ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳು. ಫಿನೋಟೈಪ್ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತವಾಗಿದ್ದು, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ (ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ವೆನ್ಯೂಲ್‌ಗಳು) ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಸೆಗ್ಮೆಂಟಲ್ ಪನಾಂಗಿಟಿಸ್‌ನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ (ವಿಶೇಷವಾಗಿ) ಹಲವಾರು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶ) ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳ ನಂತರದ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ.

ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ

ಸಾಕು ಅಪರೂಪದ ರೋಗ, ಇದು ಪಾಲಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾ ಗುಂಪಿನ ಎಲ್ಲಾ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಐದನೇ ಒಂದು ಭಾಗವನ್ನು ಮಾತ್ರ ಹೊಂದಿದೆ. ಮಧ್ಯವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಇದು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ವೃದ್ಧರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕರಣಗಳು ವರದಿಯಾಗಿವೆ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಉರಿಯೂತದ ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ: ರಿನಿಟಿಸ್, ಆಸ್ತಮಾ. ನಂತರ, eosinophilia, eosinophilic ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ("ಬಾಷ್ಪಶೀಲ" eosinophilic ಪಲ್ಮನರಿ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ತೀವ್ರ ಬ್ರಾಂಕೋ-ಅಬ್ಸ್ಟ್ರಕ್ಟಿವ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್), ಮತ್ತು eosinophilic ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಎಂಟರೈಟಿಸ್ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ. ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಹೊಂದಿದ ಹಂತವು ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಹೊಂದಿದೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳುವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್: ಬಾಹ್ಯ ಮೊನೊ- ಮತ್ತು ಪಾಲಿನ್ಯೂರಿಟಿಸ್, ವಿವಿಧ ಚರ್ಮದ ದದ್ದುಗಳು, ಸೋಲು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ(ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ, ವಾಂತಿ, ಅತಿಸಾರ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ರಂದ್ರ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಅಸ್ಸೈಟ್ಸ್). ಜಂಟಿ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಆರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ ಅಥವಾ ಸಂಧಿವಾತವಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು, ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದಂತೆಯೇ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಅಪರೂಪ ಮತ್ತು ಹಾನಿಕರವಲ್ಲ, ಆದರೆ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಫೋಕಲ್ ನೆಫ್ರೈಟಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಸಾಧ್ಯ.

ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಅರ್ಧಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಸಾವಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಗಾಯಗಳ ವರ್ಣಪಟಲವು ತುಂಬಾ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿದೆ - ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾದ ಪರಿಧಮನಿಯ ಉರಿಯೂತ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್, ಹಾಗೆಯೇ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ (10-15%), ಡಿಲೇಟೆಡ್ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ (14.3%), ಸಂಕೋಚನದ ಪೆರಿಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ಪ್ಯಾರಿಯೆಟಲ್ ಫೈಬ್ರೊಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲೊಫ್ಲರ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ , ಪ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಸ್ನಾಯುಗಳು ಮತ್ತು ಸ್ವರಮೇಳಕ್ಕೆ ಹಾನಿ , ಮಿಟ್ರಲ್ ಮತ್ತು ಟ್ರೈಸ್ಕಪಿಡ್ ಕವಾಟಗಳ ಕೊರತೆ, ನಂತರದ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳೊಂದಿಗೆ ಮ್ಯೂರಲ್ ಥ್ರಂಬಿಯ ರಚನೆ). 20-30% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ಥಂಭನವು ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಸಂಭವನೀಯ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸೂಚಕವೆಂದರೆ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (> 10 9 ಲೀ), ಆದರೆ ಅದರ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯು ಈ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸುವ ಆಧಾರವಲ್ಲ. ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ರೋಗದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ತೀವ್ರತೆಯ ನಡುವೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಇತರ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳು - ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ನಾರ್ಮೋಸೈಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಹೆಚ್ಚಿದ ESR ಮತ್ತು ಸಾಂದ್ರತೆ ಸಿ-ರಿಯಾಕ್ಟಿವ್ ಪ್ರೋಟೀನ್(SRB). ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಬದಲಾವಣೆಯು ANSA ಯ ಸೀರಮ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವಾಗಿದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ, ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್‌ನ ANSA ಗುಣಲಕ್ಷಣಕ್ಕೆ ವ್ಯತಿರಿಕ್ತವಾಗಿದೆ.

ಹೃದಯದ ಗಾಯಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು EchoCG ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ವರ್ಗೀಕರಣ ಮಾನದಂಡ (ಮಾಸಿ ಎ. ಮತ್ತು ಇತರರು, 1990)

• ಆಸ್ತಮಾ - ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ ಅಥವಾ ಉಸಿರು ಬಿಡುವಾಗ ಉಬ್ಬಸವನ್ನು ಹರಡುವುದು.
• ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ - ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ ವಿಷಯ > ಎಲ್ಲಾ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ 10%.
• ಅಲರ್ಜಿಯ ಇತಿಹಾಸ - ಔಷಧ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ, ಹೇ ಜ್ವರ, ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಅಲರ್ಜಿಯ ಇತಿಹಾಸ.
• ಮೊನೊನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಮೊನೊನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಅಥವಾ ಗ್ಲೋವ್- ಅಥವಾ ಸ್ಟಾಕಿಂಗ್-ಟೈಪ್ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ.
• ಪಲ್ಮನರಿ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ವಲಸೆ ಅಥವಾ ಅಸ್ಥಿರ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ಎಕ್ಸ್-ರೇ ಪರೀಕ್ಷೆಯಿಂದ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲ್ಪಡುತ್ತವೆ.
• ಸೈನುಟಿಸ್ - ಪ್ಯಾರಾನಾಸಲ್ ಸೈನಸ್ಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು ಅಥವಾ ರೇಡಿಯೋಗ್ರಾಫಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು.
• ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು - ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಜಾಗದಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಶೇಖರಣೆ (ಬಯಾಪ್ಸಿ ಪ್ರಕಾರ).

ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ 4 ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಾನದಂಡಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು "ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್" ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ (ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ - 85%, ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆ - 99%).

ಡಿಫರೆನ್ಷಿಯಲ್ ಡಯಾಗ್ನೋಸಿಸ್ ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾ (ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ವಿಲಕ್ಷಣ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ), ವೆಜೆನರ್ಸ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೆಚ್ಚು ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಉನ್ನತ ಮಟ್ಟದಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ, ಅಲರ್ಜಿಯ ಇತಿಹಾಸ, ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೊಪತಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ 5 ಮಿಮೀಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ದಪ್ಪವಾಗುವುದು, ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧ. ವೆಜೆನರ್ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಇಎನ್ಟಿ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿನ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕನಿಷ್ಠ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ; ಅಲರ್ಜಿಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಧಾರವು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು. ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಅನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 40-60 ಮಿಗ್ರಾಂ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಾರಂಭದ ನಂತರ ಒಂದು ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮುಂಚೆಯೇ ಔಷಧವನ್ನು ಸ್ಥಗಿತಗೊಳಿಸುವುದು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ತೀವ್ರವಾದ, ವೇಗವಾಗಿ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಕೋರ್ಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್, ಅಜಥಿಯೋಪ್ರಿನ್.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಎಟಿಯಾಲಜಿ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ ಎಂಬ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆನಡೆಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಮುನ್ನರಿವು

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಮುನ್ನರಿವು ಉಸಿರಾಟದ ವೈಫಲ್ಯದ ಮಟ್ಟ, ಹೃದಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಸ್ವರೂಪ, ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಟುವಟಿಕೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣದ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ; ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ, 5 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣವು 80% ಆಗಿದೆ.

ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ - ಜನ್ಮಜಾತ ರೋಗ, ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಜನ್ಮಜಾತ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವಿವಿಧ ಅಂಗಗಳ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಎರಡೂ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರ(CHD7 ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರ), ಅಥವಾ ಬಾಹ್ಯ ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ.

ನೀವು ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಗೊಂದಲಗೊಳಿಸುತ್ತಿದ್ದೀರಿ.

ಸಂಕ್ಷೇಪಣ ಚಾರ್ಜ್

• ಸಿ-ಕೊಲೊಬೊಮಾ (ಕೊಲೊಬೊಮಾ);
• ಎಚ್ - ಕೇಳಿದ ದೋಷ (ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ);
• A-atresia choanae (choanal atresia);
• R- ಹಿಂದುಳಿದ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಅಭಿವೃದ್ಧಿ;
• ಜಿ - ಜನನಾಂಗದ ಅಸಹಜತೆ - ಜನನಾಂಗಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ;
• ಇ - ಕಿವಿಯ ಅಸಹಜತೆ - ಕಿವಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ;

ವರ್ಗೀಕರಣ ಮಾನದಂಡಗಳು

ಇವು 6 ಮುಖ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು: ಆಸ್ತಮಾ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ> 10%, ಮೊನೊ ಅಥವಾ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಬಾಷ್ಪಶೀಲ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ಸೈನುಟಿಸ್, ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಟಿಶ್ಯೂ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (ಅಮೆರಿಕನ್ ಕಾಲೇಜ್ ಆಫ್ ರುಮಟಾಲಜಿ, 1990). ರೋಗಿಯು ಈ ಆರು ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ನಾಲ್ಕನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸಿದರೆ, ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು 85% ಮೀರಿದೆ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯು 99.7% ಆಗಿದೆ. ಕೇಂದ್ರ ಸ್ಥಳವು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದಿಂದ ಆಕ್ರಮಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ವೈದ್ಯರು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಇತರ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ನಡುವೆ ನ್ಯಾವಿಗೇಟ್ ಮಾಡಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ.

ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ

ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಸಾಕಷ್ಟು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿಲ್ಲ.

ಕಾಟಿನ್ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಡಿಯರ್

ಪಲ್ಮನರಿ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಸೀಮಿತ ಡೇಟಾವನ್ನು ಒದಗಿಸಿ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ವ್ಯಾಪಕ ಮತ್ತು ವೇರಿಯಬಲ್; ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ಕುಳಿಗಳ ರಚನೆ. ಅನೇಕ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರದೇಶಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಹೆಚ್ಚು ತಡವಾದ ಹಂತಗಳುಗಾಯದ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಿ. SSF ನಲ್ಲಿನ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ, ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ನಾಳಗಳ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಹಾಗೆಯೇ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ ಔಷಧಗಳು, ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲಾಗಿದೆ, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ತೆರಪಿನ ಮತ್ತು ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್.

ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಉರಿಯೂತದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ ಇದೆ; ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಹಡಗುಗಳು ವಿರಳವಾಗಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ. ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ವಲಯದ ನೋಟದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಎಪಿತೀಲಿಯಲ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ಸುತ್ತುವರಿದಿದೆ. ಈ ವಿಧದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಚಾರ್ಕೋಟ್-ಲೇಡೆನ್ ಸ್ಫಟಿಕಗಳ ಗಮನಾರ್ಹ ಅಂಶದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಸಾರ್ಕೋಯಿಡ್ ತರಹದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳು ಮಾಟ್ಲಿ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರದಲ್ಲಿ ಸಹ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. SSF ನಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಮತ್ತೊಂದು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಬದಲಾವಣೆಗಳುರಕ್ತನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳಲ್ಲಿ. ಸಣ್ಣ ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ, ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳು ಜೀವಕೋಶಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತವೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ದೈತ್ಯ ಕೋಶಗಳ ನೋಟವು ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ಅದರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ, ತೀವ್ರ-ಹಂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಅವುಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿನ ಸಿಕಾಟ್ರಿಸಿಯಲ್ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಬಹುದು. ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರವು ಶ್ವಾಸನಾಳ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಪೂರಕವಾಗಿದೆ, ಇದು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಗೋಡೆಯು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ನುಸುಳುತ್ತದೆ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯು ಊದಿಕೊಂಡಿದೆ, ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯುಗಳು ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿವೆ, ಗೋಬ್ಲೆಟ್ ಸೆಲ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ದಪ್ಪವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಟರ್ಮಿನಲ್ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶದ ಲುಮೆನ್‌ನಲ್ಲಿ ಲೋಳೆಯ ಪ್ಲಗ್‌ಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ತೆರಪಿನ ಅಂಗಾಂಶ, ಹಾಗೆಯೇ ಇಂಟರ್ಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಸ್ಪೇಸ್, ​​ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ. ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರವು ಶ್ವಾಸನಾಳ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಪೂರಕವಾಗಿದೆ, ಇದು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಗೋಡೆಯು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ನುಸುಳುತ್ತದೆ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯು ಊದಿಕೊಂಡಿದೆ, ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯುಗಳು ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿವೆ, ಗೋಬ್ಲೆಟ್ ಸೆಲ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ದಪ್ಪವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಟರ್ಮಿನಲ್ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶದ ಲುಮೆನ್‌ನಲ್ಲಿ ಲೋಳೆಯ ಪ್ಲಗ್‌ಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ತೆರಪಿನ ಅಂಗಾಂಶ, ಹಾಗೆಯೇ ಇಂಟರ್ಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಸ್ಪೇಸ್, ​​ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ. ಟ್ರಾನ್ಸ್ಬ್ರಾಂಚಿಯಲ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ತೆರೆದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ವಿಶಿಷ್ಟ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳಿಗೆ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಮುಖ ಚಿಹ್ನೆನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾದ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಪತ್ತೆ. ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಎಸ್‌ಸಿಎಚ್‌ಎಸ್ ಅನ್ನು ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೊಡೋಸಾ, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ನಾವು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಆಧಾರವಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಂಡರೆ ಅದು ಯಾವುದೇ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ನೀಡುವುದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ವ್ಯತ್ಯಾಸವು ವಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಅನ್ನು ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಇವು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಗೆ ಪಾಥೋಗ್ನೋಮೋನಿಕ್ ಆಗಿದ್ದು, ಅವು ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳಿಂದ ತೀವ್ರವಾದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಕುಹರದ ರಚನೆಯು ಅದರ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಫ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಇದು ರೋಗದ ಮುಂದುವರಿದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಸಾಧ್ಯ. ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಈ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿಲ್ಲ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್ ನಡುವಿನ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಹೆಚ್ಚು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳಿಂದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನಕ್ಕೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಮಧ್ಯಮ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು ಎಂಬ ಅಂಶದಿಂದ ಕಾರ್ಯವು ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ SSF ನಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಮೂರು ಹಂತಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕೋರ್ಸ್ SCHS. ರೋಗದ ನೈಸರ್ಗಿಕ ಇತಿಹಾಸವು ಅನೇಕ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಮೊದಲ ಹಂತ.ವಿಶಿಷ್ಟ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗವು ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಪಾಲಿಪೊಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು ಮತ್ತು ಸೈನುಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾವನ್ನು ಸೇರಿಸುವುದರಿಂದ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ. ರೋಗದ ಮೊದಲ ಹಂತವು ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಮುಖ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ.
ಎರಡನೇ ಹಂತಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ವಿಷಯ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಅವುಗಳ ಉಚ್ಚಾರಣೆ ವಲಸೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.
ಮೂರನೇ ಹಂತಈ ರೋಗವು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ದಾಳಿಯಿಂದ ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ನಡುವಿನ ಸಮಯದ ಮಧ್ಯಂತರವು ಸರಾಸರಿ ಮೂರು ವರ್ಷಗಳು (ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ಒಂದು ಪ್ರಕರಣವನ್ನು 50 ವರ್ಷಗಳು ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ). ಈ ಮಧ್ಯಂತರವು ಚಿಕ್ಕದಾಗಿದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ, SES ನ ಕೋರ್ಸ್‌ಗೆ ಮುನ್ನರಿವು ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿದೆ. ರೋಗವು ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಜೀವನದ ನಾಲ್ಕನೇ ಅಥವಾ ಐದನೇ ದಶಕದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಮಹಿಳೆಯರು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಮೂರು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ. ಎಪಿಡೆಮಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ವೆಜೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು SSS ರೋಗಿಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎನ್ನುವುದು ದೇಹದ ಅನೇಕ ಭಾಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ. ಚಾರ್ಜ್ ಎನ್ನುವುದು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುವ ಹಲವಾರು ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳಿಗೆ ಸಂಕ್ಷೇಪಣವಾಗಿದೆ: ಕೊಲೊಬೊಮಾ, ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು, ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ ಚೋನೆ (ಇದನ್ನು ಚೋನಲ್ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ), ಬೆಳವಣಿಗೆ ಕುಂಠಿತ, ಜನನಾಂಗದ ಅಸಹಜತೆಗಳು ಮತ್ತು ಕಿವಿ ಅಸಹಜತೆಗಳು. ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ವಿರೂಪಗಳ ಮಾದರಿಯು ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಅನೇಕ ಆರೋಗ್ಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು ಶೈಶವಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು. ಬಾಧಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹಲವಾರು ಪ್ರಮುಖ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅಥವಾ ಪ್ರಮುಖ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.

CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಕಣ್ಣಿನ ರಚನೆಗಳಲ್ಲಿ (ಕೊಲೊಬೊಮಾ) ಒಂದು ಅಂತರ ಅಥವಾ ರಂಧ್ರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಆರಂಭಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಕೊಲೊಬೊಮಾವು ಒಂದು ಅಥವಾ ಎರಡೂ ಕಣ್ಣುಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರಬಹುದು ಮತ್ತು ಅದರ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಸ್ಥಳವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ದೃಷ್ಟಿಯನ್ನು ಕುಂಠಿತಗೊಳಿಸಬಹುದು.ಕೆಲವು ಬಾಧಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಅಸಹಜವಾಗಿ ಸಣ್ಣ ಅಥವಾ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯಾಗದ ಕಣ್ಣುಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ (ಮೈಕ್ರೋಫ್ಥಾಲ್ಮಿಯಾ).ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಅನೇಕ ಜನರಲ್ಲಿ, ಒಂದು ಅಥವಾ ಎರಡೂ ಮೂಗಿನ ಮಾರ್ಗಗಳು ಸಂಕುಚಿತ (ಚೋನಲ್ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್) ಅಥವಾ ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿರ್ಬಂಧಿಸಲಾಗಿದೆ (ಚೋನಲ್ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ), ಇದು ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಬಾಧಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ, ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ, ಎದೆಯ ರೇಡಿಯಾಗ್ರಫಿ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್‌ನ ಆಡಳಿತವಾಗಿದೆ.

ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಾಹಿತಿ

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮಧ್ಯಮ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತ ಮತ್ತು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಶ್ವಾಸೇಂದ್ರಿಯ ಪ್ರದೇಶದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಒಂದು ವಿಧದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಆಗಿದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮಲ್ಟಿಸಿಸ್ಟಮ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಮೃದ್ಧ ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ - ಚರ್ಮ, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಹೃದಯ, ನರಮಂಡಲ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನೇಕ ವಿಧಗಳಲ್ಲಿ ಪೆರಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾವನ್ನು ನೆನಪಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇದು ಭಿನ್ನವಾಗಿ ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ಗಾತ್ರದ ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು, ಸಿರೆಗಳು ಮತ್ತು ವೆನ್ಯೂಲ್ಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ; ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಸಂಧಿವಾತಶಾಸ್ತ್ರದಲ್ಲಿ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಪರೂಪ, ವಾರ್ಷಿಕ ಘಟನೆಗಳು 100 ಸಾವಿರ ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ 0.42 ಪ್ರಕರಣಗಳು. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ 15 ರಿಂದ 70 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ರೋಗಿಗಳ ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸು 40-50 ವರ್ಷಗಳು; ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ, ಈ ರೋಗವು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಾರಣಗಳು

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಕಾರಣಗಳು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ರೋಗಕಾರಕವು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಉರಿಯೂತ, ಪ್ರಸರಣ-ವಿನಾಶಕಾರಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯತೆ, ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಹಾನಿಯ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಮಹತ್ವದ ಪಾತ್ರಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ, ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ (ANCA) ಹೆಚ್ಚಿದ ಟೈಟರ್, ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಕಿಣ್ವಗಳ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರೋಟೀನೇಸ್-3 ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್) ಪ್ರತಿಜನಕ ಗುರಿಗಳು ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತವೆ. ANCA ಅಕಾಲಿಕ ಡಿಗ್ರಾನ್ಯುಲೇಶನ್ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ವಲಸೆಯ ಅಡ್ಡಿಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ನಾಳೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಉರಿಯೂತದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ನೋಟಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ.

ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಹಾನಿ ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ ಮುಂಚೂಣಿಗೆ ಬರುತ್ತದೆ. ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು, ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳು, ಬ್ರಾಂಕಿಯೋಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ಅಲ್ವಿಯೋಲಿಗಳು, ಪೆರಿವಾಸಲ್ ಮತ್ತು ಪೆರಿಲಿಂಫಾಟಿಕ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಗೋಡೆಗಳಲ್ಲಿ ತೆರಪಿನ ಮತ್ತು ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ವಿವಿಧ ರೂಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹಲವಾರು ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಭಾಗಗಳು, ಆದರೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪಲ್ಮನರಿ ಲೋಬ್ಗೆ ಹರಡಬಹುದು. ತೀವ್ರ ಹಂತವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು, ಸಿಕಾಟ್ರಿಸಿಯಲ್ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ವೈರಸ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕು(ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಬಿ, ನಾಸೊಫಾರ್ನೆಕ್ಸ್ನ ಸ್ಟ್ಯಾಫಿಲೋಕೊಕಲ್ ಗಾಯಗಳು), ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್, ದೇಹದ ಸಂವೇದನೆ ( ಅಲರ್ಜಿ ರೋಗಗಳು, ಔಷಧ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ), ಒತ್ತಡ, ತಂಪಾಗಿಸುವಿಕೆ, ಪ್ರತ್ಯೇಕತೆ, ಗರ್ಭಧಾರಣೆ ಮತ್ತು ಹೆರಿಗೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು

ಅದರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮೂರು ಹಂತಗಳ ಮೂಲಕ ಹೋಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರೊಡ್ರೊಮಲ್ ಹಂತಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳ ಕಾಲ ಇರಬಹುದು. ಅದರ ವಿಶಿಷ್ಟ ಕೋರ್ಸ್ನಲ್ಲಿ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದರೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್, ಮೂಗಿನ ಅಡಚಣೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಪಾಲಿಪೊಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು, ಮರುಕಳಿಸುವ ಸೈನುಟಿಸ್, ಆಸ್ತಮಾ ಘಟಕದೊಂದಿಗೆ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಬ್ರಾಂಕೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಎರಡನೇ ಹಂತಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ; ಕೆಮ್ಮು ಮತ್ತು ಉಸಿರಾಟದ ಉಸಿರುಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಹೆಮೋಪ್ಟಿಸಿಸ್ನ ತೀವ್ರ ದಾಳಿಯೊಂದಿಗೆ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತದೆ. ಬ್ರಾಂಕೋಸ್ಪಾಸ್ಮ್ನ ದಾಳಿಗಳು ಜೊತೆಗೂಡಿವೆ ತೀವ್ರ ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಜ್ವರ, ಮೈಯಾಲ್ಜಿಯಾ, ತೂಕ ನಷ್ಟ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಬ್ರಾಂಕಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಸ್, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಪ್ಲೆರೈಸಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಪ್ಲೆರಲ್ ಎಫ್ಯೂಷನ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡಾಗ, ಉಸಿರಾಡುವಾಗ ಎದೆಯಲ್ಲಿ ನೋವು ಮತ್ತು ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ಮೂರನೇ ಹಂತಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಬಹು ಅಂಗ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಾಬಲ್ಯದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣದೊಂದಿಗೆ, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ತೀವ್ರತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ನಡುವಿನ ಅವಧಿಯು ಸರಾಸರಿ 2-3 ವರ್ಷಗಳು (ಕಡಿಮೆ ಮಧ್ಯಂತರ, ರೋಗದ ಮುನ್ನರಿವು ಕೆಟ್ಟದಾಗಿದೆ). ಹೆಚ್ಚಿನ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (35-85%) ಇದೆ. ಹೊರಗಿನಿಂದ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಮಯೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ಕರೋನರಿಟಿಸ್, ಸಂಕೋಚನದ ಪೆರಿಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ಮಿಟ್ರಲ್ ಮತ್ತು ಟ್ರೈಸ್ಕಪಿಡ್ ಕವಾಟದ ಕೊರತೆ, ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್, ಪ್ಯಾರಿಯಲ್ ಫೈಬ್ರೊಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲೋಫ್ಲರ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ನ ಸಂಭವನೀಯ ಬೆಳವಣಿಗೆ. ಸೋಲು ಪರಿಧಮನಿಯ ನಾಳಗಳುಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಠಾತ್ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ನರಮಂಡಲಕ್ಕೆ ಹಾನಿಯು ಬಾಹ್ಯ ನರರೋಗದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ (ಮೊನೊನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಡಿಸ್ಟಲ್ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ "ಗ್ಲೋವ್ ಅಥವಾ ಸ್ಟಾಕಿಂಗ್ ಟೈಪ್"; ರೇಡಿಕ್ಯುಲೋಪತಿಗಳು, ನರರೋಗ ಆಪ್ಟಿಕ್ ನರ), ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ (ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸ್ಟ್ರೋಕ್, ಅಪಸ್ಮಾರದ ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು, ಭಾವನಾತ್ಮಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು). ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶದಿಂದ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಎಂಟರೈಟಿಸ್ (ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ, ವಾಂತಿ, ಅತಿಸಾರ) ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ - ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹೊಟ್ಟೆ ಅಥವಾ ಕರುಳಿನ ರಂಧ್ರ, ಪೆರಿಟೋನಿಟಿಸ್, ಕರುಳಿನ ಅಡಚಣೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ, ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಕ್ ಚರ್ಮದ ಗಾಯಗಳು ನೋವಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಕಡಿಮೆ ಅಂಗಗಳು, ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಗಂಟುಗಳು, ಎರಿಥೆಮಾ, ಉರ್ಟೇರಿಯಾ ಮತ್ತು ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಗುಳ್ಳೆಗಳು. ಪಾಲಿಯರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿಶೀಲವಲ್ಲದ ವಲಸೆ ಸಂಧಿವಾತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿ ಅಪರೂಪ, ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸದ ಸ್ವಭಾವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಸೆಗ್ಮೆಂಟಲ್ ಗ್ಲೋಮೆರುಲೋನೆಫ್ರಿಟಿಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯದೊಂದಿಗೆ ಇರುವುದಿಲ್ಲ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಆರೈಕೆಗಾಗಿ ವಿವಿಧ ತಜ್ಞರ ಕಡೆಗೆ ತಿರುಗುತ್ತಾರೆ - ಓಟೋಲರಿಂಗೋಲಜಿಸ್ಟ್, ಶ್ವಾಸಕೋಶಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞ, ಅಲರ್ಜಿಸ್ಟ್, ನರವಿಜ್ಞಾನಿ, ಕಾರ್ಡಿಯಾಲಜಿಸ್ಟ್, ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಎಂಟರೊಲೊಜಿಸ್ಟ್, ಮತ್ತು ನಂತರ ಸಂಧಿವಾತಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞರೊಂದಿಗೆ ಕೊನೆಗೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾ ಮತ್ತು ವಾದ್ಯಗಳ ಅಧ್ಯಯನದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳೆಂದರೆ: ಹೈಪರೆಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (> ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಒಟ್ಟು ಸಂಖ್ಯೆಯ 10%), ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ, ಮೊನೊ- ಅಥವಾ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಸೈನುಟಿಸ್, ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಸ್. ಕನಿಷ್ಠ 4 ಮಾನದಂಡಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು 85% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ, ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಹೆಚ್ಚಿದ ESR ಮತ್ತು ಒಟ್ಟು IgE ಮಟ್ಟವನ್ನು ಸಹ ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಅರ್ಧಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಕರಣಗಳು ಆಂಟಿಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ (pANCA) ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ಮೂಲಕ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಲ್ಲಿನ ಎದೆಯ ಅಂಗಗಳ ಎಕ್ಸ್-ರೇ ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತಿರುವುದನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಸೀಮಿತ ಕಪ್ಪಾಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಫೋಕಲ್ ನೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೆರಲ್ ಎಫ್ಯೂಷನ್ ಇರುವಿಕೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಜಾಗದಲ್ಲಿ ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಡಿಫರೆನ್ಷಿಯಲ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪಾಲಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾ, ವೆಜೆನರ್ಸ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ, ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಂಜಿಟಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಬೇಕು.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಪರಿಸ್ಥಿತಿ ಸುಧಾರಿಸಿದಂತೆ, ಔಷಧಿಗಳ ಡೋಸ್ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಬಹು ಮೊನೊನ್ಯೂರಿಟಿಸ್ನ ಗಾಯಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಮಿಥೈಲ್ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ನೊಂದಿಗೆ ನಾಡಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದ್ದರೆ, ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ (ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್, ಅಜಾಥಿಯೋಪ್ರಿನ್, ಕ್ಲೋರ್ಬುಟಿನ್) ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ವೇಗವಾಗಿ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುವ ಮೊದಲು, ಎಲ್ಲಾ ಔಷಧಗಳು, ರೋಗಿಯನ್ನು ಸಂವೇದನಾಶೀಲ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದೆ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಮುನ್ನರಿವು ಕಳಪೆಯಾಗಿದೆ. ಬಹು ಅಂಗ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ವೇಗವಾಗಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯ ಮಾರಕ ಫಲಿತಾಂಶಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಂದ. ನಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆ 5 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣ 60-80%.