Sindrom Charge-Strauss ialah keradangan granulomatous eosinofilik yang dicirikan oleh panangiitis segmental necrotizing sistemik saluran kecil (arteriol dan venula) dengan penyusupan perivaskular eosinofilik. Perubahan dalam saluran darah dan organ membawa kepada pembentukan banyak penyusupan eosinofilik dalam tisu dan organ (terutamanya dalam tisu paru-paru) dengan pembentukan granuloma perivaskular seterusnya.
Epidemiologi
Cukup penyakit yang jarang berlaku, ia menyumbang hanya satu perlima daripada semua vaskulitis kumpulan polyarteritis nodosa. Ia lebih biasa pada orang pertengahan umur, tetapi kes telah dilaporkan pada kanak-kanak dan orang tua.
Gejala sindrom Charge-Strauss
Tanda-tanda awal penyakit ini dicirikan oleh reaksi alergi radang: rinitis, asma. Kemudian, eosinofilia, radang paru-paru eosinofilik ("meruap" penyusupan pulmonari eosinofilik, sindrom bronko-obstruktif yang teruk), dan gastroenteritis eosinofilik berkembang. Peringkat yang dibangunkan dikuasai oleh manifestasi klinikal vaskulitis sistemik: mono- dan polyneuritis periferal, pelbagai ruam kulit, kekalahan saluran gastrousus(sakit perut, loya, muntah, cirit-birit, kurang kerap pendarahan, perforasi, asites eosinofilik). Penglibatan sendi mungkin nyata sebagai arthralgia atau arthritis, serupa dengan polyarteritis nodosa. Kerosakan buah pinggang agak jarang dan tidak berbahaya, tetapi perkembangan nefritis fokus, yang membawa kepada hipertensi, adalah mungkin.
Patologi jantung berlaku pada lebih separuh daripada pesakit dan merupakan punca kematian yang paling biasa. Spektrum lesi sangat pelbagai - paling kerap didiagnosis adalah koronariitis, selalunya rumit oleh infarksi miokardium, serta miokarditis (10-15%), kardiomiopati diluaskan (14.3%), perikarditis konstriktif, endokarditis Loeffler fibroplastik parietal (dicirikan oleh fibrosis endokardial. , kerosakan pada otot papillary dan chordae , ketidakcukupan injap mitral dan tricuspid, pembentukan thrombi mural dengan komplikasi thromboembolic berikutnya). Kegagalan jantung kongestif berkembang dalam 20-30% pesakit. Kemungkinan endokarditis infektif.
Diagnosis sindrom Charge-Strauss
Penunjuk makmal ciri sindrom Charge-Strauss ialah hipereosinofilia darah periferi (>10 9 l), tetapi ketiadaannya bukanlah asas untuk mengecualikan diagnosis ini. Korelasi telah diwujudkan antara tahap eosinofilia dan keterukan gejala penyakit.
Parameter makmal lain - anemia normokromik normositik, leukositosis, peningkatan ESR dan kepekatan Protein C-reaktif(SRB). Perubahan tipikal adalah peningkatan tahap serum ANSA, terutamanya yang bertindak balas dengan myeloperoxidase, berbeza dengan ciri ANSA granulomatosis Wegener.
EchoCG sangat berkesan untuk mendiagnosis lesi jantung.
Kriteria klasifikasi untuk sindrom Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)
- Asma - kesukaran bernafas atau semput apabila menghembus nafas.
- Eosinofilia - kandungan eosinofil >10% daripada semua leukosit.
- Sejarah alahan - sejarah alahan yang tidak menguntungkan dalam bentuk demam hay, rinitis alahan dan tindak balas alahan lain, dengan pengecualian intoleransi dadah.
- Mononeuropathy, multiple mononeuropathy, atau polyneuropathy jenis sarung tangan atau stoking.
- Infiltrat pulmonari adalah infiltrat pulmonari yang berpindah atau sementara yang didiagnosis melalui pemeriksaan sinar-X.
- Sinusitis - sakit pada sinus paranasal atau perubahan radiografik.
- Eosinofil ekstravaskular - pengumpulan eosinofil dalam ruang ekstravaskular (mengikut biopsi).
Kehadiran 4 atau lebih kriteria dalam pesakit membolehkan diagnosis "sindrom Charge-Strauss" dibuat (sensitiviti - 85%, kekhususan - 99%).
Diagnosis pembezaan termasuk polyarteritis nodosa (asma dan penyakit paru-paru atipikal), granulomatosis Wegener, radang paru-paru eosinofilik kronik dan sindrom hipereosinofilik idiopatik. Sindrom hipereosinofilik idiopatik dicirikan oleh lebih banyak lagi tahap tinggi eosinofil, ketiadaan asma bronkial, sejarah alahan, penebalan endokardial lebih daripada 5 mm dengan perkembangan kardiomiopati sekatan, penentangan terhadap rawatan dengan glukokortikoid. Dengan granulomatosis Wegener, perubahan nekrotik dalam organ ENT digabungkan dengan eosinofilia minimum dan kerosakan buah pinggang yang kerap; alahan dan asma bronkial berlaku, tidak seperti sindrom Charge-Strauss, tidak lebih kerap daripada populasi.
Rawatan sindrom Charge-Strauss
Asas rawatan adalah glucocorticoids. Prednisolone ditetapkan pada dos 40-60 mg / hari; pemberhentian ubat mungkin tidak lebih awal daripada setahun selepas permulaan rawatan. Sekiranya rawatan dengan prednisolone tidak cukup berkesan atau dengan kursus yang teruk, progresif yang cepat, sitostatik digunakan - cyclophosphamide, azathioprine.
Pencegahan
Disebabkan fakta bahawa etiologi vaskulitis tidak diketahui, pencegahan utama tidak dijalankan.
Prognosis sindrom Charge-Strauss
Prognosis sindrom Charge-Strauss bergantung pada tahap kegagalan pernafasan, sifat gangguan jantung, aktiviti dan generalisasi vaskulitis; dengan terapi yang mencukupi, kadar survival 5 tahun ialah 80%.
Sindrom Caj - penyakit kongenital, bercirikan patologi kongenital perkembangan pelbagai organ. Berkembang sama ada sebagai hasilnya mutasi genetik(mutasi gen CHD7), atau di bawah pengaruh faktor luaran.
Anda mengelirukan sindrom caj dan sindrom caj-Strauss.
Singkatan CHARGE
- C-coloboma (koloboma);
- H - kecacatan yang didengar (patologi jantung);
- A-atresia choanae (choanal atresia);
- R- pertumbuhan dan perkembangan terencat;
- G - keabnormalan alat kelamin - patologi alat kelamin;
- E - keabnormalan telinga - patologi telinga;
Kriteria pengelasan
Ini adalah 6 manifestasi utama: asma, eosinofilia > 10%, mono atau polineuropati, infiltrat pulmonari yang meruap, sinusitis, eosinofilia tisu ekstravaskular (American College of Rheumatology, 1990). Jika pesakit menunjukkan empat daripada enam tanda ini, maka sensitiviti diagnostik melebihi 85% dan kekhususan ialah 99.7%. Tempat pusat diduduki oleh asma bronkial, yang membolehkan doktor menavigasi antara manifestasi lain vaskulitis sistemik.
Morfologi
Perubahan patologi dalam tisu paru-paru belum cukup dikaji.
Cottin dan Cordier
menyediakan data terhad mengenai perubahan patologi dalam parenkim pulmonari. Perubahan ini meluas dan berubah-ubah; yang paling ketara ialah perubahan nekrotik dan pembentukan rongga. Dalam banyak saluran, bekuan darah dan kawasan pendarahan dikesan, lebih banyak lagi peringkat lewat mengesan percambahan tisu penghubung parut. Perubahan histologi dalam SSF dicirikan oleh gabungan granuloma necrotizing, vaskulitis saluran kecil dan sederhana, serta perkembangan radang paru-paru eosinofilik. Pada pesakit yang tidak dirawat ubat steroid, infiltrat eosinofilik yang meluas dikesan, kebanyakannya interstisial dan perivaskular.
Granuloma radang nekrosis terletak secara ekstravaskular; kapal jarang terlibat dalam proses patologi ini. Granuloma dicirikan oleh kemunculan zon nekrotik, yang dikelilingi oleh histiosit epitelium. Granuloma jenis ini biasanya dicirikan oleh kandungan penting eosinofil dan kristal Charcot-Leyden. Granuloma seperti sarcoid juga diperhatikan dalam gambar morfologi motley. Satu lagi ciri yang menentukan vaskulitis sistemik primer dalam SSF ialah perubahan morfologi dalam dinding saluran darah. Arteri dan urat kecil terlibat dalam proses itu, dinding saluran menyusup dengan sel, rupa eosinofil dan sel gergasi adalah kepentingan diagnostik yang berbeza. Reaksi keradangan berada pada pelbagai peringkat perkembangannya, oleh itu, sebagai tambahan kepada tindak balas fasa akut, hasil mereka diperhatikan dalam bentuk perubahan sklerotik cicatricial dalam saluran dan tisu paru-paru. Gambar morfologi dilengkapi dengan perubahan dalam bronkus dan bronkiol, yang merupakan ciri asma bronkial. Dinding bronkial menyusup dengan eosinofil, membran mukus membengkak, otot licin berada dalam keadaan hipertrofi, metaplasia sel goblet jelas, membran bawah tanah menebal dengan ketara, dan palam lendir terbentuk dalam lumen saluran pernafasan terminal. Tisu interstisial paru-paru, serta ruang interalveolar, menyusup dengan limfosit, sel plasma dan histiosit. Gambar morfologi dilengkapi dengan perubahan dalam bronkus dan bronkiol, yang merupakan ciri asma bronkial. Dinding bronkial menyusup dengan eosinofil, membran mukus membengkak, otot licin berada dalam keadaan hipertrofi, metaplasia sel goblet jelas, membran bawah tanah menebal dengan ketara, dan palam lendir terbentuk dalam lumen saluran pernafasan terminal. Tisu interstisial paru-paru, serta ruang interalveolar, menyusup dengan limfosit, sel plasma dan histiosit. Biopsi transbronkial biasanya menyediakan bahan yang mencukupi untuk pemeriksaan histologi, dan hanya dalam kes yang jarang berlaku biopsi paru-paru terbuka disyorkan. Ciri morfologi tipikal vaskulitis adalah penyusupan eosinofil ke dalam dinding saluran kecil. Tanda penting pengesanan vaskulitis sistemik primer granuloma necrotizing. Perubahan ini boleh dikesan dengan memeriksa kulit dan tisu subkutan.
Diagnosis pembezaan
SChS dijalankan dengan granulomatosis Wegener, sindrom hypereosinophilic, polyarteritis nodosa, polyangiitis mikroskopik; ia tidak menimbulkan sebarang kesulitan jika kita mengambil manifestasi klinikal vaskulitis sistemik primer sebagai asas. Walau bagaimanapun, perbezaan morfologi memberikan kesukaran tertentu dalam membezakan vaskulitis dengan manifestasi yang serupa. Vaskulitis necrotizing, pneumonia eosinofilik, dan granulomatosis ekstravaskular, yang patognomonik untuk SSS, adalah kepentingan diagnostik yang paling besar. Oleh itu, dengan granulomatosis Wegener, penyusupan intensif oleh eosinofil tidak berlaku, manakala pembentukan rongga nekrotik aseptik lebih tipikal untuk peringkat awalnya, dan dengan SSF ia hanya mungkin pada peringkat lanjut penyakit. Granuloma ekstravaskular tidak berlaku dalam polyarteritis nodosa, dan penglibatan pulmonari bukanlah manifestasi utama vaskulitis ini. Diagnosis pembezaan antara pneumonia eosinofilik kronik dan SSS adalah lebih sukar, kerana penyusupan paru-paru oleh eosinofil secara morfologi sangat serupa. Tugas itu juga rumit oleh fakta bahawa dalam radang paru-paru eosinofilik kronik, manifestasi vaskulitis sederhana dapat dikesan. Walau bagaimanapun, granulomatosis necrotizing hanya berlaku dalam SSF.
Gambar klinikal
menerangkan tiga fasa kursus klinikal SChS. Sejarah semula jadi penyakit ini boleh dipengaruhi oleh banyak faktor, terutamanya terapi dadah.
Fasa pertama.Dalam kes biasa, penyakit ini bermula dengan manifestasi rinitis alergi, yang sering rumit oleh pertumbuhan polip mukosa hidung dan penambahan sinusitis dan asma bronkial. Fasa pertama penyakit ini boleh bertahan beberapa tahun, dan sindrom klinikal utama adalah asma bronkial.
Fasa kedua dicirikan oleh peningkatan kandungan eosinofil dalam darah periferi dan penghijrahannya yang ketara ke dalam tisu. Pada peringkat ini, penyusupan eosinofilik kronik paru-paru dan saluran gastrousus terbentuk.
Fasa ketiga Penyakit ini dicirikan oleh serangan asma bronkial yang kerap dan teruk dan kemunculan tanda-tanda vaskulitis sistemik. Selang masa antara permulaan gejala asma bronkial dan vaskulitis adalah secara purata tiga tahun (satu kes dalam kesusasteraan diterangkan apabila umurnya 50 tahun). Adalah dipercayai bahawa semakin pendek selang ini, semakin tidak menguntungkan prognosis untuk perjalanan SES. Penyakit ini boleh nyata pada usia apa-apa, tetapi lebih kerap tanda-tanda vaskulitis sistemik berlaku pada dekad keempat atau kelima kehidupan. Wanita sakit tiga kali lebih kerap daripada lelaki. Menurut kajian epidemiologi, dalam amalan klinikal pesakit dengan granulomatosis Wegener adalah lebih biasa daripada pesakit dengan SSS.
Sindrom CHARGE ialah gangguan yang menjejaskan banyak bahagian badan. CHARGE ialah singkatan untuk beberapa ciri biasa dalam gangguan: coloboma, kecacatan jantung, atresia choanae (juga dikenali sebagai choanal atresia), terencat pertumbuhan, keabnormalan alat kelamin dan keabnormalan telinga. Corak kecacatan berbeza-beza di kalangan individu yang mengalami gangguan ini, dan pelbagai masalah kesihatan boleh mengancam nyawa pada zaman kanak-kanak. Individu yang terjejas biasanya mempunyai beberapa ciri utama atau gabungan ciri utama dan kecil.
Ciri-ciri utama sindrom CHARGE adalah biasa dalam gangguan ini dan kurang kerap berlaku dalam gangguan lain. Kebanyakan individu dengan sindrom CHARGE mempunyai jurang atau lubang pada salah satu struktur mata (coloboma), yang terbentuk semasa perkembangan awal. Koloboma mungkin terdapat pada satu atau kedua-dua mata dan boleh menjejaskan penglihatan seseorang, bergantung pada saiz dan lokasinya. Sesetengah individu yang terjejas juga mempunyai mata kecil atau kurang berkembang yang luar biasa (mikroftalmia). Dalam kebanyakan orang yang mengalami sindrom CHARGE, satu atau kedua-dua saluran hidung menyempit (choanal stenosis) atau tersekat sepenuhnya (choanal atresia), yang boleh menyebabkan kesukaran bernafas. Individu yang terjejas sering mengalami gambaran klinikal, penyelidikan makmal, radiografi dada, biopsi paru-paru. Rawatan utama untuk sindrom Churg-Strauss ialah pemberian glukokortikosteroid sistemik dan sitostatik.
Maklumat am
Sindrom Churg-Strauss ialah sejenis vaskulitis sistemik dengan keradangan granuloma pada saluran sederhana dan kecil dan kebanyakannya menjejaskan saluran pernafasan. Sindrom Churg-Strauss merujuk kepada gangguan multisistem, paling kerap menjejaskan organ dengan bekalan darah yang kaya - kulit, paru-paru, jantung, sistem saraf, saluran gastrousus, buah pinggang. Sindrom Churg-Strauss dalam banyak cara mengingatkan periarteritis nodosa, tetapi tidak seperti ia menjejaskan bukan sahaja arteri kecil dan sederhana, tetapi juga kapilari, urat dan venula; dicirikan oleh eosinofilia dan keradangan granulomatous, kebanyakannya menjejaskan paru-paru. Dalam reumatologi, sindrom Churg-Strauss jarang berlaku, kejadian tahunan adalah 0.42 kes setiap 100 ribu penduduk. Sindrom Churg-Strauss memberi kesan kepada orang berumur 15 hingga 70 tahun, umur purata pesakit adalah 40-50 tahun; Pada wanita, penyakit ini dikesan agak lebih kerap daripada pada lelaki.
Punca
Punca sindrom Churg-Strauss tidak diketahui. Patogenesis dikaitkan dengan keradangan imun, perubahan proliferatif-musnah dan peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular, pembentukan trombus, pendarahan dan iskemia di kawasan kerosakan vaskular. Peranan penting dalam perkembangan sindrom Churg-Strauss, peningkatan titer antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA), sasaran antigeniknya ialah enzim neutrofil (terutamanya proteinase-3 dan myeloperoxidase), memainkan peranan. ANCA menyebabkan degranulasi pramatang dan gangguan migrasi transendothelial granulosit diaktifkan. Perubahan vaskular membawa kepada kemunculan banyak infiltrat eosinofilik dalam tisu dan organ dengan pembentukan granuloma radang nekrosis.
Kerosakan paru-paru menjadi ketara dengan sindrom Churg-Strauss. Pemeriksaan histologi mendedahkan infiltrat eosinofilik interstisial dan perivaskular dalam dinding kapilari pulmonari, bronkus, bronkiol dan alveoli, tisu perivasal dan perilimfatik. Infiltrat mempunyai pelbagai bentuk, biasanya disetempatkan dalam beberapa segmen paru-paru, tetapi boleh merebak ke seluruh lobus pulmonari. Kecuali fasa akut tindak balas keradangan, perubahan sklerotik cicatricial dicatatkan dalam saluran dan tisu paru-paru.
Perkembangan sindrom Churg-Strauss boleh disebabkan oleh virus atau jangkitan bakteria(contohnya, hepatitis B, lesi staphylococcal pada nasofaring), vaksinasi, pemekaan badan ( penyakit alahan, intoleransi dadah), tekanan, penyejukan, insolasi, kehamilan dan bersalin.
simptom
Dalam perkembangannya, sindrom Churg-Strauss melalui tiga peringkat.
Peringkat prodromal mungkin bertahan beberapa tahun. Dalam perjalanan tipikalnya, sindrom Churg-Strauss bermula dengan kerosakan pada saluran pernafasan. Rinitis alahan, gejala hidung tersumbat, pertumbuhan polip mukosa hidung, sinusitis berulang, bronkitis berpanjangan dengan komponen asma, dan asma bronkial muncul.
Peringkat kedua Sindrom Churg-Strauss dicirikan oleh peningkatan tahap eosinofil dalam darah dan tisu periferi; menampakkan diri dalam bentuk asma bronkial yang teruk dengan serangan batuk yang teruk dan sesak nafas, hemoptisis. Serangan bronkospasme disertai oleh kelemahan teruk, demam berpanjangan, myalgia, penurunan berat badan. Penyusupan eosinofilik kronik paru-paru boleh menyebabkan perkembangan bronchiectasis, radang paru-paru eosinofilik, dan pleurisy eosinofilik. Apabila efusi pleura muncul, rasa sakit di dada apabila bernafas dan peningkatan sesak nafas diperhatikan.
Peringkat ketiga Sindrom Churg-Strauss dicirikan oleh perkembangan dan penguasaan tanda-tanda vaskulitis sistemik dengan pelbagai kerosakan organ. Dengan generalisasi sindrom Churg-Strauss, keterukan asma bronkial berkurangan. Tempoh antara permulaan gejala asma bronkial dan vaskulitis adalah secara purata 2-3 tahun (semakin pendek selang, semakin teruk prognosis penyakit). Terdapat eosinofilia yang tinggi (35-85%). Dari luar sistem kardio-vaskular kemungkinan perkembangan miokarditis, koronaritis, perikarditis konstriktif, kekurangan injap mitral dan tricuspid, infarksi miokardium, endokarditis Loeffler fibroplastik parietal. Kalah pembuluh koronari boleh menyebabkan kematian mengejut pada pesakit dengan sindrom Churg-Strauss.
Kerosakan pada sistem saraf dicirikan oleh neuropati periferal (mononeuropathy, polyneuropathy distal "jenis sarung tangan atau stoking"; radiculopathies, neuropati saraf optik), patologi sistem saraf pusat (strok hemoragik, sawan epilepsi, gangguan emosi). Dari saluran gastrousus, perkembangan gastroenteritis eosinofilik (sakit perut, mual, muntah, cirit-birit) diperhatikan, kurang kerap - pendarahan, perforasi perut atau usus, peritonitis, halangan usus.
Dengan sindrom Churg-Strauss, lesi kulit polimorfik berlaku dalam bentuk purpura hemoragik yang menyakitkan pada anggota bawah, nodul subkutaneus, eritema, urtikaria dan lepuh nekrotik. Polyarthralgia dan arthritis migrasi bukan progresif adalah perkara biasa. Kerosakan buah pinggang jarang berlaku, mempunyai sifat yang tidak dinyatakan, berlaku dalam bentuk glomerulonephritis segmental dan tidak disertai dengan kegagalan buah pinggang kronik.
Diagnostik
Pesakit dengan sindrom Churg-Strauss biasanya berpaling kepada pelbagai pakar untuk penjagaan primer - pakar otolaryngolog, pakar pulmonologi, alahan, pakar neurologi, pakar kardiologi, pakar gastroenterologi, dan kemudiannya mendapat pakar reumatologi. Diagnosis sindrom Churg-Strauss adalah berdasarkan data klinikal dan makmal dan hasil kajian instrumental. Kriteria diagnostik untuk sindrom Churg-Strauss ialah: hipereosinofilia (>10% daripada jumlah bilangan leukosit), asma bronkial, mono- atau polineuropati, sinusitis, infiltrat eosinofilik dalam paru-paru, granuloma nekrosis ekstravaskular. Kehadiran sekurang-kurangnya 4 kriteria mengesahkan diagnosis dalam 85% kes.
Dengan sindrom Churg-Strauss, anemia, leukositosis, peningkatan ESR dan tahap jumlah IgE juga dikesan. Lebih separuh daripada kes sindrom Churg-Strauss dicirikan oleh pengesanan antibodi perinuklear dengan aktiviti antimyeloperoxidase (pANCA).
X-ray organ dada dalam sindrom Churg-Strauss boleh mengesan dengan cepat hilang, gelap yang terhad dan bayang-bayang fokus dalam paru-paru, dan kehadiran efusi pleura. Biopsi paru-paru mendedahkan keradangan granulomatous pada saluran kecil, menyusup dalam ruang perivaskular yang mengandungi eosinofil. Diagnosis pembezaan sindrom Churg-Strauss perlu dijalankan dengan polyarteritis nodosa, granulomatosis Wegener, radang paru-paru eosinofilik kronik, sindrom hipereosinofilik idiopatik, polangiitis mikroskopik.
Rawatan sindrom Churg-Strauss
Rawatan melibatkan pentadbiran jangka panjang bagi dos tinggi glukokortikosteroid sistemik. Apabila keadaan bertambah baik, dos ubat dikurangkan. Dengan kehadiran lesi sistem kardiovaskular, paru-paru, dan berbilang mononeuritis, adalah mungkin untuk menggunakan terapi nadi dengan methylprednisolone. Jika glukokortikosteroid tidak berkesan, sitostatik (cyclophosphamide, azathioprine, chlorbutiine) digunakan, yang menggalakkan pengampunan yang lebih cepat dan mengurangkan risiko kambuh semula, tetapi mewujudkan risiko yang tinggi komplikasi berjangkit. Sebelum memulakan terapi, semua ubat-ubatan, yang mana pesakit telah ditunjukkan untuk menjadi sensitif.
Ramalan
Tanpa rawatan, prognosis untuk sindrom Churg-Strauss adalah buruk. Dengan pelbagai kerosakan organ, sindrom Churg-Strauss berkembang pesat dengan berisiko tinggi hasil maut daripada gangguan kardiopulmonari. Pada rawatan yang mencukupi Kadar survival 5 tahun ialah 60-80%.
