Миоклоник спазм нь биеийн богино хугацааны булчингийн агшилтаар тодорхойлогддог. Энэ хам шинж нь хурц чичиргээ, таталт, хикки гэх мэт дагалддаг. Таталттай спазм нь унтах үед болон хүний ​​идэвхтэй биеийн хүчний үйл ажиллагааны үеэр хоёуланд нь тохиолдож болно. Гэнэтийн дайралт нь хурц дуу чимээ, хурц гэрэл, тэр ч байтугай гэнэтийн хүрэлтээс болж өдөөж болно. Хүүхдүүдэд хүчтэй айдастай ижил төстэй хариу үйлдэл ихэвчлэн тохиолддог.

Өвчин үүсгэх шалтгаанууд

Одоогийн байдлаар богино хугацааны таталт дагалддаг нэлээд олон өвчин байдаг. Хэрэв ийм шинж тэмдэг илэрвэл түүний хөгжлийн шалтгааныг олж мэдэх шаардлагатай.

Миоклоник таталт үүсэхэд нөлөөлдөг хамгийн түгээмэл хүчин зүйлүүд нь:

• биеийн хөдөлгөөн нэмэгдсэн;
• стресс, сэтгэл хөдлөлийн туршлага;
• витамин, эрдэс бодисын хангалтгүй хэрэглээ;
• кофейн агуулсан эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх;
• никотины донтолт;
• зарим эм (эстроген, кортикостероид) -д сөрөг хариу үйлдэл үзүүлэх.

Ихэнхдээ ийм шалтгаанаар өдөөгдсөн таталт нь хуруу, зовхи, хөлний тугалд нөлөөлдөг. Дүрмээр бол ийм базлалт нь богино хугацаанд үргэлжилдэг бөгөөд ноцтой эмчилгээ хийх шаардлагагүйгээр өөрөө зогсдог.

Үүнээс гадна миоклонусыг өдөөдөг илүү ноцтой хүчин зүйлүүд байдаг. Үүнд:

• булчингийн эдэд дистрофик өөрчлөлт;
• мэдрэлийн эсийн үхэл дагалддаг амиотроф склерозын хөгжил;
• нурууны булчингийн атрофи;
• булчингийн мэдрэлийн гэмтэл;
• аутоиммун өвчин (Исаакийн синдром) гэх мэт.

Ихэнх тохиолдолд миоклоник уналт нь аюул учруулдаггүй ч ийм шинж чанартай аливаа илрэл нь илүү ноцтой шинж тэмдгийг арилгахын тулд эмчтэй зөвлөлдөж, өвчтөнийг бүрэн шалгаж үзэх шаардлагатай байдаг.

Довтолгооны шинж тэмдэг

Миоклоник уналтын шинж чанар нь өвдөлтгүй байдаг. Спазм нь нэг буюу хэсэг булчинд нөлөөлж болно.

Нүүр, гар, зовхи гэх мэт жижиг таталтууд нь нүдээр ажиглагддаг. Тэдний үргэлжлэх хугацаа 1 минутаас хэтрэхгүй бөгөөд ихэнхдээ зүүдэндээ иймэрхүү илрэлүүд гарч ирдэг.

Миоклоник уналтын үед дараахь шинж тэмдгүүд ажиглагддаг.

• толгой ба хүзүүнд мэдээ алдалт, булчингийн хурцадмал байдал;
• дээд зовхины тиак;
• албадан булчингийн агшилт;
• мөчдийн бага зэрэг чичиргээ;
• "Хөл тайван бус" шинж тэмдэг (хавдар, спазм гэх мэт).

Тугалын бүсэд миоклоник базлалт нь ердийнхтэй төстэй боловч тэдгээрийн хооронд мэдэгдэхүйц ялгаа байдаг: миоклонусын үед таталтын хам шинжээс ялгаатай нь ухамсрын алдагдал байдаггүй.

Бага насны халдлагын явц

Хүүхдэд миоклоник спазм нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй илүү хүчтэй байдаг. Ихэнхдээ миоклонус нь богино хугацаанд ухаан алдах, таталт өгөх бага зэргийн эпилепситэй төстэй ерөнхий таталт дагалддаг.

Миоклоник эпилепси нь таталтаас гадна 4 настайдаа ихэвчлэн ажиглагддаг, гэхдээ нас ахих тусам алга болдог (богино хугацааны эпилепсийн нэг төрлийн шинж тэмдэг) тохиолдож болно. Эдгээр довтолгоонууд нь өвчтөний түр зуурын тэнэглэлээр тодорхойлогддог бөгөөд нүд нь нээлттэй байдаг ч хүн ухаан алддаг. Ихэнх тохиолдолд хүүхдүүдэд таталт байхгүй байх нь өсвөр насны миоклоник эпилепсийн дохио болдог.

Хүүхэд насандаа миоклонус нь нулимс цийлэгнэх, сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, мэдрэмтгий байдал дагалддаг боловч цаг тухайд нь эмчилгээ хийснээр энэ байдал хурдан тогтворжиж, эдгэрэх таамаглал таатай байдаг.

Таталттай хам шинжийн ангилал

Одоогийн байдлаар миоклонусын дараах ангилал байдаг.

• Физиологийн. Энэ төрлийн миоклоник таталт нь бие махбодийн ядаргаа, сэтгэл хөдлөл, мэдрэхүйн тэсрэлтээс үүдэлтэй байдаг. Дүрмээр бол, физиологийн миоклонус нь hiccups, шөнийн цагаар чичрэх, тугал татах зэрэг халдлагуудаар илэрдэг.
• эпилепси. Эпилепсийн миоклонус үүсэх гол хүчин зүйлүүд нь таталт дагалдаж болох өвчин юм. Өвчний шинж тэмдэг нь маш тодорхой бөгөөд аажмаар урагшилдаг.
• Зайлшгүй. Энэ тохиолдолд миоклоник уналтын шалтгаан нь удамшлын хүчин зүйл юм. Өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь бага насандаа илэрдэг бөгөөд тэдний оргил үе нь бэлгийн бойжилтын үед тохиолддог.
• Шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ хэлбэрийн хувьд миоклонусын гол шинж тэмдэг нь зөөлөн тагнайн байнгын атакси юм. Нутагшуулалтын дагуу кортикал, субкортикал, захын болон сегментийн голомтуудыг ялгадаг. Булчингийн тархалт нь хэмнэлтэй, хэм алдагдалтай агшилт бүхий сегментчилсэн, голомтот ба олон голомтот миоклонусаар үүсдэг.

Оношлогооны аргууд

Тохиромжтой эмчилгээг томилохын тулд ноцтой өвчнийг арилгахад туслах оношлогооны арга хэмжээ авах шаардлагатай, учир нь зарим тохиолдолд миоклонусыг бусад, илүү хүнд хэлбэрийн илрэл болгон далдлах боломжтой байдаг. Энэ нөхцөл байдал нь хүүхдүүдэд ялангуяа үнэн байдаг, учир нь тэдний шинж тэмдгүүд нь илүү хүнд байдаг.

Эмч рүү анх очиход өвчтөний харааны үзлэг хийж, генетикийн дамжих боломж, миоклоник таталтын үргэлжлэх хугацаа, давтамжийг тодорхойлох замаар нарийвчилсан түүхийг тодруулж, таталт, түүний шалтгааныг ялгах боломжтой болгодог. .

Илүү нарийвчлалтай оношлохын тулд дараахь шинжилгээний аргуудыг зааж өгч болно.

• биохимийн шинжилгээнд зориулж цусны дээж авах;
• толгойн хэсгийн рентген шинжилгээ;
• цахилгаан энцефалографи.

Хүлээн авсан өгөгдөл, гадны үзлэгт үндэслэн мэдрэлийн эмч эцсийн оношийг тавьж, шаардлагатай бүх эмчилгээний арга хэмжээг тогтооно.

Эмчилгээний стратеги

Хоргүй миоклоник таталтаар байгалийн өдөөлтөд (хэт ачаалал, айдас гэх мэт) халдлага гарч ирвэл ноцтой эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Эпизодын илрэлийн үед мэдрэлийн системийг хэвийн болгох тайвшруулах эм хэрэглэхийг зөвлөж байна. Заримдаа valerian, motherwort эсвэл valocordin-ийн хандмал авахад хангалттай.

Тархи, төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагаанд ноцтой асуудал үүсдэг сөрөг шинж тэмдгүүдийн хувьд таталтын эсрэг эмийг ашиглан цогц эмчилгээг тогтооно.

• мэдрэлийн импульсийн дамжуулалтыг зогсоохын тулд ноотропик эмийг тогтоодог (Пирацетам, Синнаризин, Фенотропил, Ноотропил гэх мэт);
• булчин сулруулж, төв мэдрэлийн тогтолцооны үйл ажиллагааг бууруулж, булчин сулруулагч, тайвшруулах эм (Андаксин, Седуксен гэх мэт) -ийн тусламжтайгаар хүрч болно;
• хүчтэй, байнга таталт өгөх, түүнчлэн шинэ таталтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд Оксибутират, Халопередил, Дроперидол тарилгыг тогтооно;
• хүнд тохиолдолд кортикостероидуудыг тогтоодог боловч зөвхөн богино хугацаанд, эмчийн хяналтан дор хийдэг.

Таталттай хамшинж үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх, түүнчлэн ийм нөхцөл байдлыг өдөөж буй шалтгааныг арилгах нь маш чухал гэдгийг санах нь зүйтэй. Жишээлбэл, хүүхдүүд шөнийн цагаар байнга чичирдэг тул унтахынхаа өмнө зөвхөн тайван ТВ нэвтрүүлэг үзэхийг зөвлөж байна, мөн мэдрэлийн цочролыг нэмэгдүүлдэг идэвхтэй тоглоомуудыг оруулахгүй байхыг зөвлөж байна.

Зөв эмчилгээ хийлгэж, өвчтөний байнгын хяналт нь миоклоник уналтын давтамжийг хэд хэдэн удаа бууруулдаг. Үүний зэрэгцээ, хүн хайртай хүмүүстэйгээ харилцахдаа таагүй мэдрэмжгүйгээр бүрэн дүүрэн амьдралаар амьдардаг. Энэ тохиолдолд нөхөн сэргээх таамаглал таатай байна.

эсвэлмиоклоник таталт — Эдгээр нь булчингийн бүлгүүдийн хурц, хоёр дахь, гэнэтийн, өөрийн эрхгүй, давтан нугалах агшилтууд (эсвэл таталтууд), бүх бие эсвэл түүний хэсэг, ихэвчлэн гар эсвэл дээд биеийг хамарсан эхлэл гэх мэт.

Миоклоник таталт нь ерөнхий шинж чанартай байдаг .

Миоклоник таталт Хүний огцом уналтын шалтгаан нь "гэж нэрлэгддэг. унах довтолгоонууд ". Унах довтолгоо 1-2 секунд үргэлжилж, гэнэт эхэлж, зогсдог. Уналтын дайралтын үед тархины гэмтэл, хугарал, хөхөрсөн зэрэг өндөр эрсдэлтэй байдаг.

Гар дахь миоклоник спазмтай хүн гэнэт объектыг унагадаг, жишээлбэл, элсэн чихэр цацаж, халбага хаядаг. Заримдаа гарт бага зэрэг агшилт байдаг бөгөөд зөвхөн өвчлөгч өөрөө л мэдэрдэг. Өглөө нь (сэрсэнээс хойш 1-1.5 цагийн дараа) миоклонус ихсэх, ялангуяа нойргүйдэх зэргээр тодорхойлогддог. Эргэн тойрон дахь хүмүүс ийм таталтыг мэдрэлийн эмгэгтэй холбодог. Ихэнхдээ тэд уналт, ухаан алдах зэрэг ерөнхий тоник-клоник таталт нэмсний дараа л эмчид ханддаг. Мэдрэлийн эмчийн томилолтоор өвчтөнүүдийг асуухад өмнөх миоклоник уналтыг тодорхойлох боломжтой. Цаашилбал, миоклонусыг хадгалж, өдөр бүр тэмдэглэж байх ёстой.

Ийм миоклоник таталт онцлог миоклоник эпилепси .

Асаалттай миоклоник таталтмиоклоник эпилепсийн үед полипик ялгадас - долгион . Видео-EEG-ийн хяналтанд полипик долгионы ялгадас нь миоклоник таталттай синхрон давхцдаг.

YouTube видео нь миоклоник уналтын жишээг харуулж байна.

Хоргүй миоклонус

Миоклонус байгаа нь өвчтөн эпилепситэй гэсэн үг биш юм.

Эпилепсийн бус миоклонус эсвэл хоргүй миоклонус мэдрэлийн эмгэгийн зарим эмгэг, эрүүл хүмүүст илрэх боломжтой.

Хоргүй миоклонусын шалтгаанууд байж болно: тархины хүнд явцтай дегенератив өвчин, тархины иш ба нугасны гэмтэл, түүнчлэн цочмог ишеми - гипокси тархины гэмтэл.

Ихэнх тохиолдолд бараг хүн бүр унтаж байхдаа өөрөө эсвэл эргэн тойрныхоо хүмүүст миоклонусыг ажигладаг ( гипнагогик миоклонус эсвэл шөнийн чичиргээ ). Тэдгээрийг туйлын хэвийн физиологийн шинж тэмдэг гэж үздэг. Зарим хүмүүст ийм байдаг унтаж байхдаа чичрэх ихээхэн илэрхийлсэн. Ийм тохиолдолд миоклонусын эпилепсийн үүслийг үгүйсгэхийн тулд видео - EEG - мониторинг хийх шаардлагатай болдог. Унтах миоклонус ямар ч эм хэрэглэх шаардлагагүй.

Миоклонусын шалтгаан

Миоклоник таталтаар ямар өвчин илэрч болох вэ?

- Тархины саарал материалын сарнисан гэмтэлтэй өвчтөнүүдэд: хуримтлагдах өвчин, халдварт өвчин (жишээлбэл, Крейцфельдт-Якобын өвчин, цочмог склерозын панэнцефалит).
- Бодисын солилцооны эмгэгийн эсрэг (шээсний дутагдал, гипокси, гиперосмоляр, паранеопластик хам шинж).
- Мэдрэлийн дэвшилтэт өвчний арын дэвсгэр дээр: Лафора биетэй эсвэл огт байхгүй дэвшилтэт миоклоник эпилепси.
Анхан шатны ерөнхий эпилепсийн илрэл: өсвөр насны миоклоник эпилепси эсвэл миоклоник бүрэлдэхүүн хэсэг байхгүй.
Нярайн мэдрэлийн доройтолтой холбоотой (жишээлбэл, ганглиозидоз: Тай-Сакс өвчин, Альперсийн өвчин).

Миоклоник таталтыг ямар нөхцлөөс ялгах ёстой вэ?

Дифференциал оношлогоомиоклонус нь дараах шинж тэмдгүүдийн хооронд явагддаг.

миокими,

эпилепсийн үед фокусын мотор уналт,

чихний гиперкинез,

нойрмоглох үед хоргүй миоклонус,

айсан үед хэт их урвал (гиперексплекси).

Чичиргээ(лат. чичиргээ- чичрэх) - булчингийн агшилтаас үүдэлтэй мөч, их биений хурдан, хэмнэлтэй, богино хөдөлгөөн. Ядаргаа, хүчтэй сэтгэл хөдлөл нь хэвийн байж болно; түүнчлэн эмгэг судлалын хувьд, жишээлбэл, Паркинсоны өвчинд.

ТикиЭдгээр нь хурдан, хэвшмэл, богино хугацааны хөдөлгөөнүүд юм. Хачиг нь нөхцөлт байдлаар дур зоргоороо хянагддаг, хүчирхийлэлд өртдөг: хүн тэднийг даван туулах, зогсоох чадваргүй байдаг. Хэдэн минутын турш өвчтөнүүд хачгийг зогсоож, хүчин чармайлт гаргаж, дотоод хурцадмал байдлыг даван туулж чадна.

Т хоёрхарердийнх шиг боловч өөрийн эрхгүй эсвэл хэт автсан хөдөлгөөнүүд: нүдээ анивчих, үнэрлэх, ханиалгах, маажих, дуурайх (духыг үрчийлгэх, амаа мушгих), хувцас эсвэл үсний засалт тохируулах, мөрөө хавчих, өөрийн эрхгүй дуу чимээ гаргах, хашгирах. Эдгээр нь маш түгээмэл шинж тэмдгүүд байдаг тул бараг хэн ч Тики оношлогддог. Тикисэтгэлийн хөөрлөөр улам хүндрэх, анхаарал сарниулах, бие бялдрын ажил хийх, гадны хүнд анхаарлаа төвлөрүүлэх, нойрондоо алга болно.

гиперексплекси - гэнэтийн өдөөлтөд тохиолддог эмгэгийн сайжруулсан урвал (айснаасаа цочрол).

Хүн бүр үе үе чичирдэг. Гэхдээ гиперексплексийн үед хүмүүс өчүүхэн чимээ гарахад бараг л үсэрдэг. Энэ бол мэдрэлийн системийн төрөлхийн шинж чанар юм.

МиокимиаЗовхины зовхины зузаан хэсэгт байрлах нүдний дугуй булчингийн давтагдах агшилт юм. Өдөр тутмын амьдралд нүдээ анивчихыг хачиг гэж нэрлэдэг ч тийм биш. Хачгийг үзүүлж болно (өвчтөн ямар төрлийн хачигтай болохыг харуулах хүсэлтийн хариуд тэрээр тэдгээрийг амархан дүрсэлдэг). Миокимиа дур зоргоороо харуулах боломжгүй. Нүдний жижиг булчингууд өөрийн эрхгүй агшиж байдаг. Өвчтөнүүд: "Миний нүд анивчдаг" гэж хэлдэг.

Тетани(эртний Грек хэлээр τέτανος - базлалт, хурцадмал байдал) - паратироид булчирхайн үйл ажиллагааны дутагдалтай холбоотой (ихэвчлэн мэс заслын явцад гэмтсэн) эсвэл олон удаа бөөлжих, шингэн алдалтаас болж бие махбод дахь кальцийн солилцооны үйл ажиллагаа алдагдсанаас үүдэлтэй таталт таталт. суулгалт.

Тетани нь хүүхэд, өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдэд тохиолддог нийтлэг гомдол юм - өдрийн цагаар, ихэвчлэн унтах үед "тугал базлах". Хөл нь өвдөж, бие даан зогсох эсвэл үрэлтийн дараа мөчийг сэгсэрнэ. Тэд амьдралын янз бүрийн хугацаанд бараг бүх хүмүүст ажиглагддаг. Ихэнхдээ кальцийн бэлдмэл хэрэглэсний дараа алга болдог.

фокусын таталт эпилепсийн хамгийн түгээмэл илрэл юм. Тархины тархины тодорхой хэсэг дэх мэдрэлийн эсүүд гэмтсэн тохиолдолд хэсэгчилсэн таталт үүсдэг. Фокусын таталт нь энгийн хэсэгчилсэн, нарийн төвөгтэй хэсэгчилсэн болон хоёрдогч ерөнхий шинж чанартай байдаг.

• энгийн фокусын таталт - энгийн хэсэгчилсэн уналтанд ухамсрын алдагдал байхгүй
• нарийн төвөгтэй фокусын таталтууд - тодорхой хэсгүүдийн хэт өдөөлтөөс болж ухамсрын алдагдал эсвэл өөрчлөлттэй уналт, ерөнхий шинж чанартай болдог.
• хоёрдогч ерөнхий таталт - энгийн хэсэгчилсэн таталт хэлбэрээр эхэлж, дараа нь эпилепсийн идэвхжил тархи бүхэлдээ тархаж, бүх биеийн булчингийн таталт, ухаан алдагдах хэлбэрээр илэрдэг.

Хэрэв эпиактив байдал нь моторын бор гадаргаас гаралтай бол довтолгоонууд нь салангид булчингийн бүлгүүдэд клоноор илэрдэг. Эдгээр нь голомтот эпилепсийн үед тохиолддог клоник энгийн хэсэгчилсэн уналт бөгөөд эмнэлзүйн хувьд миоклоник эпилепсийн миоклоник уналттай төстэй байдаг.

Унтах үед хоргүй миоклонус - бүх бие эсвэл түүний хэсгүүдийн физиологийн чичиргээ цагт унтах(гипник таталт). ихэнх хүмүүсийн онцлог шинж.

Бага насны хүүхдүүдэд зүүдэндээ цочирдох нь тайван унтахад саад болдог. Хүүхдүүд гэнэт сэрээд уйлдаг. Энгийн үйлдлүүд нь нойрыг сайжруулахад тусалдаг: нялх хүүхдийг чанга нөмрүүлж, илүү хүнд хөнжлөөр хучиж, хөнжлийнхөө ирмэгийг гудсан дор хийж болно.

YouTube дээр авсан видеон дээр та хоргүй нойрны миоклонус дагалддаг хэвийн физиологийн нойрны жишээг харж болно.

Тиймээс бид юу болохыг мэддэг миоклоник таталт, миоклоник уналтын шалтгаанууд; эпилепсигүй гэж юу вэ хоргүй миоклонус. Илчилсэн миоклонусын ялгааянз бүрийн эмгэгийн нөхцөлд: чичиргээ, миокими, эпилепсийн голомтот моторын таталт, tic hyperkinesis, тетани, нойрны хоргүй миоклонус, айдастай гиперреакци (гиперексплекси).

Харсан өсвөр насны миоклоник эпилепсийн видео миоклоник уналт болон видео эрүүл хүүхэд унтах үед физиологийн чичиргээ . Эдгээр бүх өөр өөр нөхцөл байдал нь энгийн таталттай төстэй байдаг тул эпилепсийн мэргэжилтэн оношийг ойлгож чадна. Хэрэв миоклонус үүсвэл мэдрэлийн эмчтэй холбоо барина уу.

Catad_tema Эпилепси - Нийтлэл

Леветирацетам нь өсвөр насны миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд (урьдчилсан үр дүн)

К.Ю. Мухин, М.Д.Тисиачина, А.С. Петрухин
Росздрав дахь Оросын Улсын Анагаах Ухааны Их Сургуулийн Мэдрэлийн болон мэдрэлийн мэс заслын тэнхим, Дээд мэргэжлийн боловсролын улсын боловсролын байгууллага; Хүүхдийн мэдрэл, эпилепсийн төв, Москва

Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд Леветирацетам (урьдчилсан үр дүн)

К.Ю. Мухин, М.Д. Тысячина, А.С. Петрухин

Энэхүү судалгааны зорилго нь өсвөр насны миоклоник эпилепси (JME) өвчтэй өвчтөнүүдэд леветирацетам (Кеппра, UCB) -ийн үр нөлөө, хүлцлийг судлах явдал байв. Бид 14-22 насны JME оноштой 4 эрэгтэй, 8 эмэгтэй 12 өвчтөнд үзлэг хийсэн. Кеппра эмийг 3 тохиолдолд бусад AED-тэй (вальпроат, суксилеп) хавсарч, 9 тохиолдолд моно эмчилгээ болгон (тэдгээрийн 3-ыг анхны моно эмчилгээ болгон) зааж өгсөн. Хяналтын хугацаа 7 сар байв. 3 жил хүртэл. Эпилепсийн уналтын байнгын тайвшрал нь 100% -д, EEG-ийн 75% -д нь бүрэн бөглөрөх эсвэл interictal epileptiform шүүдэсжилтийн индекс мэдэгдэхүйц буурсан байна. 6 өвчтөний 5-д нь Кеппра эмнэлзүйн зураг болон EEG үр дүнгийн дагуу гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг мэдэгдэхүйц бууруулсан. Кеппрагийн эпилептиформын үйл ажиллагаанд үзүүлэх нөлөө нь политерапевтик эмчилгээ (вальпроат эсвэл суксилептэй хослуулан) авсан өвчтөнүүдийн бүлэгт бага ажиглагдсан ба эм уусан тохиолдолд (2 өвчтөн). Кепра эмчилгээний гаж нөлөөг зөвхөн нэг өвчтөнд (8%) Ландолтын албадан хэвийн болгох үзэгдэл хэлбэрээр тэмдэглэсэн.

Түлхүүр үг:эпилепси, насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси, эмчилгээ, леветирацетам.

Судалгааны зорилго нь өсвөр насны миоклоник эпилепси (JME) өвчтэй өвчтөнүүдэд леветирацетам (кеппра, UCB) -ийн үр нөлөө, хүлцлийг судлах явдал байв. 14-22 насны JME-тэй гэж оношлогдсон 12 өвчтөнийг үзлэгт хамруулсны 4 нь эрэгтэй, 8 нь эмэгтэй байв. Кеппра нь бусад эпилепсийн эсрэг эмүүдтэй (вальпроат, суксилеп) 3 тохиолдолд хавсарсан бол 9 тохиолдолд моно эмчилгээ (3 тохиолдолд анхны моно эмчилгээг оруулав). Хяналтын хугацаа 7 сараас 3 жил хүртэл хэлбэлздэг. Эпилепсийн уналтын тогтвортой байдлыг 100% -д хүлээн зөвшөөрсөн; Өвчтөнүүдийн 75% -д EEG дахь эпилептиформын ялгадасын индексийг бүрэн хааж эсвэл мэдэгдэхүйц бууруулсан байна. Кеппра 6 өвчтөний 5-д нь гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг бууруулсан нь эмнэлзүйн болон EEG-ийн мэдээллээр нотлогдсон. Кеппрагийн эпилептиформын үйл ажиллагаанд үзүүлэх нөлөө нь политерапевт (вальпроат эсвэл суксилептэй хавсарсан) хүлээн авсан өвчтөнүүдийн бүлэгт бага хэмжээгээр илэрхийлэгддэг бөгөөд эмчилгээ хийлгээгүй (2 өвчтөн). Кеппра эмчилгээний гаж нөлөө нь зөвхөн 1 эмэгтэй өвчтөнд (8%) ажиглагдсан бөгөөд энэ нь Ландолтын албадан хэвийн болгох үзэгдэл юм.

түлхүүр үгс:эпилепси, насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси, эмчилгээ, леветирацетам.

Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси (JME) эсвэл Янзын хам шинж нь өсвөр насандаа эхэлж, өвчтөнүүд сэрсний дараах үед ихэвчлэн тохиолддог миоклоник таталтуудаар тодорхойлогддог идиопатик ерөнхий эпилепсийн нэг хэлбэр юм. Орчин үеийн уран зохиолд энэ өвчнийг анх 1957 онд Д.Жанз, В.Кристиан нар "импульсив петит мал" нэрээр тодорхойлсон байдаг. Түүнээс хойш манай улсад болон гадаадад энэ синдромын талаар олон тооны нийтлэл хэвлэгдсэн боловч үнэн зөв оношлох нь маш хэцүү хэвээр байна. Эмч нарын гол алдаа бол өнгөц цуглуулсан анамнез бөгөөд өвчний түүхэнд ерөнхий таталт (GSP) дээр анхаарлаа төвлөрүүлж, миоклоник таталт (MP) харагдахаа больсон байдаг. Панайотопулос С.П. гэх мэт. (1991) Лондонд JME-ийн оношлогоонд гарсан алдааны тусгай статистик судалгааг хийсэн. Зохиогчид тэдний үзлэгт хамрагдсан 70 өвчтөний 66 (91.4%)-д нь зөв онош тогтоогдоогүй байгааг тэмдэглэжээ. Түүгээр ч зогсохгүй эдгээр өвчтөнүүдийн 1/3 нь Их Британид тэргүүлэх мэдрэлийн эмнэлгүүдэд дахин дахин үзлэг, эмчилгээ хийлгэж байжээ. Зохиогчдын ажигласнаар JME нь өвчний эхэн үеэс хойш дунджаар 8.3 жилийн дараа, 17.7 сарын дараа л зөв оношлогджээ. нарийн мэргэжлийн мэдрэлийн эмнэлэгт очсон үеэс. Гэсэн хэдий ч JME нь эпилепсийн маш түгээмэл хэлбэр бөгөөд ерөнхий эпилепсийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүдийн нэг юм. Эпилепсийн бүх хэлбэрийн дунд түүний давтамж 5-12%, идиопатик ерөнхий хэлбэрийн дунд 23% хүртэл байдаг.

JME-ийн дебют нь 7-21 насны хооронд хэлбэлздэг бөгөөд дээд тал нь 11-15 насны хооронд хэлбэлздэг. MP - энэ өвчний заавал таталтын төрөл. Миоклоник пароксизм нь янз бүрийн булчингийн бүлгүүдийн аянга хурдан таталтаар тодорхойлогддог; тэдгээр нь ихэвчлэн хоёр талын, тэгш хэмтэй, дан эсвэл олон, далайцын хувьд өөр өөр байдаг; ихэвчлэн цуврал гар бөмбөг хэлбэрээр тохиолддог. Миоклонус нь голчлон мөрний бүс, гарт, голчлон сунгах булчингийн бүлгүүдэд байрладаг. Өвчтөнүүдийн 30% -д миоклоник таталт нь хөлний булчингуудыг барьж авдаг бол өвчтөн өвдөгний дор гэнэтийн цохилтыг мэдэрч, бага зэрэг тонгойдог эсвэл унадаг (миоклоник-астатик уналт). Миоклоник уналтын үед ухамсар хадгалагдана. Өвчтөн сэрсний дараах эхний минут, хэдэн цагт миоклоник таталт гарч ирдэг эсвэл илүү олон удаа болдог. Сэрэх, нойрмоглох, эвшээх, нүдээ аних - эдгээр хүчин зүйлүүд нь ихэвчлэн өглөө таталт өгөх магадлалыг нэмэгдүүлдэг. Тохиолдлын 90% -д миоклоник уналт нь GSP-ийн сэрэхтэй хавсардаг. Ерөнхий таталтаас өмнө хэд хэдэн миоклоник пароксизм үүсч болно. Энэ төрлийн таталтыг clonic-tonic-clonic гэж нэрлэдэг. Өвчтөнүүдийн 40% -д нь насанд хүрээгүй (пикнолептик бус) хэлбэрийн богино хугацааны эмгэгүүд нэгддэг. JME-ийн уналтын хамгийн чухал өдөөгч хүчин зүйл бол нойргүйдэл, гэнэт албадан сэрэх явдал юм. Зарим өвчтөнд миоклоник уналт нь зөвхөн нойргүйдэлд тохиолддог. JME-тэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1/3 нь (ихэнхдээ эмэгтэйчүүд) гэрэлд мэдрэмтгий байдаг. Сарын тэмдгийн өмнөх үе дэх GSP болон миоклоник таталт ихсэж болно. Өвчтөнүүдийн мэдрэлийн шинжилгээнд эмгэг өөрчлөлт байхгүй, танин мэдэхүйн эмгэг нь ердийн зүйл биш юм. Зарим өвчтөнд сэтгэлийн түгшүүр, невротикизм өндөр, сэтгэлийн хямралд орох хандлагатай байдаг. JME-тэй өвчтөнүүдийн EEG-ийн онцлог шинж чанар нь ерөнхий дээд оргил/полипик долгионы үйл ажиллагааны богино тэсрэлт, заримдаа урд талын тугалгад зарим хар тугалга байдаг (Зураг 1). Энэ нь хэмнэлтэй фотостимуляци, нүдийг хаах замаар өдөөгддөг. EEG дээр эпилептиформын идэвхжил нь interictal үе дэх өвчтөнүүдийн 80-95% -д илэрдэг. Үндсэн дэвсгэр бичлэгийн үйл ажиллагаа үргэлж хадгалагддаг. Мэдрэлийн дүрслэлд өөрчлөлт ороогүй байна.

Цагаан будаа. 1. Өвчтөн Г.А., 17 настай. Оношлогоо: Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси.

JME нь таатай таамаглалтай байдаг: өвчтөнүүдэд танин мэдэхүйн эмгэг байхгүй бөгөөд ихэнх тохиолдолд уналтын эсрэг эм (AEDs) эмчилгээ хийлгэх үед таталт зогсдог. Үүний зэрэгцээ, өвчтөнүүд олон жилийн турш AED-ийг авахаас өөр аргагүй болдог, учир нь эмчилгээг цуцалснаар олон жилийн турш эдгэрч байсан ч тохиолдлын хамгийн өндөр хувь нь таталт дахин гарахад хүргэдэг. JME-тэй өвчтөнүүдэд эмчилгээг зогсоосны дараа дахилтын давтамж нь янз бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар 50% -иас 100% хүртэл байдаг.

20-р зуунд JME-ийн уламжлалт эмчилгээ нь вальпро хүчлийн бэлдмэл юм. Гэсэн хэдий ч сүүлийн жилүүдэд шинэ өндөр үр дүнтэй өргөн хүрээний AEDs (ламотригин, топирамат, леветирацетам) нийлэгжсэн бөгөөд JME-ийн үр нөлөөг тусдаа хэвлэлд харуулсан. Нэмж дурдахад вальпроатуудын үр дүн муутай, ялангуяа эмэгтэйчүүдэд өндөр хоруу чанартай болохыг харуулсан их хэмжээний мэдээлэл хуримтлагдсан байна. Энэ бүхэн нь JME-ийн эмчилгээнд оновчтой AED-ийн эрэл хайгуулыг урьдчилан тодорхойлсон.

Энэхүү судалгааны зорилго нь өсвөр насны миоклоник эпилепситэй өвчтөнүүдэд леветирацетам (Кеппра, UCB) -ийн үр нөлөө, хүлцлийг судлах явдал байв.

Бид 14-22 насны JME оноштой 4 эрэгтэй, 8 эмэгтэй 12 өвчтөнд үзлэг хийсэн. Кеппра нь бусад AEDs (вальпроат, суксилеп) -тэй хослуулан 3 тохиолдолд, моно эмчилгээнд - 9 тохиолдолд (тэдгээрийн 3 нь - эхлэлийн моно эмчилгээнд) зааж өгсөн. 9 тохиолдлын 6-д нь вальпро хүчлийн бэлдмэлийн (депакин) оронд Кеппра моно эмчилгээг тогтоосон. Төрөл бүрийн таталтын давтамж, шинж чанар, EEG-ийн өгөгдөл, эмийн хүлцэл зэрэгт Кеппрагийн нөлөөг шинжилсэн. Бүх өвчтөнд үзлэг хийхээс өмнө болон динамикийн хувьд видео-EEG хяналт (VEM) хийсэн. Хяналтын хугацаа 7 сар байв. 3 жил хүртэл.

үр дүн

Үзлэгт хамрагдсан өвчтөнүүдийн таталт эхлэх нас нь 7-16 жил (дундаж - 11.7 жил) байв. Бүх 12 өвчтөнд JME-ийн заавал хэлбэрийн таталт - миоклоник пароксизм байсан. Ерөнхий тоник-клоник ба клоник-тоник-клоник уналт 9 тохиолдолд, ердийн эзгүйдэл 2 тохиолдолд ажиглагдсан. Мөн 3 өвчтөнд тусгай төрлийн уналт - зовхины эпилепсийн миоклонус илэрчээ.

Тиймээс зөвхөн миоклоник уналт нь зөвхөн хоёр өвчтөнд оношлогдсон бөгөөд нэг тохиолдолд MP, GSP болон absence уналтын хосолсон тохиолдол оношлогджээ. Ихэнх тохиолдолд (8 өвчтөн) JME-ийн ердийн фенотип нь MP болон GSP-ийн хослолоос бүрддэг. Өвчтөнүүдийн 50% -д (6 тохиолдол) эмнэлзүйн болон EEG мэдээллийн дагуу гэрэл мэдрэмтгий байдал ажиглагдсан. Бүх тохиолдолд уналт нь нойргүйдэлээс үүдэлтэй байв.

Бүх өвчтөнд мэдрэлийн үзлэг, ойролцоогоор мэдрэлийн сэтгэлзүйн шинжилгээгээр эмгэг илрээгүй. 3 эмэгтэй өвчтөнд мэдрэлийн эмгэгийн өндөр түвшин, сэтгэл гутралын урвалын хандлагатай гэж оношлогджээ.

Бүх тохиолдолд дор хаяж нэг удаа EEG-ийн ердийн судалгаагаар ерөнхий (сарнисан) эпилептиформын үйл ажиллагааг илрүүлсэн. Энэ үйл ажиллагаа нь гол төлөв арын дэвсгэр дээр хэмнэлтэй фотостимуляци болон/эсвэл нүдээ анисны дараа 3 секундын дотор ерөнхий оргил буюу полипик долгионы цогцолборын богино ялгаралтаар илэрдэг. ЭЭГ-ээр таталтгүй 2 өвчтөнд 3-4 Гц давтамжтай, дээд тал нь 4 секунд хүртэл үргэлжилдэг өндөр синхрончлогдсон тогтмол оргил долгионы идэвхжил илэрсэн. 6 өвчтөнд эпилептиформын идэвхжил нь 15-20 Гц давтамжтай хэмнэлтэй фотостимуляци хийх ба/эсвэл нүдээ аниад байх үед зөвхөн эсвэл голчлон илэрсэн. Энэ бүлгийн өвчтөнүүдэд зовхины эпилепсийн миоклонус 6 өвчтөний 3-д нь илэрсэн гэдгийг анхаарах нь чухал юм (Зураг 2).

Цагаан будаа. 2. Өвчтөн Г.А., 17 настай. Оношлогоо: Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси.Унтах үед видео-EEG-ийн хяналтыг хийхдээ эпилептиформын үйл ажиллагаа нь урд талын бүсэд далайц давамгайлж, ерөнхий оргил / полипик долгионы үйл ажиллагааны богино (1 секунд хүртэл) ялгадас хэлбэрээр бүртгэгдсэн.

Өвчтөнүүдийн эмчилгээний түүх дараах байдалтай байна. 3 тохиолдолд Кеппра нь шинээр оношлогдсон JME-ийн анхны моно эмчилгээ болгон зааж өгсөн. 6 тохиолдолд вальпро хүчлийн бэлдмэлийг (депакин) солих үед Кеппра эмийг моно эмчилгээ болгон ашигласан: 3 тохиолдолд хангалтгүй үр дүнтэй байсан (2 - үргэлжилж буй таталт, 1 - EEG-ийн завсрын ялгадас хэлбэрээр эпилептиформын үйл ажиллагааны өндөр индекс) ба 3 тохиолдолд - өвчтөнүүдийн хүсэлтээр хүнд хэлбэрийн гаж нөлөөний улмаас. Үлдсэн 3 тохиолдолд өмнөх эмчилгээний үр дүн хангалтгүй байсан тул Кеппра эмийг бусад AED-д (2 - депакин ба 1 - суксилеп) нэмсэн. JME-тэй өвчтөнүүдэд Кеппрагийн тун нь өдөрт 1500-аас 4500 мг хооронд хэлбэлзэж, хоёр тунгаар хуваагддаг. Бүх тохиолдолд тунг аажмаар титрлэхэд 3-8 долоо хоног зарцуулсан.

Хяналтын явцад өвчтөнүүдийг шалгаж үзэхэд бид эпилепсийн явц, EEG-ийн өгөгдөлд keppra-ийн нөлөөг шинжилсэн; түүнчлэн эмэнд тэсвэртэй байдал. Мон эмчилгээг эхлүүлсэн бүх 3 тохиолдолд эерэг нөлөө үзүүлж, 100% -д хүрсэн: бүх төрлийн уналтаас бүрэн ангижрах, VEM-ийн дагуу тархины биоэлектрик үйл ажиллагааг аажмаар хэвийн болгох. Депакины моно эмчилгээнээс Кеппра руу шилжсэн бүх 6 өвчтөнд эпилепсийн уналт ажиглагдаагүй. 5 тохиолдолд VEM-ийн дагуу эпилептиформын үйл ажиллагааг бүрэн хааж, 1 тохиолдолд эпилептиформын ялгадас гарахад нөлөө үзүүлээгүй. 3 өвчтөнд суксилеп (1 тохиолдол) болон депакин (2 тохиолдол) -д Кеппра нэмсэн. Эпилепсийн уналт, түүний дотор бусад олон AED-д тэсвэртэй зовхины эпилепсийн миоклонусыг бүрэн зогсоосон. Гэсэн хэдий ч interictal epileptiform үйл ажиллагааг бууруулахад VEM-ийн үр дүн мэдэгдэхүйц сайжирсан нь 3 тохиолдлын 1-д л гарсан. Тиймээс, өвчтөнүүдийн ерөнхий бүлэгт эпилепсийн уналт нь 100% -д байнгын тайвширч, 75% -д нь бүрэн бөглөрөх эсвэл EEG-ийн интериктал эпилептиформын ялгадасын индекс мэдэгдэхүйц буурсан байна. 6 тохиолдлын 5-д нь Кеппра гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг эмнэлзүйн илрэл болон EEG-ийн өгөгдлийн хувьд мэдэгдэхүйц бууруулсан.

Кеппра эмчилгээний гаж нөлөө (AE) зөвхөн 1 өвчтөнд (8%) ажиглагдсан. Өвчтөн Г.А., 17 настай, 9 настайдаа таталт эхэлсэн, МП+ГСП фенотип, өмнө нь фенобарбитал, клоназепам, суксилеп, депакин, топамаксыг янз бүрийн хавсарч хэрэглэж байсан. Эпилепсийн уналтыг өдөрт 1750 мг-аар депакин, 150 мг/хоног топамакстай хослуулан хэрэглэснээр зогсоосон. Гэсэн хэдий ч EEG дээр эпилептиформын идэвхжил нь ар талын полипик долгионы цогцолборуудын байнгын ерөнхий завсрын ялгадас хэлбэрээр байнга ажиглагдаж, өндөр индекстэй байв. Нэмж дурдахад, өвчтөнд янз бүрийн PE эмчилгээ бүртгэгдсэн: хоолны дуршил, биеийн жин огцом буурч, сарын тэмдэг буурах, гипохром цус багадалт, нейтропени. Гамшигт жингийн алдагдал, бусад AE-ууд байгаа, түүнчлэн эпилептиформын үйл ажиллагаанд хангалтгүй нөлөө үзүүлсэн тул (өвчтөний гэр бүлийнхэнтэй хамт) эмчилгээг өөрчлөх шийдвэр гаргасан. Топамаксыг зогсоож, депакины тунг 1000 мг/хоног хүртэл бууруулж, Кеппра эмийг өдөрт 3500 мг эцсийн тунгаар нэгэн зэрэг хэрэглэсэн (тунг 3 долоо хоногийн турш титрлэв). Эпилепсийн уналт байхгүй, эерэг нөлөө нь EEG дээр interictal epileptiform үйл ажиллагааны индекс огцом буурсан хэлбэрээр ажиглагдсан. Гэсэн хэдий ч 1 долоо хоногийн дараа Кеппрагийн бүрэн тунг хэрэглэсний дараа өвчтөнд Ландолтын албадан хэвийн болгох синдром үүссэн. Энэ нь эцэг эхийн эсрэг хурц цочромтгой байдал, хорон санаа, нойргүйдэл, түрэмгийлэл (амаар болон аман бус) хэлбэрээр илэрдэг; сэтгэлийн арын дэвсгэр дээр мэдэгдэхүйц бууралт. Кеппрагийн тунг өдөрт 2000 мг хүртэл бууруулсан. Одоогоор өвчтөн Депакин Кроно 1000 мг/хоног, Кеппра 2000 мг/хоног тунгаар тус тус авч байна. Довтолгоо байхгүй, гаж нөлөө бүрэн зогссон: жин, сарын тэмдгийн мөчлөг сэргээгдэж, цусны тоо хэвийн болно. Сэтгэл хөдлөлийн хувьд тогтворгүй, гэхдээ зөрчилдөөнөөс зайлсхийхийг хичээдэг, шүүмжлэлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч EEG нь interictal дэвсгэр дээр сарнисан полипик долгионы ялгадас хэлбэрээр тод эпилептиформын үйл ажиллагааг бүртгэсээр байна.

Кеппра ууж буй өвчтөнүүдийн хяналтын хугацаа 7 сараас 7 сар хүртэл байв. 3 жил хүртэл (тохиолдлын 92% -д - 1 жилээс дээш). Одоогоор эмчилгээний хадгалалт 100% байна. Өвчтөнүүдийн хэн нь ч үр ашиггүй, тэсвэр муутай эсвэл бусад шалтгааны улмаас Кеппра эмийг зогсоосонгүй. HSP-ийн дахилт нь эмийг алгассан (Suxilep + Keppra) болон нойргүйдлийн дараа зөвхөн 1 өвчтөнд л ажиглагдсан. Мөн EEG-д interictal epileptiform үйл ажиллагааг блоклоход Кеппра нь удаан үргэлжилсэн нөлөө үзүүлдэг.

Хэлэлцүүлэг

JME эмчилгээний орчин үеийн түүх нь 50 жилийг хамардаг. 1957 онд энэ өвчнийг тодорхойлсон Д.Жанз, В.Кристиан нар анх удаа барбитурын хүчлийн деривативыг эмчилгээнд хэрэглэсэн: фенобарбитал ба примидон (гексамидин). Хачирхалтай нь, зохиогчид тохиолдлын 86% -д таталтаас бүрэн ангижрах боломжтой болсон! Тэд мөн фенитоин хэрэглэсэн бөгөөд энэ эм нь JME-тэй өвчтөнүүдэд бага нөлөө үзүүлж, тохиолдлын 33% -д нь таталтыг хүндрүүлдэг болохыг тогтоожээ.

Ийнхүү хагас зуун жилийн өмнө JME-ийн эпилепсийн уналт нь эпилепсийн эсрэг эм, ялангуяа барбитуратаар харьцангуй амархан зогсдог болохыг харуулсан. Асуудал нь барбитурат PE-ийн өндөр давтамж, ялангуяа танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа, мэдрэлийн дотоод шүүрлийн систем, ялангуяа эрэгтэйчүүдэд хамааралтай байв.

80-аад оноос хойш Өнгөрсөн зууны үед вальпро хүчлийн бэлдмэлүүд (convulex, depakine) эмнэлзүйн практикт баттай нэвтэрсэн. Вальпроатууд (VPA) нь JME (миоклонус, GSP, absences) бүхий өвчтөнүүдийн бүх төрлийн таталтыг зогсооход өндөр үр дүнтэй болохыг харуулсан бөгөөд тэд эпилепсийн энэ хэлбэрийн эмчилгээнд хамгийн түрүүнд сонгох эм гэдгээ баттай баталсан. Вальпроатыг томилсон тохиолдолд өвчтөний 80-87% -д, дийлэнх тохиолдолд моно эмчилгээ хийснээр эмнэлгийн бүрэн ангижралд хүрдэг. Вальпроатуудын үр дүн хангалтгүй байгаа тул хосолсон эмчилгээний үндсэн эмүүд хэвээр байсаар ирсэн: VPA + suxilep (тэсвэртэй байхгүй); VPA + фенобарбитал (тэсвэртэй GSP-ийн хувьд); VPA + клоназепам (хүнд миоклонус ба гэрэл мэдрэмтгий байдал).

Гэсэн хэдий ч сүүлийн 20 жилийн хугацаанд вальпро хүчлийн деривативыг хэрэглэхтэй холбоотой эмнэлзүйн арвин туршлага хуримтлуулсан тул ноцтой асуудлууд илэрхий болсон. Нэгдүгээрт, миоклонус болон байхгүй уналтын үед өндөр үр дүнтэй байдаг вальпроатууд нь HSP болон зовхины эпилепсийн миоклонусын үед мэдэгдэхүйц бага үр дүнтэй байдаг. Хоёрдугаарт, вальпроатууд нь EEG-ийн интериктал эпилептиформын үйл ажиллагааг зогсооход хангалттай үр дүнтэй байдаггүй. JME-ийн хувьд EEG дээр эпилептиформын ялгадасыг бүрэн хаах нь чухал юм, учир нь тэдгээрийн хадгалалт нь AED-ийн тунг бууруулж, эмчилгээг зогсоосон үед таталт дахин давтагдах хамгийн чухал хүчин зүйлүүдийн нэг юм. Эцэст нь, гуравдугаарт (энэ бол хамгийн чухал нь!), Вальпроатыг удаан хугацаагаар эмчлэхэд ноцтой гаж нөлөө их байгааг харуулсан өгөгдөл хуримтлагдсан.

Идиопатик ерөнхий эпилепсийн эмчилгээнд AED-ийн гаж нөлөөний талаархи бидний анхны нийтлэлд вальпро хүчлийн бэлдмэл хэрэглэдэг 154 өвчтөнд янз бүрийн AE-ийг тохиолдлын 49% -д тэмдэглэсэн байна. Манай 2008 оны хэвлэлд вальпроатын моно эмчилгээ хийлгэсэн эпилепситэй 100 өвчтөнд тохиолдлын 62% -д нь гаж нөлөө ажиглагдсан! Энэ нь юуны түрүүнд вальпроатуудын мэдрэлийн дотоод шүүрлийн систем, элэгний үйл ажиллагаа, гоо сайхны гаж нөлөө зэрэгтэй холбоотой юм. Олон зохиолчид нөхөн үржихүйн насны охид, эмэгтэйчүүдэд вальпроатыг хэрэглэхийг хүсээгүй гэж үздэг. Эдгээр эмүүд нь таргалалт, нүүрс усны солилцооны эмгэг (гипергликеми), сарын тэмдгийн эмгэг, олон уйланхайт өндгөвч зэрэгт хүргэдэг. Нэмж дурдахад, бусад AED-тэй харьцуулахад вальпроат нь илүү тод тератоген нөлөөтэй байдаг.

Дээр дурдсан бүх зүйл нь 21-р зуунд JME-ийн эмчилгээнд үр дүнтэй, харьцангуй аюулгүй шинэ эмийг хайж олохыг урьдчилан тодорхойлсон. Тусдаа хэвлэлүүд JME-д ламотриджин ба топираматыг хэрэглэх боломжийг авч үздэг. Ламотриджин нь сайн тэсвэртэй боловч JME-ийн монотерапийн хувьд хангалттай үр дүнтэй байдаггүй; Үүнээс гадна, зарим тохиолдолд энэ нь таталт, ялангуяа миоклонусыг хүндрүүлэхэд хүргэдэг. Топамакс нь ерөнхий таталт таталтанд өндөр үр дүнтэй байдаг боловч дутагдал, миоклонустай тохиолдолд түүний үр нөлөө бага байдаг. Ерөнхийдөө эм нь JME-тэй өвчтөнүүдийн эмчилгээнд нэлээд өндөр үр дүнтэй байдаг бөгөөд мэдээжийн хэрэг ирээдүйтэй байдаг.

Энэ зууны эхэн үеэс леветирацетам (кеппра) хэмээх өргөн хүрээний үйлчилгээтэй эмийг эмнэлзүйн практикт хэрэглэж ирсэн. Кеппра нь хүүхэд, насанд хүрэгчдийн ихэнх эпилепсийн уналтанд өндөр үр дүнтэй, түүнчлэн сайн тэсвэрлэдэг нь батлагдсан. 2008 он гэхэд леветирацетам нь идиопатик ерөнхий эпилепси, ялангуяа JME-д сонгомол үр дүнтэй болохыг харуулсан өгөгдөл хуримтлагдсан. Шарп нар. (2008) 30 өвчтөнд өсвөр насны миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд леветирацетамыг судалсан. Мансууруулах бодисыг моно эмчилгээнд (12-ийн эхний эмчилгээнд) өдөрт 500-3000 мг (өдөрт 10-59 мг / кг) тунгаар тогтоосон. Эмчилгээний дундаж хугацаа 27 сар байв. Леветирацетамтай моно эмчилгээний үр дүнд 30 өвчтөний 24 (80%) нь эмийн тогтвортой ангижралд хүрсэн бол өөр 2 нь халдлагын давтамжийг мэдэгдэхүйц бууруулсан байна. Өвчний ангижралд хүрч чадаагүй өвчтөнүүдийн 20% -д өвчний хэвийн бус явцтай өвчтөнүүд давамгайлж байгааг зохиогчид тэмдэглэжээ. Нэмж дурдахад, таталтгүй өвчтөнүүдийн жижиг бүлэгт эмчилгээний үр нөлөө муу байсан. Судалгааны үр дүнд зохиогчид өөр нэг чухал дүгнэлтийг олж авсан: леветирацетамын үр нөлөө нь өмнөх эмчилгээний үр дүнгээс хамаардаггүй. Ихэнх өвчтөнүүд леветирацетам хэрэглэхээс өмнө вальпроатыг хүлээн авсан. PE нь 30 тохиолдол тутмын 1-д л ажиглагдсан - "зан үйлийн эмгэг".

N. Specchio нар хийсэн судалгаагаар. (2008) JME-тэй өвчтөнүүдэд леветирацетам нь interictal epileptiform үйл ажиллагаа болон фотопароксизмаль EEG хариу үйлдэлд үзүүлэх нөлөөг судалсан. 48 өвчтөн үзлэгт хамрагдсанаас 10 нь шинээр оношлогдсон JME-тэй. Леветирацетамын дундаж тун 2200 мг/хоног, дундаж хяналт нь 19.3 сар байв. Эмчилгээ эхлэхээс өмнө өвчтөнүүдийн 91% -д нь EEG дээр interictal epileptiform идэвхжил, 35% -д фотопароксизмийн хариу урвал ажиглагдсан. Леветирацетамтай эмчилгээний явцад 56% -д EEG бүрэн хэвийн болж, 76% -д фотопароксизмийн урвал хаагдсан эсвэл мэдэгдэхүйц буурсан байна. Судалгааны үр дүнд зохиогчид леветирацетам нь эпилептиформын ялгадас, фотопароксизмаль ЭЭГ-ийн хариу урвалыг блоклоход өндөр үр дүнтэй гэж дүгнэжээ. Өмнө нь Kasteleijn-Nolst Trenite D.G. гэх мэт. (1996) эпилепситэй өвчтөнүүдийн гэрэл мэдрэмтгий байдлыг дарахад леветирацетам үр дүнтэй болохыг харуулсан.

Бидний судалгаанд зөвхөн леветирацетам (кеппра) -ийг JME-тэй 12 өвчтөний эмчилгээнд хэрэглэсэн урьдчилсан үр дүнг багтаасан болно. Ерөнхий бүлгийн хувьд эпилепсийн уналт нь 100% -д тогтмол арилдаг ба EEG-д бүрэн бөглөрөх эсвэл 75% -д эпилептиформын ялгадас буурах нь ажиглагдсан. 6 өвчтөний 5-д нь Кеппра эмнэлзүйн илрэлүүд болон EEG мэдээллийн дагуу гэрэл мэдрэмтгий байдлын илрэлийг мэдэгдэхүйц бууруулсан. Кеппрагийн эпилептиформын үйл ажиллагаанд үзүүлэх нөлөө нь политерапевтик эмчилгээ (вальпроат эсвэл суксилептэй хослуулан) авсан өвчтөнүүдийн бүлэгт бага ажиглагдсан ба эм уусан тохиолдолд (2 өвчтөн). Энэ нь Д.В.-ийн судалгааны үр дүнтэй нийцэж байна. Шарп нар. (2008), тэд JME-ийн хэвийн бус явц дахь леветирацетам хангалтгүй нөлөө үзүүлж, өвчтөнүүдэд таталт байхгүй байгааг харуулсан.

Бид JME доторх тусгай төрлийн уналтын үед Кеппрагийн өндөр үр дүнтэй болохыг харуулсан - зовхины эпилепсийн миоклонус. Энэ төрлийн таталт нь ихэвчлэн гэрэл мэдрэмтгий өвчтөнүүдэд тохиолддог бөгөөд нүдээ аниад өдөөдөг; довтолгооны автомат индукц ихэвчлэн тохиолддог. Зовхины миоклонус нь бусад төрлийн уналт, ялангуяа байхгүй уналт болон GSP-тэй холбоотой байж болно; ихэнх AED-д тэсвэртэй болохыг тэмдэглэсэн. П.Стриано нарын хэвлэлд. (2008) Леветирацетам нь моно- ба политерапийн эмчилгээнд өндөр үр дүнтэй болохыг тэмдэглэсэн: Жевонсын хам шинж - зовхины эпилепсийн миоклонустай эсвэл тасалдаагүй өвчтөнүүдийг эмчлэх. Леветирацетамын эерэг нөлөө нь Жевонсын синдромтой 35 өвчтөний 80% -д ажиглагдсан. Нүдээ анихад тохиолддог EEG дээр сарнисан эпилептиформын үйл ажиллагааг хориглох нь тохиолдлын 57% -д ажиглагдсан.

Бүх хэвлэлд леветирацетам, түүний дотор эмийн өндөр тунг тэсвэрлэх чадвар сайтай байдаг. Keppra-г авсан бидний үзлэгт хамрагдсан 12 JME өвчтөнд зөвхөн 1 тохиолдолд л PE нь албадан Ландолтын хэвийн байдалд орсон үзэгдлийн хэлбэрээр тэмдэглэгдсэн байдаг. Sharpe D.V-ийн хийсэн судалгаагаар. гэх мэт. (2008) PE нь 30 өвчтөн тутмын 1-д нь ажиглагдсан бөгөөд зохиогчдын тайлбарын дагуу "зан үйлийн эмгэг" илэрдэг. Тиймээс леветирацетамын PE нь маш ховор байдаг. Гэсэн хэдий ч насанд хүрсэн өвчтөнд леветирацетам ууж байгаа, ялангуяа эмнэлзүйн өндөр үр дүнтэй, EEG-д эпилептиформын ялгадасыг бүрэн хаасан тохиолдолд албадан хэвийн болгох үзэгдлийн талаар мартаж болохгүй.

Эцэст нь хэлэхэд, JME гэж оношлогдсон ихэнх өвчтөнүүд AED-ийг маш удаан хугацаанд хэрэглэх ёстойг онцлон тэмдэглэхийг хүсч байна. Асуудал нь AED-ийг зогсоосны дараа таталт дахин давтагдах өндөр давтамжтай байдаг. Эмнэлзүйн бүрэн ангижрал 4-5 жилийн дараа ч гэсэн эмийг татан буулгах нь өвчтөнүүдийн дор хаяж 75% -д таталт дахин давтагдах шалтгаан болдог. Үүний зэрэгцээ, нойрны бичлэгийг багтаасан VEM өгөгдлийн дагуу interictal epileptiform үйл ажиллагааг бүрэн хаах нь чухал юм. Энэ шалтгааны улмаас урт хугацааны эмчилгээг өндөр үр дүнтэй, сайн тэсвэрлэдэг AED-ээр хийх ба моно эмчилгээ хийх нь дээр.

Урьдчилсан судалгаа, уран зохиолын мэдээлэл нь леветирацетам (Кеппра) нь насанд хүрээгүй хүүхдийн миоклоник эпилепсийн эмчилгээнд сонгох эм байж болохыг баттай харуулж байна. Кеппра нь үр ашгийн хувьд вальпроатаас дутахгүй бөгөөд аюулгүй байдлын хувьд тэднээс мэдэгдэхүйц давуу талтай болохыг харуулсан. Кеппра нь мөн EEG interictal epileptiform үйл ажиллагаа болон гэрэл мэдрэмтгий үзэгдлийг хаах өндөр үр дүнтэй байдаг. Мансууруулах бодисын хамгийн сайн үр нөлөө нь моно эмчилгээ, ялангуяа эхэн үед хүрдэг. Одоогийн байдлаар вальпроатыг эпилепсийн олон хэлбэрийн үндсэн эм болгон томилох нь тэдний илүү үр дүнтэй биш харин илүү сайн мэдлэгтэй холбоотой юм. Леветирацетамыг идиопатик ерөнхий эпилепси, ялангуяа JME-ийн үр дүнтэй байдлын талаар нэмэлт судалгаа хийх шаардлагатай байна.

Ном зүй
1. Воронкова К.В., Петрухин А.С., Пылаева О.А., Холин А.А. Эпилепсийн эсрэг оновчтой эмийн эмчилгээ // Москва, Бином, 2008. - 192 х.
2. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Идиопатик ерөнхий эпилепсийн насанд хүрээгүй хэлбэрийн өвчтөнүүдийн эмчилгээний үр нөлөө, "псевдо-ремисс" төлөв байдалд хяналт тавих. - Zhurn nevrol and psychiaat. - 2005. - Т. 105. - No 8. - S. 24–28.
3. Мухин К.Ю., Никанорова М.Ю., Левин П.Г. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси // Неврол ба сэтгэцийн эмгэг судлалын сэтгүүл. - 1995. - Т.95. - N.3. - S. 17–21.
4. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Рыкова Е.А. Идиопатик ерөнхий эпилепсийн эмчилгээнд антиконвульсантуудын гаж нөлөө // Zhurn nevrol i psikhiat. - 1997. - T. 97. - N.7. - S. 26–30.
5. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Эпилепсийн идиопатик хэлбэрүүд: систем, оношлогоо, эмчилгээ. - М., 2000. - 319 С.
6. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Соборнова А.М. Эпилепсийн моно эмчилгээнд Топамакс // Неврол ба сэтгэцийн сэтгүүл. - 2004. - Т. 104. - Н. 8. - С. 35–40.
7. Мухин К.Ю., Пилия С.В., Чадаев В.А., Миронов М.Б., Петрухин А.С. Эпилепсийн эмчилгээнд Кеппра: үр дүн ба тэсвэрлэх чадвар // Нейрол ба сэтгэцийн сэтгүүл. - 2005. - Т.105. - N. 1. - S. 49–51.
8. Мухин К.Ю., Тысячина М.Д., Миронов М.Б., Пилия С.В., Петрухин А.С. Эпилепсийн моно эмчилгээний Кеппра: цахилгаан эмнэлзүйн үр ашиг, тэсвэрлэх чадвар // Оросын хүүхдийн мэдрэл судлалын сэтгүүл. - 2007. - V. 2. - No 3. - S. 14–23.
9. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов М.Б., Долинина А.Ф. Идиопатик ерөнхий өвчтэй өвчтөнүүдэд ремиссия хийхэд натрийн вальпроат (депакин) Хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд эпилепсийн моно эмчилгээнд топирамат, вальпроат, карбамазепины харьцуулсан үр нөлөө, тэсвэрлэх чадвар // Орос. zhur. det. мэдрэлийн. - 2008. - V. 3. - No 2. - S. 3–48.
11. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Медведев М.И. Хүүхдэд эпилепсийн эмчилгээний үндсэн зарчим // Мэдрэлийн мэдээллийн эмхэтгэл - 1997. - V. 29. - N 1-2. - C. 95 - 97.
12. Петрухин А.С., Демикова Н.С., Мухин К.Ю. Эпилепсийн эсрэг эмийн тератоген чанар // Орчин үеийн клиник генетикийн тулгамдсан асуудлууд / Ed. Г.Р. Мутовин, Л.Ф. Марченко. - Москва, 2001. - S. 205–213.
13. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Калинина Л.В., Пылаева О.А. Ламиктал: эпилепсийн поли- ба моно эмчилгээ / Сэтгэц ба психофармакотер. - 2004 / Хавсралт 1. - S. 20–26.
14. Gallagher M.J., Eisenman L.N., Brown K.M., Erbayat-Altay E., Hecimovic H., Fessler A.J., Attarian H.P., Gilliam F.G. Леветирацетам нь идиопатик ерөнхий эпилепситэй өвчтөнүүдэд ЭЭГ-ийн тасралтгүй хяналтыг хийх үед долгионы нягтрал, үргэлжлэх хугацааг бууруулдаг. // Эпилепси. - 2004. - V. 45. - P. 90–91.
15. Genton P., Gelisse P., Thomas P. Өнөөдөр насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: одоогийн тодорхойлолт ба хязгаарлалт // In: Eds. B. Schmitz, T. Sander / Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: Янз синдром. - 2000. - Petersfield, WBP. - P. 11–32.
16. Janz D., Christian W. Impulsive petit mal // Dtsch. З.Нервенхайлк. - 1957. - V. 176. - С. 346–386.
17. Kasteleijn-Nolst Trenité D.G., Marescaux C., Stodieck S., Edelbroek P.M., Oosting J. Фото мэдрэмтгий эпилепси: эпилепсийн эсрэг эмийн нөлөөг судлах загвар. Пирацетамын аналог, леветирацетамыг үнэлэх. //Эпилепси Res. - 1996. - V. 25. - P. 225–30.
18. Kellett M.W., Smith D.F., Stockton P.A., Chadwick D.W. Эмнэлзүйн практикт топирамат: эпилепсийн тусгай эмнэлэгт лиценз олгосны дараах эхний жилийн туршлага // Ж.Нейрол. мэдрэлийн мэс засал. Сэтгэцийн эмгэг. - 1999. - V. 66. - P. 759–763.
19. Meador K.J., Baker G.A., Finnell R.H. гэх мэт. Умайн дотор эпилепсийн эсрэг эмэнд өртөх. Ургийн үхэл ба хөгжлийн гажиг // Мэдрэл судлал. - 2006. - V. 67. - P. 407–412.
20. Панайиотопулос С.П. Эпилепси: таталт, хам шинж ба менежмент // Bladon Medical Publishing, 2005. - 540 P.
21. Panayiotopoulos C.P., Obeid T., Tahan R. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: 5 жилийн хэтийн судалгаа // Эпилепси. - 1994. - V. 35. - P. 285–296.
22. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси: оношлогоо, эмчилгээнд оролцсон алдааны хүчин зүйлүүд // Эпилепси. - 1991. - V. 32 - P. 672–676.
23. Прасад A., Kuzniecky R.I., Knowlton R.C., Welty T.E., Martin R.C., Mendez M., Faught R.E. Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн үед хөгжиж буй эпилепсийн эсрэг эмийн эмчилгээ. // Нуман Нейрол. - 2003. - V. 60. - P. 1100–1105.
24. Шарп Д.В., Пател А.Д., Абу-Халил Б., Феничел Г.М. Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн үед Леветирацетам моно эмчилгээ. // таталт. - 2008. - V. 17. - P. 64–68.
25. Specchio N., Boero G., Michelucci R., Gambardella A., Giallonardo A.T., Fattouch J., Di Bonaventura C., de Palo A., Ladogana M., Lamberti P., Vigevano F., La Neve A. ., Specchio L.M. Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн EEG-ийн хэвийн бус байдалд леветирацетам үзүүлэх нөлөө. // Эпилепси. - 2008. - V. 49. - P. 663–9.
26. Стриано П., София В., Каповилла Г., Рубболи Г., Ди Бонавентура С., Коппола А., Витале Г., Фонтаниллас Л., Жиаллонардо А.Т., Бионди Р., Ромео А., Вири М., Зара Ф., Стриано С. Леветирацетамыг зовхины миоклони өвчний үед хэрэглэх туршилтын туршилт (Jeavons хам шинж). // Эпилепси. - 2008. - V. 49. - P. 425–30.
27. Sundqvist A., Nilsson B.Y., Tomson T. Valproate monotherapy in juvenal myoclonic epilepsy: цахилгаан энцефалографийн болон бусад нейрофизиологийн шинжилгээнд тунтай холбоотой нөлөө // Ther. эмийн хяналт. - 1999. - V. 21. - P. 91–96.
28. Томас П., Гентон П., Гелиссе П., Чоно П. Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси // In: Нялх, хүүхэд, өсвөр насны эпилепсийн хам шинж. 3-р хэвлэл / Eds. Ж.Рожер, М.Бюро, Ч. Dravet, P. Genton, C.A. Tassinari, P. Wolf - Лондон: Жон Либби, 2005. - P. 367–388.
29. Wallace S. Миоклонус ба хүүхдийн эпилепси: вальпроат, этосуксимид, ламотриджин, зонисамидтай эмчилгээний тойм // Эпилепси Рес. - 1998. - V. 29. - P. 147–154.

Өвчин нь хам шинж бөгөөд клиник нь миоклоник ба эпилепсийн уналтын цогцолбороор илэрхийлэгддэг. Энэ төрлийн эпилепси нь удамшлын буюу олдмол бөгөөд олон хүчин зүйлээс шалтгаалж болно.

Миоклоник эпилепси нь хүүхэд, өсвөр насныханд ихэвчлэн оношлогддог. Хөвгүүд өвчинд илүү өртөмтгий байдаг.

Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси, товчоор JME-ийг Janz хам шинж гэж нэрлэдэг. Энэ нь хоргүй шинж чанартай идиопатик эпилепсийн хэлбэр гэсэн үг юм. Энэ өвчин нь наснаас хамааралтай бөгөөд өсвөр насныхны бэлгийн бойжилттой холбоотой байдаг.

• Сайт дээрх бүх мэдээлэл нь мэдээллийн зорилгоор хийгдсэн бөгөөд үйл ажиллагааны удирдамж биш юм!
• Танд ҮНЭН ОНОШЛОГОО өгнө үү зөвхөн ЭМЧ!
• Бид танаас өөрийгөө эмчилж болохгүй, гэхдээ мэргэжилтэнтэй цаг товлох!
• Танд болон таны хайртай хүмүүст эрүүл мэнд!

Энэ төрлийн эпилепси нь их хэмжээний хоёр талын шинж тэмдэг бүхий таталтаар тодорхойлогддог. Тиймээс өвчин нь хосолсон эрхтнүүдийг барьж авдаг: нүд, мөчрүүд.

Өвчний түүх

Хүүхдийн миоклоник эпилепси гэх мэт өвчнийг анх 1981 онд тодорхойлсон байдаг. Дравет, Биор нар долоон настай хүүхдүүд дээр судалгаа хийжээ.

Хүүхдэд хоргүй миоклоник эпилепсийн хам шинж нь миоклоник уналтын үзэгдэл болж байв. Өөр төрлийн таталт ажиглагдаагүй.

Амьдралын эхний гурван жилд ийм илрэлийг эмчлэх боломжтой байсан бөгөөд ахимаг насны үед тэд маш ховор тохиолддог эсвэл огт харагдахгүй байв. Эдгээр хүүхдүүдийн сэтгэц-моторын хөгжил нь насны нормтой нийцэж байна гэж тодорхойлсон. Сэтгэл зүйн эмгэг илрээгүй.

1989 онд хүүхдийн хоргүй миоклоник эпилепсийн хам шинжийг ерөнхий идиопатик эпилепсийн хамт олон улсын ангилалд оруулсан.

Өнөөдрийг хүртэл 98 тохиолдлыг анагаах ухааны ном зохиолд дүрсэлсэн байдаг.

Шалтгаанууд

Гэнэтийн болон хүчтэй сэрэх нь халдлагыг өдөөж болно.

Олон тооны эрдэмтэд миоклоник эпилепситэй өвчтөнүүдийн зарим антропометрийн шинж чанарыг тодорхойлсон.

Үүнд:

• өндөр өсөлт;
• бие бялдрын хөгжилд диспластик шинж чанар байхгүй;
• сэтгэл хөдлөлийн хөдөлгөөний өндөр түвшин;
• невротик шинж тэмдгүүд байгаа эсэх.

Миоклоник эпилепсийн төрлүүд

Миоклоник хэлбэрийн эпилепси нь таталт дагалддаг тархины эмгэг юм.

Өвчин нь гурван төрлийн таталтаар илэрч болно.

Миоклоник	Биеийн дээд хэсэг, мөчрүүд татагдахтай холбоотой. Өглөө сэрсний дараа шууд тохиолддог. Хүнд ядаргаатай тохиолдолд тэд оройн цагаар гарч ирж болно.
Тоник-клоник	Миоклоник эпилепситэй өвчтөнүүдийн 70 гаруй хувь нь ийм таталттай байдаг. Ихэнх тохиолдолд тэдний илрэл нь "унтах-сэрэх" горимыг дагаж мөрдөөгүйгээс үүдэлтэй байдаг.
Ирээгүй	Энэ төрлийн таталтаар өвчтөн ухаан алддаг. Энэ хугацаа хэдхэн секунд үргэлжилдэг бол таталт бүрэн байхгүй байна. Миоклоник эпилепситэй хүмүүсийн гуравны нэгд нь тасалдсан тохиолдол байдаг бөгөөд өдрийн аль ч цагт тохиолдож болно.

Таталтын төрлийг тодорхойлох нь зөвхөн эмнэлгийн нөхцөлд л боломжтой байдаг. Оношлогооны хувьд хамгийн үр дүнтэй арга бол фотостимуляци юм.

Дифференциал оношлогоо

Миоклоник эпилепсийн үед миоклоник уналт нь их хэмжээний бөгөөд хоёр талын синхрон байдаг. Эдгээр нь түр зуурын илрэл, өөх тосны солилцооны олон эмгэг, аноксикийн дараах миоклонус зэргээр тодорхойлогддог.

Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн үед ухамсар нь ямар ч эмгэггүйгээр ажилладаг.

Нарийвчилсан онош тавихын тулд нарийвчилсан түүхийг цуглуулж, зохих үзүүлэлт бүхий ердийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийг судлах шаардлагатай.

Шинж тэмдэг

Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн гол шинж тэмдэг нь таталт юм.

Энэ нь дараах шинж чанаруудтай.

• гар болон биеийн дээд хэсгийн булчингууд хяналтгүй татагддаг;
• өвчтөн ухаантай;
• уналт ихэвчлэн өглөө сэрэх үед тохиолддог;
• таталтын хоорондох хугацааны интервал нь урт, заримдаа сар, жил хүртэл байж болно.

Миоклоник уналтын эрчим нь илүү их эсвэл бага эрчимтэй байж болно. Зарим тохиолдолд довтолгоо нь зөвхөн зовхины зовиур, бусад тохиолдолд биеийн дээд хэсэгт хүчтэй таталт үүсдэг.

Хөнгөн хэлбэрийн таталт нь анхаарлыг татахгүй байж болох ч хүнд хэлбэрийн үед анхаарал тасрахтай холбоотой тасалдал үүсэх боломжтой.

Өвчтөний мэдрэлийн байдал хэвийн хэмжээнд хэвээр байна. Танин мэдэхүйн сулрал ажиглагддаггүй.

Ихэнх тохиолдолд өсвөр насны миоклоник эпилепси нь 12-14 насандаа илэрдэг. Гэхдээ насны хүрээ илүү өргөн байж, 8 наснаас эхлэн хүүхдүүдийг хамарч болно. Шинээр төрсөн нярайд ч энэ өвчний тохиолдол бүртгэгдсэн.

Оношлогоо

Миоклоник эпилепсийн шинж тэмдгийг ихэвчлэн ямар нэгэн мэдрэлийн мэдрэмж гэж тайлбарладаг. Энэ шалтгааны улмаас ерөнхий таталт гарч ирэх үед бид эпилепсийн тухай ярьж байна.

Фотостимуляцийн аргууд, нойргүйдэл хэрэглэх үед EEG-ийн эмгэгийг тэмдэглэж болно. Мэдээлэл нь сэрэх үед EEG-ийн хэмжилт байж болно.

Нарийн, бага зэргийн эмгэгийг EEG видео ашиглан тодорхойлж болно. Энэ арга нь чанга уншиж, харилцан ярианы явцад үр дүнтэй байдаг.

Татаж авсан тохиолдолд анхны тусламж үзүүлэх

Өвчтөнд ямар ч үед халдлага тохиолдож болно гэдгийг ойр дотны хүмүүс ойлгох ёстой. Энэ шалтгааны улмаас ямар арга хэмжээ авахыг мэдэх нь чухал юм.

Өвчний хурцадмал үед таталт нэлээд олон удаа тохиолддог бөгөөд өдрийн аль ч цагт тохиолддог.

Өвчтөнд хамгийн том аюул бол аливаа гэмтэл учруулж болзошгүй тул халдлага юм.

Довтолгоог бүрэн арилгах эсвэл дуусгахыг хурдасгах боломжгүй юм.

Гэхдээ эпилепсийн анхны тусламжийн зарим дүрмийг мэдэх нь эрүүл мэндэд хор хөнөөл учруулахаас зайлсхийхэд тусална.

Ямар ч тохиолдолд эмнэлгийн тусламж авах нь зүйтэй.

Урьдчилан таамаглах

Өсвөр насны миоклоник эпилепси гэнэт арилах нь маш ховор байдаг. Эпилепсийн эсрэг эмийг зогсоосноос хойш 10 тохиолдол тутмын 9-д нь таталт сэргэдэг.

Одоогийн байдлаар анагаах ухаанд насан туршийн эмчилгээ хийлгэх, өвчтөний нөхцөл байдлыг тогтмол хянах шаардлагатай байдаг.

Эмчилгээний явцад халдлага ч тохиолдож болно (тохиолдлын 50% орчим). Гэхдээ цаг тухайд нь, чадварлаг эмчилгээ нь нөхөн сэргээх, хэвийн амьдралын хэв маягийг хадгалахад нэлээд таатай таамаглал өгдөг.

Эмчилгээ

Өсвөр насны миоклоник эпилепсийн эмчилгээ нь хоёр үндсэн зарчимд тулгуурладаг.

• эм уух;
• өвчтөний амьдралын хэв маягийг тохируулах.

Валапроатууд үр дүнтэй болохыг харуулсан. Тэдний тусламжтайгаар моно эмчилгээ нь таталтыг хянахад хувь нэмэр оруулдаг.

Эмийн эмчилгээ нь мэдэгдэхүйц үр дүнг өгдөг. Эм нь таталтын эрч хүч, давтамжийг бууруулахад тусалдаг. Зарим тохиолдолд бүрэн эдгэрэх боломжтой.

Эмчилгээний хөтөлбөрийг эмчийн зааж өгсөн байдаг. Энэ нь өвчтөний бие даасан шинж чанар, өвчний этиологи, клиникийг харгалзан үздэг. Мансууруулах бодисыг цуцлах нь мөн мэргэжилтний хяналтан дор явагддаг.

Хэрэв эмчийн бүх жорыг дагаж мөрдвөл тогтвортой эмчилгээний үр дүнд хүрнэ Дүрмээр бол эмчилгээ нь удаан, тасралтгүй үргэлжлэх шаардлагатай байдаг.

Эмчилгээний явцад явцыг тохируулах, сайжруулалтыг тодорхойлохын тулд үе үе хяналт шинжилгээ хийдэг.

Эмчилгээний таамаглалыг дараахь заалтууд дээр үндэслэнэ.

Энэхүү эмчилгээний таамаглалыг 2011 онд өсвөр насны миоклоник эпилепсийн чиглэлээр Францын мэргэжилтнүүд боловсруулсан.

Өвчтөний амин чухал үйл ажиллагаа нь зөв амрах, дэглэмийг сахих, стресстэй нөхцөл байдал, унтахтай холбоотой асуудлуудаас зайлсхийхийг шаарддаг.

Насанд хүрээгүй миоклоник эпилепси нь нэг хэлбэр юм. Энэ төрлийн эмгэг нь ихэвчлэн дээд мөчрүүдэд нутагшсан хоёр талт миоклоник уналттай холбоотой өсвөр насны анхны дебютээр тодорхойлогддог.

Өсвөр насны эпилепси нь удамшлын гажигтай эпилепсийн анхны хэлбэрүүдийн нэг юм.

Өвчин нь эрт илрүүлж, эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь эрэлхийлэхэд таатай прогнозтой байдаг.

Тархи болон бүх мэдрэлийн системийн төлөвшил хангалтгүй байгаа нь нэг нас хүрээгүй хүүхдэд таталт үүсэх нөхцөл болдог. Үүний зэрэгцээ цагтаа төрсөн хүүхдийн 3%, дутуу төрсөн хүүхдийн 20% -д таталт илэрч болно. Тиймээс дутуу төрсөн хүүхдийн эцэг эхчүүд эрүүл мэнддээ онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй Миоклоник таталт нь булчингийн бүлэг эсвэл бүх биеийг (ихэнхдээ түүний дээд хэсэг, гар) хамарсан хурц, гэнэтийн гэнэтийн агшилт юм. Ихэнхдээ ийм таталт нь унтах эсвэл унтах үед тохиолддог бөгөөд заримдаа шөнийн чичиргээ гэж нэрлэдэг. Зарим хүүхдүүдэд ийм чичиргээ нэлээд хүчтэй илэрхийлэгддэг. Энэ нөхцөл байдлын шалтгааныг олж мэдэх шаардлагатай. Зарим хүмүүст энэ байдал нь насанд хүрсэн үедээ илэрдэг бөгөөд ямар ч өвчний шинж тэмдэг биш юм. Энэ тохиолдолд тусгай эмчилгээ хийх шаардлагагүй. Унтах үед миоклоник таталт нь генетикийн шалтгаантай байж болно. Хэрэв шөнийн цагаар чичрэх нь нэлээд хүчтэй байвал тэд сэрээд хүүхдийг айлгаж болно. 5-6 сартайгаас доош насны хүүхдэд ороолт хийх нь ядаж унтдаг үе байж болно.

Гэсэн хэдий ч хүүхдэд миоклоник таталт үүсэх бусад шалтгаанууд байдаг. Үүнийг олж мэдэхийн тулд та мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж авах, электроэнцефалографи, соронзон резонансын дүрслэл гэх мэт орчин үеийн судалгааны аргуудыг ашиглан нарийн шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй. Шинээр төрсөн нярайд таталт үүсч болзошгүй шалтгааныг авч үзье.

1. Бодисын солилцооны янз бүрийн эмгэгүүд.

Жишээлбэл, гипогликеми. Цусан дахь глюкозын хэмжээ 2.7 ммоль / л-ээс бага байвал гипоклекеми гэж нэрлэдэг. Үүний гол шалтгаан нь гиперинсулинизм юм.Гиперинсулинизм нь цусан дахь сахарын хэмжээг мэдэгдэхүйц бууруулахад хүргэдэг инсулины илүүдэлээс үүдэлтэй эмгэг юм. Глюкозын дутагдал нь тархины хүчилтөрөгчийн өлсгөлөнг өдөөж, түүний үйл ажиллагааг тасалдуулж, таталт үүсгэдэг.

Гипонатриеми болон гипокальциемийн улмаас таталт үүсч болно. Гипонатриеми нь цусны ийлдэс дэх натрийн агууламж бага, 135 мЭк / л-ээс бага байдаг. Гипокальциеми нь цусан дахь кальцийн бага түвшин юм. Эдгээр эмгэгийг эмчлэх нь мэргэшсэн эмнэлгийн тусламж шаарддаг. Ихэвчлэн эмчилгээний таамаглал таатай байдаг тул үр дагавар нь ажиглагддаггүй.

2. Тархины үрэвсэл нь тархины үрэвсэлт бус гэмтэл юм. Нярайн хувьд энэ нь төрөлхийн буюу хөдөлмөрийн явцад олдмол байж болно. Энцефалопатийг эмчлэхийн тулд эмийг зааж өгч болно. Шинж тэмдгийг арилгахын тулд - физик эмчилгээ, массаж.

3. Менингит ба тархины үрэвсэл. Менингит бол тархи эсвэл нугасны салст бүрхэвчийн үрэвсэл юм. Халдварт өвчин - энэ нь тархинд цэвэршилттэй хөндий үүсэхэд хүргэдэг тодорхой нянгаар бие махбодид халдварладаг. Эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлэх, ирж буй эмчийн бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх нь чухал юм. Тархины үрэвсэл нь халдварт бодис бие махбодид нэвтэрсэнтэй холбоотой тархины өвчин юм. Эмчилгээний хувьд вирусын эсрэг болон үрэвслийн эсрэг эм, хэвтрийн амралт, их хэмжээний шингэнийг тогтооно. Хүүхдийг яаралтай эмнэлэгт хэвтүүлэх шаардлагатай байна Менингит ба энцефалитыг оношлоход гол зүйл бол харцаганы хатгалт бөгөөд түүний тусламжтайгаар тархи нугасны шингэнийг шинжилгээнд авдаг.