Aplazija prsnog mišića Najčešće se manifestira Poljskim sindromom. Hajde da pokušamo da shvatimo šta je to. Poljski sindrom ili miokostalni defekt je u većini slučajeva genetska patologija. Ako je prisutan, onda je u proces uključen ceo grudni koš, a u većini slučajeva je zahvaćen i veliki grudni mišić, dok je u osamdeset posto slučajeva zahvaćen sa desnu stranu. Ovaj sindrom se često opaža u kombinaciji s različitim patologijama kralježnice i sanduk, prsne hrskavice, rebara, a može postojati i patologija potkožnog masnog tkiva. Postoje slučajevi kada je potrebno uključiti i druge specijaliste u liječenje, pored uskogrudnih kirurga. Na primjer, vrlo često postoji potreba za kardiolozima, jer se patologija grudnog koša kombinira sa patologijom srca, kao i pluća i pleure. Specijalizirana medicinska literatura opisuje dosta slučajeva u kojima se poljski sindrom također kombinira sa sraslim prstima. Ovaj sindrom se dijagnosticira jednostavnim vizualnim pregledom, kao i posebnim rendgenski pregled. Liječenje Poland sindroma je isključivo hirurško. Štoviše, u većini slučajeva pacijentu nije potrebna jedna, već nekoliko složenih operacija, uz pomoć kojih se postupno rješavaju problemi koje pacijent ima. Veoma je važno pravilno dijagnosticirati i odrediti položaj skeletnog sistema grudnog koša u odnosu na organe, položaj organa u grudima jedan prema drugom. Prije svega, svaki pacijent s Poljskim sindromom treba obnoviti koštani okvir grudnog koša. U slučajevima kada postoji značajno oštećenje grudnog koša, postoji patologija rebara, koja se ne može ispraviti jednostavnom promjenom njihovog položaja, postoji potreba za presađivanjem rebara odozdo prema gore, na primjer, tehnikama autotransplantacije. . U jednoj od narednih faza potrebno je rekonstruirati vanjsku estetiku grudnog koša - to je često vrlo važno za pacijenta važna tačka, jer je nenormalan oblik grudnog koša uticao na njegov život, obično ima veliki psihološki efekat, pacijenti počinju da se oporavljaju samo zbog uverenja da je već sve dobro. U ovoj fazi se obnavljaju grudni mišići, oni se zamjenjuju u prisustvu aplazije kod žena postoji potreba za endoprotezom jedne ili čak dvije mliječne žlijezde. Operacija skoro uvek ima veoma dobar efekat, uključuje i korekciju obalnih lukova, iako se oni obično sami oporavljaju tokom vremena. Poljski sindrom je kompleksan defekt skeletnog sistema i unutrašnjih organa za svakog pojedinog pacijenta. Ozbiljnost lezija takođe varira. Stoga ne postoji specifično optimalna starost za izvođenje operacije.
je kompleks razvojnih defekata, uključujući odsustvo malog i/ili velikog prsnog mišića, smanjenje debljine sloja potkožnog masnog tkiva u predjelu grudnog koša, odsutnost ili deformaciju nekoliko rebara, odsustvo bradavice ili mlečne žlezde, skraćivanje prstiju, potpuna ili nepotpuna fuzija prstiju, kao i nedostatak dlačica u predelu pazuha. Defekt je jednostran, najčešće se opaža desno. Ozbiljnost poremećaja može značajno varirati. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih podataka, radiografije, MRI i drugih studija. Liječenje je najčešće hirurško - torakoplastika, korekcija defekta graftovima, kozmetičke intervencije.
ICD-10
Q79.8 Druge malformacije mišićno-koštanog sistema
Opće informacije
Poljski sindrom je prilično rijetka kongenitalna malformacija. Otkriva se kod jednog od 30-32 hiljade novorođenčadi. Prvi put su djelimične opise ove patologije napravili Frorier i Lallemand u prvoj polovini 19. stoljeća, ali je bolest dobila ime po engleskom studentu medicine Poljskoj, koji je također napravio djelomični opis defekta 1841. godine. Pojavljuje se sporadično, porodična predispozicija nije dokazana. Karakterizira ga velika varijabilnost - kod različitih pacijenata postoje značajne razlike kako u težini tako iu prisutnosti ili odsutnosti određenih defekata.
Razlozi
Stručnjaci iz područja torakalne kirurgije, traumatologije i ortopedije sugeriraju da je uzrok ove anomalije kršenje migracije embrionalnih tkiva iz kojih se formiraju prsni mišići. Postoje i teorije koje povezuju Poljski sindrom s intrauterinim oštećenjem ili hipoplazijom subklavijske arterije. Nijedna od ovih teorija još nije dobila pouzdanu potvrdu.
Patogeneza
Glavna i najstalnija komponenta ovog kompleksa razvojnih nedostataka je hipoplazija ili aplazija prsnih mišića, koja se može dopuniti drugim znakovima. Može doći do blagog nerazvijenosti ili odsustva rebrene hrskavice. U nekim slučajevima, ne samo da su mišići potpuno odsutni na zahvaćenoj strani, masno tkivo i rebrene hrskavice, ali i koštanog dijela rebara. Između ostalih mogući znakovi Poljski sindrom uključuje brahidaktiliju (skraćivanje prstiju) i sindaktiliju (spajanje prstiju) na zahvaćenoj strani. Ponekad dolazi do smanjenja veličine šake ili njene potpuno odsustvo.
Defektna strana također može pokazati odsustvo mliječne žlijezde (amastia), odsustvo bradavice (ately) i odsustvo dlačica u tom području. pazuha. U 80% slučajeva na desnoj strani se otkriva kompleks nedostataka. Kod levostrane verzije Polandovog sindroma ponekad se nalazi obrnuti raspored unutrašnjih organa - od dekstrakardije, u kojoj je srce desno, a ostali organi ostaju na svom mestu, do zrcalnog rasporeda, u kojem uočava se obrnuta (zrcalna) lokalizacija svih organa.
Sa levostranom varijantom bolesti, normalnom lokacijom srca i teškom hipoplazijom polovine grudnog koša, srce ostaje slabo zaštićeno od spoljni uticaji a ponekad se mogu nalaziti neposredno ispod kože. U takvim slučajevima postoji neposredna opasnost po život pacijenta, jer svaki udarac može uzrokovati ozbiljne ozljede i srčani zastoj. U drugim slučajevima, posljedice nisu toliko ozbiljne i mogu se kretati od pogoršanja respiratornih i cirkulatornih funkcija zbog deformacije prsnog koša do čisto kozmetičkog defekta zbog nedostatka mišića i/ili mlečne žlezde.
Simptomi
Simptomi Poljskog sindroma, u pravilu, jasno su vidljivi čak i nespecijalizantima, a roditelji ih obično otkrivaju u prvim danima bebinog života. Karakterizira ga asimetrija grudnog koša, odsustvo ili nedovoljna razvijenost mišića i nerazvijenost potkožnog masnog tkiva na jednoj strani. Ako je defekt lociran sa strane srca, u nedostatku rebara, možete posmatrati otkucaje srca neposredno ispod kože. Kod djevojčica tokom puberteta dojka na zahvaćenoj strani ne raste ili raste iza. U nekim slučajevima (s hipoplazijom mišića u odsustvu drugih defekata) kod dječaka, Poland sindrom se dijagnosticira tek u adolescenciji, kada se nakon bavljenja sportom pacijenti obraćaju liječniku zbog asimetrije koja je nastala između "napumpanog" normalnog i hipoplastičnog. prsnih mišića.
Postoje četiri glavne opcije za formiranje grudnog koša kod Poljskog sindroma. U prvoj opciji (uočeno kod većine pacijenata), struktura hrskavičnih i koštanih dijelova rebara nije oštećena, oblik prsnog koša je očuvan, anomalija se otkriva samo na nivou mekih tkiva. U drugoj opciji očuvani su koštani i hrskavičasti dio rebara, ali grudni koš ima nepravilan oblik: na zahvaćenoj strani je izraženo povlačenje hrskavičnog dijela rebara, grudna kost je rotirana (okrenuta polu-bočno ), a na suprotnoj strani često se otkriva kobičasti deformitet grudnog koša.
Treću opciju karakterizira hipoplazija kostalne hrskavice dok je koštani dio rebara očuvan. Grudni koš je donekle „iskošen“, grudna kost je blago nagnuta prema bolnoj strani, ali se ne uočava gruba deformacija. U četvrtoj opciji otkriva se odsustvo hrskavičnih i koštanih dijelova jednog, dva, tri ili četiri rebra (od trećeg do šestog). Rebra na zahvaćenoj strani tonu, a uočava se izražena rotacija grudne kosti.
Dijagnostika
Za potvrdu dijagnoze i određivanje taktike liječenja Poljskog sindroma, niz instrumentalne studije. Na osnovu rendgenskog snimka grudnog koša, težine i prirode patoloških promjena koštane strukture. Za procjenu stanja hrskavice i mekih tkiva pacijent se upućuje na magnetnu rezonancu i CT grudnog koša. U slučaju sumnje na sekundarne patološke promjene u unutrašnjim organima, propisuju se konsultacije sa kardiologom i pulmologom, te se sprovode testovi eksterne respiratorne funkcije, EKG, EchoEG i druge studije.
Liječenje Poljskog sindroma
Liječenje je hirurško, obično počinje u rano doba, koju izvode plastični i torakalni hirurzi. Volume terapijske mjere ovisi o prisutnosti i težini određenih patoloških promjena. Stoga, u slučaju teške patologije s odsustvom rebara i deformacijom grudnog koša, može biti potreban niz postupaka korak po korak. hirurške intervencije kako bi se osigurala sigurnost unutrašnjih organa i normalizacija spoljašnje disanje. A u slučaju izoliranog odsutnosti prsnog mišića i normalnog oblika grudnog koša, jedina svrha operacije je otklanjanje kozmetičkog defekta.
Ako je potrebno ispraviti abnormalnosti šake (na primjer, eliminirati sindaktilije), uključuju se traumatolozi i ortopedi. Ako postoji patologija u unutrašnjim organima, pacijenti se upućuju kardiolozima i pulmolozima. Cilj lečenja osnovne patologije je stvaranje optimalnih uslova za zaštitu i funkcionisanje unutrašnjih organa, vraćanje normalnog oblika grudnog koša i uspostavljanje normalnih anatomskih odnosa među mekim tkivima.
Poljski sindrom je kombinacija abnormalnosti koje uključuju odsustvo velikog prsnog mišića, malog prsnog mišića, sindaktilije, brahidaktilije, atelije (odsustvo bradavice) ili amastije (odsustvo mliječne žlijezde), deformirana ili odsutna rebra, dlake u pazuhu , smanjena debljina potkožnog masnog sloja. Ovaj sindrom (njegove pojedinačne komponente) je prvi put opisan 1826. odnosno 1839. godine u francuskoj i njemačkoj literaturi, ali je dobio ime po Alfredu Polandu, engleskom studentu medicine koji je 1841. objavio opis ove bolesti, na koju se susreo na sekciji. Pune karakteristike deformacija sa svim svojim komponentama pojavila se u literaturi tek 1895. godine.
Svaki pacijent ima različite komponente Polandovog sindroma, koji se javlja sporadično, sa incidencom od 1 na 30.000 do 1. na 32.000 rođenih i rijetko je obiteljski. Oštećenja na rukama variraju po obimu i težini.
Uzroci sindroma Poljske
Smatra se da abnormalna migracija fetalnih tkiva koja formiraju prsne mišiće, hipoplazija subklavijske arterije ili intrauterina ozljeda igraju ulogu u etiologiji. Međutim, ni jedna teorija još nije našla pouzdanu potvrdu.
Deformacija zid grudnog koša sa Poland sindromom različitim stepenima- od hipoplazije rebara do aplazije prednjeg dela rebara. Tako, prema jednoj studiji, među 75 pacijenata sa Poland sindromom, 41 nije imao deformaciju grudnog zida, 10 je imalo hipoplaziju rebara bez lokalnih područja depresije, 16 je imalo deformaciju rebara sa muljavanjem, a kod 11 njih retrakcija je bila značajna i konačno, u 8 slučajeva otkrivena je aplazija rebra. Važno je napomenuti da nije pronađena korelacija između stepena deformacije šake i grudnog koša
Liječenje Poljskog sindroma
Hirurško liječenje Polandovog sindroma potrebno je samo kod nekih pacijenata, obično zbog aplazije rebara ili deformiteta s teškom kompresijom. Pacijenti sa značajnom retrakcijom na kontralateralnoj strani često imaju kobičastu deformaciju kostalne hrskavice, koja se također može korigirati za rekonstrukciju graftova obloženih teflonom. Drugi su koristili latissimus dorsi režnjeve u kombinaciji sa graftom rebara. Kod djevojčica je važno ispraviti deformitet grudnog koša prije operacije hipoplazije ili aplazije mliječne žlijezde, što omogućava optimalne uslove za naknadno hirurško povećanje veličine žlijezde. Latissimus dorsi rotacija se rijetko koristi kod dječaka, ali se kod djevojčica može uspješno koristiti kada je potrebna rekonstrukcija dojke.
Članak je pripremio i uredio: hirurgvideo:
zdravo:
Povezani članci:
- Kobičasti grudni koš karakteriziraju izbočena prsna kost i udubljena rebra duž njegovih rubova. Odnos frekvencija...
- Kobičasti grudni koš, koji je izbočina zida grudnog koša s prednje strane, rjeđi je od grudnog koša u obliku lijevka, a...
- Najčešća oboljenja dojke kod dece su: urođene mane i tumori...
Genetski determinisani kompleks razvojnih defekata, uključujući odsustvo velikih i (ili) manjih mišića prsnog mišića, djelomičnu ili potpunu fuziju prstiju (sindaktilija), njihovo skraćivanje (brahidaktilija), odsustvo bradavice (ately) i (ili) sama mliječna žlijezda (amastia), deformacija ili odsutnost nekoliko rebara, smanjenje debljine potkožnog masnog sloja i izostanak dlačica u području pazuha.
Pojedinačne komponente ovog sindroma prvi su opisali Lallemand (1826) i Frorier (1839), ali je dobio ime po Alfredu Polandu, engleskom studentu medicine koji je 1841. dao djelimičan opis ovog deformiteta. Potpuni opis kostimuskularnog defekta objavio je Thompson 54 godine kasnije, 1895.
U velikoj većini slučajeva (oko 80%), Poljski sindrom je desnostrani. Lijeva varijanta je ponekad povezana s obrnutim rasporedom unutrašnjih organa, u rasponu od dekstrakardije, kada je samo srce lokalizirano na desnoj strani, pa do puna forma obrnuto (ogledalo) uređenje unutrašnjih organa. Deformacija grudnog koša varira od blagi stepen hipoplazija do kongenitalnog odsustva (aplazije) obalnih hrskavica ili čak cijelih rebara na strani koja odgovara leziji.
Za dijagnosticiranje koštano-mišićnog defekta dovoljni su fizički pregled i rendgen. U cilju pregleda unutrašnjih organa i procene njihovog stanja, na osnovu specifične kliničke situacije, dodatne metode istraživanja.
Liječenje Poland sindroma je hirurško i ima za cilj, prvo, otklanjanje defekta rebra i vraćanje integriteta koštanog okvira, drugo, trebalo bi eliminirati postojeće povlačenje unutar polovine grudnog koša i, treće, stvoriti normalne anatomske odnose mekih tkiva, uključujući modeliranje bradavica, protetiku dojke kod žena i plastičnu hirurgiju mišića kod muškaraca.
Tehnički, to su vrlo složene operacije koje se izvode u najranijoj dobi. U pravilu se izvodi čitav niz intervencija, jer je gotovo nemoguće postići dobar rezultat odjednom - to je obično povezano s neopravdanim povećanjem trajanja intervencije i povećanjem njene traumatske prirode.
Lijevkastu plastičnu operaciju grudnog koša izvela je dr. med. Rudakov S.S. i dr. Korolev P.A.
Fotografija 18-godišnjeg muškarca sa VDHA stepenom 2, asimetričnog oblika, aplazije prsnih mišića i mliječne žlijezde desno. Prije operacije i rezultat 7 mjeseci nakon operacije.
Godinu dana nakon operacije planirana je ugradnja prsnog implanta sa desne strane
Prema planu, prvo se otklanja deformitet kosti i nadomješta defekt rebra, a tek onda se vrši prijelaz na sljedeće faze. Ponekad, u teškim slučajevima, može biti potrebna autologna transplantacija rebra. U prisustvu anomalija šake (sraslih prstiju) uključuju se ortopedi u slučaju problema sa; unutrašnje organe- relevantni specijalisti.
Opis:
Poljski sindrom je kongenitalna malformacija koja uključuje odsustvo velikih i malih mišića prsnog mišića, sindaktilije (spajanje prstiju), brahidaktilije, atelije (odsustvo bradavice mliječne žlijezde) i/ili amastije (odsustvo same mliječne žlijezde) , deformacija ili odsustvo nekoliko rebara, te odsustvo dlačica u pazuhu i smanjenje debljine potkožnog masnog sloja. Ime je dobio po engleskom studentu medicine Alfredu Polandu, koji je 1841. objavio djelomični opis ovog sindroma. Incidencija Poland sindroma je 1:30000-1:32000 novorođenčadi, uvijek je jednostrana u 80% slučajeva desno. Češće kod muškaraca nego kod žena.
Uzroci Poljskog sindroma:
Uzrok Poljskog sindroma nije u potpunosti razjašnjen. Pretpostavlja se da se može zasnivati na nasljednim, infektivnim, hemijskim, radijacijskim i mehaničkim i drugim faktorima koji djeluju u određenom vremenskom periodu. intrauterini razvoj ljudsko tijelo.
Simptomi Poljskog sindroma:
Odsustvo velikog prsnog mišića, nerazvijenost (ili potpuni odsutnost) mliječne žlijezde ili bradavice na zahvaćenoj strani, kao i odsustvo dlačica u pazuhu na strani na kojoj se patologija opaža.
Liječenje Poljskog sindroma:
Poljski sindrom pogađa sve strukture grudnog koša: prsnu kost, rebra, mišiće, potkožno masno tkivo i kičmu. Zbog potrebe za složenom rekonstrukcijom grudnog koša, Poljski sindrom se može liječiti samo hirurški.
