Малая хорея у взрослых. Виды и причины развития, симптомы и лечение малой хореи

Симптоматика патологии проявляется в виде внезапных атак гиперкинетической активности.

Во время таких состояний у ребенка возникают ярко выраженные психоэмоциональные расстройства. Малая хорея у детей поддается лечению, но терапия может занимать длительное время. При отсутствии своевременно предпринятых мер, прогнозы для ребенка будут неблагоприятными.

Что это такое?

Хорея — что это за болезнь? Хорея представляет собой неврологическое проявление инфекции.

Сопровождается патология многочисленными психоэмоциональными нарушениями и беспорядочными движениями конечностей.

По морфологической сути заболевание является ревматическим энцефалитом , поражающим базальные ганглии головного мозга ребенка.

Если патология возникла в детском возрасте, то после 25 лет может проявиться ее рецидив. Для исключения повторной атаки необходимо соблюдать специальные меры профилактики.

Откуда берется?

Основным фактором, который провоцирует малую хорею у ребенка, является прогрессирование в его организме инфекции. В группе риска находятся дети 5-15 лет.

Чаще всего заболевание диагностируется у девочек с худощавым телосложением и чрезмерно чувствительной психикой.

Симптоматика болезни проявляется менее интенсивно в теплую и сухую погоду, и достигает максимальных показателей при ухудшении климата.

Спровоцировать хорею у ребенка могут следующие факторы:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Дефицит веса или астеничность.
3. Отсутствие своевременной терапии .
4. Наличие инфекции в организме.
5. Чрезмерная склонность к простудным заболеваниям.
6. Последствия гормональных сбоев в организме.
7. Критично низкий уровень иммунитета.
8. Последствия психологических травм.
9. Чрезмерная чувствительность нервной системы.
10. Наличие у ребенка хронического или .
11. Прогрессирование инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей.

Классификация и формы патологии

По течению малая хорея может быть латентной, подострой, острой и рецидивирующей .

В первом случае симптоматика проявляется слабо или полностью отсутствует.

При острой и подострой форме заболевания признаки малой хореи проявляются в максимальной степени. Рецидивирующий вариант отличается регулярными вспышками патологии.

Дополнительно малая хорея подразделяется на следующие виды :

• вялотекущее заболевание;
• паралитическая форма;
• псевдоистерический тип.

Симптомы и признаки

Первые симптомы хореи в большинстве случаев проявляются в течение нескольких дней после перенесенного ребенком инфекционного заболевания (например, тонзиллит, ангина и пр.). В редких случаях патология проявляется внезапно.

Обусловлена такая особенность заболевания вероятностью длительного присутствия в организме ребенка стрептококка в бессимптомной форме.

Симптоматика болезни может сохраняться в течение нескольких месяцев или лет . Признаками малой ревматической хореи являются следующие состояния:

Тревожными симптомами, указывающими на развитие малой хореи у ребенка, считаются изменение мимики, почерка и походки. Если проигнорировать данные факторы, то прогрессирование болезни приведет к быстрому распространению инфекции в детском организме.

Лечение будет затруднено и займет длительное время. При возникновении указанных отклонений необходимо в кратчайшие сроки пройти обследование в медицинском учреждении.

Неврологические признаки малой хореи у ребенка:

Осложнения и последствия

Летальные исходы в результате осложнений малой хореи в медицинской практике являются единичными случаями.

Если заболевание лечить неполноценно и несвоевременно, то главные осложнения будут касаться сердечно-сосудистой системы, головного мозга и нервной системы детского организма.

В некоторых случаях тяжелая степень патологии может спровоцировать критичное физическое истощение ребенка.

Последствиями малой хореи могут стать следующие состояния:

• приобретенные ;
• нарушение функций коры головного мозга;
• аортальная недостаточность;
• регулярные мышечные ;
• митральный ;
• нарушение социальной адаптации;
• стойкие неврологические отклонения.

Диагностика

Диагностикой малой хореи занимается врач невролог.

На начальном этапе обследования ребенка специалист собирает анамнез, проводит визуальный осмотр и применяет некоторые методики, позволяющие заранее предположить предварительный диагноз.

Дополнительно маленькому пациенту обязательно назначаются процедуры обследования и лабораторного исследования. Для оценки общего состояния ребенка может понадобиться консультация инфекциониста, иммунолога или эндокринолога.

При диагностике хореи используются следующие процедуры:

• лабораторные анализы крови;
• ЭЭГ головного мозга;
• исследование спинномозговой жидкости;
• электроэнцефалография;
• КТ и МРТ головного мозга;
• электромиография;
• ПЭТ головного мозга.

Лечение

Задачей терапии хореи является не только устранение симптоматики патологии и причин, но и профилактика рецидивов. При правильно составленном курсе лечения длительность ремиссии в значительной степени увеличивается.

Препараты должны нормализовать защитные функции организма ребенка и прекратить процесс выработки антител к собственным клеткам.

Дополнительно для ребенка надо создать комфортные условия пребывания с исключением яркого света и громких звуков.

При лечении хореи используются следующие виды препаратов :

Хорошим дополнением к основному курсу терапии хореи являются физиотерапевтические процедуры. В результате их использования нормализуются некоторые функции головного мозга, улучшается процесс кровоснабжения.

Большинство процедур, применяемых при малой хорее, обладают противовоспалительным эффектом. Кроме того, физиотерапия позволяет продлить ремиссию и исключить проявление рецидивов заболевания в течение длительного времени.

Примеры физиотерапевтических процедур :

• УВЧ отдельных частей головного мозга;
• хвойные ванны (метод имеет противопоказания);
• электрофорез кальция;
• электросон;
• УФ-облучение воротниковой зоны.

Прогноз

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

Если лечение началось своевременно, курс терапии составлен правильно и осуществился полноценно, то риск развития осложнений минимален.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений .

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

• самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
• бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
• игнорирование первых симптомов малой хореи;
• позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Профилактика

Профилактические меры по предупреждению малой хореи у детей должны осуществляться на этапе планирования беременности. Выявить риск развития патологии у будущего ребенка можно с помощью медико-генетического консультирования.

Если у одного из родителей выявлена стрептококковая инфекция, то терапию необходимо осуществить в полном объеме. После рождения ребенка профилактику хореи надо начинать с первых дней его жизни.

Мерами профилактики малой хореи являются следующие рекомендации :

Малая хорея может стать причиной трудностей при социальной адаптации ребенка.

Приступы заболевания сопровождаются многочисленными двигательными и психоэмоциональными расстройствами.

Если не осуществить своевременную терапию, то рецидивы будут возникать через короткие промежутки времени, а от некоторых последствий болезни избавиться не получится.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Малая хорея - это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле - это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ - одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

• генетическую предрасположенность;
• нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
• гормональные сбои;
• слабую иммунную систему;
• развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
• зубной кариес;
• худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи - двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом - быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Другие симптомы малой хореи

1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
2. «Симптом дряблых плеч» - когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
3. «Язык хамелеона» - ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
4. «Хореическая кисть» - при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Диагностика малой хореи

Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.

Лечение малой хореи

Лечение малой хореи происходит в стационарном режиме. Пациенту внутримышечно вводятся антибиотики, противовоспалительные лекарства, салицилаты. Иногда применяют гормональные препараты. В остром периоде необходимо создать ребенку максимально комфортные для него условия с минимальными раздражителями - свет, звуки.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Хорея представляет собой непроизвольные навязчивые движения туловища и конечностей. Движениям присущ внезапный размахивающий характер, они неконтролируемы и выглядят толчкообразно. Подергивания могут быть слегка заметными, но могут иметь и слишком агрессивный характер. Болезнь еще называют пляской святого Витта, так как при дергании мышц корпуса, дрожании рук и пальцев ребенок становится похож на танцующего человечка.

Как правило, хорее более подвержены дети в возрасте 5-12 лет. Примечательно, что девочки среди болеющих встречаются заметно чаще, нежели мальчики.

Сегодня доказано, что болезнь затрагивает не только нервную систему — она приводит к патологическим изменениям в работе сердца. Вследствие вполне может развиться ревматизм. В целом, некоторые медики склонны относить хорею к разновидности ревматизма.

Важно отметить, что порой хорея — всего лишь симптом более сложной болезни, а также может выступать показателем интоксикации детского организма (пищевое отравление или передозировка лекарственными препаратами).

Симптоматика

Основной удар хорея болезнь у детей наносит по подкорковым узлам нервной системы. На эти узлы возложена миссия по координированию движений и обеспечению нормального тонуса мышц. Именно по этой причине при развитии недуга ребенок начинает совершать непроизвольные движения руками и ногами, на его лице появляется непонятная гримаса, развивается общая слабость мускулатуры.

В начале заболевания признаки могут быть выражены крайне слабо, однако со временем каждый из их числа набирает более выраженный характер: порой движения ребенка становятся совсем хаотичными, что мешает ему сидеть, держать ложку и так далее. Для заболевания характерно прекращение всех проявлений в период сна.

Затрагивает недуг и кору головного мозга, по причине чего эмоциональное состояние ребенка становится нестабильным: ему присуща смена поведения, отсутствие разговорной речи, иногда наблюдается резкий переход смеха в плач. Также ребенок может высказывать жалобы на сильную головную боль. Однако иногда хорея протекает менее выражено, приобретая стертые формы: симптомы малозаметны и незначительны.

Медики отмечают, что порой при заболевании поражается сердечная мышца, вследствие чего развивается миокардит. В процесс могут быть вовлечены внутренняя оболочка сердца и мышца, и тогда можно говорить о миоэндокардите. Панкардит, вызывающий поражение всех сердечных оболочек, встречается достаточно редко.

Чаще признаки хореи продолжаются около 2 месяцев. Когда наступает облегчение, исчезают беспорядочные движения туловища и конечностей, а после приходит в норму и мышечный тонус. В последнюю очередь приходит в норму почерк, возвращается привычная походка.

Классификация

В зависимости от скорости развития симптоматики хорею принято делить на формы:

1. Острая форма

Возникает по причине острой интоксикации. К хорее может привести чрезмерное употребление стимуляторов, антикольвунсантов, антигистаминных средств и препаратов лития, противорвотных лекарств. Реже такая форма хореи случается по причине произошедшего кровоизлияния.

2. Подострая форма

Ее принято называть хореей Синдегама. Болезнь развивается вследствие перенесенной бактериальной ангины или стрептококковой инфекции. Главная особенность — присутствие прогрессии: по мере того, как проявляются симптомы недуга физического характера, начинает проявляться эмоциональная нестабильность, снижается мышечный тонус. Эта форма хореи предполагает крайне постепенное развитие, поэтому вполне может выступать следствием опухоли мозга, проявлением волчанки или признаком болезни Аддисона (эндокринное заболевание).

3. Хроническая форма

В этом случае уместно говорить о развитии заболевания Гентингтона. Данное заболевание является генетически обусловленным и способно привести к слабоумию в зрелом возрасте. Как правило, подвержены такой форме недуга дети подросткового возраста. Сегодня такая форма встречается крайне редко.

Диагностика

Как только родителями или педагогами будет отмечен хотя бы единичный случай проявления заболевания у ребенка, его немедленно нужно показать профессиональному медику. Дело в том, что хорея — недуг крайне опасный и требует пристального наблюдения специалиста.

Оказавшись в кабинете специалиста, родители ребенка должны предоставить информацию о том, при каких обстоятельствах возникли признаки недуга. Кроме того, врачу важно знать о предметах, провоцирующих симптомы. Если до наступления заболевания больной ребенок принимал препараты медикаментозного характера, родители обязательно должны поставит врача в известность.

Следующий шаг — проведение неврологического осмотра. Врач оценит характер двигательной активности ребенка, его неврологический статус, мышечный тонус и наличие эмоциональных нарушений.

Чтобы провести точную диагностику, необходимо сделать анализ крови. Результаты лабораторного исследования позволят выявить пониженный или повышенный уровень лейкоцитов в крови ребенка, отметить наличие или отсутствие стрептококковой инфекции. Кроме того, анализ крови позволяет определить причины развития заболевания.

Если заболевание относится к подострой форме, врач произведет изучение историй болезни родителей. Этот момент поможет исключить наследственный фактор и принять решение относительно назначения лечения.

Как правило, при подозрении на хорею применяется метод магнитно-резонансной томографии и электроэнцефалограмма. В некоторых случаях диагностика может быть проведена посредством компьютерной томографии.

Лечение

Ребенок, у которого выявили признаки хореи, обязательно должен быть помещен в стационар, чтобы находиться под постоянным присмотром специалистов. Психический и физический покой — обязательная мера! Кроме того, такие дети непременно должны получать ласковое отношение со стороны окружающих, включая врачей и персонал клиники.

Рекомендованное профессионалом лечение должно соблюдаться в точности, так как хорея, особенно Генингтона, склонна к рецидивам. Придерживаясь всех назначений, родители могут обезопасить свое чадо от развития тяжелой формы недуга.

Терапия, необходимая для лечения ребенка при хорее, включает медикаментозное лечение. Как правило, назначаются седативные, противовирусные, нейролептические и противовоспалительные препараты. Могут быть показаны средства для улучшения работы головного мозга и те, что способствуют расширению сосудов.

В составе терапии также значатся физиотерапевтические процедуры, хвойные ванны.

Успех лечения зависит от быстроты действий и правильности назначенного лечения. Если же форма заболевания выглядит запущенной, может быть применимо хирургическое вмешательство. Однако сегодня, когда существует немало по-настоящему качественных лекарственных препаратов, а методы диагностики позволяют своевременно выявлять малейшие признаки развития недуга, к операции прибегают крайне редко.

Немаловажным фактором для скорейшего выздоровления ребенка, которому поставлена хорея, выступает пересмотр питания. Оно должно быть полноценным, но и перекармливать также не стоит.

Закаливания и всевозможные методы укрепления здоровья также играют большую роль в выздоровлении.

Как правило, хорея может повторно настичь ребенка под воздействием ряда причин. Особенно важно следить за тем, чтобы организм не был подвержен ослаблению. Переутомление, инфекционные недуги и чрезмерные волнения вполне могут привести к всплеску повторного заболевания. Иногда родителям кажется, что выздоровевший малыш не спешит вникать в их взрослые дела. Это не совсем так. Малейшая ссора между мамой и папой способна вернуть ребенка в состояние, при котором начинают появляться признаки хореи.

Кто находится в группе риска?

Врачи утверждают, что в группе риска находятся дети, часто болеющие ангиной, гриппом и скарлатиной. Чтобы не допустить развития столь печального недуга, важно своевременно и полноценно бороться с ними, внимательно относиться к состоянию ребенка в период болезни.

Не менее настороженными следует быть мамам и папам, чьи дети часто болеют тонзиллитом. Как правило, у таких пациентов недуг протекает без повышения температуры тела, поэтому родители пытаются вылечить малыша самостоятельно, отказавшись от медицинской поддержки. Меж тем, находящиеся в миндалинах микроорганизмы способны вырабатывать токсины, со временем поступающие в кровь и распространяющиеся по всему организму. Результатом такой халатности становится проблема нервно-сосудистого характера.

Любое, даже самое безобидное, на родительский взгляд, заболевание ребенка должно быть пролечено и контролироваться профессионалом. Только в этом случае хорея пройдет мимо вашего отпрыска!

Хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая хорея (I02)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Ревматическая хорея - это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) - скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:
- гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
- небольшие нарушения координации;

Слабое снижение тонуса мышц;

Может отсутствовать эмоциональная лабильность;
- наблюдается вегетативная дистония.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения вегетативной реактив-ности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
- "хорея сердца" - редко определяются арит-мии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" - возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - осо-бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный - относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) - парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества - внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

2. Нарушение активных движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьЭксплозивная речь - неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные "выбросы", характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм - отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).

3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).

4. Нарушение рефлексов - рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит, и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография - выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2.Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели:
- ускорение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- эозинофилия;
- диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов;
- определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот;
- может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ);
- выявляются антикардиальные аутоантитела (нор-мальные, дистрофические и ревматические);
- повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Осложнения

У трети больных, перенесших ревматических хорею, в дальнейшем развивается порок сердца. Возможно длительное сохранение нервно-психических нарушений в виде слабости, вялости, нарушений сна.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС).
Используемые НПВП :
- диклофенак или индометацин в начальной мак-симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача-ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо-лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини-ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол-жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

Малая хорея - это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле - это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ - одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

• генетическую предрасположенность;
• нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
• гормональные сбои;
• слабую иммунную систему;
• развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
• зубной кариес;
• худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи - двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом - быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Другие симптомы малой хореи

1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
2. «Симптом дряблых плеч» - когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
3. «Язык хамелеона» - ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
4. «Хореическая кисть» - при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Диагностика малой хореи

Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.

Лечение малой хореи

Лечение малой хореи происходит в стационарном режиме. Пациенту внутримышечно вводятся антибиотики, противовоспалительные лекарства, салицилаты. Иногда применяют гормональные препараты. В остром периоде необходимо создать ребенку максимально комфортные для него условия с минимальными раздражителями - свет, звуки.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.