Salah satu daripada patologi kongenital - agenesis korpus callosum otak - berlaku akibatnya sebab genetik dan pengaruh buruk luaran semasa kehamilan. Anomali berlaku dalam sebilangan kecil pesakit, dan hanya dalam 20% kes ia disertai dengan gangguan serius yang mengganggu kehidupan normal.
Korpus callosum adalah nod kecil yang terdiri daripada saraf yang menghubungkan kedua-dua lobus organ otak. Unsur organ utama sistem saraf ini adalah rata dan lebar. Dengan agenesis, tisu parut tidak hadir, tetapi sebab yang tepat untuk ini proses patologi Tidak dapat memasangnya lagi.
Pembentukan otak yang tidak normal sentiasa merupakan patologi kongenital; ia kelihatan agak jarang. Dari sudut pandangan morfologi, kegagalan berlaku pada kira-kira 10-20 minggu kehamilan, apabila tisu penghubung mula terbentuk.
Kekuatan keterukan dan manifestasi mungkin berbeza: perekatan sama ada tidak hadir sepenuhnya, atau agenesis separa korpus callosum dikesan. Faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan keadaan ini:
- perubahan dalam kromosom, termasuk yang turun-temurun;
- mutasi spontan yang tidak mempunyai sebab yang boleh dijelaskan;
- jangkitan intrauterin akibat jangkitan virus ibu;
- kesan bahan narkotik dan dadah;
- sindrom alkohol pada janin akibat penderaan ibu;
- gangguan metabolik pada wanita atau kekurangan nutrien dalam embrio.
Penyakit ini tertakluk kepada diagnosis intrauterin, tetapi ketepatan menentukan agenesis corpus callosum adalah rendah.
Gejala klinikal
DALAM zaman kanak-kanak Agenesis corpus callosum dikesan; ia hanya menunjukkan dirinya dalam kes bentuk yang teruk, kerana ia disertai dengan gejala yang teruk. Pada orang dewasa, agenesis corpus callosum didapati secara kebetulan, terutamanya semasa pemeriksaan untuk penyakit lain. Selalunya patologi ini ringan dan tidak menyebabkan sebarang kesulitan dalam kehidupan.
Dalam sesetengah bayi, penyakit ini dikesan pada usia 3-4 bulan, apabila masalah perkembangan bermula.
Agenesis korpus callosum ditunjukkan oleh tanda-tanda pertama seperti: paru-paru sawan epilepsi, sawan dan kekejangan bayi. Gejala lain, beberapa daripadanya boleh dikesan semasa pemeriksaan intrauterin:
- perubahan dalam proses pembentukan corpus callosum;
- atau mikroensefali;
- porencephaly, penyakit mantel otak;
- atrofi saraf pendengaran atau optik;
- sindrom perubahan dalam tisu tulang belakang, Aicardia;
- sista dan neoplasma lain di hemisfera;
- konvolusi yang terbentuk dengan buruk;
- penampilan lipoma;
- awal perkembangan seksual pada usia yang lebih tua;
- keabnormalan organ dalaman;
- kerap berlaku proses tumor dalam usus dan gangguan dalam fungsi saluran gastrousus tanpa sebab yang jelas;
- perkembangan psikomotor yang perlahan;
- masalah somatik;
- koordinasi yang lemah, otot lemah, kelainan rangka.
Agenesis corpus callosum dalam janin tidak menunjukkan sebarang tanda luaran.
Diagnostik
Paling kerap digunakan untuk pengesanan. Pakar dengan pengalaman dan pengetahuan yang mencukupi boleh menentukan dengan tepat sama ada kanak-kanak mempunyai agenesis corpus callosum. Teknik tambahan digunakan jika anomali adalah separa dan ringan.
Di samping itu, pesakit ditetapkan MRI. Kadangkala ujian darah yang disertakan diperlukan. Sangat sukar untuk mengelirukan agenesis dengan penyakit lain, tetapi untuk berada di bahagian yang selamat, sesetengah pakar menasihati mendapatkan nasihat daripada 2 atau lebih doktor untuk mendapatkan gambaran pendapat yang lebih lengkap.
Adakah patologi boleh disembuhkan - video
Perubatan moden tidak dapat menyembuhkan agenesis, tetapi terdapat kaedah untuk membetulkan penyakit. Mereka dipilih secara berasingan untuk setiap satu kes klinikal. Doktor mengambil kira kesejahteraan umum kanak-kanak, serta keterukan agenesis corpus callosum.
Ubat khas digunakan untuk melegakan gejala. Walau bagaimanapun, doktor pasti: kebanyakan kaedah tidak dapat melegakan gejala secara kekal. Ubat kuat digunakan untuk terapi:
- Fenobarbital. Mengurangkan bilangan serangan semasa kekejangan bayi.
- Benzidiazepin. Produk psikoaktif yang menghalang tindak balas psikomotor dan mengurangkan bilangan sawan.
- Kortikosteroid. Diperlukan untuk memerangi sawan epilepsi.
- Neuroleptik. Digunakan untuk merawat gangguan mental.
- Nootropik. Digunakan untuk membetulkan fungsi otak.
- Diazepam. Membetulkan gangguan tingkah laku.
- Neuropeptida. Meningkatkan komunikasi antara hujung saraf.
Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan, mereka kadang-kadang digunakan pembedahan untuk rangsangan saraf vagus. Untuk melakukan ini, penjana nadi elektrik diperkenalkan.
Operasi sedemikian mungkin hanya jika agenesis corpus callosum mengancam patologi akut organ penting.
Pembedahan juga ditetapkan jika kaedah terapi lain tidak membuahkan hasil. Penjana dipasang di kawasan subclavian. Selepas stimulator dipasang, kanak-kanak perlu melawat doktor setiap beberapa bulan. Kelebihan memasang stimulator untuk agenesis corpus callosum adalah pengurangan ketara dalam bilangan serangan.
Pesakit bertolak ansur dengan sebarang gejala dengan lebih baik, tetapi peranti mungkin tidak berkesan dalam beberapa situasi. Kadang-kadang patologi menyebabkan scoliosis, di mana terapi senaman dan fisioterapi ditetapkan untuk rawatan. Kurang biasa, pembedahan tulang belakang diperlukan untuk memperbaiki keadaan tisu tulang.
Prognosis untuk penyakit ini
Perkembangan agenesis separa korpus callosum dalam kes yang jarang berlaku membawa kepada patologi yang memendekkan hayat pesakit. Bentuk penyakit ini berlaku dalam 80% kes dan tidak disertai dengan gejala yang teruk. Pembetulan neurologi, terapi senaman dan fisioterapi kadangkala diperlukan.
Walau bagaimanapun, bentuk yang jelas dan tahap purata patologi menimbulkan pelbagai gangguan. Dalam kes ini, adalah mustahil untuk bercakap tentang prognosis yang menggalakkan. Selalunya, gangguan utama adalah masalah dengan kecerdasan, perkembangan mental, patologi neurologi yang jelas. ubat, terapi tradisional dalam kes ini ia tidak memberi kesan.
Walaupun hasil yang menggalakkan yang berlaku, agenesis corpus callosum dianggap teruk. gangguan saraf yang tidak dapat dibetulkan dengan jayanya. Tidak mungkin untuk menentukan sama ada punca atau faktor yang tepat yang boleh mengurangkan bilangan manifestasi patologi.
Agenesis korpus callosum adalah penyakit kompleks otak, mempengaruhi manusia hanya di pentas perkembangan embrio. Walaupun begitu, ia jarang ditemui dan dalam banyak kes tidak menyebabkan sebarang masalah kepada pesakit. Masa pengesanan anomali tidak sama sekali menjejaskan kejayaan rawatannya.
Korpus callosum ialah lekatan kuat hemisfera besar yang disetempat di. Patologi yang jarang tetapi kompleks adalah hipoplasia atau disgenesis corpus callosum, yang menjejaskan kerja badan ini. Sebab-sebab perkembangan patologi sedemikian mungkin berbeza, dan keberkesanan terapi bergantung kepada kerumitan patologi dan gejala yang muncul.
Korpus callosum atau komisura yang lebih besar ialah sejenis pengumpulan gentian saraf yang dilokalkan di dalam otak. Mereka menghubungkan kedua-dua hemisfera, di mana organ itu terdiri.
Di samping itu, corpus callosum bertanggungjawab untuk fungsi otak yang diselaraskan, dan juga menyokong proses penghantaran dan penerimaan impuls dari hemisfera yang berbeza. Komisaris besar menghubungkan bahan kelabu yang terletak di hemisfera serebrum.
Korpus callosum ialah struktur yang agak padat yang berwarna putih. Ia kelihatan seperti struktur memanjang, panjangnya ditentukan oleh jantina dan umur pesakit. Kawasan penyetempatan komisura besar ialah fisur membujur otak manusia.
Zon penyetempatan corpus callosum ialah kawasan yang terletak di antara dua hemisfera otak. Ia berfungsi sebagai sejenis konduktor untuk neuron, dan kerana itu proses penting berikut disokong dalam tubuh manusia:
- luahan perasaan
- pergerakan aktif
- proses kognitif
Pernyataan bahawa dengan displasia corpus callosum terdapat had yang ketara bagi proses tersebut adalah tidak betul sepenuhnya. Keadaan ini diperhatikan hanya dalam bentuk penyakit yang rumit, dan kehadiran keabnormalan sedemikian pada pesakit dapat dilihat dengan mata kasar.
Sebab untuk perkembangan hipoplasia corpus callosum masih belum difahami sepenuhnya.
Pada masa yang sama, kebanyakan pakar berpendapat bahawa ia adalah disebabkan oleh kegagalan genetik. Tempoh berbahaya apabila penyimpangan sedemikian berlaku semasa perkembangan intrauterin janin adalah bulan pertama kehamilan.
Di samping itu, terdapat pendapat bahawa penyebab hipoplasia boleh menjadi mutasi yang mempengaruhi proses pembentukan otak. Pakar menganggap wanita berisiko yang:
- minum alkohol semasa mengandung
- terdedah kepada sinaran
- mengalami patologi seperti rubella, toksoplasmosis atau bentuk influenza yang rumit semasa mengandung
- terdedah kepada toksin dalam badan
Disgenesis corpus callosum dianggap sebagai patologi yang tidak biasa dan agak kompleks, yang didiagnosis pada setiap 10,000 bayi baru lahir.
Tanda dan bahaya penyakit
Hipoplasia corpus callosum pada bayi ditentukan terutamanya semasa beberapa bulan pertama selepas kelahiran, tetapi dalam kebanyakan kes ini boleh dilakukan semasa perkembangan intrauterin janin.
Dalam keadaan di mana pakar tidak dapat mengenal pasti patologi sebelum kelahiran kanak-kanak, dalam beberapa tahun pertama bayi tidak akan mempunyai sebarang kelainan perkembangan yang kelihatan.
Hanya selepas beberapa tahun ibu bapa akan dapat melihat kelainan perkembangan berikut pada bayi mereka:
- masalah dengan organ penglihatan
- kelainan dalam bau dan sentuhan
- tangisan pengsan
- kekejangan infantilisme
- sawan epilepsi
- masalah komunikasi
- sindrom sawan
- manifestasi yang disebabkan oleh hipotensi otot
Jika atas sebab tertentu tidak mungkin untuk mendiagnosis hipoplasia corpus callosum pada zaman kanak-kanak, maka ia pasti akan nyata pada orang dewasa. Gejala biasa termasuk hipotermia, tidak koordinasi, dan masalah dengan ingatan visual dan pendengaran. Di samping itu, gangguan intelek, masalah dengan perkembangan fizikal dan pelbagai gangguan neurologi sering didiagnosis.
Maklumat lanjut tentang struktur dan fungsi otak boleh didapati dalam video:
Displasia corpus callosum otak adalah penyakit yang paling kerap didiagnosis semasa perkembangan janin. Jika ini tidak dapat dilakukan, maka jika tiada berkesan rawatan perubatan Pada masa akan datang, pelbagai masalah dalam bidang neurologi muncul.
Latihan perubatan menunjukkan bahawa majoriti pesakit dengan patologi ini mengalami gangguan perkembangan intelek yang sederhana dan teruk dalam kombinasi dengan terencat akal dan perkembangan fizikal. Di samping itu, lebih daripada separuh pesakit dengan hipoplasia corpus callosum otak, akibat penyakit seperti terencat akal dikesan. Jika tidak disediakan bantuan yang berkesan pesakit dengan diagnosis sedemikian mungkin mengalami gangguan mental yang lebih serius dan skizofrenia.
Kaedah diagnostik
Bersama dengan hipoplasia corpus callosum, seorang kanak-kanak mungkin menunjukkan sejumlah besar patologi yang berbeza, jadi penampilan gejala tambahan adalah mungkin. Dalam kebanyakan kes, patologi ini boleh ditentukan semasa tempoh perkembangan intrauterin janin dengan bantuan.
Untuk mendapatkan gambaran klinikal terperinci atau apabila ibu bapa melawat pakar, mereka mungkin ditetapkan penyelidikan tambahan. Tinjauan dijalankan, sejarah perubatan pesakit dikaji dan kehadiran gejala yang menjadi ciri patologi sedemikian dijelaskan.
Untuk menetapkan yang betul dan diagnosis yang tepat boleh ditugaskan:
- ensefalogram kepala
- penyelidikan lain dalam bidang neurosains
Berdasarkan hasil kajian, pakar membuat kesimpulan tentang kehadiran atau ketiadaan patologi, dan, jika perlu, memilih rawatan yang diperlukan.
Kaedah terapi
Sehingga kini, tiada rawatan berkesan yang boleh menyembuhkan penyakit ini. Doktor terutamanya bergelut dengan gejala displasia corpus callosum, dan pesakit dengan diagnosis ini memerlukan terapi berterusan dan penjagaan sokongan.
Pelan rawatan dipilih oleh doktor secara individu bergantung kepada keparahan kerosakan pada corpus callosum dan gejala penyakit. Amalan perubatan menunjukkan bahawa selalunya tiada hasil yang menggalakkan. Kanak-kanak dengan diagnosis ini berisiko tinggi untuk mendapat pelbagai penyakit gangguan mental dan skizofrenia.
Rawatan patologi dijalankan menggunakan campur tangan terapeutik, yang boleh dibahagikan kepada beberapa kumpulan:
- kesan simptomatik pada pesakit
- preskripsi pilihan rawatan penggantian dan konservatif kegagalan kronik buah pinggang
Sekiranya anomali yang bersifat struktur dan anatomi dikesan, maka mereka mengambil jalan keluar campur tangan pembedahan. Amalan perubatan menunjukkan bahawa jika pembedahan dilakukan dengan betul dan profesional, kesan terapi akan menjadi positif.
Selalunya, pembedahan dilakukan apabila komplikasi berbahaya dalam organ penting manusia yang berkaitan secara langsung dengan corpus callosum. Peranan penting Hakikat bahawa campur tangan pembedahan dijalankan tepat pada masanya juga memainkan peranan.
Apabila diagnosis seperti hipoplasia serebrum dibuat, bayi akan memerlukan bantuan dan sokongan ibu bapanya. Di rumah, anda boleh menggunakan cadangan berikut:
- pantau keadaan kanak-kanak dan jika dia letih, biarkan dia berehat sedikit, dan kemudian teruskan pelajaran
- membawa bayi dalam pose kapal terbang, yang mempunyai kesan pengukuhan pada badan kanak-kanak
- letakkan bayi secara bersemuka di dada anda dan usapnya dari kepala ke bawah, yang akan membolehkan anda memindahkan berat badan dari kepala ke pelvis
- Apabila kanak-kanak menyebut bunyi, mereka mesti diulang dengan intonasi yang sama, dengan jeda pendek.
- apabila bermain dengan kompang, anda perlu memberi peluang kepada kanak-kanak untuk membetulkan pandangannya, perlahan-lahan menggerakkannya dari sisi ke sisi
Hypoplasia corpus callosum adalah patologi yang serius, yang sering disertai dengan perkembangan patologi yang disertakan. Ibu bapa perlu bersabar dan pastikan untuk mengikuti keputusan yang menggalakkan.
Korpus callosum adalah kumpulan gentian saraf padat yang membahagikan korteks serebrum ke kanan dan kiri. Ia menghubungkan bahagian kanan dan kiri, dengan itu menyediakan komunikasi antara hemisfera. Struktur ini menghantar maklumat motor (motor), deria dan kognitif antara hemisfera otak.
Sejarah kajian
Corpus callosum untuk masa yang lama tetap menjadi misteri anatomi manusia. Para saintis tidak dapat menentukan dengan tepat apa fungsi bahagian otak ini. By the way, pada tahun 1981, saintis yang menemui corpus callosum menerima hadiah Nobel. Namanya ialah Roger Sperry.
Pembedahan pertama pada corpus callosum bertujuan untuk merawat epilepsi. Oleh itu, dengan mengganggu hubungan antara hemisfera, doktor sebenarnya menyembuhkan ramai pesakit daripada sawan epilepsi. Tetapi dari masa ke masa, saintis menarik perhatian kepada berlakunya kesan sampingan tertentu pada pesakit sedemikian - tindak balas tingkah laku dan kebolehan berubah. Oleh itu, hasil daripada eksperimen, didapati bahawa selepas operasi yang menjejaskan corpus callosum, seseorang boleh menulis secara eksklusif tangan kanan, dan lukis hanya dengan tangan kiri. Jadi corpus callosum, yang fungsinya masih tidak diketahui oleh saintis, tidak lagi dibedah dalam pembedahan untuk merawat epilepsi.
Beberapa tahun kemudian, saintis menemui hubungan antara fokus corpus callosum dan perkembangan sklerosis berganda.
Corpus callosum: fungsi
Fungsi bahagian otak ini agak pelbagai dan penting. Korpus callosum adalah berkas gentian saraf terbesar di dalam otak. Ia mengandungi kira-kira 200 juta akson dan menjalankan beberapa fungsi penting dalam organisma:
- Sambungan antara hemisfera otak.
- Pergerakan bola mata.
- Mengekalkan keseimbangan antara proses pengujaan dan perencatan dalam korteks serebrum.
- Persepsi sentuhan.
Penyetempatan
Dari segi ruang, bahagian otak ini terletak di bawah hemisfera di sepanjang garis tengah. Dari anterior ke posterior, corpus callosum boleh dibahagikan kepada beberapa zon berbeza: genu, bahagian tengah, badan, hujung posterior, dan splenium. Lutut, melengkung ke bawah, membentuk paruh, serta plat rostral. Di atas, corpus callosum ditutup dengan lapisan nipis bahan kelabu.
Satu lagi struktur bahagian otak ini ialah sinaran. Untaian neuron berbentuk kipas memanjang ke bahagian hadapan, parietal, temporal dan lobus oksipital hemisfera serebrum.
Agenesis korpus callosum
Dengan agenesis, corpus callosum otak tidak hadir sepenuhnya atau sebahagiannya. Keabnormalan otak ini boleh disebabkan oleh beberapa faktor yang berbeza, termasuk mutasi kromosom, keturunan genetik, jangkitan intrauterin, serta sebab-sebab lain yang masih belum dikaji sepenuhnya oleh saintis. Individu yang mempunyai agenesis corpus callosum mungkin mengalami gangguan kognitif dan komunikasi. Mereka juga sukar memahami ucapan lisan dan garis panduan sosial.
Tetapi, memandangkan fungsi yang dilakukan oleh corpus callosum otak, bagaimana orang yang tidak memilikinya sejak lahir boleh hidup? Bagaimanakah mereka berinteraksi antara hemisfera kanan dan kiri otak? Para saintis telah mendapati bahawa aktiviti otak dalam keadaan rehat orang yang sihat boleh dikatakan tidak berbeza dengan seseorang yang didiagnosis dengan agenesis corpus callosum. Fakta ini menunjukkan bahawa otak dibina semula di bawah keadaan ini, dan fungsi corpus callosum yang tidak hadir dilakukan oleh kawasan sihat yang lain. Bagaimana sebenarnya dan melalui struktur apa proses ini dijalankan, saintis masih belum mengetahuinya.
Gejala agenesis korpus callosum
Walaupun kejadian diagnosis ini sangat rendah, para saintis telah mengkaji gejalanya dengan baik. Beberapa manifestasi agenesis korpus callosum yang paling biasa ialah:
- Atrofi (lengkap atau separa) saraf pendengaran dan (atau) optik.
- Pembentukan kistik dalam tisu otak (porencephaly).
- Tumor tisu penghubung - lipoma.
- Gangguan paling jarang dalam perkembangan intrauterin janin adalah schizencephaly - celah otak.
- Penurunan ketara dalam saiz otak dan tengkorak secara keseluruhan adalah mikroensefali.
- Pelbagai patologi sistem pencernaan.
- Spina bifida.
- Gangguan struktur retina (sindrom Ecardi).
- Akil baligh awal.
- Kelewatan dalam perkembangan psikomotor.
Ini dan banyak gangguan lain dalam satu cara atau yang lain berkait rapat dengan ketiadaan corpus callosum. Sebagai peraturan, mereka membenarkan diagnosis dibuat dalam 1-2 tahun pertama kehidupan kanak-kanak. Pengesahan akhir diagnosis adalah MRI otak.
Hipoplasia korpus callosum
Hypoplasia adalah diagnosis yang serius, tetapi mujurlah agak jarang berlaku. Pada dasarnya, ini, seperti agenesis, adalah pelanggaran perkembangan intrauterin tisu otak. Jika semasa agenesis korpus callosum otak tidak hadir sepenuhnya, maka dengan hopoplasia ia kurang berkembang. Sudah tentu, rawatan penyakit ini bermakna ubatan moden mustahil. Terapi melibatkan satu set langkah yang meminimumkan penyelewengan dalam perkembangan pesakit. Pakar neuropsikologi mengesyorkan bahawa pesakit kerap melakukan kompleks yang direka khas latihan fizikal, menggalakkan pemulihan sambungan antara hemisfera, serta terapi gelombang maklumat.
Dimorfisme seksual
Sebilangan saintis Rusia dan asing percaya bahawa perbezaan dalam pemikiran dan tindak balas tingkah laku antara lelaki dan wanita dikaitkan dengan struktur dan saiz corpus callosum yang berbeza. Oleh itu, Newsweek menerbitkan artikel yang menerangkan sifat intuisi wanita: wanita mempunyai corpus callosum sedikit lebih luas daripada lelaki. Fakta ini, menurut saintis yang sama, juga menjelaskan fakta bahawa wanita, tidak seperti lelaki, dapat mengatasi beberapa pelbagai tugas serentak.
Selepas beberapa lama, sekumpulan saintis Perancis melaporkan bahawa, sebagai peratusan saiz otak, lelaki mempunyai corpus callosum yang lebih besar daripada wanita, tetapi saintis tidak membuat sebarang kesimpulan yang jelas. Walau apa pun, semua saintis hanya bersetuju bahawa corpus callosum adalah salah satu komponen struktur terpenting yang melaksanakan beberapa fungsi penting.
Otak manusia adalah mekanisme biologi yang kompleks di mana proses berterusan berlaku yang memastikan fungsi penting badan.
Ini adalah sistem bersatu yang menerima, memproses dan menghantar maklumat kepada semua organ, sel dan tisu. Ini berlaku terima kasih kepada impuls yang tertumpu dalam corpus callosum otak.
Apakah itu corpus callosum: maklumat am
Korpus callosum otak (MC), atau komisura yang lebih besar, sebagaimana pakar memanggil elemen ini, adalah koleksi gentian saraf.
Ia menyatukan dua bahagian yang membentuk otak - kanan dan hemisfera kiri. Korpus callosum juga menyelaraskannya 
operasi yang stabil, memastikan konsistensi dalam penghantaran dan penerimaan isyarat dari setiap hemisfera. Di samping itu, korpus callosum menyatukan jirim kelabu setiap hemisfera serebrum.
Pembentukan adalah struktur yang padat putih. Anatomi corpus callosum agak kompleks - secara umum, ia adalah struktur memanjang dari depan ke belakang, panjangnya, bergantung pada umur dan jantina, berkisar antara 7 hingga 9 cm.
Lokasi komisura besar ialah fisur membujur otak manusia.
Penemuan bahagian otak ini berlaku lebih daripada 50 tahun yang lalu semasa mencari cara untuk merawat penyakit yang kompleks - dan masalah yang menyertainya. Kajian lanjut telah menunjukkan bahawa corpus callosum bertanggungjawab untuk pelbagai tingkah laku, menyebabkan dimorfisme seksual (perbezaan antara manusia) dan bertanggungjawab untuk beberapa kebolehan dan keupayaan yang dimiliki oleh seseorang.
Anatomi dan fungsi
Korpus callosum diliputi di atas oleh lapisan kecil jirim kelabu serebrum, yang menjelaskan, sewajarnya, penutup kelabu di atasnya. Selepas pemeriksaan visual, 3 bahagian utama boleh dibezakan:
- batang (atau otak tengah);
- lutut (bahagian otak yang terletak di hadapan);
- paruh atau splenium korpus callosum (bahagian posterior).
Kecerahan komisur besar (apabila dilihat pada gambar atau dalam bahagian) disediakan oleh gentian yang terletak secara jejari dan terletak di setiap hemisfera.
Bahagian tengah, apabila dilihat, kelihatan seperti bonjolan, yang juga merupakan bahagian terpanjang dari keseluruhan otak. Bahagian posterior boleh dilihat secara visual sebagai penebalan berbanding bahagian dan zon lain, yang terletak bebas di atas kawasan jiran otak. Bahan kelabu diwakili oleh jalur dan terletak di atas.
Fungsi yang disediakan oleh corpus callosum:
- pemindahan maklumat (impuls) yang penting untuk fungsi badan dari satu hemisfera ke hemisfera yang lain;
- pembentukan ciri-ciri utama yang menentukan keperibadian dan ciri-cirinya;
- kemahiran asas (asas, menentukan) dan kemungkinan penerapannya sepanjang hayat seseorang;
- bekerja pada pembentukan sfera emosi dan peribadi.
Suruhanjaya besar sedang diserang...
Gangguan corpus callosum adalah fenomena yang jarang berlaku, berlaku dalam 2% daripada semua kes. Dalam kes penyakit corpus callosum, perkara berikut diperhatikan:
- gangguan pelbagai sifat dan intensiti, yang ditunjukkan dalam sfera emosi, peribadi dan kognitif;
- masalah fisiologi dalam fungsi anggota badan;
- masalah dengan bebola mata dan penglihatan secara umum.
Penyakit yang sepadan berkembang - agenesis, hipoplasia dan displasia (disgenesis) korpus callosum otak.
Agenesis: punca utama, gejala, rawatan
Sebagai penyakit bebas, ia adalah gangguan kompleks yang bersifat struktur. Sekiranya ini berlaku, maka pesakit mengalami, dengan itu, gangguan hubungan bersekutu antara hemisfera kanan dan kiri otak, yang tidak diperhatikan dalam keadaan normal, kerana organ ini bertanggungjawab untuk menyatukan kawasan ini.
Penyakit ini berkembang akibat gangguan (keabnormalan) semasa pembangunan. Ia jarang berlaku - kira-kira 2%, kongenital, dimanifestasikan dalam ketiadaan lengkap atau separa apabila diperiksa dalam gambar atau kajian pembentukan struktur ini.
Pembentukan MT tanpa patologi bermula dalam tempoh 10-20 minggu kehamilan - ini adalah apabila permulaan pembezaan tisu direkodkan.
Agenesis dinyatakan dengan ketiadaan sepenuhnya komisar besar atau keterbelakangannya, kadangkala ia hanya sebahagiannya (tiada kawasan khusus). Dalam kes ini, pembentukan, jika ia kurang berkembang atau sebahagiannya hadir, dibentangkan dalam bentuk septa yang dipendekkan dengan ketara atau lajur telus peti besi serebrum.
Faktor dan gejala yang memprovokasi
Pakar saraf dan saintis moden tidak dapat menamakan dengan tepat sebab utama yang mempengaruhi perkembangan patologi ini. Faktor utama yang disyaki ialah:
- keturunan (dalam 70% kes, jika keluarga sudah mempunyai masalah yang serupa, mereka akan berulang pada generasi akan datang);
- perubahan genetik (termasuk kromosom) dan mutasi;
- penyusunan semula kromosom (semasa pembentukan janin);
- perkembangan jangkitan yang disebabkan oleh virus yang berlaku semasa kehamilan (dalam rahim, terutamanya berbahaya dalam peringkat awal);
- kecederaan;
- pengambilan bahan dengan kesan toksik (beracun) pada badan atau janin yang sedang berkembang (termasuk pendedahan kepada alkohol);
- akibat pengambilan ubat ( kesan sampingan atau komplikasi);
- gangguan kehamilan (kekurangan nutrien dalam janin semasa pembangunan);
- pelanggaran proses metabolik dalam tubuh wanita hamil.
Gejala utama yang menunjukkan kehadiran agenesis corpus callosum pada seseorang dan keperluan untuk diagnosis yang berkelayakan segera:
Set langkah
Rawatan adalah paling kerap terapi dadah. Termasuk mengambil ubat antiepileptik, serta hormon kortikosteroid. Juga, dalam beberapa kes, terapi senaman (pendidikan fizikal dengan berat sebelah terapeutik) ditunjukkan.
Displasia dan hipoplasia - tidak betul atau kurang pembangunan MT
Hipoplasia, atau, sebagai penyakit ini juga dipanggil, adalah patologi yang kompleks, semasa perjalanan dan perkembangannya, penurunan yang ketara diperhatikan (nilai diambil berdasarkan penunjuk biasa) isipadu otak dan, oleh itu, corpus callosum juga.
Dalam kebanyakan kes, bersama-sama dengan diagnosis hipoplasia, gangguan lain diperhatikan, termasuk perkembangan yang tidak betul pada bahagian corpus callosum (displasia atau disgenesis), perkembangan saraf tunjang yang tidak mencukupi, keterbelakangan anggota badan dan beberapa organ dalaman. .
Punca dan klinik patologi
Penyebab utama gangguan perkembangan dan pengurangan saiz (atau ketiadaan sepenuhnya) corpus callosum adalah satu atau satu lagi patologi kongenital. Faktor yang menyebabkan perubahan sedemikian:
- Ketersediaan tabiat buruk pada wanita hamil (merokok, mengambil dadah narkotik atau alkohol);
- mabuk;
- pendedahan kepada sinaran (pengionan);
- akibat kompleks dan penyakit yang serius– rubella (diperolehi pada masa dewasa atau terutamanya semasa mengandung), influenza, toksoplasmosis.
Perhatian khusus harus diberikan pada peringkat awal (1-2 trimester) kehamilan - semasa pembentukan struktur otak.
Gejala penyakit:
- penurunan jumlah otak berbanding penunjuk normal (gejala utama);
- perubahan dalam struktur biasa konvolusi otak dan beberapa struktur (konvolusi adalah rata);
- pembangunan temporal yang tidak mencukupi dan lobus hadapan otak manusia;
- pengurangan saiz piramid - unsur medula oblongata(berkembang);
- gangguan dan kerosakan yang dikenal pasti dalam fungsi cerebellum;
- disfungsi batang otak (bahagian otak);
- dalam kebanyakan kes terdapat kecacatan intelek;
- gangguan perkembangan fizikal;
- gangguan neurologi dan gangguan ciri;
- patologi talamus optik.
Keadaan perubatan moden
Untuk hipoplasia tengkorak saiznya lebih kecil daripada yang sepatutnya dimiliki oleh seseorang.
Walaupun perkembangan perubatan moden, tiada rawatan yang berkualiti tinggi dan berkesan untuk gangguan sedemikian. Adalah mungkin untuk mengurangkan gejala kepada minimum.
Adalah penting untuk diingat bahawa anomali ini membawa kepada penurunan dalam jangka hayat. Ukuran pengaruh utama ialah mengambil ubat.
Akibat hipoplasia
Sekiranya langkah-langkah yang sesuai tidak diambil pada peringkat awal perkembangan dan pembentukan anomali, maka pada kebanyakan pesakit pada masa hadapan (sudah pada zaman kanak-kanak dan zaman remaja) pelbagai masalah dalam bidang neurologi akan diperhatikan.
Juga, ramai pesakit dengan hipoplasia mempunyai gangguan intelektual yang sederhana dan teruk, kelewatan perkembangan, kedua-dua mental dan fizikal.
Jadi, mengikut pelbagai kajian perubatan, dalam tidak kurang daripada 68-71% kes mendiagnosis hipoplasia corpus callosum, terdapat akibat seperti. Di samping itu, gangguan itu membawa kepada kemunculan gangguan mental yang lebih serius, seperti skizofrenia.
Akibat disgenesis
Disgenesis corpus callosum boleh menyebabkan perubahan dalam sistem otot dan dalam rangka secara keseluruhan. Ia adalah punca biasa scoliosis.
Terdapat kelewatan dalam perkembangan mental dan psiko-emosi kanak-kanak dan remaja. Kecacatan intelektual juga diperhatikan, masalah saraf, kelewatan perkembangan, jadi pesakit dalam kebanyakan kes memerlukan pengawasan berterusan dan rawatan intensif.
Jika langkah-langkah diambil untuk menghapuskan manifestasi, kanak-kanak boleh mempelajari kemahiran yang diperlukan, termasuk menguasai kurikulum sekolah yang mudah.
Dalam baki kering tetapi penting
Oleh itu, corpus callosum otak, walaupun saiznya kecil, mempunyai pengaruh yang besar terhadap kehidupan seseorang. Ia membolehkan pembentukan keperibadian, bertanggungjawab untuk kemunculan tabiat, tindakan sedar, keupayaan untuk berkomunikasi dan membezakan antara objek.
Itulah sebabnya sangat penting untuk menjaga kesihatan anda semasa kehamilan, kerana gangguan metabolik utama terbentuk dalam tempoh ini. 
Kita tidak boleh lupa bahawa corpus callosum membentuk intelek dan menjadikan seseorang itu personaliti. Walaupun semua percubaan untuk mengkaji struktur ini, saintis masih belum dapat mendedahkan semua rahsianya, dan oleh itu sangat sedikit kaedah untuk merawat gangguan, jika ada, telah dibangunkan.
Yang utama ialah terapi dadah Dan kompleks khas latihan – terapi senaman, yang membolehkan anda untuk mengekalkan prestasi optimum perkembangan fizikal. Langkah-langkah untuk menghapuskan gejala gangguan harus diambil dengan segera, jika tidak, penambahbaikan yang diingini mungkin tidak berlaku.
Agenesis dan disgenesis corpus callosum Boleh lengkap atau separa. Dalam kes terakhir, bahagian posterior biasanya hilang kerana corpus callosum berkembang dalam arah anteroposterior, walaupun agenesis anterior juga mungkin (Aicardi et al., 1987; Barkovich dan Norman, 1988b; Sztriha, 2005). Terdapat bentuk atipikal yang sukar dibezakan daripada holoprosencephaly (Barkovich, 1990). Agenesis korpus callosum agak biasa. Prevalens dalam populasi umum dianggarkan 3-7/1000 (Bedeschi et al., 2006).
Insiden yang diperhatikan telah meningkat dengan pengenalan CT dan MPT. Jeret et al. (1987) mengenal pasti 33 kes dalam satu siri 1447 imbasan CT.
Malah sekarang, diagnosis hanya dibuat kepada pesakit dengan gejala neurologi, jadi kekerapan sebenar tidak diketahui.
Ketiadaan komisur callosal biasanya digantikan dengan dua ligamen membujur, dikenali sebagai longitudinal corpus callosum atau berkas Probst, berjalan bersama dalam hemisfera. Alur sering muncul di bahagian dalam dengan susunan jejari dan pelebaran tanduk oksipital, mengekalkan morfologi janin mereka, yang dipanggil colpocephaly (Noorani et al., 1988). Keabnormalan lain yang berkaitan selalunya termasuk pembentukan sista di belakang ventrikel ketiga, berkomunikasi atau tidak berkomunikasi (Yokota et al., 1984, Griebel et al., 1995, Barkovich et al., 2001b) vermis cerebellar dan keabnormalan batang otak, dan kecacatan campuran CNS seperti heterotopia, anomali gyral, atau cephalocele (Jeret et al., 1987; Barkovich dan Norman, 1988b; Serur et al., 1988).
Sista gergasi mungkin mempunyai hasil yang menggalakkan walaupun saiznya mengagumkan (Lena et al., 1995; Haverkamp et al, 2002). Malformasi CNS didapati dalam 33% pesakit dengan lengkap dan 42% daripada mereka yang mempunyai agenesis separa (Bedeschi et al., 2006).
Gabungan anomali inilah yang bertanggungjawab untuk manifestasi klinikal. Lipoma korpus callosum hampir selalu mengiringi agenesis struktur ini (Zee et al., 1981; Vade dan Horowitz, 1992). Kecacatan persisian adalah ciri (Parrish et al., 1979). Keabnormalan okular adalah perkara biasa (Aicardi et al., 1987). Hipoplasia corpus callosum (Bodensteiner et al., 1994) mungkin merupakan bentuk minimum disgenesis callosal, tetapi lebih kerap akibat kehilangan neuron kortikal.
Etiologi adalah pelbagai. Sekurang-kurangnya 46 kecacatan sindrom atau gangguan metabolik dan 30 gen mutan telah dikenalpasti (Kamnasaran, 2005). Dalam bentuk bukan sindrom, penularan genetik jarang berlaku, walaupun kes keluarga dengan resesif autosomal (Finlay et al., 2000), resesif berkaitan X (Menkes et al., 1964; Kaplan, 1983) dan pewarisan dominan autosomal telah dilaporkan. (Aicardi et al. 1987). Pelbagai kecacatan kromosom telah dikenal pasti, termasuk trisomi 8, 13, 16 dan 18, serta campuran kecacatan kromosom yang kurang biasa.
Agenesis corpus callosum, (kiri) MRI (pemulihan-penyongsangan):longitudinal corpus callosum (Probst bundle) berhampiran permukaan dalaman badan ventrikel otak.
(kanan) Pandangan Sagital: ketiadaan lengkap corpus callosum dan taburan jejari alur pada bahagian dalam hemisfera.
Serur et al. (1988) menyemak 81 kes daripada kesusasteraan, di mana 21 mempunyai trisomi 8, 14 mempunyai trisomi 13-15, dan 18 kromosom terjejas 17 atau 18. Daripada 34 karyotype yang dilakukan, dua didapati mempunyai trisomi 8. Penyimpangan subtelomerik dikenal pasti dalam 5% daripada kes Bedeschi et al. (2006). Antara faktor persekitaran, sindrom alkohol janin dibezakan. Beberapa penyakit metabolik, terutamanya hiperglikemia (Dobyns, 1989), kekurangan piruvat dehidrogenase (Bamforth et al., 1988, Raoul et al., 2003) dan gangguan metabolik lain bersama-sama menyumbang kira-kira 2% daripada kes agenesis corpus callosum. Dalam kebanyakan kes, asal usul mereka tidak diketahui.
Penerangan manifestasi klinikal callose agenesia boleh dibahagikan kepada dua bahagian: bentuk bukan sindrom dan sindrom (Davila-Guttierez, 2002).
Bentuk bukan sindrom adalah yang paling biasa (Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). Peratusan kes yang tidak diketahui kekal tanpa gejala atau dikesan secara kebetulan hanya disebabkan saiz kepala yang besar. Kebanyakan pesakit hadir dengan terencat akal, sawan, dan/atau saiz kepala yang besar (Aicardi et al., 1987). Hipertelorisme sering dijumpai. Dalam kajian oleh Jeret et al. (1987) 82% pesakit mengalami terencat akal atau kelewatan perkembangan, 43% mengalami sawan, dan 31% mengalami cerebral palsy.
Walau bagaimanapun, perkembangan kognitif normal diperhatikan dalam 9 daripada 63 kanak-kanak (Bedeschi et al., 2006), mungkin lebih kerap kerana kes asimtomatik berkemungkinan tidak didiagnosis. Kejang dalam apa-apa jenis adalah mungkin, termasuk kekejangan bayi, tetapi lebih kerap ia adalah fokus. Walaupun peningkatan dalam saiz kepala adalah ciri, kadang-kadang lebih daripada 5-7 SD dari purata, tanda-tanda untuk shunting agak ketat, kerana banyak kes "hydrocephalus" secara spontan stabil tanpa menyebabkan sebarang masalah. Macrocephaly mungkin sebahagiannya disebabkan oleh kehadiran sista gergasi, terletak di belakang ventrikel ketiga (Barkovich et al., 2001b).
Gangguan khusus dalam penghantaran interhemisfera adalah sama ada tiada atau hanya minimum (Jeeves dan Temple, 1987).
Walau bagaimanapun, terdapat laporan mengenai pelanggaran halus komunikasi antara hemisfera dan ingatan topografi. Dalam kes yang jarang berlaku, patologi endokrinologi boleh diperhatikan (Paul et al., 2003).
Lipoma korpus callosum pada kanak-kanak perempuan berusia 8 tahun dengan kompleks sawan separa, tetapi tanpa gangguan neurologi. (Kiri) CT: jisim lemak besar dipisahkan oleh tanduk anterior ventrikel sisi, dengan kalsifikasi periferi dan dua kawasan sisi kecil lanjutan jisim lemak.
(tengah) MRI (pandangan sagittal): penggantian corpus callosum dengan tisu lipoma.
(kanan) MRI (T 2-weighted sequence): penggantian lengkap badan callosal dengan tisu adiposa.
Hipoplasia corpus callosum, (kiri) MRI (pandangan paksi): penampilan ventrikel mengikut agenesis corpus callosum. (tengah) Pandangan sagital: korpus callosum lengkap dengan genu dan splenium, tetapi dipendekkan dan menipis. Perhatikan susunan jejari gyrus medial.
(kanan) Pandangan hadapan: pemisahan luas badan ventrikel oleh gyrus limbik yang prolaps.
Bentuk sindromik disenaraikan dalam jadual di bawah.
(Chevrie dan Aicardi, 1986, Aicardi, 2005) dikaitkan dengan kira-kira 1% kes dengan kekejangan bayi, mungkin disebabkan oleh X-linked mutasi dominan. Ia berlaku hampir secara eksklusif pada kanak-kanak perempuan, walaupun terdapat laporan dua kes pada kanak-kanak lelaki dengan set kromosom XXY. Terdapat hanya satu kes keluarga yang diketahui melibatkan dua adik perempuan (Molina et al., 1989). Ciri-ciri sindrom termasuk kekejangan kanak-kanak dan lakuna koroid khusus, selalunya digabungkan dengan koloboma cakera optik. Anomali tulang belakang-kostal terdapat dalam separuh daripada kes. Hasilnya biasanya tidak menguntungkan, dengan sawan yang berterusan dan mendalam terencat akal. Spektrum keterukan nampaknya lebih luas daripada yang difikirkan sebelumnya (Menezes et al, 1994). Dalam kes yang jarang berlaku, corpus callosum mungkin hadir (Aicardi, 1994, 1996).
Diagnosis ditentukan oleh lacunae choroidal dan keabnormalan yang berkaitan yang dikenal pasti pada MRI (heterotopia periventrikular, korteks displastik, sista ependymal). Pada pemeriksaan patologi otak menunjukkan banyak kawasan heterotopia dan polymicrogyria daripada jenis tidak berlapis (Billette de Villemeur et al., 1992), manakala lacunae yang dipanggil mewakili penipisan lapisan epitelium dan vaskular pigmen dengan kehilangan butiran pigmen. Sista ependymal sering dijumpai di sekitar ventrikel ketiga. Sista atau tumor plexus choroid boleh sampai saiz besar(Aicardi, 2005). Apabila dikesan bersama dengan agenesis corpus callosum, diagnosis pranatal adalah mungkin.
Bentuk sindrom lain jarang berlaku atau kebanyakannya terhad kepada kumpulan etnik tertentu.
Sindrom Aicardi pada seorang kanak-kanak perempuan berusia tiga bulan. Perhatikan asimetri hemisfera, sista pleksus koroid dua hala, sista di sekeliling ventrikel ketiga dengan isyarat berubah-ubah, dan heterotopia periventrikular.
Asal ependymal sista plexus choroid telah disahkan oleh pemeriksaan histologi.
Agenesis callosum. Pemeriksaan antenatal ultrabunyi, unjuran sagital. Perhatikan ventrikel keempat yang normal, kekurangan gema dari corpus callosum, dan ventrikel sisi yang melebar.
Di sebelah kiri dalam foto ialah bahagian belakang kepala janin.
Agenesis keluarga sindrom corpus callosum dengan patologi genital, yang juga boleh hadir dengan mikrosefali dan keabnormalan sistem saraf pusat yang lain, adalah sebahagian daripada spektrum gangguan yang lebih besar yang berkaitan dengan mutasi dalam gen ARX pada kromosom Xp22.3 (Hartmann et al, 2004).
Sindrom Andermann telah diterangkan dalam bahasa Kanada Perancis di kawasan Lake St. Johns (Andermann, 1981), tetapi beberapa kes telah dilaporkan di luar Kanada. Sindrom ini menjejaskan periferal sistem saraf sebagai tambahan kepada agenesis korpus callosum atau pembaziran. Agenesis corpus callosum selalunya merupakan sebahagian daripada sindrom orofacial-digital jenis I.
Hipotermia berselang-seli dan sindrom berpeluh(Shapiro et al., 1969) boleh dirawat dengan berkesan dengan clonidine, yang telah diuji berkaitan dengan penemuan perubahan dalam metabolisme norepinephrine dalam sindrom ini. Benar, separuh daripada kes tidak disertai oleh agenesis callose (Sheth et al., 1994). Agenesis corpus callosum dengan hipertermia terputus-putus ("sindrom Shapiro terbalik") telah dilaporkan (Hirayama et al., 1994).
Diagnosis agenesis callosal adalah berdasarkan data neuroimaging. Diagnosis agenesis lengkap adalah mudah dengan ultrasonografi, CT dan MPT (Aicardi et al., 1987; Jeret et al., 1987; Serur et al., 1988). MPT lebih berkesan dalam mendiagnosis agenesis separa. Diagnosis menggunakan kaedah neuroimaging tidak sukar; CT atau MRI mendedahkan ketinggian ventrikel ketiga dan pemisahan luas tanduk anterior dengan corak klasik "tanduk lembu" pada bahagian hadapan. Tensor resapan MR (Lee et al., 2005) boleh mengesan sisihan saluran, terutamanya berkas Probst, yang diarahkan ke belakang berhampiran dinding ventrikel dan tidak melintasi bahagian yang bertentangan.
Diagnosis pranatal adalah mungkin dari 22 minggu (Bennett et al., 1996; Simon et al., 2000a). Keputusan untuk menamatkan kehamilan adalah sukar dibuat tanpa syarat tanpa data mengenai kelaziman kes tanpa gejala. Bloom et al. (1990) melaporkan bahawa 6 daripada 12 bayi di mana agenesis corpus callosum didiagnosis secara antenatal mempunyai perkembangan normal berumur 2-8 tahun. Moutard et al. (2003) memerhatikan 17 kes dengan agenesis terpencil yang didiagnosis secara pranatal dengan pengukuran IQ berulang. Pada usia 6 tahun, semua kanak-kanak mempunyai IQ sebanyak tahap biasa dengan kecenderungan ke arah had bawah norma. Sembilan kanak-kanak dalam kajian oleh Bedeschi et al. (2006) mempunyai perkembangan normal.
Walau bagaimanapun, 2 daripada 9 kanak-kanak yang didiagnosis secara pranatal oleh MRI tanpa anomali berkaitan mengalami kelewatan perkembangan (Volpe et al., 2006). Kes yang dikaitkan dengan kecacatan lain atau keabnormalan kromosom selalunya mempunyai hasil yang buruk. Oleh itu, karyotyping janin adalah amat penting dan peperiksaan penuh untuk kehadiran kecacatan perkembangan bersamaan.
