GILBERTŮV SYNDROM

Kód ICD-10

E80.4. Gilbertův syndrom.

Gilbertův syndrom je pigmentová hepatóza (jednoduchá familiární cholemie, konstituční hyperbilirubinémie, idiopatická nekonjugovaná hyperbilirubinémie, nehemolytická familiární žloutenka) s autozomálně dominantním typem dědičnosti, charakterizovaná mírným intermitentním zvýšením obsahu nekonjugované (nepřímé) bilirubinémie . Syndrom poprvé popsali francouzští lékaři A.N. Gilbert a P. Lereboullet v roce 1901

Jedná se o nejčastější formu dědičné pigmentové hepatózy, která je detekována u 2–5 % populace. Mezi bělochy je prevalence syndromu 2-5%, mezi mongoloidy - 3%, mezi negroidy - 36%. Nemoc se projevuje v dospívání a trvá téměř celý život. Vyskytuje se častěji u mužů.

Etiologie a patogeneze

Syndrom je způsoben mutací genu UGT1A1, který kóduje enzym uridindifosfátglukuronyltransferázu (UDPGT). Patogeneze syndromu zahrnuje následující vazby:

Porucha vychytávání bilirubinu mikrozomy vaskulárního pólu hepatocytů;

Porucha transportu bilirubinu glutathion-8-transferázou, která dodává nekonjugovaný bilirubin do mikrosomů hepatocytů;

Méněcennost mikrozomálního enzymu UDPGT, který se používá ke konjugaci bilirubinu s glukuronovou a dalšími kyselinami.

U Gilbertova syndromu klesá aktivita UDFGT pouze o 10-30 % oproti normě, hlavní význam má porucha vychytávání bilirubinu hepatocyty, která je spojena s abnormalitou membránové permeability a defektem intracelulárního transportního proteinu. .

Výměna bilirubinu spočívá v jeho transportu v krevní plazmě, vychytávání játry, konjugaci a biliární exkreci (obr. 6-1).

Každý den lidské tělo vyprodukuje přibližně 250–300 mg nekonjugovaného bilirubinu: 70–80 % z tohoto množství je výsledkem denního rozkladu hemoglobinu v erytrocytech; 20-30% se tvoří z hemových proteinů v kostní dřeni nebo játrech. Během dne se u zdravého člověka rozpadne asi 1 % cirkulujících červených krvinek.

Bilirubin, který se tvoří v retikuloendoteliálních buňkách, je toxická sloučenina. Nazývá se nekonjugovaný, nepřímý nebo volný, nekonjugovaný bilirubin (kvůli specifičnosti reakce při jeho stanovení) a je nerozpustný ve vodě. Proto je v krevní plazmě přítomen ve formě sloučeniny s albuminem. Komplex albumin-bilirubin zabraňuje průchodu bilirubinu přes glomerulární membránu do moči.

Krevním oběhem se nepřímý bilirubin dostává do jater, kde se tato forma bilirubinu přeměňuje na méně toxickou formu – přímý (vázaný, konjugovaný) bilirubin. Obě frakce tvoří celkový bilirubin.

V játrech se nekonjugovaný bilirubin odděluje od albuminu na úrovni jaterních mikroklků.

Rýže. 6-1. Výměna a konjugace bilirubinu

cyt, jeho zachycení intrahepatálním proteinem. Konjugaci bilirubinu za vzniku mono- a diglukuronidů (konjugovaný bilirubin) zajišťuje UDFGT.

Uvolňování bilirubinu do žluči je konečnou fází metabolismu pigmentu a probíhá přes cytoplazmatické membrány hepatocytů.

Ve žluči tvoří konjugovaný bilirubin makromolekulární komplex s cholesterolem, fosfolipidy a žlučovými solemi. Poté se žlučí dostává do dvanáctníku a tenkého střeva, kde se přeměňuje na urobilinogen, jehož část se vstřebává přes střevní stěnu, vstupuje do portální žíly a je transportována krevním řečištěm do jater (enterohepatální oběh), kde se je zcela zničen.

Hlavní množství urobilinogenu z tenkého střeva vstupuje do tlustého střeva, kde se pod vlivem bakterií přeměňuje na sterkobilinogen a vylučuje se stolicí. Množství fekálního sterkobilinogenu a stercobilinu se pohybuje od 47 do 276 mg/den v závislosti na tělesné hmotnosti a pohlaví.

Méně než 2 % bilirubinu se vylučuje močí jako urobilin.

Klinický obraz

Mírná žloutenka, včetně ikteru skléry, je hlavním příznakem onemocnění. V některých případech dochází k barvení kůže (obr. 6-2, a), zejména chodidel, dlaní, nasolabiálního trojúhelníku a podpaží.

Rýže. 6-2. Gilbertův syndrom: a - pacient - účastník soutěže krásy; b - Ultrazvuk: žádné změny; c - makroskopický vzorek jater s akumulací lipofuscinu

Pacienti by měli být vyšetřeni za denního světla. Pod elektrickým osvětlením je barva pleti zkreslená a může být chybně interpretována.

Zežloutnutí kůže a viditelných sliznic je jasně viditelné, když hladina bilirubinu v krevním séru dosáhne 43-50 µmol/l a více.

Žloutenka a hyperbilirubinémie jsou intermitentní, takže tyto příznaky jsou zřídka konstantní. Stres (například při zkouškách nebo při velkém fyzickém stresu vyplývajícím ze zvedání závaží) přispívá k výskytu žloutenky a zvýšeného ikteru skléry. Příznaky mohou zhoršit různé operace, nachlazení, špatná strava, půst, pití alkoholických nápojů a některé druhy léků. Celkový bilirubin u Gilbertova syndromu se pohybuje od 21 do 51 µmol/la periodicky stoupá na 85-140 µmol/l.

V polovině případů jsou pozorovány dyspeptické potíže: plynatost, poruchy stolice, nevolnost, říhání, nedostatek chuti k jídlu. Výskyt žloutenky může být doprovázen nepříjemnými pocity v játrech a slabostí.

Syndrom je spojen s dysplazií pojivové tkáně (zvláště často jako Marfanův a Ehlers-Danlosův syndrom).

Diagnostika

Diagnostika onemocnění zahrnuje testování.

Test sérového bilirubinu, která se zvyšuje na pozadí půstu. Pacient přijímá 2 dny stravu, jejíž energetická hodnota nepřesahuje 400 kcal/den. Hladina bilirubinu v krevním séru se stanovuje nalačno a po 48 hod. Test je pozitivní, pokud je jeho vzestup

50-100%.

Test s fenobarbitalem- hladiny bilirubinu se snižují při užívání fenobarbitalu v důsledku indukce konjugovaných jaterních enzymů.

Test s kyselinou nikotinovou- intravenózní podání léku způsobuje zvýšení hladiny bilirubinu v důsledku snížení osmotické rezistence červených krvinek.

Výsledek testu stolice na stercobilin je většinou negativní.

Jaterní testy, zejména hladiny enzymů AST, ALT, alkalické fosfatázy atd., jsou obvykle v mezích normy nebo mírně zvýšené. Může dojít ke zvýšení celkového proteinu a dysproteinémii; protrombinový čas je v normálních mezích. Neexistují žádné markery pro viry hepatitidy B, C nebo D.

Molekulární diagnostika zahrnuje analýzu DNA genu UDFGT.

Pomocí ultrazvuku břišních orgánů se určí velikost a stav jaterního parenchymu (obr. 6-2, b); velikost, tvar, tloušťka stěny, případné kameny ve žlučníku a žlučových cestách.

Pokud existují indikace k vyloučení chronické hepatitidy (CH) nebo jaterní cirhózy, provádí se perkutánní punkční biopsie jater s morfologickým posouzením bioptického vzorku.

Patomorfologie

Morfologické změny v játrech jsou charakterizovány tukovou degenerací hepatocytů a akumulací žlutohnědého pigmentu lipofuscinu v nich, často ve středu lalůčků podél žlučových kapilár (obr. 6-2, c).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí u všech typů hyperbilirubinémie (tab. 6-1), hemolytické anémie, vrozené cirhózy jater a hepatitidy, atrézie žlučových cest nebo tenkého střeva atd.

Tabulka 6-1. Diferenciální diagnostika hereditárních hepatóz

Léčba

Pacienti zpravidla nepotřebují zvláštní léčbu, protože Gilbertův syndrom není nemoc, ale individuální, geneticky podmíněná vlastnost těla. Hlavní význam má dodržování režimu studia, práce, odpočinku a výživy.

Extrémně nežádoucí jsou alkoholické nápoje a tučná jídla, nedoporučuje se fyzické přetížení (profesionální sport), slunění, dlouhé přestávky mezi jídly a omezování tekutin.

Složky terapie a prevence exacerbací Gilbertova syndromu:

Dietní terapie;

Eliminace provokujících faktorů (infekce, fyzický a duševní stres, užívání hepatotoxických léků a alkoholu);

Vystavení slunci je kontraindikováno.

Epizoda žloutenky se může vyřešit sama bez použití léků.

Pokud hladina bilirubinu dosáhne 50 µmol/l a je provázena špatným zdravotním stavem, je možné užívat fenobarbital krátkodobě (1,5-2,0 mg/kg nebo 30-200 mg/den ve 2 dávkách po dobu 2-4 týdnů) . Fenobarbital (luminální *) je součástí léků jako Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, takže někdy dávají přednost použití těchto léků (20-30-40 kapek 3krát denně po dobu 1 týdne),

ačkoli účinek takové léčby je pozorován pouze u malé části pacientů. Mezi induktory enzymů monooxidázového systému hepatocytů kromě fenobarbitalu patří zixorin (flumecinol*), předepisovaný dospívajícím v dávce 0,4-0,6 g (4-6 tobolek) 1x týdně nebo 0,1 g 3x denně v během 2-4 týdnů. Pod vlivem těchto léků se hladina bilirubinu v krvi snižuje, dyspepsie mizí, ale během léčby se objevuje letargie, ospalost, ataxie. V takových případech jsou tyto léky předepisovány v minimálních dávkách před spaním, což umožňuje jejich dlouhodobé užívání.

Vzhledem k tomu, že se u významné části pacientů rozvine cholecystitida a cholelitiáza, doporučuje se užívat infuze choleretických bylin, periodicky aplikovat tubičky sorbitolu (xylitol), karlovarské soli apod. Hepatoprotektory jsou indikovány: přípravky kyseliny ursodeoxycholové (ursosan * , ursofalk *), fosfolipidy (essentiale *), silibinin (karsil *), extrakt z plodů ostropestřce mariánského (legalon 70 *), extrakt z listů artyčoku polního (chophytol *), liv 52 *; choleretika: holagol*, cholenzym*, allochol*, berberin*, holosas*; vitaminová terapie, zejména vitaminy skupiny B.

Odstranění konjugovaného bilirubinu je možné pomocí zvýšené diurézy a užitím aktivního uhlí, které adsorbuje bilirubin ve střevě.

Tepelná fyzioterapie v oblasti jater je kontraindikována.

Prostřednictvím fototerapie se dosáhne destrukce bilirubinu fixovaného ve tkáních, čímž se uvolní periferní receptory, které mohou vázat nové části bilirubinu, čímž se zabrání jeho pronikání přes hematoencefalickou bariéru.

Prevence

Prevence zahrnuje dodržování režimu práce, výživy a odpočinku. Je třeba se vyvarovat výrazné fyzické aktivity, omezení tekutin, hladovění a hyperinsolace. Konzumace alkoholických nápojů a hepatotoxických léků je nepřijatelná.

Gilbertův syndrom není důvodem k odmítnutí očkování.

Sanitace chronických ložisek infekce a léčba stávající patologie žlučových cest jsou povinné.

Předpověď

Prognóza je příznivá. Hyperbilirubinémie přetrvává po celý život, není však doprovázena progresivními změnami v játrech a zvýšenou mortalitou. Při pojištění života jsou takoví lidé klasifikováni jako běžné riziko. Při léčbě fenobarbitalem hladiny bilirubinu klesají na normální hodnoty. Je možné vyvinout zánět v žlučových cestách, cholelitiázu a psychosomatické poruchy.

Rodiče dětí trpících tímto syndromem by se měli před plánováním dalšího těhotenství poradit s genetikem.

Totéž by se mělo udělat, pokud je tento syndrom diagnostikován u příbuzných páru, který plánuje mít děti.

TUKOVÁ DEGENERACE JATER

Kód ICD-10

K76.0. Tuková degenerace jater.

Hepatózy (jaterní steatóza, nealkoholická steatohepatitida) jsou skupinou jaterních onemocnění, jejichž podkladem jsou metabolické poruchy v hepatocytech a rozvoj dystrofických změn v jaterních buňkách, přičemž zánětlivé jevy chybí nebo jsou mírné.

V posledních letech došlo k výraznému nárůstu výskytu ztučnění jaterní degenerace, a to především v důsledku zvyšující se prevalence obezity. Mezi pacienty, kteří podstoupili jaterní biopsii, je přibližně 7–9 % případů hepatózy detekováno v západních zemích a 1–2 % v Japonsku.

Etiologie a patogeneze

Za příčiny onemocnění se považuje obezita, diabetes mellitus, dyslipidémie, rychlý úbytek hmotnosti, nedostatek bílkovin ve stravě, vrozené vady β-oxidace mastných kyselin, nedostatek α-1-antitrypsinu, expozice látkám toxickým pro játra včetně alkoholu atd. Hepatóza může být jak samostatné onemocnění, tak i projev jiných onemocnění.

Výsledkem může být nadměrné hromadění tuku v jaterní tkáni (v hepatocytech a buňkách Ito). první dopad(obr. 6-3, a, d) - jídlo nasycené lipidy, jednoduchými sacharidy a vysokým obsahem kalorií:

Zvýšení dodávky volných mastných kyselin do jater;

Snížení rychlosti β-oxidace volných mastných kyselin v jaterních mitochondriích;

Zvýšená syntéza mastných kyselin v jaterních mitochondriích;

Snížená syntéza nebo sekrece lipoproteinů o velmi nízké hustotě a export triglyceridů v jejich složení.

Výsledkem špatné stravy je inzulínová rezistence a ztučnění jater.

Druhý dopad(viz obr. 6-3, d) znamená narušení vylučování lipidů z jater, ke kterému dochází, když se snižuje množství látek zapojených do jejich zpracování (protein, lipotropní faktory). Je narušena tvorba fosfolipidů, β-lipoproteinů a lecitinu z tuků. V patogenezi jsou důležité tumor nekrotizující faktor-α, endotoxin a imunitní faktory. Předpokládá se, že bez ohledu na důvody rozvoje steatózy stojí za zánětlivě-nekrotickými změnami v játrech univerzální mechanismy. Jako vysoce reaktogenní sloučeniny slouží volné mastné kyseliny jako substrát pro peroxidaci lipidů. Produkované volné radikály způsobují destrukci lipidů, proteinových složek membrán, jaterních receptorů atd., což způsobuje další změny v játrech.

Klasifikace

Existují pigmentové a mastné hepatózy. Nejčastěji se termín „hepatóza“ vztahuje na tukovou hepatózu (steatózu), protože pigmentová hepatóza je mnohem méně častá a je zvažována samostatně (viz „Vzácné syndromy“), s výjimkou Gilbertova syndromu.

Klinický obraz a diagnóza

V počátečních fázích jsou příznaky minimální. Průběh onemocnění je zpravidla latentní, je zaznamenáno pouze zvýšení aktivity jaterních transamináz a hepatomegalie. U mnoha pacientů je dysfunkce jater objevena náhodně při vyšetření na jiná onemocnění. V játrech je minimální nebo středně výrazná zánětlivá aktivita, zjištěná biochemickými studiemi krevního séra. Bez léčby však může dojít k přechodu do jaterní cirhózy a jaterní selhání se postupně zvyšuje.

Mastnou hepatózu často uzavírají ultrazvukoví lékaři na základě charakteristických znaků: rovnoměrné zvětšení jater, difúzní zvýšení jejich echogenity (někdy výrazné) při zachování jejich homogenity, i když s postupem procesu se objevuje charakteristická zrnitost parenchymu, což naznačuje začátek rozvoje steatohepatitidy a hepatitidy (obr. 6-3, b).

Patomorfologie

Podle morfologických studií je steatohepatitida nadměrná akumulace triglyceridů v játrech, která je doprovázena poškozením buněčných membrán a dalších organel hepatocytů, zánětlivým procesem, tvorbou fibrózy až jaterní cirhózou (obr. 6-3, c).

Rýže. 6-3. Funkce a onemocnění jater: a - účast jater na metabolismu lipidů; b - Ultrazvuk: hepatomegalie a zvýšená echogenita jater; c - makroskopický vzorek: steatóza jater; d - stadium tvorby patologie jater

Léčba

Dietoterapie je trvalou a bezpečnou metodou léčby ztučnění jater.

Za účelem normalizace oxidace mastných kyselin v mitochondriích, zlepšení transportu triglyceridů z jater, snížení procesů peroxidace lipidů jsou předepsány léky zlepšující metabolismus lipidů - hepatoprotektory, vitamin B 12, kyselina listová, kyselina thioktová (kyselina lipoová *), atd.

Prevence

Základem primární prevence je zdravý životní styl a zdravá strava (obr. 6-4). Doporučuje se přiměřená fyzická aktivita.

Rýže. 6-4. Potravinová pyramida pro tukovou degeneraci jater

Klinické pozorování je popsáno níže (viz „Prevence chronické hepatitidy“).

Předpověď

Vyloučením příčinných faktorů a včasnou léčbou je možné uzdravení, ale hepatóza se může přeměnit v chronickou hepatitidu a cirhózu (viz obr. 6-3, d).

CHRONICKÁ HEPATITIDA

Kód ICD-10

K73. Chronická hepatitida.

Chronická hepatitida je skupina onemocnění doprovázená rozvojem difuzního zánětlivého procesu v játrech trvajícího déle než 6 měsíců, potvrzeného biochemickými ukazateli, výsledky morfologické studie jater, jakož i specifickými markery v krevním séru. .

Prevalence hCG nebyla přesně stanovena kvůli velkému počtu vymazaných a asymptomatických forem a nedostatku populačních studií. Nejčastěji je zjištěna chronická virová hepatitida (CVH), způsobená perzistencí hepatitidy B (29,2 %), C (33,3 %), chronická hepatitida B+C (16,7 %), méně často B+D (4,1 %), D+G (ne více než 2 %). V 16,7 % případů je zjištěna hepatitida neznámé etiologie.

Klasifikace

Moderní klasifikace hepatitidy je uvedena v tabulce. 6-2. S přihlédnutím k etiologii se rozlišují následující typy hepatitid.

. Specifická virová hepatitida. Hlavními formami takové hepatitidy jsou hepatitida A, B a C. Hepatitida D je ve světě méně běžná. Hepatitida E zůstává hlavním problémem v rozvojových zemích. Byly popsány i další viry hepatitid (G, TTV aj.), ale jejich klinický význam je nízký.

. Nespecifická virová hepatitida jsou způsobeny skupinou virů, které mohou infikovat játra a další orgány. Například virus infekční mononukleózy (virus Epstein-Barrové) selektivně infikuje buňky retikuloendoteliálního systému (klinicky se projevuje bolestmi v krku, hypersplenismem, hepatitidou atd.). Adenovirus způsobuje faryngokonjunktivální horečku, akutní zápal plic a hepatitidu. Virus herpes simplex je indikátorem infekce AIDS.

Hepatitida - projev etiologicky nezávislého onemocnění(u leptospirózy, pseudotuberkulózy).

Hepatitida spojená s užíváním léků - toxicko-alergický A léčivá hepatitida. Alkoholická hepatitida je kombinovaná léze acetaldehydu a některých dalších faktorů.

. Nespecifická reaktivní hepatitida- reakce jaterních buněk na patologii sousedních orgánů: slinivka, žlučník, duodenum. Reaktivní hepatitida se vyvíjí u pacientů s chronickou pankreatitidou a duodenálním vředem.

Mezi autoimunitní formy chronické hepatitidy Jsou identifikovány 3 typy onemocnění (viz tabulka 6-2).

Řádek vzácná onemocnění jater může mít klinické a histologické příznaky chronické perzistující hepatitidy:

Primární biliární cirhóza;

Wilson-Konovalovova choroba;

Primární sklerotizující cholangitida;

nedostatek α-1-antitrypsinu.

Stádium fibrózy se stanoví na základě patomorfologického vyšetření jaterních biopsií (tab. 6-3), přibližně - podle ultrazvukových údajů (tab. 6-4).

Tabulka 6-2. Klasifikace chronické hepatitidy (mezinárodní skupina odborníků, Los Angeles, 1994)

* Stanoveno na základě výsledků histologického vyšetření jaterní tkáně a přibližně na základě stupně aktivity ALT a AST (1,5-2 normy - minimální, 2-5 norem - nízká, 5-10 norem - střední, nad 10 norem - výrazný). ** Stanoveno na základě morfologické studie jater a přibližně na základě ultrazvukových údajů.

Tabulka 6-3. Index histologické aktivity hepatitidy v bodech (Knodell R. J. et al., 1994)

Poznámka: 1-3 body - minimální stupeň aktivity chronické hepatitidy; 4-8 - chronická hepatitida střední závažnosti; 9-12 bodů - středně těžká chronická hepatitida; 13-18 bodů - těžká chronická hepatitida.

Tabulka 6-4. Ultrazvuková kritéria pro stadia jaterní fibrózy u chronické hepatitidy u dětí

Smíšená hepatitida je stanovena jako hlavní diagnóza v přítomnosti současné replikace 2 nebo více typů viru. S replikací jednoho a integrací druhého vzniká hlavní hepatitida a doprovodná hepatitida.

Chronická virová hepatitida

Kódy ICD-10

B18. Chronická virová hepatitida.

818.0. Chronická virová hepatitida B s D-agens.

818.1. Virová hepatitida B chronická bez D-agens.

818.2. Virová hepatitida C je chronická.

818.8. Jiná chronická virová hepatitida.

818.9. Virová hepatitida, chronická, blíže neurčená. Ve více než 70 % případů je rozvoj hepatitidy B způsoben hepatotropními viry B, C a D. Ve světě je virem hepatitidy B infikováno 350-400 milionů lidí a každý rok zemře asi 1 milion lidí z onemocnění spojených s infekcí virem hepatitidy B (HBV). Prevalence infekce HBV v různých zemích se pohybuje od 0,1 do 20 %. Riziko, že se akutní infekce HBV stane chronickou, klesá s věkem: u perinatální infekce dosahuje 90 %, u infekce ve věku 1–5 let – 25–35 % au infekce dospělých – méně než 10 %.

Etiologie a patogeneze

Mechanismus vzniku a diagnostiky hepatitidy B a C jsou uvedeny na Obr. 6-5. Virová hepatitida B (8 hlavních genotypů - A-H) se nachází v krvi a dalších biologických tekutinách (spermie, sliny, nosohltanový hlen) a přenáší se čtyřmi hlavními způsoby:

Sexuální;

Perinatální (z matky na dítě během prenatálního období a během porodu);

Parenterální (prostřednictvím krve);

Horizontální (prostřednictvím blízkého kontaktu v domácnosti nebo prostřednictvím infikovaných běžných předmětů; pozorováno především v raném dětství).

U dětí je hlavní cesta přenosu virové hepatitidy B perinatální. Pokud je těhotná žena přenašečkou virové hepatitidy B (a navíc je HBeAg pozitivní), je pravděpodobnost infekce novorozence s rozvojem nosičství viru 90%. V dospělosti umírá 25 % těchto dětí na chronické selhání jater nebo rakovinu jater. Přestože se HBsAg, HBeAg a virová DNA hepatitidy B nacházejí v mateřském mléce, typ krmení neovlivňuje riziko přenosu viru hepatitidy B. Mezi další rizikové faktory pro získání hepatitidy B patří:

Transfuze krve a/nebo jejích složek;

Injekční aplikace drog, tetování, piercing a jiné invazivní kožní zákroky;

Nechráněný penetrativní pohlavní styk, zejména anální a vaginální styk;

Transplantace orgánů;

Práce ve zdravotnických zařízeních;

Hemodialýza.

V oblastech s nízkou endemicitou HBV infekce se nejvyšší výskyt vyskytuje u adolescentů a mladých dospělých. Nejběžnější cesty přenosu virové hepatitidy B u těchto skupin jsou sexuální a parenterální (prostřednictvím nebezpečných injekcí léků, zejména opakovaného použití jednorázových injekčních stříkaček).

Věří se, že chronická hepatitida B(CHB) je primárně chronické onemocnění nebo onemocnění, které se vyskytuje po vymazané nebo subklinické formě akutní infekce.

CHB fáze:

Počáteční nebo imunitní tolerance;

Imunitní odpověď (replikativní), vyskytující se s výraznou klinickou a laboratorní aktivitou;

integrativní;

Přeprava HBsAg.

DNA virus hepatitidy B (HBV DNA) sám o sobě nezpůsobuje cytolýzu. Poškození hepatocytů je spojeno s imunitními reakcemi, ke kterým dochází v reakci na cirkulující virové a jaterní antigeny. Ve 2. fázi replikace viru dochází k expresi virových antigenů: HBsAg (povrchový), HBcAg, (jaderný), HBeAg (obr. 6-5, a), výraznější je imunitní reakce, která způsobuje masivní nekrózu jaterního parenchymu a další mutace viru.

Replikace viru hepatitidy B je možná i mimo játra – v buňkách kostní dřeně, mononukleárních buňkách, štítné žláze a slinných žlázách, což způsobuje extrahepatální projevy onemocnění.

Přenosové cesty chronická hepatitida C(CHC) jsou podobné jako u CHB. Na rozdíl od virové hepatitidy B má virus RNA hepatitidy C přímý hepatotoxický účinek. V důsledku toho je virová replikace a perzistence v těle spojena s aktivitou a progresí hepatitidy. Zajímavé je, že virová hepatitida C je schopna blokovat apoptózu (programovanou smrt) buněk jí postižených, aby setrvala v lidském těle po dlouhou dobu. Apoptóza je normální proces, který zbavuje tělo „opotřebovaných“ nebo nemocných buněk. Protein kódovaný v genomu viru hepatitidy C, známý jako NS5A, blokuje otevírání draslíkových kanálů v jaterních buňkách, chrání jejich „úkryty“ před přirozenou smrtí a zůstává tak v lidském těle dlouhou dobu. Životní cyklus virové hepatitidy C je znázorněn na Obr. 6-5, ž.

Rýže. 6-5. Chronická hepatitida C a B: a - diagnostika hepatitidy C a B a dynamika sérologických markerů hepatitidy B; b - životní cyklus viru hepatitidy C

Patogen chronická hepatitida D(HGO) je částice obsahující RNA, jejíž vnější obal je reprezentován HBsAg. Ve středu částice je antigen viru hepatitidy D. Virus delta je schopen se množit v jaterních buňkách pouze v přítomnosti virové hepatitidy B, protože jeho proteiny se používají k výstupu z buňky částice viru delta. Onemocnění se vyskytuje současně s virovou hepatitidou B jako koinfekce nebo superinfekce.

Klinický obraz

Klinický obraz hCG je slabý a nespecifický. Asymptomatický průběh je pozorován u 25 % pacientů. K tvorbě hCG často dochází v důsledku akutní hepatitidy, která se vyskytuje ve formě atypických (vymazaných, anikterických, subklinických) forem a extrémně vzácně v manifestních (ikterických) formách akutní hepatitidy. Akutní fáze hepatitidy a výskyt klinických příznaků chronické formy onemocnění jsou odděleny 5 a více lety.

Klinické projevy hCG závisí na věku dítěte v době infekce, závažnosti morfologické

změny v játrech, fáze infekčního procesu (replikace, integrace), premorbidní pozadí. U dětí, na rozdíl od dospělých, cholestatická varianta HCG je vzácný; při přítomnosti cholestázy je nutné vyloučit vrozenou patologii intrahepatálních nebo extrahepatálních vývodů, deficit α-1-antitrypsinu a cystickou fibrózu. Hlavní syndromy onemocnění jsou uvedeny v tabulce. 6-5.

Tabulka 6-5. Hlavní syndromy chronické virové hepatitidy

Extrahepatální projevy spojené s extrahepatální replikací viru, typičtější pro CHC, se může projevit jako recidivující dermatitida, hemoragická vaskulitida, glomerulonefritida, artropatie, tyreoiditida, Sjogrenův syndrom, pankreatopatie. Extrahepatální projevy se často rozvíjejí v pubertě, pro dívky je charakteristický rozvoj endokrinních poruch, u chlapců se rozvine glomerulonefritida a další onemocnění.

Mezi extrahepatální projevy patří cévní změny (tab. 6-6; obr. 6-6). U dětí jsou mnohem méně časté, jejich přítomnost vyžaduje rozsáhlé studium jaterních funkcí.

Tabulka 6-6. Cévní extrahepatální projevy u chronické hepatitidy

Rýže. 6-6. Cévní extrahepatální projevy u chronické hepatitidy: a - teleangiektázie; b - kapillarit; c - palmární erytém

Diagnostika

Specifické metody. Pomocí enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) jsou detekovány hlavní markery hCG pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR) - DNA nebo RNA virus (tab. 6-7; obr. 6-5, a).

Tabulka 6-7. Diagnostika markerů chronické hepatitidy B a C

Sérologické markery virus hepatitidy B se používá ke stanovení diagnózy a stadia onemocnění.

Antigeny byly uvedeny výše (viz obr. 6-5, a). Protilátky proti povrchovému antigenu viru (anti-HBsAg) se objevují v krvi po 3-6 měsících a přetrvávají mnoho let nebo možná celý život. Jejich detekce indikuje buď předchozí infekci, nebo předchozí očkování.

Nukleární antigen (HBcAg) obvykle nekoluje v krvi, ale protilátky proti němu se objevují v raných stádiích onemocnění, jejich titr rychle dosáhne maxima a poté postupně klesá (ale ne zcela vymizí). Nejprve se objeví protilátky třídy IgM (anti-HBcAg IgM), poté se objeví IgG. Antigen E (HBeAg) se objevuje v krvi na krátkou dobu na počátku onemocnění, které je doprovázeno tvorbou protilátek proti němu (anti-HBe).

Chronická infekce CHB je charakterizována přítomností HBsAg a anti-HBcAg IgG v krvi.

V případě CHC jsou kromě virémie (HCV RNA) detekovány protilátky třídy IgM a IgG. Mimo exacerbaci nejsou CHC RNA a anti-HCV IgM detekovány, ale protilátky třídy IgG zůstávají (viz tabulka 6-7).

NA nespecifické metody může zahrnovat biochemické, imunologické testy a instrumentální studie.

Biochemické testy nenesou informace o etiologii onemocnění, ale odrážejí povahu poškození jater a stav jejich funkce. Tyto zahrnují:

Zvýšené hladiny jaterních enzymů: u CG je zvýšení ALT výraznější než AST, což souvisí s odlišnou lokalizací enzymů (ALT v cytoplazmě, AST v mitochondriích), u cirhózy naopak převažuje aktivita AST ALT; také charakterizované zvýšením enzymů, jako je laktátdehydrogenáza, y-glutamyltranspeptidáza,

alkalický fosfát;

Poruchy metabolismu tuků a pigmentů: zvýšená přímá frakce bilirubinu, celkového cholesterolu, β-lipoproteinů, aktivity alkalické fosfatázy, 5-nukleotidázy;

Porušení protein-syntetické funkce jater: snížená celková bílkovina, zvýšený thymolový test, snížený rtuťový test, snížená hladina protrombinu, přetrvávající dysproteinémie v důsledku zvýšených globulinových frakcí, zejména γ-globulinů, a snížený albumin.

Biochemické syndromy odrážející poruchu jaterních funkcí jsou uvedeny v kapitole 1 (viz tab. 1-8, změny proteinových frakcí - obr. 1-16, b).

Imunologické testy. Charakterizováno snížením hladin T-supresorů a zvýšením hladin sérových imunoglobulinů.

Instrumentální metody. Ultrazvuk jater je povinná metoda výzkumu chronické hepatitidy, protože umožňuje vizualizovat játra, určit jejich velikost a identifikovat jaterní cirhózu a portální hypertenzi. I při asymptomatickém průběhu onemocnění lze touto metodou odhalit zvětšení jater a změny echogenity parenchymu. Lze použít reohepatografii a jaterní punkční biopsii.

K datu jaterní biopsie je zlatým standardem pro diagnostiku onemocnění jater (obr. 6-7, a). Při biopsii se speciální jehlou získá kousek jater o průměru asi 1 mm. Zákrok se provádí v lokální nebo celkové anestezii a pod ultrazvukovou kontrolou, protože je nutná kontrola nad průběhem jehly, čímž je manipulace bezpečná.

Stupeň aktivity hCG se nejčastěji hodnotí pomocí semikvantitativního indexu histologické aktivity, známého také jako Knodell systém, stanoveného v bodech (viz tabulka 6-3). Histologie jaterní biopsie (vzorek tkáně) umožňuje rozhodnout o potřebě a taktice antivirové terapie.

Patomorfologie

Morfologická studie jaterních biopsií již v prvních měsících života dítěte s primárním hCG odhaluje známky zánětu, které přetrvávají řadu let, a také progresivní fibrózu s tvorbou jaterní cirhózy.

Rýže. 6-7. Diagnostika chronické hepatitidy: a - technika biopsie; histologický obraz: b - CHB (barvení hematoxylineosinem; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB je charakterizována nekrózou (obr. 6-7, b); Patognomickým znakem CHC je vakuolizace jader hepatocytů, tzv. matně-sklivcových hepatocytů, a také jejich stupňovité nekrózy (obr. 6-7, c).

Diferenciální diagnostika

Léčba

V replikační fáze (exacerbace) indikována je hospitalizace na specializovaném oddělení, klid na lůžku a přísná dietní terapie.

Základní terapie zahrnuje schůzku antivirotika. Indikace pro jeho použití:

Přítomnost markerů aktivní replikace hepatitidy;

hladina ALT je více než 2-3krát vyšší než normálně;

Absence cholestázy a známky jaterní cirhózy s dekompenzací;

Absence závažných doprovodných onemocnění ve stadiu dekompenzace;

Absence autoimunitních onemocnění, imunodeficience, smíšená hepatitida.

Induktory interferonu se vyznačují nízkou toxicitou a absencí nežádoucích účinků, na rozdíl od interferonových léků je díky jejich použití možné výrazně prodloužit délku života u dětí i dospělých (obr. 6-8).

Rýže. 6-8. Chronická hepatitida (průběh a léčba): a - antivirová léčba dětí a dospělých s chronickou virovou hepatitidou B a C a získanými roky života; b - přirozený průběh hepatitidy B

Interferonové přípravky kontraindikováno u psychóz, epidemického syndromu, těžké neutro- a trombocytopenie, autoimunitních onemocnění (AIH, tyreoiditida atd.), dekompenzované cirhózy jater a ledvin, srdeční patologie ve stadiu dekompenzace.

Interferon-a-2b (reaferon*, roferon*, neuroferon*) - lyofilizát pro přípravu suspenze k perorálnímu podání - předepisuje se 30 minut před jídlem, před použitím přidejte do obsahu lahvičky 1-2 ml vychlazené převařené vody . Lék se u CHB podává injekčně v dávce 5 milionů IU/m2, u CHC - 3 miliony IU/m2 tělesného povrchu třikrát týdně (jednou za 72 hodin) subkutánně nebo intramuskulárně. Vypočtená dávka interferonu se zpočátku podává po dobu 3 měsíců. Po uplynutí této doby se provede kontrolní studie (RNA nebo DNA viru, aktivita). Pokud není zjištěna jasná pozitivní dynamika těchto indikátorů (mizení RNA, virové DNA z krve, pokles ALT), je lepší léčbu podle tohoto režimu ukončit nebo přejít na kombinovanou léčbu. Pokud ale dojde k poklesu aktivity ALT, poklesu koncentrace RNA, virové DNA v krvi, pokračuje se v léčbě dle zvoleného režimu další 3 měsíce s následnou kontrolou

laboratorní výzkum. Pokud je dynamika pro CHC pozitivní, léčba pokračuje po dobu 3 měsíců, aby se konsolidovaly výsledky léčby. Průběh léčby CHB je tedy 6 měsíců, u CHC - 9-12 měsíců.

V pediatrické praxi se používá Viferon (kombinace α-interferonu se stabilizátory membrán), který je dostupný v rektálních čípcích. Dávky pro děti: do 3 let - 1 milion IU, nad 3 roky - 2 miliony IU 2krát denně s intervalem 12 hodin 3krát týdně. U pacientů léčených podle protokolárního programu pomocí Viferonu je účinnost léčby hodnocena podle výše uvedených zásad. Pokud tato kategorie pacientů nemá pozitivní účinek během kontrolní studie 3 měsíce po zahájení terapie, lze Viferon nahradit přípravkem Reaferon*, Roferon*.

Induktor α-interferonu megluminakridon acetát (cykloferon*) se podává u chronické hepatitidy v dávce 6-10 mg/kg denně, 10 injekcí denně, poté 3krát týdně po dobu 3 měsíců jako komplexní terapie.

Antivirotikum tiloron (amixin) se předepisuje dětem od 7 let v tabletách 0,125 perorálně po jídle, první 2 dny denně, poté 125 mg obden - 20 tablet, poté 125 mg jednou týdně po dobu 10- 20 týdnů. Průběh léčby CGA je 2-3 týdny, pro CHB - 3-4 týdny.

Pro CHB na pozadí virové replikace se doporučuje antivirový chemoterapeutický lék lamivudin (Zeffix, Epivir*) v perorálním roztoku a tabletách. Dávkování je 3 mg/kg denně pro děti od 3 měsíců, ale ne více než 100 mg perorálně jednou denně po dobu 9-12 měsíců. Tablety 100 mg 1krát denně se předepisují dospívajícím (16 let a starším) perorálně, bez ohledu na jídlo.

Obecně je léčba interferonem účinná u 40 % pacientů s CHB a u 35 % pacientů s CHC, ale u 10–30 % pacientů jsou po léčbě možné relapsy onemocnění.

V těžkých formách je předepsán hCG glukokortikoidy: prednisolon nebo methylprednisolon v tabletách 0,001; 0,0025 a 0,005 mg, 1-2 mg/kg denně ve 2 dílčích dávkách, bez zohlednění cirkadiánního rytmu. Po dosažení remise se dávka sníží o 5-10 mg na udržovací dávku 0,3-0,6 mg/kg denně: 10-15 mg/den prednisolon nebo 8-12 mg/den methylprednisolon.

Kritéria účinnosti léčby:

. biochemické - nejinformativnější je stanovení hladiny ALT a během léčby by měla být aktivita ALT stanovena v průběhu celého kurzu a dalších 6 měsíců po vysazení a poté každých 3-6 měsíců po dobu 3 let;

Virologické - stanovení RNA, DNA viru pomocí PCR;

Histologické jsou pro posouzení účinnosti léčby nejvíce vypovídající, ale v praxi nejsou vždy proveditelné, zejména v pediatrii.

Biochemická remise na konci léčby zahrnuje normalizaci hladin enzymů bezprostředně po ukončení léčby; kompletní remise- normalizace hladin AST a ALT a vymizení RNA a DNA viru ihned po léčbě; stabilní biochemická remise- zachování normálních hodnot transamináz 6 měsíců nebo déle po ukončení léčby; stabilní kompletní remise- zachování normálních hladin AST a ALT a nepřítomnost RNA a DNA viru 6 měsíců po léčbě.

Pokud je dosaženo stabilní kompletní remise, doporučuje se pokračovat ve sledování pacienta po dobu nejméně 2 let v intervalech jednou za šest měsíců. V remisní fázi (integrační fáze chronické hepatitidy) se většinou neprovádí antivirová terapie, léčba spočívá v uspořádání diety, režimu, přidání probiotik, enzymů, rostlinných přípravků, projímadel dle indikací k prevenci gastrointestinální dysfunkce a střevní autointoxikace.

Doprovodná terapie- Jedná se o symptomatickou a patogenetickou léčbu.

K úlevě od cholestázy se používají přípravky kyseliny ursodeoxycholové (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*) jako monoterapie v nereplikativní fázi hepatitidy, v replikativní fázi - v kombinaci s interferony po dobu až 6-12 měsíců, 10 mg/kg jednou denně před spaním.

Hepatoprotektory, které mají schopnost chránit hepatocyty, jsou předepsány v kursech až 1,5-2 měsíců. Opakovaný kurz - po 3-6 měsících podle indikací.

Extrakt z listů artyčoku (chophytol *) je bylinný přípravek, který má hepatoprotektivní a choleretické účinky. Hofitol* se předepisuje dětem starším 6 let, 1-2 tablety nebo 1/4 lžičky. roztok pro perorální podání 3krát denně před jídlem, dospívající - 2-3 tablety nebo 0,5-1 lžička. roztok 3krát denně, kurz - 10-20 dní. Roztok pro intramuskulární nebo intravenózní pomalé podávání - 100 mg (1 ampule) po dobu 8-15 dnů; průměrné dávky mohou být významně zvýšeny, zejména během hospitalizace.

Hepatoprotektor "Liv 52*" je komplex biologicky aktivních látek rostlinného původu; Předepisuje se dětem starším 6 let 1-2 tablety 2-3krát denně, pro dospívající - 2-3 tablety 2-3krát denně.

Ademetionin (heptral *) je hepatoprotektor, který má choleretické a cholekinetické účinky a také některé antidepresivní účinky. Děti jsou předepisovány opatrně perorálně, intramuskulárně, intravenózně. Během intenzivní péče v

první 2-3 týdny léčby - 400-800 mg/den i.v. pomalu nebo i.m.; Prášek se rozpouští pouze ve speciálním dodávaném rozpouštědle (roztok L-lysinu). Pro udržovací terapii - 800-1600 mg/den perorálně mezi jídly, bez žvýkání, nejlépe v první polovině dne.

Prevence

Základní preventivní opatření by měla směřovat k prevenci infekce viry hepatitidy, proto je nutná včasná identifikace pacientů s vymazanými formami onemocnění a jejich adekvátní léčba. Nositelé HBsAg vyžadují pravidelné (nejméně jednou za 6 měsíců) monitorování biochemických a virologických parametrů, aby se zabránilo aktivaci a replikaci viru.

K očkování proti hepatitidě B se používají rekombinantní vakcíny: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B* aj. RD pro novorozence a děti do 10 let - 10 mcg (0,5 ml suspenze ), pro děti starší 10 let - 20 mcg (1 ml suspenze).

U novorozenců narozených matkám, které jsou přenašečkami hepatitidy B, se doporučuje podání imunoglobulinu proti hepatitidě B současně s vakcínou a léky by měly být podávány na různá místa. V souladu s pravidly existujícími v Ruské federaci se očkování této kategorie dětí provádí čtyřikrát podle schématu: 0 (v den narození) - 1 - 2-12 měsíců života. Dospívající ve věku 11-13 let jsou povinni očkovat proti hepatitidě B podle stejného schématu.

Široce jsou očkováni zdravotničtí pracovníci a lidé ohrožení hepatitidou B. Očkování vede k postupnému snižování úrovně nákazy obyvatelstva Ruské federace virem hepatitidy B.

Vakcína proti hepatitidě C dosud nebyla vyvinuta, a proto je prevence hepatitidy C založena na potlačení všech možností parenterální (včetně transfuzní) infekce.

Klinické pozorování je popsáno níže.

Předpověď

Pravděpodobnost úplného uzdravení je nízká. U CHB přetrvává kauzální virus po mnoho let a může být kombinován s aktivním patologickým procesem. V průměru po 30 letech se u 30 % pacientů s chronickou aktivní hepatitidou B rozvine cirhóza jater. Během 5 let dojde přibližně u každého čtvrtého pacienta s cirhózou v důsledku hepatitidy B k dekompenzaci jater a u dalších 5–10 % pacientů se vyvine rakovina jater (viz obr. 6–8). Bez léčby zemře přibližně 15 % pacientů s cirhózou do 5 let. V 1–1,5 % případů se rozvine cirhóza a ve zbývajících 89 % nastává dlouhodobá remise s nosičstvím HBsAg. U ΧΓD je prognóza nepříznivá: ve 20–25 % případů proces progreduje do cirhózy jater; k uvolnění z patogenu nedochází. CHC proudí pomalu, jemně, bez zastavení virémie po mnoho let, s periodickým zvyšováním aktivity transamináz a s výraznou tendencí k fibróze. Jak proces postupuje, rozvíjí se jaterní cirhóza a hepatocelulární karcinom.

AUTOIMUNITNÍ HEPATITIDA

Kód ICD-10

K75.4. Autoimunitní hepatitida.

AIH je progresivní hepatocelulární zánět jater neznámé etiologie, charakterizovaný přítomností periportální hepatitidy, častou asociací s jinými autoimunitními onemocněními, zvýšenými koncentracemi imunoglobulinů (hypergamaglobulinémie) a přítomností autoprotilátek v krvi.

Stejně jako ostatní autoimunitní onemocnění je AIH častější u žen, s celkovým výskytem přibližně 15-20 případů na 100 000 obyvatel. V dětství se podíl AIH mezi chronickou hepatitidou pohybuje od 1,2 do 8,6 %, pozorováno ve věku 6-10 let. Poměr dívek a chlapců je 3-7:1.

Etiologie a patogeneze

Patogenetický mechanismus rozvoje AIH je založen na vrozeném defektu membránových HLA receptorů. Pacienti mají poruchu funkce T-supresorů spojených haplotypem HLA, což má za následek nekontrolovanou syntézu protilátek třídy IgG B-lymfocyty, které ničí membrány normálních hepatocytů, a rozvíjejí se patologické imunitní reakce proti vlastním hepatocytům. Často se do procesu zapojují nejen játra, ale také velké žlázy vnější a vnitřní sekrece, včetně slinivky břišní, štítné žlázy a slinných žláz. Za hlavní faktor patogeneze AIH je považována genetická predispozice (imunoreaktivita vůči autoantigenům), která však sama o sobě nestačí. Má se za to, že k realizaci procesu jsou zapotřebí spouštěcí činidla (spouštěče), mezi které patří viry (Epstein-Barr, spalničky, hepatitida A a C) a některé léky (například interferonové přípravky) a nepříznivé faktory prostředí.

Rýže. 6-9. Patogeneze AIH

Patogeneze AIH je uvedena na Obr. 6-9. Efektorový mechanismus poškození hepatocytů pravděpodobně souvisí spíše s odpovědí autoprotilátek na jaterně specifické hepatocytární antigeny než s přímou cytotoxicitou T-buněk.

Klasifikace

V současné době existují 3 typy AIH:

- typ 1- klasická varianta, tvořící 90 % všech případů onemocnění. Detekuje protilátky proti buňkám hladkého svalstva (Protilátka proti hladkému svalstvu- SMA) a jaderné antigeny (specifické pro játra

veverka - Antinukleární protilátky- ANA) v titru vyšším než 1:80 u dospívajících a vyšším než 1:20 u dětí;

-typ 2- tvoří asi 3-4 % všech případů AIH, většinu pacientů tvoří děti od 2 do 14 let. Jsou detekovány protilátky proti jaterním a ledvinovým mikrozomům (Jaterní ledvinové mikrozomy- LKM-1);

-typ 3- vyznačující se přítomností protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (Rozpustný jaterní antigen- SLA) a jaterně-pankreatický antigen (LP).

Některé vlastnosti AIH s ohledem na typy jsou uvedeny v tabulce. 6-8.

Tabulka 6-8.Klasifikace a vlastnosti typů AIH

Klinický obraz

Onemocnění je v 50–65 % případů charakterizováno náhlým nástupem příznaků podobných příznakům virové hepatitidy. V některých případech začíná postupně a projevuje se zvýšenou únavou, nechutenstvím a žloutenkou. Mezi další příznaky patří horečka, artralgie, vitiligo (porucha pigmentace charakterizovaná ztrátou pigmentu melaninu v určitých oblastech kůže) a krvácení z nosu. Játra vyčnívají zpod okraje žeberního oblouku o 3-5 cm a stávají se hustšími, je zde splenomegalie, břicho je zvětšené (obr. 6-10, a). Zpravidla jsou identifikovány extrahepatální příznaky chronické patologie jater: pavoučí žíly, telangiektázie, palmární erytém. Někteří pacienti mají cushingoidní vzhled: akné, hirsutismus a růžové strie na stehnech a břiše; U 67 % je diagnostikována jiná autoimunitní onemocnění: Hashimotova tyreoiditida, revmatoidní artritida atd.

Diagnostika

Diagnostika je založena na průkazu syndromů cytolýzy, cholestázy, hypergamaglobulinémie, zvýšení koncentrace IgG, hypoproteinémie, prudkého zvýšení ESR, potvrzeného průkazem autoprotilátek proti hepatocytům.

Charakteristický syndrom hypersplenismu, jeho znaky:

splenomegalie;

Pancytopenie (snížení množství všech krevních elementů): anémie, leukopenie, neutropenie, lymfopenie, trombocytopenie (s ostrým stupněm závažnosti se objevuje krvácivý syndrom);

Kompenzační hyperplazie kostní dřeně.

V diagnostice mají absolutní význam instrumentální metody výzkumu (skenování, biopsie jater atd.).

Patomorfologie

Morfologické změny v játrech u AIH jsou charakteristické, ale nespecifické. CG se zpravidla mění na multilobulární cirhózu jater (obr. 6-10, b); vyznačující se vysokým stupněm aktivity: periportální

nekróza, portoportální nebo centroportální můstková nekróza, méně často - portální nebo lobulární hepatitida, převážně lymfocytární infiltrace s velkým počtem plazmatických buněk, tvorba rozet (obr. 6-10, c).

Rýže. 6-10. AIH: a - dítě s následkem jaterní cirhózy; b - makroskopický vzorek: makronodulární cirhóza; c - mikrosklíčko: histologický snímek (barvení hematoxylin-eozin; χ 400)

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí u CHB, cholecystitidy, Wilson-Konovalovovy choroby, polékové hepatitidy, deficitu α-1-antitrypsinu atd.

Existují určité a pravděpodobné AIH. První možnost je charakterizována přítomností výše uvedených indikátorů, včetně zvýšení titrů autoprotilátek. Navíc v krevním séru nejsou žádné virové markery, poškození žlučových cest, ukládání mědi v jaterní tkáni, žádné známky krevních transfuzí a užívání hepatotoxických léků.

Pravděpodobná varianta AIH je opodstatněná, když existující symptomy naznačují AIH, ale nejsou dostatečné pro stanovení diagnózy.

Léčba

Základem je imunosupresivní terapie. Předepisován je prednisolon, azathioprin nebo jejich kombinace, které umožňují do 3 let dosáhnout klinické, biochemické a histologické remise u 65 % pacientů. Léčba pokračuje nejméně 2 roky, dokud není dosaženo remise podle všech kritérií.

Prednisolon je předepisován v dávce 2 mg/kg (maximální dávka - 60 mg/den) s postupným snižováním o 5-10 mg každé 2 týdny za týdenního sledování biochemických parametrů. Při absenci normalizace hladin transamináz je azithioprin navíc předepsán v počáteční dávce 0,5 mg / kg (maximální dávka - 2 mg / kg).

Rok od začátku remise je vhodné imunosupresivní terapii vysadit, ale až po kontrolní punkční biopsii jater. Morfologické vyšetření by mělo indikovat nepřítomnost nebo minimální aktivitu zánětlivých změn.

Při neúčinnosti terapie glukokortikoidy se od prvního roku života užívá k perorálnímu podání cyklosporin (Sandimmum Neoral*), který se uvolňuje v roztoku 100 mg v 50 ml v lahvičce, kapsle 10, 25, 50 a 100 mg ,

lék je předepsán v dávce 2-6 mg/kg denně (ne více než 15 mg/m2 za týden). Cyklofosfamid (cyklofosfamid*) se předepisuje iv kapání v dávce 10-12 mg/kg 1x za 2 týdny, dále v tabletách po 0,05 g po 15 mg/kg 1x za 3-4 týdny, kurzová dávka - ne více 200 mg/ kg.

Primární rezistence na léčbu je pozorována u 5–14 % pacientů. Jsou primárně předmětem konzultace v centrech pro transplantaci jater.

Prevence

Primární prevence není vyvinuta, sekundární prevence spočívá ve včasné diagnostice, klinickém pozorování pacientů (popsáno níže) a dlouhodobé imunosupresivní léčbě.

Předpověď

Bez léčby onemocnění kontinuálně progreduje a nemá spontánní remisi – tvoří se jaterní cirhóza. U AIH typu 1 jsou glukokortikoidy častěji účinné a prognóza je relativně příznivá: v mnoha případech lze dosáhnout dlouhodobé klinické remise. U AIH typu 2 onemocnění obvykle rychle progreduje do cirhózy. Typ 3 je klinicky špatně definován a jeho průběh nebyl studován.

Pokud je imunosupresivní léčba neúčinná, doporučuje se pacientům podstoupit transplantaci jater, po níž je 5leté přežití více než 90 %.

Hepatitida vyvolaná léky

Kód ICD-10

K71. Hepatitida vyvolaná léky.

Léková hepatitida je toxické jaterní onemocnění, zahrnující idiosynkratické (nepředvídatelné) a toxické (předvídatelné) polékové jaterní onemocnění spojené s užíváním hepatotoxických léků a toxických látek.

Etiologie a patogeneze

Játra hrají důležitou roli v metabolismu xenobiotik (cizorodých látek). Skupina enzymů umístěných v endoplazmatickém retikulu jater, známá jako cytochrom P450, je nejdůležitější rodinou metabolických enzymů v játrech. Cytochrom P450 absorbuje asi 90 % toxických a léčivých látek.

Játra se často stávají cílem pro své škodlivé účinky. Existují přímé a nepřímé typy poškození jater.

Přímý typ poškození jater závisí na dávce léčiva a je způsobena účinkem samotného léčiva na jaterní buňky a jejich organely. Mezi léky s obligátním hepatotoxickým účinkem závislým na dávce patří paracetamol a antimetabolity, které vedou k nekróze hepatocytů. Přímé poškození jater může způsobit i tetracyklin, merkaptopurin, azathioprin, androgeny, estrogeny atd.

Nepřímý typ poškození jater, nezávisle na dávce léků, pozorované při užívání nitrofuranů, rifampicinu, diazepamu, meprobamátu atd. Tento typ odráží individuální reakci dětského organismu jako projev přecitlivělosti na léky.

Játra se podílejí na metabolismu různých xenobiotik prostřednictvím biotransformačních procesů, rozdělených do dvou fází.

. První fáze- oxidační reakce probíhající za účasti cytochromů P450. Během této fáze se mohou tvořit aktivní metabolity, z nichž některé mají hepatotoxické vlastnosti.

. Druhá fáze, během kterých jsou dříve vytvořené metabolity konjugovány s glutathionem, sulfátem nebo glukuronidem, což má za následek tvorbu netoxických hydrofilních sloučenin, které jsou vylučovány z jater do krve nebo žluči.

Zvláštní místo mezi toxickými jaterními lézemi zaujímá medicinální nebo léky vyvolaná hepatitida. K jejich tvorbě dochází častěji v důsledku nekontrolovaného užívání léků (obr. 6-11, a). Téměř každý lék může způsobit poškození jater a rozvoj hepatitidy různé závažnosti.

Toxiny lze zhruba rozdělit na domácí a průmyslové. Existují průmyslové jedy organické povahy (tetrachlormethan, chlorovaný naftalen, trinitrotoluen, trichlorethylen aj.), kovy a metaloidy (měď, berylium, arsen, fosfor), insekticidy (dichlordifenyltrichlorethan - DDT, karbofos aj.).

Rýže. 6-11. Léková hepatitida: a - vznik lékem indukované hepatitidy s nekrózou hepatocytů; b - histologický obraz polékové hepatitidy po léčbě akutní leukémie (barvení hematoxylin-eozin; χ 400)

Zvláště těžké formy poškození hepatocytů vznikají při otravě látkami, jako je paracetamol, muchomůrkový jed, bílý fosfor, tetrachlormethan a všechny průmyslové jedy.

Klinický obraz

Typické formy poškození jater s hepatotoxickými účinky léků jsou uvedeny v tabulce.

6-9.

Tabulka 6-9. Nejčastější hepatotoxické účinky léků

Lékové reakce mohou být přechodné a CG je pozorována zřídka. Testy jaterních funkcí se mohou vrátit k normálu během několika týdnů (až 2 měsíců) po vysazení léků, ale u cholestatické hepatitidy se toto období může prodloužit až na 6 měsíců. Žloutenka vždy ukazuje na vážnější poškození jater a je možný rozvoj akutního jaterního selhání.

Diagnostika

Základem pro diagnostiku poškození jater vyvolaného léky je pečlivě shromážděná historie užívaných, předepsaných nebo užívaných léků jako samoléčba. Typicky se časový interval mezi užitím léku a nástupem onemocnění pohybuje od 4 dnů do 8 týdnů.

Biopsie může být indikována, pokud je podezření na již existující jaterní patologii nebo pokud se biochemické parametry krve (testy jaterních funkcí) po vysazení léku nenormalizují.

Patomorfologie

Je pozorována dyskomplexace jaterních paprsků, závažná proteinová (granulární a balónková) degenerace hepatocytů, polymorfismus jader hepatocytů, dystrofické a nekrobiotické změny v jádrech hepatocytů (obr. 6-11, b).

Diferenciální diagnostika

Při diferenciální diagnostice jaterního selhání a žloutenky je třeba vzít v úvahu možnost toxického působení léků. Je nutné vyloučit další příčiny: virovou hepatitidu, onemocnění žlučových cest atd. Ve vzácných případech je nutné provést diferenciální diagnostiku u vrozených metabolických onemocnění, která mohou způsobit poškození jater, glykogenózy typu I (Gierkeho nemoc),

Typ III (onemocnění spalniček), typ IV (Andersenova nemoc), typ VI (Její nemoc). Tato onemocnění vznikají v důsledku nadměrné akumulace glykogenu v jaterních buňkách. Chronické jaterní léze lékového původu by měly být také odlišeny od lipidóz: Gaucherova choroba (založená na akumulaci cerebrosidů obsahujících dusík v retikulohistiocytárních buňkách) a Niemann-Pickova choroba (vzniklá v důsledku akumulace fosfolipidů, zejména sfingomyelinu, v buňkách retikuloendoteliálního systému). Dále je nutné vyloučit galaktosémii a fruktosémii.

Léčba

Povinnou a hlavní podmínkou léčby je úplná abstinence od užívání hepatotoxických léků.

Vysokokalorická (90-100 kcal/kg denně) strava bohatá na bílkoviny (2 g/kg denně) a sacharidy pomáhá obnovit funkční stav jater. Pro léčebné účely se doporučují esenciální fosfolipidy, které mají membránově stabilizační a hepatoprotektivní účinky, a také inhibitory procesů peroxidace lipidů. Předepisuje se také kyselina thioktová

lota (kyselina lipoová *, lipamid *), která díky svému antioxidačnímu účinku snižuje toxické účinky léků; pro děti od 12 let - flavonoid silibinin (karsil*) 5 mg/kg ve 3 dílčích dávkách (tablety nežvýkat, užívat po jídle s velkým množstvím vody).

Předpověď

Prognóza závisí na tom, jak rychle se vysadí lék, který způsobil poškození jater. Klinické projevy a změny biochemických parametrů se obvykle normalizují během několika dnů, zřídka týdnů.

Prognóza je vždy vážná, když se vytvoří obraz chronického poškození jater s hepatocelulárním selháním.

Prevence chronické hepatitidy

Primární prevence není vyvinuta, sekundární prevence spočívá ve včasném rozpoznání a adekvátní léčbě dětí s akutní virovou hepatitidou.

Plošné zavedení očkování proti hepatitidě A a B vyřeší problém nejen akutní, ale i chronické hepatitidy.

CIRHÓZA JATER

Kódy ICD-10

K71.7. Toxické poškození jater s fibrózou a cirhózou jater.

K74. Kryptogenní jaterní fibróza a cirhóza. K74.3. Primární biliární cirhóza. K74.4. Sekundární cirhóza jater. K74.5. Biliární cirhóza, blíže neurčená. K74.6. Jiná a blíže neurčená cirhóza jater. P78.3. Vrozená cirhóza.

Jaterní cirhóza je chronické progresivní onemocnění charakterizované degenerací a nekrózou jaterního parenchymu, doprovázené jeho nodulární regenerací a difúzní proliferací pojivové tkáně. Jde o pozdní stadium různých onemocnění jater a dalších orgánů, kdy je narušena struktura jater a jaterní funkce nejsou plně vykonávány, což má za následek rozvoj jaterního selhání.

Je třeba odlišit jaterní cirhózu od jaterní fibrózy. Fibróza je fokální proliferace pojivové tkáně v různých jaterních lézích: abscesy, infiltráty, granulomy atd.

V ekonomicky vyspělých zemích se jaterní cirhóza vyskytuje u 1 % populace a je jednou z 6 hlavních příčin úmrtí u pacientů ve věku 35 až 60 let. Ročně zemře 40 milionů lidí na celém světě na virovou cirhózu jater a hepatocelulární karcinom, který vzniká v důsledku nosičství viru hepatitidy B. Častěji je pozorován u mužů, poměr u žen je 3:1.

Biliární atrézie je jednou z častých příčin biliární cirhózy u kojenců, výskyt je 1 z 10 000–30 000 novorozenců.

Etiologie a patogeneze

Cirhóza jater je způsobena mnoha onemocněními jater a dalších orgánů, dlouhodobým užíváním léků (viz obr. 6-11, a, 6-12, a) atd. Kromě toho se na vzniku cirhózy podílejí další nemoci:

Primární biliární cirhóza;

Dědičné metabolické poruchy (hemochromatóza, hepatolentikulární degenerace, galaktosémie, nedostatek α-1-antitrypsinu atd.);

Porucha venózního odtoku z jater (Budd-Chiariho syndrom, venookluzivní onemocnění, těžké srdeční selhání pravé komory) atd.

Biliární atrézie označuje vývojové anomálie, které jsou ve většině případů spojeny s nitroděložní hepatitidou, způsobenou nejčastěji některým z reovirů. U některých dětí je výskyt této malformace dán nepříznivými faktory, které působily ve 4. – 8. týdnu nitroděložního života. Typicky mají takové děti malformace jiných orgánů (obvykle ledvin, srdce, páteře). Některé děti jsou spojeny s trizomiemi na 13. a 18. páru chromozomů. Atrézie je charakterizována úplným uzavřením intra- a extrahepatálních žlučovodů v různých formách. Častěji (v 70-80 % případů) se vyskytuje intrahepatální forma atrézie.

Jedním z hlavních příznaků a komplikací jaterní cirhózy je syndrom portální hypertenze, ke kterému dochází v důsledku zvýšení tlaku v portální žíle (žíla, která přivádí krev z břišních orgánů do jater) o více než 5 mm Hg. V důsledku zvýšeného tlaku v portální žíle nemůže krev odtékat z břišních orgánů a v těchto orgánech dochází ke stagnaci krve (obr. 6-12, b).

Přibližné buněčné složení jater: 70-80% - hepatocyty, 15% - endoteliální buňky, 20-30% - Kupfferovy buňky (makrofágy), 5-8% - Ito buňky (obr. 6-13, a). Ito buňky(synonyma: jaterní hvězdicové buňky, buňky ukládající tuk, lipocyty), umístěné v perisinusoidálním prostoru Disse, hrají klíčovou roli v patogenezi jaterní cirhózy. Jako hlavní buňky pojivové tkáně v játrech tvoří extracelulární matrix, za normálních okolností akumulující lipidy. Když jsou játra poškozena, buňky Ito začnou produkovat kolagen typu I a cytokiny a získávají vlastnosti podobné fibroblastům (obr. 6-13, b). Tento proces probíhá za účasti hepatocytů a Kupfferových buněk.

Rýže. 6-12. Cirhóza jater: a - etiologické faktory; b - portální systém jater a mechanismus vzniku portální hypertenze

Patogeneze jaterní cirhózy je uvedena na Obr. 6-13, b, ale u přibližně 10-35 % pacientů zůstává etiologie a patogeneze jaterní cirhózy neznámá.

1 Rýže. 6-13. a - část jaterního lalůčku a jeho buněčné složení; b - patogeneze jaterní cirhózy

Jaterní změny u cirhózy jsou většinou difúzní, pouze u biliární cirhózy mohou být ložiskové. Smrt hepatocytů, spojená se zánětem a fibrózou, vede k narušení normální architektury jater: ztrátě normální jaterní vaskulární sítě s rozvojem portokaválních zkratů a tvorbou regeneračních uzlů přežívajících hepatocytů (obr. 6-14, Obr. a), spíše než normální jaterní lalůčky identifikované při pitevním materiálu nebo intravitálně pomocí MRI (obr. 6-14, b).

Rýže. 6-14. Změny v játrech při cirhóze: a - makroskopický vzorek mikronodulární cirhózy jater; b - MRI jater: šipka označuje regenerační uzel

Klasifikace

Existují atrézie extrahepatálních žlučových cest (bez atrézie žlučníku nebo v kombinaci s atrézií žlučníku), atrézie intrahepatálních žlučových cest (bez atrézie extrahepatálních žlučových cest nebo v kombinaci s atréií) a celková atrézie. Klasifikace jaterní cirhózy je uvedena v tabulce. 6-10.

Tabulka 6-10. Klasifikace jaterní cirhózy

Klinický obraz

U primární biliární cirhózy, která se projevuje zánětem žlučových cest jater s poruchou odtoku žluči, je pozorována žloutenka, svědění, horečka a další příznaky. Biliární cirhóza spojená s vrozenou atrézií žlučových cest se rychle rozvíjí, což vede ke smrti bez chirurgického zákroku ze zdravotních důvodů.

Alkoholická cirhóza jater vzniká u lidí, kteří pijí dlouhodobě alkoholické nápoje v nepřiměřeně velkých dávkách, v dětské hepatologii se o ní neuvažuje.

Jaterní cirhóza u starších dětí se vyvíjí pomalu a může být zpočátku asymptomatická. Značky uvedené v tabulce. 6-11 se zpravidla vyvíjejí postupně a jsou neviditelné pro dítě, které dlouhodobě trpí chronickým onemocněním jater nebo jiných orgánů, a pro jeho rodiče.

Na počátku onemocnění je pozorována hepatomegalie. Postupná destrukce hepatocytů, fibróza s progresí základního onemocnění vede k snížení velikosti jater. Snížení velikosti jater je charakteristické zejména u cirhózy způsobené virovou a autoimunitní hepatitidou.

Tabulka 6-11. Známky jaterní cirhózy

Komplikace jaterní cirhózy jsou syndrom portální hypertenze (tab. 6-12), křečové žíly dolních končetin, krvácení z rozšířených žil jícnu, jaterní kóma.

Tabulka 6-12. Diagnostika syndromu portální hypertenze

Křečové žíly- komplikace jaterní cirhózy, projevující se bolestí končetin, viditelným a výrazným zvětšením žil. Krvácení z rozšířených žil jícnu projevující se krvácením z úst a/nebo zčernáním stolice. Jaterní kóma- poškození mozku, které se vyvíjí v důsledku akumulace velkého množství toxických látek v krvi, se zpravidla vyvíjí s dekompenzovanou cirhózou; hlavní příznaky syndromu selhání jaterních buněk jsou uvedeny v tabulce. 6-13.

Tabulka 6-13. Známky syndromu selhání jaterních buněk

Diagnostika

Biochemická analýza nejprve odhalí syndromy cytolýzy, cholestázy, zánětu a později - hepatodepresivního syndromu (viz tabulka 1-8).

Ultrazvuk popisuje mikronodulární (obr. 6-15, a) nebo makronodulární (obr. 6-15, b) typy jaterní cirhózy. Histologická synonyma pro tato jména:

Malá nodulární cirhóza - charakterizovaná tvorbou malých uzlů (asi 1 mm v průměru);

Velká nodulární cirhóza – v oblastech předchozí destrukce jaterní architektury jsou odhaleny velké vazivové jizvy.

Patomorfologie

Klasický makroskopický vzorek jater, jasně reprezentující biliární cirhózu jater, je uveden na Obr. 6-15, c.

Během života dítěte může pouze biopsie přesně indikovat cirhózu jater, která odhalí těžké dystrofické změny v hepatocytech, cholestázu, ložiska proliferace pojivové tkáně (vazivové uzliny), mezi nimiž jsou umístěny normální jaterní buňky (obr. 6-15, d).

Diferenciální diagnostika

Léčba

Základní principy léčby jaterní cirhózy jsou následující.

Odstranění příčin, které vedly k cirhóze (etiotropní léčba): antivirová léčba (virová hepatitida), abstinence (alkoholická cirhóza), vysazení léků (léková hepatitida).

Rýže. 6-15. Cirhóza jater podle ultrazvuku: a - mikronodulární; b - makronodulární: vrozená atrézie žlučových cest se vznikem cirhózy: c - makroskopický preparát; d - mikroskopický vzorek (barvení hematoxylinem-eosinem; χ 400)

Dietní terapie.

Léčba rozvinutých komplikací jaterní cirhózy: symptomatická léčba jaterní encefalopatie, syndrom portální hypertenze atd.

Patogenetické: odstranění přebytečného železa a mědi (hemochromatóza, Wilsonova-Konovalovova choroba), imunosupresivní terapie (AIH), léčba cholestázy (primární biliární cirhóza).

Jednou diagnostikován biliární atrézie chirurgická léčba: choledochojejunostomie nebo protoenterostomie (Kasaiova operace - vytvoření přímé anastomózy mezi dekapsulovaným exponovaným povrchem jater v

portální oblast a střeva), transplantace části jater. Před operací je léčba podpůrná. Glukokortikoidy jsou stejně neúčinné jako jiné léky. Současně by měl být jednou týdně parenterálně podáván vitamín K a periodicky by měly být podávány cykly hepatoprotektorů, vitamínů E a D.

Léčba komplikací jaterní cirhózy

Přísný odpočinek na lůžku;

Hyponodiová dieta: s minimálním a středním ascitem - omezit příjem kuchyňské soli na 1,0-1,5 g/den; s intenzivním ascitem - až 0,5-1,0 g / den;

Omezení příjmu tekutin na 0,8-1,0 litru denně;

Diuretická terapie: antagonisté aldosteronu a natriuretika;

Terapeutická paracentéza (3-6 l) s intravenózním podáním roztoku albuminu (v dávce 6-8 g na 1 l odebrané ascitické tekutiny);

Ultrafiltrace pomocí peritoneálně-venózního zkratu, transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat;

Transplantace jater.

Diuretika. Hydrochlorothiazid (hypothiazid*) v tabletách a tobolkách je předepisován perorálně dětem od 3 do 12 let v dávce 1-2 mg/kg denně v 1 dávce. Hypokalemii se lze vyhnout užíváním léků obsahujících draslík nebo konzumací potravin bohatých na draslík (ovoce, zelenina).

Spironolakton (veroshpiron*, aldactone*, veropilacton*) v tabletách, kapslích, počáteční denní dávka - 1,33 mg/kg, maximální - 3 mg/kg ve 2 dávkách nebo 30-90 mg/m2, kúra - 2 týdny. Kontraindikováno v kojeneckém věku.

Furosemid (Lasix*) v tabletách 40 mg a granulích pro přípravu suspenze, ampule 1% - 2 ml. Novorozencům se předepisuje 1-4 mg/kg denně 1-2krát, 1-2 mg/kg IV nebo IM 1-2krát denně, dětem - 1-3 mg/kg denně, dospívajícím - 20 -40 mg/ den.

Ráno jsou předepsány diuretika. Nezbytné je sledování hladiny draslíku v krevním séru a EKG.

Kritériem účinnosti terapie je pozitivní vodní bilance, která činí 200-400 ml/den při malém objemu ascitu a 500-800 ml/den při edematózně-ascitickém syndromu u starších dětí. Paracentéza provádí se podle přísných indikací (s velkým množstvím tekutiny) se současným podáním albuminu v množství 4-5 g intravenózně. Pokud je medikamentózní terapie neúčinná, je možná chirurgická léčba (bypass).

Hemostatická léčba (kyselina ε-aminokapronová, vikasol*, glukonát vápenatý, dicinon*, erytrocyty).

Obnova objemu cirkulující krve (roztok albuminu, plazma).

Farmakologické snížení portálního tlaku (vazopresin, somatostatin, oktreotid).

Mechanická tamponáda jícnu (sonda Sengstaken-Blackmore).

Endoskopické metody zástavy krvácení (skleroterapie ethanolaminem, polidokanolem, podvazy žilních kmenů).

Transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat.

Prevence stresových gastrointestinálních vředů (blokátory H2-histaminových receptorů, PPI).

Prevence jaterní encefalopatie (laktulóza, sifonové klystýry).

Prevence spontánní bakteriální peritonitidy (antibiotika).

Základní farmakologická činidla pro hemoragický syndrom

Kyselina ε-aminokapronová pro intravenózní podání a v granulích pro přípravu suspenze pro perorální podání, denní dávka pro děti do 1 roku - 3 g; 2-6 let - 3-6 let, 7-10 let - 6-9 let.

Menadion bisulfát sodný (Vicasol *) 1% roztok se předepisuje dětem do 1 roku - 2-5 mg/den, 1-2 roky - 6 mg/den, 3-4 roky - 8 mg/den, 5- 9 let - 10 mg/den, 10-14 let - 15 mg/den. Délka léčby je 3-4 dny, po 4denní přestávce se kurz opakuje.

Etamsylát (dicinon *) je dostupný v tabletách po 250 mg a ve formě 12,5% roztoku v ampulích po 2 mg (250 mg na ampuli) pro intramuskulární a intravenózní podání. Při krvácení se dětem do 3 let podává 0,5 ml, 4-7 let - 0,75 ml, 8-12 let - 1-1,5 ml a 13-15 let - 2 ml. Uvedená dávka se opakuje každých 4-6 hodin po dobu 3-5 dnů. V budoucnu lze v léčbě dicinonem * pokračovat v tabletách (denní dávka - 10-15 mg/kg): děti do 3 let - 1/4 tablety, 4-7 let - 1/2 tablety, 8-12 let - 1 tableta a 13-15 let - 1,5-2 tablety 3-4krát denně.

Prostředek na posílení cévní stěny - flavonoid troxerutin, kyselina askorbová + rutosid (ascorutin*).

Ke snížení portálního tlaku se používá desmopresin (minirin *), analog přirozeného hormonu arginin-vasopresin, 100-200 mg na noc.

Léčba zhoubný novotvar jater provádí specialisté z onkologického centra. Indikace pro splenektomii

Segmentální extrahepatální portální hypertenze.

Těžký hypersplenismus s hemoragickým syndromem.

Opožděný fyzický a sexuální vývoj dětí s jaterní cirhózou.

Obří splenomegalie se silnou bolestí (infarkt, perisplenitida).

Léčba spontánní bakteriální peritonitida prováděné cefalosporiny III-IV generace.

Radikální léčbou jaterní cirhózy je transplantace jater.

Prevence

základ sekundární prevence je včasná etiotropní a patogenetická léčba akutní a chronické hepatitidy.

V podstatě prevence cirhózy terciární A kvartérní, protože provádějí léčbu zaměřenou na stabilizaci patologického procesu v játrech, prevenci exacerbací, snížení rizika rozvoje a progrese komplikací. Děti by měly být pod dynamickým pozorováním ve specializovaných klinikách a centrech a v ambulantních zařízeních - pod dohledem pediatra a gastroenterologa. Imunoprofylaxe se provádí přísně individuálně.

Prevence komplikací, např. prvního krvácení z křečových žil jícnu, je možná endoskopickým vyšetřením minimálně 1x za 2-3 roky za účelem dynamického sledování jejich pravděpodobného vývoje. Stav pacientů s počátečním stadiem křečových žil jícnu je sledován endoskopicky 1x za 1-2 roky. Preventivní léčba se provádí u středně těžkých a těžkých případů.

Předpověď

Prognóza jaterní cirhózy je nepříznivá a zpravidla nejistá a nepředvídatelná, neboť závisí na příčině cirhózy, věku pacienta, stadiu onemocnění a možnosti nepředvídaných fatálních komplikací. Samotná jaterní cirhóza je nevyléčitelná (s výjimkou případů, kdy byla provedena transplantace jater), ale správná léčba cirhózy umožňuje kompenzovat onemocnění po dlouhou dobu (20 a více let). Dodržování diety, tradičních a alternativních metod léčby (obr. 6-16) a vzdání se špatných návyků výrazně zvyšují šance pacienta na kompenzaci onemocnění.

Rýže. 6-16. Možnosti léčby pacientů s cirhózou

Bez chirurgické léčby děti s atrézií žlučových cest umírají ve 2-3 roce života. Čím dříve je operace provedena, tím lepší je prognóza. Přibližně 25–50 % časně operovaných dětí přežije 5 a více let, když dostanou transplantaci jater. Výsledek závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti zánětlivého a sklerotického procesu v játrech.

SELHÁNÍ JATER

Kódy ICD-10

K72. Selhání jater. K72.0. Akutní a subakutní selhání jater. K72.1. Chronické selhání jater. K72.9. Selhání jater, blíže neurčené.

Jaterní selhání je komplex příznaků charakterizovaných porušením jedné nebo více jaterních funkcí v důsledku poškození jejich parenchymu (syndrom hepatocelulárního nebo hepatocelulárního selhání). Portosystémová neboli jaterní encefalopatie je komplex příznaků poruch centrálního nervového systému, který se vyskytuje při selhání jater s hlubokým poškozením mnoha vitálních funkcí jater.

Úmrtnost na selhání jater je 50–80 %. Při akutním selhání jater je možný rozvoj jaterní encefalopatie, která je u akutních jaterních onemocnění vzácná, ale úmrtnost může dosáhnout 80–90 %.

Etiologie a patogeneze

Akutní selhání jater vyskytuje se u těžkých forem virových hepatitid A, B, C, D, E, G, otravy hepatotropními jedy (alkohol, některé léky, průmyslové toxiny, mykotoxiny a aflatoxiny, oxid uhličitý aj.). Jeho původci mohou být herpes viry, cytomegalovirus, virus infekční mononukleózy, lichen simplex a herpes zoster, virus Coxsackie, původce spalniček; septikémie s jaterními abscesy. Akutní jaterní selhání bylo popsáno u toxických hepatóz (Reyeův syndrom, stav po odpojení tenkého střeva), Wilson-Konovalovova choroba, Budd-Chiariho syndrom.

Budd-Chiariho syndrom(kód ICD-10 - I82.0) se vyvíjí v důsledku postupného zužování nebo uzavírání jaterních žil. V důsledku tromboflebitidy pupeční žíly a vývodu Arantian, který ústí do ústí levé jaterní žíly, může Budd-Chiariho syndrom začít již v raném dětství. V důsledku toho se v játrech vyvine stagnace se stlačováním jaterních buněk.

Reyeův syndrom(kód ICD-10 - G93.7) - akutní encefalopatie s mozkovým edémem a tukovou infiltrací jater, vyskytující se u dříve zdravých novorozenců, dětí a dospívajících (obvykle ve věku 4 - 12 let), spojená s předchozí virovou infekcí (např. , plané neštovice, neštovice nebo chřipka typu A) a užívání léků obsahujících kyselinu acetylsalicylovou.

Chronické selhání jater je důsledkem progrese chronických jaterních onemocnění (hepatitida, jaterní cirhóza, zhoubné nádory jater atd.). Hlavní etiologické faktory jsou naznačeny na Obr. 6-17, a.

Základ patogeneze selhání jater existují dva procesy. Za prvé, těžká dystrofie a rozšířená nekrobióza hepatocytů vedou k významnému snížení funkce jater. Za druhé, v důsledku četných kolaterálů mezi portálem a dutou žílou se významná část absorbovaných toxických produktů dostává do systémového oběhu a obchází játra. Otravu způsobují nezneutralizované produkty rozkladu bílkovin a konečné produkty metabolismu (amoniak, fenoly).

Vznik jaterní encefalopatie u jaterního selhání je spojena s poruchami homeostázy, acidobazického stavu a elektrolytového složení krve (respirační a metabolická alkalóza, hypokalémie, metabolická acidóza, hyponatremie, hypochloremie, azotémie). Cerebrotoxické látky se dostávají do systémové cirkulace z gastrointestinálního traktu a jater: aminokyseliny a produkty jejich rozkladu (amoniak, fenoly, merkaptany); produkty hydrolýzy a oxidace sacharidů (kyselina mléčná, pyrohroznová, aceton); produkty zhoršeného metabolismu tuků; falešné neurotransmitery (asparagin, glutamin), které mají toxické účinky na centrální nervový systém. Mechanismus poškození mozkové tkáně je spojen s dysfunkcí astrocytů, které tvoří přibližně 30 % mozkových buněk. Astrocyty hrají klíčovou roli v regulaci permeability hematoencefalické bariéry, zajišťují transport neurotransmiterů do mozkových neuronů a také při ničení toxických látek (zejména amoniaku) (obr. 6-17, b).

Rýže. 6-17. Chronické selhání jater a jaterní encefalopatie: a - etiologie selhání jater; b - mechanismus vzniku jaterní encefalopatie

Výměna amoniaku. U zdravých lidí se amoniak přeměňuje v játrech na kyselinu močovou v Krebsově cyklu. Je vyžadován při reakci, která přeměňuje glutamát na glutamin, což je zprostředkováno enzymem glutamátsyntetázou. Při chronickém poškození jater klesá počet funkčních hepatocytů, čímž se vytvářejí předpoklady pro hyperamonémii. Když dojde k portosystémovému zkratu, amoniak obchází játra a dostává se do systémového oběhu – dochází k hyperamonémii. Přichází amoniak

do mozku, vede k narušení fungování astrocytů, což v nich způsobuje morfologické změny. V důsledku toho se při selhání jater objevuje edém mozku a zvyšuje se intrakraniální tlak.

V podmínkách jaterní cirhózy a portosystémového shuntu se zvyšuje aktivita glutamátsyntetázy v kosterním svalstvu, kde začíná probíhat proces destrukce amoniaku. To vysvětluje úbytek svalové hmoty u pacientů s cirhózou, která zase také přispívá k hyperamonémii. Procesy metabolismu a vylučování amoniaku probíhají také v ledvinách.

Klinický obraz

Klinický obraz se projevuje poruchami vědomí a kognitivních funkcí, ospalostí, monotónní řečí, třesem, nekoordinovaností pohybů. Zvláště důležitými příznaky jsou rychlé snížení velikosti jater, jejich měknutí a bolestivost při palpaci. V tabulce 6-14 stručně shrnuje klinické projevy podle stadií jaterního selhání a encefalopatie, rozdíly mezi akutním a chronickým jaterním selháním jsou v tabulce. 6-15.

Tabulka 6-14. Klasifikace stádií jaterního selhání a encefalopatie

Tabulka 6-15. Diferenciální diagnostika akutního a chronického jaterního selhání

Jaternímu kómatu předchází celkové vzrušení, které přechází v depresi vědomí: strnulost a strnulost, pak nastává úplná ztráta vědomí. Objevují se meningeální jevy, patologické reflexy (úchop, sání), motorický neklid, křeče. Dýchání se stává arytmickým, jako Kussmaul nebo Cheyne-Stokes. Puls je malý a nepravidelný. Z úst a z

z kůže vychází zápach jater (foetor hepatica), způsobené uvolňováním methylmerkaptanu; žloutenka a hemoragický syndrom se zintenzivňují, zvyšuje se ascites a hypoproteinemický edém (obr. 6-18, a). Klinické projevy dekompenzovaného a terminálního stadia jsou přehledně uvedeny na Obr. 6-18, b-g. Termín „maligní forma“ (nejtěžší forma) označuje kvalitativně nový klinický stav, který se vyskytuje u pacientů s virovou hepatitidou B, pokud se u nich rozvine masivní nebo submasivní nekróza jater.

Rýže. 6-18. Jaterní selhání: a - klinické projevy; a a b - dekompenzované stadium; c - terminální stadium („plovoucí oční bulva“); d - jaterní kóma

Během následujících 2-3 dnů se rozvine hluboké jaterní kóma. Někdy dochází ke kómatu, aniž by prošlo fází vzrušení.

Diagnostika

Proveďte laboratorní a instrumentální výzkum.

Obecný krevní test odhalí anémii, leukocytózu, trombocytopenii a zvýšenou ESR.

Biochemická studie odhaluje bilirubinémii, azotemii, hypoalbuminémii, hypocholesterolémii, zvýšení hladin ALT, AST a alkalické fosfatázy, snížení hladiny fibrinogenu, draslíku, sodíku a protrombinového indexu a je zaznamenána metabolická acidóza.

Ultrazvuk a CT vyšetření jater odhalí změny velikosti a struktury jaterního parenchymu.

Patomorfologie

Morfologické změny v játrech postihují všechny jejich tkáňové složky: parenchym, retikuloendotel, stroma pojivové tkáně a v menší míře i žlučové cesty.

Rozlišovat tři varianty akutní formy onemocnění:

Akutní cyklická forma;

cholestatická (pericholangiolytická) hepatitida;

Masivní nekróza jater.

Závažnost morfologických změn závisí na závažnosti a etiologii onemocnění (obr. 6-19, a, b). Ve vrcholu onemocnění převládají alternativní, exsudativní procesy, v období rekonvalescence převládají procesy proliferace a regenerace.

Rýže. 6-19. Nekróza jater, makro- a mikroskopické vzorky: a - etiologie neznámá; b - adenovirová etiologie; c - x 250; g - χ 400 (barvení hematoxylinem-eosinem)

U cholestatické (pericholangiolytické) hepatitidy se morfologické změny týkají především intrahepatálních žlučových cest (cholangiolitida a pericholangiolitida).

Jaterní nekróza je extrémní stupeň změn v játrech, který může být masivní, kdy odumírá téměř celý jaterní epitel nebo zůstává nepatrný okraj buněk po periferii lalůčků, nebo submasivní, kdy většina hepatocytů podléhá nekrobióze, hlavně ve středu lalůčků (obr. 6-19, c, d).

Diferenciální diagnostika

Pro účely diferenciální diagnostiky je nutné vyloučit extrahepatální příčiny symptomů z centrálního nervového systému. Hladina amoniaku v krvi se zjišťuje při přijetí do nemocnice u pacienta s jaterní cirhózou a známkami poškození centrálního nervového systému. Je nutné zjistit pacientovu anamnézu takových patologických stavů, jako jsou metabolické poruchy, gastrointestinální krvácení, infekce, zácpa.

Pokud se objeví příznaky jaterní encefalopatie, diferenciální diagnostika se provádí s onemocněními, které zahrnují následující.

Intrakraniální patologické stavy: subdurální hematom, intrakraniální krvácení,

mrtvice, mozkový nádor, mozkový absces.

Infekce: meningitida, encefalitida.

Metabolická encefalopatie, která se vyvinula na pozadí hypoglykémie, poruch elektrolytů a urémie.

Hyperamonémie způsobená vrozenými anomáliemi močových cest.

Toxická encefalopatie způsobená příjmem alkoholu, akutní intoxikace, Wernickeova encefalopatie.

Toxická encefalopatie, která se vyskytuje při užívání léků: sedativa a antipsychotika, antidepresiva, salicyláty.

Postkonvulzivní encefalopatie.

Léčba

Léčba spočívá v omezení množství bílkovin ve stravě a podávání laktulózy. Pacienti s jaterní encefalopatií jsou kandidáty na transplantaci jater.

V komplexu léčebných opatření u jaterního selhání jsou stadia (obr. 6-20), dále základní (standardní) terapie a řada radikálnějších prostředků zaměřených na očistu organismu od toxických produktů metabolických poruch, jako např. stejně jako nahrazení (dočasných nebo trvalých) funkcí postižených jater.

Základní terapie akutní jaterní selhání je zaměřeno na úpravu elektrolytů, energetické rovnováhy, acidobazického stavu, vitamínů a kofaktorů, poruch systému srážení krve, hemocirkulace, odstranění hypoxie, předcházení komplikacím, zamezení vstřebávání hnilobných produktů rozkladu ze střeva. K základní terapii patří i užívání glukokortikoidů.

Obecné zásady léčby pacientů s akutním jaterním selháním

Individuální místo sestry.

Každou hodinu sledujte výdej moči, hladinu glukózy v krvi a vitální funkce.

Rýže. 6-20. Etapy léčby jaterní encefalopatie

Monitorujte hladinu draslíku v séru 2krát denně.

Krevní test, stanovení kreatininu, albuminu, hodnocení koagulogramu denně.

Prevence proleženin.

Obecné principy léčby pacientů s chronickým jaterním selháním

Aktivní sledování stavu pacienta s přihlédnutím k závažnosti příznaků encefalopatie.

Zvažte pacienta denně.

Denní hodnocení bilance tekutin vypité a vyloučené během dne.

Denní stanovení krevního testu, obsahu elektrolytů, kreatininu.

Stanovení bilirubinu, albuminu, AST, ALT, aktivity alkalické fosfatázy 2x týdně.

Koagulogram, obsah protrombinu.

Posouzení potřeby a možnosti transplantace jater v konečné fázi jaterní cirhózy.

Léčba jaterní encefalopatie

Eliminace provokujících faktorů.

Zastavení gastrointestinálního krvácení.

Potlačení růstu proteolytické mikroflóry v tlustém střevě a léčba infekčních onemocnění.

Normalizace poruch elektrolytů.

Snížení stupně hyperamonémie:

a) snížení amoniagenního substrátu:

Čištění gastrointestinálního traktu (sifonové klystýry, laxativa);

Snížení příjmu bílkovin;

b) vázání amoniaku v krvi:

ornitin (hepa-merz*);

c) potlačení tvorby amoniaku:

širokospektrá antibiotika;

Okyselení střevního obsahu laktulózou. Ke snížení hladiny amoniaku se doporučují klystýry

nebo užívání laxativ, abyste měli stolici alespoň 2x denně. K tomuto účelu se předepisuje laktulóza (Normaze*, Duphalac*) v sirupu, 20-50 ml perorálně každou hodinu až do výskytu průjmu, dále 15-30 ml 3-4x denně. Pro použití v klystýru se až 300 ml léčiva zředí v 500-700 ml vody.

Před propuštěním pacienta z nemocnice by měla být dávka laktulózy snížena na 20-30 ml na noc s možným následným vysazením v ambulantní fázi.

NA radikální metody léčby Následující opatření zahrnují masivní odstranění toxických produktů z krve pacienta.

Kontrolovaná hemodiluce.

Plazmaferéza.

Náhradní krevní transfuze.

Dočasná (nebo trvalá) náhrada jater pacienta mimotělním spojením xenopenických (prasečích) jater, křížový oběh.

Hetero- a ortotopická transplantace jater.

Prevence

Nejlepším způsobem, jak zabránit selhání jater, je zabránit riziku rozvoje cirhózy nebo hepatitidy. To vyžaduje specifickou imunizaci, dodržování zdravého životního stylu, pravidla osobní hygieny, důležitá je dietoterapie.

Zavedení specifického imunoglobulinu při náhodné transfuzi infikované krve a při narození dítěte matce, která je přenašečkou HBsAg nebo má hepatitidu B, umožní pasivní imunizaci. Aktivní imunizace - očkování dítěte první den po narození, neočkované děti jakéhokoli věku, dále osoby z rizikových skupin: profesionálové (lékaři, pracovníci záchranné služby, armáda atd.), osoby na hemodialýze v programu atd. ( přeočkování každých 7 let). Očkování proti virové hepatitidě B chrání před infekcí hepatitidou D.

Předpověď

Odstraněním příčiny jaterního selhání lze snížit projevy jaterní encefalopatie. Chronické jaterní kóma je smrtelné, ale při akutním hepatocelulárním selhání je někdy možné zotavení. S rozvojem jaterní encefalopatie může úmrtnost dosáhnout 80-90%.

V počáteční fázi vývoje se tuk hromadí v hepatocytech, což v průběhu času jednoduše vede k degeneraci jaterních buněk.

Pokud není onemocnění diagnostikováno v časném stadiu a není prováděna vhodná terapie, dochází k nevratným zánětlivým změnám v parenchymu, které vedou k rozvoji tkáňové nekrózy. Pokud se tuková hepatóza neléčí, může se rozvinout v cirhózu, kterou již nelze léčit. V článku se podíváme na důvody, pro které se onemocnění vyvíjí, způsoby jeho léčby a klasifikaci podle MKN-10.

Příčiny tukové hepatózy a její prevalence

Důvody rozvoje onemocnění nebyly dosud přesně prokázány, ale jsou známy faktory, které mohou s jistotou vyvolat výskyt tohoto onemocnění. Tyto zahrnují:

• úplnost;
• diabetes;
• narušení metabolických procesů (lipid);
• minimální fyzická aktivita s výživnou každodenní stravou s vysokým obsahem tuku.

Nejvíce případů vzniku tukové hepatózy lékaři registrují ve vyspělých zemích s nadprůměrnou životní úrovní.

S hormonální nerovnováhou souvisí řada dalších faktorů, jako je inzulinová rezistence a hladina cukru v krvi. Dědičný faktor nelze ignorovat, hraje také velkou roli. Ale přesto je hlavním důvodem špatná strava, sedavý způsob života a nadváha. Všechny příčiny nemají nic společného s konzumací alkoholických nápojů, proto se tuková hepatóza často nazývá nealkoholická. Ale pokud k výše uvedeným důvodům přidáme závislost na alkoholu, pak se tuková hepatóza vyvine mnohem rychleji.

V medicíně je velmi vhodné používat kódování nemocí k jejich systematizaci. Ještě jednodušší je uvést diagnózu na potvrzení o pracovní neschopnosti pomocí kódu. Všechny nemoci jsou kódovány v Mezinárodní klasifikaci nemocí, úrazů a přidružených zdravotních problémů. V tuto chvíli je v platnosti desátá možnost revize.

Všechna onemocnění jater podle Mezinárodní klasifikace desáté revize jsou šifrována pod kódy K70-K77. A pokud mluvíme o tukové hepatóze, pak podle MKN 10 spadá pod kód K76.0 (degenerace tukových jater).

Více o příznacích, diagnostice a léčbě hepatózy se můžete dozvědět z následujících materiálů:

Léčba tukové hepatózy

Léčebný režim u nealkoholické hepatózy spočívá v eliminaci možných rizikových faktorů. Pokud je pacient obézní, pak se musíte pokusit o optimalizaci. A začněte tím, že snížíte celkovou hmotnost alespoň o 10 %. Lékaři doporučují k dosažení cíle používat minimální fyzickou aktivitu souběžně s dietní výživou. Co nejvíce omezte používání tuků ve stravě. Je třeba si uvědomit, že náhlá ztráta hmotnosti nejenže nepřinese výhody, ale může naopak způsobit škodu a zhoršit průběh onemocnění.

Za tímto účelem může ošetřující lékař předepsat thiazolidinoidy v kombinaci s biguanidy, ale tato řada léků není dosud plně prozkoumána např. na hepatotoxicitu. Metformin může pomoci napravit proces metabolických poruch v metabolismu sacharidů.

V důsledku toho můžeme s jistotou říci, že normalizací denní stravy, snížením tělesného tuku a vzdáním se špatných návyků pacient pocítí zlepšení. A jen tak lze bojovat s takovou nemocí, jako je nealkoholická hepatóza.

JATERNÍ ONEMOCNĚNÍ (K70-K77)

V ceně: léčivé:

• idiosynkratické (nepředvídatelné) onemocnění jater
• toxické (předvídatelné) onemocnění jater

Pokud je nutné identifikovat toxickou látku, použijte další kód vnější příčiny (třída XX).

Vyloučeno:

• Budd-Chiariho syndrom (I82.0)

Zahrnuta:

• jaterní:
  • koma NOS
  • encefalopatie NOS
• hepatitida:
  • fulminantní, jinde nezařazené, s jaterním selháním
  • maligní, jinde nezařazené, s jaterním selháním
• nekróza jater (buněk) s jaterním selháním
• žlutá atrofie nebo jaterní dystrofie

Vyloučeno:

• alkoholické selhání jater (K70.4)
• selhání jater komplikující:
  • potrat, mimoděložní nebo molární těhotenství (O00-O07, O08.8)
  • těhotenství, porod a šestinedělí (O26.6)
• Fetální a novorozenecká žloutenka (P55-P59)
• virová hepatitida (B15-B19)
• v kombinaci s toxickým poškozením jater (K71.1)

Vyloučeno: hepatitida (chronická):

• alkoholický (K70.1)
• léčivé (K71.-)
• granulomatózní NEC (K75.3)
• reaktivní nespecifické (K75.2)
• virové (B15-B19)

Vyloučeno:

• alkoholická fibróza jater (K70.2)
• srdeční skleróza jater (K76.1)
• cirhóza jater):
  • alkoholický (K70.3)
  • vrozené (P78.3)
• s toxickým poškozením jater (K71.7)

Vyloučeno:

• alkoholické onemocnění jater (K70.-)
• amyloidní degenerace jater (E85.-)
• cystické onemocnění jater (vrozené) (Q44.6)
• trombóza jaterních žil (I82.0)
• hepatomegalie NOS (R16.0)
• trombóza portální žíly (I81)
• toxické poškození jater (K71.-)

V Rusku byla přijata Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize (MKN-10) jako jednotný normativní dokument pro zaznamenávání nemocnosti, důvodů návštěv obyvatelstva ve zdravotnických zařízeních všech oddělení a příčin úmrtí.

ICD-10 byl zaveden do zdravotnické praxe v celé Ruské federaci v roce 1999 nařízením ruského ministerstva zdravotnictví ze dne 27. května 1997. č. 170

Vydání nové revize (MKN-11) plánuje WHO v letech 2017-2018.

Se změnami a doplňky od WHO.

Zpracování a překlad změn © mkb-10.com

tuková hepatóza ICD kód

V sekci Nemoci, léky na otázku Mastná hepatóza, kterou položil autor Sergey senátorov, je nejlepší odpověď Vážná. Moje tchyně měla

Chronická tuková hepatóza (tuková degenerace, tuková infiltrace, jaterní steatóza atd.) je charakterizována tukovou (někdy s proteinovými prvky) degenerací hepatocytů a chronickým průběhem. Etiologie, patogeneze: nejčastěji alkoholismus, méně často endogenní (s těžkou pankreatitidou, enteritidou) nedostatek bílkovin a vitamínů, chronická intoxikace tetrachlormethanem, organofosforovými sloučeninami, jinými toxickými látkami s hepatotropním účinkem, bakteriální toxiny, různé metabolické poruchy v těle ( hypovitaminóza, celková obezita, diabetes mellitus, tyreotoxikóza atd.). Patogeneze poškození jater v těchto případech spočívá především v narušení metabolismu lipidů v hepatocytech a tvorbě lipoproteinů. Při progresi dystrofických a nekrobiotických změn je důležitý nejen přímý vliv poškozujícího faktoru na jaterní buňku, ale i toxicko-alergické procesy.

Příznaky, průběh. Je možná nízkopříznaková forma, kdy je klinický obraz maskován projevy základního onemocnění (tyreotoxikóza, diabetes mellitus aj.), toxickým poškozením jiných orgánů, případně průvodními onemocněními trávicího traktu. V jiných případech jsou pozorovány závažné dyspeptické příznaky, celková slabost a tupá bolest v pravém hypochondriu; někdy mírná žloutenka. Játra jsou středně zvětšená, s hladkým povrchem, bolestivá při palpaci. Splenomegalie není typická. V krevním séru je středně až mírně zvýšený obsah aminotransferáz, často je zvýšený i obsah cholesterolu a beta-lipoproteinů. Výsledky testů bromsulfaleinu a vofaverdinu jsou charakteristické: ve většině případů je pozorováno zpoždění uvolňování těchto léků játry. Ostatní laboratorní testy jsou málo použitelné. Rozhodující význam pro diagnostiku mají údaje z punkční biopsie jater (tuková degenerace hepatocytů).

Průběh je relativně příznivý: v mnoha případech, zvláště pokud je vyloučeno působení poškozujícího agens a včasné ošetření, je možné zotavení. Hepatóza se však v některých případech může přeměnit v chronickou hepatitidu a cirhózu. Diferenciální diagnostika. Absence splenomegalie umožňuje s jistou mírou jistoty odlišit chronickou hepatózu od hepatitidy a cirhózy jater. Při cirhóze jater se obvykle vyskytují jaterní stigmata (jaterní hvězdy - teleangiektázie, jasně červený nebo karmínový jazyk, „perleťové“ nehty atd.), Známky portální hypertenze, ke které nedochází u hepatózy. Je třeba mít také na paměti hepatolentikulární degeneraci a hemochromatózu. Perkutánní jaterní biopsie je velmi důležitá pro diferenciální diagnostiku hepatózy s jinými jaterními lézemi.

Léčba. Je nutné usilovat o zastavení působení etiologického faktoru. Alkoholické nápoje jsou přísně zakázány. Dieta č. 5 je předepsána s vysokým obsahem plnohodnotných bílkovin živočišného původu (pes/den) a lipotropních faktorů (tvaroh, vařená treska, droždí, výrobky z pohanky, ovesné vločky atd.). Omezte příjem tuků do těla, zejména žáruvzdorných tuků živočišného původu. Předepisují se lipotropní léky: cholinchlorid, lipoová, kyselina listová, vitamín B12, léky obsahující jaterní extrakty a hydrolyzáty (sirepar 5 ml intramuskulárně denně, Essentiale aj.).

Vhodný je i fosfogliv v kapslích, jaterní buňky jsou nahrazeny tukovou tkání, játra se zvětšují

toto jsou játra ve vrstvách tuku, použil jsem „Essentiale Forte“

Tuková jaterní hepatóza

Popis onemocnění

Ztučnělá jaterní hepatóza (jaterní steatóza, ztučnění jater, ztučnění jater) je chronické onemocnění jater charakterizované tukovou degenerací jaterních buněk. Vyskytuje se poměrně často, rozvíjí se pod vlivem alkoholu, toxických látek (léků), cukrovky, chudokrevnosti, plicních onemocnění, těžké pankreatitidy a enteritidy, podvýživy, obezity.

Příčiny

Podle mechanismu vývoje vzniká hepatóza v důsledku nadměrného příjmu tuků do jater, přetížení jater dietními tuky a sacharidy nebo v důsledku zhoršeného vylučování tuků z jater. Ke zhoršenému odstraňování tuku z jater dochází, když se sníží množství látek podílejících se na zpracování tuku (bílkoviny, lipotropní faktory). Je narušena tvorba fosfolipidů, beta-lipoproteinů a lecitinu z tuků. A přebytečné volné tuky se ukládají v jaterních buňkách.

Příznaky

Pacienti s hepatózou obvykle nemají žádné stížnosti. Průběh onemocnění je mírný a pomalu progredující. Postupem času se objevuje neustálá tupá bolest v pravém hypochondriu, nevolnost, zvracení a poruchy stolice. Pacient se obává slabosti, bolesti hlavy, závratě, únavy při fyzické aktivitě. Hepatóza s výrazným klinickým obrazem je pozorována velmi zřídka: silná bolest, ztráta hmotnosti, svědění, nadýmání. Při vyšetření se odhalí zvětšená, mírně bolestivá játra. Průběh onemocnění nebývá těžký, ale někdy se tuková hepatóza může rozvinout v chronickou hepatitidu nebo cirhózu jater.

Diagnostika

Ultrazvuk břišní dutiny odhaluje zvýšenou echogenitu jater a zvětšení jejich velikosti. V biochemickém krevním testu došlo k mírnému zvýšení aktivity jaterních testů a změnám bílkovinných frakcí.

Léčba

V první řadě byste měli buď odstranit nebo minimalizovat vliv faktoru, který vedl k ukládání tuku v játrech. To je ve vztahu k alkoholu možné téměř vždy, pokud nemluvíme o vzniku závislosti, kdy je nutná pomoc narkologa. Pacienti s diabetes mellitus a hyperlipidemií by měli být sledováni společně endokrinologem a kardiologem. Všichni pacienti vyžadují nízkotučnou dietu i přiměřenou denní fyzickou aktivitu.

U obézních pacientů lékaři většinou považují za nutné snížit tělesnou hmotnost pacienta. Vliv hubnutí na průběh tukové hepatózy je nejednoznačný. Rychlý úbytek hmotnosti přirozeně vede ke zvýšení zánětlivé aktivity a progresi fibrózy. Snížení hmotnosti na kilogram/rok má pozitivní vliv na závažnost steatózy, zánětu a stupeň jaterní fibrózy. Za nejúčinnější se považuje úbytek hmotnosti ne více než 1,6 kg/týden, kterého je dosaženo při denním kalorickém příjmu 25 kalorií/kg/den.

Tuková jaterní hepatóza v klasifikaci ICD:

Dobrý den vážení lékaři. otázka z Taškentu. Nyní jsme ve velmi složité situaci, protože můj bratr se již 4 měsíce nemůže léčit s hepatitidou A. žádné léky nepomáhají. Dnes jsme byli u virologa, řekl, že to může být začátek jaterní cirhózy. Prosím, pomoz nám. Nemůžeme přijít na to, co je to za hepatitidu? proč se neléčit?

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud se objeví tuková jaterní hepatóza:

Dobré odpoledne, je mi 67 let, výška 158 cm, váha 78 kg. Začala jsem přibírat po smrti manžela. Alkohol nezneužívám. Chodím středně. Co mám dělat? Testy jsou normální - a ultrazvuková diagnóza zní: echo známky tukové hepatózy, chronická cholecystitida, chronická pankreatitida. Co dělat?

Tuková degenerace jater (K76.0)

Verze: MedElement Disease Directory

obecná informace

Stručný popis

Tuková degenerace jater je onemocnění charakterizované poškozením jater se změnami podobnými těm u alkoholického onemocnění jater (tuková degenerace hepatocytů hepatocyt – hlavní buňka jater: velká buňka, která plní různé metabolické funkce, včetně syntézy a akumulace různých látek nezbytné pro tělo, neutralizaci toxických látek a tvorbu žluči (hepatocyty)

), avšak při ztučnění jaterní degenerace pacienti nepijí alkohol v množství, které může způsobit poškození jater.

Nejčastěji používané definice pro NAFLD:

1. Nealkoholické ztučnění jater (NAFL). Přítomnost ztučnění jater bez známek poškození hepatocytů hepatocyt - hlavní buňka jater: velká buňka, která plní různé metabolické funkce, včetně syntézy a akumulace různých látek nezbytných pro tělo, neutralizace toxických látek a tvorba žluči (hepatocyty)

ve formě balónkové dystrofie nebo bez známek fibrózy. Riziko rozvoje cirhózy a jaterního selhání je minimální.

2. Nealkoholická steatohepatitida (NASH). Přítomnost jaterní steatózy a zánětu s poškozením hepatocytů hepatocyt - hlavní buňka jater: velká buňka, která provádí různé metabolické funkce, včetně syntézy a akumulace různých látek nezbytných pro tělo, neutralizace toxických látek a tvorba žluči (hepatocyty)

(balonová dystrofie) se známkami fibrózy nebo bez nich. Může přejít v cirhózu, selhání jater a (vzácně) rakovinu jater.

3. Nealkoholická cirhóza jater (NASH Cirhosis). Přítomnost známek cirhózy se současnými nebo předchozími histologickými známkami steatózy nebo steatohepatitidy.

4. Kryptogenní cirhóza - cirhóza bez zjevných etiologických příčin. Pacienti s kryptogenní cirhózou mají obvykle vysoké rizikové faktory spojené s metabolickými poruchami, jako je obezita a metabolický syndrom. Kryptogenní cirhóza se po podrobném vyšetření stále častěji ukazuje jako onemocnění související s alkoholem.

5. Hodnocení aktivity NAFLD (NAS). Soubor bodů vypočtený z komplexního posouzení známek steatózy, zánětu a balónkové dystrofie. Je užitečným nástrojem pro semikvantitativní měření histologických změn v jaterní tkáni u pacientů s NAFLD v klinických studiích.

K75.81 – Nealkoholická steatohepatitida (NASH)

K74.0 - Fibróza jater

K 74.6 - Jiná a blíže neurčená cirhóza jater.\

Klasifikace

Typy tukové degenerace jater:

1. Makrovezikulární typ. Hromadění tuku v hepatocytech je lokální povahy a jádro hepatocytu se vzdaluje od středu. Při tukové infiltraci jater makrovezikulárního (velkokapénkového) typu působí triglyceridy zpravidla jako akumulované lipidy. V tomto případě je morfologickým kritériem tukové hepatózy obsah triglyceridů v játrech nad 10 % sušiny.

2. Mikrovezikulární typ. K hromadění tuku dochází rovnoměrně a jádro zůstává na svém místě. Při mikrovezikulární degeneraci tuku se hromadí jiné lipidy než triglyceridy (např. volné mastné kyseliny).

Rozlišuje se také fokální a difuzní steatóza jater. Nejběžnější je difuzní steatóza, která má zonální charakter (druhá a třetí zóna lalůčku).

Etiologie a patogeneze

Primární nealkoholické tukové onemocnění je považováno za jeden z projevů metabolického syndromu.

Hyperinzulinismus vede k aktivaci syntézy volných mastných kyselin a triglyceridů, snížení rychlosti beta-oxidace mastných kyselin v játrech a sekreci lipidů do krevního řečiště. V důsledku toho se vyvíjí tuková degenerace hepatocytů.Hepatocyt je hlavní buňkou jater: velká buňka, která provádí různé metabolické funkce, včetně syntézy a akumulace různých látek nezbytných pro tělo, neutralizace toxických látek a tvorby žluči (hepatocyty)

Výskyt zánětlivých procesů má převážně centrilobulární charakter a je spojen se zvýšenou peroxidací lipidů.

Určitý význam má zvýšení vstřebávání toxinů ze střev.

Prudký pokles tělesné hmotnosti;

Chronický protein-energetický deficit.

Zánětlivá onemocnění střev;

Celiakie Celiakie je chronické onemocnění způsobené nedostatkem enzymů podílejících se na trávení lepku.

Divertikulóza tenkého střeva;

Mikrobiální kontaminace Kontaminace je vstup jakékoli nečistoty do určitého prostředí, která mění vlastnosti tohoto prostředí.

Operace na gastrointestinálním traktu.

Diabetes mellitus typu II;

Triglyceridémie atd.

Epidemiologie

Známka prevalence: Běžná

Poměr pohlaví (m/f): 0,8

Odhadovaná prevalence se pohybuje od 1 % do 25 % obecné populace v různých zemích. Ve vyspělých zemích je průměrná úroveň 2-9 %. Mnoho nálezů je objeveno náhodně během jaterní biopsie prováděné pro jiné indikace.

Nejčastěji je onemocnění zjištěno ve vyšším věku, i když žádný věk (kromě kojených dětí) diagnózu nevylučuje.

Poměr pohlaví není znám, ale očekává se převaha žen.

Rizikové faktory a skupiny

Mezi vysoce rizikové skupiny patří:

více než 30 % případů je spojeno s rozvojem steatózy jater Steatóza jater je nejčastější hepatóza, při které dochází k hromadění tuku v jaterních buňkách

a ve 20-47 % s nealkoholickou steatohepatózou.

2. Osoby s diabetes mellitus 2. typu nebo poruchou glukózové tolerance. U 60% pacientů se tyto stavy vyskytují v kombinaci s tukovou degenerací, u 15% - s nealkoholickou steatohepatitidou. Závažnost poškození jater souvisí se závažností poruch metabolismu glukózy.

3. Osoby s diagnostikovanou hyperlipidémií, která je zjištěna u 20-80 % pacientů s nealkoholickou steatohepatitidou. Charakteristickým faktem je, že nealkoholická steatohepatitida je častěji kombinována s hypertriglyceridemií než s hypercholesterolemií.

4. Ženy středního věku.

a nekontrolující krevní tlak. Vyšší prevalence ztučnění jater je u pacientů s hypertenzí bez rizikových faktorů pro ztučnění jater. Odhaduje se, že prevalence onemocnění je téměř 3krát vyšší než u kontrolních skupin odpovídajících věku a pohlaví, které udržovaly krevní tlak na doporučené úrovni.

Malabsorpční syndrom Malabsorpční syndrom (malabsorpce) je kombinací hypovitaminózy, anémie a hypoproteinémie způsobené poruchou vstřebávání v tenkém střevě

(jako důsledek uložení ileojejunální Ileojejunální - týkající se ilea a jejuna.

anastomóza, rozšířená resekce tenkého střeva, gastroplastika pro obezitu atd.);

a některé další.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, průběh

Většina pacientů s nealkoholickým ztučněním jater nemá žádné stížnosti.

Menší nepohodlí v pravém horním kvadrantu břicha (asi 50 %);

Bolest v pravém horním kvadrantu břicha (30 %);

Středně těžká hepatosplenomegalie Hepatosplenomegalie - současné významné zvětšení jater a sleziny

Arteriální hypertenze AH (arteriální hypertenze, hypertenze) - přetrvávající zvýšení krevního tlaku od 140/90 mm Hg. a vyšší.

Dyslipidémie Dyslipidémie je metabolická porucha cholesterolu a jiných lipidů (tuků), spočívající ve změně jejich poměru v krvi.

Snížená tolerance glukózy.

Vzhled telangiektázie Telangiektázie je místní nadměrné rozšíření kapilár a malých cév.

Palmární erytém Erytém - omezená hyperémie (zvýšené prokrvení) kůže

Ascites Ascites je nahromadění transudátu v břišní dutině

Žloutenka, gynekomastie Gynekomastie – zvětšení mléčných žláz u mužů

Známky selhání jater a další známky fibrózy, cirhózy, neinfekční hepatitidy vyžadují kódování v příslušných podpoložkách.

Zjištěná souvislost s alkoholem, léky, těhotenstvím a dalšími etiologickými důvody vyžaduje také kódování v dalších podpoložkách.

Diagnostika

Laboratorní diagnostika

jsou detekovány u 50–90 % pacientů, ale absence těchto příznaků nevylučuje přítomnost nealkoholické steatohepatitidy (NASH).

Hladina sérových transamináz se mírně zvýšila - 2-4krát.

Hodnota poměru AST/ALT v NASH:

Méně než 1 - pozorováno v počátečních stádiích onemocnění (pro srovnání, u akutní alkoholické hepatitidy je tento poměr obvykle > 2);

Rovná se 1 nebo více – může být indikátorem závažnější jaterní fibrózy;

Více než 2 je považováno za nepříznivé prognostické znamení.

2. U 30-60 % pacientů je zjištěno zvýšení aktivity alkalické fosfatázy (obvykle ne více než dvojnásobné) a gama-glutamyltranspeptidázy (může být izolované, není spojeno se zvýšením alkalické fosfatázy). Hladina GGTP > 96,5 U/L zvyšuje riziko fibrózy.

3. V 12-17 % případů se hyperbilirubinémie vyskytuje v % normy.

V klinické praxi se inzulinová rezistence posuzuje poměrem imunoreaktivního inzulinu a hladin glukózy v krvi. Je třeba si uvědomit, že se jedná o vypočítaný ukazatel, který se počítá pomocí různých metod. Indikátor je ovlivněn hladinou triglyceridů v krvi a rasou.

7. 20–80 % pacientů s NASH má hypertriglyceridémii.

Mnoho pacientů bude mít nízké hladiny HDL jako součást metabolického syndromu.

Jak nemoc postupuje, hladina cholesterolu často klesá.

Je třeba mít na paměti, že nízký titr pozitivní antinukleární protilátky není u NASH neobvyklý a méně než 5 % pacientů může mít pozitivní nízký titr protilátky proti hladkému svalstvu.

jsou typičtější pro cirhózu nebo těžkou fibrózu.

Bohužel tento ukazatel není konkrétní; při jeho zvýšení je nutné vyloučit řadu onkologických onemocnění (močový měchýř, prsa apod.).

11. Komplexní biochemické testy (BioPredictive, Francie):

Steato-test - umožňuje identifikovat přítomnost a stupeň steatózy jater;

Nashův test - umožňuje detekovat NASH u pacientů s nadváhou, inzulinovou rezistencí, hyperlipidémií a také u pacientů s diabetem).

Při podezření na nealkoholickou fibrózu nebo hepatitidu je možné použít další testy - Fibro-test a Acti-test.

Diferenciální diagnostika

Komplikace

Fibróza Fibróza je zmnožení vazivové tkáně, ke kterému dochází např. v důsledku zánětu.

Cirhóza jater Cirhóza jater je chronické progresivní onemocnění charakterizované degenerací a nekrózou jaterního parenchymu, doprovázené jeho nodulární regenerací, difúzní proliferací pojivové tkáně a hlubokou restrukturalizací architektonické struktury jater.

Podrobně (rozvíjí se zvláště rychle u pacientů s tyrosinemií Tyrozinemie je zvýšená koncentrace tyrosinu v krvi. Onemocnění vede ke zvýšenému vylučování tyrosinových sloučenin močí, hepatosplenomegalii, nodulární cirhóze jater, mnohočetným poruchám renální tubulární reabsorpce a vitaminu D- rezistentní křivice.Tyrosinemie a vylučování tyrosylu se vyskytují s řadou dědičných (p) enzymopatií: deficit fumarylacetoacetázy (typ I), tyrosinaminotransferázy (typ II), 4-hydroxyfenylpyruváthydroxylázy (typ III)

Téměř obcházení stadia „čisté“ fibrózy);

Selhání jater (zřídka - paralelně s rychlou tvorbou cirhózy).

Léčba

Předpověď

Očekávaná délka života u nealkoholického ztučnění jater není nižší než u zdravých jedinců.

U poloviny pacientů se rozvine progresivní fibróza au 1/6 cirhóza.

Hospitalizace

Prevence

1. Normalizace tělesné hmotnosti.

2. Pacienti by měli být vyšetřeni na viry hepatitidy. Pokud nemají virovou hepatitidu, mělo by jim být nabídnuto očkování proti hepatitidě B a A.

/ Vnitřní nemoci / 3. kapitola NEMOCI JATER A ŽLUČOVÉHO SYSTÉMU-r

ONEMOCNĚNÍ JATER A ŽLUČOVÉHO SYSTÉMU

Biliární dyskineze.

Tuková hepatóza (FH) - jaterní steatóza, chronická ztučnělá jaterní degenerace - nezávislé chronické onemocnění nebo syndrom způsobený tukovou degenerací hepatocytů s intra- a/nebo extracelulárním ukládáním tuku.

MKN10: K76.0 – Tuková degenerace jater jinde nezařazená.

GH je multietiologické onemocnění. Často se vyskytuje v důsledku metabolických poruch způsobených nevyváženou stravou. To platí zejména v případě špatného návyku nebo okolností, kdy je celá denní potřeba jídla uspokojena téměř 1 jídlem. V takových případech se s přihlédnutím k omezeným možnostem ukládání sacharidů a bílkovin v játrech a dalších orgánech mění ve snadno a neomezeně skladný tuk.

GH je často sekundárním syndromem doprovázejícím obezitu, diabetes mellitus, endokrinní onemocnění, především Cushingovu chorobu, chronický alkoholismus, intoxikace včetně drog, chronické oběhové selhání, metabolický X-syndrom a řadu dalších onemocnění vnitřních orgánů.

V důsledku nadměrného hromadění tuku v jaterní tkáni je primárně narušena funkce orgánu jako dynamického depa sacharidů (glykogenu), což vede k destabilizaci mechanismů pro udržení normální hladiny glukózy v krvi. Metabolické změny spojené s dlouhodobou expozicí etiologickým faktorům navíc mohou způsobit toxické až zánětlivé poškození hepatocytů, vznik steatohepatitidy s postupným přechodem do jaterní fibrózy. V mnoha případech mohou etiologické faktory způsobující žlučové kameny přispívat k tvorbě homogenních cholesterolových kamenů ve žlučníku.

ZH je charakterizována stížnostmi na celkovou slabost, sníženou pracovní schopnost, tupou bolestivou bolestí v pravém hypochondriu a špatnou tolerancí alkoholu. Mnoho lidí pociťuje hypoglykemické stavy ve formě záchvatovité, náhlé slabosti, pocení a pocitu „prázdnoty“ v žaludku, který rychle přejde po požití jídla, dokonce i jednoho bonbonu. Většina pacientů má sklony k zácpě.

Naprostá většina pacientů s gastrointestinálním traktem si vytvořila návyk na dietu s 1-2 jídly denně. Mnoho lidí má v minulosti za sebou pití velkého množství piva, dlouhodobou medikamentózní terapii, práci pod toxickými vlivy, různá onemocnění vnitřních orgánů: diabetes mellitus, metabolický X-syndrom, chronické oběhové selhání atd.

Objektivní vyšetření většinou upozorní na nadměrnou tělesnou hmotnost pacienta. Velikost jater určená poklepem se zvětší. Přední okraj jater je zaoblený, zhutněný a mírně citlivý.

Příznaky patologických změn v jiných orgánech zjištěné při jaterní hyperplazii se obvykle týkají onemocnění, která vedla ke vzniku tukové degenerace jater.

Obecný rozbor krve a moči: žádné abnormality.

Biochemický krevní test: zvýšený cholesterol, triglyceridy, zvýšená aktivita AST a ALT.

Ultrazvukové vyšetření: zvětšení jater s difúzním nebo ložiskově nerovnoměrným zvýšením echogenity jaterního parenchymu, deplece tkáňového vzoru s drobnými cévními elementy. Neexistuje žádná portální hypertenze. Zpravidla jsou současně detekovány známky pankreatické steatózy: zvětšení objemu pankreatu, difúzně zvýšená echogenita jeho parenchymu při absenci patologické expanze Wirsungova vývodu. Mohou být zaznamenány kameny ve žlučníku a známky difuzní, retikulární nebo polypózní cholesterózy žlučníku.

Laparoskopické vyšetření: játra jsou zvětšená, jejich povrch je žlutohnědý.

Jaterní biopsie: difúzní nebo lokalizovaná v různých částech lalůčku tuková degenerace jaterních buněk, extrahepatální lokalizace tukových kapek. Při dlouhém průběhu onemocnění se odhalují známky steatohepatitidy - buněčná zánětlivá infiltrace s převládající lokalizací v centru lalůčků. Někdy infiltráty zahrnují celý lalůček, šíří se do portálních cest a periportální zóny, což ukazuje na pravděpodobnost tvorby jaterní fibrózy.

Provádí se s alkoholickým onemocněním jater, chronickou hepatitidou.

Alkoholické onemocnění jater je na rozdíl od LH charakterizováno anamnestickou informací o dlouhodobém zneužívání alkoholu. V jaterních biopsiích alkoholiků jsou ve velkém množství detekovány hepatocyty obsahující Malloryho tělíska – kondenzované hladké endoplazmatické retikulum. V jejich krvi je detekován marker dlouhodobého alkoholismu – transferin, který neobsahuje kyseliny sialové.

Chronická hepatitida se liší od žaludeční hepatitidy abnormalitami v obecných a biochemických krevních testech, což naznačuje přítomnost chronického zánětlivého procesu v játrech, poruchy funkce tvorby bílkovin a liposyntetických funkcí orgánu. Identifikují se markery infekce viry hepatitidy B, C, D, G. Výsledky punkční biopsie jater umožňují spolehlivě odlišit gastrointestinální trakt od chronické hepatitidy.

Obecný rozbor krve.

Imunologický rozbor na přítomnost markerů virů hepatitidy B, C, D, G.

Ultrazvuk břišních orgánů.

Biopsie jaterní punkce.

Povinný přechod na frakční stravu - 5-6 jídel denně s rovnoměrným rozložením kalorií a složením složek (sacharidy-bílkoviny-tuky) jídla. Konzumace živočišných tuků je omezená. Doporučují se pokrmy obsahující tvaroh a rostlinná vlákna. Pokud máte sklony k zácpě, měli byste konzumovat dušené žitné nebo pšeničné otruby 1-3 čajové lžičky 3-4krát denně s jídlem.

Je bezpodmínečně nutné předepsat denní příjem vyvážených multivitaminových přípravků, jako jsou „Troll“, „Jungle“, „Enomdan“ a podobně.

Nejúčinnější léčbou GH je Essentiale Forte, který obsahuje esenciální fosfolipidy a vitamin E. Na rozdíl od Essentiale Forte neobsahuje Essentiale vitamin E ani Essentiale pro parenterální podání. Essentiale-Forte se užívá 2 kapsle 3x denně s jídlem po dobu 1-2 měsíců.

K léčbě žaludeční hyperplazie lze použít další lipotropní léky:

Legalon - 1-2 tablety 3krát denně.

Lipofarm – 2 tablety 3x denně.

Lipostabil – 1 kapsle 3x denně.

Kyselina lipoová – 1 tableta (0,025) 3x denně.

Účinnost léčby lze sledovat pomocí ultrazvuku, který odhalí tendenci ke zmenšení velikosti jater a snížení echogenity orgánového parenchymu.

Obvykle příznivé. Odstraněním škodlivých účinků, účinnou léčbou a profylaktickými multivitaminovými léky je možné úplné uzdravení.

SEBEOVLÁDACÍ TESTY

Jaké jsou okolnosti? nemůže vést ke vzniku tukové hepatózy?

Jíst 1-2x denně.

Nadměrná konzumace potravin obsahujících živočišné tuky.

Jíst tvaroh a rostlinné produkty.

Profesionální a domácí intoxikace.

Na jaké nemoci nemůže vytvoří se tuková hepatóza.

Chronické oběhové selhání.

Jaké nemoci a syndromy nemůže dojít při dlouhodobé expozici etiologickému faktoru, který způsobil vznik tukové hepatózy?

Vše může vzniknout.

Jaké jsou klinické projevy není typické na tukovou hepatózu?

Nadměrná tělesná hmotnost.

Zvýšená velikost jater.

Hustý, zaoblený, citlivý okraj jater.

Jaké abnormality v biochemickém krevním testu nejsou typické pro tukovou hepatózu?

Zvýšený cholesterol a triglyceridy.

Zvýšená aktivita AST a ALT.

Vysoká hladina bilirubinu.

Které položky plánu vyšetření u pacientů s tukovou hepatózou lze vyloučit, aniž by byla ohrožena kvalita diagnózy.

Biochemický krevní test: cukr nalačno, celkový protein a jeho frakce, bilirubin, cholesterol, kyselina močová, AST, ALT, gama-glutamyltranspeptidáza, transferin neobsahující kyseliny sialové.

Imunologický rozbor na přítomnost markerů virů hepatitidy B, C, D, G.

Ultrazvuk břišních orgánů.

Biopsie jaterní punkce.

Jaké ultrazvukové nálezy nejsou typické pro ztučnění jater?

Zvýšený objem jater.

Vysoká echogenita jaterního parenchymu.

Známky pankreatické lipomatózy.

Příznaky onemocnění žlučových kamenů.

Příznaky portální hypertenze.

Jaká jsou kritéria neumožňují odlišit degeneraci ztučnění jater u alkoholického onemocnění od tukové hepatózy?

Přítomnost transferinu v krvi, který neobsahuje kyseliny sialové.

V bioptických vzorcích je mnoho buněk obsahujících Maloryho těla.

Přítomnost tukových kapének v intracelulárních vakuolách a mimo hepatocyty.

Všechna kritéria umožňují.

Žádné z kritérií to neumožňuje.

Přechod na frakční stravu s 5-6 jídly denně.

Rovnoměrné rozložení kalorického příjmu během dne.

Konzumace lipotropních (tvaroh) a rostlinných produktů.

Jaké drogy nedělej to podávat pacientům s tukovou hepatózou?

Jaké jsou klinické projevy není typické na tukovou hepatózu?

Bolestivé bolesti v pravém hypochondriu.

Zvětšený objem břicha, ascites.

Sklon k zácpě.

Pigmentová hepatóza je dědičná porucha metabolismu a transportu bilirubinu v hepatocytech, projevující se stálou nebo opakující se žloutenkou při absenci změn morfologické struktury jater.

U dospělých se vyskytují následující varianty poruchy metabolismu bilirubinu v játrech:

Gilbertův syndrom je syndrom nekonjugované hyperbilirubinémie.

Rotorový syndrom je syndrom konjugované hyperbilirubinémie.

Dubin-Jonesův syndrom je syndrom konjugované hyperbilirubinémie s nadměrným ukládáním melaninu podobného pigmentu v hepatocytech.

Nejčastější nekonjugovanou hyperbilirubinémií v klinické praxi je Gilbertův syndrom.

Gilbertův syndrom (GS) je geneticky podmíněná enzymopatie způsobující narušení konjugace bilirubinu v játrech, která se projevuje zvýšením obsahu nekonjugovaného bilirubinu v krvi, žloutenkou a akumulací lipofuscinového pigmentu v hepatocytech.

MKN10: E80.4 – Gilbertův syndrom.

Syndrom je spojen s autozomálně dominantním defektem genů UGTA1A1 a GNT1, který způsobuje nedostatečnou tvorbu enzymu glukuronyltransferázy v hepatocytech, který zajišťuje neutralizaci v játrech včetně konjugace bilirubinu s kyselinou glukuronovou. Muži trpí GS 10x častěji než ženy. Spouštěcím faktorem GS může být akutní virová hepatitida (nekonjugovaná hyperbilirubinémie po hepatitidě).

Hlavní roli v patogenezi onemocnění hrají:

Poruchy transportní funkce proteinů, které dodávají nekonjugovaný bilirubin do hladkého endoplazmatického retikula – mikrozomy hepatocytů.

Inferiorita mikrozomálního enzymu UDP-glukuronyltransferázy, který se podílí na konjugaci bilirubinu s glukuronovou a dalšími kyselinami.

U GS, stejně jako u jiných forem pigmentové hepatózy, si játra zachovávají histologickou strukturu identickou s normální. V hepatocytech však lze detekovat akumulaci zlatého nebo hnědého pigmentu, lipofuscinu. V játrech s GS zpravidla nejsou žádné známky dystrofie, nekrózy nebo fibrózy, jako u jiných pigmentových hepatóz.

Ve žlučníku pacientů se žlučovými kameny se mohou tvořit kameny skládající se z bilirubinu.

Všichni pacienti s GS si stěžují na periodicky se vyskytující žloutenku skléry a kůže. Jiné stížnosti obvykle nejsou. Pouze v ojedinělých případech se objevuje únava a pocit tíhy v pravém hypochondriu. Žloutenka se objevuje a narůstá v podmínkách emočního a fyzického stresu, při respiračních infekcích, po operaci, po požití alkoholu, během půstu nebo nízkokalorické (méně než 1/3 normy) diety s nízkým obsahem tuku (vegetariánství), po požití některé léky (kyselina nikotinová, rifampicin). Pacienti s GS jsou často neurotičtí, protože mají obavy ze své žloutenky.

Hlavním příznakem onemocnění je ikterus skléry. Zežloutnutí kůže se vyskytuje pouze u některých pacientů. Charakteristické je matně žluté zbarvení kůže, zejména na obličeji. V některých případech je pozorováno částečné zbarvení dlaní, chodidel, axilárních oblastí a nasolabiálního trojúhelníku. V některých případech má kůže i přes zvýšenou hladinu bilirubinu v krvi normální barvu – cholemii bez žloutenky. U některých pacientů dochází k pigmentaci obličeje a na kůži těla se objevují rozptýlené pigmentové skvrny.

Podle Gilbertova vlastního popisu by v typickém průběhu onemocnění měla být detekována triáda: jaterní maska, xantelasma očních víček, žlutá barva kůže.

Někteří lékaři považují kopřivku, zvýšenou citlivost na chlad a fenomén „husí kůže“ za charakteristické pro tento syndrom.

Objektivní vyšetření odhalí mírné zvětšení jater u 1/4 pacientů. Při palpaci jsou játra měkká a nebolestivá. Při tvorbě pigmentových kamenů ve žlučníku jsou možné klinické projevy cholelitiázy a chronické kalkulózní cholecystitidy

Obecný krevní test: ve třetině případů GS se zjistí zvýšení obsahu hemoglobinu nad 160 g/l, erytrocytóza a snížení ESR (tyto změny jsou obvykle kombinovány se zvýšenou kyselostí žaludeční šťávy).

Obecný test moči: normální barva, žádný bilirubin.

Biochemický krevní test: izolovaná nekonjugovaná hyperbilirubinémie, která jen v ojedinělých případech překračuje hladinu mikromol/l, v průměru kolem 35 mikromol/l. Všechny ostatní biochemické parametry,

funkce jater jsou obvykle normální.

Instrumentální metody (ultrazvuk, počítačová tomografie, izotopová scintigrafie) neodhalí žádné změny ve struktuře jater specifické pro GS.

Ultrazvuk často odhalí pigmentové kameny ve žlučníku. Biopsie jaterní punkce: žádné známky nekrózy, zánětu nebo aktivace procesů fibrózy. Přítomnost pigmentu, lipofuscinu, je stanovena v jaterních buňkách.

Odhalit Gilbertův syndrom pomáhají provokativní testy s omezenou energetickou hodnotou potravy a náložem kyseliny nikotinové, které způsobují zvýšení hladiny nekonjugované hyperbilirubinémie:

Sérový bilirubin se vyšetřuje ráno nalačno. Poté pacient 2 dny přijímá potravu s omezenou energetickou hodnotou – cca 400 kcal/den. Znovu se vyšetří hladina sérového bilirubinu. Pokud se ukáže, že je o 50 % nebo více vyšší než originál, pak je vzorek považován za pozitivní.

Zaznamenává se počáteční obsah sérového bilirubinu. Intravenózně se podává 5 ml 1% roztoku kyseliny nikotinové. Po 5 hodinách se provede kontrolní test bilirubinu. Pokud se jeho hladina zvýší o více než 25 %, je vzorek považován za pozitivní.

Jedním z nejpřesvědčivějších diagnostických testů je zátěžový test s pacientem předepsaným fenobarbitalem nebo zyxorinem – induktory transportních proteinů a hepatocytární glukuronyltransferázy:

10 dní po zahájení perorálního podávání fenobarbitalu 0x denně nebo zyxorinu 0,2 - 3x denně po jídle u osob s Gilbertovým syndromem hladina nekonjugovaného bilirubinu výrazně klesá nebo se normalizuje.

Provádí se především u hemolytické žloutenky, především u dědičné mikrosferocytózy. Taková kritéria jsou brána v úvahu jako výskyt prvních klinických příznaků (žloutenka) Gilbertova syndromu v dospívání, zatímco hemolytická žloutenka se objevuje mnohem dříve, v dětství. Mikrosférocytóza je charakterizována splenomegalií a středně těžkou anémií, což není případ GS. Hladiny sérového bilirubinu u GS jsou obvykle nižší než u hemolytické žloutenky.

Na rozdíl od chronické hepatitidy, která může mít také převážně nekonjugovanou hyperbilirubinémii, Gilbertův syndrom nevykazuje známky nosičství hepatotropních virů. Na rozdíl od hepatitidy nejsou u hepatomegalie žádné laboratorní nálezy svědčící o přítomnosti aktivního zánětlivého procesu v játrech. Analýza jaterních biopsií neodhalila známky zánětu, nekrózy jaterních buněk nebo aktivní fibrózy. Přítomnost pigmentu, lipofuscinu, je stanovena v hepatocytech.

Obecný rozbor krve.

Biochemický krevní test: bilirubin, cholesterol, AST, ALT, gama-glutamyltranspeptidáza.

Ultrazvuk břišních orgánů.

Biopsie jaterní punkce.

Provokativní testy s omezením energetické hodnoty potravin nebo užíváním kyseliny nikotinové.

Zátěžové testy s induktory glukuronyl transferázy – fenobarbital nebo zyxorin.

GS není důvodem k předepisování nějaké specifické léčby. Může být indikována preventivní komplexní vitaminová terapie. Je třeba mít na paměti, že tito lidé potřebují výživnou, vysoce kalorickou stravu s dostatkem tuku ve stravě. Musí přestat pít alkohol. Při profesním poradenství se bere v úvahu nežádoucí emoční a fyzické přetížení. Je nutné se vyvarovat užívání léků, které mohou vyvolat žloutenku (kyselina nikotinová). V přítomnosti souběžné cholelitiázy je účinným způsobem léčby cholecystektomie pomocí minimálně invazivní laparoskopické operace.

Při klasickém průběhu procesu je prognóza příznivá.

Dubin-Johnsonův syndrom (DDS) je geneticky podmíněná enzymopatie způsobující narušení transportu bilirubinu v játrech, které se projevuje zvýšením obsahu konjugovaného bilirubinu v krvi, žloutenkou a hromaděním melaninu podobného pigmentu v hepatocytech.

MKN10: E80.6 – Jiné poruchy metabolismu bilirubinu.

DDS je dědičné onemocnění. Jedinci s DDS mají autozomálně recesivní genetický defekt, který způsobuje narušení transportu organických aniontů, včetně transportu konjugovaného bilirubinu z hepatocytů do žlučových cest. DDS se vyskytuje častěji u mužů než u žen.

V důsledku narušení mechanismu řízeného transportu bilirubinu z hepatocytů do lumen žlučových cest se část konjugovaného bilirubinu vrací zpět do krve. Postmikrozomální hepatocelulární žloutenka se vyskytuje při mírném zvýšení přímého bilirubinu v krvi. Patogeneticky je DDS shodný s Rotorovým syndromem, od kterého se liší jedním znakem – akumulací velkého množství melaninu podobného pigmentu v hepatocytech, který játrům dodává tmavě modrozelenou, téměř černou barvu. U pacientů s DDS se mohou ve žlučníku tvořit kameny ze solí bilirubinu.

Typické jsou stížnosti na periodicky se vyskytující zežloutnutí skléry a kůže, někdy spolu s mírným svěděním. Mnoho pacientů pociťuje v období žloutenky celkovou slabost, fyzickou i psychickou únavu, sníženou chuť k jídlu, mírnou nevolnost, hořkost v ústech, někdy tupou bolestivou bolest v pravém podžebří. Když se objeví žloutenka, moč ztmavne.

Žloutenka může být vyvolána fyzickým a psycho-emocionálním stresem, horečkou způsobenou respirační virovou infekcí, nadměrnou konzumací alkoholu a užíváním anabolických steroidů.

Žlučníková cholelitiáza je obvykle asymptomatická, ale někdy se projevuje jako biliární kolika, příznaky kalkulózní cholecystitidy a v některých případech může způsobit obstrukční žloutenku.

Mezi objektivní projevy patří střední ikterus skléry a kůže a mírné zvýšení objemu jater. Při palpaci nejsou játra ztvrdlá a nebolestivá.

Kompletní krevní obraz: žádné abnormality.

Obecná analýza moči: tmavá barva, vysoký obsah bilirubinu.

Biochemický krevní test: zvýšení obsahu bilirubinu v důsledku konjugované frakce.

Testy se zátěží bromsulfaleinu, radioizotopová hepatografie odhalují výrazné porušení vylučovací funkce jater.

Ultrazvuk: játra normální struktury. Intra- a extrahepatální žlučovody nejsou dilatovány. Portální hemodynamika není narušena. Ve žlučníku mohou být detekovány husté, echopozitivní kameny.

Laparoskopie: povrch jater je tmavě modrozelený nebo černý.

Punkční biopsie: morfologická struktura jater se nemění. Pigment podobný melaninu je detekován v hepatocytech.

Provádí se s obstrukční žloutenkou, od které se DDD liší nepřítomností zvýšení hladiny cholesterolu v krvi, aktivitou enzymů specifických pro cholestázu - alkalická fosfatáza, gama-glutamyltranspeptidáza. Ultrazvuk s DDS neukazuje dilataci intra- a extrahepatálních žlučovodů, což je specifický znak obstrukční žloutenky.

Obecný rozbor krve.

Obecná analýza moči se stanovením bilirubinu, urobilinu, hemosiderinu.

Koprogram se stanovením stercobilinu.

Biochemický krevní test: bilirubin, cholesterol, alkalická fosfatáza, AST, ALT, gama-glutamyltranspeptidáza.

Test s bromsulfaleinem k posouzení vylučovací funkce jater.

Radioizotopová hepatografie k posouzení vylučovací funkce jater.

Imunologický rozbor: markery infekce viry hepatitidy B, C, G.

Ultrazvuk břišních orgánů.

Biopsie jaterní punkce.

Není potřeba žádné speciální ošetření. Jedinci s DDD by se měli zcela zdržet pití alkoholu. Měli by se vyhýbat jakékoli intoxikaci a co nejvíce omezit léky. Lze jim doporučit užívání komplexních multivitaminových přípravků. V přítomnosti cholelitiázy, zejména pokud se vyskytuje s atakami koliky, je indikována cholecystektomie s použitím minimálně invazivních chirurgických metod.

Chcete-li pokračovat ve stahování, musíte obrázek shromáždit.

Charakteristické klinické a laboratorní příznaky alkoholické tukové hepatózy:

• pacienti si stěžují na pocit těžkosti a plnosti, bolest v pravém hypochondriu a epigastriu; nesnášenlivost tučných jídel; celková slabost, únava, snížená výkonnost, podrážděnost; nadýmání; 50 % pacientů nemá žádné subjektivní projevy;
• hlavním klinickým příznakem je hepatomegalie; játra jsou středně zvětšená, jejich konzistence je hustě elastická nebo těstovitá, okraj je zaoblený; palpace může být středně bolestivá;
• jaterní testy jsou mírně změněny, přibližně u 20-30 % pacientů dochází k mírnému zvýšení aktivity aminotransferáz (ALAT, AST) a alkalické fosfatázy v krevním séru, k mírnému zvýšení obsahu bilirubinu a γ-glutamylu transpeptidáza v krvi; možné zvýšení hladiny triglyceridů, volných mastných kyselin, lipoproteinů v krvi;
• Ultrazvuk jater odhaluje následující charakteristické znaky: zvětšená játra, rovnoměrné zvýšení echogenity, rozmazaný obrys jater, homogenita struktury (struktura je jemnější, skládá se z mnoha malých identických bodů, jako by byla posypána „krupicou“. Podle A. F. Blyugera (1984) je však také možné identifikovat akustickou heterogenitu jater v důsledku možné přítomnosti zhutňovacích oblastí různých velikostí a tvarů v jejich tkáni;
• radioizotopová hepatografie odhaluje porušení sekreční-vylučovací funkce jater;
• Biopsie jater jehlou je zásadní pro stanovení diagnózy ztučnění jater. Diagnóza je spolehlivá, když alespoň 50 % hepatocytů obsahuje tukové kapénky, které vytlačují jádro a organely hepatocytu do periferie. Tyto změny jsou nejvýraznější v centrilobulární zóně;
• Když se zdržíte pití alkoholu, tuková hepatóza projde zcela obráceným vývojem.

Zvláštní a vzácnou formou tukové hepatózy u chronického alkoholismu je Zieveův syndrom. Vyznačuje se tím, že výrazné ztučnění jater je doprovázeno hyperbilirubinémií, hypercholesterolémií, hypertriglyceridémií a hemolytickou anémií. Hemolýza erytrocytů je způsobena poklesem obsahu vitaminu E v krevním séru a erytrocytech, silného antioxidačního faktoru. Snížení antioxidační aktivity přispívá k prudké aktivaci volné radikálové oxidace lipidů a hemolýze erytrocytů.

Klinicky se Zieve syndrom vyskytuje jako akutní alkoholická hepatitida s těžkou žloutenkou, bolestí jater, významným zvýšením tělesné teploty a syndromem cholestázy.

A.F. Blyuger a I.N. Novitsky (1984) uvádějí zvláštní formu alkoholické tukové hepatózy - „masivní obezitajátra." Tato forma je charakterizována těžkou hepatomegalií, těžkým hepatocelulárním selháním a cholestázou. I smrt je možná.

Při diagnostice alkoholického ztučnění jater je třeba mít na paměti, že tuková hepatóza se vyvíjí také s obezitou, diabetes mellitus, nedostatkem bílkovin a poškozením jater vyvolaným léky.

Léky na hepatitidu C z Indie do Ruska vozí stovky dodavatelů, ale pouze M-PHARMA vám pomůže s nákupem sofosbuviru a daklatasviru a odborní konzultanti vám po celou dobu léčby zodpoví všechny vaše dotazy.

Vývoj tukové hepatózy je založen na porušení metabolických procesů v lidském těle. V důsledku tohoto onemocnění jater je zdravá orgánová tkáň nahrazena tukovou tkání. V počáteční fázi vývoje se tuk hromadí v hepatocytech, což v průběhu času jednoduše vede k degeneraci jaterních buněk.

Pokud není onemocnění diagnostikováno v časném stadiu a není prováděna vhodná terapie, dochází k nevratným zánětlivým změnám v parenchymu, které vedou k rozvoji tkáňové nekrózy. Pokud se tuková hepatóza neléčí, může se rozvinout v cirhózu, kterou již nelze léčit. V článku se podíváme na důvody, pro které se onemocnění vyvíjí, způsoby jeho léčby a klasifikaci podle MKN-10.

Příčiny tukové hepatózy a její prevalence

Důvody rozvoje onemocnění nebyly dosud přesně prokázány, ale jsou známy faktory, které mohou s jistotou vyvolat výskyt tohoto onemocnění. Tyto zahrnují:

• úplnost;
• diabetes;
• narušení metabolických procesů (lipid);
• minimální fyzická aktivita s výživnou každodenní stravou s vysokým obsahem tuku.

Nejvíce případů vzniku tukové hepatózy lékaři registrují ve vyspělých zemích s nadprůměrnou životní úrovní.

Důležité! Onemocnění postihuje všechny věkové skupiny, od dětí s nadváhou až po staré lidi s cukrovkou.

S hormonální nerovnováhou souvisí řada dalších faktorů, jako je inzulinová rezistence a hladina cukru v krvi. Dědičný faktor nelze ignorovat, hraje také velkou roli. Ale stejně hlavním důvodem je špatná strava, sedavý způsob života a nadváha. Všechny příčiny nemají nic společného s konzumací alkoholických nápojů, proto se tuková hepatóza často nazývá nealkoholická. Ale pokud k výše uvedeným důvodům přidáme závislost na alkoholu, pak se tuková hepatóza vyvine mnohem rychleji.

V medicíně je velmi vhodné používat kódování nemocí k jejich systematizaci. Ještě jednodušší je uvést diagnózu na potvrzení o pracovní neschopnosti pomocí kódu. Všechny nemoci jsou kódovány v Mezinárodní klasifikaci nemocí, úrazů a přidružených zdravotních problémů. V tuto chvíli je v platnosti desátá možnost revize.

Všechna onemocnění jater podle Mezinárodní klasifikace desáté revize jsou šifrována pod kódy K70-K77. A pokud mluvíme o tukové hepatóze, pak podle MKN 10 spadá pod kód K76.0(tuková degenerace jater).

Více o příznacích, diagnostice a léčbě hepatózy se můžete dozvědět z následujících materiálů:

Speciální přípravek na bázi přírodních látek

Cena za lék

Recenze na léčbu

Ne lék. Je nutná konzultace specialisty.

První výsledky jsou patrné již po týdnu používání

Více informací o léku

ONEMOCNĚNÍ JATER A ŽLUČOVÉHO SYSTÉMU

Mastná hepatóza.

Pigmentovaná hepatóza.

Hemochromatóza.

Wilson-Konovalovova choroba.

Amyloidóza jater.

Jaterní echinokokóza.

Cholelitiáza.

Chronická cholecystitida.

Chronická cholangitida.

Biliární dyskineze.

Postcholecystektomický syndrom.

TUKOVÁ HEPATÓZA

Definice.

Tuková hepatóza (FH) - jaterní steatóza, chronická ztučnělá jaterní degenerace - nezávislé chronické onemocnění nebo syndrom způsobený tukovou degenerací hepatocytů s intra- a/nebo extracelulárním ukládáním tuku.

MKN10: K76.0 – Ztučnělá játra jinde nezařazená.

Etiologie.

GH je multietiologické onemocnění. Často se vyskytuje v důsledku metabolických poruch způsobených nevyváženou stravou. To platí zejména v případě špatného návyku nebo okolností, kdy je celá denní potřeba jídla uspokojena téměř 1 jídlem. V takových případech se s přihlédnutím k omezeným možnostem ukládání sacharidů a bílkovin v játrech a dalších orgánech mění ve snadno a neomezeně skladný tuk.

GH je často sekundárním syndromem doprovázejícím obezitu, diabetes mellitus, endokrinní onemocnění, především Cushingovu chorobu, chronický alkoholismus, intoxikace včetně drog, chronické oběhové selhání, metabolický X-syndrom a řadu dalších onemocnění vnitřních orgánů.

Patogeneze.

V důsledku nadměrného hromadění tuku v jaterní tkáni je primárně narušena funkce orgánu jako dynamického depa sacharidů (glykogenu), což vede k destabilizaci mechanismů pro udržení normální hladiny glukózy v krvi. Metabolické změny spojené s dlouhodobou expozicí etiologickým faktorům navíc mohou způsobit toxické až zánětlivé poškození hepatocytů, vznik steatohepatitidy s postupným přechodem do jaterní fibrózy. V mnoha případech mohou etiologické faktory způsobující žlučové kameny přispívat k tvorbě homogenních cholesterolových kamenů ve žlučníku.

Klinický obraz.

ZH je charakterizována stížnostmi na celkovou slabost, sníženou pracovní schopnost, tupou bolestivou bolestí v pravém hypochondriu a špatnou tolerancí alkoholu. Mnoho lidí pociťuje hypoglykemické stavy ve formě záchvatovité, náhlé slabosti, pocení a pocitu „prázdnoty“ v žaludku, který rychle přejde po požití jídla, dokonce i jednoho bonbonu. Většina pacientů má sklony k zácpě.

Naprostá většina pacientů s gastrointestinálním traktem si vytvořila návyk na dietu s 1-2 jídly denně. Mnoho lidí má v minulosti za sebou pití velkého množství piva, dlouhodobou medikamentózní terapii, práci pod toxickými vlivy, různá onemocnění vnitřních orgánů: diabetes mellitus, metabolický X-syndrom, chronické oběhové selhání atd.

Objektivní vyšetření většinou upozorní na nadměrnou tělesnou hmotnost pacienta. Velikost jater určená poklepem se zvětší. Přední okraj jater je zaoblený, zhutněný a mírně citlivý.

Příznaky patologických změn v jiných orgánech zjištěné při jaterní hyperplazii se obvykle týkají onemocnění, která vedla ke vzniku tukové degenerace jater.

Diagnostika.

Obecný rozbor krve a moči: žádné abnormality.

Biochemický krevní test: zvýšený cholesterol, triglyceridy, zvýšená aktivita AST a ALT.

Ultrazvukové vyšetření: zvětšení jater s difúzním nebo ložiskově nerovnoměrným zvýšením echogenity jaterního parenchymu, deplece tkáňového vzoru s drobnými cévními elementy. Neexistuje žádná portální hypertenze. Zpravidla jsou současně detekovány známky pankreatické steatózy: zvětšení objemu pankreatu, difúzně zvýšená echogenita jeho parenchymu při absenci patologické expanze Wirsungova vývodu. Mohou být zaznamenány kameny ve žlučníku a známky difuzní, retikulární nebo polypózní cholesterózy žlučníku.

Laparoskopické vyšetření: játra jsou zvětšená, jejich povrch je žlutohnědý.

Jaterní biopsie: difúzní nebo lokalizovaná v různých částech lalůčku tuková degenerace jaterních buněk, extrahepatální lokalizace tukových kapek. Při dlouhém průběhu onemocnění se odhalují známky steatohepatitidy - buněčná zánětlivá infiltrace s převládající lokalizací v centru lalůčků. Někdy infiltráty zahrnují celý lalůček, šíří se do portálních cest a periportální zóny, což ukazuje na pravděpodobnost tvorby jaterní fibrózy.