ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಜ್ವರಗಳು ವೈರಲ್ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಜ್ವರಗಳು ಮಾನವ ರೋಗಗಳಾಗಿವೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ವೈರಸ್ ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ಸಣ್ಣ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ಹಡಗಿನ ಗೋಡೆಗಳು ತಡೆದುಕೊಳ್ಳಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗದಿದ್ದಾಗ

ಸಂವಿಧಾನದ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು (ಡಯಾಟೆಸಿಸ್) ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿಶೇಷ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ಥಿತಿ ಎಂದು ಅರ್ಥೈಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮಗುವಿನ ದೇಹ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯ ಪರಿಸರದ ಪ್ರಭಾವಗಳಿಗೆ ಅಸಮರ್ಪಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಿಂದಾಗಿ ರೋಗಗಳ ಸುಲಭವಾದ ಸಂಭವ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ. ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಮೂಲಭೂತವಾಗಿ ಅಲ್ಲ

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಎನ್ನುವುದು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಕೋಷ್ಟಕ 15-1) ಇರುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ಕೋಷ್ಟಕ 15-1.ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಗುಂಪಿನಿಂದ ಕೆಲವು ರೋಗಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ವಿಧಗಳು*

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆ) ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ (150x10 9 / ಲೀಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ) ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಉಂಟಾಗುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಗುಂಪಿನಿಂದ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗವಾಗಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಹೊಸ ಪ್ರಕರಣಗಳ ಸಂಭವವು ವರ್ಷಕ್ಕೆ 1 ಮಿಲಿಯನ್ ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ 10 ರಿಂದ 125 ರವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ರೋಗವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ ಬಾಲ್ಯ. 10 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ಮೊದಲು, ರೋಗವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ

ಇದು ಹುಡುಗರು ಮತ್ತು ಹುಡುಗಿಯರಲ್ಲಿ ಅದೇ ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು 10 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ - 2-3 ಬಾರಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ನಾಶದಿಂದಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು. ಒಬ್ಬರ ಸ್ವಂತ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ವೈರಲ್ ಅಥವಾ 1-3 ವಾರಗಳ ನಂತರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕುಗಳು; ತಡೆಗಟ್ಟುವ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್; ವೈಯಕ್ತಿಕ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯೊಂದಿಗೆ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು; ಲಘೂಷ್ಣತೆ ಅಥವಾ ಪ್ರತ್ಯೇಕತೆ; ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ, ಗಾಯಗಳು. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕಾರಣವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ದೇಹವನ್ನು ಪ್ರವೇಶಿಸುವ ಆಗ್ಗಳು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ವೈರಸ್ಗಳು, ಔಷಧಿಗಳು, ಲಸಿಕೆಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ) ರೋಗಿಯ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ನೆಲೆಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ IgG ಎಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ "Ag + AT" ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ AT ಯೊಂದಿಗೆ ಲೋಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 9-11 ದಿನಗಳ ಬದಲಿಗೆ ಹಲವಾರು ಗಂಟೆಗಳವರೆಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಅಕಾಲಿಕ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಸಾವು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಆಂಜಿಯೋಟ್ರೋಫಿಕ್ ಕ್ರಿಯೆಯ ನಷ್ಟದಿಂದಾಗಿ ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಗೆ ದ್ವಿತೀಯಕ ಹಾನಿ, ದುರ್ಬಲಗೊಂಡಿತು ಸಂಕೋಚನರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಸಿರೊಟೋನಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಇಳಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ನಾಳಗಳು, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲು ಅಸಮರ್ಥತೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದರೊಂದಿಗೆ ರೋಗವು ಕ್ರಮೇಣವಾಗಿ ಅಥವಾ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ವಿಧವು ಪೆಟೆಚಿಯಲ್-ಸ್ಪಾಟೆಡ್ (ಮೂಗೇಟಿಗೊಳಗಾದ) ಆಗಿದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಎರಡು ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: "ಶುಷ್ಕ" - ರೋಗಿಯು ಚರ್ಮದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಮಾತ್ರ ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾನೆ; "ಆರ್ದ್ರ" - ರಕ್ತಸ್ರಾವದೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಪ್ಯಾಥೋಗ್ನೋಮೋನಿಕ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಚರ್ಮ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳಾಗಿವೆ. ಚರ್ಮದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ 100% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಎಕಿಮೋಸ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಏಕದಿಂದ ಬಹುವರೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಚರ್ಮದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಮುಖ್ಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಈ ಕೆಳಗಿನಂತಿರುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ತೀವ್ರತೆ ಮತ್ತು ಆಘಾತಕಾರಿ ಮಾನ್ಯತೆಯ ನಡುವಿನ ವ್ಯತ್ಯಾಸ; ಅವರ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ನೋಟವು ಸಾಧ್ಯ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ರಾತ್ರಿಯಲ್ಲಿ).

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ದದ್ದುಗಳ ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಸಮ್ (ಪೆಟೆಚಿಯಾದಿಂದ ದೊಡ್ಡ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳವರೆಗೆ).

ಪಾಲಿಕ್ರೋಮ್ ಚರ್ಮದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು (ಅವು ಎಷ್ಟು ಹಿಂದೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಂಡಿವೆ ಎಂಬುದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ನೇರಳೆ ಬಣ್ಣದಿಂದ ನೀಲಿ-ಹಸಿರು ಮತ್ತು ಹಳದಿ ಬಣ್ಣ), ಇದು ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಆಗಿ ವಿಭಜನೆಯ ಮಧ್ಯಂತರ ಹಂತಗಳ ಮೂಲಕ ಎಚ್‌ಬಿ ಕ್ರಮೇಣ ಪರಿವರ್ತನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಅಸಿಮ್ಮೆಟ್ರಿ (ಯಾವುದೇ ನೆಚ್ಚಿನ ಸ್ಥಳೀಕರಣ).

ನೋವುರಹಿತ.

ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಟಾನ್ಸಿಲ್ಗಳು, ಮೃದು ಮತ್ತು ಗಟ್ಟಿಯಾದ ಅಂಗುಳಿನ. ಕಿವಿಯೋಲೆ, ಸ್ಕ್ಲೆರಾ, ಗಾಜಿನ ದೇಹ ಮತ್ತು ಫಂಡಸ್‌ನಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಸಾಧ್ಯ.

ಸ್ಕ್ಲೆರಾಕ್ಕೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರವಾದ ಮತ್ತು ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಬೆದರಿಕೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ - ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ನಿಯಮದಂತೆ, ಇದು ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಪ್ರಗತಿಯಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತಲೆನೋವು, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ಸೆಳೆತ, ವಾಂತಿ ಮತ್ತು ಫೋಕಲ್ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ ಫಲಿತಾಂಶವು ಪರಿಮಾಣ, ಸ್ಥಳವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ, ಸಮಯೋಚಿತ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಅವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ಹೇರಳವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ, ಜೀವ ಬೆದರಿಕೆಅನಾರೋಗ್ಯ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಒಸಡುಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇದು ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡದ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಲ್ಲಿ ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯ ನಂತರ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹಸ್ತಕ್ಷೇಪದ ನಂತರ ತಕ್ಷಣವೇ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ತಡವಾಗಿ, ತಡವಾದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಂತೆ ಅದರ ನಿಲುಗಡೆಯ ನಂತರ ಪುನರಾರಂಭಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ಹುಡುಗಿಯರಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೆಟ್ರೋರಾಜಿಯಾ ಸಾಧ್ಯ. ಜಠರಗರುಳಿನ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಕಡಿಮೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದೊಂದಿಗೆ ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ವಿಶಿಷ್ಟ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಲ್ಲ. ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹೃದಯದ ಆಸ್ಕಲ್ಟೇಶನ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಟಾಕಿಕಾರ್ಡಿಯಾವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ - ಶೃಂಗದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಬೊಟ್ಕಿನ್ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಸಿಸ್ಟೊಲಿಕ್ ಗೊಣಗಾಟ, ಮೊದಲ ಟೋನ್ ದುರ್ಬಲಗೊಳ್ಳುವುದು, ರಕ್ತಹೀನತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮವು ವಿಶಿಷ್ಟವಲ್ಲ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಕೋರ್ಸ್ ಪ್ರಕಾರ, ರೋಗದ ತೀವ್ರ (6 ತಿಂಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ) ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ (6 ತಿಂಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಇರುತ್ತದೆ) ರೂಪಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆರಂಭಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಇರಬಹುದು. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ರೋಗದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರಕ್ತದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಮೂರು ಅವಧಿಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನ ಮತ್ತು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳಲ್ಲಿನ ಗಮನಾರ್ಹ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ದ್ವಿತೀಯಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ, ಆದರೂ ಇದು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನವು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಮಾತ್ರ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣವನ್ನು ಸಹ ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ

ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ವಿಷಯದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಔಷಧದಲ್ಲಿ ಒಂದೇ ಪದಗಳಿಗಿಂತ, ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯದ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅವಧಿಯು ಯಾವಾಗಲೂ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ಹೊಂದಿಕೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಇದು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಮಾತ್ರ ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅವುಗಳ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಎರಡನೆಯದಾಗಿ (ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ), 3 ನೇ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುವ ರಕ್ತದ ಬದಲಾವಣೆಯ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ-ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು. ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆಯು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಸೇವನೆಯಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದೊಂದಿಗೆ, ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಟಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಳ (ಆಂಟಿಥ್ರೊಂಬಿನ್ಗಳು, ಹೆಪಾರಿನ್) ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸಿರೊಟೋನಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು (ಟೂರ್ನಿಕೆಟ್, ಪಿಂಚ್, ಸುತ್ತಿಗೆ, ಚುಚ್ಚು) ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಗ್ರಾಮ್ (ರಕ್ತದ ನಷ್ಟದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ) ಯಾವುದೇ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಂಡುಬರುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವಾಗ, ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿದ ವಿಷಯವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಗುಣಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾ (ಕೋಷ್ಟಕ 15-2).

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬೇಕು ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್, ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೈಪೋರ್ ಅಪ್ಲಾಸಿಯಾ, SLE, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳು.

ಕೋಷ್ಟಕ 15-2.ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾಕ್ಕೆ ಮುಖ್ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು

ಹೈಪೋ- ಮತ್ತು ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಪ್ಯಾನ್ಸಿಟೋಪೆನಿಯಾವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ ಕಳಪೆಯಾಗಿದೆ.

ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗೆ ಮುಖ್ಯ ಮಾನದಂಡವಾಗಿದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಪ್ರಸರಣ ರೋಗಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿರಬಹುದು ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ SLE. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರೋಗನಿರೋಧಕ ಅಧ್ಯಯನದ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಆಂಟಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಅಂಶದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಟೈಟರ್ ಮತ್ತು DNA ಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು SLE ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಗಳ ನಡುವಿನ ಪ್ರಮುಖ ವ್ಯತ್ಯಾಸವೆಂದರೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವಿದ್ಯಮಾನಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಮಗುವಿಗೆ ಅದರ ಕ್ರಮೇಣ ವಿಸ್ತರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಬೆಡ್ ರೆಸ್ಟ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾಗೆ ರೋಗಕಾರಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು, ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್, ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಅನ್ನು 2 ಮಿಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ / ದಿನಕ್ಕೆ 2-3 ವಾರಗಳವರೆಗೆ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಡೋಸ್ ಕಡಿತ ಮತ್ತು ಔಷಧದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸ್ಥಗಿತಗೊಳಿಸುವಿಕೆ. ನಿಗದಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ತೀವ್ರಗೊಂಡರೆ, ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 3 ಮಿಗ್ರಾಂ/ಕೆಜಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು. ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯ(3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ) ನಂತರ 2 mg/kg/day ಮೂಲ ಡೋಸ್‌ಗೆ ಹಿಂತಿರುಗಿ. ತೀವ್ರವಾದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ ಬೆದರಿಕೆಯ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೀಥೈಲ್ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ (20 ಮಿಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ / ದಿನಕ್ಕೆ ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ 3 ದಿನಗಳವರೆಗೆ) "ನಾಡಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ" ಸಾಧ್ಯ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಲು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್‌ಗಳನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿದ ನಂತರ ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಪ್ರಸ್ತುತ ಉತ್ತಮ ಪರಿಣಾಮದೊಂದಿಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಭಿದಮನಿ ಆಡಳಿತಸಾಮಾನ್ಯ ಮಾನವ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ 0.4 ಅಥವಾ 1 ಗ್ರಾಂ/ಕೆಜಿ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಕ್ರಮವಾಗಿ 5 ಅಥವಾ 2 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ( ಕೋರ್ಸ್ ಡೋಸ್ 2 ಗ್ರಾಂ/ಕೆಜಿ) ಮೊನೊಥೆರಪಿಯಾಗಿ ಅಥವಾ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ.

ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಅಥವಾ ಗುಲ್ಮದ ನಾಳಗಳ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲೈಸೇಶನ್ ಅನ್ನು ಸಂಪ್ರದಾಯವಾದಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಅಸ್ಥಿರತೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಭಾರೀ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತೀವ್ರವಾದ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ರೋಗಿಯ ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯವನ್ನುಂಟುಮಾಡುವ ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. 5 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೇಲ್ಪಟ್ಟ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಹೆಚ್ಚು ಆರಂಭಿಕ ವಯಸ್ಸುಪೋಸ್ಟ್ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಸೆಪ್ಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವಿದೆ. 70-80% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಚೇತರಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ನಂತರವೂ ಉಳಿದ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ನಿರಂತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ (ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್) ಇತರ ರೀತಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಯಾವುದೇ ಪರಿಣಾಮವಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಮಾತ್ರ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವುಗಳ ಬಳಕೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವು ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ. ವಿನ್‌ಕ್ರಿಸ್ಟೈನ್ ಅನ್ನು 1.5-2 mg/m 2 ದೇಹದ ಮೇಲ್ಮೈ ಮೌಖಿಕವಾಗಿ, ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ ಅನ್ನು 10 mg/kg ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ - 5-10 ಚುಚ್ಚುಮದ್ದು, ಅಜಥಿಯೋಪ್ರಿನ್ ಅನ್ನು 2-3 mg/kg/day 2-3 ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. 1-2 ತಿಂಗಳವರೆಗೆ ಡೋಸ್

ಇತ್ತೀಚೆಗೆ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಡ್ಯಾನಜೋಲ್ (ಸಿಂಥೆಟಿಕ್ ಆಂಡ್ರೊಜೆನಿಕ್ ಡ್ರಗ್), ಇಂಟರ್ಫೆರಾನ್ ಸಿದ್ಧತೆಗಳು (ರೀಫೆರಾನ್, ಇಂಟ್ರಾನ್-ಎ, ರೋಫೆರಾನ್-ಎ), ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-ಡಿ-ಐಜಿ (ಆಂಟಿ-ಡಿ) ಅನ್ನು ಸಹ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅವುಗಳ ಬಳಕೆಯ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ಅಸ್ಥಿರವಾಗಿದೆ, ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು ಸಾಧ್ಯ, ಇದು ಅವರ ಕ್ರಿಯೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಮತ್ತಷ್ಟು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಸ್ಥಳವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಸಂಕೀರ್ಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಈ ರೋಗದ.

ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ-ಒಗ್ಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಮತ್ತು ಆಂಜಿಯೋಪ್ರೊಟೆಕ್ಟಿವ್ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ drugs ಷಧಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ (ಹೆಮಟುರಿಯಾದಲ್ಲಿ ವಿರುದ್ಧಚಿಹ್ನೆ), ಎಥಾಮ್ಸೈಲೇಟ್, ಅಮಿನೊಮೆಥೈಲ್ಬೆನ್ಜೋಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ. ಮೂಗಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು, ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಪೆರಾಕ್ಸೈಡ್, ಎಪಿನ್ಫ್ರಿನ್, ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲದೊಂದಿಗೆ ಟ್ಯಾಂಪೂನ್ಗಳನ್ನು ಬಳಸಿ; ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಸ್ಪಾಂಜ್, ಫೈಬ್ರಿನ್, ಜೆಲಾಟಿನ್ ಫಿಲ್ಮ್ಗಳು.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ, ಪುನರುತ್ಪಾದಕ ಸಾಮರ್ಥ್ಯಗಳಿಂದ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಏಜೆಂಟ್ಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಈ ರೋಗದೊಂದಿಗೆ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡಿಲ್ಲ. ತೊಳೆದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾಗಿ ಆಯ್ಕೆಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ತೀವ್ರವಾದ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ದ್ವಿತೀಯಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ರೋಗದ ಮರುಕಳಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಬರುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದೊಂದಿಗೆ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್ ಮಾಡುವಾಗ, ವೈಯಕ್ತಿಕ ವಿಧಾನ ಮತ್ತು ವಿಶೇಷ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಶಾಲಾ ಮಕ್ಕಳು ದೈಹಿಕ ಶಿಕ್ಷಣ ತರಗತಿಗಳಿಂದ ವಿನಾಯಿತಿ ಪಡೆದಿರುತ್ತಾರೆ; ಅವರು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಬೇಕು. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಸಲುವಾಗಿ, ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಾರದು (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಸ್ಯಾಲಿಸಿಲೇಟ್ಗಳು, ಇಂಡೊಮೆಥಾಸಿನ್, ಬಾರ್ಬಿಟ್ಯುರೇಟ್ಗಳು, ಕೆಫೀನ್, ಕಾರ್ಬೆನಿಸಿಲಿನ್, ನೈಟ್ರೋಫುರಾನ್ಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ). ಆಸ್ಪತ್ರೆಯಿಂದ ಬಿಡುಗಡೆಯಾದ ನಂತರ, ಮಕ್ಕಳು 5 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಔಷಧಾಲಯದ ವೀಕ್ಷಣೆಗೆ ಒಳಪಟ್ಟಿರುತ್ತಾರೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿ 7 ದಿನಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ನಂತರ ಮಾಸಿಕ (ಉಪಶಮನವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸಿದರೆ). ಪ್ರತಿ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ನಂತರ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದ ಫಲಿತಾಂಶವು ಚೇತರಿಕೆ, ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣವಿಲ್ಲದೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳೊಂದಿಗೆ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮರುಕಳಿಸುವ ಕೋರ್ಸ್, ಮತ್ತು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಾವು (1-2%). ಆಧುನಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳೊಂದಿಗೆ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಜೀವನಕ್ಕೆ ಮುನ್ನರಿವು ಅನುಕೂಲಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಗ್ಲಾಂಟ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಾಸ್ತೇನಿಯಾ

ಗ್ಲ್ಯಾಂಟ್ಸ್ಮನ್ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ - ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಶದೊಂದಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ಮೂಗೇಟು-ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ. ಗ್ಲ್ಯಾಂಟ್ಜ್‌ಮನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಎರಡು ವಿಧಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ: ಟೈಪ್ ಎ (9ΐ ಅಥವಾ ρ) ಮತ್ತು ಟೈಪ್ ಬಿ (9ΐ). ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ಗ್ಲೈಕೊಪ್ರೋಟೀನ್ IIb / IIIa ನ ಅಸಹಜತೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಗ್ಲೈಸೆರಾಲ್ಡಿಹೈಡ್ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಮತ್ತು ಪೈರುವೇಟ್ ಕೈನೇಸ್‌ನ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಇದು ಸಾಕಷ್ಟು ಥ್ರಂಬಸ್ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಇಳಿಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯದ ಇಳಿಕೆ, ; ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಮಯ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಗ್ಲಾನ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾವು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾವನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ. ರೋಗವು ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳುಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಶೀಲತೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಆಧರಿಸಿ. ಗ್ಲಾನ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾವನ್ನು ಇವುಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ:

ಸಂಬಂಧಿಕರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ;

ಮೂಗೇಟುಗಳ ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವ;

ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ;

ಧನಾತ್ಮಕ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು;

ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಹೆಚ್ಚಿದ ಅವಧಿ;

ಕಡಿಮೆಯಾದ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ;

ಅಡೆನೊಸಿನ್ ಡೈಫಾಸ್ಫೇಟ್, ಕಾಲಜನ್, ಅಡ್ರಿನಾಲಿನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದಿರುವುದು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ.Glyantzmann ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ-ಒಗ್ಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ: ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲ, ಎಟಾಮ್ಸೈಲೇಟ್; ಚಯಾಪಚಯ ಏಜೆಂಟ್ಗಳು [ಉದಾ, ಟ್ರಿಫೊಸಾಡೆನಿನ್ (ATP), ಮೆಗ್ನೀಸಿಯಮ್ ಸಿದ್ಧತೆಗಳು]. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಕ್ಲೋರೈಡ್, ಆಸ್ಕೋರ್ಬಿಕ್ ಆಮ್ಲ + ರುಟೊಸೈಡ್ ಮತ್ತು ಸ್ಥಳೀಯ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್ಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ.ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ಟ್ರಿಫೊಸಾಡೆನಿನ್ (ಎಟಿಪಿ) ಮತ್ತು ಮೆಗ್ನೀಸಿಯಮ್ ಪೂರಕಗಳ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಕೋರ್ಸ್‌ಗಳನ್ನು 2-3 ತಿಂಗಳ ನಂತರ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ-ಒಗ್ಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹದಗೆಡಿಸುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದನ್ನು ನೀವು ತಪ್ಪಿಸಬೇಕು, ಹಾಗೆಯೇ ಭೌತಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳು (UVR, UHF), ಅವುಗಳ ಮೇಲೆ ಹಾನಿಕಾರಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರಬಹುದು.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ.ರೋಗವು ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದು, ಆದರೆ ವಯಸ್ಸಾದಂತೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಕಡಿಮೆಯಾಗಬಹುದು.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂಬುದು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ VIII (ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A) ಅಥವಾ IX (ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ B) ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೋಮಾ-ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹರಡುವಿಕೆಯು 100,000 ಪುರುಷರಿಗೆ 13-14 ಪ್ರಕರಣಗಳು.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಎರಡು ರೀತಿಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ: ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ, ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಕೊರತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ - ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII; ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಅಂಶದ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ - ಅಂಶ IX. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿಗಿಂತ 5 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಮತ್ತು ಬಿ (ಕೆ, ರಿಸೆಸಿವ್) ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಪುರುಷರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಜೀನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಎಕ್ಸ್ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ತಂದೆಯಿಂದ ಅವನ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಹರಡುತ್ತದೆ. ಅವರು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಜೀನ್‌ನ ವಾಹಕಗಳಾಗಿದ್ದು, ಬದಲಾದ X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುವ ಅವರ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ಪುತ್ರರಿಗೆ ರೋಗವನ್ನು ರವಾನಿಸುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಅವರ 50% ಹೆಣ್ಣು ಮಕ್ಕಳು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಜೀನ್‌ನ ವಾಹಕಗಳಾಗಿರುತ್ತಾರೆ (ವಾಹಕಗಳು).

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾರಣವು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಮೊದಲ ಹಂತದ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಾಗಿದೆ - ಕಾರಣ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆ

ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಆನುವಂಶಿಕ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ (VIII, IX). ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ; ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗಿಗಳ ರಕ್ತವು ಹಲವಾರು ಗಂಟೆಗಳವರೆಗೆ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದಿಲ್ಲ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಕಟ್ಟಿದ ಹೊಕ್ಕುಳಬಳ್ಳಿಯಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು, ಸೆಫಲೋಹೆಮಾಟೋಮಾ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು. ಜೀವನದ ಮೊದಲ ವರ್ಷದಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಹಲ್ಲು ಹುಟ್ಟುವ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಒಂದು ವರ್ಷದ ನಂತರ ಈ ರೋಗವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಮಗು ನಡೆಯಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಿದಾಗ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ಸಕ್ರಿಯವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಗಾಯದ ಅಪಾಯವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ಹೆಮಟೋಮಾ ವಿಧದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್, ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ತಡವಾದ (ತಡವಾಗಿ) ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ (ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್), ತುಂಬಾ ನೋವಿನಿಂದ ಕೂಡಿದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಜೊತೆಗೂಡಿರುತ್ತದೆ ತುಂಬಾ ಜ್ವರ. ಮೊಣಕಾಲು, ಮೊಣಕೈ ಮತ್ತು ಪಾದದ ಕೀಲುಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ; ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಭುಜ, ಸೊಂಟ ಮತ್ತು ಕೈ ಮತ್ತು ಪಾದಗಳ ಸಣ್ಣ ಕೀಲುಗಳು. ಮೊದಲ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳ ನಂತರ, ಸೈನೋವಿಯಲ್ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿನ ರಕ್ತವು ಕ್ರಮೇಣ ಪರಿಹರಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಜಂಟಿ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಆಂಕೈಲೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ ಜೊತೆಗೆ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, ಮೂಳೆ ಅಂಗಾಂಶಕ್ಕೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಾಧ್ಯ. ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್, ಮೂಳೆ ಡಿಕ್ಯಾಲ್ಸಿಫಿಕೇಶನ್.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಹೆಮಟೋಮಾಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ - ಆಳವಾದ ಇಂಟರ್ಮಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳು. ಅವುಗಳ ಮರುಹೀರಿಕೆ ನಿಧಾನವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಚೆಲ್ಲಿದ ರಕ್ತವು ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ದ್ರವವಾಗಿ ಉಳಿಯುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಇದು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಮತ್ತು ತಂತುಕೋಶದ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಸುಲಭವಾಗಿ ತೂರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ತುಂಬಾ ದೊಡ್ಡದಾಗಿರಬಹುದು, ಅವು ಬಾಹ್ಯ ನರಗಳ ಕಾಂಡಗಳು ಅಥವಾ ದೊಡ್ಡ ಅಪಧಮನಿಗಳನ್ನು ಸಂಕುಚಿತಗೊಳಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು ಮತ್ತು ಗ್ಯಾಂಗ್ರೀನ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ನೋವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ಮೂಗು, ಒಸಡುಗಳು, ಬಾಯಿಯ ಕುಹರ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಯಾವುದೇ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಕುಶಲತೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದು, ತೀವ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಟಾನ್ಸಿಲೆಕ್ಟಮಿ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಮೆದುಳು ಮತ್ತು ಮೆನಿಂಜಸ್ನಲ್ಲಿ ಸಂಭವನೀಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮಾರಕ ಫಲಿತಾಂಶಅಥವಾ ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ತೀವ್ರ ಹಾನಿ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ವಿಳಂಬ, ತಡವಾದ ಸ್ವಭಾವ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅವರು ಗಾಯದ ನಂತರ ತಕ್ಷಣವೇ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದ ನಂತರ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ 6-12 ಗಂಟೆಗಳ ನಂತರ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು, ಗಾಯದ ತೀವ್ರತೆ ಮತ್ತು ಸಮಸ್ಯೆಯ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ಲೆವಾನಿಯಾ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ನಿಲುಗಡೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳುವುದರಿಂದ

ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು, ಅದರ ವಿಷಯವು ಬದಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಯ ಮಟ್ಟವು ಏರಿಳಿತಗಳಿಗೆ ಒಳಪಟ್ಟಿರುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಆವರ್ತಕತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ತೀವ್ರತೆಯು ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳ ಸಾಂದ್ರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ (ಕೋಷ್ಟಕ 15-3).

ಕೋಷ್ಟಕ 15-3.ಪ್ರತಿಜನಕದ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೂಪಗಳು

ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ ಪ್ರಮುಖ ಮೌಲ್ಯಕೆಳಗಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ.

ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಮತ್ತು ಸಿರೆಯ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ಅವಧಿ.

ಮರುಕ್ಯಾಲ್ಸಿಫಿಕೇಶನ್ ಸಮಯವನ್ನು ನಿಧಾನಗೊಳಿಸುವುದು.

ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಕ್ರಿಯ ಭಾಗಶಃ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ಸಮಯ (aPTT).

ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆ.

ಕಡಿಮೆಯಾದ ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಬಳಕೆ.

ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾದ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಇಳಿಕೆ

(VIII, IX).

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅವಧಿ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ, ಟೂರ್ನಿಕೆಟ್, ಪಿಂಚ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಚಿತ್ರವು ಹೊಂದಿಲ್ಲ ವಿಶಿಷ್ಟ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದಾಗಿ ಹೆಚ್ಚು ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಹೊರತುಪಡಿಸಿ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಗ್ಲ್ಯಾಂಟ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ಸಂಬಂಧಿತ ವಿಭಾಗಗಳನ್ನು ನೋಡಿ) ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಆಜೀವ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ 3 ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು: ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಮನೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ನಂತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವ ವಿಧಾನ - ಸರಿಸುಮಾರು 5% ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಕೊರತೆಯ ಅಂಶದ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವುದು, ಇದು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ರೋಗಿಯ ಅಂಗವೈಕಲ್ಯವನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚು ಶುದ್ಧೀಕರಿಸಿದ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಗಾಗಿ, ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ವಾರಕ್ಕೆ 3 ಬಾರಿ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ - 2 ಬಾರಿ (ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್‌ನ ಅರ್ಧ-ಜೀವಿತಾವಧಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ). ಈ ವಿಧಾನವು ರೋಗಿಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಸಾಮಾಜಿಕ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ದುಬಾರಿಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಅದರ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಮಿತಿಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ.

ಮನೆಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಯದ ನಂತರ ಅಥವಾ ಪ್ರಾರಂಭಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಣ್ಣದೊಂದು ಚಿಹ್ನೆಯಲ್ಲಿ ತಕ್ಷಣವೇ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧದ ತಕ್ಷಣದ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಇದು ಆರಂಭಿಕ ಹಂತದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಮತ್ತು ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ ರಚನೆಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ವಿಧಾನವು ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಬಳಕೆಯಲ್ಲಿ ಪೋಷಕರಿಗೆ ತರಬೇತಿ ನೀಡುವ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ಪ್ರಮಾಣವು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಸ್ತುತ, ರಷ್ಯಾದ ಮಾರುಕಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಸಂಖ್ಯೆಯ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಿ ಕೇಂದ್ರೀಕೃತವಾಗಿದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಗಾಗಿ, ನೀವು "Immunat", "Emoclot D.I.", "Hemophil M", ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ B ಗಾಗಿ - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine" ಅನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು.

ಎಲ್ಲಾ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಗಳನ್ನು ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ಬೋಲಸ್ ಆಗಿ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ತಕ್ಷಣವೇ ಅವುಗಳ ಮರುಸಂರಕ್ಷಣೆ ನಂತರ. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII (8-12 ಗಂಟೆಗಳು) ಅರ್ಧ-ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಂಡು, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ A ಗಾಗಿ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 2 ಬಾರಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ B ಗಾಗಿ (ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ IX ನ ಅರ್ಧ-ಜೀವಿತಾವಧಿಯು 18-24 ಗಂಟೆಗಳು) - ದಿನಕ್ಕೆ ಒಮ್ಮೆ .

ತೀವ್ರವಾದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಜಂಟಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ, ಸಂಪೂರ್ಣ ವಿಶ್ರಾಂತಿ ಮತ್ತು ಶಾರೀರಿಕ ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ ಅಂಗವನ್ನು ಅಲ್ಪಾವಧಿಯ (3-5 ದಿನಗಳು) ನಿಶ್ಚಲಗೊಳಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತದ ಆಕಾಂಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಜಂಟಿ ಕುಹರದೊಳಗೆ ಹೈಡ್ರೋಕಾರ್ಟಿಸೋನ್ ಅನ್ನು ಚುಚ್ಚುಮದ್ದಿನೊಂದಿಗೆ ತಕ್ಷಣವೇ ಪಂಕ್ಚರ್ ಮಾಡಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಳಗೆ ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ ಬೆಳಕಿನ ಮಸಾಜ್ಪೀಡಿತ ಅಂಗದ ಸ್ನಾಯುಗಳು, ಭೌತಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸಕ ವ್ಯಾಯಾಮಗಳ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯ ಬಳಕೆ. ಆಂಕೈಲೋಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾದರೆ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಿದ್ದುಪಡಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಬದಲಿ ವರ್ಗಾವಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಐಸೊಇಮ್ಯುನೈಸೇಶನ್ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ VIII ಮತ್ತು IX ಅಂಶಗಳ ವಿರುದ್ಧ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳ ಹೊರಹೊಮ್ಮುವಿಕೆಯು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಪ್ರತಿಬಂಧಕವು ನಿರ್ವಹಿಸಿದ ಆಂಟಿಹೆಮೊಫಿಲಿಕ್ ಅಂಶವನ್ನು ತಟಸ್ಥಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾಂಪ್ರದಾಯಿಕ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಕಾರಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವು ಕಂಡುಬರುವುದಿಲ್ಲ. ಜೊತೆ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತೊಡಕುಗಳು

ಕ್ರಯೋಪ್ರೆಸಿಪಿಟೇಟ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಔಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯು ಎಚ್ಐವಿ ಸೋಂಕಿನ ಸೋಂಕನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಪ್ಯಾರೆನ್ಟೆರಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಮಿಷನ್ನೊಂದಿಗೆ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್, ಸೈಟೊಮೆಗಾಲೊವೈರಸ್ ಮತ್ತು ಹರ್ಪಿಟಿಕ್ ಸೋಂಕುಗಳು.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ರೋಗವು ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದು; ಪ್ರಾಥಮಿಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಅಸಾಧ್ಯ. ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ. ಹೆಮಟೋಮಾಗಳ ಅಪಾಯದಿಂದಾಗಿ ಔಷಧಿಗಳ ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಆಡಳಿತವನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಬೇಕು. ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಮೌಖಿಕವಾಗಿ ಅಥವಾ ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ ನಿರ್ವಹಿಸಲು ಸಲಹೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಗು ಪ್ರತಿ 3 ತಿಂಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ದಂತವೈದ್ಯರನ್ನು ಭೇಟಿ ಮಾಡಬೇಕು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯ ಪೋಷಕರು ಈ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಮಕ್ಕಳನ್ನು ನೋಡಿಕೊಳ್ಳುವ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಅವರಿಗೆ ಪ್ರಥಮ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ತತ್ವಗಳೊಂದಿಗೆ ಪರಿಚಿತರಾಗಿರಬೇಕು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯು ದೈಹಿಕ ಕೆಲಸದಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುವುದಿಲ್ಲವಾದ್ದರಿಂದ, ಪೋಷಕರು ಅವನಲ್ಲಿ ಬೌದ್ಧಿಕ ಕೆಲಸಕ್ಕಾಗಿ ಒಲವು ಬೆಳೆಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಮುನ್ನರಿವು ರೋಗದ ತೀವ್ರತೆ, ಸಮಯೋಚಿತತೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮರ್ಪಕತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ (ಆಂಜಿಯೋಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ) ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ (ಟೈಪ್ I - 9ΐ, ವಿಧಗಳು II ಮತ್ತು III - ρ), ಮಿಶ್ರ (ಬ್ರೂಸ್-ಹೆಮಟೋಮಾ) ಪ್ರಕಾರದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ರೋಗವು ಎರಡೂ ಲಿಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ VIII (ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್) ನ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ-ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಕೀರ್ಣದ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಿಂದ ಈ ರೋಗವು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ವಿಧಗಳಿವೆ; ವಿಧ III ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರವಾಗಿದೆ. ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶವು ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಮೆಗಾಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ದ್ವಿ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ: ಇದು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಕ್ಯಾಸ್ಕೇಡ್‌ನಲ್ಲಿ ಭಾಗವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ನ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರನಾಳೀಯ-ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್‌ನಲ್ಲಿ, ಹಾನಿಗೊಳಗಾದ ನಾಳದ ಸಬ್‌ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ರಚನೆಗಳಿಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಮೊದಲ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಜೀವನದ ಮೊದಲ ವರ್ಷದ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಮೂಗು, ಬಾಯಿಯ ಕುಹರ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾ ಸಾಧ್ಯ. ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎಕಿಮೋಸಸ್, ಪೆಟೆಚಿಯಾ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಆಳವಾದ ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು, ಹೆಮಾರ್ಥರೋಸಿಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಈ ರೋಗವನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಇದನ್ನು ಗ್ಲಾನ್ಜ್‌ಮನ್‌ನ ಥ್ರಂಬಸ್ತೇನಿಯಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾದಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುತ್ತದೆ. ಟಾನ್ಸಿಲೆಕ್ಟಮಿ ಮತ್ತು ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯಂತಹ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳು ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಕೂಡಿರುತ್ತವೆ, ಇದು ತೀವ್ರವಾದ ಪೋಸ್ಟ್ಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಕ್ಕಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಗಾಯದ ನಂತರ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತಕ್ಷಣವೇ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಸ್ವಲ್ಪ ಸಮಯದ ನಂತರ ಅಲ್ಲ, ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿದ ನಂತರ ಮರುಕಳಿಸುವುದಿಲ್ಲ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು: ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸ; ಮಿಶ್ರ ವಿಧದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ; ಹೆಚ್ಚಿದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಮಯ; ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ VIII ನ ಕಡಿಮೆಯಾದ ಸಾಂದ್ರತೆ; ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ (ಧಾರಣ) ಮತ್ತು ರಿಸ್ಟೋಸಿಟಿನ್ (ರಿಸ್ಟೊಮೈಸಿನ್) ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ.ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವಾಗ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾಕ್ಕೆ ಅದೇ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನೀವು ADH ನ ಸಂಶ್ಲೇಷಿತ ಅನಲಾಗ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು - ಡೆಸ್ಮೊಪ್ರೆಸ್ಸಿನ್. ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ (ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ!), ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮೆನೊರ್ಹೇಜಿಯಾಗೆ, ಮೆಸ್ಟ್ರಾನಾಲ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ (ಹಾಡ್ಗ್ಕಿನ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ) ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಗಳ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಲಿಂಫಾಯಿಡ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಲಿಂಫೋಮಾದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪವಾಗಿದೆ. ಈ ರೋಗವನ್ನು ಮೊದಲು 1832 ರಲ್ಲಿ ಇಂಗ್ಲಿಷ್ ವೈದ್ಯ ಥಾಮಸ್ ಹಾಡ್ಗ್ಕಿನ್ ವಿವರಿಸಿದರು.

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಸಂಭವವು 100,000 ಮಕ್ಕಳಿಗೆ 1 ಪ್ರಕರಣವಾಗಿದೆ. ಗರಿಷ್ಠ ಸಂಭವವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಪ್ರಿಸ್ಕೂಲ್ ವಯಸ್ಸು. ಹುಡುಗರು ಹುಡುಗಿಯರಿಗಿಂತ ಸುಮಾರು 2 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚು ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕವು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯ ಗಮನಾರ್ಹ ಹೆಚ್ಚಳವು ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪಾತ್ರವು ವೈರಸ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಸರ ಅಂಶಗಳಿಗೆ ಸೇರಿರಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್ ರೋಗಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಿರಬಹುದು ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ.

ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ("ರೋಗನಿರ್ಣಯ") ಬೆರೆಜೊವ್ಸ್ಕಿ-ಸ್ಟರ್ನ್‌ಬರ್ಗ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಿದಾಗ ಮಾತ್ರ ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನಿಜವಾದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕೋಶದ ಸ್ವರೂಪ (ಬೆರೆಜೊವ್ಸ್ಕಿ-ಸ್ಟರ್ನ್‌ಬರ್ಗ್‌ನ ಬೈನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ದೈತ್ಯ ಕೋಶ) ಮೊನೊಸೈಟ್-ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಸಿಸ್ಟಮ್‌ನ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಅದರ ಸಂಭವನೀಯ ಮೂಲದ ದತ್ತಾಂಶವು ಹೊರಹೊಮ್ಮುವವರೆಗೂ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರಗೊಂಡ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳಿಂದ ಅಲ್ಲ. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಒಂದು ಗುಂಪಿನಿಂದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಕಟ್ಟುನಿಟ್ಟಾದ ಹರಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುತ್ತದೆ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳುಇನ್ನೊಂದಕ್ಕೆ (ಏಕೇಂದ್ರಿಯ).

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ರೋಗವು ನಿಯಮದಂತೆ, ಒಂದು ಅಥವಾ ಹಲವಾರು ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗರ್ಭಕಂಠದ ಗುಂಪು (60-80%). ರೋಗಿಯು ಸ್ವತಃ ಅಥವಾ ಅವನ ಪೋಷಕರು ಇದನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗಮನಿಸುತ್ತಾರೆ. ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಇತರ ಗುಂಪುಗಳ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ (ಆಕ್ಸಿಲರಿ, ಇಂಜಿನಲ್, ಇತ್ಯಾದಿ). ರೋಗವು ಮುಂದುವರೆದಂತೆ, ಇಂಟ್ರಾಥೊರಾಸಿಕ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾ-ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಕ್ರಮೇಣ, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ಸಂಖ್ಯೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಅವುಗಳು ದಟ್ಟವಾದ, ನೋವುರಹಿತ ರಚನೆಗಳ ಸಮೂಹವನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ, ಅದು ಪರಸ್ಪರ ಮತ್ತು ಸುತ್ತಮುತ್ತಲಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಬೆಸೆದುಕೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು A.A ಯ ಸಾಂಕೇತಿಕ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ. ಕಿಸ್ಸೆಲ್, ಅವರು "ಒಂದು ಚೀಲದಲ್ಲಿ ಆಲೂಗಡ್ಡೆ" ಅನ್ನು ಹೋಲುತ್ತಾರೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶ, ಪ್ಲುರಾ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ, ಮೂಳೆ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರ ಮತ್ತು ನರಮಂಡಲದ ಹಾನಿ ಸಾಧ್ಯ. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಜ್ವರ, ರಾತ್ರಿ ಬೆವರುವಿಕೆ, ತೂಕ ನಷ್ಟ, ಆಯಾಸ, ಅರೆನಿದ್ರಾವಸ್ಥೆ, ಹಸಿವಿನ ನಷ್ಟ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ತುರಿಕೆ ಚರ್ಮ.

ಸೂಚನೆ. ರೋಗದ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ಹಂತವು ಎರಡು ಆಯ್ಕೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ: ಎ - ಮಾದಕತೆ ಇಲ್ಲದೆ; ಬಿ - ಮಾದಕತೆಯೊಂದಿಗೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ

IN ಆರಂಭಿಕ ಹಂತರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಲ್ಲಿನ ರೋಗಗಳು ಮಧ್ಯಮ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲಿಕ್ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಸಾಪೇಕ್ಷ ಲಿಂಫೋಪೆನಿಯಾ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತವೆ

ಲಿಯು. ಇಎಸ್ಆರ್ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ. ರೋಗವು ಮುಂದುವರೆದಂತೆ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಲ್ಯುಕೋಪೆನಿಯಾಕ್ಕೆ ದಾರಿ ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ, ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಇದು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಮತ್ತು ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಸುಗಮಗೊಳಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ESR ಹೆಚ್ಚಿನ ಮೌಲ್ಯಗಳನ್ನು ತಲುಪುತ್ತದೆ. ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಸಂಭವನೀಯ ಹೆಚ್ಚಳ, ಅಲ್ಬುಮಿನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಹೆಚ್ಚಳಒಂದು 2-ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳು.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ವಿವರಿಸಲಾಗದ ನಿರಂತರ ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಶಂಕಿಸಬೇಕು. ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಪಷ್ಟಪಡಿಸಲು ಮತ್ತು ರೋಗದ ಹಂತವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು, ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ, ವಾದ್ಯ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸರೆ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನಿರ್ಣಾಯಕ ಅಂಶವು ಬದಲಾದ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಯ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳು, ದೈತ್ಯ ಮಲ್ಟಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೇಟೆಡ್ ಬೆರೆಜೊವ್ಸ್ಕಿ-ಸ್ಟರ್ನ್ಬರ್ಗ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ನೀರಸ ಮತ್ತು ಟ್ಯೂಬರ್ಕ್ಯುಲಸ್ ಲಿಂಫಾಡೆಡಿಟಿಸ್, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ (ವಿಭಾಗ "ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ" ನೋಡಿ), ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್‌ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬೇಕು. ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನ ಇಂಟ್ರಾಥೊರಾಸಿಕ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ಕ್ಷಯರೋಗ ಬ್ರಾಂಕಾಡೆನಿಟಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೊರಗಿಡುವುದು ಅವಶ್ಯಕ ("ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸೋಂಕುಗಳು" ಅಧ್ಯಾಯದಲ್ಲಿ "ಕ್ಷಯರೋಗ" ವಿಭಾಗವನ್ನು ನೋಡಿ), ಸಾರ್ಕೊಯಿಡೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಸಾರ್ಕೊಮಾಟೋಸಿಸ್. ಒಳ-ಹೊಟ್ಟೆಯ ರೂಪಾಂತರದಲ್ಲಿ, ಕ್ಷಯರೋಗ ಮೆಸಾಡೆನಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಹರದ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಂ ಅನ್ನು ಹೊರಗಿಡಬೇಕು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ವಿಶೇಷ ವಿಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವ್ಯಾಪ್ತಿ ರೋಗದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಹಂತವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಆದ್ಯತೆ ನೀಡಲಾಗಿದೆ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ- ವಿಕಿರಣ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳ ಏಕಕಾಲಿಕ ಬಳಕೆ, ಇದು ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು. ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗಬಹುದು (ವಿಕಿರಣ ಪಲ್ಮೊನಿಟಿಸ್, ಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ನ್ಯುಮೋಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್, ತಡವಾದ ಹೈಪೋಥೈರಾಯ್ಡಿಸಮ್, ಬಂಜೆತನ, ಇತ್ಯಾದಿ). ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯ ವಿಷಕಾರಿ ಪರಿಣಾಮವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಔಷಧಗಳು("ತೀವ್ರ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ" ವಿಭಾಗವನ್ನು ನೋಡಿ).

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಮುನ್ನರಿವು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಹಂತವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಆಧುನಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ I ಮತ್ತು IIA - ಚೇತರಿಕೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ - ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರೋಗರಕ್ತ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಕಡಿಮೆ ವಿಭಿನ್ನ ಮತ್ತು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಪ್ರಸರಣದಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸುವ ಮೂಲಕ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ ಸಕ್ರಿಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು- ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ ಕೋಶಗಳ ಆರಂಭಿಕ ಪೂರ್ವಗಾಮಿಗಳು. "ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ" ಎಂಬ ಪದವನ್ನು 1921 ರಲ್ಲಿ ಎಲ್ಲರ್ಮನ್ ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಿದರು.

100,000 ಮಕ್ಕಳಿಗೆ 4-5 ಪ್ರಕರಣಗಳ ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಇತರ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಲಿಂಫಾಯಿಡ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ರೋಗಗಳೊಂದಿಗಿನ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿ ಹತ್ತನೇ ರೋಗಿಯು ಮಗು. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಗರಿಷ್ಠ ಸಂಭವವು 2-4 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ದಶಕಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಂಭವದಲ್ಲಿನ ಮೇಲ್ಮುಖ ಪ್ರವೃತ್ತಿ ಮತ್ತು ಮುಂದುವರಿದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮರಣ ಪ್ರಮಾಣದಿಂದಾಗಿ, ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಸಮಸ್ಯೆಯು ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆಗೆ ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಪ್ರಸ್ತುತವಾಗಿದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕ

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ಅಯಾನೀಕರಿಸುವ ವಿಕಿರಣ, ರಾಸಾಯನಿಕ ಬಾಹ್ಯ ಅಂಶಗಳು, ಆಂಕೊಜೆನಿಕ್ ವೈರಸ್‌ಗಳ ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪಾತ್ರ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುವುದಕ್ಕೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯ ಮಹತ್ವವನ್ನು ದೃಢಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೂಪಾಂತರ ಸಿದ್ಧಾಂತ ಮತ್ತು ಕ್ಲೋನ್ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಯ ಮುಖ್ಯ ನಿಬಂಧನೆಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಮೂಲಭೂತ ರೋಗಕಾರಕ ಕೊಂಡಿಗಳು- ಜೀವಕೋಶದ ಡಿಎನ್‌ಎ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ಅವುಗಳ ವ್ಯತ್ಯಾಸದ ಅಡ್ಡಿ ಮತ್ತು ನಿಯಂತ್ರಕ ಅಂಶಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಬಿಡುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ. ಹಿಮೋಬ್ಲಾಸ್ಟೋಸ್‌ಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಮೊನೊಕ್ಲೋನಲ್ ಸಿದ್ಧಾಂತ, ಹಾಗೆಯೇ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಂಗೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಈ ಸಿದ್ಧಾಂತದ ಪ್ರಕಾರ, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಒಂದು ತದ್ರೂಪಿ - ಒಂದು ರೂಪಾಂತರಿತ ಜೀವಕೋಶದ ಸಂತತಿ. ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯ ಕ್ಲೋನಲ್ ಸಿದ್ಧಾಂತವು ಕೋಶಗಳ ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ತದ್ರೂಪಿ ಪ್ರಸರಣದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ರೋಗವನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸುತ್ತದೆ, ಅದು ವಿಭಿನ್ನ ಮತ್ತು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಂಡಿದೆ, ಕ್ರಮೇಣ ಇತರ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತದೆ. ರೂಪಾಂತರಗಳು ಬಹುತೇಕ ನಿರಂತರವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ತಿಳಿದಿದೆ (ಸರಾಸರಿ, ಪ್ರತಿ ಗಂಟೆಗೆ ಒಂದು ಕೋಶವು ರೂಪಾಂತರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ). ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಜನರಲ್ಲಿ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳಿಂದಾಗಿ ಬದಲಾದ ಕೋಶಗಳ ನಿರ್ಮೂಲನೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ವಿದೇಶಿಯಾಗಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಮ್ಯುಟಾಜೆನಿಕ್ ಅಂಶಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಸಂಯೋಜನೆ ಮತ್ತು ದೇಹದ ರಕ್ಷಣೆಯನ್ನು ದುರ್ಬಲಗೊಳಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಸಾಧ್ಯ.

ಪಾಥೋಮಾರ್ಫಾಲಜಿ

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಅನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ ಗೆಡ್ಡೆ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆವಿವಿಧ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿ

ನಲ್ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥೆಗಳು. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಭ್ರೂಣದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಅಸ್ತಿತ್ವದಲ್ಲಿದ್ದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ: ಗುಲ್ಮ, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ. ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಅಧ್ಯಯನವು ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಲ್ಲಿನ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ತಲಾಧಾರವು ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಭಿನ್ನಜಾತಿಯಾಗಿದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯ ಕೋಶಗಳ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವನ್ನು ಆಧರಿಸಿ, ಮತ್ತು ರೋಗದ ಅವಧಿಯ ಮೇಲೆ ಅಲ್ಲ, ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ತೀವ್ರ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಎಂದು ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ

(ಚಿತ್ರ 15-1).

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿನ ನೋವಿನ ಅಸ್ಪಷ್ಟ ದೂರುಗಳು, ಆಯಾಸ, ಹಸಿವಿನ ಕೊರತೆ, ನಿದ್ರಾ ಭಂಗ, ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕ್ರಮೇಣ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ

ಅಕ್ಕಿ. 15-1.ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ರೂಪಗಳು ಮತ್ತು ರೂಪಾಂತರಗಳು

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ.

ತೀವ್ರವಾದ ಮಾದಕತೆ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ ರೋಗದ ಹಠಾತ್ ಆಕ್ರಮಣ.

ರೋಗಿಗಳ ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ತೆಳುವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಕಾಮಾಲೆಯಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಚರ್ಮವು ಮಣ್ಣಿನ-ಹಸಿರು ಬಣ್ಣವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ. ಜಿಂಗೈವಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಸ್ಟೊಮಾಟಿಟಿಸ್ (ಕ್ಯಾಥರ್ಹಾಲ್ನಿಂದ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಅಲ್ಸರೇಟಿವ್ಗೆ), ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಸಾಧ್ಯ. ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಗೋಚರ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅವು ದಟ್ಟವಾದ ಸ್ಥಿತಿಸ್ಥಾಪಕ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ, ನೋವುರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸುತ್ತಮುತ್ತಲಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಬೆಸೆದುಕೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ Mikulicz ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಸಂಕೀರ್ಣವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಲ್ಯಾಕ್ರಿಮಲ್ನಲ್ಲಿ ಸಮ್ಮಿತೀಯ ಹೆಚ್ಚಳ ಮತ್ತು ಲಾಲಾರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳುಅವುಗಳ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮುಖದ ಪಫಿನೆಸ್ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ಮಕ್ಕಳು ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ ಮಂಪ್ಸ್ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಹೋಲುತ್ತಾರೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಅತ್ಯಂತ ಗಮನಾರ್ಹ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಮೂಗು, ಒಸಡುಗಳು ಮತ್ತು ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶದಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹೆಮಟುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕೀಲುಗಳು ಮತ್ತು ಮೂಳೆಗಳಲ್ಲಿನ ನೋವು ಸೈನೋವಿಯಲ್ ಮೆಂಬರೇನ್ನ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ, ಪೆರಿಯೊಸ್ಟಿಯಲ್ ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಪ್ರಸರಣಗಳ ನೋಟ ಮತ್ತು ಜಂಟಿ ಕುಹರದೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಉಂಟಾಗಬಹುದು.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿ. ಟಾಕಿಕಾರ್ಡಿಯಾ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಇರಬಹುದು, ಹೃದಯದ ಶಬ್ದಗಳ ಕಿವುಡುತನ, ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಶಬ್ದ; ಹೃದಯದ ಗಡಿಗಳ ವಿಸ್ತರಣೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಬೆಳೆಯಬಹುದು.

ನರಮಂಡಲದೊಳಗೆ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಮೆಟಾಸ್ಟಾಸಿಸ್ನ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಹಾನಿ (ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ) ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಇದು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುವ ಔಷಧಿಗಳು BBB ಅನ್ನು ಭೇದಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಎಂಬ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸೂಚಕಗಳುಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್. ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಕ್ರಮೇಣ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ, ತಲೆನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ, ಡಿಪ್ಲೋಪಿಯಾ, ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯ ನೋವು ಮತ್ತು ಇಂಟರ್ಕೊಸ್ಟಲ್ ಜಾಗಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಕೆಲವು ಮಕ್ಕಳು ಗಮನಿಸುತ್ತಾರೆ ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ ಹೆಚ್ಚಳಕಡಿಮೆ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ದೇಹದ ತೂಕ, ಬುಲಿಮಿಯಾ, ಬಾಯಾರಿಕೆ, ಇದು ಡೈನ್ಸ್ಫಾಲಿಕ್ ಪ್ರದೇಶದ ಹಾನಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗಿಗಳ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಆಕಸ್ಮಿಕವಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಮೂರು ಹಂತಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗಿದೆ (ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಇದು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ).

ಹಂತ I - ರೋಗದ ಚೊಚ್ಚಲ, ಆರಂಭದ ಅವಧಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳುಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಪಡೆಯುವವರೆಗೆ.

ಹಂತ II - ಉಪಶಮನ. ಸಂಪೂರ್ಣ ಮತ್ತು ಅಪೂರ್ಣ ಉಪಶಮನಗಳಿವೆ. ಸಂಪೂರ್ಣ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನದೊಂದಿಗೆ (ಅವಧಿ ಅಲ್ಲ

1 ತಿಂಗಳಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ) ಯಾವುದೇ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಮೈಲೋಗ್ರಾಮ್ 5% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಮತ್ತು 30% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ತೋರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಅಪೂರ್ಣ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನವು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ನಿಯತಾಂಕಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮೊಗ್ರಾಮ್‌ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು 20% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಆಸ್ಪಿರೇಟ್‌ನಲ್ಲಿ ಉಳಿಯುವುದಿಲ್ಲ.

ಹಂತ III - ರೋಗದ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ವೃಷಣಗಳು, ನರಮಂಡಲ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಫೋಸಿಯ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ, ಅನೇಕ ರೋಗಿಗಳು ಯಾವುದೇ ದೂರುಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಕೆಲವು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಮಾತ್ರ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ತೀವ್ರವಾದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುವ ನಿರಂತರ ಸಮಗ್ರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್, ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು, ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ, ಹೆಚ್ಚಿನ ESR; ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ವೇರಿಯಬಲ್ ಆಗಿದೆ: ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಲ್ಯುಕೋಪೆನಿಯಾ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡವೆಂದರೆ "ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಗ್ಯಾಪ್ (ಗ್ಯಾಪಿಂಗ್)" (ವಿರಾಮ ಲ್ಯುಕೇಮಿಕಸ್)- ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಬುದ್ಧ ಕೋಶಗಳ ನಡುವಿನ ಮಧ್ಯಂತರ ರೂಪಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ನಂತರ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಕ್ಕೆ ವಿಶ್ವಾಸಾರ್ಹ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡವೆಂದರೆ ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಸೆಲ್ಯುಲಾರ್ ಸಂಯೋಜನೆಯ 30% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸ್ಟರ್ನಲ್ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ನಲ್ಲಿ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಪತ್ತೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಡೇಟಾ (ಮಾದಕತೆ, ತೀವ್ರವಾದ ಪಲ್ಲರ್, ಪಾಲಿಡೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿ) ಮತ್ತು ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. "ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಗೇಪ್" ಇರುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಮೊಗ್ರಾಮ್ನಲ್ಲಿ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಪತ್ತೆಯು ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅನ್ನು ಅನುಮಾನಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ ಅನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಒದಗಿಸದಿದ್ದಲ್ಲಿ, ಟ್ರೆಫೈನ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಅಗತ್ಯ. ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅನುಪಾತವನ್ನು ಉಲ್ಲಂಘಿಸಿ ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಸರಣ ಅಥವಾ ದೊಡ್ಡ ಫೋಕಲ್ ಬ್ಲಾಸ್ಟ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ನ್ಯೂರೋಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು, ಸೆರೆಬ್ರೊಸ್ಪೈನಲ್ ದ್ರವದ ಅಧ್ಯಯನವು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮದ್ಯದ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಪ್ಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್,

ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿ ಅಸಮಂಜಸ ಹೆಚ್ಚಳ. ಸಹಾಯಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಫಂಡಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆ. ಆಪ್ಟಿಕ್ ಡಿಸ್ಕ್ಗಳ ಊತವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು ಇಂಟ್ರಾಕ್ರೇನಿಯಲ್ ಒತ್ತಡದಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಡಿಮಾದೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮೆದುಳಿನ ಲ್ಯುಕೆಮೊಯ್ಡ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ತಲೆಬುರುಡೆಯ ಎಕ್ಸ್-ರೇ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಹೊಲಿಗೆಗಳ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಮೂಳೆ ಅಂಗಾಂಶದ ಸಂಕೋಚನ, ಡಿಜಿಟಲ್ ಅನಿಸಿಕೆಗಳು ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಮಾದರಿಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮಾದರಿ ಮತ್ತು ಸೆಲ್ಲಾ ಟರ್ಸಿಕಾದ ಆಸ್ಟಿಯೊಪೊರೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಲ್ಯುಕೇಮಾಯ್ಡ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸೆಪ್ಸಿಸ್, ಕ್ಷಯರೋಗದ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳು, ನಾಯಿಕೆಮ್ಮು, ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಇತ್ಯಾದಿಗಳಂತಹ ರೋಗಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಹೈಪರ್ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಪ್ರೌಢ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಲ್ಯುಕೋಗ್ರಾಮ್‌ನಲ್ಲಿ ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾದ ಮೈಲೋಸೈಟ್‌ಗಳು, "ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಅಂತರ" ಇಲ್ಲ. ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ನಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಉಚ್ಚಾರಣಾ ಜೀವಕೋಶದ ಪುನರುಜ್ಜೀವನವಿಲ್ಲ. ನೀವು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಚೇತರಿಸಿಕೊಂಡಾಗ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತವೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಅಗ್ರನುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ, ಹೈಪೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ("ರಕ್ತಹೀನತೆ" ಅಧ್ಯಾಯದಲ್ಲಿ "ಹೈಪೋ- ಮತ್ತು ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ" ವಿಭಾಗವನ್ನು ನೋಡಿ), ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ವಿಭಾಗ "ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ" ನೋಡಿ), ಕಾಲಜನ್ ರೋಗಗಳು, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮೊನೊನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಸಿಸ್ ವಿಭಾಗ " ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್ ಸೋಂಕು" ಅಧ್ಯಾಯದಲ್ಲಿ " ಹರ್ಪಿಟಿಕ್ ಸೋಂಕು") ಮುಖ್ಯ ಮಾನದಂಡವು ಫಲಿತಾಂಶಗಳಾಗಿರಬೇಕು ಸೈಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ವಿಶೇಷ ಹೆಮಟಾಲಜಿ ಚಿಕಿತ್ಸಾಲಯಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕಾರ್ಯ ಆಧುನಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ - ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ನಿರ್ಮೂಲನೆ (ವಿನಾಶ). ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್, ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳ ಬಳಕೆ ಸೇರಿದಂತೆ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಆಧುನಿಕ, ಮೂಲಭೂತವಾಗಿ ಹೊಸ ಕಾರ್ಯಕ್ರಮಗಳ (ಪ್ರೋಟೋಕಾಲ್ಗಳು) ಬಳಕೆಯ ಮೂಲಕ ಇದನ್ನು ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಪ್ಲಾಂಟೇಶನ್, ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ 4 ಮುಖ್ಯ ಕ್ಷೇತ್ರಗಳಿವೆ:

ರೋಗದ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವ ಮತ್ತು ನಿರ್ವಹಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ; ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಮೈಲೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಕ್ಕೆ ವಿಭಿನ್ನವಾದ ಹಲವಾರು ಹಂತಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ.

ಟ್ಯೂಮರ್ ತಲಾಧಾರದ ಲೈಸಿಸ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮಾದಕತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಔಷಧಿಗಳ ವಿಷಕಾರಿ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ನಿರ್ವಹಣಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಬೆದರಿಸುವ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಗತ್ಯ.

ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳ ಕಸಿ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಹಂತಗಳು: ಉಪಶಮನದ ಇಂಡಕ್ಷನ್ (ಸಾಧನೆ), ಉಪಶಮನದ ಬಲವರ್ಧನೆ (ಬಲೀಕರಣ), ನಿರ್ವಹಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಸಕಾಲಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯು ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವುದು ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಅದನ್ನು ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ವಿಸ್ತರಿಸುವುದು ಮತ್ತು ರೋಗಿಯ ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು. ಉಪಶಮನದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಮಗುವಿನ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಉಳಿಯುವುದರಿಂದ, ನಿರ್ವಹಣೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಅಥವಾ ನಿರ್ವಹಣಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆವರ್ತಕ ತೀವ್ರತೆಯು - ಮರುಪ್ರವೇಶ - ಸಮರ್ಥನೆಯಾಗಿದೆ.

ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಕ್ಲೋನ್ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುವ ಹೊಸ ವಿಧಾನವು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿದೆ - ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ, ಇದು ಲ್ಯುಕೇಮಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್‌ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ದೇಹದ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಜಡತ್ವವನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ರೋಗಿಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಸಜ್ಜುಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಗರಿಷ್ಠಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಹ್ಯೂಮರಲ್ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಅಂಶಗಳ (ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ, ಐಜಿ) ಪರಿಚಯ ಮತ್ತು ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ವಿಧಾನಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಸಕ್ರಿಯ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ವಿಧಾನಗಳು ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿರಬಹುದು, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸಲು ಇತರ ಎಗ್‌ಗಳನ್ನು ಬಳಸಿದಾಗ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ, BCG ಲಸಿಕೆ ಮತ್ತು ಸಿಡುಬು ಲಸಿಕೆ. ತರ್ಕಬದ್ಧ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳನ್ನು ಇನ್ನೂ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತಿದೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಯಶಸ್ಸು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಿಸ್ಕ್ರಿಪ್ಷನ್ ಮತ್ತು ವಿವಿಧ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ) ರೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ನ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ಕ್ರಮಗಳ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗಳು ವಾಕರಿಕೆ, ವಾಂತಿ ಮತ್ತು ಅನೋರೆಕ್ಸಿಯಾವನ್ನು ಅನುಭವಿಸಬಹುದು. ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅತ್ಯಂತ ಗಂಭೀರ ತೊಡಕು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೆಮಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸುವುದು, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ರೋಗಿಗಳು ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ, ಎಂಟ್ರೊಪತಿ, ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಅಲ್ಸರೇಟಿವ್ ಸ್ಟೊಮಾಟಿಟಿಸ್, ಮುಂತಾದ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ. purulent ಕಿವಿಯ ಉರಿಯೂತ ಮಾಧ್ಯಮಇತ್ಯಾದಿ ಈ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಇದು ತೀವ್ರ ಕೈಗೊಳ್ಳಲು ಅಗತ್ಯ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಬಳಸಿ ವ್ಯಾಪಕಕ್ರಮಗಳು. ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ ಆಳವಾದ ಮೈಲೋಡಿಪ್ರೆಶನ್ಗಾಗಿ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳುರೋಗಿಯನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಕೊಠಡಿ ಅಥವಾ ಪೆಟ್ಟಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಇರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಸಾಧ್ಯವಾದಷ್ಟು ಬರಡಾದಕ್ಕೆ ಹತ್ತಿರದಲ್ಲಿ ರಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಕೊಠಡಿಯಲ್ಲಿರುವಂತೆ ಸಿಬ್ಬಂದಿ ಅಸೆಪ್ಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಆಂಟಿಸೆಪ್ಸಿಸ್ನ ಅದೇ ನಿಯಮಗಳನ್ನು ಅನುಸರಿಸುತ್ತಾರೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಗಮನಾರ್ಹ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ: ಇದು ಯಾವಾಗಲೂ ದೀರ್ಘವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ತುಂಬಿರುತ್ತದೆ ತೀವ್ರ ತೊಡಕುಗಳು. ಈ ನಿಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ, ವೈದ್ಯರು ಮತ್ತು ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಮಗುವಿನ ಪೋಷಕರ ನಡುವೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪರಸ್ಪರ ತಿಳುವಳಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ವಿಶೇಷ ವಿಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಬೇಕು. ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿನ ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿನ ಪ್ರಗತಿಯು ಮಗುವಿನ ಜೀವನವನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಪೂರ್ಣ ಚೇತರಿಕೆ ಸಾಧಿಸಬಹುದು.

I. ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ (ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ) ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್.

• ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು).
• ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ (ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಲ್ಯುಕಿಯಾ, ವಿಕಿರಣ ಕಾಯಿಲೆ, ಇತ್ಯಾದಿ).
• ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿ (ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆ-ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಇತರ ಕಾರ್ಯಗಳು).
• ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಥೆಮಿಯಾ.

II. ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ (ಕೋಗುಲೋಪತಿ) ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್.

1. ಥ್ರಂಬೋಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿನ್ ರಚನೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆ, ಅಥವಾ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ 1 ನೇ ಹಂತ.

• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ, ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿ.

2. ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬಿನ್ ರಚನೆ, ಅಥವಾ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ 2 ನೇ ಹಂತ (ಡಿಸ್ಪ್ರೊಥ್ರೊಂಬಿಯಾ).

• ಹೈಪೋಪ್ರೊಆಕ್ಸೆಲೆರಿನೆಮಿಯಾ (ಪ್ಯಾರಾಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ).
• ಹೈಪೋಪ್ರೊಕಾನ್ವರ್ಟಿನೆಮಿಯಾ.
• ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಎಕ್ಸ್ (ಸ್ಟೀವರ್ಟ್-ಪ್ರೋವರ್) ಕೊರತೆ.

ಹೈಪೋಪ್ರೊಥ್ರೊಂಬಿನೆಮಿಯಾ (ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್; ಪ್ರತಿರೋಧಕ ಕಾಮಾಲೆಯಲ್ಲಿ ಅಂತರ್ವರ್ಧಕ ಕೆ-ಎವಿಟಮಿನೋಸಿಸ್; ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಾನಿ; ಪರೋಕ್ಷ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಮಿತಿಮೀರಿದ ಸೇವನೆಯ ನಂತರ ಔಷಧ ಅಥವಾ ಡಿಕುಮಾರಿಯಾ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್). ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಥ್ರಂಬಿನ್ ರಚನೆ (ಹೆಪಾರಿನ್‌ನಂತಹ ನೇರ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳ ಮಿತಿಮೀರಿದ ಸೇವನೆಯ ನಂತರ ಔಷಧ-ಪ್ರೇರಿತ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್).

3. ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಫೈಬ್ರಿನ್ ರಚನೆ, ಅಥವಾ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ 3 ನೇ ಹಂತ.

ಅಫಿಬ್ರಿನೊಜೆನೆಮಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ಜನ್ಮಜಾತ). ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನೋಪತಿಗಳು (ಹೈಪೋಫಿಬ್ರಿನೊಜೆನೆಮಿಯಾವನ್ನು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು). ಫೈಬ್ರಿನ್-ಸ್ಟೆಬಿಲೈಸಿಂಗ್ (XIII) ಅಂಶದ ಕೊರತೆ.

4. ಫೈಬ್ರಿನೋಲಿಸಿಸ್ ಉಲ್ಲಂಘನೆ.

ಥ್ರಂಬೋಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಬಳಕೆ ಕೋಗುಲೋಪತಿ) ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಲಿಟಿಕ್ ಔಷಧಿಗಳ ಮಿತಿಮೀರಿದ ಸೇವನೆಯಿಂದ ತೀವ್ರವಾದ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಸಿಸ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವ.

5. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ (ಆಂಟಿಥ್ರಂಬೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿನ್ಗಳು, VIII ಮತ್ತು IX ಅಂಶಗಳ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು, ಆಂಟಿಥ್ರೊಂಬಿನ್ಗಳು).

III. ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ (ವಾಸೋಪತಿ) ಹಾನಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ (ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕಾನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆ). ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ-ವಿಷಕಾರಿ, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ-ಅಲರ್ಜಿ, ಡಿಸ್ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಮತ್ತು ನ್ಯೂರೋಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ಪರಿಣಾಮಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಆಂಜಿಯೋಮಾಟೋಸಿಸ್ (ರೆಂಡು-ಓಸ್ಲರ್-ವೆಬರ್ ಕಾಯಿಲೆ), ಸಿ-ವಿಟಮಿನೋಸಿಸ್ (ಸ್ಕೋರ್ಬಟ್).

3.ಸಿ ಪ್ರಕಾರ. ಬರ್ಕಗನ್, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಈ ಕೆಳಗಿನ ಮುಖ್ಯ ರೀತಿಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬೇಕು.

1. ಹೆಮಟೋಮಾ.ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಆಂತರಿಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಗುಣಲಕ್ಷಣ - ಆನುವಂಶಿಕ (ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ) ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು (ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳನ್ನು ಪರಿಚಲನೆ ಮಾಡುವ ನೋಟ). ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳ (ರೆಟ್ರೊಪೆರಿಟೋನಿಯಲ್ ಹೆಮಟೊಮಾಸ್) ಮಿತಿಮೀರಿದ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು.
2. ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಅಥವಾ ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಟರಿ.ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪತಿಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು, ಹಾಗೆಯೇ ಪ್ರೋಥ್ರಂಬಿನ್ ಸಂಕೀರ್ಣದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆ (V, VII, X, II), ಹೈಪೋ- ಮತ್ತು ಡಿಸ್ಫಿಬ್ರಿನೊಜೆನೆಮಿಯಾ; ಚರ್ಮ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು, ಒಸಡುಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಗರ್ಭಾಶಯ, ಮೂಗಿನಲ್ಲಿ ಪೆಟೆಚಿಯಲ್-ಮಚ್ಚೆಯುಳ್ಳ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ.
3. ಮಿಶ್ರ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ-ಹೆಮಟೋಮಾ.ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ (ಥ್ರಂಬೋಹೆಮೊರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್), ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ (ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ನ ಕೊರತೆ, ನಾಳೀಯ ಅಂಶ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ-ಒಗ್ಗೂಡಿಸುವಿಕೆ ಕಾರ್ಯ), ಹೆಪ್ಪುರೋಧಕಗಳ ಮಿತಿಮೀರಿದ ಪ್ರಮಾಣ. ಇದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಹೆಮಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಪೆಟೆಚಿಯಲ್-ಮಚ್ಚೆಯುಳ್ಳ ಹೆಮರೇಜ್ಗಳಾಗಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ.
4. ನೇರಳೆ.ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಸಮ್ಮಿತೀಯವಾಗಿ ನೆಲೆಗೊಂಡಿರುವ ಸಣ್ಣ ಪಿನ್‌ಪಾಯಿಂಟ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥೆಮಲ್ ಹೆಮರೇಜ್‌ಗಳಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ.
5. ಮೈಕ್ರೊಆಂಜಿಯೋಮ್ಯಾಟಸ್.ಆನುವಂಶಿಕ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ನಾಳೀಯ ಡಿಸ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ (ರೆಂಡು-ಓಸ್ಲರ್ ಕಾಯಿಲೆ, ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಕ್ಯಾಪಿಲರೋಪತಿಗಳು). ಇದು ಒಂದೇ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.

ಮೇಲೆ ಪಟ್ಟಿ ಮಾಡಲಾದ ಎಲ್ಲಾ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವೆಂದು ಹೇಳಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ ತುರ್ತು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು, ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನವುಗಳಲ್ಲಿ, ಕೆಲವು ಅವಧಿಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಷ್ಟು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದರೆ ತುರ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಗತ್ಯ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್, ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಗುಂಪು ಅವುಗಳ ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿರುವ ಹಲವಾರು ರೋಗಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಒಂದು ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ - ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಈ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ದ್ವಿತೀಯಕ ವಿದ್ಯಮಾನವಲ್ಲ, ಹಲವಾರು ಪ್ರಕರಣಗಳಂತೆ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳು, ಹಾಗೆಯೇ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ರಕ್ತ-ರೂಪಿಸುವ ಅಂಗಗಳ ಅನೇಕ ರೋಗಗಳಲ್ಲಿ, ಮತ್ತು ಪ್ರಬಲವಾದ, ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸುವ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ.

ಇದು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ನಿಧಾನಗತಿಯ ಮೇಲೆ ಅಥವಾ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಯ ಮೇಲೆ ಅಥವಾ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಮತ್ತು ಗುಣಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಯ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಈ ಗುಂಪು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ:

1) ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆ,

2) ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

3) ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕಾನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ.

ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ (ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆ) - ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪ. ರೋಗದ ತೀವ್ರ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರೂಪಗಳಿವೆ, ಪ್ರತಿಯಾಗಿ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಮತ್ತು ರೋಗನಿರೋಧಕವಲ್ಲದವುಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೋಗದ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪವು ಒಂದು ಸಣ್ಣ ಇತಿಹಾಸದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ (ಹಲವಾರು ದಿನಗಳಿಂದ ಹಲವಾರು ತಿಂಗಳುಗಳವರೆಗೆ). ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಆದರೆ ಅದರ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರೂಪಗಳು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಮಹಿಳೆಯರು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿದೆ.ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಅಂಶಗಳು ವಿವಿಧ ಸೋಂಕುಗಳು, ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ.

ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. 70% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಒಂದೇ ಅಥವಾ ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳಲ್ಲಿನ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಗುಣಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ರೋಗದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರೂಪದಲ್ಲಿ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಅಂತರ್ಗತವಾಗಿರುವ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ತೀವ್ರವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ವರ್ಲ್‌ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಅಡಚಣೆಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ, ಇದು ಹೈಪೊಕೊಗ್ಯುಲೇಶನ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದೆಲ್ಲವೂ ಸಡಿಲವಾದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಹಿಂತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಇರುವುದಿಲ್ಲ.

ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯತೆ ಇದೆ, ಇದು ಉಚ್ಚಾರಣಾ ಟೂರ್ನಿಕೆಟ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣದಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ (ಅಂಗಕ್ಕೆ ಅನ್ವಯಿಸಲಾದ ಟೂರ್ನಿಕೆಟ್‌ನ ಕೆಳಗಿನ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಪೆಟೆಚಿಯಾ ರಚನೆ) ಮತ್ತು ಡ್ಯೂಕ್ ಪ್ರಕಾರ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು (8 ನಿಮಿಷಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು).

ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಅತ್ಯಂತ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ - ವಿವಿಧ ರೀತಿಯರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಮತ್ತು ವಿವಿಧ ಅಂಗಗಳ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಮನಿಸಲಾದ ಚರ್ಮದ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಗರ್ಭಾಶಯ, ಮೂಗು ಮತ್ತು ಒಸಡುಗಳ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಸಂಯೋಜಿಸುತ್ತವೆ. ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಹೆಮರೇಜ್ ಅಪಾಯಕಾರಿ. ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ರಕ್ತಹೀನತೆಯೊಂದಿಗೆ ಭಾರೀ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹಲವಾರು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಗಾತ್ರ, ನಿಯಮದಂತೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ವೆರ್ಲ್ಹೋಫ್ನ ಕಾಯಿಲೆಯು ಅನುಮಾನಾಸ್ಪದವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಹೈಪೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್, ವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಸಿಂಪ್ಟಮ್ ಕಾಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ ಮತ್ತು ಫಿಶರ್-ಇವಾನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಗೌಚರ್ ಕಾಯಿಲೆ) ಕಂಡುಬರುವ ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿನ ತೊಂದರೆಗಳಿಂದ ದೋಷಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆವರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯು ಕಷ್ಟಕರವಾದ ಕೆಲಸವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ರೋಗದ ರೂಪ ಮತ್ತು ಹಂತವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಡಯಾಟೆಸಿಸ್ ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುವ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಕ್ರಮಗಳುರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು, ಮತ್ತು ಉಪಶಮನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ - ರೋಗದ ಮರುಕಳಿಕೆಯನ್ನು ಮತ್ತು ಅದರ ಜೊತೆಗಿನ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವಲ್ಲಿ. ಈ ಉದ್ದೇಶಕ್ಕಾಗಿ, ಪುನರಾವರ್ತಿತ ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆ, ಸೆ ಔಷಧಿಗಳ ಆಡಳಿತ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಸಂಕೀರ್ಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಒಂದು nz nanballs ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ವಿಧಾನಗಳುವೆರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಅದರ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರೂಪಗಳು, ಉಳಿದಿದೆ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆ - ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ.

ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪರಿಣಾಮದ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ನಾಶದ ಕಾರಣ ಮತ್ತು ಸ್ಥಳವು ಇನ್ನೂ ವಿವಾದಾಸ್ಪದವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಆಂಟಿಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ ಎಂಬ ಸೂಚನೆಗಳಿವೆ.

ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಅತ್ಯಂತ ಅನುಕೂಲಕರ ಅವಧಿಯು ಉಪಶಮನದ ಹಂತವಾಗಿದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, L. S. ಟ್ಸೆಪ್ ಪ್ರಕಾರ, 79% ನಷ್ಟು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಕಡಿಮೆ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸಿದವು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸಿದವು ಮತ್ತು 21% ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಯ ತಕ್ಷಣದ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮೊದಲು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ದೋಷಗಳು ಅದರ ವೈಫಲ್ಯಕ್ಕೆ ಪ್ರಮುಖ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಪ್ರಧಾನ ಸ್ಥಗಿತದಿಂದಾಗಿ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಗೆ ಒಳಗಾಗುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಅಪೇಕ್ಷಿತ ಫಲಿತಾಂಶವನ್ನು ನೀಡುವುದಿಲ್ಲ. ರೋಗದ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮತ್ತು ಅಂತಃಸ್ರಾವಕ ಅಂಶಗಳು ಮಹತ್ವದ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತವೆ. ಸಾವುನೋವುಗಳುಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ನಂತರ 5% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಉತ್ತುಂಗದಲ್ಲಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಉಪಶಮನದ ಹಂತದಲ್ಲಿ ನಡೆಸಿದ ಕಾರ್ಯಾಚರಣೆಗಳಲ್ಲಿ, ಅಂತಹ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ಅಪರೂಪ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ - ಸಾಕಷ್ಟು ಅಪರೂಪದ ಕೌಟುಂಬಿಕ ಕಾಯಿಲೆ. ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನ ಹೊಕ್ಕುಳದಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಇದು ಬಹಳ ಮುಂಚೆಯೇ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಗು ಸಕ್ರಿಯವಾಗಿ ಚಲಿಸಲು ಪ್ರಾರಂಭಿಸಿದ ನಂತರ ಮತ್ತು ಗಾಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗಬಹುದು. ಹುಡುಗರು ಮಾತ್ರ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತಾರೆ, ಆದರೆ ರೋಗವು ಸ್ತ್ರೀ ರೇಖೆಯ ಮೂಲಕ ಹರಡುತ್ತದೆ. ಮಹಿಳೆಯರು, ಸ್ವತಃ ಅನಾರೋಗ್ಯವಿಲ್ಲದೆ, ತಮ್ಮ ಪುತ್ರರಿಗೆ ಮತ್ತು ಅವರ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳ ಮೂಲಕ ತಮ್ಮ ಮೊಮ್ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ರೋಗವನ್ನು ಹರಡಬಹುದು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಆರೋಗ್ಯವಂತ ಗಂಡು ಮಕ್ಕಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾನೆ, ಆದರೆ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳಿಂದ ಜನಿಸಿದ ಮೊಮ್ಮಕ್ಕಳು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು.

ಕ್ಲಿನಿಕ್.ಮುಖ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಾಯದ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಮತ್ತು ಗಾಯದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಉಂಟಾಗುವ ನಿರಂತರ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ (ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆ, ಮೂಗೇಟುಗಳು, ಗಾಯ, ಇತ್ಯಾದಿ). ಪೆಟೆಚಿಯಾ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಎಂದಿಗೂ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಪ್ರತಿರೋಧಕ್ಕಾಗಿ ಎಲ್ಲಾ ಜೋಡಣೆ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ನಕಾರಾತ್ಮಕ ಫಲಿತಾಂಶವನ್ನು ನೀಡುತ್ತವೆ. ಜಂಟಿಯಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮೊಣಕಾಲು ಅಥವಾ ಮೊಣಕೈ, ತುಂಬಾ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಜಂಟಿ ತೀವ್ರವಾಗಿ ನೋವಿನಿಂದ ಕೂಡಿದೆ ಮತ್ತು ಊದಿಕೊಂಡಿದೆ. ಜಂಟಿ ಮೇಲಿನ ಚರ್ಮವು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹೈಪರ್ಮಿಕ್ ಮತ್ತು ಸ್ಪರ್ಶಕ್ಕೆ ಬಿಸಿಯಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ, ಜಂಟಿಯಾಗಿ ತೀವ್ರವಾದ ವಿದ್ಯಮಾನಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ನೋವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಚಲನಶೀಲತೆಯನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಅಲ್ಲ. ಅದೇ ಜಂಟಿಯಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳೊಂದಿಗೆ, ಅದು ಹೆಚ್ಚು ವಿರೂಪಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಅದರ ಚಲನಶೀಲತೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಬಹುತೇಕ ಸಂಪೂರ್ಣ ಆಂಕೈಲೋಸಿಸ್ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದೈಹಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ವಿಳಂಬವಾಗುತ್ತಾರೆ; ಅವರು ಶಿಶು ಮತ್ತು ತೆಳು. ಆಂತರಿಕ ಅಂಗಗಳಿಂದ ರೂಢಿಯಲ್ಲಿರುವ ಯಾವುದೇ ವಿಚಲನಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ದೊಡ್ಡ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳೊಂದಿಗೆ ತಾಪಮಾನವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು.

ರಕ್ತ. ರಕ್ತದ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ ನಿಧಾನಗತಿ - ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 2-3 ನಿಮಿಷಗಳ ಬದಲಿಗೆ 10-^15 ನಿಮಿಷಗಳವರೆಗೆ. ಈ ರೋಗದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯವು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಉಳಿದಿದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಲ್ಲ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ನಿಧಾನಗತಿಯ ಕಾರಣವನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಥ್ರಂಬೋಕಿನೇಸ್‌ನ ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಕೊರತೆ ಮತ್ತು ಗುಣಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆ ಆಧಾರವಾಗಿದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದರ ಉದ್ದೇಶ ಪ್ರೋಥ್ರೊಂಬಿನ್ ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಲವಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬಿನ್ ಆಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುವುದು (ಫೈಬ್ರಿನೊಜೆನ್ ಅನ್ನು ಫೈಬ್ರಿನ್ ಆಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುವ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅಂತಿಮ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಥ್ರಂಬಿನ್ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ).

ಥ್ರಂಬೋಕಿನೇಸ್ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳ ವಿಭಜನೆಯಿಂದ ಭಾಗಶಃ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಭಾಗಶಃ ನಾಳೀಯ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂನ ತ್ಯಾಜ್ಯ ಉತ್ಪನ್ನವಾಗಿದೆ. ಥ್ರಂಬೋಕಿನೇಸ್ನ ಸಾಕಷ್ಟು ರಚನೆ ಮತ್ತು ಗುಣಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆ ಬಹುಶಃ ಈ ಅಂಶಗಳ ಜನ್ಮಜಾತ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆಯಿಂದ ವಿವರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗದ, ಜೀವಮಾನದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ವಯಸ್ಸಾದಂತೆ ಕಡಿಮೆ ತೀವ್ರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಆಗಾಗ್ಗೆ ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳು ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಹದಿಹರೆಯದಲ್ಲಿ ಇಂಟರ್ಕರೆಂಟ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಂದ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಸಾಯುತ್ತಾರೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ.ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಅಥವಾ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ವರ್ಗಾವಣೆ (100-200 ಮಿಲಿ) ಉತ್ತಮ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರುತ್ತದೆ. ರಕ್ತವು ಬದಲಿ ಅಂಶದ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ದಾನಿಗಳ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಥ್ರಂಬೋಕಿನೇಸ್ ಮತ್ತು ಅದರ ಉತ್ಪಾದಿಸುವ ಅಂಶಗಳು (ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳು) ಇರುವ ಕಾರಣ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಏಜೆಂಟ್ ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಮಾನವ ಮತ್ತು ಕುದುರೆ ರಕ್ತದ ಸೀರಮ್‌ನ ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಮಸ್ಕುಲರ್ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದು ಕಡಿಮೆ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆ ಅಸಾಧ್ಯವಾದರೆ ಈ ಅಳತೆಯನ್ನು ಆಶ್ರಯಿಸಬೇಕು.

ವೆರ್ಲ್ಹೋಫ್ ಕಾಯಿಲೆಯಂತೆಯೇ, ನಾವು ವಿಟಮಿನ್ ಕೆ ಮತ್ತು ಸಿ ಯೊಂದಿಗೆ ದೇಹವನ್ನು ಸ್ಯಾಚುರೇಟ್ ಮಾಡಲು ಶ್ರಮಿಸಬೇಕು. ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಹಣ್ಣುಗಳು, ರಸಗಳು, ದ್ರಾವಣಗಳು ಮತ್ತು ಗುಲಾಬಿಶಿಲೆಯ ಸಾರವನ್ನು ನೀಡಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ನೀವು ಮೂಗಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ನಿಮ್ಮ ಮೂಗಿನ ಮಾರ್ಗಗಳನ್ನು ನೀವು ಪ್ಯಾಕ್ ಮಾಡಬೇಕು.

ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಅಥವಾ ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕಾನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆ

ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಹಾನಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಅಥವಾ ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕಾನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಸಂಕೀರ್ಣಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಚರ್ಮದ ಗಾಯಗಳು, ಕೀಲಿನ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಕೈಕಾಲುಗಳು, ಪೃಷ್ಠದ ಮೇಲೆ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಮುಂಡದ ಮೇಲೆ, ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಕ್ ಸಮ್ಮಿತೀಯ ಪಾಪುಲಸ್-ಹೆಮರಾಜಿಕ್, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಉರ್ಟೇರಿಯಲ್, ವೆಸಿಕ್ಯುಲರ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥೆಮಾಟಸ್ ದದ್ದುಗಳು ಚರ್ಮದ ಮೇಲ್ಮೈಯಿಂದ ಮೇಲೇರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಒತ್ತಡದೊಂದಿಗೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಅಂಶಗಳು ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಉರಿಯೂತದ ಘಟಕ ಮತ್ತು ವರ್ಣದ್ರವ್ಯದಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ, ಇದು ಚರ್ಮದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಹಿಂಜರಿತದ ನಂತರ ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಕೇಂದ್ರ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಹುಣ್ಣುಗಳ ರಚನೆಯಿಂದ ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ.

ಆರ್ಟಿಕ್ಯುಲರ್ ಚರ್ಮದ ದದ್ದುಗಳ ನಂತರ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ದೊಡ್ಡ ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ಹಾರುವ ನೋವಿನ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಹೊಸ ತರಂಗ ದದ್ದುಗಳೊಂದಿಗೆ ಮರುಕಳಿಸುತ್ತದೆ.

ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ಚರ್ಮದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ನೋಟಕ್ಕೆ ಮುಂಚಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು 30% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಹೊಂದಿದೆ. ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ನಿರಂತರ ಅಥವಾ ಸೆಳೆತದ ನೋವು, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ತೀವ್ರತೆ, ಕರುಳಿನ ಗೋಡೆ ಮತ್ತು ಮೆಸೆಂಟರಿಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಕರುಳಿನ ಗೋಡೆಯೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಪಿಸುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಹೆಮಟೆಮಿಸಿಸ್, ಮೆಲೆನಾ ಮತ್ತು ಮಲದಲ್ಲಿನ ತಾಜಾ ರಕ್ತದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ನೋವಿನ ಅವಧಿಯು ನೋವು-ಮುಕ್ತ ಮಧ್ಯಂತರಗಳೊಂದಿಗೆ ಪರ್ಯಾಯವಾಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ತೀವ್ರವಾದ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಲ್ಪಕಾಲಿಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ 2-3 ದಿನಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮ್ಮೆಟ್ಟಿಸುತ್ತದೆ.

ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು 25-30% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೋ- ಮತ್ತು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಹೆಮಟೂರಿಯಾ, ಪ್ರೋಟೀನುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಸಿಲಿಂಡ್ರುರಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ತೀವ್ರವಾದ ಅಥವಾ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಗ್ಲೋಮೆರುಲೋನೆಫ್ರಿಟಿಸ್ ಆಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ನೆಫ್ರೋಟಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಎಲ್ಲಾ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿಯು ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಇದು ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಯುರೇಮಿಯಾಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ.ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕೋನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂನ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯಚಟುವಟಿಕೆಯ ಅಡ್ಡಿ, ಮೈಕ್ರೊ ಸರ್ಕ್ಯುಲೇಷನ್‌ನ ಬೃಹತ್ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆ ಮತ್ತು ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಸೀರಸ್ ಶುದ್ಧತ್ವದೊಂದಿಗೆ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಜಾಲದ ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ನಾಳಗಳ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿವೆ. ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳನ್ನು ಪರಿಚಲನೆ ಮಾಡುವ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕೊನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಎ ಯ ರಕ್ತದ ಅಂಶವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಬಯಾಪ್ಸಿಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕಣಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳ ರಚನೆಯ ಕಾರಣವು ಸೋಂಕು ಆಗಿರಬಹುದು, ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಅಥವಾ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು. ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯಲ್ಲಿನ ರಚನಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲಜನ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಅಡ್ಡಿಯು ಕಿರುಬಿಲ್ಲೆಗಳ ಸಂಪರ್ಕ ಪ್ರಚೋದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೊಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಸ್ಥಳೀಕರಣ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ನಾಳೀಯ ಹಾನಿಯ ವಲಯ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯಿಂದ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಟಿಕ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು ಕೀಳರಿಮೆ ಅಥವಾ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿನ ರಚನಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳೊಂದಿಗೆ ರೋಗಕಾರಕವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ, ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯಲ್ಲಿನ ಕಾಲಜನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ, ಮೈಕ್ರೊವೆಸೆಲ್‌ಗಳ ಗೋಡೆಗಳ ಫೋಕಲ್ ತೆಳುವಾಗುವುದು ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಲುಮೆನ್ ವಿಸ್ತರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಸ್ಥಳೀಯ ಹೆಮೋಸ್ಟಾಸಿಸ್‌ನ ಕೀಳರಿಮೆ ಉಪ ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂ.

ಪ್ಯಾರಾಪ್ರೊಟಿನೆಮಿಯಾ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳ, ರಕ್ತದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಯ ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ ಹೆಚ್ಚಳ, ರಕ್ತದ ಹರಿವಿನ ನಿಧಾನಗತಿ, ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆ, ನಿಶ್ಚಲತೆ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಿಂದ ಮುಖ್ಯ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಪ್ರೋಟೀನ್ ಸ್ಲೀವ್ನಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳನ್ನು "ಹೊದಿಕೆ" ಮಾಡುವುದು ಅವರ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಕೀಳರಿಮೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಅವುಗಳ ಹರಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ರೋಗಗಳ ಪಟ್ಟಿ:

ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಗೆ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹಾನಿ:

ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕೊನ್ಲೀನ್ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್;

ಅಯೋಡಿನ್, ಬೆಲ್ಲಡೋನ್ನಾ, ಅಟ್ರೋಪಿನ್, ಫೆನಾಸೆಟಿನ್, ಕ್ವಿನೈನ್, ಸಲ್ಫೋನಮೈಡ್ಗಳು, ನಿದ್ರಾಜನಕಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದರೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪರ್ಪುರಾ;

ಮಿಂಚಿನ ಕೆನ್ನೇರಳೆ.

ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳು:

ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾ: ಸೆಪ್ಟಿಕ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ಮೆನಿಂಗೊಕೊಸೆಮಿಯಾ, ಯಾವುದೇ ಎಟಿಯಾಲಜಿಯ ಸೆಪ್ಸಿಸ್, ಟೈಫಾಯಿಡ್ ಜ್ವರ, ಡಿಫ್ತಿರಿಯಾ, ಸ್ಕಾರ್ಲೆಟ್ ಜ್ವರ, ಕ್ಷಯ, ಲೆಪ್ಟೊಸ್ಪೈರೋಸಿಸ್;

ವೈರಲ್: ಇನ್ಫ್ಲುಯೆನ್ಸ, ಸಿಡುಬು, ದಡಾರ;

rickettsiosis: ಟೈಫಸ್, ಟಿಕ್-ಹರಡುವ ಟೈಫಸ್;

ಪ್ರೊಟೊಜೋಲ್ ಸೋಂಕುಗಳು: ಮಲೇರಿಯಾ, ಟಾಕ್ಸೊಪ್ಲಾಸ್ಮಾಸಿಸ್.

ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯಲ್ಲಿ ರಚನಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು:

ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾ;

ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು: ಸ್ಕರ್ವಿ, ಕುಶಿಂಗ್ ಕಾಯಿಲೆ, ಸೆನೆಲ್ ಪರ್ಪುರಾ, ಕ್ಯಾಚೆಕ್ಟಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ.

ಮಿಶ್ರ ಮೂಲದ ನಾಳೀಯ ಗಾಯಗಳು:

ಪ್ಯಾರಾಪ್ರೊಟೀನೆಮಿಕ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವ: ಕ್ರಯೋಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನೆಮಿಯಾ, ಹೈಪರ್ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನೆಮಿಯಾ, ವಾಲ್ಡೆನ್ಸ್ಟ್ರಾಮ್ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನೆಮಿಯಾ, ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಮೈಲೋಮಾ (ಮೈಲೋಮಾ);

ಸ್ಥಾನಿಕ ಪರ್ಪುರಾ: ಆರ್ಥೋಸ್ಟಾಟಿಕ್, ಯಾಂತ್ರಿಕ;

ಚರ್ಮದ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪರ್ಪುರಾ: ರಿಂಗ್-ಆಕಾರದ ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಟಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ, ರಿಂಗ್ವರ್ಮ್.

ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕೊನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರದ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳನ್ನು ಪರಿಚಲನೆ ಮಾಡುವ ಪತ್ತೆಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಯೋಜಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ಹೆನೋಚ್-ಸ್ಕೊನ್ಲೀನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ಮತ್ತು ಬೆಡ್ ರೆಸ್ಟ್ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಚಾಕೊಲೇಟ್, ಸಿಟ್ರಸ್ ಹಣ್ಣುಗಳು, ಹಣ್ಣುಗಳು ಮತ್ತು ರಸವನ್ನು ಆಹಾರದಿಂದ ಹೊರಗಿಡುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಹಿಸ್ಟಮಿನ್ರೋಧಕಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಪಾರಿನ್‌ನ ಕಡ್ಡಾಯ ಹಿನ್ನೆಲೆ ಆಡಳಿತದೊಂದಿಗೆ 3-5 ದಿನಗಳ ಕೋರ್ಸ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ದಿನಕ್ಕೆ 60 ಮಿಗ್ರಾಂ ವರೆಗೆ ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಹೈಪರ್‌ಕೋಗ್ಯುಲೇಶನ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಹೆಪಾರಿನ್ ಡೋಸ್ ಅನ್ನು ಕೋಗುಲೋಗ್ರಾಮ್ ನಿಯತಾಂಕಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಪ್ರತ್ಯೇಕವಾಗಿ ಆಯ್ಕೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಪಾರಿನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ಮಾನದಂಡವೆಂದರೆ ನಿಯಂತ್ರಣಕ್ಕೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಎಪಿಟಿಟಿಯನ್ನು 2 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಿಸುವುದು.

ತೀವ್ರವಾದ ಕೀಲಿನ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮಧ್ಯಮ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ವೋಲ್ಟರೆನ್ ಅಥವಾ ಇಂಡೊಮೆಥಾಸಿನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಸೋಂಕಿನ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ, ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಡಿಐಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ದಾನಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾವನ್ನು ವರ್ಗಾವಣೆ ಮಾಡುವುದು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

ಟೆಲಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾಕ್ಕೆ ಅತ್ಯಂತ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕ್ರಯೋಡೆಸ್ಟ್ರಕ್ಷನ್ ಅಥವಾ ಸ್ಥಳೀಯ ಲೇಸರ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿದೆ.

ಕ್ರಯೋಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಪತ್ತೆಯಾದರೆ, ಅಲ್ಬುಮಿನ್ ಮತ್ತು ಲವಣಯುಕ್ತ ದ್ರಾವಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಬದಲಿಯಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಕೋರ್ಸ್ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ. ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ತಡೆಗಟ್ಟುವಲ್ಲಿ, ಫೋಕಲ್ ಸೋಂಕಿನ ಉಲ್ಬಣಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಸಾಕಷ್ಟು ಆಧಾರಗಳಿಲ್ಲದೆ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ಇತರ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು ನಿರಾಕರಿಸುವ ಮೂಲಕ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳೊಂದಿಗೆ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್ ಮತ್ತು ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು (ಟ್ಯೂಬರ್ಕ್ಯುಲಿನ್ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ) ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ವಿರುದ್ಧಚಿಹ್ನೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಪ್ರಧಾನ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಮೂತ್ರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ನಿರಂತರ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಅಗತ್ಯ.