Miyoklonik spazmlar bədənin qısa müddətli əzələ daralması ilə xarakterizə olunur. Bu sindrom qəfil titrəmələr, qıcolmalar, hıçqırıqlar və s. Konvulsiv spazmlar həm yuxu zamanı, həm də bir insanın aktiv fiziki fəaliyyəti zamanı baş verə bilər. Qəfil hücumun təxribatçıları kəskin səslər, parlaq işıq və hətta qəfil toxunuş ola bilər. Uşaqlarda oxşar reaksiya ən çox qorxduqları zaman baş verir.

Xəstəliyin inkişafının səbəbləri

Hal-hazırda qısa müddətli tutmalarla müşayiət olunan kifayət qədər çox xəstəlik var. Belə simptomlar baş verərsə, onun inkişafının səbəblərini tapmaq lazımdır.

Miyoklonik nöbetlərin meydana gəlməsinə kömək edən ən ümumi amillər bunlardır:

• artan fiziki fəaliyyət;
• stress və emosional narahatlıq;
• bədənə vitamin və mineralların qeyri-kafi qəbulu;
• kofein tərkibli dərmanların uzun müddət istifadəsi;
• nikotin asılılığı;
• müəyyən dərmanlara mənfi reaksiya (estrogen, kortikosteroidlər).

Çox vaxt bu cür səbəblərdən qaynaqlanan kramplar barmaqlara, göz qapaqlarına və ayaqların baldırlarına təsir göstərir. Bir qayda olaraq, belə bir kramp qısamüddətlidir və ciddi müalicə tələb etmədən öz-özünə dayanır.

Bundan əlavə, miyoklonusu təhrik edən daha ciddi amillər var. Bunlara daxildir:

• əzələ toxumasında distrofik dəyişikliklər;
• sinir hüceyrələrinin ölümü ilə müşayiət olunan amyotrofik sklerozun inkişafı;
• onurğa əzələlərinin atrofiyası;
• əzələ sinirinin zədələnməsi;
• otoimmün xəstəliklər (İsaak sindromu) və s.

Miyoklonik nöbetlərin əksər hallarda təhlükə yaratmamasına baxmayaraq, bu təbiətin hər hansı təzahürləri daha ciddi simptomları istisna etmək üçün həkimlə məsləhətləşməni və xəstənin hərtərəfli müayinəsini tələb edir.

Bir hücumun simptomları

Miyoklonik spazmların bir xüsusiyyəti ağrının olmamasıdır. Spazmlar bir və ya bir qrup əzələyə təsir edə bilər.

Vizual olaraq üzün, əllərin, göz qapaqlarının və s. Onların müddəti 1 dəqiqədən çox deyil və çox vaxt belə təzahürlər yuxuda görünür.

Miyoklonik spazmlarla aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur:

• baş və boyun bölgəsində uyuşma və əzələ gərginliyi;
• yuxarı göz qapağında tik;
• məcburi əzələ daralması;
• əzaların yüngül titrəməsi;
• "narahat olmayan ayaqların" simptomu (şişlik, kramplar və s.).

Baldır nahiyəsində miyoklonik kramp adi kramplara bənzəyir, lakin onların arasında əhəmiyyətli bir fərq var: miyoklonus ilə konvulsiv sindromdan fərqli olaraq şüur ​​itkisi yoxdur.

Uşaqlıqda hücumun gedişi

Uşaqlarda miyoklonik spazmlar yetkin xəstələrə nisbətən daha şiddətli ola bilər. Tez-tez miyoklonus qısa müddətli şüur ​​və konvulsiyalar itkisi ilə kiçik epilepsiyanı xatırladan ümumiləşdirilmiş tutma ilə müşayiət olunur.

Mioklonik epilepsiya tutmalardan əlavə absans tutmalarla (qısa müddətli epilepsiya növünün simptomları) baş verə bilər ki, bu da ən çox 4 yaşında müşahidə olunur, lakin böyüdükcə yox olur. Bu hücumlar xəstənin qısa müddətli stuporu ilə xarakterizə olunur, gözləri açıqdır, lakin insan huşunu itirir. Çox vaxt uşaqlarda absans nöbetləri gənc miyoklonik epilepsiyanın xəbərçisi ola bilər.

Uşaqlıqda miyoklonus göz yaşı, emosional qeyri-sabitlik və yüksək təəssüratla müşayiət olunur, lakin vaxtında müalicə ilə bu vəziyyət tez sabitləşir və sağalma proqnozu əlverişlidir.

Konvulsiv sindromun təsnifatı

Hal-hazırda miyoklonusun aşağıdakı təsnifatı mövcuddur:

• Fizioloji. Bu tip miyoklonik spazm fiziki yorğunluq, emosional və duysal partlayışlar nəticəsində yaranır. Bir qayda olaraq, fizioloji miyoklonus hıçqırıqlar, gecə titrəmələri və dana kramplarının hücumu ilə özünü göstərir.
• Epilepsiya. Epileptik miyoklonusun inkişafının əsas amilləri nöbetlərlə müşayiət oluna bilən xəstəliklərdir. Xəstəliyin simptomları olduqca aydın şəkildə özünü göstərir və tədricən irəliləyir.
• Vacibdir. Bu vəziyyətdə miyoklonik hücumun səbəbi irsi faktordur. Xəstəliyin ilk əlamətləri erkən yaşlarda görünür və onların pik həddi yetkinlik dövründə baş verir.
• Simptomatik. Bu formada miyoklonusun əsas simptomu yumşaq damağın davamlı ataksiyasıdır. Lokalizasiyaya əsasən kortikal, subkortikal, periferik və seqmental fokuslar fərqlənir. Əzələlərin paylanması ritmik və aritmik daralmalarla seqmentar, fokal və multifokal miyoklonus tərəfindən istehsal olunur.

Diaqnostik üsullar

Adekvat müalicəni təyin etmək üçün ciddi xəstəlikləri istisna etməyə kömək edəcək diaqnostik tədbirlər həyata keçirmək lazımdır, çünki bəzi hallarda miyoklonus digər, daha ağır təzahürlər kimi maskalana bilər. Bu vəziyyət xüsusilə uşaqlara təsir göstərir, çünki onların simptomları daha ağırdır.

Həkimə ilk səfərdə xəstənin vizual müayinəsi aparılır və genetik ötürülmə ehtimalını, miyoklonik hücumların müddəti və tezliyini təyin edən ətraflı anamnez alınır ki, bu da qıcolmaları və onların səbəblərini ayırd etməyə imkan verir.

Daha dəqiq diaqnoz üçün aşağıdakı müayinə üsulları təyin edilə bilər:

• biokimyəvi analiz üçün qan nümunəsi;
• baş bölgəsinin rentgen müayinəsi;
• elektroensefaloqrafiya.

Alınan məlumatlar və xarici müayinə əsasında nevroloq son diaqnoz qoyur və bütün lazımi terapevtik tədbirləri təyin edir.

Müalicə strategiyası

Mioklonik nöbetlər xoşxassəli olarsa, hücum təbii stimullara (həddindən artıq gərginlik, qorxu və s.) cavab olaraq baş verirsə, ciddi müalicə tələb olunmur. Epizodik təzahürlər üçün sinir sistemini normallaşdıran sedativ dərmanlar qəbul etmək tövsiyə olunur. Bəzən valerian, ana və ya valokordin tincture almaq kifayətdir.

Beynin və mərkəzi sinir sisteminin işində ciddi problemlər ilə ağırlaşan mənfi simptomlar üçün antikonvulsanlarla kompleks terapiya təyin edilir:

• sinir impulslarının ötürülməsini maneə törətmək üçün nootropiklər təyin olunur (Piracetam, Cinnarizine, Fenotropil, Nootropil və s.);
• əzələlərin rahatlaması və mərkəzi sinir sisteminin fəaliyyətinin azalması əzələ gevşetici və sedativlərin (Andaxin, Seduxen və s.) köməyi ilə əldə edilə bilər;
• ağır və tez-tez nöbetlər üçün, həmçinin yeni nöbetlərin qarşısını almaq üçün Oksibutirat, Haloperidol və Droperidol inyeksiyaları təyin edilir;
• ağır hallarda, kortikosteroidlər təyin edilir, ancaq qısa bir kurs üçün və iştirak edən həkimin nəzarəti altında.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, konvulsiv sindromun inkişafının qarşısının alınması, həmçinin bu vəziyyəti təhrik edən səbəblərin aradan qaldırılması böyük əhəmiyyət kəsb edir. Məsələn, uşaqlar tez-tez gecə titrəmələri ilə qarşılaşırlarsa, yatmazdan əvvəl yalnız sakit televiziya verilişlərinə baxmaq, həmçinin əsəb həyəcanını artıran aktiv oyunlardan qaçmaq tövsiyə olunur.

Düzgün tətbiq olunan terapiya və xəstənin daimi monitorinqi miyoklonik hücumların tezliyini bir neçə dəfə azalda bilər. Eyni zamanda, bir insan yaxınları ilə ünsiyyət qurarkən narahatlıq hiss etmədən tam bir həyat sürür. Bu vəziyyətdə sağalma üçün proqnoz əlverişlidir.

və yamiyoklonik nöbetlər — Bunlar, bütün bədəni və ya onun bir hissəsini, əksər hallarda qolları və ya gövdənin yuxarı hissəsini əhatə edən əzələ qruplarının kəskin, ani, qəfil, qeyri-iradi, təkrarlanan bükülmə daralmaları (və ya bükülmələri), məsələn, bükülmədir.

Miyoklonik tutma ümumiləşdirilmişdir .

Miyoklonik tutmalar adamın qəfil yıxılmasına səbəb olmaq düşmə hücumları " Düşən hücum 1-2 saniyə davam edir, birdən başlayır və dayanır. Düşmə hücumu zamanı travmatik beyin zədəsi və ya sınıq və ya qançırlar alma riski yüksəkdir.

Qollarda miyoklonik spazmlar üçün bir adam birdən obyektləri düşür, məsələn, şəkər tökür, bir qaşıq atır. Bəzən əllərdə yalnız kiçik sancılar baş verir, yalnız xəstənin özü tərəfindən hiss olunur. Xarakterik olaraq, miyoklonus səhər saatlarında (oyandıqdan 1-1,5 saat sonra), xüsusən də yuxu olmaması ilə güclənir. Ətrafdakı insanlar belə seğirməni nevrotik pozğunluqlarla əlaqələndirirlər. Daha tez-tez onlar yalnız düşmə və huşunu itirmə ilə ümumiləşdirilmiş tonik-klonik tutmaların başlamasından sonra həkimə müraciət edirlər. Artıq bir nevroloqun qəbulunda, xəstələri sorğulayarkən, əvvəlki miyoklonik hücumları müəyyən etmək mümkündür. Sonra, miyoklonus qeyd edilməli və gündəlik qeyd edilməlidir.

Bu cür miyoklonik spazmlar səciyyəvidir miyoklonik epilepsiya .

Aktiv miyoklonik nöbetlər miyoklonik epilepsiyada görürük boşalma polipik - dalğa . Video-EEQ monitorinqində polipik-dalğa axıdılması miyoklonik hücumla sinxron şəkildə üst-üstə düşür.

YouTube-dan video miyoklonik tutma nümunəsini nümayiş etdirir.

Xoşxassəli miyoklonus

Miyoklonusun olması həmişə xəstədə epilepsiya olduğunu bildirmir.

Qeyri-epileptik miyoklonus və ya xoşxassəli miyoklonus bəzi nevroloji patoloji şəraitdə və sağlam insanlarda aşkar edilə bilər.

Xoşxassəli miyokloniyanın səbəbləri ola bilər: beynin ağır mütərəqqi degenerativ xəstəlikləri, beyin sapı və onurğa beyninin zədələnməsi, həmçinin beynin kəskin işemik-hipoksik zədələnməsi.

Çox vaxt demək olar ki, hər bir insan yuxuya gedəndə özündə və ya başqalarında miyokloniya müşahidə edir ( hipnaqogik miyoklonus və ya gecə titrəyir ). Onlar tamamilə normal fizioloji simptom hesab olunur. Bəzi insanlar belədir yuxuya gedəndə titrəmə əhəmiyyətli dərəcədə ifadə edilir. Belə hallarda, miyoklonusun epileptik genezisini istisna etmək üçün video - EEG - monitorinq ehtiyacına gəlir. Yuxu başlanğıcının miyokloniyası heç bir dərman tələb etmir.

Miyoklonus səbəb olur

Mioklonik tutmalar hansı xəstəliklərlə özünü göstərə bilər?

- Beynin boz maddəsinin diffuz zədələnməsi olan xəstələrdə: saxlama xəstəlikləri, yoluxucu xəstəliklər (məsələn, Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi, yarımkəskin sklerozan panensefalit).
- Metabolik pozğunluqlar (uremiya, hipoksiya, hiperosmolyar vəziyyətlər, paraneoplastik sindromlar) fonunda.
— Mütərəqqi nevroloji xəstəliklərin fonunda: Lafora cisimləri olan və ya olmayan mütərəqqi miyoklonik epilepsiya.
Birincili ümumiləşdirilmiş epilepsiyanın təzahürü: yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiya və ya miyoklonik komponentli absans tutmalar.
Yenidoğulmuşlarda onlar neyrodegenerativ şərtlərlə əlaqələndirilir (məsələn, qanqliozidozlar: Tay-Sachs xəstəliyi, Alpers xəstəliyi).

Mioklonik tutmaları hansı hallardan ayırmaq lazımdır?

Diferensial diaqnoz miyoklonus simptomlar arasında həyata keçirilir:

miokimiya,

epilepsiyada fokus motor nöbetləri,

tik hiperkinezi,

yuxuya gedəndə xoşxassəli miyoklonus,

qorxduqda hiperreaksiya (hyperexflexion).

Tremor(lat. titrəmə- titrəmə) - əzələlərin daralması nəticəsində yaranan əzaların və ya torsonun sürətli, ritmik, qısa hərəkətləri. Yorğunluq, güclü duyğularla normal ola bilər; eləcə də patologiyalarda, məsələn, Parkinson xəstəliyində.

Tiki- Bunlar sürətli, stereotipli və qısamüddətli hərəkətlərdir. Tiklər şərti olaraq könüllü olaraq idarə olunur, şiddətlidir: bir insan onları aradan qaldırmaq və ya dayandırmaq iqtidarında deyil. Bir neçə dəqiqə ərzində xəstələr əhəmiyyətli daxili gərginliyi aradan qaldırmaq üçün səy göstərərək tiki dayandıra bilərlər.

T iki bax normal, lakin qeyri-ixtiyari və ya obsesif hərəkətlər: göz qırpma, iyləmə, öskürmə, cızma, üz hərəkətləri (alnın qırışması, ağzın burulması), paltarın və ya saç düzümünün düzəldilməsi, çiyin çəkmə, qeyri-iradi səslər şəklində vokalizmlər, qışqırma. Bunlar çox yaygın simptomlardır, buna görə demək olar ki, hər kəsə Tiki diaqnozu qoyula bilər. Tiki həyəcanla artmaq, diqqətin yayındırılması ilə azalmaq, fiziki iş, diqqəti başqa bir şeyə cəmləmək, yuxuda yox olmaq.

Hipereksleksiya - gözlənilməz bir stimula (qorxudan titrəmə) baş verən patoloji gücləndirilmiş reaksiya.

Hər bir insan vaxtaşırı titrəyir. Ancaq hipereksleksiya ilə insanlar az qala kiçik bir xışıltıdan tullanırlar. Bu, sinir sisteminin anadangəlmə xüsusiyyətidir.

Miokimiya(seğirmə) göz qapaqları göz qapaqlarının qalınlığında yerləşən orbicularis oculi əzələsinin təkrarlanan daralmasıdır. Gündəlik həyatda göz qırpmağa çox vaxt tik deyilir, lakin belə deyil. Tiklər nümayiş etdirilə bilər (xəstənin hansı tikə malik olduğunu göstərmək istəyinə cavab olaraq, onları asanlıqla təsvir edir). Miokimiya özbaşına göstərilə bilməz. Gözün kiçik əzələləri qeyri-iradi olaraq büzülür. Xəstələr deyirlər: “Gözüm seğirir”.

Tetaniya(qədim yunanca τέτανος - qıcolma, gərginlik) - paratiroid bezlərinin funksiyasının çatışmazlığı ilə (adətən əməliyyat zamanı zədələndikdə) və ya təkrarlanan susuzlaşdırma nəticəsində orqanizmdə kalsium mübadiləsinin pozulması nəticəsində yaranan konvulsiv hücumlar. qusma və ya ishal.

Tetaniya uşaqlarda, yeniyetmələrdə və böyüklərdə rast gəlinən bir şikayətdir - gün ərzində və daha tez-tez yuxu zamanı "dana əzələlərinin krampları". Bacaklarda ağrılı kramplar, öz-özünə və ya əzanı sürtmək və ya silkələməkdən sonra dayanır. Onlar həyatın müxtəlif dövrlərində demək olar ki, bütün insanlarda müşahidə olunur. Onlar tez-tez kalsium əlavələrindən istifadə etdikdən sonra yox olurlar.

Fokus nöbetləri - epilepsiyanın ən ümumi təzahürü. Qismən nöbetlər beyin yarımkürəsinin müəyyən bir bölgəsindəki neyronlar zədələndikdə baş verir. Fokus nöbetləri sadə qismən, kompleks qismən və ikincili ümumiləşdirilmişdir:

• sadə fokus nöbetləri - sadə parsial qıcolmalarda şüurun pozulması yoxdur
• kompleks fokus nöbetləri - şüurun itirilməsi və ya dəyişməsi ilə hücumlar müəyyən həddən artıq həyəcanlanma sahələrindən qaynaqlanır və ümumiləşə bilər.
• ikincili generalizə olunmuş nöbetlər - xarakterik olaraq sadə qismən tutma şəklində başlayır, sonra epileptik fəaliyyətin bütün beyinə yayılması və şüurun itirilməsi ilə bütün bədənin əzələ spazmları ilə özünü göstərir.

Əgər epiaktivlik motor korteksindən qaynaqlanırsa, o zaman qıcolmalar ayrı-ayrı əzələ qruplarında klon şəklində özünü göstərir. Fokus epilepsiyalarında bu klonik sadə parsial qıcolmalar klinik olaraq miyoklonik epilepsiyalarda miyoklonik tutmalara bənzəyir.

Yuxu zamanı xoşxassəli miyoklonus – bütün bədənin və ya onun hissələrinin fizioloji titrəmələri saat yuxuya getmək(hipnik seğirmə). Əksər insanlar üçün tipikdir.

Gənc uşaqlarda yuxu zamanı təəccüblənmək rahat yuxuya mane olur. Uşaqlar birdən oyanır və ağlayırlar. Sadə hərəkətlər yuxunu yaxşılaşdırmağa kömək edir: körpələri bərk-bərk qundalamaq, onları daha ağır yorğanla örtmək, həmçinin yorğanın kənarlarını döşəyin altına sıxmaq olar.

YouTube-dan götürülmüş videoda xoşxassəli yuxu miyoklonusu ilə müşayiət olunan normal fizioloji yuxu nümunəsini görə bilərsiniz.

Beləliklə, bunun nə olduğunu öyrəndik miyoklonik spazmlar, miyoklonik tutmaların səbəbləri; Qeyri-epileptiklərin hansı növləri var? xoşxassəli miyoklonus. Aşkarlandı miyoklonus arasındakı fərqlər müxtəlif patoloji vəziyyətlər üçün: tremor, miokimiya, epilepsiyada fokus motor tutmaları, tik hiperkinez, tetaniya, xoşxassəli yuxu miyoklonusu, qorxuda hiperreaksiya (hipereksleksiya).

Baxdı gənc miyoklonik epilepsiyada video miyoklonik spazmlar və video Sağlam uşaqda yuxu zamanı fizioloji həyəcanlar . Və bütün bu müxtəlif şərtlər sadə seğirmələrə bənzəyir; epilepsiya mütəxəssisi diaqnozu anlaya bilər. Mioklonus baş verərsə, nevroloqa müraciət edin.

Catad_tema Epilepsiya - məqalələr

Levetirasetam yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyanın müalicəsində (ilkin nəticələr)

K.Yu. Muxin, M.D.Tysyachina, A.S. Petruxin
Roszdrav Rusiya Dövlət Tibb Universitetinin Ali Peşə Təhsili Dövlət Təhsil Müəssisəsinin Nevrologiya və Neyrocərrahiyyə Kafedrası; Uşaq Nevrologiyası və Epilepsiya Mərkəzi, Moskva

Juvenil Mioklonik Epilepsiya Müalicəsində Levetirasetam (İlkin Nəticələr)

K.Yu. Muxin, M.D. Tysyachina, A.S. Petruxin

Bu tədqiqatın məqsədi gənc miyoklonik epilepsiya (JME) olan xəstələrdə levetirasetamın (Keppra, UCB) effektivliyini və dözümlülüyünü araşdırmaq idi. Biz 14-22 yaşlı JME diaqnozu qoyulmuş 12 xəstəni, 4 kişi və 8 qadını müayinə etdik. Keppra digər AED-lərlə (valproat, suksilep) 3 halda və monoterapiyada 9 halda (onlardan 3-də ilkin monoterapiyada) təyin edilmişdir. Nəzarət müddəti 7 ay idi. 3 ilə qədər. 100% hallarda epileptik tutmaların davamlı relyefi, tam blokada və ya EEG-də interiktal epileptiform boşalmaların indeksində nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma - 75% -də aşkar edilmişdir. 6 xəstədən 5-də Keppra həm klinik mənzərəyə, həm də EEG nəticələrinə görə fotohəssaslığın təzahürlərini əhəmiyyətli dərəcədə azaldıb. Keppra-nın epileptiform aktivliyə təsiri politerapiya (valproat və ya suksilep ilə kombinasiya) qəbul edən xəstələr qrupunda və absans qıcolmalar olduqda (2 xəstə) daha az nəzərə çarpmışdır. Keppra terapiyasının yan təsirləri yalnız bir xəstədə (8%) məcburi normallaşmanın Landolt fenomeni şəklində qeyd edildi.

Açar sözlər: epilepsiya, gənc mioklonik epilepsiya, müalicə, levetirasetam.

Tədqiqatın məqsədi gənc miyoklonik epilepsiya (JME) olan xəstələrdə levetirasetamın (keppra, UCB) effektivliyini və tolerantlığını araşdırmaq idi. 4-ü kişi və 8-i qadın olmaqla, 14-22 yaş arasında JME diaqnozu qoyulmuş 12 xəstə müayinə olunub. Keppra 3 halda digər epilepsiya əleyhinə preparatlarla (valproatlar, suksilep) birləşdirilib, 9 halda isə monoterapiya (o cümlədən 3 halda ilkin monoterapiya) kimi tətbiq edilib. Müşahidə müddəti 7 aydan 3 ilə qədər dəyişirdi. 100% hallarda epileptik tutmaların stabil relyefi təsdiq edilmişdir; xəstələrin 75% -də EEG-də interiktal epileptik boşalma indeksinin tam bloklanması və ya ifadəli azalması əldə edilmişdir. Keppra 6 xəstədən 5-də fotohəssaslıq təzahürlərini mütləq azaldıb ki, bu da həm klinik təqdimat, həm də EEG məlumatları ilə sübut edilib. Keppranın epileptiform aktivliyə təsiri politerapiya (valproat və ya suksilep ilə birlikdə) alan xəstələr qrupunda və müalicə olunmayan hallarda (2 xəstə) daha az ifadə edilmişdir. Keppra terapiyasının yan təsirləri yalnız 1 qadın xəstədə (8%) Landoltun məcburi normallaşma fenomeni şəklində müşahidə edilmişdir.

Açar sözlər: epilepsiya, gənc mioklonik epilepsiya, müalicə, levetirasetam.

Juvenil miyoklonik epilepsiya (JME) və ya Janz sindromu idiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiyanın bir formasıdır, onun yeniyetməlik dövründə başlanması və əsasən xəstə oyandıqdan sonra baş verən kütləvi miyoklonik tutmaların başlaması ilə xarakterizə olunur. Müasir ədəbiyyatda xəstəlik ilk dəfə 1957-ci ildə D. Janz və V. Kristian tərəfindən “impulsiv kiçik mal” adı ilə təsvir edilmişdir. O vaxtdan bəri ölkəmizdə və xaricdə bu sindromla bağlı çoxlu sayda nəşrlər nəşr olundu, lakin dəqiq diaqnoz qoymaq hələ də çox çətindir. Həkimlərin əsas səhvi, tibbi tarixdə diqqəti ümumiləşdirilmiş konvulsiv qıcolmalara (GSE) yönəltmək və miyoklonik tutmaları (MS) görmə qabiliyyətini itirmək, səthi şəkildə toplanmış anamnezdir. Panayiotopoulos S.P. və b. (1991) Londonda JME diaqnozunda səhvlərin xüsusi statistik tədqiqatı aparmışdır. Müəlliflər qeyd ediblər ki, müayinə etdikləri 70 xəstədən 66-da (91,4%) düzgün diaqnoz qoyulmayıb. Üstəlik, bu xəstələrin 1/3-i Böyük Britaniyanın aparıcı nevroloji klinikalarında dəfələrlə müayinə və müalicə olunub. Müəlliflərin müşahidələrinə görə, JME-yə düzgün diaqnoz yalnız xəstəliyin başlanğıcından orta hesabla 8,3 il keçdikdən və 17,7 aydan sonra qoyulmuşdur. ixtisaslaşdırılmış nevroloji klinikaya baş çəkdiyi andan. Bununla belə, JME epilepsiyanın çox yayılmış formasıdır və yəqin ki, ümumiləşdirilmiş epilepsiyalarda ən çox rast gəlinənlərdən biridir. Epilepsiyanın bütün formaları arasında tezliyi 5-12%, idiopatik ümumiləşdirilmiş formalar arasında isə 23% -ə qədərdir.

JME-nin başlanğıcı 7 ilə 21 yaş arasında dəyişir, maksimum 11-15 yaş aralığındadır. MP bu xəstəlikdə qıcolmaların məcburi növüdür. Mioklonik paroksismlər müxtəlif əzələ qruplarının ildırım sürəti ilə bükülməsi ilə xarakterizə olunur; onlar tez-tez ikitərəfli, simmetrik, tək və ya çoxlu olur, amplituda dəyişir; tez-tez bir sıra salvolarda baş verir. Mioklonus əsasən çiyin qurşağında və qollarda, əsasən ekstensor əzələ qruplarında lokallaşdırılır. Xəstələrin 30% -ində miyoklonik hücumlar ayaqların əzələlərini əhatə edir, xəstə isə dizlərinə qəfil zərbə hiss edir və bir az çömbəlirlər və ya yıxılır (mioklonik-astatik hücumlar). Mioklonik hücumlar zamanı şüur ​​saxlanılıb. Miyoklonik tutmalar xəstələrin oyanmasından sonra ilk dəqiqələrdə və saatlarda baş verir və ya daha tez-tez olur. Oyanma səviyyəsinin azalması, yuxululuq, əsnəmə, gözlərin bağlanması - bu amillər tez-tez səhər saatlarında baş verən hücumların ehtimalını artırır. 90% hallarda miyoklonik nöbetlər həssaslığın oyanması ilə birləşir. Ümumiləşdirilmiş nöbetdən əvvəl bir sıra miyoklonik paroksismlər ola bilər. Bu tip tutma klonik-tonik-klonik adlanır. Xəstələrin 40% -ində yetkinlik yaşına çatmayan (piknoleptik olmayan) tipli qısa absans tutmalar baş verir. JME-də hücumları təhrik edən ən mühüm amillər yuxu məhrumluğu və qəfil şiddətli oyanışdır. Bəzi xəstələrdə miyoklonik tutmalar yalnız yuxu olmaması səbəbindən baş verir. JME xəstələrinin təxminən 1/3-də (ən çox qadınlarda) fotohəssaslıq var. Perimenstrüel dövrdə GSP və miyoklonik tutmaların tezliyində artım ola bilər. Xəstələrin nevroloji müayinəsi zamanı patoloji dəyişikliklər müşahidə edilmir, koqnitiv pozğunluqlar tipik deyil. Bəzi xəstələrdə yüksək səviyyədə narahatlıq və nevrotiklik, depressiv reaksiyalara meyl var. JME olan xəstələrdə xarakterik EEG nümunəsi ümumiləşdirilmiş sürətli pik/polipik-dalğa fəaliyyətinin qısa müddətli boşalmalarıdır, bəzən frontal aparıcılarda müəyyən irəliləyişlərdir (Şəkil 1). Ritmik fotostimulyasiya və gözlərin bağlanması ilə təhrik edilir. EEG-də epileptiform aktivlik interiktal dövrdə xəstələrin 80-95% -də aşkar edilir. Əsas fon qeydi fəaliyyəti həmişə saxlanılır. Neyroimagingdə heç bir dəyişiklik yoxdur.

düyü. 1. Xəstə Q.A., 17 yaş. Diaqnoz: Yuvenil mioklonik epilepsiya.

JME əlverişli proqnoza malikdir: xəstələrdə koqnitiv pozğunluq yoxdur və əksər hallarda hücumlar antiepileptik dərmanlarla (AED) müalicə ilə idarə olunur. Eyni zamanda, xəstələr uzun illər AED qəbul etmək məcburiyyətində qalırlar, çünki terapiyanın dayandırılması, hətta uzun illər remissiya ilə də, ən çox hallarda hücumların residivinə səbəb olur. JME olan xəstələrdə müalicənin dayandırılmasından sonra residivlərin tezliyi, müxtəlif müəlliflərə görə, 50% -dən 100% -ə qədərdir.

Ənənəvi olaraq, XX əsrdə JME-nin müalicəsi valproik turşusu dərmanları ilə həyata keçirilirdi. Bununla belə, son illərdə yeni yüksək effektiv geniş spektrli AED-lər (lamotrigin, topiramat, levetirasetam) sintez edilmiş və onların JME-də effektivliyi ayrı-ayrı nəşrlərdə göstərilmişdir. Bundan əlavə, valproatların effektivliyinin olmamasını və xüsusilə qadınlarda yüksək toksikliyini göstərən çoxlu məlumat toplanmışdır. Bütün bunlar JME-nin müalicəsində optimal AED-lərin axtarışını əvvəlcədən müəyyənləşdirdi.

Bu tədqiqatın məqsədi yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyalı xəstələrdə levetirasetamın (Keppra, UCB) effektivliyini və dözümlülüyünü araşdırmaq idi.

Biz 14-22 yaşlı JME diaqnozu qoyulmuş 12 xəstəni, 4 kişi və 8 qadını müayinə etdik. Keppra 3 halda digər AED-lərlə (valproat, suksilep) kombinasiyada və 9 halda monoterapiyada (onlardan 3-ü ilkin monoterapiyada) təyin edilmişdir. 9 hadisədən 6-da valproik turşusu (Depakin) əvəzinə Keppra ilə monoterapiya təyin edilmişdir. Keppra-nın müxtəlif növ hücumların tezliyinə və təbiətinə təsiri, EEG məlumatları, həmçinin dərmanlara dözümlülüyü təhlil edilmişdir. Bütün xəstələr müayinədən əvvəl və vaxt keçdikcə video-EEQ monitorinqindən (VEM) keçdilər. Nəzarət müddəti 7 ay idi. 3 ilə qədər.

nəticələr

Müayinə olunan xəstələrdə hücumların başlama yaşı 7 ilə 16 yaş arasında (ortalama - 11,7 il) idi. 12 xəstənin hamısında JME-də obliqat tipli nöbet var idi - miyoklonik paroksismlər. Ümumiləşdirilmiş tonik-klonik və klonik-tonik-klonik tutmalar 9 halda, tipik absans tutmalar isə 2 halda müşahidə olunub. Həmçinin 3 xəstədə xüsusi qıcolma növü - göz qapaqlarının epileptik mioklonusu olub.

Beləliklə, yalnız iki xəstədə eksklüziv miyoklonik qıcolmalar, bir halda isə MP, DBS və absans tutmaların kombinasiyası diaqnozu qoyulmuşdur. Əksər hallarda (8 xəstə) JME-nin tipik fenotipi MP və GSP-nin birləşməsidir. Fotohəssaslıq, həm klinik, həm də EEG məlumatlarına görə, xəstələrin 50% -ində (6 halda) müşahidə edilmişdir. Bütün hallarda hücumlar yuxusuzluqdan qaynaqlanırdı.

Bütün xəstələrdə nevroloji müayinə və indikativ nöropsikoloji testlər heç bir anormallıq aşkar etməyib. 3 qadın xəstədə yüksək nevrotiklik və depressiv reaksiyalara meyllilik diaqnozu qoyulmuşdur.

Bütün hallarda, ən azı bir dəfə, müntəzəm EEG tədqiqatı ümumiləşdirilmiş (diffuz) epileptiform aktivliyi aşkar etdi. Bu aktivlik əsasən fonda, ritmik fotostimulyasiya zamanı və/və ya gözlər bağlandıqdan sonra 3 saniyə ərzində ümumiləşdirilmiş pik- və ya polipik-dalğa komplekslərinin qısa boşalmaları ilə özünü göstərirdi. Absans nöbetləri olan 2 xəstədə EEG maksimum 4 saniyə boşalma müddəti ilə 3-4 Hz tezliyi ilə ümumiləşdirilmiş yüksək sinxronlaşdırılmış müntəzəm pik-dalğa fəaliyyətini göstərdi. 6 xəstədə epileptiform aktivlik yalnız və ya əsasən 15-20 Hz tezliklərdə ritmik fotostimulyasiya zamanı və/və ya gözləri bağlayarkən aşkar edilmişdir. Qeyd etmək lazımdır ki, məhz bu qrup xəstələrdə 6 xəstədən 3-də göz qapaqlarının epileptik mioklonusu var idi (şək. 2).

düyü. 2. Xəstə Q.A., 17 yaş. Diaqnoz: Yuvenil mioklonik epilepsiya. Yuxu zamanı video-EEQ monitorinqi aparılarkən, epileptiform aktivlik frontal bölgələrdə amplituda üstünlük təşkil edən ümumiləşdirilmiş pik/polipik-dalğa aktivliyinin qısa (1 saniyəyə qədər) boşalmaları şəklində qeyd edildi.

Xəstələrin müalicə tarixi aşağıdakı kimi idi. 3 halda Keppra yeni diaqnoz qoyulmuş JME üçün ilkin monoterapiya kimi təyin edilmişdir. 6 halda Keppra, valproik turşusu dərmanlarını (Depakine) əvəz edərkən monoterapiyada da istifadə edilmişdir: 3 halda effektivliyin olmaması səbəbindən (2 - davam edən tutmalar və 1 - EEG-də interiktal boşalmalar şəklində epileptiform aktivliyin yüksək göstəricisi) və 3-də xəstələrin istəyi ilə ağır yan təsirlərə görə. Qalan 3 halda Keppra əvvəlki terapiyanın qeyri-kafi effektivliyi səbəbindən digər AED-lərə (2 - Depakin və 1 - Suxilep) əlavə edilmişdir. JME olan xəstələrdə Keppra dozaları 2 bölünmüş dozada gündə 1500 ilə 4500 mq arasında dəyişdi. Bütün hallarda, 3 həftədən 8 həftəyə qədər tədricən doza titrasiyası aparıldı.

Xəstələri təqib zamanı araşdırarkən Keppra-nın epilepsiya gedişinə təsiri və EEG məlumatları təhlil edildi; həmçinin dərmana dözümlülük. İlkin monoterapiyanın hər 3 vəziyyətində 100% -ə çatan müsbət təsir əldə edildi: bütün növ hücumların tam aradan qaldırılması və VEM məlumatlarına görə beynin bioelektrik fəaliyyətinin tədricən normallaşması. Depakin ilə monoterapiyadan Keppraya keçən 6 xəstənin hamısında epileptik tutmalar müşahidə edilməmişdir. 5 halda VEM məlumatlarına əsasən epileptiform aktivliyin tam bloklanması müşahidə olunub, 1 halda isə epileptiform boşalmalara heç bir təsiri olmayıb. 3 xəstədə Keppra suxilep (1 halda) və Depakine (2 halda) əlavə edildi. Göz qapaqlarının epileptik mioklonusu da daxil olmaqla, bir çox digər AED-lərə davamlı olan epileptik tutmalar tamamilə dayandırıldı. Bununla belə, interiktal epileptiform aktivliyin azalması ilə VEM nəticələrinin əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşması 3 haldan yalnız 1-də əldə edilmişdir. Belə ki, xəstələrin ümumi qrupunda 100% hallarda epileptik tutmaların davamlı relyefi, 75% -də isə tam blokada və ya EEG-də interiktal epileptiform boşalmaların indeksinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması müşahidə edilmişdir. 6 hadisədən 5-də Keppra həm klinik təzahürlərə, həm də EEG məlumatlarına görə foto həssaslığın təzahürlərini əhəmiyyətli dərəcədə azaldıb.

Keppra terapiyasının əlavə təsirləri (AE) yalnız 1 xəstədə (8%) qeyd edildi. Xəstə G.A., 17 yaşında, 9 yaşında hücumların başlaması ilə, MP + GSP fenotipi, əvvəllər müxtəlif kombinasiyalarda fenobarbital, klonazepam, suxilep, Depakin, Topamax qəbul etmişdir. Epileptik tutmalar Depakine 1750 mq/gün və Topamax 150 mq/gün kombinasiyası ilə dayandırıldı. Bununla belə, yüksək göstərici ilə, fonda polipeak-dalğa komplekslərinin tez-tez ümumiləşdirilmiş interiktal boşalmaları şəklində EEG-də epileptiform aktivlik daim müşahidə edilmişdir. Bundan əlavə, xəstədə müxtəlif PE terapiyaları qeydə alınıb: iştahın və bədən çəkisinin kəskin azalması, amenoreya, hipoxrom anemiya, neytropeniya. Bədən çəkisinin fəlakətli itkisi, digər AE-lərin olması, həmçinin epileptiform fəaliyyətə təsirinin qeyri-qənaətbəxş nəticəsi səbəbindən (xəstənin ailəsi ilə birlikdə) müalicənin dəyişdirilməsinə qərar verildi. Topamaks dayandırıldı, Depakinin dozası 1000 mq/günə endirildi və Keppra eyni vaxtda 3500 mq/gün son dozada tətbiq olundu (doza titrlənməsi 3 həftə ərzində aparıldı). Epileptik tutmalar baş vermədi və EEG-də interiktal epileptiform aktivlik indeksinin kəskin azalması şəklində müsbət təsir qeyd edildi. Ancaq 1 həftə sonra. Keppranın tam dozasını qəbul etdikdən sonra xəstədə Landolt məcburi normallaşma sindromu yarandı. Bu, valideynlərə qarşı şiddətli əsəbilik, qəzəb, yuxusuzluq, aqressiya (şifahi və şifahi olmayan) kimi özünü göstərirdi; fon əhval-ruhiyyəsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması. Keppra dozası gündə 2000 mq-a endirildi. Hazırda xəstə Depakine Chrono 1000 mq/gün və Keppra 2000 mq/gün qəbul edir. Hücumlar yoxdur, yan təsirlər tamamilə dayandırılır: çəki və menstrual dövrü bərpa olunur, qan sayı normallaşdırılır. O, emosional cəhətdən qeyri-sabitdir, lakin münaqişələrdən qaçmağa çalışır və tənqidi davranır. Bununla belə, EEG interiktal fonda diffuz polipik-dalğa boşalmaları şəklində aydın epileptiform aktivliyi qeyd etməyə davam edir.

Keppra qəbul edən xəstələr üçün izləmə müşahidəsinin müddəti 7 ay arasında dəyişdi. 3 ilə qədər (92% hallarda - 1 ildən çox). Hazırda müalicənin saxlanması 100% təşkil edir. Xəstələrin heç biri təsirsizliyi, zəif dözümlülüyü və ya hər hansı digər səbəblərə görə Keppra-nı dayandırmadı. HSP-nin residivi yalnız 1 xəstədə dərman qəbul edərkən (Suxilep + Keppra) buraxılan zaman və ağır yuxu çatışmazlığından sonra müşahidə edilmişdir. Keppra-nın EEG-də interiktal epileptiform aktivliyin bloklanmasında davamlı, uzunmüddətli təsiri də qeyd edilmişdir.

Müzakirə

JME müalicəsinin müasir tarixi 50 il əvvələ gedib çıxır. 1957-ci ildə bu xəstəliyi təsvir edən D. Janz və V. Kristian terapiyada ilk dəfə barbiturik turşu törəmələrindən istifadə etmişlər: fenobarbital və primidon (heksamidin). Paradoksal olaraq, 86% hallarda müəlliflər tərəfindən hücumların tam remissiyasına nail olundu! Onlar həmçinin fenitoindən istifadə etdilər və bu dərmanın JME olan xəstələrdə çox təsirli olmadığını və 33% hallarda hücumların kəskinləşməsinə səbəb olduğunu aşkar etdilər.

Beləliklə, artıq yarım əsr əvvəl JME-də epileptik tutmaların antiepileptik dərmanlar, xüsusən də barbituratlar tərəfindən nisbətən asanlıqla idarə olunduğu göstərildi. Problem, ilk növbədə, bilişsel funksiyaya və neyroendokrin sistemə, xüsusən də kişilərdə təsir edən barbiturat AE-lərin yüksək tezliyi idi.

80-ci illərdən keçən əsrdə valproik turşusu preparatları (Konvulex, Depakine) klinik praktikada möhkəm şəkildə qurulmuşdur. Valproatların (VPA) JME (miyoklonus, HSP, absans nöbetləri) olan xəstələrdə bütün növ qıcolmaların aradan qaldırılmasında yüksək effektivliyi göstərilmişdir və onlar epilepsiyanın bu formasının müalicəsində ilk seçim dərmanları kimi özlərini möhkəm şəkildə təsdiqləmişlər. Valproatların təyin edilməsi zamanı tam dərman remissiyası xəstələrin 80-87% -də, əksər hallarda isə monoterapiya ilə əldə edilir. Valproatların qeyri-kafi effektivliyini nəzərə alaraq, onlar həmişə kombinasiya terapiyasında əsas dərmanlar olaraq qalmışlar: VPA + suxilep (davamlı absans qıcolmalar üçün); VPA + fenobarbital (davamlı GSP üçün); VPA + klonazepam (ağır miyokloniya və fotohəssaslıq üçün).

Bununla belə, son 20 il ərzində valproik turşusu törəmələri ilə bağlı geniş klinik təcrübənin toplanması ilə ciddi problemlər özünü büruzə verdi. Birincisi, miyoklonus və absans nöbetləri üçün yüksək təsirli olan valproatlar GSP və göz qapaqlarının epileptik miyoklonusu üçün əhəmiyyətli dərəcədə az təsirlidir. İkincisi, valproat EEG-də interiktal epileptiform aktivliyi bloklamaq üçün kifayət qədər təsirli deyil. Məhz JME ilə EEG-də epileptiform ifrazatların tam bloklanmasına nail olmaq vacibdir, çünki onların qorunub saxlanılması AED dozasının azaldılması və terapiyanın dayandırılması zamanı hücumların təkrarlanmasının ən vacib amillərindən biridir. Və nəhayət, üçüncüsü (və ən əsası!), uzunmüddətli terapiya zamanı valproatın ciddi yan təsirlərinin yüksək tezliyini göstərən sübutlar yığılmışdır.

İdiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiyanın müalicəsində AED-lərin əlavə təsirlərinə həsr olunmuş ilk nəşrimizdə valproik turşusu dərmanları qəbul edən 154 xəstədə 49% hallarda müxtəlif AE aşkar edilmişdir. 2008-ci il nəşrimizdə valproat monoterapiyası alan 100 epilepsiya xəstəsində 62% hallarda yan təsirlər müşahidə edilmişdir! Bu, ilk növbədə, valproatların neyroendokrin sistemə, qaraciyər funksiyasına və kosmetik yan təsirlərə təsirinə aiddir. Bir çox müəllif valproatın qızlara və reproduktiv yaşda olan qadınlara təyin edilməsini son dərəcə arzuolunmaz hesab edir. Bu dərmanlar piylənməyə, karbohidrat mübadiləsinin pozulmasına (hiperqlikemiya), menstrual dövrünün pozulmasına və polikistik yumurtalıq sindromuna səbəb ola bilər. Bundan əlavə, valproatın digər AED-lərlə müqayisədə daha aydın teratogen təsir göstərdiyi göstərilmişdir.

Yuxarıda göstərilənlərin hamısı 21-ci əsrdə JME-nin müalicəsində yeni dərmanların axtarışını əvvəlcədən müəyyən etdi - effektiv və nisbətən təhlükəsiz. Bəzi nəşrlər JME-də lamotrigin və topiramatdan istifadənin mümkünlüyünü müzakirə edir. Lamotrijin, yaxşı tolere edilsə də, JME üçün monoterapiyada kifayət qədər effektiv deyil; Bundan əlavə, bəzi hallarda hücumların, xüsusən də miyoklonusun ağırlaşmasına səbəb ola bilər. Topamax ümumiləşdirilmiş qıcolmalarda yüksək effektivliyə malikdir, lakin absans qıcolmalar və miyoklonuslar üçün daha az effektivdir. Ümumiyyətlə, dərman JME olan xəstələrin müalicəsində kifayət qədər yüksək effektivlik göstərir və əlbəttə ki, perspektivlidir.

Əsrin əvvəlindən geniş spektrli bir dərman olan levetirasetam (Keppra) klinik praktikada istifadə olunmağa başladı. Hal-hazırda, Keppra uşaqlarda və böyüklərdəki əksər epileptik tutmaların müalicəsində yüksək təsirli olduğu sübut edilmişdir, həmçinin dərman yaxşı tolere edilir. 2008-ci ilə qədər idiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiyada, xüsusən də JME-də levetirasetamın selektiv effektivliyini göstərən sübutlar toplanmışdı. Sharpe və başqaları. (2008) 30 xəstədə yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyanın müalicəsində levetirasetamla bağlı araşdırma aparmışdır. Dərman monoterapiyada (12 xəstədə - ilkin terapiya) gündə 500-3000 mq (10-59 mq/kq/gün) dozada təyin edilmişdir. Müalicənin orta müddəti 27 ay idi. Levetirasetam ilə monoterapiya nəticəsində 30 xəstədən 24-ü (80%) stabil dərman remissiyasına nail olmuş, digər 2-də isə hücumların tezliyində əhəmiyyətli dərəcədə azalma olmuşdur. Müəlliflər qeyd edirlər ki, remissiyaya nail olmayan xəstələrin 20%-i arasında xəstəliyin atipik gedişi olan xəstələr üstünlük təşkil edir. Bundan əlavə, absans nöbetləri olan xəstələrin kiçik bir qrupunda terapevtik təsir daha pis idi. Tədqiqat nəticəsində müəlliflər daha bir mühüm nəticə əldə ediblər: levetirasetamın effektivliyi əvvəlki terapiyanın təsirindən asılı deyil. Əksər xəstələr levetirasetam təyin edilməmişdən əvvəl valproat qəbul edirdilər. PE yalnız 30 hadisədən 1-də müşahidə edildi - "davranış pozğunluğu".

N. Specchio və başqalarının araşdırmasında. (2008) JME olan xəstələrdə levetirasetamın interiktal epileptiform aktivliyə və EEG-yə fotoparoksismal reaksiyaya təsirini öyrənmişdir. 48 xəstə müayinə olunub, onlardan 10-da yeni diaqnoz qoyulmuş JME olub. Levetirasetamın orta dozası 2200 mq/gün, orta müşahidə müddəti isə 19,3 ay təşkil etmişdir. Müalicədən əvvəl xəstələrin 91% -də EEG-də interiktal epileptiform aktivlik, 35% -də isə fotoparoksismal reaksiya aşkar edilmişdir. Levetirasetam terapiyası zamanı 56% hallarda EEG-nin tam normallaşması, 76% -də isə fotoparoksismal reaksiyanın bloklanması və ya nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması müşahidə olunub. Tədqiqat nəticəsində müəlliflər belə qənaətə gəliblər ki, levetirasetam interiktal epileptiform ifrazatların və EEG-ə fotoparoksismal reaksiyanın qarşısını almaqda yüksək effektivdir. Əvvəllər Kasteleijn-Nolst Trenite D.G. və b. (1996) epilepsiya xəstələrində levetirasetamın fotohəssaslığın qarşısını almaqda effektivliyini göstərmişdir.

Tədqiqatımız yalnız JME olan 12 xəstənin müalicəsində levetirasetamın (Keppra) istifadəsinə əsaslanan ilkin nəticələri ehtiva edir. Ümumi qrupda 100% hallarda epileptik tutmaların stabil relyefi, 75%-də isə tam blokada və ya EEG-də interiktal epileptiform boşalmaların indeksində nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma aşkar edilmişdir. 6 xəstədən 5-də Keppra həm klinik təzahürlərə, həm də EEG məlumatlarına görə foto həssaslığın təzahürlərini əhəmiyyətli dərəcədə azaldıb. Keppra-nın epileptiform aktivliyə təsiri politerapiya (valproat və ya suksilep ilə kombinasiya) qəbul edən xəstələr qrupunda və absans qıcolmalar olduqda (2 xəstə) daha az nəzərə çarpmışdır. Bu, D.V.-nin tədqiqatının nəticələrinə uyğundur. Sharpe və başqaları. (2008), JME-nin atipik gedişində levetirasetamın qeyri-kafi təsirini və xəstələrdə absans nöbetlərin mövcudluğunu göstərən.

Biz Keppranın yüksək effektivliyini JME daxilində xüsusi qıcolma növündə - göz qapaqlarının epileptik mioklonusunda göstərdik. Bu tip hücum tez-tez fotosensitivliyi olan xəstələrdə baş verir və gözlərin bağlanması ilə tetiklenir; tez-tez qıcolmaların avtomatik induksiyası baş verir. Göz qapaqlarının miyokloniyası digər nöbet növləri, xüsusən absans nöbet və DBS ilə birləşdirilə bilər; əksər AED-lərə qarşı müqaviməti qeyd edilmişdir. P. Striano və başqalarının nəşrində. (2008) Jeavons sindromu olan xəstələrin müalicəsində levetirasetamın mono- və politerapiyada yüksək effektivliyini qeyd etdi - absans tutmaları olan və ya olmayan göz qapaqlarının epileptik mioklonusu. Levetirasetamın müsbət təsiri Jeavons sindromu olan 35 xəstənin 80%-də müşahidə edilmişdir. Gözlər bağlı olduqda baş verən EEQ-də diffuz epileptiform aktivliyin bloklanması 57% hallarda müşahidə olunub.

Bütün nəşrlər levetirasetamın, o cümlədən dərmanın yüksək dozalarının yaxşı tolerantlığını göstərir. Keppra qəbul edən müayinə etdiyimiz 12 JME xəstəsində yalnız 1 halda məcburi Landolt normallaşması fenomeni şəklində PE müşahidə edildi. Sharpe D.V.-nin araşdırmasında. və b. (2008) PE 30 xəstədən 1-də də müşahidə edildi və müəlliflərin təsvir etdiyi kimi, "davranış pozğunluğu" kimi özünü göstərdi. Beləliklə, levetirasetamın mənfi təsirləri çox nadir hallarda bildirilir. Bununla belə, levetirasetam qəbul edən yetkin xəstələrdə, xüsusən də dərmanın yüksək klinik effektivliyi və EEG-də interiktal epileptiform ifrazatların tam bloklanması hallarında məcburi normallaşma fenomeninin mümkünlüyünü unutmamalıyıq.

Sonda vurğulamaq istərdim ki, JME diaqnozu qoyulmuş xəstələrin əksəriyyəti çox uzun müddət AED qəbul etməlidirlər. Problem AED dayandırıldıqdan sonra nöbetin təkrarlanma dərəcəsinin yüksək olmasıdır. 4-5 illik tam elektroklinik remissiyadan sonra belə dərmanların ləğvi xəstələrin ən azı 75% -ində hücumların residivinə səbəb olur. Bu vəziyyətdə, yuxu zamanı qeyd də daxil olmaqla, VEM məlumatlarına görə interiktal epileptiform aktivliyi tamamilə bloklamaq vacibdir. Bu səbəbdən uzunmüddətli müalicə yüksək effektiv və yaxşı tolere edilmiş AED ilə, tercihen monoterapiya ilə aparılmalıdır.

Bu ilkin tədqiqat və ədəbiyyat məlumatları levetirasetamın (Keppra) yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiya müalicəsində seçilən dərman ola biləcəyini qəti şəkildə göstərir. Keppranın effektivliyinə görə valproatdan geri qalmadığı və təhlükəsizlik baxımından onlardan əhəmiyyətli üstünlüklərə malik olduğu göstərilmişdir. Keppra həmçinin EEG-də interiktal epileptiform aktivliyi və fotohəssaslıq fenomenini bloklamaqda yüksək effektivliyə malikdir. Dərmanın ən yaxşı təsiri monoterapiya ilə, xüsusən də ilkin terapiya ilə əldə edilir. Hal-hazırda, epilepsiyanın bir çox formaları üçün əsas dərman kimi valproatların təyin edilməsi onların daha çox effektivliyi ilə deyil, daha yaxşı bilikləri ilə əlaqədardır. Levetirasetamın idiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiyada və xüsusən də JME-də effektivliyinə dair əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.

Biblioqrafiya
1. Voronkova K.V., Petruxin A.S., Pylaeva O.A., Xolin A.A. Rasional antiepileptik farmakoterapiya // Moskva, Binom, 2008. - 192 s.
2. Mironov M.B., Muxin K.Yu., Petruxin A.S., Xolin A.A. İdiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiyanın yetkinlik yaşına çatmayan formaları olan xəstələrin müalicəsinin effektivliyinin və "psevdoremissiya" vəziyyətinin monitorinqi. - Neyrol və psixiatriya jurnalı. - 2005. - T. 105. - No 8. - səh. 24–28.
3. Muxin K.Yu., Nikanorova M.Yu., Levin P.G. Yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiya // Neyrol və psixiatriya jurnalı. - 1995. - T.95. - N.3. - səh. 17–21.
4. Muxin K.Yu., Petruxin A.S., Rykova E.A. İdiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiyanın müalicəsində antikonvulsanların yan təsirləri // Neyrol və psixiatriya jurnalı. - 1997. - T. 97. - N.7. - S. 26–30.
5. Muxin K.Yu., Petruxin A.S. Epilepsiyanın idiopatik formaları: taksonomiya, diaqnostika, terapiya. - M., 2000. - 319 S.
6. Muxin K.Yu., Qluxova L.Yu., Petruxin A.S., Mironov M.B., Sobornova A.M. Epilepsiyanın monoterapiyasında Topamax // Neyrol və psixiatriya jurnalı. - 2004. - T. 104. - N. 8. - S. 35–40.
7. Muxin K.Yu., Pilia S.V., Çadayev V.A., Mironov M.B., Petruxin A.S. Epilepsiya müalicəsində Keppra: effektivlik və dözümlülük // Neyrol və psixiatriya jurnalı. - 2005. - T.105. - N. 1. - S. 49–51.
8. Muxin K.Yu., Tysyachina M.D., Mironov M.B., Pilia S.V., Petruxin A.S. Epilepsiya üçün monoterapiyada Keppra: elektro-klinik effektivlik və dözümlülük // Rus Uşaq Nevrologiyası Jurnalı. - 2007. - T. 2. - No 3. - S. 14–23.
9. Muxin K.Yu., Petruxin A.S., Mironov M.B., Dolinina A.F. İdiopatik ümumiləşdirilmiş xəstələrdə remissiyaya nail olmaqda natrium valproat (Depakine) 10. Mukhin K.Yu., Tysyachina M.D., Mukhina L.N., Petrukhin A.S. Uşaqlarda və gənc yetkinlərdə epilepsiya üçün monoterapiyada topiramat, valproat və karbamazepinin müqayisəli effektivliyi və tolerantlığı // Rus. zhur. det. sinir. - 2008. - T. 3. - No 2. - S. 3–48.
11. Petruxin A.S., Muxin K.Yu., Medvedev M.İ. Uşaqlarda epilepsiya müalicəsinin əsas prinsipləri // Nevroloji bülleten - 1997. - T. 29. - N 1-2. - səh. 95 - 97.
12. Petruxin A.S., Demikova N.S., Muxin K.Yu. Antiepileptik dərmanların teratogenliyi // Müasir klinik genetikanın aktual problemləri / red. G.R. Mutovin, L.F. Marçenko. - Moskva, 2001. - S. 205–213.
13. Petruxin A.S., Muxin K.Yu., Kalinina L.V., Pylaeva O.A. Lamiktal: epilepsiya üçün poli və monoterapiya / Psixiat və psixofarmakoter. - 2004 / əlavə 1. - səh. 20–26.
14. Gallagher M.J., Eisenman L.N., Brown K.M., Erbayat-Altay E., Hecimovic H., Fessler A.J., Attarian H.P., Gilliam F.G. Levetirasetam idiopatik ümumiləşdirilmiş epilepsiyası olan xəstələrdə davamlı EEG monitorinqi zamanı sünbül dalğasının sıxlığını və müddətini azaldır. // Epilepsiya. - 2004. - V. 45. - S. 90–91.
15. Genton P., Gelisse P., Thomas P. Juvenil miyoklonik epilepsiya bu gün: cari təriflər və məhdudiyyətlər // In: Eds. B. Schmitz, T. Sander / Juvenil miyoklonik epilepsiya: Janz sindromu. - 2000. - Petersfield, WBP. - S. 11–32.
16. Janz D., Christian W. Impulsiv kiçik mal // Dtsch. Z. Nervenheilk. - 1957. - V. 176. - S. 346–386.
17. Kasteleijn-Nolst Trenité D.G., Marescaux C., Stodieck S., Edelbroek P.M., Oosting J. Fotosensitiv epilepsiya: antiepileptik dərmanların təsirini öyrənmək üçün bir model. Piratsetam analoqu, levetirasetamın qiymətləndirilməsi. //Epilepsiya Res. - 1996. - V. 25. - S. 225–30.
18. Kellett M.W., Smith D.F., Stockton P.A., Chadwick D.W. Klinik praktikada topiramat: mütəxəssis epilepsiya klinikasında birinci il lisenziyadan sonrakı təcrübə // J. Neurol. Neyrocərrahiyyə. Psixiatriya. - 1999. - V. 66. - S. 759–763.
19. Meador K.J., Baker G.A., Finnell R.H. və b. Uşaqlıqda antiepileptik dərmana məruz qalma. Dölün ölümü və malformasiyaları // Nevrologiya. - 2006. - V. 67. - S. 407–412.
20. Panayiotopoulos C.P. Epilepsiya: Nöbetlər, Sindromlar və İdarəetmə // Bladon Medical Publishing, 2005. - 540 P.
21. Panayiotopoulos C.P., Obeid T., Tahan R. Juvenil miyoklonik epilepsiya: 5 illik perspektiv tədqiqat // Epilepsi. - 1994. - V. 35. - S. 285–296.
22. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T. Yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiya: diaqnoz və müalicədə iştirak edən səhvlərin amilləri // Epilepsiya. - 1991. - V. 32 - S. 672–676.
23. Prasad A., Kuzniecky R.I., Knowlton R.C., Welty T.E., Martin R.C., Mendez M., Faught R.E. Yuvenil miyoklonik epilepsiyada inkişaf edən antiepileptik dərman müalicəsi. // Arch Neurol. - 2003. - V. 60. - S. 1100–1105.
24. Sharpe D.V., Patel A.D., Abou-Xalil B., Fenichel G.M. Juvenil miyoklonik epilepsiyada levetirasetamın monoterapiyası. // Tutma. - 2008. - V. 17. - S. 64–68.
25. Specchio N., Boero G., Michelucci R., Gambardella A., Giallonardo A.T., Fattouch J., Di Bonaventura C., de Palo A., Ladogana M., Lamberti P., Vigevano F., La Neve A. .., Specchio L.M. Levetirasetamın yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyada EEG anormalliklərinə təsiri. // Epilepsiya. - 2008. - V. 49. - S. 663–9.
26. Striano P., Sofia V., Kapovilla G., Rubboli G., Di Bonaventura C., Koppola A., Vitale G., Fontanillas L., Giallonardo A.T., Biondi R., Romeo A., Viri M., Zara F., Striano S. Göz qapaqlarının miokloniyasında levetirasetamın sınaq sınaqları (Jeavons sindromu). // Epilepsiya. - 2008. - V. 49. - S. 425–30.
27. Sundqvist A., Nilsson B.Y., Tomson T. Yuvenil miyoklonik epilepsiyada Valproat monoterapiyası: elektroensefaloqrafik və digər neyrofizioloji testlərə doza ilə bağlı təsirlər // Ther. Narkotik Monit. - 1999. - V. 21. - S. 91–96.
28. Thomas P., Genton P., Gelisse P., Wolf P. Juvenil myoclonic epilepsy // In: Körpəlik, uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə epileptik sindromlar. 3-cü nəşr/Red. J. Roger, M. Büro, Ch. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf - London: Con Libbey, 2005. - S. 367–388.
29. Wallace S. Uşaqlıqda miyoklonus və epilepsiya: valproat, etosuksimid, lamotrigin və zonisamid ilə müalicənin nəzərdən keçirilməsi // Epilepsiya Res. - 1998. - V. 29. - S. 147–154.

Xəstəlik bir sindromdur, klinik mənzərəsi miyoklonik və epileptik tutmalar kompleksi ilə ifadə edilir. Bu tip epilepsiya irsi və ya qazanılmışdır və bir çox amillərin təsiri altında yarana bilər.

Mioklonik epilepsiya ən çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə diaqnoz qoyulur. Oğlanlar xəstəliyə daha çox həssasdırlar.

JME kimi qısaldılmış yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyaya Janz sindromu da deyilir. Bu xoşxassəli idiopatik epilepsiyanın bir formasına aiddir. Bu xəstəlik yaşa bağlıdır və yeniyetmənin pubertal inkişafı ilə əlaqələndirilir.

• Saytdakı bütün məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır və fəaliyyət üçün bələdçi DEYİL!
• Sizə DƏQR DƏQİQNOZ qoya bilər yalnız HƏKİM!
• Sizdən öz-özünə dərman verməyinizi xahiş edirik, amma bir mütəxəssislə görüş təyin edin!
• Sizə və yaxınlarınıza can sağlığı!

Bu tip epilepsiya kütləvi ikitərəfli təzahürləri olan nöbetlərlə xarakterizə olunur. Beləliklə, xəstəlik qoşalaşmış orqanlara təsir göstərir: gözlər, əzalar.

Xəstəlik tarixi

İlk dəfə uşaqlıq miyoklonik epilepsiyası kimi bir xəstəlik 1981-ci ildə təsvir edilmişdir. Dravet və Bior yeddi yaşlı uşaqlar üzərində araşdırma aparıblar.

Uşaqlarda xoşxassəli miyoklonik epilepsiya sindromu miyoklonik nöbet fenomeni kimi çıxış etmişdir. Eyni zamanda, digər qıcolma növləri müşahidə edilməmişdir.

Belə təzahürlər həyatın ilk üç ilində müalicə edilə bilərdi, lakin daha yaşlı yaşlarda çox nadir hallarda ortaya çıxdı və ya ümumiyyətlə görünmədi. Bu uşaqlarda psixomotor inkişafın yaş standartlarına uyğun olduğu bildirildi. Heç bir psixoloji sapma qeyd edilmədi.

1989-cu ildə uşaqlarda xoşxassəli miyoklonik epilepsiya sindromu ümumiləşdirilmiş idiopatik epilepsiya ilə birlikdə beynəlxalq təsnifata daxil edilmişdir.

Bu günə qədər tibbi ədəbiyyatda xəstəliyin 98 hadisəsi təsvir edilmişdir.

Səbəblər

Qəfil və şiddətli bir oyanış hücuma səbəb ola bilər.

Bir sıra alimlər miyoklonik epilepsiya xəstələrinin bəzi antropometrik xüsusiyyətlərini də müəyyən ediblər.

Bunlara daxildir:

• yüksək artım;
• fiziki inkişafda displastik xüsusiyyətlərin olmaması;
• yüksək emosional hərəkətlilik;
• nevrotik əlamətlərin olması.

Mioklonik epilepsiyanın növləri

Mioklonik tipli epilepsiya tutmalarla müşayiət olunan beyin patologiyasıdır.

Xəstəlik üç növ hücumda özünü göstərə bilər:

Miyoklonik	Əzaların və bədənin yuxarı hissəsinin bükülməsi ilə əlaqələndirilir. Səhər oyandıqdan dərhal sonra baş verir. Şiddətli yorğunluq baş verərsə, axşam saatlarında görünə bilər.
Tonik-klonik	Mioklonik epilepsiya xəstələrinin 70% -dən çoxu bu cür hücumlarla qarşılaşır. Əksər hallarda onların baş verməsi "yuxu-oyanma" rejiminə əməl edilməməsi ilə əlaqədardır.
Qıcolmaların olmaması	Bu tip hücumla xəstə huşunu itirir. Bu dövr bir neçə saniyə davam edir, qıcolmalar isə tamamilə yoxdur. Absans qıcolmalar miyoklonik epilepsiyadan əziyyət çəkənlərin üçdə birində baş verir və günün istənilən vaxtında baş verə bilər.

Tutma növünün müəyyən edilməsi yalnız xəstəxana şəraitində mümkündür. Fotostimulyasiya üsulu diaqnozun qoyulmasında ən təsirli olur.

Diferensial diaqnoz

Mioklonik epilepsiya zamanı miyoklonik tutmalar kütləvi və ikitərəfli sinxron xarakter daşıyır. Onlar sporadik təzahürlər, yağ mübadiləsinin çoxsaylı pozğunluqları və postanoksik miyoklonus ilə xarakterizə olunur.

Yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyada şüur ​​pozulmadan fəaliyyət göstərir.

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün ətraflı tarix toplamaq və müvafiq göstəricilərlə tipik kliniki xüsusiyyətləri araşdırmaq lazımdır.

Simptomlar

Yuvenil mioklonik epilepsiyanın əsas simptomu qıcolmadır.

Aşağıdakı xüsusiyyətlərə malikdir:

• qollarda və bədənin yuxarı hissəsindəki əzələlər nəzarətsiz şəkildə bükülür;
• xəstə şüurludur;
• nöbet ən çox səhər oyandıqdan sonra baş verir;
• Tutmalar arasındakı dövrlər uzun ola bilər və bəzən aylar və illərə çata bilər.

Miyoklonik nöbetin intensivliyi daha çox və ya daha az intensiv ola bilər. Bəzi hallarda, hücum yalnız göz qapağının seğirmesinden ibarətdir, digərlərində bədənin yuxarı hissəsinin şiddətli konvulsiyalarıdır.

Qıcolmanın yüngül forması diqqəti cəlb etməyə bilər, lakin ağır formalarda diqqət itkisi ilə əlaqəli absans qıcolmaların inkişafı mümkündür.

Xəstənin nevroloji vəziyyəti normal həddə qalır. Koqnitiv pozğunluq müşahidə edilmədi.

Çox vaxt gənc miyoklonik epilepsiya 12-14 yaşlarında özünü göstərir. Amma yaş həddi daha geniş ola bilər və 8 yaşından uşaqları əhatə edə bilər. Yenidoğulmuşlarda da xəstəlik halları qeydə alınıb.

Diaqnostika

Mioklonik epilepsiyanın simptomları tez-tez bir növ əsəbilik kimi şərh olunur. Bu səbəbdən, ümumiləşdirilmiş nöbetlər görünəndə epilepsiya haqqında danışırıq.

Fotostimulyasiya üsullarının istifadəsi və yuxunun olmaması ilə EEG anormallıqları qeyd edilə bilər. Oyanma anında EEG-nin ölçülməsi informativ ola bilər.

EEG videosu ilə incə, yüngül pozğunluqlar müəyyən edilə bilər. Metod ucadan oxuduqda və söhbət zamanı təsirli olur.

Tutma zamanı ilk yardım

Qohumlar başa düşməlidirlər ki, xəstənin hər an hücumu ola bilər. Bu səbəblə hansı hərəkətlərin ediləcəyini bilmək vacibdir.

Kəskinləşmə zamanı qıcolmalar olduqca tez-tez baş verə bilər və günün istənilən vaxtında baş verə bilər.

Hücum, hər hansı bir yaralanmaya səbəb ola biləcəyi üçün xəstənin özü üçün ən böyük təhlükə yaradır.

Hücumun sonunu tamamilə aradan qaldırmaq və ya sürətləndirmək mümkün deyil.

Ancaq epilepsiya üçün ilk yardımın bəzi qaydalarını bilmək sağlamlığa eyni vaxtda zərər verməməyə kömək edəcək:

Hər halda, tibbi yardım axtarmaq məsləhətdir.

Proqnoz

Yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyanın qəfil remissiyası olduqca nadirdir. Antiepileptik dərmanların dayandırılmasından sonra 10 haldan hər 9-da qıcolmaların bərpası baş verir.

Hal-hazırda tibbdə ömürlük müalicə ehtiyacı və xəstənin vəziyyətinin müntəzəm monitorinqi ilə bağlı məlumatlar var.

Müalicə zamanı da qıcolmalar baş verə bilər (təxminən 50% hallarda). Ancaq vaxtında və səlahiyyətli müalicə bərpa və normal həyat tərzi sürmək üçün kifayət qədər əlverişli proqnoz verir.

Müalicə

Yetkinlik yaşına çatmayan miyoklonik epilepsiyanın müalicəsi iki postulata düşür:

• dərman qəbul etmək;
• xəstənin həyat tərzini tənzimləmək.

Valaproatın effektivliyi sübut edilmişdir. Onların köməyi ilə monoterapiya hücumları idarə etməyə kömək edir.

Dərman terapiyası əhəmiyyətli nəticələr verir. Dərmanlar nöbetlərin intensivliyini və tezliyini azaltmağa kömək edir. Bəzi hallarda tam sağalma mümkündür.

Müalicə proqramı həkim tərəfindən təyin edilir. Bu, xəstənin fərdi xüsusiyyətlərini, xəstəliyin etiologiyasını və klinik mənzərəsini nəzərə alır. Dərmanların çıxarılması da bir mütəxəssisin nəzarəti altında həyata keçirilir.

Davamlı terapevtik effekt həkimin bütün göstərişlərinə əməl etməklə əldə edilir.Bir qayda olaraq, uzunmüddətli və davamlı müalicə tələb olunur.

Müalicə prosesində kursu tənzimləmək və irəliləyişləri müəyyən etmək üçün dövri monitorinq aparılır.

Müalicə proqnozu aşağıdakı məqamlara əsaslanır:

Bu müalicə proqnozu 2011-ci ildə gənc mioklonik epilepsiya üzrə fransız mütəxəssisləri tərəfindən yaradılmışdır.

Xəstənin həyatı düzgün istirahət, rejimə riayət, stresli vəziyyətlərin və yuxu problemlərinin aradan qaldırılmasını tələb edir.

Yuvenil miyoklonik epilepsiya formalarından biridir. Patologiyanın bu növü, əsasən yuxarı ətraflarda lokallaşdırılmış kütləvi ikitərəfli miyoklonik tutmalarla əlaqəli yeniyetməlik dövründə başlaması ilə xarakterizə olunur.

Yetkinlik yaşına çatmayan epilepsiyası məlum genetik qüsuru olan epilepsiyanın ilk formalarından biridir.

Xəstəlik erkən aşkar edilərsə və vaxtında həkimə müraciət edilərsə, əlverişli bir proqnoza malikdir.

Beynin və bütün sinir sisteminin qeyri-kafi yetkinliyi bir yaşa qədər uşaqlarda konvulsiyaların baş verə biləcəyi şərtlərdir. Eyni zamanda, vaxtında doğulan uşaqların 3 faizində, vaxtından əvvəl doğulanların isə 20 faizində qıcolmalar aşkar edilə bilər. Buna görə də vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrin valideynləri öz sağlamlıqlarına xüsusilə diqqətli olmalıdırlar.Mioklonik spazmlar bir qrup əzələ və ya bütün bədəni (əksər hallarda yuxarı hissə və qolları) əhatə edən kəskin, qəfil qeyri-ixtiyari sancılardır. Çox vaxt bu cür kramplar yuxuya getmək və ya yatmaq dövründə baş verir və bəzən gecə titrəmələri adlanır. Bəzi uşaqlarda bu cür seğirmə olduqca sıxdır. Bu vəziyyətin səbəbini tapmaq lazımdır. Bəzi insanlarda bu vəziyyət yetkinlik yaşına qədər davam edir və heç bir xəstəliyin əlaməti deyil. Bu vəziyyətdə xüsusi müalicə tələb olunmur. Yuxuya gedən zaman miyoklonik spazmların genetik səbəbi ola bilər. Gecə titrəmələri kifayət qədər güclüdürsə, oyanıb körpəni qorxuda bilər. 5-6 aya qədər olan uşaqlar üçün ən azı yuxuya getmə müddətində qundaqlama alternativ ola bilər.

Bununla belə, uşaqlarda miyoklonik tutmaların başqa səbəbləri də var. Bunu öyrənmək üçün ixtisaslı tibbi yardım axtarmaq və elektroensefaloqrafiya və maqnit rezonans görüntüləmə kimi müasir tədqiqat metodlarından istifadə edərək hərtərəfli müayinədən keçmək lazımdır. Yenidoğulmuşlarda nöbetin mümkün səbəblərini nəzərdən keçirək.

1. Müxtəlif maddələr mübadiləsi pozğunluqları.

Məsələn, hipoqlikemiya. Hipoklesemiya qanda qlükoza səviyyəsinin 2,7 mmol/l-dən aşağı olduğu bir vəziyyətdir. Onun əsas səbəbi hiperinsulinizmdir.Hiperinsulinizm qanda şəkərin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olan insulinin normadan artıq olması nəticəsində yaranan patologiyadır. Qlükoza çatışmazlığı beynin oksigen aclığına səbəb ola bilər ki, bu da onun fəaliyyətinin pozulmasına səbəb olur və nöbetlərə səbəb ola bilər.

Hiponatremi və hipokalsemiya nöbetlərə səbəb ola bilər. Hiponatremi aşağı serum natrium səviyyəsidir, 135 mEq/L-dən azdır. Hipokalsemiya qanda kalsiumun aşağı səviyyəsidir. Bu patologiyaların müalicəsi ixtisaslı tibbi yardım tələb edir. Adətən müalicənin proqnozu əlverişlidir, heç bir nəticə müşahidə edilmir.

2. Ensefalopatiya – beynin iltihabi olmayan zədələnməsi. Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə və ya doğuş zamanı qazanılmış ola bilər. Ensefalopatiyanın müalicəsi üçün dərmanlar təyin edilə bilər. Semptomları aradan qaldırmaq üçün - fizioterapiya və masaj.

3. Menenjit və ensefalit. Menenjit beyin və ya onurğa beyninin selikli qişasının iltihabıdır. Xəstəlik yoluxucudur - beyində irinli boşluqların meydana gəlməsinə səbəb olan müəyyən bir bakteriya tərəfindən bədənin infeksiyasıdır. Müalicəyə vaxtında başlamaq və həkiminizin bütün tövsiyələrini yerinə yetirmək vacibdir. Ensefalit infeksion patogenin orqanizmə nüfuz etməsi nəticəsində yaranan beyin xəstəlikləri qrupudur. Müalicə üçün antiviral və antiinflamatuar dərmanlar, yataq istirahəti və bol maye təyin edilir. Uşağın təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsi zəruridir.Menenjit və ensefalit diaqnozunda əsas şey bel ponksiyonudur, onun köməyi ilə beyin-onurğa beyni mayesi analiz üçün götürülür.