GILBERT SENDROMU

ICD-10 kodu

E80.4. Gilbert sendromu.

Gilbert sendromu, kandaki konjuge olmayan (dolaylı) bilirubin içeriğinde orta derecede aralıklı bir artışla karakterize edilen, otozomal dominant kalıtım tipine sahip pigmenter bir hepatozdur (basit ailesel kolemi, anayasal hiperbilirubinemi, idiyopatik konjuge olmayan hiperbilirubinemi, hemolitik olmayan ailesel sarılık). . Sendrom ilk olarak Fransız doktorlar A.N. Gilbert ve P. Lereboullet, 1901'de

Bu, popülasyonun% 2-5'inde tespit edilen kalıtsal pigmenter hepatozun en yaygın şeklidir. Kafkasyalılar arasında sendromun prevalansı %2-5, Moğollar arasında %3, Zenciler arasında %36'dır. Hastalık ergenlik döneminde kendini gösterir ve neredeyse yaşam boyu sürer. Erkeklerde daha sık görülür.

Etiyoloji ve patogenez

Sendromun nedeni gendeki bir mutasyondur. UGT1A1,üridin difosfat glukuronil transferaz (UDPGT) enzimini kodlar. Sendromun patogenezi aşağıdaki bağlantıları içerir:

Hepatositlerin vasküler kutbunun mikrozomları tarafından bilirubin alımının bozulması;

Konjuge olmayan bilirubini hepatosit mikrozomlarına ileten glutatyon-8-transferaz tarafından bilirubin taşınmasının bozulması;

Bilirubini glukuronik ve diğer asitlerle birleştirmek için kullanılan mikrozomal enzim UDPGT'nin yetersizliği.

Gilbert sendromunda, UDFGT'nin aktivitesi normla karşılaştırıldığında yalnızca% 10-30 azalır, asıl önem, membran geçirgenliğindeki bir anormallik ve hücre içi taşıma proteinindeki bir kusur ile ilişkili olan hepatositlerin bilirubin alımının bozulmasına verilir. .

Bilirubin değişimi kan plazmasında taşınması, karaciğer tarafından alınması, konjugasyonu ve safra yoluyla atılımından oluşur (Şekil 6-1).

İnsan vücudu her gün yaklaşık 250-300 mg konjuge olmayan bilirubin üretir: Bu miktarın %70-80'i eritrosit hemoglobinin günlük parçalanmasının sonucudur; %20-30'u kemik iliği veya karaciğerdeki hem proteinlerinden oluşur. Sağlıklı bir insanda gün içerisinde dolaşımdaki kırmızı kan hücrelerinin yaklaşık %1'i parçalanır.

Retiküloendotelyal hücrelerde oluşan bilirubin toksik bir bileşiktir. Konjuge olmayan, dolaylı veya serbest, konjuge olmayan bilirubin olarak adlandırılır (belirlenmesindeki reaksiyonun özgüllüğü nedeniyle) ve suda çözünmez. Bu nedenle kan plazmasında albümin ile bileşik halinde bulunur. Albümin-bilirubin kompleksi, bilirubinin glomerüler membrandan idrara geçişini engeller.

Kan dolaşımıyla dolaylı bilirubin karaciğere girer ve burada bilirubinin bu formu daha az toksik bir forma - doğrudan (bağlı, konjuge) bilirubine dönüştürülür. Her iki fraksiyon da toplam bilirubini oluşturur.

Karaciğerde konjuge olmayan bilirubin, hepatik mikrovillus seviyesinde albüminden ayrılır.

Pirinç. 6-1. Bilirubinin değişimi ve konjugasyonu

cyt, intrahepatik protein tarafından yakalanması. Bilirubinin mono- ve diglukuronidlerin (konjuge bilirubin) oluşumu ile konjugasyonu UDFGT tarafından sağlanır.

Bilirubinin safraya salınması, pigment metabolizmasının son aşamasıdır ve hepatositlerin sitoplazmik membranları yoluyla gerçekleşir.

Safrada konjuge bilirubin, kolesterol, fosfolipitler ve safra tuzları ile makromoleküler bir kompleks oluşturur. Daha sonra safrayla birlikte duodenuma ve ince bağırsağa girer, burada bir kısmı bağırsak duvarından emilen ürobilinojene dönüşür, portal damara girer ve kan dolaşımı yoluyla karaciğere (enterohepatik dolaşım) taşınır. tamamen yok edilmiştir.

İnce bağırsaktan gelen ürobilinojenin ana miktarı kalın bağırsağa girer, burada bakterilerin etkisi altında stercobilinojene dönüştürülür ve dışkıyla atılır. Dışkıda sterkobilinojen ve sterkobilin miktarı vücut ağırlığına ve cinsiyete bağlı olarak 47 ila 276 mg/gün arasında değişmektedir.

Bilirubinin %2'den azı idrarla ürobilin olarak atılır.

Klinik tablo

Skleranın sarılığını da içeren hafif sarılık, hastalığın ana semptomudur. Bazı durumlarda ciltte, özellikle ayaklarda, avuç içlerinde, nazolabial üçgende ve koltuk altlarında lekelenme meydana gelir (Şekil 6-2, a).

Pirinç. 6-2. Gilbert sendromu: bir - hasta - bir güzellik yarışmasına katılan; b - Ultrason: değişiklik yok; c - lipofuscin birikimi ile karaciğerin makroskopik örneği

Hastalar gün ışığında muayene edilmelidir. Elektrik aydınlatması altında ten rengi bozulur ve yanlış yorumlanabilir.

Kan serumundaki bilirubin seviyesi 43-50 µmol/l ve üzerine ulaştığında ciltte ve görünür mukoza zarlarında sarılık açıkça görülür hale gelir.

Sarılık ve hiperbilirubinemi aralıklıdır, dolayısıyla bu semptomlar nadiren sabittir. Stres (örneğin, sınavlar sırasında veya ağırlık kaldırmaktan kaynaklanan büyük fiziksel stres) sarılığın ortaya çıkmasına ve sklerada sarılığın artmasına katkıda bulunur. Çeşitli ameliyatlar, soğuk algınlığı, kötü beslenme, oruç tutma, alkollü içki içme ve bazı ilaç türleri semptomları ağırlaştırabilir. Gilbert sendromunda toplam bilirubin 21 ila 51 µmol/l arasında değişir ve periyodik olarak 85-140 µmol/l'ye yükselir.

Vakaların yarısında dispeptik şikayetler görülür: şişkinlik, dışkı bozuklukları, bulantı, geğirme, iştahsızlık. Sarılık oluşumuna karaciğerde rahatsızlık ve halsizlik eşlik edebilir.

Sendrom bağ dokusu displazisi ile ilişkilidir (özellikle sıklıkla Marfan ve Ehlers-Danlos sendromları gibi).

Teşhis

Bir hastalığın teşhisi test etmeyi içerir.

Serum bilirubin testi, orucun arka planında artar. Hastaya 2 gün boyunca enerji değeri 400 kcal/gün'ü aşmayan gıda verilir. Kan serumundaki bilirubin seviyesi aç karnına ve 48 saat sonra belirlenir, yükselmesi durumunda test pozitiftir.

50-100%.

Fenobarbital ile test edin- Konjuge karaciğer enzimlerinin indüksiyonu nedeniyle fenobarbital alırken bilirubin seviyeleri azalır.

Nikotinik asitle test edin- İlacın intravenöz uygulanması, kırmızı kan hücrelerinin ozmotik direncindeki azalmaya bağlı olarak bilirubin seviyelerinde bir artışa neden olur.

Stercobilin için dışkı testinin sonucu genellikle negatiftir.

Karaciğer testleri, özellikle AST, ALT, alkalin fosfataz vb. enzimlerin seviyeleri genellikle normal sınırlar içindedir veya hafif yüksektir. Toplam proteinde artış ve disproteinemi meydana gelebilir; protrombin zamanı normal sınırlardadır. Hepatit B, C veya D virüsleri için belirteçler yoktur.

Moleküler teşhis, UDFGT geninin DNA analizini içerir.

Karın organlarının ultrasonu kullanılarak karaciğer parankiminin boyutu ve durumu belirlenir (Şekil 6-2, b); boyutu, şekli, duvar kalınlığı, safra kesesi ve safra kanallarındaki olası taşlar.

Kronik hepatit (KH) veya karaciğer sirozunu dışlamak için endikasyonlar varsa, biyopsi örneğinin morfolojik değerlendirmesiyle birlikte karaciğerin perkütanöz delinme biyopsisi gerçekleştirilir.

Patomorfoloji

Karaciğerdeki morfolojik değişiklikler, hepatositlerin yağlı dejenerasyonu ve sarımsı kahverengi pigment lipofusinin içlerinde, genellikle safra kılcal damarları boyunca lobüllerin merkezinde birikmesi ile karakterize edilir (Şekil 6-2, c).

Ayırıcı tanı

Her türlü hiperbilirubinemi (Tablo 6-1), hemolitik anemi, karaciğerin konjenital sirozu ve hepatit, safra kanallarının veya ince bağırsağın atrezisi vb. ile ayırıcı tanı yapılır.

Tablo 6-1. Kalıtsal hepatozların ayırıcı tanısı

Tedavi

Gilbert sendromu bir hastalık değil, vücudun genetik olarak belirlenmiş bireysel bir özelliği olduğundan, kural olarak hastaların özel tedaviye ihtiyacı yoktur. Asıl önemli olan çalışma, çalışma, dinlenme ve beslenme rejimine uyumdur.

Alkollü içecekler ve yağlı yiyecekler son derece istenmeyen durumlardır; fiziksel aşırı yüklenme (profesyonel sporlar), güneşe maruz kalma, öğünler arasında uzun aralar ve sıvı kısıtlaması önerilmez.

Tedavinin bileşenleri ve Gilbert sendromunun alevlenmelerinin önlenmesi:

Diyet tedavisi;

Provoke edici faktörlerin ortadan kaldırılması (enfeksiyonlar, fiziksel ve zihinsel stres, hepatotoksik ilaç ve alkol kullanımı);

Güneşe maruz kalma kontrendikedir.

Bir sarılık atağı ilaç kullanılmadan kendi kendine düzelebilir.

Bilirubin seviyesi 50 µmol/l'ye ulaşırsa ve buna sağlıksızlık da eşlik ediyorsa, kısa süreli fenobarbital (1,5-2,0 mg/kg veya 2-4 hafta boyunca 2 dozda 30-200 mg/gün) almak mümkündür. . Corvalol *, Barboval *, Valocordin * gibi ilaçlar arasında fenobarbital (luminal *) yer aldığından bazen bu ilaçları kullanmayı tercih ederler (1 hafta boyunca günde 3 defa 20-30-40 damla),

Her ne kadar bu tür bir tedavinin etkisi hastaların yalnızca küçük bir kısmında gözleniyor olsa da. Hepatositlerin monooksidaz sistemi enzimlerinin indükleyicileri, fenobarbitalin yanı sıra, ergenlere haftada bir kez 0.4-0.6 g (4-6 kapsül) veya günde 3 kez 0.1 g dozunda reçete edilen zixorin (flumecinol *) içerir. 2-4 hafta içinde. Bu ilaçların etkisi altında kandaki bilirubin seviyesi azalır, hazımsızlık kaybolur, ancak tedavi sırasında uyuşukluk, uyuşukluk, ataksi ortaya çıkar. Bu gibi durumlarda, bu ilaçlar yatmadan önce minimum dozlarda reçete edilir ve bu da uzun süre alınmalarına olanak tanır.

Hastaların önemli bir kısmında kolesistit ve kolelitiazis gelişmesi nedeniyle, choleretic bitki infüzyonlarının alınması, periyodik olarak sorbitol (ksilitol), Carlsbad tuzu vb. Tüplerin uygulanması önerilir. Hepatoprotektörler endikedir: ursodeoksikolik asit preparatları (ursosan *) , ursofalk *), fosfolipidler (essentiale *), silibinin (karsil *), süt devedikeni meyve özü (legalon 70 *), tarla enginar yaprağı ekstresi (chophytol *), liv 52 *; choleretics: holagol*, kolenzim*, allokol*, berberin*, holosalar*; vitamin tedavisi, özellikle B vitaminleri.

Konjuge bilirubinin çıkarılması, artan diürez ve bağırsakta bilirubini adsorbe eden aktif kömür kullanımı sayesinde mümkündür.

Karaciğer bölgesinde termal fizyoterapi kontrendikedir.

Fototerapi yoluyla, dokularda sabitlenmiş bilirubinin yok edilmesi sağlanır, böylece bilirubinin yeni kısımlarını bağlayabilen periferik reseptörler serbest bırakılır ve bilirubinin kan-beyin bariyerinden geçmesi önlenir.

Önleme

Önleme; işe, beslenmeye ve dinlenme rejimlerine bağlı kalmayı içerir. Önemli fiziksel aktiviteden, sıvı kısıtlamasından, oruç tutmadan ve hiperinsolasyondan kaçınılmalıdır. Alkollü içeceklerin ve hepatotoksik ilaçların tüketimi kabul edilemez.

Gilbert sendromu aşıları reddetmek için bir neden değildir.

Kronik enfeksiyon odaklarının sanitasyonu ve safra yollarının mevcut patolojisinin tedavisi zorunludur.

Tahmin etmek

Prognoz olumludur. Hiperbilirubinemi yaşam boyu devam eder, ancak karaciğerde ilerleyici değişiklikler ve artan mortalite eşlik etmez. Hayat sigortası yapılırken bu tür kişiler normal riskli olarak sınıflandırılır. Fenobarbital ile tedavi edildiğinde bilirubin düzeyleri normal değerlere düşer. Safra yolları, safra taşı hastalığı ve psikosomatik bozukluklarda iltihaplanma gelişmesi mümkündür.

Bu sendromdan muzdarip çocukların ebeveynleri, başka bir hamilelik planlamadan önce bir genetik uzmanına danışmalıdır.

Çocuk sahibi olmayı planlayan bir çiftin akrabalarında bu sendromun teşhis edilmesi durumunda da aynı işlemin yapılması gerekir.

YAĞLI KARACİĞER DEJENERASYONU

ICD-10 kodu

K76.0. Yağlı karaciğer dejenerasyonu.

Hepatozlar (karaciğer steatozu, alkolsüz steatohepatit), hepatositlerdeki metabolik bozukluklara ve karaciğer hücrelerinde distrofik değişikliklerin gelişmesine dayanan, inflamatuar olayların bulunmadığı veya hafif olduğu bir grup karaciğer hastalığıdır.

Son yıllarda, özellikle obezite prevalansının artması nedeniyle yağlı karaciğer dejenerasyonu insidansında önemli bir artış olmuştur. Karaciğer biyopsisi yapılan hastalarda hepatoz vakalarının yaklaşık %7-9'u Batı ülkelerinde, %1-2'si ise Japonya'da tespit edilmektedir.

Etiyoloji ve patogenez

Hastalığın nedenleri arasında obezite, diyabet, dislipidemi, hızlı kilo kaybı, diyette protein eksikliği, yağ asitlerinin β-oksidasyonunda konjenital bozukluklar, α-1-antitripsin eksikliği, toksik maddelere maruz kalma olduğu düşünülmektedir. alkol vb. dahil karaciğer. Hepatoz hem bağımsız bir hastalık hem de diğer hastalıkların bir belirtisi olabilir.

Karaciğer dokusunda (hepatositlerde ve Ito hücrelerinde) aşırı yağ birikmesi sonuçlanabilir. ilk etki(Şekil 6-3, a, d) - lipitlerle, basit karbonhidratlarla ve yüksek kalorili içerikle doyurulmuş yiyecekler:

Karaciğere serbest yağ asitlerinin arzını arttırmak;

Karaciğer mitokondrisinde serbest yağ asitlerinin β-oksidasyon oranının azaltılması;

Karaciğer mitokondrisinde yağ asitlerinin artan sentezi;

Çok düşük yoğunluklu lipoproteinlerin sentezinde veya salgılanmasında azalma ve bunların bileşimindeki trigliseritlerin ihracatı.

Kötü beslenmenin sonucu insülin direnci ve yağlı karaciğerdir.

İkinci etki(bkz. Şekil 6-3, d), işlenmesinde yer alan maddelerin miktarı (protein, lipotropik faktörler) azaldığında ortaya çıkan, karaciğerden lipit atılımının ihlal edildiğini ima eder. Yağlardan fosfolipitlerin, β-lipoproteinlerin ve lesitin oluşumu bozulur. Patogenezde tümör nekroz faktör-α, endotoksin ve immün faktörler önemlidir. Steatoz gelişiminin nedenleri ne olursa olsun, karaciğerdeki inflamatuar-nekrotik değişikliklerin altında evrensel mekanizmaların yattığı varsayılmaktadır. Oldukça reaktojenik bileşikler olan serbest yağ asitleri, lipit peroksidasyonu için bir substrat görevi görür. Üretilen serbest radikaller lipidlerin, membranların protein bileşenlerinin, karaciğer reseptörlerinin vb. tahrip olmasına neden olarak karaciğerde daha fazla değişikliğe neden olur.

sınıflandırma

Pigmentli ve yağlı hepatoz vardır. Çoğu zaman, "hepatozis" terimi yağlı hepatozu (steatoz) ifade eder, çünkü pigmente hepatoz çok daha az yaygındır ve Gilbert sendromu hariç ayrı olarak kabul edilir (bkz. "Nadir sendromlar").

Klinik tablo ve tanı

İlk aşamalarda semptomlar minimaldir. Kural olarak, hastalığın seyri gizlidir, yalnızca karaciğer transaminazlarının ve hepatomegali aktivitesinde bir artış kaydedilmiştir. Birçok hastada karaciğer fonksiyon bozuklukları başka hastalıklara yönelik muayene sırasında tesadüfen keşfedilir. Karaciğerde, kan serumunun biyokimyasal çalışmaları ile tespit edilen, minimal veya orta derecede belirgin inflamatuar aktivite vardır. Ancak tedavi edilmezse karaciğer sirozuna geçiş meydana gelebilir ve karaciğer yetmezliği giderek artar.

Yağlı hepatoz genellikle ultrason doktorları tarafından karakteristik belirtilere dayanarak sonuçlandırılır: karaciğerin düzgün genişlemesi, homojenliğini korurken ekojenitesinde yaygın bir artış (bazen belirgin), ancak süreç ilerledikçe parankimin karakteristik tanecikliliği ortaya çıkar ve başlangıcı gösterir. steatohepatit ve hepatit gelişiminin (Şekil 6-3, b).

Patomorfoloji

Morfolojik çalışmalara göre, steatohepatit, karaciğerde aşırı trigliserit birikimidir; buna hücre zarlarında ve hepatositlerin diğer organellerinde hasar, inflamatuar bir süreç, karaciğer sirozuna kadar fibroz oluşumu eşlik eder (Şekil 6-3, c).

Pirinç. 6-3. Karaciğerin işlevleri ve hastalıkları: a - karaciğerin lipit metabolizmasına katılımı; b - Ultrason: hepatomegali ve karaciğerin ekojenitesinde artış; c - makroskopik örnek: karaciğer steatozu; d - karaciğer patolojisinin oluşum aşaması

Tedavi

Diyet tedavisi karaciğer yağlanmasını tedavi etmenin kalıcı ve güvenli bir yöntemidir.

Mitokondride yağ asitlerinin oksidasyonunu normalleştirmek, trigliseritlerin karaciğerden taşınmasını iyileştirmek, lipit peroksidasyon süreçlerini azaltmak, lipit metabolizmasını iyileştiren ilaçlar reçete edilir - hepatoprotektörler, B 12 vitamini, folik asit, tioktik asit (lipoik asit) *), vesaire.

Önleme

Birincil önlemenin temeli sağlıklı bir yaşam tarzı ve sağlıklı beslenmedir (Şekil 6-4). Yeterli fiziksel aktivite önerilir.

Pirinç. 6-4. Yağlı karaciğer dejenerasyonu için besin piramidi

Klinik gözlem aşağıda açıklanmıştır (bkz. “Kronik hepatitin önlenmesi”).

Tahmin etmek

Etken faktörlerin dışlanması ve zamanında tedavi ile iyileşme mümkündür, ancak hepatoz kronik hepatit ve siroza dönüşebilir (bkz. Şekil 6-3, d).

KRONİK HEPATİT

ICD-10 kodu

K73. Kronik hepatit.

Kronik hepatit, karaciğerde yaygın bir inflamatuar sürecin gelişmesinin eşlik ettiği, 6 aydan fazla süren, biyokimyasal göstergeler, karaciğerin morfolojik çalışmasının sonuçları ve kan serumundaki spesifik belirteçler ile doğrulanan bir grup hastalıktır. .

Çok sayıda silinmiş ve asemptomatik form ve popülasyon çalışmalarının bulunmaması nedeniyle hCG prevalansı kesin olarak belirlenmemiştir. Çoğu zaman, hepatit B'nin (%29,2), C'nin (%33,3), kronik hepatit B+C'nin (%16,7), daha az sıklıkla B+D'nin (%4,1) kalıcılığından kaynaklanan kronik viral hepatit (CVH) tespit edilir. D+G (%2'den fazla değil). Vakaların %16,7'sinde etiyolojisi bilinmeyen hepatit tespit edilir.

sınıflandırma

Hepatitin modern sınıflandırması tabloda sunulmaktadır. 6-2. Etiyoloji dikkate alınarak aşağıdaki hepatit türleri ayırt edilir.

. Spesifik viral hepatit. Bu tür hepatitlerin ana formları hepatit A, B ve C'dir. Hepatit D dünyada daha az yaygındır. Hepatit E gelişmekte olan ülkelerde önemli bir sorun olmaya devam etmektedir. Diğer hepatit virüsleri de (G, TTV, vb.) tanımlanmıştır ancak bunların klinik önemi düşüktür.

. Spesifik olmayan viral hepatit karaciğeri ve diğer organları enfekte edebilen bir grup virüsten kaynaklanır. Örneğin, bulaşıcı mononükleoz virüsü (Epstein-Barr virüsü), retiküloendotelyal sistem hücrelerini seçici olarak enfekte eder (klinik olarak boğaz ağrısı, hipersplenizm, hepatit vb. Olarak kendini gösterir). Adenovirüs faringokonjonktival ateşe, akut pnömoniye ve hepatite neden olur. Herpes simpleks virüsü bir AIDS göstergesi enfeksiyonudur.

Hepatit - etiyolojik olarak bağımsız bir hastalığın tezahürü(leptospirosis, psödotüberküloz için).

İlaç kullanımıyla ilişkili hepatit - toksik alerjik Ve tıbbi hepatit. Alkolik hepatit, asetaldehit ve diğer bazı faktörlerin kombine bir lezyonudur.

. Spesifik olmayan reaktif hepatit- Karaciğer hücrelerinin komşu organların patolojisine reaksiyonu: pankreas, safra kesesi, duodenum. Kronik pankreatit ve duodenum ülseri olan hastalarda reaktif hepatit gelişir.

Arasında kronik hepatitin otoimmün formları 3 tür hastalık tanımlanmıştır (bkz. Tablo 6-2).

Sıra nadir karaciğer hastalıkları kronik persistan hepatitin klinik ve histolojik özelliklerine sahip olabilir:

Birincil biliyer siroz;

Wilson-Konovalov hastalığı;

Birincil sklerozan kolanjit;

α-1-antitripsin eksikliği.

Fibrozisin evresi, yaklaşık olarak ultrason verilerine göre (Tablo 6-4) karaciğer biyopsilerinin patomorfolojik incelemesine (Tablo 6-3) dayanarak belirlenir.

Tablo 6-2. Kronik hepatitin sınıflandırılması (uluslararası uzmanlar grubu, Los Angeles, 1994)

* Karaciğer dokusunun histolojik incelemesinin sonuçlarına ve yaklaşık olarak ALT ve AST aktivitesinin derecesine (1.5-2 norm - minimum, 2-5 norm - düşük, 5-10 norm - orta, 10 normun üzerinde) dayalı olarak oluşturulmuştur - telaffuz edilir). ** Karaciğerin morfolojik çalışmasına ve yaklaşık olarak ultrason verilerine dayanarak oluşturulmuştur.

Tablo 6-3. Noktalarda hepatitin histolojik aktivite indeksi (Knodell R.J. ve diğerleri, 1994)

Not: 1-3 puan - kronik hepatitin minimum aktivite derecesi; 4-8 - orta şiddette kronik hepatit; 9-12 puan - orta derecede kronik hepatit; 13-18 puan - şiddetli kronik hepatit.

Tablo 6-4.Çocuklarda kronik hepatitte karaciğer fibrozunun aşamaları için ultrason kriterleri

Karışık hepatit 2 tip virüs veya daha fazlasının eş zamanlı replikasyonu varlığında ana tanı olarak konur. Birinin replikasyonu ve diğerinin entegrasyonu ile ana hepatit ve ona eşlik eden hepatit oluşur.

Kronik viral hepatit

ICD-10 kodları

B18. Kronik viral hepatit.

818.0. D-ajanı ile kronik viral hepatit B.

818.1. Viral hepatit B, D-ajanı olmadan kronik.

818.2. Viral hepatit C kroniktir.

818.8. Diğer kronik viral hepatitler.

818.9. Viral hepatit, kronik, tanımlanmamış. Vakaların %70'inden fazlasında hepatit B'nin gelişimine hepatotropik virüsler B, C ve D neden olmaktadır. Dünyada hepatit B virüsü ile enfekte olan 350-400 milyon kişi bulunmaktadır ve her yıl yaklaşık 1 milyon kişi ölmektedir. Hepatit B virüsü (HBV) enfeksiyonuyla ilişkili hastalıklardan. Farklı ülkelerde HBV enfeksiyonunun prevalansı %0,1 ile %20 arasında değişmektedir. Akut HBV enfeksiyonunun kronikleşme riski yaşla birlikte azalır: perinatal enfeksiyonda %90'a ulaşır, 1-5 yaş arası enfeksiyonda %25-35 ve erişkin enfeksiyonda %10'dan azdır.

Etiyoloji ve patogenez

Hepatit B ve C'nin oluşum ve tanı mekanizması Şekil 1'de sunulmaktadır. 6-5. Viral hepatit B (8 ana genotip - A-H) kanda ve diğer biyolojik sıvılarda (sperm, tükürük, nazofaringeal mukus) bulunur ve dört ana yolla bulaşır:

Cinsel;

Perinatal (doğum öncesi dönemde ve doğum sırasında anneden çocuğa);

Parenteral (kan yoluyla);

Yatay (yakın ev teması veya enfekte ortak nesneler yoluyla; çoğunlukla erken çocukluk döneminde görülür).

Çocuklarda viral hepatit B'nin ana bulaşma yolu perinataldir. Hamile bir kadın viral hepatit B taşıyıcısıysa (ve ayrıca HBeAg pozitifse), virüs taşıyıcılığının gelişmesiyle yenidoğanın enfeksiyon kapma olasılığı% 90'dır. Yetişkin olduklarında bu çocukların %25'i kronik karaciğer yetmezliği veya karaciğer kanserinden ölmektedir. Anne sütünde HBsAg, HBeAg ve hepatit B viral DNA'sı bulunmasına rağmen beslenme şekli hepatit B viral bulaşma riskini etkilememektedir. Hepatit B'ye yakalanmaya yönelik diğer risk faktörleri şunları içerir:

Kan ve/veya bileşenlerinin transfüzyonu;

Uyuşturucu enjekte etmek, dövme yapmak, piercing yapmak ve diğer invazif cilt prosedürleri;

Korunmasız penetratif cinsel ilişki, özellikle anal ve vajinal ilişki;

Organ nakli;

Tıbbi kurumlarda çalışmak;

Hemodiyaliz.

HBV enfeksiyonunun düşük endemisiteye sahip olduğu bölgelerde en yüksek insidans adölesanlarda ve genç erişkinlerde görülür. Bu gruplarda viral hepatit B'nin en yaygın bulaşma yolları cinsel ve parenteraldir (güvenli olmayan ilaç enjeksiyonları, özellikle tek kullanımlık şırıngaların yeniden kullanılması yoluyla).

Buna inanılıyor kronik hepatit B(KHB), öncelikle kronik bir hastalık veya akut enfeksiyonun silinmiş veya subklinik bir formundan sonra ortaya çıkan bir hastalıktır.

CHB aşamaları:

Başlangıç ​​veya bağışıklık toleransı;

Belirgin klinik ve laboratuvar aktivitesiyle ortaya çıkan bağışıklık tepkisi (kopyalayıcı);

Bütünleştirici;

HBsAg'nin taşınması.

Hepatit B DNA virüsünün (HBV DNA) kendisi sitolize neden olmaz. Hepatositlerdeki hasar, dolaşımdaki viral ve karaciğer antijenlerine yanıt olarak ortaya çıkan immün reaksiyonlarla ilişkilidir. Virüs replikasyonunun 2. aşamasında, virüsün aşağıdaki antijenleri eksprese edilir: HBsAg (yüzey), HBcAg, (nükleer), HBeAg (Şekil 6-5, a), bağışıklık reaksiyonu daha belirgindir ve bu da masif nekroza neden olur karaciğer parankimi ve virüsün daha fazla mutasyonu.

Hepatit B virüsünün replikasyonu karaciğerin dışında da mümkündür - kemik iliği hücrelerinde, mononükleer hücrelerde, tiroid ve tükürük bezlerinde, bu da hastalığın ekstrahepatik belirtilerine neden olur.

İletim yolları kronik hepatit C(CHC), CHB'ninkilere benzer. Viral hepatit B'den farklı olarak, RNA hepatit C virüsünün doğrudan hepatotoksik etkisi vardır. Sonuç olarak viral replikasyon ve vücutta kalıcılık, hepatit aktivitesi ve ilerlemesi ile ilişkilidir. İlginçtir ki viral hepatit C, insan vücudunda uzun süre kalabilmek için kendisinden etkilenen hücrelerin apoptozunu (programlanmış ölüm) bloke edebilir. Apoptoz, vücudu "yıpranmış" veya hastalıklı hücrelerden arındıran normal bir süreçtir. Hepatit C virüsünün genomunda kodlanan ve NS5A olarak bilinen bir protein, karaciğer hücrelerindeki potasyum kanallarının açılmasını engelleyerek onların "barınaklarını" doğal ölümden korur ve bu sayede uzun süre insan vücudunda kalır. Viral hepatit C'nin yaşam döngüsü Şekil 2'de gösterilmektedir. 6-5,b.

Pirinç. 6-5. Kronik hepatit C ve B: a - hepatit C ve B'nin tanısı ve hepatit B'nin serolojik belirteçlerinin dinamikleri; b - hepatit C virüsünün yaşam döngüsü

Patojen kronik hepatit D(HGO), dış kabuğu HBsAg ile temsil edilen, RNA içeren bir parçacıktır. Parçacığın merkezinde hepatit D virüsünün antijeni bulunur.Delta virüsü, proteinleri delta virüsü parçacığının hücresinden çıkmak için kullanıldığından, yalnızca viral hepatit B varlığında karaciğer hücrelerinde çoğalabilir. Hastalık viral hepatit B ile eş zamanlı veya süperenfeksiyon olarak ortaya çıkar.

Klinik tablo

HCG'nin klinik tablosu zayıftır ve spesifik değildir. Hastaların %25'inde asemptomatik seyir gözlenir. HCG oluşumu sıklıkla atipik (silinmiş, anikterik, subklinik) formlarda ve son derece nadiren akut hepatitin açık (ikterik) formlarında ortaya çıkan akut hepatitin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Hepatitin akut fazı ve hastalığın kronik formunun klinik semptomlarının ortaya çıkışı 5 yıl veya daha uzun bir süre ile ayrılır.

HCG'nin klinik belirtileri enfeksiyon anındaki çocuğun yaşına, morfolojik şiddetin şiddetine bağlıdır.

karaciğerdeki değişiklikler, bulaşıcı sürecin aşamaları (çoğaltma, entegrasyon), hastalık öncesi geçmiş. Yetişkinlerden farklı olarak çocuklarda kolestatik varyant HCG nadirdir; kolestaz varlığında intrahepatik veya ekstrahepatik kanalların konjenital patolojisini, a-1-antitripsin eksikliğini ve kistik fibrozisi dışlamak gerekir. Hastalığın ana sendromları tabloda verilmiştir. 6-5.

Tablo 6-5. Kronik viral hepatitin ana sendromları

Ekstrahepatik belirtiler Virüsün ekstrahepatik replikasyonu ile ilişkili, daha çok CHC için tipik olan, tekrarlayan dermatit, hemorajik vaskülit, glomerülonefrit, artropati, tiroidit, Sjogren sendromu, pankreatopatiler olarak ortaya çıkabilir. Ekstrahepatik bulgular genellikle ergenlik döneminde gelişir; kızlar endokrin bozuklukların gelişmesiyle karakterize edilir; erkeklerde glomerülonefrit ve diğer hastalıklar gelişir.

Ekstrahepatik belirtiler arasında vasküler değişiklikler yer alır (Tablo 6-6; Şekil 6-6). Çocuklarda çok daha az görülürler; varlıkları karaciğer fonksiyonunun kapsamlı bir çalışmasını gerektirir.

Tablo 6-6. Kronik hepatitte vasküler ekstrahepatik bulgular

Pirinç. 6-6. Kronik hepatitte vasküler ekstrahepatik belirtiler: a - telenjiektazi; b - kılcalit; c - palmar eritem

Teşhis

Spesifik yöntemler. Enzime bağlı immünosorbent tahlili (ELISA) kullanılarak, hCG'nin ana belirteçleri, polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) - DNA veya RNA virüsü kullanılarak tespit edilir (Tablo 6-7; Şekil 6-5, a).

Tablo 6-7. Kronik hepatit B ve C'nin belirteç teşhisi

Serolojik belirteçler Hepatit B virüsü hastalığın tanısını ve evresini belirlemek için kullanılır.

Antijenler yukarıda sunulmuştur (bkz. Şekil 6-5, a). Virüsün yüzey antijenine karşı antikorlar (anti-HBsAg) 3-6 ay sonra kanda belirir ve uzun yıllar, belki de ömür boyu kalıcı olur. Tespitleri ya önceki bir enfeksiyonu ya da önceki aşıyı gösterir.

Nükleer antijen (HBcAg) genellikle kanda dolaşmaz, ancak buna karşı antikorlar hastalığın erken evrelerinde ortaya çıkar, titreleri hızla maksimuma ulaşır ve sonra yavaş yavaş azalır (ancak tamamen kaybolmaz). İlk önce IgM sınıfının antikorları ortaya çıkar (anti-HBcAg IgM), ardından IgG ortaya çıkar. Antijen E (HBeAg), hastalığın başlangıcında kısa bir süre için kanda belirir ve buna ona karşı antikorların (anti-HBe) üretimi eşlik eder.

Kronik KHB enfeksiyonu, kanda HBsAg ve anti-HBcAg IgG'nin varlığı ile karakterize edilir.

CHC durumunda viremiye (HCV RNA) ek olarak IgM ve IgG sınıflarının antikorları da tespit edilir. Bir alevlenmenin dışında CHC RNA ve anti-HCV IgM saptanmaz ancak IgG sınıfı antikorlar kalır (bkz. Tablo 6-7).

İLE spesifik olmayan yöntemler biyokimyasal, immünolojik testleri ve enstrümantal çalışmaları içerebilir.

Biyokimyasal testler hastalığın etiyolojisi hakkında bilgi taşımaz, ancak karaciğer hasarının doğasını ve fonksiyonunun durumunu yansıtır. Bunlar şunları içerir:

Karaciğer enzimlerinin artan seviyeleri: CG'de ALT'deki artış, enzimlerin farklı lokalizasyonuyla (sitoplazmada ALT, mitokondride AST) ilişkili olan AST'den daha belirgindir; sirozda ise tam tersine AST aktivitesi bunun üzerinde baskındır ALT'ın; ayrıca laktat dehidrojenaz, γ-glutamil transpeptidaz gibi enzimlerdeki artışla da karakterize edilir,

alkalin fosfat;

Yağ ve pigment metabolizması bozuklukları: artan bilirubin doğrudan fraksiyonu, toplam kolesterol, β-lipoproteinler, alkalin fosfataz aktivitesi, 5-nükleotidaz;

Karaciğerin protein-sentetik fonksiyonunun ihlali: toplam proteinde azalma, timol testinde artış, cıva testinde azalma, protrombin seviyesinde azalma, artan globülin fraksiyonları, özellikle γ-globülinler ve azalmış albümin nedeniyle kalıcı disproteinemi.

Bozulmuş karaciğer fonksiyonunu yansıtan biyokimyasal sendromlar Bölüm 1'de sunulmaktadır (bkz. Tablo 1-8, protein fraksiyonlarındaki değişiklikler - Şekil 1-16, b).

İmmünolojik testler. T baskılayıcı seviyelerinde bir azalma ve serum immünoglobulin seviyelerinde bir artış ile karakterize edilir.

Enstrümantal yöntemler. Karaciğerin ultrasonu, karaciğeri görselleştirmenize, boyutunu belirlemenize ve karaciğer sirozu ile portal hipertansiyonu tanımlamanıza olanak tanıdığı için kronik hepatit için zorunlu bir araştırma yöntemidir. Hastalığın asemptomatik seyrinde bile, bu yöntem karaciğer büyümesini ve parankimin ekojenitesindeki değişiklikleri tespit edebilir. Reohepatografi ve karaciğer ponksiyon biyopsisi kullanılabilir.

Bugüne kadar karaciğer biyopsisi karaciğer hastalıklarının teşhisinde altın standarttır (Şekil 6-7, a). Biyopsi sırasında özel bir iğne kullanılarak yaklaşık 1 mm çapında karaciğer parçası alınır. İşlem, lokal veya genel anestezi altında ve ultrason kontrolü altında gerçekleştirilir, çünkü iğnenin seyri üzerinde kontrol gerekli olduğundan manipülasyonu güvenli kılar.

HCG aktivitesinin derecesi çoğunlukla Knodell sistemi olarak da bilinen ve noktalarla belirlenen yarı kantitatif bir histolojik aktivite indeksi kullanılarak değerlendirilir (bkz. Tablo 6-3). Karaciğer biyopsisinin histolojisi (doku örneği), antiviral tedavinin ihtiyacı ve taktikleri hakkında karar verilmesini sağlar.

Patomorfoloji

Primer hCG'li bir çocuğun yaşamının ilk aylarındaki karaciğer biyopsilerinin morfolojik bir çalışması, karaciğer sirozu oluşumuyla birlikte ilerleyici fibrozun yanı sıra uzun yıllar devam eden inflamasyon belirtilerini ortaya koymaktadır.

Pirinç. 6-7. Kronik hepatit tanısı: a - biyopsi tekniği; histolojik tablo: b - CHB (hematoksilineosin boyama; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB, nekroz ile karakterize edilir (Şekil 6-7, b); CHC'nin patognomonik belirtisi, buzlu vitreus hepatositler olarak adlandırılan hepatosit çekirdeklerinin vakuolizasyonu ve bunların kademeli nekrozudur (Şekil 6-7, c).

Ayırıcı tanı

Tedavi

İÇİNDE replikasyon aşaması (alevlenme) uzman bir bölümde hastaneye yatış, yatak istirahati ve sıkı diyet tedavisi endikedir.

Temel terapi randevu dahil antiviral ilaçlar. Kullanımı için endikasyonlar:

Aktif hepatit replikasyonunun belirteçlerinin varlığı;

ALT seviyesi normalden 2-3 kat daha yüksektir;

Kolestaz yokluğu ve dekompansasyonla birlikte karaciğer sirozu belirtileri;

Dekompansasyon aşamasında ciddi eşlik eden hastalıkların olmaması;

Otoimmün hastalıkların yokluğu, immün yetmezlik, karışık hepatit.

İnterferon indükleyicileri düşük toksisite ve yan etkilerin bulunmaması ile karakterize edilir, interferon ilaçların aksine, kullanımları sayesinde çocuklarda ve yetişkinlerde yaşam beklentisini önemli ölçüde artırmak mümkündür (Şekil 6-8).

Pirinç. 6-8. Kronik hepatit (kurs ve tedavi): a - kronik viral hepatit B ve C'li ve kazanılmış yaşam yılları olan çocuk ve yetişkinlerin antiviral tedavisi; b - hepatit B'nin doğal seyri

İnterferon preparatları psikozlarda, salgın sendromunda, şiddetli nötro ve trombositopenide, otoimmün hastalıklarda (AIH, tiroidit, vb.), dekompanse karaciğer sirozu ve böbrek hastalıklarında, dekompansasyon aşamasında kalp patolojisinde kontrendikedir.

İnterferon-a-2b (reaferon*, roferon*, nöroferon*) - oral uygulama için bir süspansiyon hazırlamak için liyofilizat - yemeklerden 30 dakika önce reçete edilir; kullanımdan önce şişenin içeriğine 1-2 ml soğutulmuş kaynamış su ekleyin . İlaç, KHB için 5 milyon IU/m2, CHC - 3 milyon IU/m2 vücut yüzey alanı için haftada üç kez (72 saatte bir) deri altı veya kas içi olarak enjekte edilir. Hesaplanan interferon dozu başlangıçta 3 ay boyunca uygulanır. Bu sürenin sonunda bir kontrol çalışması yapılır (virüsün RNA'sı veya DNA'sı, aktivitesi). Bu göstergelerin net bir pozitif dinamiği tespit edilmezse (RNA'nın kaybolması, kandaki viral DNA, ALT'de azalma), bu rejime göre tedaviyi durdurmak veya kombinasyon tedavisine geçmek daha iyidir. Ancak ALT aktivitesinde bir azalma varsa, kandaki RNA, viral DNA konsantrasyonunda bir düşüş varsa, seçilen rejime göre tedaviye 3 ay daha devam edilir, ardından kontrol yapılır.

laboratuvar araştırması. Dinamikler CHC için pozitifse, tedavi sonuçlarını pekiştirmek için tedaviye 3 ay devam edilir. Bu nedenle, CHB için tedavi süresi 6 ay, CHC için - 9-12 aydır.

Pediatrik uygulamada, rektal fitillerde bulunan Viferon (a-interferonun membran stabilizatörleriyle bir kombinasyonu) kullanılır. Çocuklar için dozlar: 3 yaşına kadar - 1 milyon IU, 3 yaş üstü - haftada 3 kez 12 saat aralıklarla günde 2 kez 2 milyon IU. Viferon kullanılarak protokol programına göre tedavi edilen hastalarda tedavinin etkinliği yukarıdaki prensiplere göre değerlendirilir. Bu hasta kategorisinde tedavinin başlamasından 3 ay sonra yapılan kontrol çalışmasında olumlu bir etki görülmezse Viferon, Reaferon*, Roferon* ile değiştirilebilir.

α-interferon indükleyici meglumin akridon asetat (sikloferon*), kronik hepatit için günde 6-10 mg/kg, günde 10 enjeksiyon, ardından 3 ay boyunca haftada 3 kez kompleks tedavi olarak uygulanır.

Antiviral ilaç tiloron (amiksin), 7 yaşın üzerindeki çocuklara yemeklerden sonra ağızdan 0.125'lik tabletler halinde, ilk 2 gün boyunca günlük olarak, daha sonra günaşırı 125 mg - 20 tablet, daha sonra 10- haftada bir 125 mg reçete edilir. 20 hafta. CGA için tedavi süresi 2-3 hafta, CHB için ise 3-4 haftadır.

Viral replikasyonun arka planına karşı KHB için, oral solüsyon ve tabletler halinde antiviral kemoterapi ilacı lamivudin (Zeffix, Epivir*) önerilir. Dozaj, 3 aydan büyük çocuklar için günde 3 mg/kg'dır, ancak 9-12 ay boyunca günde bir kez oral olarak 100 mg'ı geçmemelidir. Günde 1 kez 100 mg'lık tabletler, yemeklerden bağımsız olarak ergenlere (16 yaş ve üstü) ağızdan reçete edilir.

Genel olarak interferon tedavisi KHB'li hastaların %40'ında, KHC'li hastaların ise %35'inde etkilidir ancak hastaların %10-30'unda tedavi sonrasında hastalığın tekrarlaması mümkündür.

Şiddetli formlarda hCG reçete edilir glikokortikoidler: 0.001'lik tabletlerde prednizolon veya metilprednizolon; 0,0025 ve 0,005 mg, günde 1-2 mg/kg, iki bölünmüş doz halinde, sirkadiyen ritim dikkate alınmadan. Remisyon elde edildikten sonra, doz 5-10 mg azaltılarak günde 0,3-0,6 mg/kg idame dozuna düşürülür: 10-15 mg/gün prednizolon veya 8-12 mg/gün metilprednizolon.

Tedavi etkinliği kriterleri:

. biyokimyasal - en bilgilendirici olanı ALT seviyesinin belirlenmesidir ve tedavi sırasında ALT aktivitesi tüm kurs boyunca ve tedavinin kesilmesinden sonraki 6 ay boyunca ve ardından 3 yıl boyunca her 3-6 ayda bir belirlenmelidir;

Virolojik - PCR kullanılarak virüsün RNA'sının, DNA'sının belirlenmesi;

Histolojik olanlar tedavinin etkinliğini değerlendirmede en bilgilendirici olanlardır ancak pratikte, özellikle pediatride her zaman mümkün değildir.

Biyokimyasal remisyon tedavinin sonunda, tedavinin bitiminden hemen sonra enzim seviyelerinin normalleşmesini içerir; tam remisyon- AST ve ALT seviyelerinin normalleşmesi ve tedaviden hemen sonra virüsün RNA ve DNA'sının kaybolması; stabil biyokimyasal remisyon- tedavinin kesilmesinden sonra 6 ay veya daha uzun süre boyunca normal transaminaz değerlerinin korunması; stabil tam remisyon- tedaviden 6 ay sonra normal AST ve ALT seviyelerinin korunması ve virüsün RNA ve DNA'sının bulunmaması.

Stabil tam remisyon sağlanırsa, hastanın en az 2 yıl boyunca altı ayda bir aralıklarla izlenmesine devam edilmesi önerilir. Remisyon aşamasında (kronik hepatitin entegrasyon aşaması), antiviral tedavi genellikle yapılmaz; tedavi, gastrointestinal fonksiyon bozukluğunu ve bağırsak ototoksikasyonunu önlemek için bir diyet, rejim, probiyotikler, enzimler, bitkisel ilaçlar, endikasyonlara göre müshillerin eklenmesinden oluşur.

Eşlik eden terapi- Bu semptomatik ve patojenik bir tedavidir.

Kolestazı hafifletmek için ursodeoksikolik asit preparatları (ursosan*, urdoxa*, ursofalk*), hepatitin replikatif olmayan fazında, replikatif fazda monoterapi olarak - interferonlarla kombinasyon halinde 6-12 aya kadar kullanılır, 10 mg/kg yatmadan önce günde bir kez.

Hepatositleri koruma yeteneğine sahip hepatoprotektörler, 1,5-2 aya kadar süren kurslarda reçete edilir. Tekrarlanan kurs - endikasyonlara göre 3-6 ay sonra.

Enginar yaprağı ekstresi (chophytol *), hepatoprotektif ve choleretic etkileri olan bitkisel bir ilaçtır. Hofitol* 6 yaşın üzerindeki çocuklara 1-2 tablet veya 1/4 çay kaşığı reçete edilir. yemeklerden önce günde 3 kez oral uygulama için çözüm, ergenler - 2-3 tablet veya 0.5-1 çay kaşığı. günde 3 defa çözüm, kurs - 10-20 gün. Kas içi veya intravenöz yavaş uygulama için çözelti - 8-15 gün boyunca 100 mg (1 ampul); Özellikle yatarak tedavi sırasında ortalama dozlar önemli ölçüde artırılabilir.

Hepatoprotektör "Liv 52*" bitki kökenli biyolojik olarak aktif maddelerin bir kompleksidir; 6 yaşın üzerindeki çocuklar için günde 2-3 defa 1-2 tablet, ergenler için ise günde 2-3 defa 2-3 tablet reçete edilir.

Ademetionin (heptral *), bazı antidepresan etkilerin yanı sıra choleretic ve kolekinetik özelliklere sahip bir hepatoprotektördür. Çocuklara ağızdan, kas içinden, intravenöz olarak dikkatle reçete edilir. Yoğun bakım sırasında

tedavinin ilk 2-3 haftası - 400-800 mg/gün i.v. yavaş yavaş veya i.m.; Toz yalnızca özel olarak sağlanan solventte (L-lisin çözeltisi) çözülür. İdame tedavisi için - tercihen günün ilk yarısında, çiğnemeden, öğünler arasında ağızdan 800-1600 mg/gün.

Önleme

Temel önleyici tedbirler, hepatit virüslerinin neden olduğu enfeksiyonun önlenmesini amaçlamalıdır, bu nedenle hastalığın silinmiş formlarına sahip hastaların erken tanımlanması ve yeterli tedavisi gereklidir. HBsAg taşıyıcıları, virüsün aktivasyonunu ve replikasyonunu önlemek için biyokimyasal ve virolojik parametrelerin düzenli olarak (en az 6 ayda bir) izlenmesini gerektirir.

Hepatit B'ye karşı aşılama için rekombinant aşılar kullanılır: Biovac B*, Engerix B*, Euvax B*, Shanvak-B*, vb. Yenidoğanlar ve 10 yaşın altındaki çocuklar için RD - 10 mcg (0,5 ml süspansiyon) ), 10 yaşın üzerindeki çocuklar için - 20 mcg (1 ml süspansiyon).

Hepatit B taşıyıcısı annelerden doğan yenidoğanlara aşı ile eş zamanlı olarak hepatit B'ye karşı immünoglobulin uygulanması ve ilaçların farklı yerlere uygulanması önerilmektedir. Rusya Federasyonu'nda mevcut kurallara uygun olarak, bu kategorideki çocukların aşılanması şemaya göre dört kez gerçekleştirilir: 0 (doğum gününde) - 1 - 2-12 aylık yaşam. 11-13 yaş arası ergenlerin aynı şemaya göre hepatit B'ye karşı aşılanması gerekmektedir.

Sağlık çalışanları ve hepatit B'ye yakalanma riski taşıyan kişiler yaygın olarak aşılanmaktadır.Aşılama, Rusya Federasyonu nüfusunun hepatit B virüsü ile enfeksiyon düzeyinde kademeli bir azalmaya yol açmaktadır.

Hepatit C'ye karşı bir aşı henüz geliştirilmemiştir ve bu nedenle hepatit C'nin önlenmesi, parenteral (transfüzyon dahil) enfeksiyonun tüm olasılıklarının baskılanmasına dayanmaktadır.

Klinik gözlem aşağıda açıklanmıştır.

Tahmin etmek

Tam iyileşme olasılığı düşüktür. CHB'de etken virüs uzun yıllar boyunca varlığını sürdürür ve aktif bir patolojik süreçle birleştirilebilir. Ortalama olarak 30 yıl sonra kronik aktif hepatit B hastalarının %30'unda karaciğer sirozu gelişir. 5 yıl içinde, hepatit B'ye bağlı sirozlu yaklaşık her dört hastadan biri karaciğer dekompansasyonu yaşayacak ve hastaların diğer %5-10'unda karaciğer kanseri gelişecektir (bkz. Şekil 6-8). Tedavi edilmezse sirozlu hastaların yaklaşık %15'i 5 yıl içinde ölür. Vakaların %1-1,5'inde siroz gelişir, geri kalan %89'unda ise HBsAg taşıyıcılığı ile uzun süreli remisyon sağlanır. ΧΓD'de prognoz olumsuzdur: vakaların %20-25'inde süreç karaciğer sirozuna doğru ilerler; patojenden salınım meydana gelmez. CHC, transaminaz aktivitesinde periyodik artışlar ve belirgin bir fibroz eğilimi ile viremiyi uzun yıllar boyunca durdurmadan, yavaşça, yavaşça akar. Süreç ilerledikçe karaciğer sirozu ve hepatoselüler karsinom gelişir.

OTOİMMÜN HEPATİT

ICD-10 kodu

K75.4. Otoimmün hepatit.

AIH, periportal hepatitin varlığı, sıklıkla diğer otoimmün hastalıklarla birliktelik, artan immünoglobulin konsantrasyonları (hipergamaglobulinemi) ve kanda otoantikorların varlığı ile karakterize edilen, etiyolojisi bilinmeyen karaciğerin ilerleyici bir hepatoselüler inflamasyonudur.

Diğer otoimmün hastalıklar gibi AIH de kadınlarda daha yaygındır ve genel görülme sıklığı 100.000 nüfus başına yaklaşık 15-20 vakadır. Çocukluk çağında, kronik hepatitler arasında OİH'nin oranı 6-10 yaşlarında gözlenen %1,2 ile %8,6 arasında değişmektedir. Kızların erkeklere oranı 3-7:1'dir.

Etiyoloji ve patogenez

AIH gelişiminin patogenetik mekanizması, membran HLA reseptörlerinin konjenital bir defektine dayanmaktadır. Hastalarda HLA haplotipiyle bağlantılı T baskılayıcıların fonksiyonunda bir bozukluk vardır, bu da normal hepatositlerin zarlarını tahrip eden B lenfositleri tarafından IgG sınıfı antikorların kontrolsüz sentezine neden olur ve kendi hepatositlerine karşı patolojik bağışıklık reaksiyonları gelişir. Çoğu zaman, sürece sadece karaciğer değil, aynı zamanda pankreas, tiroid ve tükürük bezleri de dahil olmak üzere büyük dış ve iç salgı bezleri de dahil olur. Genetik yatkınlığın (otoantijenlere karşı immünreaktivite) OİH patogenezinde ana faktör olduğu düşünülse de bu tek başına yeterli değildir. Sürecin uygulanması için, aralarında virüsler (Epstein-Barr, kızamık, hepatit A ve C) ve bazı ilaçlar (örneğin interferon preparatları) ve olumsuz çevresel faktörlerin de bulunduğu tetikleyici ajanlara (tetikleyicilere) ihtiyaç duyulduğuna inanılmaktadır.

Pirinç. 6-9. AIH'nin patogenezi

AIH'nin patogenezi Şekil 1'de sunulmaktadır. 6-9. Hepatosit hasarının efektör mekanizmasının, doğrudan T hücresi sitotoksisitesinden ziyade, otoantikorların karaciğere özgü hepatosit antijenlerine verdiği yanıtla daha fazla ilişkili olması muhtemeldir.

sınıflandırma

Şu anda 3 tür AIH vardır:

- tip 1- Hastalığın tüm vakalarının %90'ını oluşturan klasik bir varyant. Düz kas hücrelerine karşı antikorları tespit eder (Düz Kas Antikoru- SMA) ve nükleer antijenler (karaciğer spesifik)

sincap - Antinükleer Antikorlar- ANA) ergenlerde 1:80'den fazla ve çocuklarda 1:20'den fazla titrede;

-Tip 2- tüm AIH vakalarının yaklaşık %3-4'ünü oluşturur, hastaların çoğu 2 ila 14 yaş arası çocuklardır. Karaciğer ve böbrek mikrozomlarına karşı antikorlar tespit edildi (Karaciğer Böbrek Mikrozomları-LKM-1);

-tip 3- çözünebilir karaciğer antijenine karşı antikorların varlığı ile karakterize edilir (Çözünür Karaciğer Antijeni-SLA) ve karaciğer-pankreatik antijen (LP).

AIH'nin türleri dikkate alınarak bazı özellikleri Tablo'da sunulmaktadır. 6-8.

Tablo 6-8.AIH türlerinin sınıflandırılması ve özellikleri

Klinik tablo

Vakaların %50-65'inde hastalık, viral hepatite benzer semptomların ani başlangıcı ile karakterize edilir. Bazı durumlarda yavaş yavaş başlar ve artan yorgunluk, anoreksi ve sarılık ile kendini gösterir. Diğer semptomlar arasında ateş, artralji, vitiligo (cildin belirli bölgelerinde melanin pigmentinin kaybıyla karakterize bir pigmentasyon bozukluğu) ve burun kanaması yer alır. Karaciğer kosta kemerinin kenarının altından 3-5 cm dışarı çıkar ve yoğunlaşır, splenomegali olur, karın büyür (Şekil 6-10, a). Kural olarak, kronik karaciğer patolojisinin ekstrahepatik belirtileri tanımlanır: örümcek damarları, telanjiektazi, palmar eritem. Bazı hastalarda Cushing benzeri bir görünüm vardır: sivilce, hirsutizm ve uyluk ve karın bölgesinde pembe çatlaklar; %67'sine diğer otoimmün hastalıklar tanısı konuyor: Hashimoto tiroiditi, romatoid artrit vb.

Teşhis

Teşhis, hepatositlere karşı otoantikorların tespiti ile doğrulanan sitoliz, kolestaz, hipergamaglobulinemi, IgG konsantrasyonunda bir artış, hipoproteinemi, ESR'de keskin bir artış sendromlarının tespitine dayanır.

karakteristik hipersplenizm sendromu, işaretleri:

Splenomegali;

Pansitopeni (kandaki tüm elementlerin miktarında azalma): anemi, lökopeni, nötropeni, lenfopeni, trombositopeni (keskin derecede şiddette kanama sendromu ortaya çıkar);

Telafi edici kemik iliği hiperplazisi.

Tanıda enstrümantal araştırma yöntemleri (tarama, karaciğer biyopsisi vb.) mutlak öneme sahiptir.

Patomorfoloji

AIH'de karaciğerdeki morfolojik değişiklikler karakteristiktir ancak spesifik değildir. CG, kural olarak, karaciğerin multilobüler sirozuna dönüşür (Şekil 6-10, b); yüksek derecede aktivite ile karakterize edilir: periportal

nekroz, porto-portal veya centroportal köprü benzeri nekroz, daha az sıklıkla - portal veya lobüler hepatit, ağırlıklı olarak çok sayıda plazma hücreli lenfositik infiltrasyon, rozet oluşumu (Şekil 6-10, c).

Pirinç. 6-10. AIH: a - karaciğer sirozu sonucu ortaya çıkan çocuk; b - makroskopik örnek: makronodüler siroz; c - mikroslayt: histolojik resim (hematoksilen-eozin boyama; χ 400)

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı CHB, kolesistit, Wilson-Konovalov hastalığı, ilaca bağlı hepatit, α-1-antitripsin eksikliği vb. ile gerçekleştirilir.

Kesin ve muhtemel AIH vardır. İlk seçenek, otoantikor titrelerinde bir artış da dahil olmak üzere yukarıdaki göstergelerin varlığı ile karakterize edilir. Ayrıca kan serumunda viral belirteçler yok, safra kanallarında hasar yok, karaciğer dokusunda bakır birikmesi yok ve kan nakli veya hepatotoksik ilaç kullanımına dair hiçbir belirti yok.

Mevcut semptomların OİH'yi düşündürdüğü ancak tanı koymak için yeterli olmadığı durumlarda OİH'nin olası varyantı doğrulanır.

Tedavi

Temel immünsüpresif tedavidir. Prednizolon, azatiyoprin veya bunların kombinasyonları reçete edilerek 3 yıl içinde hastaların %65'inde klinik, biyokimyasal ve histolojik remisyon elde edilmesini sağlar. Tüm kriterlere göre remisyon sağlanana kadar tedaviye en az 2 yıl devam edilir.

Prednizolon, biyokimyasal parametrelerin haftalık izlenmesi altında her 2 haftada bir 5-10 mg'lık kademeli bir azalma ile 2 mg / kg'lık bir dozda (maksimum doz - 60 mg / gün) reçete edilir. Transaminaz seviyelerinin normale dönmemesi durumunda, azityoprin ek olarak 0,5 mg/kg başlangıç ​​dozunda (maksimum doz - 2 mg/kg) reçete edilir.

Remisyonun başlangıcından bir yıl sonra, immünsüpresif tedavinin kesilmesi tavsiye edilir, ancak bu ancak karaciğere kontrol amaçlı bir biyopsi yapıldıktan sonra yapılır. Morfolojik inceleme, inflamatuar değişikliklerin yokluğunu veya minimal aktivitesini göstermelidir.

Glukokortikoid tedavisi etkisizse, siklosporin (Sandimmum neoral*), yaşamın ilk yılından itibaren oral uygulama için kullanılır; bu, bir şişede 50 ml'lik 100 mg'lık bir çözelti, 10, 25, 50 ve 100 mg'lık kapsüller halinde salınır. ,

ilaç günde 2-6 mg/kg (haftada en fazla 15 mg/m2) dozunda reçete edilir. Siklofosfamid (siklofosfamid*) her 2 haftada bir 10-12 mg/kg dozunda IV damlama şeklinde, daha sonra her 3-4 haftada bir 15 mg/kg 0.05 g tabletler halinde reçete edilir, kurs dozu - en fazla 200 mg/ kilogram.

Tedaviye primer direnç hastaların %5-14'ünde görülmektedir. Öncelikle karaciğer nakli merkezlerinde konsültasyona tabi tutulurlar.

Önleme

Birincil koruma henüz geliştirilmemiştir; ikincil koruma, erken teşhis, hastaların klinik gözlemi (aşağıda açıklanmıştır) ve uzun süreli immünsüpresif tedaviden oluşur.

Tahmin etmek

Tedavi olmadan hastalık sürekli ilerler ve kendiliğinden iyileşme olmaz - karaciğer sirozu oluşur. AIH tip 1'de glukokortikoidler daha sıklıkla etkilidir ve prognoz nispeten olumludur: birçok vakada uzun süreli klinik remisyon sağlanabilir. AIH tip 2'de hastalık genellikle hızla siroza doğru ilerler. Tip 3 klinik olarak yeterince tanımlanmamıştır ve seyri araştırılmamıştır.

İmmünsüpresif tedavinin etkisiz kalması durumunda hastalara karaciğer nakli yapılması tavsiye edilir, bunun ardından 5 yıllık hayatta kalma oranı %90'ın üzerindedir.

İlaca bağlı hepatit

ICD-10 kodu

K71. İlaca bağlı hepatit.

İlaca bağlı hepatit, hepatotoksik ilaçların ve toksik maddelerin kullanımıyla ilişkili idiosenkratik (öngörülemeyen) ve toksik (öngörülebilir) ilaca bağlı karaciğer hastalığını içeren toksik bir karaciğer hastalığıdır.

Etiyoloji ve patogenez

Karaciğer, ksenobiyotiklerin (yabancı maddelerin) metabolizmasında önemli bir rol oynar. Karaciğerin endoplazmik retikulumunda yer alan ve sitokrom P450 olarak bilinen bir grup enzim, karaciğerdeki metabolik enzimlerin en önemli ailesidir. Sitokrom P450 toksik ve tıbbi ilaçların yaklaşık %90'ını emer.

Karaciğer sıklıkla zararlı etkilerinin hedefi haline gelir. Karaciğer hasarının doğrudan ve dolaylı türleri vardır.

Doğrudan karaciğer hasarı türü ilacın dozuna bağlıdır ve ilacın kendisinin karaciğer hücreleri ve organelleri üzerindeki etkisinden kaynaklanmaktadır. Zorunlu doza bağlı hepatotoksik etkiye sahip ilaçlar arasında hepatositlerin nekrozuna yol açan parasetamol ve antimetabolitler bulunur. Doğrudan karaciğer hasarına tetrasiklin, merkaptopurin, azatiyoprin, androjenler, östrojenler vb. neden olabilir.

Dolaylı tipte karaciğer hasarı, Nitrofuranlar, rifampisin, diazepam, meprobamat vb. alırken gözlenen ilaç dozundan bağımsız olarak. Bu tip, çocuğun vücudunun ilaçlara aşırı duyarlılığın bir tezahürü olarak bireysel reaksiyonunu yansıtır.

Karaciğer, iki aşamaya ayrılan biyotransformasyon süreçleri yoluyla çeşitli ksenobiyotiklerin metabolizmasında rol oynar.

. İlk etap- sitokrom P450'nin katılımıyla meydana gelen oksidatif reaksiyonlar. Bu aşamada bazıları hepatotoksik özelliklere sahip olan aktif metabolitler oluşabilir.

. İkinci aşama,önceden oluşan metabolitlerin glutatyon, sülfat veya glukuronid ile konjuge edildiği ve bunun sonucunda karaciğerden kana veya safraya atılan toksik olmayan hidrofilik bileşiklerin oluşmasına neden olur.

Toksik karaciğer lezyonları arasında özel bir yer tıbbi veya ilaca bağlı hepatit tarafından işgal edilir. Bunların oluşumu, ilaçların kontrolsüz kullanımı sonucu daha sık meydana gelir (Şekil 6-11, a). Hemen hemen her ilaç karaciğer hasarına ve değişen şiddette hepatit gelişimine neden olabilir.

Toksinler kabaca evsel ve endüstriyel olarak ikiye ayrılabilir. Organik doğanın endüstriyel zehirleri (karbon tetraklorür, klorlu naftalin, trinitrotoluen, trikloretilen vb.), metaller ve metaloidler (bakır, berilyum, arsenik, fosfor), böcek öldürücüler (diklorodifeniltrikloroetan - DDT, karbofos vb.) vardır.

Pirinç. 6-11.İlaca bağlı hepatit: a - hepatositlerin nekrozu ile ilaca bağlı hepatitin oluşumu; b - akut lösemi tedavisinden sonra ilaca bağlı hepatitin histolojik resmi (hematoksilen-eozin boyama; χ 400)

Parasetamol, mantar zehiri, beyaz fosfor, karbon tetraklorür ve tüm endüstriyel zehirler gibi maddelerle zehirlendiğinde özellikle ciddi hepatosit hasarı biçimleri gelişir.

Klinik tablo

İlaçların hepatotoksik etkileri ile tipik karaciğer hasarı formları Tabloda sunulmaktadır.

6-9.

Tablo 6-9.İlaçların en sık görülen hepatotoksik etkileri

İlaç reaksiyonları geçici olabilir ve CG nadiren gözlenir. İlaçların kesilmesinden sonra birkaç hafta (2 aya kadar) içinde karaciğer fonksiyon testleri normale dönebilir ancak kolestatik hepatitte bu süre 6 aya kadar çıkabilmektedir. Sarılık her zaman daha ciddi karaciğer hasarına işaret eder ve akut karaciğer yetmezliğinin gelişmesi mümkündür.

Teşhis

İlaca bağlı karaciğer hasarının teşhisinin temeli, kullanılan, reçete edilen veya kendi kendine ilaç olarak kullanılan ilaçların dikkatlice toplanmış geçmişidir. Tipik olarak ilacın alınması ile hastalığın başlangıcı arasındaki zaman aralığı 4 gün ila 8 hafta arasında değişir.

Önceden var olan karaciğer patolojisinden şüpheleniliyorsa veya ilacın kesilmesinden sonra kan biyokimyasal parametreleri (karaciğer fonksiyon testleri) normale dönmüyorsa biyopsi endike olabilir.

Patomorfoloji

Hepatik demetlerde kompleksleşme, hepatositlerde ciddi protein (granüler ve balon) dejenerasyonu, hepatosit çekirdeklerinde polimorfizm, hepatosit çekirdeklerinde distrofik ve nekrobiyotik değişiklikler gözlenir (Şekil 6-11, b).

Ayırıcı tanı

Karaciğer yetmezliği ve sarılığın ayırıcı tanısında ilaçların toksik etki olasılığı dikkate alınmalıdır. Diğer nedenleri dışlamak gerekir: viral hepatit, safra kanalı hastalıkları vb. Nadir durumlarda karaciğer hasarına neden olabilecek konjenital metabolik hastalıklar, glikojenoz tip I (Gierke hastalığı),

Tip III (Kızamık hastalığı), tip IV (Andersen hastalığı), tip VI (Hers hastalığı). Bu hastalıklar karaciğer hücrelerinde glikojenin aşırı birikmesi nedeniyle ortaya çıkar. İlaç kaynaklı kronik karaciğer lezyonları da lipidozlardan ayırt edilmelidir: Gaucher hastalığı (retikülohistiyositik hücrelerde nitrojen içeren serebrositlerin birikmesine dayalı) ve Niemann-Pick hastalığı (hücrelerde fosfolipitlerin, özellikle de sfingomiyelin birikmesine bağlı olarak ortaya çıkan) retiküloendotelyal sistem). Galaktozemi ve fruktozemiyi de dışlamak gerekir.

Tedavi

Tedavinin zorunlu ve ana koşulu, hepatotoksik ilaçların kullanımından tamamen uzak durulmasıdır.

Yüksek kalorili (günde 90-100 kcal/kg) proteinler (günde 2 g/kg) ve karbonhidratlar açısından zengin bir diyet, karaciğerin fonksiyonel durumunu geri kazanmaya yardımcı olur. Terapötik amaçlar için, membran stabilize edici ve hepatoprotektif etkilerin yanı sıra lipit peroksidasyon süreçlerinin inhibitörlerine sahip olan esansiyel fosfolipidler tavsiye edilir. Tiyoktik asit de reçete edilir

antioksidan etkisi nedeniyle ilaçların toksik etkilerini azaltan lota (lipoik asit*, lipamid*); 12 yaşın üzerindeki çocuklar için - flavonoid silibinin (karsil*) 5 mg/kg, 3'e bölünmüş dozda (tabletleri çiğnemeyin, yemeklerden sonra bol su ile alın).

Tahmin etmek

Prognoz, karaciğer hasarına neden olan ilacın ne kadar çabuk durdurulduğuna bağlıdır. Tipik olarak klinik belirtiler ve biyokimyasal parametrelerdeki değişiklikler birkaç gün, nadiren haftalar içinde normale döner.

Hepatoselüler yetmezlik ile birlikte kronik karaciğer hasarı tablosu oluştuğunda prognoz her zaman ciddidir.

Kronik hepatitin önlenmesi

Birincil korunma henüz geliştirilmemiştir; ikincil korunma, akut viral hepatitli çocukların erken tanınması ve yeterli tedavisini içermektedir.

Hepatit A ve B'ye karşı aşılamanın yaygın olarak uygulanması, yalnızca akut değil aynı zamanda kronik hepatit sorununu da çözecektir.

KARACİĞER SİROZU

ICD-10 kodları

K71.7. Karaciğerin fibrozu ve sirozu ile birlikte toksik karaciğer hasarı.

K74. Kriptojenik karaciğer fibrozu ve siroz. K74.3. Birincil biliyer siroz. K74.4. Karaciğerin sekonder sirozu. K74.5. Biliyer siroz, tanımlanmamış. K74.6. Karaciğerin diğer ve tanımlanmamış sirozu. P78.3. Konjenital siroz.

Karaciğer sirozu, karaciğer parankiminin dejenerasyonu ve nekrozu ile birlikte nodüler rejenerasyon ve bağ dokusunun yaygın proliferasyonunun eşlik ettiği kronik ilerleyici bir hastalıktır. Karaciğerin yapısının bozulduğu ve karaciğer fonksiyonlarının tam olarak yerine getirilemediği, karaciğer yetmezliğinin gelişmesine neden olan, karaciğer ve diğer organların çeşitli hastalıklarının geç evresidir.

Karaciğer sirozunu karaciğer fibrozundan ayırmak gerekir. Fibroz, çeşitli karaciğer lezyonlarında bağ dokusunun fokal proliferasyonudur: apseler, sızıntılar, granülomlar vb.

Ekonomik olarak gelişmiş ülkelerde karaciğer sirozu nüfusun %1'inde görülür ve 35 ila 60 yaş arası hastalarda başlıca 6 ölüm nedeninden biridir. Hepatit B virüsünün taşınması sonucu gelişen viral karaciğer sirozu ve hepatoselüler karsinom nedeniyle dünya çapında her yıl 40 milyon kişi ölmektedir.Erkeklerde daha sık görülür, kadınlarda bu oran 3:1'dir.

Biliyer atrezi, bebeklerde biliyer sirozun sık görülen nedenlerinden biridir ve görülme sıklığı 10.000-30.000 yenidoğanda 1'dir.

Etiyoloji ve patogenez

Karaciğer sirozuna, karaciğer ve diğer organlardaki birçok hastalık, uzun süreli ilaç kullanımı (bkz. Şekil 6-11, a, 6-12, a) vb. neden olur. Ayrıca siroz oluşumunda başka hastalıklar da rol oynar:

Birincil biliyer siroz;

Kalıtsal metabolik bozukluklar (hemokromatoz, hepatolentiküler dejenerasyon, galaktozemi, a-1-antitripsin eksikliği, vb.);

Karaciğerden bozulmuş venöz çıkış (Budd-Chiari sendromu, veno-tıkayıcı hastalık, şiddetli sağ ventriküler kalp yetmezliği), vb.

Biliyer atreziÇoğu durumda intrauterin hepatit ile ilişkili olan ve çoğunlukla reovirüslerden birinin neden olduğu gelişimsel anomalileri ifade eder. Bazı çocuklarda bu malformasyonun ortaya çıkması, intrauterin yaşamın 4-8. Haftasında etkili olan olumsuz faktörlerden kaynaklanmaktadır. Tipik olarak, bu tür çocuklarda diğer organlarda (genellikle böbrekler, kalp, omurga) malformasyonlar görülür. Bazı çocuklarda 13. ve 18. kromozom çiftlerindeki trizomiler görülür. Atrezi, çeşitli şekillerde intra ve ekstrahepatik safra kanallarının tamamen kapanması ile karakterizedir. Daha sıklıkla (vakaların% 70-80'inde) intrahepatik atrezi formu ortaya çıkar.

Karaciğer sirozunun ana belirtilerinden ve komplikasyonlarından biri portal hipertansiyon sendromu, portal damardaki (karın organlarından kanı karaciğere getiren damar) basıncın 5 mm Hg'den fazla artması nedeniyle oluşur. Portal ven içindeki basıncın artması sonucu kan karın organlarından uzaklaşamaz ve bu organlarda kan durgunluğu meydana gelir (Şekil 6-12, b).

Karaciğerin yaklaşık hücresel bileşimi: %70-80 - hepatositler, %15 - endotel hücreleri, %20-30 - Kupffer hücreleri (makrofajlar), %5-8 - Ito hücreleri (Şekil 6-13, a). İto hücreleri(eşanlamlılar: hepatik yıldız hücreleri, yağ depolayan hücreler, lipositler), Disse'nin perisinüzoidal alanında yer alır ve karaciğer sirozunun patogenezinde anahtar rol oynar. Karaciğerdeki ana bağ dokusu hücreleri olarak, normalde lipid biriktiren hücre dışı matrisi oluştururlar. Karaciğer hasar gördüğünde Ito hücreleri, fibroblast benzeri özellikler kazanarak tip I kollajen ve sitokinler üretmeye başlar (Şekil 6-13, b). Bu süreç hepatositlerin ve Kupffer hücrelerinin katılımıyla gerçekleşir.

Pirinç. 6-12. Karaciğer sirozu: a - etiyolojik faktörler; b - karaciğerin portal sistemi ve portal hipertansiyon oluşum mekanizması

Karaciğer sirozunun patogenezi Şekil 1'de sunulmaktadır. 6-13, b, ancak hastaların yaklaşık %10-35'inde karaciğer sirozunun etiyolojisi ve patogenezi bilinmemektedir.

1 Pirinç. 6-13. a - karaciğer lobülünün bir kısmı ve hücresel bileşimi; b - karaciğer sirozunun patogenezi

Sirozda karaciğer değişiklikleri genellikle yaygındır; yalnızca biliyer sirozda fokal olabilirler. Enflamasyon ve fibrozis ile ilişkili hepatositlerin ölümü, karaciğerin normal yapısının bozulmasına yol açar: portokaval şantların gelişmesi ve hayatta kalan hepatositlerin rejenerasyon düğümlerinin oluşmasıyla birlikte normal hepatik damar ağının kaybı (Şekil 6-14, a) otopsi materyalinde veya intravital olarak MRI kullanılarak tanımlanan normal hepatik lobüller yerine (Şekil 6-14, b).

Pirinç. 6-14. Sirozda karaciğerdeki değişiklikler: a - karaciğerin mikronodüler sirozunun makroskopik örneği; b - Karaciğerin MRI'sı: ok, rejenerasyon düğümünü gösterir

sınıflandırma

Ekstrahepatik safra kanallarının atrezisi (safra kesesi atrezisi olmadan veya onunla kombinasyon halinde), intrahepatik safra kanallarının atrezisi (ekstrahepatik safra kanallarının atrezisi olmadan veya bununla kombinasyon halinde) ve total atrezi vardır. Karaciğer sirozunun sınıflandırılması tabloda sunulmaktadır. 6-10.

Tablo 6-10. Karaciğer sirozunun sınıflandırılması

Klinik tablo

Karaciğerin safra kanallarının iltihaplanması ile ortaya çıkan ve safra çıkışının bozulmasıyla ortaya çıkan primer biliyer sirozda, sarılık, kaşıntı, ateş ve diğer semptomlar görülür. Safra yollarının konjenital atrezisi ile ilişkili olan biliyer siroz hızla gelişir ve sağlık nedenleriyle cerrahi müdahale yapılmadığı takdirde ölümle sonuçlanır.

Alkolik karaciğer sirozu, uzun süre aşırı derecede yüksek dozda alkollü içki içen kişilerde gelişir, çocukluk çağı hepatolojisinde dikkate alınmaz.

Daha büyük çocuklarda karaciğer sirozu yavaş gelişir ve ilk başta asemptomatik olabilir. Tabloda listelenen işaretler. 6-11, kural olarak, yavaş yavaş gelişir ve uzun süredir karaciğer veya diğer organlarda kronik bir hastalıktan muzdarip olan bir çocuk ve ebeveynleri tarafından görülmez.

Hastalığın başlangıcında hepatomegali görülür. Hepatositlerin kademeli olarak yok edilmesi, altta yatan hastalık ilerledikçe fibrozis, karaciğer boyutunda azalma. Viral ve otoimmün hepatitin neden olduğu sirozda karaciğer boyutunda azalma özellikle karakteristiktir.

Tablo 6-11. Karaciğer sirozu belirtileri

Karaciğer sirozunun komplikasyonları portal hipertansiyon sendromu (Tablo 6-12), alt ekstremitelerin varisli damarları, yemek borusunun genişlemiş damarlarından kanama, hepatik komadır.

Tablo 6-12. Portal hipertansiyon sendromunun tanısı

Varisli damarlar- Kol ve bacaklarda ağrı, damarlarda gözle görülür ve belirgin genişleme ile kendini gösteren karaciğer sirozunun bir komplikasyonu. Yemek borusunun genişlemiş damarlarından kanama ağızdan kanama ve/veya dışkının kararması ile kendini gösterir. Karaciğer koması- Kanda büyük miktarda toksik maddenin birikmesi sonucu gelişen beyin hasarı, kural olarak dekompanse siroz ile gelişir; hepatik hücre yetmezliği sendromunun ana belirtileri tabloda sunulmaktadır. 6-13.

Tablo 6-13. Karaciğer hücre yetmezliği sendromunun belirtileri

Teşhis

Biyokimyasal analiz başlangıçta sitoliz, kolestaz, inflamasyon ve daha sonra hepatodepresif sendrom sendromlarını ortaya çıkarır (bkz. Tablo 1-8).

Ultrason, mikronodüler (Şekil 6-15, a) veya makronodüler (Şekil 6-15, b) karaciğer sirozu tiplerini tanımlar. Bu isimlerin histolojik eşanlamlıları:

Küçük nodüler siroz - küçük nodüllerin (yaklaşık 1 mm çapında) oluşumu ile karakterize edilir;

Büyük nodüler siroz - hepatik mimarinin daha önce tahrip olduğu bölgelerde büyük lifli yara izleri ortaya çıkar.

Patomorfoloji

Karaciğerin biliyer sirozunu açıkça temsil eden klasik bir makroskopik karaciğer örneği Şekil 2'de sunulmaktadır. 6-15, c.

Bir çocuğun yaşamı boyunca, yalnızca bir biyopsi karaciğer sirozunu doğru bir şekilde gösterebilir; bu, hepatositlerde, kolestazda, aralarında adacıkların normal karaciğer hücrelerinin bulunduğu bağ dokusunun çoğalma odaklarında (lifli düğümler) ciddi distrofik değişiklikleri ortaya çıkarır (Şekil 1). 6-15, d).

Ayırıcı tanı

Tedavi

Karaciğer sirozu tedavisinin temel prensipleri aşağıdaki gibidir.

Siroza yol açan nedenlerin ortadan kaldırılması (etiyotropik tedavi): antiviral tedavi (viral hepatit), yoksunluk (alkolik siroz), ilaçların kesilmesi (ilaca bağlı hepatit).

Pirinç. 6-15. Ultrasona göre karaciğer sirozu: a - mikronodüler; b - makronodüler: siroz oluşumu ile safra kanallarının konjenital atrezisi: c - makroskopik örnek; d - mikroskobik örnek (hematoksilen-eozin boyama; χ 400)

Diyet terapisi.

Karaciğer sirozunun gelişmiş komplikasyonlarının tedavisi: hepatik ensefalopatinin semptomatik tedavisi, portal hipertansiyon sendromu vb.

Patogenetik: fazla demir ve bakırın uzaklaştırılması (hemokromatoz, Wilson-Konovalov hastalığı), immünosüpresif tedavi (AIH), kolestaz tedavisi (primer biliyer siroz).

Teşhis konulduktan sonra biliyer atrezi cerrahi tedavi: koledokojejunostomi veya protoenterostomi (Kasai operasyonu - karaciğerin kapsülsüz açıkta kalan yüzeyi arasında doğrudan bir anastomoz oluşturulması)

portal alanı ve bağırsaklar), karaciğerin bir kısmının nakli. Ameliyattan önce tedavi destekleyicidir. Glukokortikoidler diğer ilaçlar kadar etkisizdir. Aynı zamanda, K vitamini haftada bir kez parenteral olarak uygulanmalı ve hepatoprotektörler, E ve D vitaminleri periyodik olarak uygulanmalıdır.

Karaciğer sirozunun komplikasyonlarının tedavisi

Sıkı yatak istirahati;

Hiponodyum diyeti: minimal ve orta derecede asitle - sofra tuzu alımını günde 1,0-1,5 g ile sınırlayın; yoğun asitli - günde 0,5-1,0 g'a kadar;

Sıvı alımının günde 0,8-1,0 litreyle sınırlandırılması;

Diüretik tedavisi: aldosteron antagonistleri ve natriüretikler;

Albümin çözeltisinin intravenöz uygulanmasıyla terapötik parasentez (3-6 l) (çıkarılan asit sıvısının 1 l'si başına 6-8 g oranında);

Peritoneal-venöz şant, transjugüler intrahepatik portosistemik şant kullanılarak ultrafiltrasyon;

Karaciğer nakli.

Diüretikler. Tablet ve kapsüllerdeki hidroklorotiazid (hipotiazid*), 3 ila 12 yaş arası çocuklara günde 1-2 mg/kg, 1 doz halinde ağızdan reçete edilir. Potasyum içeren ilaçlar kullanılarak veya potasyum açısından zengin gıdalar (meyveler, sebzeler) tüketilerek hipokalemi önlenebilir.

Tabletler, kapsüller halinde spironolakton (veroshpiron*, aldactone*, veropilactone*), başlangıç ​​günlük dozu - 1,33 mg/kg, maksimum - 2 dozda 3 mg/kg veya 30-90 mg/m2, kurs - 2 hafta. Bebeklik döneminde kontrendikedir.

40 mg'lık tabletler halinde furosemid (Lasix*) ve süspansiyon için granüller, %1 - 2 ml'lik ampuller. Yenidoğanlara günde 1-2 kez 1-4 mg/kg, günde 1-2 kez 1-2 mg/kg IV veya IM, çocuklara - günde 1-3 mg/kg, ergenlere - 20 -40 mg/ reçete edilir. gün.

Diüretikler sabahları reçete edilir. Kan serumundaki potasyum seviyesinin izlenmesi ve bir EKG gereklidir.

Terapinin etkinliği için kriter, daha büyük çocuklarda az miktarda asit ile 200-400 ml/gün ve ödematöz-asit sendromu ile 500-800 ml/gün tutarında pozitif su dengesidir. Parasentez intravenöz olarak 4-5 g miktarında albüminin eşzamanlı uygulanmasıyla katı endikasyonlara göre (büyük miktarda sıvı ile) gerçekleştirilir. İlaç tedavisinin etkisiz kalması durumunda cerrahi tedavi (bypass ameliyatı) mümkündür.

Hemostatik tedavi (ε-aminokaproik asit, vikasol*, kalsiyum glukonat, disinon*, paketlenmiş kırmızı kan hücreleri).

Dolaşımdaki kan hacminin restorasyonu (albümin çözeltisi, plazma).

Portal basıncının farmakolojik olarak azaltılması (vazopressin, somatostatin, oktreotid).

Yemek borusunun mekanik tamponadı (Sengstaken-Blackmore probu).

Kanamayı durdurmanın endoskopik yöntemleri (etanolamin, polidokanol ile skleroterapi, damar gövdelerinin ligasyonu).

Transjugüler intrahepatik portosistemik şant.

Stres gastrointestinal ülserlerinin önlenmesi (H2-histamin reseptör blokerleri, ÜFE'ler).

Hepatik ensefalopatinin önlenmesi (laktuloz, sifon lavmanları).

Spontan bakteriyel peritonitin önlenmesi (antibiyotikler).

Hemorajik sendrom için temel farmakolojik ajanlar

İntravenöz uygulama için ve oral uygulama için bir süspansiyonun hazırlanmasına yönelik granüllerde ε-aminokaproik asit, 1 yaşın altındaki çocuklar için günlük doz - 3 g; 2-6 yaş - 3-6 yaş, 7-10 yaş - 6-9 yaş.

Menadione sodyum bisülfat (Vicasol*) %1’lik solüsyon 1 yaş altı çocuklara - 2-5 mg/gün, 1-2 yaş - 6 mg/gün, 3-4 yaş - 8 mg/gün, 5- reçete edilir. 9 yaş - 10 mg/gün, 10-14 yaş - 15 mg/gün. Tedavi süresi 3-4 gündür, 4 günlük aradan sonra kurs tekrarlanır.

Etamsilat (dicinone *), kas içi ve intravenöz uygulama için 250 mg'lık tabletler halinde ve 2 mg'lık ampullerde (ampul başına 250 mg)% 12,5'lik bir çözelti formunda mevcuttur. Kanama için 3 yaş altı çocuklara 0,5 ml, 4-7 yaş arası çocuklara 0,75 ml, 8-12 yaş arası çocuklara 1-1,5 ml ve 13-15 yaş arası çocuklara 2 ml verilir. Belirtilen doz 3-5 gün boyunca her 4-6 saatte bir tekrarlanır. Gelecekte, dicinone * tedavisine tabletler halinde devam edilebilir (günlük doz - 10-15 mg/kg): 3 yaşın altındaki çocuklar - 1/4 tablet, 4-7 yaş - 1/2 tablet, 8-12 yaş yaşında - 1 tablet ve 13-15 yaşında - günde 3-4 defa 1,5-2 tablet.

Damar duvarını güçlendirmek için bir çare - flavonoid troxerutin, askorbik asit + rutosid (ascorutin*).

Portal basıncını azaltmak için, gece başına 100-200 mg doğal arginin-vazopressin hormonunun bir analoğu olan desmopressin (minirin *) kullanılır.

Tedavi karaciğerin malign neoplazmı onkoloji merkezindeki uzmanlar tarafından gerçekleştirilir. Splenektomi endikasyonları

Segmental ekstrahepatik portal hipertansiyon.

Hemorajik sendromlu şiddetli hipersplenizm.

Karaciğer sirozu olan çocukların fiziksel ve cinsel gelişiminde gecikme.

Şiddetli ağrıyla birlikte dev splenomegali (enfarktüs, perisplenit).

Tedavi spontan bakteriyel peritonit III-IV kuşağının sefalosporinleri tarafından gerçekleştirilir.

Karaciğer sirozunun radikal tedavisi karaciğer naklidir.

Önleme

Temel ikincil önleme Akut ve kronik hepatitin zamanında etiyotropik ve patogenetik tedavisidir.

Temelde sirozun önlenmesi üçüncül Ve dördüncül, Karaciğerdeki patolojik süreci stabilize etmeyi, alevlenmeleri önlemeyi, komplikasyon gelişme ve ilerleme riskini azaltmayı amaçlayan tedaviyi yürüttükleri için. Çocuklar, uzman kliniklerde ve merkezlerde ve ayakta tedavi ortamlarında bir çocuk doktoru ve gastroenterolog gözetiminde dinamik gözlem altında olmalıdır. İmmünoprofilaksi kesinlikle bireysel olarak gerçekleştirilir.

Komplikasyonların önlenmesi, örneğin yemek borusunun varisli damarlarından ilk kanama, olası gelişimlerini dinamik olarak izlemek için en az 2-3 yılda bir endoskopik muayene ile mümkündür. Özofagus varislerinin başlangıç ​​aşamasındaki hastaların durumu 1-2 yılda bir endoskopik olarak izlenir. Orta ve ağır vakalarda önleyici tedavi uygulanır.

Tahmin etmek

Karaciğer sirozunun prognozu olumsuzdur ve genellikle sirozun nedenine, hastanın yaşına, hastalığın evresine ve öngörülemeyen ölümcül komplikasyon olasılığına bağlı olduğundan belirsiz ve öngörülemez. Karaciğer sirozunun kendisi tedavi edilemez (karaciğer naklinin yapıldığı durumlar hariç), ancak sirozun uygun şekilde tedavisi, hastalığı uzun süre (20 yıl veya daha fazla) telafi etmenize olanak sağlar. Diyete uyum, geleneksel ve alternatif tedavi yöntemleri (Şekil 6-16) ve kötü alışkanlıklardan vazgeçilmesi, hastanın hastalığı telafi etme şansını önemli ölçüde artırır.

Pirinç. 6-16. Sirozlu hastalar için tedavi seçenekleri

Cerrahi tedavi olmadan safra atrezisi olan çocuklar yaşamın 2-3. yılında ölürler. Operasyon ne kadar erken yapılırsa prognoz o kadar iyi olur. Erken ameliyat edilen çocukların yaklaşık %25-50'si, karaciğer nakli yapıldıktan sonra 5 yıl veya daha fazla hayatta kalır. Sonuç, karaciğerde inflamatuar ve sklerotik bir sürecin varlığına veya yokluğuna bağlıdır.

KARACİĞER YETMEZLİĞİ

ICD-10 kodları

K72. Karaciğer yetmezliği. K72.0. Akut ve subakut karaciğer yetmezliği. K72.1. Kronik karaciğer yetmezliği. K72.9. Karaciğer yetmezliği, tanımlanmamış.

Karaciğer yetmezliği, parankimindeki hasardan (hepatoselüler veya hepatoselüler yetmezlik sendromu) kaynaklanan, bir veya daha fazla karaciğer fonksiyonunun ihlali ile karakterize edilen bir semptomlar kompleksidir. Portosistemik veya hepatik ensefalopati, karaciğerin çok sayıda hayati fonksiyonunun ciddi şekilde bozulmasıyla birlikte karaciğer yetmezliğinde ortaya çıkan merkezi sinir sistemi bozukluklarının bir semptom kompleksidir.

Karaciğer yetmezliğinden ölüm oranı %50-80'dir. Akut karaciğer yetmezliğinde, akut karaciğer hastalıklarında nadir görülen hepatik ensefalopati gelişmesi mümkündür, ancak ölüm oranı %80-90'a ulaşabilmektedir.

Etiyoloji ve patogenez

Akut karaciğer yetmezliği viral hepatit A, B, C, D, E, G'nin şiddetli formlarında, hepatotropik zehirlerle (alkol, bazı ilaçlar, endüstriyel toksinler, mikotoksinler ve aflatoksinler, karbondioksit vb.) zehirlenmelerde ortaya çıkar. Sebepleri herpes virüsleri, sitomegalovirüs, bulaşıcı mononükleoz virüsü, liken simpleks ve herpes zoster, kızamık etkeni Coxsackie virüsü; karaciğer apsesi ile septisemi. Akut karaciğer yetmezliği, toksik hepatozlarda (Reye sendromu, ince bağırsak bağlantısının kesilmesinden sonraki bir durum), Wilson-Konovalov hastalığında, Budd-Chiari sendromunda tanımlanmıştır.

Budd-Chiari sendromu(ICD-10 kodu - I82.0) hepatik damarların ilerleyici daralması veya kapanması nedeniyle gelişir. Umbilikal ven ve sol hepatik ven ağzına akan Arantian kanalının tromboflebiti nedeniyle Budd-Chiari sendromu erken çocukluk döneminde başlayabilir. Bunun sonucunda karaciğer hücrelerinin sıkışmasıyla karaciğerde durgunluk gelişir.

reye Sendromu(ICD-10 kodu - G93.7) - daha önce sağlıklı olan yenidoğanlarda, çocuklarda ve ergenlerde (genellikle 4-12 yaş arası) ortaya çıkan, önceki bir viral enfeksiyonla ilişkili (örneğin, , su çiçeği çiçek hastalığı veya influenza tip A) ve asetilsalisilik asit içeren ilaçlar alıyorsanız.

Kronik karaciğer yetmezliği kronik karaciğer hastalıklarının (hepatit, karaciğer sirozu, kötü huylu karaciğer tümörleri vb.) ilerlemesinin bir sonucudur. Ana etiyolojik faktörler Şekil 2'de gösterilmiştir. 6-17, a.

Patogenezin temeli Karaciğer yetmezliği iki süreç var. İlk olarak, hepatositlerin şiddetli distrofisi ve yaygın nekrobiyozu, karaciğer fonksiyonunda önemli bir azalmaya yol açar. İkincisi, portal ve vena kava arasındaki çok sayıda kollateral nedeniyle, emilen toksik ürünlerin önemli bir kısmı, karaciğeri atlayarak sistemik dolaşıma girer. Zehirlenmeye nötralize edilmemiş protein parçalanma ürünleri ve metabolizmanın son ürünleri (amonyak, fenoller) neden olur.

Ortaya Çıkış hepatik ensefalopati Karaciğer yetmezliğinde kanın homeostazisi, asit-baz durumu ve elektrolit bileşimindeki bozukluklar (solunum ve metabolik alkaloz, hipokalemi, metabolik asidoz, hiponatremi, hipokloremi, azotemi) ile ilişkilidir. Serebrotoksik maddeler sistemik dolaşıma gastrointestinal sistem ve karaciğerden girer: amino asitler ve bunların parçalanma ürünleri (amonyak, fenoller, merkaptanlar); karbonhidratların hidroliz ve oksidasyon ürünleri (laktik, piruvik asitler, aseton); bozulmuş yağ metabolizmasının ürünleri; merkezi sinir sistemi üzerinde toksik etkileri olan sahte nörotransmiterler (asparajin, glutamin). Beyin dokusu hasarının mekanizması, beyin hücrelerinin yaklaşık %30'unu oluşturan astrositlerin fonksiyon bozukluğu ile ilişkilidir. Astrositler, kan-beyin bariyerinin geçirgenliğinin düzenlenmesinde, nörotransmiterlerin beyin nöronlarına taşınmasının sağlanmasında ve ayrıca toksik maddelerin (özellikle amonyak) yok edilmesinde önemli bir rol oynar (Şekil 6-17, b).

Pirinç. 6-17. Kronik karaciğer yetmezliği ve hepatik ensefalopati: a - karaciğer yetmezliğinin etiyolojisi; b - hepatik ensefalopatinin oluşum mekanizması

Amonyak değişimi. Sağlıklı insanlarda amonyak karaciğerde Krebs döngüsünde ürik asite dönüştürülür. Glutamat sentetaz enziminin aracılık ettiği, glutamatı glutamine dönüştüren reaksiyonda gereklidir. Kronik karaciğer hasarında, işlevsel hepatositlerin sayısı azalır ve hiperammonemi için ön koşullar oluşur. Portosistemik şant meydana geldiğinde, amonyak karaciğeri atlar ve sistemik dolaşıma girer - hiperamonyemi meydana gelir. Amonyak geliyor

beyne girerek astrositlerin işleyişinin bozulmasına yol açarak içlerinde morfolojik değişikliklere neden olur. Bunun sonucunda karaciğer yetmezliği ile birlikte beyin ödemi oluşur ve kafa içi basınç artar.

Karaciğer sirozu ve portosistemik şant koşullarında, amonyak tahribatı sürecinin oluşmaya başladığı iskelet kaslarında glutamat sentetazın aktivitesi artar. Bu, sirozlu hastalarda kas kütlesindeki azalmayı açıklamaktadır ve bu da hiperammonemiye katkıda bulunmaktadır. Amonyağın metabolizması ve atılımı süreçleri de böbreklerde meydana gelir.

Klinik tablo

Klinik tablo, bilinç ve bilişsel işlevlerdeki bozukluklar, uyuşukluk, monoton konuşma, titreme ve hareketlerin koordinasyonu ile kendini gösterir. Özellikle önemli belirtiler karaciğer boyutunda hızlı bir azalma, yumuşaması ve palpasyonda ağrıdır. Masada 6-14, karaciğer yetmezliği ve ensefalopatinin evrelerine göre klinik belirtileri kısaca özetlemektedir, akut ve kronik karaciğer yetmezliği arasındaki farklar tabloda verilmektedir. 6-15.

Tablo 6-14. Karaciğer yetmezliği ve ensefalopatinin aşamalarının sınıflandırılması

Tablo 6-15. Akut ve kronik karaciğer yetmezliğinin ayırıcı tanısı

Hepatik komadan önce, bilinç depresyonuna dönüşen genel heyecan gelir: uyuşukluk ve uyuşukluk, ardından tamamen bilinç kaybı meydana gelir. Meningeal fenomenler, patolojik refleksler (kavrama, emme), motor huzursuzluk ve kasılmalar ortaya çıkar. Solunum, Kussmaul veya Cheyne-Stokes gibi aritmik hale gelir. Nabız küçük ve düzensizdir. Ağızdan ve

karaciğer kokusu deriden yayılıyor (foetor hepatica), metil merkaptan salınımının neden olduğu; sarılık ve hemorajik sendrom yoğunlaşır, asit ve hipoproteinemik ödem artar (Şekil 6-18, a). Dekompanse ve terminal aşamaların klinik belirtileri Şekil 2'de açıkça sunulmaktadır. 6-18, b-g. "Malign form" terimi (en şiddetli form), viral hepatit B'li hastalarda masif veya submasif karaciğer nekrozu gelişmesi durumunda ortaya çıkan niteliksel olarak yeni bir klinik durumu ifade eder.

Pirinç. 6-18. Karaciğer yetmezliği: a - klinik bulgular; a ve b - dekompanse aşama; c - terminal aşaması (“yüzen göz küresi”); d - hepatik koma

Önümüzdeki 2-3 gün içinde derin bir hepatik koma gelişir. Bazen heyecan evresinden geçmeden koma ortaya çıkar.

Teşhis

Laboratuvar ve enstrümantal araştırmalar yapın.

Genel bir kan testi anemi, lökositoz, trombositopeni ve artmış ESR'yi ortaya çıkarır.

Biyokimyasal bir çalışma bilirubinemi, azotemi, hipoalbüminemi, hipokolesterolemi, ALT, AST ve alkalin fosfataz düzeylerinde artış, fibrinojen, potasyum, sodyum ve protrombin indeks düzeylerinde azalma olduğunu ve metabolik asidozun kaydedildiğini ortaya çıkarır.

Karaciğerin ultrason ve BT taraması, karaciğer parankiminin boyutu ve yapısındaki değişiklikleri ortaya çıkarır.

Patomorfoloji

Karaciğerdeki morfolojik değişiklikler tüm doku bileşenlerini etkiler: parankim, retiküloendotelyum, bağ dokusu stroması ve daha az ölçüde safra yolları.

Ayırt etmek Hastalığın akut formunun üç çeşidi:

Akut siklik form;

Kolestatik (perikolanjiyolitik) hepatit;

Büyük karaciğer nekrozu.

Morfolojik değişikliklerin ciddiyeti hastalığın ciddiyetine ve etiyolojisine bağlıdır (Şekil 6-19, a, b). Hastalığın zirvesinde alternatif eksüdatif süreçler hakimdir; iyileşme döneminde ise proliferasyon ve rejenerasyon süreçleri hakimdir.

Pirinç. 6-19. Karaciğer nekrozu, makro ve mikroskobik örnekler: a - etiyoloji bilinmiyor; b - adenoviral etiyoloji; c - χ 250; g - χ 400 (hematoksilen-eozin boyama)

Kolestatik (perikolanjiyolitik) hepatitte morfolojik değişiklikler esas olarak intrahepatik safra kanallarını (kolanjiolit ve perikolanjiyolit) ilgilendirir.

Karaciğer nekrozu, karaciğerde aşırı derecedeki değişikliklerdir; bu, neredeyse tüm hepatik epitel öldüğünde veya lobüllerin çevresi boyunca hücrelerin hafif bir sınırı kaldığında masif olabilir veya hepatositlerin çoğunluğunun nekrobiyoza uğradığı submasif olabilir. esas olarak lobüllerin merkezinde (Şekil 6-19 , c, d).

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı amacıyla, semptomların ekstrahepatik nedenlerini merkezi sinir sisteminden dışlamak gerekir. Kandaki amonyak seviyesi, karaciğer sirozu ve merkezi sinir sistemi hasarı belirtileri olan bir hastanın hastaneye kaldırılması üzerine belirlenir. Hastanın metabolik bozukluklar, gastrointestinal kanama, enfeksiyonlar, kabızlık gibi patolojik durumların öyküsünü oluşturmak gerekir.

Hepatik ensefalopati semptomları ortaya çıkarsa, aşağıdakileri içeren hastalıklarla ayırıcı tanı yapılır.

Kafa içi patolojik durumlar: subdural hematom, kafa içi kanama,

felç, beyin tümörü, beyin apsesi.

Enfeksiyonlar: menenjit, ensefalit.

Hipoglisemi, elektrolit bozuklukları ve üreminin arka planında gelişen metabolik ensefalopati.

İdrar yollarının konjenital anomalilerinden kaynaklanan hiperamonyemi.

Alkol alımının neden olduğu toksik ensefalopati, akut zehirlenme, Wernicke ensefalopatisi.

İlaç alırken ortaya çıkan toksik ensefalopati: sakinleştiriciler ve antipsikotikler, antidepresanlar, salisilatlar.

Postkonvülsan ensefalopati.

Tedavi

Tedavi, diyetteki protein miktarının sınırlandırılması ve laktulozun uygulanmasından oluşur. Hepatik ensefalopatisi olan hastalar karaciğer nakli adayıdır.

Karaciğer yetmezliği için terapötik önlemler kompleksinde aşamalar vardır (Şekil 6-20) ve ayrıca temel (standart) tedavi ve vücudu metabolik bozuklukların toksik ürünlerinden temizlemeyi amaçlayan bir dizi daha radikal araç da vardır. karaciğeri etkileyen işlevlerin (geçici veya kalıcı) değiştirilmesinin yanı sıra.

Temel terapi akut karaciğer yetmezliğinin elektroliti, enerji dengesini, asit-baz durumunu, vitaminleri ve kofaktörleri, kan pıhtılaşma sistemi bozukluklarını, hemosirkülasyonu düzeltmeyi, hipoksiyi ortadan kaldırmayı, komplikasyonları önlemeyi, çürütücü çürüme ürünlerinin bağırsaklardan emilimini önlemeyi amaçlamaktadır. Temel tedavi ayrıca glukokortikoidlerin kullanımını da içerir.

Akut karaciğer yetmezliği olan hastaların tedavisinin genel prensipleri

Bireysel hemşire pozisyonu.

Her saat başı idrar çıkışını, kan şekerini ve yaşamsal belirtileri izleyin.

Pirinç. 6-20. Hepatik ensefalopati tedavisinin aşamaları

Serum potasyumunu günde 2 kez izleyin.

Kan testi, kreatinin, albümin tayini, günlük koagülogram değerlendirmesi.

Yatak yaralarının önlenmesi.

Kronik karaciğer yetmezliği olan hastaların tedavisinin genel prensipleri

Ensefalopati semptomlarının ciddiyeti dikkate alınarak hastanın durumunun aktif olarak izlenmesi.

Hastayı her gün tartın.

Gün içinde içilen ve atılan sıvı dengesinin günlük değerlendirmesi.

Kan testinin, elektrolit içeriğinin, kreatinin miktarının günlük belirlenmesi.

Haftada iki kez bilirubin, albümin, AST, ALT, alkalin fosfataz aktivitesinin belirlenmesi.

Koagulogram, protrombin içeriği.

Karaciğer sirozunun son aşamasında karaciğer nakli ihtiyacının ve olasılığının değerlendirilmesi.

Hepatik ensefalopati tedavisi

Kışkırtıcı faktörlerin ortadan kaldırılması.

Gastrointestinal kanamayı durdurmak.

Kolonda proteolitik mikrofloranın büyümesinin baskılanması ve bulaşıcı hastalıkların tedavisi.

Elektrolit bozukluklarının normalleşmesi.

Hiperamonyemi derecesinin azaltılması:

a) amonyak yapıcı substratın azaltılması:

Gastrointestinal sistemin temizlenmesi (sifon lavmanları, müshil);

Protein alımının azaltılması;

b) kandaki amonyağın bağlanması:

Ornitin (hepa-merz*);

c) amonyak oluşumunun baskılanması:

Geniş spektrumlu antibiyotikler;

Bağırsak içeriğinin laktuloz ile asitleştirilmesi. Amonyak seviyelerini azaltmak için lavmanlar önerilir

veya günde en az 2 kez bağırsak hareketlerini sağlamak için müshil kullanmak. Bu amaçla şurup içindeki laktuloz (Normase*, Duphalac*) reçete edilir, ishal görülene kadar her saat başı 20-50 ml, ardından günde 3-4 defa 15-30 ml. Lavmanda kullanım için 300 ml'ye kadar ilaç 500-700 ml su içerisinde seyreltilir.

Hasta hastaneden taburcu edilmeden önce, laktuloz dozu gece 20-30 ml'ye düşürülmeli ve daha sonra ayakta tedavi aşamasında muhtemelen bırakılmalıdır.

İLE radikal tedavi yöntemleri Aşağıdaki önlemler, hastanın kanından toksik ürünlerin büyük ölçüde uzaklaştırılmasını içerir.

Kontrollü hemodilüsyon.

Plazmaferez.

Yedek kan nakli.

Hastanın karaciğerinin, ksenopenik (domuz) karaciğerinin ekstrakorporeal bağlantısı, çapraz dolaşım yoluyla geçici (veya kalıcı) değiştirilmesi.

Hetero ve ortotopik karaciğer nakli.

Önleme

Karaciğer yetmezliğini önlemenin en iyi yolu siroz veya hepatit gelişme riskini önlemektir. Bu, spesifik aşılama gerektirir, sağlıklı bir yaşam tarzına bağlılık, kişisel hijyen kuralları ve diyet tedavisi önemlidir.

Enfekte kanın kazara transfüzyonu sırasında ve HBsAg taşıyıcısı olan veya hepatit B hastası bir anneye bir çocuğun doğumu sırasında spesifik immünoglobulinin eklenmesi, pasif bağışıklamaya olanak sağlayacaktır. Aktif aşılama - bir çocuğun doğumdan sonraki ilk günde aşılanması, her yaştaki aşılanmamış çocukların yanı sıra risk gruplarından kişiler: profesyonel (sağlık görevlileri, acil servis çalışanları, askeri vb.), hemodiyaliz programındaki kişiler vb. ( her 7 yılda bir yeniden aşılama). Hepatit B virüsüne karşı aşı, hepatit D enfeksiyonuna karşı koruma sağlar.

Tahmin etmek

Karaciğer yetmezliğinin nedenini ortadan kaldırarak hepatik ensefalopatinin belirtileri azaltılabilir. Kronik hepatik koma ölümcüldür, ancak akut hepatoselüler yetmezlik durumunda iyileşme bazen mümkündür. Hepatik ensefalopatinin gelişmesiyle birlikte mortalite %80-90'a ulaşabilir.

Gelişimin ilk aşamasında, hepatositlerde yağ birikir ve bu da zamanla karaciğer hücrelerinin dejenerasyonuna yol açar.

Hastalık erken aşamada teşhis edilmezse ve uygun tedavi yapılmazsa parankimde doku nekrozunun gelişmesine yol açan geri dönüşü olmayan inflamatuar değişiklikler meydana gelir. Yağlı hepatoz tedavi edilmezse, artık tedavi edilemeyen siroza dönüşebilir. Makalede hastalığın gelişme nedenlerine, tedavi yöntemlerine ve ICD-10'a göre sınıflandırılmasına bakacağız.

Yağ hepatozunun nedenleri ve prevalansı

Hastalığın gelişiminin nedenleri henüz kesin olarak kanıtlanmamıştır, ancak bu hastalığın ortaya çıkmasını güvenle tetikleyebilecek faktörler bilinmektedir. Bunlar şunları içerir:

• bütünlük;
• diyabet;
• metabolik süreçlerin bozulması (lipit);
• Yağ oranı yüksek, besleyici bir günlük diyetle minimum fiziksel aktivite.

Doktorlar, gelişmiş ülkelerde ortalamanın üzerinde yaşam standardına sahip yağlı hepatoz gelişimi vakalarının çoğunu kaydetmektedir.

İnsülin direnci ve kan şekeri gibi hormonal dengesizliklerle ilişkili başka faktörler de vardır. Kalıtsal faktör göz ardı edilemez; aynı zamanda büyük bir rol oynar. Ancak yine de asıl neden yetersiz beslenme, hareketsiz yaşam tarzı ve aşırı kilodur. Tüm nedenlerin alkollü içecek tüketimiyle hiçbir ilgisi yoktur, bu nedenle yağlı hepatoz genellikle alkolsüz olarak adlandırılır. Ancak yukarıdaki nedenlere alkol bağımlılığını da eklersek yağlı hepatoz çok daha hızlı gelişecektir.

Tıpta hastalıkları sistematize etmek için kodlamayı kullanmak çok uygundur. Bir kod kullanarak hastalık izni sertifikasında tanıyı belirtmek daha da kolaydır. Tüm hastalıklar Uluslararası Hastalıklar, Yaralanmalar ve İlgili Sağlık Sorunları Sınıflandırmasında kodlanmıştır. Şu anda onuncu revizyon seçeneği yürürlüktedir.

Onuncu Revizyonun Uluslararası Sınıflandırmasına göre tüm karaciğer hastalıkları K70-K77 kodları altında şifrelenmiştir. Ve yağlı hepatoz hakkında konuşursak, ICD 10'a göre K76.0 (yağlı karaciğer dejenerasyonu) kodunun kapsamına girer.

Hepatozun semptomları, tanısı ve tedavisi hakkında aşağıdaki materyallerden daha fazla bilgi edinebilirsiniz:

Yağ hepatozunun tedavisi

Alkolsüz hepatoz için tedavi rejimi olası risk faktörlerini ortadan kaldırmaktır. Hasta obezse, onu optimize etmeye çalışmanız gerekir. Ve toplam kütleyi en az %10 oranında azaltarak başlayın. Doktorlar hedefe ulaşmak için diyetle beslenmeye paralel olarak minimum fiziksel aktivite kullanılmasını önermektedir. Diyetinizde yağ kullanımını mümkün olduğunca sınırlayın. Ani kilo kaybının sadece fayda sağlamayacağını, aksine zarar verebileceğini ve hastalığın seyrini ağırlaştırabileceğini hatırlamakta fayda var.

Bu amaçla, ilgilenen doktor tiazolidinoidleri biguanidlerle kombinasyon halinde reçete edebilir, ancak bu ilaç grubu, örneğin hepatotoksisite açısından henüz tam olarak araştırılmamıştır. Metformin, karbonhidrat metabolizmasındaki metabolik bozuklukların sürecini düzeltmeye yardımcı olabilir.

Sonuç olarak günlük beslenmeyi normalleştirerek, vücut yağ kitlesini azaltarak ve kötü alışkanlıklardan vazgeçerek hastanın iyileşme hissedeceğini rahatlıkla söyleyebiliriz. Ve ancak bu şekilde alkolsüz hepatoz gibi bir hastalıkla mücadele edilebilir.

KARACİĞER HASTALIKLARI (K70-K77)

Dahil olanlar: tıbbi:

• kendine özgü (öngörülemeyen) karaciğer hastalığı
• toksik (öngörülebilir) karaciğer hastalığı

Toksik bir maddenin tanımlanması gerekiyorsa ek bir dış neden kodu (Sınıf XX) kullanın.

Hariç tutuldu:

• Budd-Chiari sendromu (I82.0)

Dahil:

• karaciğer:
  • koma NOS
  • ensefalopati NOS
• hepatit:
  • fulminan, başka yerde sınıflandırılmamış, karaciğer yetmezliği olan
  • malign, başka yerde sınıflandırılmamış, karaciğer yetmezliği olan
• karaciğer yetmezliği ile karaciğerin (hücrelerin) nekrozu
• sarı atrofi veya karaciğer distrofisi

Hariç tutuldu:

• alkolik karaciğer yetmezliği (K70.4)
• Karaciğer yetmezliği komplikasyonu:
  • düşük, ektopik veya molar gebelik (O00-O07, O08.8)
  • hamilelik, doğum ve lohusalık (O26.6)
• Fetal ve yenidoğan sarılığı (P55-P59)
• viral hepatit (B15-B19)
• toksik karaciğer hasarı ile kombinasyon halinde (K71.1)

Hariç: hepatit (kronik):

• alkolik (K70.1)
• tıbbi (K71.-)
• granülomatöz NEC (K75.3)
• reaktif spesifik olmayan (K75.2)
• viral (B15-B19)

Hariç tutuldu:

• alkolik karaciğer fibrozu (K70.2)
• karaciğerin kardiyak sklerozu (K76.1)
• karaciğer sirozu):
  • alkolik (K70.3)
  • doğuştan (P78.3)
• toksik karaciğer hasarı ile (K71.7)

Hariç tutuldu:

• alkolik karaciğer hastalığı (K70.-)
• amiloid karaciğer dejenerasyonu (E85.-)
• kistik karaciğer hastalığı (konjenital) (Q44.6)
• hepatik ven trombozu (I82.0)
• hepatomegali NOS (R16.0)
• portal ven trombozu (I81)
• toksik karaciğer hasarı (K71.-)

Rusya'da, Hastalıkların Uluslararası Sınıflandırması, 10. revizyonu (ICD-10), morbiditeyi, nüfusun tüm bölümlerin tıbbi kurumlarına ziyaret nedenlerini ve ölüm nedenlerini kaydetmek için tek bir normatif belge olarak kabul edilmiştir.

ICD-10, Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 27 Mayıs 1997 tarihli emriyle 1999 yılında Rusya Federasyonu genelinde sağlık uygulamalarına girmiştir. 170 numara

Yeni bir revizyonun (ICD-11) yayınlanması DSÖ tarafından 2017-2018'de planlanmaktadır.

DSÖ'den değişiklik ve eklemelerle.

Değişikliklerin işlenmesi ve çevirisi © mkb-10.com

yağlı hepatoz ICD kodu

Hastalıklar, İlaçlar bölümünde yazar Sergey senatorov'un sorduğu Yağ hepatozisi sorusuna en iyi cevap Ciddi'dir.. Kayınvalidem

Kronik yağlı hepatoz (yağlı dejenerasyon, yağ infiltrasyonu, karaciğer steatozu, vb.), hepatositlerin yağlı (bazen protein elementleriyle) dejenerasyonu ve kronik bir seyir ile karakterize edilir. Etiyoloji, patogenez: çoğunlukla alkolizm, daha az sıklıkla endojen (şiddetli pankreatit, enterit ile), protein ve vitamin eksikliği, karbon tetraklorür ile kronik zehirlenme, organofosfor bileşikleri, hepatotropik etkileri olan diğer toksik maddeler, bakteriyel toksinler, vücuttaki çeşitli metabolik bozukluklar ( hipovitaminoz, genel obezite, diyabet, tirotoksikoz vb.). Bu vakalarda karaciğer hasarının patogenezi esas olarak hepatositlerde lipit metabolizmasının bozulmasına ve lipoprotein oluşumuna bağlıdır. Distrofik ve nekrobiyotik değişikliklerin ilerlemesinde, sadece hasar veren faktörün karaciğer hücresi üzerindeki doğrudan etkisi değil, aynı zamanda toksik-alerjik süreçler de önemlidir.

Belirtiler elbette. Klinik tablonun altta yatan hastalığın belirtileri (tirotoksikoz, diyabet, vb.), Diğer organlara toksik hasar veya gastrointestinal sistemin eşlik eden hastalıkları ile maskelendiği düşük semptomatik bir form mümkündür. Diğer durumlarda, sağ hipokondriyumda şiddetli dispeptik semptomlar, genel halsizlik ve donuk ağrı görülür; bazen hafif sarılık. Karaciğer orta derecede büyümüştür, pürüzsüz bir yüzeye sahiptir ve palpasyonda ağrılıdır. Splenomegali tipik değildir. Kan serumundaki aminotransferazların içeriği orta derecede veya hafif artar ve kolesterol ve beta-lipoproteinlerin içeriği de sıklıkla artar. Bromsulfalein ve vofaverdin testlerinin sonuçları karakteristiktir: çoğu durumda bu ilaçların karaciğer tarafından salınımında bir gecikme gözlenir. Diğer laboratuvar testlerinin pek faydası yoktur. Karaciğerin delinme biyopsisinin verileri (hepatositlerin yağlı dejenerasyonu) tanıda belirleyici öneme sahiptir.

Süreç nispeten olumludur: Birçok durumda, özellikle zarar veren maddenin etkisi dışlanırsa ve zamanında tedavi yapılırsa iyileşme mümkündür. Ancak bazı durumlarda hepatoz kronik hepatit ve siroza dönüşebilir. Ayırıcı tanı. Splenomegalinin yokluğu, kronik hepatozun hepatit ve karaciğer sirozundan belli bir derecede güvenle ayırt edilmesini sağlar. Karaciğer sirozu ile genellikle karaciğer stigmaları (hepatik yıldızlar - telenjiektazi, parlak kırmızı veya koyu kırmızı dil, "inci" tırnaklar vb.), hepatozda meydana gelmeyen portal hipertansiyon belirtileri vardır. Hepatolentiküler dejenerasyon ve hemokromatozis de akılda tutulmalıdır. Perkütan karaciğer biyopsisi, hepatozun diğer karaciğer lezyonlarıyla ayırıcı tanısında çok önemlidir.

Tedavi. Etiyolojik faktörün etkisini durdurmak için çabalamak gerekir. Alkollü içecekler kesinlikle yasaktır. 5 Numaralı Diyet, yüksek oranda hayvansal kaynaklı tam protein (köpek/gün) ve lipotropik faktörler (süzme peynir, haşlanmış morina balığı, maya, karabuğdaydan yapılan ürünler, yulaf ezmesi vb.) içeren bir reçetedir. Yağların vücuda alımını, özellikle de hayvansal kökenli refrakter yağları sınırlayın. Lipotropik ilaçlar reçete edilir: kolin klorür, lipoik, folik asit, B12 vitamini, karaciğer ekstraktları ve hidrolizatları içeren ilaçlar (günde kas içine 5 ml sirepar, Essentiale, vb.).

Kapsüllerdeki fosfogliv de uygundur, karaciğer hücrelerinin yerini yağ dokusu alır, karaciğerin boyutu artar

bu yağ katmanlarından oluşan karaciğer, ben “Essentiale Forte” kullandım

Yağlı karaciğer hepatozu

Hastalığın tanımı

Yağlı karaciğer hepatozu (karaciğer steatozu, yağlı karaciğer, yağlı karaciğer), karaciğer hücrelerinin yağlı dejenerasyonu ile karakterize kronik bir karaciğer hastalığıdır. Oldukça sık görülür, alkol, toksik maddeler (ilaçlar), diyabet, anemi, akciğer hastalıkları, şiddetli pankreatit ve enterit, yetersiz beslenme, obezitenin etkisi altında gelişir.

Nedenler

Gelişim mekanizmasına göre hepatoz, karaciğere aşırı yağ alımı, karaciğerin diyet yağları ve karbonhidratlarla aşırı yüklenmesi veya karaciğerden yağların bozulmuş atılımı nedeniyle oluşur. Yağın işlenmesinde rol oynayan maddelerin (protein, lipotropik faktörler) miktarı azaldığında, karaciğerden yağın uzaklaştırılmasında bozulma meydana gelir. Yağlardan fosfolipitlerin, beta-lipoproteinlerin ve lesitin oluşumu bozulur. Ve aşırı serbest yağlar karaciğer hücrelerinde birikir.

Belirtiler

Hepatozisli hastaların genellikle herhangi bir şikayeti yoktur. Hastalığın seyri hafif ve yavaş ilerleyendir. Zamanla sağ hipokondriyumda sürekli donuk ağrı, bulantı, kusma, dışkı bozuklukları ortaya çıkar. Hasta fiziksel aktivite sırasında halsizlik, baş ağrısı, baş dönmesi, yorgunluktan endişe duyuyor. Belirgin bir klinik tabloya sahip hepatoz çok nadir görülür: şiddetli ağrı, kilo kaybı, kaşıntı, şişkinlik. Muayenede genişlemiş, hafif ağrılı bir karaciğer ortaya çıkar. Hastalığın seyri genellikle şiddetli değildir, ancak bazen yağlı hepatoz, kronik hepatit veya karaciğer sirozuna dönüşebilir.

Teşhis

Karın boşluğunun ultrasonu, karaciğerin ekojenitesinin arttığını ve boyutunda bir artış olduğunu ortaya çıkarır. Biyokimyasal kan testinde karaciğer testlerinin aktivitesinde hafif bir artış ve protein fraksiyonlarında değişiklikler vardı.

Tedavi

Öncelikle karaciğerde yağ birikmesine neden olan faktörü ya ortadan kaldırmalısınız ya da etkisini en aza indirmelisiniz. Bir narkologun yardımına ihtiyaç duyulduğunda bağımlılık oluşumundan bahsetmediğimiz sürece, alkolle ilgili olarak bu neredeyse her zaman mümkündür. Diabetes Mellitus ve hiperlipidemisi olan hastalar sırasıyla bir endokrinolog ve bir kardiyolog tarafından ortaklaşa izlenmelidir. Tüm hastaların düşük yağlı bir diyete ve yeterli günlük fiziksel aktiviteye ihtiyacı vardır.

Obez hastalarda doktorlar genellikle hastanın vücut ağırlığının azaltılmasının gerekli olduğunu düşünüyor. Kilo kaybının yağlı hepatozun seyri üzerindeki etkisi belirsizdir. Hızlı kilo kaybı doğal olarak inflamatuar aktivitede artışa ve fibrozun ilerlemesine yol açar. Kilogram/yıl başına ağırlığın azaltılması, steatozun şiddeti, iltihaplanma ve karaciğer fibrozunun derecesi üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. En etkilisinin, haftada 1,6 kg'ı aşmayan kilo kaybı olduğu kabul edilir ve bu, günlük 25 kalori/kg/gün kalori alımıyla sağlanır.

ICD sınıflandırmasında yağlı karaciğer hepatozu:

Merhaba sevgili doktorlar. Taşkent'ten soru. Kardeşim 4 aydır hepatit A tedavisi alamadığından şu an çok zor durumdayız. hiçbir ilaç yardımcı olmuyor. Bugün bir virologa göründük, bunun karaciğer sirozunun başlangıcı olabileceğini söyledi. lütfen bize yardım et. Bunun ne tür bir hepatit olduğunu anlayamıyoruz? neden tedavi olmuyorsun?

Yağlı karaciğer hepatozu meydana gelirse hangi doktorlara başvurmalısınız:

İyi günler 67 yaşındayım, boyum 158 cm, kilom 78 kg, kocamın ölümünden sonra kilo almaya başladım. Alkolü kötüye kullanmıyorum. Orta derecede yürüyüş yapıyorum, ne yapmalıyım? Testler normaldir - ve ultrason tanısı şöyledir: yağlı hepatoz, kronik kolesistit, kronik pankreatitin yankı belirtileri. Ne yapalım?

Yağlı karaciğer dejenerasyonu (K76.0)

Sürüm: MedElement Hastalık Dizini

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Yağlı karaciğer dejenerasyonu, alkolik karaciğer hastalığındaki değişikliklere benzer değişikliklerle karaciğer hasarı ile karakterize bir hastalıktır (hepatositlerin yağlı dejenerasyonu hepatosit - karaciğerin ana hücresi: çeşitli maddelerin sentezi ve birikmesi de dahil olmak üzere çeşitli metabolik işlevleri yerine getiren büyük bir hücre) vücut için gerekli olan toksik maddelerin nötralizasyonu ve safra oluşumu (Hepatosit)

), ancak yağlı karaciğer dejenerasyonu olan hastalar, karaciğer hasarına neden olabilecek miktarlarda alkol içmezler.

NAYKH için en sık kullanılan tanımlar:

1. Alkolsüz yağlı karaciğer (NAFL). Hepatositlerde hasar belirtisi olmayan yağlı karaciğerin varlığı hepatosit - karaciğerin ana hücresi: vücut için gerekli olan çeşitli maddelerin sentezi ve birikmesi, toksik maddelerin nötralizasyonu ve oluşumu dahil olmak üzere çeşitli metabolik işlevleri yerine getiren büyük bir hücre safra (Hepatosit)

balon distrofisi şeklinde veya fibrozis belirtileri olmadan. Siroz ve karaciğer yetmezliği gelişme riski minimumdur.

2. Alkolsüz steatohepatit (NASH). Karaciğer steatozunun varlığı ve hepatositlerde hasar ile iltihaplanma varlığı hepatosit - karaciğerin ana hücresi: vücut için gerekli olan çeşitli maddelerin sentezi ve birikmesi, toksik maddelerin nötralizasyonu ve oluşumu dahil olmak üzere çeşitli metabolik işlevleri yerine getiren büyük bir hücre safra (Hepatosit)

(balon distrofisi) fibrozis belirtileri olsun ya da olmasın. Siroza, karaciğer yetmezliğine ve (nadiren) karaciğer kanserine ilerleyebilir.

3. Karaciğerin alkolsüz sirozu (NASH Sirozu). Mevcut veya önceki histolojik steatoz veya steatohepatit belirtileriyle birlikte siroz belirtilerinin varlığı.

4. Kriptojenik Siroz - belirgin etiyolojik nedenleri olmayan siroz. Kriptojenik sirozlu hastalar genellikle obezite ve metabolik sendrom gibi metabolik bozukluklarla ilişkili yüksek risk faktörlerine sahiptir. Kriptojenik sirozun detaylı inceleme sonucunda alkolle ilişkili bir hastalık olduğu giderek daha fazla ortaya çıkıyor.

5. NAFLD aktivitesinin değerlendirilmesi (NAS). Steatoz, iltihaplanma ve balon distrofisi belirtilerinin kapsamlı bir değerlendirmesinden hesaplanan bir dizi puan. Klinik çalışmalarda NAYKH'li hastalarda karaciğer dokusundaki histolojik değişikliklerin yarı kantitatif ölçümü için yararlı bir araçtır.

K75.81 - Alkolsüz steatohepatit (NASH)

K74.0 - Karaciğer fibrozu

K 74.6 - Karaciğerin diğer ve tanımlanmamış sirozu.\

sınıflandırma

Yağlı karaciğer dejenerasyonunun türleri:

1. Makrovesiküler tip. Hepatositlerdeki yağ birikimi doğası gereği lokaldir ve hepatosit çekirdeği merkezden uzaklaşır. Makroveziküler (büyük damlacık) tipte karaciğerin yağ infiltrasyonu ile trigliseritler, kural olarak, birikmiş lipitler gibi davranır. Bu durumda, yağlı hepatozun morfolojik kriteri, karaciğerdeki trigliseritlerin kuru ağırlığın% 10'undan fazla içeriğidir.

2. Mikrovesiküler tip. Yağ birikimi eşit şekilde gerçekleşir ve çekirdek yerinde kalır. Mikroveziküler yağ dejenerasyonunda, trigliseritlerin dışındaki lipitler (örneğin serbest yağ asitleri) birikir.

Fokal ve yaygın hepatik steatoz da ayırt edilir. En yaygın olanı, doğası gereği bölgesel olan (lobülün ikinci ve üçüncü bölgeleri) yaygın steatozdur.

Etiyoloji ve patogenez

Birincil alkolsüz yağ hastalığı, metabolik sendromun belirtilerinden biri olarak kabul edilir.

Hiperinsülinizm, serbest yağ asitleri ve trigliseritlerin sentezinin aktivasyonuna, karaciğerde yağ asitlerinin beta-oksidasyon oranında bir azalmaya ve lipitlerin kan dolaşımına salgılanmasına yol açar. Sonuç olarak, hepatositlerin yağlı dejenerasyonu gelişir.Hepatosit, karaciğerin ana hücresidir: vücut için gerekli olan çeşitli maddelerin sentezi ve birikmesi, toksik maddelerin nötralizasyonu ve oluşumu dahil olmak üzere çeşitli metabolik işlevleri yerine getiren büyük bir hücre. safra (Hepatosit)

Enflamatuar süreçlerin ortaya çıkışı ağırlıklı olarak sentrilobüler niteliktedir ve artan lipit peroksidasyonuyla ilişkilidir.

Toksinlerin bağırsaklardan emilimini arttırmak önemlidir.

vücut ağırlığında keskin bir azalma;

Kronik protein-enerji eksikliği.

İnflamatuar bağırsak hastalıkları;

Çölyak hastalığı Çölyak hastalığı, glutenin sindiriminde rol oynayan enzimlerin eksikliğinden kaynaklanan kronik bir hastalıktır.

İnce bağırsağın divertikülozu;

Mikrobiyal kirlenme Kirlenme, belirli bir ortama, bu ortamın özelliklerini değiştiren herhangi bir yabancı maddenin girmesidir.

Gastrointestinal sistem üzerinde operasyonlar.

Diabetes Mellitus tip II;

Trigliseridemi vb.

Epidemiyoloji

Yaygınlık belirtisi: Yaygın

Cinsiyet oranı (e/k): 0,8

Tahmini yaygınlık çeşitli ülkelerde genel nüfusun %1 ila %25'i arasında değişmektedir. Gelişmiş ülkelerde ortalama düzey %2-9'dur. Başka endikasyonlarla yapılan karaciğer biyopsisi sırasında birçok bulgu tesadüfen keşfedilir.

Çoğu zaman hastalık ileri yaşlarda tespit edilir, ancak hiçbir yaş (emzirilen çocuklar hariç) tanıyı dışlamaz.

Cinsiyet oranı bilinmiyor, ancak kadınların baskın olması bekleniyor.

Risk faktörleri ve grupları

Yüksek risk grupları şunları içerir:

vakaların %30'undan fazlası karaciğer steatozu gelişimi ile ilişkilidir Karaciğer steatozu, karaciğer hücrelerinde yağ birikiminin meydana geldiği en yaygın hepatozdur

ve %20-47'sinde alkolsüz steatohepatozis vardır.

2. Tip 2 diyabetli veya bozulmuş glukoz toleransı olan kişiler. Hastaların %60'ında bu durumlar yağ dejenerasyonu ile birlikte, %15'inde ise alkolsüz steatohepatit ile birlikte ortaya çıkar. Karaciğer hasarının ciddiyeti glukoz metabolizma bozukluklarının ciddiyeti ile ilişkilidir.

3. Alkolsüz steatohepatitli hastaların %20-80'inde tespit edilen hiperlipidemi tanısı almış kişiler. Karakteristik bir gerçek, alkolsüz steatohepatitin hipertrigliseridemi ile hiperkolesterolemiden daha sık kombinasyonudur.

4. Orta yaşlı kadınlar.

ve kontrol edilemeyen kan basıncı. Yağlı karaciğer için risk faktörü olmayan hipertansiyonlu hastalarda yağlı karaciğer prevalansı daha yüksektir. Hastalığın görülme sıklığının, kan basıncını önerilen düzeyde tutan yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiş kontrol gruplarına göre neredeyse 3 kat daha yüksek olduğu tahmin ediliyor.

Malabsorpsiyon sendromu Malabsorpsiyon sendromu (malabsorbsiyon), ince bağırsakta emilim bozukluğunun neden olduğu hipovitaminoz, anemi ve hipoproteineminin bir kombinasyonudur.

(ileojejunal Ileojejunal'in uygulanmasının bir sonucu olarak - ileum ve jejunum ile ilgili.

anastomoz, ince bağırsağın genişletilmiş rezeksiyonu, obezite için gastroplasti vb.);

ve diğerleri.

Klinik tablo

Klinik tanı kriterleri

Belirtiler, kurs

Alkolsüz yağlı karaciğer hastalığı olan hastaların çoğunda herhangi bir şikayet görülmez.

Karnın sağ üst çeyreğinde hafif rahatsızlık (yaklaşık %50);

Karnın sağ üst çeyreğinde ağrı (%30);

Orta derecede hepatosplenomegali Hepatosplenomegali - karaciğer ve dalakta eş zamanlı belirgin büyüme

Arteriyel hipertansiyon AH (arteriyel hipertansiyon, hipertansiyon) - kan basıncında 140/90 mm Hg'den kalıcı bir artış. Ve daha yüksek.

Dislipidemi Dislipidemi, kolesterol ve diğer lipitlerin (yağların) kandaki oranlarındaki değişiklikten oluşan metabolik bir bozukluktur.

Bozulmuş glukoz toleransı.

Telenjiektazi görünümü Telenjiektazi, kılcal damarların ve küçük damarların lokal aşırı genişlemesidir.

Palmar eritem Eritem - cildin sınırlı hiperemisi (artan kan akımı)

Asit Asit, karın boşluğunda transüda birikmesidir.

Sarılık, jinekomasti Jinekomasti - erkeklerde meme bezlerinin genişlemesi

Karaciğer yetmezliği belirtileri ve diğer fibroz, siroz, bulaşıcı olmayan hepatit belirtileri, uygun alt başlıklarda kodlamayı gerektirir.

Alkol, ilaç kullanımı, hamilelik ve diğer etiyolojik nedenlerle tespit edilen bağlantı diğer alt başlıklarda da kodlama yapılmasını gerektirmektedir.

Teşhis

Laboratuvar teşhisi

hastaların %50-90'ında tespit edilir, ancak bu belirtilerin yokluğu alkolsüz steatohepatit (NASH) varlığını dışlamaz.

Serum transaminazlarının seviyesi hafifçe arttı - 2-4 kat.

NASH'ta AST/ALT oranının değeri:

1'den az - hastalığın ilk aşamalarında gözlenir (karşılaştırma için, akut alkolik hepatitte bu oran genellikle> 2'dir);

1 veya daha fazlasına eşit - daha ciddi karaciğer fibrozisinin bir göstergesi olabilir;

2'den fazlası olumsuz bir prognostik işaret olarak kabul edilir.

2. Hastaların %30-60'ında alkalin fosfataz (genellikle iki kattan fazla değil) ve gama-glutamil transpeptidaz (izole edilebilir, alkalin fosfatazdaki bir artışla ilişkili olmayabilir) aktivitesinde bir artış tespit edilir. GGTP düzeyi > 96,5 U/L fibrozis riskini artırır.

3. Vakaların %12-17'sinde hiperbilirubinemi normun %'si dahilinde ortaya çıkar.

Klinik uygulamada insülin direnci, immünoreaktif insülin ve kan şekeri düzeylerinin oranıyla değerlendirilir. Bunun çeşitli yöntemler kullanılarak hesaplanan hesaplanmış bir gösterge olduğu unutulmamalıdır. Gösterge kandaki ve ırktaki trigliserit seviyesinden etkilenir.

7. NASH hastalarının %20-80'inde hipertrigliseridemi vardır.

Birçok hastada metabolik sendromun bir parçası olarak düşük HDL düzeyleri olacaktır.

Hastalık ilerledikçe kolesterol seviyeleri sıklıkla azalır.

NASH'da düşük titre pozitif antinükleer antikorun nadir olmadığı ve hastaların %5'inden azında düşük titre antidüz kas antikorunun pozitif olabileceği akılda tutulmalıdır.

siroz veya şiddetli fibrozis için daha tipiktir.

Ne yazık ki bu gösterge spesifik değildir; artarsa ​​​​bir takım onkolojik hastalıkları (mesane, meme vb.) dışlamak gerekir.

11. Karmaşık biyokimyasal testler (BioPredictive, Fransa):

Steato testi - karaciğer steatozunun varlığını ve derecesini belirlemenizi sağlar;

Nash testi - aşırı vücut ağırlığı, insülin direnci, hiperlipidemi ve diyabetli hastalarda NASH'ı tespit etmenizi sağlar.

Alkolsüz fibroz veya hepatitten şüpheleniliyorsa diğer testleri kullanmak mümkündür - Fibro testi ve Acti testi.

Ayırıcı tanı

Komplikasyonlar

Fibroz Fibrozis, örneğin inflamasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkan fibröz bağ dokusunun çoğalmasıdır.

Karaciğer sirozu Karaciğer sirozu, nodüler rejenerasyon, bağ dokusunun yaygın proliferasyonu ve karaciğerin arkitektoniğinin derinlemesine yeniden yapılandırılmasının eşlik ettiği, karaciğer parankiminin dejenerasyonu ve nekrozu ile karakterize kronik ilerleyici bir hastalıktır.

Ayrıntılı olarak (tirozinemili hastalarda özellikle hızlı bir şekilde gelişir. Tirozinemi, kandaki tirozin konsantrasyonunun artmasıdır. Hastalık, tirozin bileşiklerinin idrarla atılımının artmasına, hepatosplenomegali, karaciğerde nodüler siroz, renal tübüler yeniden emilimde ve D vitamininde çoklu kusurlara yol açar. Dirençli raşitizm Tirozinemi ve tirozil atılımı bir dizi kalıtsal (p) enzimopatiyle ortaya çıkar: fumarilasetoasetaz eksikliği (tip I), tirozin aminotransferaz (tip II), 4-hidroksifenilpiruvat hidroksilaz (tip III)

Neredeyse “saf” fibrozis aşamasını atlayarak);

Karaciğer yetmezliği (nadiren - sirozun hızlı oluşumuna paralel olarak).

Tedavi

Tahmin etmek

Alkolsüz yağlı karaciğer hastalığının yaşam beklentisi sağlıklı bireylerinkinden daha düşük değildir.

Hastaların yarısında ilerleyici fibroz, 1/6'sında ise siroz gelişir.

Hastaneye yatış

Önleme

1. Vücut ağırlığının normalleştirilmesi.

2. Hastalar hepatit virüsleri açısından taranmalıdır. Viral hepatiti yoksa hepatit B ve A aşısı yapılması önerilmelidir.

/ İç hastalıkları / Bölüm 3 KARACİĞER VE SAFİYE SİSTEMİ HASTALIKLARI-r

KARACİĞER VE SAFRA SİSTEMİ HASTALIKLARI

Biliyer diskinezi.

Yağlı hepatoz (FH) - karaciğer steatozu, kronik yağlı karaciğer dejenerasyonu - hücre içi ve/veya hücre dışı yağ birikimi ile hepatositlerin yağlı dejenerasyonunun neden olduğu bağımsız bir kronik hastalık veya sendrom.

ICD10: K76.0 – Başka yerde sınıflandırılmamış yağlı karaciğer.

GH çok etiyolojik bir hastalıktır. Çoğunlukla dengesiz beslenmenin neden olduğu metabolik bozuklukların bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu, özellikle kötü bir alışkanlık varsa veya günlük besin ihtiyacının tamamının neredeyse 1 öğünde karşılandığı durumlar varsa geçerlidir. Böyle durumlarda karbonhidrat ve proteinlerin karaciğer ve diğer organlarda depolanma imkanlarının sınırlı olduğu göz önüne alındığında, kolaylıkla ve sınırsızca depolanan yağa dönüşürler.

GH genellikle obezite, diyabet, endokrin hastalıkları, özellikle Cushing hastalığı, kronik alkolizm, ilaçlar dahil zehirlenme, kronik dolaşım yetmezliği, metabolik X sendromu ve diğer birçok iç organ hastalığına eşlik eden ikincil bir sendromdur.

Karaciğer dokusunda aşırı yağ birikmesinin bir sonucu olarak, organın dinamik bir karbonhidrat (glikojen) deposu olarak işlevi öncelikle bozulur, bu da normal kan şekeri seviyelerini korumaya yönelik mekanizmaların dengesizleşmesine yol açar. Ek olarak, etiyolojik faktörlere uzun süre maruz kalmayla ilişkili metabolik değişiklikler, hepatositlerde toksik ve hatta inflamatuar hasara, karaciğer fibrozuna kademeli geçişle birlikte steatohepatit oluşumuna neden olabilir. Çoğu durumda safra taşlarına neden olan etiyolojik faktörler safra kesesinde homojen kolesterol taşlarının oluşumuna katkıda bulunabilir.

ZH, genel halsizlik, çalışma yeteneğinde azalma, sağ hipokondriyumda hafif ağrı ve alkole karşı zayıf tolerans şikayetleriyle karakterizedir. Pek çok insan, paroksismal, ani halsizlik, terleme ve midede bir şeker bile olsa yemek yedikten sonra hızla geçen "boşluk" hissi şeklinde hipoglisemik durumlar yaşar. Çoğu hastada kabızlığa eğilim vardır.

Gastrointestinal sistem hastalarının büyük çoğunluğu günde 1-2 öğün beslenme alışkanlığını oluşturmuştur. Pek çok insanın çok miktarda bira içme, uzun süreli ilaç tedavisi, toksik etkiler altında çalışma, çeşitli iç organ hastalıkları: diyabet, metabolik X sendromu, kronik dolaşım yetmezliği vb. geçmişi vardır.

Objektif bir muayene genellikle hastanın aşırı vücut ağırlığına dikkat çeker. Perküsyonla belirlenen karaciğer büyüklüğü artar. Karaciğerin ön kenarı yuvarlak, sıkıştırılmış ve hafif hassastır.

Karaciğer hiperplazisi sırasında tespit edilen diğer organlardaki patolojik değişikliklerin belirtileri genellikle yağlı karaciğer dejenerasyonunun oluşumuna yol açan hastalıklarla ilgilidir.

Genel kan ve idrar analizi: anormallik yok.

Biyokimyasal kan testi: artan kolesterol, trigliseritler, artan AST ve ALT aktivitesi.

Ultrason muayenesi: Karaciğer parankiminin ekojenitesinde yaygın veya fokal olarak düzensiz bir artışla birlikte karaciğer büyümesi, doku modelinin küçük vasküler elementlerle tükenmesi. Portal hipertansiyon yoktur. Kural olarak, pankreas steatoz belirtileri aynı anda tespit edilir: pankreas hacminde bir artış, Wirsung kanalının patolojik genişlemesinin yokluğunda parankiminin yaygın olarak artan ekojenitesi. Safra kesesinde taşlar ve safra kesesinin yaygın, retiküler veya polipöz kolesterozu belirtileri kaydedilebilir.

Laparoskopik muayene: Karaciğer büyümüştür, yüzeyi sarımsı kahverengidir.

Karaciğer biyopsisi: Karaciğer hücrelerinin lobül yağlı dejenerasyonunun çeşitli yerlerinde yaygın veya lokalize, yağ damlalarının ekstrahepatik yerleşimi. Hastalığın uzun bir seyri ile steatohepatit belirtileri ortaya çıkar - lobüllerin merkezinde baskın lokalizasyona sahip hücresel inflamatuar infiltrasyon. Bazen sızıntılar tüm lobülü içerir, portal yollara ve periportal bölgeye yayılır, bu da karaciğer fibrozisi oluşma olasılığını gösterir.

Alkolik karaciğer hastalığı, kronik hepatit ile gerçekleştirilir.

LH'nin aksine alkolik karaciğer hastalığı, uzun süreli alkol kullanımıyla ilgili anamnestik bilgilerle karakterizedir. Alkoliklerin karaciğer biyopsilerinde, Mallory cisimcikleri (yoğunlaşmış pürüzsüz endoplazmik retikulum) içeren hepatositler çok sayıda tespit edilir. Kanlarında, siyalik asit içermeyen transferrin, uzun süreli alkolizm belirtisi tespit edildi.

Kronik hepatit, genel olarak anormallikler ve karaciğerde kronik bir inflamatuar sürecin varlığını, organın protein oluşturan ve liposentetik fonksiyonlarındaki bozuklukları gösteren biyokimyasal kan testlerindeki anormallikler nedeniyle gastrik hepatitten farklıdır. Hepatit B, C, D, G virüsleriyle enfeksiyon belirteçleri tanımlanır.Karaciğerin delinme biyopsisinin sonuçları, gastrointestinal sistem ile kronik hepatit arasında güvenilir bir ayrım yapmayı mümkün kılar.

Genel kan analizi.

Hepatit B, C, D, G virüslerinin belirteçlerinin varlığına ilişkin immünolojik analiz.

Karın organlarının ultrasonu.

Karaciğer delinme biyopsisi.

Kesirli diyete zorunlu geçiş - kalorilerin ve gıdanın bileşen bileşiminin (karbonhidratlar-proteinler-yağlar) eşit dağılımı ile günde 5-6 öğün. Hayvansal yağların tüketimi sınırlıdır. Süzme peynir ve bitki lifleri içeren yemekler tavsiye edilir. Kabızlığa yatkınsanız öğünlerle birlikte günde 3-4 defa 1-3 çay kaşığı buharda pişirilmiş çavdar veya buğday kepeği tüketmelisiniz.

"Troll", "Jungle", "Enomdan" ve benzeri gibi dengeli multivitamin preparatlarının günlük alımını reçete etmek zorunludur.

GH için en etkili tedavi, esansiyel fosfolipidler ve E vitamini içeren Essentiale Forte'dur. Essentiale Forte'dan farklı olarak Essentiale, E vitamini içermez ve Parenteral uygulama için Essentiale içermez. Essentiale-Forte 1-2 ay süre ile günde 3 defa 2'şer kapsül yemeklerle birlikte alınır.

Gastrik hiperplaziyi tedavi etmek için diğer lipotropik ilaçlar kullanılabilir:

Legalon - günde 3 defa 1-2 tablet.

Lipofarm - günde 3 defa 2 tablet.

Lipostabil – günde 3 defa 1 kapsül.

Lipoik asit – günde 3 defa 1 tablet (0.025).

Tedavinin etkinliği, karaciğer boyutunda bir azalmaya ve organ parankiminin ekojenitesinde bir azalmaya yönelik bir eğilimi ortaya koyan ultrason kullanılarak izlenebilir.

Genellikle olumludur. Zararlı etkilerin ortadan kaldırılması, etkili tedavi ve profilaktik multivitamin ilaçlarının alınmasıyla tam iyileşme mümkündür.

KENDİNİ KONTROL TESTLERİ

Koşullar nelerdir? yapamamak yağlı hepatoz oluşumuna yol açar mı?

Günde 1-2 kez yemek.

Hayvansal yağ içeren gıdaların aşırı tüketimi.

Süzme peynir ve bitkisel ürünler yemek.

Mesleki ve evsel zehirlenmeler.

Hangi hastalıklar için yapamamak yağlı hepatoz oluşacaktır.

Kronik dolaşım yetmezliği.

Hangi hastalıklar ve sendromlar yapamamak yağlı hepatoz oluşumuna neden olan etiyolojik faktöre uzun süre maruz kalındığında ortaya çıkar mı?

Hepsi ortaya çıkabilir.

Klinik belirtiler nelerdir tipik değil yağlı hepatoz için?

Aşırı vücut ağırlığı.

Artan karaciğer boyutu.

Karaciğerin yoğun, yuvarlak, hassas kenarı.

Biyokimyasal kan testindeki hangi anormallikler yağlı hepatoz için tipik değildir?

Artan kolesterol ve trigliseritler.

AST ve ALT aktivitesinde artış.

Yüksek bilirubin seviyesi.

Yağlı hepatozlu hastalar için muayene planının hangi maddelerinin tanı kalitesinden ödün vermeden hariç tutulabileceği.

Biyokimyasal kan testi: açlık şekeri, toplam protein ve fraksiyonları, bilirubin, kolesterol, ürik asit, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaz, siyalik asit içermeyen transferrin.

Hepatit B, C, D, G virüslerinin belirteçlerinin varlığına ilişkin immünolojik analiz.

Karın organlarının ultrasonu.

Karaciğer delinme biyopsisi.

Yağlı karaciğer hastalığı için hangi ultrason bulguları tipik değildir?

Artan karaciğer hacmi.

Karaciğer parankiminin yüksek ekojenitesi.

Pankreas lipomatozunun belirtileri.

Safra taşı hastalığının belirtileri.

Portal hipertansiyon belirtileri.

Kriterler nelerdir? izin verme algokolik hastalıkta yağlı karaciğer dejenerasyonunu yağlı hepatozdan ayırt etmek için?

Sialik asit içermeyen transferrin kanındaki varlığı.

Biyopsi örneklerinde Malory cisimcikleri içeren çok sayıda hücre vardır.

Hücre içi vakuollerde ve hepatositlerin dışında yağ damlacıklarının varlığı.

Tüm kriterler izin veriyor.

Hiçbir kriter bunun yapılmasına izin vermiyor.

Günde 5-6 öğünden oluşan fraksiyonel diyete geçiş.

Kalori alımının gün boyunca eşit dağılımı.

Lipotropik (süzme peynir) ve bitkisel ürünlerin tüketimi.

Hangi ilaçlar bunu yapma yağlı hepatozlu hastalara verilir mi?

Klinik belirtiler nelerdir tipik değil yağlı hepatoz için?

Sağ hipokondriyumda ağrıyan ağrı.

Artan karın hacmi, asit.

Kabızlığa eğilim.

Pigmente hepatoz, karaciğerin morfolojik yapısındaki değişikliklerin yokluğunda sürekli veya tekrarlayan sarılık ile kendini gösteren, hepatositlerde bilirubinin metabolizması ve taşınmasının kalıtsal bir bozukluğudur.

Yetişkinlerde, karaciğerde bilirubin metabolizmasının bozulmasının aşağıdaki çeşitleri ortaya çıkar:

Gilbert sendromu konjuge olmayan hiperbilirubinemi sendromudur.

Rotor sendromu konjuge hiperbilirubinemi sendromudur.

Dubin-Jones sendromu, hepatositlerde melanin benzeri pigmentin aşırı birikmesiyle oluşan konjuge hiperbilirubinemi sendromudur.

Klinik pratikte en sık görülen konjuge olmayan hiperbilirubinemi Gilbert sendromudur.

Gilbert sendromu (GS), karaciğerde bilirubinin konjugasyonunun ihlaline neden olan genetik olarak belirlenmiş bir enzimopatidir; bu, kandaki konjuge olmayan bilirubin içeriğinde bir artış, sarılık ve hepatositlerde lipofuscin pigmentinin birikmesi ile kendini gösterir.

ICD10: E80.4 – Gilbert sendromu.

Sendrom, bilirubinin glukuronik asit ile konjugasyonu da dahil olmak üzere karaciğerde nötralizasyonu sağlayan hepatositlerde glukuroniltransferaz enziminin yetersiz oluşumuna neden olan UGTA1A1 ve GNT1 genlerindeki otozomal dominant bir kusur ile ilişkilidir. Erkekler kadınlara göre 10 kat daha fazla GS hastasıdır. GS'yi tetikleyen faktör akut viral hepatit (“hepatit sonrası” konjuge olmayan hiperbilirubinemi) olabilir.

Hastalığın patogenezindeki ana rol şu kişiler tarafından oynanır:

Konjuge olmayan bilirubini hepatositlerin pürüzsüz endoplazmik retikulum - mikrozomlarına ileten proteinlerin taşıma fonksiyonundaki bozukluklar.

Bilirubinin glukuronik ve diğer asitlerle konjugasyonunda rol oynayan mikrozomal enzim UDP-glukuroniltransferazın yetersizliği.

GS'de, pigmente hepatozun diğer formlarında olduğu gibi, karaciğer normalle aynı histolojik yapıyı korur. Bununla birlikte, hepatositlerde altın veya kahverengi bir pigment olan lipofuscin birikimi tespit edilebilir. Kural olarak, diğer pigmente hepatozlarda olduğu gibi GS'de karaciğerde distrofi, nekroz veya fibrozis belirtileri yoktur.

Safra taşı olan hastaların safra kesesinde bilirubinden oluşan taşlar oluşabilmektedir.

GS'li tüm hastalar, sklera ve ciltte periyodik olarak ortaya çıkan sarılıktan şikayetçidir. Genellikle başka şikayet yoktur. Sadece izole vakalarda sağ hipokondriyumda yorgunluk ve ağırlık hissi ortaya çıkar. Sarılık, duygusal ve fiziksel stres koşulları altında, solunum yolu enfeksiyonları sırasında, ameliyat sonrası, alkol içtikten sonra, oruç tutarken veya düşük kalorili (normalin 1/3'ünden az) düşük yağlı diyet (vejetaryenlik), alkol aldıktan sonra ortaya çıkar ve artar. bazı ilaçlar (nikotinik asit, rifampisin). GS'li hastalar genellikle nevrotiktir çünkü sarılıklarından endişe duyarlar.

Hastalığın önde gelen semptomu skleranın sarılığıdır. Deride sarılık sadece bazı hastalarda ortaya çıkar. Özellikle yüzde, cildin donuk sarı rengi karakteristiktir. Bazı durumlarda avuç içi, ayak, koltuk altı ve nazolabial üçgende kısmi lekelenme görülür. Bazı durumlarda, kandaki artan bilirubin seviyesine rağmen, cilt normal bir renge sahiptir - sarılık olmadan kolemi. Bazı hastalarda yüz pigmentasyonu meydana gelir ve vücudun cildinde dağınık pigment lekeleri görülür.

Gilbert'in kendi tanımına göre, hastalığın tipik seyrinde bir üçlü tespit edilmelidir: hepatik maske, göz kapaklarının ksantelazması, sarı ten rengi.

Bazı klinisyenler ürtikerin, soğuğa karşı artan duyarlılığın ve "tüylerim diken diken" olgusunun bu sendromun karakteristik özelliği olduğunu düşünmektedir.

Objektif bir inceleme, hastaların 1/4'ünde karaciğerde orta derecede bir büyüme olduğunu ortaya koymaktadır. Palpasyonda karaciğer yumuşak ve ağrısızdır. Safra kesesinde pigmentli taşlar oluştuğunda, safra taşı hastalığı ve kronik taşlı kolesistitin klinik belirtileri mümkündür.

Genel kan testi: GS vakalarının üçte birinde hemoglobin içeriğinde 160 g/l'nin üzerinde bir artış, eritrositoz ve azalmış ESR tespit edilir (bu değişiklikler genellikle mide suyunun asitliğinin artmasıyla birleştirilir).

Genel idrar testi: normal renk, bilirubin yok.

Biyokimyasal kan testi: İzole konjuge olmayan hiperbilirubinemi, yalnızca izole vakalarda mikromol/l düzeyini aşan ortalama 35 mikromol/l'dir. Diğer tüm biyokimyasal parametreler,

Karaciğer fonksiyonunu karakterize eden belirtiler genellikle normaldir.

Enstrümantal yöntemler (ultrason, bilgisayarlı tomografi, izotop sintigrafisi) GS'ye özgü karaciğer yapısında herhangi bir değişiklik ortaya çıkarmaz.

Ultrason sıklıkla safra kesesinde pigmentli taşları ortaya çıkarır. Karaciğer delinme biyopsisi: nekroz, iltihaplanma veya fibroz süreçlerinin aktivasyonu belirtisi yok. Karaciğer hücrelerinde bir pigment olan lipofuscin'in varlığı belirlenir.

Konjuge olmayan hiperbilirubinemi seviyesinde bir artışa neden olan, gıdanın sınırlı enerji değeri ve bir miktar nikotinik asit içeren provokatif testler, Gilbert sendromunun tespit edilmesine yardımcı olur:

Serum bilirubini sabahları aç karnına incelenir. Daha sonra 2 gün boyunca hastaya enerji değeri sınırlı (yaklaşık 400 kcal/gün) yiyecek verilir. Serum bilirubin düzeyi yeniden incelenir. Orijinalden %50 veya daha fazla olduğu ortaya çıkarsa numune pozitif kabul edilir.

Serum bilirubininin başlangıç ​​içeriği kaydedilir. İntravenöz olarak 5 ml% 1'lik nikotinik asit çözeltisi uygulanır. 5 saat sonra bilirubin kontrol testi yapılır. Seviyesi %25'ten fazla artarsa ​​numune pozitif kabul edilir.

En ikna edici teşhis testlerinden biri, hastaya fenobarbital veya ziksorin (taşıma proteinleri ve hepatosit glukuroniltransferaz indükleyicileri) reçete edilerek yapılan bir stres testidir:

Gilbert sendromlu kişilerde yemeklerden sonra günde 0 kez fenobarbital veya günde 0,2 - 3 kez zyxorin oral uygulamasının başlamasından 10 gün sonra, konjuge olmayan bilirubin seviyesi önemli ölçüde azalır veya normale döner.

Öncelikle hemolitik sarılık, esas olarak kalıtsal mikrosferositoz ile gerçekleştirilir. Bu tür kriterler, Gilbert sendromunun ilk klinik semptomlarının (sarılık) ergenlik döneminde ortaya çıkması olarak dikkate alınırken, hemolitik sarılık çocuklukta çok daha erken ortaya çıkar. Mikrosferositoz splenomegali ve orta derecede anemi ile karakterize olup GS'de durum böyle değildir. GS'de serum bilirubin seviyeleri genellikle hemolitik sarılığa göre daha düşüktür.

Ağırlıklı olarak konjuge olmayan hiperbilirubineminin de eşlik edebildiği kronik hepatitten farklı olarak Gilbert sendromu, hepatotropik virüs taşıyıcılığı belirtileri göstermez. Hepatitten farklı olarak hepatomegalide karaciğerde aktif bir inflamatuar sürecin varlığına işaret eden laboratuvar bulguları yoktur. Karaciğer biyopsilerinin analizi inflamasyon, karaciğer hücrelerinin nekrozu veya aktif fibrozis belirtilerini ortaya çıkarmaz. Hepatositlerde bir pigment olan lipofuscin'in varlığı belirlenir.

Genel kan analizi.

Biyokimyasal kan testi: bilirubin, kolesterol, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaz.

Karın organlarının ultrasonu.

Karaciğer delinme biyopsisi.

Gıdanın enerji değerini sınırlayan veya nikotinik asit alan provokatif testler.

Glukuronil transferaz indükleyicileri (fenobarbital veya ziksorin) ile yükleme testleri.

GS herhangi bir özel tedaviyi reçete etmek için bir neden değildir. Koruyucu kompleks vitamin tedavisi endike olabilir. Bu tür kişilerin diyette yeterli yağ içeren, besleyici, yüksek kalorili bir diyete ihtiyaç duyduğu unutulmamalıdır. Alkol almayı bırakmaları gerekiyor. Mesleki rehberlik sırasında duygusal ve fiziksel aşırı yüklenmenin istenmeyen durumu dikkate alınır. Sarılığa neden olabilecek ilaçların (nikotinik asit) alınmasından kaçınmak gerekir. Eşlik eden kolelitiazis varlığında, bunu tedavi etmenin etkili bir yolu, minimal invaziv, laparoskopik cerrahi kullanılarak kolesistektomidir.

Sürecin klasik seyrinde prognoz olumludur.

Dubin-Johnson sendromu (DDS), kandaki konjuge bilirubin içeriğinde artış, sarılık ve hepatositlerde melanin benzeri pigment birikimi ile kendini gösteren, karaciğerde bilirubin taşınmasının bozulmasına neden olan genetik olarak belirlenmiş bir enzimopatidir.

ICD10: E80.6 – Bilirubin metabolizmasının diğer bozuklukları.

DDS kalıtsal bir hastalıktır. DDS'li bireyler, konjuge bilirubinin hepatositlerden safra kanallarına taşınması da dahil olmak üzere, organik anyonların taşınmasında bozulmaya neden olan otozomal resesif bir genetik bozukluğa sahiptir. DDS erkeklerde kadınlardan daha sık görülür.

Bilirubinin hepatositlerden safra kanallarının lümenine yönlendirilmiş taşınması mekanizmasının bozulması sonucu, konjuge bilirubinin bir kısmı kana geri döner. Postmikrozomal hepatoselüler sarılık, kandaki direkt bilirubinde orta derecede bir artışla ortaya çıkar. Patogenetik olarak DDS, bir özelliğiyle farklı olduğu Rotor sendromuyla aynıdır - karaciğere koyu mavimsi-yeşil, neredeyse siyah bir renk veren büyük miktarda melanin benzeri pigmentin hepatositlerde birikmesi. DDS'li hastalarda safra kesesinde bilirubin tuzlarından taşlar oluşabilir.

Bazen hafif kaşıntıyla birlikte sklera ve ciltte periyodik olarak ortaya çıkan sarılık şikayetleri tipiktir. Sarılık döneminde birçok hastada genel halsizlik, fiziksel ve zihinsel yorgunluk, iştah azalması, hafif mide bulantısı, ağızda acılık ve bazen sağ hipokondriyumda hafif ağrıyan ağrılar görülür. Sarılık ortaya çıktığında idrarın rengi koyulaşır.

Sarılık, fiziksel ve psiko-duygusal stres, solunum yolu viral enfeksiyonunun neden olduğu ateş, aşırı alkol ve anabolik steroid kullanımı nedeniyle tetiklenebilir.

Safra kesesi kolelitiazisi genellikle asemptomatiktir, ancak bazen safra koliği, taşlı kolesistit belirtileri olarak kendini gösterir ve bazı durumlarda tıkanma sarılığına neden olabilir.

Objektif belirtiler arasında sklera ve ciltte orta derecede sarılık ve karaciğer hacminde hafif bir artış yer alır. Palpasyonda karaciğer sertleşmez ve ağrısız değildir.

Tam kan sayımı: anormallik yok.

Genel idrar analizi: koyu renk, yüksek bilirubin içeriği.

Biyokimyasal kan testi: konjuge fraksiyona bağlı olarak bilirubin içeriğinde artış.

Bromsülfalein yükü, radyoizotop hepatografisi ile yapılan testler, karaciğerin boşaltım fonksiyonunun belirgin bir şekilde ihlal edildiğini ortaya koymaktadır.

Ultrason: normal yapıya sahip karaciğer. İntra ve ekstrahepatik safra kanalları genişlememiştir. Portal hemodinamikleri bozulmaz. Safra kesesinde yoğun, eko pozitif taşlar tespit edilebilir.

Laparoskopi: Karaciğerin yüzeyi koyu mavimsi-yeşil veya siyahtır.

Delinme biyopsisi: Karaciğerin morfolojik yapısı değişmez. Hepatositlerde melanin benzeri pigment tespit edilir.

Kandaki kolesterol seviyesinde bir artış olmadığında DDD'nin farklı olduğu tıkanma sarılığı, kolestaz - alkalin fosfataz, gama-glutamil transpeptidaz spesifik enzimlerin aktivitesi ile gerçekleştirilir. DDS ile yapılan ultrasonda, tıkanma sarılığının spesifik bir belirtisi olan intra ve ekstrahepatik safra kanallarında genişleme görülmez.

Genel kan analizi.

Bilirubin, ürobilin, hemosiderin tayini ile genel idrar analizi.

Sterkobilin tayini ile ortak program.

Biyokimyasal kan testi: bilirubin, kolesterol, alkalin fosfataz, AST, ALT, gama-glutamil transpeptidaz.

Karaciğerin boşaltım fonksiyonunu değerlendirmek için bromsulfalein ile yapılan bir test.

Karaciğerin boşaltım fonksiyonunu değerlendirmek için radyoizotop hepatografi.

İmmünolojik analiz: hepatit B, C, G virüsleriyle enfeksiyon belirteçleri.

Karın organlarının ultrasonu.

Karaciğer delinme biyopsisi.

Özel bir tedaviye gerek yoktur. DDD'li bireyler alkol içmekten tamamen uzak durmalıdır. Her türlü zehirlenmeden kaçınmalı ve ilaçları mümkün olduğunca sınırlandırmalıdırlar. Karmaşık multivitamin preparatları almaları önerilebilir. Kolelitiazis varlığında, özellikle de kolik ataklarıyla birlikte ortaya çıkıyorsa, minimal invazif cerrahi yöntemler kullanılarak kolesistektomi endikedir.

İndirmeye devam etmek için görseli toplamanız gerekir.

Alkolik yağlı hepatozun karakteristik klinik ve laboratuvar özellikleri:

• hastalar ağırlık ve dolgunluk hissinden, sağ hipokondriyumda ve epigastriumda ağrıdan şikayetçidir; yağlı yiyeceklere karşı hoşgörüsüzlük; genel halsizlik, yorgunluk, performansta azalma, sinirlilik; şişkinlik; Hastaların %50'sinin subjektif belirtileri yoktur;
• önde gelen klinik belirti hepatomegalidir; karaciğer orta derecede genişlemiş, kıvamı yoğun elastik veya hamurlu, kenarı yuvarlatılmış; palpasyon orta derecede ağrılı olabilir;
• karaciğer fonksiyon testleri biraz değişir, hastaların yaklaşık% 20-30'unda kan serumunda aminotransferazların (ALAT, AST) ve alkalin fosfataz aktivitesinde orta derecede bir artış, bilirubin ve γ-glutamil içeriğinde hafif bir artış olur kandaki transpeptidaz; trigliseritlerin, serbest yağ asitlerinin, lipoproteinlerin kan seviyelerinde olası artış;
• Karaciğerin ultrasonu aşağıdaki karakteristik belirtileri ortaya çıkarır: genişlemiş karaciğer, ekojenitede tekdüze bir artış, karaciğerin bulanık konturu, yapının homojenliği (yapı daha hassastır, sanki "irmik" serpilmiş gibi birçok küçük özdeş noktadan oluşur). Bununla birlikte, A.F. Blyuger'e (1984) göre, karaciğerin akustik heterojenliğini, dokusundaki çeşitli boyut ve şekillerdeki sıkışma alanlarının olası varlığı nedeniyle tanımlamak da mümkündür;
• radyoizotop hepatografisi karaciğerin salgı-boşaltım fonksiyonunun ihlal edildiğini ortaya koyuyor;
• Karaciğerin iğne biyopsisi, yağlı karaciğer hastalığının tanısını koymada çok önemlidir. Hepatositlerin en az %50'sinin, hepatosit çekirdeğini ve organellerini çevreye doğru iten yağ damlacıkları içermesi durumunda tanı güvenilirdir. Bu değişiklikler en çok santrilobüler bölgede belirgindir;
• Alkolden kaçındığınızda yağlı hepatoz tamamen ters bir gelişim gösterir.

Kronik alkolizmde yağlı hepatozun özel ve nadir bir şekli Zieve sendromudur. Belirgin yağlı karaciğere hiperbilirubinemi, hiperkolesterolemi, hipertrigliseridemi ve hemolitik aneminin eşlik etmesi ile karakterizedir. Eritrositlerin hemolizi, kan serumundaki ve güçlü bir antioksidan faktör olan eritrositlerdeki E vitamini içeriğinin azalmasından kaynaklanır. Antioksidan aktivitedeki bir azalma, lipitlerin serbest radikal oksidasyonunun ve eritrositlerin hemolizinin keskin bir aktivasyonuna katkıda bulunur.

Klinik olarak Zieve sendromu şiddetli sarılık, karaciğerde ağrı, vücut ısısında belirgin artış ve kolestaz sendromuyla birlikte akut alkolik hepatit olarak ortaya çıkar.

A.F. Blyuger ve I.N. Novitsky (1984), alkolik yağlı hepatozun özel bir formunu bildirmektedir - "ağır obezitekaraciğer." Bu form ciddi hepatomegali, ciddi hepatoselüler yetmezlik ve kolestaz ile karakterizedir. Ölüm bile mümkündür.

Alkolik yağlı karaciğer hastalığı tanısı koyarken obezite, diyabet, protein eksikliği ve ilaca bağlı karaciğer hasarı ile birlikte yağlı hepatozun da geliştiği unutulmamalıdır.

Yüzlerce tedarikçi Hindistan'dan Rusya'ya hepatit C ilaçları getiriyor, ancak yalnızca M-PHARMA sofosbuvir ve daklatasvir satın almanıza yardımcı olacak ve profesyonel danışmanlar tüm tedavi boyunca tüm sorularınızı yanıtlayacaktır.

Yağ hepatozunun gelişimi, insan vücudundaki metabolik süreçlerin ihlaline dayanır. Bu karaciğer hastalığının sonucunda sağlıklı organ dokusunun yerini yağ dokusu alır. Gelişimin ilk aşamasında, hepatositlerde yağ birikir ve bu da zamanla karaciğer hücrelerinin dejenerasyonuna yol açar.

Hastalık erken aşamada teşhis edilmezse ve uygun tedavi yapılmazsa parankimde doku nekrozunun gelişmesine yol açan geri dönüşü olmayan inflamatuar değişiklikler meydana gelir. Yağlı hepatoz tedavi edilmezse, artık tedavi edilemeyen siroza dönüşebilir. Makalede hastalığın gelişme nedenlerine, tedavi yöntemlerine ve ICD-10'a göre sınıflandırılmasına bakacağız.

Yağ hepatozunun nedenleri ve prevalansı

Hastalığın gelişiminin nedenleri henüz kesin olarak kanıtlanmamıştır, ancak bu hastalığın ortaya çıkmasını güvenle tetikleyebilecek faktörler bilinmektedir. Bunlar şunları içerir:

• bütünlük;
• diyabet;
• metabolik süreçlerin bozulması (lipit);
• Yağ oranı yüksek, besleyici bir günlük diyetle minimum fiziksel aktivite.

Doktorlar, gelişmiş ülkelerde ortalamanın üzerinde yaşam standardına sahip yağlı hepatoz gelişimi vakalarının çoğunu kaydetmektedir.

Önemli! Hastalık, aşırı kilolu çocuklardan diyabetli yaşlılara kadar tüm yaş gruplarını etkiliyor.

İnsülin direnci ve kan şekeri gibi hormonal dengesizliklerle ilişkili başka faktörler de vardır. Kalıtsal faktör göz ardı edilemez; aynı zamanda büyük bir rol oynar. Ama hala ana sebep zayıf beslenme, hareketsiz yaşam tarzı ve aşırı kilodur. Tüm nedenlerin alkollü içecek tüketimiyle hiçbir ilgisi yoktur, bu nedenle yağlı hepatoz genellikle alkolsüz olarak adlandırılır. Ancak yukarıdaki nedenlere alkol bağımlılığını da eklersek yağlı hepatoz çok daha hızlı gelişecektir.

Tıpta hastalıkları sistematize etmek için kodlamayı kullanmak çok uygundur. Bir kod kullanarak hastalık izni sertifikasında tanıyı belirtmek daha da kolaydır. Tüm hastalıklar Uluslararası Hastalıklar, Yaralanmalar ve İlgili Sağlık Sorunları Sınıflandırmasında kodlanmıştır. Şu anda onuncu revizyon seçeneği yürürlüktedir.

Onuncu Revizyonun Uluslararası Sınıflandırmasına göre tüm karaciğer hastalıkları K70-K77 kodları altında şifrelenmiştir. Ve eğer yağlı hepatoz hakkında konuşursak, o zaman ICD 10'a göre K76.0 kodunun kapsamına girer(yağlı karaciğer dejenerasyonu).

Hepatozun semptomları, tanısı ve tedavisi hakkında aşağıdaki materyallerden daha fazla bilgi edinebilirsiniz:

Doğal maddelere dayalı özel bir preparat

İlacın fiyatı

Tedavi hakkında yorumlar

İlaç değil. Uzman konsültasyonu gereklidir.

İlk sonuçlar kullanımdan sonraki bir hafta içinde hissedilir

İlaç hakkında daha fazla bilgi

KARACİĞER VE SAFRA SİSTEMİ HASTALIKLARI

Yağlı hepatoz.

Pigmentli hepatoz.

Hemokromatoz.

Wilson-Konovalov hastalığı.

Karaciğerin amiloidozu.

Karaciğer ekinokokkozu.

Kolelitiazis.

Kronik kolesistit.

Kronik kolanjit.

Biliyer diskinezi.

Postkolesistektomi sendromu.

YAĞLI HEPATOZ

Tanım.

Yağlı hepatoz (FH) - karaciğer steatozu, kronik yağlı karaciğer dejenerasyonu - hücre içi ve/veya hücre dışı yağ birikimi ile hepatositlerin yağlı dejenerasyonunun neden olduğu bağımsız bir kronik hastalık veya sendrom.

ICD10: K76.0 – Başka yerde sınıflandırılmamış yağlı karaciğer.

Etiyoloji.

GH çok etiyolojik bir hastalıktır. Çoğunlukla dengesiz beslenmenin neden olduğu metabolik bozuklukların bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu, özellikle kötü bir alışkanlık varsa veya günlük besin ihtiyacının tamamının neredeyse 1 öğünde karşılandığı durumlar varsa geçerlidir. Böyle durumlarda karbonhidrat ve proteinlerin karaciğer ve diğer organlarda depolanma imkanlarının sınırlı olduğu göz önüne alındığında, kolaylıkla ve sınırsızca depolanan yağa dönüşürler.

GH genellikle obezite, diyabet, endokrin hastalıkları, özellikle Cushing hastalığı, kronik alkolizm, ilaçlar dahil zehirlenme, kronik dolaşım yetmezliği, metabolik X sendromu ve diğer birçok iç organ hastalığına eşlik eden ikincil bir sendromdur.

Patogenez.

Karaciğer dokusunda aşırı yağ birikmesinin bir sonucu olarak, organın dinamik bir karbonhidrat (glikojen) deposu olarak işlevi öncelikle bozulur, bu da normal kan şekeri seviyelerini korumaya yönelik mekanizmaların dengesizleşmesine yol açar. Ek olarak, etiyolojik faktörlere uzun süre maruz kalmayla ilişkili metabolik değişiklikler, hepatositlerde toksik ve hatta inflamatuar hasara, karaciğer fibrozuna kademeli geçişle birlikte steatohepatit oluşumuna neden olabilir. Çoğu durumda safra taşlarına neden olan etiyolojik faktörler safra kesesinde homojen kolesterol taşlarının oluşumuna katkıda bulunabilir.

Klinik tablo.

ZH, genel halsizlik, çalışma yeteneğinde azalma, sağ hipokondriyumda hafif ağrı ve alkole karşı zayıf tolerans şikayetleriyle karakterizedir. Pek çok insan, paroksismal, ani halsizlik, terleme ve midede bir şeker bile olsa yemek yedikten sonra hızla geçen "boşluk" hissi şeklinde hipoglisemik durumlar yaşar. Çoğu hastada kabızlığa eğilim vardır.

Gastrointestinal sistem hastalarının büyük çoğunluğu günde 1-2 öğün beslenme alışkanlığını oluşturmuştur. Pek çok insanın çok miktarda bira içme, uzun süreli ilaç tedavisi, toksik etkiler altında çalışma, çeşitli iç organ hastalıkları: diyabet, metabolik X sendromu, kronik dolaşım yetmezliği vb. geçmişi vardır.

Objektif bir muayene genellikle hastanın aşırı vücut ağırlığına dikkat çeker. Perküsyonla belirlenen karaciğer büyüklüğü artar. Karaciğerin ön kenarı yuvarlak, sıkıştırılmış ve hafif hassastır.

Karaciğer hiperplazisi sırasında tespit edilen diğer organlardaki patolojik değişikliklerin belirtileri genellikle yağlı karaciğer dejenerasyonunun oluşumuna yol açan hastalıklarla ilgilidir.

Teşhis.

Genel kan ve idrar analizi: anormallik yok.

Biyokimyasal kan testi: artan kolesterol, trigliseritler, artan AST ve ALT aktivitesi.

Ultrason muayenesi: Karaciğer parankiminin ekojenitesinde yaygın veya fokal olarak düzensiz bir artışla birlikte karaciğer büyümesi, doku modelinin küçük vasküler elementlerle tükenmesi. Portal hipertansiyon yoktur. Kural olarak, pankreas steatoz belirtileri aynı anda tespit edilir: pankreas hacminde bir artış, Wirsung kanalının patolojik genişlemesinin yokluğunda parankiminin yaygın olarak artan ekojenitesi. Safra kesesinde taşlar ve safra kesesinin yaygın, retiküler veya polipöz kolesterozu belirtileri kaydedilebilir.

Laparoskopik muayene: Karaciğer büyümüştür, yüzeyi sarımsı kahverengidir.

Karaciğer biyopsisi: Karaciğer hücrelerinin lobül yağlı dejenerasyonunun çeşitli yerlerinde yaygın veya lokalize, yağ damlalarının ekstrahepatik yerleşimi. Hastalığın uzun bir seyri ile steatohepatit belirtileri ortaya çıkar - lobüllerin merkezinde baskın lokalizasyona sahip hücresel inflamatuar infiltrasyon. Bazen sızıntılar tüm lobülü içerir, portal yollara ve periportal bölgeye yayılır, bu da karaciğer fibrozisi oluşma olasılığını gösterir.