Pada pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut (LGS), epilepsi paling kerap bermula antara tahun pertama dan ketujuh kehidupan dan dimanifestasikan oleh sawan tonik, atonik dan mioklonik, yang membawa kepada kejatuhan berganda dan sawan ketiadaan atipikal; EEG interiktal mendedahkan dua hala, walaupun tidak. semestinya simetri, perlahan (<2,5 Гц) активность пик-волна.
Skop sindrom Lennox-Gastaut difahami secara berbeza oleh penyelidik yang berbeza; kriteria yang berbeza digunakan untuk menentukan sindrom dan membezakannya daripada sindrom serupa seperti epilepsi mioklonik (untuk perbincangan tentang masalah nosologi sindrom, lihat Aicardi dan Levy Gomes 1988, 1989; Arzimanoglou et al., 2004).
Pada masa ini, kebanyakan penyelidik telah menerima pakai definisi yang dicadangkan oleh Beaumanoir dan rakan sekerja (Beaumanoir dan Dravet, 1992; Beaumanoir dan Blume, 2005), iaitu. sindrom dengan beberapa jenis sawan, dengan kompleks gelombang puncak perlahan, pancang dan pecah pancang dengan frekuensi 10-20 Hz semasa tidur, paling kerap digabungkan dengan terencat akal.
Sawan dalam sindrom Lennox-Gastaut termasuk sawan "teras" (myoatonic dan tonik, ketiadaan atipikal, dan episod status epileptikus tidak sawan), yang mungkin bergantian dengan sawan yang kurang ciri seperti sawan tonik-klonik, separa atau unilateral.
Kejang tonik diperhatikan dalam 55-92% kes. Secara klinikal, ia ditunjukkan oleh ketegaran badan, terutamanya otot paksi dan otot anggota proksimal; lanjutan batang, lebih rendah dan anggota atas berlaku lebih kerap daripada fleksi. Mereka mungkin terhad kepada otot-otot batang dan leher, dengan pembukaan sering disertai dengan apnea.
Kadang-kadang mereka muncul hanya dengan membuka mata dan pergerakan "regangan" yang lemah. Tempohnya tidak melebihi 30 saat, selalunya tidak melebihi 10 saat. Walaupun dalam kes ini, pengecutan jelas adalah tonik, dimanifestasikan secara klinikal oleh penguncupan otot yang berpanjangan dan aktiviti otot pada elektromiografi (Aicardi dan Levy Gomes, 1988). Ictal EEG mendedahkan pelepasan umum aktiviti pantas (> 10 Hz) dengan amplitud yang meningkat atau besar (Beaumanoir dan Dravet, 1992; Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir dan Blume, 2005), kadangkala diikuti oleh beberapa kompleks gelombang pancang. Pelepasan yang sama dalam tempoh singkat tanpa manifestasi klinikal direkodkan dalam fasa tidur gelombang perlahan.
Kejang tonik sering berlaku pada waktu malam, tetapi manifestasinya mungkin sangat ringan sehingga tidak disedari (Aicardi dan Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir dan Blume 2005).
A) Sawan Atonic berlaku dalam 26-56% pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut. Mereka mewakili kelonggaran otot secara tiba-tiba dan adalah sebab biasa jatuh pada kanak-kanak sedemikian, walaupun serangan tonik dan mioklonik juga boleh menyebabkan jatuh. Mereka serius masalah praktikal, sering menyebabkan kecederaan yang tidak dapat dielakkan dengan memakai topi keledar. Mekanisme jatuh apabila adalah mustahil untuk melakukan rakaman poligrafik selalunya masih tidak jelas, dan dalam kes ini adalah lebih baik untuk memberi keutamaan kepada istilah sawan astatik yang tidak jelas.
Kebanyakan sawan atonik berlaku dengan kehilangan kesedaran, dan tidak sepenuhnya jelas sama ada ia adalah secara eksklusif atau disertai dengan fenomena tonik. Dalam kebanyakan kes, perubahan EEG yang sama dikesan seperti semasa sawan tonik. Ini membezakannya daripada sawan atonik semata-mata yang dikaitkan dengan letusan aktiviti gelombang spike yang diperhatikan dalam epilepsi mioklonik-astatik (Oguni et al., 1993, 1996, 2001a).
b) Kejang mioklonik sebenar boleh berlaku dalam hampir 28% kes, mereka juga disertai dengan jatuh. Jenis sawan yang diperhatikan bergantung pada usia permulaan sindrom Lennox-Gastaut. Dalam kes onset awal, sawan tonik mendominasi, manakala sawan mioklonik dan sawan ketiadaan adalah lebih biasa dalam kes onset lewat (Chevrie dan Aicardi, 1972, 1996).
Sindrom Lennox-Gastaut. Manifestasi EEG pada kanak-kanak dengan pelbagai jenis sawan, dengan dominasi serangan tonik dan ketiadaan atipikal.Serpihan EEG yang direkodkan semasa kebangkitan menunjukkan gelombang tajam dan komponen perlahan kira-kira 2-2.5/saat di atas separuh anterior kepala (kiri).
Semasa tidur, denyar komponen lonjakan 10-12/saat yang dikaitkan dengan pembukaan mata secara spontan kelihatan (kanan).
V) Sawan ketiadaan atipikal terdapat dalam 17-60% pesakit. Walaupun permulaan dan pengakhirannya mungkin lebih ganas daripada sawan ketiadaan biasa, ia mempamerkan kehilangan persepsi dan keupayaan yang sama untuk bertindak balas dengan komponen motor halus (stupor, hipotonia, automatisme mudah), dan diagnosisnya bergantung pada konteks klinikal dan EEG yang disertakan. perubahan. Kadang-kadang semasa sawan terdapat kompleks gelombang pancang perlahan, sukar untuk dibezakan daripada gelombang pancang interiktal, tetapi lebih kerap pelepasan cepat dikesan, sama seperti dalam sawan tonik.
d) Episod kerap berlaku epistatus tidak sawan(Dravet et al., 1986; Beaumanoir et al., 1988), yang boleh bertahan beberapa hari atau bahkan minggu. Mereka boleh menyebabkan tempoh penambahbaikan dan kemerosotan bergantian dengan perubahan ketara dalam masa tindak balas pesakit dan aktiviti mental. Jenis yang paling biasa dicirikan oleh serangan tonik berselang-seli dan episod tingkah laku yang tidak menentu, selalunya dengan kontraksi mioklonik berselang-seli pada otot muka dan bahagian atas kaki, yang berlangsung dari beberapa jam hingga minggu (Arzimanoglou et al., 2004).
EEG interiktal pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut menunjukkan corak gelombang spike perlahan yang meresap, dengan puncak terpotong perlahan diikuti oleh gelombang perlahan 1-2 Hz yang tidak teratur dengan amplitud yang berbeza-beza, biasanya disertai dengan aktiviti latar belakang yang perlahan dan tidak menentu. Manifestasi EEG ini boleh menjadi tidak simetri dan sering disertai dengan jelas manifestasi klinikal. Mereka bertindak balas dengan buruk atau tidak sama sekali kepada hiperventilasi atau fotostimulasi, tetapi diaktifkan semasa mengantuk dan tidur gelombang perlahan (Aicardi dan Levy Gomes, 1988).
Dalam fasa yang tidak berkaitan dengan tidur REM, irama yang berlangsung beberapa saat dengan frekuensi 10-20 Hz adalah ciri, mungkin mencerminkan sawan tonik subklinikal atau yang diucapkan secara minimum. Dalam fasa yang sama, bukannya kompleks gelombang spike perlahan, kompleks gelombang polyspike sering muncul.
d) Terencat akal sebelum permulaan sawan diperhatikan dalam 20-60% kes (Arzimanoglou et al., 2006). Bilangan pesakit yang berkembang dari semasa ke semasa terencat akal, lima tahun selepas permulaan penyakit meningkat kepada 90% (Chevrie, Aicardi 1972). Sesetengah pesakit mempunyai kehilangan kemahiran yang jelas. Gejala psikotik sering berlaku.
e) Etiologi sindrom Lennox-Gastaut heterogen. Peranan penting Kerosakan otak memainkan peranan, manakala faktor genetik dianggap kurang penting. Sehingga dua pertiga daripada kes mungkin disebabkan oleh keabnormalan otak yang boleh dikesan atau berkembang pada pesakit dengan sejarah kelewatan perkembangan; dalam kes kedua mereka dianggap simptomatik. Sebilangan besar kes sindrom Lennox-Gastaut berkembang selepas kekejangan bayi, dengan peralihan beransur-ansur, dan disebabkan oleh lesi otak yang sama seperti kekejangan bayi.
Walau bagaimanapun, kecacatan otak adalah kurang biasa dalam sindrom Lennox-Gastaut, dan sindrom Lennox-Gastaut sangat jarang berlaku dalam sindrom Aicardi dan lissencephaly. Selalunya terdapat anomali fokal atau multifokal perkembangan kortikal, dan kes heterotopia jalur dan sindrom perisylvian dua hala telah dilaporkan. Penyakit ini boleh disebabkan oleh sklerosis tuberous dan sindrom neurokutaneus yang lebih jarang berlaku, seperti nevus sebum linear dan Ito hypomelanosis (kes daripada amalan peribadi). Lesi merosakkan yang diperoleh juga jarang berlaku. Gangguan metabolik sangat jarang berlaku, walaupun sindrom Lennox-Gastaut telah diterangkan dalam Leigh encephalomyelopathy (Matsuishi et al., 1985). Terdapat kes jarang sindrom Lennox-Gastaut yang berkembang secara sekunder kepada tumor otak (Honda et al., 1985).
Dalam beberapa kes ia tidak hadir sebab yang jelas penyakit, mereka dianggap kriptogenik. Oleh kerana kekerapan sindrom Lennox-Gastaut pada pesakit dengan lesi unilateral, percubaan telah dibuat untuk membezakan antara sindrom Lennox-Gastaut "sebenar" dan kes-kes sinkroni sekunder dua hala (Gastaut dan Zifkin, 1988). Malah, kes penyegerakan dua hala sekunder memenuhi kriteria biasa untuk diagnosis sindrom Lennox-Gastaut, walaupun pengasingan mereka mungkin berguna dari sudut pandangan kemungkinan rawatan pembedahan. Pengimejan PET telah mengenal pasti beberapa corak metabolik (focal, multifocal atau diffuse) yang mungkin sepadan dengan mekanisme penyakit yang berbeza (Chugani et al., 1987; Iinuma et al., 1987; Theodore et al., 1987). Kepentingan praktikalnya masih tidak jelas kerana kriteria diagnostik untuk sindrom Lennox-Gastaut berbeza mengikut kajian.
dan) Diagnosis sindrom Lennox-Gastaut tidak menimbulkan sebarang kesulitan apabila menggunakan kriteria yang jelas. Namun begitu diagnosis pembezaan LGS dengan sindrom kejatuhan yang lain boleh menjadi masalah (untuk perbincangan, lihat Aicardi, 1996), terutamanya pada peringkat awal penyakit atau dalam kes di mana sawan tonik belum ada (Arzimanoglou et al., 2004). Kebimbangan yang serius mungkin adalah kes-kes yang jarang berlaku "epilepsi jinak kanak-kanak atipikal" (Aicardi dan Levy Gomes, 1992) atau sindrom pseudo-Lennox (Hahn, 2000), di mana kejatuhan berulang dan aktiviti EEG paroksismal meresap semasa tidur mungkin menunjukkan Lennox- Sindrom Gastaut.
Kes penyakit ini boleh menjadi agak jinak dan diagnosis yang betul ianya penting.
h) Prognosis untuk sindrom Lennox-Gastaut tidak menguntungkan (Arzimanoglou, 2003). Kira-kira 80% pesakit terus mengalami sawan dan, bergantung kepada sifat sawan dan kemerosotan mental, hanya sebilangan kecil yang dapat hidup berdikari. Hasilnya amat buruk pada pesakit yang mengalami kerosakan otak, serangan awal atau kekejangan bayi sebelum ini, dan terencat akal sebelum serangan sawan. Tahap biasa perkembangan mental berterusan dalam kurang daripada 10% pesakit. Nampaknya sukar untuk membezakan kes ini dengan kes yang kurang hasil yang menggalakkan, Walaupun lewat usia permulaan penyakit reaksi positif pada hiperventilasi dan kejadian kompleks gelombang puncak yang lebih tinggi dengan frekuensi 3 Hz mempunyai beberapa kepentingan prognostik.
Kes dengan tanda sedemikian dirujuk sebagai "petit mal perantaraan," tetapi pengenalan subkumpulan ini adalah kontroversi, kerana kriteria diagnostik kekal sama seperti sindrom Lennox-Gastaut secara umum. Dalam kes biasa, gambaran klinikal berubah mengikut usia. Antara umur 15 dan 20 tahun, kekerapan keseluruhan sawan biasanya berkurangan. Sawan ketiadaan atipikal dan serangan jatuh menjadi jarang berlaku, tetapi semua jenis sawan lain berterusan, termasuk sawan tonik semasa tidur. Berkemungkinan ibu bapa kepada kanak-kanak yang lebih tua berkemungkinan tidak menyedari sawan tonik semasa tidur (Arzimanoglou et al., 2004; Beaumanoir dan Blume, 2005).
i) Sindrom Lennox-Gastaut sukar dirawat rawatan. Antara ubat antiepileptik moden, kombinasi natrium valproat dan benzodiazepin tidak berkesan, tetapi masih patut dicuba untuk menetapkan ubat ini kepada pesakit terpilih. Sesetengah doktor melaporkan bahawa carbamazepine berkesan untuk serangan separa dan sawan tonik, tetapi ia tidak memberi kesan malah memburukkan lagi jenis sawan lain. Oleh kerana kekurangan interaksi dengan ubat antiepileptik (AED) lain, vigabatrin telah digunakan dengan sedikit kejayaan, terutamanya pada pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut, di mana sawan fokus digabungkan dengan sawan nuklear sindrom ini. Lamotrigine telah dilaporkan berkesan (Motte et al., 1997), terutamanya untuk sawan atonik; ini mungkin pilihan terbaik pada masa ini, terutamanya dalam kombinasi dengan natrium valproat.
Felbamate, yang digunakan mengikut garis panduan semasa dan dengan pemantauan berterusan, selalunya berkesan walaupun kemungkinan ketoksikannya (Pellock et al., 2006). Topiramate telah dilaporkan berkesan dalam beberapa kes (Sachedo et al., 1999). Menariknya, kombinasi sering diperlukan kerana ubat individu hanya berkesan terhadap jenis sawan tertentu. Kebanyakan rejimen rawatan adalah berdasarkan pengalaman klinikal atau pada data daripada kajian tidak terkawal, dan hanya beberapa daripadanya, termasuk terapi felbamate, topiramate dan lamotrigin, adalah berdasarkan kajian terkawal (Glauser dan Morita 2001; Hancock dan Cross 2003). Maklumat yang boleh dipercayai tentang interaksi AED diperlukan; Biasanya kanak-kanak sebegini dilayan dengan lebih berkesan oleh pakar neurologi kanak-kanak- pakar epilepsi. Kajian Cochrane baru-baru ini (Hancock dan Cross, 2003) juga menyimpulkan bahawa rawatan optimum untuk sindrom Lennox-Gastaut masih belum ditemui, dan tiada kajian menunjukkan bahawa mana-mana ubat sangat berkesan. Sehingga penyelidikan lanjut dijalankan, doktor perlu terus menetapkan rawatan secara individu untuk setiap pesakit, dengan mengambil kira kemungkinan penambahbaikan terhadap risiko kesan sampingan yang mungkin berlaku.
Disebabkan terapi dadah sering terbukti tidak berkesan, mungkin patut mencuba kaedah rawatan lain. Diet ketogenik mempunyai kesan jangka pendek yang baik (Kinsman et al., 1992), walaupun kesukaran praktikal yang disebabkan oleh ketidaksenangan dan kesan sampingannya. Bagaimanapun, Kinsman dan rakan-rakannya dapat melanjutkan rawatan kepada satu atau dua tahun, yang mengawal sawan pada separuh daripada pesakit. Menariknya, mereka mendakwa bahawa selepas dua tahun diet boleh dihentikan tanpa menyebabkan sawan berulang. Steroid digunakan terutamanya untuk penjagaan kecemasan pesakit semasa tempoh aktiviti epilepsi atau status yang teruk. Ia dicadangkan pentadbiran intravena immunoglobulin, tetapi kaedah ini belum diuji secukupnya.
Hormon pelepas thyrotropin (Matsumoto et al., 1987) digunakan terutamanya di Jepun. Juga kaedah alternatif rawatan mungkin rangsangan saraf vagus; Reseksi pembedahan digunakan dalam beberapa kes displasia kortikal. Dalam kes tertentu, callosotomy boleh dilakukan untuk mengawal sawan dengan jatuh, yang merupakan jenis sawan yang paling melumpuhkan.
Apakah itu Sindrom Lennox-Gastaut
Berlaku pada kanak-kanak berumur 2 hingga 8 tahun, tetapi lebih kerap dalam zaman prasekolah, 2-6 tahun.
Kira-kira 30% daripada serangan sedemikian diambil daripada kes sindrom Barat.
Apakah yang menyebabkan sindrom Lennox-Gastaut?
Ia merujuk (seperti sindrom Barat) kepada epilepsi multifaktorial, iaitu, terdapat syak wasangka etiologi simptomatik, tetapi tidak disokong oleh hasil kajian morfologi, dan etiologi dalam kes ini kekal kriptogenik. Dalam Klasifikasi Antarabangsa, epilepsi dibezakan dalam bahagian Bentuk umum epilepsi sebagai kriptogenik dan simptomatik. Sindrom serebral sisa organik (sebelum, peri- dan selepas bersalin), ensefalopati subakut, penyakit neurometabolik, dan sklerosis ubi sering diperhatikan.
Gejala Sindrom Lennox-Gastaut
Bermula pada usia 2 hingga 8 tahun, bentuk lewat dari 10 hingga 20 tahun.
Jenis sawan yang paling biasa ialah sawan mioklonik-astatik, sawan ketiadaan atipikal, sawan mengangguk sepantas kilat, jatuh mengejut, sawan tonik (biasanya dalam tidur). Tonik-klonik umum, mioklonik, sawan separa. Terdapat kecenderungan kepada siri pelbagai serangan dengan keadaan pingsan, serta peralihan yang tidak dapat dilihat kepada status epileptikus.
Neurologi: dalam 40% kes - paresis serebrum dan gangguan hipotonik-astatik.
Jiwa: biasanya - terencat akal sehingga tahap demensia yang teruk, gangguan psikoorganik. Dalam 80% kes - kognitif yang teruk dan gangguan personaliti jenis organik.
Neuroradiologi dan patomorfologi: gangguan struktur fokus atau meresap.
Diagnosis Sindrom Lennox-Gastaut
Berdasarkan tipikal gambaran klinikal dan data EEG. EEG biasanya menunjukkan perubahan latar belakang dalam bentuk gelombang puncak perlahan kurang daripada 3 Hz, satu siri puncak pada waktu malam (sehingga 100 setiap malam), selalunya perubahan multifokal. Sebelum ini, dipercayai bahawa corak kompleks gelombang puncak berirama 2.5 Hz adalah patognomonik untuk sindrom Lennox-Gastaut. Sebenarnya, perihalan corak EEG dalam sindrom Lennox-Gastaut adalah sama dengan hipsaremia, hanya dengan kandungan fenomena "akut" yang lebih besar. Penemuan EEG hypsarrhythmia mengesahkan diagnosis sindrom Lennox-Gastaut.
Diagnosis pembezaan
Sindrom Barat.
Ramalan
Dalam 75% kes terdapat rintangan terhadap terapi. Ada kemungkinan sawan mioklonik-astatik berterusan sehingga dewasa dan berkembang menjadi sawan mal besar. Tanda prognostik yang tidak menguntungkan ialah kerosakan otak organik sebelumnya atau sindrom Barat, sawan tonik yang meluas dan kerap, dan kecenderungan untuk mendapat status.
Rawatan Sindrom Lennox-Gastaut
Biasanya serangan sukar dihentikan. Dalam lebih separuh daripada kes, sindrom itu berkembang dengan latar belakang ensefalopati sebelumnya, tetapi dalam 40% kes ia kelihatan seolah-olah ia adalah primer.
Ubat pilihan pertama ialah Valproate, Ethosuximide. Pilihan kedua - Benzodiazepin, ACTH, kortikosteroid. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, Vigabatrin dan Lamotrigine telah menjadi ubat pilihan pertama, yang secara selektif meningkatkan tahap penghalang neurotransmitter GABA dalam otak.
Doktor manakah yang perlu anda hubungi jika anda menghidapi Sindrom Lennox-Gastaut?
Pakar psikiatri
Promosi dan tawaran istimewa
Berita perubatan
14.11.2019
Pakar bersetuju bahawa adalah perlu untuk menarik perhatian orang ramai terhadap masalah tersebut penyakit jantung. Ada yang jarang berlaku, progresif dan sukar untuk didiagnosis. Ini termasuk, sebagai contoh, kardiomiopati amiloid transthyretin
14.10.2019
Pada 12, 13 dan 14 Oktober, Rusia menganjurkan acara sosial berskala besar untuk ujian pembekuan darah percuma - "Hari INR". Promosi ini didedikasikan untuk Hari Sedunia melawan trombosis.
07.05.2019
Insiden jangkitan meningokokus di Persekutuan Rusia pada 2018 (berbanding 2017) meningkat sebanyak 10% (1). Salah satu cara biasa untuk mencegah penyakit berjangkit ialah vaksinasi. Vaksin konjugat moden bertujuan untuk mencegah berlakunya jangkitan meningokokus Dan meningitis meningokokus pada kanak-kanak (malah umur muda), remaja dan dewasa.
25.04.2019
Hujung minggu yang panjang akan tiba, dan ramai orang Rusia akan pergi bercuti di luar bandar. Adalah idea yang baik untuk mengetahui cara melindungi diri anda daripada gigitan kutu. Rejim suhu pada bulan Mei menyumbang kepada pengaktifan serangga berbahaya...
05.04.2019
Insiden batuk kokol di Persekutuan Rusia pada tahun 2018 (berbanding 2017) meningkat hampir 2 kali 1, termasuk pada kanak-kanak di bawah umur 14 tahun. Jumlah kes batuk kokol yang dilaporkan bagi Januari-Disember meningkat daripada 5,415 kes pada 2017 kepada 10,421 kes bagi tempoh yang sama pada 2018. Insiden batuk kokol semakin meningkat sejak 2008...
Artikel perubatan
Hampir 5% daripada semua tumor malignan membentuk sarkoma. Mereka sangat agresif, merebak dengan cepat secara hematogen, dan terdedah kepada kambuh selepas rawatan. Sesetengah sarkoma berkembang selama bertahun-tahun tanpa menunjukkan sebarang tanda...
Virus bukan sahaja terapung di udara, tetapi juga boleh mendarat di pegangan tangan, tempat duduk dan permukaan lain, sambil kekal aktif. Oleh itu, apabila melancong atau di tempat awam, adalah dinasihatkan bukan sahaja untuk mengecualikan komunikasi dengan orang lain, tetapi juga untuk mengelakkan...
Kembali penglihatan yang baik dan ucapkan selamat tinggal kepada cermin mata selamanya kanta sentuh- idaman ramai orang. Kini ia boleh menjadi kenyataan dengan cepat dan selamat. Peluang baru pembetulan laser penglihatan dibuka dengan teknik Femto-LASIK tanpa sentuhan sepenuhnya.
Kosmetik yang direka untuk menjaga kulit dan rambut kita sebenarnya mungkin tidak selamat seperti yang kita fikirkan
Sindrom Lennox-Gastaut adalah satu bentuk epilepsi umum (berleluasa), dimanifestasikan oleh pelbagai sawan, perkembangan psikomotor yang tertunda dan perubahan khusus dalam electroencephalogram (EEG). Sindrom ini selalunya bergejala, iaitu ia adalah salah satu tanda keadaan lain - ensefalopati.
Punca-punca kerosakan otak kepada kanak-kanak - dan sindrom Lennox-Gastaut mula-mula menampakkan diri dalam zaman kanak-kanak- boleh jadi:
- kecacatan kongenital;
- jangkitan yang dialami dalam rahim dan pada hari-hari pertama kehidupan;
- kecederaan semasa bersalin dan lain-lain.
Malangnya, kadangkala asal usul ensefalopati tidak dapat ditentukan. Kehadiran dalam keluarga pelbagai bentuk epilepsi hadir dalam 2.5-40% kes. Selalunya gangguan teruk lain berkembang menjadi sindrom Lennox-Gastaut gangguan saraf- Sindrom Barat. Di samping itu, ibu bapa mungkin menyedari kelewatan perkembangan kanak-kanak walaupun sebelum sawan pertama muncul. Walau bagaimanapun, terdapat juga bentuk kriptogenik penyakit (puncanya tidak jelas), apabila kanak-kanak tidak menunjukkan sebarang kelainan sehingga manifestasi pertama sindrom - biasanya pada usia 3-5 tahun.
Tanda-tanda
Manifestasi utama bentuk gejala dan kriptogenik sindrom Lennox-Gastaut boleh dibentangkan dalam jadual berikut:
Apakah gejala ini?
Kekejangan mioklonik– ini adalah jangka pendek, bersiri, kedutan kecil pada otot anggota badan, batang tubuh, dan muka. Ciri tersendiri mereka dalam sindrom Lennox-Gastaut adalah sifat simetri dua hala dengan penglibatan utama otot lengan, terutamanya terletak di bahagian atas dan bertanggungjawab untuk fleksi. Jika sawan bermula di bahagian bawah kaki, serangan itu akan disertai dengan kejatuhan secara tiba-tiba kanak-kanak. Jenis sawan pada kanak-kanak berlaku dalam 11-28% kes.
Sawan ketiadaan atipikal kelihatan seperti pembekuan jangka pendek (5-30 s) kanak-kanak secara tiba-tiba, "kebas"nya dan disertai dengan gangguan kesedaran separa. Selalunya sangat sukar untuk melihat tingkah laku sedemikian pada kanak-kanak, terutamanya jika perubahan dalam kesedaran adalah minimum. Dalam sindrom Lennox-Gastaut, sawan ketiadaan atipikal boleh dikesan dalam 17-60% kes.
Kejang tonik- Ini adalah pengecutan otot yang berpanjangan disertai dengan kesedaran terjejas. Sindrom ini dicirikan oleh kedua-dua penglibatan kumpulan otot individu (leher, belakang, anggota atas) dan sawan umum. Dalam kes kedua, kanak-kanak mempunyai postur berikut: bahu diculik, lengan bawah dibengkokkan, penumbuk digenggam, kaki diluruskan atau dalam kedudukan fleksi tiga kali ganda. Dengan semua jenis sawan tonik, gangguan sistem autonomi dikesan sistem saraf: peningkatan kadar jantung - takikardia, pemberhentian sementara pernafasan - apnea, kemerahan atau, sebaliknya, warna kebiruan pada muka, air liur, lacrimation. Insiden serangan sedemikian adalah 17-92% daripada kes.
Serangan Atonic berumur pendek (1-4 s) dan mewakili kelonggaran kumpulan otot secara tiba-tiba, yang ditunjukkan oleh jatuh, kepala mengangguk (mengangguk), dan lutut dibengkokkan. Kira 26–56% daripada kes.
Satu lagi manifestasi teruk sindrom Lennox-Gastaut ialah kelewatan perkembangan. Malangnya, kes mengekalkan normal aktiviti intelektual dengan penyakit ini sangat jarang berlaku. Masalah utama pada kanak-kanak dikaitkan dengan kelembapan atau pemberhentian penyerapan sepenuhnya maklumat baru dan pembangunan kemahiran. Menurut beberapa data, separuh daripada pesakit tidak sepenuhnya memiliki kemahiran penjagaan diri, dan satu perempat daripada pesakit yang telah mencapai zaman remaja, terdapat masalah sosialisasi dalam bidang emosi.
Sebagai tambahan kepada kecacatan intelek, kecenderungan watak autistik, kurang perhatian dan ketekunan, hiperaktif dan perubahan mood yang kerap, termasuk kecenderungan untuk agresif, sering diperhatikan, yang mengganggu penyesuaian dalam masyarakat dan menjejaskan prestasi sekolah secara negatif, walaupun dengan penurunan kecerdasan yang sederhana. . Kekerapan serangan, keterukan mereka dan rawatan yang diberikan mempengaruhi tahap perkembangan kanak-kanak itu. Perlu diingat bahawa semakin muda kanak-kanak itu pada masa permulaan sindrom Lennox-Gastaut, semakin ketara penurunan kecerdasan boleh dijangkakan.
Rawatan sindrom Lennox-Gastaut
Walaupun dengan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis sentiasa sangat serius. Masalah utama ialah ketahanan keadaan ini terhadap terapi; sawan tonik amat sukar untuk dibetulkan. Sudah tentu, sindrom Lennox-Gastaut memerlukan pendekatan bersepadu kepada rawatan, yang boleh dijalankan menggunakan kaedah berikut:
- Pembedahan. Ini termasuk operasi yang bertujuan untuk mengeluarkan substrat organik penyakit - sklerosis tuberous, tumor. Dalam kes tertentu, callosotomy berkesan (dissection corpus callosum). Rangsangan saraf vagus juga digunakan.
- Ubat. Asas terapi dadah ialah antikonvulsan julat yang luas tindakan (valproate, lamotrigin). Sebagai peraturan, rawatan pertama dijalankan dalam bentuk monoterapi, maka peralihan kepada politerapi adalah mungkin. Apabila gejala bertambah baik, ubat yang berkesan terhadap jenis sawan tertentu ditambah. Ia juga perlu menggunakan ubat-ubatan yang meningkatkan proses metabolik di otak dalam rawatan.
- Di samping itu, kanak-kanak dengan sindrom Lennox-Gastaut adalah wajar untuk menetapkan sedemikian kaedah tambahan rawatan seperti urutan, terapi fizikal, senaman kolam renang.
- Pembetulan kelewatan perkembangan bersama-sama dengan ahli psikologi, ahli terapi pertuturan dan guru.
Malangnya, kemungkinan rawatan moden Sindrom Lennox-Gastaut boleh mencapai peningkatan yang berkekalan hanya dalam 14% kes atau kurang. Sehingga 10% kanak-kanak mati dalam 10 tahun pertama kehidupan. Pelbagai tahap kecacatan intelek dan tingkah laku didiagnosis dalam hampir 100% kes. Perhatian khusus harus diberikan kepada rawatan serangan yang disertai dengan jatuh dan meningkatkan keterukan ensefalopati epilepsi, sebagai yang paling mengancam nyawa untuk kanak-kanak dan pesakit dewasa. Dengan usia, arahan utama rawatan untuk sindrom Lennox-Gastaut kekal tidak berubah, bagaimanapun, keperluan untuk mengambil ubat untuk mengurangkan kesan sampingan (ubat yang melindungi hati, sistem hematopoietik, dan lain-lain) meningkat.
Akibat
Apabila anda semakin tua, gejala sindrom Lennox-Gastaut bukan sahaja berterusan, tetapi jika tiada rawatan yang berkesan ia juga boleh berkembang. Pesakit dicirikan oleh penurunan kecerdasan yang berterusan sehingga had keupayaan untuk menjaga diri, serangan sawan berulang secara berkala. Matlamat utama rawatan adalah untuk mencapai peningkatan yang mampan dan meningkatkan kualiti hidup pesakit dalam tempoh interiktal. Jangan sekali-kali anda menolak rawatan atau menukar rejimen rawatan secara tidak munasabah, kerana sindrom Lennox-Gastaut, dengan kursus yang tidak menguntungkan, boleh berubah menjadi lebih teruk bentuk yang teruk epilepsi.
Epilepsimewakili penyakit kronik , dicirikan oleh serangan berulang, kebanyakannya tidak diprovokasi dengan gangguan fungsi motor, deria, autonomi, mental atau mental akibat daripada pelepasan saraf yang berlebihan dalam jirim kelabu korteks serebrum.
Epilepsi - salah satu penyakit yang paling biasa dalam neurologi, terutamanya pada zaman kanak-kanak dan remaja. Insiden (bilangan kes epilepsi yang baru didiagnosis - sawan berulang tanpa provokasi - dalam 1 tahun) berkisar antara 41 hingga 83 kes setiap 100,000 populasi kanak-kanak, dengan maksimum di kalangan kanak-kanak tahun pertama kehidupan - dari 100 hingga 233 kes setiap 100,000. Kelaziman (“insiden kumulatif” - bilangan pesakit dengan epilepsi aktif setiap masa ini setiap 1000 penduduk) epilepsi dalam populasi adalah tinggi dan mencapai 5 hingga 8 kes bagi setiap 1000 di kalangan kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, dan di beberapa wilayah sehingga 1%. Kajian dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah menunjukkan kelaziman epilepsi di rantau Moscow - 2.4, in Wilayah Leningrad- 3.0 setiap 1000 daripada jumlah penduduk, dan di Republik Sakha (Yakutia) - 5.5 setiap 1000 populasi kanak-kanak [Guzeva V.I., 2007].
Kini telah ditetapkan bahawa epilepsi bukanlah satu penyakit dengan serangan yang berbeza, tetapi dibahagikan kepada bentuk berasingan- sindrom epilepsi. Sindrom epilepsi dicirikan oleh hubungan yang stabil antara kriteria klinikal, elektrik dan anatomi; berbeza sebagai tindak balas kepada terapi dan prognosis antiepileptik. Dalam hal ini, pada tahun 1989, Klasifikasi Antarabangsa Epilepsi, Sindrom Epileptik dan Penyakit Serupa telah dibangunkan. Buat pertama kalinya, klasifikasi adalah berdasarkan prinsip sindrom, dan bukan pada pembahagian kepada serangan individu. Klasifikasi ini terkenal dengan doktor praktikal. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa dalam tempoh 18 tahun yang lalu, ketidaksempurnaan klasifikasi ini jelas kelihatan. Dan pada tahun 2001, Suruhanjaya Antarabangsa mengenai Klasifikasi dan Terminologi mengeluarkan draf klasifikasi baru sawan epilepsi Dan sindrom epilepsi (Epilepsi. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803). Projek ini masih belum mendapat kelulusan akhir, tetapi kini disyorkan untuk digunakan dalam amalan klinikal.
Dalam beberapa dekad kebelakangan ini Kemajuan yang ketara telah dibuat dalam kajian, diagnosis dan rawatan epilepsi. Kemajuan ini dikaitkan dengan perubahan dalam pendekatan klasifikasi epilepsi dan sawan epilepsi, dengan penambahbaikan kaedah untuk mendiagnosis epilepsi (terutamanya pembangunan pemantauan video-EEG dan MRI resolusi tinggi), serta dengan kemunculan lebih daripada sepuluh ubat antiepileptik baru, penciptaan yang berdasarkan prinsip kecekapan dan keselamatan yang tinggi .
Disebabkan kemajuan dalam kajian dan rawatan epilepsi, epilepsi kini diklasifikasikan sebagai penyakit yang boleh disembuhkan, dan dalam kebanyakan pesakit (65-70%) adalah mungkin untuk mencapai pemberhentian serangan atau pengurangan ketara dalam kekerapan mereka, bagaimanapun, kira-kira 30% adalah kes epilepsi yang sukar untuk dirawat. Kegigihan sebahagian besar epilepsi tahan rawatan memerlukan kajian lanjut tentang penyakit ini dan penambahbaikan kaedah untuk diagnosis dan rawatannya.
Rawatan pesakit epilepsi adalah proses yang kompleks dan panjang, prinsip asasnya boleh dirumuskan sebagai keinginan untuk mencapai keberkesanan maksimum ( meminimumkan sawan epilepsi atau pemberhentian mereka) dan toleransi terbaik terapi ( kesan sampingan yang minimum). Doktor harus sedar pencapaian terkini dalam bidang epileptologi, tentang pendekatan moden untuk diagnosis dan rawatan epilepsi. Dalam kes ini, kesan maksimum dalam merawat pesakit boleh dicapai.
Namun, sangat kebanyakan rawatan epilepsi bergantung kepada kerjasama yang berkesan antara doktor dan pesakit dan ahli keluarga pesakit, daripada pelaksanaan preskripsi perubatan yang betul, pematuhan kepada rejimen, dan sikap positif terhadap pemulihan.
Laman web ini dicipta untuk kedua-dua doktor dan untuk pesakit dan orang tersayang mereka. Tujuan mencipta laman web ini adalah untuk menyediakan doktor dengan yang paling banyak maklumat lengkap dalam semua bidang epileptologi, serta membiasakan pesakit dan orang tersayang mereka dengan asas-asas penyakit, prinsip rawatannya, keperluan untuk rejimen, masalah yang dihadapi oleh pesakit dan ahli keluarganya dan kemungkinan untuk menyelesaikannya , serta mendapatkan jawapan yang paling banyak soalan penting tentang epilepsi .
Dengan hormat yang mendalam, Profesor, Doktor Sains Perubatan, Ketua Klinik Institut Neurologi Kanak-kanak dan Epilepsi yang dinamakan sempena St. Luke,
Konstantin Yurievich Mukhin
Sindrom Lennox-Gastaut adalah bentuk epilepsi umum, di mana kejang sawan berlaku, perkembangan psikomotor ditangguhkan, semua perubahan dapat dilihat pada EEG. Otak kanak-kanak boleh rosak kerana kecacatan kelahiran pembangunan, selepas menjalani jangkitan intrauterin. Selalunya sindrom adalah akibat daripada trauma kelahiran.
Dalam sesetengah keadaan, sukar untuk mendiagnosis ensefalopati dalam masa. Dengan sindrom Lennox-Gastaut, mungkin terdapat gangguan neurologi yang menjadi ciri. Ibu bapa menyedari bahawa kanak-kanak itu ketinggalan dalam perkembangan walaupun sebelum sawan pertama muncul. Dalam sesetengah kes, bentuk kriptogenik diasingkan, dengannya pada kanak-kanak untuk masa yang lama Tidak keabnormalan patologi sehingga sindrom itu muncul pada usia 5 tahun.
Punca sindrom Lennox-Gastaut
1. Penyakit ini berlaku kerana proses patologi dalam perkembangan otak.
2. Punca keturunan.
3. Kerosakan sistem saraf.
4. Trauma kelahiran, asfiksia, berat badan rendah kanak-kanak.
5. Berat jangkitan sistem saraf pusat - meningitis, ensefalitis, rubella, .
Gejala sindrom Lennox-Gastaut
1. Keadaan sawan mioklonik, apabila mereka mula mengecut secara ringkas otot muka, batang tubuh, anggota badan. Dalam sindrom, sawan adalah dua hala, simetri, selalunya melibatkan sistem otot tangan, yang bertanggungjawab untuk fleksi. Sekiranya berlaku kekejangan anggota bawah, semasa serangan kanak-kanak mungkin jatuh.
2. Ketiadaan atipikal adalah jangka pendek; kanak-kanak mungkin membeku selama beberapa saat dan mengalami masalah dengan kesedaran.
Oleh itu, adalah penting untuk sentiasa memantau serangan yang berlaku dengan sindrom Lennox-Gastaut. Sekiranya sindrom tidak dirawat tepat pada masanya, serangan tonik akan mula menjadi lebih teruk, dan masalah intelek yang serius akan timbul. Selalunya, penyakit ini memberi kesan kepada remaja lelaki; ia jarang berlaku pada kanak-kanak perempuan.
