लड़कियों में पोलैंड सिंड्रोम. छाती की विकृति

अप्लासिया पेक्टोरल मांसपेशीसबसे अधिक बार पोलैंड सिंड्रोम द्वारा प्रकट। आइए जानने की कोशिश करें कि यह क्या है। ज्यादातर मामलों में पोलैंड सिंड्रोम या मायोकोस्टल दोष होता है आनुवंशिक विकृति विज्ञान. यदि यह मौजूद है, तो पूरी छाती इस प्रक्रिया में शामिल होती है, और ज्यादातर मामलों में पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी भी प्रभावित होती है, जबकि अस्सी प्रतिशत मामलों में यह प्रभावित होती है। दाहिनी ओर. यह सिंड्रोम अक्सर रीढ़ की विभिन्न विकृति के संयोजन में देखा जाता है छाती, पेक्टोरल उपास्थि, पसलियां, और चमड़े के नीचे की वसा की विकृति भी हो सकती है। ऐसे मामले हैं जब संकीर्ण वक्ष सर्जनों के अलावा, उपचार में अन्य विशेषज्ञों को शामिल करने की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, बहुत बार हृदय रोग विशेषज्ञों की आवश्यकता होती है, क्योंकि छाती की विकृति हृदय की विकृति के साथ-साथ फेफड़ों और फुस्फुस का आवरण के साथ संयुक्त होती है। विशिष्ट चिकित्सा साहित्य ऐसे बहुत से मामलों का वर्णन करता है जिनमें पोलैंड सिंड्रोम को जुड़ी हुई उंगलियों के साथ भी जोड़ा जाता है। इस सिंड्रोम का निदान साधारण दृश्य परीक्षण के साथ-साथ विशेष परीक्षण से भी किया जाता है एक्स-रे परीक्षा. पोलैंड सिंड्रोम का उपचार विशेष रूप से शल्य चिकित्सा है। इसके अलावा ज्यादातर मामलों में मरीज को एक नहीं, बल्कि कई जटिल ऑपरेशन की जरूरत पड़ती है, जिसकी मदद से मरीज को होने वाली समस्याएं धीरे-धीरे दूर हो जाती हैं। अंगों के सापेक्ष छाती के कंकाल तंत्र की स्थिति, एक दूसरे के सापेक्ष छाती में अंगों की स्थिति का सही निदान और निर्धारण करना बहुत महत्वपूर्ण है। सबसे पहले, पोलैंड सिंड्रोम वाले प्रत्येक रोगी को छाती के हड्डी के ढांचे को बहाल करने की आवश्यकता होती है। ऐसे मामलों में जहां छाती को महत्वपूर्ण क्षति होती है, पसलियों की विकृति होती है, जिसे केवल उनकी स्थिति बदलकर ठीक नहीं किया जा सकता है, पसलियों को नीचे से ऊपर की ओर प्रत्यारोपित करने की आवश्यकता होती है, उदाहरण के लिए, ऑटोट्रांसप्लांटेशन तकनीकों का उपयोग करना . बाद के चरणों में से एक में, छाती के बाहरी सौंदर्यशास्त्र का पुनर्निर्माण करना आवश्यक है - यह अक्सर रोगी के लिए बहुत महत्वपूर्ण होता है महत्वपूर्ण बिंदुक्योंकि छाती के असामान्य आकार ने उनके जीवन को प्रभावित किया, आमतौर पर इसका एक बड़ा मनोवैज्ञानिक प्रभाव पड़ता है, मरीज़ केवल इस विश्वास के कारण बेहतर होने लगते हैं कि सब कुछ पहले से ही अच्छा है। इस स्तर पर, पेक्टोरल मांसपेशियों को बहाल किया जाता है, उन्हें अप्लासिया की उपस्थिति में बदल दिया जाता है; महिला रोगियों में एक या दो स्तन ग्रंथियों को एंडोप्रोस्थेटाइज करने की आवश्यकता होती है। शल्य चिकित्सालगभग हमेशा एक बहुत होता है अच्छा प्रभाव, इसमें कॉस्टल मेहराब का सुधार भी शामिल है, हालांकि वे आमतौर पर समय के साथ खुद को ठीक कर लेते हैं। पोलैंड सिंड्रोम एक जटिल दोष है; प्रत्येक रोगी के लिए कंकाल प्रणाली और आंतरिक अंगों की क्षति बहुत अलग-अलग होती है। घावों की गंभीरता भी भिन्न-भिन्न होती है। इसलिए कोई विशेष बात नहीं है इष्टतम आयुऑपरेशन को अंजाम देने के लिए.

विकासात्मक दोषों का एक जटिल समूह है, जिसमें पेक्टोरलिस छोटी और/या बड़ी मांसपेशियों की अनुपस्थिति, छाती क्षेत्र में चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की परत की मोटाई में कमी, कई पसलियों की अनुपस्थिति या विकृति, एक निपल की अनुपस्थिति शामिल है। या स्तन ग्रंथि, उंगलियों का छोटा होना, उंगलियों का पूर्ण या अपूर्ण संलयन, और बगल क्षेत्र में बालों की कमी भी। दोष एकतरफ़ा है, अधिकतर दाहिनी ओर देखा जाता है। विकारों की गंभीरता बहुत भिन्न हो सकती है। निदान नैदानिक डेटा, रेडियोग्राफी, एमआरआई और अन्य अध्ययनों के आधार पर किया जाता है। उपचार आमतौर पर सर्जिकल होता है - थोरैकोप्लास्टी, ग्राफ्ट के साथ दोष का सुधार, कॉस्मेटिक हस्तक्षेप।

आईसीडी -10

प्र79.8मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की अन्य विकृतियाँ

सामान्य जानकारी

पोलैंड सिंड्रोम एक काफी दुर्लभ जन्मजात विकृति है। यह 30-32 हजार नवजात शिशुओं में से एक में पाया जाता है। पहली बार, इस विकृति का आंशिक विवरण 19वीं शताब्दी के पूर्वार्ध में फ्रोरियर और लेलेमैंड द्वारा किया गया था, लेकिन इस बीमारी का नाम अंग्रेजी मेडिकल छात्र पोलैंड के नाम पर रखा गया था, जिन्होंने 1841 में दोष का आंशिक विवरण भी बनाया था। छिटपुट रूप से होता है, पारिवारिक प्रवृत्ति सिद्ध नहीं हुई है। यह व्यापक परिवर्तनशीलता की विशेषता है - विभिन्न रोगियों में गंभीरता और कुछ दोषों की उपस्थिति या अनुपस्थिति दोनों में महत्वपूर्ण अंतर होते हैं।

कारण

थोरैसिक सर्जरी, ट्रॉमेटोलॉजी और ऑर्थोपेडिक्स के क्षेत्र के विशेषज्ञों का सुझाव है कि इस विसंगति का कारण भ्रूण के ऊतकों के प्रवासन का उल्लंघन है जिससे पेक्टोरल मांसपेशियां बनती हैं। ऐसे सिद्धांत भी हैं जो पोलैंड के सिंड्रोम को अंतर्गर्भाशयी क्षति या सबक्लेवियन धमनी के हाइपोप्लेसिया से जोड़ते हैं। इनमें से किसी भी सिद्धांत को अभी तक विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली है।

रोगजनन

विकासात्मक दोषों के इस परिसर का मुख्य और सबसे निरंतर घटक पेक्टोरल मांसपेशियों का हाइपोप्लासिया या अप्लासिया है, जिसे अन्य संकेतों द्वारा पूरक किया जा सकता है। कॉस्टल उपास्थि का थोड़ा सा अविकसित होना या अनुपस्थिति हो सकती है। कुछ मामलों में, प्रभावित पक्ष पर न केवल मांसपेशियाँ पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं, वसायुक्त ऊतकऔर कॉस्टल उपास्थि, बल्कि पसलियों का हड्डी वाला हिस्सा भी। दूसरों के बीच में संभावित संकेतपोलैंड सिंड्रोम में प्रभावित पक्ष पर ब्रैकीडैक्टली (उंगलियों का छोटा होना) और सिंडैक्टली (उंगलियों का जुड़ना) शामिल हैं। कभी-कभी हाथ या उसके आकार में कमी आ जाती है पूर्ण अनुपस्थिति.

दोषपूर्ण पक्ष में स्तन ग्रंथि की अनुपस्थिति (अमास्टिया), निपल की अनुपस्थिति (एटली), और क्षेत्र में बालों की अनुपस्थिति भी दिखाई दे सकती है। कांख. 80% मामलों में, दाहिनी ओर दोषों का एक समूह पाया जाता है। पोलैंड सिंड्रोम के बाएं तरफा संस्करण के साथ, आंतरिक अंगों की एक विपरीत व्यवस्था कभी-कभी पाई जाती है - डेक्सट्राकार्डिया से, जिसमें हृदय दाहिनी ओर होता है, और बाकी अंग अपने स्थान पर रहते हैं, एक दर्पण व्यवस्था तक, जिसमें सभी अंगों का उल्टा (दर्पण) स्थानीयकरण देखा जाता है।

रोग के बाएं तरफा संस्करण के साथ, हृदय का सामान्य स्थान और छाती के आधे हिस्से में गंभीर हाइपोप्लासिया, हृदय खराब रूप से सुरक्षित रहता है बाहरी प्रभावऔर कभी-कभी त्वचा के ठीक नीचे स्थित हो सकता है। ऐसे मामलों में, रोगी के जीवन को तत्काल खतरा होता है, क्योंकि किसी भी झटके से गंभीर चोट और हृदय गति रुक सकती है। अन्य मामलों में, परिणाम इतने गंभीर नहीं होते हैं और छाती की विकृति के कारण श्वसन और संचार कार्यों में गिरावट से लेकर मांसपेशियों और/या की कमी के कारण विशुद्ध रूप से कॉस्मेटिक दोष तक हो सकते हैं। स्तन ग्रंथि.

लक्षण

पोलैंड सिंड्रोम के लक्षण, एक नियम के रूप में, एक गैर-विशेषज्ञ को भी स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं और आमतौर पर माता-पिता द्वारा बच्चे के जीवन के पहले दिनों में इसका पता लगाया जाता है। छाती की विषमता, मांसपेशियों की अनुपस्थिति या अपर्याप्त विकास और एक तरफ चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक का अविकसित होना इसकी विशेषता है। यदि दोष हृदय की तरफ स्थित है, तो पसलियों की अनुपस्थिति में, आप त्वचा के ठीक नीचे दिल की धड़कन देख सकते हैं। युवावस्था के दौरान लड़कियों में, प्रभावित तरफ का स्तन बढ़ता नहीं है या पीछे की ओर बढ़ता है। कुछ मामलों में (अन्य दोषों की अनुपस्थिति में मांसपेशी हाइपोप्लासिया के साथ) लड़कों में, पोलैंड सिंड्रोम का निदान केवल किशोरावस्था में किया जाता है, जब खेल खेलने के बाद, रोगी "पंप अप" सामान्य और हाइपोप्लास्टिक के बीच उत्पन्न होने वाली विषमता के कारण डॉक्टर से परामर्श करते हैं। पेक्टोरल मांसपेशियाँ।

पोलैंड सिंड्रोम में छाती के गठन के चार मुख्य विकल्प हैं। पहले विकल्प में (अधिकांश रोगियों में देखा गया), पसलियों के कार्टिलाजिनस और हड्डी के हिस्सों की संरचना क्षतिग्रस्त नहीं होती है, छाती का आकार संरक्षित होता है, विसंगति का पता केवल नरम ऊतकों के स्तर पर लगाया जाता है। दूसरे विकल्प में, पसलियों की हड्डी और कार्टिलाजिनस भाग को संरक्षित किया जाता है, लेकिन छाती का आकार अनियमित होता है: प्रभावित पक्ष पर पसलियों के कार्टिलाजिनस भाग का स्पष्ट संकुचन होता है, उरोस्थि घूमती है (अर्ध-बग़ल में मुड़ जाती है) ), और विपरीत दिशा में छाती की टेढ़ी-मेढ़ी विकृति अक्सर पाई जाती है।

तीसरे विकल्प में कॉस्टल उपास्थि के हाइपोप्लेसिया की विशेषता होती है जबकि पसलियों का हड्डी वाला हिस्सा संरक्षित होता है। छाती कुछ हद तक "तिरछी" है, उरोस्थि दर्द वाले हिस्से की ओर थोड़ी झुकी हुई है, लेकिन कोई गंभीर विकृति नहीं देखी गई है। चौथे विकल्प में, एक, दो, तीन या चार पसलियों (तीसरे से छठे तक) के कार्टिलाजिनस और हड्डी दोनों हिस्सों की अनुपस्थिति का पता लगाया जाता है। प्रभावित हिस्से की पसलियाँ डूब जाती हैं, और उरोस्थि का स्पष्ट घुमाव पाया जाता है।

निदान

पोलैंड सिंड्रोम के निदान की पुष्टि करने और उपचार रणनीति निर्धारित करने के लिए, की एक श्रृंखला वाद्य अध्ययन. छाती के एक्स-रे के आधार पर, गंभीरता और प्रकृति पैथोलॉजिकल परिवर्तनहड्डी की संरचनाएँ. उपास्थि और कोमल ऊतकों की स्थिति का आकलन करने के लिए, रोगी को छाती के एमआरआई और सीटी स्कैन के लिए भेजा जाता है। यदि आंतरिक अंगों में माध्यमिक रोग संबंधी परिवर्तनों का संदेह है, तो हृदय रोग विशेषज्ञ और पल्मोनोलॉजिस्ट के साथ परामर्श निर्धारित किया जाता है, और बाहरी श्वसन कार्य परीक्षण, ईसीजी, इकोईजी और अन्य अध्ययन किए जाते हैं।

पोलैंड सिंड्रोम का उपचार

उपचार शल्य चिकित्सा है, आमतौर पर शुरू होता है कम उम्र, प्लास्टिक और थोरेसिक सर्जनों द्वारा किया जाता है। आयतन उपचारात्मक उपाययह कुछ रोगात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति और गंभीरता पर निर्भर करता है। इस प्रकार, पसलियों की अनुपस्थिति और छाती की विकृति के साथ गंभीर विकृति के मामले में, चरण-दर-चरण प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला की आवश्यकता हो सकती है। सर्जिकल हस्तक्षेपआंतरिक अंगों की सुरक्षा और सामान्यीकरण सुनिश्चित करने के लिए बाह्य श्वसन. और पेक्टोरल मांसपेशियों की पृथक अनुपस्थिति और छाती के सामान्य आकार के मामले में, ऑपरेशन का एकमात्र उद्देश्य कॉस्मेटिक दोष को खत्म करना है।

यदि हाथ की असामान्यताओं को ठीक करना आवश्यक है (उदाहरण के लिए, सिंडैक्टली को खत्म करने के लिए), तो ट्रॉमेटोलॉजिस्ट और आर्थोपेडिस्ट शामिल होते हैं। यदि आंतरिक अंगों में विकृति है, तो रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञों और पल्मोनोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है। अंतर्निहित विकृति विज्ञान के उपचार का लक्ष्य आंतरिक अंगों की सुरक्षा और कामकाज के लिए इष्टतम स्थिति बनाना, छाती के सामान्य आकार को बहाल करना और नरम ऊतकों के बीच सामान्य शारीरिक संबंधों को बहाल करना है।

पोलैंड सिंड्रोम असामान्यताओं का एक संयोजन है जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी, पेक्टोरलिस छोटी मांसपेशी, सिंडैक्टली, ब्रैकीडैक्टली, एटेलिया (निप्पल की अनुपस्थिति) या अमास्टिया (स्तन ग्रंथि की अनुपस्थिति), विकृत या अनुपस्थित पसलियों, बगल में बाल की अनुपस्थिति शामिल है। , चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई कम हो गई। इस सिंड्रोम (इसके व्यक्तिगत घटकों) का वर्णन पहली बार क्रमशः 1826 और 1839 में फ्रांसीसी और जर्मन साहित्य में किया गया था, लेकिन इसका नाम अल्फ्रेड पोलैंड के नाम पर रखा गया, जो एक अंग्रेजी मेडिकल छात्र थे, जिन्होंने 1841 में इस बीमारी का विवरण प्रकाशित किया था, जिसका सामना उन्होंने अनुभाग में किया था। पूर्ण विशेषताएँअपने सभी घटकों के साथ विकृति केवल 1895 में साहित्य में दिखाई दी।

प्रत्येक रोगी में पोलैंड सिंड्रोम के अलग-अलग घटक होते हैं, जो छिटपुट रूप से होता है, 30,000 में से 1 से 32,000 जन्मों में 1 तक होता है और यह शायद ही कभी पारिवारिक होता है। हाथों को होने वाली क्षति सीमा और गंभीरता में भिन्न होती है।

पोलैंड सिंड्रोम के कारण

पेक्टोरल मांसपेशियों को बनाने वाले भ्रूण के ऊतकों का असामान्य प्रवास, सबक्लेवियन धमनी का हाइपोप्लेसिया, या अंतर्गर्भाशयी चोट को एटियलजि में भूमिका निभाने के लिए माना जाता है। हालाँकि, अभी तक एक भी सिद्धांत को विश्वसनीय पुष्टि नहीं मिली है।

विरूपण छाती दीवारपोलैंड सिंड्रोम के साथ होता है बदलती डिग्री- पसलियों के हाइपोप्लासिया से लेकर पसलियों के अग्र भाग के अप्लासिया तक। इस प्रकार, एक अध्ययन के अनुसार, पोलैंड सिंड्रोम वाले 75 रोगियों में से 41 की छाती की दीवार में कोई विकृति नहीं थी, 10 में अवसाद के स्थानीय क्षेत्रों के बिना पसलियों का हाइपोप्लेसिया था, 16 में गाद के कारण पसलियों में विकृति थी, और उनमें से 11 में प्रत्यावर्तन महत्वपूर्ण था, और अंततः, 8 मामलों में, रिब अप्लासिया का पता चला। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हाथ और छाती की विकृति की डिग्री के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया

पोलैंड सिंड्रोम का उपचार

पोलैंड सिंड्रोम के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता केवल कुछ रोगियों में होती है, आमतौर पर रिब अप्लासिया या गंभीर संपीड़न के साथ विकृति के लिए। विपरीत पक्ष पर महत्वपूर्ण प्रत्यावर्तन वाले मरीजों में अक्सर कॉस्टल उपास्थि की विकृत विकृति होती है, जिसे पुनर्निर्माण के लिए रेविच ने टेफ्लॉन-लेपित स्प्लिट रिब ग्राफ्ट का भी उपयोग किया है। दूसरों ने रिब ग्राफ्ट के साथ संयोजन में लैटिसिमस डॉर्सी फ्लैप का उपयोग किया है। लड़कियों में, स्तन ग्रंथि के हाइपोप्लेसिया या अप्लासिया के लिए सर्जरी से पहले छाती की विकृति को ठीक करना महत्वपूर्ण है, जो ग्रंथि के बाद के सर्जिकल इज़ाफ़ा के लिए इष्टतम स्थितियों की अनुमति देता है। लड़कों में लैटिसिमस डॉर्सी रोटेशन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, लेकिन लड़कियों में स्तन पुनर्निर्माण की आवश्यकता होने पर इसका सफलतापूर्वक उपयोग किया जा सकता है।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन द्वारा

वीडियो:

स्वस्थ:

फ़नल चेस्ट प्लास्टिक सर्जरी डॉ. मेड द्वारा की गई थी। रुदाकोव एस.एस. और पीएच.डी. कोरोलेव पी.ए.

ग्रेड 2 वीडीएचए, असममित आकार, पेक्टोरल मांसपेशियों के अप्लासिया और दाईं ओर स्तन ग्रंथि वाले 18 वर्षीय व्यक्ति का फोटो। सर्जरी से पहले और सर्जरी के 7 महीने बाद परिणाम।

ऑपरेशन के एक साल बाद दाहिनी ओर पेक्टोरल इम्प्लांट लगाने की योजना बनाई गई है

योजना के अनुसार, सबसे पहले हड्डी की विकृति को समाप्त किया जाता है और पसली के दोष को बदला जाता है, और उसके बाद ही अगले चरण में संक्रमण किया जाता है। कभी-कभी, गंभीर मामलों में, ऑटोलॉगस रिब प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। हाथ की विसंगतियों (जुड़ी हुई उंगलियों) की उपस्थिति में, समस्याओं के मामले में आर्थोपेडिक सर्जन शामिल होते हैं; आंतरिक अंग- प्रासंगिक विशेषज्ञ।

विवरण:

पोलैंड सिंड्रोम एक जन्मजात विकृति है जिसमें पेक्टोरलिस प्रमुख और छोटी मांसपेशियों की अनुपस्थिति, सिंडैक्टली (उंगलियों का संलयन), ब्रैचिडेक्टली, एटेलिया (स्तन ग्रंथि के निपल की अनुपस्थिति) और/या अमास्टिया (स्तन ग्रंथि की अनुपस्थिति) शामिल है। , कई पसलियों की विकृति या अनुपस्थिति, और बगल में बालों की अनुपस्थिति और चमड़े के नीचे की वसा परत की मोटाई में कमी। इसका नाम अंग्रेजी मेडिकल छात्र अल्फ्रेड पोलैंड के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने 1841 में इस सिंड्रोम का आंशिक विवरण प्रकाशित किया था। पोलैंड सिंड्रोम की घटना 1:30000-1:32000 नवजात शिशुओं में होती है, दाईं ओर के 80% मामलों में यह हमेशा एकतरफा होता है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।

पोलैंड सिंड्रोम के कारण:

पोलैंड सिंड्रोम का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि यह एक निश्चित अवधि के दौरान कार्य करने वाले वंशानुगत, संक्रामक, रासायनिक, विकिरण और यांत्रिक और अन्य कारकों पर आधारित हो सकता है अंतर्गर्भाशयी विकासमानव शरीर।

पोलैंड सिंड्रोम के लक्षण:

पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशी की अनुपस्थिति, प्रभावित हिस्से पर स्तन ग्रंथि या निपल का अविकसित होना (या पूर्ण अनुपस्थिति), साथ ही उस तरफ बगल में बालों की अनुपस्थिति, जिस तरफ विकृति देखी गई है।

पोलैंड सिंड्रोम का उपचार:

पोलैंड सिंड्रोम छाती की दीवार की सभी संरचनाओं को प्रभावित करता है: उरोस्थि, पसलियां, मांसपेशियां, चमड़े के नीचे की वसा और रीढ़। छाती के जटिल पुनर्निर्माण की आवश्यकता के कारण, पोलैंड सिंड्रोम का इलाज केवल शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है।