Hemolytická nemoc novorozence: příčiny a léčba. Hemolytická nemoc novorozence Známky hemolytické nemoci novorozence

Hemolytická nemoc u novorozenců (HDN) je patologie, která se vyskytuje během vývoje plodu nebo během prvních hodin po narození. Příčinou této patologie je inkompatibilita mezi krví plodu a jeho matky, kdy žena začne produkovat protilátky proti červeným krvinkám dítěte (imunologický konflikt). K rozvoji onemocnění dochází v důsledku skutečnosti, že protilátky z ženského těla vstupují do těla dítěte. Tímto způsobem dochází k aktivní destrukci červených krvinek dítěte... navíc HDN je téměř první na seznamu důvodů, které způsobují kernikterus u dětí a anémii.

Stojí za zmínku, že v posledních letech výrazně přibylo případů hemolytického onemocnění – přibližně jeden případ na 250–300 porodů. Tato patologie se zpravidla vyskytuje v důsledku konfliktu Rh mezi ženou a dítětem. Pokud mluvíme o neslučitelnosti krevních skupin, pak je takových případů několikanásobně méně. Inkompatibilita s jinými erytrocytárními antigeny je obecně považována za vzácnou, protože takové případy jsou ojedinělé.

Pokud se hemolytické onemocnění vyvíjí podle Rh faktoru, pak ve 3-6% případů probíhá docela mírně, ale zároveň je velmi obtížné diagnostikovat. Existují případy, kdy bylo hemolytické onemocnění tohoto typu objeveno u novorozence již v pokročilém stádiu, kdy léčba nepřináší znatelný výsledek.

Když se u novorozence začne vyvíjet hemolýza nebo destrukce červených krvinek, hladina bilirubinu v jeho krvi se velmi rychle zvýší a vyvolá rozvoj anémie. Když je hladina bilirubinu příliš vysoká a překročí kritickou úroveň, začne uvolňovat toxiny, které ovlivňují mozek a mnoho dalších orgánů dítěte. Chudokrevnost navíc začne velmi rychle postupovat a tělo začne dělat vše pro to, aby kompenzovalo nedostatek kyslíku. Tak se začnou zvětšovat játra a následně slezina.

Klinické formy hemolytické anémie u novorozence

Dnes lékaři rozlišují následující klinické formy hemolytické anémie:

1. Edematózní forma HDN. Tato forma je nejzávažnější a začíná se rozvíjet in utero. V důsledku zániku červených krvinek se u dítěte rozvine těžká forma chudokrevnosti, dochází k narušení metabolismu, otékání tkání a poklesu hladiny bílkovin. Pokud se HDN začne vyvíjet brzy v těhotenství, může to skončit potratem. Pokud dítě ještě přežije, narodí se velmi bledé, s výrazným otokem.
2. Žloutená forma HDN. Tento formulář lze nalézt nejčastěji. Hlavními příznaky jsou časný rozvoj žloutenky, anémie a výrazné zvětšení jater a sleziny. Žloutenka se může objevit hned po narození nebo asi po 1-2 dnech, což není typické pro fyziologickou žloutenku. Čím dříve se objevil, tím závažnější bude HDN. Mezi příznaky onemocnění patří nazelenalá barva kůže, tmavá moč a bezbarvé výkaly.
3. Anemická forma HDN. Tato forma je nejšetrnější a nejjednodušší. Objeví se do sedmi dnů po narození dítěte. Není vždy možné okamžitě zaznamenat vzhled bledé kůže, a proto lze HDN diagnostikovat ve 2-3 týdnech života dítěte. Navenek zůstává dítě stejné, ale játra a slezina se začínají zvětšovat. Hladiny bilirubinu budou zvýšené, ale jen mírně. Tuto formu onemocnění lze snadno vyléčit bez škodlivých následků pro zdraví dítěte.

Musíte velmi pečlivě sledovat stav dítěte a při sebemenším podezření na komplikace okamžitě vyhledejte lékaře.

Diagnostika a léčba hemolytického onemocnění novorozenců

Dnes je medicína rozvinutější a je možné diagnostikovat přítomnost hemolytické choroby předem a také ji začít léčit včas. Koneckonců, včasná detekce a léčba je klíčem k rychlému zotavení dítěte. Stojí za zmínku, že dnes existují dva typy diagnostiky tenzní bolesti hlavy: prenatální a postnatální diagnostika.

Prenatální diagnostika se provádí během těhotenství u rizikových žen. Pokud je žena Rh negativní, musí být během těhotenství třikrát vyšetřena na přítomnost protilátek v krvi. Je velmi důležité brát v úvahu výsledky v čase, protože mohou vykazovat vysoké riziko onemocnění dítěte. Abyste se konečně ujistili o diagnóze, musíte vyšetřit plodovou vodu na přítomnost hladiny bilirubinu, železa, glukózy a bílkovin. Podezření navíc mohou vyvolat změny ve vývoji plodu, které lze detekovat ultrazvukem.

Postnatální diagnostika se provádí po narození dítěte a spočívá výhradně ve studiu klinických příznaků onemocnění u dítěte. V tomto případě je nutné studovat absolutně všechna data, a to jak v komplexu, tak v dynamice.

Jak léčit hemolytické onemocnění u novorozence

Pokud je u dítěte zjištěna závažná forma hemolytického onemocnění, lékaři se uchýlí k extrémním léčebným opatřením: náhradní krevní transfuze, hemosorpce nebo plazmaforéza. Díky krevní transfuzi lze z těla odstranit přebytečný bilirubin a také doplnit červené krvinky a hemoglobin. Lékaři dnes přestali s transfuzí plné krve a k transfuzi používají červené krvinky a čerstvou zmrazenou plazmu.

Indikace pro transfuzi krve, pokud je dítě nedonošené

• Hladina nepřímého bilirubinu překračuje kritickou hodnotu;
• hladina bilirubinu se zvyšuje každou hodinu přibližně o 6-10 µmol/l;
• je pozorována těžká forma anémie.

Pokud má dítě lehčí formu onemocnění, pak se léčba provádí starou metodou, která také snižuje hladinu bilirubinu v krvi. K tomu mohou být transfundovány roztoky glukózy nebo proteinové přípravky. Velmi často mohou využít fototerapii, která dává dobré výsledky i u lehkých forem onemocnění. Za účelem fototerapie je dítě umístěno do speciálního inkubátoru, kde je ozařováno speciálním světlem, které stimuluje odbourávání bilirubinu do formy, která by mohla být přirozeně vyloučena z těla.

Dále lze k léčbě hemolytického onemocnění použít vitamíny B2, B6, C, aktivní uhlí, prednison, kokarboxylázu nebo fenobarbital. Stojí za zmínku, že dříve se věřilo, že pokud má dítě více hemolytické onemocnění, nemělo by být přiloženo k prsu. Dnes bylo prokázáno, že protilátky, které jsou v ženském mléce, se nedostanou do krve dítěte a jsou zcela zničeny pod vlivem kyseliny chlorovodíkové v žaludku dítěte. Není proto třeba se ničeho bát a přikládat miminko k prsu co nejčastěji. To mu pomůže rychleji zesílit a začít s nemocí bojovat samo.

Prevence hemolytického onemocnění u novorozence

Za prvé, ty ženy, které mají Rh negativní, se musí starat o prevenci. Preventivně se podává antirhesus během prvních dnů po narození zdravého dítěte nebo po potratech a samovolných potratech. Tím se blokuje tvorba protilátek v těle matky. Za připomenutí stojí i taková specifická prevence, jako je prevence potratů nebo krevní transfúze pouze krve jedné skupiny a rhesus.

erytroblastóza fetalis

Hemolytická nemoc novorozence nastává, když dítě zdědí po otci Rh faktor nebo krevní skupinu, která je neslučitelná s krví matky. Konflikt vede k masivnímu rozpadu červených krvinek a vážným komplikacím, včetně smrti těla během několika příštích hodin/dnů. Nyní je však možné hemolytické onemocnění novorozenců léčit a také mu předcházet. V systému MKN-10 je tomuto onemocnění přiřazen kód P55.

Etiologie (příčina) jevu, kdy se protilátky neslučitelné s jeho krví z těla matky dostávají do krve plodu, spočívá v dědičnosti a jejích zákonitostech. Někdy však epizody z její minulosti mohou také vést k tomu, že se takové proteiny objeví u matky, například pokud má v minulosti opakované krevní transfuze. Nebo pokud byla krev jednou transfuzí, ale nevyhovovala jí (řekněme, byla vybrána bez zohlednění Rh). Takové rizikové faktory rodiče málokdy berou v úvahu, stejně jako kompatibilitu jejich krevních skupin. Mezitím dokážou vytvořit situace, kdy rodina už dítě má, a je s ním vše v pořádku, a druhé najednou spustí patologický proces.

Kdy může dojít k patologii?

Příčiny hemolytického onemocnění novorozenců mohou být různé a ne vždy jde o zákony genetiky. Jeho vzhled lze tedy očekávat v následujících případech.

• Pokud je matka Rh negativní a dítě je pozitivní. Rh faktor (speciální krevní proteiny zděděné od našich ocasatých předků) v krvi buď je, nebo není. Bývá to dědičné. To znamená, že pokud ji má alespoň jeden z prarodičů, může po nich dítě zdědit Rh pozitivní, i když jsou oba jeho rodiče Rh negativní. Největším nebezpečím pro nenarozený plod je tedy Rh negativní matka. Koneckonců, pravděpodobnost, že Rh pozitivní bude přenesena na její dítě od některého z jejích předků, je mnohem vyšší než pravděpodobnost, že se to nestane.
• Pokud dojde ke konfliktu krevních skupin. Nyní medicína nerozlišuje tři, ale čtyři krevní skupiny, přičemž čtvrtá má současně vlastnosti třetí a druhé skupiny. Domácí systém značení je označuje latinskými číslicemi. A v západní a americké medicíně tzv Systém AB0. V něm je skupina I označena jako nula, skupina II je označena písmenem „A“ a skupina III je označena písmenem „B“. Skupina IV, která představuje „hybrid“ skupin II a III, je označena jako „AB“. Mechanismus vzniku nebo patogeneze hemolytického onemocnění podle krevní skupiny novorozenců spočívá v inkompatibilitě určitých proteinů charakteristických pro určitou skupinu. Z těchto kombinací je skupina 0 (tj. I) u matky oproti skupině A nebo B (II nebo III) u dítěte.
• Pokud jste v minulosti získali přecitlivělost. To znamená, že krev s opačným rhesus vstoupila do těla matky a vytvořily se odpovídající protilátky. K tomu může dojít během krevní transfuze dárce; potrat nebo potrat (krev může být smíšená); biopsie plodové vody/choriových klků.

Pouze krevní test může určit krevní skupinu a Rh faktor u matky a plodu a také odpovědět na otázku, zda má matka Rh protilátky. Všechny tyto procesy, včetně tvorby protilátek na krev jiné skupiny, jsou asymptomatické, matka je subjektivně nepociťuje, a proto neprožívá úzkost.

Projevy různých forem hemolytického onemocnění novorozenců

Tento konflikt krvinek mezi matkou a jejím dítětem má také jiný název - erytroblastóza fetalis. Ale ve skutečnosti tento termín odráží jeden z důsledků masivní destrukce červených krvinek. To znamená, že v krvi pacienta je přítomno velké množství nezralých červených krvinek - výsledek zvýšené aktivity kostní dřeně, která spěchá nahradit dospělé krvinky, které umírají pod vlivem jakýchkoli faktorů. Tyto nezralé červené krvinky se nazývají retikulocyty. Erytroblastóza se vyskytuje ve všech případech masivního rozpadu červených krvinek bez ohledu na jeho příčinu.

A v klasifikaci hemolytického onemocnění se rozlišují tři hlavní formy kurzu. Závisí na nich nejen obraz jejích příznaků, ale také prognóza přežití/uzdravení dítěte.

• Forma edému. Naštěstí je to nejvzácnější, vyskytuje se v období březosti. 99 % dětí, které jí trpí, umírá před narozením nebo brzy po něm, protože jejich stav v době narození je extrémně vážný a je téměř nemožné samostatně zásobovat tkáně kyslíkem. Novorozenec má rozsáhlé edémy, játra jsou prudce zvětšená, reflexy téměř chybí, dochází k srdečnímu selhání (kromě respiračního selhání). Nástup hemolytické choroby v časném těhotenství často končí potratem.
• Forma žloutenky. Je rozšířenější než ostatní a projevuje se během následujících 24 hodin po porodu, protože „incest“ se zde vyskytuje pouze během porodu. Může to být také velmi obtížné a skončit smrtí, ale ve většině případů se tomuto scénáři lze vyhnout. Žloutenka a anémie mohou u dítěte přetrvávat několik měsíců.
• Anemická forma. Objevuje se také během prvních dnů nebo 2-3 týdnů po narození. Obecně se s ní novorozenec chová skoro jako zdravé dítě. Jediné příznaky, které lze pozorovat, jsou malátnost, bledost, zvětšená játra a slezina a snížená chuť k jídlu. Včasná léčba může zkrátit celé období anemické hemolytické nemoci na měsíc.

Otok

Nejnebezpečnější forma hemolytického onemocnění novorozenců začíná během těhotenství, takže jeho rané příznaky lze zjistit spíše u matky než u plodu.

• Maminka. Zvyšuje se hladina bilirubinu v krvi. Bilirubin je hnědé organické barvivo, které dodává charakteristickou barvu žluči, stolici a moči. Vzniká, když játra zpracovávají staré červené krvinky. A ještě přesněji s rozpadem červeného žlázového proteinu hemoglobinu v jejich složení. Zvýšení koncentrace bilirubinu v krvi zbarví všechny tkáně do žluta, včetně sliznic úst a očních bulv. Tomuto jevu se říká žloutenka a svědčí o zrychlené destrukci červených krvinek přímo v krevním řečišti, a to tak rozsáhlém, že játra prostě nestihnou odfiltrovat všechen uvolněný bilirubin.
• U plodu. Zaznamenává se obrovské břicho a otok tkání. CT skener je obvykle užitečnější než ultrazvukový přístroj pro detekci takových příznaků. Záměrně jsou vyhledáváni při podezření na hemolytické onemocnění. Pokud se například zvýší koncentrace bilirubinu v krvi matky nebo je její krev senzibilizována Rh faktorem. Kromě toho je nutné zvýšené sledování v případech, kdy je šance na inkompatibilitu krevní skupiny nebo Rhesus plodu a matky velmi vysoká.

Po narození není diagnostika hemolytického onemocnění u novorozence v jeho edematózní formě obtížná, protože je jasně indikována:

• obrovské břicho;
• známky nedostatku kyslíku;
• rozsáhlé otoky po celém těle;
• bledost kůže a sliznic;
• ochablý svalový tonus;
• snížené reflexy;
• plicní a srdeční selhání;
• kriticky nízké hladiny hemoglobinu v krvi.

Žloutenka

Hlavní příznak ikterické formy je uveden v jejím názvu. Je pravda, že v tomto případě je nutná diferenciální diagnostika hemolytického onemocnění novorozenců s jinými patologiemi doprovázenými žloutenkou: virová hepatitida, malárie, rakovina kostní dřeně / krve / jater. A kromě žloutenky se projevuje třemi skupinami příznaků.

1. Zvětšená játra a slezina. K tomu dochází v prvních dvou až třech dnech po narození.
2. Ospalost, letargie chování a reflexů. Jedná se o příznaky mozkové hypoxie spojené s neschopností krve zásobovat ji kyslíkem v důsledku snížení počtu „funkčních“ červených krvinek v krvi.
3. Změna barvy stolice. Vyskytuje se na pozadí ztmavnutí moči, plynů a regurgitace po jídle. Všechny tyto příznaky jsou vysvětleny cholestázou - zadržováním žluči ve žlučníku (v tomto případě kvůli jejímu zahuštění nadbytkem bilirubinu).

Závažný průběh ikterické formy může doprovázet i vypouklé fontanely na lebce novorozence, křeče, házení hlavičky nahoru a „mozkový“ pláč – monotónní, pronikavý a nepřetržitý. Takové příznaky naznačují nástup tzv. bilirubinové encefalopatie (kernikterus, protože postihuje jádra mozku).

Podstata tohoto procesu spočívá v toxickém účinku volného bilirubinu na kortikální buňky, protože tato látka může pronikat hematoencefalickou bariérou (vlastní ochranný systém mozku proti cizím složkám přenášeným krevním řečištěm). Dítě v takovém stavu může přestat dýchat, ztratit mimiku a vyvinout ostrou reakci i na ty nejslabší podněty.

Anemický

Tato forma se projevuje pouze mírným zvětšením jater a sleziny, střední hypoxií (nedostatek kyslíku), která nutí miminko se méně hýbat a častěji spát. Jeho kůže může být bledší než obvykle, ale tento příznak je také vybledlý.

Hemolytická nemoc novorozence má jednu zajímavou vlastnost. Faktem je, že když jsou matka a dítě nekompatibilní pouze Rh faktorem, je to obvykle závažnější, než když je inkompatibilita pouze podle krevní skupiny nebo podle obou ukazatelů současně. Navíc, pokud se konflikt dostane do různých rhesusů, v případě jednoho těhotenství se může objevit, ale ne u dalšího, a naopak. Ale konflikt krevních skupin se vždy projeví okamžitě a nelze jej v budoucnu napravit.

Terapie

Základním principem léčby hemolytického onemocnění novorozenců je úplné nahrazení vlastní krve dítěte krví dárcovskou. Provádí se, pokud se onemocnění vyskytlo, postupuje a ohrožuje jeho život. Transfuzi krve dárce lze provést:

• před porodem (prostřednictvím pupeční žíly),
• po narození dítěte.

Krevní transfuze musí být shodná jak ve skupině (kompatibilní skupina zde nebude fungovat - potřebujete stejnou, jakou mělo dítě), tak v Rhesus. To znamená, že zatímco je plod v děloze, tělo matky bude i nadále bojovat s novými krvinkami stejně aktivně jako s těmi starými.

Pohotovostní péče o dítě, které se narodí s příznaky hemolytického onemocnění, by měla být poskytnuta během několika příštích hodin. Obvykle zahrnuje kombinaci krevní transfuze s následnou stimulací srdce a plic. V budoucnu bude dítě potřebovat pouze:

• standardní ošetřovatelská péče;
• přítomnost matky;
• ještě pár biochemických testů krve.

Biochemie se provádí v intervalech 7-15 dnů, ale je potřeba sledovat změny indikující odmítnutí dárcovské krve z jiných důvodů, které již nesouvisejí s hemolytickým onemocněním.

Léčba tradiční medicínou

Léčba hemolytického onemocnění u novorozenců metodami alternativní medicíny je nepřijatelná a přímo ohrožuje jejich životy.

• Homeopatie. Není populární ani mezi léčiteli, protože nemluvíme o lidu, ale o autorské technice. A recenze o tom od vědců jsou také negativní.
• Léčba bylinami. V tomto případě je to teoreticky přijatelné (řekněme kurz choleretických léků, jako je kukuřičné hedvábí). Ale v praxi to může způsobit, že dítě bude alergické na celý život, protože všechny rostliny jsou alergeny. Mezitím se imunitní obrana dítěte ještě nenaučila, jak správně fungovat. Navíc byla teprve nedávno v situaci, kdy byla buď potlačena imunitou své matky, nebo se sama musela vypořádat se zcela novou krví a cizími protilátkami v jejím složení.

K použití jsou tedy podmíněně vhodné pouze netoxické (!) léčivé rostliny. Jejich průběh lze provést nejdříve měsíc po vymizení všech příznaků onemocnění a neměl by trvat déle než týden. Byliny by měly být použity minimálně - jedna nebo dvě a je lepší se vyhnout vytváření vícesložkových směsí.

Prevence

Prevence hemolytického onemocnění u kojenců zahrnuje prevenci tvorby protilátek Rh u matky před a během těhotenství. Taková opatření se provádějí, pokud nejsou k dispozici v době zahájení postupu, protože jinak již nebudou preventivní opatření fungovat.

Jinými slovy, předcházení takovým konfliktům začíná a končí u těla matky. Jediný způsob, jak se jim vyhnout, pokud existuje rozpor mezi Rh a/nebo krevní skupinou dítěte, je včasné podání imunoglobulinu anti-Rhesus.

Smyslem postupu je, že imunoglobuliny zachycují Rh proteiny z krve „pozitivního“ dítěte a brání jim ve vstupu do „negativního“ oběhového systému matky. Pokud nedochází k míchání různých typů krve, protilátky proti krvi dítěte se v krvi matky nevytvoří.

Dlouhodobé následky

Bezprostřední komplikace hemolytického onemocnění u novorozence se do značné míry shodují s jeho příznaky. Mezi ně patří onemocnění jater/žlučníku, vývojové opoždění a kardiovaskulární patologie. A v budoucnu mohou nastat následky hemolytického onemocnění novorozenců spojené s účinky produktů destrukce červených krvinek (billirubinu) na mozek:

• Dětská mozková obrna (dětská mozková obrna);
• hluchota, slepota a další smyslová postižení;
• opožděný vývoj a snížená inteligence;
• epilepsie.

Základem metabolického systému je krevní oběh a práce filtračních orgánů – jater, sleziny a ledvin. Hemolytická nemoc novorozenců u nich může způsobit vážné komplikace. Pokud existují, musíte si v budoucnu dát pozor na předepisování jakýchkoli (lékařských a tradičních) léků vašemu dítěti. Dětem, které ji prodělaly, je proto zakázána většina standardních dětských očkování, včetně tzv. BCG (očkování proti tuberkulóze). Po dobu nejméně tří měsíců po léčbě je třeba se jim vyhnout.

Tisk

Klinické příznaky závisí na formě onemocnění.

• Edematózní forma (neboli hydrops fetalis) je vzácná.
  • Mezi ostatními je považována za nejtěžší formu.
  • Zpravidla se začíná vyvíjet in utero.
  • K potratům často dochází na začátku těhotenství.
  • Někdy plod zemře v pozdějších stádiích nebo se narodí ve velmi vážném stavu s rozšířeným edémem, těžkou anémií (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi, která přenáší kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve), hladovění kyslíkem a srdeční selhání.
  • Kůže takového novorozence je bledá, voskové barvy. Obličej je kulatého tvaru. Svalový tonus je prudce snížen, reflexy jsou potlačeny.
  • Játra a slezina jsou výrazně zvětšeny (hepatosplenomegalie). Břicho je velké a soudkovité.
  • Charakterizovaný rozsáhlým otokem tkáně, někdy s výpotkem (nahromaděním tekutiny, která vytekla z malých cév) do dutiny břišní, dutin kolem srdce (perikardiální) a plic (pleurální). K tomu dochází v důsledku zvýšené propustnosti kapilár (nejtenčí cévy v těle) a snížení celkového obsahu bílkovin v krvi (hypoproteinémie).
• Anemická forma je podle průběhu nejpříznivější formou.
  • Klinické příznaky se objevují v prvních dnech života dítěte.
  • Postupně progreduje anémie, bledost kůže a sliznic a zvětšování velikosti jater a sleziny.
  • Celkový stav mírně trpí.
• Ikterická forma je nejběžnější formou. Jeho hlavní příznaky jsou:
  • žloutenka (žluté zbarvení tělesných tkání v důsledku nadměrné akumulace bilirubinu (žlučového barviva) a jeho metabolických produktů v krvi);
  • anémie (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi, která přenáší kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve);
  • hepatosplenomegalie (zvětšení jater a sleziny ve velikosti).
• Žloutenka vzniká prvních 24 hodin po narození dítěte, méně často druhý den a má progresivní průběh.
  • Kůže takového pacienta je žlutá s oranžovým odstínem.
  • Viditelné sliznice a skléry žloutnou.
  • Čím dříve se žloutenka objeví, tím je onemocnění závažnější.
  • Jak se zvyšuje hladina bilirubinu v krvi, děti jsou letargické a ospalé; snižují se jejich reflexy a svalový tonus.
  • Ve dnech 3-4 dosahuje hladina nepřímého bilirubinu (žlučové barvivo vzniklé v důsledku rozpadu hemoglobinu a nemá čas projít játry) kritické hodnoty (více než 300 µmol/l).
  • Objevují se příznaky kernicterus (poškození subkortikálních jader mozku nepřímým bilirubinem):
    • motorický neklid;
    • ztuhlost svalů krku (prudký nárůst svalového tonusu);
    • opistotonus (křečovité držení těla s ostrým vyklenutím zad, házení hlavy vzad (připomíná oblouk s oporou pouze na zátylku a patách), natahování nohou, ohýbání paží, rukou, nohou a prstů);
    • příznak „zapadajícího slunce“ (pohyb očních bulv směřuje dolů, zatímco duhovka je zakryta spodním víčkem). To vše je doprovázeno skřípáním a silným výkřikem („mozkový“ výkřik).
  • Do konce týdne na pozadí masivního rozpadu červených krvinek klesá sekrece žluči do střev (syndrom zahušťování žluči) a objevují se známky cholestázy (stagnace žluči): kůže získává nazelenalý špinavý odstín stolice se zbarví, moč ztmavne a zvýší se hladina přímého bilirubinu v krvi (bilirubin), který prošel játry a stal se neškodným).

formuláře

V závislosti na typu imunologického konfliktu se rozlišují následující formy:

• hemolytická nemoc novorozenců (HDN) v důsledku konfliktu na Rh faktoru;
• hemolytické onemocnění novorozenců (HDN) v důsledku konfliktu krevních skupin (ABO inkompatibilita);
• vzácné faktory (konflikt s jinými antigenními systémy).

Klinické formy:

• edematózní;
• ikterický;
• anemický.

Podle závažnosti se rozlišují následující formy onemocnění.

• Mírná forma: diagnostikována za přítomnosti středně závažných klinických a laboratorních údajů nebo pouze laboratorních údajů.
• Středně těžká forma: dochází ke zvýšení hladiny bilirubinu v krvi, ale zatím nedochází k intoxikaci bilirubinem ani ke komplikacím. Tato forma onemocnění je charakterizována žloutenkou, která se objevuje v prvních 5-11 hodinách života dítěte (v závislosti na Rh-konfliktu nebo ABO-konfliktu), hladina hemoglobinu v první hodině života je nižší než 140 g/ l, hladina bilirubinu v krvi z pupeční šňůry více než 60 µmol/l, zvětšená velikost jater a sleziny.
• Těžká forma: patří sem edematózní forma onemocnění, přítomnost příznaků poškození mozkových jader bilirubinem, poruchy dýchání a srdeční funkce.

Příčiny

Příčinou hemolytického onemocnění novorozenců je inkompatibilita krve matky a plodu, nejčastěji Rh faktorem, méně často skupinovými antigeny (ABO systém) a jen v malém procentu případů jinými antigeny.

• Rh konflikt nastává, když vyvíjející se plod u Rh-negativní ženy má Rh-pozitivní krev.
• Imunitní konflikt v systému ABO se vyvíjí s krevní skupinou O(I) u matky a A(II) nebo B(III) u plodu.
• Dítě se narodí nemocné pouze v případě, že matka byla dříve senzibilizovaná (již má zvýšenou citlivost na složky krve, kterým byla dříve vystavena).
• Rh-negativní žena může být senzibilizována transfuzí Rh-pozitivní krve již v raném dětství; s potratem, zejména s umělým potratem.
• Nejčastější příčinou senzibilizace (zvýšená citlivost organismu na působení jakéhokoli faktoru prostředí nebo vnitřního prostředí) je porod. Proto je první dítě v mnohem výhodnější pozici než další děti.
• Při vývoji konfliktu podle systému ABO nezáleží na počtu předchozích těhotenství, protože v běžném životě se velmi často vyskytuje senzibilizace (zvýšená citlivost na tělu cizí látky) na antigeny A a B (například s jídlem, během očkování, některé infekce).
• Placenta (speciální orgán, který v těhotenství komunikuje mezi tělem matky a dítěte) se významně podílí na vzniku hemolytického onemocnění. Pokud je narušena jeho bariérová funkce, je usnadněn přechod červených krvinek plodu do krevního oběhu matky a protilátek matky vůči plodu.
• Spolu s červenými krvinkami vstupují do těla matky cizorodé proteiny (Rh faktor, antigeny A a B).
  • Způsobují tvorbu protilátek Rh nebo imunitních protilátek (anti-A nebo anti-B), které procházejí placentou do krevního řečiště plodu.
  • Antigeny a protilátky se na povrchu červených krvinek spojují a vytvářejí komplexy, které je ničí (hemolýza červených krvinek plodu a novorozence).
• V důsledku patologického rozpadu červených krvinek v krvi plodu se zvyšuje hladina nepřímého (nekonjugovaného) bilirubinu a vzniká anémie.
• Nekonjugovaný bilirubin má toxický účinek na mozkové buňky a způsobuje v nich významné změny, včetně nekrózy.
• V určité koncentraci (přes 340 µmol/l u donošených dětí a přes 200 µmol/l u velmi předčasně narozených dětí) může proniknout hematoencefalickou bariérou (fyziologická bariéra mezi oběhovým systémem a centrálním nervovým systémem) a poškození subkortikálních jader mozku a kůry, což vede k rozvoji kernicterus.
• Tento proces se zhoršuje snížením hladiny albuminu (krevní bílkoviny), glukózy a užíváním některých léků, jako jsou steroidní hormony, antibiotika, salicyláty a sulfonamidy.
• V důsledku toxického poškození jaterních buněk se v krvi objevuje přímý bilirubin (detoxikovaný játry).
• Ve žlučovodech dochází k cholestáze (stagnaci žluči) a je narušeno uvolňování žluči do střev.
• Při anémii (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi přenášející kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve) vznikají nová ložiska krvetvorby v důsledku hemolýzy červených krvinek.
• V krvi se objevují erytroblasty (mladé formy červených krvinek).

Diagnostika

Nezbytná je prenatální (prenatální) diagnostika možného imunitního konfliktu.

• Porodnická, gynekologická a somatická anamnéza: přítomnost samovolných potratů, mrtvě narozených dětí, dětí, které zemřely v prvních dnech po porodu na žloutenku, krevní transfuze bez zohlednění Rh faktoru.
• Stanovení Rh a krevní skupiny matky a otce. Pokud je plod Rh pozitivní a žena Rh negativní, pak je ohrožena. V případě manželství mezi mužem, který je homozygotní (v jehož dědičné sadě páry chromozomů nesou stejnou formu daného genu) pro Rh faktor, a Rh-negativní ženou, budou všechny děti nositeli pozitivního Rh. faktor. S heterositickým (tedy s heterogenním genotypem (dědičným základem)) otcem však polovina potomků zdědí negativní Rh faktor. Ohroženy jsou také ženy s krevní skupinou I.
• Stanovení titru anti-Rh protilátek v čase u Rh negativní ženy (alespoň třikrát během těhotenství).
• Transabdominální amniocentéza ve 34. týdnu těhotenství (propíchnutí amniového vaku přes břišní stěnu k extrakci plodové vody pro diagnostické účely), pokud je stanoveno riziko imunitního konfliktu. Stanoví se optická hustota bilirubinu a protilátek v plodové vodě.
• Ultrazvuk během těhotenství. S rozvojem hemolytického onemocnění plodu se zaznamenává ztluštění placenty, její zrychlený růst v důsledku edému, polyhydramnion (nadměrné hromadění plodové vody) a zvětšení velikosti břicha plodu v důsledku zvětšených jater a sleziny.
• Postnatální (poporodní) diagnostika hemolytického onemocnění novorozence je založena na:
  • klinické projevy onemocnění při narození nebo krátce po něm:
    • žloutenka: žlutá kůže a viditelné sliznice, změněná barva stolice, tmavá moč;
    • anémie: bledá kůže;
    • zvětšená játra a slezina (hepatosplenomegalie);
    • známky kernicterus: ztuhlost svalů zadní části hlavy (prudké zvýšení svalového tonusu), opistotonus (křečovité držení těla s ostrým vyklenutím zad, házení hlavy dozadu (připomíná oblouk s oporou pouze na zádech). hlavy a pat), protahování nohou, ohýbání paží, rukou, nohou a prstů);
    • příznak „zapadajícího slunce“ (pohyb očních bulv směřuje dolů, zatímco duhovka je pokryta spodním víčkem);
  • laboratorní údaje:
    • pokles hladiny hemoglobinu pod 150 g/l;
    • snížení počtu červených krvinek;
    • zvýšení počtu erytroblastů a retikulocytů (mladých prekurzorů červených krvinek);
    • zvýšení hladiny bilirubinu v krvi pupeční šňůry je více než 70 µmol/l, ve zbytku krve - 310-340 µmol/l. Zvýšení bilirubinu v krvi novorozence s hemolytickým onemocněním o 18 µmol/l každou hodinu;
    • moč má tmavou barvu a testy jsou pozitivní na bilirubin;
    • Je důležité studovat neúplné protilátky pomocí Coombsova testu.

Nekompletní protilátky jsou mateřské protilátky, které pronikají placentou, a přestože jsou připojeny (adsorbovány) na povrch červených krvinek plodu, neslepují červené krvinky k sobě (aglutinace). Pokud jsou takové erytrocyty kombinovány s Coombsovým sérem, které obsahuje protilátky, pak dochází k aglutinaci (erytrocyty se slepí a vysrážejí). Toto je pozitivní přímý Coombsův test.

Léčba hemolytického onemocnění novorozenců

• V závažných případech hemolytického onemocnění novorozenců se uchýlí k:
  • výměnná krevní transfuze (odběr krve s následnou transfuzí krve dárce);
  • hemosorpce (propouštění krve ve speciálním přístroji přes sorbenty (aktivní uhlí nebo iontoměničové pryskyřice), které mohou absorbovat toxické látky));
  • plazmaferéza (odběr určitého množství krve pomocí speciálního přístroje a odstranění tekuté části - plazmy, která obsahuje toxické látky).
• Výměnná transfuze umožňuje odstranit nepřímý (toxický bilirubin, který neprošel játry) bilirubin a mateřské protilátky z krve dítěte a také doplnit nedostatek červených krvinek. Používá se Rh-negativní krev stejné skupiny jako krev dítěte.
• V současné době se kvůli nebezpečí přenosu HIV a hepatitidy nepodává transfuze plná krev, ale Rh-negativní červené krvinky (to jsou červené krvinky zbývající po odstranění většiny plazmy z konzervované krve) s čerstvou zmrazenou plazmou (tekutá složka krve).
• Je-li hemolytické onemocnění novorozenců způsobeno skupinovou inkompatibilitou, pak se používá hmota červených krvinek skupiny 0(I) a plazma buď skupiny AB(IV) nebo jedné skupiny v objemu 180-200 ml/kg. To stačí k nahrazení asi 95 % krve novorozence.
• Indikace pro náhradní krevní transfuzi v prvním dni života u donošených novorozenců jsou následující:
  • koncentrace nepřímého bilirubinu v pupečníkové krvi je více než 60 µmol/l;
  • zvýšení koncentrace nepřímého (nevázaného) bilirubinu za hodinu je více než 6-10 µmol/l;
  • koncentrace nekonjugovaného bilirubinu v periferní krvi je více než 340 µmol/l;
  • hemoglobin nižší než 100 g/l.
• Novorozencům narozeným v extrémně vážném stavu jsou okamžitě podávány glukokortikoidy na týden.
• U mírných forem tohoto onemocnění nebo po chirurgické léčbě se používají konzervativní metody:
  • intravenózní infuze proteinových přípravků, glukózy;
  • předepisování induktorů mikrozomálních jaterních enzymů;
  • vitamíny C, E, skupina B, kokarboxyláza, které zlepšují funkci jater a normalizují metabolické procesy v těle.
• U syndromu zahušťování žluči jsou choleretika předepisována perorálně. Při těžké anémii se provádějí transfuze (transfuze) červených krvinek nebo promytých červených krvinek.
• Současně je předepsána fototerapie (ozáření těla novorozence zářivkou s bílým nebo modrým světlem). Dochází k fotooxidaci nepřímého bilirubinu, který se nachází v kůži, za vzniku ve vodě rozpustných látek, které jsou vylučovány močí a stolicí.

Komplikace a důsledky

V těžkých případech tohoto onemocnění je prognóza špatná. Často se vyskytuje:

• perinatální (od 28. týdne těhotenství do 7. dne po porodu) smrt plodu;
• postižení;
• dětská mozková obrna – symptomový komplex motorických poruch, doprovázený změnami svalového tonusu (obvykle zvýšený tonus);
• úplná ztráta sluchu (ztráta sluchu);
• slepota;
• opožděný psychomotorický vývoj;
• reaktivní hepatitida (zánět jater) v důsledku stagnace žluči;
• psychovegetativní syndrom - duševní porucha (objevuje se úzkost, deprese) na pozadí této nemoci.

Prevence hemolytického onemocnění novorozenců

Prevence se dělí na specifickou a nespecifickou.

• Nespecifická spočívá ve správné transfuzi krve s povinným zohledněním krevní skupiny a Rh faktoru a zachováním těhotenství.
• Specifická prevence spočívá v podání anti-D imunoglobulinu v prvních 24-48 hodinách po porodu (pokud je matka Rh negativní a plod Rh pozitivní) nebo potratu.
• Pokud se titr protilátek během těhotenství zvýší, použijte:
  • detoxikační metody využívající hemosorpce (průchod krve ve speciálním přístroji přes sorbenty (aktivní uhlí nebo iontoměničové pryskyřice), které mohou absorbovat toxické látky);
  • 3-4krát intrauterinní náhradní krevní transfuze ve 27. týdnu těhotenství s promytými erytrocyty skupiny 0 (I) Rh-negativní krve s následným porodem od 29. týdne těhotenství.

dodatečně

Červené krvinky plodu se mohou svými vlastnostmi lišit od červených krvinek matky.

• Pokud takové červené krvinky proniknou do placenty (hlavního orgánu, který spojuje tělo matky a plodu), stanou se cizími agens (antigeny) a v reakci na ně tělo matky produkuje protilátky (krevní bílkoviny, které se tvoří jako výsledek zavedení dalších látek do těla, včetně bakterií, virů, toxinů).
• Pronikání těchto protilátek do plodu může způsobit:
  • hemolýza (rozklad červených krvinek);
  • anémie (pokles hemoglobinu (barvící látka v krvi, která přenáší kyslík) a červených krvinek na jednotku objemu krve);
  • extrémně nebezpečná žloutenka (žluté zbarvení tělesných tkání v důsledku nadměrného hromadění bilirubinu (žlučového barviva) a jeho metabolických produktů v krvi).

Výskyt imunitního konfliktu, který je podkladem hemolytického onemocnění novorozence, je možný, pokud je matka antigen-negativní a plod je antigen-pozitivní. S rozvojem HDPiN podle Rh faktoru jsou červené krvinky matky Rh negativní, červené krvinky plodu Rh pozitivní, tzn. obsahují O-faktor. K realizaci konfliktu (vývoj HDPiN) obvykle dochází při opakovaném těhotenství, protože je nutná předchozí senzibilizace.

Hemolytická nemoc novorozenců v důsledku skupinové inkompatibility se rozvíjí s krevní skupinou 0(1) u matky a krevní skupinou A(II) nebo méně často B(III) u plodu. Realizace konfliktu je možná již při prvním těhotenství. HBPiN se také může vyskytnout v důsledku nekompatibility s jinými vzácnými antigenními systémy: Kell, Lutheran atd.

Jak se vyvíjí hemolytické onemocnění novorozence?

Pro rozvoj hemolytického onemocnění novorozence je nutné, aby se antigen-pozitivní erytrocyty plodu dostaly do krevního oběhu antigen-negativní těhotné ženy. V tomto případě není ani tak důležitý fakt transplacentárního přenosu červených krvinek plodu, ale množství krve plodu vstupující do těla matky. Mezi faktory přispívající k izoimunizaci, zejména pro Rh faktor, patří:

• předchozí lékařské a nelékařské potraty;
• předchozí spontánní (jeden nebo více) potratů;
• předchozí mimoděložní těhotenství;
• předchozí porody (předčasné a termínované);
• invazivní diagnostické metody (amniocentéza, kordocentéza, biopsie choriových klků);
• hrozba potratu.

Onemocnění je založeno na hemolýze (destrukci) červených krvinek, způsobené inkompatibilitou krve matky a plodu z hlediska Rh faktoru, skupinových a dalších krevních faktorů, ke které dochází ve 3-4. měsíci nitroděložního vývoje resp. po narození prudce narůstá.

Když antigen-pozitivní červené krvinky plodu vstoupí do krevního oběhu antigen-negativní ženy, v jejím těle se vytvoří anti-Rhesus nebo skupinové protilátky. Pokud protilátky patří do třídy IgG, procházejí transplacentárně do krevního řečiště plodu a vážou se na antigen-pozitivní červené krvinky plodu, což způsobuje jejich hemolýzu.

Systém Rh antigenů se skládá ze šesti hlavních antigenů: C, c, D, d, E a e. Rh-pozitivní červené krvinky obsahují D faktor a Rh-negativní červené krvinky jej neobsahují, i když jiné Rh antigeny jsou často se v nich vyskytuje. Během prvního těhotenství fetální erytrocyty, které mají antigen D, které se dostaly do krevního oběhu Rh negativní těhotné ženy, zpočátku vedou k syntéze protilátek Rh, což jsou imunoglobuliny třídy M, které nepronikají do placenty. Poté jsou produkovány imunoglobuliny třídy G, které jsou schopny procházet placentární bariérou. Vzhledem k malému počtu červených krvinek plodu a imunosupresivním mechanismům je primární imunitní odpověď u těhotné ženy snížena. Proto se konflikt s Rh inkompatibilitou během prvního těhotenství prakticky nevyskytuje a dítě se narodí zdravé. Při opakovaném těhotenství je možný rozvoj konfliktu a dítě se narodí s hemolytickým onemocněním novorozence.

Antigeny A a B jsou umístěny na vnějším povrchu plazmatické membrány červených krvinek. Izoimunní protilátky skupiny anti-A a anti-B patří do třídy IgG, na rozdíl od protilátek přirozené skupiny - kalamus, které patří do třídy IgM. Izoimunní protilátky se mohou kombinovat s odpovídajícími antigeny A a B a fixovat se na jiné tkáně, včetně tkání placenty. Proto se hemolytické onemocnění novorozence podle systému ABO může rozvinout již během prvního těhotenství, ale pouze asi v 10 % případů.

Když je možné implementovat obě varianty konfliktu, dochází v systému AB(0) ke konfliktu častěji.

Ale nejen Rh faktor je příčinou rozvoje onemocnění. Může se objevit v důsledku krevní inkompatibility a dalších faktorů. Kromě toho může dojít k hemolytickému onemocnění plodu, když krev matky a plodu neodpovídá hlavním krevním skupinám systému ABO. Antigeny A a B, zděděné po otci, mohou u matky s krevní skupinou 0 způsobit tvorbu neúplných aglutininů, které na rozdíl od běžných α- a β-aglutininů mohou procházet placentární bariérou a způsobit hemolýzu červených krvinek plodu. . Konflikt na základě nekonzistence podle systému AB0 se vyskytuje v 10 % případů a zpravidla probíhá benigně. Je třeba poznamenat, že nesoulad mezi krví plodu a matky ne vždy vede k rozvoji onemocnění. Například Rh inkompatibilita se vyskytuje u 5-10% těhotenství a Rh konflikt - u 0,8%.

Patogeneze u edematózní formy hemolytické nemoci novorozence

Edematózní forma neboli hydrops plodu nastává, pokud hemolýza začíná in utero, přibližně od 18.–22. týdne těhotenství, je intenzivní a vede k rozvoji těžké fetální anémie. V důsledku toho dochází k těžké hypoxii plodu, která způsobuje hluboké metabolické poruchy a poškození cévní stěny. Zvýšená permeabilita cévní stěny vede k tomu, že se albumin a voda přesouvají z krve plodu do tkáňového intersticia. Současně se snižuje syntéza albuminu v játrech dítěte, což zhoršuje hypoproteinémii.

V důsledku toho se in utero vytváří obecný edémový syndrom, vyvíjí se ascites, hromadí se tekutina v pleurálních dutinách, v perikardiální dutině atd. Snížení drenážní funkce lymfatického systému zhoršuje rozvoj ascitu a hromadění tekutiny v jiných dutinách těla. Hypoproteinémie, hromadění tekutiny v dutinách v kombinaci s poškozením cévní stěny vedou k rozvoji srdečního selhání.

V důsledku erytroidní metaplazie v orgánech a těžké fibrózy v játrech se tvoří hepato- a splenomegalie. Ascites a hepatosplenomegalie způsobují vysoké postavení bránice, což vede k plicní hypoplazii. Zvýšené množství nepřímého bilirubinu vzniklého při hemolýze je z krve a tkání plodu odstraněno přes placentu do těla matky, takže při porodu nedochází k žloutence.

Patogeneze u ikterické formy hemolytického onemocnění novorozence

Ikterická forma onemocnění se vyvíjí, pokud hemolýza začne krátce před narozením. V důsledku destrukce červených krvinek se rychle a výrazně zvyšuje koncentrace nepřímého (nekonjugovaného) bilirubinu, což vede k následujícím změnám:

• hromadění nepřímého bilirubinu v lipidových látkách tkání, což způsobuje ikterické zbarvení kůže a skléry - žloutenku, a také v důsledku hromadění nepřímého bilirubinu v jádrech základny mozku, což vede k jeho poškození s rozvojem neuronální nekrózy, gliózy a tvorbou bilirubinové encefalopatie (kernicterus);
• zvýšená zátěž jaterní glukuronyltransferázou, která vede k vyčerpání tohoto enzymu, jehož syntéza začíná v jaterních buňkách až po narození, a v důsledku toho se udržuje a zintenzivňuje hyperbilirubinémie;
• zvýšené vylučování konjugovaného (přímého) bilirubinu, což může vést k poruše vylučování žluči a rozvoji komplikace – cholestázy.

Stejně jako u edematózní formy se rozvíjí hepatosplenomegalie.

Patogeneze anemické formy hemolytického onemocnění

Anemická forma se vyvíjí, když se malé množství mateřských protilátek dostane do krevního oběhu plodu krátce před porodem. Současně není hemolýza intenzivní a játra novorozence poměrně aktivně odstraňují nepřímý bilirubin. Dominuje anémie a žloutenka chybí nebo se projevuje minimálně. Charakteristická je hepatosplenomegalie.

Příznaky hemolytického onemocnění novorozenců

Hemolytická nemoc novorozence a plodu má tři klinické formy: anemickou, ikterickou a edematózní. Z nich nejzávažnější a prognosticky nepříznivý je edematózní.

Celkové klinické příznaky všech forem hemolytického onemocnění novorozence: bledost kůže a viditelné sliznice v důsledku anémie, hepatosplenomegalie. Spolu s tím mají edematózní, ikterické a anemické formy své vlastní charakteristiky.

Forma edému

Nejtěžší forma hemolytického onemocnění novorozence. Klinický obraz je kromě výše uvedených příznaků charakterizován běžným edematózním syndromem: anasarka, ascites, hydroperikard atd. Je možný výskyt krvácení na kůži, rozvoj syndromu diseminované intravaskulární koagulace v důsledku hypoxie a hemodynamické poruchy s kardiopulmonálním selháním. Je zaznamenáno rozšíření hranic srdce a tlumení jeho tónů. Často po narození se poruchy dýchání vyvíjejí na pozadí plicní hypoplazie.

Hemolytická forma žloutenky

Jedná se o nejčastější formu hemolytického onemocnění novorozenců. Kromě obecných klinických projevů, které zahrnují bledost kůže a viditelné sliznice, zpravidla velmi mírné a střední zvětšení sleziny a jater, je také zaznamenána žloutenka převážně teplého žlutého odstínu. Při narození dítěte se může obarvit plodová voda, pupečníkové membrány a vernix.

Charakteristický je časný vývoj žloutenky: objevuje se buď při narození, nebo v prvních 24-36 hodinách života novorozence.

Podle závažnosti žloutenky existují tři stupně ikterické formy hemolytického onemocnění novorozence:

• mírná: žloutenka se objeví na konci prvního nebo na začátku druhého dne života dítěte, obsah bilirubinu v pupečníkové krvi nepřesahuje 51 µmol/l, hodinový nárůst bilirubinu je do 4-5 µmol/l, mírné zvětšení jater a sleziny je menší než 2,5 a 1,0 cm;
• středně závažná: žloutenka vzniká ihned při porodu nebo v prvních hodinách po porodu, množství bilirubinu v pupečníkové krvi přesahuje 68 µmol/l, hodinové zvýšení bilirubinu je až 6-10 µmol/l, zvětšení jater až 2,5-3,0 cm a slezina do 1,0-1,5 cm;
• těžké: diagnostikováno podle ultrazvuku placenty, optické hustoty bilirubinu v plodové vodě získaného při amniocentéze, množství hemoglobinu a hodnoty hematokritu v krvi získané při kordocentéze. Pokud není léčba zahájena včas nebo je nedostatečná, může být ikterická forma doprovázena rozvojem následujících komplikací.

Kernicterus

V tomto případě jsou zaznamenány příznaky naznačující poškození nervového systému. Nejprve ve formě intoxikace bilirubinem (letargie, patologické zívání, ztráta chuti k jídlu, regurgitace, svalová hypotonie, vymizení fáze II Moro reflexu) a poté bilirubinová encefalopatie (vynucená poloha těla s opistotonem, „mozkový“ pláč, vyboulení velké fontanely, vymizení Moro reflexu, křeče, patologické okulomotorické příznaky - symptom „zapadajícího slunce“, nystagmus atd.).

Syndrom ztluštění žluči, kdy žloutenka získává nazelenalý odstín, játra jsou oproti předchozím dnům mírně zvětšená, objevuje se sklon k acholii a barva moči se zvyšuje v sytosti.

Anemická forma hemolytického onemocnění novorozence

Nejméně častá a nejmírnější forma onemocnění. Na pozadí bledosti kůže je zaznamenána letargie, špatné sání, tachykardie, hepatosplenomegalie a možné tlumené srdeční ozvy a systolický šelest.

Spolu se změnami v těle plodu dochází ke změnám v placentě. To se projevuje nárůstem jeho hmotnosti. Pokud je normálně poměr hmotnosti placenty k hmotnosti plodu 1 : 6, pak u Rh konfliktu je to 1 : 3. Zvětšení placenty se vyskytuje především v důsledku jejího edému.

Ale patologie konfliktu Rhesus není omezena na toto. Kromě výše uvedeného je u Rh konfliktu pozorována prenatální (prenatální) smrt plodu a opakované spontánní potraty.

Navíc při vysoké aktivitě protilátek může v časných stádiích těhotenství dojít ke spontánním potratům.

U žen, které měly Rhesusův konflikt, je větší pravděpodobnost rozvoje toxikózy těhotenství, anémie a zhoršené funkce jater.

Klasifikace

V závislosti na typu konfliktu se rozlišuje hemolytické onemocnění novorozenců:

• při inkompatibilitě červených krvinek matky a plodu podle Rh faktoru;
• v případě nekompatibility podle systému ABO (skupinová nekompatibilita);
• v případě nekompatibility vzácných krevních faktorů.

Podle klinických projevů existují:

• edematózní forma (anémie s vodnatelností);
• ikterická forma (anémie se žloutenkou);
• anemická forma (chudokrevnost bez žloutenky a vodnatelnosti).

Podle závažnosti se ikterická forma dělí na mírnou, střední a těžkou.

Dále existují komplikované (kernikterus, syndrom ztluštění žluči, hemoragický syndrom, poškození ledvin, nadledvin atd.) a nekomplikované formy hemolytického onemocnění novorozence.

Diagnostika hemolytického onemocnění novorozenců

Diagnostika hemolytického onemocnění novorozenců je založena na imunologickém vyšetření těhotné ženy, ultrazvuku, dopplerovském měření fetálně-placentárního a uteroplacentárního průtoku krve, elektrofyziologických vyšetřovacích metodách, vyšetření plodové vody (při amniocentéze), kordocentéze a vyšetření krve plodu.

Imunologická studie umožňuje určit přítomnost protilátek, stejně jako změny v jejich množství (zvýšení nebo snížení titru). Ultrazvuk umožňuje změřit objem placenty, určit zvětšení její tloušťky, detekovat polyhydramnion, zvětšení velikosti jater a sleziny plodu, zvětšení velikosti břicha plodu oproti velikosti hlavičky a hrudník a ascites u plodu. Dopplerovým měřením lze detekovat zvýšení systolicko-diastolického poměru a indexu odporu v a. umbilikical cord a zvýšení rychlosti průtoku krve ve střední mozkové tepně plodu. Elektrofyziologické metody (kardiotokografie se stanovením indikátoru stavu plodu) umožňují detekovat monotónní rytmus u středně těžkých a těžkých forem onemocnění a „sinusový“ rytmus u edematózní formy HDP. Studium plodové vody (při amniocentéze) nám umožňuje stanovit nárůst optické hustoty bilirubinu v plodové vodě. Konečně kordocentéza a fetální krevní testy mohou detekovat pokles hematokritu, pokles hemoglobinu, zvýšení koncentrace bilirubinu, provést nepřímý Coombsův test a určit krevní skupinu plodu a přítomnost Rh faktoru.

Vzhledem k tomu, že prognóza onemocnění závisí na obsahu bilirubinu, je u dítěte narozeného s podezřením na hemolytické onemocnění novorozence za účelem rozvoje další lékařské taktiky nejprve nutné provést biochemický krevní test ke stanovení koncentrace bilirubinu ( celkový, nepřímý, přímý), protein, albumin, AST, ALT a poté provést vyšetření ke stanovení etiologie hyperbilirubinémie. Za tímto účelem se novorozenci provede celkový krevní test, určí se Rh-typ pro možnou Rh-senzibilizaci a krevní skupina pro možnou ABO-senzibilizaci, stanoví se titr protilátek a provede se přímý Coombsův test.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika hemolytického onemocnění novorozenců se provádí s jinými anémií. Patří mezi ně dědičná anémie způsobená následujícími poruchami:

• narušení morfologie erytrocytů (mikrosférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza);
• nedostatek erytrocytárních enzymů (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, glutathionreduktáza, glutathionperoxidáza, pyruvátkináza);
• anomálie syntézy hemoglobinu (a-talasémie).

Chcete-li vyloučit tato onemocnění, měli byste pečlivě shromáždit anamnézu o přítomnosti dalších nosičů této patologie v rodině a provést následující studie:

• stanovení morfologie erytrocytů;
• stanovení osmotické rezistence a průměru červených krvinek;
• stanovení aktivity enzymu erytrocytů;
• stanovení typu hemoglobinu.

Léčba hemolytického onemocnění novorozenců

Za prvé, pokud mluvíme o Rh konfliktu, je nutné diagnostikovat onemocnění v období nitroděložního vývoje plodu, posoudit jeho závažnost a podle toho i prognózu onemocnění a provádět léčbu, dokud plod nedosáhne životaschopnost. Všechny léčebné a profylaktické metody používané v tomto období života plodu se dělí na neinvazivní a invazivní.

Neinvazivní metody

Mezi neinvazivní metody patří plazmaferéza a podání nitrožilního imunoglobulinu těhotné ženě.

Plazmaferéza těhotné ženy se provádí za účelem detoxikace, reokorekce a imunokorekce.

Kontraindikace plazmaferézy:

• vážné poškození kardiovaskulárního systému;
• anémie (hemoglobin nižší než 100 g/l);
• hypoproteinémie (méně než 55 g/l);
• hypokoagulace;
• stav imunodeficience;
• anamnéza alergických reakcí na bílkovinné a koloidní léky, antikoagulancia.

Imunoglobulin k nitrožilní aplikaci slouží k inhibici tvorby vlastních mateřských protilátek a blokádě protilátek vázaných na Rh při jejich placentárním transportu. Imunoglobulin se používá k intravenóznímu podání v dávce 0,4 g na kilogram tělesné hmotnosti těhotné ženy. Tato dávka je rozdělena do 4-5 dnů. Kurzy podávání se musí opakovat každé 3 týdny až do porodu. Tento způsob léčby není považován za obecně přijatelný, protože v závažných případech se výsledek pro plod zlepšuje jen mírně.

Invazivní metody

Mezi invazivní metody patří kordocentéza a intrauterinní transfuze červených krvinek. Tyto výkony se provádějí pouze pro Rh senzibilizaci, v současnosti je to jediná patogenetická metoda léčby hemolytického onemocnění plodu.

Indikace pro kordocentézu:

• zatížená porodnická anamnéza (úmrtí předchozích dětí na těžké formy hemolytické nemoci novorozence);
• vysoký titr protilátek (1:32 a vyšší);
• Ultrazvuk vykazuje známky hemolytického onemocnění plodu;
• vysoké hodnoty optické hustoty bilirubinu v plodové vodě získané při amniocentéze (zóna 3 stupnice Lily).

Termín, během kterého se provádí kordocentéza: od 24. do 35. týdne těhotenství.

Indikací k intrauterinní transfuzi červených krvinek při průkazu pozitivního Rh faktoru u plodu je pokles hemoglobinu a hematokritu o více než 15 % normy stanovené v dané fázi těhotenství. Pro intrauterinní transfuzi červených krvinek se používají pouze „promyté“ červené krvinky krevní skupiny 0(1) Rh-negativní. Intrauterinní transfuze červených krvinek se provádí podle indikací 1-3krát.

Léčba hemolytické nemoci novorozence, na rozdíl od léčby hemolytické nemoci plodu, zahrnuje především léčbu hyperbilirubinémie, za druhé úpravu anémie a nakonec syndromickou terapii zaměřenou na obnovu funkcí různých orgány a systémy. Všichni novorozenci s tímto onemocněním nejsou přikládáni k prsu, ale jsou uměle krmeni v prvních 5-7 dnech života, protože protilátky mohou procházet mateřským mlékem ženy a absorbovat se ve střevech novorozenců, což vede ke zvýšené hemolýze.

Léčba hyperbilirubinémie

Léčba hyperbilirubinémie zahrnuje použití konzervativní a chirurgické terapie. Začínají konzervativní léčbou, a pokud jsou hladiny bilirubinu kritické, kombinují se s chirurgickou substituční (výměnnou) krevní transfuzí (BCT).

Konzervativní terapie zahrnuje fototerapii (PT) a použití intravenózního imunoglobulinu. Infuzní terapie se podle doporučení Ruské asociace specialistů perinatální medicíny (RASPM) provádí v případech, kdy není možné dostatečně krmit dítě. Fenobarbital se v současné době prakticky nepoužívá vzhledem k tomu, že nástup účinku je od začátku jeho užívání výrazně opožděn a užívání způsobuje nárůst syndromu útlumu centrálního nervového systému.

Fototerapie

Mechanismus účinku fototerapie je založen na skutečnosti, že při jejím provádění na ozářených oblastech kůže a podkožní tukové vrstvy v hloubce 2-3 mm dochází v důsledku procesů fotooxidace a fotoizomerizace k vodní vzniká rozpustný izomer nepřímého bilirubinu – lumirubin, který se následně dostává do krevního oběhu a je vylučován žlučí a močí.

Indikace pro fototerapii:

• zežloutnutí kůže při narození;
• vysoká koncentrace nepřímého bilirubinu.

Principy fototerapie:

• dávka záření - ne méně než 8 μW/(cm2xnm);
• měla by být dodržena vzdálenost od zdroje k pacientovi uvedená v návodu k zařízení;
• dítě by mělo být umístěno v inkubátoru;
• oči a pohlavní orgány dítěte by měly být chráněny;
• Poloha dítěte pod PT lampami by se měla měnit každých 6 hodin.

Minimální hodnoty koncentrace nepřímého bilirubinu (µmol/l), při kterých je indikována fototerapie

Fototerapie se provádí nepřetržitě s přestávkami na krmení dítěte po dobu 3-5 dnů. PT by měla být přerušena, když hladina nepřímého bilirubinu klesne pod 170 µmol/l.

Během fototerapie se mohou objevit různé reakce a nežádoucí účinky.

Komplikace a vedlejší účinky fototerapie

Projevy	Vývojový mechanismus	Události
Syndrom opálené kůže	Indukce syntézy melaninu	Pozorování
Bronzový dětský syndrom	Akumulace produktů přímé fotooxidace bilirubinu	Zrušit TF
	Aktivace střevní sekreční funkce	Pozorování
Nedostatek laktázy	Serózní léze vilózního epitelu
	Poškození cirkulujících červených krvinek v důsledku fotosenzitivity	Zrušení FT
Kůže se spálí	Nadměrné vyzařování lampy	Zrušení FT
	Zvýšená ztráta tekutin	Zvyšte množství tekutin, které vaše dítě přijímá
Kožní vyrážky	Zvýšená tvorba a uvolňování histaminu při fotosenzitivitě	Pozorování, v případě potřeby - zrušení FT

Objeví-li se známky cholestázy, o čemž svědčí zvýšení frakce přímého bilirubinu o 20-30 % i více, zvýšení aktivity AST a ALT, alkalické fosfatázy, koncentrace cholesterolu, doba fototerapie by měla být omezena na 6- 12 hodin/den nebo úplně zrušeno, aby se zabránilo rozvoji syndromu „bronzového dítěte“.

Použití imunoglobulinu

Imunoglobulin pro intravenózní podání se používá k blokování Fc receptorů, což zabraňuje hemolýze. Nutné je včasné zahájení podávání imunoglobulinů (v prvních 2 hodinách života), což je možné pouze při prenatální diagnostice onemocnění. Pozdější podání imunoglobulinu je možné, ale méně účinné.

Používají se standardní imunoglobuliny pro intravenózní podání: sandoglobin, ISIVEN (Itálie), polyglobin Np (Německo) atd.

Možná schémata podávání imunoglobulinů:

• 1 g/kg každé 4 hodiny;
• 500 mg/kg každé 2 hodiny;
• 800 mg/kg denně po dobu 3 dnů.

Bez ohledu na dávku a frekvenci byl získán prokázaný (95 %) pozitivní efekt, který se projevil výrazným snížením frekvence PCD a délky fototerapie.

Infuzní terapie

Infuzní terapie se provádí v případech, kdy není možné při fototerapii dítě dostatečně krmit. Denní objem tekutin podávaných dítěti je nutné zvýšit o 10-20 % (u dětí s extrémně nízkou tělesnou hmotností - o 40 %) oproti fyziologické potřebě.

Při provádění infuzní terapie byste měli sledovat tělesnou hmotnost dítěte, hodnotit diurézu, hladiny elektrolytů, glykémii a hematokrit.

Infuzní terapie zahrnuje především transfuzi 10% roztoku glukózy4. Infuzní terapie se provádí intravenózně nebo intragastricky pomocí žaludeční sondy. S podáváním intragastrické tekutiny lze začít od 3-4 dne života, k prevenci rozvoje cholestázy 25% roztok síranu hořečnatého v dávce 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, 4% roztok draslíku lze přidat do kapátka chlorid - 5 ml/kg. Při podávání intragastrické tekutiny není potřeba snižovat objem krmení.

Chirurgická terapie - náhradní krevní transfuze

Existují časné (v prvních 2 dnech života) a pozdní (od 3. dne života) PCD.

Indikací pozdní PCD je koncentrace nepřímého bilirubinu rovna 308-340 µmol/l (u donošeného novorozence).

Indikace pro pozdní výměnnou krevní transfuzi u novorozenců v závislosti na tělesné hmotnosti při narození

1 * Minimální hodnoty bilirubinu jsou indikací pro zahájení vhodné léčby v případech, kdy je dětský organismus postižen patologickými faktory zvyšujícími riziko bilirubinové encefalopatie (anémie; Apgar skóre za 5 minut méně než 4 body; Pa02 méně než 40 mm Hg trvající déle než 1 hodinu; pH arteriální krve nižší než 7,15 trvající déle než 1 hodinu; rektální teplota nižší než 35 °C; koncentrace albuminu nižší než 25 g/l; zhoršení neurologického stavu v důsledku hyperbilirubinemie; generalizované infekční onemocnění nebo meningitida).

Při prvních příznacích intoxikace bilirubinem je indikován okamžitý POC bez ohledu na koncentraci bilirubinu.

Výběr léků pro náhradní krevní transfuzi

V případě izolovaného Rh konfliktu se používají Rh-negativní červené krvinky a plazma stejné skupiny jako krev dítěte, ale je možné použít plazmu krevních skupin AB(IV). V případě izolovaného skupinového konfliktu se použije hmotnost červených krvinek skupiny 0(1), která odpovídá Rh faktoru červených krvinek dítěte, a plazma AB(IV) nebo jedna skupina s krevní skupinou dítěte. Pokud je možné vyvinout Rh-inkompatibilitu i ABO inkompatibilitu, stejně jako po intrauterinních krevních transfuzích, Rh-negativní červené krvinky krevní skupiny 0(1) a plazmy AB(IV) nebo stejné skupiny jako krev dítěte skupiny se používají pro PCD.

V případě hemolytického onemocnění novorozence s konfliktem vzácných krevních faktorů se používá dárcovská krev, která nemá „konfliktní“ faktor.

Výpočet objemu léků pro výměnnou krevní transfuzi

Celkový objem je 1,5-2 bcc, tzn. pro donošené dítě asi 150 ml/kg a pro nedonošené dítě asi 180 ml/kg.

Poměr červených krvinek a plazmy závisí na počáteční koncentraci hemoglobinu před operací. Celkový objem se skládá z objemu červených krvinek potřebných ke korekci anémie a objemu červených krvinek a plazmy potřebného k dosažení objemu PCC. Objem červených krvinek potřebný k úpravě anémie se vypočítá pomocí vzorce:

objem hmoty erytrocytů (ml) = (160 - dětský hemoglobin v g/l) x 0,4 x hmotnost dítěte v kg.

Objem červených krvinek potřebný ke korekci anémie by měl být odečten od celkového objemu; zbývající objem se doplní červenými krvinkami a plazmou v poměru 2:1. Výše uvedené přibližně odpovídá následujícímu poměru hmoty červených krvinek v závislosti na koncentraci hemoglobinu u dítěte.], , ,

Technika výměnné transfuze

PCA se provádí jednou z velkých cév (pupeční žíla, podklíčková žíla). Před POC se odebere krev ke stanovení koncentrace bilirubinu a kompatibility krve dárce a příjemce. ZPK se provádí „kyvadlovou metodou“, tzn. střídavě odebírat a přivádět část krve rychlostí až 5-7 ml na kilogram hmotnosti dítěte. Před zahájením PCD je možné podávat plazmu rychlostí 5 ml/kg. ZPK začíná odběrem krve. Před zahájením PCD a během ní se katétr promyje roztokem heparinu sodného.

Při počáteční koncentraci hemoglobinu pod 80 g/l začíná PCP s korekcí anémie, tzn. se zavedením pouze červených krvinek pod kontrolou obsahu hemoglobinu. Po dosažení koncentrace hemoglobinu 160 g/l se podávají červené krvinky a plazma. Chcete-li to provést, můžete červené krvinky naředit plazmou nebo můžete střídavě aplikovat dvě injekční stříkačky červených krvinek a jednu injekční stříkačku plazmy.

Na konci PCA je opět odebrána krev ke stanovení koncentrace bilirubinu. Po PCO se pokračuje v konzervativní terapii.

PCO může být doprovázeno rozvojem okamžitých a opožděných vedlejších účinků.

Komplikace výměnné transfuze

Projevy		Události
Srdečně		Srdeční monitorování
	Přetížení hlasitosti
	Srdeční selhání
Cévní	Tromboembóza, vzduchová embolie	Dodržování technik krevní transfuze
		Propláchnutí katétru roztokem heparinu sodného
Koagulace	Předávkování heparinem sodným	Sledování dávky heparinu sodného
	Trombocytopenie	Kontrola počtu krevních destiček
Elektrolyt	Hyperkalémie	Pro profylaxi podávejte na každých 100 ml podaného transfuze (hmotnost erytrocytů a plazma celkem) 1-2 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého
	Hypokalcémie
	Hypernatrémie	Řízení
		Ovládání ČOV
Infekční	Virový	Kontrola dárců
	Bakteriální	Aby se zabránilo komplikacím po PCP a když je katétr ve velké cévě, je předepsána antibakteriální terapie
	Mechanická destrukce dárcovských buněk	Řízení
	Nekrotizující enterokolitida	Pozorování, detekce klinických příznaků, vhodná terapie
	Podchlazení	Regulace tělesné teploty, zahřívání
	Hypoglykémie	Pro profylaxi podávejte na každých 100 ml podaného transfuze (celkem erytrocytární hmota a plazma) 2 ml 10% roztoku glukózy4
Onemocnění štěpu proti hostiteli		Transfuze krevních produktů vystavených ozáření
		Pro ZPK nepoužívejte velké objemy

Pozdní anémie vzniká 2-3 týdny po PCO. Obvykle má hyporegenerativní a hypoerytropoetický charakter. K jeho úpravě se používá rekombinantní erytropoetin (epoetin alfa subkutánně 200 IU/kg jednou za tři dny po dobu 4–6 týdnů).

Pokud je při léčbě rekombinantním erytropoetinem zjištěn nedostatek železa, jsou do terapie zahrnuty suplementy železa v dávce 2 mg/kg perorálně na využité železo.

Prevence

Prevence je určena pro ženy s Rh-negativní krví. Neexistuje žádná prevence skupinové nekompatibility.

Aby se zabránilo rozvoji Rh senzibilizace, měla by být všem ženám s Rh-negativní krví podána jedna dávka imunoglobulinu anti-Rhesus.

Aby se předešlo všem negativním důsledkům Rh-konfliktu a konfliktu na jiné krevní faktory, je nutné určit krevní skupinu nastávající matky a pokud se ukáže, že je přítomna Rh-negativní krev, měli byste zjistit, zda je to ženě byla podána transfuze Rh-pozitivní krve (a obecně, zda byla transfundována nějaká krev); zjistit, o jaké těhotenství jde (zda došlo k umělým nebo samovolným potratům, intrauterinnímu úmrtí plodu, předčasnému porodu nebo úmrtí novorozence brzy po porodu na žloutenku). Důležitá je také informace o Rh stavu otce nenarozeného dítěte.

Pro účely prevence se kromě všeho uvedeného dříve používá imunoglobulin anti-Rhesus. To se provádí buď po narození Rh pozitivního dítěte, nebo po prvním umělém potratu. Ženě po porodu se podává intramuskulárně, jednorázově, nejpozději do 72 hodin po porodu. Tato specifická prevence Rh-konfliktu je možná pouze u nesenzibilizovaných žen (senzibilizace - zvýšená citlivost), tedy u těch, kterým nebyla podána transfuze Rh-pozitivní krve, neprodělaly potraty ani samovolné potraty a obecně , je to první těhotenství.

Kromě specifické prevence se provádí i prevence nespecifická. Zahrnuje různé léky, které snižují senzibilizaci těla a zvyšují jeho imunobiologickou obranu. Někdy za stejným účelem těhotná žena používá kožní štěp svého manžela.

], [

Hemolytická nemoc novorozenců (HDN) je velmi časté onemocnění. Tato patologie je registrována u přibližně 0,6% narozených dětí. I přes vývoj různých léčebných metod dosahuje úmrtnost na toto onemocnění 2,5 %. O této patologii je bohužel rozšířeno velké množství vědecky nepodložených „mýtů“. Pro důkladné pochopení procesů probíhajících při hemolytickém onemocnění je nutná znalost normální i patologické fyziologie a samozřejmě také porodnictví.

Co je hemolytické onemocnění novorozence?

TTH je důsledkem konfliktu mezi imunitním systémem matky a dítěte. Onemocnění se vyvíjí kvůli neslučitelnosti krve těhotné ženy s antigeny na povrchu červených krvinek plodu (především toto). Jednoduše řečeno, obsahují bílkoviny, které tělo matky rozpozná jako cizí. Proto v těle těhotné ženy začínají procesy aktivace jejího imunitního systému. Co se děje? Takže v reakci na vniknutí neznámého proteinu dochází k biosyntéze specifických molekul, které mohou kontaktovat antigen a „neutralizovat“ jej. Tyto molekuly se nazývají protilátky a kombinace protilátky a antigenu se nazývá imunitní komplexy.

Abychom se však trochu přiblížili skutečnému pochopení definice HDN, je nutné porozumět lidskému krevnímu systému. Již dlouho je známo, že krev obsahuje různé typy buněk. Největší počet buněčného složení představují erytrocyty. Na současné úrovni vývoje medicíny je známo nejméně 100 různých systémů antigenních proteinů přítomných na membráně erytrocytů. Nejlépe prostudované jsou následující: rhesus, Kell, Duffy. Ale bohužel je velmi rozšířená mylná představa, že hemolytické onemocnění plodu se vyvíjí pouze podle skupinových nebo Rh antigenů.

Nedostatek nashromážděných znalostí o membránových proteinech erytrocytů neznamená, že je vyloučena inkompatibilita s tímto konkrétním antigenem u těhotné ženy. To je vyvrácení prvního a možná i nejzákladnějšího mýtu o příčinách této nemoci.

Faktory vyvolávající imunitní konflikt:

Video: o pojmech krevní skupina, Rh faktor a Rh konflikt

Pravděpodobnost konfliktu, pokud je matka Rh-negativní a otec Rh-pozitivní

Velmi často se žena, která je Rh negativní, obává o své budoucí potomky, i když není těhotná. Bojí se možnosti rozvinutí konfliktu Rhesus. Někteří se dokonce bojí vzít si Rh-pozitivního muže.

Ale je to oprávněné? A jaká je pravděpodobnost rozvoje imunologického konfliktu u takového páru?

Naštěstí je znak Rh kódován takzvanými alelickými geny. Co to znamená? Faktem je, že informace umístěné ve stejných oblastech párových chromozomů se mohou lišit:

• Alela jednoho genu obsahuje dominantní znak, který je vůdčí a projevuje se v organismu (v našem případě je Rh faktor pozitivní, označme jej velkým písmenem R);
• Recesivní znak, který se neprojevuje a je potlačován dominantním znakem (v tomto případě absence Rh antigenu, označme ho malým písmenem r).

Co nám tato informace říká?

Pointa je, že osoba, která je Rh pozitivní, může mít na svých chromozomech buď dva dominantní rysy (RR), nebo oba dominantní a recesivní (Rr).

Navíc matka, která je Rh negativní, obsahuje pouze dva recesivní znaky (rr). Jak víte, během dědění může každý rodič dát svému dítěti pouze jednu vlastnost.

Tabulka 1. Pravděpodobnost dědičnosti Rh pozitivního znaku u plodu, pokud je otec nositelem dominantního a recesivního znaku (Rr)

Tabulka 2. Pravděpodobnost zdědění Rh pozitivního znaku u plodu, pokud je otec nositelem pouze dominantních znaků (RR)

	matka (r) (r)	Otec (R) (R)
Dítě	(R)+(r) Rh pozitivní	(R)+(r) Rh pozitivní
Pravděpodobnost	100%	100%

V 50 % případů tedy nemusí vůbec dojít k imunitnímu konfliktu, pokud je otec nositelem recesivního znaku Rh faktoru.

Můžeme tedy učinit jednoduchý a zřejmý závěr: úsudek, že Rh-negativní matka a Rh-pozitivní otec musí mít nutně imunologickou inkompatibilitu, je zásadně nesprávný. Toto je „odhalení“ druhého mýtu o příčinách rozvoje hemolytického onemocnění plodu.

Navíc, i když má dítě stále pozitivní Rh faktor, neznamená to, že rozvoj tenzní bolesti hlavy je nevyhnutelný. Nezapomeňte na ochranné vlastnosti. Při fyziologickém těhotenství placenta prakticky neumožňuje přenos protilátek z matky na dítě. Důkazem toho je fakt, že hemolytické onemocnění se vyskytuje pouze u plodu každé 20. Rh negativní ženy.

Předpověď pro ženy s kombinací negativní Rh a první krevní skupiny

Když se ženy s podobnou kombinací skupiny a Rhesus dozvěděly o identitě své krve, propadají panice. Ale jak oprávněné jsou tyto obavy?

Na první pohled se může zdát, že kombinace „dvou zel“ vytvoří vysoké riziko rozvoje TTH. Běžná logika zde však nefunguje. Je to naopak: kombinace těchto faktorů kupodivu zlepšuje prognózu. A pro to existuje vysvětlení. V krvi ženy s první krevní skupinou jsou již protilátky, které rozpoznávají cizí protein na červených krvinkách jiné skupiny. Tak to příroda zamýšlela, tyto protilátky se nazývají aglutininy alfa a beta, mají je všichni zástupci první skupiny. A když malé množství červených krvinek plodu vstoupí do krevního oběhu matky, jsou zničeny existujícími aglutininy. Protilátky proti systému Rh faktoru se tak prostě nestihnou vytvořit, protože je předbíhají aglutininy.

Ženy s první skupinou a negativní Rh mají malý titr protilátek proti Rh systému, a proto se hemolytické onemocnění rozvíjí mnohem méně často.

Které ženy jsou ohroženy?

Neopakujme, že negativní Rh nebo první krevní skupina je již určitým rizikem. Nicméně, Je důležité vědět o existenci dalších predisponujících faktorů:

1. Krevní transfuze u Rh negativní ženy během jejího života

To platí zejména pro ty, kteří měli po transfuzi různé alergické reakce. V literatuře lze často nalézt úsudek, že ohroženy jsou ty ženy, které dostaly transfuzi krevní skupiny bez zohlednění Rh faktoru. Ale je to možné v naší době? Tato možnost je prakticky vyloučena, protože stav Rhesus je kontrolován v několika fázích:

• Při odběru krve od dárce;
• Na transfuzní stanici;
• Nemocniční laboratoř, kde se provádějí krevní transfuze;
• Transfuziolog, který provádí trojnásobný test kompatibility mezi krví dárce a příjemce (osoby přijímající transfuzi).

Nabízí se otázka: Kde je tedy možné, že se žena stane senzibilizovanou (přítomnost přecitlivělosti a protilátek) na Rh-pozitivní erytrocyty?

Odpověď byla dána poměrně nedávno, když vědci zjistili, že existuje skupina tzv. „nebezpečných dárců“, jejichž krev obsahuje červené krvinky se slabě exprimovaným Rh-pozitivním antigenem. Právě z tohoto důvodu je jejich skupina laboratořemi definována jako Rh negativní. Při transfuzi takové krve však může tělo příjemce začít produkovat specifické protilátky v malém objemu, ale i jejich množství stačí na to, aby si imunitní systém tento antigen „pamatoval“. Proto u žen s podobnou situací může i v případě prvního těhotenství vzniknout imunitní konflikt mezi jejím tělem a dítětem.

2. Opakované těhotenství

Má se za to, že v Během prvního těhotenství je riziko vzniku imunitního konfliktu minimální. A k druhému a dalšímu těhotenství již dochází s tvorbou protilátek a imunologickou inkompatibilitou. A skutečně je. Mnoho lidí však zapomíná, že první těhotenství by mělo být považováno za skutečnost vývoje oplodněného vajíčka v těle matky k jakémukoli termínu.

Proto ženy, které měly:

1. Spontánní potraty;
2. Zmrazené těhotenství;
3. Lékařské a chirurgické ukončení těhotenství, vakuová aspirace plodového vajíčka;
4. Mimoděložní těhotenství (tubární, ovariální, břišní).

Kromě toho jsou také vystaveni zvýšenému riziku primigravidas s následujícími patologiemi:

• Choriové oddělení, placenta během tohoto těhotenství;
• Tvorba retroplacentárního hematomu;
• Krvácení s nízkou placentou previa;
• Ženy, u kterých byly použity invazivní diagnostické metody (punkce plodového vaku s odběrem plodové vody, odběr krve z pupečníku plodu, biopsie choriových klků, vyšetření placenty po 16. týdnu těhotenství).

Je zřejmé, že první těhotenství nemusí vždy znamenat absenci komplikací a rozvoj imunitního konfliktu. Tato skutečnost boří mýtus, že teprve druhé a další těhotenství je potenciálně nebezpečné.

Jaký je rozdíl v hemolytickém onemocnění plodu a novorozence?

V těchto pojmech nejsou žádné zásadní rozdíly. Jednoduše hemolytické onemocnění u plodu se vyskytuje v prenatálním období. HDN znamená výskyt patologického procesu po narození dítěte. Tím pádem, rozdíl spočívá pouze v podmínkách, za kterých dítě zůstává: v děloze nebo po porodu.

V mechanismu této patologie je však ještě jeden rozdíl: během těhotenství mateřské protilátky nadále vstupují do těla plodu, což vede ke zhoršení stavu plodu, zatímco po porodu se tento proces zastaví. To je proč ženám, které porodily dítě s hemolytickým onemocněním, je přísně zakázáno krmit své dítě mateřským mlékem. To je nezbytné, aby se zabránilo pronikání protilátek do těla dítěte a aby se nezhoršil průběh onemocnění.

Jak nemoc postupuje?

Existuje klasifikace, která dobře odráží hlavní formy hemolytického onemocnění:

1. Chudokrevný- hlavním příznakem je pokles plodu, který je spojen s destrukcí červených krvinek () v těle dítěte. Takové dítě má všechny znaky:

2. Forma edému. Převládajícím příznakem je přítomnost edému. Charakteristickým rysem je ukládání přebytečné tekutiny ve všech tkáních:

• V podkoží;
• V hrudní a břišní dutině;
• V perikardiálním vaku;
• V placentě (během prenatálního období)
• Hemoragické kožní vyrážky jsou také možné;
• Někdy dochází k poruše srážení krve;
• Dítě je bledé, malátné, slabé.

3. Forma žloutenky vyznačující se tím, který se tvoří v důsledku destrukce červených krvinek. Toto onemocnění způsobuje toxické poškození všech orgánů a tkání:

• Nejzávažnější možností je ukládání bilirubinu v játrech a mozku plodu. Tento stav se nazývá „kernicterus“;
• Charakteristické je nažloutlé zbarvení kůže a skléry očí, které je důsledkem hemolytické žloutenky;
• Je to nejčastější forma (v 90 % případů);
• Při poškození slinivky břišní se může vyvinout diabetes mellitus.

4. Kombinovaný (nejtěžší) – je kombinací všech předchozích příznaků. Právě z tohoto důvodu má tento typ hemolytického onemocnění nejvyšší úmrtnost.

Jak určit závažnost onemocnění?

Aby bylo možné správně posoudit stav dítěte, a co je nejdůležitější, předepsat účinnou léčbu, je nutné při posuzování stupně závažnosti použít spolehlivá kritéria.

Diagnostické metody

Již během těhotenství je možné určit nejen přítomnost tohoto onemocnění, ale dokonce i závažnost.

Nejběžnější metody jsou:

1. Stanovení titru Rh nebo skupinových protilátek. Předpokládá se, že titr 1:2 nebo 1:4 není nebezpečný. Tento přístup však není oprávněný ve všech situacích. Zde leží další mýtus, že „čím vyšší titr, tím horší prognóza“.

Titr protilátek ne vždy odráží skutečnou závažnost onemocnění. Jinými slovy, tento ukazatel je velmi relativní. Proto je nutné posoudit stav plodu pomocí několika výzkumných metod.

2. Ultrazvuková diagnostika je velmi informativní metoda. Nejcharakterističtější znaky:

• Zvětšení placenty;
• Přítomnost tekutiny v tkáních: tkáň, hrudník, břišní dutina, otok měkkých tkání hlavičky plodu;
• Zvýšená rychlost průtoku krve v děložních tepnách a v cévách mozku;
• Přítomnost suspenze v plodové vodě;
• Předčasné stárnutí placenty.

3. Zvýšená hustota plodové vody.

4. Při registraci - známky a poruchy srdečního rytmu.

5. Ve vzácných případech se provádí vyšetření pupečníkové krve(určete hladinu hemoglobinu a bilirubinu). Tato metoda je nebezpečná z důvodu předčasného ukončení těhotenství a úmrtí plodu.

6. Po narození dítěte existují jednodušší diagnostické metody:

• Odběr krve ke stanovení: hemoglobinu, bilirubinu, krevní skupiny, Rh faktoru.
• Vyšetření dítěte (v těžkých případech je patrná žloutenka a otok).
• Stanovení protilátek v krvi dítěte.

Léčba tenzní bolesti hlavy

Léčba tohoto onemocnění může začít již nyní. během těhotenství, aby se zabránilo zhoršení stavu plodu:

1. Zavedení enterosorbentů do těla matky, například "Polysorb". Tento lék pomáhá snižovat titr protilátek.
2. Kapkové podávání roztoků glukózy a vitaminu E. Tyto látky posilují buněčné membrány červených krvinek.
3. Injekce hemostatických léků: „Ditsinon“ („Etamzilat“). Jsou potřebné ke zvýšení schopnosti srážení krve.
4. V závažných případech může být vyžadován intrauterinní porod. Tento postup je však velmi nebezpečný a je plný nepříznivých následků: smrt plodu, předčasný porod atd.

Způsoby léčby dítěte po porodu:

U závažných onemocnění se používají následující metody léčby:

1. Krevní transfúze. Je důležité si uvědomit, že k transfuzi krve se používá pouze „čerstvá“ krev, jejíž termín odběru nepřesáhne tři dny. Tento postup je nebezpečný, ale může zachránit život miminka.
2. Čištění krve pomocí přístrojů na hemodialýzu a plazmaferézu. Tyto metody pomáhají odstraňovat toxické látky z krve (bilirubin, protilátky, produkty destrukce červených krvinek).

Prevence rozvoje imunitního konfliktu během těhotenství

Ženy s rizikem rozvoje imunologické inkompatibility Musíte dodržovat následující pravidla, jsou pouze dvě z nich:

• Snažte se nepotratit, k tomu se musíte poradit s gynekologem, aby vám předepsal spolehlivé metody antikoncepce.
• I když první těhotenství proběhlo v pořádku, bez komplikací, tak po porodu je nutné do 72 hodin podat anti-Rhesus imunoglobulin („KamROU“, „HyperROU“ atd.). Dokončení všech následujících těhotenství by mělo být doprovázeno podáním tohoto séra.

Hemolytická nemoc novorozence je závažné a velmi nebezpečné onemocnění. Neměli byste však bezpodmínečně věřit všem „mýtům“ o této patologii, i když některé z nich jsou mezi většinou lidí již pevně zakořeněné. Kompetentní přístup a přísná vědecká validita jsou klíčem k úspěšnému těhotenství. Kromě toho je nutné věnovat náležitou pozornost otázkám prevence, abychom se co nejvíce vyhnuli případným problémům.