সিউডো লেনক্স সিনড্রোম। বেনাইন ফোকাল মৃগীর স্পেকট্রাম (রোল্যান্ডিক এপিলেপসি)

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম (LGS) রোগীদের ক্ষেত্রে, মৃগীরোগ প্রায়শই জীবনের প্রথম থেকে সপ্তম বছরের মধ্যে শুরু হয় এবং টনিক, অ্যাটোনিক এবং মায়োক্লোনিক খিঁচুনি দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, যার ফলে একাধিক পতন এবং অ্যাটিপিকাল অনুপস্থিতির খিঁচুনি হয়; ইন্টারিকটাল ইইজি দ্বিপাক্ষিক প্রকাশ করে, যদিও তা নয়। অগত্যা প্রতিসম, ধীর (<2,5 Гц) активность пик-волна.

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের সুযোগ বিভিন্ন গবেষকদের দ্বারা ভিন্নভাবে বোঝা যায়, সিনড্রোমকে সংজ্ঞায়িত করার জন্য এবং মায়োক্লোনিক এপিলেপসিসের মতো অনুরূপ সিনড্রোম থেকে এটিকে আলাদা করার জন্য বিভিন্ন মানদণ্ড ব্যবহার করা হয় (সিনড্রোমের নোসোলজির সমস্যাগুলির আলোচনার জন্য, আইকার্ডি দেখুন। এবং Levy Gomes 1988, 1989; Arzimanoglou et al., 2004)।

বর্তমানে, বেশিরভাগ গবেষক Beaumanoir এবং সহকর্মীদের দ্বারা প্রস্তাবিত সংজ্ঞা গ্রহণ করেছেন (Beaumanoir and Dravet, 1992; Beaumanoir and Blume, 2005), অর্থাৎ ঘুমের সময় 10-20 Hz ফ্রিকোয়েন্সি সহ ধীর পিক-ওয়েভ কমপ্লেক্স, স্পাইক এবং বিস্ফোরণ সহ বিভিন্ন ধরণের খিঁচুনি সহ একটি সিন্ড্রোম, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মানসিক প্রতিবন্ধকতার সংমিশ্রণে।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের খিঁচুনিগুলির মধ্যে রয়েছে "কোর" খিঁচুনি (মায়োঅটোনিক এবং টনিক, অ্যাটিপিকাল অনুপস্থিতি, এবং ননকনভালসিভ স্ট্যাটাস এপিলেপটিকাস এপিসোড), যা টনিক-ক্লোনিক, আংশিক বা একতরফা খিঁচুনির মতো কম বৈশিষ্ট্যযুক্ত খিঁচুনিগুলির সাথে বিকল্প হতে পারে।

টনিক খিঁচুনি 55-92% ক্ষেত্রে পরিলক্ষিত হয়। চিকিৎসাগতভাবে, তারা শরীরের অনমনীয়তা দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, প্রধানত অক্ষীয় পেশী এবং প্রক্সিমাল অঙ্গগুলির পেশীগুলির দ্বারা; ট্রাঙ্কের সম্প্রসারণ, নিম্ন এবং উপরের অংশগুলি নমনের চেয়ে বেশি সাধারণ। এগুলি ট্রাঙ্ক এবং ঘাড়ের পেশীগুলির মধ্যে সীমাবদ্ধ থাকতে পারে, খোলার সাথে প্রায়শই অ্যাপনিয়া থাকে।

কখনও কখনও তারা শুধুমাত্র চোখ খোলা এবং দুর্বল "প্রসারিত" আন্দোলন দ্বারা প্রদর্শিত হয়। সময়কাল 30 সেকেন্ডের বেশি হয় না, প্রায়ই 10 সেকেন্ডের বেশি হয় না। এমনকি এই ক্ষেত্রেও, সংকোচনটি স্পষ্টভাবে টনিক, দীর্ঘায়িত পেশী সংকোচন এবং ইলেক্ট্রোমাইগ্রাফিতে পেশী কার্যকলাপের মাধ্যমে ক্লিনিক্যালভাবে উদ্ভাসিত হয় (Aicardi এবং Levy Gomes, 1988)। Ictal EEG ক্রমবর্ধমান বা বড় প্রশস্ততা সহ দ্রুত কার্যকলাপের (>10 Hz) একটি সাধারণ স্রাব প্রকাশ করে (Beaumanoir and Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir and Blume, 2005), কখনও কখনও বেশ কয়েকটি স্পাইক-ওয়েভ কমপ্লেক্স অনুসরণ করে। ক্লিনিকাল প্রকাশ ছাড়াই স্বল্প সময়ের একই স্রাব ধীর-তরঙ্গ ঘুমের পর্যায়ে রেকর্ড করা হয়।

টনিক খিঁচুনি প্রায়শই রাতে ঘটে, তবে তাদের প্রকাশ এতই মৃদু হতে পারে যে তারা অলক্ষিত হয় (Aicardi এবং Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir and Blume 2005)।

ক) অ্যাটোনিক খিঁচুনি Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের 26-56% রোগীর মধ্যে ঘটে। এগুলি পেশীগুলির আকস্মিক শিথিলতার প্রতিনিধিত্ব করে এবং এই শিশুদের মধ্যে পতনের একটি সাধারণ কারণ, যদিও টনিক এবং মায়োক্লোনিক আক্রমণগুলিও পতনের কারণ হতে পারে। এগুলি একটি গুরুতর ব্যবহারিক সমস্যা, প্রায়শই আঘাতের কারণ হয় যা শিশুকে হেলমেটে রেখে প্রতিরোধ করা যায় না। পলিগ্রাফিক রেকর্ডিং করা অসম্ভব হলে পতনের প্রক্রিয়া প্রায়শই অস্পষ্ট থাকে এবং এই ক্ষেত্রে অস্পষ্ট শব্দটি অ্যাস্ট্যাটিক খিঁচুনিকে অগ্রাধিকার দেওয়া ভাল।

বেশিরভাগ অ্যাটোনিক খিঁচুনি চেতনা হারানোর সাথে ঘটে এবং এটি সম্পূর্ণরূপে পরিষ্কার নয় যে সেগুলি একচেটিয়াভাবে অ্যাটোনিক নাকি টনিক ঘটনার সাথে রয়েছে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, টনিক খিঁচুনির সময় একই EEG পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করা হয়। এটি মায়োক্লোনিক-অ্যাস্ট্যাটিক এপিলেপসিগুলিতে পরিলক্ষিত স্পাইক-ওয়েভ কার্যকলাপের বিস্ফোরণের সাথে সম্পর্কিত সম্পূর্ণরূপে অ্যাটোনিক খিঁচুনি থেকে তাদের আলাদা করে (ওগুনি এট আল।, 1993, 1996, 2001a)।

খ) সত্যিকারের মায়োক্লোনিক খিঁচুনিপ্রায় 28% ক্ষেত্রে ঘটতে পারে, তারা পতন দ্বারা অনুষঙ্গী হয়. খিঁচুনির ধরনটি লেনক্স-গ্যাস্টৌট সিন্ড্রোম শুরু হওয়ার বয়সের উপর নির্ভর করে। প্রাথমিক সূচনার ক্ষেত্রে, টনিক খিঁচুনি প্রাধান্য পায়, যেখানে মায়োক্লোনিক খিঁচুনি এবং অনুপস্থিতির খিঁচুনি দেরী শুরু হওয়ার ক্ষেত্রে বেশি সাধারণ (শেভরি এবং আইকার্ডি, 1972, 1996)।

লেনক্স-গ্যাস্টট সিনড্রোম। বিভিন্ন ধরনের খিঁচুনি সহ একটি শিশুর মধ্যে EEG প্রকাশ, যার মধ্যে টনিক আক্রমণ এবং অ্যাটিপিকাল অনুপস্থিতির প্রাধান্য রয়েছে।
জাগ্রত হওয়ার সময় রেকর্ড করা একটি EEG খণ্ড মাথার পূর্বের অর্ধেক (বাম দিকে) প্রায় 2-2.5/সেকেন্ডের তীক্ষ্ণ তরঙ্গ এবং ধীরগতির উপাদান দেখায়।
ঘুমের সময়, চোখের স্বতঃস্ফূর্ত খোলার সাথে যুক্ত 10-12/সেকেন্ড স্পাইক উপাদানগুলির একটি ফ্ল্যাশ দৃশ্যমান (ডানদিকে)।

ভি) Atypical অনুপস্থিতি খিঁচুনি 17-60% রোগীর মধ্যে উপস্থিত। যদিও তাদের সূচনা এবং সমাপ্তি সাধারণ অনুপস্থিতির খিঁচুনিগুলির চেয়ে বেশি হিংসাত্মক হতে পারে, তবে তারা সূক্ষ্ম মোটর উপাদানের সাথে প্রতিক্রিয়া জানাতে এবং সাড়া দেওয়ার ক্ষমতার একই ক্ষতি প্রদর্শন করে এবং তাদের রোগ নির্ণয় ক্লিনিকাল প্রেক্ষাপট এবং সহগামী EEG-এর উপর নির্ভর করে। পরিবর্তন কখনও কখনও খিঁচুনির সময় ধীরগতির স্পাইক-ওয়েভ কমপ্লেক্স থাকে, যা ইন্টারিকটাল স্পাইক-ওয়েভ থেকে আলাদা করা কঠিন, তবে প্রায়শই দ্রুত স্রাব সনাক্ত করা হয়, যেমন টনিক খিঁচুনি।

ঘ) পর্বগুলি ঘন ঘন ঘটে নন-কনভালসিভ এপিস্ট্যাটাস(Dravet et al., 1986; Beaumanoir et al., 1988), যা কয়েক দিন বা এমনকি সপ্তাহ পর্যন্ত স্থায়ী হতে পারে। এগুলি রোগীর প্রতিক্রিয়ার সময় এবং মানসিক ক্রিয়াকলাপের উল্লেখযোগ্য পরিবর্তনের সাথে পর্যায়ক্রমে উন্নতি এবং অবনতির কারণ হতে পারে। সবচেয়ে সাধারণ প্রকারটি পর্যায়ক্রমে টনিক আক্রমণ এবং অনিয়মিত আচরণের পর্ব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, প্রায়শই মুখ এবং উপরের অংশের পেশীগুলির মাঝে মাঝে মায়োক্লোনিক সংকোচনের সাথে, কয়েক ঘন্টা থেকে সপ্তাহ পর্যন্ত স্থায়ী হয় (আরজিমানগ্লো এট আল।, 2004)।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের Interictal EEG একটি বিচ্ছুরিত ধীরগতির স্পাইক-ওয়েভ প্যাটার্ন দেখায়, যার মধ্যে ধীর ছেঁটে যাওয়া শিখর এবং তারপরে বিভিন্ন প্রশস্ততার অনিয়মিত 1-2 Hz ধীর তরঙ্গ, সাধারণত ধীর, অনিয়মিত ব্যাকগ্রাউন্ড কার্যকলাপের সাথে থাকে। এই EEG প্রকাশগুলি অসমমিত হতে পারে এবং প্রায়শই প্রকাশ্য ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে থাকে। তারা হাইপারভেন্টিলেশন বা ফটোস্টিমুলেশনে খারাপভাবে সাড়া দেয় বা একেবারেই না, তবে তন্দ্রা এবং ধীর-তরঙ্গ ঘুমের সময় সক্রিয় হয় (আইকার্ডি এবং লেভি গোমস, 1988)।

পর্যায়ক্রমে REM ঘুমের সাথে সম্পর্কিত নয়, 10-20 Hz ফ্রিকোয়েন্সি সহ কয়েক সেকেন্ড স্থায়ী ছন্দগুলি বৈশিষ্ট্যযুক্ত, সম্ভবত সাবক্লিনিকাল বা ন্যূনতম উচ্চারিত টনিক খিঁচুনি প্রতিফলিত করে। একই পর্যায়ে, ধীর স্পাইক-ওয়েভ কমপ্লেক্সের পরিবর্তে, পলিস্পাইক-ওয়েভ কমপ্লেক্সগুলি প্রায়শই উপস্থিত হয়।

ঘ) মানসিক প্রতিবন্ধকতাখিঁচুনি শুরু হওয়ার আগে 20-60% ক্ষেত্রে পরিলক্ষিত হয় (Arzimanoglou et al., 2006)। সময়ের সাথে সাথে মানসিক প্রতিবন্ধকতার বিকাশকারী রোগীর সংখ্যা রোগ শুরু হওয়ার পাঁচ বছর পরে 90% বেড়ে যায় (শেভরি, আইকার্ডি 1972)। কিছু রোগীর দক্ষতার স্পষ্ট ক্ষতি হয়। মনস্তাত্ত্বিক লক্ষণ প্রায়ই উপস্থিত হয়।

ঙ) লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোমের ইটিওলজিভিন্নধর্মী মস্তিষ্কের ক্ষতি একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, যখন জেনেটিক কারণগুলি কম গুরুত্বপূর্ণ বলে মনে করা হয়। দুই-তৃতীয়াংশ পর্যন্ত ক্ষেত্রে শনাক্তযোগ্য মস্তিষ্কের অস্বাভাবিকতা হতে পারে বা বিকাশগত বিলম্বের ইতিহাস সহ রোগীদের মধ্যে বিকাশ হতে পারে; পরবর্তী ক্ষেত্রে এগুলি লক্ষণীয় বলে বিবেচিত হয়। Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের উল্লেখযোগ্য সংখ্যক কেস শিশুর খিঁচুনি পরে ধীরে ধীরে পরিবর্তনের সাথে বিকাশ লাভ করে এবং শিশুর খিঁচুনির মতো একই মস্তিষ্কের ক্ষতের কারণে ঘটে।

যাইহোক, Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমে মস্তিষ্কের বিকৃতি কম দেখা যায় এবং Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম আইকার্ডি সিন্ড্রোম এবং লিসেনসেফালিতে অত্যন্ত বিরল। কর্টিকাল বিকাশের প্রায়শই ফোকাল বা মাল্টিফোকাল অসঙ্গতি রয়েছে এবং ব্যান্ড হেটেরোটোপিয়া এবং দ্বিপাক্ষিক পেরিসিলভিয়ান সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে রিপোর্ট করা হয়েছে। এই রোগ টিউবারাস স্ক্লেরোসিস এবং আরও বিরল নিউরোকিউটেনিয়াস সিন্ড্রোমের কারণে হতে পারে, যেমন লিনিয়ার সেবেসিয়াস নেভাস এবং ইটো হাইপোমেলানোসিস (ব্যক্তিগত অনুশীলনের ক্ষেত্রে)। অর্জিত ধ্বংসাত্মক ক্ষতগুলিও অস্বাভাবিক। বিপাকীয় ব্যাধি অত্যন্ত বিরল, যদিও Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম বর্ণনা করা হয়েছে Leigh encephalomyelopathy (Matsuishi et al., 1985)। Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের বিরল ঘটনা রয়েছে যা মস্তিষ্কের টিউমার থেকে সেকেন্ডারি বিকশিত হয়েছে (Honda et al., 1985)।

কিছু ক্ষেত্রে রোগের কোন সুস্পষ্ট কারণ নেই; এগুলিকে ক্রিপ্টোজেনিক বলে মনে করা হয়। একতরফা ক্ষত রোগীদের মধ্যে Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের ফ্রিকোয়েন্সির কারণে, "সত্য" Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম এবং দ্বিপাক্ষিক সেকেন্ডারি সিঙ্ক্রোনির ক্ষেত্রে পার্থক্য করার চেষ্টা করা হয়েছে (Gastaut and Zifkin, 1988)। প্রকৃতপক্ষে, সেকেন্ডারি দ্বিপাক্ষিক সিঙ্ক্রোনাইজেশনের ক্ষেত্রে লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোম নির্ণয়ের জন্য স্বাভাবিক মানদণ্ড পূরণ করে, যদিও তাদের বিচ্ছিন্নতা অস্ত্রোপচারের চিকিত্সার সম্ভাবনার দৃষ্টিকোণ থেকে কার্যকর হতে পারে। পিইটি ইমেজিং বেশ কয়েকটি বিপাকীয় প্যাটার্ন (ফোকাল, মাল্টিফোকাল বা ডিফিউজ) সনাক্ত করেছে যা বিভিন্ন রোগের প্রক্রিয়ার সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ হতে পারে (চুগানি এট আল।, 1987; আইনুমা এট আল।, 1987; থিওডোর এট আল।, 1987)। তাদের ব্যবহারিক তাত্পর্য অস্পষ্ট কারণ Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড বিভিন্ন অধ্যয়নের মধ্যে পরিবর্তিত হয়।

এবং) Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম নির্ণয়স্পষ্ট মানদণ্ড ব্যবহার করার সময় কোনো অসুবিধা সৃষ্টি করে না। যাইহোক, অন্যান্য পতন সিনড্রোম থেকে এলজিএসকে আলাদা করা সমস্যাযুক্ত হতে পারে (আলোচনার জন্য দেখুন, আইকার্ডি, 1996), বিশেষত রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে বা এমন ক্ষেত্রে যেখানে টনিক খিঁচুনি এখনও উপস্থিত নেই (আরজিমানোগ্লো এট আল।, 2004)। একটি গুরুতর উদ্বেগের কারণ হতে পারে বিরল ক্ষেত্রে "অ্যাটিপিকাল শৈশব সৌম্য মৃগীরোগ" (Aicardi এবং Levy Gomes, 1992) বা pseudo-Lennox syndrome (Hahn, 2000), যেখানে ঘুমের সময় বারবার পড়ে যাওয়া এবং ছড়িয়ে পড়া প্যারোক্সিসমাল EEG কার্যকলাপ Lennox-এর ইঙ্গিত হতে পারে। Gastaut সিন্ড্রোম।

এই রোগগুলির ক্ষেত্রে তুলনামূলকভাবে সৌম্য হতে পারে এবং তাদের সঠিক নির্ণয় গুরুত্বপূর্ণ।

জ) Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের জন্য পূর্বাভাসপ্রতিকূল (Arzimanoglou, 2003)। প্রায় 80% রোগীর খিঁচুনি অব্যাহত থাকে এবং, খিঁচুনি এবং মানসিক পতনের প্রকৃতির উপর নির্ভর করে, শুধুমাত্র কয়েকজন স্বাধীনভাবে বাঁচতে সক্ষম হয়। মস্তিষ্কের ক্ষতি, প্রাথমিক সূচনা বা পূর্বের শিশুর খিঁচুনি, এবং খিঁচুনি শুরু হওয়ার আগে মানসিক প্রতিবন্ধী রোগীদের ক্ষেত্রে ফলাফল বিশেষত খারাপ। 10% এরও কম রোগীদের মধ্যে মানসিক বিকাশের একটি স্বাভাবিক স্তর বজায় রাখা হয়। কম অনুকূল ফলাফলের সাথে এই ক্ষেত্রেগুলিকে আলাদা করা কঠিন, যদিও সূচনার দেরী বয়স, হাইপারভেন্টিলেশনে ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া এবং 3-Hz পিক-ওয়েভ কমপ্লেক্সের উচ্চতর ঘটনাগুলির কিছু পূর্বাভাসগত মান রয়েছে।

এই ধরনের লক্ষণগুলির ক্ষেত্রে "ইন্টারমিডিয়েট পেটিট ম্যাল" হিসাবে উল্লেখ করা হয়, তবে এই উপগোষ্ঠীর সনাক্তকরণটি বিতর্কিত, কারণ ডায়াগনস্টিক মানদণ্ডগুলি সাধারণভাবে লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোমের মতোই থাকে। সাধারণ ক্ষেত্রে, ক্লিনিকাল ছবি বয়সের সাথে পরিবর্তিত হয়। 15 থেকে 20 বছর বয়সের মধ্যে, খিঁচুনির সামগ্রিক ফ্রিকোয়েন্সি সাধারণত কমে যায়। অ্যাটিপিকাল অ্যাবসেন্স খিঁচুনি এবং ড্রপ অ্যাটাক বিরল হয়ে ওঠে, তবে ঘুমের সময় টনিক খিঁচুনি সহ অন্যান্য সমস্ত ধরণের খিঁচুনি অব্যাহত থাকে। এটি সম্ভবত বড় বাচ্চাদের বাবা-মায়ের ঘুমের সময় টনিক খিঁচুনি লক্ষ্য করার সম্ভাবনা কম (আরজিমানোগ্লো এট আল।, 2004; বিউমানোয়ার এবং ব্লুম, 2005)।

i) Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের চিকিৎসা করা কঠিন চিকিত্সা. আধুনিক অ্যান্টিপিলেপটিক ওষুধের মধ্যে, সোডিয়াম ভালপ্রোয়েট এবং বেনজোডিয়াজেপাইনের সংমিশ্রণগুলি অকার্যকর হয়েছে, তবে নির্বাচিত রোগীদের এই ওষুধগুলি নির্ধারণ করার চেষ্টা করা এখনও মূল্যবান। কিছু চিকিত্সক রিপোর্ট করেন যে কার্বামাজেপাইন আংশিক সূচনা এবং টনিক খিঁচুনির জন্য কার্যকর, তবে এটির কোন প্রভাব নেই বা এমনকি অন্যান্য ধরণের খিঁচুনি আরও খারাপ করে দেয়। অন্যান্য অ্যান্টিপিলেপটিক ওষুধের (AEDs) সাথে মিথস্ক্রিয়া না থাকার কারণে, ভিগাব্যাট্রিন কিছুটা সাফল্যের সাথে ব্যবহার করা হয়েছে, বিশেষ করে লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে যাদের ফোকাল খিঁচুনি রয়েছে এবং সিনড্রোমের নিউক্লিয়ার খিঁচুনি রয়েছে। Lamotrigine কার্যকর বলে রিপোর্ট করা হয়েছে (Motte et al., 1997), বিশেষ করে atonic খিঁচুনিতে; এই সময়ে এটি সেরা বিকল্প হতে পারে, বিশেষত সোডিয়াম ভালপ্রোয়েটের সাথে একত্রে।

ফেলবামেট, বর্তমান নির্দেশিকা অনুসারে এবং চলমান পর্যবেক্ষণের সাথে ব্যবহৃত হয়, সম্ভাব্য বিষাক্ততা সত্ত্বেও প্রায়শই কার্যকর হয় (পেলক এট আল।, 2006)। টপিরামেট কিছু ক্ষেত্রে কার্যকর বলে রিপোর্ট করা হয়েছে (সাচেডো এট আল।, 1999)। মজার বিষয় হল, একটি সংমিশ্রণ প্রায়ই প্রয়োজন হয় কারণ পৃথক ওষুধগুলি শুধুমাত্র নির্দিষ্ট ধরণের খিঁচুনিগুলির বিরুদ্ধে কার্যকর। বেশিরভাগ চিকিত্সা পদ্ধতি ক্লিনিকাল অভিজ্ঞতা বা অনিয়ন্ত্রিত গবেষণা থেকে পাওয়া তথ্যের উপর ভিত্তি করে, এবং শুধুমাত্র কয়েকটি, যার মধ্যে ফেলবামেট, টপিরামেট এবং ল্যামোট্রিজিন রয়েছে, নিয়ন্ত্রিত গবেষণার উপর ভিত্তি করে (Glauser and Morita 2001; Hancock and Cross 2003)। AED-এর মিথস্ক্রিয়া সম্পর্কে নির্ভরযোগ্য তথ্য প্রয়োজন; সাধারণত, এই ধরনের শিশুদের একটি পেডিয়াট্রিক নিউরোলজিস্ট দ্বারা আরও কার্যকরভাবে চিকিত্সা করা হয় যারা মৃগীরোগে বিশেষজ্ঞ। একটি সাম্প্রতিক Cochrane পর্যালোচনা (Hancock and Cross, 2003) এও উপসংহারে পৌঁছেছে যে Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের সর্বোত্তম চিকিৎসা এখনও পাওয়া যায়নি, এবং কোনো গবেষণায় দেখা যায়নি যে কোনো ওষুধ অত্যন্ত কার্যকর। আরও গবেষণা না হওয়া পর্যন্ত, সম্ভাব্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়াগুলির ঝুঁকির বিরুদ্ধে উন্নতির সম্ভাবনাকে ওজন করে, চিকিত্সকদের প্রতিটি রোগীর জন্য পৃথকভাবে চিকিত্সার পরামর্শ দিতে হবে।

যেহেতু ড্রাগ থেরাপি প্রায়শই অকার্যকর হয়, এটি অন্যান্য চিকিত্সা চেষ্টা করার মূল্য হতে পারে। কেটোজেনিক ডায়েটে ভালো স্বল্পমেয়াদী প্রভাব রয়েছে (কিন্সম্যান এট আল।, 1992), এর অপ্রস্তুততা এবং পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার কারণে ব্যবহারিক অসুবিধা সত্ত্বেও। যাইহোক, কিনসম্যান এবং তার সহকর্মীরা এক বা দুই বছরের জন্য চিকিত্সা বাড়াতে সক্ষম হয়েছিল, যা রোগীদের অর্ধেকের মধ্যে খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণ করেছিল। মজার বিষয় হল, তারা দাবি করে যে দুই বছর পর খিঁচুনির পুনরাবৃত্তি না ঘটিয়ে ডায়েট বন্ধ করা যেতে পারে। স্টেরয়েডগুলি প্রাথমিকভাবে একজন রোগীর গুরুতর মৃগীরোগের কার্যকলাপ বা অবস্থার সময় জরুরী চিকিত্সার জন্য ব্যবহৃত হয়। ইন্ট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রস্তাব করা হয়েছে, কিন্তু এই পদ্ধতিটি পর্যাপ্তভাবে পরীক্ষা করা হয়নি।

থাইরোট্রপিন-রিলিজিং হরমোন (মাতসুমোটো এট আল।, 1987) মূলত জাপানে ব্যবহৃত হয়েছিল। ভ্যাগাস স্নায়ু উদ্দীপনা এছাড়াও একটি বিকল্প চিকিত্সা হতে পারে; কর্টিকাল ডিসপ্লাসিয়ার কিছু ক্ষেত্রে সার্জিক্যাল রিসেকশন ব্যবহার করা হয়। নির্বাচিত ক্ষেত্রে, খিঁচুনি নিয়ন্ত্রণের জন্য ক্যালোসোটমি করা যেতে পারে, যা সবচেয়ে অক্ষম ধরনের খিঁচুনি।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম কি?

এটি 2 থেকে 8 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে প্রদর্শিত হয়, তবে প্রায়শই প্রিস্কুল বয়স, 2-6 বছর বয়সে।

এই ধরনের আক্রমণের প্রায় 30% ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের ক্ষেত্রে নিয়োগ করা হয়।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের কারণ কি?

এটি (ওয়েস্ট সিন্ড্রোমের মতো) মাল্টিফ্যাক্টোরিয়াল এপিলেপসিসকে বোঝায়, অর্থাৎ, লক্ষণীয় ইটিওলজির সন্দেহ রয়েছে, তবে রূপগত গবেষণার ফলাফল দ্বারা সমর্থিত নয় এবং এই ক্ষেত্রে এটিওলজি ক্রিপ্টোজেনিক থেকে যায়। আন্তর্জাতিক শ্রেণীবিভাগে, মৃগীরোগকে ক্রিপ্টোজেনিক এবং লক্ষণীয় হিসাবে মৃগীর সাধারণীকৃত রূপ বিভাগে আলাদা করা হয়েছে। জৈব অবশিষ্ট সেরিব্রাল সিন্ড্রোম (প্রি-, পেরি- এবং প্রসবোত্তর), সাবঅ্যাকিউট এনসেফালোপ্যাথিস, নিউরোমেটাবলিক রোগ এবং টিউবারাস স্ক্লেরোসিস প্রায়শই পরিলক্ষিত হয়।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের লক্ষণ

2 থেকে 8 বছর বয়সে শুরু হয়, 10 থেকে 20 বছর পর্যন্ত দেরীতে ফর্ম হয়।

সবচেয়ে সাধারণ ধরনের খিঁচুনি হল মায়োক্লোনিক-অ্যাস্ট্যাটিক খিঁচুনি, অ্যাটিপিকাল অ্যাবসেন্স খিঁচুনি, বিদ্যুত-দ্রুত মাথা নাড়ানো খিঁচুনি, হঠাৎ পড়ে যাওয়া, টনিক খিঁচুনি (সাধারণত ঘুমের মধ্যে)। সাধারণ টনিক-ক্লোনিক, মায়োক্লোনিক এবং আংশিক খিঁচুনিও সাধারণ। স্তম্ভিত অবস্থার সাথে বিভিন্ন আক্রমণের একটি সিরিজের প্রবণতা রয়েছে, সেইসাথে স্টেটাস এপিলেপটিকাসে একটি অদৃশ্য রূপান্তর।

নিউরোলজি: 40% ক্ষেত্রে - সেরিব্রাল প্যারেসিস এবং হাইপোটোনিক-অ্যাস্ট্যাটিক ব্যাধি।

সাইকি: সাধারণত - গুরুতর ডিমেনশিয়া, সাইকোরগ্যানিক ব্যাধির পরিমাণে মানসিক প্রতিবন্ধকতা। 80% ক্ষেত্রে জৈব ধরণের গুরুতর জ্ঞানীয় এবং ব্যক্তিত্বের ব্যাধি রয়েছে।

নিউরোডিওলজি এবং প্যাথোমরফোলজি: ফোকাল বা ছড়িয়ে পড়া কাঠামোগত ব্যাধি।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম নির্ণয়

একটি সাধারণ ক্লিনিকাল ছবি এবং ইইজি ডেটার উপর ভিত্তি করে। EEG সাধারণত 3 Hz-এর কম ধীর পিক-তরঙ্গের আকারে পটভূমির পরিবর্তন দেখায়, রাত্রে এক শ্রেনীর শিখর (প্রতি রাতে 100 পর্যন্ত), প্রায়ই বহুমুখী পরিবর্তন। পূর্বে, এটি বিশ্বাস করা হয়েছিল যে 2.5 Hz এর ছন্দবদ্ধ পিক-ওয়েভ কমপ্লেক্সের প্যাটার্নটি লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোমের জন্য প্যাথগনোমোনিক ছিল। আসলে, Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমে EEG প্যাটার্নের বর্ণনা হাইপসারেমিয়ার মতোই, শুধুমাত্র "তীব্র" ঘটনার একটি বৃহত্তর বিষয়বস্তু সহ। হাইপসাররিথমিয়ার ইইজি ফাইন্ডিং লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোমের নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ওয়েস্ট সিন্ড্রোম।

পূর্বাভাস

75% ক্ষেত্রে থেরাপির প্রতিরোধ আছে। এটা সম্ভব যে মায়োক্লোনিক-অ্যাস্ট্যাটিক খিঁচুনি প্রাপ্তবয়স্ক হয়ে থাকে এবং গ্র্যান্ড ম্যাল খিঁচুনিতে অগ্রসর হয়। প্রতিকূল প্রগনোস্টিক লক্ষণগুলি হল পূর্ববর্তী জৈব মস্তিষ্কের ক্ষতি বা ওয়েস্ট সিন্ড্রোম, ব্যাপক এবং ঘন ঘন টনিক খিঁচুনি, এবং অবস্থার প্রবণতা।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের চিকিৎসা

সাধারণত আক্রমণ বন্ধ করা কঠিন। অর্ধেকেরও বেশি ক্ষেত্রে, সিন্ড্রোমটি পূর্ববর্তী এনসেফালোপ্যাথির পটভূমিতে বিকাশ লাভ করে, তবে 40% ক্ষেত্রে এটি প্রাথমিক বলে মনে হয়।

প্রথম পছন্দের ওষুধ হল Valproate, Ethosuximide। দ্বিতীয় পছন্দ - Benzodiazepines, ACTH, corticosteroids। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, Vigabatrin এবং Lamotrigine প্রথম পছন্দের ওষুধ হয়ে উঠেছে, যা বেছে বেছে মস্তিষ্কে বাধা নিউরোট্রান্সমিটার GABA এর মাত্রা বাড়ায়।

আপনার যদি Lennox-Gastaut Syndrome থাকে তাহলে কোন ডাক্তারের সাথে যোগাযোগ করা উচিত?

মনোরোগ বিশেষজ্ঞ

প্রচার এবং বিশেষ অফার

মেডিকেল খবর

14.11.2019

বিশেষজ্ঞরা সম্মত হন যে কার্ডিওভাসকুলার রোগের সমস্যাগুলির প্রতি জনসাধারণের দৃষ্টি আকর্ষণ করা প্রয়োজন। কিছু বিরল, প্রগতিশীল এবং নির্ণয় করা কঠিন। এর মধ্যে রয়েছে, উদাহরণস্বরূপ, ট্রান্সথাইরেটিন অ্যামাইলয়েড কার্ডিওমায়োপ্যাথি

14.10.2019

12, 13 এবং 14 অক্টোবর, রাশিয়া বিনামূল্যে রক্ত ​​জমাট বাঁধার পরীক্ষার জন্য একটি বড় আকারের সামাজিক ইভেন্টের আয়োজন করছে - "INR দিবস"। ক্যাম্পেইনটি ওয়ার্ল্ড থ্রম্বোসিস দিবসের সাথে মিলে যাওয়ার জন্য নির্ধারিত হয়েছে।

07.05.2019

2018 সালে রাশিয়ান ফেডারেশনে মেনিনোকোকাল সংক্রমণের ঘটনা (2017 এর তুলনায়) 10% বৃদ্ধি পেয়েছে (1)। সংক্রামক রোগ প্রতিরোধের একটি সাধারণ উপায় হল টিকা। আধুনিক কনজুগেট ভ্যাকসিনগুলি শিশুদের (এমনকি খুব ছোট শিশু), কিশোর এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে মেনিনোকোকাল সংক্রমণ এবং মেনিনোকোকাল মেনিনজাইটিস প্রতিরোধ করার লক্ষ্যে।

25.04.2019

দীর্ঘ সপ্তাহান্ত আসছে, এবং অনেক রাশিয়ান শহরের বাইরে ছুটিতে যাবে। টিক কামড় থেকে কীভাবে নিজেকে রক্ষা করবেন তা জানা একটি ভাল ধারণা। মে মাসে তাপমাত্রা শাসন বিপজ্জনক পোকামাকড় সক্রিয়করণে অবদান রাখে...

05.04.2019

রাশিয়ান ফেডারেশনে 2018 সালে হুপিং কাশির ঘটনা (2017 সালের তুলনায়) 14 বছরের কম বয়সী শিশুদের সহ প্রায় 2 গুণ 1 বৃদ্ধি পেয়েছে। জানুয়ারি-ডিসেম্বর পর্যন্ত হুপিং কাশির মোট রিপোর্ট করা মামলার সংখ্যা 2017 সালে 5,415টি কেস থেকে বেড়ে 2018 সালে একই সময়ের জন্য 10,421 কেস হয়েছে। 2008 সাল থেকে হুপিং কাশির ঘটনা ক্রমাগত বৃদ্ধি পাচ্ছে...

মেডিকেল নিবন্ধ

সমস্ত ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের প্রায় 5% হল সারকোমা। এগুলি অত্যন্ত আক্রমনাত্মক, দ্রুত হেমাটোজেনাসভাবে ছড়িয়ে পড়ে এবং চিকিত্সার পরে পুনরায় সংক্রমণের ঝুঁকিতে থাকে। কিছু সারকোমা বছরের পর বছর ধরে কোন লক্ষণ না দেখিয়ে বিকাশ লাভ করে...

ভাইরাসগুলি কেবল বাতাসে ভাসতে পারে না, সক্রিয় থাকা অবস্থায় হ্যান্ড্রেইল, আসন এবং অন্যান্য পৃষ্ঠে অবতরণ করতে পারে। অতএব, ভ্রমণ করার সময় বা সর্বজনীন স্থানে, শুধুমাত্র অন্য লোকেদের সাথে যোগাযোগ বাদ দেওয়াই নয়, এড়ানোরও পরামর্শ দেওয়া হয়...

ভালো দৃষ্টি ফিরে পাওয়া এবং চশমা এবং কন্টাক্ট লেন্সকে চিরতরে বিদায় জানানো অনেক মানুষের স্বপ্ন। এখন এটি দ্রুত এবং নিরাপদে বাস্তবে পরিণত করা যেতে পারে। সম্পূর্ণরূপে অ-যোগাযোগ ফেমটো-ল্যাসিক কৌশল লেজার দৃষ্টি সংশোধনের জন্য নতুন সম্ভাবনা উন্মুক্ত করে।

আমাদের ত্বক এবং চুলের যত্নের জন্য ডিজাইন করা প্রসাধনী আসলে আমরা যতটা ভাবি ততটা নিরাপদ নাও হতে পারে

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম হল সাধারণীকৃত (বিস্তৃত) মৃগীরোগের একটি রূপ, যা বিভিন্ন খিঁচুনি, বিলম্বিত সাইকোমোটর বিকাশ এবং ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাম (EEG) এর নির্দিষ্ট পরিবর্তন দ্বারা প্রকাশিত হয়। এই সিন্ড্রোমটি প্রায়শই লক্ষণীয় হয়, অর্থাৎ এটি অন্য একটি অবস্থার লক্ষণগুলির মধ্যে একটি - এনসেফালোপ্যাথি।

একটি শিশুর মস্তিষ্কের ক্ষতির কারণ - এবং Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম প্রথম শৈশবে নিজেকে প্রকাশ করে - হতে পারে:

• জন্মগত বিকলাঙ্গতা;
• জরায়ুতে এবং জীবনের প্রথম দিনগুলিতে সংক্রমণের শিকার হয়েছিল;
• প্রসবের সময় আঘাত এবং অন্যান্য।

দুর্ভাগ্যক্রমে, কখনও কখনও এনসেফালোপ্যাথির উত্স নির্ধারণ করা যায় না। পরিবারে বিভিন্ন ধরনের মৃগী রোগের উপস্থিতি 2.5-40% ক্ষেত্রে দেখা যায়। প্রায়শই আরেকটি গুরুতর স্নায়বিক ব্যাধি, ওয়েস্ট সিন্ড্রোম, লেনক্স-গ্যাস্টট সিনড্রোমে বিকশিত হয়। উপরন্তু, প্রথম খিঁচুনি দেখা দেওয়ার আগেই বাবা-মা শিশুর বিকাশে বিলম্ব লক্ষ্য করতে পারেন। যাইহোক, রোগের ক্রিপ্টোজেনিক ফর্মও রয়েছে (কারণটি স্পষ্ট নয়), যখন শিশুরা সিন্ড্রোমের প্রথম প্রকাশ না হওয়া পর্যন্ত কোনও অস্বাভাবিকতা দেখায় না - সাধারণত 3-5 বছর বয়সে।

চিহ্ন

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের লক্ষণীয় এবং ক্রিপ্টোজেনিক ফর্মগুলির প্রধান প্রকাশগুলি নিম্নলিখিত সারণীতে উপস্থাপন করা যেতে পারে:

এই উপসর্গ কি?

মায়োক্লোনিক খিঁচুনি- এগুলি হল স্বল্প-মেয়াদী, ধারাবাহিক, অঙ্গ, ধড় এবং মুখের পেশীগুলির ছোট ছোট মোচড়। Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমে তাদের স্বাতন্ত্র্যসূচক বৈশিষ্ট্যগুলি হল একটি দ্বিপাক্ষিক, প্রতিসম প্রকৃতির সাথে বাহুর পেশীগুলির একটি প্রধান সম্পৃক্ততা, প্রধানত উপরের অংশে অবস্থিত এবং নমনের জন্য দায়ী। যদি খিঁচুনি নীচের অংশে শুরু হয় তবে আক্রমণটি শিশুর হঠাৎ পতনের সাথে হবে। শিশুদের মধ্যে এই ধরনের খিঁচুনি 11-28% ক্ষেত্রে ঘটে।

Atypical অনুপস্থিতি খিঁচুনিশিশুর হঠাৎ স্বল্প-মেয়াদী (5-30 সেকেন্ড) হিমায়িত হওয়ার মতো দেখায়, তার "অসাড়তা" এবং চেতনার আংশিক প্রতিবন্ধকতা রয়েছে। একটি শিশুর মধ্যে এই ধরনের আচরণ লক্ষ্য করা প্রায়ই খুব কঠিন, বিশেষ করে যদি চেতনার পরিবর্তন ন্যূনতম হয়। Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমে, 17-60% ক্ষেত্রে এটিপিকাল অনুপস্থিতির খিঁচুনি সনাক্ত করা যেতে পারে।

টনিক খিঁচুনি- এগুলি দীর্ঘায়িত পেশী সংকোচনের সাথে প্রতিবন্ধী চেতনা। এই সিন্ড্রোমটি পৃথক পেশী গোষ্ঠীর (ঘাড়, পিঠ, উপরের অঙ্গ) এবং সাধারণ খিঁচুনি উভয়ের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। পরবর্তী ক্ষেত্রে, বাচ্চাদের নিম্নলিখিত ভঙ্গি থাকে: কাঁধ অপহরণ করা, বাহু বাঁকানো, মুষ্টিবদ্ধ, পা সোজা করা বা ট্রিপল বাঁকানো অবস্থানে। সমস্ত ধরণের টনিক খিঁচুনি সহ, স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধিগুলি সনাক্ত করা হয়: হৃদস্পন্দনের ত্বরণ - টাকাইকার্ডিয়া, শ্বাস-প্রশ্বাসের অস্থায়ী বন্ধন - অ্যাপনিয়া, লালভাব বা বিপরীতভাবে, মুখের একটি নীলাভ আভা, ড্রুলিং, ল্যাক্রিমেশন। এই ধরনের আক্রমণের ঘটনা 17-92% ক্ষেত্রে।

অ্যাটোনিক আক্রমণএগুলি স্বল্পস্থায়ী (1-4 সেকেন্ড) এবং পেশী গোষ্ঠীগুলির আকস্মিক শিথিলতাকে প্রতিনিধিত্ব করে, যা পড়ে, মাথা নড়তে (মাথা নাড়ানো) এবং হাঁটু বাঁকানোর মাধ্যমে প্রকাশ পায়। 26-56% ক্ষেত্রের জন্য অ্যাকাউন্ট।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের আরেকটি গুরুতর প্রকাশ হল বিকাশগত বিলম্ব। দুর্ভাগ্যবশত, এই রোগের সাথে স্বাভাবিক বুদ্ধিবৃত্তিক কার্যকলাপ সংরক্ষণের ক্ষেত্রে অত্যন্ত বিরল। বাচ্চাদের প্রধান সমস্যাগুলি মন্থরতা বা নতুন তথ্যের আত্তীকরণ এবং দক্ষতা গঠনের সম্পূর্ণ বন্ধের সাথে যুক্ত। কিছু তথ্য অনুসারে, রোগীদের অর্ধেক সম্পূর্ণরূপে স্ব-যত্ন দক্ষতার অধিকারী হয় না এবং এক চতুর্থাংশ রোগী যারা বয়ঃসন্ধিকালে পৌঁছেছেন তাদের সামাজিকীকরণ এবং মানসিক ক্ষেত্রে সমস্যা রয়েছে।

বৌদ্ধিক প্রতিবন্ধকতা ছাড়াও, অটিস্টিক চরিত্রের প্রবণতা, মনোযোগ এবং অধ্যবসায়ের অভাব, হাইপারঅ্যাকটিভিটি এবং ঘন ঘন মেজাজের পরিবর্তন, আগ্রাসনের প্রবণতা সহ, প্রায়শই লক্ষ করা যায়, যা সমাজে অভিযোজন ব্যাহত করে এবং স্কুলের কর্মক্ষমতাকে নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত করে, এমনকি বুদ্ধিমত্তার মাঝারি হ্রাসের সাথেও। . আক্রমণের ফ্রিকোয়েন্সি, তাদের তীব্রতা এবং প্রদত্ত চিকিত্সা শিশুর বিকাশের শেষ স্তরকে প্রভাবিত করে। এটি মনে রাখা উচিত যে লেনক্স-গ্যাস্টট সিনড্রোমের সূত্রপাতের সময় শিশুটি যত কম বয়সী হবে, বুদ্ধিমত্তায় তত বেশি উল্লেখযোগ্য হ্রাস আশা করা যেতে পারে।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের চিকিত্সা

এমনকি সময়মত চিকিত্সার সাথেও, পূর্বাভাস সর্বদা খুব গুরুতর। প্রধান সমস্যা হল এই অবস্থার থেরাপির প্রতিরোধ; টনিক খিঁচুনি সংশোধন করা বিশেষত কঠিন। অবশ্যই, Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের চিকিত্সার জন্য একটি সমন্বিত পদ্ধতির প্রয়োজন, যা নিম্নলিখিত পদ্ধতিগুলি ব্যবহার করে করা যেতে পারে:

1. অস্ত্রোপচার। এর মধ্যে রয়েছে রোগের জৈব স্তর অপসারণের লক্ষ্যে অপারেশন - টিউবারাস স্ক্লেরোসিস, টিউমার। কিছু ক্ষেত্রে, ক্যালোসোটমি (কর্পাস ক্যালোসামের ব্যবচ্ছেদ) কার্যকর। ভ্যাগাস নার্ভ স্টিমুলেশনও ব্যবহার করা হয়।
2. ঔষধ। ড্রাগ থেরাপির ভিত্তি হল ব্রড-স্পেকট্রাম অ্যান্টিকনভালসেন্টস (ভালপ্রোয়েট, ল্যামোট্রিজিন)। একটি নিয়ম হিসাবে, প্রথম চিকিত্সা মনোথেরাপি আকারে বাহিত হয়, তারপর পলিথেরাপি একটি রূপান্তর সম্ভব। লক্ষণগুলির উন্নতির সাথে সাথে নির্দিষ্ট ধরণের খিঁচুনির বিরুদ্ধে কার্যকর ওষুধগুলি যুক্ত করা হয়। চিকিত্সায় মস্তিষ্কে বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলিকে উন্নত করে এমন ওষুধগুলি ব্যবহার করাও প্রয়োজনীয়।
3. উপরন্তু, Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম সহ শিশুদের জন্য, অতিরিক্ত চিকিত্সা পদ্ধতি যেমন ম্যাসেজ, শারীরিক থেরাপি, এবং সুইমিং পুল ব্যায়ামের প্রেসক্রিপশন ন্যায্য।
4. একজন মনোবিজ্ঞানী, স্পিচ থেরাপিস্ট এবং শিক্ষকদের সাথে একসাথে উন্নয়নমূলক বিলম্বের সংশোধন।

দুর্ভাগ্যবশত, Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের আধুনিক চিকিত্সার সম্ভাবনা শুধুমাত্র 14% বা তার কম ক্ষেত্রে স্থায়ী উন্নতি অর্জন করতে দেয়। 10% পর্যন্ত শিশু জীবনের প্রথম 10 বছরে মারা যায়। প্রায় 100% ক্ষেত্রে বুদ্ধিবৃত্তিক এবং আচরণগত বৈকল্যের বিভিন্ন মাত্রা নির্ণয় করা হয়। পতনের সাথে আক্রমণের চিকিত্সার দিকে বিশেষ মনোযোগ দেওয়া উচিত এবং মৃগীরোগজনিত এনসেফালোপ্যাথির তীব্রতা বৃদ্ধি করা উচিত, কারণ এটি শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের জন্য সবচেয়ে প্রাণঘাতী। বয়সের সাথে সাথে, লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোমের চিকিত্সার প্রধান দিকগুলি অপরিবর্তিত থাকে, তবে, পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া কমাতে ওষুধ গ্রহণের প্রয়োজনীয়তা (যে ওষুধগুলি লিভার, হেমাটোপয়েটিক সিস্টেম এবং অন্যান্যদের রক্ষা করে) বৃদ্ধি পায়।

পরিণতি

আপনার বয়স বাড়ার সাথে সাথে, Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি কেবল অব্যাহত থাকে না, তবে কার্যকর চিকিত্সার অভাবে তারা অগ্রগতিও করতে পারে। রোগীদের স্ব-যত্ন করার ক্ষমতার সীমাবদ্ধতা পর্যন্ত বুদ্ধিমত্তার ক্রমাগত হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, পর্যায়ক্রমে পুনরাবৃত্তিমূলক খিঁচুনি আক্রমণ। চিকিত্সার মূল লক্ষ্য হল টেকসই উন্নতি অর্জন করা এবং ইন্টারেক্টাল পিরিয়ডে রোগীদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করা। কোনও ক্ষেত্রেই আপনার চিকিত্সা প্রত্যাখ্যান করা উচিত নয় বা অযৌক্তিকভাবে চিকিত্সার পদ্ধতি পরিবর্তন করা উচিত নয়, যেহেতু লেনক্স-গ্যাস্টট সিন্ড্রোম, একটি প্রতিকূল কোর্সের সাথে, মৃগীরোগের আরও গুরুতর আকারে বিকশিত হতে পারে।

মৃগী রোগপ্রতিনিধিত্ব করে দীর্ঘস্থায়ী অসুখ, সেরিব্রাল কর্টেক্সের ধূসর পদার্থে অত্যধিক স্নায়ু নিঃসরণের ফলে মোটর, সংবেদনশীল, স্বায়ত্তশাসিত, মানসিক বা মানসিক ফাংশনগুলির প্রতিবন্ধকতা সহ বারবার, প্রধানত অপ্ররোচিত আক্রমণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

মৃগী রোগ - নিউরোলজিতে সবচেয়ে সাধারণ রোগগুলির মধ্যে একটিবিশেষ করে শৈশব এবং কৈশোরে। ঘটনা (নতুন নির্ণয় করা মৃগী রোগের সংখ্যা - বারবার অপ্রীতিকর খিঁচুনি - 1 বছরে) প্রতি 100,000 শিশুর মধ্যে 41 থেকে 83 টি ক্ষেত্রে, জীবনের প্রথম বছরের শিশুদের মধ্যে সর্বাধিক - প্রতি 100,000 100 থেকে 233 টি ক্ষেত্রে। জনসংখ্যার মধ্যে মৃগীরোগের ব্যাপকতা ("ক্রমবর্ধমান ঘটনা" - এই মুহূর্তে সক্রিয় মৃগী রোগীর সংখ্যা প্রতি 1000 জনসংখ্যায়) বেশি এবং 15 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে এবং কিছু অঞ্চলে প্রতি 1000 জনে 5 থেকে 8টি পর্যন্ত পৌঁছায়। 1% পর্যন্ত। সাম্প্রতিক বছরগুলোর গবেষণায় দেখা গেছে মস্কো অঞ্চলে মৃগীরোগের প্রকোপ দেখা গেছে - 2.4, লেনিনগ্রাদ অঞ্চলে - মোট জনসংখ্যার প্রতি 1000 জনে 3.0 এবং সাখা প্রজাতন্ত্রে (ইয়াকুটিয়া) - 5.5 প্রতি 1000 শিশু জনসংখ্যায় [গুজেভা V.I., 2007 ]

এটি এখন প্রতিষ্ঠিত হয়েছে যে মৃগীরোগ বিভিন্ন আক্রমণ সহ একটি একক রোগ নয়, তবে এটি পৃথক ফর্মে বিভক্ত - মৃগী রোগের সিন্ড্রোম। এপিলেপটিক সিন্ড্রোম ক্লিনিকাল, বৈদ্যুতিক এবং শারীরবৃত্তীয় মানদণ্ডের মধ্যে একটি স্থিতিশীল সম্পর্ক দ্বারা চিহ্নিত; অ্যান্টিপিলেপটিক থেরাপি এবং পূর্বাভাসের প্রতিক্রিয়ায় পরিবর্তিত হয়। এই বিষয়ে, 1989 সালে, এপিলেপসিস, এপিলেপটিক সিন্ড্রোম এবং অনুরূপ রোগের আন্তর্জাতিক শ্রেণিবিন্যাস তৈরি করা হয়েছিল। প্রথমবারের মতো, শ্রেণিবিন্যাসটি একটি সিন্ড্রোমিক নীতির উপর ভিত্তি করে করা হয়েছিল, এবং পৃথক আক্রমণে বিভাজনের ভিত্তিতে নয়। এই শ্রেণীবিভাগটি ব্যবহারিক ডাক্তারদের কাছে সুপরিচিত। এটি লক্ষ করা উচিত, তবে, গত 18 বছরে, এই শ্রেণীবিভাগের অপূর্ণতা স্পষ্টভাবে দৃশ্যমান। এবং 2001 সালে, ইন্টারন্যাশনাল কমিশন অন ক্লাসিফিকেশন অ্যান্ড টার্মিনোলজি একটি খসড়া প্রকাশ করে মৃগী রোগের নতুন শ্রেণীবিভাগএবং এপিলেপটিক সিন্ড্রোম (মৃগী রোগ। - 2001. - ভি. 42. - এন 6. - পৃ. 796-803) এই প্রকল্পটি এখনও চূড়ান্ত অনুমোদন পায়নি, তবে বর্তমানে ক্লিনিকাল অনুশীলনে ব্যবহারের জন্য সুপারিশ করা হয়েছে।

সাম্প্রতিক দশকে মৃগী রোগের অধ্যয়ন, নির্ণয় এবং চিকিৎসায় উল্লেখযোগ্য অগ্রগতি হয়েছে. এই অগ্রগতি মৃগীরোগ এবং মৃগী রোগের শ্রেণীবিভাগের পদ্ধতির পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত, মৃগী রোগ নির্ণয়ের পদ্ধতির উন্নতি (বিশেষ করে ভিডিও-ইইজি মনিটরিং এবং উচ্চ-রেজোলিউশন এমআরআই) এবং সেইসাথে আরও বেশি রোগের উত্থানের সাথে। দশটি নতুন অ্যান্টিপিলেপটিক ওষুধ, যার সৃষ্টি উচ্চ দক্ষতা এবং সুরক্ষার নীতির উপর ভিত্তি করে।

মৃগীরোগের অধ্যয়ন ও চিকিৎসায় অগ্রগতির কারণে, মৃগী রোগকে এখন নিরাময়যোগ্য রোগ হিসেবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে, এবং বেশিরভাগ রোগীদের (65-70%) আক্রমণ বন্ধ করা বা তাদের ফ্রিকোয়েন্সিতে উল্লেখযোগ্য হ্রাস অর্জন করা সম্ভব, তবে, প্রায় 30% মৃগী রোগের ক্ষেত্রে যা চিকিত্সা করা কঠিন। চিকিত্সা-প্রতিরোধী মৃগীরোগের একটি উল্লেখযোগ্য অনুপাতের অধ্যবসায়ের জন্য এই রোগের আরও অধ্যয়ন এবং এর নির্ণয় এবং চিকিত্সার জন্য পদ্ধতিগুলির উন্নতি প্রয়োজন।

মৃগীরোগে আক্রান্ত রোগীর চিকিত্সা একটি জটিল এবং দীর্ঘ প্রক্রিয়া, যার মূল নীতিটি সর্বাধিক কার্যকারিতা অর্জনের ইচ্ছা হিসাবে প্রণয়ন করা যেতে পারে ( মৃগীরোগের খিঁচুনি কমানোবা তাদের বন্ধ) এবং থেরাপির সর্বোত্তম সম্ভাব্য সহনশীলতা ( ন্যূনতম পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া) ডাক্তারদের মৃগীরোগের ক্ষেত্রে সাম্প্রতিক অগ্রগতি, মৃগী রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসার আধুনিক পদ্ধতি সম্পর্কে জানা উচিত। এই ক্ষেত্রে, রোগীর চিকিত্সার ক্ষেত্রে সর্বাধিক প্রভাব অর্জন করা যেতে পারে।

যাইহোক, খুব মৃগীরোগের চিকিৎসার অনেকটাই নির্ভর করে ডাক্তার এবং রোগীর মধ্যে কার্যকর সহযোগিতার উপরএবং রোগীর পরিবারের সদস্যরা, চিকিৎসা ব্যবস্থার সঠিক প্রয়োগ থেকে, নিয়ম মেনে চলা এবং পুনরুদ্ধারের দিকে ইতিবাচক মনোভাব।

এই সাইটটি ডাক্তার এবং রোগীদের এবং তাদের প্রিয়জনের জন্য উভয়ের জন্য তৈরি করা হয়েছিল। সাইটটি তৈরি করার উদ্দেশ্য হ'ল ডাক্তারদের মৃগীরোগের সমস্ত বিভাগে সর্বাধিক সম্পূর্ণ তথ্য সরবরাহ করা, পাশাপাশি রোগীদের এবং তাদের প্রিয়জনদের রোগের মূল বিষয়গুলি, এর চিকিত্সার নীতিগুলি, নিয়মের প্রয়োজনীয়তাগুলির সাথে পরিচিত করা। রোগী এবং তার পরিবারের সদস্যদের সমস্যা এবং তাদের সমাধানের সম্ভাবনা এবং মৃগী রোগ সম্পর্কে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ প্রশ্নের উত্তর পাওয়া .

গভীর শ্রদ্ধার সাথে, প্রফেসর, মেডিকেল সায়েন্সের ডাক্তার, সেন্ট লুকের নামানুসারে শিশু নিউরোলজি এবং এপিলেপসি ইনস্টিটিউটের ক্লিনিকের প্রধান,

কনস্ট্যান্টিন ইউরিভিচ মুখিন

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোম একটি সাধারণ মৃগী রোগ, যেখানে খিঁচুনি খিঁচুনি হয়, সাইকোমোটর বিকাশ বিলম্বিত হয়, সমস্ত পরিবর্তন EEG-তে দৃশ্যমান হয়। অন্তঃসত্ত্বা সংক্রমণের পরে জন্মগত ত্রুটির কারণে একটি শিশুর মস্তিষ্ক ক্ষতিগ্রস্ত হতে পারে। প্রায়শই সিন্ড্রোম জন্মগত আঘাতের একটি ফলাফল।

কিছু পরিস্থিতিতে, সময়মতো এনসেফালোপ্যাথি নির্ণয় করা কঠিন। Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের সাথে, স্নায়বিক ব্যাধি হতে পারে যা বৈশিষ্ট্যযুক্ত। পিতামাতারা লক্ষ্য করেন যে শিশুটি প্রথম খিঁচুনি দেখা দেওয়ার আগেই বিকাশে পিছিয়ে রয়েছে। কিছু ক্ষেত্রে, একটি ক্রিপ্টোজেনিক ফর্ম বিচ্ছিন্ন হয়, যেখানে শিশুদের 5 বছর বয়সে সিন্ড্রোমটি নিজেকে প্রকাশ না করা পর্যন্ত দীর্ঘ সময়ের জন্য কোনও রোগগত অস্বাভাবিকতা থাকে না।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের কারণ

1. মস্তিষ্কের বিকাশে রোগগত প্রক্রিয়ার কারণে রোগটি ঘটে।

2. বংশগত কারণ।

3. স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি।

4. জন্মগত আঘাত, শ্বাসরোধ, শিশুর কম ওজন।

5. কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের গুরুতর সংক্রামক রোগ - মেনিনজাইটিস, এনসেফালাইটিস, রুবেলা,।

Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের লক্ষণ

1. মায়োক্লোনিক কনভালসিভ স্টেট, যখন মুখের পেশী, ধড় এবং অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ অল্প সময়ের জন্য সংকুচিত হতে শুরু করে। সিন্ড্রোমে, ক্র্যাম্পগুলি দ্বিপাক্ষিক, প্রতিসম হয় এবং প্রায়শই বাহুগুলির পেশীতন্ত্রের সাথে জড়িত থাকে, যা নমনের জন্য দায়ী। যদি ক্র্যাম্পগুলি নীচের অংশগুলিকে প্রভাবিত করে তবে আক্রমণের সময় শিশুটি পড়ে যেতে পারে।

2. অস্বাভাবিক অনুপস্থিতি স্বল্পস্থায়ী; শিশুটি কয়েক সেকেন্ডের জন্য জমে যেতে পারে এবং চেতনা নিয়ে সমস্যা হতে পারে।

সুতরাং, Lennox-Gastaut সিন্ড্রোমের সাথে ঘটে যাওয়া আক্রমণগুলি ক্রমাগত নিরীক্ষণ করা গুরুত্বপূর্ণ। যদি সিন্ড্রোমটি সময়মতো চিকিত্সা না করা হয় তবে টনিক আক্রমণগুলি আরও খারাপ হতে শুরু করবে এবং গুরুতর বুদ্ধিবৃত্তিক সমস্যা দেখা দেবে। প্রায়শই, এই রোগটি কিশোর ছেলেদের প্রভাবিত করে; এটি খুব কমই মেয়েদের মধ্যে ঘটে।