Проявления и варианты лечения эозинофильного лейкоза. Хронические миелопролиферативные новообразования Острый миелоидный лейкоз - симптомы промиелоцитарного, монобластного, миеломоноцитарного миелолейкоза

2036 0

Хронические миелопролиферативные новообразования (МПН) являются клональным заболеванием гемопоэтической стволовой клетки, характеризующимся пролиферацией одной миелоидной линии или более (гранулоцитарной, эритроидной, мегакариоцитарной и тучноклеточной).

Согласно классификации ВОЗ (2008 г.), в зависимости от преобладания поражений тех или иных клеточных линий, в эту группу включают следующие нозологические формы.

Миелопролиферативные новообразования:

Хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1 положительный
- хронический нейтрофильный лейкоз
- истинная полицитемия
- первичный миелофиброз
- эссенциальная тромбоцитемия
- хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)
- мастоцитоз
- миелопролиферативное новообразование неклассифицируемое (НК)

Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (МДС/МПН):

Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- атипичный хронический миелоидный лейкоз BCR-ABL1 негативный
- ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования неклассифицируемые
условная форма: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом

Миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с эозинофилией и аномалиями PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:

Миелоидные и лиимфоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRA
- миелоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRB
- миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с аномалиями FGFR1

Ниже приводятся основные клинические, гематологические и лабораторные данные некоторых вышеуказанных нозологических форм (H.Bonner, A.J.Erslev, 1994).

Таблица 1. Основные клинические, гематологические и лабораторные данные нозологических форм

Хронический миеломоноцитарный лейкоз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) относится к миелопролиферативным новообразованиям. В 1996 г. FAB-группа предложила различать два варианта ХММЛ. При количестве лейкоцитов менее 13,0х10 9 /л выставляется вариант МДС-ХММЛ, при лейкоцитозе выше 13,0х10 9 /л - вариант МПН-ХММЛ. Показано, что при отсутствии достоверных различий в клинико-гематологических признаках выживаемость при варианте МДС-ХММЛ выше, чем при варианте МПН-ХММЛ.

Хромосомные аномалии встречаются у 20-15% больных: del 7q, трисомия 8, der/del 12p; но del 5q- при этом варианте не встречается.

При ХММЛ избыточная пролиферация моноцитов может быть причиной спленомегалии (у 17% больных) и гепатомегалии (у 13% больных); иногда наблюдается лимфоаденопатия и гиперпластический гингивит.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие диагностические критерии для ХММЛ:

Моноциты периферической крови более 1,0х10 9 /л,
- менее 20% бластов в крови или костном мозге,
- отсутствие Ph-хромосомы или фузионного гена BCR/ABL,
- дисплазия одной или более миелоидных линий;

При отсутствии или минимальной миелодисплазии диагноз ХММЛ может быть выставлен при наличии:

Приобретенных клональных цитогенетических аномалий в костном мозге, или
- при наличии постоянного моноцитоза в течение последних трех месяцев с исключением других причин моноцитоза.

Диагноз ХММЛ-1 - при наличии
Диагноз ХММЛ-2 - при наличии 5-19% бластов в крови, 10-19% в костном мозге, или при наличии палочек Ауэра и наличии бластов менее 20% в крови или костном мозге.

Диагноз ХММЛ-1 или ХММЛ-2 с эозинофилией выставляется, если, помимо данных критериев, количество эозинофилов в крови выше, чем 1,5х10 9 /л.

В данной классификации ХММЛ в количество бластов включают миелобласты, монобласты и промоноциты.

Дифференциальная диагностика проводится с ХМЛ и вариантами М4, М5 острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) .

При ХММЛ наиболее часто проводят монохимиотерапию гидроксимочевиной, дозы которой подбирают в зависимости от числа лейкоцитов. Сопоставимые результаты получены при терапии 6-меркаптопурином. Однако полные ремиссии при такой терапии не достигаются.

Атипичный хронический миелоидный лейкоз

«Атипичный хронический миелоидный лейкоз» (аХМЛ) отличается от классического ХМЛ отсутствием Ph-хромосомы и химерного гена BCR/ABL. Кроме того, аХМЛ ассоциирован со значительной гранулоцитарной, часто мультилинейной дисплазией, что не наблюдается в ХФ ХМЛ.

Заболевание отличается агрессивным течением. Средняя продолжительность жизни составляет 11-18 месяцев. Дифференциальная диагностика должна проводиться в первую очередь с ХМЛ. Терапия практически идентична таковой при ХМЛ.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (юММЛ) является гематопоэтическим клональным заболеванием, характеризуется преимущественной пролиферацией нейтрофильной и моноцитар-ной линий, отсутствием Ph-хромосомы и фузионного гена BCR/ABL.

При нем отмечено наличие мутаций в семействе генов RAS, отвечающих за ответ на факторы роста; мутаций гена PTPN11, и гена NF1, отвечающих за обратную регуляцию активности гена RAS. Эти мутации обеспечивают рост миелоидных предшественников в костном мозге без добавления факторов роста.

При обследовании в большинстве случаев выявляется гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия. Диагностируется чаще у детей раннего и подросткового возраста, хотя могут болеть и лица молодого возраста. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ХМЛ детского возраста и ХММЛ. В категорию юММЛ включены лица с моносомией Хр7. Терапия проводится по общепринятым протоколам лечения ХММЛ с добавлением ретиноидов. Излечение возможно только при аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТКМ) .

Хронический нейтрофильный лейкоз

В литературе описано менее 150 случаев данного заболевания, но в большинстве случаев заболевания были связаны с наличием другой патологии, в частности, с миеломной болезнью.

Более поздние наблюдения при отсутствии цитогенетических изменений показали, что нейтрофилия обусловлена аномальной продукцией цитокинов при наличии опухоли или аномального воспалительного ответа. Клинические и лабораторные данные могут соответствовать таковым при ХМЛ в ХФ.

Однако в некоторых случаях при цитогенетическом и молекулярном изучении доказана клональность нейтрофильной линии. Поэтому хронический нейтрофильный лейкоз внесен по классификации ВОЗ в группу хМПН с рекомендацией подтверждения клонального характера миелоидной метаплазии данными цитогенетического исследования в случае наличия других опухолевых заболеваний. Терапия в случае доказанности клональности проводится так же, как и терапия ХМЛ в соответствующей фазе.

Хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)

Случаи миелопролиферативных новообразований при отсутствии реаранжировки PDGFRA, PDGFRB или FGFR1 классифицируются как ХЭЛ НС при наличии эозинофилии крови >1,5х10 9 /л или более, количестве бластов в периферической крови менее 20%, отсутствии фузионного гена BCR-ABL1, наличии inv (16) (p13,1; q22) или t (16; 16) (p13,1; q22), пролиферации эозинофилов в костном мозге (КМ) и тканях различных органов (сердце, легкие, кожа, ЦНС, ЖКТ).

Подтверждением клональности лейкемических клеток в части случаев являются аномалии кариотипа: +8, моносомия 7, аберрация 4, 6, 10, 15 хромосом, а также мутация JAK2; отсутствует клональность Т-клеточных рецепторов.

Дифференциальный диагноз проводится с различными реактивными эозинофилиями, гиперэозинофильным синдромом (ГЭС) и опухолевыми заболеваниями с увеличением количества эозинофилов (лимфома Ходжкина , острый лимфобластный лейкоз и ХМЛ). Ранее ХЭЛ НС и ГЭС были объединены в одну нозологическую группу.

В настоящей классификации увеличение количества бластов в крови >2%, в КМ >5% и подтверждение клональности пролиферирующих клеток дает возможность разделить эти два патологических состояния. Терапия проводится по правилам лечения ХМЛ с обязательным назначением дезагрегантной терапии в связи с наличием тенденции к гиперкоагуляции и возможным тромбированием мезентериальных сосудов.

Классификация ВОЗ заболеваний тучных клеток

Классификация ВОЗ (2008 г.) заболеваний тучных клеток:

Кожный мастоцитоз;
- индолентый системный мастоцитоз;
- системный мастоцитоз, ассоциирующийся с клональным гематологическим заболеванием нетучноклеточной линии;
- агрессивный системный мастоцитоз;
- тучноклеточный лейкоз;
- тучноклеточная саркома;
- экстракожная мастоцитома.

Термин «мастоцитозы» объединяет группу заболеваний из пролиферирующих тучных клеток, характеризующихся аномальной пролиферацией и накоплением мастоцитов в одной или нескольких системах органов.

Гематологические изменения при мастоцитозе включают анемию, лейкоцитоз с эозинофилией, гранулоцито- и тромбоцитопению. КМ поражен у пациентов с агрессивным или лейкемическим вариантом. В трепане при поражении костного мозга обнаруживают мультифокальные кластеры или инфильтрацию агрегатами тучных клеток, при гистологическом исследовании выявляют диффузную интерстициальную инфильтрацию.

Кожный мастоцитоз, или пигментная крапивница, встречается преимущественно у детей, проявляется мелкими папулезными, уртикарными, буллезными и диффузными розоватыми высыпаниями на коже.

Сиситемный мастоцитоз наблюдается чаще у взрослых и характеризуется аномальной инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и КМ, селезенки, ЖКТ и других внутренних органов. У части больных системный мастоцитоз ассоциируется с развитием хронического МПН, реже - МДС или зрелоклеточной лимфоидной пролиферации.

В клинической картине системного мастоцитоза выделяют две группы симптомов. Симптомы первой группы обусловлены инфильтрацией тучными клетками органов и тканей. К симптомам второй группы относятся: интоксикация, кожный зуд, остеопороз или остеофиброз, диарея и язвенные поражения ЖКТ, геморрагический синдром.

Клинический вариант системного мастоцитоза, протекающий с массивным поражением костного мозга (более 20% мастоцитов) и появлением аномальных тучных клеток в крови обозначается как тучноклеточный лейкоз. Данный вариант отличается отсутствием кожных поражений и неблагоприятным течением.

Диагностика мастоцитозов основывается на выявлении инфильтрации тучными клетками пораженных органов и тканей. Для уточнения диагноза проводят иммунофенотипическое определение CD2, CD 25, триптазы (G3) или определение мутации c-kit (CD 117).

Дифференциальная диагностика с реактивными гиперплазиями тучных клеток на фоне аллергических и опухолевых заболеваний основывается на данных морфологии.

В лечении используются ингибиторы продукции и антагонисты медиаторов, освобождающихся из тучных клеток. Имеются сообщения о положительных результатах применения препаратов интерферона и

Более 90% больных - мужчины, обычно в возрастелет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролиферативным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он возникает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную пролиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричинной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невозможно. Если нет признаков клональности (например, хромосомных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз.

Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предполагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7 . Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах.

Поражение внутренних органов:

Нарушения кроветворения. Абсолютное число эозинофилов обычно колеблется от 3000 до/мкл; диагноз ставят, если число эозинофилов в течение 6 мес и дольше превышает/мкл и нет других причин эозинофилии. Эозинофилы обычно представлены мелкими зрелыми клетками с уменьшенным числом гранул. У половины больных выявляют нормоцитарную нормохромную анемию. В костном мозге увеличено число миелоидных клеток, 25-75% из них составляют эозинофилы с увеличением числа незрелых элементов. Содержание миелобластов не увеличено, хромосомные аномалии отсутствуют.

Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сенсорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспецифические изменения.

Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется продолжительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердечной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное поражение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофильный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождаются полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэозинофильном синдроме.

III. Диагностика. Критерии гиперэозинофильного синдрома:

1. Стойкая эозинофилия более 1500 мкл"6 в течение 6 мес.

2. Отсутствие гельминтозов, аллергических реакций и других причин эозинофилии.

3. Признаки поражения внутренних органов.

4. Отсутствие хромосомных аномалий (в противном случае ставят диагноз эозинофильного лейкоза).

Детальный анамнез и физикальное исследование, общий анализ крови, показатели функции печени и почек, анализ мочи.

Уровень IgE и серологические исследования на коллагенозы.

Рентгенография грудной клетки.

Цитологическое, гистологическое и цитогенетическое исследование костного мозга.

Биопсия кожных очагов.

Повторные исследования кала на гельминтов и их яйца.

Исследование дуоденального содержимого и серологическое исследование на стронгилоидоз.

Посевы на среды для бактерий, микобактерий и грибов.

IV. Прогноз. Более 75% больных переживают 5 лет, а 40% - 10 лет и дольше, в зависимости от успешности лечения поражений внутренних органов. Прогноз неблагоприятен при рефрактерной сердечной недостаточности и лейкоцитозе свыше/мкл.

V. Лечение. Пока нет признаков поражения внутренних органов, от терапии следует воздерживаться. Наиболее эффективны глюкокортикоиды. При восстановлении функции органа и снижении числа эозинофилов до верхней границы нормы лечение прекращают. При неэффективности преднизона назначают монохимиотерапию гидроксимочевиной, винкристином или хлорамбуцилом. Полихимиотерапии следует избегать. Лейкаферез бесполезен, так как уровень эозинофилов возвращается к исходному в течение суток. Часто назначают антиагреганты (аспирин) или антикоагулянты (варфарин), но их эффективность не доказана.

Гиперэозинофильный синдром, литература:

Bain BJ. Eosinophilic leukaemias and the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood 1994; 83:2759.

Аутоиммунная симптоматика

В настоящее время дебатируется вопрос, имеются ли существенные отличия между ЭС и острым эозинофильным лейкозом (ОЭЛ). Согласие достигнуто не было, но по всей вероятности имеются определенные перекрещивающиеся симптомы. Наблюдаются два типа клинического исхода и степени вовлечения внутренних органов. У больных с симптомами первичного поражения сердца и легких, а также васкулита в последующем вероятнее всего клиническое течение, соответствующее диссеминированному васкулиту. С другой стороны, больные с первичной гепатоепленомегалией, необычайно высоким количеством эозинофилов в крови и быстрым клиническим ухудшением, по-видимому, страдают злокачественным ОЭЛ.

У детей ЭС встречается очень редко. Могут наблюдаться варианты заболевания, для которых характерно изолированное поражение определенных органов. Первичное поражение сердца, при котором ставят диагноз эндокардита с эндомиокардиальным фиброзом, на самом деле может оказаться вариантом ЭС.

Известны и другие аутоиммунные состояния, протекающие с эозинофилией: эозинофильный фасциит, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, хронический гепатит, регионарный энтерит, эозинофильный цистит, эозинофильный гастроэнтерит и инфицированный желудочно-перитонеальный шунт (см. табл.). Имеется согласие по вопросу о том, что эозинофилия при хроническом перитонеальном диализе имеет аутоиммунную природу. Полное обсуждение каждого из клинических вариантов не входит в задачи настоящей главы, отдельные из них упоминаются ниже в контексте дифференциальной диагностики для больных, у которых имеется симптом эозинофилии.

Кроме системных аутоиммунных заболеваний эозинофилия может наблюдаться при локальных воспалительных процессах, которые бывает трудно отличить от ранних стадий ЭС. Описание некоторых из этих иммунных заболеваний приводится ниже.

Эозинофильный фасциит. Эозинофильный фасциит представляет собой заболевание, которое поражает лицо и кожу, трудно отличимое от склеродермии. Он отличается от склеродермии относительно острым началом, появлением после непривычной физической нагрузки и чувствительностью к кортикостероидным гормонам. Обычно эозинофилия обнаруживается в крови и в ткани кожи. В отличие от склеродермии в патогенезе воспалительного процесса при эозинофильной фасциите дегрануляции тучных клеток имеют большее значение, чем отложения иммунных комплексов.

Эозинофильный гастроэнтерит. По-видимому, при эозинофильной гастроэнтерите действует аутоиммунный механизм активации каскада комплемента тучными клетками. Больные поступают с такими симптомами, как послеобеденная тошнота, рвота, судороги, околопупочная боль и неоформленный водянистый стул. В стуле могут присутствовать кристаллы Шарко - Лейдена, являющиеся продуктами деградации эозинофилов. При ректоскопии или ректосигмоидной биопсии часто обнаруживается утолщение стенки кишечника. Патогенез этого заболевания до конца не изучен, однако имеются веские доказательства в пользу аутоиммунного механизма его развития.

Эозинофильный цистит. Известно воспаление мочевого пузыря, напоминающее другие формы не поддающегося лечению цистита, например, интерстициального цистита при туберкулезе и новообразованиях мочевого пузыря, которое возникает вторично при аллергических или иммунных нарушениях. Постоянным признаком является эозинофилия в крови и стенке мочевого пузыря. Заболевание обычно имеет хроническое течение и у некоторых больных вызывается пищевыми аллергенами.

Гепатит. Гепатит также может протекать с эозинофилией. В большинстве случаев на возможность гепатита указывают общие симптомы и признаки, при изолированной эозинофилии без таких симптомов поставить правильный диагноз затруднительно.

Эозинофилия при злокачественных новообразованиях

Известно, что эозинофилия может быть симптомом, сопутствующим различным опухолевым поражениям. Наиболее часто эозинофилия наблюдается в сочетании с раком носоглотки и бронхов, а также с аденокарциномой желудка, толстого кишечника, матки и щитовидной железы. Кроме того, она наблюдается нри болезни Ходжкина и гистиоцитоме.

По всей вероятности, эозинофилия при злокачественных новообразованиях имеет клиническое значение. Отмечено, что эозинофилия может наблюдаться в ткани опухоли и в крови. Опухоли, при которых наблюдается изолированная эозинофилия в ткани новообразования, имеют более благоприятный прогноз, чем те, что протекают без эозинофилии. Тем не менее, нередко опухоли, протекающие с эозинофилией в крови, быстро распространяются и имеют неблагоприятный прогноз.

Злокачественная трансформация эозинофилов наблюдается при ОЭЛ (рис.). Тем не менее, эозинофилия не является редкостью и при других лейкозах, например, остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) и остром миелобластном лейкозе (ОМЛ). Иногда бывает очень трудно дифференцировать ОЭЛ от реактивной эозинофилии, связанной с ОЛЛ или ОМЛ. Наиболее определенный ответ при различии этих типов дают исследования специальных маркеров клеток. О трудностях в дифференциации ЭС от эозинофилии, связанной с лейкозом, уже говорилось ранее. В этой связи важно отметить, что хлоромы и бластомы (т. е. скопления эозинофилов и бластных клеток) при ЭС встречаются очень редко, однако часто наблюдаются при лейкозах. Кроме того, при сравнении больных с ЭС, у которых производили хромосомные исследования, с карпотипами больных с подтвержденным диагнозом лейкозов обнаружено, что ЭС обычно не сопровождается какими-либо нарушениями в отличие от ОЛЛ, ОМЛ ОЭЛ, при которых наблюдаются анеуплоидные и полиплоидные изменения. Благодаря этому исследования кариотипа могут иметь решающее значение при дифференциации данных состояний.

Препарат костного мозга больного острой эозинофильной лейкемией.

Бластные формы эозинофилов, инфильтрирующие костный мозг, доминируют над другими типами клеток.

Эозинофилия в педиатрической практике

Эозинофильный гастроэнтерит является преимущественно болезнью детского возраста, и большинству больных меньше 20 лет. Аллергический анамнез имеется не всегда.

Эозинофилия обычно наблюдается у недоношенных детей, сохраняясь до тех пор, пока они не наберут нормальную массу тела. В настоящее время (высокое содержание эозинофилов считают признаком анаболического состояния.

Острый миелоидный лейкоз - симптомы промиелоцитарного, монобластного, миеломоноцитарного миелолейкоза

Понятие острые миелобластные (или миелоидные) лейкозы (сокращенно ОМЛ) объединяет несколько разновидностей онкологических заболеваний кроветворной системы человека, при которых очагом ракового поражения становится костный мозг

До сегодняшнего дня единой уверенности в точных причинах нарушения работы кроветворной сферы у онкогематологов не существует, поэтому выделить особые группы риска, а тем более предсказать вероятность заболевания миелолейкозом, или раком крови, достаточно трудно. Наука прикладывает максимальные усилия для создания эффективных методов диагностики и лечения ОМЛ, в результате чего острый миелоидный лейкоз, диагностированный на ранних стадиях, сегодня имеет благоприятные прогнозы на выживание.

Как развивается миелолейкоз

Если представить себе роль костного мозга, как производителя всего многообразия кровяных телец, то миелолейкоз будет выглядеть некой диверсией на этом отлаженном производстве.

Дело в том, что нарушение работы костного мозга при миелоидном лейкозе сопровождается выбросом в систему производства крови огромного числа «несозревших», или недоразвитых белых кровяных телец миелобластов – лейкоцитов, которые еще не обрели свою иммунную функцию, но при этом стали бесконтрольно размножаться. В результате такой мутации нарушается слаженный процесс регулярного обновления лейкоцитов в крови и начинается быстрое вытеснение полноценных кровяных телец аномальными клетками-предшественниками. При этом вытесняются не только лейкоциты, но и красные кровяные тельца (эритроциты), и тромбоциты.

Разновидности миелоидного лейкоза

Ввиду того, что сама по себе мутация клеток крови редко развивается в организме в «чистом» виде, но чаще всего сопровождается другими мутациями стволовых клеток и прочими патологиями, существует множество различных форм и видов миелолейкозов.

Если до недавних времен насчитывалось 8 основных видов, разделенных в соответствии с происхождением лейкозных образований, то сегодня учитываются и мутации, произошедшие в клетках на генетическом уровне. Все эти нюансы влияют на патогенез и прогнозы продолжительности жизни при той или иной форме болезни. Кроме того, определение разновидности заболевания острый миелоидный лейкоз позволяет выбрать релевантную схему лечения.

Согласно ФАБ, варианты миелолекоза выделены в следующие подгруппы:

Особенности острого промиелоцитарного лейкоза

ОПЛ, или ОПМЛ, расшифровывающийся как острый промиелоцитарный лейкоз, относится к подвиду миелолейкоза M3 в соответствии с ФАБ (франко-американо-британской классификацией). При этом злокачественном заболевании в крови и костном мозге пациентов скапливается аномальное количество промиелоцитов, являющихся несозревшими гранулоцитами.

Острый промиелоцитарный лейкоз определяется по типичной транслокации хромосом, приводящей к образованию аномальных онкопротеинов и бесконтрольному делению мутированных промиелоцитов. Был обнаружен в середине XX века и долгое время считался одной из фатальных и сверх-острых форм миелолейкоза.

В настоящее время острый промиелоцитарный лейкоз показывает уникальный ответ на такие средства лечения как триоксид мышьяка и транс-ретиноевая кислота. Благодаря этому ОПЛ стал одним из самых благоприятно прогнозируемых и излечимых подвидов заболевания острый миелоидный лейкоз.

Прогноз продолжительности жизни при этом варианте ОМЛ в 70% случаев составляет 12 лет без обострений.

Диагностируется промиелоцитарный лейкоз путем исследований костного мозга, анализа крови и дополнительных цитогенетических исследований. Наиболее точную диагностическую картину удается получить благодаря исследованию ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Характеристики острого монобластного лейкоза

Острый монобластный лейкоз относится к межобластной форме ОМЛ в соответствии с классификацией ФАБ – вариант M5, который в 2,6% случаев встречается у детей и в 6-8% случаев у взрослых (чаще всего – пожилых).

Показатели клинической картины практически не отличаются от острого миелолейкоза, хотя общие симптомы дополняются более выраженной интоксикацией и высокой температурой тела.

Также аболеванию характерны признаки нейтропении с преобладанием некротических изменений слизистой носоглотки и ротовой полости, а также воспаления языка.

Основным очагом локализации заболевания является костный мозг, однако наблюдается еще и увеличение селезенки и отдельных групп лимфоузлов. В дальнейшем возможно возникновение инфильтрации десны и миндалин, а также метастазирования опухоли во внутренние органы.

Однако при своевременном проведении анализов, обнаружении злокачественной патологии и применении современных схем лечения, в 60% случаев прогнозируется значительное улучшение состояния больного.

Характеристика эозинофильного лейкоза

Острый эозинофильный лейкоз развивается вследствие злокачественной трансформации эозинофилов и может протекать на фоне аденокарциномы щитовидной железы, матки, кишечника, желудка, рака бронхов и носоглотки. Эта разновидность миелолейкоза схожа с реактивной эозинофилией, присущей острому лимфобластному (ОЛЛ) или миелобластному лейкозам. Поэтому для дифференциации диагностики прибегают к исследованиям специфических клеточных маркеров крови.

Наиболее характерными для этого подвида миелолейкоза являются увеличение числа эозинофилов и базофилов в анализе крови, и разрастание размеров печени и селезенки.

Особенности миеломоноцитарного лейкоза

Особую озабоченность современных онкогематологов вызывает такая подгруппа ОМЛ, как миеломоноцитарный лейкоз, разновидности которого чаще всего поражают детскую возрастную категорию. Хотя среди пожилых слоев населения риск заболевания этим видом миелолейкоза также высок.

Миелоцитарному лейкозу свойственно острое и хроническое течение, а одной из форм хронического вида является ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, характерный для детей от первого года жизни до 4 лет. Особенностью этого подвида является частота его развития у маленьких пациентов и большая склонность к заболеванию мальчиков.

Почему развивается миелолейкоз

Несмотря на то, что точных причин возникновения лейкозов установить до сих пор не удается, в гематологии существует определенный список провоцирующих факторов, которые способны оказать деструктивное влияние на деятельность костного мозга:

• радиационное облучение;
• неблагоприятные экологические условия проживания;
• работа на вредном производстве;
• влияние канцерогенов;
• побочные действия от химиотерапии при других формах рака;
• хромосомные патологии – анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна;
• наличие таких патологий как вирус Эпштейна-Барра, лимфотропный вирус или ВИЧ;
• другие состояния иммунодефицита;
• вредные привычки, особенно курение родителей больного ребенка;
• наследственный фактор.

Как проявляется миелоидный лейкоз?

Ввиду того что симптоматика миелолейкозов разнится в зависимости от форм и разновидностей ОМЛ, выделение общих клинических показателей в категорию симптомов весьма условно. Как правило, первые тревожные сигналы обнаруживаются в результатах анализа крови, что заставляет врача назначить дополнительные методы диагностики.

ОМЛ у детей

В случае с маленькими детьми, наиболее подверженными такой разновидности как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, наличие следующих симптомов должно насторожить родителей и заставить обратиться к врачу:

1. Если ребенок плохо прибавляет в весе;
2. Если имеются задержки или отклонения в физическом развитии;
3. Повышенная утомляемость, слабость, бледность кожи на фоне железодефицитной анемии;
4. Наличие гипертермии;
5. Частые инфекционные поражения;
6. Увеличение печени и селезенки;
7. Припухлость периферических лимфатических узлов.

Конечно, наличие одного или нескольких вышеуказанных симптомов не означает, что у ребенка точно развивается ювенильный миелоцитарный лейкоз, ведь такие показатели характерны многим другим болезням. Но, как известно, лечение сложных заболеваний наиболее эффективно на ранних стадиях, поэтому сдать анализы крови и пройти другие диагностические процедуры будет не лишним.

ОМЛ у взрослых

• хронической усталостью, общей слабостью;
• потерей веса и аппетита;
• склонностью к внутренним кровоизлияниям, появлению синяков, повышенной кровоточивостью;
• повышенной хрупкостью костей;
• частыми головокружениями и ознобом;
• неустойчивостью к инфекционным патологиям;
• тошнотой;
• постоянной бледностью.

Понятно, что и эти симптомы не могут служить единственным фактором в определении ОМЛ, поэтому не стоит самостоятельно диагностировать у себя рак.

Диагностические процедуры при ОМЛ

Первым и основополагающим диагностическим мероприятием для верификации миелоидного лейкоза является развернутый анализ крови. При обнаружении патологического разрастания определенных групп кровяных телец назначается костномозговая биопсия. Для определения распространения раковых клеток в организме используются:

• рентгеновское и ультразвуковое исследования;
• скелетная сцинтиграфия;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как правило, все диагностические процедуры проводятся в клиниках гематологии и онкологии, и при подтверждении диагноза ОМЛ немедленно составляется план лечения. Поскольку патогенез (протекание) разных форм болезни различается на клеточно-молекулярном уровне, прогноз продолжительности жизни пациента целиком зависит от точности диагноза и адекватности выбранного способа лечения.

Терапевтические меры

Сегодня лечение миелолейкоза состоит из 4 этапов терапевтических мер:

1. Индукционный с интенсивным применением химиотерапии, призванной в кратчайшие сроки уничтожить как можно большее количество миелобластных клеток для достижения ремиссионного периода.
2. Консолидационный с интенсивной терапией комбинированных и дополнительных химиотерапевтических доз для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, и снижения риска возвращения болезни.
3. Лечение центральной нервной системы, проводимое с целью недопущения лейкозных клеток в области спинного и головного мозга, для профилактики метастазирования. При падании лейкозных клеток в ЦНС может быть назначен курс лучевой терапии.
4. Пролонгированная поддерживающая терапия, назначаемая на длительный период (год и более) и проводимая в амбулаторных условиях с целью уничтожения выживших раковых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии

Несмотря на результативность химиотерапевтического лечения, не каждый пациент соглашается на применение высоких доз химиотерапии, поскольку у этой методики есть существенный недостаток – побочные осложнения.

1. Наиболее частым побочным явлением считается цитопения, развивающаяся в результате нарушения кроветворного процесса (миелотоксичности). Большую опасность представляет возникновение лейкопении, поскольку из-за нехватки белых кровяных телец организм теряет иммунную защиту от инфекционных поражений, сопряженных с опасностью для жизни.
2. Не меньшую проблему (иногда даже фатальную) составляют подтвержденные анализами тромбоцитопения и железодефицитная анемия, в борьбе с которой организм иногда перенасыщают элементами железа, что приводит к вторичным изменениям внутренних органов.
3. Прием цитостатиков приводит к тошноте и рвотам, крайне плохо переносимым пациентами. Продолжительные рвоты приводят к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса, анорексии (полной потере аппетита) и даже желудочным кровотечениям.
4. Частым проявлением побочного эффекта является алопеция (облысение), поражение почек и сердечной мышцы, желтуха, изъязвления слизистых и другие симптомы побочных осложнений, которые возникают в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, комбинации препаратов и других факторов.

Можно ли победить лейкоз?

О полной победе над лейкозами сегодня говорить еще рано. Но увеличение продолжительности жизни после интенсивных методов терапии хотя бы на 5-7 лет отмечают в среднем у 60% больных. Правда, прогнозы для пациентов старше 60 лет не поднимаются выше 10%-ного показателя. Поэтому не стоит ожидать наступления преклонного возраста для того, чтобы вплотную заняться собственным здоровьем. Проходить профилактические осмотры, следить за своим питанием и образом жизни, сдавать кровь и мочу на анализы нужно регулярно.

эозинофильный лейкоз

Русско-итальянский медицинский словарь с указателями русских и латинских терминов. - М.: «Руссо» . C.C. Прокопович. 2003 .

Смотреть что такое «эозинофильный лейкоз» в других словарях:

Лейкоз - Микропрепарат костного мозга больного острой В лимфоцитарной лейкобластной лейкемией … Википедия

лейкоз эозинофильный - (l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами) … Большой медицинский словарь

Острый миелоидный лейкоз - Мазок костного мозга при остром миелоидном лейкозе. Стрелками обозначены Тельца Ауэра … Википедия

Лейкозы - Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия

Лейкемия - Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия

Эозинофилия - МКБ 10 D72.172.1 МКБ 9 288.3288.3 DiseasesDB … Википедия

Хронические миелоцитарные лейкозы - Хронические миелоцитарный лейкозы группа хронических лейкозов, при которых образуются опухолевые клетки типа процитарных и цитарных предшественников миелоидного ряда. Разнообразие форм хронических миелоцитарных лейкозов обусловлено существованием … Википедия

Эозинофильные гранулоциты - Эозинофильный гранулоцит Ткань: соединительная История дифференцировки клетки: Зигота → Бластомер → Эмбриобласт → Эпибласт → Клетка первичной мезодермы → Прегемангиобласт → Геманги … Википедия

КРОВЬ - жидкость, циркулирующая в кровеносной системе и переносящая газы и другие растворенные вещества, необходимые для метаболизма либо образующиеся в результате обменных процессов. Кровь состоит из плазмы (прозрачной жидкости бледно желтого цвета) и… … Энциклопедия Кольера

Лейкопоэз - (лат. leucopoesis, leucopoiesis); лейко + греч. poiesis выработка, образование; син.: лейкогенез, лейкоцитопоэз) образование лейкоцитов; обычно протекает в кроветворной ткани костного мозга. Лейкоцитопоэз (лейкопоэз) включает… … Википедия

КРОВЬ - Микроскопическая картина крови - крупного рогатого скота, верблюда, лошади, овцы, свиньи, собаки. Микроскопическая картина крови - крупного рогатого скота (I>>), верблюда (II), лошади (III), овцы (IV), свиньи (V), собаки (VI): 1 -… … Ветеринарный энциклопедический словарь

Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо

Определение и клиническая картина

Гиперэозинофильный синдром проявляется высокой эозинофили-ей в крови и костном мозге, а также инфильтрацией внутренних органов относительно зрелыми эозинофилами. Более 90% боль­ных - мужчины, обычно в возрасте 20-50 лет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролифера-

тивным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он воз­никает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную про­лиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричин­ной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невоз­можно. Если нет признаков клональности (например, хромосом­ных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз. Б. Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предпо­лагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7. Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах. В. Поражение внутренних органов

Поражение сердца (55-75% случаев). В биоптатах обнаружи­ваются очаги некроза миокарда и повышенное число эозино­филов в эндокарде. Пристеночные тромбы в полостях сердца могут быть источником тромбоэмболии. Примерно через 2 го­да от появления эозинофилии развивается эндомиокардиаль-ный фиброз с митральной и трикуспидальной недостаточно­стью и рестриктивной кардиомиопатией.

Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сен­сорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспе­цифические изменения.

Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется про­должительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердеч­ной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное пора­жение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

Поражение кожи и слизистых - Крапивница, -ы; ж. Аллергическое заболевание, сопровождающееся появлением и исчезновением на коже зудящих волдырей, внешне похожих на ожоги крапивой.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title="Крапивница">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title="Отек Квинке">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.

Поражение друлих органов. У 40% больных увеличена селезен­ка. Встречаются артралгия, Выпот. Жидкость, просачивающаяся из мелких кровеносных со¬судов в ткани или полости тела при воспалении или отёке

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title="Выпот">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-

роколит, хронический активный Гепатит. Воспалительное заболевание печени, вызванное инф. агентами, нек-рыми лекарствами, пром. и др. ядами; сопровождается желтухой, обесцвечиванием кала, геморрагической сыпью, иногда носовым кровотечением. > От греч. hepar (hcpatos) — печень.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title="Гепатит">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).

A. Эозинофильный лейкоз отличается от гиперэозинофильного синдрома повышенным содержанием бластов в костном мозге и хромосомными аномалиями.

Б. Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофиль­ный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

B. Другие гемобластозы, особенно острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией, Т-клеточные лимфомы, Лимфогранулематоз, -а; м. Форма лимфом (опухолей лимфатической системы), при которой в лимфатических узлах вырабатываются особые злокачественные клетки (клетки Рида — Березовского —Штернберга) ; как правило, развивается после 10-летнего возраста, пик заболеваемости 20-29 лет и после 55 лет, чаще у мужчин. Син.: болезнь Ходжкина.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" title="Лимфогранулематоз">лимфогранулематоз и другие.

Г. Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождают­ся полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэо-зинофильном синдроме.

Д. Синдром Черджа-Строе представляет собой системный Васкулит. Воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно при инф. и инф.-аллергич. заболеваниях (напр. ревматизме, сепсисе, сыпном тифе и др.), проявляющееся мелкими геморрагическими высыпания¬ми (при поражении сосудов кожи), болями в животе (при поражении сосудов органов брюшной полости) и др. о От лат. vasculum — сосудик.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title="Васкулит">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.

ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ

(l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами).

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

• ЛЕЙКОЗ в Медицинской популярной энциклопедии:
  - прогрессирующее размножение патологически измененных (незрелых) лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенном количестве в кроветворной ткани, других органах и циркулирующей крови; классифицируют …
• ЛЕЙКОЗ в Медицинском словаре:
  
• ЛЕЙКОЗ
  Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних …
• ЛЕЙКОЗ в Медицинских терминах:
  (leucosis; лейк- + -оз; син.: белокровие устар., лейкемия - устар.) - общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток и поражающих …
• ЛЕЙКОЗ в Большом энциклопедическом словаре:
  (лейкемия белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и селезенки, …
• ЛЕЙКОЗ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
  (от греч. leukos - белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения, выражающееся в …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
  легко окрашивающийся …
• ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словарике:
  а, м., мед. То же, что лейкемия; см. также АЛЕЙКЕМИЯ. Лейкозный - характеризующийся …
• ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словаре:
  ЛЕЙКО3, -а, м. Опухолевое заболевание кроветворной ткани. II прил. лейкозный, -ая, …
• ЛЕЙКОЗ в Большом российском энциклопедическом словаре:
  ЛЕЙЌОЗ (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатич. узлов и …
• ЛЕЙКОЗ в Словаре Кольера:
  (лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного …
• ЛЕЙКОЗ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
  лейко"з, лейко"зы, лейко"за, лейко"зов, лейко"зу, лейко"зам, лейко"з, лейко"зы, лейко"зом, лейко"зами, лейко"зе, …
• ЛЕЙКОЗ в Новом словаре иностранных слов:
  (гр. leukos белый) иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их …
• ЛЕЙКОЗ в Словаре иностранных выражений:
  [ иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их созревания, изменением строения …
• ЛЕЙКОЗ в словаре Синонимов русского языка:
  алейкемия, белокровие, болезнь, заболевание, лейкемия, лимфаденоз, …
• ЛЕЙКОЗ в Новом толково-словообразовательном словаре русского языка Ефремовой:
  
• ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Лопатина:
  лейк`оз, …
• ЛЕЙКОЗ в Полном орфографическом словаре русского языка:
  лейкоз, …
• ЛЕЙКОЗ в Орфографическом словаре:
  лейк`оз, …
• ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Ожегова:
  опухолевое заболевание кроветворной …
• ЛЕЙКОЗ в Современном толковом словаре, БСЭ:
  (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и …
• ЛЕЙКОЗ в Толковом словаре Ефремовой:
  лейкоз м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
• ЛЕЙКОЗ в Новом словаре русского языка Ефремовой:
  м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
• ЛЕЙКОЗ в Большом современном толковом словаре русского языка:
  м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных элементов; белокровие, рак крови, …
• ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска - Острые инфекции - …
• ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ С АДРЕНАЛИНОМ в Медицинских терминах:
  метод ориентировочного исследования функционального состояния аденогипофиза и коркового вещества надпочечников, основанный на том, что при нормальном их состоянии содержание ацидофильных …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ в Медицинских терминах:
  см. Тест "кожное …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ИНДЕКС в Медицинских терминах:
  показатель созревания ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов) в костном мозге, представляющий собой отношение числа молодых клеток к числу …
• ТЕСТ "КОЖНОЕ ОКНО" (СИН. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ) в Медицинских терминах:
  аллергическая кожная проба, заключающаяся в определении изменения процентного содержания эозинофильных гранулоцитов в клеточном составе отпечатка на стекле, взятого с небольшого …
• МОНОЦИТОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах:
  (monocytosis eosinophilica) см. Лихорадка моноцитарная эозинофильная …
• СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый …
• РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Аллергический ринит - воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки …
• СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском словаре:
  
• ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре.
• МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. …
• ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском словаре:
  Жёлтая лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель - вирус жёлтой …
• ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник …
• БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре.
• АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:
  Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые …
• ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском словаре:
  Эозинофильные пневмонии - группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст - …
• БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском словаре.
• АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском словаре:
  Пищевая аллергия - регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно …
• ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском словаре:
  Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание …
• ГАСТРИТ в Медицинском словаре:
  Гастрит - поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае …
• ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском большом словаре.
• СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском большом словаре:
  Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …

Хронический лейкоз – это, в первую очередь, сложный патологический процесс, во время которого в клетках нарушается алгоритм их созревания.

Рак крови развивается медленно, в среднем – 10-15 лет. Начало самой болезни может быть незаметным, но с развитием она даёт о себе знать.

Да и проходит она очень разнообразно. Разграничение опухолевых клеток и долгое их развитие – основные характеристики хронического лейкоза.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Симптомы

На ранней стадии лейкоза может наблюдаться следующее:

• слабость и болезненность;
• увеличение размера селезёнки;
• увеличение лимфатических узлов в паховой области, в области подмышек, на шее.

С развитием самой болезни симптомы меняются. Как и сам процесс, они стают сложнее и болезненней.

Позже могут проявится такие симптомы:

• быстрая и неодолимая утомляемость;
• головокружение;
• высокая температура тела;
• потливость, особенно ночная;
• кровоточивость десен;
• анемия;
• тяжесть в подреберье;
• стремительное снижение веса;
• потеря аппетита;
• увеличение печени.

Последние стадии характеризируются частотой инфекционных заболеваний и появлением тромбозов.

Диагностика

Для полной и глубокой диагностики современная медицина представляет целый процесс с использованием разных методов и направлений. Все они базируются на лабораторных исследованиях.

Для начала, проводится анализ крови, ведь именно эта процедура показывает полную картину заболевания пациента.

На этих сведениях и базируется диагноз. При хроническом лейкозе, низкое количество тромбоцитов и эритроцитов, в то время как численность лейкоцитов выше нормы.

После проведения биохимического анализа, картина крови покажет все подробности о сбое функционирования разных органов и их систем. Далее проводятся пункция.

Этот процесс формируется в две стадии:

• пункция костного мозга . На основе результатов данной процедуры проводится утверждение диагноза и возможные методики его лечения.
• пункция спинного мозга . Этот процесс помогает определить опухолевые клетки, ведь они быстро распространяются именно в спинномозговой жидкости. После получения результата формируется программа химиотерапевтического лечения, ведь особенности организма и действия болезни на него у пациентов отличаются.

В зависимости от вида болезни, могут проводиться: иммуноцитохимия, генетические исследования, цитохимия, рентгенологические исследования (в случае, если повреждены действием лейкоза суставы и кости), компьютерная томография (для анализа лимфоузлов брюшной полости), МРТ (осмотр спинного и головного мозга), УЗИ

Классификация

Миеломоноцитарный

Миеломоноцитарный лейкоз – один из разновидностей миеломоноблатного лейкоза, при котором бластные клетки могут быть основой для гранулоцитов или моноцитов.

Этот тип чаще встречается у детей и у людей пожилого возраста.

При этом заболевании анемия проявляется ярче. Постоянная усталость, бледность и непереносимость организма к физическим нагрузкам, кровотечения и возникновение синяков – основные характеристики. Также миеломоноцитарный лейкоз может привести к нейролейкемии (нарушение в работе центральной нервной системы).

Миелобластный

Причина появления – дефект ДНК в клетках костного мозга, которые ещё не созрели. При этом основную причину современные врачи назвать не могут, так как часто возникновение этой болезни может быть последствием действия радиации, отравления бензолом, загрязнение внешней среды. Этот тип может проявиться у людей разного возраста, но его острая форма чаще возникает у взрослых.

Миелобластный лейкоз ведет к неконтролируемому развитию незрелых клеток, которые уже не могут стабильно функционировать. При этом зрелые клетки крови всех видов уменьшаются. Данный тип делится на свои подтипы.

Моноцитарный

Моноцитарный лейкоз – это опухолевой процесс, при котором численность моноцитарных клеток увеличивается. Главная особенность этого типа – анемия, которая очень долгое время может быть единственным симптомом. Часто этот тип лейкоза встречается у людей, которым за 50, или у детей первого года жизни.

Иногда у пациентов с моноцитарным лейкозом встречается диссеминированное внутрисосудистое свертывание. При этом увеличение печени и лимфоузлов почти не происходит, но размер селезенки может увеличиться.

Мегакариоцитарный

Мегакариоцитарный лейкоз – тип лейкоза, когда бластные клетки являются мегакариобластами. Этот вид достаточно редкий. Его часто называют «геморрагическая тромбоцитемия», но при этом кровотечение не всегда встречается у больных. Чаще он характеризируется чрезвычайно активным тромбоцитозом крови.

Распространён у детей с синдромом Дауна, детей до 3 лет, взрослых.

Миелоцитарный росток характеризуется клональностью. Поэтому часто увеличивается селезенка, появляется кровоточивость в дёснах, носовые кровотечения, бледность и резкая усталость, одышка, низкая стойкость к инфекционным болезням, боль в костях.

Эозинофильный

Само название типа говорит, что эозинофильный лейкоз сопровождается процессом увеличения количества эозинофилов. Гиперэозинофильный синдром, бронхиальная астма, крапивница, дерматоз, эозинофильная гранулема костей могут стать причиной данного заболевания. У детей эозинофильный лейкоз проходит с высокой температурой тела, повышением количества лейкоцитов и эозинофилов в крови, увеличением размера селезенки и печени.

Лимфатический

Лимфатический лейкоз – онкологическое заболевание, при котором поражается лимфатическая ткань. Опухоль развивается очень медленно, а процесс кроветворения может быть нарушен только на последних стадиях. Чаще данный тип лейкоза встречается у людей старше 50 лет.

Первый симптом – увеличение лимфатических узлов.

Также достаточно сильно увеличивается селезенка. Общая слабость, частота инфекционных заболеваний и резкое снижение веса также являются симптомами лимфатического лейкоза.

Лечение хронического лейкоза

Возникает вопрос: хронический лейкоз – болезнь проходит или нет?
Лечение лейкоза проводится в зависимости от его типа, группы риска и фазы.
Группы определяются на основе клеточных изменений, распространением болезненного процесса, симптомов. Людям с группой низкого риска последовательное лечение не назначают. Их подвергают тщательному наблюдению. Но при осложнениях или прогрессировании лейкоза лечение определяется, как крайне необходимое.

Больные с промежуточной или высокой группой риска без явных симптомов лечению также не подвергаются. Только при возникновении симптомов развития болезни назначается терапия.

Химиотерапия проводится с использованием «Хлорамбуцила».

При появлении побочных эффектов у пациента данный противоопухолевый препарат можно заменить на «Циклофосфамид» . Реже применяются стероидные препараты. Некоторые пациенты проходят комбинированную химиотерапию.

Противоопухолевые препараты, применяемые в разных комбинациях, уничтожают опухолевые клетки.

Химиотерапию подразделяют на два этапа:

• индукционная терапия . Этот этап очень интенсивный в период 4-6 недель. Если не продолжать лечение, то вызванная индукционной терапией ремиссия может исчезнуть;
• закрепляющая терапия . Она направлена на уничтожение патологических клеток. В этот период пациент принимает препараты, которые понижают стойкость организма к терапии.

Большую роль в лечении хронического лейкоза играет трансплантация костного мозга.

Продуцируемые клетки уничтожаются облучением, а новые вводятся вместе со здоровыми клетками от донора. Сегодня популярна новая методика — био иммунотерапия с применением моноклональных антител, при которой опухолевые клетки уничтожаются без повреждения здоровых тканей.

Прогноз

При миеломоноцитарном лейкозе исход болезни часто благоприятный, 60%детей выздоравливают.

Люди, у которых миелобластный лейкоз без надлежащего лечения погибают. Но современное оборудование и методики могут дать шанс на выживание в зависимости от его разновидности, возраста и общего состояния. Сейчас 50-60% выздоравливают. Результаты статистики выживания людей старшего возраста значительно хуже.

Лимфоидный лейкоз достаточно сложный в лечении. Основные этапы зависят от классификации этого типа. Но в целом, 60-70 % больных выздоравливают.

Моноцитарный лейкоз поддаётся лечению, но довольно трудно. При использовании полихимиотерапии или трансплантации костного мозга шансы на выживание увеличиваются.

Мегакариоцитарный лейкоз является одним из самых тяжелых типов. Почти половина пациентов детского возраста не выживают. У взрослых число излечившихся намного ниже. У детей с синдромом Дауна эта форма лейкоза почти во всех случаях поддаётся лечению.

Пациенты, у которых выявлен лимфатический лейкоз при правильном подборе методики лечения в среднем живут 5-6 лет, иногда даже 10-20, но в результате они умирают от пневмонии, анемии, сепсиса. Лимфоцитарный лейкоз редко встречается у взрослых, но при этом составляет половину лейкозов у детей. Этот тип поддается лечению.