Diagnosis pembezaan dan rawatan meresap (interstitial disebarkan). Penyakit paru-paru meresap Penyakit paru-paru parenkim meresap

(PENYAKIT PARENCYMATOUS DIFFUSE PRU-PARU)

Penyakit paru-paru yang disebabkan oleh faktor luaran

E 83.5 Mikrolithiasis alveolar

J 98.2 Emfisema interstisial

Q 33.0 Sista bronkogenik - penyakit paru-paru polikistik

D 86.0 Sarcoidosis

Penyakit utama.

M 31.3 Granulomatosis Wegener: granuloma malignan hidung, vaskulitis nekrosis pada saluran kecil dan sederhana paru-paru dan buah pinggang

Komplikasi.
Penyakit utama.

D 76.0 Histiositosis sel Langerhans

(histiositosis X, granuloma eosinofilik) dengan kerosakan utama pada paru-paru:

granulomatosis interstisial fokus meresap, pelbagai sista dan kawasan emfisema bulosa di lobus atas dan tengah paru-paru.
Penyakit utama.

D 48.1 Lymphangioleiomyomatosis paru-paru: pelbagai fokus percambahan otot licin, paru-paru sista kecil (sarang lebah).

Komplikasi. Chilothorax dua hala (600 ml setiap satu).

Penyakit utama.

Komplikasi.
Penyakit utama.

S 33.0. Penyakit pulmonari polikistik subtotal dua hala atau sista bronkogenik dalam segmen 1-3 sebelah kanan dan segmen 4-8 paru-paru kiri.

Komplikasi. Bronkopneumonia konfluen fokus dalam 6-10 segmen paru-paru kiri.

Penyakit utama.

S 33.0. Penyerapan intralobar dalam 7-10 segmen paru-paru kiri (pada orang yang berumur lebih dari 20 tahun, 60% paru-paru kiri terjejas).

Komplikasi. Bronkopneumonia konfluen fokus pada segmen ke-6 paru-paru kiri.

Penyakit utama.

S 33.0. Kecacatan adenomatoid kongenital (nyatakan satu daripada 4 jenis) paru-paru kanan.

Komplikasi. Hipertensi pulmonari arteri sekunder dengan cor pulmonale.

KESIMPULAN

Diagnosis patologi dalam pulmonologi bukanlah senarai bentuk nosologi, sindrom dan gejala yang dikenal pasti dalam pesakit ia mestilah bersifat patogenetik yang logik. Diagnosis harus menyerlahkan penyakit yang mendasari, komplikasi dan penyakit bersamaan. Apabila membina diagnosis patologi dan mengenal pasti bentuk nosologi, seseorang harus dipandu oleh tatanama penyakit antarabangsa (Senarai penyakit saluran pernafasan bawah, 1979). Bentuk nosologi dalam diagnosis harus dikodkan mengikut ICD-10.

Penyeragaman prinsip dan peraturan untuk membina diagnosis akan meningkatkan rumusan diagnosis patologi, penilaian rawatan dan rakaman statistik, terutamanya nosologi seperti radang paru-paru, COPD, asma bronkial, penyakit paru-paru celahan (diffuse parenchymal).
KESUSASTERAAN

1. Avtandilov G.G. Penyediaan diagnosis patologi. M., 1984.-25p.

2. Avtandilov G.G. Masalah patogenesis dan diagnosis patoanatomi pembezaan penyakit dalam aspek morfometri. M.: Perubatan., 1984.-288p.

3. Avtandilov G.G. Asas amalan patologi. M., 1994.-512 hlm.

4. Avtandilov G.G., Raynova L.V., Preobrazhenskaya T.M. Keperluan asas untuk membuat diagnosis patologi dan mengeluarkan sijil kematian. M., 1987.-25p.

5. Bilichenko T.N., Chuchalin A.G., Son I.M. Keputusan utama pembangunan rawatan perubatan khusus untuk pesakit paru-paru di Persekutuan Rusia untuk tempoh 2004-2010/Pulmonology.2012. No 3. dari 5-16.

6. Kursus bahagian biopsi. - Arahan pendidikan dan metodologi untuk kerja praktikal dan bebas pelajar Fakulti Perubatan / Disunting oleh Profesor O.D. M., 1995.-70 hlm.

7. Davydovsky I.V. Anatomi patologi dan patogenesis penyakit manusia. M., 1956.- jld 1, 2.

8. Proses yang disebarkan dalam paru-paru (diedit oleh N.V. Putov) - USSR - GDR - M.: Perubatan, 1984 - 224 p.

9. Zairatyants O.V., Kaktursky L.V. Perumusan dan perbandingan diagnosis klinikal dan patologi akhir. Direktori. ed ke-2. Diolah semula dan tambahan MIA., 2011. 506 hlm.

10. Klasifikasi statistik antarabangsa penyakit dan masalah kesihatan yang berkaitan - Semakan kesepuluh dalam 3 jilid, WHO, Geneva - Medicine Publishing House, 1995.

11. Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia. Jabatan Pemantauan, Analisis dan Pembangunan Strategik Penjagaan Kesihatan. Institusi Belanjawan Negara Persekutuan "Institut Penyelidikan Pusat Organisasi dan Pemberian Maklumat Penjagaan Kesihatan" Kementerian Kesihatan Rusia. Kadar morbiditi dalam populasi dewasa Rusia pada 2013: Bahan statistik. M.; 2014; Bahagian III.

12. Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia. Jabatan Pemantauan, Analisis dan Pembangunan Strategik Penjagaan Kesihatan Jabatan Pemantauan, Analisis dan Pembangunan Strategik Penjagaan Kesihatan. Institusi Belanjawan Negara Persekutuan "Institut Penyelidikan Pusat Organisasi dan Pemberian Maklumat Penjagaan Kesihatan" Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia. Penunjuk perubatan dan demografi Persekutuan Rusia. 20123: Bahan perangkaan. M.; 2014.

13-11. Sarkisov D.S. Kuliah terpilih mengenai kursus patologi umum. Beberapa soalan pengajaran moden tentang penyakit ini. -Isu 3. Moscow: NIO "Kuartet", 1993. -P.99-123.

14 -12. Smolyannikov A.V., Avtandilov G.G., Uranova E.V. Prinsip membuat diagnosis patologi - M.: TSOLIUV, 1977. - P.68.

15-13. Tsinzerling A.V. Jangkitan moden: anatomi patologi dan isu patogenesis - St. Petersburg: Sotis, 1993. -363 p.

16-14. Tsinzerling V.A. Pneumonia dan jangkitan pernafasan lain pada orang dewasa. Dalam kN. Biologi selular paru-paru dalam keadaan normal dan patologi. tangan. Untuk doktor. (ed. V.V. Erokhin, L.K. Romanova) – M.: Perubatan. 2000.- hlm. 329-350.

17-15. Chuchalin A.G. Ensiklopedia Penyakit Jarang. Ed. GEOTAR-Media group, 2014.- 672 p.

16. Kamus Ensiklopedia Istilah Perubatan, 1988, jld 1, hlm.

18-17. GINA Dikemaskini 2015, www.ginastma.org; Emas 2014 www.goldcopd.org.

Penyakit paru-paru parenkim meresap pada pesakit berusia 24 tahun

K.S. Voitkovskaya, M.V. Samsonova, A.L. Chernyaev

Pesakit F., 24 tahun, berada di hospital mulai 17 Januari 2012. Apabila menerima aduan sesak nafas semasa aktiviti fizikal sederhana, serangan batuk kering pada siang hari. Pada Februari 2008, selepas hipotermia, pemeriksaan X-ray mendedahkan proses yang tersebar di dalam paru-paru. Berunding dengan pakar phthisiatrician, tuberkulosis pulmonari dikecualikan. Selepas 3 bulan, pesakit mula mengadu poliuria dan polidipsia. Diabetes insipidus telah didiagnosis dan terapi penggantian telah ditetapkan. Semasa pemerhatian dinamik, perubahan nodular-retikular yang disebarkan dalam paru-paru, serta limfadenopati mediastinal, berterusan. Gambar klinikal penyakit ini dianggap sebagai manifestasi sarcoidosis peringkat II dengan kerosakan pada paru-paru, nodus limfa mediastinal dan, mungkin, kelenjar pituitari.

Sejarah merokok: perokok dengan 10 pek tahun sejarah merokok. Sejarah profesional tidak membebankan.

Penyelidikan objektif. Pada kemasukan keadaan umum memuaskan. Fizikal adalah normosthenik. kulit dan selaput lendir yang kelihatan bersih, berwarna fisiologi. Terdapat pernafasan vesikular di atas paru-paru, tidak berdehit. Nadi adalah berirama, diisi dengan baik, dengan kekerapan 76 denyutan/min. Tekanan darah 120/80 mm Hg. Seni. Perut adalah simetri, lembut pada palpasi, tidak menyakitkan di semua bahagian. Sempadan bawah hati adalah di sepanjang tepi gerbang kosta limpa tidak dapat dirasai. Gejala effleurage adalah negatif pada kedua-dua belah pihak. Fungsi fisiologi adalah normal.

Analisis klinikal darah: leukosit 4.8 x 109/l, eritrosit 5.3 x 1012/l, hemoglobin 135.0 g/l, platelet 253.0 x 109/l, ESR 12 mm/j. Parameter darah biokimia adalah normal. Analisis am air kencing tanpa sebarang ciri. Reaksi Wasserman adalah negatif; tiada antibodi terhadap HIV dikesan. Tiada penanda untuk hepatitis B dan C.

Ksenia Sergeevna Voitkovskaya - pemastautin di Institut Penyelidikan Morfologi Manusia Akademi Sains Perubatan Rusia, Moscow.

Maria Viktorovna Samsonova - Dr. sayang. sains, kepala Makmal Anatomi Patologi dan Imunologi, Institut Penyelidikan Pulmonologi, FMBA Rusia, Plumbum. saintifik pengarang bersama Institut Penyelidikan Pusat Tuberkulosis Akademi Sains Perubatan Rusia, Moscow.

Andrey Lvovich Chernyaev - profesor, ketua. Jabatan Patologi, Institut Penyelidikan Pulmonologi, Agensi Perubatan dan Biologi Persekutuan Rusia, terkemuka. saintifik pengarang bersama Institut Penyelidikan Morfologi Manusia Akademi Sains Perubatan Rusia.

ECG menunjukkan irama sinus, kadar denyutan jantung 70 seminit, kedudukan biasa paksi elektrik jantung. Menurut spirografi, terdapat kemerosotan sederhana fungsi pulmonari jenis sekatan.

Dengan resolusi tinggi multislice computed tomography (MSCT) organ dada dalam parenkim kedua-dua paru-paru, rongga udara berdinding nipis tunggal dikesan di lobus atas dan tengah kedua-dua paru-paru dan berbilang nodul retikular kecil, di tempat yang berkaitan dengan bronkus kecil (Rajah 1). Video-torakoskopi diagnostik dilakukan: torakotomi mini sisi di sebelah kanan dalam ruang intercostal kelima, panjang 6 cm Semasa pemeriksaan rongga pleura, ia ditentukan bahawa tiada perekatan, tiada efusi, nodus limfa yang diperbesarkan. hingga 1.5 cm dikenal pasti dalam mediastinum atas Tisu paru-paru dipadatkan dan tegar apabila palpasi instrumental. Penyingkiran nodus limfa mediastinal dan reseksi atipikal lobus bawah dan atas paru-paru dilakukan. Luka dijahit berlapis-lapis. Pembalut aseptik digunakan.

Pemeriksaan patologi. Penerangan makroskopik bahan:

1) dua serpihan marginal paru-paru berukuran sehingga 2.8 x 1.7 x 0.4 cm, pada bahagian tisu paru-paru adalah lapang, tanpa fokus pemadatan yang boleh dikesan dengan pasti;

nasi. 1. MSCT organ dada. Berbilang rongga berdinding nipis bulat dan nodul tunggal dengan diameter 5-7 mm di lobus atas paru-paru.

50 AtmvsferA. Pulmonologi dan alahan 4*2012 http://atm-press.ru

2) dua serpihan kecil tisu kelabu (nodus limfa) berukuran 0.4 x 0.3 x 0.2 cm.

Penerangan mikroskopik dadah:

1) dalam kedua-dua serpihan paru-paru terdapat gambar plethora vena. Sebahagian daripada alveoli dimusnahkan, makrofaj dan hemosiderophage kelihatan dalam lumen. Dalam septa interalveolar tunggal acini individu, beberapa infiltrat limfoid dikesan. Bahagian parenkim salah satu serpihan paru-paru dalam keadaan distelectasis. Septa interalveolar di kawasan ini menebal akibat edema, sklerosis fokus, dan penyusupan dengan unsur limfohistiositik. Dalam lumen alveoli, alveolosit yang disquamated, hemosiderophages, dan eksudat eosinofilik yang lemah ditentukan. Dalam sesetengah alveoli, alveolosit polimorfik dengan nukleus hiperkromik besar dan sel multinukleus gergasi tunggal, ciri-ciri jangkitan virus. Bronkiol menjadi kejang, dan infiltrat radang dengan dominasi limfosit diperhatikan dalam lumen sebahagian daripadanya. Sklerosis peribronkial ringan dan penyusupan limfoid bertaburan lemah di sekitar bronkiol dicatatkan. Pleura kedua-dua serpihan mempunyai kawasan penebalan disebabkan oleh pertumbuhan tisu granulasi pada permukaan, sklerosis dan percambahan mesotheliocytes;

2) nodus limfa dengan tanda histiositosis sinus.

Kesimpulan: gambaran morfologi (bronkiolitis limfositik dan lesi alveolar fokal) paling hampir sepadan dengan jangkitan virus (kemungkinan besar pernafasan syncytial) pada paru-paru.

Oleh kerana ketidakpastian diagnosis dan percanggahan antara gambaran klinikal penyakit dan keputusan laporan patologi, pesakit dihantar untuk berunding ke Institut Penyelidikan Pulmonologi Agensi Perubatan dan Biologi Persekutuan Rusia.

Pemeriksaan histologi berulang tisu paru-paru: septa interalveolar nipis, alveoli diluaskan di tempat-tempat, terdapat sebilangan kecil makrofaj dalam lumen alveoli, sebahagian daripadanya dengan sitoplasma coklat. Di dinding beberapa bronkiol terminal dan di sekelilingnya terdapat infiltrat yang terdiri daripada limfosit, histiosit, makrofaj coklat (berpigmen) dalam bentuk fokus kecil dan pengumpulan seperti granuloma yang tidak teratur penyusupan yang sama sebahagiannya meluas ke septa interalveolar bersebelahan (; Rajah 2, 3). Pemeriksaan imunohistokimia mendedahkan histiosit positif CD1a dalam infiltrat (Rajah 4).

Berdasarkan data klinikal dan radiologi dan keputusan pemeriksaan patohistologi, diagnosis telah dirumuskan: histiositosis sel Langerhans paru-paru, nodus limfa mediastinal dan kelenjar pituitari.

nasi. 2. Biopsi paru-paru. Di sepanjang pinggiran bronkiol terminal terdapat pengumpulan limfosit dengan campuran eosinofil (1), makrofaj berpigmen (2), dan histiosit. Pewarnaan hematoksilin dan eosin. x100.

nasi. 3. Biopsi paru-paru. Di sepanjang pinggiran bronkiol terminal terdapat infiltrat yang diwakili oleh limfosit, makrofaj berpigmen, histiosit (ditunjukkan oleh anak panah), sel dendritik tunggal dan eosinofil. Pewarnaan hematoksilin dan eosin. x400.

nasi. 4. Biopsi paru-paru. Kelompok besar sel dendritik berwarna positif untuk antibodi anti-CD1a. Kajian imunohistokimia. x100.

Atm^sferA. Pulmonologi dan alahan 4*2012 51

http://atm-press.ru

Perbincangan

Histiositosis sel Langerhans (LCH) adalah kumpulan penyakit heterogen yang dicirikan oleh pengumpulan sel Langerhans dalam pelbagai organ dan tisu dengan pembentukan granuloma dengan penyusupan eosinofilik.

Menurut klasifikasi Persatuan Histiocytic (1997), penyakit histiocytic dibahagikan kepada tiga kumpulan. Histiositosis sel Langerhans tergolong dalam kumpulan pertama penyakit histiositik. Kumpulan kedua dibentuk oleh histiocytosis fagosit mononuklear (sel nelan-gergan) - penyakit Erdheim-Chester, penyakit Rosai-Dorfman. Kumpulan ketiga termasuk penyakit histiocytic malignan.

Sebaliknya, LCH dikelaskan mengikut tahap lesi dan manifestasi klinikal. Kerosakan pada satu organ - tulang, otak atau paru-paru - biasanya diperhatikan pada orang dewasa muda. Kerosakan berbilang sistem dengan permulaan akut (penyakit Letterer-Siwe) berlaku terutamanya pada kanak-kanak dan mempunyai prognosis yang agak tidak menguntungkan. Sindrom Hen-da-Schüller-Christian diperhatikan pada kanak-kanak dan remaja dan juga dicirikan oleh pelbagai kerosakan organ, tetapi mempunyai prognosis yang lebih baik. Oleh itu, LCH pulmonari boleh berkembang sebagai penyakit bebas atau sebagai manifestasi lesi multisistem. Pada orang dewasa, LCH pulmonari yang terpencil kebanyakannya berlaku, tetapi dalam 15% kes terdapat penglibatan pelbagai sistem.

Istiositosis sel Langerhans adalah penyakit yang jarang berlaku. Kelazimannya yang sebenar masih belum dapat dipastikan. Menurut Persatuan Histiositosis Kanada, pada orang dewasa LCH paru-paru berlaku dengan kekerapan 1 dalam 560,000 orang dan lebih kerap dikesan pada usia 20-40 tahun, terutamanya pada perokok (lebih daripada 90%). Lelaki dan wanita kerap jatuh sakit. Etiologi LCH tidak diketahui.

Dengan LCH paru-paru, pesakit mengadu tentang batuk yang tidak produktif dan sesak nafas. Kadang-kadang penyakit ini tidak bergejala dan hanya dikesan oleh x-ray dada. Komplikasi LCH termasuk berulang pneumothorax spontan dan pulmonari hipertensi arteri(PAH), yang, sebagai peraturan, mempunyai perjalanan yang lebih teruk berbanding dengan PAH dalam penyakit paru-paru interstisial meresap lain, yang dikaitkan dengan penglibatan langsung arteriol dan venula dalam proses patologi.

Dalam 70% pesakit dengan LCH paru-paru, ujian fungsi pernafasan luaran penurunan dalam resapan dikesan

kapasiti paru-paru. Sebagai tambahan kepada perubahan yang mengehadkan, jenis gangguan fungsi paru-paru yang menghalang atau bercampur mungkin berlaku, manakala isipadu paru-paru biasanya dipelihara atau meningkat.

Radiografi dada dan MSCT paling kerap mendedahkan nodul simetri dua hala sehingga diameter 1 cm, terutamanya di bahagian atas dan tengah paru-paru. Apabila penyakit itu berlanjutan, perubahan retikular dan sistik muncul dengan penurunan bilangan nodul.

"Standard emas" untuk diagnosis patologi dan anatomi LCH adalah biopsi paru-paru terbuka.

Tanda mikroskopik patognomonik LCH ialah pengesanan granuloma palmate yang mengandungi sel Langerhans, limfosit, eosinofil, fibroblas dan sel plasma. Ciri morfologi utama yang membantu membezakan sel Langerhans daripada sel lain ialah saiznya yang besar (15-25 µm), sitoplasma eosinofilik dengan sempadan yang tidak jelas, membran nuklear yang berbelit-belit, ciri nukleus berbentuk kacang, dan ketiadaan nukleolus. Mikroskopi elektron penghantaran mendedahkan kemasukan sitoplasma berbentuk raket - Butiran Birbeck - tanda patognomonik sel Langerhans.

Pewarnaan positif dalam kajian imunologi dengan antibodi kepada CD1a dan S100 memungkinkan untuk mengesan sel Langerhans yang menyusup ke dinding dan epitelium bronkiol pada peringkat awal penyakit. Di samping itu, secara mikroskopik pada peringkat awal LCH, gambaran bronchiolitis yang merosakkan dicatatkan dengan pembentukan granuloma bronkosentrik dan peribronchiolar dengan pengumpulan makrofaj alveolar berpigmen.

Keanehan pemerhatian ini ialah gabungan LCH paru-paru dengan kerosakan pada nodus limfa mediastinal dan diabetes insipidus. Mungkin, kerosakan pada kelenjar pituitari juga bersifat histiocytic. Kerosakan kepada beberapa organ dalam LCH telah diterangkan dalam beberapa kes pada orang dewasa ini membawa kepada prognosis penyakit yang kurang baik.

Bibliografi

1. Favara B.E. et al. //Med. Pediatr. Oncol. 1997. V. 29. P 157.

2. Vassallo R. et al. // N. Inggeris. J. Med. 2002. V. 346. P 484.

3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. Pathol. 1983. V 14. P 847.

4. Fartoukh M. et al. //Am. J. Respira. Crit. Care Med. 2000. V. 161.

5. Juvet S.C. et al. //Boleh. Bernafas. J. 2010. V. 17. P 55.

6. Kambouchner M. et al. //Am. J. Respira. Crit. Care Med. 2002.

V. 166. P 1483. 4

52 AtmvsferA. Pulmonologi dan alahan 4*2012 http://atm-press.ru

Antaranya, yang utama ialah fibrosing (berserabut) alveolitis- kumpulan heterogen penyakit paru-paru, dicirikan oleh proses keradangan utama dalam interstitium pulmonari interalveolar - pneumonitis- dengan perkembangan pneumofibrosis meresap dua hala.

Pengelasan. Terdapat tiga bentuk nosologi alveolitis fibrosing:

1) alveolitis berserabut idiopatik, bentuk akut yang dipanggil penyakit Hamman-Rich;

2) alveolitis alergi eksogen;

3) alveolitis fibrosing toksik.

Fibrosing alveolitis, yang berfungsi sebagai manifestasi penyakit lain, terutamanya penyakit tisu penghubung sistemik (penyakit reumatik) dan hepatitis aktif kronik virus, dipanggil Sindrom Hamman-Rich.

Alveolitis fibrosing idiopatik menyumbang 40-60% daripada semua fibrosis pulmonari meresap. Bentuk kroniknya mendominasi; Penyakit Kaya Hamman adalah kurang biasa. Alveolitis alergi eksogen meluas dalam kalangan mereka yang bekerja dalam bidang pertanian (paru-paru petani), penternakan ayam (paru-paru ayam), dan pengeluaran ternakan, serta dalam industri tekstil dan farmaseutikal. Alveolitis fibrosing toksik menjadi lebih kerap di kalangan orang yang bersentuhan dengan racun herba, baja mineral, dan mereka yang menjalani rawatan di hospital onkologi dan hematologi.

Etiologi. Penyebab alveolitis fibrosing idiopatik belum ditubuhkan sifatnya diandaikan sebagai virus. Antara faktor etiologi alveolitis alergi eksogen, sejumlah bakteria dan kulat, habuk yang mengandungi antigen asal haiwan dan tumbuhan, dan ubat-ubatan adalah sangat penting. Perkembangan alveolitis fibrosing toksik dikaitkan terutamanya dengan pendedahan kepada ubat-ubatan yang mempunyai kesan pneumotropik toksik (alkylating cytostatic dan ubat imunosupresif, antibiotik antitumor, ubat antidiabetik, dll.).

Patogenesis. Proses imunopatologi adalah kepentingan utama dalam patogenesis alveolitis fibrosing. Mereka diwakili oleh kerosakan kompleks imun pada kapilari septa interalveolar dan stroma paru-paru, yang mana sitolisis imun selular ditambah. Dalam alveolitis fibrosing idiopatik, kerosakan pada interstitium pulmonari tidak mengecualikan kepentingan autoimunisasi dan kegagalan keturunan kolagen stroma paru-paru. Dalam alveolitis fibrosing toksik, mekanisme kerosakan imunopatologi boleh digabungkan dengan toksik (kesan pneumotropik langsung faktor patogenik).

Anatomi patologi. Berdasarkan kajian biopsi paru-paru, tiga peringkat perubahan morfologi dalam paru-paru dengan fibrosing alveolitis (pneumonitis) telah ditubuhkan:

1) alveolitis (meresap, atau granulomatous);

2) tidak teratur struktur alveolar dan pneumofibrosis;

3) pembentukan paru-paru sarang lebah.

DALAM peringkat alveolitis, yang mungkin wujud masa yang lama, terdapat peningkatan penyusupan meresap pada interstitium alveoli, saluran alveolar, dinding pernafasan dan bronkiol terminal dengan neutrofil, limfosit, makrofaj, dan sel plasma. Dalam kes sebegini kita bercakap tentang alveolitis meresap. Selalunya proses mengambil watak granulomatous fokus dan bukannya meresap. Granuloma makrofaj terbentuk di interstitium dan di dinding saluran darah. Kemudian mereka bercakap tentang alveolitis granulomatous. Penyusupan selular membawa kepada penebalan interstitium alveolar, mampatan kapilari, dan hipoksia.

Peringkat tidak teratur struktur alveolar dan pneumofibroea, seperti namanya, dicirikan oleh kerosakan mendalam pada struktur alveolar - pemusnahan membran endothelial dan epitelium, gentian elastik, serta peningkatan penyusupan selular pada interstitium alveolar, yang merebak di luar sempadannya dan menjejaskan saluran darah dan tisu perivaskular. Dalam interstitium alveoli, pembentukan serat kolagen meningkat, dan pneumofibrosis meresap berkembang.

DALAM peringkat pembentukan paru-paru sarang lebah Blok alveolar-kapilari dan emfisema panacinar, bronkiolektasis berkembang, dan sista dengan dinding yang diubah berserabut muncul menggantikan alveoli. Sebagai peraturan, hipertensi berkembang dalam peredaran pulmonari. Hipertrofi jantung kanan, yang muncul pada peringkat kedua, bertambah kuat, dan akhirnya kegagalan kardiopulmonari berkembang.

Pneumosklerosis (pneumocirrhosis)- ini adalah percambahan tisu penghubung dalam paru-paru akibat proses keradangan atau distrofik, mengakibatkan pelanggaran keanjalan dan fungsi pertukaran gas kawasan yang terjejas. Tisu penghubung dalam paru-paru membawa kepada ubah bentuk bronkus, pemadatan tajam dan kedutan tisu paru-paru. Paru-paru menjadi tidak berhawa, padat dan saiznya berkurangan. Pneumosklerosis boleh berlaku pada mana-mana umur, tetapi penyakit ini lebih biasa pada lelaki.

Tiada esofagus.

Penyakit esofagus adalah sedikit. Penyebab yang paling biasa ialah diverticula, keradangan (esofagitis) dan tumor (kanser).

Diverticulum esofagus- ini adalah tonjolan buta terhad pada dindingnya, yang boleh terdiri daripada semua lapisan esofagus ( diverticulum sebenar) atau hanya lapisan mukosa dan submukosa yang menonjol melalui celah-celah lapisan otot ( diverticulum otot). Bergantung dari lokasi dan topografi membezakan fangoeophagal, bifurkasi, epinefrik dan pelbagai divertikula, dan daripada ciri asal- diverticula pelekat, yang timbul akibat proses keradangan di mediastinum, dan kelonggaran, yang berdasarkan kelonggaran tempatan dinding esofagus. Diverticulum esofagus boleh menjadi rumit oleh keradangan membran mukusnya - diverticulitis.

Penyebab pembentukan diverticulum mungkin kongenital(kekurangan tisu penghubung dan otot dinding esofagus, pharynx) dan diperolehi(keradangan, sklerosis, penyempitan cicatricial, peningkatan tekanan di dalam esofagus).

Esofagitis- keradangan membran mukus esofagus - biasanya berkembang sekunder kepada banyak penyakit, jarang - primer. Ia boleh menjadi akut atau kronik. Eophagitis akut diperhatikan di bawah pengaruh faktor kimia, haba dan mekanikal, dengan beberapa penyakit berjangkit (difteria, demam merah, tipus), tindak balas alahan, mungkin catarrhal, fibrinous, phlegmonous, ulcerative, gangrenous. Satu bentuk khas esofagitis akut ialah bermembran apabila lemparan selaput lendir esofagus ditolak. Selepas esofagitis membran dalam, yang berkembang daripada luka bakar kimia, stenosis cicatricial esofagus. Pada esofagitis kronik, perkembangan yang dikaitkan dengan kerengsaan kronik esofagus (kesan alkohol, merokok, makanan panas) atau peredaran darah terjejas di dindingnya (kesesakan vena semasa dekompensasi jantung, hipertensi portal), membran mukus hiperemik dan bengkak, dengan kawasan pemusnahan epitelium, leukoplakia dan sklerosis. Untuk eophagitis kronik tertentu, yang terdapat dalam tuberkulosis dan sifilis, dicirikan oleh gambaran morfologi keradangan yang sepadan.

Dalam bentuk khas mereka memperuntukkan refluks esofagitis, di mana keradangan, hakisan dan ulser (erosif, esofagitis ulseratif) ditemui dalam membran mukus esofagus bawah akibat regurgitasi kandungan gastrik ke dalamnya.

Karsinoma esofagus paling kerap berlaku di sempadan pertiga tengah dan bawah, yang sepadan dengan tahap bifurcation trakea. Ia lebih jarang berlaku di bahagian awal esofagus dan di pintu masuk ke perut. Kanser esofagus menyumbang 2-5% daripada semua neoplasma malignan.

Etiologi. Kerengsaan kronik mukosa esofagus (makanan kasar panas, alkohol, merokok), perubahan parut selepas terbakar, jangkitan gastrousus kronik, gangguan anatomi (diverticula, ektopia epitelium kolumnar dan kelenjar gastrik, dll.) Predisposisi kepada perkembangan kanser esofagus . Antara perubahan prakanser nilai tertinggi mempunyai leukoplakia dan displasia teruk epitelium mukosa.

Anatomi patologi. Yang berikut dibezakan: makroskopik bentuk kanser esofagus: berbentuk cincin padat, papillary dan ulser. Kanser pepejal berbentuk cincin ialah pembentukan tumor yang melitupi dinding esofagus di kawasan tertentu. Lumen esofagus mengecil. Apabila tumor hancur dan ulser, patensi esofagus dipulihkan. Papillary r Kanser esofagus adalah serupa dengan kanser kulat perut. Ia mudah rosak, mengakibatkan pembentukan ulser yang meresap ke dalam organ dan tisu jiran. Kanser ulser ialah ulser barah yang berbentuk bujur dan memanjang sepanjang esofagus.

Antara mikroskopik bentuk kanser esofagus karsinoma dibezakan karsinoma sel skuamosa, adenokarsinoma, sel skuamosa kelenjar, sista kelenjar, mycoepidermal dan kanser tidak dibezakan.

Metastasis Kanser esofagus berlaku terutamanya secara limfogen.

Komplikasi dikaitkan dengan percambahan ke organ jiran - trakea, perut, mediastinum, pleura. Fistula esofagus-trakea terbentuk, pneumonia aspirasi, abses dan gangren paru-paru, empiema pleura, dan mediastinitis purulen berkembang. Dengan kanser esofagus, cachexia muncul lebih awal.

GASTRITIS.

Gastritis(dari bahasa Greek gaster - perut) - penyakit radang mukosa gastrik. Terdapat gastritis akut dan kronik.

Gastritis akut.

Etiologi dan patogenesis. Dalam pembangunan gastrik akut peranan kerengsaan membran mukus oleh makanan yang banyak, sukar dihadam, pedas, sejuk atau panas, minuman beralkohol, ubat-ubatan (salisilat, sulfonamida, kortikosteroid, biomisin, digitalis, dll.), bahan kimia (bahaya pekerjaan) adalah hebat. Mikrob (staphylococcus, salmonella) dan toksin, produk metabolisme terjejas, juga memainkan peranan penting. Dalam beberapa kes, sebagai contoh, dengan keracunan alkohol, substandard produk makanan, faktor patogenik menjejaskan mukosa gastrik secara langsung - gastrik eksogen, dalam yang lain - tindakan ini tidak langsung dan dijalankan menggunakan mekanisme vaskular, saraf, humoral dan imun - gastrik endogen, yang termasuk gastritis hematogen berjangkit, gastritis penyingkiran dengan uremia, alahan, gastritis kongestif, dsb.

Anatomi patologi. Keradangan selaput lendir boleh meliputi seluruh perut ( gastrik meresap) atau bahagian tertentu daripadanya ( gastrik fokus). Dalam hal ini, terdapat perbezaan gastritis fundal, antral, pyloroantral dan pyloroduodenal.

Bergantung pada ciri-ciri perubahan morfologi dalam mukosa gastrik, bentuk gastritis akut berikut dibezakan: catarrhal (mudah); berserabut; bernanah (phlegmous); nekrotik (menghakis).

Pada gastrik katarrhal (mudah). Mukosa gastrik menebal, bengkak, hiperemik, permukaannya banyak ditutupi dengan jisim mukus, banyak pendarahan kecil dan hakisan kelihatan. Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan distrofi, nekrobiosis dan desquamation epitelium permukaan, sel-sel yang dicirikan oleh peningkatan pengeluaran lendir. Penumpahan sel membawa kepada hakisan. Dalam kes di mana terdapat beberapa hakisan, mereka bercakap tentang gastrik erosif. Kelenjar berubah sedikit, tetapi aktiviti rembesannya ditindas. Membran mukus diserap dengan eksudat serous, serous-mucosal atau serous-leukocyte. Lapisannya sendiri adalah plethoric dan edematous, menyusup dengan neutrofil, dan pendarahan diapedetik berlaku.

Pada gastrik fibrin filem fibrin berwarna kelabu atau kuning-coklat terbentuk pada permukaan membran mukus yang menebal. Kedalaman nekrosis membran mukus boleh berbeza, dan oleh itu ada lobar(nekrosis cetek) dan difteri(deep necrosis) varian gastritis fibrinous.

Pada bernanah, atau gastrik phlegmonous, dinding perut menjadi menebal secara mendadak, terutamanya disebabkan oleh membran mukus dan lapisan submukosa. Lipatan membran mukus adalah kasar, dengan pendarahan, deposit fibrinous-purulen. Cecair purulen kuning-hijau mengalir dari permukaan yang dipotong. Infiltrat leukosit yang mengandungi sejumlah besar mikrob secara meresap meliputi membran mukus, submukosa dan lapisan otot perut dan peritoneum yang menutupinya. Oleh itu, dengan gastritis phlegmon, mereka sering berkembang perigastrik Dan peritonitis. Selulitis perut kadang-kadang merumitkan kecederaan; ia juga berkembang dengan ulser kronik dan kanser perut ulser.

Necrotizing gastritis biasanya berlaku apabila bahan kimia (alkali, asid, dll.) memasuki perut, membakar dan memusnahkan membran mukus ( gastrik menghakis). Nekrosis boleh melibatkan bahagian cetek atau dalam membran mukus, dan boleh menjadi koagulatif atau kolikuatif. Perubahan nekrotik biasanya mengakibatkan pembentukan hakisan dan ulser akut, yang boleh menyebabkan perkembangan phlegmon dan perforasi gastrik.

Keluaran gastritis akut bergantung kepada kedalaman kerosakan pada membran mukus (dinding) perut. Gastritis catarrhal boleh mengakibatkan pemulihan lengkap membran mukus. Pada kerap berulang ia boleh membawa kepada pembangunan gastrik kronik. Selepas ketara perubahan yang merosakkan, ciri gastritis phlegmonous dan nekrotik, atrofi membran mukus dan ubah bentuk sklerotik dinding perut berkembang - sirosis gastrik.

Diagnosis pembezaan dan rawatan lesi paru-paru meresap (interstitial disebarkan). Penyakit paru-paru yang jarang berlaku. Institusi Pendidikan Belanjawan Negara Pendidikan Profesional Tinggi SOGMA Kementerian Kesihatan Rusia Jabatan Perubatan Dalaman No. 4 Vladikavkaz, 2015

ILD menyatukan kumpulan heterogen penyakit yang dicirikan oleh kerosakan pada bahagian pernafasan paru-paru dan kegagalan pernafasan yang progresif. Pelbagai proses patologi yang disertai oleh kerosakan (toksik, mekanikal, keradangan) kepada struktur alveolar dari sel-sel lapisan alveolar ke endothelium kapilari pulmonari, sebagai peraturan, membawa kepada perkembangan fibrosis interstisial yang meresap paru-paru .

ILD ialah kumpulan penyakit yang heterogen dan keadaan patologi, dicirikan kepada tahap yang berbeza-beza keradangan tidak berjangkit parenkim (seperti alveolitis dan/atau granulomatosis) dengan perkembangan fibrosis yang seterusnya. (Ilkovich, 2002)

Kira-kira 200 penyakit diketahui mempunyai tanda-tanda IPD, yang menyumbang 20% ​​daripada semua penyakit paru-paru, separuh daripadanya adalah etiologi yang tidak diketahui. Semua penyakit ini disatukan oleh gambaran radiologi (CT) penyebaran paru-paru yang serupa, yang ditunjukkan oleh perubahan meluas dalam kedua-dua paru-paru yang bersifat nodular, retikular atau campuran. dan manifestasi klinikal yang sama.

Kesilapan diagnostik pada pesakit ini berjumlah 75-80%, dan penjagaan khusus yang mencukupi diberikan kepada mereka 1.5-2 tahun selepas permulaan tanda-tanda pertama penyakit." E. I. Shmelev, Institut Penyelidikan Tuberkulosis Akademi Sains Perubatan Rusia "Lebih daripada 80% pesakit dengan ELISA di klinik telah didiagnosis secara tidak munasabah radang paru-paru dua hala dan salah preskripsi antibiotik, yang sering memburukkan prognosis ILD.

Istilah yang paling biasa untuk kumpulan penyakit ini ialah penyakit paru-paru tersebar, penyakit paru-paru granulomatosa, penyakit paru-paru celahan dan penyakit paru-paru parenkim meresap. Tiada satu pun daripada sinonim ini memberikan gambaran yang lengkap, kerana dalam DLD parenkim, tisu interstisial paru-paru dan stroma terjejas, dan mungkin terdapat atau mungkin tidak terdapat lesi granuloma pada tisu paru-paru.

Dalam konsep "penyakit paru-paru parenkim meresap", hanya satu definisi yang mengelirukan - "meresap", kerana ahli patomorfologi, sebagai peraturan, bercakap tentang lesi mozek, dan bukan tentang yang meresap. Kerosakan paru-paru menjadi meresap apabila penyakit itu berkembang dan gambar paru-paru "sarang lebah" terbentuk.

Sebilangan besar IBL dikaitkan dengan penyusupan meresap tidak terhad kepada sempadan anatomi tisu paru-paru kandungan patologi Substrat morfologi boleh menjadi: cecair (transudat, eksudat, darah), unsur selular (keradangan, tumor), fibrosis dan beberapa sebab lain yang jarang berlaku.

Corak pulmonari dibentuk oleh arteri dan, pada tahap yang lebih rendah, pembuluh vena Bronki, arteri bronkial, saluran limfa dan interstitium pulmonari tidak mengambil bahagian dalam pembentukan corak pulmonari yang normal. Imej saluran darah hilang pada jarak 11.5 cm dari pleura visceral.

DALAM kedudukan menegak jumlah aliran darah di bahagian atas paru-paru adalah kurang daripada di bahagian bawah;

Paru-paru terdiri daripada unit anatomi yang lebih kecil berturut-turut yang mempunyai struktur yang serupa: lobus, segmen, lobul sekunder, acinus Pada setiap peringkat, unit anatomi disusun di sekitar akar yang unik - bronkus dan arteri, terletak di tengah, dan dikelilingi. oleh pleura viseral atau septum tisu penghubung

Lobul pulmonari sekunder Bentuk tidak teratur, poligonal Saiz 11-17 mm Akar lobul - bronkiol, arteri, salur limfa Septum interlobular mengandungi saluran limfa dan vena Lobul pulmonari terdiri daripada acini, bilangannya tidak melebihi 10.

Acinus - sebahagian daripada parenkim pulmonari yang terletak di distal bronkiol terminal Mengandungi bronkiol pernafasan salur alveolar kantung alveolar dan alveoli Saiz purata acini 6 -7 mm

Interstitium pulmonari Tengah - serabut yang mengelilingi saluran dan bronkus Periferal - kesinambungan langsung serabut pleura viseral, membentuk septa interlobular Septal - membentuk septa di antara acini di dalam lobulus pulmonari sekunder Ketiga-tiga bahagian ini membentuk sejenis rangka paru-paru yang menyokong paru-paru dari akar hingga ke lapisan pleura

Tanda-tanda umum, menggabungkan ILD: Sesak nafas yang progresif Pelbagai disfungsi tanda patologi pernafasan luaran - CORAK (corak) Perubahan dua hala yang meluas dalam pemeriksaan X-ray dan CT, contohnya. Untuk IPF ini adalah bahagian bawah, untuk sarcoidosis ini adalah bahagian atas.

Penyakit paru-paru parenkim meresap (DPLD) DPLD etiologi yang diketahui (CTD, ubat-ubatan, dll.) IPF IIP Granulomatous DPLD (sarcoidosis, dll.) DPLD lain (LAM, HC X, dll.) Lain-lain. IIP (bukan IPF) DIP OIP NSIP RBIZL COP LIP ATS/ERS Klasifikasi Konsensus Pelbagai Bidang IIP. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 -304 19

Oleh kerana etiologi kebanyakan DLD tidak diketahui, dan untuk menjelaskan diagnosis dalam kebanyakan kes terdapat keperluan untuk pengesahan histologi, adalah dinasihatkan untuk mengklasifikasikan DLD mengikut kriteria morfologi. Berdasarkan ciri morfologi, DLD boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan: ILD, penyakit penyimpanan dan penyebaran sifat tumor

Bentuk DPL yang jarang berlaku: Sindrom Goodpasture. Hemosiderosis pulmonari idiopatik. proteinosis alveolar. Leiomiomatosis paru-paru. Amiloidosis utama paru-paru.

"DIAGNOSTIK BERBEZA PROSES TERSEBAR DALAM PARU-PARU" Komponen utama diagnosis pembezaan DLD ialah: pemeriksaan anamnesis, penilaian simptom klinikal, pemeriksaan X-ray dan CT, pemeriksaan fungsional, pemeriksaan makmal, pemeriksaan biopsi.

Isu utama yang perlu dikaji dengan teliti semasa mengumpul anamnesis pada pesakit dengan ILD: Faktor pencerobohan alam sekitar Keturunan Merokok Penyakit yang wujud bersama Penggunaan ubat-ubatan yang berkaitan dengan penyakit bersamaan Menilai urutan, kelajuan permulaan dan perkembangan gejala Menetapkan masa permulaan penyakit - radiograf arkib Tindak balas kepada terapi awal untuk ILD

Sesak nafas - gejala utama IBL. Dengan ELISA ia muncul lebih awal, selalunya sebelum timbulnya tanda-tanda radiologi penyakit, bersifat inspirasi dan terus berkembang. Pada pesakit dengan sarcoidosis, sesak nafas adalah gejala lewat. Selalunya pada pesakit dengan sarcoidosis, terdapat percanggahan antara keterukan penyebaran radiologi dan ketiadaan lengkap sesak nafas. Bagi pesakit dengan EAA, sesak nafas biasanya bersifat campuran, kejadiannya dikaitkan dengan faktor penyebab (alergen) dan seperti gelombang. Pada pesakit dengan histiositosis X, sesak nafas sederhana digabungkan dengan pneumothorax berulang.

Batuk diperhatikan dalam banyak ILD. Walau bagaimanapun, kerosakan terpencil pada alveoli tidak disertai dengan batuk kerana kekurangan ujung saraf yang sepadan di dalamnya, dan oleh itu batuk dalam kebanyakan kes adalah tanda kerengsaan saluran pernafasan. Untuk EAA dan sarcoidosis, batuk adalah manifestasi proses bronkosentrik.

Hemoptisis adalah tanda kemusnahan tisu paru-paru. Hemoptisis adalah paling tipikal untuk tuberkulosis pulmonari, granulomatosis Wegener, sindrom Goodpasture, hemosiderosis pulmonari, dan untuk alveolitis fibrosing dalam penyakit reumatik. Dengan ELISA - tanda lewat, ditunjukkan dalam 13% kes. Pada pesakit dengan tuberkulosis dan vaskulitis necrotizing, hemoptisis digabungkan dengan demam dari jangkitan sekunder yang berkaitan dengan sindrom Goodpasture dicirikan oleh hemoptisis dalam kombinasi dengan gejala

Kerosakan pada pleura. Efusi pleura paling kerap diperhatikan dalam penyakit reumatik, kerosakan paru-paru akibat dadah, asbestosis, dan leiomiomatosis. Pneumothorax adalah ciri histiocytosis-X dan leiomyomatosis.

Sianosis yang berlaku atau bertambah teruk dengan aktiviti fizikal; Peningkatan suhu kepada tahap subfebril atau demam (tanda tidak kekal); Semput berdehit semasa inspirasi (bukan tanda berterusan); Memendekkan nada perkusi di kawasan yang terjejas;

Diagnostik sinar-X. Radiograf tinjauan adalah teknik utama untuk penyakit pernafasan yang disyaki menghasilkan sehingga 50% ralat dalam ILD. Tomografi berkomputer (CT) resolusi tinggi ialah teknik radiologi utama untuk ILD, yang membolehkan anda menilai bukan sahaja tahap proses, tetapi juga memantau dinamiknya.

1) 2) 3) 4) 5) Tugasan Pemeriksaan sinar-X pesakit dengan ILD pengenalan utama patologi; biopsi; kajian dinamik perubahan dalam paru-paru di bawah pengaruh rawatan

Tanda-tanda fungsi utama ILD Mengurangkan isipadu paru-paru statik Pengurangan pematuhan paru-paru Peningkatan kadar pernafasan Hipoventilasi alveolar Hubungan pengudaraan-perfusi terjejas Mengurangkan kapasiti resapan paru-paru Hipoksemia, meningkat dengan aktiviti fizikal

Kajian bahan biopsi Hasil daripada pengesahan morfologi, beberapa alveolitis fibrosing dikenal pasti, sebelum ini dikumpulkan di bawah tajuk ELISA: radang paru-paru celahan biasa, radang paru-paru interstisial desquamatif, bronchiolitis pernafasan yang dikaitkan dengan IPD, radang paru-paru interstisial tidak spesifik, radang paru-paru celahan akut (Hamman- Sindrom kaya), bronchiolitis idiopatik dengan radang paru-paru penganjur. Ciri umum penyakit ini ialah corak mozek perubahan morfologi dalam parenkim paru-paru.

Fibrosing alveolitis Idiopatik, alahan eksogen, toksik, fibrosing alveolitis sebagai sindrom dalam penyakit kolagen, sebagai komplikasi hepatitis aktif kronik dan penyakit lain)

Alveolitis fibrosing idiopatik (fibrosis pulmonari idiopatik) Etiologi dan patogenesis tidak jelas Membangun pada orang berumur 40-50 tahun, lebih jarang pada orang berusia, sangat jarang berlaku pada kanak-kanak

Pneumonitis interstisial biasa - dominasi fibrosis berbanding penyusupan selular Pneumonitis interstisial desquamatif - zon kaca tanah (pengumpulan makrofaj dalam lumen alveoli) Pneumonitis interstitial tidak spesifik - penyusupan selular septa interalveolar

Prednisolone (atau analog) – 0.5 mg/kg (berat badan tanpa lemak) sehari setiap os selama 4 minggu, – 0.25 mg/kg (LBW) sehari setiap os selama 8 minggu, dan kemudian mengurangkan dos kepada 0.125 mg/kg setiap hari atau 0.25 mg/kg setiap hari Azathioprine atau Cyclophosphamide – 2-3 mg/kg LBW sehari setiap os. – Mulakan dengan dos 25–50 mg – Tingkatkan dos perlahan-lahan, sebanyak 25 mg, setiap 7-14 hari sehingga dos maksimum dicapai (150 mg/hari)

Standard SEPAR 2004 Protocol Prednisolone (atau setara) § 4 minggu – 1 mg/kg/s (maksimum sehingga 80 mg/s) § Kurangkan dos sebanyak 10 mg setiap 15 hari kepada dos 20 mg/s § 2 minggu – 20 mg/kg § pengurangan dos kepada 5 mg/s (atau 10 mg setiap hari) sehingga penambahbaikan klinikal Jika tiada tindak balas terhadap steroid, tambah azathioprine

Prednisolone: ​​​​rejimen rawatan untuk SOP Prednisolone § 4 minggu – 0. 75 mg/kg/s § 4 minggu – 0. 5 mg/kg/s § 4 minggu – 20 mg/s § 6 minggu – 10 mg/s § 6 minggu – 5 mg/s Dalam situasi akut, mulakan dengan methylprednisolone 2 mg/kg/s IV selama 3-5 hari Apabila dos dikurangkan, berulang adalah dalam 58% Untuk kambuh semula: § 12 minggu – 20 mg/s § 6 minggu – 10 mg/s dari § 6 minggu – 5 mg/s

Dia telah sakit selama 2-3 tahun, mengadu sesak nafas pada senaman fizikal yang sedikit, batuk dengan kahak sukar untuk dipisahkan.

ALVEOLITIS ALERGIK EKSOGEN ialah sekumpulan penyakit yang dicirikan oleh perkembangan tindak balas alahan dalam paru-paru akibat hipersensitiviti kepada antigen habuk organik atau bukan organik. Contoh alveolitis alergi eksogen ialah penyakit yang dipanggil "paru-paru petani", disebabkan oleh actinomycetes termofilik, yang berlaku apabila bekerja dengan jerami berkulat. Pada masa ini, lebih daripada 20 penyakit dengan patogenesis yang sama diketahui, digabungkan dengan istilah "alveolitis alergi eksogen": "paru-paru penternak ayam", "paru-paru bulu", "paru-paru penanam anggur",

Penyakit sistemik yang menyebabkan ILD: Penyakit reumatoid: poliartritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik, dermatomyositis. Penyakit hati: CAH, sirosis hempedu primer Penyakit darah: anemia hemolitik autoimun, leukemia limfositik kronik, purpura trombositopenik idiopatik Trioiditis Hashimoto Miastenia gravis Penyakit usus: Penyakit Whipple, kolitis ulseratif, penyakit Crohn Penyakit jantung kronik: dengan kegagalan ventrikel kiri, dengan kegagalan buah pinggang kronik shunting kiri ke kanan

Kolagenosa - kumpulan penyakit kronik-boleh menjejaskan paru-paru dan pleura -disebabkan oleh faktor imunologi Perubahan sinar-X tidak spesifik! Tidak mustahil untuk membezakan antara kolagen yang berbeza penyakit vaskular membezakannya antara satu sama lain dengan radiograf daripada jangkitan biasa dan keadaan kongestif

Perubahan dalam paru-paru dengan artritis reumatoid Di kawasan kortikal, terutamanya di segmen posterior, perubahan retikular dikesan dalam bentuk penebalan septa intralobular yang tidak sekata dan kawasan yang meningkat kepadatan seperti kaca tanah.

Granulomatosis Sarkoidosis pulmonari, histiositosis X, granulomatosis Wegener dan angiitis nekrosis lain, hemosideosis pulmonari idiopatik, Sindrom Goodpasture)

Morfologi sarcoidosis pada peringkat awal dengan kerosakan pada paru-paru mendedahkan banyak nodul keputihan dalam tisu interstisial dan subpleural pada peringkat kemudian - konglomerat nod, fibrosis, emfisema bulosa

Kursus klinikal: bentuk akut dan kronik Bentuk akut berlaku dengan demam panas, sakit pada sendi, perubahan kulit mengingatkan erythema nodosum Bentuk kronik berkembang dari yang akut, tetapi lebih kerap penyakit itu berlanjutan sebagai bentuk kronik dari awal tanda-tanda klinikal adalah minimum: demam gred rendah jarang diperhatikan. kadang-kadang batuk kering, kurang pengeluaran kahak ujian darah mungkin menunjukkan monositosis dan eosinofilia

Manifestasi klinikal yang sedikit dan ketiadaan aduan dalam sarcoidosis tidak sepadan dengan perubahan ketara yang dikesan oleh pemeriksaan sinar-X

Peringkat sarcoidosis Peringkat 0. Tiada perubahan pada x-ray dada Peringkat I - pembesaran nodus limfa mediastinal dan hilar tanpa penglibatan parenchyma pulmonari Peringkat II - limfadenopati akar paru-paru dan mediastinum. Perubahan patologi dalam parenkim paru-paru Peringkat III - patologi parenkim pulmonari tanpa lymadenopathy Peringkat IV - fibrosis pulmonari tidak dapat dipulihkan

SARCOID GRANULOMA Sel Pirogov-Langhans multinukleus gergasi Sel Pirogov-Langhans gergasi di bahagian tengah granuloma ini dikelilingi oleh sel epitelioid. Beri perhatian kepada nukleus yang terletak di sepanjang pinggir sel gergasi. http://www. meddean. luc. edu/lumen/Med. Ed/Radio/sarcpath. htm

Kepelbagaian manifestasi sarcoidosis dan kekerapan bentuk atipikal yang ketara merumitkan diagnosis Disebabkan kepentingan penetapan tepat pada masanya diagnosis yang boleh dipercayai untuk pelantikan rawatan yang mencukupi, biopsi transbronchial dan transparietal puncture kini digunakan secara meluas.

BILA KITA MENCADANGKAN SARCOIDosis? ? ? 1. Mengikut keputusan pemeriksaan sinaran (x-ray, fluorogram) - sindrom limfadenopati hilar penyebaran 2. Mengikut aduan: kelemahan yang tidak dapat dijelaskan, keletihan, sakit sendi, penurunan penglihatan, degupan jantung, batuk kering, peningkatan sesak nafas. 3. Untuk perubahan lain: erythema nodosum, bengkak sendi, Bel's palsy, perubahan pada kulit, nodus limfa, hiperkalsemia, uveitis, gangguan irama refraktori dan

Sarcoidosis peringkat 1 pembesaran nodus limfa mediastinal dan hilar tanpa penglibatan parenchyma pulmonari dalam proses

Pemeriksaan pesakit sarcoidosis: PEMERIKSAAN SINARAN limfadenopati akar paru-paru dan mediastinum. Perubahan patologi dalam parenchyma paru-paru http: //brighamrad. harvard. edu/Kes/bwh/hcache/149/penuh. html

Imbasan CT sarkoidosis Tahap II PESAKIT SAMA. Perubahan meresap dalam kedua-dua paru-paru dengan kehadiran pelbagai fokus polimorfik, dengan gandingan peribronchial dan kawasan yang lebih ketumpatan seperti kaca tanah http: //brighamrad. harvard. edu/Kes/bwh/hcache/149/penuh. html

X-ray, tomogram pengiraan X-ray dan gambar kawasan kulit yang berubah pada pesakit berusia 45 tahun. Diagnosis sarcoidosis nodus limfa intrathoracic dan sarcoidosis ringan pada kulit. Disahkan secara histologi (pemerhatian

Sarcoidosis peringkat 3 Sharlaimova I. R. 57 tahun, lesi ditemui pada tahun 1999, torakotomi - sarcoidosis (tiada nodus limfa)

Sarcoidosis, tahap 4 Tanda-tanda fibrosis, pengurangan dalam jumlah segmen posterior lobus atas, anjakan posterior bronkus, penampilan

1. Oleh kerana kadar remisi spontan adalah tinggi, rawatan tidak ditunjukkan untuk pesakit tanpa gejala dengan sarkoidosis peringkat 1 [Tahap Bukti B]. 2. Oleh kerana kadar remisi adalah tinggi, rawatan tidak ditunjukkan untuk pesakit tanpa gejala dengan sarcoidosis II dan Peringkat III untuk disfungsi pulmonari ringan dan keadaan stabil [D]. 3. Kortikosteroid oral adalah ubat barisan pertama pada pesakit dengan perjalanan penyakit yang progresif mengikut X-ray dan kajian pernafasan berfungsi, dengan gejala teruk atau manifestasi ekstrapulmonari yang memerlukan rawatan [B].

4. Rawatan dengan prednisolone (atau dos setara kortikosteroid lain) ditetapkan pada dos 0.5 mg/kg/hari selama 4 minggu, kemudian dos dikurangkan kepada dos penyelenggaraan untuk mengawal gejala dan perkembangan penyakit selama 6-24 bulan [D]. 5. Bifosfonat harus digunakan untuk mengurangkan osteoporosis yang disebabkan oleh steroid [D]. 6. Kortikosteroid yang disedut tidak mempunyai nilai sama ada dalam terapi awal atau penyelenggaraan [B]. Mereka boleh digunakan dalam subkumpulan pesakit terpilih dengan batuk yang teruk [D]. 7. Ubat imunosupresif dan anti-radang lain mempunyai nilai terhad dalam rawatan sarcoidosis, tetapi ia harus dipertimbangkan sebagai rawatan alternatif apabila SCS tidak mengawal penyakit atau tindak balas buruk intoleransi yang teruk berkembang. Ubat pilihan pada masa ini ialah methotrexate [C]. 8. Untuk sarcoidosis peringkat akhir, pemindahan paru-paru perlu dipertimbangkan [D].

Histiocytosis, penyakit granulomatous etiologi yang tidak diketahui, berkembang pada orang muda dan pertengahan umur Di lebih daripada separuh pesakit, hanya paru-paru terjejas, dalam 20%, perubahan gabungan dikesan dalam tulang, dalam 20%, perubahan disetempat. serentak dalam beberapa organ

Manifestasi klinikal tidak spesifik atau tidak hadir sama sekali Pneumothorax spontan berlaku pada 1/5 pesakit

Secara morfologi, granuloma dan sista histiocytic didedahkan; sesetengah granuloma mungkin mempunyai rongga kecil Gambar sinar-X adalah penyusupan interstisial dua hala dengan bayang-bayang fokus kecil berukuran 2-3 mm, selalunya di bahagian atas dan tengah.

Sejumlah kajian telah menunjukkan perubahan dinamik yang luar biasa dalam histiositosis: peningkatan fokus kecil bersendirian kepada yang lebih besar dengan rongga di tengah, penampilan sista dengan dinding tebal, pengurangan saiz sista dan juga kehilangan sepenuhnya semasa dinamik. pemerhatian

Imbasan CT menunjukkan histiositosis dengan sel Langerhans. A-nodul sentrilobular meresap dan perubahan mikrocystic B-berbilang sista kecil, sebahagian daripadanya berkumpul, nodul subpleural terpencil. Parenkim yang terletak di antara mereka dipadatkan seperti kaca beku. D - pemusnahan progresif parenkim dengan pembentukan fibrosis D - hasil

Proteinosis alveolar pulmonari X - pengisian patologi alveoli dengan bahan protein, Diagnosis - air cucian.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit imunoinflamasi pada paru-paru dan buah pinggang Etiologi jarang berlaku;

Sindrom Goodpasture Manifestasi klinikal dikaitkan terutamanya dengan kerosakan pada paru-paru - batuk, hemoptisis, sedikit sesak nafas. Dalam majoriti, tanda-tanda glomerulonephritis direkodkan dari hari-hari pertama penyakit Triad klasik adalah ciri: pendarahan paru-paru, glomerulonephritis dan antibodi kepada antigen membran utama kapilari paru-paru dan buah pinggang.

Secara morfologi, pendarahan ke dalam rongga alveoli dengan atau tanpa gambar alveolitis dalam glomeruli buah pinggang, patologi dari perubahan proliferatif fokus kepada glomerulonephritis nekrotik diperhatikan gambar sinar-X penyusupan yang berbeza-beza dalam kedua-dua paru-paru, terutamanya di zon hilar

Sindrom Goodpasture Jenis penyusupan alveolar, terutamanya di kawasan hilar di bahagian atas, tengah dan bawah.

Granulomatosis Wegener Etiologi tidak jelas Berkembang perlahan-lahan, sepanjang tahun Granuloma nekrotik morfologi di bahagian atas saluran pernafasan dan dalam paru-paru, vaskulitis necrotizing yang menjejaskan arteri dan vena, glomerulonephritis dengan nekrosis dan trombosis gelung glomerular

Klinik: demam, batuk, lemas, hemoptisis Ia bermula dengan hidung berair yang bernanah, sakit pada sinus maxillary, proses nekrotik menjejaskan tulang dan rawan, mungkin. ubah bentuk muka Perkembangan membawa kepada kerosakan pada trakea, bronkus besar dan tisu paru-paru Gambar sinar-X pengukuhan corak pulmonari dengan bayang-bayang fokus kecil fokus pemadatan tisu paru-paru dengan rongga reput

Granulomatosis Wegener Berbilang rongga berdinding nipis di kawasan posterior-basal berbentuk bulat dan bujur, di kawasan subpleural ia bertukar menjadi pemadatan granulomatous

Penyakit Wegener A-fokus acinar konfluen meresap pemadatan akibat pendarahan B-perubahan kronik selepas penyerapan semula pendarahan ke dalam tisu paru-paru C-nod dengan rongga berdinding nipis dan paras cecair mendatar rongga D dengan dinding tebal

RAWATAN HISTIOCYTOSIS. 1. Rawatan konservatif terdiri daripada preskripsi kortikosteroid untuk kursus sehingga 12 bulan dalam jumlah 0.5−1 mg/kg berat badan, diikuti dengan pengurangan dos secara beransur-ansur. Apabila proses berlangsung dan tiada kesan daripada kortikosteroid, sitostatik digunakan, contohnya, methotrexate, vinblastine, cyclophosphamide. 2. Kaedah pembedahan digunakan untuk bentuk histiositosis setempat dalam kombinasi dengan terapi radiasi. Ia terdiri daripada penyingkiran infiltrat histiocytic, lobektomi, pneumonectomy, pleurektomi, dan dalam kes-kes yang teruk dengan perkembangan kegagalan pernafasan diadakan

Penyakit malignan sistem darah Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah penyakit yang berlaku dengan pertumbuhan seperti tumor pada nodus limfa, dicirikan oleh peningkatan suhu seperti gelombang, berpeluh, gatal-gatal pada kulit dan secara beransur-ansur meningkatkan cachexia. Kerosakan pada limpa, hati dan sumsum tulang, yang memberikan penyakit ini ciri sistemik.

Perubahan morfologi: percambahan sel retikular atipikal dengan pembentukan bentuk gergasi yang tipikal penyakit - sel Berezovsky-Stenberg-Guide, kehadirannya adalah wajib untuk diagnosis. Dalam kebanyakan kes, nodus limfa mediastinum dan akar paru-paru terlibat dalam proses, dan kemudian tisu paru-paru dan pleura. Kemunculan perubahan paru-paru adalah tanda generalisasi lanjut proses dan dengan ketara memburukkan prognosis.

Semiotik sinar-X Bentuk LGM: Mediastinal Mediastinal-pulmonary Pulmonary Mediastinal-pulmonary-pleural Tiga bentuk pertama adalah yang paling biasa.

Bentuk mediastinal Pengembangan bayang-bayang kardiovaskular dengan nodus limfa yang diperbesarkan Kontur pada bahagian yang terjejas adalah jelas, polisiklik, lengkungan individu terkeluar tidak sekata kerana saiz nodus limfa yang tidak sama Nodus limfa superior anterior paling kerap terjejas satu hala atau dua hala

Dengan penyetempatan sebelah kanan, proses itu didiagnosis dengan lebih cepat dan lebih yakin: terhadap latar belakang paru-paru udara, walaupun nodus limfa yang tidak diperbesarkan secara mendadak dapat dilihat. Pada tomogram tidak ada bayang-bayang vena azygos, dan bayang-bayang seperti reben padat kelihatan di sepanjang dinding trakea. Dengan penyetempatan sebelah kiri, kesukaran diagnostik timbul kerana kehadiran gerbang vaskular, sudut antara bayang-bayang gerbang aorta dan arteri pulmonari hilang.

Dengan lesi dua hala, bayang median diperluaskan dalam kedua-dua arah, ini adalah gambar yang dikenali sebagai "tanda paip". Jika l/s yang diperbesarkan terletak pada kedalaman yang berbeza, maka ia membentuk kontur polisiklik, corak "pemandangan". Kejelasan garis besar mediastinum dikekalkan selagi terdapat kapsul nod yang diperbesarkan. Apabila granuloma tumbuh, ia merebak ke dalam tisu sekeliling dan kejelasan kontur dipadamkan.

Sebagai tambahan kepada nodus limfa mediastinal, nodus limfa kumpulan bronkopulmonari terlibat dalam proses (menurut pelbagai pengarang dari 20.7% hingga 29.6%). Diagnosis pembezaan: dengan bronhadenitis tidak spesifik dan tuberkulosis - keseluruhan kumpulan diperbesar, dengan LGM - satu atau dua nodus limfa

Diagnosis yang paling sukar adalah dengan gabungan lesi unilateral nodus limfa mediastinum dan kumpulan bronchopulmonary, apabila nod tumor dikesan di zon akar dengan kehadiran nodus limfa yang diperbesarkan di mediastinum pada sisi yang sama.

Pemeliharaan lumen bronkial membezakan bentuk LGM ini daripada kanser bronkogenik. Tumor paru-paru yang tidak kelihatan (kecil) dengan metastasis ke nodus limfa mediastinal dan bronchopulmonary mungkin mempunyai gambaran yang sama Pertumbuhan limfogranulomatous boleh tumbuh ke dalam bronkus, menyebabkan oklusi lengkap

Bentuk mediastinal-pulmonari Dicirikan oleh gabungan lesi nodus limfa intratoraks dan tisu paru-paru disebabkan oleh: pertumbuhan terus limfogranuloma ke dalam pleura mediastinal ke dalam tisu paru-paru melalui metastasis melalui limfa dan saluran darah

Skim manifestasi radiologi mediastinal-pulmonari LGM Bentuk mediastinal Nodus limfa intratoraks diperbesarkan Pertumbuhan terus ke bahagian paru-paru yang bersebelahan Metastasis (limfogen, hematogen) Bentuk mestinal-pulmonari Nodus limfa intratoraks yang diperbesar digabungkan dengan proses biasa dan - Nodular interstitial nodular infiltratif pemadatan Proses terhad Pembentukan nodular tunggal, segmentitis, lobititis, menyusup

Proses biasa mempunyai gambaran x-ray yang khas: bayang-bayang berkas vaskular yang diperbesarkan tidak mempunyai sempadan yang jelas dan dalam bentuk helai melintang kasar yang masuk ke dalam tisu paru-paru adalah setempat pada mana-mana peringkat; nodus limfa yang diperbesarkan; dan bayang-bayang linear adalah pantulan muff limfogranulomatous yang menyelubungi saluran dan bronkus dalam kes yang jarang berlaku, gambar limfangitis tertentu boleh diperhatikan

Perubahan nodular dalam bayang-bayang bentuk bulat, dalam saiz dari 1.5 cm hingga 3-5 cm dengan kontur yang jelas atau tidak jelas (bergantung kepada fasa pertumbuhan limfogranuloma) mana-mana penyetempatan dari kawasan subpleural ke kawasan hilar, penggabungannya. boleh diperhatikan, lebih kerap terletak pada jarak yang agak jauh dari satu sama lain, sebagai peraturan, mereka dilokalisasikan di satu sisi apabila proses berlangsung, gabungan limfogranuloma membentuk infiltrat besar-besaran

Perubahan nodular ditunjukkan: oleh pelbagai bayang yang jelas, sering terletak di segmen basal dengan latar belakang pemadatan ketara tisu interstisial paru-paru, dengan perkembangan, nod besar atau infiltrat besar terbentuk.

Fokus pemadatan infiltratif bayang-bayang berbentuk tidak teratur, bersaiz 3-4 cm tanpa sempadan yang jelas, menyerupai tumpuan pemadatan radang tisu paru-paru di zon hilar, tidak terhad kepada satu struktur anatomi, "membuatkan" bronkus, lumen yang menyempit, tetapi patensi kekal, perkembangan boleh menyebabkan pembentukan pembentukan nodular besar, kerosakan pada segmen, lobus

Proses terhad pembentukan nod tunggal tunggal dalam paru-paru, bulat, homogen dengan kontur yang jelas, penyetempatan boleh menjadi mana-mana (bahagian periferi, zon hilar, dalam parenkim) nodus limfa yang diperbesarkan akar dan mediastinum Sekiranya tiada nodus limfa periferal, seperti gambar radiologi dianggap sebagai manifestasi utama kanser paru-paru atau metastasis tumor organ lain, kerana dengan LGM gambar sedemikian jarang diperhatikan.

Segmentitis dan lobitis dikesan apabila parenkim pulmonari dan radas alveolar tumbuh menjadi tisu granulomatous. Gambar sinar-X: pemadatan segmen atau lobus tanpa pengurangan jumlahnya, lumen bronkus dipelihara dalam ketebalan tisu yang dipadatkan, penyetempatan - mengikut struktur anatomi

Bentuk pulmonari terpencil sangat jarang berlaku Gejala klinikal: batuk, sakit dada Gambar P: bayang-bayang homogen ditakrifkan dengan jelas di bahagian bawah dengan kekerapan yang sama di paru-paru kanan dan kiri. Perubahan boleh menjadi satu atau berbilang; dalam kes kedua, di sekeliling satu nod terdapat nodul kecil dalam paru-paru yang sama dan nod besar di sisi lain.

Bentuk mediastinal-pulmonari-pleura Penglibatan pleura dalam proses diperhatikan apabila granuloma yang terletak di subpleural tumbuh ke dalamnya. Kekerapan kerosakan pleura berkisar antara 2% hingga 27.2%. Ciri-ciri adalah pengumpulan cepat sejumlah besar cecair walaupun penyingkirannya Dalam efusi pleura, sel-sel tertentu ditemui sangat jarang Kemunculan efusi pleura mungkin disebabkan oleh penyumbatan nodus limfa pada akar zon oleh tisu granuloma.

Bentuk pleura jarang berlaku. Sesetengah penulis meragui kemungkinan kerosakan terpencil pada pleura dan mempertimbangkan perubahan dalam pleura berkaitan dengan mikrogranulomas yang terletak di kawasan subpleura boleh mendedahkan pleura yang menebal dengan kontur dalaman yang tidak jelas (menunjukkan penglibatan parenkim dalam proses), mungkin terdapat cecair bebas dalam rongga pleura.

Lymphosarcoma dan reticulosarcoma mempunyai banyak manifestasi radiologi biasa apabila prosesnya disetempat di pelbagai organ, termasuk di rongga dada - paru-paru, mediastinum, pleura. Dengan pemeriksaan yang teliti, sentiasa mungkin untuk mewujudkan fokus utama pertumbuhan tumor, menunjukkan bahawa tumor ini bukanlah proses umum utama.

Penyakit ini menunjukkan dirinya dengan pembentukan nod tumor tunggal terpencil, yang sering tidak dikesan dan kemudian penyakit itu didiagnosis dalam fasa generalisasi. Penyetempatan utama retikulo- dan limfosarcoma diperhatikan terutamanya dalam nodus limfa mediastinum. paru-paru dan pleura terlibat dalam proses itu walaupun dengan generalisasi lebih kurang kerap. lesi nodus limfa mediastinal diperhatikan kira-kira 2 kali lebih kerap dalam retikulosarcoma

Gambar sinar-X bergantung pada sifat pertumbuhan tumor dan tahap pembesaran nodus limfa dan menampakkan diri: dalam beberapa kes, ini adalah bayang-bayang sfera besar dengan diameter 4-6 cm dengan kontur yang jelas, terletak di mediastinum. , menolak pleura mediastinal, mungkin terdapat lesi unilateral atau dua hala pada orang lain - mungkin terdapat pengembangan bayang-bayang vaskular dalam kedua-dua arah, dan, dalam satu tangan, kontur boleh diluruskan dan semua lengkungan dilicinkan, dan pada yang lain, ia boleh mempunyai penampilan polisiklik, bergabung dengan nodus limfa akar yang diperbesar, membentuk satu konglomerat dengan garis besar yang jelas

Gambar X-ray dengan peningkatan nodus limfa dalam arah anteroposterior tidak menunjukkan pengembangan ketara bayang-bayang berkas vaskular, hanya kajian dalam unjuran sisi menunjukkan kegelapan ruang retrosternal dalam fasa infiltratif pertumbuhan, bayang-bayang berat kasar kelihatan datang dari konglomerat nodus limfa yang diperbesarkan yang mengiringi saluran dan bronkus

Gambar X-ray pada tomogram menunjukkan pertumbuhan jisim tumor ke dalam dinding bronkus dan penyempitan lumen mereka apabila proses itu menjadi umum, metastasis berlaku dalam tisu paru-paru: dari penyebaran nodular kecil ke segmentitis dan lobita dengan lumen yang jelas kelihatan; daripada bronkus, bayang-bayang besar yang jelas dari 1 cm, menyusup sehingga 3 -3 , 5 cm tanpa sempadan yang jelas.

Dengan reticulosarcoma, tisu paru-paru terjejas dalam 67%, dengan limfosarcoma - sangat jarang. Gambar X-ray perubahan pulmonari tidak mempunyai ciri khusus yang memungkinkan untuk membezakan limfosarkoma dan retikulosarkoma.

Periarteritis nodosa adalah penyakit alahan (kolagenosis) di mana semua lapisan dinding terjejas. salur darah terutamanya arteri Morfologi: perubahan dalam saluran berkembang seperti endarteritis dengan perkembangan pelbagai aneurisma kecil (oleh itu, nama "polyarteritis alahan" lebih tepat menggambarkan intipati penyakit) Klinik untuk kerosakan paru-paru: batuk, hemoptisis, sakit semasa bernafas. Dalam sesetengah kes, perubahan dalam paru-paru adalah bahagian utama kompleks gejala klinikal.

Gejala sinar-X 1) lesi simetri dua hala 2) pemadatan hilar berbentuk kipas menyimpang dari akar dalam bentuk bayang-bayang bertali nipis (vaskulitis, penyusupan perivaskular akibat peningkatan kebolehtelapan vaskular) 3) mungkin terdapat peningkatan yang meresap dalam corak pulmonari dengan bayang-bayang fokus kecil (dari 2-3 mm hingga 1 cm) terutamanya di medan tengah dan bawah (selalunya membawa kepada diagnosis tuberkulosis yang salah)

Gejala sinar-X 4) dengan kerosakan pada batang besar, gambar infarksi pulmonari diperhatikan, mungkin 5) dengan pereputan - gambar abses pulmonari, 6) mungkin terdapat penyebaran miliary, 7) dengan kerosakan pada saluran pleura - pleurisy berkembang (jarang)

Sistemik lupus erythematosus Morphogenesis: vaskulitis dengan perubahan dalam tisu interstisial terutamanya arteri kecil dan arteriol terjejas di dalam dinding mereka, jumlahnya secara beransur-ansur meningkat, yang membawa kepada kemusnahan unsur-unsur otot dan elastik dinding. pembentukan aneurisme

Gambar X-ray SLE: pengukuhan dan ubah bentuk corak pulmonari, bayang-bayang kapal adalah luas, berliku-liku dengan kontur yang tidak rata di tempat-tempat, bayang-bayang seperti focal berdiri tinggi disebabkan oleh kerosakan padanya otot dan penurunan nada, dalam beberapa kes - penebalan corak pulmonari dan atelektasis berbentuk cakera dengan kerosakan utama pada tisu interstisial corak pulmonari mempunyai penampilan retikular

Gambar X-ray SLE: disebabkan oleh kerosakan buah pinggang yang kerap dalam SLE, edema interstisial sering diperhatikan dalam paru-paru efusi pleura dianggap sebagai manifestasi polyserositis - tanda klasik SLE. Pleurisy fibrinous serous dicirikan oleh kecenderungan untuk membangunkan proses pelekat dengan sedikit efusi dan penambahan jangkitan sekunder membawa kepada perkembangan radang paru-paru, abses, gangren paru-paru, dan empiema pleura.

Untuk sebut harga: Avdeev S.N., Chikina S.Yu., Kapustina V.A., Samsonova M.V., Brodskaya O.N. Penyakit paru-paru parenkim meresap: apakah yang baru yang kita pelajari pada tahun 2011? // RMJ. 2012. No 6. Hlm. 265

Fibrosis pulmonari idiopatik

Keberkesanan perencat tyrosine kinase dalam fibrosis pulmonari idiopatik
Fibrosis pulmonari idiopatik (IPF) adalah penyakit paru-paru progresif yang dicirikan oleh prognosis yang buruk dan kadar kematian yang tinggi. Pengaktifan reseptor tyrosine kinase memainkan peranan penting dalam patogenesis penyakit, jadi harapan tertentu diletakkan pada penggunaan perencat reseptor ini dalam rawatan IPF. Matlamat kajian ini adalah untuk membandingkan keberkesanan dan keselamatan 4 dos berbeza BIBF 1120, perencat tyrosine kinase intraselular, pada pesakit dengan IPF.
Kajian berbilang pusat selama 12 bulan, rawak, dua buta, terkawal plasebo (fasa II) mendaftarkan 428 pesakit dengan IPF (320 lelaki, purata umur 65 tahun, min terpaksa kapasiti penting paru-paru (FVC) - 80.2%, resap purata untuk karbon monoksida (DLCO) - 3.6 mmol/min./kPa). Pesakit yang termasuk dalam kajian ini secara rawak untuk menerima plasebo atau BIBF 1120 pada salah satu daripada dos berikut: 50 mg 1 kali / hari, 50 mg 2 kali / hari, 100 mg 2 kali / hari. atau 150 mg 2 kali / hari. dalam tempoh 52 minggu.
Rawatan pesakit dengan BIBF 1120 pada dos maksimum 150 mg 2 kali sehari. telah disertai dengan pengurangan penurunan FVC tahunan sebanyak 68.4% berbanding plasebo (0.06 L vs 0.19 L, p=0.01). Selepas analisis statistik berulang berstrata oleh kumpulan dos BIBF 1120 pada akhir kajian, kadar penurunan tahunan FVC masih lebih rendah dalam kumpulan pesakit yang mengambil 150 mg dua kali sehari berbanding kumpulan plasebo (0.04 L vs 0.19 l) (Rajah 1). Perubahan dalam jumlah isipadu paru-paru (TLV) apabila dibandingkan dengan nilai asas adalah lebih ketara di kalangan mereka yang menerima plasebo berbanding apabila dirawat dengan BIBF 1120 pada dos 150 mg 2 kali / hari. (−0.24 l lwn 0.12 l, hlm< 0,001). Изменение SpO2 в покое от garis dasar untuk kumpulan pesakit yang menerima ubat 100 mg 2 kali sehari. (+0.1%) dan 150 mg 2 kali sehari. (-0.2%) adalah berbeza dengan ketara daripada dinamik SpO2 dalam kumpulan plasebo (-1.3%). Rejimen rawatan tidak dikaitkan dengan perubahan ketara dalam DLCO dan jarak berjalan dalam ujian berjalan 6 minit (6-MW).
Peratusan pesakit dengan klinikal perubahan ketara Skor kualiti hidup mengikut Soal Selidik Pernafasan St. George (SGRQ) (≥ 4 mata) adalah jauh lebih tinggi dalam kalangan mereka yang mengambil ubat kajian pada dos 100 mg 2 kali sehari. dan 150 mg 2 kali / hari, berbanding dengan kumpulan plasebo (masing-masing 32.6 dan 29.1% vs 16.1%). Bilangan eksaserbasi IPF adalah yang paling kecil dalam kumpulan yang menerima BIBF 1120 pada dos 150 mg 2 kali / hari, dan yang terbesar dalam kumpulan yang menerima plasebo (2.4 vs 15.7 setiap 100 pesakit-tahun, p = 0.02) (Rajah . 2). Tiada perbezaan dalam mortaliti keseluruhan di kalangan kumpulan yang dibandingkan.
Jumlah bilangan kejadian buruk tidak berbeza dengan ketara antara kumpulan. Peratusan pesakit yang mengalami kesan buruk yang serius adalah lebih rendah di kalangan mereka yang mengambil ubat kajian pada dos 150 mg 2 kali/hari. berbanding dengan mereka yang mengambil plasebo (27.1 vs 36.0%), bagaimanapun, dalam kumpulan yang sama terdapat kadar pemberhentian ubat yang lebih tinggi disebabkan oleh perkembangan kejadian buruk berbanding kumpulan plasebo (30.6 vs 25.9%) .
Oleh itu, kajian fasa II menunjukkan keberkesanan dan keselamatan perencat tyrosine kinase baru BIBF 1120 dalam rawatan pesakit dengan IPF. Oleh itu, penggunaan dos maksimum ubat (150 mg 2 kali / hari) disertai dengan penurunan kejatuhan tahunan dalam FVC bersama-sama dengan peningkatan dalam beberapa petunjuk lain: penurunan bilangan pemburukan IPF dan peningkatan yang berkaitan dalam kualiti hidup pesakit mengikut soal selidik SGRQ. Kesan sampingan yang paling biasa adalah gastrousus, dan keterukan mereka adalah ringan atau sederhana.
Terapi untuk refluks gastroesophageal
dikaitkan dengan peningkatan survival dalam fibrosis pulmonari idiopatik
Terdapat prevalens refluks gastroesophageal (GER) yang tinggi pada pesakit dengan IPF. Kelaziman GER proksimal dan distal, yang dinilai menggunakan pH-metri esofagus, masing-masing adalah 67-88 dan 30-71%. Kepentingan patofisiologi GER dalam IPF masih tidak jelas. Kajian ini mengkaji hubungan antara GER dan IPF dalam kohort besar pesakit yang jelas.
Kajian itu melibatkan 204 pesakit dengan IPF (69% lelaki, min umur 70 tahun, min indeks jisim badan 29 kg/m2, 71% peserta kajian adalah aktif atau bekas perokok, min FVC 69%, min DLCO 47%).
Gejala GER dikesan dalam 34% pesakit, dan sejarah GER hadir dalam 45% pesakit. Pada masa IPF didiagnosis, kira-kira separuh daripada pesakit telah mengambil ubat untuk merawat GER (86 orang - perencat pam proton, 12 orang - penyekat H2-histamin), 11 pesakit menjalani pembedahan fundoplikasi Nissen kerana GER.
Median survival dalam kohort ini ialah 1079 hari. Dalam analisis univariat, peramal kelangsungan hidup yang lebih baik ialah: jantina wanita (nisbah odds (OR) 0.64), FVC yang lebih tinggi (OR 0.97), TLC (OR 0.97), DLCO (OR 0.97), kehadiran gejala GER (OR 0.62), ditubuhkan diagnosis GER (ATAU 0.57), mengambil ubat untuk GER (ATAU 0.51), fundoplikasi Nissen (ATAU 0.29).
Dalam kedua-dua model terlaras, FVC yang lebih besar (OR 0.98), DLCO (OR 0.98), dan penggunaan ubat untuk merawat GER (OR 0.47) dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang lebih baik. Antara pesakit yang menerima terapi untuk GER, terdapat lebih ramai wanita (39% berbanding 23%), prevalens batuk yang lebih tinggi (92% berbanding 81%), dan kurang fibrosis (14% berbanding 19%).
Ringkasnya, kajian ini menunjukkan bahawa penggunaan ubat untuk merawat GER pada pesakit dengan IPF dikaitkan dengan kurang fibrosis pulmonari dan kelangsungan hidup yang lebih baik. Pemerhatian ini menyokong hipotesis bahawa GER dan mikroaspirasi kronik mungkin memainkan peranan penting dalam patofisiologi IPF.
Kemajuan fibrosis pulmonari idiopatik: lesi asimetri
Dalam IPF, taburan perubahan gentian antara kanan dan paru-paru kiri dan taburan perubahan ini dalam tisu paru-paru dari masa ke masa tidak diketahui. IPF Asymmetric (aIPF) menyediakan peluang unik untuk lebih memahami patogenesis dan perkembangan IPF. Artikel ini membentangkan hasil kajian kawalan kes yang menerangkan ciri klinikal aIPF, terutamanya perkaitan penyakit dengan GER; ciri radiologi dan fungsi, hasil penyakit termasuk perkembangan pada tomografi berkomputer resolusi tinggi (HRCT), pemburukan dan kematian, dan perbandingan IPF asimetri dan simetri disediakan. 32 pesakit dengan aIPF dibandingkan dengan 64 pesakit kawalan dengan IPF simetri.
Kumpulan aIPF terdiri daripada 26 lelaki dan 6 wanita, purata umur semasa diagnosis IPF ialah 69 tahun. IPF adalah tidak simetri pada pemeriksaan pertama dalam 29 (90.6%) pesakit dan pada mulanya simetri dalam 3 (9.4%) pesakit. Apabila dimasukkan dalam kajian, fibrosis pulmonari lebih ketara di paru-paru kanan dalam 20 (62.5%) pesakit dan di paru-paru kiri dalam 12 (37.5%) pesakit. GER didiagnosis dalam 20 (62.5%) pesakit. Berbanding dengan pesakit kawalan, pesakit dengan aIPF jauh lebih tua (69±7 vs. 63±12 tahun), lebih kerap mengalami GER (62.5 vs. 31.3%) dan mempunyai DLCO yang lebih terpelihara (52±19 berbanding 43±13). %).
Pada pesakit dengan aIPF, indeks asimetri HRCT purata ialah 0.50, iaitu peratusan fibrosis dalam paru-paru yang paling terjejas adalah 3 kali lebih tinggi daripada paru-paru kedua. Fibrosis pulmonari jelas unilateral dalam 2 pesakit. Emfisema dikesan dalam 9 (28%) pesakit. Empat pesakit mempunyai bentuk khas aIPF dengan fibrosis teruk dalam satu paru-paru dan emfisema pada yang lain.
Satu korelasi yang ketara telah didedahkan antara jumlah peratusan fibrosis dan FVC (% daripada yang diramalkan): r=-0.52. Apabila HRCT diulang (selepas 32±26 bulan), diperhatikan bahawa peratusan keseluruhan fibrosis meningkat dengan ketara pada semua pesakit dengan purata 13.3%. Fibrosis pulmonari kekal jelas tidak simetri dalam 20 (86.9%) pesakit dan menjadi simetri dalam 3 (13.1%) pesakit selepas pemburukan dua hala.
Kadar kelangsungan hidup untuk pesakit dengan aIPF dan IPF simetri adalah serupa, dengan kebarangkalian kelangsungan hidup pada 1, 3, dan 5 tahun: 75% berbanding 87%, 53% berbanding 63.3%, dan 50% berbanding 51.4%, masing-masing.
Oleh itu, aIPF boleh disebabkan oleh beberapa keadaan asas, termasuk GER. GER boleh menyumbang kepada kedua-dua perkembangan IPF dan perkembangan eksaserbasi.
Jangkitan virus dalam keterukan akut fibrosis pulmonari idiopatik
IPF adalah penyakit progresif etiologi yang tidak diketahui yang dikaitkan dengan perkembangan fibrosis pulmonari yang sukar untuk dirawat. Walaupun perkembangan berterusan penunjuk fungsi, gambaran klinikal dicirikan oleh perjalanan yang agak stabil dan episod kemerosotan mendadak, yang selalunya membawa maut. Episod sedemikian dipanggil "pemburukan". Tujuan kajian ini adalah untuk menunjukkan sama ada keterukan IPF dikaitkan dengan jangkitan virus.
Kajian itu melibatkan 43 pesakit dengan keterukan IPF. Masa median dari permulaan penyakit hingga perkembangan eksaserbasi adalah 85 hari. Dalam 28% pesakit, semasa perkembangan eksaserbasi, gejala seperti virus berlaku - demam dan myalgia. Dalam 4 pesakit (9%) dengan eksaserbasi kaedah PCR virus pernafasan telah dikenalpasti (dalam 2 - rhinovirus, dalam 1 - coronavirus-OS43 dan dalam 1 - virus parainfluenza-1). Virus tidak dikesan dalam mana-mana pesakit dengan IPF yang stabil. Menggunakan microarrays DNA, kehadiran virus transfusi-transmitted virus (TTV) dan virus herpes manusia telah dikesan. Apabila melakukan analisis PCR khusus genom, satu lagi 15 sampel positif BOLA. Di antara virus ini, hanya TTV adalah lebih biasa dalam kumpulan dengan pemburukan IPF berbanding dengan kawalan (28% vs. 0%, p=0.0003). Dalam empat sampel, 2 virus telah dikesan (2 - TTV dan rhinovirus, 1 - TTV dan virus parainfluenza-1, dan 1 - TTV dan virus herpes simplex). Oleh itu, dalam 33% kes eksaserbasi, virus telah dikesan, manakala dalam kes penyakit yang stabil, virus tidak dikesan dalam mana-mana sampel (p<0,0001). Достоверных различий в частоте лихорадки и миалгии у вирус-положительных и вирус-отрицательных пациентов выявлено не было.
Apabila membandingkan pesakit TTV-positif dan TTV-negatif, didapati bahawa pada bekas penyakit itu lebih teruk, di mana 58% memerlukan pengudaraan mekanikal, manakala dalam kumpulan TTV-negatif hanya 29% mempunyai sedemikian (p = 0. 09 ). Di samping itu, dalam kumpulan TTV-positif, 75% mati dalam masa 60 hari, dan dalam kumpulan TTV-negatif, bahagian kematian adalah 42% (p = 0.06). Kelangsungan hidup median di kalangan pesakit TTV-positif adalah 29 hari (berbanding 88 hari di kalangan pesakit TTV-negatif (p = 0.19)), tetapi kehadiran ujian TTV-positif bukanlah peramal kelangsungan hidup dalam kumpulan pesakit ini. Dalam 27% pesakit dengan pemburukan IPF dan dalam 16% pesakit dengan IPF yang stabil, ujian PCR untuk TTV dalam serum darah adalah positif, tetapi tidak ada korelasi antara penunjuk ini dalam serum darah dan cecair BAL. Jangkitan TTV dikesan dalam cecair BAL dalam 24% pesakit dengan ALI, dan tiada perbezaan ketara ditemui antara kekerapan pengesanan TTV pada pesakit dengan ALI dan pemburukan IPF.
Oleh itu, peranan patogenetik TTV dalam pemburukan IPF tidak jelas. Ada kemungkinan perkembangan jangkitan TTV membawa kepada kerosakan alveolar akut dan perkembangan pemburukan. Jika ya, proses ini tidak unik kepada IPF, kerana virus ini didapati dengan kekerapan yang lebih kurang sama di kalangan pesakit dengan ALI. Walaupun peranan TTV dalam patogenesis eksaserbasi dalam IPF tidak boleh diketepikan, kerosakan alveolar akut juga boleh mencetuskan replikasi virus tempatan atau boleh menyebabkan peningkatan kebolehtelapan mikrovaskular dan jangkitan pada paru-paru. Dalam kes ini, kehadiran TTV dalam ruang pulmonari adalah lebih akibat daripada keradangan di dalam paru-paru daripada puncanya.
Alveolitis alergi eksogen
Kepelbagaian morfologi penyakit kronik penternak merpati: gambaran klinikal dan kelangsungan hidup
Alveolitis alergi eksogen (EAA) ialah penyakit paru-paru parenkim meresap yang dikaitkan dengan perkembangan tindak balas imun terhadap penyedutan pelbagai zarah organik. Di Mexico, salah satu antigen yang paling biasa menyebabkan perkembangan EAA ialah protein burung, yang mencetuskan perkembangan apa yang dipanggil "penyakit merpati" (PD). Perubahan histopatologi yang paling biasa diperhatikan dalam EAA ialah pneumonitis bronkiolosentrik interstisial granulomatous, dicirikan oleh penyusupan mononuklear interstisial yang ditanda dengan kehadiran granuloma tidak jelas yang tidak nekrotik. Pada peringkat kronik, fibrosis dengan keparahan yang berbeza-beza mungkin berlaku. Walau bagaimanapun, perubahan morfologi lain telah diterangkan, termasuk keradangan interstisial yang agak homogen dan fibrosis, mengingatkan pneumonia interstisial tidak spesifik (NSIP), serta fibrosis periferi dengan pembentukan fokus fibroblastik, mengingatkan pneumonia interstisial biasa (UIP).
Dalam kajian ini, dalam 110 pesakit yang didiagnosis dengan GD, gambaran klinikal telah diterangkan dan kelangsungan hidup dinilai dalam jenis morfologi EAA yang berbeza: radang paru-paru (OP), fibrosis bronkosentrik (BCF) dan EAA yang tidak dikelaskan.
Umur purata pesakit adalah 45±12 tahun, tempoh purata gejala adalah 25±32 bulan. Semua pesakit mencatatkan kehadiran sesak nafas dan batuk perubahan pada falang terminal jari seperti "batang dram" dikesan dalam 56% pesakit. Semua pesakit mempunyai perubahan fungsi yang terhad (FVC 54.5±17% daripada yang diramalkan), hipoksemia semasa rehat (SpO2 85.7±6.7% pesakit), bertambah teruk dengan aktiviti fizikal (SpO2 72±8%).
Varian histologi tipikal EAA telah dikenal pasti dalam 58 pesakit, seperti NSIP - dalam 22, seperti AIP - dalam 10, bercampur - dalam 9, menganjurkan pneumonia - dalam 3, BCF - dalam 3 dan tidak dikelaskan - dalam 5. Fokus fibroblastik adalah ditemui dalam 20 % dengan EAA biasa, 30% dengan varian seperti NSIP dan dalam semua pemerhatian dengan EAA seperti AIP. HRCT mendedahkan bahawa sifat keradangan perubahan didominasi dalam 75% pesakit dengan EAA tipikal, 69% dengan NSIP seperti, 14% dengan varian seperti AIP HD (p<0,05).
Apabila menganalisis kelangsungan hidup, perbezaan telah didedahkan antara kumpulan morfologi HD (Rajah 3). Oleh itu, OR untuk kematian bagi kumpulan pesakit dengan varian seperti AIP berbanding dengan EAA biasa ialah 4.19 (p<0,004). Напротив, выживаемость в группе с НСИП-подобным вариантом по сравнению с типичным ЭАА была выше - ОШ 0,18 (p<0,03). Таким образом, в настоящем исследовании показано, что при ЭАА имеет место разнообразие гистологических изменений, их оценка важна для определения прогноза выживаемости пациентов.
Pneumonitis hipersensitiviti
dan pencemaran dengan mikobakteria
cecair kerja logam
EAA boleh disebabkan oleh tindakan pelbagai antigen, termasuk yang bakteria. Terdapat bukti dalam literatur tentang kemungkinan berlakunya EAA apabila bersentuhan dengan cecair kerja logam (MLF). Mikobakteria yang berkembang pesat (FGM) adalah salah satu faktor etiologi dalam perkembangan EAA yang disebabkan oleh sentuhan dengan MOG. Tujuan kajian ini adalah untuk mengenal pasti antigen yang mungkin dikaitkan dengan perkembangan EAA yang disebabkan oleh pendedahan kepada MFA.
Kajian itu termasuk 13 pesakit dengan EAA yang berkaitan dengan MOG, disahkan mengikut kriteria klinikal, biologi dan radiologi, 12 orang yang mempunyai hubungan dengan MOG (bekerja di kilang yang sama dan melakukan kerja yang sama seperti pesakit dengan EAA) tanpa gejala klinikal. , 18 sukarelawan yang sihat.
Purata umur pesakit EAA ialah 46.3 tahun. Kesemua 13 pesakit menunjukkan peningkatan dalam gejala klinikal satu tahun selepas pemberhentian hubungan dengan MOG. Ujian serologi dilakukan untuk mengesan antigen terhadap Aspergillus fumigatus dan Pseudomonas, keputusannya negatif. M. immunogenum telah diasingkan daripada 40% sampel MOG, Bacillus spp. - daripada 42%, bakteria gram-negatif (tidak termasuk Pseudomonas spp.) - daripada kurang daripada 12% sampel, kulat - daripada 11% sampel. Analisis elektrosineresis dilakukan pada sampel bendalir untuk mengesan endapan terhadap M. immunogenum, F. solani, dan B. simplex. Bagi antigen M. immunogenum, bilangan gerbang precipitin adalah jauh lebih tinggi pada pesakit dengan EAA berkaitan MOS berbanding kumpulan kawalan yang mempunyai hubungan dengan MOS. Pada ambang 5 gerbang kerpasan, sensitiviti ujian adalah 77% dan kekhususan ialah 92%. IgG spesifik M.-immunoge-num juga meningkat dengan ketara dalam kumpulan pesakit ini.
Oleh itu, kehadiran M. immunogenum dalam lebih daripada 40% sampel MOG, serta pengenalpastian precipitin khusus kepada M. immunogenum dalam serum darah pesakit dengan EAA berkaitan MOG, menunjukkan bahawa hubungan dengan MOG yang tercemar mungkin punca perkembangan EAA. Ujian tetap sampel MMF dan perlindungan yang mencukupi terhadap pekerja yang terdedah kepada MMF akan menghalang perkembangan EAA dalam populasi ini.
Penyakit paru-paru kistik
Keberkesanan dan keselamatan sirolimus
dengan limfangioleiomyomatosis
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) adalah penyakit sistemik yang jarang berlaku yang dicirikan oleh pemusnahan sista tisu paru-paru, efusi pleura chylous, dan tumor perut (angiomyolipomas buah pinggang). Kebanyakan pesakit mengalami gangguan pernafasan, pneumothorax berulang dan hipoksemia dalam tempoh 10 tahun dari permulaan penyakit. Sel-sel otot licin yang menyusup ke tisu paru-paru juga beredar dalam darah dan mengandungi mutasi dwilelik yang menyahaktifkan gen TSC. Kehilangan fungsi gen TSC mencetuskan laluan isyarat mTOR, yang mengawal banyak fungsi selular, termasuk pertumbuhan sel, motilitas dan kemandirian sel. Ubat sirolimus menyekat pengaktifan mTOR dan memulihkan fungsi gen TSC yang rosak.
Artikel ini membentangkan hasil kajian multisenter antarabangsa, rawak, double-blind, terkawal plasebo yang mengkaji kesan terapi satu tahun dengan sirolimus inhibitor mTOR pada fungsi paru-paru pada pesakit dengan LAM.
Pesakit telah direkrut untuk mengambil bahagian dalam kajian dengan bantuan Yayasan LAM. Kajian itu termasuk lawatan pemeriksaan, tempoh rawatan selama 12 bulan, dan tempoh pemerhatian pasif selama 12 bulan di mana pesakit tidak menerima ubat kajian. Pesakit secara rawak diberikan dalam nisbah 1: 1 untuk menerima sirolimus oral pada dos awal 2 mg / hari. atau plasebo. Semasa setiap lawatan, kepekatan sirolimus dalam darah diukur dan dos ubat diubah untuk mengekalkan kepekatannya dalam julat 5-15 pg/ml.
Sejumlah 89 pesakit telah rawak: 43 kepada plasebo dan 46 kepada sirolimus. Dalam kumpulan plasebo, FEV1 menurun selama 12 bulan. sebanyak 12±2 ml/bulan. dari peringkat awal. Dalam kumpulan sirolimus, penurunan FEV1 ialah 1±2 ml/bulan, yang bermaksud penstabilan fungsi paru-paru semasa rawatan. Perbezaan mutlak dalam perubahan purata dalam FEV1 semasa tempoh rawatan antara kumpulan ialah 153 ml (perbezaan adalah ketara) (Rajah 4). Penurunan FVC semasa rawatan ialah -11±3 ml/bulan. dalam kumpulan plasebo dan +8±3 ml/bulan. dalam kumpulan sirolimus, yang bermakna peningkatan yang ketara dalam fungsi paru-paru semasa terapi aktif. Perbezaan mutlak dalam perubahan min dalam FVC semasa terapi antara kumpulan ialah 226 ml (Rajah 4).
Kualiti hidup mengikut soal selidik Inventori Prestasi Fungsian dan skala analog visual EuroQOL dalam kumpulan sirolimus meningkat dengan ketara dalam tempoh 12 bulan. rawatan berbanding kumpulan plasebo. Tahap purata faktor pertumbuhan endothelial vaskular D (VEGF-D) khusus LAM adalah serupa dalam kedua-dua kumpulan pada peringkat awal, tetapi pada 6 dan 12 bulan. dalam kumpulan sirolimus adalah jauh lebih rendah daripada kumpulan plasebo.
Sepanjang tahun pemerhatian pasif berikutnya, FEV1 menurun dalam kedua-dua kumpulan (sebanyak 8±2 ml/bulan dalam kumpulan plasebo dan sebanyak 14±3 ml/bulan dalam kumpulan sirolimus, perbezaannya tidak ketara). Begitu juga, tiada perbezaan ketara diperolehi dalam dinamik FVC sepanjang 24 bulan. Purata tahap VEGF-D pada 24 bulan. kekal tinggi dalam kumpulan plasebo (2107±2146 pg/ml) dan menurun dalam kumpulan sirolimus (930±461 pg/ml).
Kesan sampingan yang paling biasa semasa tempoh rawatan termasuk keradangan membran mukus saluran gastrousus, cirit-birit, loya, hiperkolesterolemia, ruam kulit dan edema pada bahagian bawah kaki. Dalam kumpulan sirolimus, kesan sampingan yang berkaitan dengan sumsum tulang dan darah, kejadian gastrousus, masalah dermatologi, gangguan metabolik atau perubahan dalam parameter makmal, gangguan muskuloskeletal, dan kesan sampingan yang berkaitan dengan tisu lembut adalah lebih biasa; sakit dan sindrom neurologi, kecacatan penglihatan atau masalah oftalmologi yang lain.
Oleh itu, rawatan pesakit dengan LAM dengan sirolimus selama 1 tahun menstabilkan FEV1, kualiti hidup yang lebih baik dan beberapa ciri fungsi. Kesan positif pada patensi bronkial hilang selepas pemberhentian ubat. Rawatan dengan sirolimus dikaitkan dengan insiden kesan sampingan yang lebih tinggi daripada plasebo, walaupun kesan sampingan yang serius berlaku pada kadar yang sama dalam kedua-dua kumpulan.
Manifestasi pulmonari sindrom
Burt-Hogg-Dubé': perubahan kistik
dan histiocytoma pulmonari
Sindrom Burt-Hogg-Dubé (BHD) adalah genodermatosis dominan autosomal yang memberi predisposisi kepada perkembangan hamartoma folikel kulit, perubahan sista dalam paru-paru, pneumothorax dan neoplasma buah pinggang. Sindrom FCD disebabkan oleh mutasi dalam gen FCD (FLCN), yang disetempatkan dalam lengan pendek kromosom 17 (17p11.2) dan mengekodkan sintesis folikulin protein penindas tumor. Lesi kulit biasa untuk sindrom BCD ialah fibrofoliculoma (FF) dan trichodiscoma (TD), yang merupakan beberapa papul kecil pada kulit muka, leher dan batang tubuh atas. Kebanyakan pesakit mengalami penyakit paru-paru sista, selalunya dengan pneumothorax berulang. Kerosakan buah pinggang ditunjukkan oleh pelbagai varian histologi karsinoma sel renal. Artikel ini menerangkan lesi paru-paru yang dikaitkan dengan sindrom BCD dalam 12 pesakit dengan sindrom BCD dalam tiga keluarga yang tinggal di UK dan Itali.
Lesi kulit telah didiagnosis pada 7 pesakit, lesi buah pinggang pada 2 pesakit, lesi paru-paru sista pada 9 (75%) pesakit. Purata umur semasa diagnosis ialah 44.6 tahun; 8 (66%) pesakit adalah lelaki. 4 (33%) pesakit (umur 47-57 tahun) mengalami pneumothorax berulang (dari satu hingga tiga episod). Sista berdinding nipis pulmonari berbentuk bulat atau bujur, bersaiz 3-57 mm (yang lebih besar terletak di bahagian bawah paru-paru), dikelilingi oleh tisu paru-paru yang tidak berubah, dengan ketebalan dinding antara tidak kelihatan hingga 2 mm, dikesan. oleh HRCT dalam jumlah yang kecil di semua bidang paru-paru dalam 9 (75%) pesakit berumur 24-85 tahun (Rajah 5).
Pemeriksaan histologi mendedahkan dilatasi sistik saluran alveolar dari diameter mikroskopik hingga beberapa milimeter. Sista berdinding nipis dipenuhi dengan epitelium padu tanpa ketiadaan tisu otot berserabut atau licin di dindingnya. Dalam satu pesakit, satu nodul berdiameter 12 mm dikenal pasti di lobus bawah paru-paru kiri, yang telah direseksi; Histiocytoma didiagnosis secara morfologi dan imunofenotip.
Oleh itu, sindrom BCD adalah salah satu daripada lesi sista paru-paru, yang mesti diambil kira semasa membuat diagnosis pembezaan penyakit paru-paru sista (yang juga termasuk LAM, histiositosis X, radang paru-paru yang disebabkan oleh Pneumocystis, pneumonia interstisial limfositik dan penyakit paru-paru metastatik. dalam adenokarsinoma dan sarkoma yang tidak dibezakan dengan baik).
Bronkiolitis
Bronkiolitis kronik yang teruk
sebagai manifestasi awal yang utama
Sindrom Sjögren
Sindrom Sjögren adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh penyusupan limfoid pada kelenjar eksokrin. Perbezaan dibuat antara sindrom Sjögren primer, penyakit sistemik yang etiologi tidak diketahui, dan sindrom Sjögren sekunder, yang mengiringi penyakit autoimun yang lain. Penyakit ini paling kerap menunjukkan dirinya dengan perkembangan asthenia dan sindrom "kering" (xerostomia dan xerophthalmia), kurang kerap oleh manifestasi sistemik, termasuk kerosakan pada sistem pernafasan.
Adalah diketahui bahawa dalam hampir separuh daripada pesakit, penyusupan limfoplasmacytic dinding saluran pernafasan dapat dikesan semasa biopsi dan hiperreaktiviti bronkial semasa FVD. Kerosakan klinikal yang ketara pada sistem pernafasan berlaku, menurut beberapa penulis, hanya dalam 9% pesakit dengan sindrom Sjögren primer.
Kertas kerja ini menerangkan 5 kes klinikal pesakit dengan bronkiolitis teruk dan kegagalan pernafasan kronik yang dikaitkan dengan sindrom Sjogren primer. Di kalangan pesakit terdapat 4 wanita dan 1 lelaki, purata umur pada masa diagnosis adalah antara 38 hingga 70 tahun (58 tahun secara purata). Dalam semua pesakit, aduan yang dominan adalah sesak nafas yang berlangsung dari 1 hingga 144 bulan. (10 bulan secara purata), batuk kronik dan pengeluaran kahak. Empat pesakit memerlukan terapi oksigen jangka panjang akibat hipoksemia yang teruk. Tiga orang mempunyai sejarah jangkitan saluran pernafasan atas yang berulang.
Apabila menganalisis HRCT organ dada, bronkiektasis sederhana teruk telah divisualisasikan pada semua pesakit dengan latar belakang pelbagai lesi paru-paru kecil-nodular yang meresap. Pada masa diagnosis, 3 pesakit menunjukkan tanda-tanda alveolitis, yang hilang selepas terapi antibiotik dan fisioterapi. Menurut data FVD, semua pesakit telah didiagnosis dengan halangan bronkial. Pemeriksaan mikrobiologi ke atas aspirat pokok bronkial mendedahkan pertumbuhan Pseudomonas aeruginosa dalam 1 pesakit dan Staphylococcus aureus dalam 1 pesakit lain. Dalam 4 kes, lavage bronchoalveolar (BAL) telah dilakukan, yang mendedahkan peningkatan sitosis, terutamanya disebabkan oleh neutrofil (80%). Antibodi antinuklear dikesan dalam semua pesakit, dan antibodi anti-SSA dikesan dalam 2 pesakit. Semua pesakit menerima glukokortikosteroid (ICS) yang disedut dan β2-agonis bertindak panjang, serta terapi fizikal untuk memperbaiki saliran bronkial. Sepanjang tempoh pemerhatian, peningkatan yang ketara telah dicatatkan dalam 3 pesakit jangkitan pernafasan berulang dikesan dalam 3 pesakit, di mana 1 mati akibat radang paru-paru.
Oleh itu, pengamal tidak sepatutnya melupakan risiko membina kerosakan pernafasan terhadap latar belakang penyakit sistemik. Pemberian makrolida, ICS dan bronkodilator boleh meningkatkan perjalanan bronchiolitis obliterans yang teruk.
Penyakit interstisial
paru-paru dan merokok
Isipadu paru-paru dan emfisema pada perokok dengan perubahan interstisial
Pada masa ini, semakin banyak maklumat terkumpul bahawa merokok tembakau, sebagai tambahan kepada COPD, boleh menyebabkan pembentukan kawasan peningkatan ketumpatan paru-paru - perubahan interstisial (IS), yang dikesan oleh HRCT. Sejauh mana kemerosotan ini dikaitkan dengan kurang emfisema dan kurang jumlah kapasiti paru-paru (TLC) penurunan dengan merokok berterusan tidak diketahui. Tujuan kajian ini adalah untuk mengkaji hubungan antara tanda-tanda IS, AEL dan emfisema yang ditentukan oleh HRCT dalam kohort perokok dengan pengalaman lebih daripada 10 pek-tahun.
Kajian itu melibatkan 2508 perokok dengan sejarah merokok sekurang-kurangnya 10 pek tahun, berumur 45-80 tahun, dari 21 pusat di Amerika Syarikat. Kajian itu tidak termasuk orang yang mempunyai penyakit paru-paru selain asma, COPD dan emfisema.
HRCT dilakukan pada 2416 pesakit, di mana 1171 adalah wanita, 613 adalah hitam, 1060 adalah perokok aktif, dan 1002 mempunyai COPD. Dalam 1361 (56%) pesakit, tiada IS dikesan pada HRCT, 861 (36%) mempunyai IS tidak tentu (kurang daripada 5% daripada kawasan paru-paru), dan 194 (8%) dikenal pasti sebagai IS. Berbanding dengan individu tanpa IS, pesakit dengan IS adalah lebih tua (64 berbanding 60 tahun), mempunyai indeks jisim badan yang lebih tinggi (28 berbanding 27), dan mempunyai sejarah merokok yang lebih lama (44 pek-tahun berbanding 40). Pesakit dengan IS kurang berkemungkinan menghidap COPD (32% berbanding 41%), mempunyai TLC yang lebih rendah (5.02 L berbanding 5.7 L) dan volum pasang surut yang lebih rendah (2.67 L berbanding 3.13 L).
Dalam model yang diselaraskan, jumlah isipadu pulmonari dan jumlah pasang surut telah dikurangkan pada pesakit dengan IS berbanding dengan kumpulan tanpa perubahan sedemikian. Keterukan emfisema juga kurang pada individu dengan IS. Kemungkinan mendapat COPD pada pesakit dengan IS adalah 47% lebih rendah daripada mereka yang tidak mempunyai IS.
Stratifikasi pesakit berdasarkan kehadiran atau ketiadaan COPD mendedahkan bahawa AI dikaitkan dengan penurunan TLC dalam kedua-dua pesakit dengan COPD (-12% diramalkan) dan tanpa COPD (-7% diramalkan). Keterukan emfisema juga kurang dengan kehadiran IS pada pesakit dengan COPD (-7%) dan tanpa COPD (-0.6%). Selepas menyesuaikan untuk kelaziman emfisema, pengurangan TLC hampir sama dalam kumpulan dengan COPD (-7%) dan tanpa COPD (-6%). Ini bermakna bahawa penurunan TLC dalam COPD dengan IS dikaitkan dengan kedua-dua kecacatan terhad dan keterukan emfisema yang lebih rendah.
Daripada 194 pesakit dengan IS, 37 (19%) mengalami perubahan sentrilobular, 107 (55%) mengalami perubahan subpleural, 38 (20%) mengalami perubahan sentrilobular dan subpleural bercampur, dan 12 (6%) mempunyai tanda radiologi penyakit paru-paru interstisial. Penurunan terbesar dalam TLC diperhatikan dengan varian subpleural IS (-0.481), varian campuran (-0.416), penurunan terkecil diperhatikan dengan lokasi sentrilobular IS (-0.133). Merokok aktif dikaitkan dengan pembentukan nodul sentrilobular (nisbah kemungkinan 4.82).
Ringkasnya, kajian ini menunjukkan bahawa HRCT dapat mengesan perubahan interstisial dalam 8% perokok. AI dikaitkan dengan penurunan TLC dan kurang keterukan emfisema; amplitud penurunan ini adalah maksimum pada pesakit dengan COPD. Penulis kajian mencadangkan bahawa merokok boleh menyebabkan dua jenis kerosakan paru-paru - emfisema dan IS.