Hujayradagi mitoxondriyalarning vazifalari. Mitoxondriya

Muhim rol Har bir hujayraning hayotiy faoliyatida maxsus tuzilmalar - mitoxondriyalar rol o'ynaydi. Mitoxondriyaning tuzilishi organellaning yarim avtonom rejimda ishlashiga imkon beradi.

umumiy xususiyatlar

Mitoxondriya 1850 yilda kashf etilgan. Biroq, mitoxondriyalarning tuzilishi va funktsional maqsadini faqat 1948 yilda tushunish mumkin bo'ldi.

Katta o'lchamlari tufayli organellalar yorug'lik mikroskopida aniq ko'rinadi. Maksimal uzunligi 10 mikron, diametri 1 mikrondan oshmaydi.

Mitoxondriya barcha eukaryotik hujayralarda mavjud. Bu ikki membranali organellalar, odatda loviya shaklida. Mitoxondriyalar sferik, filamentsimon va spiral shakllarda ham uchraydi.

Mitoxondriyalar soni sezilarli darajada farq qilishi mumkin. Masalan, jigar hujayralarida ularning mingga yaqini, oositlarda esa 300 mingtasi bor. O'simlik hujayralari hayvonlarga qaraganda kamroq mitoxondriyalarni o'z ichiga oladi.

TOP 4 ta maqolabu bilan birga o'qiyotganlar

Guruch. 1. Hujayradagi mitoxondriyalarning joylashishi.

Mitoxondriyalar plastikdir. Ular shakli o'zgaradi va hujayraning faol markazlariga o'tadi. Odatda, ATPga ehtiyoj yuqori bo'lgan hujayralar va sitoplazma qismlarida ko'proq mitoxondriyalar mavjud.

Tuzilishi

Har bir mitoxondriya sitoplazmadan ikkita membrana bilan ajratilgan. Tashqi membranasi silliq. Ichki membrananing tuzilishi ancha murakkab. U ko'p sonli burmalarni hosil qiladi - funktsional sirtni oshiradi. Ikki membrana o'rtasida fermentlar bilan to'ldirilgan 10-20 nm bo'shliq mavjud. Organella ichida matritsa - jelga o'xshash modda mavjud.

Guruch. 2. Ichki tuzilish mitoxondriyalar.

"Mitoxondriyalarning tuzilishi va funktsiyalari" jadvali organellaning tarkibiy qismlarini batafsil tavsiflaydi.

Murakkab	Tavsif	Funksiyalar
Tashqi membrana	Lipidlardan iborat. Hidrofilik tubulalarni hosil qiluvchi ko'p miqdorda porin oqsilini o'z ichiga oladi. Butun tashqi membrana teshiklar bilan o'tadi, ular orqali moddalar molekulalari mitoxondriyaga kiradi. Shuningdek, lipid sintezida ishtirok etadigan fermentlarni o'z ichiga oladi	Organellani himoya qiladi, moddalarni tashishga yordam beradi
	Ular mitoxondriyal o'qga perpendikulyar joylashgan. Ular plitalar yoki quvurlar kabi ko'rinishi mumkin. Kristalar soni hujayra turiga qarab o'zgaradi. Ular yurak hujayralarida jigar hujayralariga qaraganda uch baravar ko'p. Uch turdagi fosfolipidlar va oqsillarni o'z ichiga oladi: Katalizator - oksidlanish jarayonlarida ishtirok etish; Enzimatik - ATP hosil bo'lishida ishtirok etish; Transport - molekulalarni matritsadan tashqariga va orqaga tashish	Nafas olish zanjiri yordamida nafas olishning ikkinchi bosqichini amalga oshiradi. Vodorod oksidlanishi sodir bo'lib, 36 molekula ATP va suv hosil qiladi
	Fermentlar, yog 'kislotalari, oqsillar, RNK, mitoxondriyal ribosomalar aralashmasidan iborat. Bu erda mitoxondriyaning o'z DNKsi joylashgan.	Nafas olishning birinchi bosqichini - Krebs tsiklini amalga oshiradi, buning natijasida 2 ta ATP molekulasi hosil bo'ladi.

Mitoxondriyaning asosiy vazifasi oksidlovchi fosforlanish reaktsiyasi - hujayrali nafas olish tufayli hujayra energiyasini ATP molekulalari shaklida hosil qilishdir.

O'simlik hujayralarida mitoxondriyalardan tashqari qo'shimcha yarim avtonom organellalar - plastidlar mavjud.
Funktsional maqsadga qarab, plastidlarning uch turi ajratiladi:

• xromoplastlar - pigmentlarni (karotinlarni) to'plash va saqlash turli xil soyalar, o'simlik gullariga rang berish;
• leykoplastlar - kraxmal kabi oziq moddalarni don va granulalar shaklida saqlash;
• xloroplastlar - o'simliklarga rang beruvchi yashil pigment (xlorofill) ni o'z ichiga olgan va fotosintezni amalga oshiradigan eng muhim organellalar.

Guruch. 3. Plastidlar.

Biz nimani o'rgandik?

Biz mitoxondriyalarning strukturaviy xususiyatlarini ko'rib chiqdik - hujayrali nafas olishni amalga oshiradigan ikki membranali organellalar. Tashqi membrana oqsillar va lipidlardan iborat bo'lib, moddalarni olib o'tadi. Ichki membranada vodorod oksidlanishi sodir bo'ladigan burmalar - kristallar hosil bo'ladi. Kristalar matritsa - jelga o'xshash modda bilan o'ralgan bo'lib, unda hujayrali nafas olishning ba'zi reaktsiyalari sodir bo'ladi. Matritsada mitoxondriyal DNK va RNK mavjud.

Mavzu bo'yicha test

Hisobotni baholash

O'rtacha reyting: 4.4. Qabul qilingan umumiy reytinglar: 90.

Mitoxondriya har qanday hujayraning eng muhim tarkibiy qismlaridan biridir. Ularni xondriosomalar ham deyiladi. Bular o'simlik va hayvonlar sitoplazmasining bir qismi bo'lgan donador yoki ipsimon organellalardir. Ular hujayradagi ko'plab jarayonlar uchun zarur bo'lgan ATP molekulalarini ishlab chiqaruvchilardir.

Mitoxondriyalar nima?

Mitoxondriyalar hujayralarning energiya bazasi bo'lib, ularning faoliyati oksidlanish va ATP molekulalarining parchalanishi paytida ajralib chiqadigan energiyadan foydalanishga asoslangan. Biologlar oddiy tilda u hujayralar uchun energiya ishlab chiqarish stantsiyasi deb ataladi.

1850 yilda mitoxondriyalar mushaklardagi granulalar sifatida aniqlandi. Ularning soni o'sish sharoitlariga qarab o'zgarib turardi: ular kislorod tanqisligi yuqori bo'lgan hujayralarda ko'proq to'planadi. Bu ko'pincha qachon sodir bo'ladi jismoniy faoliyat. Bunday to'qimalarda o'tkir energiya etishmovchiligi paydo bo'ladi, bu mitoxondriyalar tomonidan to'ldiriladi.

Terminning paydo bo'lishi va simbiogenez nazariyasidagi o'rni

1897 yilda Bend donador va filamentli tuzilmani belgilash uchun birinchi marta "mitoxondriya" tushunchasini kiritdi, ular shakli va o'lchami har xil: qalinligi 0,6 mkm, uzunligi 1 dan 11 mkm gacha. Kamdan kam hollarda mitoxondriya bo'lishi mumkin katta o'lcham va tarvaqaylab ketgan tugun.

Simbiogenez nazariyasi mitoxondriyalar nima ekanligini va ular hujayralarda qanday paydo bo'lganligi haqida aniq tasavvur beradi. Unda aytilishicha, xondriosoma bakteriya hujayralari, prokariotlarning shikastlanishi jarayonida paydo bo'lgan. Ular energiya ishlab chiqarish uchun kisloroddan avtonom foydalana olmagani uchun, bu ularning to'liq rivojlanishiga to'sqinlik qildi, progenotlar esa to'siqsiz rivojlanishi mumkin edi. Evolyutsiya jarayonida ular orasidagi aloqa progenotlarga o'z genlarini eukariotlarga o'tkazish imkonini berdi. Ushbu taraqqiyot tufayli mitoxondriyalar endi mustaqil organizmlar emas. Ularning genofondini to'liq amalga oshirish mumkin emas, chunki u har qanday hujayrada mavjud bo'lgan fermentlar tomonidan qisman bloklanadi.

Ular qayerda yashaydilar?

Mitoxondriyalar sitoplazmaning ATPga ehtiyoj paydo bo'ladigan joylarida to'plangan. Masalan, in mushak to'qimasi yurakda ular miyofibrillar yaqinida joylashgan bo'lib, spermatozoidlarda turniket o'qi atrofida himoya kamuflyaj hosil qiladi. U erda ular "quyruq" aylanish uchun juda ko'p energiya ishlab chiqaradilar. Shunday qilib, sperma tuxum tomon harakatlanadi.

Hujayralarda yangi mitoxondriyalar oldingi organoidlarning oddiy bo'linishi natijasida hosil bo'ladi. Uning davomida barcha irsiy ma'lumotlar saqlanadi.

Mitoxondriya: ular qanday ko'rinishga ega

Mitoxondriyaning shakli silindrga o'xshaydi. Ular ko'pincha eukariotlarda uchraydi, hujayra hajmining 10 dan 21% gacha. Ularning o'lchamlari va shakllari juda katta farq qiladi va sharoitga qarab o'zgarishi mumkin, lekin kengligi doimiy: 0,5-1 mikron. Xondriosomalarning harakatlari hujayradagi energiya tez sarflanadigan joylarga bog'liq. Ular harakatlanish uchun sitoskeletal tuzilmalardan foydalangan holda sitoplazma bo'ylab harakatlanadi.

Bir-biridan alohida ishlaydigan va sitoplazmaning ma'lum zonalarini energiya bilan ta'minlaydigan turli o'lchamdagi mitoxondriyalar o'rnini bosuvchi uzun va shoxlangan mitoxondriyalardir. Ular bir-biridan uzoqda joylashgan hujayralar joylarini energiya bilan ta'minlashga qodir. Xondriosomalarning bunday qo'shma ishi nafaqat bir hujayrali, balki ko'p hujayrali organizmlarda ham kuzatiladi. Xondriosomalarning eng murakkab tuzilishi sutemizuvchilar skeletining mushaklarida joylashgan bo'lib, bu erda eng katta tarmoqlangan xondriosomalar intermitoxondrial kontaktlar (IMK) yordamida bir-biriga qo'shiladi.

Ular qo'shni mitoxondriyal membranalar orasidagi tor bo'shliqlardir. Bu bo'shliq yuqori elektron zichligiga ega. MMKlar ishlaydigan xondriosomalar bilan bog'langan hujayralarda ko'proq uchraydi.

Muammoni yaxshiroq tushunish uchun siz mitoxondriyalarning ahamiyatini, bu ajoyib organellalarning tuzilishi va funktsiyalarini qisqacha tasvirlab berishingiz kerak.

Ular qanday qurilgan?

Mitoxondriyalar nima ekanligini tushunish uchun siz ularning tuzilishini bilishingiz kerak. Bu noodatiy energiya manbai sharsimon shaklga ega, lekin ko'pincha cho'zilgan. Ikkita membrana bir-biriga yaqin joylashgan:

• tashqi (silliq);
• ichki, barg shaklidagi (krista) va quvurli (naychalar) o'simtalarni hosil qiladi.

Mitoxondriyalarning kattaligi va shaklidan tashqari, ularning tuzilishi va funktsiyalari bir xil. Xondriosoma 6 nm o'lchamdagi ikkita membrana bilan chegaralangan. Mitoxondriyaning tashqi membranasi ularni gialoplazmadan himoya qiluvchi idishga o'xshaydi. Ichki membrana tashqi membranadan kengligi 11-19 nm bo'lgan hudud bilan ajratilgan. Ichki membrananing o'ziga xos xususiyati uning mitoxondriyaga chiqib, tekislangan tizmalar shaklini olish qobiliyatidir.

Mitoxondriyaning ichki bo'shlig'i matritsa bilan to'ldirilgan bo'lib, u nozik taneli tuzilishga ega bo'lib, u erda ba'zan iplar va granulalar (15-20 nm) topiladi. Matritsa iplari organellalarni, kichik granulalar esa mitoxondriyal ribosomalarni hosil qiladi.

Birinchi bosqichda u gialoplazmada sodir bo'ladi. Ushbu bosqichda substrat yoki glyukozaning dastlabki oksidlanishi sodir bo'ladi. Ushbu protseduralar kislorodsiz - anaerob oksidlanishsiz amalga oshiriladi. Energiya ishlab chiqarishning keyingi bosqichi ATPning aerob oksidlanishi va parchalanishidan iborat bo'lib, bu jarayon hujayralar mitoxondriyalarida sodir bo'ladi.

Mitoxondriya nima qiladi?

Ushbu organoidning asosiy funktsiyalari:

Mitoxondriyalarda o'zining dezoksiribonuklein kislotasining mavjudligi ushbu organellalar paydo bo'lishining simbiotik nazariyasini yana bir bor tasdiqlaydi. Shuningdek, ular asosiy ishlaridan tashqari, gormonlar va aminokislotalarni sintez qilishda ishtirok etadilar.

Mitoxondriyal patologiya

Mitoxondriyal genomda yuzaga keladigan mutatsiyalar tushkun oqibatlarga olib keladi. Inson tashuvchisi DNK bo'lib, u ota-onadan avlodlarga o'tadi, mitoxondriyal genom esa faqat onadan o'tadi. Bu haqiqat juda sodda tarzda tushuntiriladi: bolalar ayol tuxumi bilan birga xondriosomalar bilan sitoplazmani oladilar, ular spermada yo'q. Ushbu kasallikka chalingan ayollar mitoxondriyal kasalliklarni o'z avlodlariga yuqtirishlari mumkin, ammo kasal odam buni qila olmaydi.

IN normal sharoitlar Xondriosomalar DNKning bir xil nusxasiga ega - gomoplazma. Mutatsiyalar mitoxondriyal genomda sodir bo'lishi mumkin, geteroplazmiya esa sog'lom va mutatsiyaga uchragan hujayralarning birgalikda yashashi tufayli yuzaga keladi.

Rahmat zamonaviy tibbiyot Bugungi kunga qadar 200 dan ortiq kasalliklar aniqlangan, ularning sababi mitoxondriyal DNKdagi mutatsiya edi. Hamma hollarda emas, lekin mitoxondriyal kasalliklar terapevtik parvarish va davolanishga yaxshi javob beradi.

Shunday qilib, biz mitoxondriyalar nima degan savolni aniqladik. Boshqa barcha organellalar kabi ular hujayra uchun juda muhimdir. Ular bilvosita energiya talab qiladigan barcha jarayonlarda ishtirok etadilar.

Mitoxondriya spiral, dumaloq, uzun yoki shoxlangan organelladir.

Mitoxondriya kontseptsiyasi birinchi marta 1897 yilda Benda tomonidan taklif qilingan. Mitoxondriyalarni don, granulalar yoki filamentlar shaklida faza kontrasti va interferentsion mikroskopiya yordamida tirik hujayralarda aniqlash mumkin. Bu harakatlanuvchi, bir-biri bilan birlashishi va bo'linishi mumkin bo'lgan juda mobil tuzilmalar. Yorug'lik mikroskopi ostida o'lik hujayralarda maxsus usullar yordamida bo'yalganida, mitoxondriyalar sitoplazmada diffuz ravishda tarqalgan yoki uning ayrim o'ziga xos zonalarida to'plangan mayda donalar (granulalar) ko'rinishiga ega.

Kislorod ishtirokida glyukoza va yog'larning nobud bo'lishi natijasida mitoxondriyalarda energiya hosil bo'ladi, organik moddalar esa suv va karbonat angidridga aylanadi. Hayvon organizmlari hayot uchun zarur bo'lgan asosiy energiyani shu tarzda oladi. Energiya adenozin trifosfatda (ATP), aniqrog'i, uning yuqori energiyali aloqalarida saqlanadi. Mitoxondrial funktsiya oksidlanish bilan chambarchas bog'liq organik birikmalar va ularning parchalanishi paytida ajralib chiqqan energiyadan ATP molekulalarini sintez qilish uchun foydalanish. Shuning uchun mitoxondriyalar ko'pincha hujayraning energiya stantsiyalari yoki hujayra nafas olish organellalari deb ataladi. ATP o'zining energiyaga boy terminal fosfat guruhlaridan birini boshqa molekulaga o'tkazish va uni ADP ga aylantirish orqali energiya etkazib beruvchisi sifatida ishlaydi.

Evolyutsiyada mitoxondriyalar prokaryotik mikroorganizmlar bo'lib, ular qadimgi hujayra tanasida simbiotlarga aylangan deb ishoniladi. Keyinchalik ular hayotiy zaruratga aylandi, bu Yer atmosferasidagi kislorod miqdorining oshishi bilan bog'liq edi. Bir tomondan, mitoxondriyalar hujayra uchun zaharli bo'lgan ortiqcha kislorodni olib tashladilar, ikkinchidan esa ular energiya bilan ta'minladilar.

Mitoxondriyalarsiz hujayra kislorodni energiya bilan ta'minlash uchun modda sifatida ishlata olmaydi va faqat anaerob jarayonlar orqali o'zining energiya ehtiyojlarini qondira oladi. Shunday qilib, kislorod zahardir, ammo zahar hujayra uchun hayotiy ahamiyatga ega va ortiqcha kislorod uning etishmasligi kabi zararli.

Mitoxondriyalar o'z shakllarini o'zgartirishi va hujayraning ularga bo'lgan ehtiyoj eng yuqori bo'lgan joylariga o'tishi mumkin. Shunday qilib, kardiomiotsitlarda mitoxondriyalar miofibrillar yaqinida, buyrak kanalchalari hujayralarida bazal invaginatsiyalar yaqinida va boshqalar joylashadi.Hujayra mingtagacha mitoxondriyani o'z ichiga oladi va ularning soni hujayraning faolligiga bog'liq.

Mitoxondriyalarning oʻrtacha koʻndalang oʻlchami 0,5...3 mkm. Hajmiga ko'ra kichik, o'rta, yirik va gigant mitoxondriyalar farqlanadi (ular shoxlangan tarmoq - mitoxondriyal retikulum hosil qiladi). Mitoxondriyalarning hajmi va soni hujayra faoliyati va energiya sarfi bilan chambarchas bog'liq. Ular nihoyatda o'zgaruvchan bo'lib, hujayraning faolligiga, kislorod miqdoriga, gormonal ta'sirga qarab, shishishi, kristallarning soni va tuzilishini o'zgartirishi, soni, shakli va hajmi, shuningdek fermentativ faolligi bilan farq qilishi mumkin.

Mitoxondriyalarning hajm zichligi, ularning ichki yuzasining rivojlanish darajasi va boshqa ko'rsatkichlar hujayraning energiyaga bo'lgan ehtiyojiga bog'liq. Limfotsitlarda atigi bir nechta mitoxondriyalar, jigar hujayralarida esa 2-3 mingta bo'ladi.

Mitoxondriya matritsa, ichki membrana, perimitoxondrial bo'shliq va tashqi membranadan iborat. Tashqi mitoxondriyal membrana organellani gialoplazmadan ajratib turadi. Odatda u bor silliq konturlar va membrana sumkasini ifodalaydigan tarzda yopiladi.

Tashqi membrana ichki membranadan kengligi taxminan 10...20 nm bo'lgan perimitoxondrial bo'shliq bilan ajratilgan. Ichki mitoxondriyal membrana mitoxondriyaning haqiqiy ichki tarkibini - matritsani cheklaydi. Ichki membrana mitoxondriyalarga ko'p sonli o'simtalar hosil qiladi, ular tekis tizmalarga yoki kristallarga o'xshaydi.

Kristalarning shakli plastinka (trabekulyar) va naychalarga (kesimdagi ko'p sikulyar) o'xshab ko'rinishi mumkin va ular mitoxondriyalarga nisbatan uzunlamasına yoki ko'ndalang yo'naltirilgan.

Har bir mitoxondriya atrofdagi sitoplazmaga qaraganda elektron mikrografiyada zichroq ko'rinadigan matritsa bilan to'ldirilgan. Mitoxondriyal matritsa bir xil (bir hil), ba'zan nozik taneli, o'zgaruvchan elektron zichligi bilan. Unda qalinligi taxminan 2...3 nm boʻlgan yupqa iplar va taxminan 15...20 nm gacha boʻlgan granulalar aniqlanadi. Matritsa iplari DNK molekulalari, kichik granulalar esa mitoxondrial ribosomalardir. Matritsada fermentlar, bitta zanjirli, siklik DNK, mitoxondrial ribosomalar va ko'plab Ca 2+ ionlari mavjud.

Avtonom tizim mitoxondriyaning oqsil sintezi gistonlardan xoli DNK molekulalari bilan ifodalanadi. DNK qisqa, halqasimon (siklik) bo'lib, 37 genni o'z ichiga oladi. Yadro DNKsidan farqli o'laroq, u deyarli kodlanmaydigan nukleotidlar ketma-ketligini o'z ichiga olmaydi. Tuzilish va tashkiliy xususiyatlar mitoxondrial DNKni bakteriya hujayralarining DNKsiga yaqinlashtiradi. RNK molekulalari mitoxondriyal DNKda sintezlanadi turli xil turlari: informatsion, transfer (transport) va ribosoma. Mitoxondriyaning messenjer RNKsi bir-biriga bog'lanmaydi (axborot yukini ko'tarmaydigan joylarni kesib tashlash). Mitoxondriyal DNK molekulalarining kichik o'lchamlari barcha mitoxondriyal oqsillarning sintezini aniqlay olmaydi. Aksariyat mitoxondriyal oqsillar genetik nazorat ostida hujayra yadrosi va sitoplazmada sintezlanadi, chunki mitoxondriyal DNK zaif ifodalangan va oksidlovchi fosforillanish zanjiri fermentlarining faqat bir qismini hosil qilishi mumkin. Mitoxondriyal DNK membranalarda lokalizatsiya qilingan va mitoxondriyal membranalarning individual funktsional oqsil komplekslarini to'g'ri integratsiyalashuvi uchun mas'ul bo'lgan strukturaviy oqsillar bo'lgan o'ndan ortiq proteinni kodlaydi. Transport funktsiyalarini bajaradigan oqsillar ham sintezlanadi. Protein sintezining bunday tizimi mitoxondriyaning barcha funktsiyalarini ta'minlamaydi, shuning uchun mitoxondriyaning avtonomiyasi cheklangan va nisbiydir.

Sutemizuvchilarda mitoxondriyalar urug'lanish paytida faqat tuxum orqali ko'chiriladi va sperma yangi organizmga yadro DNKsini kiritadi.

Ribosomalar mitoxondriyal matritsada hosil bo'lib, ular sitoplazma ribosomalaridan farq qiladi. Ular yadro tomonidan kodlanmagan bir qator mitoxondrial oqsillarni sintez qilishda ishtirok etadilar. Mitoxondrial ribosomalarda cho'kma soni 60 ga teng (sitoplazmatik ribosomalardan farqli o'laroq, cho'kish soni 80). Cho'kma soni - santrifüj va ultratsentrifugalash paytida cho'kish tezligi. Tuzilishi boʻyicha mitoxondrial ribosomalar prokaryotik organizmlar ribosomalariga yaqin, lekin oʻlchamlari kichikroq va ayrim antibiotiklarga (xloramfenikol, tetratsiklin va boshqalar) sezgir.

Mitoxondriyaning ichki membranasi moddalarni tashishda yuqori darajada selektivlikka ega. Uning ichki yuzasiga oksidlovchi fosforillanish zanjirining bir-biriga yaqin joylashgan fermentlari, elektron tashuvchi oqsillar, transport tizimlari ATP, ADP, piruvat va boshqalar birikadi.Fermentlarning ichki membranada yaqin joylashishi natijasida yuqori konyugatsiya (oʻzaro bogʻliqlik). katalitik jarayonlarning tezligi va samaradorligini oshiradigan biokimyoviy jarayonlar ta'minlanadi.

Da elektron mikroskop matritsaning lümeni ichiga chiqadigan qo'ziqorin shaklidagi zarralar aniqlanadi. Ular ATP-sintetik (ADP dan ATP hosil qiladi) faolligiga ega. Elektronlarni tashish nafas olish zanjiri bo'ylab sodir bo'ladi, ichki membranada lokalizatsiya qilinadi, unda to'rtta yirik ferment komplekslari (sitoxromlar) mavjud. Elektronlar nafas olish zanjiri orqali o'tayotganda, vodorod ionlari matritsadan perimitoxondrial bo'shliqqa chiqariladi, bu proton gradienti (nasos) hosil bo'lishini ta'minlaydi. Ushbu gradientning energiyasi (moddalar konsentratsiyasidagi farqlar va membrana potentsialining shakllanishi) ATP sintezi va metabolitlar va noorganik ionlarni tashish uchun ishlatiladi. Ichki membranada joylashgan tashuvchi oqsillar u orqali organik fosfatlar, ATP, ADP, aminokislotalar, yog 'kislotalari, tri- va dikarbon kislotalarni o'tkazadi.

Mitoxondriyaning tashqi membranasi past molekulyar og'irlikdagi moddalarni ko'proq o'tkazuvchandir, chunki u ko'plab hidrofil oqsil kanallarini o'z ichiga oladi. Tashqi membranada maxsus retseptor komplekslari mavjud bo'lib, ular orqali matritsadagi oqsillar perimitoxondriya bo'shlig'iga o'tkaziladi.

O'z yo'limda kimyoviy tarkibi va xossalari, tashqi membranasi boshqa hujayra ichidagi membranalar va plazmalemmaga yaqin. Uning tarkibida yog'larni metabolizatsiya qiluvchi, aminlarning o'zgarishini faollashtiradigan (katalizlovchi) fermentlar, amin oksidazasi mavjud. Agar tashqi membrananing fermentlari faol bo'lib qolsa, bu mitoxondriyaning funktsional xavfsizligining ko'rsatkichidir.

Mitoxondriya ikkita avtonom bo'limga ega. Permitoxondriyal bo'shliq yoki mitoxondriyaning tashqi kamerasi (tashqi bo'lim) gialoplazmaning oqsil komplekslarining kirib borishi tufayli hosil bo'lsa, ichki bo'linma (mitoxondriyal matritsa) mitoxondriyal DNKning sintetik faolligi tufayli qisman hosil bo'ladi. Ichki kichik bo'lim (matritsa) DNK, RNK va ribosomalarni o'z ichiga oladi. U boshqacha yuqori daraja Gialoplazma bilan solishtirganda Ca 2+ ionlari. Vodorod ionlari tashqi bo'linmada to'planadi. Tashqi va ichki bo'linmalarning fermentativ faolligi va oqsillarning tarkibi juda katta farq qiladi. Ichki bo'lim tashqi qismga qaraganda yuqori elektron zichligiga ega.

Mitoxondriyaning o'ziga xos belgilari sitoxrom oksidaza va suksinat dehidrogenaza fermentlari bo'lib, ularning identifikatsiyasi mitoxondriyadagi energiya jarayonlarini miqdoriy jihatdan tavsiflash imkonini beradi.

Mitoxondriyaning asosiy vazifasi- ATP sintezi. Birinchidan, shakar (glyukoza) gialoplazmada oz miqdordagi ATP sintezi bilan sut va piruvik kislotalarga (piruvat) parchalanadi. Bitta glyukoza molekulasining glikolizi natijasida ikkita ATP molekulasi ishlatiladi va to'rtta hosil bo'ladi. Shunday qilib, ijobiy balans faqat ikkita ATP molekulasidan iborat. Bu jarayonlar kislorodsiz sodir bo'ladi (anaerob glikoliz).

Energiya ishlab chiqarishning barcha keyingi bosqichlari ko'p miqdorda ATP sintezini ta'minlaydigan aerob oksidlanish jarayoni orqali sodir bo'ladi. Bunday holda, organik moddalar CO 2 va suvga yo'q qilinadi. Oksidlanish protonlarni qabul qiluvchilarga o'tishi bilan birga keladi. Bu reaksiyalar mitoxondriyal matritsada joylashgan trikarboksilik kislota siklining bir qator fermentlari yordamida amalga oshiriladi.

Krista membranalarida elektron o'tkazish va tegishli ADP fosforillanish tizimlari (oksidlovchi fosforillanish) o'rnatilgan. Bunda elektronlar bir elektron qabul qiluvchi oqsildan ikkinchisiga o'tadi va nihoyat, ular kislorod bilan bog'lanadi, natijada suv hosil bo'ladi. Shu bilan birga, elektron tashish zanjirida bunday oksidlanish jarayonida ajralib chiqadigan energiyaning bir qismi ADP fosforillanishi paytida yuqori energiyali bog'lanish shaklida saqlanadi, bu esa ko'p miqdordagi ATP molekulalarining shakllanishiga olib keladi - asosiy hujayra ichidagi energiya ekvivalenti. Mitoxondriyal kristallarning membranalarida oksidlanish fosforillanish jarayoni oksidlanish zanjiri oqsillari va bu erda joylashgan fosforillanish fermenti ADP ATP sintetazasi yordamida sodir bo'ladi. Oksidlanishli fosforlanish natijasida bir glyukoza molekulasidan 36 ta ATP molekulasi hosil bo'ladi.

Ayrim gormonlar va moddalar uchun mitoxondriyalar maxsus (yaqinlik) retseptorlariga ega. Triiodotironin odatda mitoxondriyalarning sintetik faolligini tezlashtiradi. Interleykin-1 va triiodotironinning yuqori konsentratsiyasi oksidlovchi fosforlanish zanjirlarini ajratadi va mitoxondriyal shish paydo bo'lishiga olib keladi, bu esa issiqlik energiyasini ishlab chiqarishning ko'payishi bilan birga keladi.

Yangi mitoxondriyalar bo'linish, siqilish yoki tomurcuklanma orqali hosil bo'ladi. Ikkinchi holda, protomitoxondriya hosil bo'lib, hajmi asta-sekin o'sib boradi.

Protomitoxondriya tashqi va ichki membranalarga ega bo'lgan kichik organelladir. Ichki membranada yomon rivojlangan kristallar mavjud emas yoki mavjud emas. Organoidlar xarakterlanadi past daraja aerob fosforlanish. Konstriksiya hosil bo'lganda, mitoxondriya tarkibi ikkita yangi, juda katta organellalar o'rtasida taqsimlanadi. Har qanday ko'payish usuli bilan yangi hosil bo'lgan mitoxondriyalarning har biri o'z genomiga ega.

Qadimgi mitoxondriyalar avtolizosomalar hosil qilish uchun avtoliz (lizosomalar yordamida hujayra tomonidan o'z-o'zini hazm qilish) orqali yo'q qilinadi. Avtolizosomadan qoldiq tana hosil bo'ladi. To'liq hazm bo'lganda, qoldiq tananing tarkibi past molekulyar og'irlikdan iborat organik moddalar, ekzotsitoz bilan chiqariladi. Agar ovqat hazm qilish to'liq bo'lmasa, mitoxondriyal qoldiqlar hujayrada qatlamli tanalar yoki nipofussinli granulalar shaklida to'planishi mumkin. Ayrim mitoxondriyalarda erimaydigan kaltsiy tuzlari kristallar - kalsifikatsiyalar hosil bo'lishi bilan to'planadi. Mitoxondriyal degeneratsiya mahsulotlarining to'planishi hujayra degeneratsiyasiga olib kelishi mumkin.

Mitoxondriya (yunoncha mítós (mitos) - ip va chóndos (xondrion) - granula) - o'ziga xos genetik material, mitoxondriyalni o'z ichiga olgan hujayrali ikki membranali organella. Ular deyarli barcha eukariotlarda sferik yoki quvur shaklidagi hujayra tuzilmalarida uchraydi, lekin prokaryotlarda emas.

Mitoxondriyalar nafas olish zanjiri orqali yuqori energiyali adenozin trifosfat molekulasini qayta tiklaydigan organellalardir. Bu oksidlovchi fosforillanishdan tashqari ular boshqa ishlarni ham bajaradilar muhim vazifalar, Masalan, temir va oltingugurt klasterlarining shakllanishida ishtirok etadi. Bunday organoidlarning tuzilishi va funktsiyalari quyida batafsil ko'rib chiqiladi.

Bilan aloqada

Umumiy ma'lumot

Ayniqsa, energiya iste'moli yuqori bo'lgan hududlarda mitoxondriyalar ko'p. Bularga mushak, nerv, sezuvchi hujayralar va oositlar kiradi. Yurak mushaklarining hujayrali tuzilmalarida bu organellalarning hajm ulushi 36% ga etadi. Ularning diametri taxminan 0,5-1,5 mikron va turli shakllarga ega, sharlardan murakkab iplargacha. Ularning soni hujayraning energiya ehtiyojlarini hisobga olgan holda o'rnatiladi.

Mitoxondriyalarini yo'qotadigan eukaryotik hujayralar ularni qayta tiklay olmaydi. Ularsiz eukaryotlar ham bor, masalan, ba'zi protozoalar. Hujayra birligidagi bu organellalar soni odatda 1000 dan 2000 gacha, hajm ulushi 25% ni tashkil qiladi. Ammo bu qiymatlar turga qarab juda farq qilishi mumkin hujayra tuzilishi va tana. Yetuk spermatozoidda ularning taxminan 4-5 tasi, etuk tuxumida esa bir necha yuz mingtasi bor.

Mitoxondriyalar tuxumning plazmasi orqali faqat onadan uzatiladi, bu onalik chiziqlarini o'rganishga sabab bo'ldi. Endi ma'lum bo'lishicha, sperma orqali ham ba'zi erkak organellalar urug'lantirilgan tuxum (zigota) plazmasiga olib kelinadi. Ehtimol, ular juda tez hal qilinadi. Biroq, shifokorlar bolaning mitoxondriyalari otalik avlodidan ekanligini isbotlay olgan bir nechta holatlar mavjud. Mitoxondriyal genlardagi mutatsiyalar natijasida kelib chiqqan kasalliklar faqat onadan meros bo'lib o'tadi.

Qiziqarli!"Hujayra quvvati" ilmiy mashhur atamasi 1957 yilda Filipp Sikievits tomonidan kiritilgan.

Mitoxondriya tuzilishi diagrammasi

Keling, ushbu muhim tuzilmalarning strukturaviy xususiyatlarini ko'rib chiqaylik. Ular bir nechta elementlarning kombinatsiyasi natijasida hosil bo'ladi. Ushbu organoidlarning qobig'i tashqi va ichki membranadan iborat bo'lib, ular o'z navbatida fosfolipid ikki qatlamlari va oqsillardan iborat. Ikkala qobiq ham o'z xususiyatlarida farq qiladi. Ularning o'rtasida besh xil bo'linma mavjud: tashqi membrana, membranalararo bo'shliq (ikki membrana orasidagi bo'shliq), ichki membrana, krista va matritsa (ichki membrana ichidagi bo'shliq), umuman - ichki tuzilmalar organoid.

Darsliklardagi rasmlarda mitoxondriya birinchi navbatda alohida loviya shaklidagi organellaga o'xshaydi. Haqiqatan ham shundaymi? Yo'q, ular shakllanadi quvurli mitoxondrial tarmoq, bu butun uyali birlikdan o'tishi va o'zgartirishi mumkin. Hujayradagi mitoxondriyalar birlashishga (birlashma yo'li bilan) va qayta bo'linishga (bo'linish yo'li bilan) qodir.

Eslatma! Xamirturushda bir daqiqada taxminan ikkita mitoxondrial sintez sodir bo'ladi. Shuning uchun bu mumkin emas aniq ta'rif hujayralardagi mitoxondriyalarning hozirgi soni.

Tashqi membrana

Tashqi qobiq butun organellani o'rab oladi va mitoxondriya va sitozol o'rtasida molekulalar va ionlar almashinuvini ta'minlaydigan oqsil komplekslari kanallarini o'z ichiga oladi. Katta molekulalar membranadan o'ta olmaydi.

Butun organellani qamrab olgan va buklanmagan tashqi qismi fosfolipidning oqsilga nisbati 1:1 ni tashkil qiladi va shuning uchun eukaryotik plazma membranasiga o'xshaydi. U ko'plab integral oqsillarni, porinlarni o'z ichiga oladi. Porinlar membrana orqali massasi 5000 daltongacha bo'lgan molekulalarning erkin tarqalishini ta'minlaydigan kanallarni hosil qiladi. Kattaroq oqsillar N-terminusdagi signal ketma-ketligi transloksaza oqsilining katta bo'linmasi bilan bog'langanda, keyinchalik ular membrana konverti bo'ylab faol ravishda harakatlanishi mumkin.

Agar tashqi membranada yoriqlar paydo bo'lsa, membranalararo bo'shliqdagi oqsillar sitozolga chiqib ketishi mumkin. hujayra o'limiga olib kelishi mumkin. Tashqi membrana endoplazmatik retikulum membranasi bilan birlashishi va keyin MAM (mitoxondriya bilan bog'langan ER) deb ataladigan strukturani hosil qilishi mumkin. Bu ER va mitoxondriya o'rtasidagi signalizatsiya uchun muhimdir, bu transport uchun ham zarurdir.

Membranlararo bo'shliq

Hudud tashqi va ichki membranalar orasidagi bo'shliqdir. Tashqi molekula kichik molekulalarning erkin kirib borishiga imkon berganligi sababli, ularning ionlar va shakar kabi kontsentratsiyasi membranalararo bo'shliqda sitozoldagi kontsentratsiyalar bilan bir xil bo'ladi. Biroq, katta oqsillar ma'lum bir signal ketma-ketligini uzatishni talab qiladi, shuning uchun oqsil tarkibi membranalararo bo'shliq va sitozol o'rtasida farq qiladi. Shunday qilib, membranalararo bo'shliqda saqlanadigan oqsil sitoxromdir.

Ichki membrana

Ichki mitoxondriyal membranada to'rt turdagi funktsiyalarga ega bo'lgan oqsillar mavjud:

• Proteinlar - nafas olish zanjirining oksidlanish reaktsiyalarini amalga oshiradi.
• Matritsada ATP ishlab chiqaradigan adenozin trifosfat sintaza.
• Matritsa va sitoplazma o'rtasida metabolitlarning o'tishini tartibga soluvchi maxsus transport oqsillari.
• Protein import tizimlari.

Ichki qismda, xususan, to'rtta yog 'kislotasi bilan almashtirilgan qo'sh fosfolipid, kardiolipin mavjud. Kardiolipin odatda mitoxondriyal membranalarda va bakteriyalarda mavjud plazma membranalari. U asosan inson tanasida mavjud yuqori metabolik faollik sohalarida yoki miyokarddagi kontraktil kardiyomiyositlar kabi yuqori energiya faolligi.

Diqqat! Ichki membranada 150 dan ortiq turli xil polipeptidlar mavjud bo'lib, ular barcha mitoxondriyal oqsillarning 1/8 qismini tashkil qiladi. Natijada, lipid kontsentratsiyasi tashqi ikki qatlamga qaraganda past bo'ladi va uning o'tkazuvchanligi past bo'ladi.

Ko'p sonli kristallarga bo'linib, ular ichki mitoxondriyal membrananing tashqi hududini kengaytirib, uning ATP ishlab chiqarish qobiliyatini oshiradi.

Oddiy jigar mitoxondriyalarida, masalan, tashqi mintaqa, xususan, kristallar, tashqi membrananing maydonidan taxminan besh baravar kattaroqdir. ATP talablari yuqori bo'lgan hujayralarning energiya stantsiyalari, masalan. mushak hujayralarida ko'proq kristallar mavjud, odatdagi jigar mitoxondriyalariga qaraganda.

Ichki qobiq matritsani o'rab oladi, ichki suyuqlik mitoxondriyalar. U bakteriyalarning sitozoliga mos keladi va sitozoldagi ribosomalardan (lekin bakteriyalardan ham) farq qiluvchi mitoxondriyal DNK, sitrat sikli fermentlari va o'zlarining mitoxondrial ribosomalarini o'z ichiga oladi. Membranlararo bo'shliqda ATP ni iste'mol qilish orqali nukleotidlarni fosforlashi mumkin bo'lgan fermentlar mavjud.

Funksiyalar

• Muhim parchalanish yo'llari: sitrat sikli, buning uchun piruvat sitozoldan matritsaga kiritiladi. Keyin piruvat piruvatdegidrogenaza taʼsirida atsetil koenzim A ga dekarboksillanadi. Atsetil koenzim A ning yana bir manbai yogʻ kislotalarining parchalanishi (b-oksidlanish) boʻlib, u mitoxondriyadagi hayvonlar hujayralarida, lekin oʻsimlik hujayralarida faqat glikoksisomalar va peroksisomalarda uchraydi. Shu maqsadda, atsil-koenzim A ichki mitoxondriyal membrana orqali karnitin bilan bog'lanish orqali sitozoldan o'tkaziladi va atsetil-koenzim A ga aylanadi. Bundan Krebs siklidagi qaytaruvchi ekvivalentlarning ko'p qismi (Krebs tsikli yoki deb ham ataladi) trikarboksilik kislota aylanishi), keyinchalik oksidlanish zanjirida ATP ga aylanadi.
• Oksidlanish zanjiri. Membranlararo bo'shliq va mitoxondriyal matritsa o'rtasida elektron o'tkazish va proton to'plash jarayonlari orqali ATP sintaza yordamida ATP ishlab chiqarishga xizmat qiluvchi elektrokimyoviy gradient o'rnatildi. Gradientni yaratish uchun zarur bo'lgan elektronlar va protonlar olinadi dan oksidlanish degradatsiyasi orqali ozuqa moddalari (masalan, glyukoza) organizm tomonidan so'riladi. Glikoliz dastlab sitoplazmada sodir bo'ladi.
• Apoptoz (dasturlashtirilgan hujayra o'limi)
• Kaltsiyni saqlash: Kaltsiy ionlarini so'rib olish va keyin ularni chiqarish qobiliyati orqali mitoxondriyalar hujayra gomeostazasiga xalaqit beradi.
• Temir-oltingugurt klasterlarining sintezi, boshqa narsalar qatori, nafas olish zanjirining ko'plab fermentlari tomonidan talab qilinadi. Bu funktsiya endi mitoxondriyaning muhim funktsiyasi hisoblanadi, ya'ni. chunki deyarli barcha hujayralar omon qolish uchun energiya stantsiyalariga tayanishining sababidir.

Matritsa

Bu ichki mitoxondriyal membranaga kiritilgan bo'shliq. Taxminan uchdan ikki qismini o'z ichiga oladi umumiy protein. Ichki membranaga kiritilgan ATP sintaza orqali ATP ishlab chiqarishda hal qiluvchi rol o'ynaydi. Tarkibida yuzlab turli fermentlarning (asosan yog 'kislotalari va piruvatning parchalanishida ishtirok etadigan), mitoxondriyaga xos ribosomalarning, messenjer RNKning va mitoxondriyal genomning DNKsining bir necha nusxalarining yuqori konsentrlangan aralashmasi mavjud.

Bu organoidlar o'z genomiga, shuningdek, zarur bo'lgan fermentativ uskunalarga ega o'zining oqsil biosintezini amalga oshiradi.

Mitoxondriya Mitoxondriya nima va uning vazifalari

Mitoxondriyalarning tuzilishi va faoliyati

Xulosa

Shunday qilib, mitoxondriyalar energiya ishlab chiqaradigan va alohida hujayraning va umuman tirik organizmning hayoti va omon qolishida etakchi o'rinni egallagan uyali elektr stantsiyalari deb ataladi. Mitoxondriyalar tirik hujayraning ajralmas qismi, shu jumladan o'simlik hujayralari hali to'liq o'rganilmagan. Ayniqsa, ko'proq energiya talab qiladigan hujayralarda ko'plab mitoxondriyalar mavjud.

MITOXONDRIYA (mitoxondriyalar; grech, mitos ip + xondrion donasi) - hayvon va o'simlik organizmlari hujayralari sitoplazmasida mavjud bo'lgan organellalar. M. nafas olish va oksidlanish fosforlanish jarayonlarida ishtirok etib, hujayra faoliyati uchun zarur energiya ishlab chiqaradi, shu bilan uning «elektr stansiyalari»ni ifodalaydi.

"Mitoxondriya" atamasi 1894 yilda S. Benda tomonidan taklif qilingan. 30-yillarning o'rtalarida. 20-asr Birinchi marta M.ni jigar hujayralaridan ajratib olish mumkin boʻldi, bu esa bu tuzilmalarni biokimyoviy usullar yordamida oʻrganish imkonini berdi. 1948 yilda G. Xogeboom M.ning haqiqatan ham hujayrali nafas olish markazlari ekanligi haqida aniq dalillarga ega boʻldi. Ushbu organoidlarni o'rganishda sezilarli yutuqlar 60-70-yillarda amalga oshirildi. elektron mikroskopiya va molekulyar biologiya usullaridan foydalanish munosabati bilan.

M.ning shakli deyarli dumaloqdan juda choʻzilgan, ipsimon (1-rasm) oʻlchami 0,1 dan 7 mkm gacha. Hujayradagi M ning miqdori to'qimalarning turiga va tananing funktsional holatiga bog'liq. Shunday qilib, spermatozoidlarda M. soni kam - taxminan. 20 (har bir hujayra), sutemizuvchilarning buyrak kanalchalarining epiteliy hujayralarida ularning har biri 300 tagacha, gigant amyobada ( Xaos xaos) 500 000 mitoxondriya topilgan.Bir kalamush jigarida, taxminan. 3000 M., ammo hayvonning ochlik davrida M.lar soni 700 tagacha kamayishi mumkin. Odatda M. sitoplazmada ancha teng taqsimlanadi, lekin ayrim toʻqimalar hujayralarida M. doimiy ravishda hududlarda joylashishi mumkin. ayniqsa energiyaga muhtoj. Masalan, skelet muskullarida M. koʻpincha miofibrillarning qisqarish joylari bilan aloqada boʻlib, muntazam uch oʻlchamli tuzilmalar hosil qiladi. Spermatozoidlarda spermatozoidlar dumning eksenel filamenti atrofida spiral qobiq hosil qiladi, bu, ehtimol, spermatozoidlarda sintezlangan ATP energiyasini quyruq harakatlari uchun ishlatish qobiliyati bilan bog'liq. Aksonlarda M. sinaptik uchlari yaqinida toʻplangan boʻlib, bu yerda energiya sarfi bilan birga nerv impulslarini uzatish jarayoni sodir boʻladi. Buyrak kanalchalarining epiteliy hujayralarida M. bazal protrusionlar bilan bogʻlangan hujayra membranasi. Bu buyraklarda yuzaga keladigan suv va unda erigan moddalarni faol o'tkazish jarayonini doimiy va intensiv energiya bilan ta'minlash zarurati bilan bog'liq.

Elektron mikroskopda M. tarkibida ikkita — tashqi va ichki membrana borligi aniqlangan. Har bir membrananing qalinligi taxminan. 6 nm, ular orasidagi masofa 6-8 nm. Tashqi membranasi silliq, ichki qismi mitoxondriya bo'shlig'iga chiqadigan murakkab proektsiyalarni (kristalar) hosil qiladi (2-rasm). M.ning ichki fazosi matritsa deyiladi. Membranalar oqsillar va lipidlarning ixcham o'ralgan molekulalarining plyonkasi bo'lib, matritsa jelga o'xshaydi va eriydigan oqsillar, fosfatlar va boshqa kimyoviy moddalarni o'z ichiga oladi. ulanishlar. Odatda matritsa bir hil ko'rinadi, faqat ba'zi hollarda unda kaltsiy va magniy ionlarini o'z ichiga olgan ingichka iplar, naychalar va granulalar bo'lishi mumkin.

Ichki membrananing strukturaviy xususiyatlaridan unda taxminan sferik zarrachalar mavjudligini ta'kidlash kerak. 8-10 nm diametrli, o'tirgan holda qisqa oyoq va ba'zan matritsaga chiqib ketadi. Bu zarralar 1962 yilda X. Fernandes-Moran tomonidan kashf etilgan. Ular F1 bilan belgilangan ATPaz faolligi bo'lgan oqsildan iborat. Protein ichki membranaga faqat matritsaga qaragan tomondan yopishadi. F1 zarralari bir-biridan 10 nm masofada joylashgan va har bir M 10 4 -10 5 shunday zarralarni o'z ichiga oladi.

M.ning kristallari va ichki membranalari nafas olish fermentlarining koʻp qismini oʻz ichiga oladi (qarang), nafas olish fermentlari M. kristalarida bir-biridan 20 nm masofada muntazam ravishda taqsimlangan ixcham ansambllarga tuzilgan.

Deyarli barcha turdagi hayvon va oʻsimlik hujayralarining M.lari yagona tamoyil asosida qurilgan, lekin tafsilotlarda ogʻishlar boʻlishi mumkin. Shunday qilib, kristalar nafaqat organellaning uzun oʻqi boʻylab, balki uzunlamasına, masalan, aksonning sinaptik zonasi M.ida ham joylashishi mumkin. Ba'zi hollarda kristallar shoxlanishi mumkin. Protozoa, ba'zi hasharotlar mikroorganizmlarida va buyrak usti bezlarining glomeruloza zonasi hujayralarida kristalar naycha shaklida bo'ladi. Kristalar soni har xil; Shunday qilib, M.da jigar hujayralari va kristalarning jinsiy hujayralari juda kam va ular qisqa, matritsa koʻp boʻladi; M.da. mushak hujayralari Kristalar ko'p, ammo matritsa kichik. Kristalar soni M.ning oksidlanish faolligi bilan bog'liq degan fikr mavjud.

M.ning ichki membranasida uchta jarayon parallel ravishda amalga oshiriladi: Krebs tsikli substratining oksidlanishi (qarang Trikarbon kislotasi aylanishi), bu jarayonda ajralib chiqqan elektronlarning oʻtishi va yuqori energiya hosil boʻlishi orqali energiya toʻplanishi. adenozin trifosfat bogʻlari (qarang Adenozin fosforik kislotalar). M.ning asosiy vazifasi - ATP sintezi (ADP va noorganik fosfordan) va aerob oksidlanish jarayoni (qarang Biologik oksidlanish ). ATP molekulalarida to'plangan energiya mexanik (mushaklarda), elektr (elektrik) ga aylanishi mumkin. asab tizimi), osmotik (buyraklar) va boshqalar jarayonlar aerob nafas olish(qarang Biologik oksidlanish) va ular bilan bogʻliq oksidlovchi fosforillanish (qarang) M. ning asosiy vazifalari. Bundan tashqari, M. ning tashqi membranasida oksidlanish sodir boʻlishi mumkin. yog'lilar, fosfolipidlar va boshqa ba'zi birikmalar.

1963 yilda Nass va Nass (M. Nass, S. Nass) M. tarkibida DNK (bir yoki bir nechta molekula) mavjudligini aniqladilar. Hayvon hujayralaridan olingan barcha mitoxondriyal DNKlar diametrli kovalent yopiq halqalardan iborat. KELISHDIKMI. 5 nm. O'simliklarda mitoxondriyal DNK ancha uzun va har doim ham halqa shakliga ega emas. Mitoxondriyal DNK yadro DNKsidan ko'p jihatdan farq qiladi. DNK replikatsiyasi odatiy mexanizm yordamida sodir bo'ladi, lekin yadroviy DNK replikatsiyasi bilan vaqtga to'g'ri kelmaydi. Mitoxondriyal DNK molekulasidagi genetik ma'lumotlarning miqdori M. tarkibidagi barcha oqsillar va fermentlarni kodlash uchun etarli emas. M. oʻz transport RNK va sintetazalariga ega va tarkibida oqsil sintezi uchun zarur boʻlgan barcha komponentlar mavjud; ularning ribosomalari sitoplazmatiklardan kichikroq va bakteriya ribosomalariga ko'proq o'xshaydi.

M.ning umr koʻrish muddati nisbatan qisqa. Shunday qilib, M ning yarmi miqdorini yangilash vaqti jigar uchun 9,6-10,2 kun, buyrak uchun esa 12,4 kun. M. populyatsiyasining toʻldirilishi, qoida tariqasida, avvaldan mavjud boʻlgan (onalik) M.dan boʻlinish yoki kurtaklanish yoʻli bilan sodir boʻladi.

Uzoq vaqt davomida evolyutsiya jarayonida bakteriyalar bakteriyaga o'xshash organizmlar bilan ibtidoiy yadroli hujayralarning endosimbiozi orqali paydo bo'lganligi taxmin qilingan. Buning uchun juda ko'p dalillar mavjud: hujayra yadrosining DNKsidan ko'ra bakteriyalar DNKsiga o'xshash o'z DNKsining mavjudligi; M.da ribosomalarning mavjudligi; DNKga bog'liq RNK sintezi; mitoxondriyal oqsillarning antibakterial preparat xloramfenikolga sezgirligi; nafas olish zanjirini amalga oshirishda bakteriyalar bilan o'xshashlik; morfol., biokimyoviy va fiziol, ichki va tashqi membrana o'rtasidagi farqlar. Simbiotik nazariyaga ko'ra, mezbon hujayra anaerob organizm sifatida qaraladi, uning energiya manbai glikolizdir (sitoplazmada sodir bo'ladi). "Simbiontda" Krebs tsikli va nafas olish zanjiri amalga oshiriladi; u nafas olish va oksidlovchi fosforlanishga qodir (qarang).

M. juda labil hujayra ichidagi organellalar boʻlib, har qanday patol, sharoit yuzaga kelganda boshqalarga qaraganda tezroq reaksiyaga kirishadi. Hujayradagi mikroblar sonining o'zgarishi (aniqrog'i, ularning populyatsiyalarida) yoki ularning tuzilishining o'zgarishi mumkin. Masalan, ro'za tutish yoki ionlashtiruvchi nurlanish ta'sirida M soni kamayadi. Strukturaviy o'zgarishlar odatda butun organellaning shishishi, matritsaning tozalanishi, kristallarning yo'q qilinishi va tashqi membrananing yaxlitligini buzishdan iborat.

Shishish mushak hajmining sezilarli o'zgarishi bilan birga keladi.Ayniqsa, miyokard ishemiyasi bilan mushak hajmi 10 marta yoki undan ko'proq oshadi. Shishishning ikki turi mavjud: bir holatda u hujayra ichidagi osmotik bosimning o'zgarishi bilan bog'liq bo'lsa, boshqa hollarda fermentativ reaktsiyalar va suv almashinuvining o'zgarishiga olib keladigan birlamchi funktsional buzilishlar bilan bog'liq hujayrali nafas olishning o'zgarishi bilan bog'liq. Shishishdan tashqari M.ning vakuolizatsiyasi ham sodir boʻlishi mumkin.

Patol, holatni (gipoksiya, giperfunktsiya, intoksikatsiya) keltirib chiqaradigan sabablardan qat'i nazar, M.ning o'zgarishlari ancha stereotipik va o'ziga xos emas.

M.ning tuzilishi va funktsiyasida bunday oʻzgarishlar kuzatiladi, bu esa, aftidan, kasallikning sababi boʻlgan. 1962 yilda R. Luft "mitoxondriyal kasallik" holatini tasvirlab berdi. Metabolik tezligi keskin oshgan bemor (bilan normal funktsiya qalqonsimon bez) ponksiyon qilingan skelet mushaklari va M.ning koʻpayganligi, shuningdek, kristallarning tuzilishi buzilganligi aniqlangan. Jigar hujayralarida nuqsonli mitoxondriyalar og'ir tirotoksikoz holatlarida ham kuzatilgan. J. Vinograd va boshqalar. (1937 yildan 1969 yilgacha) leykemiyaning ma'lum shakllari bo'lgan bemorlarda oq qon hujayralaridan mitoxondriyal DNK odatdagidan sezilarli darajada farq qilishini aniqladi. Ular ochiq halqalar yoki bir-biriga bog'langan halqalar guruhlari edi. Kimyoterapiya natijasida ushbu g'ayritabiiy shakllarning chastotasi kamaydi.

Bibliografiya: Gause G. G. Mitoxondrial DNK, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinskiy V. va S a e s F. Hujayra biologiyasi, trans. ingliz tilidan, M., 1973; Ozernyuk N.D. Mitoxondriyalarning o'sishi va ko'payishi, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. va Bessi M. Hujayra patologiyasi elementlari, trans. frantsuz tilidan, M., 1970; RudinD. va Wilkie D. Mitoxondriyaning biogenezi, trans. ingliz tilidan, M., 1970, bibliogr.; Serov V.V. va Paukov V.S. Ultrastruktura patologiyasi, M., 1975; S e d e r R. Sitoplazmatik genlar va organellalar, trans. Ingliz tilidan, M., 1975.

T. A. Zaletayeva.