சார்ஜ் சிண்ட்ரோமின் சிறப்பியல்பு அம்சங்கள். சார்ஜ் நோய்க்குறியின் பினோடைப் மற்றும் வளர்ச்சி

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது ஈசினோபிலிக் பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவலுடன் சிறிய நாளங்களின் (தமனிகள் மற்றும் வீனூல்கள்) சிஸ்டமிக் நெக்ரோடைசிங் செக்மென்டல் பனாங்கிடிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் ஈசினோபிலிக் கிரானுலோமாட்டஸ் அழற்சி ஆகும். இரத்த நாளங்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் (குறிப்பாக நுரையீரல் திசு) பெரிவாஸ்குலர் கிரானுலோமாக்களின் அடுத்தடுத்த உருவாக்கத்துடன்.

தொற்றுநோயியல்

போதும் அரிய நோய், இது பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா குழுவின் அனைத்து வாஸ்குலிடிஸில் ஐந்தில் ஒரு பங்கை மட்டுமே கொண்டுள்ளது. நடுத்தர வயதுடையவர்களில் இது மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களில் வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன.

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

நோயின் ஆரம்ப அறிகுறிகள் அழற்சி ஒவ்வாமை எதிர்வினைகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: ரினிடிஸ், ஆஸ்துமா. பின்னர், eosinophilia, eosinophilic நிமோனியா ("கொந்தளிப்பான" eosinophilic நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், கடுமையான மூச்சுக்குழாய்-தடுப்பு நோய்க்குறி), மற்றும் eosinophilic gastroenteritis உருவாகின்றன. வளர்ந்த நிலை ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ்: புற மோனோ- மற்றும் பாலிநியூரிடிஸ், பல்வேறு தோல் தடிப்புகள், தோல்வி இரைப்பை குடல்(வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு, குறைவாக அடிக்கடி இரத்தப்போக்கு, துளையிடல், ஈசினோபிலிக் ஆஸ்கைட்ஸ்). கூட்டு ஈடுபாடு மூட்டுவலி அல்லது கீல்வாதமாக வெளிப்படும், இது பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவைப் போன்றது. சிறுநீரக பாதிப்பு மிகவும் அரிதானது மற்றும் தீங்கற்றது, ஆனால் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும் குவிய நெஃப்ரிடிஸின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.

இதய நோயியல் பாதிக்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் இறப்புக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். புண்களின் ஸ்பெக்ட்ரம் மிகவும் வேறுபட்டது - பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்ட கரோனரிடிஸ், பெரும்பாலும் மாரடைப்பு மூலம் சிக்கலானது, அத்துடன் மாரடைப்பு (10-15%), விரிந்த கார்டியோமயோபதி (14.3%), கட்டுப்பாடான பெரிகார்டிடிஸ், பாரிட்டல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் லோஃப்லர் எண்டோகார்டிடிஸ் எண்டோகார்டிடிஸ் , பாப்பில்லரி தசைகள் மற்றும் நாண் தசைகளுக்கு சேதம் , மிட்ரல் மற்றும் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வுகளின் பற்றாக்குறை, அடுத்தடுத்த த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களுடன் சுவரோவியம் த்ரோம்பி உருவாக்கம்). 20-30% நோயாளிகளில் இதய செயலிழப்பு உருவாகிறது. சாத்தியமான தொற்று எண்டோகார்டிடிஸ்.

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல்

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் ஒரு சிறப்பியல்பு ஆய்வகக் குறிகாட்டியானது புற இரத்த ஹைபிரியோசினோபிலியா (>10 9 எல்) ஆகும், ஆனால் அது இல்லாதது இந்த நோயறிதலைத் தவிர்ப்பதற்கு அடிப்படையாக இல்லை. ஈசினோபிலியாவின் நிலைக்கும் நோய் அறிகுறிகளின் தீவிரத்திற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு நிறுவப்பட்டுள்ளது.

மற்ற ஆய்வக அளவுருக்கள் - நார்மோக்ரோமிக் நார்மோசைடிக் அனீமியா, லுகோசைடோசிஸ், அதிகரித்த ESR மற்றும் செறிவு சி-எதிர்வினை புரதம்(SRB). வழக்கமான மாற்றம் ANSA இன் சீரம் அளவுகளில் அதிகரிப்பு ஆகும், குறிப்பாக மைலோபெராக்ஸிடேஸுடன் வினைபுரியும், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ANSA பண்புக்கு மாறாக.

இதயப் புண்களைக் கண்டறிவதில் EchoCG மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கிறது.

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறிக்கான வகைப்பாடு அளவுகோல்கள் (மாசி ஏ. மற்றும் பலர்., 1990)

• ஆஸ்துமா - சுவாசிப்பதில் சிரமம் அல்லது மூச்சை வெளியேற்றும் போது மூச்சுத்திணறல்.
• ஈசினோபிலியா - ஈசினோபில் உள்ளடக்கம் > அனைத்து லுகோசைட்டுகளிலும் 10%.
• ஒவ்வாமை வரலாறு - வைக்கோல் காய்ச்சல், ஒவ்வாமை நாசியழற்சி மற்றும் பிற ஒவ்வாமை எதிர்வினைகளின் வடிவத்தில் சாதகமற்ற ஒவ்வாமை வரலாறு, மருந்து சகிப்புத்தன்மையைத் தவிர.
• மோனோநியூரோபதி, பல மோனோநியூரோபதி, அல்லது கையுறை அல்லது ஸ்டாக்கிங் வகை பாலிநியூரோபதி.
• நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் என்பது எக்ஸ்ரே பரிசோதனை மூலம் கண்டறியப்பட்ட இடம்பெயர்வு அல்லது நிலையற்ற நுரையீரல் ஊடுருவல்கள் ஆகும்.
• சைனசிடிஸ் - பாராநேசல் சைனஸில் வலி அல்லது கதிரியக்க மாற்றங்கள்.
• எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் ஈசினோபில்ஸ் - எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் இடத்தில் ஈசினோபில்களின் குவிப்புகள் (பயாப்ஸியின் படி).

ஒரு நோயாளிக்கு 4 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவுகோல்கள் இருப்பது "சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம்" நோயறிதலைச் செய்ய அனுமதிக்கிறது (உணர்திறன் - 85%, குறிப்பிட்ட தன்மை - 99%).

வேறுபட்ட நோயறிதலில் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா (ஆஸ்துமா மற்றும் வித்தியாசமான நுரையீரல் நோய்), வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் இடியோபாடிக் ஹைபிரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி ஆகியவை அடங்கும். இடியோபாடிக் ஹைபிரியோசினோபிலிக் நோய்க்குறி மேலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது உயர் நிலை eosinophils, மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா இல்லாமை, ஒவ்வாமை வரலாறு, கட்டுப்படுத்தப்பட்ட கார்டியோமயோபதியின் வளர்ச்சியுடன் 5 மிமீக்கு மேல் உள்ள எண்டோகார்டியல் தடித்தல், குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்பு. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மூலம், ENT உறுப்புகளில் ஏற்படும் நக்ரோடிக் மாற்றங்கள் குறைந்தபட்ச ஈசினோபிலியா மற்றும் அடிக்கடி சிறுநீரக சேதத்துடன் இணைக்கப்படுகின்றன; ஒவ்வாமை மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாசார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் போலல்லாமல், மக்கள்தொகையை விட அடிக்கடி நிகழ்கிறது.

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை

சிகிச்சையின் அடிப்படையானது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் ஆகும். ப்ரெட்னிசோலோன் ஒரு நாளைக்கு 40-60 மி.கி என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது; சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து ஒரு வருடத்திற்கு முன்பே மருந்தை நிறுத்துவது சாத்தியமில்லை. ப்ரெட்னிசோலோனுடன் சிகிச்சை போதுமானதாக இல்லாவிட்டால் அல்லது கடுமையான, விரைவான முற்போக்கான போக்கில், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் பயன்படுத்தப்படுகிறது - சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன்.

தடுப்பு

வாஸ்குலிடிஸின் காரணம் தெரியவில்லை என்ற உண்மையின் காரணமாக, முதன்மை தடுப்புமேற்கொள்ளப்படவில்லை.

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் முன்கணிப்பு

சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் முன்கணிப்பு சுவாச தோல்வியின் அளவு, இதயக் கோளாறுகளின் தன்மை, வாஸ்குலிடிஸின் செயல்பாடு மற்றும் பொதுமைப்படுத்தல் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது; போதுமான சிகிச்சையுடன், 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் 80% ஆகும்.

சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் - பிறவி நோய், வகைப்படுத்தப்படும் பிறவி நோயியல்பல்வேறு உறுப்புகளின் வளர்ச்சி. இதன் விளைவாக உருவாகிறது மரபணு மாற்றம்(CHD7 மரபணு மாற்றம்), அல்லது வெளிப்புற காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ்.

நீங்கள் சார்ஜ் சிண்ட்ரோம் மற்றும் சார்ஜ்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றை குழப்புகிறீர்கள்.

CHARGE என்ற சுருக்கம்

• C-coloboma (coloboma);
• எச் - கேட்ட குறைபாடு (இதய நோயியல்);
• A-atresia choanae (choanal atresia);
• R- பின்தங்கிய வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி;
• ஜி - பிறப்புறுப்பு அசாதாரணம் - பிறப்புறுப்புகளின் நோயியல்;
• ஈ - காது அசாதாரணம் - காது நோயியல்;

வகைப்பாடு அளவுகோல்கள்

இவை 6 முக்கிய வெளிப்பாடுகள்: ஆஸ்துமா, ஈசினோபிலியா > 10%, மோனோ அல்லது பாலிநியூரோபதி, ஆவியாகும் நுரையீரல் ஊடுருவல்கள், சைனசிடிஸ், எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் திசு ஈசினோபிலியா (அமெரிக்கன் காலேஜ் ஆஃப் ருமாட்டாலஜி, 1990). ஒரு நோயாளி இந்த ஆறு அறிகுறிகளில் நான்கை வெளிப்படுத்தினால், நோயறிதல் உணர்திறன் 85% ஐத் தாண்டியது மற்றும் குறிப்பிட்ட தன்மை 99.7% ஆகும். மைய இடம் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது, இது சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் பிற வெளிப்பாடுகளுக்கு இடையில் மருத்துவர் செல்ல அனுமதிக்கிறது.

உருவவியல்

நுரையீரல் திசுக்களில் நோயியல் மாற்றங்கள் போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை.

காட்டின் மற்றும் கார்டியர்

நுரையீரல் பாரன்கிமாவில் நோயியல் மாற்றங்கள் குறித்த வரையறுக்கப்பட்ட தரவை வழங்கவும். இந்த மாற்றங்கள் பரவலானவை மற்றும் மாறக்கூடியவை; அவற்றில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுவது நெக்ரோடிக் மாற்றங்கள் மற்றும் துவாரங்களின் உருவாக்கம். பல பாத்திரங்களில், இரத்தக் கட்டிகள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு பகுதிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் தாமதமான நிலைகள்வடு இணைப்பு திசுக்களின் பெருக்கத்தைக் கண்டறியவும். SSF இல் உள்ள ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமா, சிறிய மற்றும் நடுத்தர நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸ், அத்துடன் ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகளில் ஸ்டீராய்டு மருந்துகள், விரிவான ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, முக்கியமாக இடைநிலை மற்றும் பெரிவாஸ்குலர்.

நெக்ரோடைசிங் அழற்சி கிரானுலோமா வெளிப்புறமாக அமைந்துள்ளது; இந்த நோயியல் செயல்பாட்டில் பாத்திரங்கள் அரிதாகவே ஈடுபடுகின்றன. கிரானுலோமா ஒரு நெக்ரோடிக் மண்டலத்தின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது எபிடெலியல் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளால் சூழப்பட்டுள்ளது. இந்த வகை கிரானுலோமா பொதுவாக ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் சார்கோட்-லேடன் படிகங்களின் குறிப்பிடத்தக்க உள்ளடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சார்காய்டு போன்ற கிரானுலோமாக்கள் ஒரு மோட்லி உருவவியல் படத்தில் காணப்படுகின்றன. SSF இல் முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸின் மற்றொரு வரையறுக்கும் அம்சம் உருவ மாற்றங்கள்இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில். சிறிய தமனிகள் மற்றும் நரம்புகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன, பாத்திரங்களின் சுவர்கள் செல்கள் மூலம் ஊடுருவி, ஈசினோபில்ஸ் மற்றும் மாபெரும் செல்கள் தோற்றம் வேறுபட்ட நோயறிதல் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. அழற்சி எதிர்வினை அதன் வளர்ச்சியின் பல்வேறு கட்டங்களில் உள்ளது, எனவே, கடுமையான-கட்ட எதிர்விளைவுகளுக்கு கூடுதலாக, அவற்றின் விளைவுகள் நாளங்கள் மற்றும் நுரையீரல் திசுக்களில் சிகாட்ரிசியல் ஸ்கெலரோடிக் மாற்றங்களின் வடிவத்தில் காணப்படுகின்றன. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் சிறப்பியல்புகளான மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் உருவவியல் படம் பூர்த்தி செய்யப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் சுவர் ஈசினோபில்களால் ஊடுருவி, சளி சவ்வு வீக்கமடைந்துள்ளது, மென்மையான தசைகள் ஹைபர்டிராஃபி நிலையில் உள்ளன, கோப்லெட் செல் மெட்டாபிளாசியா தெளிவாகத் தெரிகிறது, அடித்தள சவ்வு கணிசமாக தடிமனாக உள்ளது, மற்றும் முனைய சுவாசக் குழாயின் லுமினில் சளி செருகல்கள் உருவாகின்றன. நுரையீரலின் இடைநிலை திசு, அதே போல் இன்டர்ல்வியோலர் ஸ்பேஸ், லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளுடன் ஊடுருவி உள்ளது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் சிறப்பியல்புகளான மூச்சுக்குழாய் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் உருவவியல் படம் பூர்த்தி செய்யப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் சுவர் ஈசினோபில்களால் ஊடுருவி, சளி சவ்வு வீக்கமடைந்துள்ளது, மென்மையான தசைகள் ஹைபர்டிராஃபி நிலையில் உள்ளன, கோப்லெட் செல் மெட்டாபிளாசியா தெளிவாகத் தெரிகிறது, அடித்தள சவ்வு கணிசமாக தடிமனாக உள்ளது, மற்றும் முனைய சுவாசக் குழாயின் லுமினில் சளி செருகல்கள் உருவாகின்றன. நுரையீரலின் இடைநிலை திசு, அதே போல் இன்டர்ல்வியோலர் ஸ்பேஸ், லிம்போசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளுடன் ஊடுருவி உள்ளது. டிரான்ஸ்பிரான்சியல் பயாப்ஸி பொதுவாக ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனைக்கு போதுமான பொருளை வழங்குகிறது, மேலும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே திறந்த நுரையீரல் பயாப்ஸி பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வாஸ்குலிடிஸின் பொதுவான உருவவியல் அம்சங்கள் சிறிய பாத்திரங்களின் சுவர்களில் ஈசினோபில்களின் ஊடுருவலை உச்சரிக்கின்றன. முக்கியமான அடையாளம்நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாவின் முதன்மை முறையான வாஸ்குலிடிஸ் கண்டறிதல். தோல் மற்றும் தோலடி திசுக்களை ஆய்வு செய்வதன் மூலம் இந்த மாற்றங்களைக் கண்டறியலாம்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

SCHS வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், ஹைபிரியோசினோபிலிக் சிண்ட்ரோம், பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா, மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியாங்கிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது; முதன்மை சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை அடிப்படையாக எடுத்துக் கொண்டால் அது எந்த சிரமத்தையும் அளிக்காது. இருப்பினும், உருவ வேறுபாடுகள் வாஸ்குலிடிஸை ஒத்த வெளிப்பாடுகளுடன் வேறுபடுத்துவதில் சில சிரமங்களை அளிக்கிறது. நெக்ரோடைசிங் வாஸ்குலிடிஸ், ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் கிரானுலோமாடோசிஸ் ஆகியவை SSS க்கு நோய்க்குறியாக இருக்கும், இவை மிகவும் கண்டறியும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. எனவே, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுடன், ஈசினோபில்களால் தீவிர ஊடுருவல் ஏற்படாது, அதே நேரத்தில் அசெப்டிக் நெக்ரோடிக் குழியின் உருவாக்கம் அதன் ஆரம்ப கட்டங்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது, மேலும் SSF உடன் இது நோயின் மேம்பட்ட நிலைகளில் மட்டுமே சாத்தியமாகும். பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசாவில் எக்ஸ்ட்ராவாஸ்குலர் கிரானுலோமா ஏற்படாது, மேலும் நுரையீரல் ஈடுபாடு இந்த வாஸ்குலிடிஸின் முன்னணி வெளிப்பாடு அல்ல. நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் எஸ்எஸ்எஸ் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் மிகவும் கடினமானது, ஏனெனில் ஈசினோபில்களால் நுரையீரல் ஊடுருவல் உருவவியல் ரீதியாக மிகவும் ஒத்திருக்கிறது. நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியாவில், மிதமான வாஸ்குலிடிஸின் வெளிப்பாடுகள் கண்டறியப்படலாம் என்ற உண்மையால் பணி சிக்கலானது. இருப்பினும், நெக்ரோடைசிங் கிரானுலோமாடோசிஸ் SSF இல் மட்டுமே நிகழ்கிறது.

மருத்துவ படம்

மூன்று கட்டங்களை விவரித்தார் மருத்துவ படிப்பு SCHS. நோயின் இயற்கையான வரலாறு பல காரணிகளால் பாதிக்கப்படலாம், குறிப்பாக மருந்து சிகிச்சை.

முதல் கட்டம்.வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் ஒவ்வாமை நாசியழற்சியின் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடங்குகிறது, இது பெரும்பாலும் நாசி சளியின் பாலிபஸ் வளர்ச்சிகள் மற்றும் சைனசிடிஸ் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவைச் சேர்ப்பதன் மூலம் சிக்கலானது. நோயின் முதல் கட்டம் பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும், மேலும் முக்கிய மருத்துவ நோய்க்குறி மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா ஆகும்.
இரண்டாம் கட்டம்புற இரத்தத்தில் ஈசினோபில்களின் அதிகரித்த உள்ளடக்கம் மற்றும் திசுக்களில் அவற்றின் உச்சரிக்கப்படும் இடம்பெயர்வு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த கட்டத்தில், நுரையீரல் மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் நீண்டகால ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் உருவாகிறது.
மூன்றாம் கட்டம்இந்த நோய் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் அடிக்கடி மற்றும் கடுமையான தாக்குதல்கள் மற்றும் முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தோற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தொடக்கத்திற்கு இடையேயான நேர இடைவெளி சராசரியாக மூன்று ஆண்டுகள் ஆகும் (இலக்கியத்தில் ஒரு வழக்கு 50 ஆண்டுகள் இருந்தபோது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது). இந்த இடைவெளி குறைவாக இருந்தால், SES இன் போக்கிற்கான முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றது என்று நம்பப்படுகிறது. இந்த நோய் எந்த வயதிலும் வெளிப்படும், ஆனால் பெரும்பாலும் முறையான வாஸ்குலிடிஸின் அறிகுறிகள் வாழ்க்கையின் நான்காவது அல்லது ஐந்தாவது தசாப்தத்தில் நிகழ்கின்றன. ஆண்களை விட பெண்கள் மூன்று மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். தொற்றுநோயியல் ஆய்வுகளின்படி, மருத்துவ நடைமுறையில் SSS நோயாளிகளை விட வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகள் மிகவும் பொதுவானவர்கள்.

CHARGE சிண்ட்ரோம் என்பது உடலின் பல பகுதிகளை பாதிக்கும் ஒரு கோளாறு ஆகும். CHARGE என்பது இந்தக் கோளாறில் பொதுவான பல அம்சங்களின் சுருக்கமாகும்: கொலோபோமா, இதய குறைபாடுகள், அட்ரேசியா சோனே (சோனல் அட்ரேசியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), வளர்ச்சி குறைபாடு, பிறப்புறுப்பு அசாதாரணங்கள் மற்றும் காது அசாதாரணங்கள். இந்த கோளாறு உள்ள நபர்களிடையே குறைபாடுகளின் வடிவம் மாறுபடும், மேலும் பல உடல்நலப் பிரச்சினைகள் குழந்தை பருவத்தில் உயிருக்கு ஆபத்தானவை. பாதிக்கப்பட்ட நபர்கள் பொதுவாக பல முக்கிய பண்புகள் அல்லது பெரிய மற்றும் சிறிய குணாதிசயங்களின் கலவையைக் கொண்டுள்ளனர்.

CHARGE நோய்க்குறியின் முக்கிய பண்புகள் இந்தக் கோளாறில் பொதுவானவை மற்றும் பிற கோளாறுகளில் குறைவாகவே நிகழ்கின்றன. CHARGE சிண்ட்ரோம் உள்ள பெரும்பாலான நபர்கள் கண்ணின் கட்டமைப்புகளில் ஒன்றில் (கொலோபோமா) ஒரு இடைவெளி அல்லது துளையைக் கொண்டுள்ளனர், இது ஆரம்பகால வளர்ச்சியின் போது உருவாகிறது. கொலோபோமா ஒன்று அல்லது இரண்டு கண்களிலும் இருக்கலாம் மற்றும் அதன் அளவு மற்றும் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து ஒரு நபரின் பார்வையை பாதிக்கலாம். சில பாதிக்கப்பட்ட நபர்களுக்கு அசாதாரணமாக சிறிய அல்லது வளர்ச்சியடையாத கண்கள் (மைக்ரோஃப்தால்மியா) இருக்கும். சுருங்கும் (சோனல் ஸ்டெனோசிஸ்) அல்லது முற்றிலும் தடுக்கப்பட்ட (சோனல் அட்ரேசியா), இது சுவாசிப்பதில் சிரமத்தை ஏற்படுத்தும்.பாதிக்கப்பட்ட நபர்களுக்கு அடிக்கடி ஏற்படும் மருத்துவ படம், ஆய்வக ஆராய்ச்சி, மார்பு ரேடியோகிராபி, நுரையீரல் பயாப்ஸி. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறிக்கான முதன்மை சிகிச்சை முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் நிர்வாகம் ஆகும்.

பொதுவான செய்தி

சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் என்பது ஒரு வகை சிஸ்டமிக் வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும், இது நடுத்தர மற்றும் சிறிய பாத்திரங்களின் கிரானுலோமாட்டஸ் அழற்சி மற்றும் முக்கியமாக சுவாசக் குழாயை பாதிக்கிறது. தோல், நுரையீரல், இதயம், நரம்பு மண்டலம், இரைப்பை குடல், சிறுநீரகங்கள் - Churg-Strauss நோய்க்குறி மல்டிசிஸ்டம் சீர்குலைவுகளை குறிக்கிறது, பெரும்பாலும் பணக்கார இரத்த விநியோகத்துடன் உறுப்புகளை பாதிக்கிறது. Churg-Straus syndrome பல வழிகளில் periarteritis nodosa நினைவூட்டுகிறது, ஆனால் அது சிறிய மற்றும் நடுத்தர அளவிலான தமனிகள் மட்டும் பாதிக்கிறது, ஆனால் நுண்குழாய்கள், நரம்புகள் மற்றும் venules; ஈசினோபிலியா மற்றும் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, முக்கியமாக நுரையீரலை பாதிக்கிறது. வாதவியலில், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி அரிதானது, ஆண்டு நிகழ்வு 100 ஆயிரம் மக்களுக்கு 0.42 வழக்குகள் ஆகும். சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி 15 முதல் 70 வயது வரையிலான மக்களை பாதிக்கிறது, நோயாளிகளின் சராசரி வயது 40-50 ஆண்டுகள்; பெண்களில், இந்த நோய் ஆண்களை விட சற்றே அதிகமாக கண்டறியப்படுகிறது.

காரணங்கள்

சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் தெரியவில்லை. நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் நோயெதிர்ப்பு அழற்சி, பெருக்க-அழிவு மாற்றங்கள் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் அதிகரித்த ஊடுருவல், இரத்த உறைவு உருவாக்கம், இரத்தப்போக்கு மற்றும் வாஸ்குலர் சேதத்தின் பகுதியில் இஸ்கெமியா ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. முக்கிய பங்குசர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியில், ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகளின் (ANCA) அதிகரித்த டைட்டர், நியூட்ரோபில் என்சைம்கள் (முக்கியமாக புரோட்டினேஸ்-3 மற்றும் மைலோபெராக்ஸிடேஸ்) ஆன்டிஜெனிக் இலக்குகள் ஒரு பங்கு வகிக்கிறது. ANCA முன்கூட்டிய சிதைவை ஏற்படுத்துகிறது மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட கிரானுலோசைட்டுகளின் டிரான்ஸெண்டோதெலியல் இடம்பெயர்வின் இடையூறு. வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் ஏராளமான ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல்களின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கும், இது நெக்ரோடைசிங் அழற்சி கிரானுலோமாக்களை உருவாக்குகிறது.

Churg-Straus syndrome உடன் நுரையீரல் பாதிப்பு முன்னுக்கு வருகிறது. நுரையீரல் நுண்குழாய்கள், மூச்சுக்குழாய், மூச்சுக்குழாய்கள் மற்றும் அல்வியோலி, பெரிவாசல் மற்றும் பெரிலிம்ஃபாடிக் திசுக்களின் சுவர்களில் இடைநிலை மற்றும் பெரிவாஸ்குலர் ஈசினோபிலிக் ஊடுருவலை ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை வெளிப்படுத்துகிறது. ஊடுருவல்கள் பல்வேறு வடிவங்களைக் கொண்டுள்ளன, பொதுவாக பலவற்றில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன நுரையீரல் பிரிவுகள், ஆனால் முழு நுரையீரல் மடலுக்கும் பரவலாம். கடுமையான கட்டத்தைத் தவிர அழற்சி எதிர்வினைகள், cicatricial sclerotic மாற்றங்கள் நாளங்கள் மற்றும் நுரையீரல் திசுக்களில் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி ஒரு வைரஸால் ஏற்படலாம் அல்லது பாக்டீரியா தொற்று(உதாரணமாக, ஹெபடைடிஸ் பி, நாசோபார்னக்ஸின் ஸ்டேஃபிளோகோகல் புண்கள்), தடுப்பூசி, உடலின் உணர்திறன் ( ஒவ்வாமை நோய்கள், மருந்து சகிப்புத்தன்மை), மன அழுத்தம், குளிர்ச்சி, தனிமைப்படுத்தல், கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம்.

அறிகுறிகள்

அதன் வளர்ச்சியில், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி மூன்று நிலைகளில் செல்கிறது.

புரோட்ரோமல் நிலைபல ஆண்டுகள் நீடிக்கலாம். அதன் வழக்கமான போக்கில், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி சுவாசக் குழாயின் சேதத்துடன் தொடங்குகிறது. ஒவ்வாமை நாசியழற்சி, நாசி அடைப்பு அறிகுறிகள், நாசி சளிச்சுரப்பியின் பாலிபஸ் வளர்ச்சிகள், மீண்டும் மீண்டும் வரும் சைனசிடிஸ், ஆஸ்துமா கூறுகளுடன் நீடித்த மூச்சுக்குழாய் அழற்சி மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா தோன்றும்.

இரண்டாம் நிலைசுர்க்-ஸ்ட்ராஸ் சிண்ட்ரோம் புற இரத்தம் மற்றும் திசுக்களில் ஈசினோபில்களின் அளவு அதிகரிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; இருமல் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் மூச்சுத்திணறல், ஹீமோப்டிசிஸ் ஆகியவற்றின் கடுமையான தாக்குதல்களுடன் மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் கடுமையான வடிவங்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. மூச்சுக்குழாய் அழற்சியின் தாக்குதல்கள் சேர்ந்து கடுமையான பலவீனம், நீடித்த காய்ச்சல், மயால்ஜியா, எடை இழப்பு. நுரையீரலில் நீண்டகால ஈசினோபிலிக் ஊடுருவல் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, ஈசினோபிலிக் நிமோனியா மற்றும் ஈசினோபிலிக் ப்ளூரிசி ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். ப்ளூரல் எஃப்யூஷன் தோன்றும்போது, ​​சுவாசிக்கும்போது மார்பில் வலி மற்றும் மூச்சுத் திணறல் அதிகரித்தது.

மூன்றாம் நிலை Churg-Straus syndrome என்பது பல உறுப்பு சேதத்துடன் கூடிய முறையான வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி மற்றும் ஆதிக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் பொதுமைப்படுத்தலுடன், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமாவின் தீவிரம் குறைகிறது. மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ் அறிகுறிகளின் தொடக்கத்திற்கு இடையேயான காலம் சராசரியாக 2-3 ஆண்டுகள் ஆகும் (குறைவான இடைவெளி, நோயின் முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது). அதிக ஈசினோபிலியா (35-85%) உள்ளது. வெளியிலிருந்து கார்டியோ-வாஸ்குலர் அமைப்பின்மயோர்கார்டிடிஸ், கரோனரிடிஸ், கன்ஸ்டிரிக்டிவ் பெரிகார்டிடிஸ், மிட்ரல் மற்றும் டிரிகஸ்பைட் வால்வு பற்றாக்குறை, மாரடைப்பு, பாரிட்டல் ஃபைப்ரோபிளாஸ்டிக் லோஃப்லர் எண்டோகார்டிடிஸ் ஆகியவற்றின் சாத்தியமான வளர்ச்சி. தோல்வி கரோனரி நாளங்கள்சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு திடீர் மரணம் ஏற்படலாம்.

நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் புற நரம்பியல் நோயால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (மோனோநியூரோபதி, டிஸ்டல் பாலிநியூரோபதி "கையுறை அல்லது ஸ்டாக்கிங் வகை"; ரேடிகுலோபதிஸ், நரம்பியல் பார்வை நரம்பு), மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நோயியல் (இரத்தப்போக்கு பக்கவாதம், வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்கள், உணர்ச்சிக் கோளாறுகள்). இரைப்பைக் குழாயிலிருந்து, ஈசினோபிலிக் காஸ்ட்ரோஎன்டெரிடிஸ் (வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி, வயிற்றுப்போக்கு) வளர்ச்சி குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, குறைவாக அடிக்கடி - இரத்தப்போக்கு, வயிறு அல்லது குடல் துளைத்தல், பெரிட்டோனிடிஸ், குடல் அடைப்பு.

சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியுடன், பாலிமார்பிக் தோல் புண்கள் வலிமிகுந்த ரத்தக்கசிவு பர்புரா வடிவத்தில் ஏற்படுகின்றன. குறைந்த மூட்டுகள், தோலடி முடிச்சுகள், எரித்மா, யூர்டிகேரியா மற்றும் நெக்ரோடிக் கொப்புளங்கள். பாலிஆர்த்ரால்ஜியா மற்றும் முற்போக்கான புலம்பெயர்ந்த மூட்டுவலி ஆகியவை பொதுவானவை. சிறுநீரக சேதம் அரிதானது, வெளிப்படுத்தப்படாத தன்மை கொண்டது, பிரிவு குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது மற்றும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புடன் இல்லை.

பரிசோதனை

சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் பொதுவாக முதன்மை சிகிச்சைக்காக பல்வேறு நிபுணர்களிடம் திரும்புகிறார்கள் - ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட், நுரையீரல் நிபுணர், ஒவ்வாமை நிபுணர், நரம்பியல் நிபுணர், இருதயநோய் நிபுணர், காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட், பின்னர் ஒரு வாத நோய் நிபுணரிடம் முடிவடையும். சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் நோய் கண்டறிதல் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவு மற்றும் கருவி ஆய்வுகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது. Churg-Straus syndrome க்கான கண்டறியும் அளவுகோல்கள்: hypereosinophilia (> மொத்த லிகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் 10%), மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, mono- அல்லது polyneuropathy, sinusitis, eosinophilic infiltrates in நுரையீரல், extravascular necrotizing granulomas. குறைந்தது 4 அளவுகோல்களின் இருப்பு 85% வழக்குகளில் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது.

Churg-Straus syndrome உடன், இரத்த சோகை, லுகோசைடோசிஸ், அதிகரித்த ESR மற்றும் மொத்த IgE அளவு ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் பாதிக்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள் ஆன்டிமைலோபெராக்ஸிடேஸ் செயல்பாடு (pANCA) உடன் பெரிநியூக்ளியர் ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

Churg-Strauss சிண்ட்ரோமில் உள்ள மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே, நுரையீரலில் வேகமாக மறைந்து, மட்டுப்படுத்தப்பட்ட கருமை மற்றும் குவிய நிழல்கள் மற்றும் ப்ளூரல் எஃப்யூஷன் இருப்பதைக் கண்டறிய முடியும். நுரையீரல் பயாப்ஸி சிறிய பாத்திரங்களின் கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது, ஈசினோபில்கள் கொண்ட பெரிவாஸ்குலர் இடத்தில் ஊடுருவுகிறது. சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல் பாலிஆர்டெரிடிஸ் நோடோசா, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ், நாள்பட்ட ஈசினோபிலிக் நிமோனியா, இடியோபாடிக் ஹைபிரியோசினோபிலிக் சிண்ட்ரோம், மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியாங்கிடிஸ் ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி சிகிச்சை

சிகிச்சையானது அதிக அளவு முறையான குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நீண்ட கால நிர்வாகத்தை உள்ளடக்கியது. நிலைமை மேம்படுவதால், மருந்துகளின் அளவு குறைக்கப்படுகிறது. இருதய அமைப்பு, நுரையீரல் மற்றும் பல மோனோநியூரிடிஸ் ஆகியவற்றின் புண்கள் முன்னிலையில், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் துடிப்பு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது சாத்தியமாகும். குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயனற்றதாக இருந்தால், சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அசாதியோபிரைன், குளோர்புடின்) பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது விரைவான நிவாரணத்தை ஊக்குவிக்கிறது மற்றும் மறுபிறப்பு அபாயத்தைக் குறைக்கிறது, ஆனால் அதிக ஆபத்தை உருவாக்குகிறது. தொற்று சிக்கல்கள். சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன், அனைத்தும் மருந்துகள், இது நோயாளி உணர்திறன் காட்டப்பட்டுள்ளது.

முன்னறிவிப்பு

சிகிச்சை இல்லாமல், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது. பல உறுப்பு சேதத்துடன், சர்க்-ஸ்ட்ராஸ் நோய்க்குறி விரைவாக முன்னேறுகிறது அதிக ஆபத்து மரண விளைவுஇதய நுரையீரல் கோளாறுகளிலிருந்து. மணிக்கு போதுமான சிகிச்சை 5 வருட உயிர்வாழ்வு விகிதம் 60-80%.