ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ചികിത്സ. പെംഫിഗോഡ്‌സ് ബുള്ളോസ എന്ന രോഗമാണ് ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വരുന്നത്.

ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡ് എന്നത് പ്രായമായവരിൽ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്ന ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ചർമ്മമാണ്.

ഈ രോഗത്തിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്. പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകൾ (പ്രധാനമായും കൈകൾ, കാലുകൾ, മുൻഭാഗം എന്നിവയുടെ ചർമ്മത്തിൽ) രൂപപ്പെടുന്നതാണ് പ്രധാന പ്രകടനം. വയറിലെ മതിൽ). ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, പാത്തോളജിക്കൽ foci സമമിതിയായി വിതരണം ചെയ്യുന്നു. പ്രാദേശിക ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, ശരീരത്തിൻ്റെ പൊതുവായ അവസ്ഥയിൽ ഒരു അസ്വസ്ഥത സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് പ്രായമായവരിൽ മരണത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

രോഗിയുടെ പരാതികൾ, പരിശോധന, ബാധിത പ്രദേശങ്ങളിലെ ചർമ്മത്തിൻ്റെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധന, അതുപോലെ ഇമ്മ്യൂണോളജിക്കൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിൻ്റെ ഫലങ്ങൾ എന്നിവയുടെ അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

ചികിത്സാ നടപടികളിൽ രോഗപ്രതിരോധശേഷി, സൈറ്റോടോക്സിക് (ചില കോശങ്ങളുടെ വളർച്ചയെ അടിച്ചമർത്തൽ) മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഉള്ളടക്ക പട്ടിക:

ആകെ വിവരങ്ങൾ

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സ്വഭാവമുള്ള വിട്ടുമാറാത്ത ആവർത്തിച്ചുള്ള ചർമ്മരോഗങ്ങളിലൊന്നാണ് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് - ഇതിനർത്ഥം ശരീരം സ്വന്തം ടിഷ്യുകളെ വിദേശികളായി കാണുകയും അവയോട് പോരാടാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു എന്നാണ്.

ഈ രോഗം പെംഫിഗസിന് സമാനമാണ്, കാരണം ഇത് ഒരേ കുമിളകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. എന്നാൽ പെംഫിഗസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം, അകാന്തോലിസിസ് സംഭവിക്കുന്നില്ല - ഇൻ്റർസെല്ലുലാർ കണക്ഷനുകളുടെ നാശം, അതേസമയം എപിഡെർമിസിലെ കുമിളകളുടെ രൂപീകരണം ഒരു ദ്വിതീയ പ്രക്രിയയായി വികസിക്കുന്നു. ആദ്യമായി, വിവരിച്ച രോഗത്തിൻ്റെ അത്തരം അടയാളങ്ങൾ കഴിഞ്ഞ നൂറ്റാണ്ടിൻ്റെ മധ്യത്തിൽ ശാസ്ത്രജ്ഞനായ ലിവർ പഠിച്ചു - ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനെ ഒരു പ്രത്യേക നോസോളജിക്കൽ യൂണിറ്റായി അദ്ദേഹം തിരിച്ചറിഞ്ഞു (അതിനുമുമ്പ്, എല്ലാത്തരം ബ്ലസ്റ്ററിംഗ് തിണർപ്പുകളെയും പെംഫിഗോയിഡ് എന്ന് വിളിച്ചിരുന്നു).

60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരിലാണ് ഈ രോഗം കൂടുതലായി കണ്ടുപിടിക്കുന്നത്, രോഗികളിൽ പുരുഷന്മാരാണ് കൂടുതലും.

കുറിപ്പ്

ഒരു വ്യക്തിക്ക് പ്രായമാകുന്തോറും ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. അങ്ങനെ, 90 വയസ്സിൽ വിവരിച്ച പാത്തോളജി വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത 60 വയസ്സിനേക്കാൾ 300 മടങ്ങ് കൂടുതലാണ്.

കൂടാതെ ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റുകളും വ്യത്യസ്ത വർഷങ്ങൾഏകദേശം 100 വിവരിച്ചു ക്ലിനിക്കൽ കേസുകൾകുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലും ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് - അതിനനുസരിച്ച് പേര് നൽകി ശിശുഒപ്പം കൗമാരക്കാരനായ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡും പലതും തമ്മിലുള്ള ബന്ധത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന തെളിവുകളുണ്ട് ഓങ്കോളജിക്കൽ രോഗങ്ങൾ. അതിനാൽ, ഈ പാത്തോളജി ഒരു ഓങ്കോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയായി കണക്കാക്കാൻ ചില ഡോക്ടർമാർ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. ഇതിന് ഒരു കാരണമുണ്ട് - മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെയും ടിഷ്യൂകളുടെയും പശ്ചാത്തലത്തിൽ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് പലപ്പോഴും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു.

പാത്തോളജിക്ക് മറ്റ് പേരുകളുണ്ട് - പാരപെംഫിഗസ്, സെനൈൽ ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ്.

കാരണങ്ങൾ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ തികച്ചും വിവാദപരമാണ് ഈ നിമിഷംശാസ്ത്ര വൃത്തങ്ങളിൽ ചർച്ചയുടെ ഉറവിടമാണ്. വിവരിച്ച പാത്തോളജിയുടെ വികാസത്തിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ വിശദീകരിക്കാൻ അവർ ശ്രമിക്കുന്ന സഹായത്തോടെ നിരവധി പ്രധാന അനുമാനങ്ങൾ രൂപീകരിച്ചിട്ടുണ്ട്. പ്രധാന സിദ്ധാന്തങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ജനിതകപരമായ;
• ഔഷധഗുണം;
• ട്രോമാറ്റിക്;
• പ്രായം.

ഈ പാത്തോളജി വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും വിശ്വസനീയമായ വിശദീകരണം ടിഷ്യു അനുയോജ്യതയെ ബാധിക്കുന്ന മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ സംഭവമാണ്, കൂടാതെ "സ്വയം" എന്ന വിഭാഗത്തിൽ നിന്നുള്ള ടിഷ്യുകൾ വിദേശമായിത്തീരുന്നു.

ഈ സിദ്ധാന്തത്തിന് ഇനിപ്പറയുന്ന സ്ഥിരീകരണം ഉണ്ട്: ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് രോഗനിർണയം നടത്തിയ രോഗികളിൽ, ധാരാളം വ്യക്തികൾക്ക് DQB1 0301 എന്ന നീണ്ട MHC അടയാളപ്പെടുത്തൽ ഉള്ള പരിവർത്തനം സംഭവിച്ച ജീനുകൾ ഉണ്ടായിരുന്നു. എന്നാൽ ഈ തരത്തിലുള്ള ഡിസോർഡർ സാന്നിധ്യവുമായി പാത്തോളജിയുടെ നേരിട്ടുള്ള ബന്ധം ഇതുവരെ ഉണ്ടായിട്ടില്ല. സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടു.

മയക്കുമരുന്ന് സിദ്ധാന്തത്തിൻ്റെ വക്താക്കൾ വാദിക്കുന്നത് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികസനം ചില മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നതിലൂടെയാണ്. ഈ സിദ്ധാന്തം അർത്ഥമില്ലാത്തതല്ല എന്നതിൻ്റെ സ്ഥിരീകരണം, ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിലുള്ള രോഗികളിൽ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് പലപ്പോഴും വികസിക്കുന്നു എന്നതാണ്. മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സ- പ്രത്യേകിച്ചും, അത്തരം മരുന്നുകൾ:

• ഫ്യൂറോസെമൈഡ് (ഡൈയൂററ്റിക്);
• പൊട്ടാസ്യം അയോഡൈഡ് (നിരവധി തൈറോയ്ഡ് പാത്തോളജികളുടെ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു);
• അമോക്സിസില്ലിൻ (ബ്രോഡ്-സ്പെക്ട്രം ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളുടെ പ്രതിനിധികളിൽ ഒരാൾ).

കുറിപ്പ്

ട്രോമാറ്റിക് സിദ്ധാന്തം, ചർമ്മത്തിൽ ഒരു ആഘാതകരമായ പ്രഭാവം വഴി ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികസനം വിശദീകരിക്കുന്നു, ഇത് ചർമ്മരോഗങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ ശരീരത്തിൻ്റെ പ്രതികരണത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു.

മനുഷ്യ ചർമ്മത്തിലെ പ്രായവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മാറ്റങ്ങളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് വികസിക്കുന്നുവെന്ന് പ്രായവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സിദ്ധാന്തത്തിൻ്റെ വക്താക്കൾ വാദിക്കുന്നു.

യഥാർത്ഥത്തിൽ, അവരുടെ കൃത്യതയുടെ സ്ഥിരീകരണം, വിവരിച്ച രോഗം വാർദ്ധക്യത്തിലാണ് പലപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്, മാത്രമല്ല, കൂടുതൽ വാർദ്ധക്യം ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡ് വികസിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. എന്നാൽ കുട്ടികളിലും കൗമാരക്കാരിലും ഈ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിച്ച കാരണങ്ങൾ എന്താണെന്ന് പ്രായ സിദ്ധാന്തം വിശദീകരിക്കുന്നില്ല.

സംഭാവന ചെയ്യുന്ന ഘടകങ്ങളും തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട് - ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് കൂടുതൽ “എളുപ്പമായി” വികസിക്കുന്നവ. ഈ:

പലപ്പോഴും അത്തരം ഘടകങ്ങൾ രോഗിയുടെ ജീവിതത്തിലുടനീളം സ്വാധീനിക്കും, പക്ഷേ അവഗണിക്കപ്പെടും - എന്നിരുന്നാലും, വാർദ്ധക്യത്തിൽ മനുഷ്യ ചർമ്മത്തിൽ അവയുടെ സ്വാധീനം വ്യക്തമാകും.

പാത്തോളജി വികസനം

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ ഇപ്പോഴും സംശയാസ്പദമാണെങ്കിലും, രോഗത്തിൻ്റെ വികസനം നന്നായി മനസ്സിലാക്കുന്നു.

അടിസ്ഥാനം ഇതാണ്: പ്രോട്ടീനുകൾ മനുഷ്യ ശരീരംഅവർ അവൻ അന്യഗ്രഹജീവികളായി തിരിച്ചറിയാൻ തുടങ്ങുന്നു, അതിനാൽ നിർവീര്യമാക്കുന്നതിന് സ്വാഭാവിക ആക്രമണത്തിന് വിധേയരാകുന്നു. പ്രത്യേകിച്ചും, ഇവ പ്രവർത്തനപരമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന രണ്ട് ചർമ്മ പ്രോട്ടീനുകളാണ് - അവ രണ്ടും:

• ഇൻ്റർസെല്ലുലാർ കണക്ഷനുകളുടെ രൂപീകരണത്തിൽ പങ്കെടുക്കുക;
• സ്ട്രാറ്റിഫൈഡ് എപിത്തീലിയത്തിൻ്റെ സാധാരണ ഘടന നിലനിർത്തുക.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് രോഗനിർണയം നടത്തിയ എല്ലാ രോഗികളിലും, രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിൽ ചില ആൻ്റിബോഡികൾ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് മുകളിൽ പറഞ്ഞ പ്രോട്ടീനുകളെ ചെറുക്കാൻ രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിട്ടുള്ളതാണ്. ഈ പ്രക്രിയയുടെ വികസനത്തിൽ ടി-ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഉൾപ്പെടുന്നു - രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ കോശങ്ങൾ, ഇവ:

• സെല്ലുലാർ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിന് ഉത്തരവാദി;
• ആൻ്റിബോഡികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ബി-ലിംഫോസൈറ്റുകൾ സജീവമാക്കുക, അവ ഹ്യൂമറൽ ഇമ്മ്യൂണിറ്റി എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു.

ശരീരം ടി-ലിംഫോസൈറ്റുകളും ആൻ്റിബോഡികളും നയിക്കുന്നു, അത് അക്ഷരാർത്ഥത്തിൽ ആക്രമണാത്മകമായി പെരുമാറുന്നു, ചർമ്മത്തിലെയും കഫം ചർമ്മത്തിലെയും സ്വന്തം പ്രോട്ടീനുകളിലേക്ക്, ഒരുതരം "സെൽ വാർ" ആരംഭിക്കുന്നു. അടുത്തതായി, മറ്റ് കോശങ്ങൾ പാത്തോളജിക്കൽ ഫോക്കസിലേക്ക് തുളച്ചുകയറുന്നു, വിദേശ ഏജൻ്റുമാരോട് പോരാടുന്നതിന് രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിരിക്കുന്നത് - ന്യൂട്രോഫിൽസ്, ഇസിനോഫിൽസ്. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ള ചില രോഗികൾക്ക് ഒരു തരം രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളുടെ എണ്ണത്തിലും വർദ്ധനവുണ്ട്.

ചർമ്മകോശങ്ങൾക്ക് ആക്രമണത്തെ നേരിടാൻ കഴിയാതെ വരുമ്പോൾ അവ മാറാൻ തുടങ്ങും. ആദ്യം, വാക്യൂളുകൾ - മൈക്രോകാവിറ്റികൾ - അവയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു. അവയിൽ ധാരാളം ഉണ്ട്, അവ ലയിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുമ്പോൾ, ഈ പ്രക്രിയയുടെ ഫലമായി ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. മാത്രമല്ല, അത്തരം കുമിളകൾ മുകളിൽ നിന്ന് മാറ്റമില്ലാത്ത പുറംതൊലി ഉപയോഗിച്ച് മൂടാം, പക്ഷേ പാത്തോളജി പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ അത് നെക്രോസിസിന് വിധേയമാകുന്നു (മരിക്കുന്നു).

ടിഷ്യൂകളുടെ പുനരുദ്ധാരണ ഗുണങ്ങളെ ബാധിക്കാത്തതിനാൽ, കുമിളയുടെ അടിഭാഗം പുതിയ കോശങ്ങളുടെ പാളിയാൽ മൂടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഈ ഘട്ടത്തിലാണ് രോഗം സാധാരണ പെംഫിഗസിനോട് സാമ്യമുള്ളത്.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം, ഒരു കോശജ്വലന (പലപ്പോഴും പകർച്ചവ്യാധി-വീക്കം) നിഖേദ് സംഭവിക്കാം. എന്നാൽ ഈ പ്രക്രിയ വ്യത്യസ്ത രോഗികളിൽ വ്യത്യസ്തമായി പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു - ചിലരിൽ ഇത് തീവ്രമാണ്, മറ്റുള്ളവയിൽ ഇത് കണ്ടെത്തിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ടിഷ്യു തലത്തിൽ, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, ന്യൂട്രോഫിൽസ്, ഇസിനോഫിൽസ് എന്നിവയുള്ള ചർമ്മത്തിൻ്റെ ഏറ്റവും കുറഞ്ഞ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തിൻ്റെ (പെർമേഷൻ) അടയാളങ്ങൾ എല്ലായ്പ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നു. വീക്കം വ്യക്തിഗതവും ചർമ്മത്തിൻ്റെ എല്ലാ പാളികളെയും ബാധിക്കും.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

മിക്കപ്പോഴും, വിവരിച്ച പാത്തോളജിയുടെ ആദ്യ പ്രകടനങ്ങൾ 60 വയസ്സിനു ശേഷം ആളുകളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നു. രോഗത്തിൻ്റെ രണ്ട് അടിസ്ഥാന ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്:

• മുൻകരുതൽ;
• കുമിള

പ്രിവെസികുലാർ ഘട്ടത്തിൽ, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സൗമ്യവും പലപ്പോഴും വ്യക്തമല്ലാത്തതുമാണ്, അതിനാൽ ഈ പ്രത്യേക രോഗത്തിൻ്റെ സാന്നിധ്യം സൂചിപ്പിക്കുന്നില്ല. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ ലക്ഷണങ്ങൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു:

• പ്രാദേശികം;
• പൊതുവായ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ സാധാരണ പ്രാദേശിക ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ചുവപ്പ്;
• ചെറിയ തിണർപ്പ്;
• മണ്ണൊലിപ്പ്.

ചൊറിച്ചിലിൻ്റെ സവിശേഷതകൾ:

• സ്ഥാനം അനുസരിച്ച് - മിക്കപ്പോഴും കൈകൾ, കാലുകൾ, അടിവയറ്റിലെ ചർമ്മത്തിൽ;
• തീവ്രതയുടെ കാര്യത്തിൽ - വ്യത്യസ്ത തീവ്രത (ഈ സൂചകം വളരെ അസ്ഥിരമാണ്).

തിണർപ്പ് പലപ്പോഴും എറിത്തമറ്റസ് സ്വഭാവമാണ് - അവ ചെറിയ ചുവന്ന ഡോട്ടുകളായി കാണപ്പെടുന്നു.

കുറിപ്പ്

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് രോഗനിർണയം നടത്തിയ ഏകദേശം മൂന്നിലൊന്ന് രോഗികളിൽ മണ്ണൊലിപ്പ് സംഭവിക്കുന്നു. മിക്കപ്പോഴും അവ വായയുടെയും യോനിയുടെയും കഫം ചർമ്മത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു.

പാത്തോളജിയുടെ കൂടുതൽ പുരോഗതിയോടെ, ചർമ്മത്തിൻ്റെ വിട്ടുവീഴ്ച ചെയ്ത ഭാഗങ്ങളിൽ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. അവയുടെ സവിശേഷതകൾ ഇപ്രകാരമാണ്:

• ആകൃതിയിൽ - അർദ്ധഗോളമായ;
• വലിപ്പത്തിൽ - ശരാശരി 1-3 സെൻ്റീമീറ്റർ വ്യാസമുള്ള;
• സ്ഥിരതയാൽ - പിരിമുറുക്കം.

അത്തരം കുമിളകളുടെ ഷെൽ വളരെ മോടിയുള്ളതാണ്, അതിനാൽ അവ അത്ര എളുപ്പത്തിൽ പരിക്കേൽക്കില്ല. കുമിളകൾക്കുള്ളിൽ സീറസ് ഉള്ളടക്കം ഉണ്ട്, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ രക്തത്തിൽ കലർന്നതാണ്. ഒരു പകർച്ചവ്യാധി ഏജൻ്റ് ഘടിപ്പിച്ചിരിക്കുമ്പോൾ, അത്തരം ഒരു കുമിളയുടെ ഉള്ളടക്കം purulent ആയിരിക്കാം.

കുമിളകൾ തുറക്കുമ്പോൾ, ചർമ്മത്തിൽ മണ്ണൊലിപ്പ് രൂപം കൊള്ളുന്നു, പക്ഷേ അവ പാത്തോളജിയുടെ വികസനത്തിൻ്റെ ആദ്യ ഘട്ടങ്ങളിൽ സംഭവിച്ച മണ്ണൊലിപ്പിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്. അവയ്ക്ക് ചുവപ്പ് നിറമുണ്ട്, അവയുടെ ഉപരിതലം ഈർപ്പവും മൃദുവുമാണ്. അത്തരം മണ്ണൊലിപ്പുകൾ വളരെ വേഗത്തിൽ സുഖപ്പെടുത്തുന്നു, കാരണം അവയ്ക്ക് മുകളിലുള്ള പുറംതൊലി വേഗത്തിൽ "വളരുന്നു". അതേ സമയം, രോഗശാന്തിക്ക് ശേഷമുള്ള അടയാളങ്ങൾ പ്രകടിപ്പിക്കുന്നില്ല.

എന്നാൽ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന ഒരേയൊരു തരം ചുണങ്ങു കുമിളകൾ മാത്രമല്ല. രൂപത്തിൽ തിണർപ്പ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതായി രോഗികൾ പലപ്പോഴും പരാതിപ്പെടുന്നു - അവയെ ഉർട്ടികാരിയൽ എന്നും വിളിക്കുന്നു. അത്തരമൊരു ചുണങ്ങിൻ്റെ രൂപഘടന ഘടകങ്ങൾ വ്യത്യസ്ത വലുപ്പത്തിലും തീവ്രതയിലും ആകാം.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ പൊതുവായ ലക്ഷണങ്ങൾ ശരീരത്തിൻ്റെ പൊതുവായ അവസ്ഥയിലെ അപചയത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളാണ്. ഈ:

• പനി - ഒരേസമയം ഹൈപ്പർതേർമിയയും (ശരീര താപനിലയിൽ വർദ്ധനവ്) തണുപ്പും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഹൈപ്പർതേർമിയ 38.5-39.0 ഡിഗ്രി സെൽഷ്യസിൽ എത്താം. ചിലപ്പോൾ തണുപ്പില്ലാതെ ശരീര താപനിലയിൽ വർദ്ധനവ് മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ;
• വിശപ്പ് പൂർണ്ണമായും അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നതുവരെ വഷളാകുന്നു;
• ക്ഷീണം വരെ ഗണ്യമായ ഭാരം നഷ്ടം;
• പൊതുവായ അസ്വാസ്ഥ്യം;
• ബലഹീനത;
• തകർച്ച.

മിക്കപ്പോഴും, ബലഹീനരായ രോഗികളിൽ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം പൊതുവായ അവസ്ഥയുടെ ലംഘനം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു - ഉദാഹരണത്തിന്, ഒരു അനുബന്ധ രോഗം കാരണം. ഇത് തോന്നിയേക്കാവുന്നത്ര നിരുപദ്രവകരമല്ല - ഉദാഹരണത്തിന്, പുരോഗമനപരമായ ക്ഷീണം മാരകമായേക്കാം.

ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ സവിശേഷത, ക്രമാനുഗതമായ ഒന്നിടവിട്ട കാലഘട്ടങ്ങൾ വർദ്ധിക്കുന്നതും ദുർബലമാകുന്നതും നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഒരു ഗതിയാണ്. പൊതു ലക്ഷണങ്ങൾചർമ്മത്തിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങൾ ദുർബലമാവുകയും വീണ്ടും സജീവമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.

ചില രോഗികളിൽ (വിവിധ സ്രോതസ്സുകൾ അനുസരിച്ച് - 15 മുതൽ 30% വരെ), സ്വയമേവ വീണ്ടെടുക്കൽ കേസുകൾ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

രോഗിയുടെ സ്വഭാവപരമായ പരാതികൾ, മെഡിക്കൽ ചരിത്രം, ഫലങ്ങൾ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത് അധിക രീതികൾപഠനങ്ങൾ (ശാരീരിക, രോഗപ്രതിരോധ, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ).

ഒരു ശാരീരിക പരിശോധന ഇനിപ്പറയുന്നവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു:

• പരിശോധനയിൽ - അതിൻ്റെ ഫലങ്ങൾ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ഘട്ടത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. എറിത്തമറ്റസ് ചുണങ്ങു, കുമിളകൾ, ഉർട്ടികാരിയൽ തിണർപ്പ്, രോഗശാന്തി മണ്ണൊലിപ്പ്, ചിലപ്പോൾ ഉണങ്ങിയ പുറംതോട് കൊണ്ട് പൊതിഞ്ഞേക്കാം;
• സ്പന്ദിക്കുമ്പോൾ (പൾപ്പേഷൻ) - ബാധിത പ്രദേശത്തിന് ചുറ്റുമുള്ള വേദന രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. നിങ്ങൾ പുറംതോട് നീക്കം ചെയ്യാൻ ശ്രമിക്കുമ്പോൾ, ഒരു രക്തസ്രാവം ഉപരിതലത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് രോഗനിർണ്ണയത്തിലെ ഉപകരണ ഗവേഷണ രീതികൾ നിർണ്ണായകമല്ല - അതിൻ്റെ അപചയത്തിൻ്റെ കാര്യത്തിൽ പൊതുവായ അവസ്ഥ വിലയിരുത്തുന്നതിന് അവയുടെ ഉപയോഗം സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. അതിനാൽ, പ്രായമായ രോഗികളുടെ ഹൃദയ പ്രവർത്തനങ്ങൾ വിലയിരുത്തുന്നതിന് ഒരു (ഇസിജി) നടത്താം, ഇവയുടെ ലംഘനങ്ങളാണ് മരണത്തിൻ്റെ നേരിട്ടുള്ള കാരണം.

ലബോറട്ടറി ഗവേഷണ രീതികളിൽ, ഏറ്റവും വിവരദായകമായത്:

• - പകുതി രോഗികളും ഇസിനോഫിലുകളുടെ (ഇസിനോഫീലിയ) എണ്ണത്തിൽ മിതമായ വർദ്ധനവ് കാണിക്കുന്നു, ഇത് ശരീരത്തിൻ്റെ വർദ്ധിച്ച സംവേദനക്ഷമതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം (ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്) വർദ്ധിപ്പിക്കാനും കഴിയും;
• ഇമ്മ്യൂണോപ്രെസിപിറ്റേഷൻ പ്രതികരണം - അതിൻ്റെ സഹായത്തോടെ, ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇത് ശരീരത്തിൻ്റെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പാത്തോളജിയിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു;
• ലളിതമായ ലൈറ്റ് മൈക്രോസ്കോപ്പി - ചർമ്മത്തിൻ്റെ ബാധിത പ്രദേശങ്ങളുടെ അവസ്ഥ ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ വിലയിരുത്തപ്പെടുന്നു. അതിൻ്റെ ടിഷ്യുകൾ അക്ഷരാർത്ഥത്തിൽ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൻ്റെ കോശങ്ങളാൽ പൂരിതമാണ്;
• ലളിതമായ ലൈറ്റ് മൈക്രോസ്കോപ്പിയേക്കാൾ വിപുലമായ രീതിയാണ് ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പി. ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിനുകളുടെയും മറ്റ് ചിലതിൻ്റെയും ശേഖരണം നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു ജൈവ സംയുക്തങ്ങൾ, വർദ്ധിച്ച എണ്ണം ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രക്രിയയുടെ വികസനം സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ബാക്ടീരിയോസ്കോപ്പിക്, ബാക്ടീരിയോളജിക്കൽ ഗവേഷണ രീതികൾ സഹായകമാണ് - അവ മണ്ണൊലിപ്പ് പ്രതലങ്ങളിൽ ബാധിച്ച രോഗകാരിയായ മൈക്രോഫ്ലോറയെ തിരിച്ചറിയാൻ സഹായിക്കുന്നു. ആദ്യ സന്ദർഭത്തിൽ, മണ്ണൊലിപ്പ് സ്മിയറുകൾ മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പഠിക്കുന്നു, അവയിലെ രോഗകാരികളെ തിരിച്ചറിയുന്നു. രണ്ടാമത്തെ കേസിൽ, മണ്ണൊലിപ്പ് സ്ക്രാപ്പിംഗുകൾ പോഷക മാധ്യമങ്ങളിൽ കുത്തിവയ്ക്കപ്പെടുന്നു, കോളനികൾ വളരുമെന്ന് പ്രതീക്ഷിക്കുന്നു, അവയിൽ നിന്ന് രോഗകാരിയുടെ തരം നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ (വ്യതിരിക്തമായ) രോഗനിർണയം മിക്കപ്പോഴും ഇത്തരം രോഗങ്ങളും പാത്തോളജിക്കൽ അവസ്ഥകളും ഉപയോഗിച്ചാണ് നടത്തുന്നത്:

സങ്കീർണതകൾ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സങ്കീർണതകൾ ഇവയാണ്:

• പയോഡെർമ - ചർമ്മത്തിൻ്റെ ഉപരിപ്ലവമായ പാളികളുടെ പസ്റ്റുലാർ നിഖേദ്;
• - പരിമിതമായ കുരു;
• - വ്യാപിക്കുന്ന purulent നിഖേദ്;
• - രക്തപ്രവാഹത്തിലൂടെ ശരീരത്തിലുടനീളം അണുബാധ പടരുന്നു.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ചികിത്സ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ചികിത്സ യാഥാസ്ഥിതികമാണ്. ഇത് പൊതുവായതും പ്രാദേശികവുമാകാം.

കാമ്പിൽ പൊതു ചികിത്സ- ഇനിപ്പറയുന്ന ഉദ്ദേശ്യങ്ങൾ:

• രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ;
• സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് ഏജൻ്റുകൾ.

നിന്ന് സ്റ്റിറോയിഡ് മരുന്നുകൾ Prednisolone, methylprednisolone എന്നിവയും മറ്റും ഉപയോഗിക്കുന്നു. അവ വളരെക്കാലം നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, ആദ്യത്തെ ഡോസേജുകൾ ഉയർന്നതാണ്, പിന്നീട് അവ 6-9 മാസത്തിനുള്ളിൽ ക്രമേണ കുറയുന്നു. എന്നാൽ അത്തരം ചികിത്സ പൂർത്തിയായിട്ടില്ല - രോഗികൾ പ്രധാനമായും പ്രായമായവരാണ്, അവരിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ധാരാളം പാർശ്വഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. സ്റ്റിറോയിഡ് മരുന്നുകളുടെ കുറഞ്ഞ ഡോസ് വാമൊഴിയായി നിർദ്ദേശിക്കുക എന്നതാണ് ഈ അവസ്ഥയിൽ നിന്നുള്ള വഴി പ്രാദേശിക ഉപയോഗംസ്റ്റിറോയിഡുകളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ നിർമ്മിച്ച തൈലങ്ങൾ.

സൈക്ലോസ്പോരിൻ ഒരു പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന ഏജൻ്റായി സ്വയം തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്, കൂടാതെ മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നിവ സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് മരുന്നുകളിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

ഔഷധമല്ലാത്തതിൽ നിന്ന് സാധാരണ രീതികൾഇരട്ട ഫിൽട്ടറേഷൻ ഉള്ള പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് ഉപയോഗിക്കുന്നു - പ്രത്യേക ഉപകരണങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് രക്ത ശുദ്ധീകരണം. പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പിയുടെ പ്രഭാവം ഗണ്യമായി വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും വീണ്ടെടുക്കൽ വേഗത്തിലാക്കാൻ സഹായിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

പ്രാദേശിക ചികിത്സയ്ക്കായി, ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉപയോഗിക്കുന്നു:

• ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ അടിസ്ഥാനത്തിൽ നിർമ്മിച്ച തൈലങ്ങൾ;
• ആൻ്റിസെപ്റ്റിക് മരുന്നുകൾ - പ്രത്യേകിച്ച്, അനിലിൻ ചായങ്ങൾ. ദ്വിതീയ അണുബാധ തടയാൻ അവ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

കുറിപ്പ്

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ചികിത്സ വളരെ ദൈർഘ്യമേറിയതാണ് (കുറഞ്ഞത് ഒന്നര വർഷമെങ്കിലും), രോഗിയുടെയും ഡോക്ടറുടെയും ക്ഷമ ആവശ്യമാണ്. എന്നാൽ മതിയായ കുറിപ്പടികളും രോഗിയുടെ എല്ലാ മെഡിക്കൽ കുറിപ്പുകളും സൂക്ഷ്മമായി നടപ്പിലാക്കിയാലും, 15-20% ഇരകളിൽ വീണ്ടും രോഗം വരാം.

പ്രതിരോധം

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികാസത്തിൻ്റെ യഥാർത്ഥ കാരണങ്ങൾ സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ, പ്രതിരോധത്തിൻ്റെ പ്രത്യേക രീതികൾ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. ഈ രോഗത്തിൻ്റെ എറ്റിയോളജി (കാരണ ഘടകങ്ങൾ) സംബന്ധിച്ച അനുമാനങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, ഇനിപ്പറയുന്ന ശുപാർശകൾ പാലിച്ചുകൊണ്ട് അതിൻ്റെ വികസനത്തിൻ്റെ സാധ്യത കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും:

• ഒരു ഡോക്ടറുടെ നിർദ്ദേശപ്രകാരം മാത്രം അവൻ്റെ മേൽനോട്ടത്തിൽ മരുന്നുകൾ കഴിക്കുക;
• ചർമ്മത്തിന് പരിക്കേൽപ്പിക്കുന്ന സാഹചര്യങ്ങൾ (ഗാർഹിക, വ്യാവസായിക, മുതലായവ) ഒഴിവാക്കുക;
• ചെറുപ്പത്തിൽ ചർമ്മത്തിൻ്റെ അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കുക, ചർമ്മരോഗങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയുക, അവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ, ഉടനടി രോഗനിർണയം നടത്തി ചികിത്സിക്കുക. അത്തരം ശുപാർശകൾ പാലിക്കുന്നത് ചർമ്മത്തിൻ്റെ പ്രായമാകൽ പ്രക്രിയയെ മന്ദഗതിയിലാക്കാൻ സഹായിക്കും, അതായത് ഈ പാത്തോളജി വികസിപ്പിക്കാനുള്ള പ്രവണത.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ബാധിച്ച അല്ലെങ്കിൽ ഇതിനകം വിജയകരമായ ചികിത്സയ്ക്ക് വിധേയരായ രോഗികൾ ചർമ്മത്തെ ആഘാതകരമായ ഘടകങ്ങളിലേക്ക് തുറന്നുകാട്ടുന്നത് ഒഴിവാക്കണം. ഒന്നാമതായി, ഇത്:

• അൾട്രാവയലറ്റ് വികിരണം;
• ഉയർന്നതും താഴ്ന്നതുമായ താപനിലകളിലേക്കുള്ള എക്സ്പോഷർ;
• ചെറിയ മെക്കാനിക്കൽ പരിക്ക് പോലും.

അല്ലെങ്കിൽ, രോഗം വീണ്ടും ഉണ്ടാകാം.

പ്രവചനം

മിക്ക കേസുകളിലും ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ പ്രവചനം അനിശ്ചിതത്വത്തിലാണ്. വിട്ടുമാറാത്ത നിർദ്ദിഷ്ട ഗതി കാരണം ഈ രോഗത്തിൻ്റെ വികാസത്തിൻ്റെ ഗതി പ്രവചിക്കാൻ എല്ലായ്പ്പോഴും സാധ്യമല്ല, കൂടാതെ മിക്ക രോഗികളും പ്രായമായവരായതിനാൽ, അവരുടെ ജീവിതാവസാനത്തിൽ ഇതിനകം തന്നെ നിരവധി പാത്തോളജികൾ ഉണ്ട്. വിവരിച്ച രോഗങ്ങളുടെ ഗതി വഷളാക്കുന്നു.

വിവിധ സ്രോതസ്സുകൾ അനുസരിച്ച്, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൽ നിന്നുള്ള മരണനിരക്ക് 10 മുതൽ 40% വരെയാണ്. എന്നാൽ അത്തരം സ്റ്റാറ്റിസ്റ്റിക്കൽ സൂചകങ്ങൾ തെറ്റായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, കാരണം പ്രായമായ ഒരാളുടെ മരണത്തിൻ്റെ നേരിട്ടുള്ള കാരണം പ്രായവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഗുരുതരമായ മാറ്റങ്ങളും അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾ മൂലമുള്ള വൈകല്യങ്ങളും ആയിരിക്കാം, അതിനാൽ അവ മരണകാരണമാണോ അതോ ബുള്ളസ് ആണോ എന്ന് വിശ്വസനീയമായി പറയാൻ കഴിയില്ല. പെംഫിഗോയിഡ്.

ഈ രോഗത്തിൻ്റെ കുട്ടിക്കാലത്തേയും കൗമാരക്കാരേയും സംബന്ധിച്ചുള്ള പ്രവചനം വളരെ മികച്ചതാണ് - മിക്ക കേസുകളിലും അവർ വിജയകരമായി സുഖപ്പെടുത്തുന്നു.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, മെഡിക്കൽ നിരീക്ഷകൻ, സർജൻ, കൺസൾട്ടൻ്റ് ഡോക്ടർ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് താരതമ്യേന സാധാരണമായ ഒരു ചർമ്മരോഗമാണ്, ഇത് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രൂപത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നതായി ബാഹ്യമായി സാമ്യമുള്ളതാണ്, സമയബന്ധിതമായ രോഗനിർണയത്തിൻ്റെയും ചികിത്സയുടെയും അഭാവത്തിൽ, അസുഖകരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾക്ക് ഇടയാക്കും. അത്തരമൊരു രോഗത്തിൻ്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്? എന്ത് ലക്ഷണങ്ങളാണ് ഇത് പ്രകടിപ്പിക്കുന്നത്? ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിന് എന്ത് ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ നൽകാൻ കഴിയും? ഈ ചോദ്യങ്ങൾക്കുള്ള ഉത്തരങ്ങൾ പല വായനക്കാർക്കും താൽപ്പര്യമുള്ളതാണ്.

എന്താണ് രോഗം?

ആധുനിക വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിലെ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് പല പേരുകളിൽ അറിയപ്പെടുന്നു - ഇത് ലിവർ രോഗം, സെനൈൽ പെംഫിഗസ്, സെനൈൽ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ് എന്നിവയാണ്. ഇത് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത അവസ്ഥയാണ്, ഇത് ചർമ്മത്തിൽ വലിയ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു (ബാഹ്യ ലക്ഷണങ്ങൾ ചിലപ്പോൾ യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിനോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്).

ഈ രോഗനിർണയമുള്ള രോഗികളിൽ ഭൂരിഭാഗവും 65 വയസും അതിൽ കൂടുതലുമുള്ളവരാണെന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. സ്വാഭാവികമായും, വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിനും ഒഴിവാക്കലുകൾ അറിയാം, കാരണം ഈ രോഗം ചിലപ്പോൾ കുട്ടികളിലും മധ്യവയസ്കരായ രോഗികളിലും കാണപ്പെടുന്നു. ഈ രോഗം ഒരു നല്ല ഗതിയുടെ സ്വഭാവമാണ്, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ, ആപേക്ഷിക ക്ഷേമത്തിൻ്റെ കാലഘട്ടങ്ങൾ വർദ്ധിക്കുന്നതിനൊപ്പം മാറിമാറി വരുന്നു. തീർച്ചയായും, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് എന്താണ് എന്ന ചോദ്യം പലർക്കും രസകരമാണ്. രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും, അത് സംഭവിക്കുന്നതിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ - ഈ വിവരങ്ങൾ കൂടുതൽ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം വായിക്കണം.

സമാനമായ ചില രോഗങ്ങൾ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ബ്ലസ്റ്ററിംഗ് ഡെർമറ്റോസുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു എന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്. ഈ അസുഖങ്ങൾ യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്, കാരണം അവ അകാന്തോലിസിസിനൊപ്പം ഇല്ല. ഗ്രൂപ്പ് ത്വക്ക് മുറിവുകൾമറ്റ് നിരവധി അസുഖങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, അതിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം തികച്ചും സമാനമാണ്:

• ബെനിൻ നോൺ-അകാന്തോലിറ്റിക് പെംഫിഗസ്, ഇതിൽ രോഗം മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിൽ ചുണങ്ങു ഉണ്ടാക്കാതെ വായയുടെ കഫം മെംബറേനെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നു. അസുഖകരമായ ഒരു കോഴ്സും ഈ രോഗത്തിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്. വഴിയിൽ, ഇത് ആദ്യമായി വിവരിച്ചത് 1959 ലാണ്.
• പാടുകൾ പെംഫിഗോയിഡ് - തികച്ചും അപകടകരമായ രോഗം, ഇത് കണ്ണുകളുടെയും കൺജങ്ക്റ്റിവയുടെയും കഫം മെംബറേനെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് അതിൻ്റെ അട്രോഫിക്ക് കാരണമാകുന്നു. ശരീരത്തിൽ തിണർപ്പ് സാധ്യമാണ്, പക്ഷേ താരതമ്യേന അപൂർവ്വമായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. 50 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള സ്ത്രീകളാണ് പ്രധാന അപകടസാധ്യതയുള്ള ഗ്രൂപ്പ്, ചിലപ്പോൾ ഈ രോഗം പുരുഷ രോഗികൾക്കിടയിലും രജിസ്റ്റർ ചെയ്യപ്പെടുന്നു.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ കാരണങ്ങളും രോഗകാരികളും

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ഈ രോഗം സംഭവിക്കുന്നതിനുള്ള സംവിധാനം ഇതുവരെ പൂർണ്ണമായി പഠിച്ചിട്ടില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രോഗം സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സ്വഭാവമാണെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർക്ക് കണ്ടെത്താൻ കഴിഞ്ഞു. ഒരു കാരണത്താലോ മറ്റൊരു കാരണത്താലോ, രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ തകരാറുകൾ സംഭവിക്കുന്നു, അതിൻ്റെ ഫലമായി ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ആൻ്റിബോഡികൾ വിദേശത്തെ മാത്രമല്ല, ശരീരത്തിൻ്റെ സ്വന്തം കോശങ്ങളെയും ആക്രമിക്കുന്നു.

ഈ സിദ്ധാന്തത്തിന് തെളിവുകളുണ്ട്. പഠനത്തിനിടയിൽ, രോഗിയുടെ രക്തത്തിലെ സെറം, അതുപോലെ കുമിളകളിൽ നിന്ന് എടുത്ത ദ്രാവകം എന്നിവയിൽ പ്രത്യേക ആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തി, ഇത് ചർമ്മത്തിൻ്റെയും കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെയും ബേസ്മെൻറ് മെംബറേൻ തകരാറിലാക്കുന്നു. രോഗം കൂടുതൽ സജീവമായി വികസിക്കുമ്പോൾ, ഈ ആൻ്റിബോഡികളുടെ ടൈറ്റർ കൂടുതലാണെന്ന് സ്ഥാപിക്കാനും സാധിച്ചു.

സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ ജനിതകപരമായി നിർണ്ണയിക്കപ്പെട്ടതാണെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം സജീവമാക്കാൻ കഴിവുള്ള ഒരു ഘടകം ആവശ്യമാണ്. ആകാം:

• ചില രോഗങ്ങൾക്കെതിരായ വാക്സിനേഷൻ;
• ക്ഷതം അല്ലെങ്കിൽ കഠിനമായ ചർമ്മ പ്രകോപനം;
• അൾട്രാവയലറ്റ് വികിരണത്തിൻ്റെ എക്സ്പോഷർ (ദീർഘമായ സൂര്യപ്രകാശം, സോളാരിയത്തിൻ്റെ ദുരുപയോഗം മുതലായവ);
• താപ ത്വക്ക് പൊള്ളൽ;
• ചില മരുന്നുകളുടെ പതിവ് ഉപയോഗം, ഉദാഹരണത്തിന്, Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin എന്നിവയും മറ്റുള്ളവയും;
• റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിയുടെ ഒരു കോഴ്സിന് വിധേയനായ ശേഷം ചിലപ്പോൾ രോഗം സജീവമാകും;
• വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ നിരസിക്കൽ, ആവർത്തിച്ചുള്ള അവയവം മാറ്റിവയ്ക്കൽ.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്: ഫോട്ടോകളും ലക്ഷണങ്ങളും

തീർച്ചയായും, ഒന്നാമതായി, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ സ്വയം പരിചയപ്പെടുത്തേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്, കാരണം എത്രയും വേഗം രോഗി വൈകല്യങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം ശ്രദ്ധിക്കുകയും ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ചികിത്സ പ്രക്രിയ എളുപ്പമായിരിക്കും. ചർമ്മത്തിൽ തീവ്രമായ കുമിളകൾ ഉണ്ടാകുന്നത് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പമുള്ള പ്രധാന ലക്ഷണമാണ് (ചുണങ്ങു എങ്ങനെയുണ്ടെന്ന് ഫോട്ടോ കാണിക്കുന്നു). കൈകാലുകളുടെയും ശരീരത്തിൻ്റെയും ചർമ്മത്തെ മിക്കപ്പോഴും ബാധിക്കുന്നു. വലിയ പ്രകൃതിദത്ത മടക്കുകളുടെ ഭാഗത്ത്, മുഖത്തിൻ്റെയും തലയോട്ടിയുടെയും ചർമ്മത്തിൽ തിണർപ്പ് ഉണ്ടാകാം, പക്ഷേ ഇത് വളരെ കുറച്ച് മാത്രമേ സംഭവിക്കൂ.

പിരിമുറുക്കമുള്ള കവറുകളുള്ള വെസിക്കിളുകളും കുമിളകളുമാണ് ചുണങ്ങിൻ്റെ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ. അവയ്ക്കുള്ളിൽ ദ്രാവകം അടങ്ങിയിട്ടുണ്ട്, സാധാരണയായി സുതാര്യമാണ്, പക്ഷേ ചിലപ്പോൾ രക്തം കാണാം. പലപ്പോഴും കുമിളകൾക്ക് ചുറ്റുമുള്ള ചർമ്മം ചുവപ്പായി മാറുന്നു.

രൂപീകരണങ്ങളുടെ "ജീവിതം" നിരവധി ദിവസങ്ങളാണ്. ഇതിനുശേഷം, അവ സ്വയമേവ തുറക്കുന്നു. ചുണങ്ങു സൈറ്റിൽ, മണ്ണൊലിപ്പ് പ്രദേശങ്ങളും ചെറിയ അൾസർ രൂപം. പുറംതോട് പ്രായോഗികമായി ഉപരിതലത്തിൽ രൂപപ്പെടുന്നില്ല, കാരണം മണ്ണൊലിഞ്ഞ പ്രദേശങ്ങൾ വേഗത്തിൽ എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുന്നു.

20% രോഗികളിൽ രോഗത്തിൻ്റെ വികാസത്തിൻ്റെ ആദ്യ ഘട്ടങ്ങൾ വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിലൂടെ ആരംഭിക്കുന്നു, അതിനുശേഷം മാത്രമേ ചുണങ്ങു ചർമ്മത്തിലേക്ക് പടരുകയുള്ളൂ. മൂക്ക്, ശ്വാസനാളം, ജനനേന്ദ്രിയം, കണ്ണുകൾ എന്നിവയുടെ കഫം മെംബറേൻ എന്നിവയിൽ കുമിളകൾ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയുള്ളൂ.

രോഗികൾ ചൊറിച്ചിൽ പരാതിപ്പെടുന്നു, കുമിളകൾ തുറന്ന ശേഷം, കുറച്ച് വേദന. ഇത് അപൂർവ്വമാണെങ്കിലും താപനിലയിൽ വർദ്ധനവ് സാധ്യമാണ്. ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ആവർത്തനങ്ങളാൽ ശരീരം തളർന്നിരിക്കുന്ന പ്രായമായ രോഗികൾക്ക് വിശപ്പ് കുറയുന്നു, ശരീരഭാരം കുറയുന്നു, പുരോഗമനപരമായ ബലഹീനതയും അനുഭവപ്പെടുന്നു.

ഹിസ്റ്റോജെനിസിസ്, ഹിസ്റ്റോപഥോളജി, പാത്തോമോർഫോളജി

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ പാത്തോമോർഫോളജി വളരെ രസകരമാണ്. ആദ്യം, അടിസ്ഥാന കോശങ്ങളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് പ്രക്രിയകൾക്കിടയിൽ നിരവധി വാക്യൂളുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ക്രമേണ, ഈ രൂപങ്ങൾ പരസ്പരം ലയിക്കുകയും വലിയ ഘടനകൾ രൂപപ്പെടുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇതോടൊപ്പം, ചർമ്മകോശങ്ങളുടെ മൂർച്ചയുള്ള വീക്കവും ഉണ്ട്.

മൂത്രസഞ്ചിയിലെ പാളി എപ്പിഡെർമൽ ടിഷ്യു ആണ്. അതിൻ്റെ കോശങ്ങൾ നീണ്ടുകിടക്കുന്നു, പക്ഷേ അവയ്ക്കിടയിലുള്ള പാലങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നില്ല. രോഗം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, എപ്പിഡെർമൽ കോശങ്ങൾ ക്രമേണ മരിക്കുന്നു. അതേ സമയം, വെസിക്കിളിൻ്റെ അരികുകളിൽ നിന്ന് പുതിയ എപ്പിഡെർമൽ ടിഷ്യു മുന്നേറുന്നു, അതിൻ്റെ അടിഭാഗം പിടിച്ചെടുക്കുന്നു - അങ്ങനെ, വെസിക്കിൾ എപിഡെർമിസിലേക്കും ചിലപ്പോൾ അടിവസ്ത്രത്തിലേക്കും നീങ്ങുന്നു.

മൂത്രാശയത്തിനുള്ളിൽ ന്യൂട്രോഫിൽ കലർന്ന ലിംഫോസൈറ്റുകൾ അടങ്ങിയ ഒരു ദ്രാവകമുണ്ട്. ഫൈബ്രിൻ സ്ട്രോണ്ടുകൾ ഉണ്ട് പ്രോട്ടീൻ തന്മാത്രകൾമറ്റ് ചില സംയുക്തങ്ങളും.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ഹിസ്റ്റോജെനിസിസ് ഞങ്ങൾ പരിഗണിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗം സ്വയം രോഗപ്രതിരോധമാണെന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്. ഉപയോഗിച്ച് ടിഷ്യൂകൾ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പ്രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണ സമയത്ത് പുറത്തുവിടുന്ന BPAg1 ആൻ്റിജനുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ, ബേസൽ പാളിയിൽ, അതായത് കെരാറ്റിനോസൈറ്റ് ഹെമിഡെസ്മോസോമുകളുടെ അറ്റാച്ച്മെൻ്റ് സൈറ്റുകളിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നതായി കാണാൻ കഴിയും. മറ്റൊരു ആൻ്റിജൻ, BPAg2, ഹെമിഡെസ്മോസോം മേഖലയിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു. ടൈപ്പ് XII കൊളാജൻ ഉപയോഗിച്ചാണ് ഇത് രൂപപ്പെട്ടതെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു.

ഗവേഷണ വേളയിൽ, ഈ രോഗത്തിലെ മാക്രോഫേജുകളും ഇസിനോഫില്ലുകളും ആദ്യം അടിവസ്ത്ര സ്തരത്തിന് സമീപം അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു, അതിനുശേഷം അവ അതിലൂടെ കുടിയേറുകയും മൂത്രാശയത്തിനുള്ളിലും ബേസൽ കോശങ്ങൾക്കിടയിലും അടിഞ്ഞുകൂടാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളുടെ ഗണ്യമായ ഡീഗ്രാനുലേഷനും ഉണ്ട്.

ചരിത്രപരമായി, ഈ രോഗം ചർമ്മത്തിൽ നിന്ന് പുറംതൊലി വേർപെടുത്തുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു, അതിനിടയിൽ ഒരു സബ്പിഡെർമൽ ബബിൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ചർമ്മകോശങ്ങളിലെ പാത്രങ്ങളും വികസിക്കുന്നു, അവയുടെ ആന്തരിക പാളികളുടെ (എൻഡോതെലിയം) വീക്കം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.

ആധുനിക ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതികൾ

ചട്ടം പോലെ, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് പോലുള്ള ഒരു രോഗം നിർണ്ണയിക്കുന്നതിൽ ബുദ്ധിമുട്ടുകളൊന്നുമില്ല: ഇവിടെയുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളാണ്, അതിനാൽ ഒരു സ്റ്റാൻഡേർഡ് പരിശോധനയ്ക്കിടെ ഡോക്ടർ ഇതിനകം തന്നെ രോഗത്തെ സംശയിച്ചേക്കാം. രോഗിയുടെ ചർമ്മത്തിൽ പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, മണ്ണൊലിപ്പിൻ്റെ എപ്പിത്തലൈസേഷൻ പ്രക്രിയ വേഗത്തിൽ നടക്കുന്നു.

എപ്പിഡെർമൽ പീലിംഗ് ടെസ്റ്റ് നെഗറ്റീവ് ആണ്. കൂടാതെ, കൂടുതൽ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്കായി ബ്ലസ്റ്ററുകളുടെ ആന്തരിക ഉള്ളടക്കങ്ങൾ ശേഖരിക്കുന്നു. ലബോറട്ടറി പരിശോധനകളിൽ, ദ്രാവകത്തിൽ വാക്യൂളുകൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റിക് ഘടകങ്ങൾ, ഇസിനോഫിൽസ്, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ എന്നിവ കണ്ടെത്താനാകും.

മറുവശത്ത്, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം മറ്റുള്ളവരെ ചെറുതായി അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്നതിനാൽ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ചിലപ്പോൾ ബുദ്ധിമുട്ടാണ് ത്വക്ക് രോഗങ്ങൾയഥാർത്ഥ പെംഫിഗസ്, ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ് എന്നിവയുൾപ്പെടെ

ഏത് ചികിത്സയാണ് ഫലപ്രദമായി കണക്കാക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ എന്തുചെയ്യണം? ൽ ചികിത്സ ഈ സാഹചര്യത്തിൽസമുച്ചയം ആവശ്യമാണ്. കൂടാതെ, ആരോഗ്യ നടപടികളുടെയും മരുന്നുകളുടെയും തിരഞ്ഞെടുപ്പ് രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രത, രോഗിയുടെ പ്രായവും പൊതു ആരോഗ്യവും, പൊരുത്തപ്പെടുന്ന പാത്തോളജികളുടെ സാന്നിധ്യം എന്നിവയുൾപ്പെടെ പല ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. ഏത് സാഹചര്യത്തിലും, പങ്കെടുക്കുന്ന വൈദ്യന് മാത്രമേ ചികിത്സാ സമ്പ്രദായം തയ്യാറാക്കാൻ കഴിയൂ.

ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ അടങ്ങിയ സ്റ്റിറോയിഡൽ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകളാണ് തെറാപ്പിയുടെ അടിസ്ഥാനം. ഈ ആവശ്യത്തിനായി പ്രെഡ്നിസോലോൺ മിക്കപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കുന്നു. മരുന്ന് ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകപ്പെടുന്നു, ലക്ഷണങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമാകുമ്പോൾ ഡോസ് ക്രമേണ കുറയുന്നു.

കൂടാതെ, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ്, ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസൻ്റ്സ് എന്നിവയ്ക്ക് നല്ല ഫലമുണ്ട്, ഇത് രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനം സാധാരണ നിലയിലാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു. മിക്കപ്പോഴും, രോഗികൾക്ക് സൈക്ലോസ്പോരിൻ എ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

സ്വാഭാവികമായും, ചർമ്മത്തിലെ തിണർപ്പ്, മണ്ണൊലിപ്പ്, അൾസർ എന്നിവയുടെ ചികിത്സയാണ് ഒരു പ്രധാന കാര്യം. നിങ്ങളുടെ ചർമ്മം വൃത്തിയായി സൂക്ഷിക്കേണ്ടതുണ്ട്. രോഗികൾക്ക് (ഉദാഹരണത്തിന്, ഫർകോസിൻ) പരിഹാരങ്ങൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു, ഇത് ആൻ്റിസെപ്റ്റിക്സായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു, ചർമ്മത്തെ വരണ്ടതാക്കുന്നു. കൂടുതൽ കഠിനമായ കേസുകളിൽ, സ്റ്റിറോയിഡ് തൈലങ്ങളും ആവശ്യമാണ്.

നാടൻ പരിഹാരങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്, അല്ലെങ്കിൽ ലിവർസ് രോഗം, യോഗ്യതയുള്ളതും യോഗ്യതയുള്ളതുമായ ചികിത്സ ആവശ്യമുള്ള ഒരു പാത്തോളജിയാണ്. വീട്ടിൽ നിർമ്മിച്ച വിവിധ മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം സാധ്യമാണ്, പക്ഷേ ഒരു സ്പെഷ്യലിസ്റ്റിൻ്റെ അനുമതിയോടെ മാത്രം. ഏതെങ്കിലും ഉൽപ്പന്നം ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി കൂടിയാലോചിക്കുന്നത് ഉറപ്പാക്കുക. നാടോടി വൈദ്യത്തിൽ, വിവിധ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

• എല്യൂതെറോകോക്കസിൻ്റെ കഷായങ്ങൾ രോഗിയുടെ ആരോഗ്യത്തെ നല്ല രീതിയിൽ സ്വാധീനിക്കുമെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. നിങ്ങൾ ഇത് ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ എടുക്കണം, 30 തുള്ളി.
• തിണർപ്പിൻ്റെ ബാഹ്യ ചികിത്സയ്ക്കായി, കറ്റാർ ഇലകളിൽ നിന്നുള്ള ജ്യൂസ് ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് ചൊറിച്ചിലും വേദനയും ഒഴിവാക്കാൻ സഹായിക്കുന്നു, കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ വികസനം തടയുന്നു, പുനരുജ്ജീവന പ്രക്രിയകൾ ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്നു. ജ്യൂസ് ഉപയോഗിച്ച് തലപ്പാവു നനയ്ക്കുക, തുടർന്ന് ചർമ്മത്തിൻ്റെ കേടായ ഭാഗത്ത് പുരട്ടി ഒരു ബാൻഡേജ് ഉപയോഗിച്ച് സുരക്ഷിതമാക്കുക. പരമാവധി പ്രഭാവം നേടാൻ, നിങ്ങൾക്ക് കംപ്രസ് പ്ലാസ്റ്റിക് റാപ് ഉപയോഗിച്ച് മൂടാം.
• അതേ ആവശ്യത്തിനായി, പുതിയ ജ്യൂസ് അല്ലെങ്കിൽ കൊഴുൻ ഇലകളുടെ തിളപ്പിച്ചും ഉപയോഗിക്കാം. മുകളിൽ വിവരിച്ച സ്കീം അനുസരിച്ചാണ് കംപ്രസ് നിർമ്മിച്ചിരിക്കുന്നത്.
• ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡ്, അല്ലെങ്കിൽ അതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഒരു പ്രത്യേക ഹെർബൽ തിളപ്പിച്ചും സഹായത്തോടെ ലഘൂകരിക്കാനാകും. ഇത് തയ്യാറാക്കാൻ, യൂക്കാലിപ്റ്റസ് ഇലകൾ, സർപ്പൻ്റൈൻ റൈസോമുകൾ, ജാപ്പനീസ് സോഫോറ പഴങ്ങൾ, ബിർച്ച് മുകുളങ്ങൾ, യാരോ പുല്ല്, ഇടയൻ്റെ പഴ്സ്, കൊഴുൻ എന്നിവ തുല്യ അളവിൽ (50 ഗ്രാം വീതം) എടുക്കുക. തയ്യാറാക്കിയ ഹെർബൽ മിശ്രിതത്തിൻ്റെ രണ്ട് ടേബിൾസ്പൂൺ വൈകുന്നേരം ഒരു ഗ്ലാസ് ചുട്ടുതിളക്കുന്ന വെള്ളത്തിൽ ഒഴിച്ച് രാത്രി മുഴുവൻ വിടുക. രാവിലെ, ഇൻഫ്യൂഷൻ ഫിൽട്ടർ ചെയ്യുകയും മൂന്ന് ഭാഗങ്ങളായി വിഭജിക്കുകയും വേണം - അവ ദിവസം മുഴുവൻ എടുക്കുന്നു.

ഹെർബൽ മരുന്നുകൾ ഓരോ രോഗിക്കും വ്യത്യസ്തമായി പ്രവർത്തിക്കുമെന്നത് മനസ്സിലാക്കേണ്ടതാണ്. മരുന്നിന് നല്ല ഫലം ഉണ്ടെങ്കിലും, നിങ്ങൾ ഒരിക്കലും മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി ഉപേക്ഷിക്കരുത്.

രോഗികൾക്കുള്ള പ്രവചനം

പെംഫിഗോയിഡ് ഒരു നല്ല ചർമ്മരോഗമാണ്, അതിനാൽ മിക്ക കേസുകളിലും ഇത് വളരെ കഠിനമല്ല. മാത്രമല്ല, മിക്കവാറും എല്ലാ ആശുപത്രികളിലും വലിയ നഗരംനടത്തി വിജയകരമായ ചികിത്സഅത്തരമൊരു സങ്കീർണ്ണമായ പേരിൽ ഒരു രോഗം - ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്. ഒറെൻബർഗിലും മോസ്കോയിലും മറ്റേതെങ്കിലും നഗരത്തിലും നിങ്ങൾ തീർച്ചയായും കണ്ടെത്തും നല്ല സ്പെഷ്യലിസ്റ്റ്. വിവിധ ഫാർമസികളിലെ ചില മരുന്നുകളുടെ വില വ്യത്യാസപ്പെടുന്നതിനാൽ തെറാപ്പിയുടെ ചെലവ് താമസിക്കുന്ന സ്ഥലത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും.

ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ, സ്ഥിരമായ ആശ്വാസം കൈവരിക്കാൻ കഴിയും. കാലാകാലങ്ങളിൽ, ചില രോഗികൾക്ക് ആവർത്തനങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നു, അത് തീർച്ചയായും അസുഖകരമാണ്, പക്ഷേ മാരകമല്ല. മറുവശത്ത്, തെറാപ്പിയുടെ അഭാവത്തിൽ, ചുണങ്ങു രൂപപ്പെടുന്ന സ്ഥലം അണുബാധയ്ക്കുള്ള ഒരു കവാടമായി മാറും, അതനുസരിച്ച്, കൂടുതൽ വമ്പിച്ച കോശജ്വലന പ്രക്രിയയിൽ അവസാനിക്കുന്നു, മുറിവുകൾ പുറന്തള്ളൽ, രോഗകാരിയായ ബാക്ടീരിയകൾ ആഴത്തിലുള്ള പാളികളിലേക്ക് തുളച്ചുകയറുന്നു. തൊലി.

എന്തെങ്കിലും പ്രതിരോധ മാർഗങ്ങളുണ്ടോ?

നിർഭാഗ്യവശാൽ, ലിവറിൻ്റെ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് പോലുള്ള ഒരു രോഗം തടയുന്നതിന് പ്രത്യേക പ്രതിവിധി ഇല്ല. സ്വാഭാവികമായും, സമയബന്ധിതമായി സഹായം തേടേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്, കൂടാതെ രോഗം വിട്ടുമാറാത്തതിനാൽ, ആപേക്ഷിക ക്ഷേമത്തിൻ്റെ കാലഘട്ടത്തിൽ പോലും, നിങ്ങളുടെ ആരോഗ്യം ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം നിരീക്ഷിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

ഓങ്കോളജിയുടെ സാധ്യമായ അടയാളമായി ഈ രോഗം വൈദ്യശാസ്ത്രത്തിൽ കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു എന്നത് നാം മറക്കരുത്. അതിനാൽ, ഒരു അസുഖം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഓങ്കോളജിക്കൽ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനോ ഒഴിവാക്കുന്നതിനോ രോഗി സമഗ്രമായ പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയനാകണം. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ നിങ്ങൾ തെറാപ്പി ആരംഭിച്ചാൽ ഏത് രോഗത്തെയും നേരിടാൻ വളരെ എളുപ്പമാണെന്ന് ഓർമ്മിക്കുക.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്- സാധാരണയായി വിട്ടുമാറാത്ത ഗതിയുള്ള അപൂർവവും താരതമ്യേന ദോഷകരമല്ലാത്തതുമായ ബുള്ളസ് ഡെർമറ്റോസിസ്. ബേസ്മെൻറ് മെംബറേൻ ഡിലീമിനേഷൻ കാരണം എപിഡെർമിസിന് കീഴിൽ സ്ഥിരവും പിരിമുറുക്കമുള്ളതുമായ കുമിളകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് യഥാർത്ഥ (അകാന്തോളൈറ്റിക്) പെംഫിഗസിനേക്കാൾ കുറവാണ്, ഇത് സാധാരണയായി പ്രായമായവരെ (ഏകദേശം 60-70 വയസ്സ്) ബാധിക്കുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ഇത് ചിലപ്പോൾ കുട്ടികളിൽ സംഭവിക്കാം - ജുവനൈൽ പെംഫിഗോയിഡ് .

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ എറ്റിയോളജിയും രോഗകാരിയും

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ എറ്റിയോളജി സ്ഥാപിച്ചിട്ടില്ല. രോഗത്തിൻ്റെ രോഗകാരി സ്വയം രോഗപ്രതിരോധമാണ്. യഥാക്രമം 230, 180 kDa തന്മാത്രാ ഭാരം ഉള്ള BP230 (BPAG1), BP180 (BPAG2) എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളിലേക്കുള്ള ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ രൂപപ്പെടുന്ന ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ഇത്.

പ്രോട്ടീൻ BP230ഹെമിഡെസ്മോസോമിൻ്റെ ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ ഘടകമാണ് ഡെസ്മോപ്ലാക്കിൻ. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ള 30-60% രോഗികളിൽ BP230-നുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, മറ്റ് ക്ലിനിക്കൽ വകഭേദങ്ങളിൽ കുറവാണ്.

പ്രോട്ടീൻ BP180- തരം XVII കൊളാജൻ അടങ്ങുന്ന, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിൻ്റെ ഒരു ട്രാൻസ്മെംബ്രെൻ ഘടകം. സാധാരണ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ള 40-90% രോഗികളിലും പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ കൂടുതൽ അപൂർവമായ ക്ലിനിക്കൽ വകഭേദങ്ങളിലും BP180-ലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു.

ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിൽ ഒരു സ്ട്രൈപ്പ് പാറ്റേണിൽ ഉറപ്പിച്ചിരിക്കുന്ന ഓട്ടോആൻ്റിബോഡികൾ കോംപ്ലിമെൻ്റ് ഘടകം സജീവമാക്കുന്നു, ഇത് മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളിൽ നിന്ന് ല്യൂക്കോട്രിൻ ബി 4 പുറത്തുവിടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുകയും ഇസിനോഫിലിക്, ന്യൂട്രോഫിലിക് ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ, മാക്രോഫേജുകൾ എന്നിവയുടെ കീമോടാക്സിസ് നിർണ്ണയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അവ പുറത്തുവിടുന്ന പ്രോട്ടിയോലൈറ്റിക് എൻസൈമുകൾ നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു മുകളിലെ പാളികൾബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ, പുറംതൊലിയുടെയും ചർമ്മത്തിൻ്റെയും വേർതിരിവ്, ഒരു സബ്പിത്തീലിയൽ ബ്ലാഡറിൻ്റെ രൂപീകരണം. ചില രോഗികളിൽ, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഒരു പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക് രോഗമായി സംഭവിക്കുന്നു.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

വ്യത്യസ്ത വലുപ്പത്തിലുള്ള പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിലൂടെ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് പ്രകടമാണ്: കുറച്ച് മില്ലിമീറ്റർ മുതൽ 5-10 സെൻ്റിമീറ്റർ വരെ വ്യാസമോ അതിൽ കൂടുതലോ. ഘടകങ്ങൾ തൊലി ചുണങ്ങുപ്രത്യക്ഷത്തിൽ മാറ്റമില്ലാത്ത ചർമ്മത്തിലോ എഡെമറ്റസ് എറിത്തമയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിലോ സംഭവിക്കുകയും കഠിനമായ ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. സബ്‌പിഡെർമൽ ഡിറ്റാച്ച്‌മെൻ്റ് സമയത്ത് ചർമ്മത്തിൻ്റെ ഉപരിപ്ലവമായ കാപ്പിലറികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതിനാൽ കുമിളകളിൽ സീറോസ് അല്ലെങ്കിൽ സെറോസാൻഗിനിയസ് ഉള്ളടക്കങ്ങളുണ്ട്. ഗ്രൂപ്പുചെയ്യുമ്പോൾ, അവ ചിലപ്പോൾ വിചിത്രമായ ആകൃതിയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു, എറിത്തമയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു, കൂടാതെ ഡെർമറ്റോസിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളുമായി സാമ്യമുണ്ട്. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന് മുമ്പായി കുമിളകളും എറിത്തമറ്റസ് പാച്ചുകളും ഉണ്ടാകാം.

തിണർപ്പ് സാധാരണയായി വ്യാപകമാണ്, സമമിതിയിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു, എന്നിരുന്നാലും ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച വകഭേദങ്ങളും ഇടയ്ക്കിടെ കാണപ്പെടുന്നു. കഴുത്തിൻ്റെ ലാറ്ററൽ പ്രതലങ്ങൾ, കക്ഷീയ ഭാഗങ്ങൾ, ഇൻഗ്വിനൽ ഫോൾഡുകൾ, കൈകാലുകളുടെ ഫ്ലെക്‌സർ പ്രതലങ്ങൾ, വയറിൻ്റെ മുകൾഭാഗം എന്നിവയാണ് പരിക്കിൻ്റെ പൊതുവായ സ്ഥലങ്ങൾ. ചിലപ്പോൾ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്ഈന്തപ്പനകളിലും കാലുകളിലും കുമിളകളോടെ ആരംഭിക്കുന്നു, കൂടാതെ എറിത്തമ മൾട്ടിഫോർമിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളുമായി സാമ്യമുണ്ട്.

കുമിളകൾ തുറക്കുമ്പോൾ, പെരിഫറൽ വളർച്ചയിലേക്കുള്ള പ്രവണതയില്ലാതെ മണ്ണൊലിപ്പ് രൂപം കൊള്ളുന്നു, അവ സീറസ്, സീറസ്-സാൻഗുനിയസ് പുറംതോട് കൊണ്ട് പൊതിഞ്ഞ് താരതമ്യേന വേഗത്തിൽ എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുകയും പിഗ്മെൻ്റേഷൻ ഉപേക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അതിനാൽ, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം, ചുണങ്ങിൻ്റെ യഥാർത്ഥവും പരിണാമപരവുമായ പോളിമോർഫിസം ഉണ്ട്.

നിരവധി പുതിയ തിണർപ്പ് പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് ശരീര താപനിലയിലെ വർദ്ധനവ്, വിശപ്പ് കുറയൽ, വർദ്ധിച്ച ചൊറിച്ചിൽ, രോഗിയുടെ പൊതുവായ ക്ഷേമത്തിലെ അപചയം എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പമാണ്. മാർജിനൽ നിക്കോൾസ്കി ചിഹ്നം ദുർബലമായി പോസിറ്റീവ് ആയിരിക്കാം, അതേസമയം നിക്കോൾസ്കി ലക്ഷണം സാധാരണയായി നെഗറ്റീവ് ആണ്.

വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസ താരതമ്യേന അപൂർവമായി മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ (ഏകദേശം 10-20% കേസുകൾ), സാധാരണയായി വ്യാപകമായ ചർമ്മ തിണർപ്പ്. കഠിനമായ അണ്ണാക്ക്, കവിൾ അല്ലെങ്കിൽ മോണ എന്നിവയുടെ കഫം മെംബറേനിൽ സീറസ് അല്ലെങ്കിൽ സീറസ്-ഹെമറാജിക് ഉള്ളടക്കങ്ങളുള്ള ചെറിയ പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകൾ കാണപ്പെടുന്നു.

പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി. സംഭവത്തിൻ്റെ ആഴവും കട്ടിയുള്ള ടയറും കാരണം ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ള കുമിളകൾ വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിൽ ദിവസങ്ങളോളം നിലനിൽക്കും. അവ തുറക്കുമ്പോൾ, ഫൈബ്രിനസ് ഫലകമില്ലാതെ വേദനാജനകവും വ്യക്തമായി വേർതിരിച്ചതുമായ മണ്ണൊലിപ്പുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു, ഇത് പെംഫിഗസിനേക്കാൾ വേഗത്തിൽ എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുന്നു. വളരെ അപൂർവ്വമായി, ചർമ്മത്തിന് പുറമേ, ശ്വാസനാളം, ശ്വാസനാളം, ജനനേന്ദ്രിയങ്ങൾ, കണ്ണുകൾ എന്നിവയുടെ കഫം മെംബറേൻ ബാധിക്കാം. വിവിധ കാലയളവുകളുടെ (മാസങ്ങൾ, വർഷങ്ങൾ) മൂർച്ഛിക്കുന്നതും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ രോഗം വിട്ടുമാറാത്തതാണ്. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, മരണനിരക്ക് പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിനേക്കാൾ കുറവാണ് (ഏകദേശം 40%). ദ്വിതീയ അണുബാധ (ബ്രോങ്കോ ന്യൂമോണിയ, സെപ്സിസ് മുതലായവ) അല്ലെങ്കിൽ നിലവിലുള്ള രോഗങ്ങളുടെ ശോഷണം മൂലം രോഗികൾ മരിക്കാം. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്, ദ്വിതീയ വിളർച്ച, മിതമായ ഇസിനോഫീലിയ ഉള്ള ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ് എന്നിവയുള്ള രോഗികളിൽ, ഇഎസ്ആർ വർദ്ധിക്കുന്നു, സെറത്തിലെ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ഇയുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ രോഗനിർണയം

പുതിയ മണ്ണൊലിപ്പിൻ്റെ അടിയിൽ നിന്നുള്ള വിരലടയാള സ്മിയറുകളിൽ, ധാരാളം ഇസിനോഫിലുകൾ (20-30% അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതൽ) കാണപ്പെടുന്നു; അകാന്തോലിറ്റിക് സെല്ലുകൾ ഇല്ല. ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയിൽ അനേകം ഇസിനോഫിലുകളുള്ള ഒരു സബ്പിഡെർമൽ അറ കണ്ടെത്തുന്നു. ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ പിളർന്നിരിക്കുന്നു, ഇത് മൂത്രസഞ്ചിയുടെ അടിഭാഗത്തും അതിൻ്റെ ഓപ്പർക്കുലത്തിലും കണ്ടെത്താനാകും. ചർമ്മത്തിൽ പാപ്പില്ലയുടെ വീക്കവും പ്രധാനമായും ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ അടങ്ങിയ ഒരു നുഴഞ്ഞുകയറ്റവും ഉണ്ട്.

PIF ഉപയോഗിച്ച്, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൻ സോണിൽ ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ് ജി, സിജെ-കോംപ്ലിമെൻ്റ് എന്നിവയുടെ ഏകതാനമായ സ്ട്രിപ്പ് പോലെയുള്ള നിക്ഷേപം രോഗികളുടെ ബാധിത ചർമ്മത്തിൻ്റെ ബയോപ്സി ചെയ്ത ഭാഗങ്ങളിൽ കണ്ടെത്തുന്നു. 80-90% രോഗികളിൽ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിൻ്റെ ഭാഗമായ ഒരു പ്രോട്ടീനിലേക്കുള്ള പരോക്ഷമായ IF, IgG ആൻ്റിബോഡികൾ രക്തത്തിലെ സെറം, സിസ്റ്റിക് ദ്രാവകം എന്നിവയിൽ കണ്ടെത്തുന്നു. അവരുടെ ശീർഷകങ്ങൾ രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രതയുമായി ബന്ധപ്പെടുന്നില്ല. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്, ഡുറിംഗിൻ്റെ ഡെർമറ്റോസിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസിൻ്റെ ബുള്ളസ് രൂപം, പോളിമോർഫിക് എക്‌സുഡേറ്റീവ് എറിത്തമയുടെ ബുള്ളസ് രൂപം, ബുള്ളസ് ടോക്സിഡെർമ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചാണ് ഇത് നടത്തുന്നത്.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ചികിത്സ

ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ക്യാൻസറിന് ഒരു കൂട്ടാളിയാകാം, അതിനാൽ മാരകമായ മുഴകളും മറ്റ് അനുബന്ധ രോഗങ്ങളും തിരിച്ചറിയാൻ രോഗികളെ വിശദമായി പരിശോധിക്കുന്നു. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന മരുന്നുകളും സ്വാധീനങ്ങളും ഒഴിവാക്കുക.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനുള്ള ചികിത്സയുടെ അടിസ്ഥാനം രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള രോഗകാരി തെറാപ്പി ആണ്: ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ മാത്രം അല്ലെങ്കിൽ അസാത്തിയോപ്രിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഡയഫെനൈൽസൾഫോൺ (ഡിഡിഎസ്) എന്നിവയുമായി ചേർന്ന്. ഒരു വ്യക്തമായ ക്ലിനിക്കൽ പ്രഭാവം ലഭിക്കുന്നതുവരെ (സാധാരണയായി 2-3 ആഴ്ച) പ്രെഡ്നിസോലോൺ (അല്ലെങ്കിൽ തത്തുല്യമായ അളവിൽ മറ്റൊരു ജിസി) ഇടത്തരം ഡോസുകളിൽ (പ്രതിദിനം 40-60 മില്ലിഗ്രാം) നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. തുടർന്ന് ഡോസ് ക്രമേണ മെയിൻ്റനൻസ് ആയി കുറയുന്നു (പ്രതിദിനം 10-15 മില്ലിഗ്രാം പ്രെഡ്നിസോലോൺ). മെയിൻ്റനൻസ് ഡോസ് തെറാപ്പിയുടെ അടുത്ത 3-6 മാസങ്ങളിൽ ചുണങ്ങു പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നില്ലെങ്കിൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ പൂർണ്ണമായും നിർത്താം. പ്രെഡ്നിസോണിന് വിപരീതഫലങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, അസാത്തിയോപ്രിൻ അല്ലെങ്കിൽ ഡിഡിഎസ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സ പരീക്ഷിക്കാം.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ബാഹ്യ ചികിത്സ പെംഫിഗസിന് സമാനമാണ്. ആൻ്റിമൈക്രോബയൽ ഉപയോഗിക്കുന്നത് യുക്തിസഹമാണ് (ഫോൾഡുകളിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചാൽ - ആൻറി ഫംഗൽ) രേതസ്സും പ്രാദേശിക അനസ്തെറ്റിക് ഫലവുമുള്ള മരുന്നുകൾ.

ഉറവിടങ്ങൾ:

1. സോകോലോവ്സ്കി ഇ.വി. ത്വക്ക്, ലൈംഗിക രോഗങ്ങൾ. - സെൻ്റ് പീറ്റേഴ്‌സ്ബർഗ്: ഫോളിയൻ്റ്, 2008.

2. തോമ-ഉസിൻസ്കി എസ്, യൂറ്റർ ഡബ്ല്യു, എറ്റ്. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിലെ BP230-, BP180-നിർദ്ദിഷ്ട ഓട്ടോ-ആൻ്റിബോഡികൾ. ജെ ഇൻവെസ്റ്റ് ഡെർമറ്റോൾ. 2004 ജൂൺ.

3. സ്മോലിൻ ജി. ഫോസ്റ്റർ സി.എസ്. തുടങ്ങിയവർ. സ്മോലിൻ ആൻഡ് തോഫ്റ്റ്സ് ദി കോർണിയ: സയൻ്റിഫിക് ഫൗണ്ടേഷനുകളും ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസും. ലിപ്പിൻകോട്ട് വില്യംസ് & വിൽക്കിൻസ്, 2005.

പെംഫിഗോയിഡ്: രോഗത്തിൻ്റെ തരങ്ങളും അതിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങളും, തെറാപ്പിയുടെ തത്വങ്ങൾ

പ്രധാനമായും പ്രായമായവരിൽ സംഭവിക്കുന്ന ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത ചർമ്മരോഗമാണ് പെംഫിഗോയിഡ്. വിശാലമായ ശ്രേണികളിലൊന്നിൽ ഇൻ്റർസെല്ലുലാർ കണക്ഷനുകൾ നഷ്ടപ്പെടാതെ എപിഡെർമിസിൻ്റെ ഭാഗങ്ങൾ വേർപെടുത്തുന്നതിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് പാത്തോളജി. കാരണം ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നു വിവിധ കാരണങ്ങൾ, അതിൽ സ്വന്തം ചർമ്മത്തിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ മനുഷ്യശരീരത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

നിരവധി ഉപകരണ സാങ്കേതിക വിദ്യകളുടെ സംയോജനം ഉപയോഗിച്ച് ഒരു ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റാണ് പാത്തോളജി രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. ചികിൽസയിൽ സിസ്റ്റമിക് ഇമ്മ്യൂണോസപ്രസീവ് തെറാപ്പിയും ലോക്കൽ ഏജൻ്റുമാരും ഉൾപ്പെടുന്നു. രോഗം തെറാപ്പിയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നു, പക്ഷേ ആവർത്തനം ഒഴിവാക്കാൻ മരുന്നുകൾ വളരെക്കാലം ഉപയോഗിക്കേണ്ടിവരും.

എന്താണ് പെംഫിഗോയിഡ്

ഈ രോഗം ചർമ്മത്തിൻ്റെ മുകളിലെ പാളിയെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂ - പുറംതൊലി. നടക്കുന്ന പ്രക്രിയകൾ വ്യക്തമാക്കുന്നതിന്, ഈ രൂപീകരണത്തിൻ്റെ ഘടന നമുക്ക് ചുരുക്കമായി പരിഗണിക്കാം.

ഘടനയിൽ, എപിഡെർമിസ് 13-16 നിലകളുള്ള ഒരു വീടിനോട് സാമ്യമുള്ളതാണ്, കുന്നുകളിൽ കിടക്കുന്നു (ഡെർമിസ് അത്തരം ഉയരങ്ങളും താഴ്ച്ചകളും സൃഷ്ടിക്കുന്നു) വളരെ വിശാലമായ മേൽക്കൂരയാണ്. ഈ പാളിയിൽ നാല്, ഈന്തപ്പനകളിലും കാലുകളിലും - ശരീരഘടനാപരമായി വ്യത്യസ്തമായ അഞ്ച് പാളികൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു:

• "ബിൽഡിംഗ് ബ്ലോക്കുകൾ" ഉണ്ടാക്കുന്നവയാണ് ബീജ പാളികൾ. അവയിൽ രണ്ടെണ്ണം ഉണ്ട്: ബേസൽ ("ഇഷ്ടികകൾ" ഒന്നോ രണ്ടോ പാളികളിൽ കിടക്കുന്നു), സ്പൈനസ് (സെല്ലുകളുടെ 10 അല്ലെങ്കിൽ അതിൽ കൂടുതൽ വരികൾ ഉണ്ട്);
• "മേൽക്കൂര" ബാക്കിയുള്ള 2 അല്ലെങ്കിൽ 3 പാളികളാണ്. അവ അണുക്കളുടെ പാളികളിൽ നിന്നാണ് വരുന്നത്, എന്നാൽ ഓരോ വരിയിലും അവ കോശങ്ങളെപ്പോലെ കുറയുന്നു (അവസാന പാളി യഥാർത്ഥത്തിൽ സ്കെയിലുകളാണ്).

സ്ട്രാറ്റം സ്പിനോസം സവിശേഷമാണ്: ഇത് മൾട്ടിലേയേർഡ് ആണ്, അതിൻ്റെ സെല്ലുകൾ പ്രൊജക്ഷനുകൾ കൊണ്ട് സജ്ജീകരിച്ചിരിക്കുന്നു - "മുള്ളുകൾ". അവർ ബന്ധിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിൽ (പെംഫിഗസ്), ഈ മുള്ളുകൾ തമ്മിലുള്ള ബന്ധം കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ ഫലമായി നശിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം (“-oid” എന്ന പ്രത്യയത്തിൻ്റെ അർത്ഥം “സമാനം,” അതായത് “പെംഫിഗസ് പോലുള്ള” പാത്തോളജി), സ്പൈനസ് ലെയറിൻ്റെ കോശങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള ബന്ധം “പ്രാബല്യത്തിൽ” തുടരുന്നു. ചർമ്മത്തിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിലൂടെ പ്രകടമാകുന്ന രണ്ട് പാത്തോളജികൾ തമ്മിലുള്ള പ്രധാന വ്യത്യാസമാണിത്.

ചുവടെ വിവരിച്ചിരിക്കുന്ന കാരണങ്ങളുടെ സ്വാധീനത്തിൽ, എപിഡെർമിസിൻ്റെ അടിസ്ഥാന പാളി കിടക്കുന്ന മെംബ്രണിലേക്ക് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ആൻ്റിബോഡികൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. വാസ്തവത്തിൽ, ഇത് പുറംതൊലിക്കും ചർമ്മത്തിനും ഇടയിലുള്ള ഒരു വിഭജനമാണ്; ചർമ്മത്തിൻ്റെ മുകളിലെ പാളിയുടെ വളർച്ചയെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ ഇതിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിൻ്റെ ഭാഗങ്ങൾ ആൻ്റിബോഡികളുടെ "ആക്രമണത്തിന്" വിധേയമാകുമ്പോൾ, ഒരു കാസ്കേഡ് സജീവമാകും. രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണങ്ങൾ, ന്യൂട്രോഫിൽ കോശങ്ങൾ ഇവിടെ പ്രവേശിക്കുന്നു. അവയിൽ നിന്ന് വിവിധ എൻസൈമുകൾ പുറത്തുവരുന്നു, ഇത് പുറംതൊലിയെ ചർമ്മവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന "ത്രെഡുകൾ" നശിപ്പിക്കുന്നു. പെംഫിഗസിൻ്റെ കാര്യത്തിലും ഇതുതന്നെ സംഭവിക്കുന്നു, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചിരിക്കുന്ന പ്രധാന ടിഷ്യു കോംപാറ്റിബിലിറ്റി ആൻ്റിജനുകളുമായി ഒരു ബന്ധമുണ്ട്, ഇത് പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം സംഭവിക്കുന്നില്ല.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡുള്ള കുമിളകൾ (ബുള്ളസ്) ഇനിപ്പറയുന്ന രീതിയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്നു:

• ഏറ്റവും താഴ്ന്ന പാളിയിലെ സെല്ലുകളുടെ പ്രക്രിയകൾക്കിടയിൽ, അവ പരസ്പരം ആശയവിനിമയം നടത്തുന്ന സഹായത്തോടെ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രക്രിയയുടെ ഫലമായി, ദ്രാവകം നിറഞ്ഞ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു - വാക്യൂളുകൾ;
• കൂടാതെ, ചർമ്മത്തിൻ്റെ താഴത്തെ പാളി വീക്കം - dermis - സംഭവിക്കുന്നത്;
• വാക്യൂളുകളുടെ ക്രമാനുഗതമായ സംയോജനം, ഡെർമൽ എഡിമ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പം വലിയ ദ്രാവക അറകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. മൂത്രാശയ കവർ എപിഡെർമൽ കോശങ്ങൾ നീട്ടി, അവയ്ക്കിടയിലുള്ള പാലങ്ങൾ സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു;
• അപ്പോൾ പുറംതൊലിയിലെ കോശങ്ങൾ മരിക്കുന്നു;
• അതേ സമയം, എപ്പിഡെർമിസിൽ പുനരുൽപ്പാദന പ്രക്രിയകൾ ആരംഭിക്കുന്നു: പുതിയ കോശങ്ങൾ കുമിളയുടെ അരികുകളിൽ നിന്ന് ഇഴയുകയും ക്രമേണ അതിൻ്റെ അടിഭാഗം പിടിച്ചെടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് ബ്ലസ്റ്ററിനെ ഇൻട്രാപിഡെർമൽ ആക്കുന്നു.

വീക്കം ഇല്ലാത്ത ചർമ്മത്തിൽ ബുള്ളെ സ്ഥിതിചെയ്യാം, തുടർന്ന് അവ പാത്രങ്ങൾക്ക് ചുറ്റും സ്ഥാനം പിടിക്കുന്നു. ചുറ്റുമുള്ള ചർമ്മം വീക്കം സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, ചർമ്മത്തിൽ ഉച്ചരിച്ച നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ബുള്ളെയിൽ നിറയുന്ന ദ്രാവകത്തിൽ ധാരാളം ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ (ടിഷ്യു) അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ), ഒരു ചെറിയ എണ്ണം eosinophils (അലർജി പ്രകടനങ്ങൾക്ക് ഉത്തരവാദികളായ ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ).

എന്നിട്ടും, എന്ത് പ്രക്രിയകൾ സംഭവിച്ചാലും, സ്പിന്നസ് പാളിയുടെ കോശങ്ങൾക്കിടയിലുള്ള അസ്ഥിബന്ധങ്ങൾ സംരക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, അതായത്, അകാന്തോലിസിസ് (അവയുടെ നാശം) സംഭവിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ, രോഗത്തെ നോൺ-അകാന്തോലിറ്റിക് പ്രക്രിയ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അതിൻ്റെ രണ്ടാമത്തെ പേര് ലിവറിൻ്റെ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ആണ്.

രോഗത്തിൻ്റെ വർഗ്ഗീകരണം

ഈ പാത്തോളജിക്ക് നിരവധി രൂപങ്ങളുണ്ട്:

• യഥാർത്ഥത്തിൽ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്, ലിവറിൻ്റെ നോൺ-അകാന്തോലിറ്റിക് പെംഫിഗോയിഡ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. അതിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ താഴെ വിവരിക്കും.
• സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡ്, മ്യൂക്കോസിനേഷ്യൽ ബുള്ളസ് ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. പ്രായമായവർ (50 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവർ), മിക്കപ്പോഴും സ്ത്രീകൾ, പാത്തോളജിക്ക് വിധേയരാണ്. കൺജക്റ്റിവൽ മെംബ്രണിലും വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിലും കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത് സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ്; ചില രോഗികൾക്ക് ചർമ്മത്തിൽ ചുണങ്ങു അനുഭവപ്പെടുന്നു.
• വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയുടെ നോൺ-അകാന്തോലിറ്റിക് ബെനിൻ പെംഫിഗസ് മാത്രം. പേര് സൂചിപ്പിക്കുന്നത് പോലെ, കുമിളകൾ വായിൽ മാത്രമേ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയുള്ളൂ.

അത് കൂടാതെ പ്രത്യേക ഇനംപെംഫിഗോയിഡ് - പിയോകോക്കൽ പെംഫിഗോയിഡ്. ഇത് സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഓറിയസ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു പകർച്ചവ്യാധിയാണ്, ഇത് അവരുടെ ജീവിതത്തിൻ്റെ 3-10 ദിവസങ്ങളിൽ കുട്ടികളിൽ വികസിക്കുന്നു. ഇത് വളരെ പകർച്ചവ്യാധിയാണ്. അണുബാധയുടെ ഉറവിടം മെറ്റേണിറ്റി ഹോസ്പിറ്റലിലെ മെഡിക്കൽ സ്റ്റാഫോ അടുത്തിടെ അസുഖം ബാധിച്ച കുട്ടിയുടെ അമ്മയോ ആകാം. സ്റ്റാഫൈലോകോക്കൽ അണുബാധഅല്ലെങ്കിൽ ഒരു കാരിയർ ആണ് സ്റ്റാഫൈലോകോക്കസ് ഓറിയസ്നാസോഫറിനക്സിൽ.

കുഞ്ഞിൻ്റെ ചുവന്ന നിറമുള്ളതോ ആരോഗ്യമുള്ളതോ ആയ ചർമ്മത്തിൽ പെട്ടെന്ന് കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതാണ് ഇതിൻ്റെ സവിശേഷത. തുടക്കത്തിൽ അവ ശരീരത്തിലും വയറിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. കുമിളകൾക്ക് തുടക്കത്തിൽ ഒരു വലിയ കടലയുടെ വലുപ്പമുണ്ട്, പിന്നീട് അവ വളരുകയും വ്യാസത്തിലും ഫെസ്റ്ററിലും നിരവധി സെൻ്റീമീറ്ററിലെത്തുകയും ചെയ്യും; പിങ്ക് നിറത്തിലുള്ള കൊറോളയാൽ ചുറ്റപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കൂടാതെ, താപനില ഉയരുകയും കുട്ടിയുടെ പൊതു അവസ്ഥയെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യും. സ്റ്റാഫൈലോകോക്കൽ പെംഫിഗോയിഡ് രക്തത്തിലെ വിഷബാധയ്ക്ക് കാരണമാകും, ഇത് കഠിനമായ കേസുകളിൽ മാരകമായേക്കാം.

പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ കാരണങ്ങൾ

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഈ രോഗം വികസിക്കുന്നത് എന്ന് കൃത്യമായി അറിയില്ല. ഇനിപ്പറയുന്ന കാരണങ്ങളാൽ പാത്തോളജി സംഭവിക്കുമെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു:

• അൾട്രാവയലറ്റ് വികിരണം;
• ചില മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത്: പെൻസിലിൻ, ഫ്യൂറോസെമൈഡ്, 5-ഫ്ലൂറൗറാസിൽ, സലാസോപിരിഡാസിൻ, ഫെനാസെറ്റിൻ, പൊട്ടാസ്യം അയഡൈഡ്, സിപ്രോഫ്ലോക്സാസിൻ, അമോക്സിസില്ലിൻ അല്ലെങ്കിൽ ക്യാപ്റ്റോപ്രിൽ;
• ഏതെങ്കിലും പ്രാദേശികവൽക്കരണത്തിൻ്റെ ട്യൂമർ പ്രക്രിയ (അതിനാൽ, "ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡ്" രോഗനിർണയം നടത്തുമ്പോൾ, സാധ്യമായ എല്ലാ പ്രാദേശികവൽക്കരണങ്ങളിലും ഡോക്ടർമാർ ക്യാൻസറിനായി തിരയുന്നു).

പാത്തോളജിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ അഭാവത്തിൽ (ശമനം) രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പുനരാരംഭിക്കുന്ന കാലഘട്ടത്തിൽ (വർദ്ധനവ്) വിഭജിക്കപ്പെടുമ്പോൾ രോഗത്തിന് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത ഗതിയുണ്ട്, കൂടാതെ ഓരോ പുതിയ വർദ്ധനവിലും പാത്തോളജി പടരാൻ കഴിയും.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ വ്യാപ്തി വളരെ വിശാലമാണ്. സാധാരണയായി ഇത്:

• ചുവന്നതും വീർത്തതുമായ ചർമ്മത്തിൽ 0.5-3 സെൻ്റീമീറ്റർ വലിപ്പമുള്ള പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകളുടെ രൂപം, സാധാരണ ചർമ്മത്തിൽ കുറവാണ്;
• ഒരുപാട്;
• ചൊറിച്ചിൽ, കുറവ് പലപ്പോഴും - ചൊറിച്ചിൽ വേദനയും;
• പ്രധാനമായും പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടത്: ചർമ്മത്തിൻ്റെ മടക്കുകളിൽ, അടിവയറ്റിൽ, അകത്തെ തുടകളിലും തോളുകളിലും, കൈത്തണ്ടയിലും. മൂന്നിലൊന്ന് കേസുകളിൽ, അവ വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിൽ 0.5-2 സെൻ്റീമീറ്റർ വലുപ്പത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു: കവിളുകളിൽ, കഠിനവും മൃദുവായതുമായ അണ്ണാക്ക് തമ്മിലുള്ള അതിർത്തിയിൽ, മോണയിൽ;
• മിക്കപ്പോഴും കുമിളകൾ സമമിതിയിലാണ് സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നത്;
• സുതാര്യമായ ഉള്ളടക്കങ്ങൾ ഉണ്ടായിരിക്കുക, അത് കാലക്രമേണ purulent (മഞ്ഞ അല്ലെങ്കിൽ വെള്ള) അല്ലെങ്കിൽ രക്തരൂക്ഷിതമായേക്കാം;
• അതേ സമയം, ബുള്ളെ പോലെ, ചുണങ്ങിൻ്റെ ഉർട്ടികാരിയ പോലുള്ള ഘടകങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ പിങ്ക്-ചുവപ്പ് നിറമുണ്ട്. കുമിളകൾ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ചർമ്മത്തിൻ്റെ ചുവപ്പ് കുറയുമ്പോൾ അത്തരം കുമിളകൾ പ്രത്യേകിച്ചും ശ്രദ്ധേയമാണ്;
• കുമിള തുറന്നതിനുശേഷം, പിങ്ക്-ചുവപ്പ് നിറത്തിൻ്റെ നനഞ്ഞ പ്രദേശം അവശേഷിക്കുന്നു, ഇത് പുറംതോട് രൂപപ്പെടുകയോ അല്ലാതെയോ വേഗത്തിൽ സുഖപ്പെടുത്തുന്നു;
• മിക്ക ആളുകളുടെയും പൊതുവായ അവസ്ഥ കഷ്ടപ്പെടുന്നില്ല: ബോധം വിഷാദത്തിലല്ല, പനി, ബലഹീനത, ഓക്കാനം അല്ലെങ്കിൽ ഛർദ്ദി എന്നിവയില്ല. ക്ഷയിച്ച രോഗികൾക്കും പ്രായമായവർക്കും വിശപ്പില്ലായ്മയും ബലഹീനതയും അനുഭവപ്പെടാം; അവർ ഭാരം കുറച്ചേക്കാം.

രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ കുമിളകൾ ഉണ്ടാകില്ല, പുറംതോട്, എക്സിമ പോലുള്ള പോളിമോർഫിക് മൂലകങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ ഉർട്ടികാരിയ പോലുള്ള കുമിളകൾ എന്നിവ മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ. ചുണങ്ങു വ്യത്യസ്ത തീവ്രതയുടെ ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാകാം, ഇത് ചികിത്സിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്. തുടർന്നുള്ള വർദ്ധനവ് ഇതിനകം തന്നെ സംഭവിക്കുന്നു സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങൾ, ഇത് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ക്ലാസിക് രൂപമാണെങ്കിൽ, അല്ലെങ്കിൽ അതേ ലക്ഷണങ്ങൾ ആവർത്തിച്ച്, വിഭിന്ന രൂപങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ.

സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ പ്രകടനങ്ങൾ

മൃദുവായ അണ്ണാക്ക്, ബുക്കൽ മ്യൂക്കോസ, യുവുല, ടോൺസിലുകൾ എന്നിവയിൽ ചുണങ്ങു കാണാവുന്നതാണ്, അതേസമയം വായിലെ മ്യൂക്കോസ ചുവപ്പും വീർത്തതുമാണ്, പക്ഷേ മാറ്റാൻ കഴിയില്ല. ചിലപ്പോൾ പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ ചുണ്ടുകളിലും കണ്ണുകളുടെ കൺജങ്ക്റ്റിവയിലും പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, ചർമ്മത്തിൽ വികസിക്കുന്നു, മുഖത്ത്, മടക്കുകളിൽ (പ്രത്യേകിച്ച് തുടയിൽ), തലയോട്ടിയിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു. ആന്തരികാവയവങ്ങളെയും രോഗം ബാധിക്കാം.

ചുണങ്ങു പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകളാണ്, അവയുടെ ഉള്ളടക്കം വ്യക്തമോ രക്തരൂക്ഷിതമായതോ ആണ്. അവ തുറന്നതിനുശേഷം, കടും ചുവപ്പ് മണ്ണൊലിപ്പ് ദൃശ്യമാകും.

ഒരേ സ്ഥലങ്ങളിൽ നിരന്തരം കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതാണ് പെംഫിഗോയിഡ് സികാട്രൈസിംഗിൻ്റെ ഒരു സവിശേഷത, ഇത് അവിടെ പാടുകളുടെ വികാസത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ചുണ്ടിലെ ഈ പാടുകൾ വായ തുറക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. കണ്ണിൻ്റെ കൺജക്റ്റിവൽ മെംബ്രണിൽ സജീവമായ സികാട്രിഷ്യൽ പ്രക്രിയ അതിൻ്റെ ചുളിവുകൾ, ഐബോളിൻ്റെ ചലനങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കൽ, പേറ്റൻസി ദുർബലപ്പെടുത്തൽ എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കണ്ണീർ നാളങ്ങൾ. ഒക്യുലാർ ലോക്കലൈസേഷൻ കോർണിയയിൽ അൾസർ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാൻ ഇടയാക്കും, ഇത് മേഘാവൃതമാകുകയും ഒരു വ്യക്തിയെ പ്രകാശം ഗ്രഹിക്കാൻ മാത്രം അനുവദിക്കുകയും ചെയ്യും.

ഈ രൂപത്തിലുള്ള പാത്തോളജിയുടെ ചർമ്മത്തിൻ്റെ പ്രാദേശികവൽക്കരണം, ചർമ്മത്തിന് താഴെയുള്ള പാടുകളുടെ രൂപത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ആന്തരിക അവയവങ്ങളിൽ വികസിക്കുന്നത്, ശ്വാസനാളം, അന്നനാളം, മൂത്രനാളി, യോനി അല്ലെങ്കിൽ മലദ്വാരം എന്നിവയുടെ പേറ്റൻസി വഷളാകുന്നതിലൂടെ രോഗം സങ്കീർണ്ണമാകും.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് അല്ലെങ്കിൽ സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡ് രോഗനിർണയം ഇനിപ്പറയുന്ന കാരണങ്ങളാൽ നടത്തപ്പെടുന്നു.

1. പരിശോധന: പെംഫിഗോയിഡിന് ഒരു പ്രത്യേക പ്രാദേശികവൽക്കരണവും കുമിളകളുടെ ഉയർന്ന സാന്ദ്രതയുമുണ്ട്.

2. സ്കിൻ ബയോപ്സി, അതനുസരിച്ച് ഇനിപ്പറയുന്നവ നടത്തുന്നു:

• പരമ്പരാഗത മൈക്രോസ്കോപ്പി: അകാന്തോലിസിസ് ഒഴിവാക്കിയിരിക്കുന്നു (സ്പിന്നസ് പാളിയുടെ കോശങ്ങളുടെ നട്ടെല്ലുകൾ തമ്മിലുള്ള ആശയവിനിമയത്തിൻ്റെ നഷ്ടം);
• ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പി, ഇത് ചർമ്മത്തിൻ്റെ തിളക്കം സ്പൈനസ് പാളിയിലല്ല, മറിച്ച് ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിൽ കാണാൻ ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റിനെ അനുവദിക്കുന്നു;
• ഇമ്മ്യൂണോഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പി: ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിനുകളുടെ സ്വർണ്ണ ലേബലിംഗ് ഉപയോഗിക്കുന്നു, അതിനുശേഷം അതിൻ്റെ സ്ഥാനം പഠിക്കുന്നു;
• ഇമ്മ്യൂണോബ്ലോട്ടിംഗ്, ഇമ്മ്യൂണോപ്രെസിപിറ്റേഷൻ രീതി.

തെറാപ്പി

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ചികിത്സയിൽ ശരീരത്തിലേക്ക് മരുന്നുകൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു, അത് രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തെ തടയും - ഇവ:

1. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഹോർമോണുകൾ: പ്രെഡ്നിസോലോൺ, ഡെക്സമെതസോൺ, ചെറിയ അളവിൽ ആരംഭിക്കുന്നു (പ്രതിദിനം 30-40 മില്ലിഗ്രാം പ്രെഡ്നിസോലോൺ).
2. സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് (കീമോതെറാപ്പിയിലും സമാനമായ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു ക്യാൻസർ മുഴകൾ): അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈറ്റോക്സാൻ, മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്.

കഠിനമായ പാത്തോളജിയുടെ കാര്യത്തിൽ, ആദ്യ 2 ആഴ്ചകളിൽ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ്, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക് മരുന്നുകൾ എന്നിവയുടെ ഒരേസമയം ഉപയോഗിക്കുന്നത് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

മുകളിലുള്ള മാർഗ്ഗങ്ങളുടെ ഫലപ്രാപ്തി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന്, ഇനിപ്പറയുന്നവ ഉപയോഗിക്കുന്നു:

3. വ്യവസ്ഥാപരമായ എൻസൈമുകൾ: ഫ്ലോജൻസൈം, വോബെൻസൈം;
4. വാസ്കുലർ മതിൽ ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നതിന് ആവശ്യമായ വിറ്റാമിനുകൾ: വിറ്റാമിൻ പി, സി, നിക്കോട്ടിനാമൈഡ്;
5. ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾ: റിതുക്സിമാബ്.

ശരീരത്തിലെ മാരകമായ ട്യൂമർ വികസിപ്പിച്ചതിൻ്റെ ഫലമായി ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉയർന്നുവന്നതായി തെളിയിക്കപ്പെട്ടാൽ, ആൻ്റിട്യൂമർ തെറാപ്പി നടത്തുന്നു. ഇത് ട്യൂമറിൻ്റെ സ്ഥാനം, മാരകതയുടെ അളവ്, രോഗത്തിൻ്റെ ഘട്ടം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. ശസ്ത്രക്രിയ, റേഡിയേഷൻ, മരുന്ന് (കീമോതെറാപ്പി, ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പി) ആകാം.

പ്രാദേശിക ചികിത്സ മുറിവുകളുടെ സ്ഥാനത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

6. അവർ ചർമ്മത്തിലാണെങ്കിൽ, അവർ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഹോർമോണുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള തൈലങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു: പ്രെഡ്നിസോലോൺ, ഹൈഡ്രോകോർട്ടിസോൺ, അക്ലോവേറ്റ്, അഫ്ലോഡെം, ടോപ്പികോർട്ട്, ഓക്സികോർട്ട്.
7. കുമിളകൾ കണ്ണിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുമ്പോൾ, ഒരു നേത്രരോഗവിദഗ്ദ്ധൻ പ്രാദേശിക തെറാപ്പി നിർദ്ദേശിക്കുന്നു. ഈ കണ്ണ് തുള്ളികൾഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ (ഡെക്സമെതസോൺ തുള്ളികൾ), ആൻറി ബാക്ടീരിയൽ, ആൻ്റിസെപ്റ്റിക് ഏജൻ്റുകൾ (ഒകോമിസ്റ്റിൻ, ക്ലോറാംഫെനിക്കോൾ തുള്ളികൾ) എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് - പ്യൂറൻ്റ് സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിന്. കുമിളകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചതിനുശേഷം, കൺജക്റ്റിവൽ മെംബ്രണിലെ മണ്ണൊലിപ്പ് എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുന്നില്ലെങ്കിൽ, കോർനെറെഗൽ എന്ന മരുന്ന് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
8. പൊട്ടിത്തെറിക്കുന്ന മൂലകങ്ങൾ വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നുവെങ്കിൽ, ആൻ്റിസെപ്റ്റിക്സ് ഉപയോഗിച്ച് കഴുകുന്നത് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു: ഫ്യൂറാസിലിൻ, ക്ലോറെക്സിഡൈൻ, മിറാമിസ്റ്റിൻ എന്നിവയുടെ ജലീയ പരിഹാരം.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനുള്ള ചർമ്മ സംരക്ഷണത്തിൽ, തിളക്കമുള്ള പച്ച ലായനി, മെത്തിലീൻ ബ്ലൂ അല്ലെങ്കിൽ ഫ്യൂകോർസിൻ പോലുള്ള ആൻ്റിസെപ്റ്റിക്സ് ഉപയോഗിച്ച് കുമിളകളെ ചികിത്സിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾ ബുള്ളെയെ ഉണങ്ങുകയും അണുബാധ ഉണ്ടാകുന്നത് തടയുകയും ചെയ്യും. നിങ്ങൾക്ക് പൊള്ളുന്ന ചുണങ്ങുണ്ടെങ്കിൽ, നീന്തുന്നത് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല. ആൻ്റിസെപ്റ്റിക്സിൻ്റെ ജലീയ ലായനികളിൽ മുക്കിയ നെയ്തെടുത്ത വൈപ്പുകൾ ഉപയോഗിച്ചാണ് ശുചിത്വം നടത്തുന്നത്: ക്ലോറെക്സിഡൈൻ, ഫ്യൂററ്റ്സിലിൻ. ബ്ലോട്ടിംഗ് ചലനങ്ങളിലൂടെ ഇത് ചെയ്യണം.

പെംഫിഗോയിഡ് ഉപയോഗിച്ച് നോൺ-ഹീലിംഗ് എറോഷനുകൾ എന്തുചെയ്യണം?

ഇത് സംഭവിക്കുന്നത് ഒന്നുകിൽ അണുബാധ മൂലമോ അല്ലെങ്കിൽ പുനരുൽപ്പാദന ശേഷി കുറവോ ആണ്. ആദ്യ സന്ദർഭത്തിൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ മാത്രം അടങ്ങിയ സിംഗിൾ-ഘടക തൈലങ്ങൾക്ക് പകരം, സംയുക്ത ഏജൻ്റുകൾഹോർമോണുകളും ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും ഉപയോഗിച്ച്: Pimafucort, Imakort, Aurobin.

മോശം പുനരുൽപ്പാദന കഴിവുകൾക്ക് കാരണങ്ങളുടെ കൂടുതൽ വ്യക്തത ആവശ്യമാണ്: ഇത് ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ് അല്ലെങ്കിൽ വാസ്കുലർ പാത്തോളജി ആകാം. തുടർന്ന്, ഉചിതമായ ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെട്ടാൽ, മണ്ണൊലിപ്പ് സുഖപ്പെടും. എറ്റിയോളജി വ്യക്തമാകുന്നതുവരെ അല്ലെങ്കിൽ അത് അജ്ഞാതമായി തുടരുകയാണെങ്കിൽ, രോഗകാരണമായ രോഗത്തിൻ്റെ ചികിത്സയ്‌ക്ക് പുറമേ, ബെപാൻ്റൻ ക്രീമിൻ്റെ രൂപത്തിലുള്ള ഡെക്സ്പാന്തേനോൾ അല്ലെങ്കിൽ ജെൽ പോലുള്ള മരുന്നിൻ്റെ രൂപത്തിലുള്ള മെത്തിലൂറാസിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് ഒരു ഭക്ഷണക്രമം ആവശ്യമുണ്ടോ?

ശരീരത്തെ അധിക അലർജി സ്വാധീനങ്ങൾക്ക് വിധേയമാക്കാതിരിക്കാൻ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനുള്ള ഭക്ഷണക്രമം ആവശ്യമാണ്. ഇനിപ്പറയുന്ന നിയമങ്ങൾ പാലിക്കുന്നത് ഇതിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു:

9. ഭക്ഷണത്തിൽ ആവശ്യത്തിന് പച്ചക്കറികൾ ഉണ്ടായിരിക്കണം;
10. മാംസം മത്സ്യം ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുക;
11. പാലുൽപ്പന്നങ്ങൾ - കുറഞ്ഞത്;
12. നിങ്ങൾ പഞ്ചസാര പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാക്കാൻ ശ്രമിക്കണം;
13. ട്രാൻസ് ഫാറ്റുകൾ - അധികമൂല്യ, മയോന്നൈസ്, സോസുകൾ, വറുത്ത ഭക്ഷണങ്ങൾ, കിട്ടട്ടെ, ഹാം, സോസേജുകൾ - ഒഴിവാക്കണം.

നിങ്ങൾക്ക് എന്ത് കഴിക്കാം?

പച്ചിലകൾ, പച്ചക്കറികൾ, പഴങ്ങൾ, കടൽ മത്സ്യം, കരൾ, മുഴുവൻ ധാന്യ അപ്പം, ധാന്യങ്ങൾ, ഗ്രീൻ ടീ, വേവിച്ച അല്ലെങ്കിൽ ചുട്ടു മെലിഞ്ഞ മാംസം (ചിക്കൻ, കിടാവിൻ്റെ), രണ്ടാം ചാറു അല്ലെങ്കിൽ സസ്യാഹാരം കൂടെ സൂപ്പ്.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ

പ്രായമായ രോഗികളിൽ വിട്ടുമാറാത്ത കുമിളകൾക്ക് കാരണമാകുന്ന ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ചർമ്മരോഗമാണ് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ്. ബയോപ്സി ഉപയോഗിച്ചാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്. ഒന്നാമതായി, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കുന്നു. പല രോഗികൾക്കും ദീർഘകാല മെയിൻ്റനൻസ് തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ്, ഈ സമയത്ത് വിവിധ മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കാം.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൽ, ആൻ്റിബോഡികൾ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിനെതിരെ നയിക്കുകയും പുറംതൊലിയെ ചർമ്മത്തിൽ നിന്ന് വേർപെടുത്തുകയും ചെയ്യുന്നു. ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡിനെ പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയണം, ഇത് കൂടുതൽ ഗുരുതരമായ രോഗമാണ്.

ലക്ഷണങ്ങളും അടയാളങ്ങളും

സ്വഭാവഗുണമുള്ള പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകൾ സാധാരണ അല്ലെങ്കിൽ ചുവന്ന ചർമ്മത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം നെഗറ്റീവ് ആണ്. വീർത്തതോ വളയത്തിൻ്റെ ആകൃതിയിലുള്ളതോ ആയ, കുമിളകൾ ഉള്ളതോ അല്ലാതെയോ ഉള്ള കടും ചുവപ്പ് നിറത്തിലുള്ള മുറിവുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. മറ്റ് ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ലാതെ പലപ്പോഴും ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാകാറുണ്ട്. വാക്കാലുള്ള മ്യൂക്കോസയുടെ മുറിവുകൾ 1/3 രോഗികളിൽ സംഭവിക്കുന്നു, പക്ഷേ സാധാരണയായി വേഗത്തിൽ സുഖപ്പെടുത്തുന്നു.

പെംഫിഗോയിഡ്, ഐജിഎ ലീനിയർ ഡെർമറ്റോസിസ്, എറിത്തമ മൾട്ടിഫോർം, മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം മൂലമുണ്ടാകുന്ന തിണർപ്പ്, കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെ ബെനിൻ പെംഫിഗോയിഡ്, ഡെർമറ്റോസിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ്, കൺജെനിറ്റൽ എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ എന്നിവയിൽ നിന്ന് സാധാരണ പെംഫിഗസിനെ വേർതിരിച്ചറിയേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. രോഗനിർണയത്തിന് സ്കിൻ ബയോപ്സിയും രക്തത്തിലെ സെറമിലെ ആൻ്റിബോഡി ടൈറ്ററുകളുടെ നിർണ്ണയവും ആവശ്യമാണ്.

രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും

പ്രവചനം സാധാരണയായി നല്ലതാണ്, ഏതാനും മാസങ്ങൾക്കോ ​​വർഷങ്ങൾക്കോ ​​ഉള്ളിൽ രോഗം സാധാരണഗതിയിൽ പരിഹരിക്കപ്പെടും, പക്ഷേ ഇത് നയിച്ചേക്കാം മാരകമായ ഫലം, പ്രത്യേകിച്ച് പ്രായമായ രോഗികളിൽ.

രോഗത്തിൻ്റെ മിതമായ രൂപങ്ങൾക്ക്, പ്രാദേശിക ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ചികിത്സയിൽ ഉപയോഗിക്കാം. രോഗത്തിൻ്റെ കൂടുതൽ കഠിനമായ രൂപത്തിലുള്ള രോഗികൾക്ക് പ്രെഡ്നിസോൺ 60-80 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിൽ ഒരിക്കൽ വാമൊഴിയായി നിർദ്ദേശിക്കുന്നു, ഏതാനും ആഴ്ചകൾക്കുശേഷം ഡോസ് 10-20 മില്ലിഗ്രാം എന്ന അളവിൽ മെയിൻ്റനൻസ് ഡോസായി കുറയ്ക്കുന്നു. മിക്ക രോഗികളിലും, 2-10 മാസത്തിനുള്ളിൽ ആശ്വാസം സംഭവിക്കുന്നു. പ്രായമായ രോഗികളിൽ ഒറ്റപ്പെട്ട പുതിയ തിണർപ്പ് ഉണ്ടാകുന്നത് അളവിൽ വർദ്ധനവ് ആവശ്യമില്ല.

ടെട്രാസൈക്ലിൻ, നിക്കോട്ടിനാമൈഡ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചിലപ്പോൾ രോഗം ചികിത്സിക്കാവുന്നതാണ്. ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഇഫക്റ്റുകൾ ഉള്ളതിനാൽ ഡാപ്‌സോൺ, സൾഫാപിരിഡിൻ, എറിത്രോമൈസിൻ, ടെട്രാസൈക്ലിൻ എന്നിവയും ഉപയോഗിക്കാം. മിക്ക രോഗികൾക്കും രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ ആവശ്യമില്ല, എന്നാൽ അസാത്തിയോപ്രിൻ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, സൈക്ലോസ്പോരിൻ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് എന്നിവ ഉപയോഗിക്കാം.

പെംഫിഗോയിഡ്

O. L. ഇവാനോവ്, A. N. Lvov

"ഡെർമറ്റോളജിസ്റ്റിൻ്റെ കൈപ്പുസ്തകം"

പെംഫിഗോയിഡ് (പര്യായപദം: നോൺ-അകാന്തോലിറ്റിക് പെംഫിഗസ്) ഒരു നല്ല വിട്ടുമാറാത്ത ത്വക്ക് രോഗമാണ്, ഇതിൻ്റെ പ്രാഥമിക ഘടകം അകാന്തോളിസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളില്ലാതെ സബ്‌പിഡെർമൽ ആയി രൂപം കൊള്ളുന്ന ഒരു കുമിളയാണ്.

എല്ലാ പരിഷ്ക്കരണങ്ങളിലും നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം നെഗറ്റീവ് ആണ്. കുമിളകൾ സാധാരണയായി ഒരു തുമ്പും കൂടാതെ പിൻവാങ്ങുകയും പാടുകൾ അവശേഷിപ്പിക്കാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കുറവാണ്. ഈ സാഹചര്യം പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ രണ്ട് വകഭേദങ്ങൾ തമ്മിൽ വേർതിരിച്ചറിയാൻ കാരണമായി - ബുള്ളസ്, സികാട്രിഷ്യൽ.

എറ്റിയോളജിപെംഫിഗോയിഡ് അജ്ഞാതമാണ്. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ ഇത് പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക് സ്വഭാവമുള്ളതായിരിക്കാം. രോഗത്തിൻ്റെ ഓട്ടോഅലർജിക് സ്വഭാവം ഏറ്റവും സാധൂകരിക്കപ്പെട്ടതാണ്: എപിഡെർമിസിൻ്റെ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിലേക്കുള്ള ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ (സാധാരണയായി IgG, കുറവ് പലപ്പോഴും IgA, മറ്റ് ക്ലാസുകൾ) കണ്ടെത്തി.

ചരിത്രപരമായിഓൺ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങൾപെംഫിഗോയിഡ്, subepidermal microvacuoles രൂപീകരണം കണ്ടെത്തി. അവയുടെ സംയോജനം പുറംതൊലിയെ ചർമ്മത്തിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്ന കുമിളകളുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. തുടർന്ന്, സ്ട്രാറ്റം കോർണിയം ഒഴികെ, മൂത്രസഞ്ചിയുടെ ആവരണം ഉണ്ടാക്കുന്ന എപിഡെർമിസ് നെക്രോറ്റിക് ആയി മാറുകയും നശിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കുമിളകൾ രൂപപ്പെട്ടതിനുശേഷം, അവയുടെ അടിഭാഗം വീണ്ടും എപ്പിത്തീലിയലൈസേഷൻ സംഭവിക്കുന്നു, കൂടാതെ അവ സബ്കോർണിയൽ ലോക്കലൈസേഷൻ വരെ ചർമ്മത്തിൽ സ്ഥിതിചെയ്യാം. അകാന്തോലിസിസിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല. സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം, ചർമ്മത്തിൻ്റെ മുകളിലെ പാളികളുടെ ഫൈബ്രോസിസും ഇലാസ്റ്റിക് ടിഷ്യുവിൻ്റെ കുറവും ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു.

പെംഫിഗോയിഡ് ബുള്ളസ് നിരവധി പര്യായങ്ങൾ ഉണ്ട്:

14. വിട്ടുമാറാത്ത പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്,
15. പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ് ബെനിൻ,
16. പാരപെംഫിഗസ്,
17. സെനൈൽ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ്,
18. dermatitis herpetiformis bullous.

അവർ യഥാർത്ഥ (അകാന്തോലിറ്റിക്) പെംഫിഗസ്, ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ് എന്നിവയുമായി ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ സമാനത പ്രതിഫലിപ്പിക്കുന്നു. മാത്രമല്ല, പെംഫിഗസുമായുള്ള സാമ്യം കുമിളകളുടെ തിണർപ്പ് കാരണം ക്ലിനിക്കൽ ആണ്, കൂടാതെ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസിനൊപ്പം - കുമിളകളുടെ സബ്പിഡെർമൽ രൂപീകരണം കാരണം പാത്തോഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ആണ്.

ഇത് പെംഫിഗസിൽ നിന്ന് നല്ല വിട്ടുമാറാത്ത ഗതിയും കുമിളകളുടെ സബ്‌പിഡെർമൽ രൂപീകരണവും, ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസിൽ നിന്ന് മോണോമോർഫിക് ബുള്ളസ് ചുണങ്ങു വഴിയും വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു; പ്രായമായവരുടെ (60 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള) പ്രധാന വാത്സല്യം ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡിനെ പെംഫിഗസിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നു. ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസിൽ നിന്നും. യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി കഫം ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നത് അനിവാര്യമല്ല, എന്നിരുന്നാലും ഇത് അസാധാരണമല്ല.

എറിത്തമറ്റസ്-എഡെമറ്റസ് പാടുകളുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിലൂടെയാണ് രോഗം ആരംഭിക്കുന്നത്, പലപ്പോഴും മാറ്റമില്ലാത്ത ചർമ്മത്തിൽ. ഇടതൂർന്നതും മിനുസമാർന്നതും പിരിമുറുക്കമുള്ളതുമായ ലൈനിംഗ്, സീറസ് അല്ലെങ്കിൽ സീറസ്-ഹെമറാജിക് ഉള്ളടക്കങ്ങൾ എന്നിവയുള്ള ഇടത്തരം വലിപ്പമുള്ള (പയർ മുതൽ ബീൻസ് വരെ), അർദ്ധഗോളാകൃതിയിലുള്ള കുമിളകൾ. ഇടതൂർന്ന ആവരണം കാരണം, അവ യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസിൻ്റെ കുമിളകളേക്കാൾ കൂടുതൽ സ്ഥിരതയുള്ളവയാണ്.

തുറന്നതിന് ശേഷമുള്ള മണ്ണൊലിപ്പ് പെരിഫറൽ ആയി വളരുകയും വേഗത്തിൽ എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നില്ല. കുമിളകളുടെയും മണ്ണൊലിപ്പ് ഡിസ്ചാർജിൻ്റെയും ഉള്ളടക്കം ഉണങ്ങുമ്പോൾ, വിവിധ വലുപ്പത്തിലും കട്ടിയുള്ള മഞ്ഞകലർന്ന തവിട്ടുനിറത്തിലുള്ള പുറംതോട് രൂപം കൊള്ളുന്നു. അവ നിരസിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, ചെതുമ്പൽ കൊണ്ട് പൊതിഞ്ഞ പിങ്ക്-ചുവപ്പ് പാടുകൾ വെളിപ്പെടും. അടിവയറ്റിലെ താഴത്തെ പകുതി, ഇൻജിനൽ ഫോൾഡുകൾ, കക്ഷീയ ഫോസ്സെ, കൈകളുടെയും കാലുകളുടെയും ഫ്ലെക്സർ പ്രതലങ്ങൾ എന്നിവയാണ് പ്രധാന പ്രാദേശികവൽക്കരണം. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ള ഏകദേശം 20-40% രോഗികളിൽ കഫം ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു, അപൂർവമായ ഒഴിവാക്കലുകളോടെ, രണ്ടാമതായി ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. പ്രക്രിയ പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, ചിലപ്പോൾ തുടക്കം മുതൽ, പൊതുവായതും സാർവത്രികവുമായ ചുണങ്ങു രൂപപ്പെടുന്നതുവരെ കുമിളകൾ ചർമ്മത്തിൽ വ്യാപിക്കുന്നു. ആത്മനിഷ്ഠമായി - പലപ്പോഴും വ്യത്യസ്ത തീവ്രതയുടെ ചൊറിച്ചിൽ, കത്തുന്നതും വേദനയും.

പ്രകൃതിദത്തവും കൃത്രിമവുമായ അൾട്രാവയലറ്റ് രശ്മികൾ മൂലമാണ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ആവർത്തനങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.

കാലക്രമേണ, രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രത ക്രമേണ ദുർബലമാവുന്നു, പക്ഷേ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് മരണത്തെ ഒഴിവാക്കാൻ കഴിയാത്ത ഗുരുതരമായ രോഗമാണ്.

പെംഫിഗോയിഡ് സികാട്രിഷ്യൽ. ബുള്ളസ് പോലെ, ഇതിന് നിരവധി പര്യായപദങ്ങളുണ്ട്:

19. കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെ നല്ല പെംഫിഗോയിഡ്,
20. വിട്ടുമാറാത്ത മ്യൂക്കോക്യുട്ടേനിയസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്,
21. പെംഫിഗസ് കണ്ണ് (കൺജങ്ക്റ്റിവ),
22. പെംഫിഗോയിഡ് മ്യൂക്കോസിനേഷ്യൽ.

രോഗത്തിൻ്റെ സാരാംശം "ബുല്ലസ് അട്രോഫിയിംഗ് മ്യൂക്കോസൈനിച്ചൽ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്" എന്ന പദത്താൽ പൂർണ്ണമായും പ്രതിഫലിക്കുന്നു, അതിൻ്റെ പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതയെ ഊന്നിപ്പറയുന്നു - കുമിളകളുടെ ഫലം പാടുകൾ, അഡീഷനുകൾ, അട്രോഫി എന്നിവ. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ സ്ത്രീകളിൽ 2 മടങ്ങ് കൂടുതൽ സംഭവിക്കുന്നു; പ്രായമായ ആളുകൾക്ക് അസുഖം വരുന്നു.

കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെ ഒരു രോഗമാണ് സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡ്: ഏകദേശം മൂന്നിലൊന്ന് രോഗികളിൽ, ഈ പ്രക്രിയ രണ്ടാമതായി ഉൾപ്പെടുന്നു. തൊലി മൂടുന്നു. വായയുടെ കഫം ചർമ്മവും കണ്ണുകളുടെ കൺജങ്ക്റ്റിവയുമാണ് മിക്കപ്പോഴും ബാധിക്കപ്പെടുന്നത്. വാക്കാലുള്ള അറയിൽ, 0.2 മുതൽ 1.5 സെൻ്റീമീറ്റർ വരെ വ്യാസമുള്ള പിരിമുറുക്കമുള്ള കുമിളകൾ ബാഹ്യമായി മാറ്റമില്ലാത്ത കഫം മെംബറേൻ അല്ലെങ്കിൽ എറിത്തമറ്റസ് പശ്ചാത്തലത്തിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു; അവയുടെ ഉള്ളടക്കം രക്താർബുദവും അപൂർവ്വമായി രക്തസ്രാവവുമാണ്. കുമിളകളുടെ ആവരണം വിണ്ടുകീറുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന മണ്ണൊലിപ്പ്, പെരിഫറൽ വളർച്ചയ്ക്ക് സാധ്യതയില്ല, രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകില്ല, അവയുടെ ഉപരിതലം ഏതെങ്കിലും പാളികളിൽ നിന്ന് മുക്തമാണ്, അവ പുറംതള്ളുന്ന എപ്പിത്തീലിയം കൊണ്ട് അതിർത്തികളല്ല; കുറഞ്ഞ വേദന. കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെ ഉമിനീർ, വീക്കം എന്നിവ അപ്രധാനമാണ്.

രോഗം ആരംഭിച്ച് 3 വർഷത്തിനുള്ളിൽ സികാട്രിഷ്യൽ പശയും അട്രോഫിക് മാറ്റങ്ങളും സംഭവിക്കുന്നു.

ഇത് വലിയ മൗലികതയാൽ വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു കണ്ണ് പ്രദേശത്ത് cicatricial പെംഫിഗോയിഡ്.ഇതിനകം പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, കണ്പോളകളുടെ കൺജങ്ക്റ്റിവയ്ക്കും ഐബോളിനും ഇടയിലോ മുകളിലും താഴെയുമുള്ള കണ്പോളകൾക്കിടയിലുള്ള ചെറിയ അഡീഷനുകളുടെ രൂപത്തിൽ പാടുകളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. വടുക്കൾ വർദ്ധിക്കുന്നതിനനുസരിച്ച്, കൺജങ്ക്റ്റിവൽ അറയുടെ നിലവറകൾ പൂർണ്ണമായി ഇല്ലാതാക്കുന്നത് വരെ കുറയുന്നു. പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ദീർഘകാല പാടുകളുടെ ഒരു പ്രത്യേക പരിണതഫലമാണ് ശിൽപമുള്ള കണ്ണുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നത്, അതിൽ കോർണിയ പൂർണ്ണമായും മേഘാവൃതമായ ചർമ്മത്താൽ മൂടപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് പ്രകാശത്തിൻ്റെ ധാരണയെ മാത്രം അനുവദിക്കുന്നു.

ചർമ്മത്തിൽ ഒറ്റ കുമിളകൾ ഉണ്ട്, അപൂർവ്വമായി സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു; പ്രത്യക്ഷത്തിൽ ആരോഗ്യമുള്ളതോ ചുവന്ന നിറമുള്ളതോ ആയ ചർമ്മത്തിൽ സംഭവിക്കുകയും സ്ഥിരതയുള്ളവയുമാണ്; അവയ്ക്ക് ശേഷമുള്ള മണ്ണൊലിപ്പ്, അട്രോഫിക് പാടുകൾ രൂപപ്പെടുന്നതോടെ സാവധാനം സുഖപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് തലയോട്ടിയിൽ കഷണ്ടിയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡിനൊപ്പം, ശ്വാസനാളം, ശ്വാസനാളം, അന്നനാളം, യോനി, മലദ്വാരം, മൂത്രനാളി മുതലായവയുടെ വിവിധ പ്രവർത്തനപരവും രൂപപരവുമായ തകരാറുകളും സംഭവിക്കാം.

ബുള്ളസ്, സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡ് എന്നിവയുടെ രോഗനിർണയം ഇത് അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്:

23. ക്ലിനിക്കൽ, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ ഡാറ്റ
24. പരോക്ഷവും നേരിട്ടുള്ളതുമായ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസൻ്റ് പഠനങ്ങളുടെ ഫലങ്ങൾ.

പെംഫിഗോയിഡിനെ വേർതിരിക്കുക പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസിൽ നിന്ന് പ്രത്യേകിച്ച് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. പ്രത്യേകിച്ച് അതിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിൽ, അകാന്തോലിറ്റിക് കോശങ്ങൾ പലപ്പോഴും കണ്ടെത്താതിരിക്കുകയും നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം നെഗറ്റീവ് ആകുകയും ചെയ്യുന്നു. ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ (മൂത്രാശയത്തിൻ്റെ ഇൻട്രാപിഡെർമൽ ലൊക്കേഷനേക്കാൾ സബ്‌പിഡെർമൽ), ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് (ബേസ്‌മെൻ്റ് മെംബ്രണിൻ്റെ വിസ്തൃതിയിലെ പ്രകാശം, സ്പൈനസ് ലെയറിൻ്റെ ഭാഗത്തല്ല) പഠനങ്ങളുടെ ഫലങ്ങളാണ് അന്തിമ രോഗനിർണയം സഹായിക്കുന്നത്.

പെംഫിഗോയിഡും ഇതിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്:

സ്കാർറിംഗ് പെംഫിഗോയിഡും ഇതിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമാണ്:

കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് ഹോർമോണുകൾ. പ്രാരംഭ ഡോസ് പ്രതിദിനം 40-80 മില്ലിഗ്രാം പ്രെഡ്നിസോലോൺ ആണ്; കണ്ണിന് കേടുപാടുകൾ ഉള്ള സികാട്രിഷ്യൽ പെംഫിഗോയിഡിന്, ഉയർന്ന ഡോസുകൾ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

ചികിത്സയുടെ ദൈർഘ്യവും പ്രതിദിന ഡോസ് കുറയ്ക്കുന്നതിൻ്റെ തോതും രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രത അനുസരിച്ചാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.

യഥാർത്ഥ പെംഫിഗസ്, സൾഫോൺ മരുന്നുകൾ, ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ് എന്നിവയിലെന്നപോലെ സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സും ഉപയോഗിക്കുന്നു.

രോഗം പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക് ആണെങ്കിൽ, ആൻ്റിട്യൂമർ തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡ്, ഹെമിഡെസ്‌മോസോമൽ ഘടകങ്ങളിലേക്ക് (ആൻ്റിജനുകൾ BP180, BP230) ഓട്ടോആൻ്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ ത്വക്ക് രോഗമാണ്, കൂടാതെ സബ്‌പിഡെർമൽ കുമിളകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്.

എറ്റിയോളജിയും എപ്പിഡെമിയോളജിയും

മിക്ക കേസുകളിലും, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികസനം ഏതെങ്കിലും പ്രകോപനപരമായ ഘടകവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ള ചില രോഗികളിൽ, മരുന്നുകൾ കഴിക്കുന്നത്, ശാരീരിക ഘടകങ്ങളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത്, വൈറൽ അണുബാധകൾ എന്നിവ മൂലമാണ് തിണർപ്പ് ഉണ്ടാകുന്നത്.

പെൻസിലാമൈൻ, പെൻസിലിൻസ്, സെഫാലോസ്പോരിൻസ്, ക്യാപ്‌ടോപ്രിൽ, മറ്റ് ആൻജിയോടെൻസിൻ-കൺവേർടിംഗ് എൻസൈം ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ എന്നിവയാണ് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികാസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മരുന്നുകൾ; ഫ്യൂറോസെമൈഡ്, ആസ്പിരിൻ, മറ്റ് നോൺ-സ്റ്റിറോയിഡൽ വിരുദ്ധ ബാഹ്യാവിഷ്ക്കാര മരുന്നുകൾ, നിഫെഡിപൈൻ. ഫ്ലൂ വാക്സിൻ അല്ലെങ്കിൽ ആൻ്റിടെറ്റനസ് ടോക്സോയിഡ് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷന് ശേഷം ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് വികസിപ്പിച്ചതായി അറിയപ്പെടുന്ന കേസുകളുണ്ട്. ശാരീരിക ഘടകങ്ങളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തിയ ശേഷം ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികസനം - അൾട്രാവയലറ്റ് വികിരണം, റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി, തെർമൽ, ഇലക്ട്രിക്കൽ പൊള്ളൽ, ശേഷം ശസ്ത്രക്രിയാ നടപടിക്രമങ്ങൾ. വൈറൽ അണുബാധകൾ (ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി വൈറസുകൾ, സൈറ്റോമെഗലോവൈറസ്, എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ്) എന്നിവയാൽ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികസനം സുഗമമാക്കാമെന്ന് അനുമാനിക്കപ്പെടുന്നു.

ചർമ്മത്തിൻ്റെ ബേസ്‌മെൻ്റ് മെംബ്രണിൻ്റെ ഘടനാപരമായ ഘടകമായ ഹെമിഡെസ്‌മോസോമുകളുടെ ഭാഗമായ ബിപി 180 (തരം XVII കൊളാജൻ), ബിപി 230 എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളിലേക്കുള്ള IgG ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ ഉൽപാദനമാണ് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ വികാസത്തിന് കാരണം.
ഫെഡറൽ പ്രകാരം സ്റ്റാറ്റിസ്റ്റിക്കൽ നിരീക്ഷണംബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ സംഭവം റഷ്യൻ ഫെഡറേഷൻ 2014-ൽ 100,000 മുതിർന്നവരിൽ 1.1 കേസുകൾ (18 വയസ്സും അതിൽ കൂടുതലുമുള്ളവർ), 100,000 മുതിർന്നവർക്ക് 2.6 കേസുകൾ ആയിരുന്നു. കൂടുതലും പ്രായമായവരെ ബാധിക്കുന്നു. 80 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ളവരിൽ, ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ആവൃത്തി പ്രതിവർഷം 100,000 ജനസംഖ്യയിൽ 15-33 കേസുകളിൽ എത്തുന്നു.

വർഗ്ഗീകരണം

പൊതുവായി അംഗീകരിക്കപ്പെട്ട വർഗ്ഗീകരണം ഇല്ല.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിലെ ത്വക്ക് നിഖേദ് പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കുകയോ സാമാന്യവൽക്കരിക്കുകയോ ചെയ്യാം. തിണർപ്പ് മിക്കപ്പോഴും കൈകാലുകൾ, വയറുവേദന, ഇൻജുവിനൽ-ഫെമറൽ മടക്കുകൾ, അകത്തെ തുടകൾ എന്നിവയിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു.
ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് രോഗികളിൽ തിണർപ്പ് പോളിമോർഫിക് ആകാം. ചൊറിച്ചിലിനൊപ്പം എറിത്തമറ്റസ്, പപ്പുലാർ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഉർട്ടികാരിയൽ തിണർപ്പ് എന്നിവയോടെയാണ് രോഗം സാധാരണയായി ആരംഭിക്കുന്നത്. ഈ തിണർപ്പുകൾ മാസങ്ങളോളം നീണ്ടുനിൽക്കും, അതിനുശേഷം കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും. കുമിളകൾക്ക് പിരിമുറുക്കമുള്ളതും ഇടതൂർന്നതുമായ ആവരണം, വൃത്താകൃതിയിലുള്ള അല്ലെങ്കിൽ ഓവൽ ആകൃതി, സീറസ് അല്ലെങ്കിൽ സീറസ്-ഹെമറാജിക് ഉള്ളടക്കങ്ങൾ, എറിത്തമറ്റസ് പശ്ചാത്തലത്തിലോ പ്രത്യക്ഷത്തിൽ മാറ്റമില്ലാത്ത ചർമ്മത്തിലോ സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു. ദ്വിതീയ അണുബാധയുടെ അഭാവത്തിൽ കുമിളകളുടെ സ്ഥലത്ത് രൂപം കൊള്ളുന്ന മണ്ണൊലിപ്പ് പെട്ടെന്ന് എപ്പിത്തീലിയലൈസ് ചെയ്യുകയും പെരിഫറൽ വളർച്ചയ്ക്ക് സാധ്യതയില്ല. നിക്കോൾസ്കിയുടെ ലക്ഷണം നെഗറ്റീവ് ആണ്. 10-25% രോഗികളിൽ കഫം ചർമ്മത്തെ ബാധിക്കുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത റിലാപ്സിംഗ് കോഴ്സാണ് ഈ രോഗത്തിൻ്റെ സവിശേഷത.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ തീവ്രത നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ദൃശ്യമാകുന്ന വെസിക്യുലാർ മൂലകങ്ങളുടെ എണ്ണമാണ്. തുടർച്ചയായി 3 ദിവസത്തേക്ക് പ്രതിദിനം 10-ൽ കൂടുതൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ ബുല്ലസ് പെംഫിഗോയിഡ് തീവ്രവും പത്തോ അതിൽ താഴെയോ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുമ്പോൾ സൗമ്യവുമാണ്.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ രോഗനിർണയം

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ രോഗനിർണയം രോഗത്തിൻറെ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ തിരിച്ചറിയുന്നതിനും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് IgG കണ്ടുപിടിക്കൽചർമ്മത്തിൻ്റെ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൻ ഘടകങ്ങളുടെ പ്രോട്ടീനുകളിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ:
പുതിയ ബ്ലിസ്റ്ററുള്ള ഒരു സ്കിൻ ബയോപ്സിയുടെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയിൽ, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ, ഇസിനോഫിൽസ് എന്നിവ അടങ്ങിയ ചർമ്മത്തിലെ ഉപരിപ്ലവമായ നുഴഞ്ഞുകയറ്റമുള്ള ഒരു സബ്‌പിഡെർമൽ അറ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, ഇത് ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിനെ മറ്റ് രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നത് എല്ലായ്പ്പോഴും സാധ്യമല്ല. (Dühring's dermatitis herpetiformis, ഏറ്റെടുത്തു എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ).

ചർമ്മത്തിൻ്റെ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിലെ പ്രോട്ടീൻ ഘടകങ്ങളിലേക്ക് IgG തിരിച്ചറിയാൻ, രോഗിയുടെ പ്രത്യക്ഷത്തിൽ ബാധിക്കപ്പെടാത്ത ചർമ്മത്തിൻ്റെ ബയോപ്സി സാമ്പിളിൻ്റെ ഒരു ഇമ്യൂണോഹിസ്റ്റോകെമിക്കൽ പഠനം നടത്തുന്നു, ഇത് IgG കൂടാതെ / അല്ലെങ്കിൽ C3 പൂരക ഘടകത്തിൻ്റെ രേഖീയ നിക്ഷേപം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ. ഏറ്റെടുക്കുന്ന എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ ഉപയോഗിച്ച് ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ആവശ്യമാണെങ്കിൽ, 1M സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ലായനിയിൽ 1 ദിവസം സൂക്ഷിച്ച് മുമ്പ് ദഹിപ്പിച്ച ഒരു സ്കിൻ ബയോപ്സി സാമ്പിളിൻ്റെ ഒരു അധിക ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻ്റ് പഠനം നടത്തുന്നു. ഈ പഠനം ഡെർമൽ-എപിഡെർമൽ ജംഗ്ഷൻ്റെ പ്രദേശത്ത് രൂപംകൊണ്ട അറയുടെ മുകൾ ഭാഗത്ത് (കവർ) IgG യുടെ നിക്ഷേപം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

ഡൂറിംഗിൻ്റെ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ്, എക്സുഡേറ്റീവ് എറിത്തമ മൾട്ടിഫോർം, പെംഫിഗസ് വൾഗാരിസ്, ബുള്ളസ് ടോക്സിഡെർമ, ഏറ്റെടുക്കുന്ന എപിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ എന്നിവയുടെ ബുള്ളസ് രൂപത്തിൽ നിന്ന് ഈ രോഗം വേർതിരിക്കേണ്ടതാണ്.

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ചികിത്സ

ചികിത്സയുടെ ലക്ഷ്യം

• മോചനം നേടുന്നു.

തെറാപ്പിയെക്കുറിച്ചുള്ള പൊതുവായ കുറിപ്പുകൾ

ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് തെറാപ്പി നിർദ്ദേശിക്കുകയും നടത്തുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ഇനിപ്പറയുന്നവ കണക്കിലെടുക്കണം:

• പ്രായമായ രോഗികളിൽ ചില മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗത്തിനുള്ള നിയന്ത്രണങ്ങൾ.
• രോഗിയുടെ സാധ്യമായ അനുബന്ധ രോഗങ്ങൾ (ഡയബറ്റിസ് മെലിറ്റസ്, ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, കൊറോണറി ഹൃദ്രോഗം, ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗങ്ങൾ).
• സിസ്റ്റമിക് തെറാപ്പി, ടോപ്പിക് തെറാപ്പി എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രതികൂല സംഭവങ്ങൾ.

സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയ്ക്കിടെ, അവസ്ഥ നിരീക്ഷിക്കാൻ രക്തസമ്മർദ്ദം അളക്കണം. കാർഡിയോ-വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തിൻ്റെരക്തത്തിലെ ഗ്ലൂക്കോസ് നിയന്ത്രണവും.

സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള തെറാപ്പി സമയത്ത്, പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ ഹീമോഗ്ലോബിൻ, ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകൾ എന്നിവയുടെ ഉള്ളടക്കം, കരൾ, വൃക്ക എന്നിവയുടെ പ്രവർത്തന സൂചകങ്ങൾ, ഒരു പൊതു മൂത്രപരിശോധനയുടെ സൂചകങ്ങൾ എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കണം. സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നുകളും രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകളും ഉപയോഗിച്ച് തെറാപ്പി നടത്തുമ്പോൾ, അടയാളങ്ങൾ ഉടനടി തിരിച്ചറിയേണ്ടതും ആവശ്യമാണ്. പകർച്ചവ്യാധികൾസങ്കീർണതകളും.

ചികിത്സാ വ്യവസ്ഥകൾ

നേരിയ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിന്:

1-3 ആഴ്ചകൾക്കുള്ള ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്ന് ഉപയോഗിച്ചുള്ള തെറാപ്പിയുടെ ക്ലിനിക്കൽ ഫലത്തിൻ്റെ അഭാവത്തിൽ:

• പ്രെഡ്നിസോലോൺ

കഠിനമായ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിന്:

• ക്ലോബെറ്റാസോൾ ഡിപ്രോപിയോണേറ്റ് 0.05%
• പ്രെഡ്നിസോലോൺ ആവർത്തിച്ചുള്ള സാഹചര്യത്തിൽ, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നിൻ്റെ അളവ് യഥാർത്ഥ നിലയിലേക്ക് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

വ്യവസ്ഥാപരമായ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ അളവ് കുറയ്ക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണെങ്കിൽ, ഇനിപ്പറയുന്നവ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു:

• പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ്
• അസാത്തിയോപ്രിൻ
• mycophenolate mofetil
• മെത്തോട്രോക്സേറ്റ്
• സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്

പ്രാദേശിക കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നതിനു പുറമേ, വലിയ കുമിളകളും മണ്ണൊലിപ്പും ചികിത്സിക്കുന്നു:

• കുമിളകൾ ഒരു പഞ്ചർ ഉപയോഗിച്ച് തുറന്ന് വറ്റിച്ചു, ടയർ ഉപേക്ഷിക്കുന്നു
• മണ്ണൊലിപ്പുള്ള നിഖേദ് ഒരു ആൻ്റിസെപ്റ്റിക് ലായനി ഉപയോഗിച്ചാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്: ക്ലോറെക്സിഡിൻ 0.05-0.2% ലായനി, മിറാമിസ്റ്റിൻ 0.01% ലായനി, തിളക്കമുള്ള പച്ച 1% ആൽക്കഹോൾ ലായനി

ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിക്കുന്നതിനുള്ള സൂചനകൾ

• ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡിൻ്റെ കഠിനമായ കോഴ്സ്, വ്യവസ്ഥാപരമായ തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ്;
• ഔട്ട്പേഷ്യൻ്റ് അടിസ്ഥാനത്തിൽ പ്രാദേശിക കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയിൽ നിന്നുള്ള ഫലത്തിൻ്റെ അഭാവം;
• മുറിവുകളിൽ ദ്വിതീയ അണുബാധയുടെ സാന്നിധ്യം.

ചികിത്സ ഫലങ്ങളുടെ ആവശ്യകതകൾ

• രോഗത്തിൻ്റെ പുരോഗതി നിർത്തുക;
• ചൊറിച്ചിൽ കുറയ്ക്കൽ;
• മണ്ണൊലിപ്പിൻ്റെ എപ്പിത്തീലൈസേഷൻ.

ചികിത്സ ഫലത്തിൻ്റെ അഭാവത്തിൽ തന്ത്രങ്ങൾ

വ്യവസ്ഥാപിതവും പ്രാദേശികവുമായ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നുകളുമായുള്ള തെറാപ്പിയിൽ നിന്ന് ഒരു ഫലവുമില്ലെങ്കിൽ, രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നുകൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് അധികമായി ആഴ്ചകളോളം നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

പ്രതിരോധം

പ്രതിരോധ മാർഗ്ഗങ്ങളൊന്നുമില്ല.

ഈ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എന്തെങ്കിലും ചോദ്യങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ, ദയവായി ഡെർമറ്റോവെനറോളജിസ്റ്റ് അദേവ് കെ.എം.

WhatsApp 8 989 933 87 34

ഇമെയിൽ: [ഇമെയിൽ പരിരക്ഷിതം]

Instagram @dermatolog_95

ഉദ്ധരണിക്ക്:ഗ്രിഗോറിവ് ഡി.വി. ലിവറിൻ്റെ ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് // സ്തനാർബുദം. 2014. നമ്പർ 8. പി. 598

പ്രധാന സവിശേഷതകൾ

1. ബുള്ളസ് പെംഫിഗോയിഡ് (ബിപി) ആണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സബ്പിഡെർമൽ ബ്ലസ്റ്ററിംഗ് രോഗം; ഇത് പ്രധാനമായും ബാധിക്കുന്നത് പ്രായമായവരെയാണ്.

2. മിക്ക കേസുകളിലും, ഇത് ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമാണ്, ഇത് സ്വതസിദ്ധമായ വർദ്ധനവുകളും പരിഹാരങ്ങളും ആണ്, ഇത് രോഗത്തിൻ്റെ വ്യാപനത്തിൻ്റെ ഗണ്യമായ അളവിനൊപ്പം ഉണ്ടാകാം.

3. എപിഡെർമൽ ജംഗ്ഷനെ പിന്തുണയ്ക്കുന്ന ഹെമിഡെസ്മോസോമുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്ന ജംഗ്ഷണൽ അഡീഷൻ കോംപ്ലക്സുകളുടെ ഘടകങ്ങളായ BP180 ആൻ്റിജൻ (BP180 അല്ലെങ്കിൽ ടൈപ്പ് XVII കൊളാജൻ) അല്ലെങ്കിൽ BP230 ആൻ്റിജൻ എന്നിവയ്‌ക്കെതിരായ ടിഷ്യു-ഫിക്‌സ്ഡ്, രക്തചംക്രമണ ആൻ്റിബോഡികളുമായി PD ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

4. ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുടെ പരിധി വളരെ വിശാലമാണ്. സാധാരണ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വ്യാപകമായ കുമിളകളോടുകൂടിയ തീവ്രമായ ചൊറിച്ചിൽ ചുണങ്ങു കൊണ്ട് PD അവതരിപ്പിക്കുന്നു. പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഈ രോഗത്തിൻ്റെ വിഭിന്നമായ വകഭേദങ്ങളിൽ, പുറംതള്ളപ്പെട്ട, എക്സിമറ്റസ് അല്ലെങ്കിൽ ഉർട്ടികാരിയൽ നിഖേദ് (പ്രാദേശിക അല്ലെങ്കിൽ സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട) മാത്രമേ ഉണ്ടാകൂ.

5. രോഗനിർണയം ഇമ്മ്യൂണോപാത്തോളജിക്കൽ പഠനങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് നേരിട്ടുള്ളതും പരോക്ഷവുമായ ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പി, അതുപോലെ തന്നെ BP180/BP230 ആൻ്റിജനുകളിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികളുടെ എൻസൈം ഇമ്മ്യൂണോഅസേ.

ആമുഖം

ഏറ്റവും സാധാരണമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ സബ്‌പിഡെർമൽ ബ്ലസ്റ്ററിംഗ് ത്വക്ക് രോഗമാണ് പി.ഡി. ഈ രോഗം സാധാരണയായി പ്രായമായവരിൽ വ്യാപകമായ, ചൊറിച്ചിൽ, പൊള്ളലേറ്റ ചുണങ്ങു പോലെ കാണപ്പെടുന്നു, ഇത് മരണനിരക്കുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം തികച്ചും പോളിമോർഫിക് ആയിരിക്കാം, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിലോ അല്ലെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായി വികസിപ്പിച്ച ബുള്ളസ് നിഖേദ് ഇല്ലാതിരിക്കുന്ന വിഭിന്നമായ വ്യതിയാനങ്ങളിലോ. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, PD യുടെ രോഗനിർണയം സ്ഥാപിക്കുന്നതിന് ഉയർന്ന അളവിലുള്ള സംശയം ആവശ്യമാണ്. പിഡി എന്നത് അവയവങ്ങൾക്കനുസൃതമായ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗത്തിൻ്റെ ഒരു മാതൃകയാണ്. രോഗികളുടെ ആൻ്റിബോഡികൾ ലക്ഷ്യമിടുന്ന ആൻ്റിജനുകൾ ഹെമിഡെസ്മോസോമുകളുടെ രണ്ട് ഘടകങ്ങളാണ്, ചർമ്മത്തിലും കഫം ചർമ്മത്തിലും കാണപ്പെടുന്ന ജംഗ്ഷണൽ അഡീഷൻ കോംപ്ലക്സുകൾ.

കഥ

പതിനെട്ടാം നൂറ്റാണ്ടിൽ, ഏത് തരത്തിലുള്ള പൊള്ളലേറ്റ ചുണങ്ങുകളെയും വിവരിക്കാൻ പെംഫിഗസ് എന്ന പദം പലപ്പോഴും ഉപയോഗിച്ചിരുന്നു. 1953-ൽ മാത്രമാണ് ലിവർ, പ്രത്യേക ക്ലിനിക്കൽ, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സവിശേഷതകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, വിവിധ തരത്തിലുള്ള "യഥാർത്ഥ" പെംഫിഗസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായ ഒരു ഡിസോർഡറായി പിഡിയെ തിരിച്ചറിഞ്ഞത്. ഒരു ദശാബ്ദത്തിന് ശേഷം, ജോർഡനും ബ്യൂട്ടണറും സഹപ്രവർത്തകരും PD രോഗികൾക്ക് ടിഷ്യു ബന്ധിതവും രക്തചംക്രമണവ്യൂഹവുമായ ആൻ്റിബോഡികൾ ചർമ്മത്തിൻ്റെ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ സോണിൽ ഉണ്ടെന്ന് തെളിയിച്ചു. ഈ നിരീക്ഷണം ഡെർമോപിഡെർമൽ ജംഗ്ഷനെ പിന്തുണയ്ക്കുന്ന ത്വക്ക് ഘടനകൾക്ക് നേരെയുള്ള ആൻ്റിബോഡികളാണ് എപിഡെർമൽ ഡിറ്റാച്ച്മെൻ്റിന് കാരണമാകുന്നത് എന്ന ആശയത്തിലേക്ക് നയിച്ചു. പിഡിയെ കുറിച്ചുള്ള നമ്മുടെ ധാരണയിലെ അടുത്ത നാഴികക്കല്ലുകൾ, ടാർഗെറ്റ് പ്രോട്ടീനുകളുടെ ഇമ്മ്യൂണോകെമിക്കൽ സ്വഭാവം, അവയുടെ ജീനുകളുടെ ക്ലോണിംഗ്, ഈ രോഗത്തിൻ്റെ മൃഗ മാതൃകകളുടെ സൃഷ്ടി എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

എപ്പിഡെമിയോളജി

PD സാധാരണയായി 60 വയസ്സിനു ശേഷം ആരംഭിക്കുന്ന പ്രായമായ ആളുകളുടെ ഒരു രോഗമാണ്. വാർഷിക സംഭവങ്ങൾ 1 ദശലക്ഷം ജനസംഖ്യയിൽ കുറഞ്ഞത് 6-13 പുതിയ കേസുകൾ ആണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു (60 വർഷത്തിന് ശേഷം ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വർദ്ധനവോടെ); എന്നിരുന്നാലും, ഈ കണക്കുകൾക്ക് കൂടുതൽ പരിഷ്കരണം ആവശ്യമാണ് (ഉദാഹരണത്തിന് പ്രായവുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന വ്യക്തികളെ ഡിനോമിനേറ്ററായി ഉപയോഗിക്കുന്നത്). 90 വയസ്സിന് മുകളിലുള്ള ഒരു രോഗിയുടെ ആപേക്ഷിക അപകടസാധ്യത 60 വയസ്സോ അതിൽ താഴെയോ പ്രായമുള്ള ഒരു രോഗിയെ അപേക്ഷിച്ച് ഏകദേശം 300 മടങ്ങ് കൂടുതലാണ്, സ്ത്രീകളേക്കാൾ പുരുഷന്മാരിൽ വ്യക്തമായ ഉയർന്ന ആധിപത്യമുണ്ട്.

ഈ രോഗം കുട്ടികളിലും കാണപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ അപൂർവ്വമാണ്. നിലവിൽ, ജുവനൈൽ പിഡിയുടെ 100-ൽ താഴെ കേസുകളുടെ ഡാറ്റയുണ്ട്. പ്രസവാനന്തര ജീവിതത്തിൻ്റെ ആദ്യ ഏതാനും മാസങ്ങളിൽ PD യുടെ കേസുകൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ ട്രാൻസ്പ്ലസൻ്റൽ ട്രാൻസ്മിഷൻ വിവരിച്ചിട്ടില്ല. ജുവനൈൽ പിഡിയുടെ പ്രേരക ഘടകങ്ങൾ വ്യക്തമായി തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ല; വാക്സിനേഷനുകൾ, ആവർത്തിച്ചുള്ള അവയവം മാറ്റിവയ്ക്കൽ, ഹൈപ്പർ-ഐജിഇ സിൻഡ്രോം, വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ നിരസിക്കൽ എന്നിവയുമായി താൽക്കാലിക ബന്ധങ്ങൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

ചില MHC ക്ലാസ് 2 അല്ലീലുകൾ സാധാരണ ജനങ്ങളേക്കാൾ PD രോഗികളിൽ കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്. കൊക്കേഷ്യക്കാരിൽ, DQB1*0301 അല്ലീലുമായി കാര്യമായ ബന്ധം കണ്ടെത്തി, അതേസമയം DRB1*04, DRB1*1101, DQB1*0302 അല്ലീലുകളുടെ വർദ്ധിച്ച ആവൃത്തി ജാപ്പനീസ് രോഗികളിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു.

രോഗകാരി

നന്നായി പഠിക്കപ്പെട്ട രണ്ട് ഓട്ടോആൻ്റിജനുകൾക്കെതിരെയുള്ള ഹ്യൂമറൽ, സെല്ലുലാർ പ്രതികരണവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു രോഗപ്രതിരോധ വ്യവസ്ഥ-മധ്യസ്ഥ രോഗത്തിൻ്റെ ഒരു ഉദാഹരണമാണ് PD: PD ആൻ്റിജൻ 180 (BP180, BPAG2, അല്ലെങ്കിൽ ടൈപ്പ് XVII കൊളാജൻ) അല്ലെങ്കിൽ BP ആൻ്റിജൻ 230 (BP230, അല്ലെങ്കിൽ BPAG1). ). ആദ്യത്തേത് ഒരു വലിയ കൊളാജനസ് എക്‌സ്‌ട്രാ സെല്ലുലാർ ഡൊമെയ്‌നുള്ള ഒരു ട്രാൻസ്‌മെംബ്രെൻ പ്രോട്ടീനാണെങ്കിൽ, രണ്ടാമത്തേത് പ്ലാക്കിൻ കുടുംബത്തിൽപ്പെട്ട സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് പ്രോട്ടീനാണ്. ഈ രണ്ട് ആൻ്റിജനുകളും ഹെമിഡെസ്‌മോസോമുകളുടെ ഘടകങ്ങളാണ്, അവ സ്‌ട്രാറ്റിഫൈഡ്, മറ്റ് കോംപ്ലക്‌സ് എപിത്തീലിയ എന്നിവയിൽ എപ്പിത്തീലിയൽ-സ്ട്രോമൽ ജംഗ്ഷൻ നിലനിർത്തുന്ന അഡീഷൻ കോംപ്ലക്സുകളാണ്. പുറംതൊലിയിലെ ബേസ്മെൻ്റ് മെംബ്രണിലെ BPAG1, BPAG2 തന്മാത്രകളുടെ സ്ഥാനവും പ്രതിപ്രവർത്തനവും ചിത്രം 1 കാണിക്കുന്നു.

ഇൻ വിട്രോ പഠനങ്ങളും ഇൻ വിവോ അനിമൽ മോഡലുകളും പിഡിയിലെ ആൻ്റിബോഡികളുടെ രോഗകാരിയായ റോളിന് ശക്തമായ തെളിവുകൾ നൽകിയിട്ടുണ്ട്. കൂടാതെ, ഹെർപ്പസ് ഗർഭാവസ്ഥയിൽ, പിഡിയുമായി അടുത്ത ബന്ധമുള്ള ഒരു രോഗം, അമ്മയിൽ നിന്ന് ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിലേക്ക് HPAH2 ലേക്ക് ആൻ്റിബോഡികളുടെ ട്രാൻസ്പ്ലസൻ്റൽ കൈമാറ്റം ഒരു ക്ഷണികമായ ബുള്ളസ് റാഷിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. അവസാനമായി, ചില പ്രധാന ഹിസ്റ്റോകോംപാറ്റിബിലിറ്റി കോംപ്ലക്‌സ് ക്ലാസ് 2 ഹാപ്ലോടൈപ്പുകളുമായുള്ള ബന്ധവും ഇമ്മ്യൂണോ സപ്രസീവ് തെറാപ്പിയോടുള്ള പ്രതികരണവും PD യുടെ സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ എറ്റിയോളജിയെ പരോക്ഷമായി പിന്തുണയ്ക്കുന്നു.

ഹ്യൂമറൽ, സെല്ലുലാർ പ്രതികരണങ്ങൾ

PD ഉള്ള മിക്കവാറും എല്ലാ രോഗികൾക്കും PAH2 മായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന IgG ആൻ്റിബോഡികൾ രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്നുണ്ട്. കൂടുതൽ കൃത്യമായി പറഞ്ഞാൽ, നോൺ-കൊളാജെനസ് NC16A ഡൊമെയ്‌നാണ്, BPAG2 ൻ്റെ ഒരു പ്രദേശം എക്‌സ്‌ട്രാ സെല്ലുലാർ ആയി ലോക്കലൈസ് ചെയ്‌തതും എന്നാൽ ട്രാൻസ്‌മെംബ്രെൻ ഡൊമെയ്‌നിനോട് അടുത്താണ്, ഇത് ഇമ്മ്യൂണോഡൊമിനൻ്റ് മേഖലയെ രൂപപ്പെടുത്തുന്നു (ചിത്രം 2). എന്നിരുന്നാലും, PAH2 ൻ്റെ എക്‌സ്‌ട്രാ സെല്ലുലാർ, ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ ഡൊമെയ്‌നുകളിൽ അധിക ആൻ്റിജനിക് സൈറ്റുകൾ നിലവിലുണ്ട്, കൂടാതെ 70% വരെ PD രോഗികളുടെ സെറ അവരെ തിരിച്ചറിയുന്നു. PD ഉള്ള രോഗികളും ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ PAH1 ലേക്ക് കാര്യമായ സ്വയം പ്രതിപ്രവർത്തനം കാണിക്കുന്നു. BP230-റിയാക്ടീവ് ആൻ്റിബോഡികൾ ഈ ഓട്ടോആൻ്റിജൻ്റെ സി-ടെർമിനൽ മേഖലയുമായി പ്രധാനമായും ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു, പക്ഷേ പ്രത്യേകമായി അല്ല. BP180, BP230 എന്നിവയുടെ മുഴുവൻ നീളത്തിലും ഒന്നിലധികം ആൻ്റിജനിക് സൈറ്റുകളുടെ സാന്നിധ്യം "എപ്പിറ്റോപ്പ് സ്പ്രെഡിംഗ്" എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രതിഭാസത്തിൻ്റെ ഫലമാണ്. രോഗിയുടെ സെറം ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൻ സോണിൻ്റെ അധിക ഘടകങ്ങളിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ആൻ്റിബോഡികൾ അപൂർവ്വമായി മാത്രമേ അടങ്ങിയിട്ടുള്ളൂ എന്ന പഠനത്തിൻ്റെ കണ്ടെത്തലും ഈ പ്രതിഭാസം വിശദീകരിച്ചേക്കാം.

PD ഉള്ള രോഗികൾ PAH2, PAH1 എന്നിവയോടുള്ള ഒരു സ്വയംപ്രതിക്രിയാ ടി സെൽ പ്രതികരണം പ്രകടിപ്പിക്കുന്നു, ആൻ്റിബോഡികൾ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതിന് B കോശങ്ങളെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതിന് ഇത് നിർണായകമായേക്കാം. ആൻ്റി-പിഡി180 ഓട്ടോ റിയാക്ടീവ് ടി സെല്ലുകളുടെ ഈ സ്വയമേവയുള്ള പ്രവർത്തനം PD രോഗികളിൽ സാധാരണമായ ചില MHC2 അല്ലീലുകളിൽ (ഉദാ: HLA-DQB1*0301) പരിമിതപ്പെടുത്തിയിരിക്കുന്നു. ഈ ടി ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, അവയുടെ പ്രധാന ഘടകങ്ങൾ കൂടുതലും എപ്പിറ്റോപ്പുകൾ, NC16 ഡൊമെയ്‌നിനുള്ളിൽ മറഞ്ഞിരിക്കുന്നതായി കാണപ്പെടുന്നു, ഒരു CD4+ ഫിനോടൈപ്പ് ഉണ്ട് കൂടാതെ Th1- (ഉദാ: ഇൻ്റർഫെറോൺ-γ), Th2-സൈറ്റോകൈനുകൾ (ഉദാ: ഇൻ്റർലൂക്കിൻസ് 4, 5, 13) എന്നിവ സ്രവിക്കുന്നു. . PD യുടെ പാത്തോഫിസിയോളജിയിൽ Th2 സൈറ്റോകൈനുകൾ വളരെ പ്രധാനമാണ്; രോഗികളുടെ മുറിവുകളിലും സെറത്തിലും അവ പ്രബലമാണ്. കൂടാതെ, IgG4 സബ്ക്ലാസ്, ഇതിൻ്റെ സ്രവണം നിയന്ത്രിക്കുന്നത് Th2 സൈറ്റോകൈനുകളാണ്, ആൻ്റി-ബിപി 180 ആൻ്റിബോഡികളുടെ ഘടക ഐസോടൈപ്പുകളിൽ ഒന്നാണ്.

ആൻറിജെനിക് ടാർഗെറ്റുകളുമായി ആൻ്റിബോഡി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നതിനെ തുടർന്ന്, പൂരക സജീവമാക്കൽ, കോശജ്വലന കോശങ്ങളുടെ റിക്രൂട്ട്മെൻ്റ് (പ്രധാനമായും ന്യൂട്രോഫിൽസ്, ഇസിനോഫിൽസ്), വിവിധ കീമോക്കിനുകളുടെയും പ്രോട്ടീസുകളുടെയും പ്രകാശനം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്ന സംഭവങ്ങളുടെ ഒരു കാസ്കേഡിലൂടെയാണ് സബ്പിഡെർമൽ ബ്ലിസ്റ്റർ രൂപീകരണം സംഭവിക്കുന്നത്. ഈ പ്രോട്ടീനസുകൾ വിവിധ എക്‌സ്‌ട്രാ സെല്ലുലാർ മാട്രിക്സ് പ്രോട്ടീനുകളെയും ബിപി180 നെയും പ്രോട്ടിയോലിറ്റിക്കലായി നശിപ്പിക്കുന്നു. നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു മാസ്റ്റ് സെല്ലുകൾകൂടാതെ ഇസിനോഫിൽസ് (നിർദ്ദിഷ്‌ട IgE ആൻ്റി-ബിപി180 ആൻ്റിബോഡികൾ മുഖേന സജീവമാക്കാൻ കഴിയുന്നവ) പ്രോട്ടീസുകളുടെയും IL-5, eotaxin പോലെയുള്ള പ്രൊഇൻഫ്ലമേറ്ററി മീഡിയേറ്റർമാരുടെയും സ്രവത്തിലൂടെ ടിഷ്യു കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നതിൽ കാര്യമായ പങ്കുവഹിക്കുന്നു. വിവിധ സൈറ്റോകൈനുകൾ (ഉദാ. IL-6, IL-8) ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതിന് കെരാറ്റിനോസൈറ്റുകളെ നേരിട്ട് ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതിലൂടെ BP180-ലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ കോശജ്വലന പ്രതികരണം വർദ്ധിപ്പിക്കും. അവസാനമായി, IgG ആൻ്റിബോഡികൾ ഹെമിഡെസ്മോസോമുകളിലെ BP180 ൻ്റെ ഉള്ളടക്കം കുറയ്ക്കുന്നു, ഈ രീതിയിൽ ഡെർമോപിഡെർമൽ സംയോജനത്തിൻ്റെ ദുർബലതയ്ക്ക് കാരണമാകും. PD-യിലെ കുമിള രൂപീകരണത്തിൻ്റെ സംവിധാനങ്ങൾ ചിത്രം 3 കാണിക്കുന്നു.

BP180 നെതിരായ ആൻ്റിബോഡികൾ രോഗകാരിയാണെന്നതിന് നിരവധി മൃഗ മാതൃകകൾ ശക്തമായ തെളിവുകൾ നൽകിയിട്ടുണ്ട്. NC16A ഡൊമെയ്‌നിനെതിരായ ഹ്യൂമൻ ആൻ്റിബോഡികൾ (ഹ്യൂമൻ PD180 ൻ്റെ ഇമ്മ്യൂണോഡൊമിനൻ്റ് ഡിറ്റർമിനൻ്റ്) നവജാത എലികളിലേക്ക് മാറ്റപ്പെട്ടപ്പോൾ (ഇതിൽ PD180 പൂർണ്ണമായും ഭാഗികമായോ ജനിതക എഞ്ചിനീയറിംഗ് വഴി മനുഷ്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടിരുന്നു), അവയ്ക്ക് ഒരു സിസ്റ്റിക് രോഗത്തെ പ്രേരിപ്പിക്കാൻ കഴിഞ്ഞു, ഇത് എല്ലാ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളും പുനർനിർമ്മിച്ചു. പി.ഡി. നേരെമറിച്ച്, BP230 നെതിരായ ആൻ്റിബോഡികൾ കാരണമാകുന്നു കോശജ്വലന പ്രതികരണംമുയലുകളിൽ അവയുടെ പുറംതൊലിയിലെ അധിക ആഘാതത്തിന് ശേഷം മാത്രം; എന്നിരുന്നാലും, സമീപകാല തെളിവുകൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് ആൻ്റി-ബിപി 230 ആൻ്റിബോഡികൾ ഒരു കോശജ്വലന പ്രതികരണത്തിനും ഒരു മൗസ് മോഡലിൽ സബ്‌പിഡെർമൽ ബ്ലിസ്റ്റർ രൂപീകരണത്തിനും കാരണമായേക്കാം. ഈ പഠനങ്ങൾ ഒരുമിച്ച്, BP180 ൻ്റെ എക്ടോഡോമൈനിലേക്കുള്ള ആൻ്റിബോഡികൾ പാത്തോഫിസിയോളജിക്കൽ പ്രാധാന്യമുള്ളതാണെന്ന സിദ്ധാന്തത്തിലേക്ക് നയിച്ചു, അതേസമയം BP230 നെതിരെയുള്ള ആൻ്റിബോഡികളുടെ ഉത്പാദനം ടിഷ്യു നാശത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഒരു ദ്വിതീയ പ്രതിഭാസമാണ്.

ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾ

പ്രീവെസിക്കൽ (നോൺബുല്ലസ്) ഘട്ടം

PD യുടെ ചർമ്മപ്രകടനങ്ങൾ അങ്ങേയറ്റം പോളിമോർഫിക് ആയിരിക്കാം. ഈ രോഗത്തിൻ്റെ പ്രോഡ്രോമൽ, നോൺബുല്ലസ് ഘട്ടത്തിൽ, ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും പലപ്പോഴും വ്യക്തമല്ലാത്ത മിതമായതും കഠിനവുമായ ചൊറിച്ചിൽ അല്ലെങ്കിൽ എക്‌സ്‌കോറിയേറ്റഡ്, എക്‌സിമറ്റസ്, പാപ്പുലാർ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഉർട്ടികാരിയൽ സ്‌ഫോടനങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഇത് ആഴ്ചകളോ മാസങ്ങളോ നീണ്ടുനിൽക്കും. ഈ അവ്യക്തമായ ചർമ്മ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിൻ്റെ ഒരേയൊരു അടയാളമായി തുടരാം.

സിസ്റ്റിക് (ബുള്ളസ്) ഘട്ടം

കാഴ്‌ചയിൽ ആരോഗ്യമുള്ളതോ ചുവന്നതോ ആയ ചർമ്മത്തിൽ വെസിക്കിളുകളും കുമിളകളും വികസിക്കുന്നതും ഉർട്ടികാരിയൽ അല്ലെങ്കിൽ നുഴഞ്ഞുകയറുന്ന നോഡ്യൂളുകളും ഫലകങ്ങളും ഉണ്ടാകുന്നത് ബുള്ളസ് ഘട്ടത്തിൻ്റെ സവിശേഷതയാണ്, അവ ചിലപ്പോൾ വളയത്തിൻ്റെ ആകൃതിയിലാകും. ഈ കുമിളകൾ പിരിമുറുക്കമുള്ളവയാണ്, 1-4 സെൻ്റീമീറ്റർ വരെ വ്യാസമുള്ളവയാണ്, വ്യക്തമായ ദ്രാവകം അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു, കൂടാതെ ദിവസങ്ങളോളം നിലനിൽക്കും, മണ്ണൊലിപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ പുറംതോട് പ്രദേശങ്ങൾ അവശേഷിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ മൂത്രസഞ്ചിയിലെ ദ്രാവകം രക്തരൂക്ഷിതമായതായി മാറുന്നു. നിഖേദ് പലപ്പോഴും ഒരു സമമിതി വിതരണ പാറ്റേൺ ഉള്ളതിനാൽ കൈകാലുകളുടെ ഫ്ലെക്‌സർ പ്രതലങ്ങളിലും അടിവയർ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ശരീരത്തിൻ്റെ താഴത്തെ ഭാഗങ്ങളിലും ആധിപത്യം പുലർത്തുന്നു. ഇൻറർട്രിജിനസ് പ്രദേശങ്ങളിൽ സസ്യഫലകങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടാം. ശേഷിക്കുന്ന പോസ്റ്റ്-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മാറ്റങ്ങളിൽ ഹൈപ്പർ-, ഹൈപ്പോപിഗ്മെൻ്റേഷൻ, വളരെ അപൂർവ്വമായി, മിലിയ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. 10-30% രോഗികളിൽ വാക്കാലുള്ള ഇടപെടൽ സംഭവിക്കുന്നു. കണ്ണുകൾ, മൂക്ക്, ശ്വാസനാളം, അന്നനാളം, അനോജെനിറ്റൽ ഏരിയ എന്നിവയുടെ കഫം ചർമ്മം വളരെ കുറവാണ്. ഏകദേശം 50% രോഗികൾക്ക് പെരിഫറൽ രക്തത്തിൽ ഇസിനോഫീലിയ ഉണ്ട്.

ക്ലിനിക്കൽ ഓപ്ഷനുകൾ

PD-യുടെ പല ക്ലിനിക്കൽ വകഭേദങ്ങളും പട്ടിക 1-ൽ വിവരിക്കുകയും വിവരിക്കുകയും ചെയ്തിട്ടുണ്ട്. ഗർഭകാലത്ത് സാധാരണയായി സംഭവിക്കുന്ന PD-യുടെ ഒരു വകഭേദമാണ് ഹെർപ്പസ് ഗ്രാവിഡാരം.

കുട്ടികളിൽ PD യുടെ വ്യക്തിഗത കേന്ദ്രങ്ങൾ ഇളയ പ്രായംകൗമാരക്കാർ (ശിശുക്കളും കൗമാരക്കാരും പിഡി) പ്രായമായവരിൽ കാണപ്പെടുന്ന നിഖേദ് പോലെയാണ്, നിഖേദ് പ്രാദേശികവൽക്കരണം വ്യത്യാസപ്പെടാം. ചെറിയ കുട്ടികളിൽ, കുമിളകൾ ആദ്യം അക്രൽ പ്രദേശങ്ങളിൽ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും പിന്നീട് മുഖമുൾപ്പെടെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ജനനേന്ദ്രിയ അവയവങ്ങളുടെ (ഉദാഹരണത്തിന്, വൾവാർ അഡോളസൻ്റ് പെംഫിഗോയിഡ്), അതുപോലെ കഫം ചർമ്മത്തിൻ്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങൾ കൗമാരക്കാരിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.

മറ്റ് രോഗങ്ങളുമായുള്ള ബന്ധം

ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ മാരകമായ മുഴകൾ PD-യുമായുള്ള ബന്ധം ഒരുപക്ഷേ ഈ രോഗികളുടെ പ്രായവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പല റിപ്പോർട്ടുകളും ചില അർബുദങ്ങൾ (ഉദാ, ദഹനനാളം, മൂത്രസഞ്ചി, ശ്വാസകോശം) അതുപോലെ ലിംഫോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് രോഗങ്ങളുടെ വർദ്ധനവ് നിർദ്ദേശിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, 3 കേസ്-നിയന്ത്രണ പഠനങ്ങളിൽ മാരകമായ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രവണത ഉണ്ടായിരുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, സാധാരണ ജനങ്ങൾക്ക് ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന ആധുനിക കാൻസർ സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ ഉപയോഗിച്ച് PD ഉള്ള രോഗികളെ പരിശോധിക്കേണ്ടതാണ്.

അപൂർവ്വമായി, രോഗികളിൽ PD വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട് വീക്കം രോഗംകുടലുകളും മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളും റൂമറ്റോയ്ഡ് ആർത്രൈറ്റിസ്, ഹാഷിമോട്ടോയുടെ തൈറോയ്ഡൈറ്റിസ്, ഡെർമറ്റോമിയോസിറ്റിസ്, സിസ്റ്റമിക് ല്യൂപ്പസ് എറിത്തമറ്റോസസ്, ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ. ഈ കണക്ഷനുകൾ ആകസ്മികമല്ലെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു, പക്ഷേ ജനിതകപരമായി മുൻകൂട്ടി നിശ്ചയിച്ചിട്ടുള്ള വികസനത്തിന് വർദ്ധിച്ച സംവേദനക്ഷമതയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങൾ. എന്നിരുന്നാലും, ഒരു കേസ്-നിയന്ത്രണ പഠനത്തിൽ PD ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യതയൊന്നും കണ്ടെത്തിയില്ല.

ചുരുക്കം ചില രോഗികളിൽ, ആഘാതം, പൊള്ളൽ, എന്നിവയാൽ PD ആരംഭിക്കുന്നതായി കാണപ്പെടുന്നു. റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പിഅല്ലെങ്കിൽ അൾട്രാവയലറ്റ് വികിരണം (PUVA ഉൾപ്പെടെ). സോറിയാസിസ്, ലൈക്കൺ പ്ലാനസ് തുടങ്ങിയ ചില ഡെർമറ്റോസുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് PD തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടുണ്ട്, കൂടാതെ സോറിയാറ്റിക് ഫലകങ്ങളിൽ കുമിളകൾ സ്ഥിതിചെയ്യാം. ഡെർമോപിഡെർമൽ ജംഗ്ഷനിലെ ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത കോശജ്വലന പ്രക്രിയ ഓട്ടോ റിയാക്ടീവ് ടി ലിംഫോസൈറ്റുകളിൽ ആൻ്റിജനുകളുടെ സ്വാധീനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ദ്വിതീയ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു (എപിടോപ്പ് വികാസ പ്രതിഭാസം).

പാർക്കിൻസൺസ് രോഗം, ഡിമെൻഷ്യ, സൈക്യാട്രിക് രോഗങ്ങൾ (യൂണിപോളാർ, ബൈപോളാർ ഡിസോർഡേഴ്സ്), പക്ഷാഘാതം തുടങ്ങിയ ന്യൂറോളജിക്കൽ രോഗങ്ങളുമായി പിഡി പലപ്പോഴും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു എന്നത് ഊന്നിപ്പറയേണ്ടതാണ്. എന്നിവരുമായി ശക്തമായ ബന്ധവും നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടു മൾട്ടിപ്പിൾ സ്ക്ലിറോസിസ്ഒരു ജനസംഖ്യാ പഠനത്തിൽ. BP230 ൻ്റെ ന്യൂറൽ വകഭേദങ്ങൾ കേന്ദ്ര, പെരിഫറൽ നാഡീവ്യൂഹങ്ങളിൽ പ്രകടമാകുന്നത് ശ്രദ്ധിക്കേണ്ടതാണ്.

മയക്കുമരുന്ന്-ഇൻഡ്യൂസ്ഡ് പി.ഡി

ചില രോഗികൾക്ക് വ്യവസ്ഥാപിത സ്വഭാവമുണ്ട് മരുന്നുകൾ PD യുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. ഡൈയൂററ്റിക്സ് (ഉദാ, ഫ്യൂറോസെമൈഡ്), വേദനസംഹാരികൾ (ഫെനാസെറ്റിൻ), ഡി-പെൻസിലാമൈൻ, ആൻറിബയോട്ടിക്കുകൾ (അമോക്സിസില്ലിൻ, സിപ്രോഫ്ലോക്സാസിൻ), പൊട്ടാസ്യം അയഡൈഡ്, സ്വർണ്ണം, ക്യാപ്ടോപ്രിൽ എന്നിവയുൾപ്പെടെ മയക്കുമരുന്ന് കുറ്റവാളികൾ നിരവധിയാണ്. ചില മരുന്നുകളിൽ (ഉദാ. ഫ്യൂറോസെമൈഡ്) ആവർത്തിച്ചുള്ള മയക്കുമരുന്ന് അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനു ശേഷമുള്ള പിഡി തിണർപ്പ് പുനരുൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്, എന്നാൽ മറ്റുള്ളവയ്ക്ക് ഈ ബന്ധം കുറഞ്ഞ തെളിവുകളെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. രോഗം ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ ഉപയോഗിച്ചിരുന്ന മരുന്നുകളെ വിലയിരുത്തുന്ന ഒരു കേസ്-നിയന്ത്രണ പഠനം, ഈ മരുന്നുകളിലെ രണ്ട് വിഭാഗങ്ങളായ ഡൈയൂററ്റിക്സ്, ആൻ്റി സൈക്കോട്ടിക്സ് എന്നിവ നിയന്ത്രണ വിഷയങ്ങളേക്കാൾ കൂടുതൽ തവണ പിഡി രോഗികൾ ഉപയോഗിക്കുന്നതായി കണ്ടെത്തി. ഡൈയൂററ്റിക്സ് ഇടയിൽ, അപകടസാധ്യത ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ എതിരാളികളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അതിനാൽ, ഏതെങ്കിലും മരുന്നിൻ്റെ ട്രിഗറിംഗ് ഇഫക്റ്റ് ഒഴിവാക്കാൻ എല്ലാ രോഗികൾക്കും വിശദമായ മയക്കുമരുന്ന് ചരിത്രം ആവശ്യമാണ്, കാരണം ഉടനടി പിൻവലിക്കൽ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള പുരോഗതിയിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.

മരുന്നുകൾ PD യുടെ വികസനം പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്ന സംവിധാനം വ്യക്തമാക്കേണ്ടതുണ്ട്. രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം പരിഷ്‌ക്കരിച്ചുകൊണ്ടോ എപ്പിഡെർമൽ ബേസ്‌മെൻ്റ് മെംബ്രണിൻ്റെ ആൻ്റിജനിക് ഗുണങ്ങളിൽ മാറ്റം വരുത്തിക്കൊണ്ടോ ഈ മരുന്നുകൾ അന്തർലീനമായ ജനിതക സംവേദനക്ഷമതയുള്ള രോഗികളിൽ ഒരു ട്രിഗറായി പ്രവർത്തിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

രോഗനിർണയം

PD യുടെ രോഗനിർണയം സാധാരണ ക്ലിനിക്കൽ അവതരണം, ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സവിശേഷതകൾ, ഏറ്റവും പ്രധാനമായി, നേരിട്ടുള്ളതും പരോക്ഷവുമായ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് അല്ലെങ്കിൽ PD180 എൻസൈം-ലിങ്ക്ഡ് ഇമ്മ്യൂണോസോർബൻ്റ് അസേ (ELISA) പോസിറ്റീവ് മൈക്രോസ്കോപ്പിക് കണ്ടെത്തലുകൾ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. മിക്ക കേസുകളിലും, രോഗികളുടെ ശരിയായ വർഗ്ഗീകരണത്തിന് ആവശ്യമായതും മതിയായതുമായ മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പി നൽകുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പ്രത്യേകിച്ച് പരോക്ഷമായ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പി വഴി നെഗറ്റീവ് ആയ രോഗികളിൽ, അധിക ഇമ്മ്യൂണോകെമിക്കൽ പഠനങ്ങൾ (ഉദാ, ELISA) ഉപയോഗിക്കുകയും രോഗലക്ഷണം BP180 കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ BP230 എന്നതിനോട് ആൻ്റിബോഡി പ്രതികരണം പ്രകടിപ്പിക്കുകയും വേണം. പൂർണ്ണമായി വികസിപ്പിച്ച ബുള്ളസ് പൊട്ടിത്തെറിയുടെ അഭാവത്തിൽ, ഉദാഹരണത്തിന് പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിലോ ഈ രോഗത്തിൻ്റെ വിഭിന്നമായ വേരിയൻ്റുകളിലോ, PD യുടെ രോഗനിർണയം വ്യക്തമായി ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു നല്ല ഫലങ്ങൾനേരിട്ടുള്ള ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പിയും ആൻ്റിജനിക് ടാർഗെറ്റുകളുടെ സ്വഭാവവും.

ലൈറ്റ് മൈക്രോസ്കോപ്പിയും ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പിയും

നോൺബുല്ലസ് ഘട്ടത്തിലോ വിഭിന്ന പിഡിയിലോ, ലൈറ്റ് മൈക്രോസ്കോപ്പി കുറച്ച് നിർദ്ദിഷ്ട വിവരങ്ങൾ നൽകിയേക്കാം, കാരണം എപ്പിഡെർമൽ പിളർപ്പ്, ഇസിനോഫിലിക് സ്പോഞ്ചിയോസിസ്, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ഡെർമൽ ഇസിനോഫിൽ നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ എന്നിവ മാത്രമേ കണ്ടെത്താനാകൂ (ചിത്രം 4). ബ്ലെബിൻ്റെ ബയോപ്സി മാതൃകകൾ സാധാരണയായി വികസനത്തിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ഒരു സബ്പിഡെർമൽ ബ്ലെബ് കാണിക്കുന്നു, ഒപ്പം ഇസിനോഫില്ലുകളും മോണോ ന്യൂക്ലിയർ സെല്ലുകളും അടങ്ങിയ ത്വക്ക് കോശജ്വലന നുഴഞ്ഞുകയറ്റവും (ചിത്രം 5). ചർമ്മത്തിൻ്റെ മുകളിലെ പാളികളിലാണ് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം മിക്കപ്പോഴും കാണപ്പെടുന്നത്, കൂടാതെ മൂത്രസഞ്ചി അറയിൽ വേരിയബിൾ കോശജ്വലന നുഴഞ്ഞുകയറ്റമുള്ള ഒരു ഫൈബ്രിൻ ശൃംഖല അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. ഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പഠനങ്ങൾ, ലാമിന ലൂസിഡയുടെ തലത്തിൽ ഒരു സബ്പിഡെർമൽ ബ്ലാഡറിൻ്റെ രൂപീകരണം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നുവെന്ന് തെളിയിച്ചിട്ടുണ്ട്.

ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പി

മിക്കവാറും എല്ലാ രോഗികളിലും, മുറിവുകളോട് ചേർന്നുള്ള ഉൾപ്പെടാത്ത ചർമ്മത്തിൻ്റെ നേരിട്ടുള്ള ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് സൂക്ഷ്മപരിശോധനകൾ സാധാരണയായി എപ്പിഡെർമൽ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിനൊപ്പം IgG കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ C3 (കൂടാതെ, മറ്റ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിനുകളുടെ) നേർത്ത, രേഖീയ, തുടർച്ചയായ നിക്ഷേപങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം കാണിക്കുന്നു. (ചിത്രം 6). ). IgG4, IgG1 എന്നിവയാണ് പ്രധാന IgG ഉപവിഭാഗങ്ങൾ. വിശദമായ വിശകലനംബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൻ ഏരിയയിലെ ലീനിയർ ഫ്ലൂറസെൻസ് പാറ്റേണുകളും 1 M NaCl ("സാൾട്ട്-സ്പ്ലിറ്റ് സ്കിൻ" എന്ന് വിളിക്കുന്നു) ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം മുറിവുകൾക്ക് സമീപമുള്ള ചർമ്മത്തിൻ്റെ പരിശോധനയും മറ്റ് സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ കുമിളകൾ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് പിഡിയെ വേർതിരിച്ചറിയാൻ ഉപയോഗിക്കാം. പിഡിയിൽ, എപ്പിഡെർമൽ വശത്ത് (ടെഗ്മെൻ്റം) അല്ലെങ്കിൽ പിളർപ്പ് പാളികളുടെ എപ്പിഡെർമൽ, ഡെർമൽ വശങ്ങളിൽ (ചിത്രം 7) രോഗപ്രതിരോധ നിക്ഷേപങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നു. ദൈനംദിന പ്രയോഗത്തിൽ ആൻ്റിജനിക് മാപ്പിംഗ് രീതി ഇല്ല എന്ന വസ്തുത ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും, ഫ്ലൂറസെൻസിൻ്റെ സ്വഭാവം നിക്ഷേപിച്ച ഇമ്മ്യൂണോറെക്റ്റൻ്റുകളുടെ പ്രാദേശികവൽക്കരണം കൂടുതൽ കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.

60-80% രോഗികളിൽ, IgG ക്ലാസിൻ്റെ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിലേക്ക് രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ആൻ്റിബോഡികളും, സാധാരണയായി, IgA, IgE ക്ലാസുകളും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും. ഈ ആൻറിബോഡികൾ സാധാരണയായി എപ്പിഡെർമൽ വശവുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ സാധാരണയായി ഉപ്പ്-വിഭജനം സാധാരണ മനുഷ്യ ചർമ്മത്തിൻ്റെ പുറംതൊലിയിലും ചർമ്മത്തിലും. പരോക്ഷമായ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് പഠനങ്ങൾക്ക്, ഉപ്പ്-ദഹിപ്പിച്ച സാധാരണ മനുഷ്യ ചർമ്മമാണ് തിരഞ്ഞെടുക്കാനുള്ള അടിസ്ഥാനം. അവസാനമായി, ലഭ്യമായിരിക്കുമ്പോൾ, BP180 അല്ലെങ്കിൽ ടൈപ്പ് VII കൊളാജൻ പോലുള്ള പ്രത്യേക ബേസ്‌മെൻ്റ് മെംബ്രൻ പ്രോട്ടീനുകളിൽ നിന്ന് ഇല്ലാത്ത സ്കിൻ സബ്‌സ്‌ട്രേറ്റുകൾ അല്ലെങ്കിൽ കെരാറ്റിനോസൈറ്റ് സെൽ ലൈനുകൾക്കെതിരെ രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ആൻ്റിബോഡികളുടെ പരിശോധന, അവയുടെ കൃത്യമായ പ്രതിപ്രവർത്തന പാറ്റേൺ നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള എളുപ്പവഴി നൽകുന്നു.

ഇമ്മ്യൂണോഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പി

ഇന്ന് സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും, ഗോൾഡ് ലേബലിംഗ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള ഇമ്മ്യൂണോഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പി പഠനങ്ങൾ തെളിയിക്കുന്നത് വിവോയിൽ നിക്ഷേപിച്ച IgG ആൻ്റിബോഡികൾ പ്രധാനമായും ഹെമിഡെസ്മോസോമുകൾക്ക് താഴെയുള്ള സെല്ലിൻ്റെ പുറം ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രണിലേക്ക് പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് BP180 ൻ്റെ എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ ഡൊമെയ്നുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്ന വിതരണമാണ്. പരോക്ഷമായ ഇമ്മ്യൂണോഇലക്ട്രോൺ മൈക്രോസ്കോപ്പി ഉപയോഗിച്ച്, BP180, BP230 എന്നിവയിലേക്ക് രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ആൻ്റിബോഡികൾ യഥാക്രമം ഹെമിഡെസ്മോസോമൽ ഫലകങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടും ഹെമിഡെസ്മോസോമുകൾക്ക് താഴെയുള്ള ലാമിന ലൂസിഡയുടെ തലത്തിലും കാണാൻ കഴിയും.

ഇമ്മ്യൂണോകെമിക്കൽ പഠനങ്ങൾ

കെരാറ്റിനോസൈറ്റ് എക്‌സ്‌ട്രാക്‌റ്റുകളുടെ ഇമ്മ്യൂണോബ്ലോട്ടിംഗും ഇമ്മ്യൂണോപ്രെസിപിറ്റേഷനും ഉപയോഗിച്ച് പഠിക്കുമ്പോൾ, 60-100% രോഗികളുടെ സെറത്തിൽ യഥാക്രമം BP180, BP230 എന്നിവയുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന IgG ആൻ്റിബോഡികൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. കൂടാതെ, രോഗിയുടെ സെറം പലപ്പോഴും നിർദ്ദിഷ്ട IgA, IgE ആൻ്റിബോഡികൾ അടങ്ങിയിരിക്കുന്നു. പ്രോ- യൂക്കറിയോട്ടിക് സിസ്റ്റങ്ങളിൽ പ്രകടിപ്പിക്കുന്ന BP180, BP230 എന്നിവയുടെ പുനഃസംയോജന രൂപങ്ങൾ ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കൂടുതലായി ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഉറച്ച ഘട്ടം സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടു ലിങ്ക്ഡ് ഇമ്മ്യൂണോസോർബൻ്റ് അസ്സെ(ELISA) PD ആൻ്റിജനുകളുടെ പ്രത്യേക മേഖലകൾ ഉൾപ്പെടുന്ന റീകോമ്പിനൻ്റ് പ്രോട്ടീനുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നത് (ഉദാ, PD180 ൻ്റെ NC16A ഡൊമെയ്ൻ അല്ലെങ്കിൽ PD180 അല്ലെങ്കിൽ PD230 ൻ്റെ C ടെർമിനസ്) വളരെ നിർദ്ദിഷ്ടമാണ് (>90%). ചിലപ്പോൾ, കുറഞ്ഞ ടൈറ്ററുകളിൽ, ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തികളിലോ ചൊറിച്ചിൽ ത്വക്ക് തിണർപ്പ് ഉള്ള പ്രായമായ രോഗികളിലോ തെറ്റായ പോസിറ്റീവ് ഫലങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. മൊത്തത്തിൽ, തിരഞ്ഞെടുക്കാത്ത PD രോഗികളിൽ പരിശോധന നടത്തുമ്പോൾ NC16A PD180 ELISA യുടെ സംവേദനക്ഷമത പരോക്ഷമായ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്താവുന്നതാണ്. മൊത്തത്തിലുള്ള സംവേദനക്ഷമത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന്, BP180, BP230 പ്രോട്ടീനുകൾക്കുള്ള വ്യത്യസ്ത ELISA-കൾ സംയോജിപ്പിക്കണം. ഇമ്മ്യൂണോബ്ലോട്ടിംഗിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ELISA ആൻ്റിജനുകൾ ഉപയോഗിച്ച് പരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു സ്വാഭാവിക സാഹചര്യങ്ങൾ, തൽഫലമായി, അനുരൂപമായ ആൻ്റിജനുകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്ന പ്രവർത്തനം നഷ്ടപ്പെടുന്നില്ല. ഈ പരിശോധനകൾ ഇപ്പോൾ വാണിജ്യാടിസ്ഥാനത്തിൽ നിർമ്മിക്കപ്പെടുകയും രോഗിയുടെ സെറത്തിൻ്റെ പ്രതിപ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ദ്രുത വിവരണം നൽകുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

കാരണം ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങൾപ്രിവെസിക്കൽ ഘട്ടത്തിൽ അവ വ്യക്തമല്ലായിരിക്കാം, മയക്കുമരുന്ന് പ്രതികരണങ്ങൾ, കോൺടാക്റ്റ് ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്, പ്രൂറിഗോ, ഉർട്ടികാരിയ, ആർത്രോപോഡ് കടികൾ, ചുണങ്ങുകൾ എന്നിവയ്ക്കുള്ള പ്രതികരണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടെ നിരവധി ഡെർമറ്റോസുകളോട് സാമ്യമുണ്ടാകാം. ഈ രോഗങ്ങൾ സാധാരണയായി ചരിത്രവും പൊതു സന്ദർഭവും, പാത്തോളജിക്കൽ സവിശേഷതകൾ, നെഗറ്റീവ് ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പി ഫലങ്ങൾ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് വേർതിരിക്കുന്നത്. കുമിളകളുടെ സാന്നിധ്യം ആർത്രോപോഡ് കടി, അലർജി കോൺടാക്റ്റ് ഡെർമറ്റൈറ്റിസ്, സ്റ്റീവൻസ്-ജോൺസൺ സിൻഡ്രോം, ബുള്ളസ് ഡ്രഗ് സ്ഫോടനങ്ങൾ, ഡിഷിഡ്രോട്ടിക് എക്സിമ, സ്യൂഡോപോർഫിറിയ, പോർഫിറിയ ക്യൂട്ടേനിയ ടാർഡ എന്നിവയ്ക്കുള്ള ബുള്ളസ് പ്രതികരണങ്ങളുടെ സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. കുട്ടികളിൽ, ബുള്ളസ് ഇംപെറ്റിഗോ, കൺജെനിറ്റൽ എപിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ, മാസ്റ്റോസൈറ്റോസിസിൻ്റെ ബുള്ളസ് രൂപം എന്നിവ പരിഗണിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്.

പെംഫിഗോയിഡ് ഗ്രൂപ്പ്, പാരാനിയോപ്ലാസ്റ്റിക് പെംഫിഗസ്, ഡൂറിംഗിൻ്റെ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസ് എന്നിവയെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ഇമ്മ്യൂണോ പാത്തോളജിക്കൽ കണ്ടെത്തലുകളുടെയും ക്ലിനിക്കൽ സന്ദർഭത്തിൻ്റെയും അടിസ്ഥാനത്തിൽ വേർതിരിക്കാം. എപ്പിഡെർമൽ ബേസ്‌മെൻ്റ് മെംബ്രണിനൊപ്പം IgG അല്ലെങ്കിൽ C3 എന്നിവയുടെ ലീനിയർ ഡിപ്പോസിഷനുമായി ബന്ധപ്പെട്ട സബ്‌പിഡെർമൽ ബ്ലസ്റ്ററിംഗ് രോഗമുള്ള രോഗികളിൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന നാല് ക്ലിനിക്കൽ മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം PD രോഗനിർണ്ണയത്തെ വളരെയധികം സൂചിപ്പിക്കുന്നുവെന്ന് അടുത്തിടെയുള്ള ഒരു പഠനം സൂചിപ്പിക്കുന്നു:

1) ചർമ്മത്തിലെ അട്രോഫിയുടെ അഭാവം;

2) കഫം ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ ഇല്ലാത്തത്;

3) തലയ്ക്കും കഴുത്തിനും കേടുപാടുകൾ ഇല്ലാത്തത്;

4) 70 വയസ്സിനു മുകളിലുള്ള പ്രായം.

എന്നിരുന്നാലും, ഇനിപ്പറയുന്ന ഓട്ടോ ഇമ്മ്യൂൺ സബ്‌പിഡെർമൽ രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് പിഡിയെ വേർതിരിച്ചറിയുന്നത് ചിലപ്പോൾ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്:

• എപിഡെർമോലിസിസ് ബുലോസ അക്വിസിറ്റയ്ക്ക് വിപുലമായ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുണ്ട്. എപ്പിഡെർമോലിസിസ് ബുള്ളോസ അക്വിസിറ്റയുടെ ക്ലാസിക് നോൺ-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി രൂപം തികച്ചും സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണെങ്കിലും, കോശജ്വലന രൂപം PD യുമായി അടുത്ത സാമ്യം പുലർത്തുന്നു. PD പോലെ, മ്യൂക്കോസൽ ഇടപെടൽ ഉണ്ടാകാം;
• ലീനിയർ IgA ബുള്ളസ് ഡെർമറ്റോസിസ് ഒരു കൂട്ടം സബ്‌പിഡെർമൽ ബ്ലസ്റ്ററിംഗ് രോഗങ്ങളെ പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു, ഒരു പ്രത്യേക വസ്തുവല്ല. ലീനിയർ IgA ബുള്ളസ് ഡെർമറ്റോസിസിൻ്റെ സവിശേഷതകൾ മുതിർന്നവരിൽ പോളിമോർഫിക് ആണെങ്കിലും, കുട്ടിക്കാലത്ത് ഈ അവസ്ഥ പലപ്പോഴും വാർഷിക അല്ലെങ്കിൽ പോളിസൈക്ലിക് നിഖേദ്, അതുപോലെ ജനനേന്ദ്രിയത്തിലും പെരിയോറൽ ഏരിയയിലും ഇടപെടുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ജുവനൈൽ പിഡിയിലും ഇതേ സവിശേഷതകൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു;
• മ്യൂക്കോസൽ പെംഫിഗോയിഡ് (സ്കാറിംഗ്) എന്നത് ഒരു വൈവിധ്യമാർന്ന രോഗങ്ങളുടെ ഒരു കൂട്ടമാണ്, അവ ഒരുമിച്ച് കഫം ചർമ്മത്തിന് ഒരു പ്രധാന നിഖേദ്, വിട്ടുമാറാത്ത ഗതി, പാടുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള പ്രവണത എന്നിവയുണ്ട്. 25-30% രോഗികളിൽ മാത്രമേ ചർമ്മരോഗങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ, അവ സാധാരണയായി തലയിലും മുകൾ ഭാഗത്തും സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു. വാക്കാലുള്ളതും ത്വക്ക് സംബന്ധമായതുമായ നിഖേദ് ഉള്ള രോഗികളിൽ, മ്യൂക്കോസൽ പെംഫിഗോയിഡിനെ പിഡിയിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്നത് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, വർഗ്ഗീകരണം ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന മ്യൂക്കോസൽ ഭാഗങ്ങളിൽ പാടുകൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള വ്യക്തമായ പ്രവണതയുടെയും പരിമിതമായ ചർമ്മ ഇടപെടലിൻ്റെയും സാന്നിധ്യത്തെയും ചിലപ്പോൾ രോഗപ്രതിരോധ പരിശോധനകളുടെ ഫലത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.
• പ്രാരംഭ പെംഫിഗോയിഡ്. ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള ചോദ്യംഎപിഡെർമൽ ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ ആൻ്റിബോഡികൾ രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്നതും BP180 കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ BP230 ലേക്കുള്ള പ്രതിപ്രവർത്തനവും ഉള്ള, എന്നാൽ സാധാരണ ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പിയിൽ നെഗറ്റീവ് ആയി തുടരുന്ന, സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട ചൊറിച്ചിൽ ഉള്ള (ത്വക്ക് ചുണങ്ങുള്ളതോ അല്ലാതെയോ) പ്രായമായ ഒരു കൂട്ടം രോഗികളെ തരംതിരിക്കാം. നേരിട്ടുള്ള ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് മൈക്രോസ്കോപ്പിയുടെ തുടക്കത്തിൽ നെഗറ്റീവ് കണ്ടെത്തലുകളുള്ള ഈ രോഗികളിൽ ചിലർക്ക് കാലക്രമേണ പിഡി വികസിപ്പിക്കുകയും പ്രാരംഭ പെംഫിഗോയിഡ് ഉള്ളതായി കണക്കാക്കുകയും ചെയ്യാം;
• ആൻ്റി-പി200 പെംഫിഗോയിഡ്. ഒരു ചെറിയ കൂട്ടം രോഗികളെ, PD-യിൽ കാണുന്നതിന് സമാനമായ സവിശേഷതകളോടെ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു, അതായത്, വെസിക്കിളുകളും ടെൻഷൻ ബ്ലസ്റ്ററുകളും, അതുപോലെ എക്സിമറ്റസ്, യൂറിട്ടേറിയൽ പാപ്പ്യൂളുകളും ഫലകങ്ങളും. ചിലപ്പോൾ ഗ്രൂപ്പുചെയ്ത പാപ്പുലോവെസിക്കിളുകൾ ഡെർമറ്റൈറ്റിസ് ഹെർപെറ്റിഫോർമിസിന് സമാനമായ ഒരു പാറ്റേൺ ഉള്ളവയാണ്. കഫം ചർമ്മത്തിന് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കാം. ഈ രോഗികൾക്ക് രക്തചംക്രമണം ചെയ്യുന്ന ആൻ്റിബോഡികൾ ഉണ്ട്, അത് മനുഷ്യ ചർമ്മത്തിൻ്റെ പിളർന്ന ഉപ്പിൻ്റെ ചർമ്മത്തിൻ്റെ വശവുമായി പ്രത്യേകമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഈ 200 kDa ബേസ്‌മെൻ്റ് മെംബ്രൻ പ്രോട്ടീൻ ലക്ഷ്യം ലാമിനിൻ ഗാമാ 1 ചെയിൻ ആണ്.

പിഡി ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗമാണ്. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡിന് മുമ്പുള്ള കാലഘട്ടത്തിലെ നിരീക്ഷണങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് 30% രോഗികളിൽ രോഗം സ്വയം പരിമിതമാണെന്നും മുതിർന്നവരിൽ സ്വയം പരിമിതി സാധാരണയായി 5-6 വർഷത്തിനുള്ളിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. വിട്ടുമാറാത്ത ചൊറിച്ചിൽ, കുമിളകൾ, മണ്ണൊലിപ്പ്, അണുബാധയുള്ള നിഖേദ് എന്നിവ കാരണം, ഈ രോഗം പലപ്പോഴും ചർമ്മത്തിന് കാര്യമായ നാശനഷ്ടങ്ങളോടൊപ്പം ജീവിത നിലവാരത്തെ സാരമായി ബാധിക്കുന്നു. മിക്ക രോഗികളും ചികിത്സയിലൂടെ ഒടുവിൽ ആശ്വാസം നേടുന്നുണ്ടെങ്കിലും, പ്രായമായ രോഗികളിൽ മരണനിരക്ക് വളരെ പ്രധാനമാണ്. രോഗികളുടെ ഗ്രൂപ്പുകളെ ആശ്രയിച്ച് ആദ്യ വർഷത്തിലെ മരണനിരക്ക് 10 മുതൽ 40% വരെയാണ്. പ്രായവും 40-ൽ താഴെയുള്ള ഒരു കാർണോഫ്സ്കി സ്കോർ (0 മുതൽ 100 ​​വരെയുള്ള സ്കെയിൽ) രോഗനിർണയത്തെ സാരമായി ബാധിക്കുന്നു. കോമോർബിഡ് അവസ്ഥകളും ചികിത്സാ സമ്പ്രദായങ്ങളും (കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം) മൊത്തത്തിലുള്ള രോഗാവസ്ഥയെയും മരണനിരക്കും സ്വാധീനിക്കാൻ സാധ്യതയുണ്ട്.

ജുവനൈൽ പിഡിയുടെ പ്രവചനം നല്ലതാണ്, റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ട മിക്ക കേസുകളിലും 1 വർഷമോ അതിൽ താഴെയോ രോഗ കാലയളവ് ഉണ്ടായിരിക്കും, എന്നിരുന്നാലും ചിലപ്പോൾ രോഗത്തിൻ്റെ ഗതി കൂടുതൽ നീണ്ടുനിൽക്കാം.

PD180 ലേക്കുള്ള IgG, IgE ആൻ്റിബോഡികളുടെ സെറം അളവ് രോഗത്തിൻ്റെ തീവ്രതയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നുവെന്ന് ELISA അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള പഠനങ്ങൾ അടുത്തിടെ കണ്ടെത്തി. കൂടാതെ, NC16A ഡൊമെയ്‌നിലേക്കും PD180-ൻ്റെ C ടെർമിനസിലേക്കും IgG റിയാക്‌റ്റിവിറ്റി PD യുടെ ഒരു പ്രത്യേക ക്ലിനിക്കൽ ഫിനോടൈപ്പുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, ഒരു പ്രധാന മ്യൂക്കോസൽ പങ്കാളിത്തം. ഒരു ചികിത്സാ ഗൈഡായി ELISA ഫലങ്ങളുടെ പ്രായോഗിക ഉപയോഗം സ്ഥാപിക്കപ്പെടാനിരിക്കെ, ഒരു സമീപകാല പഠനം കണ്ടെത്തി, ഉയർന്ന BP180-NC16A ELISA (ഒരു പരിധിവരെ, ചികിത്സ അവസാനിക്കുന്നതിന് മുമ്പുള്ള പോസിറ്റീവ് ഡയറക്ട് ഇമ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് കണ്ടെത്തലുകൾ ഭാവിയിലെ PD റിലാപ്സിൻ്റെ വിശ്വസനീയമായ സൂചകങ്ങളാണ്. ).

ചികിത്സ

നിയന്ത്രിത പഠനങ്ങളേക്കാൾ കൂടുതൽ ക്ലിനിക്കൽ അനുഭവത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് PD ചികിത്സ.

പ്രെഡ്‌നിസോലോണിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഡോസ് 20 മില്ലിഗ്രാം/ദിവസം, അല്ലെങ്കിൽ 0.3 മില്ലിഗ്രാം/കിലോ/ദിവസം - പ്രാദേശികമോ മിതമായതോ ആയ രോഗങ്ങൾക്ക്, 40 മില്ലിഗ്രാം/ദിവസം, അല്ലെങ്കിൽ 0.6 മില്ലിഗ്രാം/കിലോ/ദിവസം - മിതമായ രോഗത്തിനും 50- 70 മില്ലിഗ്രാം/ദിവസം, അല്ലെങ്കിൽ 0.75-1.0 mg/kg/day - കഠിനമായ അസുഖത്തിന്. സാധാരണയായി 1-2 ആഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ, ചിലപ്പോൾ 28 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ രോഗത്തിൻറെ ഗതിയുടെ നിയന്ത്രണം കൈവരിക്കും.

ഈ ഡോസ് 6-9 മാസത്തിനുള്ളിൽ ക്രമേണ കുറയുന്നു. അല്ലെങ്കിൽ ചിലപ്പോൾ കൂടുതൽ. നിലവിലുണ്ട് വിവിധ സ്കീമുകൾപ്രെഡ്നിസോലോണിൻ്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നു. കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും മണ്ണൊലിപ്പിൻ്റെ പൂർണ്ണമായ എപ്പിത്തലൈസേഷൻ സംഭവിക്കുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, ഇനിപ്പറയുന്ന ഓപ്ഷൻ നിർദ്ദേശിക്കാവുന്നതാണ്: പ്രെഡ്നിസോലോൺ 20 മില്ലിഗ്രാം വർദ്ധനവിൽ ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കൽ 60 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, ഡോസുകൾക്കിടയിൽ ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കൽ 10 മില്ലിഗ്രാം വർദ്ധനവ്. പ്രെഡ്‌നിസോലോൺ 30, 60 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം, കൂടാതെ പ്രെഡ്‌നിസോലോണിൻ്റെ ഡോസ് 30 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസത്തിനും ഫിസിയോളജിക്കൽ ഡോസ് നിലയ്ക്കും ഇടയിൽ ആഴ്ചയിൽ ഒരിക്കൽ 5 മില്ലിഗ്രാം വർദ്ധനവ്. പ്രെഡ്നിസോലോണിൻ്റെ അളവ് 10-15 മില്ലിഗ്രാം / ആഴ്ചയിൽ എത്തുമ്പോൾ ഒരു അഭിപ്രായമുണ്ട്. ഇത് കുറഞ്ഞത് 6 മാസമെങ്കിലും സൂക്ഷിക്കണം. രോഗത്തിൻ്റെ പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ഇല്ലെങ്കിൽ, പ്രെഡ്നിസോലോൺ കുറയ്ക്കുന്നത് പൂർണ്ണമായി നിർത്തുന്നത് വരെ തുടരാം. പ്രെഡ്നിസോലോൺ ഡോസ് 10 മില്ലിഗ്രാം / ആഴ്ചയിൽ എത്തുമ്പോൾ. ഇത് 1-2.5 മില്ലിഗ്രാം / ആഴ്ചയിൽ വർദ്ധനവ് കുറയ്ക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിൻ്റെ പ്രവർത്തനം പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ.

പിഡിയിലെ പ്രെഡ്‌നിസോലോണിൻ്റെ അളവ് കുറയ്ക്കുന്നതിനുള്ള രണ്ടാമത്തെ മാർഗ്ഗം, ഒരാഴ്ചയ്ക്കുള്ളിൽ കുമിളകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടാതിരിക്കുകയും മണ്ണൊലിപ്പ് 80% സുഖപ്പെടുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ അത് കുറയ്ക്കാൻ തുടങ്ങുക എന്നതാണ്, തുടർന്ന് ഓരോ 2 ആഴ്ചയിലും യഥാർത്ഥ ഡോസിൻ്റെ 20% കുറയ്ക്കുന്നു. ഒരു പുതിയ കുമിള ദൃശ്യമാകുന്നതുവരെ.

എന്നിരുന്നാലും, പ്രായമായവരിൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ ഉപയോഗം കാര്യമായ പാർശ്വഫലങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. സമീപകാല വലിയ നിയന്ത്രിത പരീക്ഷണങ്ങൾ, ഓറൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ അതേ ഫലപ്രാപ്തിയുള്ള സാമാന്യവൽക്കരിച്ച PD-യെപ്പോലും നിയന്ത്രിക്കുന്നതായി കാണപ്പെടുന്ന ശക്തമായ ടോപ്പിക്കൽ സ്റ്റിറോയിഡുകളുടെ പങ്ക് എടുത്തുകാണിക്കുന്നു, കൂടുതൽ കാര്യമായി, വ്യവസ്ഥാപരമായ പാർശ്വഫലങ്ങൾ കുറവാണ്. എന്നിരുന്നാലും, വ്യവസ്ഥാപരമായ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുമായി താരതമ്യപ്പെടുത്തുമ്പോൾ ഈ പഠനങ്ങൾ രോഗിയുടെ പൂർണ്ണമായ രോഗവിമുക്തമായ ആശ്വാസം നേടാനുള്ള കഴിവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നില്ല. ചിലപ്പോൾ ഈ രോഗം വേഗത്തിൽ നിയന്ത്രിക്കാൻ 3 ദിവസം തുടർച്ചയായി 15 mg/kg എന്ന അളവിൽ methylprednisolone ഉപയോഗിച്ചുള്ള പൾസ് തെറാപ്പി ആവശ്യമാണ്.

പ്രതിരോധശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഉപയോഗം ചർച്ചാവിഷയമായി തുടരുന്നു. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ മാത്രം രോഗത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ വിപരീതഫലങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, അല്ലെങ്കിൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ മെയിൻ്റനൻസ് ഡോസ് അസ്വീകാര്യമായിരിക്കുമ്പോൾ, ചില ഡോക്ടർമാർ അവ രണ്ടാം നിര തെറാപ്പിയായി ഉപയോഗിക്കാൻ ഇഷ്ടപ്പെടുന്നു. ഏകദേശം പകുതിയോളം രോഗികൾക്ക് ഒരേസമയം രോഗപ്രതിരോധ ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്. അസാത്തിയോപ്രിൻ, മൈകോഫെനോലേറ്റ് മോഫെറ്റിൽ (1.5-3 ഗ്രാം/ദിവസം), മെത്തോട്രെക്സേറ്റ്, ക്ലോറാംബുസിൽ (0.1 മില്ലിഗ്രാം/കിലോ/ദിവസം, പലപ്പോഴും 4-6 മില്ലിഗ്രാം/ദിവസം), സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് (1-3 മില്ലിഗ്രാം/ദിവസം) എന്നിവയാണ് ഏറ്റവും സാധാരണയായി ഉപയോഗിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ. / ദിവസം). ഫലപ്രാപ്തി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിനും വിഷാംശം കുറയ്ക്കുന്നതിനും അസാത്തിയോപ്രൈൻ്റെ അളവ് (0.5-2.5 mg/kg/day) തയോപുരിൻ methyltransferase ലെവലുകൾ അനുസരിച്ച് ക്രമീകരിക്കണം. ഒരു നിർദ്ദിഷ്ട രോഗപ്രതിരോധ മരുന്നിൻ്റെ തിരഞ്ഞെടുപ്പ് സൈഡ് ഇഫക്റ്റ് പ്രൊഫൈൽ, രോഗിയുടെ പൊതുവായ അവസ്ഥ, ഡോക്ടറുടെ അനുഭവം എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. സാമാന്യവൽക്കരിച്ച PD ഉള്ള രോഗികളിൽ കുറഞ്ഞ ഡോസ് മെത്തോട്രോക്സേറ്റ് ഒരു ഫലപ്രദമായ ബദലായിരിക്കാം.

നിക്കോട്ടിനാമൈഡ് (500-2000 മില്ലിഗ്രാം/ദിവസം), മിനോസൈക്ലിൻ അല്ലെങ്കിൽ ടെട്രാസൈക്ലിൻ എന്നിവയുടെ സംയോജനം ഒരു ചെറിയ കൂട്ടം രോഗികളിൽ ചില വിജയങ്ങൾ നേടിയിട്ടുണ്ട്, കൂടാതെ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾക്ക് വ്യക്തമായ വിപരീതഫലങ്ങൾ ഉള്ളപ്പോൾ നേരിയ രോഗത്തിനുള്ള ഒരു ചികിത്സാ തിരഞ്ഞെടുപ്പായിരിക്കാം. ഗ്ലൂക്കോസ്-6-ഫോസ്ഫേറ്റ് ഡീഹൈഡ്രജനേസിൻ്റെ കുറവ് ഇല്ലെങ്കിൽ, ഡാപ്സോണിൻ്റെ ഉപയോഗവും ന്യായീകരിക്കപ്പെടാം, പ്രത്യേകിച്ച് മ്യൂക്കോസൽ നിഖേദ് സാന്നിധ്യത്തിൽ. ടാക്രോലിമസ് പോലുള്ള പ്രാദേശിക ഇമ്മ്യൂണോമോഡുലേറ്ററുകളുടെ പ്രയോജനം സ്ഥിരീകരിക്കപ്പെടേണ്ടതുണ്ട്. ചികിത്സ-പ്രതിരോധശേഷിയുള്ള കേസുകളിൽ, ഇൻട്രാവണസ് ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ, പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് അല്ലെങ്കിൽ ആൻ്റി-സിഡി 20 ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി (റിറ്റുക്സിമാബ്) ഉപയോഗിക്കാം.

ഇരട്ട-ഫിൽട്ടർ ചെയ്ത പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് സാധാരണ പ്ലാസ്മാഫെറെസിസിനേക്കാൾ കൂടുതൽ ഫലപ്രദമാകാം, ഒരുപക്ഷേ ഇത് രോഗകാരിയായ സൈറ്റോകൈനുകളെ നീക്കം ചെയ്യുന്നു. ഇരട്ട-ഫിൽട്രേഷൻ പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് ഇൻ്റർല്യൂക്കിൻ 8, ട്യൂമർ നെക്രോസിസ് ഫാക്ടർ α അല്ലെങ്കിൽ ഇൻ്റർല്യൂക്കിൻ 2 എന്നിവയുൾപ്പെടെ നിരവധി സൈറ്റോകൈനുകളുടെ സാന്ദ്രത കുറയ്ക്കുന്നു.

ചികിത്സയുടെ ഒപ്റ്റിമൽ ദൈർഘ്യം സ്ഥാപിച്ചിട്ടില്ലെങ്കിലും, PD ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ഏകദേശം 12-18 മാസം ചികിത്സ നൽകണം. ഈ സമയം വാക്കാലുള്ള പ്രെഡ്നിസോലോണിൻ്റെ കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള ഒരു മെയിൻ്റനൻസ് ഘട്ടം ഉൾപ്പെടുന്നു (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

ഉപസംഹാരമായി, PD ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളിലും, ഓസ്റ്റിയോപൊറോസിസ് തടയൽ, ഗ്യാസ്ട്രോപ്രൊട്ടക്ഷൻ, ഹൃദയ പ്രവർത്തനത്തിൻ്റെ വിലയിരുത്തൽ, അണുബാധയ്ക്കുള്ള സാധ്യത എന്നിവ ഉൾപ്പെടെയുള്ള ചർമ്മ നിഖേദ്, വ്യവസ്ഥാപരമായ ചികിത്സ എന്നിവയുടെ സങ്കീർണതകൾ കുറയ്ക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

സാഹിത്യം

1. ടോണി ബേൺസ്, സ്റ്റീഫൻ ബ്രെത്ത്‌നാച്ച്, നീൽ കോക്‌സ്, ക്രിസ്റ്റഫർ ഗ്രിഫിത്ത്‌സ് എന്നിവർ എഡിറ്റ് ചെയ്‌ത റൂക്കിൻ്റെ ഡെർമറ്റോളജി ടെക്‌സ്‌റ്റ്‌ബുക്ക് എട്ടാം പതിപ്പ് നാല് വാല്യങ്ങളിലായി വില്ലി-ബ്ലാക്ക്‌വെൽ, 2010.
2. കോംപ്രിഹെൻസീവ് ഡെർമറ്റോളജിക് ഡ്രഗ് തെറാപ്പി, രണ്ടാം പതിപ്പ്. സ്റ്റീഫൻ ഇ. വോൾവർട്ടൺ. സോണ്ടേഴ്‌സ്, 2007.
3. ക്ലിനിക്കൽ ഡെർമറ്റോളജി, അഞ്ചാം പതിപ്പ്. തോമസ് പി ഹബീഫ്. മോസ്ബി, 2010.
4. ഡെർമറ്റോളജി, മൂന്നാം പതിപ്പ്, 2-വോള്യം സെറ്റ്, എഡിറ്റ് ചെയ്തത് ജീൻ എൽ. ബൊലോഗ്നിയ, ജോസഫ് എൽ. ജോറിസോ, ജൂലി വി ഷാഫർ, എൽസെവിയർ, 2012.
5. പീഡിയാട്രിക് ഡെർമറ്റോളജി, നാലാം പതിപ്പ്, 2-വോള്യം സെറ്റ്, എഡിറ്റ് ചെയ്തത് ലോറൻസ് എ. ഷാച്ച്നർ, റൊണാൾഡ് സി. ഹാൻസെൻ. മോസ്ബി, 2011.