Fungsi mitokondria dalam sel. Mitokondria

Peranan penting Struktur khas - mitokondria - memainkan peranan dalam aktiviti kehidupan setiap sel. Struktur mitokondria membolehkan organel beroperasi dalam mod separa autonomi.

ciri umum

Mitokondria ditemui pada tahun 1850. Walau bagaimanapun, ia menjadi mungkin untuk memahami struktur dan tujuan fungsi mitokondria hanya pada tahun 1948.

Cukup dengan mengorbankan diri kita sendiri saiz besar organel boleh dilihat dengan jelas dalam mikroskop cahaya. Panjang maksimum ialah 10 mikron, diameter tidak melebihi 1 mikron.

Mitokondria terdapat dalam semua sel eukariotik. Ini adalah organel dua membran, biasanya berbentuk kacang. Mitokondria juga terdapat dalam bentuk sfera, filamen, dan lingkaran.

Bilangan mitokondria boleh berbeza dengan ketara. Sebagai contoh, terdapat kira-kira seribu daripadanya dalam sel hati, dan 300 ribu dalam oosit. Sel tumbuhan mengandungi lebih sedikit mitokondria daripada haiwan.

4 artikel TOPyang sedang membaca bersama ini

nasi. 1. Lokasi mitokondria dalam sel.

Mitokondria adalah plastik. Mereka berubah bentuk dan bergerak ke pusat aktif sel. Biasanya, terdapat lebih banyak mitokondria dalam sel dan bahagian sitoplasma yang memerlukan ATP lebih tinggi.

Struktur

Setiap mitokondria dipisahkan daripada sitoplasma oleh dua membran. Membran luar licin. Struktur membran dalam lebih kompleks. Ia membentuk banyak lipatan - cristae, yang meningkatkan permukaan berfungsi. Di antara dua membran terdapat ruang 10-20 nm yang diisi dengan enzim. Di dalam organel terdapat matriks - bahan seperti gel.

nasi. 2. Struktur dalaman mitokondria.

Jadual "Struktur dan fungsi mitokondria" menerangkan secara terperinci komponen organel.

Kompaun	Penerangan	Fungsi
Membran luar	Terdiri daripada lipid. Mengandungi sejumlah besar protein porin, yang membentuk tubul hidrofilik. Seluruh membran luar diserap dengan liang di mana molekul bahan memasuki mitokondria. Juga mengandungi enzim yang terlibat dalam sintesis lipid	Melindungi organel, menggalakkan pengangkutan bahan
	Mereka terletak berserenjang dengan paksi mitokondria. Mereka mungkin kelihatan seperti pinggan atau tiub. Bilangan krista berbeza-beza bergantung pada jenis sel. Terdapat tiga kali lebih banyak daripada mereka dalam sel jantung daripada dalam sel hati. Mengandungi fosfolipid dan protein tiga jenis: Pemangkin - mengambil bahagian dalam proses oksidatif; Enzimatik - mengambil bahagian dalam pembentukan ATP; Pengangkutan - mengangkut molekul dari matriks keluar dan belakang	Menjalankan peringkat kedua pernafasan menggunakan rantai pernafasan. Pengoksidaan hidrogen berlaku, menghasilkan 36 molekul ATP dan air
	Terdiri daripada campuran enzim asid lemak, protein, RNA, ribosom mitokondria. Di sinilah letak DNA mitokondria sendiri.	Menjalankan peringkat pertama pernafasan - kitaran Krebs, akibatnya 2 molekul ATP terbentuk

Fungsi utama mitokondria ialah penjanaan tenaga sel dalam bentuk molekul ATP akibat tindak balas fosforilasi oksidatif - respirasi selular.

Sebagai tambahan kepada mitokondria, sel tumbuhan mengandungi organel separa autonomi tambahan - plastid.
Bergantung pada tujuan fungsi, tiga jenis plastid dibezakan:

• kromoplast - mengumpul dan menyimpan pigmen (karoten) warna yang berbeza, memberi warna untuk menanam bunga;
• leukoplas - menyimpan nutrien, seperti kanji, dalam bentuk bijirin dan butiran;
• kloroplas - organel terpenting yang mengandungi pigmen hijau (klorofil), yang memberi warna kepada tumbuhan, dan menjalankan fotosintesis.

nasi. 3. Plastid.

Apa yang telah kita pelajari?

Kami mengkaji ciri-ciri struktur mitokondria - organel dua membran yang menjalankan respirasi selular. Membran luar terdiri daripada protein dan lipid dan mengangkut bahan. Membran dalam membentuk lipatan - cristae, di mana pengoksidaan hidrogen berlaku. Krista dikelilingi oleh matriks - bahan seperti gel di mana beberapa tindak balas respirasi selular berlaku. Matriks mengandungi DNA dan RNA mitokondria.

Uji topik

Penilaian laporan

Penilaian purata: 4.4. Jumlah penilaian yang diterima: 90.

Mitokondria adalah salah satu komponen terpenting bagi mana-mana sel. Mereka juga dipanggil kondriosom. Ini adalah organel berbutir atau seperti benang yang merupakan sebahagian daripada sitoplasma tumbuhan dan haiwan. Mereka adalah pengeluar molekul ATP, yang sangat diperlukan untuk banyak proses dalam sel.

Apakah mitokondria?

Mitokondria adalah asas tenaga sel; aktiviti mereka adalah berdasarkan pengoksidaan dan penggunaan tenaga yang dikeluarkan semasa pemecahan molekul ATP. Ahli biologi pada dalam bahasa mudah ia dipanggil stesen pengeluaran tenaga untuk sel.

Pada tahun 1850, mitokondria dikenal pasti sebagai butiran dalam otot. Bilangan mereka berbeza-beza bergantung pada keadaan pertumbuhan: mereka terkumpul lebih banyak dalam sel-sel di mana terdapat kekurangan oksigen yang tinggi. Ini berlaku paling kerap apabila aktiviti fizikal. Dalam tisu sedemikian, kekurangan tenaga akut muncul, yang diisi semula oleh mitokondria.

Kemunculan istilah dan tempat dalam teori simbiogenesis

Pada tahun 1897, Bend mula-mula memperkenalkan konsep "mitokondria" untuk menetapkan struktur berbutir dan berfilamen di mana ia berbeza dalam bentuk dan saiz: ketebalan ialah 0.6 µm, panjang - dari 1 hingga 11 µm. Dalam situasi yang jarang berlaku, mitokondria mungkin saiz besar dan nod bercabang.

Teori simbiogenesis memberikan gambaran yang jelas tentang apa itu mitokondria dan bagaimana ia muncul dalam sel. Ia mengatakan bahawa kondriosom timbul dalam proses kerosakan pada sel bakteria, prokariot. Memandangkan mereka tidak boleh menggunakan oksigen secara autonomi untuk menjana tenaga, ini menghalang mereka daripada berkembang sepenuhnya, manakala progenot boleh berkembang tanpa halangan. Semasa evolusi, hubungan di antara mereka membolehkan progenot memindahkan gen mereka kepada eukariota. Terima kasih kepada kemajuan ini, mitokondria bukan lagi organisma bebas. Kumpulan gen mereka tidak dapat direalisasikan sepenuhnya, kerana ia sebahagiannya disekat oleh enzim yang terdapat dalam mana-mana sel.

Di manakah mereka tinggal?

Mitokondria tertumpu di kawasan sitoplasma di mana keperluan untuk ATP muncul. Contohnya, dalam tisu otot di dalam hati, mereka terletak berhampiran myofibrils, dan dalam spermatozoa mereka membentuk penyamaran pelindung di sekitar paksi tourniquet. Di sana mereka menjana banyak tenaga untuk membuat "ekor" berputar. Ini adalah bagaimana sperma bergerak ke arah telur.

Dalam sel, mitokondria baru dibentuk oleh pembahagian mudah organel sebelumnya. Semasa itu, semua maklumat keturunan dipelihara.

Mitokondria: bagaimana rupa mereka

Bentuk mitokondria menyerupai silinder. Mereka sering dijumpai dalam eukariota, menduduki dari 10 hingga 21% daripada jumlah sel. Saiz dan bentuknya sangat berbeza dan boleh berubah bergantung pada keadaan, tetapi lebarnya tetap: 0.5-1 mikron. Pergerakan kondriosom bergantung pada tempat di dalam sel di mana tenaga dibazirkan dengan cepat. Mereka bergerak melalui sitoplasma menggunakan struktur sitoskeletal untuk pergerakan.

Penggantian mitokondria dengan saiz yang berbeza, yang berfungsi secara berasingan antara satu sama lain dan membekalkan tenaga kepada zon tertentu sitoplasma, adalah mitokondria yang panjang dan bercabang. Mereka mampu membekalkan tenaga kepada kawasan sel yang terletak jauh antara satu sama lain. Kerja bersama kondriosom sedemikian diperhatikan bukan sahaja dalam organisma uniselular, tetapi juga dalam organisma multiselular. Struktur kondriosom yang paling kompleks ditemui dalam otot rangka mamalia, di mana kondriosom bercabang terbesar dicantumkan antara satu sama lain menggunakan hubungan intermitochondrial (IMC).

Mereka adalah jurang sempit antara membran mitokondria bersebelahan. Ruang ini mempunyai ketumpatan elektron yang tinggi. MMK adalah lebih biasa dalam sel di mana ia mengikat bersama-sama dengan kondriosom yang berfungsi.

Untuk lebih memahami isu ini, anda perlu menerangkan secara ringkas kepentingan mitokondria, struktur dan fungsi organel yang menakjubkan ini.

Bagaimana ia dibina?

Untuk memahami apa itu mitokondria, anda perlu mengetahui strukturnya. Sumber tenaga yang luar biasa ini berbentuk sfera, tetapi selalunya memanjang. Dua membran terletak berdekatan antara satu sama lain:

• luaran (licin);
• dalaman, yang membentuk keluaran berbentuk daun (cristae) dan tiub (tubul).

Selain daripada saiz dan bentuk mitokondria, struktur dan fungsinya adalah sama. Kondriosom dibatasi oleh dua membran berukuran 6 nm. Membran luar mitokondria menyerupai bekas yang melindungi mereka daripada hyaloplasma. Membran dalam dipisahkan dari membran luar oleh kawasan 11-19 nm lebar. Ciri tersendiri membran dalam adalah keupayaannya untuk menonjol ke dalam mitokondria, mengambil bentuk rabung yang rata.

Rongga dalaman mitokondria dipenuhi dengan matriks, yang mempunyai struktur berbutir halus, di mana benang dan butiran (15-20 nm) kadang-kadang dijumpai. Benang matriks menghasilkan organel, dan butiran kecil menghasilkan ribosom mitokondria.

Pada peringkat pertama ia berlaku di hyaloplasma. Pada peringkat ini, pengoksidaan awal substrat atau glukosa berlaku untuk Prosedur ini berlaku tanpa oksigen - pengoksidaan anaerobik. Peringkat seterusnya penghasilan tenaga terdiri daripada pengoksidaan aerobik dan pemecahan ATP, proses ini berlaku dalam mitokondria sel.

Apakah yang dilakukan oleh mitokondria?

Fungsi utama organel ini ialah:

Kehadiran asid deoksiribonukleiknya sendiri dalam mitokondria sekali lagi mengesahkan teori simbiotik kemunculan organel ini. Selain itu, sebagai tambahan kepada kerja utama mereka, mereka terlibat dalam sintesis hormon dan asid amino.

Patologi mitokondria

Mutasi yang berlaku dalam genom mitokondria membawa kepada akibat yang menyedihkan. Pembawa manusia adalah DNA, yang diturunkan kepada anak daripada ibu bapa, manakala genom mitokondria hanya diturunkan dari ibu. Fakta ini dijelaskan dengan sangat mudah: kanak-kanak menerima sitoplasma dengan kondriosom yang disertakan di dalamnya bersama-sama dengan telur betina; mereka tidak hadir dalam sperma. Wanita yang mengalami gangguan ini boleh mewariskan penyakit mitokondria kepada keturunan mereka, tetapi lelaki yang sakit tidak boleh.

DALAM keadaan biasa Kondriosom mempunyai salinan DNA yang sama - homoplasmi. Mutasi boleh berlaku dalam genom mitokondria, dan heteroplasma berlaku disebabkan oleh kewujudan bersama sel yang sihat dan bermutasi.

Terima kasih kepada ubatan moden Sehingga kini, lebih daripada 200 penyakit telah dikenal pasti, puncanya adalah mutasi dalam DNA mitokondria. Tidak dalam semua kes, tetapi penyakit mitokondria bertindak balas dengan baik terhadap penyelenggaraan dan rawatan terapeutik.

Oleh itu, kami mengetahui persoalan apakah mitokondria itu. Seperti semua organel lain, ia sangat penting untuk sel. Mereka secara tidak langsung mengambil bahagian dalam semua proses yang memerlukan tenaga.

Mitokondria ialah organel berpilin, bulat, memanjang atau bercabang.

Konsep mitokondria mula dicadangkan oleh Benda pada tahun 1897. Mitokondria boleh dikesan dalam sel hidup menggunakan kontras fasa dan mikroskop gangguan dalam bentuk butiran, butiran atau filamen. Ini adalah struktur mudah alih yang boleh bergerak, bergabung antara satu sama lain dan membahagi. Apabila melukis kaedah khas Dalam sel mati, di bawah mikroskop cahaya, mitokondria mempunyai rupa butiran kecil (butiran), diedarkan secara meresap dalam sitoplasma atau tertumpu di kawasan tertentu di dalamnya.

Hasil daripada pemusnahan glukosa dan lemak dengan kehadiran oksigen, tenaga dihasilkan dalam mitokondria, dan bahan organik ditukar menjadi air dan karbon dioksida. Beginilah cara organisma haiwan memperoleh tenaga asas yang diperlukan untuk kehidupan. Tenaga disimpan dalam adenosin trifosfat (ATP), atau lebih tepat lagi, dalam ikatan tenaga tingginya. Fungsi mitokondria berkait rapat dengan pengoksidaan sebatian organik dan menggunakan tenaga yang dibebaskan semasa pereputannya untuk sintesis molekul ATP. Oleh itu, mitokondria sering dipanggil stesen tenaga sel, atau organel respirasi selular. ATP bertindak sebagai pembekal tenaga dengan memindahkan salah satu kumpulan fosfat terminal yang kaya dengan tenaga kepada molekul lain dan menukarkannya kepada ADP.

Adalah dipercayai bahawa dalam evolusi, mitokondria adalah mikroorganisma prokariotik yang menjadi simbiot dalam badan sel purba. Selepas itu, mereka menjadi sangat diperlukan, yang dikaitkan dengan peningkatan kandungan oksigen di atmosfera Bumi. Di satu pihak, mitokondria mengeluarkan oksigen berlebihan, yang beracun kepada sel, dan di sisi lain, mereka memberikan tenaga.

Tanpa mitokondria, sel hampir tidak dapat menggunakan oksigen sebagai bahan untuk membekalkan tenaga dan hanya boleh memenuhi keperluan tenaganya melalui proses anaerobik. Oleh itu, oksigen adalah racun, tetapi racun itu penting untuk sel, dan oksigen yang berlebihan adalah sama berbahaya dengan kekurangannya.

Mitokondria boleh mengubah bentuknya dan bergerak ke kawasan sel yang memerlukannya paling besar. Oleh itu, dalam kardiomiosit, mitokondria terletak berhampiran myofibrils, dalam sel-sel tubulus buah pinggang berhampiran invaginasi basal, dan lain-lain. Sel mengandungi sehingga seribu mitokondria, dan bilangannya bergantung kepada aktiviti sel.

Mitokondria mempunyai saiz melintang purata 0.5...3 µm. Bergantung pada saiz, mitokondria kecil, sederhana, besar dan gergasi dibezakan (mereka membentuk rangkaian bercabang - retikulum mitokondria). Saiz dan bilangan mitokondria berkait rapat dengan aktiviti sel dan penggunaan tenaga. Mereka sangat berubah-ubah dan, bergantung kepada aktiviti sel, kandungan oksigen, pengaruh hormon, boleh membengkak, mengubah bilangan dan struktur krista, berbeza dalam bilangan, bentuk dan saiz, serta aktiviti enzimatik.

Ketumpatan isipadu mitokondria, tahap perkembangan permukaan dalaman mereka dan penunjuk lain bergantung pada keperluan tenaga sel. Limfosit hanya mempunyai beberapa mitokondria, manakala sel hati mempunyai 2-3 ribu.

Mitokondria terdiri daripada matriks, membran dalam, ruang permitokondrial, dan membran luar. Membran mitokondria luar memisahkan organel daripada hyaloplasma. Selalunya dia ada kontur licin dan ditutup supaya ia mewakili beg membran.

Membran luar dipisahkan dari membran dalam oleh ruang permitokondrial kira-kira 10...20 nm lebar. Membran mitokondria dalam mengehadkan kandungan dalaman sebenar mitokondria - matriks. Membran dalam membentuk banyak tonjolan ke dalam mitokondria, yang kelihatan seperti rabung rata, atau cristae.

Bentuk cristae boleh kelihatan seperti plat (trabekular) dan tiub (multivesicular pada bahagian), dan ia diarahkan secara longitudinal atau melintang berhubung dengan mitokondria.

Setiap mitokondria diisi dengan matriks yang kelihatan lebih padat dalam mikrograf elektron daripada sitoplasma di sekelilingnya. Matriks mitokondria adalah seragam (homogen), kadang-kadang berbutir halus, dengan ketumpatan elektron yang berbeza-beza. Ia mendedahkan benang nipis dengan ketebalan kira-kira 2...3 nm dan butiran dengan saiz kira-kira 15...20 nm. Benang matriks adalah molekul DNA, dan butiran kecil adalah ribosom mitokondria. Matriks mengandungi enzim, satu untai tunggal, DNA kitaran, ribosom mitokondria, dan banyak ion Ca 2+.

Sistem autonomi sintesis protein mitokondria diwakili oleh molekul DNA yang bebas daripada histon. DNA adalah pendek, berbentuk cincin (siklik) dan mengandungi 37 gen. Tidak seperti DNA nuklear, ia hampir tidak mengandungi jujukan nukleotida bukan pengekodan. Ciri struktur dan organisasi membawa DNA mitokondria lebih dekat dengan DNA sel bakteria. Molekul RNA disintesis pada DNA mitokondria jenis yang berbeza: maklumat, pemindahan (pengangkutan) dan ribosom. RNA utusan mitokondria tidak tertakluk kepada penyambungan (memotong kawasan yang tidak membawa beban maklumat). Saiz kecil molekul DNA mitokondria tidak dapat menentukan sintesis semua protein mitokondria. Kebanyakan protein mitokondria berada di bawah kawalan genetik nukleus sel dan disintesis dalam sitoplasma, kerana DNA mitokondria diekspresikan dengan lemah dan boleh menyediakan pembentukan hanya sebahagian daripada enzim rantai fosforilasi oksidatif. DNA mitokondria mengodkan tidak lebih daripada sepuluh protein yang disetempatkan dalam membran dan merupakan protein struktur yang bertanggungjawab untuk penyepaduan yang betul bagi kompleks protein berfungsi individu membran mitokondria. Protein yang melakukan fungsi pengangkutan juga disintesis. Sistem sintesis protein sedemikian tidak menyediakan semua fungsi mitokondria, oleh itu autonomi mitokondria adalah terhad dan relatif.

Dalam mamalia, mitokondria dipindahkan semasa persenyawaan hanya melalui telur, dan sperma memperkenalkan DNA nuklear ke dalam organisma baru.

Ribosom terbentuk dalam matriks mitokondria, yang berbeza daripada ribosom sitoplasma. Mereka terlibat dalam sintesis beberapa protein mitokondria yang tidak dikodkan oleh nukleus. Ribosom mitokondria mempunyai nombor pemendapan 60 (berbeza dengan ribosom sitoplasma dengan nombor pemendapan 80). Nombor pemendapan ialah kadar pemendapan semasa sentrifugasi dan ultrasentrifugasi. Dalam struktur, ribosom mitokondria adalah hampir dengan ribosom organisma prokariotik, tetapi saiznya lebih kecil dan sensitif terhadap antibiotik tertentu (chloramphenicol, tetracycline, dll.).

Membran dalam mitokondria mempunyai tahap selektiviti yang tinggi dalam pengangkutan bahan. Enzim yang berdekatan dengan rantai fosforilasi oksidatif, protein pembawa elektron, sistem pengangkutan ATP, ADP, piruvat, dll. dilekatkan pada permukaan dalamannya. Hasil daripada susunan enzim yang rapat pada membran dalam, konjugasi tinggi (saling berkait) proses biokimia dipastikan, meningkatkan kelajuan dan kecekapan proses pemangkin.

Pada mikroskop elektron zarah berbentuk cendawan yang menonjol ke dalam lumen matriks dikenal pasti. Mereka mempunyai aktiviti ATP-sintetik (membentuk ATP daripada ADP). Pengangkutan elektron berlaku di sepanjang rantai pernafasan, disetempat di membran dalam, yang mengandungi empat kompleks enzim besar (sitochromes). Apabila elektron melalui rantai pernafasan, ion hidrogen dipam keluar dari matriks ke dalam ruang permitokondrial, yang memastikan pembentukan kecerunan proton (pam). Tenaga kecerunan ini (perbezaan dalam kepekatan bahan dan pembentukan potensi membran) digunakan untuk sintesis ATP dan pengangkutan metabolit dan ion bukan organik. Protein pembawa yang terkandung pada membran dalam mengangkut fosfat organik, ATP, ADP, asid amino, asid lemak, tri- dan asid dikarboksilik melaluinya.

Membran luar mitokondria lebih telap kepada bahan berat molekul rendah, kerana ia mengandungi banyak saluran protein hidrofilik. Pada membran luar terdapat kompleks reseptor khusus di mana protein dari matriks diangkut ke dalam ruang permitochondria.

Dengan cara saya sendiri komposisi kimia dan sifat, membran luar adalah dekat dengan membran intrasel yang lain dan plasmalemma. Ia mengandungi enzim yang memetabolismekan lemak, mengaktifkan (memangkin) transformasi amina, amina oksidase. Jika enzim membran luar kekal aktif, maka ini adalah penunjuk keselamatan fungsi mitokondria.

Mitokondria mempunyai dua subcompartmen autonomi. Walaupun ruang permitochondrial, atau ruang luar mitokondria (subcompartment luaran), terbentuk kerana penembusan kompleks protein hialoplasma, subcompartmen dalaman (matriks mitokondria) terbentuk sebahagiannya disebabkan oleh aktiviti sintetik DNA mitokondria. Subcompartment dalaman (matriks) mengandungi DNA, RNA dan ribosom. Dia lain tahap tinggi Ion Ca 2+ berbanding dengan hyaloplasma. Ion hidrogen terkumpul di bahagian bawah petak luar. Aktiviti enzimatik subcompartmen luaran dan dalaman serta komposisi protein sangat berbeza. Subcompartmen dalam mempunyai ketumpatan elektron yang lebih tinggi daripada yang luar.

Penanda khusus mitokondria ialah enzim cytochrome oxidase dan succinate dehydrogenase, pengenalpastian yang memungkinkan untuk mencirikan proses tenaga secara kuantitatif dalam mitokondria.

Fungsi utama mitokondria- Sintesis ATP. Pertama, gula (glukosa) dipecahkan dalam hyaloplasma kepada asid laktik dan piruvik (piruvat), dengan sintesis serentak sejumlah kecil ATP. Hasil daripada glikolisis satu molekul glukosa, dua molekul ATP digunakan dan empat dihasilkan. Oleh itu, keseimbangan positif terdiri daripada hanya dua molekul ATP. Proses ini berlaku tanpa oksigen (glikolisis anaerobik).

Semua peringkat pengeluaran tenaga seterusnya berlaku melalui proses pengoksidaan aerobik, yang memastikan sintesis sejumlah besar ATP. Dalam kes ini, bahan organik dimusnahkan kepada CO 2 dan air. Pengoksidaan disertai dengan pemindahan proton kepada penerimanya. Tindak balas ini dijalankan menggunakan beberapa enzim kitaran asid trikarboksilik, yang terletak dalam matriks mitokondria.

Sistem untuk pemindahan elektron dan fosforilasi ADP yang berkaitan (fosforilasi oksidatif) dibina ke dalam membran krista. Dalam kes ini, elektron dipindahkan dari satu protein penerima elektron ke yang lain dan, akhirnya, mereka mengikat dengan oksigen, mengakibatkan pembentukan air. Pada masa yang sama, sebahagian daripada tenaga yang dibebaskan semasa pengoksidaan sedemikian dalam rantai pengangkutan elektron disimpan dalam bentuk ikatan tenaga tinggi semasa fosforilasi ADP, yang membawa kepada pembentukan sejumlah besar molekul ATP - yang utama. setara tenaga intrasel. Pada membran krista mitokondria, proses fosforilasi oksidatif berlaku dengan bantuan protein rantai pengoksidaan dan enzim fosforilasi ADP ATP synthetase yang terletak di sini. Hasil daripada fosforilasi oksidatif, 36 molekul ATP terbentuk daripada satu molekul glukosa.

Untuk beberapa hormon dan bahan, mitokondria mempunyai reseptor khusus (afiniti). Triiodothyronine biasanya mempercepatkan aktiviti sintetik mitokondria. Interleukin-1 dan kepekatan tinggi triiodothyronine melepaskan rantai fosforilasi oksidatif dan menyebabkan pembengkakan mitokondria, yang disertai dengan peningkatan dalam pengeluaran tenaga haba.

Mitokondria baru terbentuk melalui pembelahan, penyempitan, atau tunas. Dalam kes kedua, protomitochondrion terbentuk, secara beransur-ansur meningkat dalam saiz.

Protomitochondrion adalah organel kecil dengan membran luar dan dalam. Membran dalam tidak mempunyai atau mengandungi krista yang kurang berkembang. Organel dicirikan Level rendah fosforilasi aerobik. Apabila penyempitan terbentuk, kandungan mitokondria diedarkan di antara dua organel baru yang agak besar. Dengan sebarang kaedah pembiakan, setiap mitokondria yang baru terbentuk mempunyai genomnya sendiri.

Mitokondria lama dimusnahkan oleh autolisis (pencernaan diri oleh sel menggunakan lisosom) untuk membentuk autolisosom. Jasad sisa terbentuk daripada autolisosom. Selepas penghadaman lengkap, kandungan badan sisa, yang terdiri daripada berat molekul rendah bahan organik, disingkirkan oleh eksositosis. Jika penghadaman tidak lengkap, sisa mitokondria boleh terkumpul di dalam sel dalam bentuk badan berlapis atau butiran dengan nipofuscin. Dalam beberapa mitokondria, garam kalsium yang tidak larut terkumpul dengan pembentukan kristal - kalsifikasi. Pengumpulan produk degenerasi mitokondria boleh menyebabkan degenerasi sel.

Mitokondria (dari bahasa Yunani μίτος (mitos) - benang dan χονδρίον (chondrion) - granul) ialah organel dua membran selular yang mengandungi bahan genetiknya sendiri, mitokondria. Mereka ditemui sebagai struktur sel sfera atau tiub dalam hampir semua eukariota, tetapi tidak dalam prokariot.

Mitokondria ialah organel yang menjana semula molekul tenaga tinggi adenosin trifosfat melalui rantai pernafasan. Sebagai tambahan kepada fosforilasi oksidatif ini, mereka melakukan yang lain tugas penting, Sebagai contoh, mengambil bahagian dalam pembentukan gugusan besi dan sulfur. Struktur dan fungsi organel tersebut dibincangkan secara terperinci di bawah.

Bersentuhan dengan

Maklumat am

Terdapat banyak mitokondria terutamanya di kawasan yang mempunyai penggunaan tenaga yang tinggi. Ini termasuk otot, saraf, sel deria dan oosit. Dalam struktur selular otot jantung, pecahan isipadu organel ini mencapai 36%. Mereka mempunyai diameter kira-kira 0.5-1.5 mikron dan pelbagai bentuk, dari sfera hingga benang kompleks. Nombor mereka diselaraskan dengan mengambil kira keperluan tenaga sel.

Sel eukariotik yang kehilangan mitokondrianya tidak dapat memulihkannya. Terdapat juga eukariota tanpa mereka, contohnya, beberapa protozoa. Bilangan organel per unit sel ini biasanya dari 1000 hingga 2000 dengan pecahan isipadu sebanyak 25%. Tetapi nilai ini boleh berbeza-beza bergantung pada jenisnya struktur selular dan badan. DALAM sel matang Terdapat kira-kira empat hingga lima sperma, dan dalam telur matang terdapat beberapa ratus ribu.

Mitokondria dihantar melalui plasma telur hanya dari ibu, yang merupakan sebab untuk kajian garis ibu. Kini telah ditetapkan bahawa juga melalui sperma, beberapa organel lelaki diimport ke dalam plasma telur yang disenyawakan (zigot). Mereka mungkin akan diselesaikan dengan agak cepat. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa kes di mana doktor dapat membuktikan bahawa mitokondria kanak-kanak itu adalah dari garis paternal. Penyakit yang disebabkan oleh mutasi dalam gen mitokondria hanya diwarisi daripada ibu.

Menarik! Istilah saintifik popular "kuasa sel" telah dicipta pada tahun 1957 oleh Philip Sikiewitz.

Gambar rajah struktur mitokondria

Mari kita pertimbangkan ciri-ciri struktur struktur penting ini. Mereka terbentuk sebagai hasil gabungan beberapa unsur. Cangkang organel ini terdiri daripada membran luar dan dalam; mereka pula terdiri daripada dwilapisan fosfolipid dan protein. Kedua-dua cengkerang berbeza dalam sifatnya. Di antara mereka terdapat lima petak yang berbeza: membran luar, ruang antara membran (ruang antara dua membran), membran dalam, krista dan matriks (ruang di dalam membran dalam), secara umum - struktur dalaman organoid.

Dalam ilustrasi dalam buku teks, mitokondria terutamanya kelihatan seperti organel berbentuk kacang yang berasingan. Betul ke? Tidak, mereka membentuk rangkaian mitokondria tiub, yang boleh melalui dan menukar keseluruhan unit selular. Mitokondria dalam sel mampu bergabung (melalui gabungan) dan membahagi semula (melalui pembelahan).

Catatan! Dalam yis, kira-kira dua gabungan mitokondria berlaku dalam satu minit. Oleh itu adalah mustahil definisi yang tepat bilangan semasa mitokondria dalam sel.

Membran luar

Cangkang luar mengelilingi seluruh organel dan termasuk saluran kompleks protein yang membolehkan pertukaran molekul dan ion antara mitokondria dan sitosol. Molekul besar tidak boleh melalui membran.

Bahagian luar, yang merentangi seluruh organel dan tidak dilipat, mempunyai nisbah berat fosfolipid kepada protein 1:1 dan oleh itu serupa dengan membran plasma eukariotik. Ia mengandungi banyak protein integral, porin. Porins membentuk saluran yang membenarkan resapan bebas molekul dengan jisim sehingga 5000 dalton melalui membran. Protein yang lebih besar boleh menceroboh apabila urutan isyarat di terminal-N mengikat kepada subunit besar protein transloxase, dari mana ia kemudiannya bergerak secara aktif di sepanjang sampul membran.

Jika retakan berlaku pada membran luar, protein dari ruang antara membran boleh keluar ke dalam sitosol, yang boleh menyebabkan kematian sel. Membran luar boleh bergabung dengan membran retikulum endoplasma dan kemudian membentuk struktur yang dipanggil MAM (ER yang berkaitan dengan mitokondria). Ia penting untuk memberi isyarat antara ER dan mitokondria, yang juga diperlukan untuk pengangkutan.

Ruang antara membran

Kawasan itu adalah jurang antara membran luar dan dalam. Oleh kerana yang luar membenarkan penembusan bebas molekul kecil, kepekatannya, seperti ion dan gula, dalam ruang antara membran adalah sama dengan kepekatan dalam sitosol. Walau bagaimanapun, protein besar memerlukan penghantaran urutan isyarat tertentu, supaya komposisi protein berbeza antara ruang antara membran dan sitosol. Oleh itu, protein yang dikekalkan dalam ruang antara membran ialah sitokrom.

Membran dalam

Membran dalam mitokondria mengandungi protein dengan empat jenis fungsi:

• Protein – menjalankan tindak balas pengoksidaan rantai pernafasan.
• Adenosine triphosphate synthase, yang menghasilkan ATP dalam matriks.
• Protein pengangkutan khusus yang mengawal laluan metabolit antara matriks dan sitoplasma.
• Sistem import protein.

Bahagian dalaman mempunyai, khususnya, fosfolipid berganda, kardiolipin, digantikan oleh empat asid lemak. Cardiolipin biasanya terdapat dalam membran mitokondria dan bakteria membran plasma. Ia terutamanya terdapat dalam tubuh manusia di kawasan yang mempunyai aktiviti metabolik yang tinggi atau aktiviti tenaga tinggi, seperti kardiomiosit kontraktil, dalam miokardium.

Perhatian! Membran dalam mengandungi lebih daripada 150 polipeptida yang berbeza, kira-kira 1/8 daripada semua protein mitokondria. Akibatnya, kepekatan lipid lebih rendah daripada kepekatan dwilapis luar dan kebolehtelapannya lebih rendah.

Terbahagi kepada banyak krista, mereka mengembangkan kawasan luar membran mitokondria dalam, meningkatkan keupayaannya untuk menghasilkan ATP.

Dalam mitokondria hati biasa, sebagai contoh, kawasan luar, terutamanya krista, adalah kira-kira lima kali luas membran luar. Stesen tenaga sel yang mempunyai keperluan ATP yang lebih tinggi, cth. sel otot mengandungi lebih banyak krista, daripada mitokondria hati biasa.

Cangkang dalam menyelubungi matriks, cecair dalaman mitokondria. Ia sepadan dengan sitosol bakteria dan mengandungi DNA mitokondria, enzim kitaran sitrat dan ribosom mitokondria mereka sendiri, yang berbeza daripada ribosom dalam sitosol (tetapi juga daripada bakteria). Ruang antara membran mengandungi enzim yang boleh memfosforilasi nukleotida dengan mengambil ATP.

Fungsi

• Laluan degradasi penting: kitaran sitrat, yang mana piruvat diperkenalkan daripada sitosol ke dalam matriks. Piruvat kemudiannya didekarboksilasi oleh piruvat dehidrogenase kepada asetil koenzim A. Satu lagi sumber asetil koenzim A ialah penguraian asid lemak (pengoksidaan β), yang berlaku dalam sel haiwan dalam mitokondria, tetapi dalam sel tumbuhan hanya dalam glioksisom dan peroksisom. Untuk tujuan ini, asil-koenzim A dipindahkan daripada sitosol dengan mengikat karnitin merentasi membran dalam mitokondria dan ditukar kepada asetil-koenzim A. Daripada ini, kebanyakan setara pengurangan dalam kitaran Krebs (juga dikenali sebagai kitaran Krebs atau kitaran asid trikarboksilik), yang kemudiannya ditukar kepada ATP dalam rantai oksidatif .
• Rantai oksidatif. Kecerunan elektrokimia telah diwujudkan di antara ruang intermembran dan matriks mitokondria, yang berfungsi untuk menghasilkan ATP menggunakan ATP sintase, melalui proses pemindahan elektron dan pengumpulan proton. Elektron dan proton yang diperlukan untuk mencipta kecerunan diperolehi oleh degradasi oksidatif daripada nutrien (seperti glukosa) diserap oleh badan. Glikolisis pada mulanya berlaku dalam sitoplasma.
• Apoptosis (kematian sel terprogram)
• Penyimpanan kalsium: Melalui keupayaan untuk menyerap ion kalsium dan kemudian melepaskannya, mitokondria mengganggu homeostasis sel.
• Sintesis kelompok besi-sulfur diperlukan, antara lain, oleh banyak enzim rantai pernafasan. Fungsi ini kini dianggap sebagai fungsi penting mitokondria, i.e. kerana ini adalah sebab mengapa hampir semua sel bergantung pada stesen tenaga untuk terus hidup.

Matriks

Ini adalah ruang yang termasuk dalam membran mitokondria dalam. Mengandungi kira-kira dua pertiga jumlah protein. Memainkan peranan penting dalam pengeluaran ATP melalui sintase ATP, termasuk dalam membran dalam. Mengandungi campuran beratus-ratus enzim berbeza yang sangat pekat (terutamanya terlibat dalam degradasi asid lemak dan piruvat), ribosom khusus mitokondria, RNA pembawa mesej dan beberapa salinan DNA genom mitokondria.

Organel ini mempunyai genom mereka sendiri, serta peralatan enzim yang diperlukan untuk menjalankan biosintesis proteinnya sendiri.

Mitokondria Apakah itu Mitokondria dan fungsinya

Struktur dan fungsi mitokondria

Kesimpulan

Oleh itu, mitokondria dipanggil loji kuasa selular yang menghasilkan tenaga dan menduduki tempat utama dalam kehidupan dan kemandirian sel individu khususnya dan organisma hidup secara amnya. Mitokondria adalah sebahagian daripada sel hidup, termasuk sel tumbuhan, yang masih belum dikaji sepenuhnya. Terdapat banyak mitokondria terutamanya dalam sel-sel yang memerlukan lebih banyak tenaga.

MITOCHONDRIA (mitokondria; grech, benang mitos + biji kondrion) - organel yang terdapat dalam sitoplasma sel organisma haiwan dan tumbuhan. M. mengambil bahagian dalam proses respirasi dan fosforilasi oksidatif, menghasilkan tenaga yang diperlukan untuk berfungsi sel, dengan itu mewakili "stesen kuasa"nya.

Istilah "mitokondria" telah dicadangkan pada tahun 1894 oleh S. Benda. Pada pertengahan 30-an. abad ke-20 Ia mungkin untuk pertama kalinya untuk mengasingkan M. dari sel hati, yang memungkinkan untuk mengkaji struktur ini menggunakan kaedah biokimia. Pada tahun 1948, G. Hogeboom memperoleh bukti muktamad bahawa M. sememangnya pusat pernafasan selular. Kemajuan yang ketara dalam kajian organel ini dibuat pada tahun 60-70an. berkaitan dengan penggunaan mikroskop elektron dan kaedah biologi molekul.

Bentuk M. berbeza dari hampir bulat hingga sangat memanjang, seperti benang (Rajah 1). Saiznya berjulat antara 0.1 hingga 7 mikron. Bilangan M. dalam sel bergantung kepada jenis tisu dan keadaan berfungsi badan. Oleh itu, dalam spermatozoa bilangan M. adalah kecil - lebih kurang. 20 (setiap sel), dalam sel epitelium tubulus buah pinggang mamalia terdapat sehingga 300 daripadanya setiap satu, dan dalam amoeba gergasi ( huru hara huru hara) 500,000 mitokondria ditemui Dalam satu sel hati tikus, lebih kurang. 3000 M., bagaimanapun, semasa kebuluran haiwan, bilangan M. boleh dikurangkan kepada 700. Biasanya M. diedarkan dalam sitoplasma agak sama rata, tetapi dalam sel-sel tisu tertentu M. boleh sentiasa disetempat di kawasan. yang terutama memerlukan tenaga. Sebagai contoh, dalam otot rangka, M. sering bersentuhan dengan kawasan kontraktil myofibrils, membentuk struktur tiga dimensi biasa. Dalam spermatozoa, spermatozoa membentuk sarung lingkaran di sekeliling filamen paksi ekor, yang mungkin disebabkan oleh keupayaan untuk menggunakan tenaga ATP yang disintesis dalam spermatozoa untuk pergerakan ekor. Dalam akson, M. tertumpu berhampiran penghujung sinaptik, di mana proses penghantaran impuls saraf berlaku, disertai dengan penggunaan tenaga. Dalam sel epitelium tubulus buah pinggang, M. dikaitkan dengan protrusi membran sel basal. Ini disebabkan oleh keperluan untuk bekalan tenaga yang berterusan dan intensif kepada proses pemindahan aktif air dan bahan terlarut di dalamnya, yang berlaku di buah pinggang.

Mikroskopi elektron telah menetapkan bahawa M. mengandungi dua membran - luar dan dalam. Ketebalan setiap membran adalah lebih kurang. 6 nm, jarak antara mereka ialah 6-8 nm. Membran luar licin, bahagian dalam membentuk unjuran kompleks (cristae) yang menonjol ke dalam rongga mitokondria (Rajah 2). Ruang dalaman M. dipanggil matriks. Membran adalah filem yang mengandungi molekul protein dan lipid yang padat, manakala matriksnya adalah serupa dengan gel dan mengandungi protein larut, fosfat dan bahan kimia lain. sambungan. Biasanya matriks kelihatan homogen, hanya dalam kes tertentu benang nipis, tiub dan butiran yang mengandungi ion kalsium dan magnesium boleh ditemui di dalamnya.

Daripada ciri-ciri struktur membran dalaman, perlu diperhatikan kehadiran zarah sfera di dalamnya lebih kurang. 8-10 nm diameter, duduk di atas kaki pendek dan kadang-kadang menonjol ke dalam matriks. Zarah-zarah ini ditemui pada tahun 1962 oleh H. Fernandez-Moran. Mereka terdiri daripada protein dengan aktiviti ATPase, yang ditetapkan F1. Protein melekat pada membran dalam hanya pada sisi yang menghadap matriks. Zarah F1 terletak pada jarak 10 nm antara satu sama lain, dan setiap M mengandungi 10 4 -10 5 zarah tersebut.

Krista dan membran dalaman M. mengandungi majoriti enzim pernafasan (lihat); enzim pernafasan disusun menjadi ensembel padat yang diedarkan pada selang masa yang tetap dalam M. cristae pada jarak 20 nm antara satu sama lain.

M. hampir semua jenis sel haiwan dan tumbuhan dibina mengikut satu prinsip, tetapi penyimpangan secara terperinci adalah mungkin. Oleh itu, cristae boleh terletak bukan sahaja merentasi paksi panjang organel, tetapi juga secara longitudinal, sebagai contoh, dalam M. zon sinaptik akson. Dalam sesetengah kes, krista mungkin bercabang. Dalam mikroorganisma protozoa, beberapa serangga, dan dalam sel-sel zona glomerulosa kelenjar adrenal, krista mempunyai bentuk tiub. Bilangan krista berbeza-beza; Oleh itu, dalam M. terdapat sangat sedikit sel hati dan sel kuman krista dan ia pendek, manakala matriksnya banyak; dalam m. sel otot Krista adalah banyak, tetapi matriksnya kecil. Terdapat pendapat bahawa bilangan krista berkorelasi dengan aktiviti oksidatif M.

Dalam membran dalaman M., tiga proses dijalankan secara selari: pengoksidaan substrat kitaran Krebs (lihat kitaran asid Trikarboksilik), pemindahan elektron yang dibebaskan semasa proses ini, dan pengumpulan tenaga melalui pembentukan tenaga tinggi. ikatan adenosin trifosfat (lihat asid fosfat Adenosin). Fungsi utama M. ialah gandingan sintesis ATP (daripada ADP dan fosforus tak organik) dan proses pengoksidaan aerobik (lihat pengoksidaan Biologi). Tenaga yang terkumpul dalam molekul ATP boleh diubah menjadi mekanikal (dalam otot), elektrik ( sistem saraf), osmotik (buah pinggang), dsb. Proses pernafasan aerobik(lihat Pengoksidaan biologi) dan fosforilasi oksidatif yang berkaitan (lihat) adalah fungsi utama M. Di samping itu, pengoksidaan boleh berlaku dalam membran luar M. yang berlemak, fosfolipid dan sebatian lain yang tertentu.

Pada tahun 1963, Nass dan Nass (M. Nass, S. Nass) menetapkan bahawa M. mengandungi DNA (satu atau lebih molekul). Semua DNA mitokondria daripada sel haiwan yang dikaji setakat ini terdiri daripada cincin diameter tertutup secara kovalen. OKEY. 5 nm. Dalam tumbuhan, DNA mitokondria lebih panjang dan tidak selalu mempunyai bentuk cincin. DNA mitokondria berbeza daripada DNA nuklear dalam banyak cara. Replikasi DNA berlaku menggunakan mekanisme biasa, tetapi tidak bertepatan dengan masa dengan replikasi DNA nuklear. Jumlah maklumat genetik yang terkandung dalam molekul DNA mitokondria nampaknya tidak mencukupi untuk mengekod semua protein dan enzim yang terkandung dalam M. Gen mitokondria mengekod terutamanya protein membran struktur dan protein yang terlibat dalam morfogenesis mitokondria. M. mempunyai RNA pengangkutan dan sintesis sendiri dan mengandungi semua komponen yang diperlukan untuk sintesis protein; ribosom mereka lebih kecil daripada ribosom sitoplasma dan lebih mirip dengan ribosom bakteria.

Jangka hayat M. agak pendek. Oleh itu, masa untuk memperbaharui separuh jumlah M ialah 9.6-10.2 hari untuk hati, dan 12.4 hari untuk buah pinggang. Pengisian semula populasi M. berlaku, sebagai peraturan, dari M. yang sedia ada (ibu) dengan membahagikan atau bertunas.

Telah lama dicadangkan bahawa dalam proses evolusi, bakteria mungkin timbul melalui endosimbiosis sel bernukleus primitif dengan organisma seperti bakteria. Terdapat sejumlah besar bukti untuk ini: kehadiran DNAnya sendiri, yang lebih serupa dengan DNA bakteria daripada DNA nukleus sel; kehadiran ribosom dalam M.; Sintesis RNA yang bergantung kepada DNA; sensitiviti protein mitokondria kepada ubat antibakteria- kloramfenikol; persamaan dengan bakteria dalam pelaksanaan rantai pernafasan; morfol., biokimia, dan fisiol, perbezaan antara dalaman dan membran luar. Menurut teori simbiotik, sel perumah dianggap sebagai organisma anaerobik, sumber tenaganya adalah glikolisis (berlaku dalam sitoplasma). Dalam "symbiont" kitaran Krebs dan rantai pernafasan direalisasikan; ia mampu respirasi dan fosforilasi oksidatif (lihat).

M. adalah organel intraselular yang sangat labil yang bertindak balas lebih awal daripada yang lain kepada berlakunya sebarang pathol, keadaan. Perubahan dalam bilangan mikrob dalam sel (atau lebih tepat, dalam populasinya) atau perubahan dalam strukturnya adalah mungkin. Contohnya, semasa berpuasa atau terdedah kepada sinaran mengion, bilangan M berkurangan. Perubahan struktur biasanya terdiri daripada pembengkakan keseluruhan organel, pembersihan matriks, pemusnahan krista, dan gangguan integriti membran luar.

Bengkak disertai dengan perubahan ketara dalam jumlah otot, khususnya, dengan iskemia miokardium, jumlah otot meningkat 10 kali atau lebih. Terdapat dua jenis bengkak: dalam satu kes ia dikaitkan dengan perubahan tekanan osmotik di dalam sel, dalam kes lain - dengan perubahan dalam respirasi selular yang berkaitan dengan tindak balas enzim dan primer. gangguan fungsi, menyebabkan perubahan pertukaran air. Selain bengkak, vakuolisasi M. mungkin berlaku.

Terlepas dari sebab yang menyebabkan patol, keadaan (hipoksia, hiperfungsi, mabuk), perubahan M. agak stereotaip dan tidak spesifik.

Perubahan sedemikian dalam struktur dan fungsi M. diperhatikan, yang, nampaknya, menjadi punca penyakit ini. Pada tahun 1962, R. Luft menggambarkan kes "penyakit mitokondria." Pesakit dengan kadar metabolisme yang meningkat secara mendadak (dengan fungsi normal kelenjar tiroid) tusukan telah dibuat otot rangka dan peningkatan bilangan M. ditemui, serta pelanggaran struktur krista. Mitokondria yang rosak dalam sel hati juga diperhatikan dalam kes thyrotoxicosis yang teruk. J. Vinograd et al. (1937 hingga 1969) mendapati bahawa pada pesakit dengan bentuk leukemia tertentu, DNA mitokondria daripada sel darah putih adalah berbeza dengan ketara daripada normal. Mereka adalah cincin terbuka atau kumpulan cincin saling. Kekerapan bentuk abnormal ini berkurangan akibat kemoterapi.

Bibliografi: Gause G. G. DNA Mitokondria, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. dan S a e s F. Biologi sel, trans. daripada English, M., 1973; Ozernyuk N.D. Pertumbuhan dan pembiakan mitokondria, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. dan Bessi M. Unsur-unsur patologi sel, terj. daripada Perancis, M., 1970; RudinD. dan Wilkie D. Biogenesis mitokondria, trans. daripada bahasa Inggeris, M., 1970, bibliogr.; Serov V.V. dan Paukov V.S. Patologi ultrastruktur, M., 1975; S e d e r R. Gen dan organel sitoplasma, trans. daripada English, M., 1975.

T. A. Zaletayeva.