Опухоли основания черепа - это новообразования, которые имеют различную гистологическую структуру и могут быть локализованы в полости черепа, либо в области лицевого скелета. Чаще всего опухоли основания черепа являются метастазами других злокачественных новообразований.
Основание черепа - это низ мозгового черепа, образованный несколькими костями (основной, затылочной, лобной и височными). Основание черепа появляется у зародыша человека уже на втором месяце его эмбриональной жизни. Определение «опухоли основания черепа» является собирательным и объединяет различные патологические процессы, которые поражают это анатомическое образование.
Анатомия
Внутреннее основание черепа - это поверхность черепа, которая обращена к мозговому веществу. Внутреннее основание черепа повторяет очертания прилегающего к нему головного мозга. Оно пронизано отверстиями и каналами - через них проходят кровеносные сосуды и черепные нервы.
У поверхности есть три углубления - передняя, средняя и задняя черепные ямки. В передней и средней ямке помещается большой мозг, в задней располагается мозжечок. Переднюю и среднюю ямки разделяют задние края малых крыльев клиновидной кости, средняя отделяется от задней спинкой турецкого седла и верхней гранью пирамид височных костей.
- В передней черепной ямке содержатся лобные доли головного мозга. Она сообщается с полостью носа и располагается в области лобных и решетчатых костей.
- Средняя располагается в области турецкого седла и сообщается с глазницами посредством зрительных каналов. В центральной части средней черепной ямки располагается гипофиз, а в боковых - височные доли полушарий. Перед турецким седлом лежит перекрест зрительных нервов.
- Задняя черепная ямка располагается в области височной и затылочной костей и сообщается с позвоночным каналом посредством большого отверстия.
Наружное основание черепа имеет большое количество отверстий - через них проходят нервы и сосуды (артерии, вены). Спереди оно закрыто костями лицевого отдела черепа. Задний отдел наружного основания черепа сформирован из наружных поверхностей височных, клиновидных и затылочной костей.
Поскольку существует и наружное и внутреннее основание черепа, к опухолям основания черепа мы относим не только патологические процессы во внутреннем основании, но и образования, располагающиеся в структурах, которые составляют наружное основание черепа. Основные продвижения в лечении опухолей основания черепа произошли благодаря открытию новых методов диагностики - компьютерной томографии и МРТ (магнитно-резонансной томографии). Без использования этих методов обследования очень высока вероятность клинической ошибки: маленькие опухоли, протекающие без симптомов, могут сразу поражать основание черепа и соответственно создавать значительную угрозу жизни пациента. Опухоли, которые дают намного более выраженную симптоматику, могут не распространяться непосредственно на основание черепа и иметь намного более благоприятный прогноз.
Этиология и патогенез
Опухоли основания черепа чаще всего имеют метастатическую природу. Чаще всего первоисточниками метастазов являются злокачественные опухоли молочной железы, рак легкого, миеломная болезнь и рак предстательной железы. К поражению основания черепа может приводить контактное распространение рака носоглотки, остеосаркомы, плоскоклеточного рака, гломусных опухолей, хордомы. Все эти опухоли могут распространяться на основание черепа. Отдельно можно выделить образования, которые находятся в компетенции отоневрологов, отолорингологов и ринологов: опухоли, локализующиеся в полости носа, носоглотки и носовых пазух.
Опухоли, поражающие основание черепа, могут иметь, как злокачественный, так и доброкачественный характер. Примером доброкачественной опухоли с такой локализацией может служить менингиома.
Симптомы и течение
Опухоль основания черепа является редкой и сложной патологией. В большинстве своем, опухоли основания черепа представлены метастазами злокачественных опухолей в других частях тела - молочных железах, легких, предстательной железе. Еще одна причина развития этого состояния - опухолевый процесс в придаточных пазухах носа.
Опухоли основания черепа сопровождаются проявлениями органического поражения головного мозга - головной болью, обмороками, эпилептическими приступами и другой неврологической симптоматикой. При распространении опухоли в полость черепа и орбиту, помимо неврологических нарушений появляются и офтальмологические - проблемы со зрением.
Еще менее распространенное явление - это развитие первичной опухоли непосредственно из костей, которые составляют основание черепа. Ввиду редкости патологии и размытости клинической картины заболевание крайне редко обнаруживается своевременно. Возможность радикального хирургического вмешательства при таких данных весьма затруднена, так как:
- Опухоль часто распространяется в полость черепа
- В патологический процесс вовлекается головной мозг и черепно-мозговые нервы
- Поражаются сразу несколько анатомических зон
Если образование располагается в районе носа или носоглотки, то оно вызывает следующую клиническую картину:
- Головная боль
- Боль в лице
- Нарушение дыхания носом
- Появления слизистого или кровянистого отделяемого из носа
- Симптомы синусита
От появления первых признаков болезни до развернутой клинической картины может пройти от полугода до года - в каждом случае болезнь развивается индивидуально. При появлении жалоб, перечисленных выше, пациент должен немедленно обратиться к врачу, ведь в случае промедления может сильно пострадать его здоровье (опухоли основания черепа могут привести к фатальному исходу).
Диагностика
Первичный осмотр у врача
Врач выслушивает жалобы пациента, выясняет, как проявляет себя заболевание клинически, собирает анамнез.
Инструментальные методы диагностики
- Эндоскопическое исследование полости носа
- Рентгеновская компьютерная томография (КТ)
- Магнитно-резонансная томография (МРТ)
Тем не менее, несмотря на высокий уровень современных аппаратов, вероятность диагностической ошибки все же остается довольно высокой.
Ниже перечислены специфические методы диагностики, которые позволяют исключить сомнения и поставить правильный диагноз.
- Нейрохирургическая биопсия
- Резекция опухоли с ее последующим гистологическим изучением
Лечение
Расширенные комбинированные операции, которые показаны при таких сложных патологиях, могут приводить к серьезным осложнениям, а иногда и к фатальному исходу. Поэтому важная задача современной медицины - поиск эффективных, и в тоже время, органосохраняющих методов лечения опухолей основания черепа.
Больным с опухолью в основании черепа рекомендована лучевая терапия. Инновационным методом лечения таких образований является стереотоксическая радиохирургия и установка «Кибер-нож». «Кибер-нож» - это высокоточный метод лечения, оснащенный подвижной рукой манипулятором и робототехникой. Лечение с помощью установки не требует госпитализации, возможно проведение процедур в амбулаторных условиях.
Злокачественные новообразования костной системы в области головы возникают как в качестве первичных, так и вторичных опухолей. Для данного заболевания характерным является быстрый и агрессивный рост мутированных тканей. Рак черепа , преимущественно, развивается в форме первоначального поражения.
Причины
Этиология заболевания неизвестна. Среди факторов рисков врачи рассматривают:
- наличие сопутствующего онкологического заболевания;
- генетическую предрасположенность;
- воздействие ионизирующего излучения;
- системное снижение иммунитета.
Рак костей черепа: виды опухолей
Злокачественные новообразования данной области формируются в таких вариантах:
- – опухоль, в состав которой входят мутированные элементы хрящевой ткани.
- - онкологическое формирование, которое преимущественно локализуется в височной, затылочной и лобной областях. Эта патология характеризуется быстрым и агрессивным ростом с ранним образованием метастазов. Большинство пациентов – это люди младшей возрастной категории, что объясняется развитием мутации в период роста костной ткани.
- - рак основания черепа.Опасен распространением онкологии в носоглоточное пространство и поражением нервных пучков. Из-за таких особенностей топографии среди онкобольных с хордомой наблюдается высокая частота смертности.
- - раковая патология, которая располагается в зоне свода черепа.
- - в большинстве случаев данная опухоль поражает кости конечностей, а в черепных тканях саркома идентифицируется в виде метастаза.
Симптомы и признаки
Клиническая картина основывается на следующих принципах:
- Ранние периоды онкопроцесса преимущественно протекают бессимптомно.
- Для саркомы Юинга типичными проявлениями считаются: приступы мигрени, субфебрильная температура тела, увеличение концентрации лейкоцитов и малокровие.
- Миеломное поражение сопровождается недомоганием и интенсивными мышечными болями.
- Симптомы остеосаркомы включают образование неподвижного уплотнения твердых тканей и локальный приступ боли.
- Метастатические процессы в черепе проявляются симптомами интоксикации организма.
Современная диагностика
Определение онкологического диагноза базируется на рентгенографии головы. Раковое уплотнение, в частности, требует проведения радиологического исследования в боковой проекции.
Врач-рентгенолог идентифицирует опухоль по атипичному расплавлению костных тканей, которое может иметь четкие или неровные края. В зависимости от формы патологии, очаги мутации могут быть как одиночными, так и множественными.
Окончательный диагноз устанавливается в лабораторных условиях, путем микроскопического исследования небольшого участка видоизмененной ткани (биоптата). Такая методика называется .
После определения окончательного диагноза специалисты назначают пациенту проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Такие обследования необходимы для уточнения распространенности и месторасположения опухоли.
Рак костей черепа: как лечат сегодня?
Метод противоракового воздействия при раке черепной коробки зависит от стадии злокачественного роста и локализации болезненного очага.
На начальном этапе наиболее эффективным способом лечения является хирургическая операция, в ходе которой онкобольному радикальным способом иссекается новообразование. После резекции, нередко, больной проходит курс реабилитации. Ему осуществляется пластика костного дефекта и эндопротезирование для восстановления косметики.
На более поздних фазах развития онкологии и в случае неоперабельности опухоли, пациенту рекомендуется пройти следующее лечение:
Химиотерапия
Системное применение цитостатических средств вызывает распад новообразования на первой и второй стадии. Данную терапию онкологи назначают в несколько курсов, дозировка при этом определяется индивидуально для каждого онкобольного.
Радиотерапия
Лучевое облучение опухолевого очага показано при саркоме Юинга в качестве единственной противораковой методики. А в случае миеломного поражения ионизирующее излучение способствует значительному улучшению качества жизни.
Комбинированное лечение
Суть заключается в хирургическом удалении и последующей лучевой терапии. Такая последовательность процедур максимально снижает риск постоперационных осложнений и рецидивов заболевания.
Паллиативная терапия
Метастатический рак и рак кости черепа на терминальной стадии подвергаются симптоматическому лечению. Медицинская помощь в таких случаях фокусируется на купирование болевых приступов и поддержание жизненно необходимых функций организма.
Видео: Городничев versus РАК 1 эпизод(трепанация черепа)
Саркома костей черепаПрогноз и сколько живут?
Для оценки последствий такого диагноза как «рак костей черепа », в онкологической практике используется показатель 5-летней выживаемости. Этот индекс включает общее количество пациентов, доживших к пятилетнему рубежу от момента постановки окончательного диагноза.
Видео: БИТВА ЗАМКОВ Череп и Рак. Эволюция 1 и 2.
Прогноз жизни пациентов на , как правило, благоприятный. Около 80% онкобольных проживают 5 и более лет. Дальнейшее развитие онкологии и распространение мутированных клеток за пределы опухоли отягощает прогноз. Индекс послеоперационной выживаемости при составляет 60%. Терминальная фаза и метастазированное новообразование черепных тканей имеет негативный результат лечения. Высокая смертность пациентов объясняется агрессивностью онкологии и поражением близлежащих нервных центров.
Рак черепа ,как и многие другие злокачественные онкологические образования, требует детальной и своевременной диагностики. Только адекватная терапия на ранней стадии онкологического процесса способствует полноценному излечению и предохраняет больного от постоперационного рецидива. Таким пациентам также дополнительно необходимо проходить ежегодные профилактические осмотры у врача-онколога.
Внимание, только СЕГОДНЯ!
Опухоли костей черепа. разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода черепа наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях черепа. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании. При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный. Гемангиома костей черепа встречается редко.
Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода черепа. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме. При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии. Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода черепа. Дермоидные кисты располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости череп, краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах черепа. видна полость с ровными стенками. Эозинофильная гранулема или болезнь Таратынова характеризуется локальной деструкцией кости, обусловленной внутрикостным развитием гранулем, состоящих из гистиоцитарных клеток и эозинофилов. Обычно выявляется солитарная гранулема кости, реже - несколько очагов, и очень редко - множественные поражения скелета. Наиболее часто эти изменения локализуются в плоских костях черепа и в бедренной кости.
Могут поражаться плоские кости таза, ребра, позвонки, челюсти.Лечение доброкачественных опухолей хирургическое. Прогноз благоприятный. Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный. К первичным злокачественным опухолям костей свода черепа. относят остеогенную саркому. Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух.
Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул. Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах. Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение. Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение.
Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство.
Прогноз неблагоприятный. Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза. Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально. Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода черепа напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени.
Из доброкачественных опухолей покровов черепа чаще всего встречаются атеромы, несколько реже ангиомы и деркоиды и очень редко фибромы, липомы и неврофибромы.
Атеромы головы чаще встречаются в зрелом возрасте.
Клинически атерома (ретенционная киста сальной железы) представляет медленно растушую безболезненную опухоль с гладкой поверхностью, мягкую или туго-эластическую на ощупь. Крупные атеромы флюктуируют. Величина колеблется от горошины до картофелины. Опухоль покрыта неизмененной или несколько истонченной кожей, с которой она как кожное производное тесно связана и с которой легко смещается по отношению к подлежащим тканям.
Атеромы чаще одиночны, реже множественны. Располагаются они преимущественно в волосистой части головы, особенно часто в теменной области. Течение болезни иногда осложняется нагноением или злокачественным перерождением. Удалять опухоль необходимо тщательно,-нельзя оставлять ни кусочка оболочки, так как в противном случае неизбежен рецидив.
Дермоиды представляют кисты, образовавшиеся из включенных в подлежащую ткань в зародышевом периоде жизни частиц эктодермального листка. Стенка кисты выстлана кожным покровом, содержащим сальные и потовые железы и волосяные луковицы. Содержимое кисты состоит из кашицеобразной массы, образующейся из отделяемого кожных желез и слущившегося эпителия, часто с примесью волос.
Клинически дермоид — медленно растущая безболезненная округлая гладкая туго-эластическая опухоль величиной от горошины до мандарина и больше. Дермоиды, заложенные обычно глубоко, слабо связаны с кожей. В отличие от атером кожа легко смещается над опухолью. В кости под опухолью, вследствие длительного давления, иногда образуется углубление, края которого прощупываются по окружности опухоли в виде твердого валика.
Углубление в кости иногда превращается в отверстие, и опухоль соприкасается с твердой мозговой оболочкой. Типичные места расположения дермоидов: срединный угол глазной щели, височная и затылочная область, область сосцевидного отростка и боковой конец брови. Клинически дермоиды выявляются в детском и юношеском возрасте.
Дермоиды, расположенные у внутреннего угла глазной щели, можно принять за мозговую грыжу. Отличительными признаками последней служат большая мягкость, сжимаемость (не всегда) и дефект черепной кости, устанавливаемый рентгеновским снимком. Липомы отличаются дольча-тостью и большой мягкостью.
Дермоиды удаляют оперативным путем. Оболочку кисты во избежание рецидива следует тупо выделять или вырезать полностью. При операции нужно иметь в виду возможность узуры черепа и, следовательно, повреждения твердой мозговой оболочки.
Гемангиома черепа встречается во всех свойственных ей формах.
Поверхностная капиллярная гемангиомa имеет вид более или менее обширного пятна с гладкой или слегка бугристой поверхностью и располагается обычно на одной стороне головы. Капиллярная гемангиома захватывает только кожу и не распространяется на подкожную клетчатку. Если преобладают артериальные капилляры, пятно имеет яркокрасный цвет, если развиты венозные капилляры — сине-красный. Поверхностная гемангиома — врожденное образование, поэтому она носит также название сосудистого родимого пятна (naevus vasculosus).
С лечебной целью применяют электрокоагуляцию, прижигание раскаленной иглой, рентгенотерапию, радиотерапию, оперативное удаление гемангиомы с последующим закрытием значительного дефекта большими эпителиальными лоскутами, полученными при помощи дерматома, или решетчатым лоскутом.
Пещеристая кавериозиая гемангиомa (haeman-gioma cavernosum) представляет скопление наполненных кровью полостей, сообщающихся между собой и с мелкими кровеносными сосудами. Наиболее часто встречаются пещеристые гемангиомы, располагающиеся в подкожной клетчатке.
Клинически кавернозная гемангиома представляется в виде красного пятна или мягкого узла, просвечивающего сквозь истонченную кожу или выступающего на ее поверхность. При давлении ангиоматозный узел спадается.
Опухоль может быть врожденной или может появиться в раннем детском возрасте, развиваясь из незаметного первоначально врожденного зачатка. Мелкие пещеристые гемангиомы иногда самопроизвольно исчезают, но чаще медленно увеличиваются. Нередко рост гемангиомы сильно ускоряется, и опухоль в короткое время захватывает значительную область соседних тканей, прорастая их на большом протяжении и даже узурируя кость.
Изъязвившись, гемангиома может стать источником обильного кровотечения. Изредка гемангиомы черепных покровов, особенно расположенные по срединной линии, сообщаются с внутричерепными кровеносными сосудами, например, с венозными синусами.
Ввиду быстрого обычно роста и наблюдающегося иногда злокачественного перерождения, пещеристые гемангиомы подлежат оперативному удалению. Кровотечение во время операции прекрасно предупреждается, как показал опыт нашей клиники, предварительным наложением вокруг опухоли петлистого кровоостанавливающего шва, применяемого при трепанации черепа. Небольшие поверхностно расположенные пещеристые гемангиомы успешно излечиваются также электрокоагуляцией или лучами радия.
Ветвистая гемангиома (haemangioma racemosum), называемая также змеевидной аневризмой (aneurysma cirsoides), встречается редко и представляет плоскую, неправильной формы пульсирующую опухоль, состоящую из удлиненных, извилистых и сильно расширенных сосудов.
Сущность заболевания состоит в широком сообщении артериальной системы с венной. Вены артериализированы. Количество и калибр капилляров чрезвычайно увеличены. На опухоли выслушивается постоянный, усиливающийся с систолой шум, обусловленный многочисленными анастомозами между артериями и венами.
Анастомоз иногда бывает одиночным. Наличие и расположение его определяются артериографией. Чаще всего змеевидная аневризма наблюдается в области разветвлений височной артерии, реже в области других ветвей наружной сонной артерии. Иногда она распространяется на всю половину головы. Заболевание развивается в связи с ушибом головы или из пещеристой гемангиомы и склонно прогрессировать.
Радикальное излечение достигается только полным удалением опухоли. Для ограничения кровотечения, иногда опасного, производят предварительную перевязку приводящей артерии и обкалывание опухоли по окружности кровоостанавливающим швом, прибегают к наложению вокруг черепа эластического жгута. В случае одиночного анастомоза прежде всего закрывают сообщение между артерией и веной.
Неврофибромы встречаются весьма редко. Это множественные небольшие плотные безболезненные опухоли в толще черепных покровов, врожденные или обнаруживающиеся в раннем детском возрасте. Исходным пунктом образования опухолей служат влагалища нервов. Неврофибромы головы могут быть также проявлением общего неврофиброматоза. Оперативное вмешательство показано при больших одиночных узлах или при угрозе злокачественного перерождения.
Злокачественные опухоли черепа
Из злокачественных опухолей покровов черепа нередко встречается рак и значительно реже саркома.
Рак кожи, покрывающей череп, берет начало из кожного эпителия или из эпителия сальных или потовых желез и волосяных луковиц и наблюдается почти исключительно в болеее доброкачественной поверхностной базоцеллюлярной форме. Более злокачественная спиноцеллюлярная форма, имеющая наклонность рано распространяться вглубь и метастазировать в лимфатические узлы, встречается редко. Лечение кожного рака области черепа проводят по тем же правилам, что и лечение рака кожи лица.
Саркома покровов черепа в начальном периоде представляет плотный кожный узел, который быстро увеличивается и вскоре изъязвляется. Разрастаясь вглубь, опухоль нередко прорастает подлежащую черепную кость. Оперативное лечение дает лучшие результаты в комбинации с рентгено- или радиотерапией.
Ф. Хочберг, Э. Пруитт (F . Hochberg , A . Ргиш)
Опухоли этой группы характеризуются клиническими проявлениями, которые затрудняют диагностику даже при использовании современных нейрофизиологических методов. Менингиомы, костные опухоли (включая эпидермоидные и дермоидные опухоли и остеомы); хордомы, шванномы (нейрофибромы) черепных нервов, назофарингеальная карцинома - все эти опухоли могут проявляться болью в нижней части лица, ухе и затылке, а при вовлечении одного или более черепных нервов «проникать» из полости черепа наружу. Метастазы обычно развиваются в легких, молочных железах, носоглотке, яичках и предстательной железе. На основании черепа могут локализоваться также множественная миелома и иногда лимфома.
Опухоль может быть пальпируемой и визуализироваться при политомографии, КТ, ЯМР, однако даже сочетанное применение всех трех методов исследования иногда дает отрицательные результаты. Эти методы обычно позволяют четко дифференцировать другие эрозивные процессы на основании черепа, включая фиброзную дисплазию, болезнь Педжета, ксантоматоз и фиброзно-кистозный остеит. Расширение специфических отверстий черепных нервов может стать первым признаком шванном или гломусных опухолей из хромаффинных клеток яремной луковицы. Последние опухоли внедряются в височную и затылочную кости и приводят к нарушениям слуха и поражению нижних черепных нервов.
Хордомы развиваются из рудиментов спинной струны. Около 60% из них локализуется в области ската, 30% - в крестцовой области и остальные 10% - по длиннику позвоночника и на основании черепа. Они обладают выраженной инвазивностью, распространяясь вдоль основания черепа и вызывая последовательное сдавление черепных нервов, иногда с прорастанием в носоглотку. До 30% опухолей способны к метастазированию по субарахноидальному пространству. При сакральных опухолях развивается синдром конского хвоста. Опухоли ската сложно адекватно визуализировать при КТ, но можно четко определить с помощью ЯМР. Осуществить полное удаление опухоли удается редко, поэтому рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.
При метастазах в основание черепа больным назначают лучевую терапию. Если имеются характерные особенности болевого синдрома и поражения черепных нервов, может быть рекомендована лучевая терапия как метод лечения пациентов с предполагаемыми метастазами при известных системных злокачественных заболеваниях, даже если данные рентгенографических исследований неубедительны.
Опухоли спинного мозга
Патогенез и патологические изменения. Опухоли позвоночного канала и спинного мозга составляют лишь 25% от всех внутричерепных опухолей. Новообразования спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. В зависимости от локализации они классифицируются на интрамедуллярные (находящиеся внутри вещества спинного мозга), экстрамедуллярные (или интрадуральные) и экстрадуральные. Некоторые опухоли, например шванномы, одновременно могут быть экстра- и интрадуральными. Особенно часто новообразования спинного мозга всех типов локализуются в грудном отделе спинного мозга. Эти опухоли развиваются из клеточных элементов спинного мозга, корешков, оболочек, сосудов и позвоночного столба. Опухоли паренхимы спинного мозга встречаются относительно редко по сравнению с новообразованиями, возникающими за пределами вещества спинного мозга. Согласно некоторым данным, опухоли, происходящие из оболочек нервов (шванномы), составляют 29% от общего числа спинальных опухолей, менингиомы - 25,5%, глиомы - 22% и саркомы - 12%. На долю метастатических поражений приходится 13%, но по сравнению с внутричерепными опухолями эти показатели отражают статистические данные нейрохирургической службы, в которых случаи метастазов представлены не полностью.
Клинические проявления. Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства. Быстрый рост метастатических очагов в течение нескольких дней или недель приводит к возникновению симптомов двигательных и чувствительных нарушений, тогда как при медленно растущих астроцитомах и эпендимомах эти симптомы появляются через месяцы и годы.
При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов. Интрамедуллярные поражения обычно захватывают несколько сегментов спинного мозга, и их симптоматика варьирует значительнее, чем проявления экстрамедуллярных опухолей. Общая особенность заключается в диссоциированном характере потери чувствительности: нарушается болевая и температурная чувствительность тех сегментов, где локализуется опухоль, при сохранности сенсорной функции задних столбов спинного мозга. Позднее, по мере роста опухоли в периферическом направлении, в процесс вовлекаются спиноталамические пути. Если опухоль локализуется в грудном или шейном отделах, поверхностная чувствительность в крестцовых сегментах может сохраниться, поскольку соответствующие им проводники болевой и температурной чувствительности в вышележащих отделах спинного мозга располагаются более поверхностно. Мышечные атрофии, обусловленные вовлечением в процесс мотонейронов передних рогов спинного мозга, могут сочетаться с симптомами поражения пирамидного пути.
Описанные клинические проявления непатогномоничны для новообразований спинного мозга. Поперечный миелит при рассеянном склерозе и другие патологические состояния могут приводить к быстрому нарушению функций спинного мозга, сопровождающихся болями, парестезиями и слабостью в конечностях. Сходный синдром можно наблюдать при паранеопластическом процессе, обусловленном некротической миелопатией. Сирингомиелия может вызывать хронический синдром, неотличимый от симптомокомплекса, обусловленного интрамедуллярными новообразованиями. К другим заболеваниям, способным привести к синдрому прогрессирующего поражения спинного мозга, относятся сочетанная системная дегенерация при дефиците витамина В12, боковой амиотрофический склероз, шейный спондилёз, арахноидит, сосудистые аномалии, карциноматоз оболочек спинного мозга и стеноз позвоночного канала при дегенеративном поражении межпозвоночных дисков с сопутствующей гипертрофией желтой связки.
При двух вариантах локализации опухолей в позвоночном канале наблюдаются своеобразные клинические синдромы. Опухоль, локализующаяся в области большого затылочного отверстия, может распространяться в направлении шейного отдела спинного мозга или рострально в заднюю черепную ямку. Она вызывает симптомы поражения нижележащих черепных нервов, утрату чувствительности в области второго шейного сегмента, боли в задней части головы и асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в конечностях. Чаще всего такая опухоль оказывается менингиомой. Опухоли конуса спинного мозга или конского хвоста характеризуются болями в спине, прямой кишке и/или нижних конечностях и могут имитировать картину поражения межпозвоночных дисков в пояснично-крестцовом отделе. Разрастаясь, опухоли вызывают атрофию мышц ног, изменения со стороны рефлексов и дисфункцию сфинктеров. Эти симптомы четко указывают на локализацию поражения.
Диагностика опухолей спинного мозга. Экстрадуральные метастатические спинальные опухоли в 80% случаев изменяют рентгенографическую картину в области поражения. Чаще всего выявляют литические деструктивные поражения. При лимфомах костные изменения обнаруживают реже. С помощью рентгенографии удается диагностировать только 15% первичных новообразований спинного мозга как интрадуральной, так и интрамедуллярной локализации. К числу обнаруживаемых находок относятся изменения контуров, расхождение ножек, расширение отверстий выхода нервов при шванномах; деформация параспинальных тканей опухолевыми массами, прорастающими в позвоночный канал из экстраневральных участков. При КТ и ЯМР позвоночника можно обнаружить мягкую опухолевую ткань в позвоночном канале и визуализировать костные структуры. Иногда для выявления деформаций позвоночного канала расположенной внутри него опухолью требуется введение метризамида. При проникновении контрастного вещества в спинной мозг можно диагностировать сирингомиелию.
Ядерный магнитный резонанс (ЯМР) в настоящее время быстро совершенствуется и является одним из надежных методов диагностики опухолей спинного мозга. С его помощью четко диагностируются как интра-, так и экстрамедуллярные новообразования, а также новообразования в областях, плохо визуализируемых при использовании других диагностических методов, например области цервикомедуллярного соединения. С помощью ЯМР можно диагностировать карциноматоз оболочек мозга.
Миелография - один из методов определения локализации, уровня и степени поражения. При использовании небольшого количества контрастного вещества, вводимого в начале процедуры, удается обнаружить наличие полного блока субарахноидального пространства. При боковой шейной пункции с большой дозой контрастного вещества можно выявить ростральные границы опухоли. Экстрамедуллярные поражения деформируют колонку контрастного вещества по ее наружной поверхности, а интрамедуллярные очаги, расширяющие спинной мозг, смещают контраст латерально.
Спинномозговую жидкость, извлеченную во время миелографии, необходимо отправить на анализ для подсчета числа клеток, определения концентрации белка и цитологического исследования. Необходимы анализ пробы, окрашенной по Райту, и изучение клеток после центрифугирования. При спинальных опухолях число клеток обычно остается нормальным, если речь не идет об оболочечной опухоли, но концентрация белка увеличивается практически во всех случаях выраженного блока. Содержание глюкозы в СМЖ обычно нормальное, если нет инвазии оболочечной опухоли.
Лечение. Лечение начинают сразу после установления диагноза спинномозговой опухоли. При первичных экстрамедуллярных новообразованиях показаны микронейрохирургические методы, применение которых обеспечивает полное удаление опухоли. Наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли, эпендимомы и астроцитомы, обычно доступны лишь частичной резекции и склонны к рецидивированию. Значение лучевой терапии при медленно растущих опухолях этого класса окончательно не определено; при крупных астроцитомах рекомендуется курс послеоперационной лучевой терапии. Применение кортикостероидов может сопровождаться временным улучшением нарушенных функций. Роль химиотерапии при новообразованиях спинного мозга не установлена.
Эпидуральный рак: больной раком с болями в спине
Спинальный эпидуральный рак следует заподозрить у больных с болями в спине при наличии у них известного злокачественного заболевания и отсутствии неврологических симптомов. При раннем вмешательстве можно избежать нарастания парапареза с дисфункцией мочевого пузыря и развития чувствительных расстройств. Немедленно назначают высокие дозы стероидов (до 100 мг дексаметазона в сутки) и, как правило, лучевую терапию. Результаты лечения большой группы больных эпидуральным раком опубликованные Gilbert , свидетельствуют о том, что лучевая терапия эффективна для коррекции неврологических нарушений настолько же, насколько и хирургическое лечение. Самым точным прогностическим фактором служит клиническое состояние больного в момент установления диагноза; лишь 3% больных, имеющих к моменту лечения параплегию, вновь обретают способность самостоятельно передвигаться. Пересматривается и оценка хирургической декомпрессии как основного способа лечения при начавшемся парапарезе у больных с радиорезистентными злокачественными опухолями, такими как меланома, рак легких, предстательной железы и толстого кишечника.
Псевдоопухоль - доброкачественная внутричерепная гипертензия
Симптомы повышенного внутричерепного давления можно наблюдать в отсутствие доступной визуализации паренхиматозной или лептоменингеальной опухоли, а также гидроцефалии. Однако клинические проявления при истинной опухоли и псевдоопухоли различаются незначительно, поскольку в последнем случае наблюдаются головные боли, отек дисков зрительных нервов, нечеткость и смазанность зрения с расширением слепого пятна, диплопия, тошнота и рвота. Псевдоопухоль, как правило, диагностируют у лиц молодого возраста, часто у женщин, обычно не имеющих злокачественного заболевания и очаговой неврологической симптоматики. Значительное повышение внутричерепного давления может отражать нарушения венозного оттока из мозга или полости черепа и сопутствовать гормональным сдвигам при беременности, приеме оральных контрацептивов и ожирении. Реже к возникновению болезни предрасполагают гипо- и гипертиреоз, недостаточность коры надпочечников, эндогенный и экзогенный избыток адренокортикостероидов. Причинным фактором может быть применение некоторых медикаментов, в том числе витамина А, тетрациклина, налидиксовой кислоты, нитрофурановых и сульфапрепаратов. Диагноз подтверждают путем исключения внутричерепного объемного процесса и ракового поражения оболочек мозга. При выявлении на КТ нормальной или уменьшенной в размерах желудочковой системы проведение люмбальной пункции сопряжено с риском развития грыжевого вклинения мозга. У больных, как правило, повышено давление ЦСЖ, которая во всех остальных отношениях характеризуется нормальными показателями.
Лечение направлено на предупреждение нарушений зрения и стойкой симптоматики и заключается в уменьшении объема СМЖ с помощью повторных люмбальных пункций. Отмена неблагоприятно воздействующего препарата или устранение метаболических нарушений приводят к регрессу симптомов в течение одной недели. Больным, которым эти меры не помогли, показаны назначение ацетазоламида, фуросемида или проведение короткого курса кортикостероидов. Больным с прогрессирующими расстройствами зрения при отсутствии каких-либо положительных результатов после медикаментозной терапии можно рекомендовать люмбоперитонеальное шунтирование и хирургическую декомпрессию. Прогноз для большинства больных благоприятный: 80% реагируют на консервативную терапию, но примерно у 10% сохраняются нарушения зрения постоянного или рецидивирующего характера.
T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского
