Mga function ng mitochondria sa cell. Mitokondria

Mahalagang tungkulin Ang mga espesyal na istruktura - mitochondria - ay gumaganap ng isang papel sa aktibidad ng buhay ng bawat cell. Ang istraktura ng mitochondria ay nagpapahintulot sa organelle na gumana sa isang semi-autonomous mode.

pangkalahatang katangian

Ang mitochondria ay natuklasan noong 1850. Gayunpaman, naging posible na maunawaan ang istraktura at functional na layunin ng mitochondria noong 1948 lamang.

Sapat na sa kapinsalaan ng ating sarili malalaking sukat Ang mga organel ay malinaw na nakikita sa isang light microscope. Ang maximum na haba ay 10 microns, ang diameter ay hindi hihigit sa 1 micron.

Ang mitochondria ay naroroon sa lahat ng eukaryotic cells. Ang mga ito ay double-membrane organelles, kadalasang hugis-bean. Ang mitochondria ay matatagpuan din sa spherical, filamentous, at spiral na mga hugis.

Ang bilang ng mitochondria ay maaaring mag-iba nang malaki. Halimbawa, mayroong halos isang libo sa kanila sa mga selula ng atay, at 300 libo sa mga oocytes. Mga selula ng halaman naglalaman ng mas kaunting mitochondria kaysa sa mga hayop.

TOP 4 na artikulona nagbabasa kasama nito

kanin. 1. Ang lokasyon ng mitochondria sa cell.

Ang mitochondria ay plastik. Nagbabago sila ng hugis at lumipat sa mga aktibong sentro ng cell. Kadalasan, mayroong mas maraming mitochondria sa mga selula at bahagi ng cytoplasm kung saan mas mataas ang pangangailangan para sa ATP.

Istruktura

Ang bawat mitochondrion ay pinaghihiwalay mula sa cytoplasm ng dalawang lamad. Ang panlabas na lamad ay makinis. Ang istraktura ng panloob na lamad ay mas kumplikado. Ito ay bumubuo ng maraming fold - cristae, na nagpapataas ng functional surface. Sa pagitan ng dalawang lamad ay may puwang na 10-20 nm na puno ng mga enzyme. Sa loob ng organelle mayroong isang matrix - isang sangkap na tulad ng gel.

kanin. 2. Panloob na istraktura mitochondria.

Ang talahanayan na "Istruktura at pag-andar ng mitochondria" ay naglalarawan nang detalyado sa mga bahagi ng organelle.

Tambalan	Paglalarawan	Mga pag-andar
Panlabas na lamad	Binubuo ng mga lipid. Naglalaman ng malaking halaga ng porin protein, na bumubuo ng hydrophilic tubules. Ang buong panlabas na lamad ay natatakpan ng mga pores kung saan ang mga molekula ng mga sangkap ay pumapasok sa mitochondria. Naglalaman din ng mga enzyme na kasangkot sa synthesis ng lipid	Pinoprotektahan ang organelle, nagtataguyod ng transportasyon ng mga sangkap
	Ang mga ito ay matatagpuan patayo sa mitochondrial axis. Maaaring mukhang mga plato o tubo ang mga ito. Ang bilang ng mga cristae ay nag-iiba depende sa uri ng cell. Mayroong tatlong beses na mas marami ang mga ito sa mga selula ng puso kaysa sa mga selula ng atay. Naglalaman ng mga phospholipid at protina ng tatlong uri: Catalyzing - lumahok sa mga proseso ng oxidative; Enzymatic - lumahok sa pagbuo ng ATP; Transport - transportasyon ng mga molekula mula sa matrix palabas at pabalik	Isinasagawa ang ikalawang yugto ng paghinga gamit ang respiratory chain. Nagaganap ang hydrogen oxidation, na gumagawa ng 36 na molekula ng ATP at tubig
	Binubuo ng pinaghalong enzymes mga fatty acid, protina, RNA, mitochondrial ribosome. Dito matatagpuan ang sariling DNA ng mitochondria.	Isinasagawa ang unang yugto ng paghinga - ang siklo ng Krebs, bilang isang resulta kung saan nabuo ang 2 molekula ng ATP

Ang pangunahing pag-andar ng mitochondria ay ang pagbuo ng enerhiya ng cell sa anyo ng mga molekula ng ATP dahil sa reaksyon ng oxidative phosphorylation - cellular respiration.

Bilang karagdagan sa mitochondria, ang mga cell ng halaman ay naglalaman ng karagdagang mga semi-autonomous organelles - plastids.
Depende sa functional na layunin, tatlong uri ng mga plastid ay nakikilala:

• mga chromoplast - maipon at mag-imbak ng mga pigment (carotenes) iba't ibang shades, nagbibigay kulay sa mga bulaklak ng halaman;
• mga leucoplast - mag-imbak ng mga sustansya, tulad ng almirol, sa anyo ng mga butil at butil;
• mga chloroplast - ang pinakamahalagang organelles na naglalaman ng berdeng pigment (chlorophyll), na nagbibigay kulay ng mga halaman, at nagsasagawa ng photosynthesis.

kanin. 3. Mga plastid.

Ano ang natutunan natin?

Sinuri namin ang mga tampok na istruktura ng mitochondria - double-membrane organelles na nagsasagawa ng cellular respiration. Ang panlabas na lamad ay binubuo ng mga protina at lipid at nagdadala ng mga sangkap. Ang panloob na lamad ay bumubuo ng mga fold - cristae, kung saan nangyayari ang hydrogen oxidation. Ang cristae ay napapalibutan ng isang matrix - isang gel-like substance kung saan nagaganap ang ilan sa mga reaksyon ng cellular respiration. Ang matrix ay naglalaman ng mitochondrial DNA at RNA.

Pagsubok sa paksa

Pagsusuri ng ulat

Average na rating: 4.4. Kabuuang mga rating na natanggap: 90.

Ang mitochondria ay isa sa pinakamahalagang bahagi ng anumang cell. Tinatawag din silang mga chondriosome. Ang mga ito ay butil-butil o parang thread na mga organel na bahagi ng cytoplasm ng mga halaman at hayop. Sila ang gumagawa ng mga molekula ng ATP, na lubhang kailangan para sa maraming proseso sa selula.

Ano ang mitochondria?

Ang mitochondria ay ang base ng enerhiya ng mga selula; Mga biologist sa sa simpleng wika ito ay tinatawag na istasyon ng paggawa ng enerhiya para sa mga selula.

Noong 1850, ang mitochondria ay nakilala bilang mga butil sa mga kalamnan. Nag-iiba ang kanilang bilang depende sa mga kondisyon ng paglaki: mas marami silang naiipon sa mga selulang iyon kung saan mayroong mataas na kakulangan sa oxygen. Madalas itong nangyayari kapag pisikal na Aktibidad. Sa gayong mga tisyu, lumilitaw ang isang matinding kakulangan ng enerhiya, na pinupunan ng mitochondria.

Hitsura ng termino at lugar sa teorya ng symbiogenesis

Noong 1897, unang ipinakilala ni Bend ang konsepto ng "mitochondrion" upang italaga ang isang butil-butil at filamentous na istraktura kung saan nag-iiba ang mga ito sa hugis at sukat: ang kapal ay 0.6 µm, haba - mula 1 hanggang 11 µm. Sa mga bihirang sitwasyon, maaaring ang mitochondria Malaki at isang branched node.

Ang teorya ng symbiogenesis ay nagbibigay ng isang malinaw na ideya kung ano ang mitochondria at kung paano sila lumitaw sa mga cell. Sinasabi nito na ang chondriosome ay lumitaw sa proseso ng pinsala sa mga bacterial cell, prokaryotes. Dahil hindi nila maaaring magamit nang awtonomiya ang oxygen upang makabuo ng enerhiya, ito ay humadlang sa kanila mula sa ganap na pag-unlad, habang ang mga progenote ay maaaring bumuo ng walang hadlang. Sa panahon ng ebolusyon, ang koneksyon sa pagitan nila ay naging posible para sa mga progenotes na ilipat ang kanilang mga gene sa mga eukaryote. Salamat sa pag-unlad na ito, ang mitochondria ay hindi na mga independiyenteng organismo. Ang kanilang gene pool ay hindi ganap na maisasakatuparan, dahil ito ay bahagyang hinarangan ng mga enzyme na naroroon sa anumang cell.

Saan sila nakatira?

Ang mitochondria ay puro sa mga lugar na iyon ng cytoplasm kung saan lumilitaw ang pangangailangan para sa ATP. Halimbawa, sa tissue ng kalamnan sa puso, matatagpuan ang mga ito malapit sa myofibrils, at sa spermatozoa ay bumubuo sila ng isang proteksiyon na pagbabalatkayo sa paligid ng axis ng tourniquet. Doon ay bumubuo sila ng maraming enerhiya upang paikutin ang "buntot". Ito ay kung paano gumagalaw ang tamud patungo sa itlog.

Sa mga cell, ang bagong mitochondria ay nabuo sa pamamagitan ng simpleng paghahati ng mga nakaraang organelles. Sa panahon nito, ang lahat ng namamana na impormasyon ay napanatili.

Mitochondria: kung ano ang hitsura nila

Ang hugis ng mitochondria ay kahawig ng isang silindro. Madalas silang matatagpuan sa mga eukaryote, na sumasakop mula 10 hanggang 21% ng dami ng cell. Ang kanilang mga sukat at hugis ay malaki ang pagkakaiba-iba at maaaring magbago depende sa mga kondisyon, ngunit ang lapad ay pare-pareho: 0.5-1 microns. Ang mga paggalaw ng chondriosome ay nakasalalay sa mga lugar sa cell kung saan ang enerhiya ay mabilis na nasayang. Gumagalaw sila sa cytoplasm gamit ang mga istruktura ng cytoskeletal para sa paggalaw.

Ang isang kapalit para sa mitochondria na may iba't ibang laki, na gumagana nang hiwalay sa isa't isa at nagbibigay ng enerhiya sa ilang mga zone ng cytoplasm, ay mahaba at branched mitochondria. Nagagawa nilang magbigay ng enerhiya sa mga lugar ng mga cell na matatagpuan malayo sa isa't isa. Ang ganitong magkasanib na gawain ng mga chondriosome ay sinusunod hindi lamang sa mga unicellular na organismo, kundi pati na rin sa mga multicellular. Ang pinaka-kumplikadong istraktura ng chondriosome ay matatagpuan sa mga kalamnan ng mammalian skeleton, kung saan ang pinakamalaking branched chondriosome ay pinagsama sa isa't isa gamit ang mga intermitochondrial contact (IMC).

Ang mga ito ay makitid na puwang sa pagitan ng mga katabing mitochondrial membrane. Ang puwang na ito ay may mataas na density ng elektron. Ang mga MMK ay mas karaniwan sa mga cell kung saan sila ay nagbubuklod sa mga gumaganang chondriosome.

Upang mas maunawaan ang isyu, kailangan mong maikli na ilarawan ang kahalagahan ng mitochondria, ang istraktura at pag-andar ng mga kamangha-manghang organel na ito.

Paano sila binuo?

Upang maunawaan kung ano ang mitochondria, kailangan mong malaman ang kanilang istraktura. Ang hindi pangkaraniwang pinagmumulan ng enerhiya ay spherical sa hugis, ngunit madalas na pahaba. Ang dalawang lamad ay matatagpuan malapit sa isa't isa:

• panlabas (makinis);
• panloob, na bumubuo ng hugis-dahon (cristae) at tubular (tubules) outgrowths.

Bukod sa laki at hugis ng mitochondria, ang kanilang istraktura at mga pag-andar ay pareho. Ang chondriosome ay nililimitahan ng dalawang lamad na may sukat na 6 nm. Ang panlabas na lamad ng mitochondria ay kahawig ng isang lalagyan na nagpoprotekta sa kanila mula sa hyaloplasm. Ang panloob na lamad ay pinaghihiwalay mula sa panlabas na lamad ng isang rehiyon na 11-19 nm ang lapad. Ang isang natatanging tampok ng panloob na lamad ay ang kakayahang lumabas sa mitochondria, na kumukuha ng anyo ng mga patag na tagaytay.

Ang panloob na lukab ng mitochondrion ay puno ng isang matrix, na may pinong butil na istraktura, kung saan minsan ay matatagpuan ang mga thread at butil (15-20 nm). Ang mga matrix thread ay lumilikha ng mga organel, at ang maliliit na butil ay lumilikha ng mga mitochondrial ribosome.

Sa unang yugto ito ay nagaganap sa hyaloplasm. Sa yugtong ito, ang paunang oksihenasyon ng mga substrate o glucose ay nangyayari sa Ang mga pamamaraang ito ay nagaganap nang walang oxygen - anaerobic oxidation. Ang susunod na yugto ng paggawa ng enerhiya ay binubuo ng aerobic oxidation at pagkasira ng ATP, ang prosesong ito ay nangyayari sa mitochondria ng mga selula.

Ano ang ginagawa ng mitochondria?

Ang mga pangunahing pag-andar ng organelle na ito ay:

Ang pagkakaroon ng sarili nitong deoxyribonucleic acid sa mitochondria ay muling nagpapatunay sa symbiotic theory ng paglitaw ng mga organel na ito. Gayundin, bilang karagdagan sa kanilang pangunahing gawain, sila ay kasangkot sa synthesis ng mga hormone at amino acid.

Patolohiya ng mitochondrial

Ang mga mutasyon na nagaganap sa mitochondrial genome ay humahantong sa nakapanlulumong mga kahihinatnan. Ang tagapagdala ng tao ay DNA, na ipinapasa sa mga supling mula sa mga magulang, habang ang mitochondrial genome ay ipinapasa lamang mula sa ina. Ang katotohanang ito ay ipinaliwanag nang napakasimple: ang mga bata ay tumatanggap ng cytoplasm na may mga chondriosome na nakapaloob dito kasama ang babaeng itlog; Ang mga babaeng may ganitong karamdaman ay maaaring magpasa ng mitochondrial disease sa kanilang mga supling, ngunit ang isang maysakit na lalaki ay hindi.

SA normal na kondisyon Ang mga Chondriosome ay may parehong kopya ng DNA - homoplasmy. Ang mga mutasyon ay maaaring mangyari sa mitochondrial genome, at ang heteroplasmy ay nangyayari dahil sa magkakasamang buhay ng malusog at mutated na mga cell.

Salamat kay makabagong gamot Sa ngayon, higit sa 200 mga sakit ang natukoy, ang sanhi nito ay isang mutation sa mitochondrial DNA. Hindi sa lahat ng kaso, ngunit ang mga mitochondrial disease ay tumutugon nang maayos sa therapeutic maintenance at paggamot.

Kaya nalaman namin ang tanong kung ano ang mitochondria. Tulad ng lahat ng iba pang organelles, ang mga ito ay napakahalaga para sa cell. Sila ay hindi direktang nakikibahagi sa lahat ng mga proseso na nangangailangan ng enerhiya.

Mitokondria ay isang spiral, bilog, pinahaba o branched na organelle.

Ang konsepto ng mitochondria ay unang iminungkahi ni Benda noong 1897. Ang mitochondria ay maaaring makita sa mga buhay na selula gamit ang phase contrast at interference microscopy sa anyo ng mga butil, butil o filament. Ang mga ito ay medyo mobile na mga istraktura na maaaring gumalaw, sumanib sa isa't isa, at hatiin. Kapag nagpinta mga espesyal na pamamaraan Sa mga patay na selula, sa ilalim ng light microscopy, ang mitochondria ay may hitsura ng maliliit na butil (mga butil), na nagkakalat sa cytoplasm o puro sa ilang mga lugar nito.

Bilang resulta ng pagkasira ng glucose at taba sa pagkakaroon ng oxygen, ang enerhiya ay nabuo sa mitochondria, at ang mga organikong sangkap ay na-convert sa tubig at carbon dioxide. Ito ay kung paano nakukuha ng mga organismo ng hayop ang pangunahing enerhiya na kailangan para sa buhay. Ang enerhiya ay naka-imbak sa adenosine triphosphate (ATP), o mas tiyak, sa mga high-energy bond nito. Ang mitochondrial function ay malapit na nauugnay sa oksihenasyon mga organikong compound at paggamit ng enerhiya na inilabas sa panahon ng kanilang pagkabulok para sa synthesis ng ATP molecules. Samakatuwid, ang mitochondria ay madalas na tinatawag na mga istasyon ng enerhiya ng cell, o ang mga organel ng cellular respiration. Gumagana ang ATP bilang isang tagapagtustos ng enerhiya sa pamamagitan ng paglilipat ng isa sa mga pangkat ng terminal na pospeyt na mayaman sa enerhiya nito sa isa pang molekula at ginagawa itong ADP.

Ito ay pinaniniwalaan na sa ebolusyon, ang mitochondria ay mga prokaryotic microorganism na naging symbiotes sa katawan ng isang sinaunang cell. Kasunod nito, sila ay naging napakahalaga, na nauugnay sa pagtaas ng nilalaman ng oxygen sa kapaligiran ng Earth. Sa isang banda, inalis ng mitochondria ang labis na oxygen, na nakakalason sa cell, at sa kabilang banda, nagbigay sila ng enerhiya.

Kung walang mitochondria, ang isang cell ay halos hindi magagamit ang oxygen bilang isang sangkap upang magbigay ng enerhiya at maaari lamang matugunan ang mga pangangailangan ng enerhiya nito sa pamamagitan ng anaerobic na mga proseso. Kaya, ang oxygen ay lason, ngunit ang lason ay mahalaga para sa selula, at ang labis na oxygen ay kasing mapanganib ng kakulangan nito.

Ang mitochondria ay maaaring magbago ng kanilang hugis at lumipat sa mga lugar na iyon ng cell kung saan ang pangangailangan para sa kanila ay pinakamalaki. Kaya, sa cardiomyocytes, mitochondria ay matatagpuan malapit sa myofibrils, sa mga cell ng bato tubules malapit sa basal invaginations, atbp Ang cell ay naglalaman ng hanggang sa isang libong mitochondria, at ang kanilang bilang ay depende sa aktibidad ng cell.

Ang Mitochondria ay may average na transverse size na 0.5...3 µm. Depende sa laki, ang maliit, katamtaman, malaki at higanteng mitochondria ay nakikilala (bumubuo sila ng isang branched network - ang mitochondrial reticulum). Ang laki at bilang ng mitochondria ay malapit na nauugnay sa aktibidad ng cell at pagkonsumo ng enerhiya. Ang mga ito ay lubhang variable at, depende sa aktibidad ng cell, oxygen na nilalaman, hormonal na impluwensya, ay maaaring bukol, baguhin ang bilang at istraktura ng cristae, mag-iba sa bilang, hugis at sukat, pati na rin ang aktibidad ng enzymatic.

Ang dami ng density ng mitochondria, ang antas ng pag-unlad ng kanilang panloob na ibabaw at iba pang mga tagapagpahiwatig ay nakasalalay sa mga pangangailangan ng enerhiya ng cell. Ang mga lymphocytes ay mayroon lamang ilang mitochondria, habang ang mga selula ng atay ay may 2-3 libo.

Ang mitochondria ay binubuo ng isang matrix, isang panloob na lamad, isang puwang ng permitochondrial, at isang panlabas na lamad. Ang panlabas na mitochondrial membrane ay naghihiwalay sa organelle mula sa hyaloplasm. Kadalasan meron siya makinis na mga contour at sarado upang ito ay kumakatawan sa isang bag ng lamad.

Ang panlabas na lamad ay pinaghihiwalay mula sa panloob na lamad sa pamamagitan ng isang perimitochondrial space na humigit-kumulang 10...20 nm ang lapad. Nililimitahan ng panloob na mitochondrial membrane ang aktwal na panloob na nilalaman ng mitochondrion - ang matrix. Ang panloob na lamad ay bumubuo ng maraming protrusions sa mitochondria, na mukhang mga patag na tagaytay, o cristae.

Ang hugis ng cristae ay maaaring magmukhang mga plato (trabecular) at mga tubo (multivesicular sa isang seksyon), at ang mga ito ay nakadirekta nang longitudinal o transversely na may kaugnayan sa mitochondria.

Ang bawat mitochondria ay puno ng isang matrix na lumilitaw na mas siksik sa mga electron micrograph kaysa sa nakapalibot na cytoplasm. Ang mitochondrial matrix ay uniporme (homogeneous), kung minsan ay pinong butil, na may iba't ibang densidad ng elektron. Nagpapakita ito ng mga manipis na sinulid na may kapal na humigit-kumulang 2...3 nm at mga butil na may sukat na mga 15...20 nm. Ang mga thread ng matrix ay mga molekula ng DNA, at ang mga maliliit na butil ay mga mitochondrial ribosome. Ang matrix ay naglalaman ng mga enzyme, isang single-stranded, cyclic DNA, mitochondrial ribosome, at maraming Ca 2+ ions.

Autonomous na sistema Ang synthesis ng protina ng mitochondria ay kinakatawan ng mga molekula ng DNA na walang mga histone. Ang DNA ay maikli, hugis-singsing (cyclic) at naglalaman ng 37 genes. Hindi tulad ng nuclear DNA, naglalaman ito ng halos walang non-coding nucleotide sequence. Ang mga tampok ng istraktura at organisasyon ay naglalapit sa mitochondrial DNA sa DNA ng mga bacterial cell. Ang mga molekula ng RNA ay na-synthesize sa mitochondrial DNA iba't ibang uri: impormasyon, paglilipat (transportasyon) at ribosomal. Ang messenger RNA ng mitochondria ay hindi napapailalim sa splicing (pagputol ng mga lugar na hindi nagdadala ng load ng impormasyon). Ang maliit na sukat ng mitochondrial DNA molecules ay hindi matukoy ang synthesis ng lahat ng mitochondrial proteins. Karamihan sa mga protina ng mitochondrial ay nasa ilalim ng genetic control cell nucleus at synthesize sa cytoplasm, dahil ang mitochondrial DNA ay mahinang ipinahayag at maaaring magbigay ng pagbuo ng bahagi lamang ng mga enzyme ng oxidative phosphorylation chain. Ang Mitochondrial DNA ay nag-encode ng hindi hihigit sa sampung mga protina na naisalokal sa mga lamad at mga istrukturang protina na responsable para sa tamang pagsasama ng mga indibidwal na functional protein complex ng mitochondrial membranes. Ang mga protina na gumaganap ng mga function ng transportasyon ay na-synthesize din. Ang ganitong sistema ng synthesis ng protina ay hindi nagbibigay ng lahat ng mga pag-andar ng mitochondrion, samakatuwid ang awtonomiya ng mitochondria ay limitado at kamag-anak.

Sa mga mammal, ang mitochondria ay inililipat sa panahon ng pagpapabunga sa pamamagitan lamang ng itlog, at ang tamud ay nagpapakilala ng nuclear DNA sa bagong organismo.

Ang mga ribosom ay nabuo sa mitochondrial matrix, na naiiba sa mga ribosom ng cytoplasm. Ang mga ito ay kasangkot sa synthesis ng isang bilang ng mga mitochondrial na protina na hindi naka-encode ng nucleus. Ang mga mitochondrial ribosome ay may sedimentation number na 60 (sa kaibahan sa cytoplasmic ribosomes na may sedimentation number na 80). Ang sedimentation number ay ang rate ng sedimentation sa panahon ng centrifugation at ultracentrifugation. Sa istraktura, ang mga mitochondrial ribosome ay malapit sa mga ribosom ng mga prokaryotic na organismo, ngunit mas maliit ang laki at sensitibo sa ilang mga antibiotics (chloramphenicol, tetracycline, atbp.).

Ang panloob na lamad ng mitochondrion ay may mataas na antas ng pagpili sa transportasyon ng mga sangkap. Ang mga malapit na katabing enzyme ng oxidative phosphorylation chain, mga electron carrier protein, transport system ATP, ADP, pyruvate, atbp ay nakakabit sa panloob na ibabaw nito Bilang resulta ng malapit na pag-aayos ng mga enzyme sa panloob na lamad, mataas na conjugacy (interconnectedness) ng Ang mga proseso ng biochemical ay natiyak, na nagdaragdag ng bilis at kahusayan ng mga proseso ng catalytic.

Sa mikroskopya ng elektron Natutukoy ang mga particle na hugis kabute na nakausli sa lumen ng matrix. Mayroon silang ATP-synthetic (forms ATP from ADP) activity. Ang transportasyon ng elektron ay nangyayari sa kahabaan ng respiratory chain, na naisalokal sa panloob na lamad, na naglalaman ng apat na malalaking enzyme complex (cytochromes). Habang dumadaan ang mga electron sa respiratory chain, ang mga hydrogen ions ay ibinobomba palabas ng matrix papunta sa perimitochondrial space, na nagsisiguro sa pagbuo ng proton gradient (pump). Ang enerhiya ng gradient na ito (mga pagkakaiba sa konsentrasyon ng mga sangkap at ang pagbuo ng potensyal ng lamad) ay ginagamit para sa synthesis ng ATP at ang transportasyon ng mga metabolite at inorganic na ion. Ang mga carrier ng protina na nakapaloob sa panloob na lamad ay nagdadala ng mga organikong pospeyt, ATP, ADP, mga amino acid, fatty acid, tri- at ​​dicarboxylic acid sa pamamagitan nito.

Ang panlabas na lamad ng mitochondria ay mas natatagusan sa mababang molekular na timbang na mga sangkap, dahil naglalaman ito ng maraming hydrophilic na mga channel ng protina. Sa panlabas na lamad mayroong mga tiyak na receptor complex kung saan ang mga protina mula sa matrix ay dinadala sa espasyo ng perimitochondria.

Sa sarili kong paraan komposisyong kemikal at mga katangian, ang panlabas na lamad ay malapit sa iba pang mga intracellular lamad at ang plasmalemma. Naglalaman ito ng mga enzyme na nag-metabolize ng mga taba, nag-activate (nag-catalyze) ng pagbabagong-anyo ng mga amine, amine oxidase. Kung ang mga enzyme ng panlabas na lamad ay nananatiling aktibo, ito ay isang tagapagpahiwatig ng functional na integridad ng mitochondria.

Ang mitochondria ay may dalawang autonomous subcompartments. Habang ang permitochondrial space, o panlabas na silid ng mitochondrion (panlabas na subcompartment), ay nabuo dahil sa pagtagos ng mga complex ng protina ng hyaloplasm, ang panloob na subcompartment (mitochondrial matrix) ay bahagyang nabuo dahil sa sintetikong aktibidad ng mitochondrial DNA. Ang panloob na subcompartment (matrix) ay naglalaman ng DNA, RNA at ribosome. Iba siya mataas na lebel Ca 2+ ions kumpara sa hyaloplasm. Naiipon ang mga hydrogen ions sa panlabas na subcompartment. Ang aktibidad ng enzymatic ng panlabas at panloob na mga subcompartment at ang komposisyon ng mga protina ay lubos na naiiba. Ang panloob na subcompartment ay may mas mataas na density ng elektron kaysa sa panlabas.

Ang mga partikular na marker ng mitochondria ay ang mga enzyme na cytochrome oxidase at succinate dehydrogenase, ang pagkakakilanlan kung saan ginagawang posible ang quantitatively characterize ng mga proseso ng enerhiya sa mitochondria.

Pangunahing pag-andar ng mitochondria- ATP synthesis. Una, ang mga asukal (glucose) ay pinaghiwa-hiwalay sa hyaloplasm sa lactic at pyruvic acid (pyruvate), na may sabay-sabay na synthesis ng isang maliit na halaga ng ATP. Bilang resulta ng glycolysis ng isang glucose molecule, dalawang ATP molecule ang ginagamit at apat ang ginawa. Kaya, ang positibong balanse ay binubuo lamang ng dalawang molekula ng ATP. Ang mga prosesong ito ay nangyayari nang walang oxygen (anaerobic glycolysis).

Ang lahat ng mga kasunod na yugto ng paggawa ng enerhiya ay nangyayari sa pamamagitan ng proseso ng aerobic oxidation, na nagsisiguro sa synthesis ng malalaking halaga ng ATP. Sa kasong ito, ang mga organikong sangkap ay nawasak sa CO 2 at tubig. Ang oksihenasyon ay sinamahan ng paglipat ng mga proton sa kanilang mga tumatanggap. Ang mga reaksyong ito ay isinasagawa gamit ang isang bilang ng mga enzyme ng tricarboxylic acid cycle, na matatagpuan sa mitochondrial matrix.

Ang mga sistema para sa paglipat ng elektron at nauugnay na ADP phosphorylation (oxidative phosphorylation) ay binuo sa mga cristae membrane. Sa kasong ito, ang mga electron ay inililipat mula sa isang electron acceptor protein papunta sa isa pa at, sa wakas, sila ay nagbubuklod sa oxygen, na nagreresulta sa pagbuo ng tubig. Kasabay nito, ang bahagi ng enerhiya na inilabas sa panahon ng naturang oksihenasyon sa electron transport chain ay naka-imbak sa anyo ng isang high-energy bond sa panahon ng phosphorylation ng ADP, na humahantong sa pagbuo ng isang malaking bilang ng mga molekula ng ATP - ang pangunahing katumbas ng intracellular energy. Sa mga lamad ng mitochondrial cristae, ang proseso ng oxidative phosphorylation ay nangyayari sa tulong ng mga oxidation chain protein at ang phosphorylation enzyme na ADP ATP synthetase na matatagpuan dito. Bilang resulta ng oxidative phosphorylation, 36 ATP molecules ang nabuo mula sa isang glucose molecule.

Para sa ilang mga hormone at substance, ang mitochondria ay may espesyal na (affinity) na mga receptor. Karaniwang pinapabilis ng triiodothyronine ang sintetikong aktibidad ng mitochondria. Ang interleukin-1 at mataas na konsentrasyon ng triiodothyronine ay nag-aalis ng mga kadena ng oxidative phosphorylation at nagiging sanhi ng mitochondrial swelling, na sinamahan ng pagtaas ng produksyon ng thermal energy.

Ang bagong mitochondria ay nabuo sa pamamagitan ng fission, constriction o budding. Sa huling kaso, nabuo ang isang protomitochondrion, unti-unting tumataas ang laki.

Ang protomitochondrion ay isang maliit na organelle na may panlabas at panloob na lamad. Ang panloob na lamad ay walang o naglalaman ng mahinang nabuong cristae. Nailalarawan ang organelle mababang antas aerobic phosphorylation. Kapag nabuo ang isang constriction, ang mga nilalaman ng mitochondrion ay ipinamamahagi sa pagitan ng dalawang bagong medyo malalaking organelles. Sa anumang paraan ng pagpaparami, ang bawat isa sa bagong nabuong mitochondria ay may sariling genome.

Ang lumang mitochondria ay sinisira sa pamamagitan ng autolysis (self-digestion ng cell gamit ang mga lysosome) upang bumuo ng mga autolysosome. Ang isang natitirang katawan ay nabuo mula sa autolysosome. Sa kumpletong panunaw, ang mga nilalaman ng natitirang katawan, na binubuo ng mababang molekular na timbang organikong bagay, ay inalis sa pamamagitan ng exocytosis. Kung hindi kumpleto ang panunaw, ang mga labi ng mitochondrial ay maaaring maipon sa cell sa anyo ng mga layered na katawan o butil na may nipofuscin. Sa ilang mitochondria, ang mga hindi matutunaw na calcium salt ay naipon sa pagbuo ng mga kristal - mga calcification. Ang akumulasyon ng mga produkto ng mitochondrial degeneration ay maaaring humantong sa pagkabulok ng cell.

Mitochondria (mula sa Greek μίτος (mitos) - thread at χονδρίον (chondrion) - granule) ay isang cellular two-membrane organelle na naglalaman ng sarili nitong genetic material, mitochondrial. Ang mga ito ay matatagpuan bilang spherical o tubular na mga istruktura ng cell sa halos lahat ng eukaryotes, ngunit hindi sa prokaryotes.

Ang mitochondria ay mga organelles na nagre-regenerate ng high-energy molecule na adenosine triphosphate sa pamamagitan ng respiratory chain. Bilang karagdagan sa oxidative phosphorylation na ito, gumaganap sila ng iba mahahalagang gawain, Halimbawa, lumahok sa pagbuo ng mga kumpol ng bakal at asupre. Ang istraktura at pag-andar ng naturang mga organelles ay tinalakay nang detalyado sa ibaba.

Sa pakikipag-ugnayan sa

Pangkalahatang Impormasyon

Lalo na maraming mitochondria sa mga lugar na may mataas na pagkonsumo ng enerhiya. Kabilang dito ang kalamnan, nerve, sensory cells at oocytes. Sa mga cellular na istruktura ng kalamnan ng puso, ang dami ng bahagi ng mga organel na ito ay umabot sa 36%. Ang mga ito ay may diameter na humigit-kumulang 0.5-1.5 microns at iba't ibang mga hugis, mula sa mga sphere hanggang sa kumplikadong mga thread. Ang kanilang numero ay nababagay na isinasaalang-alang ang mga pangangailangan ng enerhiya ng cell.

Eukaryotic cells na nawawalan ng mitochondria hindi maibabalik ang mga ito. Mayroon ding mga eukaryote na wala ang mga ito, halimbawa, ilang protozoa. Ang bilang ng mga organel na ito sa bawat cell unit ay karaniwang mula 1000 hanggang 2000 na may fraction ng volume na 25%. Ngunit ang mga halagang ito ay maaaring mag-iba nang malaki depende sa uri cellular na istraktura at ang katawan. SA mature na cell Mayroong mga apat hanggang limang tamud, at sa isang mature na itlog mayroong ilang daang libo.

Ang mitochondria ay ipinadala sa pamamagitan ng plasma ng itlog mula lamang sa ina, na siyang dahilan ng pag-aaral ng mga linya ng ina. Napagtibay na ngayon na sa pamamagitan din ng tamud, ang ilang mga male organelles ay na-import sa plasma ng fertilized egg (zygote). Malamang na sila ay malulutas nang medyo mabilis. Gayunpaman, may ilang mga kaso kung saan napatunayan ng mga doktor na ang mitochondria ng bata ay mula sa linya ng ama. Ang mga sakit na dulot ng mutasyon sa mitochondrial genes ay minana lamang sa ina.

Interesting! Ang tanyag na pang-agham na terminong "powerhouse of the cell" ay nilikha noong 1957 ni Philip Sikiewitz.

Diagram ng istraktura ng mitochondria

Isaalang-alang natin ang mga tampok na istruktura ng mahahalagang istrukturang ito. Ang mga ito ay nabuo bilang isang resulta ng isang kumbinasyon ng ilang mga elemento. Ang shell ng mga organel na ito ay binubuo ng isang panlabas at panloob na lamad, sila naman ay binubuo ng mga phospholipid bilayer at protina. Ang parehong mga shell ay naiiba sa kanilang mga katangian. Sa pagitan ng mga ito ay may limang magkakaibang compartment: ang panlabas na lamad, ang intermembrane space (ang espasyo sa pagitan ng dalawang lamad), ang panloob na lamad, ang crista at ang matrix (ang espasyo sa loob ng panloob na lamad), sa pangkalahatan - panloob na istruktura organoid.

Sa mga guhit sa mga aklat-aralin, ang mitochondrion ay pangunahing mukhang isang hiwalay na organelle na hugis bean. Talaga ba? Hindi, bumubuo sila tubular mitochondrial network, na maaaring dumaan at baguhin ang buong cellular unit. Ang mitochondria sa isang cell ay may kakayahang pagsamahin (sa pamamagitan ng pagsasanib) at muling paghahati (sa pamamagitan ng fission).

Tandaan! Sa lebadura, halos dalawang mitochondrial fusion ang nangyayari sa isang minuto. Samakatuwid ito ay imposible tumpak na kahulugan ang kasalukuyang bilang ng mitochondria sa mga selula.

Panlabas na lamad

Ang panlabas na shell ay pumapalibot sa buong organelle at may kasamang mga channel ng mga complex ng protina na nagpapahintulot sa pagpapalitan ng mga molekula at ion sa pagitan ng mitochondrion at ng cytosol. Malaking molekula hindi makadaan sa lamad.

Ang panlabas, na sumasaklaw sa buong organelle at hindi nakatiklop, ay may phospholipid sa protein weight ratio na 1:1 at sa gayon ay katulad ng eukaryotic plasma membrane. Naglalaman ito ng maraming mahalagang protina, mga porin. Ang mga porin ay bumubuo ng mga channel na nagbibigay-daan sa libreng pagsasabog ng mga molekula na may mass na hanggang 5000 dalton sa pamamagitan ng lamad. Ang mga malalaking protina ay maaaring sumalakay kapag ang isang sequence ng signal sa N-terminus ay nagbubuklod sa malaking subunit ng transloxase protein, kung saan sila ay aktibong gumagalaw kasama ang lamad na sobre.

Kung ang mga bitak ay nangyari sa panlabas na lamad, ang mga protina mula sa intermembrane space ay maaaring makatakas sa cytosol, na maaaring humantong sa pagkamatay ng cell. Ang panlabas na lamad ay maaaring sumanib sa endoplasmic reticulum membrane at pagkatapos ay bumuo ng isang istraktura na tinatawag na MAM (mitochondrion-associated ER). Mahalaga ito para sa pagbibigay ng senyas sa pagitan ng ER at mitochondrion, na kinakailangan din para sa transportasyon.

Intermembrane space

Ang lugar ay isang puwang sa pagitan ng panlabas at panloob na lamad. Dahil ang panlabas ay nagpapahintulot sa libreng pagtagos ng maliliit na molekula, ang kanilang konsentrasyon, tulad ng mga ion at asukal, sa intermembrane space ay magkapareho sa mga konsentrasyon sa cytosol. Gayunpaman, ang mga malalaking protina ay nangangailangan ng paghahatid ng isang tiyak na pagkakasunud-sunod ng signal, upang ang komposisyon ng protina ay naiiba sa pagitan ng intermembrane space at ng cytosol. Kaya, ang protina na nananatili sa intermembrane space ay cytochrome.

panloob na lamad

Ang panloob na mitochondrial membrane ay naglalaman ng mga protina na may apat na uri ng mga function:

• Mga protina - nagsasagawa ng mga reaksyon ng oksihenasyon ng kadena ng paghinga.
• Adenosine triphosphate synthase, na gumagawa ng ATP sa matrix.
• Mga partikular na protina ng transportasyon na kumokontrol sa pagpasa ng mga metabolite sa pagitan ng matrix at cytoplasm.
• Mga sistema ng pag-import ng protina.

Ang panloob ay may, sa partikular, isang double phospholipid, cardiolipin, na pinalitan ng apat na fatty acid. Ang cardiolipin ay karaniwang matatagpuan sa mitochondrial membranes at bacterial mga lamad ng plasma. Pangunahing naroroon ito sa katawan ng tao sa mga lugar na may mataas na aktibidad ng metabolic o mataas na aktibidad ng enerhiya, tulad ng contractile cardiomyocytes, sa myocardium.

Pansin! Ang panloob na lamad ay naglalaman ng higit sa 150 iba't ibang polypeptides, tungkol sa 1/8 ng lahat ng mitochondrial proteins. Bilang resulta, ang konsentrasyon ng lipid ay mas mababa kaysa sa panlabas na bilayer at ang pagkamatagusin nito ay mas mababa.

Nahahati sa maraming cristae, pinalawak nila ang panlabas na rehiyon ng panloob na mitochondrial membrane, pinatataas ang kakayahang gumawa ng ATP.

Sa isang tipikal na mitochondria ng atay, halimbawa, ang panlabas na rehiyon, lalo na ang cristae, ay humigit-kumulang limang beses ang lugar ng panlabas na lamad. Mga istasyon ng enerhiya ng mga cell na may mas mataas na kinakailangan sa ATP, hal. ang mga selula ng kalamnan ay naglalaman ng mas maraming cristae, kaysa sa isang tipikal na mitochondria sa atay.

Ang panloob na shell ay nakapaloob sa matris, panloob na likido mitochondria. Ito ay tumutugma sa cytosol ng bakterya at naglalaman ng mitochondrial DNA, citrate cycle enzymes at kanilang sariling mitochondrial ribosomes, na iba sa mga ribosome sa cytosol (ngunit din mula sa bacteria). Ang intermembrane space ay naglalaman ng mga enzyme na maaaring mag-phosphorylate ng mga nucleotides sa pamamagitan ng pagkonsumo ng ATP.

Mga pag-andar

• Mahalagang mga landas ng pagkasira: ang citrate cycle, kung saan ang pyruvate ay ipinakilala mula sa cytosol papunta sa matrix. Ang pyruvate ay pagkatapos ay decarboxylated ng pyruvate dehydrogenase sa acetyl coenzyme A. Ang isa pang pinagmumulan ng acetyl coenzyme A ay ang pagkasira ng mga fatty acid (β-oxidation), na nangyayari sa mga selula ng hayop sa mitochondria, ngunit sa mga selula ng halaman lamang sa mga glyoxysome at peroxisome. Para sa layuning ito, ang acyl-coenzyme A ay inililipat mula sa cytosol sa pamamagitan ng pagbubuklod sa carnitine sa buong panloob na mitochondrial membrane at na-convert sa acetyl-coenzyme A. Mula dito, karamihan sa mga katumbas na pagbabawas sa Krebs cycle (kilala rin bilang Krebs cycle o tricarboxylic acid cycle), na pagkatapos ay na-convert sa ATP sa oxidative chain .
• Oxidative chain. Ang isang electrochemical gradient ay naitatag sa pagitan ng intermembrane space at ng mitochondrial matrix, na nagsisilbing gumawa ng ATP gamit ang ATP synthase, sa pamamagitan ng mga proseso ng paglilipat ng elektron at akumulasyon ng proton. Ang mga electron at proton na kailangan upang lumikha ng gradient ay nakuha sa pamamagitan ng oxidative degradation mula sa sustansya (tulad ng glucose) na hinihigop ng katawan. Ang glycolysis ay unang nangyayari sa cytoplasm.
• Apoptosis (programmed cell death)
• Imbakan ng calcium: Sa pamamagitan ng kakayahang sumipsip ng mga calcium ions at pagkatapos ay ilabas ang mga ito, ang mitochondria ay nakakasagabal sa homeostasis ng cell.
• Ang synthesis ng iron-sulfur clusters ay kinakailangan, bukod sa iba pang mga bagay, ng maraming enzymes ng respiratory chain. Ang function na ito ay itinuturing na ngayon na isang mahalagang function ng mitochondria, i.e. dahil ito ang dahilan kung bakit halos lahat ng mga cell ay umaasa sa mga istasyon ng enerhiya para sa kaligtasan.

Matrix

Ito ay isang puwang na kasama sa panloob na mitochondrial membrane. Naglalaman ng halos dalawang-katlo kabuuang protina. Gumaganap ng mahalagang papel sa paggawa ng ATP sa pamamagitan ng ATP synthase, kasama sa panloob na lamad. Naglalaman ng mataas na konsentrado na pinaghalong daan-daang iba't ibang mga enzyme (pangunahing kasangkot sa pagkasira ng mga fatty acid at pyruvate), mga ribosom na partikular sa mitochondria, messenger RNA at ilang kopya ng DNA ng mitochondrial genome.

Ang mga organel na ito ay may sariling genome, pati na rin ang enzymatic na kagamitan na kinakailangan para sa pagsasagawa ng sarili nitong biosynthesis ng protina.

Mitochondria Ano ang Mitochondria at ang mga tungkulin nito

Istraktura at paggana ng mitochondria

Konklusyon

Kaya, ang mitochondria ay tinatawag na mga cellular power plant na gumagawa ng enerhiya at sumasakop sa isang nangungunang lugar sa buhay at kaligtasan ng isang indibidwal na cell sa partikular at isang buhay na organismo sa pangkalahatan. Ang mitochondria ay isang mahalagang bahagi ng isang buhay na selula, kabilang ang mga selula ng halaman, na hindi pa ganap na pinag-aralan. Mayroong maraming mitochondria sa mga selulang iyon na nangangailangan ng mas maraming enerhiya.

MITOCHONDRIA (mitochondria; grech, mitos thread + chondrion grain) - mga organel na naroroon sa cytoplasm ng mga selula ng mga organismo ng hayop at halaman. M. makibahagi sa mga proseso ng paghinga at oxidative phosphorylation, na gumagawa ng enerhiya na kinakailangan para sa paggana ng cell, kaya kumakatawan sa "mga istasyon ng kuryente" nito.

Ang terminong "mitochondria" ay iminungkahi noong 1894 ni S. Benda. Sa kalagitnaan ng 30s. ika-20 siglo Posible sa unang pagkakataon na ihiwalay ang M. mula sa mga selula ng atay, na naging posible na pag-aralan ang mga istrukturang ito gamit ang mga biochemical na pamamaraan. Noong 1948, nakakuha si G. Hogeboom ng tiyak na ebidensya na ang M. ay talagang mga sentro ng cellular respiration. Ang mga makabuluhang pagsulong sa pag-aaral ng mga organel na ito ay ginawa noong 60-70s. kaugnay ng paggamit ng electron microscopy at molecular biology na pamamaraan.

Ang hugis ng M. ay nag-iiba mula sa halos bilog hanggang sa napakahaba, parang sinulid (Larawan 1). Ang bilang ng M. sa isang cell ay depende sa uri ng tissue at functional na estado katawan. Kaya, sa spermatozoa ang bilang ng M. ay maliit - tantiya. 20 (bawat cell), sa mga epithelial cell ng renal tubules ng mammals mayroong hanggang 300 sa kanila bawat isa, at sa higanteng amoeba ( Chaos gulo) 500,000 mitochondria ang natagpuan Sa isang selula ng atay ng daga, humigit-kumulang. 3000 M., gayunpaman, sa panahon ng gutom ng isang hayop, ang bilang ng M. ay maaaring mabawasan sa 700. Karaniwan ang M. ay ipinamamahagi sa cytoplasm nang pantay-pantay, ngunit sa mga cell ng ilang mga tisyu M. ay maaaring patuloy na naisalokal sa mga lugar. na lalo na nangangailangan ng enerhiya. Halimbawa, sa kalamnan ng kalansay, ang M. ay madalas na nakikipag-ugnayan sa mga contractile na lugar ng myofibrils, na bumubuo ng mga regular na three-dimensional na istruktura. Sa spermatozoa, ang spermatozoa ay bumubuo ng isang spiral sheath sa paligid ng axial filament ng buntot, na marahil ay dahil sa kakayahang gamitin ang enerhiya ng ATP na synthesize sa spermatozoa para sa paggalaw ng buntot. Sa mga axon, ang M. ay puro malapit sa synaptic endings, kung saan nangyayari ang proseso ng paghahatid ng mga nerve impulses, na sinamahan ng pagkonsumo ng enerhiya. Sa mga epithelial cells ng renal tubules, ang M. ay nauugnay sa mga protrusions ng basal cell membrane. Ito ay sanhi ng pangangailangan para sa isang pare-pareho at masinsinang supply ng enerhiya sa proseso ng aktibong paglipat ng tubig at mga sangkap na natunaw dito, na nangyayari sa mga bato.

Itinatag ng electron microscopy na ang M. ay naglalaman ng dalawang lamad - panlabas at panloob. Ang kapal ng bawat lamad ay tinatayang. 6 nm, ang distansya sa pagitan nila ay 6-8 nm. Ang panlabas na lamad ay makinis, ang panloob ay bumubuo ng mga kumplikadong projection (cristae) na nakausli sa lukab ng mitochondria (Larawan 2). Ang panloob na espasyo ng M. ay tinatawag na matrix. Ang mga lamad ay isang pelikula ng mga siksik na molekula ng mga protina at lipid, habang ang matrix ay katulad ng isang gel at naglalaman ng mga natutunaw na protina, phosphate at iba pang mga kemikal. mga koneksyon. Karaniwan ang matrix ay mukhang homogenous, sa ilang mga kaso lamang ang mga manipis na thread, tubo at butil na naglalaman ng mga ion ng calcium at magnesium ay matatagpuan dito.

Sa mga tampok na istruktura ng panloob na lamad, kinakailangang tandaan ang pagkakaroon ng mga spherical na particle sa loob nito ng tantiya. 8-10 nm ang lapad, nakaupo maikling binti at kung minsan ay nakausli sa matris. Ang mga particle na ito ay natuklasan noong 1962 ni H. Fernandez-Moran. Binubuo ang mga ito ng isang protina na may aktibidad na ATPase, na itinalagang F1. Ang protina ay nakakabit sa panloob na lamad lamang sa gilid na nakaharap sa matris. Ang mga particle ng F1 ay matatagpuan sa layo na 10 nm mula sa isa't isa, at ang bawat M ay naglalaman ng 10 4 -10 5 tulad ng mga particle.

Ang mga cristae at panloob na lamad ng M. ay naglalaman ng karamihan ng mga respiratory enzymes (tingnan ang mga respiratory enzymes ay isinaayos sa mga compact ensemble na ibinahagi sa mga regular na pagitan sa M. cristae sa layo na 20 nm mula sa isa't isa.

M. ng halos lahat ng uri ng mga selula ng hayop at halaman ay itinayo ayon sa iisang prinsipyo, ngunit posible ang mga paglihis sa mga detalye. Kaya, ang cristae ay matatagpuan hindi lamang sa mahabang axis ng organelle, ngunit din longitudinally, halimbawa, sa M. ng synaptic zone ng axon. Sa ilang mga kaso, ang cristae ay maaaring sumanga. Sa mga microorganism ng protozoa, ilang mga insekto, at sa mga selula ng zona glomerulosa ng adrenal glands, ang cristae ay may hugis ng mga tubo. Ang bilang ng cristae ay nag-iiba; Kaya, sa M. mayroong napakakaunting mga selula ng atay at mga selula ng mikrobyo ng cristae at sila ay maikli, habang ang matris ay sagana; sa M. mga selula ng kalamnan Ang cristae ay marami, ngunit ang matrix ay maliit. Mayroong isang opinyon na ang bilang ng mga cristae ay nauugnay sa aktibidad ng oxidative ng M.

Sa panloob na lamad ng M., tatlong proseso ang isinasagawa nang magkatulad: oksihenasyon ng substrate ng Krebs cycle (tingnan ang Tricarboxylic acid cycle), paglilipat ng mga electron na inilabas sa prosesong ito, at akumulasyon ng enerhiya sa pamamagitan ng pagbuo ng mataas na enerhiya. mga bono ng adenosine triphosphate (tingnan ang Adenosine phosphoric acids). Ang pangunahing pag-andar ng M. ay ang pagkabit ng ATP synthesis (mula sa ADP at inorganic phosphorus) at ang proseso ng aerobic oxidation (tingnan ang Biological oxidation). Ang enerhiya na naipon sa mga molekula ng ATP ay maaaring mabago sa mekanikal (sa mga kalamnan), elektrikal ( sistema ng nerbiyos), osmotic (kidney), atbp. Mga Proseso aerobic na paghinga(tingnan ang Biological oxidation) at ang nauugnay na oxidative phosphorylation (tingnan) ay ang mga pangunahing pag-andar ng M. Bilang karagdagan, ang oksihenasyon ay maaaring mangyari sa panlabas na lamad ng M. mga mataba, phospholipid at ilang iba pang compound.

Noong 1963, itinatag nina Nass at Nass (M. Nass, S. Nass) na ang M. ay naglalaman ng DNA (isa o higit pang mga molekula). Ang lahat ng mitochondrial DNA mula sa mga selula ng hayop na pinag-aralan sa ngayon ay binubuo ng mga covalently closed ring ng diameter. OK. 5 nm. Sa mga halaman, ang mitochondrial DNA ay mas mahaba at hindi palaging may hugis na singsing. Ang mitochondrial DNA ay naiiba sa nuclear DNA sa maraming paraan. Nangyayari ang pagtitiklop ng DNA gamit ang karaniwang mekanismo, ngunit hindi tumutugma sa oras ng pagtitiklop ng nukleyar na DNA. Ang dami ng genetic na impormasyon na nakapaloob sa mitochondrial DNA molecule ay tila hindi sapat upang i-encode ang lahat ng mga protina at enzymes na nakapaloob sa M. Mitochondrial genes na pangunahing naka-encode sa mga structural membrane na protina at mga protina na kasangkot sa morphogenesis ng mitochondria. M. may sariling transport RNAs at synthetases at naglalaman ng lahat ng sangkap na kailangan para sa synthesis ng protina; ang kanilang mga ribosom ay mas maliit kaysa sa mga cytoplasmic at mas katulad ng mga bacterial ribosome.

Ang pag-asa sa buhay ni M. ay medyo maikli. Kaya, ang oras para sa pag-renew ng kalahati ng halaga ng M ay 9.6-10.2 araw para sa atay, at 12.4 araw para sa bato. Ang muling pagdadagdag ng populasyon ng M. ay nangyayari, bilang panuntunan, mula sa pre-existing (maternal) M. sa pamamagitan ng paghahati o pag-usbong.

Matagal nang iminungkahi na sa proseso ng ebolusyon, malamang na lumitaw ang bakterya sa pamamagitan ng endosymbiosis ng mga primitive na nucleated na selula na may mga organismong tulad ng bakterya. Mayroong isang malaking halaga ng katibayan para dito: ang pagkakaroon ng sarili nitong DNA, na mas katulad ng DNA ng bakterya kaysa sa DNA ng cell nucleus; pagkakaroon ng ribosomes sa M.; DNA-dependent RNA synthesis; sensitivity ng mitochondrial proteins sa gamot na antibacterial- chloramphenicol; pagkakatulad sa bakterya sa pagpapatupad ng respiratory chain; morphol., biochemical, at physiol, mga pagkakaiba sa pagitan ng panloob at panlabas na lamad. Ayon sa symbiotic theory, ang host cell ay itinuturing na isang anaerobic organism, ang pinagmumulan ng enerhiya kung saan ay glycolysis (nagaganap sa cytoplasm). Sa "symbiont" ang Krebs cycle at ang respiratory chain ay natanto; ito ay may kakayahang paghinga at oxidative phosphorylation (tingnan).

M. ay napaka-labile intracellular organelles na gumanti nang mas maaga kaysa sa iba sa paglitaw ng anumang pathol, mga kondisyon. Ang mga pagbabago sa bilang ng mga mikrobyo sa isang cell (o sa halip, sa kanilang mga populasyon) o mga pagbabago sa kanilang istraktura ay posible. Halimbawa, sa panahon ng pag-aayuno o pagkakalantad sa ionizing radiation, ang bilang ng M ay bumababa. Mga pagbabago sa istruktura karaniwang binubuo ng pamamaga ng buong organelle, paglilinis ng matris, pagkasira ng cristae, at pagkagambala sa integridad ng panlabas na lamad.

Ang pamamaga ay sinamahan ng isang makabuluhang pagbabago sa dami ng kalamnan Sa partikular, sa myocardial ischemia, ang dami ng kalamnan ay tumataas ng 10 beses o higit pa. Mayroong dalawang uri ng pamamaga: sa isang kaso ito ay nauugnay sa mga pagbabago sa osmotic pressure sa loob ng cell, sa ibang mga kaso - na may mga pagbabago sa cellular respiration na nauugnay sa mga reaksyon ng enzymatic at pangunahing. mga functional disorder, nagdudulot ng pagbabago pagpapalitan ng tubig. Bilang karagdagan sa pamamaga, maaaring mangyari ang vacuolization ng M..

Anuman ang mga dahilan na nagiging sanhi ng patol, ang kondisyon (hypoxia, hyperfunction, pagkalasing), ang mga pagbabago ni M. ay medyo stereotypical at hindi tiyak.

Ang ganitong mga pagbabago sa istraktura at pag-andar ng M. ay sinusunod, na, tila, ay naging sanhi ng sakit. Noong 1962, inilarawan ni R. Luft ang isang kaso ng "mitochondrial disease." Ang isang pasyente na may matinding pagtaas ng metabolic rate (na may normal na paggana thyroid gland) isang pagbutas ang ginawa kalamnan ng kalansay at isang mas mataas na bilang ng M. ay natagpuan, pati na rin ang isang paglabag sa istraktura ng cristae. Ang may sira na mitochondria sa mga selula ng atay ay naobserbahan din sa mga kaso ng matinding thyrotoxicosis. J. Vinograd et al. (1937 hanggang 1969) natagpuan na sa mga pasyente na may ilang uri ng leukemia, ang mitochondrial DNA mula sa mga puting selula ng dugo ay kapansin-pansing naiiba sa normal. Ang mga ito ay bukas na singsing o mga grupo ng magkakaugnay na singsing. Ang dalas ng mga abnormal na anyo ay nabawasan bilang resulta ng chemotherapy.

Bibliograpiya: Gause G. G. Mitochondrial DNA, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. at S a e s F. Cell biology, trans. mula sa English, M., 1973; Ozernyuk N.D. Paglago at pagpaparami ng mitochondria, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. at Bessi M. Mga Elemento ng cell pathology, trans. mula sa French, M., 1970; RudinD. at Wilkie D. Biogenesis ng mitochondria, trans. mula sa English, M., 1970, bibliogr.; Serov V.V. at Paukov V.S. S e d e r R. Cytoplasmic genes at organelles, trans. mula sa English, M., 1975.

T. A. Zaletayeva.