പെംഫിഗസ് ചികിത്സ. പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് (അശ്ലീല): രോഗത്തിൻറെ സവിശേഷതകളും അതിന്റെ ചികിത്സയും

ഡെർമറ്റോവെനറോളജിയിൽ, ചില വ്യവസ്ഥകളിൽ മനുഷ്യജീവിതത്തിന് ഭീഷണിയാകുന്ന കുറച്ച് രോഗങ്ങളുണ്ട്. മൂത്രാശയ ഡെർമറ്റോസിസ് പാത്തോളജികളിൽ ഒന്നാണ്, ഇതിന്റെ ചികിത്സ വളരെ ഉത്തരവാദിത്തത്തോടെയും ശ്രദ്ധയോടെയും സമീപിക്കണം.

നിർവ്വചനം

വെസിക്കൽ ഡെർമറ്റോസിസ് (അല്ലെങ്കിൽ പെംഫിഗസ് രോഗം) ആണ് വലിയ സംഘം സാംക്രമികമല്ലാത്ത രോഗങ്ങൾഅതിൽ രോഗികളുടെ എപ്പിത്തീലിയത്തിൽ കോശങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ബന്ധം തകർന്നു, വലിയ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, തുടർന്ന് മണ്ണൊലിപ്പും അൾസറും ഉണ്ടാകുന്നു.

എപ്പോൾ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം വിവിധ രോഗങ്ങൾ, എന്നാൽ അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ അവയ്ക്ക് വിശദീകരിക്കാവുന്ന രോഗകാരിയും സംഭവത്തിന്റെ കാരണവുമുണ്ട്, ഇത് ശൃംഖലയിലെ ലിങ്കുകളിലൊന്നാണ്. പെംഫിഗസ് ഉപയോഗിച്ച്, രോഗിയും ഡോക്ടറും നേരിടുന്ന പ്രധാന കാര്യം മൂത്രസഞ്ചിയാണ്. അവരാണ്, അതുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ സങ്കീർണ്ണത, രോഗിയുടെ അവസ്ഥ നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.

പെംഫിഗസിന്റെ കാരണങ്ങൾ

ഇതുവരെ, കുമിളകളുടെ കാരണം എന്താണെന്ന് സ്ഥാപിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർക്ക് കഴിഞ്ഞിട്ടില്ല. സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ, വിഷ, ബാക്ടീരിയ, വൈറൽ, ന്യൂറോജെനിക് സിദ്ധാന്തങ്ങളുണ്ട്.

ഇന്റർസെല്ലുലാർ കണക്ഷനുകളുടെ നാശത്തിന്റെ കാരണം സ്വന്തം ശരീരത്തിന്റെ (ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രക്രിയ) ആക്രമണമാണെന്ന് തെളിയിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ ഇത് പ്രകോപിപ്പിക്കുന്നത് എന്താണെന്ന് അറിയില്ല.

പെംഫിഗസ് തരങ്ങൾ

ചർമ്മത്തിൽ അകാന്തോളിസിസ് സംഭവിക്കുന്നുണ്ടോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് (ഇന്റർസെല്ലുലാർ ബോണ്ടുകളുടെ നാശം), എല്ലാ പെംഫിഗസുകളെയും ശരി (അകാന്തോലിറ്റിക്), നോൺ-അകാന്തോലിറ്റിക് (പെംഫിഗോയിഡുകൾ) എന്നിങ്ങനെ തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. രണ്ട് സാഹചര്യങ്ങളിലും, രോഗിയുടെ ശരീരത്തിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അവ പരസ്പരം വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്.

നിലവിൽ, ഡോക്ടർമാർ ഇനിപ്പറയുന്ന ഫോമുകൾ വേർതിരിക്കുന്നു:

പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

നേരത്തെ എഴുതിയതിൽ നിന്ന് ഊഹിക്കാൻ കഴിയുന്നത് പോലെ, രോഗത്തിൻറെ പലതരം പ്രകടനങ്ങളും ഗതിയും കാരണം രോഗത്തിൻറെ പല രൂപങ്ങളും തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്. ഓരോ ഇനത്തിന്റേയും അടിസ്ഥാന വിവരങ്ങളുടെ ഒരു ഹ്രസ്വ സംഗ്രഹം ചുവടെയുണ്ട്.

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് (അകാന്തോലിറ്റിക്)

രോഗികളിൽ, തികച്ചും സാധാരണമായ എപ്പിത്തീലിയത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, വാക്കാലുള്ള അറയിൽ നിന്നും തൊണ്ടയിൽ നിന്നും വലിയ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. അവ പെട്ടെന്ന് സ്വയമേവ അല്ലെങ്കിൽ കേടുപാടുകളുടെ ഫലമായി തുറക്കുന്നു, മണ്ണൊലിപ്പിന്റെ ഒരു വലിയ പ്രദേശം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, അതിന്റെ അരികുകളിൽ എപിത്തീലിയത്തിന്റെ ശകലങ്ങൾ അവശേഷിക്കുന്നു.

ചുണ്ടുകളിലെ മണ്ണൊലിപ്പ് വലിയ ഹെമറാജിക് പുറംതോട് കൊണ്ട് മൂടിയിരിക്കുന്നു. നിരവധി മാസങ്ങളായി, രോഗികൾക്ക് വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയുടെ കേടുപാടുകൾ മാത്രമേ അനുഭവപ്പെടൂ. അവർ ദന്തഡോക്ടർമാരിലേക്ക് തിരിയുന്നു, അവർ പലപ്പോഴും പെംഫിഗസിനെ സ്റ്റാമാറ്റിറ്റിസായി തെറ്റിദ്ധരിക്കുന്നു.

പുറകിലെയും നെഞ്ചിലെയും മുമ്പ് മാറ്റമില്ലാത്ത ചർമ്മത്തിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് ശേഷം. സ്വന്തം ഭാരത്തിന് കീഴിലുള്ള വലിയ മൂലകങ്ങൾക്ക് പിയർ ആകൃതിയിലുള്ള ആകൃതി എടുക്കാം. മൂത്രസഞ്ചിയിലെ ഉള്ളടക്കം സുതാര്യമായ സെറസാണ്.

വെജിറ്റേറ്റീവ് പെംഫിഗസ് (വാക്കാലുള്ള അറയിൽ)

ഈ രൂപത്തിൽ, കുമിളകൾ ശരീരത്തിന്റെ വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിലും തുറന്ന പ്രദേശങ്ങളിലും മാത്രമല്ല, പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം കക്ഷങ്ങൾ, ഞരമ്പിൽ, സ്വാഭാവിക തുറസ്സുകൾക്ക് സമീപം, സസ്തനഗ്രന്ഥികൾക്ക് കീഴിലുള്ള മടക്കുകളിൽ. തുറന്നതിനുശേഷം, മണ്ണൊലിപ്പ് രൂപം കൊള്ളുന്നു, അതിന്റെ സ്ഥാനത്ത് പാപ്പിലോമാറ്റസ് തരത്തിലുള്ള വളർച്ചകൾ ക്രമേണ രൂപം കൊള്ളുന്നു (അതിനാൽ പേര്). അവ ക്രമേണ സ്വയം പരിഹരിക്കുന്നു, ഹൈപ്പർപിഗ്മെന്റേഷന്റെ ഒരു പ്രദേശം അവശേഷിപ്പിക്കുന്നു.

നിങ്ങൾ ശരിയായ നടപടികൾ കൈക്കൊള്ളുന്നില്ലെങ്കിൽ, വേഗത്തിൽ വികസിപ്പിക്കുക പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾഇത് രോഗിയുടെ അവസ്ഥയെ വഷളാക്കുന്നു.

പെംഫിഗസ് ഫോളിയേസിയസ്

ഇതിന് അതിന്റെ പേര് ലഭിച്ചത് രൂപംകുമിളകൾ. അവ വളരെ പരന്നതാണ്, പക്ഷേ ഒരു വലിയ പ്രദേശം കൈവശപ്പെടുത്തുന്നു. ഉള്ളിൽ താരതമ്യേന കുറച്ച് ഉള്ളടക്കമുണ്ട്, അതിനാലാണ് ഘടകങ്ങൾ മന്ദഗതിയിലുള്ളത്.

തുറന്നതിനുശേഷം, നേർത്ത ലാമെല്ലാർ സ്കെയിൽ-ക്രസ്റ്റുകൾ അവയുടെ സ്ഥാനത്ത് രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഇലയുടെ ആകൃതിയിലുള്ള കഫം ചർമ്മത്തെ മിക്കവാറും ബാധിക്കില്ല. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, നഖം ഫലകങ്ങളെ ഗണ്യമായി ബാധിക്കുകയും മുടി കൊഴിയുകയും ചെയ്യും.

എറിത്തമറ്റസ് അല്ലെങ്കിൽ സെബോറെഹിക് പെംഫിഗസ് (നോനകാന്തോലിറ്റിക്)

രോഗത്തിന്റെ ഈ രൂപത്തിലുള്ള രോഗിയുടെ തലയോട്ടിയിലും മുഖത്തും, മഞ്ഞകലർന്ന പുറംതോട് രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് സെബോറിയയോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്.
അവ യാന്ത്രികമായി നീക്കം ചെയ്താൽ, മണ്ണൊലിപ്പ് വെളിപ്പെടും.

അതിനുശേഷം, പുറകിലും നെഞ്ചിലും കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അത് വളരെ വേഗത്തിൽ തുറക്കുകയും പുറംതോട് കൊണ്ട് മൂടുകയും ചെയ്യുന്നു.

വിട്ടുമാറാത്ത അപായ ഫാമിലി പെംഫിഗസ് (ഹെയ്‌ലി-ഹെയ്‌ലി രോഗം)

ഘർഷണത്തിന് വിധേയമായ ചർമ്മത്തിന്റെ ഭാഗങ്ങളിൽ (സ്വാഭാവിക മടക്കുകൾ), കുമിളകൾ ഇടയ്ക്കിടെ രൂപം കൊള്ളുന്നു, അത് ക്രമേണ തുറക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ സസ്യങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ വളർച്ചകൾ അവയുടെ സ്ഥാനത്ത് രൂപം കൊള്ളുന്നു.

പലപ്പോഴും അടുപ്പിൽ നിന്ന് വരുന്നു ദുർഗന്ദംഒരു ദ്വിതീയ അണുബാധയുടെ കൂട്ടിച്ചേർക്കലിനെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. മുറിവുകൾ സമമിതിയാണ്, മിക്ക കേസുകളിലും ചൊറിച്ചിൽ. ഈ രൂപത്തിലുള്ള രോഗികളിൽ, നഖങ്ങളിൽ രേഖാംശ പ്രകാശമോ ചുവന്ന വരകളോ കാണാം.

Duhring's dermatosis, scarring, bullous pemphigoid എന്നിവയും കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന്റെ സവിശേഷതയാണ്, എന്നാൽ അവ നിർഭാഗ്യകരമായി മുന്നോട്ട് പോകുകയും ആനുകാലികമായ ആവർത്തനങ്ങളാൽ രോഗിയെ ശല്യപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

കുട്ടികളിൽ പെംഫിഗസിന്റെ സവിശേഷതകൾ

കുട്ടികളിൽ പെംഫിഗസിന്റെ സാധാരണ രൂപങ്ങൾ വളരെ അപൂർവമാണ് (പലപ്പോഴും 15 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള പെൺകുട്ടികളിൽ). രോഗത്തിന്റെ ഇല ആകൃതിയിലുള്ള രൂപം കുറച്ചുകൂടി സാധാരണമാണ്.

ശിശുക്കളിൽ ഇടയ്ക്കിടെ സംഭവിക്കുന്നു പ്രത്യേക രൂപംരോഗങ്ങൾ - നവജാതശിശുവിന്റെ പകർച്ചവ്യാധി പെംഫിഗസ്. ഇത് സ്റ്റാഫൈലോകോക്കി, സ്ട്രെപ്റ്റോകോക്കി എന്നിവയാൽ പ്രകോപിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

ജനനത്തിനു ശേഷമുള്ള ആദ്യ ആഴ്ചകളിൽ മിക്കവാറും എല്ലായ്‌പ്പോഴും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും കുട്ടിയിൽ നിന്ന് കുട്ടിയിലേക്ക് പകരുകയും ചെയ്യാം (അല്ലെങ്കിൽ രോഗകാരി വഹിക്കുന്ന വ്യക്തികളിൽ നിന്ന് അണുബാധയുണ്ടാകും).
കുമിളകൾ വളരെ വേഗത്തിൽ വലിപ്പം കൂടുന്നു, സപ്പുറേറ്റ്, തുറന്നിരിക്കുന്നു.

ഒരു സാധാരണ കോഴ്സിൽ, 3-5 ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ വീണ്ടെടുക്കൽ സംഭവിക്കുന്നു.

പെംഫിഗസ് രോഗനിർണയം

രോഗനിർണയം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്:

1. സ്വഭാവ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം
2. നിക്കോൾസ്കിയുടെ പോസിറ്റീവ് ലക്ഷണങ്ങൾ (മൂത്രസഞ്ചി കവറിന്റെ അറ്റം ട്വീസറുകൾ ഉപയോഗിച്ച് വലിക്കുമ്പോൾ എപിഡെർമിസ് എളുപ്പത്തിൽ പുറംതള്ളുന്നു) കൂടാതെ അസ്ബോ-ഹാൻസെൻ - ഒരു മൂത്രസഞ്ചി
3. മുകളിൽ നിന്ന് സമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നു
4. സൈറ്റോളജിക്കൽ പരിശോധന - അകാന്തോലിറ്റിക് കോശങ്ങൾ കണ്ടെത്തുക
5. ബാധിച്ച ചർമ്മത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗത്തിന്റെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധന

പെംഫിഗസ് ചികിത്സ

രോഗത്തിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം അജ്ഞാതമായതിനാൽ, ചികിത്സ രോഗലക്ഷണമാണ്.
• ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (പ്രെഡ്നിസോലോൺ) തിരഞ്ഞെടുക്കാനുള്ള മരുന്നാണ്, ഇത് കൂടാതെ രോഗികൾ മരിക്കുന്നു. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ച് സങ്കീർണ്ണമായ സ്കീമുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഒരു നല്ല പ്രഭാവം കൈവരിക്കുമ്പോൾ, ഡോസ് വളരെ സാവധാനത്തിൽ കുറയുന്നു. പുതിയ കുമിളകൾ ദൃശ്യമാകാത്ത ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ അളവിൽ എത്താൻ അവർ ശ്രമിക്കുന്നു - ഇത് തുടർച്ചയായി എടുക്കുന്നു.
• സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് ഏജന്റുകൾ (അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്) ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുമായി സംയോജിപ്പിച്ച് രണ്ടാമത്തേതിൽ കുറവ് നിർദ്ദേശിക്കുന്നു, ഇത് സാധ്യതയും തീവ്രതയും കുറയ്ക്കുന്നു. പാർശ്വ ഫലങ്ങൾ.
• ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും ആൻറി ഫംഗൽ ഏജന്റുകളും - ഒരു ദ്വിതീയ അണുബാധ ഘടിപ്പിക്കുമ്പോൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഏത് സസ്യജാലങ്ങളെ കണ്ടെത്തി എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് അവ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
• കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ, വായ കഴുകുന്നതിനുള്ള ആന്റിസെപ്റ്റിക് പരിഹാരങ്ങൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് പ്രാദേശികമായി തൈലങ്ങൾ പ്രയോഗിക്കുക.

പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് നിങ്ങളെ ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ ശരീരം മായ്‌ക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു, ഇത് വീണ്ടും സംഭവിക്കുന്നത് തടയാൻ ഉപയോഗിക്കാം. അതേ സമയം, നിങ്ങൾ ട്രാക്ക് ചെയ്യണം ധമനിയുടെ മർദ്ദം, രക്തത്തിലെ പഞ്ചസാരയുടെ അളവ്, ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ പതിവായി പരിശോധിക്കുക, കാരണം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളും സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സും നിർഭാഗ്യവശാൽ, മിക്കവാറും സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാക്കും.

യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസ്(പെംഫിഗസ്) - ഇൻട്രാപിഡെർമൽ കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുന്ന ഒരു രോഗം. അകാന്തോളിസിസ് പ്രക്രിയയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പാത്തോളജിയാണിത് - എപിഡെർമിസിന്റെ മുള്ളുള്ള പാളിയിലെ കോശങ്ങൾക്കിടയിലുള്ള ബീജസങ്കലനത്തിന്റെ ലംഘനം. മുതിർന്നവരിൽ പെംഫിഗസ്സ്ത്രീകളിലും പുരുഷന്മാരിലും തുല്യ ആവൃത്തിയിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്, പ്രായം വ്യാപകമായി വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

രോഗത്തിന്റെ ഗതി ദീർഘവും പുരോഗമനപരവും പലപ്പോഴും മാരകവുമാണ്. മൂർച്ഛിക്കുന്ന കാലഘട്ടങ്ങൾ റിമിഷനുകളാൽ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കപ്പെടുന്നു. രോഗത്തിന്റെ നാല് ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്.

1. പ്രാരംഭം (രണ്ടിൽ കൂടുതൽ ശരീരഘടനാ മേഖലകളില്ലാത്ത നിഖേദ് ഉള്ള ചർമ്മത്തിലും കഫം ചർമ്മത്തിലും തിണർപ്പ്).
2. സാമാന്യവൽക്കരണ ഘട്ടം (മൂന്നിലധികം ശരീരഘടന മേഖലകളെ ബാധിക്കുന്നു, പൊതു അവസ്ഥ, നിർജ്ജലീകരണം, ദ്വിതീയ അണുബാധ ചേരുന്നു).
3. റിമിഷൻ (എങ്കിൽ ചികിത്സഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ).
4. തീവ്രത.

എറ്റിയോളജി

സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഓറിയസ് കാരണം ഇതുവരെ കണ്ടെത്തിയിട്ടില്ല. രോഗത്തിന്റെ വികാസത്തിനുള്ള പ്രധാന അനുമാനങ്ങൾ:

• സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ( മുതിർന്നവരിൽ പെംഫിഗസ്സ്പൈനി ലെയറിന്റെ കോശ സ്തരത്തിന്റെ ഘടകങ്ങളിലേക്ക് ആന്റിബോഡികൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന്റെ ഫലമായി ഉണ്ടാകുന്നു);
• അറ്റാവിസ്റ്റിക് (ഉരുകുന്ന ജീനിന്റെ സാന്നിധ്യം, സംപ്രേക്ഷണം ചെയ്തുഅനന്തരാവകാശം വഴി);
• ന്യൂറോജെനിക് - തലയിലെ ഡീജനറേറ്റീവ് മാറ്റങ്ങൾ നട്ടെല്ല്, നാഡീ സമ്മർദ്ദം;
• എൻഡോക്രൈൻ സിദ്ധാന്തം (അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ ലംഘനവും മാറ്റങ്ങളും അടിസ്ഥാനമാക്കി);
• വൈറൽ- റിട്രോവൈറസ് കുടുംബത്തിലെ അംഗങ്ങളാൽ പെംഫിഗസ് ഉണ്ടാകാമെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു;
• പ്ലാസ്റ്റിക് കുറവിന്റെ സിദ്ധാന്തം (കോശങ്ങൾ പ്രോട്ടീൻ സമന്വയിപ്പിക്കുന്നത് നിർത്തുകയും നിർജീവമാവുകയും ചെയ്യുന്നു).

എല്ലാ സിദ്ധാന്തങ്ങളുടെയും വൈറൽകൂടാതെ ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂണും ഇന്ന് ഏറ്റവും ജനപ്രിയമായി തുടരുന്നു.

മുതിർന്നവരിൽ പെംഫിഗസിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ

പെംഫിഗസിന്റെ അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകൾ പെംഫിഗസുമായുള്ള ചുണങ്ങു മോണോമോർഫിക് ആണ് - ഇവ എപിഡെർമിസിനുള്ളിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന കുമിളകളാണ്, നേർത്തതും മന്ദഗതിയിലുള്ളതുമായ മൂടുപടം, മേഘാവൃതമായ ഉള്ളടക്കം, മണ്ണൊലിപ്പ് രൂപപ്പെടുമ്പോൾ എളുപ്പത്തിൽ തുറക്കപ്പെടുന്നു. മാറ്റമില്ലാത്ത ചർമ്മത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നത്. മണ്ണൊലിപ്പുകൾ സ്വന്തമായി എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുന്നില്ല. "ചീഞ്ഞ ആപ്പിളിന്റെ" സ്വഭാവ ഗന്ധം രോഗികളിൽ നിന്ന് പുറപ്പെടുന്നു.

ഒരു പ്രധാന സവിശേഷതരോഗങ്ങൾ ഇനിപ്പറയുന്ന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ആണ് ലക്ഷണങ്ങൾ.

• നിക്കോൾസ്കിയുടെ ഒരു നല്ല ലക്ഷണം: മൂത്രസഞ്ചി കവറിൽ കുടിക്കുമ്പോൾ, എപിഡെർമിസിന്റെ ഒരു വേർപിരിയൽ 1-2 മില്ലീമീറ്റർ അരികിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു (ഗ്രേഡ് 1); ചർമ്മം രണ്ട് കുമിളകൾക്കിടയിൽ മാറ്റുമ്പോൾ പുറംതൊലിയിലെ വേർപിരിയൽ (ഗ്രേഡ് 2); കുമിളകളിൽ നിന്ന് പുറംതൊലി മാറ്റുമ്പോൾ വേർപിരിയൽ (ഗ്രേഡ് 3).
• അസ്ബോ-ഹാൻസന്റെ ലക്ഷണം: നിങ്ങൾ ഒരു ഗ്ലാസ് സ്ലൈഡ് ഉപയോഗിച്ച് മൂത്രസഞ്ചി കവറിൽ അമർത്തിയാൽ, ചുറ്റളവിൽ ഒരു ഡിറ്റാച്ച്മെന്റ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടും.
• ലക്ഷണം ഷെക്ലാക്കോവ് ("പിയേഴ്സ്"): ഉള്ളടക്കത്തിന്റെ ഭാരത്തിന് കീഴിലുള്ള വലിയ കുമിളകൾ പിയർ ആകൃതിയിലുള്ള ആകൃതി എടുക്കുന്നു.

യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിന്റെ രൂപങ്ങൾ

അകാന്തോലിറ്റിക് മുതിർന്നവരിൽ പെംഫിഗസ്വിവിധ രൂപങ്ങളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം ക്ലിനിക്കൽ രൂപങ്ങൾ:

1. അസഭ്യം:മിക്കപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നത്, കഫം ചർമ്മത്തിന്റെ നിഖേദ് കൊണ്ട് ആരംഭിക്കുന്നു, ഗതിയിൽ ഏറ്റവും കഠിനമാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങൾവാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയുടെ നിഖേദ്: ഒറ്റ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, തുടർന്ന് അവയുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്നു, അവ തുറക്കുന്നു, ചുറ്റളവിൽ വെളുത്ത എപിത്തീലിയത്തിന്റെ ശകലങ്ങളുള്ള കടും ചുവപ്പ് മണ്ണൊലിപ്പുകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. ഫോസികൾ പരസ്പരം ലയിക്കുന്നു, വേദന കാരണം ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, ചീഞ്ഞ മണംവായിൽ നിന്ന്. ചർമ്മത്തിൽ, നെഞ്ചിലും പുറകിലും കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, വ്യാസം വർദ്ധിക്കും, പുറംതോട് കൊണ്ട് മൂടി കഴിയും, സ്വന്തം എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യരുത്.
2. സസ്യാഹാരം:അപൂർവ്വമാണ്. സ്വാഭാവിക തുറസ്സുകൾക്ക് ചുറ്റും വലിയ മടക്കുകളിൽ സംഭവിക്കുന്നു. സീറസ് ഉള്ളടക്കങ്ങളുള്ള കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, തുടർന്ന് മണ്ണൊലിപ്പ്, അതിന്റെ ഉപരിതലത്തിൽ സസ്യങ്ങൾ മുകൾഭാഗത്ത് കുരുക്കൾ, വാർട്ടി പുറംതോട് എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. പ്രക്രിയ സാമാന്യവൽക്കരണത്തിന് വിധേയമാണ്.
3. ഇല ആകൃതിയിലുള്ള രൂപം: വളരെ അപൂർവ്വമായി, കഫം മെംബറേൻ ഏതാണ്ട് ഉൾപ്പെട്ടിട്ടില്ല. കുമിളകൾ ഒന്നിനു താഴെയായി സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നതിനാൽ "ലെയർ കേക്കിനെ" അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്ന നിഖേദ് ഉപരിപ്ലവമാണ്. വേഗത്തിൽ പൊതുവൽക്കരിക്കുന്നു.
4. സെബോറെഹിക്:സെബോറെഹിക് പ്രദേശങ്ങളിലെ നിഖേദ് (മുഖം, തോളിൽ ബ്ലേഡുകൾക്കിടയിൽ, തലയോട്ടിയിലെ ചർമ്മം). ഇത് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസിനോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്, സികാട്രിഷ്യൽ അലോപ്പീസിയയുടെ പ്രദേശങ്ങൾ, മുള്ളുകളുള്ള കൊമ്പുള്ള ചെതുമ്പലുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. കഫം ചർമ്മം അപൂർവ്വമായി ബാധിക്കപ്പെടുന്നു. തുടക്കത്തിൽ, ചുണങ്ങു വ്യക്തമായ അതിരുകളും അസമമായ അരികുകളുമുള്ള ചുവന്ന പിങ്ക് ഫലകങ്ങളാൽ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. ഉപരിതലത്തിൽ മഞ്ഞകലർന്ന ചെതുമ്പലും പുറംതോട് ഉണ്ട്, ഇത് സെബോറെഹിക് എക്സിമയോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്. സ്വഭാവഗുണമുള്ള കുമിളകളുടെ രൂപം പിന്നീട് സംഭവിക്കുകയും സെബോറെഹിക് പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസായി മാറുകയും ചെയ്യുന്നു.
5. മുതിർന്നവരിൽ പെംഫിഗസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ്: 60 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള ആളുകൾക്ക് സാധാരണ, മുന്നോട്ട് പോകാൻ എളുപ്പമാണ്, തെറാപ്പിയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നു. ഇത് പലപ്പോഴും ക്യാൻസറിന്റെ സാന്നിധ്യത്തിന്റെ അടയാളമാണ്. എറിത്തമ എന്ന ഉപരിപ്ലവമായ സ്വഭാവമുള്ള വെസിക്കിളുകളുടെയും കുമിളകളുടെയും രൂപത്തിൽ തിണർപ്പ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ചൊറിച്ചിൽ ഒഴിവാക്കുന്നു. കഫം ചർമ്മം അപൂർവ്വമായി ബാധിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ രൂപം ഡൂറിംഗിന്റെ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്, ഹെർപെറ്റിക് നിഖേദ് എന്നിവയുടെ പ്രകടനങ്ങളിൽ സമാനമാണ് ( വൈറൽഎറ്റിയോളജി).

രോഗനിർണയം

പെംഫിഗസ് രോഗനിർണയം യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസ് രോഗനിർണയം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ഇനിപ്പറയുന്ന രീതികൾ.

1. ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ(നിർവചിച്ചിരിക്കുന്നു പ്രത്യേക ലക്ഷണങ്ങൾ: ഷെക്ലാക്കോവ്, നിക്കോൾസ്കി, അസ്ബോ-ഗാൻസെൻ).
2. സൈറ്റോളജിക്കൽ പരിശോധന: അണുവിമുക്തമായ റബ്ബർ ബാൻഡ് ഉപയോഗിച്ച് പുതുതായി രൂപംകൊണ്ട മണ്ണൊലിപ്പിന്റെ അടിയിൽ നിന്ന് സ്മിയറുകൾ എടുത്ത് ഒരു ഗ്ലാസ് സ്ലൈഡിൽ പ്രയോഗിച്ച് റൊമാനോവ്സ്കി-ജിംസ പ്രകാരം സ്റ്റെയിൻ ചെയ്യുന്നു. മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ, വലിയ, തീവ്രമായ കറകളുള്ള ന്യൂക്ലിയസ് (സാങ്ക് സെല്ലുകൾ) ഉള്ള പ്രത്യേക അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകൾ ദൃശ്യമാകും.
3. എപ്പിഡെർമിസിലെ വിള്ളലുകളും അറകളും ഹിസ്റ്റോളജി വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, ലക്ഷണം " ശവകുടീരങ്ങൾ» - ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിലെ ഒറ്റ പ്ലാസ്മ കോശങ്ങൾ.
4. ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസന്റ് പഠനം: രക്തത്തിലെ പെംഫിഗസ് പോലുള്ള ആന്റിബോഡികളും ഇന്റർസെല്ലുലാർ സ്പേസിലെ എപിഡെർമിസിൽ ഉറപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ജിയും കണ്ടെത്തൽ.

പെംഫിഗസ് ചികിത്സ ഈ പാത്തോളജി ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രധാന രീതി ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ (പ്രെഡ്നിസോലോൺ, ഡെക്സമെതസോൺ) ഉപയോഗിച്ചുള്ള സിസ്റ്റമിക് തെറാപ്പി ആണ്. അവ ഷോക്ക് ഡോസേജിൽ ആരംഭിക്കുന്നു, ഇത് രോഗത്തിന്റെ ഘട്ടം, രോഗിയുടെ ഭാരം, പ്രായം (പ്രതിദിനം 60 മുതൽ 250 മില്ലിഗ്രാം വരെ) എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഡോസ് മൂന്ന് ഡോസുകളായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു, ഒരു വലിയ ഡോസ് രാവിലെയും ചെറുതും വാമൊഴിയായി നൽകുന്നു. പുതിയ തിണർപ്പുകളുടെ അഭാവത്തിൽ, നിക്കോൾസ്കി ലക്ഷണത്തിലെ കുറവ്, അളവ് ക്രമേണ കുറയുന്നു. 5-10 മില്ലിഗ്രാം മെയിന്റനൻസ് ഡോസ് ജീവിതത്തിനായി എടുക്കുന്നു.

ദീർഘകാല ചികിത്സഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നുകൾ നിരവധി പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു:

• കുഷിംഗോയിഡ്;
• ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ്;
• സ്റ്റിറോയിഡ് പ്രമേഹം അല്ലെങ്കിൽ അൾസർ;
• ഹെമറാജിക് പാൻക്രിയാറ്റിസ്;
• അണുബാധ;
• ഉറക്കമില്ലായ്മ;
• ഹൃദയാഘാതം;
• സൈക്കോസിസ്.

അധികമായി നിർദ്ദേശിക്കുന്നത്: പൊട്ടാസ്യം, പ്രോട്ടീൻ ഡയറ്റ്, അനാബോളിക് സ്റ്റിറോയിഡുകൾ, കാൽസ്യം, ഗ്യാസ്ട്രോപ്രോട്ടക്ടറുകൾ, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ, ആന്റിമൈക്കോട്ടിക്സ്. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾക്കുള്ള പ്രതിരോധത്തോടെ, കൊളോയ്ഡൽ സ്വർണ്ണ ലവണങ്ങൾ ചേർക്കുന്നു, ഇൻട്രാവണസ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്, ഡാപ്സോൺ.

കഠിനമായ കേസുകളിൽ ആരംഭിക്കുക ചികിത്സവ്യക്തമായ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷിയുള്ള സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് (മെത്തട്രെക്സേറ്റ്, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ) കുത്തിവയ്പ്പുകൾ. ദൈർഘ്യം ചികിത്സാ ഫലത്തിന്റെ ആരംഭത്തെയും മരുന്നുകളുടെ സഹിഷ്ണുതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

പ്രാദേശിക ചികിത്സ ഒരു സഹായ രീതിയാണ്. അനിലിൻ ചായങ്ങൾ, സീറോഫോം തൈലം, പ്രാദേശിക കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ എന്നിവ നൽകുക.

സത്യം മുതിർന്നവരിൽ പെംഫിഗസ്കഠിനമായ പ്രവചനമുണ്ട്. ഈ ഡെർമറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾ നിരന്തരം ഡിസ്പെൻസറി നിരീക്ഷണത്തിലായിരിക്കണം കൂടാതെ മെയിന്റനൻസ് തെറാപ്പി സ്വീകരിക്കുകയും വേണം.

പെംഫിഗസ് (പെംഫിഗസ്; സിൻ. പെംഫിഗസ് ട്രൂ, അകാന്തോലിറ്റിക്) ആണ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗം. അകാന്തോലിസിസിന്റെ ഫലമായുണ്ടാകുന്ന ഇൻട്രാപിഡെർമൽ ബ്ലസ്റ്ററുകളുടെ രൂപവത്കരണമാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷത. രോഗത്തെ എങ്ങനെ തിരിച്ചറിയാമെന്നും എങ്ങനെ ചികിത്സിക്കാമെന്നും ഈ വിഷയത്തിൽ നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

പെംഫിഗസ് വികസനത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

തിണർപ്പുകളുടെ സാമാന്യവൽക്കരണവും ക്രമാനുഗതമായ പുരോഗമന കോഴ്സും ഈ രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്, ഇത് 6 മാസം മുതൽ 1.5-2 വർഷം വരെ മാരകമായി അവസാനിക്കുന്നു (വ്യതിചലനങ്ങൾ സാധ്യമാണ്, ചിലപ്പോൾ വളരെ പ്രധാനമാണ്, ഒരു ദിശയിലും മറ്റൊന്നിലും). പെംഫിഗസ് ലക്ഷണങ്ങളുടെ വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന കാഠിന്യം, വ്യത്യസ്ത തീവ്രതയുടെയും കാലാവധിയുടെയും പരിഹാരങ്ങൾ വഴി തടസ്സപ്പെടുത്താം. രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണയായി 40-60 വയസ്സ് പ്രായമുള്ളവരിൽ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രധാനമായും സ്ത്രീകളിൽ, എന്നാൽ ഏത് പ്രായത്തിലുള്ളവരെയും ബാധിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

പെംഫിഗസിന്റെ സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ

പൊതുവൽക്കരണത്തോടെ ചർമ്മ തിണർപ്പ്ആരോഗ്യസ്ഥിതിയിലും രോഗികളുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥയിലും ഒരു തകർച്ചയുണ്ട്. രോഗത്തിന്റെ ഇനിപ്പറയുന്ന പൊതു ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു:

ബലഹീനത,

അസ്വാസ്ഥ്യം,

വിശപ്പ് കുറഞ്ഞു,

ഉറക്കമില്ലായ്മ,

38-39 ° C വരെ പനി,

വീക്കം, പ്രത്യേകിച്ച് താഴ്ന്ന അവയവങ്ങൾ.

രോഗത്തിന്റെ വികാസ സമയത്ത്, പൊതു ലക്ഷണങ്ങൾദ്വിതീയ അണുബാധകൾ പെംഫിഗസിൽ ചേരുന്നു, കാഷെക്സിയ വികസിക്കുന്നു, ഇത് വായയുടെ കഫം ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചതിന്റെ ഫലമായി ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിലെ ബുദ്ധിമുട്ട്, പ്രോട്ടീന്റെ ഗണ്യമായ നഷ്ടം (പ്ലാസ്മോറിയ), ലഹരി എന്നിവയാൽ സുഗമമാക്കുന്നു. ചികിത്സയില്ലാതെ, രോഗികൾ ദ്വിതീയ അണുബാധ, കാഷെക്സിയ എന്നിവയിൽ നിന്ന് മരിക്കുന്നു.

വിവിധ തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ഇനിപ്പറയുന്ന തരത്തിലുള്ള രോഗങ്ങളുണ്ട്:

അസഭ്യം

സസ്യജന്യമായ,

ഇല ആകൃതിയിലുള്ള

എറിത്തമറ്റസ്. വിഭജനം ആപേക്ഷികമാണ്: പെംഫിഗസിന്റെ ഒരു രൂപത്തെ മറ്റൊന്നാക്കി മാറ്റാൻ കഴിയും, പ്രത്യേകിച്ച് പെംഫിഗസിന്റെ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ചികിത്സയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിലും വിവിധ രൂപങ്ങളുടെ സംയോജനത്തിലും.

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് ആണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായത്. രോഗം സാധാരണയായി ഇൻഫ്ലുവൻസ, ടോൺസിലൈറ്റിസ്, വേർതിരിച്ചെടുക്കൽ, പല്ലിന്റെ പ്രോസ്തെറ്റിക്സ് എന്നിവയാൽ സുഗമമാക്കുന്ന വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയുടെ ഒരു നിഖേദ് ഉപയോഗിച്ചാണ് രോഗം ആരംഭിക്കുന്നത്. ഇത് നിരവധി ദിവസങ്ങളിൽ നിന്ന് 3-6 മാസമോ അതിൽ കൂടുതലോ ഒറ്റപ്പെട്ട നിലയിലായിരിക്കും, തുടർന്ന് ചർമ്മം ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

കഫം ചർമ്മത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ചെറിയ കുമിളകളാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം. തുടക്കത്തിൽ ഒറ്റ, അവർ ഏത് പ്രദേശത്തും സ്ഥിതി കഴിയും; കാലക്രമേണ, കുമിളകളുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്നു. ച്യൂയിംഗിലും നാവിന്റെ ചലനസമയത്തും മെസറേഷൻ, തുടർച്ചയായ സമ്മർദ്ദം എന്നിവയിൽ, അവയുടെ നേർത്തതും മങ്ങിയതുമായ കവർ വേഗത്തിൽ തുറക്കുന്നു, വേദനാജനകമായ കടും ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ വെളുത്ത പൂശിയ മണ്ണൊലിപ്പുകൾ തുറന്നുകാട്ടുന്നു, ചുറ്റളവിൽ വെളുത്ത എപിത്തീലിയത്തിന്റെ ശകലങ്ങളാൽ അതിരിടുന്നു.

മണ്ണൊലിപ്പ് പ്രക്രിയയിൽ കൂടുതൽ വർദ്ധനയോടെ, അവ ധാരാളമായി മാറുന്നു, വലുപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നു; പരസ്പരം ലയിപ്പിക്കുക, സ്കല്ലോപ്പ് ഔട്ട്ലൈനുകളുള്ള വിപുലമായ മുറിവുകൾ ഉണ്ടാക്കുക. ഉമിനീർ വർദ്ധിക്കുന്നു. വേദന കാരണം ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ് അല്ലെങ്കിൽ മിക്കവാറും അസാധ്യമാണ്. ശ്വാസനാളത്തിന്റെയും ശ്വാസനാളത്തിന്റെയും പരാജയത്തോടെ, ശബ്ദം പരുഷമായി മാറുന്നു. ചുണ്ടുകളുടെ ചുവന്ന അതിർത്തിയിൽ, മണ്ണൊലിപ്പ് സീറസ്, ഹെമറാജിക് അല്ലെങ്കിൽ ഇംപിജിനേറ്റഡ് ക്രസ്റ്റുകൾ കൊണ്ട് മൂടിയിരിക്കുന്നു. വായിൽ നിന്നുള്ള കനത്ത ചീഞ്ഞ ഗന്ധം രോഗിയെയും ചുറ്റുമുള്ളവരെയും വേട്ടയാടുന്നു. പരിഹാരത്തിന്റെ ഘട്ടത്തിൽ, വായയുടെ കഫം ചർമ്മത്തിന്റെ മണ്ണൊലിപ്പ് വടുക്കൾ കൂടാതെ സുഖപ്പെടുത്തുന്നു.

ചിലപ്പോൾ പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾഈ ഇനത്തിന്റെ പെംഫിഗസ് ജനനേന്ദ്രിയ അവയവങ്ങളുടെ കഫം ചർമ്മത്തിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചിരിക്കുന്നു. കണ്ണുകളുടെ കൺജങ്ക്റ്റിവ രണ്ടാമതായി ഉൾപ്പെടുന്നു. ചർമ്മത്തിന്റെ തോൽവി ക്രമേണ ആരംഭിക്കുന്നു, സാധാരണയായി നെഞ്ചിലും പിൻഭാഗത്തും ഒറ്റ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കാലക്രമേണ, അവരുടെ എണ്ണം വർദ്ധിക്കുന്നു. മാറ്റമില്ലാത്തതും അപൂർവ്വമായി എറിത്തമറ്റസ് പശ്ചാത്തലത്തിലാണ് കുമിളകൾ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്; വലിപ്പത്തിൽ ചെറുതും serous ഉള്ളടക്കങ്ങളുമുണ്ട്; കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷം, അവ മഞ്ഞകലർന്ന പുറംതോട് ആയി വരണ്ടുപോകുന്നു, അവ വീഴുന്നു, ഹൈപ്പർറെമിക് പാടുകൾ അവശേഷിപ്പിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രസഞ്ചി തുറക്കുമ്പോൾ, കടും ചുവപ്പ് മണ്ണൊലിപ്പുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് കട്ടിയുള്ള എക്സുഡേറ്റ് പുറത്തുവിടുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ വികാസത്തിന്റെ ഈ ഘട്ടത്തിലെ മണ്ണൊലിപ്പ് വേദനാജനകമല്ല, മാത്രമല്ല വേഗത്തിൽ എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗികളുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥ തൃപ്തികരമായി തുടരുന്നു.

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിന്റെ അടയാളമായി മണ്ണൊലിപ്പ്

ബ്രേക്ക്ഔട്ടുകൾക്ക് പകരം. പിന്തിരിഞ്ഞു, പെംഫിഗസിന്റെ പുതിയ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രാരംഭ ഘട്ടം 2-3 ആഴ്ച മുതൽ നിരവധി മാസങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ വർഷങ്ങൾ വരെ നീണ്ടുനിൽക്കും. തുടർന്ന് പ്രക്രിയയുടെ സാമാന്യവൽക്കരണം വരുന്നു, ഇത് ചർമ്മത്തിന് മുകളിലുള്ള തിണർപ്പ് ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വ്യാപനവും വായയുടെയും ജനനേന്ദ്രിയത്തിന്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിലേക്കുള്ള പരിവർത്തനത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്, അവ മുമ്പ് ബാധിച്ചിട്ടില്ലെങ്കിൽ. തിണർപ്പ് ധാരാളമായി മാറുന്നു, വ്യാപിക്കുന്നു, ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ചർമ്മത്തിന് മൊത്തം കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം. അടരുകളുള്ളതിനാൽ വിചിത്രമായ വളർച്ചയുടെ ഫലമായി മുകളിലെ പാളികൾഎപിഡെർമിസ് കുമിളകൾ വലുപ്പത്തിൽ വർദ്ധിക്കുന്നു, 3-4 സെന്റിമീറ്ററോ അതിൽ കൂടുതലോ വ്യാസത്തിൽ എത്തുന്നു; പരസ്പരം ലയിപ്പിക്കാൻ കഴിയും; അവരുടെ ടയർ ഫ്ലബി ആണ്, ഉള്ളടക്കം മേഘാവൃതമാണ്.

എക്സുഡേറ്റിന്റെ ഭാരത്തിനു കീഴിലുള്ള വലിയ കുമിളകൾ ഒരു പിയർ ആകൃതി എടുക്കുന്നു - പെംഫിഗസ് ഉള്ള ഒരു "പിയർ ലക്ഷണം". എപ്പോൾ പോലും ബബിൾ ടയറുകൾ ചെറിയ പരിക്ക്തകരുക, മണ്ണൊലിപ്പിന് കാരണമാകുന്നു. മണ്ണൊലിപ്പുകൾക്ക് കടും ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ നീലകലർന്ന പിങ്ക് നിറമുണ്ട്; സീറസ് എക്സുഡേറ്റ്, മൃദുവായ ചാര-വെളുപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ തവിട്ട് നിറത്തിലുള്ള കോട്ടിംഗുകൾ അല്ലെങ്കിൽ അയഞ്ഞ പുറംതോട് എന്നിവയാൽ മൂടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, അക്രമാസക്തമായ തിരസ്കരണത്തോടെ ചെറിയ രക്തസ്രാവമുണ്ട്.

സ്വഭാവ സവിശേഷതകൾപെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള മണ്ണൊലിപ്പ് പെരിഫറൽ വളർച്ചയ്ക്കും എപ്പിത്തീലിയലൈസേഷന്റെ അഭാവത്തിനും ഉള്ള പ്രവണതയാണ്. പെരിഫറൽ വളർച്ചയുടെയും ലയനത്തിന്റെയും ഫലമായി, മണ്ണൊലിപ്പ് വലിയ വലുപ്പത്തിൽ എത്തുന്നു - മുതിർന്നവരുടെ കൈപ്പത്തി വരെ. സമ്മർദ്ദവും ഘർഷണവും ഉള്ള സ്ഥലങ്ങളിൽ (തോളിൽ ബ്ലേഡുകൾ, നിതംബം, വലിയ മടക്കുകൾ), അവ മുൻകാല കുമിളകളില്ലാതെ സംഭവിക്കാം. യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിന്റെ മറ്റ് രൂപങ്ങൾ പോലെ പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിന്റെ ഒരു പ്രധാന സവിശേഷത. നിക്കോൾസ്കിയുടെ ഒരു ലക്ഷണമാണ്, അതിന്റെ സാരാംശം പുറംതൊലിയിലെ മെക്കാനിക്കൽ ഡിറ്റാച്ച്മെന്റിൽ (അപ്പർ പാളികൾ നിരസിക്കുകയും മാറ്റുകയും ചെയ്യുന്നു). മൂത്രസഞ്ചിക്ക് സമീപവും അതിൽ നിന്ന് അകലെയും ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തിന്റെ വിരൽ (ഗ്ലൈഡിംഗ് പ്രഷർ) ഉപയോഗിച്ച് തടവുന്നതിലൂടെയോ അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രസഞ്ചി കവറിന്റെ ഒരു കഷണം വലിക്കുന്നതിലൂടെയോ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് എപിഡെർമിസിന്റെ മുകളിലെ പാളികൾ രൂപത്തിൽ വേർപെടുത്തുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. പുറത്ത് ക്രമേണ ടേപ്പിംഗ് ടേപ്പ്. ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മം. അതിന്റെ പരിഷ്‌ക്കരണം അസ്ബോ-ഹാൻസെൻ പ്രതിഭാസമാണ്: തുറക്കാത്ത മൂത്രസഞ്ചിയിലെ ടയറിലെ വിരൽ മർദ്ദം, വെസിക്കുലാർ ദ്രാവകത്താൽ അകാന്തോലിറ്റിക്കലി മാറ്റപ്പെട്ട എപിഡെർമിസിന്റെ കൂടുതൽ തരംതിരിവ് കാരണം അതിന്റെ വിസ്തീർണ്ണം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

ഒരു തുമ്പില് പെംഫിഗസ് അടയാളങ്ങൾ

വെജിറ്റേറ്റീവ് പെംഫിഗസ് തുമ്പില് മൂലകങ്ങളുടെ ആധിപത്യവും കൂടുതൽ നല്ല ഗതിയും കൊണ്ട് വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ഇത്തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള കുമിളകൾ, ആദ്യം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്, വൾഗാരിസിന്റെ കാര്യത്തിലെന്നപോലെ, മിക്കപ്പോഴും വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിൽ, പിന്നീട് പ്രധാനമായും സ്വാഭാവിക തുറസ്സുകളിലും ചർമ്മത്തിന്റെ മടക്കുകളിലും (കക്ഷീയ കുഴികൾ, ഞരമ്പ് പ്രദേശങ്ങൾ, സസ്തനഗ്രന്ഥികൾക്ക് കീഴിൽ, ഇന്റർഡിജിറ്റൽ ഫോൾഡുകൾ, നാഭി, പിന്നിൽ ഓറിക്കിളുകൾ). കുമിളകൾ തുറക്കുമ്പോൾ, അവയുടെ വലുപ്പങ്ങൾ, ചട്ടം പോലെ, പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിനേക്കാൾ താഴ്ന്നതാണ്, പിങ്ക്-ചുവപ്പ് നിറമുള്ള ചീഞ്ഞ സസ്യങ്ങൾ, മൃദുവായ സ്ഥിരത, 0.2 മുതൽ 1 സെന്റിമീറ്ററോ അതിൽ കൂടുതലോ ഉയരത്തിൽ മണ്ണൊലിപ്പിന്റെ ഉപരിതലത്തിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു; അവയുടെ ഉപരിതലം ചാരനിറത്തിലുള്ള കോട്ടിംഗ്, സീറസ് അല്ലെങ്കിൽ പ്യൂറന്റ് ഡിസ്ചാർജ്, പുറംതോട് എന്നിവയാൽ മൂടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു; ഒരു ദുർഗന്ധം ഉണ്ട്.

മടക്കുകൾക്ക് പുറത്തുള്ള ചർമ്മത്തിലും കഫം ചർമ്മത്തിലും സസ്യങ്ങൾ വിരളമാണ്, ഈ പ്രദേശങ്ങളിലെ കുമിളകളുടെ പരിണാമം പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിലേതിന് സമാനമാണ്, എന്നിരുന്നാലും, ചർമ്മത്തോടുകൂടിയ കഫം ചർമ്മത്തിന്റെ അതിർത്തിയിൽ (ചുണ്ടുകളുടെ വിസ്തീർണ്ണം. , മൂക്ക്, ജനനേന്ദ്രിയം, മലദ്വാരം) സസ്യങ്ങൾ പതിവായി. പിന്നോക്കാവസ്ഥയോടെ, സസ്യങ്ങൾ ഉണങ്ങുന്നു, പരന്നുപോകുന്നു, മണ്ണൊലിപ്പ് എപ്പിത്തീലിയലൈസേഷന് വിധേയമാകുന്നു, പോസ്‌റ്റെറപ്റ്റീവ് ഹൈപ്പർപിഗ്മെന്റേഷൻ അവശേഷിക്കുന്നു. വെജിറ്റേറ്റീവ് പെംഫിഗസിന്റെ ഗതി അശ്ലീലത്തേക്കാൾ ദൈർഘ്യമേറിയതാണ്, പൂർണ്ണവും നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതുമായ (നിരവധി മാസങ്ങളോ വർഷങ്ങളോ) പരിഹാരങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. പെംഫിഗസ് ഉള്ള നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം foci ന് സമീപം മാത്രം പോസിറ്റീവ് ആണ്. ബാഹ്യമായി ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തിൽ, ഒരു ചട്ടം പോലെ, ടെർമിനൽ ഘട്ടത്തിൽ ഇത് കണ്ടെത്തി, അതിൽ, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന തകർച്ചയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, ചർമ്മ നിഖേദ് പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിന്റെ പ്രകടനങ്ങളുമായി വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്.

പെംഫിഗസ് ഫോളിയേസിയസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പെംഫിഗസ് ഫോളിയേസിയസ് (എക്‌ഫോളിയേറ്റീവ്) വൾഗാരിസിനേക്കാൾ കുറവാണ്, പക്ഷേ പലപ്പോഴും തുമ്പില്, കഫം ചർമ്മം, അപൂർവമായ ഒഴിവാക്കലുകൾ എന്നിവയെ ബാധിക്കില്ല. ചെറിയ വലിപ്പത്തിലുള്ള കനം കുറഞ്ഞതും മങ്ങിയതുമായ ടയർ കുമിളകളുള്ള പരന്നതാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. അവ സാധാരണയായി ഒരു എറിത്തമറ്റസ് പശ്ചാത്തലത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. അവരുടെ ടയർ വേഗത്തിലും എളുപ്പത്തിലും ചെറിയ പരിക്ക് അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രസഞ്ചി ദ്രാവകത്തിന്റെ വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന സമ്മർദ്ദത്തിന്റെ സ്വാധീനത്തിൽ പോലും തകരുന്നു. തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന പിങ്ക്-ചുവപ്പ് മണ്ണൊലിപ്പുകൾ ഉപരിപ്ലവമാണ്, സമൃദ്ധമായ സീറസ് ഡിസ്ചാർജ്, ഇത് ലാമെല്ലാർ പുറംതോട് ആയി വരണ്ടുപോകുന്നു.

ഇത്തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള സമാനമായ പുറംതോട് അവയുടെ ഉള്ളടക്കം ഉണങ്ങുന്നത് കാരണം കുമിളകളുടെ മൂടി പൊട്ടാതെയും രൂപം കൊള്ളാം. നേർത്ത ലാമെല്ലാർ തൊലികൾ കടലാസ് ഷീറ്റുകളോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്, ഇത് ഈ ഇനത്തിന്റെ പേര് വിശദീകരിക്കുന്നു. സാധാരണയായി പുറംതോട് മന്ദഗതിയിലാകില്ല, കാരണം എക്സുഡേറ്റ് അടിയിൽ വേർപെടുത്തുന്നത് തുടരുന്നു, ഇത് പുറംതോട് ഒരു പുതിയ പാളി രൂപപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, വലിയ പാളികളുള്ള പുറംതോട് രൂപപ്പെടുന്നു. പെംഫിഗസ് രോഗം പലപ്പോഴും മുഖം, തലയോട്ടി, നെഞ്ച്, മുകൾഭാഗം എന്നിവയുടെ ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ വരുത്തി തുടങ്ങുന്നു. ചിലപ്പോൾ ഇത് ഈ പ്രാദേശികവൽക്കരണങ്ങളിൽ ഒതുങ്ങുന്നു നീണ്ട കാലംമാസങ്ങളും വർഷങ്ങളും. പലപ്പോഴും ചർമ്മത്തിൽ പ്രക്രിയയുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വ്യാപനമുണ്ട്. രോഗം ബാധിച്ച ചർമ്മം പരന്ന ഹൈപ്പർമിമിക്, നീർവീക്കം, ഫ്ലാബി ബ്ലസ്റ്ററുകൾ, കരയുന്ന മണ്ണൊലിപ്പ്, ചെതുമ്പലുകൾ, പാളികളുള്ള പുറംതോട് എന്നിവയാൽ മൂടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പെംഫിഗസ് ഉള്ള നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം ബാഹ്യമായി ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മം ഉൾപ്പെടെ കുത്തനെ വെളിച്ചം വീശുന്നു.

പെംഫിഗസ് ഫോളിയേസിയസിന്റെ ഗതി ദൈർഘ്യമേറിയതാണ് - 2-5 വർഷമോ അതിൽ കൂടുതലോ. രോഗികളുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥ മാസങ്ങളോളം, ചിലപ്പോൾ വർഷങ്ങൾ പോലും, തൃപ്തികരമായി തുടരാം, പക്ഷേ പൊതുവായ ബലഹീനത, അസ്വാസ്ഥ്യം ക്രമേണ വർദ്ധിക്കുകയും മരണം സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

എറിത്തമറ്റസ് പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

Pemphigus erythematous (seborrheic) ഒരു ചട്ടം പോലെ, മുഖത്തിനോ തലയോട്ടിയിലോ ഒരു ക്ഷതത്തോടെ ആരംഭിക്കുന്നു, തുടർന്ന് നെഞ്ച്, interscapular പ്രദേശം, വലിയ മടക്കുകൾ, ചർമ്മത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ എന്നിവയിലേക്ക് വ്യാപിക്കുന്നു. കണ്ണുകളുടെ കഫം ചർമ്മവും കൺജങ്ക്റ്റിവയും അപൂർവ്വമായി ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഇത്തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ, 2 മുതൽ 5 സെന്റിമീറ്റർ വരെ വ്യാസമുള്ള പിങ്ക്-ചുവപ്പ് ഫലകങ്ങളാൽ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്ന പ്രാരംഭ തിണർപ്പ്, വ്യക്തമായ അതിരുകൾ, വൃത്താകൃതിയിലുള്ളതും ക്രമരഹിതവുമായ രൂപരേഖകൾ എന്നിവയെ സഹായിക്കും. അവയുടെ ഉപരിതലം വെളുത്തതും വരണ്ടതും ഇറുകിയതുമായ സ്കെയിലുകളാൽ മൂടപ്പെട്ടിരിക്കാം, ഇത് ഈ സ്ഫോടനങ്ങളെ ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസിന്റെ നിഖേദ് പോലെയാക്കുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, ഫലകങ്ങളുടെ ഉപരിതലം എണ്ണമയമുള്ള മഞ്ഞ-തവിട്ട് നിറത്തിലുള്ള ചെതുമ്പലും പുറംതോട് കൊണ്ട് മൂടിയിരിക്കുന്നു, ഇത് സെബോറെഹിക് എക്സിമയുടെ പ്രകടനങ്ങൾക്ക് സമാനമാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് കരച്ചിലും മണ്ണൊലിപ്പും.

ഈ തരത്തിലുള്ള പെംഫിഗസ് ഉള്ള നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം പോസിറ്റീവ് അല്ലെങ്കിൽ പലപ്പോഴും ദുർബലമായ പോസിറ്റീവ്, നാമമാത്രമാണ്. കാലക്രമേണ, 2-3 ആഴ്ച മുതൽ 2-3 വർഷം വരെയോ അതിൽ കൂടുതലോ, പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്, ഫോളിയേസിയസ് എന്നിവയ്ക്ക് സമാനമായി പെംഫിഗസിൽ കുമിളകൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. അവർ ആധിപത്യം സ്ഥാപിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രംരോഗം, ഇത് എറിത്തമറ്റസ് പെംഫിഗസിനെ വൾഗാരിസാക്കി മാറ്റുന്നതിലേക്കോ അല്ലെങ്കിൽ പലപ്പോഴും ഇലയുടെ ആകൃതിയിലേക്കോ നയിക്കുന്നു.

പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ രോഗനിർണയം

ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ, നിക്കോൾസ്കി ലക്ഷണത്തിന്റെ സ്വഭാവം, സൈറ്റോളജിക്കൽ (സാങ്ക് സെല്ലുകൾ), ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ (ഇൻട്രാപിഡെർമൽ ബ്ലസ്റ്ററുകൾ), ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസന്റ് പഠനങ്ങൾ (എപിഡെർമിസിന്റെ ഇന്റർസെല്ലുലാർ പദാർത്ഥത്തിൽ ഐജിജി സ്ഥിരീകരിക്കൽ, രക്തചംക്രമണം കണ്ടെത്തൽ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിന്റെ രോഗനിർണയം. രക്തത്തിലെ "പെംഫിഗസ് പോലെയുള്ള" ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ). ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് നടത്തപ്പെടുന്നു ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്ലിവർ, ഡൂറിംഗിന്റെ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ്, സെബോറെഹിക് എക്‌സിമ, ക്രോണിക് വൻകുടൽ വെജിറ്റേറ്റീവ് പയോഡെർമ.

രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള സൈറ്റോളജിക്കൽ രീതികൾ

പെംഫിഗസ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നതിൽ ഒരു പ്രധാന സ്ഥാനം ജലത്തിന്റെ ലംഘനവും പ്രത്യേകിച്ച് ഉപ്പ് രാസവിനിമയം, തെളിവായി ഒരു കുത്തനെ ഇടിവ്സോഡിയം ക്ലോറൈഡിന്റെ ദൈനംദിന മൂത്ര വിസർജ്ജനം. യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിന്റെ സൈറ്റോളജിക്കൽ സവിശേഷത അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകളാണ് (സാങ്ക് സെല്ലുകൾ), അവ കെരാറ്റിനോസൈറ്റുകൾ തമ്മിലുള്ള ആശയവിനിമയം നഷ്ടപ്പെടുന്നതിന്റെ ഫലമായി രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് ടെസ്റ്റ്. പ്രിന്റ് തയ്യാറെടുപ്പുകളിൽ അവ കണ്ടെത്തി: വിദ്യാർത്ഥി ഗം ഒരു കഷണം ഉപയോഗിച്ച് പുതിയ മണ്ണൊലിപ്പിന്റെ അടിയിൽ നിന്നുള്ള മെറ്റീരിയൽ, തിളപ്പിച്ച് വന്ധ്യംകരിച്ചിട്ടുണ്ട്, ഒരു ഗ്ലാസ് സ്ലൈഡിലേക്ക് മാറ്റുന്നു, വായുവിൽ ഉണക്കി, ഹെമറ്റോക്സൈലിൻ, ഇയോസിൻ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് സ്ഥിരമാക്കുകയും സ്റ്റെയിൻ ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു.

സാധാരണ സെല്ലുകളേക്കാൾ ചെറുതായ പെംഫിഗസ് അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകൾക്ക് തീവ്രമായ വയലറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ വയലറ്റ്-നീല നിറമുള്ള വളരെ വലിയ ന്യൂക്ലിയസ് ഉണ്ട്, ഇത് മിക്കവാറും മുഴുവൻ സെല്ലും ഉൾക്കൊള്ളുന്നു. ഇതിന് രണ്ടോ അതിലധികമോ നേരിയ ന്യൂക്ലിയോളുകൾ ഉണ്ട്. സൈറ്റോപ്ലാസം കുത്തനെ ബാസോഫിലിക് ആണ്, ന്യൂക്ലിയസിന് ചുറ്റും ഇളം നീലയാണ്, ചുറ്റളവിൽ ഇത് ഇരുണ്ട പർപ്പിൾ അല്ലെങ്കിൽ നീലയാണ്. അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകൾ ഒറ്റയോ ഒന്നിലധികം ആകാം, ഇത് ക്ലസ്റ്ററുകളോ പാളികളോ ഉണ്ടാക്കുന്നു. തുടക്കത്തിൽ, എല്ലാ തയ്യാറെടുപ്പുകളിലും അകാന്തോലിറ്റിക് കോശങ്ങൾ കാണുന്നില്ല; രോഗത്തിന്റെ നടുവിൽ ധാരാളം ഉണ്ട്.

പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയാൻ സൈറ്റോളജിക്കൽ രീതി സഹായിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും ധാരാളം അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ അവ ആവർത്തിച്ച് കണ്ടെത്തുന്നു. യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിന്റെ നിർബന്ധിത അടയാളം അകാന്തോലിസിസ് ആണ്, ഇത് ഇൻട്രാപിഡെർമൽ ബ്ലസ്റ്ററുകളുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ചരിത്രപരമായി, അവ തിരശ്ചീന വിള്ളലുകളും അറകളും ആയി കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, അതിൽ ഫൈബ്രിൻ, ന്യൂട്രൽ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ, ചിലപ്പോൾ ഇസിനോഫിൽസ്, അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകളുടെ കോംപ്ലക്സുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. അശ്ലീലവും തുമ്പില് വളരുന്നതുമായ പെംഫിഗസ് ഉപയോഗിച്ച്, അറകൾ ഇലയുടെ ആകൃതിയിലും എറിത്തമറ്റസിലും സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു - ഗ്രാനുലാർ പാളിയുടെ മേഖലയിൽ, പലപ്പോഴും സ്ട്രാറ്റം കോർണിയത്തിന് കീഴിലാണ്.

പെംഫിഗസ് ചികിത്സയുടെ സവിശേഷതകൾ

പ്രധാന മരുന്നുകൾകോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ഹോർമോണുകളാണ്. പ്രെഡ്നിസോലോണിന്റെ പ്രാരംഭ ഡോസ് 80 മുതൽ 100 ​​മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം വരെ സാധാരണയായി ഈ പ്രക്രിയ നിർത്താൻ മതിയാകും. എന്നിരുന്നാലും, ചിലപ്പോൾ, പെംഫിഗസ് ചികിത്സിക്കാൻ ഉയർന്ന ഡോസുകൾ (200 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതൽ) ആവശ്യമാണ്. വേണ്ടത്ര തിരഞ്ഞെടുത്ത പ്രതിദിന ഡോസ് ഉപയോഗിച്ച്, 10-14 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ ഒരു പ്രത്യേക ചികിത്സാ പ്രഭാവം സംഭവിക്കുന്നു. ഇടിവ് പ്രതിദിന ഡോസ്, പ്രത്യേകിച്ച് തുടക്കത്തിൽ ഉയർന്നത്, ഒരുപക്ഷേ ഉടൻ തന്നെ പ്രാരംഭത്തിൽ നിന്ന് 1/4-1/3 വരെ, പ്രക്രിയ നിർത്തുമ്പോൾ, അടുത്ത 2 ആഴ്ചകൾ, ചട്ടം പോലെ, ഡോസ് മാറ്റരുത്; കുറഞ്ഞ പിന്തുണയിലേക്ക് കൂടുതൽ കുറയ്ക്കൽ സാവധാനത്തിൽ നടക്കുന്നു. 20-30 മില്ലിഗ്രാം പ്രതിദിന ഡോസ് എത്തുമ്പോൾ, രോഗം ആവർത്തിക്കാതിരിക്കാൻ അതിന്റെ കൂടുതൽ കുറവ് വളരെ ശ്രദ്ധയോടെ നടത്തണം. ഈ സമീപനത്തിലൂടെ, പെംഫിഗസ് ചികിത്സയ്ക്കുള്ള മെയിന്റനൻസ് ഡോസ് 5.0-2.5 മില്ലിഗ്രാം ആയിരിക്കാം. പ്രെഡ്‌നിസോലോണിന് പുറമേ, പെംഫിഗസ് ചികിത്സയിൽ, ട്രയാംസിനോലോൺ ഉപയോഗിക്കുന്നു (കെനകോർട്ട്, പോൾകോർട്ടോലോൺ, മെഥൈൽപ്രെഡ്‌നിസോലോൺ, മെറ്റിപ്രെഡ്, ഉർബസോൺ, ഡെക്സമെതസോൺ, ബെറ്റാമെതസോൺ, പ്രെഡ്‌നിസോലോണിന് തുല്യമായ അളവിൽ.

കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പി, സാധാരണയായി തുടർന്നു ദീർഘനാളായി, ചിലപ്പോൾ വർഷങ്ങളോളം, അനിവാര്യമായും ഇറ്റ്സെൻകോ-കുഷിംഗിന്റെ ലക്ഷണ സമുച്ചയം, പൊണ്ണത്തടി, സ്റ്റിറോയിഡ് പ്രമേഹം, ദഹനനാളത്തിന്റെ മണ്ണൊലിപ്പ്, വൻകുടൽ പാത്തോളജി, രക്താതിമർദ്ദം, ത്രോംബോസിസ്, ത്രോംബോബോളിസം, ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് എന്നിവയുൾപ്പെടെ വിവിധ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. , ഹെമറാജിക് പാൻക്രിയാറ്റിസ്, ഉറക്കമില്ലായ്മ, ഉല്ലാസം, വിഷാദം, അക്യൂട്ട് സൈക്കോസിസ്, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, സെറിബ്രൽ സ്ട്രോക്ക്, അതുപോലെ തന്നെ പലതരം അണുബാധകൾ കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്നു. സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന്, പ്രോട്ടീനുകളും വിറ്റാമിനുകളും അടങ്ങിയ ഭക്ഷണക്രമം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു, കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ്, കൊഴുപ്പ്, ഉപ്പ് എന്നിവയുടെ മൂർച്ചയുള്ള നിയന്ത്രണം; പ്രതിദിനം 3 ഗ്രാം വരെ പൊട്ടാസ്യം ക്ലോറൈഡ് എടുക്കുക; ഗ്യാസ്ട്രിക് മ്യൂക്കോസയുടെ സംരക്ഷകർ, അതുപോലെ തന്നെ അനാബോളിക് ഹോർമോണുകൾ, ബി വിറ്റാമിനുകൾ, ഒരു ദ്വിതീയ അണുബാധ ചേർത്ത് - ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും ആന്റി-കാൻഡിഡിയസിസ് ഏജന്റുകളും.

പെംഫിഗസിനുള്ള അധിക ചികിത്സകൾ

കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിയുടെ അനുബന്ധമായി, പ്രത്യേകിച്ച് കഠിനമായ രൂപങ്ങൾപെംഫിഗസ്, പെംഫിഗസ്, മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നീ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കണം, ഇവയുടെ പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന ഫലങ്ങൾ നന്നായി അറിയാം. മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് 1 ആഴ്ച ഇടവേളകളിൽ 25 മില്ലിഗ്രാം എന്ന അളവിൽ ഇൻട്രാമുസ്കുലർ ആയി നൽകപ്പെടുന്നു; 6-8 കുത്തിവയ്പ്പുകളുടെ ഒരു കോഴ്സിന്. കോഴ്സുകളുടെ എണ്ണവും അവയ്ക്കിടയിലുള്ള ഇടവേളകളും രോഗത്തിന്റെ തീവ്രത അനുസരിച്ചാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്. അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നിവ യഥാക്രമം 50-250 മില്ലിഗ്രാം (ശരീരഭാരത്തിന്റെ 1 കിലോയ്ക്ക് 2.5 മില്ലിഗ്രാം), പ്രതിദിനം 100-200 മില്ലിഗ്രാം എന്നിവയിൽ വാമൊഴിയായി നൽകപ്പെടുന്നു.

സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സിന്റെ ഉപയോഗത്തിന്റെ കാലാവധി ചികിത്സാ ഫലത്തെയും അവയുടെ സഹിഷ്ണുതയെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള പെംഫിഗസ് ചികിത്സയിലെ ഏറ്റവും ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകളിൽ ദഹനനാളത്തിന്റെ കഫം മെംബറേൻ, കരൾ, കിഡ്നി, പാൻക്രിയാസ്, ഹെമറ്റോപോയിസിസ്, മൈക്രോബയൽ സങ്കീർണതകൾ, മൈക്കോട്ടിക്, എന്നിവയുടെ അൾസറേഷൻ ഉൾപ്പെടുന്നു. വൈറൽ അണുബാധകൾ, ശുക്ലത്തിന്റെ തകരാറുകൾ- ആൻഡ് ഓജനിസിസ്, അലോപ്പീസിയ.

ശരീരത്തിൽ നിന്ന് രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനും കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ഹോർമോണുകളോടുള്ള സംവേദനക്ഷമത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും, പെംഫിഗസിനുള്ള എക്സ്ട്രാകോർപോറിയൽ ചികിത്സകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ:

പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്,

ഹീമോസോർപ്ഷൻ

ഹീമോഡയാലിസിസും.

കടുത്ത വിഷാദത്തോടെ ടി സെൽ പ്രതിരോധശേഷിമറ്റെല്ലാ ദിവസവും (നമ്പർ 10) 100 എംസിജി എന്ന തോതിൽ പെംഫിഗസ് 2-4 മാസത്തേക്ക് 15 ദിവസം കൂടുമ്പോൾ 100 എംസിജി എന്ന തോതിൽ ടാക്റ്റിവിൻ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുക. പെംഫിഗസിനുള്ള പ്രാദേശിക ചികിത്സ ഒരു സഹായക പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. അനിലിൻ ചായങ്ങൾ, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തൈലങ്ങൾ (Garamycin, Hyoxysone മുതലായവയ്ക്കൊപ്പം സെലെസ്റ്റോഡെം V), 5% Dermatol അല്ലെങ്കിൽ Xeroform തൈലം എന്നിവയുടെ പരിഹാരങ്ങൾ പ്രയോഗിക്കുക.

പെംഫിഗസ് ചികിത്സയുടെ പ്രവചനം

പെംഫിഗസിന്റെ പ്രവചനം എല്ലായ്പ്പോഴും ഗുരുതരമാണ്. ആവർത്തന തടയൽ, പെംഫിഗസിന്റെ യുക്തിസഹമായ ചികിത്സയ്ക്ക് പുറമേ, മൃദുലമായ ഒരു പൊതു ചട്ടം, ജലദോഷം ഒഴിവാക്കൽ, തീവ്രമായ ഇൻസുലേഷൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. നിരന്തരമായ ഡിസ്പെൻസറി മേൽനോട്ടത്തിൽ പെംഫിഗസ് ചികിത്സിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

പെംഫിഗസിന്റെ കാരണങ്ങൾ

രോഗത്തിന്റെ എറ്റിയോളജി അജ്ഞാതമാണ്. പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ റിട്രോവൈറസുകളുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ ഒരു പ്രതിനിധി മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത് എന്നതാണ് ഏറ്റവും പ്രതീക്ഷ നൽകുന്ന സിദ്ധാന്തം. ജനിതക മുൻകരുതൽ. പെംഫിഗസിന്റെ രോഗകാരി സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രക്രിയകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്, ഇതിന്റെ സാരാംശം സിമന്റിംഗ് ഇന്റർസെല്ലുലാർ പദാർത്ഥത്തിലേക്കും സ്പിന്നസ് പാളിയിലെ കോശ സ്തരങ്ങളിലേക്കും അവയുടെ ആന്റിജനിക് ഘടനയിലെ മാറ്റങ്ങളുടെ സ്വാധീനത്തിൽ ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ രൂപവത്കരണമാണ്. അവയുടെ സ്വഭാവമനുസരിച്ച്, അവ IgG- ൽ പെടുന്നു, നേരിട്ടുള്ള ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസിന്റെ പ്രതികരണത്തിൽ, എപ്പിഡെർമിസിന്റെ ഇന്റർസെല്ലുലാർ ബ്രിഡ്ജുകളിൽ (ഡെസ്മോസോമുകളും ടോണോഫിലമെന്റുകളും ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന പ്രദേശത്ത്) നിശ്ചിത ആന്റിജൻ-ആന്റിബോഡി കോംപ്ലക്സുകളുടെ രൂപത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കോശങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ബന്ധം - അകാന്തോളിസിസ്, രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിൽ എസ്റ്ററേസ് പ്രോട്ടിയോലൈറ്റിക് സിസ്റ്റങ്ങൾ സജീവമാക്കുന്നതിലൂടെ ഇത് സുഗമമാക്കുന്നു.

പെംഫിഗസ് ഉള്ള രോഗികളുടെ സിസ്റ്റിക് ദ്രാവകത്തിലും രക്ത സെറത്തിലും പരോക്ഷമായ ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസിന്റെ പ്രതികരണം ക്രമീകരിക്കുമ്പോൾ, "പെംഫിഗസ് പോലുള്ള" ഓട്ടോആന്റിബോഡികളും കണ്ടെത്തുന്നു. ബി-യുടെ സജീവമാക്കലും ടി-സെൽ പ്രതിരോധശേഷി തടയലും ഉണ്ട്, ഇന്റർല്യൂക്കിൻ -2 ന്റെ സമന്വയത്തിൽ കുറവ്.

പെംഫിഗസ് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗമാണ്, മുമ്പ് ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തിന്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിന്റെയും ഉപരിതലത്തിൽ ഒരു പ്രത്യേക തരം കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. പെംഫിഗസ് തരങ്ങളിൽ, ഒരാൾക്ക് വേർതിരിച്ചറിയാൻ കഴിയും: അശ്ലീലം, തുമ്പില്, എറിത്തമറ്റസ്, ഇലയുടെ ആകൃതി. അകാന്തോലിറ്റിക് കോശങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയാൽ പെംഫിഗസ് രോഗനിർണയം നടത്താം, അവ എടുത്ത സ്രവത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ എപിഡെർമിസിൽ തന്നെ (ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്കിടെ) കുമിളകളുടെ ഭാഗമായി കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. പെംഫിഗസ് ചികിത്സയ്ക്കായി, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ആദ്യം ഉപയോഗിക്കുന്നു (ഭരണത്തിന്റെ മുഴുവൻ കോഴ്സും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു). രണ്ടാമത്തേത് എല്ലായ്പ്പോഴും എക്സ്ട്രാകോർപോറിയൽ ഹെമോകോറക്ഷനുമായി (പ്ലാസ്മോഫോറെസിസ്, ക്രയോഫെറോസിസ്, ഹെമോസോർപ്ഷൻ) നന്നായി സംയോജിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

പെംഫിഗസിന്റെ കാരണങ്ങൾ

ഏറ്റവും സാധ്യതയുള്ള കാരണംപെംഫിഗസ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രക്രിയകളുടെ ലംഘനമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, അതിനാൽ ശരീര കോശങ്ങൾ ആന്റിബോഡികൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നു. എക്സ്പോഷർ കാരണം എപിഡെർമിസിന്റെ ആന്റിജനിക് ഘടനയിലെ മാറ്റങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു ബാഹ്യ ഘടകങ്ങൾ(ഉദാഹരണത്തിന്, റിട്രോവൈറസുകളുടെ പ്രഭാവം അല്ലെങ്കിൽ പരിസ്ഥിതിയുടെ തന്നെ മോശം അവസ്ഥ).

പുറംതൊലിയിലും ആന്റിജനുകളുടെ ഉൽപാദനത്തിലും നെഗറ്റീവ് പ്രഭാവം കോശങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ആശയവിനിമയത്തിൽ തടസ്സം സൃഷ്ടിക്കുന്നു, അതിനാലാണ് കുമിളകൾ പിന്നീട് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്. പെംഫിഗസിന്റെ ഗതിയുടെ അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളെ സംബന്ധിച്ചിടത്തോളം, അവ ഇതുവരെ സ്ഥാപിച്ചിട്ടില്ല, എന്നിരുന്നാലും, പാരമ്പര്യ പ്രവണതയുള്ള ആളുകൾക്ക് ഉയർന്ന സംഭവ നിരക്ക് ഉണ്ടെന്ന് അറിയാം.

പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പെംഫിഗസ് ഒരു നീണ്ട അലകളുടെ ഗതിയുടെ സവിശേഷതയാണ്. ശരിയായ ചികിത്സയുടെ അഭാവത്തിൽ, രോഗിയുടെ പൊതു അവസ്ഥയുടെ ലംഘനം സംഭവിക്കാം. പെംഫിഗസിന്റെ അശ്ലീല രൂപത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, കുമിളകൾ ശരീരത്തിന്റെ മുഴുവൻ ഉപരിതലത്തിലും സ്ഥിതിചെയ്യും, ഇത് രൂപവത്കരണത്തെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു. വ്യത്യസ്ത വലുപ്പങ്ങൾഅവയിൽ സീറസ് ദ്രാവകം നിറഞ്ഞിരിക്കുന്നു. അത്തരം കുമിളകളുടെ ഉപരിതലം നേർത്തതും മന്ദഗതിയിലുള്ളതുമായിരിക്കും.

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്

ഒന്നാമതായി, പെംഫിഗസ് കഫം ചർമ്മത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു, അതിനാൽ, ചട്ടം പോലെ പ്രാഥമിക ചികിത്സതെറ്റായിരിക്കും - സാധാരണയായി ആളുകൾ ഒരു ദന്തഡോക്ടറോ ഓട്ടോളറിംഗോളജിസ്റ്റോ ആണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്. രോഗത്തിന്റെ ഈ ഘട്ടത്തിൽ, ഭക്ഷണം കഴിക്കുമ്പോഴോ സംസാരിക്കുമ്പോഴോ പോലും തൊണ്ടവേദനയെക്കുറിച്ച് രോഗികൾ പരാതിപ്പെടുന്നു. ഹൈപ്പർസലൈവേഷനും ഉണ്ട് ദുർഗന്ദംവായിൽ നിന്ന്. അത്തരം ഒരു രോഗലക്ഷണ കാലഘട്ടത്തിന്റെ ദൈർഘ്യം മൂന്ന് മുതൽ നാല് മാസം മുതൽ ഒരു വർഷം വരെയാണ്. ഇതിനുശേഷം, വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന പ്രദേശം ഉൾപ്പെടുന്ന ശരീരത്തിന്റെ ഉപരിതലത്തിൽ വ്യാപിക്കുന്നതാണ് പെംഫിഗസിന്റെ സവിശേഷത. തൊലി.

പലപ്പോഴും, രോഗികൾ അവരുടെ ചെറിയ വലിപ്പം, അതുപോലെ മുകളിൽ ഒരു നേർത്ത ഫിലിം എന്നിവ കാരണം കുമിളകളുടെ സാന്നിധ്യം ശ്രദ്ധിക്കാനിടയില്ല. സാധാരണയായി കുമിളകൾ വേഗത്തിൽ തുറക്കാൻ കഴിയും, അതിനാൽ രോഗികളുടെ പരാതികൾ വേദനാജനകമായ മണ്ണൊലിപ്പിന്റെ പരാതികളാണ്. സ്റ്റോമാറ്റിറ്റിസിന്റെ ദീർഘകാലവും മിക്കവാറും എല്ലായ്പ്പോഴും വിജയിക്കാത്തതുമായ ചികിത്സ പലപ്പോഴും നടത്തപ്പെടുന്നു. ചർമ്മത്തിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച കുമിളകളാണ് പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ. ടയറിന്റെ അവശിഷ്ടങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് മണ്ണൊലിഞ്ഞ പ്രതലം തുറന്നുകാട്ടുമ്പോൾ, സ്വയം തുറക്കാനുള്ള സാധ്യതയാൽ അവ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു, അത് പലപ്പോഴും ഉണങ്ങുകയും പുറംതോട് രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു.

മുതിർന്നവരിൽ പെംഫിഗസ്

മുതിർന്നവരിലെ പെംഫിഗസിന് തിളക്കമുള്ള പിങ്ക് നിറവും മിനുസമാർന്ന തിളങ്ങുന്ന പ്രതലവും ഉണ്ടായിരിക്കാം. പെംഫിഗസ് മണ്ണൊലിപ്പുമായി ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കരുത്. രണ്ടാമത്തേതിൽ നിന്ന്, പെംഫിഗസ് പെരിഫറൽ വളർച്ചയിലേക്കുള്ള പ്രവണതയിലും വ്യാപകമായ നിഖേദ് കൂടുതൽ രൂപപ്പെടുന്നതിലൂടെ സാമാന്യവൽക്കരണത്തിനുള്ള സാധ്യതയിലും വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പെംഫിഗസ് സമാനമായ ഒരു കോഴ്സ് സ്വീകരിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗിയുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥ എല്ലായ്പ്പോഴും വഷളാകുന്നു, ലഹരിയുടെ വികസനം ആരംഭിക്കുന്നു, കൂടാതെ ഒരു ദ്വിതീയ അണുബാധയും സാധ്യമാണ്. റെൻഡർ ചെയ്യാതെ ശരിയായ ചികിത്സരോഗികൾ മരിക്കാനിടയുണ്ട്.

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിന്റെ കാര്യത്തിൽ, നിക്കോൾസ്കിയുടെ സിൻഡ്രോം നിഖേദ് പോസിറ്റീവ് ആയിരിക്കും. ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തിൽ, ഒരു ചെറിയ മെക്കാനിക്കൽ ആഘാതം പോലും, എപ്പിത്തീലിയത്തിന്റെ മുകളിലെ പാളിയുടെ വേർപിരിയൽ നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും.

എറിത്തമറ്റസ് തരം പെംഫിഗസ്

ചർമ്മ നിഖേദ് പ്രാദേശികവൽക്കരണം, നെഞ്ച്, കഴുത്ത്, മുഖം, അതുപോലെ തലയോട്ടിയിലെ എറിത്തമറ്റസ് നിഖേദ് എന്നിവയുടെ സാന്നിധ്യം എന്നിവയിൽ നിന്ന് ഇത് വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. രണ്ടാമത്തേത് സെബോറെഹിക് സ്വഭാവമാണ്. എറിത്തമറ്റസ് പെംഫിഗസ് വ്യക്തമായ അതിരുകളാൽ സവിശേഷതയാണ്, അതിന്റെ ഉപരിതലം മഞ്ഞ അല്ലെങ്കിൽ തവിട്ട് പുറംതോട് കൊണ്ട് മൂടിയിരിക്കുന്നു. അത്തരം പുറംതോട് പ്രധാന ഉപരിതലത്തിൽ നിന്ന് വേർപെടുത്തിയാൽ, മുഴുവൻ മണ്ണൊലിപ്പുള്ള ഉപരിതലവും തുറന്നുകാട്ടപ്പെടും.

എറിത്തമറ്റസ് പെംഫിഗസിന്റെ കാര്യത്തിൽ, കുമിളകൾ സാധാരണയായി ചെറുതാണ്, പുറംതോട് മങ്ങിയതും മന്ദഗതിയിലുള്ളതുമാണ്, അവ പലപ്പോഴും സ്വന്തമായി തുറക്കുന്നു, അതിനാൽ പെംഫിഗസ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം വളരെക്കാലം പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച സ്വഭാവം ഉണ്ടാകാം, ഈ പ്രക്രിയയുടെ സാമാന്യവൽക്കരണത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, അത് അശ്ലീലമായ രൂപത്തിന് സമാനമാണ്.

പെംഫിഗസിന്റെ എറിത്തമറ്റസ് തരം ലൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസിൽ നിന്നും വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്.

പെംഫിഗസിന്റെ ഫോളിയേറ്റ് തരം

അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, എറിത്തമറ്റസ്-സ്ക്വാമസ് തരത്തിലുള്ള തിണർപ്പ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, കുമിളകൾക്ക് നേർത്ത മതിലുകളുണ്ട്, മാത്രമല്ല ഇതിനകം ബാധിച്ച പ്രദേശങ്ങളിൽ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്. കുമിളകൾ തുറന്ന ശേഷം, മണ്ണൊലിഞ്ഞ പ്രതലം കടും ചുവപ്പായി മാറുന്നു. ഉപരിതലം ഉണങ്ങുമ്പോൾ, ലാമെല്ലാർ പുറംതോട് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഈ രൂപത്തിലുള്ള പെംഫിഗസ് ഉപയോഗിച്ച്, പുറംതോട്കളിലും കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നതിനാൽ, ചർമ്മത്തിന്റെ ബാധിത പ്രദേശം പുറംതോട് ഒരു വലിയ പാളിയാൽ മൂടപ്പെട്ടേക്കാം. ധാരാളം ശാഖപുറംതള്ളുക.

പെംഫിഗസിന്റെ ഇല രൂപം മുഴുവൻ ചർമ്മത്തെയും പിടിച്ചെടുക്കുന്നു, പക്ഷേ കഫം ചർമ്മം അപൂർവ്വമായി ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പെംഫിഗസ് ഫോളിയാസിയസ് ചർമ്മത്തെ മുഴുവൻ വേഗത്തിൽ മൂടുന്നു, അതിൽ കുമിളകൾ, മണ്ണൊലിപ്പ്, പുതിയ പുറംതോട് എന്നിവ ഉടനടി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. പരസ്പരം സംയോജിപ്പിച്ച്, കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ച പ്രദേശങ്ങൾ ഒരു വലിയ മുറിവ് ഉപരിതലം ഉണ്ടാക്കുന്നു. നിക്കോൾസ്കി സിൻഡ്രോം പോലും പോസിറ്റീവ് ആയിരിക്കും ആരോഗ്യകരമായ പ്രദേശംതൊലി. ചേരുന്ന സാഹചര്യത്തിൽ രോഗകാരിയായ മൈക്രോഫ്ലോറ, സെപ്സിസ് വികസിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങും, അതിനാലാണ് ഒരു വ്യക്തിയുടെ മരണം സംഭവിക്കുന്നത്.

പെംഫിഗസിന്റെ തുമ്പില് തരം

നന്നായി ഓടുന്നു. രോഗികൾക്ക് വർഷങ്ങളോളം സുഖം തോന്നാം. കുമിളകൾ ദ്വാരങ്ങൾക്ക് ചുറ്റും സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു, അതുപോലെ ചർമ്മത്തിന്റെ മടക്കുകളുടെ പ്രദേശത്തും. തുറക്കുമ്പോൾ, കുമിളകൾ മണ്ണൊലിപ്പ് തുറന്നുകാട്ടുന്നു, അതിന്റെ അടിയിൽ മൃദുവായ സസ്യങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, അവയ്ക്ക് ദുർഗന്ധമുണ്ട്. അത്തരം സസ്യങ്ങൾ സീറസ്-പ്യൂറന്റ് അല്ലെങ്കിൽ ലളിതമായി സീറസ് ദ്രാവകം കൊണ്ട് മൂടിയിരിക്കുന്നു. നിയോപ്ലാസങ്ങളുടെ രൂപരേഖയിൽ കുരുക്കൾ കാണാം, അതിനാൽ തുമ്പിൽ പെംഫിഗസ് വേർതിരിച്ചറിയണം വിട്ടുമാറാത്ത രൂപം. നിക്കോൾസ്കിയുടെ സിൻഡ്രോം ചർമ്മത്തിന്റെ ബാധിത പ്രദേശങ്ങൾക്ക് സമീപം മാത്രമേ പോസിറ്റീവ് ആകുകയുള്ളൂ ടെർമിനൽ ഘട്ടങ്ങൾവെജിറ്റേറ്റീവ് പെംഫിഗസ് അതിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളിൽ വൾഗാരിസ് വൾഗാരിസിന് സമാനമാണ്.

പെംഫിഗസ് രോഗനിർണയം

ക്ലിനിക്ക് ഈ രോഗം, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, വിവരമില്ലാത്തതായിരിക്കും, അതിനാൽ രോഗിയെ അഭിമുഖം നടത്തുന്നത് ഒഴിവാക്കാൻ സഹായിക്കും തെറ്റായ രോഗനിർണയം. ലബോറട്ടറി ഗവേഷണംസൈറ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയിൽ അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകൾ കണ്ടെത്തി പെംഫിഗസ് തിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു. ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പഠനങ്ങൾ നടത്തുമ്പോൾ, കുമിളകളുടെ ഇൻട്രാപിഡെർമൽ സ്ഥാനം സ്വയം കണ്ടെത്തും.

പെംഫിഗസ് ചികിത്സ

പെംഫിഗസ് ചികിത്സ, ഒന്നാമതായി, സാധാരണ ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് പരുക്കൻ, ലളിതമായ കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ്, ടിന്നിലടച്ച ഭക്ഷണം, ഉപ്പിട്ടതും ഉപ്പിട്ടതുമായ ഭക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ഒഴിവാക്കുക എന്നതാണ്. വാക്കാലുള്ള അറയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചാൽ, ഭക്ഷണത്തിൽ നിന്ന് ഭക്ഷണം പൂർണ്ണമായും നിരസിക്കാതിരിക്കാൻ സൂപ്പുകളും അപൂർവ ധാന്യങ്ങളും ഭക്ഷണത്തിൽ ചേർക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. പ്രോട്ടീനുകളാൽ സമ്പന്നമായ ഭക്ഷണങ്ങൾ കോശങ്ങളുടെ പുനരുജ്ജീവന പ്രക്രിയയെ ത്വരിതപ്പെടുത്തുകയും തുറന്ന മണ്ണൊലിപ്പുകളുടെ എപ്പിത്തീലിയലൈസേഷൻ പ്രക്രിയയെ സ്വാധീനിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

പെംഫിഗസ് ബാധിച്ച എല്ലാ രോഗികളും ഒരു ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റിന്റെ ഡിസ്പെൻസറി രജിസ്ട്രേഷനിലാണ്. അത്തരം ആളുകൾക്ക്, ജോലിയുടെ ഭാരം കുറഞ്ഞ രീതി കാണിക്കുന്നു, അവസാനിപ്പിക്കൽ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ, ഇൻസൊലേഷൻ ഒഴിവാക്കൽ. കിടക്കയും അടിവസ്ത്രവും ഇടയ്ക്കിടെ മാറ്റുന്നത് ഒരു ദ്വിതീയ അണുബാധയെ തടയാൻ സഹായിക്കും.

പെംഫിഗസ് ചികിത്സയിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ ഉപയോഗവും വലിയ അളവിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു. അല്ലെങ്കിൽ, ചികിത്സയിൽ പോസിറ്റീവ് ഡൈനാമിക്സ് കൈവരിക്കില്ല. കപ്പിംഗ് കഴിഞ്ഞ് നിശിത ലക്ഷണങ്ങൾപെംഫിഗസ്, ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ അളവ് കുറഞ്ഞ മാർക്കിലേക്ക് ചുരുക്കിയിരിക്കുന്നു. ചികിത്സയ്ക്കായി, ക്രയോഫെറെസിസ്, മെംബ്രൻ പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്, ഹെമോസോർപ്ഷൻ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്ന എക്സ്ട്രാകോർപോറിയൽ ഹെമോകോറക്ഷൻ രീതിയും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

വേണ്ടി പ്രാദേശിക ചികിത്സവെസിക്കിളുകൾ ആക്രമണാത്മകമല്ലാത്തവ ഉപയോഗിക്കുന്നു ആന്റിസെപ്റ്റിക് പരിഹാരങ്ങൾഒപ്പം അനിലിൻ ചായങ്ങളും. പെംഫിഗസിന്റെ പ്രവചനം മിക്കവാറും എല്ലായ്പ്പോഴും മോശമാണ്, കാരണം അഭാവത്തിൽ മതിയായ ചികിത്സ, ഉയർന്നുവന്ന സങ്കീർണതകൾ കാരണം ഒരു വ്യക്തിയുടെ മരണം വളരെ വേഗത്തിൽ സംഭവിക്കാം. ദീർഘകാല ഹോർമോൺ തെറാപ്പി പാർശ്വഫലങ്ങളുടെ സാധ്യത ഗണ്യമായി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, എന്നാൽ നിങ്ങൾ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ എടുക്കാൻ വിസമ്മതിച്ചാൽ, പെംഫിഗസ് ആവർത്തിക്കും.

നവജാതശിശുക്കളുടെ പെംഫിഗസ്

നവജാതശിശുക്കളിൽ പെംഫിഗസ് നിശിതമാണ് അണുബാധചർമ്മം, ചർമ്മത്തിൽ ഉടനീളം അതിവേഗം പടരുന്ന, pustules രൂപത്തിൽ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടമാണ്.

നവജാതശിശുക്കളിൽ പെംഫിഗസ് പലപ്പോഴും ബാക്ടീരിയ സ്വഭാവമുള്ളതാണ്. അവളുടെ ട്രിഗർ ആണ് സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഓറിയസ്. നവജാതശിശുക്കൾക്കിടയിൽ പെംഫിഗസിന്റെ രോഗകാരിയെക്കുറിച്ച് പറയുമ്പോൾ, കുട്ടികളുടെ ചർമ്മത്തിന്റെ പ്രതികരണം ഒരു പ്രധാന സ്ഥാനം വഹിക്കുന്നു. അകാലത്തിൽ ചർമ്മത്തിന്റെ പ്രതികരണം വർദ്ധിക്കും, അതുപോലെ തന്നെ ഗർഭിണിയായ സ്ത്രീയുടെ തെറ്റായ ജീവിതശൈലി. ബാക്ടീരിയ ഘടകങ്ങളുടെ സമ്പർക്കം മൂലം കുട്ടിയുടെ ചർമ്മത്തിൽ കുമിളകൾ രൂപപ്പെടും.

നവജാതശിശുക്കളിൽ പെംഫിഗസിന്റെ എപ്പിഡെമിയോളജി, പ്രസവ ആശുപത്രിയിൽ ശുചിത്വ ലംഘനം, സാന്നിധ്യം എന്നിവ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത അണുബാധകൾമെറ്റേണിറ്റി ഹോസ്പിറ്റൽ സ്റ്റാഫിൽ, ഓട്ടോഇൻഫെക്റ്റഡ് പെംഫിഗസ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയെക്കുറിച്ച് (നവജാതശിശുവിന് നാഭി രോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുകയാണെങ്കിൽ).

നവജാതശിശുക്കളിലെ പെംഫിഗസ് ജീവിതത്തിന്റെ ആദ്യ ദിവസങ്ങളിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു, പക്ഷേ ഒന്നോ രണ്ടോ ആഴ്ചയ്ക്ക് ശേഷം രോഗത്തിന്റെ വികസനം സാധ്യമാണ്. ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മത്തിൽ, ചെറിയ, നേർത്ത മതിലുകളുള്ള കുമിളകൾ സീറസ് ഉള്ളടക്കങ്ങളോടെ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കുറച്ച് മണിക്കൂറുകൾക്ക് ശേഷം, പ്രക്രിയ സാമാന്യവൽക്കരിക്കും, കുമിളകൾ വലുപ്പത്തിൽ വർദ്ധിക്കുകയും തുറക്കുകയും ചെയ്യും. അരികുകളിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന എപിഡെർമിസിന്റെ ശേഷിക്കുന്ന കണങ്ങളുള്ള വേദനാജനകമായ മണ്ണൊലിപ്പ് കുമിളകളുടെ സ്ഥാനത്ത് തുടരും. അത്തരം മണ്ണൊലിപ്പ് ഒരു സെറസ്-പ്യൂറന്റ് പുറംതോട് കൊണ്ട് മൂടും. നവജാതശിശുക്കളിൽ പെംഫിഗസ് ചോർച്ചയുണ്ടായാൽ, ലഹരി ഉണ്ടാകും, പനിവിശപ്പില്ലായ്മയും.

നിങ്ങൾ പെംഫിഗസ് ഭേദമാക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങൾ, നവജാതശിശു വികസിക്കും കോശജ്വലന പ്രക്രിയകൾ ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ(phlegmon, ന്യുമോണിയ). ദുർബലമായ നവജാതശിശുക്കളിൽ അല്ലെങ്കിൽ അകാല ശിശുക്കളിൽ, പെംഫിഗസിന്റെ സെപ്റ്റിക് രൂപം ഒഴിവാക്കിയിട്ടില്ല. രണ്ടാമത്തേത് കൊണ്ട്, മാരകമായ ഫലം വളരെ ഉയർന്നതാണ്.

നവജാതശിശുക്കളിൽ പെംഫിഗസ് രോഗനിർണയം ഒരു വിഷ്വൽ പരിശോധനയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. നവജാതശിശുക്കളിൽ പെംഫിഗസ്, പെംഫിഗസിന്റെ സിഫിലിസ് രൂപത്തിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്, ഇത് അപായ സിഫിലിസിന്റെ ലക്ഷണമാണ്. രണ്ടാമത്തേത് കൊണ്ട്, കുമിളകൾ ഈന്തപ്പനകളിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു.

നവജാതശിശുക്കൾക്കിടയിൽ പെംഫിഗസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന മരണങ്ങളുടെ ശതമാനം കുറയ്ക്കാൻ ആന്റിബയോട്ടിക് തെറാപ്പിക്ക് കഴിയും. നവജാതശിശുക്കൾക്കിടയിൽ പെംഫിഗസ് സമയബന്ധിതമായ ചികിത്സയിലൂടെ അനുകൂലമായ ഫലംരോഗം മറ്റ് ഇനങ്ങളെ അപേക്ഷിച്ച് വളരെ കൂടുതലാണ്. അനിലിൻ ഡൈകളുടെ ഉപയോഗവും ഡോക്ടർമാർ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം വിവിധ തരത്തിലുള്ളആക്രമണാത്മകമല്ലാത്ത ആന്റിസെപ്റ്റിക്സ്.

പെംഫിഗസ് തടയുന്നത് അടിവസ്ത്രത്തിന്റെയും ബെഡ് ലിനന്റെയും മാറ്റം, ചർമ്മത്തിൽ പുസ്‌തുലാർ തിണർപ്പ് ഉള്ളവരെ ഒറ്റപ്പെടുത്തൽ, അതുപോലെ ഗർഭിണികളുടെ ശരിയായ നിരീക്ഷണം, പ്യൂറന്റ് തിണർപ്പ് ഉള്ള അമ്മമാർക്കിടയിൽ കൃത്യസമയത്ത് ചികിത്സ നൽകൽ എന്നിവയായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനമുള്ള രോഗങ്ങളിലൊന്നായി പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ചർമ്മത്തിലെ കഫം മെംബറേനിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. ഇവ തുറന്നാൽ അവയുടെ സ്ഥാനത്ത് പിങ്ക് നിറത്തിലുള്ള മുറിവുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും.

അതിനാൽ, പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് (സാധാരണ) രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും കാരണങ്ങളും, മുതിർന്നവരിലും കുട്ടികളിലും നവജാതശിശുക്കളിലും അതിന്റെ ചികിത്സയെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ കണ്ടെത്താം.

രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷതകൾ

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് പെംഫിഗസിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമായി മെഡിക്കൽ സമൂഹത്തിൽ അറിയപ്പെടുന്നു. 30-60 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള പ്രായമായ രോഗികളിൽ ഈ രോഗം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കാറുണ്ട്.

ആദ്യത്തെ പ്രകടനങ്ങൾ കഫം മെംബറേൻ ലൈനിംഗിൽ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട് പല്ലിലെ പോട്. കുറച്ച് സമയത്തിന് ശേഷം, രോഗം ചർമ്മത്തിലേക്ക് കടന്നുപോകുന്നു. സ്ത്രീകളുടെ ജനനേന്ദ്രിയത്തിൽ, വായിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, അവ പെട്ടെന്ന് പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്നു.

ചുവടെയുള്ള മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തിൽ പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടാനുള്ള കാരണങ്ങൾ ഞങ്ങൾ ചർച്ച ചെയ്യും.

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് (ഫോട്ടോ)

കാരണങ്ങൾ

സാധാരണയായി ഈ രോഗംരോഗപ്രതിരോധ ശേഷി ദുർബലമാകുമ്പോൾ സംഭവിക്കുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ശരീരം സ്വന്തം കോശങ്ങളിലേക്ക് ആന്റിബോഡികൾ (IgG) ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, അവ പുറംതൊലിയിലെ മുള്ളുള്ള പാളിയിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു.

എപ്പിഡെർമൽ കോശങ്ങളെ ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന ഡെസ്മോസോമുകൾ ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുമായുള്ള സമ്പർക്കം മൂലം നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. കോശങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ബന്ധം നഷ്ടപ്പെടുമ്പോൾ, ഇന്റർസെല്ലുലാർ ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ ഇടങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ഇങ്ങനെയാണ് അകാന്തോലിറ്റിക് ബ്ലസ്റ്ററുകൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.

ചുവടെയുള്ള വീഡിയോ പെംഫിഗസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളെ കുറിച്ച് പറയും:

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

പലപ്പോഴും, പെംഫിഗസിന്റെ വികസനം കഫം ചർമ്മത്തിൽ (വായ, ശ്വാസനാളം) ആരംഭിക്കുന്നു. സമയബന്ധിതമായി അവയെ കണ്ടെത്തുന്നത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, കാരണം ഈ കുമിളകൾ വളരെ വേഗത്തിൽ പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്നു. ആകസ്മികമായി തുറന്നതിന് ശേഷം, വേദനിപ്പിക്കുന്നതും സ്വഭാവമുള്ള ചുവന്ന നിറമുള്ളവയും മാത്രമേ അവശേഷിക്കുന്നുള്ളൂ. നിങ്ങൾ ചികിത്സ ആരംഭിച്ചില്ലെങ്കിൽ, വളർച്ച, കുമിളകളുടെ സംയോജനം എന്നിവയുണ്ട്. രോഗത്തിന്റെ വികാസത്തിന്റെ ഈ ഘട്ടത്തിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു:

• വായിൽ നിന്ന് ദുർഗന്ധം;
• വേദന കാരണം വിശപ്പ് കുറവ്;
• വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിലെ മണ്ണൊലിപ്പ്.

പുറംതൊലിയിൽ, വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിൽ രൂപംകൊണ്ട ഏതാനും മാസങ്ങൾക്ക് ശേഷം കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങും. വളരെ അപൂർവ്വമായി ഇത് മൂത്രസഞ്ചിക്ക് ചുറ്റും രേഖപ്പെടുത്താം. ഇത് ഒരു നേർത്ത അറ്റം പോലെയാണ്. ഈ പാത്തോളജിയിലെ തിണർപ്പ് പ്രകൃതിയിൽ ഫോക്കൽ ആണ്. ചുണങ്ങു സാധാരണയായി ഇനിപ്പറയുന്ന പ്രദേശങ്ങളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു:

• ഇൻഗ്വിനൽ ഫോൾഡുകൾ;
• തിരികെ;
• കക്ഷീയ പ്രദേശങ്ങൾ;
• മുലപ്പാൽ.

കുമിളകൾ തുറക്കുന്നത് അവ സംഭവിച്ച് കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്ക് ശേഷമാണ്. തത്ഫലമായുണ്ടാകുന്ന മണ്ണൊലിപ്പുകൾ തിളങ്ങുന്ന പിങ്ക് നിറത്താൽ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു, വലിയ വലിപ്പം, ലയിപ്പിക്കാനുള്ള പ്രവണത. അത്തരം അടയാളങ്ങളെക്കുറിച്ച് രോഗി വിഷമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു:

• മണ്ണൊലിപ്പുകളിൽ പ്യൂറന്റ് ഡിസ്ചാർജിന്റെ രൂപം;
• വേദന;
• കുമിളകൾക്കുള്ളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടിയ ദ്രാവകത്തിന്റെ പ്രക്ഷുബ്ധത;
• (അണുബാധയ്ക്ക് ശേഷം ഇത് വികസിക്കാം).

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

അകാന്തോലിസിസ് സൂചിപ്പിക്കുന്ന മെക്കാനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യേകിച്ചും പ്രാധാന്യമുള്ളതായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകൾക്ക് ഇനിപ്പറയുന്ന നടപടിക്രമങ്ങൾ നടത്താൻ കഴിയും:

1. നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം കണ്ടുപിടിക്കൽ. ആരോഗ്യമുള്ള ചർമ്മം ചെറുതായി തടവിയ ശേഷം പുറംതൊലി തൊലി കളയുന്നതാണ് ഈ ലക്ഷണം.
2. നിക്കോൾസ്കിയുടെ നാമമാത്രമായ ലക്ഷണം കണ്ടെത്തൽ. ഇത് ചെയ്യുന്നതിന്, പൊട്ടിത്തെറിച്ച കുമിളയിൽ നിന്ന് ചർമ്മത്തിന്റെ ഒരു കഷണം വലിക്കുക. എപ്പിഡെർമിസ് മണ്ണൊലിപ്പിൽ നിന്ന് ഗണ്യമായ അകലം പുറത്തെടുത്താൽ ലക്ഷണം പോസിറ്റീവ് ആയിരിക്കും.
3. അസ്ബോ-ഹാൻസെൻ ലക്ഷണം കണ്ടെത്തൽ. ഇത് നടപ്പിലാക്കാൻ, നിങ്ങൾ കുമിളയിൽ വിരൽ അമർത്തേണ്ടതുണ്ട്. മൂത്രസഞ്ചിയുടെ ചുറ്റളവിൽ എപിഡെർമിസ് തൊലി കളയുകയും അതിന്റെ വിസ്തീർണ്ണം വളരുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ ഉത്തരം പോസിറ്റീവ് ആയിരിക്കും.

സംശയാസ്പദമായ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, സൈറ്റോളജിക്കൽ പരിശോധന(സാങ്കിന്റെ രീതി). മുറിവിന്റെ അടിയിൽ നിന്ന് എടുത്ത ഒരു സ്മിയർ മൈക്രോസ്കോപ്പിക്ക് നന്ദി, അത് കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും. ഈ കോശങ്ങൾ പുറംതൊലിയിലെ സ്പൈനസ് പാളിയിൽ ഉണ്ട്. പുതിയ മൂത്രസഞ്ചിയിൽ നിന്നാണ് മെറ്റീരിയൽ എടുക്കുന്നത്.

അവർക്ക് ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ പഠനങ്ങളും നടത്താം (നേരിട്ടുള്ള/പരോക്ഷ RIF). രോഗത്തിന്റെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സ്വഭാവം സ്ഥിരീകരിക്കാനും നിരസിക്കാനും അവ ആവശ്യമാണ്.

ചികിത്സ

ഒരേയൊരു ഫലപ്രദമായ രീതിഈ രോഗത്തിനുള്ള ചികിത്സ മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗമാണ്. പോലെ സഹായ രീതിതെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കാം.

ചികിത്സാപരമായ

മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗത്തോടൊപ്പം, എക്സ്ട്രാകോർപോറിയൽ ഹെമോകോറക്ഷൻ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. രക്ത ശുദ്ധീകരണത്തിന് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്നവ ഇവയാണ്:

• പ്ലാസ്മാഫോറെസിസ്;
• ഹീമോസോർപ്ഷൻ.

മെഡിക്കൽ

മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പിയിൽ അത്തരം ഗ്രൂപ്പുകളുടെ മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം ഉൾപ്പെടുന്നു:

• കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ("", "ട്രയാംസിനോലോൺ", "");
• സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ("", "" "അസാത്തിയോപ്രിൻ").

അണുബാധയുണ്ടായാൽ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും ആവശ്യമാണ്. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പി മൂലമുണ്ടാകുന്ന സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന്, മരുന്നുകൾ കഴിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. സംരക്ഷണ പ്രവർത്തനംആമാശയത്തിന്റെ ചുവരുകളിൽ ("ബിസ്മത്ത് നൈട്രേറ്റ്").

പെംഫിഗസ് ചികിത്സിക്കരുത് നാടൻ പരിഹാരങ്ങൾഒരു ഡോക്ടറുടെ അനുമതിയില്ലാതെ!

ഈ വീഡിയോയിൽ, എലീന മാലിഷെവ പെംഫിഗസ് ചികിത്സയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കും:

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് തടയൽ

രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കിയ ശേഷം, നിങ്ങൾ പല കാര്യങ്ങളെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കണം പ്രതിരോധ നടപടികള്ആവർത്തനം തടയാൻ ആവശ്യമാണ്. അവ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു:

• ചർമ്മത്തിന്റെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കൽ;
• വിറ്റാമിനുകൾ, കാൽസ്യം, പൊട്ടാസ്യം എന്നിവ എടുക്കൽ;
• പ്രകടനത്തെ നിരീക്ഷിക്കുന്നു പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങൾമരുന്ന് കഴിച്ചതിനുശേഷം;
• മൂത്രത്തിലും രക്തത്തിലും പഞ്ചസാരയുടെ അളവ് നിയന്ത്രിക്കുക (പതിവ്);
• പ്രോത്രോംബിന്റെ നിയന്ത്രണം.

വാക്കാലുള്ള അറയിൽ പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്

സങ്കീർണതകൾ

ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുടെ ധാരാളം പാർശ്വഫലങ്ങൾ കാരണം, ഗുരുതരമായ സങ്കീർണതകൾ സാധ്യമാണ്. ഈ മരുന്നുകളുടെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം കാരണമാകാം:

• അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ ശോഷണം, ശരീരത്തിന്റെ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുടെ ഉത്പാദനം നിർത്തുക;
• കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിലെ പരാജയങ്ങൾ, ഇതിന് പുറമേ, സ്റ്റിറോയിഡ് പ്രമേഹം ഉണ്ടാകുന്നത്;
• മാറ്റുന്നു മാനസികാവസ്ഥ(ആഹ്ലാദം, മാനിക്-ഡിപ്രസീവ്);
• എക്സസർബേഷൻ (പെപ്റ്റിക്);
• thrombophlebitis;
• ആർത്തവ ചക്രത്തിൽ തടസ്സങ്ങൾ;
• പ്രോട്ടീൻ മെറ്റബോളിസത്തിൽ പരാജയങ്ങൾ;
• വീണ്ടെടുക്കൽ പ്രക്രിയകളുടെ മന്ദത;
• കൊഴുപ്പ് രാസവിനിമയത്തിന്റെ ലംഘനം;
• സ്വതസിദ്ധമായ ഒടിവുകൾ (എല്ലുകളുടെ ഡീകാൽസിഫിക്കേഷൻ കാരണം അവ സംഭവിക്കുന്നു);
• പ്രതിരോധശേഷി കുറയുന്നു.

പ്രവചനം

ചികിത്സ നേരത്തെ ആരംഭിച്ചാൽ (കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ച്), മാരകമായ ഫലംഒഴിവാക്കാൻ കൈകാര്യം ചെയ്യുന്നു.ഈ ഗ്രൂപ്പിലെ മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം വികസനത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കും അപകടകരമായ സങ്കീർണതകൾആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ, സിസ്റ്റങ്ങളുടെ മേഖലയിൽ.

രോഗിക്ക് ജീവിതകാലം മുഴുവൻ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ എടുക്കേണ്ടിവരും, പക്ഷേ ഒരു ചെറിയ അളവിൽ. ഇത്തരം മരുന്നുകളുടെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം മരണത്തിനും കാരണമാകും.