم عن طريق الفم مرة واحدة يومياً لمدة 9-12 شهراً. توصف أقراص 100 ملغ مرة واحدة يوميًا للمراهقين (16 عامًا فما فوق) عن طريق الفم، بغض النظر عن الوجبات.

بشكل عام، العلاج بالإنترفيرون فعال في 40% من المرضى الذين يعانون من CHB وفي 35% من المرضى الذين يعانون من CHC، ولكن في 10-30% من المرضى، من الممكن حدوث انتكاسات للمرض بعد العلاج.

في الأشكال الشديدة، يوصف قوات حرس السواحل الهايتية الجلايكورتيكويدات:بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون في أقراص بتركيز 0.001؛ 0.0025 و0.005 مجم، 1-2 مجم/كجم يومياً مقسمة على جرعتين، دون مراعاة إيقاع الساعة البيولوجية. بعد تحقيق الهدوء، يتم تقليل الجرعة بمقدار 5-10 مجم إلى جرعة صيانة قدرها 0.3-0.6 مجم/كجم يوميًا: 10-15 مجم/يوم بريدنيزولون أو 8-12 مجم/يوم ميثيل بريدنيزولون.

معايير فعالية العلاج:

. الكيمياء الحيوية - الأكثر إفادة هو تحديد مستوى ALT، وأثناء العلاج، يجب تحديد نشاط ALT طوال الدورة بأكملها وبعد 6 أشهر أخرى من التوقف، ثم كل 3-6 أشهر لمدة 3 سنوات؛

الفيروسية - تحديد الحمض النووي الريبي (RNA)، والحمض النووي (DNA) للفيروس باستخدام تفاعل البوليميراز المتسلسل (PCR)؛

تعتبر الاختبارات النسيجية هي الأكثر إفادة لتقييم فعالية العلاج، ولكنها ليست ممكنة دائمًا من الناحية العملية، خاصة في طب الأطفال.

مغفرة البيوكيميائيةفي نهاية العلاج ينطوي على تطبيع مستويات الانزيم مباشرة بعد نهاية مسار العلاج. مغفرة كاملة- تطبيع مستويات AST وALT واختفاء الحمض النووي الريبي (RNA) والحمض النووي (DNA) للفيروس مباشرة بعد العلاج؛ مغفرة بيوكيميائية مستقرة- الحفاظ على قيم الترانساميناسات الطبيعية لمدة 6 أشهر أو أكثر بعد التوقف عن العلاج؛ مغفرة كاملة مستقرة- الحفاظ على المستويات الطبيعية لـ AST وALT وغياب RNA وDNA للفيروس بعد 6 أشهر من العلاج.

إذا تم تحقيق مغفرة كاملة مستقرة، فمن المستحسن مواصلة مراقبة المريض لمدة عامين على الأقل على فترات مرة كل ستة أشهر. في مرحلة مغفرة (مرحلة التكامل من التهاب الكبد المزمن)، عادة لا يتم تنفيذ العلاج المضاد للفيروسات؛ يتكون العلاج من تنظيم نظام غذائي ونظام وإضافة البروبيوتيك والإنزيمات والعلاجات العشبية والملينات وفقًا للإشارات لمنع خلل الجهاز الهضمي والتسمم الذاتي المعوي.

العلاج المصاحب- هذا هو علاج الأعراض والمرضية.

من أجل تخفيف الركود الصفراوي، يتم استخدام مستحضرات حمض أورسوديوكسيكوليك (ursosan*، urdoxa*، ursofalk*) كعلاج وحيد في المرحلة غير التكاثرية من التهاب الكبد، في المرحلة التكاثرية - بالاشتراك مع الإنترفيرون لمدة تصل إلى 6-12 شهرًا، 10 ملغم/كغم مرة واحدة يومياً قبل النوم.

يتم وصف أجهزة حماية الكبد التي لديها القدرة على حماية خلايا الكبد في دورات تصل إلى 1.5-2 شهرًا. دورة متكررة - بعد 3-6 أشهر حسب المؤشرات.

مستخلص أوراق الخرشوف (chophytol *) هو علاج عشبي له تأثيرات وقائية للكبد ومفرز الصفراء. يوصف Hofitol* للأطفال فوق سن 6 سنوات، 1-2 حبة أو 1/4 ملعقة صغيرة. محلول للإعطاء عن طريق الفم 3 مرات يوميًا قبل الوجبات للمراهقين - 2-3 أقراص أو 0.5-1 ملعقة صغيرة. الحل 3 مرات في اليوم، بالطبع - 10-20 يوما. محلول للإعطاء البطيء العضلي أو الوريدي - 100 مجم (أمبولة واحدة) لمدة 8-15 يومًا ؛ يمكن زيادة الجرعات المتوسطة بشكل ملحوظ، خاصة أثناء علاج المرضى الداخليين.

Hepatoprotector "Liv 52*" عبارة عن مركب من المواد النشطة بيولوجيًا من أصل نباتي. يوصف للأطفال فوق 6 سنوات 1-2 حبة 2-3 مرات في اليوم، للمراهقين - 2-3 أقراص 2-3 مرات في اليوم.

الأديميتيونين (هيبترال*) هو واقي للكبد له تأثير مفرز الصفراء وحركية الصفراء، بالإضافة إلى بعض التأثيرات المضادة للاكتئاب. يوصف الأطفال بحذر عن طريق الفم أو العضل أو الوريد. أثناء العناية المركزة في

أول 2-3 أسابيع من العلاج - 400-800 ملغ/يوم في الوريد ببطء أو في العضل؛ يتم إذابة المسحوق فقط في المذيب الخاص المزود (محلول L-lysine). لعلاج الصيانة - 800-1600 ملغ / يوم عن طريق الفم بين الوجبات، دون مضغ، ويفضل أن يكون ذلك في النصف الأول من اليوم.

وقاية

ينبغي أن تهدف التدابير الوقائية الأساسية إلى الوقاية من الإصابة بفيروسات التهاب الكبد، وبالتالي، هناك حاجة إلى الكشف المبكر عن المرضى الذين يعانون من أشكال تمحى من المرض وعلاجهم المناسب. يحتاج حاملو HBsAg إلى مراقبة منتظمة (مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر) للمعايير الكيميائية الحيوية والفيروسية من أجل منع تنشيط الفيروس وتكاثره.

للتطعيم ضد التهاب الكبد B، يتم استخدام اللقاحات المؤتلفة: Biovac B*، Engerix B*، Euvax B*، Shanvak-B*، إلخ. RD لحديثي الولادة والأطفال دون سن 10 سنوات - 10 ميكروغرام (0.5 مل من التعليق) ) للأطفال فوق سن 10 سنوات - 20 ميكروجرام (1 مل من المعلق).

بالنسبة للأطفال حديثي الولادة الذين يولدون لأمهات حاملات لالتهاب الكبد B، يوصى بإعطاء الغلوبولين المناعي ضد التهاب الكبد B بالتزامن مع اللقاح، ويجب إعطاء الأدوية في أماكن مختلفة. وفقًا للقواعد الموجودة في الاتحاد الروسي، يتم تطعيم هذه الفئة من الأطفال أربع مرات وفقًا للمخطط: 0 (في يوم الميلاد) - 1 - 2-12 شهرًا من العمر. يُطلب من المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 11 و 13 عامًا التطعيم ضد التهاب الكبد B وفقًا لنفس المخطط.

يتم تطعيم العاملين في المجال الطبي والأشخاص المعرضين لخطر الإصابة بالتهاب الكبد B على نطاق واسع، ويؤدي التطعيم إلى انخفاض تدريجي في مستوى إصابة سكان الاتحاد الروسي بفيروس التهاب الكبد B.

لم يتم تطوير لقاح ضد التهاب الكبد C بعد، وبالتالي فإن الوقاية من التهاب الكبد C تعتمد على قمع جميع احتمالات العدوى بالحقن (بما في ذلك نقل الدم).

يتم وصف المراقبة السريرية أدناه.

تنبؤ بالمناخ

احتمالية الشفاء التام منخفضة. في حالة CHB، يستمر الفيروس المسبب لسنوات عديدة، وقد يقترن بعملية مرضية نشطة. في المتوسط، بعد 30 عامًا، يصاب 30٪ من مرضى التهاب الكبد الوبائي المزمن النشط بتليف الكبد. في غضون 5 سنوات، سيعاني كل مريض رابع تقريبًا مصاب بتليف الكبد بسبب التهاب الكبد B من عدم تعويض الكبد، وسيصاب 5-10٪ من المرضى بسرطان الكبد (انظر الشكل 6-8). وبدون علاج، يموت حوالي 15% من مرضى تليف الكبد خلال 5 سنوات. في 1-1.5% من الحالات، يتطور تليف الكبد، وفي الـ 89% المتبقية، تحدث هدأة طويلة الأمد مع نقل HBsAg. مع ΧΓD، يكون التشخيص غير موات: في 20-25٪ من الحالات، تتطور العملية إلى تليف الكبد. لا يحدث الافراج عن العامل الممرض. يتدفق CHC ببطء، بلطف، دون إيقاف تفيريميا لسنوات عديدة، مع زيادات دورية في نشاط الترانساميناسات ومع ميل واضح للتليف. مع تقدم العملية، يتطور تليف الكبد وسرطان الخلايا الكبدية.

التهاب الكبد المناعي الذاتي

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

ك 75.4. التهاب الكبد المناعي الذاتي.

التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH) هو التهاب كبدي تقدمي يصيب الكبد مجهول السبب، ويتميز بوجود التهاب الكبد حول الباب، والارتباط المتكرر بأمراض المناعة الذاتية الأخرى، وزيادة تركيزات الغلوبولين المناعي (فرط غاما غلوبولين الدم) ووجود الأجسام المضادة الذاتية في الدم.

مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى، يعد مرض AIH أكثر شيوعًا عند الإناث، حيث يبلغ معدل الإصابة الإجمالي حوالي 15-20 حالة لكل 100.000 من السكان. في مرحلة الطفولة، تتراوح نسبة AIH بين التهاب الكبد المزمن من 1.2 إلى 8.6٪، وتلاحظ في سن 6-10 سنوات. نسبة البنات إلى الأولاد هي 3-7:1.

المسببات المرضية

تعتمد الآلية المرضية لتطور AIH على خلل خلقي في مستقبلات HLA الغشائية. يعاني المرضى من خلل في وظيفة مثبطات T المرتبطة بالنمط الفرداني HLA، مما يؤدي إلى تخليق غير منضبط للأجسام المضادة من فئة IgG بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية التي تدمر أغشية خلايا الكبد الطبيعية، وتتطور التفاعلات المناعية المرضية ضد خلايا الكبد الخاصة بهم. في كثير من الأحيان، لا يشارك الكبد فقط في هذه العملية، ولكن أيضًا الغدد الكبيرة التي تفرز إفرازات خارجية وداخلية، بما في ذلك البنكرياس والغدة الدرقية والغدد اللعابية. يعتبر الاستعداد الوراثي (النشاط المناعي للمستضدات الذاتية) هو العامل الرئيسي في التسبب في مرض AIH، والذي، مع ذلك، ليس كافيا في حد ذاته. يُعتقد أن تنفيذ العملية يتطلب عوامل تحفيز (محفزات)، من بينها الفيروسات (إبشتاين بار، والحصبة، والتهاب الكبد A وC) وبعض الأدوية (على سبيل المثال، مستحضرات الإنترفيرون) والعوامل البيئية الضارة.

أرز. 6-9.التسبب في AIH

يتم عرض التسبب في AIH في الشكل 1. 6-9. من المرجح أن تكون آلية المستجيب لإصابة خلايا الكبد أكثر ارتباطًا باستجابة الأجسام المضادة الذاتية لمستضدات خلايا الكبد الخاصة بالكبد بدلاً من السمية الخلوية المباشرة للخلايا التائية.

تصنيف

حاليًا، هناك 3 أنواع من AIH:

- النوع 1- البديل الكلاسيكي، وهو ما يمثل 90٪ من جميع حالات المرض. يكتشف الأجسام المضادة لخلايا العضلات الملساء (الأجسام المضادة للعضلات الملساء- SMA) والمستضدات النووية (خاصة بالكبد

سنجاب - الأجسام المضادة للنواة- ANA) بمعدل يزيد عن 1:80 عند المراهقين وأكثر من 1:20 عند الأطفال؛

-النوع 2- يمثل حوالي 3-4% من جميع حالات AIH، وأغلب المرضى هم من الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 14 سنة. تم الكشف عن الأجسام المضادة للميكروسومات في الكبد والكلى (ميكروسومات الكبد والكلى- LKM-1)؛

-النوع 3- يتميز بوجود أجسام مضادة قابلة للذوبان في المستضد الكبدي (مستضد الكبد القابل للذوبان- SLA) ومستضد الكبد والبنكرياس (LP).

يتم عرض بعض ميزات AIH، مع مراعاة الأنواع، في الجدول. 6-8.

الجدول 6-8.تصنيف وميزات أنواع AIH

الصورة السريرية

يتميز المرض في 50-65٪ من الحالات بالظهور المفاجئ لأعراض مشابهة لأعراض التهاب الكبد الفيروسي. وفي بعض الحالات يبدأ تدريجياً ويتجلى في زيادة التعب وفقدان الشهية واليرقان. وتشمل الأعراض الأخرى الحمى، وآلام المفاصل، والبهاق (اضطراب تصبغ يتميز بفقدان صبغة الميلانين في مناطق معينة من الجلد) ونزيف في الأنف. يبرز الكبد من تحت حافة القوس الساحلي بمقدار 3-5 سم ويصبح أكثر كثافة، وهناك تضخم الطحال، ويتضخم حجم البطن (الشكل 6-10، أ). وكقاعدة عامة، يتم تحديد علامات خارج الكبد لأمراض الكبد المزمنة: الأوردة العنكبوتية، توسع الشعريات، حمامي راحي. لدى بعض المرضى مظهر كوشينويد: حب الشباب والشعرانية وعلامات التمدد الوردية على الفخذين والبطن. تم تشخيص 67% منهم بأمراض مناعة ذاتية أخرى: التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك.

التشخيص

ويستند التشخيص على الكشف عن متلازمات انحلال الخلايا، ركود صفراوي، فرط غاما غلوبولين الدم، زيادة في تركيز IgG، نقص بروتينات الدم، زيادة حادة في ESR، والتي أكدها الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا الكبد.

صفة مميزة متلازمة فرط الطحال,علاماته:

تضخم الطحال.

قلة الكريات الشاملة (انخفاض في كمية جميع عناصر الدم): فقر الدم، قلة الكريات البيض، قلة العدلات، قلة اللمفاويات، نقص الصفيحات (مع درجة حادة من الشدة تظهر متلازمة النزيف)؛

تضخم نخاع العظم التعويضي.

في التشخيص، تعد طرق البحث الآلية (المسح الضوئي، وخزعة الكبد، وما إلى ذلك) ذات أهمية مطلقة.

علم الأمراض

التغيرات المورفولوجية في الكبد في AIH مميزة ولكنها غير محددة. CG، كقاعدة عامة، يتحول إلى تليف الكبد متعدد الفصوص (الشكل 6-10، ب)؛ تتميز بدرجة عالية من النشاط: محيطي

نخر، نخر بابي أو نخر يشبه الجسر المركزي، في كثير من الأحيان - التهاب الكبد البابي أو الفصيصي، تسلل الخلايا الليمفاوية في الغالب مع عدد كبير من خلايا البلازما، وتشكيل ريدات (الشكل 6-10، ج).

أرز. 6-10. AIH: أ - طفل يعاني من تليف الكبد؛ ب - العينة العيانية: تليف الكبد كبير العقيدات. ج - شريحة مجهرية: الصورة النسيجية (تلطيخ الهيماتوكسيلين-أيوزين؛ χ 400)

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع CHB، والتهاب المرارة، ومرض ويلسون كونوفالوف، والتهاب الكبد الناجم عن المخدرات، ونقص ألفا -1 أنتيتريبسين، وما إلى ذلك.

هناك AIH محددة ومحتملة. يتميز الخيار الأول بوجود المؤشرات المذكورة أعلاه، بما في ذلك زيادة في عيار الأجسام المضادة الذاتية. بالإضافة إلى ذلك، لا توجد علامات فيروسية في مصل الدم، وتلف في القنوات الصفراوية، وترسب النحاس في أنسجة الكبد، ولا توجد مؤشرات على نقل الدم أو استخدام الأدوية السامة للكبد.

يتم تبرير المتغير المحتمل لـ AIH عندما تشير الأعراض الموجودة إلى AIH، ولكنها ليست كافية لإجراء التشخيص.

علاج

الأساس هو العلاج المثبط للمناعة. يتم وصف البريدنيزولون والأزاثيوبرين أو توليفاتهما، مما يسمح بتحقيق مغفرة سريرية وكيميائية حيوية ونسيجية لدى 65٪ من المرضى خلال 3 سنوات. يستمر العلاج لمدة سنتين على الأقل حتى يتم تحقيق الشفاء وفقًا لجميع المعايير.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 ملغم / كغم (الجرعة القصوى - 60 ملغم / يوم) مع انخفاض تدريجي بمقدار 5-10 ملغم كل أسبوعين تحت المراقبة الأسبوعية للمعايير البيوكيميائية. في غياب تطبيع مستويات الترانساميناسات، يوصف الأزيثيوبرين بالإضافة إلى ذلك بجرعة أولية قدرها 0.5 ملغم / كغم (الجرعة القصوى - 2 ملغم / كغم).

بعد عام واحد من بداية الهدوء، يُنصح بإيقاف العلاج المثبط للمناعة، ولكن فقط بعد إجراء خزعة مراقبة للكبد. يجب أن يشير الفحص المورفولوجي إلى غياب أو الحد الأدنى من نشاط التغيرات الالتهابية.

إذا كان العلاج بالجلوكوكورتيكويد غير فعال، يتم استخدام السيكلوسبورين (Sandimmum neoral*) للإعطاء عن طريق الفم اعتبارًا من السنة الأولى من العمر، والذي يتم إطلاقه في محلول 100 ملغ في 50 مل في زجاجة، وكبسولات 10 و25 و50 و100 ملغ. ,

يوصف الدواء بجرعة 2-6 ملغم / كغم يومياً (لا تزيد عن 15 ملغم / م 2 في الأسبوع). يوصف سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد*) بالتنقيط الوريدي بجرعة 10-12 مجم/كجم مرة كل أسبوعين، ثم في أقراص 0.05 جم بجرعة 15 مجم/كجم مرة واحدة كل 3-4 أسابيع، جرعة الدورة - لا تزيد عن 200 مجم/كجم. كلغ.

لوحظت المقاومة الأولية للعلاج في 5-14٪ من المرضى. وهم يخضعون في المقام الأول للتشاور في مراكز زراعة الكبد.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية؛ وتتكون الوقاية الثانوية من التشخيص المبكر والمراقبة السريرية للمرضى (الموصوفة أدناه) والعلاج المثبط للمناعة على المدى الطويل.

تنبؤ بالمناخ

بدون علاج، يتقدم المرض بشكل مستمر ولا يكون له مغفرة تلقائية - يتشكل تليف الكبد. في النوع الأول من AIH، تكون الجلوكورتيكويدات فعالة في كثير من الأحيان ويكون التشخيص مناسبًا نسبيًا: في كثير من الحالات، يمكن تحقيق مغفرة سريرية طويلة المدى. في النوع الثاني من AIH، عادة ما يتطور المرض بسرعة إلى تليف الكبد. النوع 3 غير محدد سريريًا ولم تتم دراسة مساره.

إذا كان العلاج المثبط للمناعة غير فعال، ينصح المرضى بالخضوع لعملية زرع كبد، وبعد ذلك يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى أكثر من 90٪.

التهاب الكبد الناجم عن المخدرات

كود التصنيف الدولي للأمراض-10

ك71. التهاب الكبد الناجم عن المخدرات.

التهاب الكبد الناجم عن الأدوية هو مرض كبدي سام، بما في ذلك أمراض الكبد المميزة (غير المتوقعة) والسامة (التي يمكن التنبؤ بها) المرتبطة باستخدام الأدوية السامة للكبد والمواد السامة.

المسببات المرضية

يلعب الكبد دورًا مهمًا في استقلاب المواد الغريبة الحيوية (المواد الأجنبية). مجموعة من الإنزيمات الموجودة في الشبكة الإندوبلازمية للكبد، والمعروفة باسم السيتوكروم P450، هي أهم عائلة الإنزيمات الأيضية في الكبد. يمتص السيتوكروم P450 حوالي 90% من الأدوية السامة والطبية.

غالبًا ما يصبح الكبد هدفًا لتأثيراته الضارة. هناك أنواع مباشرة وغير مباشرة من تلف الكبد.

النوع المباشر من تلف الكبديعتمد على جرعة الدواء ويعود إلى تأثير الدواء نفسه على خلايا الكبد وعضياته. الأدوية ذات التأثير السام للكبد المعتمد على الجرعة تشمل الباراسيتامول ومضادات الأيض التي تؤدي إلى نخر خلايا الكبد. يمكن أيضًا أن يحدث تلف الكبد المباشر بسبب التتراسيكلين والميركابتوبورين والأزاثيوبرين والأندروجينات والإستروجين وما إلى ذلك.

النوع غير المباشر من تلف الكبد،مستقلة عن جرعة الأدوية التي يتم ملاحظتها عند تناول النتروفوران والريفامبيسين والديازيبام والميبروبامات وما إلى ذلك. ويعكس هذا النوع التفاعل الفردي لجسم الطفل كمظهر من مظاهر فرط الحساسية للأدوية.

ويشارك الكبد في عملية التمثيل الغذائي لمختلف المواد الغريبة الحيوية من خلال عمليات التحول الحيوي، والتي تنقسم إلى مرحلتين.

. الطور الأول- التفاعلات المؤكسدة التي تتم بمشاركة السيتوكروم P450. خلال هذه المرحلة، قد تتشكل المستقلبات النشطة، وبعضها له خصائص سامة للكبد.

. المرحلة الثانية،يتم خلالها اقتران المستقلبات المتكونة مسبقًا مع الجلوتاثيون أو الكبريتات أو الجلوكورونيد، مما يؤدي إلى تكوين مركبات محبة للماء غير سامة تفرز من الكبد إلى الدم أو الصفراء.

يحتل التهاب الكبد الطبي أو الناجم عن المخدرات مكانًا خاصًا بين آفات الكبد السامة. يحدث تكوينها في كثير من الأحيان نتيجة للاستخدام غير المنضبط للأدوية (الشكل 6-11، أ). يمكن لأي دواء تقريبًا أن يسبب تلف الكبد وتطور التهاب الكبد بدرجات متفاوتة من الخطورة.

يمكن تقسيم السموم تقريبًا إلى منزلية وصناعية. هناك سموم صناعية ذات طبيعة عضوية (رابع كلوريد الكربون، النفثالين المكلور، ثلاثي نيتروتولوين، ثلاثي كلور الإيثيلين، إلخ)، والمعادن والفلزات (النحاس، البريليوم، الزرنيخ، الفوسفور)، المبيدات الحشرية (ثنائي كلورو ثنائي فينيل ثلاثي كلورو الإيثان - دي دي تي، كربوفوس، إلخ).

أرز. 6-11.التهاب الكبد الناجم عن المخدرات: أ - تشكيل التهاب الكبد الناجم عن المخدرات مع نخر خلايا الكبد. ب - الصورة النسيجية لالتهاب الكبد الناجم عن المخدرات بعد علاج سرطان الدم الحاد (تلطيخ الهيماتوكسيلين-أيوزين؛ χ 400)

تتطور الأشكال الشديدة بشكل خاص من تلف خلايا الكبد عند التسمم بمواد مثل الباراسيتامول وسم الضفدع والفوسفور الأبيض ورابع كلوريد الكربون وجميع السموم الصناعية.

الصورة السريرية

يتم عرض الأشكال النموذجية لتلف الكبد مع التأثيرات السمية الكبدية للأدوية في الجدول.

6-9.

الجدول 6-9.الآثار السامة الكبدية الأكثر شيوعا للأدوية

يمكن أن تكون التفاعلات الدوائية عابرة، ويتم ملاحظة CG بشكل غير متكرر. يمكن أن تعود اختبارات وظائف الكبد إلى وضعها الطبيعي في غضون بضعة أسابيع (تصل إلى شهرين) بعد التوقف عن تناول الأدوية، ولكن في التهاب الكبد الركودي يمكن أن تزيد هذه الفترة إلى 6 أشهر. يشير اليرقان دائمًا إلى تلف الكبد الشديد، ومن الممكن تطور فشل الكبد الحاد.

التشخيص

أساس تشخيص تلف الكبد الناجم عن الأدوية هو التاريخ المجمع بعناية للأدوية المستخدمة أو الموصوفة أو المستخدمة كعلاج ذاتي. عادة، تتراوح الفترة الزمنية بين تناول الدواء وظهور المرض من 4 أيام إلى 8 أسابيع.

قد تتم الإشارة إلى إجراء خزعة في حالة الاشتباه في أمراض الكبد الموجودة مسبقًا أو إذا لم تعد المعلمات الكيميائية الحيوية في الدم (اختبارات وظائف الكبد) إلى طبيعتها بعد التوقف عن الدواء.

علم الأمراض

ويلاحظ ارتباك الحزم الكبدية، وانحطاط البروتين الشديد (الحبيبي والبالوني) لخلايا الكبد، وتعدد أشكال نواة خلايا الكبد، والتغيرات التصنعية والنخرية في نوى خلايا الكبد (الشكل 6-11، ب).

تشخيص متباين

ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار إمكانية التأثيرات السامة للأدوية عند التشخيص التفريقي لفشل الكبد واليرقان. ومن الضروري استبعاد الأسباب الأخرى: التهاب الكبد الفيروسي، وأمراض القنوات الصفراوية، وما إلى ذلك. في حالات نادرة، من الضروري إجراء التشخيص التفريقي للأمراض الأيضية الخلقية التي يمكن أن تسبب تلف الكبد، وداء الجليكوجين من النوع الأول (مرض جيرك)،

النوع الثالث (مرض الحصبة)، النوع الرابع (مرض أندرسن)، النوع السادس (مرض هيرز). تحدث هذه الأمراض بسبب التراكم المفرط للجليكوجين في خلايا الكبد. يجب أيضًا التمييز بين آفات الكبد المزمنة ذات الأصل الدوائي وبين الشحوم: مرض جوشر (المعتمد على تراكم المركبات المخيخية المحتوية على النيتروجين في الخلايا الشبكية المنسجة) ومرض نيمان بيك (الذي ينشأ بسبب تراكم الدهون الفوسفاتية، وخاصة السفينغوميلين، في الخلايا) من النظام الشبكي البطاني). من الضروري أيضًا استبعاد الجالاكتوز في الدم والفركتوز في الدم.

علاج

الشرط الإلزامي والرئيسي للعلاج هو الامتناع التام عن استخدام الأدوية السامة للكبد.

يساعد اتباع نظام غذائي عالي السعرات الحرارية (90-100 سعرة حرارية/كجم يوميًا) وغني بالبروتينات (2 جم/كجم يوميًا) والكربوهيدرات على استعادة الحالة الوظيفية للكبد. لأغراض علاجية، يوصى باستخدام الفسفوليبيدات الأساسية، التي لها تأثيرات مثبتة للأغشية وتأثيرات وقائية للكبد، بالإضافة إلى مثبطات عمليات بيروكسيد الدهون. يوصف أيضًا حمض الثيوكتيك

لوتا (حمض ليبويك*، ليباميد*)، الذي يقلل من التأثيرات السامة للأدوية بسبب تأثيره المضاد للأكسدة؛ للأطفال فوق 12 عامًا - فلافونويد سيليبينين (كارسيل*) 5 ميلي غرام لكل كيلوغرام في 3 جرعات مقسمة (لا تمضغ الأقراص، تناولها بعد الوجبات مع الكثير من الماء).

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على مدى سرعة توقف الدواء الذي تسبب في تلف الكبد. عادة، تعود المظاهر السريرية والتغيرات في المعايير البيوكيميائية إلى طبيعتها خلال بضعة أيام، ونادرًا أسابيع.

يكون التشخيص دائمًا خطيرًا عندما تتشكل صورة لتلف الكبد المزمن مع فشل الخلايا الكبدية.

الوقاية من التهاب الكبد المزمن

لم يتم تطوير الوقاية الأولية؛ وتتكون الوقاية الثانوية من التعرف المبكر على الأطفال المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي الحاد وتقديم العلاج المناسب لهم.

إن إدخال التطعيم على نطاق واسع ضد التهاب الكبد A و B لن يحل مشكلة التهاب الكبد الحاد فحسب، بل أيضًا التهاب الكبد المزمن.

تليف الكبد

رموز ICD-10

ك 71.7. تلف الكبد السام مع تليف وتليف الكبد.

ك 74. تليف الكبد وتليف الكبد. ك74.3. تليف الكبد الصفراوي الأولي. ك 74.4. تليف الكبد الثانوي. ك74.5. تليف الكبد الصفراوي، غير محدد. ك74.6. حالات تليف الكبد الأخرى وغير المحددة. ص78.3. تليف الكبد الخلقي.

تليف الكبد هو مرض تقدمي مزمن يتميز بانحطاط ونخر لحمة الكبد، مصحوبًا بتجديد عقيدي وانتشار النسيج الضام. هي مرحلة متأخرة من أمراض الكبد المختلفة والأعضاء الأخرى، حيث تتعطل بنية الكبد ولا يتم أداء وظائف الكبد بشكل كامل، مما يؤدي إلى تطور فشل الكبد.

ينبغي التمييز بين تليف الكبد وتليف الكبد. التليف هو تكاثر بؤري للنسيج الضام في آفات الكبد المختلفة: الخراجات، والمرتشحات، والأورام الحبيبية، وما إلى ذلك.

في البلدان المتقدمة اقتصاديًا، يحدث تليف الكبد لدى 1٪ من السكان وهو أحد الأسباب الستة الرئيسية لوفاة المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 35 إلى 60 عامًا. في كل عام، يموت 40 مليون شخص في جميع أنحاء العالم بسبب تليف الكبد الفيروسي وسرطان الخلايا الكبدية، الذي يتطور نتيجة لنقل فيروس التهاب الكبد B. ويلاحظ في كثير من الأحيان عند الذكور، وتبلغ النسبة بين الإناث 3: 1.

رتق القناة الصفراوية هو أحد الأسباب الشائعة لتليف الكبد الصفراوي عند الرضع، ويبلغ معدل الإصابة 1 من كل 10.000 إلى 30.000 طفل حديث الولادة.

المسببات المرضية

يحدث تليف الكبد بسبب العديد من أمراض الكبد والأعضاء الأخرى، واستخدام الأدوية على المدى الطويل (انظر الشكل 6-11، أ، 6-12، أ)، وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك، تلعب أمراض أخرى دورًا في تكوين تليف الكبد:

تليف الكبد الصفراوي الأولي؛

الاضطرابات الأيضية الوراثية (داء ترسب الأصبغة الدموية، الضمور الكبدي العدي، الجالاكتوز في الدم، نقص ألفا-1 أنتيتريبسين، وما إلى ذلك)؛

ضعف التدفق الوريدي من الكبد (متلازمة بود تشياري، مرض الانسداد الوريدي، قصور القلب الحاد في البطين الأيمن)، إلخ.

رتق القناة الصفراويةيشير إلى التشوهات التنموية، والتي ترتبط في معظم الحالات بالتهاب الكبد داخل الرحم، والذي يحدث غالبًا بسبب أحد الفيروسات الرجعية. في بعض الأطفال، يرجع حدوث هذا التشوه إلى عوامل غير مواتية تصرفت في الأسبوع 4-8 من الحياة داخل الرحم. عادة، يعاني هؤلاء الأطفال من تشوهات في الأعضاء الأخرى (عادةً الكلى والقلب والعمود الفقري). يرتبط بعض الأطفال بالتثلث الصبغي في الزوجين الثالث عشر والثامن عشر من الكروموسومات. يتميز الرتق بالإغلاق الكامل للقنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد بأشكال مختلفة. في كثير من الأحيان (في 70-80٪ من الحالات) يحدث شكل رتق داخل الكبد.

واحدة من العلامات والمضاعفات الرئيسية لتليف الكبد هي متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي,والذي يحدث بسبب زيادة الضغط في الوريد البابي (الوريد الذي ينقل الدم من أعضاء البطن إلى الكبد) بأكثر من 5 ملم زئبق. نتيجة لزيادة الضغط في الوريد البابي، لا يمكن للدم أن يتدفق بعيدًا عن أعضاء البطن ويحدث ركود الدم في هذه الأعضاء (الشكل 6-12، ب).

التركيب الخلوي التقريبي للكبد: 70-80٪ - خلايا الكبد، 15٪ - الخلايا البطانية، 20-30٪ - خلايا كوبفر (الضامة)، 5-8٪ - خلايا إيتو (الشكل 6-13، أ). خلايا إيتو(مرادفات: الخلايا النجمية الكبدية، والخلايا المخزنة للدهون، والخلايا الشحمية)، الموجودة في الحيز المحيط بالجيبية من ديس، تلعب دورًا رئيسيًا في التسبب في تليف الكبد. باعتبارها خلايا النسيج الضام الرئيسية في الكبد، فإنها تشكل المصفوفة خارج الخلية، التي تتراكم الدهون بشكل طبيعي. عند تلف الكبد، تبدأ خلايا إيتو في إنتاج النوع الأول من الكولاجين والسيتوكينات، وتكتسب خصائص تشبه الخلايا الليفية (الشكل 6-13، ب). تحدث هذه العملية بمشاركة خلايا الكبد وخلايا كوبفر.

أرز. 6-12.تليف الكبد: أ - العوامل المسببة. ب - النظام البابي للكبد وآلية تكوين ارتفاع ضغط الدم البابي

يتم عرض التسبب في تليف الكبد في الشكل. 6-13، ب، ولكن في حوالي 10-35٪ من المرضى، تظل أسباب تليف الكبد والتسبب فيه غير معروفة.

1 أرز. 6-13.أ - جزء من فصيص الكبد وتكوينه الخلوي. ب - التسبب في تليف الكبد

عادة ما تكون تغيرات الكبد في تليف الكبد منتشرة، فقط في تليف الكبد الصفراوي يمكن أن تكون بؤرية. يؤدي موت خلايا الكبد المرتبطة بالالتهاب والتليف إلى تعطيل البنية الطبيعية للكبد: فقدان شبكة الأوعية الدموية الكبدية الطبيعية مع تطور التحويلات البابية الأجوفية وتشكيل عقد تجديد خلايا الكبد الباقية (الشكل 6-14). أ) بدلاً من الفصيصات الكبدية الطبيعية التي تم تحديدها في مادة التشريح أو باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (الشكل 6-14، ب).

أرز. 6-14.التغيرات في الكبد في تليف الكبد: أ - عينة مجهرية من تليف الكبد المجهري. ب - التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد: السهم يشير إلى عقدة التجديد

تصنيف

هناك رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق المرارة)، ورتق القنوات الصفراوية داخل الكبد (بدون أو بالاشتراك مع رتق القنوات الصفراوية خارج الكبد)، ورتق كامل. ويرد تصنيف تليف الكبد في الجدول. 6-10.

الجدول 6-10.تصنيف تليف الكبد

الصورة السريرية

في تليف الكبد الصفراوي الأولي، والذي يتجلى في التهاب القنوات الصفراوية في الكبد مع ضعف تدفق الصفراء واليرقان والحكة والحمى وأعراض أخرى. يتطور تليف الكبد الصفراوي، المرتبط رتق القناة الصفراوية الخلقي، بسرعة، مما يؤدي إلى الوفاة في غياب التدخل الجراحي لأسباب صحية.

يتطور تليف الكبد الكحولي لدى الأشخاص الذين يشربون المشروبات الكحولية بجرعات كبيرة بشكل غير معتدل لفترة طويلة، ولا يؤخذ في الاعتبار في أمراض الكبد لدى الأطفال.

يتطور تليف الكبد عند الأطفال الأكبر سنًا ببطء وقد يكون بدون أعراض في البداية. العلامات المذكورة في الجدول. 6-11، كقاعدة عامة، تتطور تدريجياً وتكون غير مرئية للطفل الذي يعاني لفترة طويلة من مرض مزمن في الكبد أو الأعضاء الأخرى، ولوالديه.

لوحظ تضخم الكبد في بداية المرض. يؤدي إلى التدمير التدريجي لخلايا الكبد والتليف مع تقدم المرض الأساسي انخفاض في حجم الكبد.إن انخفاض حجم الكبد هو سمة خاصة في تليف الكبد الناجم عن التهاب الكبد الفيروسي والتهاب المناعة الذاتية.

الجدول 6-11.علامات تليف الكبد

مضاعفات تليف الكبدهي متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي (الجدول 6-12)، والدوالي في الأطراف السفلية، والنزيف من الأوردة المتوسعة في المريء، والغيبوبة الكبدية.

الجدول 6-12.تشخيص متلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي

توسع الأوردة- من مضاعفات تليف الكبد، والذي يتجلى في ألم في الأطراف، وتضخم واضح وكبير في الأوردة. نزيف من الأوردة المتوسعة في المريءيتجلى في نزيف من الفم و/أو اسوداد البراز. غيبوبة كبدية- تلف الدماغ الذي يتطور نتيجة لتراكم كمية كبيرة من المواد السامة في الدم، كقاعدة عامة، يتطور مع تليف الكبد اللا تعويضي؛ يتم عرض العلامات الرئيسية لمتلازمة فشل الخلايا الكبدية في الجدول. 6-13.

الجدول 6-13.علامات متلازمة فشل خلايا الكبد

التشخيص

يكشف التحليل الكيميائي الحيوي في البداية عن متلازمات انحلال الخلايا، والركود الصفراوي، والالتهابات، وفي وقت لاحق - متلازمة الاكتئاب الكبدي (انظر الجدول 1-8).

تصف الموجات فوق الصوتية أنواعًا صغيرة الحجم (الشكل 6-15، أ) أو كبيرة الحجم (الشكل 6-15، ب) من تليف الكبد. المرادفات النسيجية لهذه الأسماء:

تليف الكبد العقدي الصغير - يتميز بتكوين عقيدات صغيرة (قطرها حوالي 1 مم)؛

تليف الكبد العقدي الكبير - في مناطق التدمير السابق للبنية الكبدية، يتم الكشف عن ندوب ليفية كبيرة.

علم الأمراض

يتم عرض عينة مجهرية كلاسيكية من الكبد، والتي تمثل بوضوح تليف الكبد الصفراوي، في الشكل 1. 6-15، ج.

خلال حياة الطفل، فقط الخزعة يمكن أن تشير بدقة إلى تليف الكبد، والذي يكشف عن تغيرات ضمورية شديدة في خلايا الكبد، ركود صفراوي، بؤر انتشار النسيج الضام (العقد الليفية)، والتي تقع بين الجزر خلايا الكبد الطبيعية (الشكل 1). 6-15، د).

تشخيص متباين

علاج

المبادئ الأساسية لعلاج تليف الكبد هي كما يلي.

القضاء على الأسباب التي أدت إلى تليف الكبد (العلاج موجه للسبب): العلاج المضاد للفيروسات (التهاب الكبد الفيروسي)، والامتناع عن ممارسة الجنس (تليف الكبد الكحولي)، وسحب الأدوية (التهاب الكبد الناجم عن المخدرات).

أرز. 6-15.تليف الكبد بالموجات فوق الصوتية: أ - مجهري. ب - كبير العقيدات: رتق خلقي للقنوات الصفراوية مع تكوين تليف الكبد: ج - عينة مجهرية. د - عينة مجهرية (تلطيخ الهيماتوكسيلين-أيوزين؛ χ 400)

العلاج الغذائي.

علاج المضاعفات المتطورة لتليف الكبد: علاج أعراض اعتلال الدماغ الكبدي، ومتلازمة ارتفاع ضغط الدم البابي، وما إلى ذلك.

إمراضي: إزالة الحديد الزائد والنحاس (داء ترسب الأصبغة الدموية، مرض ويلسون كونوفالوف)، العلاج المثبط للمناعة (AIH)، علاج ركود صفراوي (تليف الكبد الصفراوي الأولي).

بمجرد تشخيصها رتق القناة الصفراويةالعلاج الجراحي: فغر القناة الصفراوية الصائمية أو الفغر الأولي المعوي (عملية كاساي - إنشاء مفاغرة مباشرة بين السطح المكشوف من الكبد في

منطقة البوابة والأمعاء)، زرع جزء من الكبد. قبل الجراحة، يكون العلاج داعمًا. الجلوكوكورتيكويدات غير فعالة مثل الأدوية الأخرى. في الوقت نفسه، ينبغي إعطاء فيتامين K عن طريق الحقن مرة واحدة في الأسبوع، ويجب إعطاء دورات حماية الكبد والفيتامينات E وD بشكل دوري.

علاج مضاعفات تليف الكبد

الراحة الصارمة في الفراش؛

نظام غذائي منخفض الصوديوم: مع الاستسقاء البسيط والمعتدل - الحد من تناول ملح الطعام إلى 1.0-1.5 جم/اليوم؛ مع الاستسقاء الشديد - ما يصل إلى 0.5-1.0 جم / يوم؛

الحد من تناول السوائل إلى 0.8-1.0 لتر يوميًا؛

العلاج المدر للبول: مضادات الألدوستيرون ومدرات البول.

البزل العلاجي (3-6 لتر) مع إعطاء محلول الألبومين عن طريق الوريد (بمعدل 6-8 جم لكل 1 لتر من سائل الاستسقاء المُزال)؛

الترشيح الفائق باستخدام تحويلة وريدية صفاقية، تحويلة بابية جهازية داخل الكبد؛

عملية زرع الكبد.

مدرات البول.يوصف هيدروكلوروثيازيد (هيبوثيازيد*) في شكل أقراص وكبسولات عن طريق الفم للأطفال من عمر 3 إلى 12 سنة بجرعة 1-2 ملغم/كغم يومياً في جرعة واحدة. يمكن تجنب نقص بوتاسيوم الدم باستخدام الأدوية التي تحتوي على البوتاسيوم أو تناول الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم (الفواكه والخضروات).

سبيرونولاكتون (فيروشبيرون*، ألدكتون*، فيروبيلاكتون*) في أقراص، كبسولات، الجرعة اليومية الأولية - 1.33 مجم/كجم، الحد الأقصى - 3 مجم/كجم في جرعتين، أو 30-90 مجم/م2، دورة - أسبوعين. بطلان في مرحلة الطفولة.

فوروسيميد (لاسيكس*) في أقراص 40 ملغ وحبيبات للتعليق، أمبولات 1٪ - 2 مل. يتم وصف الأطفال حديثي الولادة 1-4 ملغم / كغم يوميًا 1-2 مرات، 1-2 ملغم / كغم في الوريد أو العضل 1-2 مرات يوميًا، الأطفال - 1-3 ملغم / كغم يوميًا، المراهقون - 20 -40 ملغم / يوم.

توصف مدرات البول في الصباح. من الضروري مراقبة مستوى البوتاسيوم في مصل الدم وتخطيط القلب.

معيار فعالية العلاج هو توازن الماء الإيجابي، حيث يصل إلى 200-400 مل/يوم مع كمية صغيرة من الاستسقاء و500-800 مل/يوم مع متلازمة الاستسقاء الوذمي لدى الأطفال الأكبر سنًا. البزليتم إجراؤه وفقًا لمؤشرات صارمة (مع كمية كبيرة من السائل) مع الإدارة المتزامنة للزلال بكمية 4-5 جم عن طريق الوريد. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال، فمن الممكن العلاج الجراحي (جراحة الالتفافية).

العلاج المرقئ (حمض أمينوكابرويك ε، فيكاسول*، جلوكونات الكالسيوم، ديسينون*، خلايا الدم الحمراء المعبأة).

استعادة حجم الدم المتداول (محلول الزلال، البلازما).

التخفيض الدوائي للضغط البابي (فاسوبريسين، السوماتوستاتين، أوكتريوتيد).

السداد الميكانيكي للمريء (مسبار سينجستاكين-بلاكمور).

الطرق التنظيرية لوقف النزيف (العلاج بالتصليب بالإيثانولامين، البوليدوكانول، ربط جذوع الأوردة).

تحويلة بابية جهازية عبر الكبد.

الوقاية من قرحة المعدة والأمعاء الناتجة عن الإجهاد (حاصرات مستقبلات الهيستامين H2، مثبطات مضخة البروتون).

الوقاية من اعتلال الدماغ الكبدي (اللاكتولوز، الحقن الشرجية السيفون).

الوقاية من التهاب الصفاق البكتيري العفوي (المضادات الحيوية).

العوامل الدوائية الأساسية لمتلازمة النزفية

ε-حمض أمينوكابرويك للإعطاء عن طريق الوريد وفي حبيبات لإعداد معلق للإعطاء عن طريق الفم، الجرعة اليومية للأطفال أقل من سنة واحدة - 3 جم؛ 2-6 سنوات - 3-6 سنوات، 7-10 سنوات - 6-9 سنوات.

يوصف ميناديون ثنائي كبريتات الصوديوم (Vicasol *) محلول 1٪ للأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة - 2-5 ملغ / يوم، 1-2 سنة - 6 ملغ / يوم، 3-4 سنوات - 8 ملغ / يوم، 5- 9 سنوات - 10 ملغ/يوم، 10-14 سنة - 15 ملغ/يوم. مدة العلاج 3-4 أيام، بعد استراحة لمدة 4 أيام يتم تكرار الدورة.

يتوفر Etamsylate (dicinone *) في أقراص 250 ملغ وفي شكل محلول 12.5٪ في أمبولات 2 ملغ (250 ملغ لكل أمبولة) للإعطاء العضلي والوريدي. بالنسبة للنزيف، يتم إعطاء الأطفال أقل من 3 سنوات 0.5 مل، 4-7 سنوات - 0.75 مل، 8-12 سنة - 1-1.5 مل و13-15 سنة - 2 مل. يتم تكرار الجرعة المشار إليها كل 4-6 ساعات لمدة 3-5 أيام. في المستقبل، يمكن مواصلة العلاج بالديسينون * في الأقراص (الجرعة اليومية - 10-15 مجم / كجم): الأطفال أقل من 3 سنوات - 1/4 قرص، 4-7 سنوات - 1/2 قرص، 8-12 سنة - قرص واحد و13-15 سنة - 1.5-2 حبة 3-4 مرات في اليوم.

علاج لتقوية جدار الأوعية الدموية - فلافونويد تروكسيروتين، وحمض الأسكوربيك + روتوسيد (أسكوروتين*).

لتقليل الضغط البابي، يتم استخدام ديزموبريسين (مينيرين *)، وهو نظير للهرمون الطبيعي أرجينين فاسوبريسين، 100-200 ملغ في الليلة.

علاج ورم خبيث في الكبديتم إجراؤها بواسطة متخصصين من مركز الأورام. مؤشرات لاستئصال الطحال

ارتفاع ضغط الدم البابي القطاعي خارج الكبد.

فرط الطحال الشديد مع متلازمة النزفية.

تأخر النمو الجسدي والجنسي للأطفال المصابين بتليف الكبد.

تضخم الطحال العملاق مع ألم شديد (احتشاء، التهاب محيط الطحال).

علاج التهاب الصفاق البكتيري العفوييتم تنفيذها بواسطة السيفالوسبورينات من الجيل الثالث إلى الرابع.

العلاج الجذري لتليف الكبد هو زراعة الكبد.

وقاية

أساس الوقاية الثانويةهو العلاج الموجه للسبب والمرضية في الوقت المناسب من التهاب الكبد الحاد والمزمن.

الوقاية من تليف الكبد في جوهره بعد الثانويو رباعي،لأنهم يجرون العلاج الذي يهدف إلى استقرار العملية المرضية في الكبد، ومنع التفاقم، والحد من خطر تطور وتطور المضاعفات. يجب أن يكون الأطفال تحت الملاحظة الديناميكية في العيادات والمراكز المتخصصة وفي العيادات الخارجية - تحت إشراف طبيب الأطفال وأخصائي الجهاز الهضمي. يتم تنفيذ الوقاية المناعية بشكل فردي بشكل صارم.

يمكن الوقاية من المضاعفات، على سبيل المثال، النزيف الأول من دوالي المريء، من خلال الفحص بالمنظار مرة واحدة على الأقل كل 2-3 سنوات من أجل مراقبة تطورها المحتمل ديناميكيًا. تتم مراقبة حالة المرضى الذين يعانون من المرحلة الأولية من دوالي المريء بالمنظار مرة كل سنة إلى سنتين. يتم العلاج الوقائي للحالات المتوسطة والشديدة.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص تليف الكبد غير موات، وكقاعدة عامة، غير مؤكد ولا يمكن التنبؤ به، لأنه يعتمد على سبب تليف الكبد، وعمر المريض، ومرحلة المرض، وإمكانية حدوث مضاعفات مميتة غير متوقعة. تليف الكبد في حد ذاته غير قابل للشفاء (إلا في الحالات التي تم فيها إجراء عملية زرع كبد)، لكن العلاج المناسب لتليف الكبد يسمح لك بالتعويض عن المرض لفترة طويلة (20 عامًا أو أكثر). إن الالتزام بالنظام الغذائي وطرق العلاج التقليدية والبديلة (الشكل 6-16) والتخلي عن العادات السيئة يزيد بشكل كبير من فرص المريض في تعويض المرض.

أرز. 6-16.خيارات العلاج لمرضى تليف الكبد

بدون علاج جراحي، يموت الأطفال الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية في السنة 2-3 من العمر. كلما تم إجراء العملية مبكرًا، كان التشخيص أفضل. يعيش حوالي 25-50% من الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية مبكرة لمدة 5 سنوات أو أكثر عندما يتلقون عملية زرع كبد. تعتمد النتيجة على وجود أو عدم وجود عملية التهابية وتصلبية في الكبد.

تليف كبدى

رموز ICD-10

ك72. تليف كبدى. ك 72.0. فشل الكبد الحاد وتحت الحاد. ك72.1. فشل الكبد المزمن. ك 72.9. فشل الكبد، غير محدد.

فشل الكبد هو مجموعة معقدة من الأعراض التي تتميز بانتهاك وظيفة واحدة أو أكثر من وظائف الكبد، الناتجة عن تلف حمته (متلازمة الفشل الكبدي أو الفشل الكبدي). اعتلال الدماغ البابي الجهازي أو الكبدي هو أحد الأعراض المعقدة لاضطرابات الجهاز العصبي المركزي التي تحدث في فشل الكبد مع ضعف عميق في العديد من الوظائف الحيوية للكبد.

معدل الوفيات بسبب فشل الكبد هو 50-80٪. في حالة فشل الكبد الحاد، من الممكن تطور اعتلال الدماغ الكبدي، وهو أمر نادر في أمراض الكبد الحادة، ولكن معدل الوفيات يمكن أن يصل إلى 80-90٪.

المسببات المرضية

فشل الكبد الحاديحدث في الأشكال الشديدة من التهاب الكبد الفيروسي A، B، C، D، E، G، والتسمم بالسموم الكبدية (الكحول، وبعض الأدوية، والسموم الصناعية، والسموم الفطرية والأفلاتوكسينات، وثاني أكسيد الكربون، وما إلى ذلك). قد تكون أسبابه فيروسات الهربس، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس كريات الدم البيضاء المعدية، الحزاز البسيط والهربس النطاقي، فيروس كوكساكي، العامل المسبب للحصبة. تسمم الدم مع خراجات الكبد. تم وصف فشل الكبد الحاد في حالات الكبد السامة (متلازمة راي، وهي حالة تحدث بعد انفصال الأمعاء الدقيقة)، ومرض ويلسون كونوفالوف، ومتلازمة بود تشياري.

متلازمة بود تشياري(رمز ICD-10 - I82.0) يتطور بسبب التضييق التدريجي أو إغلاق الأوردة الكبدية. بسبب التهاب الوريد الخثاري في الوريد السري وقناة أرانتيان، التي تتدفق إلى فم الوريد الكبدي الأيسر، يمكن أن تبدأ متلازمة بود خياري في مرحلة الطفولة المبكرة. نتيجة لذلك، يتطور الركود في الكبد مع ضغط خلايا الكبد.

متلازمة راي(رمز ICD-10 - G93.7) - اعتلال دماغي حاد مع وذمة دماغية وارتشاح دهني للكبد، يحدث عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال والمراهقين الأصحاء سابقًا (الذين تتراوح أعمارهم بين 4 و 12 عامًا عادةً)، المرتبط بعدوى فيروسية سابقة (على سبيل المثال أو جدري الماء أو الأنفلونزا من النوع A) وتناول الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك.

فشل الكبد المزمنهو نتيجة لتطور أمراض الكبد المزمنة (التهاب الكبد، تليف الكبد، أورام الكبد الخبيثة، الخ). وتظهر العوامل المسببة الرئيسية في الشكل. 6-17، أ.

أساس المرضية تليف كبدىهناك عمليتان. أولاً، يؤدي الحثل الشديد ونخر خلايا الكبد على نطاق واسع إلى انخفاض كبير في وظائف الكبد. ثانيا، بسبب الضمانات العديدة بين البوابة والوريد الأجوف، يدخل جزء كبير من المنتجات السامة الممتصة إلى الدورة الدموية الجهازية، متجاوزا الكبد. يحدث التسمم بسبب منتجات تحلل البروتين غير المحايدة والمنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي (الأمونيا والفينولات).

ظهور اعتلال الدماغ الكبديفي فشل الكبد يرتبط باضطرابات التوازن، وحالة الحمض القاعدي وتكوين المنحل بالكهرباء في الدم (قلاء الجهاز التنفسي والتمثيل الغذائي، نقص بوتاسيوم الدم، الحماض الأيضي، نقص صوديوم الدم، نقص كلور الدم، آزوتيمية). تدخل المواد السامة للدماغ إلى الدورة الدموية الجهازية من الجهاز الهضمي والكبد: الأحماض الأمينية ومنتجات تحللها (الأمونيا، الفينول، المركابتان)؛ منتجات التحلل المائي وأكسدة الكربوهيدرات (اللاكتيك، أحماض البيروفيك، الأسيتون)؛ منتجات ضعف التمثيل الغذائي للدهون. الناقلات العصبية الكاذبة (الأسباراجين، الجلوتامين)، والتي لها تأثيرات سامة على الجهاز العصبي المركزي. ترتبط آلية تلف أنسجة المخ بخلل في الخلايا النجمية، التي تشكل حوالي 30٪ من خلايا الدماغ. تلعب الخلايا النجمية دورًا رئيسيًا في تنظيم نفاذية حاجز الدم في الدماغ، وضمان نقل الناقلات العصبية إلى الخلايا العصبية في الدماغ، وكذلك في تدمير المواد السامة (على وجه الخصوص، الأمونيا) (الشكل 6-17، ب).

أرز. 6-17.فشل الكبد المزمن واعتلال الدماغ الكبدي: أ - مسببات فشل الكبد. ب- آلية تشكل الاعتلال الدماغي الكبدي

تبادل الأمونيا.في الأشخاص الأصحاء، تتحول الأمونيا في الكبد إلى حمض البوليك في دورة كريبس. وهو مطلوب في التفاعل الذي يحول الغلوتامات إلى الجلوتامين، والذي يتم بوساطة إنزيم الغلوتامات سينثيتيز. مع تلف الكبد المزمن، يتناقص عدد خلايا الكبد العاملة، مما يخلق الظروف المسبقة لفرط أمونيا الدم. عندما يحدث التحويل البابي الجهازي، تتجاوز الأمونيا الكبد وتدخل الدورة الدموية الجهازية - يحدث فرط أمونيا الدم. الأمونيا قادمة

إلى الدماغ، يؤدي إلى تعطيل عمل الخلايا النجمية، مما يسبب تغيرات شكلية فيها. نتيجة لذلك، مع فشل الكبد، هناك وذمة دماغية ويزيد الضغط داخل الجمجمة.

في حالات تليف الكبد والتحويل البابي الجهازي، يزداد نشاط إنزيم الغلوتامات في العضلات الهيكلية، حيث تبدأ عملية تدمير الأمونيا. وهذا ما يفسر انخفاض كتلة العضلات لدى مرضى تليف الكبد، والذي بدوره يساهم أيضًا في فرط أمونيا الدم. تحدث عمليات التمثيل الغذائي وإفراز الأمونيا أيضًا في الكلى.

الصورة السريرية

تتجلى الصورة السريرية من خلال اضطرابات الوعي والوظائف المعرفية، والنعاس، والكلام الرتيب، والهزة، وعدم تنسيق الحركات. من العلامات المهمة بشكل خاص الانخفاض السريع في حجم الكبد وتليينه والألم عند الجس. في الجدول 6-14 يلخص بإيجاز المظاهر السريرية وفقا لمراحل فشل الكبد والاعتلال الدماغي، والفروق بين فشل الكبد الحاد والمزمن موضحة في الجدول. 6-15.

الجدول 6-14.تصنيف مراحل فشل الكبد واعتلال الدماغ

الجدول 6-15.التشخيص التفريقي لفشل الكبد الحاد والمزمن

يسبق الغيبوبة الكبدية إثارة عامة تتحول إلى اكتئاب في الوعي: ذهول وذهول، ثم يحدث فقدان كامل للوعي. تظهر الظواهر السحائية وردود الفعل المرضية (الإمساك والمص) والأرق الحركي والتشنجات. يصبح التنفس غير منتظم، مثل كوسماول أو تشاين ستوكس. النبض صغير وغير منتظم. من الفم ومن

رائحة الكبد تنبعث من الجلد (الكبد الكبدي) ،الناجم عن إطلاق ميثيل مركابتان. يتم تكثيف اليرقان والمتلازمة النزفية، وزيادة الاستسقاء وذمة نقص البروتين (الشكل 6-18، أ). يتم عرض المظاهر السريرية للمراحل اللا تعويضية والنهائية بوضوح في الشكل. ٦-١٨، ب-ز. يشير مصطلح "الشكل الخبيث" (الشكل الأكثر خطورة) إلى حالة سريرية جديدة نوعيًا تحدث لدى المرضى المصابين بالتهاب الكبد الفيروسي B إذا أصيبوا بنخر الكبد الهائل أو تحت الشامل.

أرز. 6-18.فشل الكبد: أ - المظاهر السريرية. أ و ب - مرحلة اللا تعويضية؛ ج - المرحلة النهائية ("مقلة العين العائمة")؛ د - الغيبوبة الكبدية

خلال 2-3 أيام القادمة، تتطور غيبوبة كبدية عميقة. وفي بعض الأحيان تحدث الغيبوبة دون المرور بمرحلة الإثارة.

التشخيص

إجراء البحوث المخبرية والفعالة.

يكشف اختبار الدم العام عن فقر الدم، وزيادة عدد الكريات البيضاء، ونقص الصفيحات، وزيادة ESR.

كشفت دراسة كيميائية حيوية عن زيادة البيليروبين في الدم، وآزوتيميا، ونقص ألبومين الدم، ونقص كوليسترول الدم، وزيادة مستويات ALT، وAST، والفوسفاتيز القلوي، وانخفاض مستويات الفيبرينوجين، والبوتاسيوم، والصوديوم، ومؤشر البروثرومبين، ويلاحظ الحماض الأيضي.

يكشف الفحص بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية للكبد عن تغيرات في حجم وبنية حمة الكبد.

علم الأمراض

تؤثر التغيرات المورفولوجية في الكبد على جميع مكونات أنسجته: الحمة، والشبكة البطانية، وسدى النسيج الضام، وبدرجة أقل، القناة الصفراوية.

يميز ثلاثة أنواع من الشكل الحاد للمرض:

شكل دوري حاد.

التهاب الكبد الركودي (حول الأوعية الدموية) ؛

نخر الكبد الضخم.

تعتمد شدة التغيرات المورفولوجية على شدة المرض ومسبباته (الشكل 6-19، أ، ب). في ذروة المرض، تسود العمليات البديلة النضحية، وخلال فترة الشفاء، تسود عمليات الانتشار والتجديد.

أرز. 6-19.نخر الكبد، العينات الكلية والمجهرية: أ - المسببات غير معروفة؛ ب - مسببات الفيروسة الغدانية. ج - χ 250؛ g - χ 400 (تلطيخ الهيماتوكسيلين يوزين)

في التهاب الكبد الركودي (تحلل محيط الأوعية الدموية)، تتعلق التغيرات المورفولوجية بشكل رئيسي بالقنوات الصفراوية داخل الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية والتهاب محيط الأوعية الصفراوية).

نخر الكبد هو درجة شديدة من التغيرات في الكبد، والتي يمكن أن تكون هائلة، عندما تموت الظهارة الكبدية بأكملها تقريبًا أو تبقى حدود طفيفة من الخلايا على طول محيط الفصيصات، أو تحت الكتلة، حيث تخضع غالبية خلايا الكبد للتنخر، بشكل رئيسي في وسط الفصيصات (الشكل 6-19، ج، د).

تشخيص متباين

لغرض التشخيص التفريقي، من الضروري استبعاد الأسباب خارج الكبد للأعراض من الجهاز العصبي المركزي. يتم تحديد مستوى الأمونيا في الدم عند دخول مريض مصاب بتليف الكبد وعلامات تلف الجهاز العصبي المركزي إلى المستشفى. من الضروري تحديد تاريخ المريض من الحالات المرضية مثل الاضطرابات الأيضية ونزيف الجهاز الهضمي والالتهابات والإمساك.

في حالة ظهور أعراض الاعتلال الدماغي الكبدي، يتم إجراء التشخيص التفريقي للأمراض التي تشمل ما يلي.

الحالات المرضية داخل الجمجمة: ورم دموي تحت الجافية، نزيف داخل الجمجمة،

السكتة الدماغية، ورم في المخ، خراج في المخ.

الالتهابات: التهاب السحايا، التهاب الدماغ.

اعتلال الدماغ الأيضي، الذي تطور على خلفية نقص السكر في الدم، واضطرابات المنحل بالكهرباء، وتبولن الدم.

فرط أمونيا الدم الناجم عن التشوهات الخلقية في المسالك البولية.

اعتلال الدماغ السام الناجم عن تناول الكحول، والتسمم الحاد، واعتلال الدماغ فيرنيكه.

الاعتلال الدماغي السام الذي يحدث أثناء تناول الأدوية: المهدئات ومضادات الذهان، مضادات الاكتئاب، الساليسيلات.

اعتلال الدماغ بعد التشنج.

علاج

يتكون العلاج من الحد من كمية البروتين في النظام الغذائي وإعطاء اللاكتولوز. المرضى الذين يعانون من اعتلال الدماغ الكبدي هم مرشحون لزراعة الكبد.

في مجمع التدابير العلاجية لفشل الكبد هناك مراحل (الشكل 6-20)، وهناك أيضا العلاج الأساسي (القياسي) وعدد من الوسائل الأكثر جذرية التي تهدف إلى تطهير الجسم من المنتجات السامة للاضطرابات الأيضية، كما وكذلك استبدال وظائف الكبد المتضررة (المؤقتة أو الدائمة).

العلاج الأساسييهدف فشل الكبد الحاد إلى تصحيح المنحل بالكهرباء، وتوازن الطاقة، والحالة الحمضية القاعدية، والفيتامينات والعوامل المساعدة، واضطرابات نظام تخثر الدم، ودورة الدم، والقضاء على نقص الأكسجة، ومنع المضاعفات، ومنع امتصاص منتجات الاضمحلال المتعفنة من الأمعاء. يشمل العلاج الأساسي أيضًا استخدام الجلايكورتيكويدات.

المبادئ العامة لإدارة مرضى الفشل الكبدي الحاد

وظيفة ممرضة فردية.

مراقبة كمية البول ونسبة الجلوكوز في الدم والعلامات الحيوية كل ساعة.

أرز. 6-20.مراحل علاج اعتلال الدماغ الكبدي

مراقبة البوتاسيوم في الدم 2 مرات في اليوم.

فحص الدم، تحديد الكرياتينين، الألبومين، تقييم تجلط الدم يوميا.

الوقاية من تقرحات الفراش.

المبادئ العامة لإدارة مرضى الفشل الكبدي المزمن

المراقبة الفعالة لحالة المريض مع الأخذ بعين الاعتبار شدة أعراض الاعتلال الدماغي.

وزن المريض يوميا.

التقييم اليومي لتوازن السوائل التي يتم شربها وإفرازها خلال اليوم.

التحديد اليومي لفحص الدم، ومحتوى المنحل بالكهرباء، والكرياتينين.

تحديد نشاط البيليروبين والألبومين وAST وALT والفوسفاتيز القلوي مرتين في الأسبوع.

مخطط تجلط الدم، محتوى البروثرومبين.

تقييم الحاجة وإمكانية زراعة الكبد في المرحلة النهائية من تليف الكبد.

علاج اعتلال الدماغ الكبدي

القضاء على العوامل المثيرة.

وقف نزيف الجهاز الهضمي.

قمع نمو البكتيريا المحللة للبروتين في القولون وعلاج الأمراض المعدية.

تطبيع اضطرابات المنحل بالكهرباء.

تقليل درجة فرط أمونيا الدم:

أ) الحد من الركيزة الأمونياجينية:

تطهير الجهاز الهضمي (الحقن الشرجية سيفون، أدوية مسهلة)؛

تقليل تناول البروتين؛

ب) ربط الأمونيا في الدم:

الأورنيثين (هيبا-ميرز*)؛

ج) قمع تكوين الأمونيا:

المضادات الحيوية واسعة الطيف.

تحمض محتويات الأمعاء مع اللاكتولوز. لتقليل مستويات الأمونيا، يوصى باستخدام الحقن الشرجية

أو استخدام المسهلات لحركة الأمعاء على الأقل مرتين في اليوم. ولهذا الغرض، يوصف اللاكتولوز (نورماز*، دوفالاك*) في شراب، 20-50 مل عن طريق الفم كل ساعة حتى ظهور الإسهال، ثم 15-30 مل 3-4 مرات في اليوم. للاستخدام في حقنة شرجية، يتم تخفيف ما يصل إلى 300 مل من الدواء في 500-700 مل من الماء.

قبل خروج المريض من المستشفى، يجب تقليل جرعة اللاكتولوز إلى 20-30 مل في الليل مع إمكانية إيقافه لاحقًا في مرحلة العيادات الخارجية.

ل طرق العلاج الجذريةتشمل التدابير التالية إزالة كميات كبيرة من المنتجات السامة من دم المريض.

تخفيف الدم الخاضع للرقابة.

فصادة البلازما.

استبدال نقل الدم.

الاستبدال المؤقت (أو الدائم) لكبد المريض عن طريق التوصيل خارج الجسم للكبد الغريب (الخنازير) والدورة الدموية المتقاطعة.

زرع الكبد المتغاير والمثلى.

وقاية

أفضل طريقة للوقاية من فشل الكبد هي الوقاية من خطر الإصابة بتليف الكبد أو التهاب الكبد. وهذا يتطلب تحصينًا محددًا، والالتزام بنمط حياة صحي، وقواعد النظافة الشخصية، والعلاج الغذائي.

إن إدخال الجلوبيولين المناعي المحدد أثناء النقل العرضي للدم المصاب وعند ولادة طفل لأم حاملة لـ HBsAg أو مصابة بالتهاب الكبد B سيسمح بالتحصين السلبي. التحصين النشط - تطعيم الطفل في اليوم الأول بعد الولادة، والأطفال غير المطعمين من أي عمر، وكذلك الأشخاص من المجموعات المعرضة للخطر: المهنيين (الأطباء، عمال خدمات الطوارئ، العسكريين، وما إلى ذلك)، والأشخاص في برنامج غسيل الكلى، وما إلى ذلك ( إعادة التطعيم كل 7 سنوات). التطعيم ضد فيروس التهاب الكبد B يحمي من الإصابة بالتهاب الكبد D.

تنبؤ بالمناخ

من خلال القضاء على سبب فشل الكبد، يمكن تقليل مظاهر اعتلال الدماغ الكبدي. الغيبوبة الكبدية المزمنة قاتلة، ولكن في حالة الفشل الكبدي الحاد، يكون الشفاء ممكنًا في بعض الأحيان. مع تطور اعتلال الدماغ الكبدي، يمكن أن يصل معدل الوفيات إلى 80-90٪.

في المرحلة الأولى من التطور، تتراكم الدهون في خلايا الكبد، الأمر الذي يؤدي بمرور الوقت إلى تنكس خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم تنفيذ العلاج المناسب، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج مرض الكبد الدهني، فإنه يمكن أن يتطور إلى تليف الكبد، والذي لم يعد من الممكن علاجه. سننظر في المقال إلى أسباب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه حسب التصنيف الدولي للأمراض-10.

أسباب مرض الكبد الدهني وانتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض بدقة، ولكن العوامل المعروفة التي يمكن أن تثير بثقة حدوث هذا المرض. وتشمل هذه:

• اكتمال؛
• السكري؛
• اضطراب العمليات الأيضية (الدهون) ؛
• الحد الأدنى من النشاط البدني مع اتباع نظام غذائي يومي مغذ غني بالدهون.

يسجل الأطباء معظم حالات تطور مرض الكبد الدهني في البلدان المتقدمة ذات مستوى المعيشة الأعلى من المتوسط.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاختلالات الهرمونية، مثل مقاومة الأنسولين وسكر الدم. ولا يمكن تجاهل العامل الوراثي، فهو يلعب أيضاً دوراً كبيراً. ولكن لا يزال السبب الرئيسي هو سوء التغذية ونمط الحياة المستقر والوزن الزائد. جميع الأسباب لا علاقة لها باستهلاك المشروبات الكحولية، ولهذا السبب غالبا ما يسمى مرض الكبد الدهني غير الكحولي. ولكن إذا أضفنا إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه، فإن مرض الكبد الدهني سوف يتطور بسرعة أكبر بكثير.

في الطب، من المريح جدًا استخدام ترميز الأمراض لتنظيمها. ومن الأسهل الإشارة إلى التشخيص في شهادة الإجازة المرضية باستخدام الرمز. يتم ترميز جميع الأمراض في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات والمشاكل الصحية ذات الصلة. في هذا الوقت، أصبح خيار المراجعة العاشرة ساري المفعول.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة تحت الأكواد K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني، فإنه وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10، فإنه يقع تحت الرمز K76.0 (تنكس الكبد الدهني).

يمكنك معرفة المزيد عن أعراض وتشخيص وعلاج مرض الكبد من المواد التالية:

علاج مرض الكبد الدهني

نظام العلاج لمرض الكبد غير الكحولي هو القضاء على عوامل الخطر المحتملة. إذا كان المريض يعاني من السمنة، فأنت بحاجة إلى محاولة تحسينه. وابدأ بتقليل الكتلة الإجمالية بنسبة 10% على الأقل. يوصي الأطباء باستخدام الحد الأدنى من النشاط البدني بالتوازي مع التغذية الغذائية لتحقيق الهدف. قلل من استخدام الدهون في نظامك الغذائي قدر الإمكان. تجدر الإشارة إلى أن فقدان الوزن المفاجئ لن يجلب فوائد فحسب، بل يمكن، على العكس من ذلك، أن يسبب ضررا، مما يؤدي إلى تفاقم مسار المرض.

لهذا الغرض، قد يصف الطبيب المعالج الثيازيدوليدينويدات بالاشتراك مع البيجوانيدات، لكن هذا النوع من الأدوية لم تتم دراسته بشكل كامل بعد، على سبيل المثال، فيما يتعلق بالتسمم الكبدي. يمكن أن يساعد الميتفورمين في تصحيح عملية الاضطرابات الأيضية في استقلاب الكربوهيدرات.

ونتيجة لذلك، يمكننا أن نقول بثقة أنه من خلال تطبيع النظام الغذائي اليومي، وتقليل كتلة الدهون في الجسم والتخلي عن العادات السيئة، سيشعر المريض بالتحسن. وبهذه الطريقة فقط يمكن للمرء محاربة مرض مثل داء الكبد غير الكحولي.

أمراض الكبد (K70-K77)

يشمل: الطبية:

• مرض الكبد الفقهي (غير المتوقع).
• أمراض الكبد السامة (المتوقعة).

إذا كان من الضروري تحديد مادة سامة، فاستخدم رمز سبب خارجي إضافي (الفئة XX).

مستبعد:

• متلازمة بود خياري (I82.0)

وشملت:

• كبدي:
  • غيبوبة رقم
  • اعتلال الدماغ NOS
• التهاب الكبد:
  • مداهم، غير مصنف في مكان آخر، مع فشل الكبد
  • ورم خبيث، غير مصنف في مكان آخر، مع فشل الكبد
• نخر الكبد (الخلايا) مع فشل الكبد
• الضمور الأصفر أو ضمور الكبد

مستبعد:

• فشل الكبد الكحولي (K70.4)
• تعقيد فشل الكبد:
  • الإجهاض، الحمل خارج الرحم أو الحمل العنقودي (O00-O07، O08.8)
  • الحمل والولادة والنفاس (O26.6)
• يرقان الجنين وحديثي الولادة (P55-P59)
• التهاب الكبد الفيروسي (B15-B19)
• بالاشتراك مع تلف الكبد السام (K71.1)

مستبعد: التهاب الكبد (المزمن):

• مدمن على الكحول (K70.1)
• الطبية (K71.-)
• الورم الحبيبي NEC (K75.3)
• رد الفعل غير محدد (K75.2)
• فيروسي (B15-B19)

مستبعد:

• تليف الكبد الكحولي (K70.2)
• التصلب القلبي للكبد (K76.1)
• تليف الكبد):
  • كحولي (K70.3)
  • خلقي (P78.3)
• مع تلف الكبد السام (K71.7)

مستبعد:

• مرض الكبد الكحولي (K70.-)
• تنكس الكبد الأميلويد (E85.-)
• مرض الكبد الكيسي (الخلقي) (Q44.6)
• تخثر الوريد الكبدي (I82.0)
• تضخم الكبد NOS (R16.0)
• تخثر الوريد البابي (I81)
• تلف الكبد السام (K71.-)

في روسيا، تم اعتماد المراجعة العاشرة للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) كوثيقة معيارية واحدة لتسجيل معدلات الإصابة بالأمراض، وأسباب زيارات السكان للمؤسسات الطبية في جميع الأقسام، وأسباب الوفاة.

تم إدخال ICD-10 في ممارسة الرعاية الصحية في جميع أنحاء الاتحاد الروسي في عام 1999 بأمر من وزارة الصحة الروسية بتاريخ 27 مايو 1997. رقم 170

وتخطط منظمة الصحة العالمية لإصدار نسخة جديدة (ICD-11) في الفترة 2017-2018.

مع التغييرات والإضافات من منظمة الصحة العالمية.

معالجة وترجمة التغييرات © mkb-10.com

مرض الكبد الدهني رمز التصنيف الدولي للأمراض

في قسم الأمراض والأدوية على سؤال الكبد الدهني الذي طرحه المؤلف سيرجي سيناتوروف، أفضل إجابة هي خطيرة.. كانت حماتي

يتميز مرض الكبد الدهني المزمن (التنكس الدهني، والتسلل الدهني، وتنكس الكبد الدهني، وما إلى ذلك) بالتنكس الدهني (أحيانًا مع عناصر بروتينية) لخلايا الكبد ودورة مزمنة. المسببات المرضية: في أغلب الأحيان إدمان الكحول، وفي كثير من الأحيان نقص داخلي المنشأ (مع التهاب البنكرياس الحاد، التهاب الأمعاء) نقص البروتين والفيتامينات، والتسمم المزمن برابع كلوريد الكربون، ومركبات الفسفور العضوي، والمواد السامة الأخرى ذات التأثيرات الكبدية، والسموم البكتيرية، واضطرابات التمثيل الغذائي المختلفة في الجسم ( نقص الفيتامين، والسمنة العامة، ومرض السكري، والتسمم الدرقي، وما إلى ذلك). التسبب في تلف الكبد في هذه الحالات يرجع بشكل رئيسي إلى اضطراب استقلاب الدهون في خلايا الكبد وتكوين البروتينات الدهنية. في تطور التغيرات التصنعية والنخرية، ليس فقط التأثير المباشر للعامل المدمر على خلايا الكبد، ولكن أيضًا عمليات الحساسية السامة، هو المهم.

الأعراض بالطبع. من الممكن وجود شكل منخفض الأعراض، حيث تكون الصورة السريرية ملثمة بمظاهر المرض الأساسي (التسمم الدرقي، داء السكري، وما إلى ذلك)، أو الأضرار السامة للأعضاء الأخرى، أو الأمراض المصاحبة في الجهاز الهضمي. في حالات أخرى، هناك أعراض عسر الهضم الشديدة، والضعف العام، والألم الخفيف في المراق الأيمن؛ في بعض الأحيان يرقان خفيف. الكبد متضخم بشكل معتدل، مع سطح أملس، مؤلم عند الجس. تضخم الطحال ليس نموذجيًا. يزداد محتوى ناقلات الأمين في مصل الدم بشكل معتدل أو طفيف، وغالبًا ما يزداد أيضًا محتوى الكوليسترول والبروتينات الدهنية بيتا. نتائج اختبارات البرومسولفالين والفوفافيردين مميزة: لوحظ تأخير في إطلاق هذه الأدوية عن طريق الكبد في معظم الحالات. الاختبارات المعملية الأخرى قليلة الفائدة. تعتبر بيانات خزعة الكبد (التنكس الدهني لخلايا الكبد) ذات أهمية حاسمة في التشخيص.

الدورة مواتية نسبيًا: في كثير من الحالات، خاصة إذا تم استبعاد عمل العامل المدمر والعلاج في الوقت المناسب، يكون الشفاء ممكنًا. ومع ذلك، يمكن أن يتحول مرض الكبد في بعض الحالات إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد. تشخيص متباين. يسمح غياب تضخم الطحال، بدرجة معينة من الثقة، بالتمييز بين التهاب الكبد المزمن والتهاب الكبد وتليف الكبد. مع تليف الكبد، عادة ما تكون هناك وصمة عار في الكبد (نجوم الكبد - توسع الشعريات، لسان أحمر أو قرمزي مشرق، أظافر "لؤلؤية"، وما إلى ذلك)، علامات ارتفاع ضغط الدم البابي، الذي لا يحدث مع مرض الكبد. ينبغي للمرء أيضا أن يأخذ في الاعتبار الضمور الكبدي العدسي وداء ترسب الأصبغة الدموية. تعتبر خزعة الكبد عن طريق الجلد مهمة جدًا للتشخيص التفريقي لمرض الكبد مع آفات الكبد الأخرى.

علاج. من الضروري أن نسعى جاهدين لوقف عمل العامل المسبب للمرض. المشروبات الكحولية ممنوعة منعا باتا. يوصف النظام الغذائي رقم 5 بمحتوى عالٍ من البروتينات الكاملة ذات الأصل الحيواني (الكلب/اليوم) والعوامل المؤثرة على الدهون (الجبن، وسمك القد المسلوق، والخميرة، والمنتجات المصنوعة من الحنطة السوداء، ودقيق الشوفان، وما إلى ذلك). الحد من تناول الدهون في الجسم، وخاصة الدهون المقاومة ذات الأصل الحيواني. توصف الأدوية المؤثرة على الدهون: كلوريد الكولين، ليبويك، حمض الفوليك، فيتامين ب 12، الأدوية التي تحتوي على مستخلصات الكبد والتحلل المائي (sirepar 5 ml في العضل يوميًا، Essentiale، إلخ).

الفوسفوجليف الموجود في الكبسولات مناسب أيضًا، حيث يتم استبدال خلايا الكبد بالأنسجة الدهنية، ويزداد حجم الكبد

هذا هو الكبد في طبقات من الدهون، استخدمت "Essentiale Forte"

الكبد الدهني الكبدي

وصف المرض

داء الكبد الدهني (تنكس دهني الكبد، الكبد الدهني، الكبد الدهني) هو مرض كبدي مزمن يتميز بالتنكس الدهني لخلايا الكبد. يحدث في كثير من الأحيان، يتطور تحت تأثير الكحول والمواد السامة (الأدوية)، والسكري، وفقر الدم، وأمراض الرئة، والتهاب البنكرياس الحاد والتهاب الأمعاء، وسوء التغذية، والسمنة.

الأسباب

وفقًا لآلية التطور، يحدث مرض الكبد نتيجة للإفراط في تناول الدهون في الكبد، أو الحمل الزائد للكبد بالدهون الغذائية والكربوهيدرات، أو بسبب ضعف إفراز الدهون من الكبد. يحدث ضعف إزالة الدهون من الكبد عندما تنخفض كمية المواد المشاركة في معالجة الدهون (البروتين والعوامل المؤثرة على الدهون). يتم تعطيل تكوين الفسفوليبيدات والبروتينات الدهنية بيتا والليسيثين من الدهون. وتترسب الدهون الحرة الزائدة في خلايا الكبد.

أعراض

المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد عادة لا يكون لديهم أي شكاوى. مسار المرض خفيف ويتقدم ببطء. بمرور الوقت، يظهر ألم خفيف مستمر في المراق الأيمن والغثيان والقيء واضطرابات البراز. يشعر المريض بالقلق من الضعف والصداع والدوخة والتعب أثناء النشاط البدني. نادرًا ما يتم ملاحظة التهاب الكبد ذو الصورة السريرية الواضحة: ألم شديد وفقدان الوزن والحكة والانتفاخ. عند الفحص يتم الكشف عن الكبد المتضخم والألم قليلاً. عادة ما يكون مسار المرض غير حاد، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتطور التهاب الكبد الدهني إلى التهاب الكبد المزمن أو تليف الكبد.

التشخيص

تكشف الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن عن زيادة في صدى الكبد وزيادة في حجمه. في اختبار الدم البيوكيميائي، كانت هناك زيادة طفيفة في نشاط اختبارات الكبد والتغيرات في أجزاء البروتين.

علاج

بادئ ذي بدء، يجب عليك إما إزالة أو تقليل تأثير العامل الذي أدى إلى ترسب الدهون في الكبد. هذا ممكن دائمًا تقريبًا فيما يتعلق بالكحول، إلا إذا كنا نتحدث عن تكوين الإدمان، عندما تكون مساعدة عالم المخدرات مطلوبة. يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من داء السكري وفرط شحميات الدم بشكل مشترك من قبل طبيب الغدد الصماء وطبيب القلب على التوالي. يحتاج جميع المرضى إلى اتباع نظام غذائي قليل الدهون بالإضافة إلى ممارسة النشاط البدني اليومي الكافي.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة، عادة ما يرى الأطباء أنه من الضروري تقليل وزن جسم المريض. تأثير فقدان الوزن على مسار مرض الكبد الدهني غامض. يؤدي فقدان الوزن السريع بشكل طبيعي إلى زيادة النشاط الالتهابي وتطور التليف. إن تخفيض الوزن لكل كيلوغرام/سنة له تأثير إيجابي على شدة التنكس الدهني والالتهاب ودرجة تليف الكبد. الأكثر فعالية هو فقدان الوزن بما لا يزيد عن 1.6 كجم/أسبوع، والذي يتم تحقيقه من خلال تناول سعرات حرارية يومية تبلغ 25 سعرة حرارية/كجم/يوم.

الكبد الدهني الكبدي في تصنيف التصنيف الدولي للأمراض:

مرحبا عزيزي الأطباء. سؤال من طشقند. نحن الآن في وضع صعب للغاية لأن أخي لم يتمكن من العلاج من التهاب الكبد A منذ 4 أشهر. لا توجد أدوية تساعد. اليوم شوفنا عالم فيروسات قال إن دي ممكن تكون بداية تليف الكبد. ساعدنا من فضلك. لا يمكننا معرفة ما هو نوع التهاب الكبد هذا؟ لماذا لا تحصل على العلاج؟

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم في حالة حدوث التهاب الكبد الدهني:

مساء الخير عمري 67 سنة طولي 158 سم وزني 78 كجم بدأ وزني يزداد بعد وفاة زوجي. أنا لا أسيء استخدام الكحول. أمارس رياضة المشي المعتدل، فماذا أفعل؟ الاختبارات طبيعية - والتشخيص بالموجات فوق الصوتية هو: علامات صدى لمرض الكبد الدهني، التهاب المرارة المزمن، التهاب البنكرياس المزمن. ما يجب القيام به؟

تنكس الكبد الدهني (K76.0)

الإصدار: دليل أمراض MedElement

معلومات عامة

وصف قصير

تنكس الكبد الدهني هو مرض يتميز بتلف الكبد مع تغيرات مشابهة لتلك التي تحدث في مرض الكبد الكحولي (التنكس الدهني لخلايا الكبد hepatosis - الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف استقلابية مختلفة، بما في ذلك تركيب وتراكم المواد المختلفة ضروري للجسم، معادلة المواد السامة وتكوين الصفراء (خلايا الكبد)

) ومع ذلك، في حالة تنكس الكبد الدهني، لا يشرب المرضى الكحول بكميات يمكن أن تسبب تلف الكبد.

التعريفات الأكثر استخدامًا لـ NAFLD:

1. الكبد الدهني غير الكحولي (NAFL). وجود الكبد الدهني دون وجود علامات تلف في خلايا الكبد Hepatocity - الخلية الرئيسية للكبد: وهي خلية كبيرة تؤدي وظائف استقلابية مختلفة، بما في ذلك تركيب وتراكم المواد المختلفة الضرورية للجسم، وتحييد المواد السامة وتكوينها. الصفراء (خلايا الكبد)

على شكل ضمور بالوني أو بدون علامات التليف. خطر الإصابة بتليف الكبد وفشل الكبد هو الحد الأدنى.

2. التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH). وجود تنكس دهني في الكبد والتهاب مع تلف خلايا الكبد خلية الكبد الرئيسية - الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف استقلابية مختلفة، بما في ذلك تخليق وتراكم المواد المختلفة الضرورية للجسم، وتحييد المواد السامة وتكوينها. الصفراء (خلايا الكبد)

(ضمور البالون) مع أو بدون علامات التليف. قد يتطور إلى تليف الكبد، وفشل الكبد، و(نادرًا) سرطان الكبد.

3. تليف الكبد غير الكحولي (NASH Cirrhosis). وجود علامات تليف الكبد مع علامات نسيجية حالية أو سابقة للتنكس الدهني أو التهاب الكبد الدهني.

4. تليف الكبد الخفي - تليف الكبد دون أسباب مسببة واضحة. عادة ما يكون لدى المرضى الذين يعانون من تليف الكبد خفي المنشأ عوامل خطر عالية مرتبطة بالاضطرابات الأيضية مثل السمنة ومتلازمة التمثيل الغذائي. على نحو متزايد، يتبين أن تليف الكبد خفي المنشأ، بعد الفحص التفصيلي، هو مرض مرتبط بالكحول.

5. تقييم نشاط NAFLD (NAS). مجموعة من النقاط تم حسابها من خلال تقييم شامل لعلامات التنكس الدهني والالتهاب والحثل البالوني. هي أداة مفيدة للقياس شبه الكمي للتغيرات النسيجية في أنسجة الكبد لدى المرضى الذين يعانون من NAFLD في التجارب السريرية.

K75.81 - التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH)

K74.0 - تليف الكبد

ك 74.6 - تليف الكبد الآخر وغير المحدد.

تصنيف

أنواع تنكس الكبد الدهني:

1. النوع الحويصلي الكبير. يكون تراكم الدهون في خلايا الكبد موضعيًا بطبيعته وتتحرك نواة الخلية الكبدية بعيدًا عن المركز. مع التسلل الدهني للكبد من النوع الحويصلي الكبير (القطيرة الكبيرة) ، تعمل الدهون الثلاثية كقاعدة عامة كالدهون المتراكمة. في هذه الحالة، فإن المعيار المورفولوجي لمرض الكبد الدهني هو محتوى الدهون الثلاثية في الكبد أكثر من 10٪ من الوزن الجاف.

2. نوع الحويصلات الدقيقة. يحدث تراكم الدهون بالتساوي ويبقى القلب في مكانه. في التنكس الدهني الحويصلي الصغير، تتراكم الدهون بخلاف الدهون الثلاثية (مثل الأحماض الدهنية الحرة).

كما تتميز أيضًا بالتنكس الدهني الكبدي البؤري والمنتشر. الأكثر شيوعًا هو التنكس الدهني المنتشر، وهو ذو طبيعة مناطقية (المنطقتان الثانية والثالثة من الفصيص).

المسببات المرضية

يعتبر مرض الدهون غير الكحولية الأولي أحد مظاهر متلازمة التمثيل الغذائي.

يؤدي فرط الأنسولينية إلى تنشيط تخليق الأحماض الدهنية الحرة والدهون الثلاثية، وانخفاض معدل أكسدة بيتا للأحماض الدهنية في الكبد وإفراز الدهون في مجرى الدم. ونتيجة لذلك، يتطور التنكس الدهني لخلايا الكبد، خلية الكبد هي الخلية الرئيسية للكبد: خلية كبيرة تؤدي وظائف استقلابية مختلفة، بما في ذلك تخليق وتراكم المواد المختلفة الضرورية للجسم، وتحييد المواد السامة وتكوين الصفراء (خلايا الكبد)

حدوث العمليات الالتهابية هو في الغالب ذو طبيعة مركزية ويرتبط بزيادة بيروكسيد الدهون.

زيادة امتصاص السموم من الأمعاء له بعض الأهمية.

انخفاض حاد في وزن الجسم.

نقص البروتين والطاقة المزمن.

أمراض التهاب الأمعاء؛

مرض الاضطرابات الهضمية مرض الاضطرابات الهضمية هو مرض مزمن ناجم عن نقص الإنزيمات المشاركة في هضم الغلوتين.

رتج الأمعاء الدقيقة.

التلوث الميكروبي التلوث هو دخول أي شوائب إلى بيئة معينة مما يؤدي إلى تغيير خصائص هذه البيئة.

العمليات على الجهاز الهضمي.

داء السكري من النوع الثاني.

الدهون الثلاثية في الدم، الخ.

علم الأوبئة

علامة الانتشار: شائعة

نسبة الجنس (ذكر/ أنثى): 0.8

يتراوح معدل الانتشار المقدر من 1٪ إلى 25٪ من عموم السكان في مختلف البلدان. وفي الدول المتقدمة يبلغ متوسط ​​المستوى 2-9%. يتم اكتشاف العديد من النتائج بالصدفة أثناء إجراء خزعة الكبد لدواعي أخرى.

في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف المرض في الأعمار الأكبر، على الرغم من عدم وجود عمر (باستثناء الأطفال الذين يرضعون من الثدي) يستبعد التشخيص.

النسبة بين الجنسين غير معروفة، لكن من المتوقع أن تكون الغلبة للإناث.

عوامل الخطر والمجموعات

تشمل المجموعات المعرضة للخطر ما يلي:

ترتبط أكثر من 30% من الحالات بتطور تنكس الكبد الدهني، تنكس الكبد الدهني هو مرض الكبد الأكثر شيوعًا، والذي يحدث فيه تراكم الدهون في خلايا الكبد

وفي 20-47٪ مع داء الكبد الدهني غير الكحولي.

2. الأشخاص الذين يعانون من داء السكري من النوع 2 أو ضعف تحمل الجلوكوز. في 60٪ من المرضى، تحدث هذه الحالات بالاشتراك مع التنكس الدهني، في 15٪ - مع التهاب الكبد الدهني غير الكحولي. ترتبط شدة تلف الكبد بخطورة اضطرابات استقلاب الجلوكوز.

3. الأشخاص الذين تم تشخيصهم بفرط شحميات الدم، والذي يتم اكتشافه في 20-80٪ من مرضى التهاب الكبد الدهني غير الكحولي. الحقيقة المميزة هي المزيج الأكثر شيوعًا بين التهاب الكبد الدهني غير الكحولي مع فرط ثلاثي جليسريد الدم مقارنة بفرط كوليستيرول الدم.

4. النساء في منتصف العمر.

وعدم السيطرة على ضغط الدم. هناك ارتفاع في معدل انتشار الكبد الدهني لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم دون وجود عوامل خطر للإصابة بالكبد الدهني. ويقدر معدل انتشار المرض بما يقرب من 3 مرات أعلى من المجموعات الضابطة المتوافقة مع العمر والجنس والتي حافظت على ضغط الدم عند المستوى الموصى به.

متلازمة سوء الامتصاص متلازمة سوء الامتصاص (سوء الامتصاص) هي مزيج من نقص الفيتامين وفقر الدم ونقص بروتينات الدم، الناجمة عن ضعف الامتصاص في الأمعاء الدقيقة

(نتيجة لفرض اللفائفي الصائمي اللفائفي الصائمي - المتعلق بالدقاق والصائم.

مفاغرة، استئصال الأمعاء الدقيقة الموسعة، رأب المعدة للسمنة، وما إلى ذلك)؛

وبعض الآخرين.

الصورة السريرية

معايير التشخيص السريري

الأعراض بالطبع

معظم المرضى الذين يعانون من مرض الكبد الدهني غير الكحولي ليس لديهم أي شكاوى.

انزعاج بسيط في الربع العلوي الأيمن من البطن (حوالي 50%).

ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن (30%);

تضخم الكبد الطحال المعتدل تضخم الكبد الطحال - تضخم كبير في وقت واحد في الكبد والطحال

ارتفاع ضغط الدم الشرياني AH (ارتفاع ضغط الدم الشرياني وارتفاع ضغط الدم) - زيادة مستمرة في ضغط الدم من 140/90 ملم زئبق. وأعلى.

دسليبيدميا دسليبيدميا هو اضطراب استقلابي للكوليسترول والدهون الأخرى (الدهون)، ويتكون من تغيير في نسبتها في الدم

ضعف تحمل الجلوكوز.

ظهور توسع الشعريات توسع الشعريات هو التوسع المفرط المحلي في الشعيرات الدموية والأوعية الصغيرة.

الحمامي الراحية الحمامي - احتقان الدم المحدود (زيادة إمدادات الدم) في الجلد

الاستسقاء هو تراكم الإراقة في تجويف البطن

اليرقان، التثدي التثدي - تضخم الغدد الثديية لدى الرجال

علامات فشل الكبد وغيرها من علامات التليف، وتليف الكبد، والتهاب الكبد غير المعدية تتطلب الترميز في العناوين الفرعية المناسبة.

إن الارتباط المحدد بالكحول والأدوية والحمل والأسباب المسببة الأخرى يتطلب أيضًا ترميزًا في عناوين فرعية أخرى.

التشخيص

التشخيص المختبري

يتم الكشف عنها في 50-90٪ من المرضى، ولكن غياب هذه العلامات لا يستبعد وجود التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH).

ارتفع مستوى الترانساميناسات في الدم بشكل طفيف - 2-4 مرات.

قيمة نسبة AST/ALT في NASH:

أقل من 1 - لوحظ في المراحل الأولى من المرض (للمقارنة، في التهاب الكبد الكحولي الحاد تكون هذه النسبة عادة> 2)؛

يساوي 1 أو أكثر - قد يكون مؤشرا على تليف الكبد الأكثر خطورة.

أكثر من 2 يعتبر علامة إنذار غير مواتية.

2. في 30-60٪ من المرضى، تم اكتشاف زيادة في نشاط الفوسفاتيز القلوي (عادة لا يزيد عن شقين) وناقلة الببتيداز غاما غلوتاميل (قد يتم عزلها، ولا ترتبط بزيادة في الفوسفاتيز القلوي). يزيد مستوى GGTP > 96.5 وحدة / لتر من خطر الإصابة بالتليف.

3. في 12-17% من الحالات، يحدث فرط بيليروبين الدم ضمن نسبة مئوية من المعدل الطبيعي.

في الممارسة السريرية، يتم تقييم مقاومة الأنسولين من خلال نسبة الأنسولين المناعي ومستويات الجلوكوز في الدم. يجب أن نتذكر أن هذا مؤشر محسوب يتم حسابه باستخدام طرق مختلفة. ويتأثر المؤشر بمستوى الدهون الثلاثية في الدم والعرق.

7. 20-80% من المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الدهني غير الكحولي يعانون من ارتفاع الدهون الثلاثية في الدم.

سيكون لدى العديد من المرضى مستويات منخفضة من HDL كجزء من متلازمة التمثيل الغذائي.

ومع تقدم المرض، تنخفض مستويات الكوليسترول في كثير من الأحيان.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن الأجسام المضادة الإيجابية منخفضة العيار المضادة للنواة ليست غير شائعة في NASH، وأقل من 5٪ من المرضى قد يكون لديهم جسم مضاد إيجابي للعضلات الملساء منخفض العيار.

هي أكثر شيوعًا لتليف الكبد أو التليف الشديد.

لسوء الحظ، هذا المؤشر ليس محددا؛ إذا زاد، فمن الضروري استبعاد عدد من أمراض الأورام (المثانة والثدي وغيرها).

11. الاختبارات البيوكيميائية المعقدة (BioPredictive، فرنسا):

اختبار Steato- يسمح لك بتحديد وجود ودرجة تنكس الكبد الدهني.

اختبار ناش - يسمح لك باكتشاف ناش في المرضى الذين يعانون من زيادة وزن الجسم، ومقاومة الأنسولين، وارتفاع نسبة الدهون في الدم، وكذلك المرضى الذين يعانون من مرض السكري).

من الممكن استخدام اختبارات أخرى في حالة الاشتباه في وجود تليف غير كحولي أو التهاب الكبد - اختبار فيبرو واختبار أكتي.

تشخيص متباين

المضاعفات

التليف هو تكاثر النسيج الضام الليفي، ويحدث، على سبيل المثال، نتيجة للالتهاب.

تليف الكبد تليف الكبد هو مرض تقدمي مزمن يتميز بانحطاط ونخر لحمة الكبد، مصحوبًا بتجديد عقدي وانتشار منتشر للنسيج الضام وإعادة هيكلة عميقة لبنية الكبد.

بالتفصيل (يتطور بسرعة خاصة في المرضى الذين يعانون من التيروزين في الدم التيروزين في الدم هو زيادة تركيز التيروزين في الدم. ويؤدي المرض إلى زيادة إفراز مركبات التيروزين في البول، وتضخم الكبد الطحال، وتليف الكبد العقدي، وعيوب متعددة في إعادة الامتصاص الأنبوبي الكلوي وفيتامين د- الكساح المقاوم: يحدث إفراز التيروزين في الدم والتيروزيل مع عدد من الاعتلالات الإنزيمية الموروثة (p): نقص إنزيم فوماريلاسيتواسيتاز (النوع الأول)، ناقلة أمين التيروزين (النوع الثاني)، 4-هيدروكسي فينيل بيروفات هيدروكسيلاز (النوع الثالث).

يكاد يتجاوز مرحلة التليف "النقي")؛

فشل الكبد (نادرًا - بالتوازي مع التكوين السريع لتليف الكبد).

علاج

تنبؤ بالمناخ

متوسط ​​العمر المتوقع لمرض الكبد الدهني غير الكحولي ليس أقل من متوسط ​​العمر المتوقع للأشخاص الأصحاء.

يصاب نصف المرضى بالتليف التدريجي، ويصاب 1/6 منهم بتليف الكبد.

العلاج في المستشفيات

وقاية

1. تطبيع وزن الجسم.

2. يجب فحص المرضى بحثًا عن فيروسات التهاب الكبد. إذا لم يكن لديهم التهاب الكبد الفيروسي، فيجب أن يتم تطعيمهم ضد التهاب الكبد B و A.

/ الأمراض الباطنية / الفصل الثالث أمراض الكبد والجهاز الصفراوي-r

أمراض الكبد والجهاز الصفراوي

خلل الحركة الصفراوية.

داء الكبد الدهني (FH) - تنكس دهني الكبد، تنكس الكبد الدهني المزمن - مرض مزمن مستقل أو متلازمة ناجمة عن تنكس دهني لخلايا الكبد مع ترسب الدهون داخل و/أو خارج الخلية.

ICD10: K76.0 – تنكس الكبد الدهني غير المصنف في مكان آخر.

GH هو مرض متعدد المسببات. غالبا ما يحدث نتيجة للاضطرابات الأيضية الناجمة عن اتباع نظام غذائي غير متوازن. هذا صحيح بشكل خاص إذا كانت هناك عادة سيئة أو كانت هناك ظروف يتم فيها تلبية الاحتياجات الغذائية اليومية بالكامل في وجبة واحدة تقريبًا. وفي مثل هذه الحالات، ومع الأخذ في الاعتبار الإمكانيات المحدودة لتخزين الكربوهيدرات والبروتينات في الكبد والأعضاء الأخرى، فإنها تتحول إلى دهون مخزنة بسهولة وبلا حدود.

غالبًا ما يكون هرمون النمو متلازمة ثانوية مصاحبة للسمنة، ومرض السكري، وأمراض الغدد الصماء، وفي المقام الأول مرض كوشينغ، وإدمان الكحول المزمن، والتسمم، بما في ذلك المخدرات، وفشل الدورة الدموية المزمن، ومتلازمة إكس الأيضية، والعديد من أمراض الأعضاء الداخلية الأخرى.

نتيجة للتراكم المفرط للدهون في أنسجة الكبد، يتم انتهاك وظيفة الجهاز كمستودع ديناميكي للكربوهيدرات (الجليكوجين) في المقام الأول، مما يؤدي إلى زعزعة استقرار آليات الحفاظ على مستويات السكر في الدم الطبيعية. بالإضافة إلى ذلك، فإن التغيرات الأيضية المرتبطة بالتعرض طويل الأمد للعوامل المسببة للمرض يمكن أن تسبب أضرارًا سامة وحتى التهابية لخلايا الكبد، وتشكيل التهاب الكبد الدهني مع الانتقال التدريجي إلى تليف الكبد. في كثير من الحالات، يمكن للعوامل المسببة التي تسبب حصوات المرارة أن تساهم في تكوين حصوات الكولسترول المتجانسة في المرارة.

يتميز ZH بشكاوى من الضعف العام، وانخفاض القدرة على العمل، وألم مؤلم خفيف في المراق الأيمن، وضعف تحمل الكحول. يعاني العديد من الأشخاص من حالات نقص السكر في الدم على شكل ضعف الانتيابي والضعف المفاجئ والتعرق والشعور بـ”الفراغ” في المعدة الذي يمر بسرعة بعد تناول الطعام، ولو قطعة حلوى واحدة. معظم المرضى لديهم ميل للإمساك.

الغالبية العظمى من مرضى الجهاز الهضمي قد اعتادوا على اتباع نظام غذائي يتكون من 1-2 وجبات في اليوم. لدى العديد من الأشخاص تاريخ في شرب كميات كبيرة من البيرة، والعلاج الدوائي طويل الأمد، والعمل تحت التأثيرات السامة، وأمراض الأعضاء الداخلية المختلفة: داء السكري، ومتلازمة X الأيضية، وفشل الدورة الدموية المزمن، وما إلى ذلك.

عادة ما يلفت الفحص الموضوعي الانتباه إلى الوزن الزائد لدى المريض. يتم زيادة حجم الكبد الذي يحدده القرع. الحافة الأمامية للكبد مستديرة ومضغوطة وحساسة قليلاً.

عادة ما ترتبط أعراض التغيرات المرضية في الأعضاء الأخرى المكتشفة أثناء تضخم الكبد بالأمراض التي أدت إلى تنكس الكبد الدهني.

التحليل العام للدم والبول: لا يوجد أي تشوهات.

فحص الدم البيوكيميائي: زيادة نسبة الكوليسترول والدهون الثلاثية وزيادة نشاط AST وALT.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد مع زيادة منتشرة أو غير متساوية من الناحية البؤرية في صدى حمة الكبد، واستنزاف نمط الأنسجة مع عناصر الأوعية الدموية الصغيرة. لا يوجد ارتفاع ضغط الدم البابي. كقاعدة عامة، يتم الكشف عن علامات تنكس دهني البنكرياس في وقت واحد: زيادة في حجم البنكرياس، وزيادة صدى منتشر لحمته في غياب التوسع المرضي لقناة ويرسونغ. قد يتم تسجيل الحصوات في المرارة وعلامات داء الكولسترول المنتشر أو الشبكي أو السليلي في المرارة.

الفحص بالمنظار: الكبد متضخم، سطحه بني مصفر.

خزعة الكبد: منتشر أو موضعي في أجزاء مختلفة من تنكس الفصيص الدهني لخلايا الكبد، وموقع قطرات الدهون خارج الكبد. مع مسار طويل من المرض، يتم الكشف عن علامات التهاب الكبد الدهني - تسلل التهابي خلوي مع توطين سائد في وسط الفصيصات. في بعض الأحيان يشمل الارتشاح الفصيص بأكمله، وينتشر إلى المسالك البوابية والمنطقة المحيطة بالباب، مما يشير إلى احتمالية تكوين تليف الكبد.

يتم إجراؤه مع مرض الكبد الكحولي والتهاب الكبد المزمن.

على النقيض من LH، يتميز مرض الكبد الكحولي بمعلومات عن تعاطي الكحول على المدى الطويل. في خزعات الكبد لمدمني الكحول، يتم اكتشاف أعداد كبيرة من خلايا الكبد التي تحتوي على أجسام مالوري - الشبكة الإندوبلازمية الملساء المكثفة. تم اكتشاف علامة على إدمان الكحول على المدى الطويل في دمائهم - الترانسفيرين، الذي لا يحتوي على أحماض السياليك.

يختلف التهاب الكبد المزمن عن التهاب الكبد المعدي عن طريق وجود خلل عام واختبارات الدم البيوكيميائية، مما يشير إلى وجود عملية التهابية مزمنة في الكبد، واضطرابات في وظائف تكوين البروتين وتخليق الدهون في العضو. تم تحديد علامات الإصابة بفيروسات التهاب الكبد B، C، D، G. نتائج خزعة الكبد تجعل من الممكن التمييز بشكل موثوق بين الجهاز الهضمي والتهاب الكبد المزمن.

تحليل الدم العام.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B، C، D، G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة ثقب الكبد.

الانتقال الإلزامي إلى نظام غذائي جزئي - 5-6 وجبات في اليوم مع توزيع متساوي للسعرات الحرارية وتكوين المكونات (الكربوهيدرات - البروتينات - الدهون) في الطعام. استهلاك الدهون الحيوانية محدود. يوصى بالأطباق التي تحتوي على الجبن والألياف النباتية. إذا كنت عرضة للإمساك، يجب عليك تناول الجاودار المطهو ​​على البخار أو نخالة القمح 1-3 ملاعق صغيرة 3-4 مرات يوميا مع وجبات الطعام.

ولا بد من وصف تناول يومي من مستحضرات الفيتامينات المتعددة المتوازنة مثل "ترول" و"جانجل" و"إينومدان" وما شابه.

العلاج الأكثر فعالية لـ GH هو Essentiale Forte، الذي يحتوي على الدهون الفوسفاتية الأساسية وفيتامين E. على عكس Essentiale Forte، لا يحتوي Essentiale على فيتامين E، ولا يحتوي Essentiale على فيتامين E، ولا يحتوي على Essentiale للإعطاء بالحقن. يؤخذ Essentiale-Forte كبسولتين 3 مرات يوميا مع وجبات الطعام لمدة 1-2 أشهر.

يمكن استخدام أدوية أخرى مضادة للدهون لعلاج تضخم المعدة:

ليجالون - 1-2 حبة 3 مرات في اليوم.

ليبوفارم – قرصين 3 مرات في اليوم.

ليبوستابيل – كبسولة واحدة 3 مرات في اليوم.

حمض ليبويك – قرص واحد (0.025) 3 مرات في اليوم.

يمكن مراقبة فعالية العلاج باستخدام الموجات فوق الصوتية، والتي تكشف عن ميل نحو انخفاض حجم الكبد وانخفاض في صدى حمة العضو.

مواتية عادة. من خلال القضاء على الآثار الضارة، والعلاج الفعال، وتناول الأدوية الوقائية متعددة الفيتامينات، يكون الشفاء التام ممكنًا.

اختبارات ضبط النفس

ما هي الظروف؟ لا تستطيعيؤدي إلى تشكيل مرض الكبد الدهني؟

تناول الطعام 1-2 مرات في اليوم.

الإفراط في تناول الأطعمة التي تحتوي على الدهون الحيوانية.

تناول الجبن والمنتجات النباتية.

التسمم المهني والمنزلي.

لأي أمراض لا تستطيعسوف يتشكل التهاب الكبد الدهني.

فشل الدورة الدموية المزمن.

ما هي الأمراض والمتلازمات لا تستطيعتحدث مع التعرض لفترات طويلة للعامل المسبب للمرض الذي تسبب في تكوين مرض الكبد الدهني؟

كل شيء يمكن أن تنشأ.

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقالمرض الكبد الدهني؟

وزن الجسم الزائد.

زيادة حجم الكبد.

حافة كثيفة ومستديرة وحساسة للكبد.

ما هي التشوهات في اختبار الدم البيوكيميائي التي لا تعتبر نموذجية لمرض الكبد الدهني؟

زيادة الكولسترول والدهون الثلاثية.

زيادة نشاط AST وALT.

ارتفاع مستوى البيليروبين.

ما هي بنود خطة الفحص لمرضى الكبد الدهني التي يمكن استبعادها دون المساس بجودة التشخيص.

فحص الدم البيوكيميائي: السكر الصائم، البروتين الكلي وجزيئاته، البيليروبين، الكولسترول، حمض اليوريك، AST، ALT، ناقلة الببتيداز غاما غلوتاميل، الترانسفيرين الذي لا يحتوي على أحماض السياليك.

التحليل المناعي لوجود علامات فيروسات التهاب الكبد B، C، D، G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة ثقب الكبد.

ما هي نتائج الموجات فوق الصوتية التي لا تعتبر نموذجية لمرض الكبد الدهني؟

زيادة حجم الكبد.

ارتفاع صدى لحمة الكبد.

علامات داء دهنيات البنكرياس.

علامات مرض الحصوة.

علامات ارتفاع ضغط الدم البابي.

ما هي المعايير لا تسمحللتمييز بين تنكس الكبد الدهني في مرض الكحول ومرض الكبد الدهني؟

وجود مادة الترانسفيرين في الدم والتي لا تحتوي على أحماض السياليك.

يوجد في عينات الخزعة العديد من الخلايا التي تحتوي على أجسام مالوري.

وجود قطرات دهنية في الفجوات داخل الخلايا وخارج خلايا الكبد.

جميع المعايير تسمح.

ولا يسمح أي من المعايير بذلك.

التحول إلى نظام غذائي جزئي بمعدل 5-6 وجبات في اليوم.

حتى توزيع السعرات الحرارية على مدار اليوم.

استهلاك منشطات الدهون (الجبن) والمنتجات العشبية.

ما المخدرات لاتفعل ذلكيعطى لمرضى الكبد الدهني؟

ما هي المظاهر السريرية ليس مطابقالمرض الكبد الدهني؟

ألم مؤلم في المراق الأيمن.

زيادة حجم البطن، والاستسقاء.

الميل إلى الإمساك.

داء الكبد المصطبغ هو اضطراب وراثي في ​​استقلاب ونقل البيليروبين في خلايا الكبد، ويتجلى في اليرقان المستمر أو المتكرر في غياب التغيرات في البنية المورفولوجية للكبد.

في البالغين، تحدث المتغيرات التالية من ضعف استقلاب البيليروبين في الكبد:

متلازمة جيلبرت هي متلازمة فرط بيليروبين الدم غير المقترن.

متلازمة روتور هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المقترن.

متلازمة دوبين جونز هي متلازمة فرط بيليروبين الدم المترافق مع ترسب مفرط لصبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

فرط بيليروبين الدم غير المقترن الأكثر شيوعًا في الممارسة السريرية هو متلازمة جيلبرت.

متلازمة جيلبرت (GS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يسبب انتهاكًا لارتباط البيليروبين في الكبد، والذي يتجلى في زيادة محتوى البيليروبين غير المقترن في الدم واليرقان وتراكم صبغة الليبوفوسين في خلايا الكبد.

ICD10: E80.4 – متلازمة جيلبرت.

ترتبط المتلازمة بعيب جسمي سائد في جينات UGTA1A1 وGNT1، مما يسبب عدم تكوين إنزيم جلوكورونيل ترانسفيراز في خلايا الكبد، مما يضمن التحييد في الكبد، بما في ذلك اقتران البيليروبين مع حمض الجلوكورونيك. يعاني الرجال من مرض GS 10 مرات أكثر من النساء. قد يكون العامل المسبب لـ GS هو التهاب الكبد الفيروسي الحاد ("فرط بيليروبين الدم غير المقترن" بعد التهاب الكبد).

يلعب الدور الرئيسي في التسبب في المرض عن طريق:

اضطرابات في وظيفة نقل البروتينات التي توصل البيليروبين غير المقترن إلى الشبكة الإندوبلازمية الملساء - ميكروسومات خلايا الكبد.

نقص إنزيم الميكروسومي UDP-glucuronyltransferase، الذي يشارك في اقتران البيليروبين مع أحماض الجلوكورونيك والأحماض الأخرى.

في GS، وكذلك في أشكال أخرى من داء الكبد المصطبغ، يحتفظ الكبد ببنية نسيجية مماثلة للبنية الطبيعية. ومع ذلك، يمكن اكتشاف تراكم الصبغة الذهبية أو البنية، الليبوفوسين، في خلايا الكبد. كقاعدة عامة، لا توجد علامات على الحثل أو النخر أو التليف في الكبد المصاب بـ GS، كما هو الحال مع حالات الكبد المصطبغة الأخرى.

في المرارة للمرضى الذين يعانون من حصوات المرارة، يمكن أن تتشكل حصوات تتكون من البيليروبين.

جميع المرضى الذين يعانون من GS يشكون من اليرقان الذي يحدث بشكل دوري في الصلبة والجلد. عادة لا توجد شكاوى أخرى. فقط في الحالات المعزولة يظهر التعب والشعور بالثقل في المراق الأيمن. يحدث اليرقان ويزداد في ظل ظروف الإجهاد العاطفي والجسدي، أثناء التهابات الجهاز التنفسي، بعد الجراحة، بعد شرب الكحول، أثناء الصيام أو اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية (أقل من 1/3 من المعتاد) منخفض الدهون (نباتي)، بعد تناول الطعام. بعض الأدوية (حمض النيكوتينيك، ريفامبيسين). غالبًا ما يكون المرضى الذين يعانون من مرض GS عصبيين، حيث يشعرون بالقلق إزاء اليرقان.

العلامة الرئيسية للمرض هي اليرقان في الصلبة. يحدث اصفرار الجلد عند بعض المرضى فقط. من المميزات ظهور لون أصفر باهت على الجلد، خاصة في الوجه. في بعض الحالات، لوحظ تلطيخ جزئي في الراحتين والقدمين والمناطق الإبطية والمثلث الأنفي الشفهي. في بعض الحالات، على الرغم من زيادة مستوى البيليروبين في الدم، يكون للجلد لون طبيعي - كوليميا بدون يرقان. عند بعض المرضى يحدث تصبغ في الوجه وتظهر بقع صبغية متفرقة على جلد الجسم.

وفقًا لوصف جيلبرت نفسه، في المسار النموذجي للمرض، يجب اكتشاف ثالوث: قناع كبدي، زانثلازما في الجفون، لون الجلد الأصفر.

يعتبر بعض الأطباء أن الشرى وزيادة الحساسية للبرد وظاهرة "القشعريرة" من سمات هذه المتلازمة.

يكشف الفحص الموضوعي عن تضخم معتدل في الكبد لدى ربع المرضى. عند الجس يكون الكبد ناعمًا وغير مؤلم. عندما تتشكل الحصوات المصطبغة في المرارة، من الممكن ظهور المظاهر السريرية لتحص صفراوي والتهاب المرارة الحسابي المزمن

اختبار الدم العام: في ثلث حالات GS، تم الكشف عن زيادة في محتوى الهيموجلوبين أكثر من 160 جم ​​/ لتر، وكثرة الكريات الحمر، وانخفاض ESR (عادة ما يتم الجمع بين هذه التغييرات مع زيادة حموضة عصير المعدة).

اختبار البول العام: لونه طبيعي، خالي من البيليروبين.

اختبار الدم البيوكيميائي: فرط بيليروبين الدم المعزول غير المقترن، والذي فقط في حالات معزولة يتجاوز مستوى ميكرومول / لتر، بمتوسط ​​حوالي 35 ميكرومول / لتر. جميع المعلمات البيوكيميائية الأخرى،

عادة ما تكون خصائص وظائف الكبد طبيعية.

الطرق الآلية (الموجات فوق الصوتية، التصوير المقطعي، التصوير الومضي النظائري) لا تكشف عن أي تغييرات في بنية الكبد الخاصة بـ GS.

غالبًا ما تكشف الموجات فوق الصوتية عن حصوات مصبوغة في المرارة. خزعة ثقب الكبد: لا توجد علامات نخر أو التهاب أو تنشيط عمليات التليف. يتم تحديد وجود صبغة الليبوفوسين في خلايا الكبد.

تساعد الاختبارات الاستفزازية ذات القيمة الغذائية المحدودة للطاقة وحمض النيكوتينيك، والتي تسبب زيادة في مستوى فرط بيليروبين الدم غير المقترن، في اكتشاف متلازمة جيلبرت:

يتم فحص البيليروبين في الدم في الصباح على معدة فارغة. بعد ذلك، لمدة يومين، يتلقى المريض طعامًا ذا قيمة طاقة محدودة - حوالي 400 سعرة حرارية في اليوم. يتم إعادة فحص مستوى البيليروبين في الدم. أما إذا تبين أنها أكبر بنسبة 50% أو أكثر من العينة الأصلية، فتعتبر العينة إيجابية.

يتم تسجيل المحتوى الأولي من البيليروبين في الدم. يتم إعطاء 5 مل من محلول 1٪ من حمض النيكوتينيك عن طريق الوريد. بعد 5 ساعات، يتم إجراء اختبار التحكم في البيليروبين. وإذا زاد مستواه بنسبة تزيد عن 25% تعتبر العينة إيجابية.

أحد الاختبارات التشخيصية الأكثر إقناعًا هو اختبار الإجهاد مع وصف المريض للفينوباربيتال أو الزيكورين - محفزات بروتينات النقل وجلوكورونيل ترانسفيراز خلايا الكبد:

بعد 10 أيام من بدء تناول الفينوباربيتال عن طريق الفم 0 مرات يوميًا أو الزيكورين 0.2 - 3 مرات يوميًا بعد الوجبات لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة جيلبرت، ينخفض ​​مستوى البيليروبين غير المقترن بشكل ملحوظ أو يعود إلى طبيعته.

يتم إجراؤه في المقام الأول مع اليرقان الانحلالي، وخاصة مع كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية. تؤخذ هذه المعايير بعين الاعتبار كظهور الأعراض السريرية الأولى (اليرقان) لمتلازمة جيلبرت في مرحلة المراهقة، بينما يظهر اليرقان الانحلالي في وقت أبكر بكثير، في مرحلة الطفولة. تتميز كثرة الكريات الحمر الصغيرة بتضخم الطحال وفقر الدم المعتدل، وهذا ليس هو الحال مع GS. عادة ما تكون مستويات البيليروبين في الدم في GS أقل منها في اليرقان الانحلالي.

على عكس التهاب الكبد المزمن، والذي قد يكون أيضًا مصحوبًا بفرط بيليروبين الدم غير المقترن في الغالب، فإن متلازمة جيلبرت لا تظهر علامات على حمل الفيروسات الموجهه للكبد. على عكس التهاب الكبد، لا توجد نتائج مخبرية في تضخم الكبد تشير إلى وجود عملية التهابية نشطة في الكبد. لا يكشف تحليل خزعات الكبد عن علامات الالتهاب أو نخر خلايا الكبد أو التليف النشط. يتم تحديد وجود الصباغ، ليبوفوسسين، في خلايا الكبد.

تحليل الدم العام.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين، الكولسترول، AST، ALT، ناقلة الببتيداز غاما غلوتاميل.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة ثقب الكبد.

اختبارات استفزازية مع الحد من قيمة الطاقة في الطعام أو تناول حمض النيكوتينيك.

اختبارات الحمل باستخدام محفزات ترانسفيراز الجلوكورونيل - الفينوباربيتال أو الزيكورين.

GS ليس سببا لوصف أي علاج محدد. يمكن الإشارة إلى العلاج الوقائي بالفيتامينات المعقدة. يجب أن نتذكر أن هؤلاء الأشخاص يحتاجون إلى نظام غذائي مغذٍ عالي السعرات الحرارية مع كمية كافية من الدهون في النظام الغذائي. يجب عليهم التوقف عن شرب الكحول. أثناء التوجيه المهني، يتم أخذ عدم الرغبة في الحمل الزائد العاطفي والجسدي في الاعتبار. من الضروري تجنب تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب اليرقان (حمض النيكوتينيك). في حالة وجود تحص صفراوي مصاحب، فإن الطريقة الفعالة لعلاجه هي استئصال المرارة باستخدام جراحة تنظيرية طفيفة التوغل.

في المسار الكلاسيكي للعملية، والتكهن مواتية.

متلازمة دوبين جونسون (DDS) هي اعتلال إنزيمي محدد وراثيًا يسبب تعطيل نقل البيليروبين في الكبد، والذي يتجلى في زيادة محتوى البيليروبين المترافق في الدم واليرقان وتراكم صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

ICD10: E80.6 – اضطرابات أخرى في استقلاب البيليروبين.

DDS هو مرض وراثي. يعاني الأفراد المصابون بـ DDS من خلل وراثي جسمي متنحي يسبب اضطرابًا في نقل الأنيونات العضوية، بما في ذلك نقل البيليروبين المترافق من خلايا الكبد إلى القنوات الصفراوية. يحدث DDS في كثير من الأحيان عند الرجال أكثر من النساء.

نتيجة لتعطيل آلية النقل المباشر للبيليروبين من خلايا الكبد إلى تجويف القنوات الصفراوية، يعود جزء من البيليروبين المترافق إلى الدم. يحدث اليرقان الكبدي بعد الميكروسومي مع زيادة معتدلة في البيليروبين المباشر في الدم. من الناحية المرضية، فإن DDS مطابق لمتلازمة روتور، والتي تختلف عنها في ميزة واحدة - تراكم كمية كبيرة من الصبغة الشبيهة بالميلانين في خلايا الكبد، والتي تعطي الكبد لونًا أخضر مزرق داكنًا، ولونًا أسود تقريبًا. في المرضى الذين يعانون من DDS، قد تتشكل حصوات من أملاح البيليروبين في المرارة.

تعتبر الشكاوى من اصفرار الصلبة والجلد بشكل دوري، مصحوبة أحيانًا بحكة طفيفة. خلال فترة اليرقان، يعاني العديد من المرضى من الضعف العام، والتعب الجسدي والعقلي، وانخفاض الشهية، والغثيان الخفيف، والمرارة في الفم، وأحيانا ألم مؤلم خفيف في المراق الأيمن. عند ظهور اليرقان، يصبح البول داكن اللون.

يمكن أن يحدث اليرقان بسبب الإجهاد الجسدي والنفسي والعاطفي، والحمى الناجمة عن عدوى فيروسية في الجهاز التنفسي، والإفراط في شرب الكحول، واستخدام المنشطات.

عادة ما يكون تحص صفراوي في المرارة بدون أعراض، ولكنه يتجلى في بعض الأحيان على شكل مغص صفراوي، وأعراض التهاب المرارة الحصوي، وفي بعض الحالات يمكن أن يسبب اليرقان الانسدادي.

تشمل المظاهر الموضوعية اليرقان المعتدل في الصلبة والجلد، وزيادة طفيفة في حجم الكبد. عند الجس، لا يصبح الكبد متصلبًا وغير مؤلم.

تعداد الدم الكامل: لا يوجد أي تشوهات.

تحليل عام للبول: لونه غامق، نسبة عالية من البيليروبين.

اختبار الدم البيوكيميائي: زيادة محتوى البيليروبين بسبب الجزء المقترن.

تكشف الاختبارات التي تحتوي على حمولة من البرومسولفالين وتصوير الكبد بالنظائر المشعة عن انتهاك واضح لوظيفة إفراز الكبد.

الموجات فوق الصوتية: الكبد ذو بنية طبيعية. لا يتم توسيع القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد. ديناميكا الدم البوابة ليست ضعيفة. قد يتم اكتشاف حصوات كثيفة إيجابية الصدى في المرارة.

تنظير البطن: يكون سطح الكبد أخضر مزرق داكن أو أسود.

خزعة ثقبية: لا يتغير التركيب المورفولوجي للكبد. تم اكتشاف صبغة تشبه الميلانين في خلايا الكبد.

يتم إجراؤه مع اليرقان الانسدادي، والذي يختلف عنه DDD في غياب زيادة في مستوى الكوليسترول في الدم، ونشاط الإنزيمات الخاصة بالركود الصفراوي - الفوسفاتيز القلوي، وناقلة الببتيداز غاما جلوتاميل. لا تظهر الموجات فوق الصوتية مع DDS توسعًا في القنوات الصفراوية داخل وخارج الكبد، وهي علامة محددة على اليرقان الانسدادي.

تحليل الدم العام.

تحليل عام للبول مع تحديد البيليروبين واليوروبيلين والهيموسيديرين.

Coprogram مع تحديد stercobilin.

اختبار الدم البيوكيميائي: البيليروبين، الكولسترول، الفوسفاتيز القلوي، AST، ALT، ناقلة الببتيداز غاما غلوتاميل.

اختبار مع برومسولفالين لتقييم وظيفة إفراز الكبد.

تصوير الكبد بالنظائر المشعة لتقييم وظيفة الإخراج للكبد.

التحليل المناعي: علامات الإصابة بفيروسات التهاب الكبد B، C، G.

الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

خزعة ثقب الكبد.

ليس هناك حاجة إلى معاملة خاصة. يجب على الأشخاص الذين يعانون من DDD الامتناع التام عن شرب الكحول. يجب عليهم تجنب أي تسمم والحد من الأدوية قدر الإمكان. يمكن التوصية بتناول مستحضرات الفيتامينات المعقدة. في حالة وجود تحص صفراوي، خاصة إذا حدث مع نوبات المغص، تتم الإشارة إلى استئصال المرارة باستخدام طرق جراحية طفيفة التوغل.

لمواصلة التنزيل، تحتاج إلى جمع الصورة.

المظاهر السريرية والمخبرية المميزة لمرض الكبد الدهني الكحولي:

• يشكو المرضى من الشعور بالثقل والامتلاء والألم في المراق الأيمن والشرسوفي. عدم تحمل الأطعمة الدهنية. الضعف العام، والتعب، وانخفاض الأداء، والتهيج. الانتفاخ. 50٪ من المرضى ليس لديهم مظاهر ذاتية.
• العلامة السريرية الرائدة هي تضخم الكبد. يتم تكبير الكبد بشكل معتدل، واتساقه مرن أو كثيف كثيف، الحافة مستديرة؛ قد يكون الجس مؤلما إلى حد ما.
• تغيرت اختبارات وظائف الكبد بشكل طفيف، في حوالي 20-30٪ من المرضى هناك زيادة معتدلة في نشاط ناقلات الأمين (ALAT، AST) والفوسفاتيز القلوي في مصل الدم، وزيادة طفيفة في محتوى البيليروبين وγ-الجلوتاميل. ناقلة الببتيداز في الدم. زيادة محتملة في مستويات الدم من الدهون الثلاثية والأحماض الدهنية الحرة والبروتينات الدهنية.
• يكشف الموجات فوق الصوتية للكبد عن العلامات المميزة التالية: تضخم الكبد، زيادة موحدة في صدى الصوت، عدم وضوح محيط الكبد، تجانس الهيكل (الهيكل أكثر حساسية، يتكون من العديد من النقاط الصغيرة المتطابقة، كما لو تم رشها بـ "السميد". ومع ذلك، وفقًا لـ A. F. Blyuger (1984)، فمن الممكن أيضًا تحديد عدم التجانس الصوتي للكبد بسبب احتمال وجود مناطق ضغط ذات أحجام وأشكال مختلفة في أنسجته؛
• يكشف تصوير الكبد بالنظائر المشعة عن حدوث انتهاك لوظيفة إفراز الكبد.
• تعتبر خزعة الكبد بالإبرة أمرًا بالغ الأهمية في تشخيص مرض الكبد الدهني. يكون التشخيص موثوقًا عندما تحتوي 50٪ على الأقل من خلايا الكبد على قطرات دهنية تدفع نواة وعضيات خلية الكبد إلى المحيط. تكون هذه التغييرات أكثر وضوحًا في المنطقة المركزية الفصيصية؛
• عند الامتناع عن شرب الكحول، يخضع مرض الكبد الدهني لتطور عكسي كامل.

شكل خاص ونادر من داء الكبد الدهني في إدمان الكحول المزمن هو متلازمة زيف. ويتميز بحقيقة أن الكبد الدهني الواضح يصاحبه فرط بيليروبين الدم، فرط كوليستيرول الدم، فرط ثلاثي جليسريد الدم، وفقر الدم الانحلالي. يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء بسبب انخفاض محتوى فيتامين E في مصل الدم وكريات الدم الحمراء، وهو عامل قوي مضاد للأكسدة. يساهم انخفاض نشاط مضادات الأكسدة في التنشيط الحاد للأكسدة الجذرية الحرة للدهون وانحلال الدم في كريات الدم الحمراء.

سريريًا، تحدث متلازمة زيف على شكل التهاب الكبد الكحولي الحاد مع يرقان شديد وألم في الكبد وارتفاع كبير في درجة حرارة الجسم ومتلازمة الركود الصفراوي.

أفاد إيه إف بلويجر وإي إن نوفيتسكي (1984) عن شكل خاص من داء الكبد الدهني الكحولي - "السمنة الهائلةالكبد."يتميز هذا النموذج بتضخم الكبد الشديد، والفشل الكبدي الشديد، والركود الصفراوي. وحتى الموت ممكن.

عند تشخيص مرض الكبد الدهني الكحولي، يجب أن نتذكر أن مرض الكبد الدهني يتطور أيضًا مع السمنة ومرض السكري ونقص البروتين وتلف الكبد الناجم عن الأدوية.

يقوم مئات الموردين بإحضار أدوية التهاب الكبد الوبائي سي من الهند إلى روسيا، ولكن M-PHARMA فقط هي التي ستساعدك على شراء سوفوسبوفير وداكلاتاسفير، وسوف يجيب المستشارون المحترفون على أي من أسئلتك طوال فترة العلاج بأكملها.

يعتمد تطور مرض الكبد الدهني على انتهاك عمليات التمثيل الغذائي في جسم الإنسان. ونتيجة لهذا المرض الكبدي، يتم استبدال أنسجة الأعضاء السليمة بأنسجة دهنية. في المرحلة الأولى من التطور، تتراكم الدهون في خلايا الكبد، الأمر الذي يؤدي بمرور الوقت إلى تنكس خلايا الكبد.

إذا لم يتم تشخيص المرض في مرحلة مبكرة ولم يتم تنفيذ العلاج المناسب، تحدث تغيرات التهابية لا رجعة فيها في الحمة، مما يؤدي إلى تطور نخر الأنسجة. إذا لم يتم علاج مرض الكبد الدهني، فإنه يمكن أن يتطور إلى تليف الكبد، والذي لم يعد من الممكن علاجه. سننظر في المقال إلى أسباب تطور المرض وطرق علاجه وتصنيفه حسب التصنيف الدولي للأمراض-10.

أسباب مرض الكبد الدهني وانتشاره

لم يتم بعد إثبات أسباب تطور المرض بدقة، ولكن العوامل المعروفة التي يمكن أن تثير بثقة حدوث هذا المرض. وتشمل هذه:

• اكتمال؛
• السكري؛
• اضطراب العمليات الأيضية (الدهون) ؛
• الحد الأدنى من النشاط البدني مع اتباع نظام غذائي يومي مغذ غني بالدهون.

يسجل الأطباء معظم حالات تطور مرض الكبد الدهني في البلدان المتقدمة ذات مستوى المعيشة الأعلى من المتوسط.

مهم!ويصيب المرض جميع الفئات العمرية، من الأطفال الذين يعانون من زيادة الوزن إلى كبار السن المصابين بالسكري.

هناك عدد من العوامل الأخرى المرتبطة بالاختلالات الهرمونية، مثل مقاومة الأنسولين وسكر الدم. ولا يمكن تجاهل العامل الوراثي، فهو يلعب أيضاً دوراً كبيراً. لكن مازال السبب الرئيسي هو سوء التغذية ونمط الحياة المستقر والوزن الزائد. جميع الأسباب لا علاقة لها باستهلاك المشروبات الكحولية، ولهذا السبب غالبا ما يسمى مرض الكبد الدهني غير الكحولي. ولكن إذا أضفنا إدمان الكحول إلى الأسباب المذكورة أعلاه، فإن مرض الكبد الدهني سوف يتطور بسرعة أكبر بكثير.

في الطب، من المريح جدًا استخدام ترميز الأمراض لتنظيمها. ومن الأسهل الإشارة إلى التشخيص في شهادة الإجازة المرضية باستخدام الرمز. يتم ترميز جميع الأمراض في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات والمشاكل الصحية ذات الصلة. في هذا الوقت، أصبح خيار المراجعة العاشرة ساري المفعول.

جميع أمراض الكبد حسب التصنيف الدولي للمراجعة العاشرة مشفرة تحت الأكواد K70-K77. وإذا تحدثنا عن مرض الكبد الدهني، إذن وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض 10، فإنه يقع تحت الرمز K76.0(تنكس الكبد الدهني).

يمكنك معرفة المزيد عن أعراض وتشخيص وعلاج مرض الكبد من المواد التالية:

إعداد خاص يعتمد على المواد الطبيعية

سعر الدواء

مراجعات حول العلاج

ليس دواء. مطلوب استشارة متخصصة.

تظهر النتائج الأولى خلال أسبوع من الاستخدام

مزيد من المعلومات حول الدواء

أمراض الكبد والجهاز الصفراوي

التهاب الكبد الدهني.

التهاب الكبد المصطبغ.

داء ترسب الأصبغة الدموية.

مرض ويلسون كونوفالوف.

الداء النشواني في الكبد.

داء المشوكات الكبدية.

تحص صفراوي.

التهاب المرارة المزمن.

التهاب الأقنية الصفراوية المزمن.

خلل الحركة الصفراوية.

متلازمة ما بعد استئصال المرارة.

الكبد الدهني

تعريف.

داء الكبد الدهني (FH) - تنكس دهني الكبد، تنكس الكبد الدهني المزمن - مرض مزمن مستقل أو متلازمة ناجمة عن تنكس دهني لخلايا الكبد مع ترسب الدهون داخل و/أو خارج الخلية.

التصنيف الدولي للأمراض 10: K76.0 – الكبد الدهني غير المصنف في مكان آخر.

المسببات.

GH هو مرض متعدد المسببات. غالبا ما يحدث نتيجة للاضطرابات الأيضية الناجمة عن اتباع نظام غذائي غير متوازن. هذا صحيح بشكل خاص إذا كانت هناك عادة سيئة أو كانت هناك ظروف يتم فيها تلبية الاحتياجات الغذائية اليومية بالكامل في وجبة واحدة تقريبًا. وفي مثل هذه الحالات، ومع الأخذ في الاعتبار الإمكانيات المحدودة لتخزين الكربوهيدرات والبروتينات في الكبد والأعضاء الأخرى، فإنها تتحول إلى دهون مخزنة بسهولة وبلا حدود.

غالبًا ما يكون هرمون النمو متلازمة ثانوية مصاحبة للسمنة، ومرض السكري، وأمراض الغدد الصماء، وفي المقام الأول مرض كوشينغ، وإدمان الكحول المزمن، والتسمم، بما في ذلك المخدرات، وفشل الدورة الدموية المزمن، ومتلازمة إكس الأيضية، والعديد من أمراض الأعضاء الداخلية الأخرى.

طريقة تطور المرض.

نتيجة للتراكم المفرط للدهون في أنسجة الكبد، يتم انتهاك وظيفة الجهاز كمستودع ديناميكي للكربوهيدرات (الجليكوجين) في المقام الأول، مما يؤدي إلى زعزعة استقرار آليات الحفاظ على مستويات السكر في الدم الطبيعية. بالإضافة إلى ذلك، فإن التغيرات الأيضية المرتبطة بالتعرض طويل الأمد للعوامل المسببة للمرض يمكن أن تسبب أضرارًا سامة وحتى التهابية لخلايا الكبد، وتشكيل التهاب الكبد الدهني مع الانتقال التدريجي إلى تليف الكبد. في كثير من الحالات، يمكن للعوامل المسببة التي تسبب حصوات المرارة أن تساهم في تكوين حصوات الكولسترول المتجانسة في المرارة.

الصورة السريرية.

يتميز ZH بشكاوى من الضعف العام، وانخفاض القدرة على العمل، وألم مؤلم خفيف في المراق الأيمن، وضعف تحمل الكحول. يعاني العديد من الأشخاص من حالات نقص السكر في الدم على شكل ضعف الانتيابي والضعف المفاجئ والتعرق والشعور بـ”الفراغ” في المعدة الذي يمر بسرعة بعد تناول الطعام، ولو قطعة حلوى واحدة. معظم المرضى لديهم ميل للإمساك.

الغالبية العظمى من مرضى الجهاز الهضمي قد اعتادوا على اتباع نظام غذائي يتكون من 1-2 وجبات في اليوم. لدى العديد من الأشخاص تاريخ في شرب كميات كبيرة من البيرة، والعلاج الدوائي طويل الأمد، والعمل تحت التأثيرات السامة، وأمراض الأعضاء الداخلية المختلفة: داء السكري، ومتلازمة X الأيضية، وفشل الدورة الدموية المزمن، وما إلى ذلك.

عادة ما يلفت الفحص الموضوعي الانتباه إلى الوزن الزائد لدى المريض. يتم زيادة حجم الكبد الذي يحدده القرع. الحافة الأمامية للكبد مستديرة ومضغوطة وحساسة قليلاً.

عادة ما ترتبط أعراض التغيرات المرضية في الأعضاء الأخرى المكتشفة أثناء تضخم الكبد بالأمراض التي أدت إلى تنكس الكبد الدهني.

التشخيص.

التحليل العام للدم والبول: لا يوجد أي تشوهات.

فحص الدم البيوكيميائي: زيادة نسبة الكوليسترول والدهون الثلاثية وزيادة نشاط AST وALT.

الفحص بالموجات فوق الصوتية: تضخم الكبد مع زيادة منتشرة أو غير متساوية من الناحية البؤرية في صدى حمة الكبد، واستنزاف نمط الأنسجة مع عناصر الأوعية الدموية الصغيرة. لا يوجد ارتفاع ضغط الدم البابي. كقاعدة عامة، يتم الكشف عن علامات تنكس دهني البنكرياس في وقت واحد: زيادة في حجم البنكرياس، وزيادة صدى منتشر لحمته في غياب التوسع المرضي لقناة ويرسونغ. قد يتم تسجيل الحصوات في المرارة وعلامات داء الكولسترول المنتشر أو الشبكي أو السليلي في المرارة.

الفحص بالمنظار: الكبد متضخم، سطحه بني مصفر.

خزعة الكبد: منتشر أو موضعي في أجزاء مختلفة من تنكس الفصيص الدهني لخلايا الكبد، وموقع قطرات الدهون خارج الكبد. مع مسار طويل من المرض، يتم الكشف عن علامات التهاب الكبد الدهني - تسلل التهابي خلوي مع توطين سائد في وسط الفصيصات. في بعض الأحيان يشمل الارتشاح الفصيص بأكمله، وينتشر إلى المسالك البوابية والمنطقة المحيطة بالباب، مما يشير إلى احتمالية تكوين تليف الكبد.