ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್. ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಫಿನೋಟೈಪ್ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತವಾಗಿದ್ದು, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ (ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ವೆನ್ಯೂಲ್‌ಗಳು) ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಸೆಗ್ಮೆಂಟಲ್ ಪನಾಂಗಿಟಿಸ್‌ನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ (ವಿಶೇಷವಾಗಿ) ಹಲವಾರು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶ) ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳ ನಂತರದ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ.

ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ

ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆ, ಇದು ಪಾಲಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾ ಗುಂಪಿನ ಎಲ್ಲಾ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಐದನೇ ಒಂದು ಭಾಗವನ್ನು ಮಾತ್ರ ಹೊಂದಿದೆ. ಮಧ್ಯವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಇದು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ವೃದ್ಧರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕರಣಗಳು ವರದಿಯಾಗಿವೆ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಉರಿಯೂತದ ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ: ರಿನಿಟಿಸ್, ಆಸ್ತಮಾ. ನಂತರ, eosinophilia, eosinophilic ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ("ಬಾಷ್ಪಶೀಲ" eosinophilic ಪಲ್ಮನರಿ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ತೀವ್ರ ಬ್ರಾಂಕೋ-ಅಬ್ಸ್ಟ್ರಕ್ಟಿವ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್), ಮತ್ತು eosinophilic ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಎಂಟರೈಟಿಸ್ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ. ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಹೊಂದಿದ ಹಂತವು ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಹೊಂದಿದೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳುವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್: ಬಾಹ್ಯ ಮೊನೊ- ಮತ್ತು ಪಾಲಿನ್ಯೂರಿಟಿಸ್, ವಿವಿಧ ಚರ್ಮದ ದದ್ದುಗಳು, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ ಹಾನಿ (ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ, ವಾಂತಿ, ಅತಿಸಾರ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ರಂದ್ರ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಆಸ್ಸೈಟ್ಸ್). ಜಂಟಿ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಆರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ ಅಥವಾ ಸಂಧಿವಾತವಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು, ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದಂತೆಯೇ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಅಪರೂಪ ಮತ್ತು ಹಾನಿಕರವಲ್ಲ, ಆದರೆ ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಫೋಕಲ್ ನೆಫ್ರೈಟಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಸಾಧ್ಯ.

ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಅರ್ಧಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಸಾವಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಗಾಯಗಳ ವರ್ಣಪಟಲವು ತುಂಬಾ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿದೆ - ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾದ ಪರಿಧಮನಿಯ ಉರಿಯೂತ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್, ಹಾಗೆಯೇ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ (10-15%), ಡಿಲೇಟೆಡ್ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ (14.3%), ಸಂಕೋಚನದ ಪೆರಿಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ಪ್ಯಾರಿಯೆಟಲ್ ಫೈಬ್ರೊಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲೊಫ್ಲರ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ , ಪ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಸ್ನಾಯುಗಳು ಮತ್ತು ಸ್ವರಮೇಳಕ್ಕೆ ಹಾನಿ , ಮಿಟ್ರಲ್ ಮತ್ತು ಟ್ರೈಸ್ಕಪಿಡ್ ಕವಾಟಗಳ ಕೊರತೆ, ನಂತರದ ಥ್ರಂಬೋಎಂಬೊಲಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳೊಂದಿಗೆ ಮ್ಯೂರಲ್ ಥ್ರಂಬಿಯ ರಚನೆ). 20-30% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ಥಂಭನವು ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಸಂಭವನೀಯ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸೂಚಕವೆಂದರೆ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (> 10 9 ಲೀ), ಆದರೆ ಅದರ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯು ಈ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸುವ ಆಧಾರವಲ್ಲ. ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ರೋಗದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ತೀವ್ರತೆಯ ನಡುವೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಇತರ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳು - ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ನಾರ್ಮೋಸೈಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಹೆಚ್ಚಿದ ESR ಮತ್ತು ಸಾಂದ್ರತೆ ಸಿ-ರಿಯಾಕ್ಟಿವ್ ಪ್ರೋಟೀನ್(SRB). ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಬದಲಾವಣೆಯು ANSA ಯ ಸೀರಮ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವಾಗಿದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ, ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್‌ನ ANSA ಗುಣಲಕ್ಷಣಕ್ಕೆ ವ್ಯತಿರಿಕ್ತವಾಗಿದೆ.

ಹೃದಯದ ಗಾಯಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು EchoCG ಹೆಚ್ಚು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ವರ್ಗೀಕರಣ ಮಾನದಂಡ (ಮಾಸಿ ಎ. ಮತ್ತು ಇತರರು, 1990)

• ಆಸ್ತಮಾ - ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ ಅಥವಾ ಉಸಿರು ಬಿಡುವಾಗ ಉಬ್ಬಸವನ್ನು ಹರಡುವುದು.
• ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ - ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ ವಿಷಯ > ಎಲ್ಲಾ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ 10%.
• ಅಲರ್ಜಿಯ ಇತಿಹಾಸ - ಔಷಧ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆಯನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ, ಹೇ ಜ್ವರ, ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಅಲರ್ಜಿಯ ಇತಿಹಾಸ.
• ಮೊನೊನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಮೊನೊನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಅಥವಾ ಗ್ಲೋವ್- ಅಥವಾ ಸ್ಟಾಕಿಂಗ್-ಟೈಪ್ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ.
• ಪಲ್ಮನರಿ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ವಲಸೆ ಅಥವಾ ಅಸ್ಥಿರ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ಎಕ್ಸ್-ರೇ ಪರೀಕ್ಷೆಯಿಂದ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲ್ಪಡುತ್ತವೆ.
• ಸೈನುಟಿಸ್ - ಪ್ಯಾರಾನಾಸಲ್ ಸೈನಸ್ಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು ಅಥವಾ ರೇಡಿಯೋಗ್ರಾಫಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು.
• ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು - ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಜಾಗದಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಶೇಖರಣೆ (ಬಯಾಪ್ಸಿ ಪ್ರಕಾರ).

ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ 4 ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಾನದಂಡಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು "ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್" ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ (ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ - 85%, ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆ - 99%).

ಡಿಫರೆನ್ಷಿಯಲ್ ಡಯಾಗ್ನೋಸಿಸ್ ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾ (ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ವಿಲಕ್ಷಣ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕಾಯಿಲೆ), ವೆಜೆನರ್ಸ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳು, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ, ಅಲರ್ಜಿಯ ಇತಿಹಾಸ, ನಿರ್ಬಂಧಿತ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೊಪತಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ 5 ಮಿಮೀಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ದಪ್ಪವಾಗುವುದು, ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ವೆಜೆನರ್ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಇಎನ್ಟಿ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿನ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕನಿಷ್ಠ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ; ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ವ್ಯತಿರಿಕ್ತವಾಗಿ ಅಲರ್ಜಿಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾವು ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಧಾರವು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು. ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಅನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 40-60 ಮಿಗ್ರಾಂ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಾರಂಭದ ನಂತರ ಒಂದು ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮುಂಚೆಯೇ ಔಷಧವನ್ನು ಸ್ಥಗಿತಗೊಳಿಸುವುದು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಾಕಷ್ಟು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಲ್ಲದಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ತೀವ್ರವಾದ, ವೇಗವಾಗಿ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಕೋರ್ಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್, ಅಜಥಿಯೋಪ್ರಿನ್.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಎಟಿಯಾಲಜಿ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ ಎಂಬ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಮುನ್ನರಿವು

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಮುನ್ನರಿವು ಪದವಿಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ ಉಸಿರಾಟದ ವೈಫಲ್ಯ, ಹೃದಯದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ಸ್ವರೂಪ, ಚಟುವಟಿಕೆ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣ; ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ, 5 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣವು 80% ಆಗಿದೆ.

ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಸಂಭವ. CHD7 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಉಂಟಾಗುವ ಹಲವಾರು ಜನ್ಮಜಾತ ವಿರೂಪಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (MIM ಸಂಖ್ಯೆ 214800) ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಜನನದ ಅಂದಾಜು ಹರಡುವಿಕೆಯು 3,000 ರಿಂದ 12,000 ರಲ್ಲಿ 1 ಆಗಿದೆ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ನೋಟ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆ ವಿಲಕ್ಷಣ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ CHD7 ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬಹುದು, ಇದು ಹೆಚ್ಚಿನ ಘಟನೆಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಬಹುದು.

CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗಕಾರಕ. 8ql2 ನಲ್ಲಿ ನೆಲೆಗೊಂಡಿರುವ CHD7 ಜೀನ್, ವಂಶವಾಹಿಗಳ DNA-ಸಂಯೋಜಿತ ಕ್ರೊಮೊಡೊಮೈನ್ ಹೆಲಿಕೇಸ್ (CHD) ಸೂಪರ್ ಫ್ಯಾಮಿಲಿ ಸದಸ್ಯ. ಈ ಕುಟುಂಬದ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಆರಂಭಿಕ ಭ್ರೂಣದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ರಚನಾತ್ಮಕ ಕ್ರೊಮಾಟಿನ್ ಮತ್ತು ಜೀನ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಮೇಲೆ ಪ್ರಭಾವ ಬೀರುತ್ತವೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ.

ಜೀನ್ CHD7ಕಣ್ಣು, ಕೋಕ್ಲಿಯಾ, ಮೆದುಳು, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲ, ಹೊಟ್ಟೆ, ಕರುಳು, ಹೃದಯ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡ, ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು ಸೇರಿದಂತೆ ವಿವಿಧ ಭ್ರೂಣ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಸರ್ವತ್ರವಾಗಿ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು CHD7 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ಹೆಟೆರೋಜೈಗಸ್ ಅಸಂಬದ್ಧ ಮತ್ತು ಮಿಸ್ಸೆನ್ಸ್ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಹಾಗೆಯೇ CHD7 ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ 8ql2 ಪ್ರದೇಶದ ಅಳಿಸುವಿಕೆಗಳು, ಜೀನ್‌ನ ಹ್ಯಾಪ್ಲೋಯಿನ್‌ಸಫಿಶಿಯನ್ಸಿಯಿಂದ ರೋಗವು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸಾಬೀತುಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನೊಂದಿಗೆ CHD7 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬಹುದಾದ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, ಆದ್ದರಿಂದ ಇತರ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗಕ್ಕೆ ಆಧಾರವಾಗಬಹುದು.

ಫಿನೋಟೈಪ್ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆ

ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತ ರೂಪ ಶುಲ್ಕ(ಸಿ - ಕೊಲೊಬೊಮಾ, ಎಚ್ - ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು, ಎ - ಚೋನಲ್ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ, ಆರ್ - ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ವಿಳಂಬ, ಜಿ - ಜನನಾಂಗದ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು, ಇ - ಕಿವಿ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು), ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಡಿಸ್ಮಾರ್ಫಾಲಜಿಸ್ಟ್‌ಗಳು ವಿವರಣಾತ್ಮಕ ಹೆಸರಾಗಿ ಸ್ವೀಕರಿಸುತ್ತಾರೆ. ಅಜ್ಞಾತ ಎಟಿಯಾಲಜಿ ಮತ್ತು ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಯ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಗಾಗಿ ನಿರೀಕ್ಷೆಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಒಟ್ಟಿಗೆ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಆವಿಷ್ಕಾರದೊಂದಿಗೆ CHD7 CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಲ್ಲಿ, ರೋಗವನ್ನು ಡಿಸ್ಮಾರ್ಫಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಅಂದರೆ. ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳ ವಿಶಿಷ್ಟ ಸೆಟ್‌ಗಳು. ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಪ್ರಸ್ತುತ ಮುಖ್ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡವೆಂದರೆ ಆಕ್ಯುಲರ್ ಕೊಲೊಬೊಮಾ (ಐರಿಸ್, ರೆಟಿನಾ, ಕೊರೊಯ್ಡ್ ಅಥವಾ ಡಿಸ್ಕ್, ಮೈಕ್ರೊಫ್ಥಾಲ್ಮಾಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದೆ), ಚೋನಲ್ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ (ಏಕಪಕ್ಷೀಯ ಅಥವಾ ದ್ವಿಪಕ್ಷೀಯ; ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ), ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು. ಕಪಾಲದ ನರಗಳು(ಏಕಪಕ್ಷೀಯ ಅಥವಾ ದ್ವಿಪಕ್ಷೀಯ ಮುಖದ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು, ಸಂವೇದನಾಶೀಲ ಕಿವುಡುತನ ಅಥವಾ ನುಂಗುವ ಸಮಸ್ಯೆಗಳೊಂದಿಗೆ) ಮತ್ತು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಶ್ರವಣ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು (ವಿರೂಪಗೊಂಡ, ಕಪ್ಪೆಡ್ ಹೊರ ಕಿವಿ, ಮಧ್ಯದ ಕಿವಿಯಲ್ಲಿ ಶ್ರವಣೇಂದ್ರಿಯ ಆಸಿಕಲ್‌ಗಳ ವಿರೂಪತೆ, ಮಿಶ್ರ ಕಿವುಡುತನ ಮತ್ತು ಕೋಕ್ಲಿಯರ್ ದೋಷಗಳು).

ಕಡಿಮೆ ಪುನರಾವರ್ತಿತವಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾದ ಅನೇಕವುಗಳು. ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು, ಸೀಳು ತುಟಿ ಅಥವಾ ಅಂಗುಳಿನ, ಜನ್ಮಜಾತ ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು, ಬೆಳವಣಿಗೆ ಕುಂಠಿತ, ಟ್ರಾಕಿಯೊಸೊಫೇಜಿಲ್ ಫಿಸ್ಟುಲಾ ಅಥವಾ ಅನ್ನನಾಳದ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ. ಮೂರರಿಂದ ನಾಲ್ಕು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಮಾನದಂಡಗಳು ಅಥವಾ ಎರಡು ಪ್ರಮುಖ ಮತ್ತು ಮೂರು ಸಣ್ಣ ಮಾನದಂಡಗಳು ಇದ್ದಾಗ ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಸವಪೂರ್ವ ಅಥವಾ ಆರಂಭಿಕ ಬಾಲ್ಯ ಮರಣ(ಜೀವನದ 6 ತಿಂಗಳವರೆಗೆ), ಸರಿಸುಮಾರು ಅರ್ಧದಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ, ದ್ವಿಪಕ್ಷೀಯ ಚೋನಲ್ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ ಮತ್ತು ಜನ್ಮಜಾತ ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರವಾದ ಜನ್ಮಜಾತ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ಮಹತ್ವದ ಕಾರಣಮರಣ ಮತ್ತು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ - ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಸೊಫೇಜಿಲ್ ರಿಫ್ಲಕ್ಸ್.

ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಮಸ್ಯೆಗಳಿವೆ ನುಂಗುವುದು; 50% ರಷ್ಟು ಹದಿಹರೆಯದವರು ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರಿಗೆ ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಸ್ಟೊಮಿ ಟ್ಯೂಬ್ ಪ್ಲೇಸ್ಮೆಂಟ್ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳು ವರ್ತನೆಯ ಅಸಹಜತೆಗಳನ್ನು (ಹೈಪರ್ಆಕ್ಟಿವಿಟಿ, ನಿದ್ರಾ ಭಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಕಂಪಲ್ಸಿವ್ ನಡವಳಿಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ) ಮತ್ತು ಪ್ರೌಢಾವಸ್ಥೆಯ ವಿಳಂಬವನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತಾರೆ. ದೈಹಿಕ ಮತ್ತು ಮಾನಸಿಕ ಕುಂಠಿತತೆಯು ಸೌಮ್ಯದಿಂದ ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಏಕೆಂದರೆ ದಿ CHD7 ರೂಪಾಂತರ ಅಧ್ಯಯನ CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಹೆಚ್ಚು ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಿದಂತೆ, ಅದರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಅರ್ಥೈಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು ಮತ್ತು ಅದರ ಫಿನೋಟೈಪಿಕ್ ಸ್ಪೆಕ್ಟ್ರಮ್ ವಿಸ್ತರಿಸಬಹುದು.

CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಫಿನೋಟೈಪಿಕ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳು:
ಐರಿಸ್, ರೆಟಿನಾ, ಆಪ್ಟಿಕ್ ಡಿಸ್ಕ್ ಅಥವಾ ಆಪ್ಟಿಕ್ ನರಗಳ ಕೊಲೊಬೊಮಾ
ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು
ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ ಜೋನ್
ವಿಳಂಬವಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಅಭಿವೃದ್ಧಿ
ಲೈಂಗಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು
ಕಿವಿಯ ಅಸಹಜತೆಗಳು
ಮುಖದ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು
ಸೀಳು ತುಟಿಗಳು
ಟ್ರಾಕಿಯೊಸೊಫೇಜಿಲ್ ಫಿಸ್ಟುಲಾಗಳು

CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಸಂದೇಹವಿದ್ದರೆ, ಸಂಭವನೀಯ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾ ಅಥವಾ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್ (ಏಕಪಕ್ಷೀಯ) ಚೋನೆಯನ್ನು ಹೊರಗಿಡಲು ಸಂಪೂರ್ಣ ಪರೀಕ್ಷೆ ಅಗತ್ಯ. ಜನ್ಮ ದೋಷಗಳುಹೃದಯ, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಅಸಹಜತೆಗಳು, ಶ್ರವಣ ನಷ್ಟ ಮತ್ತು ನುಂಗಲು ತೊಂದರೆಗಳು. ಸಹಾಯವನ್ನು ಒದಗಿಸುವುದು ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ದೋಷಗಳ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತಿದ್ದುಪಡಿ ಮತ್ತು ಎಚ್ಚರಿಕೆಯ ಆರೈಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಕಣ್ಗಾವಲು ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶವೆಂದರೆ ಸ್ಥಿತಿಯ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ. CHD7 ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯದೊಂದಿಗೆ, ಕನಿಷ್ಠ 50% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಆಣ್ವಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು.

ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುವ ಅಪಾಯಗಳು

ಬಹುತೇಕ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್- ಪೋಷಕರಲ್ಲಿ ಮರುಕಳಿಸುವ ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ ಹೊಸ ಪ್ರಬಲ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಪರಿಣಾಮ. ಒಂದು ಇದೆ ಪ್ರಸಿದ್ಧ ಉದಾಹರಣೆಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಮೊನೊಜೈಗೋಟಿಕ್ ಅವಳಿಗಳು, ಹಾಗೆಯೇ ಎರಡು ಬಾಧಿತ ಒಡಹುಟ್ಟಿದವರನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಒಂದು ಕುಟುಂಬ (ಒಬ್ಬ ಪುರುಷ ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆ). ನಂತರದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯು ಲೈಂಗಿಕ ಮೊಸಾಯಿಸಮ್ ಸಾಧ್ಯ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಯು CHD7n ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ಈ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಇಬ್ಬರೂ ಪೋಷಕರು ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿದ್ದರೆ, ಭವಿಷ್ಯದ ಸಂತತಿಗೆ ಮರುಕಳಿಸುವ ಅಪಾಯವು 5% ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆಯಿರುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗೆ ಸಂತತಿಯಲ್ಲಿ ಮರುಕಳಿಸುವ 50% ಅಪಾಯವಿದೆ.

CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಉದಾಹರಣೆ. ಜಟಿಲವಲ್ಲದ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ 34 ವರ್ಷದ ಪ್ರಿಮಿಗ್ರಾವಿಡಾ ತಾಯಿಗೆ ಹುಡುಗಿ ಜನಿಸಿದಳು. ಜನನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಕಪ್-ಆಕಾರದ ಆಕಾರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ ಆರಿಕಲ್ಬಲಭಾಗದಲ್ಲಿ, ಅದನ್ನು ಹಿಂದಕ್ಕೆ ತಿರುಗಿಸಿ. ಆಹಾರದ ತೊಂದರೆಯಿಂದಾಗಿ, ಹುಡುಗಿಯನ್ನು ನವಜಾತ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ವಿಭಾಗಕ್ಕೆ ವರ್ಗಾಯಿಸಲಾಯಿತು. ಕೈಗೊಳ್ಳುವ ಪ್ರಯತ್ನ ನಾಸೊಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್ ಟ್ಯೂಬ್ಬಲ ಮೂಗಿನ ಹೊಳ್ಳೆಗೆ ವಿಫಲವಾಗಿದೆ, ಇದು ಏಕಪಕ್ಷೀಯ ಚೋನಲ್ ಅಟ್ರೆಸಿಯಾವನ್ನು ತೋರಿಸಿತು. ತಳಿಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞರು CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಶಂಕಿಸಿದ್ದಾರೆ.

ಮತ್ತಷ್ಟು ಪರೀಕ್ಷೆಸಣ್ಣ ಕುಹರದ ಸೆಪ್ಟಲ್ ದೋಷವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುವ ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಾಮ್ ಮತ್ತು ಎಡ ಕಣ್ಣಿನಲ್ಲಿ ರೆಟಿನಲ್ ಕೊಲೊಬೊಮಾವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುವ ನೇತ್ರಶಾಸ್ತ್ರದ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿತ್ತು. ಕುಹರದ ಸೆಪ್ಟಲ್ ದೋಷವನ್ನು ಯಾವುದೇ ತೊಂದರೆಗಳಿಲ್ಲದೆ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಸರಿಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಸಮಯದಲ್ಲಿ ನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳುಶ್ರವಣದೋಷಕ್ಕಾಗಿ ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಮಾಡುವಾಗ, ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿತ್ತು ಮತ್ತು ಸಂವೇದನಾಶೀಲ ಕಿವುಡುತನದ ನಂತರ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಯಿತು. CHD7 CHARGE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳ ಹುಡುಕಾಟವು 5418C>G ರೂಪಾಂತರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಎಕ್ಸಾನ್ 26 ರಲ್ಲಿ ಹೆಟೆರೋಜೈಗಸ್ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ತೋರಿಸಿದೆ, ಇದು ಅಕಾಲಿಕ ಸ್ಟಾಪ್ ಕೋಡಾನ್ (Tyr1806Ter) ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಪೋಷಕರಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದ ಹುಡುಕಾಟವು ಅನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿತ್ತು, ಇದು ಮಗುವಿನ ರೂಪಾಂತರವು ಡಿ ನೊವೊ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಭವಿಷ್ಯದ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಮರುಕಳಿಸುವ ಕಡಿಮೆ ಅಪಾಯದ ಬಗ್ಗೆ ಕುಟುಂಬಕ್ಕೆ ತಿಳಿಸಲಾಯಿತು. 1 ವರ್ಷದ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ, ಹುಡುಗಿ ಮೋಟಾರ್ನಲ್ಲಿ ಮಧ್ಯಮ ವಿಳಂಬವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಭಾಷಣ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ, ಅವಳ ಎತ್ತರ ಮತ್ತು ತೂಕವು 5 ನೇ ಶೇಕಡಾದಲ್ಲಿದೆ ಮತ್ತು ಅವಳ ತಲೆಯ ಸುತ್ತಳತೆಯು 10 ನೇ ಶೇಕಡಾದಲ್ಲಿದೆ. ವಾರ್ಷಿಕ ತಪಾಸಣೆಗಳನ್ನು ನಿಗದಿಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಉಲ್ಲೇಖಕ್ಕಾಗಿ:ಚುಚಾಲಿನ್ ಎ.ಜಿ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ // ಸ್ತನ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್. 2001. ಸಂ. 21. P. 912

ರಿಸರ್ಚ್ ಇನ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಟ್ ಆಫ್ ಪಲ್ಮನಾಲಜಿ, ರಷ್ಯಾದ ಒಕ್ಕೂಟದ ಆರೋಗ್ಯ ಸಚಿವಾಲಯ

ರಿಸರ್ಚ್ ಇನ್ಸ್ಟಿಟ್ಯೂಟ್ ಆಫ್ ಪಲ್ಮನಾಲಜಿ, ರಷ್ಯಾದ ಒಕ್ಕೂಟದ ಆರೋಗ್ಯ ಸಚಿವಾಲಯ

ಜೊತೆಗೆವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ನಾಮಕರಣದ ಕುರಿತು ಸಾರ್ವಜನಿಕ ಸಮ್ಮೇಳನವು 1992 ರಲ್ಲಿ ಚಾಪೆಲ್ ಹಿಲ್‌ನಲ್ಲಿ (ಯುಎಸ್‌ಎ) ನಡೆಯಿತು ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ವರ್ಗೀಕರಣ, ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ವಿಧಾನಗಳ ಕುರಿತು ಒಮ್ಮತವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸಿತು. ಯುರೋಪ್ ಮತ್ತು ಅಮೆರಿಕದ ತಜ್ಞರು ಹಿಸ್ಟೋಪಾಥೋಲಾಜಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಚರ್ಚಿಸಿದರು ರೋಗನಿರೋಧಕ ಲಕ್ಷಣಗಳುಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಅವುಗಳನ್ನು ವಿವಿಧ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಹೋಲಿಸುತ್ತದೆ. ರಷ್ಯನ್ ಭಾಷೆಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ, ಈ ವಿಷಯವನ್ನು ಇ.ಎಂ. ತರೀವ್ ಮತ್ತು ಅವರ ವಿದ್ಯಾರ್ಥಿಗಳು. ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ, ಇದನ್ನು ಮೊನೊಗ್ರಾಫ್‌ನಲ್ಲಿ ಇ.ಎಲ್. ನಸೋನೋವಾ ಮತ್ತು ಇತರರು. (1999)

ಈ ಕೆಲಸವು ಆಧುನಿಕ ಸಾಹಿತ್ಯ ಮತ್ತು ಪಲ್ಮನರಿ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಸಮಸ್ಯೆಯ ಕುರಿತು ನಮ್ಮದೇ ಆದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಡೇಟಾವನ್ನು ವಿಶ್ಲೇಷಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಸಣ್ಣ ಹಡಗುಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ವಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ವಿಶೇಷ ಗುಂಪು, ಸಂಧಿವಾತ ರೋಗಗಳ ನಾಮಕರಣದ ಪ್ರಕಾರ, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್, ವೆಜೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಅದರ ವಿಸ್ತೃತ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ವರ್ಗೀಕರಣವನ್ನು ಅಮೇರಿಕನ್ ಸೊಸೈಟಿ ಆಫ್ ರೂಮಟಾಲಜಿ (1994) ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಬಳಕೆಗಾಗಿ ಪರಿಶೀಲಿಸಲಾಯಿತು ಮತ್ತು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಲಾಯಿತು.

ರಾಕ್‌ಮನ್ ಮತ್ತು ಗ್ರೀನ್ (1939) ಅವರು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದ ವಿಶೇಷ ರೂಪ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಿದ್ದಾರೆಂದು ವರದಿ ಮಾಡಿದರು, ಇದು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ದಾಳಿ ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಂಶದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಕೋರ್ಸ್ ತೀವ್ರವಾಗಿತ್ತು, ಇದು ಲೇಖಕರು ರೋಗದ ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಅವಕಾಶ ಮಾಡಿಕೊಟ್ಟಿತು, ಇದು ಅದರ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. 1951 ರಲ್ಲಿ, ಜೆ. ಚುರ್ಗ್ ಮತ್ತು ಎಲ್. ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಅವರು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ (ಚರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್) ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಪಾಲಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೊಡೋಸಾದ ರೂಬ್ರಿಕ್ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಸೇರಿಸಿಕೊಂಡರು. ಅವರು ಮುಖ್ಯ ಅಂಗರಚನಾ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಿದರು, ಇದು ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಬದಲಾವಣೆ ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಅಂಗಾಂಶ ಹಾನಿಯ ವಿವರಣೆಯಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗಮನವನ್ನು ಹಡಗಿನ ಗೋಡೆಯ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಹೊರಸೂಸುವಿಕೆ, ಕಾಲಜನ್‌ನಲ್ಲಿನ ಫೈಬ್ರಿನಾಯ್ಡ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾದ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಎಪಿತೀಲಿಯಲ್ ಮತ್ತು ದೈತ್ಯ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಸರಣಕ್ಕೆ ನೀಡಲಾಯಿತು. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಈ ಅಂಗರಚನಾಶಾಸ್ತ್ರದ ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ಲೇಖಕರು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರೋಗಗಳ ವಿಶೇಷ ಗುಂಪನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಅವಕಾಶ ಮಾಡಿಕೊಟ್ಟರು, ಅವರು ಅಲರ್ಜಿಕ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ ಎಂದು ಗೊತ್ತುಪಡಿಸಿದರು, ಈ ಪದಗಳನ್ನು ಎರಡು ಹೆಚ್ಚು ಎಂದು ಒತ್ತಿಹೇಳಿದರು. ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳುವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರೋಗ: ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ.

ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಡ್‌ಗಳನ್ನು ನಿರೂಪಿಸಲು ಮತ್ತು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲು ಹಲವು ಪ್ರಯತ್ನಗಳನ್ನು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ಲೈಬೋವ್ ಪಲ್ಮನರಿ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ಗುಂಪನ್ನು ವಿವರಿಸಿದರು. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿನ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿವೆ, ಆದರೆ ನಾಳೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕೇಂದ್ರ ಸ್ಥಾನವನ್ನು ಆಕ್ರಮಿಸುತ್ತವೆ. ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳೊಂದಿಗೆ (ಆಂಜಿಟಿಸ್) ಒಳನುಸುಳುತ್ತವೆ, ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಮತ್ತು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳಿಂದಾಗಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದ ವಾಸ್ತುಶಿಲ್ಪವು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ವಿಷಯದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಮುಂದಿನ ಪ್ರಮುಖ ಹಂತವೆಂದರೆ ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಆಟೊಆಂಟಿಬಾಡಿಗಳ (ANCA) ನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ಪರಿಚಯಿಸುವುದು.

ಚಾಪೆಲ್ ಹಿಲ್ ಸಮ್ಮೇಳನದಲ್ಲಿ, ಉಸಿರಾಟದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಗೆ ಪ್ರಧಾನವಾದ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಗುಂಪನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. IN ಈ ಗುಂಪುವೆಗೆನರ್ಸ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿತ್ತು. ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ಗಾತ್ರದ ನಾಳಗಳ (ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರೀಸ್, ವೆನ್ಯೂಲ್ಸ್, ಆರ್ಟೆರಿಯೊಲ್ಗಳು, ಅಪಧಮನಿಗಳು) ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಜೊತೆಗೆ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ANCA ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುತ್ತದೆ.

ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್ (E.L. ನಾಸೊನೊವ್) ಅನ್ನು ರಷ್ಯಾದ ಭಾಷೆಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು ವಿವರವಾಗಿ ಚರ್ಚಿಸಿದ್ದರೆ, ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದೆಂದು ಉಲ್ಲೇಖಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಸನ್ನಿವೇಶವು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ರೂಪಗಳನ್ನು ವಿಶ್ಲೇಷಿಸುವಾಗ, ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸಲು ಲೇಖಕರನ್ನು ಪ್ರೇರೇಪಿಸಿತು.

ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಗೆ ವರ್ಗೀಕರಣ ಮಾನದಂಡಗಳು ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (CSS)ಆರು ಪ್ರಮುಖ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸೇರಿವೆ: ಆಸ್ತಮಾ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ> 10%, ಮೊನೊ- ಅಥವಾ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಬಾಷ್ಪಶೀಲ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ಸೈನುಟಿಸ್, ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಟಿಶ್ಯೂ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (ಅಮೆರಿಕನ್ ಕಾಲೇಜ್ ಆಫ್ ರುಮಟಾಲಜಿ, 1990). ರೋಗಿಯು ಈ ಆರು ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ನಾಲ್ಕನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸಿದರೆ, ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು 85% ಮೀರಿದೆ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯು 99.7% ಮೀರಿದೆ. ಕೇಂದ್ರ ಸ್ಥಳವು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದಿಂದ ಆಕ್ರಮಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ವೈದ್ಯರು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಇತರ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ನಡುವೆ ನ್ಯಾವಿಗೇಟ್ ಮಾಡಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಟೇಬಲ್ 1 SES ನ ಕೆಲವು ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಸಾರಾಂಶಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ.

ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ

ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಸಾಕಷ್ಟು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿಲ್ಲ. ಕಾಟಿನ್ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಡಿಯರ್ ಸೀಮಿತ ಡೇಟಾವನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳುಪಲ್ಮನರಿ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದಲ್ಲಿ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ವ್ಯಾಪಕ ಮತ್ತು ವೇರಿಯಬಲ್; ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ಕುಳಿಗಳ ರಚನೆ. ಅನೇಕ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರದೇಶಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಹೆಚ್ಚು ತಡವಾದ ಹಂತಗಳುಗಾಯದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡಿ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ. SSF ನಲ್ಲಿನ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ, ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ನಾಳಗಳ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಹಾಗೆಯೇ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ ಔಷಧಗಳು, ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲಾಗಿದೆ, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ತೆರಪಿನ ಮತ್ತು ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್.

ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಸಾಕಷ್ಟು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿಲ್ಲ. ಕಾಟಿನ್ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಡಿಯರ್ ಪಲ್ಮನರಿ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಸೀಮಿತ ಡೇಟಾವನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ವ್ಯಾಪಕ ಮತ್ತು ವೇರಿಯಬಲ್; ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ಕುಳಿಗಳ ರಚನೆ. ಅನೇಕ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರದೇಶಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ; ನಂತರದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ, ಗಾಯದ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. SSF ನಲ್ಲಿನ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ, ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ನಾಳಗಳ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಹಾಗೆಯೇ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಔಷಧಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲಾಗುತ್ತದೆ, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ತೆರಪಿನ ಮತ್ತು ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್.

ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಉರಿಯೂತದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ ಇದೆ; ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಹಡಗುಗಳು ವಿರಳವಾಗಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ. ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ವಲಯದ ನೋಟದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಎಪಿತೀಲಿಯಲ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ಸುತ್ತುವರಿದಿದೆ. ಈ ವಿಧದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಚಾರ್ಕೋಟ್-ಲೇಡೆನ್ ಸ್ಫಟಿಕಗಳ ಗಮನಾರ್ಹ ಅಂಶದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಸಾರ್ಕೋಯಿಡ್ ತರಹದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳು ಮಾಟ್ಲಿ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರದಲ್ಲಿ ಸಹ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.

SSF ನಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಮತ್ತೊಂದು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಬದಲಾವಣೆಗಳುರಕ್ತನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳಲ್ಲಿ. ಸಣ್ಣ ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ, ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳು ಜೀವಕೋಶಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತವೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ದೈತ್ಯ ಕೋಶಗಳ ನೋಟವು ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ಅದರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ, ತೀವ್ರ-ಹಂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಅವುಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿನ ಸಿಕಾಟ್ರಿಸಿಯಲ್ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರವು ಶ್ವಾಸನಾಳ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಪೂರಕವಾಗಿದೆ, ಇದು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಗೋಡೆಯು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ನುಸುಳುತ್ತದೆ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯು ಊದಿಕೊಂಡಿದೆ, ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯುಗಳು ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿವೆ, ಗೋಬ್ಲೆಟ್ ಸೆಲ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ದಪ್ಪವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಟರ್ಮಿನಲ್ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶದ ಲುಮೆನ್‌ನಲ್ಲಿ ಲೋಳೆಯ ಪ್ಲಗ್‌ಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ತೆರಪಿನ ಅಂಗಾಂಶ, ಹಾಗೆಯೇ ಇಂಟರ್ಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಸ್ಪೇಸ್, ​​ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ.

ಟ್ರಾನ್ಸ್ಬ್ರಾಂಚಿಯಲ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ತೆರೆದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ವಿಶಿಷ್ಟ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳಿಗೆ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಚಿಹ್ನೆಯು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು. ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ನ ಡಿಫರೆನ್ಷಿಯಲ್ ಡಯಾಗ್ನೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಪಾಲಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೊಡೋಸಾ, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ನಾವು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಆಧಾರವಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಂಡರೆ ಅದು ಯಾವುದೇ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ನೀಡುವುದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ವ್ಯತ್ಯಾಸವು ವಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಅನ್ನು ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಇವು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಗೆ ಪಾಥೋಗ್ನೋಮೋನಿಕ್ ಆಗಿದ್ದು, ಅವು ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳಿಂದ ತೀವ್ರವಾದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಕುಹರದ ರಚನೆಯು ಅದರ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಫ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಇದು ರೋಗದ ಮುಂದುವರಿದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಸಾಧ್ಯ. ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಈ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿಲ್ಲ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್ ನಡುವಿನ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಹೆಚ್ಚು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳಿಂದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನಕ್ಕೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಮಧ್ಯಮ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು ಎಂಬ ಅಂಶದಿಂದ ಕಾರ್ಯವು ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ SSF ನಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

ಲ್ಯಾನ್ಹ್ಯಾಮ್ ಮತ್ತು ಇತರರು. ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ SSS ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕೋರ್ಸ್‌ನ ಮೂರು ಹಂತಗಳು. ರೋಗದ ನೈಸರ್ಗಿಕ ಇತಿಹಾಸವು ಅನೇಕ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆ. ವಿಶಿಷ್ಟ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗವು ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಪಾಲಿಪೊಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು ಮತ್ತು ಸೈನುಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾವನ್ನು ಸೇರಿಸುವುದರಿಂದ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ. ರೋಗದ ಮೊದಲ ಹಂತವು ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಮುಖ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಆಗಿದೆ. ಎರಡನೇ ಹಂತವು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ವಿಷಯ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಅವುಗಳ ಉಚ್ಚಾರಣೆ ವಲಸೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಮೂರನೇ ಹಂತವು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ದಾಳಿಯಿಂದ ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಆಕ್ರಮಣದ ನಡುವಿನ ಸಮಯದ ಮಧ್ಯಂತರವು ಸರಾಸರಿ ಮೂರು ವರ್ಷಗಳು (ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ಒಂದು ಪ್ರಕರಣವನ್ನು 50 ವರ್ಷಗಳು ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ). ಈ ಮಧ್ಯಂತರವು ಚಿಕ್ಕದಾಗಿದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ, SES ನ ಕೋರ್ಸ್‌ಗೆ ಮುನ್ನರಿವು ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿದೆ. ರೋಗವು ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಜೀವನದ ನಾಲ್ಕನೇ ಅಥವಾ ಐದನೇ ದಶಕದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಮಹಿಳೆಯರು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಮೂರು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ. ಈ ಪ್ರಕಾರ ಸೋಂಕುಶಾಸ್ತ್ರದ ಅಧ್ಯಯನಗಳು, ವಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸವೆಜೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು SSS ರೋಗಿಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ- ಈ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಮುಖ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ; ನಿಯಮದಂತೆ, ಅದರ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಹಳೆಯದರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ ವಯಸ್ಸಿನ ಗುಂಪು. ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ ತಕ್ಷಣವೇ ತೀವ್ರಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದು ವೈದ್ಯರನ್ನು ಒತ್ತಾಯಿಸುತ್ತದೆ ಆರಂಭಿಕ ದಿನಾಂಕಗಳುವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸಿ. ರೋಗದ ಉಲ್ಬಣಗಳು ಆಗಾಗ್ಗೆ, ಮಧ್ಯಮ ಪ್ರಮಾಣದ ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಮೂಲಕ ಕಳಪೆಯಾಗಿ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ವೈದ್ಯರು ನಿರಂತರವಾಗಿ ಅವುಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಒತ್ತಾಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಉಪಶಮನಗಳು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತಿವೆ, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ತೀವ್ರತೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯು ಹೆಚ್ಚುತ್ತಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಇಂತಹ ರೂಪಗಳನ್ನು ತೀವ್ರ (ಮಾರಣಾಂತಿಕ) ಎಂದು ಅರ್ಥೈಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ತೀವ್ರತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗಬಹುದು; ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣವು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಜ್ವರದಿಂದ ಮುಂಚಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ದೇಹದ ತೂಕದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ತೀವ್ರವಾದ ಮಾದಕತೆ.

ಇತರೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಕೋರ್ಸ್ - ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ನೋಟ. ಮೂರನೇ ಎರಡರಷ್ಟು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅವುಗಳನ್ನು ದಾಖಲಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ರೋಗದ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳೆಯಬಹುದು: ಉಸಿರುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಮೊದಲ ದಾಳಿಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಈಗಾಗಲೇ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಹೊಂದಿದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರಣದಲ್ಲಿ. ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ, ಅವು ನಿರ್ಣಾಯಕ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಕ್ಸ್-ರೇ ವಿಧಾನಗಳುಅಂಗ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಎದೆ. ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ಪ್ರಕೃತಿಯಲ್ಲಿ ಅಸ್ಥಿರವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಹಾಲೆಗೆ ಹರಡಬಹುದು, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಹಲವಾರು ವಿಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಿದಾಗ ಅವು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಹಿಮ್ಮುಖವಾಗುತ್ತವೆ, ಇದನ್ನು ಎಸ್ಎಸ್ಎಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲು ಬಳಸಬಹುದು. ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ರೂಪ ಮತ್ತು ಸ್ಥಳೀಕರಣವು ಬಹಳ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ; ಪರಿಧಿಯಲ್ಲಿ ಸಮ್ಮಿತೀಯವಾಗಿ ನೆಲೆಗೊಂಡಿರುವ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದಿಂದ ಅವುಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವ ಅವಶ್ಯಕತೆಯಿದೆ. ನೋಡ್ಯುಲರ್ ಮತ್ತು ದ್ವಿಪಕ್ಷೀಯವಾಗಿ ನೆಲೆಗೊಂಡಿರುವ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ವೆಜೆನರ್ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ಕುಹರದ ರಚನೆಯಿಂದ ವಿರಳವಾಗಿ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ. ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ಹರಡಬಹುದು, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ತೆರಪಿನ ಅಂಗಾಂಶದಾದ್ಯಂತ ಹರಡಬಹುದು; ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಅಪರೂಪ.

ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿಯನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ಪರಿಚಯಿಸುವುದರೊಂದಿಗೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸಾಧ್ಯತೆಗಳು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಿದೆ. ಇದು ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಲ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳನ್ನು ದೃಶ್ಯೀಕರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗಿಸಿತು, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ "ನೆಲದ ಗಾಜಿನ" ವಿದ್ಯಮಾನವನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಪರಿಧಿಯ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಇದೆ. ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ ಸಹಾಯದಿಂದ, ಶ್ವಾಸನಾಳದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು, ಅದರ ಗೋಡೆಗಳು ದಪ್ಪವಾಗುತ್ತವೆ, ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ; ಕೆಲವು ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಅವು ಬ್ರಾಂಕಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಸ್‌ನ ರಚನೆಯವರೆಗೆ ವಿಸ್ತರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿ ನೋಡ್ಯುಲರ್ ರಚನೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ರೆಸಲ್ಯೂಶನ್ ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಗಮನವನ್ನು ಸೆಳೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ (ಅವುಗಳು ಮೊನಚಾದ ತುದಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಹಿಗ್ಗಿಸಿದಂತೆ ಕಾಣುತ್ತವೆ). ಈ ವಿಕಿರಣಶಾಸ್ತ್ರದ ಸಂಶೋಧನೆಗಳು ಹಡಗಿನ ಗೋಡೆಗಳ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಮತ್ತು ತೆರಪಿನ ಅಂಗಾಂಶಕ್ಕೆ ಅದರ ವಿಸ್ತರಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ.

ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ SSS ಹೊಂದಿರುವ 70% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರಿನಿಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸೈನುಟಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳಿರುವ ಪಾಲಿಪ್ಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್‌ಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಮೂಗಿನ ಸೆಪ್ಟಲ್ ಭಾಗದಲ್ಲಿ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ಅದರ ರಂದ್ರ ಮತ್ತು "ತಡಿ ಮೂಗು" ದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾದಾಗ, ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಅಂತಹ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ಅಪವಾದಗಳಾಗಿವೆ.

ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ದೊಡ್ಡ ಬಹುರೂಪತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಎಸ್ಇಎಸ್ನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರೋಗದ ವಿಶೇಷ ಹಂತವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳೊಂದಿಗೆ. ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿ, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಜ್ವರ, ಮೈಯಾಲ್ಜಿಯಾ, ಆರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ ಮತ್ತು ತೂಕ ನಷ್ಟದಂತಹ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಎಸ್ಎಸ್ಎಸ್ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳಿಗೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿಯ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲ. ಲ್ಯಾನ್ಹ್ಯಾಮ್ ಮತ್ತು ಇತರರು. SES ನಲ್ಲಿ ಸಾವಿನ ಕಾರಣಗಳನ್ನು ವರದಿ ಮಾಡಿದ ಸಾಹಿತ್ಯದ ಡೇಟಾವನ್ನು ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತಗೊಳಿಸಲಾಗಿದೆ. ಹೃದಯದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ತೊಡಕುಗಳು (ಹೆಚ್ಚುತ್ತಿರುವ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯ), ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸ್ಟ್ರೋಕ್ ಮತ್ತು ಜಠರಗರುಳಿನ ರಂದ್ರವು ಮೊದಲ ಸ್ಥಾನವನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಂಡಿತು, ಆದರೆ ಆಸ್ತಮಾ ಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಉಸಿರಾಟದ ವೈಫಲ್ಯದ ಇತರ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ವ್ಯಾಪಕ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಸಾಧಿಸಲಿಲ್ಲ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದ ರೋಗಿಗಳ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ, ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದೊಂದಿಗೆ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಅವಶ್ಯಕತೆಯಿದೆ.

SES ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರದಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಪ್ರಾರಂಭದಲ್ಲಿ ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಪ್ರಾಬಲ್ಯ ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ನಂತರ ರೋಗದ ಸಂಕೀರ್ಣ ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ಥಂಭನ ಅಥವಾ ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಸ್ಟ್ರೋಕ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮೊದಲು ಬರುತ್ತವೆ. ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳನ್ನು ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂನಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಬಹುದು, ಇದು ದುರ್ಬಲ ಹೃದಯ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಸಂಕೋಚನ ಕ್ರಿಯೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಸೋಲು ಪರಿಧಮನಿಯ ನಾಳಗಳು, ಇದು ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ಉರಿಯೂತದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಈ ವರ್ಗದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಠಾತ್ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಆನ್ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಹಾನಿಚುರ್ಗ್ ಮತ್ತು ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ ಅವಲೋಕನಗಳ ಸರಣಿಯಲ್ಲಿ ಈಗಾಗಲೇ ಸೂಚಿಸಲಾಗಿದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ನೊಂದಿಗೆ ಯಶಸ್ವಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹೃದಯದ ಕಾರ್ಯವು ಸುಧಾರಿಸಬಹುದು. SHS ನಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಹಾನಿಯಿಂದಾಗಿ ಹೃದಯ ಕಸಿ ಯಶಸ್ವಿಯಾಗಿ ಒಳಗಾದ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಸಾಹಿತ್ಯವು ವಿವರಿಸುತ್ತದೆ. ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ನಿಯಮಿತ ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋ- ಮತ್ತು ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಾಫಿಕ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅವರು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮಿಟ್ರಲ್ ರಿಗರ್ಗಿಟೇಶನ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತಾರೆ; ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂನಲ್ಲಿ ಹರಡಿರುವ ಫೈಬ್ರೊಟಿಕ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆ ಪೂರ್ವಸೂಚಕ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಈ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾಹಿತಿಯು ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿದೆ ಎಂಬ ಅಂಶವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸಾ ವಿಧಾನಗಳ ಆಯ್ಕೆಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ರೋಗದ ಕೋರ್ಸ್ಗೆ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ರೂಪಿಸುವಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಪೆರಿಕಾರ್ಡಿಯಮ್ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿರಬಹುದು, ಇದು ಪ್ಲೆರಾಕ್ಕೆ ಹಾನಿ ಮತ್ತು ಅದರ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿ ಹೊರಸೂಸುವಿಕೆಯ ಶೇಖರಣೆಯೊಂದಿಗೆ, ಪಾಲಿಸೆರೋಸಿಟಿಸ್ನ ಚಿತ್ರವನ್ನು ರಚಿಸುತ್ತದೆ. ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಯಮ್ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ವಿರಳವಾಗಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ವರದಿ ಮಾಡುವ ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅವಲೋಕನಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ನರಮಂಡಲಕ್ಕೆ ಹಾನಿ SSS ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ 60% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಬಾಹ್ಯ ನರರೋಗವು ಮೊದಲು ಬರುತ್ತದೆ: ಮೊನೊನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಡಿಸ್ಟಲ್ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಅಸಮಪಾರ್ಶ್ವದ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಆಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, IgE ಸೇರಿದಂತೆ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಎಪಿನ್ಯೂರಲ್ ನಾಳಗಳ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿವೆ, ಜೊತೆಗೆ ಪೂರಕ ಘಟಕಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳು. ಎಪಿನ್ಯೂರಲ್ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿನ ಇಮ್ಯುನೊಪಾಥೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಯನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸುತ್ತವೆ. ರೇಡಿಕ್ಯುಲೋಪತಿ ಮತ್ತು ಆಪ್ಟಿಕ್ ನ್ಯೂರೋಪತಿ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಸರಿಸುಮಾರು ಪ್ರತಿ ನಾಲ್ಕನೇ ರೋಗಿಯು ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಹಾನಿಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾನೆ: ಭಾವನಾತ್ಮಕ ಗೋಳದಲ್ಲಿನ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಂದ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸ್ಟ್ರೋಕ್, ಸೆರೆಬ್ರಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್ ಮತ್ತು ಅಪಸ್ಮಾರದ ವಿದ್ಯಮಾನಗಳು. ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ಅಥವಾ ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿ ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದಿಂದ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ, ಇದು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಾಕಷ್ಟು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಕಿಡ್ನಿ ಹಾನಿ SES ನೊಂದಿಗೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಅಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಅವು ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ, ಅವು ನಿಯಮದಂತೆ, ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಹೀಗಾಗಿ, ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದಲ್ಲಿ, ಸೆಗ್ಮೆಂಟಲ್ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ಲೋಮೆರುಲೋನೆಫ್ರಿಟಿಸ್ ಪ್ರಬಲವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳ ಮುನ್ನರಿವು ಈ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ನ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಹೃದಯ ಮತ್ತು ಮೆದುಳಿನ ರಕ್ತನಾಳಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳಿಗೆ ಅಲ್ಲ, ಪೂರ್ವಭಾವಿ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ರೀತಿಯ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಪ್ರೋಟೀನುರಿಯಾ, ಹೆಮಟುರಿಯಾ, ಹೆಚ್ಚಿದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಚಿಹ್ನೆಗಳುಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯ. ಈ ಸಮಸ್ಯೆಯನ್ನು ಗಿಲ್ಲೆವಿನ್ ಮತ್ತು ಇತರರು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಿದರು., ಅವರು ಇಂಟ್ರಾವಿಟಲ್ ಕಿಡ್ನಿ ಬಯಾಪ್ಸಿಗಳನ್ನು ನಡೆಸಿದರು, ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಶೇಕಡಾವಾರು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಸೆಗ್ಮೆಂಟಲ್ ಗ್ಲೋಮೆರುಲೋನೆಫ್ರಿಟಿಸ್ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಇದು ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ (P-ANCA) ಪತ್ತೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ತೆರಪಿನ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ, ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ನಾಳೀಯ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ವಿರಳವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ.

SSS ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸಮಸ್ಯೆಯಾಗಿದೆ. ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆ ಅಥವಾ ಕರುಳಿನ ಗೋಡೆಯ ನಂತರದ ರಂಧ್ರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಂಭವನೀಯ ಋಣಾತ್ಮಕ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಪುನಃ ಒತ್ತಿಹೇಳಲು ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ, ಇದರ ಬಳಕೆಯು ತೀವ್ರವಾದ ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಕ್ ಅಲ್ಸರ್ ಮತ್ತು ನಂತರದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಈ ತೊಡಕುಗಳು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಿಗಳ ಸಾವಿಗೆ ನೇರ ಕಾರಣವಾಗಿರಬಹುದು.

ಚರ್ಮದ ಗಾಯಗಳು SES ನೊಂದಿಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮತ್ತು ರೋಗದ ಆಕ್ರಮಣದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಹ ತಮ್ಮನ್ನು ತಾವು ಪ್ರಕಟಪಡಿಸಬಹುದು. ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಈ ರೂಪದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಚರ್ಮದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ನೋವಿನ ಕೆನ್ನೇರಳೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಕೆಳ ತುದಿಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಗಂಟುಗಳನ್ನು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ತಲೆ ಮತ್ತು ತೋಳುಗಳ ಮೇಲೆ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ವರ್ಗದ ರೋಗಿಗಳ ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಎಂದು ಒತ್ತಿಹೇಳಬೇಕು. ಚರ್ಮದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಸಮ್ ಚರ್ಮದ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್, ಬುಲ್ಲಸ್, ಮ್ಯಾಕ್ಯುಲರ್, ಪಾಪುಲರ್ ಅಥವಾ ಉರ್ಟೇರಿಯಾಲ್ ದದ್ದುಗಳಾಗಿ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು. ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಮುಂದುವರಿದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಹಂತದಲ್ಲಿ ಚರ್ಮದ ಗಾಯಗಳ ವಿವಿಧ ರೂಪಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ.

ಪಾಲಿಯರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ ಮತ್ತು ಸಂಧಿವಾತಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ನ ಸುಮಾರು ಪ್ರತಿ ಎರಡನೇ ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಎತ್ತರದಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪಾಲಿಯರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮೈಯಾಲ್ಜಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಮೈಯಾಲ್ಜಿಯಾವು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿದ್ದರೆ, ಎಸ್ಎಸ್ಎಫ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಪಾಲಿಮಿಯೊಸಿಟಿಸ್ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ ಗಮನಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ರೋಗವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವಲ್ಲಿ, ಸ್ನಾಯುವಿನ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಇದು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಬಗ್ಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ವಸ್ತುನಿಷ್ಠ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ.

ನೇತ್ರ ತೊಡಕುಗಳುಈ ರೀತಿಯ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಅಪರೂಪ. ಆಪ್ಟಿಕ್ ನರದ ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಕುರುಡುತನವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದ SSS ರೋಗಿಗಳ ವೈಯಕ್ತಿಕ ಅವಲೋಕನಗಳನ್ನು ಸಾಹಿತ್ಯವು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ.

ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾದ ಅಪರೂಪದ ಸ್ಥಳೀಕರಣಗಳು ಸೇರಿವೆ ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಪ್ರದೇಶಮತ್ತು ಪ್ರಾಸ್ಟೇಟ್, ಇದು ಅನುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಅಬ್ಸ್ಟ್ರಕ್ಟಿವ್ ಯುರೋಪತಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು. ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಥ್ರಂಬೋಬಾಂಬಲಿಸಮ್ ಪ್ರಕರಣಗಳು.

ಮಕ್ಕಳ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ, ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಈ ರೂಪವು ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪ. ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ SES ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಅವಲೋಕನಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ; ಸೂಚಿಸಲಾದ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸ್ಥಿರವಾದ ಉಪಶಮನ ಮತ್ತು ಯಶಸ್ವಿ ವಿತರಣೆಯನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಭ್ರೂಣದ ಮರಣದ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಕೃತಕ ಹೆರಿಗೆಯನ್ನು ಎಲ್ಲಿ ನಡೆಸಬೇಕು ಎಂದು ಅವಲೋಕನಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ SS ನ ಅಗತ್ಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು 1.5x109/l ಮೀರಿದೆ (ಸಾಪೇಕ್ಷ ಮೌಲ್ಯಗಳಲ್ಲಿ> 10%), ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳ ಶೇಕಡಾವಾರು ಪ್ರಮಾಣವು 11 ರಿಂದ 77% ವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ವಿಷಯ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ದಾಳಿಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು SSS ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸಾಧ್ಯತೆಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ಆಡಳಿತದೊಂದಿಗೆ, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳ ಅಂಶವು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ಬಹಳ ಬೇಗನೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ಹೆಚ್ಚಳವು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಆರಂಭಿಕ ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಸಂಕೇತವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಬಹುದು. ಬ್ರಾಂಕೋಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಲ್ಯಾವೆಜ್ ಅನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವಾಗ ಇಸಿನೊಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಸಹ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಮೇಲೆ ಹೇಳಿದಂತೆ, ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ತ್ವರಿತ ಇಳಿಕೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದ ಹಿಂಜರಿತವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಈ ರೀತಿಯ ಕೋಶಗಳು ಲ್ಯಾವೆಜ್ ದ್ರವದ ಅಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಭಾಗದಲ್ಲಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೆರಲ್ ಎಕ್ಸೂಡೇಟ್ ಅನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವಾಗ ಹೆಚ್ಚಿನ ಶೇಕಡಾವಾರು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು ಸಹ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.

ಇಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ

ಗಮನ ಸೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಒಟ್ಟು IgE ವಿಷಯ, ಆದಾಗ್ಯೂ, SES ಗಾಗಿ ಈ ಸೂಚಕದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ.

ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗಮನವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ ANCA ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು. 67% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಎತ್ತರದ ಪ್ರತಿಕಾಯ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಆಟೋಆಂಟಿಬಾಡಿಗಳು (ANCA) ಪಾಲಿಮಾರ್ಫೋನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್‌ಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳ ವಿರುದ್ಧ ನಿರ್ದೇಶಿಸಲಾದ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಒಂದು ವರ್ಗವಾಗಿದೆ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರೋಟೀನೇಸ್ -3 (PR3) ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ (MPO). ಪರೋಕ್ಷ ಇಮ್ಯುನೊಫ್ಲೋರೊಸೆನ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸುವಾಗ, ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ (C-ANCA) ಮತ್ತು ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (P-ANCA) ನಡುವೆ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. SSF ನಲ್ಲಿ, ಆಂಟಿಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು (P-ANCA) ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು ಅತ್ಯಂತ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ; ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (C-ANCA) ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಆಂಟಿಪ್ರೋಟೀಸ್ ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯ (PR3) ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಎತ್ತರದ ಟೈಟರ್‌ಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ; ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ (P-ANCA) ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಾಂದ್ರತೆಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ; ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅವು ಪತ್ತೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಬೇರ್ಪಡಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಸೆರೋಲಾಜಿಕಲ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೂಪಗಳುವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಆದರೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವಲ್ಲಿ.

ಇತರರಿಂದ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳುಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಸೆಡಿಮೆಂಟೇಶನ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಅಧ್ಯಯನಕ್ಕೆ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಲಗತ್ತಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ಈ ವರ್ಗದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವೇಗವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಹೈಪೈರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿದ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಇ ಮಟ್ಟಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ರಕ್ತಹೀನತೆ ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ; ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳು ಮತ್ತು ರುಮಟಾಯ್ಡ್ ಅಂಶವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ನ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಮೂಲಭೂತ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯು ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸುವುದು, ಆಂಟಿಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ (ಪಿ-ಎನ್‌ಸಿಎ) ಒಟ್ಟು IgE ಮತ್ತು ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವಾಗಿದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಲ್ಯಾನ್ಹ್ಯಾಮ್ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ SCHS ಗಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳು, ಇದರಲ್ಲಿ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ, ಹೈಪರೆಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ> 10% ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು, ಎರಡು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಂಗಗಳು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಪುಲ್ಮೊನರಿಯಾಗಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಾಗ. ಈ ಮಾನದಂಡಗಳನ್ನು ಇತ್ತೀಚಿನ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಧನಾತ್ಮಕ ANCA ಪ್ರತಿಕಾಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಂದ ಪೂರಕಗೊಳಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಸ್ಪಷ್ಟತೆಯ ಹೊರತಾಗಿಯೂ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ. Churg & Strauss ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲದೆ ರೋಗಿಗಳ ಅವಲೋಕನಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸಿತು, ಇದು ಹಾರ್ಮೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಅದರ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಮಾರ್ಪಡಿಸದಿದ್ದಾಗ ರೋಗದ ನೈಸರ್ಗಿಕ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ವಿವರಿಸಲು ಅವಕಾಶ ಮಾಡಿಕೊಟ್ಟಿತು. ಆಧುನಿಕ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಈಗಾಗಲೇ ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಇನ್ಹೇಲ್ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ಕಾಯಿಲೆಯ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಹಾರ್ಮೋನ್ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಸೇರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಗಳ ನಿರ್ವಹಣೆಯ ಇಂತಹ ತಂತ್ರಗಳು SSS ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಮೇಲೆ ಗಮನಾರ್ಹ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ. ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ವಿಶೇಷ ಗಮನತೀವ್ರವಾದ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, ಅದರ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ರೋಗದ ಅಸ್ಥಿರ ಕೋರ್ಸ್ನೊಂದಿಗೆ ನೀಡಬೇಕು. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ವಾಪಸಾತಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗವನ್ನು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಹಂತವಾಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸಲು ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಹಾರ್ಮೋನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಅವರಿಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ, ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಸಂಯೋಜಿತ ರೂಪಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು SSS ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸಹ ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ಇತರ ಎಟಿಯಾಲಜಿಗಳ ಹೈಪರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ.

SES ನ ಕಾರಣ ಅಂಶಗಳು

ಸ್ವಾಭಾವಿಕವಾಗಿ, ಎಸ್ಇಎಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಅಂಶಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಪ್ರಶ್ನೆ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚು ಗಮನಯಾವಾಗಲೂ ಹಿಂದಿನ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ನಡುವಿನ ಸಂಪರ್ಕದ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸಿದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಊಹೆಯ ಲೇಖಕರು ವೈರಸ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾಗಳು ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗಬಹುದು, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ ಅಣುಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಸೈಟೊಕಿನ್ ಜೀನ್‌ಗಳ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ ಎಂಬ ಅಂಶದಿಂದ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತಾರೆ. ಪ್ರೋಟೀನೇಸ್-3 (PR3) ನಂತಹ ಆಟೋಆಂಟಿಜೆನ್‌ಗಳ ವರ್ಧನೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ANCA ವರ್ಗದ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ನೋಟವು ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಸಂಭವಿಸುವಿಕೆಯ ವೈರಲ್ ಸಿದ್ಧಾಂತವು ಯಾವಾಗಲೂ ಗಮನದಲ್ಲಿ ಉಳಿದಿದೆ. ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ನಿರಂತರ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿ ವೈರಸ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಇಮ್ಯುನೊಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ ವೈರಸ್ ಟೈಪ್ 1. SSF ನಲ್ಲಿ, ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಬಿ ವೈರಸ್‌ಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಸಾಂದರ್ಭಿಕ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವುದು ಕಷ್ಟ; ಇವು ಸ್ವತಂತ್ರ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ಎಂದು ನಂಬಲು ಹೆಚ್ಚು ಒಲವು ತೋರುತ್ತಾರೆ.

ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಪರಿಕಲ್ಪನೆಯು ANCA ವರ್ಗದ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ ಎಂಬ ಅಂಶವನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಆಟೋಆಂಟಿಬಾಡಿಗಳ ಈ ಗುಂಪು ವಿವಿಧ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳ ವಿರುದ್ಧ ನಿರ್ದೇಶಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂನಲ್ಲಿ ಈ ಕೆಳಗಿನ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ: ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್, ಎಲಾಸ್ಟೇಸ್, ಕ್ಯಾಥೆಪ್ಸಿನ್ ಜಿ, ಲೈಸೋಸೋಮ್ಗಳು, ಲ್ಯಾಕ್ಟೋಫೆರಿನ್, ಡಿಫೆನ್ಸಿನ್ಗಳು, ಅಜುರೋಸಿಡಿನ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್‌ಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂ (C-ANCA), ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು (P-ANCA) ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ ಮತ್ತು ಪ್ರೋಟೀನೇಸ್-3 ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಮಾತ್ರ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮೌಲ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಅವು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಪೊರೆಗಳ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯತೆಯ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳನ್ನು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಜೈವಿಕ ಗುರುತುಗಳಾಗಿ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅವುಗಳ ರಚನೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವ ಅಣುಗಳ ರಚನೆ, ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳಿಗೆ ಹಾನಿ, ಒಂದೆಡೆ, ಮತ್ತು ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ (ANCA) ಹೆಚ್ಚಿದ ರಚನೆಯ ನಡುವೆ ಸಂಪರ್ಕವಿದೆ. ANCA ಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯನ್ನು ಪುನರುತ್ಪಾದಿಸುವ ಪ್ರಾಯೋಗಿಕ ಮಾದರಿಯನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸಿಲಿಕೋನ್ ಹೊಂದಿರುವ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು, ಪ್ರಾಣಿಗಳ ದೇಹಕ್ಕೆ ಪರಿಚಯಿಸಿದಾಗ, ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ರಚನೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ಉರಿಯೂತದ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಮೂಲಕ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆ ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಲಾಗಿದೆ. ದೊಡ್ಡ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಭಾಗವಹಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ರಚನೆಗೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ಟ್ರಿಪ್ಸಿನ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ನ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ, ಪ್ರೊಟೀನೇಸ್ -3 ಗಾಗಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯೊಂದಿಗೆ ANCA ಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ರಚನೆಯು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಿರುವ ಕುಟುಂಬಗಳಲ್ಲಿ ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯು ಈ ರೀತಿಯ ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು. SCHS ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ನಂತರ ಗಮನಿಸಲಾಯಿತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿಅಥವಾ ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್ (ಗಿಲೆವಿನ್ ಮತ್ತು ಇತರರು). ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳುಅಲರ್ಜಿನ್ ಅಥವಾ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಿಂದ ಪ್ರತಿಜನಕ ಕೆರಳಿಕೆ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸಿದೆ ನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ.

ಜಾಫಿರ್ಲುಕಾಸ್ಟ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆದ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ SES ನ ವಿವರಣೆಯು ವಿಶೇಷ ಗಮನಕ್ಕೆ ಅರ್ಹವಾಗಿದೆ. ಲ್ಯುಕೋಟ್ರೀನ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್‌ಗಳನ್ನು (ಝಾಫಿರ್ಲುಕಾಸ್ಟ್) ಇತ್ತೀಚೆಗೆ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಜಾಫಿರ್ಲುಕಾಸ್ಟ್ (1999) ತೆಗೆದುಕೊಂಡ ನಂತರ ಸಿಎಸ್ಎಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದ ಎಂಟು ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಅಮೇರಿಕನ್ ಫಾರ್ಮಾಕೊಪೊಯಿಯ ವರದಿ ಮಾಡಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಔಷಧಿಯನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ರೋಗಿಗಳು ತೀವ್ರವಾದ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರಿಂದ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಸ್ವರೂಪವು ಅಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಈ ರೋಗಿಗಳು ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆಯೇ ಎಂಬ ಪ್ರಶ್ನೆ ಸ್ವಾಭಾವಿಕವಾಗಿ ಹುಟ್ಟಿಕೊಂಡಿತು, ಇದು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ನಿರ್ವಹಣಾ ಡೋಸ್ ಕಡಿಮೆಯಾದಾಗ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಯಿತು. IN ಇತ್ತೀಚೆಗೆಈ ವರ್ಗದ (ಮಾಂಟೆಲುಕಾಸ್ಟ್) ಮತ್ತೊಂದು ಔಷಧವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಂಡ ನಂತರ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಹ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಂಡಿವೆ ಎಂದು ಪ್ರತ್ಯೇಕ ವರದಿಗಳಿವೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ, ತೀವ್ರತರವಾದ ಆಸ್ತಮಾಕ್ಕೆ ಈ ಔಷಧಿಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲು ವೈದ್ಯರು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಕರಣಗಳುಎಸ್ಇಎಸ್ನ ಅನುಮಾನ ಇದ್ದಾಗ. ಜಫಿರ್ಲುಕಾಸ್ಟ್ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಾಗ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ರೋಗಿಗಳ ಪ್ರಕರಣದ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ವಿಶ್ಲೇಷಿಸುವಾಗ, ಅವರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನವರು ಹಿಗ್ಗಿದ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೊಪತಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಿದ್ದಾರೆ ಎಂಬ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಗಮನ ಸೆಳೆಯಲಾಯಿತು.

SCHS ನ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಮುನ್ನರಿವು

ರೋಗಿಗಳು ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆಯದಿದ್ದರೆ SSS ಗೆ ಮುನ್ನರಿವು ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಮಯೋಚಿತವಾಗಿ ಸೂಚಿಸದಿದ್ದರೆ. ಆರಂಭಿಕ ಡೋಸ್ ಸಾಕಷ್ಟು ದೊಡ್ಡದಾಗಿದೆ ಮತ್ತು 1 ಮಿಗ್ರಾಂ / ಕೆಜಿ ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋನ್ ದಿನಕ್ಕೆ, ತರುವಾಯ (ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಾರಂಭದಿಂದ ಒಂದು ತಿಂಗಳು) ಇದು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು 9-12 ತಿಂಗಳುಗಳವರೆಗೆ ವಿನ್ಯಾಸಗೊಳಿಸಲಾಗಿದೆ.

SSS ಒಂದು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಎಂಬ ಅಂಶದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ರೋಗಿಗಳ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಎಲ್ಲಾ ಸಂಭವನೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಮೇಲೆ ವೈದ್ಯರ ಗಮನವನ್ನು ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸಬೇಕು: ಕೇಂದ್ರ ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ನರಮಂಡಲ, ಮೇಲಿನ ಮತ್ತು ಕೆಳಗಿನ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶ, ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಪ್ರದೇಶ, ದೃಷ್ಟಿ, ಇತ್ಯಾದಿ. ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಅಧ್ಯಯನಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಮಟ್ಟ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಸೆಡಿಮೆಂಟೇಶನ್ ದರವನ್ನು ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ANCA ಮಟ್ಟಗಳ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಸ್ಪಷ್ಟ ಶಿಫಾರಸುಗಳಿಲ್ಲ, ಇದು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಆರಂಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಅಂತಹ ಮಹತ್ತರವಾದ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಸ್ಥಿರವಾದ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಉಪಶಮನ ಮತ್ತು ಧನಾತ್ಮಕ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳ ಪರ್ಯಾಯ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳಿಗೆ ಬದಲಾಯಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿರೋಧವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ರೋಗಿಗಳು ಇದ್ದಾರೆ, ಇದು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ರೋಗದ ಉಲ್ಬಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಉರಿಯೂತದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಪ್ಟಿಮೈಸೇಶನ್ ಅನ್ನು ಸಾಧಿಸಬಹುದು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ನ ಸಂಯೋಜಿತ ಆಡಳಿತ . ಎರಡನೆಯದನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ ಪ್ರತಿ ಕೆಜಿ ದೇಹದ ತೂಕಕ್ಕೆ 2 ಮಿಗ್ರಾಂ ದರದಲ್ಲಿ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಥೆರಪಿ ಒಂದು ವರ್ಷದವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ; ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾರ್ಯ ಮತ್ತು ಬಿಳಿ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ನ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಸರಿಹೊಂದಿಸಬೇಕು.

ಎಸ್ಇಎಸ್ನ ತೀವ್ರ ಉಲ್ಬಣಗಳ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಅದನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ; ಅದರ ಬಳಕೆಯು ಇಳಿಕೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಅಡ್ಡ ಪರಿಣಾಮಗಳುಇದು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್‌ಗಳ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಉಲ್ಬಣಗಳ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮೀಥೈಲ್ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಜೊತೆ ನಾಡಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ (15 mg/kg ಅಭಿದಮನಿ ಮೂಲಕ 3-6 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಒಂದು ಗಂಟೆಯವರೆಗೆ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ). ಕೆಲವು ಲೇಖಕರು ಮಿಥೈಲ್ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ನ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಪಲ್ಸ್ ಥೆರಪಿ (ಕೋಟಿನ್, ಕಾರ್ಡಿಯರ್) ರೂಪದಲ್ಲಿ ಯಶಸ್ವಿಯಾಗಿ ಬಳಸಿದ್ದಾರೆ.

ಎಸ್‌ಇಎಸ್‌ನ ಕೋರ್ಸ್ ಮತ್ತು ಫಲಿತಾಂಶಕ್ಕೆ ಪೂರ್ವಸೂಚಕ ಅಂಶವೆಂದರೆ ಬಹು ಅಂಗ ಹಾನಿ; ಹೃದಯ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಾಗ ಮುನ್ನರಿವು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿದೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ಗಿಲ್ಲೆವಿನ್ ಮತ್ತು ಇತರರು. ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಮುನ್ನರಿವು ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಅವರ ದೈನಂದಿನ ಪ್ರೋಟೀನುರಿಯಾವು ದಿನಕ್ಕೆ 1 ಗ್ರಾಂ ಮತ್ತು ಸೀರಮ್ ಕ್ರಿಯೇಟಿನೈನ್ 140 µmol/l ಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು. ಪೂರ್ವಭಾವಿಯಾಗಿ ಪ್ರತಿಕೂಲವಾದ ಅಂಶಗಳು ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಹಾನಿಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ವರ್ಗದ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ನಿರ್ವಹಿಸಿದಾಗ ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ನ ಕೋರ್ಸ್ ಮತ್ತು ಫಲಿತಾಂಶದ ಮುನ್ನರಿವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸಿದೆ ಎಂದು ಒತ್ತಿಹೇಳಬೇಕು. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಆಧುನಿಕ ನಿರ್ವಹಣೆಯಲ್ಲಿನ ಮುಖ್ಯ ತತ್ವವೆಂದರೆ ರೋಗದ ಆರಂಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮತ್ತು ಐಟ್ರೋಜೆನಿಕ್ ತೊಡಕುಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ತತ್ವವಾಗಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನವು ಅಪಾಯಕಾರಿ ತೊಡಕುನ್ಯುಮೋನಿಯಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಎಟಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಅಂಶವಾಗಿದೆ ನ್ಯುಮೋಸಿಸ್ಟಿಸ್ ಕ್ಯಾರಿನಿ. ಮೇಲೆ ಇರುವ ರೋಗಿಗಳು ಸಂಯೋಜನೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್, ನ್ಯುಮೋನಿಯಾವನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಸಲುವಾಗಿ, ಟ್ರಿಮೆಥೋಪ್ರಿಮ್ / ಸಲ್ಫಮೆಥೊಕ್ಸಜೋಲ್ ಅನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 960 ಮಿಗ್ರಾಂ ವಾರಕ್ಕೆ ಮೂರು ಬಾರಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಇತರ ANCA-ಸಂಬಂಧಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್

ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್ ರೋಗಿಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ವಿಧಾನಗಳು ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್‌ನಿಂದ ಹೆಚ್ಚು ಭಿನ್ನವಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಈ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ರೂಪಗಳ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರವು ಹಲವಾರು ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಆದ್ದರಿಂದ, ವೆಗೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆಪ್ರಮುಖ ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ ಇಎನ್ಟಿ ಅಂಗಗಳಿಗೆ ಹಾನಿ. ಈ ರೂಪದ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ಗೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದದ್ದು "ತಡಿ ಮೂಗು" ದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಮೂಗಿನ ಕಾರ್ಟಿಲ್ಯಾಜಿನಸ್ ಭಾಗದಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. 85% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ. ಅವರ ಸ್ಥಳೀಕರಣವು ಬಹಳ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿರಬಹುದು ಎಂದು ಒತ್ತಿಹೇಳಬೇಕು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಹಾನಿಯ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಸಹ, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾವು ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ವೆಗೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು SCHS ನಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವ ಪ್ರಮುಖ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ವೆಗೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡುವಲ್ಲಿ ಸೆರೋಲಾಜಿಕಲ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ANCA ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಗೆ ಧನಾತ್ಮಕ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು (ವಿಶೇಷವಾಗಿ C - ANCA / PR3 - ANCA ಅಥವಾ P - ANCA / MPO - ANCA) ರೋಗದ ಸಂಕೀರ್ಣ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ, ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಉಚ್ಚರಿಸಿದಾಗ ಮತ್ತು ಅನೇಕ ಅಂಗಗಳು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಾಗ.

ANCA ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಮೂರನೇ ರೂಪ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ಪಾಲಿಯಂಜಿಟಿಸ್. ಅವನ ವ್ಯತ್ಯಾಸ

ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್- ಒಂದು ಜನ್ಮಜಾತ ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಜನ್ಮಜಾತ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಅಭಿವೃದ್ಧಿ ವಿವಿಧ ಅಂಗಗಳು. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಎರಡೂ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರ(CHD7 ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರ), ಅಥವಾ ಬಾಹ್ಯ ಅಂಶಗಳ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ.

ನೀವು ಚಾರ್ಜ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಚಾರ್ಜ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಗೊಂದಲಗೊಳಿಸುತ್ತಿದ್ದೀರಿ.

ಸಂಕ್ಷೇಪಣ ಚಾರ್ಜ್

• ಸಿ-ಕೊಲೊಬೊಮಾ (ಕೊಲೊಬೊಮಾ);
• ಎಚ್ - ಕೇಳಿದ ದೋಷ (ಹೃದಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ);
• A-atresia choanae (choanal atresia);
• R- ಹಿಂದುಳಿದ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಅಭಿವೃದ್ಧಿ;
• ಜಿ - ಜನನಾಂಗದ ಅಸಹಜತೆ - ಜನನಾಂಗಗಳ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ;
• ಇ - ಕಿವಿಯ ಅಸಹಜತೆ - ಕಿವಿ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ;

ವರ್ಗೀಕರಣ ಮಾನದಂಡಗಳು

ಇವು 6 ಮುಖ್ಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು: ಆಸ್ತಮಾ, ಇಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ> 10%, ಮೊನೊ ಅಥವಾ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಬಾಷ್ಪಶೀಲ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ಸೈನುಟಿಸ್, ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಟಿಶ್ಯೂ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (ಅಮೆರಿಕನ್ ಕಾಲೇಜ್ ಆಫ್ ರುಮಟಾಲಜಿ, 1990). ರೋಗಿಯು ಈ ಆರು ಚಿಹ್ನೆಗಳಲ್ಲಿ ನಾಲ್ಕನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸಿದರೆ, ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯು 85% ಮೀರಿದೆ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯು 99.7% ಆಗಿದೆ. ಕೇಂದ್ರ ಸ್ಥಳವು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದಿಂದ ಆಕ್ರಮಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ವೈದ್ಯರು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಇತರ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ನಡುವೆ ನ್ಯಾವಿಗೇಟ್ ಮಾಡಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ.

ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ

ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಸಾಕಷ್ಟು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲಾಗಿಲ್ಲ.

ಕಾಟಿನ್ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಡಿಯರ್

ಪಲ್ಮನರಿ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಾದಲ್ಲಿನ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಸೀಮಿತ ಡೇಟಾವನ್ನು ಒದಗಿಸಿ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ವ್ಯಾಪಕ ಮತ್ತು ವೇರಿಯಬಲ್; ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ಕುಳಿಗಳ ರಚನೆ. ಅನೇಕ ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರದೇಶಗಳು ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ; ನಂತರದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ, ಗಾಯದ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. SSF ನಲ್ಲಿನ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ, ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ನಾಳಗಳ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಹಾಗೆಯೇ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಸಂಯೋಜನೆಯಿಂದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ ಔಷಧಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲಾಗುತ್ತದೆ, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ತೆರಪಿನ ಮತ್ತು ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್.

ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಉರಿಯೂತದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ಬಾಹ್ಯವಾಗಿ ಇದೆ; ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಹಡಗುಗಳು ವಿರಳವಾಗಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ. ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ವಲಯದ ನೋಟದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಎಪಿತೀಲಿಯಲ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ಸುತ್ತುವರಿದಿದೆ. ಈ ವಿಧದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಚಾರ್ಕೋಟ್-ಲೇಡೆನ್ ಸ್ಫಟಿಕಗಳ ಗಮನಾರ್ಹ ಅಂಶದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಸಾರ್ಕೋಯಿಡ್ ತರಹದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳು ಮಾಟ್ಲಿ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರದಲ್ಲಿ ಸಹ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಫ್‌ನಲ್ಲಿನ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಮತ್ತೊಂದು ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸುವ ಸಂಕೇತವೆಂದರೆ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು. ಸಣ್ಣ ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಕೊಂಡಿವೆ, ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳು ಜೀವಕೋಶಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತವೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ದೈತ್ಯ ಕೋಶಗಳ ನೋಟವು ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಹತ್ವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯು ಅದರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ, ತೀವ್ರ-ಹಂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಅವುಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿನ ಸಿಕಾಟ್ರಿಸಿಯಲ್ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಗಮನಿಸಬಹುದು. ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರವು ಶ್ವಾಸನಾಳ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಪೂರಕವಾಗಿದೆ, ಇದು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಗೋಡೆಯು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ನುಸುಳುತ್ತದೆ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯು ಊದಿಕೊಂಡಿದೆ, ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯುಗಳು ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿವೆ, ಗೋಬ್ಲೆಟ್ ಸೆಲ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ದಪ್ಪವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಟರ್ಮಿನಲ್ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶದ ಲುಮೆನ್‌ನಲ್ಲಿ ಲೋಳೆಯ ಪ್ಲಗ್‌ಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ತೆರಪಿನ ಅಂಗಾಂಶ, ಹಾಗೆಯೇ ಇಂಟರ್ಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಸ್ಪೇಸ್, ​​ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ. ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಚಿತ್ರವು ಶ್ವಾಸನಾಳ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ಪೂರಕವಾಗಿದೆ, ಇದು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಗೋಡೆಯು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ನುಸುಳುತ್ತದೆ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಯು ಊದಿಕೊಂಡಿದೆ, ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯುಗಳು ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿವೆ, ಗೋಬ್ಲೆಟ್ ಸೆಲ್ ಮೆಟಾಪ್ಲಾಸಿಯಾವು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ದಪ್ಪವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಟರ್ಮಿನಲ್ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶದ ಲುಮೆನ್‌ನಲ್ಲಿ ಲೋಳೆಯ ಪ್ಲಗ್‌ಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ತೆರಪಿನ ಅಂಗಾಂಶ, ಹಾಗೆಯೇ ಇಂಟರ್ಲ್ವಿಯೋಲಾರ್ ಸ್ಪೇಸ್, ​​ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಸ್, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ. ಟ್ರಾನ್ಸ್ಬ್ರಾಂಚಿಯಲ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ವಸ್ತುಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ತೆರೆದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ವಿಶಿಷ್ಟ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳಿಗೆ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಚಿಹ್ನೆಯು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು. ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಂಗಾಂಶವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು.

ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಎಸ್‌ಸಿಎಚ್‌ಎಸ್ ಅನ್ನು ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೊಡೋಸಾ, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ನಾವು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಆಧಾರವಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಂಡರೆ ಅದು ಯಾವುದೇ ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ನೀಡುವುದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ವ್ಯತ್ಯಾಸವು ವಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಅನ್ನು ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ತೊಂದರೆಗಳನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಇವು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಗೆ ಪಾಥೋಗ್ನೋಮೋನಿಕ್ ಆಗಿದ್ದು, ಅವು ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ವೆಜೆನರ್‌ನ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳಿಂದ ತೀವ್ರವಾದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಅಸೆಪ್ಟಿಕ್ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಕುಹರದ ರಚನೆಯು ಅದರ ಆರಂಭಿಕ ಹಂತಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಫ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಇದು ರೋಗದ ಮುಂದುವರಿದ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಸಾಧ್ಯ. ಪಾಲಿಯರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾದಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾ ಸಂಭವಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಈ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಪ್ರಮುಖ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯಾಗಿಲ್ಲ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಸ್‌ಎಸ್‌ಎಸ್ ನಡುವಿನ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಹೆಚ್ಚು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್‌ಗಳಿಂದ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನಕ್ಕೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಮಧ್ಯಮ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು ಎಂಬ ಅಂಶದಿಂದ ಕಾರ್ಯವು ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ SSF ನಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ

SSS ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಕೋರ್ಸ್‌ನ ಮೂರು ಹಂತಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ರೋಗದ ನೈಸರ್ಗಿಕ ಇತಿಹಾಸವು ಅನೇಕ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಔಷಧ ಚಿಕಿತ್ಸೆ.

ಮೊದಲ ಹಂತ.ವಿಶಿಷ್ಟ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗವು ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಪಾಲಿಪೊಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು ಮತ್ತು ಸೈನುಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾವನ್ನು ಸೇರಿಸುವುದರಿಂದ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಜಟಿಲವಾಗಿದೆ. ರೋಗದ ಮೊದಲ ಹಂತವು ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಮುಖ್ಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ.
ಎರಡನೇ ಹಂತಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ವಿಷಯ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಅವುಗಳ ಉಚ್ಚಾರಣೆ ವಲಸೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.
ಮೂರನೇ ಹಂತಈ ರೋಗವು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ದಾಳಿಯಿಂದ ಮತ್ತು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳ ಗೋಚರಿಸುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಆಕ್ರಮಣದ ನಡುವಿನ ಸಮಯದ ಮಧ್ಯಂತರವು ಸರಾಸರಿ ಮೂರು ವರ್ಷಗಳು (ಸಾಹಿತ್ಯದಲ್ಲಿ ಒಂದು ಪ್ರಕರಣವನ್ನು 50 ವರ್ಷಗಳು ಎಂದು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ). ಈ ಮಧ್ಯಂತರವು ಚಿಕ್ಕದಾಗಿದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ, SES ನ ಕೋರ್ಸ್‌ಗೆ ಮುನ್ನರಿವು ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರತಿಕೂಲವಾಗಿದೆ. ರೋಗವು ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾಗಬಹುದು, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಜೀವನದ ನಾಲ್ಕನೇ ಅಥವಾ ಐದನೇ ದಶಕದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಮಹಿಳೆಯರು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಮೂರು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ. ಎಪಿಡೆಮಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಪ್ರಕಾರ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸದಲ್ಲಿ ವೆಜೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು SSS ರೋಗಿಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

- ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುವ ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ಗಾತ್ರದ ನಾಳಗಳಿಗೆ (ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು, ವೆನ್ಯೂಲ್ಗಳು, ಅಪಧಮನಿಗಳು) ಉರಿಯೂತ-ಅಲರ್ಜಿಯ ಹಾನಿ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ, ಬ್ರಾಂಕೋಪುಲ್ಮನರಿ ಸಿಸ್ಟಮ್, ಹೃದಯ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಕೇಂದ್ರ ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ನರಮಂಡಲ, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಕೀಲುಗಳಿಗೆ ಹಾನಿ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಇತಿಹಾಸ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿತ್ರ, ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಂಶೋಧನೆ, ಎದೆಯ ರೇಡಿಯಾಗ್ರಫಿ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್‌ನ ಆಡಳಿತವಾಗಿದೆ.

ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಾಹಿತಿ

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮಧ್ಯಮ ಮತ್ತು ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತ ಮತ್ತು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಶ್ವಾಸೇಂದ್ರಿಯ ಪ್ರದೇಶದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಒಂದು ವಿಧದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ಆಗಿದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮಲ್ಟಿಸಿಸ್ಟಮ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಮೃದ್ಧ ರಕ್ತ ಪೂರೈಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ - ಚರ್ಮ, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಹೃದಯ, ನರಮಂಡಲ, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನೇಕ ವಿಧಗಳಲ್ಲಿ ಪೆರಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾವನ್ನು ನೆನಪಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇದು ಭಿನ್ನವಾಗಿ ಸಣ್ಣ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯಮ ಗಾತ್ರದ ಅಪಧಮನಿಗಳು ಮಾತ್ರವಲ್ಲದೆ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು, ಸಿರೆಗಳು ಮತ್ತು ವೆನ್ಯೂಲ್ಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ; ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಸಂಧಿವಾತಶಾಸ್ತ್ರದಲ್ಲಿ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಪರೂಪ, ವಾರ್ಷಿಕ ಘಟನೆಗಳು 100 ಸಾವಿರ ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ 0.42 ಪ್ರಕರಣಗಳು. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ 15 ರಿಂದ 70 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನ ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಸರಾಸರಿ ವಯಸ್ಸುರೋಗಿಗಳು 40-50 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರು; ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ, ಈ ರೋಗವು ಪುರುಷರಿಗಿಂತ ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಾರಣಗಳು

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಕಾರಣಗಳು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ರೋಗಕಾರಕವು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಉರಿಯೂತ, ಪ್ರಸರಣ-ವಿನಾಶಕಾರಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯತೆ, ಥ್ರಂಬಸ್ ರಚನೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಹಾನಿಯ ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ರಕ್ತಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಮಹತ್ವದ ಪಾತ್ರಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ, ಆಂಟಿನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ (ANCA) ಹೆಚ್ಚಿದ ಟೈಟರ್, ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಕಿಣ್ವಗಳ (ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರೋಟೀನೇಸ್-3 ಮತ್ತು ಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್) ಪ್ರತಿಜನಕ ಗುರಿಗಳು ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತವೆ. ANCA ಅಕಾಲಿಕ ಡಿಗ್ರಾನ್ಯುಲೇಶನ್ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯುಲೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಲ್ ವಲಸೆಯ ಅಡ್ಡಿಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ನಾಳೀಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಉರಿಯೂತದ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಗಳ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳ ನೋಟಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ.

ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಹಾನಿ ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ ಮುಂಚೂಣಿಗೆ ಬರುತ್ತದೆ. ಹಿಸ್ಟೋಲಾಜಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳು, ಶ್ವಾಸನಾಳಗಳು, ಬ್ರಾಂಕಿಯೋಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ಅಲ್ವಿಯೋಲಿಗಳು, ಪೆರಿವಾಸಲ್ ಮತ್ತು ಪೆರಿಲಿಂಫಾಟಿಕ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಗೋಡೆಗಳಲ್ಲಿ ತೆರಪಿನ ಮತ್ತು ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ವಿವಿಧ ರೂಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹಲವಾರು ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಭಾಗಗಳು, ಆದರೆ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪಲ್ಮನರಿ ಲೋಬ್ಗೆ ಹರಡಬಹುದು. ತೀವ್ರ ಹಂತದ ಉರಿಯೂತದ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಿಕಾಟ್ರಿಸಿಯಲ್ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಯು ವೈರಸ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕು(ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಬಿ, ನಾಸೊಫಾರ್ನೆಕ್ಸ್‌ನ ಸ್ಟ್ಯಾಫಿಲೋಕೊಕಲ್ ಗಾಯಗಳು), ವ್ಯಾಕ್ಸಿನೇಷನ್, ದೇಹದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ (ಅಲರ್ಜಿ ರೋಗಗಳು, ಔಷಧ ಅಸಹಿಷ್ಣುತೆ), ಒತ್ತಡ, ತಂಪಾಗಿಸುವಿಕೆ, ಪ್ರತ್ಯೇಕತೆ, ಗರ್ಭಧಾರಣೆ ಮತ್ತು ಹೆರಿಗೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು

ಅದರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮೂರು ಹಂತಗಳ ಮೂಲಕ ಹೋಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರೊಡ್ರೊಮಲ್ ಹಂತಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳ ಕಾಲ ಇರಬಹುದು. ಅದರ ವಿಶಿಷ್ಟ ಕೋರ್ಸ್ನಲ್ಲಿ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಉಸಿರಾಟದ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದರೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಲರ್ಜಿಕ್ ರಿನಿಟಿಸ್, ಮೂಗಿನ ಅಡಚಣೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು, ಮೂಗಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಪಾಲಿಪೊಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳು, ಮರುಕಳಿಸುವ ಸೈನುಟಿಸ್, ಆಸ್ತಮಾ ಘಟಕದೊಂದಿಗೆ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಬ್ರಾಂಕೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಎರಡನೇ ಹಂತಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ; ಕೆಮ್ಮು ಮತ್ತು ಉಸಿರಾಟದ ಉಸಿರುಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಹೆಮೋಪ್ಟಿಸಿಸ್ನ ತೀವ್ರ ದಾಳಿಯೊಂದಿಗೆ ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿ ಗೋಚರಿಸುತ್ತದೆ. ಬ್ರಾಂಕೋಸ್ಪಾಸ್ಮ್ನ ದಾಳಿಗಳು ಜೊತೆಗೂಡಿವೆ ತೀವ್ರ ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಜ್ವರ, ಮೈಯಾಲ್ಜಿಯಾ, ತೂಕ ನಷ್ಟ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆ ಬ್ರಾಂಕಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಸ್, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಪ್ಲೆರೈಸಿಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಯಾವಾಗ ಪ್ಲೆರಲ್ ಎಫ್ಯೂಷನ್ಉಸಿರಾಡುವಾಗ ಎದೆಯಲ್ಲಿ ನೋವು ಇರುತ್ತದೆ, ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.

ಮೂರನೇ ಹಂತಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಬಹು ಅಂಗ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್‌ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಾಬಲ್ಯದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಸಾಮಾನ್ಯೀಕರಣದೊಂದಿಗೆ, ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾದ ತೀವ್ರತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ ಮತ್ತು ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ನಡುವಿನ ಅವಧಿಯು ಸರಾಸರಿ 2-3 ವರ್ಷಗಳು (ಕಡಿಮೆ ಮಧ್ಯಂತರ, ರೋಗದ ಮುನ್ನರಿವು ಕೆಟ್ಟದಾಗಿದೆ). ಹೆಚ್ಚಿನ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (35-85%) ಇದೆ. ಹೊರಗಿನಿಂದ ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಮಯೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ಕರೋನರಿಟಿಸ್, ಸಂಕೋಚನದ ಪೆರಿಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್, ಮಿಟ್ರಲ್ ಮತ್ತು ಟ್ರೈಸ್ಕಪಿಡ್ ಕವಾಟದ ಕೊರತೆ, ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇನ್ಫಾರ್ಕ್ಷನ್, ಪ್ಯಾರಿಯಲ್ ಫೈಬ್ರೊಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲೋಫ್ಲರ್ ಎಂಡೋಕಾರ್ಡಿಟಿಸ್ನ ಸಂಭವನೀಯ ಬೆಳವಣಿಗೆ. ಪರಿಧಮನಿಯ ನಾಳಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯು ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಠಾತ್ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ನರಮಂಡಲಕ್ಕೆ ಹಾನಿಯು ಬಾಹ್ಯ ನರರೋಗದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ (ಮೊನೊನ್ಯೂರೋಪತಿ, ದೂರದ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ "ಕೈಗವಸುಗಳು ಅಥವಾ ಸ್ಟಾಕಿಂಗ್ಸ್"; ರೇಡಿಕ್ಯುಲೋಪತಿಗಳು, ಆಪ್ಟಿಕ್ ನ್ಯೂರೋಪತಿ), ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ (ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಸ್ಟ್ರೋಕ್, ಅಪಸ್ಮಾರದ ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು, ಭಾವನಾತ್ಮಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು) ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶದಿಂದ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಎಂಟರೈಟಿಸ್ (ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು, ವಾಕರಿಕೆ, ವಾಂತಿ, ಅತಿಸಾರ) ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ - ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಹೊಟ್ಟೆ ಅಥವಾ ಕರುಳಿನ ರಂಧ್ರ, ಪೆರಿಟೋನಿಟಿಸ್, ಕರುಳಿನ ಅಡಚಣೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನೊಂದಿಗೆ, ಪಾಲಿಮಾರ್ಫಿಕ್ ಚರ್ಮದ ಗಾಯಗಳು ಕೆಳ ತುದಿಗಳು, ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಗಂಟುಗಳು, ಎರಿಥೆಮಾ, ಉರ್ಟೇರಿಯಾ ಮತ್ತು ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಗುಳ್ಳೆಗಳ ಮೇಲೆ ನೋವಿನ ಹೆಮರಾಜಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಪಾಲಿಯರ್ಥ್ರಾಲ್ಜಿಯಾ ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿಶೀಲವಲ್ಲದ ವಲಸೆ ಸಂಧಿವಾತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಹಾನಿ ಅಪರೂಪ, ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸದ ಸ್ವಭಾವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಸೆಗ್ಮೆಂಟಲ್ ಗ್ಲೋಮೆರುಲೋನೆಫ್ರಿಟಿಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯದೊಂದಿಗೆ ಇರುವುದಿಲ್ಲ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಆರೈಕೆಗಾಗಿ ವಿವಿಧ ತಜ್ಞರ ಕಡೆಗೆ ತಿರುಗುತ್ತಾರೆ - ಓಟೋಲರಿಂಗೋಲಜಿಸ್ಟ್, ಶ್ವಾಸಕೋಶಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞ, ಅಲರ್ಜಿಸ್ಟ್, ನರವಿಜ್ಞಾನಿ, ಹೃದ್ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞ, ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೋಎಂಟರಾಲಜಿಸ್ಟ್, ಮತ್ತು ನಂತರ ಸಂಧಿವಾತಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞರೊಂದಿಗೆ ಕೊನೆಗೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾ ಮತ್ತು ವಾದ್ಯಗಳ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಆಧರಿಸಿದೆ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡಗಳೆಂದರೆ: ಹೈಪರೆಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಯಾ (> ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಒಟ್ಟು ಸಂಖ್ಯೆಯ 10%), ಶ್ವಾಸನಾಳದ ಆಸ್ತಮಾ, ಮೊನೊ- ಅಥವಾ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ, ಸೈನುಟಿಸ್, ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು, ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ನೆಕ್ರೋಟೈಸಿಂಗ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಸ್. ಕನಿಷ್ಠ 4 ಮಾನದಂಡಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು 85% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಲ್ಯುಕೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ESR ನಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳಮತ್ತು ಒಟ್ಟು IgE ಮಟ್ಟ. ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಅರ್ಧಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಕರಣಗಳು ಆಂಟಿಮೈಲೋಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ (pANCA) ಪೆರಿನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ಮೂಲಕ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನಲ್ಲಿನ ಎದೆಯ ಅಂಗಗಳ ಎಕ್ಸ್-ರೇ ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತಿರುವುದನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶದಲ್ಲಿ ಸೀಮಿತ ಕಪ್ಪಾಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಫೋಕಲ್ ನೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೆರಲ್ ಎಫ್ಯೂಷನ್ ಇರುವಿಕೆ. ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟಸ್ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಪೆರಿವಾಸ್ಕುಲರ್ ಜಾಗದಲ್ಲಿ ಒಳನುಸುಳುತ್ತದೆ. ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಪಾಲಿಯಾರ್ಟೆರಿಟಿಸ್ ನೋಡೋಸಾ, ವೆಜೆನರ್ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ, ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಹೈಪೇರಿಯೊಸಿನೊಫಿಲಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಕ್ ಪಾಲಿಯಾಂಜಿಟಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ನಡೆಸಬೇಕು.

ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಆಡಳಿತವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಪರಿಸ್ಥಿತಿ ಸುಧಾರಿಸಿದಂತೆ, ಔಷಧಿಗಳ ಡೋಸ್ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ವ್ಯವಸ್ಥೆ, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಬಹು ಮೊನೊನ್ಯೂರಿಟಿಸ್ನ ಗಾಯಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಮಿಥೈಲ್ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ನೊಂದಿಗೆ ನಾಡಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದ್ದರೆ, ಸೈಟೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ಸ್ (ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್, ಅಜಥಿಯೋಪ್ರಿನ್, ಕ್ಲೋರ್ಬುಟಿನ್) ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ವೇಗವಾಗಿ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳು. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುವ ಮೊದಲು, ಎಲ್ಲಾ ಔಷಧಗಳು, ರೋಗಿಯನ್ನು ಸಂವೇದನಾಶೀಲ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಮುನ್ಸೂಚನೆ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದೆ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಮುನ್ನರಿವು ಕಳಪೆಯಾಗಿದೆ. ಬಹು ಅಂಗ ಹಾನಿಯೊಂದಿಗೆ, ಚುರ್ಗ್-ಸ್ಟ್ರಾಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ವೇಗವಾಗಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯಹೃದಯರಕ್ತನಾಳದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಂದ ಸಾವು. ನಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು ಚಿಕಿತ್ಸೆ 5 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣ 60-80%.