છોકરીઓમાં પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ. છાતીની વિકૃતિ

એપ્લાસિયા પેક્ટોરલ સ્નાયુમોટેભાગે પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ચાલો તે શું છે તે શોધવાનો પ્રયાસ કરીએ. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ અથવા મસ્ક્યુલોકોસ્ટલ ખામી મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં છે આનુવંશિક રોગવિજ્ઞાન. જો તે હાજર હોય, તો પછી આખી છાતી પ્રક્રિયામાં સામેલ છે, અને મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં પેક્ટોરાલિસના મુખ્ય સ્નાયુને પણ અસર થાય છે, જ્યારે એંસી ટકા કેસોમાં તેની અસર થાય છે. જમણી બાજુ. આ સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર કરોડરજ્જુના વિવિધ પેથોલોજીઓ સાથે સંયોજનમાં જોવા મળે છે અને છાતી, પેક્ટોરલ કોમલાસ્થિ, પાંસળી, અને સબક્યુટેનીયસ ચરબીનું પેથોલોજી પણ હોઈ શકે છે. એવા કિસ્સાઓ છે જ્યારે સંકુચિત થોરાસિક સર્જનો ઉપરાંત, સારવારમાં અન્ય નિષ્ણાતોને સામેલ કરવાની જરૂર હોય છે. ઉદાહરણ તરીકે, ઘણી વાર કાર્ડિયોલોજિસ્ટની જરૂર હોય છે, કારણ કે છાતીની પેથોલોજી હૃદયની પેથોલોજી, તેમજ ફેફસાં અને પ્લુરા સાથે જોડાય છે. વિશિષ્ટ તબીબી સાહિત્ય ઘણા બધા કિસ્સાઓનું વર્ણન કરે છે જેમાં પોલેન્ડના સિન્ડ્રોમને આંગળીઓ સાથે જોડવામાં આવે છે. આ સિન્ડ્રોમનું નિદાન એક સરળ દ્રશ્ય પરીક્ષા, તેમજ વિશેષ દ્વારા કરવામાં આવે છે એક્સ-રે પરીક્ષા. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર ફક્ત સર્જિકલ છે. તદુપરાંત, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દર્દીને એક નહીં, પરંતુ ઘણા જટિલ ઓપરેશનની જરૂર હોય છે, જેની મદદથી દર્દીની સમસ્યાઓ ધીમે ધીમે હલ થાય છે. અવયવોની તુલનામાં છાતીની હાડપિંજર પ્રણાલીની સ્થિતિ, એકબીજાની તુલનામાં છાતીમાં અવયવોની સ્થિતિનું યોગ્ય રીતે નિદાન કરવું અને તે નક્કી કરવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. સૌ પ્રથમ, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દરેક દર્દીને છાતીની હાડકાની ફ્રેમ પુનઃસ્થાપિત કરવાની જરૂર છે. એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં છાતીને નોંધપાત્ર નુકસાન થાય છે, ત્યાં પાંસળીની પેથોલોજી છે જે ફક્ત તેમની સ્થિતિ બદલીને સુધારી શકાતી નથી, ત્યાં પાંસળીને નીચેથી ઉપરથી ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવાની જરૂર છે, ઉદાહરણ તરીકે, ઓટોટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને. . અનુગામી તબક્કામાંના એકમાં, છાતીના બાહ્ય સૌંદર્ય શાસ્ત્રને પુનઃનિર્માણ કરવું જરૂરી છે - દર્દી માટે આ ઘણીવાર ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. મહત્વપૂર્ણ બિંદુ, કારણ કે છાતીના અસામાન્ય આકારએ તેમના જીવનને અસર કરી હતી, તે સામાન્ય રીતે એક મહાન મનોવૈજ્ઞાનિક અસર ધરાવે છે, દર્દીઓ ફક્ત તેમની માન્યતાઓને કારણે જ સારું થવાનું શરૂ કરે છે કે બધું પહેલેથી જ સારું છે. આ તબક્કે, પેક્ટોરલ સ્નાયુઓ પુનઃસ્થાપિત થાય છે, તેઓ એપ્લાસિયાની હાજરીમાં બદલાય છે; સ્ત્રી દર્દીઓમાં એક અથવા બે સ્તનધારી ગ્રંથીઓ એન્ડોપ્રોસ્થેટાઇઝ્ડ હોવી જરૂરી છે. સર્જરીલગભગ હંમેશા ખૂબ હોય છે સારી અસર, તેમાં કોસ્ટલ કમાનોના સુધારણાનો પણ સમાવેશ થાય છે, જો કે તેઓ સામાન્ય રીતે સમય જતાં પોતાને પુનઃપ્રાપ્ત કરે છે. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ એક જટિલ ખામી છે જે દરેક વ્યક્તિગત દર્દી માટે હાડપિંજર અને આંતરિક અવયવોને નુકસાન પહોંચાડે છે. જખમની તીવ્રતા પણ બદલાય છે. તેથી ત્યાં કોઈ ચોક્કસ નથી શ્રેષ્ઠ ઉંમરકામગીરી હાથ ધરવા માટે.

પેક્ટોરાલિસ નાના અને/અથવા મુખ્ય સ્નાયુઓની ગેરહાજરી, છાતીના વિસ્તારમાં સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીના સ્તરની જાડાઈમાં ઘટાડો, અનેક પાંસળીઓની ગેરહાજરી અથવા વિકૃતિ, સ્તનની ડીંટડીની ગેરહાજરી સહિત વિકાસલક્ષી ખામીઓનું સંકુલ છે. અથવા સ્તનધારી ગ્રંથિ, આંગળીઓનું ટૂંકું થવું, આંગળીઓનું સંપૂર્ણ અથવા અપૂર્ણ મિશ્રણ, અને બગલના વિસ્તારમાં વાળનો અભાવ. ખામી એકપક્ષીય છે, મોટેભાગે જમણી બાજુએ જોવા મળે છે. વિકૃતિઓની તીવ્રતા મોટા પ્રમાણમાં બદલાઈ શકે છે. ક્લિનિકલ ડેટા, રેડિયોગ્રાફી, એમઆરઆઈ અને અન્ય અભ્યાસોના આધારે નિદાન કરવામાં આવે છે. સારવાર સામાન્ય રીતે સર્જિકલ હોય છે - થોરાકોપ્લાસ્ટી, કલમ વડે ખામીને સુધારવી, કોસ્મેટિક હસ્તક્ષેપ.

ICD-10

Q79.8મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની અન્ય ખોડખાંપણ

સામાન્ય માહિતી

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ એકદમ દુર્લભ જન્મજાત ખોડખાંપણ છે. તે 30-32 હજાર નવજાત શિશુઓમાંથી એકમાં જોવા મળે છે. પ્રથમ વખત, આ પેથોલોજીનું આંશિક વર્ણન 19મી સદીના પૂર્વાર્ધમાં ફ્રૉરિયર અને લાલેમેન્ડ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, પરંતુ આ રોગનું નામ અંગ્રેજી તબીબી વિદ્યાર્થી પોલેન્ડના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું, જેમણે 1841માં ખામીનું આંશિક વર્ણન પણ બનાવ્યું હતું. છૂટાછવાયા રૂપે થાય છે, કૌટુંબિક વલણ સાબિત થયું નથી. તે વ્યાપક પરિવર્તનશીલતા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે - વિવિધ દર્દીઓમાં ગંભીરતા અને ચોક્કસ ખામીઓની હાજરી અથવા ગેરહાજરીમાં નોંધપાત્ર તફાવત છે.

કારણો

થોરાસિક સર્જરી, ટ્રોમેટોલોજી અને ઓર્થોપેડિક્સના ક્ષેત્રના નિષ્ણાતો સૂચવે છે કે આ વિસંગતતાનું કારણ ગર્ભની પેશીઓના સ્થળાંતરનું ઉલ્લંઘન છે જેમાંથી પેક્ટોરલ સ્નાયુઓ રચાય છે. પોલેન્ડના સિન્ડ્રોમને ઇન્ટ્રાઉટેરિન નુકસાન અથવા સબક્લાવિયન ધમનીના હાયપોપ્લાસિયા સાથે જોડતી સિદ્ધાંતો પણ છે. આમાંના કોઈપણ સિદ્ધાંતને હજુ સુધી વિશ્વસનીય પુષ્ટિ મળી નથી.

પેથોજેનેસિસ

વિકાસલક્ષી ખામીઓના આ સંકુલનો મુખ્ય અને સૌથી સતત ઘટક હાયપોપ્લાસિયા અથવા પેક્ટોરલ સ્નાયુઓના એપ્લેસિયા છે, જે અન્ય ચિહ્નો દ્વારા પૂરક બની શકે છે. સહેજ અવિકસિતતા અથવા કોસ્ટલ કોમલાસ્થિની ગેરહાજરી હોઈ શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરગ્રસ્ત બાજુ પર માત્ર સ્નાયુઓ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર નથી, ચરબીયુક્ત પેશીઅને કોસ્ટલ કોમલાસ્થિ, પણ પાંસળીનો હાડકાનો ભાગ. બીજાઓ વચ્ચે સંભવિત ચિહ્નોપોલેન્ડ સિન્ડ્રોમમાં અસરગ્રસ્ત બાજુ પર બ્રેકીડેક્ટીલી (આંગળીઓનું ટૂંકું થવું) અને સિન્ડેક્ટીલી (આંગળીઓનું ફ્યુઝન) શામેલ છે. કેટલીકવાર હાથ અથવા તેના કદમાં ઘટાડો થાય છે સંપૂર્ણ ગેરહાજરી.

ખામીયુક્ત બાજુ સ્તનધારી ગ્રંથિની ગેરહાજરી (અમાસ્ટિયા), સ્તનની ડીંટડીની ગેરહાજરી (એટલી) અને વિસ્તારમાં વાળની ​​ગેરહાજરી પણ બતાવી શકે છે. બગલ. 80% કેસોમાં, જમણી બાજુએ ખામીઓનું સંકુલ જોવા મળે છે. પોલેન્ડના સિન્ડ્રોમના ડાબા-બાજુવાળા સંસ્કરણ સાથે, કેટલીકવાર આંતરિક અવયવોની વિપરીત ગોઠવણી જોવા મળે છે - ડેક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાથી, જેમાં હૃદય જમણી બાજુએ હોય છે, અને બાકીના અવયવો તેમના સ્થાને રહે છે, એક અરીસાની ગોઠવણમાં, જેમાં બધા અવયવોનું વિપરીત (મિરર) સ્થાનિકીકરણ જોવા મળે છે.

રોગના ડાબા-બાજુના પ્રકાર સાથે, હૃદયનું સામાન્ય સ્થાન અને અડધા છાતીના ગંભીર હાયપોપ્લાસિયા, હૃદય તેનાથી નબળી રીતે સુરક્ષિત રહે છે. બાહ્ય પ્રભાવોઅને ક્યારેક ત્વચાની નીચે જ સ્થિત થઈ શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, દર્દીના જીવન માટે તાત્કાલિક જોખમ રહેલું છે, કારણ કે કોઈપણ ફટકો ગંભીર ઈજા અને કાર્ડિયાક અરેસ્ટનું કારણ બની શકે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, પરિણામો એટલા ગંભીર નથી હોતા અને છાતીના વિકૃતિને કારણે શ્વસન અને રુધિરાભિસરણ કાર્યોમાં બગાડથી માંડીને સ્નાયુઓની અછત અને/અથવા સંપૂર્ણ કોસ્મેટિક ખામી સુધીની હોઈ શકે છે. સ્તનધારી ગ્રંથિ.

લક્ષણો

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો, એક નિયમ તરીકે, બિન-નિષ્ણાતને પણ સ્પષ્ટપણે દેખાય છે અને સામાન્ય રીતે બાળકના જીવનના પ્રથમ દિવસોમાં માતાપિતા દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે. છાતીની અસમપ્રમાણતા, સ્નાયુઓની ગેરહાજરી અથવા અપર્યાપ્ત વિકાસ અને એક બાજુ સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીઓના અવિકસિતતા દ્વારા લાક્ષણિકતા. જો ખામી હૃદયની બાજુ પર સ્થિત છે, પાંસળીની ગેરહાજરીમાં, તમે ફક્ત ચામડીની નીચે હૃદયના ધબકારાને અવલોકન કરી શકો છો. તરુણાવસ્થા દરમિયાન છોકરીઓમાં, અસરગ્રસ્ત બાજુના સ્તન વધતા નથી અથવા પાછળ વધે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં (અન્ય ખામીઓની ગેરહાજરીમાં સ્નાયુ હાયપોપ્લાસિયા સાથે) છોકરાઓમાં, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન ફક્ત કિશોરાવસ્થામાં જ થાય છે, જ્યારે રમત રમ્યા પછી, દર્દીઓ "પમ્પ અપ" સામાન્ય અને હાયપોપ્લાસ્ટિક વચ્ચેની અસમપ્રમાણતાને કારણે ડૉક્ટરની સલાહ લે છે. પેક્ટોરલ સ્નાયુઓ.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમમાં છાતીની રચના માટે ચાર મુખ્ય વિકલ્પો છે. પ્રથમ વિકલ્પમાં (મોટા ભાગના દર્દીઓમાં અવલોકન કરવામાં આવે છે), પાંસળીના કાર્ટિલેજિનસ અને હાડકાના ભાગોની રચનાને નુકસાન થતું નથી, છાતીનો આકાર સચવાય છે, વિસંગતતા ફક્ત નરમ પેશીઓના સ્તરે જ શોધી કાઢવામાં આવે છે. બીજા વિકલ્પમાં, પાંસળીના હાડકા અને કાર્ટિલેજિનસ ભાગને સાચવવામાં આવે છે, પરંતુ છાતીમાં અનિયમિત આકાર હોય છે: અસરગ્રસ્ત બાજુ પર પાંસળીના કાર્ટિલેજિનસ ભાગનું ઉચ્ચારણ પાછું ખેંચાય છે, સ્ટર્નમ ફેરવાય છે (અર્ધ-બાજુ તરફ વળેલું છે. ), અને સામેની બાજુએ છાતીની ઢીલી વિકૃતિ ઘણીવાર જોવા મળે છે.

ત્રીજો વિકલ્પ કોસ્ટલ કોમલાસ્થિના હાયપોપ્લાસિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે જ્યારે પાંસળીના હાડકાના ભાગને સાચવવામાં આવે છે. છાતી કંઈક અંશે "ત્રાંસી" છે, સ્ટર્નમ પીડાદાયક બાજુ તરફ સહેજ નમેલું છે, પરંતુ કોઈ એકંદર વિકૃતિ જોવા મળતી નથી. ચોથા વિકલ્પમાં, એક, બે, ત્રણ અથવા ચાર પાંસળી (ત્રીજીથી છઠ્ઠી) ના બંને કાર્ટિલજિનસ અને હાડકાના ભાગોની ગેરહાજરી શોધી કાઢવામાં આવે છે. અસરગ્રસ્ત બાજુની પાંસળી ડૂબી જાય છે, અને સ્ટર્નમનું ઉચ્ચારણ પરિભ્રમણ જોવા મળે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અને પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ માટે સારવારની યુક્તિઓ નક્કી કરવા માટે, શ્રેણીબદ્ધ ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ. છાતીના એક્સ-રે, ની ગંભીરતા અને પ્રકૃતિના આધારે પેથોલોજીકલ ફેરફારોહાડકાની રચના. કોમલાસ્થિ અને નરમ પેશીઓની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, દર્દીને છાતીના એમઆરઆઈ અને સીટી સ્કેન માટે રીફર કરવામાં આવે છે. જો આંતરિક અવયવોમાં ગૌણ પેથોલોજીકલ ફેરફારોની શંકા હોય, તો કાર્ડિયોલોજિસ્ટ અને પલ્મોનોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ સૂચવવામાં આવે છે, અને બાહ્ય શ્વસન કાર્ય પરીક્ષણો, ઇસીજી, ઇકોઇજી અને અન્ય અભ્યાસો હાથ ધરવામાં આવે છે.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર

સારવાર સર્જિકલ છે, સામાન્ય રીતે શરૂ થાય છે નાની ઉમરમા, પ્લાસ્ટિક અને થોરાસિક સર્જનો દ્વારા કરવામાં આવે છે. વોલ્યુમ રોગનિવારક પગલાંચોક્કસ રોગવિજ્ઞાનવિષયક ફેરફારોની હાજરી અને તીવ્રતા પર આધાર રાખે છે. આમ, પાંસળીની ગેરહાજરી અને છાતીના વિકૃતિ સાથે ગંભીર પેથોલોજીના કિસ્સામાં, તબક્કાવાર પ્રક્રિયાઓની શ્રેણીની જરૂર પડી શકે છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપઆંતરિક અવયવો અને સામાન્યકરણની સલામતીની ખાતરી કરવા માટે બાહ્ય શ્વસન. અને પેક્ટોરલ સ્નાયુની અલગ ગેરહાજરી અને છાતીના સામાન્ય આકારના કિસ્સામાં, ઓપરેશનનો એકમાત્ર હેતુ કોસ્મેટિક ખામીને દૂર કરવાનો છે.

જો હાથની અસામાન્યતાઓને સુધારવા માટે જરૂરી હોય (ઉદાહરણ તરીકે, સિન્ડેક્ટીલી દૂર કરવા), તો ટ્રોમેટોલોજિસ્ટ અને ઓર્થોપેડિસ્ટ સામેલ છે. જો આંતરિક અવયવોમાં પેથોલોજી હોય, તો દર્દીઓને કાર્ડિયોલોજિસ્ટ અને પલ્મોનોલોજિસ્ટ્સનો ઉલ્લેખ કરવામાં આવે છે. અંતર્ગત પેથોલોજીની સારવારનો ધ્યેય આંતરિક અવયવોના રક્ષણ અને કાર્ય માટે શ્રેષ્ઠ પરિસ્થિતિઓ બનાવવા, છાતીના સામાન્ય આકારને પુનઃસ્થાપિત કરવા અને નરમ પેશીઓ વચ્ચેના સામાન્ય શરીરરચના સંબંધોને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ અસાધારણતાનું સંયોજન છે જેમાં પેક્ટોરાલિસ મુખ્ય સ્નાયુની ગેરહાજરી, પેક્ટોરાલિસ નાના સ્નાયુ, સિન્ડેક્ટીલી, બ્રેચીડેક્ટીલી, એટેલિયા (સ્તનની ડીંટડીની ગેરહાજરી) અથવા અમાસ્ટિયા (સ્તનની ગ્રંથિની ગેરહાજરી), વિકૃત અથવા ગેરહાજર પાંસળી, વાળનો સમાવેશ થાય છે. , સબક્યુટેનીયસ ચરબીના સ્તરની જાડાઈમાં ઘટાડો. આ સિન્ડ્રોમ (તેના વ્યક્તિગત ઘટકો)નું સૌપ્રથમ વર્ણન 1826 અને 1839 માં અનુક્રમે ફ્રેન્ચ અને જર્મન સાહિત્યમાં કરવામાં આવ્યું હતું, પરંતુ તેનું નામ અંગ્રેજી તબીબી વિદ્યાર્થી આલ્ફ્રેડ પોલેન્ડના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું, જેમણે 1841 માં આ રોગનું વર્ણન પ્રકાશિત કર્યું હતું, જેનો તેમણે વિભાગમાં સામનો કર્યો હતો. સંપૂર્ણ લાક્ષણિકતાઓતેના તમામ ઘટકો સાથે વિરૂપતા ફક્ત 1895 માં સાહિત્યમાં દેખાઈ હતી.

દરેક દર્દીમાં પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના જુદા જુદા ઘટકો હોય છે, જે છૂટાછવાયા રૂપે થાય છે, 30,000 માંથી 1 થી 32,000 જન્મોમાં 1 ની ઘટના સાથે અને ભાગ્યે જ પારિવારિક હોય છે. હાથને નુકસાન હદ અને તીવ્રતામાં બદલાય છે.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના કારણો

પેક્ટોરલ સ્નાયુઓનું નિર્માણ કરતી ગર્ભની પેશીઓનું અસામાન્ય સ્થળાંતર, સબક્લેવિયન ધમનીની હાયપોપ્લાસિયા અથવા ઇન્ટ્રાઉટેરિન ઇજા એ ઇટીઓલોજીમાં ભૂમિકા ભજવે છે તેવું માનવામાં આવે છે. જો કે, એક પણ સિદ્ધાંત હજુ સુધી વિશ્વસનીય પુષ્ટિ મળી નથી.

વિરૂપતા છાતીની દિવાલપોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ સાથે થાય છે વિવિધ ડિગ્રીઓ માટે- પાંસળીના હાયપોપ્લાસિયાથી પાંસળીના અગ્રવર્તી ભાગના એપ્લાસિયા સુધી. આમ, એક અભ્યાસ મુજબ, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 75 દર્દીઓમાંથી, 41માં છાતીની દિવાલની કોઈ વિકૃતિ ન હતી, 10માં ડિપ્રેશનના સ્થાનિક વિસ્તારો વગરની પાંસળીની હાયપોપ્લાસિયા હતી, 16ને કાંપ સાથે પાંસળીની વિકૃતિ હતી, અને તેમાંથી 11માં પાછું ખેંચવું નોંધપાત્ર હતું, અને અંતે, 8 કિસ્સાઓમાં, રિબ એપ્લેસિયા શોધી કાઢવામાં આવ્યું હતું. એ નોંધવું અગત્યનું છે કે હાથ અને છાતીના વિકૃતિની ડિગ્રી વચ્ચે કોઈ સંબંધ જોવા મળ્યો નથી

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ માટે સર્જિકલ સારવાર ફક્ત કેટલાક દર્દીઓમાં જ જરૂરી છે, સામાન્ય રીતે પાંસળીના એપ્લાસિયા અથવા ગંભીર સંકોચન સાથેની વિકૃતિ માટે. કોન્ટ્રાલેટરલ સાઇડ પર નોંધપાત્ર પીછેહઠ ધરાવતા દર્દીઓમાં મોટાભાગે કોસ્ટલ કોમલાસ્થિની વિકૃતિ હોય છે, જેને રેવિચ પુનઃનિર્માણ માટે ટેફલોન-કોટેડ સ્પ્લિટ રિબ ગ્રાફ્ટનો ઉપયોગ કરીને સુધારી શકાય છે. અન્ય લોકોએ પાંસળી કલમો સાથે સંયોજનમાં લેટિસિમસ ડોર્સી ફ્લૅપ્સનો ઉપયોગ કર્યો છે. છોકરીઓમાં, સ્તનધારી ગ્રંથિના હાયપોપ્લાસિયા અથવા એપ્લેસિયા માટે શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં છાતીની વિકૃતિ સુધારવી મહત્વપૂર્ણ છે, જે ગ્રંથિના કદના અનુગામી સર્જિકલ વિસ્તરણ માટે શ્રેષ્ઠ પરિસ્થિતિઓ માટે પરવાનગી આપે છે. લેટિસિમસ ડોર્સી પરિભ્રમણનો ઉપયોગ છોકરાઓમાં ભાગ્યે જ થાય છે, પરંતુ જ્યારે સ્તન પુનઃનિર્માણની જરૂર હોય ત્યારે છોકરીઓમાં તેનો સફળતાપૂર્વક ઉપયોગ કરી શકાય છે.

આ લેખ સર્જન દ્વારા તૈયાર અને સંપાદિત કરવામાં આવ્યો હતો

વિડિઓ:

સ્વસ્થઃ

સંબંધિત લેખો:

1. ઘૂંટેલી છાતી એક બહાર નીકળેલી સ્ટર્નમ અને તેની કિનારીઓ સાથે ફરી વળેલી પાંસળી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આવર્તન ગુણોત્તર...
2. ઘૂંટેલી છાતી, જે છાતીની દિવાલનો આગળનો ભાગ છે, તે ફનલ આકારની છાતી કરતાં ઓછી સામાન્ય છે, અને...
3. બાળકોમાં સૌથી સામાન્ય સ્તન રોગો છે: જન્મજાત ખામીઓઅને ગાંઠો...

પેક્ટોરાલિસ મુખ્ય અને (અથવા) નાના સ્નાયુઓની ગેરહાજરી, આંગળીઓનું આંશિક અથવા સંપૂર્ણ મિશ્રણ (સિન્ડેક્ટીલી), તેમનું શોર્ટનિંગ (બ્રેચીડેક્ટીલી), સ્તનની ડીંટડીની ગેરહાજરી (અથવા) સહિત વિકાસલક્ષી ખામીઓનું આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત સંકુલ. સ્તન્ય પ્રાણીઓમાં ગર્ભમાં રહેલા બચ્ચાની રક્ષા માટેનું આચ્છાદન (અમાસ્ટિયા), વિકૃતિ અથવા અનેક પાંસળીની ગેરહાજરી, સબક્યુટેનીયસ ચરબીના સ્તરની જાડાઈમાં ઘટાડો અને બગલના વિસ્તારમાં વાળની ​​ગેરહાજરી.

આ સિન્ડ્રોમના વ્યક્તિગત ઘટકોનું સૌપ્રથમ વર્ણન લેલેમેન્ડ (1826) અને ફ્રૉરિયર (1839) દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, પરંતુ તેનું નામ અંગ્રેજી તબીબી વિદ્યાર્થી આલ્ફ્રેડ પોલેન્ડના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું હતું, જેમણે 1841માં આ વિકૃતિનું આંશિક વર્ણન આપ્યું હતું. કોસ્ટોમસ્ક્યુલર ખામીનું સંપૂર્ણ વર્ણન થોમ્પસન દ્વારા 54 વર્ષ પછી, 1895 માં પ્રકાશિત કરવામાં આવ્યું હતું.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં (આશરે 80%), પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ જમણી બાજુ છે. ડાબી બાજુનું વેરિઅન્ટ કેટલીકવાર આંતરિક અવયવોની વિપરીત ગોઠવણી સાથે સંકળાયેલું હોય છે, જેમાં ડેક્સ્ટ્રાકાર્ડિયાથી માંડીને માત્ર હૃદય જમણી બાજુએ સ્થાનીકૃત હોય છે, અને સંપૂર્ણ સ્વરૂપઆંતરિક અવયવોની વિપરીત (મિરર) ગોઠવણી. છાતીનું વિરૂપતા થી બદલાય છે હળવી ડિગ્રીહાયપોપ્લાસિયાથી કોસ્ટલ કોમલાસ્થિની જન્મજાત ગેરહાજરી (એપ્લેસિયા) અથવા જખમને અનુરૂપ બાજુની સંપૂર્ણ પાંસળી.

કોસ્ટોમસ્ક્યુલર ખામીનું નિદાન કરવા માટે શારીરિક તપાસ અને રેડિયોગ્રાફી પર્યાપ્ત છે. ચોક્કસ ક્લિનિકલ પરિસ્થિતિના આધારે આંતરિક અવયવોની તપાસ કરવા અને તેમની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, વધારાની પદ્ધતિઓસંશોધન

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર શસ્ત્રક્રિયા છે અને તેનો હેતુ, પ્રથમ, પાંસળીની ખામીને દૂર કરવા અને હાડકાની ફ્રેમની અખંડિતતાને પુનઃસ્થાપિત કરવાનો છે, બીજું, તે છાતીના અડધા ભાગમાં અસ્તિત્વમાં રહેલા ઉપાડને દૂર કરે છે, અને, ત્રીજું, સામાન્ય શરીરરચનાત્મક સંબંધો બનાવે છે. નરમ પેશીઓ, જેમાં સ્તનની ડીંટડીનું મોડેલિંગ, સ્ત્રીઓમાં સ્તન પ્રોસ્થેટિક્સ અને પુરુષોમાં સ્નાયુઓની પ્લાસ્ટિક સર્જરીનો સમાવેશ થાય છે.

તકનીકી રીતે, આ ખૂબ જટિલ ઓપરેશન્સ છે જે નાની ઉંમરે કરવામાં આવે છે. એક નિયમ તરીકે, દરમિયાનગીરીઓની સંપૂર્ણ શ્રેણી કરવામાં આવે છે, કારણ કે એક જ સમયે સારું પરિણામ મેળવવું લગભગ અશક્ય છે - આ સામાન્ય રીતે હસ્તક્ષેપની અવધિમાં ગેરવાજબી વધારા અને તેના આઘાતજનક સ્વભાવમાં વધારો સાથે સંકળાયેલું છે.

ડો.મેડ દ્વારા ફનલ ચેસ્ટ પ્લાસ્ટી કરવામાં આવી હતી. રૂડાકોવ એસ.એસ. અને પીએચ.ડી. કોરોલેવ પી.એ.

ગ્રેડ 2 VDHA, અસમપ્રમાણતાવાળા આકાર, પેક્ટોરલ સ્નાયુઓના એપ્લાસિયા અને જમણી બાજુએ સ્તનધારી ગ્રંથિ ધરાવતો 18 વર્ષીય માણસનો ફોટો. શસ્ત્રક્રિયા પહેલા અને પરિણામ સર્જરીના 7 મહિના પછી.

ઓપરેશનના એક વર્ષ પછી, જમણી બાજુએ પેક્ટોરલ ઇમ્પ્લાન્ટ સ્થાપિત કરવાની યોજના છે

યોજના મુજબ, હાડકાની વિકૃતિને પ્રથમ દૂર કરવામાં આવે છે અને પાંસળીની ખામીને બદલવામાં આવે છે, અને તે પછી જ આગળના તબક્કામાં સંક્રમણ હાથ ધરવામાં આવે છે. કેટલીકવાર, ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ઓટોલોગસ રિબ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન જરૂરી હોઈ શકે છે. હાથની વિસંગતતાઓ (ફ્યુઝ્ડ આંગળીઓ) ની હાજરીમાં, સાથે સમસ્યાઓના કિસ્સામાં ઓર્થોપેડિક સર્જનો સામેલ છે; આંતરિક અવયવો- સંબંધિત નિષ્ણાતો.

વર્ણન:

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ એ જન્મજાત ખોડખાંપણ છે જેમાં પેક્ટોરાલિસ મુખ્ય અને ગૌણ સ્નાયુઓની ગેરહાજરી, સિન્ડેક્ટીલી (આંગળીઓનું સંમિશ્રણ), બ્રેચીડેક્ટીલી, એટેલિયા (સ્તનદાર ગ્રંથિની સ્તનની ડીંટડીની ગેરહાજરી) અને/અથવા અમાસ્ટિયા (સ્તનદાર ગ્રંથિની ગેરહાજરી) નો સમાવેશ થાય છે. , અનેક પાંસળીઓની વિકૃતિ અથવા ગેરહાજરી, બગલમાં વાળની ​​ગેરહાજરી અને સબક્યુટેનીયસ ચરબીના સ્તરની જાડાઈમાં ઘટાડો. તેનું નામ અંગ્રેજી તબીબી વિદ્યાર્થી આલ્ફ્રેડ પોલેન્ડના નામ પરથી રાખવામાં આવ્યું છે, જેમણે 1841 માં આ સિન્ડ્રોમનું આંશિક વર્ણન પ્રકાશિત કર્યું હતું. પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની ઘટનાઓ 1:30000-1:32000 નવજાત શિશુઓ છે, તે જમણી બાજુના 80% કેસોમાં હંમેશા એકપક્ષીય હોય છે. સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના કારણો:

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમનું કારણ સંપૂર્ણ રીતે સ્પષ્ટ કરવામાં આવ્યું નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે તે વારસાગત, ચેપી, રાસાયણિક, કિરણોત્સર્ગ અને યાંત્રિક અને ચોક્કસ સમયગાળા દરમિયાન કામ કરતા અન્ય પરિબળો પર આધારિત હોઈ શકે છે. ગર્ભાશયનો વિકાસમાનવ શરીર.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો:

પેક્ટોરાલિસ મુખ્ય સ્નાયુની ગેરહાજરી, અસરગ્રસ્ત બાજુ પર સ્તનધારી ગ્રંથિ અથવા સ્તનની ડીંટડીનો અવિકસિત (અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી), તેમજ બગલમાં વાળની ​​ગેરહાજરી કે જેના પર પેથોલોજી જોવા મળે છે.

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ માટે સારવાર:

પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમ છાતીની દિવાલની તમામ રચનાઓને અસર કરે છે: સ્ટર્નમ, પાંસળી, સ્નાયુઓ, સબક્યુટેનીયસ ચરબી અને કરોડરજ્જુ. છાતીના જટિલ પુનઃનિર્માણની જરૂરિયાતને કારણે, પોલેન્ડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માત્ર શસ્ત્રક્રિયા કરી શકાય છે.